ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد لدى البالغين MKB 10. ابيضاض الدم الحاد - الوصف والأعراض (العلامات) والتشخيص. علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد) ، وهو الأكثر شيوعًا سرطانعند الأطفال ، فإنه يصيب أيضًا البالغين من جميع الأعمار. يؤدي التحول الخبيث والانتشار غير المنضبط للخلايا السلفية المكونة للدم المتمايزة بشكل غير طبيعي وطويلة العمر إلى خلايا الطاقة المنتشرة واستبدال الخلايا الخبيثة بنخاع العظم الطبيعي واحتمالية تسلل ابيضاض الدم المركزي. الجهاز العصبيوأعضاء البطن. تشمل الأعراض التعب ، والشحوب ، والالتهابات ، والميل إلى النزيف والنزيف تحت الجلد. عادةً ما تكون فحوصات الدم المحيطي ونخاع العظم كافية لتحديد التشخيص. يشمل العلاج مزيجًا من العلاج الكيميائي لتحقيق الهدأة ، والعلاج الكيميائي داخل القراب لمنع تلف الجهاز العصبي المركزي و / أو إشعاع الرأس لتسلل اللوكيميا داخل المخ ، والعلاج الكيميائي المعزز مع أو بدون زرع الخلايا الجذعية وعلاج الصيانة لمدة 1-3 سنوات لمنع تكرار المرض .

رمز ICD-10

ج 91.0 ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد

انتكاسات سرطان الدم الليمفاوي الحاد

قد تظهر خلايا اللوكيميا مرة أخرى في نخاع العظام أو الجهاز العصبي المركزي أو الخصيتين. تكرار نقي العظم هو الأكثر خطورة. على الرغم من أن العلاج الكيميائي للخط الثاني يمكن أن يحفز الهدوء في 80-90٪ من الأطفال (30-40٪ من البالغين) ، فإن الهجوع اللاحقة عادة ما تكون قصيرة. فقط نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من انتكاس النخاع العظمي المتأخر يحققون هدأة طويلة الأمد دون مرض أو علاج. في وجود شقيق متوافق مع HLA ، فإن زرع الخلايا الجذعية هو أفضل فرصة للتهدئة أو العلاج على المدى الطويل.

إذا تم الكشف عن تكرار في الجهاز العصبي المركزي ، فإن العلاج يشمل إعطاء الميثوتريكسات داخل القراب (مع أو بدون السيتارابين والقشرانيات السكرية) مرتين في الأسبوع حتى تختفي جميع أعراض المرض. بسبب الاحتمالية العالية للانتشار الجهازي للانفجارات ، تتضمن معظم الأنظمة العلاج الكيميائي لإعادة الحث الجهازي. دور استمرار استخدام العلاج داخل القراب أو تشعيع الجهاز العصبي المركزي غير واضح.

قد يظهر تكرار الخصية على شكل تضخم غير مؤلم وثابت في الخصية أو قد يتم اكتشافه في الخزعة. مع وجود آفة أحادية الجانب واضحة سريريًا للخصية ، من الضروري أخذ خزعة من الخصية الثانية. يتكون العلاج من العلاج الإشعاعي للخصيتين المصابة واستخدام علاج إعادة الحث الجهازي ، كما هو الحال في التكرار المعزول في الجهاز العصبي المركزي.

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يتضمن بروتوكول علاج ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد أربع مراحل: تحريض مغفرة ، والوقاية من تلف الجهاز العصبي المركزي ، وتعزيز أو تكثيف (بعد مغفرة) والحفاظ على مغفرة.

يؤكد عدد من الأنظمة العلاجية على الاستخدام المبكر للعلاج المكثف متعدد المكونات. تشمل أنظمة تحريض المغفرة الإعطاء اليومي للبريدنيزولون ، والإعطاء الأسبوعي للفينكريستين مع إضافة أنثراسيكلين أو الأسباراجيناز. الأدوية والتركيبات الأخرى المستخدمة في المراحل المبكرة من العلاج تشمل سيتارابين وإيتوبوسيد ، وكذلك سيكلوفوسفاميد. تحتوي بعض الأنظمة العلاجية على جرعات متوسطة أو عالية من الميثوتريكسات عن طريق الوريد مع الليوكوفورين المستخدم لتقليل السمية. يمكن تعديل مجموعات الأدوية وجرعاتها اعتمادًا على وجود عوامل الخطر. يوصى بزرع الخلايا الجذعية الخيفية كتوحيد لسرطان الدم الليمفاوي الحاد إيجابي الحموضة أو لانتكاسة ثانية أو لاحقة أو مغفرة.

السحايا هي موقع آفة مهم في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. في حين أن الوقاية والعلاج قد يشملان إعطاء جرعات عالية من الميثوتريكسات والسيتارابين والجلوكوكورتيكويد داخل القراب. قد تكون هناك حاجة للإشعاع الأعصاب الدماغيةأو الدماغ بأكمله ، غالبًا ما تُستخدم هذه الأساليب في المرضى المعرضين لخطر كبير لتلف الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال ، ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء ، ارتفاع هيدروجيناز اللاكتات في الدم ، النمط الظاهري للخلايا B) ، ولكن في السنوات الاخيرةانتشارها قد انخفض.

تتضمن معظم الأنظمة العلاج الوقائي بالميثوتريكسات والميركابتوبورين. عادة ما تكون مدة العلاج 2.5-3 سنوات ، ولكنها قد تكون أقصر مع الأنظمة العلاجية التي تكون أكثر كثافة في المراحل المبكرة ومع ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا B (L3). في المرضى الذين يعانون من فترة مغفرة 2.5 سنة ، يكون خطر الانتكاس بعد التوقف عن العلاج أقل من 20 ٪. عادة ما يتم تسجيل التكرار في غضون عام. وبالتالي ، إذا كان من الممكن التوقف عن العلاج ، يتم علاج معظم المرضى.

