Leuçemia akute limfoblastike tek të rriturit mkb 10. Leuçemia akute - përshkrimi, simptomat (shenjat), diagnoza. Trajtimi i leucemisë akute mieloide

Leuçemia limfoblastike akute (leuçemia limfocitare akute), e cila është më e zakonshme kanceri tek fëmijët, ajo prek edhe të rriturit e të gjitha moshave. Transformimi malinj dhe proliferimi i pakontrolluar i qelizave paraardhëse hematopoietike të diferencuara anormalisht, jetëgjatë rezulton në qelizat e fuqisë qarkulluese, zëvendësimin e palcës kockore normale nga qelizat malinje dhe infiltrimin e mundshëm leuçemik qendror. sistemi nervor dhe organet e barkut. Simptomat përfshijnë lodhjen, zbehjen, infeksionet dhe tendencën për gjakderdhje dhe gjakderdhje nën lëkurë. Ekzaminimet e gjakut periferik dhe të palcës së eshtrave zakonisht janë të mjaftueshme për të vendosur diagnozën. Trajtimi përfshin kimioterapinë e kombinuar për të arritur remisionin, kimioterapinë intratekale për të parandaluar dëmtimin e sistemit nervor qendror dhe / ose rrezatimin e kokës për infiltrimin leuçemik intracerebral, kimioterapinë konsoliduese me ose pa transplantim të qelizave staminale dhe trajtimin e mirëmbajtjes për 1-3 vjet për të parandaluar përsëritjen e sëmundjes. .

Kodi ICD-10

C91.0 Leuçemia akute limfoblastike

Relapsat e leuçemisë akute limfoblastike

Qelizat e leukemisë mund të rishfaqen në palcën e eshtrave, sistemin nervor qendror ose testikujt. Përsëritja e palcës kockore është më e rrezikshmja. Megjithëse kimioterapia e linjës së dytë mund të shkaktojë falje në 80-90% të fëmijëve (30-40% të të rriturve), remisionet pasuese janë zakonisht të shkurtra. Vetëm një pjesë e vogël e pacientëve me relaps të vonshëm të palcës kockore arrijnë remision afatgjatë pa sëmundje ose shërim. Në prani të një vëllai ose motre të pajtueshëm me HLA, transplantimi i qelizave staminale është shansi më i mirë për falje ose shërim afatgjatë.

Nëse zbulohet një përsëritje në sistemin nervor qendror, trajtimi përfshin administrimin intratekal të metotreksatit (me ose pa citarabinë dhe glukokortikoidë) dy herë në javë derisa të zhduken të gjitha simptomat e sëmundjes. Për shkak të potencialit të lartë për përhapjen sistematike të blasteve, shumica e regjimeve përfshijnë kimioterapinë e riinduksionit sistemik. Roli i përdorimit të vazhdueshëm të terapisë intratekale ose rrezatimit të sistemit nervor qendror është i paqartë.

Përsëritja e testisit mund të shfaqet si një zmadhim i fortë i testisit pa dhimbje ose mund të zbulohet në biopsi. Me një lezion klinikisht të dukshëm të njëanshëm të testikulit, është e nevojshme të bëhet biopsia e testikulit të dytë. Trajtimi konsiston në terapinë me rrezatim në testikujt e prekur dhe përdorimin e terapisë sistematike të riinduksionit, si në përsëritjen e izoluar në sistemin nervor qendror.

Trajtimi i leucemisë akute limfoblastike

Protokolli i trajtimit për leuçeminë limfoblastike akute përfshin 4 faza: induksioni i faljes, parandalimi i dëmtimit të sistemit nervor qendror, konsolidimi ose intensifikimi (pas faljes) dhe ruajtja e faljes.

Një numër regjimesh theksojnë përdorimin e hershëm të terapisë intensive me shumë komponentë. Regjimet e induksionit të remisionit përfshijnë administrimin ditor të prednizolonit, administrimin javor të vinkristinës me shtimin e antraciklinës ose asparaginazës. Barna dhe kombinime të tjera të përdorura në fazat e hershme të trajtimit përfshijnë citarabinë dhe etoposide, si dhe ciklofosfamid. Disa regjime përmbajnë doza mesatare ose të larta të metotreksatit intravenoz me leukovorinë të përdorura për të reduktuar toksicitetin. Kombinimet dhe dozat e barnave mund të modifikohen në varësi të pranisë së faktorëve të rrezikut. Transplantimi i qelizave staminale alogjene rekomandohet si konsolidim për leuçeminë akute limfoblastike Ph-pozitive ose për një rikthim ose remision të dytë ose të mëvonshëm.

Meningjet janë një vend i rëndësishëm i lezionit në leuçeminë akute limfoblastike; ndërsa parandalimi dhe trajtimi mund të përfshijnë administrimin intratekal të dozave të larta të metotreksatit, citarabinës dhe glukokortikoideve. Mund të kërkohet rrezatim nervat e kafkes ose në të gjithë trurin, këto metoda përdoren shpesh te pacientët me rrezik të lartë për dëmtimin e sistemit nervor qendror (p.sh. numërim i lartë i qelizave të bardha të gjakut, dehidrogjenaza e lartë e laktatit në serum, fenotipi i qelizave B), por në vitet e fundit prevalenca e tyre ka rënë.

Shumica e regjimeve përfshijnë terapi mirëmbajtjeje me metotreksat dhe merkaptopurinë. Kohëzgjatja e terapisë është zakonisht 2,5-3 vjet, por mund të jetë më e shkurtër me regjime që janë më intensive në fazat e hershme dhe me leuçemitë limfoblastike akute me qeliza B (L3). Në pacientët me kohëzgjatje remisioni prej 2,5 vjetësh, rreziku i rikthimit pas ndërprerjes së terapisë është më pak se 20%. Zakonisht përsëritja regjistrohet brenda një viti. Kështu, nëse është e mundur të ndërpritet trajtimi, shumica e pacientëve shërohen.

