Si të trajtojmë mëlçinë yndyrore dhe pankreasin? Patologjia ekstragjenitale në obstetrikë: Hepatoza kolestatike e grave shtatzëna Hepatoza dhjamore mkb 10

SINDROMA GILBERT

Kodi ICD-10

E80.4. sindromi Gilbert.

Sindroma e Gilbert është një hepatozë pigmentare (kolemia e thjeshtë familjare, hiperbilirubinemia konstitucionale, hiperbilirubinemia e pakonjuguar idiopatike, verdhëza familjare jo hemolitike) me një lloj trashëgimie autosomale dominante, e karakterizuar nga një rritje e moderuar e përhershme e përmbajtjes së birubinit në gjak. . Sindroma u përshkrua për herë të parë nga mjekët francezë A.N. Gilbert dhe P. Lereboullet në 1901

Kjo është forma më e zakonshme e hepatozës pigmentare trashëgimore, e cila zbulohet në 2-5% të popullsisë. Në mesin e Kaukazianëve, prevalenca e sindromës është 2-5%, midis Mongoloidëve - 3%, midis Negroidëve - 36%. Sëmundja shfaqet në adoleshencë dhe zgjat pothuajse gjatë gjithë jetës. Ndodh më shpesh tek meshkujt.

Etiologjia dhe patogjeneza

Sindroma shkaktohet nga një mutacion në gjen UGT1A1, e cila kodon enzimën uridine difosfat glukuronil transferazë (UDPGT). Lidhjet e mëposhtme qëndrojnë në patogjenezën e sindromës:

Shkelja e kapjes së bilirubinës nga mikrozomet e polit vaskular të hepatociteve;

Shkelja e transportit të bilirubinës me ndihmën e glutathione-8-transferazës, e cila dërgon bilirubinë të pakonjuguar në mikrozomet e hepatociteve;

Inferioriteti i enzimës mikrosomale UDFGT, me ndihmën e së cilës kryhet konjugimi i bilirubinës me glukuronik dhe acide të tjera.

Në sindromën Gilbert, aktiviteti i UDPHT zvogëlohet vetëm me 10-30% në krahasim me normën, rëndësia kryesore i kushtohet shkeljes së marrjes së bilirubinës nga hepatocitet, e cila shoqërohet me një anomali në përshkueshmërinë e membranës dhe një defekt në proteina transportuese ndërqelizore.

Shkëmbimi i bilirubinës konsiston në transportin e tij në plazmën e gjakut, kapjen nga mëlçia, konjugimin, ekskretimin biliar (Fig. 6-1).

Përafërsisht 250-300 mg bilirubinë e pakonjuguar prodhohet çdo ditë në trupin e njeriut: 70-80% e kësaj sasie është rezultat i zbërthimit ditor të hemoglobinës së eritrociteve; 20-30% formohet nga proteinat heme në palcën e eshtrave ose në mëlçi. Në një person të shëndetshëm, rreth 1% e eritrociteve qarkulluese prishen në ditë.

Bilirubina, e cila u formua në qelizat retikuloendoteliale, është një përbërës toksik. Quhet bilirubinë e pakonjuguar, indirekte ose e lirë, e palidhur (për shkak të specifikave të reaksionit në përcaktimin e tij) dhe është i patretshëm në ujë. Kjo është arsyeja pse ai është i pranishëm në plazmën e gjakut në formën e një komponimi me albuminë. Kompleksi albuminë-bilirubinë parandalon hyrjen e bilirubinës përmes membranës glomerulare në urinë.

Me rrjedhjen e gjakut bilirubina indirekte hyn në mëlçi, ku kjo formë e bilirubinës shndërrohet në një formë më pak toksike - bilirubinë e drejtpërdrejtë (e lidhur, e konjuguar). Të dy fraksionet përbëjnë bilirubinën totale.

Në mëlçi, bilirubina e pakonjuguar ndahet nga albumina në nivelin e hepato-mikrovileve.

Oriz. 6-1. Shkëmbimi dhe konjugimi i bilirubinës

citeve, kapja e saj nga proteina intrahepatike. Konjugimi i bilirubinës me formimin e mono- dhe diglukuronideve (bilirubina e konjuguar) sigurohet nga UDFGT.

Lëshimi i bilirubinës në biliare është faza përfundimtare e metabolizmit të pigmentit dhe ndodh përmes membranave citoplazmike të hepatociteve.

Në biliare, bilirubina e konjuguar formon një kompleks makromolekular me kolesterol, fosfolipide dhe kripëra biliare. Më tej, me biliare, ai hyn në duoden dhe në zorrën e hollë, ku shndërrohet në urobilinogen, një pjesë e të cilit përthithet përmes murit të zorrëve, hyn në venën porta dhe me rrjedhën e gjakut transferohet në mëlçi (qarkullimi enterohepatik), ku. është shkatërruar plotësisht.

Sasia kryesore e urobilinogjenit nga zorra e hollë hyn në zorrën e trashë, ku, nën veprimin e baktereve, shndërrohet në sterkobilinogjen dhe ekskretohet me feces. Sasia e sterkobilinogjenit fekal dhe sterkobilinës varion nga 47 në 276 mg/ditë në varësi të peshës trupore dhe gjinisë.

Më pak se 2% e bilirubinës ekskretohet në urinë si urobilin.

Pamja klinike

Verdhëza e lehtë, duke përfshirë ikterusin e sklerës, është simptoma kryesore e sëmundjes. Në disa raste, ndodh njolla e lëkurës (Fig. 6-2, a), veçanërisht e këmbëve, pëllëmbëve, trekëndëshit nasolabial, sqetullave.

Oriz. 6-2. Sindroma e Gilbert: a - pacienti është pjesëmarrës në një konkurs bukurie; b - ultratinguj: nuk ka ndryshime; c - makropërgatitja e mëlçisë me akumulimin e lipofuscinës

Pacientët duhet të shikohen në dritën e ditës. Nën ndriçimin elektrik, ngjyra e lëkurës është e shtrembëruar dhe mund të keqinterpretohet.

Zverdhja e lëkurës dhe e mukozës së dukshme bëhet qartë e dukshme kur niveli i bilirubinës në serumin e gjakut arrin 43-50 μmol / l dhe më lart.

Verdhëza dhe hiperbilirubinemia janë me ndërprerje, kështu që këto simptoma janë rrallë të përhershme. Stresi (për shembull, gjatë provimeve ose me sforcim të madh fizik të shkaktuar nga ngritja e peshave) kontribuon në shfaqjen e verdhëzës dhe rritjen e ikterit skleral. Operacione të ndryshme kontribuojnë në përkeqësimin e simptomave, ftohjet, ushqimi jo i duhur, agjërimi, pirja e alkoolit dhe disa lloje të barna. Bilirubina totale në sindromën Gilbert varion nga 21 në 51 µmol/l dhe periodikisht rritet në 85-140 µmol/l.

Në gjysmën e rasteve vërehen ankesa dispeptike: fryrje, çrregullime të jashtëqitjes, nauze, gulçim, mungesë oreksi. Fillimi i verdhëzës mund të shoqërohet me ndjesi të pakëndshme në rajonin e mëlçisë dhe dobësi.

Sindroma shoqërohet me displazi të indit lidhor (veçanërisht e shpeshtë në llojin e sindromave Marfan dhe Ehlers-Danlos).

Diagnostifikimi

Diagnoza e sëmundjes përfshin analiza.

Testi i bilirubinës në serum, e cila rritet me agjërim. Pacienti merr ushqim për 2 ditë, vlera energjetike e të cilit nuk i kalon 400 kcal/ditë. Niveli i bilirubinës në serumin e gjakut përcaktohet në stomak bosh dhe pas 48 orësh.Testi është pozitiv nëse rritja e tij është

50-100%.

Test me fenobarbital- Niveli i bilirubinës zvogëlohet gjatë marrjes së fenobarbitalit për shkak të induksionit të enzimave të mëlçisë të konjuguara.

Provoni me acid nikotinik- administrimi intravenoz i barit shkakton një rritje të nivelit të bilirubinës për shkak të uljes së rezistencës osmotike të eritrociteve.

Rezultati i një testi të jashtëqitjes për sterkobilinë është zakonisht negativ.

Testet e mëlçisë, veçanërisht nivelet e AST, ALT, fosfatazës alkaline, etj., janë zakonisht brenda kufijve normalë ose pak të ngritura. Mund të ketë një rritje të proteinave totale dhe disproteinemisë; koha e protrombinës - brenda intervalit normal. Markuesit e viruseve të hepatitit B, C, D mungojnë.

Diagnostifikimi molekular përfshin analizën e ADN-së të gjenit UDFGT.

Me ndihmën e ekografisë së organeve të barkut përcaktohet madhësia dhe gjendja e parenkimës së mëlçisë (Fig. 6-2, b); dimensionet, forma, trashësia e murit, gurët e mundshëm në fshikëz e tëmthit dhe kanalet biliare.

Nëse ka indikacione për të përjashtuar hepatitin kronik (CH), cirrozën e mëlçisë, kryhet një biopsi me punksion perkutan të mëlçisë me një vlerësim morfologjik të biopsisë.

Patomorfologjia

Ndryshimet morfologjike në mëlçi karakterizohen nga degjenerimi yndyror i hepatociteve dhe grumbullimi në to i një pigmenti lipofuscin të verdhë-kafe, më shpesh në qendër të lobulave përgjatë kapilarëve biliare (Fig. 6-2, c).

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale kryhet me të gjitha llojet e hiperbilirubinemisë (Tabela 6-1), anemia hemolitike, cirroza kongjenitale e mëlçisë dhe hepatiti, atrezia e rrugëve biliare ose e zorrës së hollë etj.

Tabela 6-1. Diagnoza diferenciale e hepatozës trashëgimore

Mjekimi

Pacientët, si rregull, nuk kanë nevojë për trajtim të veçantë, pasi sindroma e Gilbert nuk është një sëmundje, por një tipar individual, i përcaktuar gjenetikisht i trupit. Rëndësia kryesore është respektimi i regjimit të studimit, punës, pushimit, të ushqyerit.

Pijet alkoolike dhe ushqimet e yndyrshme janë shumë të padëshirueshme, mbingarkesa fizike (sportet profesionale), izolimi, pushimet e gjata ndërmjet vakteve, kufizimi i lëngjeve nuk rekomandohet.

Komponentët e terapisë dhe parandalimit të përkeqësimeve të sindromës Gilbert:

Dieta terapi;

Përjashtimi i faktorëve provokues (infeksionet, stresi fizik dhe mendor, përdorimi i barnave hepatotoksike dhe alkoolit);

Kundërindikimet ndaj ekspozimit në diell.

Një episod i verdhëzës mund të zgjidhet vetë pa trajtim. barna.

Nëse niveli i bilirubinës arrin 50 μmol / l dhe shoqërohet me shëndet të dobët, është e mundur të merret fenobarbital në një kurs të shkurtër (1,5-2,0 mg / kg, ose 30-200 mg / ditë në 2 doza për 2-4 javë. ). Fenobarbital (luminal *) është pjesë e barnave të tilla si Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, kështu që ndonjëherë ata preferojnë të përdorin këto barna (20-30-40 pika 3 herë në ditë për 1 javë),

edhe pse efekti i një trajtimi të tillë vërehet vetëm në një pjesë të vogël të pacientëve. Induktuesit e enzimave të sistemit monooksidazë të hepatociteve, përveç fenobarbitalit, përfshijnë zixorin (flumecinol *), të përshkruar për adoleshentët në një dozë prej 0,4-0,6 g (4-6 kapsula) 1 herë në javë ose 0,1 g 3 herë në ditë brenda 2-4 javësh. Nën ndikimin e këtyre barnave, niveli i bilirubinës në gjak zvogëlohet, simptomat dispeptike zhduken, por gjatë trajtimit shfaqen letargji, përgjumje dhe ataksi. Në raste të tilla, këto barna përshkruhen në doza minimale para gjumit, gjë që lejon marrjen e tyre për një kohë të gjatë.

Për shkak të faktit se në një pjesë të konsiderueshme të pacientëve vërehet zhvillimi i kolecistitit dhe kolelitiazës, rekomandohet marrja e infuzioneve të barishteve koleretike, kryerja periodike e tubave nga sorbitoli (ksilitoli), kripa e Karlovy Vary etj. Tregohen hepatoprotektorë: ursodeoksikolik. preparate acide (ursosan *, ursofalk *), fosfolipide (Essentiale*), silibinin (karsil*), ekstrakt i frutave të gjembaçit të qumështit (legalon 70*), ekstrakt i gjetheve të angjinares fushore (chophytol*), liv 52*; choleretics: cholagol *, cholenzim *, allochol *, berberine *, holosas *; terapi me vitamina, veçanërisht vitaminat B.

Heqja e bilirubinës së konjuguar është e mundur me ndihmën e rritjes së diurezës, përdorimit të karboni i aktivizuar thithjen e bilirubinës në zorrë.

Fizioterapia termike në zonën e mëlçisë është kundërindikuar.

Nëpërmjet fototerapisë, arrihet shkatërrimi i bilirubinës së fiksuar në inde, duke çliruar receptorët periferikë që mund të lidhin pjesë të reja të bilirubinës, duke parandaluar depërtimin e saj përmes barrierës gjako-truore.

Parandalimi

Parandalimi përfshin respektimin e regjimit të punës, ushqimit, pushimit. Duhet të shmanget sforcimi i rëndësishëm fizik, kufizimi i lëngjeve, agjërimi dhe hiperinsolimi. Përdorimi i pijeve alkoolike, barnave hepatotoksike është i papranueshëm.

Sindroma e Gilbert nuk është një arsye për të refuzuar vaksinimet.

Higjiena e vatrave kronike të infeksionit dhe trajtimi i patologjisë ekzistuese të traktit biliar janë të detyrueshme.

Parashikim

Prognoza është e favorshme. Hiperbilirubinemia vazhdon gjatë gjithë jetës, por nuk shoqërohet me ndryshime progresive në mëlçi dhe rritje të vdekshmërisë. Gjatë sigurimit të jetës, persona të tillë i referohen grupit të rrezikut të zakonshëm. Gjatë trajtimit me fenobarbital, niveli i bilirubinës ulet në vlera normale. Ndoshta zhvillimi i inflamacionit në traktin biliar, kolelitiasis, çrregullime psikosomatike.

Prindërit e fëmijëve me këtë sindromë duhet të konsultohen me një gjenetist përpara se të planifikojnë një shtatzëni tjetër.

E njëjta gjë duhet bërë nëse të afërmit e një çifti që planifikojnë të kenë fëmijë diagnostikohen me këtë sindromë.

MELLICI E NDRYSHME

Kodi ICD-10

K76.0. Degjenerimi yndyror i mëlçisë.

Hepatoza (steatoza e mëlçisë, steatohepatiti joalkoolik) është një grup sëmundjesh të mëlçisë, të cilat bazohen në çrregullimet metabolike në hepatocite dhe zhvillimin e ndryshimeve distrofike në qelizat e mëlçisë, ndërsa inflamacioni mungon ose është i lehtë.

Vitet e fundit është vënë re një rritje e ndjeshme e incidencës së degjenerimit yndyror të mëlçisë, e lidhur kryesisht me një rritje të prevalencës së obezitetit. Në mesin e pacientëve që iu nënshtruan biopsisë së mëlçisë, zbulohen afërsisht 7-9% e rasteve të hepatozës në vendet perëndimore dhe 1-2% në Japoni.

Etiologjia dhe patogjeneza

Shkaktarët e sëmundjes konsiderohen të jenë obeziteti, diabeti mellitus, dislipidemia, humbja e shpejtë e peshës, mungesa e proteinave në dietë, defektet e lindura në oksidimin β të acideve yndyrore, mungesa e α-1-antitripsinës, ekspozimi ndaj substancave toksike për mëlçia, duke përfshirë alkoolin etj. Hepatoza mund të jetë edhe si sëmundje e pavarur dhe si manifestim i sëmundjeve të tjera.

Akumulimi i tepërt i yndyrës në indin e mëlçisë (në hepatocite dhe qelizat Ito) mund të rezultojë nga ndikimi i parë(Fig. 6-3, a, d) - i ngopur me lipide, karbohidrate të thjeshta dhe përmbajtje të lartë kalori të ushqimit:

Rritja e rrjedhjes së acideve yndyrore të lira në mëlçi;

Ulja e shkallës së β-oksidimit të acideve yndyrore të lira në mitokondritë e mëlçisë;

Rritja e sintezës së acideve yndyrore në mitokondritë e mëlçisë;

Ulja e sintezës ose sekretimit të lipoproteinave me densitet shumë të ulët dhe eksporti i triglicerideve në përbërjen e tyre.

Rezultati i shkeljes së dietës është rezistenca ndaj insulinës dhe mëlçia e yndyrshme.

Ndikimi i dytë(shih Fig. 6-3, d) nënkupton një shkelje të ekskretimit të lipideve nga mëlçia, e cila ndodh me një ulje të sasisë së substancave të përfshira në përpunimin e tyre (proteina, faktorë lipotropikë). Ndërprehet formimi i fosfolipideve, β-lipoproteinave, lecitinës nga yndyrat. Faktori i nekrozës së tumorit-α, endotoksina dhe faktorët imun janë të rëndësishëm në patogjenezë. Supozohet se, pavarësisht nga shkaqet e steatozës, ndryshimet inflamatore-nekrotike në mëlçi bazohen në mekanizma universalë. Duke qenë komponime shumë reaktive, acidet yndyrore të lira shërbejnë si një substrat për peroksidimin e lipideve. Radikalet e lira të formuara shkaktojnë shkatërrimin e lipideve, përbërësve proteinikë të membranave, receptorëve të mëlçisë, etj., duke shkaktuar ndryshime të mëtejshme në mëlçi.

Klasifikimi

Ka hepatoza të pigmentuara dhe yndyrore. Më shpesh, termi "hepatozë" nënkupton hepatozën yndyrore (steatozë), pasi hepatozat pigmentare janë shumë më pak të zakonshme dhe konsiderohen veçmas (shiko "Sindromat e rralla"), me përjashtim të sindromës së Gilbert.

Pamja klinike dhe diagnoza

Në fazat e hershme, simptomat janë minimale. Si rregull, rrjedha e sëmundjes është latente, vërehet vetëm një rritje në aktivitetin e transaminazave hepatike dhe hepatomegalisë. Në shumë pacientë, mosfunksionimi i mëlçisë zbulohet rastësisht gjatë ekzaminimit për sëmundje të tjera. Ekziston një aktivitet minimal ose mesatarisht i theksuar i inflamacionit në mëlçi, i zbuluar nga studimet biokimike të serumit të gjakut. Sidoqoftë, pa trajtim, mund të vërehet një kalim në cirrozë të mëlçisë, fenomenet e dështimit të mëlçisë rriten gradualisht.

Hepatoza yndyrore shpesh përfundohet nga mjekët diagnostikues me ultratinguj bazuar në tipare karakteristike: një rritje uniforme në mëlçi, një rritje difuze e ekogjenitetit të saj (ndonjëherë e theksuar) duke ruajtur homogjenitetin e saj, megjithëse me përparimin e procesit shfaqet një granularitet karakteristik i parenkimës, që tregon fillimin e zhvillimit të steatohepatitit dhe hepatitit ( Fig. 6-3, b).

Patomorfologjia

Sipas studimeve morfologjike, steatohepatiti është një grumbullim i tepërt i triglicerideve në mëlçi, i cili shoqërohet me dëmtime të membranave qelizore dhe organeleve të tjera hepatocitare, proces inflamator, fibrozë deri në cirrozë të mëlçisë (Fig. 6-3, c).

Oriz. 6-3. Funksionet dhe sëmundjet e mëlçisë: a - pjesëmarrja e mëlçisë në metabolizmin e lipideve; b - ultratinguj: hepatomegalia dhe rritja e ekogjenitetit të mëlçisë; c - makropërgatitja: steatoza e mëlçisë; d - stadimi i formimit të patologjisë së mëlçisë

Mjekimi

Terapia dietike është një trajtim i përhershëm dhe i sigurt për sëmundjen e mëlçisë yndyrore.

Për të normalizuar oksidimin e acideve yndyrore në mitokondri, për të përmirësuar transportin e triglicerideve nga mëlçia, për të zvogëluar proceset e peroksidimit të lipideve, përshkruhen ilaçe që përmirësojnë metabolizmin e lipideve - hepatoprotektorë, vitaminë B 12, acid folik, acidi tioktik (acidi lipoik*), etj.

Parandalimi

bazë parandalimi parësor janë një mënyrë jetese e shëndetshme dhe një dietë e shëndetshme (Figura 6-4). Rekomandohet një aktivitet fizik i mjaftueshëm.

Oriz. 6-4. Piramida e të ushqyerit për mëlçinë e yndyrshme

Vëzhgimi shpërndarës është përshkruar më poshtë (shih "Parandalimi i hepatitit kronik").

Parashikim

Me përjashtimin e faktorëve shkaktarë dhe trajtimin në kohë, shërimi është i mundur, megjithatë, hepatoza mund të shndërrohet në hepatit kronik dhe cirrozë (shih Fig. 6-3, d).

HEPATITI KRONIK

Kodi ICD-10

K73. hepatiti kronik.

Hepatiti kronik është një grup sëmundjesh të shoqëruara me zhvillimin e difuzionit proces inflamator në mëlçi, që rrjedh për më shumë se 6 muaj, e konfirmuar nga parametrat biokimikë, rezultatet e një studimi morfologjik të mëlçisë, si dhe shënuesit specifikë në serumin e gjakut.

Prevalenca e CG nuk është vërtetuar saktë për shkak të numrit të madh të formave të fshira dhe asimptomatike dhe mungesës së studimeve të popullsisë. Hepatiti kronik viral (CVH) i shkaktuar nga persistenca e hepatitit B (29.2%), C (33.3%), hepatiti kronik B+C (16.7%), më rrallë B+D (4.1%) %), D+G (jo më shumë se 2%). Në 16.7% të rasteve zbulohet hepatiti me etiologji të panjohur.

Klasifikimi

Klasifikimi modern i hepatitit është paraqitur në Tabelën. 6-2. Duke marrë parasysh etiologjinë, dallohen llojet e mëposhtme të hepatitit.

. Hepatiti specifik viral. Format kryesore të hepatiteve të tilla janë hepatiti A, B dhe C. Hepatiti D është më pak i zakonshëm në botë. Hepatiti E mbetet një problem i madh në vendet në zhvillim. Janë përshkruar edhe viruse të tjera të hepatitit (G, TTV, etj.), por rëndësia e tyre klinike është e ulët.

. Hepatiti viral jospecifik shkaktohen nga një grup virusesh që mund të prekin si mëlçinë ashtu edhe organet e tjera. Për shembull, virusi i mononukleozës infektive (virusi Epstein-Barr) infekton në mënyrë selektive qelizat e sistemit retikuloendotelial (klinikisht manifestohet në formën e bajameve, hipersplenizmit, hepatitit, etj.). Adenovirusi shkakton ethe faringokonjuktivale, pneumoni akute, hepatit. Virus herpes simplex- Infeksioni tregues i SIDA-s.

Hepatiti - manifestimi i një sëmundje etiologjikisht të pavarur(me leptospirozë, pseudotuberkuloz).

Hepatiti i lidhur me përdorimin e barnave - toksike-alergjike dhe hepatiti medicinal. Hepatiti alkoolik është një lezion i kombinuar me acetaldehid dhe disa faktorë të tjerë.

. Hepatiti reaktiv jospecifik- reagimi i qelizave të mëlçisë ndaj patologjisë së organeve fqinje: pankreasit, fshikëzës së tëmthit, duodenit. Hepatiti reaktiv zhvillohet në pacientët me pankreatit kronik, ulçerë duodenale.

Ndër format autoimune të hepatitit kronik Janë identifikuar 3 lloje sëmundjesh (shih Tabelën 6-2).

Rreshti sëmundje të rralla mëlçisë mund të ketë karakteristika klinike dhe histologjike të hepatitit kronik persistent:

cirroza primare biliare;

sëmundja Wilson-Konovalov;

Kolangiti primar sklerozant;

Mungesa e α-1-antitripsinës.

Stadi i fibrozës përcaktohet në bazë të një studimi patomorfologjik të ekzemplarëve të biopsisë së mëlçisë (Tabela 6-3), afërsisht sipas të dhënave me ultratinguj (Tabela 6-4).

Tabela 6-2. Klasifikimi i hepatitit kronik (Grupi Ndërkombëtar i Ekspertëve, Los Anxhelos, 1994)

* Përcaktohet në bazë të rezultateve të një ekzaminimi histologjik të indit të mëlçisë dhe afërsisht - sipas shkallës së aktivitetit ALT dhe AST (1,5-2 norma - minimale, 2-5 norma - të ulëta, 5-10 norma - të moderuara, mbi 10 norma - të theksuara). ** Krijuar në bazë të një studimi morfologjik të mëlçisë dhe afërsisht - sipas ultrazërit.

Tabela 6-3. Indeksi i aktivitetit histologjik të hepatitit në pikë (Knodell R.. J. et al., 1994)

Shënim: 1-3 pikë - shkalla minimale e aktivitetit të hepatitit kronik; 4-8 - hepatiti kronik me ashpërsi të moderuar; 9-12 pikë - hepatiti kronik i moderuar; 13-18 pikë - hepatiti i rëndë kronik.

Tabela 6-4. Kriteret e ultrazërit për fazat e fibrozës së mëlçisë në hepatitin kronik tek fëmijët

Hepatiti i përzier vendoset si diagnoza kryesore në prani të replikimit të njëkohshëm të 2 llojeve të virusit ose më shumë. Me replikimin e njërit dhe integrimin e tjetrit vendosen hepatiti kryesor dhe hepatiti shoqërues.

Hepatiti kronik viral

Kodet ICD-10

B18. Hepatiti kronik viral.

818.0. Hepatiti B viral kronik me agjent D.

818.1. Hepatiti B viral kronik pa agjent D.

818.2. Hepatiti C viral është kronik.

818.8. Hepatiti viral kronik të tjerët.

818.9. Hepatiti viral, kronik, i paspecifikuar. Më shumë se 70% e rasteve të hepatitit kronik shkaktohen nga viruset hepatotropike B, C dhe D. Janë 350-400 milionë njerëz të infektuar me virusin e hepatitit B në mbarë botën dhe rreth 1 milion njerëz vdesin çdo vit nga virusi i hepatitit B (HBV). sëmundjet e lidhura me infeksionin. Prevalenca e infeksionit HBV në vende të ndryshme varion nga 0.1 deri në 20%. Rreziku i kalimit nga infeksioni akut HBV në kronik zvogëlohet me moshën: me infeksion perinatal arrin 90%, me infeksion në moshën 1-5 vjeç - 25-35%, dhe me infeksion të të rriturve - më pak se 10%.

Etiologjia dhe patogjeneza

Mekanizmi i formimit, diagnoza e hepatitit B dhe C janë paraqitur në fig. 6-5. Hepatiti viral B (8 gjenotipet kryesore - A-H) gjendet në gjak dhe lëngje të tjera biologjike (spermë, pështymë, mukozë nazofaringeale), të transmetuara në katër mënyra kryesore:

seksuale;

Perinatale (nga nëna tek fëmija në periudhën prenatale dhe në lindje);

Parenteral (nëpërmjet gjakut);

Horizontale (me kontakt të ngushtë familjar ose përmes sendeve të zakonshme të infektuara; kryesisht vërehet në fëmijërinë e hershme).

Tek fëmijët, rruga kryesore e transmetimit të hepatitit B viral është perinatale. Nëse një grua shtatzënë është bartëse e hepatitit viral B (dhe, përveç kësaj, HBeAg-pozitive), probabiliteti i infektimit të një të porsalinduri me zhvillimin e një transportuesi të virusit është 90%. Si të rritur, 25% e këtyre fëmijëve vdesin nga dështimi kronik i mëlçisë ose kanceri i mëlçisë. Megjithëse HBsAg, HBeAg dhe HBV ADN gjenden në qumështin e gjirit, lloji i të ushqyerit nuk ndikon në rrezikun e transmetimit të HBV. Faktorë të tjerë rreziku për infeksionin e hepatitit B përfshijnë:

Transfuzioni i gjakut dhe/ose përbërësve të tij;

Droga me injeksion, tatuazhe, piercing dhe procedura të tjera invazive të lëkurës;

Seksi penetrues i pambrojtur, veçanërisht marrëdhëniet anale dhe vaginale;

Transplantimi i organeve;

Puna në institucionet mjekësore;

Hemodializa.

Në rajonet me endemicitet të ulët të infeksionit HBV, incidenca më e lartë ndodh tek adoleshentët dhe të rinjtë. Rrugët më të zakonshme të transmetimit të hepatitit viral B në këto grupe janë seksuale dhe parenterale (me injeksione të pasigurta droge, në veçanti, ripërdorimi i shiringave të disponueshme).

Besohet se hepatiti kronik B(CHB) është një sëmundje kronike primare ose një sëmundje që shfaqet pas një forme të fshirë ose subklinike të një infeksioni akut.

Fazat e CHB:

Toleranca fillestare ose imune;

Përgjigja imune (replikuese), e ndodhur me aktivitet të theksuar klinik dhe laboratorik;

Integruese;

Bartja e HBsAg.

Vetë virusi i ADN-së së hepatitit B (HBV ADN) nuk shkakton citolizë. Dëmtimi i hepatociteve shoqërohet me përgjigjet imune që ndodhin si përgjigje ndaj antigjeneve virale dhe hepatike që qarkullojnë. Në fazën e dytë të replikimit të virusit shprehen antigjenet e virusit: HBsAg (sipërfaqja), HBcAg (bërthamore), HBeAg (Fig. 6-5, a), përgjigja imune është më e theksuar, e cila shkakton nekrozë masive të parenkimës së mëlçisë dhe mutacion i mëtejshëm i virusit.

Replikimi i virusit të hepatitit B është i mundur edhe jashtë mëlçisë - në qelizat e palcës kockore, qelizat mononukleare, gjëndrat tiroide dhe të pështymës, gjë që shkakton manifestime ekstrahepatike të sëmundjes.

