Kuinka hoitaa rasvamaksaa ja haimaa? Ekstragenitaalinen patologia synnytyshoidossa: raskaana olevien naisten kolestaattinen hepatoosi Rasvainen hepatoosi mkb 10

Gilbertin syndrooma

ICD-10 koodi

E80.4. Gilbertin oireyhtymä.

Gilbertin oireyhtymä on pigmentaarinen hepatoosi (yksinkertainen familiaalinen kolemia, perustuslaillinen hyperbilirubinemia, idiopaattinen konjugoitumaton hyperbilirubinemia, ei-hemolyyttinen familiaalinen keltaisuus), jolla on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen tyyppi, jolle on ominaista sitoutumattoman (epäsuoran) bilirubiinin pitoisuuden kohtalainen ja ajoittainen lisääntyminen. . Syndroomaa kuvasivat ensimmäisenä ranskalaiset lääkärit A.N. Gilbert ja P. Lereboullet vuonna 1901

Tämä on yleisin perinnöllisen pigmenttihepatoosin muoto, jota havaitaan 2–5 prosentilla väestöstä. Valkoihoisilla oireyhtymän esiintyvyys on 2-5%, mongoloidien keskuudessa - 3%, negroidien keskuudessa - 36%. Sairaus ilmenee murrosiässä ja kestää lähes koko elämän. Sitä esiintyy useammin miehillä.

Etiologia ja patogeneesi

Oireyhtymä johtuu geenin mutaatiosta UGT1A1, joka koodaaransferaasientsyymiä (UDPGT). Seuraavat linkit ovat oireyhtymän patogeneesissä:

Maksasolujen vaskulaarisen navan mikrosomien bilirubiinin talteenoton rikkominen;

Bilirubiinin kuljetuksen rikkominen glutationi-8-transferaasin avulla, joka kuljettaa konjugoimatonta bilirubiinia hepatosyyttien mikrosomeihin;

Mikrosomaalisen UDFGT-entsyymin huonolaatuisuus, jonka avulla bilirubiini konjugoidaan glukuroni- ja muiden happojen kanssa.

Gilbertin oireyhtymässä UDPHT:n aktiivisuus laskee vain 10-30 % normaaliin verrattuna, tärkein merkitys on maksasolujen bilirubiinin oton häiriintymiselle, joka liittyy kalvon läpäisevyyden poikkeavuuksiin ja vaurioon solunsisäinen kuljetusproteiini.

Bilirubiinin vaihto koostuu sen kuljetuksesta veriplasmassa, sieppaamisesta maksassa, konjugaatiosta, sapen erittymisestä (kuva 6-1).

Noin 250-300 mg konjugoimatonta bilirubiinia tuotetaan päivittäin ihmiskehossa: 70-80 % tästä määrästä on seurausta erytrosyyttien hemoglobiinin päivittäisestä hajoamisesta; 20-30 % muodostuu luuytimessä tai maksassa olevista hemiproteiineista. Terveellä ihmisellä noin 1 % verenkierrossa olevista punasoluista hajoaa päivässä.

Bilirubiini, joka muodostui retikuloendoteliaalisissa soluissa, on myrkyllinen yhdiste. Sitä kutsutaan konjugoimattomaksi, epäsuoraksi tai vapaaksi sitoutumattomaksi bilirubiiniksi (sen määrityksen reaktion erityispiirteiden vuoksi), ja se on veteen liukenematon. Siksi se on läsnä veriplasmassa albumiinin kanssa yhdisteen muodossa. Albumiini-bilirubiinikompleksi estää bilirubiinin pääsyn glomeruluskalvon läpi virtsaan.

Verenkierron kanssa epäsuora bilirubiini joutuu maksaan, jossa tämä bilirubiinin muoto muunnetaan vähemmän myrkylliseksi - suoraksi (sitoutuneeksi, konjugoiduksi) bilirubiiniksi. Molemmat fraktiot muodostavat kokonaisbilirubiinin.

Maksassa konjugoimaton bilirubiini erotetaan albumiinista hepato-mikrovillien tasolla.

Riisi. 6-1. Bilirubiinin vaihto ja konjugaatio

solut, sen sieppaus maksansisäisellä proteiinilla. UDFGT tarjoaa bilirubiinin konjugoinnin mono- ja diglukuronidien (konjugoituneen bilirubiinin) muodostumiseen.

Bilirubiinin vapautuminen sappeen on pigmenttiaineenvaihdunnan viimeinen vaihe, ja se tapahtuu maksasolujen sytoplasmisten kalvojen kautta.

Konjugoitu bilirubiini muodostaa sapessa makromolekyylikompleksin kolesterolin, fosfolipidien ja sappisuolojen kanssa. Lisäksi se kulkeutuu sapen mukana pohjukaissuoleen ja ohutsuoleen, jossa se muuttuu urobilinogeeniksi, josta osa imeytyy suolen seinämän läpi, menee porttilaskimoon ja siirtyy verenkierron mukana maksaan (enterohepaattinen verenkierto), missä se on täysin tuhoutunut.

Suurin osa ohutsuolesta tulevaa urobilinogeeniä tulee paksusuoleen, jossa se muuttuu bakteerien vaikutuksesta sterkobilinogeeniksi ja erittyy ulosteeseen. Ulosteen sterkobilinogeenin ja sterkobiliinin määrä vaihtelee välillä 47-276 mg/vrk painon ja sukupuolen mukaan.

Alle 2 % bilirubiinista erittyy virtsaan urobiliinina.

Kliininen kuva

Lievä keltaisuus, mukaan lukien kovakalvon ikterus, on taudin pääoire. Joissakin tapauksissa esiintyy ihon värjäytymistä (Kuva 6-2, a), erityisesti jaloissa, kämmenissä, nasolaabiaalisessa kolmiossa, kainaloissa.

Riisi. 6-2. Gilbertin oireyhtymä: a - potilas osallistuu kauneuskilpailuun; b - ultraääni: ei muutoksia; c - maksan makropreparaatio lipofussiinin kertymisen kanssa

Potilaita tulee tarkastella päivänvalossa. Sähkövalaistuksessa ihon väri on vääristynyt ja se voidaan tulkita väärin.

Ihon ja näkyvien limakalvojen keltaisuus tulee selvästi näkyviin, kun veren seerumin bilirubiinitaso saavuttaa 43-50 µmol / l tai enemmän.

Keltaisuus ja hyperbilirubinemia ovat ajoittaisia, joten nämä oireet ovat harvoin pysyviä. Stressi (esimerkiksi kokeiden aikana tai suuren fyysisen rasituksen yhteydessä, joka johtuu painonnostosta) edistää keltaisuuden ilmaantumista ja kovakalvon ikteruksen lisääntymistä. Erilaiset leikkaukset edistävät oireiden pahenemista, vilustuminen, väärä ruokavalio, paasto, alkoholin juonti ja tietyt lääkkeet. Gilbertin oireyhtymän kokonaisbilirubiini vaihtelee välillä 21-51 µmol/l ja nousee ajoittain arvoon 85-140 µmol/l.

Puolessa tapauksista havaitaan dyspeptisiä vaivoja: ilmavaivat, ulostehäiriöt, pahoinvointi, röyhtäily, ruokahaluttomuus. Keltaisuuden puhkeamiseen voi liittyä epämiellyttäviä tuntemuksia maksan ja heikkouden alueella.

Oireyhtymään liittyy sidekudosdysplasia (erityisesti yleinen Marfanin ja Ehlers-Danlosin oireyhtymissä).

Diagnostiikka

Sairauden diagnosointiin kuuluu testaus.

seerumin bilirubiinitesti, mikä lisääntyy paaston myötä. Potilas saa 2 päivän ajan ruokaa, jonka energiaarvo ei ylitä 400 kcal/vrk. Veriseerumin bilirubiinitaso määritetään tyhjään mahaan ja 48 tunnin kuluttua testi on positiivinen, jos sen nousu on

50-100%.

Testi fenobarbitaalilla- bilirubiinitaso laskee fenobarbitaalin käytön aikana konjugoituneiden maksaentsyymien induktion vuoksi.

Testaa nikotiinihapolla- lääkkeen suonensisäinen anto aiheuttaa bilirubiinitason nousun punasolujen osmoottisen resistenssin vähenemisen vuoksi.

Sterkobiliinin ulostetestin tulos on yleensä negatiivinen.

Maksakokeet, erityisesti AST-, ALT-, alkalisen fosfataasin jne. tasot, ovat yleensä normaalin rajoissa tai hieman kohonneita. Kokonaisproteiini ja dysproteinemia voivat lisääntyä; protrombiiniaika - normaalialueella. Hepatiitti B-, C- ja D-virusten merkkiaineet puuttuvat.

Molekyylidiagnostiikka sisältää UDFGT-geenin DNA-analyysin.

Vatsan elinten ultraäänen avulla määritetään maksan parenkyymin koko ja tila (kuva 6-2, b); mitat, muoto, seinämän paksuus, mahdolliset kivet sappirakko ja sappitiehyet.

Jos on viitteitä kroonisen hepatiitin (CH), maksakirroosin sulkemisesta pois, suoritetaan maksan perkutaaninen pistobiopsia ja biopsian morfologinen arviointi.

Patomorfologia

Maksan morfologisille muutoksille on ominaista hepatosyyttien rasvainen rappeutuminen ja kellertävänruskean lipofuskiinipigmentin kerääntyminen niihin, useammin lobuleiden keskelle sappikapillaareja pitkin (kuva 6-2, c).

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään kaikentyyppisille hyperbilirubinemialle (taulukko 6-1), hemolyyttinen anemia, synnynnäinen maksakirroosi ja hepatiitti, sappitiehyiden tai ohutsuolen atresia jne.

Taulukko 6-1. Perinnöllisen hepatoosin erotusdiagnoosi

Hoito

Potilaat eivät yleensä tarvitse erityistä hoitoa, koska Gilbertin oireyhtymä ei ole sairaus, vaan kehon yksilöllinen, geneettisesti määrätty ominaisuus. Tärkeintä on opiskelu-, työ-, lepo- ja ravitsemusjärjestelmän noudattaminen.

Alkoholijuomat ja rasvaiset ruoat ovat erittäin epätoivottavia, fyysinen ylikuormitus (ammattiurheilu), insolaatio, pitkiä taukoja aterioiden välillä, nesteen rajoittamista ei suositella.

Gilbertin oireyhtymän hoidon ja pahenemisen ehkäisyn komponentit:

Ruokavalioterapia;

Provoivien tekijöiden poissulkeminen (infektiot, fyysinen ja henkinen stressi, maksatoksisten lääkkeiden ja alkoholin käyttö);

Auringolle altistumisen vasta-aihe.

Keltaisuusjakso voi parantua itsestään ilman hoitoa. lääkkeet.

Jos bilirubiinitaso saavuttaa 50 μmol / l ja siihen liittyy huono terveys, on mahdollista ottaa fenobarbitaalia lyhyenä kuurina (1,5-2,0 mg / kg tai 30-200 mg / vrk kahdessa annoksessa 2-4 viikon ajan ). Fenobarbitaali (luminal *) on osa lääkkeitä, kuten Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, joten joskus he haluavat käyttää näitä lääkkeitä (20-30-40 tippaa 3 kertaa päivässä 1 viikon ajan),

vaikka tällaisen hoidon vaikutus havaitaan vain pienellä osalla potilaista. Maksasolujen monooksidaasijärjestelmän entsyymien indusoijat sisältävät fenobarbitaalin lisäksi ziksoriinin (flumesinoli*), jota määrätään nuorille annoksella 0,4-0,6 g (4-6 kapselia) 1 kerran viikossa tai 0,1 g 3 kertaa päivässä. 2-4 viikon sisällä. Näiden lääkkeiden vaikutuksen alaisena veren bilirubiinitaso laskee, dyspeptiset oireet häviävät, mutta hoidon aikana esiintyy letargiaa, uneliaisuutta ja ataksiaa. Tällaisissa tapauksissa näitä lääkkeitä määrätään pieninä annoksina nukkumaan mennessä, mikä mahdollistaa niiden käytön pitkään.

Koska merkittävällä osalla potilaista havaitaan kolekystiitin ja sappikivitaudin kehittymistä, on suositeltavaa ottaa kolerettisten yrttien infuusiota, johtaa määräajoin putkia sorbitolista (ksylitoli), Karlovy Varyn suolasta jne. Hepatoprotektorit näytetään: ursodeoksikoli happovalmisteet (ursosan*, ursofalk*), fosfolipidit (Essentiale*), silibiniini (karsil*), maidon ohdakehedelmäuute (legalon 70*), pelto-artisokan lehtiuute (chophytol*), liv 52*; koleretiikka: cholagol *, kolentsiimi *, allokoli *, berberiini *, holosas *; vitamiinihoito, erityisesti B-vitamiinit.

Konjugoidun bilirubiinin poistaminen on mahdollista lisääntyneen diureesin avulla aktiivihiili adsorboi bilirubiinia suolistossa.

Lämpöfysioterapia maksan alueella on vasta-aiheista.

Valoterapialla saavutetaan kudoksiin kiinnittyneen bilirubiinin tuhoutuminen, jolloin vapautuu perifeerisiä reseptoreita, jotka voivat sitoa uusia bilirubiinin osia ja estää sen tunkeutumisen veri-aivoesteen läpi.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisyyn kuuluu työ-, ravitsemus- ja lepojärjestelmän noudattaminen. Huomattavaa fyysistä rasitusta, nesteen rajoittamista, paastoa ja hyperinsolaatiota tulee välttää. Alkoholijuomien, hepatotoksisten lääkkeiden käyttöä ei voida hyväksyä.

Gilbertin oireyhtymä ei ole syy rokotuksista kieltäytymiseen.

Kroonisten infektiopesäkkeiden puhdistaminen ja olemassa olevan sappiteiden patologian hoito ovat pakollisia.

Ennuste

Ennuste on suotuisa. Hyperbilirubinemia jatkuu koko elämän, mutta siihen ei liity progressiivisia muutoksia maksassa ja lisääntynyttä kuolleisuutta. Henkivakuutuksessa tällaiset henkilöt luokitellaan tavallisen riskin ryhmään. Fenobarbitaalihoidon aikana bilirubiinitaso laskee normaaleihin arvoihin. Ehkä tulehduksen kehittyminen sappitiehyissä, sappikivitauti, psykosomaattiset häiriöt.

Tätä oireyhtymää sairastavien lasten vanhempien tulee neuvotella geneetiikan kanssa ennen uuden raskauden suunnittelua.

Sama tulee tehdä, jos lapsia suunnittelevan parin sukulaisilla on diagnosoitu tämä oireyhtymä.

RASVAMAKSA

ICD-10 koodi

K76.0. Maksan rasvainen rappeuma.

Hepatoosi (maksan steatoosi, alkoholiton steatohepatiitti) on ryhmä maksasairauksia, jotka perustuvat hepatosyyttien aineenvaihduntahäiriöihin ja dystrofisten muutosten kehittymiseen maksasoluissa, kun tulehdus on poissa tai lievä.

Viime vuosina maksan rasvakudoksen rappeutumisen ilmaantuvuuden on havaittu lisääntyneen merkittävästi, mikä liittyy pääasiassa liikalihavuuden lisääntymiseen. Potilaista, joille tehtiin maksabiopsia, noin 7-9 % hepatoositapauksista havaitaan länsimaissa ja 1-2 % Japanissa.

Etiologia ja patogeneesi

Taudin syinä pidetään liikalihavuutta, diabetes mellitusta, dyslipidemiaa, nopeaa painonpudotusta, proteiinin puutetta ruokavaliossa, synnynnäisiä rasvahappojen β-hapetushäiriöitä, α-1-antitrypsiinin puutetta, altistumista myrkyllisille aineille. maksa, mukaan lukien alkoholi jne. Hepatoosi voi olla sekä itsenäisenä sairautena että muiden sairauksien ilmentymänä.

Liiallinen rasvan kerääntyminen maksakudokseen (hepatosyytteihin ja Ito-soluihin) voi johtua ensimmäinen vaikutus(Kuva 6-3, a, d) - kyllästetty lipideillä, yksinkertaisilla hiilihydraateilla ja ruoan korkealla kaloripitoisuudella:

Vapaiden rasvahappojen virtauksen lisääminen maksaan;

Vapaiden rasvahappojen β-hapetusnopeuden lasku maksan mitokondrioissa;

Rasvahappojen synteesin lisääminen maksan mitokondrioissa;

Erittäin pienitiheyksisten lipoproteiinien synteesin tai erittymisen väheneminen ja niiden koostumuksen triglyseridien vienti.

Ruokavalion rikkomisen seurauksena insuliiniresistenssi ja rasvamaksa.

Toinen vaikutus(katso kuva 6-3, d) tarkoittaa lipidien maksasta erittymisen rikkomista, mikä tapahtuu niiden käsittelyyn osallistuvien aineiden (proteiini, lipotrooppiset tekijät) määrän vähenemisen myötä. Fosfolipidien, β-lipoproteiinien ja lesitiinin muodostuminen rasvoista on häiriintynyt. Tuumorinekroositekijä-α, endotoksiini ja immuunitekijät ovat tärkeitä patogeneesissä. Oletetaan, että steatoosin syistä riippumatta maksan tulehdus-nekroottiset muutokset perustuvat universaaleihin mekanismeihin. Koska vapaat rasvahapot ovat erittäin reaktiivisia yhdisteitä, ne toimivat substraattina lipidiperoksidaatiolle. Muodostuneet vapaat radikaalit aiheuttavat lipidien, kalvojen proteiinikomponenttien, maksareseptorien jne. tuhoamisen aiheuttaen lisämuutoksia maksassa.

Luokitus

On pigmentoituneita ja rasvaisia ​​hepatooseja. Useimmiten termi "hepatoosi" tarkoittaa rasvaista hepatoosia (steatoosia), koska pigmenttihepatoosit ovat paljon harvinaisempia ja niitä tarkastellaan erikseen (katso "Harvinaiset oireyhtymät"), Gilbertin oireyhtymää lukuun ottamatta.

Kliininen kuva ja diagnoosi

Alkuvaiheessa oireet ovat vähäisiä. Yleensä taudin kulku on piilevä, vain maksan transaminaasien ja hepatomegalian aktiivisuuden lisääntyminen havaitaan. Monilla potilailla maksan toimintahäiriö havaitaan sattumalta muiden sairauksien varalta. Maksassa on minimaalista tai kohtalaisen voimakasta tulehduksen aktiivisuutta, mikä on havaittu veren seerumin biokemiallisilla tutkimuksilla. Ilman hoitoa voidaan kuitenkin havaita siirtyminen maksakirroosiin, maksan vajaatoiminnan ilmiöt lisääntyvät vähitellen.

Rasvaisen hepatoosin päättelevät usein ultraäänidiagnostiikkalääkärit perustuen ominaispiirteet: maksan tasainen kasvu, sen kaikuperäisyyden diffuusi lisääntyminen (joskus voimakas) säilyttäen samalla sen homogeenisuuden, vaikka prosessin edetessä parenkyyman tyypillinen rakeisuus ilmenee, mikä osoittaa steatohepatiitin ja hepatiitin kehittymisen ( Kuvat 6-3, b).

Patomorfologia

Morfologisten tutkimusten mukaan steatohepatiitti on liiallista triglyseridien kertymistä maksaan, johon liittyy solukalvojen ja muiden hepatosyyttien organellien vaurioituminen, tulehdusprosessi, fibroosi maksakirroosiin asti (kuvat 6-3, c).

Riisi. 6-3. Maksan toiminnot ja sairaudet: a - maksan osallistuminen rasva-aineenvaihduntaan; b - ultraääni: hepatomegalia ja maksan lisääntynyt kaikukyky; c - makrovalmiste: maksan steatoosi; d - maksapatologian muodostumisen vaiheistus

Hoito

Dieettiterapia on pysyvä ja turvallinen hoito rasvamaksasairauksiin.

Rasvahappojen hapettumisen normalisoimiseksi mitokondrioissa, parantaa triglyseridien kuljetusta maksasta, vähentää lipidien peroksidaatioprosesseja, määrätään lääkkeitä, jotka parantavat lipidien aineenvaihduntaa - hepatoprotektorit, B 12 -vitamiini, foolihappo, tioktiinihappo (lipoiinihappo*) jne.

Ennaltaehkäisy

perusta ensisijainen ehkäisy ovat terveellisiä elämäntapoja ja terveellistä ruokavaliota (Kuva 6-4). Riittävää fyysistä aktiivisuutta suositellaan.

Riisi. 6-4. Ravintopyramidi rasvamaksalle

Hoitohavainto on kuvattu alla (katso "Kroonisen hepatiitin ehkäisy").

Ennuste

Syynä aiheuttavia tekijöitä ja oikea-aikaista hoitoa poissulkemalla toipuminen on mahdollista, mutta hepatoosi voi muuttua krooniseksi hepatiittiksi ja kirroosiksi (ks. kuva 6-3, d).

KROONINEN HEPATIITTI

ICD-10 koodi

K73. krooninen hepatiitti.

Krooninen hepatiitti on ryhmä sairauksia, joihin liittyy diffuusin kehittyminen tulehdusprosessi maksassa, virtaa yli 6 kuukautta, vahvistavat biokemialliset parametrit, maksan morfologisen tutkimuksen tulokset sekä spesifiset markkerit veren seerumissa.

CG:n esiintyvyyttä ei ole tarkasti selvitetty poistuneiden ja oireettomien muotojen suuren määrän ja populaatiotutkimusten puutteen vuoksi. Hepatiitti B (29,2 %), C (33,3 %), krooninen hepatiitti B+C (16,7 %), harvemmin B+D (4,1 %), D+G (ei) pysyvyydestä johtuva krooninen virushepatiitti (CVH) yli 2 %). 16,7 %:lla tapauksista todetaan etiologiaa tuntematon hepatiitti.

Luokitus

Hepatiitin nykyaikainen luokitus on esitetty taulukossa. 6-2. Etiologia huomioon ottaen erotetaan seuraavat hepatiittityypit.

. Erityinen virushepatiitti. Tällaisten hepatiittien päämuodot ovat hepatiitti A, B ja C. Hepatiitti D on harvinaisempi maailmassa. E-hepatiitti on edelleen suuri ongelma kehitysmaissa. Myös muita hepatiittiviruksia (G, TTV jne.) on kuvattu, mutta niiden kliininen merkitys on vähäinen.

. Epäspesifinen virushepatiitti ne aiheuttavat joukko viruksia, jotka voivat vaikuttaa sekä maksaan että muihin elimiin. Esimerkiksi tarttuva mononukleoosivirus (Epstein-Barr-virus) infektoi selektiivisesti retikuloendoteliaalijärjestelmän soluja (ilmenee kliinisesti tonsilliitin, hypersplenismin, hepatiitin jne. muodossa). Adenovirus aiheuttaa nielun ja sidekalvon kuumetta, akuuttia keuhkokuumetta, hepatiittia. Virus huuliherpes- AIDS-indikaattori infektio.

Hepatiitti - etiologisesti riippumattoman sairauden ilmentymä(leptospiroosin, pseudotuberkuloosin kanssa).

Lääkkeiden käyttöön liittyvä hepatiitti - myrkyllinen-allerginen ja lääketieteellinen hepatiitti. Alkoholihepatiitti on yhdistetty vaurio asetaldehydin ja jonkin muun tekijän kanssa.

. Epäspesifinen reaktiivinen hepatiitti- maksasolujen reaktio viereisten elinten patologiaan: haima, sappirakko, pohjukaissuoli. Reaktiivinen hepatiitti kehittyy potilailla, joilla on krooninen haimatulehdus, pohjukaissuolihaava.

Joukossa kroonisen hepatiitin autoimmuunimuodot Kolme tyyppistä sairautta on tunnistettu (katso taulukko 6-2).

Rivi harvinaisia ​​sairauksia maksa voi olla kroonisen jatkuvan hepatiitin kliinisiä ja histologisia piirteitä:

Primaarinen sappikirroosi;

Wilson-Konovalovin tauti;

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti;

α-1-antitrypsiinin puute.

Fibroosin vaihe määritetään maksabiopsianäytteiden patomorfologisen tutkimuksen perusteella (taulukko 6-3), suunnilleen ultraäänitietojen mukaan (taulukko 6-4).

Taulukko 6-2. Kroonisen hepatiitin luokittelu (International Expert Group, Los Angeles, 1994)

* Se määritetään maksakudoksen histologisen tutkimuksen tulosten perusteella ja suunnilleen - ALT- ja AST-aktiivisuuden asteen mukaan (1,5-2 normia - minimaalinen, 2-5 normia - matala, 5-10 normia - kohtalainen, yli 10 normia - lausutaan). ** Määritetty maksan morfologisen tutkimuksen perusteella ja suunnilleen - ultraäänen mukaan.

Taulukko 6-3. Hepatiitin histologinen aktiivisuusindeksi pisteinä (Knodell R.. J. et ai., 1994)

merkintä: 1-3 pistettä - kroonisen hepatiitin vähimmäisaktiivisuusaste; 4-8 - keskivaikea krooninen hepatiitti; 9-12 pistettä - kohtalainen krooninen hepatiitti; 13-18 pistettä - vaikea krooninen hepatiitti.

Taulukko 6-4. Ultraäänikriteerit maksafibroosin vaiheille kroonisessa hepatiitissa lapsilla

Sekoitettu hepatiitti vahvistetaan päädiagnoosiksi kahden tai useamman virustyypin samanaikaisen replikaation läsnä ollessa. Kun toinen replikoituu ja toinen integroituu, päähepatiitti ja samanaikainen hepatiitti muodostuvat.

Krooninen virushepatiitti

ICD-10 koodit

B18. Krooninen virushepatiitti.

818.0. Virushepatiitti B krooninen D-aineella.

818.1. Krooninen virushepatiitti B ilman D-tekijää.

818.2. Virushepatiitti C on krooninen.

818.8. Virushepatiitti krooninen muut.

818.9. Virushepatiitti, krooninen, määrittelemätön. Yli 70 % kroonisista hepatiittitapauksista aiheutuu hepatotrooppisista B-, C- ja D-viruksista. Hepatiitti B-viruksen saaneita ihmisiä on maailmanlaajuisesti 350–400 miljoonaa, ja hepatiitti B-virukseen (HBV) kuolee vuosittain noin miljoona ihmistä. infektioihin liittyvät sairaudet. HBV-infektion esiintyvyys vuonna eri maat vaihtelee välillä 0,1 - 20 %. Riski siirtyä akuutista HBV-infektiosta krooniseen vähenee iän myötä: perinataalisen infektion yhteydessä se saavuttaa 90%, infektion ollessa 1-5-vuotiaana - 25-35% ja aikuisen infektion kanssa - alle 10%.

Etiologia ja patogeneesi

Hepatiitti B:n ja C:n muodostumismekanismi, diagnoosi on esitetty kuvassa. 6-5. Virushepatiitti B (8 päägenotyyppiä - A-H) löytyy verestä ja muista biologisista nesteistä (siemenneste, sylki, nenänielun lima) ja se tarttuu neljällä päätavalla:

seksuaalinen;

Perinataalinen (äidiltä lapselle synnytystä edeltävänä aikana ja synnytyksen aikana);

Parenteraalinen (veren kautta);

Vaakasuora (läheisessä kotikontaktissa tai tartunnan saaneiden tavallisten esineiden kautta; havaitaan pääasiassa varhaislapsuudessa).

Lapsilla virushepatiitti B:n pääasiallinen tartuntareitti on perinataalinen. Jos raskaana oleva nainen on virushepatiitti B:n kantaja (ja lisäksi HBeAg-positiivinen), vastasyntyneen tartunnan todennäköisyys viruksen kantajan kehittyessä on 90%. Aikuisina 25 % näistä lapsista kuolee krooniseen maksan vajaatoimintaan tai maksasyöpään. Vaikka HBsAg-, HBeAg- ja HBV-DNA löytyy äidinmaidosta, ruokintatapa ei vaikuta HBV-tartuntariskiin. Muita hepatiitti B -infektion riskitekijöitä ovat:

Veren ja/tai sen komponenttien siirto;

Injektiolääkkeet, tatuoinnit, lävistykset ja muut invasiiviset ihotoimenpiteet;

Suojaamaton tunkeutuva seksi, erityisesti anaali- ja emätinyhdyntää;

elinsiirto;

Työ lääketieteellisissä laitoksissa;

Hemodialyysi.

Alueilla, joilla HBV-infektion endeemisyys on alhainen, esiintyy eniten nuorilla ja nuorilla. Yleisimmät virushepatiitti B:n tarttumisreitit näissä ryhmissä ovat seksuaalinen ja parenteraalinen (vaarallisten lääkeinjektioiden kanssa, erityisesti kertakäyttöisten ruiskujen uudelleenkäyttö).

Sen uskotaan krooninen hepatiitti B(CHB) on primaarinen krooninen sairaus tai sairaus, joka ilmenee akuutin infektion poistetun tai subkliinisen muodon jälkeen.

CHB:n vaiheet:

Alkuperäinen tai immuunisietokyky;

Immuunivaste (replicatiivinen), esiintyy voimakkaan kliinisen ja laboratoriotoiminnan kanssa;

Integroiva;

HBsAg:n kuljetus.

Hepatiitti B DNA -virus (HBV DNA) ei itsessään aiheuta sytolyysiä. Maksasolujen vaurioituminen liittyy immuunivasteisiin, jotka tapahtuvat vasteena kiertäville virus- ja maksaantigeeneille. Viruksen replikaation 2. vaiheessa ilmentyvät virusantigeenit: HBsAg (pinta), HBcAg (nukleaarinen), HBeAg (kuvat 6-5, a), immuunivaste on selvempi, mikä aiheuttaa massiivisen maksan parenkyymin nekroosin ja lisää virusmutaatioita.