Informacion: LEUKOZA është një term që kombinon tumore të shumta të sistemit hematopoietik që dalin nga qelizat hematopoietike dhe prekin palcën e eshtrave. Ndarja e leukemisë në dy grupe kryesore - akute dhe kronike - përcaktohet nga struktura e qelizave tumorale: leuçemitë klasifikohen si akute, substrati qelizor i të cilave përfaqësohet nga blaste, dhe kronike - leucemia, në të cilën pjesa më e madhe e qelizave tumorale është e diferencuar dhe përbëhet kryesisht nga elementë të pjekur. Kohëzgjatja e sëmundjes nuk përcakton caktimin e një leuçemie të veçantë në grupin akute ose kronike. Etiologjia, patogjeneza. Shkaku i leuçemisë akute dhe leuçemisë mieloide kronike njerëzore mund të jenë shkelje të përbërjes dhe strukturës së aparatit kromozomal, të shkaktuara ose të fituara në mënyrë trashëgimore nën ndikimin e disa faktorëve mutagjenë. Një prej tyre është rrezatimi jonizues. Shkaktar i zhvillimit të leuçemisë është edhe veprimi i mutagjenëve kimikë. Është vërtetuar një rritje e leuçemisë akute tek personat e ekspozuar ndaj benzenit, si dhe tek pacientët që marrin imunosupresantë citostatik (imuran, ciklofosfamid, leikaran, sarkolizinë, mustargen, etj.); Frekuenca e leuçemisë akute në këtë kontigjent pacientësh rritet qindra herë. Fakte të njohura të shfaqjes së leuçemisë akute mieloide, eritromielozës akute në sfondin e kimioterapisë afatgjatë të leuçemisë limfocitare kronike, makroglobulinemisë Waldenström, mielomës së shumëfishtë, sëmundjes së Hodgkin dhe tumoreve të tjera. Është treguar roli i defekteve trashëgimore në indet mieloide dhe limfatike, të predispozuara për glukozë. Janë përshkruar vëzhgimet e trashëgimisë dominante dhe recesive të leuçemisë limfocitare kronike, vërehet një incidencë e ulët e kësaj leuçemie në disa grupe etnike dhe një incidencë e shtuar në të tjera. Më shpesh në këto raste nuk trashëgohet vetë leuçemia, por rritja e ndryshueshmërisë - paqëndrueshmëria e kromozomeve, e cila predispozon qelizat mieloide ose limfatike prindërore për transformim leuçemik. Përdorimi i analizës kromozomale bëri të mundur vërtetimin se në çdo leuçemi, një klon i qelizave leuçemike tumorale, pasardhës të një qelize fillimisht të mutuar, përhapet në të gjithë trupin. Paqëndrueshmëria e gjenotipit të qelizave malinje në leuçemi shkakton shfaqjen e kloneve të reja në klonin fillestar të tumorit, ndër të cilët, gjatë jetës së organizmit, si dhe nën ndikimin e produkte medicinale “zgjidhen” klonet më autonome. Ky fenomen shpjegon ecurinë e ecurisë së leuçemisë, largimin e tyre nga kontrolli i citostatikëve. Leuçemitë janë akute. Sipas kritereve morfologjike (kryesisht citokimike), dallohen këto forma kryesore të leuçemisë akute: limfoblastike, mieloblastike, promielocitare, mielomonoblastike, monoblastike, megakarioblastike, eritromieloza, plazmablastike, e padiferencuar, leukemia akute me përqindje të ulët. Të gjitha leuçemitë akute karakterizohen nga dobësi në rritje "pa shkak", keqtrajtim, ndonjëherë gulçim, marramendje për shkak të anemisë. Rritja e temperaturës së trupit, dehja janë simptoma të zakonshme të leuçemisë akute jolimfoblastike. Zgjerimi i nyjeve limfatike, mëlçisë dhe shpretkës në stadin e avancuar nuk ndodh në të gjitha leuçemitë akute, por mund të zhvillohet pavarësisht nga forma e leuçemisë akute në fazën terminale. Sindroma hemorragjike nuk është e pazakontë, kryesisht për shkak të trombocitopenisë: gjakderdhje të mukozave, skuqje petekiale në lëkurë, veçanërisht në këmbë. Infiltratet e blasteve leuçemike mund të shfaqen në mushkëri, miokard dhe inde dhe organe të tjera. Diagnoza e leuçemisë akute bazohet në të dhënat e një ekzaminimi citologjik të gjakut dhe palcës kockore, të cilat zbulojnë një përqindje të lartë të qelizave blastike. Në fazat e hershme zakonisht mungojnë në gjak, por citopenia është e theksuar. Prandaj, me citopeni, edhe për një mikrob, është e nevojshme një punksion i palcës kockore, i cili mund të bëhet në baza ambulatore. Në palcën e eshtrave, një përmbajtje e lartë (dhjetëra për qind) e blasteve vihet re në të gjitha leuçemitë akute, me përjashtim të leuçemisë akute me përqindje të ulët, në të cilën për shumë muaj përqindja e qelizave bllaste në gjak dhe në palcën e eshtrave mund të jetë më pak se 15-20, dhe në palcën e eshtrave me këtë formë, si rregull, përqindja e blasteve është më e vogël se në gjak. Forma e leuçemisë akute përcaktohet duke përdorur metoda histokimike. Format më të zakonshme të leuçemisë akute tek të rriturit janë leuçemitë mieloide dhe mielomonoblastike. Në fillim të sëmundjes në këto forma, mëlçia dhe shpretka janë zakonisht me përmasa normale, nyjet limfatike nuk janë të zmadhuara, megjithatë granulocitopenia e thellë, anemia dhe trombocitopenia nuk janë të rralla. Shpesh shprehet dehja, temperatura e trupit është e ngritur. Qelizat e fuqisë kanë bërthama strukturore me një rrjet delikat të kromatinës, shpesh disa bërthama të vogla; citoplazma e qelizave blastike përmban granularitet azurofil ose trupa Auer, të cilët japin një reagim pozitiv ndaj peroksidazës dhe lipideve. Me leuçeminë mielomonoblastike, jo vetëm këto substanca zbulohen në citoplazmë, por edhe alfa-naftilesteraza, e cila është karakteristike për elementët e serisë monocitare; alfa-naftilesteraza frenohet nga fluori i natriumit. Leuçemia akute limfoblastike është më e zakonshme tek fëmijët. Si rregull, që nga fillimi vazhdon me limfadenopati, shpretkë të zgjeruar, ossalgji. Në gjak, në fillim mund të vërehet vetëm anemi normokromike e moderuar, leukopenia, por në palcën e eshtrave - blastozë totale. Qelizat plaste kanë një bërthamë të rrumbullakosur me një rrjet delikat kromatine dhe 1-2 bërthama, një citoplazmë e ngushtë kokrrizore. Në reaksionin PAS, grumbullimet e glikogjenit zbulohen në citoplazmë, të përqendruara në formën e një gjerdani rreth bërthamës. Leuçemia akute promiepocitare është mjaft e rrallë; deri vonë karakterizohej nga shpejtësia e rrjedhës. Karakterizohet nga dehje e rëndë, gjakderdhje dhe hipofibrinogjenemi e shkaktuar nga DIC. Nyjet limfatike, mëlçia dhe shpretka zakonisht nuk zmadhohen. Në hemogram anemi, trombocitopeni të rëndë, në palcën e eshtrave një përqindje e madhe blaste atipike. Qelizat e fuqishme të madhësive dhe formave të ndryshme kanë një citoplazmë të mbushur dendur në disa qeliza me granularitet të madh vjollcë-kafe, e cila ndodhet gjithashtu në bërthamë, në të tjera me granularitet të vogël të bollshëm azurofil; Trupat Auer nuk janë të rralla. Zhurma përmban mukopolisakaride të sulfatuara acid. Bërthamat e këtyre qelizave leuçemike në gjak shpesh kanë një formë bilobulare, madje më shpesh forma e tyre mund të jetë e vështirë të dallohet për shkak të bollëkut të granularitetit në citoplazmë. Shkaku i menjëhershëm i vdekjes së pacientit është më së shpeshti një hemorragji në tru. Leuçemia akute monoblastike është relativisht e rrallë. Shfaqja tipike e kësaj forme ndryshon pak nga forma mieloide, por dehja dhe rritja e temperaturës së trupit në numra febrile janë më të theksuara. Një simptomë e shpeshtë është hiperplazia e mukozës së mishrave të dhëmbëve për shkak të përhapjes së leukemisë në to. Në gjak, një mikrob granulocitik mund të ruhet relativisht në fillim, së bashku me blastet, gjenden shumë monocite të pjekur, pak a shumë të keqformuar. Qelizat e fuqisë kanë një bërthamë strukturore në formë fasule me disa bërthama dhe një citoplazmë gri-blu, ndonjëherë me granularitet të pakët azurofil. Citokimikisht zbuloi një reaksion pozitiv ndaj alfa-naftilesterazës, të frenuar nga fluori i natriumit, një reagim i dobët pozitiv ndaj peroksidazës dhe lipideve. Në serumin e gjakut dhe urinën e këtyre pacientëve niveli i lizozimës është i lartë. Leuçemia akute plazmablastike karakterizohet nga shfaqja në palcën e eshtrave dhe gjakun e plazmablasteve dhe plazmociteve me tipare të atipizmit qelizor; përveç kësaj, gjenden shumë shpërthime të padiferencuara. Shenjat karakteristike citokimike të kësaj forme të leuçemisë akute janë të panjohura; tipar i tij është zbulimi i paraproteinës në serum. Vatra leuçemike ekstramedulare shpesh të theksuara - nyjet limfatike të zmadhuara, mëlçia, shpretka, leukemidet në lëkurë, testikujt. Leuçemia akute megakarioblastike është shumë e rrallë. Karakterizohet nga prania në palcën e eshtrave dhe gjakun e megakarioblasteve (qeliza me bërthamë blastike, por hiperkrome, citoplazmë e ngushtë me dalje filamentoze), si dhe blaste të padiferencuara. Shpesh në gjak dhe palcën e eshtrave ka megakariocite të shëmtuara dhe fragmente të bërthamave të tyre. Trombocitoza është karakteristike (më shumë se 1000-lO (në shkallën e katërt) μl). Eritromieloza akute është relativisht e rrallë. Sëmundja karakterizohet nga hiperplazia e qelizave të kuqe të gjakut pa shenja të hemolizës së rëndë. Simptomat klinike: progresion i anemisë normo- ose hiperkromike pa retikulocitozë (zakonisht deri në 2%), ikterus