एक बच्चे में बुलबार सिंड्रोम। स्यूडोबुलबार पक्षाघात। किर्न्स-सायरे सिंड्रोम के लक्षण स्पष्ट करें

एक बच्चे में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के विकास जैसी समस्या माता-पिता के लिए एक वास्तविक परीक्षा है। तथ्य यह है कि इस बीमारी के लक्षण काफी स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं और एक असामयिक प्रतिक्रिया के साथ लंबे समय तक दूर हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम क्या है

इस बीमारी का सार रक्तस्राव के कई बड़े और छोटे फॉसी की उपस्थिति में कम हो जाता है, जिससे मस्तिष्क के तने के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर नाभिक को जोड़ने वाले तंतुओं के दोनों गोलार्द्धों को नुकसान होता है।

इस प्रकार का घाव बार-बार होने वाले स्ट्रोक के कारण विकसित हो सकता है। लेकिन ऐसे मामले हैं जब स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पीएस) रक्तस्राव के पिछले मामलों के बिना खुद को महसूस करता है।

ऐसी समस्या के साथ, एक नियम के रूप में, बल्ब कार्यों को नुकसान होने लगता है। ये निगलने, चबाने, अभिव्यक्ति और फोनेशन हैं। इस तरह के कार्यों के उल्लंघन से डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया जैसी विकृति होती है। इस सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशियों के शोष का कोई विकास नहीं होता है और मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता देखी जाती है:

बढ़ी हुई सूंड पलटा;

ओपेनहेम रिफ्लेक्स;

Astvatsaturov का नासोलैबियल रिफ्लेक्स;

दूर-एरियल और अन्य समान प्रतिबिंब।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम - कारण

इस सिंड्रोम का विकास सेरेब्रल वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस और परिणामस्वरूप नरम फॉसी का परिणाम है, जिसे दोनों गोलार्धों में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

लेकिन इस तरह के सिंड्रोम का कारण बनने वाला यह एकमात्र कारक नहीं है। मस्तिष्क के उपदंश का संवहनी रूप, साथ ही साथ न्यूरोइन्फेक्शन, अपक्षयी प्रक्रियाएं, संक्रमण और ट्यूमर जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं, पर भी नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

वास्तव में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब होता है, जब किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित होते हैं।

रोगजनन

इस तरह के सिंड्रोम का विकास मस्तिष्क के आधार की धमनियों के गंभीर एथेरोमैटोसिस से प्रकट होता है, जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। पर बचपनकॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों का एक द्विपक्षीय घाव तय हो गया है, जिसके परिणामस्वरूप सेरेब्रल पाल्सी होता है।

यदि आपको स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के पिरामिडल रूप से निपटना है, तो टेंडन रिफ्लेक्स बढ़ जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल रूप में, धीमी गति, कठोरता, एनीमिया और बढ़ी हुई मांसपेशियों की टोन पहले दर्ज की जाती है। मिश्रित रूप का तात्पर्य उपरोक्त लक्षणों की कुल अभिव्यक्ति से है, जो एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का संकेत देता है। इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की तस्वीरें बीमारी की गंभीरता की पुष्टि करती हैं।

लक्षण

इस बीमारी के मुख्य लक्षणों में से एक निगलने और चबाने का उल्लंघन है। इस अवस्था में भोजन मसूड़ों पर अटकने लगता है और दांतों के पीछे तरल भोजन नाक से बाहर निकल सकता है, और रोगी अक्सर भोजन के दौरान दम घुटता है। इसके अलावा, आवाज में बदलाव होते हैं - यह एक नई छाया प्राप्त करता है। ध्वनि कर्कश हो जाती है, व्यंजन गिर जाते हैं, और कुछ स्वर पूरी तरह से खो जाते हैं। कभी-कभी मरीज कानाफूसी में बोलने की क्षमता खो देते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या के साथ, चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के माध्यम से भी लक्षण व्यक्त किए जा सकते हैं। इसका मतलब है कि चेहरा एक मुखौटा की तरह एनीमिक रूप लेता है। हिंसक ऐंठन हँसी या रोने के हमलों को प्रकट करना भी संभव है। लेकिन ये लक्षण हमेशा मौजूद नहीं होते हैं।

यह निचले जबड़े के कण्डरा प्रतिवर्त का उल्लेख करने योग्य है, जो सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया में नाटकीय रूप से बढ़ सकता है।

अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस जैसी बीमारी के समानांतर तय किया जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की संभावित अभिव्यक्ति, जो कठोरता की ओर ले जाती है, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और गति की धीमी गति। बौद्धिक दुर्बलताओं को बाहर नहीं किया जाता है, जिसे मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी की उपस्थिति से समझाया जा सकता है।

इसी समय, बल्ब के रूप के विपरीत, यह सिंड्रोम हृदय और श्वसन प्रणाली के विकारों की घटना को बाहर करता है। यह इस तथ्य के कारण है कि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण केंद्रों को प्रभावित नहीं करती हैं, लेकिन मेडुला ऑबोंगटा में विकसित होती हैं।

सिंड्रोम में धीरे-धीरे शुरुआत और तीव्र विकास दोनों हो सकते हैं। लेकिन अगर हम सबसे आम संकेतकों पर विचार करते हैं, तो यह तर्क दिया जा सकता है कि अधिकांश मामलों में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपस्थिति सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या अधिक हमलों से पहले होती है।

निदान

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, इसके लक्षणों को नेफ्रैटिस, पार्किंसनिज़्म, बल्बर पाल्सी और नसों से अलग करना आवश्यक है। स्यूडोफॉर्म की विशिष्ट विशेषताओं में से एक शोष की अनुपस्थिति होगी।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ मामलों में पीएस को पार्किंसंस पाल्सी से अलग करना काफी मुश्किल हो सकता है। इस तरह की बीमारी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक दर्ज किए जाते हैं। इसके अलावा, सिंड्रोम के समान लक्षण दिखाई देते हैं: हिंसक रोना, भाषण विकार, आदि। इसलिए, एक योग्य चिकित्सक को रोगी की स्थिति का निर्धारण करना चाहिए।

बच्चों में सिंड्रोम का विकास

नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या काफी स्पष्ट रूप से प्रकट हो सकती है। जीवन के पहले महीने में पहले से ही ऐसी बीमारी के लक्षण ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वाले बच्चे की जांच करते समय, फाइब्रिलेशन और शोष का पता नहीं चलता है, लेकिन मौखिक ऑटोमैटिज़्म का एक प्रतिबिंब दर्ज किया जाता है। भी समान सिंड्रोमपैथोलॉजिकल रोने और हँसी का कारण बन सकता है।

कभी-कभी डॉक्टर स्यूडोबुलबार और बल्बर सिंड्रोम के संयुक्त रूपों का निदान करते हैं। रोग का यह रूप एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, वर्टेब्रोबैसिलर धमनियों की प्रणाली में घनास्त्रता, ट्रंक के निष्क्रिय घातक ट्यूमर या डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं का परिणाम है।

सिंड्रोम का उपचार

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को प्रभावित करने के लिए, शुरू में इसके पाठ्यक्रम के चरण को ध्यान में रखना चाहिए। किसी भी मामले में, माता-पिता जितनी जल्दी बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएंगे, उपचार अधिक प्रभावी होगा।

इस घटना में कि यह सिंड्रोम बढ़ता है, आमतौर पर एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो लिपिड चयापचय, जमावट प्रक्रियाओं और रक्त में कोलेस्ट्रॉल को कम करने पर केंद्रित होते हैं। उपयोगी दवाएं होंगी जो मस्तिष्क में माइक्रोकिरकुलेशन, न्यूरॉन्स के बायोएनेरगेटिक्स और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं।

एक समान प्रभाव एनसेफैबोल, अमीनलॉन, सेरेब्रोलिसिन, आदि जैसी दवाओं द्वारा लगाया जाता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिख सकते हैं जिनमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ प्रभाव (प्रोज़ेरिन, ओक्साज़िल) होता है।

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम किन विकारों का कारण बनता है, इस पर विचार करते हुए, इसके विकास का संकेत देने वाले संकेतों को जानना बेहद जरूरी है। आखिरकार, यदि आप स्पष्ट लक्षणों को अनदेखा करते हैं और समय पर उपचार प्रक्रिया शुरू नहीं करते हैं, तो बीमारी को पूरी तरह से बेअसर करना संभव नहीं होगा। इसका मतलब है कि बच्चा जीवन भर निगलने के विकारों से पीड़ित रहेगा, न कि केवल।

लेकिन अगर आप समय पर प्रतिक्रिया देते हैं, तो ठीक होने की संभावना काफी अधिक होगी। खासकर अगर उपचार प्रक्रिया में स्टेम सेल का उपयोग किया जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी बीमारी में उनका प्रशासन भौतिक रूप से माइलिन म्यान को बदलने का प्रभाव डाल सकता है और इसके अलावा, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के कार्यों को बहाल कर सकता है। ऐसा पुनर्स्थापनात्मक प्रभाव रोगी को पूर्ण जीवन में वापस लाने में सक्षम है।

