Manuali i diatezës hemorragjike. Klasifikimi i diatezës hemorragjike etiologjia patogjeneza trajtimi i diagnostikimit të klinikës. Format kryesore klinike

Dërgoni punën tuaj të mirë në bazën e njohurive është e thjeshtë. Përdorni formularin e mëposhtëm

Studentët, studentët e diplomuar, shkencëtarët e rinj që përdorin bazën e njohurive në studimet dhe punën e tyre do t'ju jenë shumë mirënjohës.

Postuar ne http://www.allbest.ru/

Prezantimi

1.3 Komplikimet e diatezës hemorragjike

1.4 Parandalimi i diatezës hemorragjike

Kapitulli 2. Pjesa praktike

2.1 Pjesa e pasaportës

2.2 Historia mjekësore

Pjesa e fundit

Bibliografi

Aplikacion

Prezantimi

Vendi më i rëndësishëm i çrregullimeve të hemostazës në patologjinë e përgjithshme njerëzore përcaktohet jo vetëm nga frekuenca e lartë, shumëllojshmëria dhe rreziku potencialisht shumë i lartë i sëmundjeve dhe sindromave hemorragjike dhe trombohemorragjike, por edhe nga fakti se këto procese janë një lidhje thelbësore në patogjenezën. e një numri jashtëzakonisht të madh të sëmundjeve të tjera - infektive, septike, imune, kardiovaskulare, neoplazike, një pjesë e rëndësishme e patologjisë obstetrike, sëmundjet neonatale.

Lista e mësipërme, jo e plotë, e sëmundjeve dhe proceseve patologjike tregon rëndësinë e përgjithshme mjekësore të problemeve të patologjisë së hemostazës, dhe për këtë arsye, aftësia për të lundruar në këto probleme është e nevojshme për mjekët e të gjitha specialiteteve klinike.

Diateza hemorragjike (HD) është një grup sëmundjesh me natyrë trashëgimore ose të fituar, të cilat karakterizohen nga një tendencë për gjakderdhje të përsëritur dhe hemorragji me kohëzgjatje dhe intensitet të ndryshëm.

Zhvillimi i sindromës hemorragjike në HD shkaktohet nga shqetësime në pjesë të ndryshme të kaskadës komplekse të hemostazës, më shpesh mungesa ose mungesa e faktorëve individualë të koagulimit të gjakut (prokoagulantët), një tepricë e antikoagulantëve fiziologjikë dhe agjentëve fibrinolitikë.

Sistemi i hemostazës siguron parandalimin dhe ndalimin e gjakderdhjes duke ruajtur integritetin strukturor të mureve të enëve të gjakut dhe trombozën e tyre mjaft të shpejtë në rast dëmtimi. Këto funksione sigurojnë 3 komponentë funksionalë dhe strukturorë të sistemit të hemostazës: muret e enëve të gjakut, qelizat e gjakut, kryesisht trombocitet dhe sistemet e enzimës plazmatike (koagulimi, fibrinolitik, kallikrein-kinina, etj.).

Diateza hemorragjike në strukturën e patologjisë hematologjike i përket një prej vendeve kryesore. Vitet e fundit, me ardhjen e metodave cilësore të reja për vlerësimin e hemostazës dhe sistemit imunitar, interesi për këtë grup sëmundjesh është rritur. Megjithatë, shumë çështje që lidhen me studimin e sëmundshmërisë, mekanizmat etiopatogjenetike të zhvillimit, veçoritë e ecurisë klinike të procesit patologjik brenda kuadrit të qasjes së moshës, mbeten sot të pazbuluara mjaftueshëm.

Rritja e sëmundshmërisë hematologjike për shkak të faktorëve social dhe biomjekësor (si dhe mjedisor) përcakton rëndësinë e studimit të diatezës hemorragjike në këtë rajon.

Purpura trombocitopenike (ITP) është një nga sëmundjet më të zakonshme në mesin e diatezave hemorragjike tek fëmijët. Pavarësisht se tabloja klinike dhe laboratorike e kësaj sëmundjeje është përshkruar në detaje nga shumë autorë, tiparet e moshës Ecuria e ITP akute nuk është e mbuluar mirë. Deri më sot, nuk ka ide të qarta për gjendjen e lidhjes qelizore të imunitetit në rrjedhën akute dhe kronike të sëmundjes, si dhe në pacientët që i nënshtrohen splenektomisë.

Falë zhvillimit të farmakologjisë dhe inxhinierisë gjenetike, arsenali i barnave të përdorura për trajtimin e formave të ndryshme të diatezës hemorragjike plotësohet me ilaçe të reja. Megjithatë, një sërë pyetjesh në lidhje me zbatimin aktiv të tyre në praktika klinike, është në studim. Kjo është për shkak të mungesës së studimeve të rastësishme që bëjnë të mundur gjykimin objektiv të efikasitetit dhe sigurisë së një medikamenti të caktuar (Metodat bazë të trajtimit të ITP janë terapia me glukokortikoid dhe splenektomia. Në dekadën e fundit, në praktikën hematologjike pediatrike, në trajtimin te pacientët me ecuri akute dhe kronike të sëmundjes, imunoglobulina për administrim intravenoz dhe në ITP kronike rezistente ndaj steroideve, përdoren preparate interferon-alfa. Megjithatë, nuk ka të dhëna të qarta për efektivitetin afatgjatë të HIIT në ITP akute dhe interferon-alfa (IFN-a) në ITP kronike.

Qëllimi i studimit

Për të studiuar llojet e diatezës hemorragjike, shkaqet, anamnezën, klinikën, diagnozën, metodat shtesë të ekzaminimit, trajtimin dhe parandalimin komplikime të mundshme, si dhe monitorimin e mëtejshëm të pacientëve gjatë jetëgjatësisë së tyre.

Objektivat e kërkimit

1 për të studiuar shkaqet e diatezës hemorragjike.

2 Identifikoni tiparet e historisë dhe faktorët e rrezikut për zhvillimin e diatezës hemorragjike

3 Për të studiuar veçoritë e klinikës dhe studime shtesë.

4 Zhvillimi i taktikave për prezantimin dhe ofrimin e ndihmës në kohë për pacientët me diatezë hemorragjike

Kapitulli 1. Diateza hemorragjike

(gr. haimorragjia gjakderdhje)

grup sëmundjesh dhe gjendjet patologjike natyrës trashëgimore ose të fituar, manifestimi i përbashkët i së cilës është hemorragjike sindromi(prirje për të përsëritur gjakderdhje dhe hemorragji intensive të zgjatur, më shpesh të shumëfishtë). Sipas mekanizmit kryesor të zhvillimit të sindromës hemorragjike, dallohen diatezat hemorragjike: me origjinë vaskulare; për shkak të mungesës së trombociteve në gjak ose inferioritetit të tyre cilësor; të shoqëruara me çrregullime të sistemit të koagulimit të gjakut. Në secilin prej këtyre grupeve, dallohen format trashëgimore dhe të fituara.

Diateza hemorragjike është një grup sëmundjesh që karakterizohen nga një tendencë e shtuar e trupit për gjakderdhje dhe hemorragji. Diateza hemorragjike ka një etiologji dhe mekanizma të ndryshëm zhvillimi. Llojet e diatezës hemorragjike Diateza hemorragjike mund të ndodhë si sëmundje e pavarur, si dhe të zhvillohet me sëmundje të tjera. Në këtë rast, ata flasin për diatezë hemorragjike dytësore. Gjithashtu dallohen: - diateza hemorragjike kongjenitale ose e trashëgueshme. Diatezat hemorragjike trashëgimore shfaqen tek fëmijët dhe e shoqërojnë një person gjatë gjithë jetës. Karakteristikë për sëmundje të tilla si telangjiektazia hemorragjike, hemofili të ndryshme, sëmundje.

Glanzman, trombocitopatia tek fëmijët etj. - Diateza hemorragjike e fituar tek fëmijët dhe të rriturit është një manifestim i sëmundjeve që lidhen me koagulimin e gjakut dhe gjendjen e murit vaskular. Këtu përfshihen purpura hemorragjike, trombocitopatia trashëgimore dhe e zbërthyer, vaskuliti hemorragjik, dëmtimi i enëve të gjakut në sëmundjet e mëlçisë, helmimi me ilaçe, infeksionet. Llojet e diatezës hemorragjike Në varësi të shkaqeve dhe mekanizmit të zhvillimit, dallohen këto lloje (grupe) të diatezës: - diateza, të cilat shkaktohen nga cenimi i hemostazës së trombociteve. Ky grup përfshin trombocitopati dhe trombocitopeni. Mund të ndodhin edhe me imunitet të dëmtuar, sëmundje të veshkave dhe mëlçisë, infeksione virale, nën ndikimin e kimioterapisë dhe dozave të mëdha të rrezatimit. - diatezë, e cila ndodh si rezultat i një shkelje të koagulimit të gjakut. Në këtë grup bëjnë pjesë sëmundje të tilla si hemofilia A, B, C, purpura fibrinolitike etj. Këto diateza mund të ndodhin si pasojë e marrjes së antikoagulantëve ose fibrinolitikëve. - diateza e shkaktuar nga shkelja e integritetit të murit vaskular. Këto përfshijnë beriberi C, vaskulit hemorragjik, telangiektazi hemorragjike dhe sëmundje të tjera. - diateza që vjen si nga hemostaza e trombociteve ashtu edhe nga çrregullimet e koagulimit të gjakut. Ky grup përfshin sëmundjen von Willebrand, sindromën trombohemorragjike. Një diatezë e tillë mund të ndodhë me sëmundjen nga rrezatimi, hemoblastoza dhe sëmundje të tjera. Llojet e gjakderdhjes në diatezën hemorragjike Ekzistojnë pesë lloje të gjakderdhjes. Lloji i hematomës së gjakderdhjes - zakonisht vërehet në hemofili, ndërsa ka prani të hematomave të mëdha, hemorragji në kyçe, gjakderdhje pas operacionit. Lloji kapilar i gjakderdhjes - karakteristikë e trombocitopenisë, trombocitopatisë trashëgimore dhe të zbërthyer. Me këtë lloj gjakderdhjeje vërehen hemorragji të vogla në formë petekie ose ekimoze, si dhe gjakderdhje nga hunda, mishrat e dhëmbëve, mitra dhe. gjakderdhje stomaku. Lloji i përzier - karakterizohet nga prania e hematomave dhe skuqjeve të vogla me njolla në lëkurë. Vërehet kur merret një numër i madh antikoagulantësh dhe sindromi trombohemorragjik. Lloji vjollcë - karakterizohet nga skuqje të vogla simetrike në ekstremitetet e poshtme. Ky lloj gjakderdhjeje manifestohet në vaskulit hemorragjik. Lloji mikroangiomatoz i gjakderdhjes - karakterizohet me gjakderdhje të përsëritur. Ndodh me çrregullime trashëgimore të zhvillimit të enëve të vogla.

Etiologjia, patogjeneza. Ka forma trashëgimore (familjare) që fillojnë me fëmijërinë gjakderdhje dhe forma të fituara, kryesisht dytësore. Shumica e formave trashëgimore shoqërohen me anomali të megakariociteve dhe trombociteve, mosfunksionim të këtyre të fundit ose me mungesë ose defekt në faktorët e koagulimit të plazmës, si dhe me faktorin von Willebrand, më rrallë me inferioritet të enëve të vogla të gjakut (telangiectasia, Osler- Sëmundja Rendu). Shumica e formave të fituara të gjakderdhjes shoqërohen me sindromën DIC, lezione imune dhe imunokomplekse të murit vaskular dhe trombociteve (shumica e trombocitopenisë), me çrregullime në hematopoiezën normale dhe dëmtime të enëve të gjakut. Në shumë prej këtyre sëmundjeve, çrregullimet e hemostazës janë të përziera dhe rriten ndjeshëm për shkak të zhvillimit dytësor të DIC, më së shpeshti për shkak të proceseve infektive-septike, imune, destruktive ose tumorale (përfshirë leuçeminë).

Patogjeneza. Sipas patogjenezës, dallohen grupet e mëposhtme të diatezës hemorragjike:

1) shkaktuar nga çrregullime të koagulimit të gjakut, stabilizimit të fibrinës ose rritjes së fibrinolizës, duke përfshirë trajtimin me antikoagulantë, streptokinazë, urokinazë, medikamente defibrinuese;

2) shkaktuar nga një shkelje e hemostazës trombocitare-vaskulare;

3) shkaktuar nga shkelje të koagulimit dhe hemostazës së trombociteve:

a) sëmundja e von Willebraid;

b) koagulimi intravaskular i diseminuar (sindroma hemorragjike trombotike);

c) me paraproteinemi, hemoblastoza, sëmundje nga rrezatimi etj.;

4) për shkak të lezionit primar të murit vaskular me përfshirje të mundshme dytësore në procesin e koagulimit dhe mekanizmat e trombociteve të hemostazës.

Diagnostifikimi.

Diagnoza e përgjithshme e sëmundjeve dhe sindromave hemorragjike bazohet në kriteret e mëposhtme:

1) për përcaktimin e kohës së fillimit, kohëzgjatjes dhe karakteristikave të rrjedhës së sëmundjes (shfaqja në fëmijërinë e hershme, adoleshencë ose tek të rriturit dhe të moshuarit, zhvillimi akut ose gradual i sindromës hemorragjike, ecuria kronike, recidive, etj.);

2) të identifikojë, nëse është e mundur, një gjenezë familjare (të trashëgueshme) të gjakderdhjes ose një natyrë të fituar të sëmundjes, për të sqaruar lidhjen e mundshme midis zhvillimit të sindromës hemorragjike dhe proceseve të mëparshme patologjike dhe sëmundjeve të sfondit;

3) në përcaktimin e lokalizimit mbizotërues, ashpërsisë dhe llojit të gjakderdhjes. Pra, me sëmundjen e Oslerit - Randu mbizotërojnë dhe shpesh janë të vetmit kokëfortë gjakderdhje nga hunda, me patologji të trombociteve - mavijosje, gjakderdhje të mitrës dhe hundës, me hemofili - hematoma të thella dhe hemorragji në kyçe.

Llojet e gjakderdhjes

Lloji kapilar, ose mikroqarkullues, është karakteristik për trombocitopeninë dhe trombocitopatitë, sëmundjen von Willebrand, si dhe mungesën e faktorëve kompleks të protrombinës (VII, X, V dhe II), disa variante të hipo- dhe disfibrinogjenemisë, mbidozën e moderuar të antikoagulantëve. Shpesh kombinohet me gjakderdhje të mukozave, menorragji. Lloji i gjakderdhjes i përzier kapilar-hematoma - hemorragji me njolla petekiale në kombinim me hemorragji dhe hematoma të gjera, të dendura. Me një gjenezë trashëgimore të gjakderdhjes, ky lloj është karakteristik i mungesës së rëndë të faktorëve VII dhe XIII, formave të rënda, sëmundjes von Willebrand, dhe atyre të fituara, është karakteristikë e formave akute dhe subakute të DIC, një mbidozë e konsiderueshme e antikoagulantëve. . Diateza hemorragjike e shkaktuar nga çrregullime në sistemin e koagulimit të gjakut. Ndër format trashëgimore, shumica dërrmuese e rasteve janë për shkak të mungesës së përbërësve të faktorit VIII (hemofilia A, sëmundja von Willebrand) dhe faktorit IX (hemofilia B), 0.3 - 1.5% secila - në mungesë të faktorëve VII, X, V dhe XI. Forma të rralla të shoqëruara me mungesë trashëgimore të faktorëve të tjerë janë defekti XII Hageman, XIII (mungesa e faktorit stabilizues të fibrinës). Ndër format e fituara, përveç DIC, mbizotëron koagulopatia e shoqëruar me mungesë ose depresion të faktorëve kompleksë të protrombinës (II, VII, X, V) - sëmundja e mëlçisë, verdhëza obstruktive.

1.1 Purpura trombocitopenike

Purpura trombocitopenike (sëmundja e Werlhof)- një sëmundje e karakterizuar nga një tendencë për gjakderdhje për shkak të trombocitopenisë (një ulje e përmbajtjes së trombociteve në gjak në 150 Ch109 / l) me një numër normal ose të rritur të megakariociteve në palcën e eshtrave të kuqe.

Purpura trombocitopenike është sëmundja më e shpeshtë nga grupi i diatezës hemorragjike. Frekuenca e zbulimit të rasteve të reja të purpurës trombocitopenike është nga 10 në 125 për 1 milion banorë në vit. Sëmundja zakonisht shfaqet në fëmijëri. Para moshës 10 vjeç, sëmundja shfaqet me të njëjtën frekuencë tek djemtë dhe vajzat, dhe pas 10 vjetësh dhe tek të rriturit - 2-3 herë më shpesh tek femrat.

Etiologjia dhe patogjeneza

Në purpurën trombocitopenike, trombocitopenia zhvillohet për shkak të shkatërrimit të trombociteve nga mekanizmat imunitar. Antitrupat ndaj trombociteve vetjake mund të shfaqen 1-3 javë pas një infeksioni viral ose bakterial, vaksinat parandaluese, duke marrë medikamente me intolerancë individuale, hipotermi ose insolacion, pas operacionet kirurgjikale, lëndime. Në disa raste, nuk mund të identifikohet asnjë shkak specifik. Antigjenet që hyjnë në trup (për shembull, viruset, barna, duke përfshirë vaksinat) vendosen në trombocitet e pacientit dhe nxisin një përgjigje imune. Antitrupat kundër trombociteve janë kryesisht IgG. Reaksioni "Ag-AT" ndodh në sipërfaqen e trombociteve. Jetëgjatësia e trombociteve të ngarkuara me antitrupa në purpurën trombocitopenike reduktohet në disa orë në vend të 7-10 ditëve normale. Vdekja e parakohshme e trombociteve ndodh në shpretkë. Gjakderdhja në purpurën trombocitopenike është për shkak të uljes së numrit të trombociteve, dëmtimit sekondar të murit vaskular për shkak të humbjes së funksionit angiotrofik të trombociteve, shkeljes së kontraktueshmërisë vaskulare për shkak të një ulje të përqendrimit të serotoninës në gjak, dhe pamundësia e tërheqjes së mpiksjes së gjakut.

Pamja klinike

Sëmundja fillon gradualisht ose akute me shfaqjen e sindromës hemorragjike. Lloji i gjakderdhjes në purpurën trombocitopenike është me njolla petekiale (kaltërosh). Sipas manifestimeve klinike, dallohen dy variante të purpurës trombocitopenike: "e thatë" - pacienti zhvillon vetëm sindromën hemorragjike të lëkurës; "i lagësht" - hemorragji në kombinim me gjakderdhje. Simptomat patognomonike të purpurës trombocitopenike janë hemorragjitë në lëkurë, mukozat dhe gjakderdhja. Mungesa e këtyre shenjave vë në dyshim saktësinë e diagnozës.

Sindroma hemorragjike e lëkurës shfaqet në 100% të pacientëve. Numri i ekimozave varion nga një në shumëfish. Karakteristikat kryesore të sindromës hemorragjike të lëkurës në purpurën trombocitopenike janë si më poshtë.

Mospërputhja në shkallën e ashpërsisë së hemorragjisë

· ndikimi traumatik; paraqitja e tyre spontane është e mundur (kryesisht gjatë natës).

· Polimorfizmi i erupsioneve hemorragjike (nga petekia deri te hemorragjitë e mëdha).

Hemorragjitë polikrome të lëkurës (ngjyra nga vjollca në blu-jeshile dhe të verdhë, në varësi të kohëzgjatjes së shfaqjes së tyre), e cila shoqërohet me shndërrimin gradual të hemoglobinës përmes fazave të ndërmjetme të kalbjes në bilirubinë.

Asimetria (pa lokalizim të preferuar) të elementeve hemorragjike.

· Pa dhimbje.

Shpesh ka hemorragji në mukozën, më shpesh në bajame, qiellzën e butë dhe të fortë. Hemorragjitë e mundshme në membranën timpanike, sklera, trup qelqor, fundus okular.

Hemorragjia në sklera mund të tregojë kërcënimin e ndërlikimit më të rëndë dhe të rrezikshëm të purpurës trombocitopenike - hemorragjisë në tru. Si rregull, ajo ndodh papritur dhe përparon me shpejtësi. Klinikisht hemorragjia cerebrale manifestohet me dhimbje koke, marramendje, konvulsione, të vjella dhe simptoma fokale neurologjike. Rezultati i hemorragjisë cerebrale varet nga vëllimi, lokalizimi i procesit patologjik, kohëzgjatja e diagnozës dhe terapia adekuate.

Purpura trombocitopenike karakterizohet nga gjakderdhja nga mukozat. Shpesh ato kanë natyrë të bollshme, duke shkaktuar anemi të rëndë posthemorragjike që kërcënon jetën e pacientit. Fëmijët më së shpeshti përjetojnë gjakderdhje nga mukoza e hundës. Gjakderdhja nga mishrat e dhëmbëve është zakonisht më pak e bollshme, por gjithashtu mund të bëhet e rrezikshme gjatë nxjerrjes së dhëmbëve, veçanërisht në pacientët me sëmundje të padiagnostikuar. Gjakderdhja pas nxjerrjes së dhëmbit me purpura trombocitopenike ndodh menjëherë pas ndërhyrjes dhe nuk rifillon pas përfundimit të saj, ndryshe nga gjakderdhja e vonuar, e vonuar në hemofili. Në vajzat e pubertetit, meno- dhe metroragji të rënda janë të mundshme. Më pak të zakonshme janë gjakderdhja gastrointestinale dhe renale.

Ndryshimet karakteristike organet e brendshme me purpura trombocitopenike mungojne. Temperatura e trupit është zakonisht normale. Ndonjëherë zbulohet takikardi, me auskultim të zemrës - zhurmë sistolike në majë dhe në pikën Botkin, dobësim i tonit të parë, për shkak të anemisë. Zmadhimi i shpretkës është jo karakteristik dhe më tepër përjashton diagnozën e purpurës trombocitopenike.

Përgjatë rrjedhës, dallohen format akute (që zgjasin deri në 6 muaj) dhe kronike (që zgjasin më shumë se 6 muaj) të sëmundjes. Në ekzaminimin fillestar, është e pamundur të përcaktohet natyra e rrjedhës së sëmundjes. Në varësi të shkallës së manifestimit të sindromës hemorragjike, parametrave të gjakut gjatë ecurisë së sëmundjes, dallohen tri periudha: kriza hemorragjike, remisioni klinik dhe remisioni klinik dhe hematologjik.

Kriza hemorragjike karakterizohet nga sindromi i rëndë gjakderdhje, ndryshime të rëndësishme në parametrat laboratorikë.

Gjatë remisionit klinik, sindroma hemorragjike zhduket, koha e gjakderdhjes zvogëlohet, ndryshimet dytësore në sistemin e koagulimit të gjakut zvogëlohen, por trombocitopenia vazhdon, megjithëse është më pak e theksuar se në një krizë hemorragjike.

Remisioni klinik dhe hematologjik nënkupton jo vetëm mungesën e gjakderdhjes, por edhe normalizimin e parametrave laboratorikë.

Kërkime laboratorike

Karakteristike është një ulje e përmbajtjes së trombociteve në gjak deri në ato të vetme në përgatitje dhe një rritje në kohën e gjakderdhjes. Kohëzgjatja e gjakderdhjes nuk korrespondon gjithmonë me shkallën e trombocitopenisë, pasi varet jo vetëm nga numri i trombociteve, por edhe nga karakteristikat e tyre cilësore. Tërheqja e mpiksjes së gjakut reduktohet ndjeshëm ose nuk ndodh fare. Së dyti (si rezultat i trombocitopenisë), vetitë plazmatiko-koaguluese të gjakut ndryshojnë, gjë që manifestohet nga pamjaftueshmëria e formimit të tromboplastinës për shkak të mungesës së faktorit të tretë të trombociteve. Shkelja e formimit të tromboplastinës çon në një ulje të konsumit të protrombinës në procesin e koagulimit të gjakut. Në disa raste, me purpura trombocitopenike gjatë krizës, vërehet aktivizimi i sistemit fibrinolitik dhe një rritje e aktivitetit antikoagulant (antitrombina, heparina). Në të gjithë pacientët me trombocitopeni, përqendrimi i serotoninës në gjak zvogëlohet. Testet endoteliale (përdredhje, majë, çekiç, shpim) gjatë krizës hematologjike janë pozitive. Në gjakun e kuq dhe leukogramë (në mungesë të humbjes së gjakut), nuk gjenden ndryshime. Ekzaminimi i palcës së eshtrave të kuqe zakonisht zbulon një numër normal ose të ngritur të megakariociteve.

Diagnoza e purpurës trombocitopenike

Diagnoza e purpurës trombocitopenike bazohet në një tablo karakteristike klinike dhe në të dhënat laboratorike.

