Kodi i policitemisë micb 10. Policitemia e vërtetë. D58 Anemi të tjera hemolitike trashëgimore

Kujdesi urgjent. Me policiteminë, rreziku kryesor janë komplikimet vaskulare. Kryesisht gjakderdhje gastrointestinale, angina pectoris para infarktit, embolia pulmonare e përsëritur, tromboza venoze arteriale dhe e përsëritur, d.m.th., trajtimi urgjent i policitemisë ka për qëllim kryesisht ndalimin dhe ndalimin dhe parandalimin e mëtejshëm trombotike dhe komplikime hemorragjike.
terapi e planifikuar. Terapia moderne e eritremisë konsiston në përdorimin e eksfuzioneve të gjakut, medikamenteve citostatike, përdorimit të fosforit radioaktiv, a-interferonit.
Gjakderdhja, e cila jep një efekt të shpejtë klinik, mund të jetë një metodë e pavarur trajtimi ose plotësuese e terapisë citostatike. Në fazën fillestare, duke vazhduar me një rritje të përmbajtjes së eritrociteve, përdoren 2-3 flebotomi nga 500 ml çdo 3-5 ditë, e ndjekur nga futja e sasive të duhura të reopoliglucinës ose fizioterapisë. Në pacientët me sëmundje kardiovaskulare, jo më shumë se 350 ml gjak hiqet në 1 procedurë, eksfuzionet janë jo më shumë se 1 herë në javë. Gjakderdhja nuk kontrollon numrin e qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve, ndonjëherë duke shkaktuar trombocitozë reaktive. Zakonisht, kruarja, eritromelagjia, ulçera gastrike dhe duodenale dhe diateza e acidit urik nuk eliminohen me gjakderdhje. Ato mund të zëvendësohen me eritrociteferezë me zëvendësimin e vëllimit të eritrociteve të hequra me kripë dhe reopolyglucin. Procedura tolerohet mirë nga pacientët dhe shkakton normalizimin e numërimit të gjakut për një periudhë prej 8 deri në 12 muaj.
Terapia citostatike ka për qëllim shtypjen e rritjes së aktivitetit proliferativ të palcës kockore, efektiviteti i saj duhet të vlerësohet pas 3 muajsh. Pas përfundimit të trajtimit, megjithëse ulja e numrit të leukociteve dhe trombociteve ndodh shumë më herët.
Indikacioni për terapinë citostatike është eritremia që shfaqet me leukocitozë, trombocitozë dhe splenomegali, kruajtje të lëkurës, komplikime viscerale dhe vaskulare; efekti i pamjaftueshëm i gjakderdhjes së mëparshme, toleranca e dobët e tyre.
Kundërindikimet ndaj terapisë citostatike - mosha e fëmijëve dhe rinisë së pacientëve, refraktariteti ndaj trajtimit në fazat e mëparshme, terapia citostatike tepër aktive është gjithashtu kundërindikuar për shkak të rrezikut të depresionit hematopoietik.
Përdoret për trajtimin e eritremisë barnat e mëposhtme:
*agjentët alkilues - mielosani, alkerani, ciklofosfamidi.
*hidroksiurea, e cila është medikamenti i zgjedhur, në një dozë 40-50 mg/kg/ditë. Pas një ulje të numrit të leukociteve dhe trombociteve, doza ditore zvogëlohet në 15 mg / kg për 2-4 javë. e ndjekur nga një dozë mbajtëse prej 500 mg/ditë.
Një drejtim i ri në trajtimin e policitemisë është përdorimi i preparateve të interferonit, që synojnë reduktimin e mieloproliferimit, numrin e trombociteve dhe komplikimet vaskulare. Koha e fillimit të efektit terapeutik është 3-8 muaj. Normalizimi i të gjithë parametrave të gjakut vlerësohet si një efekt optimal, një ulje e nevojës për eksfuzion të eritrociteve me 50% konsiderohet e paplotë. Gjatë periudhës së arritjes së efektit, rekomandohet të përshkruani 9 milion njësi / ditë 3 herë në javë, me kalimin në një dozë mbajtëse, të zgjedhur individualisht. Trajtimi zakonisht tolerohet mirë dhe pritet të zgjasë për shumë vite. Një nga avantazhet e padyshimta të ilaçit është mungesa e veprimit leuçemik.
Për të përmirësuar cilësinë e jetës, pacientët i nënshtrohen terapisë simptomatike:
* diateza e acidit urik (me manifestime klinike urolithiasis, përdhes) kërkon marrjen e vazhdueshme të allopurinol (milurit) në doza e perditshme nga 200 mg në 1 g;
*eritromelalgjia është indikacion për caktimin e 500 mg aspirinë ose 250 mg metindol; në eritromelagji të rëndë, heparina tregohet gjithashtu;
* në rast të trombozës vaskulare, përshkruhen agjentë antitrombocitar, në rast të hiperkoagulimit, sipas koagulogramit, heparina duhet të përshkruhet në një dozë të vetme prej 5000 IU 2-3 herë në ditë. Doza e heparinës përcaktohet nga kontrolli i sistemit të koagulimit. Më efektive në parandalimin e komplikimeve trombofilike acid acetilsalicilik Megjithatë, përdorimi i tij kërcënon komplikacione hemorragjike të varura nga doza. Për dozën bazë profilaktike të aspirinës, merret 40 mg bar në ditë;
*kruarja e lëkurës lehtësohet disi antihistamines; Interferoni ka një efekt domethënës, por më të ngadaltë (jo më herët se 2 muaj).

Kontrolli i kundërpalës

• Kontrolli i kundërpalës

Informacion në lidhje me palët nga baza e të dhënave të Shërbimit Federal të Taksave

Konvertuesit

• OKOF në OKOF2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKOF në kodin OKOF2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKDP në kodin OKPD2

Ndryshimet e klasifikuesit

• Ndryshimet 2018

Furnizimi i ndryshimeve të klasifikuesit që kanë hyrë në fuqi

Klasifikuesit gjithë-rusë

• Klasifikuesi ESKD

Klasifikuesi gjithë-rus i produkteve dhe dokumenteve të projektimit OK

Libra referencë

Drejtoria e Unifikuar e Tarifave dhe e Kualifikimit të Punëve dhe Profesioneve të Punëtorëve

përmbajtja

Hematologët e dinë se kjo sëmundje është e vështirë për t'u trajtuar dhe ka komplikime të rrezikshme. Policitemia karakterizohet nga ndryshime në përbërjen e gjakut që ndikojnë në shëndetin e pacientit. Si zhvillohet patologjia, cilat janë simptomat? Zbuloni metodat diagnostikuese, metodat e trajtimit, ilaçet, parashikimet e jetës për pacientin.

Çfarë është policitemia

Burrat janë më të ndjeshëm ndaj sëmundjes sesa gratë, njerëzit e moshës së mesme kanë më shumë gjasa të sëmuren. Policitemia është një patologji autosomale recesive në të cilën, për arsye të ndryshme, numri i rruazave të kuqe të gjakut, ose qelizave të gjakut, rritet në gjak. Sëmundja ka emra të tjerë - eritrocitozë, polihemorragji, sëmundja e Wakez-it, eritremia, kodi i saj ICD-10 është D45. Sëmundja karakterizohet nga:

• splenomegalia - një rritje e konsiderueshme në madhësinë e shpretkës;
• rritja e viskozitetit të gjakut;
• prodhim i konsiderueshëm i leukociteve, trombociteve;
• një rritje në vëllimin qarkullues të gjakut (CBV).

Policitemia i përket grupit të leuçemive kronike dhe konsiderohet një formë e rrallë e leuçemisë. Eritremia e vërtetë (policitemia vera) ndahet në lloje:

• Primar - një sëmundje malinje me një formë progresive të shoqëruar me hiperplazi të komponentëve qelizorë të palcës së eshtrave - mieloproliferim. Patologjia prek mikrobin eritroblastik, i cili shkakton një rritje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut.
• Policitemia dytësore është një reagim kompensues ndaj hipoksisë i shkaktuar nga pirja e duhanit, ngjitja në alpine, tumoret mbiveshkore dhe patologjia pulmonare.

Sëmundja e Wakez është e rrezikshme me komplikime. Për shkak të viskozitetit të lartë, qarkullimi i gjakut në enët periferike është i shqetësuar. Acidi urik ekskretohet në sasi të mëdha. E gjithë kjo është e mbushur me:

• gjakderdhje;
• trombozë;
• uria e indeve nga oksigjeni;
• hemorragjitë;
• hiperemia;
• hemorragji;
• ulçera trofike;
• dhimbje barku renale;
• ulçera në traktin e tretjes;
• gurët në veshka;
• splenomegalia;
• përdhes;
• mielofibroza;
• anemi nga mungesa e hekurit;
• infarkti miokardial;
• goditje në tru
• rezultat vdekjeprurës.

Llojet e sëmundjes

Sëmundja e Wakez-it, në varësi të faktorëve të zhvillimit, ndahet në lloje. Secili ka simptomat dhe opsionet e veta të trajtimit. Mjekët dallojnë:

• policitemia e vërtetë, e cila shkaktohet nga shfaqja e një substrati tumoral në palcën e kuqe të kockave, duke çuar në një rritje të prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut;
• eritremia sekondare - shkaku i saj është uria e oksigjenit, proceset patologjike që ndodhin në trupin e pacientit dhe shkaktojnë një reagim kompensues.

fillore

Sëmundja karakterizohet nga origjina tumorale. Policitemia primare është një kancer mieloproliferativ i gjakut që ndodh kur qelizat burimore pluripotente në palcën e eshtrave dëmtohen. Kur një sëmundje shfaqet në trupin e pacientit:

• rrit aktivitetin e eritropoetinës, e cila rregullon prodhimin e qelizave të gjakut;
• rritet numri i eritrociteve, leukociteve, trombociteve;
• ekziston një sintezë e qelizave të trurit të mutuara;
• formohet përhapja e indeve të infektuara;
• ka një reagim kompensues ndaj hipoksisë - ka një rritje shtesë të numrit të eritrociteve.

Me këtë lloj patologjie, është e vështirë të ndikohet në qelizat e mutuara që kanë një aftësi të lartë për t'u ndarë. Shfaqen lezione trombotike, hemorragjike. Sëmundja e Wakez ka karakteristika zhvillimore:

• ndodhin ndryshime në mëlçi, shpretkë;
• indet janë të mbushura me gjak viskoz, të prirur për formimin e mpiksjes së gjakut;
• zhvillohet sindroma pletorik - ngjyra e kuqe e lëkurës në vishnje;
• shfaqet kruajtje e rëndë;
• presioni i rritur i gjakut (BP);
• zhvillohet hipoksia.

Policitemia e vërtetë është e rrezikshme për zhvillimin e saj malinj, duke shkaktuar komplikime të rënda. Për këtë formë të patologjisë, fazat e mëposhtme janë karakteristike:

• Fillestare - zgjat rreth pesë vjet, është asimptomatike, madhësia e shpretkës nuk ndryshon. BCC u rrit pak.
• Faza e zgjatur - kohëzgjatja deri në 20 vjet. Karakterizohet nga një përmbajtje e shtuar e eritrociteve, trombociteve, leukociteve. Ka dy nënstaza - pa ndryshime në shpretkë dhe me prani të metaplazisë mieloide.

Faza e fundit e sëmundjes - posteritremike (anemike) - karakterizohet nga komplikime:

• mielofibroza dytësore;
• leukopenia;
• trombocitopeni;
• transformimi mieloide i mëlçisë, shpretkës;
• kolelitiasis, urolithiasis;
• sulme ishemike kalimtare;
• anemia - rezultat i varfërimit të palcës së eshtrave;
• emboli pulmonare;
• infarkti miokardial;
• nefroskleroza;
• leuçemia në formë akute, kronike;
• hemorragjitë në tru.

Policitemia dytësore (relative)

Kjo formë e sëmundjes Wakez provokohet nga faktorë të jashtëm dhe të brendshëm. Me zhvillimin e policitemisë dytësore, gjaku viskoz, i cili ka vëllime të shtuara, mbush enët, duke provokuar formimin e mpiksjes së gjakut. Me urinë e oksigjenit të indeve, zhvillohet një proces kompensimi:

• veshkat fillojnë të prodhojnë intensivisht hormonin eritropoietin;
• nis sinteza aktive e eritrociteve në palcën e eshtrave.

Policitemia dytësore shfaqet në dy forma. Secila prej tyre ka veçori. Dallohen varietetet e mëposhtme:

• stresues - i shkaktuar nga një mënyrë jetese jo e shëndetshme, mbitensioni i zgjatur, prishjet nervore, kushtet e pafavorshme të punës;
• false, në të cilën numri i përgjithshëm i eritrociteve, leukociteve, trombociteve në analiza është brenda intervalit normal, një rritje në ESR shkakton një ulje të vëllimit të plazmës.

Shkaqet

Faktorët provokues për zhvillimin e sëmundjes varen nga forma e sëmundjes. Policitemia primare ndodh si pasojë e një neoplazie të palcës së eshtrave të kuqe. Shkaqet parapërcaktuese të eritrocitozës së vërtetë janë:

• dështimet gjenetike në trup - një mutacion i enzimës tirozinë kinazë, kur aminoacidi valinë zëvendësohet nga fenilalanina;
• predispozicion trashëgues;
• tumoret kanceroze të palcës së eshtrave;
• mungesa e oksigjenit - hipoksi.

Forma dytësore e eritrocitozës shkaktohet nga shkaqe të jashtme. Sëmundjet shoqëruese luajnë një rol po aq të rëndësishëm në zhvillim. Faktorët provokues janë:

• kushtet klimatike;
• banimi në malësi;
• dështimi kongjestiv i zemrës;
• tumoret kanceroze të organeve të brendshme;
• hipertensioni pulmonar;
• veprimi i substancave toksike;
• tendosje e tepërt e trupit;
• rrezatimi me rreze x;
• furnizimi i pamjaftueshëm i veshkave me oksigjen;
• infeksionet që shkaktojnë dehje të trupit;
• pirja e duhanit;
• ekologji e keqe;
• tiparet e gjenetikës - Evropianët kanë më shumë gjasa të sëmuren.