i lehtë për shkak të prishjes së eritrokariociteve, rritje e leukopenisë dhe trombocitopenisë. Në palcën e eshtrave, përmbajtja e rruazave të kuqe rritet me praninë e eritroblasteve me shumë bërthama dhe qelizave të padiferencuara Power. Ndryshe nga format e tjera të leuçemisë akute, qelizat tumorale të serisë së kuqe shpesh diferencohen në fazën e një normociti oksifil ose në një eritrocit. Eritromieloza akute shpesh shndërrohet në mieloblastike akute. Neuroleuçemia është një ndër komplikimet e shpeshta të leuçemisë akute, më rrallë leuçemia mielogjene kronike. Neuroleuçemia është një lezion leuçemik (infiltrim) i sistemit nervor. Sidomos shpesh ky ndërlikim ndodh në leuçeminë akute limfoblastike tek fëmijët, më rrallë në format e tjera të leuçemisë akute. Shfaqja e neuroleuçemisë është për shkak të metastazës së qelizave leuçemike në membranat e trurit dhe palca kurrizore ose në substancën e trurit (prognostik është një lloj më i rëndë i rritjes së tumorit). Klinika e neuroleuçemisë përbëhet nga sindroma meningeale dhe hipertensive. Festoni këmbëngulës dhimbje koke, të vjella të përsëritura, letargji, nervozizëm, papiledema, nistagmus, strabizëm dhe shenja të tjera të dëmtimit të nervit kranial dhe shenjave meningeale. Në lëngun cerebrospinal citoza e lartë e shpërthimit. Zbulimi i citozës së lartë dhe qelizave blaste në lëngun cerebrospinal është një shenjë më e hershme e niroleuçemisë sesa fotografia e përshkruar klinike. Me metastaza intracerebrale - një pamje e një tumori të trurit pa citozë. Mjekimi. Në leuçeminë akute, indikohet shtrimi urgjent në spital. Në disa raste, me një diagnozë të saktë, trajtimi citostatik mbi baza ambulatore është i mundur. Aplikoni trajtim patogjenetik për të arritur remisionin duke përdorur administrimin e kombinuar të citostatikëve për të eliminuar të gjitha vatrat e dukshme dhe të dyshuara leuçemike, ndërkohë që është i mundur një depresion i theksuar i hematopoiezës. Remisioni në leuçeminë akute është një gjendje në të cilën niveli i trombociteve në gjak është mbi 10-104 për 1 μl, leukocitet mbi 3000 μl, shpërthimet në palcën e eshtrave janë më pak se 5%, dhe qelizat limfoide janë më pak se 30%. nuk proliferohet leuçemike ekstra-medulare. Leuçemia akute limfoblastike tek fëmijët kriter i detyrueshëm plotësia e faljes është përbërje normale lëngu cerebrospinal. Tek fëmijët që vuajnë nga leuçemia akute limfoblastike, kombinimi më efektiv i vinkristinës, i administruar në një dozë prej 1,4 mg/m2 (jo më shumë se 2 mg) një herë në javë, në mënyrë intravenoze dhe prednizolon oral në ditë në një dozë prej 40 mg/m2. Me këtë terapi, remisioni arrihet në rreth 95% të fëmijëve në 4-6 javë. Tashmë në periudhën e arritjes së remisionit fillon parandalimi i neuroleuçemisë: punksioni i parë i shtyllës kurrizore duhet bërë të nesërmen pas diagnostikimit të leuçemisë akute limfoblastike dhe në të njëjtën kohë, metotreksati (ametopterina) duhet të administrohet në mënyrë intralumbale në një dozë prej 12,5 mg. / m2. Punksionet kurrizore me futjen e metotreksatit në dozën e treguar përsëriten çdo 2 javë derisa të arrihet falja. Menjëherë pas arritjes së faljes, kryhet një kurs i veçantë profilaktik, duke përfshirë rrezatim të kokës në një dozë prej 2400 rad nga fusha dyanësore me kapjen e rruazave I dhe II të qafës së mitrës, por me mbrojtje të syve, gojës dhe i gjithë rajoni i kafkës së fytyrës dhe administrimi i njëkohshëm 5-fish (për 3 javë ekspozim) intralumbar i metotreksatit në të njëjtën dozë (12.5 mg/m2). Kur diagnostikohet neuroleukemia gjatë një punksioni lumbal, rrezatimi profilaktik i kokës anulohet, neuroleukemia trajtohet me administrimin intralumbar të dy barnave citostatike: metotreksat në një dozë prej 10 mg / m2 (maksimumi 10 mg) dhe Cytosar (doza fillestare prej 5 mg / m2 rritet gradualisht në 30 mg/m2). Gjatë periudhës së faljes së leuçemisë limfoblastike akute tek fëmijët, terapia e vazhdueshme citostatike kryhet me tre citostatikë - 6-merkaptopurinë (50 mg/m2 në ditë) në ditë, ciklofosfamid (200 mg/m21 një herë në javë), metotreksat (20 mg). /m21 një herë në javë); trajtimi vazhdon për 3,5-5 vjet. Në leuçeminë limfoblastike akute tek të rriturit dhe fëmijët me indikacione fillestare të pafavorshme (trajtimi i filluar dhe i ndërprerë përpara pranimit në terapi sipas programit, mosha mbi 10-12 vjeç, niveli fillestar i leukociteve më shumë se 20,000 në 1 μl) në javën e parë të falja e marrë sipas programit, duke përfshirë vinkristinën, prednizolonin dhe rubomicinën, përshkruhet një nga kombinimet citostatike: COAP, ose CHOP, ose POMP. Kombinimi i SOAP-it përbëhet nga ciklofosfamidi dhe citozari, të administruara nga dita e 1 deri në 4 të kursit IV në një dozë 50 mg/m2 3 herë në ditë me shiringë; vincristine, e administruar në një dozë prej 1.4 mg/m2 IV në ditën e 1-rë dhe prednizolon, i dhënë çdo ditë nga dita e 1-rë deri në të 4-tin në një dozë prej 100 mg/m2. Kombinimi CHOP përbëhet nga 750 mg/m2 ciklofosfamid intravenoz në ditën 1 të ciklit, 50 mg/m2 adriamicinë intravenoze në ditën 1 dhe 1.4 mg/m2 vincristine (maksimumi 2 mg) në ditën e parë IV dhe prednizolon i dhënë çdo ditë nga Ditën e 1 deri në të 5-të të kursit në një dozë prej 100 mg/m2 në ditë. Kombinimi POMP është krijuar për një kurs 5-ditor, duke përfshirë 6-merkaptopurinë (purinetol) në 300-500 mg / m2 në ditë nga goja nga dita e 1-të deri në ditën e 5-të, vincristine - 1.4 mg / m2 në mënyrë intravenoze në ditën e parë. metotreksat - 7,5 mg / m2 IV në ditë nga dita e 1-të deri në ditën e 5-të dhe prednizoloni, i administruar nga goja çdo ditë në 200 mg / m2 në ditë. Një nga këto kurse kryhet në fillim të faljes për konsolidimin (konsolidimin) e tij. Më pas (pas largimit nga citopenia - ngritja e nivelit të leukociteve në 3000 qeliza për 1 mm3), fillon terapia për ruajtjen e remisionit; në leuçeminë limfoblastike akute kryhet në mënyrë të vazhdueshme me të njëjtat tre barna (6-merkaptopurinë, metotreksat dhe ciklofosfamid) si tek fëmijët 2-10 vjeç, por çdo një muaj e gjysmë në vend të kësaj terapie, të administruara nga goja në tableta ose. , si ciklofosfamidi, në pluhur, merrni kursin me radhë. COAP, CHOP ose POMP (për të gjithë kohëzgjatjen e terapisë së mirëmbajtjes, d.m.th. për 5 vjet, zgjidhni çdo dy nga këto tre kurse për këtë pacient). Pavarësisht moshës, pacientët me leucemi limfoblastike akute parandalohen nga neuroleuçemia me dy barna citostatike: metotreksat (10 mg/m2, maksimumi 10 mg) dhe citosar (në doza në rritje nga 5 në 30 mg - gjithsej 5 injeksione intralumbare) ose kokë. rrezatim (në një dozë prej 24 Gyza 15 seanca) dhe metotreksat i administruar në mënyrë intralumbale 5 herë njëkohësisht me rrezatim në një dozë 12.5 mg/m2. Në leuçemitë akute jolimfoblastike, barnat kryesore që përdoren për të arritur remisionin janë citosari dhe rubomicina (ose adriamicina). Ato mund të përshkruhen në kombinim "7 + Z": Cytosar administrohet vazhdimisht për 7 ditë. doza e perditshme 200 mg / m2 ose 2 herë në ditë çdo 12 orë, 200 mg / m2 për 2 orë in / in; rubomycin injektohet në mënyrë intravenoze me një shiringë në një dozë prej 45 mg/m2 (30 mg/m2 për personat mbi 60 vjeç) në ditën e parë, të dytë dhe të tretë të kursit. 6-merkaptopurina e administruar çdo 12 orë në një dozë prej 50 mg/m2 mund t'i shtohet citosarit dhe rubomicinës, ndërsa doza e citosarit reduktohet në 100 mg/m2 e administruar çdo 12 orë. Cytosar administrohet për 8 ditë, 6-merkaptopurina - nga dita e 3-të deri në ditën e 9-të. Kur arrihet remisioni, kursi i fiksimit - konsolidimi - mund të jetë i njëjtë me atë që çoi në falje. Për të ruajtur faljen, përdoret ose i njëjti kombinim i citosarit dhe rubomicinës (kursi "7 + 3"), i administruar çdo muaj me një interval prej 2.5 ose 3 javësh, ose një administrim 5-ditor i citosarit s / c, 100 mg / m2 çdo 12 orë në kombinim (në ditën e parë të kursit) me një nga citostatikët e tillë si ciklofosfamidi (750 mg / m2) ose rubomicina (45 mg / m2) ose vincristine (1.4 mg / m2 në ditën e parë) dhe prednizoloni (40 mg/m2 nga dita e 1 deri në të 5-të) ose metotreksat (30 mg/m2). Terapia e mirëmbajtjes vazhdon për 5 vjet, si në leuçeminë limfoblastike akute. Të gjithë pacientët i nënshtrohen profilaksisë së neuroleuçemisë. Punksioni i parë lumbal me futjen e metotreksatit në një dozë prej 12,5 mg / m2 (maksimumi 15 mg) kryhet në të gjitha format e leuçemisë akute në të gjitha grupmoshat në ditët e para pas diagnostikimit të leuçemisë akute. Në të rriturit, kursi kryesor i parandalimit të neuroleuçemisë kryhet pas arritjes së faljes; në fëmijët me leuçemi limfoblastike akute, edhe gjatë induksionit të faljes, metotreksati rifutet çdo 2 javë në një dozë prej 12.5 mg / m2 (maksimumi 15 mg). Në rast reaksionesh, para administrimit përshkruhet prednizolon intravenoz 120 mg. Leuçemitë janë kronike. Më të shpeshta janë leuçemia limfocitare, leuçemia mieloide, mieloma e shumëfishtë, eritremia, më