فرط الألدوستيرونية الأولي المتخفي في صورة ارتفاع ضغط الدم الأساسي المقاوم: مرض نادر أم تشخيص نادر؟ فرط الألدوستيرونية الأولية مجهول السبب في منظور سريري توصيات فرط الألدوستيرونية

فرط الألدوستيرونية هو مرض من أمراض الغدد الصماء يتميز بزيادة إفراز الألدوستيرون. يعتبر هرمون الكورتيكوستيرويد المعدني هذا ، الذي يتم تصنيعه بواسطة قشرة الغدة الكظرية ، ضروريًا للجسم للحفاظ على التوازن الأمثل للبوتاسيوم والصوديوم.

هذه الحالة تحدث الأولية، مع ذلك ، يحدث فرط الإفراز بسبب التغيرات في قشرة الغدة الكظرية نفسها (على سبيل المثال ، مع الورم الحميد). تخصيص أيضا شكل ثانويفرط الألدوستيرونية الناجم عن تغيرات في الأنسجة الأخرى والإفراط في إنتاج الرينين (عنصر مسؤول عن استقرار ضغط الدم).

ملحوظة:حوالي 70 ٪ من الحالات التي تم تحديدها من فرط الألدوستيرونية الأولية هي من النساء من 30 إلى 50 سنة

تؤثر زيادة كمية الألدوستيرون سلبًا على الوحدات الهيكلية والوظيفية للكلى (النيفرون). يحتفظ الجسم بالصوديوم ، ويتسارع إفراز أيونات البوتاسيوم والمغنيسيوم والهيدروجين ، على العكس من ذلك. تظهر الأعراض السريرية بشكل أكثر وضوحًا في الشكل الأساسي لعلم الأمراض.

أسباب فرط الألدوستيرونية

يجمع مفهوم "فرط الألدوستيرونية" بين عدد من المتلازمات ، يختلف مسببها ، والأعراض متشابهة.

في ما يقرب من 70٪ من الحالات ، لا يتطور الشكل الأساسي لهذا الاضطراب على خلفية متلازمة كون. مع ذلك ، يصاب المريض بألدوستيروما - ورم حميدقشرة الغدة الكظرية ، مما يسبب فرط إفراز الهرمون.

النوع مجهول السبب من علم الأمراض هو نتيجة للتضخم الثنائي لأنسجة هذه الغدد الصماء المقترنة.

يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي في بعض الأحيان بسبب الاضطرابات الوراثية. في بعض الحالات ، يصبح العامل المسبب للمرض ورم خبيث، والتي يمكن أن تفرز الديوكسيكورتيكوستيرون (هرمون الغدة الصغرى) والألدوستيرون.

الشكل الثانوي هو أحد مضاعفات أمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى. يتم تشخيصه لأمراض خطيرة مثل الخبيثة وما إلى ذلك.

تشمل الأسباب الأخرى لزيادة إنتاج الرينين وظهور فرط الألدوستيرونية الثانوية ما يلي:

• تناول غير كافٍ أو إفراز نشط للصوديوم ؛
• فقدان دم كبير
• المدخول الغذائي المفرط من K + ؛
• تعاطي مدرات البول و.

إذا كانت نبيبات النيفرون البعيدة تستجيب بشكل غير كافٍ للألدوستيرون (عند مستوى البلازما الطبيعي) ، يتم تشخيص فرط فرط الألدوستيرونية الكاذبة. في هذه الحالة ، لوحظ أيضًا انخفاض مستوى أيونات K + في الدم.

ملحوظة:هناك رأي مفاده أن فرط الألدوستيرونية الثانوي عند النساء يمكن أن يثير استقبالًا.

كيف تستمر العملية المرضية؟

يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بانخفاض مستويات الرينين والبوتاسيوم وفرط إفراز الألدوستيرون و.

أساس التسبب هو تغيير في نسبة الماء إلى الملح. يؤدي الإسراع في إفراز أيونات K + وإعادة الامتصاص النشط لـ Na + إلى فرط حجم الدم واحتباس الماء في الجسم وزيادة درجة الحموضة في الدم.

ملحوظة:يسمى التحول في درجة الحموضة في الدم إلى الجانب القلوي القلاء الأيضي.

في موازاة ذلك ، يتناقص إنتاج الرينين. يتراكم الصوديوم في جدران الأوعية الدموية الطرفية (الشرايين) ، مما يؤدي إلى انتفاخها وتضخمها. ونتيجة لذلك ، تزداد مقاومة تدفق الدم ، ويرتفع ضغط الدم. طويلا يصبح سبب ضمور العضلات والأنابيب الكلوية.

في فرط الألدوستيرونية الثانوية ، آلية التطور حالة مرضية- تعويضية. يصبح علم الأمراض نوعًا من الاستجابة لانخفاض تدفق الدم الكلوي. هناك زيادة في نشاط نظام الرينين الوعائي (مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم) وزيادة في تكوين الرينين. لم يلاحظ تغيرات كبيرة في توازن الماء والملح.

أعراض فرط الألدوستيرونية

كثرة الصوديوم تؤدي إلى زيادة ضغط الدم، زيادة في حجم الدورة الدموية (فرط حجم الدم) وظهور الوذمة. يسبب نقص البوتاسيوم ضعفًا مزمنًا وضعفًا عضليًا. بالإضافة إلى ذلك ، مع نقص بوتاسيوم الدم ، تفقد الكلى قدرتها على تركيز البول ، وتظهر تغيرات مميزة. ظهور محتمل النوبات(تكزز).

علامات فرط الألدوستيرونية الأولية:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني (يتجلى في ارتفاع ضغط الدم) ؛
• صداع.
• ألم القلب.
• انخفاض في حدة البصر.
• اضطرابات حسية (تنمل) ؛
• (تكزز).

مهم:في المرضى الذين يعانون من أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني، في 1 ٪ من الحالات تم العثور على فرط الألدوستيرونية الأولية.

على خلفية احتباس السوائل وأيونات الصوديوم في الجسم ، يصاب المرضى بزيادة معتدلة أو كبيرة جدًا في ضغط الدم. المريض منزعج (شخصية مؤلمة وشدة متوسطة).أثناء المسح ، غالبًا ما يتم ملاحظته و. على خلفية ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، تنخفض حدة البصر. عند فحصها من قبل طبيب عيون ، يتم الكشف عن أمراض الشبكية (اعتلال الشبكية) والتغيرات المتصلبة في أوعية قاع العين. يزداد إدرار البول اليومي (حجم البول المفصول) في معظم الحالات.

يسبب نقص البوتاسيوم التعب الجسدي السريع. يحدث الشلل الكاذب والتشنجات الدورية في مجموعات العضلات المختلفة. يمكن أن تحدث نوبات ضعف العضلات ليس فقط عن طريق المجهود البدني ، ولكن أيضًا عن طريق الإجهاد النفسي والعاطفي.

في الحالات السريرية الشديدة بشكل خاص ، يؤدي فرط الألدوستيرونية الأولي إلى مرض السكري الكاذب(نشأة الكلى) والتغيرات التصنعية الواضحة في عضلة القلب.

مهم:إذا لم يكن الأمر كذلك ، فلن تحدث الوذمة المحيطية في الشكل الأساسي للحالة.

علامات الشكل الثانوي للدولة:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• مزمن فشل كلوي ();
• وذمة محيطية كبيرة.
• التغييرات في الصندوق.

يتميز النوع الثانوي من علم الأمراض بزيادة كبيرة في ضغط الدم ("أقل"> 120 ملم زئبق). مع مرور الوقت ، يسبب تغيرات في جدران الأوعية الدموية ، وتجويع الأكسجين للأنسجة ، ونزيف في الشبكية وفشل كلوي مزمن.. من النادر حدوث انخفاض في مستويات البوتاسيوم في الدم. الوذمة المحيطية هي واحدة من أكثر الوذمات شيوعًا علامات طبيهفرط الألدوستيرونية الثانوية.

ملحوظة:في بعض الأحيان لا يصاحب نوع ثانوي من الحالات المرضية زيادة في ضغط الدم. في مثل هذه الحالات ، كقاعدة عامة ، نتحدث عن فرط الألدوستيرونية الكاذب أو مرض وراثي - متلازمة بارتر.

تشخيص فرط الألدوستيرونية

تُستخدم الأنواع التالية من الدراسات السريرية والمخبرية لتشخيص أنواع مختلفة من فرط الألدوستيرونية:

بادئ ذي بدء ، يتم دراسة توازن K / Na ، حالة نظام الرينين أنجيوتنسين ، ويتم الكشف عن مستوى الألدوستيرون في البول. يتم إجراء التحاليل أثناء الراحة وبعد الأحمال الخاصة ("السير" ، hypothiazide ، سبيرونولاكتون).

أحد المؤشرات المهمة في المرحلة الأولى من الفحص هو مستوى هرمون قشر الكظر (يعتمد إنتاج الألدوستيرون على ACTH).

المؤشرات التشخيصية للشكل الأساسي:

• مستويات الألدوستيرون في البلازما مرتفعة نسبيًا ؛
• يتم تقليل نشاط الرينين في البلازما (ARP) ؛
• ينخفض ​​مستوى البوتاسيوم.
• ارتفاع مستويات الصوديوم.
• نسبة عالية من الألدوستيرون / الرينين ؛
• - الكثافة النسبية للبول منخفضة.