नवजात बच्चों में स्थिति को कैसे प्रभावित करें

यदि नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल होगा। सबसे पहले, यह मुंह की गोलाकार मांसपेशियों की मालिश है, प्रोजेरिन के साथ एक जांच और वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से खिलाती है ग्रीवा क्षेत्ररीढ़ की हड्डी।

पुनर्प्राप्ति के पहले संकेतों के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि उनमें नवजात सजगता की उपस्थिति शामिल है, जो पहले अनुपस्थित थे, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का स्थिरीकरण और पहले दर्ज किए गए विचलन में सकारात्मक परिवर्तन। इसके अलावा, सफल उपचार के साथ, हाइपोडायनेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ मोटर गतिविधि में वृद्धि या गंभीर हाइपोटेंशन के मामले में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होनी चाहिए। लंबी गर्भावधि उम्र वाले बच्चों में, संपर्क और भावनात्मक स्वर की सार्थक प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

नवजात शिशुओं के उपचार में पुनर्प्राप्ति अवधि

ज्यादातर मामलों में, जब तक कि आपको अनुपचारित गंभीर घावों से निपटना न पड़े, बच्चे के जीवन के पहले 2-3 हफ्तों के भीतर जल्दी ठीक होने की अवधि शुरू हो जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या से निपटने के लिए, सप्ताह 4 और उसके बाद के उपचार में एक पुनर्प्राप्ति अवधि चिकित्सा शामिल है।

वहीं जिन बच्चों को आक्षेप से गुजरना पड़ा, उनके लिए दवाओं का चयन अधिक सावधानी से किया जाता है। कॉर्टेक्सिन का अक्सर उपयोग किया जाता है, जिसका कोर्स 10 इंजेक्शन है। इन उपायों के अलावा, उपचार के दौरान बच्चों को पेंटोगम और नूट्रोपिल मौखिक रूप से दिया जाता है।

मालिश और फिजियोथेरेपी

मालिश के उपयोग के संबंध में, यह ध्यान देने योग्य है कि इसमें मुख्य रूप से टॉनिक और, दुर्लभ मामलों में, आराम प्रभाव होता है। यह सभी बच्चों के लिए भी आयोजित किया जाता है। उन नवजात शिशुओं के लिए जिनके अंगों की लोच है, मालिश का संकेत पहले दिया जाता है - जीवन के 10 वें दिन। लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि वर्तमान मानदंड से अधिक न हो - 15 सत्र। इस मामले में, उपचार की इस पद्धति को "माईडोकलम" (दिन में दो बार) अपनाने के साथ जोड़ा जाता है।

फिजियोथेरेपी, बदले में, ग्रीवा रीढ़ पर मुसब्बर या लिडेज के साथ मैग्नीशियम सल्फेट के वैद्युतकणसंचलन पर केंद्रित है।

स्यूडोबुलबार डिसरथिया

यह उन बीमारियों में से एक है जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का परिणाम है। इसका सार बल्ब समूह के नाभिक को सेरेब्रल कॉर्टेक्स से जोड़ने वाले मार्गों के उल्लंघन के लिए कम हो गया है।

यह रोग तीन डिग्री हो सकता है:

- रोशनी. उल्लंघन मामूली हैं और खुद को इस तथ्य में प्रकट करते हैं कि बच्चे गुर्राना और फुफकारना अच्छी तरह से उच्चारण नहीं करते हैं। पाठ लिखते समय, बच्चा कभी-कभी अक्षरों को भ्रमित कर देता है।

- मध्यम. दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है। इस मामले में, वास्तव में है पूर्ण अनुपस्थितिआंदोलनों की नकल करें। बच्चों को खाना चबाने और निगलने में दिक्कत होती है। साथ ही जीभ भी खराब चलती है। इस अवस्था में बच्चा स्पष्ट रूप से बोल नहीं पाता है।

- गंभीर डिग्री (अनारथ्रिया). मिमिक मूवमेंट पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, साथ ही भाषण तंत्र की मांसपेशियों की गतिशीलता भी। ऐसे बच्चों में, निचला जबड़ा शिथिल हो जाता है, जबकि जीभ गतिहीन रहती है।

इस बीमारी के साथ, चिकित्सा उपचार विधियों, मालिश और रिफ्लेक्सोलॉजी का उपयोग किया जाता है।

यह निष्कर्ष निकालना आसान है कि यह सिंड्रोम बच्चे के स्वास्थ्य के लिए काफी गंभीर खतरा है, इसलिए इस बीमारी के लिए माता-पिता को उपचार प्रक्रिया में लक्षणों और धैर्य का शीघ्रता से जवाब देने की आवश्यकता होती है।

मस्तिष्क के कुछ तत्वों के कामकाज में खराबी के परिणामस्वरूप, एक व्यक्ति स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (घाव सिंड्रोम) विकसित कर सकता है कपाल की नसें).

तंत्र के केंद्र में रोग संबंधी स्थितिमेडुला ऑबोंगटा में स्थित गतिविधि का उल्लंघन है तंत्रिका कोशिकाएं. इस तथ्य के बावजूद कि समस्या किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती है, यह उसके स्वास्थ्य के लिए एक महत्वपूर्ण खतरा नहीं है।

इस संबंध में पूर्ण विपरीत बल्बर विकार हैं, जिससे जीभ, ग्रसनी या की चिकनी मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है। स्वर रज्जु. रोगी के भाषण में गड़बड़ी होती है, उसके लिए सांस लेना और निगलना मुश्किल हो जाता है।

प्रारंभिक पहचान और बाद में क्रमानुसार रोग का निदानएक समान नैदानिक ​​तस्वीरसिंड्रोम डॉक्टर को पर्याप्त चिकित्सीय उपायों को चुनने की अनुमति देता है।

उत्पत्ति तंत्र

यदि मुख्य विभाग क्षतिग्रस्त हैं तंत्रिका प्रणालीमानव जीवन गतिविधि कुछ तत्वों के स्वायत्त कामकाज द्वारा समर्थित है। उनका काम सेरेब्रल कॉर्टेक्स द्वारा नियंत्रित नहीं होता है।

ये तत्व न्यूरॉन हैं। उनकी स्वतंत्र गतिविधि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि जटिल मोटर कृत्यों (श्वास, निगलने, भाषण) को उल्लंघन के साथ किया जाता है।

विभिन्न मांसपेशी समूहों की समन्वित गतिविधि काम में सबसे सटीक समन्वय के साथ ही संभव है। विभिन्न विभागदिमाग। सबकोर्टिकल संरचनाओं का स्वायत्त कामकाज यह प्रदान नहीं कर सकता है।

जब उच्च विभाग मेडुला ऑबोंगटा में स्थित मोटर नाभिक (तंत्रिका कोशिकाओं के समूह) को विनियमित करना बंद कर देते हैं, तो एक व्यक्ति एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित करता है।

"प्रबंधक" की अनुपस्थिति नाभिक के काम को ऑफ़लाइन मोड में सक्रिय करती है।

इस तरह की पृथक गतिविधि के निम्नलिखित परिणाम होते हैं:

• महत्वपूर्ण शरीर प्रणालियों (हृदय और श्वसन) के काम का पूर्ण संरक्षण;
• नरम तालू के पक्षाघात से निगलने की क्रिया का उल्लंघन होता है;
• भाषण धीमा हो जाता है;
• मुखर डोरियों और बिगड़ा हुआ स्वर की निष्क्रियता।

चेहरे की मांसपेशियों के सहज संकुचन से विभिन्न भावनात्मक स्थितियों की नकल करने वाले ग्रिमेस की उपस्थिति होती है।

किसी भी बीमारी के विकास की प्रक्रिया को समझना डॉक्टरों को समय पर और तुरंत चयन करने में सक्षम बनाता है प्रभावी योजनाइलाज।

कारण

यह सिंड्रोम तंत्रिका मार्गों को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है जिसके माध्यम से सेरेब्रल कॉर्टेक्स से जानकारी नाभिक में प्रवेश करती है।

अधिकांश मामलों में, इस तरह के विकार के मुख्य कारण निम्नलिखित स्थितियां हो सकती हैं:

• उच्च रक्तचाप (उच्च) धमनी दाब), विकास के लिए अनुकूल;
• मस्तिष्क की धमनियों में एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की उपस्थिति;
• मस्तिष्क को खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं को एकतरफा क्षति के कारण संचार संबंधी विकार;
• एक विविध प्रकृति के क्रानियोसेरेब्रल चोटें;
• तपेदिक या उपदंश जैसी बीमारियों के कारण होने वाला वास्कुलिटिस;
• बच्चे के जन्म के दौरान मस्तिष्क की चोट;
• वैल्प्रोइक एसिड युक्त दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ चयापचय संबंधी विकार;
• घातक नवोप्लाज्म और सौम्य ट्यूमरललाट लोब या सबकोर्टिकल संरचनाओं में;
• संक्रामक एटियलजि के रोगों के कारण मस्तिष्क के ऊतकों की सूजन।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम मुख्य रूप से कई पुरानी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो प्रगति के चरण में हैं। तीव्र ऑक्सीजन भुखमरी वह कारक है जो इस अप्रिय स्थिति के विकास में भी योगदान देता है।

नैदानिक ​​लक्षण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की एक विशेषता यह है कि इस विकार से पीड़ित रोगी अपनी इच्छा के विरुद्ध हंस सकते हैं या रो सकते हैं।

