फेफड़े के ज़ब्ती हटाने के बाद का जीवन। फेफड़े का सिकुड़ना: लक्षण, निदान, उपचार। कज़ान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

फेफड़े का ज़ब्ती फेफड़े का एक पैथोलॉजिकल क्षेत्र है, जो फुफ्फुसीय लोब के अंदर या बाहर स्थानीयकृत होता है, जो गैस विनिमय में भाग नहीं लेता है और महाधमनी या इसकी मुख्य शाखाओं से फैली असामान्य रूप से स्थित जहाजों से रक्त की आपूर्ति की जाती है। दोष प्रारंभिक भ्रूण चरण (अंतर्गर्भाशयी अवधि के 18-40 वें दिन) में बनता है।

रोगजनन

ज़ब्ती दो प्रकार की होती है: एक्स्ट्रालोबार (एक्स्ट्रालोबार) और इंट्रालोबार (इंट्रालोबार)।

इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, पैथोलॉजिकल साइट पैरेन्काइमा से इसके फुफ्फुस परिसीमन के बिना सामान्य फेफड़े के ऊतकों के बीच स्थित होती है। परिधीय कनेक्शन के माध्यम से हवा का सेवन किया जाता है। रक्त की आपूर्ति सुप्राफ्रेनिक या सबफ्रेनिक महाधमनी या इसकी शाखाओं के कारण होती है। शिरापरक बहिर्वाह फुफ्फुसीय के माध्यम से किया जाता है, कम अक्सर अप्रकाशित शिरा के माध्यम से। सबसे अधिक बार, दोष निचले लोब के पश्च-बेसल खंडों में स्थित होता है, अधिक बार बाईं ओर।

मैक्रोस्कोपी पर, पैथोलॉजिकल गठन सिस्ट के साथ फेफड़े के ऊतकों का एक पीला, गैर-रंजित, घना क्षेत्र होता है।

एक्सट्रालोबुलर सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, पैथोलॉजिकल साइट डायाफ्राम के ऊपर छाती गुहा में स्थित होती है, कभी-कभी में पेट की गुहा. असामान्य फेफड़े के ऊतक को सामान्य फेफड़े से अलग किया जाता है और अपने स्वयं के फुस्फुस से ढका होता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, अनुक्रमित क्षेत्र एक्स्ट्रापल्मोनरी (पेरिकार्डियल गुहा में, छाती की दीवार की मोटाई में, गर्दन में) स्थित होता है और पड़ोसी अंगों के साथ फ़्यूज़ होता है। धमनी रक्त की आपूर्ति इंट्रालोबार अनुक्रम से मेल खाती है। शिरापरक रक्त का बहिर्वाह अप्रकाशित नस की प्रणाली के माध्यम से होता है।

पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन को अक्सर अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

क्लिनिक, निदान

नैदानिक ​​तस्वीरफुफ्फुसीय सीक्वेस्टर के संक्रमण के बाद ही रोग प्रकट होता है। मुख्य लक्षण थकान, खांसी, बुखार, आवर्तक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया हैं।

छाती के एक्स-रे पर, सजातीय या अमानवीय कालापन निर्धारित किया जाता है। सबसे अधिक बार, अनुक्रमित क्षेत्र को दसवें खंड के क्षेत्र में प्रक्षेपित किया जाता है।

क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल डेटा के अनुसार, पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन के तीन रूप हैं।

1. ब्रोन्किइक्टेसिस। इस रूप में, आसपास के फेफड़े के ऊतकों की सूजन के परिणामस्वरूप फेफड़े के अनुक्रमक और ब्रोन्कियल पेड़ के बीच संचार विकसित होता है।

2. स्यूडोट्यूमोरस रूप।

3. अनुक्रमित क्षेत्र की शुद्ध सूजन की घटना की विशेषता वाला एक रूप।

एंजियोग्राफी अक्सर एक अतिरिक्त पोत का खुलासा करती है।

छाती के अंगों के टोमोग्राम पर, सिस्टिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, साथ ही एक अतिरिक्त (अपमानजनक) पोत भी।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान एक ब्रोन्कोजेनिक पुटी, पॉलीसिस्टिक रोग, तपेदिक, रसौली के साथ किया जाना चाहिए।

इलाज

उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। अनुक्रमित क्षेत्र का सबसे अधिक प्रदर्शन किया जाने वाला कील वाला उच्छेदन।

फेफड़े का ज़ब्ती एक विकृति है जो फेफड़े के ऊतक के एक हिस्से के अंग से आंशिक या पूर्ण पृथक्करण (अर्थात, ज़ब्ती) की विशेषता है (आमतौर पर सिस्टिक संरचनाओं द्वारा बदल दिया जाता है)। साथ ही, यह साइट गैस एक्सचेंज में भाग लेना बंद कर देती है, क्योंकि यह फेफड़ों के शारीरिक रूप से सामान्य कनेक्शन से भी अलग होती है - छोटे सर्कल के ब्रोंची और रक्त वाहिकाओं। इस अलग क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति महाधमनी से निकलने वाले बड़े वृत्त की धमनियों द्वारा की जाती है।

फेफड़े का सिकुड़ना अंग की एक दुर्लभ विकृति है और उनमें से लगभग 1-6% है। पल्मोनोलॉजिस्ट के रोगियों में, यह विसंगति 0.8-2% रोगियों में देखी जाती है पुराने रोगों. ज्यादातर मामलों में, फेफड़े का यह अलग किया हुआ क्षेत्र छोटा होता है और एक एकल ब्रोन्कोजेनिक पुटी या कई सिस्टिक गुहाओं द्वारा दर्शाया जाता है। इस क्षेत्र में रक्त परिसंचरण अतिरिक्त वाहिकाओं द्वारा प्रदान किया जाता है जो वक्ष या उदर महाधमनी या इसकी शाखाओं से निकलती हैं। अंग के अलग हिस्से से शिरापरक रक्त आमतौर पर बेहतर वेना कावा में प्रवेश करता है, अधिक दुर्लभ मामलों में यह फुफ्फुसीय नसों द्वारा उत्सर्जित होता है। कभी-कभी अंग का अनुक्रमित भाग परिवर्तित फेफड़े की ब्रांकाई के साथ संचार कर सकता है।

फेफड़े का सिकुड़न क्यों होता है? यह विसंगति कैसे प्रकट होती है? इसका निदान और उपचार कैसे किया जाता है? आप इस लेख को पढ़कर इन सवालों के जवाब पा सकते हैं।

कारण

ज़ब्ती के साथ, फेफड़े और ब्रांकाई की विभिन्न संरचनाओं के विकास में उल्लंघन होता है। यह विकासात्मक विसंगति श्वसन प्रणालीटेराटोजेनिक कारकों द्वारा उकसाया जाता है और इसका गठन होता है प्रारंभिक चरणभ्रूणजनन, यानी अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी। असामान्य ऊतकों की वृद्धि प्राथमिक आंत के एक अतिरिक्त फलाव और एनोफेजल डायवर्टीकुलम की एक मूली के साथ शुरू होती है। वे विकासशील फेफड़ों से अलग हो जाते हैं और उनसे संपर्क खो देते हैं। कुछ मामलों में, फेफड़े के इस मूल भाग का घुटकी या पेट के साथ ब्रोन्को-आंतों की विकृतियों (स्टोमेटा-स्ट्रैंड्स) के रूप में संबंध होता है।

यह माना जाता है कि महाधमनी की शाखाओं में कमी और इन जहाजों के असामान्य लोगों में अध: पतन के कारण ज़ब्ती होती है। इस वजह से, भविष्य के फेफड़े के मूल के टुकड़े अंग के सामान्य बिछाने के स्थान से अलग हो जाते हैं।

अक्सर फेफड़े के सिकुड़ने वाले रोगियों में, अन्य विकासात्मक विसंगतियों का भी पता लगाया जाता है:

• नवजात;
• श्वासनली- और ब्रोन्कोएसोफेगल फिस्टुलस;
• रबडोमायोमेटस डिसप्लेसिया;
• डायाफ्रामिक हर्निया;
• खुला मीडियास्टिनम;
• रीढ़ की वक्रता;
• कूल्हे जोड़ों के दोष;
• गुर्दे की हाइपोप्लासिया, आदि।

