प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रतिरोधी आवश्यक उच्च रक्तचाप के रूप में प्रच्छन्न: एक दुर्लभ बीमारी या एक दुर्लभ निदान? नैदानिक परिप्रेक्ष्य में प्राथमिक अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सिफारिशें

Hyperaldosteronism एक अंतःस्रावी विकृति है जो एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव की विशेषता है। अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित यह मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, शरीर के लिए पोटेशियम और सोडियम का एक इष्टतम संतुलन बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

यह अवस्था होती है मुख्य, इसके साथ, हाइपरसेरेटियन अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन के कारण होता है (उदाहरण के लिए, एडेनोमा के साथ)। आवंटित भी करें द्वितीयक रूपहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अन्य ऊतकों में परिवर्तन और रेनिन के अत्यधिक उत्पादन (रक्तचाप की स्थिरता के लिए जिम्मेदार एक घटक) के कारण होता है।

टिप्पणी:प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पहचाने गए मामलों में से लगभग 70% 30 से 50 वर्ष की महिलाएं हैं

एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा गुर्दे (नेफ्रॉन) की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। सोडियम शरीर में बना रहता है, और इसके विपरीत, पोटेशियम, मैग्नीशियम और हाइड्रोजन आयनों का उत्सर्जन तेज हो जाता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में नैदानिक लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

"हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" की अवधारणा कई सिंड्रोमों को जोड़ती है, जिनमें से रोगजनन अलग है, और लक्षण समान हैं।

लगभग 70% मामलों में, इस विकार का प्राथमिक रूप कॉन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित नहीं होता है। इससे रोगी को एल्डोस्टीरोमा विकसित हो जाता है - अर्बुदअधिवृक्क प्रांतस्था, जिससे हार्मोन का हाइपरसेरेटेशन होता है।

अज्ञातहेतुक प्रकार की विकृति इन युग्मित अंतःस्रावी ग्रंथियों के ऊतकों के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

कभी-कभी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आनुवंशिक विकारों के कारण होता है। कुछ स्थितियों में, एटिऑलॉजिकल कारक बन जाता है कर्कट रोग, जो डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (एक मामूली ग्रंथि हार्मोन) और एल्डोस्टेरोन का स्राव कर सकता है।

द्वितीयक रूप अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान की जटिलता है। यह इस तरह के गंभीर रोगों के लिए निदान किया जाता है, जैसे कि घातक, आदि।

रेनिन उत्पादन में वृद्धि और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति के अन्य कारणों में शामिल हैं:

सोडियम का अपर्याप्त सेवन या सक्रिय उत्सर्जन;
बड़ा खून की कमी;
के + का अत्यधिक आहार सेवन;
मूत्रवर्धक का दुरुपयोग और।

यदि डिस्टल नेफ्रॉन नलिकाएं एल्डोस्टेरोन (इसके सामान्य प्लाज्मा स्तर पर) के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया देती हैं, तो स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। इस स्थिति के साथ, रक्त में K + आयनों का निम्न स्तर भी नोट किया जाता है।

टिप्पणी:एक राय है कि महिलाओं में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक स्वागत को भड़का सकता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कैसे आगे बढ़ती है?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रेनिन और पोटेशियम के निम्न स्तर, एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन और की विशेषता है।

रोगजनन का आधार जल-नमक अनुपात में परिवर्तन है। K + आयनों का त्वरित उत्सर्जन और Na + के सक्रिय पुनर्अवशोषण से शरीर में हाइपोवोल्मिया, जल प्रतिधारण और रक्त पीएच में वृद्धि होती है।

टिप्पणी:रक्त पीएच में क्षारीय पक्ष में बदलाव को चयापचय क्षारीयता कहा जाता है।

समानांतर में, रेनिन का उत्पादन कम हो जाता है। Na + परिधीय रक्त वाहिकाओं (धमनी) की दीवारों में जमा हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप वे सूज जाते हैं और सूज जाते हैं। नतीजतन, रक्त प्रवाह के लिए प्रतिरोध बढ़ जाता है, और रक्तचाप बढ़ जाता है। लंबे समय तक मांसपेशियों और वृक्क नलिकाओं के डिस्ट्रोफी का कारण बन जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, विकास का तंत्र रोग संबंधी स्थिति- प्रतिपूरक। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के लिए पैथोलॉजी एक तरह की प्रतिक्रिया बन जाती है। रेनिन-एंजियोटेंसिव सिस्टम की गतिविधि में वृद्धि होती है (जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप में वृद्धि होती है) और रेनिन के निर्माण में वृद्धि होती है। जल-नमक संतुलन में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं देखे गए हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

बहुत अधिक सोडियम वृद्धि की ओर जाता है रक्त चाप, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि (हाइपरवोल्मिया) और एडिमा की उपस्थिति। पोटेशियम की कमी पुरानी और मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है। इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया के साथ, गुर्दे मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता खो देते हैं, और विशिष्ट परिवर्तन दिखाई देते हैं। संभावित उपस्थिति बरामदगी(टेटनी)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण:

धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट);
सिर का दर्द;
कार्डियाल्जिया;
दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट;
संवेदी गड़बड़ी (पेरेस्टेसिया);
(टेटनी)।

महत्वपूर्ण:रोगसूचक रोगियों में धमनी का उच्च रक्तचाप, 1% मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पाया जाता है।

शरीर में द्रव प्रतिधारण और सोडियम आयनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में रक्तचाप में मध्यम या बहुत महत्वपूर्ण वृद्धि होती है। रोगी परेशान है (दर्दनाक चरित्र और मध्यम तीव्रता)।सर्वेक्षण के दौरान, यह अक्सर नोट किया जाता है और। धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। जब एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो रेटिना (रेटिनोपैथी) के विकृति और फंडस के जहाजों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। ज्यादातर मामलों में दैनिक ड्यूरिसिस (मूत्र की मात्रा अलग हो जाती है) बढ़ जाती है।