निगलने की प्रक्रिया, अभिव्यक्ति में गड़बड़ी होती है, और चेहरे पर विभिन्न प्रकार के धब्बे दिखाई देते हैं।

इस तथ्य के कारण कि तालु और ग्रसनी की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, निगलने से पहले पसीना आता है और मामूली ठहराव होता है। प्रभावित मांसपेशियों का कोई शोष और मरोड़ नहीं होता है।

कपाल नसों को नुकसान अक्सर भाषण के उल्लंघन से प्रकट होता है, और केवल उच्चारण ग्रस्त होता है। फजी आर्टिक्यूलेशन को एक बहरी आवाज के साथ जोड़ा जाता है।

हिंसक हँसी या अनैच्छिक रोने की उपस्थिति चेहरे की मांसपेशियों की अल्पकालिक ऐंठन के कारण होती है। ऐसा व्यवहार हस्तांतरित भावनात्मक छापों से बिल्कुल जुड़ा नहीं है और अनैच्छिक रूप से किया जाता है।

अक्सर ऐसे लक्षण होते हैं जो मिमिक मांसपेशियों के स्वैच्छिक आंदोलनों के उल्लंघन का संकेत देते हैं। यही कारण है कि यदि रोगी को आंखें बंद करने के लिए कहा जाए तो वह अपना मुंह खोल सकता है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कोई अलग बीमारी नहीं है। ऐसा विकार मुख्य रूप से कुछ अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और इसकी गंभीरता की डिग्री मुख्य रूप से पैथोलॉजी को सक्रिय करने वाले मुख्य कारण के कारण होती है। यदि ललाट लोब प्रभावित होते हैं, तो सिंड्रोम भावनात्मक-वाष्पशील विकार के लक्षणों से प्रकट होता है। रोगी को उदासीनता, आसपास जो हो रहा है उसमें रुचि की हानि, कमजोर गतिविधि या पहल की कमी का अनुभव हो सकता है।

मोटर कार्यों का उल्लंघन प्रकट होता है यदि उप-क्षेत्रीय क्षेत्र के तत्व क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। डॉक्टरों का मुख्य कार्य एक जीवन-धमकाने वाले बल्बर रोग से अपेक्षाकृत हानिरहित स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का सही भेदभाव है।

बुलबार उल्लंघन

बल्बर सिंड्रोममेडुला ऑबॉन्गटा में स्थित नाभिक को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है।

ये नाभिक तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के समूह हैं और आंदोलनों के समन्वय, भावनाओं के गठन और अन्य महत्वपूर्ण कार्यों को विनियमित करने में सक्रिय रूप से शामिल हैं।

निम्नलिखित कारणों से उल्लंघन विकसित हो सकते हैं:

• सौम्य या के परिणामस्वरूप नाभिक को यांत्रिक संपीड़न और आघात मैलिग्नैंट ट्यूमरदिमाग;
• पृष्ठभूमि के खिलाफ संचार विफलता;
• वायरल रोगतंत्रिका तंत्र को प्रभावित करना;

नाभिक की हार एक रोग संबंधी स्थिति के विकास की ओर ले जाती है, जिसकी एक विशेषता विशेषता गंभीर परिधीय पक्षाघात है।

ग्रसनी या नरम तालू की मांसपेशियों में अपक्षयी परिवर्तन से व्यक्ति को निगलने और बोलने में कठिनाई होती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर की प्रकृति काफी हद तक तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होती है।

मुख्य लक्षण हैं:

• बढ़ी हुई लार;
• कोई चेहरे की अभिव्यक्ति नहीं है;
• आधा खुला मुंह;
• नरम तालू नीचे लटकता है;
• मौखिक गुहा के बाहर जीभ को एक विशेषता विचलन के साथ खोजना और समय में एक छोटी सी मरोड़;
• भाषण भेद करना मुश्किल;
• बातचीत के दौरान कमजोर या पूरी तरह से आवाज का नुकसान।

बुलबार सिंड्रोम शिथिलता के साथ है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केऔर श्वसन अंग।

नतीजतन, रोगी की नाड़ी कमजोर या तेज होती है, साथ ही दिल की धड़कन की लय में विचलन भी होता है।

श्वसन आंदोलनों में, श्वास की प्रक्रिया में ठहराव की उपस्थिति के साथ विफलता होती है।

इलाज

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का पता चलने पर, डॉक्टर एक उपचार आहार निर्धारित करता है जो अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर ध्यान केंद्रित करेगा। यदि रोग उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है, तो दबाव कम करने और हृदय प्रणाली के कामकाज को सामान्य करने के उद्देश्य से चिकित्सा निर्धारित करें।

जीवाणुरोधी दवाएं वास्कुलिटिस के खिलाफ या के लिए प्रभावी हैं।

एक महत्वपूर्ण तत्व संकलित दृष्टिकोणहैं दवाईजो मस्तिष्क में माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करते हैं और केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि को सामान्य करते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के लिए आज कोई शास्त्रीय उपचार नहीं है।

रोगी में मौजूद विकारों के आधार पर चिकित्सीय पाठ्यक्रम का संकलन किया जाता है।

यह दृष्टिकोण जटिल चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

हालांकि, शीघ्र पुनर्वास के उद्देश्य से पर्याप्त ड्रग थेरेपी और विशेष कक्षाएं इस तथ्य का समर्थन करती हैं कि एक व्यक्ति धीरे-धीरे सामने आने वाली समस्याओं के अनुकूल हो जाता है।

बुलबार और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम एक दूसरे के साथ बहुत समान हैं। वे तंत्रिका तंत्र के सही गंभीर विकृति हैं।

मस्तिष्क के संरचनात्मक तत्वों को नुकसान के साथ, महत्वपूर्ण प्रणालियों और अंगों के कामकाज के उल्लंघन का खतरा काफी बढ़ जाता है।

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उच्च शिक्षा (कार्डियोलॉजी)। हृदय रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, कार्यात्मक निदान चिकित्सक। रोगों के निदान और उपचार में पारंगत श्वसन प्रणाली, जठरांत्र पथऔर हृदय प्रणाली। उसने अकादमी (पूर्णकालिक) से स्नातक की उपाधि प्राप्त की है, उसके पीछे बहुत अनुभव है विशेषता: कार्डियोलॉजिस्ट, चिकित्सक, कार्यात्मक निदान के डॉक्टर। .

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम पर आधारित हैबल्बर मोटर न्यूरॉन के सुपरन्यूक्लियर इंफेक्शन को द्विपक्षीय क्षति। स्यूडोबुलबार के साथ, किसी भी केंद्रीय, पक्षाघात, शोष के साथ, जीभ की मांसपेशियों के अध: पतन और तंतुमय मरोड़ की प्रतिक्रिया नहीं देखी जाती है। कॉर्टिकल-न्यूक्लियर कंडक्टर विभिन्न स्तरों पर क्षतिग्रस्त हो सकते हैं, अधिक बार आंतरिक कैप्सूल, ब्रेन ब्रिज में। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास एक बड़ी सेरेब्रल धमनी में रक्त प्रवाह के एकतरफा बंद होने से भी संभव है, जिसके परिणामस्वरूप विपरीत गोलार्ध (तथाकथित चोरी सिंड्रोम) में रक्त का प्रवाह भी कम हो जाता है, और मस्तिष्क का क्रोनिक हाइपोक्सिया विकसित होता है। .

चिकित्सकीय रूप से, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की विशेषता है:
निगलने की बीमारी - डिस्पैगिया
जोड़ संबंधी विकार - डिसरथ्रिया या अनर्थ्रिया
स्वर में परिवर्तन - डिस्फ़ोनिया (घोरपन)
जीभ, नरम तालू और ग्रसनी की मांसपेशियों का पेरेसिस शोष के साथ नहीं होता है और बल्ब पक्षाघात की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है
ग्रसनी, मैंडिबुलर रिफ्लेक्सिस, ओरल ऑटोमैटिज्म (सूंड, पामर-चिन, चूसने, आदि) के रिफ्लेक्सिस का पुनरुद्धार होता है, जो केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स और कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे के चेहरे के नाभिक के लिए सहवर्ती शिथिलता से जुड़े होते हैं। तथा त्रिपृष्ठी तंत्रिकाएं
रोगी धीरे-धीरे खाने के लिए मजबूर होते हैं, निगलते समय नाक में तरल भोजन के प्रवेश के कारण दम घुट जाता है (नरम तालू का पैरेसिस)
लार नोट किया जाता है
अक्सर हिंसक हंसी या रोने के हमलों के साथ, जो भावनाओं से जुड़े नहीं होते हैं और चेहरे की मांसपेशियों के स्पास्टिक संकुचन के कारण उत्पन्न होते हैं
कमजोरी, बिगड़ा हुआ ध्यान, स्मृति हो सकती है, इसके बाद बुद्धि में कमी हो सकती है

