Sindroma Bulbar në një fëmijë. Paraliza pseudobulbare. Shenjat e detyrueshme të sindromës Kearns-Sayre

Një problem i tillë si zhvillimi i sindromës pseudobulbar në një fëmijë është një provë e vërtetë për prindërit. Fakti është se simptomat e kësaj sëmundjeje manifestohen mjaft qartë dhe, me një reagim të parakohshëm, kapërcehen për një kohë të gjatë.

Çfarë është sindroma pseudobulbare

Thelbi i kësaj sëmundjeje reduktohet në shfaqjen e vatrave të shumta të mëdha dhe të vogla të hemorragjisë, të cilat çojnë në dëmtimin e të dy hemisferave të fibrave që lidhin bërthamat motorike të korteksit cerebral me kërcellin e trurit.

Ky lloj lezioni mund të zhvillohet për shkak të goditjeve të përsëritura. Por ka raste kur sindroma pseudobulbare (PS) ndihet pa raste hemorragjie të mëparshme.

Me një problem të tillë, si rregull, funksionet bulbar fillojnë të vuajnë. Këto janë gëlltitja, përtypja, artikulimi dhe fonimi. Shkelja e funksioneve të tilla çon në patologji të tilla si disfagia, disfonia, disartria. Dallimi kryesor midis kësaj sindrome dhe sindromës bulbar është se nuk ka zhvillim të atrofisë së muskujve dhe vërehen reflekse të automatizmit oral:

Rritja e refleksit të proboscis;

Refleksi Oppenheim;

Refleksi nazolabial i Astvatsaturov;

Reflekset e largëta-ariale dhe të tjera të ngjashme.

Sindroma Pseudobulbare – shkaqet

Zhvillimi i kësaj sindrome është pasojë e aterosklerozës së enëve cerebrale dhe vatrave zbutëse që rezultojnë, të cilat mund të lokalizohen në të dy hemisferat.

Por ky nuk është i vetmi faktor që çon në një sindromë të tillë. Forma vaskulare e sifilizit të trurit, si dhe neuroinfeksionet, proceset degjenerative, infeksionet dhe tumoret që prekin të dy hemisferat, gjithashtu mund të kenë një ndikim negativ.

Në fakt, sindroma pseudobulbare shfaqet kur, në sfondin e ndonjë sëmundjeje, ndërpriten rrugët qendrore që çojnë nga qendrat motorike të korteksit cerebral në bërthamat motorike të medulla oblongata.

Patogjeneza

Zhvillimi i një sindromi të tillë manifestohet me ateromatozë të rëndë të arterieve të bazës së trurit, e cila prek të dy hemisferat. AT fëmijërinë fiksohet një lezion dypalësh i përcjellësve kortikobulbar, duke rezultuar në paralizë cerebrale.

Nëse duhet të përballeni me formën piramidale të sindromës pseudobulbare, atëherë refleksi i tendinit rritet. Në formën ekstrapiramidale, fillimisht regjistrohen lëvizje të ngadalta, ngurtësi, anemi dhe rritje të tonit të muskujve. Forma e përzier nënkupton manifestimin total të simptomave të mësipërme, duke treguar një sindromë pseudobulbare. Fotot e personave të prekur nga kjo sindromë konfirmojnë seriozitetin e sëmundjes.

Simptomat

Një nga simptomat kryesore të kësaj sëmundjeje është një shkelje e gëlltitjes dhe përtypjes. Në këtë gjendje, ushqimi fillon të ngecë në mishrat e dhëmbëve dhe pas dhëmbëve, ushqimi i lëngshëm mund të rrjedhë përmes hundës dhe pacienti shpesh mbytet gjatë vaktit. Për më tepër, ka ndryshime në zë - ai merr një hije të re. Tingulli bëhet i ngjirur, bashkëtingëlloret bien dhe disa intonacione humbasin plotësisht. Ndonjëherë pacientët humbasin aftësinë për të folur me pëshpëritje.

Me një problem të tillë si sindroma pseudobulbare, simptomat mund të shprehen edhe nëpërmjet parezës dypalëshe të muskujve të fytyrës. Kjo do të thotë që fytyra merr një pamje anemike të ngjashme me maskën. Është gjithashtu e mundur të manifestohen sulme të të qeshurave të dhunshme konvulsive ose të qarave. Por këto simptoma nuk janë gjithmonë të pranishme.

Vlen të përmendet refleksi tendinor i nofullës së poshtme, i cili në procesin e zhvillimit të sindromës mund të rritet në mënyrë dramatike.

Shpesh sindroma pseudobulbare fiksohet paralelisht me një sëmundje të tillë si hemipareza. Shfaqje e mundshme e sindromës ekstrapiramidale, e cila çon në ngurtësi, rritje të tonit të muskujve dhe ngadalësim të lëvizjes. Nuk përjashtohen dëmtimet intelektuale, të cilat mund të shpjegohen me praninë e vatrave të shumta të zbutjes në tru.

Në të njëjtën kohë, ndryshe nga forma bulbar, kjo sindromë përjashton shfaqjen e çrregullimeve të sistemit kardiovaskular dhe të frymëmarrjes. Kjo për faktin se proceset patologjike nuk prekin qendrat vitale, por zhvillohen në medulla oblongata.

Vetë sindroma mund të ketë një fillim gradual dhe një zhvillim akut. Por nëse marrim parasysh treguesit më të zakonshëm, atëherë mund të argumentohet se në shumicën dërrmuese të rasteve, shfaqja e sindromës pseudobulbare paraprihet nga dy ose më shumë sulme të aksidentit cerebrovaskular.

Diagnostifikimi

Për të përcaktuar sindromën pseudobulbare tek fëmijët, është e nevojshme të diferencohen simptomat e saj nga nefriti, parkinsonizmi, paraliza bulbare dhe nervat. Një nga tiparet dalluese të pseudoformës do të jetë mungesa e atrofisë.

Vlen të theksohet se në disa raste mund të jetë mjaft e vështirë të dallosh PS nga paraliza e Parkinsonit. Një sëmundje e tillë vazhdon ngadalë, dhe në fazat e mëvonshme regjistrohen goditje apopletike. Për më tepër, shfaqen shenja të ngjashme me sindromën: të qara të forta, çrregullime të të folurit etj. Prandaj, një mjek i kualifikuar duhet të përcaktojë gjendjen e pacientit.

Zhvillimi i sindromës tek fëmijët

Një problem i tillë si sindromi pseudobulbar tek të sapolindurit mund të shfaqet mjaft qartë. Tashmë në muajin e parë të jetës, shenjat e një sëmundjeje të tillë bëhen të dukshme.

Gjatë ekzaminimit të një foshnje me sindromën pseudobulbare, fibrilacioni dhe atrofia nuk zbulohen, por regjistrohet një refleks i automatizmit oral. Gjithashtu sindromi i ngjashëm mund të çojë në të qara dhe të qeshura patologjike.

Ndonjëherë mjekët diagnostikojnë forma të kombinuara të sindromës pseudobulbar dhe bulbar. Kjo formë e sëmundjes është pasojë e sklerozës laterale amiotrofike, trombozave në sistemin e arterieve vertebrobazilare, tumoreve malinje të paoperueshme të trungut ose proceseve demielinizuese.

Trajtimi i sindromës

Për të ndikuar në sindromën pseudobulbare tek fëmijët, fillimisht duhet të merret parasysh faza e ecurisë së saj. Në çdo rast, trajtimi do të jetë më efektiv sa më shpejt që prindërit ta çojnë fëmijën te mjeku.

Në rast se kjo sindromë përparon, zakonisht përdoren agjentë që fokusohen në normalizimin e metabolizmit të lipideve, proceset e koagulimit dhe uljen e kolesterolit në gjak. Të dobishme do të jenë ilaçet që përmirësojnë mikroqarkullimin, bioenergjetikën e neuroneve dhe proceset metabolike në tru.

Një efekt të ngjashëm ushtrojnë edhe medikamentet si Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin etj. Në disa raste, mjekët mund të përshkruajnë barna që kanë efekte antikolinesterase (Prozerin, Oksazil).

Duke marrë parasysh se çfarë çrregullimesh shkakton sindroma pseudobulbare tek fëmijët, është jashtëzakonisht e rëndësishme të njihen shenjat që tregojnë zhvillimin e saj. Në fund të fundit, nëse i injoroni simptomat e dukshme dhe nuk e filloni procesin e trajtimit në kohë, atëherë mund të mos jetë e mundur të neutralizoni plotësisht sëmundjen. Kjo do të thotë se fëmija do të vuajë nga çrregullimet e gëlltitjes gjatë gjithë jetës së tij dhe jo vetëm.

