Edematous exoftalmos hoito. Autoimmuunisen kilpirauhasen sairauden tai endokriinisen oftalmopatian seuraukset: vakavien silmävaurioiden hoito. Lievän EOP:n hoito

Sisältö

Pullistuma on endokriinisen oftalmopatian tärkein oire. Tämä sairaus tunnetaan myös nimellä Gravesin oftalmopatia, joka on nimetty patologian merkkejä ensimmäisenä kuvailevan tiedemiehen mukaan. Tässä tilassa näköelimen takakudokset ja silmämunan lihakset vaikuttavat, mikä johtaa sen siirtymiseen. Patologia ilmenee silmien pullistumisesta, kyynelistä, silmäluomien turvotuksesta, sidekalvosta. Edistyneessä vaiheessa näköhermo surkastuu ja näkö heikkenee merkittävästi.

Miten Gravesin oftalmopatia ilmenee?

95 %:ssa tapauksista kiertoradan pehmytkudosvaurioiden syynä on tyreotoksikoosista johtuva diffuusi toksinen struuma, jossa kilpirauhanen tuottaa liikaa jodia sisältäviä hormoneja. Oftalmopatia voi ilmetä sekä taudin aikana että ennen sen puhkeamista ja kymmenen vuoden kuluttua. Mekanismit, joilla retrobulbaarikudokset vaikuttavat, ovat epäselviä. Laukaisutekijöitä uskotaan olevan bakteeri- tai rotavirusinfektiot, kehon myrkytys, säteily, stressi, tupakointi, insolaatio.

Patologia on luonteeltaan autoimmuuni. Tämä on tilan nimi, jossa immuunijärjestelmä alkaa hyökätä ja tuhota terveitä kudoksia sekoittaen ne patogeenisiin soluihin. Erään version mukaan immuunijärjestelmä havaitsee silmämunaa ympäröivän kuidun jodia sisältävien kilpirauhashormonireseptorien kantajana. Tätä pidetään epänormaalina tilana, ja ongelman poistamiseksi immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita niiden tuhoamiseksi.

Tunkeutuessaan kiertoradan kudoksiin vasta-aineet aiheuttavat tulehduksen infiltraatilla (vieraiden hiukkasten kerääntyminen). Vastauksena kuitu syntetisoi glykosaminoglykaaneja - aineita, jotka houkuttelevat nestettä. Seurauksena on silmien kudosten turvotus ja silmän motoristen lihasten lisääntyminen, jotka ovat vastuussa kiertoradan luupohjan paineesta.

Tämä johtaa eksoftalmiin - silmämunan siirtymiseen eteenpäin ja pullistuvien silmien esiintymiseen. Joskus se menee sivulle, jonka oire on karsastus. Ajan myötä tulehdus laantuu, infiltraatti muuttuu sidekudokseksi. Sen tilalle muodostuu arpi, jonka ilmestymisen jälkeen siirtymä muuttuu peruuttamattomaksi.

Tämän välttämiseksi on tärkeää huomata patologian oireet ajoissa, ottaa yhteyttä endokrinologiin ja aloittaa taustalla olevan sairauden hoito. Alkuvaiheessa endokriinistä oftalmopatiaa itsenäisenä sairautena ei hoideta. Vaikeissa tapauksissa leikkaus voidaan määrätä. Tämä voi olla silmäluomien, okulomotoristen lihasten leikkaus, kiertoradan dekompressio eksoftalmuksella.

varhaisia ​​merkkejä

Tyreotoksikoosin oftalmopatialla on suotuisa ennuste hoidossa: 10 %:ssa tapauksista tilanne paranee, 60 %:ssa tila stabiloituu. Tästä syystä on erittäin tärkeää huomata taudin varhaiset merkit ajoissa. Alkuvaiheessa patologia ilmenee seuraavina oireina:

• "hiekka", paineen tunne näköelimessä;
• kyyneleet tai kuivat silmät;
• valonarkuus;
• turvotus näköelimen ympärillä;
• lievää turvotusta.

Kehittyneiden kliinisten oireiden vaihe

Kun endokriininen oftalmopatia kehittyy, tilanne pahenee. Tämän tilan oireena on silmämunien huomattava lisääntyminen, proteiinin punoitus, silmäluomien turvotus, esineiden haarautuminen. Koska silmät eivät pysty sulkeutumaan kokonaan, sarveiskalvoon muodostuu haavaumia, sidekalvotulehdus ja iridosykliitti kehittyvät - iiriksen ja sädekehän tulehdus. Kuivan silmän oireyhtymä kehittyy usein.

Endokriinisen oftalmopatian voimakkaassa vaiheessa näköhermo surkastuu, silmän liikkuvuus on rajoitettua, mikä lisää silmänsisäistä painetta ja kehittää pseudoglaukooman. Verkkokalvon laskimot voivat tukkeutua, mikä johtaa näön menetykseen. Jos patologinen prosessi vaikuttaa näköelimen lihaksiin, strabismus kehittyy usein.

Luokitus

Endokriiniselle oftalmopatialle on olemassa useita luokittelutyyppejä. Oireiden ilmenemismuodoista riippuen patologiassa on kolme vaihetta:

• Ensimmäiselle asteelle on ominaista lievä pullistuminen, kun silmämuna ulkonee enintään 16 mm eteenpäin. Tämän vaiheen oireita ovat silmäluomien kohtalainen turvotus ilman okulomotoristen lihasten ja sidekalvon häiriöitä.
• Toiselle endokriiniselle oftalmopatialle on ominaista silmämunan ulkonema 18 mm. Tässä vaiheessa on voimakas silmäluomien turvotus, sidekalvo, joka ajoittain kaksinkertaistuu silmissä.
• Kolmannen asteen oire on voimakas pullistuminen: eteenpäin poikkeama on jopa 21 mm. Potilas ei voi sulkea silmiään kokonaan, sarveiskalvoon ilmestyy eroosioita ja haavaumia, silmämuna menettää liikkuvuuden ja näköhermo surkastuu.

Oireiden ominaisuudet sairauden tyypistä riippuen

AT lääkärin käytäntö Patologiaa on kolme muotoa - tyreotoksinen eksoftalmos, turvotusmuoto, endokriininen myopatia. Näiden lajikkeiden oireissa on joitain eroja, jotka voidaan nähdä seuraavasta taulukosta:

Video

Löysitkö tekstistä virheen?
Valitse se, paina Ctrl + Enter ja korjaamme sen!

Gravesin endokriininen tai oftalmopatia on silmämunan lihasten ja retrobulbaaristen kudosten vaurio, joka ilmenee ayhteydessä. Useimmilla potilailla patologia kehittyy niin, että harvemmin syynä on kilpirauhastulehdus tai havaitaan yksittäinen silmäkiertoradan vaurio.

Sairaus johtaa pullistuneiden silmien kehittymiseen, silmänsisäisen paineen nousuun ja kuvan haaroittumiseen.

Endokriinisen oftalmopatian oireet havaitaan useimmiten 40–45- ja 60–65-vuotiailla naisilla. Sairaus voidaan diagnosoida myös alle 15-vuotiailla lapsilla. Lisäksi nuoret sietävät tautia helposti ja iäkkäät potilaat kärsivät vakavista EOP-muodoista.

Pääasiallinen syy endokriinisen oftalmopatian kehittymiseen ovat kehon autoimmuuniprosessit. Samaan aikaan ihmisen immuunijärjestelmä alkaa havaita silmäkudosta vieraana kappaleena ja tuottaa spesifisiä vasta-aineita kilpirauhasta stimuloiville hormonireseptoreille (AT to TSH). T-lymfosyytit aiheuttavat turvotuksen muodostumista, lihaskuitujen määrän kasvua, tulehdusprosessia ja tunkeutumista.

Tulehduksen laantuessa terveet kudokset korvautuvat sidekudoksella, minkä jälkeen 1–2 vuoden kuluttua muodostuu arpia, jonka jälkeen eksoftalmos säilyy koko elämän.

Endokriininen oftalmopatia voidaan diagnosoida seuraavat sairaudet:

• tyrotoksikoosi;
• autoimmuuni Hashimoton kilpirauhastulehdus;
• kilpirauhassyöpä;
• diabetes;
• kilpirauhasen vajaatoiminta.

15 %:lla potilaista todetaan eutyreoositila, jossa kilpirauhasen toiminta ei ole heikentynyt. Endokriinisen oftalmopatian kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat bakteerit, virusinfektio, säteilyaltistus, tupakointi, stressi.

Kiertoradan kudokset voivat vaurioitua akuutin aikana diffuusi struuma tai kauan ennen sen alkamista, joillakin potilailla oireet jatkuvat useita vuosia hoidon jälkeen (3-8 vuotta).

Endokriinisen oftalmopatian kliiniset merkit

Tyreotoksikoosin yhteydessä kehittyy eksoftalmos, jolle on ominaista silmämunien ulkoneminen ulospäin. Ylemmän silmäluomen tilavuus pienenee, minkä vuoksi silmän halkeaman viilto kasvaa, potilas ei voi sulkea silmiään kokonaan. Oireet pahenevat yleensä 18 kuukauden aikana.

Endokriinisen oftalmopatian oireet:

• hiekan tunne silmissä;
• valonarkuus;
• kyynelvuoto;
• oftalmopatian yhteydessä silmien kuivuminen ilmaantuu;
• diplopia - kuvan kaksinkertaistuminen katsottaessa sivulle;
• päänsärky;
• exophthalmos - pullistuneet silmät;
• Kocherin oire - kovakalvon näkyvän alueen ilmaantuminen ylemmän silmäluomen ja iiriksen väliin, kun katsot alas;
• strabismus;
• oftalmopatia aiheuttaa sidekalvon, kovakalvon punoitusta;
• silmäluomien ihon pigmentaatio;
• harvinainen vilkkuminen;
• kaasun ohjaamisen mahdottomuus sivuille;
• vapina, silmäluomien roikkuminen.

Endokriinisen oftalmopatian eksoftalmos on yksipuolinen tai vaikuttaa molempiin silmiin. Silmäluomien epätäydellisen sulkeutumisen vuoksi esiintyy sarveiskalvon haavaumia, kroonista sidekalvotulehdusta, iridosykliittiä ja kuivasilmäisyyttä. Vakavan turvotuksen yhteydessä havaitaan näköhermon puristus, joka johtaa näön heikkenemiseen, hermosäikeiden surkastumiseen. Pohjalihasten vaurioituminen johtaa silmänsisäisen paineen nousuun, strabismiin, muodostuu verkkokalvon laskimotromboosi.

Jos silmämotoristen lihasten myopatia kehittyy endokriinisen oftalmopatian kanssa, tapahtuu kaksoisnäkö, patologialla on etenevä kulku. Tällaisia ​​oireita esiintyy pääasiassa miehillä, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta tai eutyreoositila. Myöhemmin eksoftalmos liittyy, kuidun turvotusta ei havaita, mutta lihasten tilavuus kasvaa, potilas ei voi liikuttaa silmiään ylös ja alas. Infiltraatioalueet korvataan nopeasti kuitukudoksilla.

Oireet edematous exophthalmos

Turvottavalle endokriiniselle oftalmopatialle on ominaista molemminpuolinen silmävaurio, patologiaa ei havaita samanaikaisesti, väli voi olla jopa useita kuukausia. Tällä taudinmuodolla on 3 vaihetta:

• Oftalmopatian kompensaatio kehittyy vähitellen. Potilaat havaitsevat ylemmän silmäluomen roikkumisen päivän ensimmäisellä puoliskolla, ja iltaan mennessä tila palautuu normaaliksi. Sairauden edetessä tapahtuu silmäluomen vetäytyminen, silmän halkeaman lisääntyminen. Lihasten sävy kasvaa, kontraktuura esiintyy.
• Endokriinisen oftalmopatian osakompensaatioon liittyy silmänsisäisen paineen nousu, ei-tulehduksellisten retrobulbaaristen kudosten turvotus, eksoftalmus, ja kemosi vaikuttaa alaluomeen. Pullistuvien silmien oireet ilmenevät selvästi, silmäluomet eivät sulkeudu kokonaan, kovakalvon pienet verisuonet muuttuvat mutkaiksi ja muodostavat ristin muotoisen kuvion.
• Endokriinisen oftalmopatian dekompensaatiovaiheelle on ominaista kliinisen kuvan lisääntyminen. Kuidun turvotuksen vuoksi silmä muuttuu liikkumattomaksi, näköhermo vaurioituu. Sarveiskalvo haavautuu, keratopatia kehittyy. Ilman hoitoa hermosäikeet surkastuvat, näkö heikkenee piikkien muodostumisen vuoksi.

