प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी: वर्गीकरण। इम्यूनोडेफिशियेंसी: निदान और इम्यूनोथेरेपी प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी परिभाषा प्रकार

व्यवसायी की मदद करने के लिए

यूडीसी 612.216-112

प्राप्त 31.04.08

एल.एम. करज़ाकोवा, ओ.एम. मुचुकोव,
एन.एल. रास्काज़ोवा

प्राथमिक और माध्यमिक प्रतिरक्षा:

बच्चों के शहर का अस्पताल 3, चेबोक्सरी

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों के निदान और उपचार के सिद्धांतों पर विचार किया जाता है। प्राथमिक पर बहुत ध्यान दिया जाता है इम्युनोडेफिशिएंसी रोग. लाया खींचा लेखकों पंजीकरण करवाना मुख्य प्रतिरक्षा की कमी चुवाशिया.

यहाँ प्रतिरक्षा की कमी वाले राज्यों के निदान और उपचार के सिद्धांत दिए गए हैं। प्राथमिक इम्यूनो-कमी वाली बीमारियों पर बहुत ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसमें लेखकों द्वारा बनाई गई चुवाशिया में प्राथमिक प्रतिरक्षा-कमी रोगों की सूची है।

इम्युनोडेफिशिएंसी, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकार, दो बड़े समूहों में विभाजित हैं - प्राथमिक (जन्मजात) और माध्यमिक (अधिग्रहित), जो विभिन्न अंतर्जात (बीमारियों) और बहिर्जात प्रभावों (उदाहरण के लिए, नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों) के कारण होता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी) आमतौर पर आनुवंशिक दोषों के कारण होती है और केवल कभी-कभी गैर-वंशानुगत लोगों के कारण होती है जो भ्रूण की अवधि में उत्पन्न होती हैं। पीआईडी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक और / या पुराने संक्रमणों के विकास के साथ संक्रामक-विरोधी प्रतिरोध का उल्लंघन है। संक्रामक रोगजनकों का प्रकार जिसके लिए शरीर अतिसंवेदनशील है, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या दूसरे लिंक के दोष पर निर्भर करता है। इस प्रकार, एंटीबॉडी उत्पादन में एक दोष (प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य लिंक की अपर्याप्तता) मुख्य रूप से बैक्टीरिया (स्टैफिलोकोकस ऑरियस, स्ट्रेप्टोकोकस, न्यूमोकोकस,) के खिलाफ प्रतिरोध में कमी की ओर जाता है। कोलाई, प्रोटीस, क्लेबसिएला) और एंटरोवायरस। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेलुलर लिंक का उल्लंघन वायरल, प्रोटोजोअल संक्रमण, तपेदिक, क्रिप्टोकॉकोसिस, लीशमैनियासिस के लिए एक बढ़ी हुई प्रवृत्ति की विशेषता है। फागोसाइटोसिस में दोषों के साथ, संक्रामक सिंड्रोम का सबसे आम कारण सूक्ष्मजीव हैं जो उत्प्रेरित (स्टेफिलोकोसी, ई। कोलाई, सेराटिया मार्सेसेंस, नोकार्डिया, एस्परगिलस, आदि), अधिकांश ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया और कवक (कैंडिडा अल्बिकन्स, एस्परगिलस) उत्पन्न करते हैं। पूरक प्रणाली में एक दोष कोक्सी और निसेरिया के कारण होने वाले संक्रमण से प्रकट होता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी) के संयुक्त उल्लंघन के साथ, संक्रामक सिंड्रोम बैक्टीरिया और वायरस, कवक और प्रोटोजोआ दोनों के कारण होता है।

कुछ मामलों में, संक्रामक सिंड्रोम को गैर-इम्यूनोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है - अन्य अंगों और प्रणालियों से स्पष्ट रूप से परिभाषित लक्षणों के साथ। इस प्रकार, DiGeorge सिंड्रोम न केवल प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक के उल्लंघन में प्रकट होता है, बल्कि थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया में भी, पैराथायरायड ग्रंथियों की पीड़ा, हृदय और बड़े जहाजों के विकृतियों, डिसेम्ब्रायोजेनेसिस स्टिग्मास (तालु की दरार, अनुपस्थिति) में प्रकट होता है। इयरलोब, आदि)। लुई-बार सिंड्रोम में, संयुक्त प्रतिरक्षा कमी (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीए के स्तर में कमी) त्वचा और आंखों के श्वेतपटल पर अनुमस्तिष्क गतिभंग और टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त है। विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम में एक्जिमा और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन में एक संयुक्त प्रतिरक्षा दोष (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीएम के स्तर में कमी) होता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

1952 में ब्रूटन द्वारा जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी (इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार के कारण एग्माग्लोबुलिनमिया) का पहला मामला वर्णित किया गया था। तब से, 100 से अधिक विभिन्न प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रणाली दोषों को पहचाना गया है। कुछ पीआईडी काफी सामान्य हैं। उदाहरण के लिए, चयनात्मक IgA की कमी की आवृत्ति 1:500 तक पहुँच जाती है। अधिकांश अन्य पीआईडी के लिए, यह आंकड़ा 1:50,000 - 1:100,000 है। कई प्रकाशनों के अनुसार, दुनिया में पीआईडी निदान के समय में एक स्पष्ट अल्पनिदान और अंतराल है। जेफरी मॉडल फाउंडेशन (यूएसए) और ईएसआईडी (यूरोपियन सोसाइटी फॉर द स्टडी ऑफ इम्यूनोडेफिशिएंसी) की पहल पर, रोगियों में पीआईडी पर संदेह करने के लिए मानदंड विकसित किए गए हैं।

पीआईडी मानदंड:

1. बार-बार ओटिटिस मीडिया (वर्ष में 6-8 बार)।

2. बार-बार साइनस का संक्रमण (साल में 4-6 बार)।

3. दो से अधिक पुष्ट निमोनिया।

4. त्वचा और आंतरिक अंगों के बार-बार गहरे फोड़े।

5. संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा (2 महीने से अधिक) की आवश्यकता।

6. संक्रमण को रोकने के लिए अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता।

7. दो से अधिक गंभीर संक्रमण(मेनिनजाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सेप्सिस)।

8. ऊंचाई और वजन में शिशु का बैकलॉग।

9. 1 साल से अधिक उम्र में त्वचा का लगातार फंगल इंफेक्शन होना।

10. रिश्तेदारों में पीआईडी की उपस्थिति, गंभीर संक्रमण से जल्दी मौत, या सूचीबद्ध लक्षणों में से एक।

एक रोगी में सूचीबद्ध लक्षणों में से एक से अधिक का पता लगाना पीआईडी के संबंध में सतर्क होना चाहिए और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के लिए एक संकेत होना चाहिए। विश्व में रुग्णता और मृत्यु दर की संरचना में PID की भूमिका और स्थान को बहुत महत्व दिया जाता है, जो पश्चिमी यूरोप, अमेरिका और ऑस्ट्रेलिया में PID के राष्ट्रीय रजिस्टरों के निर्माण का कारण था। रजिस्टरों में शामिल आंकड़ों के विश्लेषण से दुनिया के विभिन्न हिस्सों, जातीय आबादी में पीआईडी की घटनाओं का न्याय करना संभव हो जाता है, ताकि विकृति के प्रचलित रूपों को स्थापित किया जा सके और इस तरह दुर्लभ प्रकार के रोगों के निदान की गुणवत्ता में सुधार के लिए पूर्वापेक्षाएँ तैयार की जा सकें। रजिस्टर में उपलब्ध एनालॉग्स के साथ नए मामलों की तुलना करके। रूस में, 1992 से, अस्पताल में भर्ती होने के मामलों के विश्लेषण और रूसी संघ के राज्य वैज्ञानिक केंद्र "इंस्टीट्यूट ऑफ इम्यूनोलॉजी" के विभागों के लिए रोगियों की अपील के आंकड़ों के आधार पर, पीआईडी का एक रजिस्टर भी बनाए रखा गया है। हालांकि, क्षेत्रों में निदान किए गए पीआईडी के कई मामले बेहिसाब हैं। किसी भी रजिस्टर का निर्माण रोगों के एकल वर्गीकरण पर आधारित होना चाहिए। पीआईडी के अध्ययन के इतिहास की संक्षिप्तता के कारण, इसका वर्गीकरण अभी भी अंतिम नहीं है। हर 2-3 साल में, WHO साइंटिफिक ग्रुप कार्यान्वयन के दौरान, PID के सिस्टमैटिक्स पर रिपोर्ट और सिफारिशें प्रकाशित करता है आधुनिक तरीकेनिदान, रोग के वर्णित रूपों की संख्या और उनके वर्गीकरण का क्रम महत्वपूर्ण रूप से बदल जाता है . नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2004) के अनुसार, पीआईडी को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. पीआईडी मुख्य रूप से एंटीबॉडी दोषों के साथ (हास्य इम्युनोडेफिशिएंसी):

· एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया (XVAGG);

सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी);

सामान्य के साथ agammaglobulinemia or बढ़ा हुआ स्तरआईजीएम;

IgA की चयनात्मक कमी;

शैशवावस्था के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (देर से प्रतिरक्षाविज्ञानी शुरुआत)।

2. मुख्य रूप से टी-सेल दोषों के साथ पीआईडी:

सीडी4+ कोशिकाओं की प्राथमिक कमी;
आईएल-2 की कमी;
एकाधिक साइटोकिन की कमी;
संकेत पारगमन दोष + मायोपैथी;
मायोपथी के साथ कैल्शियम का प्रवाह दोष।

3. संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य:

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी (एससीआईडी);
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
गतिभंग - लेंगिएक्टेसिया (लुई - बार सिंड्रोम)।

4. फागोसाइटोसिस में दोष:

पुरानी ग्रैनुलोमेटस बीमारी;
चेदिएक-हिगाशी सिंड्रोम।

5. पूरक प्रणाली में दोष।

6. प्रतिरक्षा प्रणाली के बाहर अन्य प्रमुख दोषों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी:

हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम);
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस;
आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया;
एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस।

7. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी।

पीआईडी के सबसे आम रूप हैं:

एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया, या ब्रूटन की बीमारी (1:50,000), लड़कों में जीवन के 5-9वें महीने में देखी जाती है, जब प्रत्यारोपण से प्राप्त मातृ इम्युनोग्लोबुलिन की कमी होती है। रोग आवर्तक पाइोजेनिक संक्रमण (निमोनिया, साइनसिसिस, मेसोटिम्पैनाइटिस, मेनिन्जाइटिस) द्वारा प्रकट होता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक लक्षण लिम्फ नोड्स है, प्लीहा सूजन प्रक्रिया में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया नहीं करता है। एक इम्युनोलैबोरेटरी अध्ययन से पता चलता है: 1) रक्त सीरम में -globulins की कमी या अनुपस्थिति; 2) सीरम आईजीजी के स्तर में कमी (2 ग्राम / एल से कम) अनुपस्थिति में या आईजीएम और आईजीए के स्तर में तेज कमी; 3) संचलन में बी-लिम्फोसाइटों (CD19+ या CD20+) की संख्या में कमी या तेज कमी, 2% से कम; 4) टॉन्सिल की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया; 5) लिम्फ नोड्स का छोटा आकार; 6) टी-लिम्फोसाइटों का संरक्षित कार्य।

CVID (1:10,000 - 1:50,000) एंटीबॉडी गठन में दोष और एक अलग प्रकार की विरासत के साथ रोगों का एक विषम समूह है। शब्द "चर" का अर्थ है रोग की अभिव्यक्ति अलग अलग उम्र(बच्चे, किशोर, वयस्क) इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार और गंभीरता में व्यक्तिगत भिन्नताओं के साथ। नैदानिक तस्वीर के अनुसार, सीवीआईडी ब्रूटन रोग जैसा दिखता है, रोग के प्रकट होने के समय में मुख्य अंतर: सीवीआईडी की नैदानिक अभिव्यक्ति की औसत आयु 25 है, निदान 28 वर्ष है। रोगियों की उत्तरजीविता आईजीजी के स्तर में कमी और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सेलुलर लिंक की अपर्याप्तता पर निर्भर करती है: जितना अधिक वे व्यक्त किए जाते हैं, उतनी ही पहले सीवीआईडी के रोगी मर जाते हैं। पीआईडी का यह रूप पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। सभी ह्यूमर इम्युनोडेफिशिएंसी की तरह, सीवीआईडी नैदानिक रूप से आवर्तक और पुरानी निमोनिया, साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया द्वारा प्रकट होता है, ब्रोन्किइक्टेसिस अक्सर बनता है, आधे मामलों में जठरांत्र संबंधी मार्ग कुअवशोषण, वजन घटाने, दस्त, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, विटामिन की कमी के लक्षणों से प्रभावित होता है। गांठदार लिम्फोइड हाइपरप्लासिया के विकास के साथ आंत (एंटरोवायरस संक्रमण) में पुरानी सूजन प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता। लगभग एक तिहाई रोगियों में स्प्लेनोमेगाली और/या फैलाना लिम्फैडेनोपैथी है। 22% मामलों में, ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं (हानिकारक या) हीमोलिटिक अरक्तता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, रुमेटीइड गठिया, थायरॉयड रोग)। एक इम्युनोलैबोरेटरी अध्ययन से पता चलता है: 1) परिसंचारी बी-लिम्फोसाइटों की एक सामान्य या कुछ हद तक कम संख्या; 2) आईजीजी और आईजीए के सीरम स्तर में कुछ हद तक कमी - आईजीएम का स्तर; आईजीजी + आईजीए + आईजीएम की कुल एकाग्रता में कमी 3 जी / एल से कम; 3) टी-हेल्पर उप-जनसंख्या की संख्या में कमी के कारण टी-कोशिकाओं की कुल संख्या सामान्य या थोड़ी कम है; 4) इम्यूनोरेगुलेटरी इंडेक्स सीडी4+/सीडी8+ में कमी।

चयनात्मक IgA की कमी (कोकेशियान में 1:700; जापानी में 1:18,500) सीरम IgA के स्तर में 0.05 g / l और नीचे (काफी अक्सर 0) की कमी होती है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन के अन्य वर्गों की सामान्य सामग्री होती है। यदि IgA सांद्रता 0.05 g/l से ऊपर है, लेकिन 0.2 g/l से कम है, तो "आंशिक (आंशिक) IgA की कमी" का निदान किया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, IgA की कमी स्पर्शोन्मुख है, हालांकि, कुछ व्यक्तियों में यह स्वयं को साइनोपल्मोनरी संक्रमण के साथ संयोजन में प्रकट करता है एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ(एटोपिक जिल्द की सूजन, घास का बुख़ार, दमा, एंजियोएडेमा, आदि) और ऑटोइम्यून (स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, विटिलिगो, थायरॉयडिटिस)।

बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया ("धीमी प्रतिरक्षाविज्ञानी शुरुआत") इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न स्तर की विशेषता है। रोग की शुरुआत 5-6 महीने से होती है, जब बच्चा अचानक, बिना किसी स्पष्ट कारण के, गुर्दे और श्वसन पथ के बार-बार होने वाले पाइोजेनिक संक्रमण से बीमार होने लगता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चे द्वारा प्रत्यारोपित रूप से प्राप्त मातृ आईजीजी, इस उम्र तक अपचयित हो जाते हैं, और स्वयं के आईजीजी का उत्पादन, आमतौर पर चौथे महीने से शुरू होता है, देर से होता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के इस रूप में, IgG और IgA का स्तर अक्सर कम हो जाता है, जबकि IgM का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या यहां तक कि ऊंचा हो जाता है। बी-लिम्फोसाइट्स, लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल नहीं बदले जाते हैं। यह क्षणिक इम्युनोडेफिशिएंसी 5-8% शिशुओं (आमतौर पर समय से पहले या इम्युनोकॉम्प्रोमाइज्ड बच्चों) में होती है और आमतौर पर 1.5-4 साल की उम्र तक उपचार के बिना हल हो जाती है।

हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम)। "जॉब सिंड्रोम" का निदान जिल्द की सूजन की उपस्थिति में 1000 IU / ml से ऊपर कुल IgE की सीरम सांद्रता में बार-बार (कम से कम दो गुना) वृद्धि के आधार पर किया जाता है और "ठंड" के साथ बार-बार गहरे प्युलुलेंट संक्रमण होते हैं। कोर्स: त्वचा के फोड़े, चमड़े के नीचे के ऊतक, लिम्फ नोड्स, ओटिटिस मीडिया। विशेष रूप से खतरे में तीव्र निमोनिया के गंभीर एपिसोड होते हैं, जिसमें एक न्यूमोसेले, यकृत फोड़े में परिणाम के साथ विनाशकारी शामिल होते हैं। कंकाल की विसंगतियाँ, ट्यूबलर हड्डियों के सहज फ्रैक्चर, मोटे डिसप्लास्टिक चेहरे की विशेषताएं विशेषता हैं। रोग का रोगजनक तंत्र यह है कि Th1 इंटरफेरॉन-γ का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। इससे Th2 गतिविधि में वृद्धि होती है, जो IgE के बढ़े हुए उत्पादन में प्रकट होती है। उत्तरार्द्ध हिस्टामाइन की रिहाई का कारण बनता है, जो एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के विकास को रोकता है (ठंड फोड़े का गठन इसके साथ जुड़ा हुआ है)। इसके अलावा, हिस्टामाइन न्यूट्रोफिल केमोटैक्सिस को रोकता है।