Forma dytësore e sëmundjes Wakez shkaktohet nga shkaqe kongjenitale - prodhimi autonom i eritropoietinës, afiniteti i lartë i hemoglobinës për oksigjenin. Ekzistojnë gjithashtu faktorë të fituar për zhvillimin e sëmundjes:

• hipoksemia arteriale;
• patologjia e veshkave - lezione cistike, tumore, hidronefrozë, stenozë e arterieve renale;
• karcinoma bronkiale;
• tumoret mbiveshkore;
• hemangioblastoma e trurit të vogël;
• hepatiti;
• cirroza e mëlçisë;
• tuberkulozi.

Simptomat e sëmundjes Wakez

Sëmundja e shkaktuar nga rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe vëllimit të gjakut dallohet nga shenja karakteristike. Ata kanë karakteristikat e tyre në varësi të fazës së sëmundjes Wakez. Vihen re simptoma të zakonshme të patologjisë:

• marramendje;
• dëmtimi i shikimit;
• Simptoma e Cooperman - një nuancë kaltërosh e mukozës dhe lëkurës;
• sulmet e anginës;
• skuqje e gishtave të ekstremiteteve të poshtme dhe të sipërme, e shoqëruar me dhimbje, djegie;
• tromboza e lokalizimit të ndryshëm;
• kruajtje e rëndë e lëkurës, e rënduar nga kontakti me ujin.

Ndërsa patologjia përparon, pacienti zhvillon sindroma dhimbjeje të lokalizimit të ndryshëm. Ka çrregullime të sistemit nervor. Për sëmundjen janë karakteristike:

• dobësi;
• lodhje;
• Rritja e temperatures;
• zmadhimi i shpretkës;
• zhurma në vesh;
• dispnea;
• ndjenja e humbjes së vetëdijes;
• sindromi pletorik - ngjyra burgundy-e kuqe e lëkurës;
• dhimbje koke;
• të vjella;
• rritje e presionit të gjakut;
• dhimbje në duar nga prekja;
• ftohje e gjymtyrëve;
• skuqje e syve;
• pagjumësi;
• dhimbje në hipokondrium, kocka;
• emboli pulmonare.

faza fillestare

Sëmundja është e vështirë për t'u diagnostikuar që në fillim të zhvillimit. Simptomat janë të lehta, të ngjashme me një ftohje ose gjendje të të moshuarve, që korrespondojnë me moshën e shtyrë. Patologjia zbulohet rastësisht gjatë analizave. Simptomat e fazës fillestare të eritrocitozës janë:

• marramendje;
• ulje e mprehtësisë vizuale;
• sulmet e dhimbjes së kokës;
• pagjumësi;
• zhurma në vesh;
• gishtat e lënduar nga prekja;
• ekstremitetet e ftohta;
• dhimbje ishemike;
• skuqje e sipërfaqeve mukoze, lëkurës.

E zgjeruar (eritremike)

Zhvillimi i sëmundjes karakterizohet nga shfaqja e shenjave të theksuara të viskozitetit të lartë të gjakut. Vihet re pancitoza - një rritje në numrin e komponentëve në analiza - eritrocite, leukocite, trombocitet. Faza e avancuar karakterizohet nga prania e:

• skuqje e lëkurës në nuanca vjollce;
• telangjiektazia - hemorragji të theksuara;
• sulme akute të dhimbjes;
• kruajtje, e rënduar nga kontakti me ujin.

Në këtë fazë të sëmundjes, vërehen shenja të mungesës së hekurit - shtresimi i thonjve, lëkura e thatë. Një simptomë karakteristike është një rritje e fortë në madhësinë e mëlçisë, shpretkës. Pacientët kanë:

• dispepsi;
• çrregullim i frymëmarrjes;
• hipertension arterial;
• dhimbje në nyje;
• sindromi hemorragjik;
• mikrotromboza;
• ulçera stomaku, ulçera duodenale;
• gjakderdhje;
• cardialgia - dhimbje në gjoksin e majtë;
• migrenë.

Me një fazë të avancuar të eritrocitozës, pacientët ankohen për mungesë oreksi. Hetimet zbulojnë gurë në fshikëzën e tëmthit. Sëmundja është e ndryshme

• rritja e gjakderdhjes nga prerjet e vogla;
• shkelje e ritmit, përçueshmëria e zemrës;
• fryrje;
• shenjat e përdhes;
• dhimbje në zemër;
• mikrocitoza;
• simptomat e urolithiasis;
• ndryshime në shije, erë;
• mavijosje në lëkurë;
• ulçera trofike;
• dhimbje barku renale.

stadi anemik

Në këtë fazë të zhvillimit, sëmundja kalon në fazën terminale. Trupi nuk ka mjaftueshëm hemoglobinë për të funksionuar siç duhet. Pacienti ka:

• një rritje e konsiderueshme në mëlçi;
• përparimi i splenomegalisë;
• ngjeshja e indeve të shpretkës;
• me hulumtime harduerike - ndryshime cikatrike në palcën e eshtrave;
• tromboza vaskulare e venave të thella, arterieve koronare, cerebrale.

Në fazën anemike, zhvillimi i leuçemisë përbën rrezik për jetën e pacientit. Kjo fazë e sëmundjes Wakez karakterizohet nga shfaqja e anemisë aplastike të mungesës së hekurit, shkaku i së cilës është zhvendosja e qelizave hematopoietike nga palca e eshtrave nga indi lidhor. Në këtë rast, vërehen simptoma:

• dobësi e përgjithshme;
• të fikët;
• ndjenja e mungesës së ajrit.

Në këtë fazë, nëse nuk trajtohet, pacienti vdes shpejt. Komplikimet trombotike, hemorragjike çojnë në të:

• forma ishemike e goditjes;
• tromboembolizmi i arterieve pulmonare;
• infarkti miokardial;
• gjakderdhje spontane - gastrointestinale, venat e ezofagut;
• kardioskleroza;
• hipertension arterial;
• infrakt.

Simptomat e sëmundjes tek të sapolindurit

Nëse fetusi ka pësuar hipoksi gjatë zhvillimit të fetusit, trupi i tij, si përgjigje, fillon të rrisë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut. Një faktor provokues në shfaqjen e eritrocitozës tek foshnjat janë sëmundjet kongjenitale të zemrës, patologjitë pulmonare. Sëmundja çon në pasojat e mëposhtme:

• formimi i sklerozës së palcës së eshtrave;
• shkelje e prodhimit të leukociteve përgjegjëse për sistemin imunitar të të porsalindurit;
• zhvillimi i infeksioneve që çojnë në vdekje.

Në fazën fillestare, sëmundja zbulohet nga rezultatet e testeve - niveli i hemoglobinës, hematokritit, qelizave të kuqe të gjakut. Me përparimin e patologjisë, simptomat e theksuara vërehen tashmë në javën e dytë pas lindjes:

• foshnja qan nga prekja;
• lëkura bëhet e kuqe;
• madhësia e mëlçisë, shpretka rritet;
• shfaqet tromboza;
• pesha e trupit zvogëlohet;
• analizat zbuluan një numër të shtuar të eritrociteve, leukociteve, trombociteve.

Diagnoza e policitemisë

Komunikimi i pacientit me mjekun hematolog fillon me një bisedë, një ekzaminim të jashtëm dhe një anamnezë. Mjeku zbulon trashëgiminë, tiparet e rrjedhës së sëmundjes, praninë e dhimbjes, gjakderdhjen e shpeshtë, shenjat e trombozës. Gjatë pritjes, pacienti diagnostikohet me sindromën policitemike:

• skuqje vjollce-kuqe;
• ngjyrosje intensive e mukozave të gojës, hundës;
• ngjyra cianotike (cianotike) e qiellzës;
• ndryshimi i formës së gishtërinjve;
• sy te kuq;
• palpimi përcaktohet nga një rritje në madhësinë e shpretkës, mëlçisë.

Faza tjetër e diagnozës është hulumtimi laboratorik. Treguesit që tregojnë zhvillimin e sëmundjes:

• një rritje në masën totale të eritrociteve në gjak;
• rritja e numrit të trombociteve, leukociteve;
• një nivel i konsiderueshëm i fosfatazës alkaline;
• një sasi e madhe e vitaminës B 12 në serumin e gjakut;
• rritje e eritropoietinës në formën dytësore të policitemisë;
• ulje e situatës (ngopja e gjakut me oksigjen) - më pak se 92%;
• ulje e ESR;
• rritja e hemoglobinës në 240 g / l.

Për diagnozën diferenciale të patologjisë, përdoren lloje të veçanta studimesh dhe analizash. Konsultohen urolog, kardiolog, gastroenterolog. Mjeku përshkruan:

• Testi biokimik i gjakut - përcakton nivelin e acidit urik, fosfatazës alkaline;
• ekzaminimi radiologjik - zbulon një rritje të qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim;
• punksion i sternit - marrja e mostrave për analizën citologjike të palcës kockore nga sternumi;
• trepanobiopsia - histologjia e indeve nga ilium, duke zbuluar hiperplazinë me tre rritje;
• analiza gjenetike molekulare.

Kërkime laboratorike

Sëmundja e policitemisë konfirmohet nga ndryshimet hematologjike në parametrat e gjakut. Ka parametra që karakterizojnë zhvillimin e patologjisë. Të dhënat laboratorike që tregojnë praninë e policitemisë:

Diagnostikimi i harduerit

Pas kryerjes së testeve laboratorike, hematologët përshkruajnë teste shtesë. Për të vlerësuar rrezikun e zhvillimit të çrregullimeve metabolike, trombohemorragjike, përdoret diagnostifikimi harduer. Pacienti i nënshtrohet një studimi në varësi të karakteristikave të rrjedhës së sëmundjes. Një pacienti me policitemi i jepet:

• Ultratinguj i shpretkës, veshkave;
• ekzaminimi i zemrës - ekokardiografia.

Metodat e diagnostikimit të harduerit ndihmojnë për të vlerësuar gjendjen e enëve, për të identifikuar praninë e gjakderdhjes, ulcerave. I emëruar:

• fibrogastroduodenoskopia (FGDS) - një studim instrumental i mukozave të stomakut, duodenit;
• Dopplerografia me ultratinguj (USDG) e enëve të qafës, kokës, venave të ekstremiteteve;
• tomografia e kompjuterizuar e organeve të brendshme.

Trajtimi i policitemisë

Para se të vazhdoni me masat terapeutike, është e nevojshme të zbuloni llojin e sëmundjes dhe shkaqet e saj - regjimi i trajtimit varet nga kjo. Sfida për hematologët është që:

• në policiteminë parësore, parandalojnë aktivitetin tumoral duke influencuar neoplazinë në palcën e eshtrave;
• në formën dytësore - për të identifikuar sëmundjen që provokoi patologjinë dhe për ta eliminuar atë.

Trajtimi i policitemisë përfshin hartimin e një plani rehabilitimi dhe parandalimi për një pacient të caktuar. Terapia përfshin:

• gjakderdhje, e cila redukton numrin e qelizave të kuqe të gjakut në normale - pacientit i merret 500 ml gjak çdo dy ditë;
• ruajtja e aktivitetit fizik;
• eritocitophoresis - marrjen e mostrave të gjakut nga një venë, e ndjekur nga filtrimi dhe kthimi tek pacienti;
• dietë;
• transfuzioni i gjakut dhe përbërësve të tij;
• kimioterapia për të parandaluar leuçeminë.

Në situata të vështira që kërcënojnë jetën e pacientit, kryhet transplantimi i palcës së eshtrave, splenektomia është heqja e shpretkës. Në trajtimin e policitemisë i kushtohet shumë vëmendje përdorimit të medikamenteve. Regjimi i trajtimit përfshin përdorimin e:

• hormonet kortikosteroide - me një rrjedhë të rëndë të sëmundjes;
• agjentët citostatikë - Hydroxyurea, Imiphos, të cilët reduktojnë rritjen e qelizave malinje;
• agjentë antitrombocitar që hollojnë gjakun - Dipiridamole, Aspirina;
• Interferoni, i cili rrit mbrojtjen, rrit efektivitetin e citostatikëve.

Trajtimi simptomatik përfshin përdorimin e barnave që ulin viskozitetin e gjakut, parandalojnë trombozën dhe zhvillimin e gjakderdhjes. Hematologët përshkruajnë:

• për të përjashtuar trombozën vaskulare - Heparin;
• me gjakderdhje të rëndë - Acidi aminokaproik;
• në rastin e eritromelagjisë - dhimbje në majat e gishtave - barna antiinflamatore jo-steroide - Voltaren, Indomethacin;
• me kruajtje të lëkurës - antihistamines - Suprastin, Loratadin;
• me një gjenezë infektive të sëmundjes - antibiotikë;
• për shkaqe hipoksike - terapi me oksigjen.

Gjakderdhje ose eritrocitoferezë

Një mënyrë efektive për trajtimin e policitemisë është flebotomia. Kur kryhet gjakderdhja, vëllimi i gjakut qarkullues zvogëlohet, numri i qelizave të kuqe të gjakut (hematokrit) zvogëlohet dhe kruajtjet e lëkurës eliminohen. Karakteristikat e procesit:

• para flebotomisë, pacientit i jepet Heparin ose Reopoligliukin për të përmirësuar mikroqarkullimin, rrjedhjen e gjakut;
• teprica hiqet me shushunja ose bëhet një prerje, një birë e një vene;
• deri në 500 ml gjak hiqet në të njëjtën kohë;
• procedura kryhet me një interval prej 2 deri në 4 ditë;
• hemoglobina reduktohet në 150 g/l;
• hematokriti rregullohet në 45%.