Endokriininen oftalmopatia ei useimmissa tapauksissa johda näön menettämiseen, mutta pahentaa sitä merkittävästi keratiitin komplikaatioiden, puristusneuropatian vuoksi.

Endokriinisen oftalmopatian luokitus

Ilmenemisasteesta riippuen kliiniset oireet Kuvanvahvistinputket luokitellaan Baranovin menetelmän mukaan:

• I asteen oftalmopatia ilmenee lievänä, alle 16 mm:n eksoftalmina, silmäluomien turvotusta, hiekkaa silmissä, limakalvojen kuivumista, kyynelten vuotamista. Moottoritoimintojen häiriöitä ei tapahdu.
• Endokriininen oftalmopatia II asteen - exoftalmos jopa 18 mm, pienet muutokset kovakalvossa, silmän motorisissa lihaksissa, hiekassa, kyynelten vuotaminen, valonarkuus, diplopia, silmäluomien turvotus.
• Endokriinisen oftalmopatian III asteen - pullistuminen on voimakasta 22 mm: iin asti, silmäluomien epätäydellinen sulkeutuminen, sarveiskalvon haavaumat, silmän liikkuvuuden heikkeneminen, näkövamma, jatkuvan diplopian oireita kirjataan.

Brovkinan menetelmän mukaan endokriininen oftalmopatia luokitellaan tyreotoksiseen, turvotukseen ja myopatiaan. Jokainen vaihe voi siirtyä seuraavaan ilman oikea-aikaista hoitoa.

Kansainvälisellä NOSPECS-luokituksella on omat ominaisuutensa.

0-luokan N endokriininen oftalmopatia - ei oireita.

Luokka 1 O - ylemmän silmäluomen sisäänveto.

Luokan 2 S endokriininen oftalmopatia - pehmytkudosvauriot:

• puuttuu;
• minimaalinen;
• kohtalainen vakavuus;
• lausutaan.

Luokan 3 P endokriininen oftalmopatia - eksoftalmoksen merkkien esiintyminen:

• alle 22 mm;
• 22-25 mm;
• 25-27 mm;
• yli 27 mm.

Luokan 4 E endokriininen oftalmopatia - silmän motoristen lihasten vaurio:

• ei ole oireita;
• lievä rajoitus silmämunien liikkuvuudessa;
• selvä liikkuvuuden rajoitus;
• pysyvä kiinnitys.

Luokan 5 D endokriininen oftalmopatia - sarveiskalvovaurion oireet:

• puuttuu;
• kohtalainen;
• haavaumat;
• perforaatiot, nekroosi.

Asteen 6 S oftalmopatia - näköhermon vaurio:

• alle 0,65;
• 0,65–0,3;
• 0,3–0,12;

Vaikeaa ovat asteet alkaen 3, ja luokka 6 diagnosoidaan monimutkaisena endokriinisen oftalmopatian muotona.

Erotusdiagnoosi

Kilpirauhasen tilan arvioimiseksi potilaat ottavat verikokeen kilpirauhashormonien, reseptoreiden vasta-aineiden ja TPO:n tasosta. Endokriinisessa oftalmopatiassa T3:n ja T4:n pitoisuus ylittää merkittävästi normin.

Ultraäänitutkimuksen avulla voit määrittää elimen koon ja laajentumisasteen, tunnistaa nodulaarisia muodostumia. Jos löytyy suuria kyhmyjä, joiden halkaisija on suurempi kuin 1 cm, tehdään hienoneulainen aspiraatiobiopsia.

Silmätutkimukseen kuuluu silmänpohjan kiertoradan ultraääni, silmänpaineen mittaus, ympärysmitta, näöntarkkuus ja näkökentät. Arvioidaan sarveiskalvon kunto, omenan liikkuvuusaste. Lisäksi voidaan määrätä CT, kiertoradan MRI, lihasbiopsia.

Autoimmuuninen oftalmopatia erottuu myostheniasta, pseudoeksoftalmosta likinäköisyydestä, orbitaalisesta flegmonista, silmän kiertoradan pahanlaatuisista kasvaimista ja muiden etiologioiden neuropatioista.

Hoitomenetelmät

Oftalmopatian hoito määrätään ottaen huomioon patologian vakavuus ja syy. Käytä konservatiivisia ja kirurgisia hoitomenetelmiä. Kilpirauhasen toimintahäiriöt eliminoidaan endokrinologin valvonnassa. Potilaille määrätään hormonikorvaushoitoa tai tyreostaatteja, jotka estävät T3:n, T4:n liikaeritystä. Lääkkeiden tehottomuuden vuoksi kilpirauhanen poistetaan osittain tai kokonaan.

Akuutin tulehduksen oireiden lievittämiseksi endokriinisessä oftalmopatiassa, glukokortikoideja (prednisoloni), steroideja määrätään. Syklosporiini on tarkoitettu immuuniprosessien tukahduttamiseen, lääke muuttaa T-lymfosyyttien toimintaa ja sitä määrätään endokriinisen oftalmopatian monimutkaisessa hoidossa.

Pulssihoitoa suoritetaan neuropatioiden, vakavan tulehduksen hoitoon. Hormonit annetaan suonensisäisesti suurina annoksina lyhyen ajan kuluessa. Jos haluttua tulosta ei saavuteta 2 päivän kuluttua, suoritetaan kirurginen toimenpide.

Endokriinisen oftalmopatian hoitoon käytetään glukokortikoidien retrobulbaarisen annostelun menetelmää. Lääkkeet ruiskutetaan 1,5 cm:n syvyyteen ylempään-alempaan kiertoradalle Tämä menetelmä auttaa lisäämään lääkkeen pitoisuutta suoraan sairastuneisiin kudoksiin.

Endokriinista oftalmopatiaa, johon liittyy jatkuva diplopia, näön heikkeneminen, tulehdus, hoidetaan sädehoidolla. Röntgensäteet auttavat tuhoamaan fibroblasteja ja epänormaaleja T-lymfosyyttejä. Hyviä tuloksia saavutetaan varhainen hoito EOP glukokortikosteroidien monimutkaisella käytöllä.

Endokriinisen oftalmopatian oireenmukaisena hoitona määrätään aineenvaihduntaa normalisoivia lääkkeitä (Prozerin), silmien antibakteerisia tippoja, geelejä, vitamiineja A, E. Suoritetaan fysioterapeuttisia toimenpiteitä: magnetoterapia, elektroforeesi aloen kanssa.

Tyreotoksikoosin hoito

Konservatiivinen hoito on määrätty lievään kilpirauhasen koon kasvuun ilman ruokatorven, henkitorven puristusoireita ja selkeitä endokriinisen oftalmopatian merkkejä. Potilaille, joilla on kilpirauhasen kyhmyt ja eksoftalmos, lääkehoito määrätään ennen kirurgista hoitoa tai radioaktiivisen jodin käyttöä.

Eutyreoositila voidaan saavuttaa 3–5 viikon kuluttua tyrostaattisen hoidon jälkeen. 50 prosentissa tapauksista remissio kestää jopa 2 vuotta, loput potilaat uusiutuvat. Samaan aikaan potilaiden verestä löytyy korkea TSH-vasta-aineiden tiitteri.

Tyrostaattinen hoito oftalmopatiaa sairastaville potilaille suoritetaan tionamidiryhmän lääkkeillä:

• Timozol;
• Merkatsoliili.

Lisäksi määrätään beetasalpaajia estämään tyroksiinin muuttuminen kudoksiin trijodityroniiniksi. Tyreostaattisia hoitoja on 2 tyyppiä: monoterapia tai tyrostaattisten lääkkeiden monimutkainen yhdistelmä L-tyroksiinin kanssa. Tulosten tehokkuutta arvioidaan T3-, T4-tasolla, TSH-indikaattorit eivät ole informatiivisia.

Endokriinisessa oftalmopatiassa se suoritetaan ottamalla aktiivinen jodimolekyyli, joka voi kertyä kilpirauhasen kudoksiin ja aiheuttaa sen solujen tuhoutumisen. Tämän seurauksena kilpirauhashormonien eritys vähenee, minkä jälkeen kehittyy kilpirauhasen vajaatoiminta ja määrätään korvaushoitoa tyroksiini.

Kirurginen toimenpide on tarkoitettu suurelle kilpirauhaselle, ruokatorven puristukselle, henkitorvelle, struuman epänormaalille sijainnille ja konservatiivisen hoidon tehottomuudelle. Elin leikataan osittain tai kilpirauhanen poistetaan kokonaan.

Endokriinisen oftalmopatian kirurginen hoito

Leikkauksen indikaatio on:

• konservatiivisen hoidon tehottomuutta;
• optinen puristusneuropatia;
• silmämunan subluksaatio;
• voimakas eksoftalmos;
• vakavan sarveiskalvovaurion oireita.

Orbittien dekompressio endokriinisessä oftalmopatiassa estää silmän kuoleman, lisää kiertoradan tilavuutta. Leikkauksen aikana suoritetaan kiertoradan seinämien ja vaurioituneen kudoksen osittainen poistaminen, mikä mahdollistaa taudin etenemisen hidastamisen, silmänsisäisen paineen alenemisen ja eksoftalmoksen pienentämisen.

Orbitaalinen dekompressio suoritetaan useilla tavoilla:

• Transantraalisessa menetelmässä poistetaan alempi, mediaalinen tai ulkoseinä kiertoradat. Leikkauksen komplikaatio voi olla herkkyyshäiriö periorbitaalisella alueella.
• Transfrontaalinen dekompressio suoritetaan leikkaamalla kiertoradan etuseinämä päästämällä käsiksi otsaluun. Tämän seurauksena eksoftalmoksen oireet vähenevät, paine laskee. Tällä menetelmällä on verenvuodon, aivorakenteiden vaurioitumisen, liquorrhean, aivokalvontulehduksen riski.
• Sisäinen DO on retrobulbaarikudoksen poistaminen 6 mm³ asti. Tätä menetelmää käytetään normaali kunto pehmytkudokset (oftalmopatialuokka 2 Sa), joka määräytyy TT:n, MRI:n tuloksista.
• Transendmoidaalinen endoskooppinen dekompressio - kiertoradan mediaalisen seinämän poistaminen sphenoidsinukselle. Leikkauksen seurauksena retrobulbaarikudokset siirtyvät etmoidisen labyrintin alueelle, silmämunan asento normalisoituu ja on mahdollista saavuttaa eksoftalmoksen regressio.

Silmämotoristen lihasten kirurginen korjaus strabismin, diplopian tapauksessa suoritetaan potilaan tilan vakautumisen aikana. Halutun tuloksen saavuttamiseksi ja kiikarin näön parantamiseksi oftalmopatiaa sairastavilla potilailla voidaan tarvita useita leikkauksia. Eliminointia varten kosmeettisia vikoja Suorita silmäluomien kirurginen pidennys, tee Botuloxin-injektiot, subkonjunktiivista triamcinolonia vähentämään silmän vetäytymistä ja sulkemista kokonaan.

Lateraalinen tarsorrhaphy (silmäluomien reunojen ompeleminen) endokriinisellä oftalmopatialla auttaa korjaamaan ylä- ja alaluomea, mutta tämän toimenpiteen tehokkuus on pienempi kuin DO. Muellerin tenotomia mahdollistaa silmäluomien roikkumisen. Viimeinen vaihe on blefaroplastia ja kyynelaukkojen dakryopeksia.

Ennuste

Endokriinisen oftalmopatian hoidon tehokkuus riippuu siitä, kuinka nopeasti lääkkeet määrättiin. Oikea terapia sairaus päällä alkuvaiheessa avulla voit estää komplikaatioiden etenemisen ja kehittymisen, voit saavuttaa pitkittyneen remission. Tilan huononemista havaitaan vain 5 %:lla potilaista.

Endokriinisen oftalmopatian oireista kärsiviä kehotetaan luopumaan huonoista tavoista, käyttämään tummia laseja, käyttämään tippoja silmätipat suojaamaan sarveiskalvoa kuivumiselta. Potilaat tulee ilmoittautua lääkäriin, käydä säännöllisesti endokrinologin ja silmälääkärin tutkimuksissa, ottaa lääkärin määräämiä tyrostaattisia tai korvaushoitolääkkeitä. Kerran 3 kuukaudessa sinun tulee luovuttaa verta kilpirauhashormonien tasolle.