Por nëse përgjigjeni në kohën e duhur, atëherë shanset për shërim do të jenë mjaft të larta. Sidomos nëse qelizat staminale përdoren në procesin e trajtimit. Administrimi i tyre në një sëmundje të tillë si sindroma pseudobulbare mund të ketë efektin e zëvendësimit fizik të mbështjellësit të mielinës dhe, për më tepër, të rivendosë funksionet e qelizave që janë dëmtuar. Një efekt i tillë restaurues është në gjendje ta kthejë pacientin në një jetë të plotë.

Si të ndikoni në gjendjen e fëmijëve të sapolindur

Nëse sindroma pseudobulbare është diagnostikuar tek të sapolindurit, trajtimi do të përfshijë një qasje të integruar. Para së gjithash, ky është një masazh i muskujve rrethor të gojës, duke u ushqyer përmes një sondë dhe elektroforezë me prozerin në rajoni i qafës së mitrës shtylla kurrizore.

Duke folur për shenjat e para të rikuperimit, vlen të përmendet se ato përfshijnë shfaqjen e reflekseve të porsalindur, të cilat mungonin më parë, stabilizimin e statusit neurologjik dhe ndryshimet pozitive në devijimet e regjistruara më parë. Gjithashtu, me trajtim të suksesshëm, duhet të ketë një rritje të aktivitetit motorik në sfondin e hipodinamisë ose një rritje të tonit të muskujve në rast të hipotensionit të rëndë. Tek fëmijët me mosha të gjata gestacionale, një reagim domethënës ndaj kontaktit dhe toni emocional përmirësohet.

Periudha e rikuperimit në trajtimin e të porsalindurve

Në shumicën e rasteve, nëse nuk duhet të përballeni me lezione të rënda të patrajtuara, periudha e hershme e rikuperimit fillon brenda 2-3 javëve të para të jetës së fëmijës. Kur kemi të bëjmë me një problem të tillë si sindromi pseudobulbar, trajtimi në javën e 4-të dhe më tej përfshin një terapi të periudhës së rikuperimit.

Në të njëjtën kohë, për fëmijët që duhej t'i nënshtroheshin konvulsioneve, ilaçet zgjidhen më me kujdes. Shpesh përdoret korteksina, kursi i së cilës është 10 injeksione. Përveç këtyre masave, Pantogam dhe Nootropil administrohen nga goja tek fëmijët gjatë trajtimit.

Masazh dhe fizioterapi

Për sa i përket përdorimit të masazhit, vlen të theksohet se ai ka një efekt kryesisht tonik dhe në raste të rralla, relaksues. Gjithashtu mbahet për të gjithë fëmijët. Për ata të porsalindur që kanë spasticitet të gjymtyrëve, masazhi tregohet më herët - në ditën e 10-të të jetës. Por është e rëndësishme të mos e tejkaloni normën aktuale - 15 seanca. Në këtë rast, kjo metodë e trajtimit kombinohet me miratimin e "Mydocalm" (dy herë në ditë).

Fizioterapia, nga ana tjetër, përqendrohet në elektroforezën e sulfatit të magnezit me aloe ose lidazë në shpinë cervikale.

Disarti pseudobulbare

Kjo është një nga sëmundjet që janë pasojë e sindromës pseudobulbare. Thelbi i tij reduktohet në një shkelje të rrugëve që lidhin bërthamat e grupit bulbar me korteksin cerebral.

Kjo sëmundje mund të ketë tre shkallë:

- Drita. Shkeljet janë të vogla dhe manifestohen në faktin se fëmijët nuk shqiptojnë mirë tingujt e zhurmës dhe fërshëllimës. Gjatë shkrimit të tekstit, fëmija ndonjëherë ngatërron shkronjat.

- E mesme. Ndodh më shpesh se të tjerët. Në këtë rast, në fakt ka mungesë e plotë imitojnë lëvizjet. Fëmijët kanë vështirësi në përtypjen dhe gëlltitjen e ushqimit. Në të njëjtën kohë, gjuha gjithashtu lëviz dobët. Në këtë gjendje, fëmija nuk mund të flasë qartë.

- Shkallë e rëndë (anartria). Lëvizjet imituese mungojnë plotësisht, si dhe lëvizshmëria e muskujve të aparatit të të folurit. Tek fëmijët e tillë, nofulla e poshtme ulet, ndërsa gjuha mbetet e palëvizshme.

Me këtë sëmundje përdoren metoda të trajtimit mjekësor, masazh dhe refleksologji.

Është e lehtë të konkludohet se kjo sindromë është një kërcënim mjaft serioz për shëndetin e fëmijës, kështu që sëmundja kërkon që prindërit t'i përgjigjen shpejt simptomave dhe durimit në procesin e trajtimit.

Si rezultat i një mosfunksionimi në funksionimin e disa elementeve të trurit, një person mund të zhvillojë sindromën pseudobulbar (sindroma e lezionit nervat e kafkes).

Në zemër të mekanizmit gjendje patologjike qëndron një shkelje e aktivitetit të vendosur në medulla oblongata qelizat nervore. Përkundër faktit se problemi ul ndjeshëm cilësinë e jetës së një personi, ai nuk përbën një kërcënim të rëndësishëm për shëndetin e tij.

Krejt e kundërta në këtë drejtim janë çrregullimet bulbar, të cilat mund të çojnë në paralizë të muskujve të lëmuar të gjuhës, faringut ose. kordat vokale. Fjalimi i pacientit është i shqetësuar, i bëhet e vështirë të marrë frymë dhe të gëlltisë.

Zbulimi i hershëm dhe më pas diagnoza diferenciale duke pasur një të ngjashme foto klinike sindromat i mundësojnë mjekut të zgjedhë masat adekuate terapeutike.

Mekanizmi i origjinës

Nëse departamentet kryesore janë të dëmtuara sistemi nervor aktiviteti jetësor i njeriut mbështetet nga funksionimi autonom i disa elementeve. Puna e tyre nuk rregullohet nga korteksi cerebral.

Këta elementë janë neurone. Aktiviteti i tyre i pavarur çon në faktin se aktet motorike komplekse (frymëmarrja, gëlltitja, të folurit) kryhen me shkelje.

Aktiviteti i koordinuar i grupeve të ndryshme të muskujve është i mundur vetëm me koordinimin më të saktë në punë. departamente të ndryshme trurit. Funksionimi autonom i strukturave nënkortikale nuk mund ta sigurojë këtë.

Kur departamentet më të larta pushojnë së rregulluari bërthamat motorike (grupi i qelizave nervore) të vendosura në palcën e zgjatur, një person zhvillon një sindromë pseudobulbare.

Mungesa e një "menaxheri" aktivizon punën e bërthamave në modalitetin offline.

Një aktivitet i tillë i izoluar ka pasojat e mëposhtme:

• ruajtja e plotë e punës së sistemeve vitale të trupit (kardiovaskulare dhe respiratore);
• paraliza e qiellzës së butë çon në një shkelje të aktit të gëlltitjes;
• fjalimi bëhet i paqartë;
• pasiviteti i kordave vokale dhe fonacioni i dëmtuar.

Tkurrja spontane e muskujve të fytyrës çon në shfaqjen e grimasave që imitojnë situata të ndryshme emocionale.

Të kuptuarit e procesit të zhvillimit të çdo sëmundjeje u mundëson mjekëve të zgjedhin në kohë dhe në kohë skema efektive trajtimi.

Arsyet

Kjo sindromë shfaqet si rezultat i dëmtimit të rrugëve nervore përmes të cilave informacioni nga korteksi cerebral hyn në bërthama.

Në shumicën dërrmuese të rasteve, shkaqet kryesore të një çrregullimi të tillë mund të jenë kushtet e mëposhtme:

• Hipertensioni (i lartë presioni arterial), të favorshme për zhvillim;
• prania e pllakave aterosklerotike në arteriolat e trurit;
• çrregullime të qarkullimit të gjakut të shkaktuara nga dëmtimi i njëanshëm i enëve të gjakut që ushqejnë trurin;
• lëndime kraniocerebrale të një natyre të ndryshme;
• vaskuliti i shkaktuar nga sëmundje të tilla si tuberkulozi ose sifilizi;
• lëndimi i trurit gjatë lindjes;
• çrregullime metabolike me përdorim të zgjatur të barnave që përmbajnë acid valproik;
• neoplazite malinje dhe tumoret beninje në lobet ballore ose në strukturat nënkortikale;
• inflamacion i indeve të trurit të shkaktuar nga sëmundjet e etiologjisë infektive.