Rrugët e transmetimit hepatiti kronik C(CHC) janë të ngjashme me ato në CHB. Ndryshe nga hepatiti B viral, virusi ARN i hepatitit C ka një efekt të drejtpërdrejtë hepatotoksik. Si rezultat, riprodhimi viral dhe qëndrueshmëria në trup shoqërohen me aktivitetin dhe përparimin e hepatitit. Është interesante se hepatiti C viral është në gjendje të bllokojë apoptozën (vdekjen e programuar) të qelizave të prekura prej tij në mënyrë që të qëndrojë në trupin e njeriut për një kohë të gjatë. Apoptoza është një proces normal që çliron trupin nga qelizat "të lodhura" ose të sëmura. Proteina e koduar në gjenomën e hepatitit viral C, e njohur si NS5A, bllokon hapjen e kanaleve të kaliumit në qelizat e mëlçisë, duke mbrojtur "strehët" e tyre nga vdekja natyrale dhe duke qëndruar kështu në trupin e njeriut për një kohë të gjatë. Cikli jetësor i hepatitit C viral është paraqitur në Fig. 6-5, b.

Oriz. 6-5. Hepatiti kronik C dhe B: a - diagnoza e hepatitit C dhe B dhe dinamika e shënuesve serologjikë të hepatitit B; b - cikli jetësor i virusit të hepatitit C

Patogjen hepatiti kronik D(HGO) - një grimcë që përmban ARN, guaska e jashtme e së cilës përfaqësohet nga HBsAg. Në qendër të grimcës është antigjeni i virusit të hepatitit D. Virusi delta është në gjendje të shumohet në qelizat e mëlçisë vetëm në prani të hepatitit viral B, pasi proteinat e tij përdoren për të dalë nga qeliza e grimcës së virusit delta. Sëmundja vazhdon njëkohësisht me hepatitin B viral nga lloji i bashkë-ose superinfeksionit.

Pamja klinike

Kuadri klinik i hepatitit kronik është i lehtë dhe jo specifik. Ecuria asimptomatike vërehet në 25% të pacientëve. Formimi i hepatitit kronik ndodh më shpesh në rezultatin e hepatitit akut, i cili shfaqet në formën e formave atipike (të fshira, anikterike, nënklinike) dhe jashtëzakonisht rrallë në format manifestuese (ikterike) të hepatitit akut. Faza akute e hepatitit dhe shfaqja e simptomave klinike të formës kronike të sëmundjes ndahen me 5 vjet ose më shumë.

Manifestimet klinike të CG varen nga mosha e fëmijës në momentin e infektimit, nga ashpërsia morfologjike

ndryshimet në mëlçi, fazat e procesit infektiv (përsëritja, integrimi), sfondi premorbid. Fëmijët, ndryshe nga të rriturit, variant kolestatik CG është e rrallë; në prani të kolestazës, është e nevojshme të përjashtohen patologjitë kongjenitale të pasazheve intrahepatike ose ekstrahepatike, mungesa e α-1-antitripsinës, fibroza cistike. Sindromat kryesore të sëmundjes janë dhënë në tabelë. 6-5.

Tabela 6-5. Sindromat kryesore të hepatitit kronik viral

manifestimet ekstrahepatike, te shoqeruara me replikimin ekstrahepatik te virusit, jane me karakteristike per CHC, mund te manifestohen si dermatit te perseritur, vaskulit hemorragjik, glomerulonefriti, artropati, tiroiditi, sindroma Sjögren, pankreatopati. Manifestimet ekstrahepatike shpesh zhvillohen në pubertet, vajzat karakterizohen nga zhvillimi i çrregullimeve endokrine, djemtë zhvillojnë glomerulonefrit dhe sëmundje të tjera.

Manifestimet ekstrahepatike përfshijnë ndryshime vaskulare (Tabela 6-6; Fig. 6-6). Tek fëmijët, ato janë shumë më pak të zakonshme, prania e tyre kërkon një studim të zgjeruar të funksionit të mëlçisë.

Tabela 6-6. Manifestimet ekstrahepatike vaskulare në hepatitin kronik

Oriz. 6-6. Manifestimet ekstrahepatike vaskulare në hepatitin kronik: a - telangjiektazia; b - kapilariti; c - eritemë palmare

Diagnostifikimi

metoda specifike. Me ndihmën e analizës imunosorbente të lidhur me enzimë (ELISA), shënuesit kryesorë të CG zbulohen, duke përdorur reaksionin zinxhir polimerazë (PCR) - ADN ose ARN virus (Tabela 6-7; Fig. 6-5, a).

Tabela 6-7. Diagnoza shënuese e hepatitit kronik B dhe C

Markuesit serologjikë Hepatiti B viral përdoret për të vendosur diagnozën dhe fazën e sëmundjes.

Antigjenet u prezantuan më sipër (shih Fig. 6-5, a). Antitrupat ndaj antigjenit sipërfaqësor të virusit (anti-HBsAg) shfaqen në gjak pas 3-6 muajsh dhe vazhdojnë për shumë vite ose ndoshta gjatë gjithë jetës. Zbulimi i tyre tregon ose një infeksion të mëparshëm ose një vaksinim të mëparshëm.

Antigjeni bërthamor (HBcAg) zakonisht nuk qarkullon në gjak, por antitrupat ndaj tij shfaqen në fazat e hershme sëmundjet, titri i tyre shpejt arrin maksimumin, dhe më pas zvogëlohet gradualisht (por nuk zhduket plotësisht). Fillimisht shfaqen antitrupa të klasës IgM (anti-HBcAg IgM), më pas shfaqen IgG. Antigjeni E (HBeAg) shfaqet në gjak për një kohë të shkurtër në fillimin e sëmundjes, i cili shoqërohet me prodhimin e antitrupave ndaj tij (anti-HBe).

Infeksioni kronik i CHB karakterizohet nga prania e HBsAg dhe anti-HBcAg IgG në gjak.

Me CHC, përveç viremisë (HCV ARN), zbulohen antitrupa të klasave IgM dhe IgG. Jashtë një përkeqësimi, CHC RNA dhe anti-HCV IgM nuk zbulohen, por antitrupat e klasës IgG mbeten (shih Tabelat 6-7).

për të metoda jo specifike përfshijnë teste biokimike, imunologjike dhe studime instrumentale.

Testet biokimike nuk përmbajnë informacion për etiologjinë e sëmundjes, por pasqyrojnë natyrën e dëmtimit të mëlçisë dhe gjendjen e funksionit të saj. Kjo perfshin:

Rritja e nivelit të enzimave të mëlçisë: me hepatitin kronik, një rritje në ALT është më e theksuar se AST, e cila shoqërohet me lokalizim të ndryshëm të enzimave (ALT - në citoplazmë, AST - në mitokondri), në cirrozë, përkundrazi. , Aktiviteti AST mbizotëron mbi atë të ALT; karakterizohet gjithashtu nga një rritje e enzimave të tilla si laktat dehidrogjenaza, γ-glutamil transpeptidaza,

AP;

Shkelje e metabolizmit të yndyrës dhe pigmentit: një rritje në fraksionin e drejtpërdrejtë të bilirubinës, kolesterolit total, β-lipoproteinave, aktivitetit të fosfatazës alkaline, 5-nukleotidazës;

Shkelje e funksionit proteino-sintetik të mëlçisë: një ulje e proteinës totale, një rritje e testit timol, një rënie në testin sublim, një ulje e nivelit të protrombinës, disproteinemia e vazhdueshme për shkak të rritjes së fraksioneve të globulinës, veçanërisht γ- globulinave dhe uljes së albuminës.

Sindromat biokimike që pasqyrojnë mosfunksionimin e mëlçisë janë paraqitur në Kapitullin 1 (shih Tabelat 1-8, ndryshimet në fraksionet e proteinave - Fig. 1-16, b).

testet imunologjike. Karakterizohet nga një ulje e niveleve të T-supresorëve, një rritje e niveleve të imunoglobulinave në serum.

Metodat instrumentale. Ultratingulli i mëlçisë është një metodë e detyrueshme kërkimore për hepatitin kronik, pasi ju lejon të vizualizoni mëlçinë, të përcaktoni madhësinë e saj, të identifikoni cirrozën e mëlçisë dhe hipertensionin portal. Edhe me një rrjedhë asimptomatike të sëmundjes, duke përdorur këtë metodë, është e mundur të zbulohet një rritje në mëlçi, një ndryshim në ekogjenitetin e parenkimës. Mund të përdoret reohepatografia, biopsia e mëlçisë me punksion.

Deri më sot biopsia e mëlçisëështë standardi i artë për diagnostikimin e sëmundjeve të mëlçisë (Fig. 6-7, a). Gjatë një biopsie, një pjesë e mëlçisë me një diametër prej rreth 1 mm merret duke përdorur një gjilpërë të veçantë. Procedura kryhet nën anestezi lokale ose të përgjithshme dhe nën kontrollin me ultratinguj, pasi është e nevojshme të kontrollohet rrjedha e gjilpërës, gjë që e bën manipulimin të sigurt.

Shkalla e aktivitetit të CG vlerësohet më shpesh duke përdorur një indeks gjysmë sasior të aktivitetit histologjik, i njohur gjithashtu si sistemi Knodell, i përcaktuar në pika (shih Tabelat 6-3). Histologjia e biopsisë (kampionit të indit) të mëlçisë ju lejon të vendosni për nevojën dhe taktikat e terapisë antivirale.

Patomorfologjia

Ekzaminimi morfologjik i ekzemplarëve të biopsisë së mëlçisë tashmë në muajt e parë të jetës së një fëmije me CG parësore zbulon shenja inflamacioni që vazhdojnë për shumë vite, si dhe fibrozë progresive me formimin e cirrozës së mëlçisë.

Oriz. 6-7. Diagnoza e hepatitit kronik: a - teknika e biopsisë; Kuadri histologjik: b - CHB (ngjyrosje me hematoksilineozinë; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB karakterizohet nga nekrozë (Fig. 6-7, b); shenjë patognomonike në CHC është vakuolizimi i bërthamave të hepatociteve, të ashtuquajturat hepatocite opake qelqore, si dhe nekroza e tyre hap pas hapi (Fig. 6-7, c).

Diagnoza diferenciale

Mjekimi

AT faza e përsëritjes (përkeqësimi) tregon shtrimin në një departament të specializuar, pushim në shtrat, terapi të rreptë diete.

Terapia bazë përfshin takimin barna antivirale. Indikacionet për emërimin e tij:

Prania e shënuesve të replikimit aktiv të hepatitit;

Niveli i ALT është më shumë se 2-3 herë më i lartë se normal;

Mungesa e kolestazës dhe shenjat e cirrozës së mëlçisë me dekompensim;

Mungesa e rëndë sëmundjet shoqëruese në fazën e dekompensimit;

Mungesa e sëmundjeve autoimune, mungesa e imunitetit, hepatiti i përzier.

Induktorët e interferonit karakterizohet me toksicitet të ulët dhe mungesë të efekte anësore ndryshe nga preparatet e interferonit, falë përdorimit të tyre, është e mundur të rritet ndjeshëm jetëgjatësia tek fëmijët dhe të rriturit (Fig. 6-8).

Oriz. 6-8. Hepatiti kronik (kursi dhe trajtimi): a - trajtim antiviral fëmijët dhe të rriturit me hepatit kronik viral B dhe C dhe vitet e jetës së fituar; b - ecuria natyrale e hepatitit B

Preparatet e interferonit kundërindikuar në psikozë, sindromë epidemike, neutro- dhe trombocitopeni të rëndë, sëmundje autoimune (AIH, tiroidit, etj.), Cirozë të dekompensuar të mëlçisë dhe sëmundje të veshkave, patologji të zemrës në fazën e dekompensimit.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - një liofilizat për përgatitjen e një pezullimi për administrim oral - përshkruhet 30 minuta para vaktit, 1-2 ml ujë të zier të ftohur i shtohet përmbajtjes së shishkë para përdorimit. Ilaçi administrohet në injeksione për CHB në një dozë prej 5 milion IU / m 2, për CHC - 3 milion IU / m 2 sipërfaqe të trupit tre herë në javë (1 herë me një interval prej 72 orësh) s / c ose / m. Doza e llogaritur e interferonit fillimisht administrohet për 3 muaj. Pas kësaj periudhe, kryhet një studim kontrolli (ARN ose ADN e virusit, aktiviteti). Nëse nuk ka dinamikë të qartë pozitive të këtyre treguesve (zhdukja e ARN, ADN-ja e virusit nga gjaku, një rënie në ALT), është më mirë të ndërpritet trajtimi sipas kësaj skeme ose të kaloni në terapi të kombinuar. Por nëse ka ulje të aktivitetit ALT, rënie të përqendrimit të ARN-së, ADN-së së virusit në gjak, trajtimi sipas skemës së përzgjedhur vazhdohet edhe për 3 muaj të tjerë, pasuar nga kontrolli.

kërkime laboratorike. Me dinamikë pozitive në CHC, trajtimi vazhdon edhe për 3 muaj për të konsoliduar rezultatet e trajtimit. Kështu, kursi i trajtimit për CHB është 6 muaj, për CHC - 9-12 muaj.

Në praktikën pediatrike, përdoret viferoni (një kombinim i α-interferonit me stabilizues të membranës), i cili është i disponueshëm në supozitorët rektal. Dozat për fëmijët: deri në 3 vjet - 1 milion IU, mbi 3 vjet - 2 milion IU 2 herë në ditë me një interval prej 12 orësh 3 herë në javë. Në pacientët e trajtuar sipas programit të protokollit duke përdorur viferon, efektiviteti i trajtimit vlerësohet sipas parimeve të mësipërme. Nëse nuk ka efekt pozitiv në këtë kategori pacientësh gjatë një studimi kontrolli 3 muaj pas fillimit të terapisë, atëherë viferoni mund të zëvendësohet me reaferon*, roferon*.

Induktuesi i α-interferonit meglumine acridone acetate (cycloferon*) administrohet për hepatitin kronik me 6-10 mg/kg në ditë, 10 injeksione në ditë, pastaj 3 herë në javë për 3 muaj si terapi komplekse.

Ilaçi antiviral tilorone (amiksin) u përshkruhet fëmijëve mbi 7 vjeç në tableta prej 0,125 orale pas ngrënies, 2 ditët e para në ditë, pastaj 125 mg çdo ditë tjetër - 20 tableta, pastaj 125 mg një herë në javë për 10-20 javë. . Kursi i trajtimit për CHA është 2-3 javë, për CHB - 3-4 javë.

Në CHB në sfondin e riprodhimit të virusit, ilaçi antiviral i kimioterapisë lamivudine (Zeffix, Epivir*) rekomandohet në solucione orale dhe tableta. Dozohet në 3 mg / kg në ditë për fëmijët nga 3 muaj, por jo më shumë se 100 mg nga goja 1 herë në ditë për një kurs 9-12 muajsh. Tabletat prej 100 mg 1 herë në ditë u përshkruhen adoleshentëve (16 vjeç e lart) nga goja, pavarësisht nga marrja e ushqimit.

Në përgjithësi, terapia me interferon është efektive në 40% të pacientëve me CHB dhe në 35% të pacientëve me CHC, por në 10-30% të pacientëve pas përfundimit të trajtimit janë të mundshme rikthimet e sëmundjes.

Në formë të rëndë të CG, përshkruani glukokortikoidet: prednizolon ose metilprednizolon në tableta prej 0,001; 0,0025 dhe 0,005 mg, 1-2 mg / kg në ditë në 2 doza të ndara, pa marrë parasysh ritmin ditor. Pas arritjes së remisionit, doza zvogëlohet me 5-10 mg në një dozë mbajtëse prej 0,3-0,6 mg/kg në ditë: 10-15 mg/ditë prednizolon ose 8-12 mg/ditë metilprednizolon.

Kriteret për efektivitetin e trajtimit:

. biokimik - më informative është përcaktimi i nivelit të ALT, dhe gjatë trajtimit, aktiviteti i ALT duhet të përcaktohet gjatë gjithë kursit dhe për 6 muaj të tjerë pas tërheqjes, dhe më pas çdo 3-6 muaj për 3 vjet;

Virologjike - përcaktimi i ARN-së, ADN-së së virusit duke përdorur PCR;

Ato histologjike janë më informueset për vlerësimin e efektivitetit të trajtimit, por në praktikë nuk janë gjithmonë të realizueshme, sidomos në pediatri.

Remisioni biokimik në fund të trajtimit përfshin normalizimin e niveleve të enzimës menjëherë pas përfundimit të kursit të terapisë; falje e plotë- normalizimi i niveleve të AST dhe ALT dhe zhdukja e ARN-së, ADN-së së virusit menjëherë pas trajtimit; remision i qëndrueshëm biokimik- ruajtja e vlerave normale të transaminazave 6 muaj ose më shumë pas ndërprerjes së terapisë; falje e plotë e qëndrueshme- ruajtja e niveleve normale të AST dhe ALT dhe mungesa e ARN-së, ADN-së së virusit 6 muaj pas trajtimit.

Nëse arrihet një remision i plotë i qëndrueshëm, rekomandohet vazhdimi i monitorimit të pacientit për të paktën 2 vjet me një frekuencë prej 1 në çdo gjashtë muaj. Në fazën e faljes (faza e integrimit të CVH), terapia antivirale zakonisht nuk kryhet, trajtimi konsiston në organizimin e një diete, regjimi, lidhjen e probiotikëve, enzimave, ilaçeve bimore, laksativëve sipas indikacioneve për parandalimin e mosfunksionimit gastrointestinal dhe autointoksikimit të zorrëve.

Terapia shoqëruese- Ky është një trajtim simptomatik dhe patogjenetik.

Për të ndaluar kolestazën, preparatet e acidit ursodeoksikolik (ursosan *, urdox *, ursofalk *) përdoren si monoterapi në fazën jo replikuese të hepatitit, në fazën replikative - në kombinim me interferone deri në 6-12 muaj, 10 mg. / kg një herë në ditë para gjumit.

Hepatoprotektorët që kanë aftësinë për të mbrojtur hepatocitet përshkruhen në kurse deri në 1.5-2 muaj. Kursi i përsëritur - në 3-6 muaj sipas indikacioneve.

Ekstrakti i gjetheve të angjinares (chophytol *) - ilaç origjinë bimore, e cila ka efekte hepatoprotektive dhe koleretike. Hofitol * është përshkruar për fëmijët mbi 6 vjeç, 1-2 tableta ose 1/4 lugë. tretësirë ​​orale 3 herë në ditë para ngrënies, adoleshentët - 2-3 tableta ose 0,5-1 lugë. zgjidhje 3 herë në ditë, kursi - 10-20 ditë. Tretësirë ​​për administrim të ngadalshëm intramuskular ose intravenoz - 100 mg (1 ampulë) për 8-15 ditë; doza mesatare mund të rritet ndjeshëm, veçanërisht në trajtimin spitalor.

Hepatoprotector "Liv 52 *" është një kompleks i substancave biologjikisht aktive me origjinë bimore; është përshkruar për fëmijët mbi 6 vjeç, 1-2 tableta 2-3 herë në ditë, për adoleshentët - 2-3 tableta 2-3 herë në ditë.

Ademetionina (Heptral *) është një hepatoprotektor që ka koleretik dhe kolekinetik, si dhe disa efekte antidepresive. Fëmijët përshkruhen me kujdes brenda, in / m, in / in. Në kujdes intensiv në

2-3 javët e para të trajtimit - 400-800 mg / ditë në / në ngadalë ose / m; pluhuri shpërndahet vetëm në tretësin e dhënë special (tretësirë ​​L-lizine). Për terapi mirëmbajtjeje - 800-1600 mg / ditë brenda vakteve, pa përtypur, mundësisht në mëngjes.

Parandalimi

Masat kryesore parandaluese duhet të synojnë parandalimin e infeksionit me viruset e hepatitit, prandaj kërkohet zbulimi i hershëm i pacientëve me forma të fshira të sëmundjes dhe trajtimi i tyre adekuat. Bartësit e HBsAg kërkojnë monitorim të rregullt (të paktën një herë në 6 muaj) të parametrave biokimikë dhe virologjikë për të parandaluar aktivizimin dhe riprodhimin e virusit.

Për vaksinimin kundër hepatitit B, përdoren vaksinat rekombinante: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B *, etj. RD për të sapolindurit dhe fëmijët nën 10 vjeç - 10 mcg (0,5 ml suspension), për fëmijët mbi 10 vjeç - 20 mcg (1 ml suspension).

Për të sapolindurit e lindur nga nëna që janë bartëse të hepatitit B, rekomandohet administrimi i imunoglobulinës së hepatitit B njëkohësisht me vaksinën dhe barnat duhet të administrohen në vende të ndryshme. Në përputhje me rregullat ekzistuese në Federatën Ruse, vaksinimi i kësaj kategorie fëmijësh kryhet katër herë sipas skemës: 0 (në ditën e lindjes) -1 - 2-12 muaj jetë. Kundër hepatitit B, adoleshentët e moshës 11-13 vjeç duhet të vaksinohen sipas të njëjtës skemë.

Vaksinoni gjerësisht punonjësit mjekësorë dhe personat në rrezik për infeksionin e hepatitit B. Vaksinimi çon në një ulje graduale të nivelit të infeksionit të popullatës së Federatës Ruse me virusin e hepatitit B.

Një vaksinë kundër hepatitit C ende nuk është zhvilluar, dhe për këtë arsye parandalimi i hepatitit C bazohet në shtypjen e të gjitha mundësive të infeksionit parenteral (përfshirë transfuzionin).

Mbikëqyrja klinike përshkruhet më poshtë.

Parashikim

Mundësia për një shërim të plotë është e ulët. Me hepatitin B kronik, shfaqet një persistencë afatgjatë e virusit shkaktar, ndoshta një kombinim me një proces patologjik aktiv. Mesatarisht, pas 30 vjetësh, 30% e pacientëve me hepatit B kronik aktiv zhvillojnë cirrozë të mëlçisë. Brenda 5 viteve, afërsisht një në katër pacientë me cirrozë të hepatitit B do të zhvillojë dekompensim të mëlçisë dhe 5-10% të tjerë të pacientëve do të zhvillojnë kancer të mëlçisë (shih Fig. 6-8). Pa trajtim, afërsisht 15% e pacientëve me cirrozë vdesin brenda 5 viteve. Në 1-1,5% të rasteve formohet cirroza dhe në 89% të mbetur ndodh një remision afatgjatë me bartjen e HBsAg. Me ΧΓD, prognoza është e pafavorshme: në 20-25% të rasteve, procesi derdhet në cirrozë të mëlçisë; çlirimi nga patogjeni nuk ndodh. CHC rrjedh ngadalë, butësisht, pa ndërprerje të viremisë për shumë vite, me rritje periodike të aktivitetit të transaminazave dhe me tendencë të theksuar për fibrozë. Ndërsa procesi përparon, zhvillohet cirroza e mëlçisë dhe karcinoma hepatoqelizore.

HEPATITI AUTOIMUN

Kodi ICD-10

K75.4. hepatiti autoimun.

AIH është një inflamacion hepatoqelizor progresiv i mëlçisë me etiologji të panjohur, i karakterizuar nga prania e hepatitit periportal, shoqërimi i shpeshtë me sëmundje të tjera autoimune, rritja e përqendrimit të imunoglobulinave (hipergamaglobulinemia) dhe prania e autoantitrupave në gjak.

Ashtu si sëmundjet e tjera autoimune, AIH është më e zakonshme tek femrat, me një incidencë të përgjithshme prej afërsisht 15-20 raste për 100,000 popullsi. AT fëmijërinë Përqindja e AIH midis hepatiteve kronike varion nga 1.2 në 8.6%, e vërejtur në moshën 6-10 vjeç. Raporti i vajzave dhe djemve është 3-7:1.

Etiologjia dhe patogjeneza

Mekanizmi patogjenetik i zhvillimit të AIH bazohet në një defekt të lindur në receptorët e membranës HLA. Pacientët kanë një defekt në funksionin e T-supresorëve të lidhur nga haplotipi HLA, duke rezultuar në sintezë të pakontrolluar të antitrupave të klasës IgG nga limfocitet B që shkatërrojnë membranat e hepatociteve normale dhe patologjike. reaksionet imune kundër hepatociteve të veta. Shpesh, jo vetëm mëlçia është e përfshirë në proces, por edhe gjëndra të mëdha të sekretimit të jashtëm dhe të brendshëm, duke përfshirë pankreasin, tiroiden, gjendrat e pështymës. Si faktor kryesor në patogjenezën e AIH, konsiderohet predispozicioni gjenetik (imunoreaktiviteti ndaj vetë-antigjeneve), i cili, megjithatë, në vetvete nuk është i mjaftueshëm. Besohet se agjentët nxitës (shkaktues) janë të nevojshëm për zbatimin e procesit, ndër të cilët merren parasysh viruset (Epstein-Barr, fruthi, hepatiti A dhe C) dhe disa ilaçe (për shembull, ilaçet e interferonit) dhe faktorët e pafavorshëm mjedisor.

Oriz. 6-9. Patogjeneza e AIH

Patogjeneza e AIH është treguar në Fig. 6-9. Mekanizmi efektor i dëmtimit të hepatociteve duket të jetë më i lidhur me përgjigjen e autoantitrupave ndaj antigjeneve të hepatociteve specifike të mëlçisë sesa me citotoksicitetin e drejtpërdrejtë të qelizave T.

Klasifikimi

Aktualisht ekzistojnë 3 lloje të AIH:

- lloji 1- versioni klasik, ai përbën 90% të të gjitha rasteve të sëmundjes. Zbulimi i antitrupave ndaj qelizave të muskujve të lëmuar (Antrupat e muskujve të lëmuar- SMA) dhe antigjenet bërthamore (specifike për mëlçinë

ketri - Antitrupat antinuklear- ANA) në një titër më shumë se 1:80 tek adoleshentët dhe më shumë se 1:20 tek fëmijët;

-lloji 2- përbën rreth 3-4% të të gjitha rasteve të AIH, shumica e të sëmurëve janë fëmijë nga 2 deri në 14 vjeç. Zbulimi i antitrupave ndaj mikrosomeve të mëlçisë dhe veshkave (Mikrozomet e veshkave të mëlçisë- LKM-1);

-lloji 3- karakterizohet nga prania e antitrupave ndaj antigjenit të tretshëm të mëlçisë (Antigjeni i tretshëm i mëlçisë- SLA) dhe antigjenin hepato-pankreatik (LP).

Disa veçori të AIG, duke marrë parasysh llojet, janë paraqitur në tabelë. 6-8.

Tabela 6-8.Klasifikimi dhe veçoritë e llojeve të AIH

Pamja klinike

Sëmundja në 50-65% të rasteve karakterizohet nga shfaqja e papritur e simptomave të ngjashme me ato të hepatitit viral. Në disa raste, fillon gradualisht dhe manifestohet me lodhje të shtuar, anoreksi dhe verdhëz. Simptoma të tjera përfshijnë ethe, artralgji, vitiligo (çrregullim i pigmentimit i karakterizuar nga humbja e pigmentit të melaninës në pjesë të lëkurës) dhe gjakderdhje nga hundët. Mëlçia del nga poshtë buzës së harkut brinjë me 3-5 cm dhe trashet, ka splenomegali, barku zmadhohet në madhësi (Fig. 6-10, a). Si rregull, zbulohen shenja ekstrahepatike të patologjisë kronike të mëlçisë: venat merimangë, teleangiektazitë, eritema palmare. Disa pacientë kanë një pamje Cushingoid: akne, hirsutizëm dhe stria rozë në kofshë dhe bark; 67% janë diagnostikuar me sëmundje të tjera autoimune: tiroiditi Hashimoto, artrit rheumatoid dhe etj.

Diagnostifikimi

Diagnoza bazohet në zbulimin e sindromave të citolizës, kolestazës, hipergamaglobulinemisë, rritjes së përqendrimit të IgG, hipoproteinemisë, rritjes së mprehtë të ESR dhe konfirmohet nga zbulimi i autoantitrupave kundër hepatociteve.

karakteristike sindromi i hipersplenizmit, shenjat e saj:

Splenomegalia;

Pancitopeni (ulje e numrit të të gjitha qelizave të gjakut): anemi, leukopeni, neutropeni, limfopeni, trombocitopeni (me një shkallë të mprehtë të ashpërsisë, shfaqet një sindromë gjakderdhjeje);

Hiperplazia kompensuese e palcës së eshtrave.

Në diagnostikim, metodat instrumentale të kërkimit (skanimi, biopsia e mëlçisë, etj.) janë të një rëndësie të pakushtëzuar.

Patomorfologjia

Ndryshimet morfologjike në mëlçi në AIH janë karakteristike por jo specifike. CG, si rregull, kthehet në cirrozë multilobulare të mëlçisë (Fig. 6-10, b); karakterizohet nga një shkallë e lartë veprimtarie: periportale

nekrozë, nekrozë lidhëse porto-portale ose qendrore, më rrallë - hepatit portal ose lobular, infiltrim kryesisht limfocitar me një numër të madh plazmoqelizash, formimi i rozetat (Fig. 6-10, c).

Oriz. 6-10. AIH: a - një fëmijë me një përfundim në cirrozë të mëlçisë; b - makropërgatitja: cirroza makronodulare; c - mikropërgatitja: tablo histologjike (ngjyrosje me hematoksilin-eozinë; χ 400)

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale bëhet me CHB, kolecistitin, sëmundjen Wilson-Konovalov, hepatitin e induktuar nga medikamentet, mungesën e α-1-antitripsinës etj.

Dalloni midis AIH të caktuar dhe të mundshme. Varianti i parë karakterizohet nga prania e treguesve të mësipërm, duke përfshirë një rritje të titrave të autoantitrupave. Përveç kësaj, nuk ka shënues viralë në serumin e gjakut, dëmtime të kanalit biliar, depozitim të bakrit në indet e mëlçisë, nuk ka indikacione për transfuzionet e gjakut dhe përdorimin e barnave hepatotoksike.

Varianti i mundshëm i AIH është i justifikuar kur simptomat e pranishme sugjerojnë AIH, por nuk janë të mjaftueshme për të vendosur një diagnozë.