Endokriiniselle oftalmopatialle on ominaista silmän kiertoradan retrobulbaarikudosten vauriot, joiden voimakkuus vaihtelee. Patologian oireet kehittyvät useimmiten kilpirauhasen tyrotoksikoosilla, joka johtuu kilpirauhashormonien liiallisesta erittymisestä autoimmuuniprosessien taustalla. Hoito tulee suorittaa kattavasti, mukaan lukien tyrostaattien, glukokortikoidien, steroidien, immunosuppressanttien käyttö. Vaikeassa optisessa neuropatiassa, eksoftalmuksessa, suoritetaan silmän kiertoradan kirurginen dekompressio.

Endokriininen oftalmopatia (kilpirauhaseen liittyvä orbitopatia, Gravesin oftalmopatia, lyhennettynä EOP) on autoimmuuniprosessi, joka usein yhdistettynän, vaikuttaa orbitaali- ja periorbitaalisiin kudoksiin ja johtaa niiden rappeutuviin muutoksiin. Se voi edeltää, seurata tai olla yksi kilpirauhashormonien tason rikkomisen systeemisten komplikaatioiden ilmenemismuodoista. Joissakin tapauksissa EOP ilmenee yhdessä myasthenia graviksen, Addisonin taudin, vitiligon, pernisioosianemian, jersinioosin kanssa. Kilpirauhaseen liittyvän orbitopatian ilmenemisriskin ja tupakoinnin aiheuttaman vakavuuden välillä on selvä yhteys. Radiojodihoidon käyttö kilpirauhassairauksien hoidossa voi edistää EOP:n ilmenemistä ja etenemistä.

Syyt

Tällä hetkellä ei ole yksimielisyyttä EOP:n kehityksen patogeneesistä. Kaikki tuomiot ovat kuitenkin yhtä mieltä siitä, että kiertoradan kudokset aiheuttavat kehon patologisen immuunivasteen, jonka seurauksena vasta-aineiden tunkeutuminen näihin kudoksiin johtaa tulehdukseen, turvotukseen ja myöhemmin, 1-2 vuoden kuluttua, arpeutumiseen. Erään teorian mukaan oletetaan, että kilpirauhasen kudosten ja retroorbitaalisen tilan soluissa on yhteisiä antigeenifragmentteja (epitooppeja), joita ihmisen immuunijärjestelmä eri syistä johtuen alkaa tunnistaa vieraiksi. Argumenttina esitetään tosiasia, että diffuusi toksinen struuma ja EOP 90 %:ssa tapauksista seuraavat toisiaan, silmäoireiden vakavuus vähenee eutyreoosin saavuttaessa ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin reseptorin vasta-aineiden määrä on korkea tämä sairauksien yhdistelmä. Toisen teorian mukaan EOP esitetään itsenäisenä sairautena, jolla on primaarinen silmäkiertoradan kudosvaurio. Argumentti tämän teorian puolesta on, että kilpirauhasen toimintahäiriötä ei havaita noin 10 %:ssa EOP:n tapauksista.

EOP:n syy, toisin kuin yleisesti luullaan, ei ole kilpirauhasessa, eikä sen toiminnan säätely voi kumota tämän taudin kehittymistä. Pikemminkin autoimmuuniprosessi vaikuttaa tähän endokriiniseen rauhaseen sekä silmän lihaksiin ja kiertoradan kuituihin. Kilpirauhashormonien normaalin tason palauttaminen voi kuitenkin parantaa EOP:n kulkua, vaikka joissakin tapauksissa tämä ei auta pysäyttämään sen etenemistä.

Suurella osalla EOP-potilaista on kilpirauhasen liikatoimintaa, mutta eutyreoosia esiintyy 20 prosentissa tapauksista, ja joskus havaitaan jopa sairauksia, joihin liittyy kilpirauhashormonien tason lasku - Hashimoton kilpirauhastulehdus, kilpirauhassyöpä. Kilpirauhasen liikatoiminnan yhteydessä silmäoireet kehittyvät yleensä 18 kuukauden kuluessa.

Ilmaantuvuus on keskimäärin noin 16 ja 2,9 tapausta 100 000 naista ja miestä kohti. Siten naiset ovat paljon alttiimpia tälle taudille, mutta vakavampia tapauksia havaitaan edelleen miehillä. Potilaiden keski-ikä on 30-50 vuotta, ilmentymien vakavuus korreloi suoraan iän kanssa (useammin 50 vuoden jälkeen).

Endokriinisen oftalmopatian oireet

EOP:n oireet riippuvat sen esiintymisestä samanaikaiset sairaudet kilpirauhanen, jotka lisäävät tyypillisiä ilmenemismuotojaan. Endokriinisen oftalmopatian silmäoireita ovat silmäluomen vetäytyminen (tiukka ylöspäin), puristamisen ja kivun tunne, silmien kuivuminen, värin havaitsemisen heikkeneminen, eksoftalmos (silmämunan ulkoneminen etupuolelta), kemosi (sidekalvon turvotus), silmän ympärillä oleva turvotus, silmän rajoittuminen silmien liikkeet, mikä johtaa merkittäviin toiminnallisiin ja kosmeettisiin häiriöihin. Oireet voidaan havaita toisella puolella tai molemmilla. Niiden ilmenemismuoto ja vakavuus riippuvat taudin vaiheesta.

EOP:lla on monia oireita, jotka on nimetty niitä ensimmäisenä kuvaaneiden kirjoittajien nimien mukaan:
. oire Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - silmäluomien turvotus;
. Dalrymplen (Dalrymple) oire - laajalti avautuneet silmäluomien halkeamat, jotka johtuvat silmäluomien vetäytymisestä;
. Kocherin (Kocher) oire - kovakalvon näkyvän alueen ilmaantuminen ylemmän silmäluomen ja iiriksen välillä alaspäin katsottuna;
. Stelwagin oire (Stelwag) - harvinainen vilkkuminen;
. Mobius-Graefe-Minzin oire (Mebius - Graefe - välineet) - silmämunien liikkeiden koordinoinnin puute;
. Pochinin oireyhtymä (Pochin) - silmäluomien taipuminen, kun ne ovat kiinni;
. Rodenbachin (Rodenbachin) oire - silmäluomien vapina;
. oire Jellinek (Jellinek) - silmäluomien pigmentaatio.

Vaikka suurin osa EOP-tapauksista ei johda näön menettämiseen, ne voivat aiheuttaa näön heikkenemistä keratopatian, diplopian ja optisen kompressioneuropatian kehittymisen vuoksi.

Diagnostiikka

Kun EOP:n kliininen kuva on selvä, oftalmologinen tutkimus voi riittää diagnoosiin. Se sisältää silmän optisten välineiden tutkimuksen, viskometrian, perimetrian, värinäön ja silmän liikkeiden tutkimuksen. Eksoftalmosasteen mittaamiseen käytetään Hertel-eksoftalmometriä. Epäselvissä tapauksissa sekä silmän motoristen lihasten, retrobulbaarisen alueen kudosten tilan arvioimiseksi voidaan tehdä ultraääni-, MRI- ja CT-tutkimuksia. Kun EOP yhdistetään kilpirauhasen patologiaan, tutkitaan hormonaalinen tila (kokonais-T 3 ja T 4 liittyvät T 3 ja T 4, TSH). EOP:n esiintyminen voi myös olla osoitus glykosaminoglykaanien lisääntyneestä erittymisestä virtsaan, antityroglobuliini- ja asetyylikoliiniesteraasivasta-aineiden esiintymisestä veressä, oftalmopaattinen Ig, eksooftalmogeeninen Ig, AT "64 kD" silmäproteiiniksi, alfa-galaktosyyli-AT, vasta-aineita mikrosomaaliselle fraktiolle.

Luokitus

EOP-luokituksia on useita. Yksinkertaisin niistä erottaa kaksi tyyppiä, jotka eivät kuitenkaan sulje toisiaan pois. Ensimmäinen sisältää EOP:n minimaalisilla tulehduksen ja rajoittavan myopatian oireilla, toinen - niiden merkittävillä ilmenemismuodoilla.

Ulkomailla he käyttävät NOSPECS-luokitusta.

Tämän luokituksen mukaan vaikeita muotoja ovat: luokka 2, aste c; luokka 3, tutkinto b tai c; luokka 4, tutkinto b tai c; luokka 5, kaikki tutkinnot; luokka 6, tutkinto a. Luokka 6, asteet b ja c katsotaan erittäin vakaviksi.

Venäjällä Baranovin luokittelua käytetään laajemmin.

Myös Brovkinan luokittelussa erotetaan kolme EOP:n muotoa: tyreotoksinen eksoftalmus, turvottava eksoftalmus ja endokriininen myopatia. Jokainen näistä muodoista voi siirtyä seuraavaan.

Endokriinisen oftalmopatian hoito

EOP:n hoito riippuu prosessin vaiheesta ja kilpirauhasen samanaikaisen patologian esiintymisestä, mutta yleisiä suosituksia tulee noudattaa huolimatta:
1) tupakoinnin lopettaminen;
2) kosteuttavien tippojen, silmägeelien käyttö;
3) vakaan eutyreoosin (kilpirauhasen normaalin toiminnan) ylläpitäminen.
Jos kilpirauhasessa on toimintahäiriö, se korjataan endokrinologin valvonnassa. Kilpirauhasen vajaatoiminnassa käytetään tyroksiinikorvaushoitoa ja hypertyreoosissa hoitoa tyreostaattisilla lääkkeillä. Konservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi kilpirauhasen osan tai sen koko leikkaus on mahdollista.

Konservatiivinen hoito

Tulehdusoireiden poistamiseksi käytetään useimmiten systeemisesti turvotusta, glukokortikoideja tai steroideja. Niiden avulla voidaan vähentää fibroblastisolujen mukopolysakkaridien tuotantoa, joilla on tärkeä rooli immuunireaktiot. Glukokortikoidien (prednisoloni, metyyliprednisoloni) käyttöön on olemassa monia erilaisia ​​järjestelmiä, jotka on suunniteltu useista viikoista useisiin kuukausiin. Vaihtoehto steroideille voi olla syklosporiini, jota voidaan käyttää myös yhdessä niiden kanssa. Vakavan tulehduksen tai optisen kompressioneuropatian yhteydessä voidaan suorittaa pulssihoitoa (ultrasuurten annosten anto lyhyessä ajassa). Sen tehokkuus arvioidaan 48 tunnin kuluttua. Jos vaikutusta ei ole, on suositeltavaa suorittaa kirurginen dekompressio.

Neuvostoliiton jälkeisissä maissa glukokortikoidien retrobulbaarihoito on edelleen laajalti käytössä. Kuitenkin ulkomailla tämä menetelmä tämän patologian potilaiden hoitoon on äskettäin hylätty sen trauman, arpikudoksen muodostumisen vuoksi lääkkeiden antamisen alueella. Lisäksi glukokortikoidien vaikutus liittyy enemmän niiden systeemiseen kuin paikalliseen vaikutukseen. Molemmat näkökannat ovat keskustelun kohteena, joten tämän antotavan käyttö on lääkärin harkinnan mukaan.

Sädehoitoa voidaan käyttää kohtalaisen tai vaikean tulehduksen, diplopian ja näön heikkenemisen hoitoon. Sen vaikutus liittyy fibroblasteihin ja lymfosyytteihin kohdistuvaan vahingolliseen vaikutukseen. Odotettu tulos näkyy muutaman viikon kuluttua. Koska röntgenkuvat voivat tilapäisesti lisätä tulehdusta, potilaille annetaan steroidilääkkeitä ensimmäisten säteilyviikkojen aikana. Nai paras vaikutus Sädehoito saavutetaan aktiivisen tulehduksen vaiheessa, jonka hoito aloitettiin 7 kuukauden kuluttua EOP:n alkamisesta, sekä yhdistelmähoitona glukokortikoideilla. Vastaanottaja mahdollisia riskejä se sisältää kaihien, säteilyretinopatian ja optisen säteilyn neuropatian kehittymisen. Joten yhdessä tutkimuksessa kaihien muodostuminen rekisteröitiin 12 prosentilla potilaista. Sädehoidon käyttöä diabetes mellitusta sairastaville potilaille ei myöskään suositella retinopatian mahdollisen etenemisen vuoksi.