rrallë mieloza subleuçemike kronike (osteomieloskleroza, mielofibroza), leuçemia kronike monocitare, makroglobulinemia e Waldenström. Në leuçeminë mieloide kronike, procesi i tumorit prek si fidanet granulocitare, ashtu edhe trombocitet dhe eritrocitet e palcës kockore. Paraardhësi i tumorit është qeliza pararendëse e mielopezës. Procesi mund të përhapet në mëlçi, shpretkë dhe në fazën terminale, çdo ind mund të preket. Në ecurinë klinike të leuçemisë mieloide kronike dallohen stadet e avancuara dhe ato terminale. Në fillim të fazës së avancuar, pacienti nuk ka ankesa, shpretka nuk zmadhohet ose zmadhohet pak, përbërja e gjakut periferik ndryshon. Në këtë fazë, diagnoza mund të vendoset duke analizuar natyrën "të pamotivuar" të leukocitozës neutrofile me një zhvendosje të formulës në mielocitet dhe promielocitet, duke zbuluar një raport të rritur ndjeshëm të leukociteve / eritrociteve në palcën e eshtrave dhe kromozomin "Philadelphia". granulocitet e gjakut dhe qelizat e palcës kockore. Në trepanatin e palcës së eshtrave tashmë gjatë kësaj periudhe, si rregull, vërehet një zhvendosje pothuajse e plotë e yndyrës nga indet mieloide. Faza e zgjatur mund të zgjasë mesatarisht 4 vjet. Në terapi korrekte Gjendja e pacientëve mbetet e kënaqshme, ata mbeten të aftë për punë, një jetë normale me vëzhgim dhe trajtim ambulator. Në fazën terminale, ecuria e leuçemisë mieloide kronike fiton tiparet e malinjitetit: temperaturë të lartë, rraskapitje progresive të shpejtë, dhimbje kockash, dobësi të rëndë, zmadhim të shpejtë të shpretkës, mëlçisë dhe nganjëherë ënjtje të nyjeve limfatike. Kjo fazë karakterizohet nga shfaqja dhe rritja e shpejtë e shenjave të shtypjes së filizave normale hematopoietike - anemi, trombocitopeni, e ndërlikuar nga sindroma hemorragjike, granulocitopeni, e komplikuar nga infeksioni, nekroza e mukozave. Shenja hematologjike më e rëndësishme e fazës terminale të leuçemisë mieloide kronike është kriza e shpërthimit - një rritje në përmbajtjen e qelizave blaste në palcën e eshtrave dhe në gjak (në fillim më shpesh se mieloblastet, pastaj shpërthimet e padiferencuara). Kariologjikisht, në fazën terminale, në më shumë se 80% të rasteve, përcaktohet shfaqja e kloneve të qelizave aneuploide - qeliza hematopoietike që përmbajnë një numër jonormal të kromozomeve. Jetëgjatësia e pacientëve në këtë fazë shpesh nuk i kalon 6-12 muaj. Trajtimi i leuçemisë mieloide kronike kryhet që nga momenti i diagnozës. Në fazën e avancuar, terapia me mielosan në një dozë prej 2-4 mg / ditë është efektive (me një nivel leukocitesh më shumë se 100,000 në 1 mm3, përshkruhet deri në 6 mg / ditë). Trajtimi kryhet në baza ambulatore. Nëse mielosani është i paefektshëm, përshkruhet myelobromol (me splenomegali të konsiderueshme, mund të kryhet rrezatim i shpretkës). Kur procesi hyn në fazën terminale, përdoren kombinime të barnave citostatike që përdoren zakonisht për trajtimin e leuçemisë akute: vincristine dhe prednisolone, VAMP, citosar dhe rubomycin. Në fillim të fazës terminale, myelobromol është shpesh efektiv. Leuçemia limfocitare kronike është tumor beninj sistemi imunokompetent; baza e tumorit janë limfocitet e pjekur morfologjikisht. Fillimi i sëmundjes shpesh nuk është i mundur të përcaktohet: në mes të shëndetit të plotë dhe mungesës së ndonjë ndjesie të pakëndshme subjektive në gjak, tek pacienti zbulohet një limfocitozë e vogël, por gradualisht në rritje. Në fazat e hershme, numri i qelizave të bardha të gjakut mund të jetë normal. tipar karakteristik sëmundje - nyjet limfatike të fryra. Ndonjëherë rritja e tyre zbulohet njëkohësisht me ndryshime në gjak, ndonjëherë më vonë. Një shpretkë e zmadhuar është një simptomë e zakonshme; më rrallë rritet mëlçia. Në gjak, së bashku me rritjen e numrit të limfociteve, praninë e prolimfociteve të vetme dhe nganjëherë limfoblasteve të rralla, shpesh mund të vërehen të ashtuquajturat hijet e Gumprecht karakteristike për leuçeminë limfocitare kronike - bërthamat e limfociteve të shkatërruara gjatë përgatitjes së një. njollë, në të cilën nukleolat mund të shihen midis anëve të kromatinës. Në fazën e avancuar të sëmundjes, përmbajtja e neutrofileve, trombociteve dhe eritrociteve mund të mbetet në një nivel normal për shumë vite. Në palcën e eshtrave në leuçeminë limfocitare kronike, gjendet një përqindje e lartë limfocitesh. Zhvillimi i sëmundjes shpesh shoqërohet me një ulje të nivelit të përgjithshëm të gama globulinave. Frenimi i imunitetit humoral manifestohet me komplikime të shpeshta infektive, veçanërisht me pneumoni. Një ndërlikim tjetër i zakonshëm është citopenia, më shpesh anemia dhe trombocitopenia. Ky ndërlikim mund të jetë për shkak të shfaqjes së autoantitrupave kundër eritrociteve dhe trombociteve ose kundër eritrociteve dhe megakariociteve. Por ky nuk është i vetmi mekanizëm i citopenisë në leuçeminë limfocitare kronike; Efekti i mundshëm shtypës i limfociteve (në veçanti, limfociteve T) në qelizat pararendëse të eritropoezës ose trombocitopoiezës. Faza terminale e leuçemisë limfocitare kronike, e manifestuar me rritje të sarkomave ose krizë blastike, vërehet rrallë, kriza blastike është veçanërisht e rrallë. Zhvillimi i limfosarkomës në disa raste mund të shoqërohet me një ndryshim të limfocitozës në gjak nga neutrofilia. Leuçemia me qeliza leshore është një formë e veçantë e leuçemisë limfocitare kronike, në të cilën limfocitet kanë një bërthamë homogjene, që i ngjan një bërthame shpërthimi, dalje viloze të citoplazmës. Citoplazma e këtyre qelizave përmban shumë fosfatazë acidike, rezistente ndaj veprimit të acidit tartarik. Pamja klinike karakterizohet nga një rritje në shpretkë, një rritje e lehtë në nyjet limfatike periferike dhe citopeni të rëndë. Në 75% të rasteve të leuçemisë me qeliza flokësh që ndodh me një shpretkë të zmadhuar, splenektomia është efektive. Nëse citopenia nuk shoqërohet me një shpretkë të zmadhuar ose ka ndonjë ndryshim organi tjetër ose limfadenopati, terapia e zgjedhur është përdorimi i alfa-interferonit (3,000,000-9,000,000 njësi në mënyrë intramuskulare në ditë për shumë muaj, duke marrë parasysh dinamikën pozitive të numërimit të gjakut. , ndryshimet në indet e prekura). mund të jenë të përziera në natyrë: disa nyje limfatike zmadhohen në mënyrë reaktive për shkak të infeksionit në lëkurë, të tjera për shkak të infiltrimit të tyre leuçemik. lich në procesin e sëmundjes. Në trajtimin e formës Cesari, përdorimi afatgjatë i dozave të vogla të klorbutinës shpesh jep një efekt (2-4 mg / ditë në ditë për disa muaj nën kontrollin e analizave të gjakut, kryesisht nivelet e trombociteve - 1 herë në 2-3 javë ), i cili lehtëson kruajtjen, redukton infiltrimin leuçemik të lëkurës. Trajtimi i leuçemisë limfocitare kronike, e manifestuar nga një rritje e leukocitozës, limfadenopatia e moderuar, fillon me përdorimin e klorbutinës. Me një madhësi të konsiderueshme të nyjeve limfatike, përdoret ciklofosfamidi. Terapia me steroide të përshkruara për komplikime autoimune, sindromë hemorragjike, si dhe për joefektivitetin e citostatikëve individualë (në rastin e fundit, klorbutina ose ciklofosfamidi ndonjëherë kombinohen me prednizolon). Përdorimi afatgjatë i steroideve në leuçeminë limfocitare kronike është kundërindikuar. Me një densitet të konsiderueshëm të nyjeve limfatike periferike, përfshirja e nyjeve limfatike në proces zgavrën e barkut kombinime të barnave të tipit VAMP ose kombinime të ciklofosfamidit, vinkristinës ose vinblastinës dhe prednizolonit (COP ose CVP) janë përdorur me sukses. Rrezatoni shpretkën, nyjet limfatike, lëkurën. Një nga metodat e trajtimit të citopenisë autoimune në leuçeminë limfocitare kronike është splenektomia. Me rëndësi të veçantë është trajtimi i komplikimeve infektive. Kohët e fundit, leukocitofereza është përdorur për të trajtuar leuçeminë limfocitare me leukocitozë të lartë dhe citopeni. I sëmurë leucemia limfocitare kronike mbajtur për shumë vite Shendet i mire dhe kapacitetin e punës. Leuçemia kronike monolitike është një formë e rrallë e leuçemisë, e karakterizuar nga monocitozë e lartë në gjakun periferik (20-40%) me një numër normal ose pak të rritur të leukociteve. Së bashku me monocitet e pjekur, ka promonocite të vetme në gjak. Në palcën e eshtrave përqindja e monociteve është pak e rritur, por në trepanat vërehet hiperplazia e indit të palcës kockore me proliferim difuz të elementeve monocitare. Në gjak dhe urinë përmbajtje të lartë lizozima. Në 50% të pacientëve, shpretka është e prekshme. Një kurs afatgjatë i suksesshëm i leuçemisë kronike monocitare mund të zëvendësohet nga një fazë terminale, e cila ka të njëjtat karakteristika si fazat terminale të leuçemisë kronike mieloide. Në fazën e avancuar, procesi nuk kërkon trajtim të veçantë, vetëm me anemi të thellë është i nevojshëm transfuzioni periodik i masës eritrocitare, i cili mund të kryhet në baza ambulatore.