Purpura trombocitopenike duhet të diferencohet nga leucemia akute, hipo- ose aplazia e palcës së eshtrave të kuqe, lupus eritematoz sistemik, trombocitopati.

Në kushte hipo- dhe aplastike, analizat e gjakut zbulojnë pancitopeni. Pika e palcës së eshtrave të kuqe është e varfër në elemente qelizore.

Metaplazia e fuqishme në palcën e eshtrave të kuqe është kriteri kryesor për leuçeminë akute.

Purpura trombocitopenike mund të jetë një manifestim i sëmundjeve difuze të indit lidhor, më së shpeshti lupus eritematoz sistemik. Në këtë rast, është e nevojshme të mbështeteni në rezultatet e një studimi imunologjik. Një titër i lartë i faktorit antinuklear, prania e qelizave LE tregon lupus eritematoz sistemik.

Dallimi kryesor midis purpurës trombocitopenike dhe trombocitopative është një rënie në numrin e trombociteve.

Mjekimi

Gjatë periudhës së një krize hemorragjike, fëmijës i tregohet regjim shtrati me zgjerimin gradual të tij pasi fenomenet hemorragjike zhduken. Një dietë e veçantë nuk është e përshkruar, megjithatë, me gjakderdhje të mukozës së gojës, fëmijët duhet të marrin ushqim në një formë të ftohtë.

Terapia patogjenetike për purpurën trombocitopenike autoimune përfshin caktimin e glukokortikoideve, splenektominë dhe përdorimin e imunosupresantëve.

Prednizoloni përshkruhet në një dozë prej 2 mg / kg / ditë për 2-3 javë, e ndjekur nga një ulje e dozës dhe tërheqje e plotë e barit. Prednizoloni në doza më të larta (3 mg/kg/ditë) përshkruhet në kurse të shkurtra prej 7 ditësh me një pushim prej 5 ditësh (jo më shumë se tre kurse). Me një sindromë të theksuar hemorragjike, kërcënimi i hemorragjisë cerebrale, "terapia e pulsit" me metil prednizolon (30 mg / kg / ditë në mënyrë intravenoze për 3 ditë) është e mundur. Në shumicën e rasteve, kjo terapi është mjaft efektive. Fillimisht zhduket sindroma hemorragjike, më pas fillon të rritet përmbajtja e trombociteve. Në disa pacientë, pas heqjes së hormoneve, ndodh një rikthim.

Vitet e fundit, në trajtimin e purpurës trombocitopenike, administrimi intravenoz i Ig normale njerëzore në një dozë prej 0,4 ose 1 g/kg për 5 ose 2 ditë, përkatësisht (doza e kursit 2 g/kg), si monoterapi ose në kombinim me glukokortikoidet, është përdorur me efekt të mirë.

Splenektomia ose tromboembolizimi i enëve të shpretkës kryhet në mungesë ose paqëndrueshmëri të efektit të trajtimit konservativ, gjakderdhje të rëndë të përsëritur të zgjatur, që çon në anemi të rëndë posthemorragjike, gjakderdhje të rëndë që kërcënon jetën e pacientit. Operacioni zakonisht kryhet në sfondin e terapisë me glukokortikoid në fëmijët më të vjetër se 5 vjeç, pasi në një moshë më të hershme ekziston një rrezik i lartë i sepsës pas splenektomisë. Në 70-80% të pacientëve, operacioni çon në shërim pothuajse të plotë. Pjesa tjetër e fëmijëve dhe pas splenektomisë duhet të vazhdojnë trajtimin.

Imunosupresantët (citostatikët) për trajtimin e purpurës trombocitopenike tek fëmijët përdoren vetëm në mungesë të efektit të llojeve të tjera të terapisë, pasi efektiviteti i përdorimit të tyre është shumë më i vogël se splenektomia. Vincristine përdoret në një dozë prej 1,5-2 mg / m2 të sipërfaqes së trupit brenda, ciklofosfamidi në një dozë prej 10 mg / kg - 5-10 injeksione, azatioprinë në një dozë prej 2-3 mg / kg / ditë në 2-3. doza për 1-2 muaj

Kohët e fundit, për trajtimin e purpurës trombocitopenike janë përdorur edhe danazoli (ilaç sintetik me veprim androgjenik), preparatet e interferonit (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Sidoqoftë, efekti pozitiv i përdorimit të tyre është i paqëndrueshëm, është i mundur efekte anësore, gjë që bën të nevojshme studimin e mëtejshëm të mekanizmit të veprimit të tyre dhe përcaktimin e vendit të tyre në terapi komplekse të kësaj sëmundjeje.

Për të zvogëluar ashpërsinë e sindromës hemorragjike gjatë periudhës së rritjes së gjakderdhjes, acidi aminokaproik përshkruhet intravenoz ose oral në masën 0.1 g / kg (kundërindikuar në hematuri). Ilaçi i përket frenuesve të fibrinolizës, dhe gjithashtu rrit grumbullimin e trombociteve. Agjenti hemostatik etamzilat përdoret gjithashtu në një dozë prej 5 mg / kg / ditë nga goja ose intravenoz. Ilaçi gjithashtu ka veprim angioprotektiv dhe proagregant. Për të ndaluar gjakderdhjen nga hundët, përdoren tamponat me peroksid hidrogjeni, adrenalinë, acid aminokaproik; sfungjer hemostatik, fibrinë, filma xhelatinë.

Në trajtimin e anemisë posthemorragjike te fëmijët me purpurë trombocitopenike përdoren agjentë që stimulojnë hematopoiezën, pasi aftësitë rigjeneruese të sistemit hematopoietik nuk janë të dëmtuara në këtë sëmundje. Transfuzioni i eritrociteve të lara, të zgjedhura individualisht, kryhet vetëm me anemi të rëndë akute.

Parandalimi

Parandalimi parësor nuk është zhvilluar. Parandalimi dytësor është parandalimi i përsëritjes së sëmundjes. Vaksinimi i fëmijëve me purpura trombocitopenike kërkon një qasje individuale dhe kujdes të veçantë. Nxënësit përjashtohen nga edukimi fizik; duhet shmangur ekspozimi në diell. Për të parandaluar sindromën hemorragjike, pacientëve nuk duhet t'u përshkruhen ilaçe që pengojnë grumbullimin e trombociteve (për shembull, salicilatet, indometacina, barbituratet, kafeina, karbenicilina, nitrofuranet, etj.). Pas daljes nga spitali, fëmijët i nënshtrohen vëzhgimit dispancer për 5 vjet. Tregohet një test gjaku me numërimin e trombociteve 1 herë në 7 ditë, në të ardhmen (duke ruajtur faljen) çdo muaj. Pas çdo sëmundjeje kërkohet një test gjaku.

Parashikim

Rezultati i purpurës trombocitopenike mund të jetë shërim, remision klinik pa normalizim të parametrave laboratorikë, ecuri kronike recidivuese me kriza hemorragjike dhe në raste të rralla vdekje për shkak të hemorragjisë cerebrale (1-2%). Në metodat moderne trajtimi, prognoza për jetën në shumicën e rasteve është e favorshme.

1.2 Vaskuliti hemorragjik (sëmundja Schonlein - Henoch)

Vaskuliti hemorragjik(purpura anafilaktike, toksikoza kapilare, sëmundja e Shenleitsna-Genoch) - një lezion sistemik i kapilarëve, arteriolave, venulave, kryesisht të lëkurës, nyjeve, zgavrën e barkut dhe veshkat.

ETIOLOGJIA

Faktorët e përfshirë nuk janë plotësisht të qartë. Rëndësia shkakësore janë infeksionet akute dhe kronike, faktorët toksiko-alergjikë (vezët, peshku, qumështi, vaksinat, barnat e caktuara, helmintet).
Sëmundja zakonisht shfaqet tek fëmijët dhe adoleshentët, më rrallë tek të rriturit e të dy gjinive pas një infeksioni - tonsiliti streptokoksik ose përkeqësimi i bajameve, faringjitit, si dhe pas administrimit të vaksinave dhe serumeve, për shkak të intolerancës ndaj drogës, ftohjes dhe të tjera të pafavorshme mjedisore. ndikimet.

PATOGJENEZA

Mekanizmi i zhvillimit është kompleks. Rëndësi i kushtohet formimit të masave toksike që prekin muret e enëve të gjakut dhe rrisin përshkueshmërinë e tyre. Një rol i caktuar i caktohet lezioneve imune të murit vaskular (zbulimi i imunoglobulinave A, M, G, fibrinogjenit në lëkurë dhe muret vaskulare) dhe gjendjes së mungesës së imunitetit (mungesa e komplementit C2), e cila çon në rritjen e përshkueshmërisë vaskulare, edemë dhe purpura. të lokalizimit të ndryshëm.

FOTO KLINIKE

Sëmundja shpesh fillon papritur. Më rrallë, ajo paraprihet nga një periudhë e shkurtër prodromale gjatë së cilës mund të shfaqen të dridhura. dhimbje koke, keqtrajtim, zakonisht pas një infeksioni (grip, bajame). Një simptomë e rëndësishme janë lezionet e lëkurës në formën e vezikulave me një lëng të përgjakshëm, ndonjëherë një skuqje buloze.

Skuqjet fillestare të lëkurës ndodhen në sipërfaqet ekstensore të gjymtyrëve, ndonjëherë në trung, duke përfunduar me pigmentim të mbetur, i cili mund të qëndrojë për një kohë të gjatë. Më shpesh të prekur gjymtyrët e poshtme. Skuqjet e lëkurës mund të jenë manifestimi i vetëm i sëmundjes.

Skuqjet e lëkurës janë simetrike, të lokalizuara kryesisht në këmbët rreth kyçeve, megjithëse mund të jenë edhe në trung, vithe, fytyrë (faqe, hundë, veshë), duar; karakterizohen nga vendndodhja e tyre distale. Shpesh vërehen kruajtje të lëkurës dhe ndjeshmëri të dëmtuar të lëkurës. Shumë shpesh, së bashku me purpurën, fëmijët kanë ënjtje të duarve, këmbëve dhe këmbëve, të ngjashme me edemën e Quincke.

Temperatura e trupit në shumicën e pacientëve është pak e ngritur. Prania e hematurisë tregon shtimin e nefritit hemorragjik. Një simptomë e shpeshtë e purpurës është dhimbje barku, të vjella me gjak dhe jashtëqitje të zeza janë të mundshme. Vihen re dhimbje dhe ënjtje të kyçeve. Në studimet laboratorike vërehet leukocitoza neutrofile me zhvendosje majtas dhe eozinofili; indeksi i albuminoglobulinës zvogëlohet sa më i fortë, sa më i rëndë të jetë sëmundja, ulet sasia e protrombinës, rritet përshkueshmëria e kapilarëve.
Fëmijët e moshës parashkollore janë më shpesh të sëmurë. Kohëzgjatja e sëmundjes është nga 2-3 javë deri në disa vjet. Ka ecuri akute (deri në 30-40 ditë), subakute (brenda 2 muajsh ose më shumë), kronike (simptomat klinike vazhdojnë deri në 1,5-5 vjet ose më shumë) dhe të përsëritura (rikthime deri në 3-4 herë në 3-5. ose më shumë vite). Ekzistojnë gjithashtu tre shkallë aktiviteti: shkalla I (minimumi), shkalla II, në të cilën simptomat janë më të theksuara dhe shkalla III (skuqje e bollshme eksudative-hemorragjike, shpesh me elemente nekrotike flluskë; poliartriti; angioedema e përsëritur që ndryshon lokalizimin e saj; e rëndë. sindromi abdominal me të vjella të përgjakshme dhe jashtëqitje të përgjakshme; dëmtim i veshkave, enëve të mëlçisë, membranave të syve, sistemit nervor dhe kardiovaskular). Duhet të diferencohet nga sëmundja e Werlhof dhe hemofilia.

Sëmundja shpesh manifestohet nga një treshe simptomash: skuqje të kuqe me pika, ndonjëherë të bashkuara hemorragjike në lëkurë (purpura), artralgji kalimtare (ose artrit), kryesisht të nyjeve të mëdha dhe sindromë abdominale.

Poliartriti simetrik migrues, zakonisht i nyjeve të mëdha, vërehet në më shumë se 2/3 e pacientëve. Ato shoqërohen me dhimbje të një natyre të ndryshme - nga dhimbjet afatshkurtra deri te dhimbjet akute, duke i çuar pacientët në palëvizshmëri. Artriti shpesh përkon në kohë me shfaqjen dhe lokalizimin e purpurës.

Sindroma abdominale (purpura abdominale) karakterizohet nga dhimbja e zorrëve që shfaqet papritur. Dhimbja zakonisht lokalizohet rreth kërthizës, por shpesh regjistrohet në pjesë të tjera të barkut (në rajonin iliake të djathtë, hipokondriumin e djathtë, pjesën e sipërme të barkut), duke simuluar apendicitin, kolecistitin, pankreatitin.

Dhimbja përkeqësohet me sondë. Në të njëjtën kohë, pacientët kanë një pamje tipike të sindromës abdominale - zbehje e lëkurës, fytyrë e lodhur, sy të zhytur, tipare të mprehta të fytyrës, gjuhë të thatë, shenja të acarimit peritoneal. Pacientët zakonisht shtrihen në anën e tyre, duke shtypur këmbët në stomak, duke nxituar.

Njëkohësisht me dhimbje barku shfaqen hematemezë, jashtëqitje të lirshme, shpesh me vija gjaku. E gjithë shumëllojshmëria e purpurës së barkut mund të vendoset në opsionet e mëposhtme: dhimbje barku tipike; sindromi abdominal që simulon apendicitin ose perforimin e zorrëve; sindromi abdominal me intussusceptim.

Kjo listë opsionesh përcakton taktikat e vëzhgimit të përbashkët nga terapistët dhe kirurgët, nevojën për ndërhyrje kirurgjikale në kohë (perforimi i zorrëve, intussusceptimi).

Shpesh, veshkat përfshihen në zhvillimin e sëmundjes në formën e glomerulonefritit për shkak të dëmtimit të kapilarëve glomerular. Megjithatë, me rezultatin e glomerulonefritit në çrregullime kronike renale mund të jenë të ndryshme - nga sindromi urinar deri te glomerulonefriti i përhapur hipertensiv ose i përzier. Me një rrjedhë përgjithësisht të favorshme të nefritit, rezultatet në nefritin kronik progresiv me insuficiencë renale janë të mundshme.

Shenjat e tjera klinike (dëmtimi i sistemit nervor qendror, pneumonia hemorragjike, miokarditi dhe seroziti) janë të rralla dhe njihen gjatë studimeve të veçanta. Të dhënat laboratorike janë jo karakteristike: zakonisht vërehet leukocitoza, më e theksuar në sindromën abdominale, me zhvendosje të formulës majtas, ESR zakonisht rritet, veçanërisht në sindromën abdominale dhe poliartritin. Në ecurinë akute, sëmundja fillon papritur dhe vazhdon në mënyrë të dhunshme me simptoma të shumta, shpesh të ndërlikuara nga nefriti. Në ecurinë kronike, në pjesën më të madhe, bëhet fjalë për sindromën e përsëritur lëkurë-artikulare (purpura ortostatike e të moshuarve).

DIAGNOSTIKA

Diagnoza në prani të një treshe karakteristike ose vetëm skuqje hemorragjike në lëkurë nuk shkakton vështirësi. Megjithatë, sindroma e vaskulitit hemorragjik mund të vërehet me endokardit infektiv, vaskulite të ndryshme, sëmundje të zakonshme të indit lidhor etj. Tek të moshuarit duhet përjashtuar purpura makroglobulinemike e Waldenström.

Kujdesi urgjent.

Regjim i rreptë në shtrat, dietë me përjashtim
substanca nxjerrëse dhe stimuluese, antihistamines(Dimedrol - tretësirë ​​1%: fëmijët nën 6 muaj - 0,2 ml, 7-12 muaj - 0,5 ml, 1-2 vjeç 0,7 ml, 3-9 vjeç - 1 ml, 10-14 vjeç - 1 5 ml përsëriteni pas 8 orësh , suprastin - tretësirë ​​2%: deri në 1 vit - 0,25 ml, në moshën 1-2 vjeç - 0,3 ml, 3-4 vjeç - 0,3 ml, 5-6 vjeç - 0,4 ml, 7-9 vjeç - 0,5 ml, 10-14 vjeç - 0,75-1 ml), klorur kalciumi ose glukonat kalciumi - 1-5 ml 10: tretësirë ​​intravenoze; acid askorbik - 0,5-2 ml zgjidhje 5%; rutinë: fëmijët nën 1 vjeç -

0,0075 g, 1-2 vjeç - 0,015 g, 3-4 vjeç - 0,02 g, 5-14 vjeç - 0,03 g në ditë

ki. Në format abdominale dhe renale, prednizoloni duhet të përdoret në masën 1-3 mg / kg derisa manifestimet klinike të sëmundjes të zhduken, pas së cilës doza zvogëlohet për administrimin e prednizonit. Me anemi progresive, futja e eritrociteve të lara, masës eritrocitare ose transfuzioneve të pjesshme të gjakut (30-50 ml) me administrim paraprak intravenoz të 3-5.

ml solucion 0,5% të novokainës dhe 10% zgjidhje të klorurit të kalciumit (futur ngadalë në 2,5-5 ml për fëmijët nën 1 vjeç, 5-6 ml - për fëmijët 2-4 vjeç, 8 MJI - për fëmijët nën 10 vjeç e vjetër, 10 ml - më e vjetër se 10 vjet).

Hospitalizimi në një spital terapeutik.

TRAJTIMI DHE PARANDALIMI

Është e rëndësishme të vëzhgoni pushimin në shtrat jo vetëm në periudhën akute të sëmundjes, por edhe brenda 1-2 javësh pas zhdukjes së skuqjes. Në rastet kur konstatohet një lidhje me infeksionin, përdoren antibiotikët. një gamë të gjerë veprimet. Për qëllim të hiposensitizimit, përshkruhen difenhidramina, suprastin dhe antihistamina të tjera. Salicilatet, amidopirina, analgina janë të përshkruara si ilaçe anti-inflamatore. Karboleni përdoret si një mjet për thithjen e substancave të ngjashme me histaminën në zorrë. Për të zvogëluar përshkueshmërinë e murit vaskular, përdoret një zgjidhje 10% e klorurit të kalciumit, vitaminës C dhe rutinës. Në rastet e rënda me sindroma abdominale, renale dhe cerebrale efekt i mirë jep terapi hormonale (prednizolon). Me sindromën abdominale, tregohet administrimi intravenoz i dozave të mëdha të metilprednizolonit (deri në 1 g në ditë për 3 ditë).

Prognoza është përgjithësisht e favorshme, por bëhet serioze me zhvillimin e sindromës abdominale, renale ose cerebrale. Në raste të rënda, heparina përshkruhet në një dozë prej 10-15 mijë njësi 2 herë nënlëkurës në bark derisa të eliminohen shenjat e rritjes së koagulimit të gjakut. Në rrjedhën kronike, mund të rekomandohen preparate aminoquinoline dhe doza të mëdha të acidit askorbik (deri në 3 g në ditë). Në infeksion fokal tregohet heqja - konservatore ose kirurgjikale. Disa pacientë me ecuri kronike recidive të purpurës së lëkurës ose glomerulonefritit mund t'u rekomandohet ndryshimi i klimës (në jug të Ukrainës, bregdetin jugor të Krimesë, Kaukazin e Veriut).

Vëzhgimi shpërndarës për 5 vjet, përjashtim mjekësor nga vaksinat parandaluese për 2 vjet nga fillimi i faljes së qëndrueshme.

Hemofilia A dhe B

Hemofilia (hemofilia) është një patologji trashëgimore nga grupi i koagulopatisë, që çon në një shkelje të sintezës së faktorëve VIII, IX ose XI përgjegjës për koagulimin e gjakut, duke përfunduar në pamjaftueshmërinë e tij. Sëmundja karakterizohet nga një tendencë e shtuar për hemorragji si spontane ashtu edhe për të shkaktuar: hematoma intraperitoneale dhe intramuskulare, intraartikulare (hemartroza), gjakderdhje nga trakti tretës, pamundësi për të mpiksur gjakun me dëmtime të ndryshme madje edhe të lehta të lëkurës.

Sëmundja është e rëndësishme në pediatri, pasi zbulohet tek fëmijët e vegjël, më shpesh në vitin e parë të jetës së foshnjës.

Historia e shfaqjes së hemofilisë shkon thellë në antikitet. Në ato ditë, ajo ishte e përhapur në shoqëri, veçanërisht në familjet mbretërore të Evropës dhe Rusisë. Dinasti të tëra meshkujsh të kurorëzuar vuanin nga hemofilia. Nga kjo dolën termat "hemofilia e të kurorëzuarve" dhe "sëmundja mbretërore".

Shembujt janë të mirënjohur - Mbretëresha Viktoria e Anglisë vuante nga hemofilia, e cila ia kaloi atë pasardhësve të saj. Stërnipi i saj ishte Tsarevich rus Alexei Nikolaevich, djali i perandorit Nikolla II, i cili trashëgoi "sëmundjen mbretërore".

Etiologjia dhe gjenetika

Shkaqet e sëmundjes shoqërohen me mutacione në gjenin që lidhet me kromozomin X. Si rezultat, nuk ka globulinë antihemofilike dhe ka mungesë të një numri faktorësh të tjerë plazmatikë që janë pjesë e tromboplastinës aktive.

Hemofilia ka një lloj trashëgimie recesive, domethënë transmetohet përmes linjës femërore, por me të sëmuren vetëm meshkujt. Edhe femrat kanë një gjen të dëmtuar, por ato nuk sëmuren, por veprojnë vetëm si bartëse të tij, duke ia kaluar patologjinë djemve.

Shfaqja e pasardhësve të shëndetshëm ose të sëmurë varet nga gjenotipi i prindërve. Nëse burri është i shëndetshëm në martesë, dhe gruaja është bartëse, atëherë ata kanë një shans 50/50 për të pasur djem të shëndetshëm dhe hemofil. Dhe vajzat kanë një shans 50% për të marrë gjenin me defekt. Në një burrë që vuan nga një sëmundje dhe që ka një gjenotip me një gjen të mutuar dhe një grua e shëndetshme, lindin vajza bartëse të gjenit dhe djem plotësisht të shëndetshëm. Vajzat me hemofili kongjenitale mund të vijnë nga një nënë bartëse dhe një baba i prekur. Raste të tilla janë shumë të rralla, por ende ndodhin.

Hemofilia trashëgimore zbulohet në 70% të rasteve të numrit të përgjithshëm të pacientëve, 30% e mbetur përbën zbulimin e formave sporadike të sëmundjes të shoqëruara me një mutacion në lokalitet. Më pas, një formë e tillë spontane bëhet e trashëgueshme.

Klasifikimi

Kodi i hemofilisë ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Llojet e hemofilisë ndryshojnë në varësi të mungesës së një ose një faktori tjetër që kontribuon në hemostazën:

* Hemofilia e tipit A (klasike). Karakterizohet nga një mutacion recesiv i gjenit F8 në kromozomin X. Ky është lloji më i zakonshëm i sëmundjes, që shfaqet në 85% të pacientëve, i karakterizuar nga mungesa kongjenitale e globulinës antihemofilike, e cila çon në një dështim në formimin e trombokinazës aktive.

* Sëmundja e Krishtlindjeve ose hemofilia e tipit B shoqërohet me një mungesë të faktorit IX, i quajtur ndryshe faktori i Krishtlindjeve, përbërësi plazmatik i tromboplastinës, i cili gjithashtu merr pjesë në formimin e trombokinazës. Kjo lloj sëmundje zbulohet në jo më shumë se 13% të pacientëve.

* Sëmundja Rosenthal ose hemofilia e tipit C(e fituar) dallohet nga një lloj trashëgimie autosomale recesive ose dominuese. Në këtë lloj, faktori XI është i dëmtuar. Diagnostikohet vetëm në 1-2% të numrit të përgjithshëm të pacientëve.

* Hemofilia shoqëruese- një formë shumë e rrallë me mungesë të njëkohshme të faktorëve VIII dhe IX.

Llojet e hemofilisë A dhe B gjenden ekskluzivisht tek meshkujt, tipi C - në të dy gjinitë.

Varietetet e tjera, si hipoprokonvertinemia, janë shumë të rralla dhe përbëjnë jo më shumë se 0.5% të të gjithë pacientëve me hemofili.

Manifestimet klinike

Ashpërsia e ecurisë klinike nuk varet nga lloji i sëmundjes, por përcaktohet nga niveli i mungesës së faktorit antihemofilik. Ka disa forma:

* Lehtë, e karakterizuar nga niveli i faktorit nga 5 në 15%. Debutimi i sëmundjes zakonisht bie në vitet e shkollës, në raste të rralla pas 20 vjetësh dhe shoqërohet me kirurgji ose lëndime. Gjakderdhja është e rrallë dhe jo intensive.

