Leuçemia limfocitare kronike. Leuçemia limfocitare - analiza e gjakut, simptomat, shkaqet, llojet, trajtimi Leuçemia limfocitare kronike në qelizore Stadi 1

Diagnoza laboratorike e CLL.

Fotografia e gjakut periferik:

Leukocitoza nga 10x10 9 /l në fazat fillestare të sëmundjes në 200x10 9 /l dhe më shumë - me përparimin e sëmundjes. Duhet të theksohet se leukocitoza nuk vërehet në 10% të pacientëve.

Neutropenia relative ose absolute.

Limfocitoza absolute - më shumë se 5x10 9 /l, shfaqja e 3-5% e prolimfociteve është e mundur. Limfocitoza absolute është më shumë se 10x10 9 /l kriteri diagnostik CLL, megjithatë, tashmë me një nivel limfocitar më shumë se 5x10 9 /l, LPZ duhet të dyshohet.

Morfologjia e limfociteve korrespondon me limfocitet normale të pjekura. Një tipar karakteristik i CLL është prania në njollat ​​e gjakut dhe CM e bërthamave të rrënuara të limfociteve (hijet e Botkin-Gumprecht). Zbulimi i qelizave më të mëdha me një citoplazmë të gjerë dhe nukleola në bërthamë (prolimfocite) në një sasi më të madhe se 50% tregon leuçeminë prolimfocitare. Zbulimi i limfociteve me bërthama të ndara, të përdredhura, me formë të çrregullt, strukturë kromatinike me fije të trashë ose fibroze tregon një transformim të mundshëm në limfosarkomë.

Anemia është normokromike, normo-/makrocitike (makrocitoza mund të jetë për shkak të mungesës acid folik që ndodh në sfondin e hemolizës së zgjatur). Anemia në CLL zhvillohet ose për shkak të një rënie në bazën e hematopoiezës normale në CM për shkak të zhvendosjes së filizave të shëndetshëm nga limfocitet patologjike, ose për shkak të shtimit të komplikimeve autoimune si AIHA ose aplazia e pjesshme e qelizave të kuqe me mungesë të plotë të eritrokariociteve në CM dhe retikulociteve në gjakun periferik.

Retikulocitet janë më shpesh normale; me hemolizë autoimune, vërehet retikulocitoza; me përparimin e sëmundjes - retikulocitopeni.

Trombocitet janë normale; me përparimin e sëmundjes dhe zhvillimin e komplikimeve autoimune - trombocitopeni.

Ekzaminimi i palcës së eshtrave:

Studimi i BM është i detyrueshëm për diagnozën e CLL. Në varësi të fazës së sëmundjes, CM mund të jetë normo- ose hipercelulare. Përmbajtja relative e limfociteve në pikën e sternës është nga 30% e lart, deri në infiltrimin total monomorfik limfoide. Sipas trepanobiopsisë, lezioni CM është fokal ose difuz. Pavarësisht nga stadi i sëmundjes, infiltrimi difuz i BM me qeliza limfoide është një shenjë e keqe prognostike dhe kombinohet me një jetëgjatësi të shkurtër të pacientëve (më pak se 4 vjet) krahasuar me infiltrimin fokal (rreth 10 vjet). Në diagnozën primare të CLL, trepanobiopsia nuk është e detyrueshme.

Metodat shtesë të kërkimit.

Kimia e gjakut. Ndryshimet specifike për CLL nuk janë tipike. Në prani të hemolizës: rritje e përmbajtjes bilirubina indirekte në serumin e gjakut, ulje e haptoglobinës. Në përgjigje të citolizës së tepërt, aktiviteti i LDH, nivelet e acidit urik dhe nivelet e kaliumit mund të rriten.

Hulumtimi imunologjik. Pothuajse të gjithë pacientët kanë hipogamaglobulinemi me ulje të përqendrimit të imunoglobulinave normale (IgM, IgG, IgA). Gjeneza autoimune e anemisë konfirmohet nga një test i drejtpërdrejtë pozitiv Coombs.

Imunofenotipizimi i qelizave të gjakut dhe BM lejon konfirmimin e përbërjes qelizore të tumorit. Në CLL, në 95% të rasteve, një fenotip i qelizave B përcaktohet me shprehjen e antigjeneve të qelizave B sipërfaqësore CD19, CD20, CD21, CD79a dhe antigjeneve të aktivizimit CD5, CD23. Një shënues i detyrueshëm i CLL të qelizave B është shprehja e antigjenit CD5. Shprehja e CD23+ bën të mundur dallimin e CLL nga limfoma leuçemike nga qelizat e zonës së mantelit të nyjës limfatike, e cila ka një karakteristikë të qelizave B imunofenotipike shumë të ngjashme me CLL.

B-CLL karakterizohet gjithashtu nga një shprehje e dobët e IgM sipërfaqësore, më rrallë IgM + IgD me të njëjtat zinxhirë të lehtë. Shfaqja e shprehjes CD38+ në CLL është një shenjë e pafavorshme prognostike.

Citogrami i nyjeve limfatike . Një biopsi e nyjeve limfatike kryhet nëse është e nevojshme për të përjashtuar limfomën. . Kjo duhet të jetë një biopsi e hapur e ndjekur nga ekzaminimi histologjik dhe citologjik. Biopsia me gjilpërë nuk është e këshillueshme, pasi nuk mund të përjashtojë dhe as të konfirmojë diagnozën e LPZ. Në CLL, citogrami i nyjeve limfatike karakterizohet nga proliferimi i një popullate monomorfe të limfociteve morfologjikisht të pjekura.

Studime biologjike citogjenetike dhe molekulare. Ndryshimet e kariotipit në CLL gjenden në 50-80% të rasteve. Për CLL të qelizave B, më karakteristike janë: delecioni 13q14 (64% e rasteve), trizomia 12 (25%), delecioni 11q (15%) dhe fshirja 17p (8%). Në disa raste, zbulohet një fshirje e krahut të gjatë të kromozomit 6, një zhvendosje që përfshin rajonin 14q32. Studimi i veçorive citogjenetike të qelizave tumorale ka vlerë prognostike: trisomia në delecionin e kromozomit 12 dhe 11q - prognozë e pafavorshme, delecioni 17p - prognozë jashtëzakonisht e pafavorshme, delecioni i izoluar 13q - prognozë e favorshme.

Studimet me ultratinguj dhe rrezatim (ultratinguj zgavrën e barkut, radiografi gjoks, nëse është e nevojshme - tomografia e kompjuterizuar) mund të zbulojë një rritje të grupeve qendrore të nyjeve limfatike, hepatosplenomegalinë, e cila është e rëndësishme gjatë vendosjes së fazës së CLL.

Kriteret kryesore diagnostike për CLL janë:

numri absolut i limfociteve në gjakun periferik është më shumë se 10x10 9 /l;

prania e më shumë se 30% të limfociteve në BM;

konfirmim imunologjik i një kloni të qelizave B të qelizave leuçemike (CD5, CD23, CD19, CD20).

Diagnoza e CLL konsiderohet e vendosur nëse kriteri 1 dhe kriteri 2 ose 3 janë të pranishëm njëkohësisht. Nëse përmbajtja e limfociteve në gjakun periferik është më e vogël se 10x10 9/l, prania e 2 dhe 3 kritereve është e mjaftueshme për të përcaktuar diagnoza .

Diagnoza diferenciale e CLL kryhet me sëmundje të shoqëruara me limfadenopati dhe limfocitozë : LPZ të tjera, metastazat e kancerit në nyjet limfatike ose BM, si dhe një grup i madh infeksionesh virale (rubeola, fruthi, citomegalovirus, HIV, herpes, mononukleoza infektive) dhe disa bakteriale (toksoplazmoza, tuberkulozi). Kuadri klinike në limfadenopati dhe limfocitozë reaktive dhe tumorale nuk është kritike për diagnozën. Në këtë drejtim, diagnoza diferenciale dhe diagnoza përfundimtare bazohen në rezultatet e ekzaminimit histologjik të nyjeve limfatike, trepanobiopsisë, punksionit të sternës, si dhe studimeve serologjike dhe kulturore (për të përjashtuar sëmundjet infektive).

Trajtimi i CLL.

Me manifestime minimale të sëmundjes pa shenja progresi, mund të përmbaheni nga terapia specifike. Vendimi për të mos trajtuar duhet të rishikohet çdo 3-4 muaj. Gjatë një vëzhgimi të tillë, është e nevojshme të vendoset nëse sëmundja ka një ecuri të qëndrueshme ose progresive. Indikacionet për fillimin e terapisë janë:

Disponueshmëria " simptoma të zakonshme»: dobësi, djersitje, ethe jo infektive, humbje peshe;

ndjeshmëria ndaj infeksioneve të përsëritura bakteriale;

zhvillimi i anemisë ose trombocitopenisë për shkak të infiltrimit të CM me limfocite patologjike ose një procesi autoimun;

limfadenopati masive progresive ose splenomegalia, duke krijuar probleme të kompresimit ose manifestime të hipersplenizmit;

limfocitoza e gjakut periferik më shumë se 150x10 9 /l dhe sindroma e hiperviskozitetit të shoqëruar;

infiltrim i rëndë (80% ose më shumë) BM me limfocite patologjike;

dyfishimi i numrit absolut të limfociteve në gjak në më pak se 12 muaj;

prania e devijimeve komplekse kromozomale;

Sëmundja e avancuar: C në Binet, III-IV në Rai.

Gama moderne e efekteve citostatike në qelizat leuçemike është mjaft e gjerë. Ai përfshin hormone glukokortikoide, komponime alkiluese - klorambucil ose klorbutinë dhe ciklofosfamid; analoge purine - fludarabina ose "fludara", pentostatin ose 2-deoksiformicina dhe ikladribina ose 2-klordeoksiadenozina; interferon; antitrupat monoklonale: ndaj CD20 - rituximab ose mabthera dhe ndaj CD52 - Campath1H.

Barnat citostatike përdoren si terapi e linjës së parë: fludarabina, klorbutina, ciklofosfamidi. Këto barna përshkruhen si monoterapi ashtu edhe në kombinim (tabela). Ilaçi kryesor në trajtimin e CLL është fludarabina. Si linja të mëvonshme të terapisë, përdoren kombinime të barnave citostatike dhe hormonale, si dhe antitrupa monoklonale - Rituximab (MabThera) dhe Alemtuzumab (Campas ose Campath).