10 MKB ose klasifikimi ndërkombëtar i të gjitha sëmundjeve të thirrjes së 10-të përmban pothuajse të gjitha emërtimet e shkurtra të patologjive të njohura, përfshirë ato onkologjike. Leuçemia shkurt sipas ICD 10 ka dy kodime të sakta:

• C91- Forma limfoide.
• C92- Forma mieloide ose leucemia mieloide.

Por duhet të merret parasysh edhe natyra e sëmundjes. Për përcaktimin, përdoret një nëngrup, i cili shkruhet pas një pike.

leucemia limfocitare

leucemia mieloide

Përfshin granulocitike dhe mielogjene.

Arsyet

Kujtojmë se shkaku i saktë i të cilit zhvillimi i kancerit të gjakut nuk dihet. Kjo është arsyeja pse është kaq e vështirë për mjekët që ta luftojnë këtë sëmundje dhe ta parandalojnë atë. Por ka një sërë faktorësh që mund të rrisin mundësinë e onkologjisë së lëngut të kuq.

• Rrezatimi i rritur
• Ekologjia.
• Ushqimi i keq.
• Obeziteti.
• Përdorimi i tepërt i barnave.
• Pesha e tepërt.
• Pirja e duhanit, alkooli.
• Puna e dëmshme e lidhur me pesticide dhe kimikate që mund të ndikojnë në funksionin hematopoietik.

Simptomat dhe anomalitë

• Anemia shfaqet si rezultat i frenimit të qelizave të kuqe të gjakut, për shkak të së cilës oksigjeni nuk arrin plotësisht te qelizat e shëndetshme.
• Dhimbje koke të forta dhe të shpeshta. Fillon nga faza 3, kur ndodh dehja për shkak të tumor malinj. Mund të jetë gjithashtu rezultat i anemisë së avancuar.
• Ftohjet e vazhdueshme dhe infektive dhe sëmundjet virale me një periudhë të gjatë. Ndodh kur qelizat e bardha të shëndetshme të gjakut zëvendësohen nga ato atipike. Ata nuk e kryejnë funksionin e tyre dhe trupi bëhet më pak i mbrojtur.
• Dhimbje dhe thyerje kyçesh.
• Dobësi, lodhje, përgjumje.
• Temperatura sistematike subfebrile pa asnjë arsye.
• Ndryshime në erë, shije.
• Humbje peshe dhe oreksi.
• Gjakderdhje e zgjatur me një ulje të numrit të trombociteve në gjak.
• Dhimbje, inflamacion i nyjeve limfatike në të gjithë trupin.

Diagnostifikimi

Një diagnozë e saktë mund të bëhet vetëm pas një ekzaminimi të plotë dhe kalimit të një liste të caktuar testesh. Më shpesh, njerëzit kapen në tregues jonormalë në biokimikë dhe analiza e përgjithshme gjaku.

Për një diagnozë më të saktë, një punksion i palcës kockore bëhet nga kocka e legenit. Më vonë qelizat dërgohen për biopsi. Gjithashtu, onkologu kryen një ekzaminim të plotë të trupit: MRI, ultratinguj, CT, rreze X, për të zbuluar metastazat.

Trajtimi, terapia dhe prognoza

Lloji kryesor i trajtimit është kimioterapia, kur helmet kimike injektohen në gjak për të shkatërruar qelizat anormale të gjakut. Rreziku dhe joefektiviteti i këtij lloji të trajtimit është se shkatërrohen edhe qelizat e shëndetshme të gjakut, të cilat janë kaq të pakta.

Kur identifikohet një fokus primar, mjeku mund të përshkruajë kimi për të shkatërruar plotësisht palcën e eshtrave në këtë zonë. Pas procedurës, rrezatimi mund të kryhet gjithashtu për të shkatërruar mbetjet e qelizave të kancerit. Në këtë proces, qelizat staminale transplantohen nga një dhurues.

Frekuenca. 13.2 raste për 100.000 popullsi te meshkujt dhe 7.7 raste për 100.000 popullsi te femrat.

KLASIFIKIMI
Klasifikimi FAB(Frëngjisht Amerikan Britanik) bazohet në morfologjinë e qelizave leuçemike (struktura e bërthamës, raporti i madhësisë së bërthamës dhe citoplazmës). Leuçemia akute mieloblastike (jolimfoblastike) (AML) .. M0 - pa maturim qelizor, diferencimi mielogjen vërtetohet vetëm imunologjikisht.. M1 - pa maturim qelizor.. M2 - AML me diferencim qelizor, .. M3 - promielocitik .. M4 - mielomonocitare .. M5 - leuçemia monoblastike M6 - eritroleuçemia.. M7 - leuçemia megakarioblastike. Leuçemia limfoblastike akute (ALL): .. L1 - pa diferencim qelizor (qeliza morfologjikisht homogjene) .. L2 - me diferencim qelizor (popullatë qelizore heterogjene morfologjikisht) .. L3 - leuçemi të ngjashme me Burkett. Leuçemia e padiferencuar - kjo kategori përfshin leuçeminë, qelizat e së cilës nuk mund të identifikohen si mieloblastike ose limfoblastike (qoftë me metoda kimike ose imunologjike). Displasia mielopoietike Anemi refraktare pa blastozë (blaste dhe promielocite në palcën e eshtrave<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Klasifikimi REAL(Klasifikimi i rishikuar evropiano-amerikan i neoplazmave limfoide), klasifikimi i rishikuar (evropian amerikan) i hemoblastozave limfoide. Tumoret e qelizave pre B. Leuçemia/limfoma limfoblastike Pre B. Tumoret para qelizave T. Leuçemia/limfoma Pre limfoblastike T. Tumoret e qelizave B periferike.. Leuçemia limfocitare kronike/limfoma me limfocite të vogla.. Limfoma limfoplazmocitare.. Limfoma me qeliza mantele.. Limfoma folikulare.. Limfoma me qeliza margjinale.. leuçemia me qeliza me lesh. Tumoret e qelizave T periferike dhe qelizave NK.. Leuçemia limfocitare kronike e qelizave T.. Leuçemia limfocitare granulare e madhe.. Mycosis fungoides dhe sindroma Cesari. Limfoma e qelizave T.. Limfoma me qeliza T angioimunoblastike.. Angiomacentrike (qelizat T lymphomphoma). .. Limfoma e qelizave T të zorrëve. Leuçemia e të rriturve/Limfoma e qelizave T. Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike

Opsionet AML(Klasifikimi i OBSH-së, 1999). AML me t(8;21)(q22;q22) . AML me t(15;17) (q22;q11 12) . Leuçemia akute mielomonoblastike. AML me eozinofili anormale të palcës së eshtrave (inv(16)(p13q22) ose t(16;16) (p13;q11) AML me 11q23 (MLL) defekte Leuçemia akute eritroide Leuçemia akute megakariocitike Leuçemia akute bazofile, pangozefilozëbielozë akute me displazi multilineare AML sekondare

Studim imunohistokimik(përcaktimi i fenotipit qelizor) është i nevojshëm për të sqaruar variantin imunologjik të leuçemisë, i cili ndikon në regjimin e trajtimit dhe prognozën klinike.

. Leuçemia akute limfoblastike(247640, , mutacion i qelizave somatike) - 85% e të gjitha rasteve, deri në 90% e të gjitha leuçemive të fëmijërisë Tek të rriturit, ajo zhvillohet mjaft rrallë. Reaksionet citokimike: pozitive për deoksinukleotidil transferazën terminale; negative për mieloperoksidozën, glikogjenin. Përdorimi i shënuesve të membranës qelizore bëri të mundur identifikimin e nëngrupeve. Diagnoza diferenciale e nëngrupeve është e rëndësishme për prognozë, sepse Variantet e qelizave T reagojnë dobët ndaj trajtimit.

. Leuçemia mieloide akute më shpesh ndodhin tek të rriturit, nëntipi varet nga niveli i diferencimit të qelizave. Në shumicën e rasteve, kloni i mieloblasteve vjen nga qelizat burimore hematopoietike të afta për diferencim të shumëfishtë në njësi koloni formuese të granulociteve, eritrociteve, makrofagëve ose megakariociteve, prandaj, në shumicën e pacientëve, klonet malinje nuk kanë shenja të mikrobeve limfoide ose eritroide. vërehet më shpesh; ka katër variante (M0 - M3) .. M0 dhe M1 - leuçemia akute pa diferencim qelizor .. M2 - akute me diferencim qelizor .. M3 - leuçemia promielocitare, e karakterizuar nga prania e promielociteve jonormale me granula gjigante; shpesh i kombinuar me DIC për shkak të efektit tromboplastik të granulave, gjë që vë në dyshim përshtatshmërinë e përdorimit të heparinës në terapi. Prognoza për M3 është më pak e favorshme se për M0-M1 .. Leuçemitë mielomonoblastike dhe monoblastike (përkatësisht M4 dhe M5) karakterizohen nga një mbizotërim i qelizave joeritroide të tipit monoblast. M4 dhe M5 përbëjnë 5-10% të të gjitha rasteve të AML. Simptomë e shpeshtë është formimi i vatrave ekstra-medulare të hematopoiezës në mëlçi, shpretkë, mishrat e dhëmbëve dhe lëkurën, hiperleukocitoza që kalon 50-100109/l. Ndjeshmëria ndaj terapisë dhe mbijetesa është më e ulët se në llojet e tjera të leuçemisë mieloide akute.Eritroleuçemia (M6). Një variant i leuçemisë akute mieloide, i shoqëruar nga rritja e përhapjes së prekursorëve eritroide; karakterizohet nga prania e eritrociteve anormale me bërthama blaste. Efikasiteti i trajtimit për eritroleuçeminë është i ngjashëm ose pak më i ulët se nëntipet e tjera.Leuçemia megakarioblastike (M7) është një variant i rrallë i lidhur me fibrozën e palcës kockore (mieloskleroza akute). Nuk i përgjigjet mirë terapisë. Prognoza është e pafavorshme.
Patogjeneza është për shkak të përhapjes së qelizave tumorale në palcën e eshtrave dhe metastazave të tyre në organe të ndryshme. Frenimi i hematopoiezës normale shoqërohet me dy faktorë kryesorë: . dëmtimi dhe zhvendosja e një mikrobi normal hematopoietik nga qeliza leuçemike të diferencuara keq. prodhimi i inhibitorëve nga qelizat blaste që pengojnë rritjen e qelizave normale hematopoietike.

Fazat e leuçemisë akute. Kryesisht - faza aktive. Remisioni (me mjekim) - i plote klinik - hematologjik .. Permbajtja e blasteve ne palcen e kockes eshte me pak se 5% me celularitet normal .. Ne kuadrin klinik nuk ka sindrome proliferative. Relapsi (i hershëm dhe i vonë) .. Palca e eshtrave e izoluar - përmbajtja e blasteve në palcën e eshtrave është më shumë se 25% .. Ekstramedulare ... Neuroleukemia (simptoma neurologjike, citozë e më shumë se 10 qelizave, shpërthime në lëngun cerebrospinal). .. Testicular (një rritje në madhësinë e një ose dy testikujve, prania e blasteve u konfirmua nga studimet citologjike dhe histologjike) .. Të përziera. Faza përfundimtare (në mungesë të trajtimit dhe rezistencës ndaj terapisë në vazhdim)

Simptomat (shenjat)

Pamja klinike e leucemisë akute përcaktohet nga shkalla e infiltrimit të palcës kockore nga qelizat blaste dhe frenimi i mikrobeve hematopoietike. Frenimi i hematopoiezës së palcës kockore .. Sindroma e anemisë (anemia mieloftizike) .. Sindroma hemorragjike (për shkak të trombocitopenisë, vërehen hemoragjitë e lëkurës - petekitë, ekimozat; gjakderdhje nga membranat mukoze - gjakderdhjet e brendshme të gjakderdhjes. ). Sindroma limfoproliferative.. Hepatosplenomegalia.. Nyjet limfatike të fryra. Sindroma hiperplastike.. Dhimbje në kocka.. Lezionet e lëkurës (leukemidet), meningjet (neuroleukemia) dhe organet e brendshme. Sindroma e intoksikimit.. Humbje peshe.. Ethet.. Hiperhidroza.. Dobesi e rende.

Diagnostifikimi

Diagnoza leuçemia akute vërtetohet nga prania e blasteve në palcën e eshtrave. Për të identifikuar nëntipin e leuçemisë, përdoren metoda kërkimore histokimike, imunologjike dhe citogjenetike.

Kërkime laboratorike. Në gjakun periferik, niveli i leukociteve mund të variojë nga leukopenia e rëndë (nën 2,0109/l) në hiperleukocitozë; anemi, trombocitopeni; prania e qelizave blastike deri në blastozë totale. Hiperuricemia për shkak të ciklit të përshpejtuar të jetës së qelizave. Hipofibrinogjenemia dhe një rritje në përmbajtjen e produkteve të shkatërrimit të fibrinës për shkak të DIC shoqëruese. Ndikimi i barnave. GC nuk duhet të administrohet derisa të bëhet një diagnozë përfundimtare. Ndjeshmëria e lartë e qelizave blaste ndaj prednizolonit çon në shkatërrimin dhe transformimin e tyre, gjë që e vështirëson diagnozën.
Trajtimi është kompleks; qëllimi është të arrihet remisioni i plotë. Aktualisht në qendrat hematologjike përdoren protokolle të ndryshme kimioterapie bazuar në parimet e polikimioterapisë dhe intensifikimit të trajtimit.

. Kimioterapia përbëhet nga disa faza.. Induksioni i faljes... Në ALL - një nga skemat: një kombinim i vincristinës intravenoze çdo javë, prednizolonit oral çdo ditë, daunorubicin dhe asparaginazës për 1-2 muaj vazhdimisht ... Në AML - një kombinim intravenoz. cytarabine pikoj ose s / c, daunorubicin / in, ndonjëherë në kombinim me tioguanine. Kimioterapia më intensive pas induksionit, e cila shkatërron qelizat e mbetura të leuçemisë, rrit kohëzgjatjen e faljes Konsolidimi i faljes: vazhdimi i kimioterapisë sistemike dhe parandalimi i neuroleuçemisë në ALL (metotreksat endolumbar në ALL në kombinim me radioterapi në tru me kapjen e palcës kurrizore ) .. Terapia e mirëmbajtjes: kurse periodike të riinduksionit të remisionit.