هناك زيادة في إفراز البول اليومي للألدوستيرون وأيونات البوتاسيوم.

تشير الزيادة في ARP إلى فرط الألدوستيرونية الثانوي.

ملحوظة:إذا كان من الممكن تصحيح الحالة عن طريق إدخال هرمونات القشرانيات السكرية ، ما يسمى ب. العلاج التجريبي بالبريدنيزون. بمساعدتها ، يستقر ضغط الدم ويتم التخلص من المظاهر السريرية الأخرى.

في موازاة ذلك ، تتم دراسة حالة الكلى والكبد والقلب باستخدام الموجات فوق الصوتية وتخطيط صدى القلب وما إلى ذلك.. غالبًا ما يساعد على تحديد السبب الحقيقي لتطور مجموعة متنوعة من علم الأمراض.

كيف يتم علاج فرط الألدوستيرونية؟

يتم تحديد التكتيكات الطبية من خلال شكل الحالة والعوامل المسببة التي أدت إلى تطورها.

يخضع المريض لفحص شامل وعلاج من قبل أخصائي الغدد الصماء. مطلوب أيضًا الاستنتاج من اختصاصي أمراض الكلى وطبيب العيون وطبيب القلب.

إذا كان الإنتاج المفرط للهرمون ناتجًا عن عملية ورم (الورم الكلوي ، والألدوستيروما ، وسرطان الغدة الكظرية) ، تدخل جراحي(استئصال الغدة الكظرية). أثناء العملية ، تتم إزالة الغدة الكظرية المصابة. مع فرط الألدوستيرونية من مسببات أخرى ، يشار إلى العلاج الدوائي.

يمكن تحقيق تأثير جيد من خلال اتباع نظام غذائي قليل الملح واستهلاك الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.. في موازاة ذلك ، يتم وصف مستحضرات البوتاسيوم. العلاج الطبييتضمن تعيين مريض مع مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم لمكافحة نقص بوتاسيوم الدم. كما يتم ممارستها خلال فترة التحضير للجراحة لتحسين الحالة بشكل عام. مع تضخم الأعضاء الثنائي ، على وجه الخصوص ، يشار إلى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أميلوريد وسبيرونولاكتون.

تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي ، والتشخيص التفريقي لأشكاله المختلفة ومن حالات ارتفاع ضغط الدم الأخرى ، وخاصة انخفاض الرينين ارتفاع ضغط الدم، ليس بسيطًا ، يتطلب سلسلة من الدراسات المتسقة والتجارب الوظيفية.

مع صورة سريرية واضحة ونموذجية ، يعتمد التشخيص الأولي على مستويات منخفضة من البوتاسيوم و ARP في البلازما و محتوى عاليالألدوستيرون.

مع وجود محتوى طبيعي من الصوديوم في النظام الغذائي (120 ميلي مكافئ / 24 ساعة) ، يبلغ إفراز البوتاسيوم حوالي 30 مليمول / لتر. يزيد حمل البوتاسيوم (حتى 200 ميلي مكافئ / 24 ساعة) بشكل حاد من إفراز البوتاسيوم ويزيد من صحة المريض (ضعف شديد في العضلات ، واضطراب في ضربات القلب). يتطلب الاختبار عناية كبيرة.

في الألدوستيروما ، اختبارات التحفيز: التمارين المنتظمة (مشي لمدة 4 ساعات) ، واتباع نظام غذائي لمدة 3 أيام يحتوي على نسبة منخفضة من الصوديوم (أقل من 20 ملي مكافئ / 24 ساعة) ، أو تناول أدوية ملحية نشطة ، لا يحفز ARP ، وقد تنخفض مستويات الألدوستيرون . يتم تحديد ARP الأساسي على معدة فارغة بعد الراحة الليلية في وضع الاستلقاء ، مع نظام غذائي يحتوي على 120 ميلي مكافئ / 24 ساعة من الصوديوم. لا يغير إدخال سبيرونولاكتون 600 مجم / يوم في غضون 3 أيام من مستوى إفراز الألدوستيرون ولا يحفز ARP (اختبار سبيرونولاكتون). تم اختبار القيمة التشخيصية الهامة باستخدام كابتوبريل. في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرون ، سواء أثناء الراحة أو بعد المشي لمدة 4 ساعات ، يبقى الإيقاع اليومي للألدوستيرون ، الذي يتزامن مع إيقاع الكورتيزول ، مما يشير إلى الاعتماد على ACTH. يشير غياب هذا الإيقاع إلى الوجود ورم خبيثبدلاً من الورم الحميد المنتج للألدوستيرون.

مع فرط الألدوستيرون مجهول السبب ، يكون هناك شدة أقل لاضطرابات التمثيل الغذائي من الألدوستيرون ، ومستوى الألدوستيرون أقل ومحتوى 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون أقل بشكل ملحوظ (عدة مرات). يتم أيضًا قمع ARP ، لكنه يزيد ، وكذلك محتوى الألدوستيرون ، مع التمارين التقويمية وحقن الأنجيوتنسين 2. ومع ذلك ، فإن تأثير التحفيز أقل بكثير من الأشخاص الأصحاء. تحفز إدارة سبيرونولاكتون إفراز كل من ARP والألدوستيرون.

في الوقت نفسه ، فإن اختبار محلول ملحي (2 لتر من محلول متساوي التوتر يتم إجراؤه على مدار ساعتين) لا يثبط مستوى إفراز الألدوستيرون في كل من الألدوستيرون وفرط الألدوستيرونية الأولي مجهول السبب.

لا يؤثر الاختبار مع DOXA (10 مجم ، عضليًا كل 12 ساعة لمدة 3 أيام) على محتوى الألدوستيرون في البلازما في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرون وفي معظم المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي مجهول السبب. لوحظ الكبت في الاختبار مع DOXA مع فرط الألدوستيرونية الأولي غير المحدد وارتفاع ضغط الدم. في الجدول. 26 يلخص الاختبارات التشخيصية التفاضلية الرئيسية لفرط الألدوستيرونية الأولية.

في حالات السرطان ، يمكن أن تكون مستويات الألدوستيرون في كل من البلازما والبول مرتفعة للغاية. لا يوجد رد فعل لجميع اختبارات التحفيز والقمع ، بما في ذلك ACTH.

عند إجراء التشخيص التفريقي لحالات ارتفاع ضغط الدم المختلفة ، يجب أولاً استبعاد ارتفاع ضغط الدم مع ARP غير المحفز (في 10-20 ٪ من مرضى ارتفاع ضغط الدم ، يظل مستوى البوتاسيوم والألدوستيرون ضمن المعدل الطبيعي).

يتم تمييز فرط الألدوستيرونية الأولي عن امراض عديدةأو الظروف التي تسبب فرط الألدوستيرونية الثانوي.

1. أمراض الكلى الأولية ، حيث يمكن أن يكون ARP منخفضًا أو طبيعيًا أو مرتفعًا.
2. نوع خبيث من ارتفاع ضغط الدم.
3. ورم القواتم.
4. متلازمة المقايضة (فرط نشاط أولي).
5. حالات ارتفاع ضغط الدم المرتبطة باستخدام موانع الحمل التي تحفز نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون.

في الحالات التي يكون فيها فرط الألدوستيرونية الأولي معقدًا بسبب الحاد والمزمن أمراض الكلى(عدوى ، تصلب الكلية) ، التشخيص التفريقي يعوقه انخفاض في التصفية الكلوية ، الألدوستيرون والبوتاسيوم (بشكل رئيسي).

يجب أن نتذكر أيضًا أن الاستخدام الواسع لمدرات البول في علاج ارتفاع ضغط الدم يسبب نقص بوتاسيوم الدم ، ولكن يزيد ARP.

يخضع المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية السريرية والمثبتة كيميائيًا للتشخيص الموضعي ، مما يسمح بتحديد مكان العملية المرضية. هناك عدد من الطرق لهذا الغرض.

1. التصوير المقطعي المحوسب هو أحدث دراسة عالية الدقة ، مما يسمح باكتشاف حتى الأورام الصغيرة التي يبلغ قطرها 0.5-1 سم في 90٪ من المرضى.
2. مسح الغدة الكظرية باستخدام 131 1-19-iodocholesterol أو 131 1-6b-iodomethyl-19-norcholesterol. من الأفضل إجراء هذه الدراسة على خلفية تثبيط وظيفة الجلوكوكورتيكويد بواسطة ديكساميثازون (0.5 مجم كل 6 ساعات خلال الأيام الأربعة السابقة للدراسة). في حالة وجود ورم ، يوجد عدم تناسق (تجانب) لتراكم النظائر في الغدد الكظرية.
3. تصوير الشرايين أو تصوير الأوردة بعد الإعطاء الأولي للكوليسترول 131 1-19-اليود.
4. قسطرة الأوردة الكظرية بأخذ عينات دم انتقائية ثنائية وتحديد مستوى الألدوستيرون فيها. تزداد الحساسية ومحتوى المعلومات لهذه الطريقة بعد التحفيز الأولي باستخدام ACTH الاصطناعية ، مما يزيد بشكل حاد من مستوى الألدوستيرون على جانب الورم.
5. تصوير الغدد الكظرية بالموجات فوق الصوتية.
6. تصوير الأشعة فوق البنفسجية فوق الصفاق مع أو بدون تصوير الجهاز البولي عن طريق الوريد ؛ هذه الطريقة قديمة رسميًا ، لكنها حتى اليوم لم تفقد قيمتها العملية (التشخيصية) ، على سبيل المثال ، في حالة الأورام السرطانية ، عندما لا توفر دراسات النظائر المشعة تصورها بسبب الحجم الكبير للورم.