Sindroma pseudobulbare zhvillohet kryesisht si rezultat i shumë proceseve kronike që janë në fazën e progresionit. Uria akute e oksigjenit është faktori që gjithashtu kontribuon në zhvillimin e kësaj gjendjeje të pakëndshme.

Simptomat klinike

Një tipar karakteristik i sindromës pseudobulbare është fakti se pacientët që vuajnë nga ky çrregullim mund të qeshin ose të qajnë kundër dëshirës së tyre.

Procesi i gëlltitjes, artikulimi është i shqetësuar dhe në fytyrë shfaqen grimasa të ndryshme.

Për faktin se muskujt e qiellzës dhe faringut janë dobësuar, gëlltitjes i paraprin djersitja dhe shfaqja e pauzave të vogla. Nuk ka atrofi dhe dridhje të muskujve të prekur.

Dëmtimi i nervave kranial shpesh manifestohet me shkelje të të folurit, dhe vetëm shqiptimi vuan. Artikulimi fuzzy kombinohet me një zë të shurdhër.

Shfaqja e të qeshurit të dhunshëm ose të qarit të pavullnetshëm shkaktohet nga një spazmë afatshkurtër e muskujve të fytyrës. Një sjellje e tillë nuk është absolutisht e lidhur me përshtypjet emocionale të transferuara dhe kryhet në mënyrë të pavullnetshme.

Shpesh ka simptoma që tregojnë një shkelje të lëvizjeve vullnetare të muskujve imitues. Është për këtë arsye që nëse pacientit i kërkohet të mbyllë sytë, ai mund të hapë gojën.

Sindroma pseudobulbare nuk është një sëmundje e veçantë. Një çrregullim i tillë shoqërohet kryesisht me disa çrregullime të tjera neurologjike.

Kuadri klinike dhe shkalla e ashpërsisë së saj janë kryesisht për shkak të shkakut kryesor që aktivizoi patologjinë. Nëse preken lobet ballore, atëherë sindroma manifestohet me simptoma të një çrregullimi emocional-vullnetar. Pacienti mund të përjetojë apati, humbje të interesit për atë që po ndodh përreth, aktivitet të dobët ose mungesë iniciative.

Shkeljet e funksioneve motorike manifestohen nëse elementët e zonës nënkortikale janë dëmtuar. Detyra kryesore e mjekëve është diferencimi i saktë i një sindromi pseudobulbar relativisht të padëmshëm nga një sëmundje bulbare kërcënuese për jetën.

Shkelje bulbar

sindromi bulbar ndodh si pasojë e dëmtimit të bërthamave të vendosura në medulla oblongata.

Këto bërthama janë grupe qelizash të sistemit nervor dhe janë të përfshirë në mënyrë aktive në rregullimin e koordinimit të lëvizjeve, formimin e emocioneve dhe funksione të tjera jetësore.

Shkeljet mund të zhvillohen për arsyet e mëposhtme:

• ngjeshja mekanike dhe trauma e bërthamave si pasojë e beninje ose tumor malinj truri;
• dështimi i qarkullimit të gjakut në sfond;
• sëmundjet virale ndikojnë në sistemin nervor;

Humbja e bërthamave çon në zhvillimin e një gjendjeje patologjike, një tipar karakteristik i së cilës është paraliza e theksuar periferike.

Ndryshimet degjenerative në muskujt e faringut ose qiellzën e butë e bëjnë të vështirë për një person të gëlltisë dhe të flasë.

Natyra e pamjes klinike përcaktohet kryesisht nga shkalla e dëmtimit të qelizave nervore.

Simptomat kryesore janë:

• rritje e pështymës;
• nuk ka shprehje të fytyrës;
• gojë gjysmë e hapur;
• qiellza e butë varet;
• gjetja e gjuhës jashtë zgavrës me gojë me një devijim karakteristik anash dhe një shtrëngim të shkurtër në kohë;
• e vështirë për të dalluar të folurit;
• dobësim ose humbje e plotë e zërit gjatë një bisede.

Sindroma Bulbar shoqërohet me mosfunksionim të sistemit kardio-vaskular dhe organeve të frymëmarrjes.

Si rezultat, pacienti ka një puls të dobët ose të shpejtë, si dhe devijime në ritmin e rrahjeve të zemrës.

Në lëvizjet e frymëmarrjes, ndodh një dështim me shfaqjen e pauzave në procesin e frymëmarrjes.

Mjekimi

Me zbulimin e një sindromi pseudobulbar, mjeku përcakton një regjim trajtimi që do të fokusohet në trajtimin e sëmundjes themelore. Nëse sëmundja është zhvilluar si rezultat i hipertensionit, përshkruani terapi që synon uljen e presionit dhe normalizimin e funksionimit të sistemit kardiovaskular.

Barnat antibakteriale janë efektive për vaskulitin kundër ose.

Një element i rëndësishëm qasje e integruar janë barna që përmirësojnë mikroqarkullimin në tru dhe normalizojnë aktivitetin e sistemit nervor qendror dhe periferik.

Sot nuk ka një regjim klasik të trajtimit për sindromën pseudobulbare.

Kursi terapeutik përpilohet në bazë të çrregullimeve të pranishme tek pacienti.

Kjo qasje është një pjesë e rëndësishme e terapisë komplekse.

Megjithatë, terapia adekuate me ilaçe dhe klasat speciale që synojnë rehabilitimin e shpejtë favorizojnë faktin që një person përshtatet gradualisht me problemet që janë shfaqur.

Sindromat bulbar dhe pseudobulbar kanë shumë të përbashkëta me njëra-tjetrën. Ato janë me të drejtë patologji serioze të sistemit nervor.

Me dëmtimin e elementeve strukturorë të trurit, rreziku i shkeljeve të funksionimit të sistemeve dhe organeve vitale rritet ndjeshëm.

Video të ngjashme

Interesante

Arsimi i lartë (Kardiologji). Kardiolog, terapist, mjek i diagnostifikimit funksional. Njohur mirë në diagnostikimin dhe trajtimin e sëmundjeve Sistemi i frymëmarrjes, traktit gastrointestinal dhe sistemin kardiovaskular. Ka mbaruar akademinë (me kohë të plotë), ka shumë eksperiencë pas saj Specialiteti: Kardiolog, Terapist, Doktor i diagnostifikimit funksional. .

Sindroma pseudobulbare bazohet në dëmtimi bilateral i inervimit mbinuklear të neuronit motorik bulbar. Me pseudobulbar, si me çdo qendror, paraliza, atrofia, reaksionet e degjenerimit dhe shtrëngimi fibrilar i muskujve të gjuhës nuk vërehen. Përçuesit kortikale-bërthamorë mund të dëmtohen në nivele të ndryshme, më shpesh në kapsulën e brendshme, urën e trurit. Zhvillimi i sindromës pseudobulbare është gjithashtu i mundur me një mbyllje të njëanshme të rrjedhës së gjakut në një arterie të madhe cerebrale, si rezultat i së cilës rrjedha e gjakut gjithashtu zvogëlohet në hemisferën e kundërt (e ashtuquajtura sindroma e vjedhjes), dhe zhvillohet hipoksia kronike e trurit. .

Klinikisht, sindroma pseudobulbare karakterizohet nga:
çrregullim i gëlltitjes - disfagi
çrregullime të artikulacionit - disartria ose anartria
ndryshimi i fonimit - disfonia (ngjirurit e zërit)
pareza e muskujve të gjuhës, qiellzës së butë dhe faringut nuk shoqërohet me atrofi dhe është shumë më pak e theksuar sesa me paralizën bulbare
Shkaktohet ringjallja e faringut, reflekset mandibulare, reflekset e automatizmit oral (proboscis, mjekër-pëllëmbë, thithje etj.), të cilat shoqërohen me një mosfunksionim shoqërues të neuroneve motorike qendrore dhe të rrugëve kortikale-bërthamore për në bërthamat e fytyrës. dhe nervat trigeminal
pacientët detyrohen të hanë ngadalë, mbyten gjatë gëlltitjes për shkak të hyrjes së ushqimit të lëngshëm në hundë (pareza e qiellzës së butë)
vërehet pështymë
shpesh të shoqëruara me sulme të të qeshura ose të qara të dhunshme, të cilat nuk shoqërohen me emocione dhe lindin për shkak të tkurrjes spastike të muskujve të fytyrës.
mund të ketë dobësi, vëmendje të dëmtuar, kujtesë, e ndjekur nga një rënie e inteligjencës

Klinikisht dallohen variantet e mëposhtme të sindromës pseudobulbare:
variant kortiko-nënkortikal (piramidal).- manifestohet me paralizë të muskujve përtypës, muskujve të gjuhës dhe faringut
variant striatal (ekstrapiramidal).- manifestohet me disartri, disfagi, rigiditet muskulor dhe hipokinezi
variant pontine- manifestohet me disartri, disfagi, gjithashtu tek pacientet me kete forme zbulohet parapareza me paralize qendrore te muskujve te inervuar nga ciftet V, VII dhe VI te nervave kranial.
variant trashëgues (për fëmijë).- është një nga përbërësit e një kompleksi manifestimesh neurologjike të shkaktuara nga një çrregullim gjenetik i metabolizmit të trurit me degjenerim të neuroneve piramidale; forma e fëmijërisë së sindromës pseudobulbare zhvillohet si rezultat i një dëmtimi të trurit në lindje ose encefaliti intrauterin dhe karakterizohet nga një kombinim i sindromës pseudobulbare me diparezë spastike, koreike, atetoide ose hiperkinezë rrotulluese.

