كيف نعالج الكبد الدهني والبنكرياس؟ علم الأمراض خارج الجهاز التناسلي في التوليد: التهاب الكبد الصفراوي عند النساء الحوامل داء الكبد الدهني MKB 10

متلازمة جيلبرت

رمز ICD-10

E80.4. متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت هي داء كبد صباغي (كولي دم عائلي بسيط ، فرط بيليروبين الدم الدستوري ، فرط بيليروبين الدم مجهول السبب غير المقترن ، اليرقان العائلي غير الانحلالي) مع نوع وراثي سائد من الوراثة ، يتميز بزيادة متقطعة معتدلة في محتوى الدم من البيليروبين غير المرتبط (غير المباشر) . تم وصف المتلازمة لأول مرة من قبل الأطباء الفرنسيين أ. جيلبرت وبي.ليريبوليت في عام 1901

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الكبد الصباغي الوراثي ، والذي يتم اكتشافه في 2-5 ٪ من السكان. بين القوقازيين ، انتشار المتلازمة هو 2-5٪ ، بين المنغولويد - 3٪ ، بين الزنوج - 36٪. يتجلى المرض في مرحلة المراهقة ويستمر طوال الحياة تقريبًا. يحدث في كثير من الأحيان عند الذكور.

المسببات المرضية

تحدث المتلازمة بسبب طفرة في الجين UGT1A1 ،الذي يرمز إلى إنزيم يوريدين ثنائي فوسفات جلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT). الروابط التالية تكمن في التسبب في المتلازمة:

انتهاك التقاط البيليروبين بواسطة الميكروسومات من القطب الوعائي لخلايا الكبد ؛

انتهاك نقل البيليروبين بمساعدة الجلوتاثيون -8-ترانسفيراز ، الذي يسلم البيليروبين غير المقترن إلى ميكروسومات خلايا الكبد ؛

نقص إنزيم UDFGT الميكروسومي ، والذي يتم من خلاله اقتران البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

في متلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​نشاط UDPHT بنسبة 10-30 ٪ فقط مقارنة بالقاعدة ، وتعلق الأهمية الرئيسية على انتهاك امتصاص البيليروبين بواسطة خلايا الكبد ، والذي يرتبط بشذوذ في نفاذية الغشاء وخلل في بروتين النقل داخل الخلايا.

صرف البيليروبينيتكون من نقله في بلازما الدم ، والتقاط عن طريق الكبد ، والاقتران ، وإفراز القنوات الصفراوية (الشكل 6-1).

يتم إنتاج ما يقرب من 250-300 مجم من البيليروبين غير المقترن يوميًا في جسم الإنسان: 70-80٪ من هذه الكمية ناتجة عن الانهيار اليومي لهيموجلوبين كرات الدم الحمراء ؛ 20-30٪ يتكون من بروتينات الهيم في نخاع العظام أو الكبد. في الشخص السليم ، يتحلل حوالي 1٪ من كريات الدم الحمراء المنتشرة يوميًا.

البيليروبين ، الذي تشكل في الخلايا البطانية الشبكية ، مركب سام. يطلق عليه البيليروبين غير المقترن أو غير المباشر أو الحر وغير المرتبط (بسبب خصائص التفاعل في تحديده) ، وهو غير قابل للذوبان في الماء. هذا هو السبب في وجوده في بلازما الدم على شكل مركب مع الألبومين. يمنع مركب الألبومين-البيليروبين دخول البيليروبين عبر الغشاء الكبيبي إلى البول.

مع تدفق الدم البيليروبين غير المباشريدخل الكبد ، حيث يتم تحويل هذا الشكل من البيليروبين إلى شكل أقل سمية - البيليروبين المباشر (المرتبط ، المترافق). كلا الكسرين يشكلان البيليروبين الكلي.

في الكبد ، يتم فصل البيليروبين غير المقترن عن الألبومين على مستوى الكبد - الميكروفيلي.

أرز. 6-1.تبادل وتصريف البيليروبين

cytes ، يتم التقاطها بواسطة البروتين داخل الكبد. يتم توفير اقتران البيليروبين مع تكوين أحادي و ديجلوكورونيدات (البيليروبين المترافق) بواسطة UDFGT.

إن إطلاق البيليروبين في الصفراء هو المرحلة الأخيرة من استقلاب الصباغ ويحدث من خلال الأغشية السيتوبلازمية لخلايا الكبد.

في الصفراء ، يشكل البيليروبين المترافق مركبًا جزيئيًا ضخمًا مع الكوليسترول والفوسفوليبيد والأملاح الصفراوية. علاوة على ذلك ، مع الصفراء ، يدخل الاثني عشر والأمعاء الدقيقة ، حيث يتحول إلى urobilinogen ، يتم امتصاص جزء منه عبر جدار الأمعاء ، ويدخل الوريد البابي وينتقل مع مجرى الدم إلى الكبد (الدورة الدموية المعوية الكبدي) ، حيث تم تدميره بالكامل.

تدخل الكمية الرئيسية من urobilinogen من الأمعاء الدقيقة إلى الأمعاء الغليظة ، حيث تتحول إلى مادة ستيركوبيلينوجين تحت تأثير البكتيريا وتفرز في البراز. كمية ستيركوبيلينوجين البرازية وستيركوبيلين تختلف من 47 إلى 276 ملغ / يوم حسب وزن الجسم والجنس.

يُفرز أقل من 2٪ من البيليروبين في البول على شكل يوروبيلين.

الصورة السريرية

اليرقان الخفيف ، بما في ذلك اليرقان في الصلبة ، هو العرض الرئيسي للمرض. في بعض الحالات ، يحدث تلطيخ للجلد (الشكل 6-2 ، أ) ، وخاصة القدمين ، والنخيل ، والمثلث الأنفي ، والإبطين.

أرز. 6-2.متلازمة جيلبرت: أ- تكون المريضة مشارك في مسابقة جمال. ب - الموجات فوق الصوتية: لا تغييرات ؛ ج- التحضير الكلي للكبد مع تراكم الليبوفوسين

يجب أن ينظر المرضى في وضح النهار. تحت الإضاءة الكهربائية ، لون البشرة مشوه ويمكن أن يساء تفسيره.

يصبح اصفرار الجلد والأغشية المخاطية المرئية مرئيًا بوضوح عندما يصل مستوى البيليروبين في مصل الدم إلى 43-50 ميكرو مول / لتر وما فوق.

اليرقان وفرط بيليروبين الدم متقطعان ، لذلك نادرًا ما تكون هذه الأعراض دائمة. الإجهاد (على سبيل المثال ، أثناء الاختبارات أو المجهود البدني الكبير الناتج عن رفع الأثقال) يساهم في ظهور اليرقان وزيادة الصلبة اليرقان. العمليات الجراحية المختلفة تساهم في تفاقم الأعراض ، نزلات البردالنظام الغذائي غير السليم والصيام وشرب الكحول وبعض أنواع أدوية. يتراوح إجمالي البيليروبين في متلازمة جيلبرت من 21 إلى 51 ميكرو مول / لتر وترتفع بشكل دوري إلى 85-140 ميكرو مول / لتر.

في نصف الحالات ، لوحظت شكاوى من عسر الهضم: انتفاخ البطن ، اضطرابات البراز ، الغثيان ، التجشؤ ، قلة الشهية. قد يصاحب ظهور اليرقان أحاسيس غير سارةفي منطقة الكبد وضعف.

ترتبط المتلازمة بخلل تنسج النسيج الضام (شائع بشكل خاص في نوع متلازمات مارفان وإهلرز دانلوس).

التشخيص

يشمل تشخيص المرض الاختبار.

اختبار مصل البيليروبين ،مما يزيد بالصيام. يحصل المريض على طعام لمدة يومين لا تتجاوز قيمة الطاقة فيه 400 سعرة حرارية / يوم. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل الدم على معدة فارغة وبعد 48 ساعة ويكون الاختبار إيجابيا إذا كان ارتفاعه

50-100%.

اختبار مع الفينوباربيتال- ينخفض ​​مستوى البيليروبين أثناء تناول الفينوباربيتال نتيجة تحريض إنزيمات الكبد المترافقة.

اختبر باستخدام حمض النيكوتين- يؤدي إعطاء الدواء عن طريق الوريد إلى زيادة مستوى البيليروبين بسبب انخفاض المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء.

عادة ما تكون نتيجة اختبار البراز للستيركوبيلين سلبية.

عادةً ما تكون اختبارات الكبد ، ولا سيما مستويات AST و ALT و alkaline phosphatase وما إلى ذلك ، ضمن النطاق الطبيعي أو مرتفعة قليلاً. قد تكون هناك زيادة في البروتين الكلي وخلل البروتين في الدم ؛ زمن البروثرومبين - ضمن المعدل الطبيعي. علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D غائبة.

يشمل التشخيص الجزيئي تحليل الحمض النووي لجين UDFGT.

بمساعدة الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، يتم تحديد حجم وحالة حمة الكبد (الشكل 6-2 ، ب) ؛ الأبعاد ، الشكل ، سمك الجدار ، الأحجار الممكنة بـ المرارةوالقنوات الصفراوية.

إذا كانت هناك مؤشرات لاستبعاد التهاب الكبد المزمن (CH) ، وتليف الكبد ، يتم إجراء خزعة عن طريق الجلد من الكبد مع تقييم مورفولوجي للخزعة.

علم الأمراض

تتميز التغيرات المورفولوجية في الكبد بالتنكس الدهني لخلايا الكبد وتراكم صبغة شحمية بنية مصفرة فيها ، وغالبًا في وسط الفصيصات على طول الشعيرات الدموية الصفراوية (الشكل 6-2 ، ج).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لجميع أنواع فرط بيليروبين الدم (الجدول 6-1) ، فقر الدم الانحلالي، تليف الكبد الخلقي والتهاب الكبد ، رتق القنوات الصفراوية أو الأمعاء الدقيقة ، إلخ.

الجدول 6-1.التشخيص التفريقي لمرض الكبد الوراثي

علاج او معاملة

المرضى ، كقاعدة عامة ، لا يحتاجون إلى علاج خاص ، لأن متلازمة جيلبرت ليست مرضًا ، ولكنها سمة فردية محددة وراثيًا للجسم. الأهمية الرئيسية هي مراعاة نظام الدراسة والعمل والراحة والتغذية.

المشروبات الكحولية والأطعمة الدهنية غير مرغوب فيها للغاية ، والعبء البدني الزائد (الرياضات الاحترافية) ، والتشمس ، والاستراحات الطويلة بين الوجبات ، وتقييد السوائل لا ينصح بها.

مكونات العلاج والوقاية من تفاقم متلازمة جيلبرت:

العلاج الغذائي

استبعاد العوامل المحفزة (العدوى ، الإجهاد البدني والعقلي ، استخدام العقاقير السامة للكبد والكحول) ؛

موانع التعرض لأشعة الشمس.

قد تختفي نوبة اليرقان من تلقاء نفسها دون علاج. أدوية.

إذا وصل مستوى البيليروبين إلى 50 ميكرو مول / لتر وكان مصحوبًا بسوء الحالة الصحية ، فمن الممكن تناول الفينوباربيتال في دورة قصيرة (1.5-2.0 مجم / كجم ، أو 30-200 مجم / يوم على جرعتين لمدة 2-4 أسابيع ). الفينوباربيتال (لومينال *) هو جزء من أدوية مثل Corvalol * ، Barboval * ، Valocordin * ، لذلك يفضلون أحيانًا استخدام هذه الأدوية (20-30-40 قطرة 3 مرات يوميًا لمدة أسبوع واحد) ،

على الرغم من أن تأثير هذا العلاج لوحظ فقط في نسبة صغيرة من المرضى. تشمل محفزات إنزيمات نظام مونوكسيديز في خلايا الكبد ، بالإضافة إلى الفينوباربيتال ، زيكسورين (فلومسينول *) ، الموصوف للمراهقين بجرعة 0.4-0.6 جم (4-6 كبسولات) مرة واحدة في الأسبوع أو 0.1 جم 3 مرات في اليوم في غضون 2-4 أسابيع. تحت تأثير هذه الأدوية ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين في الدم ، وتختفي أعراض عسر الهضم ، ولكن أثناء العلاج ، يحدث الخمول والنعاس والرنح. في مثل هذه الحالات ، توصف هذه الأدوية بجرعات قليلة في وقت النوم ، مما يسمح بتناولها لفترة طويلة.

نظرًا لحقيقة أنه في جزء كبير من المرضى لوحظ تطور التهاب المرارة وتحص صفراوي ، يوصى بتناول دفعات من الأعشاب الصفراوية ، وتوصيل الأنابيب بشكل دوري من السوربيتول (إكسيليتول) ، وملح كارلوفي فاري ، وما إلى ذلك. المستحضرات الحمضية (ursosan * ، ursofalk *) ، الفوسفوليبيدات (Essentiale *) ، السيليبينين (karsil *) ، مستخلص فاكهة الشوك الحليب (ليجالون 70 *) ، مستخلص أوراق الخرشوف (chophytol *) ، ليف 52 * ؛ الكولير: كولاجول * ، كولينزيم * ، ألوكول * ، بربرين * ، هولوساس * ؛ العلاج بالفيتامينات ، وخاصة فيتامينات ب.

يمكن إزالة البيليروبين المترافق بمساعدة زيادة إدرار البول ، واستخدام كربون مفعلامتصاص البيليروبين في الأمعاء.

هو بطلان العلاج الطبيعي الحراري في منطقة الكبد.

من خلال العلاج بالضوء ، يتم تدمير البيليروبين المثبت في الأنسجة ، وبالتالي إطلاق مستقبلات محيطية يمكنها ربط أجزاء جديدة من البيليروبين ، مما يمنع تغلغلها عبر الحاجز الدموي الدماغي.

الوقاية

تشمل الوقاية الامتثال لنظام العمل والتغذية والراحة. يجب تجنب المجهود البدني الكبير ، وتقييد السوائل ، والصيام ، وفرط الانعزال. استخدام المشروبات الكحولية والعقاقير السامة للكبد أمر غير مقبول.

متلازمة جيلبرت ليست سببًا لرفض التطعيمات.

يعد تعقيم بؤر العدوى المزمنة وعلاج الأمراض الموجودة في القناة الصفراوية إلزاميًا.

تنبؤ بالمناخ

التكهن مواتية. يستمر فرط بيليروبين الدم مدى الحياة ، ولكنه لا يترافق مع تغيرات تدريجية في الكبد وزيادة معدل الوفيات. عند التأمين على الحياة ، تتم إحالة هؤلاء الأشخاص إلى مجموعة المخاطر العادية. أثناء العلاج بالفينوباربيتال ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين إلى القيم الطبيعية. ربما تطور التهاب في القناة الصفراوية ، تحص صفراوي ، اضطرابات نفسية جسدية.

يجب على آباء الأطفال المصابين بهذه المتلازمة استشارة طبيب وراثة قبل التخطيط لحمل آخر.

يجب أن يتم نفس الشيء إذا تم تشخيص أقارب الزوجين الذين يخططون لإنجاب الأطفال بهذه المتلازمة.

الكبد الكثير الدهون

رمز ICD-10

K76.0. تنكس دهني للكبد.

داء الكبد (تنكس دهني في الكبد ، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي) هو مجموعة من أمراض الكبد ، والتي تعتمد على الاضطرابات الأيضية في خلايا الكبد وتطور تغيرات ضمورية في خلايا الكبد ، بينما الالتهاب غائب أو خفيف.

في السنوات الأخيرة ، لوحظت زيادة كبيرة في حدوث التنكس الدهني للكبد ، وهو ما يرتبط بشكل أساسي بزيادة انتشار السمنة. من بين المرضى الذين خضعوا لخزعة الكبد ، تم اكتشاف ما يقرب من 7-9٪ من حالات التهاب الكبد في الدول الغربية و 1-2٪ في اليابان.

المسببات المرضية

تعتبر أسباب المرض السمنة ، داء السكري ، عسر شحميات الدم ، فقدان الوزن السريع ، نقص البروتين في النظام الغذائي ، العيوب الخلقية في أكسدة الأحماض الدهنية ، نقص α-1-antitrypsin ، التعرض لمواد سامة الكبد ، بما في ذلك الكحول ، إلخ. يمكن أن يكون داء الكبد مرضًا مستقلاً وكمظهر من مظاهر أمراض أخرى.

قد ينتج عن ذلك تراكم الدهون في أنسجة الكبد (في خلايا الكبد وخلايا إيتو) التأثير الأول(الشكل 6-3 ، أ ، د) - مشبعة بالدهون والكربوهيدرات البسيطة ومحتوى عالي من السعرات الحرارية في الطعام:

زيادة تدفق الأحماض الدهنية الحرة إلى الكبد.

انخفاض في معدل أكسدة الأحماض الدهنية الحرة في الميتوكوندريا الكبد.

زيادة تخليق الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا الكبد.

انخفاض في تخليق أو إفراز البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وتصدير الدهون الثلاثية في تركيبتها.

نتيجة انتهاك النظام الغذائي هي مقاومة الأنسولين والكبد الدهني.

التأثير الثاني(انظر الشكل 6-3 ، د) يشير إلى حدوث انتهاك لإفراز الدهون من الكبد ، والذي يحدث مع انخفاض في كمية المواد التي تدخل في معالجتها (البروتين ، العوامل الموجه للدهون). يتم تعطيل تشكيل الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية والليسيثين من الدهون. عامل نخر الورم- ألفا والذيفان الداخلي والعوامل المناعية مهمة في التسبب في المرض. من المفترض أنه بغض النظر عن أسباب التنكس الدهني ، فإن التغيرات الالتهابية النخرية في الكبد تعتمد على آليات عالمية. كونها مركبات شديدة التفاعل ، تعمل الأحماض الدهنية الحرة كركيزة لبيروكسيد الدهون. تتسبب الجذور الحرة المتكونة في تدمير الدهون ومكونات البروتين في الأغشية ومستقبلات الكبد وما إلى ذلك ، مما يتسبب في مزيد من التغييرات في الكبد.

تصنيف

هناك أمراض الكبد الدهنية المصطبغة. غالبًا ما يعني مصطلح "داء الكبد" داء الكبد الدهني (تنكس دهني) ، نظرًا لأن أمراض الكبد الصباغية أقل شيوعًا ويتم اعتبارها منفصلة (انظر "متلازمات نادرة") ، باستثناء متلازمة جيلبرت.

الصورة والتشخيص السريري

في المراحل المبكرة ، تكون الأعراض ضئيلة. كقاعدة عامة ، يكون مسار المرض كامنًا ، ويلاحظ فقط زيادة في نشاط الترانساميناسات الكبدية وتضخم الكبد. في كثير من المرضى ، يتم اكتشاف ضعف الكبد عرضيًا أثناء الفحص بحثًا عن أمراض أخرى. هناك نشاط ضئيل أو معتدل للالتهاب في الكبد ، تم الكشف عنه من خلال الدراسات البيوكيميائية لمصل الدم. ومع ذلك ، بدون علاج ، يمكن ملاحظة الانتقال إلى تليف الكبد ، وتزداد ظواهر الفشل الكبدي تدريجياً.

غالبًا ما يتم استخلاص داء الكبد الدهني من قبل أطباء التشخيص بالموجات فوق الصوتية بناءً على السمات المميزة: زيادة موحدة في الكبد ، وزيادة منتشرة في صدى الصوت (واضح في بعض الأحيان) مع الحفاظ على تجانسه ، على الرغم من تقدم العملية ، تظهر حبيبات مميزة للحمة ، مما يشير إلى بداية تطور التهاب الكبد الدهني والتهاب الكبد ( الشكل 6-3 ، ب).

علم الأمراض

وفقًا للدراسات المورفولوجية ، فإن التهاب الكبد الدهني هو تراكم مفرط للدهون الثلاثية في الكبد ، والذي يصاحبه تلف في أغشية الخلايا وعضيات خلايا الكبد الأخرى ، وهي عملية التهابية ، وتليف يصل إلى تليف الكبد (الشكل 6-3 ، ج).

أرز. 6-3.وظائف الكبد وأمراضه: أ - مشاركة الكبد في التمثيل الغذائي للدهون. ب - الموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد وزيادة صدى الكبد. ج - التحضير الكلي: تنكس دهني في الكبد ؛ د - تحديد مراحل تكوين أمراض الكبد

علاج او معاملة

العلاج الغذائي هو علاج دائم وآمن لمرض الكبد الدهني.

من أجل تطبيع أكسدة الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا ، وتحسين نقل الدهون الثلاثية من الكبد ، وتقليل عمليات بيروكسيد الدهون ، يتم وصف الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي للدهون - كبد ، فيتامين ب 12 ، حمض الفوليك، حمض الثيوكتيك (حمض ليبويك *) ، إلخ.

الوقاية

أساس الوقاية الأوليةهي أسلوب حياة صحي ونظام غذائي صحي (الشكل 6-4). يوصى بممارسة النشاط البدني الكافي.

أرز. 6-4.الهرم الغذائي للكبد الدهني

ملاحظة المستوصف موصوفة أدناه (انظر "الوقاية من التهاب الكبد المزمن").

تنبؤ بالمناخ

مع استبعاد العوامل المسببة والعلاج في الوقت المناسب ، يمكن الشفاء ، ومع ذلك ، يمكن أن يتحول التهاب الكبد إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد (انظر الشكل 6-3 ، د).

التهاب الكبد المزمن

رمز ICD-10

K73. التهاب الكبد المزمن.

التهاب الكبد المزمن هو مجموعة من الأمراض يصاحبها تطور منتشر العملية الالتهابيةفي الكبد ، يتدفق لأكثر من 6 أشهر ، تؤكده المعلمات البيوكيميائية ، نتائج دراسة مورفولوجية للكبد ، وكذلك علامات محددة في مصل الدم.

لم يتم تحديد انتشار CG بدقة بسبب العدد الكبير من الأشكال المحوّة وغير المصحوبة بأعراض ، ونقص الدراسات السكانية. التهاب الكبد الفيروسي المزمن (CVH) الناجم عن استمرار التهاب الكبد B (29.2٪) ، C (33.3٪) ، التهاب الكبد المزمن B + C (16.7٪) ، أقل تكرارًا B + D (4.1٪)٪) ، D + G (لا أكثر من 2٪). في 16.7٪ من الحالات تم الكشف عن التهاب الكبد مجهول السبب.

تصنيف

يتم عرض التصنيف الحديث لالتهاب الكبد في الجدول. 6-2. مع الأخذ في الاعتبار المسببات ، يتم تمييز الأنواع التالية من التهاب الكبد.

. التهاب الكبد الفيروسي المحدد.الأشكال الرئيسية لمثل هذا الالتهاب الكبدي هي التهاب الكبد A و B و C. التهاب الكبد D أقل شيوعًا في العالم. لا يزال التهاب الكبد الوبائي (هـ) يمثل مشكلة رئيسية في البلدان النامية. تم أيضًا وصف فيروسات التهاب الكبد الأخرى (G ، TTV ، إلخ) ، لكن أهميتها السريرية منخفضة.

. التهاب الكبد الفيروسي غير محددتسببها مجموعة من الفيروسات التي يمكن أن تصيب الكبد والأعضاء الأخرى. على سبيل المثال ، فيروس عدد كريات الدم البيضاء المعدية (فيروس ابشتاين بار) يصيب بشكل انتقائي خلايا الجهاز الشبكي البطاني (سريريًا يتجلى في شكل التهاب اللوزتين ، فرط الطحال ، التهاب الكبد ، إلخ). يسبب الفيروس الغدي حمى البلعوم والملتحمة والالتهاب الرئوي الحاد والتهاب الكبد. فايروس الهربس البسيط- عدوى مؤشر الإيدز.

التهاب الكبد - مظهر من مظاهر مرض مستقل مسبب المرض(مع داء البريميات ، السل الكاذب).

التهاب الكبد المرتبط باستخدام الأدوية - الحساسية السامةو التهاب الكبد الطبي.التهاب الكبد الكحولي هو آفة مشتركة مع الأسيتالديهيد وبعض العوامل الأخرى.

. التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي- تفاعل خلايا الكبد مع أمراض الأعضاء المجاورة: البنكرياس والمرارة والاثني عشر. يتطور التهاب الكبد التفاعلي عند مرضى التهاب البنكرياس المزمن وقرحة الاثني عشر.

ضمن أشكال المناعة الذاتية لالتهاب الكبد المزمنتم تحديد 3 أنواع من الأمراض (انظر الجدول 6-2).

صف أمراض نادرةكبدقد يكون لها سمات سريرية ونسيجية لالتهاب الكبد المزمن المزمن:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

مرض ويلسون كونوفالوف

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛

نقص ألفا -1 أنتيتريبسين.

يتم تحديد مرحلة التليف على أساس دراسة الحالة المرضية لعينات خزعة الكبد (الجدول 6-3) ، تقريبًا وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية (الجدول 6-4).

الجدول 6-2.تصنيف التهاب الكبد المزمن (مجموعة الخبراء الدولية ، لوس أنجلوس ، 1994)

* يتم تحديده بناءً على نتائج الفحص النسيجي لأنسجة الكبد وتقريبًا - وفقًا لدرجة نشاط ALT و AST (معايير 1.5-2 - حد أدنى ، 2-5 معايير - منخفضة ، 5-10 معايير - معتدلة ، فوق 10 معايير - واضح). ** تأسس على أساس دراسة مورفولوجية للكبد وتقريبا - حسب الموجات فوق الصوتية.

الجدول 6-3.مؤشر النشاط النسيجي لالتهاب الكبد بالنقاط (Knodell R .. J. et al.، 1994)

ملحوظة: 1-3 نقاط - الحد الأدنى من نشاط التهاب الكبد المزمن ؛ 4-8 - التهاب الكبد المزمن متوسط ​​الشدة ؛ 9-12 نقطة - التهاب الكبد المزمن المعتدل. 13-18 نقطة - التهاب الكبد المزمن الشديد.

الجدول 6-4.معايير الموجات فوق الصوتية لمراحل تليف الكبد في التهاب الكبد المزمن عند الأطفال

التهاب الكبد المختلطتم تأسيسه باعتباره التشخيص الرئيسي في وجود تكرار متزامن لنوعين من الفيروسات أو أكثر. مع تكرار أحدهما وتكامل الآخر ، يتم إنشاء التهاب الكبد الرئيسي والتهاب الكبد المصاحب.

التهاب الكبد الفيروسي المزمن

رموز ICD-10

ب 18. التهاب الكبد الفيروسي المزمن.

818.0. التهاب الكبد الفيروسي ب المزمن مع عامل د.

818.1. التهاب الكبد الفيروسي ب المزمن بدون عامل د.

818.2. التهاب الكبد الفيروسي سي مزمن.

818.8. التهاب الكبد الفيروسي المزمن.

818.9. التهاب الكبد الفيروسي ، مزمن ، غير محدد.أكثر من 70٪ من حالات التهاب الكبد المزمن سببها فيروسات الكبد B و C و D. هناك 350-400 مليون شخص مصاب بفيروس التهاب الكبد B في جميع أنحاء العالم ، ويموت حوالي مليون شخص كل عام بسبب فيروس التهاب الكبد B (HBV) الأمراض المرتبطة بالعدوى. انتشار عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي في دول مختلفةتتراوح من 0.1 إلى 20٪. يتناقص خطر الانتقال من عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي الحاد إلى مزمن مع تقدم العمر: تصل العدوى في الفترة المحيطة بالولادة إلى 90٪ ، والإصابة في سن 1-5 سنوات - 25-35٪ ، وعدوى البالغين - أقل من 10٪.

المسببات المرضية

تظهر آلية تكوين وتشخيص التهاب الكبد B و C في الشكل. 6-5. يوجد التهاب الكبد الفيروسي B (8 أنماط وراثية رئيسية - A-H) في الدم والسوائل البيولوجية الأخرى (السائل المنوي واللعاب والمخاط الأنفي البلعومي) ، وينتقل بأربع طرق رئيسية:

جنسي ؛

الفترة المحيطة بالولادة (من الأم إلى الطفل في فترة ما قبل الولادة وأثناء الولادة) ؛

بالحقن (عن طريق الدم) ؛

أفقي (مع الاتصال المنزلي الوثيق أو من خلال العناصر الشائعة المصابة ؛ لوحظ بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة المبكرة).

في الأطفال ، يكون الطريق الرئيسي لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B هو الفترة المحيطة بالولادة. إذا كانت المرأة الحامل حاملة للالتهاب الكبدي الفيروسي B (بالإضافة إلى HBeAg-positive) ، فإن احتمالية إصابة المولود الجديد بتطور حمل الفيروس تبلغ 90٪. كبالغين ، يموت 25٪ من هؤلاء الأطفال بسبب فشل الكبد المزمن أو سرطان الكبد. على الرغم من وجود HBsAg و HBeAg و HBV DNA في حليب الثدي ، فإن نوع التغذية لا يؤثر على خطر انتقال فيروس التهاب الكبد B. تشمل عوامل الخطر الأخرى لعدوى التهاب الكبد B ما يلي:

نقل الدم و / أو مكوناته ؛

أدوية الحقن والوشم والثقب وغيرها من إجراءات الجلد الغازية ؛

الجنس الاختراقي غير المحمي ، وخاصة الجماع الشرجي والمهبل ؛

زرع الأعضاء؛

العمل في المؤسسات الطبية ؛

غسيل الكلى.