पोटेशियम की कमी के कारण तेजी से शारीरिक थकान होती है। विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक छद्म पक्षाघात और आक्षेप विकसित होते हैं। न केवल शारीरिक परिश्रम से, बल्कि मनो-भावनात्मक तनाव से भी मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड को ट्रिगर किया जा सकता है।

विशेष रूप से गंभीर नैदानिक मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की ओर जाता है मूत्रमेह(गुर्दे की उत्पत्ति) और हृदय की मांसपेशियों में स्पष्ट डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।

महत्वपूर्ण:यदि नहीं, तो स्थिति के प्राथमिक रूप में परिधीय शोफ नहीं होता है।

राज्य के द्वितीयक रूप के लक्षण:

धमनी का उच्च रक्तचाप;
दीर्घकालिक किडनी खराब ();
महत्वपूर्ण परिधीय शोफ;
कोष में परिवर्तन।

माध्यमिक प्रकार की विकृति को रक्तचाप ("निचला"> 120 मिमी एचजी) में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। समय के साथ, यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन, ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी, रेटिना में रक्तस्राव और पुरानी गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।. रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर दुर्लभ है। परिधीय शोफ सबसे विशिष्ट में से एक है चिकत्सीय संकेतमाध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

टिप्पणी:कभी-कभी एक माध्यमिक प्रकार की रोग संबंधी स्थिति रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, हम स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म या एक आनुवंशिक बीमारी - बार्टर सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए निम्नलिखित प्रकार के नैदानिक और प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग किया जाता है:

सबसे पहले, K / Na संतुलन, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की स्थिति का अध्ययन किया जाता है, और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के स्तर का पता लगाया जाता है। विश्लेषण आराम से और विशेष भार ("मार्चिंग", हाइपोथियाजाइड, स्पिरोनोलैक्टोन) दोनों के बाद किया जाता है।

परीक्षा के प्रारंभिक चरण में महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर है (एल्डोस्टेरोन उत्पादन ACTH पर निर्भर करता है)।

प्राथमिक रूप के नैदानिक संकेतक:

प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर अपेक्षाकृत अधिक होता है;
प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) कम हो जाती है;
पोटेशियम का स्तर कम हो जाता है;
सोडियम का स्तर ऊंचा हो जाता है;
उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात;
मूत्र का आपेक्षिक घनत्व कम होता है।

एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम आयनों के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि हुई है।

एआरपी में वृद्धि माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को इंगित करती है।

टिप्पणी:यदि ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन, तथाकथित की शुरूआत से स्थिति को ठीक किया जा सकता है। प्रेडनिसोन के साथ परीक्षण उपचार। इसकी मदद से, रक्तचाप स्थिर होता है और अन्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं।

समानांतर में, अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी आदि का उपयोग करके गुर्दे, यकृत और हृदय की स्थिति का अध्ययन किया जा रहा है।. यह अक्सर एक माध्यमिक किस्म के विकृति विज्ञान के विकास के सही कारण की पहचान करने में मदद करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज कैसे किया जाता है?

चिकित्सा रणनीति स्थिति के रूप और इसके विकास के लिए प्रेरित करने वाले एटियलॉजिकल कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है।

रोगी एक विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा एक व्यापक परीक्षा और उपचार से गुजरता है। एक नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ के निष्कर्ष की भी आवश्यकता होती है।

यदि हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन एक ट्यूमर प्रक्रिया (रेनिनोमा, एल्डोस्टेरोमा, अधिवृक्क कैंसर) के कारण होता है, तो शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान(एड्रेनलेक्टॉमी)। ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है। एक अन्य एटियलजि के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, फार्माकोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

कम नमक वाले आहार और पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों के सेवन से एक अच्छा प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है।. समानांतर में, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित है। चिकित्सा उपचारहाइपोकैलिमिया से निपटने के लिए पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक के साथ एक रोगी की नियुक्ति शामिल है। स्थिति में सामान्य सुधार के लिए सर्जरी की तैयारी की अवधि के दौरान भी इसका अभ्यास किया जाता है। द्विपक्षीय अंग हाइपरप्लासिया के साथ, विशेष रूप से, एमिलोराइड, स्पिरोनोलैक्टोन और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक इंगित किए जाते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान, इसके विभिन्न रूपों का विभेदक निदान और अन्य उच्च रक्तचाप की स्थिति से, मुख्य रूप से कम रेनिन उच्च रक्तचाप, सरल नहीं है, इसके लिए लगातार अध्ययन और कार्यात्मक परीक्षणों की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है।

एक स्पष्ट और विशिष्ट नैदानिक तस्वीर के साथ, प्राथमिक निदान प्लाज्मा में पोटेशियम और एआरपी के निम्न स्तर पर आधारित है और उच्च सामग्रीएल्डोस्टेरोन

आहार में सामान्य सोडियम सामग्री (120 mEq/24 h) के साथ, पोटेशियम का उत्सर्जन लगभग 30 mmol/l होता है। पोटेशियम लोड (200 mEq/24 h तक) पोटेशियम के उत्सर्जन को तेजी से बढ़ाता है और रोगी की भलाई (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, हृदय ताल गड़बड़ी) को खराब करता है। परीक्षण के लिए बहुत देखभाल की आवश्यकता होती है।

