पॉलीसिथेमिया कोड micb 10. ट्रू पॉलीसिथेमिया। D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

तत्काल देखभाल. पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य खतरा संवहनी जटिलताएं हैं। में मुख्य जठरांत्र रक्तस्राव, प्रीइन्फार्क्शन एनजाइना पेक्टोरिस, आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, धमनी और आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता, यानी, पॉलीसिथेमिया के लिए आपातकालीन उपचार मुख्य रूप से रोकने और रोकने के उद्देश्य से है आगे की रोकथामथ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं.
नियोजित चिकित्सा। एरिथ्रेमिया की आधुनिक चिकित्सा में रक्त के बहिर्वाह, साइटोस्टैटिक दवाओं, रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग, ए-इंटरफेरॉन का उपयोग होता है।
रक्तपात, जो एक त्वरित नैदानिक प्रभाव देता है, उपचार का एक स्वतंत्र तरीका हो सकता है या साइटोस्टैटिक थेरेपी को पूरक कर सकता है। प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि के साथ आगे बढ़ते हुए, हर 3-5 दिनों में 500 मिलीलीटर के 2-3 फ्लेबोटोमी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पर्याप्त मात्रा में रियोपोलीग्लुसीन या खारा की शुरूआत होती है। हृदय रोगों के रोगियों में, 1 प्रक्रिया में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, प्रति सप्ताह 1 बार से अधिक एक्सफ़्यूज़न नहीं होते हैं। रक्तपात सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, कभी-कभी प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है। आमतौर पर, खुजली, एरिथ्रोमेललगिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, और यूरिक एसिड डायथेसिस रक्तपात से समाप्त नहीं होते हैं। उन्हें खारा और रियोपोलीग्लुसीन के साथ हटाए गए एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। प्रक्रिया रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है और 8 से 12 महीनों की अवधि के लिए लाल रक्त की मात्रा के सामान्यीकरण का कारण बनती है।
साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई प्रजनन गतिविधि को दबाने के लिए है, इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन 3 महीने के बाद किया जाना चाहिए। उपचार की समाप्ति के बाद, हालांकि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत पहले होती है।
साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली एरिथ्रेमिया है; पिछले रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, उनकी खराब सहनशीलता।
साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद - बच्चों और रोगियों की युवा उम्र, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता, अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी भी हेमटोपोइएटिक अवसाद के जोखिम के कारण contraindicated है।
एरिथ्रेमिया का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है निम्नलिखित दवाएं:
*अल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, अल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।
*हाइड्रॉक्सीयूरिया, जो पसंद की दवा है, 40-50 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक पर। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद, दैनिक खुराक 2-4 सप्ताह के लिए 15 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है। 500 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक के बाद।
पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक नई दिशा इंटरफेरॉन की तैयारी का उपयोग है, जिसका उद्देश्य मायलोप्रोलिफरेशन, प्लेटलेट काउंट और संवहनी जटिलताओं को कम करना है। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत का समय 3-8 महीने है। सभी रक्त मापदंडों के सामान्यीकरण को एक इष्टतम प्रभाव के रूप में अनुमानित किया जाता है, एरिथ्रोसाइट एक्सफ़्यूज़न की आवश्यकता में 50% की कमी को अधूरा माना जाता है। प्रभाव प्राप्त करने की अवधि के दौरान, व्यक्तिगत रूप से चयनित रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ, सप्ताह में 3 बार 9 मिलियन यूनिट / दिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कई वर्षों तक चलने की उम्मीद है। दवा के निस्संदेह लाभों में से एक ल्यूकेमिक कार्रवाई की अनुपस्थिति है।
जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए, रोगी रोगसूचक उपचार से गुजरते हैं:
* यूरिक एसिड डायथेसिस (नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ यूरोलिथियासिस, गाउट) में एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है प्रतिदिन की खुराक 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम तक;
*एरिथ्रोमेललगिया 500 मिलीग्राम एस्पिरिन या 250 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है; गंभीर एरिथ्रोमेललगिया में, हेपरिन को अतिरिक्त रूप से संकेत दिया जाता है;
* संवहनी घनास्त्रता के मामले में, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं; हाइपरकोएग्यूलेशन के मामले में, कोगुलोग्राम के अनुसार, हेपरिन को दिन में 2-3 बार 5000 आईयू की एकल खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए। हेपरिन की खुराक जमावट प्रणाली के नियंत्रण से निर्धारित होती है। थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं की रोकथाम में सबसे प्रभावी एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लहालांकि, इसके उपयोग से रक्तस्रावी खुराक पर निर्भर जटिलताओं का खतरा होता है। एस्पिरिन की मूल रोगनिरोधी खुराक के लिए, प्रति दिन 40 मिलीग्राम दवा ली जाती है;
*त्वचा की खुजली कुछ हद तक दूर हो जाती है एंटीथिस्टेमाइंस; इंटरफेरॉन का एक महत्वपूर्ण, लेकिन धीमा (2 महीने से पहले नहीं) प्रभाव होता है।

कोड D45 का उपयोग जारी रहेगा, हालांकि यह अनिश्चित या अज्ञात प्रकृति के नियोप्लाज्म पर अध्याय में है। इसके वर्गीकरण का संशोधन आईसीडी के संशोधन के लिए आरक्षित है।

एक अल्काइलेटिंग एजेंट के साथ जुड़े मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम एपिपोडोफिलोटॉक्सिन के साथ जुड़ा हुआ है

Myelodysplastic syndrome थेरेपी NOS से जुड़ा हुआ है

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया (D61.1)

रसिया में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया था, जनसंख्या के लिए लागू होने के कारण चिकित्सा संस्थानसभी विभाग, मृत्यु के कारण।

आईसीडी -10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा में पेश किया गया था। 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

सच पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया वेरा या वेकेज़ रोग एक मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव बीमारी है जिसमें परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में अंतर करने में सक्षम पूर्वज कोशिकाओं के ट्यूमर अस्थि मज्जा क्लोन का निर्माण होता है।

ICD 10:D45 - पॉलीसिथेमिया वेरा।

पॉलीसिथेमिया वेरा के एटियलजि में, एक गुप्त वायरल संक्रमण महत्वपूर्ण हो सकता है।

एक वायरस के कारण उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा में पूर्वज कोशिकाओं का एक अतिरिक्त, ट्यूमर क्लोन दिखाई देता है। एक सामान्य क्लोन की तरह, एक ट्यूमर क्लोन एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक हेमटोपोइएटिक लाइनों को बनाने की क्षमता रखता है। ये रेखाएं परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के अंतिम भेदभाव तक पहुंचती हैं। यद्यपि रक्त कोशिकाओं (सामान्य और ट्यूमर दोनों पीढ़ी) को तिल्ली के निश्चित मैक्रोफेज द्वारा गहन रूप से नष्ट कर दिया जाता है, जैसा कि रक्त में यूरिक एसिड और बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर से पता चलता है, तीन-आयामी पॉलीसिथेमिया का गठन होता है: एरिथ्रोसाइटोसिस, ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस। रक्त परिसंचरण से रक्त कोशिकाओं की अधिकता को समाप्त करने के अपने कार्य में "गैर-पूर्ति" के संबंध में, तिल्ली प्रतिपूरक बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइटोसिस एक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को नियंत्रित करता है। हेमटोपोइजिस का ट्यूमर क्लोन, एरिथ्रोपोइटिन के प्रति असंवेदनशील, अपने पैर को फैलाता है, प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों को मेटास्टेसिस करता है। जाहिर है, हेमटोपोइजिस की अनियंत्रित ट्यूमर लाइन को खत्म करने के लिए, शरीर में मायलोपोइजिस के कुल दमन के प्रतिरक्षा तंत्र सक्रिय होते हैं। नतीजतन, पॉलीसिथेमिया वेरा एक और बीमारी में बदल जाता है - अस्थि मज्जा की तबाही के साथ मायलोफिब्रोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया का गठन। वायरल मार्ग के परिणामस्वरूप अतिरिक्त उत्परिवर्तन, ऑटोइम्यून मायलोटॉक्सिक प्रभाव से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की चोरी, साइटोस्टैटिक्स और रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ नशा तीव्र ल्यूकेमिया के गठन के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के अनियंत्रित ट्यूमर क्लोन की उपस्थिति का कारण बन सकता है।

रोग के उन्नत चरण के रोगजनन में, असामान्य उच्च सामग्रीपरिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स। इससे इसकी चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे हेमोकिरकुलेशन का उल्लंघन होता है, अंगों और ऊतकों की अत्यधिक मात्रा में प्रतिपूरक (आपको चिपचिपा रक्त को धक्का देने की आवश्यकता होती है) रक्तचाप में वृद्धि होती है। रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की उच्च सामग्री के कारण विभिन्न प्रकार की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं होती हैं: घनास्त्रता, रक्तस्रावी सिंड्रोम।

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है।

विस्तारित चरण में, एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण, रोगियों को चक्कर आना शुरू हो जाता है, सरदर्द, टिनिटस, परिपूर्णता की अनुभूति और सिर पर गर्म चमक, दोहरी दृष्टि के रूप में दृश्य गड़बड़ी, आंखों में लाल धब्बे, बेहोशी, ऐंठन की प्रवृत्ति, त्वचा में खुजली। अस्थि मज्जा के प्रगतिशील हाइपरप्लासिया हड्डियों में दर्द के दर्द की उपस्थिति का कारण बनता है।

कई लोग बढ़े हुए प्लीहा के प्रक्षेपण में हृदय के क्षेत्र में, अधिजठर क्षेत्र में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के बारे में चिंतित हैं।

एक विशिष्ट लक्षण एरिथ्रोमेललगिया है: उंगलियों में जलन, असहनीय दर्द, जिसे एस्पिरिन लेने से अस्थायी रूप से राहत मिल सकती है। उंगलियों के बाहर के phalanges पर परिगलन हो सकता है।

नाक से परेशान, गैस्ट्रिक रक्तस्राव।

विशिष्ट फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ सेरेब्रल संवहनी घनास्त्रता हो सकती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में कोरोनरी धमनियों का गैर-एथेरोस्क्लोरोटिक घनास्त्रता मायोकार्डियल रोधगलन का मुख्य कारण है।

पर उद्देश्य अनुसंधानअधिकता पर ध्यान देता है: एक बैंगनी-सियानोटिक रंग, होठों का चमकीला रंग, कंजंक्टिवा ("खरगोश की आंखें") का स्पष्ट हाइपरमिया, चमकदार लाल जीभ और कठोर तालू में संक्रमण की एक अलग सीमा के साथ नरम तालू। सूंड और अंगों की त्वचा गुलाबी होती है, शिरापरक नसेंविस्तारित।

चमड़ा निचला सिराछोटे शिरापरक वाहिकाओं में चिपचिपा रक्त के बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण रंजकता के क्षेत्रों के साथ।

स्प्लेनोमेगाली पॉलीसिथेमिया वेरा का एक विशिष्ट संकेत है। अक्सर हेपेटोमेगाली से जुड़ा होता है।

हृदय की सीमाएँ विस्तृत हो जाती हैं। धमनी दबाव बढ़ जाता है। गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर बन सकते हैं। प्लीहा में ग्रैन्यूलोसाइट्स के गहन टूटने के कारण हाइपरयुरिसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, माध्यमिक गाउट, यूरोलिथियासिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

नकसीर के संबंध में और रक्तपात के परिणामस्वरूप, रोगी को साइडरोपेनिक सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

रोग के नैदानिक पाठ्यक्रम में तीन चरण होते हैं:

1. आरंभिक चरणलगभग 5 साल तक चलने वाला। यह मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस, छोटी बहुतायत, स्प्लेनोमेगाली की अनुपस्थिति, दुर्लभ संवहनी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की विशेषता है। अस्थि मज्जा की तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया का पता चला है।

2. विस्तारित एरिथ्रेमिक चरण 10 से अधिक वर्षों तक चलता है, जिसे दो सबस्टेज में विभाजित किया गया है।

एक। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना। यह गंभीर प्लेथोरा, एरिथ्रोमेललगिया, स्प्लेनोमेगाली, पैनमाइलोसिस की विशेषता है - लाल के साथ वसायुक्त मज्जा के प्रतिस्थापन के साथ अस्थि मज्जा के स्पष्ट एरिथ्रोमाइलॉइड और मेगाकारियोसाइटिक हाइपरप्लासिया। अक्सर दिल के दौरे, स्ट्रोक, उंगलियों के परिगलन के रूप में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं होती हैं।

बी। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। यह गंभीर स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली, मध्यम रूप से स्पष्ट बहुतायत, पैनमाइलोसिस, रक्तस्राव, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं द्वारा प्रकट होता है।

3. टर्मिनल एनीमिक स्टेज। मायलोफिब्रोसिस के गठन के अनुरूप है। यह पैन्टीटोपेनिया, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली के साथ अप्लास्टिक एनीमिया द्वारा प्रकट होता है। इस स्तर पर, रोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया में बदल सकता है। विशेष रूप से रेडियोधर्मी फास्फोरस और साइटोस्टैटिक्स के उपचार के लिए उपयोग के मामलों में।