Mjekimi

Baza është terapia imunosupresive. Caktoni prednizolon, azatioprinë ose kombinime të tyre, të cilat lejojnë arritjen e remisionit klinik, biokimik dhe histologjik në 65% të pacientëve brenda 3 viteve. Trajtimi vazhdon për të paktën 2 vjet derisa të arrihet remisioni për të gjitha kriteret.

Prednizoloni përshkruhet në një dozë prej 2 mg / kg (doza maksimale - 60 mg / ditë) me një ulje graduale me 5-10 mg çdo 2 javë nën monitorimin javor të parametrave biokimikë. Në mungesë të normalizimit të niveleve të transaminazave, azithioprine përshkruhet shtesë në një dozë fillestare prej 0.5 mg/kg (doza maksimale është 2 mg/kg).

Një vit pas fillimit të faljes, është e dëshirueshme të anulohet terapia imunosupresive, por vetëm pas një biopsie të mëlçisë me birë kontrolli. Ekzaminimi morfologjik duhet të tregojë mungesën ose aktivitetin minimal të ndryshimeve inflamatore.

Me joefektivitetin e terapisë me glukokortikoid, ciklosporina (sandimum neoral *) përdoret për administrim oral që nga viti i parë i jetës, i cili lëshohet në një tretësirë ​​prej 100 mg në 50 ml në një shishkë, kapsula 10, 25, 50 dhe 100. mg,

përshkruani ilaçin në një dozë prej 2-6 mg / kg në ditë (jo më shumë se 15 mg / m 2 në javë). Ciklofosfamidi (ciklofosfamidi *) përshkruhet në mënyrë intravenoze në një dozë prej 10-12 mg / kg 1 herë në 2 javë, pastaj në tableta prej 0,05 g, 15 mg / kg 1 herë në 3-4 javë, doza e kursit nuk është më shumë se 200 mg/kg.

Në 5-14% të pacientëve, vërehet rezistencë primare ndaj trajtimit. Ata janë kryesisht subjekt i konsultimit në qendrat e transplantit të mëlçisë.

Parandalimi

Parandalimi parësor nuk është zhvilluar, e dyta konsiston në diagnozën e hershme, vëzhgimin shpërndarës të pacientëve (të përshkruar më poshtë) dhe terapinë afatgjatë imunosupresive.

Parashikim

Sëmundja pa trajtim vazhdimisht përparon dhe nuk ka remision spontan - formohet cirroza e mëlçisë. Në AIH tip 1, glukokortikoidet janë më shpesh efektive dhe prognoza është relativisht e favorshme: në shumë raste, mund të arrihet një remision klinik i zgjatur. Në AIH tip 2, sëmundja zakonisht përparon me shpejtësi në cirrozë. Tipi 3 është klinikisht i përcaktuar dobët dhe kursi i tij nuk është studiuar.

Me joefektivitetin e terapisë imunosupresive, pacientëve u tregohet transplantimi i mëlçisë, pas së cilës shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është më shumë se 90%.

hepatiti i shkaktuar nga droga

Kodi ICD-10

K71. hepatiti i shkaktuar nga droga.

Hepatiti i shkaktuar nga medikamentet është një dëmtim toksik i mëlçisë, duke përfshirë sëmundje të mëlçisë idiosinkratike (të paparashikueshme) dhe toksike (të parashikueshme), të shoqëruara me marrjen e barnave hepatotoksike dhe substancave toksike.

Etiologjia dhe patogjeneza

Mëlçia luan një rol të rëndësishëm në metabolizmin e ksenobiotikëve (substancave të huaja). Grupi i enzimave të vendosura në rrjetën endoplazmatike të mëlçisë, i njohur si citokrom P450, është familja më e rëndësishme e enzimave në metabolizmin e mëlçisë. Citokromi P450 thith rreth 90% të produkteve toksike dhe mjekësore.

Shpesh mëlçia bëhet një objektiv për efektet e tyre të dëmshme. Ka lloje direkte dhe indirekte të dëmtimit të mëlçisë.

Lloji i drejtpërdrejtë i dëmtimit të mëlçisë varet nga doza e barit dhe është për shkak të veprimit të vetë ilaçit në qelizat e mëlçisë dhe organelet e saj. Ilaçet me efekte hepatotoksike të detyrueshme të varura nga doza përfshijnë paracetamol dhe antimetabolitë, duke çuar në nekrozë të hepatociteve. Dëmtimi i drejtpërdrejtë i mëlçisë mund të shkaktohet edhe nga tetraciklina, merkaptopurina, azatioprina, androgjenet, estrogjenet etj.

Lloji indirekt i dëmtimit të mëlçisë, nuk varet nga doza e barnave, e vërejtur gjatë marrjes së nitrofuraneve, rifampicinës, diazepamit, meprobamatit, etj. Ky lloj pasqyron reagimin individual të trupit të fëmijës si një manifestim i mbindjeshmërisë ndaj barnave.

Mëlçia është e përfshirë në metabolizmin e ksenobiotikëve të ndryshëm nëpërmjet proceseve të biotransformimit, të cilat ndahen në dy faza.

. Faza e parë- reaksionet oksidative që zhvillohen me pjesëmarrjen e citokromit P450. Gjatë kësaj faze mund të formohen metabolitë aktivë, disa prej të cilëve kanë veti hepatotoksike.

. Faza e dytë gjatë së cilës ndodh konjugimi i metabolitëve të formuar më parë me glutation, sulfate ose glukuronid, duke rezultuar në formimin e përbërjeve hidrofile jo toksike që ekskretohen nga mëlçia në gjak ose biliare.

Një vend të veçantë në mesin e dëmtimeve toksike të mëlçisë zë hepatiti medicinal ose i shkaktuar nga droga. Formimi i tyre ndodh më shpesh si rezultat i përdorimit të pakontrolluar të barnave (Fig. 6-11, a). Pothuajse çdo ilaç mund të shkaktojë dëmtim të mëlçisë dhe zhvillimin e hepatitit me ashpërsi të ndryshme.

Toksinat mund të ndahen me kusht në shtëpiake dhe industriale. Izolohen helmet e prodhimit organik (tetrakloridi i karbonit, naftalina e klorur, trinitrotolueni, trikloretilen etj.), metalet dhe metaloidet (bakri, beriliumi, arseniku, fosfori), insekticidet (diklorodifeniltrikloretani - DDT, etj.).

Oriz. 6-11. Hepatiti i shkaktuar nga medikamentet: a - formimi i hepatitit të induktuar nga medikamentet me nekrozë të hepatociteve; b - tablo histologjike e hepatitit të induktuar nga medikamentet pas trajtimit të leuçemisë akute (njollë hematoksilin-eozine; χ 400)

Forma veçanërisht të rënda të dëmtimit të hepatociteve zhvillohen kur helmohen me substanca të tilla si paracetamoli, helmi i kalit të zbehtë, fosfori i bardhë, tetrakloridi i karbonit dhe të gjitha helmet industriale.

Pamja klinike

Format tipike të dëmtimit të mëlçisë me efekte hepatotoksike të barnave janë paraqitur në Tabelën.

6-9.

Tabela 6-9. Efektet më të zakonshme të drogës hepatotoksike

Reagimet e barnave mund të jenë kalimtare, hCG vërehen rrallë. Testet e funksionit të mëlçisë mund të kthehen në normale brenda disa javësh (deri në 2 muaj) pas ndërprerjes së barnave, por në hepatitin kolestatik kjo periudhë mund të rritet deri në 6 muaj. Verdhëza gjithmonë tregon më shumë disfatë e rëndë mëlçisë, ndoshta duke zhvilluar dështim akut të mëlçisë.

Diagnostifikimi

Baza e diagnozës së dëmtimit të mëlçisë të shkaktuar nga ilaçet është një anamnezë e mbledhur me kujdes e barnave të përdorura, të përshkruara ose të përdorura si vetë-mjekim. Zakonisht intervali kohor ndërmjet marrjes së barit dhe fillimit të sëmundjes është nga 4 ditë deri në 8 javë.

Një biopsi mund të indikohet nëse dyshohet për sëmundje para-ekzistuese të mëlçisë ose nëse nuk ka normalizim të kimisë së gjakut (testet e funksionit të mëlçisë) pas ndërprerjes së ilaçit.

Patomorfologjia

Vërehen diskompleksim të tufave hepatike, distrofi të rëndë proteinike (granulare dhe balonore) të hepatociteve, polimorfizëm të bërthamave hepatocitare, ndryshime distrofike dhe nekrobiotike në bërthamat e hepatociteve (Fig. 6-11, b).

Diagnoza diferenciale

Mundësia e efekteve toksike të barnave duhet të merret parasysh në diagnozën diferenciale të dështimit të mëlçisë, verdhëzës. Është e nevojshme të përjashtohen shkaqe të tjera: hepatiti viral, sëmundjet e kanaleve biliare, etj. Në raste të rralla, është e nevojshme të kryhet diagnoza diferenciale me sëmundje të lindura metabolike që mund të shkaktojnë dëmtim të mëlçisë, glikogjenoza e tipit I (sëmundja e Girke),

Tipi III (sëmundja Cori), Tipi IV (sëmundja e Andersen), Tipi VI (sëmundja e saj). Këto sëmundje ndodhin për shkak të akumulimit të tepërt të glikogjenit në qelizat e mëlçisë. Dëmtimi kronik i mëlçisë i gjenezës së barit duhet të diferencohet gjithashtu nga lipidoza: sëmundja e Gaucher (bazuar në akumulimin e cerebrozideve që përmbajnë azot në qelizat retikulohistiocitare) dhe sëmundja Niemann-Pick (rezultuar nga akumulimi i fosfolipideve, kryesisht në qelizat e sfingomielinës. sistemi retikuloendotelial). Është gjithashtu e nevojshme të përjashtohet galakto- dhe fruktozemia.

Mjekimi

Një kusht i detyrueshëm dhe kryesor për trajtim është refuzimi i plotë i përdorimit të një ilaçi hepatotoksik.

Një dietë me kalori të lartë (90-100 kcal / kg në ditë) e pasur me proteina (2 g / kg në ditë) dhe karbohidrate ndihmon në rivendosjen e gjendjes funksionale të mëlçisë. NGA qëllime mjekësore rekomandojnë fosfolipide esenciale me efekte stabilizuese dhe hepatoprotektive të membranës, si dhe frenues të proceseve të peroksidimit të lipideve. Acidi tioktik është gjithashtu i përshkruar

lota (acidi lipoik *, lipamidi *), i cili redukton efektet toksike të barnave për shkak të efektit të tij antioksidues; fëmijët mbi 12 vjeç - flavonoid silibinin (karsil *) 5 mg / kg në 3 doza të ndara (mos përtypni pilula, merrni pas ngrënies me shumë ujë).

Parashikim

Prognoza varet nga sa shpejt ndërpritet ilaçi që shkaktoi dëmtim të mëlçisë. Zakonisht, manifestimet klinike dhe ndryshimet në parametrat biokimikë normalizohen brenda pak ditësh, rrallë javësh.

Prognoza është gjithmonë serioze kur krijohet një tablo e dëmtimit kronik të mëlçisë me insuficiencë hepatoqelizore.

Parandalimi i hepatitit kronik

Parandalimi parësor nuk është zhvilluar, ai sekondar konsiston në njohjen e hershme dhe trajtimin adekuat të fëmijëve me hepatit akut viral.

Futja e përhapur e vaksinimit kundër hepatitit A dhe B do të zgjidhë problemin e hepatitit jo vetëm akut, por edhe kronik.

CIRROZA E MËLÇISË

Kodet ICD-10

K71.7. Dëmtimi toksik i mëlçisë me fibrozë dhe cirrozë të mëlçisë.

K74. Fibroza dhe cirroza e mëlçisë kriptogjene. K74.3. Ciroza primare biliare. K74.4. Ciroza sekondare e mëlçisë. K74.5. Ciroza biliare, e paspecifikuar. K74.6. Cirozë të tjera dhe të paspecifikuara të mëlçisë. P78.3. Cirroza është e lindur.

Cirroza e mëlçisë është një sëmundje kronike progresive e karakterizuar nga distrofia dhe nekroza e parenkimës hepatike, e shoqëruar me rigjenerimin nodular të saj, proliferim difuz të indit lidhor. Është një fazë e vonshme e sëmundjeve të ndryshme të mëlçisë dhe organeve të tjera, në të cilën struktura e mëlçisë është e shqetësuar dhe funksionet e mëlçisë nuk kryhen plotësisht, duke rezultuar në dështim të mëlçisë.

Ciroza e mëlçisë duhet të dallohet nga fibroza e saj. Fibroza - proliferim fokal i indit lidhor në lezione të ndryshme të mëlçisë: abscese, infiltrate, granuloma etj.

Në vendet e zhvilluara ekonomikisht, cirroza e mëlçisë shfaqet në 1% të popullsisë, është një nga 6 shkaqet kryesore të vdekjes në pacientët e moshës 35 deri në 60 vjeç. Çdo vit, 40 milionë njerëz vdesin në botë nga cirroza virale e mëlçisë dhe karcinoma hepatocelulare, e cila zhvillohet në sfondin e bartjes së virusit të hepatitit B. Më shpesh vërehet te meshkujt, raporti me seksin femër është 3: 1.

Atrezia traktit biliar- nje nga shkaqet e zakonshme cirroza biliare tek foshnjat, incidenca është 1 në 10,000-30,000 të porsalindur.

Etiologjia dhe patogjeneza

Shumë sëmundje të mëlçisë dhe organeve të tjera, përdorimi afatgjatë i barnave (shih Fig. 6-11, a, 6-12, a) etj., çojnë në cirrozë të mëlçisë. Përveç kësaj, sëmundje të tjera janë të rëndësishme në formimin e cirrozës:

cirroza primare biliare;

Çrregullime të trashëguara metabolike (hemokromatoza, degjenerimi hepatolentikular, galaktosemia, mungesa e α-1-antitripsinës, etj.);

Shkelja e daljes venoze nga mëlçia (sindroma Budd-Chiari, sëmundja venookluzive, dështimi i rëndë i zemrës së ventrikulit të djathtë), etj.

Atresia e traktit biliar i referohet anomalive të zhvillimit, të cilat në shumicën e rasteve shoqërohen me hepatit intrauterin, të shkaktuar shpesh nga një prej reoviruseve. Në disa fëmijë, shfaqja e këtij keqformimi është për shkak të faktorëve negativë që kanë vepruar në javën e 4-8 të jetës intrauterine. Zakonisht këta fëmijë kanë keqformime të organeve të tjera (shpesh veshkave, zemrës, shtyllës kurrizore). Disa fëmijë kanë një lidhje me trisominë në çiftet e 13-të dhe të 18-të të kromozomeve. Atrezia karakterizohet nga mbyllja e plotë e kanaleve biliare intra, ekstrahepatike në variante të ndryshme. Më shpesh (në 70-80% të rasteve) shfaqet forma intrahepatike e atrezisë.

Një nga shenjat dhe ndërlikimet kryesore të cirrozës së mëlçisë është sindromi i hipertensionit portal që ndodh për shkak të rritjes së presionit në venën porta (venë që sjell gjak nga organet e barkut në mëlçi) më shumë se 5 mm Hg. Si rezultat presionin e lartë të gjakut në venën porta gjaku nuk mund të rrjedhë nga organet e barkut dhe në këto organe ndodh stagnimi i gjakut (Fig. 6-12, b).

Përbërja e përafërt qelizore e mëlçisë: 70-80% - hepatocite, 15% - qelizat endoteliale, 20-30% - qelizat Kupffer (makrofagët), 5-8% - qelizat Ito (Fig. 6-13, a). Ito qelizat(sinonimet: qelizat yjore të mëlçisë, qelizat dhjamore, lipocite), të vendosura në hapësirën perisinusoidale të Disse, luajnë një rol kyç në patogjenezën e cirrozës së mëlçisë. Duke qenë qelizat kryesore të indit lidhës në mëlçi, ato formojnë matricën jashtëqelizore, duke akumuluar normalisht lipide. Kur mëlçia dëmtohet, qelizat Ito fillojnë të prodhojnë kolagjen dhe citokina të tipit I, duke fituar veti të ngjashme me fibroblastet (Fig. 6-13b). Ky proces ndodh me pjesëmarrjen e hepatociteve dhe qelizave Kupffer.

Oriz. 6-12. Cirroza e mëlçisë: a - faktorët etiologjikë; b - sistemi portal i mëlçisë dhe mekanizmi i formimit të hipertensionit portal

Patogjeneza e cirrozës së mëlçisë është paraqitur në Fig. 6-13, b, por në afërsisht 10-35% të pacientëve, etiologjia dhe patogjeneza e cirrozës së mëlçisë mbeten të panjohura.

1 Oriz. 6-13. a - pjesë e lobulit hepatik dhe përbërja e tij qelizore; b - patogjeneza e cirrozës së mëlçisë

Ndryshimet e mëlçisë në cirrozë janë zakonisht difuze, vetëm në cirrozën biliare mund të jenë fokale. Vdekja e hepatociteve e shoqëruar me inflamacion dhe fibrozë çon në përçarje të arkitekturës normale të mëlçisë: humbja e vaskulaturës normale hepatike me zhvillimin e shanteve portokavale dhe formimin e nyjeve rigjeneruese të hepatociteve të ruajtura (Fig. 6-14, a), në vend të lobulave normale hepatike të zbuluara në materialin e autopsisë ose in vivo duke përdorur MRI (Fig. 6-14, b).

Oriz. 6-14. Ndryshimet në mëlçi në cirrozë: a - makropërgatitja e cirrozës mikronodulare të mëlçisë; b - MRI e mëlçisë: shigjeta tregon nyjen e rigjenerimit

Klasifikimi

Alokoni atrezinë e traktit biliar ekstrahepatik (pa ose në kombinim me atrezinë e fshikëzës së tëmthit), atrezinë e kanaleve biliare intrahepatike (pa ose në kombinim me atrezinë e traktit biliar ekstrahepatik), atrezinë totale. Klasifikimi i cirrozës së mëlçisë është paraqitur në tabelë. 6-10.

Tabela 6-10. Klasifikimi i cirrozës së mëlçisë

Pamja klinike

Në cirrozën primare biliare, e cila manifestohet me inflamacion të kanaleve biliare të mëlçisë me një shkelje të rrjedhjes së biliare, vërehen verdhëz, kruajtje, ethe dhe simptoma të tjera. Cirroza biliare, e shoqëruar me atrezinë kongjenitale të traktit biliar, formohet shpejt, duke çuar në vdekje në mungesë të ndërhyrjes kirurgjikale për arsye shëndetësore.

Cirroza alkoolike e mëlçisë zhvillohet tek njerëzit që konsumojnë pije alkoolike në doza tepër të mëdha për një kohë të gjatë; kjo nuk merret parasysh në hepatologjinë e fëmijërisë.

Cirroza e mëlçisë tek fëmijët më të rritur zhvillohet ngadalë dhe në fillim mund të jetë asimptomatike. Shenjat e treguara në tabelë. 6-11, si rregull, zhvillohen gradualisht dhe janë të padukshme për një fëmijë që vuan prej një kohe të gjatë nga një sëmundje kronike e mëlçisë ose organeve të tjera dhe për prindërit e tij.

Hepatomegalia vërehet në fillimin e sëmundjes. Shkatërrimi gradual i hepatociteve, fibroza me përparimin e sëmundjes themelore çon në zvogëlimi i madhësisë së mëlçisë. Veçanërisht karakteristike është një rënie në madhësinë e mëlçisë në cirrozë të shkaktuar nga hepatiti viral dhe autoimun.

Tabela 6-11. Shenjat e cirrozës së mëlçisë

Komplikimet e cirrozës së mëlçisë janë sindroma e hipertensionit portal (Tabela 6-12), variçet ekstremitetet e poshtme, gjakderdhje nga venat e zgjeruara të ezofagut, koma hepatike.

Tabela 6-12. Diagnoza e Sindromës së Hipertensionit Portal

Venat me variçe- një ndërlikim i cirrozës së mëlçisë, i manifestuar me dhimbje në gjymtyrë, zgjerim të dukshëm dhe të ndjeshëm të venave. Gjakderdhje nga venat e zgjeruara të ezofagut manifestohet me lëshimin e gjakut nga goja dhe/ose nxirje të jashtëqitjes. koma hepatike- dëmtimi i trurit që zhvillohet si rezultat i akumulimit të një sasie të madhe të substancave toksike në gjak, si rregull, zhvillohet me cirrozë të dekompensuar; Shenjat kryesore të sindromës së insuficiencës hepatoqelizore janë paraqitur në tabelë. 6-13.

Tabela 6-13. Shenjat e sindromës së pamjaftueshmërisë hepatoqelizore

Diagnostifikimi

Në analizën biokimike, fillimisht zbulohen sindromat e citolizës, kolestazës, inflamacionit, dhe më vonë - sindroma hepatodepresive (shih Tabelat 1-8).

Ultratingulli përshkruan llojet mikronodulare (Fig. 6-15, a) ose makronodulare (Fig. 6-15, b) të cirrozës së mëlçisë. Sinonime histologjike për këta emra:

Cirroza nodulare e vogël - karakteristik është formimi i nyjeve të vogla (rreth 1 mm në diametër);

Ciroza e madhe nodulare - në zonat e shkatërrimit të mëparshëm të arkitektonikës hepatike, zbulohen plagë të mëdha fibroze.

Patomorfologjia

Në Fig. 6-15, shek.

Gjatë jetës së një fëmije, vetëm një biopsi mund të tregojë me saktësi cirrozën e mëlçisë, në të cilën ndryshime të rënda distrofike në hepatocitet, kolestazë, vatrat e rritjes së indit lidhës (nyjet fibroze), midis të cilave ishujt ndodhen qelizat normale të mëlçisë (Fig. 6-15, d).

Diagnoza diferenciale

Mjekimi

Parimet kryesore të trajtimit të cirrozës së mëlçisë janë si më poshtë.

Eliminimi i shkaqeve që çuan në cirrozë (trajtimi etiotropik): terapi antivirale (hepatiti viral), tërheqja (ciroza alkoolike), tërheqja e drogës (hepatiti medikamentoz).

Oriz. 6-15. Cirroza e mëlçisë sipas ultrazërit: a - mikronodulare; b - makronodulare: atrezi kongjenitale e rrugëve biliare me formimin e cirrozës: c - makropreparat; d - mikropërgatitje (ngjyrosje me hematoksilin-eozinë; χ 400)

Terapia e dietës.

Terapia e komplikimeve të zhvilluara të cirrozës së mëlçisë: trajtim simptomatik encefalopatia hepatike, sindromi i hipertensionit portal etj.

Patogjenetike: heqja e hekurit dhe bakrit të tepërt (hemokromatoza, sëmundja Wilson-Konovalov), terapi imunosupresive (AIH), trajtimi i kolestazës (ciroza primare biliare).

Me diagnozë të vendosur atrezia biliare trajtimi kirurgjik: kolekojejunostomia ose protoenterostomia (operacioni Kasai - krijimi i një anastomoze të drejtpërdrejtë midis sipërfaqes së hapur të dekapsuluar të mëlçisë në

zona e portës dhe zorrët), transplantimi i një pjese të mëlçisë. Para operacionit, trajtimi është mbështetës. Glukokortikoidet janë joefektive, ashtu si edhe barnat e tjera. Në të njëjtën kohë, vitamina K duhet të administrohet parenteralisht një herë në javë, duke marrë periodikisht kurse të hepatoprotektorëve, vitaminave E, D.

Trajtimi i komplikimeve të cirrozës së mëlçisë

Regjim i rreptë në shtrat;

Dieta Hyponatrium: me ascit minimal dhe të moderuar - kufizimi i marrjes së kripës në 1,0-1,5 g / ditë; me ascite intensive - deri në 0,5-1,0 g / ditë;

Kufizimi i marrjes së lëngjeve në 0,8-1,0 litra në ditë;

Terapia me diuretikë: antagonistët e aldosteronit dhe natriuretikët;

Paracenteza terapeutike (3-6 l) me administrim intravenoz të solucionit të albuminës (në masën 6-8 g për 1 l lëngu ascitik të hequr);

Ultrafiltrim me shant peritoneal-venoz, shunt portosistemik intrahepatik transjugular;

Transplanti i mëlçisë.

Diuretikët. Hidroklorotiazidi (hipotiazid *) në ​​tableta dhe kapsula përshkruhet nga goja për fëmijët nga 3 deri në 12 vjeç, 1-2 mg / kg në ditë në 1 dozë. Hipokalemia mund të shmanget me përdorimin e barnave që përmbajnë kalium, ose duke ngrënë ushqime të pasura me kalium (fruta, perime).

Spironolactone (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) tableta, kapsula, fillestare doza e perditshme- 1,33 mg / kg, maksimumi - 3 mg / kg në 2 doza, ose 30-90 mg / m 2, kursi - 2 javë. Kundërindikuar në foshnjëri.

Furosemide (lasix *) në ​​tableta 40 mg dhe granula për pezullim, ampula 1% - 2 ml. Të porsalindurit u përshkruhen 1-4 mg/kg në ditë 1-2 herë, 1-2 mg/kg IV ose IM 1-2 herë në ditë, fëmijët - 1-3 mg/kg në ditë, adoleshentët - 20 -40 mg / ditë.

Ilaçet diuretike janë të përshkruara në mëngjes. Është e nevojshme të kontrollohet niveli i kaliumit në serumin e gjakut, EKG.

Kriteri për efektivitetin e terapisë është bilanc pozitiv i ujit, i cili është 200-400 ml/ditë me një sasi të vogël asciti dhe 500-800 ml/ditë me sindromën ascitike edematoze tek fëmijët më të rritur. Paracenteza kryhet sipas indikacioneve strikte (me sasi të madhe lëngu) me administrimin e njëkohshëm të albuminës në masën 4-5 g/in. Nëse terapia me ilaçe dështon, është e mundur trajtim kirurgjik(shunting).

Terapia hemostatike (acidi ε-aminokaproik, vikasol*, glukonat kalciumi, dicinon*, masa eritrocitare).

Rivendosja e vëllimit të gjakut qarkullues (tretësirë ​​e albuminës, plazma).

Reduktimi farmakologjik i presionit portal (vazopresina, somatostatina, oktreotidi).

Tamponada mekanike e ezofagut (sonda Sengstaken-Blackmore).

Metodat endoskopike të ndalimit të gjakderdhjes (skleroterapia me etanolamine, polidokanol, lidhja e trungjeve të venave).

Shunt portosistemik intrahepatik transjugular.

Parandalimi i ulcerave të stresit të traktit gastrointestinal (bllokuesit e receptorëve H2-histamine, PPI).

Parandalimi i encefalopatisë hepatike (laktulozë, klizma sifonike).

Parandalimi i peritonitit bakterial spontan (antibiotikë).

Agjentët kryesorë farmakologjikë për sindromën hemorragjike

ε-Acidi aminokaproik për administrim intravenoz dhe në granula për përgatitjen e një suspensioni për administrim oral, doza ditore për fëmijët nën 1 vit është 3 g; 2-6 vjet - 3-6 g, 7-10 vjet - 6-9 g.

Solucioni i bisulfatit të natriumit menadione (Vikasol *) 1% përshkruhet për fëmijët nën 1 vjeç - 2-5 mg / ditë, 1-2 vjeç - 6 mg / ditë, 3-4 vjet - 8 mg / ditë, 5-9 vjet - 10 mg / ditë, 10-14 vjeç - 15 mg / ditë. Kohëzgjatja e trajtimit është 3-4 ditë, pas një pushimi 4-ditor, kursi përsëritet.

Etamsilati (dikinoni *) prodhohet në tableta prej 250 mg dhe si një solucion 12,5% në ampula prej 2 mg (250 mg për ampulë) për administrim intramuskular dhe intravenoz. Me gjakderdhje, fëmijëve nën 3 vjeç u jepet 0,5 ml, 4-7 vjeç - 0,75 ml, 8-12 vjeç - 1-1,5 ml dhe 13-15 vjeç - 2 ml. Doza e treguar përsëritet çdo 4-6 orë për 3-5 ditë. Në të ardhmen, trajtimi me dicinone * mund të vazhdojë në tableta (doza ditore - 10-15 mg / kg): fëmijët nën 3 vjeç - 1/4 tabletë, 4-7 vjeç - 1/2 tabletë, 8-12 vjeç - 1 tabletë secila dhe 13-15 vjeç - 1,5-2 tableta 3-4 herë në ditë.

Mjetet për forcimin e murit vaskular - flavonoid troxerutin, acid askorbik + rutoside (ascorutin *).

Për të ulur presionin portal, përdoret desmopresina (minirin *) - një analog i hormonit natyror arginine-vazopresin, 100-200 mg gjatë natës.

Mjekimi neoplazi malinje mëlçisë kryer nga ekspertë qendra e kancerit. Indikacionet për splenektominë

Hipertensioni portal segmental ekstrahepatik.

Hipersplenizëm i rëndë me sindromë hemorragjike.

Vonesa në zhvillimin fizik dhe seksual të fëmijëve me cirrozë të mëlçisë.

Splenomegalia gjigante me të shënuar sindromi i dhimbjes(sulme në zemër, perisplenit).

Mjekimi peritoniti bakterial spontan kryejnë cefalosporinat e gjeneratës III-IV.

Një trajtim radikal për cirrozën e mëlçisë është transplantimi i mëlçisë.

Parandalimi

bazë parandalimi dytësorështë një trajtim në kohë etiotropik dhe patogjenetik i hepatitit akut dhe kronik.

Parandalimi i cirrozës në thelb terciare dhe kuaternare, pasi ato kryejnë trajtim që synon stabilizimin e procesit patologjik në mëlçi, parandalimin e acarimeve, zvogëlimin e rrezikut të zhvillimit dhe përparimit të komplikimeve. Fëmijët duhet të jenë nën mbikëqyrje dinamike në klinika dhe qendra të specializuara, dhe në baza ambulatore - nën mbikëqyrjen e një pediatri dhe një gastroenterologu. Imunoprofilaksia kryhet rreptësisht individualisht.

