دليل أهبة النزفية. تصنيف أهبة النزفية المسببات المرضية عيادة التشخيص العلاج. الأشكال السريرية الرئيسية

إرسال عملك الجيد في قاعدة المعرفة أمر بسيط. استخدم النموذج أدناه

سيكون الطلاب وطلاب الدراسات العليا والعلماء الشباب الذين يستخدمون قاعدة المعرفة في دراساتهم وعملهم ممتنين جدًا لك.

نشر على http://www.allbest.ru/

مقدمة

1.3 مضاعفات أهبة النزفية

1.4 الوقاية من أهبة النزفية

الفصل 2. الجزء العملي

2.1 جزء جواز السفر

2.2 التاريخ الطبي

الجزء الأخير

فهرس

طلب

مقدمة

إن أهم مكان لاضطرابات الإرقاء في علم الأمراض البشري العام لا يتحدد فقط بالوتيرة العالية والتنوع والخطر المرتفع جدًا للأمراض والمتلازمات النزفية والنزفية الخثارية ، ولكن أيضًا من خلال حقيقة أن هذه العمليات هي رابط أساسي في التسبب في المرض. من عدد كبير للغاية من الأمراض الأخرى - المعدية ، والتفسخ ، والمناعة ، والقلب والأوعية الدموية ، والأورام ، وجزء كبير من أمراض التوليد ، وأمراض حديثي الولادة.

ما ورد أعلاه ، بعيدًا عن الاكتمال ، يوضح قائمة الأمراض والعمليات المرضية الأهمية الطبية العامة لمشاكل أمراض الإرقاء ، وبالتالي ، فإن القدرة على التعامل مع هذه المشكلات ضرورية للأطباء من جميع التخصصات السريرية.

أهبة النزف (HD) هي مجموعة من الأمراض ذات الطبيعة الوراثية أو المكتسبة ، والتي تتميز بالميل إلى النزيف المتكرر والنزيف متفاوت المدة والشدة.

يحدث تطور متلازمة النزف في HD بسبب اضطرابات في أجزاء مختلفة من سلسلة الإرقاء المعقدة ، وغالبًا ما يكون غياب أو نقص عوامل تخثر الدم الفردية (مواد التخثر) ، وزيادة مضادات التخثر الفسيولوجية وعوامل انحلال الفبرين.

يضمن نظام الإرقاء منع ووقف النزيف من خلال الحفاظ على السلامة الهيكلية لجدران الأوعية الدموية وتجلطها السريع في حالة حدوث ضرر. توفر هذه الوظائف 3 مكونات وظيفية وهيكلية لنظام الإرقاء: جدران الأوعية الدموية ، وخلايا الدم ، والصفائح الدموية بشكل أساسي ، وأنظمة إنزيم البلازما (التخثر ، ومحلل الفبرين ، وكاليكرين-كينين ، وما إلى ذلك).

تنتمي أهبة النزف في هيكل أمراض الدم إلى أحد الأماكن الرائدة. في السنوات الأخيرة ، مع ظهور طرق جديدة نوعياً لتقييم الإرقاء والجهاز المناعي ، ازداد الاهتمام بهذه المجموعة من الأمراض. ومع ذلك ، فإن العديد من القضايا المتعلقة بدراسة المراضة ، وآليات التطور المسببة للأمراض ، وخصائص المسار السريري للعملية المرضية في إطار النهج العمري ، لم يتم الكشف عنها بشكل كافٍ اليوم.

إن نمو المراضة الدموية بسبب العوامل الاجتماعية والطبية الحيوية (وكذلك البيئية) يحدد أهمية دراسة أهبة النزف في هذه المنطقة.

فرفرية نقص الصفيحات (ITP) هي واحدة من أكثر الأمراض شيوعًا بين حالات الأهبة النزفية عند الأطفال. على الرغم من أن الصورة السريرية والمخبرية لهذا المرض موصوفة بالتفصيل من قبل العديد من المؤلفين ، ميزات العمرلا يتم تغطية مسار ITP الحاد بشكل جيد. حتى الآن ، لا توجد أفكار لا لبس فيها حول حالة الارتباط الخلوي للمناعة في المسار الحاد والمزمن للمرض ، وكذلك في المرضى الذين يخضعون لاستئصال الطحال.

بفضل تطور علم الأدوية والهندسة الوراثية ، يتم تجديد ترسانة الأدوية المستخدمة لعلاج الأشكال المختلفة من أهبة النزف بأدوية جديدة. ومع ذلك ، هناك عدد من الأسئلة المتعلقة بتنفيذها النشط في الممارسة السريرية، قيد الدراسة. ويرجع ذلك إلى عدم وجود تجارب عشوائية تجعل من الممكن الحكم بشكل موضوعي على فعالية وسلامة دواء معين (الطرق الأساسية لعلاج ITP هي العلاج بالجلوكورتيكويد واستئصال الطحال. في العقد الماضي ، في ممارسة أمراض الدم لدى الأطفال ، في العلاج من المرضى الذين يعانون من المرض الحاد والمزمن ، الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد ، وفي ITP المزمن المقاوم للستيرويد ، يتم استخدام مستحضرات interferon-alpha. ومع ذلك ، لا توجد بيانات لا لبس فيها حول فعالية HIIT على المدى الطويل في ITP الحاد و مضاد للفيروسات ألفا (IFN-a) في ITP المزمن.

الغرض من الدراسة

لدراسة أنواع أهبة النزف ، الأسباب ، التاريخ الطبي ، العيادة ، التشخيص ، طرق الفحص الإضافية ، العلاج والوقاية المضاعفات المحتملة، فضلا عن مزيد من المراقبة للمرضى خلال متوسط ​​العمر المتوقع.

أهداف البحث

1 ـ دراسة أسباب أهبة النزف.

2 تحديد ملامح التاريخ وعوامل الخطر لتطوير أهبة النزفية

3 دراسة ملامح العيادة ودراسات إضافية.

4 تطوير تكتيكات لإدخال وتقديم المساعدة في الوقت المناسب للمرضى الذين يعانون من أهبة النزفية

الفصل 1. أهبة النزفية

(غرام. النزف نزيف)

مجموعة من الأمراض و الظروف المرضيةالطبيعة الوراثية أو المكتسبة ، والمظهر المشترك لها هو نزفية متلازمة(الميل إلى النزف الشديد المتكرر لفترات طويلة ، والمتعددة في أغلب الأحيان ، والنزيف والنزيف). وفقًا للآلية الرائدة لتطور متلازمة النزف ، يتم تمييز أهبة النزيف: من أصل الأوعية الدموية ؛ بسبب نقص الصفائح الدموية في الدم أو دونتها النوعية ؛ المرتبطة باضطرابات جهاز تخثر الدم. في كل مجموعة من هذه المجموعات ، يتم تمييز الأشكال الوراثية والمكتسبة.

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بزيادة ميل الجسم للنزيف والنزيف. للأهبة النزفية مسببات وآليات مختلفة للتطور. أنواع أهبة النزف يمكن أن تحدث أهبة النزفية كمرض مستقل ، كما يمكن أن تتطور مع أمراض أخرى. في هذه الحالة يتحدثون عن أهبة نزفية ثانوية. كما يميز: - أهبة نزفية خلقية أو وراثية. تظهر أهبة النزف الوراثي عند الأطفال وترافق الإنسان طوال حياته. مميزة لأمراض مثل توسع الشعيرات النزفية ، الهيموفيليا المختلفة ، المرض.

جلانزمان ، اعتلال الصفيحات عند الأطفال ، إلخ. - أهبة النزفية المكتسبة عند الأطفال والبالغين هي مظهر من مظاهر الأمراض المصاحبة لتخثر الدم وحالة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه الفرفرية النزفية ، واعتلال الصفيحات الوراثي والتجزئة ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، وتلف الأوعية الدموية في أمراض الكبد ، والتسمم الدوائي ، والالتهابات. أنواع أهبة النزف اعتمادًا على أسباب وآلية التطور ، يتم تمييز الأنواع (مجموعات) التالية من أهبة: - أهبة ، والتي تنتج عن انتهاك ارقاء الصفائح الدموية. تشمل هذه المجموعة اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات. يمكن أن تحدث أيضًا مع ضعف المناعة وأمراض الكلى والكبد والالتهابات الفيروسية تحت تأثير العلاج الكيميائي والجرعات الكبيرة من الإشعاع. - أهبة ، والتي تحدث نتيجة لانتهاك تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة أمراضًا مثل الهيموفيليا أ ، ب ، ج ، فرفرية انحلال الفبرين ، إلخ. يمكن أن تحدث هذه الأهبة نتيجة تناول مضادات التخثر أو مضادات الفبرين. - أهبة بسبب انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية. وتشمل هذه مرض البري بري والتهاب الأوعية الدموية النزفي وتوسع الشعيرات النزفي وأمراض أخرى. - أهبة ناتجة عن كل من ارقاء الصفائح الدموية واضطرابات تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة مرض فون ويلبراند ومتلازمة النزف الوريدي. يمكن أن تحدث هذه أهبة مع المرض الإشعاعي ، وأرومة الدم وأمراض أخرى. أنواع النزيف في أهبة النزيف هناك خمسة أنواع للنزيف. نوع النزيف الدموي - عادة ما يتم ملاحظته في الهيموفيليا ، في حين أن هناك ورم دموي كبير ، نزيف في المفاصل ، نزيف بعد الجراحة. نوع النزيف الشعري - سمة من سمات قلة الصفيحات ، اعتلال قلة الصفيحات الوراثي والتجزئة. مع هذا النوع من النزيف ، يتم ملاحظة نزيف صغير على شكل نمشات أو كدمات ، وكذلك نزيف من الأنف واللثة والرحم و نزيف في المعدة. النوع المختلط - يتميز بوجود أورام دموية وطفح جلدي صغير متقطع على الجلد. لوحظ عند تناول عدد كبير من مضادات التخثر ومتلازمة النزف الوريدي. النوع الأرجواني - يتميز بطفح جلدي صغير متماثل على الأطراف السفلية. يتجلى هذا النوع من النزيف في التهاب الأوعية الدموية النزفية. نوع من النزيف المجهري - يتميز بالنزيف المتكرر. يحدث مع اضطرابات وراثية في تطور الأوعية الصغيرة.

المسببات المرضية.هناك أشكال وراثية (عائلية) تبدأ بـ مرحلة الطفولةالنزيف والأشكال المكتسبة ، في الغالب ثانوية. ترتبط معظم الأشكال الوراثية بخلل في خلايا النواء والصفائح الدموية ، أو خلل وظيفي في الأخير ، أو مع نقص أو خلل في عوامل تخثر البلازما ، بالإضافة إلى عامل فون ويلبراند ، وغالبًا ما يكون ذلك مع نقص الأوعية الدموية الصغيرة (توسع الشعريات ، Osler- مرض ريندو). ترتبط معظم أشكال النزيف المكتسبة بمتلازمة DIC ، والآفات المناعية والمركبة المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية (معظم قلة الصفيحات الدموية) ، مع اضطرابات في تكوين الدم الطبيعي ، وتلف الأوعية الدموية. في العديد من هذه الأمراض ، تكون اضطرابات الإرقاء مختلطة وتزداد بشكل حاد بسبب التطور الثانوي لـ DIC ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب العمليات المعدية ، أو المناعية ، أو التدميرية ، أو الورمية (بما في ذلك اللوكيميا).

طريقة تطور المرض.وفقًا للإمراض ، يتم تمييز المجموعات التالية من أهبة النزف:

1) بسبب اضطرابات تخثر الدم ، أو استقرار الفيبرين أو زيادة انحلال الفبرين ، بما في ذلك العلاج بمضادات التخثر ، الستربتوكيناز ، يوروكيناز ، أدوية إزالة الرجفان ؛

2) بسبب انتهاك ارقاء الصفائح الدموية الوعائية.

3) بسبب انتهاكات كل من التخثر وإرقاء الصفائح الدموية:

أ) مرض فون ويلبرايد ؛

ب) التخثر المنتشر داخل الأوعية (المتلازمة النزفية الخثارية) ؛

ج) مع بروتينات الدم ، ورم أرومات الدم ، ومرض الإشعاع ، وما إلى ذلك ؛

4) بسبب الآفة الأولية لجدار الأوعية الدموية مع احتمال تورط ثانوي في عملية التخثر وآليات الصفائح الدموية للإرقاء.

التشخيص.

يعتمد التشخيص العام للأمراض والمتلازمات النزفية على المعايير التالية:

1) بشأن تحديد توقيت بداية ومدة وخصائص مسار المرض (الظهور في مرحلة الطفولة المبكرة ، والمراهقة أو عند البالغين وكبار السن ، والتطور الحاد أو التدريجي للمتلازمة النزفية ، والدورة المزمنة والانتكاسية ، وما إلى ذلك ؛

2) لتحديد ، إن أمكن ، نشأة عائلية (وراثية) للنزيف أو الطبيعة المكتسبة للمرض ، لتوضيح العلاقة المحتملة بين تطور متلازمة النزف والعمليات المرضية السابقة والأمراض الخلفية ؛

3) في تحديد توطين وشدة ونوع النزيف السائد. لذلك ، مع مرض أوسلر - يسود راندو وغالبًا ما يكون العنيد الوحيد نزيف في الأنف، مع أمراض الصفائح الدموية - كدمات ونزيف الرحم والأنف ، مع الهيموفيليا - أورام دموية عميقة ونزيف في المفاصل.

أنواع النزيف

النوع الشعري ، أو نوع الأوعية الدقيقة ، هو سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، ومرض فون ويلبراند ، وكذلك نقص عوامل البروثرومبين المعقدة (السابع والعاشر والخامس والثاني) ، وبعض المتغيرات من نقص وخلل فيبرينوجين الدم ، جرعة زائدة معتدلة من مضادات التخثر. غالبًا ما يقترن بنزيف الأغشية المخاطية وغزارة الطمث. نوع الورم الدموي الشعري المختلط من النزيف - نزيف نقطي نقطي مع نزيف شديد وكثيف وأورام دموية. مع التكوين الوراثي للنزيف ، يتميز هذا النوع بنقص حاد في العوامل السابع والثالث عشر ، الأشكال الحادة ، مرض فون ويلبراند ، والأشكال المكتسبة ، وهو سمة من سمات الأشكال الحادة وتحت الحاد من DIC ، جرعة زائدة كبيرة من مضادات التخثر . أهبة نزفية ناتجة عن اضطرابات في نظام تخثر الدم. من بين الأشكال الوراثية ، تعود الغالبية العظمى من الحالات إلى نقص مكونات العامل الثامن (الهيموفيليا أ ، مرض فون ويلبراند) والعامل التاسع (الهيموفيليا ب) ، 0.3 - 1.5٪ لكل منهما - بسبب نقص العوامل السابعة ، X و V و XI. الأشكال النادرة المرتبطة بالنقص الوراثي لعوامل أخرى هي عيب هاجيمان XII ، والثالث عشر (نقص عامل استقرار الفيبرين). من بين الأشكال المكتسبة ، بالإضافة إلى DIC ، يسود اعتلال التخثر المرتبط بنقص أو تثبيط عوامل معقدة البروثرومبين (II ، VII ، X ، V) - أمراض الكبد ، اليرقان الانسدادي.

1.1 فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)- مرض يتميز بالميل إلى النزيف بسبب قلة الصفيحات (انخفاض في محتوى الصفائح الدموية في الدم إلى 150 Ch109 / لتر) مع وجود عدد طبيعي أو متزايد من خلايا النواء في نخاع العظم الأحمر.

فرفرية نقص الصفيحات هي أكثر الأمراض شيوعًا من مجموعة أهبة النزف. يتراوح معدل اكتشاف الحالات الجديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة ، يحدث المرض بنفس التكرار عند الأولاد والبنات ، وبعد 10 سنوات وفي البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.

المسببات المرضية

في فرفرية نقص الصفيحات ، تتطور قلة الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية بواسطة آليات المناعة. قد تظهر الأجسام المضادة لامتلاك الصفائح الدموية بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية ، التطعيمات الوقائية، تناول الأدوية مع عدم تحمل الأفراد ، انخفاض حرارة الجسم أو التشمس ، بعد ذلك العمليات الجراحية، إصابات. في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب محدد. المستضدات التي تدخل الجسم (على سبيل المثال ، الفيروسات ، أدوية، بما في ذلك اللقاحات) يستقر على الصفائح الدموية للمريض ويحفز الاستجابة المناعية. الأجسام المضادة المضادة للصفيحات هي في الغالب IgG. يحدث تفاعل "Ag-AT" على سطح الصفائح الدموية. ينخفض ​​العمر الافتراضي للصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام الطبيعية. يحدث الموت المبكر للصفائح الدموية في الطحال. النزيف في فرفرية نقص الصفيحات يرجع إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية ، وانتهاك انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم ، و استحالة تراجع الجلطة الدموية.

الصورة السريرية

يبدأ المرض بشكل تدريجي أو حاد مع ظهور متلازمة نزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو بقع حبرية (مزرقة). وفقًا للمظاهر السريرية ، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يصاب المريض فقط بمتلازمة نزيف الجلد ؛ "الرطب" - نزيف مع نزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف. إن غياب هذه العلامات يلقي بظلال من الشك على صحة التشخيص.

تحدث متلازمة نزيف الجلد لدى 100٪ من المرضى. عدد الكدمات يختلف من واحد إلى متعدد. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في فرفرية نقص الصفيحات هي كما يلي.

تناقض في شدة درجة النزف

· تأثير الصدمة؛ مظهرهم العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).

· تعدد أشكال الانفجارات النزفية (من نمشات إلى نزيف كبير).

نزيف جلدي متعدد الألوان (لون من البنفسجي إلى الأزرق المخضر والأصفر ، اعتمادًا على مدة ظهوره) ، والذي يرتبط بالتحويل التدريجي للهيموجلوبين من خلال المراحل الوسيطة من التسوس إلى البيليروبين.

عدم تناسق (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.

· عدم الشعور بالألم.

غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأغشية المخاطية ، وغالبًا ما يكون في اللوزتين والحنك الرخو والصلب. نزيف محتمل في الغشاء الطبلي ، الصلبة ، الجسم الزجاجيقاع العين.

قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة ، يحدث فجأة ويتطور بسرعة. سريريًا ، يتجلى النزف الدماغي في الصداع ، والدوخة ، والتشنجات ، والقيء ، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم وتوطين العملية المرضية وحسن التشخيص والعلاج المناسب.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون غزيرة بطبيعتها ، مما يتسبب في فقر الدم الحاد التالي للنزيف الذي يهدد حياة المريض. غالبًا ما يعاني الأطفال من نزيف من الغشاء المخاطي للأنف. عادة ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة ، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان ، خاصة في المرضى الذين يعانون من مرض غير مشخص. يحدث النزف بعد قلع السن المصحوب بفرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد انتهائه ، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ ، من الممكن حدوث الطمث الشديد والنزيف الرحمي. أقل شيوعًا هي النزيف المعدي المعوي والنزيف الكلوي.

التغييرات المميزة اعضاء داخليةمع فرفرية نقص الصفيحات غائبة. عادة ما تكون درجة حرارة الجسم طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب ، مع تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين ، ضعف النغمة الأولى بسبب فقر الدم. تضخم الطحال غير معهود ويستبعد بالأحرى تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

على مدار الدورة ، يتم تمييز أشكال المرض الحادة (التي تستمر حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تستمر لأكثر من 6 أشهر). في الفحص الأولي ، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادًا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ، ومعايير الدم خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة نزفية ، مغفرة سريرية ومغفرة سريرية ودموية.

تتميز الأزمة النزفية بـ متلازمة شديدةالنزيف ، تغييرات كبيرة في المعلمات المختبرية.

خلال فترة الهدأة السريرية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويقل زمن النزف ، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم ، لكن قلة الصفيحات تستمر ، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.

لا تعني مغفرة سريرية ودموية ليس فقط عدم وجود نزيف ، ولكن أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية

البحوث المخبرية

من السمات المميزة انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح المفردة في التحضير وزيادة وقت النزف. لا تتوافق مدة النزيف دائمًا مع درجة قلة الصفيحات ، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية ، ولكن أيضًا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة قلة الصفيحات) ، تتغير خصائص تخثر البلازما لتغير الدم ، والتي تتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض استهلاك البروثرومبين في عملية تخثر الدم. في بعض الحالات ، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة ، لوحظ تنشيط نظام تحلل الفبرين وزيادة نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين ، الهيبارين). في جميع المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات ، ينخفض ​​تركيز السيروتونين في الدم. الاختبارات البطانية (التواء ، قرصة ، مطرقة ، وخز) أثناء أزمة الدم إيجابية. في الدم الأحمر و leukogram (في حالة عدم وجود فقدان الدم) ، لا توجد تغييرات. يكشف فحص نخاع العظم الأحمر عادةً عن عدد خلايا النواء الطبيعي أو المرتفع.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات

يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على صورة سريرية مميزة وبيانات معملية.

يجب التفريق بين فرفرية نقص الصفيحات سرطان الدم الحاد، نقص أو عدم تنسج نخاع العظم الأحمر ، الذئبة الحمامية الجهازية ، اعتلال الصفيحات.

في حالات نقص التنسج وعدم التنسج ، تكشف اختبارات الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب النخاع العظمي الأحمر فقير في العناصر الخلوية.

الحؤول القوي في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

قد تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهرًا من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشرة ، وغالبًا ما تكون الذئبة الحمامية الجهازية. في هذه الحالة ، من الضروري الاعتماد على نتائج دراسة مناعية. وجود عيار مرتفع من العامل المضاد للنواة ، يشير وجود خلايا LE إلى الذئبة الحمامية الجهازية.

الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض في عدد الصفائح الدموية.

علاج او معاملة

خلال فترة الأزمة النزفية ، يظهر الطفل مستريحًا في الفراش مع توسعه التدريجي حيث تتلاشى الظواهر النزفية. لا يتم وصف نظام غذائي خاص ، ومع ذلك ، مع نزيف الغشاء المخاطي للفم ، يجب أن يحصل الأطفال على طعام مبرد.

يشمل العلاج الممرض لفرفرية نقص الصفيحات المناعية تعيين القشرانيات السكرية واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم / يوم لمدة 2-3 أسابيع ، يتبعها تخفيض الجرعة وسحب الدواء بالكامل. يتم وصف بريدنيزولون بجرعات أعلى (3 مجم / كجم / يوم) في دورات قصيرة مدتها 7 أيام مع استراحة لمدة 5 أيام (لا تزيد عن ثلاث دورات). مع متلازمة نزفية واضحة ، خطر حدوث نزيف دماغي ، "علاج النبض" مع ميثيل بريدنيزولون (30 مجم / كجم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام) ممكن. في معظم الحالات ، يكون هذا العلاج فعالاً للغاية. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الزيادة. في بعض المرضى ، بعد إلغاء الهرمونات ، يحدث الانتكاس.

في السنوات الأخيرة ، في علاج فرفرية نقص الصفيحات ، إعطاء الوريد من Ig البشري الطبيعي بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين ، على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) ، كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويدات ، وقد تم استخدامها مع تأثير جيد.

يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ ، والنزيف الغزير المتكرر لفترات طويلة ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف ، والنزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض. عادة ما يتم إجراء العملية على خلفية العلاج بالكورتيكويد السكرية في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، حيث يوجد خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال في سن مبكرة. في 70-80٪ من المرضى ، تؤدي الجراحة إلى الشفاء التام تقريبًا. يحتاج باقي الأطفال وبعد استئصال الطحال إلى مواصلة العلاج.

تستخدم مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير لأنواع العلاج الأخرى ، لأن فعالية استخدامها أقل بكثير من استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 مجم / م 2 من سطح الجسم بالداخل ، سيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم / كجم - 5-10 حقن ، أزاثيوبرين بجرعة 2-3 مجم / كجم / يوم خلال 2-3 جرعات لمدة 1-2 شهر

في الآونة الأخيرة ، تم استخدام دانازول (دواء اصطناعي ذو تأثير منشط الذكورة) ، ومستحضرات الإنترفيرون (ريفيرون ، إنترون-أ ، روفيرون-أ) ، مضاد D-Ig (مضاد- D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك ، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر ، فمن الممكن آثار جانبية، مما يجعل من الضروري إجراء مزيد من الدراسة لآلية عملهم وتحديد مكانهم فيه علاج معقدمن هذا المرض.