* E mesme. Me një përqendrim të faktorit antihemofilik deri në 6% të normës. Shfaqet në moshën parashkollore në formën e një sindromi hemorragjik mesatarisht të theksuar, të rënduar deri në 3 herë në vit.

* i rëndë ekspozuar në një përqendrim të faktorit që mungon deri në 3% të normës. I shoqëruar nga sindroma e rëndë hemorragjike që nga fëmijëria e hershme. Një foshnjë e porsalindur ka gjakderdhje të zgjatur nga kordoni i kërthizës, melena, cefalohematoma. Me zhvillimin e fëmijës - hemorragji post-traumatike ose spontane në muskuj, organe të brendshme, nyje.

Mund të ketë gjakderdhje afatgjatë nga dalja ose ndryshimi i dhëmbëve të qumështit.

* I fshehur (latente) formularin. Me një tregues faktori që tejkalon 15% të normës.

* subklinike. Faktori antihemofilik nuk ulet nën 16-35%.

Tek fëmijët e vegjël, gjakderdhja mund të ndodhë nga kafshimi i buzëve, faqeve, gjuhës. Pas infeksioneve (lija e dhenve, gripi, SARS, fruthi) janë të mundshme përkeqësimet e diatezës hemorragjike. Për shkak të gjakderdhjes së shpeshtë dhe të zgjatur, zbulohen trombocitopeni dhe anemi të llojeve dhe ashpërsisë së ndryshme.

Shenjat karakteristike të hemofilisë:

* Hemartroza - gjakderdhje e bollshme në kyçe. Sipas pastërtisë së hemorragjive, ato përbëjnë 70 deri në 80%. Këmbët, bërrylat, gjunjët vuajnë më shpesh, më rrallë - ijet, shpatullat dhe nyjet e vogla të gishtërinjve dhe këmbëve. Pas hemorragjive të para në kapsulat sinoviale, gjaku zgjidhet gradualisht pa asnjë ndërlikim, funksioni i kyçit rikthehet plotësisht. Gjakderdhja e përsëritur çon në resorbim jo të plotë, formimin e mpiksjeve fibrinoze të depozituara në kapsulën e kyçit dhe kërc me mbirjen graduale të tyre nga indi lidhor. Shfaqet me dhimbje të forta dhe kufizim të lëvizjes në nyje. Hemartrozat e përsëritura shkaktojnë obliterim, ankilozë të kyçeve, osteoartrit hemofilik dhe sinovit kronik.

* Gjakderdhje në ind kockor perfundon me dekalcifikim kockor dhe nekroze aseptike.

* Hemorragjitë në muskuj dhe indin nënlëkuror (nga 10 në 20%). Gjaku i derdhur në muskuj ose në hapësirat ndërmuskulare nuk mpikset për një kohë të gjatë, prandaj depërton lehtësisht në fascinë dhe indet e afërta. Klinika e hematomave nënlëkurore dhe intramuskulare - mavijosje të përthithura dobët të madhësive të ndryshme. Si komplikime, është e mundur gangrena ose paraliza, e cila shfaqet si pasojë e ngjeshjes së arterieve të mëdha ose trungjeve nervore periferike nga hematomat volumetrike. Kjo shoqërohet me sindromën e dhimbjes së fortë.

Statistikat

Në territorin e Rusisë ka rreth 15 mijë burra me hemofili, nga të cilët rreth 6 mijë janë fëmijë. Në botë, më shumë se 400 mijë njerëz jetojnë me këtë sëmundje.

* Gjakderdhje e zgjatur nga mishrat e mukozës, hunda, goja, pjesë të ndryshme të stomakut ose zorrëve, si dhe nga veshkat. Frekuenca e shfaqjes është deri në 8% të numrit të përgjithshëm të të gjitha gjakderdhjeve. Çdo manipulim ose operacion mjekësor, qoftë nxjerrja e dhëmbëve, tonsilektomia, injeksion intramuskular ose vaksinimi, përfundojnë me gjakderdhje të bollshme dhe të zgjatur. Gjakderdhje jashtëzakonisht e rrezikshme nga mukoza e laringut dhe faringut, pasi kjo mund të rezultojë në bllokim të rrugëve të frymëmarrjes.

* Hemorragjitë në pjesë të ndryshme të trurit dhe meningjet çojnë në çrregullime të sistemit nervor dhe simptoma të lidhura me to, që shpesh përfundojnë me vdekjen e pacientit.

* Hematuria spontane ose për shkak të lëndimeve të mesit. Gjendet në 15-20% të rasteve. Simptomat dhe çrregullimet që i paraprijnë - çrregullime të urinimit, pyelonephritis, hydronephrosis, pieloectasia. Pacientët i kushtojnë vëmendje shfaqjes së gjakut në urinë.

Sindroma hemorragjike karakterizohet nga fillimi i vonuar i gjakderdhjes. Në varësi të intensitetit të lëndimit, mund të ndodhë pas 6-12 orësh ose më vonë.

Hemofilia e fituar shoqërohet me një shkelje të perceptimit të ngjyrave (verbëri e ngjyrave). Ndodh rrallë në fëmijëri, vetëm me mieloproliferative dhe sëmundjet autoimune kur fillojnë të prodhohen antitrupa ndaj faktorëve. Vetëm në 40% të pacientëve është e mundur të identifikohen shkaqet e hemofilisë së fituar, ku përfshihen shtatzënia, sëmundjet autoimune, marrja e medikamenteve të caktuara dhe neoplazitë malinje.

Nëse shfaqen manifestimet e mësipërme, një person duhet të kontaktojë një qendër të specializuar për trajtimin e hemofilisë, ku do t'i përshkruhet një ekzaminim dhe, nëse është e nevojshme, trajtim.

Diagnostifikimihemofilia

Analiza e anamnezës së sëmundjes dhe ankesave(kur (sa kohë më parë) është shfaqur gjakderdhja dhe hemorragjia, dobësia e përgjithshme dhe simptoma të tjera, me të cilat pacienti e lidh shfaqjen e tyre).

Analiza e historisë së jetës. A ka pacienti ndonjë semundje kronike nëse vërehen sëmundje trashëgimore (të kaluara nga prindërit te fëmijët), nëse pacienti ka zakone të këqija, nëse ka marrë ndonjë ilaç për një kohë të gjatë, nëse i janë zbuluar tumore, nëse ka qenë në kontakt me substanca toksike (helmuese).

Ekzaminim fizik. Përcaktohet ngjyra e lëkurës (zbehja dhe prania e hemorragjive nënlëkurore janë të mundshme). Kyçet mund të jenë të zmadhuara, joaktive, të dhimbshme (me zhvillimin e hemorragjive në kyçe). Pulsi mund të përshpejtohet, presioni i gjakut - zvogëlohet.

Analiza e gjakut. Një rënie në numrin e qelizave të kuqe të gjakut (rruazat e kuqe të gjakut, norma është 4.0-5.5x109 / l), një rënie në nivelin e hemoglobinës (një përbërës i veçantë brenda eritrociteve që mbart oksigjen, norma është 130-160 g / l) mund të përcaktohet. Treguesi i ngjyrës (raporti i nivelit të hemoglobinës shumëzuar me 3 me tre shifrat e para të numrit të qelizave të kuqe të gjakut) mbetet normal (normalisht ky tregues është 0,86-1,05). Numri i leukociteve (qelizat e bardha të gjakut, norma është 4-9x109 / l) mund të jetë normal, më rrallë i rritur ose i zvogëluar. Numri i trombociteve (trombocitet, ngjitja e të cilave siguron koagulimin e gjakut) mbetet normal, më rrallë - i zvogëluar ose i rritur (normal 150-400x109 / l).

Analiza e urinës. Me zhvillimin e gjakderdhjes nga veshkat ose trakti urinar, në testin e urinës shfaqen eritrocitet.

Kimia e gjakut. Niveli i kolesterolit (një substancë e ngjashme me yndyrën), glukozës (një karbohidrat i thjeshtë), kreatininës (një produkt i zbërthimit të proteinave), acidit urik (një produkt i zbërthimit të substancave nga bërthama qelizore), elektroliteve (kalium, natrium, kalcium) është i vendosur për të identifikuar sëmundjet shoqëruese.

Një studim i palcës kockore të marrë nga shpimi (shpimi me nxjerrjen e përmbajtjes së brendshme) të një kocke, më së shpeshti sternum (kocka qendrore e sipërfaqes së përparme gjoks në të cilën janë ngjitur brinjët) kryhet në disa raste për të vlerësuar hematopoezën.

Trepanobiopsia (ekzaminimi i palcës së eshtrave në raport me indet përreth) kryhet kur merret për ekzaminim një kolonë e palcës kockore me kockë dhe periosteum, zakonisht nga krahu iliaku (zona e legenit të njeriut që ndodhet më afër lëkurë) duke përdorur një pajisje të veçantë - një trefine. Përdoret në disa raste, karakterizon më saktë gjendjen e palcës së eshtrave.

Kohëzgjatja e gjakderdhjes vlerësohet duke shpuar gishtin ose llapën e veshit. Me çrregullime vaskulare ose të trombociteve, ky tregues rritet, dhe me mungesë të faktorëve të koagulimit, ai mbetet i pandryshuar.

koha e koagulimit. Vlerësohet shfaqja e një mpiksjeje në gjakun e mbledhur nga vena e pacientit. Ky tregues zgjatet me mungesë të faktorëve të koagulimit.

Testi me majë. Shfaqja e hemorragjive nënlëkurore vlerësohet kur palosja e lëkurës nën klavikulë është e ngjeshur. Hemorragjitë shfaqen vetëm me shkelje të enëve ose trombociteve.

Testi i parzmores. Në shpatullën e pacientit aplikohet një tunik për 5 minuta, më pas vlerësohet shfaqja e hemorragjive në parakrahun e pacientit. Hemorragjitë shfaqen vetëm me shkelje të enëve ose trombociteve.

Testi i manshetës. Një pranga vendoset në pjesën e sipërme të krahut të pacientit për të matur presionin e gjakut. Ajri injektohet në të në një presion prej 90-100 mm Hg. për 5 minuta. Pas kësaj, vlerësohet shfaqja e hemorragjive në parakrahun e pacientit. Hemorragjitë shfaqen vetëm me shkelje të enëve ose trombociteve.

Konsultimi është gjithashtu i mundur terapist

Në fazën e planifikimit të shtatzënisë, prindërit e ardhshëm mund t'i nënshtrohen këshillimit gjenetik mjekësor me testimin gjenetik molekular dhe mbledhjen e të dhënave gjenealogjike.

Diagnoza perinatale konsiston në amniocentezë ose biopsi të korinës, e ndjekur nga një studim i ADN-së i materialit qelizor të marrë.

Diagnoza vendoset pas një ekzaminimi të detajuar dhe diagnozës diferenciale të pacientit.

Ekzaminimi fizik i detyrueshëm me ekzaminim, auskultim, palpim, mbledhje të historisë familjare për të identifikuar trashëgiminë e mundshme.

Studimet laboratorike të hemostazës:

Koagulogrami;

Kuantifikimi i faktorëve IX dhe VIII;

Përkufizimi i INR - raporti ndërkombëtar i normalizuar;

Testi i gjakut për të numëruar sasinë e fibrinogjenit;

Tromboelastografia;

Trombodinamika;

indeksi i protrombinës;

Llogaritja e APTT (koha e tromboplastinës e pjesshme e aktivizuar).

Shfaqja e hemartrozës tek një person kërkon radiografi të kyçit të prekur, dhe hematuria kërkon një studim shtesë të funksionit të urinës dhe veshkave. Diagnostifikimi me ultratinguj kryhet për hemorragji retroperitoneale dhe hematoma në fascinë e organeve të brendshme. Nëse dyshohet për hemorragji cerebrale, CT ose MRI janë të detyrueshme.

Diagnoza diferenciale kryhet me trombasteninë e Glanzmann-it, purpurën trombocitopenike, sëmundjen von Willebrand dhe trombocitopatinë.

Mjekimi

Sëmundja është e pashërueshme, por e përshtatshme për zëvendësimin e terapisë hemostatike me koncentrat të faktorëve që mungojnë. Doza e koncentratit zgjidhet në varësi të shkallës së mungesës së tij, ashpërsisë së hemofilisë, llojit dhe ashpërsisë së gjakderdhjes.

Dokumente të ngjashme

Marrëdhënia anatomike dhe fiziologjike e mukozës së gojës me organet dhe sistemet e trupit. Manifestimet në zgavrën me gojë në sëmundjet e gjakut - anemi, leuçemia, agranulocitoza, diateza hemorragjike. Parandalimi i sëmundjeve të dhëmbëve.

abstrakt, shtuar 29.03.2009


karakteristikat e përgjithshme diateza hemorragjike (hemostasiopati) - një grup sëmundjesh, të cilat bazohen në shkelje të pjesëve të ndryshme të sistemit të hemostazës: koagulimit (plazmës), trombociteve dhe enëve të gjakut. Kryesor format klinike.

abstrakt, shtuar më 28.02.2010


Shkeljet e hemostazës; ngjitja, aktivizimi dhe grumbullimi i trombociteve. Modeli kaskadë i koagulimit të gjakut. Llojet kryesore të diatezës hemorragjike: sëmundje vaskulare, çrregullime të trombociteve dhe faktorëve të koagulimit të gjakut, defekte të shumta të sistemit.

prezantim, shtuar 21.06.2015


Simptomat kryesore të diatezës hemorragjike, mekanizmi i gjakderdhjes. Klasifikimi i hemofilisë sipas mungesës së globulinave antihemofile. Trombocitopeni autoimune idiopatike (sëmundja e Werlhof). Korrigjimi dhe parandalimi i diatezës hemorragjike.

abstrakt, shtuar 22.01.2015


Përkufizimi i hemofilisë si sëmundje e grupit të diatezës hemorragjike. Bazat gjenetike të koagulopatisë trashëgimore - çrregullime të koagulimit të gjakut. Rreziku i vdekjes së pacientit nga hemorragjia cerebrale. Trajtimi dhe masat parandaluese.

punim afatshkurtër, shtuar 03/11/2011


Përshkrimi i manifestimeve klinike dhe veçorive epidemiologjike të etheve hemorragjike. Karakteristikat e patogjenëve, tiparet e zakonshme në pamjen klinike dhe epidemiologjinë. Llojet e etheve hemorragjike diagnostikimi laboratorik dhe trajtimi.

test, shtuar 06/30/2009


Studimi i prevalencës, shkaqeve themelore, patogjenezës dhe foto klinike purpura trombocitopenike trombotike. Analiza e lezioneve të organeve të brendshme në këtë sëmundje. Studimi i algoritmit të diagnostikimit dhe trajtimit të sëmundjeve refraktare.

prezantim, shtuar më 22.10.2015


Çështjet e etiologjisë dhe patogjenezës së mosfunksionimit gjakderdhja e mitrës. Taktikat e kujdesit urgjent për gjakderdhjet jofunksionale të mitrës faza paraspitalore. Veprimet e ndihmësmjekut në ofrimin e kujdesit urgjent dhe urgjent për pacientët.

punim afatshkurtër, shtuar 21.09.2016


Terminologjia dhe klasifikimi i politraumave (lëndimeve të shumëfishta), veçoritë e patogjenezës dhe etiologjisë së tyre. Klinika dhe diagnoza diferenciale e politraumës. Taktikat dhe algoritmet paramedikale për ofrimin e kujdesit urgjent për politraumën në fazën paraspitalore.

punim afatshkurtër, shtuar 10/08/2015


Studimi i historisë së sëmundjes, varialimi dhe vaksinimi. Karakteristikat e etiologjisë, fotografia klinike dhe patogjeneza, veçoritë e agjentit shkaktar të lisë. Studimi i komplikimeve pas sëmundjes, diagnoza, parandalimi dhe metodat themelore të trajtimit të lisë së dhenve.

mësim klinik

"DIATEZA HEMORRAGJIKE"

Kohëzgjatja e mësimit: 4 orë Lloji i mësimit - praktik

Qëllimi dhe objektivat e orës së mësimit: të studiojë format kryesore klinike të hemorragjisë

diateza tek fëmijët, të mësojnë të njohin çrregullimet në sistemin e hemostazës, të njihen me parimet moderne të terapisë dhe parandalimit të diatezës hemorragjike. Studenti duhet të dijë:

1. Etiologjia dhe patogjeneza e diatezës hemorragjike tek fëmijët

2. Klasifikimi i diatezës hemorragjike

3. Format kryesore klinike, simptomat, diagnostifikimi laboratorik

4. Parimet e trajtimit

5. Parandalimi

6. Parashikimi

Studenti duhet të jetë i aftë:

1. Identifikoni ankesat, mblidhni dhe analizoni historinë mjekësore dhe jetën e pacientit

2. Ekzaminoni pacientin

3. Evidentoni simptomat dhe sindromat kryesore klinike

4. Bëni një plan studimi e

5. Vlerësoni rezultatet e testeve laboratorike

6. Formuloni një diagnozë klinike sipas klasifikimit
Përshkruani një plan trajtimi

Pyetjet kryesore të temës:

1. Baza fiziologjike e hemostazës

2. Bazat e diagnostikimit të diatezës hemorragjike

3. Klasifikimi i diatezës hemorragjike

4. Etiopatogjeneza, simptomat klinike, parimet e terapisë patogjenetike, parandalimi dhe prognoza e formave kryesore të diatezës hemorragjike:

Diateza hemorragjike e shkaktuar nga patologjia e murit vaskular - mikrotrombovaskuliti imunitar (sëmundja Schonlein-Genoch)

Diateza hemorragjike e shkaktuar nga patologjia e lidhjes trombocitare të hemostazës - sëmundja trombocitopenike hemorragjike (sëmundja e Werlhof)

Diateza hemorragjike e shkaktuar nga mungesa e faktorëve të koagulimit të plazmës (koagulopatia trashëgimore) - hemofilia A, B (sëmundja e Krishtlindjeve), C (sëmundja Rosenthal), sëmundja von Willebrand.

Pyetje për vetë-studim:

1. Inferioriteti strukturor i murit vaskular:

telangjiektazia hemorragjike kongjenitale (sëmundja Randu-Osler) Simptoma e Louis Bar

2. Sëmundjet kongjenitale të indit lidhor:

Simptoma e Marfanit

osteogenesis imperfecta (sëmundja e Lobstein)

3. Lezionet e fituara të indit lidhor:

skorbuti - purpura e shkaktuar nga steroidet

4. Purpura psikogjenike (simptomë e Münghausen)

5. Dëmtimi i enëve të gjakut në sëmundje të ndryshme: diabetit venat me variçe agiokeratoma difuze (sëmundja Andresep-Fabry)

6. Purpura trombocitopenike alloimmune neonatale (NATP)

7. Trombocitopeni autoimune (AIT11)

8. Sindroma DIC

UDHËZIME METODOLOGJIKE

Diateza hemorragjike është emri i përgjithshëm për gjendjet e karakterizuara nga gjakderdhje e shtuar.

Skema e koagulimit të gjakut

Procesi skematik i koagulimit të gjakut mund të ndahet në tre faza:

1. formimi i protrombinës ose aktivizimi kontakt-kallikreinë - kenin - kaskadë. Kjo fazë çon në formimin e një kompleksi faktorësh që mund ta kthejnë protrombinën në trombinë; ky kompleks (faktori Xa + faktori Va + jonet Ca++ + fosfolipidi i trombociteve) quhet protrombinazë. Ka dy mënyra për të aktivizuar këtë fazë - të jashtme dhe të brendshme. Faza e parë - faza e formimit të protrombinazës, zgjat nga 4 minuta. 50 sek. deri në 6 min. 50 sek.

2. faza e dytë, ose mënyra e përgjithshme e formimit të trombinës - formimi i trombinës - shndërrimi i protrombinës në trombinë nën ndikimin e protrombinazës, zgjat 2-5 sekonda.

3. faza e tretë - fibrinogjeneza, zgjat 2-5 sekonda.

Së bashku me sistemin e koagulimit që siguron formimin e trombit, ekziston një sistem funksionimi i të cilit synon eliminimin (lizimin) e trombit. Fibrinoliza ka një rëndësi të madhe në shërimin e plagëve dhe është gjithashtu mënyra e trupit për t'u marrë me mbylljen e enëve të gjakut.

Fibrinoliza është një proces fiziologjik që eliminon depozitat e patretshme të fibrinës (koagulimi i fibrinës) nëpërmjet degradimit enzimatik të polimereve të qëndrueshme të fibrinës. Nën ndikimin e plazminës, trombi shpërndahet.

Ekzistojnë sisteme fibrinolitike plazmatike dhe qelizore.

Sistemi fibrinolitik i plazmës Sistemi fibrinolitik i plazmës përfshin: plazminogen (proenzim)

aktivizuesit e plazminogenit

plazmina (enzimë)

frenuesit e plazminës

frenuesit e aktivizuesit të plazminogenit

Sistemi fibrinolitik qelizor

Leukocitet dhe makrofagët janë në gjendje të marrin pjesë drejtpërdrejt në lizën e fibrinës duke çliruar enzima proteolitike. Përveç kësaj, leukocitet dhe makrofagët fagocitojnë fibrinën dhe fragmente të ndryshme qelizore të grumbulluara në vendin e lëndimit.

Frenuesit e koagulimit të gjakut - sistemi antikoagulant

Së bashku me sistemin e koagulimit të gjakut, ekziston një sistem antikoagulant i përfaqësuar nga frenues të ndryshëm të koagulimit të gjakut. Sistemi i koagulimit të gjakut dhe sistemi antikoagulant janë normalisht në një marrëdhënie të mirëbalancuar. Detyrat e sistemit antikoagulant janë parandalimi i aktivizimit të faktorëve të koagulimit, parandalimi i shfaqjes së trombozës masive intravaskulare dhe kufizimi i reagimit të koagulimit në vendin e lëndimit.

Të gjitha substancat antikoagulante të formuara në trup mund të ndahen në dy grupe:

Antikoagulantët parësorë - substanca që sintetizohen vazhdimisht, pavarësisht nga koagulimi i gjakut dhe fibrinoliza, dhe lëshohen në qarkullimin e gjakut me një shpejtësi konstante (antitrombina III, heparina, kofaktori i heparinës II, aI-Antitripsina, Proteaza Nexin-I, trombomodulina);

Antikoagulantët dytësorë janë substanca të formuara nga faktorët e koagulimit të gjakut dhe proteinat e tjera si rezultat i hemokoagulimit dhe fibrinolizës (antitrombina I, metafaktori Va, metafaktori X1a, produktet e fibrinolizës).

DIAGNOZA E ÇRREGULLIMEVE TË HEMOSTAZËS

Studimi i hemostazës vaskulare-trombocitare

Komponenti vaskular

Testi me majë. Mjeku mbledh lëkurën nën klavikul dhe bën një majë. Normalisht, nuk ka ndryshime as menjëherë pas pinchit, as gjatë ditës. Me uljen e rezistencës shfaqen petekia ose mavijosje, veçanërisht pas 24 orësh.

Testi i parzmores ose testi i manshetës. Një pranga tonometri aplikohet në shpatull, duke mbajtur presionin në nivelin 90-100 mm. rt. Art. brenda 5 minutave. Më pas hiqet mansheta dhe pas 5 minutash numërohet numri i petekive në sipërfaqen e brendshme të parakrahut 2 cm poshtë nga bërryli në një rreth me diametër 5 cm Normalisht, numri i petekive nuk kalon -10; 11-20 - testi dobët pozitiv; 20-30 test pozitiv; 30 ose më shumë është një test shumë pozitiv. f

Komponenti i trombociteve

Përcaktimi i numrit të trombociteve në gjak. Numri i trombociteve në gjakun kapilar është normalisht 150 - 350 x 10 / l.

Përcaktimi i kohëzgjatjes së gjakderdhjes (sipas Duque). Kohëzgjatja e gjakderdhjes pasqyron elasticitetin e enëve të gjakut, aftësinë e tyre për të spazma gjatë lëndimit, si dhe aftësinë e trombociteve për t'u ngjitur dhe grumbulluar. Parimi i metodës është përcaktimi i kohëzgjatjes së gjakderdhjes nga mikroenët e lëkurës (zona e llapës së veshit pas shpimit me një heshtje në një thellësi prej 3.5 mm). Norma - 2 - 3 minuta. Zgjatja e kohëzgjatjes së gjakderdhjes - me trombocitopeni, trombocitopati, çrregullime (dëmtime) të murit vaskular.

Përcaktimi i funksionit të grumbullimit të trombociteve. studiuar me një agregometër. Normalisht (sipas Weiss) - në një përqendrim të difosfatit të adenozinës (ADP) prej 10 μm / ml - 77.7%, në një përqendrim prej 1 μm / ml - 30.7%. Agregimi zvogëlohet me trombocitopati kongjenitale dhe të fituar, trombocitopeni, hipotiroidizëm, trajtim me antiinflamatorë josteroidë. Rritja është tipike për vaskulitin sistemik, sëmundjet sistemike të indit lidhës.