Leikkaus

Noin 5 % EOP-potilaista tarvitsee kirurgista hoitoa. Usein se voi vaatia useita vaiheita. Jos EOP:n vakavia komplikaatioita, kuten kompressiooptista neuropatiaa tai vakavia sarveiskalvovaurioita, ei esiinny, interventiota tulee lykätä, kunnes aktiivinen tulehdusprosessi laantuu, tai se on suoritettava sylinterimäisten muutosten vaiheessa. Myös vaiheiden suoritusjärjestys on tärkeä.

Orbitaalinen dekompressio voidaan suorittaa sekä ensisijaisena vaiheena kompressiivisen optisen neuropatian hoidossa että kun konservatiivinen hoito on tehotonta. Mahdollisia komplikaatioita voivat olla sokeus, verenvuoto, diplopia, tuntoherkkyys periorbitaalisella alueella, silmäluomien ja silmämunan siirtyminen, sinuiitti.

Karsastusleikkaus tehdään yleensä kuvanvahvistinputken inaktiivisena aikana, jolloin silmän poikkeamakulma on pysynyt vakaana vähintään 6 kuukautta. Hoito suoritetaan ensisijaisesti diplopian minimoimiseksi. Pysyvän binokulaarisen näön saavuttaminen on usein vaikeaa, eikä pelkkä interventio välttämättä riitä.

Lievän tai kohtalaisen eksoftalmoksen vähentämiseksi, kirurgiset toimenpiteet tarkoitettu silmäluomien pidentämiseen. Ne ovat vaihtoehto botuliinitoksiinin lisäämiselle ylemmän silmäluomen paksuuteen ja triamsinolonia subkonjunktivaalisesti. On myös mahdollista suorittaa lateraalinen tarsorrafia (silmäluomien sivureunojen ompeleminen), joka vähentää silmäluomien vetäytymistä.

EOP:n kirurgisen hoidon viimeinen vaihe on blefaroplastia ja kyynelaukkojen plastiikka.

Endokriinisen oftalmopatian hoidon näkymät

Tällä hetkellä kehitetään uusia menetelmiä ja lääkkeitä EOP:n hoitoon. Mikroelementin - seleenin (antioksidantti), kasvaimia estävän aineen - rituksimabin (vasta-aineet CD20-antigeenille), tuumorinekroositekijän estäjien - etanerseptin, infliksimabin, daklitsumabin oton tehokkuus on kliinisten tutkimusten vaiheessa.

EOP:n hoitoon on olemassa menetelmiä, jotka eivät ole pääasiallisia, mutta joita voidaan menestyksekkäästi käyttää joissakin tilanteissa. Näitä ovat esimerkiksi pentoksifylliinin ja nikotiiniamidin lisääminen, jotka estävät fibroblastien mukopolysakkaridien muodostumisen retroorbitaalisella alueella.

Yksi mahdollisista patologisen prosessin välittäjistä kiertoradalla on insuliinin kaltainen kasvutekijä 1. Tässä suhteessa EO:n hoitoon käytetään somatostatiinin analogia, oktreotidia, jonka reseptoreita on retrobulbaarisissa kudoksissa. Viime aikoina on käytetty somatostatiinin pitkävaikutteista analogia lanreotidia.

Plasmafereesin rooli ja suonensisäinen anto immunoglobuliinia EOP:n hoidossa ei ole tällä hetkellä tutkittu riittävästi. Viimeksi mainitun käyttö verrattuna oraaliseen prednisoloniin yhdessä tutkimuksessa osoitti samanlaisen vaikutuksen, mutta pienemmällä määrällä. sivuvaikutukset.

Endokriininen oftalmopatia on sairaus, jossa silmän pehmytkudokset vaikuttavat ja joka kehittyy kilpirauhasen patologian vuoksi. Endokriininen oftalmopatia ilmenee pääasiassa eksoftalmoksena ja turvotuksena, johon liittyy silmäkudosten tulehdus. Endokriinisen oftalmopatian diagnosoimiseksi määrätään tutkimuksia, kuten eksoftalmometria, biomikroskoopia ja kiertoradan CT. Myös immuunijärjestelmätestejä tehdään.

Endokriinisen oftalmopatian syyt

Endokriininen oftalmopatia voi ilmaantua ensimmäisten autoimmuuniprosessien yhteydessä kilpirauhasessa.

Sitä, mikä aiheuttaa oftalmopatian ilmaantumista, ei ole täysin selvitetty. Mutta pohjimmiltaan sellaiset tekijät kuin hengitystieinfektiot ja tupakointi, pieniannoksinen säteily ja raskasmetallisuolat sekä stressi ja autoimmuunisairaudet, kuten esim. diabetes. Endokriinisen oftalmopatian lievät muodot ovat yleisimpiä nuorilla, mutta vaikea muoto on tyypillistä vanhuksille.

Osoittautuu, että mutatoituessaan T-lymfosyytit alkavat olla vuorovaikutuksessa silmälihasten solujen kalvojen reseptorien kanssa ja aiheuttavat spesifisten muutosten muodostumista niissä. T-lymfosyyttien autoimmuunireaktio saa aikaan sytokiinien vapautumisen, mikä puolestaan ​​indusoi fibroblastien lisääntymistä, kollageenin ja glykosaminoglykaanien tuotantoa. Glykosaminoglykaanien tuotanto muodostaa turvotusta sitoessaan vettä ja myötävaikuttaa ratrobulbaarikuitujen määrän kasvuun. Tällainen kiertoradan kudosten turpoaminen ajan myötä korvataan fibroosilla, joka lopulta johtaa peruuttamattomaan eksoftalmosprosessiin.

Endokriinisen oftalmopatian luokitus

Endokriinisen oftalmopatian kehittyessä havaitaan useita tulehduksellisen erittymisen, infiltraation ja proliferaation ja fibroosin vaiheita.

Endokriinisessa oftalmopatiassa on myös kolme vaihetta: tyreotoksinen eksoftalmos, edematous exoftalmos ja endokriininen myopatia. Tarkastellaanpa niitä tarkemmin.

Tyreotoksinen eksoftalmos

Tyrotoksiselle eksoftalmukselle on ominaista silmämunan todellinen tai väärä ulkoneminen, myös silmäluomien viive, kun silmä lasketaan ja liiallinen kiilto.

edematous exoftalmos

Edematous exophthalmos ilmenee silmämunan selvänä ulkonemana kahdesta kolmeen senttimetrin verran ja periorbitaalisten kudosten kahdenvälisellä turvotuksella. Myös silmämunien liikkuvuus heikkenee jyrkästi. Tulevaisuudessa endokriinisen oftalmopatian eteneminen tapahtuu täydellisellä oftalmoplegialla ja silmän sarveiskalvon halkeamien sulkeutumattomuudella, sarveiskalvon haavaumilla - prosessi, joka tapahtuu silmän sarveiskalvossa, jonka mukana muodostuu kraatterimainen haavainen vika ilmenee. Tällainen sairaus ilmenee näön heikkenemisen ja sarveiskalvon samentumisen yhteydessä.

endokriininen muoto

Endokriininen myopatian muoto vaikuttaa useimmiten okulomotorisiin rektuslihaksiin ja johtaa lopulta diplopiaan, tämä on niin sanottu silmän liikkeen puute, karsastus.

Oftalmopatian vakavuuden määrittämiseksi käytetään Baranovin astetaulukkoa, joten ensimmäisen asteen määrittämiseen tarvitaan seuraavat kriteerit:

• lievä eksoftalmos;
• lievä silmäluomen turvotus;
• ehjät sidekudokset;
• silmälihasten liike ei heikentynyt.

Toiselle asteelle on seuraava ominaisuus:

• kohtalainen eksoftalmos;
• silmäluomen turvotus lisääntyy merkittävästi ensimmäiseen asteeseen verrattuna;
• sidekalvon turvotuksen esiintyminen.

Endokriinisen oftalmopatian kolmas aste eroaa kahdesta edellisestä asteesta selvällä diplopialla ja sarveiskalvohaavoilla, esiintyy myös näköhermon surkastumista, jolloin hermosäikeet tuhoutuvat täydellisesti, jotka välittävät visuaalista ärsytystä verkkokalvosta aivoihin. Tällainen näköhermon atrofia aiheuttaa täydellisen näön menetyksen.

Oftalmopatian oireet

Oftalmopatian varhaisille kliinisille oireille on ominaista silmänpaineen lasku, kuivuus tai päinvastoin, kyynelvuoto, epämukavuutta kirkkaasta valosta, myös silmän periorbitaalialueen turvotusta. Tulevaisuudessa kehittyy eksoftalmos, jonka esiintyminen on aluksi epäsymmetristä tai yksipuolista.

Endokriinisen oftalmopatian kliinisten oireiden jo selvästi näkyvien ilmenemismuotojen aikana alkaa ilmaantua merkkejä silmämunien lisääntymisestä, silmäluomien turvotuksesta sekä voimakkaasta päänsärystä. Myös silmäluomen epätäydellisellä sulkemisella varmistetaan sarveiskalvon haavaumien ja sidekalvotulehduksen esiintyminen.

Selkeä eksoftalmos johtaa näköhermon puristumiseen ja sen surkastumiseen. Myös exophthalmos endokriinisen oftalmopatian läsnä ollessa vaatii tarkempaa selvitystä ja sen erojen vertailua pseudoeksoftalmuksesta, tämä tapahtuu usein lisääntyneen likinäköisyyden tai erilaisissa kasvaimissa, kuten orbitaalisarkoomassa tai meningioomassa.

Silmämunien mahdoton liikkuvuus aiheuttaa painetta silmän sisällä ja pseudoglaukooman kehittymistä.

Endokriinisen oftalmopatian diagnoosi

Diagnoosissa samanaikainen diffuusi toksinen struuma on erityisen tärkeä, mutta ei ainoa ja tärkein merkitys. Tyypillisen kahdenvälisen prosessin läsnä ollessa potilas diagnosoidaan melkein välittömästi. Riittävän harvoin käytettäväksi ultraäänimenettely okulomotoristen lihasten paksuuden määrittämiseksi.

Useissa tapauksissa tällainen tutkimus suoritetaan kliinisesti ilmentämättömän endokriinisen oftalmopatian aktiiviseksi diagnosoimiseksi, sen määritelmän avulla on mahdollista tunnistaa toksinen struuma tapauksissa, joissa on vaikeuksia erottaa muista tyreotoksikoosiin kehittyvistä sairauksista. Saman toiminnon suorittaa MRI-tutkimus, se on tässä tapauksessa informatiivisin analyysi. Pääsyy tämän tutkimuksen nimittämiseen on yksipuolisen eksoftalman indikaatio potilaalla retrobulbaarikasvain sulkemiseksi pois.

Diabeettista oftalmopatiaa diagnosoitaessa on tärkeää selvittää endokriinisen oftalmopatian aktiivisuus kliinisen kuvan avulla ennen hoidon määräämistä. Tätä varten kliinisen aktiivisuuden asteikko on yhdestä seitsemään pistettä:

1. Spontaani retrobulbaarinen kipu;
2. Kipu silmien liikkeiden aikana;
3. Silmäluomien punoitus;
4. turvotus;
5. Sidekalvon ruiskeet;
6. kemoosi;
7. Karunkkelin turvotus.

Endokriininen oftalmopatia tällä asteikolla katsotaan aktiiviseksi neljästä pisteestä.

Endokriinisen oftalmopatian hoito

Hoito suoritetaan yhdessä silmälääkärin ja endokrinologin kanssa ottaen huomioon taudin vakavat vaiheet ja kilpirauhasen toimintahäiriöt. Hoidon onnistuminen varmistuu vakaan eutyroidisen tilan saavuttamisesta.

Kilpirauhasen vajaatoiminta ja tyrotoksikoosi vaikuttavat haitallisesti endokriinisen oftalmopatian kulkuun, ja tilan paheneminen kirjataan melko nopealla siirtymällä tilasta toiseen, joten kirurgisen hoidon jälkeen kannattaa valvoa selvästi kilpirauhashormonien tasoa veressä , ja kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä tulee ryhtyä ehkäiseviin toimiin.

