चुंबन सिंड्रोम। रेडियोलॉजिकल पृथक सिंड्रोम (आरआईएस)। मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में नैदानिक ​​​​सिंड्रोम

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत विविध है, जबकि इस नोसोलॉजिकल यूनिट की एक भी विशिष्ट लक्षण विशेषता नहीं है, जो नैदानिक ​​त्रुटियों की उच्च आवृत्ति की व्याख्या करती है। यह स्थापित किया गया है कि वर्तमान में भी, एकाधिक स्क्लेरोसिस से निदान होने वाले 5-10% रोगियों को वास्तव में यह बीमारी नहीं होती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में निदान सबसे कठिन है। रोग की वास्तविक शुरुआत अक्सर शोधकर्ता के दृष्टि के क्षेत्र से बच जाती है, जो रोग प्रक्रिया की नैदानिक ​​शुरुआत और आगे के पाठ्यक्रम के बीच एक महत्वपूर्ण अवधि से सुगम होती है। एनामेनेस्टिक डेटा महत्वपूर्ण हैं, जिसमें लगभग हमेशा रोग की पॉलीसिम्प्टोमैटिक प्रकृति, लक्षणों की अस्थिरता, साथ ही एक प्रगतिशील या पुनरावर्ती पाठ्यक्रम का संकेत होता है। रोग के बहुत दूर के लक्षणों के बावजूद सबसे प्रारंभिक की पहचान करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आपको हमेशा पिछले एक्ससेर्बेशन (एनामनेसिस एकत्र करते समय) की गलत व्याख्या की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए - दृष्टि के एकतरफा नुकसान की उपस्थिति, बेल्स पाल्सी, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, एपिसोडिक सिस्टमिक वर्टिगो या "कार्पल टनल सिंड्रोम" संवेदी गड़बड़ी के साथ जो अनुरूप नहीं है माध्यिका तंत्रिका के संक्रमण का क्षेत्र।

जिस अवधि के दौरान रोगी खुद को स्वस्थ मानते हैं, उस घटना को भूलकर कई साल हो सकते हैं। इस प्रकार, रोग के बहुत प्रारंभिक लक्षण अक्सर तय नहीं होते हैं, और कभी-कभी एक लंबी छूट किसी को प्रारंभिक लक्षणों के रूप में मानती है जो कई साल पहले अंतर्निहित बीमारी से कोई लेना-देना नहीं था। अक्सर, मरीज दूसरे और बाद के एक्ससेर्बेशन के बाद डॉक्टर के पास आते हैं, एक नियम के रूप में, बड़ी संख्या में लक्षणों से प्रकट होता है जो पहले हमले की तुलना में अधिक लगातार होते हैं। रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ अक्सर मोनोसिम्प्टोमैटिक, अस्थिर, दूसरी उत्तेजना से दूर एक लंबी छूट से दूर होती हैं और अक्सर इसे ध्यान में नहीं रखा जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में नैदानिक ​​​​सिंड्रोम

सैद्धांतिक रूप से, मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में, लगभग किसी भी न्यूरोलॉजिकल रोगसूचकता का विकास संभव है। हालांकि, सीएनएस के कुछ क्षेत्र दूसरों की तुलना में मल्टीपल स्केलेरोसिस में अधिक प्रभावित होते हैं (आंकड़ा देखें)। उदाहरण के लिए, ऑप्टिक नसों में माइलिन की अपेक्षाकृत कम मात्रा के बावजूद, रोग की शुरुआत में ऑप्टिक (रेट्रोबुलबार) न्यूरिटिस के रूप में इसकी क्षति 15-20% मामलों में देखी जाती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की अन्य लगातार पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में अनुप्रस्थ (आमतौर पर अपूर्ण) मायलोपैथी सिंड्रोम (10-15%), ओकुलोमोटर विकार, अधिक बार अपूर्ण इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (7-10%) के रूप में, पिरामिड पथ को नुकसान के लक्षण शामिल हैं। विभिन्न स्तरों (10%), गहरी और सतही संवेदनशीलता के विकार (33%), साथ ही सेरिबैलम और उसके मार्गों की शिथिलता।

रेट्रोबुलबार (ऑप्टिकल) न्यूरिटिस(आरबीएन) सुस्त या धुंधली दृष्टि, नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द और कभी-कभी फोटोफोबिया से प्रकट होता है। घाव की एकतरफाता, तीव्र या सूक्ष्म विकास, साथ ही दृश्य हानि की प्रतिवर्तीता विशेषता है। वस्तुनिष्ठ रूप से, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, एक अभिवाही पुतली दोष, रंग विसंक्रमण (विशेषकर लाल रंग में), और एक केंद्रीय स्कोटोमा का पता लगाया जाता है। एक हल्के घाव का पता लगाने के लिए, एक बहुत ही संवेदनशील तरीका कम-विपरीत दृष्टि का अध्ययन है, जो पूरी तरह से सामान्य दृश्य तीक्ष्णता के साथ भी विसंगतियों को प्रकट करता है; तीव्र चरण में, कभी-कभी विकासशील पैपिलिटिस के साथ, फंडस में डिस्क एडिमा का पता लगाया जाता है आँखों की नस, लेकिन "शुद्ध" रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के साथ, तीव्र अवधि में कोई परिवर्तन नहीं होता है (बाद में, तंत्रिका डिस्क का पीलापन आमतौर पर विकसित होता है)। मल्टीपल स्केलेरोसिस में ऑप्टिक न्यूरिटिस के विशिष्ट नहीं शामिल हैं निम्नलिखित लक्षण: पूर्ण अनुपस्थितिरुग्णता, दृष्टि की पूर्ण हानि, अति तीव्र शुरुआत (न्यूरोपैथी के संवहनी एटियलजि के विशिष्ट), द्विपक्षीय भागीदारी (माइलाइटिस ऑप्टिका, लेबर की न्यूरोपैथी के विशिष्ट), फंडस में न्यूरोरेटिनाइटिस की उपस्थिति, रेटिना रक्तस्राव, बुखार की उपस्थिति, या एक के भीतर खराब नैदानिक ​​​​पुनर्प्राप्ति लक्षणों की शुरुआत के बाद महीने या उससे अधिक।

सुषुंना की सूजन(अपूर्ण अनुप्रस्थ माइलिटिस)

सुषुंना की सूजनआमतौर पर अधूरा अनुप्रस्थ (रीढ़ की हड्डी के सभी तीन मुख्य कार्यात्मक पथों का उल्लंघन - संवेदी, मोटर और पैल्विक कार्यों को विनियमित करना)। छाती या पेट में करधनी झुनझुनी संवेदनाएं विशिष्ट हैं, जो पीछे के स्तंभों को नुकसान दर्शाती हैं और अक्सर संवेदी गड़बड़ी के क्षैतिज स्तर से जुड़ी होती हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में मायलाइटिस के लिए असामान्य लक्षणों में एक अति तीव्र शुरुआत, अनुदैर्ध्य या पूर्ण अनुप्रस्थ माइलिटिस की उपस्थिति, गंभीर रेडिकुलर दर्द और रीढ़ की हड्डी के सदमे का विकास शामिल है।