في المناطق ذات التوطن المنخفض لعدوى التهاب الكبد B ، يحدث أعلى معدل عند المراهقين والشباب. الطرق الأكثر شيوعًا لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B في هذه المجموعات هي الطرق الجنسية والحقن (مع الحقن بالعقاقير غير الآمنة ، على وجه الخصوص ، إعادة استخدام المحاقن التي تستخدم لمرة واحدة).

يعتقد ذلك التهاب الكبد المزمن ب(CHB) هو مرض مزمن أولي أو مرض يحدث بعد شكل محو أو تحت إكلينيكي من العدوى الحادة.

مراحل CHB:

التحمل الأولي أو المناعي ؛

الاستجابة المناعية (النسخ المتماثل) ، التي تحدث مع نشاط سريري ومختبري واضح ؛

تكاملي

نقل HBsAg.

فيروس التهاب الكبد B DNA (HBV DNA) في حد ذاته لا يسبب انحلال الخلايا. يرتبط تلف خلايا الكبد بالاستجابات المناعية التي تحدث استجابةً لمولدات المضادات الفيروسية والكبدية المنتشرة. في المرحلة الثانية من تكاثر الفيروس ، يتم التعبير عن مستضدات الفيروس: HBsAg (سطح) ، HBcAg (نووي) ، HBeAg (الشكل 6-5 ، أ) ، تكون الاستجابة المناعية أكثر وضوحًا ، مما يسبب نخرًا هائلاً لحمة الكبد و مزيد من طفرة الفيروس.

يمكن أيضًا تكرار فيروس التهاب الكبد B خارج الكبد - في خلايا نخاع العظام ، والخلايا أحادية النواة ، والغدة الدرقية ، والغدد اللعابية ، مما يؤدي إلى ظهور مظاهر خارج الكبد للمرض.

طرق النقل التهاب الكبد سي المزمن(CHC) مماثلة لتلك الموجودة في CHB. على عكس التهاب الكبد الفيروسي B ، فإن فيروس التهاب الكبد C RNA له تأثير سام مباشر على الكبد. نتيجة لذلك ، يرتبط تكاثر الفيروس واستمراره في الجسم بنشاط التهاب الكبد وتطوره. ومن المثير للاهتمام أن التهاب الكبد الفيروسي C قادر على منع موت الخلايا المبرمج (الموت المبرمج) للخلايا المصابة به من أجل البقاء في جسم الإنسان لفترة طويلة. موت الخلايا المبرمج هو عملية طبيعية تخلص الجسم من الخلايا "المهترئة" أو المريضة. البروتين المشفر في جينوم التهاب الكبد الفيروسي C ، المعروف باسم NS5A ، يمنع فتح قنوات البوتاسيوم في خلايا الكبد ، ويحمي "ملاجئها" من الموت الطبيعي ، وبالتالي يبقى في جسم الإنسان لفترة طويلة. تظهر دورة حياة التهاب الكبد الفيروسي C في الشكل. 6-5 ، ب.

أرز. 6-5.التهاب الكبد المزمن C و B: أ - تشخيص التهاب الكبد C و B وديناميات العلامات المصلية لالتهاب الكبد B ؛ ب - دورة حياة فيروس التهاب الكبد الوبائي سي

العوامل الممرضة التهاب الكبد المزمن د(HGO) - جسيم يحتوي على RNA ، ويمثل الغلاف الخارجي له HBsAg. يوجد في وسط الجسيم مستضد فيروس التهاب الكبد D. فيروس دلتا قادر على التكاثر في خلايا الكبد فقط في وجود التهاب الكبد الفيروسي B ، حيث يتم استخدام بروتيناته للخروج من خلية جزيء فيروس دلتا. ينتشر المرض في وقت واحد مع التهاب الكبد الفيروسي B بنوع العدوى المشتركة أو العدوى.

الصورة السريرية

الصورة السريرية لالتهاب الكبد المزمن خفيفة وغير محددة. لوحظ مسار بدون أعراض في 25 ٪ من المرضى. يحدث تكوين التهاب الكبد المزمن في كثير من الأحيان نتيجة لالتهاب الكبد الحاد ، والذي يحدث في شكل أشكال غير نمطية (محو ، أمامي ، دون إكلينيكي) ونادرًا ما يظهر بشكل واضح (إيقاعي) من التهاب الكبد الحاد. يتم فصل المرحلة الحادة من التهاب الكبد وظهور الأعراض السريرية للشكل المزمن للمرض لمدة 5 سنوات أو أكثر.

تعتمد المظاهر السريرية لـ CG على عمر الطفل في وقت الإصابة ، وشدة الشكل

التغيرات في الكبد ، مراحل العملية المعدية (النسخ المتماثل ، التكامل) ، الخلفية المرضية. الأطفال ، على عكس الكبار ، البديل الصفراوي CG نادر. في حالة وجود ركود صفراوي ، من الضروري استبعاد الأمراض الخلقية للممرات داخل الكبد أو خارج الكبد ، ونقص α-1-antitrypsin ، والتليف الكيسي. المتلازمات الرئيسية للمرض معطاة في الجدول. 6-5.

الجدول 6-5.المتلازمات الرئيسية لالتهاب الكبد الفيروسي المزمن

مظاهر خارج الكبديرتبط بالتكاثر خارج الكبد للفيروس ، وهو أكثر خصائص CHC ، ويمكن أن يظهر مثل التهاب الجلد المتكرر ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، والتهاب كبيبات الكلى ، واعتلال المفاصل ، والتهاب الغدة الدرقية ، ومتلازمة سجوجرن ، واعتلال البنكرياس. غالبًا ما تتطور المظاهر خارج الكبد عند سن البلوغ ، وتتميز الفتيات بتطور اضطرابات الغدد الصماء ، ويصاب الأولاد بالتهاب كبيبات الكلى وأمراض أخرى.

تشمل المظاهر خارج الكبد التغيرات الوعائية (جدول 6-6 ؛ شكل 6-6). في الأطفال ، هم أقل شيوعًا ، ويتطلب وجودهم دراسة موسعة لوظائف الكبد.

الجدول 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن

أرز. 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن: أ - توسع الشعيرات. ب - التهاب الشعيرات الدموية. ج - حمامي راحية

التشخيص

طرق محددة. بمساعدة مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) ، يتم الكشف عن العلامات الرئيسية لـ CG ، باستخدام تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) - DNA أو فيروس RNA (الجدول 6-7 ؛ الشكل 6-5 ، أ).

الجدول 6-7.تشخيص مرض التهاب الكبد المزمن B و C.

العلامات المصليةيستخدم التهاب الكبد الفيروسي B لتحديد التشخيص ومرحلة المرض.

تم عرض المستضدات أعلاه (انظر الشكل 6-5 ، أ). تظهر الأجسام المضادة للمستضد السطحي للفيروس (مضاد HBsAg) في الدم بعد 3-6 أشهر وتستمر لسنوات عديدة أو ربما مدى الحياة. يشير اكتشافهم إما إلى إصابة سابقة أو تطعيم سابق.

عادة لا ينتشر المستضد النووي (HBcAg) في الدم ، ولكن تظهر الأجسام المضادة له على المراحل الأولىالأمراض ، يصل عيارها بسرعة إلى الحد الأقصى ، ثم يتناقص تدريجياً (لكنه لا يختفي تمامًا). أولاً ، تظهر الأجسام المضادة من فئة IgM (anti-HBcAg IgM) ، ثم تظهر IgG. يظهر Antigen E (HBeAg) في الدم لفترة قصيرة في بداية المرض ، ويصاحب ذلك إنتاج أجسام مضادة له (anti-HBe).

تتميز عدوى CHB المزمنة بوجود HBsAg و HBcAg IgG في الدم.

مع CHC ، بالإضافة إلى viremia (HCV RNA) ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لفئتي IgM و IgG. خارج التفاقم ، لم يتم اكتشاف CHC RNA و HCV IgM المضاد ، ولكن تبقى الأجسام المضادة من فئة IgG (انظر الجداول 6-7).

إلى طرق غير محددةتشمل الاختبارات البيوكيميائية والمناعية والدراسات الآلية.

الاختبارات البيوكيميائيةلا تحمل معلومات عن مسببات المرض ، ولكنها تعكس طبيعة تلف الكبد وحالة وظيفته. وتشمل هذه:

زيادة في مستوى إنزيمات الكبد: مع التهاب الكبد المزمن ، تكون الزيادة في ALT أكثر وضوحًا من AST ، والتي ترتبط بتوطين مختلف للأنزيمات (ALT - في السيتوبلازم ، AST - في الميتوكوندريا) ، في تليف الكبد ، على العكس من ذلك ، يسيطر نشاط AST على نشاط ALT ؛ يتميز أيضًا بزيادة في الإنزيمات مثل نازعة هيدروجين اللاكتات ، γ-glutamyl transpeptidase ،

ا ف ب ؛

انتهاك التمثيل الغذائي للدهون والصباغ: زيادة في الجزء المباشر من البيليروبين ، الكوليسترول الكلي ، البروتينات الدهنية بيتا ، نشاط الفوسفاتيز القلوي ، 5 نيوكليوتيداز ؛

انتهاك وظيفة البروتين التركيبية للكبد: انخفاض في البروتين الكلي ، زيادة في اختبار الثيمول ، انخفاض في اختبار التسامي ، انخفاض في مستوى البروثرومبين ، خلل بروتيني دائم بسبب زيادة في أجزاء الجلوبيولين ، خاصة γ- الجلوبيولين ، وانخفاض في الألبومين.

يتم عرض المتلازمات البيوكيميائية التي تعكس ضعف الكبد في الفصل 1 (انظر الجداول 1-8 ، التغيرات في أجزاء البروتين - الشكل 1-16 ، ب).

الاختبارات المناعية.تتميز بانخفاض مستويات T-suppressors ، زيادة في مستويات الغلوبولين المناعي في الدم.

طرق مفيدة.الموجات فوق الصوتية للكبد هي طريقة بحث إلزامية لالتهاب الكبد المزمن ، لأنها تتيح لك تصور الكبد وتحديد حجمه والتعرف على تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي. حتى مع وجود مسار غير مصحوب بأعراض للمرض ، باستخدام هذه الطريقة ، من الممكن اكتشاف زيادة في الكبد ، وتغيير في صدى الحمة. يمكن استخدام تصوير الكبد ، وخزعة الكبد.

حتي اليوم خزعة الكبدهو المعيار الذهبي لتشخيص أمراض الكبد (الشكل 6-7 ، أ). أثناء الخزعة ، يتم الحصول على قطعة من الكبد يبلغ قطرها حوالي 1 مم باستخدام إبرة خاصة. يتم إجراء العملية تحت التخدير الموضعي أو العام وتحت التحكم بالموجات فوق الصوتية ، حيث من الضروري التحكم في مسار الإبرة ، مما يجعل المعالجة آمنة.

غالبًا ما يتم تقييم درجة نشاط CG باستخدام مؤشر النشاط النسيجي شبه الكمي ، المعروف أيضًا باسم نظام Knodell ، المحدد في النقاط (انظر الجداول 6-3). تسمح أنسجة الخزعة (عينة الأنسجة) للكبد بتحديد الحاجة إلى العلاج المضاد للفيروسات وأساليب العلاج المضاد للفيروسات.

علم الأمراض

يكشف الفحص المورفولوجي لعينات خزعة الكبد الموجودة بالفعل في الأشهر الأولى من حياة الطفل المصاب بمرض CG الأولي عن علامات الالتهاب التي تستمر لسنوات عديدة ، بالإضافة إلى التليف التدريجي مع تكوين تليف الكبد.

أرز. 6-7.تشخيص التهاب الكبد المزمن: أ - تقنية الخزعة. الصورة النسيجية: ب - CHB (تلطيخ بهيماتوكسيلينوسين ؛ χ 400) ؛ ج - CHC (× 400).

يتميز CHB بالنخر (الشكل 6-7 ، ب) ؛ علامة مرضية في CHC هي تفريغ نوى خلايا الكبد ، ما يسمى بخلايا الكبد الزجاجية غير الشفافة ، وكذلك نخرها التدريجي (الشكل 6-7 ، ج).

تشخيص متباين

علاج او معاملة

في مرحلة تكرار (تفاقم)يظهر الاستشفاء في قسم متخصص ، والراحة في الفراش ، والعلاج الغذائي الصارم.

العلاج الأساسييشمل التعيين الأدوية المضادة للفيروسات.مؤشرات لتعيينه:

وجود علامات التكاثر النشط لالتهاب الكبد ؛

مستوى ALT أعلى من المعدل الطبيعي بأكثر من 2-3 مرات ؛

عدم وجود ركود صفراوي وعلامات تليف الكبد مع عدم المعاوضة.

عدم وجود ثقيل الأمراض المصاحبةفي مرحلة التعويض.

عدم وجود أمراض المناعة الذاتية ، نقص المناعة ، التهاب الكبد المختلط.

محرضات الإنترفيرونتتميز بسمية منخفضة ونقص آثار جانبيةعلى عكس مستحضرات مضاد للفيروسات ، بفضل استخدامها ، من الممكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع عند الأطفال والبالغين (الشكل 6-8).

أرز. 6-8.التهاب الكبد المزمن (دورة و علاج): أ - العلاج المضاد للفيروساتالأطفال والبالغون المصابون بالتهاب الكبد الفيروسي المزمن B و C وسنوات العمر المكتسبة ؛ ب- مجرى طبيعي لالتهاب الكبد ب

مستحضرات الانترفيرونموانع الاستعمال في الذهان ، المتلازمة الوبائية ، قلة العدلات ونقص الصفيحات الوخيمة ، أمراض المناعة الذاتية (AIH ، التهاب الغدة الدرقية ، إلخ) ، تليف الكبد اللا تعويضي وأمراض الكلى ، أمراض القلب في مرحلة عدم المعاوضة.

يتم وصف Interferon-a-2b (reaferon * ، roferon * ، neuroferon *) - lyophilisate لتحضير المعلق للإعطاء عن طريق الفم - قبل تناول الوجبة بـ 30 دقيقة ، يضاف 1-2 مل من الماء المغلي المبرد إلى محتويات القارورة قبل الاستخدام. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن لـ CHB بجرعة 5 ملايين وحدة دولية / م 2 ، بالنسبة لـ CHC - 3 ملايين وحدة دولية / م 2 من مساحة سطح الجسم ثلاث مرات في الأسبوع (مرة واحدة بفاصل 72 ساعة) ق / ج أو / م. يتم إعطاء الجرعة المحسوبة من مضاد للفيروسات في البداية لمدة 3 أشهر. بعد هذه الفترة ، يتم إجراء دراسة تحكم (RNA أو DNA للفيروس ، النشاط). إذا لم تكن هناك ديناميكيات إيجابية واضحة لهذه المؤشرات (اختفاء الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس من الدم ، انخفاض في ALT) ، فمن الأفضل إيقاف العلاج وفقًا لهذا المخطط أو التحول إلى العلاج المركب. ولكن إذا كان هناك انخفاض في نشاط ALT ، وانخفاض في تركيز الحمض النووي الريبي ، والحمض النووي للفيروس في الدم ، فإن العلاج وفقًا للمخطط المختار يستمر لمدة 3 أشهر أخرى ، يليه عنصر تحكم

البحوث المخبرية. مع الديناميكيات الإيجابية في CHC ، يستمر العلاج لمدة 3 أشهر لتعزيز نتائج العلاج. وبالتالي ، فإن مسار العلاج لـ CHB هو 6 أشهر ، لـ CHC - 9-12 شهرًا.

في ممارسة طب الأطفال ، يتم استخدام viferon (مزيج من α-interferon مع مثبتات الغشاء) ، والذي يتوفر في التحاميل الشرجية. جرعات للأطفال: حتى 3 سنوات - مليون وحدة دولية ، أكثر من 3 سنوات - 2 مليون وحدة دولية مرتين في اليوم بفاصل 12 ساعة 3 مرات في الأسبوع. في المرضى الذين عولجوا وفقًا لبرنامج البروتوكول باستخدام viferon ، يتم تقييم فعالية العلاج وفقًا للمبادئ المذكورة أعلاه. إذا لم يكن هناك تأثير إيجابي في هذه الفئة من المرضى خلال دراسة شواهد بعد 3 أشهر من بدء العلاج ، فيمكن استبدال viferon بـ reaferon * ، roferon *.

يُعطى محفز ألفا إنترفيرون ميجلومين أكريدون أسيتات (سيكلوفيرون *) لالتهاب الكبد المزمن بمعدل 6-10 مجم / كجم يوميًا ، 10 حقن يوميًا ، ثم 3 مرات في الأسبوع لمدة 3 أشهر كعلاج معقد.

يوصف عقار تيلورون (أميكسين) المضاد للفيروسات للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات في أقراص من 0.125 عن طريق الفم بعد الوجبات ، أول يومين يوميًا ، ثم 125 مجم كل يومين - 20 قرصًا ، ثم 125 مجم مرة في الأسبوع لمدة 10-20 أسبوعًا . مسار العلاج لـ CHA هو 2-3 أسابيع ، لـ CHB - 3-4 أسابيع.

في CHB على خلفية تكاثر الفيروس ، يوصى باستخدام عقار العلاج الكيميائي المضاد للفيروسات lamivudine (Zeffix ، Epivir *) في محلول وأقراص عن طريق الفم. يتم تناول جرعة 3 مجم / كجم يوميًا للأطفال من 3 أشهر ، ولكن ليس أكثر من 100 مجم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا لمدة 9-12 شهرًا. يتم وصف أقراص 100 مجم مرة واحدة يوميًا للمراهقين (16 عامًا وما فوق) عن طريق الفم ، بغض النظر عن تناول الطعام.

بشكل عام ، يكون العلاج بالإنترفيرون فعالًا في 40٪ من مرضى CHB وفي 35٪ من مرضى CHC ، ولكن في 10-30٪ من المرضى بعد انتهاء العلاج ، من الممكن حدوث انتكاسات للمرض.

في شكل حاد من CG ، يصف القشرانيات السكرية:بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون في أقراص 0.001 ؛ 0.0025 و 0.005 مجم ، 1-2 مجم / كجم يوميًا مقسمة على جرعتين ، دون مراعاة الإيقاع اليومي. بعد تحقيق الهدأة ، يتم تقليل الجرعة بمقدار 5-10 مجم إلى جرعة صيانة من 0.3-0.6 مجم / كجم يوميًا: 10-15 مجم / يوم من بريدنيزولون أو 8-12 مجم / يوم من ميثيل بريدنيزولون.

معايير فعالية العلاج:

. الكيمياء الحيوية - الأكثر إفادة هو تحديد مستوى ALT ، وأثناء العلاج ، يجب تحديد نشاط ALT طوال الدورة ولمدة 6 أشهر أخرى بعد الانسحاب ، ثم كل 3-6 أشهر لمدة 3 سنوات ؛

الفيروسية - تحديد الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس باستخدام PCR ؛

تعتبر العوامل النسيجية هي الأكثر إفادة لتقييم فعالية العلاج ، ولكن من الناحية العملية لا يمكن تحقيقها دائمًا ، خاصة في طب الأطفال.

مغفرة البيوكيميائيةفي نهاية العلاج ينطوي على تطبيع مستويات الإنزيم مباشرة بعد نهاية مسار العلاج ؛ مغفرة كاملة- تطبيع مستويات AST و ALT واختفاء الحمض النووي الريبي والفيروسات مباشرة بعد العلاج ؛ مغفرة كيميائية حيوية مستقرة- الحفاظ على القيم الطبيعية للترانساميناسات 6 أشهر أو أكثر بعد التوقف عن العلاج ؛ مغفرة كاملة مستقرة- الحفاظ على المستويات الطبيعية لـ AST و ALT وغياب RNA و DNA للفيروس بعد 6 أشهر من العلاج.

في حالة تحقيق مغفرة كاملة مستقرة ، يوصى بمواصلة مراقبة المريض لمدة عامين على الأقل بمعدل تكرار كل ستة أشهر. في مرحلة مغفرة (مرحلة تكامل CVH) ، لا يتم تنفيذ العلاج المضاد للفيروسات عادة ، يتكون العلاج من تنظيم نظام غذائي ، ونظام ، وربط البروبيوتيك ، والإنزيمات ، والعلاجات العشبية ، والملينات وفقًا لمؤشرات الوقاية من ضعف الجهاز الهضمي والتسمم الذاتي المعوي.

العلاج المصاحب- هذا علاج للأعراض ومسببات الأمراض.

من أجل وقف الركود الصفراوي ، تُستخدم مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك (أورسوسان * ، أوردوكس * ، أورسوفالك *) كعلاج وحيد في المرحلة غير التكاثرية من التهاب الكبد ، في المرحلة التكاثرية - بالاشتراك مع الإنترفيرون حتى 6-12 شهرًا ، 10 مجم / كجم مرة يوميا قبل النوم.

يتم وصف أجهزة حماية الكبد التي لديها القدرة على حماية خلايا الكبد في دورات تصل إلى 1.5-2 شهرًا. دورة متكررة - في 3-6 أشهر حسب المؤشرات.

مستخلص أوراق الخرشوف (chophytol *) - علاج أصل نباتي، التي لها تأثيرات كبدية و صفراء. هوفيتول * يوصف للأطفال فوق 6 سنوات ، 1-2 حبة أو 1/4 ملعقة صغيرة. محلول عن طريق الفم 3 مرات في اليوم قبل وجبات الطعام ، المراهقون - 2-3 حبة أو 0.5-1 ملعقة صغيرة. الحل 3 مرات في اليوم ، بالطبع - 10-20 يومًا. محلول للإعطاء البطيء العضلي أو الوريدي - 100 مجم (1 أمبولة) لمدة 8-15 يومًا ؛ يمكن زيادة متوسط ​​الجرعات بشكل كبير ، خاصة في العلاج في المستشفى.

Hepatoprotector "Liv 52 *" عبارة عن مركب من المواد النشطة بيولوجيًا من أصل نباتي ؛ يوصف للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات ، 1-2 حبة 2-3 مرات في اليوم ، للمراهقين - 2-3 أقراص 2-3 مرات في اليوم.

Ademetionine (Heptral *) هو واقي للكبد له تأثير مفرز الصفراء و cholekinetic ، بالإضافة إلى بعض التأثيرات المضادة للاكتئاب. يتم وصف الأطفال بحذر داخل ، in / m ، in / in. في عناية مركزةفي

أول 2-3 أسابيع من العلاج - 400-800 ملغ / يوم في / ببطء أو / م ؛ يذوب المسحوق فقط في المذيب الخاص المزود (محلول L-lysine). لعلاج الصيانة - 800-1600 مجم / يوم بين الوجبات ، دون مضغ ، ويفضل أن يكون ذلك في الصباح.

الوقاية

يجب أن تهدف التدابير الوقائية الرئيسية إلى الوقاية من الإصابة بفيروسات التهاب الكبد ، وبالتالي ، فإن الاكتشاف المبكر للمرضى الذين يعانون من أشكال محو من المرض وعلاجهم المناسب مطلوب. تتطلب ناقلات HBsAg مراقبة منتظمة (مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر) للبارامترات البيوكيميائية والفيروسية من أجل منع تنشيط الفيروس وتكاثره.

للتطعيم ضد التهاب الكبد B ، يتم استخدام لقاحات المؤتلف: Biova B * ، Engerix B * ، Euvax B * ، Shanvak-B * ، إلخ. RD لحديثي الولادة والأطفال دون سن 10 سنوات - 10 ميكروغرام (0 ، 5 مل معلق) ، للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات - 20 ميكروغرام (1 مل معلق).

بالنسبة للمواليد الجدد الذين يولدون لأمهات يحملن التهاب الكبد B ، يوصى بإعطاء الغلوبولين المناعي لالتهاب الكبد B بالتزامن مع اللقاح ، ويجب إعطاء الأدوية في مواقع مختلفة. وفقًا للقواعد الموجودة في الاتحاد الروسي ، يتم تطعيم هذه الفئة من الأطفال أربع مرات وفقًا للمخطط: 0 (في يوم الولادة) -1 - 2-12 شهرًا من العمر. ضد التهاب الكبد B ، يجب تطعيم المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 11 و 13 عامًا وفقًا لنفس النظام.

تطعيم العاملين الطبيين والأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بفيروس التهاب الكبد B. على نطاق واسع. يؤدي التطعيم إلى انخفاض تدريجي في مستوى إصابة سكان الاتحاد الروسي بفيروس التهاب الكبد B.

لم يتم تطوير لقاح ضد التهاب الكبد C حتى الآن ، وبالتالي فإن الوقاية من التهاب الكبد C مبنية على قمع جميع احتمالات العدوى بالحقن (بما في ذلك نقل الدم).

يتم وصف الإشراف السريري أدناه.

تنبؤ بالمناخ

فرصة الشفاء التام منخفضة. مع التهاب الكبد B المزمن ، يحدث استمرار طويل الأمد للفيروس المسبب ، وربما يترافق مع عملية مرضية نشطة. في المتوسط ​​، بعد 30 عامًا ، يصاب 30 ٪ من مرضى التهاب الكبد المزمن النشط بتليف الكبد. في غضون 5 سنوات ، سيصاب واحد من كل أربعة مرضى مصابين بتليف الكبد B بالتعاويض عن الكبد ، وسيصاب 5-10٪ من المرضى بسرطان الكبد (انظر الشكل 6-8). بدون علاج ، يموت ما يقرب من 15٪ من مرضى تليف الكبد في غضون 5 سنوات. في 1-1.5٪ من الحالات ، يتشكل تليف الكبد ، وفي النسبة المتبقية 89٪ ، تحدث مغفرة طويلة الأمد مع نقل HBsAg. مع ΧΓD ، يكون التشخيص غير مواتٍ: في 20-25٪ من الحالات ، تتدفق العملية إلى تليف الكبد ؛ إطلاق من الممرض لا يحدث. يتدفق CHC ببطء ، بلطف ، دون توقف فيروسية لسنوات عديدة ، مع زيادة دورية في نشاط الترانساميناز وميل واضح إلى التليف. مع تقدم العملية ، يتطور تليف الكبد وسرطان الخلايا الكبدية.

التهاب الكبد الذاتي

رمز ICD-10

K75.4. التهاب الكبد المناعي الذاتي.

يعد AIH التهابًا تدريجيًا في الخلايا الكبدية مجهول السبب ، ويتميز بوجود التهاب الكبد المحيط بالحيوان ، والارتباط المتكرر بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، وزيادة تركيز الغلوبولين المناعي (فرط غاماغلوبولين الدم) ووجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم.

مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فإن الإصابة بمرض الكبد المناعي (AIH) أكثر شيوعًا بين الإناث ، حيث يبلغ إجمالي الإصابة حوالي 15-20 حالة لكل 100000 من السكان. في مرحلة الطفولةتتراوح نسبة AIH بين التهاب الكبد المزمن من 1.2 إلى 8.6٪ ، ويتم ملاحظتها في سن 6-10 سنوات. نسبة البنات والأولاد 3-7: 1.

المسببات المرضية

تعتمد الآلية المرضية لتطوير AIH على عيب خلقي في مستقبلات غشاء HLA. يعاني المرضى من خلل في وظيفة مثبطات T المرتبطة بالنمط الفرداني HLA ، مما يؤدي إلى تخليق غير متحكم فيه للأجسام المضادة من فئة IgG بواسطة الخلايا الليمفاوية B التي تدمر أغشية خلايا الكبد الطبيعية ، و ردود الفعل المناعيةضد خلايا الكبد الخاصة. في كثير من الأحيان ، لا يشارك الكبد فقط في هذه العملية ، ولكن أيضًا الغدد الكبيرة للإفرازات الخارجية والداخلية ، بما في ذلك البنكرياس والغدة الدرقية ، الغدد اللعابية. كعامل رئيسي في التسبب في AIH ، يعتبر الاستعداد الوراثي (النشاط المناعي للمستضدات الذاتية) ، والذي ، مع ذلك ، ليس كافياً في حد ذاته. يُعتقد أن العوامل المحفزة (المحفزات) ضرورية لتنفيذ العملية ، من بينها الفيروسات (إبشتاين بار ، والحصبة ، والتهاب الكبد A و C) وبعض الأدوية (على سبيل المثال ، أدوية الإنترفيرون) والعوامل البيئية الضارة التي تؤخذ في الاعتبار.

أرز. 6-9.التسبب في AIH

يظهر التسبب في الإصابة بـ AIH في الشكل. 6-9. يبدو أن آلية المستجيب لإصابة الخلايا الكبدية أكثر ارتباطًا باستجابة الجسم المضاد لمستضدات الخلايا الكبدية الخاصة بالكبد أكثر من ارتباطها بتوجيه السمية الخلوية للخلايا التائية.

تصنيف

يوجد حاليًا 3 أنواع من AIH:

- اكتب 1- النسخة الكلاسيكية فهي تمثل 90٪ من جميع حالات المرض. كشف الأجسام المضادة لتنعيم خلايا العضلات (الجسم المضاد للعضلات الملساء- SMA) والمستضدات النووية (خاصة بالكبد

سنجاب - الأجسام المضادة للنواة- ANA) في عيار يزيد عن 1:80 عند المراهقين وأكثر من 1:20 عند الأطفال ؛

-النوع 2- تمثل حوالي 3-4٪ من جميع حالات الإصابة بمرض الكبد المناعي (AIH) ، ومعظم المرضى من الأطفال من سن 2 إلى 14 عامًا. كشف الأجسام المضادة لميكروسومات الكبد والكلى (ميكروسومات الكبد والكلى- LKM-1) ؛

-اكتب 3- تتميز بوجود أجسام مضادة لمستضد الكبد القابل للذوبان (مستضد الكبد القابل للذوبان- SLA) ومستضد الكبد والبنكرياس (LP).