Studimi i hemostazës plazmatike (koagulimit).

Vlerësimi i fazës së parë të koagulimit të gjakut -

Fazat e formimit të protrombinazës

koha e mpiksjes(sipas Lee White). Metoda konsiston në përcaktimin e shkallës së formimit të mpiksjes në gjakun venoz në një temperaturë prej 37°C. Norma është 8-12 minuta, sipas mikro-metodës - 5-10 minuta. Një zgjatje e theksuar e kohës së koagulimit të gjakut vërehet me mungesë të thellë të faktorëve të koagulimit të gjakut, me trombocitopeni, trombocitopati dhe me trajtimin me heparinë. Shkurtimi i kohës tregon hiperkoagulueshmëri.

Koha e aktivizuar e tromboplastikës së pjesshme (A PTT)

AT normë - 30-42 sek

Zgjatja - APTT tregon hipokoagulueshmëri dhe vërehet me mungesë të të gjithë faktorëve plazmatikë përveç VII, dhe trajtim me heparinë dhe antikoagulantë

Veprimtaria e faktorëve: normë

Testi i autokoagulimit pasqyron gjendjen e proceseve prokoagulante dhe antikoagulante

Koha e rikalcifikimit të plazmës Normale 80-140 sek Më shumë se 140 sek - hipokoagulim Më pak se 80 sek - hiperkoagulim Vlerësimi i fazës së dytë të hemostazës plazmatike - faza e formimit të trombinës

Koha e protrombinës (tromboplastit). Norma - 11 - 15 sekonda. Me hipokoagulim, koha e protrombinës rritet. Me hiperkoagulueshmëri - reduktuar.

Indeksi i protrombiumit, % -

koha e protrombinës së kontrollit të plazmës

koha e protrombinës së pacientit ________

Norma është 80 - 100% (sipas disa burimeve, deri në 120%).

Norma është nga 1 në 1.4.

Vlerësimi i fazës së tretë të koagulimit të gjakut

Përqendrimi i fibrinogjenit në plazmë. Norma - 1,8 - 4,01 g / l. vërehet një rritje e fibrinogjenit me hiperkoagulueshmëri, procese inflamatore,

tumoret malinje, vaskuliti sistemik, sëmundjet sistemike të indit lidhor, në fazën e parë të DIC. Nivelet e ulura të fibrinogjenit mund të jenë të lindura ose të fituara (koagulopatia e konsumit në DIC, në fibrinolizën primare).

koha e trombinës. Norma është 12 - 16 sekonda. Zgjatimi tregon hiperkoagulim dhe mungesë të fibrinogjenit në plazmë.

AktivitetiXIIIfaktor në plazmë. Norma është 70 - 130%. Mungesa e faktorit XIII në C-avitaminozën, leuceminë, sëmundjen nga rrezatimi, sëmundje të rënda mëlçisë, DIC me koagulopati konsumi. Me një rritje të aktivitetit të faktorit XIII, rreziku i trombozës rritet.
SKEMA E EKZAMINIMIT TË PACIENTËVE Histori mjekesore

1. Gjatë sqarimit të ankesave, kushtojini vëmendje gjakderdhjes nga mukozat gjatë nxjerrjes së dhëmbëve ose gjatë daljes së dhëmbëve, gjatë injektimit (më shpesh me hemofili dhe janë të zgjatura), gjakderdhja nga hunda gjatë natës është karakteristikë e GTB (sëmundja e Werlhof).

2. Kushtojini vëmendje natyrës së hemorragjive të lëkurës. Në vaskulitin hemorragjik, petekitë me pika janë karakteristike, ndonjëherë elemente urtikariale dhe makulopapulare, të vendosura në gjymtyrë, kryesisht në ekstensorë, gjithmonë; simetrike. Me purpurën trombocitopenike, hemorragjitë janë asimetrike, pa: lokalizim të preferuar, me natyrë polimorfike (nga ekimoza e madhe në (petechia, nga vjollca në blu-jeshile dhe lulet e verdha), në hemofili ato janë zakonisht të gjera, mund të jenë të thella me resorbim të ngadaltë dhe zakonisht janë post-traumatike. 3. Kushtojini vëmendje dhimbjeve të kyçeve në hemofili dhe vaskulit hemorragjik. Me buzë. vaskuliti mund të jetë artralgji dhe ënjtje e kyçeve, por ato janë gjithmonë të kthyeshme, ndërsa në hemofili preken më shpesh nyjet e mëdha që janë lënduar. Hemartroza mund të jetë rezultat i këtyre lezioneve.

4. Zbuloni nëse ka paraprirë ndonjë sëmundje infektive (tonsiliti, skarlatina, infeksione virale respiratore akute, etj.) (për 3-4 javë), nëse janë kryer vaksina, nëse janë vërejtur alergji ushqimore apo medikamente, nëse ka pasur lëndime.

5. Sqaroni nëse fëmija është i pari që ka ankesa të tilla, nëse ka qenë i shtruar më parë, nëse është kryer terapi, rezultatet e saj.

Anamneza e jetës

1. Është e nevojshme të zbulohet nëse prindërit dhe të afërmit e pacientit kanë pasur gjakderdhje: nëse pacienti është mashkull, atëherë nëse gjyshi dhe babai kanë pasur gjakderdhje.

2. Mësoni për sëmundjet e mëparshme dhe praninë e vatrave kronike të infeksionit ( tonsiliti kronik, kariesi dentar, tubintoksikimi, etj.)

Hulumtim objektiv

Përcaktoni gjendjen e pacientit sipas ashpërsisë me një vlerësim të zhvillimit të përgjithshëm (astenizimi, ngecja).

Kur ekzaminoni organet dhe sistemet, para së gjithash, kushtojini vëmendje:

1. Prania e manifestimeve hemorragjike, gjakderdhje nga hunda, mukozat e zgavrës së gojës, mishrat e dhëmbëve, vendet e injektimit ose dëmtimi i lëkurës;

2. Gjendja e lëkurës - prania e hemorragjive asimetrike në gjymtyrë, përafërsisht të së njëjtës madhësi dhe formë, ose hemorragji asimetrike të madhësive të ndryshme, të cilat lindi, kryesisht spontanisht, ekimoza e gjerë post-traumatike;

3. Sistemi osteo-artikular: forma e kyçeve, lëvizshmëria e tyre, prania e hemartrozave dhe analizat;

4. Sistemi limfatik: përfshirja në procesin patologjik të nyjeve limfatike periferike (jo të përfshira në diatezën hemorragjike);

5. Sistemi kardiovaskular: mundësia e zhurmës sistolike (anemike), më shpesh pas gjakderdhjes;

6. Organet e frymëmarrjes (me këtë patologji ndryshimet nuk janë tipike);

7. Trakti gastrointestinal: prania e dhimbjeve të barkut, të përziera, të vjella, ndonjëherë me gjak. Për shkak të dhimbjes së fortë në bark, pacienti merr një pozicion të detyruar në anën e tij me këmbët e sjella në stomak, jashtëqitjet e shpejta me gjak janë të mundshme (sindroma abdominale është karakteristike për vaskulitin hemorragjik), mëlçia dhe shpretka nuk zmadhohen;

8. Sindroma renale: karakteristikë e vaskulitit hemorragjik (proteinuria e moderuar me mikrohematuria), në disa raste ka subakut me kalimin në glomerulonefrit kronik, gjakderdhje, trombocitopeni janë të mundshme;

9. Prania e metroragjisë tek vajzat në periudhën e pubertetit (me GTB);

10. Ndryshimet në sistemin nervor qendror: vaskuliti hemorragjik karakterizohet nga konvulsione kalimtare, parezë. Hemorragjitë në tru dhe fundin e syrit janë të mundshme.

Bazuar në anamnezë dhe të dhëna paraprake vërtetoni një diagnozë paraprake në një pacient të caktuar. Pas vërtetimit të diagnozës paraprake, përshkruani një plan për ekzaminimin e pacientit.

1. Analiza e përgjithshme gjaku

2. Koagulograma

3. Koha e gjakderdhjes së Duque

4. Tërheqja e mpiksjes së gjakut5. Testet biokimike të gjakut (fibrinogjen, haptoglobin, globulina alfa dhe gama, ure, kreatininë)

6. Përcaktimi i faktorëve antihemofilik (VIII - IX - XI)

7. Analiza e urinës

8. X-ray e kockave dhe kyçeve

9. Ekzaminimi i fundusit

10. Ekzaminimi i një ORL, dentisti, kirurgut, ortopedit, neuropatologut.

Në bazë të historisë, të dhënave objektive dhe analizave laboratorike, bëni një diagnozë klinike sipas klasifikimit. Specifikoni se me çfarë sëmundjesh është e nevojshme të diferencohet kjo sëmundje.

BËNI NJË PLAN TRAJTIMI PËR PACIENTIN

3. Terapia zëvendësuese (për hemofili) - transfuzion i gjakut të sapopërgatitur, plazma antihemofilike, gama globulinë.

4. Për të ndalur gjakderdhjen, për hemostazën lokale, përdorni tretësirë ​​5-6% të acidit epsilonaminokaproik, sfungjer hemostatik, trombinë, xhelatinë, tamponadë të përparme dhe të pasme (për gjakderdhje).

5. Me gjakderdhje në artikulacion në periudhën akute: imobilizim, i ftohtë, me hemorragji masive - shpim me aspirim gjaku dhe më pas administrimi i hidrokortizonit.

6. Barnat anti-inflamatore jo-steroide (indometacina) - për sindromën artikulare dhe abdominale të sëmundjes Shenlein-Genoch.

7. Terapia me kortikosteroide në një kurs të shkurtër për vaskulitin hemorragjik (me forma fulminante dhe variante nekrotike), me trombocitopeni.

8. Heparinoterapia për vaskulitin hemorragjik. unë - -

9. Transferimi në repartin kirurgjik për splenektomi (për ITP).

Shkeljet në sistemin e hemostazës mund të ndikojnë në të gjitha lidhjet e tij: vaskulare, trombocitet, koagulimit (plazma), prandaj, është zakon të dallohen 3 grupe të diatezave hemorragjike:

1. koagulopati

2. trombocitopeni dhe trombocitopati

3. vazopatia

VASKULITI HEMORAGJIK (mikrotrombovaskuliti imunitar, sëmundja Schonlein-Genoch)

Një nga sëmundjet hemorragjike më të zakonshme (23-25 ​​raste) për 10,000 fëmijë nën 14 vjeç), e cila bazohet në inflamacion aseptik dhe çorganizim të mureve të mikrovasave, mikrotromboza të shumëfishta që prek enët e lëkurës dhe organet e brendshme. .

etiologji

E panjohur. Mund të ketë lidhje me infeksione streptokoke dhe virale, pneumoni, alergji ushqimore dhe medikamente, djegie, hipotermi etj. Në rreth 40% të pacientëve, nuk mund të përcaktohet asnjë faktor specifik.

PATOGJENEZA

Patogjeneza konsiston në efektin dëmtues në mikroenët e komplekseve imune qarkulluese (CIC) dhe komponentëve të aktivizuar të sistemit të komplementit. Në një trup të shëndetshëm, komplekset imune eliminohen nga trupi nga qelizat fagocitare. Akumulimi i tepërt i CEC në kushtet e mbizotërimit të antigjeneve (AG) ose prodhimit të pamjaftueshëm të antitrupave çon në depozitimin e tyre në endotelin e mikrovaskulaturës me aktivizim dytësor të proteinave të sistemit të komplementit përgjatë rrugës klasike dhe çorganizim dytësor të murit vaskular. Si rezultat, zhvillohet mikrotrombovaskuliti dhe ndodhin ndryshimet e mëposhtme në sistemin e hemostazës:

1. Aktivizimi i ndjeshëm i trombociteve, qarkullimi i shpeshtë i agregateve spontane në gjak.

2. Hiperkoagulim i rëndë, i kombinuar me ulje të antitrombinës III plazmatike. që çon në një gjendje dytësore trombofilike, rritje të rezistencës ndaj heparinës.

3. Trombopeni.

4. Rritja e nivelit të faktorit von Willebrand. duke reflektuar ashpërsinë dhe prevalencën e dëmtimit të endotelit vaskular.

5. Depresioni i fibrinolizës.

Kështu, formimi i trombociteve dhe sinteza e prokoagulantëve në HE tejkalon konsumin e tyre, gjë që dokumentohet nga hiperkoagulueshmëria e qëndrueshme. i hiperfibrinogjenemia.

Shenjat klinike të gjakderdhjes - gjakderdhja intestinale, hematuria janë rezultat i ndryshimeve nekrotike, riorganizimit të murit vaskular, trombocitopenisë së lartë dhe koagulopatisë së konsumit (si në DIC). karakteristikat duhet të merren parasysh në trajtimin e pacientëve me hepatit B.

KLASIFIKIMI

(A.S. Kalinichenko, 1996, modifikuar nga G.A. Lyskina et al., 2000)

1. Format klinike (sindromat)

Lëkurore dhe lëkurore-artikulare

E thjeshtë

Nekrotike

Me urtikari të ftohtë dhe edemë

Abdominale dhe lëkurë-abdominale

Renal dhe lëkurë-renale (përfshirë me sindromën nefrotike)

Të përziera 2. opsionet e rrjedhës

Rrufeja (tek fëmijët nën 5 vjeç)

Akut (zgjidhet brenda 1 muaji)

Subakut (e lejuar deri në 3 muaj)

E zgjatur (e lejuar deri në 6 muaj)

Kronike

3. Shkalla e aktivitetit:

Shkalla I (minimumi) - Gjendje e kënaqshme. Temperatura është normale ose subfebrile. Skuqjet e lëkurës nuk janë të shumta. Manifestimet artikulare në formën e artralgjisë. Mungojnë sindromat abdominale dhe renale. ESR deri në 20 mm/h

Shkalla II (e moderuar) - Gjendje me ashpërsi mesatare. Sindroma e rëndë e lëkurës, ethe, dhimbje koke, dobësi, mialgji. Sindroma artikulare e shprehur. Sindromi i moderuar abdominal dhe urinar. Në gjak, leukocitoza dhe neutrofilia e moderuar (deri në 10x10/l), eozinofili, ESR e ngritur- 20-40 mm/h, disproteinemi, rritje e përmbajtjes së gama globulinave, ulje e përmbajtjes së albuminave.

Shkalla III (maksimumi) - Gjendja është e rëndë. Shprehen simptomat e dehjes, ngrohjes, sindroma e lëkurës (skuqje konfluente, shpesh me vatra nekroze), sindroma artikulare, abdominale (dhimbje barku paroksizmale, të vjella, të përziera me gjak).

Sindroma e rëndë renale

Mund të ketë dëmtime në sistemin nervor qendror dhe sistemin nervor periferik. Gjaku: leukocitozë e theksuar (10-20x10 9/l) me neutrofili, rritje të ndjeshme të ESR (mbi 40 mm/h)_, disproteinemi, mund të ketë anemi, ulje të trombociteve.

Komplikimet:

Obstruksion intestinal, perforim i zorrëve, gjakderdhje gastrointestinale, peritonit, sindroma DIC, anemi posthemorragjike, trombozë dhe sulme në zemër në organe.

KLINIKA

1. Sindroma e lëkurës: Skuqje papulare-hemorragjike në sfondin e infiltrimit inflamator dhe edemës, elementë të përcaktuar qartë të skuqjes, rrallë shkrirje, rregullim nekrotik, simetrik, duke lënë pas pigmentim kafe.

2. Sindroma artikulare: ndodh së bashku me lëkurën. Ënjtje e kyçeve të mëdha, dhimbje të paqëndrueshme është karakteristike. Sindroma ndalon shpejt, me relapsa shfaqen skuqje.

3. Sindromi abdominal: e shkurtër (jo më shumë se 2-3 ditë). Mundësisht të rënda: nauze, të vjella dhimbje të forta në bark, me shenja 10

hemokoliti me zhvillimin e komplikimeve (veçanërisht te fëmijët e vegjël): perforim, invaginim intestinal, peritonit, gjakderdhje gastrointestinale

4. Sindroma renale: ndodh në 1/3 - 1/2 pacientë. Zhvillohet 1-4 javë pas fillimit të sëmundjes. Vazhdon sipas llojit të CGN me mikro- dhe makrohematuri. Shenjat klinike zhduken pas disa javësh ose muajsh.

5. Sindroma vaskulare: prek mushkëritë dhe enët e gjakut të sistemit nervor qendror. Në klinikë - dhimbje koke, simptoma meningeale. Ndryshimet në testin e gjakut - një rritje e fibrinogjenit, alfa-2 - dhe gama globulinës, faktori von Willebrand. Ndonjëherë mund të ketë leukocitozë. Me humbje gjaku - anemi, retikulocitozë.

TRAJTIMI

Dietë me përjashtim të ushqimeve alergjike

Pushim i rreptë në shtrat për të paktën 3 javë

Përdorimi i fibrinogjenit, krioprecipitatit, plazmës së thatë dhe të gjithë frenuesit e proteazës, veçanërisht acidi aminokaproik epsilon, është rreptësisht kundërindikuar për qëllime hemostatike. Këto barna rrisin zhvendosjen trombogjene, duke shkaktuar depresion të fibrinolizës, induktojnë trombozën renale dhe shkaktojnë vdekjen e pacientëve.

Përdorimi i glukokortikoideve aktualisht konsiderohet i papërshtatshëm, pasi nuk shkurton kohëzgjatjen e sëmundjes dhe nuk parandalon dëmtimin e veshkave. Glukokortikoidet rrisin ndjeshëm hiperkoagulueshmërinë, duke shkaktuar depresion të fibrinolizës. Prednizoloni indikohet për: forma fulminante dhe variante nekrotike

TERAPIA BAZË

1. Zbërthyes. Curantil shtyp valën e parë të grumbullimit - një dozë prej 2-4 mg/kg peshë trupore. Trental - pikoj brenda ose intravenoz. Indometacina - ka një efekt zbërthyes - një dozë prej 2-4 mg / kg.

2. Heparina- antikoagulant - një dozë prej 200 - 700 njësi për kg peshë trupore në ditë s / c ose iv, frekuenca e administrimit është të paktën 4 herë në ditë nën kontrollin e koagulimit të gjakut (sipas Lee-White). Anulimi i barit duhet të bëhet gradualisht me një ulje të një doze të vetme çdo 2-3 ditë duke ruajtur frekuencën e administrimit. Nëse doza maksimale e heparinës nuk funksionon, kryhet plazmafereza në faza me transfuzion të plazmës së freskët të ngrirë. Në format e rënda të sëmundjes, veçanërisht në fulminante, terapia fillon me plazmaferezë intensive. 3-4 seancat e para çdo ditë, pastaj me një pushim prej 1-3 ditësh. Paralelisht, përdoren agjentë antitrombocitar dhe heparina.

3. Aktivizuesit e fibrinolizës. Acidi nikotinik dhe derivatet e tij (theonicol, complamin).

PARANDALIMI

Higjiena e vatrave të infeksionit kronik, vëzhgimi dispens. Sportet aktive, fizioterapia e ndryshme dhe qëndrimi janë kundërindikuar

ne diell. njëmbëdhjetë

HEMOFILIA

Hemofilia është një koagulopati trashëgimore e shkaktuar nga çrregullime në sistemin e koagulimit të gjakut të shoqëruara me mungesë ose anomali të faktorëve të koagulimit të plazmës.

Hemofilia prek vetëm meshkujt; sëmundja shkaktohet nga dëmtimi i gjenit që ndodhet në kromozomin X dhe kontrollon sintezën e globulinës antihemofile A (faktori VIILC). Hemofilia transmetohet në mënyrë recesive. Përçues (transmetues) të sëmundjes janë gratë. Nëse një burrë me hemofili, dhe për këtë arsye ka një kromozom X jonormal dhe një kromozom Y normal, dhe një grua e shëndetshme me kromozome X normale. lindin vajza, të gjitha do të bëhen bartëse të hemofilisë, sepse kanë trashëguar një kromozom X jonormal nga babai dhe një kromozom X të shëndetshëm nga nëna. Vetë vajzat e këtyre prindërve nuk do të kenë hemofili, sepse defekti gjenetik i një kromozomi X kompensohet nga kromozomi i dytë X i shëndetshëm. Djemtë e këtyre prindërve nuk do të kenë hemofili dhe nuk do ta kalojnë atë te brezi i ardhshëm sepse kanë trashëguar një kromozom Y të shëndetshëm nga babai dhe një kromozom X të shëndetshëm nga nëna.

Kështu, nga të gjithë fëmijët e një burri me hemofili, djemtë do të jenë të shëndetshëm me probabilitet 100%, dhe vajzat me probabilitet 100% do të jenë bartës (përçues) të hemofilisë. Gratë që bartin gjenin e hemofilisë nuk kanë manifestime klinike të hemofilisë, por mund të lindin djem me hemofili. Nëse një grua me hemofili që ka një kromozom X të shëndetshëm dhe një kromozom jonormal, martohet me një burrë të shëndetshëm, atëherë djemtë e saj mund të jenë ose të shëndetshëm ose të kenë hemofili, dhe vajzat e saj mund të jenë ose të shëndetshme ose bartëse të gjenit të hemofilisë. Prandaj, djemtë e femrave bartëse të hemofilisë kanë një shans të barabartë për të marrë një kromozom X jonormal ose normal, d.m.th. 50% do të lindin me hemofili. Vajzat e bartëseve femra kanë një rrezik 50% për të qenë bartëse të gjenit të hemofilisë. Gratë - bartëse (përçuese) të gjenit të hemofilisë kanë një kromozom të dytë normal X dhe, si rregull, nuk vuajnë nga gjakderdhja;

Në raste të rralla, hemofilia tek vajzat është e mundur nëse trashëgojnë 2 kromozome X atipike: një nga babai me hemofili, tjetri nga një nënë me hemofili.

Simptoma klinike më karakteristike me hemofili është gjakderdhja, e cila ka këto karakteristika:

1. Gjakderdhja në krahasim me shkakun që e ka shkaktuar është e tepruar;

2. Gjakderdhja në hemofili është e zgjatur, zgjat me orë të tëra dhe mund të vazhdojë për disa ditë;

3. Gjakderdhja në hemofili nuk ndodh menjëherë pas lëndimit, por pas dy orësh. Mpiksja e formuar në vendin e dëmtimit është e lirshme, e gjerë, voluminoze, por nuk ndihmon në ndalimin e gjakderdhjes, pasi gjaku vazhdon të rrjedhë përgjatë skajeve të tij.

4. Gjakderdhja hemofilike ka tendencë të përsëritet aty ku ka pasur gjakderdhje më parë.

5. Gjakderdhja në hemofili është e prirur për t'u përhapur, shpesh formohen hematoma, të cilat mund të depërtojnë në muskuj, kyçe dhe zgavra të brendshme.

Një pacient me hemofili gjakoset shpesh, lehtë, për një kohë të gjatë dhe me bollëk. Shkelja e integritetit të kapilarëve ndodh në çdo zonë të dëmtuar të trupit. Pacientët me hemofili pamjen nuk ndryshon nga fëmijët e shëndetshëm. Ato zbehen vetëm pas humbjes së gjakut. Me shfaqjen e hemartrozës, një lokal12

atrofi e muskujve. Me zhvillimin e anemisë dytësore, shfaqet një zhurmë sistolike në majë dhe një zgjerim i lehtë i kufijve të mërzisë kardiake.

Trakti gastrointestinal - pa veçori, mëlçia dhe shpretka nuk zmadhohen.

Sistemi urinar, nëse nuk ka hematuri dhe gurë - pa karakteristika.

Në studimet neurologjike ndryshimet zbulohen vetëm në rastet e ngjeshjes së nervave nga hematoma. Me hemorragjitë cerebrale, simptomat neurologjike varen nga vendndodhja e hemorragjisë.

Klinikisht, me hemofilinë, dallohen llojet e mëposhtme të hemorragjisë:

Hemorragjitë nënlëkurore

Gjakderdhje e lëkurës

Gjakderdhje nga mukozat

Hematomat dhe hemoragjitë në SNQ

Gjakderdhje në kyçe (hemartrozë)

Sipas rrjedhës klinike, hemofilia ndahet në tre forma:

* i moderuar

* e rëndë: ,

Nga studimet laboratorike, më të rëndësishmet janë:

1. Treguesit e koagulimit të vonuar të gjakut venoz;

2. Treguesit e uljes së aktivitetit të faktorëve VIII dhe IX të koagulimit

3. Treguesit e reduktimit të konsumit të protrombinës

Aktualisht, është e rëndësishme jo vetëm të diagnostikohet hemofilia, por edhe të përcaktohet forma e hemofilisë në një pacient të caktuar: hemofilia A ose B. Në hemofilinë A, ka mungesë të globulinës labile antihemofilike (AGG) në gjakun e pacientit. në hemofilinë B mungon një komponent më i qëndrueshëm - tromboplastina plazmatike (KTP). AGG konsumohet në procesin e mpiksjes së gjakut, ndërsa CTP vepron në mënyrë katalitike.