معلومة:اللوكوز هو مصطلح يجمع بين العديد من أورام الجهاز المكونة للدم التي تنشأ من الخلايا المكونة للدم وتؤثر على نخاع العظام. يتم تحديد تقسيم سرطان الدم إلى مجموعتين رئيسيتين - الحادة والمزمنة - من خلال بنية الخلايا السرطانية: تصنف اللوكيميا على أنها حادة ، ويتم تمثيل الركيزة الخلوية من خلال الانفجارات ، و مزمن - سرطان الدم، حيث يتمايز الجزء الأكبر من الخلايا السرطانية ويتكون أساسًا من عناصر ناضجة. مدة المرض لا تحدد تخصيص نوع معين من ابيضاض الدم لمجموعة الحادة أو المزمنة. المسببات المرضية. قد يكون سبب اللوكيميا الحادة وسرطان الدم النخاعي البشري المزمن هو انتهاكات لتكوين وهيكل الجهاز الكروموسومي ، ناتجًا وراثيًا أو مكتسبًا تحت تأثير بعض العوامل المسببة للطفرات. واحد منهم هو الإشعاع المؤين. سبب تطور اللوكيميا هو أيضًا عمل المطفرات الكيميائية. تم إثبات حدوث زيادة في اللوكيميا الحادة بين الأشخاص المعرضين للبنزين ، وكذلك بين المرضى الذين يتلقون مثبطات المناعة المثبطة للخلايا (imuran ، cyclophosphamide ، leikaran ، sarcolysin ، mustargen ، إلخ) ؛ يزداد تواتر اللوكيميا الحادة بين هذه المجموعة من المرضى مئات المرات. الحقائق المعروفة عن حدوث ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وداء الكريات الحمر الحاد على خلفية العلاج الكيميائي طويل الأمد لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، والدنستروم في الدم الكبير ، والورم النخاعي المتعدد ، ومرض هودجكين وأورام أخرى. تم توضيح دور العيوب الوراثية في الأنسجة النخاعية واللمفاوية ، التي تؤهب للجلوكوز. تم وصف ملاحظات الميراث السائد والمتنحي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، ويلاحظ انخفاض معدل الإصابة بسرطان الدم هذا في بعض المجموعات العرقية وزيادة حدوثه في مجموعات أخرى. في كثير من الأحيان في هذه الحالات ، ليس سرطان الدم نفسه هو الموروث ، ولكن التباين المتزايد - عدم استقرار الكروموسوم ، الذي يهيئ الخلايا النخاعية الأبوية أو الخلايا الليمفاوية للتحول اللوكيميا. أتاح استخدام تحليل الكروموسومات إثبات أنه في أي ابيضاض دم ، تنتشر نسخة من خلايا سرطان الدم الورمية ، المنحدرة من خلية متحورة في البداية ، في جميع أنحاء الجسم. يؤدي عدم استقرار النمط الجيني للخلايا الخبيثة في سرطان الدم إلى ظهور مستنسخات جديدة في استنساخ الورم الأولي ، من بينها ، أثناء حياة الكائن الحي ، وكذلك تحت تأثير المنتجات الطبية يتم "تحديد" معظم الحيوانات المستنسخة المستقلة. تفسر هذه الظاهرة تطور مسار سرطان الدم وخروجه من السيطرة على التثبيط الخلوي. اللوكيميا حادة. وفقًا للمعايير المورفولوجية (الكيميائية الخلوية بشكل أساسي) ، يتم تمييز الأشكال الرئيسية التالية من ابيضاض الدم الحاد: سرطان الدم الليمفاوي ، ورم النقوي النخاعي ، وخلايا الورم النخاعي ، ورم نخاع العظم ، و monoblastic ، و megakaryoblastic ، وداء الكريات الحمر ، وسرطان الدم الحاد البلازمي ، وغير المتمايز ، وسرطان الدم الحاد منخفض النسبة. تتميز جميع أنواع اللوكيميا الحادة بزيادة الضعف "غير المبرر" والضيق وأحيانًا ضيق التنفس والدوخة بسبب فقر الدم. ارتفاع درجة حرارة الجسم ، والتسمم من الأعراض الشائعة لسرطان الدم الحاد غير الليمفاوي. تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال في المرحلة المتقدمة لا يحدث في جميع أنواع اللوكيميا الحادة ، ولكن يمكن أن يتطور بغض النظر عن شكل سرطان الدم الحاد في المرحلة النهائية. متلازمة النزف غير شائعة ، ويرجع ذلك أساسًا إلى قلة الصفيحات: نزيف الأغشية المخاطية ، والطفح الجلدي النقطي على الجلد ، وخاصة على الساقين. قد تظهر ارتشاح انفجار اللوكيميا في الرئتين وعضلة القلب والأنسجة والأعضاء الأخرى. يعتمد تشخيص ابيضاض الدم الحاد على بيانات الفحص الخلوي للدم ونخاع العظام ، والتي تكشف عن نسبة عالية من خلايا الانفجار. في المراحل المبكرة ، عادة ما تكون غائبة في الدم ، ولكن قلة الكريات البيض واضحة. لذلك ، مع قلة الكريات البيض ، حتى بالنسبة لجرثومة واحدة ، من الضروري ثقب نخاع العظم ، والذي يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية. في نخاع العظام ، لوحظ وجود نسبة عالية (عشرات في المائة) من الانفجارات في جميع حالات ابيضاض الدم الحاد ، باستثناء ابيضاض الدم الحاد منخفض النسبة ، حيث يمكن أن تكون النسبة المئوية للخلايا المتفجرة في الدم ونخاع العظام لعدة أشهر أقل من 15-20 ، وفي نخاع العظم بهذا الشكل ، كقاعدة عامة ، تكون النسبة المئوية للانفجارات أقل من الدم. يتم تحديد شكل اللوكيميا الحادة باستخدام طرق الكيمياء النسيجية. أكثر أشكال اللوكيميا الحادة شيوعًا عند البالغين هي سرطان الدم النخاعي وسرطان الدم النخاعي. في بداية المرض في هذه الأشكال ، عادة ما يكون حجم الكبد والطحال طبيعيًا ، والعقد الليمفاوية غير متضخمة ، ومع ذلك ، فإن قلة المحببات العميقة وفقر الدم ونقص الصفيحات ليست غير شائعة. غالبًا ما يتم التعبير عن التسمم ، ترتفع درجة حرارة الجسم. تحتوي خلايا الطاقة على نوى هيكلية ذات شبكة دقيقة من الكروماتين ، وغالبًا ما تكون عدة نوى صغيرة ؛ يحتوي السيتوبلازم للخلايا المتفجرة على حبيبات اللازوردية أو أجسام Auer ، والتي تعطي رد فعل إيجابي للبيروكسيديز والدهون. مع ابيضاض الدم النقوي الأرومي ، لا يتم الكشف عن هذه المواد فقط في السيتوبلازم ، ولكن أيضًا alpha-naphthylesterase ، والتي تتميز بعناصر سلسلة monocytic ؛ يتم تثبيط alpha-naphthylesterase بواسطة فلوريد الصوديوم. يعد ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد أكثر شيوعًا عند الأطفال. كقاعدة عامة ، منذ البداية تبدأ مع تضخم العقد اللمفية وتضخم الطحال والعظام. في الدم ، يمكن ملاحظة فقر الدم السوي الصبغي المعتدل ، قلة الكريات البيض في البداية ، ولكن في نخاع العظم - الانقسام الكلي. تحتوي الخلايا المتفجرة على نواة مستديرة مع شبكة دقيقة من الكروماتين و1-2 نواة ، وهي السيتوبلازم الحبيبي الضيق. في تفاعل PAS ، تم اكتشاف كتل من الجليكوجين في السيتوبلازم ، مركزة على شكل قلادة حول النواة. ابيضاض الدم الناجم عن الكريات الحادة نادر جدا. حتى وقت قريب ، كان يتسم بسرعة التدفق. يتميز بالتسمم الشديد والنزيف ونقص فيبرينوجين الدم الناجم عن DIC. لا تتضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال عادة. في مخطط الدم ، فقر الدم ، قلة الصفيحات الشديدة ، في نخاع العظام ، نسبة كبيرة من الانفجارات غير النمطية. تحتوي الخلايا القوية ذات الأحجام والأشكال المختلفة على السيتوبلازم المملوء بكثافة في بعض الخلايا ذات الحبيبات الكبيرة ذات اللون الأرجواني والبني ، والتي تقع أيضًا على النواة ، وفي حالات أخرى ذات حبيبات صغيرة وفيرة من أزوروفيليك ؛ أجسام أوير ليست غير شائعة. يحتوي الحبيبات على عديدات السكاريد المخاطية الحمضية. غالبًا ما يكون لنواة خلايا سرطان الدم هذه في الدم شكل ثنائي الفصوص ، وفي كثير من الأحيان يصعب تمييز شكلها بسبب وفرة الحبيبات في السيتوبلازم. غالبًا ما يكون السبب المباشر لوفاة المريض هو نزيف في الدماغ. يعد ابيضاض الدم الحاد أحادي الأرومات نادرًا نسبيًا. يختلف البداية النموذجية لهذا الشكل قليلاً عن الشكل النخاعي ، ولكن يكون التسمم وزيادة درجة حرارة الجسم إلى أعداد الحمى أكثر وضوحًا. من الأعراض المتكررة تضخم الغشاء المخاطي للثة بسبب انتشار اللوكيميا فيها. في الدم ، يمكن الحفاظ على جرثومة المحببات نسبيًا في البداية ، جنبًا إلى جنب مع الانفجارات ، تم العثور على العديد من الخلايا الوحيدة الناضجة أو المشوهة بشكل أو بآخر. تحتوي خلايا الطاقة على نواة هيكلية على شكل حبة الفول مع عدة نوى وسيتوبلازم أزرق رمادي ، وأحيانًا تكون حبيبات اللازوردية ضئيلة. كشفت الكيمياء الخلوية عن تفاعل إيجابي مع alpha-naphthylesterase ، مثبط بواسطة فلوريد الصوديوم ، رد فعل إيجابي ضعيف للبيروكسيديز والدهون. في مصل الدم والبول لهؤلاء المرضى ، يكون مستوى الليزوزيم مرتفعًا. يتميز ابيضاض الدم البلازمي الحاد بظهور نخاع العظم ودم الخلايا البلازمية وخلايا البلازما مع سمات اللانمط الخلوي ؛ بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على العديد من الانفجارات غير المتمايزة. العلامات الكيميائية الخلوية المميزة لهذا النوع من ابيضاض الدم الحاد غير معروفة. ميزته هي الكشف عن البروتين في مصل الدم. غالبًا ما تظهر بؤر سرطان الدم خارج النخاع - تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال واللوكيميدات في الجلد والخصيتين. يعد ابيضاض الدم الحاد الضخم الأرومات نادرًا جدًا. يتميز بوجود نخاع العظام ودم الخلايا الأروماتية الضخمة (خلايا ذات نواة مفرطة الصبغية ، وسيتوبلازم ضيق مع نواتج خيطية) ، بالإضافة إلى أرومات غير متمايزة. غالبًا ما توجد خلايا نواة قبيحة في الدم ونخاع العظام وشظايا من نواتها. كثرة الصفيحات مميزة (أكثر من 1000 لتر (في الدرجة الرابعة) ميكرولتر). يعتبر داء الكريات الحمر الحاد نادرًا نسبيًا. يتميز المرض بتضخم خلايا الدم الحمراء بدون علامات انحلال الدم الشديد. أعراض مرضية: تطور فقر الدم الطبيعي أو مفرط الصباغ دون كثرة الشبكيات (عادة ما يصل إلى 2٪) ، اليرقان الخفيف بسبب انهيار كريات الدم الحمراء ، زيادة الكريات البيض ونقص الصفيحات. في نخاع العظام ، يزداد محتوى الخلايا الحمراء مع وجود خلايا كرات الدم الحمراء متعددة النوى وخلايا الطاقة غير المتمايزة. على عكس الأشكال الأخرى لسرطان الدم الحاد ، غالبًا ما تتمايز الخلايا السرطانية من السلسلة الحمراء