يتم عرض بعض ميزات AIG ، مع مراعاة الأنواع ، في الجدول. 6-8.

الجدول 6-8.تصنيف وخصائص أنواع AIH

الصورة السريرية

يتسم المرض في 50-65٪ من الحالات بالظهور المفاجئ لأعراض مشابهة لأعراض التهاب الكبد الفيروسي. في بعض الحالات ، يبدأ تدريجيًا ويتجلى في زيادة التعب وفقدان الشهية واليرقان. تشمل الأعراض الأخرى الحمى وآلام المفاصل والبهاق (اضطراب تصبغ يتميز بفقدان صبغة الميلانين في بقع من الجلد) ونزيف في الأنف. يبرز الكبد من تحت حافة القوس الساحلي بمقدار 3-5 سم ويثخن ، ويوجد تضخم في الطحال ، ويتضخم حجم البطن (الشكل 6-10 ، أ). كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات خارج الكبد لأمراض الكبد المزمنة: الأوردة العنكبوتية ، توسع الشعيرات ، حمامي الراحية. بعض المرضى لديهم مظهر كوشينغويد: حب الشباب ، الشعرانية والسطور الوردية على الفخذين والبطن. 67٪ تم تشخيص إصابتهم بأمراض المناعة الذاتية الأخرى: التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، التهاب المفصل الروماتويديوإلخ.

التشخيص

يعتمد التشخيص على الكشف عن متلازمات انحلال الخلايا ، ركود صفراوي ، فرط غاماغلوبولين الدم ، زيادة تركيز IgG ، نقص بروتين الدم ، زيادة حادة في ESR ، ويتم تأكيد ذلك من خلال الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا الكبد.

صفة مميزة متلازمة فرط الطحالعلاماتها:

تضخم الطحال.

قلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد جميع خلايا الدم): فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة العدلات ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (مع درجة حادة من الشدة ، تظهر متلازمة النزيف) ؛

تضخم تعويضي لنخاع العظام.

في التشخيص ، تعتبر طرق البحث الفعالة (المسح ، خزعة الكبد ، إلخ) ذات أهمية غير مشروطة.

علم الأمراض

التغيرات المورفولوجية في الكبد في AIH مميزة ولكنها غير محددة. CG ، كقاعدة عامة ، يتحول إلى تليف الكبد متعدد الفصوص (الشكل 6-10 ، ب) ؛ تتميز بدرجة عالية من النشاط: محيط

نخر ، نخر بوابة البوابة أو الجسر المركزي ، في كثير من الأحيان - التهاب الكبد البابي أو الفصيصي ، في الغالب تسلل الخلايا الليمفاوية مع عدد كبير من خلايا البلازما ، وتشكيل ريدات (الشكل 6-10 ، ج).

أرز. 6-10. AIH: طفل مصاب بتشمع الكبد. ب - التحضير الكلي: تليف الكبد الكبير. ج - التحضير الدقيق: الصورة النسيجية (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع CHB ، والتهاب المرارة ، ومرض ويلسون كونوفالوف ، والتهاب الكبد الناجم عن الأدوية ، ونقص α-1-antitrypsin ، إلخ.

يميز بين AIH المحدد والمحتمل. يتميز المتغير الأول بوجود المؤشرات المذكورة أعلاه ، بما في ذلك زيادة عيار الأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، لا توجد علامات فيروسية في مصل الدم ، وتلف القناة الصفراوية ، وترسب النحاس في أنسجة الكبد ، ولا توجد مؤشرات على عمليات نقل الدم واستخدام الأدوية السامة للكبد.

يتم تبرير المتغير المحتمل لـ AIH عندما تشير الأعراض الحالية إلى AIH ، ولكنها ليست كافية لإجراء التشخيص.

علاج او معاملة

الأساس هو العلاج المثبط للمناعة. عيّن بريدنيزولون ، أزاثيوبرين ، أو توليفات منهما ، والتي تسمح بتحقيق مغفرة سريرية وكيميائية حيوية ونسيجية في 65٪ من المرضى في غضون 3 سنوات. يستمر العلاج لمدة عامين على الأقل حتى يتم تحقيق مغفرة لجميع المعايير.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم (الجرعة القصوى - 60 مجم / يوم) مع انخفاض تدريجي بمقدار 5-10 مجم كل أسبوعين تحت المراقبة الأسبوعية للمعايير البيوكيميائية. في حالة عدم وجود تطبيع لمستويات الترانساميناز ، يتم وصف أزيثيوبرين بشكل إضافي بجرعة أولية 0.5 مجم / كجم (الحد الأقصى للجرعة 2 مجم / كجم).

بعد مرور عام على بداية الهدوء ، من المستحسن إلغاء العلاج المثبط للمناعة ، ولكن فقط بعد ثقب خزعة الكبد. يجب أن يشير الفحص المورفولوجي إلى غياب التغييرات الالتهابية أو الحد الأدنى من نشاطها.

مع عدم فعالية العلاج بالقشرانيات السكرية ، يستخدم السيكلوسبورين (الرمل نيورال *) للإعطاء عن طريق الفم من السنة الأولى من العمر ، والذي يتم إطلاقه في محلول 100 مجم في 50 مل في قنينة ، كبسولات 10 و 25 و 50 و 100 ملغ ،

وصف الدواء بجرعة 2-6 مجم / كجم في اليوم (لا يزيد عن 15 مجم / م 2 في الأسبوع). يوصف سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد *) عن طريق الوريد بجرعة 10-12 مجم / كجم مرة واحدة في أسبوعين ، ثم في أقراص 0.05 جم ، 15 مجم / كجم مرة واحدة في 3-4 أسابيع ، جرعة الدورة لا تزيد عن 200 مجم / كجم

لوحظ في 5-14٪ من المرضى مقاومة أولية للعلاج. يخضعون في المقام الأول للاستشارة في مراكز زراعة الكبد.

الوقاية

الوقاية الأولية لم يتم تطويرها ، والثانوية تتكون في التشخيص المبكر ، والمراقبة الطبية للمرضى (الموصوفة أدناه) والعلاج طويل الأمد المثبط للمناعة.

تنبؤ بالمناخ

المرض دون علاج يتطور باستمرار ولا يكون له مغفرة تلقائية - يتشكل تليف الكبد. في النوع 1 من AIH ، غالبًا ما تكون الجلوكوكورتيكويدات أكثر فعالية والتشخيص مواتٍ نسبيًا: في كثير من الحالات ، يمكن تحقيق مغفرة إكلينيكية طويلة. في النوع الثاني من متلازمة نقص المناعة المكتسب (AIH) ، يتطور المرض عادةً بسرعة إلى تليف الكبد. النوع 3 غير محدد سريريًا ولم يتم دراسة مساره.

مع عدم فعالية العلاج المثبط للمناعة ، يُظهر للمرضى زراعة الكبد ، وبعد ذلك يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 90 ٪.

التهاب الكبد الناجم عن المخدرات

رمز ICD-10

K71. التهاب الكبد الناجم عن المخدرات.

التهاب الكبد الناجم عن المخدرات هو إصابة الكبد السامة ، بما في ذلك أمراض الكبد الذاتية (التي لا يمكن التنبؤ بها) والسامة (التي يمكن التنبؤ بها) الناجمة عن المخدرات ، والمرتبطة بتناول الأدوية السامة للكبد والمواد السامة.

المسببات المرضية

يلعب الكبد دورًا مهمًا في عملية التمثيل الغذائي للمواد الغريبة (المواد الغريبة). مجموعة الإنزيمات الموجودة في الشبكة الإندوبلازمية للكبد ، والمعروفة باسم السيتوكروم P450 ، هي أهم عائلة من الإنزيمات في عملية التمثيل الغذائي للكبد. يمتص السيتوكروم P450 حوالي 90٪ من المنتجات السامة والطبية.

غالبًا ما يصبح الكبد هدفًا لآثاره الضارة. هناك أنواع مباشرة وغير مباشرة من تلف الكبد.

النوع المباشر من إصابة الكبديعتمد على جرعة الدواء ويرجع ذلك إلى تأثير الدواء نفسه على خلايا الكبد وعضياته. تشمل الأدوية ذات التأثيرات السمية الكبدية المرتبطة بالجرعة الباراسيتامول ومضادات الأيض ، مما يؤدي إلى نخر خلايا الكبد. يمكن أيضًا أن يحدث تلف الكبد المباشر بسبب التتراسيكلين ، والميركابتوبورين ، والآزاثيوبرين ، والأندروجين ، والإستروجين ، وما إلى ذلك.

نوع غير مباشر من تلف الكبد.لا تعتمد على جرعة الأدوية ، التي يتم ملاحظتها عند تناول النيتروفوران ، والريفامبيسين ، والديازيبام ، والميبروبامات ، وما إلى ذلك. يعكس هذا النوع رد الفعل الفردي لجسم الطفل كمظهر من مظاهر فرط الحساسية للأدوية.

يشارك الكبد في عملية التمثيل الغذائي للعديد من الكائنات الحية الغريبة من خلال عمليات التحول الأحيائي ، والتي تنقسم إلى مرحلتين.

. الطور الأول- تحدث تفاعلات مؤكسدة بمشاركة السيتوكرومات P450. خلال هذه المرحلة ، يمكن تكوين مستقلبات نشطة ، بعضها له خصائص سامة للكبد.

. المرحلة الثانيةيحدث خلالها اقتران المستقلبات التي تكونت سابقًا مع الجلوتاثيون أو الكبريتات أو الجلوكورونيد ، مما يؤدي إلى تكوين مركبات ماء غير سامة تفرز من الكبد إلى الدم أو الصفراء.

يحتل التهاب الكبد الدوائي أو الناجم عن الأدوية مكانًا خاصًا بين تلف الكبد السام. يحدث تكوينها في كثير من الأحيان نتيجة للاستخدام غير المنضبط للأدوية (الشكل 6-11 ، أ). يمكن أن يتسبب أي دواء تقريبًا في تلف الكبد وتطور التهاب الكبد بدرجات متفاوتة من الشدة.

يمكن تقسيم السموم بشكل مشروط إلى منزلية وصناعية. يتم عزل سموم الإنتاج العضوي (رابع كلوريد الكربون ، النفثالين المكلور ، ثلاثي نيتروتولوين ، ثلاثي كلورو الإيثيلين ، إلخ) ، المعادن والفلزات (النحاس ، البريليوم ، الزرنيخ ، الفوسفور) ، المبيدات الحشرية (ثنائي كلورو ثنائي الفينيل ثلاثي كلورو الإيثان - DDT ، كربوفوس ، إلخ).

أرز. 6-11.التهاب الكبد الناجم عن الأدوية: أ - تكوين التهاب الكبد الناجم عن الأدوية مع تنخر خلايا الكبد ؛ ب - الصورة النسيجية لالتهاب الكبد الناجم عن الأدوية بعد علاج اللوكيميا الحادة (صبغة الهيماتوكسيلين إيوزين ؛ χ 400)

تتطور الأشكال الشديدة بشكل خاص من تلف خلايا الكبد عند التسمم بمواد مثل الباراسيتامول ، وسم الضفدع الشاحب ، والفوسفور الأبيض ، ورابع كلوريد الكربون ، وجميع السموم الصناعية.

الصورة السريرية

يتم عرض الأشكال النموذجية لتلف الكبد مع تأثيرات سمية الكبد للأدوية في الجدول.

6-9.

الجدول 6-9.أكثر تأثيرات الأدوية السامة للكبد شيوعًا

يمكن أن تكون التفاعلات الدوائية عابرة ، ويلاحظ وجود قوات حرس السواحل الهايتية بشكل غير منتظم. قد تعود اختبارات وظائف الكبد إلى طبيعتها في غضون بضعة أسابيع (حتى شهرين) بعد التوقف عن تناول الأدوية ، ولكن في التهاب الكبد الصفراوي قد تزيد هذه الفترة حتى 6 أشهر. يشير اليرقان دائمًا إلى المزيد هزيمة شديدةالكبد ، وربما يتطور إلى فشل الكبد الحاد.

التشخيص

أساس تشخيص تلف الكبد الناجم عن الأدوية هو سوابق طبية تم جمعها بعناية للأدوية المستخدمة أو الموصوفة أو المستخدمة كعلاج ذاتي. عادة ما تكون الفترة الزمنية بين تناول الدواء وظهور المرض من 4 أيام إلى 8 أسابيع.

يمكن الإشارة إلى الخزعة في حالة الاشتباه في وجود مرض كبدي موجود مسبقًا أو إذا لم يكن هناك تطبيع لكيمياء الدم (اختبارات وظائف الكبد) بعد التوقف عن تناول الدواء.

علم الأمراض

لوحظ عدم تعقيد الحزم الكبدية ، وضمور البروتين الشديد (الحبيبي والبالوني) لخلايا الكبد ، وتعدد أشكال نوى الخلايا الكبدية ، والتغيرات الضمورية والنخرية في نوى خلايا الكبد (الشكل 6-11 ، ب).

تشخيص متباين

يجب أن تؤخذ احتمالية التأثيرات السامة للأدوية في الاعتبار عند التشخيص التفريقي لفشل الكبد واليرقان. من الضروري استبعاد الأسباب الأخرى: التهاب الكبد الفيروسي ، وأمراض القنوات الصفراوية ، إلخ. في حالات نادرة ، من الضروري إجراء التشخيص التفريقي لأمراض التمثيل الغذائي الخلقية التي يمكن أن تسبب تلف الكبد ، من النوع الأول (مرض جيرك).

النوع الثالث (مرض كوري) ، النوع الرابع (مرض أندرسن) ، النوع السادس (مرضها). تحدث هذه الأمراض بسبب التراكم المفرط للجليكوجين في خلايا الكبد. يجب أيضًا التمييز بين تلف الكبد المزمن الناتج عن نشأة الدواء وبين داء الشحوم: مرض جوشر (استنادًا إلى تراكم المبيدات المحتوية على النيتروجين في خلايا الخلايا الشبكية) ومرض نيمان بيك (الناتج عن تراكم الفوسفوليبيدات ، وخاصة السفينجوميلين ، في خلايا نظام الشبكية). من الضروري أيضًا استبعاد الجالاكتوز والفركتوز في الدم.

علاج او معاملة

الشرط الإلزامي والرئيسي للعلاج هو الرفض الكامل لاستخدام عقار سامة للكبد.

يساعد اتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية (90-100 سعرة حرارية / كجم في اليوم) وغني بالبروتينات (2 جم / كجم يوميًا) والكربوهيدرات على استعادة الحالة الوظيفية للكبد. من أغراض طبيةالتوصية بالفوسفوليبيدات الأساسية ذات التأثيرات المثبِّتة للأغشية والتأثيرات الواقية للكبد ، بالإضافة إلى مثبطات عمليات بيروكسيد الدهون. كما يوصف حمض الثيوكتيك

لوتا (حمض ليبويك * ، ليباميد *) ، مما يقلل من التأثيرات السامة للأدوية بسبب تأثيره المضاد للأكسدة ؛ الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا - فلافونويد سيليبينين (كارسيل *) 5 مجم / كجم مقسمة على 3 جرعات (لا تمضغ الحبوب ، تناولها بعد الوجبات مع الكثير من الماء).

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على مدى سرعة إيقاف الدواء الذي تسبب في تلف الكبد. عادة ، المظاهر السريرية والتغيرات في البارامترات البيوكيميائية تطبيع في غضون أيام قليلة ، نادرا أسابيع.

يكون التشخيص دائمًا خطيرًا عندما يتم تكوين صورة لتلف الكبد المزمن مع قصور في الخلايا الكبدية.

الوقاية من التهاب الكبد المزمن

الوقاية الأولية لم يتم تطويرها ، والثانوية تتكون في التعرف المبكر والعلاج المناسب للأطفال المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد.

إن إدخال التطعيم على نطاق واسع ضد التهاب الكبد A و B لن يحل مشكلة التهاب الكبد الحاد فحسب ، بل التهاب الكبد المزمن أيضًا.

داء الكبد

رموز ICD-10

K71.7. تلف الكبد السام مع تليف الكبد وتليف الكبد.

K74. تليف الكبد وتليف الكبد. K74.3. تليف الكبد الصفراوي الأولي. K74.4. تليف الكبد الثانوي. K74.5. تليف الكبد الصفراوي غير محدد. K74.6. تليف الكبد غير المحدد. ص 78.3. تشمع الكبد خلقي.

تليف الكبد هو مرض مزمن تقدمي يتميز بضمور ونخر في الحمة الكبدية ، مصحوبًا بتجديد عقيدته ، وانتشار منتشر للنسيج الضام. إنها مرحلة متأخرة من أمراض مختلفة تصيب الكبد والأعضاء الأخرى ، حيث تتعرض بنية الكبد للاضطراب ، ولا تؤدي وظائف الكبد بشكل كامل ، مما يؤدي إلى فشل الكبد.

يجب تمييز تليف الكبد عن تليفه. التليف - التكاثر البؤري للنسيج الضام في آفات الكبد المختلفة: الخراجات ، الارتشاح ، الأورام الحبيبية ، إلخ.

في البلدان المتقدمة اقتصاديًا ، يحدث تليف الكبد في 1٪ من السكان ، وهو أحد الأسباب الرئيسية الستة للوفاة لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 35 و 60 عامًا. في كل عام يموت 40 مليون شخص في العالم من تليف الكبد الفيروسي وسرطان الخلايا الكبدية ، والذي يتطور على خلفية نقل فيروس التهاب الكبد B. ويلاحظ في كثير من الأحيان عند الذكور ، وتبلغ النسبة مع الجنس الأنثوي 3: 1.

أتريسيا القنوات الصفراوية- واحد من الأسباب الشائعةتليف الكبد الصفراوي عند الرضع ، معدل الإصابة هو 1 من 10000 إلى 30.000 مولود جديد.

المسببات المرضية

تؤدي العديد من أمراض الكبد والأعضاء الأخرى ، واستخدام الأدوية على المدى الطويل (انظر الشكل 6-11 ، أ ، 6-12 ، أ) ، إلخ إلى تليف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أمراض أخرى مهمة في تكوين تليف الكبد:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

الاضطرابات الأيضية الوراثية (داء ترسب الأصبغة الدموية ، التنكس الكبدي ، الجالاكتوز في الدم ، نقص α-1-antitrypsin ، إلخ) ؛

انتهاك التدفق الوريدي من الكبد (متلازمة بود كياري ، مرض انسداد الوريد ، قصور القلب البطيني الأيمن الحاد) ، إلخ.

رتق القناة الصفراويةيشير إلى التشوهات التنموية ، والتي ترتبط في معظم الحالات بالتهاب الكبد داخل الرحم ، وغالبًا ما يكون سببها أحد الفيروسات المتكررة. في بعض الأطفال ، يحدث هذا التشوه بسبب العوامل السلبية التي عملت في الأسبوع 4-8 من الحياة داخل الرحم. عادةً ما يعاني هؤلاء الأطفال من تشوهات في الأعضاء الأخرى (غالبًا الكلى والقلب والعمود الفقري). يرتبط بعض الأطفال بالتثلث الصبغي في الزوجين الثالث عشر والثامن عشر من الكروموسومات. يتميز الرتق بإغلاق كامل للقنوات الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد في أشكال مختلفة. في كثير من الأحيان (في 70-80 ٪ من الحالات) يحدث شكل رتق داخل الكبد.

واحدة من العلامات والمضاعفات الرئيسية لتليف الكبد هي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابيوالذي يحدث بسبب زيادة الضغط في الوريد البابي (الوريد الذي ينقل الدم من أعضاء البطن إلى الكبد) بأكثر من 5 ملم زئبق. نتيجة ل ضغط دم مرتفعفي الوريد البابي ، لا يمكن أن يتدفق الدم من أعضاء البطن ويحدث ركود الدم في هذه الأعضاء (الشكل 6-12 ، ب).

التركيب الخلوي التقريبي للكبد: 70-80٪ - خلايا الكبد ، 15٪ - الخلايا البطانية ، 20-30٪ - خلايا كوبفر (الضامة) ، 5-8٪ - خلايا إيتو (الشكل 6-13 ، أ). خلايا إيتو(المرادفات: الخلايا النجمية للكبد ، الخلايا المخزنة للدهون ، الخلايا الشحمية) ، الموجودة في الفضاء المحيط بالجيني لـ Disse ، تلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في تليف الكبد. كونها الخلايا الرئيسية للنسيج الضام في الكبد ، فإنها تشكل المصفوفة خارج الخلية ، وتراكم الدهون بشكل طبيعي. عندما يتلف الكبد ، تبدأ خلايا إيتو في إنتاج الكولاجين من النوع الأول والسيتوكينات ، واكتساب خصائص تشبه الأرومة الليفية (الشكل 6-13 ب). تحدث هذه العملية بمشاركة خلايا الكبد وخلايا كوبفر.

أرز. 6-12.تليف الكبد: أ - العوامل المسببة. ب- النظام البابي للكبد وآلية تكوين ارتفاع ضغط الدم البابي

يظهر التسبب في تليف الكبد في الشكل. 6-13 ، ب ، ولكن في حوالي 10-35٪ من المرضى ، تظل مسببات تليف الكبد ومسبباته غير معروفة.

1 أرز. 6-13.أ - جزء من الفصيص الكبدي وتكوينه الخلوي ؛ ب - التسبب في تليف الكبد

عادة ما تكون تغيرات الكبد في تليف الكبد منتشرة ، فقط في حالة تليف الكبد الصفراوي يمكن أن تكون بؤرية. يؤدي موت الخلايا الكبدية المصاحبة للالتهاب والتليف إلى تعطيل بنية الكبد الطبيعية: فقدان الأوعية الدموية الكبدية الطبيعية مع تطور تحويلات بورتوكافال وتشكيل عقد تجديد خلايا الكبد المحفوظة (الشكل 6-14 ، أ) ، بدلا من الفصيصات الكبدية الطبيعية المكتشفة في مادة التشريح أو في الجسم الحي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (الشكل 6-14 ، ب).

أرز. 6-14.التغييرات في الكبد في تليف الكبد: أ - التأهب الكبير لتليف الكبد الصغير. ب- التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد: السهم يشير إلى عقدة التجدد

تصنيف

تخصيص رتق القناة الصفراوية خارج الكبد (بدون أو مع رتق المرارة) ، رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق القناة الصفراوية خارج الكبد) ، رتق كلي. يتم عرض تصنيف تليف الكبد في الجدول. 6-10.

الجدول 6-10.تصنيف تليف الكبد

الصورة السريرية

في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، والذي يتجلى في التهاب القنوات الصفراوية في الكبد مع انتهاك لتدفق الصفراء واليرقان والحكة والحمى وأعراض أخرى. يتشكل تشمع القناة الصفراوية ، المرتبط برتق خلقي في القناة الصفراوية ، بسرعة ، مما يؤدي إلى الوفاة في غياب التدخل الجراحي لأسباب صحية.

يتطور تليف الكبد الكحولي عند الأشخاص الذين يستهلكون المشروبات الكحولية بجرعات كبيرة بشكل مفرط لفترة طويلة ؛ لا يُنظر إليه في أمراض الكبد في مرحلة الطفولة.

يتطور تليف الكبد عند الأطفال الأكبر سنًا ببطء وقد لا تظهر عليه أعراض في البداية. العلامات المبينة في الجدول. 6-11 ، كقاعدة عامة ، تتطور بشكل تدريجي وتكون غير مرئية للطفل الذي يعاني من مرض مزمن في الكبد أو الأعضاء الأخرى لفترة طويلة ، ولوالديه.

لوحظ تضخم الكبد في بداية المرض. التدمير التدريجي لخلايا الكبد ، يؤدي التليف مع تقدم المرض الأساسي إلى انخفاض في حجم الكبد.السمة الخاصة هي انخفاض حجم الكبد في تليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد الفيروسي والتهاب الكبد المناعي.

الجدول 6-11.علامات تليف الكبد

مضاعفات تليف الكبدهي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي (الجدول 6-12) ، الدوالي الأطراف السفلية، نزيف من أوردة المريء المتوسعة ، غيبوبة كبدية.

الجدول 6-12.تشخيص متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي

توسع الأوردة- من مضاعفات تليف الكبد ، يتجلى بألم في الأطراف ، وتضخم واضح وكبير في الأوردة. نزيف من أوردة المريء المتوسعةيتجلى في خروج الدم من الفم و / أو اسوداد البراز. غيبوبة كبدية- تلف الدماغ الذي يتطور نتيجة تراكم كمية كبيرة من المواد السامة في الدم ، كقاعدة عامة ، يتطور مع تليف الكبد اللا تعويضي ؛ يتم عرض العلامات الرئيسية لمتلازمة قصور الخلايا الكبدية في الجدول. 6-13.

الجدول 6-13.علامات متلازمة قصور الخلايا الكبدية

التشخيص

في التحليل الكيميائي الحيوي ، تم الكشف في البداية عن متلازمات انحلال الخلايا ، الركود الصفراوي ، الالتهاب ، وفيما بعد - متلازمة الاكتئاب الكبدي (انظر الجداول 1-8).

تصف الموجات فوق الصوتية أنواعًا مجهرية (الشكل 6-15 ، أ) أو كبيرة (الشكل 6-15 ، ب) أنواع تليف الكبد. المرادفات النسيجية لهذه الأسماء:

تليف الكبد العقدي الصغير - يتميز تكوين عقيدات صغيرة (قطرها حوالي 1 مم) ؛

تليف الكبد العقدي الكبير - في مناطق التدمير السابق للمعمار الكبدي ، تم الكشف عن ندوب ليفية كبيرة.

علم الأمراض

يظهر في الشكل إعداد كبدي كلاسيكي ، يمثل بوضوح تليف الكبد الصفراوي. 6-15 ، ج.

خلال حياة الطفل ، يمكن فقط للخزعة أن تشير بدقة إلى تليف الكبد ، حيث توجد تغيرات ضمورية شديدة في خلايا الكبد ، والركود الصفراوي ، وبؤر نمو النسيج الضام (العقد الليفية) ، والتي توجد بينها الجزر خلايا الكبد الطبيعية (الشكل. 6-15 ، د).

تشخيص متباين

علاج او معاملة

المبادئ الرئيسية لعلاج تليف الكبد هي كما يلي.

القضاء على الأسباب التي أدت إلى تليف الكبد (علاج موجه للسبب): العلاج المضاد للفيروسات (التهاب الكبد الفيروسي) ، الانسحاب (تليف الكبد الكحولي) ، الانسحاب من الأدوية (التهاب الكبد الدوائي).

أرز. 6-15.تشمع الكبد بالموجات فوق الصوتية: ب - العقيدات الكبيرة: رتق خلقي في القنوات الصفراوية مع تكوين تليف الكبد: ج - التجهيز الكلي. د - التحضير الدقيق (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

العلاج الغذائي.

علاج المضاعفات المتطورة لتليف الكبد: علاج الأعراض اعتلال الدماغ الكبدي، متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي ، إلخ.

الممرضة: إزالة الحديد الزائد والنحاس (داء ترسب الأصبغة الدموية ، مرض ويلسون كونوفالوف) ، العلاج المثبط للمناعة (AIH) ، علاج الركود الصفراوي (تليف الكبد الصفراوي الأولي).

مع التشخيص الراسخ رتق القناة الصفراويةالعلاج الجراحي: فغر كيس الصفراوي الصفراوي أو فغر الأمعاء الأولي (عملية كاساي - إنشاء مفاغرة مباشرة بين السطح المفتوح منزوع الكبسولة للكبد في

منطقة البوابة والأمعاء) ، زرع جزء من الكبد. قبل الجراحة ، العلاج داعم. القشرانيات السكرية غير فعالة ، مثلها مثل الأدوية الأخرى. في الوقت نفسه ، يجب إعطاء فيتامين ك عن طريق الحقن مرة واحدة في الأسبوع ، مع أخذ دورات من الأدوية الوقائية للكبد والفيتامينات هـ ود.

علاج مضاعفات تليف الكبد

راحة السرير الصارمة

حمية نقص الصوديوم: مع استسقاء ضئيل ومعتدل - تقييد تناول الملح إلى 1.0-1.5 جم / يوم ؛ مع استسقاء شديد - ما يصل إلى 0.5-1.0 جم / يوم ؛

تقييد تناول السوائل إلى 0.8-1.0 لتر في اليوم ؛

العلاج المدر للبول: مضادات الألدوستيرون ومضادات البول.

البزل العلاجي (3-6 لتر) مع إعطاء محلول الألبومين في الوريد (بمعدل 6-8 جم لكل 1 لتر من السائل الاستسقائي الذي تمت إزالته) ؛

الترشيح الفائق باستخدام التحويلة البريتونية الوريدية ، التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي ؛

زراعة الكبد بالنقل.

مدرات البول.هيدروكلوروثيازيد (hypothiazid *) في أقراص وكبسولات يوصف عن طريق الفم للأطفال من سن 3 إلى 12 سنة ، 1-2 مجم / كجم في اليوم بجرعة واحدة. يمكن تجنب نقص بوتاسيوم الدم عن طريق استخدام الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم ، أو عن طريق تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم (الفواكه والخضروات).