चिकित्सकीय रूप से, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं::
कॉर्टिको-सबकोर्टिकल (पिरामिडल) वैरिएंट- चबाने वाली मांसपेशियों, जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों के पक्षाघात से प्रकट होता है
स्ट्राइटल (एक्सट्रामाइराइडल) वैरिएंट- डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, मांसपेशियों की कठोरता और हाइपोकिनेसिया द्वारा प्रकट
पोंटीन संस्करण- डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया द्वारा प्रकट, इस रूप के रोगियों में भी, कपाल नसों के V, VII और VI जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पक्षाघात के साथ पैरापैरेसिस का पता लगाया जाता है
वंशानुगत (बच्चों का) प्रकार- पिरामिड न्यूरॉन्स के अध: पतन के साथ मस्तिष्क चयापचय के आनुवंशिक विकार के कारण न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के एक जटिल के घटकों में से एक है; स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का बचपन का रूप मस्तिष्क या अंतर्गर्भाशयी एन्सेफलाइटिस की जन्म की चोट के परिणामस्वरूप विकसित होता है और इसे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के संयोजन के साथ स्पास्टिक डिपेरेसिस, कोरिक, एथेटॉइड या टॉर्सियन हाइपरकिनेसिस की विशेषता होती है।

अधिकांश सामान्य कारणस्यूडोबुलबार सिंड्रोम हैंमस्तिष्क के संवहनी रोग (द्विपक्षीय तंत्रिका संबंधी विकार बार-बार इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक के बाद होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क गोलार्द्धों में कई छोटे घाव बन जाते हैं), मल्टीपल स्क्लेरोसिस, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट। दुर्लभ कारणों मेंइसकी घटना को सेरिबैलम में कैरोटिड विच्छेदन और रक्तस्राव का उल्लेख किया जा सकता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास आईट्रोजेनिक कारणों से भी संभव है, विशेष रूप से वैल्प्रोएट्स का उपयोग करते समय। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का कारण वास्कुलिटिस में मस्तिष्क के जहाजों को फैलाना नुकसान भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, सिफिलिटिक, ट्यूबरकुलस, रूमेटिक, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, डीगोस रोग। इसके अलावा, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति, वंशानुगत अपक्षयी रोगों में कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट्स को नुकसान, पिक की बीमारी, क्रूट्ज़फेल्ड-जेकोब रोग, सेरेब्रल हाइपोक्सिया से गुजरने वाले व्यक्तियों में पोस्टरेसुसिटेशन जटिलताओं में मनाया जाता है। सेरेब्रल हाइपोक्सिया की तीव्र अवधि में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स को फैलाना नुकसान के कारण स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

आइए हम अधिक विस्तार से उन लक्षणों पर विचार करें जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर बनाते हैं।

हिंसक हँसी और रोना

हँसी का जानवरों में कोई समान नहीं है। हंसने की क्षमता जीवन के 2-3 महीने में बच्चे में प्रकट होती है, रोने या मुस्कुराने की क्षमता की तुलना में बहुत बाद में। उसी समय, मुंह बंद करके एक मुस्कान दिखाई देती है - हंसी के विपरीत, जो हमेशा मुंह खोलने से जुड़ी होती है। हँसी के एक प्रकरण के दौरान आंदोलनों (ऊपरी होंठ, मुंह के कोनों को ऊपर उठाना, गहरी साँस लेना, छोटी साँस छोड़ने से बाधित) बल्ब केंद्र से प्रबल होते हैं, जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स के नियंत्रण में होता है। पर सामान्य हालतएक निश्चित बाहरी उत्तेजना संज्ञानात्मक और भावनात्मक संदर्भ में एक समान भावनात्मक प्रतिक्रिया प्राप्त करती है। साथ ही, भावनात्मक प्रतिक्रिया और हँसी और रोने के घटक स्टीरियोटाइप और प्रोग्राम किए जाते हैं।

वर्तमान में यह माना जाता है कि हँसी तथाकथित "हँसी केंद्र" से उत्पन्न होती है, जो ट्रंक के निचले हिस्सों में स्थित होती है। हाइपोथैलेमस के पास स्थित एकीकृत तंतुओं के माध्यम से कोर्टेक्स और लिम्बिक सिस्टम, "हँसी केंद्र" में टॉनिक घटक को रोकते हैं। इस प्रकार, स्वैच्छिक (कॉर्टिकल) और अनैच्छिक (लिम्बिक) प्रभाव पुल के निचले हिस्सों में स्थित हंसी के केंद्र में परस्पर क्रिया करते हैं। जब इन अंतःक्रियाओं में गड़बड़ी होती है, तो पैथोलॉजिकल हंसी होती है। इसके अलावा में स्थित है ऊपरी भागधड़ के घाव भी हिंसक हँसी और रोने की उपस्थिति की ओर ले जाते हैं, क्योंकि सुपरन्यूक्लियर पाथवे की हार हँसी के केंद्र पर कॉर्टिकल और लिम्बिक निरोधात्मक प्रभाव के गायब होने के कारण होती है। इस परिकल्पना के अनुसार, सेरिबैलम का अवरोही सुपरन्यूक्लियर मार्गों पर भी निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है। वर्तमान में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की घटना में सेरिबैलम की महत्वपूर्ण भूमिका पर भी जोर दिया जाता है। यह माना जाता है कि सेरिबैलम पैथोलॉजिकल हंसी और रोने की घटना के लिए जिम्मेदार है। इन विचारों के अनुसार, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब होता है जब सेरिबैलम के साथ उच्च सहयोगी क्षेत्रों के कनेक्शन का उल्लंघन होता है। सामान्य हँसी की उपस्थिति में पूर्वकाल सिंगुलर (सिंगुलेट) गाइरस की भूमिका, जो कॉर्टिकल नियंत्रण में है और भावनात्मक घटक के उत्पादन में शामिल है, को दिखाया गया है। इसके अलावा, एमिग्डालॉइड क्षेत्र की भूमिका, हाइपोथैलेमस का दुम का हिस्सा, भावनात्मक अभिव्यक्तियों का केंद्रीय समन्वय केंद्र, जो हंसी का कारक है, और वेंट्रल ब्रिज सेंटर, हंसी के भावनात्मक स्वर का समन्वय करता है, निस्संदेह है। द्विपक्षीय कॉर्टिको-बुलबार ट्रैक्ट्स के प्रभाव को भी नोट करना आवश्यक है, जो हंसी को टॉनिक रूप से दबा देता है।

हिंसक हँसी और रोना रूढ़िबद्ध हैं, बाहरी उत्तेजनाओं से अप्रभावित हैं, और 30 सेकंड से कम समय तक चलते हैं।

पैथोलॉजिकल हंसी और रोने की घटना में रोगजनक कारक को न्यूरोट्रांसमीटर दोष माना जाता है:
सेरोटोनर्जिक कमी- सबसे बड़ी भूमिका सेरोटोनर्जिक कमी को सौंपी जाती है, क्योंकि यह चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर की नियुक्ति के साथ है कि इस लक्षण की उपस्थिति के कारण की परवाह किए बिना एक महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया जाता है। हिंसक हँसी और रोने के साथ, पृष्ठीय और औसत दर्जे के रैपे नाभिक को नुकसान के परिणामस्वरूप सेरोटोनर्जिक मार्ग का उल्लंघन होता है। यह सेरोटोनर्जिक कमी है जो भावनात्मक विकारों की घटना में एक प्रमुख भूमिका निभाती है, क्योंकि ये तंतु रैपे नाभिक से बेसल गैन्ग्लिया तक फैले हुए हैं, और ग्लोबस पैलिडस में सेरोटोनिन रिसेप्टर्स भी पाए गए थे। ग्लोबस पैलिडस में पृष्ठीय रूप से स्थित घाव भावनात्मक अक्षमता के साथ-साथ हिंसक हँसी और रोने का एक सामान्य कारण है। पीली गेंद का आंतरिक भाग आंतरिक कैप्सूल के पीछे के फीमर के पृष्ठीय भाग के पीछे स्थित होता है। इस प्रकार, पृष्ठीय रूप से स्थित छोटे लेंटिकुलो-कैप्सुलर घाव अधिक बार भावनात्मक विकलांगता की ओर ले जाते हैं, क्योंकि सेरोटोनर्जिक फाइबर प्रभावित होते हैं। विशेष रूप से, यह पृष्ठीय रूप से स्थित लेंटिकुलो-कैप्सुलर घाव है जो अक्सर उन रोगियों में भावनात्मक अक्षमता का कारण बनता है जो एक तीव्र विकार से गुजर चुके हैं। मस्तिष्क परिसंचरण.
डोपामिनर्जिक कमी- यह दिखाया गया है कि पार्किंसंस रोग के रोगियों में लेवोडोपा और अमांताडाइन निर्धारित करते समय पैथोलॉजिकल हँसी और रोने पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। भावनात्मक शिथिलता के उपचार में लेवोडोपा और एमिट्रिप्टिलाइन के सकारात्मक प्रभाव का प्रमाण है। इससे पता चलता है कि ऐसे विकारों की घटना में डोपामाइन की कमी भी महत्वपूर्ण है।
नॉरएड्रेनाजिक की कमी- यह दिखाया गया है कि नॉरपेनेफ्रिन भी पैथोलॉजिकल हँसी और रोने के तंत्र में शामिल है। हालांकि, यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि इन न्यूरोट्रांसमीटर की कमी भावनात्मक दोष को कैसे प्रभावित करती है, और क्यों फॉसी जो शेल के लगभग समान क्षेत्रों को प्रभावित करती है, विभिन्न रोगियों में भावनात्मक विकारों के विभिन्न डिग्री का कारण बनती है।