إلى مرحلة الخلايا السوية المحبة للعدوى أو إلى كريات الدم الحمراء. غالبًا ما يتحول داء الكريات الحمر الحاد إلى ورم نقوي حاد. اللوكيميا العصبية هي واحدة من المضاعفات المتكررة لابيضاض الدم الحاد ، وأقل في كثير من الأحيان ابيضاض الدم النقوي المزمن. اللوكيميا العصبية هي آفة ابيضاض الدم (ارتشاح) في الجهاز العصبي. غالبًا ما تحدث هذه المضاعفات في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ، وغالبًا ما يحدث في أشكال أخرى من سرطان الدم الحاد. يعود سبب حدوث سرطان الدم العصبي إلى ورم خبيث لخلايا سرطان الدم في أغشية الدماغ و الحبل الشوكيأو في مادة الدماغ (الإنذار هو نوع أكثر شدة من نمو الورم). تتكون عيادة سرطان الدم العصبي من المتلازمات السحائية وارتفاع ضغط الدم. احتفل بإصرار صداع الراسوالقيء المتكرر والخمول والتهيج وذمة حليمة العصب البصري والرأرأة والحول وغيرها من علامات تلف الأعصاب القحفية وعلامات السحايا. في السائل الدماغي الشوكي عالية الانفجار الخلوي. يعد الكشف عن ارتفاع نسبة الخلايا الخلوية وخلايا الانفجار في السائل الدماغي الشوكي علامة مبكرة على نيرولوكيميا الدم مقارنة بالصورة السريرية الموصوفة. مع النقائل داخل المخ - صورة لورم دماغي بدون خلوي. علاج او معاملة. في اللوكيميا الحادة ، يشار إلى الاستشفاء العاجل. في بعض الحالات ، مع التشخيص الدقيق ، يمكن إجراء علاج تثبيط الخلايا في العيادة الخارجية. تطبيق العلاج الممرض لتحقيق مغفرة باستخدام الإدارة المشتركة لتثبيط الخلايا من أجل القضاء على جميع بؤر ابيضاض الدم الواضحة والمشتبه بها ، في حين أن الاكتئاب الواضح لتكوين الدم ممكن. مغفرة في ابيضاض الدم الحاد هي حالة يكون فيها مستوى الصفائح الدموية في الدم أعلى من 10-104 لكل 1 ميكرولتر ، وكريات الدم البيضاء أعلى من 3000 ميكرولتر ، والانفجارات في نخاع العظم أقل من 5 ٪ ، والخلايا الليمفاوية أقل من 30 ٪ ، وهناك لا يتكاثر اللوكيميا خارج النخاع. ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال معيار إلزامياكتمال مغفرة التكوين الطبيعي السائل النخاعي. في الأطفال الذين يعانون من ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، التركيبة الأكثر فاعلية من فينكريستين ، تُعطى بجرعة 1.4 مجم / م 2 (لا تزيد عن 2 مجم) مرة واحدة في الأسبوع ، عن طريق الوريد ، وبريدنيزولون عن طريق الفم يوميًا بجرعة 40 مجم / م 2. مع هذا العلاج ، يتحقق الهدوء في حوالي 95٪ من الأطفال في 4-6 أسابيع. بالفعل في فترة تحقيق الهدأة ، تبدأ الوقاية من سرطان الدم العصبي: يجب إجراء أول ثقب في العمود الفقري في اليوم التالي بعد تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد وفي نفس الوقت ، يجب إعطاء الميثوتريكسات (أميتوبترين) داخل البطن بجرعة 12.5 مجم / م 2. يتم تكرار ثقوب العمود الفقري بإدخال الميثوتريكسات بالجرعة المحددة كل أسبوعين حتى يتم الحصول على مغفرة. فور الوصول إلى الهدأة ، يتم تنفيذ دورة وقائية خاصة ، بما في ذلك تشعيع الرأس بجرعة 2400 راد من حقلين جانبيين مع التقاط فقرات عنق الرحم الأولى والثانية ، ولكن مع حماية العينين والفم و المنطقة بأكملها من جمجمة الوجه ، و 5 أضعاف في وقت واحد (لمدة 3 أسابيع من التعرض) إعطاء ميثوتريكسات داخل أسفل الظهر بنفس الجرعة (12.5 مجم / م 2). عند تشخيص سرطان الدم أثناء البزل القطني ، يتم إلغاء الإشعاع الوقائي للرأس ، يتم علاج سرطان الدم العصبي بإعطاء داخل أسفل الظهر من عقارين تثبيط الخلايا: ميثوتريكسات بجرعة 10 مجم / م 2 (بحد أقصى 10 مجم) وسيتوسار (جرعة أولية 5 مجم / يتم زيادة م 2 تدريجياً إلى 30 مجم / م 2). خلال فترة مغفرة ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ، يتم إجراء العلاج المستمر لتثبيط الخلايا باستخدام ثلاثة من التثبيط الخلوي - 6-مركابتوبورين (50 مجم / م 2 في اليوم) يوميًا ، سيكلوفوسفاميد (200 مجم / م 21 مرة واحدة في الأسبوع) ، ميثوتريكسات (20 مجم) / م 21 مرة في الأسبوع) ؛ يستمر العلاج لمدة 3.5-5 سنوات. في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند البالغين والأطفال الذين يعانون من مؤشرات أولية غير مواتية (بدأ العلاج المتأخر وانقطع قبل الدخول إلى العلاج وفقًا للبرنامج ، والعمر فوق 10-12 عامًا ، والمستوى الأولي من الكريات البيض أكثر من 20000 في 1 ميكرولتر) في الأسبوع الأول من يتم تلقي مغفرة وفقًا للبرنامج ، بما في ذلك فينكريستين ، بريدنيزولون وروبوميسين ، أحد تركيبات تثبيط الخلايا موصوفة: COAP ، أو CHOP ، أو POMP. يتكون مزيج SOAP من سيكلوفوسفاميد والسيتوسار ، يتم إعطاؤه من اليوم الأول إلى اليوم الرابع من الدورة الرابعة بجرعة 50 مجم / م 2 3 مرات في اليوم باستخدام حقنة ؛ فينكريستين ، بجرعة 1.4 مجم / م 2 عن طريق الوريد في اليوم الأول ، والبريدنيزولون يومياً من اليوم الأول إلى اليوم الرابع بجرعة 100 مجم / م 2. تتكون مجموعة CHOP من 750 مجم / م 2 من سيكلوفوسفاميد في الوريد في اليوم الأول من الدورة ، و 50 مجم / م 2 من الأدرياميسين في الوريد في اليوم الأول ، و 1.4 مجم / م 2 من فينكريستين (بحد أقصى 2 مجم) في اليوم الأول الرابع وبريدنيزولون يعطى يوميًا من من اليوم الأول إلى اليوم الخامس من الدورة بجرعة 100 مجم / م 2 يوميًا. تم تصميم تركيبة POMP لدورة مدتها 5 أيام ، بما في ذلك 6-مركابتوبورين (بورينيثول) بمعدل 300-500 مجم / م 2 يوميًا عن طريق الفم من اليوم الأول إلى اليوم الخامس ، فينكريستين - 1.4 مجم / م 2 عن طريق الوريد في اليوم الأول ، الميثوتريكسات - 7.5 مجم / م 2 IV يوميًا من اليوم الأول إلى اليوم الخامس والبريدنيزولون ، يتم تناوله عن طريق الفم يوميًا بمعدل 200 مجم / م 2 يوميًا. يتم تنفيذ إحدى هذه الدورات في بداية مغفرة لتوحيدها (التوحيد). ثم (بعد مغادرة قلة الكريات البيض - رفع مستوى الكريات البيض إلى 3000 خلية لكل 1 مم 3) ، يبدأ العلاج للحفاظ على الهدوء ؛ في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، يتم إجراؤه باستمرار باستخدام نفس الأدوية الثلاثة (6-مركابتوبورين وميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد) كما هو الحال في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-10 سنوات ، ولكن كل شهر ونصف بدلاً من هذا العلاج ، يتم تناوله عن طريق الفم في أقراص أو ، مثل سيكلوفوسفاميد ، في مسحوق ، خذ الدورة التدريبية بدورها. COAP أو CHOP أو POMP (لكامل مدة علاج الصيانة ، أي لمدة 5 سنوات ، اختر أي دورتين من هذه الدورات الثلاث لهذا المريض). بغض النظر عن العمر ، يتم وقاية المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد من سرطان الدم العصبي باستخدام اثنين من الأدوية المثبطة للخلايا: الميثوتريكسات (10 مجم / م 2 ، بحد أقصى 10 مجم) والسيتوزار (بجرعات متزايدة من 5 إلى 30 مجم - ما مجموعه 5 حقن داخل القطنية) أو الرأس التشعيع (بجرعة 24 جيزا 15 جلسة) والميثوتريكسات يعطى داخل البطن 5 مرات بالتزامن مع التشعيع بجرعة 12.5 مجم / م 2. في حالات ابيضاض الدم غير اللمفاوي الحاد ، فإن الأدوية الرئيسية المستخدمة لتحقيق مغفرة هي السيتوزار والروبوميسين (أو الأدرياميسين). يمكن وصفها في تركيبة "7 + Z": تدار Cytosar بشكل مستمر لمدة 7 أيام جرعة يومية 200 مجم / م 2 أو مرتين في اليوم كل 12 ساعة ، 200 مجم / م 2 لمدة ساعتين في / في ؛ يتم حقن الروبوميسين عن طريق الوريد بحقنة بجرعة 45 مجم / م 2 (30 مجم / م 2 للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا) في اليوم الأول والثاني والثالث من الدورة. يمكن إضافة 6-مركابتوبورين تدار كل 12 ساعة بجرعة 50 مجم / م 2 إلى العصارة الخلوية والروبوميسين ، بينما يتم تقليل جرعة السيتوسار إلى 100 مجم / م 2 كل 12 ساعة. يُعطى السيتوسار لمدة 8 أيام ، 6-مركابتوبورين - من اليوم الثالث إلى اليوم التاسع. عندما يتم تحقيق مغفرة ، قد يكون مسار التثبيت - الدمج - هو نفسه الذي أدى إلى مغفرة. للحفاظ على الهدأة ، يتم استخدام نفس المزيج من السيتوسار والروبوميسين (الدورة التدريبية "7 + 3") ، ويتم تناوله شهريًا بفاصل 2.5 أو 3 أسابيع ، أو إعطاء 5 أيام من السيتوسار s / c ، 100 مجم / م 2 كل 12 ساعة في توليفة (في اليوم الأول من الدورة) مع أحد مثبطات الخلايا مثل سيكلوفوسفاميد (750 مجم / م 2) أو روبوميسين (45 مجم / م 2) أو فينكريستين (1.4 مجم / م 2 في اليوم الأول) وبريدنيزولون (40 مجم / م 2 من اليوم الأول إلى اليوم الخامس) أو الميثوتريكسات (30 مجم / م 2). يستمر علاج الصيانة لمدة 5 سنوات ، كما هو الحال في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. يخضع جميع المرضى للوقاية من سرطان الدم العصبي. يتم إجراء البزل القطني الأول بإدخال الميثوتريكسات بجرعة 12.5 مجم / م 2 (بحد أقصى 15 مجم) في جميع أشكال اللوكيميا الحادة. الفئات العمريةفي الأيام الأولى بعد تشخيص سرطان الدم الحاد. في البالغين ، يتم تنفيذ المسار الرئيسي للوقاية من سرطان الدم العصبي بعد تحقيق مغفرة ؛ في الأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد ، حتى أثناء تحريض مغفرة ، يتم إعادة إدخال الميثوتريكسات كل أسبوعين بجرعة 12.5 مجم / م 2 (بحد أقصى 15 مجم). في حالة حدوث تفاعلات ، يوصف بريدنيزولون في الوريد 120 ملغ قبل الإعطاء. اللوكيميا مزمنة. الأكثر شيوعًا هو ابيضاض الدم الليمفاوي ، ابيضاض الدم النخاعي ، المايلوما المتعددة ، احمرار الدم ، داء النخاع المزمن أقل في كثير من الأحيان (تصلب العظم والنقي ، التليف النقوي) ، ابيضاض الدم أحادي الخلايا المزمن ، والدنستروم ماكروغلوبولين