वर्गीकरण

स्थानीयकरण के आधार पर, विशेषज्ञ फेफड़े के ज़ब्ती के दो रूपों में अंतर करते हैं:

• इंट्रालोबार (या इंट्रालोबार) - असामान्य क्षेत्र कार्यशील फेफड़े के पैरेन्काइमा पर स्थानीयकृत होता है और एक या अधिक वाहिकाओं द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। ज़ब्ती के इस रूप को असामान्य परिसंचरण के साथ जन्मजात पुटी के रूप में देखा जा सकता है। ये सिस्टिक गुहाएं उपकला के साथ पंक्तिबद्ध होती हैं और इनमें श्लेष्म सामग्री होती है। समय के साथ, उनमें दमन विकसित होता है। सबसे अधिक बार, बाएं फेफड़े के निचले लोब के मध्य-बेसल क्षेत्रों में इंट्रालोबार अनुक्रम का पता लगाया जाता है।
• एक्स्ट्रालोबार - असामान्य क्षेत्र की अपनी (अतिरिक्त) फुफ्फुस शीट होती है और यह सामान्य फेफड़े के पैरेन्काइमा से पूरी तरह से अलग होती है। ज्यादातर मामलों में इसी तरह के सीक्वेस्टर बाएं फेफड़े में सामने आते हैं। लगभग 20% रोगियों में, वे दाहिने फेफड़े में स्थित होते हैं। अधिक दुर्लभ मामलों में, असामान्य सिस्टिक क्षेत्र पूर्वकाल या पश्च मीडियास्टिनम में, डायाफ्राम के नीचे, उदर गुहा में, या अंतर्गर्भाशयी रूप से स्थित होते हैं। एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्टर की रक्त आपूर्ति प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों द्वारा प्रदान की जाती है। उनके ऊतकों के सूक्ष्म विश्लेषण से कई अविकसित एसिनी और ब्रोन्किओल्स का पता चलता है। कभी-कभी भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान इस तरह के फेफड़े के ज़ब्ती का पता लगाया जाता है, लेकिन 2/3 मामलों में यह विसंगति बच्चे के जीवन के पहले तीन महीनों में ही महसूस होती है।

विशेषज्ञों की टिप्पणियों के अनुसार, इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन की तुलना में 3 गुना अधिक बार होता है। कुछ मामलों में, एक ही समय में एक रोगी में दोनों प्रकार के ज़ब्ती का पता लगाया जा सकता है। लड़कों में विसंगतियों के एक्स्ट्रालोबार रूपों का पता लगने की संभावना 3-4 गुना अधिक होती है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, विशेषज्ञ फेफड़ों के अनुक्रम के निम्नलिखित रूपों को अलग करते हैं:

• - अनुक्रम के आसपास फेफड़े के पैरेन्काइमा के विनाश और ब्रोंची के साथ असामान्य भाग के संचार की उपस्थिति के साथ;
• स्यूडोट्यूमोरस - विसंगति अल्प अभिव्यक्तियों के साथ है या छिपी हुई है;
• सिस्टिक-एब्सेसिंग - सीक्वेस्टर के पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के संक्रमण से फेफड़े के पैरेन्काइमा की शुद्ध सूजन हो जाती है।

लक्षण

फेफड़ों के ज़ब्ती के दौरान लक्षणों की शुरुआत और प्रकृति का समय असामान्य क्षेत्र के स्थान, श्वसन अंगों के साथ इसके संबंध की उपस्थिति या अनुपस्थिति, हाइपोप्लासिया की गंभीरता और फेफड़े के पैरेन्काइमा में भड़काऊ परिवर्तन पर निर्भर करता है।

अनुक्रम के इंट्रालोबार रूप के साथ, विसंगतियों की अभिव्यक्ति आमतौर पर नवजात शिशुओं या बचपन में नहीं होती है, और विकृति खुद को बड़ी उम्र में महसूस करती है। एक नियम के रूप में, इसकी अभिव्यक्ति संक्रमण, सूजन, दमन और सीक्वेंसर की सफलता से उकसाती है। विसंगति के इतने जटिल पाठ्यक्रम के कारण, रोगी को व्यायाम के दौरान अचानक बुखार, कमजोरी, मध्यम दर्द, पसीना और सांस की तकलीफ होती है।

सीक्वेस्टर की सूजन की शुरुआत में, रोगी एक अनुत्पादक खांसी की शिकायत करता है, जो फोड़े की सफलता के बाद, एक उत्पादक द्वारा बदल दिया जाता है और बड़ी मात्रा में प्यूरुलेंट थूक को अलग करने के साथ होता है। तीव्र चरण के पूरा होने के बाद और इसके उपचार के अभाव में, सूजन प्रक्रिया पुरानी हो जाती है। भविष्य में, यह स्वयं को मंद तीव्रता और छूट की अवधि के साथ प्रकट करता है। कभी-कभी यह रोग आवर्तक रूप में प्रकट होता है।

एक्स्ट्रालोबार फेफड़े के सिकुड़ने की अभिव्यक्ति केवल किशोरावस्था या उससे अधिक उम्र में होती है, और संक्रमण का जोखिम बहुत कम रहता है। आमतौर पर वे अन्य अंगों (ग्रासनली, पेट, आदि) के संपीड़न के लक्षणों से खुद को महसूस करते हैं। संपीड़न के साथ, रोगी को सायनोसिस, निगलने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है।

अनुपचारित छोड़ दिया, फेफड़े के ज़ब्ती निम्नलिखित जटिलताओं को जन्म दे सकता है:

• हेमोथोरैक्स के साथ विपुल फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं;
• न्यूमाइकोसिस;

निदान

फेफड़ों के अनुक्रमों का प्रारंभिक पता लगाना आमतौर पर उनके नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता से बाधित होता है, और पैथोलॉजी को अन्य फेफड़ों के रोगों के लिए गलत किया जा सकता है। एक सटीक निदान के लिए, रोगी को एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा:

• फेफड़ों की एमएससीटी;
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• महाधमनी.

इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, एक्स-रे पर अनियमित आकार के ब्लैकआउट फोकस की कल्पना की जाती है। इसकी छायांकन की तीव्रता की डिग्री अलग है, इसकी मोटाई में तरल सामग्री की उपस्थिति का संकेत देने वाली क्षैतिज रेखा के बिना या उसके साथ एक ज्ञान या सघन गठन होता है। इंट्रालोबार सीक्वेस्टर की सूजन के साथ, छवि फेफड़े के पैरेन्काइमा की मध्यम घुसपैठ दिखाती है और स्पष्ट परिवर्तनसंवहनी पैटर्न।

ब्रोंकोग्राफी के दौरान, अंग के निकट दूरी वाले खंडों में स्थित ब्रोंची के आकार में एक विस्थापन और परिवर्तन का पता लगाया जाता है। यदि सीक्वेस्टर ब्रोन्कस के साथ संचार करता है, तो ब्रोन्कोस्कोपी से कैटरल-प्यूरुलेंट एंडोब्रोनाइटिस के लक्षण प्रकट होते हैं। जब अल्ट्रासाउंड के दौरान फेफड़े के एक उदर सीक्वेस्टर का पता लगाया जाता है, तो सजातीय इकोोजेनेसिटी के साथ स्पष्ट आकृति द्वारा सीमित एक गठन निर्धारित किया जाता है, जिसे बड़ी धमनियों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है।

निदान की अंतिम पुष्टि के लिए, MSCT (मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और एंजियोपल्मोनोग्राफी करना आवश्यक है। ये अध्ययन आपको असामान्य धमनियों के निर्माण के लिए रक्त की आपूर्ति की उपस्थिति और संख्या को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। पैथोलॉजी से दाएं तरफा फुफ्फुसीय अनुक्रम को अलग करने के लिए पाचन नालजिगर की पेरिटोनोग्राफी और रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग की जाती है। कभी-कभी फेफड़े के ऊतकों की पुरानी प्युलुलेंट सूजन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान ही ज़ब्ती का पता लगाया जाता है।