सामान्य विश्लेषणरक्त: एरिथ्रोसाइटोसिस 5.7x10 9 / l से ऊपर, हीमोग्लोबिन 177 g / l से अधिक। थ्रोम्बोसाइटोसिस। एकल मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस। ईएसआर 0.5-1 मिमी / घंटा तक कम हो गया है।

रक्त की चिपचिपाहट सामान्य से 5-8 गुना अधिक होती है।

हेमटोक्रिट: 52% से ऊपर।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ऊंचा यूरिक एसिड, बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि।

स्टर्नल पंचर: मायलोपोइज़िस के सभी तीन स्प्राउट्स के गंभीर हाइपरप्लासिया - एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक, मेगाकारियोसाइटिक, लाल के साथ वसायुक्त मज्जा के प्रतिस्थापन के साथ। टर्मिनल चरण में मायलोफिब्रोसिस के लक्षण।

पॉलीसिथेमिया

आईसीडी-10 कोड

टाइटल

विवरण

लक्षण

नैदानिक पाठ्यक्रम में, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

* प्रारंभिक, या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक, चरण, आमतौर पर न्यूनतम नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ 5 साल तक चलने वाला;

*चरण IIA - उन्नत एरिथ्रेमिक चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना, इसकी अवधि वर्षों तक पहुंच सकती है;

*चरण IIB - उन्नत एरिथ्रेमिक चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ;

*चरण III - माइलोफिब्रोसिस के साथ या उसके बिना पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया (एनीमिक चरण) का चरण; तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में संभावित परिणाम।

हालांकि, बुजुर्गों और बुजुर्गों में बीमारी की सामान्य शुरुआत को देखते हुए, सभी रोगी तीनों चरणों से नहीं गुजरते हैं।

कई रोगियों के इतिहास में, निदान के क्षण से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव के संकेत हैं, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस, "अच्छा", कुछ हद तक ऊंचा लाल रक्त मायने रखता है, और ग्रहणी संबंधी अल्सर। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, माइक्रोकिरुलेटरी बेड में ठहराव, परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है, इसलिए, चेहरे, कान, नाक की नोक की त्वचा, दूरस्थ विभागउंगलियों और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली में अलग-अलग डिग्री का लाल-सियानोटिक रंग होता है। बढ़ी हुई चिपचिपाहट संवहनी की उच्च आवृत्ति, मुख्य रूप से मस्तिष्क, शिकायतों की व्याख्या करती है: सिरदर्द, चक्कर आना, अनिद्रा, सिर में भारीपन की भावना, धुंधली दृष्टि, टिनिटस। मिर्गी के दौरे, अवसाद, पक्षाघात संभव है। मरीजों को प्रगतिशील स्मृति हानि की शिकायत होती है। रोग के प्रारंभिक चरण में धमनी का उच्च रक्तचाप% रोगियों में पाया गया। सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म और आंशिक रूप से अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के कारण यूरिक एसिड के अंतर्जात संश्लेषण में वृद्धि होती है और बिगड़ा हुआ यूरेट चयापचय होता है। यूरेट (यूरिक एसिड) डायथेसिस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ - गुरदे का दर्द, गाउट, IIB और III चरणों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाना। आंत की जटिलताओं में गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर शामिल हैं, उनकी आवृत्ति, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 10 से 17% तक है।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों के लिए संवहनी जटिलताएं सबसे बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करती हैं। इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता घनास्त्रता और रक्तस्राव दोनों की एक साथ प्रवृत्ति है। थ्रोम्बोफिलिया के परिणामस्वरूप माइक्रोकिरुलेटरी विकार एरिथ्रोमेललगिया द्वारा प्रकट होते हैं - उंगलियों और पैर की उंगलियों के बाहर के हिस्सों की तेज लाली और सूजन, जलन दर्द के साथ। लगातार एरिथ्रोमेललगिया उंगलियों, पैरों और पैरों के परिगलन के विकास के साथ एक बड़े पोत के घनास्त्रता का अग्रदूत हो सकता है। 7-10% रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं का घनास्त्रता मनाया जाता है। घनास्त्रता के विकास में कई कारक योगदान करते हैं: 60 वर्ष से अधिक आयु, संवहनी घनास्त्रता का इतिहास, धमनी उच्च रक्तचाप, किसी भी स्थानीयकरण के एथेरोस्क्लेरोसिस, रक्त का बहिर्वाह या प्लेटलेटफेरेसिस एंटीकोआगुलेंट या एंटीप्लेटलेट थेरेपी को निर्धारित किए बिना किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं, विशेष रूप से रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म फेफड़े के धमनीइन रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम मसूड़ों के सहज रक्तस्राव, नकसीर, इकोस्मोसिस, प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस के उल्लंघन की विशेषता से प्रकट होता है।

रोगजनन

स्टेज IIA में प्लीहा बढ़ जाता है, इसका कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ना और जमना है। चरण IIB में, स्प्लेनोमेगाली प्रगतिशील माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण होता है। इसके साथ में लेफ्ट शिफ्ट है ल्यूकोसाइट सूत्रएरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस। जिगर का इज़ाफ़ा अक्सर स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है। दोनों चरणों में लिवर फाइब्रोसिस की विशेषता होती है। पोस्टरिथ्रेमिक चरण का कोर्स परिवर्तनशील है। कुछ रोगियों में, यह काफी सौम्य है, प्लीहा और यकृत धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लाल रक्त की मात्रा लंबे समय तक सामान्य सीमा के भीतर रहती है। इसी समय, स्प्लेनोमेगाली की तीव्र प्रगति, एनीमिया में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और विस्फोट परिवर्तन का विकास भी संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिक चरण और पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण में दोनों विकसित हो सकता है।

कारण

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य कारणों में ऊतक हाइपोक्सिया, जन्मजात और अधिग्रहित दोनों, और अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री में परिवर्तन शामिल हैं।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण:

1, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता ;.

2, 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट का निम्न स्तर ;.

3, एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन।

1, शारीरिक और रोग प्रकृति के धमनी हाइपोक्सिमिया:

"नीला" हृदय दोष;

पुरानी फेफड़ों की बीमारियां;

उच्च ऊंचाई की स्थितियों के लिए अनुकूलन।

वृक्क पैरेन्काइमा के फैलाना रोग;

गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इलाज

नियोजित चिकित्सा। एरिथ्रेमिया की आधुनिक चिकित्सा में रक्त के बहिर्वाह, साइटोस्टैटिक दवाओं, रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग, ए-इंटरफेरॉन का उपयोग होता है।

रक्तपात, जो एक त्वरित नैदानिक प्रभाव देता है, उपचार का एक स्वतंत्र तरीका हो सकता है या साइटोस्टैटिक थेरेपी को पूरक कर सकता है। प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि के साथ आगे बढ़ते हुए, हर 3-5 दिनों में 500 मिलीलीटर के 2-3 फ्लेबोटोमी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पर्याप्त मात्रा में रियोपोलीग्लुसीन या खारा की शुरूआत होती है। हृदय रोगों के रोगियों में, 1 प्रक्रिया के लिए 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, प्रति सप्ताह 1 बार से अधिक एक्सफ़्यूज़न नहीं होते हैं। रक्तपात सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, कभी-कभी प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है। आमतौर पर, खुजली, एरिथ्रोमेललगिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, और यूरिक एसिड डायथेसिस रक्तपात से समाप्त नहीं होते हैं। उन्हें खारा और रियोपोलीग्लुसीन के साथ हटाए गए एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। प्रक्रिया रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है और 8 से 12 महीनों की अवधि के लिए लाल रक्त की मात्रा के सामान्यीकरण का कारण बनती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई प्रजनन गतिविधि को दबाने के लिए है, इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन 3 महीने के बाद किया जाना चाहिए। उपचार की समाप्ति के बाद, हालांकि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत पहले होती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली एरिथ्रेमिया है; पिछले रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, उनकी खराब सहनशीलता।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद - बच्चों और रोगियों की युवा उम्र, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता, अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी भी हेमटोपोइएटिक अवसाद के जोखिम के कारण contraindicated है।

एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

*अल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, अल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।

*हाइड्रॉक्सीयूरिया, जो पसंद की दवा है, खुराक मिलीग्राम/किग्रा/दिन में। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद, दैनिक खुराक 2-4 सप्ताह के लिए 15 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है। 500 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक के बाद।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक नई दिशा इंटरफेरॉन की तैयारी का उपयोग है, जिसका उद्देश्य मायलोप्रोलिफरेशन, प्लेटलेट काउंट और संवहनी जटिलताओं को कम करना है। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत का समय। सभी रक्त मापदंडों के सामान्यीकरण को एक इष्टतम प्रभाव के रूप में अनुमानित किया जाता है, एरिथ्रोसाइट एक्सफ़्यूज़न की आवश्यकता में 50% की कमी को अधूरा माना जाता है। प्रभाव को प्राप्त करने की अवधि के दौरान, व्यक्तिगत रूप से चयनित रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ, सप्ताह में 3 बार 9 मिलियन यूनिट / दिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कई वर्षों तक चलने की उम्मीद है। दवा के निस्संदेह लाभों में से एक ल्यूकेमिक कार्रवाई की अनुपस्थिति है।

जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए, रोगी रोगसूचक उपचार से गुजरते हैं:

* यूरिक एसिड डायथेसिस (यूरोलिथियासिस, गाउट के नैदानिक अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है;

*एरिथ्रोमेललगिया 500 मिलीग्राम एस्पिरिन या 250 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है; गंभीर एरिथ्रोमेललगिया में, हेपरिन को अतिरिक्त रूप से संकेत दिया जाता है;

* संवहनी घनास्त्रता के मामले में, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं; हाइपरकोएग्यूलेशन के मामले में, कोगुलोग्राम के अनुसार, हेपरिन को दिन में 2-3 बार 5000 आईयू की एकल खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए। हेपरिन की खुराक जमावट प्रणाली के नियंत्रण से निर्धारित होती है। थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं की रोकथाम में, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड सबसे प्रभावी है, लेकिन इसके उपयोग से रक्तस्रावी खुराक पर निर्भर जटिलताओं का खतरा होता है। एस्पिरिन की मूल रोगनिरोधी खुराक के लिए, प्रति दिन 40 मिलीग्राम दवा ली जाती है;

* त्वचा की खुजली कुछ हद तक एंटीहिस्टामाइन से राहत देती है; इंटरफेरॉन का एक महत्वपूर्ण, लेकिन धीमा (2 महीने से पहले नहीं) प्रभाव होता है।

पॉलीसिथेमिया - रोग के चरण और लक्षण, हार्डवेयर निदान और चिकित्सा के तरीके

हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और इसमें खतरनाक जटिलताएं हैं। पॉलीसिथेमिया रक्त की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, लक्षण क्या हैं? रोगी के लिए नैदानिक विधियों, उपचार के तरीकों, दवाओं, जीवन पूर्वानुमानों का पता लगाएं।

पॉलीसिथेमिया क्या है

पुरुषों में महिलाओं की तुलना में इस बीमारी की आशंका अधिक होती है, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है जिसमें विभिन्न कारणों से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं या रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, पॉलीहेमोरेज, वेकज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका आईसीडी -10 कोड डी 45 है। रोग की विशेषता है:

स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
परिसंचारी रक्त की मात्रा (CBV) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया समूह के अंतर्गत आता है जीर्ण ल्यूकेमियाल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े प्रगतिशील रूप के साथ एक घातक बीमारी - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, अल्पाइन चढ़ाई, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

वेकज़ की बीमारी जटिलताओं के साथ खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है। यूरिक एसिड बड़ी मात्रा में उत्सर्जित होता है। यह सब भरा हुआ है:

खून बह रहा है;
घनास्त्रता;
ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
रक्तस्राव;
हाइपरमिया;
रक्तस्राव;
ट्रॉफिक अल्सर;
गुरदे का दर्द;
पाचन तंत्र में अल्सर;
पथरी;
स्प्लेनोमेगाली;
गठिया;
मायलोफिब्रोसिस;
लोहे की कमी से एनीमिया;
रोधगलन;
आघात
घातक परिणाम।

रोग के प्रकार

विकास संबंधी कारकों के आधार पर वेकज़ की बीमारी को प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार के विकल्प होते हैं। चिकित्सक भेद करते हैं:

असली पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
माध्यमिक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं।

मुख्य

रोग ट्यूमर की उत्पत्ति की विशेषता है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में रोग होने पर :

एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि को बढ़ाता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है;
एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
संक्रमित ऊतकों का प्रसार बनता है;
हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वेकज़ रोग में विकासात्मक विशेषताएं हैं:

यकृत, प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
ऊतक चिपचिपा रक्त से भर जाते हैं, रक्त के थक्कों के बनने की संभावना होती है;
प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - चेरी लाल रंग त्वचा;
गंभीर खुजली होती है;
उगना धमनी दाब(नरक);
हाइपोक्सिया विकसित होता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया इसके घातक विकास के लिए खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएं. पैथोलॉजी के इस रूप के लिए, निम्नलिखित चरण विशेषता हैं:

प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदला है। बीसीसी थोड़ा बढ़ा।
विस्तारित चरण - 20 वर्ष तक की अवधि। यह एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो विकल्प हैं - प्लीहा में बदलाव के बिना और मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्टरिथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस;
ल्यूकोपेनिया;
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
क्षणिक इस्केमिक हमले;
एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
रोधगलन;
नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

वेकज़ रोग का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों से उकसाया जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, चिपचिपा रक्त, जो मात्रा में वृद्धि हुई है, रक्त के थक्कों के गठन को भड़काने वाले जहाजों को भरता है। ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

गुर्दे गहन रूप से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन शुरू करते हैं;
अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण शुरू होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक में विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका टूटने, प्रतिकूल काम करने की स्थिति के कारण;
गलत, जिसमें विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में कमी आती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के एक रसौली के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के पूर्व निर्धारित कारण हैं:

शरीर में अनुवांशिक विफलताएं - टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
वंशानुगत प्रवृत्ति;
अस्थि मज्जा के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों से होता है। सहवर्ती रोग विकास में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

वातावरण की परिस्थितियाँ;
हाइलैंड्स में रहना;
कोंजेस्टिव दिल विफलता;
कैंसरयुक्त ट्यूमर आंतरिक अंग;
फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई;
शरीर की अधिकता;
एक्स-रे विकिरण;
गुर्दे को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
संक्रमण जो शरीर के नशा का कारण बनता है;
धूम्रपान;
खराब पारिस्थितिकी;
आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वेकज़ रोग का द्वितीयक रूप जन्मजात कारणों से होता है - एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अधिग्रहित कारक भी हैं:

धमनी हाइपोक्सिमिया;
गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस;
ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
अधिवृक्क ट्यूमर;
सेरिबैलम के हेमांगीओब्लास्टोमा;
हेपेटाइटिस;
जिगर का सिरोसिस;
तपेदिक।

वेकज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी को प्रतिष्ठित किया जाता है विशेषताएँ. वेकज़ रोग के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। देखा सामान्य लक्षणविकृति:

चक्कर आना;
दृश्य हानि;
कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
एनजाइना हमले;
निचली और निचली उंगलियों की लाली ऊपरी अंगदर्द के साथ, जलन;
विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता;
त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रोगी विकसित होता है दर्द सिंड्रोमविभिन्न स्थानीयकरण। उल्लंघन देखे जाते हैं तंत्रिका प्रणाली. रोग के लिए विशेषता हैं:

कमज़ोरी;
थकान;
तापमान बढ़ना;
प्लीहा का इज़ाफ़ा;
कानों में शोर;
सांस की तकलीफ;
चेतना के नुकसान की भावना;
प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
सरदर्द;
उल्टी करना;
रक्तचाप में वृद्धि;
स्पर्श से हाथों में दर्द;
अंगों की ठंडक;
आंखों की लाली;
अनिद्रा;
हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

विकास की शुरुआत में रोग का निदान करना मुश्किल है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी या बुजुर्गों की स्थिति के समान, उन्नत उम्र के अनुरूप होते हैं। परीक्षण के दौरान संयोग से पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण के लक्षण हैं:

चक्कर आना;
दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
सिरदर्द के हमले;
अनिद्रा;
कानों में शोर;
स्पर्श से उँगलियों में दर्द;
ठंडे छोर;
इस्केमिक दर्द;
श्लेष्म सतहों, त्वचा की लाली।

विस्तारित (एरिथ्रेमिक)

रोग के विकास को उच्च रक्त चिपचिपाहट के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की उपस्थिति की विशेषता है:

बैंगनी रंगों के लिए त्वचा का लाल होना;
telangiectasia - रक्तस्राव को इंगित करता है;
दर्द के तीव्र हमले;
खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

रोग के इस स्तर पर, लोहे की कमी के लक्षण देखे जाते हैं - नाखूनों का स्तरीकरण, शुष्क त्वचा। विशेषता लक्षण- यकृत, प्लीहा के आकार में तेज वृद्धि। मरीजों के पास है:

खट्टी डकार;
श्वास विकार;
धमनी का उच्च रक्तचाप;
जोड़ों में दर्द;
रक्तस्रावी सिंड्रोम;
सूक्ष्म घनास्त्रता;
पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर;
खून बह रहा है;
कार्डियाल्जिया - बाईं छाती में दर्द;
माइग्रेन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के एक उन्नत चरण के साथ, रोगी भूख की कमी की शिकायत करते हैं। जांच में पत्थरों का खुलासा पित्ताशय. रोग अलग है

छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
लय का उल्लंघन, हृदय की चालन;
फुफ्फुस;
गठिया के लक्षण;
दिल में दर्द;
माइक्रोसाइटोसिस;
यूरोलिथियासिस के लक्षण;
स्वाद, गंध में परिवर्तन;
त्वचा पर चोट लगना;
ट्रॉफिक अल्सर;
गुरदे का दर्द।

रक्ताल्पता चरण

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में चला जाता है। शरीर में ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है। रोगी के पास है:

जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि;
स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
प्लीहा के ऊतकों का संघनन;
हार्डवेयर अनुसंधान के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी घनास्त्रता।

एनीमिक अवस्था में ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा होता है। वेकज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

इस अवस्था में यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो रोगी की शीघ्र मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी जटिलताएं इसके कारण होती हैं:

स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
रोधगलन;
सहज रक्तस्राव - जठरांत्र, अन्नप्रणाली की नसें;
कार्डियोस्क्लेरोसिस;
धमनी का उच्च रक्तचाप;
दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो उसका शरीर, प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि करना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में एक उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग है, फुफ्फुसीय विकृति. रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है:

अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन;
मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में पहले से ही स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं:

बच्चा छूने से रोता है;
त्वचा लाल हो जाती है;
जिगर का आकार, प्लीहा बढ़ जाता है;
घनास्त्रता प्रकट होता है;
शरीर का वजन कम हो जाता है;
विश्लेषण से एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का पता चला।

पॉलीसिथेमिया का निदान

हेमेटोलॉजिस्ट के साथ रोगी का संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और इतिहास के साथ शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, लगातार रक्तस्राव, घनास्त्रता के लक्षण का पता लगाता है। रिसेप्शन के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

बैंगनी-लाल ब्लश;
मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली का तीव्र रंग;
तालु का सियानोटिक (सियानोटिक) रंग;
उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
लाल आंखें;
पैल्पेशन प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि से निर्धारित होता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला अनुसंधान है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
क्षारीय फॉस्फेट का एक महत्वपूर्ण स्तर;
रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12;
पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
ईएसआर में कमी;
हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम / लीटर की वृद्धि।

पैथोलॉजी के विभेदक निदान के लिए, विशेष प्रकार के अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग किया जाता है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से सलाह ली जाती है। डॉक्टर निर्धारित करता है:

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करता है;
रेडियोलॉजिकल परीक्षा - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि का पता चलता है;
उरोस्थि पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए नमूना;
ट्रेपैनोबियोप्सी - इलियम से ऊतकों का ऊतक विज्ञान, तीन-विकास हाइपरप्लासिया का खुलासा;
आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया की बीमारी की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है। ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता रखते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी का द्रव्यमान

सीरम विटामिन बी स्तर 12

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षण करने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित करते हैं। चयापचय, थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोगी रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर अनुसंधान से गुजरता है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी को दिया जाता है:

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स के तरीके जहाजों की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव, अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करते हैं। नियुक्त:

फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट, ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का एक वाद्य अध्ययन;
गर्दन, सिर, छोरों की नसों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी (यूएसडीजी);
आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपायों के साथ आगे बढ़ने से पहले, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार आहार इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट के लिए चुनौती है:

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में रसौली को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकना;
माध्यमिक रूप में - उस बीमारी की पहचान करने के लिए जिसने पैथोलॉजी को उकसाया और इसे खत्म कर दिया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशेष रोगी के लिए एक पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य कर देता है - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
एरिथोसाइटोफोरेसिस - एक नस से रक्त का नमूना, उसके बाद निस्पंदन और रोगी को वापस;
परहेज़ करना;
रक्त और उसके घटकों का आधान;
ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली कठिन परिस्थितियों में, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, एक स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाने है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में, दवाओं के उपयोग पर बहुत ध्यान दिया जाता है। उपचार आहार में निम्न का उपयोग शामिल है:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - गंभीर कोर्सबीमारी;
साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के विकास को कम करते हैं;
एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
इंटरफेरॉन, जो बचाव को बढ़ाता है, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, घनास्त्रता को रोकते हैं, और रक्तस्राव का विकास करते हैं। हेमेटोलॉजिस्ट लिखते हैं:

संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
गंभीर रक्तस्राव के साथ - एमिनोकैप्रोइक एसिड;
एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
त्वचा की खुजली के साथ - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडिन;
रोग की एक संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
हाइपोक्सिक कारणों के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।

रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का इलाज करने का एक प्रभावी तरीका फेलोबॉमी है। जब रक्तपात किया जाता है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

फेलोबॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या रियोपोलिग्लुकिन दिया जाता है;
जोंक के साथ अतिरिक्त हटा दिया जाता है या एक चीरा बनाया जाता है, एक नस का एक पंचर;
एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल के साथ की जाती है;
हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / लीटर तक कम हो जाता है;
हेमटोक्रिट को 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के इलाज का एक अन्य तरीका प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के साथ, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे की खपत को बढ़ाता है। साइटोफेरेसिस करने की योजना:

वे एक दुष्चक्र बनाते हैं - रोगी के दोनों हाथों की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
खून एक से लिया जाता है। पी
यह एक अपकेंद्रित्र, एक विभाजक, फिल्टर के साथ एक उपकरण के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर दिया जाता है।
शुद्ध किए गए प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है - दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चल रहे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

आंत, संवहनी जटिलताओं;
त्वचा की खुजली;
स्प्लेनोमेगाली;
थ्रोम्बोसाइटोसिस;
ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षणों के परिणामों, रोग की नैदानिक तस्वीर के आधार पर दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद हैं बचपन. पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमावट, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों के पास दवाओं का एक गंभीर विकल्प होता है ताकि रोगी को नुकसान न पहुंचे। रक्तस्राव को रोकने में मदद करने वाली दवाएं लिखिए - हेमोस्टैटिक्स:

कौयगुलांट्स - थ्रोम्बिन, विकासोल;
फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कोंट्रीकल, एंबेन;
संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रोक्सन।

रक्त की समग्र स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में बहुत महत्व एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग है:

थक्कारोधी - हेपरिन, हिरुडिन, फेनिलिन;
फाइब्रोलाइटिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट - रेओग्लुमैन, रेपोलिग्लुकिन, पेंटोक्सिफाइलाइन।

वसूली का पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया के निदान वाले रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों और जटिलताओं पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वेकज़ की बीमारी का प्रतिकूल विकास परिदृश्य है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता, स्ट्रोक के उच्च जोखिम, दिल के दौरे और थ्रोम्बोम्बोलिक परिणामों से जुड़ी है। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
आजीवन रक्तपात प्रक्रियाएं;
रसायन चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल रोग का निदान, हालांकि इस बीमारी के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। यद्यपि पूरा इलाजअसंभव, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - बशर्ते:

एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
साइटोस्टैटिक उपचार;
नियमित रक्तस्रावी सुधार;
कीमोथेरेपी से गुजरना;
रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों का उन्मूलन;
पैथोलॉजी का उपचार जो बीमारी का कारण बना।

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साइट पर प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। साइट की सामग्री स्व-उपचार के लिए नहीं बुलाती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

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पोलीसायथीमिया वेरा

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विषय

पॉलीसिथेमिया क्या है

स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
परिसंचारी रक्त की मात्रा (CBV) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े प्रगतिशील रूप के साथ एक घातक बीमारी - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, अल्पाइन चढ़ाई, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

खून बह रहा है;
घनास्त्रता;
ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
रक्तस्राव;
हाइपरमिया;
रक्तस्राव;
ट्रॉफिक अल्सर;
गुरदे का दर्द;
पाचन तंत्र में अल्सर;
पथरी;
स्प्लेनोमेगाली;
गठिया;
मायलोफिब्रोसिस;
लोहे की कमी से एनीमिया;
रोधगलन;
आघात
घातक परिणाम।

रोग के प्रकार

असली पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
माध्यमिक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं।

मुख्य

रोग ट्यूमर की उत्पत्ति की विशेषता है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में रोग होने पर :

एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि को बढ़ाता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है;
एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
संक्रमित ऊतकों का प्रसार बनता है;
हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

यकृत, प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
ऊतक चिपचिपा रक्त से भर जाते हैं, रक्त के थक्कों के बनने की संभावना होती है;
प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - त्वचा का चेरी-लाल रंग;
गंभीर खुजली होती है;
रक्तचाप में वृद्धि (बीपी);
हाइपोक्सिया विकसित होता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया इसके घातक विकास के लिए खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं। पैथोलॉजी के इस रूप के लिए, निम्नलिखित चरण विशेषता हैं:

प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदला है। बीसीसी थोड़ा बढ़ा।
विस्तारित चरण - 20 वर्ष तक की अवधि। यह एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो विकल्प हैं - प्लीहा में बदलाव के बिना और मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्टरिथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस;
ल्यूकोपेनिया;
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
क्षणिक इस्केमिक हमले;
एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
रोधगलन;
नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

गुर्दे गहन रूप से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन शुरू करते हैं;
अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण शुरू होता है।

तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका टूटने, प्रतिकूल काम करने की स्थिति के कारण;
गलत, जिसमें विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में कमी आती है।

कारण

शरीर में अनुवांशिक विफलताएं - टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
वंशानुगत प्रवृत्ति;
अस्थि मज्जा के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

वातावरण की परिस्थितियाँ;
हाइलैंड्स में रहना;
कोंजेस्टिव दिल विफलता;
आंतरिक अंगों के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई;
शरीर की अधिकता;
एक्स-रे विकिरण;
गुर्दे को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
संक्रमण जो शरीर के नशा का कारण बनता है;
धूम्रपान;
खराब पारिस्थितिकी;
आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

धमनी हाइपोक्सिमिया;
गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस;
ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
अधिवृक्क ट्यूमर;
सेरिबैलम के हेमांगीओब्लास्टोमा;
हेपेटाइटिस;
जिगर का सिरोसिस;
तपेदिक।

वेकज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी को विशिष्ट लक्षणों से अलग किया जाता है। वेकज़ रोग के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

चक्कर आना;
दृश्य हानि;
कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
एनजाइना हमले;
निचले और ऊपरी छोरों की उंगलियों की लालिमा, दर्द के साथ, जलन;
विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता;
त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, रोगी विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम विकसित करता है। तंत्रिका तंत्र के विकार हैं। रोग के लिए विशेषता हैं:

कमज़ोरी;
थकान;
तापमान बढ़ना;
प्लीहा का इज़ाफ़ा;
कानों में शोर;
सांस की तकलीफ;
चेतना के नुकसान की भावना;
प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
सरदर्द;
उल्टी करना;
रक्तचाप में वृद्धि;
स्पर्श से हाथों में दर्द;
अंगों की ठंडक;
आंखों की लाली;
अनिद्रा;
हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

चक्कर आना;
दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
सिरदर्द के हमले;
अनिद्रा;
कानों में शोर;
स्पर्श से उँगलियों में दर्द;
ठंडे छोर;
इस्केमिक दर्द;
श्लेष्म सतहों, त्वचा की लाली।

विस्तारित (एरिथ्रेमिक)

बैंगनी रंगों के लिए त्वचा का लाल होना;
telangiectasia - रक्तस्राव को इंगित करता है;
दर्द के तीव्र हमले;
खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

रोग के इस स्तर पर, लोहे की कमी के लक्षण देखे जाते हैं - नाखूनों का स्तरीकरण, शुष्क त्वचा। एक विशिष्ट लक्षण यकृत, प्लीहा के आकार में एक मजबूत वृद्धि है।मरीजों के पास है:

खट्टी डकार;
श्वास विकार;
धमनी का उच्च रक्तचाप;
जोड़ों में दर्द;
रक्तस्रावी सिंड्रोम;
सूक्ष्म घनास्त्रता;
पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर;
खून बह रहा है;
कार्डियाल्जिया - बाईं छाती में दर्द;
माइग्रेन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के एक उन्नत चरण के साथ, रोगी भूख की कमी की शिकायत करते हैं। जांच में गॉलब्लैडर में स्टोन का पता चला है। रोग अलग है

छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
लय का उल्लंघन, हृदय की चालन;
फुफ्फुस;
गठिया के लक्षण;
दिल में दर्द;
माइक्रोसाइटोसिस;
यूरोलिथियासिस के लक्षण;
स्वाद, गंध में परिवर्तन;
त्वचा पर चोट लगना;
ट्रॉफिक अल्सर;
गुरदे का दर्द।

रक्ताल्पता चरण

जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि;
स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
प्लीहा के ऊतकों का संघनन;
हार्डवेयर अनुसंधान के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी घनास्त्रता।

सामान्य कमज़ोरी;
बेहोशी;
हवा की कमी की भावना।

स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
रोधगलन;
सहज रक्तस्राव - जठरांत्र, अन्नप्रणाली की नसें;
कार्डियोस्क्लेरोसिस;
धमनी का उच्च रक्तचाप;
दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो उसका शरीर, प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि करना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में एक उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय विकृति है। रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है:

अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन;
मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

बच्चा छूने से रोता है;
त्वचा लाल हो जाती है;
जिगर का आकार, प्लीहा बढ़ जाता है;
घनास्त्रता प्रकट होता है;
शरीर का वजन कम हो जाता है;
विश्लेषण से एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का पता चला।

पॉलीसिथेमिया का निदान

बैंगनी-लाल ब्लश;
मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली का तीव्र रंग;
तालु का सियानोटिक (सियानोटिक) रंग;
उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
लाल आंखें;
पैल्पेशन प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि से निर्धारित होता है।

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
क्षारीय फॉस्फेट का एक महत्वपूर्ण स्तर;
रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12;
पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
ईएसआर में कमी;
हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम / लीटर की वृद्धि।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करता है;
रेडियोलॉजिकल परीक्षा - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि का पता चलता है;
उरोस्थि पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए नमूना;
ट्रेपैनोबियोप्सी - इलियम से ऊतकों का ऊतक विज्ञान, तीन-विकास हाइपरप्लासिया का खुलासा;
आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया की बीमारी की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता रखते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

अनुक्रमणिका	इकाइयों	अर्थ
हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी का द्रव्यमान
erythrocytosis	सेल/लीटर
leukocytosis		12x109 . से अधिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस		400x109 . से अधिक
hematocrit

सीरम विटामिन बी स्तर 12
Alkaline फॉस्फेट		100 से अधिक
रंग संकेतक

हार्डवेयर निदान

प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
हृदय परीक्षा - इकोकार्डियोग्राफी।

फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट, ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का एक वाद्य अध्ययन;
गर्दन, सिर, छोरों की नसों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी (यूएसडीजी);
आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में रसौली को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकना;
माध्यमिक रूप में - उस बीमारी की पहचान करने के लिए जिसने पैथोलॉजी को उकसाया और इसे खत्म कर दिया।

रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य कर देता है - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
एरिथोसाइटोफोरेसिस - एक नस से रक्त का नमूना, उसके बाद निस्पंदन और रोगी को वापस;
परहेज़ करना;
रक्त और उसके घटकों का आधान;
ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के विकास को कम करते हैं;
एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
इंटरफेरॉन, जो बचाव को बढ़ाता है, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
गंभीर रक्तस्राव के साथ - एमिनोकैप्रोइक एसिड;
एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
त्वचा की खुजली के साथ - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडिन;
रोग की एक संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
हाइपोक्सिक कारणों के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।

रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

फेलोबॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या रियोपोलिग्लुकिन दिया जाता है;
जोंक के साथ अतिरिक्त हटा दिया जाता है या एक चीरा बनाया जाता है, एक नस का एक पंचर;
एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल के साथ की जाती है;
हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / लीटर तक कम हो जाता है;
हेमटोक्रिट को 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के इलाज का एक अन्य तरीका प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के साथ, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे की खपत को बढ़ाता है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

वे एक दुष्चक्र बनाते हैं - रोगी के दोनों हाथों की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
खून एक से लिया जाता है। पी
यह एक अपकेंद्रित्र, एक विभाजक, फिल्टर के साथ एक उपकरण के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर दिया जाता है।
शुद्ध किए गए प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है - दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चल रहे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

आंत, संवहनी जटिलताओं;
त्वचा की खुजली;
स्प्लेनोमेगाली;
थ्रोम्बोसाइटोसिस;
ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षणों के परिणामों, रोग की नैदानिक तस्वीर के आधार पर दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद बच्चों की उम्र है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

मायलोब्रामोल;
इमीफोस;
साइक्लोफॉस्फेमाईड;
अल्केरन;
मिलोसन;
हाइड्रोक्सीयूरिया;
साइक्लोफॉस्फेमाईड;
माइटोब्रोनिटोल;
बुसल्फान।

रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

कौयगुलांट्स - थ्रोम्बिन, विकासोल;
फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कोंट्रीकल, एंबेन;
संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रोक्सन।

थक्कारोधी - हेपरिन, हिरुडिन, फेनिलिन;
फाइब्रोलाइटिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट - रेओग्लुमैन, रेपोलिग्लुकिन, पेंटोक्सिफाइलाइन।

वसूली का पूर्वानुमान

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
आजीवन रक्तपात प्रक्रियाएं;
रसायन चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल रोग का निदान, हालांकि इस बीमारी के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। यद्यपि एक पूर्ण इलाज असंभव है, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - बशर्ते:

एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
साइटोस्टैटिक उपचार;
नियमित रक्तस्रावी सुधार;
कीमोथेरेपी से गुजरना;
रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों का उन्मूलन;
पैथोलॉजी का उपचार जो बीमारी का कारण बना।

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एक अल्काइलेटिंग एजेंट के साथ जुड़े मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम एपिपोडोफिलोटॉक्सिन के साथ जुड़ा हुआ है

Myelodysplastic syndrome थेरेपी NOS से जुड़ा हुआ है

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया (D61.1)

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया जाता है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

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माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

समानार्थी: माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइट्स के पूर्ण द्रव्यमान में वृद्धि के साथ एक स्थिति है, जो एक सामान्य एरिथ्रोइड लाइन की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन में वृद्धि की उत्तेजना के कारण होती है, जो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया जन्मजात हो सकता है और VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) और EPAS1 (2p21-p16) जीन में ऑटोसोमल रिसेसिव म्यूटेशन के कारण ऑक्सीजन अपटेक मार्ग में दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है। हाइपोक्सिया की स्थिति; या अन्य ऑटोसोमल प्रमुख जन्म दोष, जिसमें उच्च ऑक्सीजन आत्मीयता हीमोग्लोबिन और बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट म्यूटेज़ की कमी शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ऊतक हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि के कारण भी हो सकता है, जो फेफड़े और हृदय रोग या उच्च ऊंचाई के संपर्क में आने के कारण केंद्रीय हो सकता है, या स्थानीय, जैसे कि गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस के कारण वृक्क हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोपोइटिन-स्रावित ट्यूमर के कारण एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन असामान्य हो सकता है - गुर्दे का कैंसर, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, मेनिंगियोमा, और पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा / एडेनोमा। इसके अलावा, एथलीटों में डोपिंग के रूप में एरिथ्रोपोइटिन को जानबूझकर प्रशासित किया जा सकता है।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

नैदानिक सुविधाओंपॉलीसिथेमिया के एटियलजि के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर लक्षणों में ढेर, एक सुर्ख रंग, सिरदर्द और टिनिटस शामिल हो सकते हैं। जन्मजात रूप सतही या गहरी नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ हो सकता है, विशिष्ट लक्षणों से जुड़ा हो सकता है, जैसा कि चुवाश पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस के मामले में, या रोग का कोर्स अकर्मण्य हो सकता है।

जन्मजात माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के एक विशिष्ट उपप्रकार वाले मरीजों, जिन्हें चुवाश एरिथ्रोसाइटोसिस के रूप में जाना जाता है, में सिस्टोलिक या डायस्टोलिक बीपी, वैरिकाज़ नसें, वर्टेब्रल बॉडी हेमांगीओमास, और सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं और मेसेंटेरिक थ्रोम्बिसिस होते हैं।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का अधिग्रहीत रूप सायनोसिस, उच्च रक्तचाप, पैरों और बाहों पर ड्रमस्टिक्स और उनींदापन द्वारा प्रकट किया जा सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया: निदान[संपादित करें]

निदान वृद्धि का पता लगाने पर आधारित है कुलएरिथ्रोसाइट्स और सामान्य या ऊंचा सीरम एरिथ्रोपोइटिन स्तर। एरिथ्रोसाइटोसिस के माध्यमिक कारणों का व्यक्तिगत रूप से निदान किया जाना चाहिए और इसके लिए व्यापक विश्लेषण की आवश्यकता होगी।

विभेदक निदान[संपादित करें]

क्रमानुसार रोग का निदानपॉलीसिथेमिया वेरा और प्राथमिक पारिवारिक पॉलीसिथेमिया शामिल हैं, जिन्हें पॉलीसिथेमिया में जेएके 2 (9p24) जीन में एरिथ्रोपोइटिन के निम्न स्तर और उत्परिवर्तन की उपस्थिति से बाहर रखा जा सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया: उपचार[संपादित करें]

Phlebotomy या venesection फायदेमंद हो सकता है, विशेष रूप से घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम वाले रोगियों में। 50% का लक्ष्य हेमटोक्रिट (एचसीटी) इष्टतम हो सकता है। एस्पिरिन की कम खुराक फायदेमंद हो सकती है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के अधिग्रहित मामलों में, प्रबंधन अंतर्निहित स्थिति के उपचार पर आधारित होता है। भविष्यवाणी