Rituximab mund të përdoret në terapinë e linjës së parë në kombinim me fludarabinë ose në regjimin FCR (fludarabine, ciklofosfamide, rituximab). Ky regjim është më efektivi dhe ju lejon të merrni remisione të plota afatgjata në 70% të pacientëve me CLL.

Tabela - Mënyrat e terapisë CLL

Me terapi frenuese, klorbutina (leukeran) përshkruhet në doza standarde - 5-10 mg / ditë 1-3 herë në javë për një kohë të gjatë (për vite). Me leukocitozë më shumë se 100x10 9 / l, një rritje e ndjeshme e nyjeve limfatike dhe shpretkës, tregohet terapi më intensive (FC, FCR, terapi pulsi me klorbutinë).

Një rol të rëndësishëm në trajtimin e pacientëve me CLL luajnë glukokortikoidet, në veçanti prednizoloni, metilprednizoloni. Indikacioni për monoterapi me glukokortikoidë mund të jetë anemia hemolitike autoimune ose trombocitopeni. Sa i përket kombinimeve të ndryshme të prednizolonit me citostatikë të tjerë, ato përdoren mjaft gjerësisht. Efekti limfocitolitik i prednizolonit, si dhe efektet e shumta anësore të tij, duke përfshirë rritjen e sheqerit në gjak, rritjen e osteoporozës, psikozën, rritjen e ndjeshmërisë ndaj infeksioneve dhe riaktivizimin e tuberkulozit të trajtuar më parë, janë të njohura për mjekët.

Përveç kësaj, IF-a ose antitrupat monoklonal kimerik (Mabthera dhe Campath-1H) mund të shtohen për të përmirësuar trajtimin në pacientët që janë rezistent ndaj terapisë së konsideruar më parë ose për qëllime taktike.

HSCT alogjene në CLL përdoret jashtëzakonisht rrallë, si rregull, në pacientët e rinj (jo më të vjetër se 55 vjeç) me një ecuri agresive të sëmundjes ose në prani të një delecioni 17p.

Në trajtimin e komplikimeve autoimune, roli kryesor i takon hormoneve kortikosteroide. Në rastet kur procesi autoimun është i vazhdueshëm ose i përsëritur, indikohet splenektomia.

Trajtimi i komplikacioneve infektive kërkon caktimin sa më të hershëm të antibiotikëve me spektër të gjerë, kryesisht në kombinim dhe në doza të larta terapeutike për shkak të rezistencës së shpeshtë të mikroflorës. Këshillohet që të përshkruhet imunoglobulina intravenoze.

Me një rritje të konsiderueshme në nyjet limfatike dhe / ose shpretkë, përdoret terapi gama në distancë.

Limfocitofereza terapeutike përdoret kur ekziston një kërcënim për zhvillimin e leukostazës në sfondin e hiperleukocitozës më shumë se 200x10 9 / l. Duhet të merret parasysh gjithashtu nevoja për parandalimin e diatezës së acidit urik, veçanërisht me një masë të madhe tumorale. Për këtë qëllim, është përshkruar allopurinol.

Efektiviteti i terapisë së CLL vlerësohet si remision i plotë ose i pjesshëm, stabilizim ose progresion i procesit. Kriteret për faljen e plotë janë: mungesa e shenjave klinike të sëmundjes, numri i limfociteve është më i vogël se 4x10 9 /l, granulocitet më shumë se 1.5x10 9 /l, trombocitet më shumë se 100x10 9 /l, palca e kockave është normale.

Prognoza e sëmundjes. Jetëgjatësia mesatare në CLL është 15 vjet. Përparimi i procesit të tumorit më së shpeshti çon në shndërrimin e CLL në leuçemi prolimfocitare, e cila karakterizohet nga një rritje e leukocitozës, numri i prolimfociteve, anemi dhe trombocitopeni. Këto ndryshime shoqërohen me limfadenopati të rëndë, splenomegali dhe zhvillim të rezistencës ndaj terapisë së vazhdueshme. Në 3-10% të rasteve ka një transformim në sindromën Richter (limfosarkoma anaplastike me qeliza të mëdha). Karakterizohet nga një përkeqësim i gjendjes së përgjithshme të pacientëve, zhvillimi i simptomave të përgjithshme si ethe, humbje peshe, djersitje, përgjithësim i një procesi tumoral ekstramedular me një rritje të mprehtë të nyjeve limfatike dhe/ose lokalizim ekstranodal të vatrave të rritjes së tumorit. Janë përshkruar raste të izoluara të transformimit të CLL në lekë dhe MM.

Formacione malinje në të cilat ndodh ndarja e pakontrolluar e qelizave, të afta të infektojnë indet ngjitur dhe të lëvizin në organe individuale, në moderne praktikë mjekësore takohen mjaft shpesh.

Specialistët dallojnë shumë lloje të tumoreve të tilla malinje, të cilat përfshijnë edhe leuçeminë limfocitare.

Për të filluar trajtimin në kohën e duhur dhe për të parandaluar zhvillimin e komplikimeve, çdo person duhet të ketë një ide se çfarë është, cilat shkaqe kontribuojnë në zhvillimin e sëmundjes dhe si shfaqet ajo.

Përshkrimi i sëmundjes

atë gjendje patologjike, në të cilën formimi i një tumori malinj në indin limfatik.

Jo shumë kohë më parë, një formë akute e sëmundjes u diagnostikua tek fëmijët nën moshën katër vjeç. Aktualisht, patologjia është gjithnjë e më e zakonshme tek të rriturit dhe të moshuarit.

Tregues të tillë lidhen më shumë me kushte të pafavorshme mjedisore dhe një rënie në mbrojtje imune person. Leuçemia kronike limfocitare më së shpeshti diagnostikohet te pacientët e moshuar.

Leuçemia limfocitare është një patologji e karakterizuar nga formimi dhe shpërndarja e pakontrolluar e qelizave në trup. Si rezultat, vërehet përhapja e indeve të prekura për shkak të pranisë së gabimeve gjenetike..

Në këtë sëmundje, qelizat tumorale preken nga:

• Palca e eshtrave;
• mëlçisë;
• Nyjet limfatike;
• shpretkë;
• gjaku periferik.

Burrat janë më të ndjeshëm ndaj sëmundjes. Tek gratë, patologjia diagnostikohet shumë më rrallë. Simptomat zakonisht shfaqen në mënyrë të papritur. Po aq i rëndësishëm është edhe faktori i trashëgimisë.

Klasifikimi

Në varësi të zhvillimit të procesit patologjik, pacientët diagnostikohen me një nga fazat e mëposhtme të rrjedhës së sëmundjes:

• 1 shkallë - ka një lezion të një organi ose grupi të nyjeve limfatike;
• 2 gradë - preket një grup limfocitesh, vendndodhja e të cilave është pjesa e sipërme ose e poshtme e diafragmës;
• 3 gradë - karakterizohet nga zhvillimi proces inflamator nyjet limfatike që rrethojnë diafragmën;
• 4 gradë - në këtë rast, ekziston një lezion i indeve jo-limfoide të disa organeve.

Për të përshkruar trajtimin adekuat, është e nevojshme të përcaktohet sa më saktë që të jetë e mundur jo vetëm faza e sëmundjes, por edhe lloji i saj, të cilat dallohen nga dy.

Forma kronike

Në këtë rast sëmundje onkologjike ndikon drejtpërdrejt në indet limfatike. Ky proces karakterizohet nga akumulimi i limfociteve tumorale në gjakun periferik.

Forma kronike zakonisht ka një ecuri të ngadaltë. Çrregullimet hematopoietike vërehen vetëm në fazat e mëvonshme të sëmundjes.

Për këtë lloj leuçemie limfocitare, në varësi të shenjave, janë karakteristike këto faza:

1. Fillestare. Në këtë rast, ka një rritje të lehtë në nyjet limfatike të një ose më shumë grupeve. Jetëgjatësia do të ndikohet nga dy faktorë kryesorë - një shkelje e hematopoiezës në palcën e eshtrave dhe shkalla e prevalencës karakteristike e një neoplazi malinje.
2. të vendosura. Ka një rritje graduale të leukocitozës. Vërehet përparimi i indeve limfatike dhe përsëritja e infeksionit.
3. Terminal. Karakterizohet nga një transformim malinj i një sëmundjeje kronike. Zhvillohet anemia dhe trombocitopenia.

Në përcaktimin e shkronjës, specifikat e patologjisë do të duken kështu:

• I - limfadenopatia;
• II - zmadhimi i shpretkës;
• III - anemi;
• IV - trombocitopeni.

Ndër llojet kryesore të leuçemisë limfocitare kronike janë:

• beninje, e cila kontribuon në një rritje të ngadaltë, e cila bëhet e dukshme vetëm pas disa vitesh;
• klasike, fillimi i zhvillimit të së cilës është i ngjashëm me formën e mëparshme, megjithatë, leukocitet rriten shumë më shpejt, ka gjithashtu një rritje të nyjeve limfatike;
• tumor, ndërsa konsistenca dhe dendësia e indit limfatik rritet ndjeshëm, ndërsa niveli i leukociteve nuk është aq i lartë;
• palca e eshtrave, karakterizohet nga pancitopeni me progresion të shpejtë;
• prolimfocitike, një shenjë e së cilës është një zmadhim i shpejtë i shpretkës me një rritje të moderuar të nyjeve limfatike, gjë që kontribuon në zhvillimin e shpejtë të kësaj forme;
• qeliza me qime - fotografia klinike ka karakteristikat e veta, në veçanti, citopenia, madhësi të mëdha të shpretkës vërehen gjithashtu me vëllime normale të nyjeve limfatike.

Përveç kësaj, ekziston edhe forma T, e cila diagnostikohet në pesë për qind të rasteve. Indet e lëkurës dhe shtresat e thella të dermës preken.

Akut

Për të diagnostikuar leuçeminë limfocitare akute përdoret gjaku periferik, i cili përmban blaste karakteristike. Treguesit e përgjithshëm gjaku karakterizohet nga një dështim leuçemik, domethënë, vetëm qelizat e pjekura janë të pranishme në të. Ky lloj karakterizohet nga trombocitopeni, anemi monokrome.

Në disa situata, nëse marrim parasysh pamjen e përgjithshme të gjakut, e cila plotësohet nga simptomat përkatëse, mund të supozojmë për rëndësinë e leuçemisë limfocitare akute. Megjithatë, për të bërë një diagnozë më të saktë, bëhet e nevojshme të kryhen studime të palcës kockore.

