كود كثرة الحمر micb 10. كثرة الحمر الحقيقية. D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى
الرعاية العاجلة. مع كثرة الحمر ، فإن الخطر الرئيسي هو مضاعفات الأوعية الدموية. خاصة نزيف الجهاز الهضمي، الذبحة الصدرية قبل الاحتشاء ، الانصمام الرئوي المتكرر ، الخثار الوريدي الشرياني والمتكرر ، أي العلاج الطارئ لكثرة الحمر يهدف بشكل أساسي إلى إيقاف و مزيد من الوقايةالجلطة و المضاعفات النزفية.
العلاج المخطط. يتكون العلاج الحديث لمرض الكريات الحمر في استخدام عمليات طرد الدم ، وأدوية تثبيط الخلايا ، واستخدام الفوسفور المشع ، والإنترفيرون.
يمكن أن يكون إراقة الدم ، الذي يعطي تأثيرًا سريريًا سريعًا ، طريقة مستقلة للعلاج أو علاجًا مُكمِّلًا لتثبيط الخلايا. في المرحلة الأولية ، مع الاستمرار في زيادة محتوى كريات الدم الحمراء ، يتم استخدام 2-3 فصد من 500 مل كل 3-5 أيام ، تليها إدخال كميات كافية من الريوبوليجلوسين أو المحلول الملحي. في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية ، لا يتم إزالة أكثر من 350 مل من الدم لإجراء واحد ، ولا تزيد عمليات النضح عن مرة واحدة في الأسبوع. لا يتحكم إراقة الدم في تعداد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى كثرة الصفيحات التفاعلية. عادة ، لا يتم التخلص من الحكة ، وألم الكريات الحمر ، وقرحة المعدة والاثني عشر ، وأهبة حمض البوليك عن طريق إراقة الدم. يمكن استبدالها بفصاد كريات الدم الحمراء باستبدال حجم كريات الدم الحمراء التي تمت إزالتها بمحلول ملحي وريوبوليجلوسين. يتحمل المرضى هذا الإجراء جيدًا ويسبب تطبيع تعداد الدم الأحمر لمدة 8 إلى 12 شهرًا.
يهدف العلاج تثبيط الخلايا إلى قمع النشاط التكاثري المتزايد لنخاع العظام ، ويجب تقييم فعاليته بعد 3 أشهر. بعد نهاية العلاج ، على الرغم من حدوث انخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في وقت مبكر.
دلالة العلاج القاتلة للخلايا هي احمرار الدم التي تحدث مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلد ، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية. التأثير غير الكافي لسفك الدماء السابق ، ضعف تحملهم.
موانع العلاج تثبيط الخلايا - الأطفال والشباب من المرضى ، والانكسار في العلاج في المراحل السابقة ، والعلاج المفرط لتثبيط الخلايا هو بطلان أيضًا بسبب خطر الإصابة بالاكتئاب المكون للدم.
يستخدم لعلاج احمرار الدم الأدوية التالية:
* عوامل مؤلكلة - myelosan، alkeran، cyclophosphamide.
* هيدروكسي يوريا ، وهو الدواء المفضل ، بجرعة 40-50 مجم / كجم / يوم. بعد انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، يتم تقليل الجرعة اليومية إلى 15 مجم / كجم لمدة 2-4 أسابيع. تليها جرعة مداومة 500 مجم / يوم.
الاتجاه الجديد في علاج كثرة الحمر هو استخدام مستحضرات مضاد للفيروسات تهدف إلى الحد من تكاثر النخاع ، وعدد الصفائح الدموية ومضاعفات الأوعية الدموية. وقت ظهور التأثير العلاجي هو 3-8 أشهر. يُقدَّر تطبيع جميع معلمات الدم على أنه التأثير الأمثل ، ويعتبر الانخفاض في الحاجة إلى خروج كريات الدم الحمراء بنسبة 50 ٪ غير مكتمل. خلال فترة تحقيق التأثير ، يوصى بوصف 9 ملايين وحدة / يوم 3 مرات في الأسبوع ، مع الانتقال إلى جرعة صيانة ، يتم اختيارها بشكل فردي. عادة ما يكون العلاج جيد التحمل ومن المتوقع أن يستمر لسنوات عديدة. واحدة من المزايا التي لا شك فيها للدواء هو عدم وجود تأثير ابيضاض الدم.
لتحسين نوعية الحياة ، يخضع المرضى لعلاج الأعراض:
* أهبة حمض البوليك (مع المظاهر السريرية تحص بولي، النقرس) يتطلب تناولًا ثابتًا من الوبيورينول (ميلوريت) في جرعة يوميةمن 200 مجم إلى 1 جم ؛
* erythromelalgia هو مؤشر لتعيين 500 ملغ من الأسبرين أو 250 ملغ من ميتيندول ؛ في حالات التهاب الحمر الشديد ، يشار إلى الهيبارين بالإضافة إلى ذلك ؛
* في حالة تجلط الأوعية الدموية ، توصف العوامل المضادة للصفيحات ؛ في حالة فرط التخثر ، وفقًا لمخطط التخثر ، يجب وصف الهيبارين بجرعة واحدة من 5000 وحدة دولية 2-3 مرات في اليوم. يتم تحديد جرعة الهيبارين من خلال التحكم في نظام التخثر. الأكثر فعالية في الوقاية من مضاعفات التخثر حمض أسيتيل الساليسيليكومع ذلك ، فإن استخدامه يهدد بالمضاعفات النزفية المرتبطة بالجرعة. بالنسبة للجرعة الوقائية الأساسية من الأسبرين ، يتم أخذ 40 مجم من الدواء يوميًا ؛
* حكة الجلد إلى حد ما يخفف مضادات الهيستامين؛ مضاد للفيروسات له تأثير كبير ولكن أبطأ (ليس قبل شهرين).
سيستمر استخدام الرمز D45 ، على الرغم من وجوده في الفصل الخاص بالأورام ذات الطبيعة غير المؤكدة أو غير المعروفة. تعديل تصنيفها محجوز لمراجعة التصنيف الدولي للأمراض.
متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بعامل مؤلكل
متلازمة خلل التنسج النقوي المصاحبة لـ Epipodophyllotoxin
متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بعلاج NOS
يستبعد: فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن الأدوية (D61.1)
في روسيا التصنيف الدوليتم اعتماد أمراض المراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب المراضة ، وأسباب تقدم السكان إلى المؤسسات الطبيةجميع الأقسام أسباب الوفاة.
تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170
تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.
مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.
معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com
صحيح بوليسيثيميا
Polycythemia vera أو مرض Wakez هو مرض تكاثر نقوي مع تكوين نقي عظم الورم من الخلايا السلفية القادرة على التمايز إلى كريات الدم الحمراء الناضجة والخلايا المحببة والصفائح الدموية.
التصنيف الدولي للأمراض 10: D45 - كثرة الحمر الحقيقية.
في مسببات كثرة الحمر الحقيقية ، قد تكون العدوى الفيروسية الكامنة مهمة.
نتيجة لطفرة يسببها فيروس ، يظهر استنساخ ورم إضافي من الخلايا السلفية في نخاع العظم. مثل الاستنساخ الطبيعي ، يحتفظ استنساخ الورم بالقدرة على تكوين خطوط خلايا الدم الحمراء وخلايا المحببات وخطوط تكوين خلايا النوى. تصل هذه الخطوط إلى التمايز النهائي لتنضج كريات الدم الحمراء والخلايا الحبيبية والصفائح الدموية. على الرغم من أن خلايا الدم (سواء الطبيعية أو التي تولد الورم) يتم تدميرها بشكل مكثف بواسطة الضامة الثابتة في الطحال ، كما يتضح من زيادة مستوى حمض البوليك والبيليروبين في الدم ، فإن كثرة الحمر ثلاثية الشوكات تتشكل: كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحبيبية ، كثرة الصفيحات. فيما يتعلق بـ "عدم الإيفاء" بكامل وظيفته للقضاء على فائض خلايا الدم من الدورة الدموية ، فإن الطحال يزيد التعويضي. ينظم كثرة الكريات الحمر إنتاج إرثروبويتين عن طريق آلية التغذية الراجعة. إن استنساخ الورم لتكوين الدم ، غير حساس للإريثروبويتين ، يوسع موطئ قدمه وينتقل إلى الطحال والكبد والأعضاء الأخرى. على ما يبدو ، من أجل القضاء على خط الورم غير المنضبط لتكوين الدم ، يتم تنشيط آليات المناعة للقمع الكامل لتكوين النخاع في الجسم. نتيجة لذلك ، ينتقل كثرة الحمر الحقيقية إلى مرض آخر - تليف نخاع العظم مع تدمير نخاع العظام ، وتشكيل فقر الدم اللاتنسجي. يمكن أن تؤدي الطفرات الإضافية الناتجة عن الممرات الفيروسية ، وتجنب الخلايا المكونة للدم من التأثيرات السامة للمناعة الذاتية ، والتسمم بمضادات التجلط الخلوي والفوسفور المشع إلى ظهور الأورام المستنسخة غير المنضبطة من الخلايا المكونة للدم مع تكوين سرطان الدم الحاد.
في التسبب في المرحلة المتقدمة من المرض ، غير طبيعي محتوى عاليكريات الدم الحمراء في الدم المحيطي. هذا يزيد من لزوجته ، مما يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية ، وزيادة مفرطة في الأعضاء والأنسجة مع زيادة ضغط الدم التعويضي (تحتاج إلى دفع الدم اللزج). هناك مجموعة متنوعة من التفاعلات المرضية بسبب المحتوى العالي من الخلايا المحببة والصفائح الدموية في الدم: تجلط الدم ، متلازمة النزف.
يبدأ المرض بشكل غير محسوس ويتطور ببطء.
في المرحلة الممتدة ، بسبب كثرة الكريات الحمر ، يبدأ المرضى في الشعور بالدوار ، صداع الراس، طنين ، إحساس بالامتلاء وهبات ساخنة في الرأس ، اضطرابات بصرية على شكل رؤية مزدوجة ، بقع حمراء في العين ، إغماء ، ميل للتشنجات ، حكة في الجلد. يؤدي تضخم نخاع العظم التدريجي إلى ظهور آلام مقوسة في العظام.
يشعر الكثير بالقلق من الألم في منطقة القلب ، في المنطقة الشرسوفية ، في المراق الأيسر في إسقاط الطحال المتضخم.
من الأعراض المميزة ألم الكريات الحمر: ألم حارق في أطراف الأصابع يمكن تخفيفه مؤقتًا عن طريق تناول الأسبرين. قد يحدث النخر في الكتائب البعيدة للأصابع.
منزعج من نزيف الأنف والمعدة.
قد يحدث تخثر وعائي دماغي مصحوب بأعراض عصبية بؤرية مميزة. يعد تجلط الشرايين التاجية غير المتصلب هو السبب الرئيسي لاحتشاء عضلة القلب في المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية.
في بحث موضوعييلفت الانتباه إلى كثرة (كثرة): بشرة أرجوانية مزرقة ، ولون مشرق للشفاه ، واحتقان واضح في الملتحمة ("عيون الأرنب") ، واللسان الأحمر الفاتح والحنك الرخو مع حدود انتقالية مميزة إلى الحنك الصلب. جلد الجذع والأطراف وردي ، عروق صافنموسع.
جلد الأطراف السفليةمع وجود مناطق تصبغ ناتجة عن ضعف تدفق الدم للدم اللزج في الأوعية الوريدية الصغيرة.
يُعد تضخم الطحال علامة نموذجية على كثرة الحمر الحقيقية ، وغالبًا ما ترتبط بتضخم الكبد.
يتم توسيع حدود القلب. زيادة الضغط الشرياني. قد تتشكل قرح المعدة والاثني عشر. على خلفية فرط حمض يوريك الدم الناجم عن الانهيار المكثف للخلايا المحببة في الطحال ، تظهر أعراض النقرس الثانوي ، تحص بولي.
فيما يتعلق بالنزيف الأنفي ونتيجة لسفك الدم ، قد يصاب المريض بمتلازمة سايدروبينيك.
هناك ثلاث مراحل في المسار السريري للمرض:
1. المرحلة الأوليةتدوم حوالي 5 سنوات. يتميز بكثرة كرات الدم الحمراء المعتدلة ، وفرة صغيرة ، وغياب تضخم الطحال ، ومضاعفات نادرة في الأوعية الدموية والتخثر. تم الكشف عن تضخم ثلاثي الخطوط في نخاع العظام.
2. المرحلة الحمضية الممتدة التي تدوم أكثر من 10 سنوات ، وتنقسم إلى محطتين فرعيتين.
أ. بدون حؤول النخاع في الطحال. يتميز بتضخم شديد ، التهاب احمرارى ، تضخم الطحال ، داء النخاع - تضخم كرات الدم الحمراء وتضخم خلايا النوى في نخاع العظام مع استبدال النخاع الدهني باللون الأحمر. غالبًا ما تكون هناك مضاعفات جلطة في شكل نوبات قلبية وسكتات دماغية ونخر في أطراف الأصابع.
ب. مع حؤول النخاع في الطحال. يتجلى ذلك من خلال تضخم الطحال الشديد ، تضخم الكبد ، وفرة معتدلة ، داء النخاع الشوكي ، والنزيف ، ومضاعفات التخثر.
3. مرحلة فقر الدم النهائي. يتوافق مع تكوين التليف النقوي (تليف نخاع العظم). يتجلى ذلك من خلال فقر الدم اللاتنسجي مع قلة الكريات الشاملة ، تضخم الطحال الشديد ، تضخم الكبد. في هذه المرحلة ، يمكن أن يتحول المرض إلى ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، ابيضاض الدم الحاد. خاصة في حالات الاستخدام لعلاج الفوسفور المشع ومضادات الخلايا.
التحليل العامالدم: كثرة الكريات الحمر أعلى من 5.7 × 10 9 / لتر ، الهيموجلوبين أكثر من 177 جم / لتر. كثرة الصفيحات. زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع تحول يسار إلى الخلايا النخاعية المفردة والخلايا النخاعية. يتم تقليل ESR إلى 0.5-1 مم / ساعة.
لزوجة الدم 5-8 مرات أعلى من المعتاد.
الهيماتوكريت: فوق 52٪.
اختبار الدم البيوكيميائي: ارتفاع حمض البوليك ، زيادة معتدلة في البيليروبين.
البزل القصي: تضخم شديد في جميع البراعم الثلاثة لتكوين النخاع - كريات الدم الحمراء ، المحببات ، خلايا النواء ، مع استبدال النخاع الدهني باللون الأحمر. في علامات المرحلة النهائية من تليف النخاع.
كثرة الخلايا الحمراء
رمز ICD-10
الألقاب
وصف
أعراض
تتميز الدورة السريرية بعدة مراحل:
* المرحلة الأولية ، أو قليلة الأعراض ، وعادة ما تستمر 5 سنوات ، مع الحد الأدنى من المظاهر السريرية ؛
* المرحلة IIA - المرحلة الحمضية المتقدمة ، بدون حؤول النخاع في الطحال ، يمكن أن تصل مدتها إلى سنوات ؛
* المرحلة IIB - المرحلة الحمضية المتقدمة ، مع حؤول النخاع في الطحال ؛
* المرحلة الثالثة - مرحلة الحؤول النخاعي التالي للحرارة (مرحلة فقر الدم) مع التليف النقوي أو بدونه ؛ النتائج المحتملة في ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم النخاعي المزمن.
ومع ذلك ، نظرًا للظهور المعتاد للمرض لدى كبار السن وكبار السن ، لا يمر جميع المرضى بجميع المراحل الثلاث.
في تاريخ العديد من المرضى ، قبل وقت طويل من التشخيص ، هناك مؤشرات على حدوث نزيف بعد قلع الأسنان ، وحكة مرتبطة بإجراءات المياه ، و "جيد" ، وارتفاع في تعداد الدم الأحمر إلى حد ما ، وقرحة الاثني عشر. تؤدي الزيادة في كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة إلى زيادة لزوجة الدم ، والركود في قاع الدورة الدموية الدقيقة ، وزيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية ، وبالتالي جلد الوجه والأذنين وطرف الأنف ، الأقسام البعيدةالأصابع والأغشية المخاطية المرئية لها لون أحمر مزرق بدرجات متفاوتة. تفسر اللزوجة المتزايدة التكرار العالي للشكاوى الوعائية ، والدماغية بشكل أساسي: الصداع ، والدوخة ، والأرق ، والشعور بالثقل في الرأس ، وعدم وضوح الرؤية ، وطنين الأذن. من الممكن حدوث نوبات صرع الشكل والاكتئاب والشلل. يشكو المرضى من فقدان الذاكرة التدريجي. في المرحلة الأولى من المرض ارتفاع ضغط الدم الشريانيوجدت في٪ من المرضى. يؤدي فرط الهدم الخلوي وتكوين الكريات الحمر غير الفعال جزئيًا إلى زيادة التوليف الداخلي لحمض البوليك وضعف استقلاب البوليك. المظاهر السريرية لأهبة اليورات (حمض البوليك) - المغص الكلوي، والنقرس ، مما يعقد مسار مراحل IIB و III. تشمل المضاعفات الحشوية قرحة المعدة والاثني عشر ، وتراوح معدل حدوثها ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 10 إلى 17٪.
تمثل مضاعفات الأوعية الدموية أكبر خطر على مرضى كثرة الحمر. من السمات الفريدة لهذا المرض الميل المتزامن إلى كل من الجلطة والنزيف. تتجلى اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة نتيجة أهبة التخثر من خلال التهاب الإحمرار - احمرار حاد وتورم في الأجزاء البعيدة من أصابع اليدين والقدمين ، مصحوبًا بألم حارق. قد يكون التهاب احمرار الدم المستمر نذيرًا لتجلط وعاء أكبر مع تطور نخر في الأصابع والقدمين والساقين. لوحظ تجلط الأوعية التاجية في 7-10٪ من المرضى. يساهم عدد من العوامل في تطور الخثار: العمر أكثر من 60 عامًا ، تاريخ من تجلط الأوعية الدموية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، تصلب الشرايين من أي موضع ، نزف الدم أو فصل الصفائح الدموية الذي يتم إجراؤه دون وصف مضادات التخثر أو العلاج المضاد للصفيحات. المضاعفات الخثارية ، ولا سيما احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية والانصمام الخثاري الشريان الرئويهي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين هؤلاء المرضى.
تتجلى متلازمة النزف من خلال نزيف اللثة العفوي ، نزيف الأنف ، كدمات ، مميزة لانتهاكات إرقاء الصفائح الدموية الوعائية.
طريقة تطور المرض
يزداد الطحال في المرحلة IIA ، والسبب في ذلك هو زيادة ترسب وعزل خلايا الدم. في المرحلة IIB ، يحدث تضخم الطحال بسبب الحؤول النخاعي التدريجي. يرافقه تحول يسار في صيغة الكريات البيضكثرة الكريات الحمر. غالبًا ما يصاحب تضخم الكبد تضخم الطحال. كلتا المرحلتين تتميزان بتليف الكبد. مسار مرحلة ما بعد الحرارة متغير. في بعض المرضى ، يكون حميدًا تمامًا ، ويزداد الطحال والكبد ببطء ، وتبقى تعداد الدم الأحمر ضمن النطاق الطبيعي لفترة طويلة. في الوقت نفسه ، من الممكن أيضًا التقدم السريع في تضخم الطحال ، وزيادة فقر الدم ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وتطور تحول الانفجار. يمكن أن يتطور ابيضاض الدم الحاد في كل من مرحلة الحمرة وفي مرحلة الحؤول النخاعي التالي للحرارة.