لتقليل شدة المتلازمة النزفية خلال فترة النزيف المتزايد ، يوصف حمض أمينوكابرويك عن طريق الوريد أو عن طريق الفم بمعدل 0.1 جم / كجم (بطلان في البيلة الدموية). ينتمي الدواء إلى مثبطات انحلال الفيبرين ، ويعزز أيضًا تراكم الصفائح الدموية. يستخدم عامل الترقق etamzilat أيضًا بجرعة 5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم أو الوريد. يحتوي الدواء أيضًا على عمل وقائي وعائي. لوقف نزيف الأنف ، يتم استخدام مسحات من بيروكسيد الهيدروجين والأدرينالين وحمض أمينوكابرويك ؛ الإسفنج المرقئ ، الفيبرين ، أفلام الجيلاتين.

في علاج فقر الدم التالي للنزف عند الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات ، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم ، حيث لا تتأثر القدرات التجديدية للنظام المكونة للدم في هذا المرض. يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء المغسولة ، المختارة بشكل فردي ، فقط مع فقر الدم الحاد الوخيم.

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية هي منع تكرار المرض. يتطلب تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات نهجًا فرديًا ورعاية خاصة. يُعفى تلاميذ المدارس من التربية البدنية ؛ يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل منع متلازمة النزف ، لا ينبغي وصف الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية للمرضى (على سبيل المثال ، الساليسيلات ، الإندوميتاسين ، الباربيتورات ، الكافيين ، الكاربينيسيلين ، النيتروفوران ، إلخ). بعد الخروج من المستشفى ، يخضع الأطفال لملاحظة المستوصف لمدة 5 سنوات. الموضح هو فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة في 7 أيام ، في المستقبل (مع الحفاظ على الهدوء) شهريًا. مطلوب فحص دم بعد كل مرض.

تنبؤ بالمناخ

يمكن أن تكون نتيجة فرفرية نقص الصفيحات هي الشفاء ، والمغفرة السريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية ، ومسار الانتكاس المزمن مع الأزمات النزفية ، وفي حالات نادرة ، الوفاة بسبب النزيف الدماغي (1-2٪). في الأساليب الحديثةالعلاج ، والتنبؤ بالحياة في معظم الحالات مواتية.

1.2 التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين - هينوخ)

التهاب الأوعية الدموية النزفية(فرفرية تأقية ، تسمم شعري ، مرض شينليتسنا جينوك) - آفة جهازية في الشعيرات الدموية ، الشرايين ، الأوردة ، الجلد بشكل رئيسي ، المفاصل ، تجويف البطنوالكلى.

المسببات

العوامل المعنية ليست واضحة تماما. الأهمية السببية هي الالتهابات الحادة والمزمنة ، عوامل الحساسية السامة (البيض ، الأسماك ، الحليب ، اللقاحات ، بعض الأدوية ، الديدان الطفيلية).
يحدث المرض عادة عند الأطفال والمراهقين ، في كثير من الأحيان عند البالغين من كلا الجنسين بعد الإصابة - التهاب اللوزتين العقدي أو تفاقم التهاب اللوزتين والتهاب البلعوم ، وكذلك بعد إعطاء اللقاحات والأمصال ، بسبب عدم تحمل الأدوية والتبريد وغير ذلك من العوامل البيئية الضارة تأثيرات.

طريقة تطور المرض

آلية التنمية معقدة. ترتبط الأهمية بتكوين كتل سامة تؤثر على جدران الأوعية الدموية وتزيد من نفاذيةها. يتم تعيين دور معين للآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية (الكشف عن الغلوبولين المناعي A ، M ، G ، الفيبرينوجين في الجلد وجدار الأوعية الدموية) وحالة نقص المناعة (نقص مكمل C2) ، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية ، وذمة وفرفرية توطين مختلف.

الصورة السريرية

غالبًا ما يبدأ المرض فجأة. أقل شيوعًا ، يسبقه فترة بادرة قصيرة قد تحدث خلالها قشعريرة. صداع الراس، الشعور بالضيق ، عادة بعد الإصابة (الأنفلونزا ، التهاب اللوزتين). من الأعراض المهمة الآفات الجلدية على شكل حويصلات بسائل دموي ، وأحيانًا طفح جلدي فقاعي.

توجد الطفح الجلدي الأولي على الأسطح الباسطة للأطراف ، أحيانًا على الجذع ، وتنتهي بالتصبغ المتبقي ، والذي يمكن أن يبقى لفترة طويلة. في كثير من الأحيان تتأثر الأطراف السفلية. قد يكون الطفح الجلدي هو المظهر الوحيد للمرض.

الطفح الجلدي متماثل ، موضعي بشكل رئيسي على الساقين حول المفاصل ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون أيضًا على الجذع والأرداف والوجه (الخدين والأنف والأذنين) واليدين. تتميز بموقعها البعيد. غالبًا ما يتم ملاحظة حكة الجلد وضعف حساسية الجلد. في كثير من الأحيان ، إلى جانب الفرفرية ، يعاني الأطفال من تورم في اليدين والقدمين والساقين ، على غرار وذمة كوينك.

درجة حرارة الجسم في معظم المرضى مرتفعة قليلاً. يشير وجود بيلة دموية إلى إضافة التهاب الكلية النزفي. من الأعراض المتكررة للفرفرية ألم البطن والقيء بالدم والبراز الأسود ممكن. يلاحظ ألم وتورم المفاصل. في الدراسات المختبرية ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع التحول إلى اليسار وفرط الحمضات ؛ ينخفض ​​مؤشر الألبومينوغلوبولين كلما كان المرض أقوى ، وكلما زادت حدة المرض ، وخفضت كمية البروثرومبين ، وزادت نفاذية الشعيرات الدموية.
غالبًا ما يكون الأطفال في سن ما قبل المدرسة مرضى. مدة المرض من 2-3 أسابيع إلى عدة سنوات. هناك أعراض حادة (تصل إلى 30-40 يومًا) ، وتحت الحاد (في غضون شهرين أو أكثر) ، ومزمنة (تستمر الأعراض السريرية حتى 1.5-5 سنوات أو أكثر) ودورة متكررة (تنتكس حتى 3-4 مرات على مدى 3-5) أو أكثر من السنوات). هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط: الدرجة الأولى (الحد الأدنى) ، الدرجة الثانية ، حيث تكون الأعراض أكثر وضوحًا ، والدرجة الثالثة (طفح جلدي نزفي وفير ، غالبًا مع عناصر نخرية الفقاعات ؛ التهاب المفاصل ؛ وذمة وعائية متكررة تغير موضعها ؛ شديدة متلازمة البطن مع قيء دموي وبراز دموي ؛ تلف الكلى وأوعية الكبد وأغشية العين والجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية). يجب التفريق بينه وبين مرض ويرلهوف وداء الهيموفيليا.

غالبًا ما يتجلى المرض في ثالوث من الأعراض: أحمر منقط ، وأحيانًا طفح جلدي نزفي على الجلد (فرفرية) ، وألم مفصلي عابر (أو التهاب مفاصل) ، خاصة المفاصل الكبيرة ، ومتلازمة البطن.

لوحظ انتقال التهاب المفاصل المتماثل ، عادة من المفاصل الكبيرة ، في أكثر من ثلثي المرضى. يصاحبها ألم ذو طبيعة مختلفة - من الأوجاع قصيرة المدى إلى الألم الحاد ، مما يؤدي بالمرضى إلى عدم الحركة. غالبًا ما يتزامن التهاب المفاصل مع ظهور البرفرية وتوطينها.

تتميز متلازمة البطن (فرفرية البطن) بالنمو المفاجئ للمغص المعوي. عادة ما يكون الألم موضعيًا حول السرة ، ولكن غالبًا ما يتم تسجيله في أجزاء أخرى من البطن (في المنطقة الحرقفية اليمنى ، المراق الأيمن ، الجزء العلوي من البطن) ، محاكاة التهاب الزائدة الدودية ، التهاب المرارة ، التهاب البنكرياس.

يتفاقم الألم عن طريق التحقيق. في الوقت نفسه ، يكون لدى المرضى صورة نموذجية لمتلازمة البطن - شحوب الجلد ، والوجه المتهالك ، والعيون الغارقة ، وملامح الوجه المدببة ، واللسان الجاف ، وعلامات تهيج البريتوني. عادة ما يستلقي المرضى على جانبهم ، ويضغطون على أرجلهم على بطونهم ، ويسرعون.

في وقت واحد مع المغص ، القيء الدموي ، يظهر براز رخو ، غالبًا مع خطوط من الدم. يمكن وضع المجموعة الكاملة من فرفرية البطن في الخيارات التالية: مغص نموذجي؛ متلازمة البطن التي تشبه التهاب الزائدة الدودية أو انثقاب الأمعاء ؛ متلازمة البطن مع الانغلاف.

تحدد قائمة الخيارات هذه تكتيكات مراقبة المفاصل من قبل المعالجين والجراحين ، والحاجة إلى التدخل الجراحي في الوقت المناسب (انثقاب الأمعاء ، والانغلاف).

في كثير من الأحيان ، تشارك الكلى في تطور المرض في شكل التهاب كبيبات الكلى بسبب تلف الشعيرات الدموية الكبيبية. ومع ذلك ، يمكن أن تتنوع نتيجة التهاب كبيبات الكلى في الاضطرابات الكلوية المزمنة - من متلازمة المسالك البولية إلى ارتفاع ضغط الدم المنتشر أو التهاب كبيبات الكلى المختلط. مع مسار موات بشكل عام من التهاب الكلية ، فإن النتائج في التهاب الكلية المزمن المزمن مع الفشل الكلوي ممكنة.

العلامات السريرية الأخرى (تلف الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي النزفي والتهاب عضلة القلب والتهاب المصلي) نادرة ويتم التعرف عليها خلال دراسات خاصة. البيانات المختبرية غير معهود: عادة ما يتم ملاحظة كثرة الكريات البيضاء ، أكثرها وضوحا في متلازمة البطن ، مع تحول الصيغة إلى اليسار ، عادة ما تزداد ESR ، خاصة في متلازمة البطن والتهاب المفاصل. في المسار الحاد ، يبدأ المرض فجأة ويستمر بعنف مصحوبًا بأعراض عديدة ، غالبًا ما تكون معقدة بسبب التهاب الكلية. في المسار المزمن ، نتحدث في الغالب عن متلازمة الجلد المفصلية المتكررة (فرفرية انتصابية عند كبار السن).

التشخيص

التشخيص في وجود ثالوث مميز أو طفح جلدي نزفي فقط على الجلد لا يسبب صعوبات. ومع ذلك ، يمكن ملاحظة متلازمة الالتهاب الوعائي النزفي مع التهاب بطانة القلب المعدية ، والتهاب الأوعية الدموية المختلفة ، وأمراض النسيج الضام الشائعة ، إلخ.

الرعاية العاجلة.

الراحة في الفراش الصارمة ، والنظام الغذائي باستثناء
المواد الاستخراجية والمحفزة ، مضادات الهيستامين(Dimedrol - محلول 1٪: الأطفال أقل من 6 أشهر - 0.2 مل ، 7-12 شهرًا - 0.5 مل ، 1-2 سنة 0.7 مل ، 3-9 سنوات - 1 مل ، 10-14 سنة - 1 5 مل كرر بعد 8 ساعات ، suprastin - محلول 2 ٪: حتى 1 سنة - 0.25 مل ، في عمر 1-2 سنة - 0.3 مل ، 3-4 سنوات - 0.3 مل ، 5-6 سنوات - 0.4 مل ، 7-9 سنوات - 0.5 مل ، 10-14 سنة - 0.75-1 مل) ، كلوريد الكالسيوم أو غلوكونات الكالسيوم - 1-5 مل 10: محلول في الوريد ؛ حمض الأسكوربيك - 0.5-2 مل من محلول 5 ٪ ؛ الروتين: الأطفال أقل من سنة -

0.0075 جرام ، 1-2 سنة - 0.015 جرام ، 3-4 سنوات - 0.02 جرام ، 5-14 سنة - 0.03 جرام في اليوم

كي. في صور البطن والكلى ، يجب استخدام بريدنيزولون بمعدل 1-3 مجم / كجم حتى تختفي المظاهر السريرية للمرض ، وبعد ذلك يتم تقليل الجرعة لإعطاء بريدنيزون. مع فقر الدم التدريجي ، إدخال كريات الدم الحمراء المغسولة أو كتلة كرات الدم الحمراء أو عمليات نقل الدم الجزئي (30-50 مل) مع إعطاء الوريد الأولي من 3-5

مل من محلول 0.5٪ من نوفوكايين و 10٪ محلول كلوريد الكالسيوم (يتم إدخاله ببطء في 2.5-5 مل للأطفال دون سن 1 سنة ، 5-6 مل - للأطفال بعمر 2-4 سنوات ، 8 MJI - للأطفال دون سن 10 سنوات 10 مل - أكبر من 10 سنوات).

الاستشفاء في مستشفى علاجي.

العلاج والوقاية

من المهم ملاحظة الراحة في الفراش ليس فقط في الفترة الحادة للمرض ، ولكن أيضًا في غضون أسبوع إلى أسبوعين بعد اختفاء الطفح الجلدي. في الحالات التي يثبت فيها وجود ارتباط مع العدوى ، يتم استخدام المضادات الحيوية. مجال واسعأجراءات. لغرض نقص الحساسية ، يتم وصف ديفينهيدرامين وسوبراستين ومضادات الهيستامين الأخرى. توصف الساليسيلات ، أيدوبيرين ، أنالجين كأدوية مضادة للالتهابات. يستخدم الكاربولين كوسيلة لامتصاص المواد الشبيهة بالهيستامين في الأمعاء. لتقليل نفاذية جدار الأوعية الدموية ، يتم استخدام محلول بنسبة 10 ٪ من كلوريد الكالسيوم وفيتامين ج والروتين. في الحالات الشديدة مع المتلازمات البطنية والكلى والدماغية تأثير جيديعطي العلاج الهرموني (بريدنيزولون). في متلازمة البطن ، يشار إلى إعطاء جرعات كبيرة من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (تصل إلى 1 غرام يوميًا لمدة 3 أيام).

يكون التشخيص مواتياً بشكل عام ، ولكنه يصبح خطيرًا مع تطور متلازمة البطن أو الكلى أو الدماغ. في الحالات الشديدة ، يتم وصف الهيبارين بجرعة 10-15 ألف وحدة مرتين تحت الجلد في البطن حتى يتم التخلص من علامات زيادة تخثر الدم. في الدورة المزمنة ، يمكن التوصية بمستحضرات aminoquinoline وجرعات كبيرة من حمض الأسكوربيك (حتى 3 غرام في اليوم). في عدوى بؤريةيشار إلى الإزالة - محافظة أو جراحية. قد يُنصح بعض المرضى الذين يعانون من مسار انتكاسي مزمن من فرفرية الجلد أو التهاب كبيبات الكلى لتغيير المناخ (جنوب أوكرانيا والساحل الجنوبي لشبه جزيرة القرم وشمال القوقاز).

مراقبة مستوصف لمدة 5 سنوات ، إعفاء طبي من التطعيمات الوقائية لمدة سنتين من بداية مغفرة مستقرة.

الهيموفيليا A و B

الهيموفيليا (الهيموفيليا) هي أمراض وراثية من مجموعة تجلط الدم ، مما يؤدي إلى انتهاك تخليق العوامل الثامن أو التاسع أو الحادي عشر المسؤولة عن تخثر الدم ، وتنتهي بقصورها. يتميز المرض بميل متزايد للنزيف العفوي والتسبب في حدوث نزيف: أورام دموية داخل الصفاق وداخل عضلي ، داخل المفصل (تدمي المفصل) ، نزيف في الجهاز الهضمي ، عدم القدرة على تخثر الدم مع إصابات الجلد المختلفة حتى الطفيفة.

هذا المرض مهم في طب الأطفال ، حيث يتم اكتشافه عند الأطفال الصغار ، في كثير من الأحيان في السنة الأولى من حياة الطفل.

يتعمق تاريخ ظهور الهيموفيليا في العصور القديمة. في تلك الأيام ، كان منتشرًا في المجتمع ، لا سيما في العائلات المالكة في كل من أوروبا وروسيا. سلالات كاملة من الذكور المتوجين عانت من الهيموفيليا. من هنا جاءت مصطلحات "الهيموفيليا المتوج" و "المرض الملكي".

الأمثلة معروفة جيدًا - عانت الملكة فيكتوريا ملكة إنجلترا من مرض الهيموفيليا ، الذي نقله إلى أحفادها. كان حفيدها هو الروسي تساريفيتش أليكسي نيكولايفيتش ، نجل الإمبراطور نيكولاس الثاني ، الذي ورث "المرض الملكي".

المسببات وعلم الوراثة

ترتبط أسباب المرض بطفرات في الجين المرتبط بالكروموسوم X. نتيجة لذلك ، لا يوجد جلوبيولين مضاد للهيموفيليك وهناك نقص في عدد من عوامل البلازما الأخرى التي تشكل جزءًا من الثرومبوبلاستين النشط.

الهيموفيليا لها نوع متنحي من الميراث ، أي أنه ينتقل من خلال خط الأنثى ، لكن الرجال فقط يمرضون به. لدى النساء أيضًا جينًا تالفًا ، لكنهن لا يمرضن ، لكنهن يعملن فقط كحامل له ، وينقلن علم الأمراض إلى أبنائهن.

يعتمد ظهور ذرية صحية أو مريضة على النمط الجيني للوالدين. إذا كان الزوج يتمتع بصحة جيدة في الزواج ، وكانت الزوجة حاملة للمرض ، فلديهما فرصة بنسبة 50/50 لإنجاب أبناء أصحاء وأبناء مصابين بالهيموفيليا. ولدى البنات فرصة بنسبة 50٪ في الحصول على الجين المعيب. في رجل يعاني من مرض ولديه نمط وراثي مع جين متحور ، وامرأة سليمة ، تولد بنات يحملن الجين وأبناء أصحاء تمامًا. قد تأتي الفتيات المصابات بالهيموفيليا الخلقي من أم حامل وأب مصاب. مثل هذه الحالات نادرة جدًا ، لكنها لا تزال تحدث.

تم الكشف عن مرض الهيموفيليا الوراثي في ​​70٪ من الحالات من العدد الإجمالي للمرضى ، أما الـ 30٪ المتبقية فهي تمثل الكشف عن الأشكال المتفرقة للمرض المصاحب لطفرة في الموضع. بعد ذلك ، يصبح هذا الشكل التلقائي وراثيًا.

تصنيف

ICD-10 رمز الهيموفيليا - D 66.0، D67.0، D68.1

تختلف أنواع الهيموفيليا اعتمادًا على عدم وجود عامل أو آخر يساهم في الإرقاء:

* الهيموفيليا من النوع أ (كلاسيك). يتميز بطفرة متنحية في الجين F8 على الكروموسوم X. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الأمراض ، ويحدث في 85٪ من المرضى ، ويتميز بنقص خلقي في الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك ، مما يؤدي إلى فشل في تكوين إنزيم الثرومبوكيناز النشط.

* مرض عيد الميلادأو الهيموفيليا نوع بيرتبط بنقص العامل التاسع ، الذي يُعرف أيضًا بعامل الكريسماس ، وهو مكون البلازما في الثرومبوبلاستين ، والذي يشارك أيضًا في تكوين الثرومبوكيناز. يتم اكتشاف هذا النوع من المرض في ما لا يزيد عن 13٪ من المرضى.

* مرض روزنتالأو الهيموفيليا نوع ج(المكتسبة) تتميز بنوع وراثي جسمي متنحي أو سائد من الميراث. في هذا النوع ، يكون العامل الحادي عشر معيبًا. يتم تشخيصه فقط في 1-2٪ من العدد الإجمالي للمرضى.

* الهيموفيليا المصاحب- شكل نادر جدًا مع نقص متزامن في العوامل الثامن والتاسع.

توجد الهيموفيليا من النوعين A و B حصريًا عند الرجال ، النوع C - في كلا الجنسين.

الأنواع الأخرى ، مثل نقص بروتينات الدم ، نادرة جدًا ، ولا تمثل أكثر من 0.5٪ من جميع مرضى الهيموفيليا.

الاعراض المتلازمة

لا تعتمد شدة الدورة السريرية على نوع المرض ، ولكن يتم تحديدها من خلال مستوى العامل المضاد للنقص. هناك عدة أشكال:

* سهل، وتتميز بمستوى عامل من 5 إلى 15٪. عادة ما يقع ظهور المرض لأول مرة في سنوات الدراسة ، وفي حالات نادرة بعد 20 عامًا ، ويرتبط بالجراحة أو الإصابات. النزيف نادر وغير حاد.

* متوسط. مع تركيز عامل مضاد للهيموفيليك يصل إلى 6٪ من القاعدة. يظهر في سن ما قبل المدرسة في شكل متلازمة نزفية معتدلة ، تتفاقم حتى 3 مرات في السنة.

* ثقيلمعروضة بتركيز للعامل المفقود يصل إلى 3٪ من القاعدة. يصاحبها متلازمة نزفية حادة منذ الطفولة المبكرة. طفل حديث الولادة يعاني من نزيف مطول من الحبل السري ، ميلينا ، ورم رأسي. مع نمو الطفل - نزيف ما بعد الصدمة أو العفوية في العضلات والأعضاء الداخلية والمفاصل.

قد يكون هناك نزيف طويل الأمد من ثوران أو تغير أسنان الحليب.

* مختفي (كامن) الاستمارة. بمؤشر عامل يتجاوز 15٪ من القاعدة.

* تحت الإكلينيكي. لا ينخفض ​​العامل المضاد للنزف إلى أقل من 16-35٪.

عند الأطفال الصغار ، يمكن أن يحدث نزيف من عض الشفتين والخدين واللسان. بعد الإصابة بالعدوى (جدري الماء ، الأنفلونزا ، السارس ، الحصبة) ، من الممكن تفاقم أهبة النزفية. بسبب النزيف المتكرر والمطول ، تم الكشف عن قلة الصفيحات وفقر الدم بمختلف أنواعه وشدته.

العلامات المميزة للهيموفيليا:

* داء مفصل الركبة - نزيف غزير في المفاصل. وبحسب نقاء النزيف فإنها تمثل 70 إلى 80٪. يعاني الكاحلين والمرفقين والركبتين في كثير من الأحيان ، وفي كثير من الأحيان أقل - الورك والكتف والمفاصل الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول في الكبسولات الزليلية ، يتحلل الدم تدريجياً دون أي مضاعفات ، ويتم استعادة وظيفة المفصل بالكامل. يؤدي النزيف المتكرر إلى ارتشاف غير كامل ، وتشكيل جلطات ليفية تترسب في كبسولة المفصل والغضاريف مع إنباتها التدريجي بواسطة النسيج الضام. يتجلى ذلك في الألم الشديد وتقييد الحركة في المفصل. يتسبب تدمي المفصل المتكرر في القضاء على المفاصل ، والتهاب المفاصل الناجم عن الهيموفيلي ، والتهاب الغشاء المفصلي المزمن.

* نزيف فيه أنسجة العظامينتهي بإزالة الكلس العظمي ونخر معقم.

* نزيف في العضلات والأنسجة تحت الجلد (من 10 إلى 20٪). الدم المتدفق في العضلات أو الفراغات العضلية لا يتخثر لفترة طويلة ، لذلك يخترق بسهولة اللفافة والأنسجة المجاورة. عيادة الأورام الدموية تحت الجلد والعضل - كدمات ذات أحجام مختلفة سيئة الامتصاص. بسبب المضاعفات ، يمكن حدوث الغرغرينا أو الشلل نتيجة انضغاط الشرايين الكبيرة أو جذوع الأعصاب الطرفية بواسطة أورام دموية حجمية. ويصاحب ذلك متلازمة الألم الشديد.

إحصائيات

يوجد على أراضي روسيا حوالي 15 ألف رجل مصاب بالهيموفيليا ، منهم حوالي 6 آلاف طفل. يوجد في العالم أكثر من 400 ألف شخص مصاب بهذا المرض.