त्रुटियों को बाहर करने के लिए, निम्नलिखित विकृति के साथ फेफड़ों के पृथक्करण का विभेदक निदान किया जाता है:

• ब्रोन्किइक्टेसिस;
• फेफड़े का क्षयरोग;
• विनाशकारी निमोनिया;
• या एक फेफड़े का पुटी;
• छाती के नियोप्लाज्म।

इलाज

फेफड़ों के सीक्वेस्ट्रेशन का उपचार केवल सर्जिकल हो सकता है। संभावित इंट्राऑपरेटिव बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को रोकने के लिए, जिसका जोखिम बड़े असामान्य रूप से स्थित जहाजों की उपस्थिति के कारण मनाया जाता है, नैदानिक ​​​​डेटा का गहन विश्लेषण और आगामी हस्तक्षेप के लिए विस्तृत तैयारी की जाती है। यह दृष्टिकोण इस खतरनाक और जानलेवा रोगी जटिलता के विकास के जोखिम को कम करता है।

ऑपरेशन का उद्देश्य असामान्य फेफड़े के ऊतकों को हटाना है। यदि सीक्वेस्टर किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है और इंट्रालोबार है, तो एक सेगमेंटेक्टोमी का उपयोग करके गठन को हटाने को प्राप्त किया जा सकता है। अन्य मामलों में, विसंगति से छुटकारा पाने के लिए, अंग के पूरे प्रभावित लोब को हटा दिया जाता है - एक लोबेक्टोमी। गैर-लोब ज़ब्ती के लिए, सीक्वेस्ट्रेक्टोमी की जाती है।

भविष्यवाणी

फेफड़े के ज़ब्ती उपचार की सफलता का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है। इंट्रालोबार गठन की सीधी प्युलुलेंट प्रक्रियाओं के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का परिणाम संतोषजनक होता है। सीलिएक एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, उनके इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण की तुलना में रोग का निदान अधिक अनुकूल है। ऑपरेशन की सफलता काफी हद तक सर्जन के अनुभव और नैदानिक ​​अध्ययन की सटीकता से निर्धारित होती है।

फेफड़े के सीक्वेस्ट्रेशन (एलएस) वाले 14 रोगियों के निदान और उपचार के परिणामों का विश्लेषण किया गया। एसएल के संरचनात्मक रूपों और नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया गया है, गलत निदान और कठिनाइयों का विश्लेषण किया जाता है। क्रमानुसार रोग का निदानपूर्व अस्पताल और अस्पताल के चरणों में एसएल। फेफड़ों की इस विकृति के सर्जिकल उपचार के मुख्य रूप प्रस्तुत किए जाते हैं।

बच्चों में पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन का निदान और शल्य चिकित्सा उपचार।

फुफ्फुसीय अनुक्रम एसएल वाले 14 रोगियों के निदान और उपचार के परिणामों का विश्लेषण किया जाता है। एसएल के एनाटोमिकल और क्लिनिकल-रेडियोलॉजिकल वेरिएंट, गलत निदान का विश्लेषण और पूर्व-प्रवेश और अस्पताल के चरणों में एसएल के विभेदक निदान की कठिनाइयों का वर्णन किया गया है। यह हमारे क्लिनिक में प्रकाश की फुफ्फुसीय विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए मुख्य रूप प्रस्तुत करता है।

लंग सीक्वेस्ट्रेशन (एसएल) एक दुर्लभ विकृति है जो सभी संरचनाओं के संयुक्त विकासात्मक विकार के कारण होती है जो फेफड़े का निर्माण करती है, जिसमें फेफड़े के ऊतक का एक हिस्सा, भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में आंशिक रूप से या पूरी तरह से अलग हो जाता है, मुख्य फेफड़े से स्वतंत्र रूप से विकसित होता है, पूरी तरह से एक्टोपिक ऊतक का प्रतिनिधित्व करता है, या कार्यशील फेफड़े के ऊतकों के अंदर स्थित होता है। SL में एक पृथक . है ब्रोन्कियल सिस्टमऔर एक या एक से अधिक विषम धमनियां, जो अक्सर महाधमनी या उसकी शाखाओं से निकलती हैं।

1946 में "सीक्वेस्ट्रेशन" शब्द डी। प्राइस द्वारा पेश किया गया था, उनके पास फेफड़ों की इस विकृति के गहन अध्ययन की योग्यता भी है। यह शब्द वर्तमान समय तक प्रयोग किया जाता है, हालांकि यह सफल नहीं है, क्योंकि हम फेफड़े के एक व्यवहार्य विकृत क्षेत्र के बारे में बात कर रहे हैं। उसी समय, साहित्य में कभी-कभी SL के अन्य नामों का उपयोग किया जाता है। इस विकृति का सबसे सफल नाम "फेफड़ों का पृथक्करण" है, जैसा कि कई विदेशी और घरेलू शोधकर्ताओं ने संकेत दिया है।

इस जटिल दोष की टेराटोजेनिक अवधि प्रारंभिक भ्रूण चरण को संदर्भित करती है। अब तक, डी. प्राइस द्वारा 1946 तक सामने रखे गए कर्षण के सिद्धांत को मुख्य रूप से मान्यता दी गई है। फुफ्फुसीय धमनी पृष्ठीय और उदर महाधमनी से जुड़े कोरॉयड प्लेक्सस से विकसित होती है। जैसे ही फेफड़े विकसित होते हैं, महाधमनी के साथ संबंध बाधित हो जाते हैं। यदि भ्रूणजनन का उल्लंघन होता है, तो प्राथमिक महाधमनी की अनियंत्रित शाखाएं ब्रोन्कस के कर्षण और संपीड़न के परिणामस्वरूप प्राथमिक फेफड़े के हिस्से को बंद कर देती हैं। भविष्य में, वे असामान्य धमनियों में बदल जाते हैं जो विकासशील ब्रोन्कियल ट्री की शाखाओं में से एक को रक्त की आपूर्ति करती हैं। SL को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

अधिकांश शोधकर्ताओं की तरह, हम SL के दो संरचनात्मक रूपों में अंतर करते हैं: इंट्रालोबार और एक्स्ट्रालोबार। इंट्रालोबार रूप में, अनुक्रमित क्षेत्र की अपनी फुफ्फुस शीट नहीं होती है और यह हवादार फेफड़े के ऊतकों के बीच स्थित होता है, लेकिन इसमें आवश्यक रूप से एक या एक से अधिक विपुल वाहिकाएं होती हैं। एक नियम के रूप में, सामान्य ब्रांकाई, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं और नसों के माध्यम से आसपास के फेफड़े के ऊतकों के साथ अनुक्रमित क्षेत्र का कोई संबंध नहीं है। एक्स्ट्रालोबार रूप में, अनुक्रमित क्षेत्र का अपना आंत का फुस्फुस का आवरण होता है और यह इंटरलोबार विदर, मीडियास्टिनम, पेरिकार्डियल गुहा में, डायाफ्राम के नीचे, छाती की दीवार की मोटाई में, गर्दन पर स्थित हो सकता है। रक्त की आपूर्ति एक असामान्य पोत द्वारा की जाती है, जो अक्सर वक्ष या उदर महाधमनी से प्रस्थान करती है। एक्स्ट्रालोबार रूप में फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली से फेफड़े के अनुक्रमित क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति की खबरें हैं। इंट्रा- और एक्स्ट्रा-लोब ज़ब्ती के एक साथ अस्तित्व का वर्णन किया गया है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, पुरानी गैर-विशिष्ट फेफड़ों की बीमारियों (सीओपीडी) के बीच एसएल की आवृत्ति 0.8-2% है।

1981 से 2006 तक, हमारे क्लिनिक में SL वाले 14 बच्चों की जांच की गई और उनका इलाज किया गया। 5 महीने से 1 साल तक के 2 मरीज, 4-7 साल के 5 बच्चे, 11-15 साल के 7 मरीज थे। इनमें 5 लड़के और 9 लड़कियां थीं। आधे मरीज 10 साल से अधिक उम्र के बाल रोग सर्जनों के ध्यान में आए।

इंट्रालोबार एसएल को 8 रोगियों में बेसल सेगमेंट के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया गया था, एक मामले में यह स्थित था ऊपरी लोबबाएं फेफड़े। एसएल के एक्स्ट्रालोबार रूप को 5 रोगियों में नोट किया गया था - तीन मामलों में, पैथोलॉजिकल फेफड़े के ऊतक डायाफ्राम के ऊपर स्थित थे, एक मामले में यह पेरिकार्डियम की बाहरी सतह से सटे हुए थे, और एक मामले में यह ऊपरी के निकट था। ऊपरी भाग में लोब। फुफ्फुस गुहा.