الدم. في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، تؤثر عملية الورم على براعم الخلايا المحببة والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء في نخاع العظم. سلف الورم هو الخلية السليفة لتشكيل النخاع. يمكن أن تنتشر العملية إلى الكبد والطحال ، وفي المرحلة النهائية ، يمكن أن يتأثر أي نسيج. في المسار السريري لسرطان الدم النخاعي المزمن ، تتميز المراحل المتقدمة والنهائية. في بداية المرحلة المتقدمة ، لا يعاني المريض من أي شكاوى ، ولا يتضخم الطحال أو يتضخم قليلاً ، ويتم تغيير تكوين الدم المحيطي. في هذه المرحلة ، يمكن تحديد التشخيص من خلال تحليل الطبيعة "غير المحفزة" لكثرة الكريات البيضاء العدلات مع تحول في الصيغة إلى الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية ، واكتشاف زيادة كبيرة في نسبة الكريات البيض / كريات الدم الحمراء في نخاع العظم وكروموسوم "فيلادلفيا" في خلايا الدم المحببة ونخاع العظام. في نقب النخاع العظمي بالفعل خلال هذه الفترة ، كقاعدة عامة ، لوحظ إزاحة كاملة تقريبًا للدهون بواسطة الأنسجة النخاعية. يمكن أن تستمر المرحلة الممتدة لمدة 4 سنوات في المتوسط. في العلاج الصحيحتظل حالة المرضى مرضية ، ويظلون قادرين على العمل ، ويعيشون حياة طبيعية مع مراقبة المرضى الخارجيين وعلاجهم. في المرحلة النهائية ، يكتسب مسار ابيضاض الدم النخاعي المزمن سمات الورم الخبيث: ارتفاع في درجة الحرارة ، وإرهاق سريع التدريجي ، وآلام في العظام ، وضعف شديد ، وتضخم سريع في الطحال ، وكبد ، وفي بعض الأحيان تضخم الغدد الليمفاوية. تتميز هذه المرحلة بالظهور والزيادة السريعة في علامات قمع البراعم المكونة للدم الطبيعي - فقر الدم ، قلة الصفيحات ، معقدة بسبب متلازمة النزفية ، قلة المحببات ، معقدة بسبب العدوى ، نخر الأغشية المخاطية. إن أهم علامة على أمراض الدم في المرحلة النهائية من سرطان الدم النخاعي المزمن هي أزمة الانفجار - زيادة في محتوى خلايا الانفجار في نخاع العظام والدم (في البداية أكثر من الأرومات النخاعية ، ثم الأرومات غير المتمايزة). من الناحية الجيولوجية ، في المرحلة النهائية ، في أكثر من 80 ٪ من الحالات ، يتم تحديد ظهور استنساخ الخلايا اختلال الصيغة الصبغية - الخلايا المكونة للدم التي تحتوي على عدد غير طبيعي من الكروموسومات -. غالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى في هذه المرحلة 6-12 شهرًا. يتم علاج سرطان الدم النخاعي المزمن من لحظة التشخيص. في المرحلة المتقدمة ، يكون علاج المايلوسان بجرعة 2-4 ملغ / يوم فعالاً (مع مستوى الكريات البيض أكثر من 100000 في 1 مم 3 ، حتى 6 ملغ / يوم موصوف). يتم العلاج في العيادة الخارجية. إذا كان المايلوزان غير فعال ، يتم وصف المايلوبرومول (مع تضخم الطحال بشكل كبير ، يمكن إجراء تشعيع الطحال). عندما تدخل العملية إلى المرحلة النهائية ، يتم استخدام مجموعات من الأدوية المثبطة للخلايا المستخدمة بشكل شائع لعلاج ابيضاض الدم الحاد: فينكريستين وبريدنيزولون و VAMP والسيتوسار والروبوميسين. غالبًا ما يكون المايلوبرومول فعالًا في بداية المرحلة النهائية. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو ورم حميدنظام المناعة. أساس الورم هو الخلايا الليمفاوية الناضجة شكليًا. غالبًا ما يتعذر تحديد بداية المرض: في خضم الصحة الكاملة وغياب أي أحاسيس ذاتية غير سارة في الدم ، يتم الكشف عن كثرة اللمفاويات الصغيرة ولكن المتزايدة تدريجياً في المريض. في المراحل المبكرة ، قد يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا. السمة المميزةمرض - تضخم الغدد الليمفاوية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن زيادتها بالتزامن مع التغيرات في الدم ، وأحيانًا في وقت لاحق. يعد تضخم الطحال من الأعراض الشائعة. في كثير من الأحيان يزيد الكبد. في الدم ، جنبًا إلى جنب مع زيادة عدد الخلايا الليمفاوية ، ووجود خلايا برولية مفردة وأحيانًا أرومات ليمفاوية نادرة ، يمكن للمرء غالبًا ملاحظة ما يسمى بظلال Gumprecht المميزة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن - نواة الخلايا الليمفاوية التي تم تدميرها أثناء تحضير a اللطاخة ، حيث يمكن رؤية النوى بين جوانب الكروماتين. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يمكن أن يظل محتوى العدلات والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء في المستوى الطبيعي لسنوات عديدة. توجد نسبة عالية من الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. غالبًا ما يصاحب تطور المرض انخفاض في المستوى العام لجلوبيولين جاما. يتجلى تثبيط المناعة الخلطية في المضاعفات المعدية المتكررة ، وخاصة الالتهاب الرئوي. من المضاعفات الشائعة الأخرى قلة الكريات البيض ، وفي كثير من الأحيان فقر الدم ونقص الصفيحات. قد تكون هذه المضاعفات ناتجة عن ظهور الأجسام المضادة الذاتية ضد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية أو ضد كريات الدم الحمراء وخلايا النواء. لكن هذه ليست الآلية الوحيدة لقلة الكريات البيض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. التأثير القمعي المحتمل للخلايا الليمفاوية (على وجه الخصوص ، الخلايا الليمفاوية التائية) على الخلايا الأولية لتكوين الكريات الحمر أو نقص الصفيحات. يُلاحظ بشكل غير متكرر المرحلة النهائية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، والتي تتجلى في نمو ساركوما أو أزمة انفجار ، وتكون أزمة الانفجار نادرة بشكل خاص. قد يصاحب تطور الساركوما اللمفاوية في بعض الحالات تغير في كثرة اللمفاويات في الدم بسبب العدلات. ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو شكل خاص من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، حيث تحتوي الخلايا الليمفاوية على نواة متجانسة تشبه نواة الانفجار ، والنمو الزغبي للسيتوبلازم. يحتوي السيتوبلازم في هذه الخلايا على الكثير من حمض الفوسفاتيز المقاوم لعمل حمض الطرطريك. الصورة السريريةتتميز بزيادة في الطحال وزيادة طفيفة في الغدد الليمفاوية الطرفية وقلة الكريات البيض الشديدة. في 75٪ من حالات ابيضاض الدم مشعر الخلايا التي تحدث مع تضخم الطحال ، يكون استئصال الطحال فعالاً. إذا لم يترافق قلة الكريات البيض مع تضخم الطحال أو كان هناك أي تغيرات أخرى في الأعضاء أو تضخم العقد اللمفية ، فإن العلاج المختار هو استخدام ألفا إنترفيرون (3،000،000-9،000،000 وحدة عضليًا يوميًا لعدة أشهر ، مع مراعاة الديناميات الإيجابية لتعداد الدم ، تغيرات في الأنسجة المصابة) ، وهي عادة خلايا كبيرة ذات خطوط منحنية لنواة بنية ملتوية ، ولكن يمكن أن تكون الخلايا أيضًا صغيرة بنواة على شكل حبة الفول ، وقد ثبت أن هذه الخلايا الليمفاوية تنتمي إلى الخلايا التائية. يمكن أن تختلط في الطبيعة: بعض العقد الليمفاوية تتضخم بشكل تفاعلي بسبب العدوى في الجلد ، والبعض الآخر بسبب تسللها اللوكيميا. حزاز في عملية المرض. في علاج شكل سيزاري ، غالبًا ما يعطي الاستخدام طويل الأمد لجرعات صغيرة من الكلوربوتين تأثيرًا (2-4 مجم / يوم يوميًا لعدة أشهر تحت سيطرة اختبارات الدم ، ومستويات الصفائح الدموية بشكل أساسي - مرة واحدة في 2-3 أسابيع ) ، الذي يخفف الحكة ، ويقلل من تسلل الجلد اللوكيميا. يبدأ علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، الذي يتجلى في زيادة عدد الكريات البيضاء ، اعتلال العقد اللمفية المعتدل ، باستخدام الكلوربوتين. مع حجم كبير من الغدد الليمفاوية ، يتم استخدام سيكلوفوسفاميد. العلاج بالستيرويدالموصوفة لمضاعفات المناعة الذاتية ، متلازمة النزف ، وكذلك عدم فعالية التثبيط الخلوي الفردي (في الحالة الأخيرة ، يتم الجمع بين الكلوربوتين أو السيكلوفوسفاميد أحيانًا مع بريدنيزولون). الاستخدام طويل الأمد للستيرويدات في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو بطلان. مع كثافة كبيرة من الغدد الليمفاوية المحيطية ، تورط الغدد الليمفاوية في هذه العملية تجويف البطنتم استخدام مجموعات من الأدوية من نوع VAMP أو توليفات من سيكلوفوسفاميد أو فينكريستين أو فينبلاستين وبريدنيزولون (COP أو CVP) بنجاح. تشعيع الطحال والغدد الليمفاوية والجلد. يعد استئصال الطحال إحدى طرق علاج قلة الكريات البيض المناعي في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. أهمية خاصة هو علاج المضاعفات المعدية. في الآونة الأخيرة ، تم استخدام إفراز الكريات البيض لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء ونقص الكريات البيض. مرض سرطان الدم الليمفاوي المزمنأبقى لسنوات عديدة صحة جيدةوالقدرة على العمل. ابيضاض الدم المتآلف المزمن هو شكل نادر من سرطان الدم ، يتميز بارتفاع عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي (20-40٪) مع عدد طبيعي أو زيادة طفيفة من الكريات البيض. جنبا إلى جنب مع الوحيدات الناضجة ، هناك خلايا برونية واحدة في الدم. في نخاع العظم ، تزداد النسبة المئوية للخلايا الأحادية بشكل طفيف ، ولكن في حالة نقب العظم ، لوحظ تضخم في أنسجة نخاع العظم مع انتشار منتشر لعناصر وحيدات. في الدم والبول محتوى عاليالليزوزيم. في 50٪ من المرضى ، يكون الطحال محسوسًا. يمكن استبدال المسار الناجح طويل الأمد لسرطان الدم الأحادي المزمن بمرحلة نهائية لها نفس ميزات المراحل النهائية لسرطان الدم النخاعي المزمن. في المرحلة المتقدمة ، لا تتطلب العملية علاجًا خاصًا ، فقط مع فقر الدم العميق ، يكون النقل الدوري لكتلة كرات الدم الحمراء أمرًا ضروريًا ، والذي يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية.