أقراص سبيرونولاكتون (veroshpiron * ، aldactone * ، veropilactone *) ، كبسولات ، أولية جرعة يومية- 1.33 مجم / كجم ، الحد الأقصى - 3 مجم / كجم على جرعتين ، أو 30-90 مجم / م 2 ، بالطبع - أسبوعين. بطلان في الطفولة.

فوروسيميد (lasix *) في أقراص 40 ملغ وحبيبات للتعليق ، أمبولات 1٪ - 2 مل. يتم وصف الأطفال حديثي الولادة 1-4 مجم / كجم يوميًا 1-2 مرات ، 1-2 مجم / كجم IV أو IM 1-2 مرات في اليوم ، الأطفال - 1-3 مجم / كجم يوميًا ، المراهقون - 20-40 مجم / يوم.

توصف الأدوية المدرة للبول في الصباح. من الضروري التحكم في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم ، تخطيط كهربية القلب.

معيار فعالية العلاج هو توازن الماء الإيجابي ، وهو 200-400 مل / يوم مع كمية صغيرة من الاستسقاء و 500-800 مل / يوم مع متلازمة الاستسقاء الوذمي عند الأطفال الأكبر سنًا. بزلنفذ وفقًا لمؤشرات صارمة (مع كمية كبيرة من السائل) مع الإدارة المتزامنة للألبومين بكمية 4-5 جم / بوصة. إذا فشل العلاج الدوائي ، فمن الممكن العلاج الجراحي(التحويل).

العلاج المرقئ (حمض أمينوكابرويك ، فيكاسول * ، غلوكونات الكالسيوم ، ديسينون * ، كتلة كرات الدم الحمراء).

استعادة حجم الدورة الدموية (محلول الألبومين ، البلازما).

التخفيض الدوائي لضغط البوابة (فازوبريسين ، سوماتوستاتين ، أوكتريوتيد).

السداد الميكانيكي للمريء (مسبار Sengstaken-Blackmore).

طرق التنظير لوقف النزيف (العلاج بالتصليب بالإيثانولامين ، بوليدوكانول ، ربط جذوع الوريد).

التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي.

الوقاية من تقرحات الإجهاد في الجهاز الهضمي (حاصرات مستقبلات الهيستامين H2 ، مثبطات مضخة البروتون).

الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي (اللاكتولوز ، الحقن الشرجية السيفون).

الوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي (المضادات الحيوية).

العوامل الدوائية الرئيسية لمتلازمة النزف

حمض ε- أمينوكابرويك الوريدوفي حبيبات لتحضير معلق للإعطاء عن طريق الفم ، تكون الجرعة اليومية للأطفال أقل من سنة 3 غرام ؛ 2-6 سنوات - 3-6 جم ، 7-10 سنوات - 6-9 جم.

يوصف ميناديون ثنائي كبريتات الصوديوم (Vikasol *) محلول 1٪ للأطفال أقل من 1 سنة - 2-5 ملغ / يوم ، 1-2 سنة - 6 ملغ / يوم ، 3-4 سنوات - 8 ملغ / يوم ، 5-9 سنوات - 10 ملغ / يوم ، 10-14 سنة - 15 ملغ / يوم. مدة العلاج 3-4 أيام ، بعد استراحة لمدة 4 أيام ، تتكرر الدورة.

يتم إنتاج Etamsylate (dicynone *) في أقراص من 250 مجم وكمحلول 12.5 ٪ في أمبولات 2 مجم (250 مجم لكل أمبولة) للإعطاء العضلي والوريد. عند النزيف ، يتم إعطاء الأطفال دون سن 3 سنوات 0.5 مل ، 4-7 سنوات - 0.75 مل ، 8-12 سنة - 1-1.5 مل و 13-15 سنة - 2 مل. يتم تكرار الجرعة المحددة كل 4-6 ساعات لمدة 3-5 أيام. في المستقبل ، يمكن أن يستمر العلاج بالدايسينون * في أقراص (الجرعة اليومية - 10-15 مجم / كجم): الأطفال دون سن 3 سنوات - 1/4 قرص ، 4-7 سنوات - 1/2 قرص ، 8-12 سنة - قرص واحد لكل منهما و 13-15 سنة - 1.5-2 حبة 3-4 مرات في اليوم.

وسائل لتقوية جدار الأوعية الدموية - تروكسيروتين الفلافونويد وحمض الأسكوربيك + الروتوسيد (أسكوروتين *).

لتقليل ضغط البوابة ، يتم استخدام الديسموبريسين (minirin *) - وهو نظير للهرمون الطبيعي أرجينين فاسوبريسين ، 100-200 مجم في الليل.

علاج او معاملة ورم خبيثكبديقوم بها خبراء مركز السرطان. مؤشرات لاستئصال الطحال

ارتفاع ضغط الدم البابي القطاعي خارج الكبد.

فرط طحال شديد مع متلازمة نزفية.

تأخر في النمو البدني والجنسي للأطفال المصابين بتليف الكبد.

تضخم الطحال العملاق مع وضع علامة متلازمة الألم(النوبات القلبية ، التهاب الطحال).

علاج او معاملة التهاب الصفاق الجرثومي العفويتنفيذ الجيل الثالث والرابع من السيفالوسبورين.

العلاج الجذري لتليف الكبد هو زرع الكبد.

الوقاية

أساس الوقاية الثانويةهو علاج موجه للسبب ومرض في الوقت المناسب لالتهاب الكبد الحاد والمزمن.

الوقاية من تليف الكبد في الأساس بعد الثانويو رباعي،منذ إجراء العلاج الذي يهدف إلى تثبيت العملية المرضية في الكبد ، ومنع التفاقم ، وتقليل مخاطر التطور وتطور المضاعفات. يجب أن يكون الأطفال تحت إشراف ديناميكي في العيادات والمراكز المتخصصة ، وفي العيادات الخارجية - تحت إشراف طبيب الأطفال وأخصائي الجهاز الهضمي. يتم إجراء الوقاية المناعية بشكل فردي.

الوقاية من المضاعفات ، على سبيل المثال ، النزيف الأول من دوالي المريء ، ممكن بسبب الفحص بالمنظار مرة واحدة على الأقل في 2-3 سنوات من أجل المراقبة الديناميكية لتطورها المحتمل. تتم مراقبة حالة المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولية من دوالي المريء بالمنظار مرة كل 1-2 سنوات. يتم إجراء العلاج الوقائي بالمتوسط ​​والشديد.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص تليف الكبد غير مواتٍ ، وكقاعدة عامة ، غير مؤكد وغير متوقع ، لأنه يعتمد على سبب تليف الكبد ، وعمر المريض ، ومرحلة المرض ، واحتمال حدوث مضاعفات قاتلة غير متوقعة. لا يوجد علاج لتليف الكبد من تلقاء نفسه (ما لم يتم إجراء عملية زرع كبد) ، ولكن علاج مناسبيسمح تليف الكبد لفترة طويلة (20 سنة أو أكثر) للتعويض عن المرض. الالتزام بالنظام الغذائي وطرق العلاج التقليدية والبديلة (الشكل 6-16) ، يؤدي رفض العادات السيئة إلى زيادة فرص المريض في تعويض المرض بشكل كبير.

أرز. 6-16.خيارات العلاج لمرضى تليف الكبد

بدون علاج جراحي ، يموت الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية في عمر 2-3 سنوات. كلما تم إجراء العملية في وقت مبكر ، كان التشخيص أفضل. يعيش حوالي 25-50٪ من الأطفال الذين خضعوا للجراحة المبكرة على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أو أكثر عندما يخضعون لعملية زرع كبد. تعتمد النتيجة على وجود أو عدم وجود عملية التهابية وتصلب في الكبد.

تليف كبدى

رموز ICD-10

K72. تليف كبدى. K72.0. فشل الكبد الحاد وتحت الحاد. K72.1. فشل الكبد المزمن. K72.9. فشل الكبد ، غير محدد.

الفشل الكبدي عبارة عن مجموعة من الأعراض التي تتميز بانتهاك وظيفة أو أكثر من وظائف الكبد ، وينتج عن تلف الحمة (متلازمة قصور الخلايا الكبدية أو الكبدية). اعتلال الدماغ البابي أو الكبدي هو أحد الأعراض المعقدة لاضطرابات الجهاز العصبي المركزي التي تحدث مع فشل الكبد مع ضعف شديد في العديد من وظائف الكبد الحيوية.

معدل الوفيات من الفشل الكبدي هو 50-80٪. في حالة فشل الكبد الحاد ، قد يحدث اعتلال دماغي كبدي ، ومتى الأمراض الحادةالكبد نادر ، لكن معدل الوفيات يمكن أن يصل إلى 80-90٪.

المسببات المرضية

فشل الكبد الحاديحدث في أشكال حادة من التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، D ، E ، G ، والتسمم بالسموم الكبدية (الكحول ، بعض الأدوية ، السموم الصناعية ، السموم الفطرية والأفلاتوكسين ، ثاني أكسيد الكربونوإلخ.). قد تكون أسبابه فيروسات الهربس ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس كريات الدم البيضاء المعدية ، فيروس الهربس النطاقي البسيط ، فيروس كوكساكي ، العامل المسبب لمرض الحصبة ؛ تسمم الدم في خراجات الكبد. يوصف الفشل الكبدي الحاد في أمراض الكبد السامة (متلازمة راي ، وهي حالة بعد توقف الأمعاء الدقيقة) ، ومرض ويلسون كونوفالوف ، ومتلازمة بود تشياري.

متلازمة بود تشياري(رمز ICD-10 - I82.0) يتطور بسبب التضييق أو الإغلاق التدريجي للأوردة الكبدية. على أساس التهاب الوريد الخثاري في الوريد السري وقناة أرانتزيان ، التي تتدفق إلى فم الوريد الكبدي الأيسر ، يمكن أن تبدأ متلازمة بود تشياري في مرحلة الطفولة المبكرة. نتيجة لذلك ، يحدث ركود في الكبد مع ضغط خلايا الكبد.

متلازمة راي(رمز ICD-10 - G93.7) - اعتلال دماغي حاد مع وذمة دماغية وتسلل إلى الكبد الدهني يحدث في الأطفال حديثي الولادة والأطفال والمراهقين الأصحاء سابقًا (عادةً في سن 4-12 عامًا) ، المرتبط بالإصابة السابقة عدوى فيروسية(فمثلا، جدري الماءأو الأنفلونزا من النوع أ) وتناول الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك.

فشل الكبد المزمنهو نتيجة لتطور أمراض الكبد المزمنة (التهاب الكبد ، تليف الكبد ، أورام الكبد الخبيثة ، إلخ). العوامل المسببة الرئيسية موضحة في الشكل. 6-17 ، أ.

على أساس التسبب تليف كبدىهناك عمليتان. أولاً ، يؤدي الحثل الشديد والنخر المنتشر لخلايا الكبد إلى انخفاض كبير في وظائف الكبد. ثانيًا ، نظرًا للضمانات العديدة بين البوابة والوريد الأجوف ، يدخل جزء كبير من المنتجات السامة الممتصة في الدورة الدموية الجهازية متجاوزًا الكبد. يحدث التسمم بسبب منتجات تحلل البروتين غير المعادلة ، والمنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي (الأمونيا ، الفينولات).

ظهور اعتلال الدماغ الكبديفي الفشل الكبدي مرتبط باضطرابات التوازن ، الحالة الحمضية القاعدية وتكوين الكهارل في الدم (قلاء تنفسي واستقلابي ، نقص بوتاسيوم الدم ، الحماض الأيضي، نقص صوديوم الدم ، نقص كلور الدم ، آزوتيميا). تدخل المواد السامة للدماغ إلى الدورة الدموية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد: الأحماض الأمينية ومنتجاتها المتحللة (الأمونيا ، الفينولات ، المركابتان) ؛ منتجات التحلل المائي وأكسدة الكربوهيدرات (اللاكتيك ، حمض البيروفيك ، الأسيتون) ؛ منتجات التمثيل الغذائي للدهون. الناقلات العصبية الكاذبة (الهليون ، الجلوتامين) ، والتي لها تأثيرات سامة على الجهاز العصبي المركزي. ترتبط آلية تلف أنسجة المخ بضعف وظيفة الخلايا النجمية ، والتي تشكل ما يقرب من 30٪ من خلايا الدماغ. تلعب الخلايا النجمية دورًا رئيسيًا في تنظيم نفاذية الحاجز الدموي الدماغي ، وفي ضمان نقل النواقل العصبية إلى الخلايا العصبية في الدماغ ، وفي تدمير المواد السامة (على وجه الخصوص ، الأمونيا) (الشكل 6-17 ، ب).

أرز. 6-17.الفشل الكبدي المزمن والاعتلال الدماغي الكبدي: أ - مسببات الفشل الكبدي. ب- آلية تكوين اعتلال الدماغ الكبدي

تبادل الأمونيا.في الأشخاص الأصحاء ، يتم تحويل الأمونيا إلى حمض البوليك في الكبد في دورة كريبس. مطلوب في تحويل الجلوتامات إلى الجلوتامين ، الذي يتوسطه إنزيم الجلوتامات المركب. في حالة تلف الكبد المزمن ، يتناقص عدد خلايا الكبد العاملة ، مما يخلق متطلبات مسبقة لفرط أمونيا الدم. عندما يحدث التحويل البابي الجهازي ، تدخل الأمونيا ، التي تتجاوز الكبد ، الدورة الدموية الجهازية - يحدث فرط أمونيا الدم. الأمونيا ، تعمل

في الدماغ ، يؤدي إلى تعطيل عمل الخلايا النجمية ، مما يتسبب في تغيرات شكلية فيها. نتيجة لذلك ، مع فشل الكبد ، تحدث وذمة دماغية ويزداد الضغط داخل الجمجمة.

في ظل ظروف تشمع الكبد والتحويل البابي الجهازي ، يزداد نشاط إنزيم الجلوتامات المركب للعضلات الهيكلية ، حيث تبدأ عملية تدمير الأمونيا. وهذا ما يفسر انخفاض كتلة العضلات لدى مرضى تليف الكبد ، والذي بدوره يساهم أيضًا في فرط أمونيا الدم. تحدث عمليات التمثيل الغذائي وإفراز الأمونيا أيضًا في الكلى.

الصورة السريرية

تتجلى الصورة السريرية في اضطرابات الوعي والوظائف المعرفية ، والنعاس ، والكلام الرتيب ، والرعشة ، واختلاف الحركات. العلامات المهمة بشكل خاص هي الانخفاض السريع في حجم الكبد وتليينه وألمه في الجس. في الجدول. لخص 6-14 بإيجاز المظاهر السريرية لمراحل الفشل الكبدي والاعتلال الدماغي ، والاختلافات بين الفشل الكبدي الحاد والمزمن - في الجدول. 6-15.

الجدول 6-14.تصنيف مراحل الفشل الكبدي والاعتلال الدماغي

الجدول 6-15.التشخيص التفريقي للفشل الكبدي الحاد والمزمن

تسبق الغيبوبة الكبدية إثارة عامة تتحول إلى اضطهاد للوعي: ذهول وذهول ، ثم يحدث فقدانه الكامل. تظهر الظواهر السحائية ، المنعكسات المرضية (الإمساك ، المص) ، الأرق ، التشنجات. يصبح التنفس غير منتظم ، مثل Kussmaul أو Cheyne-Stokes. نبض صغير وغير منتظم. من الفم ومن

تنبعث من الجلد رائحة الكبد (قدم أو الكبد) ،بسبب إطلاق ميثيل مركابتان ؛ يزداد اليرقان والمتلازمة النزفية ، الاستسقاء ، زيادة وذمة نقص بروتينات الدم (الشكل 6-18 ، أ). تظهر المظاهر السريرية للمراحل اللا تعويضية والنهائية بوضوح في الشكل. 6-18، Gd. يشير مصطلح "الشكل الخبيث" (الشكل الأكثر خطورة) إلى حالة سريرية جديدة نوعياً تحدث في مرضى التهاب الكبد الفيروسي B إذا أصيبوا بنخر كبدي ضخم أو تحت الكتلة.

أرز. 6-18.فشل الكبد: أ - المظاهر السريرية. أ و ب - المرحلة اللا تعويضية ؛ ج - المرحلة النهائية ("مقلة العين العائمة") ؛ د- غيبوبة كبدية

خلال اليومين أو الثلاثة أيام القادمة ، تظهر غيبوبة كبدية عميقة. في بعض الأحيان تحدث غيبوبة ، متجاوزة مرحلة الإثارة.

التشخيص

إجراء الدراسات المختبرية والأدوات.

في التحليل العامكشف الدم عن فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، قلة الصفيحات ، زيادة ESR.

في دراسة كيميائية حيوية ، تم تشخيص البيليروبين في الدم ، آزوتيميا ، نقص ألبومين الدم ، نقص كوليسترول الدم ، لوحظ زيادة مستويات ALT ، AST ، الفوسفاتيز القلوي ، مستويات الفيبرينوجين ، البوتاسيوم ، الصوديوم ، انخفاض مؤشر البروثرومبين ، الحماض الأيضي.

يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية للكبد عن تغير في حجم وهيكل حمة الكبد.

علم الأمراض

تؤثر التغيرات المورفولوجية في الكبد على جميع مكونات أنسجته: الحمة ، الشبكية البطانية ، سدى النسيج الضام ، وبدرجة أقل - القناة الصفراوية.

يميز ثلاثة خيارات شكل حادالأمراض:

شكل دوري حاد

التهاب الكبد الصفراوي (pericholangiolytic).

نخر هائل في الكبد.

تعتمد شدة التغيرات المورفولوجية على شدة المرض ومسبباته (الشكل 6-19 ، أ ، ب). في ذروة المرض ، تسود العمليات النضحية البديلة ؛ خلال فترة الشفاء ، تسود عمليات الانتشار والتجديد.

أرز. 6-19.نخر الكبد ، والتأهيلات الكبيرة والصغيرة: أ - المسببات غير معروفة. ب - مسببات الفيروس الغدي ؛ ج - 250 ؛ د - χ 400 (تلطيخ الهيماتوكسيلين يوزين)

في التهاب الكبد الصفراوي الصفراوي (pericholangiolytic) ، تتعلق التغيرات المورفولوجية بشكل رئيسي بالقنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب الأقنية الصفراوية).

نخر الكبد هو درجة قصوى من التغيرات في الكبد ، والتي يمكن أن تكون هائلة ، عندما تموت الظهارة الكبدية بالكامل تقريبًا أو يتم الحفاظ على حدود غير مهمة من الخلايا على طول محيط الفصيصات ، أو تحت الكتلة ، حيث تخضع معظم الخلايا الكبدية للنخر ، بشكل أساسي في وسط الفصيصات (الشكل 6-19 ، ج ، د).

تشخيص متباين

بغرض تشخيص متباينمن الضروري استبعاد أسباب الأعراض خارج الكبد من الجهاز العصبي المركزي. يتم تحديد مستوى الأمونيا في الدم عند دخول مريض مصاب بتليف الكبد وعلامات تلف الجهاز العصبي المركزي إلى المستشفى. من الضروري إثبات وجود حالات مرضية في تاريخ المريض مثل الاضطرابات الأيضية ونزيف الجهاز الهضمي والالتهابات والإمساك.

في حالة ظهور أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، يتم إجراء التشخيص التفريقي للأمراض التي تشمل ما يلي.

داخل القحف الظروف المرضية: ورم دموي تحت الجافية ، نزيف داخل الجمجمة ،

السكتة الدماغية ، ورم في المخ ، خراج الدماغ.

الالتهابات: التهاب السحايا والتهاب الدماغ.

اعتلال الدماغ الأيضي ، الذي تطور على خلفية نقص السكر في الدم ، واضطرابات الكهارل ، وبول الدم.

فرط أمونيا الدم الناجم عن التشوهات الخلقية في المسالك البولية.

الاعتلال الدماغي السام الناجم عن الكحول تسمم حاد، اعتلال دماغ فيرنيك.

اعتلال الدماغ السام الذي نشأ على خلفية تناول الأدوية: المهدئات و مضادات الذهان، مضادات الاكتئاب ، الساليسيلات.

اعتلال الدماغ التالي للتشنج.

علاج او معاملة

يتكون العلاج من تحديد كمية البروتين في النظام الغذائي ، وتعيين اللاكتولوز. المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي هم المرشحون لزراعة الكبد.

في مجمع التدابير العلاجية لفشل الكبد ، هناك مراحل (الشكل 6-20) ، وكذلك العلاج الأساسي (القياسي) وعدد من الوسائل الأكثر جذرية التي تهدف إلى تطهير الجسم من المنتجات السامة من الاضطرابات الأيضية ، وكذلك كبديل (مؤقت أو دائم) وظائف الكبد المصاب.

العلاج الأساسييهدف الفشل الكبدي الحاد إلى تصحيح المنحل بالكهرباء ، وتوازن الطاقة ، وحالة القاعدة الحمضية ، والفيتامينات والعوامل المساعدة ، واضطرابات نظام تخثر الدم ، ودوران الدم ، والقضاء على نقص الأكسجة ، والوقاية من المضاعفات ، ومنع امتصاص منتجات التعفن المتعفنة من الأمعاء. إلى العلاج الأساسييشمل استخدام الجلوكوكورتيكويد.

المبادئ العامة لإدارة مريض الفشل الكبدي الحاد

وظيفة فردية لممرضة.

مراقبة النتاج البولي ونسبة الجلوكوز في الدم الوظائف الحيويةكل ساعة.

أرز. 6-20.مراحل علاج الاعتلال الدماغي الكبدي

السيطرة على البوتاسيوم في مصل الدم مرتين في اليوم.

فحص الدم ، تحديد محتوى الكرياتينين ، الألبومين ، تقييم تجلط الدم يوميا.

الوقاية من التقرحات.

المبادئ العامة لإدارة مريض الفشل الكبدي المزمن

المراقبة الفعالة لحالة المريض مع مراعاة شدة أعراض اعتلال الدماغ.

وزن المريض اليومي.

التقييم اليومي لتوازن السوائل في حالة سكر وتفرز يومياً.

التحديد اليومي لفحوصات الدم والكهارل والكرياتينين.

تحديد 2 مرات في الأسبوع لمحتوى البيليروبين ، الألبومين ، نشاط AST ، ALT ، الفوسفاتيز القلوي.

تجلط الدم ، محتوى البروثرومبين.

تقييم حاجة وإمكانية زراعة الكبد في المرحلة النهائية من تليف الكبد.

علاج اعتلال الدماغ الكبدي

القضاء على عوامل الاستفزاز.

وقف النزيف المعدي المعوي.

قمع نمو البكتيريا المحللة للبروتين في القولون وعلاج الأمراض المعدية.

تطبيع اضطرابات المنحل بالكهرباء.

تقليل درجة فرط أمونيا الدم:

أ) الحد من الركيزة الأمونيا:

تطهير الجهاز الهضمي (الحقن الشرجية ، والملينات) ؛

انخفاض تناول البروتين.

ب) ارتباط الأمونيا بالدم:

أورنيثين (hepa-merz *) ؛

ج) قمع تكوين الأمونيا:

المضادات الحيوية واسعة الطيف

تحمض محتويات الأمعاء باللاكتولوز. يوصى باستخدام الحقن الشرجية لتقليل مستويات الأمونيا.

أو استخدام أدوية مسهلة لحركة الأمعاء مرتين على الأقل في اليوم. لهذا الغرض ، يتم وصف اللاكتولوز (نورماز * ، دوفالاك *) في شراب ، 20-50 مل عن طريق الفم كل ساعة حتى ظهور الإسهال ، ثم 15-30 مل 3-4 مرات في اليوم. للاستخدام في حقنة شرجية ، يتم تخفيف ما يصل إلى 300 مل من الدواء في 500-700 مل من الماء.

قبل خروج المريض من المستشفى ، يجب تقليل جرعة اللاكتولوز إلى 20-30 مل في الليل ، مع احتمال الإلغاء في مرحلة العيادات الخارجية.

إلى طرق العلاج الجذريتشمل التدابير التالية لإزالة المنتجات السامة بشكل كبير من دم المريض.

تخفيف الدم الخاضع للرقابة.

فصادة البلازما.

تبادل نقل الدم.

الاستبدال المؤقت (أو الدائم) لكبد المريض عن طريق الاتصال خارج الجسم بزينو كبد (لحم الخنزير) ، عبر الدورة الدموية.

زراعة الكبد غير المتجانسة والمثالية.

الوقاية

أفضل طريقة للوقاية من فشل الكبد هي منع خطر الإصابة بتليف الكبد أو التهاب الكبد. يتطلب هذا تحصينًا محددًا ، ومن المهم الحفاظ على نمط حياة صحي ، وقواعد النظافة الشخصية ، وعلاج النظام الغذائي.

إن إدخال غلوبولين مناعي محدد في حالة النقل العرضي للدم المصاب وعند ولادة طفل في أم - حامل لـ HBsAg أو مريض مصاب بالتهاب الكبد B سيسمح بالتمنيع السلبي. التحصين الفعال - تطعيم الطفل في اليوم الأول بعد الولادة ، والأطفال غير المطعمين من أي عمر ، وكذلك الأشخاص من الفئات المعرضة للخطر: المهنيون (الأطباء ، عمال الطوارئ ، العسكريون ، إلخ) ، الأشخاص في برنامج الغسيل الكلوي ، إلخ (إعادة التطعيم كل 7 سنوات). يقي التطعيم ضد التهاب الكبد الفيروسي ب من الإصابة بالتهاب الكبد د.

تنبؤ بالمناخ

عندما يتم القضاء على سبب الفشل الكبدي ، يمكن تقليل مظاهر الاعتلال الدماغي الكبدي. الغيبوبة الكبدية المزمنة قاتلة ، ومع ذلك ، مع القصور الكبدي الحاد ، يكون الشفاء ممكنًا في بعض الأحيان. مع تطور الاعتلال الدماغي الكبدي ، يمكن أن تصل نسبة الوفيات إلى 80-90٪.

في المرحلة الأولى من التطور ، تتراكم الدهون في خلايا الكبد ، والتي تؤدي بمرور الوقت ببساطة إلى ضمور خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم تنفيذ العلاج المناسب ، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة ، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج الكبد الدهني ، فقد يتطور إلى تليف الكبد الذي لم يعد قابلاً للعلاج. في المقال ، سننظر في سبب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه وفقًا لـ ICD-10.

أسباب دهن الكبد و انتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض تمامًا ، ولكن هناك عوامل معروفة يمكنها بالتأكيد إثارة ظهور هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال.
• داء السكري؛
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من النشاط البدني مع اتباع نظام غذائي يومي مغذي غني بالدهون.

معظم حالات التطور داء الكبد الدهنييسجل الأطباء في البلدان المتقدمة ذات مستويات المعيشة فوق المتوسط.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاضطرابات الهرمونية ، مثل مقاومة الأنسولين ووجود السكر في الدم. لا يمكنك حذف العامل الوراثي ، فهو يلعب أيضًا دورًا كبيرًا. لكن لا يزال السبب الرئيسي هو سوء التغذية ونمط الحياة الخامل والوزن الزائد. لا ترتبط جميع الأسباب بأي حال من الأحوال بتناول المشروبات الكحولية ، لذلك غالبًا ما يُطلق على داء الكبد الدهني اسم غير كحولي. ولكن إذا تمت إضافة إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فسوف يتطور مرض الكبد الدهني بشكل أسرع عدة مرات.

في الطب ، من المريح جدًا استخدام تشفير الأمراض لتنظيمها. من الأسهل أيضًا الإشارة إلى التشخيص في الإجازة المرضية باستخدام رمز. يتم عرض الرموز لجميع الأمراض في التصنيف الدوليالأمراض والإصابات والمشاكل الصحية المختلفة. المراجعة العاشرة سارية المفعول حاليًا.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة برموز K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني ، فإنه وفقًا لـ ICD 10 ، فإنه يقع تحت الرمز K76.0 (التنكس الدهني للكبد).

يمكنك معرفة المزيد عن أعراض داء الكبد وتشخيصه وعلاجه من مواد منفصلة:

علاج الكبد الدهني

نظام العلاج لمرض الكبد غير الكحولي هو القضاء العوامل الممكنةمخاطرة. إذا كان المريض يعاني من السمنة ، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الكلية بنسبة 10٪ على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع التغذية الغذائية لتحقيق الهدف. الحد من استخدام الدهون في النظام الغذائي قدر الإمكان. في الوقت نفسه ، يجدر بنا أن نتذكر أن فقدان الوزن الحاد لن يكون مفيدًا فحسب ، بل على العكس من ذلك ، يمكن أن يتسبب في تلف وتفاقم مسار المرض.

لهذا الغرض ، قد يصف الطبيب المعالج ثيازوليدينويدات بالاشتراك مع البايجوانيدات ، لكن هذا النوع من الأدوية لم يتم دراسته بالكامل بعد ، على سبيل المثال ، من أجل السمية الكبدية. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

نتيجة لذلك ، يمكننا أن نقول بثقة أنه مع تطبيع النظام الغذائي اليومي ، وانخفاض الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة ، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

أمراض الكبد (K70-K77)

يشمل: طبي:

• مرض الكبد الخصوصي (لا يمكن التنبؤ به)
• أمراض الكبد السامة (المتوقعة)

استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX) إذا لزم الأمر لتحديد المادة السامة.