* نزيف مطول من مخاط اللثة والأنف والفم وأجزاء مختلفة من المعدة أو الأمعاء وكذلك من الكلى. تكرار الحدوث يصل إلى 8٪ من العدد الإجمالي لجميع حالات النزيف. أي تلاعب أو عمليات طبية سواء كان ذلك قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين. الحقن العضليأو التطعيم ، وينتهي بالنزيف الغزير والمطول. نزيف خطير للغاية من الغشاء المخاطي للحنجرة والبلعوم ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى انسداد مجرى الهواء.

* يؤدي النزيف في أجزاء مختلفة من الدماغ والسحايا إلى اضطرابات في الجهاز العصبي وما يرتبط بها من أعراض ، وغالبًا ما تنتهي بوفاة المريض.

* بيلة دموية عفوية أو ناتجة عن إصابات أسفل الظهر. تم العثور عليه في 15-20٪ من الحالات. الأعراض والاضطرابات التي تسبقه - اضطرابات التبول ، التهاب الحويضة والكلية ، موه الكلية ، توسع الحويضة. ينتبه المرضى لظهور الدم في البول.

تتميز المتلازمة النزفية بتأخر ظهور النزيف. اعتمادًا على شدة الإصابة ، قد تحدث بعد 6-12 ساعة أو بعد ذلك.

الهيموفيليا المكتسبة مصحوبة بانتهاك إدراك اللون (عمى الألوان). نادرًا ما يحدث في مرحلة الطفولة ، فقط مع التكاثر النخاعي و أمراض المناعة الذاتيةعندما يبدأ إنتاج الأجسام المضادة للعوامل. فقط في 40٪ من المرضى يمكن تحديد أسباب الهيموفيليا المكتسبة ، وتشمل الحمل وأمراض المناعة الذاتية وتناول بعض الأدوية والأورام الخبيثة.

إذا ظهرت المظاهر المذكورة أعلاه ، يجب على الشخص الاتصال بمركز متخصص لعلاج الهيموفيليا ، حيث سيتم وصفه للفحص ، وإذا لزم الأمر ، العلاج.

التشخيصالهيموفيليا

تحليل سوابق المرض والشكاوى(متى (منذ متى) ظهر النزيف والنزيف والضعف العام والأعراض الأخرى التي يربط بها المريض حدوثها).

تحليل تاريخ الحياة. هل المريض لديه أي الأمراض المزمنةهل تلاحظ أمراض وراثية (تنتقل من الوالدين إلى الأبناء) ، سواء كان المريض يعاني من عادات سيئة ، هل تناول أي أدوية لفترة طويلة ، هل تم اكتشاف أورام فيه ، وما إذا كان على اتصال بمواد سامة (سامة).

الفحص البدني. يتم تحديد لون الجلد (الشحوب ووجود نزيف تحت الجلد ممكن). يمكن أن تتضخم المفاصل ، وتكون غير نشطة ، ومؤلمة (مع تطور نزيف في المفاصل). قد يتم تسريع النبض ، وخفض ضغط الدم.

تحليل الدم.انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء ، المعيار هو 4.0-5.5 × 109 / لتر) ، انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مركب خاص داخل كريات الدم الحمراء يحمل الأكسجين ، القاعدة 130-160 جم / ل) يمكن تحديدها. يظل مؤشر اللون طبيعيًا (نسبة مستوى الهيموجلوبين مضروبًا في 3 إلى الأرقام الثلاثة الأولى من عدد خلايا الدم الحمراء) (عادةً ما يكون هذا المؤشر 0.86-1.05). يمكن أن يكون عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء ، المعيار هو 4-9 × 109 / لتر) طبيعيًا ، وغالبًا ما يزداد أو ينقص. يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية ، التي يضمن الالتصاق بها تخثر الدم) طبيعيًا ، في كثير من الأحيان - ينخفض ​​أو يزداد (طبيعي 150-400 × 109 / لتر).

تحليل البول. مع تطور النزيف من الكلى أو المسالك البولية ، تظهر كريات الدم الحمراء في اختبار البول.

كيمياء الدم. مستوى الكوليسترول (مادة شبيهة بالدهون) ، الجلوكوز (كربوهيدرات بسيط) ، الكرياتينين (منتج تكسير البروتين) ، حمض البوليك (منتج تكسير لمواد من نواة الخلية) ، إلكتروليتات (بوتاسيوم ، صوديوم ، كالسيوم) مصمم على تحديد الأمراض المصاحبة.

دراسة لنخاع العظم تم الحصول عليها عن طريق ثقب (ثقب مع استخراج محتويات داخلية) من عظم ، غالبًا عظم القص (العظم المركزي للسطح الأمامي) صدرالتي ترتبط بها الأضلاع) في بعض الحالات لتقييم تكون الدم.

يتم إجراء فحص نسيج النخاع العظمي (فحص النخاع العظمي وعلاقته بالأنسجة المحيطة) عندما يتم أخذ عمود من نخاع العظم مع العظم والسمحاق للفحص ، عادةً من الجناح الحرقفي (منطقة الحوض البشري الواقعة الأقرب إلى الجلد) باستخدام جهاز خاص - تريفين. يستخدم في بعض الحالات ، ويميز بدقة حالة نخاع العظام.

يتم تقييم مدة النزيف عن طريق ثقب إصبع أو شحمة الأذن. في حالة اضطرابات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية ، يزداد هذا المؤشر ، ومع نقص عوامل التخثر ، فإنه يظل دون تغيير.

وقت التخثر. يتم تقييم مظهر الجلطة في الدم المأخوذ من وريد المريض. يزداد هذا المؤشر مع نقص عوامل التخثر.

اختبار قرصة. يتم تقييم ظهور النزيف تحت الجلد عندما يتم ضغط ثنية الجلد تحت الترقوة. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار تسخير. يتم وضع عاصبة على كتف المريض لمدة 5 دقائق ، ثم يتم تقييم حدوث نزيف في ساعد المريض. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

اختبار الكفة. يتم وضع كفة على أعلى ذراع المريض للقياس ضغط الدم. يتم حقن الهواء فيه بضغط 90-100 مم زئبق. ل 5 دقايق. بعد ذلك يتم تقييم حدوث نزيف على ساعد المريض. يظهر النزف فقط مع انتهاكات الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية.

التشاور ممكن أيضا معالج نفسي

في مرحلة التخطيط للحمل ، يمكن للوالدين المستقبليين الخضوع للاستشارة الوراثية الطبية مع الاختبارات الجينية الجزيئية وجمع بيانات الأنساب.

يتكون تشخيص الفترة المحيطة بالولادة من بزل السلى أو خزعة كورين تليها دراسة الحمض النووي للمادة الخلوية التي تم الحصول عليها.

يتم تحديد التشخيص بعد الفحص الدقيق والتشخيص التفريقي للمريض.

الفحص البدني الإلزامي مع الفحص ، والاستماع ، والجس ، وجمع التاريخ العائلي لتحديد الميراث المحتمل.

الدراسات المعملية للإرقاء:

تجلط الدم.

التحديد الكمي للعوامل التاسع والثامن ؛

تعريف INR - النسبة المقيسة الدولية ؛

فحص الدم لحساب كمية الفيبرينوجين.

تجلط الدم.

الديناميكا الدموية.

مؤشر البروثرومبين

حساب APTT (وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط).

يتطلب ظهور تدمي المفصل عند الشخص تصويرًا شعاعيًا للمفصل المصاب ، ويتطلب بيلة دموية دراسة إضافية لوظائف البول والكلى. يتم إجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية للنزيف خلف الصفاق والأورام الدموية في لفافة الأعضاء الداخلية. في حالة الاشتباه في حدوث نزيف دماغي ، يكون التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي إلزاميًا.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع مرض جلانزمان الخثاري وفرفرية نقص الصفيحات ومرض فون ويلبراند واعتلال الصفيحات.

علاج او معاملة

هذا المرض غير قابل للشفاء ، ولكنه قابل لاستبدال العلاج المرقئ بمركزات العوامل المفقودة. يتم اختيار جرعة التركيز اعتمادًا على درجة نقصها وشدة الهيموفيليا ونوع النزيف وشدته.

وثائق مماثلة

العلاقة التشريحية والفسيولوجية للغشاء المخاطي للفم بأعضاء وأنظمة الجسم. المظاهر في تجويف الفم في أمراض الدم - فقر الدم ، اللوكيميا ، ندرة المحببات ، أهبة النزفية. الوقاية من أمراض الأسنان.

الملخص ، تمت الإضافة في 03/29/2009


الخصائص العامةأهبة نزفية (hemostasiopathies) - مجموعة من الأمراض التي تستند إلى انتهاكات لأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء: التخثر (البلازما) والصفائح الدموية والأوعية الدموية. رئيسي الأشكال السريرية.

الملخص ، تمت الإضافة في 02/28/2010


انتهاكات الارقاء. التصاق الصفائح الدموية وتفعيلها وتجميعها. نموذج شلال لتخثر الدم. الأنواع الرئيسية للأهبة النزفية: أمراض الأوعية الدموية ، واضطرابات الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم ، وعيوب متعددة في الجهاز.

عرض تقديمي ، تمت الإضافة بتاريخ 06/21/2015


أهم أعراض أهبة النزيف ، آلية النزيف. تصنيف الهيموفيليا حسب نقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا. نقص الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب (مرض ويرلهوف). تصحيح والوقاية من أهبة النزفية.

الملخص ، تمت الإضافة في 01/22/2015


تعريف الهيموفيليا كمرض من فصيلة الأهبة النزفية. الأسس الجينية لاعتلال التخثر الوراثي - اضطرابات تخثر الدم. خطر وفاة المريض من نزيف دماغي. العلاج والتدابير الوقائية.

ورقة المصطلح ، تمت إضافة 03/11/2011


وصف المظاهر السريرية والسمات الوبائية للحمى النزفية. خصائص مسببات الأمراض ، السمات المشتركة في الصورة السريرية وعلم الأوبئة. أنواع الحمى النزفية التشخيص المختبريوالعلاج.

الاختبار ، تمت إضافة 06/30/2009


دراسة الانتشار والأسباب الكامنة والتسبب و الصورة السريريةفرفرية نقص الصفيحات التخثرية. تحليل آفات الأعضاء الداخلية في هذا المرض. دراسة خوارزمية تشخيص وعلاج الأمراض المقاومة.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 10/22/2015


قضايا المسببات والتسبب في اختلال وظيفي نزيف الرحم. تكتيكات رعاية الطوارئ لنزيف الرحم المختل مرحلة ما قبل دخول المستشفى. تصرفات المسعف في تقديم الرعاية الطارئة والطارئة للمرضى.

ورقة مصطلح ، تمت الإضافة بتاريخ 09/21/2016


المصطلحات وتصنيف الإصابات المتعددة (إصابات متعددة) ، سمات مسبباتها المرضية. العيادة والتشخيص التفريقي للرضح المتعدد. تكتيكات المسعفين والخوارزميات لتوفير الرعاية الطارئة للرضح المتعدد في مرحلة ما قبل دخول المستشفى.

ورقة مصطلح ، تمت إضافتها في 10/08/2015


دراسة تاريخ المرض والجدري والتحصين. خصائص المسببات ، الصورة السريرية والتسبب المرضي ، سمات العامل المسبب للجدري. دراسة المضاعفات بعد المرض والتشخيص والوقاية والطرق الأساسية لعلاج جدري الماء.

درس إكلينيكي

"التشخيص الدموي"

مدة الدرس: 4ساعات نوع الدرس - عملي

الغرض من الدرس وأهدافه: دراسة الأشكال السريرية الرئيسية للنزيف

أهبة عند الأطفال ، وتعلم التعرف على الاضطرابات في نظام الارقاء ، والتعرف على المبادئ الحديثة للعلاج والوقاية من أهبة النزفية. يجب أن يعرف الطالب:

1. المسببات المرضية للأهبة النزفية عند الأطفال

2. تصنيف أهبة النزفية

3. قيادة الأشكال السريرية والأعراض والتشخيص المخبري

4. مبادئ العلاج

5. الوقاية

6. التنبؤ

يجب أن يكون الطالب قادرًا على:

1. تحديد الشكاوى وجمع وتحليل التاريخ الطبي وحياة المريض

2. فحص المريض

3. تسليط الضوء على أهم الأعراض والمتلازمات السريرية

4. وضع خطة مسح ه

5. تقييم نتائج الفحوصات المخبرية

6. صياغة التشخيص السريري حسب التصنيف
حدد خطة العلاج

الأسئلة الرئيسية للموضوع:

1. الأساس الفسيولوجي للإرقاء

2. أساسيات تشخيص أهبة النزف

3. تصنيف أهبة النزفية

4. التسبب في المرض ، والأعراض السريرية ، ومبادئ العلاج الممرض ، والوقاية والتنبؤ بالأشكال الرئيسية لأهبة النزفية:

أهبة نزفية ناتجة عن أمراض جدار الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المناعي (مرض شونلاين - جينوك)

أهبة نزفية ناتجة عن علم أمراض رابط الصفائح الدموية للإرقاء - مرض نقص الصفيحات النزفية (مرض ويرلهوف)

أهبة نزفية ناتجة عن نقص عوامل تخثر البلازما (اعتلال التخثر الوراثي) - الهيموفيليا A ، B (مرض عيد الميلاد) ، C (مرض Rosenthal) ، مرض فون ويلبراند.

أسئلة للدراسة الذاتية:

1. الدونية الهيكلية لجدار الأوعية الدموية:

توسع الشعيرات الخلقي النزفي (مرض راندو أوسلر) أعراض لويس بار

2. أمراض النسيج الضام الخلقية:

أعراض مارفان

تكون العظم الناقص (مرض لوبشتاين)

3. آفات النسيج الضام المكتسبة:

الاسقربوط - برفرية يسببها الستيرويد

4. البرفرية النفسية (أعراض منغهاوزن)

5. تضرر الأوعية الدموية في الأمراض المختلفة: داء السكريدوالي الأوردة الورم الكركي المنتشر (مرض أندريسب-فابري)

6. فرفرية نقص الصفيحات المناعية الوليدية (NATP)

7. قلة الصفيحات الذاتية (AIT11)

8. متلازمة مدينة دبي للإنترنت

تعليمات منهجية

أهبة النزف هي الاسم العام للحالات التي تتميز بزيادة النزيف.

مخطط تخثر الدم

يمكن تقسيم العملية التخطيطية لتخثر الدم إلى ثلاث مراحل:

1. تكوين البروثرومبين أو التلامس-كاليكرين- كينين- تفعيل الشلال. تؤدي هذه المرحلة إلى تكوين مجموعة من العوامل التي يمكن أن تحول البروثرومبين إلى ثرومبين. يسمى هذا المركب (العامل Xa + العامل Va + Ca ++ أيونات + الصفائح الدموية الفوسفورية) بالبروثرومبيناز. هناك طريقتان لتفعيل هذه المرحلة - الخارجية والداخلية. المرحلة الأولى - مرحلة تكوين البروثرومبيناز ، وتستمر من 4 دقائق. 50 ثانية. تصل إلى 6 دقائق. 50 ثانية.

2. المرحلة الثانية ، أو الطريقة العامة لتكوين الثرومبين - تشكيل الثرومبين - تحول البروثرومبين إلى ثرومبين تحت تأثير البروثرومبيناز ، وتستمر 2-5 ثواني.

3. المرحلة الثالثة - تكوين الفبرين ، وتستمر 2-5 ثوان.

جنبا إلى جنب مع نظام التخثر الذي يضمن تكوين الجلطة ، هناك نظام يهدف وظيفته إلى القضاء على (lysing) الجلطة. يعتبر انحلال الفبرين ذو أهمية كبيرة في التئام الجروح وهو أيضًا طريقة الجسم للتعامل مع انسداد الأوعية الدموية.

انحلال الفبرين هو عملية فسيولوجية تقضي على رواسب الفيبرين غير القابلة للذوبان (جلطة الفيبرين) عن طريق التحلل الأنزيمي لبوليمرات الفيبرين المستقرة. تحت تأثير البلازمين ، تتحلل الجلطة.

هناك أنظمة البلازما والفيبرين الخلوية.

نظام تحليل الفبرين البلازمييشمل نظام انحلال الفبرين في البلازما: البلازمينوجين (طليعة الإنزيم)

منشطات البلازمينوجين

البلازمين (إنزيم)

مثبطات البلازمين

مثبطات منشط البلازمينوجين

نظام الفبرين الخلوي

الكريات البيض والضامة قادرة على المشاركة مباشرة في تحلل الفبرين عن طريق إطلاق الإنزيمات المحللة للبروتين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الكريات البيض والضامة تبلعم الفيبرين وشظايا الخلايا المختلفة المتراكمة في موقع الإصابة.

مثبطات تخثر الدم - نظام مضاد للتخثر

إلى جانب نظام تخثر الدم ، يوجد نظام مضاد للتخثر يتمثل في مثبطات تخثر الدم المختلفة. عادة ما يكون نظام تجلط الدم والجهاز المضاد للتخثر في علاقة متوازنة. تتمثل مهام النظام المضاد للتخثر في منع تنشيط عوامل التخثر ، ومنع حدوث تجلط الدم داخل الأوعية الدموية ، والحد من تفاعل التخثر في موقع الإصابة.

يمكن تقسيم جميع المواد المضادة للتخثر المتكونة في الجسم إلى مجموعتين:

مضادات التخثر الأولية - المواد التي يتم تصنيعها باستمرار ، بغض النظر عن تخثر الدم وانحلال الفبرين ، ويتم إطلاقها في مجرى الدم بمعدل ثابت (مضاد الثرومبين III ، الهيبارين ، العامل المساعد الهيبارين II ، aI-Antitrypsin ، Nexin-I البروتياز ، الثرومبومودولين) ؛

مضادات التخثر الثانوية هي مواد تتكون من عوامل تجلط الدم والبروتينات الأخرى نتيجة لتخثر الدم وانحلال الفبرين (مضاد الثرومبين I ، عامل metafactor Va ، metafactor X1a ، منتجات انحلال الفيبرين).

تشخيص اضطرابات تخثر الدم

دراسة ارقاء الأوعية الدموية والصفائح الدموية

مكون الأوعية الدموية

اختبار قرصة.يقوم الطبيب بجمع الجلد تحت عظمة الترقوة ويقوم بقرصة. عادة ، لا توجد تغييرات سواء مباشرة بعد القرصة ، أو خلال النهار. مع انخفاض المقاومة ، تظهر نمشات أو كدمات ، خاصة بعد 24 ساعة.

اختبار تسخير أو اختبار الكفة.يتم تطبيق صفعة مقياس توتر العين على الكتف ، مما يحافظ على الضغط عند مستوى 90-100 مم. RT. فن. في غضون 5 دقائق. ثم يتم إزالة الكفة وبعد 5 دقائق يتم حساب عدد النمشات على السطح الداخلي للساعد 2 سم لأسفل من الكوع في دائرة بقطر 5 سم.عادة لا يتجاوز عدد النمشات -10 ؛ 11-20 - اختبار إيجابي ضعيف ؛ 20-30 اختبار إيجابي ؛ 30 أو أكثر هو اختبار إيجابي حاد. F

مكون الصفائح الدموية

تحديد عدد الصفائح الدموية في الدم.عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم الشعري 150-350 × 10 / لتر.

تحديد مدة النزيف (حسب دوكي).تعكس مدة النزيف مرونة الأوعية الدموية ، وقدرتها على التشنج أثناء الإصابة ، وكذلك قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق والتجمع. مبدأ الطريقة هو تحديد مدة النزيف من الأوعية الدقيقة للجلد (منطقة شحمة الأذن بعد ثقب بإبرة حتى عمق 3.5 مم). نورما - 2 - 3 دقائق. إطالة مدة النزيف - مع قلة الصفيحات ، اعتلال الصفيحات ، اضطرابات (تلف) جدار الأوعية الدموية.

تحديد وظيفة تراكم الصفائح الدموية.درس مع مقياس التجميع. عادة (وفقًا لـ Weiss) - بتركيز ثنائي فوسفات الأدينوزين (ADP) 10 ميكرومتر / مل - 77.7٪ ، بتركيز 1 ميكرومتر / مل - 30.7٪. يتناقص التجمع مع اعتلال الصفيحات الخلقي والمكتسب ، قلة الصفيحات ، قصور الغدة الدرقية ، العلاج بمضادات الالتهاب غير الستيرويدية. هذه الزيادة نموذجية لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية ، والأمراض الجهازية للنسيج الضام.

دراسة ارقاء البلازما (التخثر)

تقييم المرحلة الأولى من تخثر الدم -

مراحل تكوين البروثرومبيناز

وقت التخثر(بحسب لي وايت). تتمثل الطريقة في تحديد معدل تكوين الجلطة في الدم الوريدي عند درجة حرارة 37 درجة مئوية. المعيار هو 8-12 دقيقة ، وفقًا للطريقة الدقيقة - 5-10 دقائق. لوحظ حدوث إطالة واضحة في وقت تخثر الدم مع نقص عميق في عوامل تخثر الدم ، مع قلة الصفيحات ، واعتلال الصفيحات ، ومع علاج الهيبارين. يشير تقصير الوقت إلى فرط تخثر الدم.

وقت رأب الخثرة الجزئي المُفعَّل (A PTT)

فيمعيار - 30-42 ثانية

الإطالة - يشير APTT إلى نقص التخثر ويلاحظ مع وجود نقص في جميع عوامل البلازما باستثناء VII ، والعلاج باستخدام الهيبارين ومضادات التخثر

نشاط العوامل: القاعدة

يعكس اختبار التخثر الأوتوماتيكي حالة عمليات محفز التخثر ومضادات التخثر

وقت إعادة حساب البلازما طبيعي 80-140 ثانية أكثر من 140 ثانية - نقص التخثر أقل من 80 ثانية - فرط تخثر الدم تقييم المرحلة الثانية من ارقاء البلازما - مرحلة تكوين الثرومبين

وقت البروثرومبين (ثرومبوبلاست).نورم - 11-15 ثانية. مع نقص التخثر ، يزداد وقت البروثرومبين. مع فرط تخثر الدم - مخفضة.

مؤشر البروثرومبيوم ،٪ -

زمن البروثرومبين للتحكم في البلازما

زمن البروثرومبين للمريض ________

القاعدة 80-100٪ (حسب بعض المصادر تصل إلى 120٪).

القاعدة من 1 إلى 1.4.

تقييم المرحلة الثالثة من تخثر الدم

تركيز الفيبرينوجين في البلازما.نورم - 1.8 - 4.01 جم / لتر. لوحظ زيادة في الفيبرينوجين مع فرط التخثر ، والعمليات الالتهابية ،

الأورام الخبيثة والتهاب الأوعية الدموية وأمراض النسيج الضام الجهازية في المرحلة الأولى من مدينة دبي للإنترنت. يمكن أن يكون انخفاض مستويات الفيبرينوجين خلقيًا أو مكتسبًا (استهلاك تجلط الدم في مدينة دبي للإنترنت ، في تحلل الفيبرين الأولي).

وقت الثرومبين.المعيار هو 12-16 ثانية. يشير الاستطالة إلى فرط تخثر الدم ونقص الفيبرينوجين في البلازما.

نشاطالثالث عشرعامل في البلازما.القاعدة 70-130٪. نقص العامل الثالث عشر في فيتامينات سي ، وسرطان الدم ، ومرض الإشعاع ، أمراض خطيرةالكبد ، مدينة دبي للإنترنت مع استهلاك تجلط الدم. مع زيادة نشاط العامل الثالث عشر ، يزداد خطر الإصابة بتجلط الدم.
مخطط فحص المرضى تاريخ طبى

1. عند توضيح الشكاوى ، انتبه للنزيف من الأغشية المخاطية أثناء قلع الأسنان أو أثناء التسنين ، وأثناء الحقن (غالبًا مع الهيموفيليا وطويلة الأمد) ، والنزيف من الأنف ليلًا هو سمة من سمات GTB (مرض ويرلهوف).