स्टेम सिंड्रोम

स्टेम सिंड्रोमआमतौर पर अपूर्ण इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेगिया के साथ प्रस्तुत करता है, लेकिन चेहरे की मायोकिमिया या कमजोरी, प्रणालीगत चक्कर आना, चेहरे पर संवेदी गड़बड़ी (ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी में घावों को भी प्रतिबिंबित कर सकती है) और अन्य सिंड्रोम भी संभव हैं।

आंदोलन विकार

आंदोलन विकारपिरामिडल पैरेसिस द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, अधिक बार एकतरफा और अधिक बार निचले छोरों को प्रभावित करता है, यह लोच, कठोरता, ऐंठन, ऐंठन और चाल की गड़बड़ी से जुड़ा हो सकता है (ये लक्षण कभी-कभी औपचारिक पैरेसिस की अनुपस्थिति में विकसित होते हैं)।

संवेदी गड़बड़ी

संवेदी गड़बड़ीपदार्पण में, अधिकांश भाग के लिए, वे पीछे के स्तंभों में foci को दर्शाते हैं, न कि स्पिनोथैलेमिक मार्गों में, और कंपन संवेदनशीलता में कमी आमतौर पर विकसित होती है प्रारंभिक चरण, और हमेशा पेशी-आर्टिकुलर भावना के उल्लंघन से पहले; संवेदी गड़बड़ी नकारात्मक या सकारात्मक हो सकती है - झुनझुनी, जलन, खुजली, पेरेस्टेसिया, हाइपरपैथी, एलोडोनिया, डायस्थेसिया, कभी-कभी वर्णन करना मुश्किल होता है (उदाहरण के लिए, एक अंग की सूजन की भावना, या यह महसूस करना कि त्वचा कपड़ों के कपड़े से घिरी हुई है।

अनुमस्तिष्क विकार

अनुमस्तिष्क विकारमल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, वे प्रणालीगत चक्कर आना, अस्थिरता (बाद में, हालांकि, गहरी संवेदनशीलता के विकार, वेस्टिबुलर सिस्टम, लोच या सामान्य कमजोरी को दर्शा सकते हैं), अनाड़ीपन, संतुलन की हानि, कंपकंपी द्वारा प्रकट होते हैं। स्कैन किए गए भाषण, पलटाव की घटना, अंगों या चाल के गतिभंग, डिस्मेट्रिया और जानबूझकर कंपकंपी का निष्पक्ष रूप से पता लगाया जाता है; रोमबर्ग के लक्षण अक्सर रिपोर्ट किए जाते हैं, लेकिन आमतौर पर पोस्टुरल गड़बड़ी खुली और बंद दोनों आंखों के साथ मौजूद होती है [खबीरोव एफ.ए., एवर्यानोवा एल.ए., बाबीचेवा एन.एन., ग्रानाटोव ई.वी., खैबुलिन टी.आई., 2015]।

अन्य लक्षण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए, विशेष रूप से शुरुआत में, पैरॉक्सिस्मल सिंड्रोम विशेषता है। उत्तरार्द्ध में, टॉनिक आक्षेप और पैरॉक्सिस्मल गतिभंग और डिसरथ्रिया की विशेषता है, दोनों ही मामलों में हमले बहुत कम होते हैं - 10 सेकंड से 2 मिनट तक, प्रति दिन 10-40 तक की आवृत्ति के साथ, हाइपरवेंटिलेशन आंदोलनों द्वारा उकसाया जाता है; रीढ़ की हड्डी (हाथ और बांह का लचीलापन) के टॉनिक आक्षेप अक्सर विपरीत अंग में संवेदी गड़बड़ी (गर्मी, दर्द) से पहले होते हैं; यदि ऐंठन भी चेहरे पर कब्जा कर लेती है, तो संवेदी गड़बड़ी आमतौर पर अनुपस्थित होती है, और फोकस ट्रंक में स्थित होता है; यह डिसरथ्रिया और गतिभंग के बहुत ही संक्षिप्त प्रकरणों पर लागू होता है। इन सिंड्रोमों के पृथक मामलों को एसएलई में सीएनएस घावों के साथ वर्णित किया गया है, लेकिन सामान्य तौर पर वे मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए इतने विशिष्ट होते हैं कि उन्हें लगभग पैथोग्नोमोनिक माना जाता है। अन्य पैरॉक्सिस्मल लक्षण कम विशिष्ट हैं - ग्लोसोफेरींजल न्यूराल्जिया, पैरॉक्सिस्मल खुजली, स्वर का अचानक नुकसान, काइन्सियोजेनिक एथेटोसिस, हिचकी, सेगमेंटल मायोक्लोनस, लेर्मिट की घटना और ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया भी पैरॉक्सिस्मल वाले से संबंधित हैं; उत्तरार्द्ध कम उम्र में मल्टीपल स्केलेरोसिस में विकसित होता है और अक्सर द्विपक्षीय होता है, लेकिन सामान्य तौर पर, कई अन्य पैरॉक्सिस्मल लक्षणों के विपरीत, मल्टीपल स्केलेरोसिस नियमित अभ्यास में देखे गए ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के बहुत कम अनुपात का कारण बनता है। गैर-मिरगी के अलावा, सच्चे मिर्गी के दौरे का वर्णन मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में भी किया जाता है, एक नियम के रूप में, एडीईएम-जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत में एन्सेफेलोपैथी सिंड्रोम के ढांचे के भीतर।

हमारे अपने डेटा के अनुसार, एक सामयिक दृष्टिकोण से मल्टीपल स्केलेरोसिस (आंकड़ा) की शुरुआत में सबसे आम सिंड्रोम ऑप्टिक न्यूरिटिस (16%) और मायलोपैथी सिंड्रोम (20%) थे, स्टेम विकार और अनुमस्तिष्क विकार कम आम थे (13) और 7%, क्रमशः)। 11% और 8% रोगियों में गोलार्ध संवेदी और मोटर विकारों का पता चला था, और पॉलीफोकल डेब्यू के विभिन्न वेरिएंट - 14% में। हमने 6% से कम मामलों में रोग की शुरुआत के अन्य रूपों को देखा (मुख्य रूप से पैरॉक्सिस्मल गैर-पिलेप्टिक लक्षण, मिर्गी के दौरे और एन्सेफेलोपैथी सिंड्रोम एडीईएम-जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत के हिस्से के रूप में) [खबीरोव एफ.ए., खैबुलिन टी.आई., ग्रानाटोव ई.वी., एवर्यानोवा एल.ए., बाबीचेवा एन.एन., शकीर्ज्यानोवा एस.आर., 2015]।