الأسباب
تشمل الأسباب الرئيسية لكثرة الكريات الحمر الثانوية نقص الأكسجة في الأنسجة ، سواء الخلقي والمكتسب ، والتغيير في محتوى الإريثروبويتين الداخلي المنشأ.
أسباب كثرة الكريات الحمر الثانوية:
1 ، نسبة عالية من الهيموجلوبين للأكسجين ؛.
2 ، مستوى منخفض من 2،3 ثنائي فسفوغليسيرات ؛.
3 ، إنتاج مستقل من إرثروبويتين.
1 ، نقص الأكسجين في الدم الشرياني الطبيعة الفسيولوجية والمرضية:
عيوب القلب "الزرقاء".
أمراض الرئة المزمنة
التكيف مع ظروف الارتفاعات العالية.
أمراض منتشرة في الحمة الكلوية.
تضيق الشرايين الكلوية.
علاج او معاملة
العلاج المخطط. يتكون العلاج الحديث لمرض الكريات الحمر في استخدام عمليات طرد الدم ، وأدوية تثبيط الخلايا ، واستخدام الفوسفور المشع ، والإنترفيرون.
يمكن أن يكون إراقة الدم ، الذي يعطي تأثيرًا سريريًا سريعًا ، طريقة مستقلة للعلاج أو علاجًا مُكمِّلًا لتثبيط الخلايا. في المرحلة الأولية ، مع الاستمرار في زيادة محتوى كريات الدم الحمراء ، يتم استخدام 2-3 فصد من 500 مل كل 3-5 أيام ، تليها إدخال كميات كافية من الريوبوليجلوسين أو المحلول الملحي. في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية ، لا تتم إزالة أكثر من 350 مل من الدم في إجراء واحد ، ولا تزيد عمليات النضح عن مرة واحدة في الأسبوع. لا يتحكم إراقة الدم في تعداد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى كثرة الصفيحات التفاعلية. عادة ، لا يتم التخلص من الحكة ، وألم الكريات الحمر ، وقرحة المعدة والاثني عشر ، وأهبة حمض البوليك عن طريق إراقة الدم. يمكن استبدالها بفصاد كريات الدم الحمراء باستبدال حجم كريات الدم الحمراء التي تمت إزالتها بمحلول ملحي وريوبوليجلوسين. يتحمل المرضى هذا الإجراء جيدًا ويسبب تطبيع تعداد الدم الأحمر لمدة 8 إلى 12 شهرًا.
يهدف العلاج تثبيط الخلايا إلى قمع النشاط التكاثري المتزايد لنخاع العظام ، ويجب تقييم فعاليته بعد 3 أشهر. بعد نهاية العلاج ، على الرغم من حدوث انخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في وقت مبكر.
دلالة العلاج القاتلة للخلايا هي احمرار الدم التي تحدث مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلد ، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية. التأثير غير الكافي لسفك الدماء السابق ، ضعف تحملهم.
موانع العلاج تثبيط الخلايا - الأطفال والشباب من المرضى ، والانكسار في العلاج في المراحل السابقة ، والعلاج المفرط لتثبيط الخلايا هو بطلان أيضًا بسبب خطر الإصابة بالاكتئاب المكون للدم.
الأدوية التالية تستخدم لعلاج احمرار الدم:
* عوامل مؤلكلة - myelosan، alkeran، cyclophosphamide.
* هيدروكسي يوريا ، وهو الدواء المفضل ، بجرعة جم / كجم / يوم. بعد انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، يتم تقليل الجرعة اليومية إلى 15 مجم / كجم لمدة 2-4 أسابيع. تليها جرعة مداومة 500 مجم / يوم.
الاتجاه الجديد في علاج كثرة الحمر هو استخدام مستحضرات مضاد للفيروسات تهدف إلى الحد من تكاثر النخاع ، وعدد الصفائح الدموية ومضاعفات الأوعية الدموية. وقت ظهور التأثير العلاجي. يُقدَّر تطبيع جميع معلمات الدم على أنه التأثير الأمثل ، ويعتبر الانخفاض في الحاجة إلى خروج كريات الدم الحمراء بنسبة 50 ٪ غير مكتمل. خلال فترة تحقيق التأثير ، يوصى بوصف 9 ملايين وحدة / يوم 3 مرات في الأسبوع ، مع الانتقال إلى جرعة صيانة ، يتم اختيارها بشكل فردي. عادة ما يكون العلاج جيد التحمل ومن المتوقع أن يستمر لسنوات عديدة. واحدة من المزايا التي لا شك فيها للدواء هو عدم وجود تأثير ابيضاض الدم.
لتحسين نوعية الحياة ، يخضع المرضى لعلاج الأعراض:
* أهلية حمض البوليك (مع المظاهر السريرية لتحصي البول ، النقرس) تتطلب تناول ثابت من الوبيورينول (ميلوريت) بجرعة يومية من 200 مجم إلى 1 جرام.
* erythromelalgia هو مؤشر لتعيين 500 ملغ من الأسبرين أو 250 ملغ من ميتيندول ؛ في حالات التهاب الحمر الشديد ، يشار إلى الهيبارين بالإضافة إلى ذلك ؛
* في حالة تجلط الأوعية الدموية ، توصف العوامل المضادة للصفيحات ؛ في حالة فرط التخثر ، وفقًا لمخطط التخثر ، يجب وصف الهيبارين بجرعة واحدة من 5000 وحدة دولية 2-3 مرات في اليوم. يتم تحديد جرعة الهيبارين من خلال التحكم في نظام التخثر. يعتبر حمض أسيتيل الساليسيليك أكثر فاعلية في الوقاية من مضاعفات التهاب الوريد الخثاري ، ولكن استخدامه يهدد بمضاعفات نزفية مرتبطة بالجرعة. بالنسبة للجرعة الوقائية الأساسية من الأسبرين ، يتم أخذ 40 مجم من الدواء يوميًا ؛
* تخفف حكة الجلد إلى حد ما بمضادات الهيستامين. مضاد للفيروسات له تأثير كبير ولكن أبطأ (ليس قبل شهرين).
كثرة الحمر - مراحل المرض وأعراضه ، وتشخيص الأجهزة وطرق العلاج
يعرف أخصائيو أمراض الدم أن هذا المرض يصعب علاجه وله مضاعفات خطيرة. يتميز كثرة الحمر بالتغيرات في تكوين الدم التي تؤثر على صحة المريض. كيف يتطور علم الأمراض ، ما هي الأعراض؟ تعرف على طرق التشخيص وطرق العلاج والأدوية والتنبؤات الحياتية للمريض.
ما هو كثرة الحمر
الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض من النساء ، والأشخاص في منتصف العمر هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض. كثرة الحمر هو مرض وراثي جسمي متنحي يزداد فيه عدد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم في الدم لأسباب مختلفة. المرض له أسماء أخرى - كثرة الكريات الحمر ، تعدد النزف ، مرض واكز ، حمام الدم ، رمز ICD-10 الخاص به هو D45. يتميز المرض بما يلي:
- تضخم الطحال - زيادة كبيرة في حجم الطحال.
- زيادة لزوجة الدم.
- إنتاج كبير من الكريات البيض والصفائح الدموية.
- زيادة حجم الدورة الدموية (CBV).
كثرة الحمر تنتمي إلى المجموعة ابيضاض الدم المزمنيعتبر شكلاً نادرًا من أشكال اللوكيميا. تنقسم الكريات الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الحقيقية) إلى أنواع:
- أولي - مرض خبيث ذو شكل تدريجي مرتبط بتضخم المكونات الخلوية لنخاع العظام - تكاثر النخاع. يؤثر علم الأمراض على جرثومة كرات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
- كثرة الحمر الثانوية هي رد فعل تعويضي لنقص الأكسجة الناجم عن التدخين وتسلق جبال الألب وأورام الغدة الكظرية وأمراض الرئة.
مرض واكز خطير مع مضاعفات. بسبب اللزوجة العالية ، تتعطل الدورة الدموية في الأوعية المحيطية. يفرز حمض اليوريك بكميات كبيرة. كل هذا محفوف بما يلي:
- نزيف؛
- تجلط الدم.
- تجويع الأنسجة الأكسجين.
- نزيف.
- احتقان؛
- نزف؛
- القرحة الغذائية
- المغص الكلوي؛
- تقرحات في الجهاز الهضمي.
- حصى الكلى؛
- تضخم الطحال.
- النقرس.
- تليف النخاع.
- فقر الدم بسبب نقص الحديد
- احتشاء عضلة القلب؛
- السكتة الدماغية
- نتيجة قاتلة.
أنواع المرض
ينقسم مرض واكز ، حسب عوامل النمو ، إلى أنواع. لكل منها أعراضه وخيارات العلاج الخاصة به. يميز الأطباء:
- كثرة الحمر الحقيقية ، والتي تنتج عن ظهور ركيزة ورمية في نخاع العظم الأحمر ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء ؛
- erythremia الثانوية - سببها هو تجويع الأكسجين ، والعمليات المرضية التي تحدث في جسم المريض وتسبب رد فعل تعويضي.
الأولية
يتميز المرض بأصل الورم. كثرة الحمر الأولية هي سرطان الدم التكاثري النقوي الذي يحدث عندما تتلف الخلايا الجذعية متعددة القدرات في نخاع العظم. عند حدوث مرض في جسم المريض:
- يزيد من نشاط إرثروبويتين ، الذي ينظم إنتاج خلايا الدم ؛
- يزيد عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية.
- هناك توليف من خلايا الدماغ الطافرة.
- يتم تشكيل تكاثر الأنسجة المصابة.
- هناك تفاعل تعويضي لنقص الأكسجة - هناك زيادة إضافية في عدد كريات الدم الحمراء.
مع هذا النوع من علم الأمراض ، من الصعب التأثير على الخلايا الطافرة التي لديها قدرة عالية على الانقسام. تظهر الآفات الخثارية والنزفية. لمرض واكز سمات تطورية:
- تغيرات تحدث في الكبد والطحال.
- تمتلئ الأنسجة بالدم اللزج ، المعرضة لتكوين جلطات دموية ؛
- تتطور متلازمة وفرة - لون الكرز الأحمر جلد;
- حكة شديدة تحدث.
- يرتفع الضغط الشرياني(الجحيم)؛
- يتطور نقص الأكسجة.
كثرة الحمر الحقيقية تشكل خطرا على تطورها الخبيث ، مما تسبب مضاعفات خطيرة. بالنسبة لهذا النوع من علم الأمراض ، فإن المراحل التالية مميزة:
- الأولي - يستمر حوالي خمس سنوات ، بدون أعراض ، لا يتغير حجم الطحال. زاد BCC بشكل طفيف.
- المرحلة الممتدة - تصل إلى 20 سنة. يتميز بزيادة محتوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. يحتوي على محطتين فرعيتين - بدون تغييرات في الطحال ووجود حؤول نقوي.
تتميز المرحلة الأخيرة من المرض - تالٍ للسخونة (فقر الدم) - بمضاعفات:
- تليف نِقْوِيّ ثانوي
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛
- قلة الصفيحات؛
- التحول النخاعي للكبد والطحال.
- تحص صفراوي.
- نوبات إقفارية عابرة
- فقر الدم - نتيجة استنفاد نخاع العظام.
- الانسداد الرئوي؛
- احتشاء عضلة القلب؛
- تصلب الكلية.
- اللوكيميا في شكل حاد ومزمن.
- نزيف في المخ.
كثرة الحمر الثانوية (نسبي)
هذا الشكل من مرض واكز ناتج عن عوامل خارجية وداخلية. مع تطور كثرة الحمر الثانوية ، يملأ الدم اللزج ، الذي زاد الأحجام ، الأوعية ، مما يؤدي إلى تكوين جلطات دموية. مع تجويع الأنسجة للأكسجين ، تتطور عملية التعويض:
- تبدأ الكلى في إنتاج هرمون الإريثروبويتين بشكل مكثف ؛
- يتم إطلاق التوليف النشط لكريات الدم الحمراء في نخاع العظام.
يحدث كثرة الحمر الثانوية في شكلين. كل واحد منهم لديه ميزات. تتميز الأصناف التالية:
- مرهق - ناتج عن نمط حياة غير صحي ، جهد زائد طويل الأمد ، انهيار عصبي ، ظروف عمل غير مواتية ؛
- خطأ ، حيث يكون إجمالي عدد كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية في التحليلات ضمن النطاق الطبيعي ، تؤدي الزيادة في ESR إلى انخفاض حجم البلازما.
الأسباب
تعتمد العوامل المحفزة لتطور المرض على شكل المرض. يحدث كثرة الحمر الأولية نتيجة لأورام نخاع العظم الأحمر. الأسباب المحددة مسبقًا لكثرة الكريات الحمر الحقيقية هي:
- الفشل الوراثي في الجسم - طفرة في إنزيم التيروزين كيناز ، عندما يتم استبدال الحمض الأميني فالين بالفينيل ألانين ؛
- الاستعداد الوراثي
- أورام سرطانية في نخاع العظام.
- نقص الأكسجين - نقص الأكسجة.
الشكل الثانوي لكثرة الكريات الحمر ناتج عن أسباب خارجية. تلعب الأمراض المصاحبة دورًا مهمًا بنفس القدر في التنمية. العوامل المؤثرة هي:
- الظروف المناخية
- الذين يعيشون في المرتفعات
- فشل القلب الاحتقاني؛
- الأورام السرطانية اعضاء داخلية;
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
- عمل المواد السامة.
- إجهاد الجسم.
- إشعاع الأشعة السينية
- نقص إمدادات الأكسجين إلى الكلى ؛
- الالتهابات التي تسبب تسمم الجسم.
- التدخين؛
- بيئة سيئة
- ميزات علم الوراثة - من المرجح أن يمرض الأوروبيون.
الشكل الثانوي لمرض واكيز ناتج عن أسباب خلقية - إنتاج مستقل للإريثروبويتين ، تقارب عالي للهيموغلوبين للأكسجين. هناك أيضًا عوامل مكتسبة لتطور المرض:
- نقص تأكسج الدم الشرياني
- أمراض الكلى - الآفات الكيسية ، والأورام ، وتسمم الكلية ، وتضيق الشرايين الكلوية.
- سرطان الشعب الهوائية.
- أورام الغدة الكظرية
- ورم أرومي وعائي في المخيخ.
- التهاب الكبد؛
- تليف الكبد.
- مرض السل.
أعراض مرض واكز
يتميز المرض الناجم عن زيادة عدد خلايا الدم الحمراء وحجم الدم مميزات. لديهم خصائصهم الخاصة اعتمادًا على مرحلة مرض واكز. لاحظ الأعراض العامةالأمراض:
- دوخة؛
- مشاكل بصرية؛
- أعراض كوبرمان - لون مزرق من الأغشية المخاطية والجلد.
- نوبات الذبحة الصدرية
- احمرار الأصابع السفلية والسفلية الأطراف العلويةيرافقه ألم وحرق.
- تخثر من توطين مختلف.
- حكة شديدة في الجلد تتفاقم عند ملامستها للماء.
مع تقدم المرض ، يتطور المريض متلازمات الألممختلف التعريب. لوحظت الانتهاكات الجهاز العصبي. لهذا المرض مميزة:
- ضعف؛
- إعياء؛
- ارتفاع درجة الحرارة؛
- تضخم الطحال.
- ضجيج في الأذنين
- ضيق التنفس؛
- الشعور بفقدان الوعي.
- متلازمة كثرة - لون الجلد بورجوندي أحمر.
- صداع الراس؛
- القيء.
- زيادة ضغط الدم.
- ألم في اليدين من اللمس.
- برودة الأطراف.
- احمرار العين
- الأرق؛
- ألم في المراق والعظام.
- الانسداد الرئوي.
المرحلة الأولية
يصعب تشخيص المرض في بداية التطور. الأعراض خفيفة ، تشبه نزلة البرد أو حالة كبار السن ، وتتوافق مع تقدم العمر. تم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الاختبارات. أعراض المرحلة الأولية من كثرة الكريات الحمر هي:
- دوخة؛
- انخفاض في حدة البصر.
- نوبات الصداع
- الأرق؛
- ضجيج في الأذنين
- أصابع مؤلمة من اللمس.
- الأطراف الباردة
- ألم إقفاري
- احمرار الأسطح المخاطية والجلد.
موسع (حمامي)
يتميز تطور المرض بظهور علامات واضحة على ارتفاع لزوجة الدم. لوحظ القمل - زيادة في عدد المكونات في التحليلات - كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية. تتميز المرحلة المتقدمة بوجود:
- احمرار الجلد إلى ظلال أرجوانية.
- توسع الشعيرات - نزيف دقيق ؛
- نوبات الألم الحادة.
- الحكة التي تتفاقم عن طريق ملامسة الماء.
في هذه المرحلة من المرض ، لوحظت علامات نقص الحديد - التقسيم الطبقي للأظافر ، جفاف الجلد. أعراض مميزة- زيادة كبيرة في حجم الكبد والطحال. المرضى لديهم:
- عسر الهضم؛
- اضطراب التنفس
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
- ألم في المفاصل.
- متلازمة النزف
- تجلط الدم.
- قرحة المعدة وقرحة الاثني عشر.
- نزيف؛
- القلب - ألم في الصدر الأيسر.
- صداع نصفي.
في مرحلة متقدمة من كثرة الكريات الحمر ، يشكو المرضى من قلة الشهية. التحقيقات تكشف عن وجود حصوات في المرارة. المرض مختلف
- زيادة النزيف من جروح صغيرة.
- انتهاك الإيقاع وتوصيل القلب.
- انتفاخ.
- علامات النقرس
- ألم في القلب.
- صغر الكريات.
- أعراض تحص بولي.
- تغيرات في الذوق والشم.
- كدمات على الجلد.
- القرحة الغذائية
- المغص الكلوي.
مرحلة فقر الدم
في هذه المرحلة من التطور ، ينتقل المرض إلى المرحلة النهائية. لا يحتوي الجسم على ما يكفي من الهيموجلوبين ليعمل بشكل صحيح. المريض لديه:
- زيادة كبيرة في الكبد.
- تطور تضخم الطحال.
- ضغط أنسجة الطحال.
- مع البحث عن الأجهزة - التغييرات الندبية في نخاع العظم ؛
- تجلط الأوعية الدموية في الأوردة العميقة والشرايين التاجية والدماغية.
في مرحلة فقر الدم ، يشكل تطور سرطان الدم خطرًا على حياة المريض. تتميز هذه المرحلة من مرض واكز بحدوث فقر الدم الناجم عن نقص الحديد اللاتنسجي ، والسبب في ذلك هو إزاحة الخلايا المكونة للدم من النخاع العظمي بواسطة النسيج الضام. في هذه الحالة ، يتم ملاحظة الأعراض:
في هذه المرحلة ، إذا تركت دون علاج ، يموت المريض بسرعة. تؤدي المضاعفات التخثرية والنزفية إلى ذلك:
- شكل من أشكال السكتة الدماغية.
- الجلطات الدموية في الشرايين الرئوية.
- احتشاء عضلة القلب؛
- نزيف عفوي - معدي معوي ، أوردة المريء.
- تصلب القلب.
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
- فشل القلب.
أعراض المرض عند الأطفال حديثي الولادة
إذا عانى الجنين من نقص الأكسجة أثناء نموه ، يبدأ جسمه ، استجابة لذلك ، في زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء. العامل المثير لظهور كثرة الكريات الحمر عند الرضع هو مرض خلقي في القلب ، أمراض الرئة. يؤدي المرض إلى العواقب التالية:
- تشكيل تصلب نخاع العظم.
- انتهاك إنتاج الكريات البيض المسؤولة عن الجهاز المناعي لحديثي الولادة ؛
- تطور الالتهابات التي تؤدي إلى الوفاة.