एसएल का निदान अभी भी एक मुश्किल काम है, खासकर में पूर्व अस्पताल चरण. मरीजों को विभिन्न निदानों के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था: विनाशकारी निमोनिया (बीडीपी), फेफड़े का फोड़ा, फेफड़े का पुटी, छाती गुहा का ट्यूमर, फुफ्फुसीय तपेदिक। अक्सर उन्हें कोई फायदा नहीं हुआ विरोधी भड़काऊ चिकित्सा प्राप्त हुई, जिसमें फ़ेथिसियाट्रिशियन भी शामिल थे। अनुसंधान के पारंपरिक एक्स-रे विधियों का उपयोग हमेशा उनके परिणामों की स्पष्ट व्याख्या की अनुमति नहीं देता है। नतीजतन, अधिकांश रोगियों में, सर्जरी के दौरान एसएल का अंतिम निदान स्थापित किया गया था।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, रोगियों को दो समूहों में विभाजित किया गया था: एक्स-रे परीक्षा के दौरान बिना किसी नैदानिक ​​​​लक्षण के एसएल का पता चला था, रोगियों के एक अन्य समूह ने फेफड़ों में पुरानी सूजन प्रक्रिया के लक्षण दिखाए: उत्पादक और अनुत्पादक खांसी, दर्द सिंड्रोम, नशा के लक्षण।

अतिरिक्त शोध विधियों ने निदान को स्पष्ट करने की अनुमति दी - रोगियों ने विभिन्न प्रकार के एक्स-रे निदान किए: छाती का एक्स-रे (14), टोमोग्राफी (2), सीटी (6), ब्रोन्कोग्राफी (6), ब्रोन्कोस्कोपी (12), महाधमनी (2) ), एंजियोपल्मोनोग्राफी (1)। 2 रोगियों में सर्जरी से पहले सही निदान स्थापित किया गया था; अन्य मामलों में, सर्जरी के दौरान SL का पता चला था। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधुनिक उच्च तकनीक अनुसंधान विधियों का उद्भव: सीटी, महाधमनी, एंजियोपल्मोनोग्राफी सटीक निदान का निर्धारण करने में नैदानिक ​​​​क्षमताओं का काफी विस्तार करता है शल्य चिकित्सा.

नैदानिक ​​​​डेटा और परिणामों का सारांश एक्स-रे अध्ययन, हमने SL के निम्नलिखित सामना किए गए वेरिएंट की पहचान की है:

1. SL (9 मरीज़) का सिस्टिक-एब्सेस्ड वैरिएंट। नैदानिक ​​​​तस्वीर फेफड़ों में एक पुरानी दमनकारी प्रक्रिया से मेल खाती है। लंबे समय तक, रोगी सूखी या उत्पादक खांसी से परेशान थे, और तेज होने की अवधि के दौरान, प्यूरुलेंट थूक की उपस्थिति, घाव के किनारे पर मध्यम सीने में दर्द, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, नशा के लक्षण: कमजोरी, थकान , पसीना आना। 2 मामलों में, फेफड़े के ऊतकों में सूजन प्रक्रिया की प्रगति के कारण फुफ्फुस जटिलताओं. एक्स-रे अध्ययनों में, संवहनी-ब्रोन्कियल पैटर्न के एक स्पष्ट विरूपण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई गुहा संरचनाओं की कल्पना की गई थी - 0.5 से कई सेंटीमीटर व्यास तक। गुहा संरचनाओं के हिस्से में एक तरल घटक होता है। ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षा में, एंडोस्कोपिक तस्वीर अधिक बार घाव के किनारे पर प्रतिश्यायी-प्यूरुलेंट एंडोब्रोनाइटिस के अनुरूप होती है। ब्रोंकोग्राम पर, पड़ोसी खंडों की ब्रोंची को एक रोग संबंधी गठन द्वारा एक तरफ धकेल दिया गया और एक साथ करीब लाया गया; इसके विपरीत एजेंट सिस्ट की गुहा में प्रवेश नहीं करता था। महाधमनी सर्जरी से पहले निदान को अंततः निर्धारित करने की अनुमति देती है।

एसएल के सिस्टिक-एब्सेस्ड वैरिएंट के एक उदाहरण के रूप में, हम निम्नलिखित अवलोकन प्रस्तुत करते हैं: रोगी एफ।, 1 वर्ष 7 महीने का, निवास स्थान पर निमोनिया और ब्रोंकाइटिस के लिए बार-बार अस्पताल में भर्ती कराया गया था। जून 2004 में, आगे की जांच और उपचार के उद्देश्य से, उन्हें रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के पल्मोनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया, जहां सीटी और ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षाएं की गईं। एक अल्ट्रासाउंड से पता चला कि दाहिनी किडनी का उच्च स्थान है। परीक्षा के बाद, एक प्रारंभिक निदान किया गया था: पॉलीसिस्टिक निचला लोब दायां फेफड़ा, दाहिनी किडनी का उच्च स्थान। 28 सितंबर, 2004 को निदान को स्पष्ट करने के लिए, महाधमनी का प्रदर्शन किया गया था, जिसने डायस्टोपिक गुर्दे के निचले ध्रुव के लिए एक अतिरिक्त धमनी की उपस्थिति के साथ दाहिने गुर्दे के डायस्टोपिया (उच्च स्थान) की पुष्टि की। इसके अलावा, यह पाया गया कि Th XII के स्तर पर, एक अतिरिक्त धमनी महाधमनी से दाएं फेफड़े के निचले लोब में 2.8 मिमी के व्यास के साथ दाएं फेफड़े के निचले लोब के विपरीत प्रस्थान करती है। नैदानिक ​​निदान: दाहिने फेफड़े के निचले लोब का ज़ब्ती, दाहिनी किडनी का डायस्टोपिया। 06.10.04 ऑपरेशन - थोरैकोटॉमी, दाहिने फेफड़े के निचले लोब को हटाना। पश्चात की अवधि असमान थी, रोगी को संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई थी। अंतिम निदान: दाहिने फेफड़े के निचले लोब का इंट्रापल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन, सिस्टिक फोड़ा रूप। यूरोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना दाहिने गुर्दे का डायस्टोपिया।