एल्डोस्टेरोमा में, उत्तेजना परीक्षण: ऑर्थोस्टेटिक व्यायाम (4 घंटे की पैदल दूरी), कम (20 mEq / 24 घंटे से कम) सोडियम सामग्री वाला 3-दिन का आहार, या सक्रिय सैल्यूरेटिक्स लेने से ARP उत्तेजित नहीं होता है, और एल्डोस्टेरोन का स्तर भी कम हो सकता है . बेसल एआरपी को खाली पेट पर रात के आराम के बाद लापरवाह स्थिति में निर्धारित किया जाता है, जिसमें 120 mEq / 24 घंटे सोडियम युक्त आहार होता है। स्पिरोनोलैक्टोन 600 मिलीग्राम / दिन के 3 दिनों के भीतर परिचय एल्डोस्टेरोन के स्राव के स्तर को नहीं बदलता है और एआरपी (स्पिरोनोलैक्टोन परीक्षण) को उत्तेजित नहीं करता है। महत्वपूर्ण नैदानिक मूल्य का कैप्टोप्रिल के साथ एक परीक्षण है। एल्डोस्टेरोन के रोगियों में, आराम से और 4 घंटे की सैर के बाद, एल्डोस्टेरोन की सर्कैडियन लय, जो कोर्टिसोल की लय के साथ मेल खाती है, बनी रहती है, जो ACTH पर निर्भरता को इंगित करती है। इस लय की अनुपस्थिति उपस्थिति को इंगित करती है मैलिग्नैंट ट्यूमरएल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के बजाय।

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, एल्डोस्टेरोन की तुलना में चयापचय संबंधी विकारों की तीव्रता कम होती है, एल्डोस्टेरोन का स्तर कम होता है, और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन की सामग्री काफी (कई गुना) कम होती है। एआरपी को भी दबा दिया जाता है, लेकिन यह बढ़ जाता है, जैसे कि एल्डोस्टेरोन की सामग्री, ऑर्थोस्टेटिक व्यायाम और एंजियोटेंसिन II इंजेक्शन के साथ। हालांकि, स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में उत्तेजना प्रभाव बहुत कम है। स्पिरोनोलैक्टोन का प्रशासन एआरपी और एल्डोस्टेरोन स्राव दोनों को उत्तेजित करता है।

इसी समय, एक खारा परीक्षण (2 घंटे में प्रशासित आइसोटोनिक घोल का 2 लीटर) एल्डोस्टेरोन और इडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म दोनों में एल्डोस्टेरोन स्राव के स्तर को दबाता नहीं है।

DOXA के साथ एक परीक्षण (10 मिलीग्राम, 3 दिनों के लिए हर 12 घंटे में इंट्रामस्क्युलर रूप से) एल्डोस्टेरोन वाले रोगियों में और इडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले अधिकांश रोगियों में प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सामग्री को प्रभावित नहीं करता है। DOXA के साथ परीक्षण में दमन अनिश्चित प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और उच्च रक्तचाप के साथ देखा जाता है। तालिका में। 26 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए मुख्य विभेदक नैदानिक परीक्षणों का सार प्रस्तुत करता है।

कार्सिनोमा में, प्लाज्मा और मूत्र दोनों में एल्डोस्टेरोन का स्तर बहुत अधिक हो सकता है। ACTH सहित सभी उत्तेजक और दमनकारी परीक्षणों पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

विभिन्न उच्च रक्तचाप की स्थितियों के साथ विभेदक निदान करते समय, सबसे पहले, अस्थिर एआरपी के साथ उच्च रक्तचाप को बाहर रखा जाना चाहिए (उच्च रक्तचाप वाले 10-20% रोगियों में, पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से विभेदित है विभिन्न रोगया माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनने वाली स्थितियाँ।

प्राथमिक गुर्दे की विकृति, जिसमें एआरपी कम, सामान्य या उच्च हो सकता है।
उच्च रक्तचाप का एक घातक रूप।
फियोक्रोमोसाइटोमा।
बार्टर सिंड्रोम (प्राथमिक हाइपररेनिनिज्म)।
रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली को उत्तेजित करने वाले गर्भ निरोधकों के उपयोग के संबंध में उच्च रक्तचाप की स्थिति।

ऐसे मामलों में जहां प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तीव्र और जीर्ण द्वारा जटिल होता है गुर्दे की विकृति(संक्रमण, नेफ्रोस्क्लेरोसिस), गुर्दे की निकासी, एल्डोस्टेरोन और (मुख्य रूप से) पोटेशियम में कमी से विभेदक निदान बाधित होता है।

यह भी याद रखना चाहिए कि उच्च रक्तचाप के उपचार में मूत्रवर्धक के व्यापक उपयोग से हाइपोकैलिमिया होता है, लेकिन एआरपी बढ़ जाता है।

नैदानिक और जैव रासायनिक रूप से सिद्ध हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले मरीज़ सामयिक निदान से गुजरते हैं, जो रोग प्रक्रिया को स्थानीय बनाने की अनुमति देता है। इस उद्देश्य के लिए कई विधियाँ हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी सबसे आधुनिक उच्च-रिज़ॉल्यूशन अध्ययन है, जो 90% रोगियों में 0.5-1 सेमी के व्यास वाले छोटे ट्यूमर का भी पता लगाने की अनुमति देता है।
131 1-19-आयोडोकोलेस्ट्रोल या 131 1-6बी-आयोडोमिथाइल-19-नॉरकोलेस्ट्रोल के साथ अधिवृक्क स्कैन। यह अध्ययन डेक्सामेथासोन (अध्ययन से पहले के 4 दिनों के दौरान हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम) द्वारा ग्लूकोकार्टिकोइड फ़ंक्शन के निषेध की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है। एक ट्यूमर की उपस्थिति में, अधिवृक्क ग्रंथियों में समस्थानिक संचय की विषमता (पार्श्वीकरण) होती है।
131 1-19-आयोडीन कोलेस्ट्रॉल के प्रारंभिक प्रशासन के बाद धमनी- या वेनोग्राफी।
द्विपक्षीय चयनात्मक रक्त के नमूने के साथ अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और उनमें एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण। सिंथेटिक ACTH के साथ प्रारंभिक उत्तेजना के बाद इस पद्धति की संवेदनशीलता और सूचना सामग्री बढ़ जाती है, जो ट्यूमर के किनारे पर एल्डोस्टेरोन के स्तर को तेजी से बढ़ाती है।
अधिवृक्क ग्रंथियों की सोनोग्राफी।
न्यूमोरेट्रोपेरिटोनियम सुप्रारेनोरेनोरैडियोग्राफी अंतःशिरा यूरोग्राफी के साथ या बिना संयुक्त; विधि औपचारिक रूप से पुरानी है, लेकिन आज भी इसने अपना व्यावहारिक (नैदानिक) मूल्य नहीं खोया है, उदाहरण के लिए, कार्सिनोमस के मामले में, जब, ट्यूमर के बड़े आकार के कारण, रेडियोआइसोटोप अध्ययन इसकी दृश्यता प्रदान नहीं करते हैं।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण कंप्यूटेड टोमोग्राफी है। आक्रामक एंजियोग्राफिक अध्ययन रोगी और चिकित्सक दोनों के लिए अधिक जटिल होते हैं, और कम विश्वसनीय भी होते हैं। हालांकि, इनमें से कोई नहीं आधुनिक तरीके 100% प्रतिपादन नहीं देता है। इस संबंध में, उनमें से 2-3 का एक साथ उपयोग वांछनीय है।