रोग का निदान मुख्य रूप से माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के अधिग्रहित रूपों में सहवर्ती रोग और वंशानुगत रूपों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता पर निर्भर करता है, जैसे कि चुवाश एरिथ्रोसाइटोसिस।

रोकथाम[संपादित करें]

अन्य[संपादित करें]

समानार्थी: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, तनाव पॉलीसिथेमिया, तनाव पॉलीसिथेमिया

गैस्बॉक सिंड्रोम माध्यमिक पॉलीसिथेमिया द्वारा विशेषता है और मुख्य रूप से उच्च कैलोरी आहार पर पुरुषों में होता है।

गैसबॉक सिंड्रोम की व्यापकता अज्ञात है।

गैस्बॉक सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर में मध्यम मोटापा, उच्च रक्तचाप, और हेमटोक्रिट में सापेक्ष वृद्धि के साथ प्लाज्मा की मात्रा में कमी, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, ऊंचा सीरम कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स और यूरिक एसिड शामिल हैं। प्लाज्मा की मात्रा में कमी डायस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई प्रतीत होती है।

हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास से रोग का निदान बिगड़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया

आईसीडी-10 कोड

टाइटल

विवरण

लक्षण

नैदानिक पाठ्यक्रम में, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

*चरण IIB - उन्नत एरिथ्रेमिक चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ;

कई रोगियों के इतिहास में, निदान के क्षण से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव के संकेत हैं, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस, "अच्छा", कुछ हद तक ऊंचा लाल रक्त मायने रखता है, और ग्रहणी संबंधी अल्सर। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, माइक्रोवैस्कुलचर में ठहराव, परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है, इसलिए, चेहरे, कान, नाक की नोक, बाहर की उंगलियों और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा में वृद्धि होती है। अलग-अलग डिग्री का एक लाल-सियानोटिक रंग। बढ़ी हुई चिपचिपाहट संवहनी की उच्च आवृत्ति, मुख्य रूप से मस्तिष्क, शिकायतों की व्याख्या करती है: सिरदर्द, चक्कर आना, अनिद्रा, सिर में भारीपन की भावना, धुंधली दृष्टि, टिनिटस। मिर्गी के दौरे, अवसाद, पक्षाघात संभव है। मरीजों को प्रगतिशील स्मृति हानि की शिकायत होती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, रोगियों के% में धमनी उच्च रक्तचाप पाया जाता है। सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म और आंशिक रूप से अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के कारण यूरिक एसिड के अंतर्जात संश्लेषण में वृद्धि होती है और बिगड़ा हुआ यूरेट चयापचय होता है। यूरेट (यूरिक एसिड) डायथेसिस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ - वृक्क शूल, गाउट, चरण IIB और III के पाठ्यक्रम को जटिल बनाना। आंत की जटिलताओं में गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर शामिल हैं, उनकी आवृत्ति, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 10 से 17% तक है।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों के लिए संवहनी जटिलताएं सबसे बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करती हैं। इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता घनास्त्रता और रक्तस्राव दोनों की एक साथ प्रवृत्ति है। थ्रोम्बोफिलिया के परिणामस्वरूप माइक्रोकिरुलेटरी विकार एरिथ्रोमेललगिया द्वारा प्रकट होते हैं - उंगलियों और पैर की उंगलियों के बाहर के हिस्सों की तेज लाली और सूजन, जलन दर्द के साथ। लगातार एरिथ्रोमेललगिया उंगलियों, पैरों और पैरों के परिगलन के विकास के साथ एक बड़े पोत के घनास्त्रता का अग्रदूत हो सकता है। 7-10% रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं का घनास्त्रता मनाया जाता है। घनास्त्रता के विकास में कई कारक योगदान करते हैं: 60 वर्ष से अधिक आयु, संवहनी घनास्त्रता का इतिहास, धमनी उच्च रक्तचाप, किसी भी स्थानीयकरण के एथेरोस्क्लेरोसिस, रक्त का बहिर्वाह या प्लेटलेटफेरेसिस एंटीकोआगुलेंट या एंटीप्लेटलेट थेरेपी को निर्धारित किए बिना किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं, विशेष रूप से रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, इन रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण है।

रोगजनन

स्टेज IIA में प्लीहा बढ़ जाता है, इसका कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ना और जमना है। चरण IIB में, स्प्लेनोमेगाली प्रगतिशील माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण होता है। यह ल्यूकोसाइट सूत्र, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस में बाईं ओर शिफ्ट के साथ है। जिगर का इज़ाफ़ा अक्सर स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है। दोनों चरणों में लिवर फाइब्रोसिस की विशेषता होती है। पोस्टरिथ्रेमिक चरण का कोर्स परिवर्तनशील है। कुछ रोगियों में, यह काफी सौम्य है, प्लीहा और यकृत धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लाल रक्त की मात्रा लंबे समय तक सामान्य सीमा के भीतर रहती है। इसी समय, स्प्लेनोमेगाली की तीव्र प्रगति, एनीमिया में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और विस्फोट परिवर्तन का विकास भी संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिक चरण और पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण में दोनों विकसित हो सकता है।

कारण

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण:

1, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता ;.

2, 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट का निम्न स्तर ;.

3, एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन।

1, शारीरिक और रोग प्रकृति के धमनी हाइपोक्सिमिया:

"नीला" हृदय दोष;

पुरानी फेफड़ों की बीमारियां;

उच्च ऊंचाई की स्थितियों के लिए अनुकूलन।

वृक्क पैरेन्काइमा के फैलाना रोग;

गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इलाज

एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

*अल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, अल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।

जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए, रोगी रोगसूचक उपचार से गुजरते हैं:

सच पॉलीसिथेमिया

ICD 10:D45 - पॉलीसिथेमिया वेरा।

रोग के उन्नत चरण के रोगजनन में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की असामान्य रूप से उच्च सामग्री सर्वोपरि है। इससे इसकी चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे हेमोकिरकुलेशन का उल्लंघन होता है, अंगों और ऊतकों की अत्यधिक मात्रा में प्रतिपूरक (आपको चिपचिपा रक्त को धक्का देने की आवश्यकता होती है) रक्तचाप में वृद्धि होती है। रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की उच्च सामग्री के कारण विभिन्न प्रकार की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं होती हैं: घनास्त्रता, रक्तस्रावी सिंड्रोम।

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है।

विस्तारित चरण में, एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण, रोगियों को चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस, परिपूर्णता की अनुभूति और सिर पर गर्म चमक, दोहरी दृष्टि के रूप में धुंधली दृष्टि, आंखों में लाल धब्बे, बेहोशी, ऐंठन की प्रवृत्ति का अनुभव होने लगता है। , त्वचा की खुजली। अस्थि मज्जा के प्रगतिशील हाइपरप्लासिया हड्डियों में दर्द के दर्द की उपस्थिति का कारण बनता है।

नाक से परेशान, गैस्ट्रिक रक्तस्राव।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा बहुतायत (बहुविकल्पी) पर ध्यान आकर्षित करती है: बैंगनी-सियानोटिक रंग, होंठों का चमकीला रंग, स्पष्ट नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया ("खरगोश की आंखें"), चमकदार लाल जीभ और कठोर तालू में संक्रमण की एक अलग सीमा के साथ नरम तालू। ट्रंक और छोरों की त्वचा गुलाबी होती है, चमड़े के नीचे की नसें फैली हुई होती हैं।

छोटे शिरापरक वाहिकाओं में चिपचिपा रक्त के बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण रंजकता के क्षेत्रों के साथ निचले छोरों की त्वचा।

रोग के नैदानिक पाठ्यक्रम में तीन चरण होते हैं:

1. प्रारंभिक चरण लगभग 5 वर्षों तक चलता है। यह मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस, छोटी बहुतायत, स्प्लेनोमेगाली की अनुपस्थिति, दुर्लभ संवहनी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की विशेषता है। अस्थि मज्जा की तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया का पता चला है।

बी। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। यह गंभीर स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली, मध्यम रूप से स्पष्ट बहुतायत, पैनमाइलोसिस, रक्तस्राव, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं द्वारा प्रकट होता है।

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइटोसिस 5.7x10 9/ली से अधिक, हीमोग्लोबिन 177 ग्राम/ली से अधिक। थ्रोम्बोसाइटोसिस। एकल मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस। ईएसआर 0.5-1 मिमी / घंटा तक कम हो गया है।

रक्त की चिपचिपाहट सामान्य से 5-8 गुना अधिक होती है।

हेमटोक्रिट: 52% से ऊपर।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ऊंचा यूरिक एसिड, बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि।

सच पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित एक प्रगतिशील घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) के सेलुलर तत्वों के हाइपरप्लासिया से जुड़ी है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, इसलिए, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या का पता लगाया जाता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में भी वृद्धि हुई है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, इसका द्रव्यमान बढ़ जाता है, जिससे वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है और रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। नतीजतन, रोगी बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति और हाइपोक्सिया विकसित करते हैं।

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया वेरा का वर्णन पहली बार 1892 में फ्रांसीसी चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ वाक्वेज़ द्वारा किया गया था। वेकेज़ ने सुझाव दिया कि उनके रोगी में प्रकट हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एरिथ्रोसाइटोसिस हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए, और एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में अलग किया।

1903 में, डब्ल्यू। ओस्लर ने "वेकेज़ रोग" शब्द का प्रयोग स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई तिल्ली) और गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए किया और दिया विस्तृत विवरणबीमारी।

1902-1904 में तुर्क (डब्ल्यू। तुर्क) ने सुझाव दिया कि इस बीमारी में, हेमटोपोइजिस का उल्लंघन प्रकृति में हाइपरप्लास्टिक है, और ल्यूकेमिया के साथ सादृश्य द्वारा रोग को एरिथ्रेमिया कहा जाता है।

मायलोप्रोलिफरेशन की क्लोनल नियोप्लास्टिक प्रकृति, जो पॉलीसिथेमिया में देखी जाती है, 1980 में पी। जे। फियाल्कोव द्वारा सिद्ध की गई थी। उन्होंने एरिथ्रोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में एक प्रकार का एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज पाया। इसके अलावा, इस एंजाइम के दोनों प्रकार के दो रोगियों के लिम्फोसाइटों में इस एंजाइम के लिए विषमयुग्मजी पाए गए थे। फियाल्कोव के शोध के लिए धन्यवाद, यह स्पष्ट हो गया कि नियोप्लास्टिक प्रक्रिया का लक्ष्य मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है।

1980 में, कई शोधकर्ताओं ने एक नियोप्लास्टिक क्लोन को सामान्य कोशिकाओं से अलग करने में कामयाबी हासिल की। यह प्रयोगात्मक रूप से सिद्ध हो चुका है कि पॉलीसिथेमिया में, एरिथ्रोइड प्रतिबद्ध अग्रदूतों की एक आबादी बनती है, जिसमें एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे के हार्मोन) की एक छोटी मात्रा के प्रति भी उच्च संवेदनशीलता होती है। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि में योगदान देता है।

1981 में, एल। डी। सिदोरोवा और सह-लेखकों ने अध्ययन किया जिससे हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों का पता लगाना संभव हो गया, जो पॉलीसिथेमिया में रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, लेकिन यह युवा लोगों और बच्चों में भी हो सकता है। युवा लोगों में, रोग अधिक गंभीर होता है। रोगियों की औसत आयु 50 से 70 वर्ष के बीच होती है। पहली बार बीमार पड़ने वालों की औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है (1912 में यह 44 वर्ष थी, और 1964 में - 60 वर्ष)। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों की संख्या लगभग 5% है, और बच्चों और 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में एरिथ्रेमिया रोग के सभी मामलों के 0.1% में पाया जाता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एरिथ्रेमिया कुछ हद तक कम होता है (1: 1.2-1.5)।

यह पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के समूह में सबसे आम बीमारी है। यह काफी दुर्लभ है - विभिन्न स्रोतों के अनुसार, जनसंख्या में 5 से 29 मामलों में।

नस्लीय कारकों के प्रभाव पर छिटपुट आंकड़े हैं (यहूदियों के बीच औसत से ऊपर और नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों के बीच औसत से नीचे), लेकिन पर इस पलइस धारणा की पुष्टि नहीं हुई है।

फार्म

सच पॉलीसिथेमिया में विभाजित है:

प्राथमिक (अन्य बीमारियों का परिणाम नहीं)।
माध्यमिक। यह पुरानी फेफड़ों की बीमारी, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर (गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि) की उपस्थिति, असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति और ऊतक हाइपोक्सिया से जुड़े अन्य कारकों से शुरू हो सकता है।

सभी रोगियों में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि देखी गई है, लेकिन केवल 2/3 में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, कोई एक सिद्धांत नहीं है जो हेमोब्लास्टोस (रक्त ट्यूमर) की घटना की व्याख्या करता है, जिसमें यह रोग शामिल है।