MKB 10 أو التصنيف الدوليمن بين جميع أمراض الدورة العاشرة ، تحتوي تقريبًا على جميع التعيينات القصيرة للأمراض المعروفة ، بما في ذلك الأورام. يحتوي اللوكيميا وفقًا لـ ICD 10 على ترميزين دقيقين:

• ق 91- الشكل اللمفاوي.
• ق 92- الشكل النخاعي أو ابيضاض الدم النقوي.

ولكن يجب أيضًا مراعاة طبيعة المرض. للتسمية ، يتم استخدام مجموعة فرعية ، تتم كتابتها بعد نقطة.

ابيضاض الدم الليمفاوي

ابيضاض الدم النخاعي

يشمل المحببات والنخاعية.

الأسباب

تذكر أن السبب الدقيق وراء تطور سرطان الدم غير معروف. لهذا يصعب على الأطباء محاربة هذا المرض والوقاية منه. ولكن هناك عددًا من العوامل التي يمكن أن تزيد من فرصة الإصابة بأورام السائل الأحمر.

• زيادة الإشعاع
• علم البيئة.
• التغذية السيئة.
• بدانة.
• الإفراط في تعاطي المخدرات.
• الوزن الزائد.
• التدخين والكحول.
• العمل الضار المرتبط بالمبيدات والمواد الكيميائية التي يمكن أن تؤثر على وظيفة المكونة للدم.

الأعراض والشذوذ

• يحدث فقر الدم نتيجة لتثبيط خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى عدم وصول الأكسجين إلى الخلايا السليمة بالكامل.
• صداع شديد ومتكرر. يبدأ من المرحلة 3 ، عندما يحدث التسمم بسبب ورم خبيث. يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لفقر الدم المتقدم.
• نزلات البرد المزمنة والمعدية و أمراض فيروسيةبفترة طويلة. يحدث ذلك عندما يتم استبدال خلايا الدم البيضاء السليمة بخلايا غير نمطية. لا يؤدون وظيفتهم ويصبح الجسم أقل حماية.
• آلام المفاصل وكسرها.
• ضعف ، تعب ، نعاس.
• درجة حرارة subfebrile منتظمة بدون سبب.
• تغيرات في حاسة الشم والأذواق.
• فقدان الوزن والشهية.
• نزيف مطول مع انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم.
• وجع والتهاب الغدد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم.

التشخيص

لا يمكن إجراء التشخيص الدقيق إلا بعد إجراء فحص شامل واجتياز قائمة معينة من الاختبارات. في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف مؤشرات غير طبيعية في الكيمياء الحيوية و التحليل العامالدم.

للحصول على تشخيص أكثر دقة ، يتم عمل ثقب في نخاع العظم من عظم الحوض. يتم إرسال الخلايا لاحقًا لأخذ خزعة. يقوم طبيب الأورام أيضًا بإجراء فحص كامل للجسم: التصوير بالرنين المغناطيسي ، الموجات فوق الصوتية ، الأشعة المقطعية ، الأشعة السينية ، للكشف عن النقائل.

العلاج والعلاج والتشخيص

النوع الرئيسي من العلاج هو العلاج الكيميائي ، حيث يتم حقن السموم الكيميائية في الدم لتدمير خلايا الدم غير الطبيعية. يكمن الخطر وعدم فعالية هذا النوع من العلاج في تدمير خلايا الدم السليمة أيضًا ، والتي يوجد منها القليل جدًا.

عندما يتم تحديد التركيز الأساسي ، قد يصف الطبيب الكيمياء لتدمير نخاع العظام تمامًا في هذه المنطقة. بعد هذا الإجراء ، يمكن أيضًا إجراء العلاج الإشعاعي لتدمير بقايا الخلايا السرطانية. في هذه العملية ، يتم زرع الخلايا الجذعية من متبرع.

تكرار. 13.2 حالة لكل 100،000 من السكان و 7.7 حالة لكل 100،000 من السكان.