Një metodë tjetër e trajtimit të policitemisë, eritrocitofereza, është efektive. Me hemokorreksionin ekstrakorporal, qelizat e tepërta të kuqe të gjakut hiqen nga gjaku i pacientit. Kjo përmirëson proceset e hematopoiezës, rrit konsumin e hekurit nga palca e eshtrave. Skema për kryerjen e citoferezës:

1. Ata krijojnë një rreth vicioz - venat e pacientit të të dy duarve janë të lidhura përmes një aparati të veçantë.
2. Gjaku merret nga një.P
3. Kalohet përmes një aparati me centrifugë, ndarës, filtra, ku eliminohen disa nga qelizat e kuqe të gjakut.
4. Plazma e pastruar i kthehet pacientit - injektohet në një venë në krahun tjetër.

Terapia mielosupresive me citostatikë

Në rastet e rënda të policitemisë, kur gjakderdhja nuk jep rezultate pozitive, mjekët përshkruajnë ilaçe që shtypin formimin dhe riprodhimin e qelizave të trurit. Trajtimi me citostatikë kërkon analiza të vazhdueshme të gjakut për të monitoruar efektivitetin e terapisë. Indikacionet janë faktorë të lidhur me sindromën policitemike:

• komplikime viscerale, vaskulare;
• kruajtje e lëkurës;
• splenomegalia;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematologët përshkruajnë ilaçe bazuar në rezultatet e analizave, pamjen klinike të sëmundjes. Kundërindikimet për terapinë citostatike janë mosha e fëmijëve. Barnat që përdoren për trajtimin e policitemisë:

• Mielobramoli;
• Imiphos;
• Ciklofosfamidi;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hidroksiurea;
• Ciklofosfamidi;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Preparate për normalizimin e gjendjes agregate të gjakut

Objektivat e trajtimit të policitemisë: normalizimi i hematopoiezës, i cili përfshin sigurimin e gjendjes së lëngshme të gjakut, koagulimin e tij gjatë gjakderdhjes, restaurimin e mureve të enëve të gjakut. Mjekët kanë një zgjedhje serioze të barnave në mënyrë që të mos dëmtojnë pacientin. Përshkruani medikamente që ndihmojnë në ndalimin e gjakderdhjes - hemostatikë:

• koagulantët - Thrombin, Vikasol;
• frenuesit e fibrinolizës - Kontrykal, Amben;
• stimuluesit e grumbullimit vaskular - klorur kalciumi;
• barna që zvogëlojnë përshkueshmërinë - Rutin, Adroxon.

Me rëndësi të madhe në trajtimin e policitemisë për të rivendosur gjendjen agregate të gjakut është përdorimi i agjentëve antitrombotikë:

• antikoagulantë - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitikët - Streptoliaza, Fibrinolizina;
• Agjentët kundër trombociteve: trombocitet - Aspirina (acidi acetilsalicilik), Dipiridamoli, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoligliukin, Pentoxifylline.

prognoza e rikuperimit

Çfarë e pret një pacient të diagnostikuar me policitemi? Parashikimet varen nga lloji i sëmundjes, diagnoza dhe trajtimi në kohë, shkaqet dhe ndërlikimet. Sëmundja e Wakez-it në formën e saj parësore ka një skenar të pafavorshëm zhvillimi. Jetëgjatësia është deri në dy vjet, e cila shoqërohet me kompleksitetin e terapisë, rreziqet e larta të goditjeve në tru, sulmet në zemër dhe pasojat tromboembolike. Mbijetesa mund të rritet duke përdorur trajtimet e mëposhtme:

• rrezatim lokal i shpretkës me fosfor radioaktiv;
• procedurat e gjakderdhjes gjatë gjithë jetës;
• kimioterapia.

Një prognozë më e favorshme për formën dytësore të policitemisë, megjithëse sëmundja mund të rezultojë në nefrosklerozë, mielofibrozë, eritrocianozë. Megjithëse një shërim i plotë është i pamundur, jeta e pacientit zgjatet për një periudhë të konsiderueshme - mbi pesëmbëdhjetë vjet - me kusht:

• monitorim i vazhdueshëm nga një hematolog;
• trajtim citostatik;
• korrigjimi i rregullt i gjakut;
• duke iu nënshtruar kimioterapisë;
• eliminimi i faktorëve që provokojnë zhvillimin e sëmundjes;
• trajtimi i patologjive që shkaktuan sëmundjen.

Video

Keni gjetur ndonjë gabim në tekst?
Zgjidhni atë, shtypni Ctrl + Enter dhe ne do ta rregullojmë atë!

Kodi D45 do të vazhdojë të përdoret, megjithëse është në kapitullin për neoplazitë me natyrë të pasigurt ose të panjohur. Modifikimi i klasifikimit të tij është i rezervuar për rishikimin e ICD.

Sindroma mielodisplastike e lidhur me një agjent alkilues

Sindroma mielodisplastike e lidhur me epipodofilotoksinën

Sindroma mielodisplastike e lidhur me terapinë NOS

Përjashton: anemi aplastike të shkaktuar nga ilaçet (D61.1)

Në Rusi, Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve i rishikimit të 10-të (ICD-10) është miratuar si një dokument i vetëm rregullator për llogaritjen e sëmundshmërisë, arsyet që popullsia të kontaktojë institucionet mjekësore të të gjitha departamenteve dhe shkaqet e vdekjes.

ICD-10 u fut në praktikën e kujdesit shëndetësor në të gjithë Federatën Ruse në 1999 me urdhër të Ministrisë së Shëndetësisë Ruse të datës 27 maj 1997. №170

Publikimi i një rishikimi të ri (ICD-11) është planifikuar nga OBSH në 2017 2018.

Me ndryshime dhe shtesa nga OBSH.

Përpunimi dhe përkthimi i ndryshimeve © mkb-10.com

Policitemia dytësore

Përkufizimi dhe sfondi[redakto]

Sinonimet: eritrocitozë dytësore

Policitemia dytësore është një gjendje me rritje të masës absolute të eritrociteve, e shkaktuar nga stimulimi i shtuar i prodhimit të eritrociteve në sfondin e pranisë së një linje normale eritroide, e cila mund të jetë e lindur ose e fituar.

Etiologjia dhe patogjeneza[redakto]

Policitemia dytësore mund të jetë e lindur dhe e shkaktuar nga defekte në rrugën e marrjes së oksigjenit për shkak të mutacioneve autosomale recesive në gjenet VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) dhe EPAS1 (2p21-p16), duke rezultuar në rritjen e prodhimit të erythropotinës. gjendje hipoksi; ose defekte të tjera autosomale dominante të lindjes, duke përfshirë mungesën e hemoglobinës me afinitet të lartë të oksigjenit dhe mutazës bisfosfoglicerat, që rezulton në hipoksi të indeve dhe eritrocitozë dytësore.

Policitemia dytësore mund të shkaktohet gjithashtu nga një rritje e eritropoetinës për shkak të hipoksisë së indeve, e cila mund të jetë qendrore për shkak të sëmundjeve të mushkërive dhe zemrës ose ekspozimit në lartësi të madhe, ose lokale, si hipoksia renale për shkak të stenozës së arteries renale.

Prodhimi i eritropoietinës mund të jetë jonormal për shkak të tumoreve që sekretojnë eritropoietin - kanceri i veshkave, karcinoma hepatocelulare, hemangioblastoma cerebelare, meningioma dhe karcinoma/adenoma paratiroide. Përveç kësaj, eritropoetina mund të administrohet qëllimisht si doping tek atletët.

Manifestimet klinike[redakto]

Veçoritë klinike ndryshojnë në varësi të etiologjisë së policitemisë, por zakonisht simptomat mund të përfshijnë bollëk, një ngjyrë të kuqërremtë, dhimbje koke dhe tringëllimë në veshët. Forma kongjenitale mund të shoqërohet me tromboflebit të venave sipërfaqësore ose të thella, mund të shoqërohet me simptoma specifike, si në rastin e eritrocitozës familjare Chuvash, ose ecuria e sëmundjes mund të jetë indolente.

Pacientët me një nëntip specifik të policitemisë dytësore kongjenitale, të njohur si eritrocitoza Chuvash, kanë presion më të ulët sistolik ose diastolik, venat me variçe, hemangioma të trupit vertebral dhe komplikime cerebrovaskulare dhe trombozë mezenterike.

Forma e fituar e policitemisë dytësore mund të manifestohet me cianozë, hipertension, shkopinj daulle në këmbë dhe krahë dhe përgjumje.

Policitemia dytësore: Diagnoza[redakto]

Diagnoza bazohet në zbulimin e një rritjeje total eritrocitet dhe nivelet normale ose të ngritura të eritropoietinës në serum. Shkaqet dytësore të eritrocitozës duhet të diagnostikohen individualisht dhe do të kërkojnë një analizë gjithëpërfshirëse.

Diagnoza diferenciale[redakto]

Diagnoza diferenciale përfshin policiteminë vera dhe policiteminë primare familjare, të cilat mund të përjashtohen nga prania e niveleve të ulëta të eritropoietinës dhe mutacioneve në gjenin JAK2 (9p24) në policitemi.

Policitemia dytësore: Trajtimi[redakto]

Flebotomia ose venesekcioni mund të jenë të dobishme, veçanërisht në pacientët me rrezik të shtuar të trombozës. Një hematokriti i synuar (Hct) prej 50% mund të jetë optimal. Aspirina me dozë të ulët mund të jetë e dobishme. Në rastet e fituara të policitemisë dytësore, menaxhimi bazohet në trajtimin e gjendjes themelore. Parashikim

Prognoza varet kryesisht nga sëmundja shoqëruese në format e fituara të eritrocitozës dytësore dhe nga ashpërsia e komplikimeve trombotike në forma trashëgimore, si eritrocitoza çuvashe.

Parandalimi[redakto]

Të tjera [redakto]

Sinonimet: eritrocitoza e stresit, policitemia e stresit, policitemia e stresit

Sindroma e Gaisbock karakterizohet nga policitemia dytësore dhe shfaqet kryesisht te meshkujt që ndjekin një dietë me kalori të lartë.

Prevalenca e sindromës Gaisbock është e panjohur.

Kuadri klinik i sindromës Gaisbock përfshin obezitet të moderuar, hipertension dhe ulje të vëllimit të plazmës me një rritje relative të hematokritit, rritje të viskozitetit të gjakut, kolesterol të ngritur në serum, trigliceride dhe acid urik. Ulja e vëllimit të plazmës duket të jetë e lidhur me një rritje të presionit diastolik të gjakut.

Prognoza përkeqësohet nga zhvillimi i komplikimeve kardiovaskulare.

Policitemia

Kodi ICD-10

Titujt

Përshkrim

Simptomat

Në rrjedhën klinike, dallohen disa faza:

* stadi fillestar ose oligosimptomatik, zakonisht zgjat 5 vjet, me manifestime klinike minimale;

*faza IIA - stadi i avancuar eritremik, pa metaplazi mieloide të shpretkës, kohëzgjatja e tij mund të arrijë vite;

*stadi IIB - stadi i avancuar eritremik, me metaplazi mieloide të shpretkës;

*faza III - faza e metaplazisë mieloide posteritremike (faza anemike) me ose pa mielofibrozë; rezultat i mundshëm në leuçeminë akute, leuceminë kronike mieloide.

Megjithatë, duke pasur parasysh fillimin e zakonshëm të sëmundjes tek të moshuarit dhe të moshuarit, jo të gjithë pacientët i kalojnë të tre fazat.

Në historinë e shumë pacientëve, shumë kohë përpara momentit të diagnozës, ka indikacione për gjakderdhje pas nxjerrjes së dhëmbit, kruajtje të lidhur me procedurat e ujit, “të mirë”, numërim disi të ngritur të gjakut dhe ulçerë duodenale. Rritja e masës së eritrociteve qarkulluese çon në një rritje të viskozitetit të gjakut, stazë në mikrovaskulaturë, rritje të rezistencës vaskulare periferike, prandaj, lëkura e fytyrës, veshëve, maja e hundës, gishtat distalë dhe mukozat e dukshme kanë një ngjyrë të kuqe-cianotike të shkallëve të ndryshme. Rritja e viskozitetit shpjegon shpeshtësinë e lartë të ankesave vaskulare, kryesisht cerebrale: dhimbje koke, marramendje, pagjumësi, ndjesi rëndimi në kokë, turbullim i shikimit, tringëllimë në veshët. Krizat epileptiforme, depresioni, paraliza janë të mundshme. Pacientët ankohen për humbje progresive të kujtesës. Në fazën fillestare të sëmundjes, hipertensioni arterial konstatohet në % të pacientëve. Hiperkatabolizmi qelizor dhe eritropoeza pjesërisht joefektive shkaktojnë rritje të sintezës endogjene të acidit urik dhe dëmtim të metabolizmit të urateve. Manifestimet klinike të diatezës së urates (acidit urik) - dhimbje barku renale, përdhes, duke ndërlikuar rrjedhën e fazës IIB dhe III. Komplikimet viscerale përfshijnë ulcerat gastrike dhe duodenale, frekuenca e tyre është, sipas autorëve të ndryshëm, nga 10 në 17%.

Komplikimet vaskulare paraqesin rrezikun më të madh për pacientët me policitemi. Një tipar unik i kësaj sëmundjeje është tendenca e njëkohshme si për trombozë ashtu edhe për gjakderdhje. Çrregullimet e mikrocirkulacionit si pasojë e trombofilisë manifestohen me eritromelagji - një skuqje dhe ënjtje e mprehtë e pjesëve distale të gishtërinjve dhe këmbëve, e shoqëruar me dhimbje djegëse. Eritromelagjia e vazhdueshme mund të jetë një pararendës i trombozës së një ene më të madhe me zhvillimin e nekrozës së gishtërinjve, këmbëve dhe këmbëve. Tromboza e enëve koronare vërehet në 7-10% të pacientëve. Një sërë faktorësh kontribuojnë në zhvillimin e trombozës: mosha mbi 60 vjeç, historia e trombozës vaskulare, hipertensioni arterial, ateroskleroza e çdo lokalizimi, eksfuzioni i gjakut ose trombocitetfereza e kryer pa përshkruar terapi antikoagulante ose antitrombocitare. Komplikimet trombotike, në veçanti infarkti i miokardit, infarkti ishemik dhe emboli pulmonare, janë shkaku më i zakonshëm i vdekjes tek këta pacientë.