2. انتبه لطبيعة نزيف الجلد. في التهاب الأوعية الدموية النزفية ، تكون النمشات النقطية مميزة ، وأحيانًا تكون عناصر شروية وبقع حطاطية ، تقع على الأطراف ، بشكل رئيسي على الباسطة ، دائمًا ؛ متماثل. مع فرفرية نقص الصفيحات ، يكون النزيف غير متماثل ، بدون: التوطين المفضل ، متعدد الأشكال في الطبيعة (من كدمات كبيرة إلى (نمشات ، من الأرجواني إلى الأزرق والأخضر و ازهار صفراء) ، في الهيموفيليا عادة ما تكون واسعة النطاق ، وقد تكون عميقة مع ارتشاف بطيء ، وعادة ما تكون بعد الصدمة. 3. انتبه لآلام المفاصل في الهيموفيليا والتهاب الأوعية الدموية النزفية. مع تنحنح. يمكن أن يكون التهاب الأوعية الدموية ألمًا مفصليًا وتورمًا في المفاصل ، ولكن يمكن عكسهما دائمًا ، بينما في مرض الهيموفيليا ، غالبًا ما تتأثر المفاصل الكبيرة المصابة. قد يكون داء المفصل نتيجة لهذه الآفات.

4. معرفة ما إذا كان أي مرض معدي (التهاب اللوزتين ، الحمى القرمزية ، الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة ، وما إلى ذلك) قد سبق (لمدة 3-4 أسابيع) ، هل تم إجراء التطعيمات ، هل لوحظت حساسية من الطعام أو الأدوية ، وما إذا كانت هناك إصابات.

5. توضيح ما إذا كان الطفل هو أول من يأتي بمثل هذه الشكاوى ، وما إذا كان قد تم إدخاله إلى المستشفى من قبل ، وهل تم العلاج ، ونتائجها.

سوابق الحياة

1. لا بد من معرفة ما إذا كان والدا المريض وأقاربه قد أصيبوا بالنزيف: إذا كان المريض ذكرًا ، فهل كان الجد والأب قد أصابهما النزيف.

2. تعرف على الأمراض السابقة ووجود بؤر العدوى المزمنة ( التهاب اللوزتين المزمن، تسوس الأسنان ، تسمم الأسنان ، إلخ.)

البحث الموضوعي

تحديد حالة المريض حسب الخطورة مع تقييم التطور العام (الوهن ، التقزم).

عند فحص الأجهزة والأنظمة ، عليك أولاً وقبل كل شيء الانتباه إلى:

1. وجود مظاهر نزفية ، نزيف من الأنف ، الأغشية المخاطية في تجويف الفم ، اللثة ، مواقع الحقن أو تلف الجلد.

2. حالة الجلد - وجود نزيف غير متماثل على الأطراف ، بنفس الحجم والشكل تقريبًا ، أو نزيف غير متماثل بأحجام مختلفة ، والذي ظهر بشكل عفوي ، كدمات واسعة النطاق بعد الصدمة ؛

3. الجهاز العظمي المفصلي: شكل المفاصل ، حركتها ، ووجود هيماتروس وتحليلات.

4. الجهاز الليمفاوي: المشاركة في العملية المرضية للغدد الليمفاوية المحيطية (لا تشارك في أهبة النزفية) ؛

5. نظام القلب والأوعية الدموية: احتمال حدوث ضوضاء انقباضية (فقر الدم) ، في كثير من الأحيان بعد النزيف.

6. أعضاء الجهاز التنفسي (مع هذه الحالة المرضية ، التغييرات ليست نموذجية) ؛

7. الجهاز الهضمي: وجود آلام في البطن وغثيان وقيء وأحياناً مع وجود دم. بسبب الألم الشديد في البطن ، يتخذ المريض وضعية قسرية على جانبه مع إحضار ساقيه إلى المعدة ، ومن الممكن إخراج البراز السريع بالدم (متلازمة البطن هي سمة من سمات التهاب الأوعية الدموية النزفية) ، والكبد والطحال غير متضخمين ؛

8. متلازمة الكلى: سمة من سمات التهاب الأوعية الدموية النزفية (بروتينية معتدلة مع بيلة دقيقة) ، في بعض الحالات يكون هناك تحت الحاد مع الانتقال إلى التهاب كبيبات الكلى المزمن ، والنزيف ، ونقص الصفيحات ممكن.

9. وجود النزيف الرحمي عند الفتيات في فترة البلوغ (مع GTB).

10. التغيرات في الجهاز العصبي المركزي: يتميز الالتهاب الوعائي النزفي بتشنجات عابرة وشلل جزئي. من الممكن حدوث نزيف في المخ وقاع العين.

بناء على سوابق المريض والبيانات الأوليةإثبات التشخيص الأولي لمريض معين. بعد إثبات التشخيص الأولي ، حدد خطة لفحص المريض.

1. التحليل العامالدم

2. تجلط الدم

3. دوكي وقت النزيف

4. تراجع جلطة الدم 5. اختبارات الدم البيوكيميائية (الفيبرينوجين ، الهابتوغلوبين ، ألفا وجاما جلوبيولين ، اليوريا ، الكرياتينين)

6. تحديد العوامل المضادة للحيوية (الثامن - التاسع - الحادي عشر)

7. تحليل البول

8. الأشعة السينية للعظام والمفاصل

9. فحص قاع العين

10. فحص الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان والجراح وجراح العظام وأخصائي أمراض الأعصاب.

بناءً على التاريخ والبيانات الموضوعية والاختبارات المعملية ، قم بإجراء التشخيص السريري وفقًا للتصنيف. حدد الأمراض اللازمة لتمييز هذا المرض.

ضع خطة علاج للمريض

3. العلاج البديل (للهيموفيليا) - نقل الدم المحضر حديثاً ، البلازما المضادة للهيموفيليك ، جاما جلوبيولين.

4. لوقف النزيف ، للإرقاء الموضعي ، استخدم محلول 5-6٪ من حمض إبسيلونامينوكابرويك ، الإسفنج المرقئ ، الثرومبين ، الجيلاتين ، السدادة الأمامية والخلفية (للنزيف).

5. مع نزيف في المفصل في الفترة الحادة: الشلل ، والبرد ، مع نزيف حاد - ثقب مع سحب الدم وبعد ذلك إعطاء الهيدروكورتيزون.

6. العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (إندوميثاسين) - للمتلازمة المفصلية والبطن لمرض شينلين جينوك.

7. العلاج بالكورتيكوستيرويد في دورة قصيرة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية (بأشكال خاطفية ومتغيرات نخرية) ، مع قلة الصفيحات.

8. علاج الهيبارين لالتهاب الأوعية الدموية النزفية. أنا - -

9. التحويل إلى قسم الجراحة لاستئصال الطحال (ITP).

يمكن أن تؤثر الانتهاكات في نظام الإرقاء على جميع روابطه: الأوعية الدموية ، والصفائح الدموية ، والتخثر (البلازما) ، لذلك ، من المعتاد التمييز بين 3 مجموعات من أهبة النزيف:

1. تجلط الدم

2. قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات

3. اعتلال الأوعية الدموية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المناعي ، مرض شونلاين جينوك)

أحد أكثر أمراض النزف شيوعًا (23-25 ​​حالة) لكل 10000 طفل دون سن 14 عامًا ، والذي يعتمد على الالتهاب العقيم وعدم تنظيم جدران الأوعية الدقيقة ، والتخثرات الدقيقة المتعددة التي تؤثر على أوعية الجلد والأعضاء الداخلية .

المسببات

مجهول. قد يكون هناك ارتباط بين الالتهابات العقدية والفيروسية ، والالتهاب الرئوي ، والحساسية الغذائية والدوائية ، والحروق ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، وما إلى ذلك. في حوالي 40٪ من المرضى ، لا يمكن تحديد عامل محدد.

طريقة تطور المرض

يتكون التسبب في التأثير الضار على الأوعية الدقيقة للمجمعات المناعية المنتشرة (CIC) والمكونات النشطة للنظام التكميلي. في الجسم السليم ، يتم التخلص من المجمعات المناعية من الجسم عن طريق الخلايا البلعمية. يؤدي التراكم المفرط لـ CEC في ظل ظروف غلبة المستضدات (AG) أو إنتاج الأجسام المضادة غير الكافية إلى ترسبها على بطانة الأوعية الدموية الدقيقة مع التنشيط الثانوي لبروتينات النظام التكميلي على طول المسار الكلاسيكي وعدم التنظيم الثانوي لجدار الأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، يتطور التهاب الأوعية الدموية الدقيقة وتحدث التغييرات التالية في نظام الإرقاء:

1. تنشيط كبير للصفائح الدموية ، دوران متكرر للركام العفوي في الدم.

2. فرط تخثر شديد ، مصحوبًا بانخفاض في مضاد الثرومبين في البلازما III. مما يؤدي إلى حالة ثانوية من التهاب الوريد الخثاري ، وزيادة مقاومة الهيبارين.

3. قلة الدم.

4. رفع مستوى عامل فون ويلبراند. مما يعكس شدة وانتشار الأضرار التي لحقت البطانة الوعائية.

5. الاكتئاب من انحلال الفبرين.

وبالتالي ، فإن تكوين الصفائح الدموية وتخليق المواد المسببة للتخثر في HE يتجاوز استهلاكها ، والذي يتم توثيقه من خلال فرط تخثر الدم المستقر. أنافرط فيبرينوجين الدم.

العلامات السريرية للنزيف - نزيف معوي ، بيلة دموية هي نتيجة للتغيرات النخرية ، إعادة تنظيم جدار الأوعية الدموية ، قلة الصفيحات المرتفعة واستهلاك تجلط الدم (كما في مدينة دبي للإنترنت). يجب أن تؤخذ الميزات بعين الاعتبار في علاج مرضى التهاب الكبد B.

تصنيف

(AS Kalinichenko ، 1996 ، تم تعديله بواسطة G.A. Lyskina et al. ، 2000)

1. الأشكال السريرية (المتلازمات)

جلدي وجلدي مفصلي

بسيط

نخرية

مع شرى البرد وذمة

البطن والجلد البطني

الكلى والجلد الكلوي (بما في ذلك المتلازمة الكلوية)

مختلطة 2. خيارات التدفق

البرق (عند الأطفال دون سن 5 سنوات)

حاد (تم حله في غضون شهر واحد)

تحت الحاد (مسموح به حتى 3 أشهر)

مطول (مسموح به حتى 6 أشهر)

مزمن

3. درجة النشاط:

درجة (الحد الأدنى) - حالة مرضية. درجة الحرارة طبيعية أو فرعية. الطفح الجلدي غير متوفر بكثرة. مظاهر مفصلية في شكل ألم مفصلي. متلازمات البطن والكلى غائبة. ESR يصل إلى 20 مم / ساعة

الدرجة الثانية (متوسطة) - حالة متوسطة الشدة. متلازمة الجلد الشديدة ، الحمى ، الصداع ، الضعف ، ألم عضلي. متلازمة المفصل المعبر. متلازمة البطن والبولية المعتدلة. في الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة والعدلات (حتى 10x10 / لتر) ، فرط الحمضات ، ارتفاع ESR- 20-40 مم / ساعة ، خلل بروتين الدم ، زيادة محتوى جاما جلوبيولين ، انخفاض محتوى الألبومين.

الدرجة الثالثة (الحد الأقصى) - الحالة خطيرة. يتم التعبير عن أعراض التسمم ، الحرارة، متلازمة الجلد (طفح جلدي متكدس ، غالبًا مع بؤر نخر) ، متلازمة مفصلية ، بطنية (ألم بطني انتيابي ، قيء ، مختلط بالدم).

متلازمة الكلى الحادة

قد يكون هناك تلف في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي. الدم: زيادة عدد الكريات البيضاء الواضحة (10-20x10 9 / لتر) مع العدلات ، زيادة كبيرة في ESR (أكثر من 40 مم / ساعة) _ ، خلل بروتين الدم ، قد يكون هناك فقر دم ، انخفاض في الصفائح الدموية.

المضاعفات:

انسداد معوي ، انثقاب معوي ، نزيف معوي ، التهاب الصفاق ، متلازمة DIC ، فقر الدم التالي للنزف ، تجلط الدم والنوبات القلبية في الأعضاء.

عيادة

1. متلازمة الجلد: طفح جلدي حطاطي نزفي على خلفية التسلل الالتهابي والوذمة ، عناصر محددة بوضوح من الطفح الجلدي ، نادراً ما تندمج ، نخرية ، ترتيب متماثل ، تاركة وراءها تصبغ بني.

2. متلازمة المفصل: يحدث مع الجلد. تورم المفاصل الكبيرة ، والألم المتطاير هو سمة مميزة. تتوقف المتلازمة بسرعة ، مع ظهور طفح جلدي انتكاسي.

3. متلازمة البطن: قصير (لا يزيد عن 2 - 3 أيام). يحتمل أن تكون شديدة: غثيان ، قيء ألم حادفي البطن مع علامات 10

التهاب الدم والقولون مع تطور المضاعفات (خاصة عند الأطفال الصغار): انثقاب ، انثقاب معوي ، التهاب الصفاق ، نزيف معدي معوي

4. متلازمة الكلى: يحدث عند 1/3 - 1/2 مريض. يتطور بعد 1-4 أسابيع من ظهور المرض. يتم المضي قدمًا وفقًا لنوع CGN مع بيلة الدم الجزئية والكبيرة. تختفي العلامات السريرية بعد بضعة أسابيع أو أشهر.

5. متلازمة الأوعية الدموية: يؤثر على الرئتين والأوعية الدموية للجهاز العصبي المركزي. في العيادة - الصداع والأعراض السحائية. تغييرات في فحص الدم - زيادة في الفيبرينوجين ، ألفا 2 - وجاما الجلوبيولين ، عامل فون ويلبراند. في بعض الأحيان قد يكون هناك زيادة في عدد الكريات البيضاء. مع فقدان الدم - فقر الدم ، كثرة الشبكيات.

علاج او معاملة

النظام الغذائي مع استبعاد الأطعمة المسببة للحساسية

الراحة في الفراش لمدة 3 أسابيع على الأقل

إن إعطاء الفيبرينوجين ، الراسب القري ، البلازما الجافة وجميع مثبطات الأنزيم البروتيني ، وخاصة حمض إبسيلون أمينوكابرويك ، هو بطلان صارم للأغراض المرقئة. تعمل هذه الأدوية على تعزيز التحول الخثاري ، مما يؤدي إلى تثبيط انحلال الفبرين ، ويحفز تجلط الدم الكلوي ويسبب وفاة المرضى.

يعتبر استخدام القشرانيات السكرية حاليًا غير مناسب ، لأنه لا يقصر مدة المرض ولا يمنع تلف الكلى. تعزز القشرانيات السكرية بشكل كبير فرط التخثر ، مما يسبب تثبيط انحلال الفبرين. يستعمل بريدنيزولون في الحالات التالية: أشكال خاطفية ومتغيرات نخرية

العلاج الأساسي

1. المصلين.يمنع Curantil الموجة الأولى من التجميع - جرعة 2-4 مجم / كجم من وزن الجسم. Trental - بالتنقيط بالداخل أو عن طريق الوريد. إندوميثاسين - له تأثير تفصيل - جرعة 2-4 مجم / كجم.

2. الهيبارين- مضاد للتخثر - جرعة 200-700 وحدة لكل كيلوغرام من وزن الجسم في اليوم s / c أو الرابع ، وتكرار الإعطاء على الأقل 4 مرات في اليوم تحت السيطرة على تخثر الدم (حسب Lee-White). يجب أن يتم إلغاء الدواء تدريجياً مع تقليل جرعة واحدة كل 2-3 أيام مع الحفاظ على وتيرة الإعطاء. إذا لم تنجح الجرعة القصوى من الهيبارين ، يتم إجراء فصل البلازما المرحلي مع نقل البلازما الطازجة المجمدة. في الحالات الشديدة من المرض ، وخاصة في الخاطف ، يبدأ العلاج بفصاد البلازما المكثف. أول 3-4 جلسات يوميًا ، ثم استراحة لمدة 1-3 أيام. في موازاة ذلك ، يتم استخدام العوامل المضادة للصفيحات والهيبارين.

3. منشطات انحلال الفبرين.حمض النيكوتينيك ومشتقاته (ثيونيكول ، كومبلامين).

منع

تطهير بؤر العدوى المزمنة ، مراقبة المستوصف. الرياضة النشطة والعلاج الطبيعي والبقاء هي بطلان

في الشمس. أحد عشر

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو اعتلال تخثر وراثي ناتج عن اضطرابات في نظام تخثر الدم مرتبطة بنقص أو شذوذ في عوامل تجلط الدم في البلازما.

الهيموفيليا تصيب الرجال فقط. ينتج المرض عن تلف الجين الموجود على الكروموسوم X والتحكم في تخليق الجلوبيولين A المضاد للهيموفيليك (العامل VIILC). ينتقل الهيموفيليا بطريقة متنحية. الموصلات (الناقلات) للمرض من النساء. إذا كان الرجل مصابًا بالهيموفيليا ، وبالتالي لديه كروموسوم X غير طبيعي وكروموسوم Y طبيعي ، وامرأة صحية مع كروموسومات X طبيعية. تولد الفتيات ، سيصبحن جميعًا حاملات للهيموفيليا ، لأنهن ورثن كروموسوم X غير طبيعي من والدهن وكروموسوم X سليم من أمهن. لن تصاب بنات هؤلاء الآباء بالهيموفيليا ، لأن العيب الجيني لكروموسوم X واحد يتم تعويضه بواسطة كروموسوم X صحي ثانٍ. لن يكون أبناء هؤلاء الآباء مصابين بالهيموفيليا ولن ينقلوها إلى الجيل التالي لأنهم ورثوا كروموسوم Y الصحي من والدهم وكروموسوم X سليم من أمهم.

وهكذا ، من بين جميع أطفال الرجل المصاب بالهيموفيليا ، سيكون الأبناء أصحاء بنسبة 100٪ ، والبنات التي لديها احتمالية 100٪ ستكون حاملات (موصلات) للهيموفيليا. النساء اللواتي يحملن جين الهيموفيليا ليس لديهن مظاهر سريرية للهيموفيليا ، لكن يمكن أن يلدن أبناء مصابين بالهيموفيليا. إذا تزوجت امرأة مصابة بالهيموفيليا ولديها كروموسوم X سليم وآخر غير طبيعي من رجل سليم ، فيمكن أن يكون أبناؤها إما أصحاء أو مصابين بالهيموفيليا ، ويمكن أن تكون بناتها إما أصحاء أو حاملات لجين الهيموفيليا. لذلك ، فإن أبناء الإناث الحاملة للهيموفيليا لديهم فرصة متساوية للحصول على كروموسوم X غير طبيعي أو طبيعي ، أي. 50٪ يولدون مصابين بالهيموفيليا. تتعرض بنات حاملات المرض بنسبة 50٪ لخطر الإصابة بجين الهيموفيليا. النساء - حاملي (موصلات) جين الهيموفيليا لديهم كروموسوم X طبيعي ثانٍ ، وكقاعدة عامة ، لا يعانون من النزيف ؛

في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث الهيموفيليا عند الفتيات إذا ورثن كروموسومات X غير نمطية: أحدهما من أب مصاب بالهيموفيليا ، والآخر من أم مصابة بالهيموفيليا.

أكثر الأعراض السريرية المميزةمع الهيموفيليا نزيف ، له السمات التالية:

1. النزيف مقارنة بالسبب المسبب له: نزيف مفرط.

2. النزيف في الهيموفيليا مطول ، يستمر لساعات وقد يستمر لعدة أيام.

3. النزيف في الهيموفيليا لا يحدث مباشرة بعد الإصابة ولكن بعد ساعتين. تكون الجلطة المتكونة في موقع الضرر فضفاضة ، وواسعة ، وضخمة ، ولكنها لا تساعد في وقف النزيف ، حيث يستمر الدم في النضح على طول حوافه.

4. نزيف الهيموفيليا يميل إلى التكرار حيث كان هناك نزيف من قبل.

5. النزيف في الهيموفيليا عرضة للانتشار ، وغالبا ما تتشكل أورام دموية ، والتي يمكن أن تخترق العضلات والمفاصل والتجاويف الداخلية.

ينزف المريض المصاب بالهيموفيليا في كثير من الأحيان ، بسهولة ، لفترة طويلة وبغزارة. في انتهاك لسلامة الشعيرات الدموية يحدث في أي منطقة تالفة من الجسم. مرضى الهيموفيليا مظهر خارجيلا يختلف عن الأطفال الأصحاء. تصبح شاحبة فقط بعد فقدان الدم. مع ظهور تدمي المفصل ، وهو محلي 12

ضمور العضلات. مع تطور فقر الدم الثانوي ، تظهر نفخة انقباضية في القمة وتوسع طفيف في حدود بلادة القلب.

الجهاز الهضمي - بدون ميزات ، لا يتضخم الكبد والطحال.

الجهاز البولي ، في حالة عدم وجود بيلة دموية وحصى - بدون ميزات.

في الدراسات العصبية ، يتم اكتشاف التغييرات فقط في حالات ضغط الأعصاب بواسطة الأورام الدموية. مع النزف الدماغي ، تعتمد الأعراض العصبية على موقع النزف.

سريريًا ، مع الهيموفيليا ، يتم تمييز أنواع النزف التالية:

نزيف تحت الجلد

نزيف جلدي

نزيف من الأغشية المخاطية

أورام دموية ونزيف في الجهاز العصبي المركزي

نزيف في المفاصل (تدمي المفصل)

وفقًا للدورة السريرية ، تنقسم الهيموفيليا إلى ثلاثة أشكال:

* معتدل

* ثقيل: ،

من أهم الدراسات المعملية:

1. مؤشرات تأخر تخثر الدم الوريدي.

2. مؤشرات انخفاض نشاط عوامل التخثر الثامن والتاسع

3. مؤشرات الانخفاض في استهلاك البروثرومبين

في الوقت الحاضر ، من المهم ليس فقط تشخيص الهيموفيليا ، ولكن أيضًا تحديد شكل الهيموفيليا في مريض معين: الهيموفيليا A أو B. في الهيموفيليا A ، هناك نقص في الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا (AGG) في دم المريض ، في الهيموفيليا B هناك نقص في مكون أكثر استقرارًا - ثرومبوبلاستين البلازما (KTP). يتم استهلاك AGG في عملية تخثر الدم ، بينما يعمل CTP بشكل تحفيزي.

بهدف التشخيص التفريقي للهيموفيليا A و Bيتم استخدام الاختبارات المعملية الإضافية التالية:

1. خلط بلازما الدم لمرضى الهيموفيليا A و B يعمل على تطبيع زمن تخثر بلازما الأكسالات المعاد تكلسها.

2. تؤدي إضافة AGG إلى بلازما الاختبار إلى تطبيع تخثر بلازما الأكسالات المعاد تكلسها في الهيموفيليا A ، ولا تؤثر على تخثر البلازما في الهيموفيليا B.

3. إضافة مصل "فاسد" إلى بلازما مريض مصاب بالهيموفيليا الشخص السليميعمل على تطبيع تخثر بلازما الأكسالات المعاد تكلسها في الهيموفيليا B ؛ وهو غير فعال في الهيموفيليا A ، لأن المصل "القديم" يحتوي على CTP و SH يحتوي على AGG. 13

التسبب في النزيف في الهيموفيليا معقد. هنا توجد آفة في نظام الإرقاء ، والتي تعتمد على انتهاك تخثر الدم وعلى آفة وظيفية في الأوعية. يرجع اعتلال التخثر في الهيموفيليا إلى تباطؤ في تكوين الثرومبيناز النشط بسبب نقص AGG أو CTP في بلازما الدم. من الأهمية بمكان زيادة مقاومة الصفائح الدموية. مع الهيموفيليا ، يتم إزعاج التمثيل الغذائي للبروتين. هناك تغييرات في التمثيل الغذائي الأنزيمي والمعادن ، فضلا عن التحولات الغدد الصماء الخضري. تساعد الهيمنة المرضية للهرمونات الجنسية الأندروجينية على هرمونات الاستروجين على إبطاء تخثر الدم.

التشخيص التفريقي للهيموفيليايتم إجراؤها مع جميع أهبة النزف الخلقي:

1. نقص تجلط الدم في الدم (s-m Willebrand - Jurgens ، نقص خلقي في عامل هاجمان)

2. نقص تجلط الدم

يتم إجراء تشخيص دقيق من خلال فحص جميع عوامل التخثر ، مع الهيموفيليا المثبطة - رد فعل إيجابي لوجود مضادات التخثر الإيجابية.