Endokriinisen oftalmopatian hoidon piirteet

Tarpeeksi usein kliininen kuva endokriinistä oftalmopatiaa havaitaan potilailla, joilla ei ole kliinisiä kilpirauhasen häiriöitä. Tällaisilla potilailla tutkimus voi paljastaa subkliinisen tyrotoksikoosin tai subkliinisen kilpirauhasen vajaatoiminnan, ja patologisten muutosten puuttuminen on myös mahdollista. Jos patologisia muutoksia ei ole, määrätään testi tyroliberiinilla. Lisäksi potilasta tarkkailee endokrinologi, jossa kilpirauhasen tilan dynaaminen valvonta suoritetaan.

Hoitoa määritettäessä on myös ymmärrettävä, että taudilla on spontaani remissio. Hoito määrätään myös ottaen huomioon taudin vaikeus ja aktiivisuus.

Mitä hoitoa taudin eri vaiheissa tarjotaan

Kaikilla taudin vakavuudella on välttämätöntä lopettaa tupakointi ja suojata sarveiskalvot tippoilla, kannattaa käyttää sävytettyjä laseja.

1. Lievässä oftalmopatiassa vain prosessinohjaus suoritetaan ilman väliintuloa.
2. Oftalmopatian kohtalaisen vakavuuden ja aktiivisen vaiheen yhteydessä kannattaa käyttää anti-inflammatorista hoitoa. Oftalmopatian kohtalainen vakavuus ja inaktiivinen vaihe provosoivat korjaavan kirurgian käyttöä.
3. Vaikeassa endokriinisessä oftalmopatiassa käytetään pulssihoitoa glukokortikoideilla ja kiertoradan dekompressiota.

Useimmissa tapauksissa aktiivista hoitoa ei käytetä endokriiniseen oftalmopatiaan, koska sairaus on melko lievä muoto ja on altis luonnolliselle remissiolle toimista riippumatta. Mutta silti potilaan tulee noudattaa joitain sääntöjä, esimerkiksi lopettaa tupakointi ja silmätippojen käyttö.

Mitä hoitoon tarvitaan

Pääedellytys remissiolle on eutyreoosin ylläpitäminen. Keskivaikeassa ja vaikeassa endokriinisessä oftalmopatiassa käytetään usein metyyliprednisolonipulssihoitoa, joka on tehokkain ja turvallisin menetelmä. Vasta-aiheet pulssihoidon käytölle voivat olla mahahaava vatsa tai pohjukaissuoli, haimatulehdus tai hypertensio.

Suun kautta annettavaa prednisolonia käytetään myös, mutta tällä menetelmällä on suuri sivuvaikutusten riski. Melko yleinen ongelma glukokortikoidihoidon käytössä on usein kehittyvät endokriinisen oftalmopatian uusiutumiset lääkkeiden käytön lopettamisen jälkeen.

Sädehoito

Sädehoitoa määrätään ihmisille, joilla on diagnosoitu endokriininen oftalmopatia sekä keskivaikeassa että vakavia vaiheita tulehdukselliset oireet, diplopia ja täydellinen näön menetys. Säteilyllä on ominaisuus tuhota orbitaalisia fibroblasteja ja lymfosyyttejä. Säteilyn jälkeen kestää pari viikkoa, ennen kuin haluttu reaktio tapahtuu. Tänä aikana tulehdusprosessi kiihtyy. Parin ensimmäisen hoitoviikon aikana useimpien tätä sairautta sairastavien ihmisten tilaa stimuloidaan steroidien avulla. Paras vaste sädehoitoon tapahtuu potilailla, jotka ovat tulehdusprosessin huipussaan. Säteilyn käyttö voi antaa parhaan vaikutuksen yhdessä steroidihoidon kanssa.

Ottaen huomioon, että sädehoidon käyttö voi vaikuttaa tilanteen paranemiseen motoristen taitojen toimintahäiriöissä, säteilyn käyttöä yhtenä hoitomuotona ei määrätä diplopian hoitoon. Orbitaalista säteilytystä endokriinisessä oftalmopatiassa on tulossa turvallisin hoitomenetelmä. Säteilytystä ei määrätä diabeetikoille, koska retinopatia voi pahentua.

Röntgenhoito

Erilaisten lääkkeiden käytön lisäksi on olemassa myös sädehoitomenetelmä kiertoradan alueella glukokortikoidien synkronisella käytöllä. Röntgenhoitoa käytetään selkeästi näkyvään turvotukseen, kun pelkkä glukokortikoidihoito on tehotonta, silmän kiertoradan etäsäteilytys suoritetaan suorista ja lateraalisista kentistä suojaten silmän etukenttää.

Röntgenhoidolla on anti-inflammatorisia ja antiproliferatiivisia vaikutuksia, se provosoi sytokiinien vähenemistä ja fibroblastien eritysaktiivisuutta. Sädehoidon tehokkuus arvioidaan kaksi kuukautta hoidon jälkeen. Endokriinisen oftalmopatian vakava muoto sisältää kirurgisen hoidon käytön silmärakon dekompressioon. Kirurgista hoitoa käytetään fibroosin vaiheessa.

Kirurgisia hoitoja on myös kolmenlaisia, nämä ovat:

• silmäluomien leikkaukset, joissa sarveiskalvo on vaurioitunut;
• korjaava leikkaus silmien motorisiin lihaksiin, joka suoritetaan strabismuksen läsnä ollessa;
• kiertoradan kirurginen dekompressio, jota käytetään vähentämään näköhermon puristusta.

Jos silmäluomen vetäytyminen on vähäistä euthyroidista tilaa palautettaessa, levitä kirurginen hoito silmäluomien pidentämisellä. Tämä toimenpide vähentää sarveiskalvon altistumista ja se suoritetaan lievän tai kohtalaisen proptoosin peittämiseksi. Potilaille, jotka eivät pysty leikkaamaan silmäluomen leikkausta, käytetään ylemmän silmäluomen kirurgisen pidentämisen sijasta botuliinitoksiinin ja sidekalvon alaisen triamsinoloni-injektioita ylempi silmäluomen.

Lateraalinen tarsorrafia vähentää ylä- ja alaluomeen vetäytymistä ja on vähemmän toivottavaa, koska kosmeettiset tulokset ja vakaus ovat huonompia.

Ylemmän silmäluomen roikkuminen johtuu levatorin annosteltavasta tenotomiasta.

Tällaista hoitoa käytetään myös endokriinisen oftalmopatian inaktiivisessa vaiheessa, jossa on selkeitä näkö- ja kosmeettisia häiriöitä. Sädehoitoa, jossa käytetään glukokortikoideja, pidetään tehokkaimpana hoitomuotona.

Endokriinisen oftalmopatian ennuste

Vain kahdella prosentilla potilaista on vaikea endokriininen oftalmopatia, joka johtaa vakaviin silmäkomplikaatioihin. Lääketiede on tällä hetkellä sellaisella tasolla, että hoito auttaa saavuttamaan vakaan remission ja välttämään taudin vakavia seurauksia.

(katso: endokriininen oftalmopatia, infiltratiivinen endokriininen oftalmopatia, edematous exoftalmos, neurodystrofinen eksoftalmos, Gravesin oftalmopatia jne.) on elinspesifinen autoimmuunisairaus, johon liittyy kaikkien silmäorbitaalisten muodostumien osallistuminen patogeneettiseen prosessiin ja joka ilmenee varophthalmosina. ja oftalmoplegia.

Autoimmuunista oftalmopatiaa (AIO) esiintyy missä tahansa iässä, mutta erityisen usein 35 vuoden jälkeen. Tätä patologiaa sairastavien miesten ja naisten suhde on 2-5:1. Oftalmopatia voidaan yhdistää muihin autoimmuunisairauksiin, sekä endokriinisiin että ei-endokriinisiin. AIO:ta esiintyy 15-18 %:lla diffuusia toksisesta struumasta ja 3-26 %:llasta.

Etiologia ja patogeneesi. Tekijät, jotka käynnistävät autoimmuuniprosessin AIO:ssa, eivät ole vielä selvillä. Keskusteltiin "aloitus" roolista hengitystieinfektiot, pienet säteilyannokset, raskasmetallien suolat jne. henkilöillä, joilla on immuunivasteen geneettisiä ominaisuuksia. AIO liittyy merkittävästi tiettyihin HLA-järjestelmän antigeeneihin: HLA B8, HLA DR3, HLA DR5.

Autoimmuunireaktion kehittyessä sekä T-lymfosyytti että kohdesolu ilmentävät luokan IIä tai Ia-proteiineja (Ia-proteiineja on jatkuvasti läsnä β-lymfosyyteissä). Normaalisti Ia-proteiineja ei ekspressoidu elimissä ja kudoksissa. Oletetaan, että Ia-proteiinien yli-ilmentyminen elimissä ja kudoksissa tekee niistä autoimmuunihyökkäyksen kohteen. Autoantigeenin kompleksi Ia-proteiinien kanssa antaa signaalin T-auttajalymfosyyteille, jotka vuorovaikutuksessa T- ja β-efektorisolujen kanssa aiheuttavat jälkimmäisten aktivoitumisen ja autovasta-aineiden (β-lymfosyyttien) tuotannon tai suoran hyökkäyksen kohde-elimeen T-tappajalymfosyyttien (efektorien) toimesta. Tätä prosessia ohjaavat useat sääntelylinkit. T-suppressorit tukahduttavat tämän reaktion kehittymistä normaalisti, mutta AIO:ssa vaimennustoiminnossa on puute: suppressorisolujen toiminnallinen aktiivisuus tai niiden lukumäärä vähenee. Myös muita häiriövaihtoehtoja käsitellään. AIO:n autoimmuuniprosessin ilmentymä on tulehdusreaktio okulomotorisissa lihaksissa, retrobulbar-kudoksessa, sidekalvossa, johon liittyy lukuisten tulehduksen välittäjien ja modulaattorien (prostaglandiinit, hepariini, histamiini, serotoniini, entsyymit jne.) vapautuminen vaurion alueella.

Kiertorajan sidekudoksessa määrä syöttösolut, joka tuottaa hyaluroni- ja kondroitiinirikkihappoja sisältäviä mukopolysakkarideja, jotka ovat erittäin hydrofiilisiä. Turvotus lisääntyy ja retrobulbaarisen kudoksen tilavuus kasvaa. On olemassa laskimokiertoradan tukoksia, myosiitti-ilmiöitä ja silmänulkoisten lihasten sidekudoksen lisääntymistä, kiertoradan sidekudoksen lisääntymistä ja sen tunkeutumista lymfosyyttien, plasmasolujen toimesta. Oftalmopatian alkuvaiheessa rasvaa kertyy kiertoradalle, ja prosessin edetessä sen määrä vähenee. Pääsyy silmämunan seisomiseen (ulkonemaan) on retrobulbaarisen kuidun lisääntyminen ja silmän motoristen lihasten tilavuus. Ajan myötä retrobulbaarikudoksen ja silmänulkoisten lihasten infiltraatio ja turvotus muuttuvat fibroosiksi, minkä seurauksena eksoftalmos muuttuu peruuttamattomaksi. Siten tulehduksellisen erittymisen vaihe AIO:ssa korvataan infiltraatiovaiheella ja sitten proliferaatiolla ja fibroosilla.

kliininen kuva. Varhaiset merkit: yksi AIO:n varhaisista kliinisistä ilmenemismuodoista on ajoittain ilmaantuva "hiekan silmissä" tunne, valonarkuus, kyynelten vuotaminen. Tässä tapauksessa silmämunien ulkonema ei välttämättä kasva selvästi. Useimmilla potilailla on vaihtelevaa vaikeusasteista silmäluomien hyperpigmentaatiota (Jellinekin oireyhtymä), silmien kiiltoa (Krausin oireyhtymä). Myöhemmin eksoftalmos liittyy, aluksi useammin epäsymmetrinen tai yksipuolinen.

Kehittyneiden kliinisten oireiden vaihe. AIO:n yhteydessä potilaat valittavat kyynelnesteestä, valonarkuus, silmien tukkeutumisen tunne ("hiekka"), silmämunien kipu, täyteyden tunne, silmämunan ulkoneman lisääntyminen, sidekalvon injektio, kaksoisnäyte, päänsärky , silmäluomien turvotus.

AIO:n kliinisiä oireita ovat muun muassa sidekalvon, sarveiskalvon, silmäluomien, eksoftaloksen muutokset, silmälihasten vauriot ja näköhermon komplikaatiot.

• Muutokset sidekalvossa, sarveiskalvossa [näytä]

  Injektio sidekalvoon, kyynelnestettä voidaan havaita. Potilailla, joilla on vaikea eksoftalmos ja silmäluomien sulkeutuminen - sarveiskalvon haavauma, iridosykliitin kehittyminen.