महामारी विज्ञान के अवलोकनों के आधार पर, एरिथ्रेमिया के संबंध के बारे में एक सिद्धांत सामने रखा गया था, जो स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के साथ होता है, जो जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव में होता है।

यह स्थापित किया गया है कि अधिकांश रोगियों में लीवर में संश्लेषित जानूस किनसे टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन होता है, जो रिसेप्टर्स के साइटोप्लाज्मिक भाग में कई टाइरोसिन के फॉस्फोराइलेशन द्वारा कुछ जीनों के प्रतिलेखन में शामिल होता है।

2005 में खोजा गया सबसे आम उत्परिवर्तन एक्सॉन 14 JAK2V617F (बीमारी के सभी मामलों के 96% मामलों में पाया गया) में है। 2% मामलों में, उत्परिवर्तन JAK2 जीन के एक्सॉन 12 को प्रभावित करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीजों में भी है:

कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर जीन एमपीएल में उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन द्वितीयक मूल के हैं और इस रोग के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं। वे बुजुर्ग लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं में) में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर के साथ पाए जाते हैं।
SH2B3 प्रोटीन के LNK जीन के कार्य का नुकसान, जो JAK2 जीन की गतिविधि को कम करता है।

एक उच्च JAK2V617F एलील लोड वाले बुजुर्ग रोगियों को ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है।

जब JAK2 जीन एक्सॉन 12 में उत्परिवर्तित होता है, तो एरिथ्रेमिया हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के एक असामान्य सीरम स्तर के साथ होता है। इस उत्परिवर्तन के रोगी कम उम्र के होते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A और अन्य में उत्परिवर्तन का भी अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन उनके रोगजनक महत्व का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है।

विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन वाले रोगियों के जीवित रहने में कोई अंतर नहीं था।

आणविक आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप, JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग सक्रिय होता है, जो मायलोइड रोगाणु के प्रसार (कोशिकाओं के उत्पादन) द्वारा प्रकट होता है। इसी समय, प्रसार और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि भी संभव है)।

पहचाने गए म्यूटेशन एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

एक परिकल्पना भी है जिसके अनुसार वायरस एरिथ्रेमिया का कारण हो सकता है (इस तरह के 15 प्रकार के वायरस की पहचान की गई है), जो पूर्वगामी कारकों और कमजोर प्रतिरक्षा की उपस्थिति में, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं या लिम्फ नोड्स में प्रवेश करते हैं। परिपक्वता के बजाय, वायरस से प्रभावित कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, इस प्रकार रोग प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

रोग पैदा करने वाले कारकों में शामिल हैं:

एक्स-रे एक्सपोजर, आयनकारी विकिरण;
पेंट, वार्निश और अन्य जहरीले पदार्थ जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं;
में दीर्घकालिक उपयोग औषधीय प्रयोजनोंकुछ दवाएं (सोने के नमक के साथ रूमेटाइड गठियाऔर आदि।);
वायरल और आंतों में संक्रमणतपेदिक;
सर्जिकल हस्तक्षेप;
तनावपूर्ण स्थितियां।

माध्यमिक एरिथ्रेमिया अनुकूल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है:

ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च जन्मजात आत्मीयता;
2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट के निम्न स्तर;
एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन;
एक शारीरिक और रोग प्रकृति के धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीला" हृदय दोष, धूम्रपान, उच्च ऊंचाई की स्थिति के लिए अनुकूलन और पुरानी फेफड़ों की बीमारियां);
गुर्दे की बीमारियां (सिस्टिक घाव, हाइड्रोनफ्रोसिस, वृक्क धमनी स्टेनोसिस और वृक्क पैरेन्काइमा के फैलाना रोग);
ट्यूमर की उपस्थिति (संभवतः ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड से प्रभावित);
अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर से जुड़े अंतःस्रावी रोग;
यकृत रोग (सिरोसिस, हेपेटाइटिस, हेपेटोमा, बड-चियारी सिंड्रोम);
तपेदिक।

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा का रोगजनन पूर्वज कोशिका के स्तर पर हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) की प्रक्रिया के उल्लंघन से जुड़ा है। हेमोपोइजिस एक ट्यूमर की पूर्वज कोशिका विशेषता के असीमित प्रसार को प्राप्त करता है, जिसके वंशज सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली में एक विशेष फेनोटाइप बनाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों के गठन की विशेषता है (अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र कॉलोनियों की उपस्थिति एक संकेत है जो एरिथ्रेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग करती है)।

एरिथ्रोइड कॉलोनियों का गठन नियामक संकेतों के कार्यान्वयन के उल्लंघन का संकेत देता है जो माइलॉयड सेल बाहरी वातावरण से प्राप्त करता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के रोगजनन का आधार प्रोटीन को कूटने वाले जीन में दोष हैं जो सामान्य सीमा के भीतर मायलोपोइज़िस को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं।

रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता में कमी गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं की प्रतिक्रिया का कारण बनती है जो एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करती है। अंतरालीय कोशिकाओं में होने वाली प्रक्रिया कई जीनों के काम से संबंधित है। इस प्रक्रिया का मुख्य नियमन फैक्टर -1 (HIF-1) द्वारा किया जाता है, जो एक हेटेरोडिमेरिक प्रोटीन है जिसमें दो सबयूनिट (HIF-1alpha और HIF-1beta) होते हैं।

यदि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर है, तो प्रोलाइन अवशेष (मुक्त-मौजूदा HIF-1 अणु का एक हेट्रोसायक्लिक अमीनो एसिड) नियामक एंजाइम PHD2 (आणविक ऑक्सीजन सेंसर) के प्रभाव में हाइड्रॉक्सिलेटेड होते हैं। हाइड्रॉक्सिलेशन के कारण, HIF-1 सबयूनिट VHL प्रोटीन से जुड़ने की क्षमता प्राप्त कर लेता है, जो ट्यूमर की रोकथाम प्रदान करता है।

VHL प्रोटीन कई E3 ubiquitin ligase प्रोटीनों के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो अन्य प्रोटीनों के साथ सहसंयोजक बंधों के निर्माण के बाद, प्रोटीसम को निर्देशित किया जाता है और वहां अवक्रमित होता है।

हाइपोक्सिया के तहत, HIF-1 अणु का हाइड्रॉक्सिलेशन नहीं होता है, इस प्रोटीन के सबयूनिट एक हेटेरोडिमेरिक HIF-1 प्रोटीन को जोड़ते हैं और बनाते हैं, जो साइटोप्लाज्म से नाभिक तक निर्देशित होता है। प्रोटीन जो नाभिक में प्रवेश कर चुका है, विशेष डीएनए अनुक्रमों के साथ जीन के प्रमोटर क्षेत्रों में बांधता है (जीन का प्रोटीन या आरएनए में रूपांतरण हाइपोक्सिया से प्रेरित होता है)। इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन को रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है।

मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाएं साइटोकिन्स के उत्तेजक प्रभाव के परिणामस्वरूप अपने आनुवंशिक कार्यक्रम को अंजाम देती हैं (ये छोटे पेप्टाइड नियंत्रण (सिग्नल) अणु अग्रदूत कोशिकाओं की सतह पर संबंधित रिसेप्टर्स से बंधे होते हैं)।

जब एरिथ्रोपोइटिन ईपीओ-आर एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर से बांधता है, तो यह रिसेप्टर मंद हो जाता है, जो ईपीओ-आर के इंट्रासेल्युलर डोमेन से जुड़े जैक 2 किनेज को सक्रिय करता है।

Jak2 kinase एरिथ्रोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन और G-CSF (यह एक ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक है) से सिग्नल ट्रांसडक्शन के लिए जिम्मेदार है।

Jak2 kinase की सक्रियता के परिणामस्वरूप कई साइटोप्लाज्मिक लक्ष्य प्रोटीनों का फॉस्फोराइलेशन होता है, जिसमें STAT परिवार के एडेप्टर प्रोटीन शामिल होते हैं।

STAT3 जीन के संवैधानिक सक्रियण वाले 30% रोगियों में एरिथ्रेमिया का पता चला था।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के साथ, कुछ मामलों में, एमपीएल थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर की अभिव्यक्ति के कम स्तर का पता लगाया जाता है, जो प्रकृति में प्रतिपूरक है। एमपीएल अभिव्यक्ति में कमी माध्यमिक है और पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक दोष के कारण होती है।

गिरावट में कमी और एचआईएफ -1 कारक के स्तर में वृद्धि वीएचएल जीन में दोषों के कारण होती है (इस प्रकार, चुवाशिया की आबादी के प्रतिनिधियों को इस जीन के समरूप उत्परिवर्तन 598C>T द्वारा विशेषता है)।

पॉलीसिथेमिया वेरा गुणसूत्र 9 असामान्यताओं के कारण हो सकता है, लेकिन सबसे आम गुणसूत्र 20 की लंबी भुजा का विलोपन है।

2005 में, Jak2 kinase जीन (उत्परिवर्तन JAK2V617F) के एक्सॉन 14 के एक बिंदु उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी, जो JAK2 प्रोटीन के JH2 स्यूडोकाइनेज डोमेन में 617 की स्थिति में फेनिलएलनिन द्वारा अमीनो एसिड वेलिन के प्रतिस्थापन का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया में हेमटोपोइएटिक अग्रदूत कोशिकाओं में JAK2V617F उत्परिवर्तन एक समयुग्मक रूप में प्रस्तुत किया जाता है (समयुग्मक रूप का गठन माइटोटिक पुनर्संयोजन और उत्परिवर्ती एलील के दोहराव से प्रभावित होता है)।

JAK2V617F और STAT5 की गतिविधि के साथ, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का स्तर बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सेल चक्र का G1 से S चरण में संक्रमण होता है। S में चरण G1। परिणामस्वरूप, एरिथ्रोइड कोशिकाओं का प्रसार जो उत्परिवर्तित रूप ले जाता है JAK2 जीन को बढ़ाया जाता है।

JAK2V617F पॉजिटिव रोगियों में, यह उत्परिवर्तन माइलॉयड कोशिकाओं, बी- और टी-लिम्फोसाइटों और प्राकृतिक हत्यारे कोशिकाओं में पाया जाता है, जो आदर्श की तुलना में दोषपूर्ण कोशिकाओं के प्रसार लाभ को साबित करता है।

ज्यादातर मामलों में पॉलीसिथेमिया वेरा को परिपक्व मायलोइड कोशिकाओं और प्रारंभिक अग्रदूतों में उत्परिवर्ती और सामान्य एलील के अपेक्षाकृत कम अनुपात की विशेषता है। क्लोनल प्रभुत्व की उपस्थिति में, रोगियों में इस दोष के बिना रोगियों की तुलना में अधिक गंभीर नैदानिक तस्वीर होती है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन से जुड़े होते हैं, जो रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाते हैं। अधिकांश रोगियों में, प्लेटलेट्स का स्तर भी बढ़ जाता है, जो संवहनी घनास्त्रता का कारण बनता है।

रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक अवस्था में स्पर्शोन्मुख होता है।

बाद के चरणों में, पॉलीसिथेमिया वेरा स्वयं प्रकट होता है:

प्लेथोरिक सिंड्रोम, जो अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम के साथ है:

सिरदर्द।
सिर में भारीपन महसूस होना;
चक्कर।
उरोस्थि के पीछे दबाने, निचोड़ने का दर्द, जो शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है।
एरिथ्रोसायनोसिस (त्वचा का लाल होकर चेरी का रंग और जीभ और होंठ का नीला पड़ना)।
आंखों की लाली, जो उनमें रक्त वाहिकाओं के विस्तार के परिणामस्वरूप होती है।
बढ़े हुए प्लीहा के कारण ऊपरी पेट (बाएं) में भारीपन महसूस होना।
त्वचा की खुजली, जो 40% रोगियों (बीमारी का एक विशिष्ट संकेत) में देखी जाती है। यह जल प्रक्रियाओं के बाद तेज हो जाता है और तंत्रिका अंत के एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों द्वारा जलन के परिणामस्वरूप होता है।
रक्तचाप में वृद्धि, जो रक्तपात के साथ अच्छी तरह से कम हो जाती है और मानक उपचार के साथ थोड़ी कम हो जाती है।
एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों में तेज, जलन वाला दर्द जो रक्त को पतला करने वाली दवाओं से ठीक हो जाता है, या दर्दनाक सूजन और पैर की लाली या पैर के निचले तीसरे हिस्से में)।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

सपाट हड्डियों और जोड़ों के दर्द में दर्द;
बढ़े हुए जिगर के परिणामस्वरूप दाहिने ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
सामान्य कमजोरी और थकान में वृद्धि;
शरीर के तापमान में वृद्धि।

वहाँ भी फैली हुई नसें हैं, विशेष रूप से गर्दन में ध्यान देने योग्य, कूपरमैन का लक्षण (कठोर तालू के सामान्य रंग के साथ नरम तालू का मलिनकिरण), ग्रहणी संबंधी अल्सर और पेट के कुछ मामलों में, मसूड़ों और अन्नप्रणाली से रक्तस्राव, यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि . शायद दिल की विफलता और कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।