الأكثر إفادة هو التصوير المقطعي. تعد دراسات تصوير الأوعية الدموية أكثر تعقيدًا لكل من المريض والطبيب ، كما أنها أقل موثوقية. ومع ذلك ، لا شيء من الأساليب الحديثةلا يعطي عرض 100٪. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام 2-3 منهم في وقت واحد.

, , , , , , , [

فرط الألدوستيرونية الأولية(PHA) هي متلازمة سريرية تتميز بزيادة تركيز الألدوستيرون ، وهو مستقل نسبيًا عن نظام الرينين أنجيوتنسين ولا ينقص مع تحميل الصوديوم. الزيادة في تركيز الألدوستيرون هي سبب انخفاض الرينين في البلازما ، واحتباس الصوديوم ، والإفراز السريع للبوتاسيوم ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بالإضافة إلى عدد من أمراض القلب والأوعية الدموية.

الألدوستيرونيتكون في المنطقة الكبيبية من قشرة الغدة الكظرية وهو القشرانيات المعدنية البشرية الوحيدة التي تدخل مجرى الدم. يتم تنظيم تخليق وإفراز الألدوستيرون بشكل أساسي عن طريق أنجيوتنسين -2 ، مما أعطى سببًا لاعتبار الألدوستيرون جزءًا من نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RAAS) ، الذي ينظم استقلاب الماء والملح وديناميكا الدم. نظرًا لأن الألدوستيرون ينظم محتوى أيونات Na + و K + في الدم ، فإن التغذية الراجعة في التنظيم تتحقق من خلال التأثيرات المباشرة للأيونات ، خاصة K + ، على المنطقة الكبيبية. في RAAS ، يتم تشغيل التغذية المرتدة مع التحولات في محتوى Na + في بول الأنابيب البعيدة وحجم الدم وضغطه. تتكون آلية عمل الألدوستيرون ، مثل جميع هرمونات الستيرويد ، من تأثير مباشر على الجهاز الجيني لنواة الخلية مع تحفيز تخليق الحمض النووي الريبي المقابل ، وتفعيل تخليق البروتينات والإنزيمات التي تنقل الكاتيونات ، وزيادة في نفاذية الأغشية للأحماض الأمينية. تتمثل التأثيرات الفسيولوجية الرئيسية للألدوستيرون في الحفاظ على تبادل الماء والملح بين البيئة الخارجية والداخلية للجسم. الكلى هي أحد الأعضاء المستهدفة الرئيسية للهرمون ، حيث يتسبب الألدوستيرون في زيادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب البعيدة مع احتباسه في الجسم وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول. تحت تأثير الألدوستيرون ، هناك تأخير في الجسم للكلوريدات والماء ، وزيادة إطلاق أيونات الهيدروجين والأمونيوم ، وزيادة حجم الدورة الدموية ، والتحول في الحالة الحمضية القاعدية نحو القلاء. يعمل الهرمون على خلايا الأوعية الدموية والأنسجة ، ويعزز نقل الصوديوم والماء إلى الفضاء داخل الخلايا. عادةً ما يكون محتوى الألدوستيرون في مصل الدم عند تحديده بالطريقة المناعية الإشعاعية 100-150 بيكوغرام / مل ؛ إفراز الهرمون في البول - 5-20 مكغ / يوم.

مؤشرات التشخيص المختبري لـ PHA هي(وفقًا لإرشادات الممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء):
يعاني المريض من ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرحلة الأولى (AH) (وفقًا لتصنيف اللجنة الوطنية المشتركة - BP فوق 160-179 / 100-109 مم زئبق) والمرحلة II AH (BP فوق 180/110 مم زئبق) ؛
يعاني المريض من ارتفاع ضغط الدم المقاوم للعلاج بالعقاقير ؛
يعاني المريض من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم ، بشكل تلقائي أو ناتج عن تناول مدرات البول ؛
يعاني المريض من ارتفاع ضغط الدم والورم العرضي في الغدد الكظرية.
يعاني المريض من ارتفاع ضغط الدم وتاريخ عائلي مثقل بالتطور المبكر لارتفاع ضغط الدم أو اضطرابات الأوعية الدموية الدماغية الحادة في سن أقل من 40 عامًا ؛
وجود قريب (أقارب) من الدرجة الأولى مع PGA ، مع وجود (AH) في المريض.

حاليًا ، تعد طريقة الفحص الأكثر موثوقية وبأسعار معقولة لـ PHA هي نسبة الألدوستيرون-الرينين(ARS): تؤكد نتائج العديد من الدراسات التفوق التشخيصي لـ ARS مقارنة بالطرق المستخدمة بشكل منفصل لتحديد مستوى تركيز البوتاسيوم أو الألدوستيرون (كلا المؤشرين لهما حساسية منخفضة) ومستويات الرينين (خصوصية منخفضة).

على الرغم من أن APC هو اختبار يستخدم على نطاق واسع التشخيص الأولي PHA ، هناك اختلافات كبيرة في نطاق القيم التشخيصية ، المرتبطة على حد سواء مع عدم توحيد شروط تحديد APC ، واستخدام وحدات مختلفة لقياس تركيز الألدوستيرون ، ونشاط الرينين في البلازما. في دراسات مختلفة ، يتراوح مؤشر APC من 20 إلى 100. ومع ذلك ، يستخدم معظم الباحثين قيمة APC في النطاق من 20 إلى 40. وفقًا لتوصيات إرشادات الممارسة السريرية ، يعتبر APC 30 في وحدات القياس التقليدية تشخيصيًا لـ وجود PHA (ما يعادل 830 عند قياس الألدوستيرون في SI). وفقًا لإرشادات الممارسة السريرية ، هناك عدد من القواعد لتحديد APC. يجب إجراء الدراسة في ساعات الصباح (من 8:00 إلى 10:00) ، قبل أخذ عينات الدم ، يجب أن يجلس المريض لمدة 5-10 دقائق. قبل إجراء الدراسة في مرضى نقص بوتاسيوم الدم ، من الضروري تطبيع مستوى البوتاسيوم. يجب نصح المرضى باتباع نظام غذائي خالٍ من الملح (على الأقل من 5 إلى 6 جم من ملح الطعام يوميًا) لمدة 3 أيام قبل أخذ عينات الدم. القضية الأكثر إلحاحًا هي إلغاء الأدوية الخافضة للضغط التي يحتمل أن تؤثر على مستويات تركيز الألدوستيرون ونشاط الرينين في البلازما ، ونتيجة لذلك ، على APC. للحصول على تفسير موثوق لنتائج APC ، يوصى بإلغاء سبيرونولاكتون ، إبليرينون ، أميلوريد ، تريامتيرين ، مدرات البول الثيازيدية ، مستحضرات من جذر عرق السوس لمدة 4 أسابيع على الأقل ، وكذلك مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وحاصرات مستقبلات الألدوستيرون ، β - حاصرات ديهيدروبيريدين قنوات الكالسيوم، مثبطات الرينين ، ناهضات مركزية ، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لمدة أسبوعين على الأقل. إذا كان من المستحيل إلغاء هذه الأدوية الخافضة للضغط تمامًا ، فمن المستحسن نقل المريض إلى أدوية ذات تأثير ضئيل على تركيز الألدوستيرون ونشاط الرينين في البلازما ، أي حاصرات قنوات الكالسيوم غير ثنائي هيدروبيريدين ، - حاصرات ، موسعات الأوعية. هذا ممكن في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم المعتدل ، ولكن يمكن أن يهدد الحياة إذا مسار شديدلذلك ، يسمح عدد من المؤلفين بتحديد APC أثناء تناول العديد من الأدوية الخافضة للضغط مع شرط إلزامي لإلغاء veroshpiron و eplerenone و amiloride قبل 6 أسابيع من التلاعب التشخيصي. هناك أيضًا عدد من الأمراض والحالات التي قد يؤدي وجودها في المريض إلى صعوبة تفسير APC ( كبار السنوالحمل والفشل الكلوي المزمن - CRF).

بعد التشخيص الأولي لـ PHA باستخدام APC (أي الكشف عن مستوى مرتفع من APC) ، يتم إجراء اختبارات تأكيدية. يعد استخدام أحد الاختبارات الإلزامية أمرًا إلزاميًا ، لأنه يسمح بتقليل عدد تشخيصات PHA الإيجابية الكاذبة بدرجة عالية من اليقين. هناك 4 اختبارات تتحقق من وجود PHA:

(1 ) اختبار مع الصوديوم: زيادة تناول الصوديوم (على الأقل 5 غرام في اليوم) لمدة 3 أيام ، تحت سيطرة إفراز الصوديوم اليومي ، والتحكم المستمر في بوتاسيوم الدم أثناء تناول مكملات البوتاسيوم ؛ يتم تحديد إفراز الألدوستيرون يوميًا من صباح اليوم الثالث للاختبار. PHA غير محتمل مع إفراز الألدوستيرون اليومي أقل من 10 مجم أو 27.7 نانومول ، وهو احتمال كبير مع إفراز الألدوستيرون اليومي بأكثر من 12 مجم (33.3 نانومول) وفقًا لمايو كلينك ، وأكثر من 14 مجم (38.8 نانومول)
- حسب عيادة كليفلاند. الاختبار هو بطلان في الأشكال الشديدة من ارتفاع ضغط الدم ، والفشل الكلوي المزمن ، وفشل القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب ، أو نقص بوتاسيوم الدم الشديد. جمع غير مريح للبول اليومي. مع CRF ، قد لا يكون هناك زيادة في إطلاق الألدوستيرون 18-oxoglucuronide.