Shumica shkaku i përbashkët sindromi pseudobulbar janë sëmundjet vaskulare të trurit (çrregullimet neurologjike bilaterale ndodhin pas goditjeve të përsëritura ishemike ose hemorragjike, duke rezultuar në formimin e lezioneve të shumta të vogla në hemisferat cerebrale), sklerozë të shumëfishtë, skleroza laterale amiotrofike, dëmtim i rëndë traumatik i trurit. Ndër arsyet e rralla shfaqja e tij mund të përmendet disekcioni karotid dhe hemorragjia në tru i vogël. Zhvillimi i sindromës pseudobulbare është gjithashtu i mundur me shkaqe jatrogjene, veçanërisht kur përdoren valproatet. Shkaku i sindromës pseudobulbare mund të jetë gjithashtu dëmtimi difuz i enëve të trurit në vaskulit, për shembull, sifilitik, tuberkuloz, reumatik, periarteritis nodosa, lupus eritematoz sistemik, sëmundja Degos. Për më tepër, sindroma pseudobulbare vërehet në dëmtimin e trurit perinatal, dëmtimin e traktit kortikonuklear në sëmundjet degjenerative trashëgimore, sëmundjen e Pick, sëmundjen Creutzfeldt-Jakob, komplikimet pas reanimacionit tek individët që kanë pësuar hipoksi cerebrale. Në periudhën akute të hipoksisë cerebrale, sindroma pseudobulbare mund të zhvillohet për shkak të dëmtimit difuz të korteksit cerebral.

Le të shqyrtojmë më në detaje simptomat që përbëjnë pamjen klinike të sindromës pseudobulbare.

Të qeshura dhe të qara të dhunshme

E qeshura nuk ka ekuivalent të ngjashëm te kafshët. Aftësia për të qeshur shfaqet tek një fëmijë në muajin 2-3 të jetës, shumë më vonë se aftësia për të qarë ose për të buzëqeshur. Në të njëjtën kohë, një buzëqeshje shfaqet me gojën e mbyllur - në ndryshim nga e qeshura, e cila shoqërohet gjithmonë me hapjen e gojës. Lëvizjet gjatë një episodi të qeshur (ngritja e buzës së sipërme, qoshet e gojës, thithja e thellë, e ndërprerë nga nxjerrjet e shkurtra) fuqizohen nga qendra bulbare, e cila është nën kontrollin e korteksit cerebral. AT gjendje normale një stimul i caktuar i jashtëm shkakton një përgjigje emocionale përkatëse brenda kontekstit kognitiv dhe emocional. Në të njëjtën kohë, komponentët e reagimit emocional dhe të qeshurit dhe të qarit janë stereotipizuar dhe programuar.

Aktualisht besohet se e qeshura prodhohet nga e ashtuquajtura “qendër e qeshurës”, e vendosur në pjesët e poshtme të trungut. Korteksi dhe sistemi limbik, nëpërmjet fibrave integruese të vendosura pranë hipotalamusit, frenojnë komponentin tonik në “qendrën e të qeshurit”. Kështu, ndikimet e vullnetshme (kortikale) dhe të pavullnetshme (limbike) ndërveprojnë në qendër të të qeshurit, të vendosura në pjesët e poshtme të urës. Kur këto ndërveprime shqetësohen, shfaqet e qeshura patologjike. Përveç kësaj, i vendosur në ndarjet e sipërme Lezionet e trungut gjithashtu çojnë në shfaqjen e të qeshurave dhe të qarave të dhunshme, pasi humbja e rrugëve mbinukleare ndodh për shkak të zhdukjes së ndikimit frenues kortikal dhe limbik në qendrën e të qeshurit. Sipas kësaj hipoteze, tru i vogël gjithashtu ka një efekt frenues në rrugët zbritëse mbinukleare. Aktualisht, theksohet edhe roli domethënës i trurit të vogël në shfaqjen e sindromës pseudobulbare. Besohet se tru i vogël është përgjegjës për shfaqjen e të qeshurave dhe të qarave patologjike. Sipas këtyre pikëpamjeve, sindroma pseudobulbare shfaqet kur ka një shkelje të lidhjes së zonave më të larta asociative me trurin e vogël. Tregohet roli i gyrusit të përparmë singular (singular) në shfaqjen e të qeshurës normale, e cila është nën kontrollin kortikal dhe e përfshirë në prodhimin e komponentit emocional. Për më tepër, roli i zonës amigdaloid, pjesa kaudale e hipotalamusit, qendra koordinuese qendrore e manifestimeve emocionale, e cila është efektuesi i të qeshurit, dhe qendra e urës ventrale, që koordinon vokalizimin emocional të të qeshurit, është i padyshimtë. Është gjithashtu e nevojshme të vihet re ndikimi i trakteve dypalëshe kortiko-bulbare, të cilat shtypin në mënyrë tonik të qeshurën.

E qeshura dhe e qara e dhunshme janë stereotipe, të paprovokuara nga stimujt e jashtëm dhe zgjasin më pak se 30 sekonda.

Faktori patogjenetik në shfaqjen e të qeshurave dhe të qarave patologjike konsiderohet të jetë një defekt neurotransmetues:
Mungesa serotonergjike- roli më i madh i jepet mungesës serotonergjike, pasi me caktimin e frenuesve selektivë të rimarrjes së serotoninës arrihet një efekt pozitiv domethënës, pavarësisht nga shkaku që shkaktoi shfaqjen e kësaj simptome. Me të qeshura dhe të qara të dhunshme, ka një shkelje të rrugëve serotonergjike si pasojë e dëmtimit të bërthamave të rafes dorsale dhe mediale. Është mungesa serotonergjike ajo që luan një rol kryesor në shfaqjen e çrregullimeve emocionale, pasi këto fibra shtrihen nga bërthamat e rafesë deri në ganglionet bazale dhe receptorët e serotoninës u gjetën gjithashtu në globus pallidus. Lezionet e vendosura dorsalisht në globus pallidus janë një shkak i zakonshëm i qëndrueshmërisë emocionale, si dhe të qeshura dhe të qara të dhunshme. Pjesa e brendshme e topit të zbehtë ndodhet prapa pjesës dorsale të femurit të pasmë të kapsulës së brendshme. Kështu, lezionet e vogla lentikulo-kapsulare të vendosura në dorsal më shpesh çojnë në qëndrueshmëri emocionale, pasi preken fibrat serotonergjike. Në veçanti, janë lezionet lentikulo-kapsulare të vendosura në dorsal, ato që më së shpeshti shkaktojnë qëndrueshmëri emocionale te pacientët që kanë pësuar një çrregullim akut. qarkullimi cerebral.
Mungesa dopaminergjike- është treguar se ka një efekt pozitiv në të qeshurën dhe të qarët patologjike gjatë përshkrimit të levodopës dhe amantadinës në pacientët me sëmundjen e Parkinsonit. Ka dëshmi të një efekti pozitiv të levodopa dhe amitriptilin në trajtimin e mosfunksionimit emocional. Kjo sugjeron që mungesa e dopaminës është gjithashtu e rëndësishme në shfaqjen e çrregullimeve të tilla.
Mungesa noradrenergjike- Është treguar se norepinefrina është e përfshirë edhe në mekanizmin e të qeshurit dhe të qarit patologjike. Megjithatë, ende nuk është e qartë se si mungesa e këtyre neurotransmetuesve ndikon në defektin emocional dhe pse vatra që prekin zona afërsisht të ngjashme të guaskës shkaktojnë shkallë të ndryshme të çrregullimeve emocionale në pacientë të ndryshëm.