علاج مرض الهيموفيليا

يتم علاج جميع حالات النزيف الخارجي في الهيموفيليا موضعيًا. من الجلطات ، يتم غسل الجرح بالبنسلين المخفف بمحلول ملحي. ثم يتم تطبيق الشاش المشرب بأحد عوامل الترقق (الأدرينالين ، الإسفنج المرقئ الغني بالثرومبوبلاستين). تعتبر السدادات القطنية بحليب النساء الطازج جيدة للنزيف من تجويف الفم والغشاء المخاطي للأنف. ليس لحليب البقر هذا التأثير لأنه لا يحتوي على ما يكفي من الثرومبوبلاستين. يجب أن نتذكر أنه يجب ضغط الجرح النازف جيداً وسكه.

إذا أمكن ، لا ينبغي خياطة الجرح. إذا لم يتوقف النزيف تحت تأثير العلاج الموضعي ، فيجب تحقيق تأثير الإرقاء عن طريق العلاج العام.

يحتل نقل الدم المرتبة الأولى بين الطرق العامة لعلاج النزيف لدى مرضى الهيموفيليا. يحدث التأثير المرقئ لعمليات نقل الدم بسبب:

1. كميات كبيرة من AGG و CTP في الدم المنقول

2. التأثير الإيجابي للدم المنقول على الشعيرات الدموية ، وبالتالي يتم ضغط جدرانها. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عمليات نقل الدم تحفز نخاع العظام وتعوض فقدان الدم.

في الهيموفيلياويجب عليك نقل الدم الطازج الغني بـ AGG القابل للشفاء

(العامل الثامن) ومتى GSMOPHILIA ب- متبرع عادي ، دم "لا معنى له" ، لأن الأخير يحتوي على مكون ثابت من الثرومبوبلاستين البلازمي - CTP (العامل التاسع) بكميات كافية. أربعة عشرة

إذا لم يكن من الممكن تحديد نوع الهيموفيليا ، ينبغي للمرء أن يفضل

نقل الدم SVSZH6Yالدم أو البلازما (بالنظر إلى أن غالبية مرضى الهيموفيليا هم من النوع أ).

عدد عمليات نقل الدم اللازمة لمرضى الهيموفيليا ليس هو نفسه. يعتمد على مستوى العوامل الثامن والتاسع في دم المرضى ودم المتبرع. يتوقف النزف عندما يصل مستوى العامل الثامن والتاسع إلى 25 - 30٪. في حالات فقد الدم الكبير ، يتم أخذ جرعة كبيرة من الدم: في الأطفال الأصغر سنًا - 5-10 مل / كجم ، للأطفال الأكبر سنًا - جرعة واحدة - 150-2000 مل.

في الآونة الأخيرة ، تم تحضير المستحضر المخصب بـ AGG ، الراسب القري الجلوبيولين. تركيز الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أعلى بـ 15-20 مرة من تركيزه في البلازما الطبيعية.

تلقى العالم الإنجليزي Breenhouse راسبًا مبردًا يكون فيه تركيز AGG أعلى 100 مرة من تركيزه في البلازما الطبيعية. تأثير مرقئ جيد له مصل بشري قديم وحديث في الهيموفيليا B و C بجرعة 20 مل تحت الجلد.

لغرض الوقاية طويلة الأمد من النزيف في الهيموفيليا B ، يجب حقن 20 مل من مصل الإنسان تحت الجلد كل شهر لمدة عام. ثم كل شهرين بنفس الجرعة.

الأدوية المستخدمة على نطاق واسع والتي تقلل من نفاذية جدار الأوعية الدموية: كلوريد ، حمض اللاكتيك ، فوسفات الكالسيوم ، غلوكونات الكالسيوم.

استخدام فيتامين ك في الهيموفيليا لا يعطي نتائج مرضية ، لأن فيتامين ك يزيد من مستوى البروثرومبين في الدم ، بينما في الهيموفيليا كمية البروثرومبين طبيعية.

يعمل فيتامين P بشكل أساسي على نفاذية الأوعية الدموية ولا يحتل مكانًا مهيمنًا في علاج الهيموفيليا.

قد يكون التدخل الجراحي في مرضى الهيموفيليا ضروريًا للأمراض غير المرتبطة بالهيموفيليا ، في علاج مضاعفات الهيموفيليا. عندما تكون هناك مؤشرات حيوية للجراحة ( فتق مخنوق، التهاب الزائدة الدودية الحاد ، وما إلى ذلك) ، يجب أن يكون غير مؤلم. قبل العملية بساعة ، يتم نقل دم جديد للهيموفيليا A ونقل دم منتظم من متبرع للهيموفيليا B.

يتم إعادة نقل الدم بعد 12 ساعة من العملية. يجب استخدام عمليات البطن تخدير عام. يتم العلاج وفقًا لقواعد الجراحة العامة.

على الرغم من التقدم في علاج مرض الهيموفيليا ، إلا أن التشخيص لا يزال خطيرًا ، خاصة عند الأطفال.

HEMORRHAGIC THROMBOCYTOPENIC DISEASE GTB هو مرض شائعالكائن الحي مع المشاركة في العملية المرضية للكثيرين الآليات التنظيمية. إن هزيمة نظام الإرقاء ليست سوى تعبير خاص عن هذا. جوهر العملية هو تعطيل تكوين أو "ربط" الصفائح الدموية من خلايا النواء الضخمة.

يمكن اكتشاف المرض في أي عمر ، حتى خلال فترة حديثي الولادة ، على الرغم من أنه يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال من سن 5-6 سنوات.

في المسببات والتسبب في مرض GTB ، يعد الخلل الوظيفي في الجهاز العصبي ، ونظام الغدد الصماء اللاإرادي ، والجهاز الشبكي البطاني ، والتغيرات الأيضية مهمة. العوامل الممرضة الرئيسية لضعف 1

" " " 15

الإرقاء هو تغيرات في جدار الأوعية الدموية ونقص الصفيحات واضطرابات الدم الفيزيائية والكيميائية ذات الصلة.

ينص التصنيف السريري على تقسيم GTB إلى ثلاثة أشكال: خفيف ومتوسط ​​وثقيل.نميز حسب مسار المرض حاد ، pbdosharp و

شكل مزمن. "=." "..-،

تصنيف التشخيص الهيموريفي الأطفال

فرفرية نقص الصفيحات وفقًا لـ AB Mazurin ، 1996

النوع: L. الخلقي

ب- النموذج المكتسب :! غير محصن:

II المناعة الذاتية -

III isoimmune ":

الدواء الرابع (حساسية) الفترة: 1. أزمة حسب الخطورة: أ) خفيفة

ب) معتدل

ج) ثقيل

2. مغفرة السريرية

3. دورة مغفرة سريرية ودموية: 1. حاد

2. المزمن: أ) مع الانتكاسات النادرة ب) مع الانتكاسات المتكررة ____________ ج) الانتكاس المستمر

نزفية

التهاب الأوعية الدموية وفقًا لـ A.S. Kalinichenko ، 1996

حسب المظاهر السريرية: بسيط. (الآفات الجلدية) والمختلطة (المتلازمة المفصلية ، البطنية ، الكلوية) حسب أنواع ومتغيرات الدورة: "".

حاد، ؟ ب) تحت الحاد (مطول)

ب) مزمن

د) متكرر

النتائج: 1. الانتعاش

2. الانتقال إلى شكل مزمن

3. نتائج التهاب الكلية المزمن

مرض نقص الصفيحات النزفية سريريايتجلى ذلك في نزيف تحت الجلد ونزيف جلدي ونزيف عفوي من الأغشية المخاطية بسبب تلف الأوعية الدموية وانخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية في الدم. مع هذا المرض ، تزداد مدة النزيف ، وغياب تراجع الجلطة الدموية ، وتقل مقاومة الشعيرات الدموية. يصيب المرض الأطفال من كلا الجنسين. في بحث موضوعيفي الأطفال المصابين بـ GTB ، هناك نقص في التغذية وشحوب الجلد. تسمع النفخة الانقباضية عند التسمع في قمة القلب. الطحال محسوس تحت القوس الساحلي. خلاف ذلك ، لم يلاحظ أي انحرافات عن الأعضاء الداخلية. تحت الجلد يتميز نزيف ورم الأرومة الغاذية الحملي بما يلي:

1. تعدد الأشكال:جنبا إلى جنب مع صدى كبير ، تم العثور على طفح جلدي صغير.

2. متعدد الألوان:اللون الأحمر الفاتح والأزرق والأخضر والأصفر.

3. توطين مختلف:الجلد ، الغشاء المخاطي للحنك ، اللوزتين ، البلعوم ، جدار البلعوم الخلفي.

لا تتأثر بصيلات الشعر وخالية من النزيف وهو الفرق عن الاسقربوط. 16

يعتبر النزيف تحت الجلد من الأعراض الشائعة لدرجة أنه في حالة عدم وجودها ، فإن تشخيص فرفرية نقص الصفيحات النزفية عادة ما يكون غير صحيح. مع قلة الصفيحات النزفية ، لا يوجد ميل لانتشار النزيف تحت الجلد ، وبالتالي لا يوجد مستودع للدم تحت الجلد ، لذلك نادرًا ما يكون التقرح وشلل جزئي في الأعصاب.

من نزيف البطن عند الأطفال ، لوحظ نزيف في تجويف الفم والأنف ونزيف من ثقب السن المستخرج. نادرا ما يكون هناك نزيف في منطقة العين ، نزيف من الأذنين ، نادرا ما يلاحظ بيلة دموية. من الممكن حدوث نزيف دماغي ، يتطور خلال مسار المرض ، وقد يكون أولى العلامات المبكرة له. نزيف الجلد ليس شائعًا ، يمكن أن يطول ، ولكن ليس بالخطر كما هو الحال في الهيموفيليا الشديدة.

من النادر حدوث داء مفصلي وأورام دموية. يتم التشخيص على أساس الاختبارات السريرية والمختبرية والعيادة.

علامات المختبر

1 .السمة المميزةمرض نقص الصفيحات النزفي هو انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي. عادة ، عند الأطفال ، يكون عدد الصفائح الدموية 300000 في I mm j (A.F. Tour). مع GTB ، في مجموعة واحدة من الأطفال ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية بشكل طفيف ويتراوح من 80.000 - 100.000 ، وفي حالات أخرى ينخفض ​​بشكل حاد - يصل إلى 20.000 - 30.000 ، في المجموعة الثالثة - يصل إلى 10000 وما دون. . ...

2. تزداد مدة النزيف. المدة الطبيعية للنزيف هي 2.5 - 3 دقائق (حسب دكا). مع GTB ، تصل مدة النزيف إلى 15-30 دقيقة. دقائق ، وفي بعض الحالات عدة ساعات. تعتمد مدة النزيف على انخفاض مقاومة الشعيرات الدموية وانتهاك الاستجابة الانقباضية للأوعية الدموية.

3. انخفاض كبير في تراجع الجلطة الدموية أو غيابه. عادة ، يكون مؤشر التراجع 0.3-0.5. .- ".h"

4. تحديد درجة مقاومة وهشاشة الشعيرات الدموية له قيمة تشخيصية كبيرة. مع GTB ، تكون أعراض العاصبة إيجابية بشكل حاد.

5. عادة ما يكون وقت تخثر الدم طبيعيا. "-.

6. مستوى البروثرومبين طبيعي ومؤشر pro * rhombin هو 83-100٪.

7. كمية الفيبرينوجين في الدم طبيعية. .

8. يتم التعبير عن كثرة الشبكيات أثناء النزيف بشكل جيد. يزيد عدد الخلايا الشبكية إلى 20-40٪ 0 ، وفي حالات معزولة يصل إلى 100٪ 0.

ضروري التفريق بين GTBمع المرض شينلين جنوشاحيث يتم وضع نزيف في منطقة المفاصل الكبيرة والأرداف.

على عكس GTB ، مع التهاب الأوعية الدموية النزفي ، هناك تورم وألم في المفاصل ، وآلام في البطن ونزيف منتشر

التهاب الكلية؛ لا يستمر النزيف من الأغشية المخاطية لفترة طويلة ، وبالتالي لا يتطور فقر الدم الثانوي عند هؤلاء المرضى ، ولا يتضخم الطحال. البيانات المختبرية هي عكس تلك التي تم الحصول عليها مع مرض نقص الصفيحات.

عدد الصفائح الدموية ووقت النزيف وانكماش الجلطة

بخير. التشخيص التفريقي مع الهيموفيليا 17

عند تشخيص داء الاسقربوط ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن النزيف في الأخير يتمركز حول بصيلات الشعر ، وهو ما لا يحدث مع GTB. في كلا المرضين ، يحدث نزيف في منطقة اللثة. مع GTB ، توجد على غشاء مخاطي صحي ، ومع الإسقربوط ، تقع على غشاء ملتهب. يتم تقليل كمية حمض الأسكوربيك في الدم بشكل حاد مع الاسقربوط.

إجراء التشخيص التفريقي مع الكاذبة ،يجب أن نتذكر أنه مع هذا الأخير ، يتم تقليل محتوى العوامل الأول والثاني والخامس والسابع في الدم. مع GTB ، يكون محتوى عوامل التخثر أمرًا طبيعيًا. في المرضى سرطان الدمتظهر الظواهر النزفية ونقص الصفيحات في وقت مبكر. الفرق هو واضح متلازمة الكبد اللينال. وجود أشكال صغيرة من الدم الأبيض في الدم وفقر الدم التدريجي ودورة أكثر حدة في سرطان الدم.

للحصول على تغطية كاملة لمتلازمة النزف ، من الضروري تحديد الأمراض التي تحدث معها اضطرابات الجهاز الشبكي البطاني ، وأمراض التمثيل الغذائي ، من نظام القلب والأوعية الدموية، و،يرافقه نزيف بدرجات متفاوتة.

في عيادة معظم أمراض الكبد وخاصة الشديدة ( التهاب الكبد الفيروسي، تليف الكبد ، الحثل الحاد) ، تظهر المتلازمة النزفية. تتشكل بروتينات التخثر النشطة داخل وخارج الكبد ، بينما يؤدي تلف حمة الكبد إلى انخفاض عوامل البلازما الأول والثاني والخامس والسابع والتاسع والعاشر.

في كبد الجليكوجينيحدث النزيف بسبب عدم وجود الجلوكوز 6 فوسفاتيز في الصفائح الدموية.

في أمراض الكلى ، يكون النزيف أقل شيوعًا ، ويمكن اكتشافه في ثلث المرضى الذين يعانون من بولينا الدم الحاد والمزمن ، وتتميز أورميا بنزيف السحايا ، والشغاف ، والتامور ، وغشاء الجنب.

في المرضى الذين يعانون من عيوب خلقيةقلوب،خاصة مع تحويلة اليسار واليمين. الميل إلى النزيف ، احتقان الكبد ، الأكسجين) قصور نخاع العظام والكبد - نقص الأكسجة المزمن ، كثرة الكريات الحمر التفاعلية ، مما يساهم في ظهور اضطرابات كبيرة في هذه العملية ؛ جلطة دموية أو خثرة.

سريريًا ، في المرضى الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب ، يظهر نزيف متقطع منتشر في الجلد والأغشية المخاطية ، في كثير من الأحيان - نزيف من الجهاز التنفسي العلوي و الجهاز الهضمي.

في كل حالة من حالات متلازمة النزف عند الأطفال ، يجب على المرء أن يفكر في اللوكيميا الحادة! "

المؤشرات الرئيسية لمخطط تجلط الدم الطبيعي (حسب إي.إيفانوف ، 4983)

1. أمراض الأطفال. حرره L.A Iseva ، 1996

2. أمراض الأطفال ، تحرير ن.ب. شبالوف ، 2002

إضافي "

1.M.P. Pavlova أمراض الدم عند الأطفال. مينسك ، 1996

2.I.A Alekseev أمراض الدم عند الأطفال ، سان بطرسبرج ، 1998

3.B.Ya.Reznik أمراض الدم في الطفولة مع أطلس لتصوير النخاع في كييف ، G

التشخيص الدموي(اليونانية ، النزف النزفي ؛ أهبة) - مجموعة من الأمراض الوراثية والمكتسبة ، وأهمها علامة سريريةوهو نزيف متزايد - ميل الجسم إلى النزف والنزيف من جديد ، بشكل تلقائي أو بعد إصابات طفيفة.

تتنوع آلية تطور G. ويمكن أن ترتبط بعلم أمراض المكونات المختلفة لنظام تخثر الدم (انظر) - البلازما والصفائح الدموية ، وزيادة انحلال الفيبرين (انظر) ، ووجود تخثر داخل الأوعية الدموية ، ومضادات التخثر المنتشرة في الدم؛ زيادة نفاذية الأوعية الدموية أو شذوذ في جدار الأوعية الدموية.

يمكن أن تكون كل من هذه الآليات أولية (G. d. كمرض مستقل) أو مصاحبة لأمراض أخرى (أعراض G. d.).

الأولية G. d. تشير إلى الأسرة الخلقية والأمراض الوراثية ، خاصيةالتي - نقص أي عامل تخثر الدم ؛ استثناء هو مرض ويلبراند ، في قطع عدة عوامل من الارقاء - عامل الثامن ، وعامل الأوعية الدموية ، وتكسر التصاق الصفيحات. أعراض G. تتميز بعدم كفاية العديد من عوامل تخثر الدم.

تصنيف

يمكن أن يعتمد تصنيف العمل لـ G. ، وما إلى ذلك ، على مخطط العملية الطبيعية لتخثر الدم. يتم تصنيف الأمراض وفقًا لمراحل عملية تخثر الدم.

1. أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم (تكوين الثرومبوبلاستين):

1. نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبوبلاستين - العامل الثامن (الهيموفيليا أ) ، العامل التاسع (الهيموفيليا ب) ، العامل الحادي عشر (الهيموفيليا ج) ، العامل الثاني عشر.

2. وجود مضادات (مثبطات) للعوامل الثامن والتاسع.

3. نقص مكونات الصفائح الدموية لتكوين الثرومبوبلاستين - قصور الصفائح الدموية الكمي (الأولي والعرضي) ، قصور الصفائح الدموية النوعي (اعتلال الصفيحات).

4. Angiohemophilia (syn. Willebrand's disease).

ثانيًا. أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم (تكوين الثرومبين):

1. نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - العامل الثاني (البروثرومبين) ، العامل الخامس (Ac-globulin) ، العامل السابع (البروكونفيرتين) ، العامل العاشر (عامل ستيوارت براور).

2. وجود مضادات (مثبطات) لتكوين الثرومبين.

3. وجود مثبطات للعوامل الثاني والخامس والسابع والعاشر.

ثالثا. أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم (تكوين الفيبرين): نقص مكونات البلازما لتكوين الفيبرين - العامل الأول (الفيبرينوجين) ، النقص الكمي والنوعي للعامل الثالث عشر (عامل استقرار الفيبرين).

رابعا. أهبة نزفية بسبب تحلل الفبرين المتسارع.

V. أهبة النزفية الناتجة عن تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية: متلازمة إزالة الرجفان (تزامن: متلازمة النزف الوريدي ، التخثر المنتشر داخل الأوعية ، اعتلال التخثر الاستهلاكي).

أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم

نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبوبلاستين - العوامل الثامن والتاسع والحادي عشر والثاني عشر. نقص العامل الثامن والتاسع - انظر الهيموفيليا.

نقص العامل الحادي عشر(تزامن: الهيموفيليا C ، نقص طليعة الثرومبوبلاستين بالبلازما ، متلازمة روزنتال) تم وصفه لأول مرة في عام 1953 من قبل R.L. Rosenthal ، Dreskin and Rosenthal (O.N Dreskin، N. Rosenthal). في السنوات العشر المقبلة ، أصبح St. 120 مريضاً في جميع أنحاء العالم ، لكن لا توجد بيانات إحصائية عن انتشار نقص العامل الحادي عشر. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة مع تغلغل جيني غير كامل ؛ لا يمكن استبعاد الوراثة المتنحية الجسدية. وجدت في كلا الجنسين بتواتر متساوٍ. العامل الحادي عشر - مقدمة لثرومبوبلاستين البلازما ، يتم تنشيطه تحت تأثير العامل النشط الثاني عشر ، يعزز تحويل العامل التاسع إلى شكله النشط ؛ مع قصوره ، يتم تعطيل تكوين الثرومبوبلاستين. ينتقل هذا البروتين في منطقة بيتا 2-جلوبيولين أثناء الرحلان الكهربائي. الجرف مستقر ، لا يستهلك أثناء تخثر الدم. لم يتم تحديد مكان التوليف.

أعراض المرض تشبه الهيموفيليا. يكون النزيف معتدلاً: نزيفاً عادة بعد الجروح ونزيف طفيف التدخلات الجراحية(قلع الأسنان ، استئصال اللوزتين ، إلخ). من النادر حدوث نزيف عفوي. لا تتأثر قدرة المرضى على العمل.

يتم التشخيص على أساس انخفاض مستوى العامل الحادي عشر إلى أقل من 20٪ ، بالإضافة إلى بيانات مخطط تجلط الدم المميزة (انظر): زيادة سرب جديد في وقت تخثر الدم ووقت إعادة الحساب ، وهو انتهاك لاختبار استهلاك البروثرومبين ، تكوين الثرومبوبلاستين (وفقًا لـ Biggs-Douglas) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي (الجدول 1) مع المستويات الطبيعية لعوامل البلازما الثامن والتاسع وعامل الصفائح الدموية 3.

يتم إيقاف النزيف عن طريق السدادة بالضغط على منطقة النزيف. في حالات نادرة من النزيف الشديد ، يعطي نقل البلازما تأثيرًا جيدًا.

نقص العامل الثاني عشرتم وصفها لأول مرة في عام 1955 من قبل راتنوف وكوبلي (O.D Ratnoff ، A.L Copley). بحلول عام 1970 تم تسجيل أكثر من 100 مريض. يُورث نقص العامل الثاني عشر بطريقة وراثية متنحية ؛ لا يتم استبعاد الطبيعة السائدة للميراث تمامًا.

العامل الثاني عشر (syn: contact factor، Hageman factor) هو بروتين جلوكوز. في البلازما ، يكون في شكل غير نشط ، يتم تنشيطه عند ملامسته لسطح غريب. أثناء الترحيل الكهربي يهاجر باستخدام 0-globulins ، يكون مستقرًا عند تسخينه إلى درجة حرارة 56 درجة مئوية. ينشط العامل الحادي عشر ويعزز تراكم الصفائح الدموية.

لا يظهر نقص العامل الثاني عشر سريريًا. يتم التشخيص فقط وفقًا لبيانات مخطط التخثر: إطالة زمن التخثر في أنابيب الاختبار المصنوعة من السيليكون وعلى النظارات المصنوعة من السيليكون ، وانتهاك زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (يتم تطبيعه عن طريق إضافة بلازما ومصل BaSO4 الطبيعي أو الممتز) مع زمن البروثرومبين الطبيعي (الجدول 1 ).

عادة ما يكون علاج المرضى غير مطلوب ؛ التكهن مواتية.

وجود مضادات (مثبطات) في الدم للعوامل الثامن والتاسع.مثبطات العامل الثامن هي أجسام مضادة للعامل الثامن ، والتي تصنف على أنها غلوبولين مناعي من فئة IgG و IgM. في عام 1940 ، وصف إي إل لوزنر وزملاؤه وجود مضادات التخثر في المرضى المصابين بمرض يشبه الهيموفيليا. تم العثور على الأخير أيضًا في مرضى الهيموفيليا الذين تلقوا عمليات نقل متعددة ، مما كان دليلًا على أن هذه المثبطات تنتمي إلى الأجسام المضادة.

تم وصف مثبطات العامل الثامن المكتسبة في الروماتيزم والذئبة الحمامية الحادة وسرطان الدم والإنتان وأمراض أخرى ، وكذلك في أواخر الحمل وبعد الولادة.

تشبه أعراض المرض سريريًا الهيموفيليا ، وتتطور في أي عمر على خلفية المرض الأساسي ؛ تاريخ العائلة غير مثقل. يتم التشخيص على أساس بيانات مخطط تجلط الدم (إطالة زمن تخثر الدم ، وانخفاض استهلاك البروثرومبين ، وانتهاك اختبار تكوين الثرومبوبلاستين ، وانخفاض العامل الثامن ، واختبار بيجز بيدويل الإيجابي للأجسام المضادة للعامل الثامن) وأكده الرحلان المناعي ( يظهر قوس الترسيب مقابل مضاد مصل معين).