(2 ) اختبار بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر: وضعية الكذب قبل ساعة من بدء الصباح (8:00 - 9:30) 4 ساعات ضخ في الوريد 2 لتر من 0.9٪ كلوريد الصوديوم ؛ بعد ذلك يتم أخذ الدم لتحليل الألدوستيرون ونشاط الرينين البلازمي والكورتيزول والبوتاسيوم عند النقطة القاعدية وبعد 4 ساعات ؛ أثناء الاختبار ، يتم مراقبة ضغط الدم والنبض. من غير المحتمل أن يكون PHA مع تركيز الألدوستيرون بعد التسريب أقل من 5 نانوغرام / ديسيلتر. من المحتمل جدًا تشخيص PHA بتركيز الألدوستيرون الذي يزيد عن 10 نانوغرام / ديسيلتر. "المنطقة الرمادية" بين 5 و 10 نانوغرام / ديسيلتر. الاختبار هو بطلان في الأشكال الشديدة من ارتفاع ضغط الدم ، والفشل الكلوي المزمن ، وفشل القلب ،
عدم انتظام ضربات القلب أو نقص بوتاسيوم الدم الشديد.

(3 ) اختبار قمع مع فلودروكورتيزون: فلودروكورتيزون 0.1 ملغ شفويا كل 6 ساعات لمدة 4 أيام ؛ نفذ أيضًا: تناول مستحضرات KCl لفترات طويلة كل 6 ساعات تحت سيطرة K + 4 مرات في اليوم (المستوى المستهدف حوالي 4.0 مليمول / لتر) ، بالإضافة إلى التسريب البطيء لـ 30 ملي مول كلوريد الصوديوم 3 مرات في اليوم ؛ دون تقييد ملح الطعام ، للحفاظ على ناتريوريا اليومية عند مستوى 3 مليمول / كغم من وزن الجسم ؛ في اليوم الرابع ، يتم تحديد نشاط الألدوستيرون والبلازما في الصباح في وضعية جلوس المريض والكورتيزول عند الساعة 7.00 و 10.00. يؤكد تركيز الألدوستيرون الذي يزيد عن 6 نانوغرام / ديسيلتر في اليوم الرابع PHA ، مع نشاط الرينين في البلازما أقل من 1 نانوغرام / مل / ساعة ومستويات الكورتيزول أقل من 7.00 صباحًا لأخذ العينات (لاستبعاد تأثير الكورتيكوتروبين). تقوم بعض المراكز بإجراء الاختبار في العيادات الخارجية ، وتخضع للمراقبة الذاتية لمستويات K + من قبل المرضى. في مراكز أخرى ، يتم إجراء الاختبار بشكل دائم. يجب أن يؤخذ تأثير البوتاسيوم والكورتيكوتروبين في الاعتبار (الخبرة المطلوبة).

(4 ) اختبار كابتوبريل: يتلقى المرضى 25-50 مجم من كابتوبريل عن طريق الفم في موعد لا يتجاوز ساعة واحدة بعد الاستيقاظ في الصباح. يؤخذ الدم لتحليل نشاط الرينين في البلازما والألدوستيرون والكورتيزول قبل تناول الدواء وبعد ساعة إلى ساعتين ، يجلس المريض خلالها. عادة ، يقلل كابتوبريل من تركيز الألدوستيرون بأكثر من 30٪ من تركيزه الأصلي. في PHA ، يظل تركيز الألدوستيرون مرتفعًا مع انخفاض نشاط الرينين في البلازما. في حالة فرط الألدوستيرونية مجهول السبب ، على عكس الورم الحميد الكظري المنتج للألدوستيرون (أو متلازمة كون) ، قد يكون هناك انخفاض طفيف في تركيز الألدوستيرون. هناك تقارير عن عدد كبير من النتائج السلبية الكاذبة والمشكوك فيها.

نسبة الألدوستيرون - الرينين (ARC) هي معامل يشير إلى سمات عمل نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون. يوصى به كدراسة فحص لتشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA). إنه مفضل من الناحية التشخيصية مقارنة بقياس المؤشرات الفردية. ترتبط الأهمية السريرية لـ PHA بارتفاع معدل الأحداث القلبية الوعائية والوفيات مقارنة بنفس الدرجة من ارتفاع ضغط الدم في ارتفاع ضغط الدم الأساسي. يمكن أن يؤدي التشخيص في الوقت المناسب والمعالجة المرضية الملائمة إلى تحسين نوعية الحياة بشكل كبير وتقليل حدوث المضاعفات.

المرادفات الروسية

ARS ، تشخيص فرط الألدوستيرونية.

طريقة البحث

التحليل المناعي.

الوحدات

بيكوغرام / مل (بيكوغرام لكل مليلتر) ، بيكوغرام / وحدة دولية (بيكوغرام لكل وحدة دولية دقيقة) ، µIU / مل (وحدة دولية دقيقة لكل مليلتر).

ما هي المواد الحيوية التي يمكن استخدامها للبحث؟

الدم الوريدي.

كيف تستعد بشكل صحيح للبحث؟

• استبعاد الكحول من النظام الغذائي لمدة 24 ساعة قبل الدراسة.
• لا تأكل لمدة 12 ساعة قبل الدراسة ، يمكنك شرب ماء نظيف غير مكربن.
• استبعاد (بالاتفاق مع الطبيب) استخدام مثبطات الرينين في غضون 7 أيام قبل الدراسة.
• استبعاد (بالاتفاق مع الطبيب) الاستقبال الأدوية التالية: كابتوبريل ، كلوربروباميد ، ديازوكسيد ، إنالابريل ، جوانثيدين ، هيدرالازين ، ليسينوبريل ، مينوكسيديل ، نيفيديبين ، نتروبروسيد ، مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم (أميلوريد ، سبيرونولاكتون ، تريامتيرين ، قبل 24 ساعة من مدرات البول ثيازيد.
• استبعد تمامًا (بالتشاور مع الطبيب) أخذ أدويةفي غضون 24 ساعة قبل الدراسة.
• تخلص من الإجهاد البدني والعاطفي لمدة 24 ساعة قبل الدراسة.
• قبل أخذ الدم في وضع الوقوف أو الاستلقاء ، يوصى بالراحة أو البقاء في هذا الوضع لمدة 120 دقيقة.
• لا تدخن لمدة 3 ساعات قبل الدراسة.

معلومات عامة عن الدراسة

الألدوستيرون هو هرمون شديد النشاط تنتجه الغدد الكظرية. وتتمثل وظيفتها الرئيسية في تنظيم كمية أملاح الصوديوم والبوتاسيوم في دم الإنسان. إذا كان الألدوستيرون غير طبيعي ، فإنه أعراض التنبيهمما يدل على وجود مشاكل في الجسم. عند فحص حالة المريض ، من المهم انحراف نسبة الألدوستيرون-الرينين- يعني أنه مع انخفاض هذا الهرمون تزداد كمية الرينين والعكس صحيح. يتم تحديد ما إذا كان هناك اشتباه في قصور قشرة الغدة الكظرية ؛ علاج ارتفاع ضغط الدم لا يحقق النتيجة المرجوة ؛ ينخفض ​​مستوى البوتاسيوم في الدم. هناك اشتباه في وجود أورام في الغدد الكظرية.

يتم تنظيم تصنيع الألدوستيرون من خلال آلية نظام الرينين-أنجيوتنسين ، وهو نظام من الهرمونات والإنزيمات التي تتحكم في ضغط الدم وتحافظ على توازن الماء والكهارل في الجسم. يتم تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين عن طريق انخفاض تدفق الدم الكلوي وانخفاض في إمداد الأنابيب الكلوية بالصوديوم. تحت تأثير الرينين (إنزيم في نظام الرينين-أنجيوتنسين) ، يتشكل هرمون أوكتاببتيد أنجيوتنسين ، الذي لديه القدرة على انقباض الأوعية الدموية. الاتصال ارتفاع ضغط الدم الكلوي، أنجيوتنسين 2 يحفز إفراز الألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية. يعتمد الإفراز الطبيعي للألدوستيرون على تركيز البوتاسيوم والصوديوم والمغنيسيوم في البلازما ، ونشاط نظام الرينين-أنجيوتنسين ، وحالة تدفق الدم الكلوي ، وكذلك محتوى الأنجيوتنسين و ACTH في الجسم.