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... वर्तमान में दिया गया नैदानिक सिंड्रोमकई शोधकर्ताओं द्वारा धमनी उच्च रक्तचाप के मुख्य कारणों में से एक के रूप में मान्यता प्राप्त है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म(पीएचए) एक नैदानिक सिंड्रोम है जो एक ऊंचा एल्डोस्टेरोन एकाग्रता की विशेषता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और सोडियम लोडिंग के साथ कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन की सांद्रता में वृद्धि प्लाज्मा रेनिन में कमी, सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम की त्वरित रिहाई, धमनी उच्च रक्तचाप, साथ ही कई का कारण है। हृदय रोग.

एल्डोस्टीरोनयह अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र में बनता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाला एकमात्र मानव मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण और स्राव का नियमन मुख्य रूप से एंजियोटेंसिन II द्वारा किया जाता है, जिसने एल्डोस्टेरोन को रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) के हिस्से के रूप में मानने का कारण दिया, जो पानी-नमक चयापचय और हेमोडायनामिक्स को नियंत्रित करता है। चूंकि एल्डोस्टेरोन रक्त में Na + और K + आयनों की सामग्री को नियंत्रित करता है, विनियमन में प्रतिक्रिया ग्लोमेरुलर क्षेत्र पर आयनों, विशेष रूप से K + के प्रत्यक्ष प्रभावों से महसूस की जाती है। आरएएएस में, डिस्टल नलिकाओं के मूत्र में Na+ की सामग्री में बदलाव, रक्त की मात्रा और दबाव के साथ फीडबैक को चालू किया जाता है। एल्डोस्टेरोन की क्रिया का तंत्र, सभी स्टेरॉयड हार्मोन की तरह, कोशिका नाभिक के आनुवंशिक तंत्र पर सीधा प्रभाव पड़ता है, जिसमें संबंधित आरएनए के संश्लेषण की उत्तेजना होती है, प्रोटीन के संश्लेषण की सक्रियता और एंजाइमों को परिवहन करने वाले एंजाइमों में वृद्धि होती है। अमीनो एसिड के लिए झिल्ली पारगम्यता। एल्डोस्टेरोन का मुख्य शारीरिक प्रभाव शरीर के बाहरी और आंतरिक वातावरण के बीच पानी-नमक के आदान-प्रदान को बनाए रखना है। हार्मोन के मुख्य लक्ष्य अंगों में से एक गुर्दे हैं, जहां एल्डोस्टेरोन शरीर में इसके प्रतिधारण और मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन में वृद्धि के साथ डिस्टल नलिकाओं में सोडियम पुन: अवशोषण का कारण बनता है। एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में, क्लोराइड और पानी के शरीर में देरी होती है, एच-आयनों और अमोनियम की बढ़ी हुई रिहाई, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, एसिड-बेस अवस्था में क्षार की ओर एक बदलाव का गठन होता है। रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की कोशिकाओं पर कार्य करते हुए, हार्मोन Na + और पानी को इंट्रासेल्युलर अंतरिक्ष में परिवहन को बढ़ावा देता है। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि द्वारा निर्धारित किए जाने पर रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन की सामग्री सामान्य रूप से 100-150 pg / ml होती है; मूत्र में हार्मोन का उत्सर्जन - 5-20 एमसीजी / दिन।

पीएचए के प्रयोगशाला निदान के लिए संकेत हैं(एन एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइंस के अनुसार):
रोगी के पास चरण I धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) है (संयुक्त राष्ट्रीय आयोग के वर्गीकरण के अनुसार - बीपी 160-179 / 100-109 मिमी एचजी से अधिक) और चरण II एएच (180/110 मिमी एचजी से अधिक बीपी);
रोगी को ड्रग थेरेपी के लिए उच्च रक्तचाप प्रतिरोधी है;
रोगी को उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया है, जो मूत्रवर्धक लेने से सहज या प्रेरित होता है;
रोगी को उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क ग्रंथियों का आकस्मिकता है;
रोगी को उच्च रक्तचाप और 40 वर्ष से कम उम्र में उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास का बोझिल पारिवारिक इतिहास है;
पीजीए के साथ पहली डिग्री के एक रिश्तेदार (रिश्तेदारों) के रोगी में उपस्थिति, एएच होने (होने)।

वर्तमान में, PHA के लिए सबसे विश्वसनीय और सस्ती स्क्रीनिंग विधि है एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात(एआरएस): कई अध्ययनों के परिणाम पोटेशियम या एल्डोस्टेरोन एकाग्रता (दोनों संकेतकों में कम संवेदनशीलता है), रेनिन स्तर (कम विशिष्टता) के स्तर को निर्धारित करने के लिए अलग-अलग तरीकों की तुलना में एआरएस की नैदानिक श्रेष्ठता की पुष्टि करते हैं।