مستبعد:

• متلازمة بود تشياري (I82.0)

يشمل:

• كبدي:
  • غيبوبة NOS
  • اعتلال الدماغ NOS
• التهاب الكبد:
  • مداهم ، غير مصنف في مكان آخر ، مع فشل الكبد
  • خبيثة ، غير مصنفة في مكان آخر ، مع فشل الكبد
• نخر (خلوي) الكبد مع فشل الكبد
• ضمور أصفر أو ضمور الكبد

مستبعد:

• فشل الكبد الكحولي (K70.4)
• مضاعفات فشل الكبد:
  • الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.8)
  • الحمل والولادة والنفاس (O26.6)
• يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)
• التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)
• مرتبط بتلف الكبد السام (K71.1)

يستبعد: التهاب الكبد (المزمن):

• مدمن على الكحول (K70.1)
• طبي (K71.-)
• حبيبي NEC (K75.3)
• تفاعلي غير محدد (K75.2)
• الفيروسية (B15-B19)

مستبعد:

• التليف الكحولي للكبد (K70.2)
• التصلب القلبي للكبد (K76.1)
• تليف الكبد):
  • مدمن على الكحول (K70.3)
  • خلقي (ص 78.3)
• مع تلف الكبد السام (K71.7)

مستبعد:

• مرض الكبد الكحولي (K70.-)
• تنكس اميلويد في الكبد (E85.-)
• مرض الكبد الكيسي (خلقي) (Q44.6)
• تخثر الوريد الكبدي (I82.0)
• تضخم الكبد NOS (R16.0)
• تجلط الوريد البابي (I81)
• سمية الكبد (K71.-)

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب الاعتلال ، وأسباب المؤسسات الطبيةجميع الأقسام أسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170

تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.

مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

كود الكبد الدهني mkb

في قسم الأمراض ، الأدوية لسؤال داء الكبد الدهني الذي طرحه المؤلف سيرجي سيناتوروف ، أفضل إجابة جدية .. كانت حماتي

يتميز داء الكبد الدهني المزمن (تنكس دهني ، ارتشاح دهني ، تنكس دهني للكبد ، إلخ) بتآكل خلايا الكبد الدهنية (بعناصر بروتينية في بعض الأحيان) ودورة مزمنة. المسببات المرضية: في أغلب الأحيان - إدمان الكحول ، في كثير من الأحيان - نقص البروتين والفيتامينات الذاتية (مع التهاب البنكرياس الشديد والتهاب الأمعاء) ، والتسمم المزمن برابع كلوريد الكربون ، ومركبات الفوسفور العضوي ، والمواد السامة الأخرى التي لها تأثير كبد ، وسموم بكتيرية ، واضطرابات استقلابية مختلفة في الجسم (نقص الفيتامين ، السمنة العامة ، داء السكري ، الانسمام الدرقي ، إلخ). يتم تقليل التسبب في تلف الكبد في هذه الحالات بشكل أساسي إلى انتهاك التمثيل الغذائي للدهون في خلايا الكبد وتشكيل البروتينات الدهنية. في تطور التغيرات الضمورية والنخرية ، ليس فقط التأثير المباشر للعامل الضار على خلية الكبد مهمًا ، ولكن أيضًا عمليات الحساسية السامة.

الأعراض بالطبع. من الممكن ظهور شكل بدون أعراض ، حيث يتم إخفاء العيادة بمظاهر المرض الأساسي (التسمم الدرقي ، داء السكري ، إلخ) ، الأضرار السامة للأعضاء الأخرى أو الأمراض المصاحبة للجهاز الهضمي. في حالات أخرى ، هناك أعراض واضحة لعسر الهضم ، وضعف عام ، ألم خفيف في المراق الأيمن ؛ يرقان خفيف في بعض الأحيان. تضخم الكبد بشكل معتدل ، مع سطح أملس ، مؤلم عند الجس. تضخم الطحال ليس نموذجيًا. يزداد محتوى ناقلات الأمين في مصل الدم بشكل معتدل أو طفيف ، وغالبًا ما يزداد أيضًا محتوى الكوليسترول والبروتينات الدهنية بيتا. نتائج اختبارات برومسولفالين وفوفافيردين مميزة: لوحظ تأخير في إفراز الكبد لهذه الأدوية في معظم الحالات. الاختبارات المعملية الأخرى ذات طابع ضئيل. من الأهمية الحاسمة في التشخيص بيانات خزعة الكبد (التنكس الدهني لخلايا الكبد).

الدورة مواتية نسبيًا: في كثير من الحالات ، خاصة مع استبعاد العامل الضار والعلاج في الوقت المناسب ، يكون الشفاء ممكنًا. ومع ذلك ، يمكن أن يتحول داء الكبد في بعض الحالات إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. تشخيص متباين. يسمح غياب تضخم الطحال ، بدرجة معينة من اليقين ، بالتفريق بين التهاب الكبد المزمن والتهاب الكبد وتليف الكبد. مع تليف الكبد ، عادة ما تكون هناك ندبات كبدية (العلامات النجمية الكبدية - توسع الشعيرات ، اللسان الأحمر الفاتح أو بلون التوت ، أظافر أم اللؤلؤ ، إلخ) ، علامات ارتفاع ضغط الدم البابي ، والذي لا يحدث مع مرض الكبد. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أيضًا التنكس الكبدي الوريدي ، داء ترسب الأصبغة الدموية. تعتبر خزعة الكبد عن طريق الجلد مهمة جدًا للتشخيص التفريقي لمرض الكبد مع آفات الكبد الأخرى.

علاج او معاملة. من الضروري السعي لوقف عمل العامل المسبب للمرض. المشروبات الكحولية ممنوعة منعا باتا. يتم وصف النظام الغذائي رقم 5 بمحتوى عالٍ من البروتينات الكاملة من أصل حيواني (كلب / يوم) وعوامل شحمية (الجبن القريش ، سمك القد المسلوق ، الخميرة ، المنتجات المصنوعة من الحنطة السوداء ، دقيق الشوفان ، إلخ). الحد من تناول الدهون ، وخاصة المقاومة للحرارة ، من أصل حيواني. توصف الأدوية الموجه للشحوم: كلوريد الكولين ، ليبويك ، حمض الفوليك ، فيتامين ب 12 ، المستحضرات التي تحتوي على مقتطفات ومحللات الكبد (sirepar 5 مل عضليًا يوميًا ، Essentiale ، إلخ).

الفوسفوجليف في كبسولات مناسب أيضًا ، حيث يتم استبدال خلايا الكبد بالأنسجة الدهنية ، ويزداد حجم الكبد

هذا كبد في طبقات من الدهون ، لقد استخدمت Essentiale Forte

مرض الكبد الدهني

وصف المرض

داء الكبد الدهني (تنكس الكبد الدهني ، الكبد الدهني ، الكبد الدهني) - مرض مزمنالكبد ، ويتميز بالتنكس الدهني لخلايا الكبد. يحدث في كثير من الأحيان ، يتطور تحت تأثير الكحول والمواد السامة (الأدوية) ومرض السكري وفقر الدم وأمراض الرئة والتهاب البنكرياس الحاد والتهاب الأمعاء وسوء التغذية والسمنة.

الأسباب

وفقًا لآلية التطور ، يحدث داء الكبد بسبب الإفراط في تناول الدهون في الكبد ، أو الحمل الزائد للكبد بالدهون الغذائية والكربوهيدرات ، أو بسبب ضعف إفراز الدهون من الكبد. يحدث انتهاك لإفراز الدهون من الكبد مع انخفاض في كمية المواد المشاركة في معالجة الدهون (البروتين ، العوامل المؤثرة على الشحوم). تعطل تكوين الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية بيتا والليسيثين من الدهون. وتتراكم الدهون الزائدة في خلايا الكبد.

أعراض

عادة لا يشتكي مرضى الكبد. مسار المرض غير واضح ويتقدم ببطء. مع مرور الوقت ، دائم الم خفيففي المراق الأيمن والغثيان والقيء واضطرابات البراز. يشعر المريض بالقلق من الضعف والصداع والدوخة والتعب أثناء ممارسة الرياضة. نادرًا ما يكون هناك مرض كبدي شديد الصورة السريرية: ألم حاد، فقدان الوزن ، الحكة ، الانتفاخ. عند الفحص ، تم العثور على كبد متضخم مؤلم قليلاً. مسار المرض عادة ليس شديدًا ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتحول مرض الكبد الدهني إلى التهاب الكبد المزمن أو تليف الكبد.

التشخيص

مع الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن - زيادة في صدى الكبد ، زيادة في حجمه. في دراسة كيميائية حيوية للدم ، هناك زيادة طفيفة في نشاط اختبارات الكبد وتغيرات في أجزاء البروتين.

علاج او معاملة

بادئ ذي بدء ، يجب على المرء إما إزالة أو تقليل تأثير العامل الذي أدى إلى ترسب الدهون في الكبد. هذا ممكن دائمًا تقريبًا فيما يتعلق بالكحول ، إذا لم يكن الأمر يتعلق بتكوين الاعتماد ، عندما تكون مساعدة عالم المخدرات مطلوبة. يجب مراقبة مرضى السكري وفرط شحميات الدم بشكل مشترك من قبل أخصائي الغدد الصماء وطبيب القلب ، على التوالي. يحتاج جميع المرضى إلى نظام غذائي قليل الدسم ونشاط بدني يومي كافٍ.

في المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة ، عادة ما يعتبر الأطباء أنه من الضروري تقليل وزن جسم المريض. تأثير فقدان الوزن على مسار داء الكبد الدهني غامض. يؤدي فقدان الوزن السريع بشكل طبيعي إلى زيادة نشاط الالتهاب وتطور التليف. إن إنقاص الوزن nakg / سنة يؤثر بشكل إيجابي على شدة التنكس الدهني والالتهاب ودرجة تليف الكبد. يعتبر فقدان الوزن الأكثر فعالية هو ما لا يزيد عن 1.6 كجم / أسبوع ، والذي يتم تحقيقه من خلال تناول السعرات الحرارية اليومية بمقدار 25 كالوري / كجم / يوم.

داء الكبد الدهني في الكبد في تصنيف التصنيف الدولي للأمراض:

مرحبا ايها الاطباء. سؤال من طشقند. نحن الآن في حالة صعبة للغاية ، حيث لم يتمكن أخي من العلاج من التهاب الكبد "أ" لمدة 4 أشهر الآن. لا يوجد دواء يساعد. اليوم لدينا عالم فيروسات ، قال أن هذا يمكن أن يكون بداية تليف الكبد. ساعدنا من فضلك. لا نستطيع أن نفهم أي نوع من التهاب الكبد هذا؟ لماذا لا تعالج؟

أي الأطباء يجب أن أتصل في حالة حدوث داء الكبد الدهني:

مساء الخير عمري 67 سنة طولي 158 سم ووزني 78 كيلوجرام بدأ وزني يكتسب بعد وفاة زوجي. أنا لا أتعاطى الكحول. أمشي باعتدال ماذا علي أن أفعل؟ التحليلات طبيعية - والتشخيص بالموجات فوق الصوتية: علامات الصدى من داء الكبد الدهني ، والتهاب المرارة المزمن ، التهاب البنكرياس المزمن. ماذا أفعل؟

الكبد الدهني (K76.0)

الإصدار: دليل طب الأمراض

معلومات عامة

وصف قصير

التنكس الدهني للكبد هو مرض يتميز بتلف الكبد مع تغيرات مشابهة للتغيرات في مرض الكبد الكحولي (التنكس الدهني لخلايا الكبد هو خلية الكبد الرئيسية: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم المواد المختلفة ضروري للجسم ، ومعادلة المواد السامة وتكوين الصفراء (خلايا الكبد)

) ، ومع ذلك ، مع التنكس الدهني للكبد ، لا يشرب المرضى الكحول بكميات يمكن أن تسبب تلف الكبد.

التعريفات الأكثر استخدامًا في NAFLD:

1. مرض الكبد الدهني غير الكحولي (نافل). وجود تنكس دهني للكبد دون علامات تلف خلايا الكبد - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم مختلف المواد الضرورية للجسم ، وتحييد المواد السامة وتشكيل العصارة الصفراوية (خلية الكبد)

على شكل حثل بالون أو بدون علامات تليف. خطر الإصابة بتليف الكبد وفشل الكبد ضئيل.

2. التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH). وجود تنكس دهني والتهاب الكبد مع تلف خلايا الكبد - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم مختلف المواد الضرورية للجسم ، وتحييد المواد السامة وتكوينها من الصفراء (خلايا الكبد)

(حثل البالون) مع أو بدون علامات تليف. قد يتطور إلى تليف الكبد وفشل الكبد و (نادرًا) سرطان الكبد.

3. تليف الكبد غير الكحولي (NASH Cirrhosis). وجود دليل على تليف الكبد مع الدليل النسيجي الحالي أو السابق على تنكس دهني أو التهاب الكبد الدهني.

4. تليف الكبد المشفر (Cryptogenic Cirrhosis) - تليف الكبد بدون أسباب مسببة واضحة. المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المشفر عادة ما يكون لديهم عوامل خطر عالية مرتبطة باضطرابات التمثيل الغذائي مثل السمنة ومتلازمة التمثيل الغذائي. على نحو متزايد ، يتضح أن تليف الكبد المشفر ، عند فحصه بالتفصيل ، مرض مرتبط بالكحول.

5. تقييم نشاط NAFLD (NAS). مجموع النقاط المحسوبة في التقييم المعقد لعلامات التنكس الدهني والالتهاب وتنكس البالون. إنها أداة مفيدة للقياس شبه الكمي للتغيرات النسيجية في أنسجة الكبد لدى مرضى NAFLD في التجارب السريرية.

K75.81 - التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH)

K74.0 - تليف الكبد

K74.6 - تليف الكبد غير المحدد وغير المحدد.

تصنيف

أنواع تنكس الكبد الدهني:

1. نوع حويصلي كبير. يكون تراكم الدهون في خلايا الكبد موضعيًا بطبيعته وتتحرك نواة خلية الكبد بعيدًا عن المركز. مع التسلل الدهني للكبد من نوع الحويصلات الكبيرة (قطرة كبيرة) ، تعمل الدهون الثلاثية ، كقاعدة عامة ، كدهون متراكمة. في الوقت نفسه ، فإن المعيار المورفولوجي للإصابة بداء الكبد الدهني هو محتوى الدهون الثلاثية في الكبد التي تزيد عن 10٪ من الكتلة الجافة.

2. نوع مجهرية. يحدث تراكم الدهون بالتساوي ويبقى القلب في مكانه. في حالة التنكس الدهني الدقيق (الدقيق) ، تتراكم الدهون الأخرى (غير الثلاثية) (مثل الأحماض الدهنية الحرة).

هناك أيضًا تنكس دهني كبدي بؤري ومنتشر. التنكس الدهني الأكثر شيوعًا ، وهو منطقة بطبيعتها (المنطقة الثانية والثالثة من الفصيص).

المسببات المرضية

الأساسي غير الكحولي مرض دهنييعتبر أحد مظاهر متلازمة التمثيل الغذائي.

يؤدي فرط الأنسولين إلى تنشيط تخليق الأحماض الدهنية الحرة والدهون الثلاثية ، وانخفاض معدل أكسدة بيتا للأحماض الدهنية في الكبد وإفراز الدهون في مجرى الدم. نتيجة لذلك ، يؤدي التنكس الدهني لخلايا الكبد إلى تطوير خلايا الكبد - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف التمثيل الغذائي المختلفة ، بما في ذلك تخليق وتراكم المواد المختلفة الضرورية للجسم ، وتحييد المواد السامة وتكوين الصفراء. (الكيس الكبدي)

إن حدوث العمليات الالتهابية هو في الغالب ذو طبيعة مركزية ويرتبط بزيادة بيروكسيد الدهون.

أهمية خاصة هو زيادة امتصاص السموم من الأمعاء.

انخفاض حاد في وزن الجسم.

نقص البروتين والطاقة المزمن.

مرض التهاب الأمعاء؛

مرض الاضطرابات الهضمية الداء البطني هو مرض مزمن ينتج عن نقص الإنزيمات المشاركة في هضم الغلوتين.

رتج الأمعاء الدقيقة.

التلوث الجرثومي التلوث هو دخول أي شوائب إلى بيئة معينة يغير خصائص هذه البيئة.

عمليات الجهاز الهضمي.

داء السكري من النوع الثاني ؛

الدهون الثلاثية في الدم ، إلخ.

علم الأوبئة

علامة الانتشار: مشترك

نسبة الجنس (م / و): 0.8

يقدر معدل الانتشار بين 1 ٪ و 25 ٪ من عامة السكان في مختلف البلدان. في البلدان المتقدمة ، يبلغ متوسط ​​المستوى 2-9٪. تم اكتشاف العديد من النتائج بالمصادفة أثناء إجراء خزعة الكبد لمؤشرات أخرى.

في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف المرض في العمر ، على الرغم من عدم وجود عمر (باستثناء الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية) يستبعد التشخيص.

نسبة الجنس غير معروفة ، ولكن يفترض غلبة الإناث.

العوامل ومجموعات الخطر

تشمل مجموعة المخاطر العالية ما يلي:

أكثر من 30٪ من الحالات مرتبطة بتطور التنكس الدهني الكبدي التنكس الدهني الكبدي هو أكثر أنواع التهاب الكبد شيوعا ، حيث تتراكم الدهون في خلايا الكبد

وفي 20-47٪ يعانون من داء الكبد الدهني غير الكحولي.

2. الأشخاص المصابون بداء السكري من النوع 2 أو ضعف تحمل الجلوكوز. في 60 ٪ من المرضى ، تحدث هذه الحالات مع التنكس الدهني ، في 15 ٪ - مع التهاب الكبد الدهني غير الكحولي. ترتبط شدة تلف الكبد بضعف التمثيل الغذائي للجلوكوز.

3. الأشخاص المصابون بفرط شحميات الدم ، والذي تم اكتشافه في 20-80٪ من مرضى التهاب الكبد الدهني غير الكحولي. الحقيقة المميزة هي التركيبة الأكثر شيوعًا من التهاب الكبد الدهني غير الكحولي مع فرط شحوم الدم مقارنة بفرط كوليسترول الدم.

4. المرأة في منتصف العمر.

وضغط الدم غير المنضبط. هناك انتشار أعلى للكبد الدهني لدى المرضى ارتفاع ضغط الدملا توجد عوامل خطر لمرض الكبد الدهني. يقدر انتشار المرض بحوالي 3 مرات أعلى من المجموعات الضابطة حسب العمر والجنس والحفاظ على ضغط الدم عند المستوى الموصى به.

متلازمة سوء الامتصاص متلازمة سوء الامتصاص (سوء الامتصاص) - مزيج من نقص فيتامين وفقر الدم ونقص بروتين الدم الناجم عن سوء الامتصاص في الأمعاء الدقيقة

(نتيجة لفرض ال ileojejunal Ileojejunal - فيما يتعلق بالدقاق والصائم.

مفاغرة ، استئصال موسع للأمعاء الدقيقة ، تقويم المعدة للسمنة ، إلخ) ؛

والبعض الآخر.

الصورة السريرية

المعايير السريرية للتشخيص

الأعراض بالطبع

معظم المرضى الذين يعانون من مرض الكبد الدهني غير الكحولي ليس لديهم أي شكاوى.

انزعاج طفيف في الربع الأيمن العلوي من البطن (حوالي 50٪) ؛

ألم في الربع الأيمن العلوي من البطن (30٪) ؛

تضخم الكبد والطحال المعتدل تضخم الكبد والطحال - تضخم كبير متزامن في الكبد والطحال

ارتفاع ضغط الدم الشرياني ارتفاع ضغط الدم الشرياني (ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ارتفاع ضغط الدم) - زيادة مستمرة ضغط الدممن 140/90 ملم زئبق وأعلى.

عسر شحميات الدم Dyslipidemia هو اضطراب استقلابي للكوليسترول والدهون الأخرى (الدهون) ، والذي يتكون من تغيير نسبتها في الدم

ضعف تحمل الجلوكوز.

ظهور توسع الشعريات توسع الشعريات هو توسع مفرط محلي في الشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة.

Palmar erythema Erythema - احتقان محدود (زيادة إمداد الدم) للجلد

استسقاء الاستسقاء - تراكم النتاج في تجويف البطن

اليرقان ، التثدي التثدي - زيادة في الغدد الثديية عند الرجال

تتطلب علامات فشل الكبد وعلامات التليف والتليف الكبدي والتهاب الكبد غير المعدية الترميز في العناوين الفرعية المناسبة.

الارتباط المحدد بالكحول والأدوية والحمل والأسباب المسببة الأخرى يتطلب أيضًا الترميز في فئات فرعية أخرى.

التشخيص

التشخيصات المخبرية

يتم اكتشافها في 50-90٪ من المرضى ، ولكن عدم وجود هذه العلامات لا يستبعد وجود التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH).

زاد مستوى الترانساميناسات في الدم بشكل طفيف - 2-4 مرات.

قيمة نسبة AST / ALT في NASH:

أقل من 1 - لوحظ في المراحل الأوليةالأمراض (للمقارنة ، في التهاب الكبد الكحولي الحاد ، تكون هذه النسبة عادة> 2) ؛

يساوي 1 أو أكثر - قد يكون مؤشرًا على تليف الكبد الأكثر وضوحًا ؛

أكثر من 2 - تعتبر علامة النذير غير المواتية.

2. في 30-60٪ من المرضى ، تم الكشف عن زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي (عادة لا يزيد عن ضعفين) و gamma-glutamyl transpeptidase (قد يتم عزله ، ولا يرتبط بزيادة الفوسفاتيز القلوي). يزيد مستوى GGTP> 96.5 وحدة / لتر من خطر الإصابة بالتليف.

3. في 12-17٪ من الحالات ، يحدث فرط بيليروبين الدم ضمن٪ من المعدل الطبيعي.

في الممارسة السريريةيتم تقييم مقاومة الأنسولين من خلال نسبة مستويات الأنسولين المناعي ونسبة الجلوكوز في الدم. يجب أن نتذكر أن هذا مؤشر محسوب ، يتم حسابه بطرق مختلفة. يتأثر المؤشر بمستوى الدهون الثلاثية في الدم والعرق.

7. يحدث ارتفاع شحوم الدم في 20-80٪ من مرضى التهاب الكبد الدهني غير الكحولي.

يعاني العديد من المرضى من انخفاض HDL كجزء من متلازمة التمثيل الغذائي.

مع تقدم المرض ، غالبًا ما تنخفض مستويات الكوليسترول.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن عيار الأجسام المضادة المضادة للنواة منخفضة الموجبة ليس نادرًا في NASH ، وأقل من 5 ٪ من المرضى قد يكون لديهم عيار منخفض إيجابي من الأجسام المضادة للعضلات الملساء.

أكثر ما يميز تشمع الكبد أو التليف الشديد.

لسوء الحظ ، هذا المؤشر ليس محددًا ؛ في حالة زيادتها ، من الضروري استبعاد رقم أمراض الأورام (مثانةوالغدة الثديية وما إلى ذلك).

11- الاختبارات البيوكيميائية الشاملة (BioPredictive ، فرنسا):

اختبار دهني - يسمح لك بتحديد وجود ودرجة تنكس الكبد ؛

اختبار ناش - يسمح لك بتحديد NASH في المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن ، ومقاومة الأنسولين ، وفرط شحميات الدم ، وكذلك مرضى السكري).

من الممكن استخدام اختبارات أخرى للاشتباه في وجود تليف أو التهاب الكبد غير الكحولي - اختبار الألياف واختبار أكتي.

تشخيص متباين

المضاعفات

التليف التليف هو فرط نمو النسيج الضام الليفي الذي يحدث ، على سبيل المثال ، نتيجة للالتهاب.

تشمع الكبد هو مرض مزمن تدريجي يتميز بضمور ونخر في النسيج الكبدي ، مصحوبًا بتجديد عقيدته وانتشار منتشر للنسيج الضام وإعادة هيكلة عميقة لمعماريات الكبد.

بالتفصيل (يتطور بسرعة خاصة في المرضى الذين يعانون من التيروزين الدم Tyrosinemia هو زيادة تركيز التيروزين في الدم. يؤدي المرض إلى زيادة إفراز المسالك البولية لمركبات التيروزين ، وتضخم الكبد والطحال ، والتليف العقدي للكبد ، وعيوب متعددة في إعادة الامتصاص الكلوي الأنبوبي ومقاومة فيتامين د الكساح: يحدث إفراز التيروزين في الدم والتيروزيل عند عدد من اعتلالات التخمر (p) الموروثة: نقص فوماري لاسيتو أسيتاز (النوع الأول) ، التيروزين أمينوترانسفيراز (النوع الثاني) ، 4-هيدروكسي فينيل بيروفات هيدروكسيلاز (النوع الثالث)

عمليا تجاوز مرحلة التليف "النقي") ؛

فشل الكبد (نادرًا - بالتوازي مع التكوين السريع لتليف الكبد).

علاج او معاملة

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع في مرض الكبد الدهني غير الكحولي لا يقل عن الأشخاص الأصحاء.

نصف المرضى يصابون بالتليف التدريجي ، و 1/6 - تليف الكبد.

العلاج في المستشفيات

الوقاية

1. تطبيع وزن الجسم.

2. يجب فحص المرضى للكشف عن فيروسات التهاب الكبد. في حالة عدم وجود التهاب الكبد الفيروسي ، يجب أن يتم تطعيمهم ضد التهاب الكبد B و A.

/ الأمراض الداخلية / الفصل 3 أمراض الكبد والجهاز الصفراوي- ص

أمراض الكبد والصفراء

خلل الحركة في القناة الصفراوية.

داء الكبد الدهني (SH) - تنكس دهني للكبد ، تنكس دهني مزمن في الكبد - مرض مزمن مستقل أو متلازمة ناتجة عن التنكس الدهني لخلايا الكبد مع ترسب الدهون داخل و / أو خارج الخلية.

التصنيف الدولي للأمراض 10: K76.0 - الكبد الدهني ، غير مصنف في مكان آخر.

ZhG هو مرض متعدد العوامل. يحدث غالبًا نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي التي يسببها النظام الغذائي غير المتوازن. خاصة إذا كانت هناك عادة سيئة أو كانت هناك ظروف يتم فيها تلبية الحاجة اليومية الكاملة للطعام في جرعة واحدة تقريبًا. في مثل هذه الحالات ، مع الأخذ في الاعتبار الإمكانيات المحدودة لترسب الكربوهيدرات والبروتينات في الكبد والأعضاء الأخرى ، فإنها تنتقل إلى دهون تترسب بسهولة وبشكل غير محدود.

غالبًا ما يكون FH متلازمة ثانوية مصاحبة للسمنة ومرض السكري ، أمراض الغدد الصماء، في المقام الأول مرض كوشينغ ، وإدمان الكحول المزمن ، والتسمم ، بما في ذلك الأدوية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، ومتلازمة التمثيل الغذائي X ، والعديد من الأمراض الأخرى اعضاء داخلية.

نتيجة للتراكم المفرط للدهون في أنسجة الكبد ، تتعطل وظيفة العضو كمستودع ديناميكي للكربوهيدرات (الجليكوجين) بشكل أساسي ، مما يؤدي إلى زعزعة استقرار آليات الحفاظ على المستوى الطبيعي للجلوكوز في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب التغيرات الأيضية المرتبطة بالتعرض المطول للعوامل المسببة أضرارًا سامة وحتى التهابية لخلايا الكبد ، وتشكيل التهاب الكبد الدهني مع انتقال تدريجي إلى تليف الكبد. في كثير من الحالات ، يمكن أن تساهم العوامل المسببة التي تسببت في فرط فرط الدم في تكوين حصوات الكوليسترول المتجانسة في المرارة.

يتميز ZhG بشكاوى من الضعف العام ، وانخفاض القدرة على العمل ، وألم مؤلم خفيف في المراق الأيمن ، وضعف تحمل الكحول. يعاني الكثير من الأشخاص من حالات نقص السكر في الدم على شكل ظهور مفاجئ للضعف والتعرق وإحساس "بالفراغ" في المعدة ، والتي تمر بسرعة بعد تناول الطعام ، حتى لو كانت حلوى واحدة. يميل معظم المرضى إلى الإصابة بالإمساك.

طور الغالبية العظمى من مرضى FH عادة تناول الطعام 1-2 مرات في اليوم. لدى الكثير منهم تاريخ في شرب كميات كبيرة من البيرة ، والعلاج الدوائي طويل الأمد ، والعمل في ظل ظروف من التأثيرات السامة ، امراض عديدةالأعضاء الداخلية: داء السكري ، متلازمة اكس الأيضية ، القصور المزمنالدورة الدموية ، إلخ.

في بحث موضوعيعادة ما ينتبه إلى زيادة وزن المريض. قرع زيادة حجم الكبد. الحافة الأمامية للكبد مستديرة ومضغوطة وحساسة قليلاً.

عادة ما تشير أعراض التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى ، التي يتم اكتشافها خلال GH ، إلى الأمراض التي أدت إلى تكوين الكبد الدهني.

التحليل العام للدم والبول: لا انحرافات.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة نسبة الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة نشاط إنزيم ناقلة الأسبارتات و ALT.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: زيادة في الكبد مع زيادة منتشرة أو بؤرية غير متساوية في صدى حمة الكبد ، واستنفاد نمط الأنسجة مع عناصر الأوعية الدموية الصغيرة. لا يوجد ارتفاع في ضغط الدم البابي. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات التنكس الدهني في البنكرياس في وقت واحد: زيادة في حجم الغدة ، وزيادة صدى منتشر لحمة في غياب التوسع المرضي لقناة Wirsung. يمكن تسجيل الحصوات في المرارة ، علامات داء الكوليسترول المنتشر ، الشبكي أو البوليبوي في المرارة.