في المرحلة الأولية ، يتم الكشف عن المرض من خلال نتائج الاختبارات - مستوى الهيموغلوبين والهيماتوكريت وخلايا الدم الحمراء. مع تطور علم الأمراض ، لوحظت الأعراض الواضحة بالفعل في الأسبوع الثاني بعد الولادة:
- الطفل يبكي من اللمس.
- الجلد يتحول إلى اللون الأحمر.
- حجم الكبد والطحال يزيد.
- يظهر تجلط الدم.
- انخفاض وزن الجسم
- كشفت التحليلات عن زيادة عدد كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية.
تشخيص كثرة الحمر
يبدأ تواصل المريض مع اختصاصي أمراض الدم بمحادثة وفحص خارجي وتاريخ مرضي. يكتشف الطبيب الوراثة ، وخصائص مسار المرض ، ووجود الألم ، والنزيف المتكرر ، وعلامات تجلط الدم. أثناء الاستقبال ، يتم تشخيص المريض بمتلازمة كثرة الكريات الحمر:
- أحمر الخدود الأرجواني.
- تلوين مكثف للأغشية المخاطية للفم والأنف.
- لون الحنك المزرق (مزرق) ؛
- تغيير في شكل الأصابع.
- عيون حمراء؛
- يتم تحديد الجس من خلال زيادة حجم الطحال والكبد.
المرحلة التالية من التشخيص هي البحث المخبري. المؤشرات التي تدل على تطور المرض:
- زيادة في الكتلة الكلية لكريات الدم الحمراء في الدم.
- زيادة عدد الصفائح الدموية والكريات البيض.
- مستوى كبير من الفوسفاتيز القلوي ؛
- كمية كبيرة من فيتامين ب 12 في مصل الدم ؛
- زيادة إرثروبويتين في الشكل الثانوي من كثرة الحمر ؛
- انخفاض في الحالة (تشبع الدم بالأكسجين) - أقل من 92٪ ؛
- انخفاض في ESR.
- زيادة الهيموجلوبين إلى 240 جم / لتر.
للتشخيص التفريقي لعلم الأمراض ، يتم استخدام أنواع خاصة من الدراسات والتحليلات. يتم استشارة طبيب المسالك البولية وأمراض القلب والجهاز الهضمي. يصف الطبيب:
- اختبار الدم البيوكيميائي - يحدد مستوى حمض البوليك ، الفوسفاتيز القلوي.
- الفحص الإشعاعي - يكشف عن زيادة في خلايا الدم الحمراء المنتشرة ؛
- ثقب القص - أخذ عينات للتحليل الخلوي لنخاع العظم من القص ؛
- خزعة النخاع - أنسجة الأنسجة من الحرقفة ، تكشف عن تضخم ثلاثي النمو ؛
- التحليل الجيني الجزيئي.
البحوث المخبرية
يتم تأكيد مرض كثرة الحمر عن طريق التغيرات الدموية في معايير الدم. هناك معلمات تميز تطور علم الأمراض. بيانات المختبر تشير إلى وجود كثرة الحمر:
كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة
مصل فيتامين ب مستوى 12
تشخيصات الأجهزة
بعد إجراء الاختبارات المعملية ، يصف أخصائيو أمراض الدم اختبارات إضافية. لتقييم مخاطر الإصابة بالاضطرابات الأيضية والنزفية الخثارية ، يتم استخدام أجهزة التشخيص. يخضع المريض للبحث اعتمادًا على خصائص مسار المرض. يتم إعطاء المريض المصاب بكثرة الحمر:
تساعد طرق تشخيص الأجهزة على تقييم حالة الأوعية الدموية ، والتعرف على وجود نزيف وقرح. معين:
- fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - دراسة مفيدة للأغشية المخاطية للمعدة ، الاثني عشر ؛
- تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية (USDG) لأوعية العنق والرأس وأوردة الأطراف ؛
- التصوير المقطعي للأعضاء الداخلية.
علاج كثرة الحمر
قبل الشروع في الإجراءات العلاجية ، من الضروري معرفة نوع المرض وأسبابه - يعتمد نظام العلاج على ذلك. التحدي الذي يواجه أطباء الدم هو:
- في كثرة الحمر الأولي ، منع نشاط الورم من خلال التأثير على الأورام في نخاع العظم ؛
- في الشكل الثانوي - لتحديد المرض الذي أثار علم الأمراض والقضاء عليه.
يشمل علاج كثرة الحمر وضع خطة إعادة تأهيل ووقاية لمريض معين. يشمل العلاج:
- إراقة الدم ، مما يقلل من عدد خلايا الدم الحمراء إلى المعدل الطبيعي - يتم أخذ 500 مل من الدم من المريض كل يومين ؛
- الحفاظ على النشاط البدني.
- erythocytophoresis - أخذ عينات من الدم من الوريد ، يتبعها الترشيح والعودة إلى المريض ؛
- حمية؛
- نقل الدم ومكوناته.
- العلاج الكيميائي لمنع اللوكيميا.
في المواقف الصعبة التي تهدد حياة المريض ، يتم إجراء عملية زرع نخاع العظم ، واستئصال الطحال هو استئصال الطحال. في علاج كثرة الحمر ، يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لاستخدام الأدوية. يشمل نظام العلاج استخدام:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد - مسار شديدمرض؛
- عوامل تثبيط الخلايا - هيدروكسي يوريا ، إيميفوس ، والتي تقلل من نمو الخلايا الخبيثة ؛
- العوامل المضادة للصفيحات التي تضعف الدم - ديبيريدامول ، الأسبرين.
- الإنترفيرون ، الذي يزيد من الدفاعات ، يعزز فعالية التثبيط الخلوي.
يشمل علاج الأعراض استخدام الأدوية التي تقلل لزوجة الدم ، وتمنع تجلط الدم ، وتطور النزيف. يصف أخصائيو أمراض الدم:
- لاستبعاد تجلط الأوعية الدموية - الهيبارين.
- مع نزيف حاد - حمض أمينوكابرويك.
- في حالة التهاب احمرار العين - ألم في أطراف الأصابع - مضادات الالتهاب غير الستيرويدية - Voltaren ، Indomethacin ؛
- مع حكة الجلد - مضادات الهيستامين - سوبراستين ، لوراتادين.
- مع نشأة معدية للمرض - المضادات الحيوية.
- لأسباب نقص الأكسجين - العلاج بالأكسجين.
إراقة الدماء أو فصادة الكريات الحمر
طريقة فعالة لعلاج كثرة الحمر هي الفصد. عند إجراء إراقة الدم ، يقل حجم الدورة الدموية ، ويقل عدد خلايا الدم الحمراء (الهيماتوكريت) ، ويزول حكة الجلد. ميزات العملية:
- قبل الفصد ، يتم إعطاء المريض الهيبارين أو ريوبوليجليوكين لتحسين دوران الأوعية الدقيقة وتدفق الدم ؛
- تتم إزالة الفائض مع العلقات أو إجراء شق ، ثقب في الوريد ؛
- تتم إزالة ما يصل إلى 500 مل من الدم في وقت واحد ؛
- يتم تنفيذ الإجراء بفاصل زمني من 2 إلى 4 أيام ؛
- يتم تقليل الهيموغلوبين إلى 150 جم / لتر ؛
- معدل الهيماتوكريت إلى 45٪.
طريقة أخرى لعلاج كثرة الكريات الحمر فعالة. مع تصحيح الدم خارج الجسم ، يتم إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة من دم المريض. هذا يحسن عمليات تكون الدم ، ويزيد من استهلاك الحديد من قبل نخاع العظام. مخطط لأداء الفصادة الخلوية:
- إنهم يخلقون حلقة مفرغة - ترتبط أوردة كلتا يديه من خلال جهاز خاص.
- ص
- يتم تمريره عبر جهاز به جهاز طرد مركزي ، فاصل ، مرشحات ، حيث يتم التخلص من بعض خلايا الدم الحمراء.
- يتم إرجاع البلازما النقية إلى المريض - يتم حقنها في وريد الذراع الأخرى.
العلاج الكابت للنِقْوِيّ مع التثبيط الخلوي
في الحالات الشديدة من كثرة الحمر ، عندما لا يعطي إراقة الدم نتائج إيجابية ، يصف الأطباء الأدوية التي تثبط تكوين خلايا الدماغ وتكاثرها. يتطلب العلاج باستخدام التثبيط الخلوي إجراء اختبارات دم مستمرة لمراقبة فعالية العلاج. المؤشرات هي العوامل المرتبطة بمتلازمة كثرة الكريات الحمر:
- مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية.
- حكة الجلد
- تضخم الطحال.
- كثرة الصفيحات.
- زيادة عدد الكريات البيضاء.
يصف أخصائيو أمراض الدم الأدوية بناءً على نتائج الاختبارات ، الصورة السريرية للمرض. موانع الاستعمال لعلاج تثبيط الخلايا هي مرحلة الطفولة. الأدوية المستخدمة في علاج كثرة الحمر:
الاستعدادات لتطبيع الحالة الكلية للدم
أهداف علاج كثرة الحمر: تطبيع تكون الدم ، والذي يشمل ضمان الحالة السائلة للدم ، تخثره أثناء النزيف ، ترميم جدران الأوعية الدموية. الأطباء لديهم اختيار جاد للأدوية حتى لا يؤذي المريض. وصف الأدوية التي تساعد على وقف النزيف - مرقئ:
- التخثر - الثرومبين ، فيكاسول.
- مثبطات انحلال الفبرين - كونتريكال ، أمبين ؛
- محفزات تراكم الأوعية الدموية - كلوريد الكالسيوم.
- الأدوية التي تقلل النفاذية - روتين ، أدروكسون.
من الأهمية بمكان في علاج كثرة الحمر لاستعادة الحالة الكلية للدم استخدام العوامل المضادة للتخثر:
- مضادات التخثر - هيبارين ، هيرودين ، فينيلين ؛
- التليف - داء الستربتولايس ، الفيبرينوليسين.
- العوامل المضادة للصفيحات: الصفائح الدموية - الأسبرين (حمض أسيتيل الساليسيليك) ، ديبيريدامول ، إندوبروفين ؛ كرات الدم الحمراء - Reogluman ، Reopoliglyukin ، البنتوكسيفيلين.
تشخيص الانتعاش
ما الذي ينتظر مريض مصاب بكثرة الحمر؟ تعتمد التوقعات على نوع المرض والتشخيص والعلاج في الوقت المناسب والأسباب والمضاعفات. مرض واكز في شكله الأولي له سيناريو تطور غير موات. يصل متوسط العمر المتوقع إلى عامين ، وهو ما يرتبط بتعقيد العلاج ، وارتفاع مخاطر الإصابة بالسكتات الدماغية ، والنوبات القلبية ، وعواقب الانصمام الخثاري. يمكن زيادة البقاء على قيد الحياة باستخدام العلاجات التالية:
- التشعيع الموضعي للطحال بالفوسفور المشع ؛
- إجراءات إراقة الدم مدى الحياة ؛
- العلاج الكيميائي.
تشخيص أكثر ملاءمة للشكل الثانوي من كثرة الحمر ، على الرغم من أن المرض قد يؤدي إلى تصلب الكلية ، والتليف النقوي ، وداء الكريات الحمر. رغم علاج كاملمستحيل ، تمتد حياة المريض لفترة طويلة - أكثر من خمسة عشر عامًا - بشرط:
- المراقبة المستمرة من قبل أخصائي أمراض الدم.
- علاج تثبيط الخلايا
- تصحيح الدم المنتظم
- يخضع للعلاج الكيميائي
- القضاء على العوامل المسببة لتطور المرض ؛
- علاج الأمراض التي تسببت في المرض.
فيديو
المعلومات المقدمة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط. مواد الموقع لا تستدعي العلاج الذاتي. يمكن للطبيب المؤهل فقط إجراء التشخيص وتقديم توصيات للعلاج بناءً على الخصائص الفردية لمريض معين.
رمز ICD: D45
كثرة الحمر الحقيقية
كثرة الحمر الحقيقية
يبحث
- البحث عن طريق ClassInform
ابحث في جميع المصنفات والأدلة على موقع ويب KlassInform
البحث عن طريق TIN
- OKPO بواسطة TIN
ابحث عن كود OKPO بواسطة TIN
ابحث عن كود OKTMO بواسطة رقم التعريف الضريبي
ابحث عن كود OKATO بواسطة TIN
ابحث عن كود OKOPF بواسطة TIN
ابحث عن كود OKOGU بواسطة TIN
ابحث عن كود OKFS بواسطة TIN
ابحث عن PSRN بواسطة TIN
ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) لمؤسسة بالاسم ، ورقم تعريف دافع الملكية الفكرية بالاسم الكامل
فحص الطرف المقابل
- فحص الطرف المقابل
معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات مصلحة الضرائب الفيدرالية
المحولات
- OKOF إلى OKOF2
ترجمة كود المصنف OKOF إلى كود OKOF2
ترجمة كود المصنف OKDP إلى كود OKPD2
ترجمة كود المصنف OKP إلى كود OKPD2
ترجمة كود المصنف OKPD (موافق (CPE 2002)) إلى كود OKPD2 (موافق (CPE 2008))
ترجمة كود المصنف OKUN إلى كود OKPD2
ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2
ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2
ترجمة كود المصنف OKATO إلى كود OKTMO
ترجمة رمز TN VED إلى رمز المصنف OKPD2
ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز TN VED
ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014
تغييرات المصنف
- التغييرات 2018
تغذية تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ
مصنفات عموم روسيا
- مصنف ESKD
مصنف جميع المنتجات الروسية ووثائق التصميم موافق
المصنف لعموم روسيا من كائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق
مصنف العملات لعموم روسيا موافق (MK (ISO 4)
المصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق
المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE Rev.1.1)
المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE REV.2)
المصنف لعموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق
المصنف لعموم روسيا لوحدات القياس OK (MK)
المصنف لعموم روسيا للمهن موافق (MSKZ-08)
المصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق
مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 01.12.2017)
مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح من 01.12.2017)
المصنف لعموم روسيا للتعليم المهني الابتدائي موافق (صالح حتى 07/01/2017)
مصنف عموم روسيا للهيئات الحكومية OK 006-2011
مصنف عموم روسيا للمعلومات حول المصنفات الروسية بالكامل. نعم
المصنف عموم روسيا من الأشكال التنظيمية والقانونية موافق
المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (صالح حتى 01/01/2017)
المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (SNA 2008) (ساري المفعول من 01/01/2017)
مصنف المنتجات الروسية بالكامل موافق (صالح حتى 01/01/2017)
تصنيف المنتجات لعموم روسيا حسب نوع النشاط الاقتصادي مقبول (KPES 2008)
المصنف عموم روسيا لوظائف العمال ، وظائف الموظفين وفئات الأجور موافق
مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم
مصنف عموم روسيا للمؤسسات والمنظمات. موافق 007-93
المصنف لجميع المعايير الروسية موافق (MK (ISO / infko MKS))
المصنف لعموم روسيا لتخصصات المؤهل العلمي العالي موافق
المصنف لعموم روسيا لدول العالم موافق (MK (ISO 3)
المصنف لعموم روسيا للتخصصات في التعليم موافق (صالح حتى 07/01/2017)
المصنف لعموم روسيا لتخصصات التعليم موافق (صالح من 07/01/2017)
المصنف لعموم روسيا للأحداث التحويلية موافق
المصنف لعموم روسيا لأقاليم البلديات موافق
المصنف لعموم روسيا لوثائق الإدارة موافق
المصنف لعموم روسيا لأشكال الملكية موافق
مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم
مصنف عموم روسيا للخدمات العامة. نعم
التسمية السلعية للنشاط الاقتصادي الأجنبي (TN VED EAEU)
تصنيف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي
تصنيف المعاملات الحكومية العامة
كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح حتى 24/06/2017)
كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح من 06/24/2017)
المصنفات الدولية
المصنف العشري العالمي
التصنيف الدولي للأمراض
التصنيف الكيميائي العلاجي التشريحي للأدوية (ATC)
التصنيف الدولي للسلع والخدمات الطبعة ال 11
تصنيف التصميم الصناعي الدولي (الإصدار العاشر) (LOC)
الكتب المرجعية
دليل التعرفة والمؤهلات الموحد لأعمال ومهن العمال
دليل التأهيل الموحد لمناصب المديرين والمتخصصين والموظفين
دليل المعايير المهنية 2017
نماذج من التوصيفات الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية
المعايير التعليمية الفيدرالية للولاية
قاعدة بيانات عموم روسيا للوظائف الشاغرة تعمل في روسيا
سجل الدولة للأسلحة المدنية والخدمية وخراطيشها
تقويم الإنتاج لعام 2017
تقويم الإنتاج لعام 2018
محتوى
يعرف أخصائيو أمراض الدم أن هذا المرض يصعب علاجه وله مضاعفات خطيرة. يتميز كثرة الحمر بالتغيرات في تكوين الدم التي تؤثر على صحة المريض. كيف يتطور علم الأمراض ، ما هي الأعراض؟ تعرف على طرق التشخيص وطرق العلاج والأدوية والتنبؤات الحياتية للمريض.
ما هو كثرة الحمر
الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض من النساء ، والأشخاص في منتصف العمر هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض. كثرة الحمر هو مرض وراثي جسمي متنحي يزداد فيه عدد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم في الدم لأسباب مختلفة. المرض له أسماء أخرى - كثرة الكريات الحمر ، تعدد النزف ، مرض واكز ، حمام الدم ، رمز ICD-10 الخاص به هو D45.يتميز المرض بما يلي:
- تضخم الطحال - زيادة كبيرة في حجم الطحال.
- زيادة لزوجة الدم.
- إنتاج كبير من الكريات البيض والصفائح الدموية.
- زيادة حجم الدورة الدموية (CBV).
تنتمي كثرة الحمر إلى مجموعة اللوكيميا المزمنة وتعتبر شكلاً نادرًا من أشكال اللوكيميا. تنقسم الكريات الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الحقيقية) إلى أنواع:
- أولي - مرض خبيث ذو شكل تدريجي مرتبط بتضخم المكونات الخلوية لنخاع العظام - تكاثر النخاع. يؤثر علم الأمراض على جرثومة كرات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
- كثرة الحمر الثانوية هي رد فعل تعويضي لنقص الأكسجة الناجم عن التدخين وتسلق جبال الألب وأورام الغدة الكظرية وأمراض الرئة.
مرض واكز خطير مع مضاعفات. بسبب اللزوجة العالية ، تتعطل الدورة الدموية في الأوعية المحيطية. يفرز حمض اليوريك بكميات كبيرة. كل هذا محفوف بما يلي:
- نزيف؛
- تجلط الدم.
- تجويع الأنسجة الأكسجين.
- نزيف.
- احتقان؛
- نزف؛
- القرحة الغذائية
- المغص الكلوي؛
- تقرحات في الجهاز الهضمي.
- حصى الكلى؛
- تضخم الطحال.
- النقرس.
- تليف النخاع.
- فقر الدم بسبب نقص الحديد
- احتشاء عضلة القلب؛
- السكتة الدماغية
- نتيجة قاتلة.
أنواع المرض
ينقسم مرض واكز ، حسب عوامل النمو ، إلى أنواع. لكل منها أعراضه وخيارات العلاج الخاصة به. يميز الأطباء:
- كثرة الحمر الحقيقية ، والتي تنتج عن ظهور ركيزة ورمية في نخاع العظم الأحمر ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء ؛
- erythremia الثانوية - سببها هو تجويع الأكسجين ، والعمليات المرضية التي تحدث في جسم المريض وتسبب رد فعل تعويضي.