تصنيف
تصنيف FAB(فرنسي أمريكي بريطاني) يعتمد على مورفولوجيا خلايا سرطان الدم (بنية النواة ، نسبة حجم النواة والسيتوبلازم). ابيضاض الدم النقوي الحاد (غير الليمفاوي) ابيضاض الدم (AML) .. M0 - بدون نضوج الخلايا ، تم إثبات التمايز النقوي فقط مناعيًا .. M1 - بدون نضج الخلية .. M2 - AML مع تمايز الخلايا .. M3 - الخلايا البرومية .. M4 - نقي الخلايا .. M5 - ابيضاض الدم أحادي الأرومات M6 - كريات الدم الحمراء .. M7 - ابيضاض الدم الضخم الأرومات. ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL): .. L1 - بدون تمايز الخلايا (الخلايا المتجانسة شكليًا) .. L2 - مع تمايز الخلايا (عدد الخلايا غير المتجانسة شكليًا) .. L3 - ابيضاض الدم الشبيه ببوركيت. ابيضاض الدم غير المتمايز - تشمل هذه الفئة اللوكيميا ، التي لا يمكن تحديد خلاياها على أنها خلايا نخاع العظم أو ورم ليمفاوي (إما بالطرق الكيميائية أو المناعية). خلل التنسج النخاعي فقر الدم المقاوم للحرارة دون الإصابة بالورم (الأرومات والخلايا البرومية في نخاع العظم<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

التصنيف الحقيقي(التصنيف الأوروبي الأمريكي المنقح للأورام اللمفاوية) ، التصنيف المنقح (الأمريكي الأوروبي) لأرومة الدم الليمفاوية. أورام الخلايا البائية السابقة. أورام الخلايا التائية السابقة. أورام الخلايا البائية المحيطية .. سرطان الدم الليمفاوي المزمن / سرطان الغدد الليمفاوية الصغيرة .. سرطان الغدد الليمفاوية .. سرطان الغدد الليمفاوية .. سرطان الغدد الليمفاوية .. سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا الهامشية .. سرطان الدم مشعر الخلايا .. الخلايا الليمفاوية الكبيرة. سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت. أورام الخلايا التائية الطرفية والخلايا القاتلة الطبيعية .. سرطان الدم الليمفاوي المزمن بالخلايا التائية .. ابيضاض الدم الليمفاوي الحبيبي الكبير .. الفطر الفطري ومتلازمة سيزاري. سرطان الغدد الليمفاوية التائية للخلايا التائية المناعية الوعائية .. سرطان الغدد الليمفاوية الوعائية (ليمفوما الخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا التائية) .. سرطان الغدد الليمفاوية التائية المعوية. سرطان الدم البالغ / ورم الغدد الليمفاوية الخلايا التائية.

خيارات مكافحة غسيل الأموال(تصنيف منظمة الصحة العالمية ، 1999). AML مع t (8 ؛ 21) (q22 ؛ q22). AML مع t (15 ؛ 17) (q22 ؛ q11 12). ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد. ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع فرط الحمضات غير الطبيعي في نخاع العظم (الجرد (16) (p13q22) أو t (16 ؛ 16) (ص 13 ؛ q11) ابيضاض الدم النقوي الحاد مع عيوب 11q23 (MLL) ابيضاض الدم الكريات الحمر ابيضاض الدم الضخم النوى الحاد ابيضاض الدم القاسي الحاد مع خلل التنسج متعدد الأميال الثانوي AML

دراسة مناعية كيميائية(تحديد النمط الظاهري للخلية) ضروري لتوضيح المتغير المناعي لسرطان الدم ، والذي يؤثر على نظام العلاج والتشخيص السريري

. سرطان الدم الليمفاوي الحاد(247640، ، طفرة في الخلايا الجسدية) - 85٪ من جميع الحالات ، ما يصل إلى 90٪ من جميع ابيضاض الدم في مرحلة الطفولة. في البالغين ، نادرًا ما يتطور. التفاعلات الكيميائية الخلوية: إيجابية لترانسفيراز ديوكسينوكليوتيديل الطرفي ؛ سلبية لداء الأكسدة النخاعي ، الجليكوجين. جعل استخدام علامات غشاء الخلية من الممكن تحديد الأنواع الفرعية. التشخيص التفريقي للأنواع الفرعية مهم للتشخيص ، لأنه تستجيب متغيرات الخلايا التائية بشكل سيئ للعلاج.

. سرطان الدم النخاعي الحادغالبًا ما يحدث عند البالغين ، يعتمد النوع الفرعي على مستوى تمايز الخلايا. في معظم الحالات ، يأتي استنساخ الأرومات النخاعية من الخلايا الجذعية المكونة للدم القادرة على التمايز المتعدد إلى وحدات تشكيل مستعمرة من الخلايا المحببة ، أو كريات الدم الحمراء ، أو الضامة ، أو خلايا النواء ، وبالتالي ، في معظم المرضى ، لا تحتوي النسخ الخبيثة على علامات للجراثيم اللمفاوية أو الكريات الحمر. لوحظ في أغلب الأحيان ؛ له أربعة متغيرات (M0 - M3) .. M0 و M1 - ابيضاض الدم الحاد بدون تمايز الخلايا .. M2 - حاد مع تمايز الخلايا .. M3 - ابيضاض الدم النخاعي ، يتميز بوجود خلايا صافية غير طبيعية مع حبيبات عملاقة ؛ غالبًا ما يتم دمجه مع DIC بسبب تأثير التخثر للحبيبات ، مما يلقي بظلال من الشك على مدى ملاءمة استخدام الهيبارين في العلاج. إن تشخيص M3 أقل ملاءمة من M0-M1 .. تتميز ابيضاض الدم النقوي الأرومي و monoblastic (M4 و M5 ، على التوالي) بغلبة الخلايا غير الكريات الحمر من نوع الأرومة الأحادية. تمثل M4 و M5 نسبة 5-10٪ من جميع حالات مكافحة غسل الأموال. من الأعراض الشائعة تكوين بؤر خارج النخاع لتكوين الدم في الكبد والطحال واللثة والجلد ، وفرط الكريات البيض الذي يتجاوز 50-100-109 / لتر. تكون الحساسية للعلاج والبقاء أقل من الأنواع الأخرى من ابيضاض الدم النخاعي الحاد. نوع من سرطان الدم النخاعي الحاد ، مصحوبًا بزيادة انتشار سلائف الكريات الحمر ؛ تتميز بوجود كريات الدم الحمراء ذات النواة المتفجرة غير الطبيعية. فعالية علاج الكريات الحمر مماثلة للأنواع الفرعية الأخرى أو تقل قليلاً عن الأنواع الفرعية الأخرى. لا يستجيب بشكل جيد للعلاج. التكهن غير موات.
يرجع السبب في حدوث المرض إلى تكاثر الخلايا السرطانية في نخاع العظام وانتشارها إلى أعضاء مختلفة. يرتبط تثبيط تكون الدم الطبيعي بعاملين رئيسيين:. تلف وتشريد جرثومة طبيعية للدم عن طريق خلايا ابيضاض الدم المتمايزة بشكل سيئ. إنتاج مثبطات عن طريق الخلايا المتفجرة التي تمنع نمو الخلايا المكونة للدم الطبيعية.

مراحل اللوكيميا الحادة. في المقام الأول - المرحلة النشطة. مغفرة (مع العلاج) - سريري كامل - أمراض الدم .. محتوى الأرومات في نخاع العظم أقل من 5٪ مع خلوية طبيعية .. لا توجد متلازمة تكاثرية في الصورة السريرية. الانتكاس (المبكر والمتأخر) .. نخاع العظم المعزول - محتوى النتوءات في نخاع العظم أكثر من 25٪ .. خارج النخاع .. لوكيميا عصبية (أعراض عصبية ، خلل خلوي لأكثر من 10 خلايا ، انفجارات في السائل الدماغي النخاعي). .. الخصية (زيادة في حجم الخصيتين أو الخصيتين ، تم تأكيد وجود الانفجارات من خلال الدراسات الخلوية والنسيجية) .. مختلطة. المرحلة النهائية (في غياب العلاج ومقاومة العلاج المستمر)

الأعراض (العلامات)

الصورة السريرية لسرطان الدم الحاديتم تحديدها من خلال درجة تسلل نخاع العظام عن طريق الخلايا المتفجرة وتثبيط الجراثيم المكونة للدم. تثبيط تكون الدم في نخاع العظم .. متلازمة فقر الدم (فقر الدم النخاعي) .. المتلازمة النزفية (بسبب قلة الصفيحات ، نزيف الجلد - نمشات ، كدمات ؛ نزيف من الأغشية المخاطية - نزيف في الأنف ، نزيف داخلي) .. التهابات (خلل في وظيفة الكريات البيض) ). متلازمة التكاثر اللمفاوي .. تضخم الكبد والطحال .. تضخم الغدد الليمفاوية. متلازمة فرط التنسج .. ألم في العظام .. آفات في الجلد (اللوكيميدات) ، السحايا (اللوكيميا العصبية) والأعضاء الداخلية. متلازمة التسمم .. نقص الوزن .. حمى .. فرط تعرق .. ضعف شديد.

التشخيص

تشخبصيتم تأكيد الإصابة بسرطان الدم الحاد من خلال وجود ورميات في نخاع العظام. لتحديد النوع الفرعي لسرطان الدم ، يتم استخدام طرق البحث الكيميائية النسيجية والمناعة والخلوية.

البحوث المخبرية. في الدم المحيطي ، يمكن أن يختلف مستوى الكريات البيض من قلة الكريات البيض الشديدة (أقل من 2.0-109 / لتر) إلى فرط الكريات البيض. فقر الدم ونقص الصفيحات. وجود خلايا انفجارية تصل إلى انفجار كلي. فرط حمض يوريك الدم بسبب دورة حياة الخلية المتسارعة. نقص فيبرينوجين الدم وزيادة في محتوى منتجات تدمير الفيبرين بسبب DIC المصاحب. تأثير المخدرات. لا ينبغي أن تدار GC حتى يتم إجراء تشخيص نهائي. تؤدي الحساسية العالية لخلايا الانفجار تجاه بريدنيزولون إلى تدميرها وتحويلها ، مما يجعل التشخيص صعبًا.
العلاج معقد الهدف هو تحقيق مغفرة كاملة. حاليًا ، يتم استخدام بروتوكولات العلاج الكيميائي المختلفة في مراكز أمراض الدم بناءً على مبادئ العلاج الكيميائي المتعدد وتكثيف العلاج.