B-hepatiittiviruksen replikaatio on mahdollista myös maksan ulkopuolella - luuytimen soluissa, yksitumaisissa soluissa, kilpirauhasissa ja sylkirauhasissa, mikä aiheuttaa taudin maksan ulkopuolisia ilmenemismuotoja.

Siirtoreitit krooninen hepatiitti C(CHC) ovat samanlaisia ​​kuin CHB:ssä. Toisin kuin virushepatiitti B, hepatiitti C RNA -viruksella on suora hepatotoksinen vaikutus. Tämän seurauksena viruksen replikaatio ja pysyvyys kehossa liittyvät hepatiitin aktiivisuuteen ja etenemiseen. Mielenkiintoista on, että virushepatiitti C pystyy estämään sen vaikutuspiirissä olevien solujen apoptoosin (ohjelmoidun kuoleman) pysyäkseen ihmiskehossa pitkään. Apoptoosi on normaali prosessi, joka vapauttaa kehon "kuluneista" tai sairaista soluista. Viruksen hepatiitti C:n genomiin koodattu proteiini, joka tunnetaan nimellä NS5A, estää kaliumkanavien avautumisen maksasoluissa, suojelee niiden "suojaa" luonnolliselta kuolemalta ja viipyy siten ihmiskehossa pitkään. Viruksen hepatiitti C:n elinkaari on esitetty kuvassa. 6-5, s.

Riisi. 6-5. Krooninen C- ja B-hepatiitti: a - C- ja B-hepatiittidiagnoosi ja hepatiitti B:n serologisten merkkiaineiden dynamiikka; b - hepatiitti C -viruksen elinkaari

Patogeeni krooninen hepatiitti D(HGO) - RNA:ta sisältävä hiukkanen, jonka ulkokuorta edustaa HBsAg. Partikkelin keskellä on hepatiitti D -viruksen antigeeni. Deltavirus pystyy lisääntymään maksasoluissa vain virushepatiitti B:n läsnä ollessa, koska sen proteiineja käytetään poistumaan deltaviruspartikkelin solusta. Sairaus etenee samanaikaisesti virushepatiitti B:n kanssa rinnakkais- tai superinfektion tyypin mukaan.

Kliininen kuva

Kroonisen hepatiitin kliininen kuva on lievä ja epäspesifinen. Oireetonta kulkua havaitaan 25 %:lla potilaista. Kroonisen hepatiitin muodostumista esiintyy useammin akuutin hepatiitin seurauksena, joka esiintyy epätyypillisinä (poistettu, anikteerinen, subkliininen) muotoina ja erittäin harvoin akuutin hepatiitin ilmeisinä (ikteerisinä) muodoina. Hepatiitin akuutti vaihe ja taudin kroonisen muodon kliinisten oireiden ilmaantuminen eroavat toisistaan ​​5 vuotta tai enemmän.

CG:n kliiniset oireet riippuvat lapsen iästä tartuntahetkellä ja morfologisen vakavuudesta.

muutokset maksassa, infektioprosessin vaiheet (replikaatio, integraatio), premorbid tausta. Lapset, toisin kuin aikuiset, kolestaattinen variantti CG on harvinainen; kolestaasin läsnä ollessa on suljettava pois synnynnäinen intrahepaattisten tai maksan ulkopuolisten kulkuteiden patologia, α-1-antitrypsiinin puutos, kystinen fibroosi. Taudin tärkeimmät oireyhtymät on esitetty taulukossa. 6-5.

Taulukko 6-5. Kroonisen virushepatiitin tärkeimmät oireyhtymät

maksan ulkopuoliset ilmenemismuodot, Viruksen maksan ulkopuoliseen replikaatioon liittyvät, ovat tyypillisempiä CHC:lle, voivat ilmetä toistuvana ihottumana, verenvuotovaskuliittina, glomerulonefriittinä, niveltulehduksena, kilpirauhastulehduksena, Sjögrenin oireyhtymänä, haimatulehduksena. Ekstrahepaattiset ilmenemismuodot kehittyvät usein murrosiässä, tytöille on ominaista hormonaalisten häiriöiden kehittyminen, pojille glomerulonefriitti ja muita sairauksia.

Ekstrahepaattisiin ilmenemismuotoihin kuuluvat verisuonimuutokset (taulukko 6-6; kuva 6-6). Lapsilla ne ovat paljon harvinaisempia, niiden läsnäolo vaatii laajennettua maksan toiminnan tutkimusta.

Taulukko 6-6. Verisuonten ekstrahepaattiset ilmenemismuodot kroonisessa hepatiitissa

Riisi. 6-6. Verisuonten maksan ulkopuoliset ilmenemismuodot kroonisessa hepatiitissa: a - telangiektasia; b - kapillariitti; c - palmaarinen punoitus

Diagnostiikka

erityisiä menetelmiä. Entsyymi-immunosorbenttimäärityksen (ELISA) avulla havaitaan CG:n päämarkkerit käyttämällä polymeraasiketjureaktiota (PCR) - DNA- tai RNA-virusta (taulukko 6-7; kuva 6-5, a).

Taulukko 6-7. Kroonisen hepatiitti B ja C merkkidiagnoosi

Serologiset merkkiaineet virushepatiitti B:tä käytetään taudin diagnoosin ja vaiheen määrittämiseen.

Antigeenit esitettiin edellä (katso kuviot 6-5, a). Viruksen pinta-antigeenin (anti-HBsAg) vasta-aineet ilmaantuvat vereen 3-6 kuukauden kuluttua ja säilyvät useita vuosia tai mahdollisesti eliniän. Niiden havaitseminen viittaa joko aikaisempaan infektioon tai aikaisempaan rokotukseen.

Tuman antigeeni (HBcAg) ei yleensä kierrä veressä, mutta sen vasta-aineita ilmaantuu alkuvaiheessa sairauksien, niiden tiitteri saavuttaa nopeasti maksiminsa ja laskee sitten vähitellen (mutta ei katoa kokonaan). Ensin ilmestyy IgM-luokan vasta-aineita (anti-HBcAg IgM), sitten IgG. Antigeeni E (HBeAg) ilmaantuu vereen lyhyen aikaa taudin alkaessa, ja siihen liittyy vasta-aineiden tuotantoa sitä vastaan ​​(anti-HBe).

Krooniselle CHB-infektiolle on tunnusomaista HBsAg:n ja anti-HBcAg-IgG:n esiintyminen veressä.

CHC:llä havaitaan viremian (HCV RNA) lisäksi IgM- ja IgG-luokkien vasta-aineita. Pahenemisen ulkopuolella CHC RNA:ta ja anti-HCV IgM:ää ei havaita, mutta IgG-luokan vasta-aineet jäävät jäljelle (katso taulukot 6-7).

Vastaanottaja epäspesifisiä menetelmiä sisältää biokemialliset, immunologiset testit ja instrumentaaliset tutkimukset.

Biokemialliset testit eivät sisällä tietoa taudin etiologiasta, vaan kuvastavat maksavaurion luonnetta ja sen toiminnan tilaa. Nämä sisältävät:

Maksaentsyymien tason nousu: kroonisen hepatiitin yhteydessä ALT-arvon nousu on selvempää kuin ASAT, mikä liittyy entsyymien erilaiseen lokalisoitumiseen (ALT - sytoplasmassa, AST - mitokondrioissa), kirroosissa, päinvastoin AST-aktiivisuus hallitsee ALT:n aktiivisuutta; jolle on myös tunnusomaista sellaisten entsyymien, kuten laktaattidehydrogenaasin, y-glutamyylitranspeptidaasin, lisääntyminen,

AP;

Rasvan ja pigmentin aineenvaihdunnan rikkominen: bilirubiinin, kokonaiskolesterolin, β-lipoproteiinien, alkalisen fosfataasin aktiivisuuden, 5-nukleotidaasin suoran fraktion lisääntyminen;

Maksan proteiinisynteettisen toiminnan rikkominen: kokonaisproteiinin lasku, tymolitestin nousu, sublimaattitestin lasku, protrombiinitason lasku, jatkuva dysproteinemia, joka johtuu globuliinifraktioiden, erityisesti γ-, lisääntymisestä. globuliinit ja albumiinin väheneminen.

Maksan toimintahäiriöitä heijastavat biokemialliset oireyhtymät on esitetty luvussa 1 (ks. taulukot 1-8, muutokset proteiinifraktioissa - Kuvat 1-16, b).

immunologiset testit. Ominaista T-suppressorien tason lasku, seerumin immunoglobuliinien tason nousu.

Instrumentaaliset menetelmät. Maksan ultraääni on pakollinen kroonisen hepatiitin tutkimusmenetelmä, koska sen avulla voit visualisoida maksan, määrittää sen koon, tunnistaa maksakirroosin ja portaalin verenpaineen. Jopa taudin oireettoman kulun yhteydessä tällä menetelmällä on mahdollista havaita maksan lisääntyminen, muutos parenkyymin kaikukyvyssä. Voidaan käyttää reohepatografiaa, punktoitua maksabiopsiaa.

Tähän mennessä maksan biopsia on maksasairauksien diagnosoinnin kultastandardi (kuvat 6-7, a). Biopsian aikana maksan pala, jonka halkaisija on noin 1 mm, saadaan erityisellä neulalla. Toimenpide suoritetaan paikallis- tai yleisanestesiassa ja ultraäänivalvonnassa, koska on tarpeen valvoa neulan kulkua, mikä tekee käsittelystä turvallisen.

CG-aktiivisuuden aste arvioidaan useimmiten käyttämällä puolikvantitatiivista histologista aktiivisuusindeksiä, joka tunnetaan myös nimellä Knodell-järjestelmä ja joka on määritelty pisteissä (katso taulukot 6-3). Maksan biopsian (kudosnäytteen) histologian avulla voit päättää antiviraalisen hoidon tarpeesta ja taktiikoista.

Patomorfologia

Maksabiopsianäytteiden morfologinen tutkimus jo ensimmäisten elinkuukausien aikana primaarisen CG-lapsen paljastaa merkkejä tulehduksesta, joka kestää useita vuosia, sekä etenevää fibroosia, johon liittyy maksakirroosin muodostuminen.

Riisi. 6-7. Kroonisen hepatiitin diagnoosi: a - biopsiatekniikka; histologinen kuva: b - CHB (värjäys hematoksylineosiinilla; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB:lle on tunnusomaista nekroosi (kuvat 6-7, b); patognomoninen merkki CHC:ssä on hepatosyyttien ytimien, ns. läpinäkymättömien lasiaisten hepatosyyttien, vakuolisoituminen sekä niiden vaiheittainen nekroosi (kuvat 6-7, c).

Erotusdiagnoosi

Hoito

AT replikaatiovaihe (paheneminen) osoittaa sairaalahoitoa erikoistuneella osastolla, vuodelepoa, tiukkaa ruokavaliohoitoa.

Perusterapia sisältää ajanvarauksen viruslääkkeitä. Indikaatioita sen nimittämiseen:

Aktiivisen hepatiittireplikaation merkkiaineiden läsnäolo;

ALT-taso on yli 2-3 kertaa normaalia korkeampi;

Kolestaasin puuttuminen ja maksakirroosin oireet ja dekompensaatio;

Raskaan puute samanaikaiset sairaudet dekompensaatiovaiheessa;

Autoimmuunisairauksien puuttuminen, immuunipuutos, sekahepatiitti.

Interferonin indusoijat jolle on ominaista alhainen myrkyllisyys ja sen puute sivuvaikutukset Toisin kuin interferonivalmisteet, niiden käytön ansiosta on mahdollista pidentää merkittävästi lasten ja aikuisten elinikää (kuvat 6-8).

Riisi. 6-8. Krooninen hepatiitti (kurssi ja hoito): a - antiviraalinen hoito lapset ja aikuiset, joilla on krooninen virushepatiitti B ja C sekä elinvuodet; b - hepatiitti B:n luonnollinen kulku

Interferonivalmisteet vasta-aiheinen psykoosille, epidemiaoireyhtymälle, vaikealle neutro- ja trombosytopenialle, autoimmuunisairaudelle (AIH, kilpirauhastulehdus jne.), dekompensoituneelle maksakirroosille ja munuaissairaudelle, sydänpatologialle dekompensaatiovaiheessa.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - lyofilisaatti suun kautta annettavan suspension valmistamiseksi - määrätään 30 minuuttia ennen ateriaa, 1-2 ml jäähdytettyä keitettyä vettä lisätään annoksen sisältöön. injektiopullo ennen käyttöä. Lääkettä annetaan injektiona CHB:lle annoksella 5 miljoonaa IU / m 2, CHC:lle - 3 miljoonaa IU / m 2 kehon pinta-alaa kolme kertaa viikossa (1 kerta 72 tunnin välein) s / c tai / m. Interferonin laskettu annos annetaan aluksi 3 kuukauden ajan. Tämän ajanjakson jälkeen suoritetaan kontrollitutkimus (viruksen RNA tai DNA, aktiivisuus). Jos näillä indikaattoreilla ei ole selvää positiivista dynamiikkaa (RNA:n, viruksen DNA:n katoaminen verestä, ALT-arvon lasku), on parempi lopettaa hoito tämän järjestelmän mukaisesti tai siirtyä yhdistelmähoitoon. Mutta jos ALT-aktiivisuus laskee, RNA:n, viruksen DNA:n pitoisuus veressä laskee, valitun järjestelmän mukaista hoitoa jatketaan vielä 3 kuukautta, minkä jälkeen suoritetaan kontrolli.

laboratoriotutkimus. Kun CHC:n dynamiikka on positiivinen, hoitoa jatketaan edelleen 3 kuukauden ajan hoidon tulosten vahvistamiseksi. Siten CHB:n hoitojakso on 6 kuukautta, CHC:n - 9-12 kuukautta.

Lasten käytännössä käytetään viferonia (α-interferonin yhdistelmä kalvostabilointiaineiden kanssa), jota on saatavana peräsuolen peräpuikoissa. Annokset lapsille: enintään 3 vuotta - 1 miljoona IU, yli 3 vuotta - 2 miljoonaa IU 2 kertaa päivässä 12 tunnin välein 3 kertaa viikossa. Potilailla, joita hoidetaan protokollaohjelman mukaisesti käyttämällä viferonia, hoidon tehokkuus arvioidaan yllä olevien periaatteiden mukaisesti. Jos tässä potilasryhmässä ei ole positiivista vaikutusta kontrollitutkimuksen aikana 3 kuukautta hoidon aloittamisen jälkeen, viferon voidaan korvata reaferonilla*, roferonilla*.

α-interferonia indusoijaa meglumiiniakridoniasetaattia (sykloferonia*) annetaan krooniseen hepatiittiin 6-10 mg/kg päivässä, 10 injektiota päivässä, sitten 3 kertaa viikossa 3 kuukauden ajan kompleksisena hoitona.

Viruslääke tiloroni (amiksin) määrätään yli 7-vuotiaille lapsille 0,125 tabletteina suun kautta aterioiden jälkeen, ensimmäiset 2 päivää päivässä, sitten 125 mg joka toinen päivä - 20 tablettia, sitten 125 mg kerran viikossa 10-20 viikon ajan. . CHA:n hoitojakso on 2-3 viikkoa, CHB:n 3-4 viikkoa.

CHB:ssä viruksen replikaation taustalla suositellaan antiviraalista kemoterapiaa lamivudiinia (Zeffix, Epivir*) oraaliliuoksena ja tabletteina. Sitä annetaan 3 mg / kg päivässä lapsille 3 kuukauden ikäisistä, mutta enintään 100 mg suun kautta kerran päivässä 9-12 kuukauden ajan. Nuorille (16-vuotiaille ja sitä vanhemmille) määrätään 100 mg:n tabletteja kerran päivässä suun kautta ruokailusta riippumatta.

Yleensä interferonihoito on tehokasta 40 %:lla CHB-potilaista ja 35 %:lla CHC-potilaista, mutta 10-30 %:lla potilaista hoidon päättymisen jälkeen taudin uusiutuminen on mahdollista.

Vaikeassa CG-muodossa määrätä glukokortikoidit: prednisoloni tai metyyliprednisoloni tabletteina 0,001; 0,0025 ja 0,005 mg, 1-2 mg / kg päivässä jaettuna 2 annokseen ottamatta huomioon päivittäistä rytmiä. Kun remissio on saavutettu, annosta pienennetään 5-10 mg ylläpitoannokseen 0,3-0,6 mg/kg/vrk: 10-15 mg/vrk prednisolonia tai 8-12 mg/vrk metyyliprednisolonia.

Hoidon tehokkuuden kriteerit:

. biokemiallinen - informatiivisin on ALT-tason määrittäminen, ja hoidon aikana ALT-aktiivisuus on määritettävä koko kurssin ajan ja vielä 6 kuukauden ajan poistamisen jälkeen ja sitten 3-6 kuukauden välein 3 vuoden ajan;

Virologinen - RNA:n, viruksen DNA:n määritys PCR:llä;

Histologiset ovat informatiivisimpia arvioitaessa hoidon tehokkuutta, mutta käytännössä ne eivät aina ole toteutettavissa varsinkaan pediatriassa.

Biokemiallinen remissio hoidon lopussa entsyymitasojen normalisoituminen välittömästi hoitojakson päätyttyä; täydellinen remissio- AST- ja ALT-tasojen normalisoituminen ja RNA:n, virus-DNA:n katoaminen välittömästi hoidon jälkeen; vakaa biokemiallinen remissio- transaminaasiarvojen pysyminen normaaleina 6 kuukautta tai kauemmin hoidon lopettamisen jälkeen; vakaa täydellinen remissio- AST- ja ALT-tasojen ylläpitäminen normaalina ja viruksen RNA:n ja DNA:n puuttuminen 6 kuukautta hoidon jälkeen.

Jos stabiili täydellinen remissio saavutetaan, on suositeltavaa jatkaa potilaan seurantaa vähintään 2 vuoden ajan 1 kerran kuuden kuukauden välein. Remissiovaiheessa (CVH:n integraatiovaihe) viruslääkitystä ei yleensä tehdä, hoito koostuu ruokavalion, hoito-ohjelman järjestämisestä, probioottien, entsyymien, yrttilääkkeiden, laksatiivien yhdistämisestä indikaatioiden mukaan ruoansulatuskanavan toimintahäiriöiden ja suoliston automyrkytysten ehkäisemiseksi.

Mukana oleva terapia- Tämä on oireenmukaista ja patogeneettistä hoitoa.

Kolestaasin pysäyttämiseksi ursodeoksikoolihappovalmisteita (ursosan *, urdox *, ursofalk *) käytetään monoterapiana hepatiitin ei-replikaatiovaiheessa, replikaatiovaiheessa - yhdessä interferonien kanssa 6-12 kuukauteen asti, 10 mg / kg kerran päivässä ennen nukkumaanmenoa.

Hepatoprotektoreita, joilla on kyky suojata hepatosyyttejä, määrätään enintään 1,5-2 kuukauden kursseilla. Toistuva kurssi - 3-6 kuukauden kuluttua indikaatioiden mukaan.

Artisokan lehtiuute (chophytol *) - lääke kasviperäinen, jolla on hepatoprotektiivisia ja kolereettisia vaikutuksia. Hofitol * on määrätty yli 6-vuotiaille lapsille, 1-2 tablettia tai 1/4 tl. oraaliliuos 3 kertaa päivässä ennen ateriaa, nuorille - 2-3 tablettia tai 0,5-1 tl. liuos 3 kertaa päivässä, kurssi - 10-20 päivää. Liuos lihakseen tai suonensisäiseen hitaasti antamiseen - 100 mg (1 ampulli) 8-15 päivän ajan; keskimääräisiä annoksia voidaan suurentaa merkittävästi erityisesti sairaalahoidossa.

Hepatoprotector "Liv 52 *" on kasviperäisten biologisesti aktiivisten aineiden kompleksi; se on määrätty yli 6-vuotiaille lapsille, 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä, nuorille - 2-3 tablettia 2-3 kertaa päivässä.

Ademetioniini (Heptral *) on hepatoprotektori, jolla on kolereettisia ja kolekineettisiä vaikutuksia sekä joitakin masennusta ehkäiseviä vaikutuksia. Lapsia määrätään varoen sisälle, in / m, in / in. klo tehohoito sisään

ensimmäiset 2-3 hoitoviikkoa - 400-800 mg / vrk hitaasti tai / m; jauhe liuotetaan vain mukana tulevaan erityiseen liuottimeen (L-lysiiniliuos). Ylläpitohoitoon - 800-1600 mg / vrk sisällä aterioiden välillä, pureskelematta, mieluiten aamulla.

Ennaltaehkäisy

Tärkeimmät ennaltaehkäisevät toimenpiteet tulisi suunnata hepatiittivirustartunnan estämiseen, joten potilaiden, joilla on hävinnyt sairausmuoto, varhainen havaitseminen ja riittävä hoito on tarpeen. HBsAg:n kantajat vaativat säännöllistä (vähintään kerran 6 kuukauden välein) biokemiallisten ja virologisten parametrien seurantaa estääkseen viruksen aktivoitumisen ja replikoitumisen.

Hepatiitti B:n rokottamiseen käytetään yhdistelmärokotteita: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * jne. RD vastasyntyneille ja alle 10-vuotiaille lapsille - 10 mikrogrammaa (0, 5 ml suspensiota), yli 10-vuotiaille lapsille - 20 mikrogrammaa (1 ml suspensiota).

Hepatiitti B:n kantajilla syntyneille vastasyntyneille suositellaan B-hepatiitti-immunoglobuliinin antamista samanaikaisesti rokotteen kanssa ja lääkkeet tulee antaa eri kohtiin. Venäjän federaatiossa voimassa olevien sääntöjen mukaisesti tämän luokan lasten rokottaminen suoritetaan neljä kertaa järjestelmän mukaan: 0 (syntymäpäivänä) -1 - 2-12 kuukautta. B-hepatiittia vastaan ​​11–13-vuotiaat nuoret tulee rokottaa saman järjestelmän mukaisesti.

Rokotetaan laajasti lääkintätyöntekijöitä ja hepatiitti B -tartuntariskissä olevia henkilöitä. Rokotukset johtavat Venäjän federaation väestön hepatiitti B -viruksen tartunnan asteittaiseen laskuun.

Rokotetta hepatiitti C:tä vastaan ​​ei ole vielä kehitetty, ja siksi hepatiitti C:n ehkäisy perustuu kaikkien parenteraalisten (myös verensiirtojen) infektioiden ehkäisyyn.

Kliininen valvonta on kuvattu alla.

Ennuste

Täydellisen toipumisen mahdollisuus on pieni. Kroonisessa hepatiitti B:ssä esiintyy aiheuttavan viruksen pitkäaikaista säilymistä, mahdollisesti yhdistelmänä aktiivisen patologisen prosessin kanssa. Keskimäärin 30 vuoden kuluttua 30 %:lle potilaista, joilla on krooninen aktiivinen hepatiitti B, kehittyy maksakirroosi. Viiden vuoden sisällä noin joka neljäs hepatiitti B -kirroosipotilasta kehittää maksan vajaatoimintaa ja toiset 5-10 % potilaista kehittää maksasyövän (ks. kuva 6-8). Ilman hoitoa noin 15 % kirroosipotilaista kuolee 5 vuoden kuluessa. 1-1,5 %:ssa tapauksista muodostuu kirroosi ja lopuilla 89 %:lla pitkäaikainen remissio tapahtuu HBsAg-kuljetuksen yhteydessä. ΧΓD:llä ennuste on epäsuotuisa: 20-25 %:ssa tapauksista prosessi siirtyy maksakirroosiin; vapautumista taudinaiheuttajasta ei tapahdu. CHC virtaa hitaasti, lempeästi, viremian lakkaamatta useiden vuosien ajan, ja transaminaasiaktiivisuus lisääntyy ajoittain ja jolla on selvä taipumus fibroosiin. Prosessin edetessä kehittyy maksakirroosi ja hepatosellulaarinen karsinooma.

AUTOIMMUUNI HEPATIITTI

ICD-10 koodi

K75.4. autoimmuuni hepatiitti.

AIH on etiologiaa tuntematon maksan etenevä hepatosellulaarinen tulehdus, jolle on tunnusomaista periportaalinen hepatiitti, toistuva yhteys muihin autoimmuunisairauksiin, immunoglobuliinien pitoisuuden nousu (hypergammaglobulinemia) ja autovasta-aineiden esiintyminen veressä.

Kuten muutkin autoimmuunisairaudet, AIH on yleisempi naisilla, ja sen yleinen ilmaantuvuus on noin 15-20 tapausta 100 000 asukasta kohti. AT lapsuus AIH:n osuus kroonisesta hepatiitista on 1,2-8,6 %, havaittiin 6-10 vuoden iässä. Tyttöjen ja poikien suhde on 3-7:1.

Etiologia ja patogeneesi

AIH:n kehittymisen patogeneettinen mekanismi perustuu HLA-kalvoreseptorien synnynnäiseen vikaan. Potilailla on puute HLA-haplotyypin yhdistämien T-suppressorien toiminnassa, mikä johtaa B-lymfosyyttien IgG-luokan vasta-aineiden hallitsemattomaan synteesiin, jotka tuhoavat normaalien maksasolujen kalvoja, ja patologisia immuunireaktiot omia hepatosyyttejä vastaan. Usein prosessissa ei ole mukana vain maksa, vaan myös suuret ulkoisen ja sisäisen erityksen rauhaset, mukaan lukien haima, kilpirauhanen, sylkirauhaset. Päätekijänä AIH:n patogeneesissä pidetään geneettistä alttiutta (immunoreaktiivisuutta oma-antigeeneille), joka ei kuitenkaan yksinään riitä. Uskotaan, että laukaisuaineet (laukaisimet) ovat välttämättömiä prosessin toteuttamiseksi, joiden joukossa otetaan huomioon virukset (Epstein-Barr, tuhkarokko, hepatiitti A ja C) ja jotkut lääkkeet (esimerkiksi interferonilääkkeet) ja haitalliset ympäristötekijät.

Riisi. 6-9. AIH patogeneesi

AIH:n patogeneesi on esitetty kuvassa. 6-9. Maksasoluvaurion efektorimekanismi näyttää liittyvän enemmän autovasta-ainevasteeseen maksaspesifisille hepatosyyttiantigeeneille kuin suoraan T-solujen sytotoksisuuteen.

Luokitus

Tällä hetkellä AIH:ta on 3 tyyppiä:

- tyyppi 1- klassinen versio, se on 90% kaikista taudin tapauksista. Tunnista sileiden lihassolujen vasta-aineet (Smooth Muscle vasta-aine- SMA) ja ydinantigeenit (maksaspesifiset

orava - Antinukleaariset vasta-aineet- ANA) tiitterinä yli 1:80 nuorilla ja yli 1:20 lapsilla;

-tyyppi 2- osuus on noin 3-4 % kaikista AIH-tapauksista, suurin osa potilaista on 2-14-vuotiaita lapsia. Tunnista vasta-aineet maksan ja munuaisten mikrosomeille (Maksan munuaisten mikrosomit- LKM-1);

-tyyppi 3- jolle on tunnusomaista vasta-aineiden esiintyminen liukoiselle maksaantigeenille (Liukoinen maksaantigeeni- SLA) ja hepato-haima-antigeeni (LP).

Jotkut AIG:n ominaisuudet tyypit huomioon ottaen on esitetty taulukossa. 6-8.

Taulukko 6-8.AIH-tyyppien luokittelu ja ominaisuudet

Kliininen kuva

Taudille 50–65 prosentissa tapauksista on ominaista äkillinen virushepatiitin kaltaisten oireiden ilmaantuminen. Joissakin tapauksissa se alkaa vähitellen ja ilmenee lisääntyneenä väsymyksenä, anoreksiana ja keltatautina. Muita oireita ovat kuume, nivelsärky, vitiligo (pigmenttihäiriö, jolle on tunnusomaista melaniinipigmentin häviäminen iholaastareista) ja nenäverenvuoto. Maksa ulkonee rintakaaren reunan alta 3-5 cm ja paksuuntuu, esiintyy splenomegaliaa, vatsa on suurentunut (Kuva 6-10, a). Yleensä havaitaan maksan ulkopuolisia kroonisen maksapatologian merkkejä: hämähäkkilaskimot, telangiektasiat, kämmenpunoitus. Joillakin potilailla on Cushingoidin ulkonäkö: akne, hirsutismi ja vaaleanpunaisia ​​juovia reisissä ja vatsassa; 67 %:lla on diagnosoitu muita autoimmuunisairauksia: Hashimoton kilpirauhastulehdus, nivelreuma jne.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu sytolyysin, kolestaasin, hypergammaglobulinemian, IgG-pitoisuuden nousun, hypoproteinemian, ESR:n jyrkän nousun havaitsemiseen, ja sen vahvistaa maksasoluja vastaan ​​olevien autovasta-aineiden havaitseminen.

ominaisuus hypersplenismin oireyhtymä, sen merkit:

Splenomegalia;

Pansytopenia (kaikkien verisolujen määrän väheneminen): anemia, leukopenia, neutropenia, lymfopenia, trombosytopenia (terävällä vaikeusasteella ilmenee verenvuotooireyhtymä);

Luuytimen kompensoiva hyperplasia.

Diagnostiikassa instrumentaaliset tutkimusmenetelmät (skannaus, maksabiopsia jne.) ovat ehdottoman tärkeitä.

Patomorfologia

Morfologiset muutokset maksassa AIH:ssa ovat tyypillisiä mutta epäspesifisiä. CG, yleensä, muuttuu monilobulaariseksi maksakirroosiksi (kuvat 6-10, b); ominaista korkea aktiivisuusaste: periportaalinen

nekroosi, portoportaalinen tai sentroportaalinen siltanekroosi, harvemmin - portaali- tai lobulaarinen hepatiitti, pääasiassa lymfosyyttinen infiltraatio, jossa on suuri määrä plasmasoluja, ruusukkeiden muodostuminen (kuvat 6-10, c).