Përveç lezioneve dypalëshe të trurit, të qeshurat dhe të qarat kalimtare mund të jenë manifestim i lezioneve të njëanshme. jashtë kapsulës së brendshme ose zonave të urës ventrale, për shembull, me hemangiopericitoma, shtrëngim i këmbës së djathtë të trurit, ose glioblastoma në sulkun prerolandik.

Në 1/3 e pacientëve, shfaqja e të qeshurit patologjik shoqërohet me një shkelje akute të qarkullimit cerebral në sistemin e arteries cerebrale të mesme dhe të arteries karotide të brendshme të majtë. Ekziston një përshkrim i të qeshurave dhe të qarave të dhunshme në pacientët me goditje të lobit të përkohshëm anterior dhe anësor. Një rol i caktuar i është caktuar gyrusit cingulues dhe korteksit të përkohshëm bazal. Supozohet se gyrus anterior cingular (cingulate) është i përfshirë në aktin motorik të të qeshurit, ndërsa korteksi i përkohshëm bazal është i përfshirë në komponentin emocional të të qeshurit. Paqëndrueshmëria emocionale ndodh pas një goditjeje të njëanshme, veçanërisht me lokalizimin frontal ose të përkohshëm të fokusit. Është e mundur që e qeshura dhe e qara (shprehja motorike e emocioneve) të ndikohen nga zona 21 e Brokës. Besohet se e qeshura dhe e qara patologjike shfaqen kur zonat e të folurit lokomotor të hemisferës së majtë cerebrale janë të dëmtuara. E qeshura patologjike shpesh shfaqet me humbjen e hemisferës së majtë, ndërsa e qara patologjike - djathtas. Theksohet se lokalizimi djathtas i vatrave patologjike është veçanërisht i rëndësishëm në shfaqjen e çrregullimeve emocionale te pacientët me sindromë pseudobulbare. Ndoshta kjo për faktin se sipas rezultateve të tomografisë me emetim pozitron, ka një numër më të vogël të fibrave serotonergjike në anën e djathtë. Pacientët me çrregullime emocionale shpesh kanë lezione të vendosura në anën e djathtë të talamusit.

Pacientët me lezione lentikulokapsulare kanë më shumë gjasa të zhvillojnë qëndrueshmëri emocionale sesa depresion. Me lokalizimin e vatrave në kapsulën e brendshme dhe periventrikulare në lëndën e bardhë, nuk pati ndryshime të rëndësishme në sfondin emocional. Besohet se janë vatrat që kanë lindur pas infarkteve lentikulo-kapsulare që janë shkaktar i zakonshëm i të qeshurave dhe të qarave patologjike ose qëndrueshmërisë emocionale. Prandaj, lokalizimi i vatrave është faktori kryesor në shfaqjen e shqetësimeve emocionale dhe të qeshurave dhe të qarave patologjike.

E qeshura dhe e qara patologjike mund të jetë gjithashtu rezultat i lezioneve të njëanshme në mungesë të të tjerëve. shenjat klinike paraliza pseudobulbare. Rastet e shfaqjes së të qeshurës patologjike te pacientët që kanë pësuar 1-2 muaj më parë infarkt subkortikal të njëanshëm, duke përfshirë rajonin striato-kapsular, si dhe infarktet e njëanshme në rajonin lentikulo-kapsular, në rajonin urë-mesencefalik të majtë, gjithashtu. si përshkruhen infarktet pontine me stenozë të arteries bazilare.

Reflekset e automatizmit oral

Një nga manifestimet më të zakonshme të sindromës pseudobulbare janë reflekset e automatizmit oral. Ato janë të pranishme në periudhën neonatale dhe frenohen me zhvillimin e SNQ, zakonisht në moshën 1,5-2 vjeç dhe vërehen tek të rriturit vetëm me lezione të SNQ të patogjenezave të ndryshme, kur humbet frenimi kortikal. Shfaqja e tyre tek të rriturit shoqërohet me dëmtim të korteksit, lëndës së bardhë nënkortikale dhe bërthamave cerebelare. Gjatë një ekzaminimi neurologjik, është e nevojshme të vlerësohet veçanërisht prania e reflekseve të tilla si palmo-mjekër, kapje, proboscis, për të përcaktuar shkallën e ashpërsisë së tyre.

Reflekset e automatizmit oral mund të ndahen në tre grupe:
kapja - kapja, thithja, proboscis (ndodhin në patologji të moderuar dhe të rëndë të trurit)
nociceptive, që lind nga një stimul i dhimbshëm - mjekër pëllëmbë, glabellar (që gjendet kryesisht me një shkallë të moderuar të dëmtimit të SNQ)
reflekset që nuk korrespondojnë as me grupin e parë as me të dytën– korneomandibulare

Refleksi palmomental (palmo-mjekër) . Kur mbahet përgjatë ngritjes së thenarit në pëllëmbë nga zonat proksimale në ato distale, shfaqet një tkurrje ipsi- ose kontralaterale e muskulit të mjekrës. Zakonisht zona e nxitjes është pëllëmba, por zona të tjera të krahut, bustit ose këmbës mund të jenë. Ndodh pothuajse në 1/3 e të rinjve të shëndetshëm dhe në 2/3 e njerëzve mbi 50 vjeç. Mekanizmi i shfaqjes së refleksit pëllëmbë-mjekër: aferentët mund të jenë fibra ndijore nociceptive dhe prekëse nga eminenca e thenarit dhe gishtërinjve, pa përfshirje të fibrave proprioceptive të tipit Ia; rruga eferente është nervi i fytyrës. Megjithatë mekanizmat qendrore ky refleks ende nuk është identifikuar, supozohet pjesëmarrja e bërthamës talamike. Lidhjet nga striatumi me talamusin mund të modifikojnë karakteristikat e këtij refleksi në parkinsonizëm. Në të njëjtën kohë, prania e dridhjes dhe demencës nuk ka një efekt modifikues në refleksin pëllëmbë-mjekër në këtë grup pacientësh ( refleks poliko-mendorështë një lloj i mjekrës palmare, u përshkrua për herë të parë nga S. Bracha në 1958 në një pacient me fokus në zonën paramotore të korteksit frontal; shfaqet kur sipërfaqja palmare e falangës terminale të gishtit të madh është e irrituar - ndodh një tkurrje e muskujve të mjekrës ipsilaterale; ndryshe nga refleksi pëllëmbë-mjekër, ky refleks është mjaft i rrallë tek njerëzit mbi 50 vjeç, dhe tek njerëzit nën 50 vjeç vetëm në 5% të rasteve)

refleksin e kapjes . Puna e fundit ka treguar se shfaqja e saj shoqërohet me dëmtim të gyrusit cingular anterior, korteksit motorik ose më shumë. departamentet e thella lënda e bardhë. Me vatra në zonën motorike kontralaterale, efekti frenues i korteksit motorik primar zvogëlohet; me vatra në gyrusin cingular anterior kontralateral, efekti modulues i së njëjtës zonë të zonës paramotorike në këtë anë është i shqetësuar. Ky refleks përshkruhet si një kapje e fortë (ndodh përkulja e gishtërinjve dhe ngjitja e gishtit të madh) të një objekti të ngulitur në dorë nën një presion të caktuar nga sipërfaqja ulnare në atë radiale. Një refleks i ngjashëm mund të merret me stimulimin e goditjes së shputës. Refleksi i kapjes shfaqet shumë rrallë te njerëzit pa sëmundje të SNQ dhe pothuajse gjithmonë mungon te të rinjtë e shëndetshëm.

Refleksi i thithjes . Manifestohet me lëvizje thithëse me acarim të cepit të gojës. Origjina e këtij refleksi shoqërohet me dëmtimin e traktit piramidal. Tradicionalisht, prania e tij shoqërohet me lezione të lobeve frontale, por aktualisht shoqërohet më shpesh me lezione difuze të SNQ dhe lezione frontosubkortikale. Ndodh në 10-15% të rasteve te individët klinikisht të shëndetshëm të moshës 40 deri në 60 vjeç dhe në 30% të rasteve te personat mbi 60 vjeç.

refleks proboscis . Refleksi i proboscis manifestohet duke shtrirë buzët në një tub kur prekni buzën e sipërme. Shfaqja e tij shoqërohet me dëmtim të lobeve frontale, por aktualisht besohet se më shumë pasqyron një lezion difuz të SNQ. Gjendet rrallë në njerëz të shëndetshëm.

