रक्तस्रावी प्रवणता मैनुअल। रक्तस्रावी प्रवणता वर्गीकरण एटियलजि रोगजनन क्लिनिक निदान उपचार। मुख्य नैदानिक ​​रूप

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परिचय

1.3 रक्तस्रावी प्रवणता की जटिलताएं

1.4 रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम

अध्याय 2. व्यावहारिक भाग

2.1 पासपोर्ट भाग

2.2 चिकित्सा इतिहास

अंतिम भाग

ग्रन्थसूची

आवेदन पत्र

परिचय

सामान्य मानव विकृति विज्ञान में हेमोस्टेसिस विकारों का सबसे महत्वपूर्ण स्थान न केवल उच्च आवृत्ति, विविधता और संभावित रूप से रक्तस्रावी और थ्रोम्बोहेमोरेजिक रोगों और सिंड्रोम के बहुत उच्च खतरे से निर्धारित होता है, बल्कि इस तथ्य से भी होता है कि ये प्रक्रियाएं रोगजनन में एक आवश्यक कड़ी हैं। अन्य बीमारियों की एक बहुत बड़ी संख्या में - संक्रामक, सेप्टिक, प्रतिरक्षा, हृदय, नियोप्लास्टिक, प्रसूति विकृति का एक महत्वपूर्ण हिस्सा, नवजात रोग।

उपरोक्त, पूर्ण से बहुत दूर, रोगों और रोग प्रक्रियाओं की सूची हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी की समस्याओं के सामान्य चिकित्सा महत्व को प्रदर्शित करती है, और इसलिए, सभी नैदानिक ​​विशिष्टताओं के चिकित्सकों के लिए इन समस्याओं को नेविगेट करने की क्षमता आवश्यक है।

हेमोरेजिक डायथेसिस (एचडी) एक वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति के रोगों का एक समूह है, जो अलग-अलग अवधि और तीव्रता के आवर्तक रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है।

एचडी में रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास हेमोस्टेसिस के जटिल कैस्केड के विभिन्न हिस्सों में गड़बड़ी के कारण होता है, सबसे अधिक बार व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों (प्रोकोगुलेंट्स) की अनुपस्थिति या कमी, शारीरिक थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक एजेंटों की अधिकता।

हेमोस्टेसिस प्रणाली रक्त वाहिकाओं की दीवारों की संरचनात्मक अखंडता और क्षति के मामले में उनके तेजी से घनास्त्रता को बनाए रखते हुए रक्तस्राव की रोकथाम और रोकथाम सुनिश्चित करती है। ये कार्य हेमोस्टेसिस प्रणाली के 3 कार्यात्मक और संरचनात्मक घटक प्रदान करते हैं: रक्त वाहिका की दीवारें, रक्त कोशिकाएं, मुख्य रूप से प्लेटलेट्स, और प्लाज्मा एंजाइम सिस्टम (थक्के, फाइब्रिनोलिटिक, कैलिकेरिन-किनिन, आदि)।

हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी की संरचना में रक्तस्रावी प्रवणता प्रमुख स्थानों में से एक है। हाल के वर्षों में, हेमोस्टेसिस और प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए गुणात्मक रूप से नए तरीकों के आगमन के साथ, रोगों के इस समूह में रुचि बढ़ गई है। हालांकि, रुग्णता के अध्ययन से संबंधित कई मुद्दे, विकास के एटियोपैथोजेनेटिक तंत्र, उम्र के दृष्टिकोण के ढांचे के भीतर रोग प्रक्रिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं, आज भी अपर्याप्त रूप से प्रकट की गई हैं।

सामाजिक और बायोमेडिकल (साथ ही पर्यावरणीय) दोनों कारकों के कारण हेमटोलॉजिकल रुग्णता की वृद्धि इस क्षेत्र में रक्तस्रावी प्रवणता के अध्ययन के महत्व को निर्धारित करती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता के बीच सबसे आम बीमारियों में से एक है। इस तथ्य के बावजूद कि कई लेखकों द्वारा इस बीमारी की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला तस्वीर का विस्तार से वर्णन किया गया है, उम्र की विशेषताएंतीव्र आईटीपी का पाठ्यक्रम अच्छी तरह से कवर नहीं किया गया है। आज तक, रोग के तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम के साथ-साथ स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों में प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक की स्थिति के बारे में कोई स्पष्ट विचार नहीं हैं।

फार्माकोलॉजी और जेनेटिक इंजीनियरिंग के विकास के लिए धन्यवाद, विभिन्न प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के शस्त्रागार को नई दवाओं के साथ फिर से भर दिया जाता है। हालाँकि, उनके सक्रिय कार्यान्वयन के संबंध में कई प्रश्न क्लिनिकल अभ्यास, का अध्ययन किया जा रहा है। यह यादृच्छिक परीक्षणों की कमी के कारण है जो किसी विशेष दवा की प्रभावकारिता और सुरक्षा का निष्पक्ष रूप से न्याय करना संभव बनाता है (आईटीपी के इलाज के मूल तरीके ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी हैं। पिछले दशक में, बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजिकल अभ्यास में, उपचार में रोग के तीव्र और पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन, और पुरानी स्टेरॉयड-प्रतिरोधी आईटीपी में, इंटरफेरॉन-अल्फा तैयारी का उपयोग किया जाता है। हालांकि, तीव्र आईटीपी में HIIT की दीर्घकालिक प्रभावशीलता पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है और क्रोनिक आईटीपी में इंटरफेरॉन-अल्फा (आईएफएन-ए)।

अध्ययन का उद्देश्य

रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार, कारण, इतिहास, क्लिनिक, निदान, अतिरिक्त परीक्षा विधियों, उपचार और रोकथाम का अध्ययन करना संभावित जटिलताएं, साथ ही साथ उनकी जीवन प्रत्याशा के दौरान रोगियों की आगे की निगरानी।

अनुसंधान के उद्देश्य

1 रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों का अध्ययन करने के लिए।

2 रक्तस्रावी प्रवणता के विकास के लिए इतिहास और जोखिम कारकों की विशेषताओं की पहचान करें

3 क्लिनिक की विशेषताओं और अतिरिक्त अध्ययनों का अध्ययन करना।

4 रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगियों को समय पर सहायता प्रदान करने और प्रदान करने के लिए रणनीति विकसित करना

अध्याय 1. रक्तस्रावी प्रवणता

(जीआर। रक्तस्रावी खून बह रहा है)

रोगों का समूह और रोग की स्थितिवंशानुगत या अर्जित प्रकृति, जिसकी सामान्य अभिव्यक्ति है रक्तस्रावी सिंड्रोम(बार-बार तीव्र लंबे समय तक रहने की प्रवृत्ति, सबसे अधिक बार एकाधिक, रक्तस्राव और रक्तस्राव)। रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के प्रमुख तंत्र के अनुसार, रक्तस्रावी डायथेसिस प्रतिष्ठित हैं: संवहनी मूल के; रक्त में प्लेटलेट्स की कमी या उनकी गुणात्मक हीनता के कारण; रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के साथ जुड़ा हुआ है। इनमें से प्रत्येक समूह में वंशानुगत और अधिग्रहीत रूप प्रतिष्ठित हैं।

हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है जो शरीर में रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है। रक्तस्रावी प्रवणता में एक अलग एटियलजि और विकास के तंत्र हैं। रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार रक्तस्रावी प्रवणता एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में हो सकती है, साथ ही अन्य बीमारियों के साथ विकसित हो सकती है। इस मामले में, वे माध्यमिक रक्तस्रावी प्रवणता की बात करते हैं। यह भी भेद करें:- जन्मजात या वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता। वंशानुगत रक्तस्रावी विकृति बच्चों में दिखाई देती है और जीवन भर एक व्यक्ति के साथ रहती है। रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, विभिन्न हीमोफिलिया, रोग जैसे रोगों के लिए विशेषता।

ग्लान्ज़मैन, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपैथी, आदि। - बच्चों और वयस्कों में एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस रक्त के थक्के जमने और संवहनी दीवार की स्थिति से जुड़े रोगों की अभिव्यक्ति है। इनमें रक्तस्रावी पुरपुरा, वंशानुगत और पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपैथी, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, यकृत रोग में संवहनी क्षति, नशीली दवाओं की विषाक्तता, संक्रमण शामिल हैं। हेमोरेजिक डायथेसिस के प्रकार विकास के कारणों और तंत्र के आधार पर, डायथेसिस के निम्नलिखित प्रकार (समूह) प्रतिष्ठित हैं: - डायथेसिस, जो प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण होते हैं। इस समूह में थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। वे कीमोथेरेपी और विकिरण की बड़ी खुराक के प्रभाव में बिगड़ा प्रतिरक्षा, गुर्दे और यकृत रोग, वायरल संक्रमण के साथ भी हो सकते हैं। - डायथेसिस, जो रक्त के थक्के के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। इस समूह में हीमोफिलिया ए, बी, सी, फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा, आदि जैसे रोग शामिल हैं। ये डायथेसिस एंटीकोआगुलंट्स या फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। - संवहनी दीवार की अखंडता के उल्लंघन के कारण होने वाली डायथेसिस। इनमें बेरीबेरी सी, हेमोरेजिक वास्कुलिटिस, हेमोरेजिक टेलैंगिएक्टेसिया और अन्य बीमारियां शामिल हैं। - प्लेटलेट हेमोस्टेसिस और रक्त के थक्के विकार दोनों से उत्पन्न होने वाले डायथेसिस। इस समूह में वॉन विलेब्रांड रोग, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम शामिल हैं। इस तरह के डायथेसिस विकिरण बीमारी, हेमोब्लास्टोस और अन्य बीमारियों के साथ हो सकते हैं। रक्तस्रावी प्रवणता में रक्तस्राव के प्रकार रक्तस्राव के पाँच प्रकार होते हैं। हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव - आमतौर पर हीमोफिलिया में देखा जाता है, जबकि बड़े हेमटॉमस, जोड़ों में रक्तस्राव, सर्जरी के बाद रक्तस्राव की उपस्थिति होती है। केशिका रक्तस्राव का प्रकार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता, वंशानुगत और असंगति थ्रोम्बोसाइटोपैथी। इस प्रकार के रक्तस्राव के साथ, पेटीचिया या एक्चिमोसिस के रूप में छोटे रक्तस्राव नोट किए जाते हैं, साथ ही नाक, मसूड़ों, गर्भाशय और से रक्तस्राव भी होता है। पेट से खून बहना. मिश्रित प्रकार - त्वचा पर रक्तगुल्म और छोटे धब्बेदार चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता। बड़ी संख्या में एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम लेने पर यह देखा जाता है। बैंगनी प्रकार - निचले छोरों पर छोटे सममित चकत्ते की विशेषता। इस प्रकार का रक्तस्राव रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में प्रकट होता है। माइक्रोएंजियोमेटस प्रकार का रक्तस्राव - आवर्तक रक्तस्राव की विशेषता। छोटे जहाजों के विकास के वंशानुगत विकारों के साथ होता है।

एटियलजि, रोगजनन।वंशानुगत (पारिवारिक) रूप होते हैं जिनकी शुरुआत से होती है बचपनरक्तस्राव और अधिग्रहित रूप, ज्यादातर माध्यमिक। अधिकांश वंशानुगत रूप मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, बाद की शिथिलता, या प्लाज्मा जमावट कारकों में कमी या दोष के साथ-साथ वॉन विलेब्रांड कारक, कम अक्सर छोटी रक्त वाहिकाओं (टेलंगीक्टेसिया, ओस्लर-) की हीनता के साथ। रेंडु रोग)। रक्तस्राव के अधिकांश अधिग्रहीत रूप डीआईसी सिंड्रोम, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स (अधिकांश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्रतिरक्षा और इम्युनोकोम्पलेक्स घावों से जुड़े होते हैं, सामान्य हेमटोपोइजिस में गड़बड़ी और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ। इनमें से कई बीमारियों में, हेमोस्टेसिस विकार मिश्रित होते हैं और डीआईसी के माध्यमिक विकास के कारण तेजी से बढ़ते हैं, जो अक्सर संक्रामक-सेप्टिक, प्रतिरक्षा, विनाशकारी, या ट्यूमर (ल्यूकेमिया सहित) प्रक्रियाओं के कारण होता है।

रोगजनन।रोगजनन के अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

1) रक्त के थक्के, फाइब्रिन स्थिरीकरण या बढ़े हुए फाइब्रिनोलिसिस के विकारों के कारण, एंटीकोआगुलंट्स, स्ट्रेप्टोकिनेज, यूरोकाइनेज, डिफिब्रिनेटिंग दवाओं के साथ उपचार सहित;

2) प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण;

3) जमावट और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस दोनों के उल्लंघन के कारण:

ए) वॉन विलेब्राइड रोग;

बी) प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम);

ग) पैराप्रोटीनेमिया, हेमोब्लास्टोस, विकिरण बीमारी, आदि के साथ;

4) हेमोस्टेसिस के जमावट और प्लेटलेट तंत्र की प्रक्रिया में संभावित माध्यमिक भागीदारी के साथ संवहनी दीवार के प्राथमिक घाव के कारण।

निदान।

रक्तस्रावी रोगों और सिंड्रोम का सामान्य निदान निम्नलिखित मानदंडों पर आधारित है:

1) रोग के पाठ्यक्रम की शुरुआत, अवधि और विशेषताओं का निर्धारण करने पर (प्रारंभिक बचपन, किशोरावस्था या वयस्कों और बुजुर्गों में प्रकट होना, रक्तस्रावी सिंड्रोम का तीव्र या क्रमिक विकास, पुराना, आवर्तक पाठ्यक्रम, आदि);

2) रक्तस्रावी सिंड्रोम और पिछली रोग प्रक्रियाओं और पृष्ठभूमि रोगों के विकास के बीच संभावित संबंध को स्पष्ट करने के लिए, यदि संभव हो तो, रक्तस्राव की एक परिवार (वंशानुगत) उत्पत्ति या रोग की एक अधिग्रहित प्रकृति की पहचान करने के लिए;

3) प्रमुख स्थानीयकरण, गंभीरता और रक्तस्राव के प्रकार का निर्धारण करने पर। तो, ओस्लर की बीमारी के साथ - रैंडू प्रबल होता है और अक्सर एकमात्र जिद्दी होता है नकसीर, प्लेटलेट पैथोलॉजी के साथ - चोट लगना, गर्भाशय और नाक से खून बहना, हीमोफिलिया के साथ - जोड़ों में गहरे हेमटॉमस और रक्तस्राव।

रक्तस्राव के प्रकार

केशिका, या माइक्रोकिरुलेटरी प्रकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, वॉन विलेब्रांड रोग, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (VII, X, V और II) की कमी, हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया के कुछ प्रकार, एंटीकोआगुलंट्स के मध्यम ओवरडोज की विशेषता है। अक्सर श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्राव, मेनोरेजिया के साथ संयुक्त। मिश्रित केशिका-रक्तगुल्म प्रकार का रक्तस्राव - व्यापक, घने रक्तस्राव और हेमटॉमस के साथ संयोजन में पेटीचियल-धब्बेदार रक्तस्राव। रक्तस्राव की वंशानुगत उत्पत्ति के साथ, यह प्रकार VII और XIII कारकों की गंभीर कमी, गंभीर रूपों, वॉन विलेब्रांड रोग, और अधिग्रहित लोगों की विशेषता है, यह डीआईसी के तीव्र और सूक्ष्म रूपों की विशेषता है, एंटीकोआगुलंट्स का एक महत्वपूर्ण ओवरडोज . रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के कारण रक्तस्रावी प्रवणता। वंशानुगत रूपों में, अधिकांश मामले कारक VIII (हीमोफिलिया ए, वॉन विलेब्रांड रोग) और कारक IX (हीमोफिलिया बी) के घटकों की कमी के कारण होते हैं, 0.3 - 1.5% प्रत्येक - कारक VII की कमी के कारण, एक्स, वी और इलेवन। अन्य कारकों की वंशानुगत कमी से जुड़े दुर्लभ रूप हैं XII हेजमैन दोष, XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक की कमी)। अधिग्रहित रूपों में, डीआईसी के अलावा, प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों (II, VII, X, V) की कमी या अवसाद से जुड़े कोगुलोपैथी प्रमुख हैं - यकृत रोग, प्रतिरोधी पीलिया।

1.1 थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ रोग)- लाल अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में 150Ch109 / l की कमी) के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता वाली बीमारी।

हेमोरेजिक डायथेसिस के समूह से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम बीमारी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के नए मामलों का पता लगाने की आवृत्ति प्रति वर्ष 10 से 125 प्रति 1 मिलियन जनसंख्या है। रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है। 10 वर्ष की आयु से पहले, रोग लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और 10 साल बाद और वयस्कों में - महिलाओं में 2-3 गुना अधिक बार होता है।

एटियलजि और रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट्स के विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है प्रतिरक्षा तंत्र. वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी दिखाई दे सकते हैं, निवारक टीकाकरण, व्यक्तिगत असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया या सूर्यातप के साथ दवाएं लेना, के बाद सर्जिकल ऑपरेशन, चोटें। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। एंटीजन जो शरीर में प्रवेश करते हैं (उदाहरण के लिए, वायरस, दवाई, टीकों सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मुख्य रूप से आईजीजी हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर "एजी-एटी" प्रतिक्रिया होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एंटीबॉडी से भरे प्लेटलेट्स का जीवनकाल सामान्य 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है। प्लीहा में प्लेटलेट्स की समय से पहले मौत हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रॉफ़िक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण संवहनी दीवार को माध्यमिक क्षति, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता में कमी के कारण संवहनी सिकुड़न का उल्लंघन, और रक्त के थक्के के पीछे हटने की असंभवता।

नैदानिक ​​तस्वीर

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "सूखा" - रोगी केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयोजन में रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है।

100% रोगियों में त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है। इकोस्मोसिस की संख्या एकल से कई में भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।

रक्तस्राव की डिग्री की गंभीरता में असंगति

· दर्दनाक प्रभाव; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्य रूप से रात में)।

रक्तस्रावी विस्फोटों का बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।

पॉलीक्रोमिक त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीले-हरे और पीले रंग, उनकी उपस्थिति की अवधि के आधार पर), जो हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण के माध्यम से क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से बिलीरुबिन में जुड़ा हुआ है।

रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।

· दर्द रहितता।

अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है, सबसे अधिक बार टॉन्सिल, नरम और कठोर तालू में। कान की झिल्ली में संभावित रक्तस्राव, श्वेतपटल, नेत्रकाचाभ द्रव, नेत्र कोष।

श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से आगे बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, मस्तिष्क रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, उल्टी, और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। मस्तिष्क रक्तस्राव का परिणाम मात्रा, रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव की विशेषता है। अक्सर वे प्रकृति में विपुल होते हैं, जिससे गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। बच्चों को अक्सर नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव का अनुभव होता है। मसूड़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन यह दांत निकालने के दौरान खतरनाक भी हो सकता है, खासकर उन रोगियों में जिन्हें निदान नहीं किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके समाप्त होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हेमोफिलिया में देर से रक्तस्राव के विपरीत। यौवन की लड़कियों में, गंभीर मेनो- और मेट्रोरहागिया संभव है। कम आम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे से खून बह रहा है।

विशेषता परिवर्तन आंतरिक अंगथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ अनुपस्थित हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, दिल के गुदाभ्रंश के साथ - शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बोटकिन बिंदु पर, एनीमिया के कारण पहले स्वर का कमजोर होना। प्लीहा का बढ़ना अस्वाभाविक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करता है।

पाठ्यक्रम के साथ, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और पुराने (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक परीक्षा में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, रोग के दौरान रक्त के मापदंडों को तीन अवधियों में प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट।

रक्तस्रावी संकट की विशेषता है गंभीर सिंड्रोमरक्तस्राव, प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन।

नैदानिक ​​​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट की तुलना में कम स्पष्ट है।

नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है

प्रयोगशाला अनुसंधान

तैयारी में एकल तक रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी और रक्तस्राव के समय में वृद्धि की विशेषता है। रक्तस्राव की अवधि हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है, क्योंकि यह न केवल प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है, बल्कि उनकी गुणात्मक विशेषताओं पर भी निर्भर करता है। रक्त के थक्के का पीछे हटना काफी कम हो जाता है या बिल्कुल नहीं होता है। दूसरे (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप), रक्त के प्लाज्मा-जमावट गुण बदल जाते हैं, जो तीसरे प्लेटलेट कारक की कमी के कारण थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन की अपर्याप्तता से प्रकट होता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन का उल्लंघन रक्त जमावट की प्रक्रिया में प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी की ओर जाता है। कुछ मामलों में, संकट के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली की सक्रियता और थक्कारोधी गतिविधि (एंटीथ्रोम्बिन, हेपरिन) में वृद्धि नोट की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले सभी रोगियों में, रक्त में सेरोटोनिन की एकाग्रता कम हो जाती है। हेमटोलॉजिकल संकट के दौरान एंडोथेलियल परीक्षण (ट्विस्ट, पिंच, मैलेट, चुभन) सकारात्मक होते हैं। लाल रक्त और ल्यूकोग्राम (खून की कमी के अभाव में) में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा की जांच से आमतौर पर एक सामान्य या ऊंचा मेगाकार्योसाइट गिनती का पता चलता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से अलग किया जाना चाहिए तीव्र ल्यूकेमिया, लाल अस्थि मज्जा का हाइपो- या अप्लासिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस।

हाइपो- और अप्लास्टिक स्थितियों में, रक्त परीक्षण से पैन्टीटोपेनिया का पता चलता है। कोशिकीय तत्वों में लाल अस्थि मज्जा का छिद्र खराब होता है।

लाल अस्थि मज्जा में शक्तिशाली मेटाप्लासिया तीव्र ल्यूकेमिया के लिए मुख्य मानदंड है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फैलाना संयोजी ऊतक रोगों का प्रकटन हो सकता है, सबसे अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। इस मामले में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के परिणामों पर भरोसा करना आवश्यक है। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का एक उच्च अनुमापांक, LE कोशिकाओं की उपस्थिति प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संकेत देती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के बीच मुख्य अंतर प्लेटलेट काउंट में कमी है।

इलाज

रक्तस्रावी संकट की अवधि के दौरान, बच्चे को धीरे-धीरे विस्तार के साथ बिस्तर पर आराम दिखाया जाता है क्योंकि रक्तस्रावी घटनाएं दूर हो जाती हैं। एक विशेष आहार निर्धारित नहीं है, हालांकि, मौखिक श्लेष्म के रक्तस्राव के साथ, बच्चों को ठंडा रूप में भोजन प्राप्त करना चाहिए।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रोगजनक चिकित्सा में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, स्प्लेनेक्टोमी की नियुक्ति और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग शामिल है।

प्रेडनिसोलोन को 2-3 सप्ताह के लिए 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक में कमी और दवा को पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। उच्च खुराक में प्रेडनिसोलोन (3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) 7 दिनों के छोटे पाठ्यक्रमों में 5 दिनों के ब्रेक (तीन से अधिक पाठ्यक्रम नहीं) के साथ निर्धारित किया जाता है। एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, सेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा, मिथाइल प्रेडनिसोलोन के साथ "पल्स थेरेपी" (3 दिनों के लिए 30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा में) संभव है। ज्यादातर मामलों में, यह थेरेपी काफी प्रभावी है। प्रारंभ में, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, फिर प्लेटलेट की मात्रा बढ़ने लगती है। कुछ रोगियों में, हार्मोन के उन्मूलन के बाद, एक विश्राम होता है।

हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, मानव सामान्य आईजी के अंतःशिरा प्रशासन को क्रमशः 5 या 2 दिनों के लिए 0.4 या 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर (2 ग्राम / किग्रा की खुराक), मोनोथेरेपी के रूप में या संयोजन में ग्लूकोकार्टिकोइड्स, अच्छे प्रभाव के साथ उपयोग किया गया है।

प्लीहा वाहिकाओं का स्प्लेनेक्टोमी या थ्रोम्बोइम्बोलाइज़ेशन रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति या अस्थिरता में किया जाता है, बार-बार भारी रक्तस्राव होता है, जिससे गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया होता है, गंभीर रक्तस्राव जो रोगी के जीवन को खतरा देता है। ऑपरेशन आमतौर पर 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, क्योंकि पहले की उम्र में पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सेप्सिस का एक उच्च जोखिम होता है। 70-80% रोगियों में, सर्जरी से लगभग पूरी तरह से ठीक हो जाता है। बाकी बच्चों और स्प्लेनेक्टोमी के बाद इलाज जारी रखने की जरूरत है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का उपयोग केवल अन्य प्रकार की चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता स्प्लेनेक्टोमी से बहुत कम है। Vincristine का उपयोग शरीर की सतह के अंदर 1.5-2 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर किया जाता है, साइक्लोफॉस्फेमाइड 10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर - 5-10 इंजेक्शन, 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर। 1-2 महीने के लिए खुराक

हाल ही में, डैनाज़ोल (एंड्रोजेनिक क्रिया के साथ एक सिंथेटिक दवा), इंटरफेरॉन तैयारी (रीफेरॉन, इंट्रोन-ए, रोफेरॉन-ए), एंटी-डी-आईजी (एंटी-डी) का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए भी किया गया है। हालांकि, उनके उपयोग का सकारात्मक प्रभाव अस्थिर है, यह संभव है दुष्प्रभाव, जिससे उनकी कार्रवाई के तंत्र का और अध्ययन करना और उनके स्थान का निर्धारण करना आवश्यक हो जाता है जटिल चिकित्साइस रोग के।

बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए, एमिनोकैप्रोइक एसिड को 0.1 ग्राम / किग्रा (हेमट्यूरिया में गर्भनिरोधक) की दर से अंतःशिरा या मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। दवा फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर से संबंधित है, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को भी बढ़ाती है। हेमोस्टैटिक एजेंट etamzilat का उपयोग 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से या अंतःशिरा में भी किया जाता है। दवा में एंजियोप्रोटेक्टिव और प्रोएग्रीगेंट एक्शन भी होता है। नकसीर को रोकने के लिए, हाइड्रोजन पेरोक्साइड, एड्रेनालाईन, एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ स्वाब का उपयोग किया जाता है; हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन, जिलेटिन फिल्में।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के उपचार में, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस बीमारी में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की पुनर्योजी क्षमता क्षीण नहीं होती है। व्यक्तिगत रूप से चुने गए धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान केवल गंभीर तीव्र एनीमिया के साथ किया जाता है।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं किया गया है। माध्यमिक रोकथाम रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों के टीकाकरण के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। स्कूली बच्चों को शारीरिक शिक्षा से छूट दी गई है; धूप के संपर्क से बचना चाहिए। रक्तस्रावी सिंड्रोम को रोकने के लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं निर्धारित नहीं की जानी चाहिए जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं (उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, इंडोमेथेसिन, बार्बिटुरेट्स, कैफीन, कार्बेनिसिलिन, नाइट्रोफुरन्स, आदि)। अस्पताल से छुट्टी के बाद, बच्चों को 5 साल तक औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है। भविष्य में (छूट को बनाए रखते हुए) मासिक रूप से 7 दिनों में 1 बार प्लेटलेट काउंट के साथ एक रक्त परीक्षण दिखाया गया है। प्रत्येक बीमारी के बाद रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

भविष्यवाणी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का परिणाम रिकवरी हो सकता है, प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण के बिना नैदानिक ​​​​छूट, रक्तस्रावी संकट के साथ क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स, और दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क रक्तस्राव (1-2%) के कारण मृत्यु हो सकती है। पर आधुनिक तरीकेउपचार, ज्यादातर मामलों में जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

1.2 रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (शोनेलिन - हेनोक रोग)

वाहिकाशोथ रक्तस्रावी(एनाफिलेक्टिक पुरपुरा, केशिका विषाक्तता, शेनलिट्सना-जेनोच रोग) - केशिकाओं, धमनियों, शिराओं का एक प्रणालीगत घाव, मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, पेट की गुहाऔर गुर्दे।

एटियलजि

शामिल कारक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। कारण महत्व तीव्र और जीर्ण संक्रमण, विषाक्त-एलर्जी कारक (अंडे, मछली, दूध, टीकाकरण, कुछ दवाएं, कीड़े) हैं।
यह रोग आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होता है, संक्रमण के बाद दोनों लिंगों के वयस्कों में कम बार - स्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस या टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ का तेज होना, साथ ही साथ टीके और सीरा के प्रशासन के बाद, दवा असहिष्णुता, शीतलन और अन्य प्रतिकूल पर्यावरण के कारण। को प्रभावित।

रोगजनन

विकास का तंत्र जटिल है। महत्व विषाक्त द्रव्यमान के गठन से जुड़ा है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को प्रभावित करता है और उनकी पारगम्यता को बढ़ाता है। संवहनी दीवार के प्रतिरक्षा घावों (इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, त्वचा और संवहनी दीवार में फाइब्रिनोजेन का पता लगाना) और एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था (पूरक सी 2 की कमी) को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है, जिससे संवहनी पारगम्यता, एडिमा और पुरपुरा में वृद्धि होती है। विभिन्न स्थानीयकरण के।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग अक्सर अचानक शुरू होता है। कम सामान्यतः, यह एक छोटी प्रोड्रोमल अवधि से पहले होता है जिसके दौरान ठंड लग सकती है। सरदर्द, अस्वस्थता, आमतौर पर एक संक्रमण (फ्लू, टॉन्सिलिटिस) के बाद। एक महत्वपूर्ण लक्षण खूनी तरल पदार्थ के साथ पुटिकाओं के रूप में त्वचा के घाव हैं, कभी-कभी एक बुलबुल रैश।

प्रारंभिक त्वचा पर चकत्ते अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर स्थित होते हैं, कभी-कभी ट्रंक पर, अवशिष्ट रंजकता के साथ समाप्त होते हैं, जो लंबे समय तक रह सकते हैं। अधिक बार प्रभावित निचले अंग. त्वचा पर चकत्ते रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है।

त्वचा पर चकत्ते सममित होते हैं, मुख्य रूप से जोड़ों के आसपास के पैरों पर स्थानीयकृत होते हैं, हालांकि वे धड़, नितंब, चेहरे (गाल, नाक, कान), हाथों पर भी हो सकते हैं; उनके दूरस्थ स्थान की विशेषता। त्वचा की खुजली और खराब त्वचा संवेदनशीलता अक्सर देखी जाती है। अक्सर, पुरपुरा के साथ, बच्चों में क्विन्के की एडिमा के समान हाथ, पैर और पैरों की सूजन होती है।

अधिकांश रोगियों में शरीर का तापमान थोड़ा ऊंचा होता है। हेमट्यूरिया की उपस्थिति रक्तस्रावी नेफ्रैटिस के अतिरिक्त होने का संकेत देती है। पुरपुरा का एक सामान्य लक्षण है पेट में दर्द, खून के साथ उल्टी और काले रंग का मल आना संभव है। जोड़ों का दर्द और सूजन नोट किया जाता है। प्रयोगशाला अध्ययनों में, बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया का उल्लेख किया गया है; एल्ब्यूमिनोग्लोबुलिन इंडेक्स जितना मजबूत होता है, बीमारी उतनी ही गंभीर होती है, प्रोथ्रोम्बिन की मात्रा कम होती है, केशिकाओं की पारगम्यता बढ़ जाती है।
पूर्वस्कूली उम्र के बच्चे अधिक बार बीमार होते हैं। रोग की अवधि 2-3 सप्ताह से कई वर्षों तक है। तीव्र (30-40 दिनों तक), सबस्यूट (2 महीने या उससे अधिक के भीतर), क्रोनिक (नैदानिक ​​​​लक्षण 1.5-5 साल या उससे अधिक तक बने रहते हैं) और आवर्तक पाठ्यक्रम (3-5 से अधिक 3-4 बार तक रिलैप्स) होते हैं। या अधिक वर्ष)। गतिविधि की तीन डिग्री भी हैं: डिग्री I (न्यूनतम), डिग्री II, जिसमें लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, और डिग्री III (प्रचुर मात्रा में एक्सयूडेटिव-रक्तस्रावी दाने, अक्सर बुलबुला नेक्रोटिक तत्वों के साथ; पॉलीआर्थराइटिस; आवर्तक एंजियोएडेमा इसके स्थानीयकरण को बदल रहा है; गंभीर खूनी उल्टी और खूनी मल के साथ उदर सिंड्रोम; गुर्दे, यकृत वाहिकाओं, आंखों की झिल्ली, तंत्रिका और हृदय प्रणाली को नुकसान)। इसे वर्लहोफ रोग और हीमोफिलिया से अलग किया जाना चाहिए।

रोग अक्सर लक्षणों के एक त्रय द्वारा प्रकट होता है: पंचर लाल, कभी-कभी त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते (पुरपुरा), क्षणिक आर्थ्राल्जिया (या गठिया), मुख्य रूप से बड़े जोड़ों और पेट के सिंड्रोम पर विलय होता है।

माइग्रेटिंग सममित पॉलीआर्थराइटिस, आमतौर पर बड़े जोड़ों में, 2/3 से अधिक रोगियों में देखा जाता है। वे एक अलग प्रकृति के दर्द के साथ होते हैं - अल्पकालिक दर्द से लेकर तीव्र दर्द तक, रोगियों को गतिहीनता की ओर ले जाता है। गठिया अक्सर पुरपुरा की उपस्थिति और स्थानीयकरण के साथ मेल खाता है।

एब्डोमिनल सिंड्रोम (पेट का पुरपुरा) अचानक आंतों के शूल के विकास की विशेषता है। दर्द आमतौर पर नाभि के आसपास स्थानीयकृत होता है, लेकिन अक्सर पेट के अन्य हिस्सों में दर्ज किया जाता है (दाएं इलियाक क्षेत्र में, दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम, ऊपरी पेट में), एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ का अनुकरण।

जांच करने पर दर्द बढ़ जाता है। इसी समय, रोगियों में पेट के सिंड्रोम की एक विशिष्ट तस्वीर होती है - त्वचा का पीलापन, थका हुआ चेहरा, धँसी हुई आँखें, नुकीली चेहरे की विशेषताएं, शुष्क जीभ, पेरिटोनियल जलन के लक्षण। रोगी आमतौर पर अपनी तरफ झूठ बोलते हैं, अपने पैरों को अपने पेट से दबाते हैं, दौड़ते हैं।

इसके साथ ही शूल के साथ, रक्तगुल्म, ढीले मल, अक्सर रक्त की धारियों के साथ दिखाई देते हैं। पेट के पुरपुरा की पूरी विविधता को निम्नलिखित विकल्पों में रखा जा सकता है: विशिष्ट शूल; एपेंडिसाइटिस या आंतों की वेध का अनुकरण करने वाला उदर सिंड्रोम; पेट के सिंड्रोम के साथ घुसपैठ।

विकल्पों की यह सूची चिकित्सक और सर्जन द्वारा संयुक्त अवलोकन की रणनीति, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप (आंतों की वेध, घुसपैठ) की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

अक्सर, गुर्दे ग्लोमेरुलर केशिकाओं को नुकसान के कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में रोग के विकास में शामिल होते हैं। हालांकि, क्रोनिक रीनल डिसऑर्डर में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणाम विविध हो सकते हैं - मूत्र सिंड्रोम से लेकर व्यापक उच्च रक्तचाप या मिश्रित ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस तक। नेफ्रैटिस के आम तौर पर अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, गुर्दे की विफलता के साथ पुरानी प्रगतिशील नेफ्रैटिस में परिणाम संभव हैं।

अन्य नैदानिक ​​लक्षण (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, रक्तस्रावी निमोनिया, मायोकार्डिटिस और सेरोसाइटिस) दुर्लभ हैं और विशेष अध्ययन के दौरान पहचाने जाते हैं। प्रयोगशाला डेटा अप्राप्य हैं: ल्यूकोसाइटोसिस आमतौर पर मनाया जाता है, पेट के सिंड्रोम में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, बाईं ओर सूत्र के बदलाव के साथ, ईएसआर आमतौर पर बढ़ जाता है, विशेष रूप से पेट के सिंड्रोम और पॉलीआर्थराइटिस में। तीव्र पाठ्यक्रम में, रोग अचानक शुरू होता है और कई लक्षणों के साथ हिंसक रूप से आगे बढ़ता है, जो अक्सर नेफ्रैटिस द्वारा जटिल होता है। क्रोनिक कोर्स में, अधिकांश भाग के लिए, हम आवर्तक त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम (बुजुर्गों के ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा) के बारे में बात कर रहे हैं।

निदान

त्वचा पर एक विशिष्ट त्रय या केवल रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति में निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। हालांकि, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के सिंड्रोम को संक्रामक एंडोकार्टिटिस, विभिन्न वास्कुलिटिस, सामान्य संयोजी ऊतक रोगों आदि के साथ देखा जा सकता है। बुजुर्गों में, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा को बाहर रखा जाना चाहिए।

तत्काल देखभाल.

सख्त बिस्तर पर आराम, अपवाद के साथ आहार
उत्तेजक और उत्तेजक पदार्थ, एंटीथिस्टेमाइंस(डिमेड्रोल - 1% घोल: 6 महीने से कम उम्र के बच्चे - 0.2 मिली, 7-12 महीने - 0.5 मिली, 1-2 साल 0.7 मिली, 3-9 साल - 1 मिली, 10-14 साल - 1 5 मिली 8 घंटे के बाद दोहराएं , सुप्रास्टिन - 2% घोल: 1 वर्ष तक - 0.25 मिली, 1-2 साल की उम्र में - 0.3 मिली, 3-4 साल - 0.3 मिली, 5-6 साल - 0.4 मिली, 7-9 साल की उम्र - 0.5 एमएल, 10-14 साल पुराना - 0.75-1 मिली), कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट - 1-5 मिली 10: अंतःशिरा समाधान; एस्कॉर्बिक एसिड - 5% समाधान के 0.5-2 मिलीलीटर; दिनचर्या: 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे -

0.0075 ग्राम, 1-2 साल पुराना - 0.015 ग्राम, 3-4 साल पुराना - 0.02 ग्राम, 5-14 साल पुराना - 0.03 ग्राम प्रति दिन

की पेट और गुर्दे के रूपों में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 1-3 मिलीग्राम / किग्रा की दर से किया जाना चाहिए जब तक कि रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब न हो जाएं, जिसके बाद खुराक कम हो जाती है। प्रेडनिसोन के प्रशासन के लिए। प्रगतिशील एनीमिया के साथ, 3-5 के प्रारंभिक अंतःशिरा प्रशासन के साथ धोए गए एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान या आंशिक रक्त आधान (30-50 मिलीलीटर) की शुरूआत

नोवोकेन के 0.5% घोल का एमएल और कैल्शियम क्लोराइड का 10% घोल (1 साल से कम उम्र के बच्चों को 2.5-5 मिली में धीरे-धीरे पेश किया जाता है, 5-6 मिली - 2-4 साल के बच्चों के लिए, 8 एमजेआई - 10 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए) पुराना, 10 मिली - 10 साल से पुराना)।

एक चिकित्सीय अस्पताल में अस्पताल में भर्ती।

उपचार और रोकथाम

न केवल रोग की तीव्र अवधि में, बल्कि दाने के गायब होने के 1-2 सप्ताह के भीतर भी बिस्तर पर आराम करना महत्वपूर्ण है। ऐसे मामलों में जहां संक्रमण के साथ संबंध स्थापित किया जाता है, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ। हाइपोसेंसिटाइजेशन के उद्देश्य के लिए, डिपेनहाइड्रामाइन, सुप्रास्टिन और अन्य एंटीहिस्टामाइन निर्धारित हैं। सैलिसिलेट्स, एमिडोपाइरिन, एनलगिन को विरोधी भड़काऊ दवाओं के रूप में निर्धारित किया जाता है। आंत में हिस्टामाइन जैसे पदार्थों को अवशोषित करने के साधन के रूप में कार्बोलीन का उपयोग किया जाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करने के लिए, कैल्शियम क्लोराइड, विटामिन सी और रुटिन के 10% घोल का उपयोग किया जाता है। पेट, गुर्दे और मस्तिष्क संबंधी सिंड्रोम के गंभीर मामलों में अच्छा प्रभावहार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) देता है। पेट के सिंड्रोम के साथ, मेथिलप्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम तक) के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है, लेकिन पेट, गुर्दे या सेरेब्रल सिंड्रोम के विकास के साथ गंभीर हो जाता है। गंभीर मामलों में, हेपरिन को पेट में 10-15 हजार इकाइयों की खुराक पर 2 बार सूक्ष्म रूप से निर्धारित किया जाता है जब तक कि रक्त के थक्के बढ़ने के लक्षण समाप्त नहीं हो जाते। क्रोनिक कोर्स में, एमिनोक्विनोलिन की तैयारी और एस्कॉर्बिक एसिड की बड़ी खुराक (प्रति दिन 3 ग्राम तक) की सिफारिश की जा सकती है। पर फोकल संक्रमणहटाने का संकेत दिया गया है - रूढ़िवादी या सर्जिकल। त्वचा पुरपुरा या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स वाले कुछ रोगियों को जलवायु (यूक्रेन के दक्षिण, क्रीमिया के दक्षिणी तट, उत्तरी काकेशस) को बदलने की सिफारिश की जा सकती है।

5 साल के लिए औषधालय अवलोकन, स्थिर छूट की शुरुआत से 2 साल के लिए निवारक टीकाकरण से चिकित्सा छूट।

हीमोफिलिया ए और बी

हीमोफिलिया (हीमोफिलिया) कोगुलोपैथी के समूह से एक वंशानुगत विकृति है, जिससे रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार आठवीं, नौवीं या ग्यारहवीं कारकों के संश्लेषण का उल्लंघन होता है, जो इसकी अपर्याप्तता में समाप्त होता है। रोग को सहज और कारण रक्तस्राव दोनों की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है: इंट्रापेरिटोनियल और इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस, इंट्राआर्टिकुलर (हेमर्थ्रोसिस), पाचन तंत्र से रक्तस्राव, त्वचा की विभिन्न मामूली चोटों के साथ रक्त को जमाने में असमर्थता।

यह रोग बाल रोग में प्रासंगिक है, क्योंकि यह छोटे बच्चों में पाया जाता है, अधिक बार बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में।

हीमोफिलिया की उपस्थिति का इतिहास पुरातनता में गहरा जाता है। उन दिनों, यह समाज में व्यापक था, खासकर यूरोप और रूस दोनों के शाही परिवारों में। ताज पहनाए गए पुरुषों के पूरे राजवंश हीमोफिलिया से पीड़ित थे। इससे "ताज का हीमोफिलिया" और "शाही रोग" शब्द आए।

उदाहरण सर्वविदित हैं - इंग्लैंड की महारानी विक्टोरिया हीमोफिलिया से पीड़ित थीं, जिन्होंने इसे अपने वंशजों को दिया। उनके परपोते रूसी त्सारेविच एलेक्सी निकोलाइविच थे, जो सम्राट निकोलस II के बेटे थे, जिन्हें "शाही बीमारी" विरासत में मिली थी।

एटियलजि और आनुवंशिकी

रोग के कारण जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा होता है। नतीजतन, कोई एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन नहीं है और कई अन्य प्लाज्मा कारकों की कमी है जो सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन का हिस्सा हैं।

हीमोफीलिया में एक पुनरावर्ती प्रकार का वंशानुक्रम होता है, अर्थात यह स्त्री रेखा के माध्यम से संचरित होता है, लेकिन केवल पुरुष ही इससे बीमार होते हैं। महिलाओं में एक क्षतिग्रस्त जीन भी होता है, लेकिन वे बीमार नहीं होती हैं, लेकिन केवल इसके वाहक के रूप में कार्य करती हैं, अपने बेटों को पैथोलॉजी से गुजरती हैं।

स्वस्थ या रोगग्रस्त संतानों की उपस्थिति माता-पिता के जीनोटाइप पर निर्भर करती है। यदि पति विवाह में स्वस्थ है, और पत्नी वाहक है, तो उनके स्वस्थ और हीमोफिलिक दोनों पुत्र होने की 50/50 संभावना है। और बेटियों में दोषपूर्ण जीन होने की 50% संभावना होती है। एक बीमारी से पीड़ित और एक उत्परिवर्तित जीन के साथ एक जीनोटाइप वाले पुरुष में, और एक स्वस्थ महिला, जीन वाली बेटियां और पूरी तरह से स्वस्थ बेटे पैदा होते हैं। जन्मजात हीमोफिलिया वाली लड़कियां वाहक मां और प्रभावित पिता से आ सकती हैं। ऐसे मामले बहुत कम होते हैं, लेकिन फिर भी होते हैं।

वंशानुगत हीमोफिलिया रोगियों की कुल संख्या के 70% मामलों में पाया जाता है, शेष 30% ठिकाने में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़े रोग के छिटपुट रूपों का पता लगाने के लिए जिम्मेदार है। बाद में, ऐसा सहज रूप वंशानुगत हो जाता है।

वर्गीकरण

ICD-10 हीमोफिलिया कोड - D 66.0, D67.0, D68.1

हेमोस्टेसिस में योगदान करने वाले एक या किसी अन्य कारक की कमी के आधार पर हीमोफिलिया के प्रकार भिन्न होते हैं:

* हीमोफीलिया टाइप ए (क्लासिक)। यह X गुणसूत्र पर F8 जीन के पुनरावर्ती उत्परिवर्तन की विशेषता है। यह 85% रोगियों में होने वाली सबसे आम प्रकार की बीमारी है, जो एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन की जन्मजात कमी की विशेषता है, जिससे सक्रिय थ्रोम्बोकिनेज के गठन में विफलता होती है।

* क्रिसमस बीमारीया हीमोफिलिया टाइप बीकारक IX की कमी के साथ जुड़ा हुआ है, अन्यथा क्रिसमस कारक कहा जाता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन का प्लाज्मा घटक, जो थ्रोम्बोकिनेज के गठन में भी शामिल है। 13% से अधिक रोगियों में इस प्रकार की बीमारी का पता नहीं चला है।

* रोसेन्थल रोगया हीमोफिलिया प्रकार सी(अधिग्रहित) एक ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख प्रकार की विरासत द्वारा प्रतिष्ठित है। इस प्रकार में, कारक XI दोषपूर्ण है। इसका निदान कुल रोगियों के 1-2% में ही होता है।

* सहवर्ती हीमोफिलिया- आठवीं और नौवीं कारकों की एक साथ कमी के साथ एक बहुत ही दुर्लभ रूप।

हीमोफिलिया प्रकार ए और बी विशेष रूप से पुरुषों में पाए जाते हैं, टाइप सी - दोनों लिंगों में।

अन्य किस्में, जैसे कि हाइपोप्रोकोवर्टिनीमिया, बहुत दुर्लभ हैं, हीमोफिलिया के सभी रोगियों में 0.5% से अधिक नहीं है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की गंभीरता रोग के प्रकार पर निर्भर नहीं करती है, लेकिन कमी वाले एंटीहेमोफिलिक कारक के स्तर से निर्धारित होती है। कई रूप हैं:

* आसान, कारक स्तर द्वारा 5 से 15% तक की विशेषता। रोग की शुरुआत आमतौर पर स्कूल के वर्षों में होती है, दुर्लभ मामलों में 20 साल बाद, और सर्जरी या चोटों से जुड़ी होती है। रक्तस्राव दुर्लभ और गैर-तीव्र है।

* मध्यम. आदर्श के 6% तक एंटीहेमोफिलिक कारक की एकाग्रता के साथ। पूर्वस्कूली उम्र में मध्यम रूप से स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो वर्ष में 3 बार तक बढ़ जाता है।

* अधिक वज़नदारमानक के 3% तक लापता कारक की एकाग्रता में प्रदर्शित। बचपन से ही गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ। एक नवजात शिशु को गर्भनाल, मेलेना, सेफलोहेमेटोमा से लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। बच्चे के विकास के साथ - मांसपेशियों, आंतरिक अंगों, जोड़ों में अभिघातजन्य या सहज रक्तस्राव।

दूध के दांतों के फटने या बदलने से लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है।

* छुपे हुए (अव्यक्त) फार्म। एक कारक संकेतक के साथ आदर्श के 15% से अधिक।

* उपनैदानिक. एंटीहेमोफिलिक कारक 16-35% से कम नहीं होता है।

छोटे बच्चों में होंठ, गाल, जीभ काटने से रक्तस्राव हो सकता है। संक्रमण (चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, सार्स, खसरा) के बाद, रक्तस्रावी प्रवणता का तेज होना संभव है। लगातार और लंबे समय तक रक्तस्राव के कारण, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न प्रकार के एनीमिया और गंभीरता का पता लगाया जाता है।

हीमोफिलिया के लक्षण लक्षण:

* हेमर्थ्रोसिस - जोड़ों में अत्यधिक रक्तस्राव। रक्तस्राव की शुद्धता के अनुसार, वे 70 से 80% तक खाते हैं। टखने, कोहनी, घुटने अधिक बार पीड़ित होते हैं, कम बार - कूल्हे, कंधे और उंगलियों और पैर की उंगलियों के छोटे जोड़। श्लेष कैप्सूल में पहले रक्तस्राव के बाद, रक्त धीरे-धीरे बिना किसी जटिलता के हल हो जाता है, जोड़ का कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाता है। बार-बार होने वाले रक्तस्राव से अधूरा पुनर्जीवन होता है, संयोजी ऊतक द्वारा उनके क्रमिक अंकुरण के साथ संयुक्त कैप्सूल और उपास्थि में जमा तंतुमय थक्कों का निर्माण होता है। यह गंभीर दर्द और जोड़ में गति के सीमित होने से प्रकट होता है। बार-बार होने वाले हेमर्थ्रोस के कारण विस्मरण, जोड़ों का एंकिलोसिस, हीमोफिलिक ऑस्टियोआर्थराइटिस और क्रोनिक सिनोव्हाइटिस होता है।

*खून बहना हड्डी का ऊतकहड्डी decalcification और सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ समाप्त होता है।

* मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों में रक्तस्राव (10 से 20% तक)। मांसपेशियों या इंटरमस्क्युलर रिक्त स्थान में डाला गया रक्त लंबे समय तक थक्का नहीं बनता है, इसलिए यह आसानी से प्रावरणी और आस-पास के ऊतकों में प्रवेश करता है। चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस का क्लिनिक - विभिन्न आकारों के खराब अवशोषित घाव। जटिलताओं के रूप में, गैंग्रीन या पक्षाघात संभव है, जो बड़ी धमनियों या परिधीय तंत्रिका चड्डी के वॉल्यूमेट्रिक हेमटॉमस द्वारा संपीड़न के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। यह गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ है।

आंकड़े

रूस के क्षेत्र में हीमोफिलिया से पीड़ित लगभग 15 हजार पुरुष हैं, जिनमें से लगभग 6 हजार बच्चे हैं। दुनिया में 400 हजार से ज्यादा लोग इस बीमारी के साथ जी रहे हैं।

* मसूढ़ों, नाक, मुंह, पेट या आंतों के विभिन्न हिस्सों के साथ-साथ गुर्दे से भी लंबे समय तक रक्तस्राव। घटना की आवृत्ति सभी रक्तस्राव की कुल संख्या का 8% तक है। कोई भी चिकित्सा जोड़तोड़ या ऑपरेशन, चाहे वह दांत निकालना हो, टॉन्सिल्लेक्टोमी हो, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनया टीकाकरण, विपुल और लंबे समय तक रक्तस्राव में समाप्त होता है। स्वरयंत्र और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली से अत्यधिक खतरनाक रक्तस्राव, क्योंकि इससे वायुमार्ग में रुकावट हो सकती है।

* मस्तिष्क के विभिन्न भागों में रक्तस्राव और मस्तिष्कावरण शोथ तंत्रिका तंत्र और संबंधित लक्षणों के विकारों को जन्म देता है, जो अक्सर रोगी की मृत्यु में समाप्त होता है।