2. SL (4 रोगी) का स्यूडोट्यूमोरस प्रकार। गरीबी या अनुपस्थिति द्वारा विशेषता नैदानिक ​​लक्षण. एसएल के इस प्रकार के 2 रोगियों में, छाती गुहा की एक्स-रे परीक्षा के दौरान संयोग से विकृति का पता चला था। रेडियोग्राफ़ पर, स्पष्ट आकृति के साथ सजातीय तीव्र छाया। ब्रोंकोग्राफी के दौरान, कंट्रास्ट एजेंट ने पैथोलॉजिकल फॉर्मेशन में प्रवेश नहीं किया। मैक्रोस्कोपिक रूप से, इस मामले में एसएल एटलेक्टिक फेफड़े के ऊतक या प्लीहा ऊतक के समान था, जिसमें कई सिस्टिक गुहाएं थीं। तैयारी के ऊतकीय वर्गों पर, अल्सर की दीवारें एक बेलनाकार उपकला से ढकी होती हैं, फेफड़े के ऊतक की संरचना भ्रूण के फेफड़े से मेल खाती है। यहाँ हमारी टिप्पणियों में से एक है: रोगी श्री, 5 महीने। 19 दिन की थी, छाती के एक्स-रे से पता चला छाती में छाया होने पर जांच के लिए चिल्ड्रेन क्लीनिकल अस्पताल में भर्ती कराया गया था ऊपरी भागबाएं। इससे पहले, काली खांसी के लिए एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा उनका इलाज आउट पेशेंट के आधार पर किया गया था। छाती गुहा अंगों की छवि गहन ट्यूब के तहत अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन, फ्लोरोस्कोपी का प्रदर्शन किया गया, जिसने बाईं ओर मीडियास्टिनम के बड़े पैमाने पर गठन की उपस्थिति का संकेत दिया। प्रारंभिक निदान: मीडियास्टिनल डर्मोइड सिस्ट, पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन। 9 नवंबर, 2000 को, एसएल को हटाने के लिए ऑपरेशन बाईं ओर थोरैकोटॉमी था। सर्जरी के दौरान, महाधमनी चाप की ओर जाने वाली तीन विषम वाहिकाएं पाई गईं। जहाजों को बांधा जाता है, पार किया जाता है। सिकुड़े हुए फेफड़े के ऊतक को हटा दिया गया था। अंतिम निदान: बाईं ओर अतिरिक्त-लोबार ज़ब्ती, स्यूडोट्यूमर रूप। पर पश्चात की अवधिकोई जटिलता नहीं थी, बच्चे को संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

3. ब्रोन्कियल ट्री के साथ माध्यमिक संचार के परिणामस्वरूप गठित एसएल (1 रोगी) का ब्रोन्कोएक्टेटिक संस्करण, बार-बार की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीमा रेखा फेफड़े के ऊतकों के पिघलने के कारण बनता है भड़काऊ प्रतिक्रियाएंफेफड़े में। नैदानिक ​​​​तस्वीर फुफ्फुस जटिलताओं के अतिरिक्त फेफड़ों में एक पुरानी आवर्तक सूजन प्रक्रिया से मेल खाती है।

हमारे क्लिनिक में आए 14 मरीजों में से 13 का ऑपरेशन किया गया, 1 मरीज निगरानी में है. इंट्रालोबार एसएल में, फेफड़े के प्रभावित लोब को हटाने के लिए 6 रोगियों की सर्जरी की गई, और 2 मामलों में, खंडों को हटा दिया गया। एक्स्ट्रालोबार एसएल के मामलों में, अतिरिक्त अनुक्रमित फेफड़े के ऊतक को हटा दिया गया था। सभी ऑपरेशनों के दौरान, असामान्य जहाजों का अलगाव और प्रसंस्करण किया गया था। एसएल के साथ रोगियों की हमारी टिप्पणियों का विश्लेषण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता की परवाह किए बिना, इसके पता लगाने के बाद इस फुफ्फुसीय विकृति के सर्जिकल उपचार की आवश्यकता की पुष्टि करता है। यह अन्य शोधकर्ताओं की राय से मेल खाता है। रूढ़िवादी उपचार का उपयोग एसएल क्षेत्र में एक स्पष्ट भड़काऊ प्रक्रिया को खत्म करने और फेफड़े के ऊतकों और फुफ्फुस गुहा में संभावित शुद्ध जटिलताओं को खत्म करने के लिए किया जा सकता है और इस प्रकार, प्रीऑपरेटिव तैयारी का एक चरण है।

ऑपरेशन के दौरान, अधिकांश रोगियों में फुफ्फुस गुहा में आसंजन थे। बदलती डिग्रियांअभिव्यंजना। इन आसंजनों में स्थित अतिरिक्त वाहिकाओं को नुकसान की संभावना के कारण आसंजनों का पृथक्करण और प्रतिच्छेदन खतरनाक था। इस पहलू में एक विशेष जोखिम उन मामलों में हुआ जहां शल्य चिकित्सा से पहले रोगी में एसएल का निदान नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल डेटा की व्याख्या के विकल्पों में से एक नहीं माना जाता था। कई लेखकों द्वारा इंगित किए गए अनुसार, एक असंबद्ध विपथन पोत के प्रतिच्छेदन से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव होता है और इसके परिणामस्वरूप रोगी की मृत्यु हो सकती है। इस प्रकार, हम मानते हैं कि एसएल की विशेषता लक्षणों की एक त्रय की उपस्थिति - एक सिस्टिक गठन के बेसल खंडों के क्षेत्र में स्थानीयकरण, चारों ओर एक फुफ्फुसीय पैटर्न के साथ और ब्रोन्कियल ट्री के साथ संबंध की कमी (क्षेत्र में विपरीत ब्रांकाई की अनुपस्थिति) ब्लैकआउट और उसके आसपास, ब्रोंकोग्राफी के अनुसार) - निदान को स्पष्ट करने के लिए संवहनी मोड और महाधमनी (एएच) में सीटी के लिए एक संकेत है। एएच का प्रदर्शन, एसएल के निदान की पुष्टि करने के अलावा, असामान्य जहाजों की संख्या और उनकी स्थलाकृति का न्याय करना संभव बनाता है, जिससे ऑपरेशन करने का जोखिम कम से कम हो जाता है। हमारे द्वारा जांचे गए और इलाज किए गए रोगियों में, फेफड़े के अनुक्रमित ऊतक को महाधमनी चाप, उसके वक्ष और उदर वर्गों से फैली अतिरिक्त वाहिकाओं द्वारा रक्त की आपूर्ति की गई थी। अपघर्षक जहाजों की संख्या 1 से 3 तक होती है, उनका व्यास 2 से 8 मिमी तक होता है। हमें महाधमनी से उत्पन्न असामान्य वाहिकाओं के निम्नलिखित प्रकारों का सामना करना पड़ा: 1 रोगी में महाधमनी चाप, क्रमशः 7 और 5 रोगियों में वक्ष और उदर महाधमनी, 1 मामले में वक्ष और उदर महाधमनी से उत्पन्न हुए।

संवहनी वास्तुविद्या के विभिन्न रूपों को ध्यान में रखते हुए, अतिरिक्त वाहिकाओं को सावधानी से जोड़ना आवश्यक है जो अनुक्रमित फेफड़े के ऊतकों की ओर ले जाते हैं। फेफड़े के ऊतकों में पुटी या प्युलुलेंट प्रक्रियाओं के लिए सर्जिकल जोड़तोड़ के दौरान, एसएल के संभावित अस्तित्व और इसके लिए अतिरिक्त जहाजों की उपस्थिति को याद रखना आवश्यक है।

विश्लेषण किए गए रोगियों में किए गए ऑपरेशन के दीर्घकालिक परिणाम अच्छे हैं और सभी रोगियों में इसका पालन किया गया।

1. एसएल का समय पर शीघ्र निदान पैथोलॉजी की दुर्लभता, अनुपस्थिति के कारण कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है विशिष्ट लक्षणऔर जन्मजात फेफड़े की विकृति के लिए सतर्कता, वाद्य यंत्रों की जटिलता, एक्स-रे अध्ययन और उनकी स्पष्ट व्याख्या की कठिनाई।

2. मुख्य निदान पद्धति रेडियोलॉजिकल है, जिसमें सर्वेक्षण रेडियोग्राफी, टोमोग्राफी, संवहनी मोड में सीटी, ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षा और रक्त वाहिकाओं (एओर्टोग्राफी) के विपरीत अध्ययन शामिल हैं।

3. लक्षणों का त्रय जो एसएल पर संदेह करना संभव बनाता है वह है: बेसल सेगमेंट के क्षेत्र में स्थानीयकरण, चारों ओर एक क्षीण फुफ्फुसीय पैटर्न के साथ एक सिस्टिक गठन और ब्रोन्कोग्राफी डेटा: ब्रोन्कियल ट्री के साथ कोई संबंध नहीं - कोई विपरीत नहीं है अंधेरे क्षेत्र में और उसके आसपास ब्रोंची। महाधमनी पर असामान्य असामान्य पोत का पता लगाने से SL का निश्चित निदान संभव हो जाता है।

4. जटिलताओं के विकास से पहले विकृति का समय पर शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है।