तस्वीर।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं जो एकाधिक स्क्लेरोसिस की शुरुआत में अक्सर प्रभावित होती हैं। पॉलीफोकल ऑनसेट वेरिएंट में लगभग 14% मामले होते हैं (2010 से 2016 तक मल्टीपल स्केलेरोसिस के 800 से अधिक नए निदान किए गए मामलों पर विश्लेषण किया गया था)।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के उन्नत चरण में नैदानिक ​​​​सिंड्रोम

रोग की शुरुआत के रूप में, मुख्य विशेषताएंमल्टीपल स्केलेरोसिस - इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता। रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सूजन के बिखरे हुए फॉसी के गठन की विशेषता है, इसलिए, यह आमतौर पर विभिन्न चालन प्रणालियों को नुकसान से जुड़े लक्षणों के एक सेट के रूप में प्रकट होता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस को "नैदानिक ​​पृथक्करण" ("विभाजन") के सिंड्रोम की विशेषता है, जो एक या अधिक कार्यात्मक प्रणालियों को नुकसान के लक्षणों के बीच विसंगति को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, केंद्रीय पैरेसिस के साथ प्रोप्रियोरफ्लेक्स में वृद्धि और पैथोलॉजिकल पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति के साथ, अपेक्षित लोच के बजाय, हाइपोटेंशन का पता लगाया जाता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक अन्य लक्षण "हॉट बाथ" घटना (उथॉफ घटना) है, जो एक अस्थायी वृद्धि या लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है जब परिवेश का तापमान बढ़ जाता है (गर्म स्नान, स्नान, गर्म भोजन, हाइपरिनसोलेशन) या रोगी के शरीर का तापमान बढ़ जाता है (व्यायाम, बुखार)।

अंतर्राष्ट्रीय मानकों के अनुसार मल्टीपल स्केलेरोसिस में न्यूरोलॉजिकल विकारों का गुणात्मक मूल्यांकन विस्तारित विकलांगता पैमाने (ईडीएसएस) का उपयोग करके किया जाता है, जिसमें 7 कुर्त्ज़के कार्यात्मक प्रणालियों के अनुसार न्यूरोलॉजिकल स्थिति का एक व्यवस्थित मूल्यांकन शामिल है, साथ ही साथ रोगी की चलने की क्षमता भी शामिल है। और आत्म-देखभाल (आंकड़ा देखें)।

तस्वीर. रूसी में एक ऑनलाइन ईडीएसएस कैलकुलेटर का एक नमूना इंटरफ़ेस जो आपको ईडीएसएस स्कोर (वेबसाइट http://edss.ru से स्क्रीनशॉट) की स्वचालित रूप से गणना करने की अनुमति देता है।

एक विशेषज्ञ उपकरण और संदर्भ के रूप में, एप्लिकेशन न्यूरोलॉजिस्ट के लिए उपयोगी है जो मल्टीपल स्केलेरोसिस और अन्य डिमाइलेटिंग रोगों के निदान और उपचार के विशेषज्ञ हैं और दैनिक आधार पर ईडीएसएस का उपयोग करते हैं। उपयोगकर्ताओं के सर्कल का विस्तार करने के लिए, कार्यक्रम 3 भाषाओं (अंग्रेजी, रूसी, जर्मन) में उपलब्ध है, और इंटरफ़ेस का उपयोग करना कंप्यूटर और स्मार्टफोन दोनों की स्क्रीन पर समान रूप से आसान है। ईडीएसएस कैलकुलेटर ने 13 जनवरी 2016 को कंप्यूटर प्रोग्राम नंबर 2016610500 के राज्य पंजीकरण का प्रमाण पत्र प्राप्त किया।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन के अनुसार, नैदानिक ​​​​तस्वीर में मार्ग के भड़काऊ और न्यूरोडीजेनेरेटिव घावों के कारण सीएनएस क्षति के बहुरूपी लक्षणों का प्रभुत्व है, विशेष रूप से एक विकसित तेजी से संचालित माइलिन म्यान के साथ: ऑप्टिक मार्ग, पिरामिड पथ, अनुमस्तिष्क पथ, पश्च अनुदैर्ध्य बंडल, मस्तिष्क गोलार्द्धों के साहचर्य तंतु, रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभ, मस्तिष्क, आदि। इस प्रकार, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, ऑप्टिक नसों के असममित घावों के विभिन्न संयोजन (संभव बाद के आंशिक शोष के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस), ओकुलोमोटर नसों की शिथिलता (विभिन्न प्रकार की समरूपता, दोहरी दृष्टि, निस्टागमस के रूप में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स ओकुलर मूवमेंट) , स्यूडोबुलबार सिंड्रोम, केंद्रीय पैरेसिस और स्पास्टिसिटी के साथ पक्षाघात, अनुमस्तिष्क लक्षण (खड़े होने की स्थिति में अस्थिरता और चलते समय, अंगों में कांपना, धीमा और भाषण की कमी, मांसपेशियों की टोन में कमी), विभिन्न प्रकार के कांपते हाइपरकिनेसिस (सिर का कांपना, धड़) , अंग), संवेदी गड़बड़ी, श्रोणि अंगों की शिथिलता (मूत्र प्रतिधारण, अनिवार्य आग्रह, कब्ज, असंयम), एक संज्ञानात्मक-भावनात्मक लक्षण जटिल (अमूर्त सोच के विकार, ध्यान, बढ़ी हुई मनोदशा, कम आलोचना और आत्म-आलोचना)।

कपाल नसों को नुकसान

ऑप्टिक न्यूरिटिस अक्सर मल्टीपल स्केलेरोसिस के अगले तेज होने की अभिव्यक्तियों में से एकमात्र या एक के रूप में विकसित होता है और आमतौर पर दृश्य तीक्ष्णता में एकतरफा कमी से प्रकट होता है। दृष्टि आमतौर पर विभिन्न अवधियों में आंशिक रूप से या पूरी तरह से बहाल होती है - कई दिनों से लेकर कई महीनों तक, लेकिन बार-बार दोहराए जाने वाले न्यूरिटिस के साथ, ऑप्टिक नसों का आंशिक शोष अंततः अधिक या कम स्पष्ट स्थायी दृश्य दोष के साथ विकसित होता है (जो, हालांकि, आमतौर पर नहीं पहुंचता है) पूर्ण अंधापन)