* हेमट्यूरिया स्वतःस्फूर्त या काठ की चोटों के कारण। यह 15-20% मामलों में पाया जाता है। इससे पहले के लक्षण और विकार - पेशाब संबंधी विकार, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पाइलोएक्टेसिया। रोगी मूत्र में रक्त की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम रक्तस्राव की शुरुआत में देरी की विशेषता है। चोट की तीव्रता के आधार पर, यह 6-12 घंटे या बाद में हो सकता है।

अधिग्रहित हीमोफिलिया रंग धारणा (रंग अंधापन) के उल्लंघन के साथ है। यह बचपन में शायद ही कभी होता है, केवल मायलोप्रोलिफेरेटिव के साथ और स्व - प्रतिरक्षित रोगजब कारकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है। केवल 40% रोगियों में अधिग्रहित हीमोफिलिया के कारणों की पहचान करना संभव है, इनमें गर्भावस्था, ऑटोइम्यून रोग, कुछ दवाएं लेना और घातक नियोप्लाज्म शामिल हैं।

यदि उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, तो एक व्यक्ति को हीमोफिलिया के उपचार के लिए एक विशेष केंद्र से संपर्क करना चाहिए, जहाँ उसे एक परीक्षा और, यदि आवश्यक हो, उपचार के लिए निर्धारित किया जाएगा।

निदानहीमोफीलिया

रोग और शिकायतों के इतिहास का विश्लेषण(कब (कितनी देर पहले) रक्तस्राव और रक्तस्राव, सामान्य कमजोरी और अन्य लक्षण दिखाई दिए, जिसके साथ रोगी उनकी घटना को जोड़ता है)।

जीवन इतिहास विश्लेषण. क्या रोगी के पास कोई है पुराने रोगोंक्या वंशानुगत (माता-पिता से बच्चों को पारित) रोगों का उल्लेख किया गया है, क्या रोगी की बुरी आदतें हैं, क्या उसने लंबे समय तक कोई दवा ली है, क्या उसमें ट्यूमर का पता चला है, क्या वह जहरीले (जहरीले) पदार्थों के संपर्क में था।

शारीरिक जाँच. त्वचा का रंग निर्धारित किया जाता है (पीलापन और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति संभव है)। जोड़ों को बड़ा, निष्क्रिय, दर्दनाक (जोड़ों में रक्तस्राव के विकास के साथ) बढ़ाया जा सकता है। नाड़ी तेज हो सकती है, रक्तचाप कम हो सकता है।

रक्त विश्लेषण।लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी (लाल रक्त कोशिकाएं, मानदंड 4.0-5.5x109 / l है), हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (ऑक्सीजन ले जाने वाले लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एक विशेष यौगिक, मानदंड 130-160 ग्राम है) / एल) निर्धारित किया जा सकता है। रंग संकेतक (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के पहले तीन अंकों में हीमोग्लोबिन स्तर का अनुपात 3 से गुणा किया जाता है) सामान्य रहता है (आमतौर पर यह संकेतक 0.86-1.05 है)। ल्यूकोसाइट्स की संख्या (श्वेत रक्त कोशिकाएं, मानदंड 4-9x109 / l है) सामान्य हो सकता है, कम अक्सर बढ़ाया या घटाया जाता है। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त के थक्के को सुनिश्चित करता है) सामान्य रहता है, कम अक्सर - कम या बढ़ा हुआ (सामान्य 150-400x109 / l)।

मूत्र का विश्लेषण. गुर्दे या मूत्र पथ से रक्तस्राव के विकास के साथ, मूत्र परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स दिखाई देते हैं।

रक्त रसायन. कोलेस्ट्रॉल का स्तर (एक वसा जैसा पदार्थ), ग्लूकोज (एक साधारण कार्बोहाइड्रेट), क्रिएटिनिन (प्रोटीन का टूटने वाला उत्पाद), यूरिक एसिड (कोशिका नाभिक से पदार्थों का टूटने वाला उत्पाद), इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम) सहवर्ती रोगों की पहचान करने के लिए निर्धारित है।

एक हड्डी के पंचर (आंतरिक सामग्री के निष्कर्षण के साथ छेदना) द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा का एक अध्ययन, सबसे अधिक बार उरोस्थि (पूर्वकाल की सतह की केंद्रीय हड्डी) छातीजिससे पसलियां जुड़ी हुई हैं) कुछ मामलों में हेमटोपोइजिस का आकलन करने के लिए किया जाता है।

ट्रेपैनोबायोप्सी (आस-पास के ऊतकों के संबंध में अस्थि मज्जा की जांच) तब की जाती है जब हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ जांच के लिए लिया जाता है, आमतौर पर इलियाक विंग (मानव श्रोणि का क्षेत्र जो निकटतम स्थित होता है) त्वचा) एक विशेष उपकरण का उपयोग करके - एक ट्रेफिन। कुछ मामलों में प्रयुक्त, अस्थि मज्जा की स्थिति को सबसे सटीक रूप से दर्शाता है।

रक्तस्राव की अवधि का आकलन उंगली या कान के लोब में छेद करके किया जाता है। संवहनी या प्लेटलेट विकारों के साथ, यह संकेतक बढ़ जाता है, और जमावट कारकों की कमी के साथ, यह अपरिवर्तित रहता है।

थक्का जमने का समय। रोगी की नस से एकत्रित रक्त में थक्के की उपस्थिति का मूल्यांकन किया जाता है। थक्के कारकों की कमी के साथ यह सूचक लंबा हो गया है।

चुटकी परीक्षण। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति का आकलन तब किया जाता है जब हंसली के नीचे की त्वचा की तह संकुचित हो जाती है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।

दोहन ​​​​परीक्षण। रोगी के कंधे पर 5 मिनट के लिए एक टूर्निकेट लगाया जाता है, फिर रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।

कफ परीक्षण। मापने के लिए रोगी के ऊपरी बांह पर कफ रखा जाता है रक्त चाप. इसमें हवा को 90-100 मिमी एचजी के दबाव में इंजेक्ट किया जाता है। 5 मिनट के लिए। उसके बाद, रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव की घटना का मूल्यांकन किया जाता है। रक्तस्राव केवल वाहिकाओं या प्लेटलेट्स के उल्लंघन के साथ दिखाई देते हैं।

परामर्श भी संभव है चिकित्सक

गर्भावस्था की योजना के चरण में, भविष्य के माता-पिता आणविक आनुवंशिक परीक्षण और वंशावली डेटा के संग्रह के साथ चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श से गुजर सकते हैं।

प्रसवकालीन निदान में एमनियोसेंटेसिस या कोरिन बायोप्सी होता है, जिसके बाद प्राप्त सेलुलर सामग्री का डीएनए अध्ययन होता है।

निदान एक विस्तृत परीक्षा और रोगी के विभेदक निदान के बाद स्थापित किया जाता है।

संभावित विरासत की पहचान करने के लिए परीक्षा, गुदाभ्रंश, तालमेल, पारिवारिक इतिहास के संग्रह के साथ अनिवार्य शारीरिक परीक्षा।

हेमोस्टेसिस का प्रयोगशाला अध्ययन:

कोगुलोग्राम;

कारकों IX और VIII की मात्रा का ठहराव;

आईएनआर की परिभाषा - अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात;

रक्त परीक्षण फाइब्रिनोजेन की मात्रा की गणना करने के लिए;

थ्रोम्बोइलास्टोग्राफी;

घनास्त्रता;

प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक;

APTT की गणना (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय)।

किसी व्यक्ति में हेमर्थ्रोसिस की उपस्थिति के लिए प्रभावित जोड़ की रेडियोग्राफी की आवश्यकता होती है, और हेमट्यूरिया को मूत्र और गुर्दे के कार्य के अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता होती है। आंतरिक अंगों के प्रावरणी में रेट्रोपरिटोनियल रक्तस्राव और हेमटॉमस के लिए अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स किया जाता है। यदि मस्तिष्क रक्तस्राव का संदेह है, तो सीटी या एमआरआई अनिवार्य है।

विभेदक निदान ग्लेंज़मैन के थ्रोम्बस्थेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वॉन विलेब्रांड रोग और थ्रोम्बोसाइटोपैथी के साथ किया जाता है।

इलाज

रोग लाइलाज है, लेकिन लापता कारकों के ध्यान के साथ हेमोस्टैटिक थेरेपी को बदलने के लिए उत्तरदायी है। इसकी कमी की डिग्री, हीमोफिलिया की गंभीरता, रक्तस्राव के प्रकार और गंभीरता के आधार पर सांद्रता की खुराक का चयन किया जाता है।

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नैदानिक ​​सबक

"हेमोरेजिक डायथेसिस"

पाठ अवधि: 4घंटे पाठ का प्रकार - व्यावहारिक

पाठ का उद्देश्य और उद्देश्य: रक्तस्रावी के मुख्य नैदानिक ​​रूपों का अध्ययन करना

बच्चों में डायथेसिस, हेमोस्टेसिस प्रणाली में विकारों को पहचानना सीखें, चिकित्सा के आधुनिक सिद्धांतों और रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम से परिचित हों। छात्र को पता होना चाहिए:

1. बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता की एटियलजि और रोगजनन

2. रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

3. अग्रणी नैदानिक ​​रूप, लक्षण, प्रयोगशाला निदान

4. उपचार के सिद्धांत

5. रोकथाम

6. पूर्वानुमान

छात्र को सक्षम होना चाहिए:

1. शिकायतों की पहचान करें, रोगी के चिकित्सा इतिहास और जीवन का संग्रह और विश्लेषण करें

2. रोगी की जांच करें

3. प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों और सिंड्रोम पर प्रकाश डालिए

4. एक सर्वेक्षण योजना बनाएं e

5. प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन करें

6. वर्गीकरण के अनुसार नैदानिक ​​निदान तैयार करें
एक उपचार योजना की रूपरेखा तैयार करें

विषय के मुख्य प्रश्न:

1. हेमोस्टेसिस का शारीरिक आधार

2. रक्तस्रावी प्रवणता के निदान की मूल बातें

3. रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

4. इटियोपैथोजेनेसिस, नैदानिक ​​लक्षण, रोगजनक चिकित्सा के सिद्धांत, रक्तस्रावी प्रवणता के मुख्य रूपों की रोकथाम और रोग का निदान:

संवहनी दीवार की विकृति के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - प्रतिरक्षा माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस (शोनेलिन-जेनोच रोग)

हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक की विकृति के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग (वेरलहोफ रोग)

हेमोरेजिक डायथेसिस प्लाज्मा जमावट कारकों (वंशानुगत कोगुलोपैथी) की कमी के कारण होता है - हीमोफिलिया ए, बी (क्रिसमस रोग), सी (रोसेन्थल रोग), वॉन विलेब्रांड रोग।

स्वाध्याय के लिए प्रश्न:

1. संवहनी दीवार की संरचनात्मक हीनता:

जन्मजात रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रैंडू-ओस्लर रोग) लुई बार लक्षण

2. जन्मजात संयोजी ऊतक रोग:

मार्फन का लक्षण

अस्थिजनन अपूर्णता (लोबस्टीन रोग)

3. अधिग्रहित संयोजी ऊतक घाव:

स्कर्वी - स्टेरॉयड-प्रेरित पुरपुरा

4. साइकोजेनिक पुरपुरा (मुंगहौसेन का लक्षण)

5. विभिन्न रोगों में रक्त वाहिकाओं को नुकसान: मधुमेहवैरिकाज़ नसों फैलाना agiokeratoma (Andresep-Fabry रोग)

6. नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एनएटीपी)

7. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (AIT11)

8. डीआईसी सिंड्रोम

पद्धति संबंधी निर्देश

रक्तस्रावी प्रवणता बढ़े हुए रक्तस्राव की विशेषता वाली स्थितियों का सामान्य नाम है।

रक्त का थक्का जमने की योजना

रक्त जमावट की योजनाबद्ध प्रक्रिया को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. प्रोथ्रोम्बिन गठन या संपर्क-कल्लिकेरिन - केनिन - कैस्केड सक्रियण। यह चरण कारकों के एक जटिल के गठन की ओर जाता है जो प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदल सकता है; इस परिसर (कारक Xa + कारक Va + Ca++ आयन + प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड) को प्रोथ्रोम्बिनेज कहा जाता है। इस चरण को सक्रिय करने के दो तरीके हैं - बाहरी और आंतरिक। पहला चरण - प्रोथ्रोम्बिनेज गठन का चरण, 4 मिनट तक रहता है। 50 सेकंड। 6 मिनट तक 50 सेकंड।

2. दूसरा चरण, या थ्रोम्बिन गठन का सामान्य तरीका - थ्रोम्बिन गठन - प्रोथ्रोम्बिन को प्रोथ्रोम्बिनेज के प्रभाव में थ्रोम्बिन में बदलना, यह 2-5 सेकंड तक रहता है।

3. तीसरा चरण - फाइब्रिनोजेनेसिस, यह 2-5 सेकंड तक रहता है।

एक थ्रोम्बस के गठन को सुनिश्चित करने वाली जमावट प्रणाली के साथ, एक प्रणाली है जिसका कार्य थ्रोम्बस को नष्ट करना (लाइसिंग) करना है। घाव भरने में फाइब्रिनोलिसिस का बहुत महत्व है और यह रक्त वाहिका अवरोधन से निपटने का शरीर का तरीका भी है।

फाइब्रिनोलिसिस एक शारीरिक प्रक्रिया है जो स्थिर फाइब्रिन पॉलिमर के एंजाइमी क्षरण द्वारा अघुलनशील फाइब्रिन जमा (फाइब्रिन क्लॉट) को समाप्त करती है। प्लास्मिन के प्रभाव में, थ्रोम्बस घुल जाता है।

प्लाज्मा और सेलुलर फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम हैं।

प्लाज्मा फाइब्रिनोलिटिक प्रणालीप्लाज्मा फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली में शामिल हैं: प्लास्मिनोजेन (प्रोएंजाइम)

प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक

प्लास्मिन (एंजाइम)

प्लास्मिन अवरोधक

प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर इनहिबिटर

सेलुलर फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम

ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम जारी करके फाइब्रिन लसीका में सीधे भाग लेने में सक्षम हैं। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज चोट के स्थल पर जमा फाइब्रिन और विभिन्न सेल टुकड़ों को फागोसाइटाइज करते हैं।

रक्त के थक्के अवरोधक - थक्कारोधी प्रणाली

रक्त जमावट प्रणाली के साथ, विभिन्न रक्त जमावट अवरोधकों द्वारा प्रस्तुत एक थक्कारोधी प्रणाली है। रक्त जमावट प्रणाली और थक्कारोधी प्रणाली सामान्य रूप से एक अच्छी तरह से संतुलित संबंध में हैं। थक्कारोधी प्रणाली का कार्य जमावट कारकों की सक्रियता को रोकना, बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर घनास्त्रता की घटना को रोकना और चोट स्थल पर जमावट प्रतिक्रिया को सीमित करना है।

शरीर में बनने वाले सभी थक्कारोधी पदार्थों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

प्राथमिक थक्कारोधी - रक्त जमावट और फाइब्रिनोलिसिस की परवाह किए बिना लगातार संश्लेषित पदार्थ, और एक स्थिर दर पर रक्तप्रवाह में जारी (एंटीथ्रोम्बिन III, हेपरिन, हेपरिन कॉफ़ेक्टर II, एआई-एंटीट्रिप्सिन, नेक्सिन-आई प्रोटीज़, थ्रोम्बोमोडुलिन);

माध्यमिक थक्कारोधी वे पदार्थ हैं जो रक्त जमावट कारकों और अन्य प्रोटीन से हेमोकोएग्यूलेशन और फाइब्रिनोलिसिस (एंटीथ्रोम्बिन I, मेटाफ़ेक्टर Va, मेटाफ़ेक्टर X1a, फाइब्रिनोलिसिस उत्पादों) के परिणामस्वरूप बनते हैं।

हेमोस्टेसिस विकारों का निदान

संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस का अध्ययन

संवहनी घटक

चुटकी परीक्षण।डॉक्टर कॉलरबोन के नीचे की त्वचा को इकट्ठा करता है और एक चुटकी बनाता है। आम तौर पर, चुटकी के तुरंत बाद या दिन के दौरान कोई बदलाव नहीं होता है। प्रतिरोध में कमी के साथ, पेटीचिया या चोट के निशान दिखाई देते हैं, खासकर 24 घंटों के बाद।

हार्नेस टेस्ट या कफ टेस्ट। 90-100 मिमी के स्तर पर दबाव बनाए रखते हुए, कंधे पर एक टोनोमीटर कफ लगाया जाता है। आर टी. कला। 5 मिनट के भीतर। फिर कफ को हटा दिया जाता है और 5 मिनट के बाद पेटीचिया की संख्या को कोहनी से 2 सेमी नीचे की ओर 5 सेमी के व्यास के साथ एक सर्कल में फोरआर्म की आंतरिक सतह पर गिना जाता है। आम तौर पर, पेटीचिया की संख्या -10 से अधिक नहीं होती है; 11-20 - कमजोर सकारात्मक परीक्षण; 20-30 सकारात्मक परीक्षण; 30 या अधिक एक तीव्र सकारात्मक परीक्षण है। एफ

प्लेटलेट घटक

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या का निर्धारण।केशिका रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्यतः 150-350 x 10/लीटर होती है।

रक्तस्राव की अवधि का निर्धारण (ड्यूक के अनुसार)।रक्तस्राव की अवधि रक्त वाहिकाओं की लोच, चोट के दौरान ऐंठन की उनकी क्षमता, साथ ही प्लेटलेट्स के पालन और एकत्र करने की क्षमता को दर्शाती है। विधि का सिद्धांत त्वचा के माइक्रोवेसल्स से रक्तस्राव की अवधि (एक लैंसेट के साथ 3.5 मिमी की गहराई तक छेदने के बाद इयरलोब का क्षेत्र) निर्धारित करना है। नोर्मा - 2 - 3 मिनट। रक्तस्राव की अवधि का विस्तार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, संवहनी दीवार के विकार (क्षति) के साथ।

प्लेटलेट एकत्रीकरण समारोह का निर्धारण।एग्रीगोमीटर से अध्ययन किया। आम तौर पर (वीस के अनुसार) - 10 माइक्रोन / एमएल के एडेनोसिन डिपोस्फेट (एडीपी) की एकाग्रता पर - 77.7%, 1 माइक्रोन / एमएल की एकाग्रता पर - 30.7%। जन्मजात और अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोथायरायडिज्म, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ उपचार के साथ एकत्रीकरण कम हो जाता है। वृद्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के लिए विशिष्ट है।

प्लाज्मा (जमावट) हेमोस्टेसिस का अध्ययन

रक्त जमावट के पहले चरण का आकलन -

प्रोथ्रोम्बिनेज गठन के चरण

थक्का जमने का समय(ली व्हाइट के अनुसार)। विधि में शिरापरक रक्त में 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर थक्का बनने की दर निर्धारित करना शामिल है। आदर्श 8-12 मिनट है, सूक्ष्म विधि के अनुसार - 5-10 मिनट। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेथी, और हेपरिन उपचार के साथ, रक्त के थक्के के कारकों की गहरी कमी के साथ रक्त के थक्के के समय का एक स्पष्ट विस्तार देखा जाता है। समय का कम होना हाइपरकोएगुलेबिलिटी को इंगित करता है।

सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टी समय (एक पीटीटी)

परआदर्श - 30-42 सेकंड

लम्बा होना - APTT हाइपोकोएग्यूलेशन को इंगित करता है और VII को छोड़कर सभी प्लाज्मा कारकों की कमी के साथ मनाया जाता है, और हेपरिन और एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार

कारकों की गतिविधि: आदर्श

ऑटोकोएग्यूलेशन परीक्षण रोगाणुरोधी और थक्कारोधी प्रक्रियाओं की स्थिति को दर्शाता है

प्लाज्मा पुन: कैल्सीफिकेशन समय सामान्य 80-140 सेकंड 140 सेकंड से अधिक - हाइपोकोएग्यूलेशन 80 सेकंड से कम - हाइपरकोएग्यूलेशन प्लाज्मा हेमोस्टेसिस के दूसरे चरण का आकलन - थ्रोम्बिन गठन का चरण

प्रोथ्रोम्बिन (थ्रोम्बोप्लास्ट) समय।सामान्य - 11 - 15 सेकंड। हाइपोकोएग्यूलेशन के साथ, प्रोथ्रोम्बिन समय बढ़ जाता है। हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ - कम।

प्रोथ्रोम्बियम इंडेक्स,% -

नियंत्रण प्लाज्मा का प्रोथ्रोम्बिन समय

रोगी का प्रोथ्रोम्बिन समय ________

मानदंड 80 - 100% (कुछ स्रोतों के अनुसार, 120% तक) है।

मानदंड 1 से 1.4 तक है।

रक्त जमावट के तीसरे चरण का आकलन

प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन एकाग्रता।मानदंड - 1.8 - 4.01 ग्राम / एल। फाइब्रिनोजेन में वृद्धि हाइपरकोएगुलेबिलिटी, भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ देखी जाती है,

घातक ट्यूमर, प्रणालीगत वाहिकाशोथ, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, डीआईसी के पहले चरण में। फाइब्रिनोजेन के स्तर में कमी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है (डीआईसी में खपत कोगुलोपैथी, प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस में)।

थ्रोम्बिन समय।मानदंड 12 - 16 सेकंड है। बढ़ाव हाइपरकोएग्यूलेशन और प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन की कमी को इंगित करता है।

गतिविधितेरहवेंप्लाज्मा में कारकमानदंड 70 - 130% है। सी-एविटामिनोसिस, ल्यूकेमिया, विकिरण बीमारी में कारक XIII की कमी, गंभीर रोगजिगर, डीआईसी खपत कोगुलोपैथी के साथ। कारक XIII की गतिविधि में वृद्धि के साथ, घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है।
रोगियों की परीक्षा की योजना चिकित्सा का इतिहास

1. शिकायतों को स्पष्ट करते समय, दांत निकालने के दौरान या दांत निकलने के दौरान श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव पर ध्यान दें, इंजेक्शन के दौरान (अधिक बार हीमोफिलिया के साथ और लंबे समय तक), रात में नाक से रक्तस्राव जीटीबी (वर्लहोफ रोग) की विशेषता है।

2. त्वचा के रक्तस्राव की प्रकृति पर ध्यान दें। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में, पंचर पेटीचिया की विशेषता होती है, कभी-कभी पित्ती और मैकुलोपापुलर तत्व, अंगों पर स्थित होते हैं, मुख्य रूप से एक्सटेंसर पर, हमेशा; सममित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, रक्तस्राव विषम हैं, बिना: पसंदीदा स्थानीयकरण, प्रकृति में बहुरूपी हैं (बड़े एक्चिमोसिस से (पेटीचिया, बैंगनी से नीले-हरे और पीले फूल), हीमोफिलिया में वे आमतौर पर व्यापक होते हैं, धीमी गति से पुनर्जीवन के साथ गहरे हो सकते हैं, और आमतौर पर अभिघातजन्य के बाद होते हैं। 3. हीमोफिलिया और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में जोड़ों के दर्द पर ध्यान दें। हेम के साथ। वास्कुलिटिस जोड़ों का गठिया और सूजन हो सकता है, लेकिन वे हमेशा प्रतिवर्ती होते हैं, जबकि हीमोफिलिया में, बड़े जोड़ जो घायल हो गए हैं, वे अधिक बार प्रभावित होते हैं। हेमर्थ्रोसिस इन घावों का परिणाम हो सकता है।

4. पता करें कि क्या कोई संक्रामक रोग (टॉन्सिलिटिस, स्कार्लेट ज्वर, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, आदि) पहले (3-4 सप्ताह के लिए) किया गया था, क्या टीकाकरण किया गया था, क्या भोजन या दवा एलर्जी देखी गई थी, क्या चोट लगी थी।

5. स्पष्ट करें कि क्या बच्चा इस तरह की शिकायतों के साथ सबसे पहले आया है, क्या वह पहले अस्पताल में भर्ती था, क्या उपचार किया गया था, उसके परिणाम।

जीवन का इतिहास

1. यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या रोगी के माता-पिता और करीबी रिश्तेदारों को रक्तस्राव हुआ था: यदि रोगी पुरुष है, तो क्या दादा और पिता को रक्तस्राव हुआ था।

2. पिछली बीमारियों और संक्रमण के पुराने फॉसी की उपस्थिति के बारे में पता करें ( क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, दंत क्षय, ट्यूबिनटॉक्सिकेशन, आदि)

उद्देश्य अनुसंधान

समग्र विकास (अस्थिकरण, बौनापन) के आकलन के साथ गंभीरता के अनुसार रोगी की स्थिति का निर्धारण करें।

अंगों और प्रणालियों की जांच करते समय, सबसे पहले ध्यान दें:

1. रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, नाक से खून बह रहा है, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, मसूड़ों, इंजेक्शन साइटों या त्वचा की क्षति;

2. त्वचा की स्थिति - अंगों पर असममित रक्तस्राव की उपस्थिति, लगभग समान आकार और आकार, या विभिन्न आकारों के असममित रक्तस्राव, जो मुख्य रूप से अनायास, व्यापक पोस्ट-ट्रॉमेटिक इकोस्मोसिस उत्पन्न होते हैं;

3. ओस्टियो-आर्टिकुलर सिस्टम: जोड़ों का आकार, उनकी गतिशीलता, हेमर्थ्रोस की उपस्थिति और विश्लेषण;

4. लसीका प्रणाली: परिधीय लिम्फ नोड्स की रोग प्रक्रिया में भागीदारी (रक्तस्रावी प्रवणता में शामिल नहीं);

5. कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम: सिस्टोलिक (एनीमिक) शोर की संभावना, अक्सर रक्तस्राव के बाद;

6. श्वसन अंग (इस विकृति के साथ, परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं);

7. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: पेट में दर्द, मतली, उल्टी, कभी-कभी खून के साथ उपस्थिति। पेट में गंभीर दर्द के कारण, रोगी पेट में लाए गए पैरों के साथ अपनी तरफ एक मजबूर स्थिति लेता है, रक्त के साथ तेजी से मल संभव है (पेट सिंड्रोम रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की विशेषता है), यकृत और प्लीहा बढ़े नहीं हैं;

8. रेनल सिंड्रोम: रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (माइक्रोहेमेटुरिया के साथ मध्यम प्रोटीनमेह) की विशेषता, कुछ मामलों में क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में संक्रमण के साथ सबस्यूट होता है, रक्तस्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया संभव है;

9. यौवन काल (जीटीबी के साथ) में लड़कियों में मेट्रोर्रेजिया की उपस्थिति;

10. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन: रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की विशेषता क्षणिक आक्षेप, पैरेसिस है। मस्तिष्क और आंख के कोष में रक्तस्राव संभव है।

इतिहास और प्रारंभिक डेटा के आधार परकिसी विशेष रोगी में प्रारंभिक निदान की पुष्टि करें। प्रारंभिक निदान की पुष्टि करने के बाद, रोगी की जांच के लिए एक योजना की रूपरेखा तैयार करें।

1. सामान्य विश्लेषणरक्त

2. कोगुलोग्राम

3. ड्यूक ब्लीडिंग टाइम

4. रक्त के थक्के का हटना5. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (फाइब्रिनोजेन, हैप्टोग्लोबिन, अल्फा और गामा ग्लोब्युलिन, यूरिया, क्रिएटिनिन)

6. एंटीहेमोफिलिक कारकों का निर्धारण (VIII - IX - XI)

7. यूरिनलिसिस

8. हड्डियों और जोड़ों का एक्स-रे

9. फंडस परीक्षा

10. एक ईएनटी, दंत चिकित्सक, सर्जन, आर्थोपेडिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट की परीक्षा।

इतिहास, वस्तुनिष्ठ डेटा और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर, वर्गीकरण के अनुसार नैदानिक ​​निदान करें। निर्दिष्ट करें कि इस बीमारी में अंतर करने के लिए किन बीमारियों की आवश्यकता है।

रोगी के लिए उपचार योजना बनाएं

3. रिप्लेसमेंट थेरेपी (हीमोफिलिया के लिए) - ताजा तैयार रक्त, एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा, गामा ग्लोब्युलिन का आधान।

4. रक्तस्राव को रोकने के लिए, स्थानीय हेमोस्टेसिस के लिए, एप्सिलोनामिनोकैप्रोइक एसिड, हेमोस्टेटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, जिलेटिन, पूर्वकाल और पीछे के टैम्पोनैड (रक्तस्राव के लिए) के 5-6% घोल का उपयोग करें।

5. तीव्र अवधि में संयुक्त में रक्तस्राव के साथ: स्थिरीकरण, ठंड, भारी रक्तस्राव के साथ - रक्त की आकांक्षा के साथ पंचर और बाद में हाइड्रोकार्टिसोन का प्रशासन।

6. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इंडोमेथेसिन) - शेनलीन-जेनोच रोग के जोड़ और उदर सिंड्रोम के लिए।

7. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (फुलमिनेंट रूपों और नेक्रोटिक वेरिएंट के साथ) के लिए एक संक्षिप्त पाठ्यक्रम में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी।

8. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए हेपरिन चिकित्सा। मैं - -

9. स्प्लेनेक्टोमी (आईटीपी के लिए) के लिए शल्य चिकित्सा विभाग में स्थानांतरण।

हेमोस्टेसिस प्रणाली में उल्लंघन इसके सभी लिंक को प्रभावित कर सकता है: संवहनी, प्लेटलेट, जमावट (प्लाज्मा), इसलिए, रक्तस्रावी प्रवणता के 3 समूहों को अलग करने की प्रथा है:

1. कोगुलोपैथी

2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी

3. वासोपैथी

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (प्रतिरक्षा microthrombovasculitis, Schonlein-Genoch रोग)

14 वर्ष से कम उम्र के प्रति 10,000 बच्चों में सबसे आम रक्तस्रावी रोगों (23-25 ​​मामलों) में से एक, जो सड़न रोकनेवाला सूजन और माइक्रोवेसल्स की दीवारों के अव्यवस्था पर आधारित है, त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों को प्रभावित करने वाले कई माइक्रोथ्रोमोसिस .