يتم إنتاج الألدوستيرون بشكل غير متساو طوال اليوم: الحد الأقصى في الساعة 8 صباحًا ، والحد الأدنى في الساعة 23 مساءً. لتجنب تعريف وتفسير غير موثوقين لمستواه ، عليك أن تتذكر العوامل التي يمكن أن تؤثر على ذلك: إساءة استخدام ملح الطعام ؛ تناول مدرات البول والملينات وموانع الحمل الهرمونية ؛ زيادة أحمال المحرك التدخين؛ حمل؛ حمية. المواقف العصيبة.

فرط الألدوستيرونية الأولي هو متلازمة إكلينيكية ناتجة عن زيادة إفراز الألدوستيرون أثناء الورم أو عملية فرط التنسج في قشرة الغدة الكظرية. يرتبط التسبب في فرط الألدوستيرونية الأولي بالإنتاج المفرط للألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية. زيادة تخليق الألدوستيرون يزيد من إعادة امتصاص الصوديوم في الكبيبات ويؤدي إلى فقدان البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم). يساهم تطوير نقص بوتاسيوم الدم (نقص البوتاسيوم) في تكوين عدد من التغيرات الفسيولوجية المرضية التي تشكل عيادة فرط الألدوستيرونية الأولية: التعب ، ضعف العضلات ، زيادة إخراج البول ، تقلصات عضلات الساق ، شلل جزئي ، نقص حركة الأمعاء ، عدم انتظام ضربات القلب ، زيادة الضغط. في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، تم العثور على زيادة محتوى الألدوستيرون ومحتوى الرينين المنخفض. لذلك ، فإن حساب نسبة الألدوستيرون والرينين مهم في تشخيص متباينفرط الألدوستيرونية الأساسي.

ما هو استخدام البحث؟

• التشخيص التفريقي لحالات ارتفاع ضغط الدم.

متى يتم تحديد موعد الدراسة؟

• التشخيص التفريقي لارتفاع ضغط الدم.
• المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرحلة الثانية أو الثالثة (ضغط الدم> 160/100) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني المقاوم للعلاج بالعقاقير ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم التعسفي (أو الناجم عن مدرات البول) ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم الشرياني والورم الكظري العرضي (ورم في الغدد الكظرية ، تم اكتشافه بالصدفة أثناء الدراسة لسبب مختلف) ؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم وتاريخ عائلي للتطور المبكر لارتفاع ضغط الدم الشرياني أو اضطرابات الأوعية الدموية الدماغية الحادة قبل سن 40 عامًا ؛
• جميع أقارب الدرجة الأولى للمرضى المصابين بفرط الألدوستيرونية الأولي الذين لديهم مظاهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

ماذا تعني هذه النتائج؟

القيم المرجعية

للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 15 عامًا

الألدوستيرون

الوضع الرأسي: 22.1 - 353 جزء من الغرام / مل ؛

الوضع الأفقي: 11.7 - 236 جزء من الغرام / مل.

رينين

الوضع الرأسي: 4.4 - 46.1 ميكرومتر / مل ؛

الوضع الأفقي: 2.8 - 39.9 ميكرو وحدة دولية / مل.

نسبة الألدوستيرون - الرينين:

لم يتم التحقق من صحة عتبة APC للأطفال.

زيادة APC:

• احتمالية الإصابة بفرط الألدوستيرونية الأولي (من الضروري إجراء دراسة تأكيدية) ؛
• نتيجة إيجابية خاطئة.

ما الذي يمكن أن يؤثر على النتيجة؟

يمكن ملاحظة نتيجة إيجابية خاطئة في الحالات التالية:

• فرط بوتاسيوم الدم.
• الفشل الكلوي المزمن
• زيادة الصوديوم ، الشيخوخة (فوق 65 سنة) ؛
• تأثير الأدوية (حاصرات بيتا ، محاكيات ألفا 2 المركزية ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ؛
• الألدوستيرونية الكاذبة.

نتيجة سلبية كاذبة:

• الأدوية (مدرات البول الحافظة للبوتاسيوم ، مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم ، مثبطات إيس، حاصرات مستقبلات AT ، حاصرات الكالسيوم 2 (مجموعة من ثنائي هيدروبيريدين) ، مثبطات الرينين) ؛
• نقص بوتاسيوم الدم.
• تقييد الصوديوم
• الحمل وارتفاع ضغط الدم الكلوي وارتفاع ضغط الدم الخبيث.

ملاحظات هامة

• عند تفسير البيانات ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار تأثير العديد من الأدوية على إنتاج الألدوستيرون والرينين.
• عند تحديد APC ، يمكن الحصول على نتائج سلبية كاذبة وإيجابية. إذا كانت النتائج مشكوك فيها بسبب تأثيرات مختلفة (دواء ، عدم الامتثال لشروط سحب الدم) ، يجب إعادة الدراسة.

البوتاسيوم والصوديوم والكلور في البول اليومي

مصل البوتاسيوم والصوديوم والكلوريد

الفحص المعملي لارتفاع ضغط الدم الشرياني

المؤلفات

• فرط الألدوستيرونية الأولية. الإرشادات السريرية. ياء نوتر اندوكرين متعب. 13 يونيو 2008

يعتبر فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA) مفهومًا جماعيًا يتميز بأعراض إكلينيكية مماثلة ، ومعايير كيميائية حيوية ، ولكنه يختلف اختلافًا كبيرًا في التسبب في المرض. ويشمل متلازمة كون (ألدوستيروما) ، وتضخم عقدي صغير ثنائي أو منتشر في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية ، وفرط الألدوستيرونية المعتمد على الديكساميثازون.

في هذه المقالة ، سوف نركز على فرط الألدوستيرونية الأولي مجهول السبب (PIHA) ، حيث لوحظ تضخم ثنائي منتشر أو عقدي صغير في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.

يعتمد التسبب في PIGA على زيادة إفراز الألدوستيرون من الغدد الكظرية ، والتي لا تعتمد على نشاط نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون. نادرا ما يتم تشخيص هذا المرض بسبب حقيقة ذلك الصورة السريريةلفترة طويلة ، يمكن أن يظهر فقط على أنه ارتفاع ضغط الدم الشرياني "الخفيف" (AH) ، وأحيانًا يكون مقاومًا للعلاج غير المنطقي الممرض. ومع ذلك ، فقد تم التعرف على فرط الألدوستيرونية كسبب ثانوي لارتفاع ضغط الدم (R.J. Auchus ، 2003). إلى جانب ارتفاع ضغط الدم ، قد تحدث السمنة في منطقة البطن ، وعسر شحميات الدم ، وضعف التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، واحتباس السوائل (F. Fallo et al. ، 2005).

لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية لـ PIHA تمامًا. تتم مناقشة سبب تضخم الغدة الكظرية الثنائي في هذه المتلازمة على نطاق واسع في الأدبيات ، ولكن لا يوجد إجماع على العلاقة السببية حتى الآن. ومع ذلك ، فإن البيانات المتوفرة في الأدبيات حول المشاركة في تخليق وإفراز هرمون الألدوستيرون الموجه لقشر الكظر (ACTH) ، الأنجيوتنسين الثاني ، الببتيد الأذيني المدر للصوديوم (ANP) ، الدوبامين ، السيروتونين ، الفازوبريسين (V. M. Catile ، 2001 ؛ H. Zefebre ، 2001 ؛ C.D Malchoff et al. ، 1987 ؛ V. Perraudin et al. ، 2006) تشير إلى أن تضخم المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية وفرط إفراز الألدوستيرون يخضعان لسيطرة الهياكل تحت المهاد.

تم تأكيد ذلك من خلال دراسات A. T.

تحديد مستويات بيتا إندورفين ، ACTH ، الكورتيزول ، الألدوستيرون في بلازما الدم لدى مرضى PIHA ، الألدوستيروما ، ارتفاع ضغط الدم الأساسي وفي الأشخاص الأصحاءأظهرت الزيادة السائدة في المرضى الذين يعانون من PIGA.

أعطت النتائج التي تم الحصول عليها المؤلفين سببًا لاستنتاج أنهم متورطون في التسبب في هذه المتلازمة. بدوره ، استنتج P. C. White (1994) ، بناءً على زيادة مستوى الألدوستيرون في البلازما عندما يتغير وضع الجسم من الوضع الأفقي إلى الرأسي ، أن هناك فرط الحساسية للأنجيوتنسين 2 في هذا المرض.

عند دراسة دور آليات الدوبامين في تنظيم الألدوستيرون بواسطة نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون ، تبين أن إنتاج الألدوستيرون تحت سيطرتهم (آر إم كاري وآخرون ، 1979).

أظهرت الدراسات التجريبية على الفئران لدراسة تأثير ANP على تنظيم إفراز الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية أن ANP يثبط هذه العملية دون تغيير تركيز الرينين والأنجيوتنسين II و ACTH والبوتاسيوم (K. Atarachi et al. ، 1985). أعطت النتائج التي تم الحصول عليها المؤلفين سببًا لاستنتاج أن ANP يؤثر على إفراز الصوديوم بشكل مباشر ومن خلال تثبيط إفراز الألدوستيرون.

وجد عدد من المؤلفين (V. Perrauclin وآخرون ، 2006) خلايا تحتوي على فاسوبريسين في الأورام المنتجة للألدوستيرون. من المفترض أن مستقبلات V1a موجودة في الأورام المنتجة للألدوستيرون ، والتي من خلالها يمكن لـ AVP التحكم في إفراز الألدوستيرون. هل هناك آلية مماثلةمع تضخم قشرة الغدة الكظرية لا يزال مجهولاً.