• Silmäluomen muutokset [näytä]

  Ne löytyvät ulkoisesta tutkimuksesta. Lukuisista oireista turvotus ja silmäluomien sisäänveto ovat käytännön tärkeitä.

  Silmäluomien turvotus. Sairauden aktiivisessa vaiheessa huomio kiinnitetään periorbitaaliseen turvotukseen, joissakin tapauksissa periorbitaalisten kudosten pigmentaatioon (Jellinekin oireyhtymä - ruskeat silmäluomet) tai silmäluomien punoitus, syanoosi. Turvotus sijoittuu yleensä ylempään silmäluomeen, mutta se voi peittää myös alemman. Sen vakavuus vaihtelee yleensä päivän aikana (vähemmän - päiväsaikaan). Todellinen turvotus on erotettava pseudoödeemasta, joka voidaan nähdä myös AIO:ssa, mutta joka johtuu silmäkuopan rasvaprolapsista silmän väliseinän heikkouden vuoksi tai kehittyy kyynelrauhasen tulehduksellisesta infiltraatiosta. Pseudoödeema pysyy yleensä vakaana eikä muutu päivän aikana.

  vetäytymisilmiö. Yläluomeen vetäytyminen, joka tunnetaan Dalrymplen oireena, johtuu nostolihaksen paksuuntumisesta tai oireellisesta hyperinnervaatiosta. Todellinen sisäänveto tulee erottaa pseudo-retraktiosta, jota havaitaan yhden tai molempien silmän hypotrofiasta tai ylemmän silmäluomen rajoitetusta kohotuksesta ja sen lisääntyneestä hermotuksesta. Yleensä nämä muutokset katoavat alaspäin katsottaessa, kun taas todellinen sisäänveto säilyy. AIO:ssa nämä molemmat vaihtoehdot voivat esiintyä, vaikka ne on erotettava selvästi toisistaan, mikä liittyy erilaisiin hoitomenetelmiin. Todellisella sisäänvetämisellä ylempi silmäluomi tulee laskea pidentämällä, ja pseudoretraktiolla suoritetaan silmälihasten korjaava leikkaus - yhden tai molempien alempien suoralihasten taantuminen (poisto).

  AIO:lla alemman silmäluomen vetäytyminen on myös mahdollista, mikä johtuu alaluomen kelauslaitteiden supistumisesta ja lyhenemisestä.

  Todellinen ja pseudoretraktio AIO:ssa voi jäljitellä eksoftalmia.

• exophthalmos [näytä]

  AIO:n aiheuttama eksoftalmos on eniten yleinen syy toisen tai molempien silmämunien ulkoneminen, erityisesti alueilla, joilla tämä patologia on endeeminen (K. Boorgen, 1991).

  Todellinen eksoftalma on erotettava pseudoeksoftalmuksesta, joka havaitaan henkilöillä, joilla on korkea likinäköisyys tai perustuslaillinen piirre - leveä silmähalkeama.

  Todellinen eksoftalmos puolestaan ​​​​jaetaan tulehdusperäisiin eksoftalmiin, joita havaitaan AIO-potilailla, joilla on orbitaalinen selluliitti ja myös kasvainperäinen. Jälkimmäinen 70 %:lla tapauksista johtuu silmän kiertoradan primaarisista hemangioomista ja sarkoomista, 25 %:lla se johtuu progressiivisesta kasvusta kiertoradan suunnassa karsinoomien, meningioomien, 5 %:lla se on etäpesäkkeitä (karsinoomat). keuhkoputket, rinnat).

  Silmänpohjan ulkoneman kvantifiointiin ja myöhempään eksoftalmoksen vakavuuden hallintaan käytetään Hertel-eksoftalmometriä. Kun silmämunien ulkonema kasvaa yhdessä yläluomen vetäytymisen kanssa, silmäluomien sulkeutuminen häiriintyy, sidekalvotulehduksen oireet liittyvät iiriksen osallistumiseen, sen haavaumiin. Kyynelrauhasen tulehduksellisen infiltraation vuoksi sitä pahentaa niin kutsuttu "kuivan silmän" oireyhtymä.

  Vaikea eksoftalmus voi monimutkaistaa näköhermon puristusta vastaavilla oireilla.

• Silmien lihasten muutokset [näytä]

  Primaarisille muutoksille silmälihaksissa AIO:ssa on tunnusomaista tulehduksellinen infiltraatio, jota seuraa kuitu- ja lipomatoottinen transformaatio. Nämä muutokset johtavat tyypillisiin silmäoireisiin, jotka silmälääkäri diagnosoi. Kaikki silmälihakset tai pääosin yksi niistä voivat olla mukana prosessissa.

  Muutokset silmälihaksissa diagnosoidaan hyvin silmänympärystutkimusten avulla, ja ne eroavat yleensä selvästi muista patologioista (pseudotumoroosimuodostelmat, arteriovenoosi fisteli, kasvaimet). Silmän lihasten tilan pikaohjaus dynamiikassa antaa usein enemmän tietoa kuin muut menetelmät (tonometria jne.).

  Silmänpaineen nousu, joka johtuu silmämunien liikkeen mekaanisesta rajoituksesta, voi johtaa niin kutsuttuun pseudoglaukoomaan (Wulle EA, 1987).

  Silmämunien liikkeen epäsymmetrisen rajoituksen vuoksi esiintyy diplopiaa. Joissakin tapauksissa sen katoaminen ei lainkaan osoita prosessin paranemista, koska silmämunien liikkeen symmetrinen rajoitus kehittyy ja diplopia katoaa. Diagnostiset toimenpiteet auttavat selvittämään todellisen tilan - strabismuskulman mittaaminen eri suuntiin katsottaessa, testi silmien ristisulkemisella ja avaamisella, Hirschberg-testi (valorefleksi sarveiskalvolla) jne.

• Näköhermon komplikaatiot [näytä]

  AIO:n edetessä komplikaatioita näköhermoista kehittyy (kompressiolla tai useammin ilman puristusta).

  Heikentyneen näöntarkkuuden havaitseminen on rajallista, koska se voi johtua muista AIO:n ( sarveiskalvon vaurio, astigmatismi, ekstrafoveaalinen kiinnitys). Näöntarkkuuden ja näkökenttien mittaukset ovat kuitenkin pakollisia AIO-potilaita tutkittaessa. Silmänpohjan oftalmoskopialla ja ultraäänellä voidaan havaita merkkejä näköhermon kompressiosta (näönhermon papillon turvotus, hyperemia, turvottava peripapillaarinen verkkokalvo).

AIO:lla havaitaan seuraavia oireita, joilla on sen ensimmäisenä kuvaaneiden kirjoittajien nimet: silmäluomen turvotus - Gifferd, Enrosin oireyhtymä (Gifferd, Enroth); leveät avoimet silmäluomien halkeamat, jotka johtuvat silmäluomien vetäytymisestä - Dalrymplen oireyhtymä (Dalrymple); kovakalvon osan ilmaantuminen ylemmän silmäluomen ja iiriksen väliin katsottaessa alas - Kocherin oireyhtymä (Kocher); harvinainen vilkkuminen - Stellwag-oireyhtymä (Stellwag); silmämunien liikkeiden koordinoinnin puute - Mobius, Graefe, Minzan oireyhtymä (Mebius, Graefe, Means); silmäluomien taipuminen, kun ne ovat kiinni - Pochinin oireyhtymä (Pochin); silmäluomien vapina - Rodenbachin oireyhtymä (Rodenbach); silmäluomien pigmentaatio - Yellinekin oireyhtymä (Iellinek).

Maassamme he käyttävät AIO:n vakavuuden arvioimiseksi V. G. Baranovin luokitusta, jossa erotetaan kolme oftalmopatian vakavuusastetta.

1. asteen AIO:ssa havaitaan lievää eksoftalmaa (15,9 ± 0,2 mm), silmäluomien turvotusta, ajoittain esiintyvää "hiekan silmissä" tunnetta ja joskus kyynelvuotoa. Silmämotoristen lihasten toiminnan häiriöt puuttuvat. Asteen II AIO:ssa (kohtalainen vakavuus) keskivaikealla eksoftalmuksella (17,9 ± 0,2 mm) diagnosoidaan lieviä muutoksia sidekalvossa ja lievää tai kohtalaista silmänulkoisten lihasten toimintahäiriötä. Potilaat, joilla on II asteen AIO, ovat huolissaan tukkeutumisen tunteesta silmissä ("hiekka"), kyynelvarjosta, valonarkuus, epävakaa diplopia.

III asteen AIO:lle tai vakavalle AIO-muodolle ovat ominaisia ​​seuraavat muutokset: selvä eksoftalmos (22,2 ± 1,1 mm), yleensä heikentynyt silmäluomien sulkeutuminen ja sarveiskalvon haavauma, jatkuva diplopia, selvä silmän motoristen lihasten toimintahäiriö , merkkejä näköhermojen surkastumisesta.

Vuonna 1977 American Thyroid Association hyväksyi G. Wernerin ehdottaman autoimmuunisen oftalmopatian luokituksen, jossa tunnistettiin 6 luokkaa, jotka kuvastavat tämän taudin mahdollisia kliinisiä ilmenemismuotoja. AT viime vuodet käytä G. Wernerin modifioitua luokitusta (NOSPECS), joka kuvastaa AIO:n tiettyjen ilmenemismuotojen vakavuusastetta (o - kun tämä oire puuttuu, a - minimaaliset ilmenemismuodot, b - keskitaso, c - voimakas).

NOSPECS-luokituksen mukaan AIO:n vaikeat muodot: luokka 2, aste c; luokka 3 b tai c; luokka 4 b tai c; luokka 5 (kaikki tutkinnot), luokka 6a (asteet b ja c katsotaan erittäin vakaviksi) (taulukko 7).

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi. Autoimmuunista oftalmopatiaa diagnosoitaessa kiinnitetään huomiota siihen, onko AIO itsenäinen sairaus vai liittyykö siihen muuhun autoimmuuniseen endokriiniseen tai ei-endokriiniseen patologiaan, koska diagnostisten ja terapeuttisten toimenpiteiden määrä riippuu tästä.

Oftalmologinen tutkimus on pakollinen osa AIO-potilaiden tutkimusta. Samaan aikaan kokonaisuus ulkomuoto silmämunat ja periorbitaaliset kudokset, optisten välineiden ja näkökenttien tila, näköakselien koordinaation ja lähentymisen aste. Ekso-oftalmometria suoritetaan Hertel-exo-oftalmometrilla (normaalisti etäisyys kiertoradan ulkoreunasta silmämunan ulkonevaan osaan on 14 ± 0,5 mm). Suorita tarvittaessa biomikroskooppinen tutkimus (rakolampun avulla).

AIO-aste arvioidaan V. G. Baranovin (1971) tai NOSPECSin (G. Werner) luokituksen mukaan. Silmämotoristen lihasten tilan, retrobulbaarisen alueen arvioinnissa, silmän sonografia, kiertoradan CT-skannaus (tomografisen viipaleen paksuus ja askelaskel 2 mm) auttavat.

AIO:lle tyypillisiä TT-merkkejä ovat silmän motoristen lihasten koon, muodon ja tiheyden sekä retrobulbaarikudoksen tilavuuden ja rakenteen muutokset. Retrobulbaarikudosten tilavuuden yleinen kasvu johtaa silmämunan etuosan siirtymiseen ja eksoftalmoksen muodostumiseen. Muutokset silmän motorisissa lihaksissa ovat usein epäsymmetrisiä oikealla ja vasemmalla kiertoradalla. Yleisimmin sairastuvat ulkoiset ja sisäiset suoralihakset. Lihasten suureneminen alkaa yleensä keskeltä, prosessin edetessä ja AIO:n vakavuuden kasvaessa silmän motoriseen lihakseen vaikuttaa kauttaaltaan. AIO:n alkuvaiheessa silmän motoristen lihasten tiheys voi olla jopa normaalia pienempi, sairauden pitkittyessä se lisääntyy ja ilmaantuu selkeitä tiivistepesäkkeitä.

AIO-potilaiden kiertoradan CT mahdollistaa tunnistamisen alkuvaiheet sairauksia, kun on TT-merkkejä AIO:sta, mutta ei ole eksoftalmia, prosessin etenemisen tai stabiloitumisen määrittämiseksi. TT-tietojen mukaan on mahdollista erottaa AIO:n muunnelmia (tai vaiheita), kun patologiseen prosessiin osallistuu vain retrobulbaarikudos tai vain silmän motoriset lihakset tai esiintyy näiden vaurioiden yhdistelmä.