दूसरों से कपाल की नसेंओकुलोमोटर सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं। डिमाइलेटिंग प्रक्रिया द्वारा नसों के इंट्रास्टेम वर्गों को सीधे नुकसान के अलावा, ओकुलोमोटर विकार अक्सर एकतरफा या द्विपक्षीय इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेगिया (पार्श्व टकटकी में डिप्लोपिया) के विकास के साथ मस्तिष्क के तने में पश्च अनुदैर्ध्य बंडल को नुकसान के कारण होते हैं नेत्रगोलक को फोकस के किनारे पर लाने की असंभवता को देखते हुए, और पीछे हटने वाली आंख में क्षैतिज निस्टागमस)। मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक बहुत ही सामान्य लक्षण निस्टागमस है, जिसे लगभग सभी प्रकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो कि डिमाइलेशन के फोकस के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, क्षैतिज निस्टागमस, अक्सर एक रोटेटर घटक के साथ, ब्रेनस्टेम के घावों से जुड़ा होता है, एककोशिकीय - सेरिबैलम की भागीदारी के साथ, और ऊर्ध्वाधर - ब्रेनस्टेम के मौखिक भागों को नुकसान के साथ। निस्टागमस की उपस्थिति में, रोगी अक्सर धुंधली दृष्टि या कांपने वाली वस्तुओं के भ्रम (ऑसिलोप्सिया) की शिकायत करते हैं।

कपाल नसों के V और VII जोड़े के अक्सर लक्षण भी होते हैं जो मस्तिष्क के तने में बनने वाले तंतुओं को नुकसान से जुड़े होते हैं। इस प्रकार, चेहरे की तंत्रिका के अंतःस्रावी भाग को नुकसान चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस द्वारा प्रकट होता है, जो कुछ मामलों में वैकल्पिक हेमिप्लेजिक सिंड्रोम का हिस्सा होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस में चेहरे की तंत्रिका की हार के लिए विशेषता एक सकल घाव के संकेतों की अनुपस्थिति, लक्षणों की अस्थिरता, साथ ही साथ अन्य सीएन के घावों के साथ लगातार संयोजन है। चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं की जलन की प्रबलता के साथ, चेहरे के मायोकिमिया या चेहरे के हेमिस्पॉज़म की उपस्थिति संभव है। हार त्रिधारा तंत्रिकातंत्रिकाशूल या चेहरे पर बिगड़ा संवेदनशीलता और चबाने वाली मांसपेशियों के पैरेसिस द्वारा प्रकट हो सकता है।

अन्य स्टेम संरचनाओं और सेरिबैलम के साथ वेस्टिबुलर नाभिक के कनेक्शन को नुकसान, मतली और उल्टी के साथ प्रणालीगत चक्कर आना प्रकट होता है; सीएनएस की आठवीं जोड़ी के श्रवण भाग से संबंधित तंतुओं को एक साथ नुकसान के साथ, टिनिटस और / या सुनवाई हानि संभव है (बाद के लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की लगातार अभिव्यक्तियों से संबंधित नहीं हैं)।

बल्ब समूह की नसों के इंट्रास्टेम भागों की हार से नरम तालू, ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात का विकास होता है, जो कि डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया और डिस्फ़ोनिया द्वारा प्रकट होता है, जो कि अधिक बार होते हैं। सुपरन्यूक्लियर घावों का परिणाम, अर्थात्। भीतर उठना स्यूडोबुलबार पाल्सीहिंसक हँसी या रोने के साथ।

पिरामिड सिंड्रोम (एनपिरामिड पथ का विनाश)

पिरामिड पथ के घावों के लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की सबसे आम अभिव्यक्ति है और रोगियों में विकलांगता का मुख्य कारण है। फोकस के स्थान के आधार पर, रोगियों में केंद्रीय मोनो-, हेमी-, त्रि- और टेट्रापेरेसिस हो सकते हैं, लेकिन निचला पैरापैरेसिस एमएस की सबसे विशेषता है। पैरेसिस, एक नियम के रूप में, लोच के साथ होता है, प्रोप्रियोरफ्लेक्स में वृद्धि होती है, पैरों का क्लोन और घुटने, पैथोलॉजिकल पैर संकेत (अक्सर एक्स्टेंसर प्रकार) और त्वचा की सजगता में कमी, मुख्य रूप से पेट वाले। हालांकि, गंभीर पेशी हाइपोटेंशन (सेरिबैलम और / या गहरी संवेदनशीलता के संवाहकों को नुकसान के कारण) या डिस्टोनिया के साथ केंद्रीय पैरेसिस का संयोजन अक्सर देखा जाता है, ऐसे मामलों में प्रोप्रियोरफ्लेक्स कम या अनुपस्थित भी हो सकते हैं।

संवेदी मार्ग क्षति

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले 80% से अधिक रोगियों में संवेदनशीलता विकार देखे गए हैं। परीक्षा के दौरान मौजूद मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले सबसे आम लक्षण सुन्नता, जलन, "रेंगने" की भावना है। ये विकार अक्सर अस्थिर होते हैं, अक्सर दर्द के साथ। संवेदी गड़बड़ी प्रवाहकीय या, कम सामान्यतः, खंडीय हो सकती है। मोज़ेक संवेदनशीलता विकार अक्सर देखे जाते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए, गहरी संवेदनशीलता का उल्लंघन, विशेष रूप से कंपन, और पेशी-आर्टिकुलर भावना विशिष्ट होती है, जो संवेदनशील गतिभंग और संवेदनशील पैरेसिस के विकास के साथ होती है। demyelination के foci के स्थानीयकरण के साथ मेरुदण्ड, विशेष रूप से पीछे के स्तंभों के भीतर, लेर्मिट का एक लक्षण संभव है - जब सिर झुका हुआ होता है तो मार्ग की एक पैरॉक्सिस्मल सनसनी की घटना होती है विद्युत प्रवाहरीढ़ के साथ, कभी-कभी अंगों तक विकिरण।

अनुमस्तिष्क विकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस में अनुमस्तिष्क विकारों को स्थिर और गतिशील गतिभंग, डिस- और हाइपरमेट्री, असिनर्जी, समन्वय परीक्षणों में चूक, स्कैन किए गए भाषण और मेगाोग्राफी, मांसपेशियों की टोन में कमी, और एटेक्टिक चाल द्वारा दर्शाया जा सकता है। जानबूझकर कंपकंपी अक्सर देखी जाती है; दांतेदार और लाल नाभिक को जोड़ने वाले तंतुओं को नुकसान के मामले में, होम्स का कंपन विकसित होता है (बाकी कांपना, जो आसन की स्थिति में बढ़ जाता है और, जब उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों का प्रयास किया जाता है, तो यह बड़े पैमाने पर अनैच्छिक आंदोलनों में बदल जाता है जो सिर तक फैल सकता है और ट्रंक। अनुमस्तिष्क कृमि को नुकसान के मामले में, गंभीर स्थिर गतिभंग के अलावा, सिर और/या धड़ (टिट्यूबेशन) का अक्षीय कंपन संभव है [एवर्यानोवा एल.ए., 2014]।