الفحص بالمنظار: الكبد متضخم ، سطحه بني مائل للصفرة.

خزعة الكبد: منتشر أو موضعي في أجزاء مختلفة من التنكس الدهني الفصيصي لخلايا الكبد ، الموقع خارج الكبد لقطرات الدهون. في دورة طويلةالأمراض ، تم الكشف عن علامات التهاب الكبد الدهني - تسلل التهابي خلوي مع توطين سائد في وسط الفصيصات. في بعض الأحيان ، تلتقط المتسللات الفصيص بأكمله ، وتنتشر إلى المسالك البابية والمنطقة المحيطة بالبوابة ، مما يشير إلى احتمال تكوين تليف الكبد.

يتم إجراؤه مع مرض الكبد الكحولي والتهاب الكبد المزمن.

على عكس FH ، يتميز مرض الكبد الكحولي بتاريخ من تعاطي الكحول على المدى الطويل. في خزعات الكبد لمدمني الكحول ، يتم اكتشاف خلايا الكبد التي تحتوي على أجسام مالوري ، وهي شبكة إندوبلازمية ملساء مكثفة ، بأعداد كبيرة. في دمائهم ، تم الكشف عن علامة الكحول لفترات طويلة - الترانسفيرين الذي لا يحتوي على أحماض السياليك.

يختلف التهاب الكبد المزمن عن FH من خلال الانحرافات في اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، مما يشير إلى وجود عملية التهابية مزمنة في الكبد ، وانتهاكات في وظيفة تكوين البروتين وتخليق الدهون في العضو. تم الكشف عن علامات الإصابة بفيروس التهاب الكبد B ، C ، D ، G. نتائج خزعة الكبد تسمح بالتمييز بشكل موثوق بين التهاب الكبد المزمن والتهاب الكبد المزمن.

تحليل الدم العام.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

الانتقال الإلزامي إلى نظام غذائي كسور - 5-6 وجبات في اليوم مع توزيع موحد للسعرات الحرارية وتركيب المكونات (الكربوهيدرات - البروتينات - الدهون) من الطعام. استهلاك الدهون الحيوانية محدود. ينصح الأطباق التي تحتوي على الجبن والألياف النباتية. مع الميل للإمساك ، يجب تناول الجاودار المطهو ​​على البخار أو نخالة القمح من 1-3 ملاعق صغيرة 3-4 مرات في اليوم مع الوجبات.

تأكد من وصف جرعة يومية من مستحضرات الفيتامينات المتوازنة مثل "ترول" و "جانغل" و "إينومدان" وما شابه.

معظم أداة فعالةلعلاج ZhG هو Essentiale-Forte ، يحتوي على الفوسفوليبيدات الأساسية وفيتامين E. رقابة أبوية. تأخذ Essentiale Forte كبسولتين 3 مرات في اليوم مع وجبات الطعام لمدة 1-2 شهر.

يمكن أيضًا استخدام الأدوية الأخرى الموجه للشحوم لعلاج IG:

ليجالون - 1-2 حبة 3 مرات في اليوم.

ليبوفارم - 2 حبة 3 مرات في اليوم.

Lipostabil - كبسولة واحدة 3 مرات في اليوم.

حمض ليبويك - 1 قرص (0.025) 3 مرات في اليوم.

يمكنك التحكم في فعالية العلاج بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، والتي تكشف عن ميل لتقليل حجم الكبد ، وتقليل صدى حمة العضو.

عادة مواتية. مع استبعاد الضار علاج فعال، المدخول الوقائي لمستحضرات الفيتامينات ، الشفاء التام ممكن.

اختبارات الفحص الذاتي

ما الظروف لا تستطيعيؤدي إلى تكوين داء الكبد الدهني؟

الأكل 1-2 مرات في اليوم.

الإفراط في تناول الأطعمة التي تحتوي على دهون حيوانية.

تناول الجبن والمنتجات النباتية.

التسمم المهني والمنزلي.

ما هي الأمراض لا تستطيعتطوير الكبد الدهني.

فشل الدورة الدموية المزمن.

ما هي الأمراض والمتلازمات لا تستطيعتحدث مع التعرض لفترات طويلة للعامل المسبب للمرض الذي تسبب في تكوين داء الكبد الدهني؟

كل شيء يمكن أن يحدث.

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقاللكبد الدهني؟

زيادة الوزن.

تضخم الكبد.

ضيق ، وحافة مستديرة وحساسة من الكبد.

ما الانحرافات التحليل البيوكيميائيالدم ليس نموذجيًا لمرض الكبد الدهني؟

زيادة نسبة الكوليسترول والدهون الثلاثية.

زيادة نشاط AST و ALT.

مستوى عال من البيليروبين.

ما هي نقاط خطة الفحص للمرضى الذين يعانون من داء الكبد الدهني يمكن استبعادها دون المساس بجودة التشخيص.

فحص الدم البيوكيميائي: سكر صائم ، إجمالي البروتين وجزيئاته ، البيليروبين ، الكوليسترول ، حمض اليوريك ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل ، ترانسفيرين لا يحتوي على أحماض السياليك.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

ما هي نتائج الموجات فوق الصوتية غير المعتادة بالنسبة للكبد الدهني؟

تضخم حجم الكبد.

صدى عالي لحمة الكبد.

علامات داء دهون البنكرياس.

علامات تحص صفراوي.

علامات ارتفاع ضغط الدم البابي.

ما المعايير لا تسمحللتمييز بين التنكس الدهني للكبد في مرض الكحوليات وداء الكبد الدهني؟

وجود ترانسفيرين في الدم لا يحتوي على أحماض السياليك.

تحتوي عينات الخزعة على العديد من الخلايا التي تحتوي على أجسام مالوري.

وجود قطرات دهنية في الفجوات داخل الخلايا وخلايا الكبد الخارجية.

تسمح جميع المعايير.

لا يسمح أي من المعايير بذلك.

الانتقال إلى النظام الغذائي الجزئي 5-6 مرات في الوجبة خلال اليوم.

التوزيع المتساوي للسعرات الحرارية على مدار اليوم.

استخدام الأدوية المضادة للدهون (الجبن) والمنتجات العشبية.

ما المخدرات لا يتبعاعطاء مرضى الكبد الدهني؟

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقاللكبد الدهني؟

وجع في المراق الأيمن.

زيادة حجم البطن ، الاستسقاء.

الميل إلى الإمساك.

أمراض الكبد الصباغية هي اضطرابات وراثية في التمثيل الغذائي ونقل البيليروبين في خلايا الكبد ، ويتجلى ذلك من خلال اليرقان المستمر أو المتكرر في غياب التغيرات في التركيب المورفولوجي للكبد.

عند البالغين ، تحدث المتغيرات التالية لضعف استقلاب البيليروبين في الكبد:

متلازمة جيلبرت هي متلازمة فرط بيليروبين الدم غير المقترن.

متلازمة الدوار هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المترافق.

متلازمة دوبين جونز هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المقترن مع الترسب المفرط لصبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

في كثير من الأحيان يحدث فرط بيليروبين الدم غير المقترن أكثر من غيره في الممارسة السريرية - متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت (GS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يتسبب في انتهاك اقتران البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى من خلال زيادة محتوى البيليروبين غير المقترن في الدم ، واليرقان ، وتراكم صبغة الليبوفوسين في خلايا الكبد.

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.4 - متلازمة جيلبرت.

ترتبط المتلازمة بخلل صبغي سائد في جينات UGTA1A1 و GNT1 ، مما يؤدي إلى تكوين غير كافٍ لإنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز في خلايا الكبد ، مما يضمن تحييد الكبد ، بما في ذلك اقتران البيليروبين بحمض الجلوكورونيك. يعاني الرجال من مرض التهاب المفاصل الروماتويدي 10 مرات أكثر من النساء. يمكن أن يكون التهاب الكبد الفيروسي الحاد (فرط بيليروبين الدم غير المقترن "بعد التهاب الكبد") عاملاً محفزًا لـ SF.

في التسبب في المرض ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال:

اضطرابات في وظيفة النقل للبروتينات التي تنقل البيليروبين غير المقترن إلى الشبكة الإندوبلازمية الملساء - مجهرية الخلايا الكبدية.

نقص إنزيم UDP-glucuronyltransferase الميكروسومي ، والذي يشارك في اقتران البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

مع SF ، وكذلك مع أشكال أخرى من داء الكبد المصطبغ ، يحتفظ الكبد ببنية نسيجية مماثلة للبنية الطبيعية. ومع ذلك ، يمكن الكشف عن تراكم صبغة ذهبية أو بنية ، ليبوفوسين ، في خلايا الكبد. كقاعدة عامة ، لا توجد علامات على الحثل والنخر والتليف في الكبد مع SF ، كما هو الحال مع أمراض الكبد الصباغية الأخرى.

قد تتكون حصوات تتكون من البيليروبين في المرارة عند مرضى GS.

يشكو جميع مرضى GS من تكرار اليرقان في الصلبة و جلد. عادة لا توجد شكاوى أخرى. فقط في حالات منعزلة يظهر التعب والشعور بالثقل في المراق الأيمن. يحدث اليرقان ويزداد في ظل ظروف الإجهاد العاطفي والجسدي ، مع التهابات الجهاز التنفسي ، وبعد الجراحة ، وبعد شرب الكحول ، أثناء الجوع أو اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية (أقل من ثلث القاعدة) نظام غذائي قليل الدسم (نباتي) ، بعد تناول بعض الأدوية ( حمض النيكوتينيك، ريفامبيسين). غالبًا ما يكون مرضى GS عصابيين لأنهم قلقون بشأن اليرقان.

العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان في الصلبة. اصفرار الجلد موجود فقط في بعض المرضى. يعتبر التلوين الباهت للجلد سمة مميزة ، خاصة على الوجه. في بعض الحالات ، لوحظ تلطيخ جزئي للنخيل والقدمين والمناطق الإبطية والمثلث الأنفي. في بعض الحالات ، على الرغم من مستوى مرتفعالبيليروبين في الدم ، الجلد له لون طبيعي - الكولييميا بدون اليرقان. في بعض المرضى يحدث تصبغ بالوجه منتشر بقع سوداءعلى جلد الجسم.

وفقًا لوصف جيلبرت نفسه ، في المسار المعتاد للمرض ، يجب اكتشاف ثالوث: قناع الكبد ، زانثلازما الجفون ، الأصفرجلد.

يعتبر بعض الأطباء أن خلايا النحل وفرط الحساسية للبرد والقشعريرة من سمات هذه المتلازمة.

دراسة موضوعية في 1/4 من المرضى يمكن أن تكشف عن زيادة معتدلة في الكبد. جس الكبد طري وغير مؤلم. مع تكوين حصوات مصطبغة في المرارة ، من الممكن حدوث مظاهر سريرية لتحصي الصفراوي والتهاب المرارة الحسابي المزمن.

تعداد الدم الكامل: في ثلث الحالات ، يكشف SF عن زيادة محتوى الهيموغلوبين أكثر من 160 جم ​​/ لتر ، كثرة الكريات الحمر ، انخفاض ESR (عادة ما يتم الجمع بين هذه التغييرات مع زيادة حموضة عصير المعدة).

تحليل البول: لون طبيعي ، بدون البيليروبين.

التحليل البيوكيميائي للدم: فرط بيليروبين الدم المعزول غير المقترن ، والذي يتجاوز فقط في حالات معزولة مستوى ميكرو مول / لتر بمتوسط ​​حوالي 35 ميكرولتر / لتر. جميع المعلمات البيوكيميائية الأخرى ،

تميز وظائف الكبد ، وعادة ما تكون طبيعية.

لا تكشف الطرق الآلية (الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي ، التصوير الومضاني للنظائر) عن أي تغييرات في بنية الكبد الخاصة بـ SF.

مع الموجات فوق الصوتية في المرارة ، غالبًا ما يتم الكشف عن حسابات بنية الصباغ. خزعة الكبد: لا توجد علامات نخر ، التهاب ، تنشيط عمليات التليف. في خلايا الكبد ، يتم تحديد وجود صبغة ليبوفوسين.

تساعد الاختبارات الاستفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام مع وجود حمولة من حمض النيكوتين في الكشف عن متلازمة جيلبرت ، مما يؤدي إلى زيادة مستوى فرط بيليروبين الدم غير المقترن:

افحصي مصل البيليروبين في الصباح على معدة فارغة. ثم في غضون يومين يتلقى المريض طعامًا بقيمة طاقة محدودة - حوالي 400 سعرة حرارية / يوم. إعادة فحص مستوى البيليروبين في الدم. إذا كانت أكثر من الأصل بنسبة 50٪ أو أكثر ، فإن العينة تعتبر إيجابية.

سجل المحتوى الأولي لمصل البيليروبين. أدخل عن طريق الوريد 5 مل من محلول 1٪ من حمض النيكوتين. بعد 5 ساعات ، يتم إجراء دراسة تحكم عن البيليروبين. إذا ارتفع مستواها بأكثر من 25٪ ، تعتبر العينة إيجابية.

أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر إقناعًا هو اختبار الإجهاد مع تعيين مريض مصاب بالفينوباربيتال أو زيكسورين - محفزات بروتينات النقل وجلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد:

بعد 10 أيام من بدء تناول الفينوباربيتال عن طريق الفم 0 مرة في اليوم أو zixorin 0.2 إلى 3 مرات في اليوم بعد الوجبات ، في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين غير المقترن بشكل كبير أو يعود إلى طبيعته.

يتم إجراؤه في المقام الأول مع اليرقان الانحلالي ، وخاصةً مع كثرة الكريات الصغرية الوراثية. تؤخذ هذه المعايير في الاعتبار مثل ظهور الأعراض السريرية الأولى (اليرقان) لمتلازمة جيلبرت في مرحلة المراهقة ، بينما يظهر اليرقان الانحلالي في وقت مبكر جدًا في مرحلة الطفولة. يتميز كثرة الكريات الصغرية بتضخم الطحال وفقر الدم المعتدل ، وهذا ليس هو الحال مع GS. عادة ما يكون البيليروبين في المصل أقل في SS منه في اليرقان الانحلالي.

على عكس التهاب الكبد المزمن ، والذي يمكن أن يكون أيضًا مصابًا بفرط بيليروبين الدم غير المقترن في الغالب ، لا تظهر متلازمة جيلبرت علامات انتقال الفيروسات الكبدية. على عكس التهاب الكبد ، لا توجد بيانات معملية عن تضخم الكبد تشير إلى وجود عملية التهابية نشطة في الكبد. عند تحليل عينات خزعة الكبد ، لا توجد علامات التهاب ونخر لخلايا الكبد وتليف نشط. في الخلايا الكبدية ، يتم تحديد وجود صبغة ليبوفوسين.

تحليل الدم العام.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين والكوليسترول و AST و ALT و gamma-glutamyl transpeptidase.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

اختبارات استفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام أو تناول حمض النيكوتين.

اختبارات الإجهاد باستخدام محرضات الجلوكورونيل ترانسفيراز - الفينوباربيتال أو زيكسورين.

GS ليس سببًا لوصف أي علاج محدد. يمكن الإشارة إلى العلاج الوقائي بالفيتامين المركب. يجب أن نتذكر أن مثل هؤلاء الأشخاص يحتاجون إلى نظام غذائي كامل عالي السعرات الحرارية مع محتوى كافٍ من الدهون في النظام الغذائي. يجب أن يتوقفوا عن شرب الكحول. يأخذ التوجيه المهني في الاعتبار عدم الرغبة في زيادة الحمل العاطفي والجسدي. من الضروري تجنب تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب اليرقان (حمض النيكوتينيك). في وجود ما يصاحب ذلك من تحص صفراوي على نحو فعالعلاجها هو استئصال المرارة عن طريق الجراحة التنظيرية طفيفة التوغل.

في المسار الكلاسيكي للعملية ، يكون التكهن مواتياً.

متلازمة دوبين جونسون (DDS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يسبب انتهاكًا لنقل البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى في زيادة محتوى البيليروبين المترافق في الدم ، واليرقان ، وتراكم مادة تشبه الميلانين. صبغة في خلايا الكبد.

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.6 - اضطرابات أخرى في استقلاب البيليروبين.

DDS هو مرض وراثي. الأفراد المصابون بـ DDS لديهم عيب وراثي وراثي متنحي يسبب انتهاكًا لنقل الأنيونات العضوية ، بما في ذلك نقل البيليروبين المترافق من خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية. الرجال لديهم SDDS أكثر من النساء.

نتيجة لانتهاك آلية النقل الموجه للبيليروبين من خلايا الكبد إلى تجويف القنوات الصفراوية ، يعود جزء من البيليروبين المترافق إلى الدم. يوجد يرقان خلوي الكبد تالٍ للورم مع زيادة معتدلة في البيليروبين المباشر في الدم. من الناحية الممرضة ، فإن DDS مطابق لمتلازمة روتور ، والتي تختلف عنها في سمة واحدة - تراكم كمية كبيرة من الصبغة الشبيهة بالميلانين في خلايا الكبد ، مما يعطي الكبد لونًا أخضر مزرقًا داكنًا ، ولون أسود تقريبًا. في المرضى الذين يعانون من DDS ، يمكن أن تتكون حصوات من أملاح البيليروبين في المرارة.

تتميز بشكاوى من اليرقان المتكرر للصلبة والجلد ، وأحيانًا مع حكة جلدية طفيفة. خلال فترة اليرقان ، يشعر العديد من المرضى بالضعف العام ، والإرهاق البدني والعقلي ، وانخفاض الشهية ، والغثيان الخفيف ، والمرارة في الفم ، وأحيانًا بألم خفيف في المراق الأيمن. عندما يحدث اليرقان ، يصبح البول داكن اللون.

يمكن أن يكون اليرقان ناتجًا عن الإجهاد البدني والنفسي والعاطفي ، والحمى الناجمة عن عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي ، وتعاطي الكحول ، واستخدام الستيرويدات الابتنائية.

عادةً ما يكون تحص صفراوي في المرارة بدون أعراض ، ولكنه يظهر أحيانًا على شكل مغص صفراوي ، وأعراض التهاب المرارة الحسابي ، وفي بعض الحالات يمكن أن يسبب اليرقان الانسدادي.

من بين المظاهر الموضوعية ، اليرقان المعتدل للصلبة والجلد ، زيادة طفيفة في حجم الكبد. جس الكبد غير مضغوط وغير مؤلم.

تعداد الدم الكامل: لا تشوهات.

تحليل البول: لون غامق ، نسبة عالية من البيليروبين.

التحليل البيوكيميائي للدم: زيادة في محتوى البيليروبين بسبب الجزء المترافق.

تكشف العينات التي تحتوي على حمولة من البرومسلفالين ، والتخطيط الكبدي بالنظائر المشعة عن انتهاك واضح لوظيفة إفراز الكبد.

الموجات فوق الصوتية: كبد ذو بنية طبيعية. لا يتم توسيع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. لا يتم إزعاج ديناميكا الدم في البوابة. في المرارة ، قد يتم الكشف عن حصوات كثيفة حساسة للصدى.

تنظير البطن: سطح الكبد أخضر مزرق غامق أو أسود.

خزعة الإبرة: لا يتغير التركيب المورفولوجي للكبد. تم الكشف عن صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

يتم إجراؤه مع اليرقان الانسدادي ، والذي يختلف عنه SDDS في حالة عدم وجود زيادة في مستوى الكوليسترول في الدم ، ونشاط الإنزيمات الخاصة بالركود الصفراوي - الفوسفاتيز القلوي ، غاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز. لا تُظهر الموجات فوق الصوتية باستخدام DDS تمدد القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد - وهي علامة محددة على اليرقان الانسدادي.

تحليل الدم العام.

تحليل عام للبول مع تحديد البيليروبين ، اليوروبيلين ، الهيموسيديرين.

كوبروجرام مع تعريف ستيركوبيلين.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين ، الكوليسترول ، الفوسفاتيز القلوي ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل.

اختبار برومسلفالين لتقييم وظيفة الإخراج للكبد.

تصوير الكبد بالنظائر المشعة لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

التحليل المناعي: علامات الإصابة بفيروس التهاب الكبد B و C و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

لا حاجة إلى معاملة خاصة. يجب على الأفراد الذين يعانون من DDS الامتناع تمامًا عن الكحول. يجب عليهم تجنب أي تسمم ، والحد من تناول الأدوية قدر الإمكان. يمكن أن يوصى بتناول مستحضرات الفيتامينات المعقدة. في حالة وجود تحص صفراوي ، خاصة إذا حدث مع نوبات من المغص ، يشار إلى استئصال المرارة باستخدام طرق جراحية طفيفة التوغل.

لمواصلة التنزيل ، تحتاج إلى جمع الصورة.

K70-K77 أمراض الكبد

K70.0 الكبد الدهني الكحولي (الكبد الدهني)

K70.1 التهاب الكبد الكحولي

K70.2 التليف الكحولي وتصلب الكبد

K70.3 تليف الكبد الكحولي

تليف الكبد الكحولي NOS

فشل الكبد الكحولي:

• بَصِير
• مزمن
• تحت الحاد
• مع أو بدون غيبوبة كبدية

يشمل:مرض الكبد الناجم عن المخدرات:

• خاص (لا يمكن التنبؤ به)
• سام (يمكن التنبؤ به)

استخدم رمز سبب خارجي إضافي إذا لزم الأمر لتحديد المادة السامة (الفئة XX).

K71.0 تسمم الكبد بالركود الصفراوي

ركود صفراوي مع تلف خلايا الكبد
ركود صفراوي "نقي"

الفشل الكبدي (الحاد) (المزمن) بسبب الأدوية

K71.3 التهاب الكبد المزمن المستمر

K71.4 التهاب الكبد الفصيصي المزمن

K71.5 مرض الكبد السام والتهاب الكبد المزمن النشط

ضرر سام للكبد ، حسب نوع التهاب الكبد الذئبي

K71.7 تسمم الكبد بالتليف والتليف الكبدي

K71.8 إصابة الكبد السامة مع صورة لاضطرابات الكبد الأخرى

الأضرار السامة للكبد مع:

• تضخم عقدي بؤري
• الأورام الحبيبية الكبدية
• داء الكبد
• مرض انسداد الكبد

K72 الفشل الكبدي ، غير مصنف في مكان آخر

يشمل:كبدي: التهاب الكبد NEC مع فشل كبدي: تنخر في الكبد (خلايا) مع فشل كبدي
ضمور أصفر أو ضمور الكبد

استبعد:فشل الكبد الكحولي ()
مضاعفات فشل الكبد: يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)
التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)
بالاشتراك مع تلف الكبد السام ()

K72.0 الفشل الكبدي الحاد وتحت الحاد

التهاب الكبد غير الفيروسي الحاد NOS

K72.9 فشل الكبد ، غير محدد

K73 التهاب الكبد المزمن ، غير مصنف في مكان آخر

استبعد:التهاب الكبد المزمن: K73.0 التهاب الكبد المزمن المستمر ، غير مصنف في مكان آخر

K73.1 التهاب الكبد الفصيصي المزمن ، غير مصنف في مكان آخر

K73.2 التهاب الكبد المزمن النشط ، غير مصنف في مكان آخر

K73.8 التهاب الكبد المزمن الآخر ، غير مصنف في مكان آخر

K73.9 التهاب الكبد المزمن ، غير محدد
K74 تليف الكبد وتليف الكبد

استبعد:التليف الكحولي للكبد ()
تصلب القلب في الكبد ().
تليف الكبد: K74.0 تليف الكبد

K74.1 تصلب الكبد

K74.2 التليف الكبدي المرتبط بالتصلب الكبدي

K74.3 تليف الكبد الصفراوي الأولي

التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي

K74.5 تليف الكبد الصفراوي غير محدد

K74.6 تليف كبدي آخر وغير محدد

تليف الكبد):

• مشفر
• كبير الحجم (كبير الحجم)
• عقيدية صغيرة (ميكرونيدولار)
• نوع مختلط
• منفذ
• ما بعد الموت

استبعد:التهاب الكبد المزمن ، NEC ()
التهاب الكبد: ضرر سام للكبد ().

K75.0 خراج الكبد

خراج الكبد:

• التهاب القناة الصفراوية
• دموي
• الليمفاوية
• pylephlebitic

K75.2 التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي

K75.3 التهاب الكبد الحبيبي ، غير مصنف في مكان آخر

K75.4 التهاب الكبد المناعي الذاتي

التهاب الكبد الشحمي NOS

مرض الكبد الدهني غير الكحولي [NASH]

استبعد:أمراض الكبد الكحولية ()
تنكس اميلويد في الكبد (E85.-)
مرض الكبد الكيسي (خلقي) (Q44.6)
تخثر الوريد الكبدي (I82.0)
تضخم الكبد NOS (R16.0)
تجلط الوريد البابي (I81.-)
تلف الكبد السام ()

K76.0 الكبد الدهني ، غير مصنف في مكان آخر

مرض الكبد الدهني غير الكحولي [NAFLD]

K76.1 كثرة الكبد السلبية المزمنة

القلب والكبد:

• تليف الكبد (ما يسمى)
• تصلب

استبعد:نخر الكبد مع فشل الكبد ()

K76.3 احتشاء الكبد

K76.4 داء الكبد

ورم وعائي كبدي

استبعد:متلازمة بود تشياري (I82.0)

K76.6 ارتفاع ضغط الدم في البوابة

K76.7 متلازمة الكبد الكلوي

استبعد:مرافق الطفل (O90.4)

K76.8 أمراض الكبد الأخرى المحددة

كيس الكبد البسيط
تضخم عقدي بؤري للكبد
التهاب الكبد

K77 * اضطرابات الكبد في الأمراض المصنفة في مكان آخر

هناك العديد من الأسباب لتطور الإصابة بداء الكبد ، ولكنها جميعًا مقسمة إلى مجموعتين: عوامل خارجية وأمراض وراثية. تشمل الأسباب الخارجية التأثيرات السامة وأمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى. مع الاستهلاك المفرط للكحول ، تتطور أمراض الغدة الدرقية ومرض السكري والسمنة والتهاب الكبد الدهني. يؤدي التسمم بالمواد السامة (مركبات الفسفور العضوي بشكل أساسي) والعقاقير (غالبًا المضادات الحيوية التيتراسيكلين) والفطريات والنباتات السامة إلى الإصابة بمرض الكبد السام.
في التسبب في داء الكبد الدهني غير الكحولي ، يلعب الدور الرئيسي نخر خلايا الكبد ، يليه الترسب المفرط للدهون داخل وخارج خلايا الكبد. معيار الإصابة بداء الكبد الدهني هو أن محتوى الدهون الثلاثية في أنسجة الكبد يزيد عن 10٪ من الوزن الجاف. وفقًا للدراسات ، يشير وجود شوائب دهنية في معظم خلايا الكبد إلى ما لا يقل عن 25٪ من محتوى الدهون في الكبد. ينتشر مرض الكبد الدهني غير الكحولي بشكل كبير بين السكان. ويعتقد أن السبب الرئيسي لتلف الكبد في تنكس دهني غير كحوليهي زيادة مستوى معين من الدهون الثلاثية في الدم. في الأساس ، هذا المرض غير مصحوب بأعراض ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد ، والفشل الكبدي ، وارتفاع ضغط الدم البابي. حوالي 9٪ من جميع خزعات الكبد تكشف عن هذه الحالة المرضية. تبلغ الحصة الإجمالية لمرض الكبد الدهني غير الكحولي بين جميع أمراض الكبد المزمنة حوالي 10٪ (لسكان الدول الأوروبية).
يعد مرض الكبد الدهني الناتج عن شرب الكحوليات ثاني أكثر أمراض الكبد شيوعًا وذات صلة بعد التهاب الكبد الفيروسي. شدة مظاهر هذا المرض تعتمد بشكل مباشر على جرعة ومدة استهلاك الكحول. لا تؤثر جودة الكحول على درجة تلف الكبد. من المعروف أن الرفض الكامل للكحول ، حتى في مرحلة متقدمة من المرض ، يمكن أن يؤدي إلى تراجع التغيرات المورفولوجية وعيادة التهاب الكبد. العلاج الفعال لداء الكبد الكحولي مستحيل دون الإقلاع عن الكحول.
يمكن أن يتطور داء الكبد السام عندما يتعرض الجسم لمركبات نشطة كيميائيًا من أصل اصطناعي (المذيبات العضوية والسموم الفوسفورية العضوية والمركبات المعدنية المستخدمة في الإنتاج والحياة اليومية) والسموم الطبيعية (غالبًا ما يكون هذا تسممًا بالخطوط والجريب الباهت). قد يكون داء الكبد السام مدى واسعالتغيرات المورفولوجية في أنسجة الكبد (من البروتين إلى الدهون) ، وكذلك المتغيرات المختلفة للدورة. تتنوع آليات عمل السموم الموجهة للكبد ، ولكن جميعها مرتبطة بانتهاك وظيفة إزالة السموم من الكبد. تدخل السموم إلى خلايا الكبد مع مجرى الدم وتسبب موتها عن طريق تعطيل عمليات التمثيل الغذائي المختلفة في الخلايا. إدمان الكحوليات والتهاب الكبد الفيروسي والجوع الشديد والبروتين الأمراض الشائعةتعزيز التأثير السام للكبد من السموم.
يحدث داء الكبد الوراثي على خلفية انتهاك التمثيل الغذائي للأحماض الصفراوية والبيليروبين في الكبد. وتشمل هذه مرض جيلبرت ، كريجلر نجار ، لوسي دريسكول ، دوبين جونسون ، متلازمات روتور. في التسبب في أمراض الكبد المصطبغة ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال خلل وراثي في ​​إنتاج الإنزيمات المشاركة في الاقتران ، والنقل اللاحق وإفراز البيليروبين (في معظم الحالات ، الجزء غير المقترن). يتراوح انتشار هذه المتلازمات الوراثية بين السكان من 2٪ إلى 5٪. يستمر التهاب الكبد الصبغي بشكل حميد ، مع نمط حياة وتغذية مناسبين ، ولا تحدث تغييرات هيكلية واضحة في الكبد. مرض جيلبرت هو أكثر أنواع التهاب الكبد الوراثي شيوعًا ، أما المتلازمات الأخرى فهي نادرة جدًا (نسبة حالات جميع المتلازمات الوراثية إلى مرض جيلبرت هي 3: 1000). مرض جيلبرت ، أو فرط بيليروبين الدم الوراثي غير الانحلالي ، يصيب في الغالب الشباب. المظاهر السريرية الرئيسية لهذا المرض تحدث عند التعرض لعوامل استفزازية ، أخطاء في النظام الغذائي.
تؤدي أزمات داء الكبد الوراثي إلى الجوع ، واتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية ، وعمليات مؤلمة ، وتناول بعض المضادات الحيوية ، التهابات شديدة، النشاط البدني المفرط ، الإجهاد ، تناول الكحول ، استخدام المنشطات. لتحسين حالة المريض ، يكفي استبعاد هذه العوامل ، لإنشاء نظام يومي وراحة وتغذية.