एटियलजि

अनजान। स्ट्रेप्टोकोकल और वायरल संक्रमण, निमोनिया, भोजन और दवा एलर्जी, जलन, हाइपोथर्मिया आदि के साथ एक संबंध हो सकता है। लगभग 40% रोगियों में, कोई विशिष्ट कारक स्थापित नहीं किया जा सकता है।

रोगजनन

रोगजनन में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के सूक्ष्म वाहिकाओं और पूरक प्रणाली के सक्रिय घटकों पर हानिकारक प्रभाव होता है। एक स्वस्थ शरीर में, फागोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों को समाप्त कर दिया जाता है। एंटीजन (एजी) की प्रबलता या अपर्याप्त एंटीबॉडी उत्पादन की शर्तों के तहत सीईसी का अत्यधिक संचय शास्त्रीय मार्ग के साथ पूरक प्रणाली प्रोटीन के माध्यमिक सक्रियण और संवहनी दीवार के माध्यमिक अव्यवस्था के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के एंडोथेलियम पर उनके बयान की ओर जाता है। नतीजतन, माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस विकसित होता है और हेमोस्टेसिस प्रणाली में निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं:

1. प्लेटलेट्स की महत्वपूर्ण सक्रियता, रक्त में सहज समुच्चय का लगातार संचलन।

2. गंभीर हाइपरकोएग्यूलेशन, प्लाज्मा एंटीथ्रोम्बिन III में कमी के साथ संयुक्त। जो एक माध्यमिक थ्रोम्बोफिलिक अवस्था की ओर जाता है, हेपरिन प्रतिरोध में वृद्धि करता है।

3. थ्रोम्बोपेनिया।

4. वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर को बढ़ाना। संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान की गंभीरता और व्यापकता को दर्शाता है।

5. फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद।

इस प्रकार, प्लेटलेट्स का निर्माण और एचई में प्रोकोआगुलंट्स का संश्लेषण उनकी खपत से अधिक है, जो स्थिर हाइपरकोएगुलेबिलिटी द्वारा प्रलेखित है। मैंहाइपरफाइब्रिनोजेनमिया।

रक्तस्राव के नैदानिक ​​लक्षण - आंतों से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया परिगलित परिवर्तन, संवहनी दीवार के पुनर्गठन, एक उच्च थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खपत कोगुलोपैथी (जैसा कि डीआईसी में) का परिणाम है। हेपेटाइटिस बी के रोगियों के उपचार में सुविधाओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

वर्गीकरण

(ए.एस. कलिनिचेंको, 1996, जी.ए. लिस्किना एट अल।, 2000 द्वारा संशोधित)

1. नैदानिक ​​रूप (सिंड्रोम)

त्वचीय और त्वचा-आर्टिकुलर

सरल

परिगलित

ठंडे पित्ती और एडिमा के साथ

पेट और त्वचा-उदर

गुर्दे और त्वचा-गुर्दे (नेफ्रोटिक सिंड्रोम सहित)

मिश्रित 2. प्रवाह विकल्प

बिजली (5 साल से कम उम्र के बच्चों में)

तीव्र (1 महीने के भीतर हल)

सबस्यूट (3 महीने तक की अनुमति)

लंबे समय तक (6 महीने तक की अनुमति)

दीर्घकालिक

3. गतिविधि की डिग्री:

I डिग्री (न्यूनतम) - संतोषजनक स्थिति। तापमान सामान्य या सबफ़ेब्राइल है। त्वचा पर चकत्ते प्रचुर मात्रा में नहीं होते हैं। आर्थ्राल्जिया के रूप में कलात्मक अभिव्यक्तियाँ। पेट और गुर्दे के सिंड्रोम अनुपस्थित हैं। ईएसआर 20 मिमी / एच . तक

II डिग्री (मध्यम) - मध्यम गंभीरता की स्थिति। गंभीर त्वचा सिंड्रोम, बुखार, सिरदर्द, कमजोरी, मायालगिया। व्यक्त आर्टिकुलर सिंड्रोम। मध्यम पेट और मूत्र सिंड्रोम। रक्त में, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलिया (10x10/ली तक), ईोसिनोफिलिया, ऊंचा ईएसआर- 20-40 मिमी / घंटा, डिस्प्रोटीनेमिया, गामा ग्लोब्युलिन की बढ़ी हुई सामग्री, एल्ब्यूमिन की सामग्री में कमी।

III डिग्री (अधिकतम) - हालत गंभीर है। नशा के लक्षण प्रकट होते हैं, गर्मी, त्वचा सिंड्रोम (मिला हुआ दाने, अक्सर परिगलन के foci के साथ), जोड़दार, उदर सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल पेट दर्द, उल्टी, रक्त के साथ मिश्रित)।

गंभीर गुर्दे सिंड्रोम

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है। रक्त: न्यूट्रोफिलिया के साथ स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस (10-20x10 9 / एल), काफी बढ़ा हुआ ईएसआर (40 मिमी / घंटा से अधिक)_, डिस्प्रोटीनीमिया, एनीमिया हो सकता है, प्लेटलेट्स में कमी हो सकती है।

जटिलताएं:

आंतों में रुकावट, आंतों का वेध, जीआई रक्तस्राव, पेरिटोनिटिस, डीआईसी - सिंड्रोम, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, घनास्त्रता और अंगों में दिल का दौरा।

क्लिनिक

1. त्वचा सिंड्रोम: भड़काऊ घुसपैठ और एडिमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैपुलर-रक्तस्रावी दाने, दाने के स्पष्ट रूप से परिभाषित तत्व, शायद ही कभी विलय, परिगलित, सममित व्यवस्था, भूरे रंग के रंजकता को पीछे छोड़ते हुए।

2. आर्टिकुलर सिंड्रोम: त्वचा के साथ होता है। बड़े जोड़ों की सूजन, अस्थिर दर्द विशेषता है। सिंड्रोम जल्दी से बंद हो जाता है, रिलैप्स के साथ चकत्ते दिखाई देते हैं।

3. पेट सिंड्रोम: छोटा (2 - 3 दिनों से अधिक नहीं)। संभावित रूप से गंभीर: मतली, उल्टी गंभीर दर्दपेट में, 10 . के संकेतों के साथ

जटिलताओं के विकास के साथ हेमोकोलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में): वेध, आंतों में संक्रमण, पेरिटोनिटिस, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव

4. रेनल सिंड्रोम: 1/3 - 1/2 रोगियों में होता है। यह रोग की शुरुआत के 1-4 सप्ताह बाद विकसित होता है। यह माइक्रो- और मैक्रोहेमेटुरिया के साथ सीजीएन के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। कुछ हफ्तों या महीनों के बाद नैदानिक ​​​​लक्षण गायब हो जाते हैं।

5. संवहनी सिंड्रोम: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के फेफड़ों और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। क्लिनिक में - सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण। रक्त परीक्षण में परिवर्तन - फाइब्रिनोजेन में वृद्धि, अल्फा -2 - और गामा ग्लोब्युलिन, वॉन विलेब्रांड कारक। कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है। खून की कमी के साथ - एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस।

इलाज

एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों के बहिष्कार के साथ आहार

कम से कम 3 सप्ताह के लिए सख्त बिस्तर पर आराम

फाइब्रिनोजेन, क्रायोप्रेसीपिटेट, ड्राई प्लाज्मा और सभी प्रोटीज इनहिबिटर, विशेष रूप से एप्सिलॉन एमिनोकैप्रोइक एसिड का प्रशासन, हेमोस्टैटिक उद्देश्यों के लिए सख्ती से contraindicated है। ये दवाएं थ्रोम्बोजेनिक शिफ्ट को बढ़ाती हैं, जिससे फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद होता है, गुर्दे की घनास्त्रता को प्रेरित करता है और रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग वर्तमान में अनुचित माना जाता है, क्योंकि यह रोग की अवधि को कम नहीं करता है और गुर्दे की क्षति को रोकता नहीं है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स हाइपरकोएग्यूलेशन को काफी बढ़ाते हैं, जिससे फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद होता है। प्रेडनिसोलोन के लिए संकेत दिया गया है: फुलमिनेंट फॉर्म और नेक्रोटिक वेरिएंट

बुनियादी चिकित्सा

1. असहमति।क्यूरेंटिल एकत्रीकरण की पहली लहर को दबा देता है - शरीर के वजन के 2-4 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक। ट्रेंटल - अंदर या अंतःशिरा ड्रिप। इंडोमेथेसिन - एक अलग प्रभाव पड़ता है - 2-4 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक।

2. हेपरिन- थक्कारोधी - प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 200 - 700 यूनिट की खुराक s / c या iv, प्रशासन की आवृत्ति रक्त के थक्के (ली-व्हाइट के अनुसार) के नियंत्रण में दिन में कम से कम 4 बार होती है। प्रशासन की आवृत्ति को बनाए रखते हुए हर 2-3 दिनों में एक खुराक में कमी के साथ दवा को रद्द करना धीरे-धीरे होना चाहिए। यदि हेपरिन की अधिकतम खुराक काम नहीं करती है, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान के साथ चरणबद्ध प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। रोग के गंभीर रूपों में, विशेष रूप से फुलमिनेंट में, चिकित्सा गहन प्लास्मफेरेसिस से शुरू होती है। पहले 3-4 सत्र प्रतिदिन, फिर 1-3 दिनों के ब्रेक के साथ। समानांतर में, एंटीप्लेटलेट एजेंट और हेपरिन का उपयोग किया जाता है।

3. फाइब्रिनोलिसिस के उत्प्रेरक।निकोटिनिक एसिड और इसके डेरिवेटिव (थियोनिकोल, कॉम्प्लामिन)।

निवारण

जीर्ण संक्रमण के foci की स्वच्छता, औषधालय अवलोकन। सक्रिय खेल, विभिन्न फिजियोथेरेपी और रहने को contraindicated है

धूप में। ग्यारह

हीमोफीलिया

हीमोफिलिया एक वंशानुगत कोगुलोपैथी है जो रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के कारण होता है जो प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या असामान्यता से जुड़ा होता है।

हीमोफिलिया केवल पुरुषों को प्रभावित करता है; यह रोग एक्स गुणसूत्र पर स्थित जीन को नुकसान पहुंचाने और एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (कारक VIILC) के संश्लेषण को नियंत्रित करने के कारण होता है। हीमोफीलिया का संक्रमण पुनरावर्ती तरीके से होता है। रोग की संवाहक (ट्रांसमीटर) महिलाएं हैं। यदि हीमोफिलिया वाले पुरुष में असामान्य X गुणसूत्र और सामान्य Y गुणसूत्र हैं, और सामान्य X गुणसूत्र वाली स्वस्थ महिला है। लड़कियां पैदा होती हैं, वे सभी हीमोफिलिया की वाहक बन जाएंगी, क्योंकि उन्हें अपने पिता से एक असामान्य एक्स गुणसूत्र और अपनी मां से एक स्वस्थ एक्स गुणसूत्र विरासत में मिला है। इन माता-पिता की बेटियों को खुद हीमोफिलिया नहीं होगा, क्योंकि एक एक्स क्रोमोसोम के आनुवंशिक दोष की भरपाई दूसरे स्वस्थ एक्स क्रोमोसोम से होती है। इन माता-पिता के बेटों को हीमोफिलिया नहीं होगा और वे इसे अगली पीढ़ी को नहीं देंगे क्योंकि उन्हें अपने पिता से एक स्वस्थ वाई गुणसूत्र और अपनी मां से एक स्वस्थ एक्स गुणसूत्र विरासत में मिला है।

इस प्रकार, हीमोफिलिया वाले एक व्यक्ति के सभी बच्चों में से, बेटे 100% संभावना के साथ स्वस्थ होंगे, और 100% संभावना वाली बेटियां हीमोफिलिया की वाहक (संचालक) होंगी। जिन महिलाओं में हीमोफिलिया जीन होता है, उनमें हीमोफिलिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, लेकिन वे हीमोफिलिया वाले बेटों को जन्म दे सकती हैं। यदि हीमोफिलिया से पीड़ित महिला, जिसमें एक स्वस्थ और एक असामान्य एक्स गुणसूत्र है, एक स्वस्थ पुरुष से शादी करती है, तो उसके बेटे या तो स्वस्थ हो सकते हैं या हीमोफिलिया हो सकते हैं, और उनकी बेटियां या तो स्वस्थ हो सकती हैं या हीमोफिलिया जीन की वाहक हो सकती हैं। इसलिए, हीमोफिलिया की महिला वाहकों के बेटों को असामान्य या सामान्य X गुणसूत्र प्राप्त करने की समान संभावना होती है, अर्थात। 50% हीमोफिलिया के साथ पैदा होंगे। महिला वाहकों की बेटियों में हीमोफिलिया जीन के वाहक होने का 50% जोखिम होता है। महिलाएं - हीमोफिलिया जीन के वाहक (कंडक्टर) में दूसरा सामान्य एक्स-गुणसूत्र होता है और, एक नियम के रूप में, रक्तस्राव से पीड़ित नहीं होता है;

दुर्लभ मामलों में, लड़कियों में हीमोफिलिया संभव है यदि उन्हें 2 एटिपिकल एक्स गुणसूत्र विरासत में मिले हैं: एक हीमोफिलिया वाले पिता से, दूसरा हीमोफिलिया वाली मां से।

सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणहेमोफिलिया के साथ खून बह रहा है, जिसमें निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

1. अत्यधिक रक्तस्राव के कारण की तुलना में रक्तस्राव;

2. हीमोफिलिया में रक्तस्राव लंबे समय तक रहता है, घंटों तक रहता है और कई दिनों तक बना रह सकता है;

3. हीमोफीलिया में रक्तस्राव चोट के तुरंत बाद नहीं, बल्कि दो घंटे के बाद होता है। क्षति स्थल पर बनने वाला थक्का ढीला, चौड़ा, बड़ा होता है, लेकिन रक्तस्राव को रोकने में मदद नहीं करता है, क्योंकि इसके किनारों पर रक्त का रिसना जारी रहता है।

4. हीमोफिलिक रक्तस्राव की पुनरावृत्ति होती है जहां पहले रक्तस्राव हुआ था।

5. हीमोफीलिया में रक्तस्राव फैलने का खतरा होता है, अक्सर हेमटॉमस बनते हैं, जो मांसपेशियों, जोड़ों और आंतरिक गुहाओं में प्रवेश कर सकते हैं।

हीमोफीलिया के रोगी को अक्सर, आसानी से, लंबे समय तक और अधिक मात्रा में रक्तस्राव होता है। केशिकाओं की अखंडता का उल्लंघन शरीर के किसी भी क्षतिग्रस्त क्षेत्र में होता है। हीमोफीलिया के मरीज दिखावटस्वस्थ बच्चों से अलग नहीं। खून की कमी के बाद ही वे पीले हो जाते हैं। हेमर्थ्रोसिस की उपस्थिति के साथ, एक स्थानीय12

मासपेशी अत्रोप्य। माध्यमिक एनीमिया के विकास के साथ, शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है और हृदय की सुस्ती की सीमाओं का थोड़ा विस्तार होता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग - सुविधाओं के बिना, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं होते हैं।

मूत्र प्रणाली, यदि कोई हेमट्यूरिया और पथरी नहीं है - बिना सुविधाओं के।

न्यूरोलॉजिकल अध्ययनों में, परिवर्तन केवल हेमेटोमा द्वारा नसों के संपीड़न के मामलों में पाए जाते हैं। मस्तिष्क रक्तस्राव के साथ, तंत्रिका संबंधी लक्षण रक्तस्राव के स्थान पर निर्भर करते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, हीमोफिलिया के साथ, निम्न प्रकार के रक्तस्राव को प्रतिष्ठित किया जाता है:

चमड़े के नीचे रक्तस्राव

त्वचा से खून बहना

श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना

सीएनएस . में हेमटॉमस और रक्तस्राव

जोड़ों में रक्तस्राव (हेमर्थ्रोसिस)

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, हीमोफिलिया को तीन रूपों में विभाजित किया गया है:

* संतुलित

* अधिक वज़नदार: ,

प्रयोगशाला अध्ययनों में से, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

1. विलंबित शिरापरक रक्त जमावट के संकेतक;

2. आठवीं और नौवीं जमावट कारकों की गतिविधि में कमी के संकेतक

3. प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी के संकेतक

वर्तमान में, न केवल हीमोफिलिया का निदान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि किसी दिए गए रोगी में हीमोफिलिया के रूप को स्थापित करना भी है: हीमोफिलिया ए या बी। हीमोफिलिया ए में, रोगी के रक्त में लैबाइल एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन (एजीजी) की कमी होती है, हीमोफिलिया बी में एक अधिक स्थिर घटक - प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन (केटीपी) की कमी होती है। रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में AGG का सेवन किया जाता है, जबकि CTP उत्प्रेरक का काम करता है।

के उद्देश्य के साथ हीमोफीलिया ए और बी का विभेदक निदाननिम्नलिखित अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

1. हीमोफीलिया ए और बी के रोगियों के रक्त प्लाज्मा को मिलाने से पुन: कैल्सीफाइड ऑक्सालेट प्लाज्मा के थक्के बनने का समय सामान्य हो जाता है।

2. परीक्षण प्लाज्मा में एजीजी को जोड़ने से हीमोफिलिया ए में पुन: कैल्सीफाइड ऑक्सालेट प्लाज्मा के जमावट का सामान्यीकरण होता है, हीमोफिलिया बी में प्लाज्मा जमावट को प्रभावित नहीं करता है।

3. हीमोफीलिया के रोगी के प्लाज्मा में "बासी" सीरम मिलाना स्वस्थ व्यक्तिहीमोफिलिया बी में पुनर्कैल्सीफाइड ऑक्सालेट प्लाज्मा के जमावट को सामान्य करता है; यह हीमोफिलिया ए में प्रभावी नहीं है, क्योंकि "बासी" सीरम में सीटीपी होता है और एसएच में एजीजी होता है। 13

हीमोफिलिया में रक्तस्राव का रोगजनन जटिल है। यहां हेमोस्टेसिस प्रणाली का एक घाव है, जो रक्त जमावट के उल्लंघन और जहाजों के कार्यात्मक घाव पर निर्भर करता है। हीमोफिलिया में कोगुलोपैथी रक्त प्लाज्मा में एजीजी या सीटीपी की कमी के कारण सक्रिय थ्रोम्बिनेज के निर्माण में मंदी के कारण होता है। कुछ महत्व प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ प्रतिरोध है। हीमोफिलिया के साथ, प्रोटीन चयापचय परेशान होता है। एंजाइमी और खनिज चयापचय में परिवर्तन होते हैं, साथ ही अंतःस्रावी-वनस्पति बदलाव भी होते हैं। एस्ट्रोजेनिक पर एंड्रोजेनिक सेक्स हार्मोन की पैथोलॉजिकल प्रबलता रक्त के थक्के को धीमा करने में मदद करती है।

हीमोफीलिया का विभेदक निदानसभी जन्मजात रक्तस्रावी प्रवणता के साथ प्रदर्शन किया:

1. हाइपोथ्रोम्बोप्लास्टिनेमिया (एस-एम विलेब्रांड - जर्गेंस, हेजमैन कारक की जन्मजात कमी)

2. हाइपोथ्रोम्बिनमिया

निरोधात्मक हीमोफिलिया के साथ सभी जमावट कारकों की जांच करके एक सटीक निदान किया जाता है - सकारात्मक थक्कारोधी की उपस्थिति के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया।

हीमोफीलिया का उपचार

हीमोफिलिया में सभी बाहरी रक्तस्राव का इलाज स्थानीय स्तर पर किया जाता है। थक्के से, घाव को पेनिसिलिन से धोया जाता है, खारा से पतला होता है। फिर धुंध लगाया जाता है, हेमोस्टैटिक एजेंटों (एड्रेनालाईन, थ्रोम्बोप्लास्टिन में समृद्ध हेमोस्टैटिक स्पंज) में से एक के साथ लगाया जाता है। महिलाओं के ताजे दूध वाले टैम्पोन मौखिक गुहा और नाक के श्लेष्म से रक्तस्राव के लिए अच्छे होते हैं। गाय के दूध का यह प्रभाव नहीं होता है, क्योंकि इसमें पर्याप्त थ्रोम्बोप्लास्टिन नहीं होता है। यह याद रखना चाहिए कि खून बहने वाले घाव को अच्छी तरह से संकुचित और टैम्पोनेटेड होना चाहिए।

हो सके तो घाव पर टांके नहीं लगाने चाहिए। यदि स्थानीय उपचार के प्रभाव में रक्तस्राव बंद नहीं होता है, तो सामान्य उपचार द्वारा हेमोस्टैटिक प्रभाव प्राप्त किया जाना चाहिए।

हीमोफिलिया के रोगियों में रक्तस्राव के उपचार के सामान्य तरीकों में पहला स्थान रक्त आधान द्वारा लिया जाता है। रक्त आधान का हेमोस्टेटिक प्रभाव इसके कारण होता है:

1. ट्रांसफ्यूज्ड रक्त में बड़ी मात्रा में एजीजी और सीटीपी

2. केशिकाओं पर रक्त चढ़ाने का अनुकूल प्रभाव, जिसकी दीवारें इस प्रकार संकुचित हो जाती हैं। इसके अलावा, रक्त आधान अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है और रक्त की हानि को प्रतिस्थापित करता है।

पर हीमोफीलियाऔर आपको लैबाइल AGG से भरपूर ताजा रक्त चढ़ाना चाहिए

(कारक VIII), और कब जीएसएमओफिलिया बी- साधारण दाता, "बासी" रक्त, चूंकि बाद में प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का एक स्थिर घटक होता है - सीटीपी (कारक IX) पर्याप्त मात्रा में। चौदह

यदि हीमोफिलिया के प्रकार को निर्धारित करना संभव नहीं है, तो किसी को पसंद करना चाहिए

ट्रांसफ्यूजन SVSZH6Yरक्त या प्लाज्मा (यह देखते हुए कि हीमोफिलिया के अधिकांश रोगी टाइप ए हैं)।

हीमोफिलिया के रोगियों में आवश्यक आधान की संख्या समान नहीं है। यह रोगियों के रक्त और दाता के रक्त में आठवीं और नौवीं कारकों के स्तर पर निर्भर करता है। जब आठवीं और नौवीं कारकों का स्तर 25 - 30% तक पहुंच जाता है तो रक्तस्राव बंद हो जाता है। बड़े रक्त हानि के मामलों में, रक्त की बड़ी खुराक का जलसेक लिया जाता है: छोटे बच्चों में - 5 - 10 मिली / किग्रा, बड़े बच्चों में - एकल खुराक - 150 - 2000 मिली।