Refleksi glabellar . Ky refleks manifestohet me pulsimin e syrit të shkaktuar nga goditjet e përsëritura në urën e hundës, e cila normalisht përsëritet jo më shumë se 3-4 herë dhe më pas zbehet. Fillimisht, ky refleks u konsiderua specifik për sëmundjen e Parkinsonit, por më vonë shfaqja e tij u vu re në sëmundjen e Alzheimerit dhe demenca të tjera, vaskulare dhe. lezione tumorale trurit. Tek njerëzit e shëndetshëm ky refleks shfaqet në pothuajse 30% të rasteve, ndërsa frekuenca e zbulimit të tij në popullatë rritet pas 70 vjetësh.

Refleksi korneomandibular (korneal-mjekër). Ky refleks u përshkrua nga F. Solder në vitin 1902. Kur drita godet kornenë, ndodh një devijim kontralateral i nofullës së poshtme. Baza e shfaqjes së saj është diferencimi i gabuar i muskujve. Është mjaft e rrallë në individë të shëndetshëm.

Paraliza pseudobulbare (sinonim i paralizës së rreme bulbar) është sindromi klinik, e karakterizuar nga çrregullime të përtypjes, gëlltitjes, të folurit, shprehjeve të fytyrës. Ndodh kur ka një ndërprerje në rrugët qendrore që shkojnë nga qendrat motorike të korteksit cerebral në bërthamat motorike të palcës së zgjatur, në ndryshim nga paraliza bulbare (shih), në të cilën preken vetë bërthamat ose rrënjët e tyre. Paraliza pseudobulbare zhvillohet vetëm me dëmtime dypalëshe në hemisferat cerebrale, pasi një thyerje në shtigjet drejt bërthamave të një hemisfere nuk jep çrregullime të dukshme bulbar. Shkaku i paralizës pseudobulbare është zakonisht ateroskleroza e enëve cerebrale me vatra zbutëse në të dy hemisferat e trurit. Megjithatë, paraliza pseudobulbare mund të vërehet edhe në formën vaskulare të sifilizit të trurit, neuroinfeksionet, tumoret, proceset degjeneruese që prekin të dy hemisferat e trurit.

Një nga simptomat kryesore të paralizës pseudobulbare është një shkelje e përtypjes dhe gëlltitjes. Ushqimi ngec pas dhëmbëve dhe në mishrat e dhëmbëve, pacienti mbytet kur ha, ushqimi i lëngshëm derdhet përmes hundës. Zëri merr një ton hundor, bëhet i ngjirur, humbet intonacionin, bashkëtingëlloret e vështira bien plotësisht, disa pacientë nuk mund të flasin as me pëshpëritje. Për shkak të parezës dypalëshe të muskujve të fytyrës, fytyra bëhet amike, e ngjashme me maskën dhe shpesh ka një shprehje të qarë. Karakteristike janë sulmet e të qarave të dhunshme konvulsive dhe të qeshurave, të cilat ndodhin pa ato përkatëse. Disa pacientë mund të mos e kenë këtë simptomë. Refleksi i tendinit të nofullës së poshtme rritet ndjeshëm. Shfaqen simptomat e të ashtuquajturit automatizëm oral (shih). Shpesh, sindroma pseudobulbare shfaqet njëkohësisht me hemiparezën. Pacientët shpesh kanë hemiparezë ose parezë pak a shumë të theksuar të të gjitha gjymtyrëve me shenja piramidale. Në pacientët e tjerë, në mungesë të parezës, shfaqet një sindromë e theksuar ekstrapiramidale (shih) në formën e ngadalësimit të lëvizjes, ngurtësimit, rritjes së muskujve (ngurtësi e muskujve). Dëmtimi intelektual i vërejtur në sindromën pseudobulbare shpjegohet me vatra të shumta zbutjeje në tru.

Fillimi i sëmundjes në shumicën e rasteve është akut, por ndonjëherë mund të zhvillohet gradualisht. Në shumicën e pacientëve, paraliza pseudobulbare shfaqet si rezultat i dy ose më shumë sulmeve të aksidenteve cerebrovaskulare. Vdekja ndodh nga bronkopneumonia për shkak të gëlltitjes së ushqimit në Rrugët e frymëmarrjes, bashkimi i infeksionit, goditjes në tru, etj.

Trajtimi duhet të drejtohet kundër sëmundjes themelore. Për të përmirësuar aktin e përtypjes, duhet të caktoni 0,015 g 3 herë në ditë me vakte.

Paraliza pseudobulbare (sinonim: paralizë bulbare e rreme, paralizë bulbare supranukleare, paralizë cerebrobulbare) është një sindromë klinike e karakterizuar nga çrregullime të gëlltitjes, përtypjes, fonimit dhe artikulimit të të folurit, si dhe amimia.

Paraliza pseudobulbare, ndryshe nga paraliza bulbare (shih), e cila varet nga dëmtimi i bërthamave motorike të palcës së zgjatur, ndodh si rezultat i një ndërprerjeje në shtigjet që shkojnë nga zona motorike e korteksit cerebral në këto bërthama. Me humbjen e rrugëve mbinukleare në të dy hemisferat e trurit, inervimi vullnetar i bërthamave bulbar bie dhe ndodh paraliza bulbare "false", false sepse anatomikisht nuk vuan vetë medulla oblongata. Dëmtimi i rrugëve mbinukleare në njërën hemisferë të trurit nuk jep çrregullime të dukshme bulbare, pasi bërthamat e nervave glossopharyngeal dhe vagus (si dhe degët trigeminale dhe të sipërme të nervit të fytyrës) kanë inervim dypalësh kortikal.

Anatomia dhe patogjeneza patologjike. Me paralizë pseudobulbare, në shumicën e rasteve, ka ateromatozë të rëndë të arterieve të bazës së trurit, duke prekur të dy hemisferat duke ruajtur palcën e zgjatur dhe ponsin. Më shpesh, paraliza pseudobulbare ndodh për shkak të trombozës së arterieve të trurit dhe vërehet kryesisht në pleqëri. Në moshën e mesme, paraliza pseudobulbare mund të shkaktohet nga endarteriti sifilitik. Në fëmijëri, paraliza pseudobulbare është një nga simptomat e paralizës cerebrale me lezione dypalëshe të përcjellësve kortikobulbar.

Ecuria klinike dhe simptomatologjia e paralizës pseudobulbare karakterizohen nga paraliza qendrore bilaterale ose pareza e nervave kraniale trigeminale, faciale, glossopharyngeal, vagus dhe hipoglosale në mungesë të atrofisë degjenerative në muskujt e paralizuar, ruajtja e reflekseve dhe çrregullimet. sistemet piramidale, ekstrapiramidale ose cerebelare. Çrregullimet e gëlltitjes në paralizën pseudobulbare nuk arrijnë shkallën e paralizës bulbare; për shkak të dobësisë së muskujve përtypës, pacientët hanë jashtëzakonisht ngadalë, ushqimi bie nga goja; pacientët mbyten. Nëse ushqimi hyn në traktin respirator, mund të zhvillohet pneumonia aspiruese. Gjuha është e palëvizshme ose zgjatet vetëm tek dhëmbët. Fjalimi është i artikuluar në mënyrë të pamjaftueshme, me një nuancë hundore; zëri është i qetë, fjalët janë të vështira për t'u shqiptuar.

Një nga simptomat kryesore të paralizës pseudobulbare janë sulmet e të qeshurit dhe të qarit konvulsive, të cilat janë të një natyre të dhunshme; muskujt e fytyrës, të cilët në pacientë të tillë nuk mund të kontraktohen vullnetarisht, vijnë në tkurrje të tepërt. Pacientët mund të fillojnë të qajnë në mënyrë të pavullnetshme kur tregojnë dhëmbët e tyre, duke goditur një copë letre në buzën e sipërme. Shfaqja e kësaj simptome shpjegohet me një thyerje në rrugët frenuese që çojnë në qendrat bulbare, një shkelje e integritetit të formacioneve nënkortikale (tuberkula vizual, striatum, etj.).

Fytyra fiton një karakter të ngjashëm me maskën për shkak të parezës dypalëshe të muskujve të fytyrës. Gjatë sulmeve të të qeshurit ose të qarit të dhunshëm, qepallat mbyllen mirë. Nëse i kërkoni pacientit të hapë ose mbyllë sytë, ai hap gojën. Ky çrregullim i veçantë i lëvizjeve të vullnetshme duhet t'i atribuohet gjithashtu njërit prej tyre tipare karakteristike paraliza pseudobulbare.