5. सर्जिकल हस्तक्षेप फेफड़ों की इस विकृति के उपचार का मुख्य तरीका है और एक अच्छा परिणाम देता है।

पी.एन. ग्रीबनेव, ए.यू. ओसिपोव

कज़ान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

बच्चों का रिपब्लिकन नैदानिक ​​अस्पताल, कज़ानो

ग्रीबनेव पावेल निकोलाइविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, बाल चिकित्सा विभाग के प्रोफेसर

साहित्य:

1. बोरोडुलिन बी.ई., गेलशविली पीए, बोरोडुलिना ईए, पोडसेवलोवा एन.वी. // विकृतियां और वंशानुगत रोगफेफड़े। - ट्यूटोरियल. - समारा, 2003।

2. ग्रिनबर्ग एल.एम., खुद्याकोव एल.एम., मेज़ेंटसेव आई.ए. // पश्चिम। एक्स-रे और रेडिओल। - 1990. - नंबर 4. - एस। 16-20।

3. दुझी आई.डी., टर्टीशनी एन.जी. // क्लिनिकल। हायर - 1989. - नंबर 10. - एस। 35-36।

4. कार्तवोवा वी.ए., लेवाशेव यू.एन., नेकलासोव यू.एफ. आदि // ग्रड। हायर - 1984। - नंबर 5. - एस। 31-36।

5. कोनोवलोव यू.एन. // लेनिनग्राद साइंटिफिक सोसाइटी ऑफ पैथोलॉजिस्ट की कार्यवाही। - 1974. - टी। 15. - एस। 149-151।

6. कोरोलेव बी.ए., शाखोव बी.ई., पावलुनिन ए.वी. // फेफड़ों की विसंगतियाँ और विकृतियाँ। - एनजीएमए। - एन। नोवगोरोड, 2000।

7. रोकित्स्की एम.आर., ग्रीबनेव पी.एन., ओसिपोव ए.यू। // बच्चों की सर्जरी - 1998। - नंबर 1। - पी। 54-57।

8. फेओफिलोव जी.एल., खोमेनकोव आई.के.एच. // उल्लू। शहद। - 1970. - नंबर 8. - एस। 147-148।

9. फेओफिलोव जी.एल. // ग्रड। हायर - 1977. - नंबर 3. - एस। 68-72।

10. एशक्रॉफ्ट के., होल्कोम्ब जी., मर्फी जे.पी. // बाल चिकित्सा सर्जरी (हार्डकवर) - 4 संस्करण (27 दिसंबर, 2004), सॉन्डर्स।

11. प्राइस डी। // जे। पथ। बैक्ट। - 1946. - वॉल्यूम। 58. - पी। 457-467।

12. साडे आर.एम., क्लाउस एम., एलिस एफ.एच. // पूर्वाह्न। थोरैक। शल्य चिकित्सा। - 1974. - वॉल्यूम। 18. - पी। 644-658।

फेफड़ों की जन्मजात विकृतियों के हिस्से के रूप में, फुफ्फुसीय और हृदय संबंधी परिवर्तनों का संयोजन अक्सर होता है। पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन के साथ, हम फेफड़े के उस हिस्से के बारे में बात कर रहे हैं जो पल्मोनरी लोब के अंदर या बाहर स्थित है और गैस एक्सचेंज में शामिल नहीं है। इस साइट पर रक्त की आपूर्ति वक्ष या उदर महाधमनी या इंटरकोस्टल धमनी से एक असामान्य पोत द्वारा प्रदान की जाती है। पहली बार, ह्यूबर ने 1777 में एक दो साल के बच्चे के बारे में बताया, जिसके पास जहाजों की एक विसंगति थी - दाहिने फेफड़े के निचले लोब के जहाजों के साथ वक्ष महाधमनी का संचार। वर्तमान में, इस परिभाषा का पारंपरिक रूप से पालन किया जाता है, हालांकि यह पूरी तरह से सच नहीं है, क्योंकि इस मामले में हम ज़ब्ती के बारे में नहीं, बल्कि अलगाव के बारे में बात कर रहे हैं। रोगजनन के संबंध में कई, आंशिक रूप से परस्पर विरोधी, सिद्धांत प्रस्तुत किए गए हैं।
फेफड़े का ज़ब्ती एक विकृति है जो इस तथ्य की विशेषता है कि फेफड़े के ऊतक का एक हिस्सा, जो आमतौर पर असामान्य रूप से विकसित होता है और एक पुटी या सिस्ट के समूह का प्रतिनिधित्व करता है, सामान्य शारीरिक और शारीरिक कनेक्शन (ब्रांकाई, फुफ्फुसीय धमनियों) से अलग होता है और संवहनी होता है महाधमनी से फैली प्रणालीगत परिसंचरण की धमनियों द्वारा। गैर-कार्यशील भ्रूण या सिस्टिक ऊतक का एक द्रव्यमान जिसका कार्यशील वायुमार्ग से कोई संबंध नहीं है और प्रणालीगत परिसंचरण से रक्त की आपूर्ति की जाती है, एक अनुक्रमक कहलाता है। हालांकि ज्यादातर मामलों में सीक्वेस्टर एक कार्यशील वायुमार्ग के साथ संवाद नहीं करते हैं, यह नियम नहीं है। लोबार सीक्वेस्टर के अंदर और बाहर दोनों एक ही पैथोइम्ब्रायोलॉजिकल तंत्र के अनुसार एसोफेजियल डायवर्टीकुलम की शुरुआत के रूप में बनते हैं। सीक्वेस्टर के अंदर, पेट या अग्न्याशय के ऊतक पाए जा सकते हैं। इस जटिल दोष की टेराटोजेनिक अवधि प्रारंभिक भ्रूण चरण को संदर्भित करती है। अधिमान्य मान्यता का एक सिद्धांत है जिसके अनुसार पोत की विकृति एक असामान्य धमनी की उपस्थिति से पहले होती है। इस पोत के माध्यम से, विकासशील ब्रोन्कियल ट्री के एकल या एकाधिक भ्रूणों को सज्जित और स्थिर किया जाता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, पुरानी गैर-विशिष्ट फेफड़ों की बीमारियों (एक्सएनएलडी) के बीच फेफड़ों के अनुक्रम की आवृत्ति 0.8 से 2% तक भिन्न होती है।
संरचनात्मक संरचना के अनुसार, फुफ्फुसीय अनुक्रम के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन (असामान्य रक्त आपूर्ति के साथ फेफड़े के सिस्ट या सिस्ट);
2. महाधमनी परिसंचरण के साथ सिस्टिक हाइपोप्लासिया, जिसमें असामान्य रूप से विकसित क्षेत्र फेफड़े के कार्यशील लोब के अंदर स्थित होता है;
3. सामान्य रूप से काम करने वाले फेफड़े के बाहर एक अतिरिक्त अविकसित अंग (सिस्ट या सिस्ट का समूह) के गठन के साथ एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन (एक सहायक फेफड़े, या लोब, असामान्य रक्त की आपूर्ति के साथ) और महान सर्कल की धमनी या धमनियों द्वारा पहले के संवहनीकरण के साथ।