क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस। यह त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, नाखून, खोपड़ी के स्पष्ट घावों की विशेषता है। रोग टी-लिम्फोसाइटों के एक अद्वितीय दोष पर आधारित है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि ये कोशिकाएं एक सामान्य प्रतिक्रिया विकसित करने में सक्षम नहीं हैं, विशेष रूप से, एक कारक उत्पन्न करने के लिए जो मैक्रोफेज (एमवाईएफ) के कैंडिडा अल्बिकन्स में प्रवास को रोकता है। प्रतिजन। इस प्रतिजन के लिए एचपीआरटी त्वचा परीक्षण भी नकारात्मक है। इसी समय, रोगियों में टी-लिम्फोसाइट्स की सामान्य संख्या होती है, और अन्य एंटीजन के प्रति उनकी प्रतिक्रिया खराब नहीं होती है। कैंडिडा एंटीजन के लिए हास्य प्रतिक्रिया में कोई बदलाव नहीं। सिंड्रोम को ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर एंडोक्रिनोपैथी के साथ जोड़ा जाता है। उपचार रोगसूचक एंटिफंगल चिकित्सा है।

क्रॉनिक ग्रैनुलोमेटस डिजीज (सीजीडी)। यह फागोसाइटोसिस में एक दोष का जन्मजात रूप है। न्यूट्रोफिल में सामान्य केमोटैक्सिस, अवशोषण गतिविधि होती है, लेकिन "श्वसन फटने" का गठन बिगड़ा हुआ है। कैटालेज-पॉजिटिव सूक्ष्मजीव (स्टैफिलोकोकस ऑरियस, ई। कोलाई, क्लेबसिएला, सेराटिया मार्सेसेन्स, साल्मोनेला, एस्परगिलस कवक) लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़े और जठरांत्र संबंधी मार्ग में ग्रैनुलोमा बनाते हैं। आवर्तक लिम्फैडेनाइटिस, फोड़े (यकृत, फुफ्फुसीय, पेरिरेक्टल), ऑस्टियोमाइलाइटिस, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, राइनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ के विकास द्वारा विशेषता। बचपन में निदान सीएचबी वाले कुछ रोगी 30 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। निदान की पुष्टि एनएसटी-टेस्ट (नाइट्रोब्लू टेट्राजोलियम रिडक्शन टेस्ट) द्वारा की जाती है, जिसमें विचाराधीन पैथोलॉजी में शून्य मान हैं। उपचार: एंटीस्टाफिलोकोकल एंटीबायोटिक दवाओं के दैनिक रोगनिरोधी प्रशासन, इंटरफेरॉन-γ सप्ताह में 3 बार चमड़े के नीचे।

अवलोकनों के आधार पर, हमने चुवाशिया के पीआईडी का रजिस्टर बनाया, जिसमें 19 रोगी शामिल हैं जिनमें 7 प्रकार की प्रतिरक्षा कमी (तालिका 1) है।

तालिका एक

चुवाशिया की प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता का रजिस्टर

पीआईडी के 100 से अधिक ज्ञात सत्यापित रूपों में से, हमने 7 की पहचान की है। रूस के राष्ट्रीय रजिस्टर में, पीआईडी के 19 रूपों का वर्णन किया गया है। उल्लेखनीय है कि रजिस्टर में प्रस्तुत पीआईडी में से 15 का निदान रोगियों के वयस्क नेटवर्क में संक्रमण के बाद ही किया गया था। मेडिकल सेवा. रजिस्ट्री में कम उम्र के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले बच्चे शामिल नहीं हैं। यह पीआईडी के इस रूप के निदान के लिए स्पष्ट मानदंडों की कमी और 3 साल से कम उम्र के बच्चों में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के साथ अंतर करने में कठिनाइयों के कारण है। इसके अलावा, रजिस्ट्री में कोई एससीआईडी नहीं हैं, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य और सेलुलर तंत्र दोनों में दोषों के कारण जाने जाते हैं, और बहुत कम उम्र में बच्चों की मृत्यु का कारण बनते हैं। उन्हें आमतौर पर नैदानिक और रोग संबंधी तुलना द्वारा शव परीक्षा में पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है। दुर्भाग्य से, हमारे गणतंत्र में, पैथोएनाटोमिकल ब्यूरो एससीआईडी पंजीकृत नहीं करते हैं, कुछ गंभीर संक्रमणों (सेप्सिस, मेनिन्जाइटिस, आदि) के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली में स्पष्ट दोषों के मामलों के घातक परिणामों को लिखते हैं। चयनात्मक IgA की कमी की रिपब्लिकन घटना दर भी वास्तविकता के अनुरूप नहीं है। कई लेखकों के अनुसार, पीआईडी के इस रूप की व्यापकता 1:500 है। उदाहरण के लिए, दक्षिण यूराल क्षेत्र में पीआईडी के रजिस्टर में, यह रोग घटना की आवृत्ति के मामले में पहले स्थान पर है, और चयनात्मक IgA की कमी वाले विशाल बहुमत बच्चे हैं। हमारी गणतांत्रिक रजिस्ट्री में विचाराधीन पीआईडी वाले केवल वयस्क रोगी शामिल हैं। चयनात्मक IgA की कमी की कम पता लगाने की क्षमता सबसे अधिक संभावना है कि प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष के नैदानिक अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता से जुड़ा हुआ है, जो अक्सर बहुत हल्के होते हैं। इम्यूनोपैथोलॉजी वाले रोगियों की एक बड़ी संख्या में श्वसन की आवृत्ति में वृद्धि हुई है विषाणु संक्रमण. महत्वपूर्ण रूप से, संक्रमण की बढ़ी हुई आवृत्ति, जिसे अक्सर बचपन में नोट किया जाता है, बाद के वर्षों में काफी कम हो जाती है। चयनात्मक IgA की कमी वाले 20% से अधिक रोगी एलर्जी और ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित हैं। कुछ रोगियों में, प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। संभवतः, रिपब्लिकन रजिस्टर में चयनात्मक IgA की कमी के प्रतिनिधित्व की कम आवृत्ति विशेषज्ञों द्वारा इसकी अपर्याप्त पहचान के कारण है। चुवाशिया में एक अच्छी तरह से ज्ञात पीआईडी का एक उदाहरण सीवीआईडी है, जो चयनात्मक आईजीए की कमी के बाद व्यापकता के मामले में रूसी संघ के राष्ट्रीय रजिस्टर में दूसरे स्थान पर है। सीवीआईडी की प्रभावी पहचान का कारण इस विकृति के निदान के मानदंडों के बारे में वयस्क नेटवर्क डॉक्टरों की अच्छी जागरूकता है, जो नैदानिक समीक्षाओं और एसोसिएशन ऑफ थेरेपिस्ट्स ऑफ चुवाशिया के सम्मेलनों में रोगियों के बार-बार प्रदर्शन के कारण है।

इस प्रकार, चुवाशिया में, संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी का पता लगाना, चयनात्मक IgA की कमी कम है, जो, जाहिरा तौर पर, विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों (नैदानिक अभिव्यक्तियों से संबंधित मुद्दों, PID के निदान सहित) के बीच नैदानिक इम्यूनोलॉजी में बुनियादी ज्ञान की कमी से जुड़ा है। साथ ही डॉक्टरों द्वारा इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों का अपर्याप्त उपयोग।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। वयस्क दल में, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य मुख्य रूप से आम हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में अधिग्रहित दोष अधिक बार देखे जाते हैं, कम अक्सर हास्य में। इसका कारण, जाहिरा तौर पर, यह है कि टी कोशिकाएं एपोप्टोजेनिक कारकों के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, बी कोशिकाओं की तुलना में उनकी झिल्ली पर व्यक्त बीसीएल प्रोनकोजीन एंटीजन द्वारा एपोप्टोटिक मृत्यु से सुरक्षित होती हैं, और एपोप्टोसिस को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिका मृत्यु का मुख्य तंत्र माना जाता है। और विकास प्रतिरक्षा की कमी। कोई भी कारक जो टी-सेल एपोप्टोसिस (आयनीकरण विकिरण, तनाव, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और इथेनॉल के बढ़े हुए स्तर, संक्रमण, आदि) को प्रेरित कर सकता है, माध्यमिक टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना में एक प्रेरक भूमिका निभा सकता है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की माध्यमिक अपर्याप्तता, एक नियम के रूप में, पहले से मौजूद गंभीर बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। अनुकूली प्रतिरक्षा के हास्य तंत्र की अधिग्रहित अपर्याप्तता का कारण बनने वाली मुख्य स्थितियां इस प्रकार हैं:

1) मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम से जुड़ी प्रोटीन की कमी, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक एंटरोपैथी, बर्न डिजीज ("निर्माण सामग्री" - अमीनो एसिड की कमी के कारण इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है);

2) इम्युनोग्लोबुलिन और इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के नुकसान की ओर जाने वाली स्थितियां - नेफ्रोटिक सिंड्रोम (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, ग्लोमेरुलर फिल्टर न केवल कम आणविक भार प्रोटीन के लिए गुजरता है, बल्कि उच्च आणविक भार के लिए भी - इम्युनोग्लोबुलिन सहित ग्लोब्युलिन), रक्तस्राव, लिम्फोरिया, जलन;

3) मल्टीपल मायलोमा (मायलोमा - बी-लिम्फोसाइटों का एक असामान्य क्लोन जिसने अनियंत्रित वृद्धि के गुणों को हासिल कर लिया है, एक वर्ग, एक विशिष्टता के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है, बढ़ता हुआ मायलोमा अस्थि मज्जा में बी-लिम्फोसाइटों के सामान्य क्लोनों की जगह लेता है, अन्य के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है। , लगभग 108, विभिन्न विशिष्टताएं, विकास के साथ IgA मायलोमा IgG और IgM के स्तर को कम करता है, IgG myeloma IgA और IgM में कमी के साथ होता है, और IgD मायलोमा और प्रकाश श्रृंखला रोग में, इम्युनोग्लोबुलिन के तीन मुख्य वर्ग कम हो जाते हैं);

4) स्प्लेनेक्टोमी सिंड्रोम (जब प्लीहा को हटा दिया जाता है, तो सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कुछ हद तक प्रभावित होती है, लेकिन ह्यूमरल लिंक काफी बाधित होता है, क्योंकि प्लीहा मुख्य रूप से एंटीबॉडी उत्पादन का एक अंग है)।

इन स्थितियों में, एंटीबॉडी की सामग्री में हाइपो-, एगैमाग्लोबुलिनमिया के स्तर में कमी हो सकती है। जन्मजात रूपों के विपरीत, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य तंत्र में एक माध्यमिक दोष के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर अंतर्निहित प्रक्रिया के पाठ्यक्रम और गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है, उनकी सामग्री सामान्य हो सकती है (बिना प्रतिस्थापन चिकित्साइम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी) अंतर्निहित बीमारी की छूट की अवधि के दौरान।

डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों के डेटा द्वारा निर्देशित, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की माध्यमिक अपर्याप्तता के एटियोपैथोजेनिक कारकों के रूप में, निम्नलिखित का उल्लेख किया जाना चाहिए:

1) भौतिक और रासायनिक कारकों का प्रभाव:

भौतिक (आयनीकरण विकिरण, माइक्रोवेव, शुष्क जलवायु क्षेत्रों में उच्च या निम्न वायु तापमान, आदि);
रासायनिक (इम्यूनोसप्रेसर्स, कीमोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, ड्रग्स, शाकनाशी, कीटनाशक, भारी धातु लवण के साथ मानव निर्मित पर्यावरण प्रदूषण);

2) आधुनिक रूपमानव जीवन (शारीरिक निष्क्रियता, "सूचना" रोग के विकास के साथ अतिरिक्त जानकारी);

3) कुपोषण (दैनिक पानी और भोजन राशन में आवश्यक सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी - जस्ता, तांबा, लोहा, विटामिन - रेटिनॉल, एस्कॉर्बिक एसिड, अल्फा-टोकोफेरोल, फोलिक एसिड; प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण, कुपोषण, कैशेक्सिया, चयापचय संबंधी विकार, मोटापा);

3) वायरल संक्रमण:

तीव्र - खसरा, रूबेला, कण्ठमाला, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, दाद, आदि;
लगातार - क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सबस्यूट स्क्लेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस, एड्स, आदि;
जन्मजात - साइटोमेगाली, रूबेला (टॉर्च-कॉम्प्लेक्स);

4) प्रोटोजोअल आक्रमण और कृमिनाशक (मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लीशमैनियासिस, ट्राइकिनोसिस, एस्कारियासिस, आदि);

5) जीवाणु संक्रमण (स्टैफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, तपेदिक, आदि);

6) घातक संरचनाएं, विशेष रूप से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव;

7) ऑटोइम्यून रोग;

प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं (रक्तस्राव, लिम्फोरिया) के नुकसान की ओर ले जाने वाली स्थितियां;
बहिर्जात और अंतर्जात नशा (विषाक्तता, थायरोटॉक्सिकोसिस, विघटित) मधुमेह);
न्यूरोहोर्मोनल विनियमन का उल्लंघन (तनाव प्रभाव - गंभीर आघात, संचालन, शारीरिक, खेल सहित, अधिभार, मानसिक आघात);
प्राकृतिक इम्युनोडेफिशिएंसी - प्रारंभिक बचपन, जेरोन्टोलॉजिकल उम्र, गर्भवती महिलाएं (गर्भावस्था की पहली छमाही)।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हैं तीखा(एक तीव्र संक्रामक रोग, आघात, नशा, तनाव, आदि के कारण) और दीर्घकालिक(पुरानी प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी बीमारियों, ट्यूमर, क्रोनिक स्ट्रेस, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास, प्रतिकूल पारिस्थितिक और भू-रासायनिक स्थितियों वाले क्षेत्रों में रहना, आदि)। तीव्र इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान इम्युनोग्राम मापदंडों में असामान्यताओं की पहचान के आधार पर किया जाता है - टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी3+), टी-हेल्पर्स (सीडी4+) की संख्या में कमी, और इम्यूनोरेगुलेटरी इंडेक्स (सीडी4+/सीडी8+) में कमी। वे, एक नियम के रूप में, क्षणिक हैं और धीरे-धीरे एक अनुकूल पाठ्यक्रम और अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त एटियोपैथोजेनेटिक उपचार के साथ प्रसिद्ध, तथाकथित सामान्य मजबूत करने वाली दवाओं और एजेंटों (विटामिन, अनुकूलन, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं, आदि) के साथ बंद हो जाते हैं। , साथ ही ऊर्जा-चयापचय चिकित्सा (वोबेंज़िम, कोएंजाइम Q10)। क्रोनिक इम्युनोडेफिशिएंसी तीन प्रकारों में हो सकती है: 1) नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, 2) के साथ चिकत्सीय संकेतप्रयोगशाला असामान्यताओं की अनुपस्थिति में, 3) एक कारण कारक के साथ (उदाहरण के लिए, पर्यावरणीय रूप से प्रतिकूल परिस्थितियों में रहना), नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की उपस्थिति। पहला प्रकार अधिक सामान्य है। दूसरे प्रकार में, जब इम्युनोडेफिशिएंसी केवल नैदानिक रूप से प्रकट होती है, लेकिन एक विशिष्ट इम्युनोग्राम में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है, तो अधिक सूक्ष्म स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज का उल्लंघन, जो नियमित परीक्षा के दौरान नहीं पाया जाता है, से इंकार नहीं किया जाता है। औपचारिक रूप से, प्रतिरक्षा स्थिति संकेतकों के सामान्य मूल्य, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया का प्रतिबिंब हैं, किसी दिए गए व्यक्ति के लिए "पैथोलॉजिकल" हो सकते हैं, जो शरीर के प्रतिरोध का पर्याप्त उच्च स्तर प्रदान करने में असमर्थ हैं। तीसरा प्रकार, जो खुद को केवल इम्युनोडेफिशिएंसी के इम्युनोलैबोरेटरी संकेतों के रूप में प्रकट करता है, संक्षेप में, एक पूर्व-बीमारी है, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़े रोगों के लिए एक जोखिम कारक - संक्रामक, ऑटोइम्यून, ऑन्कोलॉजिकल, आदि। अक्सर तीसरे प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के लक्षणों के साथ होती है अत्यंत थकावट.