Parandalimi i komplikimeve, për shembull, gjakderdhja e parë nga venat me variçe të ezofagut, është e mundur për shkak të ekzaminimit endoskopik të paktën 1 herë në 2-3 vjet, në mënyrë që të monitorohet dinamikisht zhvillimi i tyre i mundshëm. Gjendja e pacientëve me fazë fillestare të venave me variçe të ezofagut monitorohet në mënyrë endoskopike një herë në 1-2 vjet. Trajtimi parandalues ​​kryhet me të moderuar dhe të rëndë.

Parashikim

Prognoza e cirrozës së mëlçisë është e pafavorshme dhe, si rregull, e pasigurt dhe e paparashikueshme, pasi varet nga shkaku i cirrozës, mosha e pacientit, faza e sëmundjes dhe mundësia e komplikimeve të paparashikuara fatale. Nuk ka kurë më vete për cirrozën (nëse nuk është bërë transplant i mëlçisë), por trajtimin e duhur cirroza lejon për një kohë të gjatë (20 vjet ose më shumë) për të kompensuar sëmundjen. Pajtueshmëria me dietën, metodat tradicionale dhe alternative të trajtimit (Fig. 6-16), refuzimi i zakoneve të këqija rrisin ndjeshëm shanset e pacientit për të kompensuar sëmundjen.

Oriz. 6-16. Opsionet e trajtimit për pacientët me cirrozë

Pa trajtim kirurgjik, fëmijët me atrezi biliare vdesin në vitin 2-3 të jetës. Sa më herët të kryhet operacioni, aq më e mirë është prognoza. Rreth 25-50% e fëmijëve të operuar herët mbijetojnë 5 vjet ose më shumë kur marrin një transplant të mëlçisë. Rezultati varet nga prania ose mungesa e një procesi inflamator dhe sklerotik në mëlçi.

Dështimi i mëlçisë

Kodet ICD-10

K72. Dështimi i mëlçisë. K72.0. Dështimi akut dhe subakut i mëlçisë. K72.1. Dështimi kronik i mëlçisë. K72.9. Dështimi i mëlçisë, i paspecifikuar.

Dështimi i mëlçisë është një kompleks simptomash që karakterizohet nga një shkelje e një ose më shumë funksioneve të mëlçisë, si rezultat i dëmtimit të parenkimës së saj (sindromi i pamjaftueshmërisë hepatoqelizore ose hepatoqelizore). Encefalopatia portosistemike ose hepatike është një kompleks simptomash i çrregullimeve të SNQ që ndodh me dështimin e mëlçisë me një dëmtim të thellë të funksioneve të shumta vitale të mëlçisë.

Vdekshmëria nga dështimi i mëlçisë është 50-80%. Në dështimin akut të mëlçisë, mund të zhvillohet encefalopatia hepatike, e cila, kur sëmundjet akute mëlçia është e rrallë, por vdekshmëria mund të arrijë në 80-90%.

Etiologjia dhe patogjeneza

Dështimi akut i mëlçisë shfaqet në format e rënda të hepatitit viral A, B, C, D, E, G, helmimi me helme hepatotropike (alkool, disa barna, toksina industriale, mykotoksina dhe aflatoksina); dioksid karboni dhe etj.). Shkaktarët e tij mund të jenë viruset herpes, citomegalovirusi, virusi i mononukleozës infektive, virusi i thjeshtë dhe herpes zoster, virusi Coxsackie, shkaktari i fruthit; septicemia në absceset e mëlçisë. Dështimi akut i mëlçisë përshkruhet në hepatozat toksike (sindroma Reye, një gjendje pasi zorra e hollë është e fikur), sëmundja Wilson-Konovalov, sindroma Budd-Chiari.

Sindroma Budd-Chiari(kodi ICD-10 - I82.0) zhvillohet për shkak të ngushtimit ose mbylljes progresive të venave hepatike. Në bazë të tromboflebitit të venës së kërthizës dhe të kanalit Arantzian, i cili derdhet në grykën e venës së majtë hepatike, sindroma Budd-Chiari mund të fillojë në fëmijërinë e hershme. Si rezultat, ngecja zhvillohet në mëlçi me ngjeshjen e qelizave të mëlçisë.

sindromi Reye(kodi ICD-10 - G93.7) - encefalopati akute me edemë cerebrale dhe infiltrim të mëlçisë dhjamore që ndodh tek të porsalindurit, fëmijët dhe adoleshentët më parë të shëndetshëm (zakonisht në moshën 4-12 vjeç), e shoqëruar me një sëmundje të mëparshme. infeksion viral(për shembull, lija e dhenve ose gripi i tipit A) dhe marrja e barnave që përmbajnë acid acetilsalicilik.

Dështimi kronik i mëlçisëështë pasojë e përparimit të sëmundjeve kronike të mëlçisë (hepatiti, cirroza e mëlçisë, tumoret malinje të mëlçisë etj.). Faktorët kryesorë etiologjikë janë paraqitur në fig. 6-17, a.

Në bazë të patogjenezës dështimi i mëlçisë ka dy procese. Së pari, distrofia e rëndë dhe nekrobioza e përhapur e hepatociteve çojnë në një ulje të ndjeshme të funksionit të mëlçisë. Së dyti, për shkak të kolateraleve të shumta midis portalit dhe vena kava, një pjesë e konsiderueshme e produkteve toksike të absorbuara hyjnë në qarkullimin sistemik duke anashkaluar mëlçinë. Helmimi shkaktohet nga produktet e prishjes së proteinave jo të neutralizuara, produktet përfundimtare të metabolizmit (amoniaku, fenolet).

shfaqjen encefalopatia hepatike në dështimin e mëlçisë shoqërohet me çrregullime të homeostazës, gjendjes acido-bazike dhe përbërjes elektrolitike të gjakut (alkaloza respiratore dhe metabolike, hipokalemia, acidoza metabolike, hiponatremia, hipokloremia, azotemia). Substancat cerebrotoksike hyjnë në qarkullimin sistemik nga trakti gastrointestinal dhe mëlçia: aminoacidet dhe produktet e tyre të kalbjes (amoniaku, fenolet, merkaptanët); produkte të hidrolizës dhe oksidimit të karbohidrateve (laktik, acid piruvik, aceton); produkte të metabolizmit të dëmtuar të yndyrës; neurotransmetues të rremë (asparagine, glutamine), të cilët kanë efekte toksike në sistemin nervor qendror. Mekanizmi i dëmtimit të indit të trurit është i lidhur me funksionin e dëmtuar të astrociteve, të cilat përbëjnë afërsisht 30% të qelizave të trurit. Astrocitet luajnë një rol kyç në rregullimin e përshkueshmërisë së barrierës gjako-truore, në sigurimin e transportit të neurotransmetuesve në neuronet e trurit dhe në shkatërrimin e substancave toksike (në veçanti, amoniakut) (Fig. 6-17, b).

Oriz. 6-17. Dështimi kronik i mëlçisë dhe encefalopatia hepatike: a - etiologjia e dështimit të mëlçisë; b - mekanizmi i formimit të encefalopatisë hepatike

shkëmbimi i amoniakut. Tek njerëzit e shëndetshëm, amoniaku shndërrohet në acid urik në mëlçi në ciklin Krebs. Kërkohet në shndërrimin e glutamatit në glutaminë, e cila ndërmjetësohet nga enzima glutamat sintetazë. Në dëmtimin kronik të mëlçisë, numri i hepatociteve funksionale zvogëlohet, duke krijuar parakushte për hiperammonemi. Kur ndodh shuntimi portosistemik, amoniaku, duke anashkaluar mëlçinë, hyn në qarkullimin sistemik - shfaqet hiperammonemia. Amoniak, duke vepruar

në tru, çon në prishjen e funksionimit të astrociteve, duke shkaktuar ndryshime morfologjike në to. Si rezultat, me dështim të mëlçisë, shfaqet edemë cerebrale, dhe presioni intrakranial rritet.

Në kushtet e cirrozës së mëlçisë dhe shuntimit portosistemik, rritet aktiviteti i sintetazës së glutamatit të muskujve skeletik, ku fillon të ndodhë procesi i shkatërrimit të amoniakut. Kjo shpjegon uljen e masës muskulore në pacientët me cirrozë të mëlçisë, e cila, nga ana tjetër, kontribuon edhe në hiperammonemi. Proceset e metabolizmit dhe sekretimit të amoniakut ndodhin gjithashtu në veshka.

Pamja klinike

Kuadri klinik manifestohet me çrregullime të ndërgjegjes dhe funksioneve njohëse, përgjumje, të folur monoton, dridhje dhe moskoordinim të lëvizjeve. Shenja veçanërisht të rëndësishme janë një rënie e shpejtë e madhësisë së mëlçisë, zbutja e saj dhe dhimbja në palpim. Në tabelë. 6-14 përmblodhi shkurtimisht manifestimet klinike të fazave të dështimit të mëlçisë dhe encefalopatisë, ndryshimet midis dështimit akut dhe kronik të mëlçisë - në tabelë. 6-15.

Tabela 6-14. Klasifikimi i fazave të dështimit të mëlçisë dhe encefalopatisë

Tabela 6-15. Diagnoza diferenciale e dështimit akut dhe kronik të mëlçisë

Komas hepatike i paraprin ngacmimi i përgjithshëm, i cili shndërrohet në shtypje të vetëdijes: mpirje dhe mpirje, pastaj ndodh humbja e plotë e saj. Shfaqen dukuri meningeale, reflekse patologjike (kapje, thithje), shqetësim, konvulsione. Frymëmarrja bëhet aritmike, si Kussmaul ose Cheyne-Stokes. Pulsi i vogël, i parregullt. Nga goja dhe nga

lëkura lëshon një erë të mëlçisë (hepatika e këmbëve), për shkak të çlirimit të metil mercaptanit; verdhëza dhe sindroma hemorragjike rritet, asciti, edema hipoproteinemike rritet (Fig. 6-18, a). Manifestimet klinike të fazave të dekompensuar dhe terminale janë treguar qartë në Fig. 6-18, Gd. Termi "formë malinje" (forma më e rëndë) i referohet një gjendjeje klinike cilësore të re që shfaqet te pacientët me hepatit B viral nëse zhvillojnë nekrozë masive ose submasive të mëlçisë.

Oriz. 6-18. Dështimi i mëlçisë: a - manifestimet klinike; a dhe b - faza e dekompensuar; c - faza terminale ("zobi i syrit lundrues"); d - koma hepatike

Gjatë 2-3 ditëve të ardhshme, zhvillohet një koma e thellë hepatike. Ndonjëherë ndodh një koma, duke anashkaluar fazën e eksitimit.

Diagnostifikimi

Kryerja e studimeve laboratorike dhe instrumentale.

AT analiza e përgjithshme gjaku zbuloi anemi, leukocitozë, trombocitopeni, rritje të ESR.

Në një studim biokimik diagnostikohet bilirubinemia, azotemia, hipoalbuminemia, hipokolesterolemia, rritet niveli i ALT, AST, fosfataza alkaline, nivelet e fibrinogjenit, kaliumit, natriumit, ulen indeksi i protrombinës, vihet re acidoza metabolike.

Ekografia me ultratinguj, CT e mëlçisë zbulon një ndryshim në madhësinë dhe strukturën e parenkimës së mëlçisë.

Patomorfologjia

Ndryshimet morfologjike në mëlçi prekin të gjithë përbërësit e saj të indeve: parenkimën, retikuloendotelin, stromën e indit lidhor dhe në një masë më të vogël - traktin biliar.

Të dallojë tre opsione formë akute sëmundjet:

Forma akute ciklike;

Hepatiti kolestatik (perikolangiolitik);

Nekroza masive e mëlçisë.

Ashpërsia e ndryshimeve morfologjike varet nga ashpërsia dhe etiologjia e sëmundjes (Fig. 6-19, a, b). Në kulmin e sëmundjes mbizotërojnë proceset alternative, eksudative, gjatë periudhës së rikuperimit mbizotërojnë proceset e proliferimit dhe rigjenerimit.

Oriz. 6-19. Nekroza e mëlçisë, makro- dhe mikropërgatitjet: a - etiologjia është e panjohur; b - etiologjia e adenovirusit; c - χ 250; d - χ 400 (ngjyrosja e hematoksilin-eozinës)

Në hepatitin kolestatik (perikolangiolitik) ndryshimet morfologjike kanë të bëjnë kryesisht me rrugët biliare intrahepatike (kolangioliti dhe perikolangioliti).

Nekroza e mëlçisë është një shkallë ekstreme e ndryshimeve në mëlçi, e cila mund të jetë masive, kur pothuajse i gjithë epiteli hepatik vdes ose ruhet një kufi i parëndësishëm i qelizave përgjatë periferisë së lobulave, ose submasiv, në të cilin shumica e hepatociteve i nënshtrohen nekrobiozës, kryesisht. në qendër të lobulave (Fig. 6-19, c, d).

Diagnoza diferenciale

Në mënyrë që diagnoza diferencialeështë e nevojshme të përjashtohen shkaqet ekstrahepatike të simptomave nga SNQ. Niveli i amoniakut në gjak përcaktohet pas shtrimit në spital të një pacienti me cirrozë të mëlçisë dhe shenja të dëmtimit të SNQ. Është e nevojshme të përcaktohet prania në historinë e pacientit të kushteve të tilla patologjike si çrregullime metabolike, gjakderdhje gastrointestinale, infeksione dhe kapsllëk.

Nëse shfaqen simptoma të encefalopatisë hepatike, bëhet një diagnozë diferenciale me sëmundjet që përfshijnë si më poshtë.

intrakraniale gjendjet patologjike: hematoma subdurale, gjakderdhje intrakraniale,

goditje në tru, tumor në tru, abscesi i trurit.

Infeksionet: meningjiti, encefaliti.

Encefalopatia metabolike, e cila u zhvillua në sfondin e hipoglikemisë, çrregullimeve të elektroliteve, uremisë.

Hiperammonemia e shkaktuar nga anomalitë kongjenitale të traktit urinar.

Encefalopatia toksike e shkaktuar nga alkooli dehje akute, encefalopatia e Wernicke.

Encefalopatia toksike që u ngrit në sfondin e marrjes së ilaçeve: qetësues dhe antipsikotikët, antidepresivë, salicilate.

Encefalopatia postkonvulsive.

Mjekimi

Trajtimi konsiston në kufizimin e sasisë së proteinave në dietë, caktimin e laktulozës. Pacientët me encefalopati hepatike janë kandidatë për transplantim të mëlçisë.

Në kompleksin e masave terapeutike për dështimin e mëlçisë, ekzistojnë faza (Fig. 6-20), si dhe terapia bazë (standarde) dhe një sërë mjetesh më radikale që synojnë pastrimin e trupit nga produktet toksike të çrregullimeve metabolike. pasi funksionet zëvendësuese (të përkohshme ose të përhershme) të mëlçisë së prekur.

Terapia bazë Dështimi akut i mëlçisë ka për qëllim korrigjimin e elektrolitit, ekuilibrit të energjisë, gjendjes acido-bazike, vitaminave dhe kofaktorëve, çrregullimeve të sistemit të koagulimit të gjakut, hemocirkulacionit, eliminimin e hipoksisë, parandalimin e komplikimeve, parandalimin e përthithjes së produkteve të kalbjes kalbëzimi nga zorrët. për të terapi bazë përfshin përdorimin e glukokortikoideve.

Parimet e përgjithshme të menaxhimit të një pacienti me dështim akut të mëlçisë

Posti individual i një infermiereje.

Monitorimi i daljes së urinës, glukozës në gjak dhe funksionet vitaleçdo orë.

Oriz. 6-20. Fazat e trajtimit të encefalopatisë hepatike

Kontrolli i kaliumit në serumin e gjakut 2 herë në ditë.

Testi i gjakut, përcaktimi i përmbajtjes së kreatininës, albuminës, vlerësimi i koagulogramit çdo ditë.

Parandalimi i plagëve të shtratit.

Parimet e përgjithshme të menaxhimit të një pacienti me dështim kronik të mëlçisë

Monitorimi aktiv i gjendjes së pacientit, duke marrë parasysh ashpërsinë e simptomave të encefalopatisë.

Peshimi ditor i pacientit.

Vlerësimi ditor i ekuilibrit të lëngjeve të pira dhe të ekskretuara në ditë.

Përcaktimi ditor i analizave të gjakut, elektroliteve, kreatininës.

Përcaktimi 2 herë në javë i përmbajtjes së bilirubinës, albuminës, aktivitetit të AST, ALT, fosfatazës alkaline.

Koagulogrami, përmbajtja e protrombinës.

Vlerësimi i nevojës dhe mundësisë së transplantimit të mëlçisë në fazën përfundimtare të cirrozës së mëlçisë.

Trajtimi i encefalopatisë hepatike

Eliminimi i faktorëve provokues.

Ndaloni gjakderdhjen gastrointestinale.

Shtypja e rritjes së mikroflorës proteolitike në zorrën e trashë dhe trajtimi i sëmundjeve infektive.

Normalizimi i çrregullimeve të elektroliteve.

Ulja e shkallës së hiperammonemisë:

a) reduktimi i substratit amoniakogjen:

Pastrimi i traktit gastrointestinal (klizma sifonike, laksativë);

Marrja e zvogëluar e proteinave;

b) lidhja e amoniakut në gjak:

Ornithine (hepa-merz*);

c) shtypja e formimit të amoniakut:

Antibiotikë me spektër të gjerë;

Acidifikimi i përmbajtjes së zorrëve me laktulozë. Klizmat rekomandohen për të ulur nivelet e amoniakut.

ose përdorimi i laksativëve për jashtëqitjen të paktën 2 herë në ditë. Për këtë qëllim, laktuloza (Normaze *, dufalac *) përshkruhet në shurup, 20-50 ml nga goja çdo orë derisa të shfaqet diarreja, pastaj 15-30 ml 3-4 herë në ditë. Për përdorim në një klizmë, deri në 300 ml të ilaçit hollohet në 500-700 ml ujë.

Para se pacienti të shkarkohet nga spitali, doza e laktulozës duhet të reduktohet në 20-30 ml gjatë natës, me një anulim të mundshëm të mëvonshëm në fazën ambulatore.

për të Metodat radikale të trajtimit përfshijnë masat e mëposhtme për të hequr masivisht produktet toksike nga gjaku i pacientit.

hemodilucioni i kontrolluar.

Plazmafereza.

Shkëmbeni transfuzionin.

Zëvendësimi i përkohshëm (ose i përhershëm) i mëlçisë së pacientit me lidhje ekstrakorporale të ksenos-mëlçisë (mish derri), me qarkullim të kryqëzuar.

Transplantimi hetero- dhe ortotopik i mëlçisë.

Parandalimi

Mënyra më e mirë për të parandaluar dështimin e mëlçisë është parandalimi i rrezikut të zhvillimit të cirrozës ose hepatitit. Kjo kërkon imunizimin specifik, është e rëndësishme të ruani një mënyrë jetese të shëndetshme, rregullat e higjienës personale dhe terapi diete.

Futja e një imunoglobuline specifike në rast të një transfuzioni aksidental të gjakut të infektuar dhe në lindjen e një fëmije në një nënë - një bartës i HBsAg ose një pacient me hepatit B do të lejojë imunizimin pasiv. Imunizimi aktiv - vaksinimi i fëmijës në ditën e parë pas lindjes, fëmijëve të pavaksinuar të çdo moshe, si dhe personave nga grupet e rrezikut: profesionistë (mjekë, punonjës të urgjencës, ushtarakë, etj.), persona në hemodializë programore, etj. (rivaksinimi çdo 7 vjet). Vaksinimi kundër hepatitit viral B mbron nga infeksioni me hepatitin D.

Parashikim

Kur eliminohet shkaku i dështimit të mëlçisë, manifestimet e encefalopatisë hepatike mund të zvogëlohen. Koma kronike hepatike është fatale, megjithatë, me pamjaftueshmëri akute hepatoqelizore, shërimi ndonjëherë është i mundur. Me zhvillimin e encefalopatisë hepatike, vdekshmëria mund të arrijë në 80-90%.

Në fazën fillestare të zhvillimit, yndyra grumbullohet në hepatocitet, gjë që me kalimin e kohës thjesht çon në distrofi të qelizave të mëlçisë.

Nëse sëmundja nuk diagnostikohet në një fazë të hershme dhe nuk kryhet terapia e duhur, atëherë në parenkimë ndodhin ndryshime inflamatore të pakthyeshme, të cilat çojnë në zhvillimin e nekrozës së indeve. Nëse mëlçia e yndyrshme nuk trajtohet, ajo mund të zhvillohet në cirrozë, e cila nuk është më e trajtueshme. Në artikull, ne do të shqyrtojmë arsyen e zhvillimit të sëmundjes, metodat e trajtimit dhe klasifikimin e saj sipas ICD-10.

Shkaqet e mëlçisë së dhjamosur dhe përhapja e saj

Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes ende nuk janë vërtetuar saktësisht, por dihen faktorë që me siguri mund të provokojnë shfaqjen e kësaj sëmundjeje. Kjo perfshin:

• plotësia;
• diabeti;
• shkelje e proceseve metabolike (lipide);
• aktivitet fizik minimal me një dietë të përditshme ushqyese të pasur me yndyrë.

Shumica e rasteve të zhvillimit hepatoza yndyrore mjekët regjistrohen në vendet e zhvilluara me standarde jetese mbi mesataren.

Ka një sërë faktorësh të tjerë që lidhen me ndërprerjet hormonale, si rezistenca ndaj insulinës dhe prania e sheqerit në gjak. Nuk mund të lini pas dore faktorin trashëgues, ai gjithashtu luan një rol të madh. Por megjithatë, arsyeja kryesore është kequshqyerja, një mënyrë jetese e ulur dhe pesha e tepërt. Të gjitha shkaqet nuk lidhen në asnjë mënyrë me marrjen e pijeve alkoolike, kështu që hepatoza yndyrore shpesh quhet joalkoolike. Por nëse arsyeve të mësipërme i shtohet edhe varësia ndaj alkoolit, atëherë hepatoza yndyrore do të zhvillohet shumë herë më shpejt.

Në mjekësi, është shumë i përshtatshëm të përdoret kodimi i sëmundjeve për t'i sistemuar ato. Është edhe më e lehtë të tregosh një diagnozë në një pushim mjekësor duke përdorur një kod. Kodet për të gjitha sëmundjet janë paraqitur në Klasifikimi ndërkombëtar sëmundje, lëndime dhe probleme të ndryshme shëndetësore. Rishikimi i dhjetë është aktualisht në fuqi.

Të gjitha sëmundjet e mëlçisë sipas Klasifikimit Ndërkombëtar të Rishikimit të Dhjetë janë të koduara nën kodet K70-K77. Dhe nëse flasim për hepatozën yndyrore, atëherë sipas ICD 10, ajo bie nën kodin K76.0 (degjenerimi yndyror i mëlçisë).

Ju mund të mësoni më shumë rreth simptomave, diagnozës dhe trajtimit të hepatozës nga materiale të veçanta:

Trajtimi i mëlçisë së yndyrshme

Regjimi i trajtimit për hepatozën joalkoolike është që të eliminohet faktorët e mundshëm rreziku. Nëse pacienti është i trashë, atëherë duhet të përpiqeni ta optimizoni atë. Dhe filloni duke zvogëluar masën totale me të paktën 10%. Mjekët rekomandojnë përdorimin e aktivitetit fizik minimal paralelisht me ushqimin dietik për të arritur qëllimin. Kufizoni sa më shumë përdorimin e yndyrave në dietë. Në të njëjtën kohë, vlen të kujtohet se një humbje e mprehtë në peshë jo vetëm që nuk do të jetë e dobishme, por përkundrazi mund të dëmtojë, duke përkeqësuar rrjedhën e sëmundjes.

Për këtë qëllim, mjeku që merr pjesë mund të përshkruajë tiazolidinoidet në kombinim me biguanide, por kjo linjë barnash ende nuk është studiuar plotësisht, për shembull, për hepatotoksicitetin. Metformina mund të ndihmojë në korrigjimin e procesit të çrregullimeve metabolike në metabolizmin e karbohidrateve.

Si rezultat, mund të themi me besim se me normalizimin e dietës ditore, uljen e yndyrës në trup dhe heqjen dorë nga zakonet e këqija, pacienti do të ndjejë një përmirësim. Dhe vetëm në këtë mënyrë është e mundur të luftohet një sëmundje e tillë si hepatoza joalkoolike.

SËMUNDJET E MËLÇISË (K70-K77)

Përfshihen: medicinale:

• sëmundje idiosinkratike (e paparashikueshme) e mëlçisë
• sëmundje toksike (e parashikueshme) e mëlçisë

Përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX) nëse është e nevojshme për të identifikuar substancën toksike.

Të përjashtuara:

• Sindroma Budd-Chiari (I82.0)

Të përfshira:

• hepatike:
  • koma NOS
  • encefalopati NOS
• hepatiti:
  • fulminant, i pa klasifikuar diku tjetër, me dështim të mëlçisë
  • malinje, e pa klasifikuar diku tjetër, me dështim të mëlçisë
• nekroza e mëlçisë (qelizave) me dështim të mëlçisë
• atrofia e verdhë ose distrofia e mëlçisë

Të përjashtuara:

• dështimi alkoolik i mëlçisë (K70.4)
• dështimi i mëlçisë që ndërlikon:
  • aborti, shtatzënia ektopike ose molare (O00-O07, O08.8)
  • shtatzënia, lindja dhe puerperiumi (O26.6)
• verdhëza fetale dhe neonatale (P55-P59)
• hepatiti viral (B15-B19)
• lidhur me dëmtimin toksik të mëlçisë (K71.1)

Përjashton: hepatiti (kronik):

• alkoolike (K70.1)
• medicinale (K71.-)
• NEC granulomatoze (K75.3)
• jospecifike reaktive (K75.2)
• virale (B15-B19)

Të përjashtuara:

• fibroza alkoolike e mëlçisë (K70.2)
• skleroza kardiake e mëlçisë (K76.1)
• cirroza e mëlçisë):
  • alkoolike (K70.3)
  • kongjenitale (P78.3)
• me dëmtim toksik të mëlçisë (K71.7)

Të përjashtuara:

• sëmundja alkoolike e mëlçisë (K70.-)
• degjenerimi amiloid i mëlçisë (E85.-)
• sëmundja cistike e mëlçisë (e lindur) (Q44.6)
• tromboza e venave hepatike (I82.0)
• hepatomegalia NOS (R16.0)
• tromboza e venave portale (I81)
• toksiciteti i mëlçisë (K71.-)

Në Rusi, Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve i rishikimit të 10-të (ICD-10) është miratuar si një dokument i vetëm rregullator për llogaritjen e sëmundshmërisë, arsyet për institucionet mjekësore të gjitha departamentet, shkaqet e vdekjes.

ICD-10 u fut në praktikën e kujdesit shëndetësor në të gjithë Federatën Ruse në 1999 me urdhër të Ministrisë së Shëndetësisë Ruse të datës 27 maj 1997. №170

Publikimi i një rishikimi të ri (ICD-11) është planifikuar nga OBSH në 2017 2018.

Me ndryshime dhe shtesa nga OBSH.

Përpunimi dhe përkthimi i ndryshimeve © mkb-10.com

kodi i hepatozës yndyrore për den

Në rubrikën Sëmundjet, Medikamentet për pyetjen Hepatoza yndyrore e bërë nga autori Sergey senatorov, përgjigja më e mirë është e rëndë.. vjehrra ime kishte

Hepatoza yndyrore kronike (degjenerimi yndyror, infiltrimi yndyror, steatoza e mëlçisë, etj.) karakterizohet nga degjenerim yndyror (ndonjëherë me elemente proteinike) të hepatociteve dhe një ecuri kronike. Etiologjia, patogjeneza: më shpesh - alkoolizëm, më rrallë - mungesë endogjene (me pankreatit të rëndë, enterit) të proteinave dhe vitaminave, dehje kronike me tetraklorur karboni, komponime organofosforike, substanca të tjera toksike që kanë një efekt hepatotropik, toksina bakteriale, çrregullime të ndryshme metabolike. në trup (hipovitaminoza, obeziteti i përgjithshëm, diabeti mellitus, tirotoksikoza, etj.). Patogjeneza e dëmtimit të mëlçisë në këto raste reduktohet kryesisht në një shkelje të metabolizmit të lipideve në hepatocitet dhe në formimin e lipoproteinave. Në ecurinë e ndryshimeve distrofike dhe nekrobiotike është i rëndësishëm jo vetëm efekti i drejtpërdrejtë i faktorit dëmtues në qelizën e mëlçisë, por edhe proceset toksiko-alergjike.

Simptomat, kursi. Është e mundur një formë asimptomatike, në të cilën klinika është e maskuar nga manifestimet e sëmundjes themelore (tirotoksikoza, diabeti mellitus, etj.), Dëmtimi toksik i organeve të tjera ose sëmundjet shoqëruese të traktit gastrointestinal. Në raste të tjera, ka simptoma të theksuara dispeptike, dobësi të përgjithshme, dhimbje të shurdhër në hipokondriumin e duhur; ndonjëherë verdhëz të lehtë. Mëlçia është mesatarisht e zmadhuar, me një sipërfaqe të lëmuar, e dhimbshme në palpim. Splenomegalia nuk është tipike. Përmbajtja e aminotransferazave në serumin e gjakut rritet mesatarisht ose pak, shpesh rritet edhe përmbajtja e kolesterolit, beta-lipoproteinave. Rezultatet e testeve të bromsulfaleinës dhe vofaverdinës janë karakteristike: në shumicën e rasteve vërehet një vonesë në lëshimin e këtyre barnave nga mëlçia. Testet e tjera laboratorike janë të pakta. Rëndësi vendimtare në diagnozë kanë të dhënat e një biopsie punksionale të mëlçisë (degjenerimi yndyror i hepatociteve).