Sindroma hemorragjike manifestohet me gjakderdhje spontane të mishrave të dhëmbëve, gjakderdhje nga hundët, ekimoza, karakteristikë e shkeljeve të hemostazës trombocitare-vaskulare.

Patogjeneza

Shpretka rritet në fazën IIA, arsyeja për këtë është rritja e depozitimit dhe sekuestrimit të qelizave të gjakut. Në stadin IIB, splenomegalia shkaktohet nga metaplazia progresive mieloide. Ajo shoqërohet me një zhvendosje majtas në formulën e leukociteve, eritrokariocitozë. Zmadhimi i mëlçisë shpesh shoqëron splenomegalinë. Të dy fazat karakterizohen nga fibroza e mëlçisë. Ecuria e stadit posteritremik është e ndryshueshme. Në disa pacientë, është mjaft beninje, shpretka dhe mëlçia rriten ngadalë, numërimi i kuq i gjakut mbetet brenda kufijve normalë për një kohë të gjatë. Në të njëjtën kohë, përparimi i shpejtë i splenomegalisë, një rritje e anemisë, një rritje e leukocitozës dhe zhvillimi i transformimit të blastit janë gjithashtu të mundshme. Leuçemia akute mund të zhvillohet si në fazën eritremike ashtu edhe në fazën e metaplazisë mieloide posteritremike.

Arsyet

Shkaqet kryesore të eritrocitozës dytësore përfshijnë hipoksinë e indeve, të lindura dhe të fituara, dhe një ndryshim në përmbajtjen e eritropoietinës endogjene.

Shkaqet e eritrocitozës dytësore:

1, afinitet i lartë i hemoglobinës ndaj oksigjenit;.

2, niveli i ulët i 2,3 difosfoglicerat;.

3, prodhimi autonom i eritropoetinës.

1, hipoksemia arteriale e natyrës fiziologjike dhe patologjike:

defekte të zemrës "blu";

Sëmundjet kronike të mushkërive;

Përshtatja ndaj kushteve të lartësisë së madhe.

Sëmundjet difuze të parenkimës renale;

Stenoza e arterieve renale.

Mjekimi

terapi e planifikuar. Terapia moderne e eritremisë konsiston në përdorimin e eksfuzioneve të gjakut, medikamenteve citostatike, përdorimit të fosforit radioaktiv, a-interferonit.

Gjakderdhja, e cila jep një efekt të shpejtë klinik, mund të jetë një metodë e pavarur trajtimi ose plotësuese e terapisë citostatike. Në fazën fillestare, duke vazhduar me një rritje të përmbajtjes së eritrociteve, përdoren 2-3 flebotomi nga 500 ml çdo 3-5 ditë, e ndjekur nga futja e sasive të duhura të reopoliglucinës ose fizioterapisë. Në pacientët me sëmundje kardiovaskulare, jo më shumë se 350 ml gjak hiqet në 1 procedurë, eksfuzionet janë jo më shumë se 1 herë në javë. Gjakderdhja nuk kontrollon numrin e qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve, ndonjëherë duke shkaktuar trombocitozë reaktive. Zakonisht, kruarja, eritromelagjia, ulçera gastrike dhe duodenale dhe diateza e acidit urik nuk eliminohen me gjakderdhje. Ato mund të zëvendësohen me eritrociteferezë me zëvendësimin e vëllimit të eritrociteve të hequra me kripë dhe reopolyglucin. Procedura tolerohet mirë nga pacientët dhe shkakton normalizimin e numërimit të gjakut për një periudhë prej 8 deri në 12 muaj.

Terapia citostatike ka për qëllim shtypjen e rritjes së aktivitetit proliferativ të palcës kockore, efektiviteti i saj duhet të vlerësohet pas 3 muajsh. Pas përfundimit të trajtimit, megjithëse ulja e numrit të leukociteve dhe trombociteve ndodh shumë më herët.

Indikacioni për terapinë citostatike është eritremia që shfaqet me leukocitozë, trombocitozë dhe splenomegali, kruajtje të lëkurës, komplikime viscerale dhe vaskulare; efekti i pamjaftueshëm i gjakderdhjes së mëparshme, toleranca e dobët e tyre.

Kundërindikimet ndaj terapisë citostatike - mosha e fëmijëve dhe rinisë së pacientëve, refraktariteti ndaj trajtimit në fazat e mëparshme, terapia citostatike tepër aktive është gjithashtu kundërindikuar për shkak të rrezikut të depresionit hematopoietik.

Ilaçet e mëposhtme përdoren për trajtimin e eritremisë:

*agjentët alkilues - mielosani, alkerani, ciklofosfamidi.

*hidroksiurea, e cila është ilaçi i zgjedhur, në dozë/kg/ditë. Pas një ulje të numrit të leukociteve dhe trombociteve, doza ditore zvogëlohet në 15 mg / kg për 2-4 javë. e ndjekur nga një dozë mbajtëse prej 500 mg/ditë.

Një drejtim i ri në trajtimin e policitemisë është përdorimi i preparateve të interferonit, që synojnë reduktimin e mieloproliferimit, numrin e trombociteve dhe komplikimet vaskulare. Koha e fillimit të efektit terapeutik. Normalizimi i të gjithë parametrave të gjakut vlerësohet si një efekt optimal, një ulje e nevojës për eksfuzion të eritrociteve me 50% konsiderohet e paplotë. Gjatë periudhës së arritjes së efektit, rekomandohet të përshkruani 9 milion njësi / ditë 3 herë në javë, me kalimin në një dozë mbajtëse, të zgjedhur individualisht. Trajtimi zakonisht tolerohet mirë dhe pritet të zgjasë për shumë vite. Një nga avantazhet e padyshimta të ilaçit është mungesa e veprimit leuçemik.

Për të përmirësuar cilësinë e jetës, pacientët i nënshtrohen terapisë simptomatike:

* Diateza e acidit urik (me manifestime klinike të urolithiasis, përdhes) kërkon marrjen e vazhdueshme të allopurinol (milurit) në një dozë ditore prej 200 mg deri në 1 g;

*eritromelalgjia është indikacion për caktimin e 500 mg aspirinë ose 250 mg metindol; në eritromelagji të rëndë, heparina tregohet gjithashtu;

* në rast të trombozës vaskulare, përshkruhen agjentë antitrombocitar, në rast të hiperkoagulimit, sipas koagulogramit, heparina duhet të përshkruhet në një dozë të vetme prej 5000 IU 2-3 herë në ditë. Doza e heparinës përcaktohet nga kontrolli i sistemit të koagulimit. Në parandalimin e komplikimeve trombofilike, acidi acetilsalicilik është më efektiv, por përdorimi i tij kërcënon me komplikime hemorragjike të varura nga doza. Për dozën bazë profilaktike të aspirinës, merret 40 mg bar në ditë;

* kruarja e lëkurës lehtësohet disi nga antihistaminet; Interferoni ka një efekt domethënës, por më të ngadaltë (jo më herët se 2 muaj).

POLICITEMIA E VËRTETË

Policitemia vera ose sëmundja e Wakez-it është një sëmundje mieloproliferative me formimin e një kloni tumoral të palcës kockore të qelizave paraardhëse të aftë për t'u diferencuar në eritrocite, granulocitet dhe trombocite të pjekura.

ICD 10: D45 - Policitemia Vera.

Në etiologjinë e policitemisë vera, një infeksion viral latent mund të jetë i rëndësishëm.

Si rezultat i një mutacioni të shkaktuar nga një virus, në palcën e eshtrave shfaqet një tjetër klon tumoral i qelizave pararendëse. Ashtu si një klon normal, një klon tumori ruan aftësinë për të formuar linja hematopoietike eritrocitare, granulocitare dhe megakariocitare. Këto linja arrijnë diferencimin përfundimtar në eritrocitet, granulocitet dhe trombocitet e pjekura. Megjithëse qelizat e gjakut (si gjenerimi normal ashtu edhe ai i tumorit) shkatërrohen intensivisht nga makrofagët e fiksuar të shpretkës, siç dëshmohet nga një rritje e nivelit të acidit urik dhe bilirubinës në gjak, formohet policitemia me tre drejtime: eritrocitoza, granulocitoza, trombocitoza. Në lidhje me "mospërmbushjen" e plotë të funksionit të saj për eliminimin e tepërt të qelizave të gjakut nga qarkullimi i gjakut, shpretka rritet kompensues. Eritrocitoza rregullon prodhimin e eritropoietinës me një mekanizëm reagimi. Kloni i tumorit të hematopoiezës, i pandjeshëm ndaj eritropoietinës, zgjeron bazën e tij, duke metastazuar në shpretkë, mëlçi dhe organe të tjera. Me sa duket, për të eliminuar linjën e pakontrolluar të tumorit të hematopoiezës, në trup aktivizohen mekanizmat imune të shtypjes totale të mielopezës. Si rezultat, policitemia vera kalon në një sëmundje tjetër - mielofibrozë me shkatërrim të palcës së eshtrave, formimin e anemisë aplastike. Mutacionet shtesë si rezultat i pasazheve virale, evazioni i qelizave hematopoietike nga efektet mielotoksike autoimune, dehja me citostatikë dhe fosfor radioaktiv mund të shkaktojnë shfaqjen e kloneve të pakontrolluara tumorale të qelizave hematopoietike me formimin e leuçemisë akute.

Në patogjenezën e fazës së avancuar të sëmundjes, përmbajtja jonormale e lartë e eritrociteve në gjakun periferik ka një rëndësi të madhe. Kjo rrit viskozitetin e tij, duke çuar në shkelje të hemocirkulacionit, bollëk të tepruar të organeve dhe indeve me një rritje kompensuese (duhet të shtyni gjakun viskoz) të presionit të gjakut. Ka një sërë reaksionesh patologjike për shkak të përmbajtjes së lartë të granulociteve dhe trombociteve në gjak: tromboza, sindroma hemorragjike.

Sëmundja fillon në mënyrë të padukshme dhe përparon ngadalë.

Në fazën e zgjatur, për shkak të eritrocitozës, pacientët fillojnë të përjetojnë marramendje, dhimbje koke, tringëllimë në veshët, ndjesi ngopjeje dhe ndezje të nxehtë në kokë, shikim të paqartë në formën e shikimit të dyfishtë, pika të kuqe në sy, të fikët, tendencë për konvulsione. , kruarje e lëkurës. Hiperplazia progresive e palcës së eshtrave shkakton shfaqjen e dhimbjeve të harkuar në kocka.

Shumë janë të shqetësuar për dhimbjen në rajonin e zemrës, në rajonin epigastrik, në hipokondriumin e majtë në projeksionin e shpretkës së zgjeruar.

Një simptomë karakteristike është eritromelagjia: djegie, dhimbje e padurueshme në majat e gishtave, e cila mund të lehtësohet përkohësisht duke marrë aspirinë. Nekroza mund të ndodhë në falangat distale të gishtërinjve.

Shqetësohet nga gjakderdhja e hundës, stomakut.

Mund të shfaqet tromboza vaskulare cerebrale me simptoma karakteristike neurologjike fokale. Tromboza joaterosklerotike e arterieve koronare është shkaku kryesor i infarktit të miokardit te pacientët me policitemi vera.

Një ekzaminim objektiv tërheq vëmendjen te bollëku (bollëku): çehre vjollcë-cianotike, ngjyra e ndritshme e buzëve, hiperemia e theksuar konjuktivale (“sytë e lepurit”), gjuha e kuqe e ndezur dhe qiellza e butë me një kufi të dallueshëm të kalimit në qiellzën e fortë. Lëkura e trungut dhe e ekstremiteteve është rozë, venat nënlëkurore janë të zgjeruara.

Lëkura e ekstremiteteve të poshtme me zona pigmentimi të shkaktuara nga dëmtimi i rrjedhjes së gjakut të gjakut viskoz në enët e vogla venoze.

Splenomegalia është një shenjë tipike e policitemisë vera, e shoqëruar shpesh me hepatomegalinë.

Kufijtë e zemrës zgjerohen. Presioni arterial është rritur. Mund të formohen ulçera gastrike dhe duodenale. Në sfondin e hiperuricemisë të shkaktuar nga shpërbërja intensive e granulociteve në shpretkë, shfaqen simptoma të përdhes sekondare, urolithiasis.

Në lidhje me gjakderdhjet nga hundët dhe si pasojë e rrjedhjes së gjakut, pacienti mund të zhvillojë sindromën sideropenike.

Ka tre faza në rrjedhën klinike të sëmundjes:

1. Faza fillestare që zgjat rreth 5 vjet. Karakterizohet me eritrocitozë të moderuar, bollëk të vogël, mungesë splenomegalie, komplikime të rralla vaskulare dhe trombotike. Zbulohet hiperplazia me tre rreshta e palcës kockore.

2. Stadi eritremik i zgjeruar me kohëzgjatje më shumë se 10 vjet, i cili ndahet në dy nënstaza.

a. Pa metaplazi mieloide të shpretkës. Karakterizohet nga bollëk i rëndë, eritromelagji, splenomegali, panmielozë - hiperplazi e theksuar eritromieloide dhe megakariocitare e palcës kockore me zëvendësimin e palcës dhjamore me të kuqe. Shpesh ka komplikime trombotike në formën e sulmeve në zemër, goditje në tru, nekrozë të majave të gishtave.

b. Me metaplazi mieloide të shpretkës. Manifestohet me splenomegali te rende, hepatomegali, plehora mesatarisht te theksuar, panmieloze, gjakderdhje, komplikacione trombotike.

3. Stadi anemik terminal. Korrespondon me formimin e mielofibrozës. Shfaqet me anemi aplastike me pancitopeni, splenomegali te rende, hepatomegali. Në këtë fazë, sëmundja mund të shndërrohet në leuçemi mieloide kronike, leucemi akute. Sidomos në rastet e përdorimit për trajtimin e fosforit radioaktiv dhe citostatikëve.