Me synimin e diagnoza diferenciale e hemofilisë A dhe B Përdoren testet e mëposhtme laboratorike shtesë:

1. Përzierja e plazmës së gjakut të pacientëve me hemofili A dhe B normalizon kohën e koagulimit të plazmës së oksalatit të rikalcifikuar.

2. Shtimi i AGG në plazmën testuese shkakton normalizimin e koagulimit të plazmës së oksalatit të rikalcifikuar në hemofilinë A, nuk ndikon në koagulimin e plazmës në hemofilinë B.

3. Shtimi i serumit “bajat” në plazmën e një pacienti me hemofili person i shëndetshëm normalizon koagulimin e plazmës së oksalatit të rikalcifikuar në hemofilinë B; nuk është efektiv në hemofilinë A, pasi serumi "bajat" përmban CTP dhe SH përmban AGG. 13

Patogjeneza e gjakderdhjes në hemofili është komplekse. Këtu ka një lezion të sistemit të hemostazës, i cili varet nga një shkelje e koagulimit të gjakut dhe nga një lezion funksional i enëve. Koagulopatia në hemofili është për shkak të një ngadalësimi në formimin e trombinazës aktive për shkak të mungesës së AGG ose CTP në plazmën e gjakut. Me një rëndësi të caktuar është rritja e rezistencës së trombociteve. Me hemofilinë, metabolizmi i proteinave është i shqetësuar. Ka ndryshime në metabolizmin enzimatik dhe mineral, si dhe ndërrime endokrine-vegjetative. Mbizotërimi patologjik i hormoneve seksuale androgjenike mbi ato estrogjenike ndihmon në ngadalësimin e koagulimit të gjakut.

DIAGNOZA DIFERENCIALE E HEMOFILISË kryhet me të gjitha diatezat hemorragjike kongjenitale:

1. hipotromboplastinemia (s-m Willebrand - Jurgens, mangësi kongjenitale e faktorit Hageman)

2. hipotrombinemia

Një diagnozë e saktë bëhet duke ekzaminuar të gjithë faktorët e koagulimit, me hemofilinë frenuese - një reagim pozitiv ndaj pranisë së antikoagulantëve pozitivë.

TRAJTIMI I HEMOFILISË

Të gjitha gjakderdhjet e jashtme në hemofili trajtohen në nivel lokal. Nga mpiksjet, plaga lahet me penicilinë, holluar me kripë. Më pas aplikohet garzë e ngopur me një nga agjentët hemostatikë (adrenalinë, sfungjerë hemostatikë të pasur me tromboplastinë). Tamponët me qumësht të freskët të grave janë të mira për gjakderdhje nga zgavra e gojës dhe mukoza e hundës. Qumështi i lopës nuk e ka këtë efekt, pasi nuk përmban mjaftueshëm tromboplastinë. Duhet mbajtur mend se një plagë që rrjedh gjak duhet të jetë e ngjeshur dhe tamponuar mirë.

Nëse është e mundur, plaga nuk duhet të qepet. Nëse gjakderdhja nuk ndalet nën ndikimin e trajtimit lokal, efekti hemostatik duhet të arrihet me trajtim të përgjithshëm.

Vendin e parë midis metodave të përgjithshme të trajtimit të gjakderdhjes në pacientët me hemofili e zë transfuzioni i gjakut. Efekti hemostatik i transfuzionit të gjakut ndodh për shkak të:

1. Sasi të mëdha të AGG dhe CTP në gjakun e transfuzuar

2. Efekti favorizues i gjakut të transfuzuar në kapilarët, muret e të cilëve janë ngjeshur kështu. Përveç kësaj, transfuzionet e gjakut stimulojnë palcën e eshtrave dhe zëvendësojnë humbjen e gjakut.

Në hemofilia Dhe duhet të transfuzoni gjak të freskët të pasur me AGG labile

(faktori VIII), dhe kur GSMOFILI B- dhurues i zakonshëm, gjak "bajat", pasi ky i fundit përmban një përbërës të qëndrueshëm të tromboplastinës plazmatike - CTP (faktori IX) në sasi të mjaftueshme. katërmbëdhjetë

Nëse nuk është e mundur të përcaktohet lloji i hemofilisë, duhet të preferohet

transfuzionit SVSZH6Y gjaku ose plazma (duke qenë se shumica e pacientëve me hemofili janë të tipit A).

Numri i transfuzioneve të nevojshme te pacientët me hemofili nuk është i njëjtë. Varet nga niveli i faktorëve VIII dhe IX në gjakun e pacientëve dhe gjaku i dhuruesit. Gjakderdhja ndalet kur niveli i faktorëve VIII dhe IX arrin 25 - 30%. Në rastet e humbjes së madhe të gjakut, merret një infuzion i dozave të mëdha të gjakut: tek fëmijët më të vegjël - 5 - 10 ml / kg, tek fëmijët më të rritur - një dozë e vetme - 150 - 2000 ml.

Kohët e fundit është përgatitur një preparat i pasuruar me AGG, globulina krioprecipitate. Përqendrimi i globulinës antihemofilike është 15-20 herë më i lartë se përqendrimi i saj në plazmën normale.

Shkencëtari anglez Breenhouse mori një krioprecipitat në të cilin përqendrimi i AGG është 100 herë më i lartë se përqendrimi i tij në plazmën normale. Një efekt i mirë hemostatik ka një serum njerëzor i vjetër dhe i freskët në hemofilinë B dhe C në një dozë prej 20 ml nën lëkurë.

Me qëllim të parandalimit afatgjatë të gjakderdhjes në hemofilinë B, 20 ml serum njerëzor duhet të injektohen nën lëkurë çdo muaj për një vit. Pastaj çdo 2 muaj në të njëjtën dozë.

Droga të përdorura gjerësisht që zvogëlojnë përshkueshmërinë e murit vaskular: klorur, acid laktik, fosfat kalciumi, glukonat kalciumi.

Përdorimi i vitaminës K në hemofili nuk jep rezultate të kënaqshme, pasi vitamina K rrit nivelin e protrombinës në gjak, ndërsa në hemofili sasia e protrombinës është normale.

Vitamina P vepron kryesisht në përshkueshmërinë vaskulare dhe nuk zë një vend dominues në trajtimin e hemofilisë.

Ndërhyrja kirurgjikale në pacientët me hemofili mund të jetë e nevojshme për sëmundje që nuk shoqërohen me hemofili, në trajtimin e komplikimeve të hemofilisë. Kur ka indikacione jetike për kirurgji ( hernie e mbytur, apendiksit akut etj.), duhet të jetë pa dhimbje. 1 orë para operacionit bëhet transfuzioni i gjakut të freskët për hemofilinë A dhe transfuzioni i rregullt i gjakut të dhuruesit për hemofilinë B.

Transfuzioni përsëritet 12 orë pas operacionit. Për operacionet e barkut duhet të përdoret anestezi e përgjithshme. Trajtimi kryhet sipas rregullave të përgjithshme kirurgjikale.

Pavarësisht përparimeve në trajtimin e hemofilisë, prognoza mbetet serioze, veçanërisht tek fëmijët.

SËMUNDJA TROMBOCITOPENIKE HEMORAGJIKE GTB është një sëmundje e zakonshme organizëm me përfshirjen në procesin patologjik të shumë mekanizmat rregullator. Humbja e sistemit të hemostazës është vetëm një shprehje e veçantë e kësaj. Thelbi i procesit është ndërprerja e formimit ose "lidhja" e trombociteve nga megakariocitet.

Sëmundja mund të zbulohet në çdo moshë, edhe gjatë periudhës neonatale, megjithëse më shpesh shfaqet tek fëmijët 5-6 vjeç.

Në etiologjinë dhe patogjenezën e GTB, mosfunksionimi i sistemit nervor, sistemit autonom-endokrin, sistemit retikuloendotelial dhe ndryshimet metabolike janë të rëndësishme. Faktorët kryesorë patogjenetikë të dëmtimit 1

" " " 15

hemostaza janë ndryshime në murin vaskular, trombocitopeni dhe çrregullime fiziko-kimike të gjakut.

Klasifikimi klinik parashikon ndarjen e GTB në tre forma: të lehta, të mesme dhe të rënda. Dalloni sipas rrjedhës së sëmundjes i mprehtë, pbdosharp dhe

formë kronike. "=." "..-,

KLASIFIKIMI I DIATEZËS HEMORAGJIKE TE FËMIJËT

Purpura trombocitopenike sipas A.B. Mazurin, 1996

Lloji: L. Kongjenitale

B. Forma e fituar:! jo imun:

II autoimune -

III izoimune ":

Mjekimi IV (alergjik) Periudha: 1. Kriza sipas ashpërsisë: a) e lehtë

b) e moderuar

c) i rëndë

2. Remisioni klinik

3. Remisioni klinik dhe hematologjik Lënda: 1. Akut

2. Kronike: a) me relapsa të rralla b) me relapsa të shpeshta ____________ c) recidivuese të vazhdueshme

hemorragjike

vaskuliti sipas A.S. Kalinichenko, 1996

Sipas manifestimeve klinike: e thjeshtë. (lezionet e lëkurës) dhe të përziera (sindroma artikulare, abdominale dhe renale) Sipas llojeve dhe varianteve të kursit: "" .

A) i mprehtë, ? B) subakut (i zgjatur)

B) kronike

D) të përsëritura

REZULTATET: 1. Rimëkëmbja

2. Kalimi në një formë kronike

3. Rezultati i nefritit kronik

Sëmundja trombocitopenike hemorragjike klinikisht manifestohet me hemorragji nënlëkurore dhe të lëkurës, gjakderdhje spontane nga mukozat për shkak të dëmtimit të enëve të gjakut dhe një rënie të mprehtë të numrit të trombociteve në gjak. Me këtë sëmundje rritet kohëzgjatja e gjakderdhjes, mungesa e tërheqjes së mpiksjes së gjakut dhe reduktohet rezistenca e kapilarëve. Sëmundja shfaqet tek fëmijët e të dy gjinive. Në hulumtim objektiv tek fëmijët me GTB ka reduktim të ushqyerjes, zbehje të lëkurës. Një zhurmë sistolike dëgjohet në auskultim në kulmin e zemrës. Shpretka është e prekshme nën harkun brinor. Përndryshe, nuk vërehen devijime nga organet e brendshme. Nënlëkurore hemorragjitë në GTD karakterizohen nga:

1. Polimorfizmi: së bashku me ekkimozat e mëdha, gjendet një skuqje e vogël petekial.

2. Polikrom: ngjyrosje e kuqe e ndezur, blu, jeshile, e verdhë.

3. Lokalizimi i ndryshëm: lëkura, mukoza e qiellzës, bajamet, faringu, muri i pasmë i faringut.

Folikula e flokëve nuk preket, pa hemorragji, që është dallimi nga skorbuti. 16

Hemorragjitë nënlëkurore janë një simptomë kaq e zakonshme saqë në mungesë të tyre, diagnoza e purpurës trombocitopenike hemorragjike zakonisht është e gabuar. Me trombocitopeni hemorragjike, nuk ka tendencë për të përhapur hemorragji nënlëkurore, prandaj nuk ka depo gjaku nën lëkurë, prandaj, suppurimi dhe pareza nervore janë të rralla.

Nga hemorragjitë e barkut tek fëmijët vërehen hemorragji në zgavrën e gojës, hundës, gjakderdhje nga vrima e dhëmbit të nxjerrë. Rrallë ka hemorragji në zonën e syve, gjakderdhje nga veshët, hematuria vërehet rrallë. Janë të mundshme hemorragjitë cerebrale, të cilat zhvillohen gjatë ecurisë së sëmundjes dhe mund të jenë shenjat e para të hershme të saj. Gjakderdhja e lëkurës nuk është e pazakontë, mund të jetë e zgjatur, por jo aq kërcënuese sa në hemofilinë e rëndë.

Hemartrozat dhe hematomat janë të rralla. Diagnoza vendoset në bazë të anamnezës, analizave klinike dhe laboratorike.

SHENJAT LABORATORIKE

1 .tipar karakteristik Sëmundja trombocitopenike hemorragjike është një ulje e numrit të trombociteve në gjakun periferik. Normalisht, tek fëmijët, numri i trombociteve është 300,000 në I mm j (A.F. Tour). Me GTB, në një grup fëmijësh, numri i trombociteve zvogëlohet pak dhe varion nga 80,000 - 100,000, në të tjerët zvogëlohet ndjeshëm - deri në 20,000 - 30,000, në të tretën - arrin 10,000 dhe më poshtë. . ...

2. Kohëzgjatja e gjakderdhjes rritet. Kohëzgjatja normale e gjakderdhjes është 2.5 - 3 minuta (sipas Dukës). Me GTB, kohëzgjatja e gjakderdhjes arrin 15-30 minuta. -minuta, dhe "në disa raste edhe disa orë. Kohëzgjatja e gjakderdhjes varet nga reduktimi i rezistencës së kapilarëve dhe cenimi i përgjigjes kontraktuese të enëve të gjakut.

3. Tërheqja e mpiksjes së gjakut është reduktuar ndjeshëm ose mungon. Normalisht, indeksi i tërheqjes është 0.3-0.5. .- ".h"

4. Përcaktimi i shkallës së rezistencës dhe brishtësisë së kapilarëve ka vlerë të madhe diagnostike. Me GTB, simptoma e turniquet është dukshëm pozitive.

5. Koha e mpiksjes së gjakut është zakonisht normale. "-.;

6. Niveli i protrombinës është normal dhe treguesi pro * rombin është 83 - 100%.

7. Sasia e fibrinogjenit në gjak është normale. .

8. Retikulocitoza gjatë gjakderdhjes është e shprehur mirë. Numri i retikulociteve rritet në 20-40% 0 , në raste të izoluara arrin në 100 % 0 .

E nevojshme dallojnë GTB me sëmundje Shenlein-Genocha në të cilat hemorragjitë janë të lokalizuara në zonën e kyçeve të mëdha dhe në vithe.

Ndryshe nga GTB, me vaskulit hemorragjik ka ënjtje dhe butësi të kyçeve, dhimbje barku ngërçe dhe hemorragjike difuze.

nefrit; gjakderdhja nga mukozat nuk zgjatet, prandaj anemia dytësore tek këta pacientë nuk zhvillohet, shpretka nuk zmadhohet. Të dhënat laboratorike janë të kundërta me ato të marra me sëmundjen trombocitopenike.

Numri i trombociteve, koha e gjakderdhjes dhe tërheqja e mpiksjes

Mirë. Diagnoza diferenciale me hemofilia përshkruar në seksionin Hemofilia.17

Gjatë diagnostikimit me skorbutin duhet pasur parasysh se hemorragjitë në këtë të fundit lokalizohen rreth folikulave të qimeve, gjë që nuk ndodh me GTB. Në të dyja sëmundjet ndodhin hemorragji në zonën e mishrave të dhëmbëve. Me GTB, ato janë të vendosura në një mukozë të shëndetshme, dhe me skorbutin, ato janë të vendosura në një mukozë të përflakur. Sasia e acidit askorbik në gjak me skorbutin është ulur ndjeshëm.

Bërja e një diagnoze diferenciale me pseudohemofili, duhet mbajtur mend se me këtë të fundit, përmbajtja e faktorëve I, II, V ose VII zvogëlohet në gjak. Me GTB, përmbajtja e faktorëve të koagulimit është normale. Në pacientët leucemia dukuritë hemorragjike dhe trombocitopenia shfaqen herët. Dallimi është një sindromë e theksuar hepato-lienale. Prania në gjak e formave të reja të gjakut të bardhë, anemi progresive dhe një ecuri më e rëndë në leuçemi.

Për një mbulim të plotë të sindromës hemorragjike, është e nevojshme të identifikohen sëmundjet që shfaqen me çrregullime të sistemit retikuloendotelial, sëmundje metabolike, të sistemit kardio-vaskular, dhe, shoqëruar me hemorragji në shkallë të ndryshme.

Në klinikën e shumicës së sëmundjeve të mëlçisë, veçanërisht të rënda ( hepatiti viral, cirroza, distrofia akute), shfaqet sindroma hemorragjike. Proteinat aktive të koagulimit formohen intra- dhe ekstrahepatike, ndërsa dëmtimi i parenkimës së mëlçisë çon në një ulje të faktorëve plazmatikë I, II, V, VII, IX, X.

Në hepatoza glikogjenike hemorragjitë shkaktohen nga mungesa e glukoz-6-fosfatazës në trombocitet.

Në sëmundjet e veshkave, hemorragjitë janë më pak të zakonshme, ato mund të zbulohen në 1/3 e pacientëve me uremi akute dhe kronike, Uremia karakterizohet nga hemorragjitë e meninges, endokardit, perikardit dhe pleurit.

Në pacientët me defekte te lindjes zemrat, sidomos me një shant majtas-djathtas gjendet. tendenca për hemorragji, mëlçi kongjestive, oksigjen) pamjaftueshmëri e palcës së eshtrave dhe mëlçisë - hipoksi kronike, eritrocitozë reaktive, të cilat kontribuojnë në shfaqjen e shqetësimeve të rëndësishme në proces; mpiksjen e gjakut.

Klinikisht, në pacientët me defekte kongjenitale të zemrës, shfaqen hemorragji me pika difuze në lëkurë dhe mukoza, më rrallë - gjakderdhje nga trakti i sipërm respirator dhe traktit gastrointestinal.

Në çdo rast të sindromës hemorragjike tek fëmijët duhet menduar për leuçeminë akute! "

Treguesit kryesorë të një koagulogrami normal (sipas E. Ivanov, 4983)

1. Sëmundjet e fëmijëve. Redaktuar nga L.A.Isaeva, 1996

2. Sëmundjet e fëmijëve. Nën redaksinë e N.P. Shabalov, 2002

shtesë "

1.M.P. Pavlova Sëmundjet hematologjike te fëmijët. Minsk, 1996

2.I.A. Alekseev Hematologjia Pediatrike Shën Petersburg, 1998

3.B.Ya.Reznik Hematologjia e fëmijërisë me një atlas të mielogrameve Kyiv, G

DIATEZA HEMORAGJIKE(greqisht, gjakderdhje haimorrhagia; diatezë) - një grup sëmundjesh të trashëguara dhe të fituara, kryesore shenjë klinike që është gjakderdhje e shtuar - tendenca e organizmit për rigjakderdhje dhe hemorragji, spontane ose pas lëndimeve të lehta.

Mekanizmi i zhvillimit të G. është i larmishëm dhe mund të shoqërohet me patologjinë e përbërësve të ndryshëm të sistemit të koagulimit të gjakut (shih) - plazma dhe trombocitet, fibrinoliza e rritur (shih), prania e koagulimit intravaskular të shpërndarë, antikoagulantët që qarkullojnë në gjaku; rritje e përshkueshmërisë vaskulare ose anomali të murit vaskular.

Secili prej këtyre mekanizmave mund të jetë parësor (G. d. si sëmundje e pavarur) ose të shoqërojë sëmundje të tjera (simptomatike G. d.).

G. d. parësore i referohen sëmundjeve të lindura familjare dhe trashëgimore, veçori e cila - mungesa e ndonjë faktori të koagulimit të gjakut; Një përjashtim është sëmundja Willebrand, në një prerje disa faktorë të hemostazës - faktori VIII, faktori vaskular, ngjitja e trombociteve janë thyer. G. simptomatike karakterizohen nga pamjaftueshmëria e disa faktorëve të koagulimit të gjakut.

Klasifikimi

Klasifikimi i punës së G., etj., mund të bazohet në skemën e procesit normal të koagulimit të gjakut. Sëmundjet grupohen sipas fazave të procesit të koagulimit të gjakut.

I. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga një shkelje e fazës së parë të koagulimit të gjakut (formimi i tromboplastinës):

1. Mungesa e komponentëve plazmatike të formimit të tromboplastinës - faktori VIII (hemofili A), faktori IX (hemofilia B), faktori XI (hemofilia C), faktori XII.

2. Prania e antagonistëve (inhibitorëve) të faktorëve VIII dhe IX.

3. Mungesa e komponentëve të trombociteve të formimit të tromboplastinës - pamjaftueshmëria sasiore e trombociteve (primare dhe simptomatike), pamjaftueshmëria cilësore e trombociteve (trombocitopatia).

4. Angiohemofilia (syn. sëmundja e Willebrand).

II. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga një shkelje e fazës së dytë të koagulimit të gjakut (formimi i trombinës):

1. Mungesa e komponentëve plazmatike të formimit të trombinës - faktori II (protrombina), faktori V (Ac-globulina), faktori VII (prokonvertina), faktori X (faktori Stewart-Prower).

2. Prania e antagonistëve (inhibitorëve) të formimit të trombinës.

3. Prania e inhibitorëve të faktorëve II, V, VII dhe X.

III. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga një shkelje e fazës së tretë të koagulimit të gjakut (formimi i fibrinës): mungesa e përbërësve plazmatikë të formimit të fibrinës - faktori I (fibrinogjen), mungesa sasiore dhe cilësore e faktorit XIII (faktori stabilizues i fibrinës).

IV. Diateza hemorragjike për shkak të fibrinolizës së përshpejtuar.

V. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga zhvillimi i koagulimit intravaskular të diseminuar: sindroma e defibrinimit (sin.: sindroma trombohemorragjike, koagulimi intravaskular i shpërndarë, koagulopatia e konsumit).

Diateza hemorragjike e shkaktuar nga një shkelje e fazës së parë të koagulimit të gjakut

Mungesa e komponentëve plazmatikë të formimit të tromboplastinës - faktorët VIII, IX, XI dhe XII. Mungesa e faktorit VIII dhe IX - shih Hemofilia.

Mungesa e faktorit XI(Sin.: hemofilia C, mungesa e prekursorëve të tromboplastinës plazmatike, sindroma Rosenthal) u përshkrua për herë të parë në 1953 nga R. L. Rosenthal, Dreskin dhe Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). Në 10 vitet e ardhshme, St. 120 pacientë në të gjitha anët e botës, por nuk ka të dhëna statistikore për prevalencën e mungesës së faktorit XI. Trashëgohet në mënyrë autosomale dominante me depërtim jo të plotë të gjeneve; Nuk mund të përjashtohet trashëgimia autosomale recesive. Gjendet në të dy gjinitë me frekuencë të barabartë. Faktori XI - një pararendës i tromboplastinës plazmatike, i aktivizuar nën veprimin e faktorit aktiv XII, promovon shndërrimin e faktorit IX në formën e tij aktive; me pamjaftueshmërinë e saj prishet formimi i tromboplastinës. Kjo proteinë migron në zonën e beta2-globulinave gjatë elektroforezës. I qëndrueshëm në raft, nuk konsumohet gjatë koagulimit të gjakut. Vendi i sintezës nuk është përcaktuar.

Simptomat e sëmundjes ngjajnë me hemofilinë. Gjakderdhja është e moderuar: zakonisht gjakderdhje pas lëndimeve dhe të lehta nderhyrjet kirurgjikale(nxjerrja e dhëmbëve, tonsilektomia etj.). Hemorragjitë spontane janë të rralla. Aftësia për punë e pacientëve nuk është e dëmtuar.

Diagnoza vendoset në bazë të uljes së nivelit të faktorit XI nën 20%, si dhe të dhënave karakteristike të koagulogramit (shih): një rritje nek-swarm në kohën e koagulimit të gjakut dhe kohën e rikalcifikimit, një shkelje e testit të konsumit të protrombinës , formimi i tromboplastinës (sipas Biggs-Douglas) dhe koha e pjesshme e tromboplastinës (Tabela 1) me nivele normale të faktorëve të plazmës VIII dhe IX dhe faktorit 3 të trombociteve.

Gjakderdhja ndalet me tamponadë, duke shtypur zonën e gjakderdhjes. Në raste të rralla të gjakderdhjes së rëndë, një transfuzion plazmatik jep një efekt të mirë.

Mungesa e faktorit XII u përshkruan për herë të parë në 1955 nga Ratnov dhe Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Deri në vitin 1970 u regjistruan më shumë se 100 pacientë. Mungesa e faktorit XII trashëgohet në mënyrë autosomale recesive; natyra dominuese e trashëgimisë nuk përjashtohet plotësisht.

Faktori XII (sin.: faktori i kontaktit, faktori Hageman) është një glukoproteinë. Në plazmë, është në një formë joaktive, aktivizohet me kontakt me një sipërfaqe të huaj. Gjatë elektroforezës migron me 0-globulina, e qëndrueshme kur nxehet në t° 56°. Aktivizon faktorin XI dhe nxit grumbullimin e trombociteve.