Immuunijärjestelmän tilan tutkimus AI-potilailla mahdollistaa joissain tapauksissa rekisteröidä erilaisia ​​poikkeamia sekä solu- että humoraalisesta immuniteetista: T-lymfosyyttien absoluuttisen ja suhteellisen määrän väheneminen, muutos lymfosyyttien suhteessa. T- ja β-lymfosyytit, T-suppressorien määrän väheneminen, IgG-tason nousu; tyroglobuliinin vasta-aineiden tiitterin nousu, mikrosomaalinen fraktio, 2. kolloidinen AG, vasta-aineet silmälihaksille, antinukleaariset vasta-aineet.

Kun AIO yhdistetään kilpirauhasen patologiaan, seurataan kilpirauhasen tilan indikaattoreita - Pietarin kokonais-T3- ja T4-tasoa. T3 ja St. T4, TSH (perus- ja stimuloitu< 22 МЕД/л).

Mahdollisia AIO:n "biologisia markkereita" ovat D. Glinovorin (1991) mukaan antityroglobuliinivasta-aineet, asetyylikoliiniesteraasivasta-aineet, oftalmopaattinen Ig, eksoftalmogeeninen Ig, vasta-aineet "64 KD" -silmäproteiinille, alfa-galaktosyyli-AT, AMd-Ab mikrosomaalisiin fraktioihin), glykosaminoglykaanien lisääntynyt erittyminen virtsaan.

Erotusdiagnoosi exophthalmos AIO:lla suoritetaan pseudo-exophthalmosilla, joilla on korkea likinäköisyys. Jälkimmäisessä tapauksessa AIO:n kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole, kuten "hiekan tunne", sidekalvon injektio, silmänympäryskudosten punoitus ja turvotus, sonografiset merkit retrobulbaarikudoksen tilavuuden kasvusta, silmän motoriset lihakset . Oftalmologisella tutkimuksella voidaan yleensä varmentaa selkeästi korkea-asteinen likinäköisyys.

Perustuslaillisen synnyn pseudoeksoftalmos havaittu henkilöillä, joilla on leveä silmäsilmähalkeama, erottuu AIO:sta AIO:n tulehduksellisten merkkien puuttumisen, valonarkuus, kyynelvuoto, vierasesinetuntemus, sidekalvon injektio, silmänympäryskudosten turvotus ja punoitus, diplopian esiintyminen, silmäoireet (Stellwag) perusteella. , Jellinek, Graefe, Kocher ja monet vastaavat).

Diagnoosin selkeyttämiseksi salli anamnestiset tiedot - ei muutoksia silmämunien ulkonemaan lapsuus(se auttaa tutkimaan valokuvia menneiltä vuosilta), samanaikaisten apuuttuminen, AIO-merkkien puuttuminen oftalmologisen ja sonografisen tutkimuksen aikana.

Exoftalmos orbitaalisen selluliitin seurauksena poissuljettu AIO-potilailla oftalmologisen tutkimuksen ja kiertoradan sonografian perusteella.

Kasvaimen synnyn eksoftalmos, joka on useammin yksipuolinen, erotetaan Epäsymmetrinen silmämunien ulkonema AIO:ssa. Diagnoosin varmentamiseen auttaa kiertoradan sonografia tai kiertoradan CT, joissakin tapauksissa - kallon CT. Näiden tutkimusmenetelmien avulla voimme vahvistaa tai sulkea pois eksoftalmoksen kasvainten syntymisen (primaariset hemangioomat ja silmäkuopan sarkoomat; aivokalvonsyövät ja karsinoomat, jotka kasvavat kiertorataa kohti; keuhkoputken karsinooman orbitaaliset etäpesäkkeet, maitorauhasten kasvaimet).

Paikalon poskionteloiden kahdenvälisistä arteriovenoosisista aneurysmoista johtuva kahdenvälinen eksoftalmos, erotetaan AIO:sta AIO:n kliinisten oireiden puuttumisen ja kallon Rh-grafian ja tietokonetomografian perusteella, mikä vahvistaa kavernousonteloista peräisin olevien kahdenvälisten arteriovenoosien aneurysmien paikantamisen.

Harvemmin joutuu erotusdiagnoosi AIO kanssa exophthalmos kanssa synnynnäisiä epämuodostumia kallo (kraniostenoosi), luun ksantomatoosi (Hand-Schuller-Christian tauti), Möbius-oireyhtymä, joka periytyy autosomaalisesti resessiivisesti ja jolle on tunnusomaista synnynnäinen molemminpuolinen oftalmoplegia, kasvojen diplegia, polyneuropaattinen komponentti, luuston kehityshäiriöt (dysrafinen tila) ja liikalihavuus.

Hoito. AIO-potilaiden hoito-ohjelman valinta riippuu siitä, yhdistetäänkö tämä sairaus johonkin toiseen autoimmuunisatologiaan - Gravesin tautiin, Hashimoton kilpirauhastulehdukseen, onko tyreotoksikoosia tai kilpirauhasen vajaatoimintaa havaittu, mikä on oftalmopatian vakavuus ja tulehdusoireiden vakavuus.

AIO:n aikana voidaan erottaa pahenemisjaksot ja spontaanit remissiot, jotka ulottuvat 3 kuukaudesta 3 vuoteen (M. P. Mourits, 1990). Alle 10 %:lle potilaista kehittyy vakavia AIO:n silmäoireita. 50 %:ssa tapauksista silmäluomen vetäytyminen häviää, kun tyrotoksikoosi korjataan. Usein väliaikainen ja silmänulkoisten lihasten toimintahäiriö. Kun silmämunien proptoosi on saavuttanut maksiminsa, se yleensä pysyy vähän muuttumattomana. Näköhermon osallistumista patologiseen prosessiin on joskus vaikea estää, vaikka neuropatian riskissä olevat potilaat voidaan tunnistaa menetelmillä, jotka mahdollistavat silmänulkoisen lihaksen tilavuuden arvioinnin.

AIO:n hoitoon ei ole olemassa yhtä ainoaa hoito-ohjelmaa, joka olisi optimaalinen kaikille sairaustapauksille, mutta on mahdollista erottaa tärkeimmät yleisesti hyväksytyt hoidon ja korjauksen periaatteet seuraavien ehtojen perusteella: AIO-potilailla se on välttämätön eutyroidisen tilan saavuttamiseksi ja sen ylläpitämiseksi koko taudin ajan; AIO:n tulehduksellinen komponentti tulee eliminoida ensisijaisesti ennen kirurgisia korjaavia leikkauksia; AIO:n kirurginen rekonstruktio on suoritettava tarkasti määritellyssä järjestyksessä.

1. Kilpirauhasen toiminnan korjaus [näytä]

   Jos on merkkejä kilpirauhasen toimintahäiriöstä, se korjataan:

   • tyreotoksikoosin korjaus potilailla, joilla on diffuusi myrkyllinen struuma liittyy autoimmuuniseen oftalmopatiaan.

   Hoidon alussa käytetään optimaalisia terapeuttisia annoksia, joita pienennetään asteittain kliinisten oireiden ja veren T3- ja T4-tasojen hallinnassa (taulukko 8).

   Imidatsolijohdannaiset (tiamatsoli, metimatsoli, karbimatsoli) estävät T3:n ja T4:n synteesiä jodattujen tyrosiinien tasolla, mikä johtaa veressä kiertävien kilpirauhashormonien vähenemiseen ja auttaa vähentämään tyrotoksikoosin oireita.

   Annoksen pienentämisen kriteerit ovat: ruumiinpainon normalisoituminen, stabiloituminen verenpaine, vegetatiivisten reaktioiden eliminointi. Hoito ylläpitoannoksella kestää vähintään 12-18 kuukautta, koska lääkkeen varhainen lopettaminen johtaa väistämättä DTG:n uusiutumiseen. Merkatsoliilia tai muita imidatsolijohdannaisia ​​määrättäessä voi kehittyä leukopeniaa, joten se on tarpeen kontrolloida 7-14 päivän välein. yleinen analyysi verta. Lisäksi pahoinvointi, ihottuma, nivelkipu ovat mahdollisia. Kun sivuvaikutuksia kehittyy, pienennä Mercazolil-annosta tai lopeta lääkkeen anto. Hallitsematon merkatsoliilihoito voi johtaa lääkkeiden aiheuttaman kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittymiseen, jonka yleensä vahvistavat tyroliberiinitestin tulokset. Lääkkeiden aiheuttamaan kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyy kilpirauhasen kompensoiva kasvu (merkatsoliilin "strumogeeninen" vaikutus) tai oftalmopatian eteneminen. Merkatsoliilin annoksen oikea-aikainen pienentäminen ja levotyroksiinin (50-100 mikrog) sisällyttäminen hoitoon voi välttää nämä haittavaikutukset.

   DTG:n hoitoon edellä mainittujen lääkkeiden intoleranssissa voidaan käyttää litiumkarbonaattia. Litiumvalmisteet vähentävät kilpirauhashormonien synteesiä jodityroniinien muodostumisvaiheessa ja vaikuttavat kilpirauhashormonien perifeeriseen aineenvaihduntaan, mikä lisää T4:T3-suhdetta (johtuen T4:n noususta ja T3:n laskusta). Litiumkarbonaattia määrätään 0,3 g 2-3 kertaa päivässä. Sivuvaikutukset ilmaistaan ​​väsymyksen, uneliaisuuden, janon, diplopian, sydämen rytmihäiriön tunteena. Näiden oireiden ilmaantuminen viittaa lääkkeen yliannostukseen, joka vaatii useiden päivien tauon, jonka jälkeen annosta pienennetään. Litiumkarbonaattihoidon kesto ei saa ylittää 6 kuukautta.

   DTG:n monimutkaiseen hoitoon kuuluu beeta-adrenergisten reseptoreiden salpaajien käyttö. β-adrenergisten reseptorien salpaus johtaa tyrotoksikoosin ilmenemismuotojen vähenemiseen (syke hidastuu, verenpaine laskee). Lisäksi β-salpaajat vaikuttavat T4:n kilpirauhasen ulkopuoliseen aineenvaihduntaan vähentäen T3:n muodostumista siitä ja lisäämällä inaktiivisen hormonaalisen muodon - käänteisen T3:n (käänteinen T3) - muodostumista. Nämä lääkkeet eivät suoraan vaikuta kilpirauhasen toimintaan, joten niitä on suositeltavaa käyttää samanaikaisesti tyrostaattisten lääkkeiden kanssa. Beetasalpaajien (anapriliini, obzidan, trazikor) keskimääräinen annos on 40-120 mg / vrk. Aloita hoito annoksella 60-80 mg / vrk nostamalla sitä tarvittavaan pulssin ja verenpaineen hallinnassa. Kun eutyroidinen tila on saavutettu, annosta pienennetään asteittain. Hoidon kesto - 6-12 kuukautta. Ylläpitoannoksen arvo vaihtelee välillä 20-40 mg/vrk. On muistettava, että adrenergisten salpaajien terapeuttisen annoksen taustalla syke ei voi toimia kriteerinä DTG:n kompensoinnissa.

   Tyreostaattisten lääkkeiden ja beeta-adrenergisten reseptorin salpaajien lisäksi kilpirauhashormoneja (tyrotomia, levotyroksiini) käytetään estämään lääkkeiden aiheuttamaa kilpirauhasen vajaatoimintaa, johon liittyy kilpirauhasen koon kasvu. Kilpirauhashormonien annos määräytyy yksilöllisesti.

   • Lisääntyneen kilpirauhasen toiminnan korjaaminen potilailla, joilla on autoimmuuninen kilpirauhastulehdus yhdistettynä autoimmuuniseen oftalmopatiaan.

   Kilpirauhasen liikatoiminnan ilmenemismuodot autoimmuunisessa kilpirauhastulehduksessa - lievistä hypertyreoosin ilmenemismuodoista tyrotoksikoosin oireyhtymään - poistuvat helposti pienillä annoksilla tyrostaattisia lääkkeitä (10-15 mg merkatsoliilia tai tiamatsolia) suhteellisen lyhyessä ajassa - 1-3 viikkoa.