يجب أن يوجه العلاج إلى المرض الأساسي ، إلى قمع إنتاج الأجسام المضادة وتخفيف النزيف. من أجل قمع إنتاج الأجسام المضادة ، يتم وصف مثبطات المناعة - الآزوثيوبرين (إيموران) عند 100-200 مجم والبريدنيزولون بمعدل 1-1.5 مجم / كجم يوميًا حتى تختفي الأجسام المضادة تمامًا. من البيئات المرقئة ، يكون نقل مركزات العامل الثامن أكثر فاعلية ، خاصة تلك غير المتجانسة ، ولكن الأخيرة تكون مستضدية ويمكن استخدامها فقط للنزيف الغزير والمطول الذي يهدد الحياة ؛ يمكن أن يؤدي الإعطاء المتكرر للأدوية غير المتجانسة إلى تفاعلات حادة بعد نقل الدم. يعتمد التشخيص على المرض الأساسي وشدة المتلازمة النزفية. يتفاقم بشكل ملحوظ مع نزيف في الأعضاء الحيوية (الدماغ ، عضلة القلب ، إلخ).

تم وصف مثبطات العامل IX في كل من مرضى الهيموفيليا B وفي حالات أخرى. مبادئ التشخيص وطرق العلاج والتشخيص هي نفسها مع مثبطات العامل الثامن.

يتطور نقص مكون الصفائح الدموية لتكوين الثرومبوبلاستين بسبب القصور الكمي للصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات (انظر فرفرية نقص الصفيحات) ، قلة الصفيحات العرضية (انظر فقر الدم الناقص التنسج ، اللوكيميا) والدونية النوعية للصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات).

منذ وصف جلانزمان (إي.جلانزمان ، 1918) للوهن الخثاري ، تم اكتشاف عدد من الأمراض ، والسبب في ذلك هو الدونية النوعية للصفائح الدموية. يمثل تصنيف هذه الأمراض صعوبات كبيرة. يقترح براونشتاينر (هـ.براونشتاينر ، 1955) تقسيمها إلى اعتلال خثاري ووهن خثاري. مصطلح "تجلط الدم" يعني قصور في الصفائح الدموية من العامل 3 (تجلط الدم) ، تحت مصطلح "الوهن الخثاري" - قصور في الصفائح الدموية من العامل 8 (عامل التراجع). مع تراكم المعلومات الجديدة ، أصبح من الواضح أن قصور الصفائح الدموية النوعي أمر معقد. لذلك ، يمكن أن يؤدي التصنيف حسب سمة واحدة إلى حدوث أخطاء. وفقًا لقرار اللجنة الدولية المعنية بالإرقاء والتخثر ، يُعرف مصطلح "اعتلال الصفيحات" أو "اعتلال الصفيحات" بأنه أكثر نجاحًا. تتضمن هذه المجموعة أي قصور نوعي في الصفائح الدموية: انخفاض في محتوى بعض العوامل فيها أو عدم كفاية إطلاق هذه العوامل في عملية تخثر الدم (انظر اعتلال الصفيحات).

التهاب الأوعية الدموية هو شكل وراثي عائلي من G. الناجم عن نقص البلازما الخلقي لعامل Von Willebrand والعامل الثامن. الاختبار المعملي الرئيسي هو إطالة زمن النزف (حتى ساعة أو أكثر) ؛ يعد عدد الصفائح الدموية ، ومؤشر تراجع الجلطة ، ووقت التخثر أمرًا طبيعيًا (انظر التهاب الأوعية الدموية).

أهبة نزفية ناتجة عن انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم

نقص مكونات البلازما لتكوين الثرومبين - العوامل الثاني والخامس والسابع والعاشر.

النقص الكمي الخلقي للعامل الثاني (البروثرومبين) - نقص بروثرومبين الدم الحقيقي ؛ وصفه رودس وفيتز هيو (J.E Rhoads، Jr. T. ، X - لم يتم بحثها). في عام 1947 ، وصف كويك (A.J. Quick) نزيفًا حادًا في شقيقين ، وإطالة زمن البروثرومبين والمستوى الطبيعي للعامل الخامس ، وفي عام 1955 ، حدث انخفاض كبير في البروثرومبين لدى الفتاة. المرض نادر. وصف كاليفورنيا. 20 مريضا يعانون من نقص بروثرومبين الدم موثوق [Siler (R. A. Seeler) ، 1972]. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية. الأشخاص من كلا الجنسين مرضى.

يتحول البروثرومبين إلى ثرومبين تحت تأثير العامل X النشط. البروثرومبين (العامل الثاني) - بروتين جلوكوبروتين يهاجر أثناء الرحلان الكهربائي باستخدام alpha2-globulin. إنه مستقر أثناء التخزين والتسخين ، قابل للذوبان في الماء. عمر النصف للبروثرومبين هو 12-24 ساعة. يتم تصنيعه في الكبد بمشاركة فيتامين ك. 75-85٪ من البروثرومبين يستهلك أثناء التخثر (انظر البروثرومبين).

سريريًا ، هناك علامات على زيادة النزيف ، والتي تظهر أحيانًا في وقت الولادة على شكل نزيف من الحبل السري ، في وقت لاحق أثناء التسنين وتغيير الأسنان ، عند النساء المريضة - مع بداية الحيض. هناك نزيف في الأنف ، غزارة الطمث ، نزيف بعد الولادة ، كدمات ، قلع الأسنان ، تدخلات جراحية (استئصال اللوزتين ، إلخ). قد تظهر الأورام الدموية العضلية والتهاب المفصل ، عادة بدون ضعف وظيفة المفصل. بيلة دموية ، zhel.-kish. النزيف نادر. مع تقدم العمر ، يقل النزيف ، على الرغم من بقاء نقص البروثرومبين.

يتم تحديد التشخيص على أساس بيانات تجلط الدم: انخفاض في مؤشر البروثرومبين وفقًا لـ Quick وعندما يتم تحديده بطريقة من مرحلتين (انظر وقت البروثرومبين) ، تصحيح وقت البروثرومبين وفقًا لـ Quick مع الطبيعي الطازج و "القديم" البلازما ، والحفاظ على نقص البروثرومبين بعد إضافة المصل والبلازما الممتزة (الجدول 2).).

يتم تطبيع انتهاك زمن الثرومبوبلاستين الجزئي عن طريق إضافة البلازما الطبيعية وشطف BaSO 4 (الجدول 1).

يتم علاج النزيف عن طريق نقل البلازما أو الدم. بالنسبة للتدخلات الجراحية الكبرى ، من الأفضل تركيزات العامل الناقص في نقل الدم عن طريق حقن PPSB ، وهو مستحضر يحتوي على البروثرومبين ، البروكونفيرتين ، عامل ستيوارت براور ، العامل التاسع (انظر الهيموفيليا ، الأدوية المضادة للهيموفيليا). بالنسبة للإرقاء ، يكفي أن يكون مستوى البروثرومبين نتيجة لعمليات نقل الدم هو 40٪ من القاعدة.

يعتمد التكهن على درجة نقص العامل الثاني ؛ مع ظهور نزيف في الأعضاء الحيوية ، يزداد التكهن سوءًا بشكل ملحوظ.

نقص نوعي في البروثرومبين(diasprothrombia) من قبل S. S. Shapiro et al. (1969) و E. Josso et al. (1972) ، الذي وجد مرضًا مع إسفين ، علامات نقص بروثرومبين الدم في أفراد من نفس العائلة. نوع الوراثة صفة متنحية. كان مستوى البروثرومبين 15-10٪ من القاعدة (تحديد بطريقة المرحلتين الأولى والثانية).

في الدراسة باستخدام staphyllocoagulase وطريقة الرحلان الكهربي المناعي مع مضادات معينة للبروثرومبين البشري ، كان محتوى البروثرومبين طبيعيًا.

أعراض المرض وطرق العلاج والتشخيص هي نفسها مع نقص البروثرومبين الكمي الخلقي.

لوحظ نقص البروثرومبين المصحوب بأعراض في الأمراض التي تعاني من ضعف وظائف الكبد ، في علاج مضادات التخثر غير المباشرة (مشتقات الكومارين) ، مع نقص فيتامين K ، مع متلازمة التخثر المنتشرة داخل الأوعية. في مخطط التخثر ، بالإضافة إلى انخفاض مستوى البروثرومبين ، فإن عدم كفاية عوامل تخثر الدم التي يتم تصنيعها بواسطة Ch. آر. في الكبد (العوامل الأول ، الخامس ، السابع). يجب أن يهدف العلاج إلى وقف النزيف. يتم وصف عمليات نقل البلازما ، مع تطور فقر الدم ، يتم نقل الدم. من أجل زيادة تخليق البروثرومبين ، يتم استخدام فيتامين ك في الحقن والفيكاسول. في حالة تناول جرعة زائدة من مضادات التخثر ذات التأثير غير المباشر ، يضاف الروتين إلى هذه الأدوية بجرعة تصل إلى 0.1 غرام 3 مرات في اليوم ويلغى مضاد التخثر على الفور. إلزامي هو علاج المرض الأساسي ، والذي يحدد نجاحه التكهن.

نقص العامل الخامس(syn. hypoproaccelerinemia).

يعمل العامل V (syn. Ac-globulin) على تسريع تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين بواسطة العامل X المنشط. ينتقل هذا البروتين بين 0- و V-globulins أثناء الرحلان الكهربائي. labile: تتلف بسرعة أثناء التخزين والتدفئة. عمر النصف قصير (12-15 ساعة). يتم استهلاكه بالكامل أثناء تخثر الدم ولا يتم اكتشافه في مصل الدم. مركب في الكبد بمشاركة فيتامين ك.

أهبة الهيموفيليا - النقص الوراثي للعامل الخامس ، تم وصفه لأول مرة في عام 1947 بواسطة P. A. أورين و Quick. المرض نادر ، لا توجد إحصائيات دقيقة. وفقًا لسيلر ، بحلول عام 1972 ، تم وصف 58 مريضًا (30 رجلاً و 28 امرأة). يورث المرض بطريقة وراثية متنحية ؛ يسمح بعض المؤلفين بنوع سائد من الميراث. يحدث المرض عادة في العائلات التي يوجد فيها زواج بين الأقارب.

قد تظهر أعراض المرض في وقت الولادة. عادة ما يكون مسار المرض أكثر اعتدالًا من نقص عوامل أخرى من مركب البروثرومبين. في معظم المرضى ، تم العثور على نزيف في الجلد ونزيف في الأنف. الأورام الدموية العميقة بين العضلات والتهاب المفصل نادرة. غالبًا ما تعاني النساء من غزارة الطمث. وصف النزيف بعد الجراحة وخلع الأسنان وبعد الولادة. تم تحديد التشخيص على أساس بيانات تجلط الدم: انخفاض في مؤشر البروثرومبين ، والذي يتم تصحيحه بإضافة بلازما BaSO4 الممتزة الخالية من العوامل II و VII. يتم تطبيع ضعف زمن الثرومبوبلاستين الجزئي عن طريق إضافة البلازما العادية والبلازما الممتصة بـ BaSO4 (الجدول 2). في بعض الأحيان يتم الجمع بين نقص العامل الامس وانخفاض في نشاط العامل الثامن. يجب التفريق بين هذه الحالات وبين الهيموفيليا أ (انظر الهيموفيليا) ، وعائية الهيموفيليا (انظر).

العلاج: استبدال نقل الدم أو البلازما الطازجة. مع النزيف الشديد والتدخلات الجراحية الكبرى ، يتكرر نقل الدم كل 6-8 ساعات ؛ بالنسبة للإرقاء ، يكفي الحفاظ على محتوى العامل الخامس في حدود 10-30٪ من المعدل الطبيعي. لم يتم الحصول على تركيزات العامل الخامس.

يعتمد التشخيص على تواتر ومدة النزيف وموقع النزيف: يزداد سوءًا بشكل ملحوظ مع النزيف الدماغي. الشفاء الكامل غير ممكن. من حين لآخر ، ينخفض ​​النزيف في مرحلة البلوغ مع الحفاظ على نقص العامل الخامس.

يحدث نقص أعراض العامل الخامس على خلفية الأمراض المعقدة بسبب تلف الكبد (التهاب الكبد ، تليف الكبد ، اللوكيميا ، إلخ). الوتد ، علامات المرض يتم تحديدها من خلال المرض الأساسي ، والمظاهر النزفية ذات الوزن المختلف والتوطين تنضم إليها.

دائمًا ما يقترن نقص العامل الخامس المكتسب بنقص عوامل التخثر الأخرى (I ، II ، VII ، X) ، والتي ، مع الأخذ في الاعتبار السوابق ، تجعل من الممكن التمييز بين هذه الحالة ونقص العامل الخامس الخلقي.

يجب أن يشمل العلاج العلاج الفعال للمرض الأساسي ؛ لأغراض الإرقاء ، يتم إجراء عمليات نقل البلازما أو الدم.

نقص العامل السابعقد يكون وراثيًا وعرضيًا (انظر نقص بروتينات الدم).

نقص العامل الوراثي X(عامل Stuart-Prauer) تم وصفه بواسطة Quick and Hussey (C.V. Hussey ، 1953): كان لدى المريض إطالة معتدلة من زمن البروثرومبين وانتهاك لاستهلاك البروثرومبين.

في عام 1956 ، نشر Telfer (T. P. Telfer) وآخرون نتائج دراسة لمريض مشابه مصاب بعيب مزدوج ، والذي وصفوه بنقص عامل Prauer ، ووصف هوفي (S. Houghie) وآخرون بشكل مستقل مرضًا مشابهًا في رجل ، قطع محدد على أنه عدم كفاية عامل ستيوارت. بعد ذلك ، تم عرض هوية هذه العوامل ، وسمي هذا النقص بمرض ستيوارت براور. المرض نادر نسبيا. بحلول عام 1972 ، أبركس. 25 ملاحظة. نوع الوراثة صفة متنحية.

ينشط العامل X تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. وهو بروتين يهاجر أثناء الرحلان الكهربائي في منطقة alpha1-globulin. مركب في الكبد. نصف العمر 30-70 ساعة. إنه مستقر أثناء التخزين وينهار بسرعة عند تسخينه ؛ لا تستهلك في عملية تخثر الدم. وجدت في كل من البلازما والمصل. مع نقصه ، يتم إزعاج المرحلتين الأولى والثانية من عملية تخثر الدم.

من الناحية السريرية ، نادرًا ما يظهر نقص العامل X مع النزيف. فقط في غيابه الكامل تقريبا هناك نزيف في الأنف ، غزارة الطمث ، ذهب نزيف من الأغشية المخاطية - كيش. مسار والكلى ، نزيف داخل الجمجمة ، تدمي المفصل والورم الدموي العضلي. قد تزداد مستويات العامل X أثناء الحمل ، وبالتالي لا يحدث نزيف أثناء الولادة. ومع ذلك ، في فترة ما بعد الولادة ، لوحظ نزيف حاد ، والذي يترافق مع انخفاض في تركيز العامل X. بعد التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها دون تحضير مناسب ، يكون النزيف ممكنًا أيضًا.

يعتمد التشخيص على بيانات مخطط التخثر: يتم تقليل استهلاك البروثرومبين ، ويتم إعاقة اختبار تكوين الثرومبوبلاستين وتطبيعه عن طريق إضافة البلازما والمصل الطبيعي ، ويتم إطالة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي وتطبيعه عن طريق إضافة البلازما الطبيعية والمصل و BaSO 4 شطف (الجدول 3).

يطول زمن البروثرومبين ، ويصحح بإضافة البلازما والمصل الطبيعي والقديم (الجدول 2). التفريق مع G. ، بسبب نقص عوامل أخرى من مركب البروثرومبين (II و V و VII) ومع الهيموفيليا. مع نقص العاملين الثاني والخامس ، يتم تطبيع زمن البروثرومبين عن طريق إضافة البلازما الطازجة الطبيعية ، ولا تتغير إضافة المصل هذه المرة ، ولا يتأثر اختبار تكوين الثرومبوبلاستين. في نقص العامل السابع ، يتم تصحيح زمن البروثرومبين عن طريق إضافة البلازما الطبيعية (طازجة ومحفوظة) ومصل طبيعي. يساهم استخدام سم ثعبان راسل في اختبار زمن البروثرومبين أحادي المرحلة بدلاً من الثرومبوبلاستين في التمايز بين نقص العامل السابع والعاشر: مع نقص العامل السابع ، يصبح زمن البروثرومبين طبيعيًا ، مع نقص العامل X يبقى ممدودًا. لا يتأثر اختبار تكوين الثرومبوبلاستين بنقص العامل السابع ؛ مع نقص العامل X ، يكون اختبار تكوين الثرومبوبلاستين ضعيفًا بسبب مكون المصل (يتم تطبيعه مع إضافة مصل طبيعي). يتم تمييز نقص العامل X عن الهيموفيليا بناءً على زمن البروثرومبين الطبيعي مع اختبار تكوين الثرومبوبلاستين غير الطبيعي.

يهدف العلاج إلى وقف النزيف التلقائي. من أجل زيادة مستوى العامل X (من الضروري زيادته بأكثر من 10 ٪) ، يتم نقل البلازما ؛ أثناء العمليات وفي فترة ما بعد الولادة ، يكون نقل مركزات PPSB ونظائرها أكثر فعالية.

يعتمد التكهن على درجة نقص العامل X وتكرار النزيف وموقعه.

وجود مضادات (مثبطات) لتكوين الثرومبين.

مضادات الثرومبين. يشير مصطلح "مضاد الثرومبين" إلى القدرة الكلية للبلازما أو المصل على تحييد الثرومبين. تمييز مضاد الثرومبين الأول والثاني والثالث والرابع والخامس والسادس.

غالبًا ما يتم اكتساب فرط الهيبارين في الدم ، ولكن قد يكون خلقيًا. يتطور مع داء الكولاجين ، اللوكيميا ، جرعة زائدة من الهيبارين (في علاج مضاعفات الانصمام الخثاري) ، أثناء العمليات مع الدورة الدموية خارج الجسم ، وصدمة الحساسية ، وما إلى ذلك. تتميز أعراض فرط الهيبارين في الدم بالنزيف السريع من الأغشية المخاطية ، والشقوق والجروح بعد الجراحة ، واسعة وعميقة أورام دموية. يعتمد التشخيص على بيانات تجلط الدم: إطالة زمن تخثر الدم ووقت الثرومبين ، والتي يتم تصحيحها بإضافة كبريتات البروتامين أو التولويدين الأزرق (اختبار سيرماي). التفريق مع G. ، الناجم عن وجود الأجسام المضادة المكتسبة لعوامل التخثر المختلفة. مع هذا الأخير ، يتم أيضًا إطالة وقت التخثر ، لكنه لا يطبيع عند إضافة كبريتات البروتامين وأزرق التولويدين. في حالة وجود أجسام مضادة للعامل الثامن ، تم انتهاك اختبار استهلاك البروثرومبين واختبار تكوين الثرومبوبلاستين ، تم الكشف عن اختبار بيجز بيدويل الإيجابي ؛ في وجود الأجسام المضادة للعامل السابع ، فإن زمن البروثرومبين ووقت تخثر الدم يطولان.

يتم تقليل العلاج إلى الحقن الوريدي لمحلول 1 ٪ من كبريتات البروتامين ، وتتوقف كمية الدواء المعطى على درجة فرط هيبارين الدم ؛ مراقبة العلاج هو تحديد مستوى الهيبارين في الدم.

يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي وشدة المتلازمة النزفية.

تحدث مضادات عوامل مركب البروثرومبين (II ، V ، VII ، X) في المرضى الذين يعانون من نقص خلقي في هذه العوامل أو في الأمراض التي تحدث مع اضطرابات في الجهاز المناعي (الكولاجين ، الربو القصبي، عسر بروتين الدم). إسفين ، علامات مماثلة لوحظت في نقص بروثرومبين الدم. يعتمد التشخيص على بيانات تجلط الدم: انخفاض في محتوى أحد عوامل مركب البروثرومبين باستخدام طريقتين من مرحلتين ومرحلتين لتحديد البروثرومبين ويتم تأكيده من خلال نتائج الرحلان المناعي بمضادات محددة.

أهبة نزفية مرتبطة بانتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم (تكوين الفيبرين)

نقص مكونات البلازما في تكوين الفيبرين. نقص الفيبرينوجين أ (الفيبرينوجينيميا ونقص الفبرينوجين الدم) - انظر أفبرينوجين الدم ، نقص العامل الثالث عشر.

نقص العامل الثالث عشر(مرض متزامن Lucky-Lorand) تم وصفه لأول مرة بواسطة Duckert (F. Duckert ، 1960). لم يتم تطوير الإحصاءات. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية ، ولا يتم استبعاد الميراث المرتبط بالجنس.

العامل الثالث عشر (syn .: fibrinase، fibrin-stabilizing factor، fibrinoligase) يساهم في استقرار الفيبرين: فهو يحول الفيبرين S القابل للذوبان (القابل للذوبان) إلى الفيبرين I المستقر (غير القابل للذوبان). إنه موجود في الدم بشكل غير نشط ، ينشطه الثرومبين في وجود أيونات الكالسيوم. تخزين مستقر ، مستقر للحرارة جزئيًا. عمر النصف هو 4 أيام.

يحدث النزف مع انخفاض في العامل الثالث عشر في الدم (أقل من 10٪). بداية النزيف المتأخرة مميزة - بعد ساعات قليلة من الإصابة ؛ ورم دموي واسع النطاق ، كدمات ، ذهب - موصوفة كيش. نزيف ، نزيف من الجرح السري. بسبب نقص العامل الثالث عشر ، تلتئم الجروح بشكل سيئ (رخاوة الجلطة تمنع إنباتها بواسطة الخلايا الليفية).

يعتمد التشخيص على عرض سريري نموذجي (النزيف المتأخر وضعف التئام الجروح) وبيانات مخطط التخثر: الاختبارات التي تميز نظام الإرقاء ليست مضطربة. في دراسة قابلية الذوبان في الجلطة (في محلول خماسي المولي من اليوريا أو 1 ٪ من محلول أحادي الكلور الخليك) ، تم الكشف عن عدم استقرارها.

العلاج ضروري للنزيف الحاد أو عندما يخضع هؤلاء المرضى لتدخلات جراحية. يتم استخدام عمليات نقل الدم الكامل والبلازما وفي الحالات الشديدة من الراسب القري. من أجل الإرقاء الفعال ، تكون الزيادة في مستوى العامل الثالث عشر (أكثر من 10٪) كافية. عادة ما يكون التكهن مواتيا.

أهبة نزفية بسبب تحلل الفبرين المتسارع

يتم تسريع عمليات انحلال الفبرين بسبب زيادة تخليق البلازمين أو التوليف غير الكافي لمضاد البلازمين (انظر انحلال الفبرين).

أهبة نزفية بسبب تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية

متلازمة إزالة الرجفان(syn .: coagulopathy of الاستهلاك ، thrombohemorrhagic syndrome) يتطور على خلفية عيادة الورم الخبيث النقيلي ، انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، الصدمة ، مرض الحروق ، مع انفصال المشيمة المبكر ، موت الجنين داخل الرحم ، عند وجود مواد ذات نشاط تخثر الدم تدخل مجرى الدم.