इंट्रालोबार ज़ब्ती - परिवर्तन अक्सर बाएं (शायद ही कभी दाएं) फेफड़े के निचले लोब के पोस्टरोमेडियल क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं, वे एक सिस्ट या ब्रोन्कोजेनिक प्रकार के सिस्ट का एक समूह होते हैं, जो एक बेलनाकार या बहु-पंक्ति स्क्वैमस एपिथेलियम के साथ अंदर से पंक्तिबद्ध होते हैं। , शुरू में ब्रोन्कियल ट्री के साथ संवाद नहीं करते हैं और श्लेष्म द्रव से भरे होते हैं। एक धमनी पोत उनके पास आता है, जो अक्सर अवरोही थोरैसिक महाधमनी की पार्श्व सतह पर शुरू होता है और फुफ्फुसीय बंधन की मोटाई से गुजरता है। असामान्य रूप से विकसित क्षेत्र से शिरापरक बहिर्वाह फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से किया जाता है। पुटी (या सिस्ट) में, जल्दी या बाद में दमन शुरू हो जाता है। दोनों फेफड़ों में इस विकृति की आवृत्ति में कोई अंतर नहीं है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. सिस्टिक कैविटी (गुहाओं) में एक suppurative प्रक्रिया के विकास के बाद ही होता है। यह एक मध्यम बुखार के साथ शुरू होता है, और ब्रोन्कस में पुटी की सामग्री की सफलता के बाद, प्रचुर मात्रा में म्यूकोप्यूरुलेंट थूक प्रकट होता है, कभी-कभी हेमोप्टीसिस।
यह संक्रामक प्रक्रिया के आवधिक सुस्त विस्तार और छूट के साथ आगे बढ़ता है।
नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल संकेतों के अनुसार, फुफ्फुसीय अनुक्रम के 3 रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. 1. ब्रोन्किइक्टेसिस, जिसमें, बार-बार सूजन और सीमावर्ती फेफड़े के ऊतकों के पिघलने के बाद, ब्रोन्कियल ट्री के साथ संचार फिर से होता है;
   2. स्यूडोट्यूमोरस, खराब लक्षणों की विशेषता;
   3. एक रूप जो एक फोड़ा या एम्पाइमा के चरित्र पर होता है, जिसमें, सीक्वेस्टर के क्षेत्र में संक्रमण के कारण, एक शुद्ध फेफड़े की सूजनया फुफ्फुस एम्पाइमा।

सिद्धांत रूप में, फेफड़े के एटियलॉजिकल रूप से अपर्याप्त स्पष्ट घुसपैठ, विशेष रूप से इसके निचले लोब के साथ अनुक्रम को ग्रहण किया जा सकता है। निदान करने के लिए ब्रोंकोग्राफी डेटा महत्वपूर्ण हैं। अलग किया गया खंड भरा नहीं है।

भौतिक चित्र. शारीरिक परीक्षा आमतौर पर सूचनात्मक नहीं होती है। कभी-कभी फेफड़ों में से किसी एक के पीछे के निचले हिस्से में विभिन्न आकारों की गीली लकीरें निर्धारित करना संभव होता है।

एक्स-रे परीक्षा. निचले लोबों में से एक के औसत दर्जे का-बेसल भाग में, एक सिस्ट या सिस्ट का एक समूह क्षैतिज द्रव स्तर के साथ या बिना निर्धारित किया जाता है। अतिरंजना की अवधि के दौरान अल्सर की परिधि में, फेफड़े के ऊतकों की मध्यम घुसपैठ का पता लगाया जा सकता है। कभी-कभी, फेफड़े के इस भाग में, एक अनियमित आकार का छायांकन निर्धारित किया जाता है, जिसके खिलाफ टोमोग्राफिक परीक्षा के दौरान एक गुहा का पता लगाया जा सकता है।

चावल। फेफड़े का सिकुड़ना। एक सीटी स्कैन पर अनुक्रमित फेफड़े को नीले रंग में हाइलाइट किया जाता है।

ब्रोंकोग्राफी. संबंधित फेफड़े के निचले लोब की थोड़ी बदली हुई ब्रांकाई पाई जाती है, एक तरफ धकेल दी जाती है और मौजूदा द्वारा एक साथ लाई जाती है वॉल्यूमेट्रिक शिक्षा. पुटी गुहा शायद ही कभी भर जाती है तुलना अभिकर्ता. फेफड़ों में से एक के अवर क्षेत्र में एक पुटी या सिस्ट के समूह की खोज हमेशा इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन पर संदेह करने का एक कारण होना चाहिए। कुछ मामलों में एक असामान्य धमनी पोत का पता पीछे के प्रक्षेपण में अच्छी तरह से निष्पादित टोमोग्राम पर लगाया जा सकता है। निदान की निश्चित रूप से सेल्डिंगर ऑटोग्राफी या असामान्य धमनी के चयनात्मक अस्पष्टीकरण द्वारा पुष्टि की जाती है।

इलाज . एंजियोग्राफिक परीक्षा के सबसे महत्वपूर्ण परिणाम, विशेष रूप से फेफड़ों की सर्जरी की तैयारी में। घातक रक्तस्राव को एक ऑपरेटिव जटिलता के रूप में वर्णित किया गया है। पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानमें आयोजित प्रारंभिक तिथियां, अक्सर अलग किए गए क्षेत्र के एक पच्चर के उच्छेदन में कम हो जाता है। यह स्पर्शोन्मुख मामलों में भी संकेत दिया जाता है, क्योंकि ज्ञात जटिलताओं के साथ अनुक्रम में आवर्तक सूजन विकसित होती है।
एक्स्ट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन में, फेफड़े के ऊतक का एक असामान्य क्षेत्र सामान्य रूप से विकसित अंग के बाहर दिखाई देता है और फुफ्फुस गुहा में, उदर गुहा में या गर्दन पर स्थित हो सकता है। अल्पविकसित फेफड़ा (लोब) छोटा होता है और महाधमनी से या बड़े वृत्त की किसी अन्य बड़ी धमनी से निकलने वाले पोत के कारण असामान्य धमनी रक्त की आपूर्ति होती है। इसकी संरचना भी अक्सर सिस्टिक होती है, आमतौर पर वायुमार्ग से संचार नहीं करती है।
एक्स्ट्रा-लोबार सीक्वेस्ट्रेशन किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है और ऑपरेशन के दौरान या पोस्टमार्टम परीक्षा के दौरान संयोग से पता चलता है। शायद ही कभी एक संक्रामक प्रक्रिया होती है। निदान अपर्याप्त रूप से विकसित किया गया है। जब एक अविकसित फेफड़े की गुहा वायुमार्ग के साथ संचार करती है, तो ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षा मान्यता में योगदान करती है। असामान्य धमनी की महाधमनी, खोज और चयनात्मक विषमता भी दिखाई जाती है।
इंट्रा- और एक्स्ट्रालोबुलर सीक्वेस्ट्रेशन के एक साथ अस्तित्व का वर्णन किया गया है। इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन शायद ही कभी देखा जाता है बचपन. पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है। गुर्दा हाइपोप्लासिया, खुला मीडियास्टिनम, कीप के आकार का पंजरफुफ्फुसीय अल्सर, जन्मजात विसंगतियांहृदय, एसोफैगल-ब्रोन्कियल फिस्टुलस, डायाफ्रामिक हर्निया, रीढ़ और कूल्हे के जोड़ की विसंगतियाँ।

साहित्य:
पल्मोनोलॉजिस्ट की संदर्भ पुस्तक / वी.वी. कोसारेव, एस.ए. बाबनोव। - रोस्तोव एन / ए: फीनिक्स, 2011. - 445, पी।

तथाकथित गौण फेफड़े एक विकृति है जो इस तथ्य की विशेषता है कि असामान्य फेफड़े के ऊतक के हिस्से का ब्रोन्कियल पेड़ से कोई संबंध नहीं है और महाधमनी से फैली प्रणालीगत परिसंचरण की धमनियों द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है।

दो प्रकार हैं:

महामारी विज्ञान

नैदानिक ​​तस्वीर

सहवर्ती श्वसन संकट सिंड्रोम, सायनोसिस, या श्वसन पथ के संक्रमण के कारण नवजात अवधि में अक्सर एक्स्ट्रालोबार अनुक्रम का पता लगाया जाता है। इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन देर से बचपन या किशोरावस्था में आवर्तक फुफ्फुसीय संक्रमण के रूप में प्रकट होता है।

विकृति विज्ञान

फुफ्फुस ऊतक के विपुल खंड के फुफ्फुस के अनुपात के आधार पर फुफ्फुसीय अनुक्रम को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन
  • अधिक सामान्य और सभी मामलों में 75-85% के लिए जिम्मेदार है
  • बचपन या किशोरावस्था में आवर्तक संक्रमण के रूप में होता है
• एक्स्ट्रालोबार ज़ब्ती
  • कम बार-बार, सभी मामलों का 15-25% हिस्सा होता है
  • आमतौर पर नवजात अवधि में श्वसन संकट, सायनोसिस और संक्रमण के साथ प्रस्तुत होता है
  • लड़कों में अधिक आम (एम: डब्ल्यू ~ 4: 1)
  • लगभग 10% मामलों में यह सबडिआफ्रामैटिक है