क्रोनिक थकान और प्रतिरक्षा रोग सिंड्रोम (सीएफएस)। 1984 में ए. लॉयड और सह-लेखकों द्वारा पहली बार वर्णित और रोगी द्वारा अनुभव की जाने वाली पुरानी थकान के रूप में वर्णित है, जो आराम के बाद गायब नहीं होती है और समय के साथ मानसिक और शारीरिक दोनों तरह के प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी आती है। सीएफएस के रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली के एक स्पष्ट असंतुलन की खोज रोग के नाम को पुरानी थकान और प्रतिरक्षा रोग के सिंड्रोम में बदलने का आधार थी। सीएफएस मुख्य रूप से पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में पंजीकृत है जहां उच्च स्तर का पर्यावरण प्रदूषण रासायनिक रूप से हानिकारक पदार्थों के साथ या विकिरण के बढ़े हुए स्तर के साथ है। ये कारक प्रतिरक्षा प्रणाली (मुख्य रूप से, अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर तंत्र) की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो, जाहिरा तौर पर, केंद्रीय को प्रभावित करने वाले अव्यक्त वायरस की दृढ़ता का समर्थन करता है। तंत्रिका प्रणालीऔर अव्यक्त विषाणुओं (दाद विषाणु, एपस्टीन-बार विषाणु) की सक्रियता। सीएफएस की नैदानिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत आमतौर पर के इतिहास से जुड़ी होती है जुकाम, कम बार - भावनात्मक तनाव। सीएफएस के लक्षणों में गंभीर थकान, मांसपेशियों की कमजोरी जो रात की नींद के बाद दूर नहीं होती है, सोने में कठिनाई, बुरे सपने के साथ सतही नींद और समय-समय पर अवसाद की स्थिति होती है। सीएफएस के रोगियों के लिए, विशेष रूप से युवा लोगों के लिए, श्वसन वायरल संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता विशिष्ट है। मरीजों को दर्द और गले में खराश (गैर-एक्सयूडेटिव ग्रसनीशोथ) की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, वजन कम होना, त्वचा का पीलापन, कम होना नोट किया जाता है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, सीएफएस के पैथोफिजियोलॉजिकल आधार में प्रतिरक्षा संबंधी विकार निहित हैं। दरअसल, अधिकांश रोगियों में, टी कोशिकाओं की संख्या में कमी, उनकी प्रोलिफेरेटिव गतिविधि में कमी, एनके कोशिकाओं के कार्य में कमी और डिस्म्यूनोग्लोबुलिनमिया पाए जाते हैं। सीएफएस के साथ रोगियों के व्यापक उपचार में इम्युनोग्राम के नियंत्रण में ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्युनोमोड्यूलेटर और एडाप्टोजेन्स की नियुक्ति शामिल है।

इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के सुधार के सिद्धांत। हास्य अपर्याप्तता के सुधार में प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी और एंटीबॉडी उत्पादन उत्तेजक की नियुक्ति शामिल है। रिप्लेसमेंट इम्यूनोथेरेपी का संकेत तब दिया जाता है जब इम्युनोग्लोबुलिन की कुल सांद्रता 5 ग्राम / लीटर से कम हो। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी (सैंडोग्लोबुलिन, ऑक्टागम, इंट्राग्लोबिन या अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) को सप्ताह में 2 बार 0.1-0.2 ग्राम / किग्रा की खुराक पर 1.2 ग्राम / किग्रा तक की मासिक खुराक पर प्रशासित किया जाता है। सीवीआईडी प्रकार के एग्माग्लोबुलिनमिया के लिए एंटीबॉडी उत्पादन के उत्तेजक संकेत दिए गए हैं: मायलोपिड 3 मिलीग्राम (0.3% घोल 1 मिली) इंट्रामस्क्युलर रूप से हर दूसरे दिन 6-8 इंजेक्शन, सोडियम न्यूक्लिनेट - 0.2 ग्राम दिन में 3 बार मौखिक रूप से 21 दिनों के लिए या डेरिनैट 1.5% समाधान 2-3 दिनों के अंतराल पर 5 मिली 8-10 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

फागोसाइटिक लिंक को नुकसान के मामले में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: पॉलीऑक्सिडोनियम 0.006-0.012 ग्राम वयस्कों के लिए हर दूसरे दिन, पहले 5 इंजेक्शन, फिर 2-3 दिनों के अंतराल पर, 7-10 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए; 10 दिनों के लिए जीभ के नीचे प्रति दिन 1 टैबलेट 1 बार (वयस्कों के लिए टैबलेट - 0.01 ग्राम प्रत्येक); डेरिनैट 0.25% घोल - 10 दिनों के लिए दिन में 3-4 बार नाक में 2 बूँदें।

अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक में दोषों के मामले में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: 1) थाइमिक मूल की दवाएं (थायमालिन 0.010-0.020 ग्राम / मी रात में 7-10 इंजेक्शन; थाइमोजेन 0.01% -1 मिली / मी दैनिक - 3- 10 इंजेक्शन; इम्यूनोफैन 0.005% - 1.0 मिली s / c या / m 5-7 इंजेक्शन हर दूसरे दिन या 2-3 दिन, 8-10 इंजेक्शन के कोर्स के लिए); 2) इंटरफेरॉन की तैयारी (मानव ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन 1,000,000 आईयू इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में 2 बार 6 महीने तक; रीफेरॉन 3,000,000-5,000,000 आईयू इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में 2 बार 4 सप्ताह से 6 महीने तक); 3) आईएल -2 का पुनः संयोजक एनालॉग - रोनकोल्यूकिन 500,000-1,000,000 आईयू ड्रिप या एस / सी द्वारा 48-72 घंटे 3-5-10 इंजेक्शन के अंतराल के साथ; 4) अंतर्जात इंटरफेरोजेनेसिस के उत्तेजक (एमिक्सिन 0.125 ग्राम - भोजन के बाद पहले दिन 2 गोलियां, फिर हर दूसरे दिन 1 टैबलेट; साइक्लोफेरॉन - गोलियां 0.15 ग्राम और इंजेक्शन समाधान 12.5% - 2 मिली, के लिए मूल योजना के अनुसार निर्धारित) 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 दिन)।

ग्रंथ सूची

कोवलचुक एल.वी., चेरेडीव ए.एन.एपोप्टोटिक इम्युनोडेफिशिएंसी // एलर्जी, क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी और इम्यूनोफार्माकोलॉजी की आधुनिक समस्याएं: कार्यवाही। रिपोर्ट good दूसरा राष्ट्रीय कांग्रेस राकी। एम।, 1998। एस। 615-619।
रेजनिक आई.बी. वर्तमान स्थितिप्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का मुद्दा // बाल रोग। 1996. नंबर 2. पीपी. 4-14.
यार्तसेव एम.एन., याकोवलेवा के.पी.रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के इम्यूनोलॉजी संस्थान के प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का रजिस्टर // इम्यूनोलॉजी। 2005. नंबर 3. पीपी. 23-27.
ब्रूटन ओ.सी.एगामाग्लोबुलिनमिया // बाल रोग। 1952 वॉल्यूम। 9. पी। 722-726।
कनिंघम-रंडल्स सी.सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी // जे। क्लिन के साथ 103 रोगियों का नैदानिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण। इम्यूनोल। 1989 वॉल्यूम। 9. पी। 22-33।
लॉयड ए.आर. और अन्य।क्रोनिक थकान सिंड्रोम में इम्यूनोलॉजिकल असामान्यताएं // मेड। जे ऑस्ट। 1989 वॉल्यूम। 151. पी। 122-124।
मैटामोरोस एफ.एन. और अन्य. स्पेन में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम: बच्चों और वयस्कों में राष्ट्रीय रजिस्ट्री की पहली रिपोर्ट // जे। क्लिन। इम्यूनोल। 1997 वॉल्यूम। 17. पी. 333-339।

- समूह रोग की स्थितिमुख्य रूप से प्रकृति में जन्मजात, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों के काम का उल्लंघन होता है। रोग के प्रकार के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं, मुख्य रूप से बैक्टीरिया और वायरल एजेंटों के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। पैथोलॉजी का निदान प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों, आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (वंशानुगत रूपों के लिए), और रोगी के इतिहास के अध्ययन के माध्यम से किया जाता है। उपचार में रिप्लेसमेंट थेरेपी, बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन और संक्रमण नियंत्रण के उपाय शामिल हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ रूप लाइलाज हैं।

सामान्य जानकारी

XX सदी के 50 के दशक से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का सक्रिय रूप से अध्ययन किया गया है - इस प्रकार की पहली स्थिति के बाद, जिसे उनका नाम मिला, 1952 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ ओग्डेन ब्रूटन द्वारा वर्णित किया गया था। फिलहाल, विकृति विज्ञान की 25 से अधिक किस्में ज्ञात हैं, उनमें से अधिकांश आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग हैं। विभिन्न प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी की घटनाएं 1: 1,000 से 1: 5,000,000 तक होती हैं। अधिकांश रोगी 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे हैं, पहले वयस्कों में हल्के रूपों का पता लगाया जा सकता है। कुछ मामलों में, प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के अनुसार ही एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का पता लगाया जाता है। कुछ प्रकार की बीमारी को कई विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, उच्च मृत्यु दर होती है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण

विभिन्न कारकों के प्रभाव में अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में प्राथमिक प्रकृति की इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अवस्थाएँ बनने लगती हैं। अक्सर उन्हें अन्य दोषों (डिस्ट्रोफी, ऊतकों और अंगों की विसंगतियों, फेरमेंटोपैथी) के साथ जोड़ा जाता है। एटियलॉजिकल आधार के अनुसार, प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकृति के तीन मुख्य समूह हैं:

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण।अधिकांश रोग प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं के विकास और विभेदन के लिए जिम्मेदार जीन में दोषों के कारण उत्पन्न होते हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव या सेक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस आमतौर पर नोट किया जाता है। सहज और जर्मलाइन म्यूटेशन का एक छोटा अनुपात है।
टेराटोजेनिक प्रभावों के परिणामस्वरूप।प्रतिरक्षा के साथ जन्मजात समस्याएं भ्रूण पर विभिन्न प्रकृति के विषाक्त पदार्थों के प्रभाव के कारण हो सकती हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी अक्सर TORCH संक्रमण के कारण होने वाली विकृतियों के साथ होती है।
अस्पष्ट एटियलजि।इस समूह में ऐसे मामले शामिल हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण की पहचान करना संभव नहीं है। यह अभी भी बेरोज़गार हो सकता है आनुवंशिक असामान्यताएंकमजोर या अज्ञात टेराटोजेनिक प्रभाव।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारणों, रोगजनन और उपचार के तरीकों की खोज का अध्ययन जारी है। समान स्थितियों के एक पूरे समूह के संकेत पहले से ही हैं जो खुद को स्पष्ट लक्षणों के रूप में प्रकट नहीं करते हैं, लेकिन कुछ शर्तों के तहत संक्रामक जटिलताओं को भड़का सकते हैं।

रोगजनन

प्रतिरक्षा की कमी के विकास का तंत्र एटियलॉजिकल कारक पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी के सबसे सामान्य आनुवंशिक रूप में, कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के कारण, उनके द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन या तो संश्लेषित नहीं होते हैं या उनमें कोई दोष होता है। प्रोटीन के कार्यों के आधार पर, लिम्फोसाइटों के निर्माण की प्रक्रिया, उनके परिवर्तन (टी- या बी-कोशिकाओं, प्लाज्मा कोशिकाओं, प्राकृतिक हत्यारों में) या एंटीबॉडी और साइटोकिन्स की रिहाई बाधित होती है। रोग के कुछ रूपों को मैक्रोफेज की गतिविधि में कमी या प्रतिरक्षा के कई लिंक की जटिल अपर्याप्तता की विशेषता है। प्रभाव के कारण इम्युनोडेफिशिएंसी की किस्में टेराटोजेनिक कारक, सबसे अधिक बार प्रतिरक्षा अंगों की क्षति के कारण उत्पन्न होते हैं - थाइमस, अस्थि मज्जा, लिम्फोइड ऊतक। प्रतिरक्षा प्रणाली के व्यक्तिगत तत्वों के अविकसित होने से इसका असंतुलन होता है, जो शरीर की सुरक्षा के कमजोर होने से प्रकट होता है। किसी भी मूल की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण बार-बार होने वाले फंगल, बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण का विकास होता है।

वर्गीकरण

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकारों की संख्या काफी बड़ी है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की जटिलता और इसके व्यक्तिगत लिंक के घनिष्ठ एकीकरण के कारण है, जिसके परिणामस्वरूप एक हिस्से का विघटन या "बंद" पूरे शरीर की सुरक्षा को कमजोर करने में योगदान देता है। आज तक, ऐसी स्थितियों का एक जटिल शाखित वर्गीकरण विकसित किया गया है। इसमें इम्युनोडेफिशिएंसी के पांच मुख्य समूह होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में कई सबसे सामान्य प्रकार के पैथोलॉजी शामिल हैं। एक सरलीकृत संस्करण में, इस वर्गीकरण को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी।समूह अपर्याप्त गतिविधि या टी-लिम्फोसाइटों के निम्न स्तर के कारण होने वाली स्थितियों को जोड़ता है। इसका कारण थाइमस की कमी, फेरमेंटोपैथी और अन्य (मुख्य रूप से आनुवंशिक) विकार हो सकते हैं। इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे सामान्य रूप हैं डिजॉर्ज और डंकन सिंड्रोमेस, ऑरोटासिडुरिया, लिम्फोसाइट एंजाइम की कमी।
हास्य प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी।स्थितियों का एक समूह जिसमें मुख्य रूप से बी-लिम्फोसाइटों का कार्य कम हो जाता है, इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है। अधिकांश रूप डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया की श्रेणी से संबंधित हैं। सबसे प्रसिद्ध सिंड्रोम ब्रूटन, वेस्ट, आईजीएम या ट्रांसकोबालामिन II की कमी है।
संयुक्त प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी।सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी दोनों की कम गतिविधि के साथ रोगों का एक व्यापक समूह। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, इस प्रकार में सभी प्रकार की प्रतिरक्षा की कमी के आधे से अधिक शामिल हैं। उनमें से, गंभीर (ग्लानज़मैन-रिनिकर सिंड्रोम), मध्यम (लुई-बार रोग, ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम) और मामूली इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिष्ठित हैं।
फागोसाइट्स की प्राथमिक विफलता।आनुवंशिक विकृति जो मैक्रो- और माइक्रोफेज - मोनोसाइट्स और ग्रैनुलोसाइट्स की गतिविधि को कम करती है। इस प्रकार के सभी रोगों को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - न्यूट्रोपेनिया और ल्यूकोसाइट्स की गतिविधि और केमोटैक्सिस में दोष। उदाहरण कोस्टमैन के न्यूट्रोपेनिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम हैं।
प्रोटीन की कमी को पूरा करें।इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का एक समूह, जिसका विकास पूरक घटकों को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। नतीजतन, झिल्ली हमले के परिसर का गठन बाधित होता है, और अन्य कार्य जिनमें ये प्रोटीन शामिल होते हैं, पीड़ित होते हैं। यह पूरक-निर्भर प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, ऑटोइम्यून स्थितियों या का कारण बनता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण

प्रतिरक्षा की कमी के विभिन्न रूपों की नैदानिक तस्वीर बहुत विविध है, इसमें न केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार शामिल हो सकते हैं, बल्कि विकृतियां, ट्यूमर प्रक्रियाएं और त्वचा संबंधी समस्याएं भी शामिल हो सकती हैं। यह बाल रोग विशेषज्ञों या प्रतिरक्षाविज्ञानी को शारीरिक परीक्षण और बुनियादी प्रयोगशाला परीक्षणों के चरण में भी विभिन्न प्रकार की विकृति में अंतर करने की अनुमति देता है। हालांकि, कुछ निश्चित हैं सामान्य लक्षणप्रत्येक समूह के रोगों में समान। उनकी उपस्थिति इंगित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा लिंक या हिस्सा अधिक हद तक प्रभावित हुआ था।

सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमियों में, वायरल और फंगल रोग प्रबल होते हैं। ये लगातार सर्दी हैं, सामान्य से अधिक गंभीर, बचपन में वायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, कण्ठमाला), स्पष्ट हर्पेटिक घाव। अक्सर मौखिक गुहा, जननांग अंगों की कैंडिडिआसिस होती है, फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के फंगल संक्रमण की उच्च संभावना होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सेलुलर लिंक में कमी वाले व्यक्तियों में विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है प्राणघातक सूजन- लिम्फोमा, विभिन्न स्थानीयकरण का कैंसर।

शरीर की हास्य रक्षा का कमजोर होना आमतौर पर जीवाणु एजेंटों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि से प्रकट होता है। मरीजों में निमोनिया, पुष्ठीय त्वचा के घाव (पायोडर्मा) विकसित होते हैं, जो अक्सर एक गंभीर चरित्र (स्टेफिलो- या स्ट्रेप्टोडर्मा, एरिसिपेलस) लेते हैं। स्रावी IgA के स्तर में कमी के साथ, श्लेष्मा झिल्ली (आंखों का कंजाक्तिवा, मौखिक और नाक गुहाओं की सतह), साथ ही साथ ब्रांकाई और आंतें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ वायरल और बैक्टीरियल दोनों जटिलताएं होती हैं। अक्सर, यह प्रतिरक्षा की कमी की अभिव्यक्ति नहीं होती है जो सामने आती है, लेकिन अन्य, अधिक विशिष्ट लक्षण - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, विकृतियां, थाइमस के ट्यूमर और लिम्फोइड ऊतक।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया और ग्रैनुलोसाइट फागोसाइटोसिस के कमजोर होने की भी लगातार घटना की विशेषता है जीवाण्विक संक्रमण. विभिन्न अंगों में फोड़े के गठन के साथ पियोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रियाएं असामान्य नहीं हैं, उपचार की अनुपस्थिति में, कफ, सेप्सिस का गठन संभव है। पूरक-संबंधित इम्युनोडेफिशिएंसी की नैदानिक तस्वीर या तो बैक्टीरिया के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी के रूप में या ऑटोइम्यून घावों के रूप में प्रस्तुत की जाती है। पूरक-निर्भर प्रतिरक्षा विकारों का एक अलग रूप - वंशानुगत एएनओ - शरीर के विभिन्न हिस्सों में आवर्तक एडिमा द्वारा प्रकट होता है।

जटिलताओं

सभी प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी गंभीर संक्रामक जटिलताओं के बढ़ते जोखिम से एकजुट होती हैं। शरीर की सुरक्षा कमजोर होने के कारण रोगजनक रोगाणुओं का कारण बनता है गंभीर घावविभिन्न अंग। सबसे अधिक प्रभावित फेफड़े (निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस), श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा, अंग जठरांत्र पथ. रोग के गंभीर मामलों में, यह संक्रमण है जो शैशवावस्था में मृत्यु का कारण बनता है। सहवर्ती विकारों से पैथोलॉजी की वृद्धि हो सकती है - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकास में विसंगतियां, प्लीहा और यकृत को नुकसान। इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के कुछ रूप लंबे समय में गठन का कारण बन सकते हैं घातक ट्यूमर.