हाल ही में, एक एजीजी-समृद्ध तैयारी, क्रायोप्रेसीपिटेट ग्लोब्युलिन, तैयार किया गया है। एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन की सांद्रता सामान्य प्लाज्मा में इसकी सांद्रता से 15-20 गुना अधिक होती है।

अंग्रेजी वैज्ञानिक ब्रीनहाउस को क्रायोप्रेसीपिटेट प्राप्त हुआ जिसमें एजीजी की सांद्रता सामान्य प्लाज्मा में इसकी सांद्रता से 100 गुना अधिक है। एक अच्छा हेमोस्टैटिक प्रभाव त्वचा के नीचे 20 मिलीलीटर की खुराक पर हीमोफिलिया बी और सी में एक पुराना और ताजा मानव सीरम होता है।

हीमोफीलिया बी में रक्तस्राव को लंबे समय तक रोकने के उद्देश्य से एक वर्ष तक हर महीने त्वचा के नीचे 20 मिलीलीटर मानव सीरम का इंजेक्शन लगाना चाहिए। फिर हर 2 महीने में उसी खुराक पर।

व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली दवाएं जो संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करती हैं: क्लोराइड, लैक्टिक एसिड, कैल्शियम फॉस्फेट, कैल्शियम ग्लूकोनेट।

हीमोफीलिया में विटामिन K का उपयोग संतोषजनक परिणाम नहीं देता है, क्योंकि विटामिन K रक्त में प्रोथ्रोम्बिन स्तर को बढ़ाता है, जबकि हीमोफिलिया में प्रोथ्रोम्बिन की मात्रा सामान्य होती है।

विटामिन पी मुख्य रूप से संवहनी पारगम्यता पर कार्य करता है और हीमोफिलिया के उपचार में प्रमुख स्थान नहीं लेता है।

हीमोफिलिया के रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप हीमोफिलिया से जुड़ी बीमारियों के लिए आवश्यक हो सकता है, हीमोफिलिया की जटिलताओं के उपचार में। जब सर्जरी के लिए महत्वपूर्ण संकेत हों ( गला घोंटने वाली हर्निया, तीव्र एपेंडिसाइटिस, आदि), यह दर्द रहित होना चाहिए। ऑपरेशन से 1 घंटे पहले, हीमोफिलिया ए के लिए ताजा रक्त और हीमोफिलिया बी के लिए नियमित दाता रक्त आधान किया जाता है।

ऑपरेशन के 12 घंटे बाद आधान दोहराया जाता है। पेट के ऑपरेशन के लिए इस्तेमाल किया जाना चाहिए जेनरल अनेस्थेसिया. उपचार सामान्य सर्जिकल नियमों के अनुसार किया जाता है।

हीमोफिलिया के उपचार में प्रगति के बावजूद, रोग का निदान गंभीर बना हुआ है, खासकर बच्चों में।

रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग जीटीबी है a सामान्य रोगकई की रोग प्रक्रिया में शामिल होने वाला जीव नियामक तंत्र. हेमोस्टेसिस प्रणाली की हार इसकी एक विशेष अभिव्यक्ति मात्र है। प्रक्रिया का सार मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स के गठन या "लेसिंग ऑफ" का विघटन है।

इस बीमारी का पता किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है, यहां तक ​​कि नवजात अवधि के दौरान भी, हालांकि यह 5-6 साल के बच्चों में अधिक बार होता है।

जीटीबी के एटियलजि और रोगजनन में, तंत्रिका तंत्र की शिथिलता, स्वायत्त-अंतःस्रावी तंत्र, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम और चयापचय परिवर्तन महत्वपूर्ण हैं। बिगड़ा हुआ मुख्य रोगजनक कारक 1

" " " 15

हेमोस्टेसिस संवहनी दीवार में परिवर्तन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और संबंधित भौतिक रासायनिक रक्त विकार हैं।

नैदानिक ​​वर्गीकरण GTB के तीन रूपों में विभाजन के लिए प्रदान करता है: हल्का, मध्यम और भारी।रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार भेद करें तेज, pbdosharp और

जीर्ण रूप। "=।" "..-,

रक्तस्रावी विकृति का वर्गीकरणबच्चों में

एबी मजुरिन के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, 1996

प्रकार: एल जन्मजात

B. एक्वायर्ड फॉर्म:! गैर-प्रतिरक्षा:

द्वितीय स्वप्रतिरक्षी -

III आइसोइम्यून ":

IV दवा (एलर्जी) अवधि: 1. गंभीरता से संकट: क) हल्का

बी) मध्यम

ग) भारी

2. नैदानिक ​​छूट

3. क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन कोर्स: 1. एक्यूट

2. क्रोनिक: ए) दुर्लभ रिलैप्स के साथ बी) बार-बार रिलैप्स के साथ ____________ सी) लगातार रिलैप्सिंग

रक्तस्रावी

ए.एस. कलिनिचेंको, 1996 के अनुसार वास्कुलिटिस

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार: सरल। (त्वचा के घाव) और मिश्रित (आर्टिकुलर, एब्डोमिनल और रीनल सिंड्रोम) पाठ्यक्रम के प्रकार और वेरिएंट द्वारा: ""।

ए शार्प, ? बी) सबस्यूट (लंबा)

बी) क्रोनिक

डी) आवर्तक

परिणाम: 1. वसूली

2. जीर्ण रूप में संक्रमण

3. पुरानी नेफ्रैटिस के परिणाम

रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग चिकित्सकीयचमड़े के नीचे और त्वचा के रक्तस्राव द्वारा प्रकट, रक्त वाहिकाओं को नुकसान के कारण श्लेष्म झिल्ली से सहज रक्तस्राव और रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी। इस रोग में रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है, रक्त का थक्का नहीं हटता और केशिकाओं की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। यह रोग दोनों लिंगों के बच्चों में होता है। पर उद्देश्य अनुसंधानजीटीबी वाले बच्चों में पोषण कम होता है, त्वचा का पीलापन होता है। दिल के शीर्ष पर गुदाभ्रंश पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। प्लीहा कॉस्टल आर्च के नीचे स्पष्ट होती है। अन्यथा, आंतरिक अंगों से कोई विचलन नोट नहीं किया जाता है। चमड़े के नीचे का जीटीडी में रक्तस्राव की विशेषता है:

1. बहुरूपता:बड़े इककिमोस के साथ, एक छोटा पेटीचियल रैश पाया जाता है।

2. पॉलीक्रोम:चमकदार लाल, नीला, हरा, पीला रंग।

3. विभिन्न स्थानीयकरण:त्वचा, तालु म्यूकोसा, टॉन्सिल, ग्रसनी, पीछे की ग्रसनी दीवार।

बालों के रोम प्रभावित नहीं होते हैं, रक्तस्राव से मुक्त होते हैं, जो स्कर्वी से अंतर है। 16

चमड़े के नीचे के रक्तस्राव एक ऐसा सामान्य लक्षण है कि उनकी अनुपस्थिति में, रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान आमतौर पर गलत होता है। रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, चमड़े के नीचे के रक्तस्राव को फैलाने की कोई प्रवृत्ति नहीं होती है, इसलिए त्वचा के नीचे कोई रक्त डिपो नहीं होता है, इसलिए, दमन और तंत्रिका पैरेसिस दुर्लभ हैं।

बच्चों में पेट के रक्तस्राव में से, मौखिक गुहा में रक्तस्राव, नाक, निकाले गए दांत के छेद से रक्तस्राव नोट किया जाता है। शायद ही कभी आंख क्षेत्र में रक्तस्राव होता है, कानों से रक्तस्राव होता है, हेमट्यूरिया शायद ही कभी मनाया जाता है। सेरेब्रल रक्तस्राव संभव है, जो रोग के दौरान विकसित होता है, और इसके शुरुआती पहले लक्षण हो सकते हैं। त्वचा से खून बहना असामान्य नहीं है, इसे लंबा किया जा सकता है, लेकिन गंभीर हीमोफिलिया की तरह खतरनाक नहीं है।

हेमर्थ्रोस और हेमटॉमस दुर्लभ हैं। निदान इतिहास, क्लिनिक और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

प्रयोगशाला संकेत

1 .अभिलक्षणिक विशेषतारक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी है। आम तौर पर, बच्चों में Imm j (A.F. Tour) में प्लेटलेट्स की संख्या 300,000 होती है। जीटीबी के साथ, बच्चों के एक समूह में, प्लेटलेट की संख्या थोड़ी कम हो जाती है और 80,000 - 100,000 तक होती है, अन्य में यह तेजी से कम हो जाती है - 20,000 - 30,000 तक, तीसरे में यह 10,000 और उससे कम तक पहुंच जाती है। . ...

2. रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है। रक्तस्राव की सामान्य अवधि 2.5 - 3 मिनट (डुका के अनुसार) है। जीटीबी के साथ, रक्तस्राव की अवधि 15-30 मिनट तक पहुंच जाती है। -मिनट, और "कुछ मामलों में, कई घंटे। रक्तस्राव की अवधि केशिकाओं के कम प्रतिरोध और रक्त वाहिकाओं की सिकुड़ा प्रतिक्रिया के उल्लंघन पर निर्भर करती है।

3. रक्त के थक्के का पीछे हटना काफी कम या अनुपस्थित है। आम तौर पर, वापसी सूचकांक 0.3-0.5 है। ।- "।एच"

4. केशिकाओं के प्रतिरोध और नाजुकता की डिग्री का निर्धारण महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है। जीटीबी के साथ, टूर्निकेट लक्षण तेजी से सकारात्मक है।

5. रक्त के थक्के जमने का समय आमतौर पर सामान्य होता है। "-.;

6. प्रोथ्रोम्बिन का स्तर सामान्य है और प्रो * रॉम्बिन संकेतक 83 - 100% है।

7. रक्त में फाइब्रिनोजेन की मात्रा सामान्य होती है। .

8. रक्तस्राव के दौरान रेटिकुलोसाइटोसिस अच्छी तरह से व्यक्त किया जाता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 20-40% 0 तक बढ़ जाती है, अलग-अलग मामलों में यह 100% 0 तक पहुंच जाती है।

ज़रूरी जीटीबी में अंतर करेंबीमारी के साथ शेनलीन-जेनोचाजिसमें रक्तस्राव बड़े जोड़ों के क्षेत्र में और नितंबों पर स्थानीयकृत होते हैं।

जीटीबी के विपरीत, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ जोड़ों की सूजन और कोमलता होती है, पेट में दर्द होता है और रक्तस्रावी फैलता है

नेफ्रैटिस; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव लंबे समय तक नहीं होता है, इसलिए, इन रोगियों में माध्यमिक एनीमिया विकसित नहीं होता है, प्लीहा बड़ा नहीं होता है। प्रयोगशाला डेटा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग से प्राप्त आंकड़ों के विपरीत हैं।

प्लेटलेट काउंट, ब्लीडिंग टाइम और क्लॉट रिट्रैक्शन

ठीक। के साथ विभेदक निदान हीमोफीलियाहीमोफीलिया खंड में वर्णित है।17

स्कर्वी का निदान करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बाद में रक्तस्राव बालों के रोम के आसपास स्थानीयकृत होते हैं, जो जीटीबी के साथ नहीं होता है। दोनों ही रोगों में मसूढ़ों के क्षेत्र में रक्तस्राव होता है। जीटीबी के साथ, वे एक स्वस्थ म्यूकोसा पर स्थित होते हैं, और स्कर्वी के साथ, वे एक सूजन वाले स्थान पर स्थित होते हैं। स्कर्वी के साथ रक्त में एस्कॉर्बिक एसिड की मात्रा तेजी से कम हो जाती है।

के साथ विभेदक निदान करना स्यूडोहेमोफिलिया,यह याद रखना चाहिए कि उत्तरार्द्ध के साथ, कारक I, II, V या VII की सामग्री रक्त में कम हो जाती है। जीटीबी के साथ, क्लॉटिंग कारकों की सामग्री सामान्य है। रोगियों में लेकिमियारक्तस्रावी घटनाएं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जल्दी दिखाई देते हैं। अंतर एक स्पष्ट हेपाटो-लियनल सिंड्रोम है। रक्त में सफेद रक्त के युवा रूपों की उपस्थिति, प्रगतिशील रक्ताल्पता और ल्यूकेमिया में अधिक गंभीर पाठ्यक्रम।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के पूर्ण कवरेज के लिए, उन बीमारियों की पहचान करना आवश्यक है जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के विकार, चयापचय संबंधी रोग, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, तथा,अलग-अलग डिग्री में रक्तस्राव के साथ।

अधिकांश जिगर की बीमारियों के क्लिनिक में, विशेष रूप से गंभीर ( वायरल हेपेटाइटिस, सिरोसिस, तीव्र डिस्ट्रोफी), रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रकट होता है। सक्रिय जमावट प्रोटीन इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक बनते हैं, जबकि यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान प्लाज्मा कारकों I, II, V, VII, IX, X में कमी की ओर जाता है।

पर ग्लाइकोजन हेपेटोसिसरक्तस्राव प्लेटलेट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की अनुपस्थिति के कारण होता है।

गुर्दे की बीमारियों में, रक्तस्राव कम आम हैं, तीव्र और पुरानी यूरीमिया वाले 1/3 रोगियों में उनका पता लगाया जा सकता है। यूरेमिया की विशेषता मेनिन्जेस, एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और फुस्फुस के रक्तस्राव से होती है।

रोगियों में जन्म दोषदिल,विशेष रूप से बाएं-दाएं शंट के साथ पाया जाता है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति, कंजेस्टिव लीवर, ऑक्सीजन) अस्थि मज्जा और यकृत की अपर्याप्तता - पुरानी हाइपोक्सिया, प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोसाइटोसिस, जो प्रक्रिया में महत्वपूर्ण गड़बड़ी की उपस्थिति में योगदान करती है; खून का जमना।

चिकित्सकीय रूप से, जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में फैलने वाले धब्बेदार रक्तस्राव दिखाई देते हैं, कम अक्सर - ऊपरी श्वसन पथ से रक्तस्राव और जठरांत्र पथ.

बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम के हर मामले में, तीव्र ल्यूकेमिया के बारे में सोचना चाहिए! "

एक सामान्य कोगुलोग्राम के मुख्य संकेतक (ई। इवानोव के अनुसार, 4983)

1. बच्चों के रोग। एल.ए.इसेवा द्वारा संपादित, 1996

2. बच्चों के रोग। एन.पी. शबालोव के संपादकीय के तहत, 2002

अतिरिक्त "

1. एमपी पावलोवा बच्चों में हेमटोलॉजिकल रोग। मिन्स्क, 1996

2.I.A. अलेक्सेव बाल चिकित्सा रुधिर विज्ञान सेंट पीटर्सबर्ग, 1998

3.B.Ya.Reznik हेमेटोलॉजी ऑफ़ चाइल्डहुड माइलोग्राम्स कीव, G . के एटलस के साथ

रक्तस्रावी डायथेसिस(ग्रीक, रक्तस्रावी रक्तस्राव; डायथेसिस) - वंशानुगत और अधिग्रहित रोगों का एक समूह, मुख्य नैदानिक ​​संकेतजो खून बह रहा है - शरीर की फिर से खून बहने की प्रवृत्ति और रक्तस्राव, सहज या मामूली चोटों के बाद।

जी के विकास का तंत्र विविध है और रक्त जमावट प्रणाली (देखें) के विभिन्न घटकों के विकृति विज्ञान से जुड़ा हो सकता है - प्लाज्मा और प्लेटलेट, बढ़े हुए फाइब्रिनोलिसिस (देखें), प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट की उपस्थिति, एंटीकोआगुलंट्स में परिसंचारी रक्त; संवहनी पारगम्यता में वृद्धि या संवहनी दीवार की विसंगति।

इनमें से प्रत्येक तंत्र प्राथमिक हो सकता है (जी डी। एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में) या अन्य बीमारियों के साथ (रोगसूचक जी डी।)।

प्राथमिक जी. डी. जन्मजात परिवार और वंशानुगत बीमारियों को संदर्भित करता है, विशेषताजो - किसी एक रक्त जमावट कारक की कमी; एक अपवाद विलेब्रांड की बीमारी है, एक कट पर एक हेमोस्टेसिस के कई कारक - आठवीं का एक कारक, एक संवहनी कारक, थ्रोम्बोसाइट्स का चिपकने वाला टूट जाता है। रोगसूचक जी की विशेषता कई रक्त जमावट कारकों की अपर्याप्तता से होती है।

वर्गीकरण

जी।, आदि का कार्य वर्गीकरण रक्त जमावट की सामान्य प्रक्रिया की योजना पर आधारित हो सकता है। रक्त जमावट प्रक्रिया के चरणों के अनुसार रोगों को वर्गीकृत किया जाता है।

I. रक्त जमावट के पहले चरण (थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन) के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता:

1. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक VIII (हीमोफिलिया ए), कारक IX (हीमोफिलिया बी), कारक XI (हीमोफिलिया सी), कारक XII।

2. कारक VIII और IX के प्रतिपक्षी (अवरोधक) की उपस्थिति।

3. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लेटलेट घटकों की कमी - मात्रात्मक प्लेटलेट अपर्याप्तता (प्राथमिक और रोगसूचक), गुणात्मक प्लेटलेट अपर्याप्तता (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)।

4. एंजियोहेमोफिलिया (syn। विलेब्रांड रोग)।

द्वितीय. रक्त जमावट के दूसरे चरण (थ्रोम्बिन के गठन) के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता:

1. थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक II (प्रोथ्रोम्बिन), कारक V (एसी-ग्लोब्युलिन), कारक VII (प्रोकॉन्वर्टिन), कारक X (स्टीवर्ट-प्रोवर कारक)।

2. थ्रोम्बिन गठन के प्रतिपक्षी (अवरोधक) की उपस्थिति।

3. कारकों II, V, VII और X के अवरोधकों की उपस्थिति।

III. रक्त जमावट (फाइब्रिन गठन) के तीसरे चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता: फाइब्रिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक I (फाइब्रिनोजेन), कारक XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक) की मात्रात्मक और गुणात्मक कमी।

चतुर्थ। त्वरित फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

वी। रक्तस्रावी प्रवणता प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के कारण होता है: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (syn।: थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट, खपत कोगुलोपैथी)।

रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक VIII, IX, XI और XII। फैक्टर VIII और IX की कमी - हीमोफीलिया देखें।

कारक XI की कमी(syn।: हीमोफिलिया सी, प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी, रोसेन्थल सिंड्रोम) को पहली बार 1953 में आर एल रोसेन्थल, ड्रेस्किन और रोसेन्थल (ओ। एन। ड्रेस्किन, एन। रोसेन्थल) द्वारा वर्णित किया गया था। अगले 10 वर्षों में, सेंट। दुनिया के सभी हिस्सों में 120 रोगी, लेकिन कारक XI की कमी के प्रसार पर कोई सांख्यिकीय डेटा नहीं है। यह अपूर्ण जीन प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है; ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस से इंकार नहीं किया जा सकता है। दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ पाया जाता है। फैक्टर XI - सक्रिय कारक XII की कार्रवाई के तहत सक्रिय प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का एक अग्रदूत, कारक IX के अपने सक्रिय रूप में रूपांतरण को बढ़ावा देता है; इसकी अपर्याप्तता के साथ, थ्रोम्बोप्लास्टिन का गठन बाधित होता है। यह प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के दौरान बीटा 2-ग्लोबुलिन के क्षेत्र में पलायन करता है। शेल्फ स्थिर, रक्त के थक्के के दौरान सेवन नहीं किया। संश्लेषण का स्थान स्थापित नहीं किया गया है।

रोग के लक्षण हीमोफीलिया से मिलते जुलते हैं। रक्तस्राव मध्यम है: आमतौर पर चोटों और मामूली के बाद खून बह रहा है सर्जिकल हस्तक्षेप(दांत निकालना, टॉन्सिल्लेक्टोमी, आदि)। सहज रक्तस्राव दुर्लभ हैं। मरीजों की काम करने की क्षमता क्षीण नहीं होती है।

निदान 20% से नीचे कारक XI के स्तर में कमी के साथ-साथ विशेषता कोगुलोग्राम डेटा (देखें) के आधार पर किया जाता है: रक्त के थक्के के समय और पुनर्गणना समय में एक नेक-झुंड वृद्धि, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण का उल्लंघन , थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन (बिग्स-डगलस के अनुसार) और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (तालिका 1) प्लाज्मा कारक VIII और IX और प्लेटलेट फैक्टर 3 के सामान्य स्तर के साथ।

ब्लीडिंग एरिया को दबाने से टैम्पोनैड से ब्लीडिंग रुक जाती है। भारी रक्तस्राव के दुर्लभ मामलों में, प्लाज्मा आधान एक अच्छा प्रभाव देता है।

कारक बारहवीं की कमी 1955 में रत्नोव और कोपले (ओ.डी. रैटनॉफ, ए.एल. कोपले) द्वारा पहली बार वर्णित किया गया था। 1970 तक 100 से अधिक रोगियों को पंजीकृत किया गया था। फैक्टर XII की कमी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है; विरासत की प्रमुख प्रकृति को पूरी तरह से बाहर नहीं किया गया है।

फैक्टर XII (syn.: contact factor, Hageman factor) एक ग्लूकोप्रोटीन है। प्लाज्मा में, यह एक निष्क्रिय रूप में होता है, जो एक विदेशी सतह के संपर्क में आने पर सक्रिय होता है। वैद्युतकणसंचलन के दौरान 0-ग्लोब्युलिन के साथ पलायन करता है, t° 56° तक गर्म होने पर स्थिर होता है। कारक XI को सक्रिय करता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देता है।

फैक्टर XII की कमी चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती है। निदान केवल कोगुलोग्राम डेटा के अनुसार किया जाता है: सिलिकॉनयुक्त टेस्ट ट्यूब और सिलिकॉनयुक्त ग्लास पर थक्के के समय को लम्बा खींचना, सामान्य प्रोथ्रोम्बिन समय के साथ आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का उल्लंघन (सामान्य या adsorbed BaSO4 प्लाज्मा और सीरम के अतिरिक्त द्वारा सामान्यीकृत) (तालिका 1 )

रोगियों के उपचार की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है; पूर्वानुमान अनुकूल है।

कारक VIII और IX के प्रतिपक्षी (अवरोधक) के रक्त में उपस्थिति।कारक VIII अवरोधक कारक VIII के प्रतिरक्षी होते हैं, जिन्हें IgG, IgM वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। 1940 में, ई.एल. लोज़नेर एट अल ने हीमोफिलिया जैसी बीमारी वाले रोगियों में एक थक्कारोधी की उपस्थिति का वर्णन किया। उत्तरार्द्ध भी हीमोफिलिया के रोगियों में पाया गया, जिन्होंने कई आधान प्राप्त किए, जो इस बात का प्रमाण था कि ये अवरोधक एंटीबॉडी से संबंधित हैं।

कारक VIII के एक्वायर्ड इनहिबिटर्स को गठिया, एक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ल्यूकेमिया, सेप्सिस और अन्य बीमारियों के साथ-साथ देर से गर्भावस्था में और बच्चे के जन्म के बाद वर्णित किया गया है।

रोग के लक्षण नैदानिक ​​​​रूप से हीमोफिलिया से मिलते जुलते हैं, किसी भी उम्र में अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं; पारिवारिक इतिहास बोझ नहीं है। निदान कोगुलोग्राम डेटा (रक्त के थक्के के समय को लंबा करना, प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण का उल्लंघन, कारक VIII में कमी, कारक VIII के एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक बिग्स-बिडवेल परीक्षण) के आधार पर किया जाता है और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा पुष्टि की जाती है ( एक विशिष्ट एंटी-सीरम के खिलाफ वर्षा चाप दिखाई देता है)।

उपचार को अंतर्निहित बीमारी के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए, एंटीबॉडी उत्पादन के दमन और रक्तस्राव की राहत के लिए। एंटीबॉडी के उत्पादन को दबाने के लिए, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं - एज़ोथियोप्रिन (इमरान) 100-200 मिलीग्राम और प्रेडनिसोलोन 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन जब तक एंटीबॉडी पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते। हेमोस्टेटिक वातावरण से, कारक आठवीं सांद्रता का आधान अधिक प्रभावी होता है, विशेष रूप से विषम वाले, लेकिन बाद वाले एंटीजेनिक होते हैं और इसका उपयोग केवल भारी, लंबे समय तक रक्तस्राव के लिए किया जा सकता है जो जीवन के लिए खतरा है; विषम दवाओं का बार-बार प्रशासन रक्ताधान के बाद गंभीर प्रतिक्रिया दे सकता है। रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी और रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है। यह महत्वपूर्ण अंगों (मस्तिष्क, हृदय की मांसपेशी, आदि) में रक्तस्राव के साथ काफी बिगड़ जाता है।

हीमोफिलिया बी और अन्य स्थितियों के रोगियों में फैक्टर IX अवरोधकों का वर्णन किया गया है। निदान के सिद्धांत, उपचार के तरीके और रोग का निदान कारक VIII अवरोधकों के समान हैं।

थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन के प्लेटलेट घटक की कमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (पुरपुरा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक देखें), रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, ल्यूकेमिया देखें) और प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता (थ्रोम्बोपैथी) में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक अपर्याप्तता के कारण विकसित होती है।