وجد Blainville (H. وجد Wooldridge (L. S. Wooldridge ، 1886) أن الإعطاء البطيء للثرومبوبلاستين النسيجي عن طريق الحقن الوريدي للحيوانات لا يؤدي إلى موت الحيوان ، ويتجلى ذلك في تطور حالة عدم تخثر الدم. لاحظ أوباتا (J. Obata ، 1919) كيف أن حقن المواد الخثارية تتسبب في تكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة. ميلز (S. A. Mills ، 1921) كشفت في نفس الوقت عن انخفاض في تركيز الفيبرينوجين. وفقًا لميلانبي (جي ميلانبي ، 1933) ووارنر (إي دي وارنر) وآخرون. (1939) ، لوحظ تأثير مماثل مع الوريدالثرومبين. وينر (ايه.وينر) وآخرون. (1950) ، اقترح Schneider and Page (C.L.Schneider، E.W. Page، 1951) أنه عندما تدخل المواد الخثارية إلى مجرى الدم ، يحدث تخثر داخل الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك يتم استنفاد احتياطيات الفيبرينوجين واستهلاك عوامل التخثر. جاكسون (دي بي جاكسون) وآخرون. (1955) وجدت في مثل هؤلاء المرضى نقص فيبرينوجين الدم ، انخفاض في عدد الصفائح الدموية وتركيز البروثرومبين. تم إنشاء آلية مماثلة لمتلازمة إزالة الرجفان عن طريق الحقن الوريدي لمواد تخثر الدم [كوبلي ، 1945 ؛ راتنوف وكونلي (S. L. Conley) ؛ شنايدر ، 1957]. تتجلى أعراض المرض من خلال تطور تخثر شديد داخل الأوعية الدموية (مرحلة فرط تخثر الدم). في عملية التخثر الهائل داخل الأوعية الدموية ، يتم استخدام جميع محفزات التخثر (تجلط الدم الاستهلاك): مستوى العوامل الأول والثاني والخامس والسابع والثامن والثالث عشر وعدد الصفائح الدموية ينخفض ​​(مرحلة نقص تخثر الدم). بسبب فرط التخثر وترسب الفبرين في الأوعية ، يتم تنشيط نظام التحلل الفبرين (مرحلة انحلال الفبرين الثانوية وإزالة الرجفان) ، والتي تصاحبها زيادة في منتجات تحلل الفبرينوجين والفيبرين عند المستوى الطبيعي لمنشطات البلازمينوجين والبلازمين. يمكن أن تكون متلازمة إزالة الرجفان المصب حادة وتحت حادة ومزمنة. يستمر المسار الحاد لمتلازمة إزالة الرجفان عدة ساعات أو أيام وغالبًا ما يظل غير معروف. لوحظ في الصدمة ، وانحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، ومرض الحروق ، والتدخلات الجراحية (على الرئتين ، والبنكرياس ، وما إلى ذلك) ، في ممارسة التوليد (مع انفصال المشيمة ، وموت الجنين داخل الرحم) ، والإجهاض الإنتاني ، والالتهابات الفيروسية الحادة وغيرها من الحالات.

يتجلى النزيف في شكل نمشات على الجلد ، ونزيف وكدمات بعد الحقن والشقوق. يحدث نزيف حاد بشكل خاص أثناء إزالة الرجفان على خلفية علم أمراض التوليد.

تستمر الدورة تحت الحاد لمتلازمة إزالة الرجفان لعدة أسابيع. يحدث بشكل متكرر مع النقائل الأورام الخبيثة، اللوكيميا ، موت الجنين داخل الرحم. يمكن أن يكون النزيف معممًا وموضعًا ، والذي يرجع إلى صدمة موضعية أو انهيار الآفة (على سبيل المثال ، ورم في المعدة). في بعض الحالات ، تكون الأعراض الرئيسية هي تجلط الأوردة والشرايين.

Hron ، عادة ما يتم ملاحظة مسار متلازمة إزالة الرجفان في أمراض الأوعية الدموية (الأورام الوعائية العملاقة - متلازمة كازاباخ ميريت ، التغيرات الكهفية الهائلة في الأوعية ، خاصة في نظام الأوردة الطحالية والبوابة). يكون النزيف والتخثر خفيفًا أو غائبًا.

يتم التشخيص على أساس بيانات العيادة وبيانات تجلط الدم: قلة الصفيحات ، إطالة زمن الثرومبين ، انخفاض في مستوى الفيبرينوجين ، نقص العوامل الثانية ، الخامس ، الثامن ، زيادة في محتوى الفيبرينوجين ومنتجات تحلل الفبرين في محتوى طبيعي من l-th من منشطات البلازمين و fibrinolysis. التفريق مع نقص فيبرينوجين الدم المكتسب في المرضى الذين يعانون من مرض كبدي حاد ، قد تكون الحواف مصحوبة بانخفاض في العوامل الثاني ، الخامس ، السابع والعاشر ، لكن محتوى العامل الثامن يظل طبيعياً. أثناء انحلال الفبرين الأولي ، إلى جانب انخفاض محتوى الفيبرينوجين والعوامل II و V و VII و VIII و X ، يزداد مستوى البلازمين ومحفزاته. في ظل وجود مضادات التخثر المنتشرة ، لا ينخفض ​​مستوى الفيبرينوجين وعوامل التخثر الأخرى عادة ، ولا يوجد تنشيط لتحلل الفيبرين.

في متلازمة إزالة الرجفان ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري علاج مرض أساسي ، على خلفية أنه تم تطويره. لوقف النزيف ، يرى بعض المؤلفين أنه من المبرر إعطاء مضادات التخثر ذات المفعول المباشر. عادة ما يتم إعطاء الهيبارين عن طريق الوريد: الجرعة الأولية هي 50-100 وحدة دولية لكل 1 كجم من الوزن ؛ ثم كل ساعة 10-15 وحدة دولية لكل 1 كجم. الإدارة العضليةلا ينصح به ، لأنه بسبب تأخر امتصاصه ، من الصعب السيطرة على بداية فرط هيبارين الدم. ومع ذلك ، لا يشارك هذا الرأي جميع الباحثين. مع مزيج من متلازمة إزالة الرجفان مع قلة الصفيحات الشديدة ، يتم خفض جرعة الهيبارين إلى النصف ، مع وصف نقل الدم والفيبرينوجين في نفس الوقت. يؤدي تعيين الهيبارين في حالة عدم وجود متلازمة إزالة الرجفان إلى تفاقم النزيف ويمكن أن يضر المريض. تُستخدم مستحضرات الكومارين في العلاج طويل الأمد ، ولكن من أجل إبطاء إزالة الرجفان ، هناك حاجة إلى جرعات عالية ، والتي ، عن طريق تقليل محتوى عوامل التخثر بشكل حاد ، تزيد من النزيف. يُمنع استخدام مثبطات انحلال الفبرين (حمض أمينوكابرويك ونظائره) ، لأنها تؤدي إلى تكوين خثرة داخل الأوعية الدموية ، وقد يترافق تناولها مع تطور النزيف.

يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي وعلى شدة متلازمة إزالة الرجفان.

التشريح المرضي

يمكن أن يكون سبب الصورة المرضية المرضية في G. بسبب الظواهر المتبقية من النزيف (انظر) في مختلف الأجسام وعلامات فقر الدم (انظر. فقر الدم). مع نقص ثانوي في عوامل تجلط الدم ، تعتبر التغيرات المرضية التشريحية من سمات المرض الأساسي ؛ لوحظت صورة مماثلة في متلازمة إزالة الرجفان ، ولكن تسود علامات نزيف في أعضاء مختلفة أو تجلط مع ترسب الفيبرين في الأوعية ، وخاصة الأوعية الصغيرة.

المضاعفات

المضاعفات مع G.d. يعتمد على مكان النزف. مع النزيف المتكرر في المفاصل هناك تدمي المفصل (انظر) ؛ مع تكوين ورم دموي واسع النطاق في منطقة مرور جذوع الأعصاب الكبيرة ، يكون ضغط الأعصاب ممكنًا مع تطور الشلل والشلل الجزئي (انظر) ؛ مع نزيف في الدماغ ، تظهر الأعراض المميزة لحادث الأوعية الدموية الدماغية (انظر). مع عمليات النقل المتكررة للدم والبلازما ، قد يتطور التهاب الكبد في الدم. في المرضى الذين يعانون من الغياب التامعوامل التخثر ، من الممكن تكوين الأجسام المضادة ، مما يقلل بشكل كبير من فعالية عمليات نقل الدم ؛ ردود الفعل المحتملة بعد نقل الدم. تم العثور على تكوين الأجسام المضادة لمستضدات كرات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية ، مما يعقد عمليات نقل الدم ويتطلب مجموعة خاصة من المتبرعين.

منع

تتمثل الوقاية من الانتكاسات في نقل وسائط نقل الدم المناسبة ، مما يزيد من مستوى العامل الناقص ويوقف النزيف. تعتبر الاستشارات الوراثية الطبية ذات أهمية كبيرة ، والتي توجه الأزواج من العائلات التي لديها أمراض خلقية في نظام تخثر الدم فيما يتعلق بالتخطيط للنسل.

التشخيص الدموي عند الأطفال

من بين الأطفال في المستشفيات الذين يعانون من أمراض في جهاز الدم ، حوالي نصفهم مرضى G. d.

انتشار Gd. لديه اعتماد معين على العمر. تتجلى الأشكال الوراثية لـ G. ، كقاعدة عامة ، منذ الولادة أو بعد الولادة بفترة وجيزة ، على سبيل المثال ، نقص وتكوين الفيبرينوجينيميا (انظر) ، واعتلال الصفيحات الخلقي (انظر) ، متلازمة ويسكوت ألدريتش (انظر متلازمة Wiskott-Aldrich) ، إلخ. غالبًا ما يتم ملاحظة الأشكال المكتسبة من G. في سن ما قبل المدرسة وسن المدرسة ، على سبيل المثال. فرفرية نقص الصفيحات (انظر) ، التهاب الأوعية الدموية النزفية (انظر مرض شينلين جينوك) ، إلخ.

يسمى النقص العابر لعوامل تخثر الدم بالمرض النزفي لحديثي الولادة. يظهر في الأيام الأولى من الحياة عن طريق نزيف في الجلد والعضلات والأغشية المخاطية (نمشات ، كدمات ، ورم دموي) ، في الدماغ ، ذهب نزيف من الأغشية المخاطية. - كيش. المسالك (ميلينا ، قيء الدم) ، الجرح السري ، إلخ.

السبب الرئيسي لمرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة (خاصة المبتسرين) هو انخفاض المحتوى لبعض عوامل تخثر الدم (البروكونفيرتين ، البروثرومبين ، إلخ) وزيادة محتوى المواد ذات النشاط المضاد للتخثر (مضاد الثرومبوبلاستين ، مضادات الثرومبين ، الهيبارين ، الفيبرينوليسين ، إلخ. .) ، على خلفية متأصلة في هذه الفترة من الطفولة زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية. يرتبط القصور العابر أيضًا بعدم نضج الأعضاء الفردية (خاصة الكبد) ، ونقص فيتامين K. في بعض الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض الانحلالي ، يكون النزيف المتزايد بسبب وجود الأجسام المضادة المضادة للكريات الحمر التي تنتقل عبر المشيمة من الأم ، والتي لديها مجموعة نشاط مستضد للصفائح الدموية للطفل: لذلك ، لا يوجد لدى المريض فقر الدم فقط ، ولكن أيضًا قلة الصفيحات (انظر مرض انحلال الدم عند الوليد). الأمراض المتداخلة والمعدية والاختناق واضطرابات التمثيل الغذائي (خاصة الحماض) عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نقص عوامل تجلط الدم تزيد بشكل كبير من النزيف. وصف Vekchio and Bouchard (F. Vecchio ، Bouchard) نوعًا خاصًا من G. مكونات مركب البروثرومبين ، بالإضافة إلى عوامل تخثر البلازما الأخرى (IX ، X ، إلخ) في حالة عدم وجود تلف وظيفي للكبد. تم تأكيد العلاقة المرضية لهذا الشكل من G.D. مع البري بري من خلال الفعالية رقابة أبويةفيتامين ك. يرتبط حدوث هذه الأشكال المتأخرة المجهولة السبب من G. المسالك طبيعي. يجب تمييز هذا النوع من G. عن نقص فيتامين K الناجم عن ركود صفراوي أو تلف الأمعاء الدقيقة.

يعتمد العلاج على الآليات الممرضة لاضطرابات الإرقاء. في الأشكال الوراثية ، يتم استخدام الأدوية التي تقضي على نقص عوامل تخثر الدم الفردية ، وكذلك الأدوية التي تثبط نشاط الدم المضاد للتخثر.

في الوقاية من الأشكال الوراثية لـ G. ، تعتبر الاستشارات الوراثية الطبية ذات أهمية كبيرة ومكتسبة - الوقاية من الأمراض التي تساهم في حدوثها.

الجدول 1. التفريق بين أهبة النزف بناءً على دراسة زمن البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي

الجدول 2. تحديد عامل ناقص عن طريق تصحيح زمن البروثرومبين

الجدول 3. التصنيف والخصائص السريرية والتشخيصية لأهبة النزفية

فهرس Abezgauz A. M. الأمراض النزفية عند الأطفال ، L. ، 1970 ؛ Andreenko G. V. Fibrinolysis، M.، 1967، bibliogr .؛ ديميتروف س. تشخيص متباينأمراض الدم في الطفولة ، العابرة. من البلغارية ، صوفيا ، 1966 ؛ Kassirsky I.A and Alekseev G.A Clinical hematology، M.، 1970؛ Kudryashov B. A. المشكلات البيولوجية لتنظيم الحالة السائلة للدم وتجلطه ، M. ، 1975 ، ببليوجر ؛ Lavkovich V. and Krzeminska-Lavkovich I. أمراض الدم في سن الأطفال ، العابرة. من البولندية ، وارسو ، 1967 ؛ متلازمات Machabeli M. S. Coagulopathic، M.، 1970؛ P و b و K. التخثر الموضعي والمنتشر داخل الأوعية ، عبر. من الفرنسية ، M. ، 1974 ، ببليوغر ؛ أيدريش آر أ ، شتاينبرغ أ. كامبل د. 13 ، ص. 133 ، 1954 ؛ بيغز ر. الهيموفيليا والظروف المرتبطة بها ، L.، 1974، bibliogr؛ تخثر الدم البشري ، تخثر الدم والتخثر ، أد. بقلم ر.بيغز ، أكسفورد ، 1972 ؛ كويك أ.ج.الأمراض النزفية والتخثر ، فيلادلفيا ، 1966 ؛ R i z z a C. R. a. حول. علاج المرضى الذين لديهم أجسام مضادة تحدث بشكل عفوي للعامل المضاد للدم (العامل الثامن) ، Thrombos. يوميات. نزيف. (شتوتج) ، ق. 28 ، ص. 120 ، 1972 ؛ شابيرو S. الطابع المناعي للمثبطات المكتسبة من الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك (العامل الثامن) وحركية تفاعلها مع العامل VIII ، J. Clin. الاستثمار ، v. 46 ، ص. 147 ، 1967 ؛ شابيرو S. ، Martinez J. a. هولبورن ر. dysprothrombinemia الخلقي ، المرجع نفسه ، v. 48 ، ص. 2251 ، 1969 ؛ ستيفانيني م. Dameshek W. الاضطرابات النزفية ، N. Y. ، 1962 ؛ T e 1 f e r T. P.، Denson K. W. a. رايت دي آر عيب تخثر جديد ، بريت. هيمات. ، ق. 2 ، ص. 308 ، 1956

أورلوفا. A. V. Mazurin (Ped.) ، مترجم الجدول. L.D Orlrva.

1. أهبة نزفية ناجمة عن انتهاك تكون الصفيحات الدموية أو ارقاء الصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات).

• فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب ومكتسب).
• قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض (سرطان الدم ، نقص الكريات البيض النزفي ، مرض الإشعاع ، إلخ).
• اعتلال الصفيحات (انتهاكات التجميع اللاصق ووظائف أخرى للصفائح الدموية).
• كثرة الصفيحات النزفية.

1. أهبة نزفية ناتجة عن ضعف تخثر الدم وانحلال الفبرين أو إرقاء التخثر (تجلط الدم).
2. انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين ، أو المرحلة الأولى من تخثر الدم.

• الهيموفيليا A و B و C.

1. انتهاك تكوين الثرومبين ، أو المرحلة الثانية من تخثر الدم (عسر التجلط).

• نقص بروكليرين الدم (بارهيموفيليا).
• نقص بروتينات الدم.
• نقص العامل X (ستيوارت براور).

نقص بروثرومبين الدم (أهبة الأطفال حديثي الولادة النزفية ؛ نقص فيتامين K الداخلي مع اليرقان الانسدادي ؛ تلف الكبد ؛ أهبة نزفية ناجمة عن الأدوية أو ثنائي الكوماريوم بعد جرعة زائدة مضادات التخثر غير المباشرة). انتهاك تكوين الثرومبين (أهبة الدواء النزفية بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر المباشرة مثل الهيبارين).

1. انتهاك تكوين الفيبرين ، أو المرحلة الثالثة من تخثر الدم.

فرفرية Afibrinogenemic (الخلقية). اعتلال الفبرينوجين (نقص فيبرينوجين الدم المكتسب). نقص عامل استقرار الفبرين (XIII).

1. اضطراب انحلال الفبرين.

نزيف انحلال الفبرين ونزيف ناتج عن انحلال الفبرين الحاد بسبب متلازمة النزف الخثاري (متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، واعتلال التخثر الاستهلاكي) والجرعة الزائدة من الأدوية الحالة للتخثر.

1. انتهاك تخثر الدم في مراحل مختلفة بسبب تداول مضادات التخثر (مضادات الثرومبوبلاستين ، مثبطات العوامل الثامن والتاسع ، مضادات الثرومبين).

ثالثا. أهبة نزفية ناتجة عن تلف جدار الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية).

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين جينوك). البرفرية النزفية المصاحبة للتأثيرات المعدية السامة ، المعدية التحسسية ، التصنع وتأثيرات الغدد الصماء العصبية.

ورم وعائي نزفي (مرض ريندو أوسلر ويبر) ، داء فيتامين سي (سكوربوت).

وفقًا لـ 3.C. Barkagan ، مع أهبة النزيف ، يجب التمييز بين الأنواع الرئيسية التالية للنزيف:

1. ورم دموي.وهي مميزة لاضطرابات الآلية الداخلية لتخثر الدم - الوراثي (الهيموفيليا) والمكتسبة (ظهور مضادات التخثر المنتشرة في الدم). لوحظ في بعض الأحيان مع جرعة زائدة من مضادات التخثر (ورم دموي خلف الصفاق).
2. الشعيرات الدموية ، أو الأوعية الدقيقة.سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، وكذلك نقص عوامل البلازما لمركب البروثرومبين (V ، VII ، X ، II) ، نقص و dysfibrinogenemia ؛ يتجلى من خلال نزيف نقطي في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف من اللثة والرحم والأنف.
3. ورم دموي شعري مختلط.سمة للتخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة النزف الخثاري) ، مرض فون ويلبراند (نقص العامل الثامن ، عامل الأوعية الدموية وانتهاك الوظيفة التراكمية اللاصقة للصفائح الدموية) ، جرعة زائدة من مضادات التخثر. يتجلى بشكل رئيسي في الأورام الدموية والنزيف النقطي.
4. أرجواني.لوحظ في التهاب الأوعية الدموية النزفية وغيرها من داء البطانة. يتجلى بشكل أساسي من خلال نزيف صغير منقط ونزيف حمامي متناظر.
5. ورم مجهري.وهو ناتج عن خلل التنسج الوعائي الوراثي والمكتسب (مرض راندو أوسلر ، اعتلال الشعيرات الدموية المصحوب بأعراض). يتميز بنزيف متكرر مستمر من نفس الموقع.

لا يمكن أن تُعزى جميع الإيماءات النزفية المذكورة أعلاه إلى ظروف طارئةومع ذلك ، في كثير منهم ، في فترات معينة ، تكون المتلازمة النزفية واضحة لدرجة أن العلاج في حالات الطوارئ ضروري.

تشمل هذه النزيفات النزفية الأكثر شيوعًا في العيادة العلاجية فرفرية نقص الصفيحات (نوع من اعتلال الصفيحات) ، الهيموفيليا ، أهبة نزفية ناتجة عن الأدوية (ديكومارين وهيبارين) ، نزيف الفيبرين ونزيف في متلازمة النزف الوريدي المتعدد (متلازمة فرط التجلط داخل الأوعية). ممثلي تجلط الدم) ، التهاب الأوعية الدموية النزفية ورم وعائي نزفي (أنواع اعتلال الأوعية الدموية).

الأسباب

هناك أشكال وراثية (عائلية) مع نزيف طويل الأمد يبدأ في الطفولة وأشكال مكتسبة ، وغالبًا ما تكون ثانوية (أعراض). ترتبط معظم الأشكال الوراثية بخلل في خلايا النواء والصفائح الدموية ، أو خلل وظيفي في الأخير ، أو بنقص أو خلل في عوامل تخثر البلازما ، بالإضافة إلى عامل فون ويلبراند ، وغالبًا ما يكون ذلك مع نقص الأوعية الدموية الصغيرة.

ترتبط معظم أشكال النزيف المكتسبة متلازمة مدينة دبي للإنترنت، الآفات المناعية والمجمع المناعي لجدار الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية Schonlein-Genoch ، حمامي ، إلخ) والصفائح الدموية (معظم قلة الصفيحات) ، مع ضعف تكوين الدم الطبيعي (نزيف في اللوكيميا ، حالات نقص تصنع الدم وعدم التنسج ، داء الإشعاع) ، الآفات المعدية للأوعية الدموية ( الحمى النزفية، والتيفوس ، وما إلى ذلك) ، وأمراض الكبد واليرقان الانسدادي (مما يؤدي إلى خلل في تكوين عوامل تخثر الدم في خلايا الكبد) ، والتعرض للأدوية التي تعطل الإرقاء (مضادات التجمعات ، ومضادات التخثر ، ومزيلات الفبرين) أو تثير اضطرابات المناعة - قلة الصفيحات ، والتهاب الأوعية الدموية.

في العديد من هذه الأمراض ، تكون اضطرابات الإرقاء مختلطة وتزداد بشكل حاد بسبب التطور الثانوي لـ DIC ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب العمليات المعدية ، أو المناعية ، أو التدميرية ، أو الورمية (بما في ذلك اللوكيميا).

أعراض

تتميز الصورة السريرية للهيموفيليا بالنزيف ، والذي يرتبط عادةً بنوع من الصدمات ، سواء كانت منزلية أو جراحية. في كثير من الأحيان ، يحدث النزيف بعض الوقت بعد تلف الأنسجة ويتميز بصعوبة في إيقافه. يمكن أن يكون النزيف خارجيًا ، أو تحت الجلد ، أو عضليًا ، أو داخل المفصل ، أو متنيًا. أكثر ما يسبب الصدمة هو نزيف العضلات والمفاصل.

غالبًا ما ينتهي النزف في التجويف القحفي بالموت. يمكن أن يحدث نزيف الأنف واللثة ، نزيف الغشاء المخاطي ، نزيف السرة عند الأطفال حديثي الولادة ، النزيف الرحمي ، نزيف من الجهاز الهضمي والمسالك البولية مع أي نوع من الهيموفيليا. في بعض المرضى ، يمكن أن يحدث النزيف بسبب الالتهابات التي تسبب التهاب موضعي (التهاب اللوزتين ، التهاب المثانة ، التهاب حاد أمراض الجهاز التنفسيإلخ.).

من المهم أن نضع في اعتبارنا أن شدة المظاهر النزفية فقط في الهيموفيليا A و B لها علاقة معينة بمستوى عيب محفز للتخثر. مع الهيموفيليا الأخرى ، لا يمكن تتبع ذلك بوضوح.

مظاهر أهبة النزف عند الأطفال

المظهر الرئيسي لأي أهبة نزفية هو زيادة النزيف. اعتمادًا على أسباب الحدوث ، يتم تمييز 5 من المتغيرات:

• ورم دموي. مع هذا النوع من النزيف ، فإن أي ضربة أو سقوط يؤدي إلى تدفق الدم بكميات كبيرة في الأنسجة الرخوة والمفاصل والتجاويف الداخلية وانتهاك السلامة جلدأو الغشاء المخاطي يثير تطور نزيف حاد. هذا النوع من النزيف هو سمة من سمات الهيموفيليا واعتلال التخثر المكتسب (الدم لا يتجلط لفترة طويلة جدًا ، لذلك يحدث نزيف حاد).
• شعري(ويسمى أيضًا دوران الأوعية الدقيقة). المظاهر الرئيسية هي بقع دموية صغيرة (نمشات وكدمات) على الجلد والأغشية المخاطية. قد يكون هناك نزيف في الأنف ونزيف في اللثة. يحدث هذا النوع من النزيف بشكل رئيسي مع قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات.
• مختلط. في هذه الحالة ، هناك علامات على الشكلين السابقين للنزيف ، وهما الأورام الدموية وبقع الدم الصغيرة. هناك حالة عندما يكون هناك انتهاكات لكل من نظام الصفائح الدموية وعوامل تخثر البلازما. على سبيل المثال ، هناك صورة مشابهة مميزة جدًا لمرض فون ويلبراند.
• وعائي. بالاسم ، من الواضح أن هذا النوع من النزيف يتطور بسبب أمراض جدران الأوعية الدموية. المظاهر الرئيسية هي نزيف مستمر من الأنف والجهاز الهضمي (عادة من نفس الأوعية).
• وعائي أرجواني. المشكلة الرئيسية وسبب هذا النوع من النزيف هو الضرر المناعي أو السام أو التحسسي للأوعية الصغيرة. غالبًا ما يظهر النزف بشكل متماثل في منطقة المفاصل الكبيرة ، على الرغم من إمكانية حدوث نزيف داخلي حاد أيضًا. لوحظ هذا النوع من النزيف في مرض هينوخ شونلاين.