श्रोणि विकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले अधिकांश रोगियों में, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के घावों के साथ, रोग के एक निश्चित चरण में, पैल्विक अंगों के कार्यों के विकार होते हैं। नतीजतन, डिटेक्टर और स्फिंक्टर्स का सिंक्रोनस काम बाधित होता है। मूत्राशय: डेट्रसर हाइपर- या अरेफ्लेक्सिया, डिट्रसर-स्फिंक्टर डिससिनर्जिया।

निरोधात्मक हाइपररिफ्लेक्सिया के लक्षण बार-बार पेशाब आना, तात्कालिकता और मूत्र असंयम हैं। Detrusor areflexia - पेशाब करने की इच्छा की कमी, मूत्राशय का अतिप्रवाह और मूत्र असंयम, सुस्त धारा के साथ पेशाब करने में कठिनाई, मूत्राशय के अधूरे खाली होने की भावना। डेट्रसर-स्फिंक्टर डिससिनर्जी की विशेषता है अधूरा खाली करनाअवशिष्ट मूत्र के साथ मूत्राशय (भड़काऊ जटिलताओं के विकास की संभावना), मूत्र प्रवाह की आंतरायिकता, मूत्र प्रतिधारण, निचले पेट और पेरिनेम में दर्द के साथ।

मलाशय के कार्य का उल्लंघन पेशाब की विकृति की तुलना में कुछ कम बार देखा जाता है। वे आमतौर पर कब्ज द्वारा दर्शाए जाते हैं, अधिक या कम लगातार, कम अक्सर आंतों को खाली करने के लिए अनिवार्य आग्रह और फेकल असंयम (रीढ़ की हड्डी के लुंबोसैक्रल भाग में डिमाइलिनेशन फॉसी के स्थानीयकरण के साथ)।

पुरुषों में पैल्विक अंगों की शिथिलता को आमतौर पर यौन रोग (स्तंभन और स्खलन विकार) के साथ जोड़ा जाता है।

संज्ञानात्मक और मनो-भावनात्मक विकार

मल्टीपल स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप या बीमारी के लिए मनोवैज्ञानिक प्रतिक्रिया के रूप में मानसिक और बौद्धिक-मेनेस्टिक कार्यों के विकार अक्सर नोट किए जाते हैं। उन्हें भावनात्मक-भावात्मक विकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है: अवसाद, उत्साह, न्यूरोसिस जैसी स्थिति, कम अक्सर - मनोविकृति। एकाधिक स्क्लेरोसिस वाले कुछ रोगियों में आतंक के हमले. रोग के पाठ्यक्रम के हल्के रूपों के साथ, मनोदशा की अस्थिरता, जन्मजात व्यक्तित्व लक्षणों का उच्चारण, उदासीन या चिंतित अवस्थाएँ नोट की जाती हैं। इसके साथ ही, संज्ञानात्मक विकार विकसित हो सकते हैं: बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान, अमूर्त सोच, सोचने की गति में कमी, सूचना मूल्यांकन की गति। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, हल्का या मध्यम मनोभ्रंश विकसित हो सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए, क्रोनिक थकान सिंड्रोम बहुत विशेषता है - लगातार आराम की आवश्यकता के साथ तेजी से शारीरिक थकान, भावनात्मक थकावट, लंबे समय तक इंतजार करने में असमर्थता, सीमित प्रेरणा, उनींदापन। मल्टीपल स्केलेरोसिस में इस सिंड्रोम की एक विशेषता यह है कि रोगियों की थकान शारीरिक या किसी अन्य भार के लिए पर्याप्त नहीं होती है।

यह चार मुख्य प्रकार के एमएस प्रवाह को अलग करने के लिए प्रथागत है।

पुनरावर्तन-प्रेषण प्रकार का कोर्स

एकाधिक स्क्लेरोसिस को पुनः प्राप्त करना-प्रेषित करनापूर्ण पुनर्प्राप्ति के साथ या परिणामों और अवशिष्ट घाटे के साथ स्पष्ट रूप से परिभाषित एक्ससेर्बेशन की उपस्थिति की विशेषता है, एक्ससेर्बेशन के बीच की अवधि रोग की प्रगति की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह मल्टीपल स्केलेरोसिस का सबसे आम प्रकार है, जो बीमारी के सभी मामलों में 80 से 90% के लिए जिम्मेदार है।

माध्यमिक प्रगतिशीलप्रवाह प्रकार

माध्यमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्यप्रगति द्वारा प्रारंभिक पुनरावर्तन-प्रेषण पाठ्यक्रम के बाद शुरुआत की विशेषता, कभी-कभी उत्तेजना, मामूली छूट, या पठार अवधि के साथ या नहीं। रोग की शुरुआत से प्रगति चरण की शुरुआत तक की अवधि भिन्न होती है और औसतन 9 से 20 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है।

प्राथमिक प्रगतिशीलप्रवाह प्रकार

प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्यरोग की शुरुआत से प्रगति की विशेषता, कभी-कभी पठार या अस्थायी मामूली सुधार संभव हैं। यह दुर्लभ रूप सभी मामलों में 10% तक होता है।

प्रगतिशील-आवर्तक प्रकार का पाठ्यक्रम

प्रोग्रेसिव-रिलैप्सिंग मल्टीपल स्केलेरोसिसरोग की शुरुआत से प्रगति की विशेषता, स्पष्ट तीव्र उत्तेजना के साथ, पूर्ण वसूली के साथ या बिना, उत्तेजना के बीच की अवधि निरंतर प्रगति द्वारा विशेषता है। प्राथमिक प्रगतिशील बीमारी वाले रोगियों के एक छोटे अनुपात में इस पाठ्यक्रम का उल्लेख किया गया है।

इसी समय, मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने का अर्थ है एक नए का विकास या पहले से मौजूद न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग घाव की विशेषता, जो बुखार की अनुपस्थिति में कम से कम 24 घंटे तक रहता है या एक संक्रामक प्रक्रिया। मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज होने के लक्षण स्थायी और पैरॉक्सिस्मल दोनों हो सकते हैं (कई एपिसोड पैरॉक्सिस्मल विकारकम से कम 24 घंटे के भीतर)। ईडीएसएस पैमाने पर मल्टीपल स्केलेरोसिस के बढ़ने के मानदंड में आमतौर पर कम से कम 2 कार्यात्मक प्रणालियों में 1 अंक की वृद्धि या 1 कार्यात्मक प्रणाली में 2 अंक, या ईडीएसएस स्कोर में कम से कम 0.5 अंक की वृद्धि शामिल है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के दो एक्ससेर्बेशन को अलग-अलग माना जाता है यदि पहले के पूरा होने और दूसरे एक्ससेर्बेशन के विकास के बीच का समय अंतराल कम से कम 30 दिन है। रोग की प्रगति को आमतौर पर 1 वर्ष या उससे अधिक के लिए तंत्रिका संबंधी विकारों की डिग्री में क्रमिक वृद्धि के रूप में समझा जाता है।

अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा मान्यता प्राप्त प्रवाह के सूचीबद्ध रूपों के साथ, कई अतिरिक्त लोगों को कभी-कभी प्रतिष्ठित किया जाता है। उदाहरण के लिए, 10 साल या उससे अधिक के लिए न्यूनतम न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक सौम्य कोर्स, एक क्षणिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम (आंकड़ा)।

तस्वीर. मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) के पाठ्यक्रम के प्रकार। "क्लासिक": आरआर एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का पुनरावर्तन-प्रेषण पाठ्यक्रम; वीपीटी एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का माध्यमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम; पीपीटी एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम; पीआरटी एमएस मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक प्रगतिशील-पुनरावर्ती पाठ्यक्रम है। अतिरिक्त: डीटी एमएस - मल्टीपल स्केलेरोसिस का सौम्य कोर्स; टीपीटी एमएस मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक क्षणिक प्रगतिशील कोर्स है। से अनुकूलित ।

पर पिछले साल कामल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन की आधुनिक समझ को और अधिक पर्याप्त रूप से प्रतिबिंबित करने की आवश्यकता के साथ-साथ सीआईएस शब्द के व्यापक प्रसार के उद्देश्य से और न केवल नैदानिक, बल्कि एमआरआई रोग गतिविधि, शास्त्रीय को भी ध्यान में रखने की आवश्यकता है। 2013 में पाठ्यक्रम के प्रकारों को संशोधित किया गया था। पाठ्यक्रम के नए फेनोटाइप की परिभाषा और पारंपरिक लोगों के साथ उनका अनुपात चित्र में दिखाया गया है।

तस्वीर. मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्रकार की नई परिभाषाएँ। प्रवाह के प्रकार का पुनरावर्तन-प्रेषण और प्रगतिशील में विभाजन संरक्षित है। पुनरावृत्ति और प्रगति की परिभाषा नहीं बदली है, हालांकि, सीआईएस के फेनोटाइप और "गतिविधि" के वर्णनकर्ता को जोड़ा गया है, जिसका अर्थ है कि नैदानिक ​​​​उत्तेजना या इसके विपरीत, एमआरआई पर नए या स्पष्ट रूप से बढ़े हुए टी 2 घावों की उपस्थिति, जो किया जाता है कम - से - कम साल में एक बार। (यह स्पष्ट है कि सक्रिय सीआईएस एमएस के पुनरावर्ती-प्रेषण पाठ्यक्रम के फेनोटाइप में बदल जाता है)। Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. से अनुकूलित एट अल।, 2014।

विकास के समय चरण

शब्द का व्यापक उपयोग " चिकित्सकीय रूप से पृथक मल्टीपल स्केलेरोसिस सिंड्रोम"(केआईएस आरएस), और फिर शब्द" रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक मल्टीपल स्केलेरोसिस सिंड्रोम» (आरआईएस आरएस) ने मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के समय चरणों की अवधारणा के विकास के आधार के रूप में कार्य किया। सीआईएस को सीएनएस के एक भड़काऊ डिमाइलेटिंग घाव के कारण होने वाले न्यूरोलॉजिकल विकारों के पहले एपिसोड के रूप में समझा जाता है, हालांकि, मल्टीपल स्केलेरोसिस को दूर करने के लिए औपचारिक नैदानिक ​​​​मानदंडों को पूरा नहीं करता है, आमतौर पर समय के साथ प्रसार के लिए एक मानदंड की कमी के कारण। . स्वाभाविक रूप से, पूरी तरह से आचरण करना अत्यंत महत्वपूर्ण है क्रमानुसार रोग का निदानऔर ऐसे सीएनएस क्षति के अन्य कारणों का बहिष्करण। सीआईएस मोनो- या मल्टीफोकल, मोनो- या पॉलीसिम्प्टोमैटिक हो सकता है। सीआईएस के सबसे आम मोनोफोकल वेरिएंट ऑप्टिक न्यूरिटिस, अपूर्ण अनुप्रस्थ मायलोपैथी, विभिन्न स्टेम सिंड्रोम, गोलार्ध फोकल घाव हैं। आज तक, यह निर्धारित करने का कोई विश्वसनीय तरीका नहीं है कि क्या (और कब) सीआईएस मल्टीपल स्केलेरोसिस में प्रगति कर सकता है, हालांकि कई अलग-अलग बायोमार्कर और रोगनिरोधी कारक प्रस्तावित किए गए हैं।

"रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम" (आरआईएस) शब्द के लिए, इसका मतलब है कि एमआरआई के दौरान गलती से पता चला है, एकाधिक स्क्लेरोसिस के विशिष्ट, लेकिन किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में। यह बताने के लिए कि किसी विषय में आरआईएस है, निम्नलिखित मानदंडों को पूरा करना होगा।

• ए। एमआरआई के अनुसार मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में विशेषता फोकल परिवर्तन:

• कॉरपस कॉलोसम की भागीदारी के साथ या बिना अंडाकार, अच्छी तरह से परिचालित, सजातीय घाव;
• T2 हाइपरिंटेंस फ़ॉसी का आकार 3 मिमी से अधिक है और वे अंतरिक्ष में प्रसार के मामले में बरकोव मानदंड (4 में से कम से कम 3) को पूरा करते हैं;
• सफेद पदार्थ की असामान्यताएं संवहनी पैटर्न से मेल नहीं खातीं;

• B. प्रेषण का कोई इतिहास नहीं है नैदानिक ​​लक्षणतंत्रिका संबंधी शिथिलता;
• सी. एमआरआई असामान्यताएं सामाजिक, व्यावसायिक, या सामान्य कार्य में चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट हानि से जुड़ी नहीं हैं;
• डी. एमआरआई पर विसंगतियां सीधे तौर पर पदार्थों (दवाओं, घरेलू विषाक्त पदार्थों) या चिकित्सा स्थितियों के संपर्क से संबंधित नहीं हैं;
• ई. एमआरआई फेनोटाइप ल्यूकोरायोसिस या व्यापक सफेद पदार्थ असामान्यताओं के अनुरूप नहीं है, बिना कॉर्पस कॉलोसम की भागीदारी के;
• ई. अन्य रोग प्रक्रियाओं द्वारा समझाया नहीं जा सकता।