Numërimi i plotë i gjakut: eritrocitoza mbi 5,7x10 9/l, hemoglobina mbi 177 g/l. Trombocitoza. Leukocitoza neutrofile me një zhvendosje majtas në metamyelocitet dhe mielocitet të vetme. ESR reduktohet në 0,5-1 mm/orë.

Viskoziteti i gjakut është 5-8 herë më i lartë se normalja.

Hematokriti: mbi 52%.

Testi biokimik i gjakut: rritje e acidit urik, rritje e moderuar e bilirubinës.

Punksion i sternës: hiperplazi e rëndë e të tre filizave të mielopezës - eritrocitare, granulocitike, megakariocitare, me zëvendësimin e palcës dhjamore me të kuqe. Në stadin terminal shenjat e mielofibrozës.

Policitemia e vërtetë

Policitemia vera (erythremia, sëmundja e Wakez-it ose policitemia primare) është një sëmundje malinje progresive që i përket grupit të leuçemive, e cila shoqërohet me hiperplazi të elementeve qelizore të palcës kockore (mieloproliferim). Procesi patologjik prek kryesisht mikrobin eritroblastik, prandaj, në gjak zbulohet një numër i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut. Ka gjithashtu një rritje të numrit të leukociteve neutrofile dhe trombociteve.

Rritja e numrit të rruazave të kuqe të gjakut rrit viskozitetin e gjakut, rrit masën e tij, shkakton një ngadalësim të qarkullimit të gjakut në enët dhe formimin e mpiksjes së gjakut. Si rezultat, pacientët zhvillojnë furnizim të dëmtuar të gjakut dhe hipoksi.

Informacion i pergjithshem

Policitemia vera u përshkrua për herë të parë në 1892 nga mjeku dhe kardiologu francez Vaquez. Vakez sugjeroi që hepatosplenomegalia dhe eritrocitoza e zbuluar në pacientin e tij u shfaqën si rezultat i rritjes së përhapjes së qelizave hematopoietike dhe veçoi eritreminë si një formë të veçantë nozologjike.

Në vitin 1903, W. Osler përdori termin "sëmundja e Vakezit" për të përshkruar pacientët me splenomegali (shpretkë të zmadhuar) dhe eritrocitozë të rëndë dhe dha pershkrim i detajuar sëmundjet.

Turk (W. Turk) në vitet 1902-1904 sugjeroi se në këtë sëmundje, shkelja e hematopoiezës është me natyrë hiperplastike dhe e quajti sëmundjen eritremi në analogji me leuçeminë.

Natyra neoplazike klonale e mieloproliferimit, e cila vërehet në policitemi, u vërtetua në vitin 1980 nga P. J. Fialkov. Ai gjeti në eritrocite, granulocitet dhe trombocitet një lloj enzime glukozë-6-fosfat dehidrogjenazë. Përveç kësaj, të dy llojet e kësaj enzime u zbuluan në limfocitet e dy pacientëve heterozigotë për këtë enzimë. Falë kërkimit të Fialkovit, u bë e qartë se objektivi i procesit neoplazik është qeliza pararendëse e mielopezës.

Në vitin 1980, një numër studiuesish arritën të ndajnë një klon neoplazik nga qelizat normale. Eksperimentalisht është vërtetuar se në policitemi krijohet një popullatë prekursore eritroide të angazhuara, të cilët kanë një ndjeshmëri të lartë patologjike edhe ndaj një sasie të vogël eritropoietine (hormoni i veshkave). Sipas shkencëtarëve, kjo kontribuon në rritjen e prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut në polycythemia vera.

Në vitin 1981, L. D. Sidorova dhe bashkëautorët kryen studime që bënë të mundur zbulimin e ndryshimeve cilësore dhe sasiore në lidhjen e trombociteve të hemostazës, të cilat luajnë një rol të madh në zhvillimin e komplikimeve hemorragjike dhe trombotike në policitemi.

Policitemia vera shfaqet kryesisht tek të moshuarit, por mund të ndodhë edhe tek të rinjtë dhe fëmijët. Tek të rinjtë, sëmundja është më e rëndë. Mosha mesatare e pacientëve varion nga 50 deri në 70 vjeç. Mosha mesatare e atyre që u sëmurën për herë të parë po rritet gradualisht (në 1912 ishte 44 vjeç, dhe në 1964 - 60 vjeç). Numri i pacientëve nën 40 vjeç është rreth 5%, dhe eritremia tek fëmijët dhe pacientët nën 20 vjeç zbulohet në 0.1% të të gjitha rasteve të sëmundjes.

Eritremia është disi më pak e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt (1: 1.2-1.5).

Është sëmundja më e shpeshtë në grupin e sëmundjeve kronike mieloproliferative. Është mjaft e rrallë - sipas burimeve të ndryshme, nga 5 në 29 raste në popullatë.

Ekzistojnë të dhëna sporadike për ndikimin e faktorëve racor (mbi mesataren midis hebrenjve dhe nën mesataren midis përfaqësuesve të racës negroid), por në ky moment ky supozim nuk është konfirmuar.

Format

Policitemia e vërtetë ndahet në:

• Primar (jo pasojë e sëmundjeve të tjera).
• E mesme. Mund të shkaktohet nga sëmundjet kronike të mushkërive, hidronefroza, prania e tumoreve (fibroidet e mitrës, etj.), prania e hemoglobinave jonormale dhe faktorë të tjerë që lidhen me hipoksinë e indeve.

Në të gjithë pacientët vërehet rritje absolute e masës së eritrociteve, por vetëm në 2/3 rritet edhe numri i leukociteve dhe trombociteve.

Arsyet e zhvillimit

Shkaqet e policitemisë vera nuk janë përcaktuar përfundimisht. Aktualisht, nuk ekziston një teori e vetme që do të shpjegonte shfaqjen e hemoblastozave (tumoreve të gjakut), të cilat përfshijnë këtë sëmundje.

Bazuar në vëzhgimet epidemiologjike, u parashtrua një teori për lidhjen e eritremisë me transformimin e qelizave staminale, e cila ndodh nën ndikimin e mutacioneve të gjeneve.

Është vërtetuar se shumica e pacientëve kanë një mutacion të enzimës së tirozinës kinazës Janus kinase të sintetizuar në mëlçi, e cila është e përfshirë në transkriptimin e gjeneve të caktuara nga fosforilimi i shumë tirozinave në pjesën citoplazmike të receptorëve.

Mutacioni më i zakonshëm i zbuluar në vitin 2005 është në ekzonin 14 JAK2V617F (zbuluar në 96% të të gjitha rasteve të sëmundjes). Në 2% të rasteve, mutacioni prek ekzonin 12 të gjenit JAK2.

Pacientët me policitemi vera gjithashtu kanë:

• Në disa raste, mutacione në gjenin e receptorit të trombopoetinës MPL. Këto mutacione janë me origjinë dytësore dhe nuk janë rreptësisht specifike për këtë sëmundje. Ato zbulohen te të moshuarit (kryesisht te femrat) me nivele të ulëta të hemoglobinës dhe trombociteve.
• Humbja e funksionit të gjenit LNK të proteinës SH2B3, e cila redukton aktivitetin e gjenit JAK2.

Pacientët e moshuar me një ngarkesë të lartë alelike JAK2V617F karakterizohen nga nivele të ngritura të hemoglobinës, leukocitozë dhe trombocitopeni.

Kur gjeni JAK2 mutohet në ekzonin 12, eritremia shoqërohet nga një nivel serik subnormal i hormonit eritropoietin. Pacientët me këtë mutacion janë më të rinj.

Në polycythemia vera, shpesh zbulohen mutacione në TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A dhe të tjerë, por rëndësia e tyre patogjenetike ende nuk është studiuar.

Nuk kishte dallime në mbijetesën e pacientëve me lloje të ndryshme mutacionesh.

Si pasojë e çrregullimeve gjenetike molekulare aktivizohet rruga sinjalizuese JAK-STAT, e cila manifestohet me proliferimin (prodhimin e qelizave) të embrionit mieloid. Në të njëjtën kohë, rritet përhapja dhe rritja e numrit të eritrociteve në gjakun periferik (është gjithashtu e mundur një rritje në numrin e leukociteve dhe trombociteve).

Mutacionet e identifikuara trashëgohen në mënyrë autosomale recesive.

Ekziston edhe një hipotezë sipas së cilës viruset mund të jenë shkaktarë të eritremisë (janë identifikuar 15 lloje virusesh të tillë), të cilët, në prani të faktorëve predispozues dhe imunitetit të dobësuar, depërtojnë në qelizat e papjekura të palcës kockore ose nyjet limfatike. Në vend të maturimit, qelizat e prekura nga virusi fillojnë të ndahen në mënyrë aktive, duke filluar kështu procesin patologjik.

Faktorët që shkaktojnë sëmundje përfshijnë:

• ekspozimi me rreze x, rrezatimi jonizues;
• bojëra, llaqe dhe substanca të tjera toksike që depërtojnë në trupin e njeriut;
• Përdorimi afatgjatë në qëllime mjekësore disa barna (kripëra ari me artrit rheumatoid dhe etj.);
• virale dhe infeksioni i zorrëve, tuberkulozi;
• ndërhyrje kirurgjikale;
• situata stresuese.

Eritremia sekondare zhvillohet nën ndikimin e faktorëve të favorshëm me:

• afinitet i lartë i lindur i hemoglobinës për oksigjenin;
• nivele të ulëta të 2,3-difosfogliceratit;
• prodhimi autonom i eritropoietinës;
• hipoksemia arteriale e një natyre fiziologjike dhe patologjike (defekte të zemrës "blu", pirja e duhanit, përshtatja me kushtet e lartësisë së madhe dhe sëmundjet kronike të mushkërive);
• sëmundjet e veshkave (lezionet cistike, hidronefroza, stenoza e arteries renale dhe sëmundjet difuze të parenkimës renale);
• prania e tumoreve (mundësisht të ndikuar nga karcinoma bronkiale, hemangioblastoma cerebelare, fibroidet e mitrës);
• sëmundjet endokrine të shoqëruara me tumore të gjëndrave mbiveshkore;
• sëmundjet e mëlçisë (ciroza, hepatiti, hepatoma, sindroma Budd-Chiari);
• tuberkulozi.

Patogjeneza

Patogjeneza e policitemisë vera shoqërohet me një shkelje të procesit të hematopoiezës (hematopoiezës) në nivelin e qelizës paraardhëse. Hemopoeza fiton proliferimin e pakufizuar të një qelize paraardhëse karakteristike të një tumori, pasardhësit e së cilës formojnë një fenotip të specializuar në të gjitha linjat hematopoietike.

Policitemia vera karakterizohet nga formimi i kolonive të eritrociteve në mungesë të eritropoietinës ekzogjene (shfaqja e kolonive endogjene të pavarura nga eritropoietina është një shenjë që dallon eritreminë nga eritrocitoza sekondare).

Formimi i kolonive eritroide tregon një shkelje të zbatimit të sinjaleve rregullatore që qeliza mieloide merr nga mjedisi i jashtëm.

Baza e patogjenezës së policitemisë së vërtetë janë defektet në gjenet që kodojnë proteinat që janë përgjegjëse për ruajtjen e mielopezës brenda intervalit normal.

Një rënie në përqendrimin e oksigjenit në gjak shkakton një reagim të qelizave intersticiale të veshkave që sintetizojnë eritropoietinën. Procesi që ndodh në qelizat intersticiale ka të bëjë me punën e shumë gjeneve. Rregullimi kryesor i këtij procesi kryhet nga faktori-1 (HIF-1), i cili është një proteinë heterodimerike e përbërë nga dy nënnjësi (HIF-1alfa dhe HIF-1beta).

Nëse përqendrimi i oksigjenit në gjak është brenda intervalit normal, mbetjet e prolinës (një aminoacid heterociklik i molekulës ekzistuese të lirë HIF-1) hidroksilohen nën ndikimin e enzimës rregullatore PHD2 (sensori molekular i oksigjenit). Për shkak të hidroksilimit, nën-njësia HIF-1 fiton aftësinë për t'u lidhur me proteinën VHL, e cila siguron parandalimin e tumorit.

Proteina VHL formon një kompleks me një sërë proteinash ligaze ubiquitin E3, të cilat, pas formimit të lidhjeve kovalente me proteinat e tjera, drejtohen në proteazomë dhe degradohen atje.

Nën hipoksi, hidroksilimi i molekulës HIF-1 nuk ndodh, nën-njësitë e kësaj proteine ​​kombinohen dhe formojnë një proteinë heterodimerike HIF-1, e cila drejtohet nga citoplazma në bërthamë. Proteina që ka hyrë në bërthamë lidhet në rajonet promotore të gjeneve me sekuenca të veçanta të ADN-së (shndërrimi i gjeneve në proteina ose ARN nxitet nga hipoksia). Si rezultat i këtyre transformimeve, eritropoetina lëshohet në qarkullimin e gjakut nga qelizat intersticiale të veshkave.

Qelizat pararendëse të mielopezës kryejnë programin e tyre gjenetik si rezultat i efektit stimulues të citokinave (këto molekula të vogla të kontrollit të peptidit (sinjalit) lidhen me receptorët përkatës në sipërfaqen e qelizave pararendëse).

Kur eritropoetina lidhet me receptorin e eritropoetinës EPO-R, ky receptor dimerizohet, gjë që aktivizon kinazën Jak2 të lidhur me domenet ndërqelizore të EPO-R.

Jak2 kinaza është përgjegjëse për transduksionin e sinjalit nga eritropoietina, trombopoetina dhe G-CSF (është një faktor stimulues i kolonisë së granulociteve).

Aktivizimi i kinazës Jak2 rezulton në fosforilimin e një numri proteinash të synuara citoplazmike, të cilat përfshijnë proteina përshtatëse të familjes STAT.

Eritremia u zbulua në 30% të pacientëve me aktivizim konstituiv të gjenit STAT3.