مستبعد:

• متلازمة بود تشياري (I82.0)

يشمل:

• كبدي:
  • غيبوبة NOS
  • اعتلال الدماغ NOS
• التهاب الكبد:
  • مداهم ، غير مصنف في مكان آخر ، مع فشل الكبد
  • خبيثة ، غير مصنفة في مكان آخر ، مع فشل الكبد
• نخر (خلوي) الكبد مع فشل الكبد
• ضمور أصفر أو ضمور الكبد

مستبعد:

• فشل الكبد الكحولي (K70.4)
• مضاعفات فشل الكبد:
  • الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.8)
  • الحمل والولادة والنفاس (O26.6)
• يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)
• التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)
• مرتبط بتلف الكبد السام (K71.1)

يستبعد: التهاب الكبد (المزمن):

• مدمن على الكحول (K70.1)
• طبي (K71.-)
• حبيبي NEC (K75.3)
• تفاعلي غير محدد (K75.2)
• الفيروسية (B15-B19)

مستبعد:

• التليف الكحولي للكبد (K70.2)
• التصلب القلبي للكبد (K76.1)
• تليف الكبد):
  • مدمن على الكحول (K70.3)
  • خلقي (ص 78.3)
• مع تلف الكبد السام (K71.7)

مستبعد:

• مرض الكبد الكحولي (K70.-)
• تنكس اميلويد في الكبد (E85.-)
• مرض الكبد الكيسي (خلقي) (Q44.6)
• تخثر الوريد الكبدي (I82.0)
• تضخم الكبد NOS (R16.0)
• تجلط الوريد البابي (I81)
• سمية الكبد (K71.-)

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170

تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.

مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

ما هو الكبد الدهني: كود 10 ICD

يعتمد تطور داء الكبد الدهني على انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في جسم الإنسان. نتيجة لمرض الكبد هذا ، يتم استبدال الأنسجة السليمة للعضو بالأنسجة الدهنية. في المرحلة الأولى من التطور ، تتراكم الدهون في خلايا الكبد ، والتي تؤدي بمرور الوقت ببساطة إلى ضمور خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم تنفيذ العلاج المناسب ، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة ، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج الكبد الدهني ، فقد يتطور إلى تليف الكبد الذي لم يعد قابلاً للعلاج. في المقال ، سننظر في سبب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه وفقًا لـ ICD-10.

أسباب دهن الكبد و انتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض تمامًا ، ولكن هناك عوامل معروفة يمكنها بالتأكيد إثارة ظهور هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال.
• داء السكري؛
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من النشاط البدني مع اتباع نظام غذائي يومي مغذي غني بالدهون.

يتم تسجيل معظم حالات تطور داء الكبد الدهني من قبل الأطباء في البلدان المتقدمة بمستويات معيشية أعلى من المتوسط.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاضطرابات الهرمونية ، مثل مقاومة الأنسولين ووجود السكر في الدم. لا يمكنك حذف العامل الوراثي ، فهو يلعب أيضًا دورًا كبيرًا. لكن لا يزال السبب الرئيسي هو سوء التغذية ونمط الحياة الخامل والوزن الزائد. لا ترتبط جميع الأسباب بأي حال من الأحوال بتناول المشروبات الكحولية ، لذلك غالبًا ما يُطلق على داء الكبد الدهني اسم غير كحولي. ولكن إذا تمت إضافة إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فسوف يتطور مرض الكبد الدهني بشكل أسرع عدة مرات.

في الطب ، من المريح جدًا استخدام تشفير الأمراض لتنظيمها. من الأسهل أيضًا الإشارة إلى التشخيص في الإجازة المرضية باستخدام رمز. يتم عرض رموز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية المختلفة. المراجعة العاشرة سارية المفعول حاليًا.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة برموز K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني ، فإنه وفقًا لـ ICD 10 ، فإنه يقع تحت الرمز K76.0 (التنكس الدهني للكبد).

يمكنك معرفة المزيد عن أعراض داء الكبد وتشخيصه وعلاجه من مواد منفصلة:

علاج الكبد الدهني

نظام علاج داء الكبد غير الكحولي هو القضاء على عوامل الخطر المحتملة. إذا كان المريض يعاني من السمنة ، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الكلية بنسبة 10٪ على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع التغذية الغذائية لتحقيق الهدف. الحد من استخدام الدهون في النظام الغذائي قدر الإمكان. في الوقت نفسه ، يجدر بنا أن نتذكر أن فقدان الوزن الحاد لن يكون مفيدًا فحسب ، بل على العكس من ذلك ، يمكن أن يتسبب في تلف وتفاقم مسار المرض.

لهذا الغرض ، قد يصف الطبيب المعالج ثيازوليدينويدات بالاشتراك مع البايجوانيدات ، لكن هذا النوع من الأدوية لم يتم دراسته بالكامل بعد ، على سبيل المثال ، من أجل السمية الكبدية. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

نتيجة لذلك ، يمكننا أن نقول بثقة أنه مع تطبيع النظام الغذائي اليومي ، وانخفاض الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة ، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

العلاج الطبي لمرض الكبد الدهني

السبب الرئيسي لظهور داء الكبد الدهني هو حدوث انتهاك في عمليات التمثيل الغذائي. عندما يتم تنشيط المرض ، يتم استبدال خلايا الكبد السليمة بالأنسجة الدهنية. يمكن أن يكون المرض التهابيًا أو غير التهابي بطبيعته ، ولكن على أي حال ، يجب أن يخضع المرض ، عند ظهور الأسباب الكامنة ، للعلاج المناسب.

علاج داء الكبد الدهني بالأدوية

عند تشخيص داء الكبد الدهني ، يجب أن يبدأ المريض العلاج في الوقت المناسب بالأدوية التي يصفها الطبيب في كل حالة على حدة فقط.

هناك أساس عام للعلاج الذي يهدف إلى القضاء على الأسباب الجذرية للمرض الذي ظهر ، وكذلك القضاء على العوامل التي أدت إلى ظهور مظاهر داء الكبد الدهني. تأكد من وصف العلاج الذي يهدف إلى تطبيع العمليات الأيضية الداخلية ، وكذلك استعادة وظائف العضو الداخلي. يحتاج المريض بالضرورة إلى علاج تسمم يهدف إلى تطهير الكبد من المبيدات الحشرية والمواد الخطرة.

ما هي الأدوية الموصوفة لمرضى الكبد الدهني؟

• مجموعة من الأدوية التي تهدف إلى حماية واستعادة الوظائف الأساسية للكبد - Phosphogliv، Essentiale ؛
• أحماض السلفو أمينو التي تثبت العمليات الداخلية - ميثيونين ، ديبيكور ؛
• المستحضرات النباتية - كارسيل ، ليف 52.

العلاج الأكثر فعالية لعلاج داء الكبد الدهني

أي ، حتى الأكثر دواء فعالمن داء الكبد الدهني المزعج ، يوصف للمرضى فقط على أساس فردي. لكن من المهم أن نتذكر أن العلاج النوعي لمثل هذا المرض مستحيل بدون أداء شروط مهمةالتي تنطبق على جميع المرضى الذين يعانون من المرض المحدد:

• القضاء التام من الحياة اليومية على جميع العوامل التي أدت إلى نشاط المرض ؛
• التصحيح الدقيق للتغذية المعتادة ، وكذلك الالتزام بنمط حياة صحي فقط في الحياة اليومية ؛
• تناول الأدوية الموصوفة التي تهدف بنشاط إلى تطبيع عملية التمثيل الغذائي ، وكذلك حماية الكبد وتطهيره من العوامل الضارة.

الميتفورمين لمرض الكبد الدهني

في حالة الإصابة بداء الكبد الدهني ، والذي لا يسببه عامل تعاطي السوائل المحتوية على الكحول ، غالبًا ما يوصف الميتفورمين للمرضى. يعمل هذا الدواء كعامل طبيعي لعمليات التمثيل الغذائي وحامي للأعضاء الداخلية من العوامل الضارة السلبية.

جنبا إلى جنب مع الميتفورمين ، يمكن وصف الأدوية للمرضى مثل بيوجليتازون أو روزيجليتازون.

هل يمكن علاج مرض الكبد الدهني نهائيا؟

معظم المرضى على يقين من أن مرض الكبد الدهني لم يتم علاجه بالكامل. لكن مثل هذا الرأي خاطئ للغاية. هذه العملية في الكبد قابلة للعكس. ومع تعيين المسار الصحيح للعلاج ، يمكن القضاء على مرض الكبد الدهني إلى الأبد.

يتم لعب دور مهم هنا من خلال استمرار حياة الشخص الذي تعافى من المرض الأساسي. يجب مراقبة هذا الأخير بانتظام من قبل الطبيب المعالج ، وكذلك الالتزام بالتنفيذ المنتظم لقواعد نظام غذائي صحي وصحي.

داء الكبد الدهني - الكود الجرثومي 10

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ، يصنف مرض الكبد الدهني (الكبد الدهني) تحت الكود 76.0.

يتم التقاط جميع الصور من المصدر المجاني Yandex Pictures

.هل أحببت ذلك؟

تيجان الأسنان

لا يقتصر علاج إدمان المخدرات في سانت بطرسبرغ على الأدوية فقط

عدد كريات الدم البيضاء المعدية عند البالغين والأعراض والعلاج

إضافة تعليق إلغاء الرد

أخبار

فئات

تعليقات جديدة

• ميلينا إيزيفا حول مراجعات الأطراف الصناعية في الصين: ChinaStom ، Heihe
• إيكاترينا إيفانوفنا على مراجعات حول الأطراف الصناعية في الصين: ChinaStom ، Heihe
• إيلينا على مراجعات حول الأطراف الصناعية في الصين: ChinaStom ، Heihe
• نزار على مراجعات الأطراف الصناعية في الصين: ChinaStom ، Heihe
• أليكسي في تشخيص وعلاج أمراض المستقيم

مدونة عن الصحة والطب والرياضة © 2018. جميع الحقوق محفوظة.

داء الكبد الدهني

لطالما كانت مشاكل الكبد مصدر قلق كبير لكثير من الناس. في الواقع ، إذا كان هذا العضو المهم معطلاً ، فيمكنك أن تنسى الأداء الطبيعي للكائن الحي بأكمله. نعم ، وتوقف نشاط الشخص نفسه عمليا حتى يبدأ العلاج الصحيح لمرضه.

يعتقد الكثيرون أن مشاكل الكبد ناتجة عن أسلوب حياة سيء أو تعاطي الكحول. غالبًا ما يكون هذا صحيحًا ، ولكن لا تزال هناك أسباب أخرى تؤثر على ظهور أمراض الكبد. يمكن أن تحدث أمراض مثل الكبد الدهني أيضًا بسبب عوامل مختلفة تمامًا ، والتي سنتحدث عنها.

ما هو مرض الكبد الدهني؟

تحت داء الكبد الدهني (اسم آخر هو التهاب الكبد الدهني غير الكحولي) يُفهم عملية معينة ، ونتيجة لذلك تبدأ الطبقة الدهنية في التكوين في خلايا الكبد. علاوة على ذلك ، هناك صورة عندما تبدأ الخلايا الدهنية في استبدال خلايا الكبد السليمة تمامًا ، وهو ما ينتج عن تراكم الدهون البسيطة في الخلايا السليمة للعضو.

وفقًا لـ ICD-10 ، فإن مرض الكبد الدهني يحمل الرمز K 76 واسمه "تنكس الكبد الدهني".

يؤدي الكبد وظيفة معالجة السموم المختلفة التي تتكون نتيجة استخدام المشروبات الكحولية والمخدرات. يقوم الجسم بتحويل كل هذه المكونات إلى دهون بسيطة ، ولكن أي شخص يكون بالفعل عرضة لتناول الأطعمة الدهنية ، لذلك هناك زيادة في الدهون في خلايا الكبد. في هذه اللحظة يحدث تراكم الخلايا الدهنية في الكبد ، مما يؤدي إلى ظهور المرض.

مع تجاهل عملية العلاج ، تبدأ الخلايا الدهنية في التراكم ، وتشكل أنسجة دهنية كاملة على سطح الكبد. وبطبيعة الحال ، تمنع هذه الطبقة الدهنية الجسم من أداء وظائفه الوقائية ، تاركة الجسم بمفرده مع العديد من السموم الضارة والمواد المماثلة.

يكمن خطر مرض مثل التهاب الكبد الدهني في إمكانية التطور إلى أمراض أكثر خطورة - تليف الكبد وتليف الكبد ، وهذا يمثل تهديدًا مباشرًا لحياة الإنسان.

لتجنب ذلك ، من الضروري تشخيص المرض في الوقت المناسب. عند ظهور العلامات الأولى للمرض ، يجب عليك الاتصال بالمتخصصين - أخصائي الغدد الصماء أو أخصائي أمراض الكبد. في الوقت نفسه ، يكون اختصاصي الغدد الصماء مسؤولاً عن علاج الأسباب التي أدت إلى ظهور المرض ، وطبيب الكبد يعالج تلف الكبد بنفسه مباشرةً.

الأسباب

من أجل الإعداد الصحيح لنظام العلاج ، من الضروري معرفة السبب الذي كان نتيجة حدوث داء الكبد الدهني. فيما يلي أهم العوامل التي تؤثر بشكل مباشر على تكوين الخلايا الدهنية واستبدالها بالخلايا السليمة:

1. إذا تم تشخيص إصابة الشخص بأمراض يضعف فيها التمثيل الغذائي للدهون. وتشمل هذه السمنة ، ومرض السكري من النوع 2 ، وإذا كان لدى الشخص مستوى مرتفع من الدهون في الدم.
2. تأثير السموم على الجسم. يتكيف الكبد جيدًا مع أنواع مختلفة من السموم التي تدخل الجسم إلى جانب بعض الأطعمة والكحول ، ولكن إذا كان هذا التعرض منتظمًا ومكثفًا ، فإن العضو ببساطة يتوقف عن التعامل مع الحمل. على وجه الخصوص ، إذا كان الشخص يستهلك الكحول بانتظام ، فقد يصاب بداء الكبد الدهني الكحولي.
3. إذا كانت المستوطنات تقع بالقرب من مواقع التخلص من النفايات المشعة ، فهناك خطر كبير من الإصابة بالكبد الدهني بين سكانها.
4. تناول الطعام الخاطئ. إذا كان الشخص يأكل بشكل غير منتظم ، فلا يوجد بروتين كافٍ في نظامه الغذائي ، فهذا يعطل عملية التمثيل الغذائي للدهون. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا تضمين عشاق الشخصية الجميلة الذين يستنفدون أنفسهم بالوجبات الغذائية الصارمة والمجاعة. ونتيجة لهذه الإجراءات ، ينضب الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور المرض.
5. عمل خاطئ الجهاز الهضمييمكن أن يكون أيضًا نتيجة لظهور داء الكبد الدهني.
6. تحل المضادات الحيوية العديد من المشكلات ، لكنها يمكن أن تضر أيضًا. خاصةً إذا كان مسار العلاج طويلًا ، وفي نهايته ، لم يتم تنفيذ العلاج التصالحي في شكل تناول البروبيوتيك.
7. أمراض الغدد الصماء المختلفة ، والتي تظهر في نقص هرمون الغدة الدرقية - هرمون الغدة الدرقية ، أو التأثير المفرط للكورتيزول والألدوستيرون والهرمونات الأخرى في قشرة الغدة الكظرية.
8. يشكل مرض الكبد الدهني خطرا خاصا أثناء الحمل ، لأنه يوجد خطر حقيقي على الجنين. في الوقت نفسه ، يعتبر مرض الكبد من الأمراض الوراثية ، لذلك يمكن أن ينتقل من الأم إلى طفلها.

تحت ساعة من الحمل في جسم المرأة ، لوحظ زيادة في تكوين هرمون الاستروجين ، مما يؤدي إلى حدوث ركود صفراوي. يبدأ داء الكبد نفسه في التطور على خلفية إفراز الصفراء النشطة في الدم. يلاحظ الخبراء أن داء الكبد الدهني يحدث لدى النساء اللائي سبق أن عانين من أي مرض كبدي.

أنواع المرض

تختلف أنواع المرض في درجة تراكم الخلايا الدهنية. حتى الآن ، هناك عدة مراحل:

يوجد على العضو تراكم فردي أو متعدد للخلايا الدهنية. على خلفيتهم ، قد يتطور داء الكبد الدهني المنتشر.

أعراض

لا يظهر داء الكبد الدهني على الفور ، لذلك من الصعب جدًا تشخيصه في مرحلة مبكرة. يستغرق الأمر وقتًا معينًا قبل أن تبدأ الخلايا الدهنية في إخراج خلايا الكبد السليمة. تظهر الأعراض بشكل أكثر وضوحًا في الدرجة الثالثة ، لكن من الأفضل عدم رفعها إلى هذه النقطة ، لأنه في هذه الحالة لن يساعد سوى زرع عضو سليم.

فيما يلي قائمة بالأعراض الرئيسية:

• القيء.
• الإسكات.
• رؤية غير واضحة
• دسباقتريوز.
• في منطقة الكبد ، يبدأ الشخص في الشعور بالثقل ؛
• لون بشرة باهت.

يكمن غدر هذا المرض في حقيقة أن هذه الأعراض ليست واضحة للغاية ، لذلك يتجاهلها الشخص في كثير من الأحيان ، معتقدًا أنه أكل شيئًا خاطئًا. لذلك ينصح الأطباء بعدم الإهمال بصحتك ، بل الاتصال بالمختصين حتى مع وجود شكاوى وأعراض طفيفة.

التشخيص

إذا ذهب المريض إلى أخصائي يعاني من الأعراض المذكورة أعلاه ، فيجب على الطبيب أن يصف أحد الفحوصات التالية:

1. الفحص بالموجات فوق الصوتية ، والذي يجب أن يظهر أصداء المرض.

كقاعدة عامة ، الموجات فوق الصوتية كافية لتشخيص مرض الكبد الدهني في الوقت المناسب. حتى التغيرات الطفيفة المنتشرة في الكبد يمكن أن تكون مدعاة للقلق. لتحديدهم ، يتم إجراء التشخيصات التالية:

• التحليل السريري والكيميائي الحيوي للدم.
• صدى.
• تحليل البول.
• إجراء الموجات فوق الصوتية.

العلاج الطبي

علاج داء الكبد الدهني هو مزيج من العديد من الإجراءات ، من بين العديد منها ، كتقنية مستحضرات طبيةبالإضافة إلى نظام غذائي معين يهدف إلى التخلي عن العادات السلبية.

الآن يتم استخدام Lopid و Troglitatazone و Actigall كأدوية لهذا المرض. من حيث المبدأ ، يجب أن تستند جميع العلاجات إلى العوامل التالية:

• تناول الأدوية التي تعمل على تطبيع الدورة الدموية.
• أدوية الأنسولين.
• أدوية موازنة الدهون.
• التغذية السليمة.

في هذا الفيديو سترى بوضوح ما يحدث للكبد أثناء المرض وكيفية التعايش مع المرض.

العلاج في المنزل

ولكن بالإضافة إلى الطب التقليدي ، يوجد أيضًا الطب الشعبي ، والذي تبين أيضًا أنه فعال جدًا في علاج داء الكبد الدهني. يشير العديد من الخبراء إلى أنه العلاج العلاجات الشعبيةيسمح لك بالتخلص من هذا المرض. جوهر هذا العلاج هو أخذ مغلي مختلفة لتطهير الكبد.

فيما يلي بعض الوصفات القابلة للتنفيذ.

إذا كان لدى الشخص تضخم في الكبد على خلفية داء الكبد الدهني ، فيمكنك تجربة الوصفة التالية:

• نأخذ القليل من الليمون الذي غسلناه سابقًا.
• نطحنهم مع القشر في الخلاط ، أو نمرهم عبر مفرمة اللحم.
• نأخذ نصف لتر من الماء المغلي ونسكب الملاط الناتج من الليمون ، ثم نتركه طوال الليل.
• في اليوم التالي ، من الضروري تصفية المرق ، ثم تناوله خلال النهار قبل الوجبات مباشرة.
• تذكر أنه يمكنك شرب التسريب ثلاثة أيام متتالية فقط.

في هذا الفيديو المزيد من الوصفات وطرق التعامل مع المرض.

حمية

داء الكبد الدهني هو مرض محدد لا يمكن القضاء عليه إلا إذا غير الشخص أسلوب حياته بالكامل. لقد تحدثنا بالفعل عن الإقلاع عن الكحول ، ولكن سيتعين علينا أيضًا إعادة التغذية إلى طبيعتها باتباع النظام الغذائي الصحيح. أساسه هو تقليل كمية الدهون التي تدخل الجسم ، لذلك يجب استخدام طريقة التبخير أو الغليان للطهي.

• مرق اللحم الدهني
• اللحوم والأسماك التي تحتوي على كمية كبيرة من الدهون ؛
• الثوم والبصل
• البقوليات.
• الفطر؛
• طماطم؛
• أنواع مختلفة من المنتجات المعلبة.
• الفجل.
• القشدة الحامضة الدهنية وكذلك الجبن ؛
• اللحوم المدخنة والمخللات.
• يجب حذف جميع المشروبات الغازية والقهوة والكاكاو من القائمة. يمكنك استبدالها بالشاي الأخضر بدون سكر.

بالنسبة للمنتجات المسموح بها ، فهناك أيضًا العديد منها:

• الخضار بأي شكل من الأشكال ، ما عدا المطبوخة والمقلية ؛
• حساء الحليب
• الحساء والمرق بدون لحم.
• جبن قليل الدسم
• عجة على البخار
• بيضة واحدة مسلوقة يوميا.
• منتجات الألبان ذات المحتوى المنخفض من الدهون ؛
• أنواع مختلفة من الحبوب من الأرز والشوفان والحنطة السوداء والسميد وغيرها ؛
• تحتاج إلى تضمين أي خضار في النظام الغذائي: البقدونس ، والشبت ، وما إلى ذلك. فهي تساعد على إزالة الدهون الزائدة من الجسم ، وهي فعالة جدًا في الأغراض الوقائية ؛
• ما زلت بحاجة إلى تناول الأطعمة التالية: نخالة الأرز ، وحبوب المشمش ، والبطيخ ، واليقطين ، وخميرة البيرة ، إلخ.
• يجب أيضًا تضمين الفواكه المجففة في نظامك الغذائي اليومي: حوالي 25 جرامًا في اليوم.

انتباه! يجب أن تفهم أن تناول الأدوية بمفردها لن يعطي النتيجة المرجوة. فقط علاج معقد، بناءً على نظام غذائي صارم ، سيساعد على إزالة السموم والدهون المتراكمة من الجسم.

شاهد هذا الفيديو للتدابير الوقائية.

مرض الكبد الدهني ليس مرضًا لا يمكن علاجه. إذا لم تقم بتشغيلها إلى المرحلة القصوى ، حيث يمكن أن تساعد عملية زرع الكبد فقط ، فيمكنك التخلص من هذه المشكلة بالعلاجات الشعبية المعتادة والنظام الغذائي الصحيح. بالطبع ، سيتعين عليك التخلي عن الأطباق والملذات المعتادة ، ولكن عندما تبرز مسألة الصحة ، يجب وضع لحظات أخرى على الموقد الخلفي.

ما هو مرض الكبد الدهني؟

مرض الكبد الدهني (رمز ICD 10 K70) هو مرض يتم فيه استبدال أكثر من 5 ٪ من الأنسجة المتني في العضو بأنسجة دهنية. إذا تجاوزت كمية الدهون 10٪ من كتلة الكبد ، فإن أكثر من نصف خلاياه تحتوي على شوائب غريبة.

ما الذي يسبب المرض

الأسباب الرئيسية لداء الكبد الدهني هي الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي. مع تطوره ، تظهر أعراض مرض السكري وزيادة كمية الدهون في الدم. زيادة خطر الإصابة بالأمراض من نظام القلب والأوعية الدموية. يعد داء الكبد الدهني الكحولي أمرًا معتادًا للأشخاص الذين يشربون الكحول بشكل منهجي. تشمل الأسباب الأخرى للمرض ما يلي:

• وزن الجسم الزائد
• سوء التغذية؛
• أمراض وراثية مصحوبة بانتهاك عمليات إفراز اليوريا وأكسدة الأحماض الدهنية ؛
• زيادة مستويات إنزيمات الكبد.
• تناول بعض الأدوية.

يتطور داء الكبد الركودي على خلفية انخفاض حساسية الجسم للأنسولين واضطرابات التمثيل الغذائي. يحدث استبدال الأنسجة المتنيّة بالأنسجة الدهنية عندما يتم إمداد كمية كبيرة من الأحماض الدهنية بالطعام ، أو عند تسريع تحلل الدهون. تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين يعانون من السمنة في منطقة البطن. يؤدي إلى تطور المرض وزيادة مستوى الدهون الثلاثية في الدم. عادة ، يجب أن يكون هذا المؤشر 1-1.7 مليمول / لتر. يمكن أن يحدث تلف الكبد على المدى الطويل ارتفاع ضغط الدم الشريانيأو ارتفاع السكر في الدم (في مرض السكري من النوع 2).

يتطور كل من داء الكبد غير الكحولي والكحولي تدريجيًا ، ويختلف في احتمالية الانتقال إلى تليف الكبد. إن التنكس الدهني هو الذي يسبق تطور هذه الحالة التي تهدد الحياة والتي تتطلب زراعة الأعضاء. داء الكبد من الدرجة الأولى هو تنكس دهني - ظهور شوائب دهنية في أنسجة متني في الكبد. في حالة عدم وجود علاج ، تصبح العملية المرضية أكثر حدة. منتشر التغييراتيسمى الكبد من نوع داء الكبد الدهني من الدرجة الثانية التهاب الكبد الدهني. يتميز المرض بخلل في الجهاز. في المرحلة التالية ، يتطور التليف ، والذي يتحول في النهاية إلى تليف الكبد أو سرطان الكبد.

إذا كان مرض الكبد الصفراوي يعتبر في الماضي مرضًا حميدًا ، فقد أظهرت الدراسات المستمرة ارتباطه بحدوث أمراض القلب والأوعية الدموية ومرض السكري. يتطور التنكس الدهني مع تقدم العمر ، والأشخاص الذين يعانون من السمنة من الدرجة الثالثة هم أكثر عرضة للإصابة به.

الصورة السريرية للمرض

في المراحل المبكرة ، عادة ما تكون العملية المرضية بدون أعراض. تظهر العلامات الأولى له عندما يتم استبدال خلايا الكبد بالأنسجة الضامة. الأعراض الرئيسية لهذا المرض: ألم في المراق الأيمن ، تضخم الكبد ، الشعور بالثقل في المنطقة الشرسوفية. يتم الكشف عن داء الكبد الصفراوي المنتشر أثناء الموجات فوق الصوتية للكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف قياس المرونة غير المباشرة ، والذي يسمح بتقييم درجة التليف دون إجراء خزعة. يعكس اختبار الدم البيوكيميائي التغيرات المميزة لمعظم أمراض الكبد. يعتبر تليف الكبد اخر مرحلةيمكن أن يؤدي داء الكبد ، بدون زراعة كبد ، إلى وفاة شخص مريض.

العوامل المؤثرة هي التالية:

• أنثى؛
• سن الشيخوخة
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• زيادة مستويات الفوسفاتيز القلوي ؛
• انخفاض في عدد الصفائح الدموية.

مع داء الكبد ، غالبًا ما يتم الكشف عن انتهاك التمثيل الغذائي للدهون. يعتقد بعض الخبراء أن الاستعداد لتطور هذا المرض يتحدد من خلال وجود جين PNPLA3 / 148M تالف.