Ka gjithashtu një rritje të reflekseve të thella dhe sipërfaqësore në zonën e përtypjes dhe muskujve të fytyrës, si dhe shfaqjen e reflekseve të automatizmit oral. Kjo duhet të përfshijë simptomën e Oppenheim (lëvizjet e thithjes dhe gëlltitjes kur prekni buzët); refleksi labial (tkurrja e muskulit rrethor të gojës kur preket në rajonin e këtij muskuli); Refleksi oral i Bechterew (lëvizjet e buzëve kur trokitni me çekiç në perimetrin e gojës); Fenomeni bukal i Toulouse-Wurp (lëvizja e faqeve dhe buzëve shkaktohet nga goditjet përgjatë pjesës anësore të buzës); Refleksi nasolabial i Astvatsaturov (mbyllja e buzëve në formë proboscis kur trokitni mbi rrënjën e hundës). Kur përkëdhelni buzët e pacientit, ndodh një lëvizje ritmike e buzëve dhe nofullës së poshtme - lëvizje thithëse, ndonjëherë duke u kthyer në të qara të dhunshme.

Ka forma piramidale, ekstrapiramidale, të përziera, cerebelare dhe të fëmijërisë së paralizës pseudobulbare, si dhe spastike.

Forma piramidale (paralitike) e paralizës pseudobulbare karakterizohet nga hemi- ose tetraplegji ose parezë pak a shumë e theksuar me rritje të reflekseve tendinore dhe shfaqjes së shenjave piramidale.

Forma ekstrapiramidale: dalin në plan të parë ngadalësia e të gjitha lëvizjeve, amimia, ngurtësimi, rritja e tonusit muskulor sipas tipit ekstrapiramidal me ecje karakteristike (hapa të vegjël).

Forma e përzier: një kombinim i formave të mësipërme të paralizës pseudobulbare.

Forma cerebelare: dalin në plan të parë ecja ataktike, çrregullimet e koordinimit etj.

Forma e fëmijëve të paralizës pseudobulbare vërehet me diplegji spastike. Në të njëjtën kohë, i porsalinduri thith keq, mbytet dhe mbytet. Në të ardhmen, tek fëmija shfaqen të qara dhe të qeshura të dhunshme dhe konstatohet disartria (shih Paraliza infantile).

Weil (A. Weil) përshkruan një formë spastike familjare të paralizës pseudobulbare. Me të, së bashku me çrregullimet e theksuara fokale të natyrshme në paralizën pseudobulbare, vërehet një vonesë e dukshme intelektuale. Një formë e ngjashme është përshkruar edhe nga M. Klippel.

Meqenëse kompleksi i simptomave të paralizës pseudobulbare është kryesisht për shkak të lezioneve sklerotike të trurit, pacientët me paralizë pseudobulbare shpesh kanë simptoma mendore përkatëse: humbje të kujtesës, vështirësi në të menduar, rritje të efikasitetit, etj.

Ecuria e sëmundjes korrespondon me shumëllojshmërinë e shkaqeve që shkaktojnë paralizën pseudobulbare dhe prevalencën e procesit patologjik. Zhvillimi i sëmundjes është më së shpeshti i ngjashëm me goditjet në tru me periudha të ndryshme midis goditjeve. Nëse pas një goditjeje (shih) dukuritë paretike në ekstremitete zvogëlohen, atëherë dukuritë bulbare mbeten kryesisht persistente. Më shpesh, gjendja e pacientit përkeqësohet për shkak të goditjeve të reja, veçanërisht me aterosklerozën e trurit. Kohëzgjatja e sëmundjes është e ndryshme. Vdekja ndodh nga pneumonia, uremia, sëmundjet infektive, hemorragjitë e reja, nefriti, dobësia e zemrës etj.

Diagnoza e paralizës pseudobulbare nuk është e vështirë. Duhet të diferencohet nga format e ndryshme të paralizës bulbare, neuriti i nervave bulbar, parkinsonizmi. Kundër paralizës bulbare apoplektike flet mungesa e atrofisë dhe rritja e reflekseve bulbare. Është më e vështirë të dallosh paralizën pseudobulbare dhe sëmundjen e Parkinsonit. Ka një ecuri të ngadaltë, në fazat e mëvonshme ndodhin goditje apopletike. Në këto raste vërehen edhe sulme të qara të dhunshme, të folurit shqetësohet, pacientët nuk mund të hanë vetë. Diagnoza mund të paraqesë vështirësi vetëm në përcaktimin e aterosklerozës së trurit nga një komponent pseudobulbar; kjo e fundit karakterizohet nga simptoma fokale bruto, goditje në tru, etj. Sindroma pseudobulbare në këto raste mund të shfaqet si pjesë përbërëse e vuajtjes themelore.

Sindroma Bulbar është një çrregullim i shoqëruar nga dështimi i njëkohshëm i funksionit të disa nervave - glossopharyngeal, hypoglossal dhe vagus. Kjo çon në ndërprerje të proceseve të përtypjes dhe gëlltitjes, mosfunksionim të të folurit. Ndër pasojat e rrezikshme të patologjisë është një ndryshim në funksionimin e zemrës dhe sistemit të frymëmarrjes. Trajtimi i sindromës bulbar bazohet si në përdorimin e grupeve të ndryshme të barnave ashtu edhe në zbatimin e ndërhyrjeve kirurgjikale. Prognoza për sëmundjen është zakonisht e kujdesshme. Rezultati varet nga etiologjia e lezionit.

Arsyet e zhvillimit të sindromës bulbar

Shumë faktorë negativë mund të provokojnë shfaqjen e mosfunksionimeve në sistemin nervor dhe harkun refleks. Këto përfshijnë si agjentët infektivë ashtu edhe patologjitë jo-infektive. Shkaqet kryesore të sindromës bulbar tek fëmijët dhe të rriturit janë:

1. Kongjenitale anomalitë gjenetike. Një sërë sëmundjesh shoqërohen me dëmtim të strukturës dhe funksioneve normale të medulla oblongata, gjë që çon në shfaqjen e simptomave specifike të dëmtimit. Amiotrofia Kennedy dhe sëmundja e porfirinës mund të provokojnë shfaqjen e çrregullimeve të tilla. Sindroma pseudobulbare tek fëmijët, e vërejtur shpesh në sfondin e paralizës cerebrale, është gjithashtu ndër patologjitë trashëgimore. E veçanta e problemit qëndron në mungesën e atrofisë së muskujve të prekur, domethënë paraliza është e natyrës periferike.
2. Një shkak i zakonshëm i sindromës bulbar tek të porsalindurit është bakterial dhe infeksionet virale. Ato çojnë në inflamacion të membranave të trurit dhe palca kurrizore. Meningjiti dhe encefaliti shoqërohen me formimin e paralizës, qendrore dhe periferike. Agjentët e zakonshëm që çojnë në çrregullim janë agjentët shkaktarë të sëmundjes Lyme dhe botulizmit.
3. Neurologjia përshkruan shfaqjen e sindromave bulbar dhe pseudobulbar në sfondin e defekteve në strukturat e kockave, për shembull, me lëndime ose osteokondrozë që prekin qafën. Mekanizmi i formimit të shenjave klinike shoqërohet me ngjeshjen e strukturave nervore, gjë që pengon funksionimin normal të tyre.
4. Çrregullime të funksionit SNQ ndodhin edhe gjatë formimit të proceseve onkologjike. Tumoret ndërhyjnë në ushqimin e duhur dhe furnizimin me gjak të organeve të prekura, gjë që çon në formimin e një problemi.
5. Defektet vaskulare janë një shkak i zakonshëm i sindromës bulbar. Çrregullimet karakteristike të muskujve të gjuhës dhe faringut ndodhin si pasojë e një goditjeje, pasi me këtë problem ka një shkallë të rëndë të ishemisë së indit nervor. Anomalitë kongjenitale në strukturën e arterieve dhe venave gjithashtu mund të çojnë në formimin e sëmundjes.
6. Në një grup të veçantë faktorësh etiologjikë që provokojnë shfaqjen e sindromës bulbar, nxirren problemet autoimune. Një shkak i zakonshëm i çrregullimeve të sistemit nervor është skleroza e shumëfishtë, e shoqëruar nga dëmtimi i mbështjellësve të fibrave që formojnë palcën kurrizore dhe trurin.