Gjithashtu, me eritreminë, në disa raste, zbulohet një nivel i reduktuar i shprehjes së receptorit të trombopoetinës MPL, i cili ka natyrë kompensuese. Ulja e shprehjes së MPL është dytësore dhe shkaktohet nga një defekt gjenetik përgjegjës për zhvillimin e policitemisë vera.

Një rënie në degradim dhe një rritje në nivelin e faktorit HIF-1 shkaktohet nga defektet në gjenin VHL (kështu, përfaqësuesit e popullatës së Chuvashia karakterizohen nga një mutacion homozigot 598C>T i këtij gjeni).

Policitemia vera mund të shkaktohet nga anomalitë e kromozomit 9, por më e zakonshme është fshirja e krahut të gjatë të kromozomit 20.

Në vitin 2005, u identifikua një mutacion me pikë i ekzonit 14 të gjenit të kinazës Jak2 (mutacioni JAK2V617F), i cili shkakton zëvendësimin e aminoacidit valine nga fenilalanina në domenin pseudokinazë JH2 të proteinës JAK2 në pozicionin 617.

Mutacioni JAK2V617F në qelizat pararendëse hematopoietike në eritremi paraqitet në formë homozigote (formimi i formës homozigote ndikohet nga rikombinimi mitotik dhe dublikimi i alelit mutant).

Me aktivitetin e JAK2V617F dhe STAT5, niveli i specieve reaktive të oksigjenit rritet, duke rezultuar në një kalim të ciklit qelizor nga faza G1 në S. faza G1 në S. Si rezultat, përhapja e qelizave eritroide që mbartin formën mutante të Gjeni JAK2 është përmirësuar.

Në pacientët me JAK2V617F pozitiv, ky mutacion zbulohet në qelizat mieloide, në limfocitet B dhe T dhe në qelizat vrasëse natyrale, gjë që dëshmon avantazhin proliferativ të qelizave me defekt në krahasim me normën.

Policitemia vera në shumicën e rasteve karakterizohet nga një raport mjaft i ulët i alelit mutant dhe normal në qelizat mieloide të pjekura dhe prekursorët e hershëm. Në prani të dominimit klonal, pacientët kanë një pasqyrë klinike më të rëndë në krahasim me pacientët pa këtë defekt.

Simptomat

Simptomat e policitemisë vera shoqërohen me një mbiprodhim të qelizave të kuqe të gjakut, të cilat rrisin viskozitetin e gjakut. Në shumicën e pacientëve rritet edhe niveli i trombociteve, të cilat shkaktojnë trombozë vaskulare.

Sëmundja zhvillohet shumë ngadalë dhe është asimptomatike në fazën fillestare.

Në fazat e mëvonshme, policitemia vera manifestohet:

• sindromi pletorik, i cili shoqërohet me rritjen e furnizimit me gjak të organeve;
• sindromi mieloproliferativ, i cili shfaqet kur ka një rritje të prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve dhe qelizave të bardha të gjakut.

Sindroma pletorike shoqërohet nga:

• Dhimbje koke.
• Ndjenja e rëndesës në kokë;
• Vertigo.
• Sulmet e dhimbjes shtypëse, shtrënguese pas sternumit, e cila ndodh gjatë sforcimit fizik.
• Eritrocianoza (skuqje e lëkurës në një nuancë vishnje dhe një nuancë kaltëroshe e gjuhës dhe e buzëve).
• Skuqja e syve, e cila shfaqet si pasojë e zgjerimit të enëve të gjakut në to.
• Ndjenja e rëndimit në pjesën e sipërme të barkut (majtas) për shkak të një shpretkë të zmadhuar.
• Kruajtje e lëkurës, e cila vërehet në 40% të pacientëve (një shenjë specifike e sëmundjes). Ajo intensifikohet pas procedurave të ujit dhe ndodh si rezultat i acarimit nga produktet e prishjes së eritrociteve të mbaresave nervore.
• Një rritje e presionit të gjakut, e cila reduktohet mirë me rrjedhjen e gjakut dhe pakësohet pak me trajtimin standard.
• Erythromelalgia (dhimbje e mprehtë, djegëse në majat e gishtave që përmirësohet me ilaçe për hollimin e gjakut, ose ënjtje dhe skuqje të dhimbshme të këmbës ose të tretës së poshtme të këmbës).

Sindroma mieloproliferative manifestohet:

• dhimbje në kockat e sheshta dhe dhimbje kyçesh;
• një ndjenjë e rëndimit në pjesën e sipërme të djathtë të barkut si rezultat i një mëlçie të zmadhuar;
• dobësi e përgjithshme dhe lodhje e shtuar;
• një rritje në temperaturën e trupit.

Ka edhe vena të zgjeruara, veçanërisht të dukshme në qafë, simptomë e Cooperman (ngjyrosje e qiellzës së butë me ngjyrim normal të qiellzës së fortë), ulçerë duodenale dhe në disa raste të stomakut, gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve dhe ezofagut, rritje të nivelit të acidit urik. . Ndoshta zhvillimi i dështimit të zemrës dhe kardiosklerozës.

Fazat e sëmundjes

Policitemia vera karakterizohet nga tre faza të zhvillimit:

• Fillestar, stadi I, i cili zgjat rreth 5 vjet (është e mundur një periudhë më e gjatë). Karakterizohet nga manifestime të moderuara të sindromës pletorike, madhësia e shpretkës nuk e kalon normën. Një test i përgjithshëm i gjakut zbulon një rritje të moderuar të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, vërehet një rritje e formimit të qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave (është gjithashtu e mundur një rritje në numrin e të gjitha qelizave të gjakut, me përjashtim të limfociteve) . Në këtë fazë, komplikimet praktikisht nuk lindin.
• Faza e dytë, e cila mund të jetë policitemike (II A) dhe policitemike me metaplazi mieloide të shpretkës (II B). Forma II A, që zgjat nga 5 deri në 15 vjet, shoqërohet me një sindromë të theksuar pletorike, një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar, prani tromboze dhe gjakderdhje. Rritja e tumorit në shpretkë nuk zbulohet. Mungesa e mundshme e hekurit për shkak të gjakderdhjes së shpeshtë. Një analizë e përgjithshme e gjakut zbulon një rritje të numrit të eritrociteve, trombociteve dhe leukociteve. Ka ndryshime cikatrike në palcën e eshtrave. Forma II B karakterizohet nga një zmadhim progresiv i mëlçisë dhe shpretkës, prania e rritjes së tumorit në shpretkë, tromboza, rraskapitja e përgjithshme dhe gjakderdhja. Një numërim i plotë i gjakut mund të zbulojë një rritje të numrit të të gjitha qelizave të gjakut, me përjashtim të limfociteve. Eritrocitet marrin madhësi dhe forma të ndryshme, shfaqen qeliza të papjekura të gjakut. Ndryshimet cikatrike në palcën e eshtrave rriten gradualisht.
• Anemike, stadi III, i cili zhvillohet një vit pas fillimit të sëmundjes dhe shoqërohet me rritje të theksuar të mëlçisë dhe shpretkës, ndryshime të gjera cikatriale në palcën e eshtrave, çrregullime të qarkullimit të gjakut, ulje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve. dhe qelizat e bardha të gjakut. Transformimi në leuçemi akute ose kronike është i mundur.

Diagnostifikimi

Eritremia diagnostikohet në bazë të:

• Analiza e ankesave, anamneza e sëmundjes dhe historia familjare, gjatë së cilës mjeku sqaron se kur janë shfaqur simptomat e sëmundjes, çfarë semundje kronike a ka pacienti, a ka pasur kontakt me substanca toksike etj.
• Të dhënat e ekzaminimit fizik, në të cilat vëmendja tërhiqet nga ngjyra e lëkurës. Në procesin e palpimit dhe me ndihmën e goditjes (përgjimi), përcaktohet madhësia e mëlçisë dhe shpretkës, matet gjithashtu pulsi dhe presioni i gjakut (mund të jetë i ngritur).
• Një test gjaku, i cili përcakton numrin e eritrociteve (normale 4,0-5,5x109 g / l), leukociteve (mund të jenë normale, të rritura ose të pakësuara), trombocitet (në fazën fillestare nuk devijon nga norma, atëherë ka një rritja e nivelit, dhe më pas një ulje ), niveli i hemoglobinës, treguesi i ngjyrës (zakonisht norma zbulohet - 0,86-1,05). ESR (shkalla e sedimentimit të eritrociteve) në shumicën e rasteve është e reduktuar.
• Analiza e urinës, e cila ju lejon të identifikoni sëmundjet shoqëruese ose praninë e gjakderdhjes renale.
• Një test biokimik gjaku, i cili lejon identifikimin e një niveli të lartë të acidit urik, karakteristik për shumë raste të sëmundjes. Për zbulimin e dëmtimit shoqërues të organeve, përcaktohet edhe niveli i kolesterolit, glukozës etj.
• Të dhënat nga një studim i palcës së eshtrave, i cili kryhet duke përdorur një punksion në sternum dhe zbulon një rritje të prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve dhe qelizave të bardha të gjakut, si dhe formimin e indit të mbresë në palcën e eshtrave.
• Të dhënat e trepanobiopsisë, të cilat pasqyrojnë më plotësisht gjendjen e palcës kockore. Për ekzaminim, duke përdorur një pajisje speciale trefine, një kolonë e palcës kockore merret nga krahu iliaku së bashku me kockën dhe periosteumin.

Gjithashtu kryhen një koagulogram, studime të metabolizmit të hekurit dhe përcaktohet niveli i eritropoietinës në serumin e gjakut.

Meqenëse eritemia kronike shoqërohet me rritje të mëlçisë dhe shpretkës, kryhet ekografia e organeve të brendshme. Me ndihmën e ultrazërit zbulohet edhe prania e hemorragjive.

Për të vlerësuar prevalencën e procesit të tumorit, kryhet CT (tomografi e kompjuterizuar spirale) dhe MRI (imazheri me rezonancë magnetike).

Për të identifikuar anomalitë gjenetike, kryhet një studim gjenetik molekular i gjakut periferik.

Mjekimi

Qëllimi i trajtimit të policitemisë vera është:

• parandalimi dhe terapia e komplikimeve trombohemorragjike;
• eliminimi i simptomave të sëmundjes;
• duke reduktuar rrezikun e komplikimeve dhe zhvillimin e leucemisë akute.

Eritremia trajtohet me:

• Gjakderdhje, në të cilën ml gjaku hiqet tek të rinjtë për të ulur viskozitetin e gjakut dhe 100 ml gjak në komorbiditetet zemra apo tek të moshuarit. Kursi përbëhet nga 3 procedura, të cilat kryhen me një interval prej 2-3 ditësh. Para procedurës, pacienti merr ilaçe që zvogëlojnë koagulimin e gjakut. Gjakderdhja nuk kryhet në prani të trombozës së fundit.
• Metodat harduerike të trajtimit (eritrocitefereza), me ndihmën e të cilave hiqen qelizat e tepërta të kuqe të gjakut dhe trombocitet. Procedura kryhet në intervale prej 5-7 ditësh.
• Kimioterapia, e cila përdoret në fazën II B, në prani të rritjes së numrit të të gjitha qelizave të gjakut, tolerancës së dobët ndaj rrjedhjes së gjakut ose pranisë së komplikimeve nga organet e brendshme ose enët e gjakut. Kimioterapia kryhet sipas një skeme të veçantë.
• Terapia simptomatike, duke përfshirë barna antihipertensive për presionin e lartë të gjakut (zakonisht të përshkruara ACE frenuesit), antihistaminikë për të reduktuar kruajtjen, agjentë antitrombocitar që reduktojnë koagulimin e gjakut, ilaçe hemostatike për gjakderdhjen.

Për parandalimin e trombozës, përdoren antikoagulantë (zakonisht përshkruhet acid acetilsalicilik pomg / ditë).

Ushqimi për eritreminë duhet të jetë në përputhje me kërkesat e tabelës së trajtimit sipas Pevzner Nr. 6 (sasia e produkteve proteinike është zvogëluar, frutat dhe perimet me ngjyrë të kuqe dhe produktet që përmbajnë ngjyra janë të përjashtuara).