निदान

इम्यूनोलॉजी में, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार की उपस्थिति और पहचान को निर्धारित करने के लिए बड़ी संख्या में तकनीकों का उपयोग किया जाता है। अधिक बार, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य जन्मजात होते हैं, इसलिए उन्हें बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में पहले ही पता लगाया जा सकता है। किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने का कारण बार-बार होने वाले जीवाणु या वायरल रोग, बोझिल वंशानुगत इतिहास, अन्य विकृतियों की उपस्थिति है। हल्के इम्युनोडेफिशिएंसी की किस्मों को बाद में निर्धारित किया जा सकता है, अक्सर प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान संयोग से खोजा जाता है। प्रतिरक्षा के वंशानुगत और जन्मजात विकारों के निदान के लिए मुख्य तरीके हैं:

सामान्य निरीक्षण।त्वचा की जांच करते समय भी गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति पर संदेह करना संभव है। बीमार बच्चों में, गंभीर जिल्द की सूजन, पुष्ठीय घाव, शोष और श्लेष्म झिल्ली के क्षरण का अक्सर पता लगाया जाता है। कुछ रूप चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन से भी प्रकट होते हैं।
प्रयोगशाला परीक्षण।ल्यूकोसाइट सूत्र में सामान्य विश्लेषणरक्त परेशान है - ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस और अन्य विसंगतियां नोट की जाती हैं। कुछ किस्मों के साथ, ल्यूकोसाइट्स के कुछ वर्गों के स्तर में वृद्धि संभव है। जैव रासायनिक विश्लेषणह्यूमरल प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में रक्त डिसगैमाग्लोबुलिनमिया की पुष्टि करता है, असामान्य मेटाबोलाइट्स (फेरमेंटोपैथी के साथ) की उपस्थिति।
विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन।निदान को स्पष्ट करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए कई विधियों का उपयोग किया जाता है। इनमें सक्रिय ल्यूकोसाइट्स का विश्लेषण, ग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर (सामान्य और व्यक्तिगत अंशों में - आईजीए, ई, जी, एम) शामिल हैं। इसके अलावा, रोगी के पूरक अंशों, इंटरल्यूकिन और इंटरफेरॉन स्थितियों के स्तर का एक अध्ययन किया जाता है।
आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की वंशानुगत किस्मों का निदान उन जीनों को अनुक्रमित करके किया जा सकता है जिनके उत्परिवर्तन एक रूप या किसी अन्य बीमारी की ओर ले जाते हैं। यह DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiscott-Aldrich syndromes और कई अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में निदान की पुष्टि करता है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से अधिग्रहित माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ किया जाता है, जो रेडियोधर्मी संदूषण, साइटोटोक्सिक पदार्थों के साथ विषाक्तता, ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के कारण हो सकता है। चिकने रूपों में कमी के कारण को भेद करना विशेष रूप से कठिन है, जो मुख्य रूप से वयस्कों में निर्धारित होते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार

एटियलजि और रोगजनन में अंतर के कारण सभी प्रकार के विकृति विज्ञान के लिए कोई समान उपचार सिद्धांत नहीं हैं। सबसे गंभीर मामलों में (ग्लानज़मैन-रिनिकर सिंड्रोम, कोस्टमैन के एग्रानुलोसाइटोसिस), कोई भी चिकित्सीय उपाय अस्थायी हैं, संक्रामक जटिलताओं के कारण रोगियों की मृत्यु हो जाती है। कुछ प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का इलाज अस्थि मज्जा या भ्रूण के थाइमस प्रत्यारोपण से किया जाता है। विशेष कॉलोनी-उत्तेजक कारकों के उपयोग से सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी को कम किया जा सकता है। फेरमेंटोपैथी के साथ, लापता एंजाइम या मेटाबोलाइट्स का उपयोग करके चिकित्सा की जाती है - उदाहरण के लिए, बायोटिन की तैयारी।

डिस्ग्लोबुलिनमिया (प्राथमिक ह्यूमर इम्युनोडेफिशिएंसी) के साथ, प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग किया जाता है - लापता वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत। किसी भी रूप के उपचार में संक्रमण के उन्मूलन और रोकथाम पर ध्यान देना बेहद जरूरी है। जीवाणु, वायरल या फंगल संक्रमण के पहले लक्षणों पर, रोगियों को उपयुक्त दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। अक्सर, संक्रामक विकृतियों को पूरी तरह से ठीक करने के लिए उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। दवाई. बच्चों में, सभी टीकाकरण रद्द कर दिए जाते हैं - ज्यादातर मामलों में वे अप्रभावी होते हैं, और कुछ खतरनाक भी होते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का पूर्वानुमान विभिन्न प्रकार के विकृति विज्ञान में बहुत भिन्न होता है। गंभीर रूप लाइलाज हो सकते हैं, जिससे बच्चे के जीवन के पहले महीनों या वर्षों में मृत्यु हो सकती है। अन्य किस्मों को प्रतिस्थापन चिकित्सा या अन्य उपचारों के माध्यम से सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जा सकता है, जिसका रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है। हल्के रूपों में नियमित चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, रोगियों को हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए और संक्रमण के स्रोतों से संपर्क करना चाहिए, और यदि वायरल या जीवाणु संक्रमण के संकेत हैं, तो किसी विशेषज्ञ से संपर्क करें। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की वंशानुगत और अक्सर जन्मजात प्रकृति को देखते हुए रोकथाम के उपाय सीमित हैं। इनमें बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले माता-पिता की चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श (बढ़ी हुई आनुवंशिकता के साथ) और प्रसवपूर्व शामिल हैं आनुवंशिक निदान. गर्भावस्था के दौरान, महिलाओं को विषाक्त पदार्थों या वायरल संक्रमण के स्रोतों के संपर्क से बचना चाहिए।

उद्धरण के लिए:रेजनिक आई.बी. आनुवंशिक प्रकृति के प्रतिरक्षात्मक राज्य: समस्या पर एक नया रूप // ई.पू. 1998. नंबर 9। एस. 3

अब यह स्पष्ट हो रहा है कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी उतनी दुर्लभ स्थिति नहीं है जितनी आमतौर पर मानी जाती थी। हालांकि, नैदानिक विधियों के क्षेत्र में प्रगति के बावजूद, एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य वाले 70% से अधिक रोगियों का निदान नहीं किया जाता है। लेख प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए नैदानिक मानदंड और प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों का एक पैनल प्रस्तुत करता है। आजकल, यह स्पष्ट होता जा रहा है कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी इतनी दुर्लभ स्थिति नहीं है जितनी पहले मानी जाती थी। हालांकि, नैदानिक प्रगति के बावजूद, 70% से अधिक रोगियों में प्रतिरक्षा की कमी नहीं होती है। कागज नैदानिक मानदंड और प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए प्राथमिक प्रयोगशाला नैदानिक परखों का एक पैनल देता है। आई.बी. रेज़निक क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रमुख, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल चिकित्सा अनुसंधान संस्थान, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के प्रोफेसर।

आईबी रेजनिक, एमडी, प्रमुख, क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग, बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी अनुसंधान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय; प्रोफेसर, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय।

परिचय

विकास की अंतर्गर्भाशयी अवधि में गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम में, बच्चा बाँझ परिस्थितियों में होता है। जन्म के तुरंत बाद, यह सूक्ष्मजीवों द्वारा उपनिवेशित होना शुरू कर देता है। चूंकि अंतर्निहित माइक्रोफ्लोरा रोगजनक नहीं है, इस उपनिवेश से रोग नहीं होता है। बाद में एक्सपोजर रोगजनक सूक्ष्मजीव, जिसके साथ बच्चा नहीं मिला है, इसी संक्रामक रोग के विकास का कारण बनता है। रोगज़नक़ के साथ प्रत्येक संपर्क प्रतिरक्षाविज्ञानी स्मृति के विस्तार की ओर जाता है और दीर्घकालिक प्रतिरक्षा बनाता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के चार मुख्य घटक व्यक्ति को वायरस, बैक्टीरिया, कवक और प्रोटोजोआ के लगातार हमलों से बचाने में शामिल हैं जो संक्रामक रोगों का कारण बन सकते हैं। इन घटकों में एंटीबॉडी-मध्यस्थता या बी-सेल प्रतिरक्षा, टी-सेल प्रतिरक्षा, फागोसाइटोसिस और पूरक प्रणाली शामिल हैं। इनमें से प्रत्येक प्रणाली स्वतंत्र रूप से कार्य कर सकती है, लेकिन आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों की परस्पर क्रिया होती है।
अंतर्जात, एक नियम के रूप में, प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों में से एक में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष शरीर की रक्षा प्रणाली का उल्लंघन करते हैं और चिकित्सकीय रूप से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य (पीआईडी) के रूपों में से एक के रूप में पाए जाते हैं। चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सामान्य कामकाज में कई प्रकार की कोशिकाएं और सैकड़ों अणु शामिल होते हैं, इसलिए पीआईडी कई प्रकार के दोषों पर आधारित होता है। डब्ल्यूएचओ वैज्ञानिक समूह, जो पीआईडी की समस्या पर हर 2 साल में रिपोर्ट प्रकाशित करता है, नवीनतम रिपोर्ट में पीआईडी के 70 से अधिक पहचाने गए दोषों पर प्रकाश डाला गया है, जबकि 2 साल पहले उनकी संख्या 50 थी, और 4 साल पहले - केवल 17. पीआईडी के उदाहरण हैं तालिका में दिया गया है। एक ।
हाल ही में, आणविक दोषों की खोज के संबंध में, जो कई इम्युनोडेफिशिएंसी से गुजरते हैं, और नैदानिक तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता और पीआईडी के पाठ्यक्रम की गंभीरता, वयस्कों सहित उनके देर से प्रकट होने की संभावना की प्राप्ति, यह स्पष्ट हो जाता है कि पीआईडी यह इतनी दुर्लभ स्थिति नहीं है, जितनी अब तक मानी जाती रही है। पीआईडी के एक महत्वपूर्ण अनुपात के लिए, आवृत्ति 1/25,000 - 1/100,000 है, हालांकि जन्मजात प्रतिरक्षा दोष जैसे चयनात्मक IgA की कमी 1/500 - 1/700 लोगों की आवृत्ति के साथ गोरों में होती है। पीआईडी की कुल व्यापकता अज्ञात है, हालांकि, इम्यून डेफिसिएंसी फाउंडेशन - आईडीएफ (यूएसए) के अनुमानों के अनुसार, यह आंकड़ा सिस्टिक फाइब्रोसिस की घटनाओं से 4 गुना अधिक है।

प्रयोगशाला निदान

आधुनिक चिकित्सा की मुख्य उपलब्धियों में से एक निदान और उपचार में नए सेलुलर, इम्यूनोकेमिकल और आणविक तरीकों का बहुत तेजी से परिचय है। साथ ही, नैदानिक प्रक्रियाओं पर बहुत अधिक आवश्यकताओं को रखा जाता है और गैर-मानकीकृत (वैश्विक स्तर पर) विधियों के उपयोग की अनुमति नहीं है जो केवल एक या कई प्रयोगशालाओं में पुनरुत्पादित हैं। तो, अध्ययन का परिणाम, जिसमें "टी-लिम्फोसाइट्स", "बी-लिम्फोसाइट्स", "टी-हेल्पर्स", "टी-सप्रेसर्स" और इसी तरह शामिल हैं, सिद्धांत रूप में अपठनीय है, क्योंकि इसे समझना असंभव है। सेल किस मापदंड के आधार पर निर्धारित किया जाता है, उदाहरण के लिए, "टी-सप्रेसर"। इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एक ही कोशिका प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक प्रकार को बाधित कर सकती है (एक शमन कार्य कर सकती है) और दूसरा संस्करण (सहायक कार्य) शुरू कर सकती है। इसलिए, मानक तरीकों के परिणामों के आधार पर भी किए गए प्रतिरक्षा के शमन या सहायक लिंक की अपर्याप्तता के बारे में अक्सर होने वाले निष्कर्ष, जैसे कि एंटीलिम्फोसाइट एंटीबॉडी का उपयोग, कई मामलों में निराधार हैं।
एक प्रतिरक्षा अध्ययन निर्धारित करते समय, डॉक्टर को प्रतिरक्षा प्रोफ़ाइल, या इम्युनोग्राम की विशेषताओं की तलाश नहीं करनी चाहिए, लेकिन स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि कौन सा परिणाम उसकी नैदानिक अवधारणा की पुष्टि या खंडन करता है या विभेदक निदान के संदर्भ में महत्वपूर्ण है। इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान की महान संभावनाओं के साथ-साथ व्यक्तिगत अध्ययनों की उच्च लागत को ध्यान में रखते हुए, निम्नलिखित युक्तियों का पालन करना आवश्यक है प्रयोगशाला निदान(और प्रयोगशाला का संगठन): सस्ते, सूचनात्मक और . से सरल तरीकेव्यक्तिगत इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना की आवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, महंगा और जटिल।
विधियों के उपयोग के लिए सिफारिशें प्राथमिक निदानइम्युनोडेफिशिएंसी नीचे सूचीबद्ध हैं।
स्क्रीनिंग टेस्ट का पैनल
WBC काउंट और स्मीयर काउंट:
*निरपेक्ष न्यूट्रोफिल गिनती
*लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या
*बिल्कुल प्लेटलेट काउंट
स्तर जी -ग्लोबुलिन (रक्त सीरम प्रोटीनोग्राम)
सीरम इम्युनोग्लोबुलिन:
*आईजीजी
*आईजीएम
*आईजीए
विशिष्ट (योनि के बाद) एंटीबॉडी के स्तर
त्वचा परीक्षण एचआरटी
इस पैनल में परीक्षणों द्वारा पहचाने गए पीआईडी
एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया
सामान्य चर प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी
हाइपर आईजीएम सिंड्रोम
चयनात्मक IgA की कमी
गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
न्यूट्रोपिनिय
ऐसे स्क्रीनिंग पैनल के उपयोग से सबसे सामान्य पीआईडी में अंतर करना संभव हो जाता है।
आगे के निदान आपको बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करने या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देते हैं।
यदि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा नैदानिक रूप से देखी गई इम्यूनोडिफ़िशिएंसी स्थिति की पुष्टि नहीं की जा सकती है, तो यह सलाह दी जाती है कि जन्मजात प्रतिरक्षा दोषों के क्षेत्र में विशेषज्ञता वाले केंद्रों में अध्ययन किया जाए और अंतर्राष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल किया जाए। उसी समय, "अनिर्दिष्ट पीआईडी" का नैदानिक निदान सक्षम है, यदि इसके आधार पर, डॉक्टर सही ढंग से रोग का निदान निर्धारित करता है और चिकित्सा निर्धारित करता है।

आणविक तंत्र

पिछले 5 वर्षों (1993 - 1997) को प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में आणविक दोषों के सक्रिय और सफल पता लगाने की विशेषता है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका के विभिन्न देशों में केंद्रों के नेटवर्क की घनिष्ठ बातचीत, व्यक्तिगत केंद्रों की रूपरेखा और संचार के आधुनिक साधनों के बारे में खुली जानकारी वर्तमान में 90-95% से अधिक में इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य के संस्करण को स्पष्ट करना संभव बनाती है। मामलों की। ऐसी बातचीत क्या देता है? आणविक निदान ने एक असामान्य, आमतौर पर पाठ्यक्रम के हल्के संस्करण के साथ रोगों के रूपों के अस्तित्व का प्रदर्शन किया (उदाहरण के लिए, देर से शुरुआत के साथ एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में मामूली कमी, 1-2% की उपस्थिति बी- परिधीय रक्त में लिम्फोसाइट्स)। ऐसे मामलों में सटीक निदान जानने से निर्धारित होता है सही पसंदआवश्यक चिकित्सा आहार। व्यक्तिगत निदान के निर्माण में कुछ हद तक आणविक निदान का स्पष्टीकरण उपयोगी हो सकता है। उदाहरण के लिए, ऐसा प्रतीत होता है कि विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम प्रोटीन को कूटने वाले WASP जीन के दूसरे एक्सॉन में गलत उत्परिवर्तन रोग के एक हल्के और अधिक अनुकूल रूप से अनुकूल पाठ्यक्रम से जुड़े हैं। आणविक दोष के ज्ञान के आधार पर आनुवंशिक परामर्श से प्रोबेंड के रिश्तेदारों के बीच पुनरावर्ती जीन के वाहक की पहचान करना संभव हो जाता है। पीआईडी का प्रसवपूर्व निदान करना संभव हो जाता है, जो विशेष रूप से इम्युनोडेफिशिएंसी के बोझ से दबे परिवारों में बार-बार गर्भधारण के लिए महत्वपूर्ण है। जीन थेरेपी की संभावनाओं पर नीचे चर्चा की जाएगी। इसके अलावा, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के अध्ययन के लिए आणविक आनुवंशिक दृष्टिकोण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के शरीर विज्ञान के बारे में अपरिहार्य सैद्धांतिक जानकारी प्राप्त करना संभव बनाता है, क्योंकि कई प्रयोगशाला मॉडल, उदाहरण के लिए, एक नष्ट ("नॉकआउट") जीन वाले जानवर, अक्सर फेनोटाइपिक रूप से संबंधित मानव फेनोटाइप से मेल नहीं खाते।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन: *IgG *IgM *IgA विशिष्ट (योनि के बाद) एंटीबॉडी के स्तर त्वचा परीक्षण DTH X-लिंक्ड agammaglobulinemia सामान्य चर प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी हाइपर-IgM सिंड्रोम चयनात्मक IgA की कमी गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम न्यूट्रोपेनिया ऐसी स्क्रीनिंग का उपयोग पैनल सबसे आम पीआईडी में अंतर करने की अनुमति देता है। आगे के निदान आपको बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करने या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देते हैं। यदि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा नैदानिक रूप से देखी गई इम्यूनोडिफ़िशिएंसी स्थिति की पुष्टि नहीं की जा सकती है, तो यह सलाह दी जाती है कि जन्मजात प्रतिरक्षा दोषों के क्षेत्र में विशेषज्ञता वाले केंद्रों में अध्ययन किया जाए और अंतर्राष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल किया जाए। उसी समय, "अनिर्दिष्ट पीआईडी" का नैदानिक निदान सक्षम है, यदि इसके आधार पर, डॉक्टर सही ढंग से रोग का निदान निर्धारित करता है और चिकित्सा निर्धारित करता है।