Riisi. 6-10. AIH: a - lapsi, jolla on maksakirroosi; b - makropreparaatio: makronodulaarinen kirroosi; c - mikrovalmiste: histologinen kuva (värjäys hematoksyliini-eosiinilla; χ 400)

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään CHB:n, kolekystiitin, Wilson-Konovalovin taudin, lääkkeiden aiheuttaman hepatiitin, α-1-antitrypsiinin puutteen jne.

Tee ero selvän ja todennäköisen AIH:n välillä. Ensimmäiselle variantille on tunnusomaista edellä mainittujen indikaattorien läsnäolo, mukaan lukien autovasta-ainetiittereiden nousu. Lisäksi veriseerumissa ei ole virusmarkkereita, sappitievaurioita, kuparin kertymistä maksakudoksiin, ei viitteitä verensiirroista eikä maksatoksisten lääkkeiden käytöstä.

AIH:n todennäköinen variantti on perusteltu, kun nykyiset oireet viittaavat AIH:hen, mutta eivät riitä diagnoosin tekemiseen.

Hoito

Perustana on immunosuppressiivinen hoito. Määritä prednisoloni, atsatiopriini tai niiden yhdistelmät, jotka mahdollistavat kliinisen, biokemiallisen ja histologisen remission 65 %:lla potilaista 3 vuoden kuluessa. Hoitoa jatketaan vähintään 2 vuotta, kunnes kaikkien kriteerien remissio saavutetaan.

Prednisolonia määrätään annoksella 2 mg / kg (enimmäisannos - 60 mg / vrk) ja sitä vähennetään asteittain 5-10 mg:lla joka toinen viikko biokemiallisten parametrien viikoittaisen seurannan yhteydessä. Jos transaminaasitasot eivät normalisoitu, atsitiopriinia määrätään lisäksi aloitusannoksella 0,5 mg/kg (maksimiannos on 2 mg/kg).

Vuoden kuluttua remission alkamisesta on toivottavaa keskeyttää immunosuppressiohoito, mutta vasta kontrollipunktion maksan biopsian jälkeen. Morfologisen tutkimuksen tulee osoittaa tulehduksellisten muutosten puuttuminen tai vähäinen aktiivisuus.

Glukokortikoidihoidon tehottomuuden vuoksi siklosporiinia (sandimum neoral *) käytetään suun kautta ensimmäisestä elinvuodesta alkaen, joka vapautuu liuoksena, jossa on 100 mg 50 ml:ssa injektiopullossa, 10, 25, 50 ja 100 kapselit. mg,

määrätä lääkettä annoksella 2-6 mg / kg päivässä (enintään 15 mg / m 2 viikossa). Syklofosfamidi (syklofosfamidi *) määrätään suonensisäisesti annoksella 10-12 mg / kg 1 kerran 2 viikossa, sitten tabletteina 0,05 g, 15 mg / kg 1 kerran 3-4 viikossa, kurssiannos on enintään 200 mg/kg.

5–14 %:lla potilaista havaitaan ensisijainen vastustuskyky hoidolle. Heitä neuvotellaan ensisijaisesti maksansiirtokeskuksissa.

Ennaltaehkäisy

Primaarista ehkäisyä ei ole kehitetty, toissijainen koostuu varhaisesta diagnoosista, potilaiden ambulanssitarkkailusta (kuvattu alla) ja pitkäaikaisesta immunosuppressiivisesta hoidosta.

Ennuste

Sairaus ilman hoitoa etenee jatkuvasti eikä sillä ole spontaania remissiota - muodostuu maksakirroosi. Tyypin 1 AIH:ssa glukokortikoidit ovat useammin tehokkaita ja ennuste on suhteellisen suotuisa: monissa tapauksissa voidaan saavuttaa pitkittynyt kliininen remissio. Tyypin 2 AIH:ssa tauti etenee yleensä nopeasti kirroosiksi. Tyyppi 3 on kliinisesti huonosti määritelty, eikä sen kulkua ole tutkittu.

Immunosuppressiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi potilaille osoitetaan maksansiirto, jonka jälkeen 5 vuoden eloonjäämisaste on yli 90%.

lääkkeiden aiheuttama hepatiitti

ICD-10 koodi

K71. lääkkeiden aiheuttama hepatiitti.

Lääkkeiden aiheuttama hepatiitti on myrkyllinen maksavaurio, mukaan lukien idiosynkraattinen (ennustamaton) ja toksinen (ennustettava) lääkkeiden aiheuttama maksasairaus, joka liittyy maksatoksisten lääkkeiden ja myrkyllisten aineiden nauttimiseen.

Etiologia ja patogeneesi

Maksalla on tärkeä rooli ksenobioottien (vieraiden aineiden) aineenvaihdunnassa. Maksan endoplasmisessa retikulumissa sijaitseva entsyymiryhmä, joka tunnetaan nimellä sytokromi P450, on tärkein entsyymiperhe maksan aineenvaihdunnassa. Sytokromi P450 imee noin 90 % myrkyllisistä ja lääkkeistä.

Usein maksa tulee niiden haitallisten vaikutusten kohteena. Maksavaurioita on suoria ja epäsuoria tyyppejä.

Suora maksavaurion tyyppi riippuu lääkkeen annoksesta ja johtuu itse lääkkeen vaikutuksesta maksasoluihin ja sen organelleihin. Lääkkeitä, joilla on pakollisia annoksesta riippuvia maksatoksisia vaikutuksia, ovat parasetamoli ja antimetaboliitit, jotka johtavat hepatosyyttien nekroosiin. Suoraa maksavauriota voivat aiheuttaa myös tetrasykliini, merkaptopuriini, atsatiopriini, androgeenit, estrogeenit jne.

epäsuora maksavaurion tyyppi, ei riipu lääkkeiden annoksesta, havaitaan käytettäessä nitrofuraaneja, rifampisiinia, diatsepaamia, meprobamaattia jne. Tämä tyyppi heijastaa lapsen kehon yksilöllistä reaktiota yliherkkyyden ilmentymänä lääkkeille.

Maksa osallistuu erilaisten ksenobioottien aineenvaihduntaan biotransformaatioprosessien kautta, jotka jakautuvat kahteen vaiheeseen.

. Ensimmäinen vaihe- oksidatiiviset reaktiot, joissa sytokromit P450 ovat mukana. Tämän vaiheen aikana voi muodostua aktiivisia metaboliitteja, joista joillakin on maksatoksisia ominaisuuksia.

. Toinen vaihe jonka aikana tapahtuu aiemmin muodostuneiden metaboliittien konjugoituminen glutationin, sulfaatin tai glukuronidin kanssa, mikä johtaa myrkyttömien hydrofiilisten yhdisteiden muodostumiseen, jotka erittyvät maksasta vereen tai sappeen.

Erityinen paikka toksisten maksavaurioiden joukossa on lääkkeiden tai lääkkeiden aiheuttamalla hepatiittilla. Niiden muodostuminen tapahtuu useammin lääkkeiden hallitsemattoman käytön seurauksena (kuvat 6-11, a). Melkein mikä tahansa lääke voi aiheuttaa maksavaurioita ja eriasteisen hepatiitin kehittymistä.

Toksiinit voidaan jakaa ehdollisesti kotitalouksiin ja teollisiin. Eristetään orgaanisia tuotantomyrkkyjä (hiilitetrakloridi, kloorattu naftaleeni, trinitrotolueeni, trikloorietyleeni jne.), metalleja ja metalloideja (kupari, beryllium, arseeni, fosfori), hyönteismyrkkyjä (- DDT, karbofossi jne.).

Riisi. 6-11. Lääkkeiden aiheuttama hepatiitti: a - lääkkeiden aiheuttaman hepatiittien muodostuminen, johon liittyy hepatosyyttien nekroosi; b - histologinen kuva lääkkeiden aiheuttamasta hepatiitista akuutin leukemian hoidon jälkeen (hematoksyliini-eosiinivärjäys; χ 400)

Erityisen vakavia hepatosyyttivaurioiden muotoja kehittyy myrkytettyinä aineilla, kuten parasetamoli, vaalea myrkky, valkoinen fosfori, hiilitetrakloridi ja kaikki teollisuusmyrkyt.

Kliininen kuva

Tyypilliset maksavaurion muodot, joilla on lääkkeiden maksatoksisia vaikutuksia, on esitetty taulukossa.

6-9.

Taulukko 6-9. Yleisimmät hepatotoksiset lääkkeet

Lääkereaktiot voivat olla ohimeneviä, hCG:tä havaitaan harvoin. Maksan toimintakokeet voivat palata normaaleiksi muutaman viikon (jopa 2 kuukauden) kuluessa lääkkeiden käytön lopettamisen jälkeen, mutta kolestaattisessa hepatiitissa tämä ajanjakso voi pidentyä jopa 6 kuukauteen. Keltaisuus kertoo aina enemmän vakava tappio maksa, mahdollisesti kehittyvä akuutti maksan vajaatoiminta.

Diagnostiikka

Lääkkeiden aiheuttaman maksavaurion diagnoosin perustana on huolellisesti kerätty anamneesi käytetyistä, määrätyistä tai itsehoitona käytettävistä lääkkeistä. Yleensä aikaväli lääkkeen ottamisen ja taudin alkamisen välillä on 4 päivästä 8 viikkoon.

Biopsia voidaan vaatia, jos epäillään olemassa olevaa maksasairautta tai jos veren kemiallinen arvo (maksan toimintakokeet) ei normalisoitu lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen.

Patomorfologia

Maksasäteiden epäkompleksoitumista, hepatosyyttien vakavaa proteiini- (rakeista ja pallomaista) dystrofiaa, hepatosyyttiytimien polymorfiaa, dystrofisia ja nekrobioottisia muutoksia hepatosyyttien ytimissä (kuvat 6-11, b).

Erotusdiagnoosi

Lääkkeiden toksisten vaikutusten mahdollisuus tulee ottaa huomioon maksan vajaatoiminnan, keltaisuuden erotusdiagnoosissa. On tarpeen sulkea pois muut syyt: virushepatiitti, sappitieteiden sairaudet jne. Harvinaisissa tapauksissa on tarpeen suorittaa erotusdiagnoosi synnynnäisille aineenvaihduntasairauksille, jotka voivat aiheuttaa maksavaurioita, tyypin I glykogenoosia (Girken tauti),

Tyyppi III (Corin tauti), tyyppi IV (Andersenin tauti), tyyppi VI (Hersin tauti). Nämä sairaudet johtuvat liiallisesta glykogeenin kertymisestä maksasoluihin. Lääkkeen synnyn krooninen maksavaurio tulee myös erottaa lipidoosista: Gaucherin tauti (perustuu typpeä sisältävien aivosolujen kerääntymiseen retikulohistiosyyttisoluihin) ja Niemann-Pickin tauti (johtuu fosfolipidien, pääasiassa sfingomyeliinin soluihin, kertymisestä) retikuloendoteliaalinen järjestelmä). On myös välttämätöntä sulkea pois galakto- ja fruktosemia.

Hoito

Hoidon pakollinen ja pääedellytys on hepatotoksisen lääkkeen käytön täydellinen hylkääminen.

Runsaskalorinen (90-100 kcal/kg/vrk) proteiinipitoinen (2g/kg/vrk) ja hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio auttaa palauttamaan maksan toiminnallisen tilan. FROM lääketieteellisiin tarkoituksiin suosittelemme välttämättömiä fosfolipidejä, joilla on kalvoa stabiloivia ja hepatosuojaavia vaikutuksia, sekä lipidien peroksidaatioprosessien estäjiä. Tioktiinihappoa on myös määrätty

lota (lipoiinihappo *, lipamidi *), joka vähentää lääkkeiden toksisia vaikutuksia antioksidanttisen vaikutuksensa ansiosta; yli 12-vuotiaat lapset - flavonoidi silibiniini (karsil *) 5 mg/kg 3 jaettuna (älä pureskele pillereitä, ota aterian jälkeen runsaan veden kanssa).

Ennuste

Ennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti maksavaurion aiheuttaneen lääkkeen käyttö lopetetaan. Yleensä kliiniset oireet ja muutokset biokemiallisissa parametreissa normalisoituvat muutamassa päivässä, harvoin viikossa.

Ennuste on aina vakava, kun muodostuu kuva kroonisesta maksavauriosta, johon liittyy hepatosellulaarinen vajaatoiminta.

Kroonisen hepatiitin ehkäisy

Ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty, toissijainen on akuutin virushepatiitin varhainen tunnistaminen ja riittävä hoito.

A- ja B-hepatiittirokotusten laaja käyttöönotto ratkaisee ei vain akuutin, vaan myös kroonisen hepatiitin ongelman.

MAKSAKIRROOSI

ICD-10 koodit

K71.7. Myrkyllinen maksavaurio, johon liittyy fibroosi ja maksakirroosi.

K74. Kryptogeeninen fibroosi ja maksakirroosi. K74.3. Primaarinen sappikirroosi. K74.4. Toissijainen maksakirroosi. K74.5. Sappikirroosi, määrittelemätön. K74.6. Muu ja määrittelemätön maksakirroosi. P78.3. Kirroosi on synnynnäinen.

Maksakirroosi on krooninen etenevä sairaus, jolle on tunnusomaista maksan parenkyymin dystrofia ja nekroosi, johon liittyy sen nodulaarinen regeneraatio, sidekudoksen diffuusi lisääntyminen. Se on maksan ja muiden elinten erilaisten sairauksien myöhäinen vaihe, jossa maksan rakenne on häiriintynyt ja maksan toiminta ei toimi täysin, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan.

Maksakirroosi tulee erottaa sen fibroosista. Fibroosi - sidekudoksen fokaalinen lisääntyminen erilaisissa maksavaurioissa: paiseet, infiltraatit, granuloomit jne.

Taloudellisesti kehittyneissä maissa maksakirroosia esiintyy 1 prosentilla väestöstä, ja se on yksi kuudesta pääasiallisesta kuolinsyystä 35–60-vuotiailla potilailla. Maailmassa kuolee vuosittain 40 miljoonaa ihmistä hepatiitti B -viruksen kantajan taustalla kehittyvään virusperäiseen maksakirroosiin ja hepatosellulaariseen karsinoomaan. Se havaitaan useammin miehillä, suhde naissukupuoleen on 3: 1.

Atresia sappitie- Yksi yleisiä syitä imeväisten biliaarisen kirroosin ilmaantuvuus on yksi 10 000–30 000 vastasyntyneestä.

Etiologia ja patogeneesi

Monet maksan ja muiden elinten sairaudet, pitkäaikainen lääkkeiden käyttö (ks. kuva 6-11, a, 6-12, a) jne. johtavat maksakirroosiin. Lisäksi muut sairaudet ovat tärkeitä kirroosin muodostumiselle:

Primaarinen sappikirroosi;

Perinnölliset aineenvaihduntahäiriöt (hemokromatoosi, hepatolentikulaarinen rappeuma, galaktosemia, α-1-antitrypsiinin puutos jne.);

Maksan laskimovirtauksen rikkoutuminen (Budd-Chiarin oireyhtymä, veno-okklusiivinen sairaus, vakava oikean kammion sydämen vajaatoiminta) jne.

Sappiteiden atresia viittaa kehityshäiriöihin, jotka useimmissa tapauksissa liittyvät kohdunsisäiseen hepatiittiin, jonka usein aiheuttaa jokin reovirus. Joillakin lapsilla tämän epämuodostuman esiintyminen johtuu haitallisista tekijöistä, jotka vaikuttivat kohdunsisäisen elämän 4-8. viikkoon. Yleensä näillä lapsilla on muiden elinten (usein munuaisten, sydämen, selkärangan) epämuodostumia. Joillakin lapsilla on yhteys trisomiaan 13. ja 18. kromosomiparissa. Atresialle on ominaista intra-, ekstrahepaattisten sappitiehyiden täydellinen sulkeutuminen eri muunnelmissa. Useammin (70-80% tapauksista) esiintyy intrahepaattista atresian muotoa.

Yksi maksakirroosin tärkeimmistä merkeistä ja komplikaatioista on portaalihypertensio-oireyhtymä joka johtuu yli 5 mmHg:n paineen noususta porttilaskimossa (laskimo, joka tuo verta vatsa-elimistä maksaan). Tuloksena korkea verenpaine porttilaskimossa veri ei voi virrata vatsa-elimistä ja niissä esiintyy veren pysähtymistä (kuvat 6-12, b).

Maksan likimääräinen solukoostumus: 70-80% - hepatosyytit, 15% - endoteelisolut, 20-30% - Kupffer-solut (makrofagit), 5-8% - Ito-solut (kuvat 6-13, a). Ito solut(synonyymit: maksan tähtisolut, rasvaa varastoivat solut, liposyytit), jotka sijaitsevat Dissen perisinusoidisessa tilassa, ovat avainasemassa maksakirroosin patogeneesissä. Koska ne ovat maksan sidekudoksen pääsoluja, ne muodostavat solunulkoisen matriisin, joka kerää lipidejä normaalisti. Kun maksa on vaurioitunut, Ito-solut alkavat tuottaa tyypin I kollageenia ja sytokiinejä, jolloin ne saavat fibroblastin kaltaisia ​​ominaisuuksia (kuvat 6-13b). Tämä prosessi tapahtuu maksasolujen ja Kupffer-solujen osallistuessa.

Riisi. 6-12. Maksakirroosi: a - etiologiset tekijät; b - maksan portaalijärjestelmä ja portaaliverenpaineen muodostumismekanismi

Maksakirroosin patogeneesi on esitetty kuvassa. 6-13, b, mutta noin 10-35 %:lla potilaista maksakirroosin etiologia ja patogeneesi jäävät tuntemattomiksi.

1 Riisi. 6-13. a - osa maksalobulusta ja sen solukoostumus; b - maksakirroosin patogeneesi

Maksamuutokset maksakirroosissa ovat yleensä diffuuseja, vain sappikirroosissa ne voivat olla fokusoituja. Tulehdukseen ja fibroosiin liittyvien hepatosyyttien kuolema johtaa maksan normaalin arkkitehtuurin häiriintymiseen: normaalin maksan verisuoniston menettämiseen, kun kehittyy portocaval-suntteja ja säilyneiden maksasolujen regeneraatiosolmuja muodostuu (kuvat 6-14, a), mieluummin kuin normaalit maksalobulukset, jotka havaittiin ruumiinavausmateriaalissa tai in vivo MRI:llä (kuvat 6-14, b).

Riisi. 6-14. Muutokset maksassa kirroosissa: a - mikronodulaarisen maksakirroosin makropreparaatio; b - Maksan MRI: nuoli osoittaa regeneraatiosolmun

Luokitus

Selvitä ekstrahepaattisten sappiteiden atresia (ilman sappirakon atresiaa tai yhdessä sen kanssa), maksansisäisten sappitiehyiden atresia (ilman maksanulkoisten sappiteiden atresiaa tai yhdessä sen kanssa), kokonaisatresia. Maksakirroosin luokitus on esitetty taulukossa. 6-10.

Taulukko 6-10. Maksakirroosin luokitus

Kliininen kuva

Primaarisessa sappikirroosissa, joka ilmenee maksan sappitiehyiden tulehduksena ja sapen ulosvirtauksen häiriönä, havaitaan keltaisuutta, kutinaa, kuumetta ja muita oireita. Sappitiehyen synnynnäiseen atresiaan liittyvä sappikirroosi muodostuu nopeasti, mikä johtaa kuolemaan, jos terveydellisistä syistä ei tehdä kirurgista toimenpidettä.

Alkoholinen maksakirroosi kehittyy ihmisillä, jotka nauttivat alkoholijuomia liian suuria annoksia pitkään; sitä ei huomioida lapsuuden hepatologiassa.

Vanhemmilla lapsilla maksakirroosi kehittyy hitaasti ja voi olla aluksi oireeton. Taulukossa näkyvät merkit. 6-11 kehittyvät pääsääntöisesti asteittain ja ovat näkymättömiä lapselle, joka on pitkään kärsinyt kroonisesta maksan tai muiden elinten sairaudesta, eikä hänen vanhemmilleen.

Hepatomegalia havaitaan taudin alkaessa. Maksasolujen asteittainen tuhoutuminen, fibroosi taustalla olevan sairauden edetessä johtaa maksan koon pieneneminen. Erityisen tyypillistä on maksan koon pieneneminen virus- ja autoimmuunihepatiitin aiheuttamassa kirroosissa.

Taulukko 6-11. Maksakirroosin merkkejä

Maksakirroosin komplikaatiot ovat portaalihypertensio-oireyhtymä (taulukko 6-12), suonikohjut alaraajoissa, verenvuoto ruokatorven laajentuneista suonista, maksakooma.

Taulukko 6-12. Portaalihypertensio-oireyhtymän diagnoosi

Suonikohjut- maksakirroosin komplikaatio, joka ilmenee raajojen kivuna, suonien näkyvänä ja merkittävänä laajentumisena. Verenvuoto ruokatorven laajentuneista suonista ilmenee veren vapautumisena suusta ja/tai ulosteen tummumisena. maksakooma- aivovaurio, joka kehittyy suuren määrän myrkyllisten aineiden kerääntymisen seurauksena vereen, kehittyy yleensä dekompensoidulla kirroosilla; hepatosellulaarisen vajaatoiminnan oireyhtymän tärkeimmät merkit on esitetty taulukossa. 6-13.

Taulukko 6-13. Merkkejä hepatosellulaarisesta vajaatoiminnasta

Diagnostiikka

Biokemiallisessa analyysissä havaitaan aluksi sytolyysin, kolestaasin, tulehduksen oireyhtymät ja myöhemmin hepatodepressiivinen oireyhtymä (katso taulukot 1-8).

Ultraääni kuvaa mikronodulaarista (Kuva 6-15, a) tai makronodulaarista (Kuva 6-15, b) maksakirroosin tyyppiä. Histologiset synonyymit näille nimille:

Pieni-nodulaarinen kirroosi - pienten kyhmyjen muodostuminen (halkaisijaltaan noin 1 mm) on ominaista;

Suuri-nodulaarinen kirroosi - alueilla, joissa maksan arkkitehtoninen rakenne on tuhoutunut, havaitaan suuria kuituisia arpia.

Patomorfologia

Klassinen maksan makrovalmiste, joka edustaa selvästi maksan biliaarista kirroosia, on esitetty kuvassa. 6-15, c.

Lapsen elämän aikana vain biopsia voi osoittaa tarkasti maksakirroosin, jossa hepatosyyttien vakavia dystrofisia muutoksia, kolestaasi, sidekudoksen kasvupisteet (kuitusolmukkeet), joiden välissä saarekkeet sijaitsevat normaalit maksasolut (kuva 1). 6-15, d).

Erotusdiagnoosi

Hoito

Maksakirroosin hoidon pääperiaatteet ovat seuraavat.

Kirroosiin johtaneiden syiden poistaminen (etiotrooppinen hoito): viruslääkitys (virushepatiitti), vieroitus (alkoholikirroosi), lääkkeiden vieroitus (lääkehepatiitti).

Riisi. 6-15. Maksakirroosi ultraäänen mukaan: a - mikronodulaarinen; b - makronodulaarinen: synnynnäinen sappitiehyiden atresia ja kirroosin muodostuminen: c - makropreparaatio; d - mikrovalmiste (värjäys hematoksyliini-eosiinilla; χ 400)

Dieettiterapia.

Maksakirroosin kehittyneiden komplikaatioiden hoito: oireenmukaista hoitoa hepaattinen enkefalopatia, portaaliverenpaineoireyhtymä jne.

Patogeneettinen: ylimääräisen raudan ja kuparin poisto (hemokromatoosi, Wilson-Konovalovin tauti), immunosuppressiivinen hoito (AIH), kolestaasin hoito (primaarinen sappikirroosi).

Vakiintuneella diagnoosilla sapen atresia kirurginen hoito: koledokojejunostomia tai protoenterostomia (kasai-leikkaus - suoran anastomoosin luominen maksan kapseloituneen avoimen pinnan väliin

portin alue ja suolet), maksaosan siirto. Ennen leikkausta hoito on tukevaa. Glukokortikoidit ovat tehottomia, kuten muutkin lääkkeet. Samanaikaisesti K-vitamiinia tulee antaa parenteraalisesti kerran viikossa ottamalla ajoittain hepatoprotektoreiden, E-, D-vitamiinien kursseja.

Maksakirroosin komplikaatioiden hoito

Tiukka vuodelepo;

Hyponatrium-ruokavalio: minimaalisella ja kohtalaisella askitesilla - suolan saannin rajoittaminen 1,0-1,5 grammaan / päivä; voimakkaalla askitesilla - jopa 0,5-1,0 g / päivä;

Nesteen saannin rajoittaminen 0,8-1,0 litraan päivässä;

Diureettihoito: aldosteroniantagonistit ja natriureetit;

Terapeuttinen paracenteesi (3-6 l) suonensisäisellä albumiiniliuoksen antamisella (nopeudella 6-8 g per 1 litra poistunutta askitesta nestettä);

Ultrasuodatus peritoneaali-laskimoshuntilla, transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shunt;

Maksansiirto.

Diureetit. Hydroklooritiatsidi (hypotiatsidi *) tabletteina ja kapseleina määrätään suun kautta 3–12-vuotiaille lapsille, 1–2 mg / kg päivässä 1 annoksena. Hypokalemiaa voidaan välttää käyttämällä kaliumia sisältäviä lääkkeitä tai syömällä runsaasti kaliumia sisältäviä ruokia (hedelmiä, vihanneksia).

Spironolaktoni (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) tabletit, kapselit, alkukirja päivittäinen annos- 1,33 mg / kg, maksimi - 3 mg / kg 2 annoksena tai 30-90 mg / m 2, kurssi - 2 viikkoa. Vasta-aiheinen vauvaiässä.

Furosemidi (lasix *) 40 mg:n tabletteina ja rakeina suspensiota varten, ampulleja 1% - 2 ml. Vastasyntyneille määrätään 1-4 mg/kg päivässä 1-2 kertaa, 1-2 mg/kg IV tai IM 1-2 kertaa päivässä, lapsille - 1-3 mg/kg päivässä, nuorille - 20-40 mg / päivä.

Diureettisia lääkkeitä määrätään aamulla. Veren seerumin, EKG:n, kaliumtasoa on valvottava.

Hoidon tehokkuuden kriteerinä on positiivinen vesitase, joka on 200-400 ml/vrk pienellä askitesmäärällä ja 500-800 ml/vrk edematous askites-oireyhtymän kanssa vanhemmilla lapsilla. Parasenteesi suorita tiukkojen ohjeiden mukaan (suurella nestemäärällä) antamalla samanaikaisesti albumiinia 4-5 g / in. Jos lääkehoito epäonnistuu, se on mahdollista kirurginen hoito(vaihtotyö).

Hemostaattinen hoito (ε-aminokapronihappo, vikasol*, kalsiumglukonaatti, dikinoni*, punasolumassa).

Kiertävän veren tilavuuden palauttaminen (albumiiniliuos, plasma).

Portaalipaineen farmakologinen lasku (vasopressiini, somatostatiini, oktreotidi).

Ruokatorven mekaaninen tamponadi (Sengstaken-Blackmore-anturi).

Endoskooppiset menetelmät verenvuodon pysäyttämiseksi (skleroterapia etanoliamiinilla, polidokanoli, laskimorunkojen ligatointi).

Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti.

Ruoansulatuskanavan stressihaavojen ehkäisy (H2-histamiinireseptorien salpaajat, PPI:t).

Maksaenkefalopatian ehkäisy (laktuloosi, sifoniperäruiskeet).

Spontaanien bakteeriperäisen peritoniitin ehkäisy (antibiootit).

Hemorragisen oireyhtymän tärkeimmät farmakologiset aineet

ε-aminokaproiinihappo varten suonensisäinen anto ja rakeissa suun kautta annettavan suspension valmistamiseksi päivittäinen annos alle 1-vuotiaille lapsille on 3 g; 2-6 vuotta - 3-6 g, 7-10 vuotta - 6-9 g.

Menadioninatriumbisulfaatti (Vikasol *) 1-prosenttinen liuos on määrätty alle 1-vuotiaille lapsille - 2-5 mg / vrk, 1-2 vuotta - 6 mg / vrk, 3-4 vuotta - 8 mg / vrk, 5-9 vuotta - 10 mg / vrk, 10-14 vuotta - 15 mg / vrk. Hoidon kesto on 3-4 päivää, 4 päivän tauon jälkeen kurssi toistetaan.

Etamsylaattia (dicynone*) valmistetaan 250 mg:n tabletteina ja 12,5-prosenttisena liuoksena 2 mg:n ampulleissa (250 mg ampullissa) lihakseen ja suonensisäiseen antamiseen. Verenvuodon aikana alle 3-vuotiaille lapsille annetaan 0,5 ml, 4-7-vuotiaille - 0,75 ml, 8-12-vuotiaille - 1-1,5 ml ja 13-15-vuotiaille - 2 ml. Ilmoitettu annos toistetaan 4-6 tunnin välein 3-5 päivän ajan. Jatkossa dicynoni*-hoitoa voidaan jatkaa tabletteina (vuorokausiannos - 10-15 mg / kg): alle 3-vuotiaat lapset - 1/4 tablettia, 4-7-vuotiaat - 1/2 tablettia, 8-12 vuotta vanha - 1 tabletti kukin ja 13-15 vuotta - 1,5-2 tablettia 3-4 kertaa päivässä.

Keinot verisuonten seinämän vahvistamiseen - flavonoidi trokserutiini, askorbiinihappo + rutosidi (askorutiini *).