Arsyet e zhvillimit

Faktori kryesor që kontribuon në shfaqjen e patologjisë është mutacioni i qelizave staminale. Në këtë sfond, nuk ka mundësi të maturimit të plotë të qelizave të mbetura.

Në një gjendje ideale, qeliza të tilla gjenden pothuajse në të gjitha organet e brendshme, gjë që konsiderohet mjaft normale. Formimi i grimcave patologjike nuk është më normë.

Faktorët për zhvillimin e një forme akute janë:

• çrregullime në nivelin gjenetik;
• sëmundjet autoimune;
• ndikim radioaktiv;
• kimikateve dhe substancave toksike.

Ndër faktorët predispozues të leuçemisë limfocitare kronike janë:

• predispozicion trashëgues;
• ulje e sistemit imunitar;
• sëmundjet infektive;
• përdorimi i tepërt i barnave të caktuara;
• rritje të shpeshta të stresit.

Vlen të theksohet se gjysma e meshkujve të popullsisë është më e ndjeshme ndaj llojit të qelizave b të sëmundjes.

Simptomat

Në varësi të rrjedhës së sëmundjes, manifestimet klinike do të ndryshojnë dukshëm. formë akute Leuçemia limfoblastike shoqërohet nga simptomat e mëposhtme:

• nyjet limfatike të zgjeruara dhe shpretka;
• një rritje e mprehtë e temperaturës;
• gjendjet konvulsive;
• gjakderdhje e shpeshtë;
• lëkurë të zbehtë;
• gulçim dhe kollë e thatë;
• aneminë
• ethe;
• dhimbje në bark, nyje të mëdha dhe kocka.

Ndër treguesit e leuçemisë limfocitare në analizat e gjakut, dallohen:

• leukocitoza;
• trombocitopeni;
• anemia normokromike.

Me dëmtim të qendrës sistemi nervor pacienti do të shoqërohet me të vjella, dhimbje koke të forta dhe marramendje, nervozizëm.

Në një ecuri kronike, sëmundja mund të mos ndihet për disa vite. Shenjat e patologjisë shfaqen vetëm në fazat e mëvonshme të zhvillimit të sëmundjes.

Simptomat kryesore:

• humbje peshe;
• sëmundje të shpeshta të një natyre virale dhe infektive;
• mungesë oreksi, anoreksi;
• djersitje e bollshme;
• alergjik ndaj shumë irrituesve;
• anemi;
• dobësi e muskujve;
• rëndim në zonën e stomakut;
• dobësi e përgjithshme.

Një test gjaku gjithashtu tregon neutropeni dhe trombocitopeni.

Si diagnostikohet leuçemia limfocitare?

Diagnoza e kancerit përfshin ekzaminime të tilla si:

• studimi i anamnezës së mënyrës së jetesës dhe sëmundjeve të pacientit;
• inspektimit lëkurën, matja e presionit dhe pulsit;
• kryerja e analizave të urinës dhe gjakut;
• birë e palcës së eshtrave dhe nyjeve limfatike;
• trepanobiopsi;
• procedurë me ultratinguj organet e brendshme;
• elektrokardiografi;
• MRI dhe CT spirale;
• X-ray e gjoksit;
• punksioni i palcës kurrizore.

Ju mund të dyshoni për sëmundjen tashmë nga rezultatet e një testi gjaku. Pothuajse të gjitha proceset patologjike që ndodhin brenda trupit kontribuojnë në një ndryshim në përbërjen e gjakut. Në të njëjtën kohë, si treguesit sasiorë ashtu edhe cilësorë të elementeve të tij individualë ndryshojnë.

Me një rritje të nivelit të leukociteve, mund të flasim me siguri për devijimin patologjik ekzistues. Pavarësisht nga faza e zhvillimit të leuçemisë limfocitare, në çdo rast, do të vërehet një rritje e shkallës së sedimentimit të eritrociteve. Mbushja e plotë e qelizave tumorale në palcën e eshtrave tregon trombocitopeni.

Masat terapeutike

Pavarësisht nga shkalla e rrjedhës së sëmundjes, trajtimi duhet të kryhet në një kompleks. Rezultati më efektiv, natyrisht, jepet nga transplantimi i palcës së eshtrave, por kjo nuk është gjithmonë e mundur.

Terapia mjekësore

Në fazat e hershme të zhvillimit të sëmundjes, specialistët përshkruajnë barna të grupeve të mëposhtme:

• antifungale dhe antivirale;
• antibiotikë;
• hemostatik;
• imunomodulues;
• detoksifikimi.

Procedurat

Me më shumë faza të rënda Baza kryesore e trajtimit është kimioterapia. Promovon shkatërrimin e qelizave malinje dhe parandalon përhapjen e mëtejshme të tyre.

Barnat e kimioterapisë mund të jepen në formë tabletash ose në formë injeksioni, të cilat jepen vetëm në mënyrë intravenoze. Në shumicën e rasteve, specialisti përshkruan barna të tilla si Campas, Cyclophosphamide, Fludarabine.

Për më tepër, Leukeran përshkruhet pa dështuar, pasi zvogëlon nivelin e limfociteve dhe zvogëlon madhësinë e nyjeve limfatike.

Në rast se nyjet limfatike fillojnë të ngjeshin organet fqinje, kryhet terapi rrezatimi. Ndihmon në parandalimin e infiltrimit të meninges.

Nëse vërehet anemi ose trombocitopeni, atëherë bëhet transfuzioni i gjakut.

Transplantimi është më i besueshmi dhe metodë efektive shërojnë plotësisht leuçeminë limfocitare kronike. Për shkak të rritjes së toksicitetit, kjo ndërhyrje kirurgjikale kryhet në raste të jashtëzakonshme.

Për të arritur faljen, kryhet një transplant autolog. Megjithatë, kjo procedurë nuk përjashton zhvillimin e relapsave. Por për t'i eliminuar ata bëjnë transplant alogjenik.

etnoshkenca

Ka edhe shumë mjetet juridike popullore të cilat e kanë dëshmuar veten në trajtimin e leuçemisë limfocitare.

Ndër recetat më të zakonshme janë këto:

1. Përzieni 2 gota mjaltë me një gotë fara të grira kopër. Përbërjes shtoni dy lugë gjelle me rrënjë sanëz të bluar. Përziejini gjithçka, vendoseni në një termos dhe derdhni ujë të zier. Pas një dite, infuzioni filtrohet dhe merret në një lugë gjelle në mëngjes, pasdite dhe në mbrëmje gjysmë ore para ngrënies. Kursi i trajtimit është 30 ditë.
2. Hidhni mushkëri të thatë në sasinë prej dy lugë gjelle me 500 mililitra ujë të vluar dhe lëreni të piqet për 120 minuta. Pas infuzionit që rezulton, kullojeni me garzë dhe pini 100 ml tri herë në ditë.

Është e rëndësishme vetëm të mbani mend se trajtimi me bimë është i mundur vetëm pas konsultimit paraprak me mjekun tuaj.

Si të hani siç duhet

Kur diagnostikohet me leuçemi limfocitare, është e nevojshme t'i përmbahen ushqyerjen e duhur. Mëlçia dhe mishi duhet të jenë të pranishëm në dietë.

Përveç kësaj, dieta përfshin konsumimin e ushqimeve që përmbajnë një sasi të mjaftueshme të hekurit dhe kripërave të tij.

Kjo perfshin:

• patate;
• luleshtrydhe;
• kungull;
• spinaq;
• hikërror;
• rrush pa fara;
• panxhar;
• qershi;
• kajsi.

Është po aq e rëndësishme për të udhëhequr një mënyrë jetese të shëndetshme.

Parashikimi dhe metodat e parandalimit

Më shpesh, në formën kronike të sëmundjes, prognoza për shërim është mjaft pozitive. Në leuçeminë limfocitare akute, në shumicën e rasteve, gjithçka përfundon me vdekje.

Nëse nuk merren masa në kohë për trajtimin e patologjisë, atëherë një person me një diagnozë të tillë jeton jo më shumë se katër muaj.

Me diagnozën në kohë dhe masat terapeutike të zgjedhura siç duhet, është e mundur të zgjatet jeta e pacientit deri në pesë vjet.

Si masë parandaluese për zhvillimin e sëmundjes, është e nevojshme, para së gjithash, të përpiqeni të kufizoni veten nga efektet e faktorëve provokues. Kur punoni në prodhim, duhet të respektohen masat paraprake të sigurisë.

Përveç kësaj, është e rëndësishme të trajtohen të gjitha sëmundjet në kohë dhe plotësisht, për të ruajtur sistemin imunitar formë normale i nënshtrohen kontrolleve të rregullta mjekësore.

Nëse nuk ishte e mundur të shmangni sëmundjen, duhet të ndiqni të gjitha udhëzimet e mjekut, të hani siç duhet, të përfshini më shumë ushqime që përmbajnë proteina dhe vitamina në dietë.

Kur shfaqen dyshimet e para për leuçemi limfocitare (zgjerimi i indeve limfatike, siklet në bark etj.), duhet menjëherë të kërkoni ndihmë mjekësore.

Mjek terapist, kandidat i shkencave mjekësore, mjek praktikant.

1 GBOU VPO KrasGMU me emrin. profesori V.F. Voyno-Yasenetsky

2 KGBUZ "Spitali Klinik Rajonal"

3 Instituti Buxhetor Federal i Shtetit Qendra e Kërkimeve Hematologjike të Ministrisë së Shëndetësisë të Rusisë

4 N.I. Pirogov Qendra Kombëtare Mjekësore dhe Kirurgjike e Ministrisë së Shëndetësisë të Rusisë

Leuçemia limfocitare kronike e qelizave B është një sëmundje heterogjene për sa i përket manifestimeve klinike dhe karakteristikave biologjike. Në momentin e diagnostikimit të sëmundjes, pothuajse 70% e pacientëve janë mbi 65 vjeç, shumica prej tyre kanë disa sëmundje shoqëruese deri në këtë kohë. Efekti i trajtimit varet nga ndjeshmëria individuale e qelizave tumorale, toksiciteti i kimioterapisë dhe komorbiditetet. Qëllimi i terapisë është të sigurojë cilësinë më të mirë të jetës për pacientin dhe të fillojë trajtimin vetëm kur pacienti ka simptoma të sëmundjes. Pavarësisht nga fakti se leuçemia limfocitare kronike (LLK) mbetet një sëmundje e pashërueshme, gjatë dekadës së fundit ka pasur përparime të rëndësishme në të kuptuarit e patofiziologjisë dhe qasjeve ndaj trajtimit të LLK. Ky artikull përshkruan çështjet e diagnostikimit dhe metodat moderne të trajtimit të kësaj sëmundjeje.

leucemia limfocitare kronike

kriteret diagnostike

Faktorë të dobët prognostikë

1. Bessmeltsev S.S. Vendi dhe roli i fludarabinës në trajtimin e pacientëve me limfoma jo-Hodgkin // Rusisht revistë mjekësore. - 2002. - T. 10, nr 24. - S. 1119-1125.