हालांकि एपीसी एक व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण है प्राथमिक निदानपीएचए, नैदानिक मूल्यों की श्रेणी में महत्वपूर्ण भिन्नताएं हैं, जो एपीसी निर्धारित करने के लिए शर्तों के मानकीकरण की कमी और एल्डोस्टेरोन, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि की एकाग्रता को मापने के लिए विभिन्न इकाइयों के उपयोग के साथ जुड़ी हुई हैं। विभिन्न अध्ययनों में, एपीसी संकेतक 20 से 100 तक भिन्न होता है। हालांकि, अधिकांश शोधकर्ता 20 - 40 की सीमा में एपीसी मान का उपयोग करते हैं। नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देशों की सिफारिशों के अनुसार, माप की पारंपरिक इकाइयों में एपीसी 30 को नैदानिक माना जाता है। पीएचए की उपस्थिति (एसआई में एल्डोस्टेरोन को मापते समय 830 के बराबर)। नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देशों के अनुसार, एपीसी निर्धारित करने के लिए कई नियम हैं। अध्ययन सुबह के घंटों (8:00 से 10:00 बजे तक) किया जाना चाहिए, रक्त के नमूने से पहले, रोगी को 5-10 मिनट के लिए बैठना चाहिए। हाइपोकैलिमिया के रोगियों में अध्ययन करने से पहले, पोटेशियम के स्तर को सामान्य करना आवश्यक है। रक्त के नमूने लेने से 3 दिन पहले मरीजों को नमक मुक्त आहार (प्रति दिन कम से कम 5 से 6 ग्राम टेबल नमक) की सलाह दी जानी चाहिए। सबसे जरूरी मुद्दा एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स का उन्मूलन है, जो संभावित रूप से एल्डोस्टेरोन एकाग्रता के स्तर, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और, परिणामस्वरूप, एपीसी को प्रभावित करता है। एआरएस के परिणामों की एक विश्वसनीय व्याख्या के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन, थियाजाइड मूत्रवर्धक, कम से कम 4 सप्ताह के लिए नद्यपान जड़ से तैयारी, साथ ही एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स को रद्द करने की सिफारिश की जाती है। -ब्लॉकर्स, डायहाइड्रोपाइरीडीन ब्लॉकर्स कैल्शियम चैनल, रेनिन अवरोधक, केंद्रीय एगोनिस्ट, कम से कम 2 सप्ताह के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं। यदि इन एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं को पूरी तरह से रद्द करना असंभव है, तो यह सलाह दी जाती है कि रोगी को एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि की एकाग्रता पर न्यूनतम प्रभाव के साथ दवाओं में स्थानांतरित किया जाए, अर्थात। गैर-डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, -ब्लॉकर्स, वासोडिलेटर्स। मध्यम उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में यह संभव है, लेकिन यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है यदि गंभीर कोर्सएएच, इसलिए, कई लेखक डायग्नोस्टिक जोड़तोड़ से 6 सप्ताह पहले वर्शपिरोन, इप्लेरोन, एमिलोराइड के उन्मूलन की अनिवार्य स्थिति के साथ विभिन्न एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स लेते समय एपीसी के निर्धारण की अनुमति देते हैं। ऐसी कई बीमारियां और स्थितियां भी हैं, जिनकी उपस्थिति रोगी में एपीसी की व्याख्या करना मुश्किल बना सकती है ( वृद्धावस्था, गर्भावस्था, पुरानी गुर्दे की विफलता - सीआरएफ)।

एपीसी के साथ पीएचए के प्रारंभिक निदान के बाद (यानी, एक ऊंचा एपीसी स्तर का पता लगाना), पुष्टिकरण परीक्षण किए जाते हैं। पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक का उपयोग अनिवार्य है, क्योंकि यह उच्च स्तर की निश्चितता के साथ झूठे सकारात्मक PHA निदान की संख्या को कम करने की अनुमति देता है। 4 परीक्षण हैं जो PHA की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं:

(1 ) सोडियम लोड के साथ परीक्षण करें: 3 दिनों के लिए सोडियम सेवन (प्रति दिन कम से कम 5 ग्राम) बढ़ाएं, दैनिक सोडियम उत्सर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की खुराक लेते समय नॉरमोकैलिमिया का निरंतर नियंत्रण; एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह से निर्धारित किया जाता है। पीएचए 10 मिलीग्राम या 27.7 एनएमओएल से कम दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन के साथ होने की संभावना नहीं है, मेयो क्लिनिक के अनुसार 12 मिलीग्राम (33.3 एनएमओएल) से अधिक के दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन और 14 मिलीग्राम (38.8 एनएमओएल) से अधिक होने की संभावना है।
- क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार। परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता, या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का असुविधाजनक संग्रह। सीआरएफ के साथ, एल्डोस्टेरोन 18-ऑक्सोग्लुकुरोनाइड की बढ़ी हुई रिहाई नहीं हो सकती है।

(2 ) आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ परीक्षण करें: सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले लेटने की स्थिति (8:00 - 9:30) 4 घंटे का अंतःशिरा जलसेक 2 लीटर 0.9% NaCl; जिसके बाद एल्डोस्टेरोन, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि, कोर्टिसोल, पोटेशियम के विश्लेषण के लिए बेसल बिंदु पर और 4 घंटे के बाद रक्त लिया जाता है; परीक्षण के दौरान, रक्तचाप और नाड़ी की निगरानी की जाती है। 5 एनजी/डीएल से कम के जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन एकाग्रता के साथ पीएचए की संभावना नहीं है। पीएचए का निदान 10 एनजी/डीएल से अधिक की एल्डोस्टेरोन सांद्रता पर अत्यधिक संभावना है। 5 और 10 एनजी/डीएल के बीच "ग्रे ज़ोन"। परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता के गंभीर रूपों में contraindicated है।
अतालता या गंभीर हाइपोकैलिमिया।