थ्रोम्बस्थेनिया के ग्लेनज़मैन (ई। ग्लैंज़मैन, 1918) के विवरण के बाद से, कई बीमारियों की खोज की गई है, जिसका कारण प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता है। इन रोगों का वर्गीकरण बड़ी कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। ब्राउनस्टीनर (एच। ब्राउनस्टीनर, 1955) ने उन्हें थ्रोम्बोपैथी और थ्रोम्बस्थेनिया में विभाजित करने का प्रस्ताव दिया है। "थ्रोम्बोपैथी" शब्द का अर्थ है कारक 3 (थ्रोम्बोप्लास्टिक) के प्लेटलेट्स में अपर्याप्तता, "थ्रोम्बस्थेनिया" शब्द के तहत - फैक्टर 8 (रिट्रैक्शन फैक्टर) के प्लेटलेट्स में अपर्याप्तता। नई जानकारी के संचय के साथ, यह स्पष्ट हो गया कि गुणात्मक प्लेटलेट अपर्याप्तता जटिल है। इसलिए, एक विशेषता द्वारा वर्गीकरण त्रुटियों को जन्म दे सकता है। हेमोस्टेसिस और घनास्त्रता पर अंतर्राष्ट्रीय समिति के निर्णय के अनुसार, "थ्रोम्बोपैथी" या "थ्रोम्बोसाइटोपैथी" शब्द को अधिक सफल माना जाता है। इस समूह में प्लेटलेट्स की कोई गुणात्मक कमी शामिल है: उनमें कुछ कारकों की सामग्री में कमी या रक्त जमावट की प्रक्रिया में इन कारकों की अपर्याप्त रिहाई (थ्रोम्बोसाइटोपैथिस देखें)।

एंजियोहेमोफिलिया जी का एक पारिवारिक वंशानुगत रूप है, जो एंटीहेमोरेजिक वैस्कुलर वॉन विलेब्रांड कारक और कारक VIII की जन्मजात प्लाज्मा कमी के कारण होता है। मुख्य प्रयोगशाला परीक्षण रक्तस्राव के समय को लंबा करना (1 घंटे या उससे अधिक तक) है; प्लेटलेट काउंट, क्लॉट रिट्रैक्शन इंडेक्स और क्लॉटिंग टाइम सामान्य हैं (एंजियोहेमोफिलिया देखें)।

रक्त जमावट के दूसरे चरण के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

थ्रोम्बिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी - कारक II, V, VII और X।

कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) की जन्मजात मात्रात्मक कमी - सच्चा हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया; रोहड्स और फिट्ज़-ह्यूग (जे.ई. रोड्स, जूनियर टी. फिट्ज़-ह्यूग, 1941) द्वारा गंभीर रक्तस्राव वाले रोगी में अज्ञातहेतुक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया के नाम से वर्णित (प्रोथ्रोम्बिन समय तेजी से लम्बा होता है, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अन्य कारक - V, VII , एक्स - शोध नहीं किया गया है)। 1947 में, क्विक (ए.जे. क्विक) ने दो भाइयों में गंभीर रक्तस्राव, प्रोथ्रोम्बिन समय का लम्बा होना और कारक V का एक सामान्य स्तर, और 1955 में, एक लड़की में प्रोथ्रोम्बिन में उल्लेखनीय कमी का वर्णन किया। रोग दुर्लभ है। वर्णित सीए। एक विश्वसनीय हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया वाले 20 रोगी [सिलर (आर.ए. सीलर), 1972]। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। दोनों लिंगों के व्यक्ति बीमार हैं।

प्रोथ्रोम्बिन सक्रिय कारक एक्स के प्रभाव में थ्रोम्बिन में परिवर्तित हो जाता है। प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) - एक ग्लूकोप्रोटीन अल्फा 2-ग्लोब्युलिन के साथ वैद्युतकणसंचलन के दौरान पलायन करता है। यह भंडारण और हीटिंग के दौरान स्थिर है, पानी में घुलनशील है। प्रोथ्रोम्बिन का आधा जीवन 12-24 घंटे है। विटामिन के की भागीदारी के साथ जिगर में संश्लेषित। 75-85% प्रोथ्रोम्बिन का सेवन थक्के के दौरान किया जाता है (प्रोथ्रोम्बिन देखें)।

चिकित्सकीय रूप से, बढ़े हुए रक्तस्राव के संकेत हैं, जो कभी-कभी जन्म के समय गर्भनाल से रक्तस्राव के रूप में दिखाई देते हैं, बाद में दांत निकलने और दांत बदलने के दौरान, बीमार महिलाओं में - मासिक धर्म की शुरुआत के साथ। नाक से खून बहना, मेनोरेजिया, बच्चे के जन्म के बाद रक्तस्राव, खरोंच, दांत निकालना, सर्जिकल हस्तक्षेप (टॉन्सिलेक्टोमी, आदि) हैं। इंटरमस्क्युलर हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस प्रकट हो सकते हैं, आमतौर पर बिगड़ा हुआ संयुक्त कार्य के बिना। हेमट्यूरिया, झेल।-किश। रक्तस्राव दुर्लभ है। उम्र के साथ, रक्तस्राव कम हो जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि प्रोथ्रोम्बिन की कमी बनी हुई है।

निदान कोगुलोग्राम डेटा के आधार पर स्थापित किया जाता है: प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी के अनुसार त्वरित और जब दो-चरण विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है (प्रोथ्रोम्बिन समय देखें), सामान्य ताजा और "पुराने" के साथ त्वरित के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन समय का सुधार प्लाज्मा, सीरम और सोखने वाले प्लाज्मा (तालिका 2) को जोड़ने के बाद प्रोथ्रोम्बिन की कमी का संरक्षण।

आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का उल्लंघन सामान्य प्लाज्मा और BaSO 4 eluate (तालिका 1) को जोड़कर सामान्यीकृत किया जाता है।

रक्तस्राव का उपचार प्लाज्मा या रक्त के आधान द्वारा किया जाता है। प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए, पीपीएसबी, प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकॉन्वर्टिन, स्टुअर्ट-प्रोवर फैक्टर, फैक्टर IX (हीमोफिलिया, एंटीहेमोफिलिक ड्रग्स देखें) युक्त तैयारी को इंजेक्ट करके कमी वाले कारक केंद्रित को ट्रांसफ्यूज करना बेहतर होता है। हेमोस्टेसिस के लिए, यह पर्याप्त है कि आधान के परिणामस्वरूप प्रोथ्रोम्बिन का स्तर आदर्श का 40% है।

रोग का निदान कारक II की कमी की डिग्री पर निर्भर करता है; महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ, रोग का निदान काफी बिगड़ जाता है।

प्रोथ्रोम्बिन की गुणात्मक कमी(डायसप्रोथ्रोम्बिया) एस.एस. शापिरो एट अल द्वारा वर्णित है। (1969) और ई। जोसो एट अल। (1972), जिन्होंने एक ही परिवार के सदस्यों में एक कील के साथ एक बीमारी, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया के लक्षण पाए। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। प्रोथ्रोम्बिन का स्तर मानक का 15-10% था (एक और दो-चरण विधियों द्वारा निर्धारण)।

मानव प्रोथ्रोम्बिन के लिए विशिष्ट एंटीसेरा के साथ स्टेफिलोकोएगुलेज़ और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस की विधि के अध्ययन में, प्रोथ्रोम्बिन की सामग्री सामान्य थी।

रोग के लक्षण, उपचार के तरीके और रोग का निदान जन्मजात मात्रात्मक प्रोथ्रोम्बिन की कमी के समान हैं।

रोगसूचक प्रोथ्रोम्बिन की कमी बिगड़ा हुआ जिगर समारोह के साथ, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (कौमरिन डेरिवेटिव) के उपचार में, विटामिन के की कमी के साथ, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के साथ देखी जाती है। कोगुलोग्राम में, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में कमी के अलावा, उन रक्त जमावट कारकों की अपर्याप्तता जो Ch द्वारा संश्लेषित होते हैं। गिरफ्तार जिगर में (कारक I, V, VII)। उपचार का उद्देश्य रक्तस्राव को रोकना होना चाहिए। प्लाज्मा आधान निर्धारित किया जाता है, एनीमिया के विकास के साथ, रक्त आधान किया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए, इंजेक्शन में विटामिन K और विकाससोल का उपयोग किया जाता है। अप्रत्यक्ष कार्रवाई के थक्कारोधी के ओवरडोज के मामले में, इन दवाओं में रुटिन को दिन में 3 बार 0.1 ग्राम तक की खुराक में जोड़ा जाता है और थक्कारोधी को तुरंत रद्द कर दिया जाता है। अनिवार्य अंतर्निहित बीमारी का उपचार है, जिसकी सफलता रोग का निदान निर्धारित करती है।

फैक्टर वी की कमी(syn। हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया)।

फैक्टर V (syn. Ac-globulin) सक्रिय कारक X द्वारा प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में रूपांतरण को तेज करता है। यह प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के दौरान 0- और V-ग्लोब्युलिन के बीच माइग्रेट करता है; प्रयोगशाला: भंडारण और हीटिंग के दौरान जल्दी से नष्ट हो गया। आधा जीवन छोटा है (12-15 घंटे)। यह रक्त जमावट के दौरान पूरी तरह से सेवन किया जाता है और सीरम में नहीं पाया जाता है। विटामिन K की भागीदारी के साथ यकृत में संश्लेषित।

Parahemophilia - कारक V की वंशानुगत कमी, पहली बार 1947 में P. A. Owren और Quick द्वारा वर्णित की गई थी। रोग दुर्लभ है, कोई सटीक आंकड़े नहीं हैं। सीलर के अनुसार, 1972 तक 58 रोगियों (30 पुरुषों और 28 महिलाओं) का वर्णन किया गया था। रोग एक ऑटोसोमल अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है; कुछ लेखक एक प्रमुख प्रकार की विरासत की अनुमति देते हैं। यह रोग आमतौर पर उन परिवारों में होता है जहां रिश्तेदारों के बीच विवाह होते हैं।

जन्म के समय रोग के लक्षण प्रकट हो सकते हैं। प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अन्य कारकों की कमी की तुलना में रोग का कोर्स आमतौर पर हल्का होता है। अधिकांश रोगियों में त्वचा में रक्तस्राव, नाक से खून बहने की समस्या पाई जाती है। डीप इंटरमस्क्युलर हेमटॉमस और हेमर्थ्रोस दुर्लभ हैं। महिलाओं को अक्सर मेनोरेजिया होता है। सर्जरी के बाद रक्तस्राव, बच्चे के जन्म के बाद दांत निकालने का वर्णन करें। निदान कोगुलोग्राम डेटा के आधार पर स्थापित किया जाता है: प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी, जिसे कारकों II और VII से रहित adsorbed BaSO4 प्लाज्मा के अतिरिक्त द्वारा ठीक किया जाता है। आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय की हानि को सामान्य प्लाज्मा और प्लाज़्मा के अतिरिक्त द्वारा सामान्य किया जाता है जो कि BaSO4 (तालिका 2) के साथ adsorbed है। कभी-कभी कारक V की कमी को कारक VIII गतिविधि में कमी के साथ जोड़ा जाता है। इन मामलों को हीमोफिलिया ए (हीमोफिलिया देखें), एंजियोहीमोफिलिया (देखें) से अलग किया जाना चाहिए।

उपचार: ताजा प्लाज्मा या रक्त के प्रतिस्थापन आधान; भारी रक्तस्राव और प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ, हर 6-8 घंटे में आधान दोहराया जाता है; हेमोस्टेसिस के लिए, कारक V की सामग्री को मानक के 10-30% के भीतर बनाए रखने के लिए पर्याप्त है। कोई कारक V सांद्रण प्राप्त नहीं किया गया।

पूर्वानुमान रक्तस्राव की आवृत्ति और अवधि और रक्तस्राव के स्थान पर निर्भर करता है: यह मस्तिष्क रक्तस्राव के साथ काफी बिगड़ जाता है। पूर्ण वसूली संभव नहीं है। कभी-कभी, कारक V की कमी को बनाए रखते हुए वयस्कता में रक्तस्राव कम हो जाता है।

कारक वी की रोगसूचक कमी जिगर की क्षति (हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस, ल्यूकेमिया, आदि) से जटिल बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। एक कील, एक बीमारी के लक्षण एक बुनियादी बीमारी से परिभाषित होते हैं, विभिन्न वजन और स्थानीयकरण के रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ उनमें शामिल होती हैं।

एक्वायर्ड फैक्टर वी की कमी को हमेशा अन्य जमावट कारकों (I, II, VII, X) की अपर्याप्तता के साथ जोड़ा जाता है, जो कि इतिहास को ध्यान में रखते हुए, इस स्थिति को जन्मजात कारक V की कमी से अलग करना संभव बनाता है।

उपचार में अंतर्निहित बीमारी के लिए सक्रिय चिकित्सा शामिल होनी चाहिए; हेमोस्टेटिक उद्देश्यों के लिए, प्लाज्मा या रक्त का आधान किया जाता है।

फैक्टर VII की कमीवंशानुगत और रोगसूचक हो सकता है (Hypoproconvertinemia देखें)।

वंशानुगत कारक X की कमी(स्टुअर्ट-प्राउर कारक) का वर्णन क्विक एंड हसी (सी.वी. हसी, 1953) द्वारा किया गया था: रोगी में प्रोथ्रोम्बिन समय का मध्यम लम्बा होना और प्रोथ्रोम्बिन की खपत का उल्लंघन था।

1956 में, Telfer (T. P. Telfer) et al. ने दोहरे दोष वाले एक समान रोगी के अध्ययन के परिणामों को प्रकाशित किया, जिसे उन्होंने Prauer कारक की कमी के रूप में नामित किया, और Hofi (S. Houghie) et al ने स्वतंत्र रूप से इसी तरह की बीमारी का वर्णन किया। एक आदमी, स्टीवर्ट के कारक की अपर्याप्तता के रूप में नामित एक कट। इसके बाद इन कारकों की पहचान दिखाई गई और इस कमी को स्टुअर्ट-प्रोवर रोग नाम दिया गया। रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है। 1972 तक, लगभग। 25 अवलोकन। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है।

फैक्टर एक्स प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में रूपांतरण को सक्रिय करता है। यह एक प्रोटीन है जो अल्फा 1-ग्लोबुलिन क्षेत्र में वैद्युतकणसंचलन के दौरान पलायन करता है। जिगर में संश्लेषित। आधा जीवन 30-70 घंटे। यह भंडारण के दौरान स्थिर होता है और गर्म होने पर जल्दी टूट जाता है; रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया में सेवन नहीं किया; प्लाज्मा और सीरम दोनों में पाया जाता है। इसकी कमी से, रक्त जमावट प्रक्रिया के I और II चरण बाधित होते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, कारक एक्स की कमी शायद ही कभी रक्तस्राव के साथ प्रस्तुत करती है। केवल इसकी लगभग पूर्ण अनुपस्थिति में नकसीर, मेनोरेजिया, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव होता है। - किश। एक पथ और गुर्दे, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, हेमर्थ्रोस और इंटरमस्क्युलर हेमटॉमस। गर्भावस्था के दौरान फैक्टर एक्स का स्तर बढ़ सकता है और इसलिए आमतौर पर प्रसव के दौरान रक्तस्राव नहीं होता है। हालांकि, प्रसवोत्तर अवधि में, गंभीर रक्तस्राव देखा जाता है, जो कारक एक्स की एकाग्रता में गिरावट के साथ जुड़ा हुआ है। उचित तैयारी के बिना किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद, रक्तस्राव भी संभव है।

निदान कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: प्रोथ्रोम्बिन की खपत कम हो जाती है, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण बिगड़ा हुआ है और सामान्य प्लाज्मा और सीरम के अतिरिक्त द्वारा सामान्यीकृत किया जाता है, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय लंबे समय तक और सामान्य प्लाज्मा, सीरम और बीएसओ 4 के अतिरिक्त द्वारा सामान्यीकृत होता है। एल्यूएट (तालिका 3)।

प्रोथ्रोम्बिन समय लंबा होता है, सामान्य और "पुराने" प्लाज्मा और सीरम (तालिका 2) को जोड़कर ठीक किया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (II, V और VII) के अन्य कारकों की कमी और हीमोफिलिया के कारण G के साथ अंतर करें। कारकों II और V की कमी के साथ, प्रोथ्रोम्बिन समय को सामान्य ताजा प्लाज्मा के अतिरिक्त द्वारा सामान्यीकृत किया जाता है, सीरम का जोड़ इस बार नहीं बदलता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण बिगड़ा नहीं है। कारक VII की कमी में, सामान्य प्लाज्मा (ताजा और संरक्षित) और सामान्य सीरम को जोड़कर प्रोथ्रोम्बिन समय को ठीक किया जाता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन के बजाय एकल-चरण प्रोथ्रोम्बिन समय परीक्षण में रसेल के सांप के जहर का उपयोग कारकों VII और X की कमी के भेदभाव में योगदान देता है: कारक VII की कमी के साथ, प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्य हो जाता है, कारक X की कमी के साथ यह लम्बा रहता है। कारक VII की कमी में थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण बिगड़ा नहीं है; कारक एक्स की कमी के साथ, सीरम घटक (सामान्य सीरम के अतिरिक्त के साथ सामान्य) के कारण थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण खराब होता है। एक असामान्य थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण के साथ सामान्य प्रोथ्रोम्बिन समय के आधार पर फैक्टर एक्स की कमी को हीमोफिलिया से अलग किया जाता है।

उपचार का उद्देश्य सहज रक्तस्राव को रोकना है। कारक एक्स के स्तर को बढ़ाने के लिए (इसे 10% से अधिक बढ़ाना आवश्यक है), प्लाज्मा आधान; ऑपरेशन के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में, पीपीएसबी का आधान केंद्रित होता है और इसके अनुरूप अधिक प्रभावी होते हैं।

रोग का निदान कारक एक्स की कमी की डिग्री, रक्तस्राव की आवृत्ति और स्थान पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बिन गठन के प्रतिपक्षी (अवरोधक) की उपस्थिति.

थ्रोम्बिन विरोधी। शब्द "एंटीथ्रोम्बिन" थ्रोम्बिन को बेअसर करने के लिए प्लाज्मा या सीरम की समग्र क्षमता को संदर्भित करता है। एंटीथ्रॉम्बिन I, II, III, IV, V और VI में भेद करें।

हाइपरहेपरिनिमिया अधिक बार अधिग्रहित किया जाता है, लेकिन जन्मजात हो सकता है। यह कोलेजनोसिस, ल्यूकेमिया, हेपरिन ओवरडोज (थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के उपचार में) के साथ विकसित होता है, एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन, एनाफिलेक्टिक शॉक आदि के साथ ऑपरेशन के दौरान। हाइपरहेपरिनिमिया के लक्षण श्लेष्म झिल्ली से तेजी से रक्तस्राव, पोस्टऑपरेटिव चीरों और घावों, व्यापक और गहरे से होते हैं। रक्तगुल्म निदान कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: रक्त के थक्के के समय और थ्रोम्बिन समय को लंबा करना, जिसे प्रोटामाइन सल्फेट या टोल्यूडीन ब्लू (सिरमाई परीक्षण) के अतिरिक्त द्वारा ठीक किया जाता है। विभिन्न जमावट कारकों के लिए अधिग्रहित एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण जी के साथ अंतर करें। उत्तरार्द्ध के साथ, थक्के का समय भी लंबा हो जाता है, लेकिन यह सामान्य नहीं होता है जब प्रोटामाइन सल्फेट और टोल्यूडीन नीला जोड़ा जाता है। कारक आठवीं के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण और थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन परीक्षण का उल्लंघन किया जाता है, एक सकारात्मक बिग्स-बिडवेल परीक्षण का पता चला है; कारक VII के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोथ्रोम्बिन समय और रक्त के थक्के का समय लंबा हो जाता है।

प्रोटामाइन सल्फेट के 1% समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के लिए उपचार कम हो जाता है, प्रशासित दवा की मात्रा हाइपरहेपरिनेमिया की डिग्री पर निर्भर करती है; उपचार की निगरानी रक्त में हेपरिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए है।

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम और रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है।

प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (II, V, VII, X) के कारकों के विरोधी इन कारकों की जन्मजात कमी वाले रोगियों में या प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों के साथ होने वाली बीमारियों में होते हैं (कोलेजेनोसिस, दमा, डिस्प्रोटीनेमिया)। एक पच्चर, संकेत समान रूप से एक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया में देखे जाते हैं। निदान कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: प्रोथ्रोम्बिन का निर्धारण करने के लिए एक और दो-चरण विधियों का उपयोग करके प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के कारकों में से एक की सामग्री में कमी और विशिष्ट एंटीसेरा के साथ इम्यूनोफोरेसिस के परिणामों की पुष्टि की जाती है।

रक्त जमावट के तीसरे चरण (फाइब्रिन का गठन) के उल्लंघन से जुड़े रक्तस्रावी प्रवणता

फाइब्रिन गठन के प्लाज्मा घटकों की कमी। फाइब्रिनोजेन ए की कमी (फाइब्रिनोजेनमिया और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया) - एफिब्रिनोजेनमिया, फैक्टर XIII की कमी देखें।

फैक्टर XIII की कमी(syn। लकी-लोरैंड रोग) का वर्णन पहली बार डकर्ट (एफ। डकर्ट, 1960) द्वारा किया गया था। आँकड़े विकसित नहीं हैं। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, और सेक्स से जुड़ी विरासत को बाहर नहीं किया गया है।

फैक्टर XIII (syn.: fibrinase, fibrin-stabilizing factor, fibrinoligase) फाइब्रिन के स्थिरीकरण में शामिल है: यह घुलनशील फाइब्रिन S (घुलनशील) को स्थिर फाइब्रिन I (अघुलनशील) में परिवर्तित करता है। यह रक्त में एक निष्क्रिय रूप में निहित होता है, जो कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय होता है। भंडारण स्थिर, आंशिक रूप से गर्मी स्थिर। आधा जीवन 4 दिन है।

रक्त में कारक XIII में कमी (10% से नीचे) के साथ रक्तस्राव होता है। रक्तस्राव की देर से शुरुआत विशेषता है - चोट के कुछ घंटे बाद; व्यापक रक्तगुल्म, चोट के निशान, चले गए। - किश का वर्णन किया गया है। खून बह रहा है, नाभि घाव से खून बह रहा है। कारक XIII की कमी के कारण घाव ठीक नहीं होते हैं (थक्के का ढीलापन फाइब्रोब्लास्ट द्वारा इसके अंकुरण को रोकता है)।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (देर से रक्तस्राव और खराब घाव भरने) और कोगुलोग्राम डेटा पर आधारित है: हेमोस्टेसिस प्रणाली की विशेषता वाले परीक्षण परेशान नहीं होते हैं। थक्का की विलेयता के अध्ययन में (यूरिया के पांच मोलर घोल में या मोनोक्लोरोएसेटिक टू-यू का 1% घोल में) इसकी अस्थिरता का पता चलता है।

गंभीर रक्तस्राव के लिए या जब ये रोगी सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरते हैं तो उपचार आवश्यक है। पूरे रक्त के आधान, प्लाज्मा, और क्रायोप्रेसिपिटेट के गंभीर मामलों में उपयोग किया जाता है। प्रभावी हेमोस्टेसिस के लिए, कारक XIII (10% से अधिक) के स्तर में वृद्धि पर्याप्त है। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

त्वरित फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

प्लास्मिन के बढ़े हुए संश्लेषण या एंटीप्लास्मिन के अपर्याप्त संश्लेषण (फाइब्रिनोलिसिस देखें) के कारण फाइब्रिनोलिसिस की प्रक्रिया तेज हो जाती है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के कारण रक्तस्रावी प्रवणता

डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम(syn।: खपत की कोगुलोपैथी, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम) एक मेटास्टेटिक घातक ट्यूमर, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, शॉक, बर्न डिजीज के क्लिनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, प्लेसेंटा की समयपूर्व टुकड़ी के साथ, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, जब थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि वाले पदार्थ रक्तप्रवाह में प्रवेश करें।

ब्लेनविले (एच. एम. डी. ब्लेनविल, 1834) ने पाया कि जानवरों को मस्तिष्क के ऊतकों का अंतःशिरा प्रशासन बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट के परिणामस्वरूप उनकी तत्काल मृत्यु की ओर ले जाता है। वूल्ड्रिज (एल.एस. वूल्ड्रिज, 1886) ने पाया कि जानवरों को ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन के धीमे अंतःशिरा प्रशासन से पशु की मृत्यु नहीं होती है, जो रक्त की असंयम की स्थिति के विकास में प्रकट होता है। ओबाटा (जे। ओबाटा, 1919) ने देखा कि कैसे थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों के इंजेक्शन छोटी रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों के निर्माण का कारण बनते हैं। मिल्स (एस.ए. मिल्स, 1921) ने उसी समय फाइब्रिनोजेन की सांद्रता में कमी का खुलासा किया। मेलानबी (जे। मेलनबी, 1933) और वार्नर (ई.डी. वार्नर) एट अल के अनुसार। (1939), इसी तरह का प्रभाव के साथ देखा गया था अंतःशिरा प्रशासनथ्रोम्बिन वेनर (एई वेनर) एट अल। (1950), श्नाइडर और पेज (सी.एल. श्नाइडर, ई.डब्ल्यू. पेज, 1951) ने सुझाव दिया कि जब थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो इंट्रावास्कुलर जमावट होता है, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रिनोजेन के भंडार समाप्त हो जाते हैं और जमावट कारकों का सेवन किया जाता है। जैक्सन (डी.पी. जैक्सन) एट अल। (1955) ऐसे रोगियों में हाइपोफिब्रिनोजेनमिया पाया गया, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और प्रोथ्रोम्बिन एकाग्रता। थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों के अंतःशिरा प्रशासन के साथ डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम के लिए एक समान तंत्र स्थापित किया गया था [कोपले, 1945; रत्नोव और कॉनली (एस. एल. कॉनली); श्नाइडर, 1957]। रोग के लक्षण तीव्र इंट्रावास्कुलर जमावट (हाइपरकोएगुलमिया चरण) के विकास से प्रकट होते हैं। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया में, सभी प्रोकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है (खपत कोगुलोपैथी): कारकों I, II, V, VII, VIII, XIII का स्तर और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है (हाइपोकोएगुलमिया चरण)। जहाजों में हाइपरकोएग्युलेबिलिटी और फाइब्रिन के जमाव के कारण, फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम सक्रिय हो जाता है (माध्यमिक फाइब्रिनोलिसिस और डिफिब्रिनेशन चरण), जो प्लास्मिनोजेन और प्लास्मिन एक्टिवेटर के सामान्य स्तर पर फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों में वृद्धि के साथ होता है। डाउनस्ट्रीम डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक हो सकता है। डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम का तीव्र कोर्स कई घंटों या दिनों तक रहता है और अक्सर अपरिचित रहता है। यह शॉक, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, बर्न डिजीज, सर्जिकल हस्तक्षेप (फेफड़ों, अग्न्याशय, आदि पर), प्रसूति अभ्यास में (प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु के साथ), सेप्टिक गर्भपात, तीव्र वायरल संक्रमण और अन्य स्थितियों में मनाया जाता है।