   Samanaikaisesti pieniä annoksia beetasalpaajia (40-60 mg obsidaania jne.) voidaan lisätä tyrostaattiseen hoito-ohjelmaan. Jos glukokortikoideja käytetään autoimmuunisen kilpirauhastulehduksen hoidossa yhdistettynä autoimmuuniseen oftalmopatiaan, imidatsolijohdannaisten (merkasoliili, tiamatsoli, karbimatsoli) annosta voidaan edelleen pienentää (5 mg / vrk) - jopa täydelliseen peruuntumiseen tehostumisen vuoksi tyreostaattisesta vaikutuksesta.

   Autoimmuunista kilpirauhastulehdusta sairastavien potilaiden hoidossa otetaan huomioon tämän taudin aaltomainen luonne (vuorottelevat kilpirauhasen liikatoimintaa, eutyreoosia ja kilpirauhasen vajaatoimintaa - erityisesti taudin alussa), mahdollisuus kilpirauhasen liikatoiminnan oireiden nopeaan palautumiseen hengitystieinfektioiden jne. jälkeen, mikä aiheuttaa kliinistä ja immunologista dekompensaatiota.

   Kilpirauhasen liikatoiminnan kehittyessä potilaalla, jolla on autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, tyrostaattisen hoidon lisäksi L-tyroksiini säilyy pieninä annoksina (25-50 mcg) ottaen huomioon sen immunomoduloiva ja tulehdusta ehkäisevä vaikutus.

   • kilpirauhasen vajaatoiminnan korjaus.

   Se suoritetaan kilpirauhasen synteettisillä hormoneilla (L-tyroksiini, trijodityroniini, tyrotomi), jotka poistavat kilpirauhasen vajaatoiminnan oireyhtymän kliiniset ja metaboliset ilmenemismuodot. Korvaushoidon keskimääräinen annos on 75-150 mcg / vrk. Iäkkäillä potilailla hoito alkaa pienillä annoksilla - 25-50 mcg / vrk. Annosta suurennetaan 3-5 päivän välein, jolloin se on optimaalinen, jolloin voit ylläpitää euthyroidista tilaa. Kilpirauhashormonien annoksen riittävyyttä arvioidaan kilpirauhasen vajaatoiminnan kliinisten oireiden häviämisen, tyroksiinin, trijodityroniinin ja tyrotropiinin pitoisuuksien normalisoitumisen sekä veren biokemiallisten parametrien (lipidogrammit, proteinogrammit) perusteella.

2. Immunosuppressiivinen terapia [näytä]

   Kortikosteroideja käytetään laajalti AI:n hoidossa tulehduksen oireiden poistamiseksi ja silmäkuopan turvotuksen vähentämiseksi, mukaan lukien optisen neuropatian kehittyminen. Ne ovat tehokkaimpia taudin alkuvaiheessa ennen vakavan fibroosin kehittymistä, mutta niiden todellisia vaikutusmekanismeja AIO:ssa ei täysin tunneta.

   Prednisolonin ottamiseksi käytetään seuraavia järjestelmiä:

   • prednisoloni annoksella 60 mg/vrk 2 viikon ajan; 40 mg/vrk - 2 viikkoa; 30 mg/vrk 4 viikon ajan ja 20 mg/vrk 4 viikon ajan;
   • prednisolonia annoksella 1,0-1,5 mg/painokilo vuorotellen joka toinen päivä 4-6-8-12 viikon ajan. Tarvittaessa järjestelmä jatkuu 48-52 viikkoon asti.

   Viime vuosina ulkomaiset AIO-ongelmaa käsittelevät oftalmologiset keskukset ovat luopuneet glukokortikoidien ja muiden lääkkeiden retrobulbaarisen annostelun tekniikasta potilaille, joilla on tämä patologia.

   Syklosporiini immunokompetentteja soluja estävänä lääkkeenä on vaihtoehto prednisolonille, mutta sillä on myös useita sivuvaikutuksia. Syklosporiinin aloitusannos vuorokaudessa on 7,5 mg painokiloa kohden. Hoidon kesto - 12 viikkoa. Syklosporiinia annetaan kahdesti päivässä liuoksena (100 mg / 1 ml), joka lisätään maitoon, mehuun, hyytelöön. Plasman kreatiniinin noustessa yli 150 mmol / l siklosporiinin terapeuttisten pitoisuuksien taustalla veressä (250-750 ng / ml), lääkkeen annosta pienennetään tai vaihdetaan glukokortikoidien ottamiseksi annoksella 60 mg / ml. päivässä 2 viikon ajan, 40 mg - seuraavat 2 viikkoa, 30 mg - 4 viikkoa, 20 mg - 4 viikkoa.

   Joissakin tapauksissa käytetään yhdistelmähoitoa prednisolonin ja syklosporiinin kanssa. Kun glukokortikoidihoito aloitetaan 12 viikon ajan, siklosporiinia annoksella 7,5 mg/kg määrätään yhdessä prednisolonin 20 mg/vrk kanssa seuraavien 12 viikon ajan.

   Potilaan dynaamisen seurannan suorittaa silmälääkäri (tutkimukset 4, 6 ja 12 viikon monoterapian jälkeen sekä 4 ja 12 viikon yhdistelmähoidon jälkeen). Hoidon kestoa voidaan tarvittaessa pidentää 52 viikkoon tai pidempään. Samanaikaisesti tehdään kiertoradan sonografia, kiertoradan CT, seurataan veren biokemiallisia parametreja, T3-, T4-pitoisuutta, perus-TSH:ta ja tyrotropiinia vapauttavan hormonin stimuloimaa TSH:ta (ennen hoitoa, 12, 24 jälkeen). ja 52 viikkoa).

3. Immunokorjaus gravitaatiokirurgian menetelmillä [näytä]

   Se suoritetaan AIO:n vaikeissa muodoissa, erityisesti tapauksissa, joissa tämä sairaus on yhdistetty muihin autoimmuunisairauksiin (Gravesin tauti, Hashimoton kilpirauhastulehdus, pretibiaalinen myksedeema, Addisonin tauti, IDDM, nivelreuma jne.).

   Plasmafereesi on tehokas potilailla, joilla on AIO:n aktiivinen tulehdusvaihe, ja se on tehoton kroonisessa ei-progressiivisessa AIO:ssa kliinisen ja immunologisen kompensaation tilassa.

   Plasmafereesiä suoritetaan 4 kertaa 5-8 päivän ajan, jolloin poistetaan 2 litraa plasmaa per istunto ja tämä tilavuus korvataan luovuttajan tuorejäädytetyllä plasmalla ja isotonisella natriumkloridiliuoksella. Kiertävien immuunikompleksien, elinspesifisten autovasta-aineiden pitoisuus laskee keskimäärin 3 kertaa. Toinen plasmafereesijakso suoritetaan tarvittaessa 3-6 kuukauden kuluttua.

   Plasmafereesi yhdistetään tavallisesti immunosuppressiiviseen hoitoon glukokortikoideilla (1,0 mg/kg/vrk) tai sytostaateilla (atsatiopriini, 100 mg/vrk tai syklosporiini 7,5 mg/kg/vrk) 3 kuukauden ajan, kuten tässä tapauksessa. monoterapiasta Plasmafereesilla saavutetaan yleensä vain tilapäinen vaikutus 1-2 viikon ajan, minkä jälkeen taudin aktiivisuus palautuu ja kliiniset oireet lisääntyvät.

   Muista gravitaatiokirurgian menetelmistä hemosorptiota käytetään klinikalla; erilaisia ​​immunosorptiojärjestelmiä testataan.

4. Immunomimeettinen hoito [näytä]

   Immuunijärjestelmän T-solulinkin muutoksilla immunomimeettihoito suoritetaan immunogrammin valvonnassa: tymaliini (10 mg / vrk lihakseen) N 5-10 joka päivä tai joka toinen päivä yöllä; T-aktiviini (0,1% -1,0 ml) ihonalaisesti, 1-2 ml yöllä N 5-7 joka päivä tai joka toinen päivä.

   Miedompi immunostimuloiva vaikutus on dibatsolilla, imidatsoliryhmän lääkkeellä. Sillä on adaptogeenin ominaisuuksia, se stimuloi glykolyysiä, tehostaa proteiinien ja nukleiinihappojen synteesiä. Sitä määrätään 0,3 mg 3 kertaa päivässä kuukauden ajan.

   AIO:n "kevyistä" immunostimulanteista, yhdistettynä kilpirauhasen patologiaan, käytetään pyryramiinijohdannaisia ​​(metyyliurasiili, 0,5; pentoksyyli, 0,2 - 3-4 kertaa päivässä 2-3 viikon ajan); natriumnukleinaatti (0,75-1,5 g/päivä 10-30 päivän ajan); spleniini (lihaksensisäisesti, 1,0-2,0 ml 10 päivän ajan); A- ja E-vitamiinit.

   HUOM! Ei ole olemassa sellaista asiaa kuin "kevyt" tai "lievä immunostimulaattori". On lääkkeitä, jotka vaikuttavat yhteen tai toiseen immuunijärjestelmän linkkiin sen stimuloinnilla tai estämisellä.

5. Radan säteilytys [näytä]

   Orbitaalisen säteilytyksen tehokkuus AIO:n oireiden vähentämiseksi vaihtelee 20-60 %. Usein yhdistettynä steroidihoito kiertoradan röntgensäteilytyksellä. Uskotaan, että tätä hoitomenetelmää tulisi käyttää pidemmän AIO-ajan kanssa. Se ei kuitenkaan ole toivottavaa samanaikaisen patologian - diabetes mellituksen - läsnä ollessa (diabeettisen retinopatian kulun pahenemisen vuoksi).

   Kokonaisannos, joka annetaan kiertoradan alueelle, on 20 Gy (2000 rad). Yleensä tällaisella annoksella sivuvaikutuksia ei havaita (ne ovat mahdollisia virheiden vuoksi annosten laskennassa tai suoritusmenetelmässä).

6. Leikkaus [näytä]

   Kiireelliset kirurgiset toimenpiteet AIO-potilaille suoritetaan vain progressiivisen optisen neuropatian tapauksessa, jota ei voida soveltaa konservatiiviseen hoitoon. Kaikissa muissa tilanteissa korjaavia kirurgisia toimenpiteitä lykätään AIO:n aktiivisen vaiheen eliminoitumiseen asti.

   Useimmat silmäkirurgit uskovat, että kirurgiset toimenpiteet tulisi suorittaa seuraavassa järjestyksessä: ensin kiertoradan dekompressio, sitten diplopian korjaus ja vasta sitten - silmäluomien leikkaus.

   Orbitaalinen dekompressio suoritetaan sekä näköhermon puristumisesta johtuvan etenevän näönmenetyksen yhteydessä että potilaille, joilla on vaikea eksoftalma. Radan dekompressiotekniikkaa parannetaan jatkuvasti, käytetään koronaalisia, inferomediaalisia ja lateraalisia lähestymistapoja.

7. Paikallinen terapia [näytä]

   Potilailla, joilla on AIO, "keinotekoisia kyyneleitä" ja erilaisia ​​silmätippoja, suojaavia geelejä käytetään laajalti estämään keratiitin kehittymistä.

   Potilaille, joilla on lieviä AIO-oireita (fotofobia, kyynelvuoto, vierasesine) riittää usein paikallinen glukokortikoidihoito. Käytetään 0,5 % hydrokortisonisuspensiota ja 0,1 % deksametasoniliuosta.

   Joissakin tapauksissa mainittujen pääasiallisten (1-7) AIO-korjausmenetelmien lisäksi suoritetaan terapiaa entsyymivalmisteet(paikallisesti urokinaasi sovellusten muodossa, lidaasin injektiot ihonalaisesti); aineet, jotka vaikuttavat aineenvaihduntaprosesseihin (pirasetaami-, solkoseryyli-, FiBS-, ATP-injektiot) ja mikroverenkiertoon (disinoni, etamsylaatti), lääkkeet, jotka parantavat laskimovirtausta kiertoradalta (cavinton) jne.

   Kotimaisissa klinikoissa käytetään fysioterapeuttisia hoitomenetelmiä (magnetoterapia, laserhoito, glukokortikoidien transorbitaalinen iontoforeesi, aspiriini jne.).

   Diureetit (furosemidi, lasix, hypotiatsidi, triampur, diakarbi jne.) sisältyvät hoito-ohjelmaan potilaille, joilla on AIO, joilla on vakava periorbitaalikudosten turvotus tai näköhermon kompression alkuoireita (kaavio).