2. Volkova M. A. Onkohematologjia klinike, një udhëzues për mjekët. - botimi i 2-të. – M.: Mjekësi, 2007. – 1120 f.

3. Vorobyov A.I., Brilliant M.D. Udhëzues për hematologji. - M.: Mjekësi, 1985. V.2 - 368 f.

4. Zagoskinë T.P. Vlerësimi krahasues i efektivitetit të regjimeve që përmbajnë fludarabin dhe imunokimioterapisë në leuçeminë limfocitare kronike // Arkivi terapeutik. - 2010. - T. 82, Nr. 1. - S. 35-39.

6. Stadnik E.A. Terapia moderne medikamentoze dhe faktorët prognostikë në leuçeminë limfocitare kronike. Rishikimi i literaturës dhe të dhënat e veta // Buletini i Mjekësisë Siberiane. - 2008. - Nr 3. Shtojcë. - S. 41-52.

7. Badoux X.C. Ciklofosfamidi, fludarabina, alemtuzumab dhe rituximab si terapi shpëtimi për pacientët e paratrajtuar rëndë me leuçemi limfocitare kronike // Gjak. - 2011. - Vëll. 118, nr 8. - F. 2085-2093.

8. Bosch F. Fludarabina, ciklofosfamidi dhe mitoksantroni si terapi fillestare e leuçemisë limfocitare kronike: Shkalla e lartë e përgjigjes dhe çrrënjosja e sëmundjes // Clin. Cancer Res. - 2008. - Vëll. 14, nr 1. - F. 155-161.

9. Bosch F. Fludarabina, ciklofosfamidi dhe mitoksantroni në trajtimin e leuçemisë limfocitare kronike rezistente ose të relapsuar // Br. J. Haematol. - 2002. - Vëll. 119, nr 4. - F. 976-984.

10. Bosch F. Rituximab, fludarabina, ciklofosfamidi dhe mitoksantroni: një regjim i ri kimimunoterapie shumë aktiv për leuçeminë limfocitare kronike // J. Clin. oncol. - 2009. - Vëll. 27, nr 27. - F. 4578-4584.

11. Byrd J.C. Studimi i rastësishëm i fazës 2 të fludarabinës me trajtimin e njëkohshëm kundrejt atij sekuencial me rituximab në pacientët simptomatikë, të patrajtuar me leuçemi limfocitare kronike të qelizave B: rezultate nga Kanceri dhe Leuçemia e Grupit B 9712 (CALGB 9712) // Gjaku. - 2003. - Vëll. 101. Nr. 1. – F. 6-14.

12. Byrd J.C. Synimi i BTK me Ibrutinib në Leuçeminë Limfocitare Kronike të Relapsuar // N. Engl. J. Med. - 2013. - Vëll. 369. Nr 1 - F. 32-42.

13. Byrd J.C. Ndjekja tre-vjeçare e pacientëve të trajtuar më parë dhe të trajtuar më parë me CLL dhe SLL që marrin ibrutinib me një agjent të vetëm // Gjak. - 2015. - Vëll. 125, nr 16. - F. 2497-2506.

14. Opsionet kimioterapeutike në leuçeminë limfocitare kronike: një meta-analizë e sprovave të rastësishme të CLL. Trialists" Grupi bashkëpunues // J. nat. Cancer Inst. - 1999. - Vol. 91. Nr. 10 - F. 861-868.

15. Dewald G.W. Anomalitë e kromozomeve të zbuluara nga hibridizimi in situ i fluoreshencës ndërfazore: korrelacion me karakteristika të rëndësishme biologjike të leuçemisë limfocitare kronike të qelizave B // Br. J. Haematol. - 2003. - Vëll. 121, nr 2. - F. 287-295.

16. Döhner H. Aberracionet gjenomike dhe mbijetesa në leuçeminë limfocitare kronike // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vëll. 343, nr 26. - F. 1910-1916.

17. Eichhorst B. Kimimunoterapia me fludarabinë (F), ciklofosfamid (C) dhe rituximab (R) (FCR) kundrejt bendamustinës dhe rituximabit (BR) në pacientët e patrajtuar më parë dhe fizikisht të aftë (pt) me leuçemi limfocitare kronike të avancuar (CLL) : rezultatet e një analize të ndërmjetme të planifikuar të Gjyqit CLL10, një studim ndërkombëtar, i rastësishëm i grupit gjerman të studimit të CLL (GCLLSG) // Gjaku. - 2013. - Vëll. 122, nr 21. - F. 526.

18. Eichhorst B. Terapia e linjës së parë me fludarabine krahasuar me klorambucilin me shtrigë nuk rezulton në një përfitim të madh për pacientët e moshuar me leuçemi limfocitare kronike të avancuar // Gjak. - 2009. - Vëll. 114, nr 16. - F. 3382-3391.

19. Fischer M. Bendamustine në kombinim me rituximab për pacientët e patrajtuar më parë me leuçemi limfocitare kronike: një provë shumëqendrore e fazës II të Grupit të Studimit të Leukemisë Limfocitare Kronike Gjermane // J. Clin. oncol. - 2012. - Vëll. 30, nr 26. - F. 3209-3216.

20. Foon K.A. Kimioimunoterapia me dozë të ulët të fludarabinës dhe ciklofosfamidit dhe rituximab me dozë të lartë në pacientët e patrajtuar më parë me leuçemi limfocitare kronike // J. Clin. oncol. - 2009. - Vëll. 27, nr 4. - F. 498-503.

21. Goede V. Ndërveprimet midis komorbiditetit dhe trajtimit të leuçemisë limfocitare kronike: rezultatet e studimeve në grupe të leukemisë limfocitare kronike gjermane // Haematologica. - 2014. - Vëll. 99, nr 6. - R. 1095-1100.

22. Goede V. Obinutuzumab plus klorambucil në pacientët me CLL dhe kushte bashkëekzistuese // N. Engl. J. Med. - 2014. - Vëll. 370, nr 12. - F. 1101-1110.

23. Gribben J.G. Si e trajtoj CLL përpara // Gjak. - 2010. - Vëll. 115. - F. 187-197.

24. HillmenR. Rituximab plus klorambucil si trajtim i linjës së parë për leuçeminë limfocitare kronike: Analiza përfundimtare e një studimi të hapur të fazës II // J. Clin. oncol. - 2014. - Vëll. 32, nr 12. - R. 1236-1241.

25. Hisada M. Tumoret e ngurta pas leuçemisë limfocitare kronike // Gjak. - 2001. - Vëll. 98, nr 6. - F. 1979-1981.

26. Ishibe N. Karakteristikat klinike të B-CLL familjare në Regjistrin Familjar të Institutit Kombëtar të Kancerit // Leuk. Limfoma. - 2001. - Vëll. 42, nr 1. - 2. - R. 99-108.

27 Keating M.J. Fludarabina: një agjent i ri me aktivitet të madh kundër leuçemisë limfocitare kronike // Gjak. - 1989. - Vëll. 74. - Fq. 19-25.

28. Knauf W.U. Faza III studim i rastësishëm i bendamustinës krahasuar me klorambucilin në pacientët e patrajtuar më parë me leuçemi limfocitare kronike // J. Clin. oncol. - 2009. - Vëll. 27, nr 26. - F. 4378-4384.

29. Statusi i mutacionit Kröber A. V(H), niveli i shprehjes CD38, devijimet gjenomike dhe mbijetesa në leuçeminë limfocitare kronike // Gjak. - 2002. - Vëll. 100. - F. 1410-1416.

30. Lynch J.W. Studimi i fazës II të fludarabinës së kombinuar me interferon-alfa-2a i ndjekur nga terapi mirëmbajtjeje me interferon-alfa-2a në pacientët me limfomë jo-hogkin të shkallës së ulët // Am. J.Clin. oncol. - 2002. - Vëll. 25, nr 4. - F. 391-397.

31. Molica S. Infeksionet në leuçeminë limfocitare kronike: faktorë rreziku dhe ndikimi në mbijetesë dhe trajtim // Leuk. Limfoma. - 1994. - Vëll. 13, nr.3-4. - R. 203-214.

32. OpezzoR. Raporti i shprehjes LPL/ADAM29 është një tregues i ri i prognozës në leuçeminë limfocitare kronike // Gjak. - 2005. - Vëll. 106. - Fq. 650-657.

33. Rai K.R. Alemtuzumab në pacientët e trajtuar më parë me leuçemi limfocitare kronike të cilët gjithashtu kishin marrë fludarabine // J. Clin. oncol. - 2002. - Vëll. 20, nr 18. - F. 3891-3897.

34. Roberts A.W. Ndjeshmëria e konsiderueshme e leuçemisë limfocitare kronike ndaj frenimit të BCL2: Rezultatet e një studimi të fazës I të navitoklax në pacientët me sëmundje të relapsit ose refraktare // J. Clin. oncol. - 2012. - Vëll.30, Nr.5. - R.488-496.

35. Seiffert M. Shfrytëzimi i diversitetit biologjik dhe devijimeve gjenomike në leuçeminë limfocitare kronike // Leuk. Limfoma. - 2012. - Vëll. 53. - R. 1023-1031.

36. SchöllkopfS. Rreziku i kancerit të dytë pas leuçemisë limfocitare kronike // Int. J. Kanceri. - 2007. - Vëll. 121, nr 1. - R. 151-156.

37. ShustikS. Trajtimi i leuçemisë limfocitare të hershme kronike: klorambucil intermitent kundrejt vëzhgimit // J. i hematologjisë dhe onkologjisë. - 1988. - Vëll. 6, nr. 1. - R. 7-12.

38. Souers A.J.ABT-199, një frenues i fuqishëm dhe selektiv i BCL-2, arrin aktivitet antitumor duke kursyer trombocitet, Nat.Med. - 2013. - Vëll.19, Nr 2. - R. 202-208.