रोग के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा विकास के तीन चरणों की विशेषता है:

प्रारंभिक, चरण I, जो लगभग 5 वर्ष तक रहता है (एक लंबी अवधि संभव है)। यह प्लेथोरिक सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियों की विशेषता है, प्लीहा का आकार आदर्श से अधिक नहीं है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि का पता चलता है, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी संभव है) . इस स्तर पर, व्यावहारिक रूप से जटिलताएं उत्पन्न नहीं होती हैं।
दूसरा चरण, जो पॉलीसिथेमिक (II ए) और पॉलीसिथेमिक प्लीहा (द्वितीय बी) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ हो सकता है। फॉर्म II ए, 5 से 15 साल तक चलने वाला, एक स्पष्ट प्लेथोरिक सिंड्रोम, एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, घनास्त्रता की उपस्थिति और रक्तस्राव के साथ है। तिल्ली में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चला है। बार-बार रक्तस्राव के कारण संभावित आयरन की कमी। एक सामान्य रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। अस्थि मज्जा में cicatricial परिवर्तन होते हैं। फॉर्म II बी को यकृत और प्लीहा के प्रगतिशील विस्तार, प्लीहा में ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, घनास्त्रता, सामान्य थकावट और रक्तस्राव की विशेषता है। एक पूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न आकार और आकार प्राप्त करते हैं, अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
एनीमिक, चरण III, जो रोग की शुरुआत के एक साल बाद विकसित होता है और यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन, संचार संबंधी विकार, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाएं। तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान निम्न के आधार पर किया जाता है:

शिकायतों का विश्लेषण, रोग का इतिहास और पारिवारिक इतिहास, जिसके दौरान चिकित्सक स्पष्ट करता है कि रोग के लक्षण कब प्रकट हुए, क्या पुराने रोगोंक्या रोगी के पास विषाक्त पदार्थों आदि के संपर्क में आया है।
शारीरिक परीक्षा डेटा, जिसमें त्वचा के रंग पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। पल्पेशन की प्रक्रिया में और पर्क्यूशन (टैपिंग) की मदद से लीवर और प्लीहा का आकार निर्धारित किया जाता है, नाड़ी और रक्तचाप को भी मापा जाता है (उन्नत किया जा सकता है)।
एक रक्त परीक्षण, जो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या निर्धारित करता है (सामान्य 4.0-5.5x109 ग्राम / एल), ल्यूकोसाइट्स (सामान्य, बढ़ा या घट सकता है), प्लेटलेट्स (प्रारंभिक चरण में यह आदर्श से विचलित नहीं होता है, फिर एक होता है स्तर में वृद्धि, और फिर कमी ), हीमोग्लोबिन स्तर, रंग संकेतक (आमतौर पर आदर्श का पता लगाया जाता है - 0.86-1.05)। ज्यादातर मामलों में ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) कम हो जाता है।
यूरिनलिसिस, जो आपको सहवर्ती रोगों या गुर्दे से रक्तस्राव की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, जो रोग के कई मामलों की विशेषता, यूरिक एसिड के ऊंचे स्तर की पहचान करने की अनुमति देता है। सहवर्ती अंग क्षति का पता लगाने के लिए, कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज आदि का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।
अस्थि मज्जा अध्ययन से डेटा, जो उरोस्थि में एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के साथ-साथ अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के गठन का खुलासा करता है।
ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा, जो पूरी तरह से अस्थि मज्जा की स्थिति को दर्शाता है। जांच के लिए, एक विशेष ट्रेफिन डिवाइस का उपयोग करके, हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ इलियाक विंग से एक अस्थि मज्जा स्तंभ लिया जाता है।

एक कोगुलोग्राम, लोहे के चयापचय का अध्ययन भी किया जाता है, और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

चूंकि क्रोनिक एरिथ्रेमिया यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ होता है, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। अल्ट्रासाउंड की मदद से रक्तस्राव की उपस्थिति का भी पता लगाया जाता है।

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने के लिए, सीटी (सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) किया जाता है।

आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान करने के लिए, परिधीय रक्त का आणविक आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का लक्ष्य है:

थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;
रोग के लक्षणों का उन्मूलन;
जटिलताओं के जोखिम और तीव्र ल्यूकेमिया के विकास को कम करना।

एरिथ्रेमिया के साथ इलाज किया जाता है:

रक्तपात, जिसमें रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए युवा लोगों में रक्त के एमएल को हटा दिया जाता है और रक्त में 100 मिली comorbiditiesदिल या बुजुर्गों में। पाठ्यक्रम में 3 प्रक्रियाएं होती हैं, जिन्हें 2-3 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है। प्रक्रिया से पहले, रोगी ऐसी दवाएं लेता है जो रक्त के थक्के को कम करती हैं। हाल ही में घनास्त्रता की उपस्थिति में रक्तपात नहीं किया जाता है।
उपचार के हार्डवेयर तरीके (एरिथ्रोसाइटफेरेसिस), जिनकी मदद से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा दिया जाता है। प्रक्रिया 5-7 दिनों के अंतराल पर की जाती है।
कीमोथेरेपी, जिसका उपयोग चरण II बी में किया जाता है, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, रक्तपात के लिए खराब सहनशीलता, या आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं की उपस्थिति की उपस्थिति में। कीमोथेरेपी एक विशेष योजना के अनुसार की जाती है।
उच्च रक्तचाप के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं सहित रोगसूचक चिकित्सा (आमतौर पर निर्धारित) एसीई अवरोधक), खुजली को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन, रक्त के थक्के को कम करने वाले एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्तस्राव के लिए हेमोस्टेटिक दवाएं।

घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, थक्कारोधी का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड पोम / दिन निर्धारित है)।

एरिथ्रेमिया के लिए पोषण को पेवज़नर नंबर 6 के अनुसार उपचार तालिका की आवश्यकताओं का पालन करना चाहिए (प्रोटीन उत्पादों की मात्रा कम हो जाती है, लाल रंग के फल और सब्जियां और डाई युक्त उत्पादों को बाहर रखा जाता है)।

कक्षा III। रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और कुछ विकार शामिल हैं प्रतिरक्षा तंत्र(D50-D89)

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9), प्रसवकालीन अवधि (P00-P96) में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियां, गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर (O00-O99), जन्मजात विसंगतियाँ, विकृतियाँ और गुणसूत्र संबंधी विकार (Q00) की जटिलताएँ - Q99), अंतःस्रावी, पोषण और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [HIV] रोग (B20-B24), चोट, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य प्रभाव (S00-T98), नियोप्लाज्म (C00-D48) ), लक्षण, संकेत और असामान्य नैदानिक और प्रयोगशाला निष्कर्ष, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:
D50-D53 आहार संबंधी रक्ताल्पता
D55-D59 रक्तलायी रक्ताल्पता
D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता
D65-D69 जमावट विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां
D70-D77 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग
D80-D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार

निम्नलिखित श्रेणियों को तारक से चिह्नित किया गया है:
D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार

पोषण संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

समावेशन: एनीमिया:
. साइडरोपेनिक
. अल्पवर्णी
डी50.0लोहे की कमी से एनीमियारक्त की कमी (पुरानी) के कारण माध्यमिक। पोस्टहेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।
बहिष्कृत: एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के रक्त की हानि के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)
डी50.1साइडरोपेनिक डिस्फेगिया। केली-पैटर्सन सिंड्रोम। प्लमर-विन्सन सिंड्रोम
डी50.8आयरन की कमी से होने वाले अन्य एनीमिया
डी50.9आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (E53.8)

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया।
एनीमिया:
. एडिसन
. बिरमेरा
. हानिकारक (जन्मजात)
जन्मजात आंतरिक कारक की कमी
डी51.1प्रोटीनमेह के साथ विटामिन बी12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया।
इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत रक्ताल्पता
D51.2ट्रांसकोबालामिन II की कमी
डी51.3पोषण से जुड़े अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया। शाकाहारी एनीमिया
डी51.8अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाले रक्ताल्पता
डी51.9विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलेट की कमी से एनीमिया

डी52.0फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया पोषण से जुड़ा हुआ है। मेगालोब्लास्टिक पोषण संबंधी रक्ताल्पता
डी52.1फोलेट की कमी से एनीमिया दवा प्रेरित। यदि आवश्यक हो, तो पहचानें दवा
अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (कक्षा XX)
डी52.8अन्य फोलेट की कमी से एनीमिया
डी52.9फोलेट की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट। अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया फोलिक एसिड, एनओएस

D53 अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन थेरेपी का जवाब नहीं दे रहा है
नाम बी12 या फोलेट

डी53.0प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।
ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया
बहिष्कृत: Lesch-Nychen सिंड्रोम (E79.1)
डी53.1अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।
बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)
डी53.2स्कर्वी के कारण एनीमिया।
बहिष्कृत: स्कर्वी (E54)
डी53.8अन्य निर्दिष्ट पोषण संबंधी एनीमिया।
कमी से जुड़ा एनीमिया:
. ताँबा
. मोलिब्डेनम
. जस्ता
बहिष्कृत: कुपोषण का उल्लेख किए बिना
एनीमिया जैसे:
. तांबे की कमी (E61.0)
. मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)
. जिंक की कमी (E60)
डी53.9आहार संबंधी एनीमिया, अनिर्दिष्ट। साधारण क्रोनिक एनीमिया।
बहिष्कृत: एनीमिया एनओएस (डी64.9)

हेमोलिटिक एनीमिया (D55-D59)

एंजाइम विकारों के कारण D55 एनीमिया

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

डी55.0ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फ़ेविज़म। जी-6-पीडी की कमी से होने वाला एनीमिया
डी55.1ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।
हेक्सोज मोनोफॉस्फेट [HMP] से जुड़े एंजाइमों (G-6-PD के अपवाद के साथ) की कमी के कारण एनीमिया
चयापचय पथ शंट। हेमोलिटिक नॉनस्फेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) प्रकार 1
डी55.2ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों के विकारों के कारण एनीमिया।
एनीमिया:
. हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II
. हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण
. पाइरूवेट किनेज की कमी के कारण
. ट्रायोज फास्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण
डी55.3न्यूक्लियोटाइड चयापचय के विकारों के कारण एनीमिया
डी55.8एंजाइम विकारों के कारण अन्य रक्ताल्पता
डी55.9एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D56 थैलेसीमिया

डी56.0अल्फा थैलेसीमिया।
बहिष्कृत: हेमोलिटिक रोग के कारण हाइड्रोप्स भ्रूण (P56.-)
डी56.1बीटा थैलेसीमिया। एनीमिया कूली। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।
थैलेसीमिया:
. मध्यवर्ती
. बड़ा
डी56.2डेल्टा बीटा थैलेसीमिया
डी56.3थैलेसीमिया का संकेत ले जाना
डी56.4भ्रूण हीमोग्लोबिन का वंशानुगत हठ [NPPH]
डी56.8अन्य थैलेसीमिया
डी56.9थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट। भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)
सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

डी57.0सिकल सेल एनीमिया संकट के साथ। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग
डी57.1सिकल सेल एनीमिया बिना किसी संकट के।
सिकल सेल (ओं):
. रक्ताल्पता)
. रोग) एनओएस
. उल्लंघन)
डी57.2डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार
बीमारी:
. एचबी-एससी
. एचबी-एसडी
. एचबी-एसई
डी57.3सिकल सेल विशेषता को वहन करना। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस
डी57.8अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

डी58.0वंशानुगत खून की बीमारी। एकोलुरिक (पारिवारिक) पीलिया।
जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिंकोव्स्की-चोफर्ड सिंड्रोम
डी58.1वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस। एलीटोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)
डी58.2अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी। असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हेंज निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।
बीमारी:
. एचबी-सी
. एचबी-डी
. एचबी-ई
हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।
बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)
एचबी-एम रोग (D74.0)
भ्रूण हीमोग्लोबिन का वंशानुगत हठ (D56.4)
ऊंचाई से संबंधित पॉलीसिथेमिया (D75.1)
मेथेमोग्लोबिनेमिया (D74.-)
डी58.8अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। स्टामाटोसाइटोसिस
डी58.9वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

डी59.0ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो औषधीय उत्पाद की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी59.1अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी का प्रकार)। शीत हेमाग्लगुटिनिन के कारण होने वाली पुरानी बीमारी।
"कोल्ड एग्लूटीनिन":
. बीमारी
. रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
हीमोलिटिक अरक्तता:
. शीत प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)
. गर्मी प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)
बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)
भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)
डी59.2ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करने के लिए, बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी59.3हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
डी59.4अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
हीमोलिटिक अरक्तता:
. यांत्रिक
. माइक्रोएंजियोपैथिक
. विषाक्त
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी59.5पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया [मार्चियाफवा-मिशेल]।
डी59.6अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।
हीमोग्लोबिनुरिया:
. भार से
. आवागमन
. पैरॉक्सिस्मल सर्दी
बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)
डी59.8अन्य अधिग्रहित रक्तलायी रक्ताल्पता
डी59.9एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, क्रोनिक