Kursi është relativisht i favorshëm: në shumë raste, veçanërisht me përjashtimin e agjentit dëmtues dhe trajtimin në kohë, shërimi është i mundur. Megjithatë, hepatoza në disa raste mund të shndërrohet në hepatit kronik dhe cirrozë. diagnoza diferenciale. Mungesa e splenomegalisë lejon, me një shkallë të caktuar sigurie, të diferencohet hepatoza kronike me hepatitin dhe cirrozën e mëlçisë. Me cirrozën e mëlçisë zakonisht vërehen stigmat hepatike (yllgjet hepatike - telangjiektazia, gjuha e kuqe e ndezur ose mjedra, thonjtë "nënë e perlës" etj.), shenja të hipertensionit portal, gjë që nuk ndodh me hepatozën. Duhet pasur parasysh edhe degjenerimi hepatolentikular, hemokromatoza. Biopsia perkutane e mëlçisë është shumë e rëndësishme për diagnozën diferenciale të hepatozës me lezione të tjera të mëlçisë.

Mjekimi. Është e nevojshme të përpiqemi për të ndaluar veprimin e faktorit etiologjik. Pijet alkoolike janë rreptësisht të ndaluara. Dieta nr. 5 përshkruhet me një përmbajtje të lartë të proteinave të plota me origjinë shtazore (qen/ditë) dhe faktorë lipotropikë (gjizë, merluc i zier, maja, produkte të bëra nga hikërror, bollgur, etj.). Kufizoni marrjen e yndyrave, veçanërisht refraktare, me origjinë shtazore. Janë të përshkruara barna lipotropike: klorur kolinë, lipoik, acid folik, vitaminë B12, preparate që përmbajnë ekstrakte dhe hidrolizate të mëlçisë (sirepar 5 ml intramuskulare në ditë, Essentiale, etj.).

Fosfoglivi në kapsula është gjithashtu i përshtatshëm, qelizat e mëlçisë zëvendësohen nga indi dhjamor, mëlçia rritet në madhësi

kjo është një mëlçi në shtresa yndyre, kam përdorur Essentiale Forte

Sëmundja e mëlçisë yndyrore

Përshkrimi i sëmundjes

Hepatoza yndyrore e mëlçisë (steatoza e mëlçisë, mëlçia e yndyrshme, mëlçia e dhjamosur) - semundje kronike mëlçisë, e karakterizuar nga degjenerimi yndyror i qelizave të mëlçisë. Ndodh mjaft shpesh, zhvillohet nën ndikimin e alkoolit, substancave toksike (ilaçeve), diabetit mellitus, anemisë, sëmundjeve të mushkërive, pankreatitit dhe enteritit të rëndë, kequshqyerjes, obezitetit.

Arsyet

Sipas mekanizmit të zhvillimit, hepatoza shfaqet për shkak të marrjes së tepërt të yndyrave në mëlçi, mbingarkesës së mëlçisë me yndyrna dietike dhe karbohidrate ose për shkak të dëmtimit të sekretimit të yndyrave nga mëlçia. Shkelja e sekretimit të yndyrës nga mëlçia ndodh me një ulje të sasisë së substancave të përfshira në përpunimin e yndyrave (proteina, faktorë lipotropikë). Formimi i fosfolipideve, beta-lipoproteinave, lecithinës nga yndyrat është ndërprerë. Dhe yndyrat e lira të tepërta depozitohen në qelizat e mëlçisë.

Simptomat

Pacientët me hepatozë zakonisht nuk ankohen. Ecuria e sëmundjes është e paqartë, duke përparuar ngadalë. Me kalimin e kohës, i përhershëm dhimbje e shurdhër në hipokondriumin e djathtë, nauze, të vjella, çrregullime të jashtëqitjes. Pacienti është i shqetësuar për dobësi, dhimbje koke, marramendje, lodhje gjatë stërvitjes. Shumë rrallë ka hepatozë me të rënda foto klinike: dhimbje të forta, humbje peshe, kruajtje, fryrje. Në ekzaminim, zbulohet një mëlçi e zmadhuar, pak e dhimbshme. Ecuria e sëmundjes zakonisht nuk është e rëndë, por ndonjëherë hepatoza yndyrore mund të kthehet në hepatit kronik ose cirrozë të mëlçisë.

Diagnostifikimi

Me ultratinguj të zgavrës së barkut - një rritje në ekogjenitetin e mëlçisë, një rritje në madhësinë e saj. Në një studim biokimik të gjakut, një rritje e lehtë në aktivitetin e testeve të mëlçisë dhe ndryshime në fraksionet e proteinave.

Mjekimi

Para së gjithash, duhet të eliminohet ose të minimizohet efekti i faktorit që çoi në depozitimin e yndyrës në mëlçi. Kjo është pothuajse gjithmonë e mundur në lidhje me alkoolin, nëse nuk bëhet fjalë për formimin e varësisë, kur kërkohet ndihma e një narkologu. Pacientët me diabet mellitus dhe hiperlipidemi duhet të vëzhgohen së bashku nga një endokrinolog dhe një kardiolog, përkatësisht. Të gjithë pacientët kërkojnë një dietë me pak yndyrë dhe aktivitet të mjaftueshëm fizik ditor.

Në pacientët obezë, mjekët zakonisht e konsiderojnë të nevojshme uljen e peshës trupore të pacientit. Efekti i humbjes së peshës në rrjedhën e hepatozës yndyrore është i paqartë. Humbja e shpejtë e peshës çon natyrshëm në një rritje të aktivitetit të inflamacionit dhe progresion të fibrozës. Ulja e peshës nakg/vit ndikon pozitivisht në ashpërsinë e steatozës, inflamacionin dhe shkallën e fibrozës së mëlçisë. Humbja më efektive e peshës konsiderohet të jetë jo më shumë se 1.6 kg / javë, e cila arrihet me një marrje kalori ditore prej 25 kalori / kg / ditë.

Hepatoza yndyrore e mëlçisë në klasifikimin ICD:

pershendetje te dashur mjeke. pyetje nga Tashkenti. tani jemi në një gjendje shumë të vështirë, pasi vëllai im ka 4 muaj që nuk mund të mjekohet për hepatitin "A". asnjë ilaç nuk ndihmon. Sot kishim një virolog, ai tha se ky mund të jetë fillimi i cirrozës së mëlçisë. ju lutem na ndihmoni. ne nuk mund ta kuptojmë se çfarë lloj hepatiti është ky? pse të mos mjekohesh?

Me cilët mjekë duhet të kontaktoj nëse shfaqet hepatoza yndyrore e mëlçisë:

Mirmengjesi jam 67 vjec gjatesi 158cm pesha 78 kg Fillova te shtoj peshe pas vdekjes se bashkeshortit tim. Unë nuk abuzoj me alkoolin. Unë eci mesatarisht, çfarë duhet të bëj? Analizat janë normale - dhe diagnoza me ultratinguj: eko-shenjat e hepatozës yndyrore, kolecistiti kronik, pankreatiti kronik. Çfarë duhet bërë?

Mëlçia e yndyrshme (K76.0)

Versioni: Drejtoria e Sëmundjeve MedElement

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Degjenerimi yndyror i mëlçisë është një sëmundje e karakterizuar nga dëmtimi i mëlçisë me ndryshime të ngjashme me ndryshimet në sëmundjen alkoolike të mëlçisë (degjenerimi yndyror i hepatociteve hepatociti është qeliza kryesore e mëlçisë: një qelizë e madhe që kryen funksione të ndryshme metabolike, duke përfshirë sintezën dhe akumulimin e substancave të ndryshme të nevojshme për organizmin, neutralizimin e substancave toksike dhe formimin e biliare (Hepatociteve)

), megjithatë, me degjenerimin yndyror të mëlçisë, pacientët nuk pinë alkool në sasi që mund të shkaktojnë dëmtim të mëlçisë.

Përkufizimet më të përdorura në NAFLD:

1. Sëmundja e mëlçisë yndyrore jo-alkoolike (NAFL). Prania e degjenerimit yndyror të mëlçisë pa shenja të dëmtimit të hepatociteve hepatocitet - qeliza kryesore e mëlçisë: një qelizë e madhe që kryen funksione të ndryshme metabolike, duke përfshirë sintezën dhe akumulimin e substancave të ndryshme të nevojshme për trupin, neutralizimin e substancave toksike. dhe formimi i biliare (Hepatociteve)

në formë të distrofisë së balonës ose pa shenja fibroze. Rreziku i zhvillimit të cirrozës dhe dështimit të mëlçisë është minimal.

2. Steatohepatiti joalkoolik (NASH). Prania e steatozës dhe inflamacionit të mëlçisë me dëmtim të hepatociteve hepatocit - qeliza kryesore e mëlçisë: një qelizë e madhe që kryen funksione të ndryshme metabolike, duke përfshirë sintezën dhe akumulimin e substancave të ndryshme të nevojshme për trupin, neutralizimin e substancave toksike dhe formimin e biliare (Hepatocitet)

(distrofia e balonave) me ose pa shenja fibroze. Mund të përparojë në cirrozë, dështim të mëlçisë dhe (rrallë) kancer të mëlçisë.

3. Cirroza joalkoolike e mëlçisë (NASH Cirroza). Prania e evidencës së cirrozës me dëshmi histologjike aktuale ose të mëparshme të steatozës ose steatohepatitit.

4. Cirroza kriptogjenike (Cryptogenic Cirroza) - cirroza pa shkaqe etiologjike të dukshme. Pacientët me cirrozë kriptogjene zakonisht kanë faktorë rreziku të lartë të lidhur me çrregullime metabolike si obeziteti dhe sindroma metabolike. Gjithnjë e më shumë, cirroza kriptogjene, kur shqyrtohet në detaje, rezulton të jetë një sëmundje e lidhur me alkoolin.

5. Vlerësimi i aktivitetit të NAFLD (NAS). Tërësia e pikëve të llogaritura në vlerësimin kompleks të shenjave të steatozës, inflamacionit dhe degjenerimit të balonave. Është një mjet i dobishëm për matjen gjysmë sasiore të ndryshimeve histologjike në indet e mëlçisë në pacientët me NAFLD në provat klinike.

K75.81 - Steatohepatiti joalkoolik (NASH)

K74.0 - Fibroza e mëlçisë

K74.6 - Cirozë të tjera dhe të paspecifikuara të mëlçisë.

Klasifikimi

Llojet e degjenerimit të mëlçisë yndyrore:

1. Tipi makrovezikular. Akumulimi i yndyrës në hepatocite është i natyrës lokale dhe bërthama e hepatocitit zhvendoset nga qendra. Me infiltrimin yndyror të mëlçisë të llojit makrovezikular (me rënie të madhe), trigliceridet, si rregull, veprojnë si lipide të grumbulluara. Në të njëjtën kohë, kriteri morfologjik i hepatozës yndyrore është përmbajtja e triglicerideve në mëlçi mbi 10% të masës së thatë.

2. Lloji mikrovezikular. Akumulimi i yndyrës ndodh në mënyrë të barabartë dhe thelbi mbetet në vend. Në degjenerimin yndyror mikrovezikular (të imët), lipide të tjera (jo trigliceride) (p.sh., acidet yndyrore të lira) grumbullohen.

Ka edhe steatoza hepatike fokale dhe difuze. Steatoza difuze më e zakonshme, e cila ka natyrë zonale (zona e dytë dhe e tretë e lobulit).

Etiologjia dhe patogjeneza

Joalkoolike primare sëmundje yndyrore konsiderohet si një nga manifestimet e sindromës metabolike.

Hiperinsulinizmi çon në aktivizimin e sintezës së acideve yndyrore të lira dhe triglicerideve, një ulje të shkallës së beta-oksidimit të acideve yndyrore në mëlçi dhe sekretimin e lipideve në qarkullimin e gjakut. Si rezultat, degjenerimi yndyror i hepatociteve zhvillon hepatocitet - qeliza kryesore e mëlçisë: një qelizë e madhe që kryen funksione të ndryshme metabolike, duke përfshirë sintezën dhe akumulimin e substancave të ndryshme të nevojshme për trupin, neutralizimin e substancave toksike dhe formimin e biliare. (Hepatocitet)

Shfaqja e proceseve inflamatore është kryesisht centrilobular në natyrë dhe shoqërohet me rritje të peroksidimit të lipideve.

Rëndësi të veçantë është rritja e përthithjes së toksinave nga zorrët.

Një rënie e mprehtë e peshës trupore;

Mungesa kronike e proteinave-energjisë.

Sëmundja inflamatore e zorrëve;

Sëmundja celiac Sëmundja celiake është një sëmundje kronike e shkaktuar nga mungesa e enzimave të përfshira në tretjen e glutenit.

Divertikuloza e zorrëve të vogla;

Ndotja mikrobike Kontaminimi është hyrja në një mjedis të caktuar e çdo papastërtie që ndryshon vetitë e këtij mjedisi.

Operacionet në traktin gastrointestinal.

Diabeti mellitus i tipit II;

trigliceridemia etj.

Epidemiologjia

Shenja e prevalencës: E zakonshme

Raporti gjinor (m/f): 0,8

Prevalenca vlerësohet të jetë midis 1% dhe 25% e popullsisë së përgjithshme në vende të ndryshme. Në vendet e zhvilluara, niveli mesatar është 2-9%. Shumë gjetje zbulohen rastësisht gjatë biopsisë së mëlçisë të kryer për indikacione të tjera.

Më shpesh, sëmundja zbulohet në moshë, megjithëse asnjë moshë (përveç fëmijëve me gji) nuk e përjashton diagnozën.

Raporti gjinor është i panjohur, por supozohet një mbizotërim femëror.

Faktorët dhe grupet e rrezikut

Grupi me rrezik të lartë përfshin:

më shumë se 30% e rasteve shoqërohen me zhvillimin e steatozës hepatike Steatoza hepatike është hepatoza më e zakonshme, në të cilën yndyra grumbullohet në qelizat e mëlçisë.

dhe ne 20-47% me steatohepatoze joalkoolike.

2. Personat me diabet mellitus tip 2 ose me tolerancë të dëmtuar të glukozës. Në 60% të pacientëve, këto kushte ndodhin në kombinim me degjenerimin yndyror, në 15% - me steatohepatit joalkoolik. Ashpërsia e dëmtimit të mëlçisë lidhet me ashpërsinë e dëmtimit të metabolizmit të glukozës.

3. Personat e diagnostikuar me hiperlipidemi, e cila zbulohet në 20-80% të pacientëve me steatohepatit joalkoolik. Një fakt karakteristik është kombinimi më i shpeshtë i steatohepatitit joalkoolik me hipertrigliceridemi sesa me hiperkolesteroleminë.

4. Gratë e moshës së mesme.

dhe presionin e pakontrolluar të gjakut. Ekziston një prevalencë më e lartë e mëlçisë yndyrore te pacientët hipertensionit nuk ka faktorë rreziku për sëmundjen e mëlçisë yndyrore. Prevalenca e sëmundjes vlerësohet të jetë pothuajse 3 herë më e lartë se në grupet e kontrollit të krahasuar sipas moshës dhe gjinisë dhe mbajtjes së presionit të gjakut në nivelin e rekomanduar.

Sindroma e malabsorbimit Sindroma e keqpërthithjes (maabsorbimi) - një kombinim i hipovitaminozës, anemisë dhe hipoproteinemisë, i shkaktuar nga keqpërthithja në zorrën e vogël

(si pasojë e imponimit të Ileojejunalit ileojejunal - që ka të bëjë me ileumin dhe jejunumin.

anastomozë, rezeksion i zgjatur i zorrës së hollë, gastroplastikë për obezitetin, etj.);

dhe disa të tjerë.

Pamja klinike

Kriteret klinike për diagnozë

Simptomat, kursi

Shumica e pacientëve me sëmundje të mëlçisë yndyrore jo-alkoolike nuk kanë ankesa.

Siklet i vogël në kuadrantin e sipërm të djathtë të barkut (rreth 50%);

Dhimbje në kuadrantin e sipërm të djathtë të barkut (30%);

Hepatosplenomegalia e moderuar Hepatosplenomegalia - zmadhimi i njëkohshëm domethënës i mëlçisë dhe shpretkës

Hipertensioni arterial Hipertension arterial (hipertension arterial, hipertension) - rritje e vazhdueshme presionin e gjakut nga 140/90 mm Hg dhe më lart.

Dislipidemia Dislipidemia është një çrregullim metabolik i kolesterolit dhe lipideve të tjera (yndyrave), i cili konsiston në ndryshimin e raportit të tyre në gjak.

Dëmtimi i tolerancës së glukozës.

Shfaqja e telangjiektazisë Telangiektazia është një zgjerim i tepruar lokal i kapilarëve dhe enëve të vogla.

Eritema palmare Eritema - hiperemia e kufizuar (rritja e furnizimit me gjak) të lëkurës

Asciti Asciti - grumbullimi i transudatit në zgavrën e barkut

Verdhëza, gjinekomastia Gynecomastia - një rritje në gjëndrat e qumështit tek meshkujt

Shenjat e dështimit të mëlçisë dhe shenjat e tjera të fibrozës, cirrozës, hepatitit joinfektiv kërkojnë kodim në nëntitujt përkatës.

Lidhja e identifikuar me alkoolin, mjekimin, shtatzëninë dhe shkaqe të tjera etiologjike kërkon gjithashtu kodim në nënkategori të tjera.

Diagnostifikimi

Diagnostifikimi laboratorik

zbulohen në 50-90% të pacientëve, por mungesa e këtyre shenjave nuk përjashton praninë e steatohepatitit joalkoolik (NASH).

Niveli i transaminazave në serum u rrit pak - 2-4 herë.

Vlera e raportit AST/ALT në NASH:

Më pak se 1 - vërejtur në fazat fillestare sëmundjet (për krahasim, në hepatitin akut alkoolik, ky raport është zakonisht > 2);

E barabartë me 1 ose më shumë - mund të jetë një tregues i fibrozës më të theksuar të mëlçisë;

Më shumë se 2 - konsiderohet si një shenjë e pafavorshme prognostike.

2. Në 30-60% të pacientëve, zbulohet një rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline (zakonisht jo më shumë se dyfish) dhe gama-glutamil transpeptidazës (mund të jetë e izoluar, e pashoqëruar me një rritje të fosfatazës alkaline). Një nivel GGTP > 96.5 U/L rrit rrezikun e fibrozës.

3. Në 12-17 % të rasteve hiperbilirubinemia shfaqet brenda % të normës.

AT praktika klinike Rezistenca ndaj insulinës vlerësohet nga raporti i niveleve të insulinës imunoreaktive dhe glukozës në gjak. Duhet mbajtur mend se ky është një tregues i llogaritur, i cili llogaritet me metoda të ndryshme. Treguesi ndikohet nga niveli i triglicerideve në gjak dhe racë.

7. Hipertrigliceridemia shfaqet në 20-80% të pacientëve me NASH.

Shumë pacientë do të kenë HDL të ulët si pjesë e sindromës metabolike.

Ndërsa sëmundja përparon, nivelet e kolesterolit shpesh ulen.

Duhet të kihet parasysh se një titër i ulët pozitiv i antitrupave antinuklear nuk është i pazakontë në NASH dhe më pak se 5% e pacientëve mund të kenë një titër pozitiv të ulët të antitrupave ndaj muskujve të lëmuar.

më karakteristike për cirrozën ose fibrozën e rëndë.

Fatkeqësisht, ky tregues nuk është specifik; në rast të rritjes së tij, është e nevojshme të përjashtohet një numër sëmundjet onkologjike (Vezika urinare, gjëndra e qumështit, etj.).

11. Testet gjithëpërfshirëse biokimike (BioPredictive, Francë):

Steato-test - ju lejon të identifikoni praninë dhe shkallën e steatozës së mëlçisë;

Testi Nash - ju lejon të identifikoni NASH në pacientët me mbipeshë, rezistencë ndaj insulinës, hiperlipidemi, si dhe pacientë me diabet mellitus).

Është e mundur të përdoren teste të tjera për fibrozë joalkoolike ose hepatit të dyshuar - Fibro-test dhe Akti-test.

Diagnoza diferenciale

Komplikimet

Fibroza Fibroza është një rritje e tepërt e indit lidhor fibroz që ndodh, për shembull, si rezultat i inflamacionit.

Cirroza e mëlçisë Cirroza e mëlçisë është një sëmundje kronike progresive e karakterizuar nga distrofia dhe nekroza e parenkimës hepatike, e shoqëruar me rigjenerimin nodular të saj, proliferim difuz të indit lidhor dhe një ristrukturim të thellë të arkitekturës së mëlçisë.

Në detaje (zhvillohet veçanërisht shpejt në pacientët me tirozinemi Tirosinemia është një përqendrim i shtuar i tirozinës në gjak. Sëmundja çon në rritjen e sekretimit urinar të komponimeve të tirozinës, hepatosplenomegali, cirrozë nodulare të mëlçisë, defekte të shumta në reabsorbimin tubular renale dhe vitaminën D rakitat. Tirosinemia dhe sekretimi i tirozilit ndodhin kur një numër fermentopatish të trashëguara (p): mungesa e fumarilacetoacetazës (tipi I), tirozina aminotransferaza (tipi II), 4-hidroksifenilpiruvat hidroksilaza (tipi III)

Praktikisht duke anashkaluar fazën e fibrozës "të pastër");

Dështimi i mëlçisë (rrallë - paralelisht me formimin e shpejtë të cirrozës).

Mjekimi

Parashikim

Jetëgjatësia në sëmundjen e mëlçisë yndyrore joalkoolike nuk është më e ulët se tek individët e shëndetshëm.

Gjysma e pacientëve zhvillojnë fibrozë progresive, dhe 1/6 - cirrozë të mëlçisë.

Hospitalizimi

Parandalimi

1. Normalizimi i peshës trupore.

2. Pacientët duhet të kontrollohen për viruset e hepatitit. Në mungesë të hepatitit viral, atyre duhet t'u ofrohet vaksinimi kundër hepatitit B dhe A.

/ Sëmundjet e brendshme / Kapitulli 3 SËMUNDJET E MELQISË DHE SISTEMIT BILARE-r

SËMUNDJET E MËLÇISË DHE BILAREVE

Diskinesia e traktit biliar.

Hepatoza yndyrore (SH) - steatozë e mëlçisë, degjenerim kronik yndyror i mëlçisë - një sëmundje kronike ose sindromë e pavarur e shkaktuar nga degjenerimi yndyror i hepatociteve me depozitim yndyror brenda dhe / ose jashtëqelizor.

ICD10: K76.0 - Mëlçi e dhjamosur, e pa klasifikuar diku tjetër.

ZhG është një sëmundje polietiologjike. Shpesh ndodh si rezultat i çrregullimeve metabolike të shkaktuara nga një dietë e pabalancuar. Sidomos nëse ka një zakon të keq ose ka rrethana në të cilat e gjithë nevoja ditore për ushqim plotësohet në pothuajse 1 dozë. Në raste të tilla, duke marrë parasysh mundësitë e kufizuara të depozitimit të karbohidrateve dhe proteinave në mëlçi dhe organe të tjera, ato kalojnë në yndyrë të depozituar lehtësisht dhe pa kufi.

FH është shpesh një sindromë dytësore që shoqëron obezitetin, diabetin mellitus, sëmundjet endokrine, kryesisht sëmundja e Cushing-ut, alkoolizmi kronik, dehja, përfshirë ilaçet, dështimi kronik i qarkullimit të gjakut, sindroma metabolike X, shumë sëmundje të tjera organet e brendshme.

Si rezultat i akumulimit të tepërt të yndyrës në indin e mëlçisë, funksioni i organit si një depo dinamike e karbohidrateve (glikogjenit) kryesisht prishet, gjë që çon në destabilizimin e mekanizmave për ruajtjen e një niveli normal të glukozës në gjak. Për më tepër, ndryshimet metabolike të lidhura me ekspozimin e zgjatur ndaj faktorëve etiologjikë mund të shkaktojnë dëmtime toksike dhe madje inflamatore të hepatociteve, formimin e steatohepatitit me një kalim gradual në fibrozë të mëlçisë. Në shumë raste, faktorët etiologjikë që shkaktuan FH mund të kontribuojnë në formimin e gurëve homogjenë të kolesterolit në fshikëzën e tëmthit.

ZhG karakterizohet nga ankesa për dobësi të përgjithshme, ulje të aftësisë për të punuar, dhimbje të shurdhër dhe dhimbje në hipokondriumin e djathtë dhe tolerancë të dobët ndaj alkoolit. Shumë njerëz përjetojnë gjendje hipoglikemike në formën e fillimit të papritur të dobësisë, djersitjes, ndjesisë së "zbrazësisë" në stomak, të cilat kalojnë shpejt pasi hanë ushqim, qoftë edhe një karamele. Shumica e pacientëve kanë tendencë për kapsllëk.

Shumica dërrmuese e pacientëve me FH kanë krijuar zakonin e të ngrënit 1-2 herë në ditë. Shumë prej tyre kanë një histori të pirjes së sasive të mëdha të birrës, terapisë afatgjatë me ilaçe, duke punuar në kushte të efekteve toksike, sëmundje të ndryshme organet e brendshme: diabeti mellitus, sindroma metabolike X, pamjaftueshmëri kronike qarkullimin e gjakut etj.

Në hulumtim objektiv zakonisht i kushton vëmendje mbipeshës së pacientit. Madhësia e përcaktuar me goditje të mëlçisë u rrit. Buza e përparme e mëlçisë është e rrumbullakosur, e ngjeshur, pak e ndjeshme.

Simptomat e ndryshimeve patologjike në organe të tjera, të zbuluara gjatë GH, zakonisht i referohen sëmundjeve që çuan në formimin e mëlçisë yndyrore.

Analiza e përgjithshme e gjakut dhe urinës: nuk ka devijime.

Testi biokimik i gjakut: rritje e kolesterolit, triglicerideve, rritje e aktivitetit të AST dhe ALT.

Ekzaminimi me ultratinguj: një rritje në mëlçi me një rritje të pabarabartë difuze ose fokale të ekogjenitetit të parenkimës së mëlçisë, varfërim i modelit të indeve me elementë të vegjël vaskulare. Nuk ka hipertension portal. Si rregull, shenjat e steatozës pankreatike zbulohen njëkohësisht: një rritje në vëllimin e gjëndrës, echogeniciteti i rritur në mënyrë difuze i parenkimës së saj në mungesë të zgjerimit patologjik të kanalit Wirsung. Gurët në fshikëzën e tëmthit, mund të regjistrohen shenja të kolesterolit difuz, retikulare ose polipike të fshikëzës së tëmthit.

Ekzaminimi laparoskopik: mëlçia është e zmadhuar, sipërfaqja e saj është e verdhë-kafe.

Biopsia e mëlçisë: difuze ose e lokalizuar në pjesë të ndryshme të lobulit, degjenerimi yndyror i qelizave të mëlçisë, vendndodhja ekstrahepatike e pikave të yndyrës. Në kurs i gjatë sëmundjet, zbulohen shenjat e steatohepatitit - infiltrimi inflamator qelizor me lokalizim mbizotërues në qendër të lobulave. Ndonjëherë infiltratet kapin të gjithë lobulin, përhapen në traktet portale dhe në zonën periportale, gjë që tregon mundësinë e formimit të fibrozës së mëlçisë.

Ajo kryhet me sëmundje alkoolike të mëlçisë, hepatit kronik.

Ndryshe nga FH, sëmundja alkoolike e mëlçisë karakterizohet nga një histori e abuzimit afatgjatë të alkoolit. Në biopsi të mëlçisë së alkoolistëve, hepatocitet që përmbajnë trupa Mallory, një rrjet endoplazmatik i lëmuar i kondensuar, zbulohen në një numër të madh. Në gjakun e tyre, zbulohet një shënues i alkoolizimit të zgjatur - transferrinë që nuk përmban acide sialike.

Hepatiti kronik ndryshon nga FH nga devijimet në analizat e përgjithshme dhe biokimike të gjakut, që tregojnë praninë e një procesi inflamator kronik në mëlçi, shkelje të funksionit protein-formues dhe liposintetik të organit. Zbulohen shënuesit e infeksionit me viruset e hepatitit B, C, D, G. Rezultatet e biopsisë së punksionit të mëlçisë lejojnë të bëhet dallimi i besueshëm midis ZhG dhe hepatitit kronik.

Analiza e përgjithshme e gjakut.

Analiza imunologjike për praninë e markerëve të viruseve të hepatitit B, C, D, G.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Kalimi i detyrueshëm në një dietë të pjesshme - 5-6 vakte në ditë me një shpërndarje uniforme të kalorive dhe përbërjes së përbërësve (karbohidrate-proteina-yndyra) të ushqimit. Konsumi i yndyrave shtazore është i kufizuar. Rekomandohen enët që përmbajnë gjizë, fibra vegjetale. Me një tendencë për kapsllëk, krundet e thekrës ose grurit të zier me avull duhet të konsumohen 1-3 lugë çaji 3-4 herë në ditë me vakte.

Sigurohuni që të përshkruani një marrje ditore të preparateve të balancuara multivitamine si "Troll", "Jungle", "Enomdan" dhe të ngjashme.

Shumica mjet efektiv për trajtimin e ZhG është Essentiale-Forte, që përmban fosfolipide esenciale dhe vitaminë E. administrimi parenteral. Essentiale Forte merrni 2 kapsula 3 herë në ditë me vakte për 1-2 muaj.

Barna të tjera lipotropike mund të përdoren gjithashtu për të trajtuar IG:

Legalon - 1-2 tableta 3 herë në ditë.

Lipopharm - 2 tableta 3 herë në ditë.

Lipostabil - 1 kapsulë 3 herë në ditë.

Acidi lipoik - 1 tabletë (0.025) 3 herë në ditë.

Ju mund të kontrolloni efektivitetin e trajtimit me ndihmën e ultrazërit, i cili zbulon një tendencë për të zvogëluar madhësinë e mëlçisë, për të zvogëluar ekogjenitetin e parenkimës së organit.

Zakonisht të favorshme. Me përjashtim të të dëmshmeve trajtim efektiv, marrja profilaktike e preparateve multivitamine, një rikuperim i plotë është i mundur.

TESTET VETËKONTROLLI

Çfarë rrethanash nuk mundetçojnë në formimin e hepatozës yndyrore?

Të hahet 1-2 herë në ditë.