Mungesa e faktorit XII nuk manifestohet klinikisht. Diagnoza vendoset vetëm sipas të dhënave të koagulogramit: zgjatje e kohës së koagulimit në provëza të silikonizuara dhe në gota të silikonizuara, shkelje e kohës së pjesshme të tromboplastinës (normalizuar me shtimin e plazmës dhe serumit BaSO4 normal ose të përthithur) me kohë normale të protrombinës (Tabela 1 ).

Trajtimi i pacientëve zakonisht nuk kërkohet; prognoza është e favorshme.

Prania në gjak e antagonistëve (frenuesve) të faktorëve VIII dhe IX. Frenuesit e faktorit VIII janë antitrupa ndaj faktorit VIII, të cilët klasifikohen si imunoglobulina të klasës IgG, IgM. Në vitin 1940, E. L. Lozner et al. përshkruan praninë e një antikoagulanti në pacientët me një sëmundje që i ngjan hemofilisë. Kjo e fundit u konstatua edhe tek pacientët me hemofili, të cilët iu nënshtruan transfuzioneve të shumta, gjë që ishte dëshmi se këta frenues i përkasin antitrupave.

Frenuesit e fituar të faktorit VIII janë përshkruar në reumatizëm, lupus eritematoz akut, leucemi, sepsë dhe sëmundje të tjera, si dhe në shtatzëninë e vonë dhe pas lindjes.

Simptomat e sëmundjes klinikisht i ngjajnë hemofilisë, zhvillohen në çdo moshë në sfondin e sëmundjes themelore; historia familjare nuk është e rënduar. Diagnoza vendoset në bazë të të dhënave të koagulogramit (zgjatje e kohës së koagulimit të gjakut, ulje e konsumit të protrombinës, shkelje e testit të formimit të tromboplastinës, ulje e faktorit VIII, test pozitiv Biggs-Bidwell për antitrupa ndaj faktorit VIII) dhe konfirmohet me imunoelektroforezë ( shfaqet një hark reshjesh kundër një anti-serumi specifik) .

Trajtimi duhet të drejtohet në sëmundjen themelore, në shtypjen e prodhimit të antitrupave dhe lehtësimin e hemorragjive. Për të shtypur prodhimin e antitrupave, përshkruhen imunosupresorë - azotioprinë (Imuran) në 100-200 mg dhe prednizolon në 1-1,5 mg / kg në ditë derisa antitrupat të zhduken plotësisht. Nga mjediset hemostatike, transfuzioni i koncentrateve të faktorit VIII është më efektiv, veçanërisht ato heterogjene, por këto të fundit janë antigjenike dhe mund të përdoren vetëm për gjakderdhje të rëndë e të zgjatur që kërcënon jetën; Administrimi i përsëritur i barnave heterogjene mund të japë reaksione të rënda pas transfuzionit. Prognoza varet nga sëmundja themelore dhe nga ashpërsia e sindromës hemorragjike. Përkeqësohet ndjeshëm me hemorragji në organet vitale (tru, muskul i zemrës etj.).

Frenuesit e faktorit IX janë përshkruar si në pacientët me hemofili B ashtu edhe në kushte të tjera. Parimet e diagnozës, metodat e trajtimit dhe prognoza janë të njëjta si me frenuesit e faktorit VIII.

Mungesa e komponentit të trombociteve të formimit të tromboplastinës zhvillohet për shkak të një pamjaftueshmërie sasiore të trombociteve në purpurën trombocitopenike (shiko Purpura trombocitopenike), trombocitopeni simptomatike (shih Anemi hipoplastike, leuçemi) dhe inferioritet cilësor të trombociteve (inferioriteti i trombociteve).

Që nga përshkrimi i trombastenisë nga Glanzmann (E. Glanzmann, 1918), janë zbuluar një sërë sëmundjesh, shkaku i të cilave është inferioriteti cilësor i trombociteve. Klasifikimi i këtyre sëmundjeve paraqet vështirësi të mëdha. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) propozon ndarjen e tyre në trombopati dhe trombasteni. Termi "trombopati" nënkupton pamjaftueshmërinë e trombociteve të faktorit 3 (tromboplastik), nën termin "trombasthenia" - pamjaftueshmëria e trombociteve të faktorit 8 (faktori i tërheqjes). Me grumbullimin e informacioneve të reja, u bë e qartë se pamjaftueshmëria cilësore e trombociteve është komplekse. Prandaj, klasifikimi sipas një atributi mund të çojë në gabime. Sipas vendimit të Komitetit Ndërkombëtar për Hemostazën dhe Trombozën, termi "trombopati" ose "trombocitopati" njihet si më i suksesshëm. Ky grup përfshin çdo pamjaftueshmëri cilësore të trombociteve: një rënie në përmbajtjen e disa faktorëve në to ose lëshim i pamjaftueshëm i këtyre faktorëve në procesin e koagulimit të gjakut (shiko Trombocitopatitë).

Angiohemofilia është një formë e trashëguar familjare e G. e shkaktuar nga mungesa kongjenitale plazmatike e faktorit antihemorragjik vaskular von Willebrand dhe faktorit VIII. Testi kryesor laboratorik është zgjatja e kohës së gjakderdhjes (deri në 1 orë ose më shumë); Numri i trombociteve, indeksi i tërheqjes së mpiksjes dhe koha e koagulimit janë normale (shih Angiohemofili).

Diateza hemorragjike e shkaktuar nga një shkelje e fazës së dytë të koagulimit të gjakut

Mungesa e përbërësve plazmatikë të formimit të trombinës - faktorët II, V, VII dhe X.

Mungesa sasiore kongjenitale e faktorit II (protrombinë) - hipoprotrombinemia e vërtetë; përshkruar nga Rhoads dhe Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) nën emrin e hipoprotrombinemisë idiopatike në një pacient me gjakderdhje të rëndë (koha e protrombinës është shumë e zgjatur, faktorë të tjerë të kompleksit të protrombinës - V, VII , X - nuk janë hulumtuar). Në vitin 1947, Quick (A. J. Quick) përshkroi gjakderdhje të rëndë në dy vëllezër, zgjatje të kohës së protrombinës dhe një nivel normal të faktorit V, dhe në 1955, një rënie të konsiderueshme të protrombinës tek një vajzë. Sëmundja është e rrallë. Përshkruar rreth. 20 pacientë me një hipoprotrombinemi të besueshme [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive. Personat e të dy gjinive janë të sëmurë.

Protrombina shndërrohet në trombinë nën ndikimin e faktorit aktiv X. Protrombina (faktori II) - një glukoproteinë migron gjatë elektroforezës me alfa2-globulinë. Është i qëndrueshëm gjatë ruajtjes dhe ngrohjes, i tretshëm në ujë. Gjysma e jetës së protrombinës është 12-24 orë. Sintetizohet në mëlçi me pjesëmarrjen e vitaminës K. 75-85% e protrombinës konsumohet gjatë koagulimit (shih Protrombinë).

Klinikisht vërehen shenja të rritjes së gjakderdhjes, të cilat ndonjëherë shfaqen në momentin e lindjes në formën e gjakderdhjes nga kordoni i kërthizës, më vonë gjatë daljes së dhëmbëve dhe ndërrimit të dhëmbëve, tek gratë e sëmura - me fillimin e menstruacioneve. Ka gjakderdhje nga hundët, menorragji, gjakderdhje pas lindjes, mavijosje, nxjerrje dhëmbësh, ndërhyrje kirurgjikale (bajame, etj.). Mund të shfaqen hematoma ndërmuskulare dhe hemartroza, zakonisht pa funksion të dëmtuar të kyçeve. Hematuria, zhel.-kish. gjakderdhja është e rrallë. Me kalimin e moshës, gjakderdhja zvogëlohet, pavarësisht se mungesa e protrombinës mbetet.

Diagnoza vendoset në bazë të të dhënave të koagulogramit: një rënie në indeksin e protrombinës sipas Quick dhe kur përcaktohet me një metodë me dy faza (shih Koha e protrombinës), korrigjimi i kohës së protrombinës sipas Quick me normale të freskëta dhe "të vjetra". plazma, ruajtja e mungesës së protrombinës pas shtimit të serumit dhe plazmës së përthithur (Tabela 2). ).

Shkelja e kohës së pjesshme të tromboplastinës normalizohet me shtimin e plazmës normale dhe eluatit BaSO 4 (Tabela 1).

Trajtimi i gjakderdhjes kryhet me transfuzion të plazmës ose gjakut. Për ndërhyrjet e mëdha kirurgjikale, preferohet transfuzioni i koncentrateve të faktorëve me mungesë duke injektuar PPSB, një preparat që përmban protrombinë, prokonvertinë, faktorin Stuart-Prower, faktorin IX (shih Hemofilia, barnat antihemofile). Për hemostazën mjafton që niveli i protrombinës si pasojë e transfuzioneve të jetë 40% e normës.

Prognoza varet nga shkalla e mungesës së faktorit II; me shfaqjen e hemorragjive ne organet vitale, prognoza perkeqesohet ndjeshem.

Mungesa cilësore e protrombinës(diasprotrombia) përshkruhet nga S. S. Shapiro et al. (1969) dhe E. Josso et al. (1972), i cili gjeti një sëmundje me një pykë, shenja të hipoprotrombinemisë në anëtarët e së njëjtës familje. Lloji i trashëgimisë është autosomale recesive. Niveli i protrombinës ishte 15-10% e normës (përcaktimi me metoda një dhe dy faza).

Në studimin me stafilokoagulazën dhe metodën e imunoelektroforezës me antisera specifike ndaj protrombinës njerëzore, përmbajtja e protrombinës ishte normale.

Simptomat e sëmundjes, metodat e trajtimit dhe prognoza janë të njëjta si me mungesën sasiore kongjenitale të protrombinës.

Mungesa simptomatike e protrombinës vërehet në sëmundjet me funksion të dëmtuar të mëlçisë, në trajtimin e antikoagulantëve indirektë (derivatet e kumarinës), me mungesë të vitaminës K, me sindromën e koagulimit intravaskular të shpërndarë. Në koagulogram, përveç uljes së nivelit të protrombinës, pamjaftueshmëria e atyre faktorëve të koagulimit të gjakut që sintetizohen nga Ch. arr. në mëlçi (faktorët I, V, VII). Trajtimi duhet të synojë ndalimin e gjakderdhjes. Janë të përshkruara transfuzione plazmatike, me zhvillimin e anemisë, transfuzioni gjak. Për të rritur sintezën e protrombinës, përdoret vitamina K në injeksione dhe vikasol. Në rast të mbidozimit të antikoagulantëve me veprim indirekt, rutina u shtohet këtyre barnave në një dozë deri në 0.1 g 3 herë në ditë dhe antikoagulanti anulohet menjëherë. I detyrueshëm është trajtimi i sëmundjes themelore, suksesi i të cilit përcakton prognozën.

Mungesa e faktorit V(sin. hipoproakcelerinemia).

Faktori V (sin. Ac-globulina) përshpejton shndërrimin e protrombinës në trombinë nga faktori X i aktivizuar. Kjo proteinë migron ndërmjet 0- dhe V-globulinave gjatë elektroforezës; labile: shkatërrohet shpejt gjatë ruajtjes dhe ngrohjes. Gjysma e jetës është e shkurtër (12-15 orë). Ai konsumohet plotësisht gjatë koagulimit të gjakut dhe nuk zbulohet në serum. Sintetizohet në mëlçi me pjesëmarrjen e vitaminës K.

Parahemofilia - mungesa trashëgimore e faktorit V, u përshkrua për herë të parë në 1947 nga P. A. Owren dhe Quick. Sëmundja është e rrallë, nuk ka statistika të sakta. Sipas Seeler, deri në vitin 1972, u përshkruan 58 pacientë (30 burra dhe 28 gra). Sëmundja trashëgohet në mënyrë autosomale recesive; disa autorë lejojnë një lloj trashëgimie dominuese. Sëmundja zakonisht shfaqet në familjet ku ka martesa mes të afërmve.

Simptomat e sëmundjes mund të shfaqen në momentin e lindjes. Ecuria e sëmundjes është zakonisht më e butë sesa me mungesën e faktorëve të tjerë të kompleksit të protrombinës. Në shumicën e pacientëve, konstatohen hemorragji në lëkurë, gjakderdhje nga hundët. Hematomat e thella ndërmuskulare dhe hemartrozat janë të rralla. Gratë shpesh kanë menorragji. Përshkruani gjakderdhjen pas operacionit, nxjerrjen e dhëmbëve, pas lindjes. Diagnoza vendoset në bazë të të dhënave të koagulogramit: një rënie në indeksin e protrombinës, e cila korrigjohet me shtimin e plazmës së adsorbuar BaSO4 pa faktorë II dhe VII. Dëmtimi i kohës së pjesshme të tromboplastinës normalizohet me shtimin e plazmës normale dhe plazmës së përthithur me BaSO4 (Tabela 2). Ndonjëherë mungesa e faktorit V kombinohet me një ulje të aktivitetit të faktorit VIII. Këto raste duhet të diferencohen nga hemofilia A (shih Hemofilia), angiohemofilia (shih).

Trajtimi: zëvendësimi i transfuzionit të plazmës ose gjakut të freskët; me gjakderdhje të rëndë dhe ndërhyrje të mëdha kirurgjikale, transfuzioni përsëritet çdo 6-8 orë, për hemostazën mjafton të ruhet përmbajtja e faktorit V brenda 10-30% të normës. Nuk u përftuan koncentrate të faktorit V.

Prognoza varet nga shpeshtësia dhe kohëzgjatja e gjakderdhjes dhe vendndodhja e hemorragjive: përkeqësohet ndjeshëm me hemorragjitë cerebrale. Shërimi i plotë nuk është i mundur. Herë pas here, gjakderdhja zvogëlohet në moshën madhore duke ruajtur mungesën e faktorit V.

Mungesa simptomatike e faktorit V ndodh në sfondin e sëmundjeve të ndërlikuara nga dëmtimi i mëlçisë (hepatiti, cirroza e mëlçisë, leuçemia, etj.). Një pykë, shenjat e një sëmundjeje përcaktohen nga një sëmundje bazë, manifestime hemorragjike të peshës dhe lokalizimit të ndryshëm i bashkohen.

Mungesa e fituar e faktorit V kombinohet gjithmonë me pamjaftueshmërinë e faktorëve të tjerë të koagulimit (I, II, VII, X), gjë që, duke marrë parasysh anamnezën, bën të mundur diferencimin e kësaj gjendje nga mungesa e lindur e faktorit V.

Trajtimi duhet të përfshijë terapi aktive për sëmundjen themelore; për qëllime hemostatike, bëhen transfuzione të plazmës ose gjakut.

Mungesa e faktorit VII mund të jetë i trashëguar dhe simptomatik (shih Hipoprokonvertinemia).

Mungesa trashëgimore e faktorit X(Faktori Stuart-Prauer) u përshkruan nga Quick dhe Hussey (C. V. Hussey, 1953): pacienti kishte një zgjatje të moderuar të kohës së protrombinës dhe një shkelje të konsumit të protrombinës.

Në vitin 1956, Telfer (T. P. Telfer) et al. publikuan rezultatet e një studimi të një pacienti të ngjashëm me një defekt të dyfishtë, të cilin ata e caktuan si mungesë të faktorit Prauer, dhe Hofi (S. Houghie) et al. përshkruan në mënyrë të pavarur një sëmundje të ngjashme në një njeri, një prerje e caktuar si pamjaftueshmëri e faktorit të Stewart. Më pas, u tregua identiteti i këtyre faktorëve dhe kjo mangësi u emërua sëmundja Stuart-Prower. Sëmundja është relativisht e rrallë. Deri në vitin 1972, përafërsisht. 25 vëzhgime. Lloji i trashëgimisë është autosomale recesive.

Faktori X aktivizon shndërrimin e protrombinës në trombinë. Është një proteinë që migron gjatë elektroforezës në zonën e alfa1-globulinës. Sintetizohet në mëlçi. Gjysma e jetës 30-70 orë. Është i qëndrueshëm gjatë ruajtjes dhe prishet shpejt kur nxehet; nuk konsumohet në procesin e koagulimit të gjakut; gjendet si në plazmë ashtu edhe në serum. Me mungesën e tij, fazat I dhe II të procesit të koagulimit të gjakut shqetësohen.

Klinikisht, mungesa e faktorit X rrallë shfaqet me hemorragji. Vetëm në mungesë pothuajse të plotë ka gjakderdhje nga hundët, një menorragji, gjakderdhje nga mukozat shkoi - kish. një rrugë dhe veshka, hemorragji intrakraniale, hemartroza dhe hematoma ndërmuskulare. Nivelet e faktorit X mund të rriten gjatë shtatzënisë dhe për këtë arsye zakonisht nuk ka gjakderdhje gjatë lindjes. Mirëpo, në periudhën pas lindjes vërehet gjakderdhje e rëndë, e cila shoqërohet me rënie të përqendrimit të faktorit X. Pas ndërhyrjeve kirurgjikale të kryera pa përgatitjen e duhur, është e mundur edhe gjakderdhja.

Diagnoza bazohet në të dhënat e koagulogramit: konsumi i protrombinës zvogëlohet, testi i formimit të tromboplastinës dëmtohet dhe normalizohet nga shtimi i plazmës dhe serumit normal, koha e pjesshme e tromboplastinës zgjatet dhe normalizohet me shtimin e plazmës normale, serumit dhe BaSO 4. eluat (Tabela 3).

Koha e protrombinës zgjatet, korrigjohet me shtimin e plazmës dhe serumit normal dhe "të vjetër" (Tabela 2). Diferencohet me G., për shkak të mungesës së faktorëve të tjerë të kompleksit të protrombinës (II, V dhe VII) dhe me hemofilinë. Me një mungesë të faktorëve II dhe V, koha e protrombinës normalizohet me shtimin e plazmës normale të freskët, shtimi i serumit nuk ndryshon këtë herë, testi i formimit të tromboplastinës nuk është i dëmtuar. Në mungesë të faktorit VII, koha e protrombinës korrigjohet me shtimin e plazmës normale (të freskët dhe të konservuar) dhe serumit normal. Përdorimi i helmit të gjarprit të Russell në testin e kohës së protrombinës me një fazë në vend të tromboplastinës kontribuon në diferencimin e mungesës së faktorëve VII dhe X: me mungesën e faktorit VII, koha e protrombinës normalizohet, me mungesën e faktorit X ajo mbetet e zgjatur. Testi i formimit të tromboplastinës nuk është i dëmtuar në mungesë të faktorit VII; me mungesë të faktorit X, testi i formimit të tromboplastinës është i dëmtuar për shkak të komponentit të serumit (normalizohet me shtimin e serumit normal). Mungesa e faktorit X dallohet nga hemofilia bazuar në një kohë normale të protrombinës me një test jonormal të formimit të tromboplastinës.

Trajtimi ka për qëllim ndalimin e gjakderdhjes spontane. Për të rritur nivelin e faktorit X (është e nevojshme të rritet me më shumë se 10%), transfuzoni plazmën; gjatë operacioneve dhe në periudhën pas lindjes, transfuzioni i koncentrateve PPSB dhe analogëve të tij është më efektiv.

Prognoza varet nga shkalla e mungesës së faktorit X, shpeshtësia dhe vendndodhja e hemorragjive.

Prania e antagonistëve (frenuesve) të formimit të trombinës.

Antagonistët e trombinës. Termi "antitrombinë" i referohet aftësisë së përgjithshme të plazmës ose serumit për të neutralizuar trombinën. Dalloni antitrombinën I, II, III, IV, V dhe VI.

Hiperheparinemia është më shpesh e fituar, por mund të jetë e lindur. Zhvillohet me kolagjenozë, leuçemi, mbidozë të heparinës (në trajtimin e komplikimeve tromboembolike), gjatë operacioneve me qarkullim ekstrakorporal, shoku anafilaktik etj. Simptomat e hiperheparinemisë karakterizohen nga gjakderdhja e shpejtë nga mukozat, prerjet postoperative dhe plagët e thella. hematoma. Diagnoza bazohet në të dhënat e koagulogramit: zgjatja e kohës së koagulimit të gjakut dhe koha e trombinës, të cilat korrigjohen me shtimin e sulfatit të protaminës ose toluidinës blu (testi Sirmai). Diferencohet me G., i shkaktuar nga prania e antitrupave të fituar ndaj faktorëve të ndryshëm të koagulimit. Me këtë të fundit zgjatet edhe koha e mpiksjes, por nuk normalizohet kur shtohet sulfati i protaminës dhe toluidina blu. Në prani të antitrupave ndaj faktorit VIII, testi i konsumit të protrombinës dhe testi i formimit të tromboplastinës janë shkelur, zbulohet një test pozitiv Biggs-Bidwell; në prani të antitrupave ndaj faktorit VII, koha e protrombinës dhe koha e koagulimit të gjakut zgjaten.

Trajtimi reduktohet në administrimin intravenoz të solucionit 1% të sulfatit të protaminës, sasia e barit të administruar varet nga shkalla e hiperheparinemisë; Trajtimi monitorues është përcaktimi i nivelit të heparinës në gjak.

Prognoza varet nga ecuria e sëmundjes themelore dhe nga ashpërsia e sindromës hemorragjike.

Antagonistët e faktorëve të kompleksit të protrombinës (II, V, VII, X) shfaqen në pacientët me mungesë kongjenitale të këtyre faktorëve ose në sëmundjet që shfaqen me çrregullime në sistemin imunokompetent (kolagjenoza, astma bronkiale, disproteinemia). Një pykë, shenjat janë të ngjashme në një hipoprotrombinemi. Diagnoza bazohet në të dhënat e koagulogramit: një rënie në përmbajtjen e një prej faktorëve të kompleksit të protrombinës duke përdorur metoda një dhe dy faza për përcaktimin e protrombinës dhe konfirmohet nga rezultatet e imunoforezës me antisera specifike.

Diateza hemorragjike e shoqëruar me një shkelje të fazës së tretë të koagulimit të gjakut (formimi i fibrinës)

Mungesa e përbërësve plazmatikë të formimit të fibrinës. Mungesa e fibrinogjenit a (fibrinogjenemia dhe hipofibrinogjenemia) - shih Afibrinogenemia, mungesa e faktorit XIII.

Mungesa e faktorit XIII(Sin. Sëmundja Lucky-Lorand) u përshkrua për herë të parë nga Duckert (F. Duckert, 1960). Statistikat nuk janë zhvilluar. Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive dhe nuk përjashtohet trashëgimia e lidhur me seksin.

Faktori XIII (sin.: fibrinaza, faktori stabilizues i fibrinës, fibrinoligaza) është i përfshirë në stabilizimin e fibrinës: ai konverton fibrinën e tretshme S (të tretshme) në fibrinë I të qëndrueshme (të pazgjidhshme). Përmbahet në gjak në një formë joaktive, e aktivizuar nga trombina në prani të joneve të kalciumit. E qëndrueshme në ruajtje, pjesërisht e qëndrueshme ndaj nxehtësisë. Gjysma e jetës është 4 ditë.

Hemorragjitë ndodhin me një ulje të faktorit XIII në gjak (nën 10%). Fillimi i vonë i gjakderdhjes është karakteristik - disa orë pas lëndimit; Hematoma të gjera, mavijosje, shkuan.- përshkruhen kish. gjakderdhje, gjakderdhje nga plaga e kërthizës. Për shkak të mungesës së faktorit XIII, plagët shërohen dobët (lirshmëria e mpiksjes parandalon mbirjen e saj nga fibroblastet).

Diagnoza bazohet në një paraqitje tipike klinike (gjakderdhje e vonë dhe shërim i dobët i plagëve) dhe të dhëna të koagulogramit: testet që karakterizojnë sistemin e hemostazës nuk janë të shqetësuara. Në studimin e tretshmërisë së mpiksjes (në një tretësirë ​​me pesë molare ure ose 1% zgjidhje monokloroacetike për ju), zbulohet paqëndrueshmëria e tij.

Trajtimi është i nevojshëm për gjakderdhje të rëndë ose kur këta pacientë i nënshtrohen ndërhyrjeve kirurgjikale. Përdoren transfuzionet e gjakut të plotë, plazmës dhe në raste të rënda të krioprecipitatit. Për hemostazë efektive, mjafton një rritje e nivelit të faktorit XIII (më shumë se 10%). Prognoza është zakonisht e favorshme.

Diateza hemorragjike për shkak të fibrinolizës së përshpejtuar

Proceset e fibrinolizës përshpejtohen për shkak të rritjes së sintezës së plazminës ose sintezës së pamjaftueshme të antiplazminës (shiko Fibrinoliza).