الأولية
يتميز المرض بأصل الورم.كثرة الحمر الأولية هي سرطان الدم التكاثري النقوي الذي يحدث عندما تتلف الخلايا الجذعية متعددة القدرات في نخاع العظم. عند حدوث مرض في جسم المريض:
- يزيد من نشاط إرثروبويتين ، الذي ينظم إنتاج خلايا الدم ؛
- يزيد عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية.
- هناك توليف من خلايا الدماغ الطافرة.
- يتم تشكيل تكاثر الأنسجة المصابة.
- هناك تفاعل تعويضي لنقص الأكسجة - هناك زيادة إضافية في عدد كريات الدم الحمراء.
مع هذا النوع من علم الأمراض ، من الصعب التأثير على الخلايا الطافرة التي لديها قدرة عالية على الانقسام. تظهر الآفات الخثارية والنزفية. لمرض واكز سمات تطورية:
- تغيرات تحدث في الكبد والطحال.
- تمتلئ الأنسجة بالدم اللزج ، المعرضة لتكوين جلطات دموية ؛
- تتطور متلازمة وفرة - لون الجلد الكرز الأحمر.
- حكة شديدة تحدث.
- - زيادة ضغط الدم.
- يتطور نقص الأكسجة.
كثرة الحمر الحقيقية تشكل خطورة على تطورها الخبيث ، مسببة مضاعفات خطيرة. بالنسبة لهذا النوع من علم الأمراض ، فإن المراحل التالية مميزة:
- الأولي - يستمر حوالي خمس سنوات ، بدون أعراض ، لا يتغير حجم الطحال. زاد BCC بشكل طفيف.
- المرحلة الممتدة - تصل إلى 20 سنة. يتميز بزيادة محتوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. يحتوي على محطتين فرعيتين - بدون تغييرات في الطحال ووجود حؤول نقوي.
تتميز المرحلة الأخيرة من المرض - تالٍ للسخونة (فقر الدم) - بمضاعفات:
- تليف نِقْوِيّ ثانوي
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛
- قلة الصفيحات؛
- التحول النخاعي للكبد والطحال.
- تحص صفراوي.
- نوبات إقفارية عابرة
- فقر الدم - نتيجة استنفاد نخاع العظام.
- الانسداد الرئوي؛
- احتشاء عضلة القلب؛
- تصلب الكلية.
- اللوكيميا في شكل حاد ومزمن.
- نزيف في المخ.
كثرة الحمر الثانوية (نسبي)
هذا الشكل من مرض واكز ناتج عن عوامل خارجية وداخلية. مع تطور كثرة الحمر الثانوية ، يملأ الدم اللزج ، الذي زاد الأحجام ، الأوعية ، مما يؤدي إلى تكوين جلطات دموية. مع تجويع الأنسجة للأكسجين ، تتطور عملية التعويض:
- تبدأ الكلى في إنتاج هرمون الإريثروبويتين بشكل مكثف ؛
- يتم إطلاق التوليف النشط لكريات الدم الحمراء في نخاع العظام.
يحدث كثرة الحمر الثانوية في شكلين. كل واحد منهم لديه ميزات. تتميز الأصناف التالية:
- مرهق - ناتج عن نمط حياة غير صحي ، جهد زائد طويل الأمد ، انهيار عصبي ، ظروف عمل غير مواتية ؛
- خطأ ، حيث يكون إجمالي عدد كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية في التحليلات ضمن النطاق الطبيعي ، تؤدي الزيادة في ESR إلى انخفاض حجم البلازما.
الأسباب
تعتمد العوامل المحفزة لتطور المرض على شكل المرض. يحدث كثرة الحمر الأولية نتيجة لأورام نخاع العظم الأحمر. الأسباب المحددة مسبقًا لكثرة الكريات الحمر الحقيقية هي:
- الفشل الوراثي في الجسم - طفرة في إنزيم التيروزين كيناز ، عندما يتم استبدال الحمض الأميني فالين بالفينيل ألانين ؛
- الاستعداد الوراثي
- أورام سرطانية في نخاع العظام.
- نقص الأكسجين - نقص الأكسجة.
الشكل الثانوي لكثرة الكريات الحمر ناتج عن أسباب خارجية. تلعب الأمراض المصاحبة دورًا مهمًا بنفس القدر في التنمية. العوامل المؤثرة هي:
- الظروف المناخية
- الذين يعيشون في المرتفعات
- فشل القلب الاحتقاني؛
- الأورام السرطانية للأعضاء الداخلية.
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
- عمل المواد السامة.
- إجهاد الجسم.
- إشعاع الأشعة السينية
- نقص إمدادات الأكسجين إلى الكلى ؛
- الالتهابات التي تسبب تسمم الجسم.
- التدخين؛
- بيئة سيئة
- ميزات علم الوراثة - من المرجح أن يمرض الأوروبيون.
الشكل الثانوي لمرض واكيز ناتج عن أسباب خلقية - إنتاج مستقل للإريثروبويتين ، تقارب عالي للهيموغلوبين للأكسجين. هناك أيضًا عوامل مكتسبة لتطور المرض:
- نقص تأكسج الدم الشرياني
- أمراض الكلى - الآفات الكيسية ، والأورام ، وتسمم الكلية ، وتضيق الشرايين الكلوية.
- سرطان الشعب الهوائية.
- أورام الغدة الكظرية
- ورم أرومي وعائي في المخيخ.
- التهاب الكبد؛
- تليف الكبد.
- مرض السل.
أعراض مرض واكز
يتميز المرض الناجم عن زيادة عدد خلايا الدم الحمراء وحجم الدم بعلامات مميزة. لديهم خصائصهم الخاصة اعتمادًا على مرحلة مرض واكز. لوحظت الأعراض الشائعة لعلم الأمراض:
- دوخة؛
- مشاكل بصرية؛
- أعراض كوبرمان - لون مزرق من الأغشية المخاطية والجلد.
- نوبات الذبحة الصدرية
- احمرار أصابع الأطراف السفلية والعلوية ، مصحوبًا بألم وحرق.
- تخثر من توطين مختلف.
- حكة شديدة في الجلد تتفاقم عند ملامستها للماء.
مع تقدم علم الأمراض ، يصاب المريض بمتلازمات الألم من توطين مختلف. هناك اضطرابات في الجهاز العصبي. لهذا المرض مميزة:
- ضعف؛
- إعياء؛
- ارتفاع درجة الحرارة؛
- تضخم الطحال.
- ضجيج في الأذنين
- ضيق التنفس؛
- الشعور بفقدان الوعي.
- متلازمة كثرة - لون الجلد بورجوندي أحمر.
- صداع الراس؛
- القيء.
- زيادة ضغط الدم.
- ألم في اليدين من اللمس.
- برودة الأطراف.
- احمرار العين
- الأرق؛
- ألم في المراق والعظام.
- الانسداد الرئوي.
المرحلة الأولية
يصعب تشخيص المرض في بداية التطور. الأعراض خفيفة ، تشبه نزلة البرد أو حالة كبار السن ، وتتوافق مع تقدم العمر. تم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الاختبارات. أعراض المرحلة الأولية من كثرة الكريات الحمر هي:
- دوخة؛
- انخفاض في حدة البصر.
- نوبات الصداع
- الأرق؛
- ضجيج في الأذنين
- أصابع مؤلمة من اللمس.
- الأطراف الباردة
- ألم إقفاري
- احمرار الأسطح المخاطية والجلد.
موسع (حمامي)
يتميز تطور المرض بظهور علامات واضحة على ارتفاع لزوجة الدم. لوحظ القمل - زيادة في عدد المكونات في التحليلات - كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية. تتميز المرحلة المتقدمة بوجود:
- احمرار الجلد إلى ظلال أرجوانية.
- توسع الشعيرات - نزيف دقيق ؛
- نوبات الألم الحادة.
- الحكة التي تتفاقم عن طريق ملامسة الماء.
في هذه المرحلة من المرض ، لوحظت علامات نقص الحديد - التقسيم الطبقي للأظافر ، جفاف الجلد. من الأعراض المميزة زيادة كبيرة في حجم الكبد والطحال.المرضى لديهم:
- عسر الهضم؛
- اضطراب التنفس
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
- ألم في المفاصل.
- متلازمة النزف
- تجلط الدم.
- قرحة المعدة وقرحة الاثني عشر.
- نزيف؛
- القلب - ألم في الصدر الأيسر.
- صداع نصفي.
في مرحلة متقدمة من كثرة الكريات الحمر ، يشكو المرضى من قلة الشهية. التحقيقات تكشف وجود حصوات في المرارة. المرض مختلف
- زيادة النزيف من جروح صغيرة.
- انتهاك الإيقاع وتوصيل القلب.
- انتفاخ.
- علامات النقرس
- ألم في القلب.
- صغر الكريات.
- أعراض تحص بولي.
- تغيرات في الذوق والشم.
- كدمات على الجلد.
- القرحة الغذائية
- المغص الكلوي.
مرحلة فقر الدم
في هذه المرحلة من التطور ، ينتقل المرض إلى المرحلة النهائية. لا يحتوي الجسم على ما يكفي من الهيموجلوبين ليعمل بشكل صحيح. المريض لديه:
- زيادة كبيرة في الكبد.
- تطور تضخم الطحال.
- ضغط أنسجة الطحال.
- مع البحث عن الأجهزة - التغييرات الندبية في نخاع العظم ؛
- تجلط الأوعية الدموية في الأوردة العميقة والشرايين التاجية والدماغية.
في مرحلة فقر الدم ، يشكل تطور سرطان الدم خطرًا على حياة المريض. تتميز هذه المرحلة من مرض واكز بحدوث فقر الدم الناجم عن نقص الحديد اللاتنسجي ، والسبب في ذلك هو إزاحة الخلايا المكونة للدم من النخاع العظمي بواسطة النسيج الضام. في هذه الحالة ، يتم ملاحظة الأعراض:
- ضعف عام؛
- إغماء؛
- الشعور بنقص الهواء.
في هذه المرحلة ، إذا تركت دون علاج ، يموت المريض بسرعة. تؤدي المضاعفات التخثرية والنزفية إلى ذلك:
- شكل من أشكال السكتة الدماغية.
- الجلطات الدموية في الشرايين الرئوية.
- احتشاء عضلة القلب؛
- نزيف عفوي - معدي معوي ، أوردة المريء.
- تصلب القلب.
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
- فشل القلب.
أعراض المرض عند الأطفال حديثي الولادة
إذا عانى الجنين من نقص الأكسجة أثناء نموه ، يبدأ جسمه ، استجابة لذلك ، في زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء. العامل المثير في ظهور كثرة الكريات الحمر عند الرضع هو أمراض القلب الخلقية وأمراض الرئة. يؤدي المرض إلى العواقب التالية:
- تشكيل تصلب نخاع العظم.
- انتهاك إنتاج الكريات البيض المسؤولة عن الجهاز المناعي لحديثي الولادة ؛
- تطور الالتهابات التي تؤدي إلى الوفاة.
في المرحلة الأولية ، يتم الكشف عن المرض من خلال نتائج الاختبارات - مستوى الهيموغلوبين والهيماتوكريت وخلايا الدم الحمراء. مع تطور علم الأمراض ، لوحظت الأعراض الواضحة بالفعل في الأسبوع الثاني بعد الولادة:
- الطفل يبكي من اللمس.
- الجلد يتحول إلى اللون الأحمر.
- حجم الكبد والطحال يزيد.
- يظهر تجلط الدم.
- انخفاض وزن الجسم
- كشفت التحليلات عن زيادة عدد كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية.
تشخيص كثرة الحمر
يبدأ تواصل المريض مع اختصاصي أمراض الدم بمحادثة وفحص خارجي وتاريخ مرضي. يكتشف الطبيب الوراثة ، وخصائص مسار المرض ، ووجود الألم ، والنزيف المتكرر ، وعلامات تجلط الدم. أثناء الاستقبال ، يتم تشخيص المريض بمتلازمة كثرة الكريات الحمر:
- أحمر الخدود الأرجواني.
- تلوين مكثف للأغشية المخاطية للفم والأنف.
- لون الحنك المزرق (مزرق) ؛
- تغيير في شكل الأصابع.
- عيون حمراء؛
- يتم تحديد الجس من خلال زيادة حجم الطحال والكبد.
المرحلة التالية من التشخيص هي البحث المخبري. المؤشرات التي تدل على تطور المرض:
- زيادة في الكتلة الكلية لكريات الدم الحمراء في الدم.
- زيادة عدد الصفائح الدموية والكريات البيض.
- مستوى كبير من الفوسفاتيز القلوي ؛
- كمية كبيرة من فيتامين ب 12 في مصل الدم ؛
- زيادة إرثروبويتين في الشكل الثانوي من كثرة الحمر ؛
- انخفاض في الحالة (تشبع الدم بالأكسجين) - أقل من 92٪ ؛
- انخفاض في ESR.
- زيادة الهيموجلوبين إلى 240 جم / لتر.
للتشخيص التفريقي لعلم الأمراض ، يتم استخدام أنواع خاصة من الدراسات والتحليلات. يتم استشارة طبيب المسالك البولية وأمراض القلب والجهاز الهضمي. يصف الطبيب:
- اختبار الدم البيوكيميائي - يحدد مستوى حمض البوليك ، الفوسفاتيز القلوي.
- الفحص الإشعاعي - يكشف عن زيادة في خلايا الدم الحمراء المنتشرة ؛
- ثقب القص - أخذ عينات للتحليل الخلوي لنخاع العظم من القص ؛
- خزعة النخاع - أنسجة الأنسجة من الحرقفة ، تكشف عن تضخم ثلاثي النمو ؛
- التحليل الجيني الجزيئي.
البحوث المخبرية
يتم تأكيد مرض كثرة الحمر عن طريق التغيرات الدموية في معايير الدم.هناك معلمات تميز تطور علم الأمراض. بيانات المختبر تشير إلى وجود كثرة الحمر:
|
فِهرِس |
الوحدات |
المعنى |
|
الهيموغلوبين |
||
|
كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة |
||
|
كثرة الكريات الحمر |
خلايا / لتر |
|
|
زيادة عدد الكريات البيضاء |
أكثر من 12x109 |
|
|
كثرة الصفيحات |
أكثر من 400 × 109 |
|
|
الهيماتوكريت |
||
|
مصل فيتامين ب مستوى 12 |
||
|
الفوسفاتيز القلوية |
اكثر من 100 |
|
|
مؤشر اللون |
تشخيصات الأجهزة
بعد إجراء الاختبارات المعملية ، يصف أخصائيو أمراض الدم اختبارات إضافية. لتقييم مخاطر الإصابة بالاضطرابات الأيضية والنزفية الخثارية ، يتم استخدام أجهزة التشخيص. يخضع المريض للبحث اعتمادًا على خصائص مسار المرض. يتم إعطاء المريض المصاب بكثرة الحمر:
- الموجات فوق الصوتية للطحال والكلى.
- فحص القلب - تخطيط صدى القلب.
تساعد طرق تشخيص الأجهزة على تقييم حالة الأوعية الدموية ، والتعرف على وجود نزيف وقرح. معين:
- fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - دراسة مفيدة للأغشية المخاطية للمعدة ، الاثني عشر ؛
- تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية (USDG) لأوعية العنق والرأس وأوردة الأطراف ؛
- التصوير المقطعي للأعضاء الداخلية.
علاج كثرة الحمر
قبل الشروع في الإجراءات العلاجية ، من الضروري معرفة نوع المرض وأسبابه - يعتمد نظام العلاج على ذلك. التحدي الذي يواجه أطباء الدم هو:
- في كثرة الحمر الأولي ، منع نشاط الورم من خلال التأثير على الأورام في نخاع العظم ؛
- في الشكل الثانوي - لتحديد المرض الذي أثار علم الأمراض والقضاء عليه.
يشمل علاج كثرة الحمر وضع خطة إعادة تأهيل ووقاية لمريض معين. يشمل العلاج:
- إراقة الدم ، مما يقلل من عدد خلايا الدم الحمراء إلى المعدل الطبيعي - يتم أخذ 500 مل من الدم من المريض كل يومين ؛
- الحفاظ على النشاط البدني.
- erythocytophoresis - أخذ عينات من الدم من الوريد ، يتبعها الترشيح والعودة إلى المريض ؛
- حمية؛
- نقل الدم ومكوناته.
- العلاج الكيميائي لمنع اللوكيميا.
في المواقف الصعبة التي تهدد حياة المريض ، يتم إجراء عملية زرع نخاع العظم ، واستئصال الطحال هو استئصال الطحال. في علاج كثرة الحمر ، يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لاستخدام الأدوية. يشمل نظام العلاج استخدام:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد - مع مسار شديد من المرض ؛
- عوامل تثبيط الخلايا - هيدروكسي يوريا ، إيميفوس ، والتي تقلل من نمو الخلايا الخبيثة ؛
- العوامل المضادة للصفيحات التي تضعف الدم - ديبيريدامول ، الأسبرين.
- الإنترفيرون ، الذي يزيد من الدفاعات ، يعزز فعالية التثبيط الخلوي.
يشمل علاج الأعراض استخدام الأدوية التي تقلل لزوجة الدم ، وتمنع تجلط الدم ، وتطور النزيف. يصف أخصائيو أمراض الدم:
- لاستبعاد تجلط الأوعية الدموية - الهيبارين.
- مع نزيف حاد - حمض أمينوكابرويك.
- في حالة التهاب احمرار العين - ألم في أطراف الأصابع - مضادات الالتهاب غير الستيرويدية - Voltaren ، Indomethacin ؛
- مع حكة الجلد - مضادات الهيستامين - سوبراستين ، لوراتادين.
- مع نشأة معدية للمرض - المضادات الحيوية.
- لأسباب نقص الأكسجين - العلاج بالأكسجين.
إراقة الدماء أو فصادة الكريات الحمر
طريقة فعالة لعلاج كثرة الحمر هي الفصد. عند إجراء إراقة الدم ، يقل حجم الدورة الدموية ، ويقل عدد خلايا الدم الحمراء (الهيماتوكريت) ، ويزول حكة الجلد. ميزات العملية:
- قبل الفصد ، يتم إعطاء المريض الهيبارين أو ريوبوليجليوكين لتحسين دوران الأوعية الدقيقة وتدفق الدم ؛
- تتم إزالة الفائض مع العلقات أو إجراء شق ، ثقب في الوريد ؛
- تتم إزالة ما يصل إلى 500 مل من الدم في وقت واحد ؛
- يتم تنفيذ الإجراء بفاصل زمني من 2 إلى 4 أيام ؛
- يتم تقليل الهيموغلوبين إلى 150 جم / لتر ؛
- معدل الهيماتوكريت إلى 45٪.
طريقة أخرى لعلاج كثرة الكريات الحمر فعالة. مع تصحيح الدم خارج الجسم ، يتم إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة من دم المريض. هذا يحسن عمليات تكون الدم ، ويزيد من استهلاك الحديد من قبل نخاع العظام.مخطط لأداء الفصادة الخلوية:
- إنهم يخلقون حلقة مفرغة - ترتبط أوردة كلتا يديه من خلال جهاز خاص.
- ص
- يتم تمريره عبر جهاز به جهاز طرد مركزي ، فاصل ، مرشحات ، حيث يتم التخلص من بعض خلايا الدم الحمراء.
- يتم إرجاع البلازما النقية إلى المريض - يتم حقنها في وريد الذراع الأخرى.
العلاج الكابت للنِقْوِيّ مع التثبيط الخلوي
في الحالات الشديدة من كثرة الحمر ، عندما لا يعطي إراقة الدم نتائج إيجابية ، يصف الأطباء الأدوية التي تثبط تكوين خلايا الدماغ وتكاثرها. يتطلب العلاج باستخدام التثبيط الخلوي إجراء اختبارات دم مستمرة لمراقبة فعالية العلاج.المؤشرات هي العوامل المرتبطة بمتلازمة كثرة الكريات الحمر:
- مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية.