39. Shprehja e Thunberg U. CD38 është një parashikues i dobët për statusin dhe prognozën mutacionale të gjenit VH në leuçeminë limfocitare kronike // Gjak. - 2001. - Vëll. 97. - P. 1892-1894.

40. Thurmes P. Kushtet komorbide dhe mbijetesa në pacientë të pazgjedhur, të sapodiagnostikuar me leuçemi limfocitare kronike // Leuk. Limfoma. - 2008. - Vëll. 49, nr 1. - F. 49-56.

41. Wierda W.G. Ofatumumab si imunoterapi CD20 me një agjent të vetëm në leuceminë limfocitare kronike refraktare ndaj fludarabinës // J. Clin. Oncol. - 2010. - Vëll. 28, nr 10. - F. 1749-1755.

42. Yuille M.R. Leucemia limfocitare kronike familjare: një studim dhe rishikim i studimeve të publikuara // Br. J. Haematol. - 2000. - Vëll. 109, nr 4. - F. 794-799.

Leuçemia limfocitare kronike (CLL)/limfoma limfocitare e vogël është një sëmundje limfoproliferative, substrati morfologjik i së cilës janë qelizat limfoide klonale tumorale që kanë madhësinë dhe morfologjinë e një limfociti të pjekur dhe një imunofenotip që korrespondon me stadin e ndryshëm të limfociteve B-lylate.

Në vendet evropiane dhe Amerika e Veriut CLL është lloji më i zakonshëm i leucemisë. Në këto vende, ajo përbën rreth 30% të të gjitha leuçemive. Incidenca vjetore është 3-3,5 për 100,000 banorë, duke u rritur në 20 për 100,000 pas moshës 70 vjeç. CLL është jashtëzakonisht e rrallë në mesin e Uzbekëve. Në mesin e banorëve të Japonisë, jo më shumë se një rast i ri në vit regjistrohet çdo vit.

CLL është më e zakonshme tek meshkujt, raporti i meshkujve të sëmurë me femrat është 2:1, mosha mesatare është 72 vjeç. Pothuajse 70% e pacientëve janë mbi 65 vjeç, shumica e tyre në këtë kohë kanë disa sëmundje shoqëruese. Kjo është veçanërisht e rëndësishme të merret parasysh kur, pas kimioterapisë, zhvillohen komplikime të shumta, përkeqësohen semundje kronike. Mosha mesatare e pacientëve që kanë vdekur nga CLL është 79 vjeç. Komplikimet infektive janë shkaku kryesor i vdekjes në pacientët me CLL. Vdekshmëria nga infeksionet është 30-50% e të gjitha rasteve fatale.

Pavarësisht progresit të rëndësishëm në terapi, CLL mbetet një sëmundje e pashërueshme. Qëllimi aktual i trajtimit është të rrisë mbijetesën e përgjithshme (OS) dhe mbijetesën pa progresion (PFS) duke minimizuar toksicitetin. Kjo është veçanërisht e rëndësishme për njerëzit e moshuar me sëmundje shoqëruese.

CLL është forma më e zakonshme e leucemisë tek të afërmit e gjakut. Mosha mesatare në diagnostikimin e sëmundjes në rastet familjare është 58 vjeç.

Gjatë studimit të rrjedhës së sëmundjes në 16367 pacientë me CLL nga 1973 deri në 1996, u zbulua një rritje në frekuencën e tumoreve të dytë me 1.2 herë. Një rrezik më i lartë i zhvillimit të melanomës, limfomës Hodgkin dhe leuçemisë akute mieloide u gjet në mesin e pacientëve të trajtuar me barna alkiluese dhe nuk u rrit midis pacientëve të patrajtuar dhe atyre që trajtoheshin vetëm me fludarabin.

Kriteret për diagnozën e CLL janë zbulimi i limfociteve B në gjakun periferik në një sasi që tejkalon 5 × 10 9 / l, prania e të paktën 30% të limfociteve në aspiratin e palcës kockore dhe zbulimi i shënuesve specifikë. me citometri të rrjedhës. Qelizat CLL bashkë-shprehin antigjenin CD5 dhe shënuesit e qelizave B CD19, CD20, CD23. Niveli i imunoglobulinave sipërfaqësore CD20 dhe CD79b në qelizat tumorale është më i ulët se në limfocitet B normale.

Limfoma nga limfocitet e vogla diagnostikohet në prani të limfadenopatisë, splenomegalisë, citopenisë, me kusht që numri i limfociteve B në gjak të mos kalojë 5×10 9/l. Një parakusht për vendosjen e një diagnoze është biopsia e nyjeve limfatike.

Ecuria klinike e CLL është jashtëzakonisht heterogjene. Prognoza e sëmundjes varet nga prania ose mungesa e veçorive gjenetike negative klinike, morfologjike dhe molekulare. Heterogjeniteti i manifestimeve klinike dhe laboratorike formoi bazën për klasifikimin e CLL të zhvilluar nga Vorobyov A.I. dhe Brilliant M.D. Ekzistojnë tetë forma të sëmundjes: 1) beninje, 2) tumorale, 3) progresive, 4) shpretkë, 5) palca e eshtrave, 6) abdominale, 7) prolimfocitare dhe 8) limfoplazmocitare.

Markuesit prognostikë klinik dhe laboratorik përfshijnë leukocitozën e gjakut periferik në fillim të terapisë, kohën e dyfishimit të limfociteve, fazën klinike të sëmundjes, llojin e lezionit të palcës kockore, gjininë, moshën, statusin e pacientit në shkallën ECOG dhe statusin e përgjithshëm somatik. Biologjia e tumorit reflektohet nga aberacionet kromozomale të përcaktuara nga Metoda FISH, statusi mutacion i gjeneve VH, niveli i shprehjes së CD 38, ZAP 70. Ndryshimet kromozomale më të shpeshta janë kromozomet del 13q14 (40-60%), trisomia 12 (15-30%), del 17p13 (10%).

Analiza e kariotipit, manifestimeve klinike dhe kohëzgjatja e sëmundjes tregoi se me një delecioni të izoluar 13q, vërehet një gjendje e qëndrueshme dhe progresion i ngadaltë me një përgjigje të mirë ndaj terapisë. Vlera prognostike e trisomisë 12 është ende një çështje debati. Prania e 17p shpesh shoqërohet me një mutacion në gjenin shtypës të tumorit TP53 dhe shoqërohet me një ecuri të pafavorshme të sëmundjes. Mbijetesa mesatare e pacientëve me trizomi 12 është 114 muaj, me një delecioni 11q - 79 muaj, dhe me një delecioni prej 17p - 32 muaj.

Statusi mutacion i gjeneve JgVH në CLL pasqyron tiparet më të rëndësishme biologjike të sëmundjes. Disa studime kanë zbuluar se mbijetesa mesatare me terapi moderne varion nga 79 deri në 119 muaj në mungesë të mutacioneve, ndërsa në prani të tyre është 200-300 muaj.

CD38+ ishte shënuesi i parë që lidhej me statusin mutacional. Niveli i pragut të shprehjes CD38+ në limfocitet e gjakut periferik në CLL është 30%. Mbijetesa mesatare në grupin CD38-pozitiv ishte 109 muaj, në grupin CD38-negativ - 293 muaj. U gjet një lidhje e drejtpërdrejtë midis mungesës së mutacioneve në gjenet IgVH dhe shprehjes së tirozinës kinazës ZAP-70, lipoprotein lipazës (LPL) dhe metalloproteazës (ADAM29). Përveç faktorëve të mësipërm, ka të paktën një duzinë faktorë të tjerë prognostikë, të cilët përfshijnë mutacionin e gjenit BCL6, shprehjen e gjenit BCL2, nivelin e laktat dehidrogjenazës (LDH), β2-mikroglobulinën serike, shprehjen e citokineve (IL-4, IL-6 ) dhe faktori i rritjes endoteliale vaskulare (VEGF).

Zgjedhja e terapisë dhe koha e fillimit të trajtimit varet nga mosha, sëmundjet shoqëruese dhe prania e faktorëve të pafavorshëm të prognozës.

Nga ana tjetër, efektiviteti i terapisë varet kryesisht nga pajtueshmëria me dozën dhe mënyrën e administrimit të barnave të kimioterapisë. Qëllimi i terapisë në CLL është arritja e remisionit. Kriteret klinike dhe hematologjike për përgjigjen ndaj trajtimit në B-CLL nuk lejojnë të gjykohet thellësia e faljes, d.m.th., numri i limfociteve B-CLL të mbetura në gjakun dhe palcën e eshtrave të pacientit. Është vërtetuar se sa më i ulët të jetë niveli i qelizave të mbetura të tumorit B-CLL, siç përcaktohet nga citometria e rrjedhës ose reaksioni zinxhir polimerazë (PCR), aq më e mirë është prognoza e sëmundjes (PFS dhe OS më e gjatë). Është vërtetuar se metodat gjysmë sasiore për përcaktimin e sëmundjes minimale të mbetur (MRD) nuk janë të përshtatshme për klinikë. Aktualisht, citometria e rrjedhës me katër ngjyra është bërë metoda më e aksesueshme dhe e përdorur gjerësisht për përcaktimin e MRD.

Ilaçet e para për trajtimin e leuçemisë limfoide kronike ishin uretani, kripërat e arsenikut. Nga viti 1905 dhe 50 vitet e ardhshme, metoda kryesore e trajtimit ishte terapia me rreze X lokale. Aktualisht, terapia me rrezatim praktikisht nuk përdoret. Në vitin 1953, u shfaqën ilaçe alkiluese, e para prej të cilave ishte embiquine, aktualisht përdoret klorambucil. Sipas rezultateve të studimeve, nuk kishte dallime në mbijetesë midis administrimit të hershëm dhe të vonuar të klorambucilit. Pas klorambucilit, u sintetizuan agjentë të rinj alkilues, deri më tani është përdorur vetëm ciklofosfamidi (C). Së treti moment historik në trajtimin e CLL ishte krijimi i analogëve të purinës. Fludarabina (F) ishte një nga të parat që u sintetizua. Pothuajse njëkohësisht, u morën analoge të tjera purine - pentostatin, cladribine.