(3 ) Fludrocortisone के साथ दमन परीक्षण: Fludrocortisone 0.1 मिलीग्राम 4 दिनों के लिए हर 6 घंटे में मौखिक रूप से; यह भी करें: K + 4 बार एक दिन (लक्ष्य स्तर लगभग 4.0 mmol / l) के नियंत्रण में हर 6 घंटे में KCl की लंबी तैयारी करना, साथ ही दिन में 3 बार 30 mmol NaCl का धीमा जलसेक; टेबल नमक के प्रतिबंध के बिना, शरीर के वजन के 3 मिमीोल/किलोग्राम के स्तर पर दैनिक नाट्रियूरिया बनाए रखने के लिए; चौथे दिन, सुबह के एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को रोगी की बैठने की स्थिति और कोर्टिसोल में 7.00 और 10.00 बजे निर्धारित किया जाता है। दिन 4 पर 6 एनजी / डीएल से अधिक एल्डोस्टेरोन एकाग्रता पीएचए की पुष्टि करता है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि 1 एनजी / एमएल / एच से कम और कोर्टिसोल स्तर 7:00 बजे से कम नमूनाकरण (कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव को बाहर करने के लिए) से कम है। कुछ केंद्र एक आउट पेशेंट के आधार पर परीक्षण करते हैं, जो रोगियों द्वारा K+ स्तरों की स्व-निगरानी के अधीन है। अन्य केंद्रों में, परीक्षण स्थायी रूप से किया जाता है। पोटेशियम और कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए (अनुभव आवश्यक)।

(4 ) कैप्टोप्रिल परीक्षण: मरीजों को सुबह उठने के एक घंटे से पहले मौखिक रूप से 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल प्राप्त होता है। प्लाज्मा रेनिन गतिविधि, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के विश्लेषण के लिए रक्त दवा लेने से पहले और 1 से 2 घंटे के बाद लिया जाता है, जिसके दौरान रोगी बैठा रहता है। आम तौर पर, कैप्टोप्रिल एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को मूल के 30% से अधिक कम कर देता है। पीएचए में, कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता बढ़ जाती है। इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा (या कॉन सिंड्रोम) के विपरीत, एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में थोड़ी कमी हो सकती है। बड़ी संख्या में झूठे-नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की रिपोर्टें हैं।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) एक गुणांक है जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के कामकाज की विशेषताओं को दर्शाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) के निदान के लिए एक स्क्रीनिंग अध्ययन के रूप में इसकी सिफारिश की जाती है। यह व्यक्तिगत संकेतकों के माप की तुलना में नैदानिक रूप से बेहतर है। आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप में रक्तचाप में समान वृद्धि की तुलना में PHA का नैदानिक महत्व हृदय संबंधी घटनाओं और मृत्यु दर की उच्च घटनाओं से जुड़ा है। समय पर निदान और पर्याप्त रोगजनक उपचार जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकते हैं और जटिलताओं की घटनाओं को कम कर सकते हैं।

रूसी समानार्थक शब्द

एआरएस, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान।

शोध विधि

इम्यूनोकेमिलुमिनसेंट विश्लेषण।

इकाइयों

पीजी/एमएल (पिकोग्राम प्रति मिलीलीटर), पीजी/μIU (पिकोग्राम प्रति माइक्रोइंटरनेशनल यूनिट), μIU/एमएल (माइक्रोइंटरनेशनल यूनिट प्रति मिलीलीटर)।

अनुसंधान के लिए किस जैव सामग्री का उपयोग किया जा सकता है?

नसयुक्त रक्त।

शोध के लिए ठीक से तैयारी कैसे करें?

अध्ययन से 24 घंटे पहले आहार से शराब को हटा दें।
अध्ययन से पहले 12 घंटे तक कुछ न खाएं, आप साफ गैर-कार्बोनेटेड पानी पी सकते हैं।
अध्ययन से पहले 7 दिनों के भीतर रेनिन अवरोधकों के उपयोग को बाहर (डॉक्टर के साथ सहमति में) करें।
बहिष्कृत करें (डॉक्टर के साथ समझौते में) रिसेप्शन निम्नलिखित दवाएं: कैप्टोप्रिल, क्लोरप्रोपामाइड, डायज़ोक्साइड, एनालाप्रिल, गनेथिडीन, हाइड्रैलाज़िन, लिसिनोप्रिल, मिनोक्सिडिल, निफ़ेडिपिन, नाइट्रोप्रासाइड, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (एमिलोराइड, स्पिरोनोलैक्टोन, ट्रायमटेरिन, आदि), थियाज़ाइड मूत्रवर्धक (बेंड्रोफ्लुमेथियाज़ाइड)।
(डॉक्टर के परामर्श से) लेना पूरी तरह से बाहर करें दवाईअध्ययन से पहले 24 घंटे के भीतर।
अध्ययन से पहले 24 घंटे के लिए शारीरिक और भावनात्मक ओवरस्ट्रेन को हटा दें।
खड़े या लेटने की स्थिति में रक्त लेने से पहले, 120 मिनट तक आराम करने या इस स्थिति में रहने की सलाह दी जाती है।
अध्ययन से 3 घंटे पहले धूम्रपान न करें।

अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित एक अत्यधिक सक्रिय हार्मोन है। इसका मुख्य कार्य मानव रक्त में सोडियम और पोटेशियम लवण की मात्रा को नियंत्रित करना है। यदि एल्डोस्टेरोन असामान्य है, तो यह अलार्म लक्षण, जो शरीर में समस्याओं को इंगित करता है। रोगी की स्थिति की जांच करते समय, यह महत्वपूर्ण है एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात विचलन- इसका मतलब है कि इस हार्मोन में कमी के साथ, रेनिन की मात्रा बढ़ जाती है, और इसके विपरीत। यह निर्धारित किया जाता है कि क्या अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता का संदेह है; उच्च रक्तचाप का उपचार वांछित परिणाम नहीं लाता है; रक्त में पोटेशियम का स्तर कम हो जाता है; अधिवृक्क ग्रंथियों में नियोप्लाज्म का संदेह है।

एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के तंत्र द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो हार्मोन और एंजाइम की एक प्रणाली है जो रक्तचाप को नियंत्रित करती है और शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखती है। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी और वृक्क नलिकाओं को सोडियम की आपूर्ति में कमी से सक्रिय होती है। रेनिन (रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का एक एंजाइम) की कार्रवाई के तहत, ऑक्टेपेप्टाइड हार्मोन एंजियोटेंसिन बनता है, जिसमें रक्त वाहिकाओं को अनुबंधित करने की क्षमता होती है। बुला गुर्दे का उच्च रक्तचापएंजियोटेंसिन II अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन की रिहाई को उत्तेजित करता है। एल्डोस्टेरोन का सामान्य स्राव प्लाज्मा में पोटेशियम, सोडियम और मैग्नीशियम की सांद्रता, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की गतिविधि, वृक्क रक्त प्रवाह की स्थिति, साथ ही शरीर में एंजियोटेंसिन और ACTH की सामग्री पर निर्भर करता है।

एल्डोस्टेरोन पूरे दिन असमान रूप से उत्पन्न होता है: अधिकतम सुबह 8 बजे, न्यूनतम 23 बजे। एक अविश्वसनीय परिभाषा और इसके स्तर की व्याख्या से बचने के लिए, आपको उन कारकों को याद रखना होगा जो इसे प्रभावित कर सकते हैं: टेबल नमक का दुरुपयोग; मूत्रवर्धक, जुलाब और हार्मोनल गर्भनिरोधक लेना; मोटर भार में वृद्धि; धूम्रपान; गर्भावस्था; आहार; तनावपूर्ण स्थितियां।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक सिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया के दौरान एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण होता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा है। एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण में वृद्धि से ग्लोमेरुली में सोडियम का पुन: अवशोषण बढ़ जाता है और पोटेशियम की हानि (हाइपोकैलिमिया) हो जाती है। हाइपोकैलिमिया (पोटेशियम की कमी) का विकास कई पैथोफिज़ियोलॉजिकल परिवर्तनों के निर्माण में योगदान देता है जो प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के क्लिनिक का निर्माण करते हैं: थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, मूत्र उत्पादन में वृद्धि, बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन, पैरेसिस, आंतों के हाइपोकिनेसिया, अतालता, दबाव में वृद्धि। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एक बढ़ी हुई एल्डोस्टेरोन सामग्री और एक कम रेनिन सामग्री पाई जाती है। इसलिए, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के अनुपात की गणना महत्वपूर्ण है क्रमानुसार रोग का निदानप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

अनुसंधान किसके लिए प्रयोग किया जाता है?

उच्च रक्तचाप की स्थिति का विभेदक निदान।

अध्ययन कब निर्धारित है?

उच्च रक्तचाप का विभेदक निदान;
दूसरे या तीसरे चरण के धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी (रक्तचाप> 160/100);
दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप;
धमनी उच्च रक्तचाप और मनमाना (या मूत्रवर्धक के कारण) हाइपोकैलिमिया का संयोजन;
धमनी उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क घटना का एक संयोजन (अधिवृक्क ग्रंथियों का एक ट्यूमर, एक अलग कारण के लिए एक अध्ययन के दौरान संयोग से खोजा गया);
उच्च रक्तचाप का संयोजन और 40 वर्ष की आयु से पहले धमनी उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास का पारिवारिक इतिहास;
प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों के सभी प्रथम-डिग्री रिश्तेदार जिनके पास धमनी उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ हैं।

परिणामों का क्या अर्थ है?

संदर्भ मूल्य

15 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए

एल्डोस्टीरोन

लंबवत स्थिति: 22.1 - 353 पीजी / एमएल;

क्षैतिज स्थिति: 11.7 - 236 पीजी / एमएल।

रेनिन

लंबवत स्थिति: 4.4 - 46.1 μIU / ml;

क्षैतिज स्थिति: 2.8 - 39.9 μIU / ml।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात:

बच्चों के लिए एपीसी सीमा को मान्य नहीं किया गया है।

एपीसी बढ़ाएँ:

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की संभावना (एक पुष्टिकरण अध्ययन आवश्यक है);
झूठी सकारात्मक परिणाम।

परिणाम को क्या प्रभावित कर सकता है?

निम्नलिखित मामलों में एक गलत सकारात्मक परिणाम देखा जा सकता है:

हाइपरकेलेमिया;
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
अतिरिक्त सोडियम, वृद्धावस्था (65 वर्ष से अधिक);
दवाओं का प्रभाव (β-ब्लॉकर्स, केंद्रीय α2-mimetics, NSAIDs);
स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

गलत नकारात्मक परिणाम:

दवाएं (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एटी-रिसेप्टर ब्लॉकर्स, सीए 2-ब्लॉकर्स (डायहाइड्रोपाइरीडीन का समूह), रेनिन इनहिबिटर);
हाइपोकैलिमिया;
सोडियम प्रतिबंध;
गर्भावस्था, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, घातक उच्च रक्तचाप।

महत्वपूर्ण लेख

डेटा की व्याख्या करते समय, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के उत्पादन पर कई दवाओं के प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
एपीसी का निर्धारण करते समय, झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं। यदि विभिन्न प्रभावों (दवा, रक्त लेने की शर्तों का पालन न करने) के कारण परिणाम संदिग्ध हैं, तो अध्ययन को दोहराया जाना चाहिए।