आरआईएस के सीआईएस में परिवर्तन का जोखिम ठीक से ज्ञात नहीं है, लेकिन रीढ़ की हड्डी में घावों की उपस्थिति में यह बढ़ जाता है। इस प्रकार, वास्तविक आरआईएस मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक उपनैदानिक ​​​​रूप है, इसके आधार पर, रोग के समय चरणों को निम्नलिखित अनुक्रम के रूप में दर्शाया जा सकता है: आरआईएस → सीआईएस → रिलैप्सिंग-रिमिटिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस → सेकेंडरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के विशिष्ट फेनोटाइप

मल्टीपल स्केलेरोसिस के कई रूप हैं, जो सामान्य मामलों से या तो पाठ्यक्रम की विशेषताओं या एमआरआई (या पैथोमॉर्फोलॉजिकल पिक्चर) से भिन्न होते हैं।

मारबर्ग रोग

मारबर्ग रोग- मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक घातक रूप। यह मस्तिष्क के तने के एक प्रमुख घाव के साथ एक तीव्र शुरुआत, रोग की तेजी से प्रगति, और छूट की अनुपस्थिति की विशेषता है। अपरिवर्तनीय स्नायविक विकार बहुत तेजी से बढ़ते हैं, और थोड़े समय के बाद रोगी को पहले से ही आंदोलन और आत्म-देखभाल से जुड़ी कठिनाइयों का अनुभव होता है (3 साल बाद और बीमारी की शुरुआत से पहले ईडीएसएस पैमाने पर 6 अंक या उससे अधिक का स्कोर)। इस प्रकार, रोग एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है, गंभीर कोर्सगंभीर कार्यात्मक हानि की तीव्र शुरुआत के साथ, मृत्यु तक। एमआरआई पेरिफोकल एडिमा के अतिव्यापी क्षेत्रों के साथ, बड़े आकार सहित विभिन्न आकारों के विघटन के कई फॉसी को प्रकट करता है। Foci के विपरीत वृद्धि द्वारा विशेषता, मस्तिष्क के तने में उनका स्थानीयकरण।

बालो का संकेंद्रित काठिन्य

बालो का संकेंद्रित काठिन्य- युवा लोगों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ, तेजी से प्रगतिशील संस्करण, जिसमें कभी-कभी ग्रे पदार्थ की भागीदारी के साथ, गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में विघटन के बड़े फॉसी का गठन होता है। फ़ॉसी में पूर्ण और आंशिक विघटन के वैकल्पिक क्षेत्र होते हैं, जो एकाग्र या अव्यवस्थित रूप से स्थित होते हैं, जो एक विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र बनाता है, ज्यादातर मामलों में एमआरआई पर कल्पना की जाती है (सजीले टुकड़े बारी-बारी से संकेंद्रित क्षेत्रों द्वारा दर्शाए जाते हैं)। कुछ मामलों में, रोग का अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम हो सकता है, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ समय पर नाड़ी चिकित्सा के साथ।

स्यूडोट्यूमोरस मल्टीपल स्केलेरोसिसएक नियम के रूप में, एक सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाली वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा विशेषता - मस्तिष्क स्थानीयकरण; महत्वपूर्ण मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों में नोट किया गया। कभी-कभी ऐसा कोर्स डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की शुरुआत में भी संभव होता है। कुछ मामलों में, स्यूडोट्यूमर सिंड्रोम फिर से हो सकता है। कई विशेषताएं (उदाहरण के लिए, एक खुली अंगूठी के रूप में कंट्रास्ट के संचय की प्रकृति) इस प्रकार को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर जैसे घाव से अलग करना संभव बनाती है, हालांकि, कई मामलों में, पीईटी, विशेष एमआरआई विधियां, या बायोप्सी अध्ययन आवश्यक हैं।

(आरआईएस) का अर्थ है बिना लक्षण वाले (चिकित्सकीय रूप से मौन) रोगियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता वाले परिवर्तनों का एमआरआई पता लगाना। आरआईएस के लगभग 66% रोगियों को रेडियोलॉजिकल प्रगति का अनुभव होता है, और ~ 33% रोगियों में 5 वर्षों के भीतर न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित होते हैं। हालांकि, रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या बाद में एकाधिक स्क्लेरोसिस में प्रगति नहीं हुई। नैदानिक ​​​​रूपांतरण को निर्धारित करने वाले स्पष्ट जोखिम कारकों की कमी के कारण, उपचार आमतौर पर शुरू नहीं किया जाता है।

शब्दावली

एक अलग कारण से की गई परीक्षा के दौरान मल्टीपल स्केलेरोसिस (2010 से मैकडॉनल्ड मानदंड के अनुसार) की विशेषता वाले घावों के मस्तिष्क / रीढ़ की हड्डी में आकस्मिक खोज को रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम के रूप में परिभाषित किया गया है। आरआईएस के रोगियों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास को रूपांतरण कहा जाता है।
ऑटोप्सी में स्पर्शोन्मुख, उपनैदानिक, या नैदानिक ​​रूप से मूक एमएस की घटना लंबे समय से जानी जाती है, लेकिन एमआरआई की बढ़ती उपलब्धता और अन्य (संदिग्ध एमएस के अलावा) कारणों के लिए किए गए अध्ययनों की संख्या में वृद्धि ने आवश्यकता को जन्म दिया है। इस सिंड्रोम को अलग करने के लिए।

महामारी विज्ञान

सटीक प्रसार ज्ञात नहीं है। एकमात्र बड़े पूर्वव्यापी अध्ययन में, स्तर को बहुत कम 0.05% के रूप में वर्गीकृत किया गया था। व्यापकता एमएस के पारिवारिक इतिहास के साथ अधिक हो सकती है।

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वर्तमान में, रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम [आरआईएस] और नैदानिक ​​​​रूप से पृथक सिंड्रोम [सीआईएस] की अवधारणाओं को नैदानिक ​​अभ्यास में पेश किया गया है (आप आरआईएस के बारे में पढ़ सकते हैं)।

मौजूदा में सुधार और न्यूरोइमेजिंग के नए तरीकों का परिचय, साथ ही साथ नए का विकास नैदानिक ​​मानदंडमल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) ने इसका जल्द पता लगाना संभव बना दिया। एमएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति हमेशा इसकी शुरुआत के वास्तविक समय के साथ मेल नहीं खाती है। एमएस के लगभग 90% मामलों में, डिमाइलिनेशन का पहला एपिसोड तथाकथित "क्लिनिकली आइसोलेटेड सिंड्रोम" के रूप में आगे बढ़ता है, जब "समय में प्रसार" के कोई संकेत नहीं होते हैं, और "अंतरिक्ष में प्रसार" के संकेत या तो मौजूद होते हैं। या अनुपस्थित।

नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस) [वर्तमान में परिभाषित किया गया है] एक मोनोफैसिक (यानी, अपेक्षाकृत तेजी से शुरुआत के साथ पहली बार) फ्रोलिंग रोगसूचकता, या बल्कि, एक फ्रोलिंग सिंगल क्लिनिकल एपिसोड है, जो संभावित रूप से सूजन डिमाइलेटिंग बीमारी के कारण होता है। "सीआईएस" का एक समानार्थी शब्द है - "पहला डिमाइलेटिंग एपिसोड" (या "डिमाइलिनेशन का पहला एपिसोड")।

याद है! सीआईएस को बिना किसी स्पष्ट कारण के और बुखार की अनुपस्थिति में 2 से 3 सप्ताह के भीतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के गठन की विशेषता है। सीआईएस की एक विशिष्ट विशेषता लक्षणों का प्रतिगमन है।

सबसे अधिक बार, सीआईएस एकतरफा रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, लेर्मिट के लक्षण, द्विपक्षीय इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया, पैरॉक्सिस्मल डिसरथ्रिया / गतिभंग, पैरॉक्सिस्मल टॉनिक ऐंठन या संवेदी हानि द्वारा प्रकट होता है।

(! ) यह नहीं भूलना चाहिए कि सीआईएस हमेशा एमएस की पहली अभिव्यक्ति नहीं है, लेकिन मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, ग्रीवा स्पोंडिलोसिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस, सारकॉइडोसिस, माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथी, आदि जैसी बीमारियों की अभिव्यक्ति हो सकती है।

सीआईएस में पाए गए लक्षण मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में एक या एक से अधिक फॉसी के डिमाइलेशन के उद्देश्य [नैदानिक] संकेतों के रूप में कार्य करते हैं (सीआईएस के 50-70% मामलों में, पहले एमआरआई में पहले से ही डिमाइलेशन के कई उप-क्लिनिकल फॉसी पाए जाते हैं); कभी-कभी, मोनोसिम्प्टोमैटिक सीआईएस के साथ, चिकित्सकीय रूप से "साइलेंट" डिमाइलेशन का पता लगाया जा सकता है (यानी, कई सीएनएस घावों के संकेत अतिरिक्त रूप से पाए जाते हैं, जो अंतरिक्ष में प्रसार की पुष्टि करते हैं)। इस प्रकार, सीआईएस के रोगी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और एमआरआई निष्कर्षों के विभिन्न संयोजनों के साथ उपस्थित हो सकते हैं; एक ही समय में, इस तथ्य के बावजूद कि कई नैदानिक ​​/ पैराक्लिनिकल अभिव्यक्तियों [सीआईएस] का एक साथ पता लगाना संभव है, हालांकि, समय के साथ प्रसार स्पष्ट नहीं होना चाहिए। इस संबंध में, सीआईएस के आधुनिक वर्गीकरण में, निम्नलिखित प्रकार (विकल्प) प्रतिष्ठित हैं:

के प्रकार 1 - चिकित्सकीय रूप से मोनोफोकल; कम से कम 1 स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव;
के प्रकार 2 - चिकित्सकीय रूप से बहुपक्षीय; कम से कम 1 स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव;
के प्रकार 3 - चिकित्सकीय रूप से मोनोफोकल; एमआरआई पैथोलॉजी के बिना हो सकता है; कोई स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव नहीं;
के प्रकार 4 - चिकित्सकीय रूप से बहुपक्षीय; एमआरआई पैथोलॉजी के बिना हो सकता है; कोई स्पर्शोन्मुख एमआरआई घाव नहीं;
के प्रकार 5 - कोई नैदानिक ​​​​विशेषताएं डिमाइलेटिंग बीमारी का संकेत नहीं देती हैं, लेकिन विचारोत्तेजक एमआरआई निष्कर्ष।

इस तरह,"सीआईएस" की कसौटी नैदानिक ​​​​न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का अर्ध-विषय (सिंड्रोमिक) अलगाव नहीं है, लेकिन इसके (यानी लक्षण) "अस्थायी" एकमैं सीमित हूं" - मोनोफैसिक (यानी, समय में प्रसार के संकेतों की अनुपस्थिति); सीआईएस मोनोफोकल या मल्टीफोकल हो सकता है, लेकिन हमेशा समय के साथ प्रसार के संकेतों के बिना, यानी। हमेशा समय में सीमित - मोनोफैसिक।

यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि एमएस पहले एपिसोड के बाद विकसित होगा या नहीं, लेकिन वर्तमान में उपयोग किए जाने वाले मैकडॉनल्ड मानदंड (एमआरआई के व्यापक उपयोग और एमएस के निदान में इसकी बढ़ती भूमिका के कारण) सीआईएस के मामलों के एक निश्चित प्रतिशत में अनुमति देते हैं। दूसरे नैदानिक ​​हमले के विकास से पहले निश्चित एमएस का निदान स्थापित करें। सी डाल्टन एट अल। (2003) ने पाया कि मैकडॉनल्ड्स मानदंड के आवेदन से सीआईएस का पता लगाने के बाद पहले वर्ष के दौरान दो बार से अधिक बार एमएस का निदान करने की अनुमति मिलती है, बिना डिमैलिनेशन के दूसरे एपिसोड की प्रतीक्षा किए। टॉमोग्राम पर 9 (नौ) या अधिक घावों का पता लगाना जो एक विपरीत एजेंट जमा नहीं करते हैं, एमएस का एक महत्वपूर्ण रोगसूचक संकेत है।

टिप्पणी!दिनचर्या में तेजी से बढ़ रहा है क्लिनिकल अभ्यासइस तरह के संकेतों के लिए जांच के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) से गुजरने वाले रोगियों में, उदाहरण के लिए, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या माइग्रेन, केंद्रीय में सफेद पदार्थ की एक अतिरिक्त विकृति तंत्रिका प्रणाली(सीएनएस)। ये परिवर्तन या तो गैर-विशिष्ट हो सकते हैं (रेडियोलॉजिस्ट द्वारा "अज्ञात प्रकाश वस्तुओं" के रूप में वर्णित) या सीएनएस में उनके आकारिकी और स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए विकृति विज्ञान को नष्ट करने की अत्यधिक विशेषता है। उत्तरार्द्ध को "में अलग करने का प्रस्ताव दिया गया था" रेडियोलॉजिकल रूप से पृथक सिंड्रोम»(आरआईएस), नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (सीआईएस) से पहले और मल्टीपल स्केलेरोसिस की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति होने के नाते।

टिप्पणी .

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