पीआईडी उपचार योग्य है, जिसका उद्देश्य रोग की सीमाओं को कम करना और रोगी को वयस्कता में उत्पादक जीवन जीने में सक्षम बनाना है। रोगों के इस समूह की रोगजनक, नैदानिक और रोगसूचक परिवर्तनशीलता उनकी चिकित्सा को जटिल बनाती है; चिकित्सा का विकल्प, एक नियम के रूप में, रोगी की स्थिति के आकलन पर इतना आधारित नहीं है, बल्कि संचयी विश्व अनुभव पर आधारित है, जो कुछ तरीकों के रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम पर प्रभाव पर डेटा की दुनिया में जमा होता है। इलाज।
इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के कुछ नोसोलॉजिकल वेरिएंट में उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय प्रोटोकॉल के सामान्य शब्दों में भी विवरण इस लेख के ढांचे के भीतर असंभव है, हालांकि, निदान के बाद प्रतिरक्षा की कमी वाले रोगियों के उपचार में सकल चिकित्सीय त्रुटियों की उपस्थिति को सूचीबद्ध करना आवश्यक बनाता है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों के लिए चिकित्सा के मुख्य तरीके और सिद्धांत।
रोगाणुरोधी चिकित्साएंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल और शामिल हैं एंटीवायरल एजेंट. जब एक सक्रिय संक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं, तो प्रारंभिक चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली में अंतर्निहित दोष के आधार पर निर्धारित की जाती है (ऊपर संक्रामक सिंड्रोम अनुभाग देखें)। यदि संक्रमण के सामान्यीकरण का संदेह है, तो रोगी का अस्पताल में भर्ती होना और कार्रवाई के व्यापक संभव स्पेक्ट्रम के साथ एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन का अंतःशिरा प्रशासन आवश्यक है जब तक कि एजेंट की पहचान (रक्त संस्कृतियों) और / या प्रभाव प्राप्त न हो जाए। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एक एंटिफंगल दवा (एम्फोटेरिसिन बी) निर्धारित की जानी चाहिए।
कई इम्युनोडेफिशिएंसी, मुख्य रूप से संयुक्त और टी-सेल, को मुख्य रूप से संक्रमण को रोकने के लिए निरंतर रोगाणुरोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। सशर्त रूप से रोगजनक वनस्पति(जैसे ट्राइमेथोप्रिम/सल्फामेथोक्साज़ोल + केटोकोनाज़ोल + एसाइक्लोविर संयोजन)। कुछ मामलों में, 3-5 एंटीबायोटिक दवाओं की घूर्णी योजनाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक के लिए उपचार का कोर्स 2-4 सप्ताह है। मौजूदा योजनाओं के उल्लंघन से रोगी की स्थिति में उत्तरोत्तर गिरावट आती है।
रिप्लेसमेंट थेरेपीइसमें मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन के नियमित अंतःशिरा संक्रमण शामिल होते हैं, आमतौर पर हर 3-4 सप्ताह में रोगी के शरीर के वजन के 0.2-0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से। अगले जलसेक से पहले रोगी के सीरम में आईजीजी का न्यूनतम प्रभावी स्तर 500 मिलीग्राम / डीएल होना चाहिए। एक वैकल्पिक चिकित्सा ताजा जमे हुए प्लाज्मा का जलसेक है (20-40 मिलीलीटर प्लाज्मा आईजीजी के लगभग 0.2-0.4 ग्राम 1000 मिलीग्राम / डीएल की आईजीजी एकाग्रता के बराबर है)। हालांकि, इस पद्धति का उपयोग करते समय, पैरेंट्रल संक्रमण का खतरा बहुत अधिक होता है, और इसलिए नियमित दाताओं को आकर्षित करने की संभावना का मूल्यांकन करना आवश्यक है। 16.5% इम्युनोग्लोबुलिन समाधान के धीमे चमड़े के नीचे के संक्रमण भी किए जाते हैं (रूस में इस पद्धति का उपयोग नहीं किया जाता है)।
विशिष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए कई अन्य कारकों का प्रतिस्थापन इंगित किया गया है: उदाहरण के लिए, एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी के कारण गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी में पॉलीइथाइलीन ग्लाइकोल-एडेनोसिन डेमिनमिनस; पारिवारिक वाहिकाशोफ में C1INH (पूरक घटक के C1 अवरोधक की कमी); कोस्टमैन सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया या हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम में वृद्धि कारक (जी-सीएसएफ या जीएम-सीएसएफ)।
पुनर्निर्माण चिकित्साइसमें बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन (बीएमटी) और जीन थेरेपी शामिल हैं। वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के कई जन्मजात दोषों के लिए दुनिया में कई सौ बीएमटी का प्रदर्शन किया गया है। कुल जी . की कमी वाला पहला टीसीएम हमारे देश में 1997 में इंटरल्यूकिन रिसेप्टर्स (गंभीर संयुक्त टीबी + इम्युनोडेफिशिएंसी) की -चेन का प्रदर्शन किया गया था। प्रत्यारोपण की सबसे गंभीर समस्याएं engraftment विफलता और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए बीएमटी की तकनीक और प्रोटोकॉल कैंसर और जन्मजात चयापचय संबंधी दोषों के लिए एलोजेनिक प्रत्यारोपण से भिन्न होते हैं। संबंधित समान दाता से प्रत्यारोपण के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं, समान परिणाम एक असंबंधित समान दाता से प्रत्यारोपण के साथ प्राप्त होते हैं, संबंधित अगुणित दाता से प्रत्यारोपण के साथ बदतर परिणाम प्राप्त होते हैं। 1996 - 1997 के दौरान। तीन प्रसवपूर्व स्टेम सेल प्रत्यारोपण (इटली और यूएसए में) किए।
ऊपर वर्णित एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी के साथ, 5 रोगियों (संयुक्त राज्य अमेरिका में 2 और यूरोप में 3) का जीन प्रत्यारोपण हुआएक चर प्रभाव के साथ एडेनोसाइन डेमिनमिन को एन्कोडिंग। बच्चे संतोषजनक स्थिति में हैं, प्रत्यारोपित जीन की अभिव्यक्ति निश्चित है, हालांकि, पॉलीइथाइलीन ग्लाइकोल एडेनोसिन डेमिनमिनस के आवधिक इंजेक्शन पर निर्भरता बनी हुई है।
आहार, रोगसूचक और सहायक चिकित्सा में गतिविधियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है।
टीकाकरणपीआईडी के रोगियों के लिए खतरनाक, अप्रभावी या बहुत महत्वपूर्ण हो सकता है। ऐसे मामलों में जहां किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की क्षमता को संरक्षित किया जाता है, टीकाकरण न केवल निषिद्ध है, बल्कि यह भी संकेत दिया गया है, जिसमें स्वस्थ बच्चे की तुलना में अधिक गहन आहार शामिल हैं। मारे गए टीकों (काली खांसी, डिप्थीरिया, टेटनस, निष्क्रिय पोलियो वैक्सीन, हेपेटाइटिस बी) का उपयोग करना संभव है। टीकाकरण का नैदानिक मूल्य भी है, विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के संरक्षण या असंभवता को इंगित करता है। कुछ दुर्लभ मामलों के अलावा, पीआईडी के रोगियों के लिए जीवित टीके contraindicated हैं, परिवार के सदस्यों का टीकाकरण और पोलियो के जीवित रहने वाले रोगियों का वातावरण पोलियोमाइलाइटिस विकसित होने की संभावना के कारण खतरनाक है। प्रभावी पुनर्निर्माण चिकित्सा के बाद, पीआईडी के रोगियों को स्वस्थ बच्चों की तरह टीकाकरण की आवश्यकता होती है, लेकिन इसे कम से कम 2 साल की उम्र में और सफल बीएमटी के कम से कम 1 साल बाद किया जा सकता है।

निष्कर्ष

जैसा कि ऊपर से देखा जा सकता है, आधुनिक चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली में जन्मजात दोष वाले रोगियों के उपचार के अवसर प्रदान करती है। नई तकनीकों की शुरूआत की गति हमें उन रोगियों पर भी विचार करने की अनुमति नहीं देती है जो एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य के सबसे गंभीर रूपों के साथ निराशाजनक हैं। हमारे देश में आणविक निदान और आनुवंशिक परामर्श उपलब्ध हो गए हैं, और अंतर्राष्ट्रीय नेटवर्क में केंद्रों को शामिल करने से उनमें से प्रत्येक की क्षमताओं का विस्तार होता है। इसके अलावा, संचार के आधुनिक साधनों का उपयोग दूरस्थ परामर्श और डीएनए जैसे जैविक सामग्री के आदान-प्रदान को उपलब्ध कराता है। साथ ही, अप्रत्यक्ष गणना के अनुसार (देखें "परिचय"), पीआईडी रोगियों के 70% से अधिक (!) का निदान नहीं किया जाता है, और वे सेप्टिक, ऑन्कोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या अन्य बीमारियों से मर जाते हैं। अनुशंसित नैदानिक मानदंडों और क्षेत्रीय और बड़े शहर के अस्पतालों के स्तर पर उपलब्ध प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों के एक पैनल का उपयोग, एक विशेष केंद्र में निदान के स्पष्टीकरण के बाद, रोगी के निवास स्थान पर तर्कसंगत रूढ़िवादी चिकित्सा और अधिक आक्रामक चिकित्सा सुनिश्चित करता है, जैसे बीएमटी, विशेष केंद्रों में।

साहित्य:

1. रोसेन एफएस, वेजवुड आरजेपी, ईबिल एम, फिशर ए, एयूटी एफ, नोटरांगेलो एल, किशिमोटो टी, रेसनी सीके आईबी, हैमरस्ट्रॉम एल, सेगर आर, चैपल एच, थॉम्पसन आरए, कूपर एमडी, गेहा आरएस, गुड आरए, वाल्डमैन टीए। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी रोग। डब्ल्यूएचओ वैज्ञानिक समूह की रिपोर्ट। क्लिनिकल और प्रायोगिक इम्यूनोलॉजी 1997; 109 (सप्ल.1) : 1-28.
2. ईएसआईडी रजिस्ट्री देखें. hppt://www.cnt.ki.se/esidre gistry/intro.html।
3. रेजनिक आई.बी. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के मुद्दे की वर्तमान स्थिति। // बाल रोग। 1996. - नंबर 2। - एस। 3-14।

प्रतिलिपि

1 मेडिकल इम्यूनोलॉजी 2005, वी। 7, 5-6, पीपी। सेंट पीटर्सबर्ग आरओ राकी व्याख्यान प्राथमिक प्रतिरक्षा कोंडराटेंको IV रूसी संघ, मास्को, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के रूसी बच्चों के नैदानिक अस्पताल भड़काऊ प्रतिक्रियाएं. उनकी विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ गंभीर जीवाणु, वायरल और फफूंद संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग और घातक नवोप्लाज्म विकसित करने की बढ़ती प्रवृत्ति। वर्तमान में, प्राथमिक आईडीएस के 80 से अधिक रूपों का वर्णन किया गया है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना की आवृत्ति रूप के आधार पर 1:1000 से 1 तक होती है। आज तक, प्राथमिक आईडीएस के 25 से अधिक रूपों में आनुवंशिक दोष ज्ञात हैं (तालिका 1)। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के विकास के तंत्र पर वर्तमान में उपलब्ध जानकारी के आधार पर, इन रोगों को चार मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: 1 - मुख्य रूप से ह्यूमरल या बी-सेल; 2 - संयुक्त - सभी टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, बी-कोशिकाओं का कार्य विकृति के परिणामस्वरूप ग्रस्त है; 3 - फागोसाइटोसिस में दोष; 4 - पूरक दोष। इम्युनोडेफिशिएंसी, जिसमें एंटीबॉडी का उत्पादन काफी बिगड़ा हुआ है, सबसे अधिक बार होता है और इसका लगभग 50% हिस्सा होता है कुलसंयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी लगभग 30%, फागोसाइटोसिस दोष 18% और पूरक दोष 2% है। अधिकांश इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता नैदानिक अभिव्यक्तियाँ संक्रमण, ऑटोइम्यून विकार और गैर-संक्रामक अभिव्यक्तियाँ हैं (तालिका 2, तालिका 3)। यह व्याख्यान प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के मुख्य रूपों, नैदानिक मानदंडों, नैदानिक अभिव्यक्तियों और चिकित्सा के सिद्धांतों का एक संक्षिप्त अवलोकन प्रदान करता है। पत्राचार के लिए पता: कोंडराटेंको इरिना वादिमोवना, मॉस्को, लेनिन्स्की पीआर।, 117, आरसीसीएच। दूरभाष: (095), प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के मुख्य रूप, उनकी विशेषताएं, जांच के तरीके और चिकित्सा के सिद्धांत क्षणिक शिशु हाइपोइम्यूनोग्लोबुलिनमिया मातृ आईजीजी गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को प्रेषित किया जाता है। टर्म शिशुओं में सीरम आईजीजी स्तर मातृ स्तर के बराबर या उससे थोड़ा अधिक होता है। मातृ आईजीजी अपने स्वयं के इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन की शुरुआत करते हुए, आधे जीवन के साथ जन्म के बाद गायब हो जाता है। शुरुआत का समय और स्व-एंटीबॉडी के उत्पादन की दर काफी भिन्न होती है। एंटीबॉडी उत्पादन की शुरुआत में 36 महीने तक की देरी हो सकती है, लेकिन फिर सामान्य हो जाती है, जो आईजीजी की एकाग्रता में वृद्धि से प्रकट होती है। अन्य दोषों की अनुपस्थिति में, स्थिति अपने आप ठीक हो जाती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। क्षणिक शिशु हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का कोई इलाज नहीं है। अपवाद जीवाणु संक्रमण की बढ़ती प्रवृत्ति वाले रोगी हैं। इन मामलों में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा संभव है। इम्युनोग्लोबुलिन ए (CHIgA) की चयनात्मक कमी सीरम IgA में एक महत्वपूर्ण कमी 700 में 1 की आवृत्ति के साथ होती है। दोष संभवतः IgA-उत्पादक लिम्फोसाइटों की परिपक्वता की कमी का परिणाम है। निदान के लिए मानदंड 4 साल से अधिक उम्र के बच्चों में सीरम इम्युनोग्लोबुलिन ए के स्तर में 7 मिलीग्राम / डीएल से नीचे की कमी है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ। CHIgA के लिए सबसे विशिष्ट रोग ईएनटी अंगों और ब्रोन्कोपल्मोनरी ट्रैक्ट के संक्रमण के रूप में एलर्जी, ऑटोइम्यून और संक्रामक हैं। एलर्जी और ऑटोइम्यून सिंड्रोम बिना किसी विशेषता के आगे बढ़ते हैं जो उन्हें सामान्य व्यक्तियों में समान स्थितियों से अलग करते हैं