- حكة الجلد
- تضخم الطحال.
- كثرة الصفيحات.
- زيادة عدد الكريات البيضاء.
يصف أخصائيو أمراض الدم الأدوية بناءً على نتائج الاختبارات ، الصورة السريرية للمرض. موانع العلاج تثبيط الخلايا هي سن الأطفال. الأدوية المستخدمة في علاج كثرة الحمر:
- مييلوبرامول.
- إيميفوس.
- سيكلوفوسفاميد.
- الكيران.
- ميلوسان.
- هيدروكسي يوريا.
- سيكلوفوسفاميد.
- ميتوبرونيتول.
- بوسلفان.
الاستعدادات لتطبيع الحالة الكلية للدم
أهداف علاج كثرة الحمر: تطبيع تكون الدم ، والذي يشمل ضمان الحالة السائلة للدم ، تخثره أثناء النزيف ، ترميم جدران الأوعية الدموية. الأطباء لديهم اختيار جاد للأدوية حتى لا يؤذي المريض. وصف الأدوية التي تساعد على وقف النزيف - مرقئ:
- التخثر - الثرومبين ، فيكاسول.
- مثبطات انحلال الفبرين - كونتريكال ، أمبين ؛
- محفزات تراكم الأوعية الدموية - كلوريد الكالسيوم.
- الأدوية التي تقلل النفاذية - روتين ، أدروكسون.
من الأهمية بمكان في علاج كثرة الحمر لاستعادة الحالة الكلية للدم استخدام العوامل المضادة للتخثر:
- مضادات التخثر - هيبارين ، هيرودين ، فينيلين ؛
- التليف - داء الستربتولايس ، الفيبرينوليسين.
- العوامل المضادة للصفيحات: الصفائح الدموية - الأسبرين (حمض أسيتيل الساليسيليك) ، ديبيريدامول ، إندوبروفين ؛ كرات الدم الحمراء - Reogluman ، Reopoliglyukin ، البنتوكسيفيلين.
تشخيص الانتعاش
ما الذي ينتظر مريض مصاب بكثرة الحمر؟ تعتمد التوقعات على نوع المرض والتشخيص والعلاج في الوقت المناسب والأسباب والمضاعفات. مرض واكز في شكله الأولي له سيناريو تطور غير موات. يصل متوسط العمر المتوقع إلى عامين ، وهو ما يرتبط بتعقيد العلاج ، وارتفاع مخاطر الإصابة بالسكتات الدماغية ، والنوبات القلبية ، وعواقب الانصمام الخثاري. يمكن زيادة البقاء على قيد الحياة باستخدام العلاجات التالية:
- التشعيع الموضعي للطحال بالفوسفور المشع ؛
- إجراءات إراقة الدم مدى الحياة ؛
- العلاج الكيميائي.
تشخيص أكثر ملاءمة للشكل الثانوي من كثرة الحمر ، على الرغم من أن المرض قد يؤدي إلى تصلب الكلية ، والتليف النقوي ، وداء الكريات الحمر. على الرغم من أن العلاج الكامل مستحيل ، فإن حياة المريض تمتد لفترة طويلة - أكثر من خمسة عشر عامًا - بشرط:
- المراقبة المستمرة من قبل أخصائي أمراض الدم.
- علاج تثبيط الخلايا
- تصحيح الدم المنتظم
- يخضع للعلاج الكيميائي
- القضاء على العوامل المسببة لتطور المرض ؛
- علاج الأمراض التي تسببت في المرض.
فيديو
هل وجدت خطأ في النص؟
حدده ، واضغط على Ctrl + Enter وسنصلحه!
سيستمر استخدام الرمز D45 ، على الرغم من وجوده في الفصل الخاص بالأورام ذات الطبيعة غير المؤكدة أو غير المعروفة. تعديل تصنيفها محجوز لمراجعة التصنيف الدولي للأمراض.
متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بعامل مؤلكل
متلازمة خلل التنسج النقوي المصاحبة لـ Epipodophyllotoxin
متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بعلاج NOS
يستبعد: فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن الأدوية (D61.1)
في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.
تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170
تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.
مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.
معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com
كثرة الحمر الثانوية
التعريف والخلفية [عدل]
المرادفات: كثرة الكريات الحمر الثانوية
كثرة الحمر الثانوية هي حالة مع زيادة في الكتلة المطلقة من كريات الدم الحمراء ، بسبب التحفيز المتزايد لإنتاج كريات الدم الحمراء على خلفية وجود خط الكريات الحمر الطبيعي ، والذي يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا.
المسببات والمرض [عدل]
قد يكون كثرة الحمر الثانوية خلقيًا وينتج عن عيوب في مسار امتصاص الأكسجين بسبب الطفرات الجسدية المتنحية في جينات VHL (3p26-p25) و EGLN1 (1q42-q43) و EPAS1 (2p21-p16) ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج إرثروبويتين تحت ظروف نقص الأكسجة أو غيرها من العيوب الخلقية الجسدية السائدة ، بما في ذلك تقارب الهيموجلوبين العالي للأكسجين ونقص طفرات البيسفوسفوجليسيرات ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة في الأنسجة وكثرة كرات الدم الحمراء الثانوية.
يمكن أن يحدث كثرة الحمر الثانوية أيضًا بسبب زيادة إرثروبويتين بسبب نقص الأكسجة في الأنسجة ، والذي يمكن أن يكون مركزيًا بسبب أمراض الرئة والقلب أو التعرض للارتفاعات العالية ، أو محليًا ، مثل نقص الأكسجة الكلوي بسبب تضيق الشريان الكلوي.
يمكن أن يكون إنتاج إرثروبويتين غير طبيعي بسبب أورام إفراز إرثروبويتين - سرطان الكلى وسرطان الخلايا الكبدية والورم الأرومي الوعائي المخيخي والورم السحائي وسرطان الغدة الدرقية / الورم الغدي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إعطاء إرثروبويتين عن قصد كمنشطات عند الرياضيين.
المظاهر السريرية [عدل]
المظاهر السريريةتختلف تبعًا لمسببات كثرة الحمر ، ولكن الأعراض عادة قد تشمل كثرة ، بشرة حمراء ، صداع ، وطنين. قد يكون الشكل الخلقي مصحوبًا بالتهاب الوريد الخثاري في الأوردة السطحية أو العميقة ، وقد يترافق مع أعراض معينة ، كما في حالة كثرة الكريات الحمر العائلية Chuvash ، أو قد يكون مسار المرض بطيئًا.
المرضى الذين يعانون من نوع فرعي معين من كثرة الحمر الثانوية الخلقية ، والمعروف باسم Chuvash erythrocytosis ، يعانون من ضغط الدم الانقباضي أو الانبساطي المنخفض ، والدوالي ، والأورام الوعائية في الجسم الفقري ، ومضاعفات الأوعية الدموية الدماغية والتخثر المساريقي.
يمكن أن يتجلى الشكل المكتسب من كثرة الحمر الثانوية من خلال زرقة ، ارتفاع ضغط الدم ، أفخاذ على الساقين والذراعين ، والنعاس.
كثرة الحمر الثانوية: التشخيص [عدل]
يعتمد التشخيص على اكتشاف الزيادة المجموعكريات الدم الحمراء ومستويات إريثروبويتين طبيعية أو مرتفعة في الدم. يجب تشخيص الأسباب الثانوية لكثرة الكريات الحمر بشكل فردي وستتطلب تحليلاً شاملاً.
التشخيص التفريقي [عدل]
تشخيص متباينيشمل كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الحمر العائلية الأولية ، والتي يمكن استبعادها من خلال وجود مستويات منخفضة من إرثروبويتين وطفرات في جين JAK2 (9p24) في كثرة الحمر.
كثرة الحمر الثانوية: العلاج [عدل]
قد يكون الفصد أو venesection مفيدًا ، خاصة في المرضى المعرضين لخطر الإصابة بتجلط الدم. قد يكون الهيماتوكريت المستهدف (Hct) بنسبة 50٪ هو الأمثل. قد تكون جرعة منخفضة من الأسبرين مفيدة. في الحالات المكتسبة من كثرة الحمر الثانوية ، تعتمد الإدارة على علاج الحالة الأساسية. تنبؤ بالمناخ
يعتمد التشخيص بشكل أساسي على المرض المصاحب في الأشكال المكتسبة من كثرة الكريات الحمر الثانوية وشدة المضاعفات الخثارية في الأشكال الوراثية ، مثل كريات الدم الحمراء Chuvash.
منع [تحرير]
أخرى [تحرير]
المرادفات: كثرة الكريات الحمر الإجهاد ، كثرة الحمر الإجهادية ، كثرة الحمر الإجهادية
تتميز متلازمة جايسبوك بكثرة الحمر الثانوية وتحدث بشكل رئيسي عند الرجال الذين يتبعون نظامًا غذائيًا عالي السعرات الحرارية.
انتشار متلازمة جايسبوك غير معروف.
تشمل الصورة السريرية لمتلازمة جايسبوك السمنة المعتدلة ، وارتفاع ضغط الدم ، وانخفاض حجم البلازما مع زيادة نسبية في الهيماتوكريت ، وزيادة لزوجة الدم ، وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم ، والدهون الثلاثية ، وحمض البوليك. يبدو أن انخفاض حجم البلازما مرتبط بزيادة ضغط الدم الانبساطي.
يزداد التكهن سوءًا بسبب تطور مضاعفات القلب والأوعية الدموية.
كثرة الخلايا الحمراء
رمز ICD-10
الألقاب
وصف
أعراض
تتميز الدورة السريرية بعدة مراحل:
* المرحلة الأولية ، أو قليلة الأعراض ، وعادة ما تستمر 5 سنوات ، مع الحد الأدنى من المظاهر السريرية ؛
* المرحلة IIA - المرحلة الحمضية المتقدمة ، بدون حؤول النخاع في الطحال ، يمكن أن تصل مدتها إلى سنوات ؛
* المرحلة IIB - المرحلة الحمضية المتقدمة ، مع حؤول النخاع في الطحال ؛
* المرحلة الثالثة - مرحلة الحؤول النخاعي التالي للحرارة (مرحلة فقر الدم) مع التليف النقوي أو بدونه ؛ النتائج المحتملة في ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم النخاعي المزمن.
ومع ذلك ، نظرًا للظهور المعتاد للمرض لدى كبار السن وكبار السن ، لا يمر جميع المرضى بجميع المراحل الثلاث.
في تاريخ العديد من المرضى ، قبل وقت طويل من التشخيص ، هناك مؤشرات على حدوث نزيف بعد قلع الأسنان ، وحكة مرتبطة بإجراءات المياه ، و "جيد" ، وارتفاع في تعداد الدم الأحمر إلى حد ما ، وقرحة الاثني عشر. تؤدي الزيادة في كتلة كريات الدم الحمراء المنتشرة إلى زيادة لزوجة الدم ، وركود في الأوعية الدموية الدقيقة ، وزيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية ، وبالتالي ، فإن جلد الوجه والأذنين وطرف الأنف والأصابع البعيدة والأغشية المخاطية المرئية لون أحمر مزرق بدرجات متفاوتة. تفسر اللزوجة المتزايدة التكرار العالي للشكاوى الوعائية ، والدماغية بشكل أساسي: الصداع ، والدوخة ، والأرق ، والشعور بالثقل في الرأس ، وعدم وضوح الرؤية ، وطنين الأذن. من الممكن حدوث نوبات صرع الشكل والاكتئاب والشلل. يشكو المرضى من فقدان الذاكرة التدريجي. في المرحلة الأولى من المرض ، تم العثور على ارتفاع ضغط الدم الشرياني في ٪ من المرضى. يؤدي فرط الهدم الخلوي وتكوين الكريات الحمر غير الفعال جزئيًا إلى زيادة التوليف الداخلي لحمض البوليك وضعف استقلاب البوليك. المظاهر السريرية لأهبة اليورات (حمض البوليك) - مغص كلوي ، نقرس ، يعقد مسار المرحلة IIB و III. تشمل المضاعفات الحشوية قرحة المعدة والاثني عشر ، وتراوح معدل حدوثها ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 10 إلى 17٪.
تمثل مضاعفات الأوعية الدموية أكبر خطر على مرضى كثرة الحمر. من السمات الفريدة لهذا المرض الميل المتزامن إلى كل من الجلطة والنزيف. تتجلى اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة نتيجة أهبة التخثر من خلال التهاب الإحمرار - احمرار حاد وتورم في الأجزاء البعيدة من أصابع اليدين والقدمين ، مصحوبًا بألم حارق. قد يكون التهاب احمرار الدم المستمر نذيرًا لتجلط وعاء أكبر مع تطور نخر في الأصابع والقدمين والساقين. لوحظ تجلط الأوعية التاجية في 7-10٪ من المرضى. يساهم عدد من العوامل في تطور الخثار: العمر أكثر من 60 عامًا ، تاريخ من تجلط الأوعية الدموية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، تصلب الشرايين من أي موضع ، نزف الدم أو فصل الصفائح الدموية الذي يتم إجراؤه دون وصف مضادات التخثر أو العلاج المضاد للصفيحات. المضاعفات الخثارية ، ولا سيما احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية والانسداد الرئوي ، هي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين هؤلاء المرضى.
تتجلى متلازمة النزف من خلال نزيف اللثة العفوي ، نزيف الأنف ، كدمات ، مميزة لانتهاكات إرقاء الصفائح الدموية الوعائية.
طريقة تطور المرض
يزداد الطحال في المرحلة IIA ، والسبب في ذلك هو زيادة ترسب وعزل خلايا الدم. في المرحلة IIB ، يحدث تضخم الطحال بسبب الحؤول النخاعي التدريجي. يرافقه تحول يسار في صيغة الكريات البيض ، كريات الدم الحمراء. غالبًا ما يصاحب تضخم الكبد تضخم الطحال. كلتا المرحلتين تتميزان بتليف الكبد. مسار مرحلة ما بعد الحرارة متغير. في بعض المرضى ، يكون حميدًا تمامًا ، ويزداد الطحال والكبد ببطء ، وتبقى تعداد الدم الأحمر ضمن النطاق الطبيعي لفترة طويلة. في الوقت نفسه ، من الممكن أيضًا التقدم السريع في تضخم الطحال ، وزيادة فقر الدم ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وتطور تحول الانفجار. يمكن أن يتطور ابيضاض الدم الحاد في كل من مرحلة الحمرة وفي مرحلة الحؤول النخاعي التالي للحرارة.
الأسباب
تشمل الأسباب الرئيسية لكثرة الكريات الحمر الثانوية نقص الأكسجة في الأنسجة ، سواء الخلقي والمكتسب ، والتغيير في محتوى الإريثروبويتين الداخلي المنشأ.
أسباب كثرة الكريات الحمر الثانوية:
1 ، نسبة عالية من الهيموجلوبين للأكسجين ؛.
2 ، مستوى منخفض من 2،3 ثنائي فسفوغليسيرات ؛.
3 ، إنتاج مستقل من إرثروبويتين.
1 ، نقص الأكسجين في الدم الشرياني الطبيعة الفسيولوجية والمرضية:
عيوب القلب "الزرقاء".
أمراض الرئة المزمنة
التكيف مع ظروف الارتفاعات العالية.
أمراض منتشرة في الحمة الكلوية.
تضيق الشرايين الكلوية.
علاج او معاملة
العلاج المخطط. يتكون العلاج الحديث لمرض الكريات الحمر في استخدام عمليات طرد الدم ، وأدوية تثبيط الخلايا ، واستخدام الفوسفور المشع ، والإنترفيرون.
يمكن أن يكون إراقة الدم ، الذي يعطي تأثيرًا سريريًا سريعًا ، طريقة مستقلة للعلاج أو علاجًا مُكمِّلًا لتثبيط الخلايا. في المرحلة الأولية ، مع الاستمرار في زيادة محتوى كريات الدم الحمراء ، يتم استخدام 2-3 فصد من 500 مل كل 3-5 أيام ، تليها إدخال كميات كافية من الريوبوليجلوسين أو المحلول الملحي. في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية ، لا تتم إزالة أكثر من 350 مل من الدم في إجراء واحد ، ولا تزيد عمليات النضح عن مرة واحدة في الأسبوع. لا يتحكم إراقة الدم في تعداد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى كثرة الصفيحات التفاعلية. عادة ، لا يتم التخلص من الحكة ، وألم الكريات الحمر ، وقرحة المعدة والاثني عشر ، وأهبة حمض البوليك عن طريق إراقة الدم. يمكن استبدالها بفصاد كريات الدم الحمراء باستبدال حجم كريات الدم الحمراء التي تمت إزالتها بمحلول ملحي وريوبوليجلوسين. يتحمل المرضى هذا الإجراء جيدًا ويسبب تطبيع تعداد الدم الأحمر لمدة 8 إلى 12 شهرًا.
يهدف العلاج تثبيط الخلايا إلى قمع النشاط التكاثري المتزايد لنخاع العظام ، ويجب تقييم فعاليته بعد 3 أشهر. بعد نهاية العلاج ، على الرغم من حدوث انخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في وقت مبكر.
دلالة العلاج القاتلة للخلايا هي احمرار الدم التي تحدث مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلد ، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية. التأثير غير الكافي لسفك الدماء السابق ، ضعف تحملهم.
موانع العلاج تثبيط الخلايا - الأطفال والشباب من المرضى ، والانكسار في العلاج في المراحل السابقة ، والعلاج المفرط لتثبيط الخلايا هو بطلان أيضًا بسبب خطر الإصابة بالاكتئاب المكون للدم.
الأدوية التالية تستخدم لعلاج احمرار الدم:
* عوامل مؤلكلة - myelosan، alkeran، cyclophosphamide.
* هيدروكسي يوريا ، وهو الدواء المفضل ، بجرعة جم / كجم / يوم. بعد انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، يتم تقليل الجرعة اليومية إلى 15 مجم / كجم لمدة 2-4 أسابيع. تليها جرعة مداومة 500 مجم / يوم.
الاتجاه الجديد في علاج كثرة الحمر هو استخدام مستحضرات مضاد للفيروسات تهدف إلى الحد من تكاثر النخاع ، وعدد الصفائح الدموية ومضاعفات الأوعية الدموية. وقت ظهور التأثير العلاجي. يُقدَّر تطبيع جميع معلمات الدم على أنه التأثير الأمثل ، ويعتبر الانخفاض في الحاجة إلى خروج كريات الدم الحمراء بنسبة 50 ٪ غير مكتمل. خلال فترة تحقيق التأثير ، يوصى بوصف 9 ملايين وحدة / يوم 3 مرات في الأسبوع ، مع الانتقال إلى جرعة صيانة ، يتم اختيارها بشكل فردي. عادة ما يكون العلاج جيد التحمل ومن المتوقع أن يستمر لسنوات عديدة. واحدة من المزايا التي لا شك فيها للدواء هو عدم وجود تأثير ابيضاض الدم.
لتحسين نوعية الحياة ، يخضع المرضى لعلاج الأعراض:
* أهلية حمض البوليك (مع المظاهر السريرية لتحصي البول ، النقرس) تتطلب تناول ثابت من الوبيورينول (ميلوريت) بجرعة يومية من 200 مجم إلى 1 جرام.