في أطروحة الدكتوراه لـ T. P. Krivchenko (1996) حول التسبب في ارتفاع ضغط الدم في متلازمة البلوغ تحت المهاد ، بناءً على دراسة الرينين ، الألدوستيرون ، ANP ، الدوبامين ، ثبت بشكل مقنع أنه مع هذه المتلازمة يكون هناك نقص في مستوى هرمون الدم مع زيادة في إفراز الألدوستيرون ، وانخفاض في ANP ، والدوبامين مع زيادة في هرمون ACTH مع الكورتيزول الطبيعي. تعطي النتائج التي تم الحصول عليها أسبابًا تشير إلى أن الانتهاكات الحالية لتوازن الماء والملح في هذه الفئة من المرضى ترجع إلى تغيير في تنظيم إفراز الألدوستيرون من الهياكل تحت المهاد ، وربما بمشاركة ACTH في هذه العملية.

في الوقت نفسه ، من المعروف أن أحد المتغيرات المرضية لـ PIGA قد يكون ناتجًا عن مشتقات POMC ، والتي من المفترض أن يتم تصنيعها في الفص المتوسط ​​من الغدة النخامية جنبًا إلى جنب مع مشتقات الببتيد الأخرى (Neuroendocrinology. Yaroslavl: DIA-press ، 1999 ص .204 ؛ جي تيبيرمان وآخرون ، 1984).

في المرضى الذين لاحظناهم قبل العلاج ، كان هناك زيادة في الألدوستيرون في البول ، وانخفاض في الرينين ، وزيادة تركيز السيروتونين ، ومستقلبه 5 - حمض الأكسيندوليتيك ، الهيستامين. لم يتغير هذا الأخير أثناء العلاج بالسبيرونولاكتون (Z. I. Levitskaya et al. ، 2002 ، 2006) ، مما قد يشير بشكل غير مباشر إلى "اهتمام" الهياكل الوطائية في تطوير PIHA.

في الوقت نفسه ، هناك وجهة نظر أخرى حول التسبب في مرض PIHA ، عبر عنها K. T. Weber et al. (2002). كان أساس ذلك عمل عدد من الباحثين (Z. Krozowski et al.، 1981؛

برمنغهام ، 1984) ، الذي أظهر أنه في مناطق مختلفة من الدماغ ، بما في ذلك الضفائر المشيمية ، توجد مواضع تقارب عالية للارتباط بالقشرانيات المعدنية. وظائف الخلايا الظهاريةتشبه الضفيرة المشيمية الأنسجة المستهدفة التقليدية للألدوستيرون. الضفيرة المشيمية هدف للألدوستيرون ومناهضه سبيرونولاكتون ، وكذلك لمناهضات مستقبلات الألدوستيرون.

تم الجمع بين انخفاض مستوى البوتاسيوم في السائل الدماغي الشوكي على خلفية إعطاء القشرانيات المعدنية مع زيادة في ضغط الدم (E. P. Gomez-Sanches ، 1986). أدى تناول الألدوستيرون والبوتاسيوم ومناهض مستقبلات القشرانيات المعدنية داخل البطينات إلى خفض ضغط الدم. على هذا الأساس ، توصل K. T. Weber إلى استنتاج حول الإفراز المستقل للألدوستيرون بواسطة كل من الغدد الكظرية ، والذي له تأثير مركزي أيضًا على تنظيم ضغط الدم ، وحجم السائل الدماغي النخاعي وتكوينه ، مما يتسبب في حدوث ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (ICH). ).

وبالتالي ، هناك وجهتا نظر ، ومن المهم تحديد ما هو أساسي في تطوير PIHA: خلل التنظيم من الهياكل تحت المهاد أو إفراز الألدوستيرون اللاإرادي بواسطة كل من الغدد الكظرية. في رأينا ، هناك المزيد من الحجج لصالح الخيار الأول ، حيث من غير المحتمل حدوث تضخم وفرط وظيفي في كل من الغدد الكظرية دون تحفيز. في الوقت نفسه ، لا يمكن للمرء أن يرفض تمامًا وجهة نظر K.G Weber et al. (2002). يمكن الافتراض أن حلقة مفرغة تنشأ في آلية التسبب في PIHA: يحدث خلل في توازن الماء والملح عن طريق الهياكل تحت المهاد ببطء ، وتضخم الغدد الكظرية ، ويزيد إفراز الألدوستيرون مع كبت الرينين ؛ ثم يبدأ الألدوستيرون ، الذي يدخل مناطق مختلفة من الدماغ ، في التأثير على حجم وتكوين السائل الدماغي النخاعي.

تتطور الصورة السريرية لـ PIHA ببطء شديد وقد تكون بدون أعراض في المراحل المبكرة ، باستثناء وجود ارتفاع ضغط الدم. بعد مرور بعض الوقت ، وأحيانًا بعد سنوات ، تظهر الأعراض بسبب ارتفاع ضغط الدم ، ثم مع تطور نقص بوتاسيوم الدم ، تزداد الأعراض سوءًا.

كشف التحليل السريري لهذه الحالات عن عدد من اعراض شائعةفي جميع المرضى. كان معظمهم من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. كلهم كان لديهم ضغط انبساطي AH ، لا يتجاوز 120 ملم زئبق. المادة ، 2/3 منهم يعانون من الصداع. في 20-50 ٪ ، إلى جانب الصداع ، لوحظت عيوب في المجال البصري واعتلال الشبكية غير المحدد.

لاحظ كون أن صورة قاع العين كانت حميدة ، ولم يكن هناك نزيف ، أو إفرازات ، أو تورم في الحليمة. العصب البصري. وعلى هذا الأساس ، اقترح أن يكون هؤلاء المرضى لديهم ICH "لين" ، وهو السبب الجذري لهذه المتلازمة.

بالعودة إلى أصول وصف هذا المرض ، تجدر الإشارة إلى أنه في عام 1955 ، اقترح J.Folly أولاً أن اختلال توازن الكهارل مع ضعف استقلاب الماء والملح قد يرتبط الاضطرابات الهرمونيةعلى خلفية VCHG. أكد عدد من الباحثين الآخرين رأيه (R.Paterson et al.، 1961؛ H.G Boddie et al.، 1974؛ J.A Rush، 1980؛ J. J. Corbett et al.، 1980).

الأعراض الأكثر شيوعًا التي تحدث مع تطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IVH) هي صداع الراسمع أو بدون اضطرابات بصرية واضطرابات مجال الرؤية (J.D. Spence et al. ، 1980). يصاحب IVH أمراض مختلفة ، غالبًا اعتلالات الغدد الصماء. بدوره ، يمكن أن يكون سبب زيادة الضغط داخل الجمجمة تلف الأوعية الدماغية ، والعدوى العصبية ، واضطراب في الدورة الدموية الوريدية داخل الجمجمة ، ونقص التهوية السنخية مع فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم ، واعتلال الدماغ ، إلخ.

يُفسر الأساس الفيزيولوجي المرضي من خلال الاضطرابات في كل منطقة من المناطق الثلاثة داخل الجمجمة: زيادة في حجم السائل الدماغي الشوكي ، وذمة في النسيج الخلالي للدماغ ، أو زيادة في حجم الدم داخل الجمجمة (I.Johnston et al. ، 1956) ؛ إم إي رايشل وآخرون ، 1978).

تم وصف توليفة ICH و PIHA لأول مرة في الأدب الروسي بواسطة Z.I Levitskaya et al. (1992 و 2002 و 2006) ، في الخارج (إنجلترا) - بواسطة K.G. Weber et al. (2002). تم تأكيد التشخيص في جميع الحالات ليس فقط من خلال الصورة السريرية ، ولكن أيضًا من خلال الاختبارات المعملية ، من خلال وجود فرط الألدوستيرونية الناجم عن نقص نسبة السكر في الدم. واحدة من الشركات الرائدة أعراض مرضيةالمرض هو صداع ذو طبيعة نابضة مزمنة ، مصحوبة أحيانًا باضطرابات بصرية. نادرًا ما يجتمع الصداع مع ارتفاع ضغط الدم ، إلا في حالات الارتفاع الحاد في الضغط الانبساطي إلى مستوى أعلى من 120 ملم زئبق. فن. (إن إتش راسكين ، 1974). أظهر القياس المتزامن للضغط الشرياني وداخل الجمجمة (I. Johnston et al. ، 1974) أن الزيادة التلقائية في الضغط داخل الجمجمة خلال ساعات قليلة لا تترافق مع زيادة في ضغط الدم.

قد تشير هذه البيانات لصالح التطور البطيء لعيادة المرض ، لأن الأسباب (ICH) والعيادة (PIGA) لها فاصل زمني والأعراض الأولى هي "خفيفة" AH.

K. T. ويبر وآخرون (2002) بتحليل نتائج 9 كبيرة الأبحاث السريريةالمرضى الذين يعانون من ICH تمت ملاحظتهم من عام 1937 إلى عام 1987. ومن بين هؤلاء المرضى ، سادت النساء (2.5: 1) الذين تتراوح أعمارهم بين 9 و 54 عامًا ، ومعظمهم يعانون من زيادة الوزن وارتفاع ضغط الدم. من بينها ، في مجموعة النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 44 عامًا ، تم اكتشاف مزيج من IVH والسمنة مع ارتفاع ضغط الدم في أغلب الأحيان.