Me AML M3, kryhet trajtimi me preparate të acidit retinoik (tretinoin).
. Transplantimi i palcës së eshtrave është trajtimi i zgjedhur për leuçemitë akute mieloblastike dhe për relapsat e të gjitha leuçemive akute. Kushti kryesor për transplantim është remisioni i plotë klinik dhe hematologjik (përmbajtja e blasteve në palcën e eshtrave është më pak se 5%, mungesa e limfocitozës absolute). Para operacionit, kimioterapia mund të kryhet në doza ultra të larta, vetëm ose në kombinim me terapinë me rrezatim (për të shkatërruar plotësisht qelizat e leuçemisë) .. Dhuruesi optimal është një binjak ose vëlla identik; më shpesh përdorin donatorët me 35% përputhje për HLA Ag. Në mungesë të donatorëve të pajtueshëm, përdoret autotransplantimi i palcës së eshtrave të marra gjatë remisionit.Komplikacioni kryesor është sëmundja graft kundër strehuesit. Zhvillohet si rezultat i transplantimit të limfociteve T të dhuruesit, duke njohur Ag të marrësit si të huaj dhe duke shkaktuar një përgjigje imune ndaj tyre. Një reaksion akut zhvillohet brenda 20-100 ditëve pas transplantimit, një reagim i vonuar pas 6-12 muajsh ... Organet kryesore të synuara janë lëkura (dermatiti), trakti gastrointestinal (diarre) dhe mëlçia (hepatiti toksik) ... Trajtimi është i gjatë, zakonisht i kufizuar emërimi i kombinimeve të prednizolonit, ciklosporinës dhe dozave të ulëta të azatioprinës.Ecuria e periudhës pas transplantimit ndikohet gjithashtu nga regjimet e trajtimit përgatitor, zhvillimi i pneumonisë intersticiale, refuzimi i transplantit (rrallë).

. Terapia zëvendësuese.. Transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut për të ruajtur nivelin e Hb të paktën 100 g/l. Kushtet e transfuzionit: donator pa lidhje, përdorimi i filtrave të leukociteve Transfuzioni i masës së freskët të trombociteve (ul rrezikun e gjakderdhjes). Indikacionet: përmbajtja e trombociteve më pak se 20109/l; sindromi hemorragjik kur numri i trombociteve është më i vogël se 50109/l.

. Parandalimi i infeksionit- kushti kryesor për mbijetesën e pacientëve me neutropeni si rezultat i kimioterapisë.. Izolimi i plotë i pacientit.. Regjim i rreptë sanitar dhe dezinfektues - pastrim i shpeshtë i lagësht (deri në 4-5 r/ditë), ventilim dhe kuarcizimi i reparteve; përdorimi i instrumenteve njëpërdorimshe, rroba sterile të personelit mjekësor Fillimi i trajtimit me kombinime të antibiotikëve baktericid me spektër të gjerë: cefalosporinat, aminoglikozidet dhe penicilinat gjysmë sintetike ... Në rast të rritjes dytësore të temperaturës së trupit që ndodh pas trajtimit me antibiotikë me spektër të gjerë , në mënyrë empirike përdoren agjentë antifungale (amfotericina B). Për parandalimin dhe trajtimin e neutropenisë, agjentët stimulues të kolonisë mund të përshkruhen faktorë (për shembull, molgramiteti).

Parashikim. Prognoza për fëmijët me leuçemi limfocitare akute është e mirë: 95% ose më shumë shkojnë në remision të plotë. Në 70-80% të pacientëve, nuk ka manifestime të sëmundjes për 5 vjet, ata konsiderohen të kuruar. Nëse ndodh një rikthim, në shumicën e rasteve mund të arrihet një falje e dytë e plotë. Pacientët me falje të dytë janë kandidatë për transplantim të palcës kockore me një probabilitet të mbijetesës afatgjatë prej 35-65%. Prognoza në pacientët me leuçemi mieloide akute është e pafavorshme. 75% e pacientëve që marrin trajtim adekuat duke përdorur regjime moderne kimioterapeutike arrijnë remision të plotë, 25% e pacientëve vdesin (kohëzgjatja e faljes është 12-18 muaj). Ka raportime për shërim në 20% të rasteve me kujdes intensiv të vazhdueshëm pas faljes. Prognoza për variantin M3 - AML përmirësohet me trajtimin me preparate të acidit retinoik. Pacientët më të rinj se 30 vjet pas arritjes së faljes së parë të plotë, mund të kryhet transplantimi i palcës së eshtrave. Në 50% të pacientëve të rinj që i janë nënshtruar transplantit alogjenik, zhvillohet një remision afatgjatë. Rezultate inkurajuese janë marrë edhe me transplantet e palcës kockore autologe.

Karakteristikat e moshës
. Fëmijët.. 80% e te gjitha leucemive akute jane te GJITHA.. Faktoret prognostik te pafavorshem ne ALL... Mosha e femijes eshte me e vogel se 1 vjec dhe me e madhe se 10 vjec... Seksi mashkull... Varianti i qelizave T te ALL. .. Përmbajtja e leukociteve në momentin e diagnozës është më shumë se 20109/l... Mungesa e remisionit klinik dhe hematologjik në sfondin e induksionit të vazhdueshëm Parashikimi dhe ecuria. Rendimenti 80% në remisionin klinik - hematologjik. Mbijetesa 5-vjeçare - 40-50%.

. Të moshuarit. Toleranca e reduktuar ndaj palcës kockore alogjene. Mosha maksimale për transplantim është 50 vjeç. Transplantimi autolog mund të kryhet në pacientët mbi 50 vjeç në mungesë të dëmtimit të organeve dhe mirëqenies së përgjithshme somatike.

Shkurtesat. MDS është sindroma mielodisplastike. ALL është leuçemia akute limfoblastike. AML është leuçemia akute mieloblastike.

ICD-10. C91.0 Leuçemia akute limfoblastike. C92 Leuçemia mieloide [leuçemia mieloide] .. C93.0 Leuçemia akute monocitare

Leuçemia limfocitare kronike është një sëmundje onkologjike në të cilën ka një akumulim të limfociteve B atipike në mëlçi, palcën e eshtrave, nyjet limfatike, shpretkë dhe gjakun periferik. Në fillim të zhvillimit të tij, manifestohet si limfocitozë, duke marrë gradualisht simptoma shtesë. Për shkak të uljes së imunitetit, pacientët shpesh vuajnë nga infeksione të ndryshme. Ka gjithashtu rritje të gjakderdhjes dhe hemorragjive petekiale.

Shumica e ekspertëve pajtohen se shkaku kryesor i zhvillimit të leuçemisë limfocitare është predispozita trashëgimore.

Përparimi i leuçemisë limfocitare kronike shoqërohet nga ndryshimet e mëposhtme në nyjet limfatike:

1. Në qafë dhe në zonën e sqetullës, nyjet limfatike rriten në madhësi.
2. Nyjet e mediastinumit dhe zgavrës së barkut janë të prekura.
3. Nyjet limfatike në ijë janë të fundit që preken. Në palpim vërehet lëvizshmëria dhe dendësia e tyre e lartë.

Me zhvillimin e leucemisë limfocitare kronike, madhësia e nyjeve mund të arrijë 5-7 centimetra, duke përfaqësuar një defekt të dukshëm kozmetik.

Për shkak të zmadhimit të fortë të mëlçisë, shpretkës dhe nyjeve limfatike, organet e afërta i nënshtrohen ngjeshjes, gjë që çon në zhvillimin e çrregullimeve funksionale në punën e tyre.

Simptomat kryesore të leuçemisë limfocitare kronike:

• lodhje kronike;
• lodhje e rëndë;
• ulje e përgjithshme e kapacitetit të punës;
• shqetësimi i gjumit;
• marramendje.

Kur shfaqet në formë latente, sëmundja mund të zbulohet rastësisht, gjatë një analize gjaku. Si rregull, zhvillimi i sëmundjes dëshmohet nga një rritje e limfociteve (deri në 85-90%). Në të njëjtën kohë, eritrocitet dhe trombocitet kanë një nivel normal. Në raste të rralla, pacientët mund të zhvillojnë trombocitopeni.

Me forma të avancuara të sëmundjes, manifestimet klinike të mëposhtme janë të mundshme:

• djersitje e shtuar gjatë natës;
• humbje peshe;
• rritje të lehtë të temperaturës.