Portaalipaineen vähentämiseksi käytetään desmopressiiniä (miniriini *) - luonnollisen arginiini-vasopressiinihormonin analogia, 100-200 mg yöllä.

Hoito pahanlaatuinen kasvain maksa asiantuntijoiden suorittamia syöpäkeskus. Indikaatioita pernan poistoon

Segmentaalinen ekstrahepaattinen portaalihypertensio.

Vaikea hypersplenismi ja hemorraginen oireyhtymä.

Viive maksakirroosia sairastavien lasten fyysisessä ja seksuaalisessa kehityksessä.

Jättiläinen splenomegalia ja merkitty kipu-oireyhtymä(sydänkohtaukset, perispleniitti).

Hoito spontaani bakteeriperäinen peritoniitti suorittaa kefalosporiinit III-IV sukupolvi.

Maksakirroosin radikaali hoitomuoto on maksansiirto.

Ennaltaehkäisy

perusta toissijainen ehkäisy on oikea-aikainen etiotrooppinen ja patogeneettinen hoito akuuttiin ja krooniseen hepatiittiin.

Kirroosin ehkäisy pohjimmiltaan tertiäärinen ja kvaternaari, koska he suorittavat hoitoa, jolla pyritään vakauttamaan patologista prosessia maksassa, ehkäisemään pahenemisvaiheita, vähentämään komplikaatioiden kehittymisen ja etenemisen riskiä. Lasten tulee olla dynaamisessa valvonnassa erikoistuneissa klinikoissa ja keskuksissa sekä avohoidossa - lastenlääkärin ja gastroenterologin valvonnassa. Immunoprofylaksia suoritetaan tiukasti yksilöllisesti.

Komplikaatioiden ehkäisy, esimerkiksi ensimmäinen verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, on mahdollista endoskooppisella tutkimuksella vähintään 1 kerran 2-3 vuodessa, jotta voidaan seurata dynaamisesti niiden todennäköistä kehitystä. Potilaiden, joilla on ruokatorven suonikohjujen alkuvaihe, tilaa seurataan endoskooppisesti 1-2 vuoden välein. Ennaltaehkäisevä hoito suoritetaan keskivaikealla ja vaikealla.

Ennuste

Maksakirroosin ennuste on epäsuotuisa ja pääsääntöisesti epävarma ja arvaamaton, koska se riippuu kirroosin syystä, potilaan iästä, taudin vaiheesta ja odottamattomien kuolemaan johtavien komplikaatioiden mahdollisuudesta. Kirroosiin ei ole yksin parannuskeinoa (ellei maksansiirtoa ole tehty), mutta oikea hoito kirroosi mahdollistaa pitkän ajan (20 vuotta tai enemmän) kompensoida sairautta. Ruokavalion noudattaminen, perinteiset ja vaihtoehtoiset hoitomenetelmät (kuvat 6-16), huonojen tapojen hylkääminen lisäävät merkittävästi potilaan mahdollisuuksia kompensoida sairautta.

Riisi. 6-16. Kirroosipotilaiden hoitovaihtoehdot

Ilman kirurgista hoitoa sapen atresiaa sairastavat lapset kuolevat 2-3 elinvuotena. Mitä aikaisemmin leikkaus suoritetaan, sitä parempi on ennuste. Noin 25–50 % varhain leikatuista lapsista elää 5 vuotta tai enemmän, kun heille tehdään maksansiirto. Tulos riippuu tulehduksellisen ja skleroottisen prosessin läsnäolosta tai puuttumisesta maksassa.

MAKSAN FAJAT

ICD-10 koodit

K72. Maksan vajaatoiminta. K72.0. Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta. K72.1. Krooninen maksan vajaatoiminta. K72.9. Maksan vajaatoiminta, määrittelemätön.

Maksan vajaatoiminta on oireiden kokonaisuus, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman maksan toiminnon häiriö, joka johtuu sen parenkyymin vauriosta (hepatosellulaarinen tai hepatosellulaarinen vajaatoiminnan oireyhtymä). Portosysteeminen tai hepaattinen enkefalopatia on keskushermoston häiriöiden oireyhtymä, joka ilmenee maksan vajaatoiminnassa, johon liittyy monien elintärkeiden maksatoimintojen syvällinen vajaatoiminta.

Kuolleisuus maksan vajaatoimintaan on 50-80 %. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa voi kehittyä hepaattinen enkefalopatia, joka, kun akuutteja sairauksia maksa on harvinainen, mutta kuolleisuus voi olla 80-90%.

Etiologia ja patogeneesi

Akuutti maksan vajaatoiminta esiintyy virushepatiitti A, B, C, D, E, G vakavissa muodoissa, myrkytyksenä hepatotrooppisilla myrkkyillä (alkoholi, jotkut lääkkeet, teollisuusmyrkyt, mykotoksiinit ja aflatoksiinit, hiilidioksidi jne.). Sen syitä voivat olla herpesvirukset, sytomegalovirus, tarttuva mononukleoosivirus, yksinkertainen ja herpes zoster, Coxsackie-virus, tuhkarokon aiheuttaja; septikemia maksapaiseissa. Akuuttia maksan vajaatoimintaa kuvataan toksisissa hepatoosissa (Reyen oireyhtymä, tila ohutsuolen sammutuksen jälkeen), Wilson-Konovalovin taudissa, Budd-Chiarin oireyhtymässä.

Budd-Chiarin oireyhtymä(ICD-10-koodi - I82.0) kehittyy maksan laskimoiden progressiivisen kapenemisen tai sulkeutumisen vuoksi. Napalaskimon tromboflebiitin ja vasemman maksalaskimon suuhun virtaavan Arantzian-tiehyen perusteella Budd-Chiarin oireyhtymä voi alkaa varhaislapsuudessa. Tämän seurauksena maksassa kehittyy stagnaatio maksasolujen puristuessa.

Reyen syndrooma(ICD-10-koodi - G93.7) - akuutti enkefalopatia, johon liittyy aivoturvotusta ja rasvamaksan infiltraatiota, jota esiintyy aiemmin terveillä vastasyntyneillä, lapsilla ja nuorilla (yleensä 4-12-vuotiailla) ja liittyy aiempaan virusinfektio(esimerkiksi, vesirokko tai influenssa tyyppi A) ja käytät asetyylisalisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä.

Krooninen maksan vajaatoiminta on seurausta kroonisten maksasairauksien (hepatiitti, maksakirroosi, pahanlaatuiset maksakasvaimet jne.) etenemisestä. Tärkeimmät etiologiset tekijät on esitetty kuvassa. 6-17, a.

Patogeneesin pohjalta maksan vajaatoiminta on kaksi prosessia. Ensinnäkin vakava dystrofia ja hepatosyyttien laajalle levinnyt nekrobioosi johtavat maksan toiminnan merkittävään heikkenemiseen. Toiseksi portaalin ja onttolaskimon välisten lukuisten sivuvaikutusten vuoksi merkittävä osa imeytyneistä myrkyllisistä tuotteista pääsee systeemiseen verenkiertoon maksan ohittaen. Myrkytyksen aiheuttavat neutraloimattomat proteiinien hajoamistuotteet, aineenvaihdunnan lopputuotteet (ammoniakki, fenolit).

ilmaantuminen hepaattinen enkefalopatia maksan vajaatoimintaan liittyy homeostaasin, happo-emästilan ja veren elektrolyyttikoostumuksen häiriöitä (hengitys- ja metabolinen alkaloosi, hypokalemia, metabolinen asidoosi, hyponatremia, hypokloremia, atsotemia). Aivotoksiset aineet pääsevät systeemiseen verenkiertoon maha-suolikanavasta ja maksasta: aminohapot ja niiden hajoamistuotteet (ammoniakki, fenolit, merkaptaanit); hiilihydraattien hydrolyysi- ja hapettumistuotteet (maito, palorypälehappo, asetoni); heikentyneen rasva-aineenvaihdunnan tuotteet; vääriä välittäjäaineita (asparagiini, glutamiini), joilla on myrkyllisiä vaikutuksia keskushermostoon. Aivokudoksen vaurioitumismekanismi liittyy astrosyyttien toimintahäiriöihin, jotka muodostavat noin 30 % aivosoluista. Astrosyyteillä on keskeinen rooli veri-aivoesteen läpäisevyyden säätelyssä, välittäjäaineiden kuljetuksen varmistamisessa aivohermosoluihin ja myrkyllisten aineiden (erityisesti ammoniakin) tuhoamisessa (kuvat 6-17, b).

Riisi. 6-17. Krooninen maksan vajaatoiminta ja hepaattinen enkefalopatia: a - maksan vajaatoiminnan etiologia; b - maksan enkefalopatian muodostumismekanismi

ammoniakin vaihto. Terveillä ihmisillä ammoniakki muuttuu virtsahapoksi maksassa Krebsin syklissä. Sitä tarvitaan glutamaatin muuntamisessa glutamiiniksi, jota välittää entsyymi glutamaattisyntetaasi. Kroonisessa maksavauriossa toimivien hepatosyyttien määrä vähenee, mikä luo edellytykset hyperammonemialle. Kun portosysteeminen ohitus tapahtuu, ammoniakki, ohittaa maksan, pääsee systeemiseen verenkiertoon - esiintyy hyperammonemiaa. Ammoniakki, näytteleminen

aivoissa johtaa astrosyyttien toiminnan häiriintymiseen, mikä aiheuttaa niissä morfologisia muutoksia. Tämän seurauksena maksan vajaatoiminnassa esiintyy aivoturvotusta ja kallonsisäinen paine kasvaa.

Maksakirroosin ja portosysteemisen shuntingin olosuhteissa luustolihasten glutamaattisyntetaasin aktiivisuus lisääntyy, jolloin ammoniakin tuhoutumisprosessi alkaa tapahtua. Tämä selittää lihasmassan vähenemisen potilailla, joilla on maksakirroosi, mikä puolestaan ​​​​vaikuttaa myös hyperammonemiaan. Myös munuaisissa esiintyy aineenvaihduntaa ja ammoniakin erittymistä.

Kliininen kuva

Kliininen kuva ilmenee tajunnan ja kognitiivisten toimintojen häiriöistä, uneliaisuudesta, yksitoikkoisesta puheesta, vapinasta ja liikkeiden koordinaatiohäiriöistä. Erityisen tärkeitä merkkejä ovat maksan koon nopea väheneminen, sen pehmeneminen ja kipu tunnustelussa. Taulukossa. 6-14 tiivisti lyhyesti maksan vajaatoiminnan ja enkefalopatian vaiheiden kliiniset ilmenemismuodot, erot akuutin ja kroonisen maksan vajaatoiminnan välillä - taulukossa. 6-15.

Taulukko 6-14. Maksan vajaatoiminnan ja enkefalopatian vaiheiden luokittelu

Taulukko 6-15. Akuutin ja kroonisen maksan vajaatoiminnan erotusdiagnoosi

Maksakoomaa edeltää yleinen kiihtyneisyys, joka muuttuu tajunnan sorroksi: stupor ja stupor, sitten sen täydellinen menetys. Ilmenee aivokalvon ilmiöitä, patologisia refleksejä (tarttuminen, imeminen), levottomuutta, kouristuksia. Hengityksestä tulee rytmihäiriötä, kuten Kussmaul tai Cheyne-Stokes. Pulssi pieni, epäsäännöllinen. Suusta ja sieltä

ihosta tulee maksan hajua (feetor hepatica), metyylimerkaptaanin vapautumisen vuoksi; keltaisuus ja hemorraginen oireyhtymä lisääntyvät, askites, hypoproteineminen turvotus lisääntyy (kuvat 6-18, a). Dekompensoituneen ja loppuvaiheen kliiniset ilmenemismuodot näkyvät selvästi kuvassa. 6-18, Gd. Termi "pahanlaatuinen muoto" (vakavin muoto) viittaa laadullisesti uuteen kliiniseen tilaan, joka ilmenee potilailla, joilla on virushepatiitti B, jos heille kehittyy massiivinen tai submassiivinen maksanekroosi.

Riisi. 6-18. Maksan vajaatoiminta: a - kliiniset oireet; a ja b - dekompensoitu vaihe; c - päätevaihe ("kelluva silmämuna"); d - maksakooma

Seuraavien 2-3 päivän aikana kehittyy syvä maksakooma. Joskus esiintyy kooma, joka ohittaa jännityksen vaiheen.

Diagnostiikka

Suorita laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia.

AT yleinen analyysi verestä paljastui anemia, leukosytoosi, trombosytopenia, lisääntynyt ESR.

Biokemiallisessa tutkimuksessa diagnosoidaan bilirubinemia, atsotemia, hypoalbuminemia, hypokolesterolemia, ALT-, AST-, alkalisen fosfataasin tasot nousevat, fibrinogeenin, kaliumin, natriumin, protrombiiniindeksin tasot laskevat, metabolinen asidoosi havaitaan.

Maksan ultraääni-, CT-skannaus paljastaa muutoksen maksan parenkyymin koossa ja rakenteessa.

Patomorfologia

Maksan morfologiset muutokset vaikuttavat kaikkiin sen kudoskomponentteihin: parenkyymiin, retikuloendoteeliiniin, sidekudosstroomaan ja vähäisemmässä määrin sappitiehyeen.

Erottaa kolme vaihtoehtoa akuutti muoto sairaudet:

Akuutti syklinen muoto;

Kolestaattinen (perikolangiolyyttinen) hepatiitti;

Maksan massiivinen nekroosi.

Morfologisten muutosten vakavuus riippuu taudin vakavuudesta ja etiologiasta (kuvat 6-19, a, b). Taudin huipulla vallitsevat vaihtoehtoiset, eksudatiiviset prosessit, toipumisaikana proliferaatio- ja regeneraatioprosessit.

Riisi. 6-19. Maksanekroosi, makro- ja mikrovalmisteet: a - etiologiaa ei tunneta; b - adenoviruksen etiologia; c - 250; d - χ 400 (hematoksyliini-eosiinivärjäys)

Kolestaattisessa (perikolangiolyyttisessä) hepatiitissa morfologiset muutokset koskevat pääasiassa intrahepaattisia sappitiehyitä (kolangioliitti ja perikolangioliitti).

Maksanekroosi on äärimmäinen maksamuutos, joka voi olla massiivista, kun melkein koko maksan epiteeli kuolee tai solujen reuna-alueelle jää merkityksetön soluraja, tai submassiivinen, jossa useimmat maksasolut käyvät läpi nekrobioosin, pääasiassa lohkojen keskellä (kuvat 6-19, c, d).

Erotusdiagnoosi

Jotta erotusdiagnoosi on välttämätöntä sulkea pois keskushermoston maksan ulkopuoliset oireiden syyt. Veren ammoniakkitaso määritetään, kun potilas, jolla on maksakirroosi ja merkkejä keskushermoston vaurioista, viedään sairaalaan. On tarpeen varmistaa, että potilaan historiassa esiintyy sellaisia ​​patologisia tiloja, kuten aineenvaihduntahäiriöt, maha-suolikanavan verenvuoto, infektiot ja ummetus.

Jos maksan enkefalopatian oireita ilmenee, erotusdiagnoosi tehdään sairauksilla, joihin kuuluvat seuraavat.

kallonsisäinen patologiset tilat: subduraalinen hematooma, kallonsisäinen verenvuoto,

aivohalvaus, aivokasvain, aivopaise.

Infektiot: aivokalvontulehdus, enkefaliitti.

Metabolinen enkefalopatia, joka kehittyi hypoglykemian, elektrolyyttihäiriöiden, uremian taustalla.

Synnynnäisten virtsateiden epämuodostumien aiheuttama hyperammonemia.

Alkoholin aiheuttama toksinen enkefalopatia akuutti myrkytys, Wernicken enkefalopatia.

Toksinen enkefalopatia, joka syntyi lääkkeiden käytön taustalla: rauhoittavat lääkkeet ja psykoosilääkkeet masennuslääkkeet, salisylaatit.

Postkonvulsiivinen enkefalopatia.

Hoito

Hoito koostuu proteiinin määrän rajoittamisesta ruokavaliossa, laktuloosin nimeämisestä. Maksaenkefalopatiaa sairastavat potilaat ovat ehdokkaita maksansiirtoon.

Maksan vajaatoiminnan hoitotoimenpiteiden kompleksissa on vaiheita (kuvat 6-20), sekä perus (standardi) hoito ja joukko radikaalimpia keinoja, joiden tarkoituksena on puhdistaa kehon aineenvaihduntahäiriöiden myrkyllisistä tuotteista. korvaavana (väliaikaisena tai pysyvänä) maksan toiminnan.

Perusterapia akuutti maksan vajaatoiminta tähtää elektrolyytti-, energiatasapainon, happo-emästilan, vitamiinien ja kofaktorien korjaamiseen, veren hyytymisjärjestelmän häiriöihin, verenkiertoon, hypoksian eliminointiin, komplikaatioiden ehkäisyyn, mädäntymistuotteiden imeytymisen estämiseen suolistosta. Vastaanottaja perusterapiaa sisältää glukokortikoidien käytön.

Akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavan potilaan hoidon yleiset periaatteet

Yksittäinen sairaanhoitajan virka.

Virtsanerityksen, verensokerin ja elintärkeitä toimintoja joka tunti.

Riisi. 6-20. Maksan enkefalopatian hoidon vaiheet

Veriseerumin kaliumin hallinta 2 kertaa päivässä.

Verikoe, kreatiniini-, albumiinipitoisuuden määritys, koagulogrammin arviointi päivittäin.

Vuotohaavojen ehkäisy.

Kroonisesta maksan vajaatoiminnasta kärsivän potilaan hoidon yleiset periaatteet

Potilaan tilan aktiivinen seuranta ottaen huomioon enkefalopatian oireiden vakavuus.

Potilaan päivittäinen punnitus.

Päivittäinen juomien ja erittyneiden nesteiden tasapainon arviointi päivässä.

Päivittäinen verikokeiden, elektrolyyttien, kreatiniinin määritys.

Bilirubiinin, albumiinin, AST:n, ALT:n, alkalisen fosfataasin aktiivisuuden määrittäminen 2 kertaa viikossa.

Koagulogrammi, protrombiinipitoisuus.

Maksansiirron tarpeen ja mahdollisuuden arviointi maksakirroosin loppuvaiheessa.

Maksan enkefalopatian hoito

Provoivien tekijöiden poistaminen.

Lopeta maha-suolikanavan verenvuoto.

Proteolyyttisen mikroflooran kasvun estäminen paksusuolessa ja tartuntatautien hoito.

Elektrolyyttihäiriöiden normalisointi.

Hyperammonemian asteen vähentäminen:

a) ammoniakogeenisen substraatin pelkistys:

Ruoansulatuskanavan puhdistus (sifoniperäruiskeet, laksatiivit);

Vähentynyt proteiinin saanti;

b) ammoniakin sitoutuminen veressä:

ornitiini (hepa-merz*);

c) ammoniakin muodostumisen estäminen:

Laajakirjoiset antibiootit;

Suoliston sisällön happamoittaminen laktuloosilla. Ammoniakkipitoisuuden vähentämiseksi suositellaan peräruiskeita.

tai laksatiivien käyttö suoliston liikkeisiin vähintään 2 kertaa päivässä. Tätä tarkoitusta varten laktuloosia (Normaze *, dufalac *) määrätään siirapissa, 20-50 ml suun kautta joka tunti, kunnes ripuli ilmaantuu, sitten 15-30 ml 3-4 kertaa päivässä. Peräruiskeessa käytettäväksi enintään 300 ml lääkettä laimennetaan 500-700 ml:aan vettä.

Ennen kuin potilas kotiutetaan sairaalasta, laktuloosiannos tulee vähentää 20-30 ml:aan yöllä, minkä jälkeen se voidaan peruuttaa avohoitovaiheessa.

Vastaanottaja radikaaleja hoitomenetelmiä sisältää seuraavat toimenpiteet myrkyllisten tuotteiden poistamiseksi massiivisesti potilaan verestä.

kontrolloitu hemodiluutio.

Plasmafereesi.

Vaihtosiirto.

Potilaan maksan tilapäinen (tai pysyvä) korvaaminen kehonulkoisella ksenomaksaliitännällä (sianliha), ristikierto.

Hetero- ja ortotooppinen maksansiirto.

Ennaltaehkäisy

Paras tapa ehkäistä maksan vajaatoimintaa on estää maksakirroosin tai hepatiitin kehittyminen. Tämä vaatii erityistä immunisaatiota, on tärkeää ylläpitää terveitä elämäntapoja, henkilökohtaisen hygienian sääntöjä ja ruokavaliohoitoa.

Spesifisen immunoglobuliinin käyttöönotto tartunnan saaneen veren vahingossa tapahtuvan verensiirron yhteydessä ja lapsen syntymän yhteydessä äidille - HBsAg:n kantajalle tai hepatiitti B -potilaalle mahdollistaa passiivisen immunisaation. Aktiivinen immunisointi - lapsen rokottaminen ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen, rokottamattomat lapset kaiken ikäisillä sekä riskiryhmiin kuuluvat henkilöt: ammattilaiset (lääkärit, ensiaputyöntekijät, armeija jne.), ohjelman hemodialyysihoidossa olevat henkilöt jne. (uudelleenrokotus) 7 vuoden välein). Rokotus virushepatiitti B:tä vastaan ​​suojaa hepatiitti D -tartunnalta.

Ennuste

Kun maksan vajaatoiminnan syy on poistettu, hepaattisen enkefalopatian ilmenemismuotoja voidaan vähentää. Krooninen maksakooma on kohtalokas, mutta akuutissa maksasolujen vajaatoiminnassa toipuminen on joskus mahdollista. Maksan enkefalopatian kehittyessä kuolleisuus voi nousta 80-90%.

Kehityksen alkuvaiheessa rasva kerääntyy maksasoluihin, mikä ajan myötä johtaa yksinkertaisesti maksasolujen dystrofiaan.

Jos tautia ei diagnosoida varhaisessa vaiheessa eikä asianmukaista hoitoa suoriteta, parenkyymissa tapahtuu peruuttamattomia tulehduksellisia muutoksia, jotka johtavat kudosnekroosin kehittymiseen. Jos rasvamaksaa ei hoideta, se voi kehittyä kirroosiksi, jota ei enää voida hoitaa. Artikkelissa tarkastellaan taudin kehittymisen syytä, sen hoitomenetelmiä ja ICD-10:n mukaista luokittelua.

Rasvamaksan syyt ja sen esiintyvyys

Taudin kehittymisen syitä ei ole vielä tarkasti todistettu, mutta tunnetaan tekijöitä, jotka voivat varmasti provosoida tämän taudin puhkeamisen. Nämä sisältävät:

• täydellisyys;
• diabetes;
• aineenvaihduntaprosessien rikkominen (lipidi);
• vähäinen fyysinen aktiivisuus ravitsevan päivittäisen, runsaasti rasvaa sisältävän ruokavalion kanssa.

Useimmat kehitystapaukset rasvainen hepatoosi lääkärit ilmoittautuvat kehittyneisiin maihin, joissa elintaso on keskimääräistä korkeampi.

Hormonaalisiin häiriöihin liittyy useita muita tekijöitä, kuten insuliiniresistenssi ja sokerin esiintyminen veressä. Et voi jättää väliin perinnöllistä tekijää, sillä myös on suuri rooli. Mutta silti, tärkein syy on aliravitsemus, istumista elämäntapa ja ylipaino. Kaikki syyt eivät liity mitenkään alkoholijuomien nauttimiseen, joten rasvaista hepatoosia kutsutaan usein alkoholittomaksi. Mutta jos alkoholiriippuvuus lisätään yllä oleviin syihin, rasvainen hepatoosi kehittyy monta kertaa nopeammin.

Lääketieteessä on erittäin kätevää käyttää sairauksien koodausta niiden systematisoimiseksi. Sairauslomalla diagnoosin ilmoittaminen koodilla on vielä helpompaa. Kaikkien sairauksien koodit on esitetty Kansainvälinen luokitus sairaudet, vammat ja erilaiset terveysongelmat. Kymmenes versio on tällä hetkellä voimassa.

Kaikki kansainvälisen kymmenennen tarkistuksen luokituksen mukaiset maksasairaudet on salattu koodeilla K70-K77. Ja jos puhumme rasvaisesta hepatoosista, niin ICD 10:n mukaan se kuuluu koodiin K76.0 (maksan rasvainen rappeuma).

Voit oppia lisää hepatoosin oireista, diagnoosista ja hoidosta erillisistä materiaaleista:

Rasvamaksan hoito

Alkoholittoman hepatoosin hoito-ohjelma on eliminoida mahdollisia tekijöitä riski. Jos potilas on lihava, sinun on yritettävä optimoida se. Ja aloita vähentämällä kokonaismassaa vähintään 10%. Lääkärit suosittelevat minimaalista fyysistä aktiivisuutta samanaikaisesti ravitsemusravinnon kanssa tavoitteen saavuttamiseksi. Rajoita rasvojen käyttöä ruokavaliossa niin paljon kuin mahdollista. Samanaikaisesti on syytä muistaa, että jyrkkä painonpudotus ei vain ole hyödyllistä, vaan se voi päinvastoin vahingoittaa ja pahentaa taudin kulkua.

Tätä tarkoitusta varten hoitava lääkäri voi määrätä tiatsolidinoideja yhdessä biguanidien kanssa, mutta tätä lääkesarjaa ei ole vielä täysin tutkittu esimerkiksi maksatoksisuuden suhteen. Metformiini voi auttaa korjaamaan hiilihydraattiaineenvaihdunnan aineenvaihduntahäiriöitä.

Tämän seurauksena voimme luottavaisesti sanoa, että päivittäisen ruokavalion normalisoitumisen, kehon rasvan vähenemisen ja huonojen tapojen luopumisen myötä potilas voi paremmin. Ja vain tällä tavalla on mahdollista torjua sellaista sairautta kuin alkoholiton hepatoosi.

MAKSASAIraudet (K70-K77)

Sisältää: lääkkeet:

• idiosynkraattinen (ennustamaton) maksasairaus
• toksinen (ennustettava) maksasairaus

Käytä tarvittaessa ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX) myrkyllisen aineen tunnistamiseen.

Ulkopuolelle:

• Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0)

Mukana:

• maksa:
  • kooma NOS
  • enkefalopatia NOS
• hepatiitti:
  • fulminantti, muualle luokittelematon, maksan vajaatoiminta
  • pahanlaatuinen, muualle luokittelematon, maksan vajaatoiminta
• maksan (solu)nekroosi, johon liittyy maksan vajaatoiminta
• keltainen atrofia tai maksadystrofia

Ulkopuolelle:

• alkoholista johtuva maksan vajaatoiminta (K70.4)
• maksan vajaatoiminta, joka vaikeuttaa:
  • abortti, kohdunulkoinen raskaus tai molaarinen raskaus (O00-O07, O08.8)
  • raskaus, synnytys ja synnytys (O26.6)
• sikiön ja vastasyntyneen keltaisuus (P55-P59)
• virushepatiitti (B15-B19)
• liittyy toksiseen maksavaurioon (K71.1)

Ei sisällä: hepatiitti (krooninen):

• alkoholisti (K70.1)
• lääketiede (K71.-)
• granulomatoottinen NEC (K75.3)
• reaktiivinen epäspesifinen (K75.2)
• virus (B15-B19)

Ulkopuolelle:

• maksan alkoholifibroosi (K70.2)
• maksan sydänskleroosi (K76.1)
• maksakirroosi):
  • alkoholisti (K70.3)
  • synnynnäinen (P78.3)
• myrkyllinen maksavaurio (K71.7)

Ulkopuolelle:

• alkoholiperäinen maksasairaus (K70.-)
• maksan amyloidin rappeuma (E85.-)
• kystinen maksasairaus (synnynnäinen) (Q44.6)
• maksalaskimotromboosi (I82.0)
• hepatomegalia NOS (R16.0)
• porttilaskimotromboosi (I81)
• maksatoksisuus (K71.-)

Venäjällä Kansainvälinen tautiluokituksen 10. tarkistus (ICD-10) on hyväksytty yhtenä säännöstönä sairauden huomioon ottamiseksi. lääketieteelliset laitokset kaikki osastot, kuolinsyyt.

ICD-10 otettiin terveydenhuollon käytäntöön kaikkialla Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee julkaisevansa uuden version (ICD-11) vuonna 2017 2018.

WHO:n tekemät muutokset ja lisäykset.

Muutosten käsittely ja kääntäminen © mkb-10.com

rasvahepatoosikoodi mkb:lle

Osiossa Sairaudet, Lääkkeet kirjoittaja Sergei senatorovin esittämään kysymykseen Rasvainen hepatoosi paras vastaus on Vakava .. Anoppini oli

Krooniselle rasvahepatoosille (rasvan rappeuma, rasvainfiltraatio, maksan steatoosi jne.) on tunnusomaista hepatosyyttien rasvainen (joskus proteiinielementtejä sisältävä) degeneraatio ja krooninen kulku. Etiologia, patogeneesi: useimmiten - alkoholismi, harvemmin - endogeeninen (vakava haimatulehdus, enteriitti) proteiinin ja vitamiinien puutos, krooninen myrkytys hiilitetrakloridilla, organofosforiyhdisteillä, muilla myrkyllisillä aineilla, joilla on hepatotrooppinen vaikutus, bakteerimyrkyt, erilaiset aineenvaihduntahäiriöt kehossa (hypovitaminoosi, yleinen liikalihavuus, diabetes mellitus, tyrotoksikoosi jne.). Maksavaurion patogeneesi näissä tapauksissa pelkistyy pääasiassa maksasolujen lipidiaineenvaihdunnan rikkomiseen ja lipoproteiinien muodostumiseen. Dystrofisten ja nekrobioottisten muutosten etenemisessä ei ole tärkeää vain vahingollisen tekijän suora vaikutus maksasoluun, vaan myös myrkyllis-allergiset prosessit.