Provat e para klinike u kryen në pacientë të trajtuar më parë dhe treguan efikasitet të lartë të fludarabinës. Në 45% të pacientëve refraktarë ndaj të gjithë terapisë, u arrit remision: 13% patën një falje të plotë (PR) që zgjat 21 muaj, 32% patën një falje të pjesshme (PR) që zgjat 13 muaj. Grupi Ndërkombëtar i Punës për CLL, i cili studioi 695 pacientë, vlerësoi efikasitetin e CHOP, CAP dhe fludarabinës në pacientët në fazat B dhe C. CR dhe PR u arritën në 66% të pacientëve të trajtuar me CAP, në 77% të pacientëve që mori CHOP, dhe në 81% pas trajtimit me fludarabin. Numri i PR-ve ishte përkatësisht 13, 28 dhe 37%. Mbijetesa mesatare ishte 70 muaj me CAP, 68 muaj me CHOP dhe 74 muaj me fludarabine.

Që nga fundi i viteve '90 në praktika klinike përdoret në mënyrë aktive një antitrup monoklonal ndaj antigjenit CD20 - rituximab (R). Në pacientët e patrajtuar më parë, përgjigja e përgjithshme (OR) nga monoterapia me rituximab është 51-86%, frekuenca e CR është 4-19%. Në grupin që ka marrë trajtim më herët, përgjigja e përgjithshme është marrë në 25-45% të pacientëve, CR vetëm në 3%.

Rezultatet e fazës së dytë të një studimi të rastësishëm të efikasitetit të fludarabinës me rituximab (RF) në regjime të ndryshme vërtetuan se përdorimi i kombinuar i RF në pacientë të patrajtuar më parë lejon arritjen e remisioneve klinike dhe hematologjike të plota dhe të pjesshme në 90% të rasteve, e cila CR në 47%. Kur u trajtua me fludarabine për 6 muaj, e ndjekur nga emërimi i rituximab për 2 muaj, u arritën vetëm 77% e remisioneve, nga të cilat 28% ishin CR. Me një ndjekje mesatare prej 23 muajsh, të dy grupet nuk arritën të arrinin mesataren e mbijetesës pa rikthim dhe mbijetesën e përgjithshme.

Kombinimet e fludarabinës me mitoksantronin (M) (77% falje, 20% e tyre - PR), epirubicin (92% e remisioneve, 40% - PR) dhe ciklofosfamid (88-100% e remisioneve, 35-50% - PR) rezultoi të ishte shumë efektive.

Mitoxantrone iu shtua fludarabinës dhe ciklofosfamidit në një studim spanjoll me 69 pacientë nën 65 vjeç me CLL të sapo diagnostikuar. Përgjigja e përgjithshme ishte 90%, përgjigja e plotë MRD-negative ishte 26%, përgjigja e plotë MRD-pozitive ishte 38%, PR ishte 26%. Neutropenia e rëndë (shkalla 3 ose 4) u zhvillua në 10% të pacientëve. Komplikime infektive janë raportuar përkatësisht në 9% të rasteve. Kohëzgjatja mesatare e përgjigjes ishte 37 muaj. Në pacientët me një delecioni 17p, CR nuk u arrit.

Një studim vlerësoi fludarabinën plus doza të ndryshme të ciklofosfamidit dhe mitoksantronit në 60 pacientë me CLL të relapsuar ose rezistente. Një përgjigje e plotë është marrë në 30 pacientë (50%), nga të cilët 10 raste (17%) ishin me MRD-negative dhe 17 (28%) me përgjigje të pjesshme. Kohëzgjatja mesatare e përgjigjes ishte 19 muaj. Komplikimet kryesore ishin infeksionet - 8%, neutropenia, nauze dhe të vjella. Në sfondin e trajtimit, vdekshmëria nga komplikimet infektive ishte 5%.

Disa studiues janë përpjekur të marrin një shkallë më të lartë të faljes duke shtuar deksametazon (D) te fludarabina dhe ciklofosfamidi. Një numër i madh punimesh i kushtohen regjimit të FMD, përdorimi i të cilit ju lejon të merrni deri në 94% të përgjigjeve (47% të CR), edhe në pacientët e trajtuar më parë kujdes intensiv. Dhe kur përdoret ky protokoll si terapi e linjës së parë, frekuenca e arritjes së CR ishte edhe më e lartë (79%) me një përgjigje të përgjithshme në 95% të pacientëve. Është jashtëzakonisht e rëndësishme t'i kushtohet vëmendje faktit se kur u arrit PR, remisionet molekulare u regjistruan në 82% të rasteve dhe PR u mbajt për 2 vjet në 84% të rasteve. Nga efektet anësore të këtij kombinimi janë vërejtur vetëm infeksione oportuniste.

Një grup studiuesish nga Barcelona përdorën një kombinim të barnave të kimioterapisë fludarabina, ciklofosfamidi, mitoxantrone, rituximab (R-FCM). U kryen gjashtë kurse terapie. Pacientët që arritën përgjigje morën rituximab çdo 4 muaj si terapi mirëmbajtjeje. OS, PR në mungesë të MRD, PR në prani të MRD, CR - arriti në përkatësisht 93%, 46%, 36% dhe 11%. Neutropenia e rëndë u zhvillua në 13% të pacientëve. Infeksione të mëdha dhe të vogla u raportuan në 8% dhe 5% të pacientëve, respektivisht. Fazat e mëvonshme, fshirja 17p ose nivelet e larta të beta-2-mikroglobulinës në serum janë gjetur të lidhen me një gjasë më të ulët për të arritur CR.

Në vitin 2010, shkencëtarët rusë publikuan të dhëna që vlerësuan efektivitetin e regjimeve të ndryshme të terapisë CLL, duke përfshirë fludarabinën (RFC, FCM, FC). Studimi përfshiu 229 pacientë, nga të cilët 78 morën programin RFC, 72 - FCM, 79 - FC. Si rezultat i kombinimit të RFC-ve, një klinikisht i rëndësishëm efekt shërues të marra në 96% të pacientëve, PR në 80% të pacientëve parësorë dhe në 53% të pacientëve të trajtuar më parë. Gjatë përshkrimit të programit FCM, një përgjigje pozitive u vu re në 93% të pacientëve, PR - në 75% të pacientëve parësor dhe 42% të pacientëve të trajtuar më parë. Kur trajtohet me FC efekti i përgjithshëm ishte 80%, PR u vërejt në 41% të pacientëve parësorë dhe 14% të pacientëve të trajtuar më parë. Një analizë krahasuese e përgjigjes ndaj terapisë tregoi se efektiviteti i kombinimit RFC tejkalon ndjeshëm efektivitetin e programeve FCM dhe FC pa rritur toksicitetin, gjë që na lejon të konsiderojmë regjimin RFC si një program të zgjedhur në trajtimin e CLL.

Terapia e kombinuar me fludarabinë, ciklofosfamid dhe rituximab (FCR) është aktualisht trajtimi standard i linjës së parë për CLL. Megjithatë, për shkak të toksicitetit, regjimi FCR mund të përdoret vetëm në pacientët pa sëmundje të rëndësishme shoqëruese.

Nuk duhet harruar se CLL është një sëmundje e të moshuarve dhe shpesh një komorbiditet dhe komplikime të rënda mund të jetë pengesë për emërimin e terapisë RFC. Kur zgjedh një kurs, nevojitet një qasje e ekuilibruar, sepse për momentin kjo sëmundje nuk është e shërueshme, është e nevojshme të vendoset një ekuilibër midis toksicitetit dhe efektivitetit.

Një nga qasjet për trajtimin e pacientëve të moshuar që vuajnë nga CLL është përdorimi i një kursi të RFC në doza të reduktuara (RFClite). Në një studim, RFC lite iu administrua 50 pacientëve të moshës 58 vjeç. Kohëzgjatja mesatare e përgjigjes ishte 22.3 muaj (5.2-42.5). Neutropenia e shkallës III-IV u vu re në 13% të rasteve gjatë cikleve PCT. Përveç kësaj, për pacientët e moshuar mund të përdoret terapi leukeran (klorambucil) në kombinim me rituximab. Studimi i kësaj skeme përfshiu 100 pacientë, mosha mesatare 70 vjeç (43-86), ndjekja mesatare 30 muaj. Përgjigja e përgjithshme ishte 84%, PR e arritur në 10%. Terapia me R-klorambucil rrit shkallën e përgjigjes në një masë më të madhe sesa vetëm klorambucil, megjithëse remisionet arrihen në një masë më të vogël sesa me RFC.

Një numër i madh punimesh i kushtohen caktimit të interferoneve për kimioterapi, gjë që kontribuon në një rritje të mbijetesës pa rikthim te pacientët me limfoma indolente, të cilat përfshijnë limfomën nga limfocite të vogla. Përgjigja e përgjithshme në pacientët që nuk kishin marrë më parë terapi për sëmundjen themelore ishte 75%, në pacientët e trajtuar më parë - 76%. Mesatarja deri në përparimin e sëmundjes ishte 12 muaj. Toksiciteti i shkallës III u shfaq me neutropeni në 39% të pacientëve, anemi - në 17%, trombocitopeni - në 5%.

Që nga viti 2008, Shtetet e Bashkuara miratuan për përdorim ilaçin bendamustine, i cili ka aktivitet alkilues bifunksional dhe veti antimetabolike të analogëve të purinës. Gjatë trajtimit me bendamustinë, pati një përmirësim të shkallës së përgjigjes objektive (68% kundrejt 31%) dhe përgjigjes së plotë (31% kundrejt 2%) krahasuar me klorambucilin. Gjithashtu, gjatë terapisë me bendamustinë, u vu re një rritje e konsiderueshme e PFS krahasuar me klorambucilin (21.6 kundrejt 8.3 muajsh).

Është vërtetuar efikasiteti i lartë i bendamustinës në kombinim me Rituximab (protokolli CLL2M). Përgjigja e përgjithshme ndaj terapisë ishte 90.9%: 36 (32.7%) pacientë kishin PR, 61 (55.5%) kishin PR dhe 3 (2.7%) kishin PR nodale. Stabilizimi i sëmundjes u regjistrua në 10 (9.1%) pacientë. Megjithatë, në mesin e 7 pacientëve me një fshirje 17p, vetëm 3 (42.9%) zhvilluan PR.

Një zgjerim i kësaj pune është CLL10, një provë shumëqendrore, e hapur, e rastësishme, e fazës III që krahason kombinimin BR me standardin e terapisë FCR të linjës së parë. Një total prej 688 pacientësh pa një fshirje 17p u përfshinë në studim. Kjo punë konfirmoi avantazhin e efikasitetit të terapisë FCR, ku kishte norma më të larta të mbijetesës CR, pa progresion dhe pa ngjarje. Avantazhi i programit BR ishte një numër më i ulët i komplikimeve infektive, i cili është veçanërisht i rëndësishëm për pacientët e dobësuar dhe të moshuar.