द्विपक्षीय मस्तिष्क के घावों के अलावा, क्षणिक हँसी और रोना एकतरफा घावों का प्रकटीकरण हो सकता है।आंतरिक कैप्सूल या उदर पुल क्षेत्रों के बाहर, उदाहरण के लिए, हेमांगीओपेरीसाइटोमा के साथ, मस्तिष्क के दाहिने पैर को निचोड़ना, या प्रीरोलैंडिक सल्कस में ग्लियोब्लास्टोमा।

1/3 रोगियों में, पैथोलॉजिकल हंसी की उपस्थिति मध्य सेरेब्रल धमनी और बाईं आंतरिक कैरोटिड धमनी की प्रणाली में मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र उल्लंघन से जुड़ी होती है। पूर्वकाल और पार्श्व टेम्पोरल लोब स्ट्रोक वाले रोगियों में हिंसक हँसी और रोने का वर्णन है। सिंगुलेट गाइरस और बेसल टेम्पोरल कॉर्टेक्स को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है। यह माना जाता है कि पूर्वकाल सिंगुलर (सिंगुलेट) गाइरस हँसी के मोटर अधिनियम में शामिल होता है, जबकि बेसल टेम्पोरल कॉर्टेक्स हँसी के भावनात्मक घटक में शामिल होता है। भावनात्मक अस्थिरता एकतरफा स्ट्रोक के बाद होती है, विशेष रूप से फोकस के ललाट या अस्थायी स्थानीयकरण के साथ। यह संभव है कि हँसी और रोना (भावनाओं की मोटर अभिव्यक्ति) ब्रोका के क्षेत्र 21 से प्रभावित हो। ऐसा माना जाता है कि बाएं मस्तिष्क गोलार्द्ध के लोकोमोटर भाषण क्षेत्र क्षतिग्रस्त होने पर रोग संबंधी हंसी और रोना दिखाई देता है। पैथोलॉजिकल हंसी अक्सर बाएं गोलार्ध की हार के साथ प्रकट होती है, जबकि पैथोलॉजिकल रोना - दाएं। इस बात पर जोर दिया जाता है कि स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वाले रोगियों में भावनात्मक विकारों की घटना में पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का दाईं ओर का स्थानीयकरण विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। शायद यह इस तथ्य के कारण है कि पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के परिणामों के अनुसार, दाईं ओर कम संख्या में सेरोटोनर्जिक फाइबर होते हैं। भावनात्मक विकारों वाले मरीजों में अक्सर थैलेमस के दाहिनी ओर स्थित घाव होते हैं।

लेंटिकुलोकैप्सुलर घावों वाले मरीजों में अवसाद की तुलना में भावनात्मक विकलांगता विकसित होने की संभावना अधिक होती है। सफेद पदार्थ में आंतरिक कैप्सूल और पेरिवेंट्रिकुलर में foci के स्थानीयकरण के साथ, भावनात्मक पृष्ठभूमि में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं हुए। यह माना जाता है कि लेंटिकुलो-कैप्सुलर इंफार्क्ट्स के बाद उत्पन्न होने वाले फ़ॉसी ही रोगात्मक हँसी और रोने या भावनात्मक अक्षमता का एक सामान्य कारण हैं। इसलिए, भावनात्मक गड़बड़ी और रोग संबंधी हँसी और रोने की घटना में foci का स्थानीयकरण मुख्य कारक है।

पैथोलॉजिकल हँसी और रोना भी दूसरों की अनुपस्थिति में एकतरफा घावों का परिणाम हो सकता है। चिकत्सीय संकेतस्यूडोबुलबार पक्षाघात।रोगियों में पैथोलॉजिकल हँसी की घटना के मामले जो 1-2 महीने पहले एकतरफा सबकोर्टिकल रोधगलन का सामना कर चुके हैं, जिसमें स्ट्रेटो-कैप्सुलर क्षेत्र, साथ ही लेंटिकुलो-कैप्सुलर क्षेत्र में एकतरफा रोधगलन, बाएं पुल-मेसेनसेफेलिक क्षेत्र में भी शामिल हैं। बेसिलर धमनी के स्टेनोसिस के साथ पोंटीन रोधगलन के रूप में वर्णित हैं।

मौखिक स्वचालितता की सजगता

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता है। वे नवजात अवधि में मौजूद होते हैं और सीएनएस विकसित होने पर बाधित होते हैं, आमतौर पर 1.5-2 साल की उम्र तक, और वयस्कों में केवल विभिन्न रोगजनन के सीएनएस घावों के साथ मनाया जाता है, जब कॉर्टिकल अवरोध खो जाता है। वयस्कों में उनकी उपस्थिति प्रांतस्था, सबकोर्टिकल सफेद पदार्थ, और अनुमस्तिष्क नाभिक को नुकसान से जुड़ी है। एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, उनकी गंभीरता की डिग्री निर्धारित करने के लिए विशेष रूप से पाल्मो-चिन, लोभी, सूंड जैसी सजगता की उपस्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

मौखिक स्वचालितता की सजगता को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
लोभी - लोभी, चूसना, सूंड (मध्यम और गंभीर मस्तिष्क विकृति में होता है)
नोसिसेप्टिव, एक दर्दनाक उत्तेजना पर उत्पन्न होता है - पामर-चिन, ग्लैबेलर (मुख्य रूप से सीएनएस क्षति की एक मध्यम डिग्री के साथ पाया जाता है)
रिफ्लेक्सिस जो पहले या दूसरे समूह के अनुरूप नहीं हैं- कॉर्नियोमैंडिबुलर

पामोमेंटल रिफ्लेक्स (पामो-चिन) . जब समीपस्थ से दूरस्थ क्षेत्रों तक हथेली पर थेनार की ऊंचाई के साथ आयोजित किया जाता है, तो ठोड़ी की मांसपेशी का एक ipsi- या contralateral संकुचन प्रकट होता है। आमतौर पर ट्रिगर ज़ोन हथेली है, लेकिन हाथ, धड़ या पैर के अन्य क्षेत्र हो सकते हैं। यह लगभग 1/3 स्वस्थ युवाओं में और 50 वर्ष से अधिक उम्र के 2/3 लोगों में होता है। पामर-चिन रिफ्लेक्स की घटना का तंत्र: प्रकार Ia प्रोप्रियोसेप्टिव फाइबर की भागीदारी के बिना, थेनार और उंगलियों की श्रेष्ठता से अभिवाही नोसिसेप्टिव और स्पर्श संवेदी फाइबर हो सकते हैं; अपवाही मार्ग चेहरे की तंत्रिका है। हालांकि केंद्रीय तंत्रइस प्रतिवर्त की अभी तक पहचान नहीं की गई है, थैलेमिक नाभिक की भागीदारी मान ली गई है। स्ट्रिएटम से थैलेमस के कनेक्शन पार्किंसनिज़्म में इस प्रतिवर्त की विशेषताओं को संशोधित कर सकते हैं। इसी समय, कंपकंपी और मनोभ्रंश की उपस्थिति का रोगियों के इस समूह में पामर-चिन रिफ्लेक्स पर कोई संशोधित प्रभाव नहीं पड़ता है ( पोलिको-मानसिक प्रतिवर्तपामर-चिन का एक प्रकार है, जिसे पहली बार 1958 में एस. ब्राचा द्वारा ललाट प्रांतस्था के प्रीमोटर ज़ोन में फोकस वाले रोगी में वर्णित किया गया था; प्रकट होता है जब अंगूठे के टर्मिनल फालानक्स की हथेली की सतह परेशान होती है - ipsilateral ठोड़ी की मांसपेशियों का संकुचन होता है; पामर-चिन रिफ्लेक्स के विपरीत, यह रिफ्लेक्स 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में काफी दुर्लभ है, और 50 वर्ष से कम उम्र के लोगों में केवल 5% मामलों में)

ग्रैप रिफ्लेक्स . हाल के काम से पता चला है कि इसकी घटना पूर्वकाल सिंगुलर गाइरस, मोटर कॉर्टेक्स, या अधिक को नुकसान से जुड़ी है। गहरे विभागसफेद पदार्थ। contralateral मोटर क्षेत्र में foci के साथ, प्राथमिक मोटर कॉर्टेक्स का निरोधात्मक प्रभाव कम हो जाता है; contralateral पूर्वकाल सिंगुलर गाइरस में foci के साथ, इस तरफ प्रीमोटर क्षेत्र के समान क्षेत्र का मॉड्यूलेटिंग प्रभाव परेशान होता है। इस प्रतिवर्त को उलनार सतह से रेडियल तक एक निश्चित दबाव के तहत हाथ में एक एम्बेडेड वस्तु की एक मजबूत पकड़ (उंगलियों का लचीलापन और अंगूठे का जोड़ होता है) के रूप में वर्णित किया जाता है। एकमात्र के स्ट्रोक उत्तेजना के साथ एक समान प्रतिबिंब प्राप्त किया जा सकता है। बिना सीएनएस रोग वाले लोगों में ग्रैस रिफ्लेक्स बहुत कम दिखाई देता है और स्वस्थ युवा लोगों में लगभग हमेशा अनुपस्थित होता है।

चूसने वाला पलटा . मुंह के कोने में जलन के साथ आंदोलनों को चूसने से प्रकट। इस प्रतिवर्त की उत्पत्ति पिरामिड पथ की हार से जुड़ी है। परंपरागत रूप से, इसकी उपस्थिति ललाट लोब के घावों से जुड़ी होती है, लेकिन वर्तमान में यह अधिक बार फैलाना सीएनएस घावों और फ्रंटोसकोर्टिकल घावों से जुड़ा होता है। यह 40 से 60 वर्ष की आयु के चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में 10-15% मामलों में और 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 30% मामलों में होता है।

सूंड प्रतिवर्त . सूंड प्रतिवर्त ऊपरी होंठ पर टैप करने पर होठों को एक ट्यूब में खींचकर प्रकट होता है। इसकी घटना ललाट लोब को नुकसान से जुड़ी है, लेकिन वर्तमान में यह माना जाता है कि यह एक फैलाना सीएनएस घाव को दर्शाता है। विरले ही पाया जाता है स्वस्थ लोग.