3 2005, वी. 7, 5-6 प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी टैब। 3. प्राथमिक प्रतिरक्षा की गैर-संक्रामक अभिव्यक्तियाँ लिम्फोइड ऊतक हाइपोप्लासिया इम्युनोडेफिशिएंसी एग्माग्लोबुलिनमिया, गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी (सामान्य चर प्रतिरक्षा कमी, निजमेजेन सिंड्रोम) * लिम्फोइड ऊतक हाइपरप्लासिया ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, हाइपर आईजीएम सिंड्रोम, सामान्य चर प्रतिरक्षा सिंड्रोम, लिम्फोपेनिया न्यूट्रोपेनिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमोलिटिक एनीमिया गठिया ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोसिटिस, स्क्लेरेडेमा, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, यूसी, क्रोहन रोग, आदि (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) * विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, सामान्य चर प्रतिरक्षा की कमी, हाइपर आईजीएम सिंड्रोम, निजमेजेन सिंड्रोम, सामान्य ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम परिवर्तनशील प्रतिरक्षा की कमी कमी, हाइपर आईजीएम सिंड्रोम, निजमेजेन सिंड्रोम, ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम एग्माग्लोबुलिनमिया, सामान्य चर प्रतिरक्षा की कमी, हाइपर आईजीएम सिंड्रोम, निजमेजेन सिंड्रोम, ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम उपचार। चयनात्मक IgA की कमी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। CHIgA के रोगियों में एलर्जी और ऑटोइम्यून बीमारियों का उपचार इस इम्युनोडेफिशिएंसी के बिना रोगियों से भिन्न नहीं होता है। मरीजों को इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी में contraindicated है जिसमें IgA की थोड़ी मात्रा भी होती है। एंटीबॉडी उत्पादन में महत्वपूर्ण कमी के साथ प्रतिरक्षण क्षमता बी-सेल की कमी के साथ एगम्माग्लोबुलिनमिया बी-सेल की कमी (एजीडी) के साथ एग्माग्लोबुलिनमिया एंटीबॉडी की कमी का एक विशिष्ट उदाहरण है। एएचएच के दो रूप हैं - एक्स-लिंक्ड (ब्रूटन रोग) और ऑटोसोमल रिसेसिव। आणविक दोष। एक्स-लिंक्ड फॉर्म बी-सेल टाइरोसिन किनसे (बीटीके) जीन में एक दोष के कारण विकसित होता है, जबकि ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म प्री-सेल रिसेप्टर अणुओं (भारी μ-श्रृंखला, λ5, VpreB, Iga) में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। ), BLNK और LRRC8। उपरोक्त उत्परिवर्तन पूर्व-बी-लिम्फोसाइटों के स्तर पर बी कोशिकाओं की परिपक्वता में देरी का कारण बनते हैं। निदान के लिए मानदंड IgA और IgM की अनुपस्थिति में सीरम IgG की एकाग्रता में 200 mg% से कम और B कोशिकाओं (CD19 +) को 2% से कम प्रसारित करना है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: श्वसन पथ (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, साइनसाइटिस, प्युलुलेंट ओटिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (एंटरोकोलाइटिस) के बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण, शायद ही कभी त्वचा। रोगी एंटरोवायरस के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, जिससे उनमें गंभीर मेनिंगोएन्सेफलाइटिस हो सकता है। स्क्लेरोडर्मो- और डर्माटोमायोसिटिस-जैसे सिंड्रोम की प्रकृति अच्छी तरह से समझ में नहीं आती है, सबसे अधिक संभावना है कि उनके पास एंटरोवायरस एटियलजि है। लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के हाइपोप्लासिया की विशेषता है, एग्रानुलोसाइटोसिस के रूप में हेमटोपोइएटिक विकार और के रूप में ऑटोइम्यून विकार रूमेटाइड गठिया. कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी शब्द कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी (CVID) का उपयोग अभी तक अविभाजित सिंड्रोम के एक समूह का वर्णन करने के लिए किया जाता है। उन सभी को एंटीबॉडी संश्लेषण में एक दोष की विशेषता है। सीवीआईडी की व्यापकता 1: से 1 तक भिन्न होती है: सीवीआईडी को डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों द्वारा एंटीबॉडी उत्पत्ति के प्रमुख उल्लंघन के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी के समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, हालांकि, संख्या, मुख्य उप-जनसंख्या और कार्यों के अनुपात के संदर्भ में कई बदलाव सामने आए हैं। टी-लिम्फोसाइटों की। इस प्रकार, इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन में कमी उनके संश्लेषण के टी-सेल विनियमन के उल्लंघन से जुड़ी है, अर्थात सीवीआईडी एक संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी है। निदान के लिए मानदंड। तीन की एक महत्वपूर्ण कमी (माध्यिका से 2 एसडी से अधिक), कम अक्सर दो मुख्य आईएसओ- 469

4 कोंड्राटेंको आई.वी. इम्युनोग्लोबुलिन के प्रकार (IgA, IgG, IgM), 300 mg / dl से कम की कुल एकाग्रता, आइसोहेमाग्लगुटिनिन की अनुपस्थिति और / या टीकों के लिए खराब प्रतिक्रिया। अधिकांश रोगियों में, परिसंचारी बी कोशिकाओं (CD19+) की संख्या सामान्य है। इम्युनोडेफिशिएंसी की शुरुआत आमतौर पर 2 साल की उम्र से अधिक होती है। एग्माग्लोबुलिनमिया के अन्य प्रसिद्ध कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ। ह्यूमरल इम्युनिटी को नुकसान पहुंचाने वाली सभी प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, सीवीआईडी के रोगियों में मुख्य नैदानिक लक्षण श्वसन और जठरांत्र संबंधी मार्ग के बार-बार संक्रमण होते हैं। एग्माग्लोबुलिनमिया के साथ, कुछ रोगियों में मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के विकास और स्क्लेरोडर्मो- और डर्माटोमायोसिटिस-जैसे सिंड्रोम सहित अन्य अभिव्यक्तियों के साथ एंटरोवायरस संक्रमण होता है। सीवीआईडी के मरीजों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग के लिए अत्यधिक संवेदनशील होता है, जो अक्सर माध्यमिक होता है जीर्ण संक्रमणपेट मे पाया जाने वाला एक प्रकार का जीवाणु। सीवीआईडी के रोगियों में, लिम्फोरेटिकुलर और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकृतियों की आवृत्ति असामान्य रूप से अधिक होती है। लिम्फोप्रोलिफरेशन अक्सर परीक्षा में पाया जाता है। एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया के विपरीत, सीवीआईडी के एक तिहाई रोगियों में स्प्लेनोमेगाली और / या फैलाना लिम्फैडेनोपैथी है। सारकॉइडोसिस और चिह्नित गैर-घातक लिम्फोप्रोलिफरेशन से मिलते-जुलते नॉनकेसिंग ग्रैनुलोमा हैं। वजन घटाने, दस्त, और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, विटामिन की कमी, और अन्य लक्षणों जैसे संबंधित परिवर्तनों के साथ कुअवशोषण स्प्रू के समान हैं। एक लस मुक्त आहार काम नहीं कर सकता है। दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारियांआंतों (अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग) की आवृत्ति में वृद्धि होती है। सीवीआईडी के रोगी हेमोसाइटोपेनियास (हानिकारक एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया) और गठिया के रूप में विभिन्न ऑटोइम्यून विकारों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम सिंड्रोम समान नैदानिक (और फेनोटाइपिक) अभिव्यक्तियों के साथ अलग-अलग बीमारियों का एक समूह है। 70% मामलों में, रोग एक्स-लिंक्ड विरासत में मिला है, बाकी में यह ऑटोसोमल रिसेसिव है। मेडिकल इम्यूनोलॉजी आण्विक दोष। हाइपर आईजीएम सिंड्रोम 1 (एचआईजीएम 1) के एक्स-लिंक्ड रूप में पाया जाने वाला आनुवंशिक दोष सीडी 40 लिगैंड जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति है, जो सक्रिय टी-लिम्फोसाइटों पर व्यक्त किया जाता है। टी कोशिकाओं पर सीडी 40 लिगैंड और बी लिम्फोसाइटों पर सीडी 40 रिसेप्टर की बातचीत इम्युनोग्लोबुलिन आइसोटाइप के संश्लेषण को बदलने के लिए आवश्यक है। हाइपर आईजीएम सिंड्रोम का एक अन्य सेक्स-लिंक्ड रूप उत्परिवर्तन और परमाणु कारक न्यूनाधिक केवी (एनईएमओ) की कमी के कारण विकसित होता है। रोग के ऑटोसोमल रिसेसिव रूपों के विकास के लिए अग्रणी तीन आनुवंशिक दोषों की पहचान की गई है - सक्रियण-प्रेरित साइटिडीन डेमिनमिनस - HIGM2 की कमी, और CD40 अणु की कमी - HIGM3, N-यूरैसिल ग्लाइकोसिलेज़ की कमी। निदान के लिए मानदंड। हाइपर आईजीएम सिंड्रोम के निदान के लिए मुख्य मानदंड सीरम आईजीजी और आईजीए सांद्रता में सामान्य या तेज कमी है। उच्च सामग्रीआईजीएम. परिसंचारी बी कोशिकाओं (सीडी19+) की संख्या सामान्य है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम को बार-बार होने वाले संक्रमण, ऑटोइम्यून विकारों, ऑन्कोलॉजिकल जटिलताओं की एक उच्च घटना और हेमटोलॉजिकल विकारों की विशेषता है। पहले स्थान पर श्वसन पथ के घाव हैं, जो साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया द्वारा दर्शाए जाते हैं। चूंकि इम्युनोडेफिशिएंसी का यह रूप इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के उन्मूलन को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है, फेफड़े की गंभीर क्षति न्यूमोसाइटिस कैरिनी और क्रिप्टोस्पोरिडियम द्वारा जठरांत्र संबंधी मार्ग के कारण होती है। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम में गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल विकार एक गंभीर समस्या का प्रतिनिधित्व करते हैं। क्रिप्टोस्पोरिडिओसिस गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सरेशन और स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के विकास के साथ अपर्याप्त भड़काऊ प्रतिक्रिया के कारणों में से एक है। हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम वाले मरीजों के साथ-साथ एग्माग्लोबुलिनमिया के अन्य रूपों के साथ, एंटरोवायरल एन्सेफलाइटिस के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। HIGM1 वाले सभी रोगियों में कुछ हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और ऑटोइम्यून विकार जैसे सेरोनिगेटिव गठिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होते हैं। लिम्फोइड ऊतक की ओर से, लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के सामान्य आकार या हाइपरप्लासिया की विशेषता होती है, अक्सर हेपेटोसप्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है। Nijmegen का सिंड्रोम Nijmegen का सिंड्रोम रोगियों में माइक्रोसेफली, विशिष्ट चेहरे की विशेषताओं और इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति की विशेषता है। आणविक दोष NBS1 जीन में एक उत्परिवर्तन है जो निब्रिन प्रोटीन को कूटबद्ध करता है। डीएनए में डबल-स्ट्रैंड ब्रेक की मरम्मत में निब्रिन शामिल है। निब्रिन की कमी से क्रोमोसोमल विपथन और संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी का विकास होता है, जो टी-कोशिकाओं की शिथिलता और इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में कमी की विशेषता है। सीरम सांद्रता 470

5 2005, खंड 7, 5-6 इम्युनोग्लोबुलिन निजमेजेन सिंड्रोम वाले रोगियों में असामान्य मूल्यों से लेकर एग्माग्लोबुलिनमिया तक होते हैं। विशिष्ट एंटीबॉडी का बिगड़ा हुआ उत्पादन। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ। अधिकांश रोगी सीवीआईडी और हाइपरिग्म सिंड्रोम के समान ही विभिन्न संक्रामक जटिलताओं का विकास करते हैं। घातक नियोप्लाज्म बहुत उच्च आवृत्ति के साथ होते हैं। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एंटीबॉडी उत्पादन की महत्वपूर्ण हानि के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार एग्माग्लोबुलिनमिया के सभी रूपों का उपचार इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी पर आधारित है अंतःशिरा प्रशासनएंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ संयोजन में। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निदान की स्थापना के क्षण से शुरू होती है और जीवन के लिए हर 3-4 सप्ताह में एक बार की जाती है। उपचार की शुरुआत में या संक्रमण के तेज होने के दौरान, संतृप्ति चिकित्सा की जाती है - प्रति माह रोगी के शरीर के वजन का 1-1.5 ग्राम / किग्रा, रखरखाव की खुराक हर 3-4 सप्ताह में एक बार 0.3-0.5 ग्राम / किग्रा होती है। प्रतिस्थापन चिकित्सा का लक्ष्य रोगी के रक्त सीरम> 500 मिलीग्राम / डीएल में पूर्व-आधान आईजीजी स्तर प्राप्त करना है। जीवाणु संक्रमण की रोकथाम के लिए, उम्र की खुराक पर ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल के साथ स्थायी चिकित्सा या सिप्रोफ्लोक्सासिन या क्लैरिथ्रोमाइसिन के साथ ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल का संयोजन निर्धारित किया जाता है, जो रिलेप्स की आवृत्ति और गंभीरता को काफी कम कर सकता है। लंबे समय तक एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ, इसका अनुभव करना अत्यंत दुर्लभ है दुष्प्रभावजो दवा बदलते समय गुजरता है। एक जीवाणु संक्रमण के तेज होने के साथ, पैरेंटेरल एंटीबायोटिक चिकित्साव्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स; गियार्डियासिस के उपचार के लिए - मेट्रोनिडाजोल। एंटीवायरल और ऐंटिफंगल दवाएंसीवीआईडी और हाइपर आईजीएम सिंड्रोम के लिए उपयोग किया जाता है, निज्मेजेन सिंड्रोम लगातार या रुक-रुक कर, प्रासंगिक संक्रमणों के पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। हेमोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग किया जाता है, यदि वे अप्रभावी हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी संभव है, विकास कारकों (न्यूपोजेन, ग्रैनोसाइट) के उपयोग का संकेत दिया जाता है। एंटरोवायरल एन्सेफलाइटिस के विकास के मामले में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उच्च खुराक चिकित्सा के 3-4 पाठ्यक्रमों का संकेत दिया जाता है: 2-3 दिनों के लिए रोगी के शरीर के वजन का 2 ग्राम / किग्रा। उच्च खुराक चिकित्सा के पाठ्यक्रम 5-7 दिनों में 1-2 महीने के लिए 1 बार किए जाते हैं। बिगड़ा हुआ एंटीबॉडी उत्पादन वाले रोगियों का टीकाकरण अप्रभावी है। रोगियों की एंटरोवायरस के प्रति उच्च संवेदनशीलता के कारण लाइव पोलियो वैक्सीन को contraindicated है। तीव्र संक्रामक रोगों वाले रोगियों के संपर्क में आने पर, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के अतिरिक्त असाधारण प्रशासन का संकेत दिया जाता है। एक्स-लिंक्ड हाइपर आईजीएम सिंड्रोम में रोग के खराब पूर्वानुमान के कारण, एचएलए-समान दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है। विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (डब्ल्यूएएस) एक एक्स-लिंक्ड वंशानुगत बीमारी है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा से जुड़ी संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी द्वारा विशेषता है। आणविक दोष। डब्ल्यूएएसपी जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप डब्ल्यूएएस विकसित होता है, जो डब्ल्यूएएसपी प्रोटीन को एन्कोड करता है, जो एक्टिन पोलीमराइजेशन और साइटोस्केलेटन के गठन में शामिल है। रोगियों के लिम्फोसाइटों और प्लेटलेट्स में डब्ल्यूएएसपी प्रोटीन की अनुपस्थिति से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास होता है, टी-कोशिकाओं की शिथिलता और एंटीबॉडी संश्लेषण का नियमन होता है। निदान के लिए मानदंड: पुरुष शिशुओं में एक्जिमा से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट के आकार में कमी, पारिवारिक इतिहास। डब्ल्यूएएस में इम्यूनोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से टी-लिम्फोसाइटों के कारण लिम्फोपेनिया द्वारा दर्शाए जाते हैं: टी-कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि में कमी, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन का प्रारंभिक सामान्य स्तर फिर उत्तरोत्तर कम हो जाता है (मुख्य रूप से आईजीएम के कारण), एंटीबॉडी का उत्पादन, विशेष रूप से पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए, बिगड़ा हुआ है। रक्तस्रावी सिंड्रोम (अक्सर बहुत गंभीर), एक्जिमा और दोहराया, आमतौर पर असामान्य (गंभीर) के रूप में नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हर्पेटिक संक्रमण, न्यूमोसिस्टिस निमोनिया) और दुर्दम्य जीवाणु संक्रमण जो शैशवावस्था या बचपन में शुरू होते हैं। बचपन. संक्रामक अभिव्यक्तियों के अलावा, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया के रूप में ऑटोइम्यून विकारों का विकास संभव है। WAS वाले मरीजों में घातक नियोप्लाज्म विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। इलाज। डब्ल्यूएएस के रोगियों के लिए एकमात्र इलाज एचएलए-समान दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) है। टीसीएम की संभावना के अभाव में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, क्योंकि इससे रक्तस्रावी सिंड्रोम में उल्लेखनीय कमी आती है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, न्यूमोकोकल एंटीबायोटिक दवाओं के साथ निरंतर चिकित्सा (एंटीबायोटिक्स पेनिसिलिन श्रृंखला, उदाहरण के लिए द्वि- 471