في الحالات الموصوفة ، كان معدل حدوث الصداع 54٪. جنبا إلى جنب مع ارتفاع ضغط الدم ، لوحظ ضعف العضلات ، عطاش ، بوال ليلي.

ومع ذلك ، يعتقد J. J. Corbett وآخرون (1982) أن الصداع والاضطرابات البصرية ليست علامات موثوقة على مدة ICH وتعتمد على درجة زيادة الضغط داخل الجمجمة.

بناءً على ما سبق ، فإن الصورة السريرية لهذه المتلازمة ترجع ، من ناحية ، إلى شدة ICH ، ومن ناحية أخرى ، إلى فرط الألدوستيرونية. تؤثر الزيادة في الألدوستيرون من خلال التغيير في توازن Na-K على نغمة الأوعية الدموية ، وتؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم ، واحتباس السوائل ، وضعف العضلات ، ونى الأمعاء ، وتطور قلاء خارج الخلية ، وضعف استقلاب الكربوهيدرات (B. Strauch وآخرون ، 2003).

وفقًا لـ B. Dalika وآخرون (2003) و F. Fallo et al. (2005) ، فإن ضعف استقلاب الجلوكوز لدى مرضى PHA يرجع إلى مقاومة الأنسولين و / أو نقص بوتاسيوم الدم. يعتقد F. Fallo وآخرون (2005) أن الاضطرابات الأيضية ، بما في ذلك السمنة ، وعسر شحميات الدم ، وارتفاع ضغط الدم ، واختلال استقلاب الجلوكوز ، أكثر شيوعًا في PHA منه في ارتفاع ضغط الدم.

في السنوات الاخيرةتوسع بشكل كبير ملف تعريف العمل البيولوجي للألدوستيرون (K. T. Weber ، 2001 ، 2002). من المعروف أن ارتفاع ضغط الدم وفشل القلب من المشاكل الطبية الكبرى في جميع أنحاء العالم ، ومعظم المرضى (60٪) يعانون من اعتلال عضلة القلب الإقفاري مع احتشاء سابق لعضلة القلب ، بينما يعاني 10٪ من اعتلال عضلة القلب مجهول السبب.

لاحظت الدراسات التي أجراها L.L Hefner وآخرون (1981) و E. S.

كشفت الدراسة باستخدام المجهر الإلكتروني (C. Abrahams et al. ، 1987) عن تغيرات هيكلية واضحة في مكونات المصفوفة خارج الخلية للبطين الأيسر. لقد ثبت أن كولاجين البطين الأيسر المتضخم يتكون أساسًا من النوع الأول والثالث من الكولاجين. لاحقًا ، أكد D. Chapman et al. (1990) أن تطور التليف يسبقه زيادة في التعبير عن نوع الكولاجين الأول والثالث من الرنا المرسال.

عند الدراسة آليات الفيزيولوجيا المرضيةمسؤولة عن ظهور التليف ، أجريت دراسة باستخدام فرض حلقة ضغط على الشريان الأورطي البطني أسفل الشرايين الكلوية. جعل هذا النموذج من الممكن زيادة الضغط الانقباضي البطين الأيسر (LV) دون تنشيط RAAS. في هذه الحالة ، لم يتم العثور على أي تطور في التليف على الرغم من تضخم LV (C.G. Brilla et al. ، 1990).

بناءً على هذه الدراسات ، تم اقتراح أن نمو خلايا عضلة القلب تنظمه عوامل الدورة الدموية ، وأن العوامل الهرمونية تساهم في تطور التليف القلبي. في السنوات اللاحقة ، كان من الممكن إثبات أن أنجيوتنسين 2 والألدوستيرون يساهمان في تطور تليف القلب (K. T. Weber وآخرون ، 1991 ؛ K. T. Weber ، 2003). منع استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين تطور التليف وارتفاع ضغط الدم وتضخم LV (J.E.Galil et al. ، 1991).

أظهر العلاج بالسبيرونولاكتون ، بجرعات منخفضة وعالية (C. تم الحصول على بيانات مماثلة في علاج مضادات مستقبلات الألدوستيرون II. أكدت الدراسات التي أجراها ف.روبرت وآخرون (1994) في باريس وم. ضغط الدم ، والأدوية المذكورة أعلاه لها تأثير وقائي للقلب.

قام ب. بيت وآخرون (1999) بتحويل هذه النتائج التجريبية إلى الطب العملي من خلال تنظيم دراسة دولية على 1600 مريض يعانون من قصور في القلب في 19 دولة في 5 قارات. لقد تم إثبات أن الجرعات المنخفضة (25 مجم) من سبيرونولاكتون مقارنة مع الدواء الوهمي بالاشتراك مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدر للبول يقلل من مخاطر الوفيات الناجمة عن جميع الأسباب والوفيات القلبية الوعائية ، بما في ذلك السكتة القلبية المفاجئة وفشل القلب ، بنسبة 30٪.

في دراسة أجراها F. Zannad et al. (2000) وجد أن مستويات مرتفعةانخفضت العلامات المصلية لتخليق أنواع الكولاجين الأول والثالث ، والعوامل المفترضة في تطور التليف الوعائي في مجموعة المرضى الذين عولجوا بالسبيرونولاكتون. تم الحصول على نتائج مماثلة في 6600 مريض في 37 دولة باستخدام جرعات منخفضة من إبليرينون (غير مسجل في روسيا) (أحد مضادات مستقبلات الألدوستيرون) مع إضافة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدرات البول وحاصرات بيتا (B. Pitt et al. ، 2003) .

أبلغ M. Hayashi وآخرون (2003) عن انخفاض في توسع تجويف LV في المرضى الذين يعانون من احتشاء عضلة القلب المطور حديثًا نتيجة للاستخدام المعقد لإنالابريل وسبيرونولاكتون في غضون 24 ساعة بعد إعادة تكوين الأوعية ، مقارنة باستخدام إنالابريل وحده ، و زيادة طفيفة في تركيز البلازما من فصيلة الدم البروكولاجين الثالث لمدة شهر واحد.

فيما يتعلق بالآليات الخلوية والجزيئية لعمل الألدوستيرون ، في تجربة أجريت على الفئران ، لاحظ د.شابمان وزملاؤه (1990) ميلًا لظهور التليف المحيط بالأوعية الدموية للشرايين التاجية ، حيث تلعب الأرومات الليفية دورًا خاصًا ، وهي: مسؤولة عن التعبير عن جينات الكولاجين من النوع الأول والثالث.

لم يكتشف واي صن وآخرون (2000 ، 2004) تطور تلف الأوعية التاجية في جميع أنحاء القلب فحسب ، بل وجد أيضًا تلفًا في الكلى على خلفية إعطاء الألدوستيرون لفئران التجارب. باستخدام الملصقات الكيميائية الهيستوكيميائية المناعية ، كشف هؤلاء المؤلفون عن علامات الإجهاد التأكسدي في الخلايا الوحيدة ، والضامة ، والخلايا الليمفاوية ، وهي أول من دخل إلى الفضاء المحيط بالأوعية الدموية للشرايين التاجية في البطينين الأيمن والأيسر للقلب. ومع ذلك ، يمكن منع هذه التفاعلات الخلوية والجزيئية بالعلاج المتزامن بمضادات الأكسدة وسبيرونولاكتون.

بالإضافة إلى هجرة الخلايا الالتهابية ، لاحظ كامبل وآخرون (1995) وجود الخلايا الليفية العضلية في مواقع التغيرات الوعائية. وجد Y. Sun وآخرون (2002) أن هذه الخلايا الشبيهة بالأرومة الليفية تعبر عن أنواع الكولاجين الأول والثالث من الرنا المرسال الذي يعزز التليف. أبلغ C. Delcayre et al. (2000) عن وجود حصار لتطور التليف حول الأوعية الدموية في الفئران التي تتلقى الألدوستيرون مع اللوسارتان ، وهو أحد مضادات مستقبل الأنجيوتنسين 2 ، وأكد Y. Sun وآخرون (2003) هذه البيانات فيما يتعلق بفالسارتان.

تشير البيانات التجريبية حول تأثير الألدوستيرون على نظام القلب والأوعية الدموية إلى مشاركة الجهاز المناعي في العملية ، والتي تتميز بزيادة التعبير عن الجزيئات اللاصقة والسيتوكينات المؤيدة للالتهابات وزيادة حركة الخلايا المناعية بين القلب والأوعية الدموية. اعضاء داخلية، مما يؤدي إلى تلف وتحول الأوعية الدموية في هذه الأعضاء (K. T. Weber ، 2003).

تشير هذه الدراسات إلى وجود تفاعل في PIHA ، بما في ذلك الجهاز تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية والجهاز المناعي ، مع تطور الإجهاد التأكسدي. تؤدي الحالة قبل السريرية لتحفيز الجهاز المناعي إلى غزو الشرايين التاجية مع تطور أمراض القلب.