. العلاج الكيميائييتكون من عدة مراحل .. تحريض مغفرة ... في جميع - واحدة من المخططات: مزيج من فينكريستين أسبوعيًا عن طريق الوريد ، بريدنيزولون عن طريق الفم يوميًا ، دونوروبيسين وأسباراجيناز لمدة شهر إلى شهرين متواصلين ... في AML - مزيج من الوريد بالتنقيط السيتارابين أو s / c ، daunorubicin / in ، أحيانًا بالاشتراك مع الثيوجوانين. المزيد من العلاج الكيميائي المكثف بعد الحث ، والذي يدمر خلايا سرطان الدم المتبقية ، ويزيد من مدة الهدوء.توطيد الهدوء: استمرار العلاج الكيميائي الشامل والوقاية من سرطان الدم العصبي في ALL (ميثوتريكسات باطن القطني في ALL بالاقتران مع العلاج الإشعاعي للدماغ مع التقاط الحبل الشوكي ) .. العلاج الوقائي: دورات دورية لإعادة تنشيط مغفرة.

مع AML M3 ، يتم العلاج باستخدام مستحضرات حمض الريتينويك (تريتينوين).
. زرع نخاع العظم هو العلاج المفضل لسرطان الدم النقوي الحاد ولانتكاسات جميع أنواع اللوكيميا الحادة. الشرط الرئيسي للزرع هو مغفرة كاملة سريرية ودموية (محتوى الانفجارات في نخاع العظم أقل من 5٪ ، وغياب كثرة اللمفاويات المطلقة). قبل الجراحة ، يمكن إجراء العلاج الكيميائي بجرعات عالية جدًا ، بمفردها أو مع العلاج الإشعاعي (لتدمير خلايا سرطان الدم تمامًا) .. المتبرع الأمثل هو توأم أو شقيق متماثل ؛ في كثير من الأحيان تستخدم المتبرعين بنسبة 35٪ مطابقة لـ HLA Ag. في حالة عدم وجود متبرعين متوافقين ، يتم استخدام الزراعة الذاتية لنخاع العظم المأخوذ أثناء فترة الهدوء ، والمضاعفات الرئيسية هي مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف. يتطور نتيجة زرع الخلايا اللمفاوية التائية للمتبرع ، والتعرف على Ag لدى المتلقي على أنه غريب ويتسبب في استجابة مناعية ضدهم. يحدث رد فعل حاد في غضون 20-100 يوم بعد الزرع ، رد فعل متأخر بعد 6-12 شهرًا ... الأعضاء المستهدفة الرئيسية هي الجلد (التهاب الجلد) والجهاز الهضمي (الإسهال) والكبد (التهاب الكبد السام) ... العلاج طويل ، وعادة ما يقتصر على تعيين مزيج من بريدنيزولون وسيكلوسبورين وجرعات منخفضة من الآزاثيوبرين.يتأثر مسار فترة ما بعد الزرع أيضًا بنظم العلاج التحضيري ، وتطور الالتهاب الرئوي الخلالي ، ورفض الزرع (نادرًا).

. نظرية الاستبدال.. نقل خلايا الدم الحمراء للحفاظ على مستوى الهيموجلوبين عند 100 جرام / لتر على الأقل. شروط نقل الدم: متبرع غير مرتبط ، استخدام مرشحات كريات الدم البيضاء ، نقل كتلة صفيحات جديدة (يقلل من خطر النزيف). مؤشرات: محتوى الصفائح الدموية أقل من 20-109 / لتر ؛ متلازمة النزف عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50-109 / لتر.

. منع العدوى- الشرط الرئيسي لبقاء المرضى الذين يعانون من قلة العدلات الناتجة عن العلاج الكيميائي .. عزل كامل للمريض .. نظام تعقيم وتطهير صارم - تنظيف رطب متكرر (حتى 4-5 ص / يوم) ، تهوية وتكوير الأجنحة ؛ استخدام الأدوات التي تستخدم لمرة واحدة ، والملابس المعقمة للعاملين في المجال الطبي.بدء العلاج بمجموعة واسعة من المضادات الحيوية للجراثيم: السيفالوسبورينات ، والأمينوغليكوزيدات والبنسلين شبه الاصطناعية ... في حالة الارتفاع الثانوي في درجة حرارة الجسم الذي يحدث بعد العلاج بمضادات حيوية واسعة الطيف ، يتم استخدام العوامل المضادة للفطريات (الأمفوتريسين ب) تجريبياً .. للوقاية والعلاج من قلة العدلات ، يمكن وصف العوامل المحفزة للمستعمرات (على سبيل المثال ، مولجراميتي).

تنبؤ بالمناخ.إن تشخيص الأطفال المصابين بابيضاض الدم الليمفاوي الحاد جيد: 95٪ أو أكثر يدخلون في حالة مغفرة كاملة. في 70-80٪ من المرضى لا تظهر أي مظاهر للمرض لمدة 5 سنوات ويعتبرون قد شفيوا. في حالة حدوث انتكاسة ، يمكن في معظم الحالات تحقيق مغفرة كاملة ثانية. المرضى الذين يعانون من مغفرة ثانية هم المرشحون لزرع نخاع العظم مع احتمال البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بنسبة 35-65 ٪. التشخيص في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي الحاد غير موات. 75 ٪ من المرضى الذين يتلقون العلاج المناسب باستخدام أنظمة العلاج الكيميائي الحديثة يحققون مغفرة كاملة ، ويموت 25 ٪ من المرضى (مدة مغفرة هي 12-18 شهرًا). هناك تقارير عن الشفاء في 20 ٪ من الحالات مع استمرار العناية المركزة بعد مغفرة. يتحسن تشخيص متغير M3 - AML مع العلاج باستخدام مستحضرات حمض الريتينويك. المرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا بعد تحقيق أول مغفرة كاملة ، يمكن إجراء عملية زرع نخاع العظم. في 50 ٪ من المرضى الشباب الذين خضعوا لعملية زرع خيفي ، تتطور مغفرة طويلة الأجل. كما تم الحصول على نتائج مشجعة من خلال عمليات زرع نخاع العظم الذاتي.

ميزات العمر
. أطفال.. 80٪ من جميع حالات ابيضاض الدم الحاد كلها .. عوامل تنبؤية غير مواتية في الكل .. عمر الطفل أقل من 1 سنة وأكبر من 10 سنوات .. جنس الذكور .. نوع الخلايا التائية من ALL. .. محتوى الكريات البيض في وقت التشخيص أكثر من 20-109 / لتر .. عدم وجود مغفرة سريرية ودموية على خلفية الاستقراء المستمر .. التنبؤ والمسار. 80٪ عائد سريري - مغفرة دموية. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات - 40-50٪.

. كبير. انخفاض تحمل نخاع العظام الخيفي. الحد الأقصى لسن الزرع هو 50 عامًا. يمكن إجراء الزراعة الذاتية للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا في حالة عدم وجود تلف في الأعضاء وعافية جسدية عامة.

الاختصارات. MDS هو متلازمة خلل التنسج النقوي. ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد هو ابيضاض الدم. ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد.

التصنيف الدولي للأمراض - 10. ج 91.0 ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. ابيضاض الدم النخاعي C92 [ابيضاض الدم النخاعي] .. C93.0 ابيضاض الدم أحادي الخلية الحاد

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض سرطاني يحدث فيه تراكم للخلايا اللمفاوية البائية غير النمطية في الكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية والطحال والدم المحيطي. في بداية تطوره ، يتجلى على أنه كثرة لمفاويات ، تدريجياً تظهر عليه أعراض إضافية. بسبب انخفاض المناعة ، غالبًا ما يعاني المرضى من أنواع مختلفة من العدوى. هناك أيضًا زيادة في النزيف والنزيف النقطي.

يتفق معظم الخبراء على أن السبب الرئيسي لتطور سرطان الدم الليمفاوي هو الاستعداد الوراثي.

يصاحب تطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن التغيرات التالية في العقد الليمفاوية:

1. على الرقبة ومنطقة الإبط ، يزداد حجم العقد الليمفاوية.
2. تتأثر عقد المنصف وتجويف البطن.
3. العقد الليمفاوية في الفخذ هي آخر من يتأثر. عند الجس ، لوحظ حركتهم وكثافتهم العالية.

مع تطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، يمكن أن يصل حجم العقد إلى 5-7 سم ، مما يمثل عيبًا تجميليًا ملحوظًا.

بسبب التضخم القوي للكبد والطحال والغدد الليمفاوية ، تتعرض الأعضاء المجاورة للضغط ، مما يؤدي إلى تطور اضطرابات وظيفية في عملهم.

أهم أعراض ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن:

• التعب المزمن
• التعب الشديد
• انخفاض عام في القدرة على العمل ؛
• اضطراب النوم
• دوخة.