ग्लैबेलर रिफ्लेक्स . यह पलटा नाक के पुल पर बार-बार टैप करने के कारण पलक झपकने से प्रकट होता है, जिसे आमतौर पर 3-4 बार से अधिक नहीं दोहराया जाता है, और फिर दूर हो जाता है। प्रारंभ में, इस प्रतिवर्त को पार्किंसंस रोग के लिए विशिष्ट माना जाता था, लेकिन बाद में इसकी उपस्थिति अल्जाइमर रोग और अन्य मनोभ्रंश, संवहनी और ट्यूमर घावदिमाग। स्वस्थ लोगों में, यह प्रतिवर्त लगभग 30% मामलों में होता है, जबकि जनसंख्या में इसके पता लगाने की आवृत्ति 70 वर्षों के बाद बढ़ जाती है।

कॉर्नियोमैंडिबुलर रिफ्लेक्स (कॉर्नियल-चिन)। 1902 में एफ सोल्डर द्वारा इस प्रतिवर्त का वर्णन किया गया था। जब प्रकाश कॉर्निया से टकराता है, तो निचले जबड़े का एक विपरीत विचलन होता है। इसकी घटना का आधार मांसपेशियों का गलत भेदभाव है। स्वस्थ व्यक्तियों में यह काफी दुर्लभ है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (झूठे बल्बर पाल्सी का पर्यायवाची) है नैदानिक ​​सिंड्रोम, चबाने, निगलने, भाषण, चेहरे के भाव के विकारों की विशेषता। यह तब होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्गों में एक विराम होता है, जो बल्ब पक्षाघात (देखें) के विपरीत होता है, जिसमें स्वयं नाभिक या उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं। स्यूडोबुलबार पक्षाघात केवल मस्तिष्क गोलार्द्धों को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होता है, क्योंकि एक गोलार्ध के नाभिक के पथ में एक विराम ध्यान देने योग्य बल्ब विकार नहीं देता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात का कारण आमतौर पर मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में नरम फॉसी के साथ मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस होता है। हालांकि, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क के उपदंश के संवहनी रूप, न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर, अपक्षयी प्रक्रियाओं में भी देखा जा सकता है जो मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक चबाने और निगलने का उल्लंघन है। भोजन दांतों के पीछे फंस जाता है और मसूढ़ों पर रोगी भोजन करते समय दम घुटता है, तरल भोजन नाक से बहता है। आवाज एक नाक स्वर प्राप्त करती है, कर्कश हो जाती है, स्वर खो देती है, कठिन व्यंजन पूरी तरह से गिर जाते हैं, कुछ रोगी कानाफूसी में भी नहीं बोल सकते हैं। चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण, चेहरा मिलनसार, मुखौटा जैसा हो जाता है, और अक्सर रोने की अभिव्यक्ति होती है। हिंसक ऐंठन रोना और हँसी के हमलों की विशेषता है, जो बिना संबंधित के होते हैं। कुछ रोगियों में यह लक्षण नहीं हो सकता है। निचले जबड़े का टेंडन रिफ्लेक्स तेजी से बढ़ता है। तथाकथित मौखिक automatism के लक्षण प्रकट होते हैं (देखें)। अक्सर, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ-साथ होता है। मरीजों में अक्सर पिरामिड के संकेतों के साथ सभी अंगों के कम या ज्यादा स्पष्ट हेमिपेरेसिस या पैरेसिस होते हैं। अन्य रोगियों में, पैरेसिस की अनुपस्थिति में, एक स्पष्ट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम प्रकट होता है (देखें) गति की धीमी गति, कठोरता, मांसपेशियों में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के रूप में। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में देखी गई बौद्धिक हानि को मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी द्वारा समझाया गया है।

ज्यादातर मामलों में रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना के दो या अधिक हमलों के परिणामस्वरूप होता है। भोजन के अंतर्ग्रहण के कारण ब्रोन्कोपमोनिया से मृत्यु होती है एयरवेज, संक्रमण, स्ट्रोक, आदि में शामिल होना।

उपचार अंतर्निहित बीमारी के खिलाफ निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया में सुधार करने के लिए, आपको भोजन के साथ दिन में 3 बार 0.015 ग्राम निर्धारित करना होगा।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (पर्यायवाची: झूठी बल्बर पाल्सी, सुपरन्यूक्लियर बल्बर पाल्सी, सेरेब्रोबुलबार पाल्सी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो निगलने, चबाने, फोनेशन और भाषण की अभिव्यक्ति, साथ ही अमीमिया के विकारों की विशेषता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात, बल्बर पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जो मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक की हार पर निर्भर करता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर ज़ोन से इन नाभिकों तक जाने वाले रास्तों में एक विराम के परिणामस्वरूप होता है। मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में सुपरन्यूक्लियर पथों की हार के साथ, बल्बर नाभिक का स्वैच्छिक संक्रमण बाहर गिर जाता है और "झूठा" बल्बर पाल्सी होता है, झूठा क्योंकि शारीरिक रूप से मेडुला ऑबोंगटा स्वयं पीड़ित नहीं होता है। मस्तिष्क के एक गोलार्ध में सुप्रान्यूक्लियर पथों की हार ध्यान देने योग्य बल्ब विकार नहीं देती है, क्योंकि ग्लोसोफेरींजल और वेगस नसों (साथ ही चेहरे की तंत्रिका की ट्राइजेमिनल और ऊपरी शाखाओं) के नाभिक में द्विपक्षीय कॉर्टिकल संक्रमण होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और पैथोजेनेसिस। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क के आधार की धमनियों का गंभीर एथेरोमैटोसिस होता है, जो मेडुला ऑबोंगटा और पोन्स को बनाए रखते हुए दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। अधिक बार, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क की धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है और मुख्य रूप से बुढ़ापे में मनाया जाता है। मध्यम आयु में, स्यूडोबुलबार पाल्सी सिफिलिटिक एंडारटेराइटिस के कारण हो सकता है। बचपन में, स्यूडोबुलबार पाल्सी सेरेब्रल पाल्सी के लक्षणों में से एक है जिसमें कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों के द्विपक्षीय घाव होते हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगसूचकता को लकवाग्रस्त मांसपेशियों में अपक्षयी शोष की अनुपस्थिति में ट्राइजेमिनल, चेहरे, ग्लोसोफेरींजल, योनि और हाइपोग्लोसल कपाल नसों के द्विपक्षीय केंद्रीय पक्षाघात, या पैरेसिस की विशेषता है, सजगता के संरक्षण, और विकारों के। पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, या सेरिबेलर सिस्टम। स्यूडोबुलबार पक्षाघात में निगलने के विकार बल्ब पक्षाघात की डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं; चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, रोगी बहुत धीरे-धीरे खाते हैं, भोजन मुंह से गिर जाता है; मरीजों का दम घुटता है। यदि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो आकांक्षा निमोनिया विकसित हो सकता है। जीभ स्थिर है या केवल दांतों तक फैली हुई है। भाषण अपर्याप्त रूप से व्यक्त किया गया है, एक नाक के साथ; आवाज शांत है, शब्दों का उच्चारण करना मुश्किल है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक है ऐंठन वाली हँसी और रोना, जो एक हिंसक प्रकृति के हैं; चेहरे की मांसपेशियां, जो ऐसे रोगियों में स्वेच्छा से सिकुड़ नहीं सकतीं, अत्यधिक संकुचन में आ जाती हैं। रोगी अपने ऊपरी होंठ पर कागज के एक टुकड़े को सहलाते हुए, अपने दाँत दिखाते समय अनैच्छिक रूप से रोना शुरू कर सकते हैं। इस लक्षण की घटना को बल्ब केंद्रों की ओर जाने वाले निरोधात्मक मार्गों में एक विराम द्वारा समझाया गया है, जो सबकोर्टिकल संरचनाओं (दृश्य ट्यूबरकल, स्ट्रिएटम, आदि) की अखंडता का उल्लंघन है।

चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण चेहरा एक मुखौटा जैसा चरित्र प्राप्त करता है। हिंसक हँसी या रोने के हमलों के दौरान, पलकें अच्छी तरह से बंद हो जाती हैं। यदि आप रोगी को अपनी आँखें खोलने या बंद करने के लिए कहते हैं, तो वह अपना मुँह खोल देता है। स्वैच्छिक आंदोलनों के इस अजीबोगरीब विकार के लिए भी जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए विशेषणिक विशेषताएंस्यूडोबुलबार पक्षाघात।

चबाने और चेहरे की मांसपेशियों के क्षेत्र में गहरी और सतही सजगता में वृद्धि हुई है, साथ ही मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता का उदय भी हुआ है। इसमें ओपेनहेम के लक्षण (होठों को छूते समय चूसने और निगलने की गति) शामिल होना चाहिए; लेबियल रिफ्लेक्स (इस मांसपेशी के क्षेत्र में दोहन करते समय मुंह की गोलाकार मांसपेशी का संकुचन); Bechterew की ओरल रिफ्लेक्स (मुंह की परिधि में हथौड़े से टैप करते समय होंठों की हरकत); टूलूज़-वर्प बुक्कल घटना (गाल और होंठ की गति होंठ के पार्श्व भाग के साथ टक्कर के कारण होती है); अस्वात्सतुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक की जड़ पर टैप करने पर सूंड जैसा होठों का बंद होना)। रोगी के होठों को सहलाते समय, होठों और निचले जबड़े की लयबद्ध गति होती है - चूसने की गति, कभी-कभी हिंसक रोने में बदल जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क और बचपन के रूप हैं, साथ ही स्पास्टिक भी हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल (लकवाग्रस्त) रूप को कम या ज्यादा स्पष्ट हेमी- या टेट्राप्लाजिया या पैरेसिस के साथ कण्डरा सजगता और पिरामिड संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल रूप: सभी आंदोलनों की सुस्ती, अमीमिया, कठोरता, एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि एक विशेषता चाल (छोटे कदम) के साथ सामने आती है।

मिश्रित रूप: स्यूडोबुलबार पक्षाघात के उपरोक्त रूपों का एक संयोजन।

अनुमस्तिष्क रूप: क्रियात्मक चाल, समन्वय विकार आदि सामने आते हैं।

बच्चों में स्यूडोबुलबार पक्षाघात का रूप स्पास्टिक डिप्लेजिया के साथ देखा जाता है। इसी समय, नवजात शिशु खराब तरीके से चूसता है, चोक करता है और चोक करता है। भविष्य में, बच्चे में हिंसक रोना और हँसी दिखाई देती है, और डिसरथ्रिया पाया जाता है (देखें शिशु पक्षाघात)।

वेइल (ए। वेइल) स्यूडोबुलबार पाल्सी के पारिवारिक स्पास्टिक रूप का वर्णन करता है। इसके साथ, स्यूडोबुलबार पाल्सी में निहित स्पष्ट फोकल विकारों के साथ, एक ध्यान देने योग्य बौद्धिक मंदता नोट की जाती है। इसी तरह के एक रूप का वर्णन एम. क्लिपेल ने भी किया था।

चूंकि स्यूडोबुलबार पाल्सी का लक्षण परिसर ज्यादातर मस्तिष्क के स्केलेरोटिक घावों के कारण होता है, स्यूडोबुलबार पाल्सी वाले रोगियों में अक्सर इसी मानसिक लक्षण होते हैं: स्मृति हानि, सोचने में कठिनाई, दक्षता में वृद्धि, आदि।

रोग का कोर्स विभिन्न कारणों से मेल खाता है जो स्यूडोबुलबार पाल्सी और रोग प्रक्रिया की व्यापकता का कारण बनता है। स्ट्रोक के बीच विभिन्न अवधियों के साथ रोग का विकास अक्सर स्ट्रोक जैसा होता है। यदि एक स्ट्रोक के बाद (देखें) चरम सीमाओं में पेरेटिक घटना घट जाती है, तो बल्ब की घटना ज्यादातर लगातार बनी रहती है। अधिक बार, नए स्ट्रोक के कारण रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, विशेष रूप से मस्तिष्क के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ। रोग की अवधि विविध है। निमोनिया, यूरीमिया, संक्रामक रोग, नए रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, हृदय की कमजोरी आदि से मृत्यु होती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान मुश्किल नहीं है। इसे बल्बर पैरालिसिस के विभिन्न रूपों, बल्बर नसों के न्यूरिटिस, पार्किंसनिज़्म से अलग किया जाना चाहिए। एपोप्लेक्टिक बल्बर पाल्सी के खिलाफ शोष की अनुपस्थिति और बढ़े हुए बल्ब रिफ्लेक्सिस की बात करता है। स्यूडोबुलबार पाल्सी और पार्किंसंस रोग के बीच अंतर करना अधिक कठिन है। इसका एक धीमा कोर्स है, बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक होते हैं। इन मामलों में, हिंसक रोने के हमले भी देखे जाते हैं, भाषण परेशान होता है, रोगी अपने आप नहीं खा सकते हैं। निदान केवल एक स्यूडोबुलबार घटक से मस्तिष्क के एथेरोस्क्लेरोसिस के परिसीमन में कठिनाइयाँ पेश कर सकता है; उत्तरार्द्ध को सकल फोकल लक्षण, स्ट्रोक, आदि की विशेषता है। इन मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम अंतर्निहित पीड़ा के एक अभिन्न अंग के रूप में प्रकट हो सकता है।

बुलबार सिंड्रोम एक विकार है जिसमें कई तंत्रिकाओं के कार्य की एक साथ विफलता होती है - ग्लोसोफेरींजल, हाइपोग्लोसल और योनि। इससे चबाने और निगलने, भाषण की शिथिलता की प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है। पैथोलॉजी के खतरनाक परिणामों में हृदय और श्वसन प्रणाली के कामकाज में बदलाव है। बल्बर सिंड्रोम का उपचार दवाओं के विभिन्न समूहों के उपयोग और सर्जिकल हस्तक्षेप के कार्यान्वयन पर आधारित है। रोग के लिए रोग का निदान आमतौर पर सतर्क है। परिणाम घाव के एटियलजि पर निर्भर करता है।

बल्बर सिंड्रोम के विकास के कारण

कई प्रतिकूल कारक तंत्रिका तंत्र और प्रतिवर्त चाप में खराबी की घटना को भड़का सकते हैं। इनमें संक्रामक एजेंट और गैर-संक्रामक विकृति दोनों शामिल हैं। बच्चों और वयस्कों में बल्बर सिंड्रोम के मुख्य कारण हैं:

1. जन्मजात आनुवंशिक असामान्यताएं. मेडुला ऑब्लांगेटा की सामान्य संरचना और कार्यों को नुकसान के साथ कई बीमारियां होती हैं, जिससे क्षति के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति होती है। कैनेडी एमियोट्रॉफी और पोर्फिरिन रोग ऐसे विकारों की घटना को भड़का सकते हैं। बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम, जिसे अक्सर सेरेब्रल पाल्सी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है, वंशानुगत विकृति में भी है। समस्या की ख़ासियत प्रभावित मांसपेशियों के शोष की अनुपस्थिति में है, अर्थात पक्षाघात प्रकृति में परिधीय है।
2. नवजात शिशुओं में बल्बर सिंड्रोम का एक सामान्य कारण जीवाणु और विषाणु संक्रमण. वे मस्तिष्क की झिल्लियों में सूजन पैदा करते हैं और मेरुदण्ड. मेनिनजाइटिस और एन्सेफलाइटिस पक्षाघात के गठन के साथ होते हैं, दोनों केंद्रीय और परिधीय। विकार की ओर ले जाने वाले सामान्य एजेंट लाइम रोग और बोटुलिज़्म के प्रेरक एजेंट हैं।
3. न्यूरोलॉजी हड्डी संरचनाओं में दोषों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की घटना का वर्णन करती है, उदाहरण के लिए, गर्दन को प्रभावित करने वाली चोटों या ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के साथ। नैदानिक ​​​​संकेतों के गठन का तंत्र तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न से जुड़ा हुआ है, जो उनके सामान्य संचालन को रोकता है।
4. सीएनएस फ़ंक्शन के विकार भी ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के गठन के दौरान होते हैं। ट्यूमर प्रभावित अंगों को उचित पोषण और रक्त की आपूर्ति में बाधा डालते हैं, जिससे समस्या पैदा होती है।
5. संवहनी दोष बल्बर सिंड्रोम का एक सामान्य कारण है। जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों की विशेषता विकार एक स्ट्रोक के परिणामस्वरूप होते हैं, क्योंकि इस समस्या के साथ तंत्रिका ऊतक के इस्किमिया की एक गंभीर डिग्री होती है। धमनियों और शिराओं की संरचना में जन्मजात विसंगतियां भी रोग के गठन का कारण बन सकती हैं।
6. एटियलॉजिकल कारकों के एक अलग समूह में जो बल्बर सिंड्रोम की घटना को भड़काते हैं, ऑटोइम्यून समस्याओं को बाहर निकाला जाता है। तंत्रिका तंत्र के विकारों का एक सामान्य कारण मल्टीपल स्केलेरोसिस है, जो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को बनाने वाले तंतुओं के म्यान को नुकसान पहुंचाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण

बुलबार सिंड्रोम विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है। क्लासिक संकेतों में शामिल हैं:

1. रोगियों में चेहरे के भावों में परिवर्तन। चेहरे की मांसपेशियां शोष, जो गठन की ओर ले जाती हैं विशिष्ट लक्षण. रोगी भावहीन दिखाई देते हैं।
2. ग्लोसोफेरींजल तंत्रिका की हार के कारण, निगलने की प्रक्रिया में गड़बड़ी होती है। मरीजों को भोजन चबाने में कठिनाई होती है, वे आसानी से घुट सकते हैं।
3. प्रचुर मात्रा में लार का उल्लेख किया जाता है, जो योनि के काम में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण होता है। वेगस तंत्रिका का निरोधात्मक प्रभाव कमजोर हो जाता है, जिससे पाचन ग्रंथियों का सक्रिय स्राव होता है। एक साथ कई संरचनाओं के पक्षाघात के कारण, रोगी के लिए जबड़े को पूरी तरह से बंद करना मुश्किल होता है, इसलिए लार मुंह के कोनों से बह सकती है।
4. हाइपोग्लोसल तंत्रिका को नुकसान स्पष्ट भाषण विकारों को भड़काता है। मांसपेशियां कमजोर होने के कारण मरीजों के लिए बोलना मुश्किल होता है। उच्चारण अस्पष्ट, फैला हुआ है। वयस्क रोगियों और बच्चों दोनों में समान समस्याओं का निदान किया जाता है।
5. अधिकांश खतरनाक लक्षणबल्बर सिंड्रोम महत्वपूर्ण प्रणालियों के काम में स्वचालितता के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। रोग के रोगी हृदय क्रिया में परिवर्तन, श्वसन विफलता से पीड़ित होते हैं। आकांक्षा के उच्च जोखिम से श्वसन संबंधी समस्याएं बढ़ जाती हैं। गंभीर मामलों में, स्लीप एपनिया होता है, जिसके लिए आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

आवश्यक नैदानिक ​​अध्ययन

बुलबार सिंड्रोम एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है। इसलिए, किसी समस्या के अस्तित्व की पुष्टि उसके होने का कारण खोजने के साथ-साथ समस्या की प्रकृति को स्थापित करने के लिए कम हो जाती है। रोग संबंधी विकार. इसके लिए, मानक नैदानिक ​​अध्ययन- रक्त, मूत्र और मल परीक्षण, साथ ही रोगी की सामान्य जांच और इतिहास संग्रह।

कई मामलों में, दृश्य विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग में, जिससे ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगाना संभव हो जाता है और इस्केमिक प्रक्रियाएंखोपड़ी की गुहा में। सूचनात्मक और इलेक्ट्रोमोग्राफी, केंद्रीय और परिधीय पक्षाघात को अलग करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

चिकित्सा के तरीके

बल्बर सिंड्रोम का उपचार इसकी घटना के कारण के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। हालांकि, रोगियों को अक्सर आवश्यकता होती है तत्काल देखभालविशेष रूप से तीव्र हृदय और श्वसन विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ। थेरेपी भी रोगसूचक है और इसका उद्देश्य रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करना है। रूढ़िवादी तरीकों, पारंपरिक और लोक, और कट्टरपंथी दोनों का उपयोग किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

1. यदि एक संक्रामक एजेंट की पहचान की जाती है जिसने लक्षणों के विकास को उकसाया है, तो आवेदन करें जीवाणुरोधी दवाएंविभिन्न समूह।
2. तीव्रता को कम करने के लिए भड़काऊ प्रक्रियाएंऑन्कोलॉजी में चोटों के साथ-साथ स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के उपशामक उपचार का उपयोग किया जाता है हार्मोनल एजेंट, उदाहरण के लिए, "प्रेडनिसोलोन" और "सोलू-मेड्रोल"।
3. स्वायत्त संक्रमण के कार्य को बहाल करने के लिए, "एट्रोपिन" निर्धारित है। यह लार के सक्रिय स्राव को कम करने में मदद करता है, और ब्रैडीकार्डिया को भी रोकता है।
4. गंभीर अतालता के विकास से जुड़ी कई आपातकालीन स्थितियों में, लिडोकेन का उपयोग, जिसे रोगियों को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, उचित है।

भौतिक चिकित्सा

बल्बर सिंड्रोम में मालिश का स्पष्ट प्रभाव पड़ता है। यह मांसपेशियों को आराम देने और प्रभावित क्षेत्र में सामान्य रक्त आपूर्ति बहाल करने में मदद करता है। ट्राफिज्म और तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार करता है किनेसियोथेरेपी, यानी विशेष प्रशिक्षण जिसमें है सकारात्मक समीक्षा. चेहरे की मांसपेशियों के कामकाज को बहाल करने में मदद के लिए व्यायाम का उपयोग किया जाता है। जिम्नास्टिक का उपयोग निगलने की प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों के कार्य में सुधार के लिए भी किया जाता है।

रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद, भाषण चिकित्सक के साथ काम करना आवश्यक होगा। गठित भाषण विकारों के सुधार के लिए यह आवश्यक है। मस्तिष्क क्षति के बाद पुनर्वास के दौरान एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव, उदाहरण के लिए, एक स्ट्रोक के परिणामस्वरूप, हाइड्रोकार्टिसोन और लिडोकेन के साथ वैद्युतकणसंचलन होता है।

शल्य चिकित्सा

कुछ मामलों में, अधिक कट्टरपंथी तरीकों की आवश्यकता होती है। उनका उपयोग रोगियों की स्थिति को कम करने और रोग के कारण को प्रभावित करने के लिए किया जाता है। कुछ रोगियों को पर्याप्त श्वास बनाए रखने के लिए ट्रेकियोस्टोमी से गुजरना पड़ता है। कई को नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की भी आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानकपाल गुहा में ऑपरेशनल ट्यूमर वाले रोगियों के साथ-साथ विभिन्न चोटों के शिकार लोगों के लिए आवश्यक है।

कई मामलों में, उपचार केवल रोगसूचक है। बल्बर सिंड्रोम से निपटने के लिए सटीक प्रोटोकॉल विकसित नहीं किए गए हैं, क्योंकि चिकित्सा रोग के कारण के उद्देश्य से है। इसी समय, ऐसी सिफारिशें हैं जिनका उपयोग अधिकांश यूरोपीय देशों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगियों की स्थिति को कम करने के लिए किया जाता है। बल्बर सिंड्रोम के इलाज के लिए समान सिद्धांतों का उपयोग किया जा सकता है:

1. व्यापक रूप से लागू दवाओंऐंठन को दूर करने के लिए, और आक्षेपरोधीप्रभावित मांसपेशियों को आराम प्रदान करना।
2. गर्मी और पानी के संपर्क में आने से मरीजों की सेहत में सुधार होता है।
3. मध्यम शारीरिक गतिविधि भी महत्वपूर्ण है। इसी समय, प्रभावित मांसपेशी समूहों को प्रशिक्षित करने के उद्देश्य से सामान्य अभ्यास और विशेष दोनों के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
4. शरीर के पर्याप्त वजन को बनाए रखने के साथ-साथ शरीर की पोषण संबंधी जरूरतों को पूरा करने के लिए, आपको सही आहार तैयार करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता होगी।
5. भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं, समूह और व्यक्तिगत दोनों, न केवल भाषण विकारों को ठीक करने के लिए उपयोग की जाती हैं। वे रोगियों के सामाजिक पुनर्वास में भी योगदान करते हैं, जो आगे की उपचार प्रक्रिया को बहुत सुविधाजनक बनाता है।

पोषण सुविधाएँ

कई मामलों में, बल्बर सिंड्रोम वाले रोगी सामान्य रूप से नहीं खा सकते हैं। इस उद्देश्य के लिए, एक विशेष ट्यूब स्थापित की जाती है जिसके माध्यम से भोजन की आपूर्ति की जाती है। इसी तरह की विशेषताएं तरल उत्पादों के उपयोग का सुझाव देती हैं। साथ ही आहार संतुलित होना चाहिए और शरीर को अच्छा पोषण प्रदान करना चाहिए।

रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

घाव का परिणाम काफी हद तक रोग के कारण पर निर्भर करता है। चिकित्सा देखभाल की समयबद्धता भी महत्वपूर्ण है, हालांकि इसके साथ भी पर्याप्त चिकित्साबीमारी का इलाज हमेशा संभव नहीं होता है। इसी समय, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के लिए रोग का निदान बहुत बेहतर है, क्योंकि पैथोलॉजी महत्वपूर्ण अंगों के कार्य के उल्लंघन के साथ नहीं है।

विकार में सबसे बड़ा खतरा हृदय और सांस की विफलता. जब भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है तो रोगी अक्सर गंभीर अतालता, आकांक्षा निमोनिया और श्वासावरोध के कारण मर जाते हैं।

निवारण

समस्या के विकास की रोकथाम संक्रमण और गैर-संचारी रोगों की घटना की रोकथाम पर आधारित है जो विकृति विज्ञान के गठन को जन्म दे सकती है। इसके लिए यह जरूरी है कि स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, साथ ही नियमित रूप से डॉक्टरों के साथ निवारक परीक्षाओं से गुजरना।