Simptomat kryesore të patologjisë

Sindroma Bulbar karakterizohet nga manifestime klinike specifike. Shenjat klasike përfshijnë:

1. Ndryshimet në shprehjet e fytyrës tek pacientët. Atrofia e muskujve të fytyrës, e cila çon në formimin simptoma karakteristike. Pacientët duken pa emocione.
2. Për shkak të dëmtimit të nervit glossopharyngeal, procesi i gëlltitjes është i shqetësuar. Pacientët kanë vështirësi në përtypjen e ushqimit, ata lehtë mund të mbyten.
3. Vihet re jargëzim i bollshëm, i cili ndodh për shkak të ndryshimeve patologjike në punën e vagusit. Efekti frenues i nervit vagus dobësohet, gjë që çon në sekretimin aktiv të gjëndrave të tretjes. Për shkak të paralizës së disa strukturave në të njëjtën kohë, pacienti është i vështirë të mbyllë plotësisht nofullat, kështu që pështyma mund të rrjedhë nga qoshet e gojës.
4. Dëmtimi i nervit hipoglosal provokon çrregullime të theksuara të të folurit. Është e vështirë për pacientët të flasin sepse muskujt janë të dobësuar. Tingujt e theksuar janë të paqartë, të shtrirë. Probleme të ngjashme diagnostikohen si tek pacientët e rritur ashtu edhe tek fëmijët.
5. Shumica simptoma të rrezikshme sindroma bulbar shoqërohet me një shkelje të automatizmit në punën e sistemeve vitale. Pacientët me këtë sëmundje vuajnë nga ndryshime në funksionin e zemrës, dështimi i frymëmarrjes. Problemet e frymëmarrjes përkeqësohen nga një rrezik i lartë i aspirimit. Në raste të rënda, shfaqet apnea e gjumit, që kërkon kujdes urgjent mjekësor.

Studimet e nevojshme diagnostike

Sindroma Bulbar nuk është një sëmundje e pavarur. Prandaj, konfirmimi i ekzistencës së një problemi reduktohet në gjetjen e shkakut të shfaqjes së tij, si dhe në përcaktimin e natyrës së problemit. çrregullime patologjike. Për këtë qëllim, standard testet diagnostike- analizat e gjakut, urinës dhe jashtëqitjes, si dhe ekzaminimi i përgjithshëm i pacientit dhe mbledhja e anamnezës.

Në shumë raste kërkohet përdorimi i metodave vizuale, veçanërisht rezonanca magnetike, e cila bën të mundur zbulimin e pranisë së tumorit dhe proceset ishemike në zgavrën e kafkës. Informative dhe elektromiografi, përdoret për të diferencuar paralizën qendrore dhe periferike.

Metodat e Terapisë

Trajtimi i sindromës bulbar duhet të drejtohet në shkakun e shfaqjes së tij. Megjithatë, pacientët shpesh kërkojnë kujdes urgjent sidomos në sfondin e dështimit akut kardiak dhe respirator. Terapia është gjithashtu simptomatike dhe ka për qëllim përmirësimin e gjendjes së përgjithshme të pacientit. Përdoren të dyja metodat konservatore, tradicionale dhe popullore dhe radikale.

Trajtim mjekësor

1. Nëse identifikohet një agjent infektiv që provokoi zhvillimin e simptomave, aplikoni barna antibakteriale grupe të ndryshme.
2. Për të ulur intensitetin proceset inflamatore me lëndime, si dhe trajtimi paliativ i sindromës pseudobulbare në onkologji, përdoren agjentë hormonalë, për shembull, "Prednisolone" dhe "Solu-Medrol".
3. Për të rivendosur funksionin e inervimit autonom, është përshkruar "Atropine". Ndihmon në reduktimin e sekretimit aktiv të pështymës, dhe gjithashtu parandalon bradikardinë.
4. Në një sërë kushtesh emergjente që lidhen me zhvillimin e aritmive të rënda, përdorimi i Lidokainës, i cili administrohet në mënyrë intravenoze te pacientët, është i justifikuar.

Fizioterapia

Masazhi ka një efekt të theksuar në sindromën bulbar. Ndihmon në relaksimin e muskujve dhe rivendosjen e furnizimit normal të gjakut në zonën e prekur. Përmirëson trofizmin dhe funksionimin e sistemit nervor kinesioterapia, pra trajnimi special që ka komente pozitive. Ushtrimet përdoren për të ndihmuar në rivendosjen e funksionimit të muskujve të fytyrës. Gjimnastika përdoret gjithashtu për të përmirësuar funksionin e muskujve të përfshirë në procesin e gëlltitjes.

Pas stabilizimit të gjendjes së pacientit, do të kërkohet puna me një terapist të të folurit. Është e nevojshme për korrigjimin e çrregullimeve të formuara të të folurit. Një efekt i theksuar terapeutik gjatë rehabilitimit pas dëmtimit të trurit, për shembull, si rezultat i një goditjeje, ka elektroforezë me hidrokortizon dhe lidokainë.

Kirurgjia

Në disa raste, kërkohen metoda më radikale. Ato përdoren si për të lehtësuar gjendjen e pacientëve, ashtu edhe për të ndikuar në shkakun e sëmundjes. Disa pacientë i nënshtrohen një trakeostomie për të mbajtur frymëmarrjen adekuate. Shumë kërkojnë gjithashtu një tub nazogastrik. Ndërhyrja kirurgjikale e nevojshme për pacientët me tumore të operueshme në zgavrën e kafkës, si dhe viktimat e lëndimeve të ndryshme.

Në shumë raste, trajtimi është vetëm simptomatik. Protokollet e sakta për trajtimin e sindromës bulbar nuk janë zhvilluar, pasi terapia ka për qëllim shkakun e sëmundjes. Në të njëjtën kohë, ekzistojnë rekomandime që përdoren në shumicën e vendeve evropiane për të lehtësuar gjendjen e pacientëve me sklerozë laterale amiotrofike. Të njëjtat parime mund të përdoren për të trajtuar sindromën bulbar:

1. Zbatuar gjerësisht medikamente për të lehtësuar spazmat dhe antikonvulsantët duke siguruar relaksim të muskujve të prekur.
2. Përdorimi i ekspozimit ndaj nxehtësisë dhe ujit ndihmon në përmirësimin e mirëqenies së pacientëve.
3. Aktiviteti fizik i moderuar është gjithashtu i rëndësishëm. Në të njëjtën kohë, rekomandohet përdorimi i ushtrimeve të përgjithshme dhe atyre speciale që synojnë stërvitjen e grupeve të muskujve të prekur.
4. Për të mbajtur një peshë trupore adekuate, si dhe për të përmbushur nevojat ushqyese të trupit, do t'ju duhet të konsultoheni me një mjek për të hartuar dietën e duhur.
5. Klasat me një terapist të të folurit, si grupore ashtu edhe individuale, përdoren jo vetëm për të korrigjuar mosfunksionimet e të folurit. Ato gjithashtu kontribuojnë në rehabilitimin social të pacientëve, gjë që lehtëson shumë procesin e mëtejshëm të trajtimit.

Karakteristikat e të ushqyerit

Në shumë raste, pacientët me sindromën bulbar nuk mund të hanë normalisht. Për këtë qëllim është instaluar një tub i veçantë përmes të cilit furnizohet ushqimi. Karakteristika të ngjashme sugjerojnë përdorimin e produkteve të lëngshme. Dieta në të njëjtën kohë duhet të jetë e ekuilibruar dhe të sigurojë ushqim të mirë për trupin.

Prognoza dhe komplikimet e mundshme

Rezultati i lezionit varet kryesisht nga shkaku i sëmundjes. Afati në kohë i kujdesit mjekësor është gjithashtu i rëndësishëm, megjithëse edhe me terapi adekuate nuk është gjithmonë e mundur të kurohet sëmundja. Në të njëjtën kohë, prognoza për sindromën pseudobulbare është shumë më e mirë, pasi patologjia nuk shoqërohet me shkelje të funksionit të organeve vitale.

Rreziku më i madh në çrregullim është zemra dhe dështim të frymëmarrjes. Pacientët shpesh vdesin për shkak të aritmisë së rëndë, pneumonisë aspiruese dhe asfiksisë kur ushqimi hyn në traktin respirator.

Parandalimi

Parandalimi i zhvillimit të problemit bazohet në parandalimin e shfaqjes së infeksioneve dhe sëmundjeve jo të transmetueshme që mund të çojnë në formimin e patologjisë. Për këtë, është e rëndësishme që mënyrë jetese të shëndetshme jetës, si dhe t'i nënshtrohen rregullisht ekzaminimeve parandaluese me mjekët.