6 कोंड्राटेंको आई.वी. सिलिन)। WAS वाले मरीजों को नियमित रूप से अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी, चल रहे रोगनिरोधी एंटीबायोटिक (ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल), एंटीवायरल (रखरखाव एसाइक्लोविर), और एंटिफंगल (फ्लुकोनाज़ोल या इट्राकोनाज़ोल) थेरेपी की आवश्यकता होती है। इलाज के लिए तीव्र संक्रमणउपयुक्त गहन रोगाणुरोधी चिकित्सा, इम्युनोग्लोबुलिन के अतिरिक्त इंजेक्शन किए जाते हैं। ऑटोइम्यून विकारों के उपचार के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग किया जाता है। एक्जिमा और अन्य एलर्जी रोगों के लिए रोगसूचक चिकित्सा आवश्यक है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन केवल गंभीर रक्तस्राव को रोकने के लिए किया जाता है जब चिकित्सा के अन्य तरीके अप्रभावी होते हैं। टीकाकरण संभव निष्क्रिय टीकेऔर टॉक्सोइड्स। मेडिकल इम्यूनोलॉजी गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (एटी) - लुइस-बार सिंड्रोम, प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा विशेषता ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के साथ एक सिंड्रोम है, विशेष रूप से बल्बर कंजंक्टिवा पर छोटे टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति, और संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी से गंभीर जीवाणु संक्रमण होता है। श्वसन पथ और घातक नवोप्लाज्म की वृद्धि हुई घटना। आणविक दोष: डीएनए डबल-स्ट्रैंड ब्रेक की मरम्मत और सेल चक्र के नियमन में शामिल एक प्रोटीन को एन्कोडिंग करने वाले एटीएम जीन में उत्परिवर्तन। निदान के लिए मानदंड। कंजंक्टिवल टेलैंगिएक्टेसियास के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग का संयोजन और अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का ऊंचा स्तर। ए-टी वाले रोगियों में विशेषता प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, सीडी 4 + / सीडी 8 + अनुपात के व्युत्क्रम और टी-कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि के रूप में सेलुलर प्रतिरक्षा के विकार हैं। सीरम इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता की ओर से, सबसे विशिष्ट परिवर्तन IgA, IgG2, IgG4 और IgE की कमी या अनुपस्थिति हैं, कम अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता सामान्य या डिस्म्यूनोग्लोबुलिनमिया के करीब IgA, IgG, IgE में तेज कमी के रूप में पाई जाती है और आईजीएम में उल्लेखनीय वृद्धि। पॉलीसेकेराइड और प्रोटीन एंटीजन के जवाब में एंटीबॉडी गठन का उल्लंघन विशेषता है। विभिन्न रोगियों में नैदानिक अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न हो सकती हैं। प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग और telangiectasias (जैसा कि नैदानिक मानदंडों से देखा गया है) सभी में मौजूद हैं। संक्रमण की संवेदनशीलता बहुत स्पष्ट (सीवीआईडी और हाइपर आईजीएम सिंड्रोम के रूप में) से लेकर बहुत मध्यम तक होती है। घातक नियोप्लाज्म की घटना बहुत अधिक है। इलाज। तरीकों इलाज ए-टीआज तक विकसित नहीं हुआ है। न्यूरोलॉजिकल विकारों के लिए मरीजों को उपशामक देखभाल की आवश्यकता होती है। गंभीर प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तनों और / या पुरानी या आवर्तक जीवाणु संक्रमण का पता लगाने के मामले में, एंटीबायोटिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है (अवधि इम्यूनोडेफिशियेंसी और संक्रमण की गंभीरता से निर्धारित होती है), अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा, और, यदि संकेत दिया गया है, एंटिफंगल और एंटीवायरल थेरेपी . गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिरक्षा की कमी के सभी रूपों में गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी काफी आम हैं और यूरोपीय देशों के रजिस्टरों के अनुसार, जहां उनका प्रारंभिक निदान अच्छी तरह से विकसित है, वे प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की कुल संख्या का 40% तक खाते हैं। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी - एससीआईडी) के कई रूप हैं, जिनकी एक अलग आनुवंशिक प्रकृति है (तालिका 1)। निदान के मानदंड अलग-अलग रूपों में कुछ भिन्न हैं, लेकिन उनमें से अधिकांश की सामान्य विशेषताएं हैं: लिम्फोइड ऊतक का हाइपोप्लासिया, लिम्फोपेनिया, सीडी 3 + लिम्फोसाइटों में कमी, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता में कमी और गंभीर संक्रमण की शुरुआत। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ। एससीआईडी के मरीजों को जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में, लगातार दस्त, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के जीवाणु और फंगल संक्रमण, श्वसन पथ के प्रगतिशील घावों के रूप में रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत की विशेषता है। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, वायरल संक्रमण, लिम्फोइड ऊतक का हाइपोप्लासिया। टीकाकरण के बाद बीसीजी का विकास विशेषता है। गंभीर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शारीरिक और मोटर विकास में अंतराल विकसित होता है। इलाज। एससीआईडी का एकमात्र इलाज टीसीएम है। एससीआईडी वाले बच्चों को अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, गहन जीवाणुरोधी, एंटिफंगल और एंटीवायरल थेरेपी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा दी जाती है, जो बीएमटी की तैयारी की अवधि और दाता की खोज के दौरान संक्रमण से पीड़ित होते हैं। जब एससीआईडी का निदान स्थापित हो जाता है, तो शिशुओं को विशेष ग्नोटोबायोलॉजिकल बॉक्स में रखा जाता है। ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (एएलपीएस) एपोप्टोसिस में प्राथमिक दोषों पर आधारित है।

8 कोंडराटेंको आई.वी. चयनकर्ताओं के अणु बनाने के लिए रोगियों के ल्यूकोसाइट्स की क्षमता। चिकित्सकीय रूप से, रोग एलएडी 1 के समान होता है और मानसिक मंदता के साथ संयुक्त होता है। निदान के लिए मानदंड। लिम्फोसाइटों, मोनोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स पर आसंजन अणुओं की घटी हुई अभिव्यक्ति। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ। बिगड़ा हुआ गतिशीलता, पालन और ल्यूकोसाइट्स के आसंजन वाले मरीजों में त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों, लिम्फ नोड्स, श्वसन पथ और म्यूकोसल कैंडिडिआसिस के जीवाणु संक्रमण के विकास का खतरा होता है। मेडिकल इम्यूनोलॉजी हाइपर आईजीई सिंड्रोम ई हाइपर आईजीई सिंड्रोम HIES की आणविक प्रकृति का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। हमने इस बीमारी के विवरण को "फागोसाइटोसिस दोष" के समूह में रखा है, क्योंकि हाइपर आईजीई सिंड्रोम वाले रोगियों में, न्युट्रोफिल केमोटैक्सिस के उल्लंघन का पता लगाया जाता है, जो काफी हद तक जीवन-धमकाने वाले संक्रमणों की गंभीरता को निर्धारित करता है। निदान और नैदानिक अभिव्यक्तियों के लिए मानदंड: HIES को आवर्तक (आमतौर पर स्टेफिलोकोकल) फोड़े की विशेषता होती है, जो अक्सर चमड़े के नीचे के ऊतक, फेफड़े (एक न्यूमोसेले के गठन के लिए अग्रणी), कंकाल संबंधी असामान्यताएं, मोटे चेहरे की विशेषताएं (हाइपरटेलोरिज्म, व्यापक) के "ठंडे" होते हैं। नाक का पुल), एटिपिकल डर्मेटाइटिस, हड्डी के फ्रैक्चर के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, ईोसिनोफिलिया और बहुत उच्च सीरम IgE स्तर। रोग के प्रतिरक्षा तंत्र को स्पष्ट नहीं किया गया है। वंशानुक्रम का तरीका संभवतः ऑटोसोमल सह-प्रमुख है। फैगोसाइटोसिस में दोष वाले रोगियों का उपचार सीजीडी, एलएडी और एचआईईएस सिंड्रोम वाले रोगियों के उपचार की रणनीति एक समान है और रोग के चरण पर निर्भर करती है। मरीजों को लगातार ट्राइमेथोप्रिमसल्फामेथोक्साज़ोल प्राप्त करना चाहिए, अधिक गंभीर मामलों में - फ्लोरोक्विनोलोन और एंटिफंगल दवाओं के साथ ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल का संयोजन। सीजीडी वाले मरीजों को इट्राकोनाजोल निर्धारित किया जाना चाहिए, जिसके उपयोग से एस्परगिलोसिस की घटनाओं में काफी कमी आती है। नैदानिक रूप से स्पष्ट संक्रामक जटिलताओं की अवधि में, चिकित्सा का मुख्य साधन आक्रामक पैरेंट्रल थेरेपी है। 4. पूरक दोष क्रोमो-प्रकार की कमी सोमल वंशानुक्रम स्थानीयकरण नैदानिक लक्षणएसएलई-जैसे सिंड्रोम, रूमेटोइड रोग, सी1क्यू एआर 1 संक्रमण सी1आर एआर 12 एसएलई-जैसे सिंड्रोम, रूमेटोइड रोग, सी4 एआर संक्रमण 6 एसएलई-जैसे सिंड्रोम, रूमेटोइड रोग, सी2 एआर संक्रमण 6 एसएलई-जैसे सिंड्रोम, वास्कुलाइटिस, पॉलीमायोसिटिस सी3 एआर 19 बार-बार होने वाले पुरुलेंट संक्रमण C5 AR 9 निसेरियल संक्रमण, SLE C6 AR 5 निसेरियल संक्रमण, SLE C7 AR 5 निसेरियल संक्रमण, SLE, वास्कुलिटिस C8α AR 1 निसेरियल संक्रमण, SLE C8β AR 1 निसेरियल संक्रमण, SLE C9 AR 5 निसेरियल संक्रमण C1 AD अवरोधक 11 HAE कारक I AR 4 आवर्तक प्युलुलेंट संक्रमण कारक H AR 1 आवर्तक प्युलुलेंट संक्रमण कारक D AR? निसेरियल संक्रमण, एसएलई प्रॉपरडिन एक्स-लिंक्ड एक्स निसेरियल संक्रमण, एसएलई 474

9 2005, वी. 7, 5-6 रोगाणुरोधी चिकित्सा जीवाणुनाशक तैयारीइंट्रासेल्युलर रूप से मर्मज्ञ। एस्परगिलोसिस का पता लगाने के लिए एम्फोटेरिसिन बी की उच्च खुराक (1.5 मिलीग्राम / किग्रा) के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता होती है। गंभीर कोर्ससीजीडी के रोगियों में संक्रमण, विशेष रूप से जिन्हें सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, ग्रैनुलोसाइट द्रव्यमान का बार-बार आधान किया जाता है। सीजीडी और एलएडी में रोग के गंभीर पूर्वानुमान को देखते हुए, बीएमटी का प्रदर्शन किया जा सकता है। पूरक प्रणाली की कमी पूरक प्रणाली में नौ घटक (सी 1-सी 9) और पांच नियामक प्रोटीन (सी 1 अवरोधक, सी 4 बाध्यकारी प्रोटीन, उचित, और कारक एच और आई) शामिल हैं। पूरक प्रणाली भड़काऊ प्रतिक्रिया के विकास और संक्रामक एजेंटों के खिलाफ शरीर की रक्षा में एक आवश्यक भूमिका निभाती है। आज तक, लगभग सभी पूरक घटकों के जन्म दोषों का वर्णन किया गया है। पूरक प्रणाली के विशिष्ट घटकों की कमी के आधार पर, पूरक घटकों के जैवसंश्लेषण में नैदानिक रूप से दोष गंभीर रूप में प्रकट होते हैं। संक्रामक रोग, ऑटोइम्यून सिंड्रोम (टैब 4), वंशानुगत वाहिकाशोफ। इलाज। आज तक, पूरक दोषों के लिए कोई पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा नहीं है, मुख्यतः इसके घटकों के तेजी से अपचय के कारण। गैर-धारावाहिक संक्रमणों के प्रति उच्च संवेदनशीलता के कारण रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा और टीकाकरण का उपयोग किया जाता है। सबसे व्यापक रूप से बुनियादी चिकित्सावंशानुगत वाहिकाशोफ, डैनज़ोल की तैयारी का उपयोग किया जाता है। आपातकालीन स्थितियों में (स्वरयंत्र शोफ, आंतों की सूजन, आदि), ताजा जमे हुए प्लाज्मा के मिलीलीटर की शुरूआत का संकेत दिया जाता है। पर पिछले साल काबनाया था प्रभावी दवासीआई अवरोधक। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का रजिस्टर प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (आईडीएस) वाले रोगियों को रिकॉर्ड करने के लिए, राष्ट्रीय रजिस्टर बनाए जा रहे हैं। रजिस्ट्रियां बनाने का लक्ष्य प्रतिरक्षा की कमी वाले रोगियों को रिकॉर्ड करना, रोगों के पाठ्यक्रम की विशेषताओं का अध्ययन करना, आनुवंशिक डेटाबेस बनाना, विकसित करना है। नैदानिक मानदंड और प्राथमिक आईडीएस के लिए उपचार के नियम। यूएसएसआर में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों की संख्या और वितरण पर पहली रिपोर्ट 1992 में एल.ए. गोमेज़ और एल.एन. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी पर डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ बैठक में खाखलिन। यूएसएसआर के प्राथमिक आईडीएस के रजिस्टर में 18 विभिन्न रूपों वाले 372 रोगी शामिल थे। वर्षों के दौरान, देश के क्षेत्र में कमी आई है, और पहले से रजिस्टर में शामिल रोगियों में से कई अन्य देशों के निवासी निकले। 1996 तक, इम्यूनोलॉजी संस्थान में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों का डेटा दर्ज किया गया था, लेकिन तब यह काम बंद कर दिया गया था। वर्तमान में, RCCH के क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग के आधार पर, बच्चों के हेमटोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के इम्यूनोपैथोलॉजी विभाग, जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों का एक रजिस्टर फिर से बनाया गया है, जिसमें रूस के विभिन्न क्षेत्रों के रोगी शामिल हैं। यह प्राथमिक सीएचडी वाले रोगियों का एक आधुनिक डेटाबेस है। रजिस्ट्री में वर्तमान में 485 मरीज शामिल हैं। रोगियों के बारे में जानकारी एकत्र करने के लिए, प्रतिरक्षा दोष वाले रोगियों के पंजीकरण के लिए एक विस्तृत प्रपत्र बनाया गया है। प्रपत्र एक नैदानिक प्रोटोकॉल है जिसमें रोग की शुरुआत की उम्र, मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, प्रतिरक्षा और आणविक आनुवंशिक दोष, प्रयोगशाला परीक्षा का विवरण, चिकित्सा और इसकी प्रभावशीलता के बारे में जानकारी शामिल है। प्रपत्र क्षेत्रीय, क्षेत्रीय और गणतांत्रिक केंद्रों को भेजे गए थे। इसमें शामिल डेटा के प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और आधुनिक गणितीय प्रसंस्करण के एक रजिस्टर के निर्माण से रूस में घटना की आवृत्ति, निदान की समयबद्धता, नैदानिक अभिव्यक्तियों की विशेषताओं और रोगियों के उपचार का पता लगाना संभव हो जाएगा। सन्दर्भ 1. गोमेज़ एल.ए. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान और चिकित्सा की आधुनिक संभावनाएं // लेखों के संग्रह में। एलर्जोलॉजी, क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी और इम्यूनोफार्माकोलॉजी की आधुनिक समस्याएं। - एम सी कोंडराटेंको आई.वी., लिटविना एम.एम., रेजनिक आई.बी., यारिलिन ए.ए. सामान्य चर प्रतिरक्षा की कमी वाले रोगियों में टी-सेल प्रतिरक्षा का उल्लंघन // बाल रोग, 2001, 4, कोंडराटेंको आई.वी., गालकिना ई.वी., बोलोगोव ए.ए., रेजनिक आई.बी के साथ। विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, नैदानिक अभिव्यक्तियों और रूढ़िवादी चिकित्सा की विशेषताएं। बाल रोग, 2001, 4, कोनोप्लेवा ई.ए., कोंडराटेंको आई.वी., मोलोटकोवस्काया आई.एम. ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम // हेमेटोलॉजी और ट्रांसफ्यूसियोलॉजी, 1998, 5, कोनोप्लेवा ईए, कोंडराटेंको आईवी, मोलोटकोवस्काया आईएम, बैदुन एलवी, रेजनिक आईबी के साथ रोगियों की नैदानिक और प्रतिरक्षात्मक विशेषताएं। ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम वाले बच्चों में सेलुलर दोषों के प्रकार। बाल रोग, 2001, 4, रेजनिक आई.बी., नोटारंगेलो एल।, विला ए।, गिउलिआनी एस।, कोंडराटेंको आई.वी., कोवालेव जी.आई. इम्युनो-475 के उत्पादन में वृद्धि के साथ हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया में सीडी 40 एल जीन की आणविक विशेषताएं