Diateza hemorragjike për shkak të zhvillimit të koagulimit të diseminuar intravaskular

Sindroma e Definimit(Sin.: koagulopatia e konsumit, sindromi trombohemorragjik) zhvillohet në sfondin e një klinike të një tumori malinj metastatik, hemolizë intravaskulare, shoku, sëmundje djegieje, me shkëputje të parakohshme të placentës, vdekje intrauterine të fetusit, kur substancat me aktivitet tromboplastik hyjnë në qarkullimin e gjakut.

Blainville (H. M. D. Blainville, 1834) zbuloi se administrimi intravenoz i indeve të trurit tek kafshët çon në vdekjen e tyre të menjëhershme si rezultat i koagulimit masiv intravaskular. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) zbuloi se administrimi i ngadaltë intravenoz i tromboplastinës së indeve tek kafshët nuk çon në vdekjen e kafshës, duke u manifestuar në zhvillimin e një gjendje të pakoagulueshmërisë së gjakut. Obata (J. Obata, 1919) vëzhgoi se si injeksionet e substancave tromboplastike shkaktojnë formimin e mpiksjes së gjakut në enët e vogla të gjakut. Mills (S. A. Mills, 1921) zbuloi në të njëjtën kohë një ulje të përqendrimit të fibrinogjenit. Sipas Mellanby (J. Mellanby, 1933) dhe Warner (E. D. Warner) et al. (1939), një efekt i ngjashëm u vu re me administrim intravenoz trombinë. Weiner (A.E. Weiner) etj. (1950), Schneider dhe Page (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) sugjeruan që kur substancat tromboplastike hyjnë në qarkullimin e gjakut, ndodh koagulimi intravaskular, si rezultat i të cilit zbrazen rezervat e fibrinogjenit dhe konsumohen faktorët e koagulimit. Jackson (D. P. Jackson) etj. (1955) gjeti në pacientë të tillë hipofibrinogjenemi, një ulje të numrit të trombociteve dhe përqendrimit të protrombinës. Një mekanizëm i ngjashëm u krijua për sindromën e defibrimit me administrimin intravenoz të substancave tromboplastike [Kopley, 1945; Ratnov dhe Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Simptomat e sëmundjes manifestohen me zhvillimin e koagulimit intensiv intravaskular (faza e hiperkoagulemisë). Në procesin e koagulimit masiv intravaskular përdoren të gjithë prokoagulantët (koagulopatia e konsumit): ulet niveli i faktorëve I, II, V, VII, VIII, XIII dhe numri i trombociteve (faza e hipokoagulemisë). Për shkak të hiperkoagulueshmërisë dhe depozitimit të fibrinës në enët, aktivizohet sistemi fibrinolitik (faza sekondare e fibrinolizës dhe defibrinimit), e cila shoqërohet me një rritje të fibrinogjenit dhe produkteve të degradimit të fibrinës në një nivel normal të plazminogenit dhe aktivizuesve të plazminës. Sindroma e defibrimit në rrjedhën e poshtme mund të jetë akute, subakute dhe kronike. Ecuria akute e sindromës së defibrimit zgjat disa orë ose ditë dhe shpesh mbetet e panjohur. Vërehet në shok, hemolizë intravaskulare, sëmundje djegieje, ndërhyrje kirurgjikale (në mushkëri, pankreas etj.), në praktikën obstetrike (me shkëputje të placentës, vdekje fetale intrauterine), aborte septike, infeksione akute virale dhe kushte të tjera.

Hemorragjitë manifestohen në formë petekie në lëkurë, gjakderdhje dhe mavijosje pas injeksioneve dhe prerjeve. Veçanërisht gjakderdhje e rëndë zhvillohet gjatë defibrimit në sfondin e patologjisë obstetrike.

Ecuria subakute e sindromës së defibrimit zgjat disa javë. Ndodh më shpesh me metastaza tumoret malinje, leucemia, vdekja intrauterine e fetusit. Gjakderdhja mund të jetë e përgjithësuar dhe lokale, e cila është për shkak të traumës lokale ose kolapsit të lezionit (p.sh. një tumor në stomak). Në disa raste, simptomat kryesore janë tromboza e venave dhe arterieve.

Hron, rrjedha e sindromës së defibrimit zakonisht vërehet në patologjinë vaskulare (hemangioma gjigante - sindroma Kazabakh-Merritt, ndryshime masive kavernomatoze në enët e gjakut, veçanërisht në sistemin e venave shpretke dhe portale). Gjakderdhja dhe tromboza janë të lehta ose mungojnë.

Diagnoza vendoset në bazë të të dhënave klinike dhe të koagulogramit: trombocitopeni, zgjatje e kohës së trombinës, ulje e nivelit të fibrinogjenit, mungesë e faktorëve II, V, VIII, rritje e përmbajtjes së fibrinogjenit dhe produkteve të degradimit të fibrinës në. një përmbajtje normale l-të e plazminës dhe aktivizuesve të fibrinolizës. Diferencohet me hipofibrinogjeneminë e fituar në pacientët me sëmundje të rëndë të mëlçisë, skajet mund të shoqërohen me një ulje të faktorëve II, V, VII dhe X, por përmbajtja e faktorit VIII mbetet normale. Gjatë fibrinolizës primare, së bashku me një ulje të përmbajtjes së fibrinogjenit dhe faktorëve II, V, VII, VIII dhe X, rritet niveli i plazminës dhe i aktivizuesve të saj. Në prani të antikoagulantëve qarkullues, niveli i fibrinogjenit dhe faktorëve të tjerë të koagulimit zakonisht nuk ulet, nuk ka aktivizim të fibrinolizës.

Në sindromën e defibrimit, para së gjithash është e nevojshme trajtimi i një sëmundjeje bazë, në sfondin e to-rogo të zhvilluar. Për të ndaluar hemorragjitë, disa autorë e konsiderojnë të justifikuar administrimin e antikoagulantëve me veprim të drejtpërdrejtë. Heparina zakonisht administrohet në mënyrë intravenoze: doza fillestare është 50-100 IU për 1 kg peshë; pastaj për orë 10-15 IU për 1 kg. Administrimi intramuskular nuk rekomandohet, sepse për shkak të përthithjes së tij të vonuar, është e vështirë të kontrollohet fillimi i hiperheparinemisë. Megjithatë, ky mendim nuk ndahet nga të gjithë studiuesit. Me një kombinim të sindromës së defibrimit me trombocitopeni të rëndë, doza e heparinës përgjysmohet, duke përshkruar njëkohësisht një transfuzion gjaku dhe fibrinogjen. Emërimi i heparinës në mungesë të sindromës së defibrimit përkeqëson gjakderdhjen dhe mund të dëmtojë pacientin. Preparatet e kumarinës përdoren për trajtim afatgjatë, por për të ngadalësuar defibrimin nevojiten doza të larta, të cilat, duke ulur ndjeshëm përmbajtjen e faktorëve të koagulimit, rrisin gjakderdhjen. Frenuesit e fibrinolizës (acidi Σ-aminokaproik dhe analogët e tij) janë kundërindikuar, pasi ato çojnë në formimin e trombeve intravaskulare, administrimi i tyre mund të shoqërohet me progresion të gjakderdhjes.

Prognoza varet si nga ecuria e sëmundjes themelore ashtu edhe nga intensiteti i sindromës së defibrimit.

ANATOMI PATOLOGJIKE

Kuadri patoanatomik në G. mund të shkaktohet nga dukuritë e mbetura të hemorragjive (shih) në trupa të ndryshëm dhe shenjat e anemisë (shih. Anemi). Me një mungesë dytësore të faktorëve të koagulimit të gjakut, ndryshimet patoanatomike janë karakteristike për sëmundjen themelore; një pamje e ngjashme vërehet në sindromën e defibrinimit, por mbizotërojnë shenjat e hemorragjive në organe të ndryshme ose tromboza me depozitim fibrine në vaza, veçanërisht ato të vogla.

KOMPLIKIMET

Komplikimet me G.d. në varësi të vendndodhjes së hemorragjisë. Me hemorragji të përsëritura në nyje ka hemartroza (shih); me formimin e hematomave të gjera në zonën e kalimit të trungjeve të mëdha nervore, kompresimi i nervave është i mundur me zhvillimin e paralizës, parezës (shih); me hemorragji në tru shfaqen simptoma që janë karakteristike për aksidentin cerebrovaskular (shih). Me transfuzione të përsëritura të gjakut dhe plazmës, mund të zhvillohet hepatiti i serumit. Në pacientët me mungesë totale faktorët e koagulimit, formimi i antitrupave është i mundur, gjë që zvogëlon ndjeshëm efektivitetin e transfuzioneve; reaksione të mundshme pas transfuzionit. U konstatua formimi i antitrupave ndaj antigjeneve të eritrociteve, leukociteve dhe trombociteve, gjë që ndërlikon transfuzionet dhe kërkon një përzgjedhje të veçantë të dhuruesve.

PARANDALIMI

Parandalimi i recidivave konsiston në transfuzionin e mjeteve të përshtatshme transfuzioni, të cilat rrisin nivelin e faktorit të mangët dhe ndalojnë hemorragjitë. Me rëndësi të madhe janë konsultat gjenetike mjekësore, të cilat drejtojnë bashkëshortët nga familjet me patologji të lindur në sistemin e koagulimit të gjakut në lidhje me planifikimin e pasardhësve.

DIATEZAT HEMORAGJIKE TE FËMIJËT

Ndër fëmijët e shtruar në spitale me sëmundje të sistemit të gjakut, rreth gjysma janë pacientë me G. d.

Prevalenca G.d. ka një varësi të caktuar të moshës. Format trashëgimore të G. manifestohen, si rregull, që nga lindja ose menjëherë pas lindjes, për shembull, hipo- dhe afibrinogenemia (shih), trombocitopatia kongjenitale (shih), sindroma Wiskott-Aldrich (shih sindromi Wiskott-Aldrich), etj. Format e fituara të G. vërehen më shpesh në moshën parashkollore dhe shkollore, për shembull. purpura trombocitopenike (shih), vaskuliti hemorragjik (shih sëmundjen Shenlein-Genoch) etj.

Mungesa kalimtare e faktorëve të koagulimit të gjakut quhet sëmundje hemorragjike e të porsalindurit. Shfaqet në ditët e para të jetës nga hemorragjitë në lëkurë, muskuj, mukoza (petechia, ekimoza, hematoma), në tru, gjakderdhjet nga mukozat shkuan.- kish. trakti (melena, hematemeza), plaga e kërthizës etj.

Shkaku kryesor i sëmundjes hemorragjike të të porsalindurve (sidomos atyre të parakohshme) është përmbajtja e ulët e disa faktorëve të koagulimit të gjakut (prokonvertina, protrombina etj.) dhe përmbajtja e shtuar e substancave me aktivitet antikoagulant (antitromboplastina, antitrombina, kryesisht heparina, fibrinolizina, etj. .), në sfondin e rritjes së përshkueshmërisë së murit vaskular të natyrshme në këtë periudhë të fëmijërisë. Pamjaftueshmëria kalimtare shoqërohet edhe me papjekurinë e organeve individuale (veçanërisht të mëlçisë), me mungesë të vitaminës K. Tek disa të porsalindur me sëmundje hemolitike, gjakderdhja e shtuar vjen si pasojë e pranisë së antitrupave kundër eritrociteve të kaluara transplacentalisht nga nëna, të cilat kanë grup Aktiviteti antigjenik ndaj trombociteve të fëmijës: prandaj pacienti nuk konstaton vetëm anemi, por edhe trombocitopeni (shih Sëmundja hemolitike e të porsalindurit). Sëmundjet interkurente dhe infektive, asfiksia dhe çrregullimet metabolike (veçanërisht acidoza) tek të porsalindurit me mungesë të faktorëve të koagulimit të gjakut rrisin ndjeshëm gjakderdhjen. Vekchio dhe Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) përshkruan një lloj të veçantë të G. tek të porsalindurit që shfaqet pas ditës së 8-të të jetës, ndonjëherë pas disa javësh, dhe karakterizohet nga fillimi i papritur dhe ashpërsia e gjakderdhjes, e shoqëruar nga një mungesë e komponentët e kompleksit të protrombinës, si dhe faktorët e tjerë të koagulimit të plazmës (IX, X, etj.) në mungesë të dëmtimit funksional të mëlçisë. Marrëdhënia patogjenetike e kësaj forme të G. d. me beriberin konfirmohet nga efektiviteti administrimi parenteral Vitamina K. Shfaqja e këtyre formave të vona idiopatike të G. lidhet, me sa duket, me humbjen e aftësisë së hepatociteve për të përdorur vitaminën K e cila thithet nga goja.- kish. trakti është normal. Ky lloj G. duhet të dallohet nga hipovitaminoza K e shkaktuar nga kolestaza ose dëmtimi i zorrës së hollë.

Trajtimi bazohet në mekanizmat patogjenetikë të çrregullimeve të hemostazës. Në format trashëgimore, përdoren barna që eliminojnë mungesën e faktorëve individualë të koagulimit të gjakut, si dhe ilaçe që shtypin aktivitetin antikoagulant të gjakut.

Në parandalimin e formave trashëgimore të G., konsultimet gjenetike mjekësore kanë një rëndësi të madhe, dhe të fituara - parandalimi i sëmundjeve që kontribuojnë në shfaqjen e tyre.

Tabela 1. Diferencimi i diatezës hemorragjike bazuar në studimin e kohës së protrombinës dhe kohës së pjesshme të tromboplastinës

Tabela 2. Identifikimi i një faktori të mangët duke korrigjuar kohën e protrombinës

Tabela 3. Klasifikimi dhe karakteristikat klinike dhe diagnostike të diatezës hemorragjike

Bibliografi Abezgauz A. M. Sëmundjet hemorragjike tek fëmijët, L., 1970; Andreenko G. V. Fibrinolysis, M., 1967, bibliogr.; Dimitrov S. Diagnoza diferenciale sëmundjet e gjakut në fëmijëri, trans. nga bullgarishtja, Sofje, 1966; Kassirsky I. A. dhe Alekseev G. A. Hematologjia klinike, M., 1970; Kudryashov B. A. Problemet biologjike të rregullimit të gjendjes së lëngshme të gjakut dhe koagulimit të tij, M., 1975, bibliogr.; Lavkovich V. dhe Krzeminska-Lavkovich I. Hematologjia e moshës së fëmijëve, përkth. nga polonishtja, Varshavë, 1967; Machabeli M. S. Sindromat koagulopatike, M., 1970; P dhe b dhe K. Koagulimi intravaskular i lokalizuar dhe i diseminuar, trans. nga frëngjishtja, M., 1974, bibliogr.; Aidrich R. A., Steinberg A. G. a. Campbell D. C. Pedigree që demonstron recesive të lidhura me seksin, Pediatrics, v. 13, f. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia dhe kushtet e lidhura me të, L., 1974, bibliogr; Koagulimi i gjakut të njeriut, hemostaza dhe tromboza, ed. nga R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A. J. Sëmundjet hemorragjike dhe tromboza, Filadelfia, 1966; R i z z a C. R. a. rreth. Trajtimi i pacientëve që kanë antitrupa të shfaqur spontanisht ndaj faktorit antihemofilik (faktori VIII), Trombos. Diatet. hemorra. (Stuttg.), v. 28, f. 120, 1972; ShapiroS. S. Karakteri imunologjik i inhibitorëve të fituar të antihemofilik-globulinës (faktori VIII) dhe kinetika e ndërveprimit të tyre me faktorin VIII, J. clin. Invest., v. 46, f. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Disprotrombinemia kongjenitale, po aty, v. 48, f. 2251, 1969; Stefanini M.a. Dameshek W. Çrregullimet hemorragjike, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wright D. R. Një defekt i ri i koagulimit, Brit. J. Haemat., v. 2, fq. 308, 1956

L. D. Orlova; A. V. Mazurin (ped.), hartues i tabelës. L. D. Orlrva.

1. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga një shkelje e trombocitopoiezës ose hemostazës së trombociteve (trombocitopati).

• Purpura trombocitopenike (idiopatike dhe e fituar).
• Trombocitopenia simptomatike (leuçemia, aleukia hemorragjike, sëmundja nga rrezatimi, etj.).
• Trombocitopatitë (shkeljet e agregimit-ngjitjes dhe funksioneve të tjera të trombociteve).
• Trombocitemia hemorragjike.

1. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga dëmtimi i koagulimit të gjakut dhe fibrinolizës ose hemostazës së koagulimit (koagulopatia).
2. Shkelja e formimit të tromboplastinës, ose faza e parë e koagulimit të gjakut.

• Hemofilia A, B dhe C.

1. Shkelja e formimit të trombinës, ose faza e dytë e koagulimit të gjakut (disprotrombia).

• Hipoproakcelerinemia (parahemofilia).
• Hipoprokonvertinemia.
• Mungesa e faktorit X (Stuart-Prower).

Hipoprotrombinemia (diateza hemorragjike e të porsalindurve; K-avitaminoza endogjene me verdhëz obstruktive; dëmtim i mëlçisë; diatezë hemorragjike e shkaktuar nga ilaçet ose dikumarium pas një mbidoze antikoagulantë indirekte). Shkelja e formimit të trombinës (diateza hemorragjike e drogës pas një mbidoze të antikoagulantëve të drejtpërdrejtë si heparina).

1. Shkelja e formimit të fibrinës, ose faza e tretë e koagulimit të gjakut.

Purpura afibrinogjenemike (e lindur). Fibrinogjenopatia (hipofibrinogjenemia e fituar). Mungesa e faktorit stabilizues të fibrinës (XIII).

1. çrregullimi i fibrinolizës.

Gjakderdhje fibrinolitike dhe hemorragji të shkaktuara nga fibrinoliza akute për shkak të sindromës trombohemorragjike (sindroma e përhapur e koagulimit intravaskular, koagulopatia e konsumit) dhe një mbidozë e barnave trombolitike.

1. Shkelja e koagulimit të gjakut në faza të ndryshme për shkak të antikoagulantëve qarkullues (antitromboplastina, frenuesit e faktorëve VIII dhe IX, antitrombina).

III. Diateza hemorragjike e shkaktuar nga dëmtimi i murit vaskular (vazopatia).

Vaskuliti hemorragjik (sëmundja Schonlein-Genoch). Purpura hemorragjike e shoqëruar me efekte infektive-toksike, infektive-alergjike, distrofike dhe neuroendokrine.

Angiomatoza hemorragjike (sëmundja Rendu-Osler-Weber), C-avitaminoza (scorbut).

Sipas 3.C. Barkagan, me diatezë hemorragjike, duhet të dallohen llojet kryesore të mëposhtme të gjakderdhjes:

1. Hematoma.Është karakteristikë për çrregullimet e mekanizmit të brendshëm të koagulimit të gjakut - trashëgues (hemofili) dhe të fituar (paraqitja e antikoagulantëve qarkullues në gjak). Ndonjëherë vërehet me një mbidozë të antikoagulantëve (hematoma retroperitoneale).
2. Kapilar, ose mikroqarkullues. Karakteristikë për trombocitopeni dhe trombocitopatinë, si dhe mungesën e faktorëve plazmatikë të kompleksit të protrombinës (V, VII, X, II), hipo- dhe disfibrinogjeneminë; manifestohet me hemorragji me njolla petekiale në lëkurë, mukoza, gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve, mitër, hundë.
3. Hematoma e përzier kapilar. Karakteristikë për koagulimin intravaskular të diseminuar (sindroma hemorragjike trombotike), sëmundjen von Willebrand (mungesë e faktorit VIII, faktor vaskular dhe shkelje të funksionit ngjitës-agregativ të trombociteve), mbidozë të antikoagulantëve. Manifestohet kryesisht me hematoma dhe hemorragji me njolla petekiale.
4. Vjollcë. Vërehet në vaskulitin hemorragjik dhe endoteliozave të tjera. Manifestohet kryesisht me hemorragji të vogla me pika dhe eritemal të lokalizuara simetrikisht.
5. Mikroangiomatoze. Shkaktohet nga displazitë vaskulare të trashëguara dhe të fituara (sëmundja Randu-Osler, kapilaropatia simptomatike). Karakterizohet nga gjakderdhje e vazhdueshme e përsëritur e të njëjtit lokalizim.

Jo të gjitha diatezat hemorragjike të listuara më sipër mund t'i atribuohen kushtet emergjente Megjithatë, në shumë prej tyre, në periudha të caktuara, sindroma hemorragjike është aq e theksuar sa është e nevojshme terapia urgjente.

Këto diateza hemorragjike më të zakonshme në klinikën terapeutike përfshijnë purpurën trombocitopenike (një lloj trombocitopatie), hemofilinë, diatezën hemorragjike të induktuar nga medikamentet (dikumarin dhe heparin), gjakderdhjen fibrinolitike dhe hemorragjinë në sindromën trombohemorragjike dhe stremetromekulare të tepërt (mbi-sindromedrometropikale) përfaqësues të koagulopatisë), vaskulit hemorragjik dhe angiomatozë hemorragjike (llojet e vazopatisë).

Arsyet

Ka forma trashëgimore (familjare) me gjakderdhje afatgjatë që fillon në fëmijëri dhe forma të fituara, kryesisht dytësore (simptomatike). Shumica e formave trashëgimore shoqërohen me anomali të megakariociteve dhe trombociteve, mosfunksionim të këtyre të fundit ose me mungesë ose defekt në faktorët e koagulimit plazmatik, si dhe me faktorin von Willebrand, më rrallë me inferioritet të enëve të vogla të gjakut.

Shumica e formave të fituara të gjakderdhjes shoqërohen me sindromi DIC, lezione imune dhe imunokomplekse të murit vaskular (vaskuliti Schonlein-Genoch, eritema, etj.) dhe trombocitet (shumica e trombocitopenisë), me hematopoiezë normale të dëmtuar (hemorragji në leuçemi, gjendje hipo- dhe aplastike të hematopoiezës), rrezatim lezione infektive të enëve të gjakut ( ethet hemorragjike, tifos, etj.), Sëmundjet e mëlçisë dhe verdhëzën obstruktive (që çojnë në sintezën e dëmtuar të faktorëve të koagulimit të gjakut në hepatocitet), ekspozimin ndaj barnave që prishin hemostazën (antiagregantë, antikoagulantë, fibrinolitikë) ose provokojnë çrregullime imune - trombocitopeni.,

Në shumë prej këtyre sëmundjeve, çrregullimet e hemostazës janë të përziera dhe rriten ndjeshëm për shkak të zhvillimit dytësor të DIC, më së shpeshti për shkak të proceseve infektive-septike, imune, destruktive ose tumorale (përfshirë leuçeminë).

Simptomat

Kuadri klinik i hemofilisë karakterizohet nga gjakderdhje, e cila zakonisht shoqërohet me një lloj traume, si shtëpiake ashtu edhe kirurgjikale. Më shpesh, gjakderdhja zhvillohet disa kohë pas dëmtimit të indeve dhe karakterizohet nga vështirësi në ndalimin e tij. Gjakderdhja mund të jetë e jashtme, nënlëkurore, intramuskulare, intraartikulare dhe parenkimale. Më traumatike janë hemorragjitë në muskuj dhe kyçe.

Hemorragjia në zgavrën e kafkës shpesh përfundon me vdekje. Gjakderdhja e hundës dhe gingivave, hemorragjia mukozale, gjakderdhja e kërthizës tek të sapolindurit, metroragjia, gjakderdhja nga trakti gastrointestinal dhe trakti urinar mund të ndodhin me çdo variant të hemofilisë. Në disa pacientë, gjakderdhja mund të provokohet nga infeksione që shkaktojnë inflamacion lokal (tonsilit, cistit, akut sëmundjet e frymëmarrjes etj.).

Është e rëndësishme të kihet parasysh se ashpërsia e manifestimeve hemorragjike vetëm në hemofilinë A dhe B ka një korrelacion të caktuar me nivelin e defektit prokoagulant. Me hemofili të tjera, kjo nuk mund të gjurmohet qartë.