* erythromelalgia هو مؤشر لتعيين 500 ملغ من الأسبرين أو 250 ملغ من ميتيندول ؛ في حالات التهاب الحمر الشديد ، يشار إلى الهيبارين بالإضافة إلى ذلك ؛
* في حالة تجلط الأوعية الدموية ، توصف العوامل المضادة للصفيحات ؛ في حالة فرط التخثر ، وفقًا لمخطط التخثر ، يجب وصف الهيبارين بجرعة واحدة من 5000 وحدة دولية 2-3 مرات في اليوم. يتم تحديد جرعة الهيبارين من خلال التحكم في نظام التخثر. يعتبر حمض أسيتيل الساليسيليك أكثر فاعلية في الوقاية من مضاعفات التهاب الوريد الخثاري ، ولكن استخدامه يهدد بمضاعفات نزفية مرتبطة بالجرعة. بالنسبة للجرعة الوقائية الأساسية من الأسبرين ، يتم أخذ 40 مجم من الدواء يوميًا ؛
* تخفف حكة الجلد إلى حد ما بمضادات الهيستامين. مضاد للفيروسات له تأثير كبير ولكن أبطأ (ليس قبل شهرين).
صحيح بوليسيثيميا
Polycythemia vera أو مرض Wakez هو مرض تكاثر نقوي مع تكوين نقي عظم الورم من الخلايا السلفية القادرة على التمايز إلى كريات الدم الحمراء الناضجة والخلايا المحببة والصفائح الدموية.
التصنيف الدولي للأمراض 10: D45 - كثرة الحمر الحقيقية.
في مسببات كثرة الحمر الحقيقية ، قد تكون العدوى الفيروسية الكامنة مهمة.
نتيجة لطفرة يسببها فيروس ، يظهر استنساخ ورم إضافي من الخلايا السلفية في نخاع العظم. مثل الاستنساخ الطبيعي ، يحتفظ استنساخ الورم بالقدرة على تكوين خطوط خلايا الدم الحمراء وخلايا المحببات وخطوط تكوين خلايا النوى. تصل هذه الخطوط إلى التمايز النهائي لتنضج كريات الدم الحمراء والخلايا الحبيبية والصفائح الدموية. على الرغم من أن خلايا الدم (سواء الطبيعية أو التي تولد الورم) يتم تدميرها بشكل مكثف بواسطة الضامة الثابتة في الطحال ، كما يتضح من زيادة مستوى حمض البوليك والبيليروبين في الدم ، فإن كثرة الحمر ثلاثية الشوكات تتشكل: كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحبيبية ، كثرة الصفيحات. فيما يتعلق بـ "عدم الإيفاء" بكامل وظيفته للقضاء على فائض خلايا الدم من الدورة الدموية ، فإن الطحال يزيد التعويضي. ينظم كثرة الكريات الحمر إنتاج إرثروبويتين عن طريق آلية التغذية الراجعة. إن استنساخ الورم لتكوين الدم ، غير حساس للإريثروبويتين ، يوسع موطئ قدمه وينتقل إلى الطحال والكبد والأعضاء الأخرى. على ما يبدو ، من أجل القضاء على خط الورم غير المنضبط لتكوين الدم ، يتم تنشيط آليات المناعة للقمع الكامل لتكوين النخاع في الجسم. نتيجة لذلك ، ينتقل كثرة الحمر الحقيقية إلى مرض آخر - تليف نخاع العظم مع تدمير نخاع العظام ، وتشكيل فقر الدم اللاتنسجي. يمكن أن تؤدي الطفرات الإضافية الناتجة عن الممرات الفيروسية ، وتجنب الخلايا المكونة للدم من التأثيرات السامة للمناعة الذاتية ، والتسمم بمضادات التجلط الخلوي والفوسفور المشع إلى ظهور الأورام المستنسخة غير المنضبطة من الخلايا المكونة للدم مع تكوين سرطان الدم الحاد.
في التسبب في المرحلة المتقدمة من المرض ، فإن المحتوى العالي غير الطبيعي من كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي له أهمية قصوى. هذا يزيد من لزوجته ، مما يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية ، وزيادة مفرطة في الأعضاء والأنسجة مع زيادة ضغط الدم التعويضي (تحتاج إلى دفع الدم اللزج). هناك مجموعة متنوعة من التفاعلات المرضية بسبب المحتوى العالي من الخلايا المحببة والصفائح الدموية في الدم: تجلط الدم ، متلازمة النزف.
يبدأ المرض بشكل غير محسوس ويتطور ببطء.
في المرحلة الممتدة ، بسبب كثرة الكريات الحمر ، يبدأ المرضى في الشعور بالدوار ، والصداع ، وطنين الأذن ، والإحساس بالامتلاء وهبات ساخنة في الرأس ، وعدم وضوح الرؤية على شكل رؤية مزدوجة ، وبقع حمراء في العين ، وإغماء ، والميل إلى التشنجات ، حكة في الجلد. يؤدي تضخم نخاع العظم التدريجي إلى ظهور آلام مقوسة في العظام.
يشعر الكثير بالقلق من الألم في منطقة القلب ، في المنطقة الشرسوفية ، في المراق الأيسر في إسقاط الطحال المتضخم.
من الأعراض المميزة ألم الكريات الحمر: ألم حارق في أطراف الأصابع يمكن تخفيفه مؤقتًا عن طريق تناول الأسبرين. قد يحدث النخر في الكتائب البعيدة للأصابع.
منزعج من نزيف الأنف والمعدة.
قد يحدث تخثر وعائي دماغي مصحوب بأعراض عصبية بؤرية مميزة. يعد تجلط الشرايين التاجية غير المتصلب هو السبب الرئيسي لاحتشاء عضلة القلب في المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية.
يلفت الفحص الموضوعي الانتباه إلى كثرة (كثرة): بشرة أرجوانية مزرقة ، ولون شفاه ساطع ، واحتقان الملتحمة الواضح ("عيون الأرنب") ، واللسان الأحمر اللامع والحنك الرخو مع حدود انتقالية مميزة إلى الحنك الصلب. جلد الجذع والأطراف وردي ، الأوردة تحت الجلد متوسعة.
جلد الأطراف السفلية مع مناطق تصبغ ناتجة عن ضعف تدفق الدم للدم اللزج في الأوعية الوريدية الصغيرة.
يُعد تضخم الطحال علامة نموذجية على كثرة الحمر الحقيقية ، وغالبًا ما ترتبط بتضخم الكبد.
يتم توسيع حدود القلب. زيادة الضغط الشرياني. قد تتشكل قرح المعدة والاثني عشر. على خلفية فرط حمض يوريك الدم الناجم عن الانهيار المكثف للخلايا المحببة في الطحال ، تظهر أعراض النقرس الثانوي ، تحص بولي.
فيما يتعلق بالنزيف الأنفي ونتيجة لسفك الدم ، قد يصاب المريض بمتلازمة سايدروبينيك.
هناك ثلاث مراحل في المسار السريري للمرض:
1. المرحلة الأولية تدوم حوالي 5 سنوات. يتميز بكثرة كرات الدم الحمراء المعتدلة ، وفرة صغيرة ، وغياب تضخم الطحال ، ومضاعفات نادرة في الأوعية الدموية والتخثر. تم الكشف عن تضخم ثلاثي الخطوط في نخاع العظام.
2. المرحلة الحمضية الممتدة التي تدوم أكثر من 10 سنوات ، وتنقسم إلى محطتين فرعيتين.
أ. بدون حؤول النخاع في الطحال. يتميز بتضخم شديد ، التهاب احمرارى ، تضخم الطحال ، داء النخاع - تضخم كرات الدم الحمراء وتضخم خلايا النوى في نخاع العظام مع استبدال النخاع الدهني باللون الأحمر. غالبًا ما تكون هناك مضاعفات جلطة في شكل نوبات قلبية وسكتات دماغية ونخر في أطراف الأصابع.
ب. مع حؤول النخاع في الطحال. يتجلى ذلك من خلال تضخم الطحال الشديد ، تضخم الكبد ، وفرة معتدلة ، داء النخاع الشوكي ، والنزيف ، ومضاعفات التخثر.
3. مرحلة فقر الدم النهائي. يتوافق مع تكوين التليف النقوي (تليف نخاع العظم). يتجلى ذلك من خلال فقر الدم اللاتنسجي مع قلة الكريات الشاملة ، تضخم الطحال الشديد ، تضخم الكبد. في هذه المرحلة ، يمكن أن يتحول المرض إلى ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، ابيضاض الدم الحاد. خاصة في حالات الاستخدام لعلاج الفوسفور المشع ومضادات الخلايا.
تعداد الدم الكامل: كثرة الكريات الحمر أكثر من 5.7 × 10 9 / لتر ، الهيموجلوبين أكثر من 177 جم / لتر. كثرة الصفيحات. زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع تحول يسار إلى الخلايا النخاعية المفردة والخلايا النخاعية. يتم تقليل ESR إلى 0.5-1 مم / ساعة.
لزوجة الدم 5-8 مرات أعلى من المعتاد.
الهيماتوكريت: فوق 52٪.
اختبار الدم البيوكيميائي: ارتفاع حمض البوليك ، زيادة معتدلة في البيليروبين.
البزل القصي: تضخم شديد في جميع البراعم الثلاثة لتكوين النخاع - كريات الدم الحمراء ، المحببات ، خلايا النواء ، مع استبدال النخاع الدهني باللون الأحمر. في علامات المرحلة النهائية من تليف النخاع.
كثرة الحمر الحقيقية
كثرة الحمر الحقيقية (الكريات الحمر ، مرض واكيز أو كثرة الحمر الأولية) هو مرض خبيث تدريجي ينتمي إلى مجموعة اللوكيميا ، والتي ترتبط بتضخم العناصر الخلوية لنخاع العظام (تكاثر النخاع). تؤثر العملية المرضية بشكل رئيسي على جرثومة الكريات الحمر ، لذلك يتم الكشف عن عدد زائد من خلايا الدم الحمراء في الدم. هناك أيضًا زيادة في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية العدلات.
زيادة عدد كريات الدم الحمراء يزيد من لزوجة الدم ويزيد من كتلته ويؤدي إلى تباطؤ تدفق الدم في الأوعية وتشكيل جلطات الدم. نتيجة لذلك ، يعاني المرضى من ضعف في تدفق الدم ونقص الأكسجة.
معلومات عامة
تم وصف كثرة الحمر الحقيقية لأول مرة في عام 1892 من قبل الطبيب الفرنسي وطبيب القلب فاكيز. اقترح Vakez أن تضخم الكبد والطحال وكثرة الكريات الحمر التي ظهرت في مريضه نشأت نتيجة لزيادة تكاثر الخلايا المكونة للدم ، وخصَّص الكريات الحمر كشكل منفصل من أشكال الأنف.
في عام 1903 ، استخدم دبليو أوسلر مصطلح "مرض فاكيز" لوصف المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال (تضخم الطحال) وكثرة كرات الدم الحمراء الشديدة وأعطى وصف مفصلالأمراض.
اقترح ترك (و. الترك) في 1902-1904 أنه في هذا المرض ، يكون انتهاك تكون الدم مفرطًا في الطبيعة ، ويسمى مرض احمرار الدم بالقياس مع اللوكيميا.
تم إثبات طبيعة الورم النسيلي لتكاثر النخاع ، والتي لوحظت في كثرة الحمر ، في عام 1980 من قبل P. J. Fialkov. وجد في كريات الدم الحمراء والخلايا الحبيبية والصفائح الدموية نوعًا واحدًا من إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز. بالإضافة إلى ذلك ، تم اكتشاف كلا النوعين من هذا الإنزيم في الخلايا الليمفاوية لمريضين متغاير الزيجوت لهذا الإنزيم. بفضل بحث فيالكوف ، أصبح من الواضح أن الهدف من عملية الأورام هو الخلية الأولية لتكوين النخاع.
في عام 1980 ، تمكن عدد من الباحثين من فصل استنساخ الورم عن الخلايا الطبيعية. لقد ثبت تجريبياً أنه في كثرة الحمر ، تتشكل مجموعة من السلائف الملتزمة بالكريات الحمر ، والتي لديها حساسية عالية من الناحية المرضية حتى لكمية صغيرة من الإريثروبويتين (هرمون الكلى). وفقًا للعلماء ، يساهم هذا في زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء في كثرة الحمر الحقيقية.
في عام 1981 ، أجرى ل.
يحدث كثرة الحمر الحقيقية في الغالب عند كبار السن ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا عند الشباب والأطفال. في الشباب ، يكون المرض أكثر حدة. يتراوح متوسط عمر المرضى من 50 إلى 70 عامًا. يتزايد بشكل تدريجي متوسط عمر الذين أصيبوا بالمرض لأول مرة (في عام 1912 كان 44 عامًا ، وفي عام 1964 - 60 عامًا). يبلغ عدد المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا حوالي 5٪ ، ويتم الكشف عن ارتفاع درجة حرارة الدم عند الأطفال والمرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا في 0.1٪ من جميع حالات المرض.
الحمى الحمراء أقل شيوعًا إلى حد ما عند النساء منها عند الرجال (1: 1.2-1.5).
إنه المرض الأكثر شيوعًا في مجموعة أمراض التكاثر النقوي المزمن. إنه نادر جدًا - وفقًا لمصادر مختلفة ، من 5 إلى 29 حالة في السكان.
هناك بيانات متفرقة حول تأثير العوامل العرقية (أعلى من المتوسط بين اليهود وأقل من المتوسط بين ممثلي العرق Negroid) ، ولكن على هذه اللحظةلم يتم تأكيد هذا الافتراض.
نماذج
تنقسم كثرة الحمر الحقيقية إلى:
- أولي (ليس نتيجة لأمراض أخرى).
- ثانوي. يمكن أن يحدث بسبب مرض الرئة المزمن ، موه الكلية ، وجود الأورام (الأورام الليفية الرحمية ، إلخ) ، ووجود الهيموجلوبين غير الطبيعي ، وعوامل أخرى مرتبطة بنقص الأكسجة في الأنسجة.
لوحظ زيادة مطلقة في كتلة كريات الدم الحمراء في جميع المرضى ، ولكن في 2/3 فقط يزداد عدد الكريات البيض والصفائح الدموية.
أسباب التطوير
لم يتم تحديد أسباب كثرة الحمر الحقيقية بشكل قاطع. في الوقت الحالي ، لا توجد نظرية واحدة من شأنها أن تفسر حدوث داء الأرومة الدموية (أورام الدم) ، والتي تشمل هذا المرض.
بناءً على الملاحظات الوبائية ، تم طرح نظرية حول علاقة الكريات الحمر بتحول الخلايا الجذعية ، والذي يحدث تحت تأثير الطفرات الجينية.
لقد ثبت أن معظم المرضى لديهم طفرة في إنزيم جانوس كيناز التيروزين كيناز المركب في الكبد ، والذي يشارك في نسخ بعض الجينات عن طريق الفسفرة للعديد من التيروزينات في الجزء السيتوبلازمي من المستقبلات.
الطفرة الأكثر شيوعًا التي تم اكتشافها في عام 2005 كانت في إكسون 14 JAK2V617F (تم اكتشافها في 96٪ من جميع حالات المرض). في 2٪ من الحالات ، تؤثر الطفرة على exon 12 من جين JAK2.
المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية لديهم أيضًا:
- في بعض الحالات ، الطفرات في جين مستقبل الثرومبوبويتين MPL. هذه الطفرات ذات أصل ثانوي وليست خاصة بهذا المرض. تم اكتشافها عند كبار السن (بشكل رئيسي عند النساء) مع مستويات منخفضة من الهيموجلوبين والصفائح الدموية.
- فقدان وظيفة جين LNK لبروتين SH2B3 ، مما يقلل من نشاط جين JAK2.
يتميز المرضى كبار السن الذين يعانون من ارتفاع حمل الأليلات JAK2V617F بارتفاع مستويات الهيموجلوبين ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، ونقص الصفيحات.
عندما يتم تحور جين JAK2 في exon 12 ، يصاحب erythremia مستوى مصل غير طبيعي من هرمون الإريثروبويتين. المرضى الذين يعانون من هذه الطفرة هم أصغر سنا.
في كثرة الحمر الحقيقية ، غالبًا ما يتم أيضًا اكتشاف الطفرات في TET2 و IDH و ASXL1 و DNMT3A وغيرها ، ولكن لم يتم دراسة أهميتها المسببة للأمراض بعد.
لم تكن هناك اختلافات في بقاء المرضى الذين يعانون من أنواع مختلفة من الطفرات.
نتيجة للاضطرابات الوراثية الجزيئية ، يتم تنشيط مسار إشارات JAK-STAT ، والذي يتجلى من خلال تكاثر (إنتاج الخلايا) الجرثومة النخاعية. في الوقت نفسه ، يزداد انتشار وزيادة عدد كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي (من الممكن أيضًا زيادة عدد الكريات البيض والصفائح الدموية).
يتم توريث الطفرات التي تم تحديدها بطريقة متنحية وراثي.
هناك أيضًا فرضية مفادها أن الفيروسات يمكن أن تكون سببًا لحدوث الكريات الحمر (تم تحديد 15 نوعًا من هذه الفيروسات) ، والتي ، في وجود العوامل المؤهبة وضعف المناعة ، تخترق خلايا نخاع العظم غير الناضجة أو الغدد الليمفاوية. بدلاً من النضج ، تبدأ الخلايا المصابة بالفيروس في الانقسام بنشاط ، وبالتالي تبدأ العملية المرضية.
تشمل العوامل المسببة للمرض ما يلي:
- التعرض للأشعة السينية والإشعاع المؤين.
- الدهانات والورنيشات والمواد السامة الأخرى التي تخترق جسم الإنسان ؛
- استخدام طويل الأمد في أغراض طبيةبعض الأدوية (أملاح الذهب مع التهاب المفصل الروماتويديوإلخ.)؛
- الفيروسية و عدوى معوية، مرض السل؛
- التدخلات الجراحية
- المواقف العصيبة.
يتطور احمرار الدم الثانوي تحت تأثير العوامل المواتية مع:
- تقارب فطري مرتفع من الهيموجلوبين للأكسجين ؛
- مستويات منخفضة من 2،3-diphosphoglycerate ؛
- إنتاج مستقل من إرثروبويتين.
- نقص تأكسج الدم الشرياني ذو الطبيعة الفسيولوجية والمرضية (عيوب القلب "الزرقاء" ، والتدخين ، والتكيف مع ظروف الارتفاعات العالية وأمراض الرئة المزمنة) ؛
- أمراض الكلى (الآفات الكيسية ، موه الكلية ، تضيق الشريان الكلوي والأمراض المنتشرة في الحمة الكلوية) ؛
- وجود الأورام (ربما تأثير سرطان الشعب الهوائية ، ورم أرومي وعائي من المخيخ ، الأورام الليفية الرحمية) ؛
- أمراض الغدد الصماء المرتبطة بأورام الغدد الكظرية.
- أمراض الكبد (تليف الكبد ، التهاب الكبد ، الورم الكبدي ، متلازمة بود خياري) ؛
- مرض السل.
طريقة تطور المرض
يرتبط التسبب في كثرة الحمر الحقيقية بانتهاك عملية تكون الدم (تكون الدم) على مستوى الخلية السلفية. يكتسب Hemopoiesis انتشارًا غير محدود لخاصية الخلية السلفية للورم ، والتي تشكل أحفادها نمطًا ظاهريًا متخصصًا في جميع السلالات المكونة للدم.
يتميز كثرة الحمر الحقيقية بتكوين مستعمرات كريات الدم الحمراء في غياب إرثروبويتين خارجي المنشأ (ظهور مستعمرات إرثروبويتين الذاتية الذاتية هي علامة تميز الكريات الحمر عن كثرة الكريات الحمر الثانوية).
يشير تكوين مستعمرات الكريات الحمر إلى حدوث انتهاك لتنفيذ الإشارات التنظيمية التي تتلقاها الخلية النخاعية من البيئة الخارجية.