جميع الأعراض الأخرى للأهبة النزفية في معظم الحالات ناتجة عن متلازمة النزف. قد يعاني الأطفال من آلام في المفاصل (بسبب تكوين ورم دموي فيها) ، وقد تظهر في المعدة (مع نزيف في الجهاز الهضمي) ، علامات فقر الدم (شحوب ، ضعف ، دوار). إذا تأثرت أوعية الكلى ، فقد يتغير لون البول. قد توجد أيضًا اضطرابات عصبية - وهذه علامة على نزيف في الدماغ. بشكل عام ، تتدهور حالة الطفل المصاب بالأهبة النزفية بشكل ملحوظ كل يوم.

متى ترى الطبيب

يجب على الآباء فحص الأطفال بشكل دوري للكشف عن الكدمات. عادة ، قد يصاب الأطفال بعدة كدمات على قصبهم ، لأن الأطراف السفلية هي مكان ضعيف للغاية ، خاصة بالنسبة للأطفال الذين بدأوا في المشي بنشاط. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون الكدمات ذات موضع معين في الأطفال المشاركين في الرياضة (على سبيل المثال ، كرة القدم والمصارعة). إذا لم تكن هناك شكاوى أخرى غير بعض الكدمات ، فلا داعي للذعر.

ولكن دق ناقوس الخطر وانتقل إلى طبيب الأطفالمطلوب في الحالات التالية:

• إذا تشكلت أورام دموية بدون سبب واضح وفي أماكن غير معتادة (الذراعين والساقين عادة أماكن شائعة) ، على سبيل المثال ، على الظهر والصدر والمعدة والوجه.
• إذا حدث نزيف طويل الأمد بعد حدوث أضرار طفيفة في الأنسجة الرخوة.
• إذا كان هناك دم في البراز أو البول.
• إذا أصبحت بشرة الطفل شاحبة.
• إذا زاد الطفل من التعب.

تشخيص أهبة النزفية

يعتمد التشخيص العام للأمراض والمتلازمات النزفية على المعايير الرئيسية التالية:

• تحديد توقيت البدء ، والوصفات الطبية ، والمدة ، وخصائص مسار المرض (الظهور في مرحلة الطفولة المبكرة ، أو المراهقة أو عند البالغين وكبار السن ، التطور الحاد أو التدريجي للمتلازمة النزفية ، حديثًا أو طويل الأمد (مزمن ، متكرر) بالطبع ، وما إلى ذلك ؛
• تحديد ، إن أمكن ، نشوء عائلة (وراثي) للنزيف (مع تحديد نوع الوراثة) أو طبيعة مكتسبة للمرض ؛ توضيح العلاقة المحتملة بين تطور المتلازمة النزفية والعمليات المرضية السابقة ، والتأثيرات (بما في ذلك التأثيرات العلاجية - الأدوية، التطعيمات ، إلخ) والأمراض الخلفية (أمراض الكبد ، اللوكيميا ، عمليات الإنتان المعدية ، الإصابات ، الصدمات ، إلخ) ؛
• تحديد موضع النزيف السائد وشدته ونوعه. لذلك ، مع مرض Osler-Randu ، يسود نزيف الأنف المستمر وغالبًا ما يكون الوحيد ؛ مع أمراض الصفائح الدموية - الكدمات والرحم ونزيف الأنف ، مع الهيموفيليا - أورام دموية عميقة ونزيف في المفاصل.

يتم وضع خطة لفحص مريض يعاني من متلازمة النزيف المتزايدة من قبل أخصائي أمراض الدم مع أخصائي علاج (أخصائي أمراض الروماتيزم ، الجراح ، أخصائي أمراض النساء والتوليد ، أخصائي الصدمات ، أخصائي الأمراض المعدية ، إلخ).

بادئ ذي بدء ، البحث الاختبارات السريريةالدم والبول ، عدد الصفائح الدموية ، تجلط الدم ، البراز دم غامض. اعتمادا على النتائج التي تم الحصول عليها والتشخيص المقترح ، ومختبر موسع و التشخيصات الآلية(فحص الدم البيوكيميائي ، البزل القصي ، خزعة النخاع). في حالة أهبة نزفية المنشأ المناعي ، يتم عرض تحديد الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (اختبار كومبس) ، والأجسام المضادة للصفائح الدموية ، ومضاد تخثر الذئبة ، وما إلى ذلك. وقد تتضمن الطرق الإضافية اختبارات وظيفية لهشاشة الشعيرات الدموية (اختبار الالتواء ، والقرص ، والكفة ، إلخ) ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، الموجات فوق الصوتية للكبد ؛ التصوير الشعاعي للمفاصل ، إلخ. لتأكيد الطبيعة الوراثية للأهبة النزفية ، يوصى باستشارة اختصاصي علم الوراثة.

علاج أهبة النزفية

قبل بدء العلاج ، من المهم أن يتم التشخيص بنجاح.

قد يتطلب ذلك ما يلي:

• إجراء الدراسات المعملية العامة والكيميائية الحيوية للدم والبول.
• تحديد الوقت اللازم لتخثر الدم.
• إجراء اختبار مناعي وكذلك اختبار لتوليد الثرومبوبلاستين والبروثرومبين والثرومبين.
• الفحص المخبري لمصل الدم.
• إجراء مخطط تجلط الدم.

بعد اجتياز هذه الفحوصات ، يمكن للطبيب إجراء تشخيص دقيق ووصف العلاج المناسب. قد يشمل ذلك تناول بعض الأدوية (مثل مكملات الحديد والكورتيكوستيرويدات) و مجمعات فيتامينوالمكملات ، بالإضافة إلى طرق أكثر جذرية: على سبيل المثال ، ثقب المفصل ، أو نقل البلازما أو خلايا الدم الحمراء ، أو الاستئصال الجراحي للطحال.

عند تشخيص أهبة النزف ، من المهم القيام بذلك اجراءات وقائيةالتي يمكن أن تقوي الجسم وتزيد من وظائف الحماية. وتشمل هذه التمارين التصلب ، والتمارين الرياضية المعتدلة والتمارين الرياضية ، واتباع نظام غذائي متوازن مع تركيبة فيتامين مختارة بعناية. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم بشكل خاص حماية الجسم من احتمال الإصابة. أمراض فيروسيةخلال فترة الخريف والربيع. لهذا ، يوصى بتناول مجمعات فيتامين مختارة خصيصًا.

عند اختيار العلاج ، يتم اتباع نهج مختلف ، مع مراعاة الشكل الممرض من أهبة النزفية. لذلك ، مع زيادة النزيف الناجم عن جرعة زائدة من مضادات التخثر ومضادات التخثر ، يشار إلى إلغاء هذه الأدوية أو تصحيح جرعتها ؛ تعيين مستحضرات فيتامين ك (فيكاسول) ، حمض أمينوكابرويك ؛ نقل البلازما. يعتمد علاج أهبة المناعة الذاتية النزفية على استخدام القشرانيات السكرية ، مثبطات المناعة ، فصادة البلازما. مع تأثير غير مستقر من استخدامها ، يلزم استئصال الطحال.

في حالة النقص الوراثي لواحد أو آخر من عوامل التخثر ، يشار إلى إجراء نظرية الاستبدالمركزاتهم ، عمليات نقل البلازما الطازجة المجمدة ، كتلة كرات الدم الحمراء ، علاج مرقئ. من أجل إيقاف النزيف الصغير محليًا ، يتم استخدام عاصبة ، ضمادة ضغط ، إسفنجة مرقئة ، ثلج ؛ إجراء انسداد الأنف ، وما إلى ذلك مع تدمي المفصل ، يتم إجراء ثقوب علاجية في المفاصل ؛ مع أورام الأنسجة الرخوة - تصريفها وإزالة الدم المتراكم.

تشمل المبادئ الأساسية لعلاج مدينة دبي للإنترنت القضاء الفعال على سبب هذه الحالة ؛ وقف التخثر داخل الأوعية الدموية ، وقمع تحلل الفبرين ، واستبدال العلاج بمكونات الدم ، إلخ.

المضاعفات والتشخيص من أهبة النزفية

المضاعفات أهبة نزفيةيعتمد على مكان النزف. مع حدوث نزيف متكرر في المفاصل ، يحدث تدمي المفصل مع تكوين أورام دموية واسعة النطاق في منطقة مرور جذوع الأعصاب الكبيرة ، وضغط الأعصاب مع تطور الشلل ، ويحدث شلل جزئي مع نزيف في الدماغ ، أعراض مميزة يظهر الاضطراب. الدورة الدموية الدماغية.

مع عمليات النقل المتكررة للدم والبلازما ، قد يتطور التهاب الكبد في الدم ، في المرضى الذين يعانون من الغياب التام لعوامل التخثر ، قد تتشكل الأجسام المضادة ، مما يقلل بشكل كبير من فعالية عمليات نقل الدم ؛ ردود الفعل المحتملة بعد نقل الدم.

غالبًا ما يتم تشخيص أمراض الدم اليوم. من بينها ، هناك أمراض معقدة في الدورة الدموية ، مما يؤدي إلى ضعف تخثر الدم ، ونتيجة لذلك يصاب الناس بأهبة نزفية. يتميز هذا المرض بالنزيف والنزيف التدريجي المفاجئ ، متفاوت المدة والشدة. يمكن ملاحظة هذه الظواهر في شكل طفح جلدي صغير وأورام دموية كبيرة وحتى نزيف داخلي. ثم يصاب الشخص المريض بمتلازمة فقر الدم. في غياب العلاج ، يمكن تطوير أمراض خطيرة يمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

وصف المشكلة

أهبة النزف هي مرض يصيب الدورة الدموية ، ويتميز بميل الجسم للنزيف والنزيف العفوي نتيجة لوجود عيوب في آلية أو أكثر من آليات تخثر الدم.

يعرف الطب حوالي ثلاثمائة نوع من هذه الأمراض. وبحسب الإحصائيات فإن خمسة ملايين شخص في العالم يعانون من هذا المرض. في بعض الحالات تكون المنطقة المصابة كبيرة جدًا ، لذلك غالبًا ما يعاني الشخص من مضاعفات المرض. بسبب كل هذه العوامل ، فإن مشكلة المرض تحت السيطرة في المهنيين الطبيين مثل الجراحين وأطباء الدم وأطباء الرضوح وأطباء النساء والتوليد.

أنواع المرض

من المعتاد التمييز بين نوعين من الأمراض:

1. عادة ما تكون أهبة النزف الخلقي عند الأطفال وراثية. يرافق هذا المرض الشخص منذ ولادته وحتى نهاية حياته. هذا الشكل من أشكال الإيثار معقد بسبب الهيموفيليا ومتلازمة جلانزمان وتوسع الشعريات واعتلال الصفيحات وأمراض أخرى. في هذه الحالة ، هناك نقص في واحد أو أكثر من عناصر الدم التي تضمن تجلط الدم.
2. تتطور أهبة النزفية المكتسبة لدى الأطفال والبالغين نتيجة لذلك العملية الالتهابيةأو اضطرابات الدم. تشمل هذه الأمراض التهاب الأوعية الدموية وأمراض الكبد مع تلف الأوعية الدموية وتسمم الجسم بالأدوية والأمراض المعدية والفرفرية وغيرها. يمكن أن تكون أهبة مكتسبة من الأعراض ، والتي تظهر على خلفية أمراض الجهاز القلبي الوعائي أو الأورام السرطانية ، والعصابية ، والتي تتطور على خلفية الاضطرابات العقلية.

أيضًا ، يمكن أن تكون الإلهية أولية ، وتتطور كمرض مستقل ، وثانوية ، وتظهر نتيجة لأمراض تم نقلها سابقًا ذات طبيعة معدية ، أو تسمم أو تعفن الدم.

أهبة النزفية. تصنيف

في الطب ، يتم تمييز عدة مجموعات من الأمراض اعتمادًا على اضطراب أحد عوامل الإرقاء:

1. قلة الصفيحات ، وكذلك نقص الصفيحات ، والتي تتميز بانتهاك ارقاء الصفائح الدموية. يمكن ملاحظة هذه الظاهرة مع اضطراب في الجهاز المناعي ، ومرض الإشعاع ، وسرطان الدم ، والفرفرية ، وما إلى ذلك.
2. تجلط الدم ، والذي ينتج عن اضطراب تخثر الدم ، والذي يساهم في التوقف النهائي للدم. لوحظت هذه الظواهر في تطور أمراض مثل الهيموفيليا ، متلازمة ستيوارت براور أو ويلبراند ، اعتلال الفبرينوجينوبوليتي وغيرها. يمكن أن يتشكل المرض بسبب استخدام مضادات التخثر ومضادات الفبرين.
3. اعتلالات الأوعية الدموية ، والتي تظهر في انتهاك لجدران الأوعية الدموية. تتطور هذه الأمراض مع التهاب الأوعية الدموية ، البري بري ، متلازمة Rendu-Osler.
4. تتميز أهبة المختلطة بالاضطرابات التي تدخل في المجموعتين الأولى والثانية. تشمل هذه المجموعة متلازمة فون ويلبراند ومرض النزف الوريدي وداء أرومات الدم وغيرها.

أنواع النزيف

أنواع النزيف في أهبة النزف هي كما يلي:

1. يتميز نوع الورم الدموي بوجود أورام دموية كبيرة ، ونزيف بعد العمليات الجراحية ، ونزيف في المفاصل.
2. النوع الشعري ناتج عن تطور نزيف صغير على شكل نمشات وكدمات ونزيف أنفي ونزيف في المعدة والرحم ، وكذلك نزيف اللثة. في الوقت نفسه ، تظهر كدمات وطفح جلدي أحمر صغير على جسم الإنسان.
3. ينتج النوع الأرجواني عن وجود طفح جلدي صغير متماثل وبقع على الجلد.
4. نوع ورم مجهري ، حيث يتكرر النزف بشكل دوري بسبب ضعف نمو الأوعية الصغيرة. تظهر مجموعات من البقع ذات اللون العنابي على الجلد ، والتي لا تميل إلى الانتشار في جميع أنحاء الجسم.
5. النوع المختلط ، حيث تتكون كل من الأورام الدموية والبقع الصغيرة على الجلد.

أسباب تطور المرض

يمكن أن تحدث أهبة النزفية في أي عمر. والسبب في ذلك هو انتهاك تخثر الدم ، واضطراب في وظائف الصفائح الدموية ، وزيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية. الأشخاص المصابون ببعض الأمراض الخلقية والمكتسبة معرضون للإصابة بهذا المرض. الأشكال الأولية للمرض هي نتيجة الاستعداد الوراثي وترتبط بتشوهات خلقية أو نقص في أحد عوامل الإرقاء.

تتطور الأمراض الخلقية بسبب الأمراض الوراثية التالية:

1. الهيموفيليا. تتشكل أهبة النزف في هذه الحالة بسبب انخفاض مستوى تخثر الدم الخلقي. في أغلب الأحيان يحدث نزيف داخلي.
2. نقص البروثرومبين الذي يتميز باضطراب خلقي في تركيبه.
3. تتميز متلازمة Thrombosthenia ، Bernard-Soiler باضطراب في وظائف الصفائح الدموية. يظهر المرض على الجلد.
4. متلازمة ويلبراند ، والتي تحدث بسبب نشاط غير طبيعي للبروتين المسؤول عن الإرقاء.
5. مرض جلانزمان ، راندو - أوسلر ، ستيوارت - بروير.

هذه الأمراض نادرة جدًا اليوم.

أسباب أهبة الثانوية

في أغلب الأحيان ، تتطور أهبة المرض كمرض مكتسب. يمكن أن يثير ظهوره الأمراض التالية:

1. أمراض الكبد والكلى وتليف الكبد.
2. نقص فيتامين ك وخاصة عند الرضع مما يؤدي إلى هشاشة وهشاشة الأوعية الدموية.
3. أمراض المناعة الذاتية ، ونتيجة لذلك تهاجم الأجسام المضادة الصفائح الدموية.
4. التهاب الأوعية الدموية ، وتعفن الدم ، والصدمة ، مما يؤدي إلى تلف الأوعية الدموية.
5. يساهم التعرض لجرعات عالية من الإشعاع المشع ، والتعرض للعلاج الكيميائي في اضطراب تكوين الصفائح الدموية.
6. تناول بعض الأدوية ، مثل الستيرويدات.
7. المرض العقلي المصحوب بإيذاء النفس.
8. سن متقدم.

أعراض وعلامات علم الأمراض

غالبًا ما تكون أعراض أهبة النزف مختلفة ، اعتمادًا على المرض ، وعواقبه. علامات علم الأمراض حية. مع هزيمة جدران الأوعية الدموية في الشخص ، يتشكل طفح جلدي صغير في جميع أنحاء الجسم ، بما في ذلك الأغشية المخاطية. في بعض الحالات يكون هناك ألم في البطن والمفاصل ووجود دم في البول وتورم.

مع تطور تجلط الدم ، يصاب المريض فجأة بنزيف ، نزيف تحت الجلد واسع النطاق ، مما يغير لون الجلد. ثم يصاب الشخص بفقر الدم. مع الهيموفيليا عند الأطفال في السنة الأولى من العمر ، لوحظ نزيف في الأنف ونزيف تحت الجلد ، ألم مفصلي ، تورم في المفاصل.

في الحالات الشديدة تؤدي الإهبة إلى ظهور تقرحات وغثيان وقيء مصحوب بالدم وآلام في البطن وأسفل الظهر وتضخم الكبد والطحال وفقر الدم وعسر التبول. مع فقر الدم ، يعاني الشخص من ضعف وانخفاض ضغط الدم وعدم انتظام دقات القلب والدوخة وشحوب الجلد.

علامات علم الأمراض عند الأطفال والنساء الحوامل

في الأطفال ، يمكن أن تكون أهبة النزف (الصورة المعروضة) واحدة من علامات سرطان الدم الحاد. غالبًا ما يتجلى علم الأمراض في نزيف اللثة أثناء التسنين ونزيف الأنف والطفح الجلدي وآلام المفاصل والتشوهات وكذلك نزيف الشبكية والقيء والتغوط الممزوج بالدم. تعاني الفتيات المراهقات من دورة شهرية شديدة.

في كثير من الأحيان ، لا يعتبر اعتلال الصفيحات عند الأطفال مرضًا ، فهو يشير إلى عدم نضج الصفائح الدموية. هذه الظاهرة تختفي بعد البلوغ. لكن الأطباء يوصون بأخذ هذه الظاهرة على محمل الجد ، إذ غالبًا تحت تأثير العوامل السلبية يحدث نزيف داخلي أثناء الإصابات أو السكتة الدماغية.

في النساء الحوامل ، مع هذا المرض ، والتسمم المتأخر ، والاستسقاء ، هناك تهديد بالإجهاض ، وقصور المشيمة ، والولادة المبكرة. في مثل هؤلاء النساء ، غالبًا ما يولد الأطفال قبل الأوان ، ولديهم نقص الأكسجة وتأخر النمو.

المضاعفات والعواقب

مضاعفات هذا المرض هي:

• فقر الدم المزمن
• حدوث الحساسية ، والتي تساهم أيضًا في تطور النزيف ؛
• التهاب الكبد ب؛
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية في حالة نقل الدم المتكرر ؛
• تقييد أو عدم الحركة الكاملة للمفاصل ؛
• خدر وشلل الأنسجة.
• نزيف داخل الجمجمة ، تنمل ، شلل جزئي أو شلل ؛
• العمى والسكتة الدماغية.
• غيبوبة.

لا تحدث هذه المضاعفات في جميع المرضى ، فهي تظهر حسب نوع المرض والعوامل السلبية المرتبطة به. مع العلاج في الوقت المناسب ، يمكن تجنب تطور العواقب السلبية. ولكن مع فقدان الدم غير المنضبط ، ستتطور المضاعفات.

تدابير التشخيص

عند الاتصال بالطبيب ، يدرس العوامل التي يمكن أن تسبب تطور المرض وشكل وانتشار علم الأمراض.

يتم تشخيص أهبة النزف بالطرق التالية:

1. الفحوصات المخبرية للدم والبراز والبول.
2. تحليل مصل الدم لتحديد محتوى العناصر الدقيقة في الجسم.
3. اختبار تخثر الدم.
4. تجلط الدم.
5. اختبارات توليد الثرومبوبلاستين والكومبس ، تحليلات الثرومبين والبروثرومبين.
6. البحث المناعي.
7. الموجات فوق الصوتية للكلى والكبد.
8. أبحاث نخاع العظام.
9. الأشعة السينية للمفاصل.

بعد إجراء فحص شامل ، يقوم الطبيب بالتشخيص النهائي ويصف العلاج المناسب.

الإجراءات العلاجية

يجب أن يكون علاج أهبة النزف معقدًا ويتكون من الخطوات التالية:

1. العلاج الدوائي الذي يهدف إلى زيادة مستوى الصفائح الدموية وزيادة تخثر الدم وتقوية جدران الأوعية الدموية. في هذه الحالة ، يتم وصف الفيتامينات وحمض أمينوكابرويك والجلوكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
2. وقف النزيف. للقيام بذلك ، يستخدم الطبيب عاصبة ، إسفنجة خاصة ، مسحات قطنية ، وسادة تدفئة بالثلج.
3. جراحة. في كثير من الأحيان ، يتم استخراج الطحال لزيادة عمر خلايا الدم ، وكذلك للقضاء على الأوعية الدموية المرضية ، والتي يتم استبدالها بطرف اصطناعي ، وهو ثقب في تجويف المفصل للقضاء على الدم.
4. العلاج الطبيعي.
5. نقل الدم لزيادة مستويات الصفائح الدموية والكهرباء.

بعد الشفاء من أهبة النزيف ، الإرشادات السريريةالتي قدمها الطبيب المعالج. عادة ما يصف نظامًا غذائيًا يتضمن الاستبعاد التام للوجبات السريعة والمواد الحافظة والأطعمة الجاهزة والصلصات. لزيادة تركيز الصفائح الدموية ، يمكنك تناول الخضار مثل البنجر والبروكلي والكرفس والطماطم وكبد البقر.

تنبؤ بالمناخ

قد يكون مسار المرض والتشخيص مختلفين. مع العلاج الفعال في الوقت المناسب ، سيكون التكهن مواتياً. في حالة عدم وجود علاج أو حدوث مضاعفات خطيرة ، يمكن أن تكون النتيجة مميتة. لذلك ، من المهم تشخيص المرض في الوقت المناسب لتقليل مخاطر حدوث مضاعفات في المستقبل.

الوقاية

ما الذي يجب عمله لتحديد أهبة النزيف؟ توصيات الأطباء لا لبس فيها - اختبار لوجود استعداد وراثي لعلم الأمراض. من الضروري أيضًا التخطيط للحمل ، وإجراء الاختبارات والاستشارات اللازمة ، وإجراء أسلوب حياة صحيالحياة أثناء الإنجاب. من المهم أيضًا تناول الطعام بشكل صحيح ، والخضوع لفحوصات وفحوصات مجدولة بانتظام ، والتخلي عن الإدمان والاستخدام غير المنضبط للأدوية ، وتجنب الإصابات والإصابات ، ومراقبة صحتك وصحة أطفالك.

باتباع جميع توصيات الطبيب ووصفه ، يمكنك تجنب المضاعفات الخطيرة والخطيرة لهذا المرض. نظرًا لأنه مزمن ، فمن الضروري أن يتم فحصه بشكل دوري من قبل المتخصصين وأخذ دورة العلاج.