Si rregull, pacientët përjetojnë një rënie të imunitetit, duke çuar në zhvillimin e shpeshtë të uretritit, cistitit, sëmundjeve të një natyre virale dhe bakteriale. Edhe një plagë e vogël mund të acarohet dhe absceset shpesh shfaqen në indin dhjamor.

E rëndësishme! Janë sëmundjet infektive që mund të çojnë në zhvillimin e një përfundimi fatal në leuçeminë limfocitare.

Shumë shpesh, në sfondin e sëmundjes, zhvillohet pneumonia, e cila shkakton një shkelje të ventilimit të mushkërive për shkak të kolapsit të indit të mushkërive. Një ndërlikim tjetër i leuçemisë limfocitare kronike është pleuriti eksudativ, i cili mund të çojë në ngjeshje ose këputje të kanalit limfatik të vendosur në gjoks.

Nuk është e pazakontë që pacientët me leuçemi limfocitare të zhvillojnë herpes zoster të gjeneralizuar.

Komplikimet më të rralla janë:

• humbja e dëgjimit;
• infiltrimi nga limfocitet e rrënjëve nervore, membranave të trurit dhe medullës;
• shfaqja e tringëllimë në veshët.

Ndoshta degjenerimi i leucemisë limfocitare në sindromën Richter, i quajtur limfoma difuze. Në rastin e fundit, ka një rritje të shpejtë të nyjeve limfatike me përhapjen e procesit patologjik në organe që nuk kanë lidhje me sistemin limfatik. Vetëm 5-6% e pacientëve i mbijetojnë zhvillimit të kësaj faze të leuçemisë limfocitare. Vdekja ndodh si pasojë e zhvillimit të gjakderdhjes së brendshme, anemisë, rraskapitjes së pacientit dhe komplikimeve të shkaktuara nga infeksionet. Është gjithashtu e mundur zhvillimi i dështimit akut të veshkave për shkak të infiltrimit të indit të veshkave nga limfocitet.

Diagnostifikimi

Në leuçeminë limfocitare kronike duhet bërë një analizë gjaku për të zbuluar numrin e limfociteve në gjak, një rritje e të cilit çon në zhvillimin e sëmundjes.

Në shumicën dërrmuese të rasteve, sëmundja zbulohet rastësisht. Si rregull, kjo ndodh kur i nënshtrohen ekzaminimeve për sëmundje të tjera. Në disa raste, leuçemia limfocitare zbulohet gjatë një ekzaminimi rutinë.

Është e mundur të vendoset një diagnozë e saktë si rezultat i një diagnoze gjithëpërfshirëse, e cila përfshin hapat e mëposhtëm:

• dëgjimi i ankesave të pacientëve dhe marrja e anamnezës;
• inspektimi;
• deshifrimi i figurës së gjakut në leuçeminë limfocitare kronike dhe rezultatet e procedurës së imunofenotipizimit.

Kriteri kryesor për diagnostikimin e leucemisë limfocitare kronike është rritja e numrit të limfociteve në gjak. Specialistët ekzaminojnë edhe imunofenotipin e limfociteve.

Gjatë diagnostikimit laboratorik, është e mundur të identifikohet prania e devijimeve të mëposhtme nga norma:

• limfocitet janë zgjeruar;
• ka hije të Gumprecht;
• janë të pranishëm limfocite të vegjël B;
• gjenden limfocitet atipike.

Faza e sëmundjes përcaktohet si rezultat i studimeve të nyjeve limfatike. Për të hartuar një plan trajtimi, është e nevojshme të kryhet një diagnozë citogjenetike. Nëse një specialist dyshon për zhvillimin e limfomës, atëherë pacienti referohet për një biopsi. Ndoshta një birë sternale (nga sternumi) e palcës së eshtrave.

Klasifikimi

Duke pasur parasysh shenjat dhe simptomat morfologjike të sëmundjes, si dhe shkallën e zhvillimit të saj dhe përgjigjen ndaj terapisë, ekzistojnë disa forma të kësaj sëmundjeje:

1. Leuçemia limfocitare kronike, e karakterizuar nga një ecuri beninje. Me këtë sëmundje, pacienti mbetet në një gjendje të kënaqshme për një kohë të gjatë. Numri i leukociteve në gjak po rritet ngadalë. Pasi të diagnostikohen, nyjet limfatike mund të mbeten normale për dekada, me pacientët që bëjnë një jetë normale duke ruajtur aftësinë e tyre për të punuar.
2. forma tumorale. Karakterizohet nga një rritje e theksuar e nyjeve limfatike në sfondin e një leukocitoze të theksuar lehtë.
3. Forma klasike. Quhet edhe progresive. Ndryshe nga forma beninje që zhvillohet ngadalë, simptomat e kësaj patologjie rriten gjatë disa muajve. Paralelisht me përkeqësimin e gjendjes së pacientit, ndodh një rritje e nyjeve limfatike.
4. Forma kockore. Karakterizohet nga citopeni progresive. Nyjet limfatike, shpretka dhe mëlçia në leuçeminë limfocitare kronike të këtij lloji nuk janë të zmadhuara.
5. Forma e qelizave T. Një sëmundje shumë e rrallë që zhvillohet vetëm në 5% të rasteve. Ajo shoqërohet me infiltrim të dermës dhe karakterizohet nga progresion i shpejtë.
6. Leuçemia e qelizave me qime. Nyjet limfatike nuk janë të zmadhuara, por ka splenomegali dhe citopeni. Një studim i strukturës qelizore nën një mikroskop tregon praninë e thyerjeve karakteristike në citoplazmën e limfociteve, si dhe filizat si villi përgjatë skajeve.
7. Leuçemia limfatike me zmadhimin e shpretkës. Simptoma më e habitshme e patologjisë është një rritje në madhësinë e këtij organi.
8. Forma prolimfocitare. Në limfocitet e marra nga palca e eshtrave dhe gjaku, nyjet limfatike dhe shpretka, gjendet përmbajtja e nukleolave ​​(bërthamë), të cilat normalisht nuk përmbajnë në qelizat e pjekura.
9. Leuçemia limfocitare me paraproteinemi. Simptomat janë të ngjashme me ato të përshkruara më sipër. Një veçori shtesë është G- ose M-gamapatia monoklonale.

Në varësi të shkallës së manifestimit, dallohen tre faza të kësaj sëmundjeje:

1. Fillestare. Nuk ka simptoma klinike dhe zbulohet gjatë një diagnoze të rastësishme.
2. Manifestimet klinike të zgjeruara.
3. Terminal. Sëmundja është në një fazë të avancuar dhe shpesh çon në vdekje.

Karakteristikat e trajtimit

Doza dhe regjimi i terapisë përcaktohen individualisht në varësi të gjendjes së pacientit.

Trajtimi i leuçemisë limfocitare kronike kryhet në varësi të fazës së sëmundjes dhe gjendjes shëndetësore të pacientit. Për shembull, nëse sëmundja është në një fazë të hershme dhe nuk ka asnjë manifestim, atëherë mjekët zgjedhin taktikat e pritjes. Ai përfshin kalimin e provimeve çdo tre muaj. Trajtimi nuk kryhet derisa ecuria e sëmundjes të fillojë të përkeqësohet. Patologjia mund të mos zhvillohet për dekada.

Arsyeja për përshkrimin e terapisë është rritja e numrit të leukociteve të paktën dy herë në një periudhë të shkurtër (deri në 6 muaj). Në këtë rast, pacientit më së shpeshti i përshkruhet kimioterapia, e cila përfshin një kombinim të barnave të mëposhtme:

• Fludarabina;
• Rituximab;
• Ciklofosfamidi.

Në rast se leuçemia limfocitare kronike vazhdon të përparojë, pacientit i përshkruhet një sasi e madhe e agjentëve hormonalë dhe fillojnë përgatitjet për një operacion të transplantimit të palcës kockore.

Kimioterapia dhe operacioni tek të moshuarit janë të rrezikshme. Prandaj, pacientëve të tillë u përshkruhet monokimioterapia (Chlorambucil) ose e kombinojnë këtë ilaç me Rituximab.

Parashikim

Për momentin, nuk ka asnjë rast të vetëm të shërimit të plotë nga leucemia limfocitare kronike, por është e mundur të arrihet një falje afatgjatë.

Prognoza e mbijetesës varet nga një sërë faktorësh, duke përfshirë moshën e pacientit, gjininë, gjendjen shëndetësore, kohën e diagnostikimit të sëmundjes, etj. Si rregull, shkalla e mbijetesës mund të ndryshojë në një gamë shumë të gjerë - nga një nga dy muaj deri në disa dekada.

Sëmundja karakterizohet nga një paparashikueshmëri e caktuar. Në disa raste, pacientët me prognozë të favorshme vdiqën nga ndërlikimet e kësaj sëmundjeje.