أساس التسبب في كثرة الحمر الحقيقية هو عيوب في الجينات التي تشفر البروتينات المسؤولة عن الحفاظ على تكون النخاع ضمن النطاق الطبيعي.
يؤدي انخفاض تركيز الأكسجين في الدم إلى تفاعل الخلايا الخلالية في الكلى التي تصنع الإريثروبويتين. تتعلق العملية التي تحدث في الخلايا الخلالية بعمل العديد من الجينات. يتم تنفيذ التنظيم الرئيسي لهذه العملية بواسطة العامل 1 (HIF-1) ، وهو بروتين غير متجانس يتكون من وحدتين فرعيتين (HIF-1alpha و HIF-1beta).
إذا كان تركيز الأكسجين في الدم ضمن النطاق الطبيعي ، فإن بقايا البرولين (حمض أميني حلقي غير متجانس لجزيء HIF-1 الموجود حرًا) يتم هيدروكسيلها تحت تأثير الإنزيم التنظيمي PHD2 (مستشعر الأكسجين الجزيئي). بسبب الهيدروكسيل ، تكتسب الوحدة الفرعية HIF-1 القدرة على الارتباط ببروتين VHL ، الذي يوفر الوقاية من الورم.
يشكل بروتين VHL معقدًا مع عدد من بروتينات E3 ubiquitin ligase ، والتي ، بعد تكوين الروابط التساهمية مع البروتينات الأخرى ، يتم توجيهها إلى البروتيازوم وتتحلل هناك.
تحت نقص الأكسجة ، لا يحدث الهيدروكسيل لجزيء HIF-1 ، تتحد الوحدات الفرعية لهذا البروتين وتشكل بروتين HIF-1 غير متجانس ، والذي يتم توجيهه من السيتوبلازم إلى النواة. يرتبط البروتين الذي دخل إلى النواة في المناطق المحفزة للجينات ذات تسلسل الحمض النووي الخاص (يتم تحفيز تحويل الجينات إلى بروتين أو RNA عن طريق نقص الأكسجة). نتيجة لهذه التحولات ، يتم إطلاق إرثروبويتين في مجرى الدم بواسطة الخلايا الخلالية في الكلى.
تقوم الخلايا الأولية لتشكيل النخاع بتنفيذ برنامجها الجيني كنتيجة للتأثير التحفيزي للسيتوكينات (ترتبط جزيئات التحكم في الببتيد الصغيرة (الإشارة) بالمستقبلات المقابلة على سطح الخلايا السليفة).
عندما يرتبط إرثروبويتين بمستقبل إريثروبويتين EPO-R ، يتضاءل هذا المستقبل ، مما ينشط Jak2 كيناز المرتبط بالمجالات داخل الخلايا لـ EPO-R.
يعتبر Jak2 kinase مسؤولاً عن نقل الإشارات من إرثروبويتين وثرومبوبويتين و G-CSF (وهو عامل تحفيز مستعمرة محببة).
يؤدي تنشيط Jak2 kinase إلى فسفرة عدد من البروتينات المستهدفة السيتوبلازمية ، والتي تتضمن بروتينات مهايئ من عائلة STAT.
تم الكشف عن ارتفاع درجة حرارة الدم في 30٪ من المرضى الذين يعانون من التنشيط التأسيسي للجين STAT3.
أيضا ، مع الكريات الحمر ، في بعض الحالات ، يتم الكشف عن انخفاض مستوى التعبير عن مستقبل الثرومبوبويتين MPL ، وهو تعويض بطبيعته. الانخفاض في تعبير MPL ثانوي وينتج عن خلل جيني مسؤول عن تطور كثرة الحمر الحقيقية.
يحدث انخفاض في التحلل وزيادة مستوى عامل HIF-1 بسبب عيوب في جين VHL (وبالتالي ، يتميز ممثلو سكان Chuvashia بطفرة متماثلة اللواقح 598C> T من هذا الجين).
يمكن أن يحدث كثرة الحمر الحقيقية بسبب تشوهات الكروموسوم 9 ، ولكن الأكثر شيوعًا هو حذف الذراع الطويلة للكروموسوم 20.
في عام 2005 ، تم تحديد طفرة نقطية في exon 14 من جين Jak2 kinase (طفرة JAK2V617F) ، والتي تسبب استبدال حمض أميني فالين بفينيل ألانين في مجال JH2 pseudokinase لبروتين JAK2 في الموضع 617.
يتم تقديم طفرة JAK2V617F في الخلايا الأولية المكونة للدم في كرات الدم الحمراء في شكل متماثل الزيجوت (يتأثر تكوين الشكل متماثل اللواقح بإعادة التركيب الانقسامي وتضاعف الأليل الطافرة).
مع نشاط JAK2V617F و STAT5 ، يزداد مستوى أنواع الأكسجين التفاعلية ، مما يؤدي إلى انتقال دورة الخلية من المرحلة G1 إلى المرحلة S. تم تحسين جين JAK2.
في المرضى المصابين بإيجابية JAK2V617F ، تم اكتشاف هذه الطفرة في الخلايا النخاعية ، في الخلايا الليمفاوية B و T ، والخلايا القاتلة الطبيعية ، مما يثبت الميزة التكاثرية للخلايا المعيبة مقارنة بالقاعدة.
يتميز Polycythemia vera في معظم الحالات بنسبة منخفضة إلى حد ما من الأليل الطافر والطبيعي في الخلايا النخاعية الناضجة والسلائف المبكرة. في ظل وجود سيطرة نسيليّة ، يكون لدى المرضى صورة سريرية أكثر شدة مقارنة بالمرضى الذين لا يعانون من هذا العيب.
أعراض
ترتبط أعراض كثرة الحمر الحقيقية بالإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء ، مما يزيد من لزوجة الدم. في معظم المرضى ، يرتفع مستوى الصفائح الدموية أيضًا ، مما يؤدي إلى تجلط الأوعية الدموية.
يتطور المرض ببطء شديد ولا تظهر عليه أعراض في المرحلة الأولية.
في مراحل لاحقة ، تظهر كثرة الحمر الحقيقية نفسها:
- متلازمة كثرة ، والتي ترتبط بزيادة تدفق الدم إلى الأعضاء ؛
- متلازمة التكاثر النقوي ، والتي تحدث عندما يكون هناك زيادة في إنتاج خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
تترافق متلازمة التعددية الكبيرة بما يلي:
- الصداع.
- الشعور بثقل في الرأس.
- دوار.
- نوبات الضغط والضغط على الألم خلف القص ، والتي تحدث أثناء المجهود البدني.
- erythrocyanosis (احمرار الجلد إلى لون الكرز ولون مزرق من اللسان والشفتين).
- احمرار العين الذي يحدث نتيجة تمدد الأوعية الدموية فيها.
- الشعور بثقل في الجزء العلوي من البطن (يسار) بسبب تضخم الطحال.
- حكة الجلد ، والتي لوحظت في 40٪ من المرضى (علامة محددة للمرض). يتكثف بعد إجراءات المياه ويحدث نتيجة لتهيج نواتج تكسير كريات الدم الحمراء للنهايات العصبية.
- ارتفاع ضغط الدم ، والذي ينخفض بشكل جيد مع إراقة الدم ويقل قليلاً مع العلاج القياسي.
- ألم احمرار الوجه (ألم حاد وحارق في أطراف الأصابع يتحسن بأدوية تسييل الدم ، أو تورم مؤلم واحمرار في القدم أو الثلث السفلي من الساق).
تتجلى متلازمة التكاثر النقوي:
- وجع العظام المسطحة وآلام المفاصل.
- شعور بالثقل في الجزء العلوي الأيمن من البطن نتيجة لتضخم الكبد ؛
- الضعف العام وزيادة التعب.
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
هناك أيضًا أوردة متوسعة ، خاصة ملحوظة في الرقبة ، أعراض كوبرمان (تغير لون الحنك الرخو مع تلون طبيعي للحنك الصلب) ، قرحة الاثني عشر وفي بعض حالات المعدة ، نزيف اللثة والمريء ، زيادة مستويات حمض اليوريك . ربما تطور قصور القلب وتصلب القلب.
مراحل المرض
تتميز كثرة الحمر الحقيقية بثلاث مراحل من التطور:
- الأولية ، المرحلة الأولى ، والتي تستمر حوالي 5 سنوات (فترة أطول ممكنة). يتميز بمظاهر معتدلة من متلازمة كثرة ، وحجم الطحال لا يتجاوز القاعدة. يكشف فحص الدم العام عن زيادة معتدلة في عدد خلايا الدم الحمراء ، ويلاحظ زيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام (من الممكن أيضًا زيادة عدد جميع خلايا الدم ، باستثناء الخلايا الليمفاوية) . في هذه المرحلة ، لا توجد مضاعفات عمليا.
- المرحلة الثانية ، والتي يمكن أن تكون متعددة الكريات (II A) ومتعددة الكريات مع حؤول النخاع في الطحال (II B). يصاحب النموذج II A ، الذي يستمر من 5 إلى 15 عامًا ، متلازمة توسع واضحة وتضخم في الكبد والطحال ووجود جلطة ونزيف. لم يتم الكشف عن نمو الورم في الطحال. نقص الحديد المحتمل بسبب النزيف المتكرر. يكشف فحص الدم العام عن زيادة في عدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية والكريات البيض. هناك تغيرات ندبية في نخاع العظام. يتميز النموذج II B بالتضخم التدريجي للكبد والطحال ، ووجود نمو ورم في الطحال ، وتجلط الدم ، والإرهاق العام ، والنزيف. يمكن أن يكشف تعداد الدم الكامل عن زيادة في عدد جميع خلايا الدم ، باستثناء الخلايا الليمفاوية. تكتسب خلايا الدم الحمراء أحجامًا وأشكالًا مختلفة ، وتظهر خلايا الدم غير الناضجة. تزداد التغيرات الندبية في نخاع العظم تدريجياً.
- فقر الدم ، المرحلة الثالثة ، الذي يتطور بعد عام من ظهور المرض ويرافقه زيادة ملحوظة في الكبد والطحال ، وتغيرات ندبية واسعة في نخاع العظام ، واضطرابات في الدورة الدموية ، وانخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ، والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. يمكن التحول إلى ابيضاض الدم الحاد أو المزمن.
التشخيص
يتم تشخيص ارتفاع درجة حرارة الدم على أساس:
- تحليل الشكاوى ، سوابق المرض والتاريخ العائلي ، حيث يوضح الطبيب وقت ظهور أعراض المرض ، وماذا الأمراض المزمنةهل لدى المريض ، هل كان هناك اتصال بمواد سامة ، وما إلى ذلك.
- بيانات الفحص البدني ، حيث يتم لفت الانتباه إلى لون الجلد. في عملية الجس وبمساعدة الإيقاع (النقر) ، يتم تحديد حجم الكبد والطحال ، كما يتم قياس النبض وضغط الدم (قد يرتفعان).
- اختبار الدم ، الذي يحدد عدد كريات الدم الحمراء (طبيعي 4.0-5.5x109 جم / لتر) ، الكريات البيض (قد تكون طبيعية ، زائدة أو منخفضة) ، الصفائح الدموية (في المرحلة الأولية لا تنحرف عن القاعدة ، ثم هناك زيادة في المستوى ، ثم انخفاض) ، مستوى الهيموجلوبين ، مؤشر اللون (عادة ما يتم الكشف عن القاعدة - 0.86-1.05). يتم تقليل ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء) في معظم الحالات.
- تحليل البول ، والذي يسمح لك بتحديد الأمراض المصاحبة أو وجود نزيف كلوي.
- اختبار الدم البيوكيميائي ، والذي يسمح بتحديد مستوى مرتفع من حمض البوليك ، وهو ما يميز العديد من حالات المرض. للكشف عن تلف الأعضاء المصاحب ، يتم أيضًا تحديد مستوى الكوليسترول والجلوكوز وما إلى ذلك.
- بيانات من دراسة نخاع العظم ، والتي يتم إجراؤها باستخدام ثقب في القص وتكشف عن زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء ، فضلاً عن تكوين نسيج ندبي في نخاع العظام.
- بيانات خزعة النقب ، والتي تعكس بشكل كامل حالة نخاع العظام. للفحص ، باستخدام جهاز خاص للحفر ، يتم أخذ عمود نخاع العظم من الجناح الحرقفي مع العظم والسمحاق.
يتم أيضًا إجراء مخطط تجلط الدم ودراسات استقلاب الحديد وتحديد مستوى إرثروبويتين في مصل الدم.
نظرًا لأن احمرار الدم المزمن مصحوب بزيادة في الكبد والطحال ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية. بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، يتم أيضًا الكشف عن وجود نزيف.
لتقييم مدى انتشار عملية الورم ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي الحلزوني) والتصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي).
لتحديد التشوهات الجينية ، يتم إجراء دراسة جينية جزيئية للدم المحيطي.
علاج او معاملة
الهدف من علاج كثرة الحمر الحقيقية هو:
- الوقاية والعلاج من مضاعفات النزف الوريدي ؛
- القضاء على أعراض المرض.
- الحد من مخاطر حدوث مضاعفات وتطور اللوكيميا الحادة.
يُعالج الثرميا بـ:
- إراقة الدم ، حيث يتم إزالة مل من الدم عند الشباب لتقليل لزوجة الدم و 100 مل من الدم الأمراض المصاحبةالقلب أو في كبار السن. تتكون الدورة من 3 إجراءات ، والتي يتم تنفيذها بفاصل 2-3 أيام. قبل العملية ، يتناول المريض أدوية تقلل من تخثر الدم. لا يتم إراقة الدماء في حالة وجود تجلط حديث.
- طرق العلاج بالأجهزة (فصادة كريات الدم الحمراء) ، والتي يتم من خلالها إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة والصفائح الدموية. يتم تنفيذ الإجراء على فترات من 5-7 أيام.
- العلاج الكيميائي ، الذي يستخدم في المرحلة الثانية ب ، في حالة وجود زيادة في عدد جميع خلايا الدم ، أو ضعف تحمل الدم ، أو وجود مضاعفات من الأعضاء الداخلية أو الأوعية الدموية. يتم إجراء العلاج الكيميائي وفقًا لمخطط خاص.
- علاج الأعراض ، بما في ذلك الأدوية الخافضة للضغط لارتفاع ضغط الدم (عادة ما يتم وصفه مثبطات إيس) ، مضادات الهيستامين لتقليل الحكة ، مضادات الصفيحات التي تقلل من تخثر الدم ، أدوية مرقئ للنزيف.
للوقاية من تجلط الدم ، يتم استخدام مضادات التخثر (عادة ما يتم وصف حمض أسيتيل الساليسيليك بومغ / يوم).
يجب أن تتوافق تغذية الكريات الحمر مع متطلبات جدول العلاج وفقًا لـ Pevzner رقم 6 (يتم تقليل كمية منتجات البروتين ، ويتم استبعاد الفواكه والخضروات ذات اللون الأحمر والمنتجات المحتوية على الأصباغ).
الفئة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تنطوي على آلية المناعة(D50-D89)
يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9) ، بعض الحالات التي تظهر في فترة ما حول الولادة (P00-P96) ، مضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99) ، التشوهات الخلقية ، التشوهات والاضطرابات الصبغية (Q00) - Q99) واضطرابات الغدد الصماء والتغذية والتمثيل الغذائي (E00-E90) ومرض فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24) والإصابة والتسمم وبعض التأثيرات الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98) والأورام (C00-D48) ) والأعراض والعلامات والنتائج السريرية والمخبرية غير الطبيعية ، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)
يحتوي هذا الفصل على الكتل التالية:
D50-D53 فقر الدم الغذائي
D55-D59 فقر الدم الانحلالي
D60-D64 اللاتنسجي وأنيميا الأنيميا الأخرى
D65-D69 اضطرابات التخثر ، فرفرية وحالات نزفية أخرى
D70-D77 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
D80-D89 اضطرابات مختارة تشمل آلية المناعة
يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر
فقر الدم الغذائي (D50-D53)
D50 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
الادراج: فقر الدم:
. حامض الحديد
. hypochromic
D50.0فقر الدم الناجم عن نقص الحديدثانوي بسبب فقدان الدم (مزمن). فقر الدم التالي للنزف (المزمن).
يستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D50.1عسر البلع الحديدي. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون
D50.8أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص الحديد
D50.9فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، غير محدد
D51 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12
يستبعد: نقص فيتامين ب 12 (E53.8)
D51.0فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي.
فقر دم:
. أديسون
. البرميرا
. خبيث (خلقي)
نقص العامل الجوهري الخلقي
D51.1فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين ب 12 مع بروتينية.
متلازمة إمرسلوند (-جريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات
D51.2نقص Transcobalamin II
D51.3أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالتغذية بسبب نقص فيتامين ب 12. فقر الدم النباتي
D51.8أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب 12
D51.9فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، غير محدد
D52 فقر الدم الناجم عن نقص الفولات
D52.0فقر الدم الناجم عن نقص الفولات المرتبط بالتغذية. فقر الدم التغذوي الضخم الأرومات
D52.1فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. إذا لزم الأمر ، حدد دواء
استخدم كود سبب خارجي إضافي (الفئة XX)
D52.8فقر الدم الناتج عن نقص حمض الفوليك
D52.9فقر الدم الناجم عن نقص الفولات ، غير محدد. فقر الدم بسبب عدم كفاية المدخول حمض الفوليك، NOS
D53 فقر الدم التغذوي الآخر
يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا يستجيب للعلاج بالفيتامينات
اسم B12 أو حمض الفوليك
D53.0فقر الدم بسبب نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.
فقر الدم Orotaciduric
يستثني: متلازمة ليش نيتشن (E79.1)
D53.1أنواع فقر الدم الضخم الأرومات الأخرى ، غير المصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.
يستثني: مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D53.2فقر الدم بسبب الاسقربوط.
يستبعد: الاسقربوط (E54)
D53.8فقر الدم التغذوي المحدد الآخر.
فقر الدم المرتبط بالنقص:
. نحاس
. الموليبدينوم
. الزنك
يستبعد: سوء التغذية دون ذكر
فقر الدم مثل:
. نقص النحاس (E61.0)
. نقص الموليبدينوم (E61.5)
. نقص الزنك (E60)
D53.9فقر الدم الغذائي ، غير محدد. فقر الدم المزمن البسيط.
يستثني: فقر الدم NOS (D64.9)
فقر الدم الانحلالي (D55-D59)
D55 فقر الدم الناتج عن اضطرابات الإنزيم
يستبعد: فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم (D59.2)
D55.0فقر الدم بسبب نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز [G-6-PD]. مفضل. فقر الدم بعوز G-6-PD
D55.1فقر الدم بسبب اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.
فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيمات (باستثناء G-6-PD) المرتبط بهكسوز أحادي الفوسفات [HMP]
تحويلة المسار الأيضي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (وراثي) من النوع 1
D55.2فقر الدم الناجم عن اضطرابات إنزيمات حال السكر.
فقر دم:
. النوع الثاني الانحلالي غير الكروي (وراثي)
. بسبب نقص هيكسوكيناز
. بسبب نقص بيروفات كيناز
. بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي فوسفات
D55.3فقر الدم بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي للنيوكليوتيدات
D55.8أنواع فقر الدم الأخرى بسبب اضطرابات الإنزيم
D55.9فقر الدم الناجم عن اضطراب الانزيم غير محدد
D56 الثلاسيميا
D56.0ألفا ثلاسيميا.
يستبعد: موه الجنين بسبب مرض الانحلالي (P56.-)
D56.1ثلاسيميا بيتا. فقر الدم كولي. ثلاسيميا بيتا الشديدة. ثلاسيميا بيتا المنجلية.