طرق العلاج

لا يوجد نظام علاج واحد لهذا المرض. يهدف العلاج إلى تحسين المؤشرات التي تميز معدل تدمير خلايا الكبد وتخفيف الالتهاب ووقف عملية استبدال الأنسجة المتنيّة بالأنسجة الدهنية. يجب أن يبدأ بتغيير نمط الحياة - مراجعة النظام الغذائي ، وإدخال النشاط البدني المعتدل في الروتين اليومي ، ورفض شرب الكحول. تساعد ممارسة تمارين خاصة على زيادة قابلية الجسم للأنسولين وتخفيف الوزن الزائد. للقيام بذلك ، يكفي حضور التمارين الهوائية 3-4 مرات في الأسبوع. انخفاض وزن الجسم بنسبة 10-15٪ يوقف تطور داء الكبد الدهني. من الضروري التخلص من الوزن الزائد تدريجياً ، فلا يجب أن تفقد أكثر من 1 كيلو جرام في الأسبوع. يؤدي الانخفاض الحاد في وزن الجسم إلى تفاقم شدة المرض.

يزيل العلاج الدوائي الأعراض الرئيسية للمرض ، ويحسن الحالة العامة للجسم ، ويحمي خلايا الكبد من التلف. تعتبر مضادات الأكسدة ومضادات الأكسدة والأدوية التي تزيد من حساسية الخلايا للأنسولين الأكثر فاعلية. يعمل Ursosan على تطبيع عمليات التمثيل الغذائي وتحسين حالة أنسجة الكبد. عندما يتم الكشف عن التهاب الكبد ، إلى جانب التنكس الدهني ، فمن الضروري إجراء فحص مفصل للكشف عن الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي التي تتميز بها هذه الأمراض. لتقييم درجة التليف ، يوصى باستخدام طريقة Fibromax. يسمح لك بتقييم الحمل الفيروسي وشدة التنكس الدهني.

يتم اختيار نظام العلاج اعتمادًا على درجة ضعف الكبد وشدة كلتا العمليتين المرضيتين. يمكن وصف العلاج المضاد للفيروسات فور التشخيص ، ويتم علاج متلازمة التمثيل الغذائي بعد اكتمالها. إذا كان الحمل الفيروسي منخفضًا ، يتم تأجيل العلاج الموجه للسبب حتى يتم التخلص من أعراض داء الكبد الدهني. في حالة وجود أمراض الكبد الأخرى ، يهدف العلاج إلى الحفاظ على أنسجة الأعضاء المتأثرة بالعوامل الضارة المختلفة واستعادتها. جزء مهم من العلاج هو اتباع نظام غذائي خاص.

بادئ ذي بدء ، يجب عليك تقليل محتوى السعرات الحرارية في النظام الغذائي اليومي. من الضروري الحد من تناول الأطعمة الغنية بالأحماض الدهنية المشبعة. يجب استبدالها بأطعمة تحتوي على دهون متعددة غير مشبعة (سمك ، حليب ، زيت زيتون). يجب أن تكون العناصر الغذائية التي تدخل الجسم متوازنة. يجب أن تكون البروتينات الحيوانية حوالي 60٪. تدخل الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة إلى الجسم زيت نباتيو زيت سمك. يجب أن تتمثل السكريات بالفواكه الطازجة ومنتجات الألبان والعسل الطبيعي. في فصل الشتاء ، يوصى بتناول مستحضرات الفيتامينات.

تحتاج إلى تناول كميات صغيرة من 5-6 مرات في اليوم. كإجراء وقائي ، يتم وصف 3-4 وجبات في اليوم مع فترات راحة لا تقل عن 4-5 ساعات. يجب أن يهدف النظام الغذائي لمرض الكبد إلى تقليل الحمل على الكبد. من الضروري التخلي عن الأطعمة الدهنية والمقلية والحارة والحلويات والمنتجات الفاخرة. يحظر أكل اللحوم الدهنية والنقانق والتوابل والمخللات. التغيرات المنتشرة في الكبد حسب نوع داء الكبد هو مرض يهدد الحياة. عندما تظهر الأعراض الأولى ، يجب استشارة الطبيب.

/ الأمراض الداخلية / الفصل 3 أمراض الكبد والجهاز الصفراوي- ص

أمراض الكبد والصفراء

خلل الحركة في القناة الصفراوية.

داء الكبد الدهني (SH) - تنكس دهني للكبد ، تنكس دهني مزمن في الكبد - مرض مزمن مستقل أو متلازمة ناتجة عن التنكس الدهني لخلايا الكبد مع ترسب الدهون داخل و / أو خارج الخلية.

التصنيف الدولي للأمراض 10: K76.0 - الكبد الدهني ، غير مصنف في مكان آخر.

ZhG هو مرض متعدد العوامل. يحدث غالبًا نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي التي يسببها النظام الغذائي غير المتوازن. خاصة إذا كانت هناك عادة سيئة أو كانت هناك ظروف يتم فيها تلبية الحاجة اليومية الكاملة للطعام في جرعة واحدة تقريبًا. في مثل هذه الحالات ، مع الأخذ في الاعتبار الإمكانيات المحدودة لترسب الكربوهيدرات والبروتينات في الكبد والأعضاء الأخرى ، فإنها تنتقل إلى دهون تترسب بسهولة وبشكل غير محدود.

غالبًا ما يكون ZhG متلازمة ثانوية تصاحب السمنة ومرض السكري وأمراض الغدد الصماء ، في المقام الأول مرض كوشينغ ، وإدمان الكحول المزمن ، والتسمم ، بما في ذلك الأدوية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، ومتلازمة X الأيضية ، والعديد من أمراض الأعضاء الداخلية الأخرى.

نتيجة للتراكم المفرط للدهون في أنسجة الكبد ، تتعطل وظيفة العضو كمستودع ديناميكي للكربوهيدرات (الجليكوجين) بشكل أساسي ، مما يؤدي إلى زعزعة استقرار آليات الحفاظ على المستوى الطبيعي للجلوكوز في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب التغيرات الأيضية المرتبطة بالتعرض المطول للعوامل المسببة أضرارًا سامة وحتى التهابية لخلايا الكبد ، وتشكيل التهاب الكبد الدهني مع انتقال تدريجي إلى تليف الكبد. في كثير من الحالات ، يمكن أن تساهم العوامل المسببة التي تسببت في فرط فرط الدم في تكوين حصوات الكوليسترول المتجانسة في المرارة.

يتميز ZhG بشكاوى من الضعف العام ، وانخفاض القدرة على العمل ، وألم مؤلم خفيف في المراق الأيمن ، وضعف تحمل الكحول. يعاني الكثير من الأشخاص من حالات نقص السكر في الدم على شكل ظهور مفاجئ للضعف والتعرق وإحساس "بالفراغ" في المعدة ، والتي تمر بسرعة بعد تناول الطعام ، حتى لو كانت حلوى واحدة. يميل معظم المرضى إلى الإصابة بالإمساك.

طور الغالبية العظمى من مرضى FH عادة تناول الطعام 1-2 مرات في اليوم. كثير من الناس لديهم تاريخ في شرب كميات كبيرة من البيرة ، والعلاج الدوائي طويل الأمد ، والعمل في ظل ظروف سامة ، وأمراض مختلفة من الأعضاء الداخلية: داء السكري ، ومتلازمة إكس الأيضية ، وفشل الدورة الدموية المزمن ، إلخ.

عادة ما يلفت الفحص الموضوعي الانتباه إلى زيادة وزن المريض. قرع زيادة حجم الكبد. الحافة الأمامية للكبد مستديرة ومضغوطة وحساسة قليلاً.

عادة ما تشير أعراض التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى ، التي يتم اكتشافها خلال GH ، إلى الأمراض التي أدت إلى تكوين الكبد الدهني.

التحليل العام للدم والبول: لا انحرافات.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة نسبة الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة نشاط إنزيم ناقلة الأسبارتات و ALT.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: زيادة في الكبد مع زيادة منتشرة أو بؤرية غير متساوية في صدى حمة الكبد ، واستنفاد نمط الأنسجة مع عناصر الأوعية الدموية الصغيرة. لا يوجد ارتفاع في ضغط الدم البابي. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات التنكس الدهني في البنكرياس في وقت واحد: زيادة في حجم الغدة ، وزيادة صدى منتشر لحمة في غياب التوسع المرضي لقناة Wirsung. يمكن تسجيل الحصوات في المرارة ، علامات داء الكوليسترول المنتشر ، الشبكي أو البوليبوي في المرارة.

الفحص بالمنظار: الكبد متضخم ، سطحه بني مائل للصفرة.

خزعة الكبد: منتشر أو موضعي في أجزاء مختلفة من التنكس الدهني الفصيصي لخلايا الكبد ، الموقع خارج الكبد لقطرات الدهون. مع مسار طويل من المرض ، يتم الكشف عن علامات التهاب الكبد الدهني - تسلل التهابي خلوي مع توطين سائد في وسط الفصيصات. في بعض الأحيان ، تلتقط المتسللات الفصيص بأكمله ، وتنتشر إلى المسالك البابية والمنطقة المحيطة بالبوابة ، مما يشير إلى احتمال تكوين تليف الكبد.

يتم إجراؤه مع مرض الكبد الكحولي والتهاب الكبد المزمن.

على عكس FH ، يتميز مرض الكبد الكحولي بتاريخ من تعاطي الكحول على المدى الطويل. في خزعات الكبد لمدمني الكحول ، يتم اكتشاف خلايا الكبد التي تحتوي على أجسام مالوري ، وهي شبكة إندوبلازمية ملساء مكثفة ، بأعداد كبيرة. في دمائهم ، تم الكشف عن علامة الكحول لفترات طويلة - الترانسفيرين الذي لا يحتوي على أحماض السياليك.

يختلف التهاب الكبد المزمن عن FH من خلال الانحرافات في اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، مما يشير إلى وجود عملية التهابية مزمنة في الكبد ، وانتهاكات في وظيفة تكوين البروتين وتخليق الدهون في العضو. تم الكشف عن علامات الإصابة بفيروس التهاب الكبد B ، C ، D ، G. نتائج خزعة الكبد تسمح بالتمييز بشكل موثوق بين التهاب الكبد المزمن والتهاب الكبد المزمن.

تحليل الدم العام.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

الانتقال الإلزامي إلى نظام غذائي كسور - 5-6 وجبات في اليوم مع توزيع موحد للسعرات الحرارية وتركيب المكونات (الكربوهيدرات - البروتينات - الدهون) من الطعام. استهلاك الدهون الحيوانية محدود. ينصح الأطباق التي تحتوي على الجبن والألياف النباتية. مع الميل للإمساك ، يجب تناول الجاودار المطهو ​​على البخار أو نخالة القمح من 1-3 ملاعق صغيرة 3-4 مرات في اليوم مع الوجبات.

تأكد من وصف جرعة يومية من مستحضرات الفيتامينات المتوازنة مثل "ترول" و "جانغل" و "إينومدان" وما شابه.

العلاج الأكثر فعالية لعلاج ZhG هو Essentiale Forte ، والذي يحتوي على الفوسفوليبيدات الأساسية وفيتامين E. على عكس Essentiale Forte ، لا يحتوي Essentiale على فيتامين E ، ولا يحتوي على Essentiale للإعطاء بالحقن. تأخذ Essentiale Forte كبسولتين 3 مرات في اليوم مع وجبات الطعام لمدة 1-2 شهر.

يمكن أيضًا استخدام الأدوية الأخرى الموجه للشحوم لعلاج IG:

ليجالون - 1-2 حبة 3 مرات في اليوم.

ليبوفارم - 2 حبة 3 مرات في اليوم.

Lipostabil - كبسولة واحدة 3 مرات في اليوم.

حمض ليبويك - 1 قرص (0.025) 3 مرات في اليوم.

يمكنك التحكم في فعالية العلاج بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، والتي تكشف عن ميل لتقليل حجم الكبد ، وتقليل صدى حمة العضو.

عادة مواتية. مع استبعاد المخاطر والعلاج الفعال والاستخدام الوقائي لمستحضرات الفيتامينات ، يمكن الشفاء التام.

اختبارات الفحص الذاتي

ما الظروف لا تستطيعيؤدي إلى تكوين داء الكبد الدهني؟

الأكل 1-2 مرات في اليوم.

الإفراط في تناول الأطعمة التي تحتوي على دهون حيوانية.

تناول الجبن والمنتجات النباتية.

التسمم المهني والمنزلي.

ما هي الأمراض لا تستطيعتطوير الكبد الدهني.

فشل الدورة الدموية المزمن.

ما هي الأمراض والمتلازمات لا تستطيعتحدث مع التعرض لفترات طويلة للعامل المسبب للمرض الذي تسبب في تكوين داء الكبد الدهني؟

كل شيء يمكن أن يحدث.

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقاللكبد الدهني؟

زيادة الوزن.

تضخم الكبد.

ضيق ، وحافة مستديرة وحساسة من الكبد.

ما هي الانحرافات في اختبار الدم البيوكيميائي غير النموذجية لمرض الكبد الدهني؟

زيادة نسبة الكوليسترول والدهون الثلاثية.

زيادة نشاط AST و ALT.

مستوى عال من البيليروبين.

ما هي نقاط خطة الفحص للمرضى الذين يعانون من داء الكبد الدهني يمكن استبعادها دون المساس بجودة التشخيص.

فحص الدم البيوكيميائي: سكر صائم ، إجمالي البروتين وجزيئاته ، البيليروبين ، الكوليسترول ، حمض اليوريك ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل ، ترانسفيرين لا يحتوي على أحماض السياليك.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

ما هي نتائج الموجات فوق الصوتية غير المعتادة بالنسبة للكبد الدهني؟

تضخم حجم الكبد.

صدى عالي لحمة الكبد.

علامات داء دهون البنكرياس.

علامات مرض الحصوة.

علامات ارتفاع ضغط الدم البابي.

ما المعايير لا تسمحللتمييز بين التنكس الدهني للكبد في مرض الكحوليات وداء الكبد الدهني؟

وجود ترانسفيرين في الدم لا يحتوي على أحماض السياليك.

تحتوي عينات الخزعة على العديد من الخلايا التي تحتوي على أجسام مالوري.

وجود قطرات دهنية في الفجوات داخل الخلايا وخلايا الكبد الخارجية.

تسمح جميع المعايير.

لا يسمح أي من المعايير بذلك.

الانتقال إلى النظام الغذائي الجزئي 5-6 مرات في الوجبة خلال اليوم.

التوزيع المتساوي للسعرات الحرارية على مدار اليوم.

استخدام الأدوية المضادة للدهون (الجبن) والمنتجات العشبية.

ما المخدرات لا يتبعاعطاء مرضى الكبد الدهني؟

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقاللكبد الدهني؟

وجع في المراق الأيمن.

زيادة حجم البطن ، الاستسقاء.

الميل إلى الإمساك.

أمراض الكبد الصباغية هي اضطرابات وراثية في التمثيل الغذائي ونقل البيليروبين في خلايا الكبد ، ويتجلى ذلك من خلال اليرقان المستمر أو المتكرر في غياب التغيرات في التركيب المورفولوجي للكبد.

عند البالغين ، تحدث المتغيرات التالية لضعف استقلاب البيليروبين في الكبد:

متلازمة جيلبرت هي متلازمة فرط بيليروبين الدم غير المقترن.

متلازمة الدوار هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المترافق.

متلازمة دوبين جونز هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المقترن مع الترسب المفرط لصبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

في كثير من الأحيان يحدث فرط بيليروبين الدم غير المقترن أكثر من غيره في الممارسة السريرية - متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت (GS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يتسبب في انتهاك اقتران البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى من خلال زيادة محتوى البيليروبين غير المقترن في الدم ، واليرقان ، وتراكم صبغة الليبوفوسين في خلايا الكبد.

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.4 - متلازمة جيلبرت.

ترتبط المتلازمة بخلل صبغي سائد في جينات UGTA1A1 و GNT1 ، مما يؤدي إلى تكوين غير كافٍ لإنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز في خلايا الكبد ، مما يضمن تحييد الكبد ، بما في ذلك اقتران البيليروبين بحمض الجلوكورونيك. يعاني الرجال من مرض التهاب المفاصل الروماتويدي 10 مرات أكثر من النساء. يمكن أن يكون التهاب الكبد الفيروسي الحاد (فرط بيليروبين الدم غير المقترن "بعد التهاب الكبد") عاملاً محفزًا لـ SF.

في التسبب في المرض ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال:

اضطرابات في وظيفة النقل للبروتينات التي تنقل البيليروبين غير المقترن إلى الشبكة الإندوبلازمية الملساء - مجهرية الخلايا الكبدية.

نقص إنزيم UDP-glucuronyltransferase الميكروسومي ، والذي يشارك في اقتران البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

مع SF ، وكذلك مع أشكال أخرى من داء الكبد المصطبغ ، يحتفظ الكبد ببنية نسيجية مماثلة للبنية الطبيعية. ومع ذلك ، يمكن الكشف عن تراكم صبغة ذهبية أو بنية ، ليبوفوسين ، في خلايا الكبد. كقاعدة عامة ، لا توجد علامات على الحثل والنخر والتليف في الكبد مع SF ، كما هو الحال مع أمراض الكبد الصباغية الأخرى.

قد تتكون حصوات تتكون من البيليروبين في المرارة عند مرضى GS.

يشكو جميع مرضى GS من تكرار اليرقان في الصلبة والجلد. عادة لا توجد شكاوى أخرى. فقط في حالات منعزلة يظهر التعب والشعور بالثقل في المراق الأيمن. يحدث اليرقان ويزيد في ظل ظروف الإجهاد العاطفي والجسدي ، مع التهابات الجهاز التنفسي ، وبعد الجراحة ، وبعد شرب الكحول ، أثناء الجوع أو اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية (أقل من 1/3 طبيعي) ، نظام غذائي منخفض الدهون (نباتي) ، بعد تناول بعض الأدوية (حمض النيكوتين ، ريفامبيسين). غالبًا ما يكون مرضى GS عصابيين لأنهم قلقون بشأن اليرقان.

العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان في الصلبة. اصفرار الجلد موجود فقط في بعض المرضى. يعتبر التلوين الباهت للجلد سمة مميزة ، خاصة على الوجه. في بعض الحالات ، لوحظ تلطيخ جزئي للنخيل والقدمين والمناطق الإبطية والمثلث الأنفي. في بعض الحالات ، على الرغم من ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم ، يكون للجلد لون طبيعي - الكوليميا بدون اليرقان. في بعض المرضى ، يحدث تصبغ في الوجه ، تظهر بقع تصبغية متناثرة على جلد الجسم.

وفقًا لوصف جيلبرت نفسه ، في مسار نموذجي للمرض ، يجب اكتشاف ثالوث: قناع الكبد ، زانثلازما الجفن ، لون الجلد الأصفر.

يعتبر بعض الأطباء أن خلايا النحل وفرط الحساسية للبرد والقشعريرة من سمات هذه المتلازمة.

دراسة موضوعية في 1/4 من المرضى يمكن أن تكشف عن زيادة معتدلة في الكبد. جس الكبد طري وغير مؤلم. مع تكوين حصوات مصطبغة في المرارة ، من الممكن حدوث مظاهر سريرية لتحصي الصفراوي والتهاب المرارة الحسابي المزمن.

تعداد الدم الكامل: في ثلث الحالات ، يكشف SF عن زيادة محتوى الهيموغلوبين أكثر من 160 جم ​​/ لتر ، كثرة الكريات الحمر ، انخفاض ESR (عادة ما يتم الجمع بين هذه التغييرات مع زيادة حموضة عصير المعدة).

تحليل البول: لون طبيعي ، بدون البيليروبين.

التحليل البيوكيميائي للدم: فرط بيليروبين الدم المعزول غير المقترن ، والذي يتجاوز فقط في حالات معزولة مستوى ميكرو مول / لتر بمتوسط ​​حوالي 35 ميكرولتر / لتر. جميع المعلمات البيوكيميائية الأخرى ،

تميز وظائف الكبد ، وعادة ما تكون طبيعية.

لا تكشف الطرق الآلية (الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي ، التصوير الومضاني للنظائر) عن أي تغييرات في بنية الكبد الخاصة بـ SF.

مع الموجات فوق الصوتية في المرارة ، غالبًا ما يتم الكشف عن حسابات بنية الصباغ. خزعة الكبد: لا توجد علامات نخر ، التهاب ، تنشيط عمليات التليف. في خلايا الكبد ، يتم تحديد وجود صبغة ليبوفوسين.

تساعد الاختبارات الاستفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام مع وجود حمولة من حمض النيكوتين في الكشف عن متلازمة جيلبرت ، مما يؤدي إلى زيادة مستوى فرط بيليروبين الدم غير المقترن:

افحصي مصل البيليروبين في الصباح على معدة فارغة. ثم في غضون يومين يتلقى المريض طعامًا بقيمة طاقة محدودة - حوالي 400 سعرة حرارية / يوم. إعادة فحص مستوى البيليروبين في الدم. إذا كانت أكثر من الأصل بنسبة 50٪ أو أكثر ، فإن العينة تعتبر إيجابية.

سجل المحتوى الأولي لمصل البيليروبين. أدخل عن طريق الوريد 5 مل من محلول 1٪ من حمض النيكوتين. بعد 5 ساعات ، يتم إجراء دراسة تحكم عن البيليروبين. إذا ارتفع مستواها بأكثر من 25٪ ، تعتبر العينة إيجابية.

أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر إقناعًا هو اختبار الإجهاد مع تعيين مريض مصاب بالفينوباربيتال أو زيكسورين - محفزات بروتينات النقل وجلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد:

بعد 10 أيام من بدء تناول الفينوباربيتال عن طريق الفم 0 مرة في اليوم أو zixorin 0.2 إلى 3 مرات في اليوم بعد الوجبات ، في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين غير المقترن بشكل كبير أو يعود إلى طبيعته.

يتم إجراؤه في المقام الأول مع اليرقان الانحلالي ، وخاصةً مع كثرة الكريات الصغرية الوراثية. تؤخذ هذه المعايير في الاعتبار مثل ظهور الأعراض السريرية الأولى (اليرقان) لمتلازمة جيلبرت في مرحلة المراهقة ، بينما يظهر اليرقان الانحلالي في وقت مبكر جدًا في مرحلة الطفولة. يتميز كثرة الكريات الصغرية بتضخم الطحال وفقر الدم المعتدل ، وهذا ليس هو الحال مع GS. عادة ما يكون البيليروبين في المصل أقل في SS منه في اليرقان الانحلالي.

على عكس التهاب الكبد المزمن ، والذي يمكن أن يكون أيضًا مصابًا بفرط بيليروبين الدم غير المقترن في الغالب ، لا تظهر متلازمة جيلبرت علامات انتقال الفيروسات الكبدية. على عكس التهاب الكبد ، لا توجد بيانات معملية عن تضخم الكبد تشير إلى وجود عملية التهابية نشطة في الكبد. عند تحليل عينات خزعة الكبد ، لا توجد علامات التهاب ونخر لخلايا الكبد وتليف نشط. في الخلايا الكبدية ، يتم تحديد وجود صبغة ليبوفوسين.

تحليل الدم العام.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين والكوليسترول و AST و ALT و gamma-glutamyl transpeptidase.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

اختبارات استفزازية مع تقييد قيمة الطاقة في الطعام أو تناول حمض النيكوتين.

اختبارات الإجهاد باستخدام محرضات الجلوكورونيل ترانسفيراز - الفينوباربيتال أو زيكسورين.

GS ليس سببًا لوصف أي علاج محدد. يمكن الإشارة إلى العلاج الوقائي بالفيتامين المركب. يجب أن نتذكر أن مثل هؤلاء الأشخاص يحتاجون إلى نظام غذائي كامل عالي السعرات الحرارية مع محتوى كافٍ من الدهون في النظام الغذائي. يجب أن يتوقفوا عن شرب الكحول. يأخذ التوجيه المهني في الاعتبار عدم الرغبة في زيادة الحمل العاطفي والجسدي. من الضروري تجنب تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب اليرقان (حمض النيكوتينيك). في ظل وجود تحص صفراوي مصاحب ، فإن الطريقة الفعالة لعلاجه هي استئصال المرارة باستخدام جراحة تنظيرية طفيفة التوغل.

في المسار الكلاسيكي للعملية ، يكون التكهن مواتياً.

متلازمة دوبين جونسون (DDS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يسبب انتهاكًا لنقل البيليروبين في الكبد ، والذي يتجلى في زيادة محتوى البيليروبين المترافق في الدم ، واليرقان ، وتراكم مادة تشبه الميلانين. صبغة في خلايا الكبد.

التصنيف الدولي للأمراض 10: E80.6 - اضطرابات أخرى في استقلاب البيليروبين.

DDS هو مرض وراثي. الأفراد المصابون بـ DDS لديهم عيب وراثي وراثي متنحي يسبب انتهاكًا لنقل الأنيونات العضوية ، بما في ذلك نقل البيليروبين المترافق من خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية. الرجال لديهم SDDS أكثر من النساء.

نتيجة لانتهاك آلية النقل الموجه للبيليروبين من خلايا الكبد إلى تجويف القنوات الصفراوية ، يعود جزء من البيليروبين المترافق إلى الدم. يوجد يرقان خلوي الكبد تالٍ للورم مع زيادة معتدلة في البيليروبين المباشر في الدم. من الناحية الممرضة ، فإن DDS مطابق لمتلازمة روتور ، والتي تختلف عنها في سمة واحدة - تراكم كمية كبيرة من الصبغة الشبيهة بالميلانين في خلايا الكبد ، مما يعطي الكبد لونًا أخضر مزرقًا داكنًا ، ولون أسود تقريبًا. في المرضى الذين يعانون من DDS ، يمكن أن تتكون حصوات من أملاح البيليروبين في المرارة.

تتميز بشكاوى من اليرقان المتكرر للصلبة والجلد ، وأحيانًا مع حكة جلدية طفيفة. خلال فترة اليرقان ، يشعر العديد من المرضى بالضعف العام ، والإرهاق البدني والعقلي ، وانخفاض الشهية ، والغثيان الخفيف ، والمرارة في الفم ، وأحيانًا بألم خفيف في المراق الأيمن. عندما يحدث اليرقان ، يصبح البول داكن اللون.

يمكن أن يكون اليرقان ناتجًا عن الإجهاد البدني والنفسي والعاطفي ، والحمى الناجمة عن عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي ، وتعاطي الكحول ، واستخدام الستيرويدات الابتنائية.

عادةً ما يكون تحص صفراوي في المرارة بدون أعراض ، ولكنه يظهر أحيانًا على شكل مغص صفراوي ، وأعراض التهاب المرارة الحسابي ، وفي بعض الحالات يمكن أن يسبب اليرقان الانسدادي.

من بين المظاهر الموضوعية ، اليرقان المعتدل للصلبة والجلد ، زيادة طفيفة في حجم الكبد. جس الكبد غير مضغوط وغير مؤلم.

تعداد الدم الكامل: لا تشوهات.

تحليل البول: لون غامق ، نسبة عالية من البيليروبين.

التحليل البيوكيميائي للدم: زيادة في محتوى البيليروبين بسبب الجزء المترافق.

تكشف العينات التي تحتوي على حمولة من البرومسلفالين ، والتخطيط الكبدي بالنظائر المشعة عن انتهاك واضح لوظيفة إفراز الكبد.

الموجات فوق الصوتية: كبد ذو بنية طبيعية. لا يتم توسيع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. لا يتم إزعاج ديناميكا الدم في البوابة. في المرارة ، قد يتم الكشف عن حصوات كثيفة حساسة للصدى.

تنظير البطن: سطح الكبد أخضر مزرق غامق أو أسود.

خزعة الإبرة: لا يتغير التركيب المورفولوجي للكبد. تم الكشف عن صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

يتم إجراؤه مع اليرقان الانسدادي ، والذي يختلف عنه SDDS في حالة عدم وجود زيادة في مستوى الكوليسترول في الدم ، ونشاط الإنزيمات الخاصة بالركود الصفراوي - الفوسفاتيز القلوي ، غاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز. لا تُظهر الموجات فوق الصوتية باستخدام DDS تمدد القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد - وهي علامة محددة على اليرقان الانسدادي.

تحليل الدم العام.

تحليل عام للبول مع تحديد البيليروبين ، اليوروبيلين ، الهيموسيديرين.

كوبروجرام مع تعريف ستيركوبيلين.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين ، الكوليسترول ، الفوسفاتيز القلوي ، AST ، ALT ، ترانسبيبتيداز جاما جلوتاميل.

اختبار برومسلفالين لتقييم وظيفة الإخراج للكبد.

تصوير الكبد بالنظائر المشعة لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

التحليل المناعي: علامات الإصابة بفيروس التهاب الكبد B و C و G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة من الكبد بالإبرة.

لا حاجة إلى معاملة خاصة. يجب على الأفراد الذين يعانون من DDS الامتناع تمامًا عن الكحول. يجب عليهم تجنب أي تسمم ، والحد من تناول الأدوية قدر الإمكان. يمكن أن يوصى بتناول مستحضرات الفيتامينات المعقدة. في حالة وجود تحص صفراوي ، خاصة إذا حدث مع نوبات من المغص ، يشار إلى استئصال المرارة باستخدام طرق جراحية طفيفة التوغل.

لمواصلة التنزيل ، تحتاج إلى جمع الصورة.