Konsumimi i tepërt i ushqimeve që përmbajnë yndyrna shtazore.

Ngrënia e gjizës, produkteve bimore.

Intoksikimet profesionale dhe shtëpiake.

Çfarë sëmundjesh nuk mundet zhvillojnë mëlçi të yndyrshme.

Dështimi kronik i qarkullimit të gjakut.

Cilat sëmundje dhe sindroma nuk mundet ndodhin me ekspozim të zgjatur ndaj faktorit etiologjik që shkaktoi formimin e hepatozës yndyrore?

Të gjitha mund të ndodhin.

Cilat janë manifestimet klinike jo tipike për mëlçinë e yndyrshme?

Mbipeshë.

Zgjerimi i mëlçisë.

Buzë e ngushtë, e rrumbullakosur, e ndjeshme e mëlçisë.

Çfarë devijimesh analiza biokimike gjaku nuk është tipik për hepatozën yndyrore?

Rritja e kolesterolit, triglicerideve.

Rritja e aktivitetit të AST dhe ALT.

Niveli i lartë i bilirubinës.

Cilat pika të planit të ekzaminimit për pacientët me hepatozë yndyrore mund të përjashtohen pa cenuar cilësinë e diagnozës.

Testi biokimik i gjakut: sheqer agjërimi, proteina totale dhe fraksionet e saj, bilirubinë, kolesterol, acid urik, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidazë, transferrinë që nuk përmban acide sialike.

Analiza imunologjike për praninë e markerëve të viruseve të hepatitit B, C, D, G.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Cilat rezultate të ultrazërit nuk janë tipike për mëlçinë e yndyrshme?

Vëllimi i zgjeruar i mëlçisë.

Echogenicitet i lartë i parenkimës së mëlçisë.

Shenjat e lipomatozës së pankreasit.

shenjat kolelitiaza.

Shenjat e hipertensionit portal.

Çfarë kriteresh nuk lejojnë për të dalluar degjenerimin yndyror të mëlçisë në sëmundjet alkoolike nga hepatoza yndyrore?

Prania në gjak e transferrinës që nuk përmban acide sialike.

Mostrat e biopsisë përmbajnë shumë qeliza që përmbajnë trupat e Malory.

Prania e pikave të yndyrës në vakuolat ndërqelizore dhe jashtë hepatociteve.

Të gjitha kriteret lejojnë.

Asnjë nga kriteret nuk e lejon këtë.

Kalimi në një dietë të pjesshme me 5-6 herë vakt gjatë ditës.

Shpërndarja e barabartë e marrjes së kalorive gjatë gjithë ditës.

Përdorimi i produkteve lipotropike (gjizë) dhe bimore.

Çfarë droge nuk pason u jepet pacientëve me hepatozë yndyrore?

Cilat janë manifestimet klinike jo tipike për mëlçinë e yndyrshme?

Dhimbje të dhimbshme në hipokondriumin e djathtë.

Rritje e volumit abdominal, ascit.

Tendenca për kapsllëk.

Hepatozat pigmentare janë çrregullime të trashëguara të metabolizmit dhe transportit të bilirubinës në hepatocite, të manifestuara me verdhëz të vazhdueshme ose të përsëritur në mungesë të ndryshimeve në strukturën morfologjike të mëlçisë.

Tek të rriturit, ndodhin variantet e mëposhtme të metabolizmit të dëmtuar të bilirubinës në mëlçi:

Sindroma e Gilbert është një sindromë e hiperbilirubinemisë së pakonjuguar.

Sindroma e Rotorit është një sindromë e hiperbilirubinemisë së konjuguar.

Sindroma Dubin-Jones është një sindromë e hiperbilirubinemisë së konjuguar me depozitim të tepruar të pigmentit të ngjashëm me melaninën në hepatocite.

Më shpesh se të tjerët në praktikën klinike, shfaqet hiperbilirubinemia e pakonjuguar - sindroma e Gilbert.

Sindroma e Gilbert (GS) është një enzimopati e përcaktuar gjenetikisht që shkakton një shkelje të konjugimit të bilirubinës në mëlçi, e cila manifestohet me një rritje të përmbajtjes së bilirubinës së pakonjuguar në gjak, verdhëzën dhe akumulimin e pigmentit lipofuscin në hepatocitet.

ICD10: E80.4 - Sindroma e Gilbert.

Sindroma shoqërohet me një defekt autosomik dominant në gjenet UGTA1A1 dhe GNT1, i cili shkakton formim të pamjaftueshëm të enzimës glukuronil transferazë në hepatocite, e cila siguron neutralizimin në mëlçi, duke përfshirë edhe konjugimin e bilirubinës me acidin glukuronik. Burrat vuajnë nga GS 10 herë më shpesh se gratë. Hepatiti akut viral (hiperbilirubinemia e pakonjuguar "post-hepatit") mund të jetë një faktor nxitës për SF.

Në patogjenezën e sëmundjes, rolin kryesor luajnë:

Çrregullime në funksionin e transportit të proteinave që dërgojnë bilirubinë të pakonjuguar në rrjetin endoplazmatik të lëmuar - mikrozomet e hepatociteve.

Inferioriteti i enzimës mikrosomale UDP-glukuroniltransferaza, e cila është e përfshirë në konjugimin e bilirubinës me glukuronik dhe acide të tjera.

Me SF, si dhe me forma të tjera të hepatozës së pigmentuar, mëlçia ruan një strukturë histologjike identike me atë normale. Megjithatë, akumulimi i një pigmenti të artë ose kafe, lipofuscin, mund të zbulohet në hepatocitet. Si rregull, nuk ka shenja të distrofisë, nekrozës, fibrozës në mëlçi me SF, si me hepatozat e tjera pigmentare.

Gurët e përbërë nga bilirubina mund të formohen në fshikëzën e tëmthit te pacientët me GS.

Të gjithë pacientët me GS ankohen për ikter të përsëritur të sklerës dhe lëkurën. Zakonisht nuk ka ankesa të tjera. Vetëm në raste të izoluara shfaqet lodhja, ndjenja e rëndimit në hipokondriumin e duhur. Verdhëza shfaqet dhe rritet në kushte stresi emocional dhe fizik, me infeksione të frymëmarrjes, pas operacionit, pas pirjes së alkoolit, gjatë urisë ose një diete me pak kalori (më pak se 1/3 e normës) me pak yndyrë (vegjetarianizëm), pas marrjes së medikamente të caktuara ( një acid nikotinik, rifampicin). Pacientët me GS janë shpesh neurotikë sepse janë të shqetësuar për verdhëzën e tyre.

Simptoma kryesore e sëmundjes është ikteri i sklerës. Zverdhja e lëkurës është e pranishme vetëm në disa pacientë. Është karakteristik një ngjyrim i shurdhër ikterik i lëkurës, veçanërisht në fytyrë. Në disa raste, vërehet ngjyrosje e pjesshme e pëllëmbëve, këmbëve, rajoneve sqetullore dhe trekëndëshit nasolabial. Në disa raste, pavarësisht nivel i ngritur bilirubina në gjak, lëkura ka një ngjyrë normale - kolemi pa verdhëz. Në disa pacientë, shfaqet pigmentimi i fytyrës, i shpërndarë njolla të errëta në lëkurën e trupit.

Sipas përshkrimit të vetë Gilbert, në një rrjedhë tipike të sëmundjes, duhet të zbulohet një treshe: maskë e mëlçisë, xanthelasma e qepallave, e verdhe lëkurën.

Disa mjekë e konsiderojnë urtikarinë, mbindjeshmërinë ndaj të ftohtit dhe gungat e patës si karakteristikë të kësaj sindrome.

Një studim objektiv në 1/4 e pacientëve mund të zbulojë një rritje të moderuar të mëlçisë. Palpimi i mëlçisë është i butë, pa dhimbje. Me formimin e gurëve të pigmentuar në fshikëzën e tëmthit, manifestimet klinike të kolelitiazës, kolecistitit kronik kalkuloz janë të mundshme.

Numërimi i plotë i gjakut: në një të tretën e rasteve, SF zbulon rritje të përmbajtjes së hemoglobinës mbi 160 g/l, eritrocitozë, ulje të ESR (këto ndryshime zakonisht kombinohen me aciditet të shtuar të lëngut gastrik).

Analiza e urinës: ngjyrë normale, pa bilirubinë.

Analiza biokimike e gjakut: hiperbilirubinemia e pakonjuguar e izoluar, e cila vetëm në raste të izoluara tejkalon nivelin e μmol/l, mesatarisht rreth 35 μmol/l. Të gjithë parametrat e tjerë biokimikë,

karakterizon funksionin e mëlçisë, zakonisht normal.

Metodat instrumentale (ekografia, tomografia e kompjuterizuar, shintigrafia me izotop) nuk zbulojnë ndonjë ndryshim në strukturën e mëlçisë specifike për SF.

Me ultratinguj në fshikëzën e tëmthit, gurët e strukturës së pigmentit shpesh zbulohen. Biopsia punksionale e mëlçisë: nuk ka shenja nekroze, inflamacion, aktivizim të proceseve të fibrozës. Në qelizat e mëlçisë, përcaktohet prania e një pigmenti, lipofuscin.

Testet provokuese me kufizim të vlerës energjetike të ushqimit dhe me një ngarkesë të acidit nikotinik ndihmojnë në zbulimin e sindromës së Gilbert, duke shkaktuar një rritje të nivelit të hiperbilirubinemisë së pakonjuguar:

Ekzaminoni bilirubinën e serumit në mëngjes me stomakun bosh. Pastaj brenda 2 ditëve pacienti merr ushqim me vlerë të kufizuar energjetike - rreth 400 kcal/ditë. Rishikoni nivelin e bilirubinës në serum. Nëse është më shumë se origjinali me 50% ose më shumë, atëherë kampioni konsiderohet pozitiv.

Regjistroni përmbajtjen fillestare të bilirubinës në serum. Futeni në mënyrë intravenoze 5 ml tretësirë ​​1% të acidit nikotinik. Pas 5 orësh, kryhet një studim kontrolli i bilirubinës. Nëse niveli i tij rritet me më shumë se 25%, kampioni konsiderohet pozitiv.

Një nga testet diagnostike më bindëse është një test stresi me emërimin e një pacienti me fenobarbital ose zixorin - induktorë të proteinave të transportit dhe glukuronil transferazës hepatocitare:

10 ditë pas fillimit të administrimit oral të fenobarbitalit 0 herë në ditë ose zixorin 0.2 deri në 3 herë në ditë pas ngrënies, te personat me sindromën Gilbert, niveli i bilirubinës së pakonjuguar zvogëlohet ose normalizohet ndjeshëm.

Kryesisht kryhet me ikter hemolitik, kryesisht me mikrosferocitozë trashëgimore. Kritere të tilla merren parasysh si shfaqja e simptomave të para klinike (verdhëza) e sindromës Gilbert në adoleshencë, ndërsa verdhëza hemolitike shfaqet shumë më herët, në fëmijëri. Mikrosferocitoza karakterizohet nga splenomegali dhe anemi e moderuar, gjë që nuk ndodh me GS. Bilirubina e serumit është zakonisht më e ulët në SS se në verdhëzën hemolitike.

Ndryshe nga hepatiti kronik, i cili gjithashtu mund të ketë hiperbilirubinemi kryesisht të pakonjuguar, sindroma e Gilbert nuk tregon shenja të bartjes së viruseve hepatotropike. Ndryshe nga hepatiti, nuk ka të dhëna laboratorike për hepatomegalinë që tregojnë praninë e një procesi inflamator aktiv në mëlçi. Gjatë analizimit të mostrave të biopsisë së mëlçisë, nuk zbulohen shenja të inflamacionit, nekrozë të qelizave të mëlçisë, fibrozë aktive. Në hepatocitet përcaktohet prania e një pigmenti, lipofuscina.

Analiza e përgjithshme e gjakut.

Testi biokimik i gjakut: bilirubina, kolesteroli, AST, ALT, gama-glutamyl transpeptidaza.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Testet provokuese me një kufizim të vlerës energjetike të ushqimit ose marrjen e acidit nikotinik.

Testet e stresit me induktorë të glukuronil transferazës - fenobarbital ose zixorin.

GS nuk është një arsye për të përshkruar ndonjë trajtim specifik. Mund të tregohet terapi komplekse parandaluese me vitamina. Duhet mbajtur mend se njerëz të tillë kanë nevojë për një dietë të plotë, me kalori të lartë me përmbajtje të mjaftueshme yndyre në dietë. Ata duhet të ndalojnë pirjen e alkoolit. Orientimi profesional merr parasysh padëshirueshmërinë e mbingarkesës emocionale dhe fizike. Është e nevojshme të shmanget marrja e barnave që mund të shkaktojnë verdhëz (acidi nikotinik). Në prani të kolelitiazës shoqëruese mënyrë efektive trajtimi i saj është kolecistektomia me kirurgji minimalisht invazive, laparoskopike.

Në rrjedhën klasike të procesit, prognoza është e favorshme.

Sindroma Dubin-Johnson (DDS) është një enzimopati e përcaktuar gjenetikisht që shkakton një shkelje të transportit të bilirubinës në mëlçi, e cila manifestohet me një rritje të përmbajtjes së bilirubinës së konjuguar në gjak, verdhëzën dhe akumulimin e melaninës. pigment në hepatocitet.

ICD10: E80.6 - Çrregullime të tjera të metabolizmit të bilirubinës.

DDS është një sëmundje e trashëguar. Individët me DDS kanë një defekt gjenetik autosomik recesiv që shkakton një shkelje të transferimit të anioneve organike, duke përfshirë transportin e bilirubinës së konjuguar nga hepatocitet në kanalet biliare. Burrat kanë SDDS më shpesh sesa gratë.

Si rezultat i një shkelje të mekanizmit të transportit të drejtuar të bilirubinës nga hepatocitet në lumenin e kanaleve biliare, një pjesë e bilirubinës së konjuguar kthehet në gjak. Ka verdhëz hepatocelulare postmikrozomale me një rritje të moderuar të bilirubinës direkte në gjak. Patogjenetikisht, DDS është identike me sindromën e Rotorit, nga e cila ndryshon në një veçori - akumulimin në hepatocitet e një sasie të madhe të pigmentit të ngjashëm me melaninën, i cili i jep mëlçisë një ngjyrë të kaltërosh-jeshile të errët, pothuajse të zezë. Në pacientët me DDS, gurët nga kripërat e bilirubinës mund të formohen në fshikëzën e tëmthit.

Karakterizohet nga ankesat e ikterit të përsëritur të sklerës, lëkurës, ndonjëherë së bashku me një kruajtje të lehtë të lëkurës. Gjatë periudhës së verdhëzës, shumë pacientë ndjejnë dobësi të përgjithshme, lodhje fizike dhe mendore, ulje të oreksit, të përziera të lehta, hidhërim në gojë, ndonjëherë dhimbje të shurdhër në hipokondriumin e djathtë. Kur shfaqet verdhëza, urina bëhet me ngjyrë të errët.

Verdhëza mund të provokohet nga stresi fizik dhe psiko-emocional, ethet e shkaktuara nga një infeksion viral i rrugëve të frymëmarrjes, abuzimi me alkoolin dhe përdorimi i steroideve anabolike.

Kolelitiaza e fshikëzës së tëmthit është zakonisht asimptomatike, por ndonjëherë manifestohet si dhimbje barku biliare, simptoma të kolecistitit kalkuloz dhe në disa raste mund të shkaktojë verdhëz obstruktive.

Ndër manifestimet objektive janë ikteri i moderuar i sklerës dhe lëkurës, një rritje e lehtë në vëllimin e mëlçisë. Palpimi i mëlçisë nuk është i ngjeshur, pa dhimbje.

Numërimi i plotë i gjakut: nuk ka anomali.

Analiza e urinës: ngjyrë e errët, përmbajtje e lartë bilirubine.

Analiza biokimike e gjakut: një rritje në përmbajtjen e bilirubinës për shkak të fraksionit të konjuguar.

Mostrat me një ngarkesë bromsulfalein, hepatografia radioizotopike zbulojnë një shkelje të theksuar të funksionit ekskretues të mëlçisë.

Ekografia: mëlçia me strukturë normale. Rrugët biliare intra dhe ekstrahepatike nuk zgjerohen. Hemodinamika e portës nuk është e shqetësuar. Në fshikëzën e tëmthit mund të zbulohen gurë të dendur ekopozitiv.

Laparoskopia: sipërfaqja e mëlçisë është e errët kaltërosh-jeshile ose e zezë.

Biopsia me gjilpërë: struktura morfologjike e mëlçisë nuk ndryshon. Pigmenti i ngjashëm me melaninën zbulohet në hepatocitet.

Ajo kryhet me verdhëzën obstruktive, nga e cila SDDS ndryshon në mungesë të rritjes së nivelit të kolesterolit në gjak, aktivitetit të enzimave specifike për kolestazën - fosfataza alkaline, gama-glutamil transpeptidaza. Ekografia me DDS nuk tregon zgjerimin e kanaleve biliare intra dhe ekstrahepatike - një shenjë specifike e verdhëzës obstruktive.

Analiza e përgjithshme e gjakut.

Analiza e përgjithshme e urinës me përcaktimin e bilirubinës, urobilinës, hemosiderinës.

Koprogrami me përcaktimin e sterkobilinës.

Testi biokimik i gjakut: bilirubina, kolesteroli, fosfataza alkaline, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaza.

Një test me bromsulfalein për të vlerësuar funksionin ekskretues të mëlçisë.

Hepatografia radioizotopike për të vlerësuar funksionin ekskretues të mëlçisë.

Analiza imunologjike: shënuesit e infeksionit me viruset e hepatitit B, C, G.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Nuk kërkohet trajtim i veçantë. Individët me DDS duhet të abstenojnë plotësisht nga alkooli. Ata duhet të shmangin çdo dehje, të kufizojnë sa më shumë marrjen e medikamenteve. Atyre mund t'u rekomandohet të marrin preparate komplekse multivitamine. Në prani të kolelitiazës, veçanërisht nëse ndodh me periudha dhimbje barku, kolecistektomia indikohet duke përdorur metoda kirurgjikale minimale invazive.

Për të vazhduar shkarkimin, duhet të mbledhësh foton.

K70-K77 Sëmundjet e mëlçisë

K70.0 Mëlçia e yndyrshme alkoolike (mëlçia e dhjamosur)

K70.1 Hepatiti alkoolik

K70.2 Fibroza alkoolike dhe skleroza e mëlçisë

K70.3 Ciroza alkoolike e mëlçisë

Ciroza alkoolike NOS

Dështimi alkoolik i mëlçisë:

• akute
• kronike
• subakute
• me ose pa koma hepatike

Të përfshira: Sëmundja e mëlçisë e shkaktuar nga ilaçet:

• idiosinkratik (i paparashikueshëm)
• toksike (e parashikueshme)

Përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm nëse është e nevojshme për të identifikuar substancën toksike (Klasa XX).

K71.0 Toksiciteti i mëlçisë me kolestazë

Kolestaza me dëmtim të hepatociteve
Kolestaza "e pastër".

Dështimi i mëlçisë (akute) (kronik) për shkak të barnave

K71.3 Hepatiti persistent kronik

K71.4 Hepatiti lobular kronik

K71.5 Sëmundje toksike të mëlçisë, hepatiti kronik aktiv

Dëmtim toksik i mëlçisë, që vijon sipas llojit të hepatitit lupoid

K71.7 Toksiciteti i mëlçisë me fibrozë dhe cirrozë

K71.8 Lëndim toksik i mëlçisë me pamje të çrregullimeve të tjera të mëlçisë

Dëmtimi toksik i mëlçisë me:

• hiperplazia nodulare fokale
• granuloma hepatike
• pelioza e mëlçisë
• sëmundje venookluzive të mëlçisë

K72 Dështimi i mëlçisë, i pa klasifikuar diku tjetër

Të përfshira: hepatike: hepatiti NEC me dështim të mëlçisë: nekrozë e mëlçisë (qeliza) me dështim të mëlçisë
atrofia e verdhë ose distrofia e mëlçisë

Përjashtohen: dështimi alkoolik i mëlçisë ()
Komplikimi i dështimit të mëlçisë: verdhëza fetale dhe neonatale (P55-P59)
hepatiti viral (B15-B19)
në kombinim me dëmtimin toksik të mëlçisë ()

K72.0 Dështimi akut dhe subakut i mëlçisë

Hepatiti akut jo viral NOS

K72.9 Dështimi i mëlçisë, i paspecifikuar

K73 Hepatiti kronik, i pa klasifikuar diku tjetër

Përjashtohen: hepatiti kronik: K73.0 Hepatiti kronik persistent, i pa klasifikuar diku tjetër

K73.1 Hepatiti lobular kronik, i pa klasifikuar diku tjetër

K73.2 Hepatiti kronik aktiv, i pa klasifikuar diku tjetër

K73.8 Hepatite të tjera kronike, të pa klasifikuara diku tjetër

K73.9 Hepatiti kronik, i paspecifikuar
K74 Fibroza dhe cirroza e mëlçisë

Përjashtohen: fibroza alkoolike e mëlçisë ()
skleroza kardiake e mëlçisë ()
cirroza e mëlçisë: K74.0 Fibroza e mëlçisë

K74.1 Skleroza e mëlçisë

K74.2 Fibroza hepatike e shoqëruar me sklerozën hepatike

K74.3 Ciroza primare biliare

Kolangiti shkatërrues kronik jo suppurativ

K74.5 Ciroza biliare, e paspecifikuar

K74.6 Cirozë të tjera dhe të paspecifikuara të mëlçisë

Cirroza e mëlçisë):

• kriptogjene
• makronodular (makronodular)
• i vogël-nodular (mikronodular)
• lloj i përzier
• portal
• postnekrotike

Përjashtohen: hepatiti kronik, NEC ()
hepatiti: dëmtim toksik i mëlçisë ()

K75.0 Abscesi i mëlçisë

Abscesi i mëlçisë:

• kolengiti
• hematogjene
• limfogjene
• pileflebitik

K75.2 Hepatiti reaktiv jospecifik

K75.3 Hepatiti granulomatoz, i pa klasifikuar diku tjetër

K75.4 Hepatiti autoimun

Hepatiti lipoid NOS

Sëmundja e mëlçisë yndyrore jo-alkoolike [NASH]

Përjashtohen: sëmundje alkoolike e mëlçisë ()
degjenerimi amiloid i mëlçisë (E85.-)
sëmundja cistike e mëlçisë (e lindur) (Q44.6)
tromboza e venave hepatike (I82.0)
hepatomegalia NOS (R16.0)
tromboza e venave portale (I81.-)
dëmtimi toksik i mëlçisë ()

K76.0 Mëlçi e dhjamosur, e pa klasifikuar diku tjetër

Sëmundja e mëlçisë yndyrore jo-alkoolike [NAFLD]

K76.1 Bollëk pasiv kronik i mëlçisë

Zemra, mëlçia:

• cirroza (e ashtuquajtura)
• skleroza

Përjashtohen: nekroza e mëlçisë me dështim të mëlçisë ()

K76.3 Infarkti i mëlçisë

K76.4 Pelioza e mëlçisë

Angiomatoza hepatike

Përjashtohen: Sindroma Budd-Chiari (I82.0)

K76.6 Hipertensioni portal

K76.7 Sindromi hepatorenal

Përjashtohen: shoqëruese e fëmijëve (O90.4)

K76.8 Sëmundje të tjera të specifikuara të mëlçisë

kist i thjeshtë i mëlçisë
Hiperplazia fokale nodulare e mëlçisë
Hepatoptoza

K77* Çrregullime të mëlçisë në sëmundje të klasifikuara diku tjetër

Ka shumë arsye për zhvillimin e hepatozës, por të gjitha ato ndahen në dy grupe: faktorët ekzogjenë dhe patologjitë trashëgimore. Shkaqet e jashtme përfshijnë ndikimet toksike, sëmundjet e organeve dhe sistemeve të tjera. Me konsumimin e tepërt të alkoolit, zhvillohen sëmundjet e tiroides, diabeti mellitus, obeziteti, hepatoza yndyrore e mëlçisë. Helmimi me substanca toksike (kryesisht komponime organofosforike), ilaçe (më shpesh antibiotikë tetraciklinikë), kërpudha helmuese dhe bimë çon në zhvillimin e hepatozës toksike.
Në patogjenezën e hepatozës yndyrore joalkoolike, rolin kryesor luan nekroza e hepatociteve, e ndjekur nga depozitimi i tepërt i yndyrës brenda dhe jashtë qelizave të mëlçisë. Kriteri për hepatozën yndyrore është përmbajtja e triglicerideve në indin e mëlçisë është më shumë se 10% e peshës së thatë. Sipas studimeve, prania e përfshirjeve yndyrore në shumicën e hepatociteve tregon të paktën 25% përmbajtje yndyre në mëlçi. Sëmundja e mëlçisë yndyrore joalkoolike ka një prevalencë të lartë në popullatë. Besohet se shkaku kryesor i dëmtimit të mëlçisë në steatoza joalkoolikeështë teprica e një niveli të caktuar të triglicerideve në gjak. Në thelb, kjo patologji është asimptomatike, por herë pas here mund të çojë në cirrozë të mëlçisë, dështim të mëlçisë, hipertension portal. Rreth 9% e të gjitha biopsive të mëlçisë zbulojnë këtë patologji. Përqindja totale e hepatozës yndyrore joalkoolike midis të gjitha sëmundjeve kronike të mëlçisë është rreth 10% (për popullsinë e vendeve evropiane).
Sëmundja e mëlçisë yndyrore alkoolike është sëmundja e dytë më e zakonshme dhe më e rëndësishme e mëlçisë pas hepatitit viral. Ashpërsia e manifestimeve të kësaj sëmundjeje varet drejtpërdrejt nga doza dhe kohëzgjatja e konsumimit të alkoolit. Cilësia e alkoolit nuk ndikon në shkallën e dëmtimit të mëlçisë. Dihet se një refuzim i plotë i alkoolit, edhe në një fazë të avancuar të sëmundjes, mund të çojë në një regres të ndryshimeve morfologjike dhe në klinikën e hepatozës. Trajtimi efektiv i hepatozës alkoolike është i pamundur pa hequr dorë nga alkooli.
Hepatoza toksike mund të zhvillohet kur trupi është i ekspozuar ndaj komponimeve kimikisht aktive me origjinë artificiale (tretës organikë, helme organofosforike, përbërje metalike të përdorura në prodhim dhe në jetën e përditshme) dhe toksinave natyrore (më shpesh ky është helmimi me linja dhe zbehje). Hepatoza toksike mund të ketë gamë të gjerë ndryshime morfologjike në indet e mëlçisë (nga proteina në yndyrë), si dhe variante të ndryshme të kursit. Mekanizmat e veprimit të helmeve hepatotropike janë të shumëllojshëm, por të gjithë shoqërohen me një shkelje të funksionit të detoksifikimit të mëlçisë. Toksinat hyjnë në hepatocitet me qarkullimin e gjakut dhe shkaktojnë vdekjen e tyre duke prishur procese të ndryshme metabolike në qeliza. Alkoolizmi, hepatiti viral, uria nga proteinat dhe të rënda sëmundjet e zakonshme rrisin efektin hepatotoksik të helmeve.
Hepatoza trashëgimore ndodh në sfondin e një shkelje të metabolizmit të acideve biliare dhe bilirubinës në mëlçi. Këto përfshijnë sëmundjen e Gilbert, sindromat Crigler-Najjar, Lucy-Driscoll, Dubin-Johnson, Rotor. Në patogjenezën e hepatozave të pigmentuara, rolin kryesor e luan një defekt trashëgues në prodhimin e enzimave të përfshira në konjugimin, transportimin dhe sekretimin e mëvonshëm të bilirubinës (në shumicën e rasteve, fraksioni i saj i pakonjuguar). Prevalenca e këtyre sindromave trashëgimore në popullatë varion nga 2% në 5%. Hepatozat pigmentare vazhdojnë në mënyrë beninje, me stilin e duhur të jetesës dhe ushqimin e duhur, ndryshimet e theksuara strukturore në mëlçi nuk ndodhin. Hepatoza trashëgimore më e shpeshtë është sëmundja e Gilbertit, sindromat e tjera janë mjaft të rralla (raporti i rasteve të të gjitha sindromave trashëgimore ndaj sëmundjes së Gilbertit është 3:1000). Sëmundja e Gilbert, ose hiperbilirubinemia jo-hemolitike e trashëguar e pakonjuguar, prek kryesisht të rinjtë. Manifestimet kryesore klinike të kësaj sëmundjeje ndodhin kur ekspozohen ndaj faktorëve provokues, gabimeve në dietë.
Krizat në hepatozën trashëgimore çojnë në urinë, një dietë me kalori të ulët, operacione traumatike, marrjen e disa antibiotikëve, infeksione të rënda, aktiviteti i tepruar fizik, stresi, marrja e alkoolit, përdorimi i steroideve anabolike. Për të përmirësuar gjendjen e pacientit, mjafton të përjashtohen këta faktorë, të vendoset një regjim ditor, pushimi dhe ushqimi.