प्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहित) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

डी60.0क्रोनिक एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया
डी60.1क्षणिक अर्जित शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
डी60.8अन्य अर्जित शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
डी60.9एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक रक्ताल्पता

बहिष्कृत: एग्रानुलोसाइटोसिस (D70)

डी61.0संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।
अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:
. जन्मजात
. बच्चों के
. मुख्य
ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। एनीमिया फैंकोनी। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया
डी61.1ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें
एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी61.2अन्य बाहरी एजेंटों के कारण होने वाला अप्लास्टिक एनीमिया।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी61.3इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया
डी61.8अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक रक्ताल्पता
डी61.9अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा का हाइपोप्लासिया। पैनमायलोफ्टिस

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्कृत: भ्रूण के रक्त की हानि के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में D63 एनीमिया

डी63.0नियोप्लाज्म में एनीमिया (C00-D48+)
डी63.8दूसरों में एनीमिया पुराने रोगोंअन्यत्र वर्गीकृत

D64 अन्य रक्ताल्पता

अपवर्जित: दुर्दम्य रक्ताल्पता:
. एनओएस (डी 46.4)
. अतिरिक्त विस्फोटों के साथ (D46.2)
. परिवर्तन के साथ (D46.3)
. साइडरोबलास्ट्स के साथ (D46.1)
. साइडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

डी64.0वंशानुगत साइडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स से जुड़े हाइपोक्रोमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया
डी64.1अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी64.2माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया के कारण दवाईया विषाक्त पदार्थ।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी64.3अन्य साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया:
. ओपन स्कूल
. पाइरिडोक्सिन-प्रतिक्रियाशील, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
डी64.4जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया। डायशेमोपोएटिक एनीमिया (जन्मजात)।
बहिष्कृत: ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम (D61.0)
डि गुग्लील्मो रोग (C94.0)
डी64.8अन्य निर्दिष्ट एनीमिया। बाल चिकित्सा स्यूडोल्यूकेमिया। ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक एनीमिया
डी64.9एनीमिया, अनिर्दिष्ट

रक्त जमावट विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

एफ़िब्रिनोजेनमिया का अधिग्रहण किया। खपत कोगुलोपैथी
फैलाना या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट
फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण
पुरपुरा:
. फाइब्रिनोलिटिक
. बिजली की तेजी से
बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):
. नवजात (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि के साथ)
हीमोफीलिया:
. ओपन स्कूल
. लेकिन
. क्लासिक
बहिष्कृत: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

क्रिसमस बीमारी
घाटा:
. कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)
. प्लाज्मा का थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक
हीमोफीलिया बी

D68 अन्य रक्तस्राव विकार

बहिष्कृत: जटिल:
. गर्भपात, अस्थानिक या दाढ़ गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)
. गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

डी68.0विलेब्रांड रोग। एंजियोहेमोफिलिया। संवहनी क्षति के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।
बहिष्कृत: केशिकाओं की नाजुकता वंशानुगत (D69.8)
कारक VIII की कमी:
. एनओएस (डी 66)
. कार्यात्मक हानि के साथ (D66)
डी68.1वंशानुगत कारक XI की कमी। हीमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी
डी68.2अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात एफ़िब्रिनोजेनमिया।
घाटा:
. एसी ग्लोब्युलिन
. प्रोएक्सेलेरिन
कारक की कमी:
. मैं [फाइब्रिनोजेन]
. द्वितीय [प्रोथ्रोम्बिन]
. वी [लैबिल]
. सातवीं [स्थिर]
. एक्स [स्टुअर्ट-प्रॉवर]
. बारहवीं [हेजमैन]
. XIII [फाइब्रिन-स्थिरीकरण]
डिस्फिब्रिनोजेनमिया (जन्मजात)। ओवरेन की बीमारी
डी68.3रक्त में थक्कारोधी के परिसंचारी के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिनिमिया।
सामग्री बढ़ावा:
. एंटीथ्रोम्बिन
. आठवीं विरोधी
. विरोधी IXa
. विरोधी Xa
. एंटी-XIA
यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें।
(कक्षा XX)।
डी68.4एक्वायर्ड क्लॉटिंग फैक्टर की कमी।
जमावट कारक की कमी के कारण:
. जिगर की बीमारी
. विटामिन के की कमी
बहिष्कृत: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)
डी68.8अन्य निर्दिष्ट जमावट विकार। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति
डी68.9जमावट विकार, अनिर्दिष्ट

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
अज्ञातहेतुक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

डी69.0एलर्जी पुरपुरा।
पुरपुरा:
. तीव्रग्राहिताभ
. हेनोच (-शोनेलिन)
. गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक:
. रक्तस्रावी
. अज्ञातहेतुक
. संवहनी
एलर्जी वाहिकाशोथ
डी69.1प्लेटलेट्स के गुणात्मक दोष। बर्नार्ड-सोलियर [विशालकाय प्लेटलेट] सिंड्रोम।
ग्लैंज़मैन की बीमारी। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बोस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
बहिष्कृत: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)
डी69.2अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
पुरपुरा:
. ओपन स्कूल
. बूढ़ा
. सरल
डी69.3इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम
डी69.4अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
बहिष्करण: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)
क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)
डी69.5माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी69.6थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट
डी69.8अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां। केशिकाओं की नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया
डी69.9रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

एग्रानुलोसाइटिक एनजाइना। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन रोग
न्यूट्रोपेनिया:
. ओपन स्कूल
. जन्मजात
. चक्रीय
. चिकित्सा
. नियत कालीन
. प्लीहा (प्राथमिक)
. विषाक्त
न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली
यदि आवश्यक हो, तो न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

दोष रिसेप्टर कॉम्प्लेक्सकोशिका झिल्ली। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्पैगोसाइटोसिस
प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 अन्य श्वेत रक्त कोशिका विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)
प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
न्यूट्रोपेनिया (D70)
प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

डी72.0 आनुवंशिक विसंगतियाँल्यूकोसाइट्स
विसंगति (दानेदार) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:
. एल्डेरा
. मे-हेग्लिन
. पेल्गुएरा ह्यूएट
अनुवांशिक:
. ल्यूकोसाइट
. हाइपरसेग्मेंटेशन
. हाइपोसेग्मेंटेशन
. ल्यूकोमेलैनोपैथी
बहिष्कृत: चेदिएक-हिगाशी (-स्टीनब्रिंक) सिंड्रोम (ई70.3)
डी72.1ईोसिनोफिलिया।
ईोसिनोफिलिया:
. एलर्जी
. अनुवांशिक
डी72.8श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार।
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया:
. लिम्फोसाईटिक
. मोनोसाइटिक
. मायलोसाइटिक
ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस
डी72.9श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट

D73 तिल्ली के रोग

डी73.0हाइपोस्प्लेनिज्म। एस्पलेनिया पोस्टऑपरेटिव। तिल्ली का शोष।
बहिष्कृत: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
डी73.1हाइपरस्प्लेनिज्म
बहिष्कृत: स्प्लेनोमेगाली:
. एनओएस (आर16.1)
.जन्मजात (Q89.0)
डी73.2क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
डी73.3प्लीहा का फोड़ा
डी73.4तिल्ली पुटी
डी73.5तिल्ली रोधगलन। तिल्ली का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़।
बहिष्कृत: प्लीहा का दर्दनाक टूटना (S36.0)
डी73.8तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। पेरिसप्लेनिट। वर्तनी एनओएस
डी73.9तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

डी74.0जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। एनएडीएच-मेटेमोग्लोबिन रिडक्टेस की जन्मजात कमी।
हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया
डी74.8अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया। अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फेमोग्लोबिनेमिया के साथ)।
विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी74.9मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: सूजी हुई लिम्फ नोड्स (R59.-)
हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस (D89.2)
लिम्फैडेनाइटिस:
. एनओएस (I88.9)
. तीव्र (L04.-)
. जीर्ण (I88.1)
. मेसेंटेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)

डी75.0पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस।
पॉलीसिथेमिया:
. सौम्य
. परिवार
बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
डी75.1माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।
पॉलीसिथेमिया:
. अधिग्रहीत
. संदर्भ के:
. एरिथ्रोपोइटिन
. प्लाज्मा मात्रा में कमी
. लंबा
. तनाव
. भावनात्मक
. हाइपोक्सिमिक
. वृक्कजन्य
. रिश्तेदार
बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया:
. नवजात (P61.1)
. सच (D45)
डी75.2आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
डी75.8रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बेसोफिलिया
डी75.9रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का रोग, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोरेटिकुलर ऊतक और रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सीवे रोग (C96.0)
घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)
रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:
. हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)
. ल्यूकेमिक (C91.4)
. लिपोमेलानोटिक (I89.8)
. घातक (C85.7)
. गैर-लिपिड (C96.0)

डी76.0लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा।
हैंड-शुलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
डी76.1हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।
लैंगरहैंस कोशिकाओं के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस, एनओएस
डी76.2हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है।
यदि आवश्यक हो, एक संक्रामक एजेंट या बीमारी की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी76.3अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम। रेटिकुलोहिस्टोसाइटोमा (विशाल कोशिका)।
बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। ज़ैंथोग्रानुलोमा

D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

शिस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] (बी 65.-) में प्लीहा का फाइब्रोसिस

प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले चयनित विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर प्रतिरक्षाविहीनता विकार,
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस
बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)
कार्यात्मक विकारपॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल (D71)
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

डी80.0वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।
ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।
एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (वृद्धि हार्मोन की कमी के साथ)
डी80.1गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ एग्माग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस
डी80.2चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी
डी80.3इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्गों की चयनात्मक कमी
डी80.4चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एम की कमी
डी80.5इम्युनोग्लोबुलिन एम के ऊंचे स्तर के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी
डी80.6इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की अपर्याप्तता।
हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी
डी80.7बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
डी80.8एक प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी
डी80.9प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ प्रतिरक्षण क्षमता, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

डी81.0जालीदार रोगजनन के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
डी81.1कम टी और बी सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी
डी81.2कम या सामान्य बी-सेल की संख्या के साथ गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी
डी81.3एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी
डी81.4नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम
डी81.5प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेज की कमी
डी81.6प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के वर्ग I अणुओं की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम
डी81.7प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी
डी81.8अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी
डी81.9संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट। गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविहीनता विकार NOS

अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी D82 इम्यूनोडेफिशियेंसी

बहिष्कृत: अटैक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई बार] (जी11.3)

डी82.0विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ प्रतिरक्षण क्षमता
डी82.1डि जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रसनी के डायवर्टीकुलम का सिंड्रोम।
थाइमस:
. अलिम्फोप्लासिया
. अप्लासिया या हाइपोप्लासिया प्रतिरक्षा की कमी के साथ
डी82.2छोटे अंगों के कारण बौनेपन के साथ प्रतिरक्षा की कमी
डी82.3एपस्टीन-बार वायरस के कारण वंशानुगत दोष के कारण इम्यूनोडेफिशियेंसी।
एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग
डी82.4हाइपरम्यूनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम
डी82.8अन्य निर्दिष्ट प्रमुख दोषों से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी
डी 82.9 महत्वपूर्ण दोष के साथ जुड़े प्रतिरक्षण क्षमता, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

डी83.0बी कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.1इम्युनोरेगुलेटरी टी-कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.2बी या टी कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.8अन्य सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.9सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

डी84.0लिम्फोसाइटों के कार्यात्मक प्रतिजन -1 का दोष
डी84.1पूरक प्रणाली में दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी
डी84.8अन्य निर्दिष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी विकार
डी84.9इम्यूनोडेफिशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

डी86.0फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
डी86.1लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस
डी86.2लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
डी86.3त्वचा का सारकॉइडोसिस
डी86.8अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।
एकाधिक पक्षाघात कपाल की नसेंसारकॉइडोसिस में (G53.2)
सारकॉइड (ओं):
. आर्थ्रोपैथी (M14.8)
. मायोकार्डिटिस (I41.8)
. मायोसिटिस (एम 63.3)
यूवेओपरोटाइटिस बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]
डी86.9सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया NOS (R77.1)
मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)
भ्रष्टाचार विफलता और अस्वीकृति (T86.-)

डी89.0पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस
डी89.1क्रायोग्लोबुलिनमिया।
क्रायोग्लोबुलिनमिया:
. ज़रूरी
. अज्ञातहेतुक
. मिला हुआ
. मुख्य
. माध्यमिक
क्रायोग्लोबुलिनमिक (ओं):
. चित्तिता
. वाहिकाशोथ
डी89.2हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट
डी89.8प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विशिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं हैं
डी89.9प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े विकार, अनिर्दिष्ट। प्रतिरक्षा रोग एनओएस

पॉलीसिथेमिया कोड micb 10. ट्रू पॉलीसिथेमिया। D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

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एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

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माध्यमिक पॉलीसिथेमिया: निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान[संपादित करें]

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