Oireet, tietysti. Oireeton muoto on mahdollinen, jossa klinikka peittyy perussairauden (tyreotoksikoosi, diabetes mellitus jne.), myrkyllisillä vaurioilla muille elimille tai samanaikaisille maha-suolikanavan sairauksille. Muissa tapauksissa on voimakkaita dyspeptisiä oireita, yleistä heikkoutta, tylsää kipua oikeassa hypokondriumissa; joskus lievää keltaisuutta. Maksa on kohtalaisesti laajentunut, sileäpintainen, tuskallinen tunnustettaessa. Splenomegalia ei ole tyypillistä. Veriseerumin aminotransferaasien pitoisuus kasvaa kohtalaisesti tai hieman, usein myös kolesterolin, beetalipoproteiinien pitoisuus lisääntyy. Bromisulfaleiini- ja vofaverdiinitestien tulokset ovat tyypillisiä: näiden lääkkeiden maksan vapautumisen viivästyminen havaitaan useimmissa tapauksissa. Muut laboratoriotutkimukset ovat vähäisiä. Diagnoosissa ratkaiseva merkitys on maksan pistobiopsian (hepatosyyttien rasvarappeuma) tiedot.

Kurssi on suhteellisen suotuisa: monissa tapauksissa, varsinkin haitallisen aineen poissulkeminen ja oikea-aikainen hoito, toipuminen on mahdollista. Joissakin tapauksissa hepatoosi voi kuitenkin muuttua krooniseksi hepatiittiksi ja kirroosiksi. erotusdiagnoosi. Splenomegalian puuttuminen mahdollistaa tietyllä varmuudella kroonisen hepatoosin erottamisen hepatiitista ja maksakirroosista. Maksakirroosissa on yleensä maksan leimautumista (maksatähtiä - telangiektasia, kirkkaan punainen tai vadelmanvärinen kieli, "helmiäiskynnet" jne.), merkkejä portaaliverenpaineesta, jota ei tapahdu hepatoosissa. On myös pidettävä mielessä hepatolentikulaarinen rappeuma, hemokromatoosi. Perkutaaninen maksabiopsia on erittäin tärkeä hepatoosin ja muiden maksavaurioiden erotusdiagnoosissa.

Hoito. On tarpeen pyrkiä pysäyttämään etiologisen tekijän toiminta. Alkoholijuomat ovat ehdottomasti kiellettyjä. Ruokavalio nro 5 on määrätty korkealla pitoisuudella eläinperäisiä täydellisiä proteiineja (koira / päivä) ja lipotrooppisia tekijöitä (raejuusto, keitetty turska, hiiva, tattarituotteet, kaurapuuro jne.). Rajoita eläinperäisten rasvojen, erityisesti tulenkestävän, saantia. Lipotrooppisia lääkkeitä määrätään: koliinikloridi, lipoiini, foolihappo, B12-vitamiini, valmisteet, jotka sisältävät maksauutteita ja -hydrolysaatteja (sirepar 5 ml intramuskulaarisesti päivittäin, Essentiale jne.).

fosfogliv kapseleissa on myös sopiva, maksasolut korvataan rasvakudoksella, maksa kasvaa

tämä on maksa rasvakerroksissa, käytin Essentiale Fortea

Rasvainen maksasairaus

Taudin kuvaus

Maksan rasvainen hepatoosi (maksan steatoosi, rasvamaksa, rasvamaksa) - krooninen sairaus maksa, jolle on ominaista maksasolujen rasvainen rappeutuminen. Sitä esiintyy melko usein, kehittyy alkoholin, myrkyllisten aineiden (lääkkeiden), diabeteksen, anemian, keuhkosairauksien, vaikean haimatulehduksen ja enteriitin, aliravitsemuksen, liikalihavuuden vaikutuksen alaisena.

Syyt

Kehitysmekanismin mukaan hepatoosi johtuu liiallisesta maksan rasvojen saannista, maksan ylikuormituksesta ravintorasvoilla ja hiilihydraatilla tai hepatoosin heikentyneestä rasvojen erittymisestä maksasta. Maksan rasvan erittymisen rikkominen tapahtuu, kun rasvojen käsittelyyn osallistuvien aineiden määrä (proteiini, lipotrooppiset tekijät) vähenee. Fosfolipidien, beeta-lipoproteiinien ja lesitiinin muodostuminen rasvoista on häiriintynyt. Ja ylimääräiset vapaat rasvat kerääntyvät maksasoluihin.

Oireet

Hepatoosipotilaat eivät yleensä valita. Taudin kulku on epäselvä, hitaasti etenevä. Ajan myötä pysyvä tylsää kipua oikeassa hypokondriumissa, pahoinvointi, oksentelu, ulostehäiriöt. Potilas on huolissaan heikkoudesta, päänsärystä, huimauksesta, väsymyksestä harjoituksen aikana. Hyvin harvoin on vaikeaa hepatoosia kliininen kuva: kova kipu, laihtuminen, kutina, turvotus. Tutkimuksessa havaitaan suurentunut, hieman kipeä maksa. Taudin kulku ei yleensä ole vaikea, mutta joskus rasvahepatoosi voi muuttua krooniseksi hepatiittiksi tai maksakirroosiksi.

Diagnostiikka

Vatsaontelon ultraäänellä - maksan kaikukyvyn lisääntyminen, sen koon kasvu. Veren biokemiallisessa tutkimuksessa maksakokeiden aktiivisuuden lievä nousu ja proteiinifraktioiden muutokset.

Hoito

Ensinnäkin tulisi joko eliminoida tai minimoida sen tekijän vaikutus, joka johti rasvan kertymiseen maksaan. Tämä on lähes aina mahdollista alkoholin suhteen, jos kyse ei ole riippuvuuden muodostumisesta, kun tarvitaan narkologin apua. Endokrinologin ja kardiologin tulee seurata yhdessä diabetes mellitusta ja hyperlipidemiaa sairastavia potilaita. Kaikki potilaat tarvitsevat vähärasvaista ruokavaliota ja riittävää päivittäistä fyysistä aktiivisuutta.

Lihavilla potilailla lääkärit pitävät yleensä tarpeellisena vähentää potilaan painoa. Painonpudotuksen vaikutus rasvaisen hepatoosin etenemiseen on epäselvä. Nopea painonpudotus johtaa luonnollisesti tulehdusaktiivisuuden lisääntymiseen ja fibroosin etenemiseen. Painon alentaminen nakg/vuosi vaikuttaa positiivisesti steatoosin vaikeusasteeseen, tulehdukseen ja maksafibroosin asteeseen. Tehokkaimpana painonpudotuksena pidetään enintään 1,6 kg / viikko, joka saavutetaan päivittäisellä kalorimäärällä 25 cal / kg / vrk.

Maksan rasvainen hepatoosi ICD-luokituksessa:

hei rakkaat lääkärit. kysymys Taškentista. olemme nyt erittäin vaikeassa kunnossa, koska veljeni ei ole saanut hoitoa hepatiitti "A" vuoksi nyt 4 kuukauteen. mikään lääke ei auta. Tänään meillä oli virologi, joka sanoi, että tämä voi olla maksakirroosin alku. auta meitä. emme voi ymmärtää, millainen hepatiitti tämä on? miksei saada hoitoa?

Mihin lääkäreihin minun tulee ottaa yhteyttä, jos maksan rasvahepatoosi ilmenee:

Hyvää iltapäivää Olen 67v,pituus 158cm,paino 78kg Aloin lihoa mieheni kuoleman jälkeen. En käytä alkoholia väärin. Kävelen kohtuullisesti Mitä minun pitäisi tehdä? Analyysit ovat normaaleja - ja ultraäänidiagnoosi: rasvahepatoosin kaikumerkit, krooninen kolekystiitti, krooninen haimatulehdus. Mitä tehdä?

Rasvamaksa (K76.0)

Versio: Sairaushakemisto MedElement

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Maksan rasvarappeuma on sairaus, jolle on tunnusomaista maksavaurio, jonka muutokset ovat samankaltaisia ​​kuin alkoholiperäisessä maksasairaudessa (hepatosyyttien rasvarappeuma hepatosyytti on maksan pääsolu: suuri solu, joka suorittaa erilaisia ​​aineenvaihduntatoimintoja, mukaan lukien eri aineiden synteesi ja kertyminen välttämätön keholle, myrkyllisten aineiden neutralointi ja sapen muodostuminen (hepatosyytti)

), mutta maksan rasvaisen rappeutumisen yhteydessä potilaat eivät juo alkoholia määriä, jotka voivat aiheuttaa maksavaurioita.

NAFLD:ssä yleisimmin käytetyt määritelmät:

1. Alkoholiton rasvamaksatauti (NAFL). Maksan rasvaisen rappeutumisen esiintyminen ilman merkkejä hepatosyyttien vaurioista hepatosyytti - maksan pääsolu: suuri solu, joka suorittaa erilaisia ​​​​aineenvaihduntatoimintoja, mukaan lukien erilaisten keholle välttämättömien aineiden synteesi ja kertyminen, myrkyllisten aineiden neutralointi ja sapen (hepatosyyttien) muodostuminen

ilmapallodystrofian muodossa tai ilman fibroosin merkkejä. Maksakirroosin ja maksan vajaatoiminnan riski on minimaalinen.

2. Alkoholiton steatohepatiitti (NASH). Maksan steatoosin ja tulehduksen esiintyminen hepatosyyttien vaurioitumisen yhteydessä hepatosyytti - maksan pääsolu: suuri solu, joka suorittaa erilaisia ​​​​aineenvaihduntatoimintoja, mukaan lukien erilaisten keholle välttämättömien aineiden synteesi ja kertyminen, myrkyllisten aineiden neutralointi ja muodostuminen sappi (hepatosyytti)

(ilmapallodystrofia), johon liittyy fibroosin merkkejä tai ei. Saattaa edetä kirroosiksi, maksan vajaatoiminnaksi ja (harvoin) maksasyöväksi.

3. Alkoholiton maksakirroosi (NASH-kirroosi). Kirroosin todisteiden läsnäolo nykyisen tai aiemman histologisen steatoosin tai steatohepatiitin kanssa.

4. Kryptogeeninen kirroosi (Cryptogenic Kirroosi) - kirroosi ilman ilmeisiä etiologisia syitä. Kryptogeenistä kirroosia sairastavilla potilailla on yleensä korkeat riskitekijät, jotka liittyvät aineenvaihduntahäiriöihin, kuten liikalihavuuteen ja metaboliseen oireyhtymään. Yhä useammin kryptogeeninen kirroosi osoittautuu yksityiskohtaisesti tarkasteltuna alkoholiin liittyväksi sairaudeksi.

5. NAFLD-toiminnan arviointi (NAS). Pisteiden kokonaisuus, joka on laskettu steatoosin, tulehduksen ja ilmapallodegeneraation oireiden monimutkaisessa arvioinnissa. Se on hyödyllinen työkalu maksakudoksen histologisten muutosten semikvantitatiiviseen mittaukseen potilailla, joilla on NAFLD kliinisissä tutkimuksissa.

K75.81 – Alkoholiton steatohepatiitti (NASH)

K74.0 - Maksan fibroosi

K74.6 - Muu ja määrittelemätön maksakirroosi.

Luokitus

Rasvamaksan rappeutumisen tyypit:

1. Makrovesikulaarinen tyyppi. Rasvan kertyminen maksasoluihin on luonteeltaan paikallista ja hepatosyytin ydin siirtyy pois keskustasta. Makrovesikulaarisen (suuri pisara) tyyppisen maksan rasvaisen tunkeutumisen yhteydessä triglyseridit toimivat yleensä kertyneenä lipideinä. Samalla rasvahepatoosin morfologinen kriteeri on triglyseridien määrä maksassa yli 10 % kuivamassasta.

2. Mikrovesikulaarinen tyyppi. Rasvan kerääntyminen tapahtuu tasaisesti ja ydin pysyy paikallaan. Mikrovesikulaarisessa (hieno) rasvadegeneraatiossa kertyy muita (ei-triglyseridejä) lipidejä (esim. vapaita rasvahappoja).

On myös fokaalista ja diffuusia maksan steatoosia. Yleisin diffuusi steatoosi, joka on luonteeltaan alueellinen (lobulan toinen ja kolmas vyöhyke).

Etiologia ja patogeneesi

Ensisijainen alkoholiton rasvainen sairaus pidetään yhtenä metabolisen oireyhtymän ilmenemismuodoista.

Hyperinsulinismi johtaa vapaiden rasvahappojen ja triglyseridien synteesin aktivoitumiseen, rasvahappojen beetahapetusnopeuden laskuun maksassa ja lipidien erittymiseen verenkiertoon. Seurauksena hepatosyyttien rasvarappeutumisesta kehittyy hepatosyytti - maksan pääsolu: suuri solu, joka suorittaa erilaisia ​​​​aineenvaihduntatoimintoja, mukaan lukien erilaisten keholle välttämättömien aineiden synteesi ja kertyminen, myrkyllisten aineiden neutralointi ja sapen muodostuminen (hepatosyytti)

Tulehdusprosessien esiintyminen on luonteeltaan pääasiassa sentrilobulaarista ja liittyy lisääntyneeseen lipidien peroksidaatioon.

Erityisen tärkeää on myrkkyjen lisääntynyt imeytyminen suolistosta.

Kehon painon jyrkkä lasku;

Krooninen proteiini-energian puutos.

Tulehduksellinen suolistosairaus;

Keliakia Keliakia on krooninen sairaus, joka johtuu gluteenin ruoansulatukseen osallistuvien entsyymien puutteesta.

Ohutsuolen divertikuloosi;

Mikrobikontaminaatio Kontaminaatiolla tarkoitetaan minkä tahansa epäpuhtauden pääsyä tiettyyn ympäristöön, joka muuttaa tämän ympäristön ominaisuuksia.

Leikkaukset maha-suolikanavassa.

tyypin II diabetes mellitus;

triglyseridemia jne.

Epidemiologia

Esiintymismerkki: Yleinen

Sukupuolisuhde (m/f): 0,8

Esiintyvyyden arvioidaan olevan 1–25 prosenttia eri maiden väestöstä. Kehittyneissä maissa keskimääräinen taso on 2-9 %. Monet löydökset löydetään sattumalta muita indikaatioita varten suoritetun maksabiopsian aikana.

Useimmiten tauti havaitaan iässä, vaikka mikään ikä (paitsi rintaruokitut lapset) ei sulje pois diagnoosia.

Sukupuolisuhdetta ei tiedetä, mutta oletetaan, että naiset ovat ylivoimaisia.

Tekijät ja riskiryhmät

Korkean riskin ryhmään kuuluvat:

yli 30 % tapauksista liittyy maksan steatoosin kehittymiseen Maksan rasvakudos on yleisin hepatoosi, jossa rasvaa kerääntyy maksasoluihin

ja 20-47 %:lla alkoholiton steatohepatoosi.

2. Henkilöt, joilla on tyypin 2 diabetes mellitus tai heikentynyt glukoositoleranssi. 60 %:lla potilaista näitä sairauksia esiintyy yhdessä rasvaisen rappeutumisen kanssa, 15 %:lla - alkoholittoman steatohepatiitin kanssa. Maksavaurion vakavuus liittyy heikentyneen glukoosiaineenvaihdunnan vakavuuteen.

3. Henkilöt, joilla on diagnosoitu hyperlipidemia, joka todetaan 20-80 %:lla potilaista, joilla on alkoholiton steatohepatiitti. Tyypillinen tosiasia on alkoholittoman steatohepatiitin yleisempi yhdistelmä hypertriglyseridemian kuin hyperkolesterolemian kanssa.

4. Keski-ikäiset naiset.

ja hallitsematon verenpaine. Rasvamaksaa esiintyy enemmän potilailla verenpainetauti ei rasvamaksasairauksien riskitekijöitä. Sairauden esiintyvyyden arvioidaan olevan lähes 3 kertaa korkeampi kuin iän ja sukupuolen mukaan verrokkiryhmissä ja verenpaineen suositellulla tasolla pitämisessä.

Imeytymishäiriö Imeytymisoireyhtymä (imeytymishäiriö) - hypovitaminoosin, anemian ja hypoproteinemian yhdistelmä, jonka aiheuttaa ohutsuolen imeytymishäiriö

(johtuen ileojejunaalisen Ileojejunalin asettamisesta - liittyen sykkyräsuoleen ja jejunumiin.

anastomoosi, ohutsuolen laajennettu resektio, lihavuuden gastroplastia jne.);

ja jotkut muut.

Kliininen kuva

Diagnoosin kliiniset kriteerit

Oireet tietysti

Useimmilla alkoholittomasta rasvamaksapotilaista ei ole valituksia.

Pieni epämukavuus vatsan oikeassa yläkvadrantissa (noin 50 %);

Kipu vatsan oikeassa yläkvadrantissa (30 %);

Keskivaikea hepatosplenomegalia Hepatosplenomegalia - samanaikainen maksan ja pernan merkittävä suureneminen

Verenpainetauti Valtimoverenpaine (hypertensio, hypertensio) - jatkuva nousu verenpaine alkaen 140/90 mmHg ja korkeampi.

Dyslipidemia Dyslipidemia on kolesterolin ja muiden lipidien (rasvojen) aineenvaihduntahäiriö, joka muodostuu niiden suhteen muuttumisesta veressä.

Heikentynyt glukoosinsieto.

Telangiektasian esiintyminen Telangiektasia on paikallinen kapillaarien ja pienten verisuonten liiallinen laajeneminen.

Palmar eryteema Eryteema - ihon rajoitettu hyperemia (lisääntynyt verenkierto).

Askites Askites - transudaatin kerääntyminen vatsaonteloon

Keltaisuus, gynekomastia Gynekomastia - miesten maitorauhasten lisääntyminen

Maksan vajaatoiminnan merkit ja muut fibroosin, maksakirroosin, ei-tarttuvan hepatiitin merkit vaativat koodauksen asianmukaisiin alanimikkeisiin.

Tunnistettu yhteys alkoholiin, lääkitykseen, raskauteen ja muihin etiologisiin syihin edellyttää koodausta myös muissa alakategorioissa.

Diagnostiikka

Laboratoriodiagnostiikka

50–90 %:lla potilaista havaitaan, mutta näiden merkkien puuttuminen ei sulje pois alkoholittoman steatohepatiitin (NASH) esiintymistä.

Seerumin transaminaasien taso nousi hieman - 2-4 kertaa.

AST/ALT-suhteen arvo NASHissa:

Alle 1 - havaittu vuonna alkuvaiheet sairaudet (vertailun vuoksi, akuutissa alkoholihepatiitissa tämä suhde on yleensä > 2);

Yhtä kuin 1 tai useampi - voi olla osoitus voimakkaammasta maksafibroosista;

Yli 2 - pidetään epäsuotuisana ennustemerkkinä.

2. 30-60 %:lla potilaista havaitaan alkalisen fosfataasin (yleensä enintään kaksinkertainen) ja gamma-glutamyylitranspeptidaasin (voi olla eristetty, ei liity alkalisen fosfataasin nousuun) aktiivisuuden lisääntyminen. GGTP-taso > 96,5 U/L lisää fibroosin riskiä.

3. 12-17 %:ssa tapauksista hyperbilirubinemiaa esiintyy prosentin sisällä normaalista.

AT hoitokäytäntö insuliiniresistenssiä arvioidaan immunoreaktiivisen insuliinin ja veren glukoosipitoisuuden suhteen. On muistettava, että tämä on laskettu indikaattori, joka lasketaan eri menetelmillä. Indikaattoriin vaikuttaa triglyseridien taso veressä ja rotu.

7. Hypertriglyseridemiaa esiintyy 20-80 %:lla potilaista, joilla on NASH.

Monilla potilailla on alhainen HDL osana metabolista oireyhtymää.

Sairauden edetessä kolesterolitasot usein laskevat.

On pidettävä mielessä, että alhainen positiivinen antinukleaarinen vasta-ainetiitteri ei ole harvinaista NASH:ssa, ja alle 5 %:lla potilaista voi olla positiivinen alhainen sileän lihaksen vasta-ainetiitteri.

tyypillisempi kirroosille tai vaikealle fibroosille.

Valitettavasti tämä indikaattori ei ole spesifinen; jos se kasvaa, numero on jätettävä pois onkologiset sairaudet (Virtsarakko, maitorauhanen jne.).

11. Kattavat biokemialliset testit (BioPredictive, Ranska):

Steato-testi - voit tunnistaa maksan steatoosin esiintymisen ja asteen;

Nash-testi - mahdollistaa NASH:n tunnistamisen potilailla, joilla on ylipainoa, insuliiniresistenssiä, hyperlipidemiaa sekä potilaita, joilla on diabetes mellitus).

Alkoholittoman fibroosin tai hepatiittiepäilyn varalta on mahdollista käyttää muita testejä - Fibro-testiä ja Akti-testiä.

Erotusdiagnoosi

Komplikaatiot

Fibroosi Fibroosi on sidekudoksen liikakasvu, joka syntyy esimerkiksi tulehduksen seurauksena.

Maksakirroosi Maksakirroosi on krooninen etenevä sairaus, jolle on tunnusomaista maksan parenkyymin dystrofia ja nekroosi, johon liittyy sen nodulaarinen uudistuminen, sidekudoksen diffuusi lisääntyminen ja maksan arkkitehtuurin syvällinen rakennemuutos.

Tarkemmin (kehittyy erityisen nopeasti tyrosinemiapotilailla Tyrosinemia on lisääntynyt tyrosiinipitoisuus veressä. Sairaus johtaa lisääntyneeseen tyrosiiniyhdisteiden erittymiseen virtsaan, hepatosplenomegaliaan, maksan kyhmykirroosiin, useisiin munuaistiehyiden reabsorptioon ja D-vitamiiniresistenttiin Riisitauti. Tyrosinemiaa ja tyrosyylieritystä esiintyy useiden perinnöllisten (p) fermentopatioiden yhteydessä: fumaryyliasetoasetaasin puutos (tyyppi I), tyrosiiniaminotransferaasi (tyyppi II), 4-hydrok(tyyppi III)

Käytännössä "puhtaan" fibroosin vaiheen ohittaminen);

Maksan vajaatoiminta (harvoin - samanaikaisesti kirroosin nopean muodostumisen kanssa).

Hoito

Ennuste

Elinajanodote alkoholittomassa rasvamaksasairauksissa ei ole pienempi kuin terveillä henkilöillä.

Puolelle potilaista kehittyy etenevä fibroosi ja 1/6 - maksakirroosi.

Sairaalahoito

Ennaltaehkäisy

1. Ruumiinpainon normalisointi.

2. Potilaat tulee seuloa hepatiittivirusten varalta. Jos virushepatiittia ei ole, heille tulee tarjota rokotusta hepatiitti B- ja A-hepatiittia vastaan.

/ Sisäsairaudet / Luku 3 MAKSAN JA SAPPIJÄRJESTELMÄN SAIraudet-p

MAKSA- JA SAPPISAIraudet

Sappiteiden dyskinesia.

Rasvainen hepatoosi (SH) - maksan steatoosi, maksan krooninen rasvarappeuma - itsenäinen krooninen sairaus tai oireyhtymä, jonka aiheuttaa maksasolujen rasvainen rappeutuminen, jossa on intra- ja / tai ekstrasellulaarinen rasvakertymä.

ICD10: K76.0 - Rasvamaksa, ei muualle luokiteltu.

ZhG on polyetiologinen sairaus. Usein se johtuu epätasapainoisen ruokavalion aiheuttamista aineenvaihduntahäiriöistä. Varsinkin jos on huono tapa tai on tilanteita, joissa koko päivittäinen ruuantarve tyydytetään lähes yhdellä annoksella. Tällaisissa tapauksissa, kun otetaan huomioon hiilihydraattien ja proteiinien rajalliset mahdollisuudet laskeutua maksaan ja muihin elimiin, ne siirtyvät helposti ja rajattomasti kertyväksi rasvaksi.

FH on usein toissijainen oireyhtymä, joka liittyy liikalihavuuteen, diabetes mellitukseen, endokriiniset sairaudet, ensisijaisesti Cushingin tauti, krooninen alkoholismi, myrkytys, mukaan lukien huumeet, krooninen verenkiertohäiriö, metabolinen X-oireyhtymä, monet muut sairaudet sisäelimet.

Liiallisen rasvan kertymisen seurauksena maksakudoksessa elimen toiminta dynaamisena hiilihydraattivarastona (glykogeenina) häiriintyy ensisijaisesti, mikä johtaa veren normaalin glukoositason ylläpitämismekanismien epävakauteen. Lisäksi pitkäaikaiseen altistumiseen etiologisille tekijöille liittyvät aineenvaihduntamuutokset voivat aiheuttaa toksisia ja jopa tulehduksellisia vaurioita maksasoluille, steatohepatiitin muodostumista ja asteittaista siirtymistä maksafibroosiin. Monissa tapauksissa FH:n aiheuttaneet etiologiset tekijät voivat edistää homogeenisten kolesterolikivien muodostumista sappirakossa.

ZhG:lle on tyypillistä valitukset yleisestä heikkoudesta, heikentyneestä työkyvystä, tylsästä kipeästä kivusta oikeassa hypokondriumissa ja huonosta alkoholinsietokyvystä. Monet ihmiset kokevat hypoglykeemisiä tiloja äkillisen heikkouden, hikoilun, vatsan "tyhjyyden" tunteina, jotka menevät nopeasti ohi ruoan, jopa yhden karkin, syömisen jälkeen. Useimmilla potilailla on taipumus ummetukseen.

Suurin osa FH-potilaista on kehittänyt tapansa syödä 1-2 kertaa päivässä. Monet ovat juoneet suuria määriä olutta, pitkäkestoista lääkehoitoa, työskennelleet myrkyllisissä olosuhteissa, erilaisia ​​sairauksia sisäelimet: diabetes mellitus, metabolinen X-oireyhtymä, krooninen vajaatoiminta verenkiertoa jne.

klo objektiivista tutkimusta kiinnittää yleensä huomiota potilaan ylipainoon. Lyömäsoittimella määritetty maksan koko kasvoi. Maksan etureuna on pyöristetty, tiivistynyt, hieman herkkä.

GH:n aikana havaitut muiden elinten patologisten muutosten oireet viittaavat yleensä sairauksiin, jotka johtivat rasvamaksan muodostumiseen.

Veren ja virtsan yleinen analyysi: ei poikkeamia.

Biokemiallinen verikoe: kohonnut kolesteroli, triglyseridit, lisääntynyt AST- ja ALT-aktiivisuus.

Ultraäänitutkimus: maksan kasvu, jossa maksan parenkyymin kaikukyky lisääntyy diffuusisesti tai fokusoimalla, kudoskuvion ehtyminen pienillä verisuonielementeillä. Portaalihypertensiota ei ole olemassa. Yleensä haiman steatoosin merkit havaitaan samanaikaisesti: rauhasen tilavuuden kasvu, sen parenkyymin diffuusisesti lisääntynyt kaikukyky ilman Wirsung-kanavan patologista laajentumista. Kivikiveä sappirakossa, merkkejä sappirakon diffuusista, retikulaarisesta tai polypoosisesta kolesteroosista voidaan tallentaa.

Laparoskooppinen tutkimus: maksa on laajentunut, sen pinta on kellertävänruskea.

Maksabiopsia: diffuusi tai paikallinen eri osissa lohkon rasvasolujen rappeuma, rasvapisaroiden maksan ulkopuolinen sijainti. klo pitkä kurssi sairaudet, steatohepatiitin merkit paljastuvat - solujen tulehduksellinen infiltraatio, jossa vallitsee lokalisaatio lobuleiden keskellä. Joskus infiltraatit vangitsevat koko lobulan, leviävät portaalialueille ja periportaalialueelle, mikä osoittaa maksafibroosin muodostumisen todennäköisyyttä.

Se suoritetaan alkoholiperäisen maksasairauden, kroonisen hepatiitin kanssa.

Toisin kuin FH, alkoholiperäiselle maksasairaudelle on tunnusomaista pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö. Alkoholistien maksabiopsioissa havaitaan suuria määriä hepatosyyttejä, jotka sisältävät Mallory-kappaleita, tiivistyneen sileän endoplasmisen verkkokalvon. Heidän veressään havaitaan pitkittyneen alkoholisoitumisen merkki - transferriini, joka ei sisällä siaalihappoja.

Krooninen hepatiitti eroaa FH:sta yleisten ja biokemiallisten verikokeiden poikkeavuuksilla, jotka osoittavat kroonisen tulehdusprosessin esiintymisen maksassa, elimen proteiinia muodostavan ja liposynteettisen toiminnan häiriöitä. Havaitaan B-, C-, D-, G-hepatiittivirusinfektion merkkiaineet. Maksan pistobiopsian tulosten avulla voidaan luotettavasti erottaa ZhG ja krooninen hepatiitti.

Yleinen verianalyysi.

Immunologinen analyysi hepatiitti B-, C-, D- ja G-virusten merkkiaineiden esiintymisestä.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Pakollinen siirtyminen murto-ruokavalioon - 5-6 ateriaa päivässä tasaisella kalorijakaumalla ja ruoan komponenttien koostumuksella (hiilihydraatit-proteiinit-rasvat). Eläinrasvojen kulutusta on rajoitettu. Suosittelemme ruokia, jotka sisältävät raejuustoa, kasvikuituja. Ummetustaipumuksella höyrytettyä ruis- tai vehnälesettä tulisi nauttia 1-3 teelusikallista 3-4 kertaa päivässä aterioiden yhteydessä.

Muista määrätä päivittäinen saanti tasapainoisia monivitamiinivalmisteita, kuten "Troll", "Jungle", "Enomdan" ja vastaavat.