يجب تذكر ارتباط PIHA بـ ICH إذا كان هناك تاريخ من الأمراض التي يمكن أن تسبب ICH (إصابة في الجمجمة ، ارتجاج في المخ ، عدوى عصبية ، إلخ). الأعراض التاليةأعراض مثل ارتفاع ضغط الدم ، والصداع ، واحتباس السوائل ، وزيادة الوزن ، وضعف العضلات ، وما إلى ذلك ، يجب أن تدفع الطبيب إلى التفكير في PHA. أدى الاستخدام الأخير لاختبار الفحص ، وتحديد نسبة الألدوستيرون / الرينين ، إلى زيادة اكتشاف PHA. (K.D Gordon، 1995؛ E.G Biglieri، 1995؛ H. Ignatowska-Switalska et al.، 1997؛ P. F. Plouin et al.، 2004).

كشف استخدام هذا الاختبار في قسم ارتفاع ضغط الدم في مستشفى في أستراليا عن وجود PHA في 10٪ من الحالات. في هؤلاء المرضى ، تم توزيع الأورام الغدية وتضخم الغدد الكظرية بالتساوي. ومع ذلك ، تم الكشف عن نقص بوتاسيوم الدم في المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية في 22 ٪ فقط من المرضى. وفقًا لـ K.D Gordon et al. (1994) ، من بين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي ، فإن استخدام الاختبار أعلاه جعل من الممكن اكتشاف PHA في 40 مريضًا من أصل 159.

استنادًا إلى خبرته الخاصة وبيانات المؤلفين الآخرين (M. Stowesser ، 1995 ؛ C.E Fardeller ، 2000 ؛ S. Abdelhamid ، 1996) ، يؤكد K.D Gordon (1995) أن أشكال PHA لم تعد نادرة الحدوث. في رأيه ، قد يكون PHA هو السبب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم ، والذي يتم علاجه بطرق محددة ويحتمل الشفاء منه.

يقترح مؤلفون آخرون (H. Ignatowska-Switalska et al.، 1997؛ P. F. Plouin et al.، 2004) أن اختبار الفحص المقترح هو الاختبار الرئيسي في تشخيص PHA ، بغض النظر عن مؤشرات البوتاسيوم في الدم ، وهو أقل تأثرًا به. الأدوية الخافضة للضغط. يعتقد المؤلفون أيضًا أنه من بين الحالات التي تم تشخيصها حديثًا من PHA ، فإن نسبة PIHA التي يجب معالجتها طبياً قد تتجاوز نسبة الأورام الغدية المنتجة للألدوستيرون.

يقدم H. Ignatowska-Switalska et al. (1997)، T. Iwaoka et al. (1993) اختبارًا باستخدام كابتوبريل كطريقة متزامنة لتشخيص PHA وارتفاع ضغط الدم الوعائي. تم تحديد نشاط الرينين في البلازما وتركيز الألدوستيرون في البلازما قبل وبعد 60-90 دقيقة من تناول 25 و 50 ملغ من كابتوبريل في وضع ضعيف مع تناول كلوريد الصوديوم العادي.

استنتج المؤلفون أن اختبار كابتوبريل يحتوي على حساسية بنسبة 100٪ ، وخصوصية بنسبة 83٪ ، وقيمة تنبؤية بنسبة 82٪ لتشخيص الإصابة بمرض PHA. ومع ذلك ، في رأيهم ، قد يعاني بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي من نتائج إيجابية أو ملتبسة كاذبة.

في عام 1994 ، في مراجعة سريرية حول تشخيص وعلاج PIHA ، شرع عدد من المؤلفين (I.D Blumenfeld et al.) في وصف السمات السريرية والبيولوجية لـ PHA وتقييم الاختبارات التشخيصية التي تساعد في التمييز بين متلازمة PIHA والأشكال التي يمكن علاجها جراحيًا . تم رصد ضغط الدم ومستويات الكهارل في المصل والبول ومستويات الرينين والألدوستيرون في وضعية الاستلقاء والوقوف ، PNP ، الكورتيزول (من الوريد الكظري) في 56 مريضًا ، منهم 34 مصابًا بأورام غدية و 22 مصابًا بتضخم الغدة الكظرية. حدث الانخفاض في ضغط الدم بشكل أسرع لدى المرضى الشباب المصابين بالأورام الغدية ، والذين لديهم نشاط رينين في البلازما أقل. في المرضى الذين يعانون من الأورام الغدية ، يكون إفراز الألدوستيرون موضعيًا في إحدى الغدد الكظرية ولا يزيد أثناء الاختبار باستخدام التنبيه الانتصابي ، على عكس المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية.

جنبا إلى جنب مع التشخيص السريري والمختبري لمرض PHA ، تمت دراسة التغيرات المورفولوجية في الغدد الكظرية المفرطة التنسج المنتشرة. يشير K.D.Gordon (1995) إلى نوعين فرعيين من التغيرات المورفولوجية في الغدد الكظرية في PHA:

النوع الفرعي الأول - الورم الحميد وخلايا العنب ومقاومة الأنجيوتنسين الثاني ؛

النوع الثاني هو الخلايا الشبيهة بالكبيبات والتعرض للأنجيوتنسين 2 ، والذي يتم تشخيصه على أنه تضخم في قشرة الغدة الكظرية.

• الورم الحميد الانفرادي في غدة كظرية واحدة مع ضمور في القشرة المحيطة ؛
• الورم الحميد الانفرادي مع تضخم عقدي ، عادة ثنائي.

مع الورم الغدي وتضخم ، لوحظ ليس فقط الاختلافات المورفولوجية ، ولكن أيضا وظيفية. كان محتوى الألدوستيرون أعلى في الأورام الغدية منه في تضخم. وعليه ، كان أه أكثر شدة في الحالة الأولى.

أظهرت نتائج قياس شكل الغدد الكظرية (P. F. نوى الخلايا في المناطق الكبيبية والحزمية. يقترح المؤلفون طبيعة ثانوية لارتفاع ضغط الدم بسبب زيادة تحفيز طبيعة الوطاء.

بناءً على ما سبق ، يتضح أن انتشار PHA بين مرضى ارتفاع ضغط الدم أمر شائع. دراسة نسبة الألدوستيرون / الرينين هي الاختبار الأكثر ملاءمة وإفادة للتشخيص.

يجب تأكيد تشخيص PHA ، الذي يتم إجراؤه على أساس العيادة ، والاختبارات المعملية ، من خلال نتائج التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي من أجل استبعاد أو تأكيد الورم الحميد الكظري أو تضخم ثنائي. في حالة الكشف عن فرط التنسج المنتج للهرمونات ، يشار إليه العلاج الجراحي. في حالة وجود تضخم ثنائي ، يتم وصف العلاج التحفظي ، لأنه وفقًا لعدد من المؤلفين (S.D Blumenfeld et al. ، 1994 ؛ P. F. Plouin et al. ، 2004) ، هذه الفئة من المرضى بعد الجراحة ليس لها تأثير سريري وحتى وفقًا لـ K.D.Gordon (1995) ، يزداد إنتاج الألدوستيرون.

في حالة تضخم كل من الغدد الكظرية تأثير جيدلوحظ أثناء العلاج بجرعات منخفضة من سبيرونولاكتون أو أميلوريد (K.D.Gordon ، 1995).

يشمل العلاج الطبي لـ PIHA الأدوية مجال واسعالإجراءات التي تستهدف الروابط المسببة للأمراض بشكل مباشر ، مثل تقليل حساسية المستقبلات للألدوستيرون ، ومضادات الألدوستيرون (سبيرونولاكتون) ، وحاصرات قنوات الكالسيوم (أملوديبين ، نيفيديبين) ، ومدرات البول التي تحافظ على البوتاسيوم (أميلوريد ، تريامتيرين) ، ومضاد الأدرينالية (دوكسازينوسين). ) ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل ، إلخ) ، مستحضرات البوتاسيوم.

وفقًا لتجربتنا (Z. I. Levitskaya ، 2006) ، فإن الأكثر فعالية من حيث خفض ضغط الدم والوزن وتحسين الحالة العامة هو مضاد الألدوستيرون في العلاج الأحادي أو بالاشتراك مع حاصرات قنوات الكالسيوم و ACE.

وبالتالي ، فإن كل ما سبق يشير إلى أهمية تشخيص هذا المرض وتقييم الحالة السريرية وإمكانية تصحيح الاضطرابات الأيضية التي تطورت نتيجة فرط الألدوستيرونية. يتم علاج PIGA بشكل متحفظ ، ولكن مع الأخذ في الاعتبار علاج السبب الأساسي ، أي ICH ، والذي يجب تشخيصه في الوقت المناسب وتعويضه ، إن أمكن ، بالأدوية التي تعمل على تحسين وظيفة خلايا الدماغ (سيناريزين) وتقليل ICH (أسيتازولاميد).

المتلازمة الموصوفة لـ PIHA ، والتي تطورت نتيجة ICH ، والتي تظهر في البداية على أنها ارتفاع ضغط دم خفيف سريريًا ، تصبح في النهاية مشكلة صحية عامة كبيرة بسبب تطور اعتلال عضلة القلب وفشل القلب المزمن في حوالي 10٪ من هؤلاء المرضى. لذلك ، يمكن أن يمنع التشخيص قبل السريري لمتلازمة PIGA والعلاج المختار وراثيًا مضاعفات خطيرةمن نظام القلب والأوعية الدموية.

Z.I Levitskaya, مرشح العلوم الطبية
A. A. Vabishchevich
إي في بيريستايا
مجلس العمل المتحد لهم. آي إم سيتشينوف ، موسكو