Refraktoriteti i fludarabinës mbetet një problem serioz në terapinë e CLL, i cili shoqërohet me rezistencë ndaj citostatikëve të tjerë dhe një OS të ulët mesatare, jo më shumë se 1-2 vjet.

Alemtuzumab (Campas), i cili është një antitrup anti-CD52, është përdorur në trajtimin e formave rezistente të CLL. Alemtuzumab shkakton një përgjigje klinike në 40% të pacientëve me CLL refraktare dhe në 80% të pacientëve kur përdoret në terapinë e linjës së parë. Ndryshe nga shumica e regjimeve të tjera për CLL, alemtuzumab ishte po aq efektiv në pacientët me një fshirje të kromozomeve 17p krahasuar me nëngrupet e tjera citogjenetike. Shtimi i alemtuzumab në programin FCR kontribuoi në arritjen e një përgjigjeje të shpejtë te pacientët me CLL recidivuese, por u shoqërua nga një numër i madh komplikimesh infektive si gjatë dhe pas terapisë.

Gjatë pesë viteve të fundit, janë shfaqur antitrupa monoklonal anti-CD20 të një gjenerate të re. Rezultate të mira në trajtimin e CLL janë marrë me përdorimin e ofatumumab. Ofatomumab është një antitrup monoklonal plotësisht njerëzor anti-CD20 që ka aftësinë të pengojë aktivizimin e hershëm të limfociteve B. Në një studim ndërkombëtar, 138 pacientë u ndanë në dy grupe: 59 persona rezistent ndaj fludarabinës dhe alemtuzumab (FA-ref.), 79 - rezistent ndaj fludarabinës (BF-ref.), dhe prania e kundërindikacioneve për emërimin e alemtuzumab. Grupi BF-ref. karakterizohej nga një masë e madhe tumorale (nyjet limfatike mbi 5 cm). Shkalla e përgjithshme e përgjigjeve ishte 58% në grupin e parë dhe 47% në grupin e dytë. Regresioni i plotë i simptomave të sëmundjes dhe përmirësimi i mirëqenies së përgjithshme u arrit përkatësisht në 57% dhe 48% të rasteve. Mbijetesa mesatare pa progresion dhe OS ishin 5.7 dhe 13.7 muaj në FA-ref. grup, dhe 5.9 dhe 15.4 muaj në BF-ref. grup, respektivisht. Obinutuzumab është një antitrup monoklonal i humanizuar i tipit II të gliko-inxhinieruar që lidhet në mënyrë specifike me një proteinë specifike të antigjenit CD20 në sipërfaqen e limfociteve B malinje.

Studimi i hapur, i rastësishëm, me 2 faza, me 3 krahë CLL11 (Faza III) krahasoi sigurinë dhe efikasitetin e kombinimit obinutuzumab + klorambucil (G-Clb) me klorambucilin vetëm (Clb; faza 1a) dhe vlerësoi efikasitetin e kombinimi G-Clb kundrejt rituximab plus Clb (R-Clb; faza 2) në pacientët me CLL të patrajtuar më parë dhe të paktën një komorbiditet dhe/ose pastrim të kreatininës< 70 мл/мин. Согласно полученным результатам на всех этапах медиана ВБП была значимо больше в группе G-Clb .

Të gjithë pacientët parësorë të rinj, të paprekur nga pikëpamja somatike, me një fshirje 17p, këshillohen të kërkojnë një dhurues për transplantimin e qelizave staminale hematopoietike alogjene. Përdorimi i transplantimit të qelizave burimore autologe të gjakut nuk e ka justifikuar veten për shkak të zhvillimit të një numri të madh rikthimesh.

Pavarësisht shfaqjes së barnave të reja, pacientët me një mutacion të fshirjes (17p)/TP53 përfaqësojnë një grup me prognozë të dobët. Një drejtim premtues në trajtimin e pacientëve me rrezik të lartë është terapia e synuar - përdorimi i barnave që synojnë kinazat e lidhura me BCR. Këto përfshijnë fostamatinib, një frenues Syk, PCI-32765 (ibrutinib), një frenues Btk dhe CAL-101 (Idelalisib), një frenues PI3K. Këto barna tregojnë një efikasitet mjaft të lartë. tipar karakteristik Veprimi i barnave është regresioni i shpejtë i nyjeve limfatike në kombinim me limfocitozën kalimtare, e cila ndoshta shoqërohet me mobilizimin e qelizave nga indet në qarkullimin e gjakut. Sipas rekomandimeve të një grupi studiuesish nga Gjermania, nëse në rreshtin e parë zbulohet një mutacion (17p)/TP53, është e nevojshme të përshkruhet PCI-32765 ose CAL-101 në kombinim me rituximab. Përdorimi i CAL-101 u shoqërua me zhvillimin e një numri të madh komplikacionesh infektive, në disa pacientë me përfundim fatal. Deri më sot, për shkak të rritjes së ndërlikimeve, disa studime janë mbyllur.

Sipas rezultateve të vëzhgimeve të pacientëve që merrnin ibrutinib për tre vjet, u gjet një ulje e toksicitetit hematologjik dhe numri i komplikimeve infektive, ndërsa u vu re një rritje në shkallën e përgjithshme të përgjigjes ndaj terapisë dhe kohëzgjatjen e remisioneve.

Kohët e fundit, janë kryer në mënyrë aktive studime mbi përdorimin e frenuesve të proteinave të familjes Bcl-2 (AT-101), ABT-263 (navitoxlax) dhe ABT-199 (venetoclax). Fillimisht, përdorimi i AVT-199 në monoterapi dukej premtues, por më vonë i rëndësishëm efekte anesore- trombocitopeni. Në një protokoll trajtimi, një dozë e vetme e ABT-199 në tre pacientë me CLL rezistente rezultoi në lizën e tumorit brenda 24 orëve. Pavarësisht rezultateve të mira që lidhen me përdorimin e barnave të reja, mekanizmi i tyre i veprimit dhe përfitimi i mundshëm i kombinimit të tyre me barnat tradicionale ende kërkojnë studim më të plotë.

Imunoterapia dhe kimioterapia përkeqësojnë hipogamaglobulineminë e pranishme në pacientët me CLL. Për më tepër, kimioterapia çon në shtypjen e të gjitha lidhjeve të përgjigjes imune, e cila është e mbushur me një rritje të rrezikut të zhvillimit të komplikimeve infektive, të cilat kufizojnë ndjeshëm mundësitë e trajtimit specifik dhe, në shumicën e rasteve, shërbejnë si një nga hallkat e thanatogjeneza. Prognoza për shërim varet nga një sërë arsyesh, si rrjedha e sëmundjes themelore, gjendja e mikrobit granulocitik të hematopoiezës, shkaktari i një sëmundjeje infektive, prevalenca e saj, lokalizimi i infeksionit, ndjeshmëria e Agjenti shkaktar i një sëmundjeje infektive të barna dhe prania e komorbiditeteve. Për të përcaktuar rolin e komorbiditetit në mbijetesën e pacientit, Grupi Gjerman i Limfomës kreu dy studime shumëqendrore duke përfshirë gjithsej 555 pacientë me CLL. Pacientët u ndanë në tre grupe në varësi të kimioterapisë në vazhdim: të trajtuar me fludarabine me ciklofosfamid, monoterapi fludarabine dhe klorbutinë. Studimet kanë treguar se terapia më efektive e linjës së parë është përdorimi i kombinuar i fludarabinës me ciklofosfamid dhe komorbiditeti është një faktor i pavarur prognostik negativ. Kështu, OS e pacientëve me dy ose më shumë komorbiditete ishte 71.7 kundrejt 90.2 muajve në grupin e pacientëve me një sëmundje ose pa komorbiditete. PFS në grupin e parë dhe të dytë ishte përkatësisht 21% dhe 31.5%. Dëshiroj t'i kushtoj vëmendje të veçantë një kombinimi të tillë të dhënash, përkatësisht mbijetesën e ulët të përgjithshme dhe progresive të pacientëve në grupin e parë me një indeks komorbiditeti ≥2, pasi shkalla e lartë e progresionit të CLL në këtë grup shoqërohet me një reduktim. në doza të barnave antikancerogjene për shkak të sëmundjeve shoqëruese në mënyrë që të minimizohen komplikimet. Dëshira për të reduktuar vdekshmërinë për shkak të toksicitetit të ilaçeve çoi në një rritje të shpeshtësisë së recidivave dhe përparimit të CLL, gjë që ndikoi përfundimisht në mbijetesën e përgjithshme të pacientëve dhe çoi në uljen e saj.

Kështu, zhvillimi i algoritmeve për trajtimin e leucemisë limfocitare kronike duhet të bazohet në këto pika kryesore: së pari, duhet të përdoren regjimet antitumorale më efektive; së dyti, në trajtim është e nevojshme të merren parasysh jo vetëm tiparet citogjenetike të CLL, por edhe mosha e pacientëve dhe sëmundjet shoqëruese; së treti, është e nevojshme të përmirësohet terapia shoqëruese, e krijuar për të minimizuar vdekshmërinë e lidhur me barnat.

Lidhje bibliografike

Ne sjellim në vëmendjen tuaj revistat e botuara nga shtëpia botuese "Academy of Natural History"

Një sëmundje e njohur si leuçemia kronike limfocitare ose e qelizave B është një proces onkologjik i lidhur me akumulimin e limfociteve B atipike në gjak, limfatike dhe nyjet limfatike, palcën e eshtrave,. Është sëmundja më e shpeshtë nga grupi i leuçemive.

Besohet se leuçemia limfocitare kronike e qelizave B prek kryesisht evropianët në një moshë mjaft të avancuar. Burrat vuajnë nga kjo sëmundje shumë më shpesh se gratë - ata e kanë këtë formë leuçemie 1,5-2 herë më shpesh.

Është interesante se përfaqësuesit e kombësive aziatike që jetojnë në Azinë Juglindore praktikisht nuk e kanë këtë sëmundje. Arsyet për këtë veçori dhe pse njerëzit nga këto vende janë kaq të ndryshëm ende nuk janë përcaktuar për momentin.Në Evropë dhe Amerikë, ndër përfaqësuesit e popullsisë së bardhë, shkalla e incidencës në vit është 3 raste për 100,000 banorë.

Shkaku i saktë i sëmundjes është i panjohur.