Suurin osa tehokas työkalu ZhG:n hoitoon on Essentiale-Forte, joka sisältää välttämättömiä fosfolipidejä ja E-vitamiinia. parenteraalinen anto. Essentiale Forte ota 2 kapselia 3 kertaa päivässä aterioiden yhteydessä 1-2 kuukauden ajan.

Muita lipotrooppisia lääkkeitä voidaan käyttää myös IG:n hoitoon:

Legalon - 1-2 tablettia 3 kertaa päivässä.

Lipopharm - 2 tablettia 3 kertaa päivässä.

Lipostabil - 1 kapseli 3 kertaa päivässä.

Lipoiinihappo - 1 tabletti (0,025) 3 kertaa päivässä.

Voit hallita hoidon tehokkuutta ultraäänen avulla, joka paljastaa taipumuksen pienentää maksan kokoa, vähentää elimen parenkyymin kaikuisuutta.

Yleensä suotuisa. Lukuun ottamatta haitallisia tehokas hoito, monivitamiinivalmisteiden profylaktinen saanti, täydellinen toipuminen on mahdollista.

ITSENTARKASTUSTESTIT

Mitkä olosuhteet ei voi johtaa rasvahepatoosin muodostumiseen?

Syö 1-2 kertaa päivässä.

Eläinrasvoja sisältävien elintarvikkeiden liiallinen kulutus.

Syö raejuustoa, kasvistuotteita.

Ammatti- ja kotimyrkytyksiä.

Mitä sairauksia ei voi kehittää rasvamaksa.

Krooninen verenkiertohäiriö.

Mitä sairauksia ja oireyhtymiä ei voi esiintyy pitkäaikaisessa altistumisessa etiologiselle tekijälle, joka aiheutti rasvaisen hepatoosin muodostumisen?

Kaikkea voi tapahtua.

Mitkä ovat kliiniset oireet ei tyypillistä rasvamaksaan?

Ylipainoinen.

Maksan laajentuminen.

Tiukka, pyöristetty, herkkä maksan reuna.

Mitä poikkeamia biokemiallinen analyysi veri ei ole tyypillistä rasvahepatoosille?

Lisääntynyt kolesteroli, triglyseridit.

AST:n ja ALT:n lisääntynyt aktiivisuus.

Korkea bilirubiinitaso.

Mitkä kohdat rasvahepatoosipotilaiden tutkimussuunnitelmasta voidaan jättää pois vaarantamatta diagnoosin laatua.

Biokemiallinen verikoe: paastosokeri, kokonaisproteiini ja sen fraktiot, bilirubiini, kolesteroli, virtsahappo, AST, ALT, gamma-glutamyylitranspeptidaasi, siaalihappoa sisältämätön transferriini.

Immunologinen analyysi hepatiitti B-, C-, D- ja G-virusten merkkiaineiden esiintymisestä.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Mitkä ultraäänitulokset eivät ole tyypillisiä rasvamaksalle?

Suurentunut maksan tilavuus.

Maksan parenkyymin korkea kaikukyky.

Merkkejä haiman lipomatoosista.

merkkejä sappikivitauti.

Portaaliverenpaineen merkit.

Mitkä kriteerit eivät salli erottaa maksan rasvapitoinen rappeuma alkoholisairaudessa rasvahepatoosista?

Veressä on transferriiniä, joka ei sisällä siaalihappoja.

Biopsianäytteet sisältävät monia soluja, jotka sisältävät Maloryn ruumiita.

Rasvapisaroiden esiintyminen solunsisäisissä tyhjiöissä ja maksasolujen ulkopuolella.

Kaikki kriteerit sallivat.

Mikään kriteereistä ei salli tätä.

Siirtyminen osittaiseen ruokavalioon 5-6-kertaisella aterialla päivän aikana.

Tasainen kalorien saanti jakautuu koko päiväksi.

Lipotrooppisten (raejuusto) ja kasviperäisten tuotteiden käyttö.

Mitä huumeita se ei seuraa antaa potilaille, joilla on rasvahepatoosi?

Mitkä ovat kliiniset oireet ei tyypillistä rasvamaksaan?

Kipeä kipu oikeassa hypokondriumissa.

Lisääntynyt vatsan tilavuus, askites.

Taipumus ummetukseen.

Pigmentaariset hepatoosit ovat perinnöllisiä aineenvaihdunnan ja bilirubiinin kuljetuksen hepatosyyteissä häiriöitä, jotka ilmenevät jatkuvana tai toistuvana keltaisuutta ilman muutoksia maksan morfologisessa rakenteessa.

Aikuisilla esiintyy seuraavia heikentyneen bilirubiinimetabolian muunnelmia maksassa:

Gilbertin oireyhtymä on konjugoimattoman hyperbilirubinemian oireyhtymä.

Rotorisyndrooma on konjugoidun hyperbilirubinemian oireyhtymä.

Dubin-Jonesin oireyhtymä on konjugoidun hyperbilirubinemian oireyhtymä, johon liittyy liiallinen melaniinin kaltaisen pigmentin kertyminen maksasoluihin.

Useammin kuin muut kliinisessä käytännössä esiintyy konjugoimatonta hyperbilirubinemiaa - Gilbertin oireyhtymää.

Gilbertin oireyhtymä (GS) on geneettisesti määrätty entsymopatia, joka aiheuttaa maksan bilirubiinikonjugaatiohäiriön, joka ilmenee konjugoimattoman bilirubiinin pitoisuuden lisääntymisenä veressä, keltatautina ja lipofussiinipigmentin kertymisenä maksasoluihin.

ICD10: E80.4 - Gilbertin oireyhtymä.

Oireyhtymään liittyy UGTA1A1- ja GNT1-geenien autosomaalinen dominanttivika, joka aiheuttaa hepatosyyteissä riittämättömän gmuodostumisen, mikä varmistaa maksan neutraloinnin, mukaan lukien bilirubiinin konjugoitumisen glukuronihapon kanssa. Miehet kärsivät GS:stä 10 kertaa useammin kuin naiset. Akuutti virushepatiitti ("post-hepatiitin" konjugoimaton hyperbilirubinemia) voi olla SF:n laukaiseva tekijä.

Taudin patogeneesissä päärooli on:

Häiriöt sellaisten proteiinien kuljetustoiminnassa, jotka kuljettavat konjugoimatonta bilirubiinia sileään endoplasmiseen verkkokalvoon - hepatosyyttimikrosomeihin.

Mikrosomaalisen entsyymin UDP-glukuronyylitransferaasin huonolaatuisuus, joka osallistuu bilirubiinin konjugoimiseen glukuroni- ja muiden happojen kanssa.

SF:n ja muiden pigmentoituneen hepatoosin muotojen yhteydessä maksa säilyttää histologisen rakenteen, joka on identtinen normaalin kanssa. Kultaisen tai ruskean pigmentin, lipofussiinin, kertymistä voidaan kuitenkin havaita maksasoluissa. Yleensä SF:n yhteydessä ei ole merkkejä dystrofiasta, nekroosista tai fibroosista maksassa, kuten muiden pigmentaaristen hepatoosien yhteydessä.

GS-potilailla sappirakkoon voi muodostua bilirubiinista koostuvia kiviä.

Kaikki GS-potilaat valittavat kovakalvon toistuvasta ikteruksesta ja iho. Muita valituksia ei yleensä ole. Vain yksittäisissä tapauksissa esiintyy väsymystä, raskauden tunnetta oikeassa hypokondriumissa. Keltaisuutta esiintyy ja lisääntyy henkisen ja fyysisen stressin olosuhteissa, hengitystieinfektioiden yhteydessä, leikkauksen jälkeen, alkoholin nauttimisen jälkeen, nälkään tai vähäkalorisen (alle 1/3 normista) vähärasvaisen ruokavalion (kasvissyönnin) aikana, ottamisen jälkeen tietyt lääkkeet ( nikotiinihappoa, rifampisiini). GS-potilaat ovat usein neuroottisia, koska he ovat huolissaan keltaisuudestaan.

Taudin johtava oire on kovakalvon ikterus. Ihon keltaisuutta esiintyy vain joillakin potilailla. Iholle on ominaista himmeä ikterinen väritys, erityisesti kasvoilla. Joissakin tapauksissa havaitaan osittaista värjäytymistä kämmenissä, jaloissa, kainaloissa ja nasolaabiaalisessa kolmiossa. Joissain tapauksissa huolimatta kohonnut taso bilirubiinia veressä, iholla on normaali väri - kolemia ilman keltaisuutta. Joillakin potilailla kasvojen pigmentaatiota esiintyy hajallaan tummia kohtia kehon iholla.

Gilbertin itsensä kuvauksen mukaan taudin tyypillisessä kulussa tulisi havaita kolmikko: maksanaamio, silmäluomien ksanthelasma, keltainen iho.

Jotkut lääkärit pitävät nokkosihottumaa, yliherkkyyttä kylmälle ja kananlihalle ominaisina tälle oireyhtymälle.

Objektiivinen tutkimus 1/4 potilaista voi havaita kohtalaisen maksan nousun. Palpaatio maksan pehmeä, kivuton. Kun sappirakkoon muodostuu pigmentoituneita kiviä, sappikivitaudin kliiniset ilmenemismuodot, krooninen calculous kolekystiitti ovat mahdollisia.

Täydellinen verenkuva: kolmanneksessa tapauksista SF paljastaa kohonneen hemoglobiinipitoisuuden yli 160 g / l, erytrosytoosin, vähentyneen ESR:n (nämä muutokset yhdistetään yleensä mahanesteen happamuuden lisääntymiseen).

Virtsan analyysi: normaali väri, ei bilirubiinia.

Veren biokemiallinen analyysi: eristetty konjugoimaton hyperbilirubinemia, joka vain yksittäisissä tapauksissa ylittää tason µmol/l, keskimäärin noin 35 µmol/l. Kaikki muut biokemialliset parametrit,

maksan toimintaa kuvaava, yleensä normaali.

Instrumentaaliset menetelmät (ultraääni, tietokonetomografia, isotooppituike) eivät paljasta SF:lle spesifisiä muutoksia maksan rakenteessa.

Ultraäänellä sappirakossa havaitaan usein pigmenttirakenteen kiviä. Maksan pistobiopsia: ei merkkejä nekroosista, tulehduksesta, fibroosiprosessien aktivaatiosta. Maksasoluissa määritetään pigmentin, lipofussiinin, läsnäolo.

Provokatiiviset testit ruoan energiaarvon rajoittamisella ja nikotiinihappokuormalla auttavat tunnistamaan Gilbertin oireyhtymän, mikä lisää konjugoimattoman hyperbilirubinemian tasoa:

Tutki seerumin bilirubiinia aamulla tyhjään mahaan. Sitten 2 päivän sisällä potilas saa ruokaa, jonka energiaarvo on rajoitettu - noin 400 kcal/vrk. Tarkista seerumin bilirubiinitaso uudelleen. Jos se on 50 % enemmän kuin alkuperäinen, näytettä pidetään positiivisena.

Rekisteröi seerumin bilirubiinin alkuperäinen pitoisuus. Anna suonensisäisesti 5 ml 1-prosenttista nikotiinihappoliuosta. Viiden tunnin kuluttua suoritetaan bilirubiinin kontrollitutkimus. Jos sen taso nousee yli 25 %, näyte katsotaan positiiviseksi.

Yksi vakuuttavimmista diagnostisista testeistä on stressitesti, jossa potilaalle määrätään fenobarbitaali tai ziksoriini - kuljetusproteiinien ja hepatosyyttien glukuronyylitransferaasin indusoijat:

10 päivää sen jälkeen, kun fenobarbitaalia 0 kertaa päivässä tai ziksoriinia 0,2-3 kertaa päivässä aterian jälkeen on alettu antaa Gilbertin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä, konjugoimattoman bilirubiinin taso laskee tai normalisoituu merkittävästi.

Se suoritetaan ensisijaisesti hemolyyttisen keltaisuuden, pääasiassa perinnöllisen mikrosferosytoosin, kanssa. Tällaiset kriteerit otetaan huomioon Gilbertin oireyhtymän ensimmäisten kliinisten oireiden (keltaisuuden) ilmaantuessa nuoruudessa, kun taas hemolyyttinen keltaisuus ilmaantuu paljon aikaisemmin, lapsuudessa. Mikrosferosytoosille on ominaista splenomegalia ja kohtalainen anemia, mikä ei ole GS:n tapauksessa. Seerumin bilirubiini on yleensä alhaisempi SS:ssä kuin hemolyyttisessä keltataudissa.

Toisin kuin krooninen hepatiitti, jolla voi myös olla pääosin konjugoimaton hyperbilirubinemia, Gilbertin oireyhtymä ei osoita merkkejä hepatotrooppisten virusten kuljettamisesta. Toisin kuin hepatiitti, maksassa ei ole hepatomegalia-laboratoriotietoja, jotka osoittaisivat aktiivisen tulehdusprosessin esiintymistä maksassa. Maksabiopsianäytteitä analysoitaessa ei havaita tulehduksen merkkejä, maksasolujen nekroosia tai aktiivista fibroosia. Maksasoluissa määritetään pigmentin, lipofussiinin, läsnäolo.

Yleinen verianalyysi.

Biokemiallinen verikoe: bilirubiini, kolesteroli, AST, ALT, gamma-glutamyylitranspeptidaasi.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Provokatiiviset testit, joissa rajoitetaan ruoan energia-arvoa tai nikotiinihapon saantia.

Stressitestit glukuronyylitransferaasin indusoijilla - fenobarbitaalilla tai ziksoriinilla.

GS ei ole syy tietyn hoidon määräämiseen. Ehkäisevä monimutkainen vitamiinihoito voi olla aiheellinen. On muistettava, että tällaiset ihmiset tarvitsevat täydellisen, korkeakalorisen ruokavalion, jossa on riittävästi rasvaa. Heidän on lopetettava alkoholin juominen. Ammatillinen suuntautuminen ottaa huomioon emotionaalisen ja fyysisen ylikuormituksen ei-toivottamisen. On välttämätöntä välttää sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka voivat aiheuttaa keltaisuutta (nikotiinihappo). Samanaikaisen sappikivitaudin esiintyessä tehokas tapa sen hoito on kolekystektomia minimaalisesti invasiivisella laparoskooppisella leikkauksella.

Prosessin klassisessa kulmassa ennuste on suotuisa.

Dubin-Johnsonin oireyhtymä (DDS) on geneettisesti määrätty entsymopatia, joka aiheuttaa häiriöitä bilirubiinin kuljetuksessa maksassa, mikä ilmenee konjugoidun bilirubiinin pitoisuuden lisääntymisenä veressä, keltatautina ja melaniinin kaltaisen aineen kertymisenä. pigmentti maksasoluissa.

ICD10: E80.6 - Muut bilirubiiniaineenvaihdunnan häiriöt.

DDS on perinnöllinen sairaus. DDS-potilailla on autosomaalinen resessiivinen geneettinen vika, joka aiheuttaa häiriöitä orgaanisten anionien siirtymisessä, mukaan lukien konjugoidun bilirubiinin kuljetus hepatosyyteistä sappitiehyille. Miehillä on SDDS useammin kuin naisilla.

Bilirubiinin suunnatun kuljetuksen hepatosyyteistä sappitiehyiden onteloon mekanismin rikkomisen seurauksena osa konjugoidusta bilirubiinista palaa vereen. On postmikrosomaalista hepatosellulaarista keltaisuutta, johon liittyy kohtalainen veren suoran bilirubiinin nousu. Patogeneettisesti DDS on identtinen Rotorin oireyhtymän kanssa, josta se eroaa yhdestä ominaisuudesta - suuren melaniinin kaltaisen pigmentin kertyminen maksasoluihin, mikä antaa maksalle tumman sinivihreän, melkein mustan värin. DDS-potilailla sappirakkoon voi muodostua kiviä bilirubiinin suoloista.

Ominaista valitukset kovakalvon, ihon toistuvasta ikteruksesta, joskus myös lievästä ihon kutinasta. Keltaisuuden aikana monet potilaat tuntevat yleistä heikkoutta, fyysistä ja henkistä väsymystä, ruokahalun heikkenemistä, lievää pahoinvointia, katkeruutta suussa, joskus tylsää särkevää kipua oikeassa hypokondriumissa. Kun keltaisuutta esiintyy, virtsa muuttuu tummaksi.

Keltaisuutta voivat aiheuttaa fyysinen ja psykoemotionaalinen stressi, hengitystieinfektion aiheuttama kuume, alkoholin väärinkäyttö ja anabolisten steroidien käyttö.

Sappirakon sappikivitauti on yleensä oireeton, mutta joskus se ilmenee sappikoliikkina, calculous kolekystiitin oireina ja voi joissain tapauksissa aiheuttaa obstruktiivista keltaisuutta.

Objektiivisia ilmentymiä ovat kovakalvon ja ihon kohtalainen ikterus, maksan tilavuuden lievä kasvu. Maksan tunnustelu ei ole tiivistynyt, kivuton.

Täydellinen verenkuva: ei poikkeavuuksia.

Virtsan analyysi: tumma väri, korkea bilirubiinipitoisuus.

Veren biokemiallinen analyysi: bilirubiinipitoisuuden lisääntyminen konjugoidun fraktion vuoksi.

Näytteet, joissa on bromisulfaleiinia, radioisotooppihepatografia paljastaa maksan erittymistoiminnan selvän häiriön.

Ultraääni: normaalin rakenteen maksa. Maksansisäiset ja ekstrahepaattiset sappitiehyet eivät ole laajentuneet. Portaalin hemodynamiikka ei ole häiriintynyt. Sappirakossa voidaan havaita tiheitä kaikupositiivisia kivikiviä.

Laparoskopia: maksan pinta on tumman sinivihreä tai musta.

Neulabiopsia: maksan morfologinen rakenne ei muutu. Melaniinin kaltainen pigmentti paljastuu maksasoluissa.

Se suoritetaan obstruktiivisen keltaisuuden kanssa, josta SDDS eroaa veren kolesterolitason nousun puuttumisesta, kolestaasille spesifisten entsyymien aktiivisuudesta - alkalinen fosfataasi, gamma-glutamyylitranspeptidaasi. Ultraääni DDS:llä ei osoita intra- ja ekstrahepaattisten sappiteiden laajentumista - spesifistä merkkiä obstruktiivisesta keltaisuudesta.

Yleinen verianalyysi.

Virtsan yleinen analyysi bilirubiinin, urobiliinin, hemosideriinin määrittämisellä.

Co-ohjelma sterkobiliinin määritelmän kanssa.

Biokemiallinen verikoe: bilirubiini, kolesteroli, alkalinen fosfataasi, AST, ALT, gamma-glutamyylitranspeptidaasi.

Testi bromisulfaleiinilla maksan erittymistoiminnan arvioimiseksi.

Radioisotooppihepatografia maksan erittymistoiminnan arvioimiseksi.

Immunologinen analyysi: B-, C-, G-hepatiittivirusinfektioiden merkkiaineet.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Erityistä hoitoa ei tarvita. Henkilöiden, joilla on DDS, tulee ehdottomasti pidättäytyä alkoholista. Heidän tulee välttää myrkytystä, rajoittaa lääkkeiden saantia niin paljon kuin mahdollista. Heille voidaan suositella monimutkaisten monivitamiinivalmisteiden ottamista. Kolelikivitaudin esiintyessä, varsinkin jos sitä esiintyy koliikkikohtausten yhteydessä, kolekystektomia on aiheellista käyttää minimaalisesti invasiivisia leikkausmenetelmiä.

Jos haluat jatkaa lataamista, sinun on kerättävä kuva.

K70-K77 Maksasairaudet

K70.0 Alkoholipitoinen rasvamaksa (rasvamaksa)

K70.1 Alkoholihepatiitti

K70.2 Alkoholifibroosi ja maksan skleroosi

K70.3 Alkoholinen maksakirroosi

Alkoholikirroosi NOS

Alkoholinen maksan vajaatoiminta:

• akuutti
• krooninen
• subakuutti
• maksakoomalla tai ilman

Mukana: lääkkeiden aiheuttama maksasairaus:

• omituinen (arvaamaton)
• myrkyllinen (ennustettavissa)

Käytä tarvittaessa ylimääräistä ulkoista syykoodia myrkyllisen aineen tunnistamiseen (luokka XX).

K71.0 Maksatoksisuus ja kolestaasi

Kolestaasi ja maksasolujen vaurioituminen
"Puhdas" kolestaasi

Maksan vajaatoiminta (akuutti) (krooninen) lääkkeiden vuoksi

K71.3 Krooninen jatkuva hepatiitti

K71.4 Krooninen lobulaarinen hepatiitti

K71.5 Toksinen maksasairaus, krooninen aktiivinen hepatiitti

Myrkyllinen maksavaurio, joka etenee lupoidisen hepatiitin tyypin mukaan

K71.7 Maksatoksisuus, johon liittyy fibroosi ja kirroosi

K71.8 Toksinen maksavaurio, johon liittyy muita maksasairauksia

Myrkyllinen maksavaurio, johon liittyy:

• fokaalinen nodulaarinen hyperplasia
• maksan granuloomat
• maksan pelioosi
• maksan veno-okklusiivinen sairaus

K72 Maksan vajaatoiminta, muualle luokittelematon

Mukana: maksa: hepatiitti NEC maksan vajaatoiminnalla: maksan (solujen) nekroosi ja maksan vajaatoiminta
keltainen atrofia tai maksan dystrofia

Poissuljettu: alkoholista johtuva maksan vajaatoiminta ()
maksan vajaatoimintaa komplisoiva: sikiön ja vastasyntyneen keltaisuus (P55-P59)
virushepatiitti (B15-B19)
yhdessä toksisen maksavaurion kanssa ()

K72.0 Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta

Akuutti ei-viraalinen hepatiitti NOS

K72.9 Maksan vajaatoiminta, määrittelemätön

K73 Krooninen hepatiitti, muualle luokittelematon

Poissuljettu: krooninen hepatiitti: K73.0 Krooninen sitkeä hepatiitti, muualle luokittelematon

K73.1 Krooninen lobulaarinen hepatiitti, muualle luokittelematon

K73.2 Krooninen aktiivinen hepatiitti, muualle luokittelematon

K73.8 Muu krooninen hepatiitti, muualle luokittelematon

K73.9 Krooninen hepatiitti, määrittelemätön
K74 Fibroosi ja maksakirroosi

Poissuljettu: maksan alkoholifibroosi ()
maksan sydänskleroosi ()
maksakirroosi: K74.0 Maksan fibroosi

K74.1 Maksan skleroosi

K74.2 Maksafibroosi, johon liittyy maksan skleroosi

K74.3 Primaarinen sappikirroosi

Krooninen ei- märkivä tuhoava kolangiitti

K74.5 Sappikirroosi, määrittelemätön

K74.6 Muu ja määrittelemätön maksakirroosi

Maksakirroosi):

• kryptogeeninen
• makronodulaarinen (makronodulaarinen)
• pieni-kyhmyinen (mikronodulaarinen)
• sekoitettu tyyppi
• portaali
• postnekroottinen

Poissuljettu: krooninen hepatiitti, NEC ()
hepatiitti: toksinen maksavaurio ()

K75.0 Maksapaise

Maksan paise:

• kolangiitti
• hematogeeninen
• lymfogeeninen
• pyleflebiitti

K75.2 Epäspesifinen reaktiivinen hepatiitti

K75.3 Granulomatoottinen hepatiitti, muualle luokittelematon

K75.4 Autoimmuunihepatiitti

Lipoidihepatiitti NOS

Alkoholiton rasvamaksasairaus [NASH]

Poissuljettu: alkoholista johtuva maksasairaus ()
maksan amyloidin rappeuma (E85.-)
kystinen maksasairaus (synnynnäinen) (Q44.6)
maksalaskimotromboosi (I82.0)
hepatomegalia NOS (R16.0)
porttilaskimotukos (I81.-)
myrkyllinen maksavaurio ()

K76.0 Rasvamaksa, muualle luokittelematon

Alkoholiton rasvamaksasairaus [NAFLD]

K76.1 Krooninen passiivinen maksan runsaus

Sydän, maksa:

• kirroosi (ns.
• skleroosi

Poissuljettu: maksanekroosi, johon liittyy maksan vajaatoiminta ()

K76.3 Maksainfarkti

K76.4 Maksan pelioosi

Maksan angiomatoosi

Poissuljettu: Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0)

K76.6 Portaalihypertensio

K76.7 Hepatorenaalinen oireyhtymä

Poissuljettu: lastenhoitaja (O90.4)

K76.8 Muut määritellyt maksasairaudet

yksinkertainen maksakysta
Maksan fokaalinen nodulaarinen hyperplasia
Hepatoptoosi

K77* Maksahäiriöt muualle luokitelluissa sairauksissa

Hepatoosin kehittymiseen on monia syitä, mutta ne kaikki on jaettu kahteen ryhmään: eksogeeniset tekijät ja perinnölliset patologiat. Ulkoisia syitä ovat myrkylliset vaikutukset, muiden elinten ja järjestelmien sairaudet. Liiallisella alkoholinkäytöllä kehittyy kilpirauhasen sairaudet, diabetes mellitus, liikalihavuus, maksan rasvainen hepatoosi. Myrkytys myrkyllisillä aineilla (pääasiassa organofosforiyhdisteillä), lääkkeillä (useimmiten tetrasykliiniantibiootilla), myrkyllisillä sienillä ja kasveilla johtaa myrkyllisen hepatoosin kehittymiseen.
Alkoholittoman rasvahepatoosin patogeneesissä johtava rooli on hepatosyyttien nekroosilla, jota seuraa liiallinen rasvan kertymä sekä maksasolujen sisällä että ulkopuolella. Rasvaisen hepatoosin kriteerinä on, että maksakudoksen triglyseridipitoisuus on yli 10 % kuivapainosta. Tutkimusten mukaan rasvasulkeumat useimmissa hepatosyyteissä osoittavat vähintään 25 %:n rasvapitoisuutta maksassa. Alkoholittomat rasvamaksatautit ovat yleisiä väestön keskuudessa. Uskotaan, että suurin syy maksavaurioihin alkoholiton steatoosi on tietyn triglyseridien ylimäärä veressä. Pohjimmiltaan tämä patologia on oireeton, mutta joskus se voi johtaa maksakirroosiin, maksan vajaatoimintaan, portaaliverenpaineeseen. Noin 9 % kaikista maksabiopsioista paljastaa tämän patologian. Alkoholittoman rasvahepatoosin kokonaisosuus kaikista kroonisista maksasairaudista on noin 10 % (Euroopan maiden väestöstä).
Alkoholirasvamaksasairaus on toiseksi yleisin ja merkittävin maksasairaus virushepatiitin jälkeen. Tämän taudin oireiden vakavuus riippuu suoraan alkoholin annoksesta ja kestosta. Alkoholin laatu ei vaikuta maksavaurion asteeseen. Tiedetään, että alkoholin täydellinen hylkääminen, jopa taudin pitkälle edenneessä vaiheessa, voi johtaa morfologisten muutosten taantumiseen ja hepatoosin klinikkaan. Alkoholista johtuvan hepatoosin tehokas hoito on mahdotonta ilman alkoholista luopumista.
Myrkyllinen hepatoosi voi kehittyä, kun keho altistuu kemiallisesti aktiivisille keinotekoisille yhdisteille (orgaaniset liuottimet, organofosforimyrkyt, tuotannossa ja jokapäiväisessä elämässä käytetyt metalliyhdisteet) ja luonnollisille myrkkyille (useimmiten tämä on myrkytys viivoilla ja vaalean uurilla). Myrkyllinen hepatoosi voi olla laaja valikoima morfologiset muutokset maksakudoksissa (proteiinista rasvaan) sekä erilaiset kurssin muunnelmat. Hepatotrooppisten myrkkyjen vaikutusmekanismit ovat erilaisia, mutta ne kaikki liittyvät maksan vieroitustoiminnan rikkomiseen. Toksiinit pääsevät maksasoluihin verenkierron mukana ja aiheuttavat niiden kuoleman häiritsemällä erilaisia ​​aineenvaihduntaprosesseja soluissa. Alkoholismi, virushepatiitti, proteiinin nälkä ja vakava yleisiä sairauksia parantaa myrkkyjen hepatotoksista vaikutusta.
Perinnöllinen hepatoosi tapahtuu maksan sappihappojen ja bilirubiinin aineenvaihdunnan rikkomisen taustalla. Näitä ovat Gilbertin tauti, Crigler-Najjar, Lucy-Driscoll, Dubin-Johnson, Rotorin oireyhtymät. Pigmentoituneiden hepatoosien patogeneesissä päärooli on perinnöllinen vika bilirubiinin (useimmissa tapauksissa sen konjugoimattoman osan) konjugaatioon, myöhempään kuljetukseen ja erittymiseen osallistuvien entsyymien tuotannossa. Näiden perinnöllisten oireyhtymien esiintyvyys väestössä vaihtelee 2 prosentista 5 prosenttiin. Pigmenttihepatoosit etenevät hyvänlaatuisesti, oikean elämäntavan ja ravinnon kanssa, maksan selkeitä rakenteellisia muutoksia ei tapahdu. Yleisin perinnöllinen hepatoosi on Gilbertin tauti, muut oireyhtymät ovat melko harvinaisia ​​(kaikkien perinnöllisten oireyhtymien tapausten suhde Gilbertin tautiin on 3:1000). Gilbertin tauti tai perinnöllinen ei-hemolyyttinen konjugoitumaton hyperbilirubinemia vaikuttaa pääasiassa nuoriin miehiin. Tämän taudin tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot tapahtuvat altistuessaan provosoiville tekijöille, ruokavaliovirheille.
Perinnöllisen hepatoosin kriisit johtavat nälkään, vähäkaloriseen ruokavalioon, traumaattisiin leikkauksiin, tiettyjen antibioottien käyttöön, vakavia infektioita, liiallinen fyysinen aktiivisuus, stressi, alkoholin nauttiminen, anabolisten steroidien käyttö. Potilaan tilan parantamiseksi riittää, että nämä tekijät suljetaan pois, määritetään päivittäinen hoito, lepo ja ravitsemus.