Të përjashtuara:

• Sindroma Budd-Chiari (I82.0)

Të përfshira:

• hepatike:
  • koma NOS
  • encefalopati NOS
• hepatiti:
  • fulminant, i pa klasifikuar diku tjetër, me dështim të mëlçisë
  • malinje, e pa klasifikuar diku tjetër, me dështim të mëlçisë
• nekroza e mëlçisë (qelizave) me dështim të mëlçisë
• atrofia e verdhë ose distrofia e mëlçisë

Të përjashtuara:

• dështimi alkoolik i mëlçisë (K70.4)
• dështimi i mëlçisë që ndërlikon:
  • aborti, shtatzënia ektopike ose molare (O00-O07, O08.8)
  • shtatzënia, lindja dhe puerperiumi (O26.6)
• verdhëza fetale dhe neonatale (P55-P59)
• hepatiti viral (B15-B19)
• lidhur me dëmtimin toksik të mëlçisë (K71.1)

Përjashton: hepatiti (kronik):

• alkoolike (K70.1)
• medicinale (K71.-)
• NEC granulomatoze (K75.3)
• jospecifike reaktive (K75.2)
• virale (B15-B19)

Të përjashtuara:

• fibroza alkoolike e mëlçisë (K70.2)
• skleroza kardiake e mëlçisë (K76.1)
• cirroza e mëlçisë):
  • alkoolike (K70.3)
  • kongjenitale (P78.3)
• me dëmtim toksik të mëlçisë (K71.7)

Të përjashtuara:

• sëmundja alkoolike e mëlçisë (K70.-)
• degjenerimi amiloid i mëlçisë (E85.-)
• sëmundja cistike e mëlçisë (e lindur) (Q44.6)
• tromboza e venave hepatike (I82.0)
• hepatomegalia NOS (R16.0)
• tromboza e venave portale (I81)
• toksiciteti i mëlçisë (K71.-)

Në Rusi, Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve i rishikimit të 10-të (ICD-10) është miratuar si një dokument i vetëm rregullator për llogaritjen e sëmundshmërisë, arsyet që popullsia të kontaktojë institucionet mjekësore të të gjitha departamenteve dhe shkaqet e vdekjes.

ICD-10 u fut në praktikën e kujdesit shëndetësor në të gjithë Federatën Ruse në 1999 me urdhër të Ministrisë së Shëndetësisë Ruse të datës 27 maj 1997. №170

Publikimi i një rishikimi të ri (ICD-11) është planifikuar nga OBSH në 2017 2018.

Me ndryshime dhe shtesa nga OBSH.

Përpunimi dhe përkthimi i ndryshimeve © mkb-10.com

Çfarë është mëlçia yndyrore: Kodi ICD 10

Zhvillimi i hepatozës yndyrore bazohet në shkeljen e proceseve metabolike në trupin e njeriut. Si rezultat i kësaj sëmundjeje të mëlçisë, indet e shëndetshme të organit zëvendësohen nga indet yndyrore. Në fazën fillestare të zhvillimit, yndyra grumbullohet në hepatocitet, gjë që me kalimin e kohës thjesht çon në distrofi të qelizave të mëlçisë.

Nëse sëmundja nuk diagnostikohet në një fazë të hershme dhe nuk kryhet terapia e duhur, atëherë në parenkimë ndodhin ndryshime inflamatore të pakthyeshme, të cilat çojnë në zhvillimin e nekrozës së indeve. Nëse mëlçia e yndyrshme nuk trajtohet, ajo mund të zhvillohet në cirrozë, e cila nuk është më e trajtueshme. Në artikull, ne do të shqyrtojmë arsyen e zhvillimit të sëmundjes, metodat e trajtimit dhe klasifikimin e saj sipas ICD-10.

Shkaqet e mëlçisë së dhjamosur dhe përhapja e saj

Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes ende nuk janë vërtetuar saktësisht, por dihen faktorë që me siguri mund të provokojnë shfaqjen e kësaj sëmundjeje. Kjo perfshin:

• plotësia;
• diabeti;
• shkelje e proceseve metabolike (lipide);
• aktivitet fizik minimal me një dietë të përditshme ushqyese të pasur me yndyrë.

Shumica e rasteve të zhvillimit të hepatozës yndyrore janë regjistruar nga mjekët në vendet e zhvilluara me standarde jetese mbi mesataren.

Ka një sërë faktorësh të tjerë që lidhen me ndërprerjet hormonale, si rezistenca ndaj insulinës dhe prania e sheqerit në gjak. Nuk mund të lini pas dore faktorin trashëgues, ai gjithashtu luan një rol të madh. Por megjithatë, arsyeja kryesore është kequshqyerja, një mënyrë jetese e ulur dhe pesha e tepërt. Të gjitha shkaqet nuk lidhen në asnjë mënyrë me marrjen e pijeve alkoolike, kështu që hepatoza yndyrore shpesh quhet joalkoolike. Por nëse arsyeve të mësipërme i shtohet edhe varësia ndaj alkoolit, atëherë hepatoza yndyrore do të zhvillohet shumë herë më shpejt.

Në mjekësi, është shumë i përshtatshëm të përdoret kodimi i sëmundjeve për t'i sistemuar ato. Është edhe më e lehtë të tregosh një diagnozë në një pushim mjekësor duke përdorur një kod. Kodet për të gjitha sëmundjet janë paraqitur në Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve, Lëndimeve dhe Problemeve të ndryshme shëndetësore. Rishikimi i dhjetë është aktualisht në fuqi.

Të gjitha sëmundjet e mëlçisë sipas Klasifikimit Ndërkombëtar të Rishikimit të Dhjetë janë të koduara nën kodet K70-K77. Dhe nëse flasim për hepatozën yndyrore, atëherë sipas ICD 10, ajo bie nën kodin K76.0 (degjenerimi yndyror i mëlçisë).

Ju mund të mësoni më shumë rreth simptomave, diagnozës dhe trajtimit të hepatozës nga materiale të veçanta:

Trajtimi i mëlçisë së yndyrshme

Regjimi i trajtimit për hepatozën joalkoolike është të eliminojë faktorët e mundshëm të rrezikut. Nëse pacienti është i trashë, atëherë duhet të përpiqeni ta optimizoni atë. Dhe filloni duke zvogëluar masën totale me të paktën 10%. Mjekët rekomandojnë përdorimin e aktivitetit fizik minimal paralelisht me ushqimin dietik për të arritur qëllimin. Kufizoni sa më shumë përdorimin e yndyrave në dietë. Në të njëjtën kohë, vlen të kujtohet se një humbje e mprehtë në peshë jo vetëm që nuk do të jetë e dobishme, por përkundrazi mund të dëmtojë, duke përkeqësuar rrjedhën e sëmundjes.

Për këtë qëllim, mjeku që merr pjesë mund të përshkruajë tiazolidinoidet në kombinim me biguanide, por kjo linjë barnash ende nuk është studiuar plotësisht, për shembull, për hepatotoksicitetin. Metformina mund të ndihmojë në korrigjimin e procesit të çrregullimeve metabolike në metabolizmin e karbohidrateve.

Si rezultat, mund të themi me besim se me normalizimin e dietës ditore, uljen e yndyrës në trup dhe heqjen dorë nga zakonet e këqija, pacienti do të ndjejë një përmirësim. Dhe vetëm në këtë mënyrë është e mundur të luftohet një sëmundje e tillë si hepatoza joalkoolike.

Trajtimi mjekësor i sëmundjes së mëlçisë yndyrore

Arsyeja kryesore për shfaqjen e hepatozës yndyrore të mëlçisë është një shkelje në punën e proceseve metabolike. Kur sëmundja aktivizohet, qelizat e shëndetshme të mëlçisë zëvendësohen me indin dhjamor. Sëmundja mund të jetë me natyrë inflamatore ose jo-inflamatore, por në çdo rast, sëmundja, kur shfaqen shkaqet themelore, duhet t'i nënshtrohet një kure të përshtatshme.

Trajtimi i hepatozës yndyrore të mëlçisë me ilaçe

Gjatë diagnostikimit të hepatozës yndyrore, pacienti duhet të fillojë trajtimin në kohë me medikamente, të cilat mjeku i përshkruan në çdo rast vetëm individualisht.

Ekziston një bazë e përgjithshme për terapinë, e cila synon eliminimin e shkaqeve rrënjësore të sëmundjes që është shfaqur, si dhe eliminimin e faktorëve që provokuan shfaqjen e hepatozës së mëlçisë yndyrore. Sigurohuni që të përshkruani terapi që synon normalizimin e proceseve të brendshme metabolike, si dhe rivendosjen e funksioneve të organit të brendshëm. Pacienti kërkon domosdoshmërisht terapi dehjeje që synon pastrimin e mëlçisë nga pesticidet e dëmshme dhe substancat e rrezikshme.

Cilat barna indikohen për pacientët me hepatozë të mëlçisë yndyrore?

• Një grup ilaçesh që synojnë mbrojtjen dhe rivendosjen e funksioneve themelore të mëlçisë - Phosphogliv, Essentiale;
• Sulfoaminoacide që stabilizojnë proceset e brendshme - Metionine, Dibicor;
• Fitopreparacione - Karsil, Liv 52.

Mjeti më efektiv për trajtimin e hepatozës yndyrore

Çdo, madje edhe më ilaç efektiv nga hepatoza yndyrore e pakëndshme, u përshkruhet pacientëve vetëm në baza individuale. Por është e rëndësishme të mbani mend se një kurë cilësore për një sëmundje të tillë është e pamundur pa kryer kushte të rëndësishme që vlejnë për të gjithë pacientët me sëmundjen e specifikuar:

• eliminimi i plotë nga jeta e përditshme i të gjithë faktorëve që provokuan sëmundjen në aktivitet;
• korrigjimi i kujdesshëm i ushqimit të zakonshëm, si dhe respektimi i vetëm një stili jetese të shëndetshëm të jetës së përditshme;
• marrja e medikamenteve të përshkruara që synojnë në mënyrë aktive normalizimin e metabolizmit, si dhe mbrojtjen dhe pastrimin e mëlçisë nga faktorët e dëmshëm.

Metformina për sëmundjen e mëlçisë yndyrore

Me hepatozën yndyrore të mëlçisë, e cila nuk provokohet nga faktori i abuzimit me lëngjet që përmbajnë alkool, Metformina shpesh u përshkruhet pacientëve. Ky ilaç vepron si një normalizues i proceseve metabolike dhe një mbrojtës i organeve të brendshme nga faktorët negativë të dëmshëm.

Së bashku me Metformin, pacientëve mund t'u përshkruhen medikamente të tilla si pioglitazone ose rosiglitazone.

A është e mundur të kurohet plotësisht hepatoza e mëlçisë yndyrore?

Shumica e pacientëve janë të sigurt se hepatoza yndyrore nuk është shëruar plotësisht. Por një mendim i tillë është thellësisht i gabuar. Ky proces në mëlçi është i kthyeshëm. Dhe me caktimin e kursit të duhur të trajtimit, hepatoza yndyrore mund të eliminohet përgjithmonë.

Një rol të rëndësishëm këtu luan jeta e mëtejshme e një personi që është shëruar nga sëmundja themelore. Kjo e fundit duhet të respektohet rregullisht nga mjeku që merr pjesë, si dhe t'i përmbahet zbatimit të rregullt të rregullave të një diete të shëndetshme dhe të shëndetshme.

Hepatoza yndyrore - kodi mikrobik 10

Sipas Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve, sëmundja e mëlçisë yndyrore (mëlçia yndyrore) klasifikohet në kodin 76.0.

Të gjitha fotot janë marrë nga burimi falas Yandex Pictures

ju pëlqen

kurora dentare

Trajtimi i varësisë nga droga në Shën Petersburg nuk kufizohet vetëm me ilaçe

Mononukleoza infektive tek të rriturit, simptomat dhe trajtimi

Shto një koment Anulo përgjigjen

Lajme

Kategoritë

Komentet e reja

• Milena Isaeva mbi Rishikimet e protetikës në Kinë: ChinaStom, Heihe
• Ekaterina Ivanovna në Shqyrtime rreth protetikës në Kinë: ChinaStom, Heihe
• Elena në Shqyrtime rreth protetikës në Kinë: ChinaStom, Heihe
• Nazar mbi Rishikimet e protetikës në Kinë: ChinaStom, Heihe
• Alexey mbi Diagnozën dhe trajtimin e sëmundjeve të rektumit

Blog për shëndetin, mjekësinë dhe sportin © 2018. Të gjitha të drejtat e rezervuara.

Hepatoza yndyrore

Problemet e mëlçisë kanë qenë gjithmonë një shqetësim i madh për shumë njerëz. Në të vërtetë, nëse ky organ i rëndësishëm është jashtë funksionit, atëherë mund të harroni për funksionimin normal të të gjithë organizmit. Po, dhe veprimtaria e vetë personit rezulton të jetë praktikisht e ndaluar derisa ai të fillojë trajtimin e duhur të sëmundjes së tij.

Shumë besojnë se problemet e mëlçisë janë rezultat i një stili jetese të dobët ose abuzimi me alkoolin. Shpesh kjo është e vërtetë, por ka ende arsye të tjera që ndikojnë në shfaqjen e sëmundjeve të mëlçisë. Sëmundje të tilla si mëlçia e yndyrshme mund të ndodhin edhe për shkak të faktorëve krejtësisht të ndryshëm, për të cilët do të flasim.

Çfarë është sëmundja e mëlçisë yndyrore?

Nën hepatozën yndyrore (një emër tjetër është steatohepatiti joalkoolik) kuptohet një proces i caktuar, si rezultat i të cilit fillon të formohet një shtresë yndyrore në qelizat e mëlçisë. Për më tepër, ekziston një pamje kur qelizat dhjamore fillojnë të zëvendësojnë plotësisht qelizat e shëndetshme të mëlçisë, e cila është pasojë e akumulimit të yndyrave të thjeshta në qelizat e shëndetshme të organit.

Sipas ICD-10, sëmundja e mëlçisë yndyrore ka kodin K 76 dhe emrin "degjenerimi i mëlçisë yndyrore".

Mëlçia kryen funksionin e përpunimit të toksinave të ndryshme që formohen si rezultat i përdorimit të pijeve alkoolike dhe drogave. Trupi i konverton të gjithë këta përbërës në yndyrna të thjeshta, por çdo person tashmë është i prirur të hajë ushqime yndyrore, kështu që ka një tepricë të yndyrës në qelizat e mëlçisë. Pikërisht në këtë moment ndodh akumulimi i qelizave yndyrore në mëlçi, gjë që çon në shfaqjen e sëmundjes.

Duke injoruar procesin e trajtimit, qelizat yndyrore fillojnë të grumbullohen, duke formuar një ind dhjamor të plotë në sipërfaqen e mëlçisë. Natyrisht, një shtresë e tillë yndyre e pengon trupin të kryejë funksionet e tij mbrojtëse, duke e lënë trupin vetëm me toksina të ndryshme të dëmshme dhe substanca të ngjashme.

Rreziku i një sëmundjeje të tillë si hepatoza yndyrore qëndron në mundësinë e zhvillimit në sëmundje më serioze - fibrozë dhe cirrozë të mëlçisë, dhe ky është një kërcënim i menjëhershëm për jetën e njeriut.

Për të shmangur këtë, është e nevojshme që sëmundja të diagnostikohet në kohën e duhur. Në shenjat e para të sëmundjes, duhet të kontaktoni specialistë të specializuar - një endokrinolog ose një hepatolog. Në të njëjtën kohë, mjeku endokrinolog është përgjegjës për trajtimin e shkaqeve që çuan në shfaqjen e sëmundjes dhe mjeku hepatolog trajton vetë dëmtimet e mëlçisë drejtpërdrejt.

Arsyet

Për përgatitjen e saktë të regjimit të trajtimit, është e nevojshme të zbulohet se cili shkak ishte rezultat i shfaqjes së hepatozës yndyrore. Më poshtë janë faktorët më të mundshëm që ndikojnë drejtpërdrejt në formimin e qelizave dhjamore, si dhe në zëvendësimin e tyre me ato të shëndetshme:

1. Nëse një person diagnostikohet me sëmundje në të cilat metabolizmi i yndyrës është i dëmtuar. Këto përfshijnë obezitetin, diabetin e tipit 2 dhe nëse një person ka një nivel të lartë të lipideve në gjak.
2. Efekti i toksinave në trup. Mëlçia përballet mirë me lloje të ndryshme toksinash që hyjnë në trup së bashku me disa ushqime dhe alkool, por nëse ky ekspozim është i rregullt dhe intensiv, atëherë organi thjesht pushon së përballuari ngarkesën. Në veçanti, nëse një person konsumon rregullisht alkool, atëherë ai mund të zhvillojë hepatozë yndyrore alkoolike.
3. Nëse vendbanimet ndodhen pranë vendeve të depozitimit të mbetjeve radioaktive, atëherë ekziston një rrezik i lartë i mëlçisë yndyrore në mesin e banorëve të saj.
4. Marrja e gabuar e ushqimit. Nëse një person ha në mënyrë të parregullt, nuk ka proteina të mjaftueshme në dietën e tij, atëherë kjo prish procesin e metabolizmit të lipideve. Për më tepër, këtu mund të përfshihen edhe dashamirët e një figure të bukur që lodhen me dieta të rrepta dhe uria. Si rezultat i këtyre veprimeve, trupi është i varfëruar, gjë që çon në shfaqjen e sëmundjes.
5. Punë e gabuar sistemi i tretjes mund të jetë edhe pasojë e shfaqjes së hepatozës yndyrore.
6. Antibiotikët zgjidhin shumë probleme, por edhe mund të dëmtojnë. Sidomos nëse kursi i trajtimit është i gjatë, dhe në fund të tij, terapia restauruese në formën e marrjes së probiotikëve nuk u krye.
7. Sëmundje të ndryshme endokrine, të cilat shprehen në mungesë të tiroksinës - një hormon tiroide, ose me ndikim të tepruar të kortizolit, aldosteronit dhe hormoneve të tjera të korteksit adrenal.
8. Një rrezik i veçantë është hepatoza yndyrore gjatë shtatzënisë, sepse ekziston një rrezik real për fetusin. Në të njëjtën kohë, hepatoza konsiderohet një sëmundje me natyrë trashëgimore, kështu që mund të transmetohet nga nëna tek fëmija i saj.

Në orën e shtatzënisë në trupin e një gruaje, vërehet një rritje e formimit të estrogjeneve, gjë që çon në shfaqjen e kolestazës. Vetë hepatoza fillon të zhvillohet në sfondin e sekretimit aktiv të biliare në gjak. Ekspertët vërejnë se hepatoza yndyrore shfaqet tek ato gra që kanë vuajtur më parë nga ndonjë sëmundje e mëlçisë.

Varietetet e sëmundjes

Llojet e sëmundjes ndryshojnë në shkallën e akumulimit të qelizave yndyrore. Deri më sot, ka disa faza:

Në organ ka një akumulim të vetëm ose të shumëfishtë të qelizave yndyrore. Në sfondin e tyre, mund të zhvillohet hepatoza yndyrore difuze.

Simptomat

Hepatoza yndyrore nuk shfaqet menjëherë, kështu që është mjaft e vështirë të diagnostikohet në një fazë të hershme. Duhet një kohë e caktuar para se qelizat yndyrore të fillojnë të nxjerrin qelizat e shëndetshme të mëlçisë. Simptomat janë më të theksuara në shkallën e tretë, por është më mirë të mos e çoni deri në këtë pikë, sepse në këtë rast do të ndihmojë vetëm transplantimi i një organi të shëndetshëm.

Këtu është një listë e simptomave kryesore:

• të vjella;
• gagging;
• shikim i turbullt;
• dysbacteriosis;
• në zonën e mëlçisë, një person fillon të ndjejë një ndjenjë të rëndimit;
• toni i shurdhër i lëkurës.

Dinakëria e kësaj sëmundjeje qëndron në faktin se këto simptoma nuk janë shumë të theksuara, kështu që një person mjaft shpesh i injoron ato, duke besuar se ai thjesht ka ngrënë diçka të gabuar. Ndaj mjekët këshillojnë të mos tregoheni neglizhues ndaj shëndetit tuaj, por të kontaktoni specialistët edhe me ankesa dhe simptoma të vogla.

Diagnostifikimi

Nëse një pacient shkon te një specialist me simptomat e mësipërme, atëherë mjeku duhet të përshkruajë një nga ekzaminimet e mëposhtme:

1. Ekzaminimi me ultratinguj, i cili duhet të tregojë jehonë të sëmundjes.

Si rregull, ultratingulli është i mjaftueshëm për diagnostikimin në kohë të hepatozës yndyrore. Edhe ndryshimet e vogla difuze në mëlçi mund të jenë shkak për shqetësim. Për t'i identifikuar ato, kryhen diagnostikimet e mëposhtme:

• Analiza klinike dhe biokimike e gjakut.
• Ekografia.
• Analiza e urinës.
• Procedura me ultratinguj.

trajtim mjekësor

Trajtimi i hepatozës yndyrore është një ndërthurje e shumë veprimeve, ndër shumë prej të cilave, si teknikë preparate mjekësore, si dhe një dietë të caktuar që synon braktisjen e zakoneve negative.

Tani Lopid, Troglitatazone dhe Actigall përdoren si ilaçe për këtë sëmundje. Në parim, e gjithë terapia duhet të bazohet në faktorët e mëposhtëm:

• Marrja e barnave që normalizojnë qarkullimin e gjakut.
• Medikamente me insulinë.
• Barnat për balancimin e lipideve.
• Ushqimi i duhur.

Në këtë video do të shihni qartë se çfarë ndodh me mëlçinë gjatë sëmundjes dhe si të përballeni me sëmundjen.

Trajtimi në shtëpi

Por përveç mjekësisë tradicionale, ekziston edhe mjekësia popullore, e cila gjithashtu rezulton shumë efektive në trajtimin e hepatozës dhjamore. Shumë ekspertë theksojnë se është trajtimi mjetet juridike popullore ju lejon të shpëtoni nga kjo sëmundje. Thelbi i këtij trajtimi është marrja e zierjeve të ndryshme që pastrojnë mëlçinë.

Këtu janë disa receta të zbatueshme.

Nëse një person ka një mëlçi të zmadhuar në sfondin e hepatozës yndyrore, atëherë mund të provoni recetën e mëposhtme:

• Marrim disa limonë, të cilët i kemi larë më parë.
• I grijmë së bashku me lëvozhgën në blender, ose i kalojmë në një mulli mishi.
• Marrim gjysmë litër ujë të vluar dhe derdhim lëngun e përftuar të limonit, më pas e lëmë gjatë gjithë natës.
• Të nesërmen, lëngu duhet të kullohet dhe më pas të merret gjatë ditës menjëherë para ngrënies.
• Mos harroni se infuzionin mund ta pini vetëm tre ditë me radhë.

Në këtë video, edhe më shumë receta dhe metoda të trajtimit të sëmundjes.

Dieta

Hepatoza yndyrore është një sëmundje specifike, e cila mund të eliminohet vetëm nëse një person ndryshon plotësisht stilin e jetës së tij. Ne kemi folur tashmë për heqjen dorë nga alkooli, por do të na duhet të normalizojmë të ushqyerit duke ndjekur dietën e duhur. Baza e tij është të minimizojë sasinë e yndyrës që hyn në trup, kështu që metoda e avullit ose e zierjes duhet të përdoret për gatim.

• lëngje mishi me yndyrë;
• mish dhe peshk që përmbajnë një sasi të madhe yndyre;
• hudhër dhe qepë;
• bishtajore;
• kërpudha;
• domate;
• lloje të ndryshme të produkteve të konservuara;
• rrepkë;
• salcë kosi yndyrore dhe gjithashtu gjizë;
• mish i tymosur dhe turshi;
• të gjitha pijet e gazuara, kafeja dhe kakaoja duhet të fshihen nga menyja. Mund t'i zëvendësoni me çaj jeshil pa sheqer.

Sa i përket produkteve të lejuara, ka edhe disa prej tyre:

• perime në çdo formë, përveç zierjes dhe skuqjes;
• supë qumështi;
• supave dhe supave pa mish;
• djathë me pak yndyrë;
• omëletë me avull;
• një vezë të zier në ditë.
• produkte të qumështit me përmbajtje të ulët yndyre;
• lloje të ndryshme drithërash nga orizi, tërshëra, hikërror, bollgur etj.;
• ju duhet të përfshini çdo zarzavate në dietë: majdanoz, kopër, etj. Ato ndihmojnë në largimin e yndyrave të tepërta nga trupi dhe janë shumë efektive për qëllime parandaluese;
• ende duhet të hani ushqimet e mëposhtme: krunde orizi, kajsi, shalqi, kungull, maja birre etj.
• duhet të përfshini edhe fruta të thata në dietën tuaj ditore: rreth 25 gramë në ditë.

Kujdes! Duhet të kuptoni se vetëm marrja e medikamenteve nuk do të japë rezultatin e dëshiruar. Vetëm terapi komplekse, bazuar në një dietë të rreptë, do të ndihmojë në largimin e toksinave dhe yndyrave të grumbulluara nga trupi.

Shikoni këtë video për masat parandaluese.

Sëmundja e mëlçisë dhjamore nuk është një sëmundje që nuk mund të kurohet. Nëse nuk e kaloni në fazën ekstreme, kur vetëm transplantimi i mëlçisë mund të ndihmojë, atëherë mund ta shpëtoni këtë problem me mjetet juridike të zakonshme popullore dhe dietën e duhur. Sigurisht që do të duhet të hiqni dorë nga pjatat dhe kënaqësitë e zakonshme, por kur të lindë çështja e shëndetit, atëherë duhet të vihen në fund të fundit momente të tjera.

Çfarë është sëmundja e mëlçisë yndyrore?

Hepatoza yndyrore e mëlçisë (kodi ICD 10 K70) është një sëmundje në të cilën më shumë se 5% e indeve parenkimale të organit zëvendësohen nga ato yndyrore. Nëse sasia e yndyrës tejkalon 10% të masës së mëlçisë, më shumë se gjysma e qelizave të saj përmbajnë përfshirje të huaja.

Çfarë e shkakton sëmundjen

Shkaktarët kryesorë të hepatozës yndyrore janë çrregullimet hormonale dhe metabolike. Me zhvillimin e tij shfaqen simptoma të diabetit mellitus dhe një rritje e sasisë së lipideve në gjak. Rritja e rrezikut të patologjisë të sistemit kardio-vaskular. Hepatoza yndyrore alkoolike është tipike për njerëzit që pinë sistematikisht alkool. Shkaqe të tjera të sëmundjes përfshijnë si më poshtë:

• peshë e tepërt trupore;
• kequshqyerja;
• patologjitë gjenetike të shoqëruara nga një shkelje e proceseve të sekretimit të ure dhe oksidimit të acideve yndyrore;
• nivele të rritura të enzimave të mëlçisë;
• duke marrë medikamente të caktuara.

Hepatoza kolestatike zhvillohet në sfondin e një rënie të ndjeshmërisë së trupit ndaj insulinës dhe çrregullimeve metabolike. Zëvendësimi i indeve parenkimale me inde yndyrore ndodh kur një sasi e madhe e acideve yndyrore furnizohet me ushqim, ose kur lipoliza përshpejtohet. Grupi i rrezikut përfshin njerëzit që vuajnë nga obeziteti i barkut. Ajo çon në zhvillimin e sëmundjes dhe një rritje të nivelit të triglicerideve në gjak. Normalisht, ky tregues duhet të jetë 1-1,7 mmol / l. Dëmtimi i mëlçisë mund të shkaktohet për një kohë të gjatë hipertensioni arterial ose hiperglicemia (në diabetin e tipit 2).

Hepatoza joalkoolike dhe alkoolike e mëlçisë zhvillohet gradualisht, ajo ndryshon në gjasat e kalimit në cirrozë. Është degjenerimi yndyror që i paraprin zhvillimit të kësaj gjendjeje kërcënuese për jetën që kërkon një transplant organi. Hepatoza e shkallës 1 është steatozë - shfaqja e përfshirjeve yndyrore në indet parenkimale të mëlçisë. Në mungesë të trajtimit, procesi patologjik bëhet më i rëndë. ndryshime difuze mëlçia sipas llojit të hepatozës yndyrore të shkallës së 2-të quhet steatohepatit. Sëmundja karakterizohet nga mosfunksionimi i organit. Në fazën tjetër, zhvillohet fibroza, e cila përfundimisht shndërrohet në cirrozë ose kancer të mëlçisë.

Nëse në të kaluarën hepatoza kolestatike konsiderohej një sëmundje beninje, atëherë studimet e vazhdueshme kanë treguar lidhjen e saj me shfaqjen e patologjive kardiovaskulare dhe diabetit mellitus. Steatoza zhvillohet me moshën, njerëzit që vuajnë nga obeziteti i shkallës së 3-të janë më të ndjeshëm ndaj saj.

Pamja klinike e sëmundjes

Në fazat e hershme, procesi patologjik është zakonisht asimptomatik. Shenjat e para të saj shfaqen kur qelizat e mëlçisë zëvendësohen nga indet lidhëse. Simptomat kryesore të kësaj sëmundjeje: dhimbje në hipokondriumin e djathtë, hepatomegalia, një ndjenjë e rëndimit në rajonin epigastrik. Hepatoza difuze kolestatike zbulohet gjatë ultrazërit të mëlçisë. Përveç kësaj, përshkruhet elastometria indirekte, e cila lejon vlerësimin e shkallës së fibrozës pa kryer një biopsi. Një test biokimik i gjakut pasqyron ndryshimet karakteristike për shumicën e patologjive të mëlçisë. Cirroza konsiderohet fazën e fundit hepatoza, pa transplantim të mëlçisë, mund të çojë në vdekjen e një personi të sëmurë.

Faktorët provokues janë si më poshtë:

• femër;
• mosha e moshuar;
• hipertension arterial;
• nivele të rritura të fosfatazës alkaline;
• ulje e numrit të trombociteve.

Me hepatozë, shpesh zbulohet një shkelje e metabolizmit të lipideve. Disa ekspertë besojnë se predispozita për zhvillimin e kësaj sëmundje përcaktohet nga prania e një gjeni të dëmtuar PNPLA3 / 148M.

Metodat e trajtimit

Nuk ka asnjë regjim të vetëm trajtimi për këtë patologji. Terapia ka për qëllim përmirësimin e treguesve që karakterizojnë shkallën e shkatërrimit të qelizave të mëlçisë, lehtësimin e inflamacionit dhe ndalimin e procesit të zëvendësimit të indeve parenkimale me ato yndyrore. Duhet të fillojë me një ndryshim në stilin e jetesës - një rishikim të dietës, futjen e një aktiviteti fizik të moderuar në rutinën e përditshme dhe refuzimin për të pirë alkool. Kryerja e ushtrimeve speciale ndihmon në rritjen e ndjeshmërisë së trupit ndaj insulinës, lehtëson peshën e tepërt. Për ta bërë këtë, mjafton të ndiqni stërvitje aerobike 3-4 herë në javë. Një rënie e peshës trupore me 10-15% ndalon zhvillimin e hepatozës yndyrore. Është e nevojshme të hiqni qafe peshën e tepërt gradualisht, nuk duhet të humbni më shumë se 1 kg në javë. Një rënie e mprehtë e peshës trupore përkeqëson ashpërsinë e sëmundjes.