Një numër i madh rastesh regjistrohen në përfaqësues të së njëjtës familje, gjë që sugjeron se sëmundja është e trashëguar dhe shoqërohet me çrregullime gjenetike.

Varësia e fillimit të sëmundjes nga ekspozimi ndaj rrezatimit ose efektet e dëmshme të ndotjes së mjedisit, efektet negative të prodhimit të rrezikshëm apo faktorë të tjerë nuk është vërtetuar ende.

Simptomat e sëmundjes

Nga pamja e jashtme, leuçemia limfocitare kronike e qelizave B mund të mos shfaqet për një kohë shumë të gjatë, ose shenjat e saj thjesht injorohen për shkak të turbullimit dhe mungesës së shprehjes.

Simptomat kryesore të patologjisë:

• Zakonisht, nga shenjat e jashtme, pacientët vërejnë një humbje peshe të pamotivuar me një dietë normale, të shëndetshme dhe të mjaftueshme me kalori. Mund të ketë edhe ankesa për djersitje e madhe, e cila shfaqet fjalë për fjalë me përpjekjen më të vogël.
• Shfaqen simptomat e mëposhtme të astenisë - dobësi, letargji, lodhje, mungesë interesi për jetën, shqetësime të gjumit dhe sjellje normale, reagime dhe sjellje joadekuate.
• Shenja tjetër ndaj së cilës reagojnë zakonisht njerëzit e sëmurë është rritja e nyjeve limfatike. Ato mund të jenë shumë të mëdha, të ngjeshura, të përbëra nga grupe nyjesh. Në prekje, nyjet e zmadhuara mund të jenë të buta ose të dendura, por ngjeshja e organeve të brendshme zakonisht nuk vërehet.
• Në fazat e mëvonshme, një rritje bashkohet dhe, rritja e organit ndihet, e përshkruar si një ndjenjë rëndese dhe parehati. Në fazat përfundimtare zhvillohet, shfaqet, dobësi e përgjithshme, marramendje, rritje të menjëhershme.

Në pacientët me këtë formë të leuçemisë limfocitare, sistemi imunitar është shumë i dëshpëruar, kështu që ata janë veçanërisht të ndjeshëm ndaj një sërë ftohjesh dhe sëmundjet infektive. Për të njëjtën arsye, sëmundjet zakonisht janë të vështira, ato janë të zgjatura dhe të vështira për t'u trajtuar.

Nga treguesit objektivë që mund të regjistrohen në fazat e hershme sëmundje, mund të quhet leukocitozë. Vetëm nga ky tregues, së bashku me të dhënat e një historie të plotë mjekësore, mjeku mund të zbulojë shenjat e para të sëmundjes dhe të fillojë ta trajtojë atë.

Komplikimet e mundshme

Në pjesën më të madhe, leuçemia limfocitare kronike e qelizave B vazhdon shumë ngadalë dhe nuk ka pothuajse asnjë efekt në jetëgjatësinë e pacientëve të moshuar. Në disa situata, ka një përparim mjaft të shpejtë të sëmundjes, i cili duhet të frenohet duke përdorur jo vetëm barna por edhe nga rrezatimi.

Në thelb, kërcënimi paraqitet nga ndërlikimet e shkaktuara nga një dobësim i fortë i sistemit imunitar. Në këtë gjendje, çdo infeksion i ftohtë ose i butë mund të shkaktojë një sëmundje shumë të rëndë. Këto sëmundje janë shumë të vështira për t'u bartur. Ndryshe nga person i shëndetshëm, një pacient që vuan nga leuçemia limfocitare qelizore është shumë e ndjeshme ndaj ndonjë ftohjet, e cila mund të zhvillohet shumë shpejt, të vazhdojë në formë të rëndë dhe të japë komplikime të rënda.

Edhe ftohjet e lehta mund të jenë të rrezikshme. Për shkak të dobësisë së sistemit imunitar, sëmundja mund të përparojë me shpejtësi dhe të ndërlikohet nga sinusiti, otitis media, bronkiti dhe sëmundje të tjera. Pneumonitë janë veçanërisht të rrezikshme, ato e dobësojnë shumë pacientin dhe mund të shkaktojnë vdekjen e tij.

Metodat për diagnostikimin e sëmundjes

Përkufizimi i sëmundjes shenjat e jashtme, dhe mos mbani informacion të plotë. Gjithashtu kryhet rrallë dhe palca e eshtrave.

Metodat kryesore për diagnostikimin e sëmundjes janë si më poshtë:

• Kryerja e një analize specifike të gjakut (imunofenotipizimi i limfociteve).
• Kryerja e një studimi citogjenetik.
• Studimi i biopsisë së palcës së eshtrave, nyjeve limfatike dhe.
• Punksion i sternës, ose studimi i mielogramit.

Sipas rezultateve të ekzaminimit, përcaktohet faza e sëmundjes. Zgjedhja e një lloji specifik të trajtimit, si dhe jetëgjatësia e pacientit varet nga kjo.Sipas të dhënave moderne, sëmundja ndahet në tre periudha:

1. Faza A - mungesë e plotë prekje e nyjeve limfatike ose jo më shumë se 2 nyje limfatike të prekura. Mungesa e anemisë dhe trombocitopenisë.
2. Faza B - në mungesë të trombocitopenisë dhe anemisë, ka 2 ose më shumë nyje limfatike të prekura.
3. Stadi C - regjistrohet trombocitopeni dhe anemi, pavarësisht nëse ka apo jo prekje të nyjeve limfatike, si dhe numri i nyjeve të prekura.

Metoda e trajtimit të leucemisë limfocitare kronike

Sipas shumë mjekëve modernë, leuçemia limfocitare kronike e qelizave B më fazat fillestare nuk ka nevojë për trajtim specifik për shkak të simptomave të lehta dhe ndikimit të ulët në mirëqenien e pacientit.

Trajtimi intensiv fillon vetëm në rastet kur sëmundja fillon të përparojë dhe ndikon në gjendjen e pacientit:

• Me një rritje të mprehtë të numrit dhe madhësisë së nyjeve limfatike të prekura.
• Me një rritje të mëlçisë dhe shpretkës.
• Nëse diagnostikohet një rritje e shpejtë e numrit.
• Me rritjen e shenjave të trombocitopenisë dhe anemisë.

Nëse pacienti fillon të vuajë nga manifestimet e intoksikimit onkologjik. Kjo zakonisht manifestohet me humbje të shpejtë të pashpjegueshme të peshës, dobësi të rëndë, shfaqjen e kushteve të etheve dhe djersitje gjatë natës.

Trajtimi kryesor i sëmundjes është kimioterapia.

Deri vonë, ilaçi kryesor i përdorur ishte Klorbutina, për momentin Fludara dhe Ciklofosfamidi, agjentë citostatikë intensivë, përdoren me sukses kundër kësaj forme të leuçemisë limfocitare.

Një mënyrë e mirë për të ndikuar në sëmundje është përdorimi i bioimunoterapisë. Ai përdor antitrupa monoklonale, të cilat ju lejojnë të shkatërroni në mënyrë selektive qelizat e prekura nga kanceri dhe t'i lini ato të shëndetshme të paprekura. Kjo teknikë është progresive dhe mund të përmirësojë cilësinë dhe jetëgjatësinë e pacientit.

Më shumë informacion rreth leucemisë mund të gjeni në video:

Nëse të gjitha metodat e tjera nuk kanë treguar rezultatet e pritura dhe sëmundja vazhdon të përparojë, pacienti përkeqësohet, nuk ka rrugëdalje tjetër përveç përdorimit të dozave të larta të "kimisë" aktive të ndjekur nga transferimi i qelizave hematopoietike.

Në ato raste të vështira, kur pacienti vuan nga një rritje e fortë e nyjeve limfatike ose ka shumë prej tyre, mund të indikohet përdorimi i terapisë me rrezatim.Kur shpretka rritet në mënyrë dramatike, bëhet e dhimbshme dhe në fakt nuk kryen funksionet e saj, rekomandohet heqja e saj.

Pavarësisht se leuçemia limfocitare kronike e qelizave B është një sëmundje onkologjike, ju mund të jetoni me të për shumë vite, duke ruajtur funksionet normale të trupit dhe duke shijuar jetën. Por për këtë ju duhet të merrni disa masa:

1. Duhet të kujdeseni për shëndetin tuaj dhe të kërkoni ndihmë mjekësore nëse shfaqen simptomat më të vogla të dyshimta. Kjo do të ndihmojë në identifikimin e sëmundjes në fazat e hershme dhe parandalimin e zhvillimit të saj spontan dhe të pakontrolluar.
2. Duke qenë se sëmundja ndikon shumë në punën e sistemit imunitar të pacientit, ai duhet të mbrohet sa më shumë nga ftohjet dhe infeksionet e çdo lloji. Në prani të infeksionit ose kontaktit me të sëmurë, burime infeksioni, mjeku mund të përshkruajë përdorimin e antibiotikëve.
3. Për të mbrojtur shëndetin e tij, një person duhet të shmangë burimet e mundshme të infeksionit, vendet e përqendrimeve të mëdha të njerëzve, veçanërisht gjatë periudhave të epidemive masive.
4. Habitati është gjithashtu i rëndësishëm - dhoma duhet të pastrohet rregullisht, pacienti duhet të monitorojë pastërtinë e trupit, rrobave dhe shtratit të tij, pasi e gjithë kjo mund të jetë burim infeksioni. .
5. Pacientët me këtë sëmundje nuk duhet të jenë në diell, duke u përpjekur të mbrohen nga efektet e dëmshme të tij.
6. Gjithashtu, për të ruajtur imunitetin, duhet një dietë e duhur e ekuilibruar me një bollëk ushqimesh bimore dhe vitaminash, duke hequr dorë nga zakonet e këqija dhe aktiviteti fizik i moderuar, kryesisht në formën e ecjes, notit, gjimnastikës së lehtë.

Një pacient me një diagnozë të tillë duhet të kuptojë se sëmundja e tij nuk është një fjali, se ju mund të jetoni me të për shumë vite, duke ruajtur shpirtin dhe trupin e mirë, qartësinë mendore dhe një nivel të lartë efikasiteti.

3.2 Zgjedhja e taktikave të trajtimit në CLL.

3,2,1 Trajtimi i linjës së parë të CLL në pacientët e rinj me gjendje të mirë fizike.

3.3 Terapia e mirëmbajtjes për CLL.

3,4 Zgjedhja e terapisë së linjës së dytë dhe pasuese në CLL.

3.5 Indikacionet për radioterapi në CLL.