Ulkopuolelle:

• Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0)

Mukana:

• maksa:
  • kooma NOS
  • enkefalopatia NOS
• hepatiitti:
  • fulminantti, muualle luokittelematon, maksan vajaatoiminta
  • pahanlaatuinen, muualle luokittelematon, maksan vajaatoiminta
• maksan (solu)nekroosi, johon liittyy maksan vajaatoiminta
• keltainen atrofia tai maksadystrofia

Ulkopuolelle:

• alkoholista johtuva maksan vajaatoiminta (K70.4)
• maksan vajaatoiminta, joka vaikeuttaa:
  • abortti, kohdunulkoinen raskaus tai molaarinen raskaus (O00-O07, O08.8)
  • raskaus, synnytys ja synnytys (O26.6)
• sikiön ja vastasyntyneen keltaisuus (P55-P59)
• virushepatiitti (B15-B19)
• liittyy toksiseen maksavaurioon (K71.1)

Ei sisällä: hepatiitti (krooninen):

• alkoholisti (K70.1)
• lääketiede (K71.-)
• granulomatoottinen NEC (K75.3)
• reaktiivinen epäspesifinen (K75.2)
• virus (B15-B19)

Ulkopuolelle:

• maksan alkoholifibroosi (K70.2)
• maksan sydänskleroosi (K76.1)
• maksakirroosi):
  • alkoholisti (K70.3)
  • synnynnäinen (P78.3)
• myrkyllinen maksavaurio (K71.7)

Ulkopuolelle:

• alkoholiperäinen maksasairaus (K70.-)
• maksan amyloidin rappeuma (E85.-)
• kystinen maksasairaus (synnynnäinen) (Q44.6)
• maksalaskimotromboosi (I82.0)
• hepatomegalia NOS (R16.0)
• porttilaskimotromboosi (I81)
• maksatoksisuus (K71.-)

Venäjällä 10. tarkistuksen kansainvälinen sairauksien luokittelu (ICD-10) on hyväksytty yhtenä säädösasiakirjana sairastuvuuden, väestön syiden ottaa yhteyttä kaikkien osastojen hoitolaitoksiin ja kuolinsyiden huomioon ottamiseksi.

ICD-10 otettiin terveydenhuollon käytäntöön kaikkialla Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee julkaisevansa uuden version (ICD-11) vuonna 2017 2018.

WHO:n tekemät muutokset ja lisäykset.

Muutosten käsittely ja kääntäminen © mkb-10.com

Mikä on rasvamaksa: ICD-koodi 10

Rasvaisen hepatoosin kehittyminen perustuu ihmiskehon aineenvaihduntaprosessien rikkomiseen. Tämän maksasairauden seurauksena elimen terve kudos korvataan rasvakudoksella. Kehityksen alkuvaiheessa rasva kerääntyy maksasoluihin, mikä ajan myötä johtaa yksinkertaisesti maksasolujen dystrofiaan.

Jos tautia ei diagnosoida varhaisessa vaiheessa eikä asianmukaista hoitoa suoriteta, parenkyymissa tapahtuu peruuttamattomia tulehduksellisia muutoksia, jotka johtavat kudosnekroosin kehittymiseen. Jos rasvamaksaa ei hoideta, se voi kehittyä kirroosiksi, jota ei enää voida hoitaa. Artikkelissa tarkastellaan taudin kehittymisen syytä, sen hoitomenetelmiä ja ICD-10:n mukaista luokittelua.

Rasvamaksan syyt ja sen esiintyvyys

Taudin kehittymisen syitä ei ole vielä tarkasti todistettu, mutta tunnetaan tekijöitä, jotka voivat varmasti provosoida tämän taudin puhkeamisen. Nämä sisältävät:

• täydellisyys;
• diabetes;
• aineenvaihduntaprosessien rikkominen (lipidi);
• vähäinen fyysinen aktiivisuus ravitsevan päivittäisen, runsaasti rasvaa sisältävän ruokavalion kanssa.

Lääkärit kirjaavat useimmat rasvahepatoosin kehittymistapaukset kehittyneissä maissa, joissa elintaso on keskimääräistä korkeampi.

Hormonaalisiin häiriöihin liittyy useita muita tekijöitä, kuten insuliiniresistenssi ja sokerin esiintyminen veressä. Et voi jättää väliin perinnöllistä tekijää, sillä myös on suuri rooli. Mutta silti, tärkein syy on aliravitsemus, istumista elämäntapa ja ylipaino. Kaikki syyt eivät liity mitenkään alkoholijuomien nauttimiseen, joten rasvaista hepatoosia kutsutaan usein alkoholittomaksi. Mutta jos alkoholiriippuvuus lisätään yllä oleviin syihin, rasvainen hepatoosi kehittyy monta kertaa nopeammin.

Lääketieteessä on erittäin kätevää käyttää sairauksien koodausta niiden systematisoimiseksi. Sairauslomalla diagnoosin ilmoittaminen koodilla on vielä helpompaa. Kaikkien sairauksien koodit on esitetty kansainvälisessä tautien, vammojen ja erilaisten terveysongelmien luokituksessa. Kymmenes versio on tällä hetkellä voimassa.

Kaikki kansainvälisen kymmenennen tarkistuksen luokituksen mukaiset maksasairaudet on salattu koodeilla K70-K77. Ja jos puhumme rasvaisesta hepatoosista, niin ICD 10:n mukaan se kuuluu koodiin K76.0 (maksan rasvainen rappeuma).

Voit oppia lisää hepatoosin oireista, diagnoosista ja hoidosta erillisistä materiaaleista:

Rasvamaksan hoito

Alkoholittoman hepatoosin hoito-ohjelma on poistaa mahdolliset riskitekijät. Jos potilas on lihava, sinun on yritettävä optimoida se. Ja aloita vähentämällä kokonaismassaa vähintään 10%. Lääkärit suosittelevat minimaalista fyysistä aktiivisuutta samanaikaisesti ravitsemusravinnon kanssa tavoitteen saavuttamiseksi. Rajoita rasvojen käyttöä ruokavaliossa niin paljon kuin mahdollista. Samanaikaisesti on syytä muistaa, että jyrkkä painonpudotus ei vain ole hyödyllistä, vaan se voi päinvastoin vahingoittaa ja pahentaa taudin kulkua.

Tätä tarkoitusta varten hoitava lääkäri voi määrätä tiatsolidinoideja yhdessä biguanidien kanssa, mutta tätä lääkesarjaa ei ole vielä täysin tutkittu esimerkiksi maksatoksisuuden suhteen. Metformiini voi auttaa korjaamaan hiilihydraattiaineenvaihdunnan aineenvaihduntahäiriöitä.

Tämän seurauksena voimme luottavaisesti sanoa, että päivittäisen ruokavalion normalisoitumisen, kehon rasvan vähenemisen ja huonojen tapojen luopumisen myötä potilas voi paremmin. Ja vain tällä tavalla on mahdollista torjua sellaista sairautta kuin alkoholiton hepatoosi.

Rasvamaksasairauden lääketieteellinen hoito

Suurin syy maksan rasvaisen hepatoosin esiintymiseen on aineenvaihduntaprosessien toimintahäiriö. Kun sairaus aktivoituu, terveet maksasolut korvataan rasvakudoksella. Sairaus voi olla luonteeltaan tulehduksellinen tai ei-tulehduksellinen, mutta joka tapauksessa sairaus, kun taustalla olevat syyt ilmaantuvat, on alistettava asianmukaisesti parannettavaksi.

Maksan rasvaisen hepatoosin hoito lääkkeillä

Rasvaisen hepatoosin diagnosoinnissa potilaan on aloitettava ajoissa hoito lääkkeillä, jotka lääkäri määrää kussakin tapauksessa vain yksilöllisesti.

Hoidolla on yleinen perusta, jonka tarkoituksena on poistaa esiintyneen taudin perimmäiset syyt sekä poistaa ne tekijät, jotka provosoivat rasvamaksahepatoosin ilmenemistä. Muista määrätä hoitoa, jonka tarkoituksena on normalisoida sisäisiä metabolisia prosesseja sekä palauttaa sisäelimen toimintoja. Potilas tarvitsee välttämättä myrkytyshoitoa, jonka tarkoituksena on puhdistaa maksa haitallisista torjunta-aineista ja vaarallisista aineista.

Mitä lääkkeitä on tarkoitettu potilaille, joilla on rasvamaksahepatoosi?

• Lääkeryhmä, jonka tarkoituksena on suojella ja palauttaa maksan perustoiminnot - Phosphogliv, Essentiale;
• Sulfoaminohapot, jotka stabiloivat sisäisiä prosesseja - Metioniini, Dibicor;
• Fytovalmisteet - Karsil, Liv 52.

Tehokkain lääke rasvahepatoosin hoitoon

Mikä tahansa, jopa useimmat tehokas lääke epämiellyttävästä rasvaisesta hepatoosista, määrätään potilaille vain yksilöllisesti. Mutta on tärkeää muistaa, että tällaisen vaivan laadullinen parantaminen on mahdotonta ilman suorittamista tärkeitä ehtoja jotka koskevat kaikkia potilaita, joilla on määritelty sairaus:

• kaikkien taudin toimintaan aiheuttaneiden tekijöiden täydellinen poistaminen jokapäiväisestä elämästä;
• tavanomaisen ravitsemuksen huolellinen korjaus sekä vain terveellisen jokapäiväisen elämäntavan noudattaminen;
• määrättyjen lääkkeiden ottaminen, jotka pyrkivät aktiivisesti normalisoimaan aineenvaihduntaa sekä suojaamaan ja puhdistamaan maksaa haitallisilta tekijöiltä.

Metformiini rasvamaksasairauksiin

Rasvamaksahepatoosilla, jota ei aiheuta alkoholia sisältävien nesteiden väärinkäyttö, Metformiinia määrätään usein potilaille. Tämä lääke toimii aineenvaihduntaprosessien normalisoijana ja sisäelimen suojelijana negatiivisilta haitallisilta tekijöiltä.

Metformiinin lisäksi potilaille voidaan määrätä lääkkeitä, kuten pioglitatsonia tai rosiglitatsonia.

Onko mahdollista parantaa rasvamaksahepatoosi kokonaan?

Useimmat potilaat ovat varmoja, että rasvahepatoosi ei ole täysin parantunut. Mutta tällainen mielipide on syvästi virheellinen. Tämä maksan prosessi on palautuva. Ja oikean hoitojakson määräämällä rasvainen hepatoosi voidaan poistaa ikuisesti.

Tärkeä rooli tässä on taustalla olevasta sairaudesta toipuneen henkilön jatkoelämällä. Hoitavan lääkärin on säännöllisesti noudatettava jälkimmäistä ja noudatettava terveellisen ja terveellisen ruokavalion sääntöjen säännöllistä täytäntöönpanoa.

Rasvainen hepatoosi - mikrobikoodi 10

Kansainvälisen sairauksien luokituksen mukaan rasvamaksa (rasvamaksa) luokitellaan koodiin 76.0.

Kaikki kuvat on otettu ilmaisesta lähteestä Yandex Pictures

pidät siitä

hammaskruunut

Huumeriippuvuuden hoito Pietarissa ei rajoitu lääkkeisiin

Tarttuva mononukleoosi aikuisilla, oireet ja hoito

Lisää kommentti Peruuta vastaus

Uutiset

Luokat

Tuoreet kommentit

• Milena Isaeva arvioita proteeseista Kiinassa: ChinaStom, Heihe
• Ekaterina Ivanovna: Arvostelut proteeseista Kiinassa: ChinaStom, Heihe
• Elena on Arvostelut proteeseista Kiinassa: ChinaStom, Heihe
• Nazar arvioita proteeseista Kiinassa: ChinaStom, Heihe
• Aleksei peräsuolen sairauksien diagnosoinnista ja hoidosta

Blogi terveydestä, lääketieteestä ja urheilusta © 2018. Kaikki oikeudet pidätetään.

Rasvainen hepatoosi

Maksaongelmat ovat aina olleet suuri huolenaihe monille ihmisille. Itse asiassa, jos tämä tärkeä elin on epäkunnossa, voit unohtaa koko organismin normaalin toiminnan. Kyllä, ja henkilön itsensä toiminta osoittautuu käytännössä pysähtyneeksi, kunnes hän aloittaa sairautensa oikean hoidon.

Monet uskovat, että maksaongelmat johtuvat huonosta elämäntavasta tai alkoholin väärinkäytöstä. Usein tämä on totta, mutta on edelleen muita syitä, jotka vaikuttavat maksasairauksien esiintymiseen. Sairaudet, kuten rasvamaksa, voivat myös johtua täysin erilaisista tekijöistä, joista puhumme.

Mikä on rasvamaksasairaus?

Rasvaisen hepatoosin (toinen nimi on alkoholiton steatohepatiitti) alla ymmärretään tietty prosessi, jonka seurauksena maksasoluihin alkaa muodostua rasvakerros. Lisäksi on olemassa kuva, kun rasvasolut alkavat korvata kokonaan terveitä maksasoluja, mikä on seurausta yksinkertaisten rasvojen kertymisestä elimen terveisiin soluihin.

ICD-10:n mukaan rasvamaksasairauksilla on koodi K 76 ja nimi "rasvamaksan rappeuma".

Maksa käsittelee erilaisia ​​​​myrkkyjä, jotka muodostuvat alkoholijuomien ja huumeiden käytön seurauksena. Keho muuttaa kaikki nämä komponentit yksinkertaisiksi rasvoiksi, mutta jokainen ihminen on jo altis syömään rasvaisia ​​ruokia, joten maksasoluissa on ylimääräistä rasvaa. Juuri tällä hetkellä rasvasolujen kerääntyminen maksaan tapahtuu, mikä johtaa taudin ilmaantumiseen.

Hoitoprosessia huomioimatta rasvasolut alkavat kerääntyä muodostaen täysimittaisen rasvakudoksen maksan pinnalle. Luonnollisesti tällainen rasvakerros estää kehoa suorittamasta suojatoimintojaan jättäen kehon yksin erilaisten haitallisten myrkkyjen ja vastaavien aineiden kanssa.

Rasvaisen hepatoosin kaltaisen taudin vaara on mahdollisuus kehittyä vakavammiksi sairauksiksi - fibroosiksi ja maksakirroosiksi, ja tämä on välitön uhka ihmisen hengelle.

Tämän välttämiseksi on välttämätöntä diagnosoida sairaus ajoissa. Ensimmäisissä taudin oireissa sinun tulee ottaa yhteyttä erikoistuneisiin asiantuntijoihin - endokrinologiin tai hepatologiin. Samanaikaisesti endokrinologi vastaa taudin ilmaantumiseen johtaneiden syiden hoidosta ja hepatologi hoitaa itse maksavaurion suoraan.

Syyt

Hoito-ohjelman oikeaa valmistelua varten on tarpeen selvittää, mikä syy johtui rasvaisen hepatoosin esiintymisestä. Alla on todennäköisimpiä tekijöitä, jotka vaikuttavat suoraan rasvasolujen muodostumiseen sekä niiden korvaamiseen terveillä:

1. Jos henkilöllä on diagnosoitu sairauksia, joissa rasva-aineenvaihdunta on heikentynyt. Näitä ovat liikalihavuus, tyypin 2 diabetes ja jos henkilön veren lipiditaso on kohonnut.
2. Myrkkyjen vaikutus kehoon. Maksa selviytyy hyvin erilaisista myrkkyistä, jotka pääsevät kehoon tiettyjen ruokien ja alkoholin mukana, mutta jos tämä altistuminen on säännöllistä ja voimakasta, elin yksinkertaisesti lakkaa kestämään kuormitusta. Erityisesti, jos henkilö käyttää säännöllisesti alkoholia, hän voi kehittää alkoholipitoisen rasvahepatoosin.
3. Jos asutukset sijaitsevat lähellä radioaktiivisen jätteen loppusijoituspaikkoja, sen asukkaiden keskuudessa on suuri rasvamaksariski.
4. Väärä syöminen. Jos henkilö syö epäsäännöllisesti, hänen ruokavaliossaan ei ole tarpeeksi proteiinia, tämä häiritsee lipidiaineenvaihduntaa. Lisäksi tänne voidaan sisällyttää kauniin hahmon ystävät, jotka uuvuttavat itseään tiukoilla dieeteillä ja nälällä. Näiden toimien seurauksena elimistö on ehtynyt, mikä johtaa taudin ilmaantumiseen.
5. Väärä työ Ruoansulatuselimistö voi olla myös seurausta rasvaisen hepatoosin ilmaantumisesta.
6. Antibiootit ratkaisevat monia ongelmia, mutta voivat myös vahingoittaa. Varsinkin jos hoitojakso on pitkä ja sen lopussa korjaavaa hoitoa probioottien ottamisen muodossa ei suoritettu.
7. Erilaiset endokriiniset sairaudet, jotka ilmenevät tyroksiinin - kilpirauhashormonin - puutteena tai kortisolin, aldosteronin ja muiden lisämunuaiskuoren hormonien liiallisessa vaikutuksessa.
8. Erityisen vaarallinen on rasvahepatoosi raskauden aikana, koska sikiölle on todellinen riski. Samaan aikaan hepatoosia pidetään perinnöllisenä sairautena, joten se voi tarttua äidiltä lapselle.

Raskauden tunnin aikana naisen kehossa havaitaan lisääntynyttä estrogeenien muodostumista, mikä johtaa kolestaasin esiintymiseen. Itse hepatoosi alkaa kehittyä aktiivisen sapen erittymisen taustalla vereen. Asiantuntijat huomauttavat, että rasvaista hepatoosia esiintyy niillä naisilla, jotka ovat aiemmin kärsineet mistä tahansa maksasairaudesta.

Taudin lajikkeet

Taudin tyypit eroavat rasvasolujen kertymisasteesta. Tähän mennessä on olemassa useita vaiheita:

Elimessä on yksi tai useampi rasvasolujen kertymä. Niiden taustalla voi kehittyä diffuusi rasvahepatoosi.

Oireet

Rasvainen hepatoosi ei ilmene heti, joten sen diagnosointi varhaisessa vaiheessa on melko vaikeaa. Kestää tietyn ajan ennen kuin rasvasolut alkavat viedä terveitä maksasoluja. Oireet ovat selkeimpiä kolmannessa asteessa, mutta on parempi olla tuomatta sitä tähän pisteeseen, koska tässä tapauksessa vain terveen elimen siirto auttaa.

Tässä on luettelo tärkeimmistä oireista:

• oksentaa;
• vaientaminen;
• näön hämärtyminen;
• dysbakterioosi;
• maksan alueella henkilö alkaa tuntea raskauden tunnetta;
• samea ihon sävy.

Tämän taudin salakavalaisuus piilee siinä, että nämä oireet eivät ole kovin selkeitä, joten henkilö jättää ne usein huomiotta uskoen, että hän söi vain jotain väärin. Siksi lääkärit neuvovat olemaan välinpitämättömiä terveydelle, vaan ottamaan yhteyttä asiantuntijoihin pienilläkin valituksilla ja oireilla.

Diagnostiikka

Jos potilas menee erikoislääkärille yllä mainituilla oireilla, lääkärin tulee määrätä jokin seuraavista tutkimuksista:

1. Ultraäänitutkimus, jonka pitäisi näyttää taudin kaikuja.

Yleensä ultraääni riittää rasvaisen hepatoosin oikea-aikaiseen diagnosointiin. Pienetkin hajanaiset muutokset maksassa voivat aiheuttaa huolta. Niiden tunnistamiseksi suoritetaan seuraavat diagnoosit:

• Veren kliininen ja biokemiallinen analyysi.
• Kaikukuvaus.
• Virtsan analyysi.
• Ultraäänimenettely.

sairaanhoidon

Rasvaisen hepatoosin hoito on yhdistelmä monia toimia, joista monien joukossa on tekniikka lääketieteelliset valmisteet, sekä tietty ruokavalio, jonka tarkoituksena on luopua negatiivisista tavoista.

Nyt tämän taudin lääkkeinä käytetään Lopidia, Troglitatazonea ja Actigallia. Periaatteessa kaiken hoidon tulee perustua seuraaviin tekijöihin:

• Verenkiertoa normalisoivien lääkkeiden ottaminen.
• Insuliinilääkkeet.
• Lipidejä tasapainottavat lääkkeet.
• Asianmukainen ravitsemus.

Tässä videossa näet selvästi, mitä maksalle tapahtuu sairauden aikana ja miten sairaudesta selvitään.

Hoito kotona

Mutta perinteisen lääketieteen lisäksi on myös kansanlääketiede, joka myös osoittautuu erittäin tehokkaaksi rasvaisen hepatoosin hoidossa. Monet asiantuntijat huomauttavat, että se on hoito kansanhoidot avulla voit päästä eroon tästä taudista. Tämän hoidon ydin on erilaisten maksan puhdistavien keitteiden ottaminen.

Tässä muutamia toimivia reseptejä.

Jos henkilöllä on suurentunut maksa rasvaisen hepatoosin taustalla, voit kokeilla seuraavaa reseptiä:

• Otamme muutaman sitruunan, jotka olemme aiemmin pestäneet.
• Jauhamme ne yhdessä kuoren kanssa tehosekoittimessa tai viemme lihamyllyn läpi.
• Otamme puoli litraa kiehuvaa vettä ja kaada tuloksena saatu sitruunaliete ja jätä yön yli.
• Seuraavana päivänä on tarpeen siivilöidä liemi ja ottaa se sitten päivän aikana juuri ennen ateriaa.
• Muista, että voit juoda infuusiota vain kolmena päivänä peräkkäin.

Tässä videossa vielä lisää reseptejä ja menetelmiä taudin hoitamiseen.

Ruokavalio

Rasvainen hepatoosi on erityinen sairaus, joka voidaan poistaa vain, jos henkilö muuttaa täysin elämäntapaansa. Olemme jo puhuneet alkoholista luopumisesta, mutta meidän on myös normalisoitava ravitsemus noudattamalla oikeaa ruokavaliota. Sen perustana on minimoida kehoon pääsevän rasvan määrä, joten ruoanlaitossa tulisi käyttää höyrytys- tai keittomenetelmää.

• rasvaiset lihaliemet;
• liha ja kala, jotka sisältävät suuren määrän rasvaa;
• valkosipuli ja sipuli;
• palkokasvit;
• sienet;
• tomaatit;
• erilaisia ​​purkitettuja tuotteita;
• retiisi;
• rasvainen smetana ja myös raejuusto;
• savustettu liha ja suolakurkku;
• kaikki hiilihapotetut juomat, kahvi ja kaakao pitäisi poistaa valikosta. Voit korvata ne vihreällä teellä ilman sokeria.

Mitä tulee sallittuihin tuotteisiin, niitä on myös useita:

• vihannekset missä tahansa muodossa, paitsi haudutettuna ja paistettuna;
• maitokeitto;
• keitot ja liemet ilman lihaa;
• vähärasvainen juusto;
• höyrytetty munakas;
• yksi keitetty muna päivässä.
• vähärasvaiset maitotuotteet;
• erilaiset viljat riisistä, kaurasta, tattarista, mannasuurimoista jne.;
• sinun on sisällytettävä ruokavalioon kaikki kasvikset: persilja, tilli jne. Ne auttavat poistamaan ylimääräisiä rasvoja kehosta, ja ne ovat erittäin tehokkaita ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin;
• sinun täytyy silti syödä seuraavia ruokia: riisileseet, aprikoosin kivet, vesimeloni, kurpitsa, panimohiiva jne.
• Sinun tulisi myös sisällyttää kuivattuja hedelmiä päivittäiseen ruokavalioosi: noin 25 grammaa päivässä.

Huomio! Sinun on ymmärrettävä, että lääkkeiden ottaminen yksin ei anna toivottua tulosta. Vain monimutkaista terapiaa, joka perustuu tiukkaan ruokavalioon, auttaa poistamaan kertyneet toksiinit ja rasvat kehosta.

Katso tästä videosta ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Rasvamaksa ei ole sairaus, jota ei voida parantaa. Jos et aja sitä äärimmäiseen vaiheeseen, jolloin vain maksansiirto voi auttaa, voit päästä eroon tästä ongelmasta tavallisilla kansanlääkkeillä ja oikealla ruokavaliolla. Tietysti joudut luopumaan tavallisista ruoista ja nautinnoista, mutta kun terveyskysymys herää, muut hetket tulisi laittaa taka-alalle.

Mikä on rasvamaksasairaus?

Maksan rasvahepatoosi (ICD-koodi 10 K70) on sairaus, jossa yli 5 % elimen parenkymaalisista kudoksista korvataan rasvakudoksilla. Jos rasvan määrä ylittää 10 % maksan massasta, yli puolet sen soluista sisältää vieraita sulkeumia.

Mikä aiheuttaa sairauden

Rasvaisen hepatoosin pääasialliset syyt ovat hormonaaliset ja aineenvaihduntahäiriöt. Sen kehittyessä ilmaantuvat diabeteksen oireet ja veren lipidien määrän lisääntyminen. Lisääntynyt patologian riski sydän- ja verisuonijärjestelmästä. Alkoholirasvainen hepatoosi on tyypillistä ihmisille, jotka juovat alkoholia järjestelmällisesti. Muita taudin syitä ovat seuraavat:

• ylipaino;
• aliravitsemus;
• geneettiset patologiat, joihin liittyy urean erittymis- ja rasvahappohapetusprosessien rikkominen;
• kohonneet maksaentsyymitasot;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen.

Kolestaattinen hepatoosi kehittyy taustalla, jossa kehon insuliiniherkkyys ja aineenvaihduntahäiriöt vähenevät. Parenkymaalisten kudosten korvaaminen rasvakudoksilla tapahtuu, kun suuri määrä rasvahappoja saadaan ruoan mukana tai kun lipolyysiä kiihdytetään. Riskiryhmään kuuluvat vatsalihavuudesta kärsivät. Se johtaa taudin kehittymiseen ja triglyseridien tason nousuun veressä. Normaalisti tämän indikaattorin tulisi olla 1-1,7 mmol / l. Maksavaurio voi johtua pitkäaikaisesta hypertensio tai hyperglykemia (tyypin 2 diabeteksessa).

Sekä alkoholiton että alkoholillinen maksan hepatoosi kehittyy vähitellen, se eroaa kirroosiin siirtymisen todennäköisyydestä. Se on rasvan rappeuma, joka edeltää tämän elinsiirtoa vaativan hengenvaarallisen tilan kehittymistä. Ensimmäisen asteen hepatoosi on steatoosi - rasvasulkeutumien esiintyminen maksan parenkymaalisissa kudoksissa. Hoidon puuttuessa patologinen prosessi muuttuu vakavammaksi. hajanaisia ​​muutoksia Maksan 2. asteen rasvahepatoosin tyypin mukaan kutsutaan steatohepatiittiksi. Sairaudelle on ominaista elimen toimintahäiriö. Seuraavassa vaiheessa kehittyy fibroosi, joka lopulta muuttuu kirroosiksi tai maksasyöväksi.

Jos aiemmin kolestaattista hepatoosia pidettiin hyvänlaatuisena sairautena, niin meneillään olevat tutkimukset ovat osoittaneet sen yhteyden sydän- ja verisuonisairauksien ja diabeteksen esiintymiseen. Steatoosi kehittyy iän myötä, 3. asteen lihavuudesta kärsivät ihmiset ovat alttiimpia sille.

Kliininen kuva taudista

Patologinen prosessi on alkuvaiheessa yleensä oireeton. Ensimmäiset merkit siitä ilmaantuvat, kun maksasolut korvataan sidekudoksilla. Tämän taudin tärkeimmät oireet: kipu oikeassa hypokondriumissa, hepatomegalia, raskauden tunne epigastrisessa alueella. Diffuusi kolestaattinen hepatoosi havaitaan maksan ultraäänitutkimuksessa. Lisäksi määrätään epäsuora elastometria, jonka avulla voidaan arvioida fibroosin astetta ilman biopsiaa. Biokemiallinen verikoe heijastaa useimmille maksasairauksille ominaisia ​​muutoksia. Kirroosia harkitaan viimeinen vaihe hepatoosi, ilman maksansiirtoa, se voi johtaa sairaan ihmisen kuolemaan.

Provoivia tekijöitä ovat seuraavat:

• Nainen;
• iäkäs ikä;
• hypertensio;
• kohonneet alkalisen fosfataasin tasot;
• verihiutaleiden määrän väheneminen.

Hepatoosissa havaitaan usein lipidien aineenvaihdunnan häiriö. Jotkut asiantuntijat uskovat, että alttius tämän taudin kehittymiselle määräytyy vaurioituneen PNPLA3 / 148M -geenin läsnäolosta.

Hoitomenetelmät

Tälle patologialle ei ole olemassa yhtä hoito-ohjelmaa. Hoidon tavoitteena on parantaa maksasolujen tuhoutumisnopeutta kuvaavia indikaattoreita, lievittää tulehdusta ja pysäyttää parenkymaalisten kudosten korvaaminen rasvakudoksilla. Sen on aloitettava elämäntapojen muutoksella - ruokavalion tarkistaminen, kohtalaisen fyysisen aktiivisuuden lisääminen päivittäiseen rutiiniin ja alkoholin juomatta jättäminen. Erityisten harjoitusten suorittaminen lisää kehon herkkyyttä insuliinille, lievittää ylipainoa. Tätä varten riittää, että osallistut aerobiseen harjoitteluun 3-4 kertaa viikossa. Ruumiinpainon lasku 10-15 % pysäyttää rasvahepatoosin kehittymisen. Ylipainosta on päästävä eroon vähitellen, sinun ei pitäisi laihtua enempää kuin 1 kg viikossa. Kehon painon jyrkkä lasku pahentaa sairauden vakavuutta.