रक्तस्राव त्वचा पर पेटीचिया के रूप में प्रकट होता है, इंजेक्शन और चीरों के बाद रक्तस्राव और चोट लगती है। प्रसूति विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ डिफिब्रिनेशन के दौरान विशेष रूप से भारी रक्तस्राव विकसित होता है।

डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम का सबस्यूट कोर्स कई हफ्तों तक रहता है। मेटास्टेटिक के साथ अधिक बार होता है घातक ट्यूमर, ल्यूकेमिया, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु। रक्तस्राव सामान्यीकृत और स्थानीय हो सकता है, जो स्थानीय आघात या घाव के पतन (जैसे, पेट का ट्यूमर) के कारण होता है। कुछ मामलों में, प्रमुख लक्षण नसों और धमनियों का घनास्त्रता हैं।

ह्रोन, डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम का कोर्स आमतौर पर संवहनी विकृति (विशाल रक्तवाहिकार्बुद - कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम, जहाजों में बड़े पैमाने पर कैवर्नोमेटस परिवर्तन, विशेष रूप से प्लीहा और पोर्टल नसों की प्रणाली में) में मनाया जाता है। रक्तस्राव और घनास्त्रता हल्के या अनुपस्थित हैं।

निदान क्लिनिक और कोगुलोग्राम डेटा के आधार पर किया जाता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बिन समय का लम्बा होना, फाइब्रिनोजेन के स्तर में कमी, कारकों II, V, VIII की कमी, फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन गिरावट उत्पादों की सामग्री में वृद्धि प्लास्मिन और फाइब्रिनोलिसिस सक्रियकर्ताओं की एक सामान्य एल-वें सामग्री। गंभीर जिगर की बीमारी वाले रोगियों में अधिग्रहित हाइपोफिब्रिनोजेनमिया के साथ अंतर, किनारों के साथ कारक II, V, VII और X में कमी हो सकती है, लेकिन कारक VIII की सामग्री सामान्य रहती है। प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस के दौरान, फाइब्रिनोजेन और कारकों II, V, VII, VIII और X की सामग्री में कमी के साथ, प्लास्मिन और इसके सक्रियकर्ताओं का स्तर बढ़ जाता है। परिसंचारी थक्कारोधी की उपस्थिति में, फाइब्रिनोजेन और अन्य जमावट कारकों का स्तर आमतौर पर कम नहीं होता है, फाइब्रिनोलिसिस की कोई सक्रियता नहीं होती है।

डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम के मामले में, सबसे पहले एक बुनियादी बीमारी के उपचार की आवश्यकता होती है, रोगो की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसे विकसित किया जाता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए, कुछ लेखक प्रत्यक्ष-अभिनय एंटीकोआगुलंट्स को प्रशासित करना उचित मानते हैं। हेपरिन को आमतौर पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है: प्रारंभिक खुराक 50-100 आईयू प्रति 1 किलो वजन है; फिर प्रति घंटा 10-15 आईयू प्रति 1 किलो। इंट्रामस्क्युलर प्रशासनइसकी अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि इसके विलंबित अवशोषण के कारण, हाइपरहेपरिनेमिया की शुरुआत को नियंत्रित करना मुश्किल है। हालांकि, यह राय सभी शोधकर्ताओं द्वारा साझा नहीं की गई है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम के संयोजन के साथ, हेपरिन की खुराक को आधा कर दिया जाता है, जबकि एक साथ रक्त आधान और फाइब्रिनोजेन निर्धारित किया जाता है। डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम की अनुपस्थिति में हेपरिन की नियुक्ति रक्तस्राव को तेज करती है और रोगी को नुकसान पहुंचा सकती है। Coumarin की तैयारी का उपयोग दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है, लेकिन डिफिब्रिनेशन को धीमा करने के लिए, उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, जो थक्के कारकों की सामग्री को तेजी से कम करके, रक्तस्राव को बढ़ाती है। फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर (Σ-एमिनोकैप्रोइक एसिड और इसके एनालॉग्स) को contraindicated है, क्योंकि वे इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी के गठन की ओर ले जाते हैं, उनका प्रशासन रक्तस्राव की प्रगति के साथ हो सकता है।

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम और डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम की तीव्रता दोनों पर निर्भर करता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

जी में पैथोएनाटोमिकल तस्वीर विभिन्न निकायों में रक्तस्राव (देखें) की अवशिष्ट घटना और एनीमिया के संकेतों के कारण हो सकती है (देखें। एनीमिया)। रक्त जमावट कारकों की एक माध्यमिक कमी के साथ, पैथोएनाटोमिकल परिवर्तन अंतर्निहित बीमारी की विशेषता है; इसी तरह की तस्वीर डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम में देखी जाती है, लेकिन विभिन्न अंगों में रक्तस्राव के लक्षण या जहाजों में फाइब्रिन के जमाव के साथ घनास्त्रता, विशेष रूप से छोटे वाले, प्रबल होते हैं।

जटिलताओं

जी.डी. के साथ जटिलताएं रक्तस्राव के स्थान पर निर्भर करता है। जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होने पर हेमर्थ्रोस होते हैं (देखें); बड़े तंत्रिका चड्डी के पारित होने के क्षेत्र में व्यापक हेमेटोमा के गठन के साथ, पक्षाघात, पैरेसिस (देखें) के विकास के साथ नसों का संपीड़न संभव है; मस्तिष्क में रक्तस्राव के साथ, लक्षण प्रकट होते हैं जो मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना (देखें) की विशेषता है। रक्त और प्लाज्मा के बार-बार आधान के साथ, सीरम हेपेटाइटिस विकसित हो सकता है। रोगियों में पूर्ण अनुपस्थितिजमावट कारक, एंटीबॉडी का गठन संभव है, जो आधान की प्रभावशीलता को काफी कम कर देता है; आधान के बाद संभावित प्रतिक्रियाएं। एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का गठन पाया गया, जो आधान को जटिल बनाता है और दाताओं के एक विशेष चयन की आवश्यकता होती है।

निवारण

पुनरावर्तन की रोकथाम में उपयुक्त आधान माध्यम का आधान होता है, जो कमी कारक के स्तर को बढ़ाता है और रक्तस्राव को रोकता है। बहुत महत्व के चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श हैं, जो योजना संतानों के संबंध में रक्त जमावट प्रणाली में जन्मजात विकृति वाले परिवारों के जीवनसाथी का मार्गदर्शन करते हैं।

बच्चों में रक्तस्रावी डायथेसिस

अस्पताल में भर्ती बच्चों में रक्त प्रणाली के रोगों के साथ, लगभग आधे जी.डी. के रोगी हैं।

प्रसार जी.डी. एक निश्चित आयु निर्भरता है। जी के वंशानुगत रूप प्रकट होते हैं, एक नियम के रूप में, जन्म से या जन्म के तुरंत बाद, उदाहरण के लिए, हाइपो- और एफ़िब्रिनोजेनमिया (देखें), जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथी (देखें), विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम देखें), आदि। उदाहरण के लिए, जी के अधिग्रहीत रूप अक्सर पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र में देखे जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (देखें), रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनलिन-जेनोच रोग देखें), आदि।

रक्त के थक्के कारकों की क्षणिक कमी को नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग कहा जाता है। यह जीवन के पहले दिनों में त्वचा, मांसपेशियों, श्लेष्मा झिल्ली (पेटीचिया, इकोस्मोसिस, हेमटॉमस) में रक्तस्राव द्वारा दिखाया गया है, मस्तिष्क में श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव चला गया। - किश। पथ (मेलेना, रक्तगुल्म), गर्भनाल घाव, आदि।

नवजात शिशुओं (विशेष रूप से समय से पहले वाले) के रक्तस्रावी रोग का मुख्य कारण कुछ रक्त जमावट कारकों (प्रोकॉन्वर्टिन, प्रोथ्रोम्बिन, आदि) की कम सामग्री और थक्कारोधी गतिविधि वाले पदार्थों की बढ़ी हुई सामग्री (एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन, एंटीथ्रॉम्बिन, मुख्य रूप से हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन, आदि) है। ।), बचपन की इस अवधि में निहित की पृष्ठभूमि के खिलाफ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि हुई। क्षणिक अपर्याप्तता भी विटामिन के की कमी के साथ व्यक्तिगत अंगों (विशेष रूप से यकृत) की अपरिपक्वता से जुड़ी हुई है। हेमोलिटिक बीमारी वाले कुछ नवजात शिशुओं में, रक्तस्राव में वृद्धि हुई है, जो माता से पारित एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होती है, जिसमें समूह होता है बच्चे के प्लेटलेट्स में एंटीजेनिक गतिविधि: इसलिए, रोगी को न केवल एनीमिया, बल्कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी पाया जाता है (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग देखें)। रक्त जमावट कारकों की कमी के साथ नवजात शिशुओं में अंतःक्रियात्मक और संक्रामक रोग, श्वासावरोध और चयापचय संबंधी विकार (विशेषकर एसिडोसिस) रक्तस्राव में काफी वृद्धि करते हैं। वेक्चिओ और बुचर्ड (एफ। वेक्चिओ, बूचर्ड) ने नवजात शिशुओं में एक विशेष प्रकार के जी का वर्णन किया है जो जीवन के 8 वें दिन के बाद होता है, कभी-कभी कुछ हफ्तों के बाद, और अचानक शुरू होने और रक्तस्राव की गंभीरता की विशेषता होती है, जिसमें कमी के साथ होता है प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के घटक, साथ ही साथ अन्य प्लाज्मा जमावट कारक (IX, X, आदि) कार्यात्मक जिगर की क्षति की अनुपस्थिति में। बेरीबेरी के साथ जी डी के इस रूप के रोगजनक संबंध की पुष्टि प्रभावशीलता से होती है पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशनविटामिन के। जी के इन देर से अज्ञातहेतुक रूपों की घटना, जाहिरा तौर पर, विटामिन के का उपयोग करने के लिए हेपेटोसाइट्स की क्षमता के नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, जो कि चला गया है। - किश। पथ सामान्य है। इस प्रकार के जी को कोलेस्टेसिस या छोटी आंत को नुकसान के कारण होने वाले हाइपोविटामिनोसिस के से अलग किया जाना चाहिए।

उपचार हेमोस्टेसिस विकारों के रोगजनक तंत्र पर आधारित है। वंशानुगत रूपों में, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों की कमी को समाप्त करते हैं, साथ ही ऐसी दवाएं जो रक्त की थक्कारोधी गतिविधि को दबाती हैं।

जी के वंशानुगत रूपों की रोकथाम में, चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श का बहुत महत्व है, और अधिग्रहित - उन रोगों की रोकथाम जो उनकी घटना में योगदान करते हैं।

तालिका 1. प्रोथ्रोम्बिन समय और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के अध्ययन के आधार पर रक्तस्रावी प्रवणता का अंतर

तालिका 2. प्रोथ्रोम्बिन समय को सही करके एक कमी कारक की पहचान

तालिका 3. हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्गीकरण और नैदानिक ​​​​और नैदानिक ​​​​विशेषताएं

ग्रन्थसूची Abezgauz A. M. बच्चों में रक्तस्रावी रोग, L., 1970; एंड्रीनको जी.वी. फाइब्रिनोलिसिस, एम।, 1967, ग्रंथ सूची; दिमित्रोव एस. क्रमानुसार रोग का निदानबचपन में रक्त रोग, ट्रांस। बल्गेरियाई, सोफिया, 1966 से; कासिर्स्की आई। ए। और अलेक्सेव जी। ए। क्लिनिकल हेमेटोलॉजी, एम।, 1970; कुद्रीशोव बी। ए। रक्त की तरल अवस्था के नियमन की जैविक समस्याएं और इसके जमावट, एम।, 1975, ग्रंथ सूची; लवकोविच वी। और क्रज़ेमिंस्का-लावकोविच आई। बच्चों की उम्र का हेमटोलॉजी, ट्रांस। पोलिश, वारसॉ, 1967 से; मचाबेली एम। एस। कोगुलोपैथिक सिंड्रोम, एम।, 1970; पी और बी और के। स्थानीयकृत और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, ट्रांस। फ्रेंच से, एम।, 1974, ग्रंथ सूची।; Aidrich R. A., स्टाइनबर्ग A. G. a. कैंपबेल डी.सी. पेडिग्री सेक्सलिंक्ड रिसेसिव का प्रदर्शन करते हुए, बाल रोग, वी। 13, पृ. 133, 1954; बिग्स आर। हीमोफिलिया और इससे संबंधित स्थितियां, एल।, 1974, ग्रंथ सूची; मानव रक्त जमावट, हेमोस्टेसिस और घनास्त्रता, एड। आर. बिग्स द्वारा, ऑक्सफोर्ड, 1972; त्वरित ए। जे। रक्तस्रावी रोग और घनास्त्रता, फिलाडेल्फिया, 1966; आर आई जेड जेड ए सी. आर. ए. के बारे में। एंटीहीमोफिलिक कारक (कारक VIII), थ्रोम्बोस के लिए स्वचालित रूप से एंटीबॉडी होने वाले रोगियों का उपचार। डायथ्स। रक्तस्राव (स्टटग।), वी। 28, पृ. 120, 1972; शापिरो एस. एस। एंटीहेमोफिलिक-ग्लोबुलिन (कारक VIII) के अधिग्रहित अवरोधकों का प्रतिरक्षात्मक चरित्र और कारक VIII, जे। क्लिन के साथ उनकी बातचीत के कैनेटीक्स। निवेश।, वी। 46, पी. 147, 1967; शापिरो एस. एस।, मार्टिनेज जे। ए। होलबर्न आर.आर. जन्मजात डिस्प्रोथ्रोम्बिनेमिया, ibid।, वी। 48, पी. 2251, 1969; स्टेफनीनी एम। ए। दामशेक डब्ल्यू। रक्तस्रावी विकार, एन। वाई।, 1962; टी ई 1 एफ ई आर टी। पी।, डेंसन के। डब्ल्यू। ए। राइट डी। आर। एक नया जमावट दोष, ब्रिट। जे हेमेट।, वी। 2, पृ. 308, 1956

एल डी ओरलोवा; ए वी माजुरिन (पेड।), तालिका के संकलक। एल डी ओर्लर्वा।

1. हेमोरेजिक डायथेसिस थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस या प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपैथी) के उल्लंघन के कारण होता है।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक और अधिग्रहित)।
• रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी अल्यूकिया, विकिरण बीमारी, आदि)।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (एकत्रीकरण-चिपकने वाला और प्लेटलेट्स के अन्य कार्यों का उल्लंघन)।
• रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया।

1. बिगड़ा हुआ रक्त के थक्के और फाइब्रिनोलिसिस या जमावट हेमोस्टेसिस (कोगुलोपैथी) के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।
2. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का पहला चरण।

• हीमोफिलिया ए, बी और सी।

1. थ्रोम्बिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का दूसरा चरण (डिस्प्रोथ्रोम्बिया)।

• हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया (पैराहेमोफिलिया)।
• हाइपोप्रोकॉन्वर्टिनीमिया।
• फैक्टर एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रोवर)।

हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया (नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता; प्रतिरोधी पीलिया के साथ अंतर्जात के-एविटामिनोसिस; जिगर की क्षति; दवा-प्रेरित या डाइकौमरियम रक्तस्रावी प्रवणता एक ओवरडोज के बाद अप्रत्यक्ष थक्कारोधी) थ्रोम्बिन के गठन का उल्लंघन (हेपरिन जैसे प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा के बाद दवा रक्तस्रावी डायथेसिस)।

1. फाइब्रिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का तीसरा चरण।

एफिब्रिनोजेनेमिक पुरपुरा (जन्मजात)। फाइब्रिनोजेनोपैथी (अधिग्रहित हाइपोफिब्रिनोजेनमिया)। फाइब्रिन-स्थिरीकरण (XIII) कारक की कमी।

1. फाइब्रिनोलिसिस विकार।

थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, खपत कोगुलोपैथी) और थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं की अधिकता के कारण तीव्र फाइब्रिनोलिसिस के कारण फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव और रक्तस्राव।

1. परिसंचारी थक्का-रोधी (एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन, कारक VIII और IX के अवरोधक, एंटीथ्रॉम्बिन) के कारण विभिन्न चरणों में रक्त जमावट का उल्लंघन।

III. संवहनी दीवार (वासोपैथी) को नुकसान के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शोनेलिन-जेनोच रोग)। रक्तस्रावी पुरपुरा संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-एलर्जी, डिस्ट्रोफिक और न्यूरोएंडोक्राइन प्रभावों से जुड़ा हुआ है।

हेमोरेजिक एंजियोमैटोसिस (रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग), सी-एविटामिनोसिस (स्कोरबट)।

3.सी के अनुसार बरकागन, रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, निम्नलिखित मुख्य प्रकार के रक्तस्राव को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए:

1. रक्तगुल्म।यह रक्त जमावट के आंतरिक तंत्र के विकारों के लिए विशेषता है - वंशानुगत (हीमोफिलिया) और अधिग्रहित (रक्त में थक्कारोधी परिसंचारी की उपस्थिति)। कभी-कभी एंटीकोआगुलंट्स (रेट्रोपेरिटोनियल हेमटॉमस) की अधिकता के साथ मनाया जाता है।
2. केशिका, या microcirculatory।थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी के लिए विशेषता, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (वी, VII, X, II), हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया के प्लाज्मा कारकों की कमी; त्वचा में पेटी-धब्बेदार रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़ों से रक्तस्राव, गर्भाशय, नाक से प्रकट होता है।
3. मिश्रित केशिका रक्तगुल्म।प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम), वॉन विलेब्रांड रोग (कारक VIII की कमी, संवहनी कारक और प्लेटलेट्स के चिपकने वाले-एकत्रीकरण समारोह का उल्लंघन), एंटीकोआगुलंट्स की अधिकता के लिए विशेषता। यह मुख्य रूप से हेमटॉमस और पेटीचियल-स्पॉटेड हेमोरेज द्वारा प्रकट होता है।
4. बैंगनी।यह रक्तस्रावी वास्कुलिटिस और अन्य एंडोथेलियोसिस में मनाया जाता है। यह मुख्य रूप से सममित रूप से स्थित छोटे बिंदीदार और एरिथेमल हेमोरेज द्वारा प्रकट होता है।
5. माइक्रोएंजियोमेटस।यह वंशानुगत और अधिग्रहित संवहनी डिसप्लेसियास (रंडू-ओस्लर रोग, रोगसूचक केशिकाविकृति) के कारण होता है। यह एक ही स्थानीयकरण के लगातार दोहराव वाले रक्तस्राव की विशेषता है।

ऊपर सूचीबद्ध सभी रक्तस्रावी डायथेसिस को जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है आपातकालीन स्थितियांहालांकि, उनमें से कई में, निश्चित अवधि में, रक्तस्रावी सिंड्रोम इतना स्पष्ट है कि आपातकालीन चिकित्सा आवश्यक है।

चिकित्सीय क्लिनिक में इन सबसे आम रक्तस्रावी डायथेसिस में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एक प्रकार का थ्रोम्बोसाइटोपेथी), हीमोफिलिया, ड्रग-प्रेरित (डिकुमरिन और हेपरिन) रक्तस्रावी प्रवणता, फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव और थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम (स्ट्रेप्टोकिनेज के कई इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम) और अधिक मात्रा में रक्तस्राव शामिल हैं। कोगुलोपैथी के प्रतिनिधि), रक्तस्रावी वास्कुलिटिस और रक्तस्रावी एंजियोमैटोसिस (वासोपैथी के प्रकार)।

कारण

वंशानुगत (पारिवारिक) रूप होते हैं जिनमें लंबे समय तक रक्तस्राव होता है जो बचपन में शुरू होता है और अधिग्रहित रूप होता है, ज्यादातर माध्यमिक (रोगसूचक)। अधिकांश वंशानुगत रूप मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, बाद वाले की शिथिलता, या प्लाज्मा जमावट कारकों में कमी या दोष के साथ-साथ वॉन विलेब्रांड कारक, कम अक्सर छोटी रक्त वाहिकाओं की हीनता के साथ।

रक्तस्राव के अधिकांश अधिग्रहीत रूप जुड़े हुए हैं डीआईसी सिंड्रोम, संवहनी दीवार के प्रतिरक्षा और इम्युनोकॉम्पलेक्स घाव (स्कोनलिन-जेनोच वास्कुलिटिस, एरिथेमा, आदि) और प्लेटलेट्स (अधिकांश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), बिगड़ा हुआ सामान्य हेमटोपोइजिस (ल्यूकेमिया में रक्तस्राव, हाइपो- और हेमटोपोइजिस, विकिरण बीमारी के अप्लास्टिक राज्य), विषाक्त- रक्त वाहिकाओं के संक्रामक घाव ( रक्तस्रावी बुखार, टाइफस, आदि), यकृत रोग और प्रतिरोधी पीलिया (हेपेटोसाइट्स में रक्त जमावट कारकों के बिगड़ा संश्लेषण के लिए अग्रणी), दवाओं के संपर्क में जो हेमोस्टेसिस (एंटी-एग्रीगेंट्स, एंटीकोआगुलंट्स, फाइब्रिनोलिटिक्स) को बाधित करते हैं या प्रतिरक्षा विकारों को भड़काते हैं - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वास्कुलिटिस।

इनमें से कई बीमारियों में, हेमोस्टेसिस विकार मिश्रित होते हैं और डीआईसी के माध्यमिक विकास के कारण तेजी से बढ़ते हैं, जो अक्सर संक्रामक-सेप्टिक, प्रतिरक्षा, विनाशकारी, या ट्यूमर (ल्यूकेमिया सहित) प्रक्रियाओं के कारण होता है।

लक्षण

हीमोफिलिया की नैदानिक ​​तस्वीर में रक्तस्राव की विशेषता होती है, जो आमतौर पर घरेलू और सर्जिकल दोनों तरह के किसी प्रकार के आघात से जुड़ा होता है। अधिक बार, ऊतक क्षति के कुछ समय बाद रक्तस्राव विकसित होता है और इसे रोकने में कठिनाई की विशेषता होती है। रक्तस्राव बाहरी, चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर, इंट्राआर्टिकुलर और पैरेन्काइमल हो सकता है। सबसे दर्दनाक मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव होता है।

कपाल गुहा में रक्तस्राव अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। हीमोफिलिया के किसी भी प्रकार के साथ नाक और मसूड़े से रक्तस्राव, म्यूकोसल रक्तस्राव, नवजात शिशुओं के गर्भनाल से रक्तस्राव, मेट्रोरहागिया, जठरांत्र संबंधी मार्ग और मूत्र पथ से रक्तस्राव हो सकता है। कुछ रोगियों में, संक्रमण से रक्तस्राव हो सकता है जो स्थानीय सूजन (टॉन्सिलिटिस, सिस्टिटिस, तीव्र) का कारण बनता है सांस की बीमारियोंआदि।)।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि केवल हीमोफिलिया ए और बी में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की गंभीरता का रोगनिरोधी दोष के स्तर के साथ एक निश्चित संबंध है। अन्य हेमोफिलिया के साथ, यह स्पष्ट रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता का प्रकट होना

किसी भी रक्तस्रावी प्रवणता की मुख्य अभिव्यक्ति रक्तस्राव में वृद्धि है। घटना के कारणों के आधार पर, इसके 5 प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• रक्तगुल्म. इस प्रकार के रक्तस्राव के साथ, किसी भी झटके या गिरने से नरम ऊतकों, जोड़ों, आंतरिक गुहाओं में बड़ी मात्रा में रक्त बह जाता है और अखंडता का उल्लंघन होता है। त्वचाया श्लेष्मा गंभीर रक्तस्राव के विकास को भड़काता है। इस प्रकार का रक्तस्राव हीमोफिलिया और अधिग्रहित कोगुलोपैथी की विशेषता है (रक्त बहुत लंबे समय तक नहीं जमता है, इसलिए भारी रक्तस्राव होता है)।
• केशिका(इसे माइक्रोकिर्युलेटरी भी कहा जाता है)। मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे रक्त के धब्बे (पेटीचिया और इकोस्मोसिस) हैं। नाक से खून बहना, मसूड़ों से खून आना हो सकता है। इस प्रकार का रक्तस्राव मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के साथ होता है।
• मिला हुआ. इस स्थिति में, रक्तस्राव के दो पिछले रूपों, यानी रक्तगुल्म और छोटे रक्त धब्बे के लक्षण दिखाई देते हैं। एक ऐसी स्थिति होती है जब प्लेटलेट सिस्टम और प्लाज्मा जमावट कारकों दोनों का उल्लंघन होता है। उदाहरण के लिए, एक समान तस्वीर वॉन विलेब्रांड रोग की बहुत विशेषता है।
• एंजियोमेटस. नाम से, यह स्पष्ट है कि रक्त वाहिकाओं की दीवारों की विकृति के कारण रक्तस्राव का यह रूप विकसित होता है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ नाक से लगातार रक्तस्राव, पाचन तंत्र (आमतौर पर समान जहाजों से) होती हैं।
• वास्कुलिटिक पर्पल. रक्तस्राव के इस प्रकार की मुख्य समस्या और कारण छोटे जहाजों को प्रतिरक्षा, विषाक्त या एलर्जी क्षति है। रक्तस्राव अक्सर बड़े जोड़ों के क्षेत्र में सममित रूप से दिखाई देते हैं, हालांकि तीव्र आंतरिक रक्तस्राव भी संभव है। इस प्रकार का रक्तस्राव हेनोच-शोनेलिन रोग में देखा जाता है।