Trajtimi me ilaçe eliminon simptomat kryesore të sëmundjes, përmirëson gjendjen e përgjithshme të trupit, mbron qelizat e mëlçisë nga shkatërrimi. Hepatoprotektorët, antioksidantët dhe ilaçet që rrisin ndjeshmërinë e qelizave ndaj insulinës konsiderohen si më efektivët. Ursosan normalizon proceset metabolike dhe përmirëson gjendjen e indeve të mëlçisë. Kur zbulohet hepatiti, i kombinuar me degjenerimin yndyror, nevojitet një ekzaminim i hollësishëm për të zbuluar çrregullimet hormonale dhe metabolike karakteristike të këtyre sëmundjeve. Për të vlerësuar shkallën e fibrozës rekomandohet përdorimi i metodës Fibromax. Kjo ju lejon të vlerësoni ngarkesën virale dhe ashpërsinë e degjenerimit yndyror.

Regjimi i trajtimit zgjidhet në varësi të shkallës së mosfunksionimit të mëlçisë dhe ashpërsisë së të dy proceseve patologjike. Terapia antivirale mund të përshkruhet menjëherë pas diagnozës, dhe trajtimi i sindromës metabolike kryhet pas përfundimit të tij. Nëse ngarkesa virale është e ulët, trajtimi etiotropik shtyhet derisa të eliminohen simptomat e hepatozës yndyrore. Në prani të sëmundjeve të tjera të mëlçisë, terapia synon ruajtjen dhe restaurimin e indeve të organeve të prekura nga faktorë të ndryshëm dëmtues. Një pjesë e rëndësishme e trajtimit është respektimi i një diete të veçantë.

Para së gjithash, ju duhet të zvogëloni përmbajtjen kalorike të dietës ditore. Është e nevojshme të kufizohet marrja e ushqimeve të pasura me acide yndyrore të ngopura. Ato duhet të zëvendësohen me ushqime që përmbajnë yndyrna të pangopura (peshk, qumësht, vaj ulliri). Ushqyesit që hyjnë në trup duhet të jenë të balancuara. Proteinat shtazore duhet të jenë rreth 60%. Acidet yndyrore të pangopura hyjnë në trup me vaj perimesh dhe vaj peshku. Sheqernat duhet të përfaqësohen nga frutat e freskëta, produktet e qumështit, mjalti natyral. Në dimër rekomandohet marrja e preparateve multivitamine.

Ju duhet të hani në pjesë të vogla 5-6 herë në ditë. Si masë parandaluese, përshkruhen 3-4 vakte në ditë me pushime të paktën 4-5 orë. Dieta për hepatozën duhet të synojë zvogëlimin e ngarkesës në mëlçi. Është e nevojshme të braktisni ushqimet e yndyrshme, të skuqura dhe pikante, ëmbëlsirat dhe produktet e zbukuruara. Ndalohet të hahet mish me yndyrë, salcice, erëza, marinada. Ndryshimet difuze në mëlçi sipas llojit të hepatozës janë një sëmundje kërcënuese për jetën. Kur shfaqen simptomat e para, duhet të konsultoheni me një mjek.

/ Sëmundjet e brendshme / Kapitulli 3 SËMUNDJET E MELQISË DHE SISTEMIT BILARE-r

SËMUNDJET E MËLÇISË DHE BILAREVE

Diskinesia e traktit biliar.

Hepatoza yndyrore (SH) - steatozë e mëlçisë, degjenerim kronik yndyror i mëlçisë - një sëmundje kronike ose sindromë e pavarur e shkaktuar nga degjenerimi yndyror i hepatociteve me depozitim yndyror brenda dhe / ose jashtëqelizor.

ICD10: K76.0 - Mëlçi e dhjamosur, e pa klasifikuar diku tjetër.

ZhG është një sëmundje polietiologjike. Shpesh ndodh si rezultat i çrregullimeve metabolike të shkaktuara nga një dietë e pabalancuar. Sidomos nëse ka një zakon të keq ose ka rrethana në të cilat e gjithë nevoja ditore për ushqim plotësohet në pothuajse 1 dozë. Në raste të tilla, duke marrë parasysh mundësitë e kufizuara të depozitimit të karbohidrateve dhe proteinave në mëlçi dhe organe të tjera, ato kalojnë në yndyrë të depozituar lehtësisht dhe pa kufi.

ZhG është shpesh një sindromë dytësore që shoqëron obezitetin, diabetin mellitus, sëmundjet endokrine, kryesisht sëmundjen e Cushing, alkoolizmin kronik, intoksikimet, duke përfshirë ilaçet, dështimin kronik të qarkullimit të gjakut, sindromën X metabolike dhe shumë sëmundje të tjera të organeve të brendshme.

Si rezultat i akumulimit të tepërt të yndyrës në indin e mëlçisë, funksioni i organit si një depo dinamike e karbohidrateve (glikogjenit) kryesisht prishet, gjë që çon në destabilizimin e mekanizmave për ruajtjen e një niveli normal të glukozës në gjak. Për më tepër, ndryshimet metabolike të lidhura me ekspozimin e zgjatur ndaj faktorëve etiologjikë mund të shkaktojnë dëmtime toksike dhe madje inflamatore të hepatociteve, formimin e steatohepatitit me një kalim gradual në fibrozë të mëlçisë. Në shumë raste, faktorët etiologjikë që shkaktuan FH mund të kontribuojnë në formimin e gurëve homogjenë të kolesterolit në fshikëzën e tëmthit.

ZhG karakterizohet nga ankesa për dobësi të përgjithshme, ulje të aftësisë për të punuar, dhimbje të shurdhër dhe dhimbje në hipokondriumin e djathtë dhe tolerancë të dobët ndaj alkoolit. Shumë njerëz përjetojnë gjendje hipoglikemike në formën e fillimit të papritur të dobësisë, djersitjes, ndjesisë së "zbrazësisë" në stomak, të cilat kalojnë shpejt pasi hanë ushqim, qoftë edhe një karamele. Shumica e pacientëve kanë tendencë për kapsllëk.

Shumica dërrmuese e pacientëve me FH kanë krijuar zakonin e të ngrënit 1-2 herë në ditë. Shumë njerëz kanë një histori të pirjes së sasive të mëdha të birrës, terapisë afatgjatë me ilaçe, punës në kushte toksike, sëmundjeve të ndryshme të organeve të brendshme: diabeti mellitus, sindroma X metabolike, dështimi kronik i qarkullimit të gjakut etj.

Një ekzaminim objektiv zakonisht tërheq vëmendjen për mbipeshën e pacientit. Madhësia e përcaktuar me goditje të mëlçisë u rrit. Buza e përparme e mëlçisë është e rrumbullakosur, e ngjeshur, pak e ndjeshme.

Simptomat e ndryshimeve patologjike në organe të tjera, të zbuluara gjatë GH, zakonisht i referohen sëmundjeve që çuan në formimin e mëlçisë yndyrore.

Analiza e përgjithshme e gjakut dhe urinës: nuk ka devijime.

Testi biokimik i gjakut: rritje e kolesterolit, triglicerideve, rritje e aktivitetit të AST dhe ALT.

Ekzaminimi me ultratinguj: një rritje në mëlçi me një rritje të pabarabartë difuze ose fokale të ekogjenitetit të parenkimës së mëlçisë, varfërim i modelit të indeve me elementë të vegjël vaskulare. Nuk ka hipertension portal. Si rregull, shenjat e steatozës pankreatike zbulohen njëkohësisht: një rritje në vëllimin e gjëndrës, echogeniciteti i rritur në mënyrë difuze i parenkimës së saj në mungesë të zgjerimit patologjik të kanalit Wirsung. Gurët në fshikëzën e tëmthit, mund të regjistrohen shenja të kolesterolit difuz, retikulare ose polipike të fshikëzës së tëmthit.

Ekzaminimi laparoskopik: mëlçia është e zmadhuar, sipërfaqja e saj është e verdhë-kafe.

Biopsia e mëlçisë: difuze ose e lokalizuar në pjesë të ndryshme të lobulit, degjenerimi yndyror i qelizave të mëlçisë, vendndodhja ekstrahepatike e pikave të yndyrës. Me një rrjedhë të gjatë të sëmundjes, zbulohen shenja të steatohepatitit - infiltrim inflamator qelizor me lokalizim mbizotërues në qendër të lobulave. Ndonjëherë infiltratet kapin të gjithë lobulin, përhapen në traktet portale dhe në zonën periportale, gjë që tregon mundësinë e formimit të fibrozës së mëlçisë.

Ajo kryhet me sëmundje alkoolike të mëlçisë, hepatit kronik.

Ndryshe nga FH, sëmundja alkoolike e mëlçisë karakterizohet nga një histori e abuzimit afatgjatë të alkoolit. Në biopsi të mëlçisë së alkoolistëve, hepatocitet që përmbajnë trupa Mallory, një rrjet endoplazmatik i lëmuar i kondensuar, zbulohen në një numër të madh. Në gjakun e tyre, zbulohet një shënues i alkoolizimit të zgjatur - transferrinë që nuk përmban acide sialike.

Hepatiti kronik ndryshon nga FH nga devijimet në analizat e përgjithshme dhe biokimike të gjakut, që tregojnë praninë e një procesi inflamator kronik në mëlçi, shkelje të funksionit protein-formues dhe liposintetik të organit. Zbulohen shënuesit e infeksionit me viruset e hepatitit B, C, D, G. Rezultatet e biopsisë së punksionit të mëlçisë lejojnë të bëhet dallimi i besueshëm midis ZhG dhe hepatitit kronik.

Analiza e përgjithshme e gjakut.

Analiza imunologjike për praninë e markerëve të viruseve të hepatitit B, C, D, G.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Kalimi i detyrueshëm në një dietë të pjesshme - 5-6 vakte në ditë me një shpërndarje uniforme të kalorive dhe përbërjes së përbërësve (karbohidrate-proteina-yndyra) të ushqimit. Konsumi i yndyrave shtazore është i kufizuar. Rekomandohen enët që përmbajnë gjizë, fibra vegjetale. Me një tendencë për kapsllëk, krundet e thekrës ose grurit të zier me avull duhet të konsumohen 1-3 lugë çaji 3-4 herë në ditë me vakte.

Sigurohuni që të përshkruani një marrje ditore të preparateve të balancuara multivitamine si "Troll", "Jungle", "Enomdan" dhe të ngjashme.

Ilaçi më efektiv për trajtimin e ZhG është Essentiale Forte, i cili përmban fosfolipide esenciale dhe vitaminë E. Ndryshe nga Essentiale Forte, Essentiale nuk përmban vitaminë E, as nuk përmban Essentiale për administrim parenteral. Essentiale Forte merrni 2 kapsula 3 herë në ditë me vakte për 1-2 muaj.

Barna të tjera lipotropike mund të përdoren gjithashtu për të trajtuar IG:

Legalon - 1-2 tableta 3 herë në ditë.

Lipopharm - 2 tableta 3 herë në ditë.

Lipostabil - 1 kapsulë 3 herë në ditë.

Acidi lipoik - 1 tabletë (0.025) 3 herë në ditë.

Ju mund të kontrolloni efektivitetin e trajtimit me ndihmën e ultrazërit, i cili zbulon një tendencë për të zvogëluar madhësinë e mëlçisë, për të zvogëluar ekogjenitetin e parenkimës së organit.

Zakonisht të favorshme. Me përjashtimin e rreziqeve, trajtimin efektiv, përdorimin profilaktik të preparateve multivitamine, një rikuperim i plotë është i mundur.

TESTET VETËKONTROLLI

Çfarë rrethanash nuk mundetçojnë në formimin e hepatozës yndyrore?

Të hahet 1-2 herë në ditë.

Konsumimi i tepërt i ushqimeve që përmbajnë yndyrna shtazore.

Ngrënia e gjizës, produkteve bimore.

Intoksikimet profesionale dhe shtëpiake.

Çfarë sëmundjesh nuk mundet zhvillojnë mëlçi të yndyrshme.

Dështimi kronik i qarkullimit të gjakut.

Cilat sëmundje dhe sindroma nuk mundet ndodhin me ekspozim të zgjatur ndaj faktorit etiologjik që shkaktoi formimin e hepatozës yndyrore?

Të gjitha mund të ndodhin.

Cilat janë manifestimet klinike jo tipike për mëlçinë e yndyrshme?

Mbipeshë.

Zgjerimi i mëlçisë.

Buzë e ngushtë, e rrumbullakosur, e ndjeshme e mëlçisë.

Cilat devijime të testit biokimik të gjakut nuk janë tipike për hepatozën yndyrore?

Rritja e kolesterolit, triglicerideve.

Rritja e aktivitetit të AST dhe ALT.

Niveli i lartë i bilirubinës.

Cilat pika të planit të ekzaminimit për pacientët me hepatozë yndyrore mund të përjashtohen pa cenuar cilësinë e diagnozës.

Testi biokimik i gjakut: sheqer agjërimi, proteina totale dhe fraksionet e saj, bilirubinë, kolesterol, acid urik, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidazë, transferrinë që nuk përmban acide sialike.

Analiza imunologjike për praninë e markerëve të viruseve të hepatitit B, C, D, G.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Cilat rezultate të ultrazërit nuk janë tipike për mëlçinë e yndyrshme?

Vëllimi i zgjeruar i mëlçisë.

Echogenicitet i lartë i parenkimës së mëlçisë.

Shenjat e lipomatozës së pankreasit.

Shenjat e sëmundjes së gurëve të tëmthit.

Shenjat e hipertensionit portal.

Çfarë kriteresh nuk lejojnë për të dalluar degjenerimin yndyror të mëlçisë në sëmundjet alkoolike nga hepatoza yndyrore?

Prania në gjak e transferrinës që nuk përmban acide sialike.

Mostrat e biopsisë përmbajnë shumë qeliza që përmbajnë trupat e Malory.

Prania e pikave të yndyrës në vakuolat ndërqelizore dhe jashtë hepatociteve.

Të gjitha kriteret lejojnë.

Asnjë nga kriteret nuk e lejon këtë.

Kalimi në një dietë të pjesshme me 5-6 herë vakt gjatë ditës.

Shpërndarja e barabartë e marrjes së kalorive gjatë gjithë ditës.

Përdorimi i produkteve lipotropike (gjizë) dhe bimore.

Çfarë droge nuk pason u jepet pacientëve me hepatozë yndyrore?

Cilat janë manifestimet klinike jo tipike për mëlçinë e yndyrshme?

Dhimbje të dhimbshme në hipokondriumin e djathtë.

Rritje e volumit abdominal, ascit.

Tendenca për kapsllëk.

Hepatozat pigmentare janë çrregullime të trashëguara të metabolizmit dhe transportit të bilirubinës në hepatocite, të manifestuara me verdhëz të vazhdueshme ose të përsëritur në mungesë të ndryshimeve në strukturën morfologjike të mëlçisë.

Tek të rriturit, ndodhin variantet e mëposhtme të metabolizmit të dëmtuar të bilirubinës në mëlçi:

Sindroma e Gilbert është një sindromë e hiperbilirubinemisë së pakonjuguar.

Sindroma e Rotorit është një sindromë e hiperbilirubinemisë së konjuguar.

Sindroma Dubin-Jones është një sindromë e hiperbilirubinemisë së konjuguar me depozitim të tepruar të pigmentit të ngjashëm me melaninën në hepatocite.

Më shpesh se të tjerët në praktikën klinike, shfaqet hiperbilirubinemia e pakonjuguar - sindroma e Gilbert.

Sindroma e Gilbert (GS) është një enzimopati e përcaktuar gjenetikisht që shkakton një shkelje të konjugimit të bilirubinës në mëlçi, e cila manifestohet me një rritje të përmbajtjes së bilirubinës së pakonjuguar në gjak, verdhëzën dhe akumulimin e pigmentit lipofuscin në hepatocitet.

ICD10: E80.4 - Sindroma e Gilbert.

Sindroma shoqërohet me një defekt autosomik dominant në gjenet UGTA1A1 dhe GNT1, i cili shkakton formim të pamjaftueshëm të enzimës glukuronil transferazë në hepatocite, e cila siguron neutralizimin në mëlçi, duke përfshirë edhe konjugimin e bilirubinës me acidin glukuronik. Burrat vuajnë nga GS 10 herë më shpesh se gratë. Hepatiti akut viral (hiperbilirubinemia e pakonjuguar "post-hepatit") mund të jetë një faktor nxitës për SF.

Në patogjenezën e sëmundjes, rolin kryesor luajnë:

Çrregullime në funksionin e transportit të proteinave që dërgojnë bilirubinë të pakonjuguar në rrjetin endoplazmatik të lëmuar - mikrozomet e hepatociteve.

Inferioriteti i enzimës mikrosomale UDP-glukuroniltransferaza, e cila është e përfshirë në konjugimin e bilirubinës me glukuronik dhe acide të tjera.

Me SF, si dhe me forma të tjera të hepatozës së pigmentuar, mëlçia ruan një strukturë histologjike identike me atë normale. Megjithatë, akumulimi i një pigmenti të artë ose kafe, lipofuscin, mund të zbulohet në hepatocitet. Si rregull, nuk ka shenja të distrofisë, nekrozës, fibrozës në mëlçi me SF, si me hepatozat e tjera pigmentare.

Gurët e përbërë nga bilirubina mund të formohen në fshikëzën e tëmthit te pacientët me GS.

Të gjithë pacientët me GS ankohen për ikter të përsëritur të sklerës dhe lëkurës. Zakonisht nuk ka ankesa të tjera. Vetëm në raste të izoluara shfaqet lodhja, ndjenja e rëndimit në hipokondriumin e duhur. Verdhëza shfaqet dhe rritet në kushte stresi emocional dhe fizik, me infeksione të frymëmarrjes, pas operacionit, pas pirjes së alkoolit, gjatë urisë ose një diete me kalori të ulët (më pak se 1/3 normale) me pak yndyrë (vegjetarianizëm), pas marrjes së medikamenteve të caktuara. (acidi nikotinik, rifampicina). Pacientët me GS janë shpesh neurotikë sepse janë të shqetësuar për verdhëzën e tyre.

Simptoma kryesore e sëmundjes është ikteri i sklerës. Zverdhja e lëkurës është e pranishme vetëm në disa pacientë. Është karakteristik një ngjyrim i shurdhër ikterik i lëkurës, veçanërisht në fytyrë. Në disa raste, vërehet ngjyrosje e pjesshme e pëllëmbëve, këmbëve, rajoneve sqetullore dhe trekëndëshit nasolabial. Në disa raste, pavarësisht nivelit të ngritur të bilirubinës në gjak, lëkura ka një ngjyrë normale - kolemi pa verdhëz. Në disa pacientë, shfaqet pigmentimi i fytyrës, shfaqen pika të shpërndara pigmenti në lëkurën e trupit.

Sipas përshkrimit të vetë Gilbert, në një rrjedhë tipike të sëmundjes, duhet të zbulohet një treshe: maskë e mëlçisë, xanthelasma e qepallave, ngjyra e verdhë e lëkurës.

Disa mjekë e konsiderojnë urtikarinë, mbindjeshmërinë ndaj të ftohtit dhe gungat e patës si karakteristikë të kësaj sindrome.

Një studim objektiv në 1/4 e pacientëve mund të zbulojë një rritje të moderuar të mëlçisë. Palpimi i mëlçisë është i butë, pa dhimbje. Me formimin e gurëve të pigmentuar në fshikëzën e tëmthit, manifestimet klinike të kolelitiazës, kolecistitit kronik kalkuloz janë të mundshme.

Numërimi i plotë i gjakut: në një të tretën e rasteve, SF zbulon rritje të përmbajtjes së hemoglobinës mbi 160 g/l, eritrocitozë, ulje të ESR (këto ndryshime zakonisht kombinohen me aciditet të shtuar të lëngut gastrik).

Analiza e urinës: ngjyrë normale, pa bilirubinë.

Analiza biokimike e gjakut: hiperbilirubinemia e pakonjuguar e izoluar, e cila vetëm në raste të izoluara tejkalon nivelin e μmol/l, mesatarisht rreth 35 μmol/l. Të gjithë parametrat e tjerë biokimikë,

karakterizon funksionin e mëlçisë, zakonisht normal.

Metodat instrumentale (ekografia, tomografia e kompjuterizuar, shintigrafia me izotop) nuk zbulojnë ndonjë ndryshim në strukturën e mëlçisë specifike për SF.

Me ultratinguj në fshikëzën e tëmthit, gurët e strukturës së pigmentit shpesh zbulohen. Biopsia punksionale e mëlçisë: nuk ka shenja nekroze, inflamacion, aktivizim të proceseve të fibrozës. Në qelizat e mëlçisë, përcaktohet prania e një pigmenti, lipofuscin.

Testet provokuese me kufizim të vlerës energjetike të ushqimit dhe me një ngarkesë të acidit nikotinik ndihmojnë në zbulimin e sindromës së Gilbert, duke shkaktuar një rritje të nivelit të hiperbilirubinemisë së pakonjuguar:

Ekzaminoni bilirubinën e serumit në mëngjes me stomakun bosh. Pastaj brenda 2 ditëve pacienti merr ushqim me vlerë të kufizuar energjetike - rreth 400 kcal/ditë. Rishikoni nivelin e bilirubinës në serum. Nëse është më shumë se origjinali me 50% ose më shumë, atëherë kampioni konsiderohet pozitiv.

Regjistroni përmbajtjen fillestare të bilirubinës në serum. Futeni në mënyrë intravenoze 5 ml tretësirë ​​1% të acidit nikotinik. Pas 5 orësh, kryhet një studim kontrolli i bilirubinës. Nëse niveli i tij rritet me më shumë se 25%, kampioni konsiderohet pozitiv.

Një nga testet diagnostike më bindëse është një test stresi me emërimin e një pacienti me fenobarbital ose zixorin - induktorë të proteinave të transportit dhe glukuronil transferazës hepatocitare:

10 ditë pas fillimit të administrimit oral të fenobarbitalit 0 herë në ditë ose zixorin 0.2 deri në 3 herë në ditë pas ngrënies, te personat me sindromën Gilbert, niveli i bilirubinës së pakonjuguar zvogëlohet ose normalizohet ndjeshëm.

Kryesisht kryhet me ikter hemolitik, kryesisht me mikrosferocitozë trashëgimore. Kritere të tilla merren parasysh si shfaqja e simptomave të para klinike (verdhëza) e sindromës Gilbert në adoleshencë, ndërsa verdhëza hemolitike shfaqet shumë më herët, në fëmijëri. Mikrosferocitoza karakterizohet nga splenomegali dhe anemi e moderuar, gjë që nuk ndodh me GS. Bilirubina e serumit është zakonisht më e ulët në SS se në verdhëzën hemolitike.

Ndryshe nga hepatiti kronik, i cili gjithashtu mund të ketë hiperbilirubinemi kryesisht të pakonjuguar, sindroma e Gilbert nuk tregon shenja të bartjes së viruseve hepatotropike. Ndryshe nga hepatiti, nuk ka të dhëna laboratorike për hepatomegalinë që tregojnë praninë e një procesi inflamator aktiv në mëlçi. Gjatë analizimit të mostrave të biopsisë së mëlçisë, nuk zbulohen shenja të inflamacionit, nekrozë të qelizave të mëlçisë, fibrozë aktive. Në hepatocitet përcaktohet prania e një pigmenti, lipofuscina.

Analiza e përgjithshme e gjakut.

Testi biokimik i gjakut: bilirubina, kolesteroli, AST, ALT, gama-glutamyl transpeptidaza.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Testet provokuese me një kufizim të vlerës energjetike të ushqimit ose marrjen e acidit nikotinik.

Testet e stresit me induktorë të glukuronil transferazës - fenobarbital ose zixorin.

GS nuk është një arsye për të përshkruar ndonjë trajtim specifik. Mund të tregohet terapi komplekse parandaluese me vitamina. Duhet mbajtur mend se njerëz të tillë kanë nevojë për një dietë të plotë, me kalori të lartë me përmbajtje të mjaftueshme yndyre në dietë. Ata duhet të ndalojnë pirjen e alkoolit. Orientimi profesional merr parasysh padëshirueshmërinë e mbingarkesës emocionale dhe fizike. Është e nevojshme të shmanget marrja e barnave që mund të shkaktojnë verdhëz (acidi nikotinik). Në prani të kolelitiazës shoqëruese, një mënyrë efektive për ta trajtuar atë është kolecistektomia duke përdorur kirurgjinë laparoskopike minimalisht invazive.

Në rrjedhën klasike të procesit, prognoza është e favorshme.

Sindroma Dubin-Johnson (DDS) është një enzimopati e përcaktuar gjenetikisht që shkakton një shkelje të transportit të bilirubinës në mëlçi, e cila manifestohet me një rritje të përmbajtjes së bilirubinës së konjuguar në gjak, verdhëzën dhe akumulimin e melaninës. pigment në hepatocitet.

ICD10: E80.6 - Çrregullime të tjera të metabolizmit të bilirubinës.

DDS është një sëmundje e trashëguar. Individët me DDS kanë një defekt gjenetik autosomik recesiv që shkakton një shkelje të transferimit të anioneve organike, duke përfshirë transportin e bilirubinës së konjuguar nga hepatocitet në kanalet biliare. Burrat kanë SDDS më shpesh sesa gratë.

Si rezultat i një shkelje të mekanizmit të transportit të drejtuar të bilirubinës nga hepatocitet në lumenin e kanaleve biliare, një pjesë e bilirubinës së konjuguar kthehet në gjak. Ka verdhëz hepatocelulare postmikrozomale me një rritje të moderuar të bilirubinës direkte në gjak. Patogjenetikisht, DDS është identike me sindromën e Rotorit, nga e cila ndryshon në një veçori - akumulimin në hepatocitet e një sasie të madhe të pigmentit të ngjashëm me melaninën, i cili i jep mëlçisë një ngjyrë të kaltërosh-jeshile të errët, pothuajse të zezë. Në pacientët me DDS, gurët nga kripërat e bilirubinës mund të formohen në fshikëzën e tëmthit.

Karakterizohet nga ankesat e ikterit të përsëritur të sklerës, lëkurës, ndonjëherë së bashku me një kruajtje të lehtë të lëkurës. Gjatë periudhës së verdhëzës, shumë pacientë ndjejnë dobësi të përgjithshme, lodhje fizike dhe mendore, ulje të oreksit, të përziera të lehta, hidhërim në gojë, ndonjëherë dhimbje të shurdhër në hipokondriumin e djathtë. Kur shfaqet verdhëza, urina bëhet me ngjyrë të errët.

Verdhëza mund të provokohet nga stresi fizik dhe psiko-emocional, ethet e shkaktuara nga një infeksion viral i rrugëve të frymëmarrjes, abuzimi me alkoolin dhe përdorimi i steroideve anabolike.

Kolelitiaza e fshikëzës së tëmthit është zakonisht asimptomatike, por ndonjëherë manifestohet si dhimbje barku biliare, simptoma të kolecistitit kalkuloz dhe në disa raste mund të shkaktojë verdhëz obstruktive.

Ndër manifestimet objektive janë ikteri i moderuar i sklerës dhe lëkurës, një rritje e lehtë në vëllimin e mëlçisë. Palpimi i mëlçisë nuk është i ngjeshur, pa dhimbje.

Numërimi i plotë i gjakut: nuk ka anomali.

Analiza e urinës: ngjyrë e errët, përmbajtje e lartë bilirubine.

Analiza biokimike e gjakut: një rritje në përmbajtjen e bilirubinës për shkak të fraksionit të konjuguar.

Mostrat me një ngarkesë bromsulfalein, hepatografia radioizotopike zbulojnë një shkelje të theksuar të funksionit ekskretues të mëlçisë.

Ekografia: mëlçia me strukturë normale. Rrugët biliare intra dhe ekstrahepatike nuk zgjerohen. Hemodinamika e portës nuk është e shqetësuar. Në fshikëzën e tëmthit mund të zbulohen gurë të dendur ekopozitiv.

Laparoskopia: sipërfaqja e mëlçisë është e errët kaltërosh-jeshile ose e zezë.

Biopsia me gjilpërë: struktura morfologjike e mëlçisë nuk ndryshon. Pigmenti i ngjashëm me melaninën zbulohet në hepatocitet.

Ajo kryhet me verdhëzën obstruktive, nga e cila SDDS ndryshon në mungesë të rritjes së nivelit të kolesterolit në gjak, aktivitetit të enzimave specifike për kolestazën - fosfataza alkaline, gama-glutamil transpeptidaza. Ekografia me DDS nuk tregon zgjerimin e kanaleve biliare intra dhe ekstrahepatike - një shenjë specifike e verdhëzës obstruktive.

Analiza e përgjithshme e gjakut.

Analiza e përgjithshme e urinës me përcaktimin e bilirubinës, urobilinës, hemosiderinës.

Koprogrami me përcaktimin e sterkobilinës.

Testi biokimik i gjakut: bilirubina, kolesteroli, fosfataza alkaline, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaza.

Një test me bromsulfalein për të vlerësuar funksionin ekskretues të mëlçisë.

Hepatografia radioizotopike për të vlerësuar funksionin ekskretues të mëlçisë.

Analiza imunologjike: shënuesit e infeksionit me viruset e hepatitit B, C, G.

Ekografia e organeve të barkut.

Biopsia me gjilpërë e mëlçisë.

Nuk kërkohet trajtim i veçantë. Individët me DDS duhet të abstenojnë plotësisht nga alkooli. Ata duhet të shmangin çdo dehje, të kufizojnë sa më shumë marrjen e medikamenteve. Atyre mund t'u rekomandohet të marrin preparate komplekse multivitamine. Në prani të kolelitiazës, veçanërisht nëse ndodh me periudha dhimbje barku, kolecistektomia indikohet duke përdorur metoda kirurgjikale minimale invazive.

Për të vazhduar shkarkimin, duhet të mbledhësh foton.