Lääkehoito poistaa taudin pääoireet, parantaa kehon yleistä tilaa, suojaa maksasoluja tuhoutumiselta. Tehokkaimpina pidetään hepatoprotektoreita, antioksidantteja ja lääkkeitä, jotka lisäävät solujen herkkyyttä insuliinille. Ursosan normalisoi aineenvaihduntaprosesseja ja parantaa maksakudosten tilaa. Kun hepatiitti havaitaan yhdistettynä rasvan rappeutumiseen, on tarpeen suorittaa yksityiskohtainen tutkimus näille sairauksille ominaisten hormonaalisten ja aineenvaihduntahäiriöiden havaitsemiseksi. Fibroosin asteen arvioimiseksi suositellaan Fibromax-menetelmää. Sen avulla voit arvioida viruskuorman ja rasvan rappeutumisen vakavuuden.

Hoito-ohjelma valitaan maksan toimintahäiriön asteen ja molempien patologisten prosessien vakavuudesta riippuen. Antiviraalinen hoito voidaan määrätä heti diagnoosin jälkeen, ja metabolisen oireyhtymän hoito suoritetaan sen päätyttyä. Jos viruskuorma on alhainen, etiotrooppista hoitoa lykätään, kunnes rasvahepatoosin oireet ovat hävinneet. Muiden maksasairauksien yhteydessä terapialla pyritään säilyttämään ja elvyttämään erilaisten haitallisten tekijöiden vaikuttamia elinkudoksia. Tärkeä osa hoitoa on erityisen ruokavalion noudattaminen.

Ensinnäkin sinun tulee vähentää päivittäisen ruokavalion kaloripitoisuutta. On tarpeen rajoittaa tyydyttyneitä rasvahappoja sisältävien elintarvikkeiden saantia. Ne tulisi korvata monityydyttymättömiä rasvoja sisältävillä elintarvikkeilla (kala, maito, oliiviöljy). Kehoon saapuvien ravintoaineiden tulee olla tasapainossa. Eläinproteiinin tulisi olla noin 60 %. Monityydyttymättömät rasvahapot pääsevät elimistöön mm kasviöljy ja kalaöljy. Sokereita tulisi edustaa tuoreet hedelmät, maitotuotteet, luonnollinen hunaja. Talvella on suositeltavaa ottaa monivitamiinivalmisteita.

Sinun tulee syödä pieninä annoksina 5-6 kertaa päivässä. Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä määrätään 3-4 ateriaa päivässä vähintään 4-5 tunnin tauoilla. Hepatoosin ruokavalion tulisi pyrkiä vähentämään maksan kuormitusta. On välttämätöntä luopua rasvaisista, paistetuista ja mausteisista ruoista, makeisista ja hienoista tuotteista. Rasvaisen lihan, makkaroiden, mausteiden, marinaattien syöminen on kiellettyä. Diffuusit muutokset maksassa hepatoosityypin mukaan ovat henkeä uhkaava sairaus. Kun ensimmäiset oireet ilmaantuvat, sinun on otettava yhteys lääkäriin.

/ Sisäsairaudet / Luku 3 MAKSAN JA SAPPIJÄRJESTELMÄN SAIraudet-p

MAKSA- JA SAPPISAIraudet

Sappiteiden dyskinesia.

Rasvainen hepatoosi (SH) - maksan steatoosi, maksan krooninen rasvarappeuma - itsenäinen krooninen sairaus tai oireyhtymä, jonka aiheuttaa maksasolujen rasvainen rappeutuminen, jossa on intra- ja / tai ekstrasellulaarinen rasvakertymä.

ICD10: K76.0 - Rasvamaksa, ei muualle luokiteltu.

ZhG on polyetiologinen sairaus. Usein se johtuu epätasapainoisen ruokavalion aiheuttamista aineenvaihduntahäiriöistä. Varsinkin jos on huono tapa tai on tilanteita, joissa koko päivittäinen ruuantarve tyydytetään lähes yhdellä annoksella. Tällaisissa tapauksissa, kun otetaan huomioon hiilihydraattien ja proteiinien rajalliset mahdollisuudet laskeutua maksaan ja muihin elimiin, ne siirtyvät helposti ja rajattomasti kertyväksi rasvaksi.

ZhG on usein toissijainen oireyhtymä, joka liittyy liikalihavuuteen, diabetekseen, hormonaalisiin sairauksiin, ensisijaisesti Cushingin tautiin, krooniseen alkoholismiin, myrkytyksiin, mukaan lukien lääkkeet, krooniseen verenkiertohäiriöön, metaboliseen X-oireyhtymään ja moniin muihin sisäelinten sairauksiin.

Liiallisen rasvan kertymisen seurauksena maksakudoksessa elimen toiminta dynaamisena hiilihydraattivarastona (glykogeenina) häiriintyy ensisijaisesti, mikä johtaa veren normaalin glukoositason ylläpitämismekanismien epävakauteen. Lisäksi pitkäaikaiseen altistumiseen etiologisille tekijöille liittyvät aineenvaihduntamuutokset voivat aiheuttaa toksisia ja jopa tulehduksellisia vaurioita maksasoluille, steatohepatiitin muodostumista ja asteittaista siirtymistä maksafibroosiin. Monissa tapauksissa FH:n aiheuttaneet etiologiset tekijät voivat edistää homogeenisten kolesterolikivien muodostumista sappirakossa.

ZhG:lle on tyypillistä valitukset yleisestä heikkoudesta, heikentyneestä työkyvystä, tylsästä kipeästä kivusta oikeassa hypokondriumissa ja huonosta alkoholinsietokyvystä. Monet ihmiset kokevat hypoglykeemisiä tiloja äkillisen heikkouden, hikoilun, vatsan "tyhjyyden" tunteina, jotka menevät nopeasti ohi ruoan, jopa yhden karkin, syömisen jälkeen. Useimmilla potilailla on taipumus ummetukseen.

Suurin osa FH-potilaista on kehittänyt tapansa syödä 1-2 kertaa päivässä. Monet ihmiset ovat juoneet suuria määriä olutta, pitkäkestoista lääkehoitoa, työskennelleet myrkyllisissä olosuhteissa, erilaisia ​​sisäelinten sairauksia: diabetes mellitus, metabolinen X-oireyhtymä, krooninen verenkiertohäiriö jne.

Objektiivinen tutkimus kiinnittää yleensä huomion potilaan ylipainoon. Lyömäsoittimella määritetty maksan koko kasvoi. Maksan etureuna on pyöristetty, tiivistynyt, hieman herkkä.

GH:n aikana havaitut muiden elinten patologisten muutosten oireet viittaavat yleensä sairauksiin, jotka johtivat rasvamaksan muodostumiseen.

Veren ja virtsan yleinen analyysi: ei poikkeamia.

Biokemiallinen verikoe: kohonnut kolesteroli, triglyseridit, lisääntynyt AST- ja ALT-aktiivisuus.

Ultraäänitutkimus: maksan kasvu, jossa maksan parenkyymin kaikukyky lisääntyy diffuusisesti tai fokusoimalla, kudoskuvion ehtyminen pienillä verisuonielementeillä. Portaalihypertensiota ei ole olemassa. Yleensä haiman steatoosin merkit havaitaan samanaikaisesti: rauhasen tilavuuden kasvu, sen parenkyymin diffuusisesti lisääntynyt kaikukyky ilman Wirsung-kanavan patologista laajentumista. Kivikiveä sappirakossa, merkkejä sappirakon diffuusista, retikulaarisesta tai polypoosisesta kolesteroosista voidaan tallentaa.

Laparoskooppinen tutkimus: maksa on laajentunut, sen pinta on kellertävänruskea.

Maksabiopsia: diffuusi tai paikallinen eri osissa lohkon rasvasolujen rappeuma, rasvapisaroiden maksan ulkopuolinen sijainti. Taudin pitkällä kululla paljastuu steatohepatiitin merkkejä - solujen tulehduksellinen infiltraatio, jossa vallitsee lokalisaatio lobuleiden keskellä. Joskus infiltraatit vangitsevat koko lobulan, leviävät portaalialueille ja periportaalialueelle, mikä osoittaa maksafibroosin muodostumisen todennäköisyyttä.

Se suoritetaan alkoholiperäisen maksasairauden, kroonisen hepatiitin kanssa.

Toisin kuin FH, alkoholiperäiselle maksasairaudelle on tunnusomaista pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö. Alkoholistien maksabiopsioissa havaitaan suuria määriä hepatosyyttejä, jotka sisältävät Mallory-kappaleita, tiivistyneen sileän endoplasmisen verkkokalvon. Heidän veressään havaitaan pitkittyneen alkoholisoitumisen merkki - transferriini, joka ei sisällä siaalihappoja.

Krooninen hepatiitti eroaa FH:sta yleisten ja biokemiallisten verikokeiden poikkeavuuksilla, jotka osoittavat kroonisen tulehdusprosessin esiintymisen maksassa, elimen proteiinia muodostavan ja liposynteettisen toiminnan häiriöitä. Havaitaan B-, C-, D-, G-hepatiittivirusinfektion merkkiaineet. Maksan pistobiopsian tulosten avulla voidaan luotettavasti erottaa ZhG ja krooninen hepatiitti.

Yleinen verianalyysi.

Immunologinen analyysi hepatiitti B-, C-, D- ja G-virusten merkkiaineiden esiintymisestä.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Pakollinen siirtyminen murto-ruokavalioon - 5-6 ateriaa päivässä tasaisella kalorijakaumalla ja ruoan komponenttien koostumuksella (hiilihydraatit-proteiinit-rasvat). Eläinrasvojen kulutusta on rajoitettu. Suosittelemme ruokia, jotka sisältävät raejuustoa, kasvikuituja. Ummetustaipumuksella höyrytettyä ruis- tai vehnälesettä tulisi nauttia 1-3 teelusikallista 3-4 kertaa päivässä aterioiden yhteydessä.

Muista määrätä päivittäinen saanti tasapainoisia monivitamiinivalmisteita, kuten "Troll", "Jungle", "Enomdan" ja vastaavat.

Tehokkain lääke ZhG:n hoitoon on Essentiale Forte, joka sisältää välttämättömiä fosfolipidejä ja E-vitamiinia. Toisin kuin Essentiale Forte, Essentiale ei sisällä E-vitamiinia eikä parenteraaliseen käyttöön tarkoitettua Essentialea. Essentiale Forte ota 2 kapselia 3 kertaa päivässä aterioiden yhteydessä 1-2 kuukauden ajan.

Muita lipotrooppisia lääkkeitä voidaan käyttää myös IG:n hoitoon:

Legalon - 1-2 tablettia 3 kertaa päivässä.

Lipopharm - 2 tablettia 3 kertaa päivässä.

Lipostabil - 1 kapseli 3 kertaa päivässä.

Lipoiinihappo - 1 tabletti (0,025) 3 kertaa päivässä.

Voit hallita hoidon tehokkuutta ultraäänen avulla, joka paljastaa taipumuksen pienentää maksan kokoa, vähentää elimen parenkyymin kaikuisuutta.

Yleensä suotuisa. Täydellinen toipuminen on mahdollista ilman vaaroja, tehokasta hoitoa, monivitamiinivalmisteiden profylaktista käyttöä.

ITSENTARKASTUSTESTIT

Mitkä olosuhteet ei voi johtaa rasvahepatoosin muodostumiseen?

Syö 1-2 kertaa päivässä.

Eläinrasvoja sisältävien elintarvikkeiden liiallinen kulutus.

Syö raejuustoa, kasvistuotteita.

Ammatti- ja kotimyrkytyksiä.

Mitä sairauksia ei voi kehittää rasvamaksa.

Krooninen verenkiertohäiriö.

Mitä sairauksia ja oireyhtymiä ei voi esiintyy pitkäaikaisessa altistumisessa etiologiselle tekijälle, joka aiheutti rasvaisen hepatoosin muodostumisen?

Kaikkea voi tapahtua.

Mitkä ovat kliiniset oireet ei tyypillistä rasvamaksaan?

Ylipainoinen.

Maksan laajentuminen.

Tiukka, pyöristetty, herkkä maksan reuna.

Mitkä biokemiallisen verikokeen poikkeamat eivät ole tyypillisiä rasvahepatoosille?

Lisääntynyt kolesteroli, triglyseridit.

AST:n ja ALT:n lisääntynyt aktiivisuus.

Korkea bilirubiinitaso.

Mitkä kohdat rasvahepatoosipotilaiden tutkimussuunnitelmasta voidaan jättää pois vaarantamatta diagnoosin laatua.

Biokemiallinen verikoe: paastosokeri, kokonaisproteiini ja sen fraktiot, bilirubiini, kolesteroli, virtsahappo, AST, ALT, gamma-glutamyylitranspeptidaasi, siaalihappoa sisältämätön transferriini.

Immunologinen analyysi hepatiitti B-, C-, D- ja G-virusten merkkiaineiden esiintymisestä.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Mitkä ultraäänitulokset eivät ole tyypillisiä rasvamaksalle?

Suurentunut maksan tilavuus.

Maksan parenkyymin korkea kaikukyky.

Merkkejä haiman lipomatoosista.

Sappikivitaudin merkkejä.

Portaaliverenpaineen merkit.

Mitkä kriteerit eivät salli erottaa maksan rasvapitoinen rappeuma alkoholisairaudessa rasvahepatoosista?

Veressä on transferriiniä, joka ei sisällä siaalihappoja.

Biopsianäytteet sisältävät monia soluja, jotka sisältävät Maloryn ruumiita.

Rasvapisaroiden esiintyminen solunsisäisissä tyhjiöissä ja maksasolujen ulkopuolella.

Kaikki kriteerit sallivat.

Mikään kriteereistä ei salli tätä.

Siirtyminen osittaiseen ruokavalioon 5-6-kertaisella aterialla päivän aikana.

Tasainen kalorien saanti jakautuu koko päiväksi.

Lipotrooppisten (raejuusto) ja kasviperäisten tuotteiden käyttö.

Mitä huumeita se ei seuraa antaa potilaille, joilla on rasvahepatoosi?

Mitkä ovat kliiniset oireet ei tyypillistä rasvamaksaan?

Kipeä kipu oikeassa hypokondriumissa.

Lisääntynyt vatsan tilavuus, askites.

Taipumus ummetukseen.

Pigmentaariset hepatoosit ovat perinnöllisiä aineenvaihdunnan ja bilirubiinin kuljetuksen hepatosyyteissä häiriöitä, jotka ilmenevät jatkuvana tai toistuvana keltaisuutta ilman muutoksia maksan morfologisessa rakenteessa.

Aikuisilla esiintyy seuraavia heikentyneen bilirubiinimetabolian muunnelmia maksassa:

Gilbertin oireyhtymä on konjugoimattoman hyperbilirubinemian oireyhtymä.

Rotorisyndrooma on konjugoidun hyperbilirubinemian oireyhtymä.

Dubin-Jonesin oireyhtymä on konjugoidun hyperbilirubinemian oireyhtymä, johon liittyy liiallinen melaniinin kaltaisen pigmentin kertyminen maksasoluihin.

Useammin kuin muut kliinisessä käytännössä esiintyy konjugoimatonta hyperbilirubinemiaa - Gilbertin oireyhtymää.

Gilbertin oireyhtymä (GS) on geneettisesti määrätty entsymopatia, joka aiheuttaa maksan bilirubiinikonjugaatiohäiriön, joka ilmenee konjugoimattoman bilirubiinin pitoisuuden lisääntymisenä veressä, keltatautina ja lipofussiinipigmentin kertymisenä maksasoluihin.

ICD10: E80.4 - Gilbertin oireyhtymä.

Oireyhtymään liittyy UGTA1A1- ja GNT1-geenien autosomaalinen dominanttivika, joka aiheuttaa hepatosyyteissä riittämättömän gmuodostumisen, mikä varmistaa maksan neutraloinnin, mukaan lukien bilirubiinin konjugoitumisen glukuronihapon kanssa. Miehet kärsivät GS:stä 10 kertaa useammin kuin naiset. Akuutti virushepatiitti ("post-hepatiitin" konjugoimaton hyperbilirubinemia) voi olla SF:n laukaiseva tekijä.

Taudin patogeneesissä päärooli on:

Häiriöt sellaisten proteiinien kuljetustoiminnassa, jotka kuljettavat konjugoimatonta bilirubiinia sileään endoplasmiseen verkkokalvoon - hepatosyyttimikrosomeihin.

Mikrosomaalisen entsyymin UDP-glukuronyylitransferaasin huonolaatuisuus, joka osallistuu bilirubiinin konjugoimiseen glukuroni- ja muiden happojen kanssa.

SF:n ja muiden pigmentoituneen hepatoosin muotojen yhteydessä maksa säilyttää histologisen rakenteen, joka on identtinen normaalin kanssa. Kultaisen tai ruskean pigmentin, lipofussiinin, kertymistä voidaan kuitenkin havaita maksasoluissa. Yleensä SF:n yhteydessä ei ole merkkejä dystrofiasta, nekroosista tai fibroosista maksassa, kuten muiden pigmentaaristen hepatoosien yhteydessä.

GS-potilailla sappirakkoon voi muodostua bilirubiinista koostuvia kiviä.

Kaikki GS-potilaat valittavat kovakalvon ja ihon toistuvasta ikteruksesta. Muita valituksia ei yleensä ole. Vain yksittäisissä tapauksissa esiintyy väsymystä, raskauden tunnetta oikeassa hypokondriumissa. Keltaisuutta esiintyy ja lisääntyy henkisessä ja fyysisessä stressissä, hengitystietulehduksissa, leikkauksen jälkeen, alkoholin käytön jälkeen, nälkään tai vähäkalorisen (alle 1/3 normaalista) vähärasvaisen ruokavalion aikana (kasvissyönti) tiettyjen lääkkeiden käytön jälkeen (nikotiinihappo, rifampisiini). GS-potilaat ovat usein neuroottisia, koska he ovat huolissaan keltaisuudestaan.

Taudin johtava oire on kovakalvon ikterus. Ihon keltaisuutta esiintyy vain joillakin potilailla. Iholle on ominaista himmeä ikterinen väritys, erityisesti kasvoilla. Joissakin tapauksissa havaitaan osittaista värjäytymistä kämmenissä, jaloissa, kainaloissa ja nasolaabiaalisessa kolmiossa. Joissakin tapauksissa, huolimatta veren kohonneesta bilirubiinitasosta, iholla on normaali väri - kolemia ilman keltaisuutta. Joillakin potilailla esiintyy kasvojen pigmentaatiota, vartalon iholle ilmestyy hajallaan olevia pigmenttiläiskiä.

Gilbertin itsensä kuvauksen mukaan taudin tyypillisessä kulussa tulisi havaita kolmikko: maksanaamio, silmäluomen ksanthelasma, keltainen ihonväri.

Jotkut lääkärit pitävät nokkosihottumaa, yliherkkyyttä kylmälle ja kananlihalle ominaisina tälle oireyhtymälle.

Objektiivinen tutkimus 1/4 potilaista voi havaita kohtalaisen maksan nousun. Palpaatio maksan pehmeä, kivuton. Kun sappirakkoon muodostuu pigmentoituneita kiviä, sappikivitaudin kliiniset ilmenemismuodot, krooninen calculous kolekystiitti ovat mahdollisia.

Täydellinen verenkuva: kolmanneksessa tapauksista SF paljastaa kohonneen hemoglobiinipitoisuuden yli 160 g / l, erytrosytoosin, vähentyneen ESR:n (nämä muutokset yhdistetään yleensä mahanesteen happamuuden lisääntymiseen).

Virtsan analyysi: normaali väri, ei bilirubiinia.

Veren biokemiallinen analyysi: eristetty konjugoimaton hyperbilirubinemia, joka vain yksittäisissä tapauksissa ylittää tason µmol/l, keskimäärin noin 35 µmol/l. Kaikki muut biokemialliset parametrit,

maksan toimintaa kuvaava, yleensä normaali.

Instrumentaaliset menetelmät (ultraääni, tietokonetomografia, isotooppituike) eivät paljasta SF:lle spesifisiä muutoksia maksan rakenteessa.

Ultraäänellä sappirakossa havaitaan usein pigmenttirakenteen kiviä. Maksan pistobiopsia: ei merkkejä nekroosista, tulehduksesta, fibroosiprosessien aktivaatiosta. Maksasoluissa määritetään pigmentin, lipofussiinin, läsnäolo.

Provokatiiviset testit ruoan energiaarvon rajoittamisella ja nikotiinihappokuormalla auttavat tunnistamaan Gilbertin oireyhtymän, mikä lisää konjugoimattoman hyperbilirubinemian tasoa:

Tutki seerumin bilirubiinia aamulla tyhjään mahaan. Sitten 2 päivän sisällä potilas saa ruokaa, jonka energiaarvo on rajoitettu - noin 400 kcal/vrk. Tarkista seerumin bilirubiinitaso uudelleen. Jos se on 50 % enemmän kuin alkuperäinen, näytettä pidetään positiivisena.

Rekisteröi seerumin bilirubiinin alkuperäinen pitoisuus. Anna suonensisäisesti 5 ml 1-prosenttista nikotiinihappoliuosta. Viiden tunnin kuluttua suoritetaan bilirubiinin kontrollitutkimus. Jos sen taso nousee yli 25 %, näyte katsotaan positiiviseksi.

Yksi vakuuttavimmista diagnostisista testeistä on stressitesti, jossa potilaalle määrätään fenobarbitaali tai ziksoriini - kuljetusproteiinien ja hepatosyyttien glukuronyylitransferaasin indusoijat:

10 päivää sen jälkeen, kun fenobarbitaalia 0 kertaa päivässä tai ziksoriinia 0,2-3 kertaa päivässä aterian jälkeen on alettu antaa Gilbertin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä, konjugoimattoman bilirubiinin taso laskee tai normalisoituu merkittävästi.

Se suoritetaan ensisijaisesti hemolyyttisen keltaisuuden, pääasiassa perinnöllisen mikrosferosytoosin, kanssa. Tällaiset kriteerit otetaan huomioon Gilbertin oireyhtymän ensimmäisten kliinisten oireiden (keltaisuuden) ilmaantuessa nuoruudessa, kun taas hemolyyttinen keltaisuus ilmaantuu paljon aikaisemmin, lapsuudessa. Mikrosferosytoosille on ominaista splenomegalia ja kohtalainen anemia, mikä ei ole GS:n tapauksessa. Seerumin bilirubiini on yleensä alhaisempi SS:ssä kuin hemolyyttisessä keltataudissa.

Toisin kuin krooninen hepatiitti, jolla voi myös olla pääosin konjugoimaton hyperbilirubinemia, Gilbertin oireyhtymä ei osoita merkkejä hepatotrooppisten virusten kuljettamisesta. Toisin kuin hepatiitti, maksassa ei ole hepatomegalia-laboratoriotietoja, jotka osoittaisivat aktiivisen tulehdusprosessin esiintymistä maksassa. Maksabiopsianäytteitä analysoitaessa ei havaita tulehduksen merkkejä, maksasolujen nekroosia tai aktiivista fibroosia. Maksasoluissa määritetään pigmentin, lipofussiinin, läsnäolo.

Yleinen verianalyysi.

Biokemiallinen verikoe: bilirubiini, kolesteroli, AST, ALT, gamma-glutamyylitranspeptidaasi.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Provokatiiviset testit, joissa rajoitetaan ruoan energia-arvoa tai nikotiinihapon saantia.

Stressitestit glukuronyylitransferaasin indusoijilla - fenobarbitaalilla tai ziksoriinilla.

GS ei ole syy tietyn hoidon määräämiseen. Ehkäisevä monimutkainen vitamiinihoito voi olla aiheellinen. On muistettava, että tällaiset ihmiset tarvitsevat täydellisen, korkeakalorisen ruokavalion, jossa on riittävästi rasvaa. Heidän on lopetettava alkoholin juominen. Ammatillinen suuntautuminen ottaa huomioon emotionaalisen ja fyysisen ylikuormituksen ei-toivottamisen. On välttämätöntä välttää sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka voivat aiheuttaa keltaisuutta (nikotiinihappo). Samanaikaisen sappikivitaudin läsnä ollessa tehokas tapa hoitaa sitä on kolekystektomia käyttäen minimaalisesti invasiivista, laparoskooppista leikkausta.

Prosessin klassisessa kulmassa ennuste on suotuisa.

Dubin-Johnsonin oireyhtymä (DDS) on geneettisesti määrätty entsymopatia, joka aiheuttaa häiriöitä bilirubiinin kuljetuksessa maksassa, mikä ilmenee konjugoidun bilirubiinin pitoisuuden lisääntymisenä veressä, keltatautina ja melaniinin kaltaisen aineen kertymisenä. pigmentti maksasoluissa.

ICD10: E80.6 - Muut bilirubiiniaineenvaihdunnan häiriöt.

DDS on perinnöllinen sairaus. DDS-potilailla on autosomaalinen resessiivinen geneettinen vika, joka aiheuttaa häiriöitä orgaanisten anionien siirtymisessä, mukaan lukien konjugoidun bilirubiinin kuljetus hepatosyyteistä sappitiehyille. Miehillä on SDDS useammin kuin naisilla.

Bilirubiinin suunnatun kuljetuksen hepatosyyteistä sappitiehyiden onteloon mekanismin rikkomisen seurauksena osa konjugoidusta bilirubiinista palaa vereen. On postmikrosomaalista hepatosellulaarista keltaisuutta, johon liittyy kohtalainen veren suoran bilirubiinin nousu. Patogeneettisesti DDS on identtinen Rotorin oireyhtymän kanssa, josta se eroaa yhdestä ominaisuudesta - suuren melaniinin kaltaisen pigmentin kertyminen maksasoluihin, mikä antaa maksalle tumman sinivihreän, melkein mustan värin. DDS-potilailla sappirakkoon voi muodostua kiviä bilirubiinin suoloista.

Ominaista valitukset kovakalvon, ihon toistuvasta ikteruksesta, joskus myös lievästä ihon kutinasta. Keltaisuuden aikana monet potilaat tuntevat yleistä heikkoutta, fyysistä ja henkistä väsymystä, ruokahalun heikkenemistä, lievää pahoinvointia, katkeruutta suussa, joskus tylsää särkevää kipua oikeassa hypokondriumissa. Kun keltaisuutta esiintyy, virtsa muuttuu tummaksi.

Keltaisuutta voivat aiheuttaa fyysinen ja psykoemotionaalinen stressi, hengitystieinfektion aiheuttama kuume, alkoholin väärinkäyttö ja anabolisten steroidien käyttö.

Sappirakon sappikivitauti on yleensä oireeton, mutta joskus se ilmenee sappikoliikkina, calculous kolekystiitin oireina ja voi joissain tapauksissa aiheuttaa obstruktiivista keltaisuutta.

Objektiivisia ilmentymiä ovat kovakalvon ja ihon kohtalainen ikterus, maksan tilavuuden lievä kasvu. Maksan tunnustelu ei ole tiivistynyt, kivuton.

Täydellinen verenkuva: ei poikkeavuuksia.

Virtsan analyysi: tumma väri, korkea bilirubiinipitoisuus.

Veren biokemiallinen analyysi: bilirubiinipitoisuuden lisääntyminen konjugoidun fraktion vuoksi.

Näytteet, joissa on bromisulfaleiinia, radioisotooppihepatografia paljastaa maksan erittymistoiminnan selvän häiriön.

Ultraääni: normaalin rakenteen maksa. Maksansisäiset ja ekstrahepaattiset sappitiehyet eivät ole laajentuneet. Portaalin hemodynamiikka ei ole häiriintynyt. Sappirakossa voidaan havaita tiheitä kaikupositiivisia kivikiviä.

Laparoskopia: maksan pinta on tumman sinivihreä tai musta.

Neulabiopsia: maksan morfologinen rakenne ei muutu. Melaniinin kaltainen pigmentti paljastuu maksasoluissa.

Se suoritetaan obstruktiivisen keltaisuuden kanssa, josta SDDS eroaa veren kolesterolitason nousun puuttumisesta, kolestaasille spesifisten entsyymien aktiivisuudesta - alkalinen fosfataasi, gamma-glutamyylitranspeptidaasi. Ultraääni DDS:llä ei osoita intra- ja ekstrahepaattisten sappiteiden laajentumista - spesifistä merkkiä obstruktiivisesta keltaisuudesta.

Yleinen verianalyysi.

Virtsan yleinen analyysi bilirubiinin, urobiliinin, hemosideriinin määrittämisellä.

Co-ohjelma sterkobiliinin määritelmän kanssa.

Biokemiallinen verikoe: bilirubiini, kolesteroli, alkalinen fosfataasi, AST, ALT, gamma-glutamyylitranspeptidaasi.

Testi bromisulfaleiinilla maksan erittymistoiminnan arvioimiseksi.

Radioisotooppihepatografia maksan erittymistoiminnan arvioimiseksi.

Immunologinen analyysi: B-, C-, G-hepatiittivirusinfektioiden merkkiaineet.

Vatsan elinten ultraääni.

Maksan neulabiopsia.

Erityistä hoitoa ei tarvita. Henkilöiden, joilla on DDS, tulee ehdottomasti pidättäytyä alkoholista. Heidän tulee välttää myrkytystä, rajoittaa lääkkeiden saantia niin paljon kuin mahdollista. Heille voidaan suositella monimutkaisten monivitamiinivalmisteiden ottamista. Kolelikivitaudin esiintyessä, varsinkin jos sitä esiintyy koliikkikohtausten yhteydessä, kolekystektomia on aiheellista käyttää minimaalisesti invasiivisia leikkausmenetelmiä.

Jos haluat jatkaa lataamista, sinun on kerättävä kuva.