Klasa III. Sëmundjet e gjakut, organet hematopoietike dhe çrregullime të caktuara që përfshijnë mekanizmi imunitar(D50-D89)

Përjashtohen: sëmundjet autoimune (sistematike) NOS (M35.9), disa gjendje që lindin në periudhën perinatale (P00-P96), komplikimet e shtatzënisë, lindjes dhe puerperiumit (O00-O99), anomalitë kongjenitale, deformimet dhe çrregullimet kromozomale (Q00 - Q99), çrregullime endokrine, ushqimore dhe metabolike (E00-E90), sëmundja e virusit të mungesës së imunitetit [HIV] (B20-B24), lëndimi, helmimi dhe disa efekte të tjera të shkaqeve të jashtme (S00-T98), neoplazmat (C00-D48 ), simptomat, shenjat dhe gjetjet jonormale klinike dhe laboratorike, të pa klasifikuara diku tjetër (R00-R99)

Kjo klasë përmban blloqet e mëposhtme:
D50-D53 Anemia dietike
D55-D59 Anemitë hemolitike
D60-D64 Anemitë aplastike dhe të tjera
D65-D69 Çrregullime të koagulimit, purpura dhe gjendje të tjera hemorragjike
D70-D77 Sëmundje të tjera të gjakut dhe organeve gjakformuese
D80-D89 Çrregullime të zgjedhura që përfshijnë mekanizmin imunitar

Kategoritë e mëposhtme janë shënuar me një yll:
D77 Çrregullime të tjera të gjakut dhe organeve gjakformuese në sëmundje të klasifikuara diku tjetër

ANEMIA NUTRICIONALE (D50-D53)

D50 Anemia nga mungesa e hekurit

Përfshirje: anemi:
. sideropenike
. hipokromik
D50.0Anemia nga mungesa e hekurit dytësore për shkak të humbjes së gjakut (kronike). Anemia posthemorragjike (kronike).
Përjashton: anemi akute posthemorragjike (D62) anemi kongjenitale për shkak të humbjes së gjakut të fetusit (P61.3)
D50.1 Disfagia sideropenike. sindroma Kelly-Paterson. Sindroma Plummer-Vinson
D50.8 Anemi të tjera me mungesë hekuri
D50.9 Anemia nga mungesa e hekurit, e paspecifikuar

D51 Anemia e mungesës së vitaminës B12

Përjashton: mungesën e vitaminës B12 (E53.8)

D51.0 Anemia e mungesës së vitaminës B12 për shkak të mungesës së faktorit të brendshëm.
Anemia:
. Addison
. birmera
. dëmtues (i lindur)
Mungesa kongjenitale e faktorit të brendshëm
D51.1 Anemia e mungesës së vitaminës B12 për shkak të keqpërthithjes selektive të vitaminës B12 me proteinuri.
Sindromi Imerslund (-Gresbeck). Anemia trashëgimore megaloblastike
D51.2 Mungesa e transkobalaminës II
D51.3 Anemi të tjera të mungesës së vitaminës B12 të lidhura me ushqyerjen. Anemia vegjetariane
D51.8 Anemi të tjera të mungesës së vitaminës B12
D51.9 Anemia e mungesës së vitaminës B12, e paspecifikuar

D52 Anemia e mungesës së folatit

D52.0 Anemia e mungesës së folatit e lidhur me ushqyerjen. Anemia ushqyese megaloblastike
D52.1 Anemia e mungesës së folatit të shkaktuar nga ilaçet. Nëse është e nevojshme, identifikoni bar
përdor kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX)
D52.8 Anemi të tjera të mungesës së folatit
D52.9 Anemia e mungesës së folatit, e paspecifikuar. Anemia për shkak të marrjes së pamjaftueshme acid folik, NOS

D53 Anemi të tjera ushqyese

Përfshin: anemi megaloblastike që nuk i përgjigjet terapisë me vitamina
nom B12 ose folatet

D53.0 Anemia për shkak të mungesës së proteinave. Anemia për shkak të mungesës së aminoacideve.
Anemia orotacidurike
Përjashton: sindroma Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Anemi të tjera megaloblastike, të pa klasifikuara diku tjetër. Anemia megaloblastike NOS.
Përjashton: Sëmundja e Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia për shkak të skorbutit.
Përjashton: skorbutin (E54)
D53.8 Anemi të tjera ushqyese të specifikuara.
Anemia e shoqëruar me mungesë:
. bakri
. molibden
. zinku
Përjashton: kequshqyerjen pa përmendur
anemia si p.sh.
. mungesa e bakrit (E61.0)
. mungesa e molibdenit (E61.5)
. mungesa e zinkut (E60)
D53.9 Anemia dietike, e paspecifikuar. Anemi e thjeshtë kronike.
Përjashton: anemi NOS (D64.9)

ANEMIA HEMOLITIKE (D55-D59)

D55 Anemia për shkak të çrregullimeve të enzimës

Përjashton: aneminë e mungesës së enzimës të shkaktuar nga ilaçi (D59.2)

D55.0 Anemia për shkak të mungesës së glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës [G-6-PD]. Favizmi. Anemia e mungesës së G-6-PD
D55.1 Anemia për shkak të çrregullimeve të tjera të metabolizmit të glutationit.
Anemia për shkak të mungesës së enzimave (me përjashtim të G-6-PD) e shoqëruar me heksoz monofosfat [HMP]
shunt i rrugës metabolike. Anemia hemolitike josferocitare (trashëguese) e tipit 1
D55.2 Anemia për shkak të çrregullimeve të enzimave glikolitike.
Anemia:
. hemolitik jo sferocitar (trashëgues) i tipit II
. për shkak të mungesës së heksokinazës
. për shkak të mungesës së piruvat kinazës
. për shkak të mungesës së izomerazës triozofosfat
D55.3 Anemia për shkak të çrregullimeve të metabolizmit të nukleotideve
D55.8 Anemi të tjera për shkak të çrregullimeve të enzimës
D55.9 Anemia për shkak të çrregullimit të enzimës, e paspecifikuar

D56 Talasemia

D56.0 Alfa talasemia.
Përjashton: hydrops fetalis për shkak të sëmundjes hemolitike (P56.-)
D56.1 Beta talasemia. Anemia Cooley. Talasemia e rëndë beta. Talasemia beta qelizore drapër.
Talasemia:
. e ndërmjetme
. i madh
D56.2 Delta beta talasemia
D56.3 Mbajtja e shenjave të talasemisë
D56.4 Persistenca e trashëguar e hemoglobinës fetale [NPPH]
D56.8 Talasemi të tjera
D56.9 Talasemia, e paspecifikuar. Anemia mesdhetare (me hemoglobinopati të tjera)
Talasemia (e vogël) (e përzier) (me hemoglobinopati të tjera)

D57 Çrregullimet e qelizave drapër

Përjashton: hemoglobinopati të tjera (D58.-)
Talasemia beta qelizore drapër (D56.1)

D57.0 Anemia drapërocitare me krizë. Sëmundja Hb-SS me krizë
D57.1 Anemia drapërocitare pa krizë.
Qeliza drapër(t):
. anemi)
. sëmundje) NOS
. shkelje)
D57.2Çrregullime të qelizave drapër heterozigote të dyfishta
Sëmundja:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Mbajtja e tipareve të qelizave drapër. Bartja e hemoglobinës S. Hemoglobina heterozigote S
D57.8Çrregullime të tjera të qelizave drapër

D58 Anemi të tjera hemolitike trashëgimore

D58.0 sferocitoza trashëgimore. Verdhëza akolurike (familjare).
Verdhëza hemolitike kongjenitale (sferocitare). Sindroma Minkowski-Choffard
D58.1 eliptocitoza trashëgimore. Elitocitoza (e lindur). Ovalocitoza (e lindur) (e trashëgueshme)
D58.2 Hemoglobinopati të tjera. Hemoglobina jonormale NOS. Anemia kongjenitale me trupa Heinz.
Sëmundja:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Sëmundja hemolitike e shkaktuar nga hemoglobina e paqëndrueshme. Hemoglobinopatia NOS.
Përjashton: policitemia familjare (D75.0)
Sëmundja Hb-M (D74.0)
persistenca e trashëguar e hemoglobinës fetale (D56.4)
Policitemia e lidhur me lartësinë (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Anemi të tjera hemolitike trashëgimore të specifikuara. stomatocitoza
D58.9 Anemia hemolitike e trashëguar, e paspecifikuar

D59 Anemia hemolitike e fituar

D59.0 Anemia hemolitike autoimune e shkaktuar nga barnat.
Nëse është e nevojshme, për të identifikuar produktin medicinal, përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX).
D59.1 Anemi të tjera hemolitike autoimune. Sëmundja hemolitike autoimune (lloji i ftohtë) (lloji i nxehtësisë). Sëmundje kronike e shkaktuar nga hemagglutininat e ftohta.
"Aglutinina e ftohtë":
. sëmundje
. hemoglobinuria
Anemia hemolitike:
. lloji i ftohtë (dytësor) (simptomatik)
. lloji i nxehtësisë (dytësor) (simptomatik)
Përjashton: sindroma Evans (D69.3)
sëmundje hemolitike të fetusit dhe të porsalindurit (P55.-)
hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë (D59.6)
D59.2 Anemia hemolitike jo autoimune e shkaktuar nga barnat. Anemia e mungesës së enzimës së shkaktuar nga ilaçet.
Nëse është e nevojshme, për të identifikuar ilaçin, përdorni një kod shtesë të shkaqeve të jashtme (klasa XX).
D59.3 Sindroma hemolitike uremike
D59.4 Anemi të tjera hemolitike jo autoimune.
Anemia hemolitike:
. mekanike
. mikroangiopatike
. toksike
Nëse është e nevojshme të identifikohet shkaku, përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX).
D59.5 Hemoglobinuria paroksizmale e natës [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria për shkak të hemolizës së shkaktuar nga shkaqe të tjera të jashtme.
Hemoglobinuria:
. nga ngarkesa
. duke marshuar
. ftohje paroksizmale
Përjashton: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Anemi të tjera hemolitike të fituara
D59.9 Anemi hemolitike e fituar, e paspecifikuar. Anemia hemolitike idiopatike, kronike

ANEMIA APLASTIKE DHE TJERA (D60-D64)

D60 Aplazia e fituar e qelizave të kuqe të pastër (eritroblastopeni)

Përfshin: aplazinë e qelizave të kuqe (të fituara) (të rriturit) (me timoma)

D60.0 Aplazia kronike e fituar e qelizave të kuqe të pastër
D60.1 Aplazia e pastër e qelizave të kuqe të fituara kalimtare
D60.8 Aplazia të tjera të fituara të qelizave të kuqe të pastërta
D60.9 Aplazia e fituar e qelizave të kuqe të pastër, e paspecifikuar

D61 Anemi të tjera aplastike

Përjashton: agranulocitozën (D70)

D61.0 Anemia aplastike konstitucionale.
Aplazia (e pastër) e qelizave të kuqe të gjakut:
. të lindura
. e fëmijëve
. fillore
Sindroma Blackfan-Diamond. Anemia hipoplastike familjare. Anemia Fanconi. Pancitopeni me keqformime
D61.1 Anemia aplastike e shkaktuar nga droga. Nëse është e nevojshme, identifikoni ilaçin
përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX).
D61.2 Anemia aplastike e shkaktuar nga agjentë të tjerë të jashtëm.
Nëse është e nevojshme të identifikohet shkaku, përdorni një kod shtesë të shkaqeve të jashtme (klasa XX).
D61.3 Anemia aplastike idiopatike
D61.8 Anemi të tjera aplastike të specifikuara
D61.9 Anemia aplastike, e paspecifikuar. Anemia hipoplastike NOS. Hipoplazia e palcës së eshtrave. Panmyeloftis

D62 Anemia akute posthemorragjike

Përjashton: anemi kongjenitale për shkak të humbjes së gjakut të fetusit (P61.3)

D63 Anemia në sëmundjet kronike të klasifikuara diku tjetër

D63.0 Anemia në neoplazi (C00-D48+)
D63.8 Anemia në të tjerët semundje kronike klasifikuar diku tjetër

D64 Anemi të tjera

Përjashton: anemi refraktare:
. NOS (D46.4)
. me shpërthime të tepërta (D46.2)
. me transformim (D46.3)
. me sideroblaste (D46.1)
. pa sideroblaste (D46.0)

D64.0 Anemia sideroblastike e trashëguar. Anemia sideroblastike hipokromike e lidhur me seksin
D64.1 Anemia sideroblastike dytësore për shkak të sëmundjeve të tjera.
Nëse është e nevojshme, për të identifikuar sëmundjen, përdorni një kod shtesë.
D64.2 Anemia sideroblastike sekondare për shkak të barna ose toksina.
Nëse është e nevojshme të identifikohet shkaku, përdorni një kod shtesë të shkaqeve të jashtme (klasa XX).
D64.3 Anemi të tjera sideroblastike.
Anemia sideroblastike:
. NOS
. piridoksinë-reaktive, e pa klasifikuar diku tjetër
D64.4 Anemia kongjenitale diseritropoetike. Anemia dishemopoietike (e lindur).
Përjashton: sindroma Blackfan-Diamond (D61.0)
sëmundja e di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Anemi të tjera të specifikuara. Pseudoleuçemia pediatrike. Anemia leukoeritroblastike
D64.9 Anemia, e paspecifikuar

ÇRREGULLIME TË KOAGULIMIT TË GJAKUT, Vjollca DHE TË TJERA

GJENDJE HEMORAGJIKE (D65-D69)

D65 Koagulimi intravaskular i shpërndarë [sindroma e defibrimit]

Afibrinogenemia e fituar. Koagulopatia e konsumit
Koagulimi intravaskular difuz ose i diseminuar
Gjakderdhje fibrinolitike e fituar
Purpura:
. fibrinolitike
. rrufe të shpejtë
Përjashton: sindromën e defibrimit (ndërlikuar):
. i porsalindur (P60)

D66 Mungesa trashëgimore e faktorit VIII

Mungesa e faktorit VIII (me dëmtim funksional)
Hemofilia:
. NOS
. POR
. klasike
Përjashton: mungesën e faktorit VIII me çrregullime vaskulare (D68.0)

D67 Mungesa trashëgimore e faktorit IX

Sëmundja e Krishtlindjeve
Deficiti:
. faktori IX (me dëmtim funksional)
. komponenti tromboplastik i plazmës
Hemofilia B

D68 Çrregullime të tjera të gjakderdhjes

Përjashtuar: ndërlikuar:
. aborti, shtatzënia ektopike ose molare (O00-O07, O08.1)
. shtatzënia, lindja dhe puerperiumi (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Sëmundja Willebrand. Angiohemofilia. Mungesa e faktorit VIII me demtime vaskulare. Hemofilia vaskulare.
Përjashton: brishtësia e kapilarëve e trashëguar (D69.8)
Mungesa e faktorit VIII:
. NOS (D66)
. me dëmtim funksional (D66)
D68.1 Mungesa trashëgimore e faktorit XI. Hemofilia C. Mungesa e prekursorëve të tromboplastinës plazmatike
D68.2 Mungesa trashëgimore e faktorëve të tjerë të koagulimit. Afibrinogenemia kongjenitale.
Deficiti:
. AC-globulina
. proakcelerin
Mungesa e faktorit:
. I [fibrinogjen]
. II [protrombinë]
. V [abile]
. VII [e qëndrueshme]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizues i fibrinës]
Disfibrinogjenemia (e lindur).Hipoprokonvertinemia. Sëmundja e Ovren
D68.3Çrregullime hemorragjike të shkaktuara nga antikoagulantët që qarkullojnë në gjak. Hiperheparinemia.
Rritja e përmbajtjes:
. antitrombinë
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Nëse është e nevojshme të identifikoni antikoagulantin e përdorur, përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm.
(klasa XX).
D68.4 Mungesa e fituar e faktorit të koagulimit.
Mungesa e faktorit të koagulimit për shkak të:
. sëmundje të mëlçisë
. mungesa e vitaminës K
Përjashton: mungesën e vitaminës K tek të porsalindurit (P53)
D68.8Çrregullime të tjera të specifikuara të koagulimit. Prania e një frenuesi të lupusit eritematoz sistemik
D68.9Çrregullim i koagulimit, i paspecifikuar