Manifestimet e diatezës hemorragjike tek fëmijët

Manifestimi kryesor i çdo diateze hemorragjike është rritja e gjakderdhjes. Në varësi të shkaqeve të shfaqjes, dallohen 5 nga variantet e tij:

• Hematoma. Me këtë lloj gjakderdhjeje, çdo goditje ose rënie çon në një derdhje gjaku në sasi të mëdha në indet e buta, nyje, zgavra të brendshme dhe shkelje të integritetit. lëkurën ose mukoza provokon zhvillimin e gjakderdhjes së rëndë. Ky lloj gjakderdhjeje është karakteristik për hemofilinë dhe koagulopatinë e fituar (gjaku nuk mpikset për një kohë shumë të gjatë, kështu që ndodh gjakderdhja e rëndë).
• kapilare(quhet edhe mikroqarkullues). Manifestimet kryesore janë njolla të vogla gjaku (petechia dhe ekimoza) në lëkurë dhe mukoza. Mund të ketë gjakderdhje nga hundët, gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve. Ky lloj gjakderdhjeje shfaqet kryesisht me trombocitopeni dhe trombocitopati.
• të përziera. Në këtë gjendje, ka shenja të dy formave të mëparshme të gjakderdhjes, pra hematoma dhe njolla të vogla gjaku. Ekziston një gjendje kur ka shkelje të sistemit të trombociteve dhe faktorëve të koagulimit të plazmës. Për shembull, një pamje e ngjashme është shumë karakteristike për sëmundjen e von Willebrand.
• Angiomatoze. Me emër, është e qartë se kjo formë e gjakderdhjes zhvillohet për shkak të patologjisë së mureve të enëve të gjakut. Manifestimet kryesore janë gjakderdhja e vazhdueshme nga hunda, nga trakti tretës (zakonisht nga të njëjtat enë).
• Vjollcë vaskulitike. Problemi dhe shkaku kryesor i këtij varianti të gjakderdhjes është dëmtimi imunitar, toksik ose alergjik i enëve të vogla. Hemorragjitë shfaqen më shpesh në mënyrë simetrike në zonën e kyçeve të mëdha, megjithëse është e mundur edhe gjakderdhja e brendshme intensive. Ky lloj gjakderdhjeje vërehet në sëmundjen Henoch-Schonlein.

Të gjitha simptomat e tjera të diatezës hemorragjike në shumicën e rasteve janë rezultat i sindromës hemorragjike. Fëmijët mund të kenë dhimbje në kyçe (për shkak të formimit të hematomave në to), stomak (me gjakderdhje në traktin gastrointestinal), mund të shfaqen shenja anemie (zbehje, dobësi, marramendje). Nëse enët e veshkave preken, ngjyra e urinës mund të ndryshojë. Mund të jenë të pranishme edhe çrregullime neurologjike – kjo është shenjë e hemorragjive në tru. Në përgjithësi, gjendja e një fëmije që vuan nga diateza hemorragjike përkeqësohet ndjeshëm çdo ditë.

Kur të shihni një mjek

Prindërit duhet të ekzaminojnë periodikisht fëmijët për mavijosje. Normalisht, fëmijët mund të kenë disa mavijosje në këmbët e tyre, pasi gjymtyrët e poshtme janë një vend shumë i prekshëm, veçanërisht për foshnjat që kanë filluar të ecin në mënyrë aktive. Për më tepër, mavijosjet e një lokalizimi të caktuar mund të jenë te fëmijët e përfshirë në sport (për shembull, futboll, mundje). Nëse nuk ka ankesa të tjera përveç disa mavijosjeve, nuk ka nevojë për panik.

Por jepni alarmin dhe kthehuni te pediatër kërkohet në rastet e mëposhtme:

• Nëse hematomat formohen pa ndonjë arsye të dukshme dhe në vende të pazakonta (krahët dhe këmbët zakonisht janë vende të zakonshme), për shembull, në shpinë, gjoks, stomak, fytyrë.
• Nëse, pas dëmtimit të vogël të indeve të buta, ndodh gjakderdhja e zgjatur.
• Nëse ka gjak në jashtëqitje ose urinë.
• Nëse lëkura e fëmijës është bërë e zbehtë.
• Nëse fëmija ka lodhje të shtuar.

Diagnoza e diatezës hemorragjike

Diagnoza e përgjithshme e sëmundjeve dhe sindromave hemorragjike bazohet në kriteret kryesore të mëposhtme:

• përcaktimi i kohës së fillimit, përshkrimit, kohëzgjatjes dhe karakteristikave të rrjedhës së sëmundjes (shfaqja në fëmijërinë e hershme, adoleshencë ose tek të rriturit dhe të moshuarit, zhvillimi akut ose gradual i sindromës hemorragjike, i kohëve të fundit ose afatgjatë (kronik, i përsëritur) kurs, etj.;
• identifikimin, nëse është e mundur, të një gjeneze familjare (të trashëgueshme) të gjakderdhjes (me specifikim të llojit të trashëgimisë) ose të një natyre të fituar të sëmundjes; sqarimi i lidhjes së mundshme midis zhvillimit të sindromës hemorragjike dhe proceseve të mëparshme patologjike, ndikimeve (përfshirë ato terapeutike - medikamente, vaksinimet, etj.) dhe sëmundjet e sfondit (sëmundjet e mëlçisë, leucemia, proceset infektive-septike, lëndimet, shoku, etj.);
• përcaktimi i lokalizimit mbizotërues, ashpërsisë dhe llojit të gjakderdhjes. Pra, me sëmundjen Osler-Randu, gjakderdhjet e vazhdueshme nga hundët mbizotërojnë dhe shpesh janë të vetmet; me patologji të trombociteve - mavijosje, gjakderdhje të mitrës dhe hundëve, me hemofili - hematoma të thella dhe hemorragji në kyçe.

Një plan për ekzaminimin e një pacienti me sindromë të shtuar të gjakderdhjes hartohet nga një hematolog së bashku me një mjek mjek (reumatolog, kirurg, obstetër-gjinekolog, traumatolog, specialist i sëmundjeve infektive, etj.).

Para së gjithash, hulumtimi testet klinike gjaku dhe urina, numri i trombociteve, koagulogrami, feçet gjak okult. Në varësi të rezultateve të marra dhe diagnozës së propozuar, një laborator i zgjeruar dhe diagnostifikimi instrumental(test biokimik gjaku, punksion sternal, trepanobiopsi). Në rast të diatezës hemorragjike me origjinë imune tregohet përcaktimi i antitrupave kundër eritrociteve (testi Coombs), antitrupave kundër trombociteve, antikoagulantit të lupusit etj.. Metodat shtesë mund të përfshijnë teste funksionale për brishtësinë e kapilarëve (përdredhje, pinch, test manshetë etj.), ekografia e veshkave, Ultratingulli i mëlçisë; radiografia e kyçeve etj. Për të konfirmuar natyrën trashëgimore të diatezës hemorragjike, rekomandohet një konsultë me një gjenetist.

Trajtimi i diatezës hemorragjike

Para fillimit të trajtimit, është e rëndësishme të diagnostikoni me sukses.

Kjo mund të kërkojë sa vijon:

• Kryerja e studimeve të përgjithshme laboratorike dhe biokimike të gjakut dhe urinës.
• Përcaktimi i kohës së nevojshme për koagulimin e gjakut.
• Kryerja e një testi imunologjik, si dhe për gjenerimin e testeve të tromboplastinës, protrombinës dhe trombinës.
• Ekzaminimi laboratorik i serumit të gjakut.
• Kryerja e një koagulogrami.

Pas kalimit të këtyre ekzaminimeve, mjeku mund të bëjë një diagnozë të saktë dhe të përshkruajë trajtimin e duhur. Kjo mund të përfshijë edhe marrjen e medikamenteve të caktuara (p.sh., suplementet e hekurit, kortikosteroidet) dhe komplekset e vitaminave dhe suplementet, si dhe metodat më radikale: për shembull, punksioni i kyçit, transfuzioni i plazmës ose rruazave të kuqe të gjakut, ose heqja kirurgjikale e shpretkës.

Gjatë diagnostikimit të diatezës hemorragjike, është e rëndësishme të kryhet masat parandaluese që mund të forcojë trupin dhe të rrisë funksionet e tij mbrojtëse. Këto përfshijnë forcim, stërvitje të moderuar dhe stërvitje, një dietë të ekuilibruar me një përbërje vitaminash të zgjedhur me kujdes. Përveç kësaj, është veçanërisht e rëndësishme të mbroni trupin nga mundësia e infeksionit. sëmundjet virale gjatë periudhës vjeshtë-pranverë. Për këtë, rekomandohet të merrni komplekse vitaminash të zgjedhura posaçërisht.

Kur zgjidhni një trajtim, praktikohet një qasje e diferencuar, duke marrë parasysh formën patogjenetike të diatezës hemorragjike. Pra, me gjakderdhje të shtuar të shkaktuar nga një mbidozë e antikoagulantëve dhe trombolitikëve, tregohet heqja e këtyre barnave ose korrigjimi i dozës së tyre; emërimi i preparateve të vitaminës K (vikasol), acidit aminokaproik; transfuzioni i plazmës. Terapia e diatezës hemorragjike autoimune bazohet në përdorimin e glukokortikoideve, imunosupresantëve, plazmaferezës; me një efekt të paqëndrueshëm nga përdorimi i tyre, kërkohet splenektomia.

Në rast të mungesës trashëgimore të një ose një faktori tjetër të koagulimit, indikohet të kryhet terapi zëvendësuese koncentratet e tyre, transfuzionet e plazmës së ngrirë të freskët, masa eritrocitare, terapi hemostatike. Për të ndalur në nivel lokal gjakderdhjen e vogël, praktikohet aplikimi i turniketit, fashës presioni, sfungjeri hemostatik, akulli; kryerja e tamponadës së hundës etj.. Me hemartrozë kryhen punksione terapeutike të kyçeve; me hematoma të indeve të buta - kullimi i tyre dhe heqja e gjakut të akumuluar.

Parimet themelore të trajtimit të DIC përfshijnë eliminimin aktiv të shkakut të kësaj gjendje; ndërprerja e koagulimit intravaskular, shtypja e hiperfibrinolizës, terapia zëvendësuese me hemokomponent etj.

Komplikimet dhe prognoza e diatezës hemorragjike

Komplikimet diateza hemorragjike në varësi të vendndodhjes së hemorragjisë. Me hemorragji të përsëritura në nyje, hemartroza shfaqet me formimin e hematomave të gjera në zonën e kalimit të trungjeve të mëdha nervore, ngjeshja e nervave me zhvillimin e paralizës, ndodh pareza me hemorragji në tru, simptoma karakteristike. të çrregullimit shfaqen. qarkullimi cerebral.

Me transfuzione të përsëritura të gjakut dhe plazmës, mund të zhvillohet hepatiti i serumit, në pacientët me mungesë të plotë të faktorëve të koagulimit, mund të formohen antitrupa, gjë që redukton ndjeshëm efektivitetin e transfuzioneve; reaksione të mundshme pas transfuzionit.

Sëmundjet e gjakut shpesh diagnostikohen sot. Midis tyre, ka patologji komplekse të sistemit të qarkullimit të gjakut, të cilat çojnë në dëmtim të mpiksjes së gjakut, si rezultat i së cilës njerëzit zhvillojnë diatezë hemorragjike. Kjo sëmundje karakterizohet nga gjakderdhje e papritur progresive dhe hemorragji, të ndryshme në kohëzgjatje dhe ashpërsi. Fenomene të tilla mund të vërehen në formën e skuqjeve të vogla, hematomave të mëdha dhe madje edhe gjakderdhjes së brendshme. Një person i sëmurë më pas zhvillon një sindromë anemike. Në mungesë të terapisë, zhvillimi i patologjive serioze që mund të çojnë në vdekje është i mundur.

Përshkrimi i problemit

Diateza hemorragjike është një sëmundje e sistemit të qarkullimit të gjakut, e cila karakterizohet nga prirja e organizmit për gjakderdhje spontane dhe hemorragji si pasojë e pranisë së defekteve në një ose më shumë mekanizma të koagulimit të gjakut.

Mjekësia njeh rreth treqind lloje të këtyre patologjive. Sipas statistikave, pesë milionë njerëz në botë vuajnë nga kjo sëmundje. Në disa raste, zona e prekur është shumë e madhe, kështu që një person shpesh ka komplikime të sëmundjes. Për shkak të të gjithë këtyre faktorëve, problemi i sëmundjes është nën kontroll tek profesionistët mjekësorë si kirurgë, hematologë, traumatologë, gjinekologë dhe mjekë obstetër.

Llojet e sëmundjes

Është zakon të dallohen dy lloje të sëmundjes:

1. Diateza hemorragjike kongjenitale tek fëmijët zakonisht është e trashëguar. Kjo patologji shoqëron një person që nga lindja deri në fund të jetës. Kjo formë diateze ndërlikohet nga hemofilia, sindroma e Glanzman-it, telangjiektazia, trombocitopatia dhe patologji të tjera. Në këtë rast mungojnë një ose më shumë elementë të gjakut që sigurojnë mpiksjen e tij.
2. Diateza hemorragjike e fituar tek fëmijët dhe të rriturit zhvillohet si rezultat i proces inflamator ose çrregullime të gjakut. Patologji të tilla përfshijnë vaskulitin, sëmundjet e mëlçisë me dëmtime vaskulare, dehjen e trupit me medikamente, sëmundjet infektive, purpurën dhe të tjera. Diateza e fituar mund të jetë simptomatike, e cila shfaqet në sfondin e patologjive të sistemit kardiovaskular ose neoplazmave kanceroze, dhe neurotike, e cila zhvillohet në sfondin e çrregullimeve mendore.

Gjithashtu, diateza mund të jetë parësore, duke u zhvilluar si një sëmundje e pavarur dhe dytësore, e shfaqur si rezultat i sëmundjeve të transferuara më parë të një natyre infektive, helmimit ose sepsës.

Diateza hemorragjike. Klasifikimi

Në mjekësi, në varësi të çrregullimit të një prej faktorëve të hemostazës, dallohen disa grupe patologjish:

1. Trombocitopeni, si dhe trombocitopati, të cilat karakterizohen nga një shkelje e hemostazës së trombociteve. Një fenomen i tillë mund të vërehet me një çrregullim të sistemit imunitar, sëmundje nga rrezatimi, leuçemi, purpura, etj.
2. Koagulopatia, e cila shkaktohet nga një çrregullim i hemostazës së koagulimit, i cili kontribuon në ndalimin përfundimtar të gjakut. Këto dukuri vërehen në zhvillimin e sëmundjeve si hemofilia, sindroma e Stuart-Prauer ose Willebrand, fibrinogjenopatia e të tjera. Sëmundja mund të formohet për shkak të përdorimit të antikoagulantëve dhe fibrinolitikëve.
3. Vazopatitë, të cilat manifestohen në shkelje të mureve vaskulare. Patologji të tilla zhvillohen me vaskulit, beriberi, sindromën Rendu-Osler.
4. Diateza e përzier karakterizohet nga çrregullime që përfshihen në grupin e parë dhe të dytë. Ky grup përfshin sindromën von Willebrand, sëmundje trombohemorragjike, hemoblastozë dhe të tjera.

Llojet e gjakderdhjes

Llojet e gjakderdhjes në diatezën hemorragjike janë si më poshtë:

1. Lloji i hematomës karakterizohet nga prania e hematomave të mëdha, gjakderdhje pas procedurave kirurgjikale, hemorragji në kyçe.
2. Lloji kapilar shkaktohet nga zhvillimi i hemorragjive të vogla në formë petekie dhe ekimoze, gjakderdhje hundore, gastrike dhe uterine, si dhe gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve. Në të njëjtën kohë, në trupin e njeriut formohen mavijosje dhe skuqje të vogla të kuqe.
3. Lloji i purpurt shkaktohet nga prania e skuqjeve dhe njollave të vogla simetrike në lëkurë.
4. Lloji mikroangiomatoz, në të cilin gjakderdhja përsëritet periodikisht për shkak të zhvillimit të dëmtuar të enëve të vogla. Në lëkurë shfaqen grupe njollash burgundy, të cilat nuk kanë tendencë të përhapen në të gjithë trupin.
5. Lloji i përzier, në të cilin formohen si hematoma ashtu edhe njolla të vogla në lëkurë.

Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes

Diateza hemorragjike mund të ndodhë në çdo moshë. Arsyeja për këtë është një shkelje e koagulimit të gjakut, një çrregullim në funksionimin e trombociteve, një rritje në përshkueshmërinë e mureve të enëve të gjakut. Njerëzit me disa patologji të lindura dhe të fituara janë të prirur ndaj kësaj sëmundjeje. Format primare të sëmundjes janë rezultat i një predispozicioni trashëgues dhe shoqërohen me anomali kongjenitale ose mungesë të një prej faktorëve të hemostazës.

Patologjitë kongjenitale zhvillohen për shkak të sëmundjeve gjenetike të mëposhtme:

1. Hemofilia. Diateza hemorragjike në këtë rast formohet për shkak të një niveli të ulët kongjenital të koagulimit të gjakut. Më shpesh, ndodh gjakderdhja e brendshme.
2. Mungesa e protrombinës, e cila karakterizohet nga një çrregullim kongjenital i sintezës së saj.
3. Trombostenia, sindroma Bernard-Soiler karakterizohen nga një çrregullim në funksionalitetin e trombociteve. Sëmundja shfaqet në lëkurë.
4. Sindroma Willebrand, e cila shkaktohet nga aktiviteti jonormal i një proteine ​​përgjegjëse për hemostazën.
5. Sëmundja e Glanzman, Randu - Osler, Stuart - Prouer.

Patologji të tilla sot janë mjaft të rralla.

Shkaqet e diatezës dytësore

Më shpesh, diateza zhvillohet si një sëmundje e fituar. Pamja e saj mund të provokojë sëmundjet e mëposhtme:

1. Patologjia e mëlçisë dhe veshkave, cirroza.
2. Mungesa e vitaminës K, veçanërisht tek foshnjat, e cila çon në brishtësinë dhe brishtësinë e enëve të gjakut.
3. Sëmundjet autoimune, si rezultat i të cilave antitrupat sulmojnë trombocitet tuaja.
4. Vaskuliti, sepsë, shoku, që rezulton në dëmtim të enëve të gjakut.
5. Ekspozimi ndaj dozave të larta të rrezatimit radioaktiv, ekspozimi ndaj kimioterapisë kontribuojnë në çrregullimin e formimit të trombociteve.
6. Marrja e medikamenteve të caktuara, të tilla si steroidet.
7. Sëmundje mendore, e shoqëruar me vetëdëmtim.
8. Mosha e avancuar.

Simptomat dhe shenjat e patologjisë

Simptomat e diatezës hemorragjike shpesh janë të ndryshme, në varësi të sëmundjes, pasojat e së cilës ato veprojnë. Shenjat e patologjisë janë të gjalla. Me humbjen e mureve të enëve të gjakut tek një person, formohet një skuqje e vogël në të gjithë trupin, përfshirë mukozën. Në disa raste ka dhimbje në bark dhe kyçe, prani gjaku në urinë, ënjtje.

Me zhvillimin e koagulopatisë, pacienti papritmas zhvillon gjakderdhje, hemorragji të shumta nënlëkurore, të cilat ndryshojnë ngjyrën e lëkurës. Pastaj personi zhvillon anemi. Me hemofilinë tek fëmijët në vitin e parë të jetës, vërehen gjakderdhje nga hundët dhe hemorragjitë nënlëkurore, artralgji, ënjtje të kyçeve.

Në rastet e rënda, diateza çon në shfaqjen e ulcerave, të përziera dhe të vjella me gjak, dhimbje në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës, zmadhim të mëlçisë dhe shpretkës, anemi, dizuri. Me anemi, një person ka dobësi, hipotension, takikardi, marramendje, zbehje të lëkurës.

Shenjat e patologjisë tek fëmijët dhe gratë shtatzëna

Tek fëmijët, diateza hemorragjike (foto është paraqitur) mund të jetë një nga shenjat e leuçemisë akute. Patologjia shpesh manifestohet me gjakderdhje gingivale gjatë daljes së dhëmbëve, gjakrrjedhje nga hundët, skuqje të lëkurës, dhimbje dhe deformime të kyçeve, si dhe hemorragji të retinës, të vjella dhe jashtëqitje të përziera me gjak. Vajzat adoleshente përjetojnë menstruacione të rënda.

Shpesh, trombocitopatia tek fëmijët nuk është një sëmundje, ajo tregon papjekurinë e trombociteve. Ky fenomen zhduket pas pubertetit. Por mjekët rekomandojnë marrjen seriozisht të këtij fenomeni, pasi shpesh nën ndikimin e faktorëve negativ, gjakderdhja e brendshme ndodh gjatë lëndimeve ose goditjes në tru.

Në gratë shtatzëna, me këtë patologji, toksikozë e vonë, drogë, ekziston një kërcënim i abortit, pamjaftueshmëria e placentës, lindja e parakohshme. Në gra të tilla, fëmijët shpesh lindin para kohe, kanë hipoksi, vonesë zhvillimi.

Komplikimet dhe pasojat

Komplikimet e kësaj patologjie janë:

• anemi kronike;
• shfaqja e alergjive, të cilat gjithashtu kontribuojnë në zhvillimin e gjakderdhjes;
• Hepatiti B;
• Infeksioni HIV në rast të transfuzionit të përsëritur të gjakut;
• kufizimi ose palëvizshmëria e plotë e nyjeve;
• mpirje dhe paralizë e indeve;
• hemorragji intrakraniale, parestezi, parezë ose paralizë;
• verbëri, goditje në tru;
• koma.

Këto komplikime nuk ndodhin në të gjithë pacientët, ato shfaqen në varësi të llojit të patologjisë dhe faktorëve negativë të shoqëruar. Me trajtimin në kohë, zhvillimi i pasojave negative mund të shmanget. Por me humbje të pakontrolluar të gjakut, do të zhvillohen komplikime.

Masat diagnostike

Kur kontakton një mjek, ai studion faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes, formën dhe prevalencën e patologjisë.

Diateza hemorragjike diagnostikohet duke përdorur metodat e mëposhtme:

1. Testet laboratorike të gjakut, feçeve dhe urinës.
2. Analiza e serumit të gjakut për të përcaktuar përmbajtjen e mikroelementeve në trup.
3. Testi i koagulimit të gjakut.
4. Koagulogrami.
5. Testet e gjenerimit të tromboplastinës dhe Coombs, analizat e trombinës dhe protrombinës.
6. Hulumtimi imunologjik.
7. Ekografi e veshkave dhe mëlçisë.
8. hulumtimi i palcës së eshtrave.
9. X-ray e kyçeve.

Pas një ekzaminimi gjithëpërfshirës, ​​mjeku bën një diagnozë përfundimtare dhe përshkruan terapinë e duhur.

Masat terapeutike

Trajtimi i diatezës hemorragjike duhet të jetë kompleks, i përbërë nga hapat e mëposhtëm:

1. Terapia me ilaçe, e cila synon rritjen e nivelit të trombociteve, rritjen e koagulimit të gjakut, forcimin e mureve vaskulare. Në këtë rast, përshkruhen vitamina, acid aminokaproik, glukokortikosteroide, imunosupresorë.
2. Ndaloni gjakderdhjen. Për ta bërë këtë, mjeku përdor një turne, një sfungjer të veçantë, shtupë pambuku, një jastëk ngrohjeje me akull.
3. Kirurgjia. Shpesh, shpretka nxirret për të rritur jetëgjatësinë e qelizave të gjakut, si dhe për të eliminuar enën patologjike, e cila zëvendësohet nga një protezë, një shpim i zgavrës së kyçit për të eliminuar gjakun.
4. Fizioterapia.
5. Transfuzioni i gjakut për të rritur nivelet e trombociteve dhe elektrociteve.

Pas shërimit të diatezës hemorragjike, udhëzimet klinike dhënë nga mjeku që merr pjesë. Ai zakonisht përshkruan një dietë që përfshin përjashtimin e plotë të ushqimit të shpejtë, konservantëve, ushqimeve komode dhe salcave. Për të rritur përqendrimin e trombociteve, mund të hani perime të tilla si panxhar, brokoli, selino, domate dhe mëlçi viçi.

Parashikim

Ecuria e sëmundjes dhe prognoza e saj mund të jenë të ndryshme. Me terapi efektive në kohë, prognoza do të jetë e favorshme. Në mungesë të trajtimit ose zhvillimit të komplikimeve serioze, një rezultat fatal është i mundur. Prandaj, është e rëndësishme që sëmundja të diagnostikohet në kohën e duhur për të zvogëluar rrezikun e komplikimeve në të ardhmen.

Parandalimi

Çfarë duhet bërë për të identifikuar diatezën hemorragjike? Rekomandimet e mjekëve janë të paqarta - testimi për praninë e një predispozicioni gjenetik ndaj patologjisë. Është gjithashtu e nevojshme të planifikoni shtatzëninë, t'i nënshtroheni testeve dhe konsultimeve të nevojshme, kryerja mënyrë jetese të shëndetshme jeta gjatë lindjes së fëmijës. Është gjithashtu e rëndësishme të hani siç duhet, t'i nënshtroheni rregullisht ekzaminimeve dhe ekzaminimeve të planifikuara, të hiqni dorë nga varësitë dhe përdorimi i pakontrolluar i ilaçeve, të shmangni lëndimet dhe lëndimet, të monitoroni shëndetin tuaj dhe shëndetin e fëmijëve tuaj.

Duke ndjekur të gjitha rekomandimet dhe recetat e mjekut, mund të shmangni komplikimet serioze dhe të rrezikshme të kësaj sëmundjeje. Meqenëse është kronike, është e nevojshme që periodikisht të ekzaminohet nga specialistë dhe të bëhet një kurs terapie.