ब्रोन्कियल ट्री के साथ संबंध के अभाव में दोनों प्रकार समान हैं और फेफड़ेां की धमनियाँ, लेकिन फुस्फुस का आवरण के संबंध में स्थानीयकरण में अंतर है। ज्यादातर मामलों में, असामान्य फेफड़े के ऊतकों को महाधमनी की एक शाखा द्वारा आपूर्ति की जाती है। शिरापरक बहिर्वाह ईर्ष्या प्रकार से:

• इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन
  • शिरापरक जल निकासी आमतौर पर फुफ्फुसीय नसों में होती है, लेकिन कभी-कभी युग्मित-अयुग्मित शिरा प्रणाली, पोर्टल शिरा, दायां अलिंद, या अवर वेना कावा में निकल सकती है।
  • सामान्य फेफड़े के ऊतक से सटे असामान्य ऊतक और फुफ्फुस द्वारा इससे अलग नहीं
• एक्स्ट्रालोबार ज़ब्ती
  • शिरापरक बहिर्वाह प्रणालीगत नसों के माध्यम से दाहिने आलिंद में किया जाता है
  • अपने स्वयं के फुस्फुस द्वारा आसपास के फेफड़े के ऊतकों से अलग किया गया

आनुवंशिकी

लगभग सभी मामले छिटपुट हैं।

स्थानीयकरण

पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन मुख्य रूप से निचले लोब में होता है। 60% इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन बाएं निचले लोब में और 40% दाएं निचले लोब में होते हैं। एक्स्ट्रा-लोबार सीक्वेस्ट्रेशन लगभग हमेशा बाएं निचले लोब में होता है, हालांकि, 10% मामलों में, एक्स्ट्रा-लोबार सीक्वेस्ट्रेशन स्थानीयकृत सबफ्रेनिक हो सकता है।

संयुक्त रोगविज्ञान

संयुक्त विकृति अक्सर अतिरिक्त-लोब अनुक्रम (50-60%) के साथ होती है:

• जन्मजात हृदय दोष
• जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया
• स्किमिटर सिंड्रोम

निदान

रेडियोग्राफ़

• अक्सर कम न्यूमेटाइजेशन के त्रिकोणीय क्षेत्र के रूप में प्रकट होता है
• एक संक्रमण के अतिरिक्त, सिस्टिक ज्ञानोदय का निर्माण संभव है
• दोनों प्रकारों में, एक वायु ब्रोंकोग्राम की उपस्थिति ब्रोन्कियल ट्री (संक्रामक विनाश के परिणामस्वरूप गठित) या अन्नप्रणाली या पेट के साथ एक संयुक्त दोष के हिस्से के रूप में एक संबंध का संकेत दे सकती है।

अल्ट्रासाउंड

स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों की तुलना में अनुक्रमित ऊतक आमतौर पर अधिक इकोोजेनिक होते हैं। प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के साथ, एक ठोस, अच्छी तरह से सीमांकित त्रिकोणीय इकोोजेनिक गठन के रूप में 16 सप्ताह से अतिरिक्त-लोब अनुक्रम की कल्पना की जाती है। रंग प्रवाह अभिवाही पोत की कल्पना कर सकता है। उप-डायाफ्रामिक स्थानीयकरण के साथ, ज़ब्ती को उदर गुहा के एक इकोोजेनिक गठन के रूप में देखा जा सकता है।

सीटी स्कैन

• मल्टीप्लानर पुनर्निर्माण अवरोही महाधमनी से रक्त की आपूर्ति की कल्पना के लिए उपयोगी है
• ज़ब्ती में आमतौर पर हवा या गैस नहीं होती है (यदि कोई संक्रमण जुड़ा नहीं है)
• 3डी पुनर्निर्माण पहचानने के लिए उपयोगी हैं
  • असामान्य धमनियां
  • असामान्य नसें
  • इंट्रा- और एक्स्ट्रा-लोब सीक्वेस्ट्रेशन का भेदभाव

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग

• टी1
• T2: अनुक्रमित खंड में आमतौर पर स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों के संबंध में एक बढ़ा हुआ एमआर संकेत होता है
• एमआर एंजियोग्राफी: असामान्य रक्त आपूर्ति की इमेजिंग के लिए उपयोगी हो सकता है

क्रमानुसार रोग का निदान

• फेफड़े के जन्मजात सिस्टिक-एडेनोमेटस विकृति
• ब्रोन्कोजेनिक पुटी
• फुफ्फुसीय धमनीविस्फार विकृति
• स्किमिटर सिंड्रोम
  • ipsilateral मीडियास्टिनल विस्थापन के साथ छोटा फेफड़ा
  • "तुर्की कृपाण" के रूप में एक विषम अवरोही नस की छाया जो हृदय की सीमा के समानांतर चलती है
  • हृदय की दाहिनी सीमाएँ अस्पष्ट हो सकती हैं, जिन्हें ज़ब्ती की छाया के लिए गलत समझा जा सकता है

साहित्य

1. ब्लिकमैन जेजी, पार्कर बीआर, बार्न्स पीडी। बाल चिकित्सा रेडियोलॉजी, आवश्यकताएँ। मोस्बी इंक. (2009) आईएसबीएन:0323031250।
2. बेरोकल टी, मैड्रिड सी, नोवो एस, गुतिरेज़ जे, अर्जोनिला ए, गोमेज़-लियोन एन। ट्रेकोब्रोनचियल ट्री, फेफड़े और मीडियास्टिनम की जन्मजात विसंगतियाँ: भ्रूणविज्ञान, रेडियोलॉजी और पैथोलॉजी। रेडियोग्राफिक्स: रेडियोलॉजिकल सोसाइटी ऑफ नॉर्थ अमेरिका, इंक। का एक समीक्षा प्रकाशन। 24(1): ई17. doi: 10.1148/rg.e17 - पबमेड
3. फेरेटी जीआर, जौवन एफबी, कूलम्ब एम। एमडीसीटी एक वयस्क में दाएं ऊपरी लोब के इंट्रालोबार पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन का प्रदर्शन। ए.जे.आर. अमेरिकन जर्नल ऑफ रोएंटजेनोलॉजी। 185(6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - पबमेड
4. टोकेल के, बॉयवेट एफ, वारन बी। कॉइल एम्बोलिज़ेशन ऑफ़ पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन इन टू शिशुओं: ए सेफ अल्टरनेटिव टू सर्जरी। ए.जे.आर. अमेरिकन जर्नल ऑफ रोएंटजेनोलॉजी। 175(4):993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.4.1750993 - pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. फ्रेंको जे, अलीगा आर, डोमिंगो एमएल, प्लाजा पी। सर्पिल सीटी एंजियोग्राफी द्वारा फुफ्फुसीय अनुक्रम का निदान। थोरैक्स। 53(12): 1089-92; चर्चा 1088-9। PubMed
7. ली ईवाई, बोइसेल पीएम, क्लीवलैंड आरएच। जन्मजात फेफड़े की विसंगतियों का मल्टीडेटेक्टर सीटी मूल्यांकन। रेडियोलोजी। 247(3): 632-48. doi:10.1148/रेडियोल.2473062124 - पबमेड
8. धिंगसा आर, कोकले एफवी, अल्बनीज सीटी, फिल्ली आरए, गोल्डस्टीन आर। प्रीनेटल सोनोग्राफी और एमआर इमेजिंग ऑफ पल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन। ए.जे.आर. अमेरिकन जर्नल ऑफ रोएंटजेनोलॉजी। 180(2):433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. को एसएफ, एनजी एसएच, ली टीवाई, वान वाईएल, लिआंग सीडी, लिन जेडब्ल्यू, चेन डब्ल्यूजे, हसीह एमजे। ब्रोन्कोपल्मोनरी सीक्वेस्ट्रेशन की गैर-इनवेसिव इमेजिंग। ए.जे.आर. अमेरिकन जर्नल ऑफ रोएंटजेनोलॉजी। 175(4): 1005-12.