ज्यादातर मामलों में रक्तस्रावी प्रवणता के अन्य सभी लक्षण रक्तस्रावी सिंड्रोम के परिणाम हैं। बच्चों को जोड़ों में दर्द हो सकता है (उनमें हेमटॉमस के गठन के कारण), पेट (जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव के साथ), एनीमिया (पीलापन, कमजोरी, चक्कर आना) के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। यदि गुर्दे की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो मूत्र का रंग बदल सकता है। तंत्रिका संबंधी विकार भी मौजूद हो सकते हैं - यह मस्तिष्क में रक्तस्राव का संकेत है। सामान्य तौर पर, रक्तस्रावी डायथेसिस से पीड़ित बच्चे की स्थिति हर दिन काफी खराब होती है।

डॉक्टर को कब दिखाना है

माता-पिता को समय-समय पर बच्चों को चोट लगने के लिए जांच करनी चाहिए। आम तौर पर, बच्चों के पिंडली पर कई घाव हो सकते हैं, क्योंकि निचले अंग बहुत कमजोर जगह होते हैं, खासकर उन बच्चों के लिए जिन्होंने सक्रिय रूप से चलना शुरू कर दिया है। इसके अलावा, खेल में शामिल बच्चों (उदाहरण के लिए, फुटबॉल, कुश्ती) में एक निश्चित स्थानीयकरण के घाव हो सकते हैं। अगर कुछ चोट के निशान के अलावा और कोई शिकायत नहीं है, तो घबराने की जरूरत नहीं है।

लेकिन अलार्म बजाएं और चालू करें बच्चों का चिकित्सकनिम्नलिखित मामलों में आवश्यक:

• यदि हेमटॉमस बिना किसी स्पष्ट कारण के और असामान्य स्थानों पर बनता है (हाथ और पैर आमतौर पर सामान्य स्थान होते हैं), उदाहरण के लिए, पीठ, छाती, पेट, चेहरे पर।
• यदि, कोमल ऊतकों को मामूली क्षति के बाद, लंबे समय तक रक्तस्राव होता है।
• अगर मल या पेशाब में खून आता है।
• अगर बच्चे की त्वचा पीली हो गई है।
• अगर बच्चे की थकान बढ़ गई है।

रक्तस्रावी प्रवणता का निदान

रक्तस्रावी रोगों और सिंड्रोम का सामान्य निदान निम्नलिखित मुख्य मानदंडों पर आधारित है:

• रोग के पाठ्यक्रम की शुरुआत, नुस्खे, अवधि और विशेषताओं के समय का निर्धारण (प्रारंभिक बचपन, किशोरावस्था या वयस्कों और बुजुर्गों में, रक्तस्रावी सिंड्रोम का तीव्र या क्रमिक विकास, हाल ही में या दीर्घकालिक (पुरानी, ​​आवर्तक) पाठ्यक्रम, आदि;
• पहचान, यदि संभव हो, एक परिवार (वंशानुगत) रक्तस्राव की उत्पत्ति (विरासत के प्रकार के विनिर्देश के साथ) या रोग की एक अधिग्रहित प्रकृति; रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास और पिछली रोग प्रक्रियाओं के बीच संभावित संबंध का स्पष्टीकरण, प्रभाव (चिकित्सीय सहित - दवाओं, टीकाकरण, आदि) और पृष्ठभूमि रोग (यकृत रोग, ल्यूकेमिया, संक्रामक-सेप्टिक प्रक्रियाएं, चोटें, आघात, आदि);
• प्रमुख स्थानीयकरण, गंभीरता और रक्तस्राव के प्रकार का निर्धारण। तो, ओस्लर-रंडू रोग के साथ, लगातार नकसीर प्रमुख होते हैं और अक्सर केवल वही होते हैं; प्लेटलेट पैथोलॉजी के साथ - चोट लगना, गर्भाशय और नाक से खून बहना, हीमोफिलिया के साथ - जोड़ों में गहरे रक्तगुल्म और रक्तस्राव।

बढ़े हुए रक्तस्राव सिंड्रोम वाले रोगी की जांच करने के लिए एक उपचार विशेषज्ञ (रूमेटोलॉजिस्ट, सर्जन, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, आघात विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, आदि) के साथ एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा एक योजना तैयार की जाती है।

सबसे पहले, अनुसंधान नैदानिक ​​परीक्षणरक्त और मूत्र, प्लेटलेट काउंट, कोगुलोग्राम, मल रहस्यमयी खून. प्राप्त परिणामों और प्रस्तावित निदान के आधार पर, एक विस्तारित प्रयोगशाला और वाद्य निदान(जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, स्टर्नल पंचर, ट्रेपैनोबायोप्सी)। प्रतिरक्षा मूल के रक्तस्रावी डायथेसिस के मामले में, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (कोम्ब्स टेस्ट), एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, आदि का निर्धारण दिखाया गया है। अतिरिक्त तरीकों में केशिका की नाजुकता (ट्विस्ट, पिंच, कफ टेस्ट) के लिए कार्यात्मक परीक्षण शामिल हो सकते हैं। , आदि), गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, यकृत का अल्ट्रासाउंड; जोड़ों की रेडियोग्राफी, आदि। रक्तस्रावी प्रवणता की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एक आनुवंशिकीविद् के परामर्श की सिफारिश की जाती है।

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार

उपचार शुरू करने से पहले, सफलतापूर्वक निदान करना महत्वपूर्ण है।

इसके लिए निम्नलिखित की आवश्यकता हो सकती है:

• रक्त और मूत्र के सामान्य प्रयोगशाला और जैव रासायनिक अध्ययन करना।
• रक्त के थक्के के लिए आवश्यक समय का निर्धारण।
• इम्यूनोलॉजिकल, साथ ही थ्रोम्बोप्लास्टिन, प्रोथ्रोम्बिन और थ्रोम्बिन परीक्षणों की पीढ़ी के लिए एक परीक्षण का संचालन करना।
• रक्त सीरम की प्रयोगशाला परीक्षा।
• एक कोगुलोग्राम करना।

इन परीक्षाओं को पास करने के बाद, डॉक्टर एक सटीक निदान कर सकता है और उचित उपचार लिख सकता है। इसमें कुछ दवाएं लेना (जैसे, आयरन सप्लीमेंट, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और . दोनों शामिल हो सकते हैं विटामिन कॉम्प्लेक्सऔर पूरक, साथ ही अधिक कट्टरपंथी तरीके: उदाहरण के लिए, जोड़ का पंचर, प्लाज्मा या लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, या प्लीहा का सर्जिकल निष्कासन।

रक्तस्रावी प्रवणता का निदान करते समय, यह करना महत्वपूर्ण है निवारक उपायजो शरीर को मजबूत कर सकता है और उसके सुरक्षात्मक कार्यों को बढ़ा सकता है। इनमें सख्त, मध्यम व्यायाम और व्यायाम, ध्यान से चयनित विटामिन संरचना के साथ संतुलित आहार शामिल हैं। इसके अलावा, शरीर को संक्रमण की संभावना से बचाना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। वायरल रोगशरद ऋतु-वसंत अवधि के दौरान। ऐसा करने के लिए, विशेष रूप से चयनित विटामिन परिसरों को लेने की सिफारिश की जाती है।

उपचार चुनते समय, रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनक रूप को ध्यान में रखते हुए, एक विभेदित दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है। तो, एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोलाइटिक्स की अधिक मात्रा के कारण रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, इन दवाओं के उन्मूलन या उनकी खुराक में सुधार का संकेत दिया जाता है; विटामिन के की तैयारी (विकासोल), एमिनोकैप्रोइक एसिड की नियुक्ति; प्लाज्मा आधान। ऑटोइम्यून हेमोरेजिक डायथेसिस का थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, प्लास्मफेरेसिस के उपयोग पर आधारित है; उनके उपयोग से अस्थिर प्रभाव के साथ, एक स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता होती है।

एक या दूसरे जमावट कारक की वंशानुगत कमी के मामले में, इसे करने के लिए संकेत दिया गया है प्रतिस्थापन चिकित्साउनका सांद्रण, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, हेमोस्टैटिक थेरेपी। स्थानीय रूप से छोटे रक्तस्राव को रोकने के लिए, एक टूर्निकेट, दबाव पट्टी, हेमोस्टैटिक स्पंज, बर्फ लगाने का अभ्यास किया जाता है; नाक टैम्पोनैड का संचालन करना, आदि। हेमर्थ्रोसिस के साथ, जोड़ों के चिकित्सीय पंचर का प्रदर्शन किया जाता है; नरम ऊतकों के हेमटॉमस के साथ - उनका जल निकासी और संचित रक्त को हटाना।

डीआईसी के उपचार के मूल सिद्धांतों में इस स्थिति के कारण का सक्रिय उन्मूलन शामिल है; इंट्रावास्कुलर जमावट की समाप्ति, हाइपरफिब्रिनोलिसिस का दमन, प्रतिस्थापन हेमोकंपोनेंट थेरेपी, आदि।

रक्तस्रावी प्रवणता की जटिलताओं और रोग का निदान

जटिलताओं रक्तस्रावी प्रवणतारक्तस्राव के स्थान पर निर्भर करता है। जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव के साथ, हेमर्थ्रोसिस बड़े तंत्रिका चड्डी के पारित होने के क्षेत्र में व्यापक हेमटॉमस के गठन के साथ होता है, पक्षाघात के विकास के साथ तंत्रिकाओं का संपीड़न, मस्तिष्क में रक्तस्राव के साथ पैरेसिस होता है, लक्षण विशेषता विकार के प्रकट होते हैं। मस्तिष्क परिसंचरण.

रक्त और प्लाज्मा के बार-बार आधान के साथ, सीरम हेपेटाइटिस विकसित हो सकता है, जमावट कारकों की पूर्ण अनुपस्थिति वाले रोगियों में, एंटीबॉडी बन सकते हैं, जो आधान की प्रभावशीलता को काफी कम कर देता है; आधान के बाद संभावित प्रतिक्रियाएं।

आज अक्सर रक्त रोगों का निदान किया जाता है। उनमें से, संचार प्रणाली के जटिल विकृति हैं, जो बिगड़ा हुआ रक्त जमावट की ओर ले जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लोगों में रक्तस्रावी प्रवणता विकसित होती है। यह रोग अचानक प्रगतिशील रक्तस्राव और रक्तस्राव की विशेषता है, जो अवधि और गंभीरता में भिन्न होता है। इस तरह की घटनाओं को छोटे चकत्ते, बड़े रक्तगुल्म और यहां तक ​​कि आंतरिक रक्तस्राव के रूप में देखा जा सकता है। एक बीमार व्यक्ति तब एनीमिक सिंड्रोम विकसित करता है। चिकित्सा की अनुपस्थिति में, गंभीर विकृति का विकास संभव है जिससे मृत्यु हो सकती है।

समस्या का विवरण

रक्तस्रावी प्रवणता संचार प्रणाली की एक बीमारी है, जो एक या एक से अधिक रक्त जमावट तंत्र में दोषों की उपस्थिति के परिणामस्वरूप सहज रक्तस्राव और रक्तस्राव की शरीर की प्रवृत्ति की विशेषता है।

चिकित्सा इन विकृतियों की लगभग तीन सौ किस्मों को जानती है। आंकड़ों के मुताबिक दुनिया में 50 लाख लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं। कुछ मामलों में, प्रभावित क्षेत्र बहुत बड़ा होता है, इसलिए व्यक्ति को अक्सर रोग की जटिलताएं होती हैं। इन सभी कारकों के कारण, सर्जन, हेमेटोलॉजिस्ट, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ और प्रसूति रोग विशेषज्ञ जैसे चिकित्सा पेशेवरों में रोग की समस्या नियंत्रण में है।

रोग के प्रकार

यह दो प्रकार की बीमारी को अलग करने के लिए प्रथागत है:

1. बच्चों में जन्मजात रक्तस्रावी प्रवणता आमतौर पर विरासत में मिली है। यह विकृति एक व्यक्ति के साथ जन्म से लेकर जीवन के अंत तक होती है। डायथेसिस का यह रूप हीमोफिलिया, ग्लान्ज़मैन सिंड्रोम, टेलैंगिएक्टेसिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी और अन्य विकृति द्वारा जटिल है। इस मामले में, एक या एक से अधिक रक्त तत्वों की कमी होती है जो इसकी जमावट सुनिश्चित करते हैं।
2. बच्चों और वयस्कों में एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस किसके परिणामस्वरूप विकसित होता है भड़काऊ प्रक्रियाया रक्त विकार। इस तरह की विकृति में वास्कुलिटिस, संवहनी क्षति के साथ यकृत रोग, दवाओं के साथ शरीर का नशा, संक्रामक रोग, पुरपुरा और अन्य शामिल हैं। एक्वायर्ड डायथेसिस रोगसूचक हो सकता है, जो हृदय प्रणाली या कैंसर वाले नियोप्लाज्म के विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है, और न्यूरोटिक, जो मानसिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

इसके अलावा, डायथेसिस प्राथमिक हो सकता है, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित हो रहा है, और माध्यमिक, एक संक्रामक प्रकृति, विषाक्तता या सेप्सिस के पहले से स्थानांतरित रोगों के परिणामस्वरूप दिखाई दे रहा है।

रक्तस्रावी प्रवणता। वर्गीकरण

चिकित्सा में, हेमोस्टेसिस कारकों में से एक के विकार के आधार पर विकृति के कई समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, जो प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन की विशेषता है। इस तरह की घटना को प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार, विकिरण बीमारी, ल्यूकेमिया, पुरपुरा, आदि के साथ देखा जा सकता है।
2. कोगुलोपैथी, जो जमावट हेमोस्टेसिस के एक विकार के कारण होता है, जो रक्त के अंतिम पड़ाव में योगदान देता है। ये घटनाएं हीमोफिलिया, स्टुअर्ट-प्राउर या विलेब्रांड सिंड्रोम, फाइब्रिनोजेनोपैथी और अन्य जैसे रोगों के विकास में देखी जाती हैं। एंटीकोआगुलंट्स और फाइब्रिनोलिटिक्स के उपयोग के कारण रोग का गठन किया जा सकता है।
3. वासोपैथिस, जो संवहनी दीवारों के उल्लंघन में खुद को प्रकट करते हैं। इस तरह के विकृति वास्कुलिटिस, बेरीबेरी, रेंडु-ओस्लर सिंड्रोम के साथ विकसित होते हैं।
4. मिश्रित डायथेसिस पहले और दूसरे समूहों में शामिल विकारों की विशेषता है। इस समूह में वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम, थ्रोम्बोहेमोरेजिक रोग, हेमोब्लास्टोसिस और अन्य शामिल हैं।

रक्तस्राव के प्रकार

रक्तस्रावी प्रवणता में रक्तस्राव के प्रकार इस प्रकार हैं:

1. हेमेटोमा प्रकार को बड़े हेमटॉमस की उपस्थिति, सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद रक्तस्राव, जोड़ों में रक्तस्राव की विशेषता है।
2. केशिका प्रकार पेटीचिया और एक्चिमोसिस, नाक, गैस्ट्रिक और गर्भाशय रक्तस्राव के साथ-साथ रक्तस्राव मसूड़ों के रूप में छोटे रक्तस्राव के विकास के कारण होता है। उसी समय, मानव शरीर पर खरोंच और छोटे लाल चकत्ते बन जाते हैं।
3. बैंगनी प्रकार त्वचा पर छोटे सममित चकत्ते और धब्बों की उपस्थिति के कारण होता है।
4. माइक्रोएंजियोमेटस प्रकार, जिसमें छोटे जहाजों के बिगड़ा हुआ विकास के कारण रक्तस्राव समय-समय पर दोहराया जाता है। त्वचा पर बरगंडी धब्बों के समूह दिखाई देते हैं, जो पूरे शरीर में नहीं फैलते।
5. मिश्रित प्रकार, जिसमें त्वचा पर हेमटॉमस और छोटे धब्बे दोनों बनते हैं।

रोग के विकास के कारण

रक्तस्रावी प्रवणता किसी भी उम्र में हो सकती है। इसका कारण रक्त के थक्के का उल्लंघन, प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता में गड़बड़ी, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि है। कुछ जन्मजात और अधिग्रहित विकृति वाले लोग इस बीमारी से ग्रस्त हैं। रोग के प्राथमिक रूप एक वंशानुगत प्रवृत्ति का परिणाम होते हैं और जन्मजात विसंगतियों या हेमोस्टेसिस कारकों में से एक की कमी से जुड़े होते हैं।

निम्नलिखित आनुवंशिक रोगों के कारण जन्मजात विकृति विकसित होती है:

1. हीमोफीलिया। इस मामले में रक्तस्रावी प्रवणता एक जन्मजात निम्न स्तर के रक्त के थक्के के कारण बनती है। सबसे अधिक बार, आंतरिक रक्तस्राव होता है।
2. प्रोथ्रोम्बिन की कमी, जो इसके संश्लेषण के जन्मजात विकार की विशेषता है।
3. थ्रोम्बोस्थेनिया, बर्नार्ड-सॉइलर सिंड्रोम प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता में एक विकार की विशेषता है। रोग त्वचा पर ही प्रकट होता है।
4. विलेब्रांड सिंड्रोम, जो हेमोस्टेसिस के लिए जिम्मेदार प्रोटीन की असामान्य गतिविधि के कारण होता है।
5. ग्लेनज़मैन की बीमारी, रैंडू - ओस्लर, स्टुअर्ट - प्राउर।

इस तरह की विकृति आज काफी दुर्लभ है।

माध्यमिक डायथेसिस के कारण

सबसे अधिक बार, डायथेसिस एक अधिग्रहित बीमारी के रूप में विकसित होता है। इसकी उपस्थिति निम्नलिखित बीमारियों को भड़का सकती है:

1. जिगर और गुर्दे की विकृति, सिरोसिस।
2. विशेष रूप से शिशुओं में विटामिन के की कमी, जो रक्त वाहिकाओं की नाजुकता और नाजुकता की ओर ले जाती है।
3. ऑटोइम्यून रोग, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी आपके अपने प्लेटलेट्स पर हमला करते हैं।
4. वास्कुलिटिस, सेप्सिस, झटका, जिसके परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं को नुकसान होता है।
5. रेडियोधर्मी विकिरण की उच्च खुराक के संपर्क में, कीमोथेरेपी के संपर्क में आने से प्लेटलेट्स के निर्माण में गड़बड़ी होती है।
6. स्टेरॉयड जैसी कुछ दवाएं लेना।
7. मानसिक बीमारी, आत्म-नुकसान के साथ।
8. बढ़ी उम्र।

पैथोलॉजी के लक्षण और संकेत

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण अक्सर भिन्न होते हैं, रोग के आधार पर, जिसके परिणाम वे कार्य करते हैं। पैथोलॉजी के लक्षण ज्वलंत हैं। एक व्यक्ति में संवहनी दीवारों की हार के साथ, श्लेष्म झिल्ली सहित पूरे शरीर में एक छोटा सा दाने बनता है। कुछ मामलों में, पेट और जोड़ों में दर्द, पेशाब में खून की उपस्थिति, सूजन होती है।

कोगुलोपैथी के विकास के साथ, रोगी अचानक रक्तस्राव, व्यापक चमड़े के नीचे रक्तस्राव विकसित करता है, जो त्वचा का रंग बदलता है। तब व्यक्ति को एनीमिया हो जाता है। जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में हीमोफिलिया के साथ, नकसीर और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव, आर्थ्राल्जिया, जोड़ों की सूजन देखी जाती है।

गंभीर मामलों में, डायथेसिस से अल्सर, मतली और खून के साथ उल्टी, पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, एनीमिया, डिसुरिया होता है। एनीमिया के साथ, एक व्यक्ति को कमजोरी, हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, चक्कर आना, त्वचा का पीलापन होता है।

बच्चों और गर्भवती महिलाओं में पैथोलॉजी के लक्षण

बच्चों में, रक्तस्रावी प्रवणता (फोटो प्रस्तुत की गई है) तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षणों में से एक हो सकती है। पैथोलॉजी अक्सर दांत निकलने, नाक से खून बहने, त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों में दर्द और विकृतियों के साथ-साथ रेटिना रक्तस्राव, उल्टी और रक्त के साथ शौच के दौरान मसूड़े से रक्तस्राव में प्रकट होती है। किशोर लड़कियों को भारी मासिक धर्म का अनुभव होता है।

अक्सर बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपैथी कोई बीमारी नहीं है, यह प्लेटलेट्स की अपरिपक्वता को इंगित करता है। यह घटना यौवन के बाद गायब हो जाती है। लेकिन डॉक्टर इस घटना को गंभीरता से लेने की सलाह देते हैं, क्योंकि अक्सर नकारात्मक कारकों के प्रभाव में चोटों या स्ट्रोक के दौरान आंतरिक रक्तस्राव होता है।

गर्भवती महिलाओं में, इस विकृति के साथ, देर से विषाक्तता, जलोदर, गर्भपात, अपरा अपर्याप्तता, समय से पहले जन्म का खतरा होता है। ऐसी महिलाओं में, बच्चे अक्सर समय से पहले पैदा होते हैं, उन्हें हाइपोक्सिया होता है, विकास में देरी होती है।

जटिलताओं और परिणाम

इस विकृति की जटिलताओं हैं:

• पुरानी एनीमिया;
• एलर्जी की घटना, जो रक्तस्राव के विकास में भी योगदान करती है;
• हेपेटाइटिस बी;
• बार-बार रक्त आधान के मामले में एचआईवी संक्रमण;
• जोड़ों की सीमा या पूर्ण गतिहीनता;
• स्तब्ध हो जाना और ऊतकों का पक्षाघात;
• इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, पारेषण, पैरेसिस या पक्षाघात;
• अंधापन, स्ट्रोक;
• प्रगाढ़ बेहोशी।

ये जटिलताएं सभी रोगियों में नहीं होती हैं, वे पैथोलॉजी के प्रकार और संबंधित नकारात्मक कारकों के आधार पर प्रकट होती हैं। समय पर उपचार के साथ, नकारात्मक परिणामों के विकास से बचा जा सकता है। लेकिन अनियंत्रित रक्त हानि के साथ, जटिलताएं विकसित होंगी।

नैदानिक ​​उपाय

डॉक्टर से संपर्क करते समय, वह उन कारकों का अध्ययन करता है जो रोग के विकास, विकृति विज्ञान के रूप और प्रसार का कारण बन सकते हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता का निदान निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके किया जाता है:

1. रक्त, मल और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण।
2. शरीर में सूक्ष्मजीवों की सामग्री का निर्धारण करने के लिए रक्त सीरम का विश्लेषण।
3. रक्त के थक्के का परीक्षण।
4. कोगुलोग्राम।
5. थ्रोम्बोप्लास्टिन और कॉम्ब्स पीढ़ी परीक्षण, थ्रोम्बिन और प्रोथ्रोम्बिन विश्लेषण।
6. इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च।
7. गुर्दे और यकृत का अल्ट्रासाउंड।
8. अस्थि मज्जा अनुसंधान।
9. जोड़ों का एक्स-रे।

एक व्यापक परीक्षा के बाद, डॉक्टर अंतिम निदान करता है और उचित उपचार निर्धारित करता है।

चिकित्सीय उपाय

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार जटिल होना चाहिए, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हों:

1. ड्रग थेरेपी, जिसका उद्देश्य प्लेटलेट्स के स्तर को बढ़ाना, रक्त के थक्के को बढ़ाना, संवहनी दीवारों को मजबूत करना है। इस मामले में, विटामिन, एमिनोकैप्रोइक एसिड, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं।
2. रक्तस्राव रोकें। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर एक टूर्निकेट, एक विशेष स्पंज, कपास झाड़ू, बर्फ के साथ एक हीटिंग पैड का उपयोग करता है।
3. शल्य चिकित्सा। अक्सर, रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को बढ़ाने के लिए, साथ ही रोग संबंधी पोत को खत्म करने के लिए प्लीहा निकाला जाता है, जिसे कृत्रिम अंग द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, रक्त को खत्म करने के लिए संयुक्त गुहा का एक पंचर।
4. फिजियोथेरेपी।
5. प्लेटलेट और इलेक्ट्रोसाइट के स्तर को बढ़ाने के लिए रक्त आधान।

रक्तस्रावी प्रवणता ठीक होने के बाद, नैदानिक ​​दिशानिर्देशउपस्थित चिकित्सक द्वारा दिया गया। वह आमतौर पर एक आहार निर्धारित करता है जिसमें फास्ट फूड, संरक्षक, सुविधा वाले खाद्य पदार्थ और सॉस का पूर्ण बहिष्कार शामिल होता है। प्लेटलेट्स की मात्रा बढ़ाने के लिए आप चुकंदर, ब्रोकली, अजवाइन, टमाटर और बीफ लीवर जैसी सब्जियां खा सकते हैं।

भविष्यवाणी

रोग का कोर्स और उसका पूर्वानुमान अलग हो सकता है। समय पर प्रभावी चिकित्सा के साथ, रोग का निदान अनुकूल होगा। उपचार की अनुपस्थिति या गंभीर जटिलताओं के विकास में, एक घातक परिणाम संभव है। इसलिए, भविष्य में जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए समय पर ढंग से रोग का निदान करना महत्वपूर्ण है।

निवारण

रक्तस्रावी प्रवणता की पहचान करने के लिए क्या किया जाना चाहिए? डॉक्टरों की सिफारिशें स्पष्ट हैं - पैथोलॉजी के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति के लिए परीक्षण। गर्भावस्था की योजना बनाना, आवश्यक परीक्षण और परामर्श से गुजरना, आचरण करना भी आवश्यक है स्वस्थ जीवन शैलीबच्चे के जन्म के दौरान जीवन। सही खाना, नियमित रूप से निर्धारित परीक्षाओं और परीक्षाओं से गुजरना, व्यसनों और दवाओं के अनियंत्रित उपयोग को छोड़ना, चोटों और चोटों से बचना, अपने स्वास्थ्य और अपने बच्चों के स्वास्थ्य की निगरानी करना भी महत्वपूर्ण है।

डॉक्टर की सभी सिफारिशों और नुस्खों का पालन करके आप इस बीमारी की गंभीर और खतरनाक जटिलताओं से बच सकते हैं। चूंकि यह पुराना है, इसलिए समय-समय पर विशेषज्ञों द्वारा जांच करना और चिकित्सा का एक कोर्स करना आवश्यक है।