الثلاسيميا:
. متوسط
. كبير
D56.2دلتا بيتا ثلاسيميا
D56.3تحمل علامة مرض الثلاسيميا
D56.4استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني [NPPH]
D56.8أنواع الثلاسيميا الأخرى
D56.9الثلاسيميا غير محدد. فقر الدم المتوسطي (مع اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى)
الثلاسيميا (طفيفة) (مختلطة) (مع اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى)
D57 اضطرابات الخلايا المنجلية
يستثني: اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى (D58.-)
ثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)
D57.0فقر الدم المنجلي المصحوب بأزمة. مرض Hb-SS مع أزمة
D57.1فقر الدم المنجلي بدون أزمة.
خلايا منجلية):
. فقر دم)
. المرض) NOS
. انتهاك )
D57.2اضطرابات الخلايا المنجلية متغايرة الزيجوت
مرض:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3يحمل سمة الخلية المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير الزيجوت S.
D57.8اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى
D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى
D58.0كثرة الكريات الحمر الوراثي. اليرقان Acholuric (العائلي).
اليرقان الانحلالي الخلقي (كروي). متلازمة مينكوفسكي شوفارد
D58.1كثرة البيضاوي الوراثي. كثرة الكريات البيض (خلقي). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)
D58.2اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى. الهيموجلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.
مرض:
. الهيموغلوبين سي
. Hb-D
. Hb-E
مرض انحلال الدم الناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموغلوبين NOS.
يستثني: كثرة الحمر العائلية (D75.0)
مرض Hb-M (D74.0)
استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)
كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)
ميتهيموغلوبينية الدم (D74.-)
D58.8فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد الآخر. كثرة الفم
D58.9فقر الدم الانحلالي الوراثي ، غير محدد
D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب
D59.0فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية.
إذا لزم الأمر ، لتحديد المنتج الطبي ، استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D59.1أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأخرى. مرض انحلالي المناعة الذاتية (النوع البارد) (نوع الحرارة). مرض مزمن ناجم عن هيماجلوتينين البرد.
"الراصات الباردة":
. مرض
. بيلة الهيموغلوبين
فقر الدم الانحلالي:
. النوع البارد (ثانوي) (أعراض)
. نوع الحرارة (ثانوي) (أعراض)
يستثني: متلازمة إيفانز (D69.3)
مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (ص 55.-)
بيلة الهيموغلوبينية الباردة الانتيابية (D59.6)
D59.2فقر الدم الانحلالي غير المناعي الناتج عن الأدوية. فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم الأدوية.
إذا لزم الأمر ، لتحديد الدواء ، استخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D59.3متلازمة انحلال الدم اليوريمي
D59.4أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى غير المناعية الذاتية.
فقر الدم الانحلالي:
. ميكانيكي
. مجهري
. سامة
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجيًا إضافيًا (الفئة XX).
D59.5بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية [مارشيافافا-ميتشيلي].
D59.6بيلة هيموجلوبينية بسبب انحلال الدم الناجم عن أسباب خارجية أخرى.
بيلة الهيموغلوبينية:
. من الحمل
. مسيرة
. البرد الانتيابي
يستبعد: بيلة الهيموغلوبينية NOS (R82.3)
D59.8فقر الدم الانحلالي المكتسب الآخر
D59.9فقر الدم الانحلالي المكتسب ، غير محدد. فقر الدم الانحلالي مجهول السبب ، المزمن
APLASTIC وأنيميا أخرى (D60-D64)
D60 اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (كريات الدم الحمراء)
يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسبة) (للبالغين) (مع ورم التوتة)
D60.0اكتسبت مزمنة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.1اكتسبت عابرة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.8الأخرى المكتسبة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.9اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية ، غير محدد
D61 فقر الدم اللاتنسجي الأخرى
يستبعد: ندرة المحببات (D70)
د 61.0فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.
عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):
. خلقي
. الأطفال
. الأولية
متلازمة بلاك فان دايموند. فقر الدم الناقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع التشوهات
D61.1فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن المخدرات. إذا لزم الأمر ، حدد الدواء
استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D61.2فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن عوامل خارجية أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D61.3فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب
D61.8فقر الدم اللاتنسجي المحدد الآخر
D61.9فقر الدم اللاتنسجي ، غير محدد. فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج نخاع العظام. بانميلوفتيس
D62 فقر الدم الحاد التالي للنزف
يستبعد: فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر
D63.0فقر الدم في الأورام (C00-D48 +)
D63.8فقر الدم في الآخرين الأمراض المزمنةمصنفة في مكان آخر
D64 أنيميا أخرى
يستبعد: فقر الدم المقاوم للحرارة:
. NOS (D46.4)
. مع الانفجارات الزائدة (D46.2)
. مع التحول (D46.3)
. مع الأرومات الحديدية (D46.1)
. بدون الأرومات الحديدية (D46.0)
D64.0فقر الدم الورمي الحديدي الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الحديدي المرتبط بالجنس
D64.1فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن أمراض أخرى.
إذا لزم الأمر ، لتحديد المرض ، استخدم رمزًا إضافيًا.
D64.2فقر الدم الأرومي الحديدي الثانوي بسبب أدويةأو السموم.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D64.3فقر الدم الأرومي الحديدي الأخرى.
فقر الدم الحديدي الأرومات:
. NOS
. تفاعل البيريدوكسين ، غير مصنف في مكان آخر
D64.4فقر الدم الخلقي الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الدم (خلقي).
يستثني: متلازمة بلاكفان-دايموند (D61.0)
مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D64.8أنيميا أخرى محددة. سرطان الدم الكاذب لدى الأطفال. فقر الدم الكريهدي
D64.9فقر الدم ، غير محدد
اضطرابات تخثر الدم ، الأرجواني وغيرها
الظروف الهيمورية (D65-D69)
D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]
اكتسبت أفبرينوجينيميا. تجلط الدم
تخثر منتشر أو منتشر داخل الأوعية
نزيف الفبرين
البرفرية:
. الفبرين
. بسرعة البرق
يستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (مضاعفات):
. حديثي الولادة (P60)
نقص العامل الثامن الوراثي D66
نقص العامل الثامن (مع ضعف وظيفي)
الهيموفيليا:
. NOS
. لكن
. كلاسيكي
يستبعد: نقص العامل الثامن المصحوب باضطراب في الأوعية الدموية (D68.0)
نقص العامل الوراثي التاسع D67
مرض عيد الميلاد
عجز:
. العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)
. المكون الخثاري للبلازما
الهيموفيليا ب
D68 اضطرابات نزيف أخرى
مستبعد: معقد:
. الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)
. الحمل والولادة والنفاس (O45.0 ، O46.0 ، O67.0 ، O72.3)
D68.0مرض ويلبراند. التهاب الأوعية الدموية. نقص العامل الثامن مع تلف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.
يستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية وراثي (D69.8)
نقص العامل الثامن:
. NOS (D66)
. مع ضعف وظيفي (D66)
D68.1نقص العامل الحادي عشر الوراثي. الهيموفيليا C. نقص طليعة الثرومبوبلاستين في البلازما
D68.2نقص وراثي لعوامل تجلط أخرى. أفبرينوجين الدم الخلقي.
عجز:
. AC- الجلوبيولين
. proaccelerin
نقص العامل:
. أنا [الفيبرينوجين]
. II [البروثرومبين]
. V [تصنيف]
. السابعة [مستقرة]
. X [ستيوارت براور]
. الثاني عشر [هاجمان]
. XIII [استقرار الفبرين]
ديسفيبرينوجين الدم (خلقي). مرض أوفرين
D68.3الاضطرابات النزفية الناتجة عن تداول مضادات التخثر في الدم. فرط الهيبارين في الدم.
تعزيز المحتوى:
. مضاد الثرومبين
. المضادة- VIIIa
. ضد IXa
. مكافحة Xa
. مكافحة XIa
إذا كان من الضروري تحديد مضاد التخثر المستخدم ، فاستخدم رمز سبب خارجيًا إضافيًا.
(الفئة XX).
D68.4نقص عامل التخثر المكتسب.
نقص عامل التخثر للأسباب التالية:
. مرض الكبد
. نقص فيتامين ك
يستبعد: نقص فيتامين K عند حديثي الولادة (P53)
D68.8اضطرابات التخثر المحددة الأخرى. وجود مثبطات الذئبة الحمامية الجهازية
D68.9اضطراب التخثر ، غير محدد
D69 برفرية وحالات نزفية أخرى
يستبعد: فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)
فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)
كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)
فرفرية مداهم (D65)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)
D69.0فرفرية الحساسية.
البرفرية:
. تأقاني
. هينوخ (شونلاين)
. غير قلة الصفيحات:
. نزفية
. مجهول السبب
. الأوعية الدموية
التهاب الأوعية الدموية التحسسي
D69.1العيوب النوعية للصفائح الدموية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].
مرض جلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. الوهن الخثاري (النزفي) (وراثي). اعتلال الصفيحات.
يستثني: مرض فون ويلبراند (D68.0)
D69.2فرفرية أخرى غير نقص الصفيحات.
البرفرية:
. NOS
. خرف
. بسيط
D69.3فرفرية نقص الصفيحات الأساسية. متلازمة إيفانز
D69.4قلة الصفيحات الأولية الأخرى.
باستثناء: قلة الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)
قلة الصفيحات العابرة للولدان (P61.0)
متلازمة Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5قلة الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجيًا إضافيًا (الفئة XX).
D69.6قلة الصفيحات ، غير محدد
D69.8حالات نزفية أخرى محددة. هشاشة الشعيرات الدموية (وراثي). التهاب الأوعية الدموية الكاذب
د 69.9حالة نزفية غير محددة
أمراض أخرى تصيب الدم وتكوين الدم (D70-D77)
D70 ندرة المحببات
الذبحة الصدرية المحببة. ندرة المحببات الجينية للأطفال. مرض كوستمان
العدلات:
. NOS
. خلقي
. دوري
. طبي
. دورية
. الطحال (الابتدائي)
. سامة
تضخم الطحال العدلات
إذا لزم الأمر ، لتحديد الدواء الذي تسبب في قلة العدلات ، استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
يستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (ص 61.5)
D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال
خلل مجمع المستقبلاتغشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (للأطفال). عسر البلعمة الخلقي
الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي
D72 اضطرابات خلايا الدم البيضاء الأخرى
يستثني: القاعدية (D75.8)
اضطرابات المناعة (D80-D89)
قلة العدلات (D70)
بريليوكيميا (متلازمة) (D46.9)
D72.0 الشذوذ الجينيالكريات البيض.
شذوذ (حبيبات) (حبيبات) أو متلازمة:
. ألديرا
. مايو هيغلين
. بيلغويرا هوت
وراثي:
. خلايا الدم البيضاء
. فرط التجزئة
. نقص التفتيت
. اعتلال اللوكوميلان
يستثني: متلازمة شدياك - هيغاشي (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1فرط الحمضات.
فرط الحمضات:
. الحساسية
. وراثي
D72.8اضطرابات أخرى محددة لخلايا الدم البيضاء.
تفاعل اللوكيميا:
. الليمفاوية
. حيدات
. الخلايا النخاعية
زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). اللمفاويات. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازما
D72.9اضطراب خلايا الدم البيضاء ، غير محدد
D73 أمراض الطحال
D73.0قصور الطحال. Asplenia بعد الجراحة. ضمور الطحال.
يستثني: انقطاع الطحال (خلقي) (Q89.0)
D73.1فرط الطحال
يستبعد: تضخم الطحال:
. NOS (R16.1)
.خلقي (Q89.0)
D73.2تضخم الطحال الاحتقاني المزمن
D73.3خراج الطحال
D73.4كيس الطحال
D73.5احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.
يستبعد: تمزق الطحال الرضحي (S36.0)
D73.8أمراض الطحال الأخرى. تليف الطحال NOS. Perisplenit. تهجئة NOS
D73.9مرض الطحال غير محدد
D74 ميتهيموغلوبينية الدم
D74.0ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. النقص الخلقي في اختزال NADH-methemoglobin.
داء الهيموغلوبين M. [مرض الهيموغلوبين M. ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي
D74.8ميتهيموغلوبينية أخرى. ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبين الدم).
ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجيًا إضافيًا (الفئة XX).
D74.9ميتهيموغلوبين الدم ، غير محدد
D75 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
باستثناء: تورم الغدد الليمفاوية (R59.-)
فرط جاماغلوبولين الدم NOS (D89.2)
العقد اللمفية:
. NOS (I88.9)
. حاد (L04.-)
. مزمن (I88.1)
. المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)
D75.0كثرة الكريات الحمر العائلية.
كثرة الخلايا الحمراء:
. حميدة
. الأسرة
يستبعد: كثرة البيضاويات الوراثية (D58.1)
D75.1كثرة الحمر الثانوية.
كثرة الخلايا الحمراء:
. مكتسب
. متعلق ب:
. إرثروبويتين
. انخفاض في حجم البلازما
. طويل
. ضغط عصبى
. عاطفي
. نقص تأكسج الدم
. كلوي
. نسبيا
يستبعد: كثرة الحمر:
. حديثي الولادة (ص 61.1)
. صحيح (D45)
D75.2كثرة الصفيحات الأساسية.
يستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
D75.8أمراض أخرى محددة من الدم والأعضاء المكونة للدم. قعدة
D75.9مرض يصيب الدم والأعضاء المكونة للدم ، غير محدد
D76 - أمراض معينة تشمل النسيج الليمفاوي والجهاز الشبكي
يستبعد: مرض Letterer-Siwe (C96.0)
كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)
داء البطانة الشبكية أو داء الشبكية:
. نخاع المنسجات (C96.1)
. ابيضاض الدم (C91.4)
. شحمي شحمي (I89.8)
. خبيث (C85.7)
. غير دهني (C96.0)
D76.0كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، غير مصنفة في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.
مرض هاند شولر كريسجن. كثرة المنسجات X (مزمن)
D76.1كثرة البلعمة اللمفاوية. داء الشبكية البلعمي العائلي.
كثرة المنسجات من البلعمات وحيدة النواة غير خلايا لانجرهانز ، NOS
D76.2متلازمة البلعمة المرتبطة بالعدوى.
إذا لزم الأمر ، لتحديد عامل معدي أو مرض ، استخدم رمزًا إضافيًا.
D76.3متلازمات المنسجات الأخرى. ورم الخلايا الشبكية (خلية عملاقة).
كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال عقد لمفية هائل. الورم الحبيبي الأصفر
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر.
تليف الطحال في داء البلهارسيا [البلهارسيا] (B65.-)
اضطرابات مختارة تشمل آلية المناعة (D80-D89)
يشمل: عيوب في النظام التكميلي ، واضطرابات نقص المناعة باستثناء المرض ،
فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد
باستثناء: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)
اضطرابات وظيفيةالعدلات متعددة الأشكال (D71)
مرض فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24)
D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائد
D80.0نقص السكر في الدم الوراثي.
agammaglobulinemia متنحي وراثي متنحي (النوع السويسري).
agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X [بروتون] (مع نقص هرمون النمو)
D80.1نقص السكر في الدم غير العائلي. Agammaglobulinemia مع وجود الخلايا الليمفاوية B التي تحمل الغلوبولين المناعي. agammaglobulinemia العام. نقص السكر في الدم NOS
D80.2نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي
D80.3النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G.
D80.4نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي M.
D80.5نقص المناعة مع ارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي M.
D80.6عدم كفاية الأجسام المضادة التي تقترب من المستويات الطبيعية من الغلوبولين المناعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.
نقص الأجسام المضادة مع فرط غلوبولين الدم
D80.7نقص السكر في الدم العابر عند الأطفال
D80.8نقص المناعة الأخرى مع عيب سائد في الجسم المضاد. نقص سلسلة ضوء كابا
D80.9نقص المناعة مع عيب سائد في الجسم المضاد ، غير محدد
D81 نقص المناعة المشترك
يستبعد: صبغي جسمي متنحي متنحي agammaglobulinemia (النوع السويسري) (D80.0)
D81.0نقص المناعة المشترك الشديد مع خلل تكوين شبكي
D81.1نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض عدد الخلايا التائية والبائية
D81.2نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض أو تعداد الخلايا البائية الطبيعية
D81.3نقص الأدينوزين ديميناز
D81.4متلازمة نزلوف
D81.5نقص فوسفوريلاز نيوكليوزيد البيورين
D81.6نقص جزيئات الصنف الأول من معقد التوافق النسيجي الرئيسي. متلازمة الخلايا الليمفاوية العارية
D81.7نقص جزيئات الفئة الثانية من معقد التوافق النسيجي الرئيسي
D81.8نقص المناعة المشترك الأخرى. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين
D81.9نقص المناعة المشترك ، غير محدد. اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS
D82 العوز المناعي المرتبط بعيوب كبيرة أخرى
يستثني: توسع الشعيرات اللاإرادي [لويس بار] (G11.3)
D82.0متلازمة ويسكوت الدريش. نقص المناعة مع قلة الصفيحات والأكزيما
D82.1متلازمة دي جورج. متلازمة رتج البلعوم.
الغدة الزعترية:
. أليمفوبلاسيا
. عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة
D82.2نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف
D82.3نقص المناعة بسبب عيب وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.
مرض التكاثر اللمفاوي المرتبط بالكروموسوم X
D82.4متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E.
D82.8نقص المناعة المرتبط بعيوب رئيسية أخرى محددة
د 82.9
يرتبط نقص المناعة بعيب كبير غير محدد
D83 نقص المناعة المتغير الشائع
D83.0عوز مناعي متغير شائع مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي
D83.1نقص المناعة المتغير الشائع مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المنظمة للمناعة
D83.2نقص المناعة المتغير الشائع مع الأجسام المضادة للخلايا البائية أو التائية
D83.8نقص المناعة المتغير المشترك الآخر
D83.9نقص المناعة المتغير المشترك ، غير محدد
D84 نقص المناعة الأخرى
D84.0خلل في المستضد -1 الوظيفي للخلايا الليمفاوية
D84.1خلل في النظام التكميلي. نقص مثبط C1 استراز
D84.8اضطرابات نقص المناعة المحددة الأخرى
D84.9نقص المناعة غير محدد
D86 ساركويد
D86.0الساركويد في الرئتين
D86.1الساركويد في الغدد الليمفاوية
D86.2ساركويد الرئتين مع ساركويد الغدد الليمفاوية
D86.3ساركويد الجلد
D86.8الساركويد من المواقع المحددة والمجمعة الأخرى. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).
الشلل المتعدد الأعصاب الدماغيةفي الساركويد (G53.2)
الساركويد (ق):
. التهاب المفاصل (M14.8)
. التهاب عضلة القلب (I41.8)
. التهاب العضل (M63.3)
حمى القزحية [مرض هيرفوردت]
D86.9الساركويد ، غير محدد
D89 الاضطرابات الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
يستبعد: فرط غلوبولين الدم NOS (R77.1)
اعتلال أحادي النسيلة (D47.2)
فشل الكسب غير المشروع ورفضه (T86.-)
D89.0فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم. الاعتلال الجامائي متعدد النسيلة NOS
D89.1كريو جلوبولين الدم.
غلوبولين الدم القري:
. ضروري
. مجهول السبب
. مختلط
. الأولية
. ثانوي
جلوبولين الدم القري:
. فرفرية
. التهاب الأوعية الدموية
D89.2فرط جاماغلوبولين الدم ، غير محدد
D89.8الاضطرابات الأخرى المحددة التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
D89.9اضطراب يشمل آلية المناعة ، غير محدد. أمراض المناعة NOS