10 कोंडराटेंको आई.वी. ग्लोब्युलिन एम (हाइपर आईजीएम सिंड्रोम) // इम्यूनोलॉजी, 1998, 2, पी। एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया (बीटीके जीन विश्लेषण) // इम्यूनोलॉजी, 1998, 2, पी। रेजनिक आईबी, तोगोएव ओ.ओ., कोंडराटेंको आई.वी., पाशानोव ईडी, टावर्सकाया एस.एम., शगीना आईए, वासरमैन एन.एन. के साथ रोगियों का आणविक आनुवंशिक अध्ययन। निजमेजेन सिंड्रोम में संस्थापक प्रभाव // बाल रोग, 2001, 4, यारिलिन ए.ए. के साथ। इम्यूनोलॉजी के फंडामेंटल // एम। मेडिसिन, अबेदी एम.डी., मॉर्गन जी।, गोई एच।, एट अल। // प्राथमिक इम्यूनोडिफिशिएंसी की ईएसआईडी रजिस्ट्री से रिपोर्ट // आणविक इम्यूनोल।, 1998, v.35, पी कुनिघम-रंडल्स सी। सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी: 248 रोगियों की नैदानिक और प्रतिरक्षात्मक विशेषताएं // क्लिन। इम्यूनोल।, 1999, वी। 92, पी गैलेगो एम.डी. सीडी 3-मध्यस्थता उत्तेजना के जवाब में विस्कॉट-एल्ड्रिच टी-कोशिकाओं के दोषपूर्ण एक्टिन पुनर्गठन और पोलीमराइजेशन // ब्लड, 1997, वी। 90, पी गोमेज़ एल।, यार्तसेव एम.एन., कोंडराटेंको आई.वी., रेजनिक आई.बी. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की रूसी रजिस्ट्री को अद्यतन करना // अंतिम कार्यक्रम और सार। इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए यूरोपीय सोसायटी की VII बैठक, गोटेबोर्ग, पी। 3, फेरारी एस।, गिलियानी एस।, इंसालाको ए। सीडी 40 जीन के उत्परिवर्तन हाइपर आईजीएम // प्रोक के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी के एक ऑटोसोमल-रिसेसिव रूप का कारण बनते हैं। नेटल. एकेड। विज्ञान।, 2001, वी 98, पी फिशर जी.एच., रोसेनबर्ग एफ.जे., स्ट्रॉस एस.ई. मानव ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम // सेल, 1995, v.81, पी मेडिकल इम्यूनोलॉजी 16 में प्रमुख हस्तक्षेप करने वाले Fas जीन उत्परिवर्तन एपोप्टोसिस को बाधित करते हैं। IL-12 द्वारा संचालित हिरोहाता S. मानव Th1 प्रतिक्रियाएं CD40 लिगैंड // क्लिन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति से जुड़ी हैं . Expक्स्प. इम्यूनोल।, 1999, वी.115, पी लेवी जे।, एस्पानोल-बोरेन टी।, थॉमस सी। एक्स-लिंक्ड हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम का नैदानिक स्पेक्ट्रम // जे। पेडियाट्र 1997 जुलाई 131:1 पं कोंडराटेंको आई.वी., अमलोट पीएल, Webster A.D., Farrant J. आम चर इम्युनोडेफिशिएंसी (CVID) में विशिष्ट fntybody प्रतिक्रिया का अभाव एंटीजन-विशिष्ट मेमोरी T-cells // Clin.exp के उत्पादन में फाल्यूयर से जुड़ा हुआ है। इम्युनोल।, 1997, वी 108, पी निजमेजेन ब्रेकेज सिंड्रोम। इंटरनेशनल निजमेजेन ब्रेकेज सिंड्रोम स्टडी ग्रुप। बेनामी // आर्क। डिस्. चाइल्ड।, 2000, वी.82, पी नोटरांगेलो एल.डी., टोनाटी पी।, विहिनेन एम। हाइपर आईजीएम (सीडी40एल बेस) 2000 के साथ एक्स-लिंक्ड इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए यूरोपीय रजिस्ट्री // ईएसआईडी-न्यूज लेटर 11. फरवरी ओच एच.डी., रोसेन एफ.एस. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। Ochs H.D., Smith C.I.E., Puck J.M (eds) // प्राइमरी इम्यूनोडेफिशिएंसी डिजीज में। न्यूयॉर्क, ऑक्सफोर्ड यूनिवर्सिटी प्रेस, 1999, पी रेवी पी. , हिवरोज़ सी।, आंद्रे जी। जानूस किनसे 3-एसटीएटी 5 ए मार्ग का सक्रियण सीडी 40 के बाद मानव मोनोसाइट्स के ट्रिगर होने के बाद लेकिन बी कोशिकाओं को आराम करने के लिए नहीं // जे। इम्यूनोल।, 1999, v.163, पी स्ट्रॉस एसई, स्नेलर एम।, लेनार्डो एम.जे. लिम्फोसाइट एपोप्टोसिस का एक विरासत में मिला विकार: ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम // एन। इंट. मेड।, 1999, वी। 130, पी सुलिवान के.ई. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम की वर्तमान समझ // Curr। राय। हेमटोल।, 1999, वी। 5, पी विश्व स्वास्थ्य संगठन वैज्ञानिक समूह। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोग // क्लिन-एक्सप-इम्यूनोल। 1997; 109 (सप्ल): 1-28। संपादक द्वारा प्राप्त प्रकाशन के लिए स्वीकृत

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14 वैज्ञानिक सूचना श्रृंखला मेडिट्सिना। खेती। 2010. 22 (93)। मुद्दा 12 प्राथमिक प्रतिरक्षा की स्थिति के निदान के आधुनिक पहलू UDC 612-053.2(082] CA Bocharova Belgorodsky

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जिम्मेदार निष्पादक: अन्ना युरेवना शेरबिना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रमुख दिमित्री रोगचेव» रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय की समीक्षा, सामग्री की चर्चा

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय बाल रोग और बाल चिकित्सा सर्जरी के लिए रिपब्लिकन राज्य उद्यम वैज्ञानिक केंद्र पीआईडी के साथ रोगियों की गतिशील निगरानी, नैदानिक परीक्षा के सिद्धांत और माध्यमिक संक्रामक की रोकथाम

विशेषता 14.03.09 "क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी, एलर्जोलॉजी" विषय और इम्यूनोलॉजी के कार्यों में प्रवेश परीक्षा का कार्यक्रम। इम्यूनोलॉजी के विकास में ऐतिहासिक चरण। इम्यूनोलॉजी में नोबेल पुरस्कार।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों में TREC और KREC का मात्रात्मक मूल्यांकन N.V. डेविडोवा, एमए गोर्डुकोवा, ई.बी. गैलीवा आई.ए. कोर्सुन्स्की, ए.पी. प्रोड्यूस जीबीयूजेड डीजीकेबी 9 आईएम। जी.एन. इम्यूनोलॉजी की स्पेरन्स्की प्रयोगशाला

अंतरालीय फेफड़े के रोगों के उपचार में प्लास्मफेरेसिस वी.ए. वोइनोव, एम.एम. इल्कोविच, के.एस. कारचेवस्की, ओ.वी. इसौलोव, एल.एन. आई.पी. पावलोवा

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एचआईवी के चिकित्सा पहलू, क्लिनिक, उपचार इस समस्या पर इतना ध्यान क्यों दिया जाता है? एचआईवी संक्रमण की महामारी विज्ञान विशेषताएं: कोई भी निवारक टीका आबादी की रक्षा नहीं कर सकता है। बीमारी

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro ब्लू डिजीज क्या है/किशोर सारकॉइडोसिस वर्जन 2016 1. ब्लो डिजीज क्या है/जुवेनाइल सरकोइडोसिस 1.1 यह क्या है? ब्लाउ सिंड्रोम अनुवांशिक है

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया। 1. बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए क्या विशिष्ट नहीं है: A. स्टेम सेल का हाइपोप्लासिया B. अस्थि मज्जा का वसायुक्त अध: पतन C. परिधीय पैन्टीटोपेनिया D. लिम्फैडेनोपैथी

ए.ए. रूलेवा, एमएल। वैज्ञानिक सहयोगी संघीय राज्य संस्थान के संक्रामक रोगों की रोकथाम विभाग रूस के संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के बच्चों के संक्रमण के अनुसंधान संस्थान, सेंट पीटर्सबर्ग एलर्जी वाले बच्चों का टीकाकरण

व्याख्यान 3: एचआईवी/एड्स जो आपको जानना आवश्यक है या एक छोटा सा सिद्धांत जिसकी आपको आवश्यकता है। शरीर में एचआईवी संक्रमण की उपस्थिति में अपनी स्थिति, स्वास्थ्य का प्रबंधन कैसे करें, यह जानने के लिए, आपको उन बुनियादी प्रक्रियाओं को समझने की आवश्यकता है जो

श्वसन रोग एलर्जी रोगों वाले रोगियों में श्वसन वायरल संक्रमण की रोकथाम और उपचार में अनुभव जी.आई. अभ्यास करने वाले डॉक्टरों के लिए ड्रायनोव स्वतंत्र प्रकाशन www.rmj.ru रोग

पाठ 5 विषय: जीव की प्रतिक्रियाशीलता और प्रतिरोध। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी की स्थिति। एड्स पाठ का उद्देश्य: शरीर की प्रतिक्रियाशीलता और प्रतिरोध की अवधारणाओं को सीखना, उनके तंत्र का अध्ययन करना, साथ ही निर्भरता

प्रो प्रोड्यूस ए.पी. हम प्रतिरक्षा के बारे में क्या कह सकते हैं या परीक्षणों की व्याख्या कैसे करें?

टार्टाकोवस्की आई.एस. महामारी विज्ञान और सूक्ष्म जीव विज्ञान के लिए संघीय अनुसंधान केंद्र का नाम एन.एफ.

जिआर्डियासिस टीयू 9398-061-23548172-2006 टीयू 9398-062-23548172-2006 की व्यापक प्रयोगशाला निदान ZAO वेक्टर-सर्वश्रेष्ठ प्रसार जिआर्डियासिस एक ऐसी बीमारी है जो दुनिया के सभी हिस्सों में होती है। द्वारा

गुडपैचर सिंड्रोम, प्रयोगशाला निदान एल्गोरिदम। वर्षगांठ XX फोरम "रूस में प्रयोगशाला चिकित्सा के राष्ट्रीय दिवस - 2016" मास्को, सितंबर 14-16, 2016 मोरुगा आर.ए., एमडी कज़ाकोव एस.पी. सिंड्रोम

न्यूमोकोकल संक्रमण के खिलाफ टीकाकरण 1. न्यूमोकोकल संक्रमण का खतरा क्या है? न्यूमोकोकल संक्रमण रोगों के एक बड़े समूह का कारण है जो विभिन्न प्युलुलेंट-भड़काऊ रोगों द्वारा प्रकट होता है।

रखरखाव थेरेपी पर रुसस्को वर्किंग ग्रुप प्रोजेक्ट: रखरखाव चिकित्सा का व्यक्तिगतकरण (एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया का सुधार और ऑस्टियोमोडिफाइंग एजेंटों का प्रशासन) उपचार के लिए व्यावहारिक सिफारिशें

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एक मानव की प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करने पर अवधारणाओं को बदलना, नई समस्याएं और उनके समाधान के लिए दृष्टिकोण ज़ुरोचका एवी, खयदुकोव एसवी चेल्याबिंस्क मॉस्को 1. इम्युनोग्राम किसके लिए है? 2. में क्या होना चाहिए

1. अनुशासन का अध्ययन करने का उद्देश्य है: शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास, संरचना और कार्य के सामान्य पैटर्न के ज्ञान में महारत हासिल करना और उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारियों में प्रतिरक्षा तंत्र,

यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय VGUZU "यूक्रेनी मेडिकल डेंटल एकेडमी" "स्वीकृत" आंतरिक चिकित्सा विभाग की एक बैठक में 1 विभाग के प्रमुख एसोसिएट प्रोफेसर मास्लोवा ए.एस. प्रोटोकॉल 17

मास्को GBUZ संक्रामक नैदानिक अस्पताल के स्वास्थ्य विभाग 2 मास्को शहर के नर्सों के क्षेत्रीय सार्वजनिक संगठन एचआईवी संक्रमण के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

2014 के लिए वोल्गा फेडरल डिस्ट्रिक्ट में सांख्यिकीय रिपोर्टिंग फॉर्म 61 "एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों की आबादी पर जानकारी" का विश्लेषण वार्षिक सांख्यिकीय फॉर्म 61 के आंकड़ों के आधार पर "एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों की आबादी पर जानकारी"

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रथम उप मंत्री डी.एल. Pinevich 16.02.2012 पंजीकरण 133-1211 इम्यूनिटी रिकवरी इन्फ्लैमेटरी सिंड्रोम के उपचार की विधि

आप कब तक एचआईवी के साथ रह सकते हैं? एचआईवी संक्रमण का नैदानिक पाठ्यक्रम उपचार एचआईवी संक्रमण एक रेट्रोवायरस के कारण होने वाली बीमारी है जो प्रतिरक्षा, तंत्रिका और अन्य प्रणालियों और मानव अंगों की कोशिकाओं को संक्रमित करती है,

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रथम उप मंत्री आर.ए. Chasnoit मार्च 23, 2007 पंजीकरण 166-1105 उपचार के नियमों में घरेलू प्यूरीन एनालॉग्स का उपयोग

प्रतिरक्षा रक्षा सेल और डीएनए जीव विज्ञान प्रतिरक्षा रक्षा अध्याय 1: कारक एजेंट रोगजनक क्या हैं? रोगजनक रोग पैदा करने वाले जीव हैं। बैक्टीरिया और वायरस सबसे आम हैं

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ग्रैनुलोसाइट्स का संक्रमण (ल्यूकोसाइट ध्यान केंद्रित)

सोमैटिक पैथोलॉजी में न्यूमोकोकल संक्रमण के खिलाफ टीकाकरण के चिकित्सीय पहलू कोस्टिनोव एमपी, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर आई.आई. मेचनिकोव" RAMS योजना: के खिलाफ टीकाकरण

माइकोप्लाज्मा के कारण होने वाले रोग बच्चों में बहुत आम हैं। कुछ क्षेत्रों में जनसंख्या की संक्रमण दर 70% तक है। ज्यादातर मामलों में बच्चों में माइकोप्लाज्मा संक्रमण श्वसन का कारण बनता है

एटियलजि फुफ्फुस बहाव. एक्सयूडेट और ट्रांसयूडेट 1 फुफ्फुस बहाव का एटियलजि एक्सयूडीशन या एक्सट्रावासेशन से जुड़ा है। में खून बह रहा है फुफ्फुस गुहाहेमोथोरैक्स के विकास के साथ। काइलोथोरैक्स

विषय: "थैलेसीमिया (कूली एनीमिया)" द्वारा पूर्ण: ग्रिगोरीवा पी.एफ. टूमेन स्टेट चिकित्सा विश्वविद्यालय Tyumen, रूस थैलेसीमिया (Сoolies एनीमिया) Grigoryeva P.F. टूमेन स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी

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संकाय चिकित्सा में परीक्षा के लिए कार्यक्रम 1. उच्च रक्तचाप। परिभाषा। विकास के लिए जोखिम कारक उच्च रक्तचाप. धमनी दाब नियमन के प्रेसर और डिप्रेसर सिस्टम।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है? पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया(एचएलएल) है ऑन्कोलॉजिकल रोगजो रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं को प्रभावित करता है। शीर्षक में "क्रोनिक" शब्द इंगित करता है कि यह है

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro जुवेनाइल स्पोंडिलोआर्थराइटिस/एंथेसिटिस एसोसिएटेड आर्थराइटिस (एसपीए-ईएए) संस्करण 2016

यूडीसी 616.2-002.1-018.73-084: 373.22 बच्चों के घर में तीव्र श्वसन संक्रमण की रोकथाम क्लिमेंको ओल्गा व्लादिमीरोवना, सहायक, राज्य संस्थान "यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के निप्रॉपेट्रोस मेडिकल अकादमी",

व्यावसायिक धूल फेफड़े के विकृति विज्ञान के साथ खनिकों में बाहरी श्वसन समारोह की प्रतिरक्षा और साइटोकाइन तंत्र। पनेव, वी.वी. ज़खरेंकोव, ओ यू। कोरोटेंको, एन.एन. एपिफेंटसेवा फेडरल स्टेट बजटरी साइंटिफिक इंस्टीट्यूशन "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कॉम्प्लेक्स"

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro आवधिक बुखार सी कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, ग्रसनीशोथ, लिम्फैडेनाइटिस (पीएफएपीए) संस्करण 2016 1. पीएफएपीए क्या है 1.1 यह क्या है? PFAPA एक संक्षिप्त नाम है कि

बच्चों में न्यूरोइन्फेक्शन के लिए एंटीवायरल थेरेपी क्षेत्रीय बच्चों के नैदानिक अस्पताल, खार्कोव मुख्य चिकित्सककुखर डी.आई. वक्ता - विभागाध्यक्ष न्यूरोइन्फेक्शन पीएच.डी. निज़ेन्को ओ.वी. न्यूरोइन्फेक्शन की विशेषताएं

इंटर्न, निवासियों के लिए वैक्सीन प्रोफिलैक्सिस परीक्षण नियंत्रण 1. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चे को कौन से टीके लगाए जा सकते हैं? 1. डीपीटी 2. खसरा 3. लाइव पोलियो 4. निष्क्रिय पोलियो

91, 4.-एस. 438-441। 2007.- 5.-पी। 9-11. -122- अपगार स्कोर 4.7/5.4 अंक। (40%), क्रोनिक एडनेक्सिटिस - 3 (20%), क्लैमाइडिया - 1 (6.7%), ट्राइकोमोइया.iiii.iii ~ 123 ~ 91, 4. - एस। 438-441। 2007. - 5. - एस.

प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, किसी भी अन्य अंग (हृदय, यकृत, फेफड़े) की तरह, आदर्श में प्रतिरक्षा प्रणाली में निहित रूपात्मक, कार्यात्मक और नैदानिक संकेतकों के एक जटिल द्वारा विशेषता है।

प्रोफेसर मोस्कलेव अलेक्जेंडर विटालिविच (सैन्य चिकित्सा अकादमी) जन्मजात प्रतिरक्षा के तंत्र को शामिल करते हुए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के विकास की विशेषताएं प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाप्रतिनिधित्व करना

निजी संस्थान उच्च शिक्षा के शैक्षिक संगठन "इम्यूनोलॉजी" के कार्य कार्यक्रम के विश्वविद्यालय सार को संशोधित करें इकाई 1 मूल भाग प्रशिक्षण की दिशा 31.05.01 चिकित्सा