عندما يحدث المرض في شكل كامن ، يمكن اكتشاف المرض عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم. كقاعدة عامة ، يتضح تطور المرض من خلال زيادة عدد الخلايا الليمفاوية (تصل إلى 85-90 ٪). في الوقت نفسه ، يكون مستوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية طبيعيًا. في حالات نادرة ، قد يصاب المرضى بنقص الصفيحات.

مع الأشكال المتقدمة للمرض ، تكون المظاهر السريرية التالية ممكنة:

• زيادة التعرق في الليل.
• فقدان الوزن؛
• ارتفاع طفيف في درجة الحرارة.

كقاعدة عامة ، يعاني المرضى من انخفاض في المناعة ، مما يؤدي إلى التطور المتكرر لالتهاب الإحليل والتهاب المثانة والأمراض ذات الطبيعة الفيروسية والبكتيرية. حتى الجرح الصغير يمكن أن يتفاقم ، وغالبًا ما تظهر الخراجات في الأنسجة الدهنية.

مهم! إنها أمراض معدية يمكن أن تؤدي إلى ظهور نتيجة قاتلة في ابيضاض الدم الليمفاوي.

في كثير من الأحيان ، على خلفية المرض ، يتطور الالتهاب الرئوي ، مما يؤدي إلى انتهاك تهوية الرئتين بسبب انهيار أنسجة الرئة. من المضاعفات الأخرى لسرطان الدم الليمفاوي المزمن التهاب الجنبة النضحي ، والذي يمكن أن يؤدي إلى ضغط أو تمزق القناة اللمفاوية الموجودة في الصدر.

ليس من غير المألوف أن يصاب مرضى سرطان الدم الليمفاوي بالهربس النطاقي المعمم.

المضاعفات النادرة هي:

• فقدان السمع؛
• تسلل الخلايا الليمفاوية لجذور الأعصاب وأغشية الدماغ والنخاع ؛
• حدوث طنين الأذن.

ربما تنكس ابيضاض الدم الليمفاوي في متلازمة ريختر ، يسمى سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر. في الحالة الأخيرة ، هناك نمو سريع للغدد الليمفاوية مع انتشار العملية المرضية إلى أعضاء غير مرتبطة بالجهاز الليمفاوي. يعيش 5-6٪ فقط من المرضى حتى تطور هذه المرحلة من سرطان الدم الليمفاوي. تحدث الوفاة نتيجة تطور النزيف الداخلي وفقر الدم وإرهاق المريض والمضاعفات الناجمة عن الالتهابات. من الممكن أيضًا تطوير الفشل الكلوي الحاد بسبب تسلل الخلايا الليمفاوية إلى أنسجة الكلى.

التشخيص

في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يجب إجراء فحص الدم للكشف عن عدد الخلايا الليمفاوية في الدم ، مما يؤدي إلى تطور المرض.

في الغالبية العظمى من الحالات ، يتم اكتشاف المرض بالصدفة. كقاعدة عامة ، يحدث هذا عند إجراء فحوصات لأمراض أخرى. في بعض الحالات ، يتم الكشف عن ابيضاض الدم اللمفاوي أثناء الفحص الروتيني.

يمكن إجراء تشخيص دقيق كنتيجة لتشخيص شامل يتضمن الخطوات التالية:

• الاستماع إلى شكاوى المرضى وأخذ سوابقهم ؛
• تكمن؛
• فك رموز صورة الدم في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ونتائج إجراء التنميط المناعي.

المعيار الرئيسي لتشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو زيادة عدد الخلايا الليمفاوية في الدم. يقوم المتخصصون أيضًا بفحص النمط المناعي للخلايا الليمفاوية.

في سياق التشخيص المختبري ، من الممكن تحديد وجود الانحرافات التالية عن القاعدة:

• تتضخم الخلايا الليمفاوية.
• هناك ظلال من Gumprecht.
• توجد الخلايا الليمفاوية B الصغيرة ؛
• تم العثور على الخلايا الليمفاوية غير النمطية.

يتم تحديد مرحلة المرض نتيجة دراسات الغدد الليمفاوية. لوضع خطة العلاج ، من الضروري إجراء التشخيص الخلوي الخلوي. إذا اشتبه أحد المتخصصين في تطور سرطان الغدد الليمفاوية ، تتم إحالة المريض لأخذ خزعة. ربما يكون هناك ثقب في نخاع العظم (من عظم القص).

تصنيف

بالنظر إلى العلامات والأعراض المورفولوجية للمرض ، وكذلك معدل تطوره والاستجابة للعلاج ، هناك عدة أشكال لهذا المرض:

1. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن يتميز بدورة حميدة. مع هذا المرض ، يبقى المريض في حالة مرضية لفترة طويلة. يتزايد عدد الكريات البيض في الدم ببطء. بمجرد التشخيص ، يمكن أن تظل الغدد الليمفاوية طبيعية لعقود ، حيث يعيش المرضى حياة طبيعية مع الحفاظ على قدرتهم على العمل.
2. شكل الورم. يتميز بزيادة واضحة في الغدد الليمفاوية على خلفية زيادة عدد الكريات البيضاء بشكل معتدل.
3. شكل كلاسيكي. يُطلق عليه أيضًا اسم التقدمي. على عكس الشكل الحميد الذي يتطور ببطء ، تزداد أعراض هذه الحالة المرضية على مدى عدة أشهر. بالتوازي مع تدهور حالة المريض ، تحدث زيادة في الغدد الليمفاوية.
4. شكل العظام. يتميز بقلة الكريات البيض التدريجي. لا تتضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من هذا النوع.
5. شكل خلية تي. مرض نادر جدًا يظهر في 5٪ فقط من الحالات. يترافق مع تسلل إلى الأدمة ويتميز بتطور سريع.
6. ابيضاض الدم مشعر الخلايا. لا تتضخم الغدد الليمفاوية ، ولكن هناك تضخم في الطحال وقلة الكريات البيض. تُظهر دراسة التركيب الخلوي تحت المجهر وجود فواصل مميزة في سيتوبلازم الخلايا الليمفاوية ، وكذلك براعم مثل الزغب على طول الحواف.
7. ابيضاض الدم الليمفاوي مع تضخم الطحال. أكثر أعراض علم الأمراض لفتًا للنظر هي زيادة حجم هذا العضو.
8. شكل الخلايا اللمفاوية. في الخلايا الليمفاوية المأخوذة من نخاع العظام والدم ، والعقد الليمفاوية والطحال ، تم العثور على محتوى النوى (النوى) ، والتي لا تحتوي عادة في الخلايا الناضجة.
9. ابيضاض الدم الليمفاوي مع بروتينات الدم. الأعراض مشابهة لتلك المذكورة أعلاه. ميزة إضافية هي أحادي النسيلة G- أو M-gammapathy.

اعتمادًا على درجة الظهور ، يتم تمييز ثلاث مراحل لهذا المرض:

1. مبدئي. ليس له أعراض سريرية ويتم اكتشافه أثناء التشخيص العشوائي.
2. توسع المظاهر السريرية.
3. صالة. المرض في مرحلة متقدمة وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة.

ميزات العلاج

يتم تحديد الجرعة ونظام العلاج بشكل فردي حسب حالة المريض.

يتم علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن اعتمادًا على مرحلة المرض والحالة الصحية للمريض. على سبيل المثال ، إذا كان المرض في مرحلة مبكرة وليس له أي مظاهر ، فإن الأطباء يختارون تكتيكات الانتظار. يتضمن اجتياز الامتحانات كل ثلاثة أشهر. لا يتم العلاج حتى يبدأ مسار المرض في التدهور. قد لا يتطور علم الأمراض لعقود.

سبب وصف العلاج هو زيادة عدد الكريات البيض مرتين على الأقل خلال فترة قصيرة (تصل إلى 6 أشهر). في هذه الحالة ، غالبًا ما يتم وصف العلاج الكيميائي للمريض ، والذي يتضمن مجموعة من الأدوية التالية:

• فلودارابين.
• ريتوكسيماب.
• سيكلوفوسفاميد.

في حالة استمرار تطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يتم وصف كمية كبيرة من العوامل الهرمونية للمريض وتبدأ الاستعدادات لعملية زرع نخاع العظم.

العلاج الكيميائي والجراحة في كبار السن أمر خطير. لذلك ، يوصف هؤلاء المرضى بالعلاج الكيميائي الأحادي (Chlorambucil) أو يجمعون هذا الدواء مع ريتوكسيماب.

تنبؤ بالمناخ

في الوقت الحالي ، لا توجد حالة واحدة من الشفاء التام من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، ولكن من الممكن تحقيق الشفاء على المدى الطويل.

يعتمد تشخيص البقاء على قيد الحياة على عدد من العوامل ، بما في ذلك عمر المريض والجنس والحالة الصحية والوقت المناسب لتشخيص المرض وما إلى ذلك. وكقاعدة عامة ، يمكن أن تختلف درجة البقاء على قيد الحياة على مدى واسع جدًا - من شهرين إلى عدة عقود.

يتميز المرض ببعض عدم القدرة على التنبؤ. في بعض الحالات ، توفي المرضى الذين لديهم تشخيص إيجابي من مضاعفات هذا المرض.