D69 Purpura dhe gjendje të tjera hemorragjike

Përjashton: purpura beninje hipergamaglobulinemike (D89.0)
purpura krioglobulinemike (D89.1)
trombocitemia idiopatike (hemorragjike) (D47.3)
purpura fulminante (D65)
purpura trombocitopenike trombotike (M31.1)

D69.0 Purpura alergjike.
Purpura:
. anafilaktoide
. Henoch (-Schönlein)
. jo-trombocitopenike:
. hemorragjike
. idiopatike
. vaskulare
vaskuliti alergjik
D69.1 Defektet cilësore të trombociteve. Sindroma e Bernard-Soulier [trombociteve gjigante].
Sëmundja e Glanzmann. Sindromi i trombociteve gri. Trombasthenia (hemorragjike) (e trashëgueshme). trombocitopati.
Përjashton: sëmundja von Willebrand (D68.0)
D69.2 Purpura të tjera jo-trombocitopenike.
Purpura:
. NOS
. senile
. thjeshtë
D69.3 Purpura trombocitopenike idiopatike. sindromi Evans
D69.4 Trombocitopeni të tjera primare.
Përjashtuar: trombocitopeni me mungesë të rrezes (Q87.2)
Trombocitopeni kalimtare neonatale (P61.0)
Sindroma Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Trombocitopeni dytësore. Nëse është e nevojshme të identifikohet shkaku, përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX).
D69.6 Trombocitopeni, e paspecifikuar
D69.8 Gjendje të tjera hemorragjike të specifikuara. Brishtësia e kapilarëve (e trashëgueshme). Pseudohemofilia vaskulare
D69.9 Gjendje hemorragjike, e paspecifikuar

SËMUNDJET E TJERA TË GJAKUT DHE ORGANET GJAKTONI (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Angina agranulocitare. Agranulocitoza gjenetike e fëmijëve. Sëmundja Kostmann
Neutropenia:
. NOS
. të lindura
. ciklike
. mjekësor
. periodike
. shpretkë (primare)
. toksike
Splenomegalia neutropenike
Nëse është e nevojshme, për të identifikuar ilaçin që shkaktoi neutropenia, përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX).
Përjashton: neutropenia kalimtare neonatale (P61.5)

D71 Çrregullime funksionale të neutrofileve polimorfonukleare

Defekt kompleksi i receptorëve membranë qelizore. Granulomatoza kronike (e fëmijëve). Disfagocitoza kongjenitale
Granulomatoza septike progresive

D72 Çrregullime të tjera të qelizave të bardha të gjakut

Përjashton: bazofili (D75.8)
çrregullime imune (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleukemia (sindroma) (D46.9)

D72.0 Anomalitë gjenetike leukocitet.
Anomali (granulim) (granulocit) ose sindromë:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
E trashëgueshme:
. leukocit
. hipersegmentim
. hiposegmentimi
. leukomelanopatia
Përjashton: sindromën Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1 Eozinofilia.
Eozinofilia:
. alergjike
. trashëgimore
D72.8Çrregullime të tjera të specifikuara të qelizave të bardha të gjakut.
Reagimi leuçemoid:
. limfocitare
. monocitare
. mielocitike
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatike). Limfopenia. Monocitoza (simptomatike). plazmocitoza
D72.9Çrregullim i qelizave të bardha të gjakut, i paspecifikuar

D73 Sëmundjet e shpretkës

D73.0 Hiposplenizmi. Asplenia postoperative. Atrofia e shpretkës.
Përjashton: asplenia (e lindur) (Q89.0)
D73.1 hipersplenizëm
Përjashton: splenomegalinë:
. NOS (R16.1)
.kongjenitale (Q89.0)
D73.2 Splenomegalia kongjestive kronike
D73.3 Abscesi i shpretkës
D73.4 kist i shpretkës
D73.5 Infarkti i shpretkës. Ruptura e shpretkës është jo traumatike. Përdredhja e shpretkës.
Përjashton: këputja traumatike e shpretkës (S36.0)
D73.8 Sëmundje të tjera të shpretkës. Fibroza e shpretkës NOS. Perisplenit. Drejtshkrim NOS
D73.9 Sëmundja e shpretkës, e paspecifikuar

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Methemoglobinemia kongjenitale. Mungesa kongjenitale e NADH-methemoglobin reduktazës.
Hemoglobinoza M [sëmundja Hb-M] Methemoglobinemia trashëgimore
D74.8 Methemoglobinemi të tjera. Methemoglobinemia e fituar (me sulfhemoglobinemi).
Methemoglobinemia toksike. Nëse është e nevojshme të identifikohet shkaku, përdorni një kod shtesë të shkakut të jashtëm (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemia, e paspecifikuar

D75 Sëmundje të tjera të gjakut dhe organeve gjakformuese

Me përjashtim: nyjet limfatike të fryra (R59.-)
hipergamaglobulinemia NOS (D89.2)
limfadeniti:
. NOS (I88.9)
. akute (L04.-)
. kronike (I88.1)
. mezenterike (akute) (kronike) (I88.0)

D75.0 Eritrocitoza familjare.
Policitemia:
. beninje
. familjare
Përjashton: ovalocitozën trashëgimore (D58.1)
D75.1 Policitemia dytësore.
Policitemia:
. të fituara
. e lidhur me:
. eritropoetinat
. ulje e vëllimit të plazmës
. i gjatë
. stresi
. emocionale
. hipoksemike
. nefrogjene
. i afërm
Përjashton: policitemia:
. i porsalindur (P61.1)
. e vërtetë (D45)
D75.2 Trombocitoza esenciale.
Përjashton: trombociteminë thelbësore (hemorragjike) (D47.3)
D75.8 Sëmundje të tjera të specifikuara të gjakut dhe organeve gjakformuese. Bazofilia
D75.9 Sëmundje e gjakut dhe e organeve gjakformuese, e paspecifikuar

D76 Disa sëmundje që përfshijnë indin limforeticular dhe sistemin retikulohistiocitar

Përjashton: Sëmundja Letterer-Siwe (C96.0)
histiocitoza malinje (C96.1)
retikuloendotelioza ose retikuloza:
. medular histiocitar (C96.1)
. leuçemike (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. malinje (C85.7)
. jo-lipidike (C96.0)

D76.0 Histiocitoza e qelizave Langerhans, e pa klasifikuar diku tjetër. Granuloma eozinofile.
Sëmundja Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocitoza X (kronike)
D76.1 Limfohistiocitoza hemofagocitare. Retikuloza hemofagocitare familjare.
Histiocitoza nga fagocitet mononukleare përveç qelizave Langerhans, NOS
D76.2 Sindroma hemofagocitare e shoqëruar me infeksion.
Nëse është e nevojshme, për të identifikuar një agjent infektiv ose sëmundje, përdorni një kod shtesë.
D76.3 Sindroma të tjera histiocitare. Retikulohistiocitoma (qeliza gjigante).
Histiocitoza e sinusit me limfadenopati masive. ksanthogranuloma

D77 Çrregullime të tjera të gjakut dhe organeve gjakformuese në sëmundje të klasifikuara diku tjetër.

Fibroza e shpretkës në shistozomiazë [bilharzia] (B65.-)

ÇRREGULLIMET E ZGJEDHURA QË PËRFSHIN MEKANIZMIN IMUNE (D80-D89)

Përfshin: defekte në sistemin e komplementit, çrregullime të mungesës së imunitetit duke përjashtuar sëmundjen,
sarkoidoza e virusit të mungesës së imunitetit të njeriut [HIV]
Përjashtuar: sëmundjet autoimune (sistematike) NOS (M35.9)
çrregullime funksionale neutrofile polimorfonukleare (D71)
Sëmundja e virusit të mungesës së imunitetit të njeriut [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodefiçenca me mangësi mbizotëruese të antitrupave

D80.0 Hipogamaglobulinemia e trashëguar.
Agamaglobulinemia autosomale recesive (lloji zviceran).
Agamaglobulinemia e lidhur me X [Bruton's] (me mungesë të hormonit të rritjes)
D80.1 Hipogamaglobulinemia jofamiljare. Agammaglobulinemia me praninë e limfociteve B që mbartin imunoglobulina. Agammaglobulinemia e përgjithshme. Hipogamaglobulinemia NOS
D80.2 Mungesa selektive e imunoglobulinës A
D80.3 Mungesa selektive e nënklasave të imunoglobulinës G
D80.4 Mungesa selektive e imunoglobulinës M
D80.5 Mungesa e imunitetit me nivele të ngritura të imunoglobulinës M
D80.6 Pamjaftueshmëria e antitrupave me nivele afër normale të imunoglobulinave ose me hiperimunoglobulinemi.
Mungesa e antitrupave me hiperimunoglobulinemi
D80.7 Hipogamaglobulinemia kalimtare tek fëmijët
D80.8 Imunodefiçenca të tjera me një defekt mbizotërues të antitrupave. Mungesa e zinxhirit të lehtë Kappa
D80.9 Imunodefiçencë me defekt mbizotërues të antitrupave, i paspecifikuar

D81 Imunodefiçenca të kombinuara

Përjashton: agamaglobulinemia autosomale recesive (tipi zviceran) (D80.0)

D81.0 Imunodefiçencë e kombinuar e rëndë me disgjenezë retikulare
D81.1 Imunodefiçencë e kombinuar e rëndë me numër të ulët të qelizave T dhe B
D81.2 Imunodefiçencë e kombinuar e rëndë me numër të ulët ose normal të qelizave B
D81.3 Mungesa e adenozinës deaminazës
D81.4 sindromi Nezelof
D81.5 Mungesa e nukleozid fosforilazës purine
D81.6 Mungesa e molekulave të klasës I të kompleksit kryesor të histokompatibilitetit. Sindroma e limfociteve lakuriq
D81.7 Mungesa e molekulave të klasës II të kompleksit kryesor të histokompatibilitetit
D81.8 Imunodefiçenca të tjera të kombinuara. Mungesa e karboksilazës së varur nga biotina
D81.9 Imunodefiçencë e kombinuar, e paspecifikuar. Çrregullim i rëndë i imunitetit të kombinuar NOS

D82 Imunodefiçenca të shoqëruara me defekte të tjera të rëndësishme

Përjashton: telangjiektazinë ataktike [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Sindroma Wiskott-Aldrich. Mungesa e imunitetit me trombocitopeni dhe ekzemë
D82.1 Sindroma Di George. Sindroma e divertikulit të faringut.
Thymus:
. alimfoplazia
. aplazia ose hipoplazia me mungesë imuniteti
D82.2 Mungesa e imunitetit me xhuxhi për shkak të gjymtyrëve të shkurtra
D82.3 Mungesa e imunitetit për shkak të një defekti trashëgues të shkaktuar nga virusi Epstein-Barr.
Sëmundja limfoproliferative e lidhur me X
D82.4 Sindroma e hiperimunoglobulinës E
D82.8 Imunodefiçenca e shoqëruar me defekte të tjera kryesore të specifikuara
D 82.9 Imunodefiçenca e shoqëruar me defekt të rëndësishëm, të paspecifikuar

D83 Imunodefiçencë variabile e zakonshme

D83.0 Imunodefiçencë variabile e zakonshme me anomali mbizotëruese në numrin dhe aktivitetin funksional të qelizave B
D83.1 Imunodefiçenca variabile e zakonshme me një mbizotërim të çrregullimeve të qelizave T imunorregulluese
D83.2 Imunodefiçencë variabile e zakonshme me autoantitrupa ndaj qelizave B ose T
D83.8 Imunodefiçenca të tjera të zakonshme të ndryshueshme
D83.9 Imunodefiçencë variabile e zakonshme, e paspecifikuar

D84 Imunodefiçenca të tjera

D84.0 Defekt i antigjenit funksional-1 të limfociteve
D84.1 Defekt në sistemin e komplementit. Mungesa e frenuesit të esterazës C1
D84.8Çrregullime të tjera të specifikuara të mungesës së imunitetit
D84.9 Imunodefiçencë, e paspecifikuar

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza e mushkërive
D86.1 Sarkoidoza e nyjeve limfatike
D86.2 Sarkoidoza e mushkërive me sarkoidozë të nyjeve limfatike
D86.3 Sarkoidoza e lëkurës
D86.8 Sarkoidoza e lokalizimeve të tjera të specifikuara dhe të kombinuara. Iridocikliti në sarkoidozën (H22.1).
Paraliza e shumëfishtë nervat e kafkes në sarkoidozën (G53.2)
Sarkoide(t):
. artropati (M14.8)
. miokarditi (I41.8)
. mioziti (M63.3)
Ethet e uveoparotitit [sëmundja e Herfordtit]
D86.9 Sarkoidoza, e paspecifikuar

D89 Çrregullime të tjera që përfshijnë mekanizmin imunitar, të pa klasifikuara diku tjetër

Përjashton: hiperglobulinemia NOS (R77.1)
gammopatia monoklonale (D47.2)
dështimi dhe refuzimi i graftit (T86.-)

D89.0 Hipergamaglobulinemia poliklonale. Purpura hipergamaglobulinemike. Gamopatia poliklonale NOS
D89.1 krioglobulinemia.
Krioglobulinemia:
. thelbësore
. idiopatike
. të përziera
. fillore
. dytësore
Krioglobulinemike(t):
. purpura
. vaskuliti
D89.2 Hipergamaglobulinemia, e paspecifikuar
D89.8Çrregullime të tjera të specifikuara që përfshijnë mekanizmin imunitar, të pa klasifikuara diku tjetër
D89.9Çrregullim që përfshin mekanizmin imunitar, i paspecifikuar. Sëmundja imune NOS