दैनिक मूत्र में पोटेशियम, सोडियम, क्लोरीन

सीरम पोटेशियम, सोडियम, क्लोराइड

धमनी उच्च रक्तचाप के लिए प्रयोगशाला परीक्षा

साहित्य

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। नैदानिक दिशानिर्देश. जे क्लिन एंडोक्रिन मेटाब। 13 जून 2008

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) एक सामूहिक अवधारणा है जो समान नैदानिक लक्षणों, जैव रासायनिक मापदंडों की विशेषता है, लेकिन रोगजनन में काफी भिन्न है। इसमें कॉन सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोमा), द्विपक्षीय छोटे-गांठदार या अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र के फैलाना हाइपरप्लासिया, डेक्सामेथासोन-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म शामिल हैं।

यह लेख प्राथमिक अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (PIHA) पर केंद्रित है, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र के द्विपक्षीय फैलाना या छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया मनाया जाता है।

PIGA का रोगजनन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव पर आधारित है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की गतिविधि पर निर्भर नहीं करता है। इस बीमारी का शायद ही कभी निदान किया जाता है क्योंकि नैदानिक तस्वीरलंबे समय तक, यह केवल "हल्के" धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) के रूप में प्रकट हो सकता है, कभी-कभी रोगजनक रूप से अनुचित चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी। हालांकि, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को उच्च रक्तचाप के द्वितीयक कारण के रूप में मान्यता दी गई है (आर जे ऑचुस, 2003)। उच्च रक्तचाप के साथ, पेट का मोटापा, डिस्लिपिडेमिया, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय और द्रव प्रतिधारण हो सकता है (एफ। फालो एट अल।, 2005)।

PIHA का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इस सिंड्रोम में द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण साहित्य में व्यापक रूप से चर्चा की गई है, लेकिन अभी तक एक कारण संबंध पर कोई सहमति नहीं है। फिर भी, एल्डोस्टेरोन एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH), एंजियोटेंसिन II, एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (ANP), डोपामाइन, सेरोटोनिन, वैसोप्रेसिन (V. M. Catile, 2001; H. Zefebre, 2001) के संश्लेषण और स्राव में भागीदारी पर साहित्य में उपलब्ध डेटा। ; सी.डी. मालचॉफ एट अल।, 1987; वी। पेराउडिन एट अल।, 2006) सुझाव देते हैं कि अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर ज़ोन के हाइपरप्लासिया और एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के नियंत्रण में हैं।

इसकी पुष्टि ए.टी. ग्रिफिंग एट अल (1985) के अध्ययनों से होती है, जो पीआईजीए के विकास में प्रॉपियोमेलानोकोर्टिन (पीओएमसी) और β-एंडोर्फिन से प्राप्त प्रोटीन की भूमिका को दर्शाता है।

पीआईएचए, एल्डोस्टेरोमा, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में रक्त प्लाज्मा में β-एंडोर्फिन, एसीटीएच, कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण स्वस्थ लोग PIGA के रोगियों में उनकी प्रमुख वृद्धि देखी गई।

प्राप्त परिणामों ने लेखकों को यह निष्कर्ष निकालने का कारण दिया कि वे इस सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल हैं। बदले में, पीसी व्हाइट (1994), प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के आधार पर, जब शरीर की स्थिति क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर में बदल जाती है, यह निष्कर्ष निकालती है कि इस बीमारी में एंजियोटेंसिन II के लिए अतिसंवेदनशीलता है।

रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा एल्डोस्टेरोन के नियमन में डोपामिनर्जिक तंत्र की भूमिका का अध्ययन करते समय, यह दिखाया गया कि एल्डोस्टेरोन का उत्पादन उनके नियंत्रण में है (आर.एम. केरी एट अल।, 1979)।

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन स्राव के नियमन पर एएनपी के प्रभाव का अध्ययन करने के लिए चूहों पर प्रायोगिक अध्ययन से पता चला है कि एएनपी रेनिन, एंजियोटेंसिन II, एसीटीएच और पोटेशियम (के। अताराची एट अल।, 1985) की एकाग्रता को बदले बिना इस प्रक्रिया को रोकता है। प्राप्त परिणामों ने लेखकों को यह निष्कर्ष निकालने का कारण दिया कि एएनपी सीधे और एल्डोस्टेरोन स्राव के निषेध के माध्यम से सोडियम स्राव को प्रभावित करता है।

कई लेखकों (वी। पेरौक्लिन एट अल।, 2006) ने एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर में वैसोप्रेसिन युक्त कोशिकाएं पाईं। यह माना जाता है कि एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर में V1a रिसेप्टर्स मौजूद होते हैं, जिसके माध्यम से AVP एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित कर सकता है। है समान तंत्रअधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के साथ अभी भी अज्ञात है।

रेनिन, एल्डोस्टेरोन, एएनपी, डोपामाइन के अध्ययन के आधार पर, यौवन के हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम में उच्च रक्तचाप के रोगजनन पर टी.पी. क्रिवचेंको (1996) की पीएचडी थीसिस में, यह स्पष्ट रूप से साबित हुआ कि इस सिंड्रोम के साथ हाइपोरेनिनमिया है। एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि, एएनपी में कमी, सामान्य कोर्टिसोल के साथ एसीटीएच में वृद्धि के साथ डोपामाइन। प्राप्त परिणाम बताते हैं कि इस श्रेणी के रोगियों में पानी-नमक संतुलन के मौजूदा उल्लंघन हाइपोथैलेमिक संरचनाओं से एल्डोस्टेरोन स्राव के नियमन में बदलाव के कारण हैं, संभवतः प्रक्रिया में एसीटीएच की भागीदारी के साथ।

साथ ही, यह ज्ञात है कि पीआईएचए के पैथोलॉजिकल रूपों में से एक पीओएमसी के डेरिवेटिव के कारण हो सकता है, जो संभावित रूप से अन्य पेप्टाइड डेरिवेटिव्स (न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी। यारोस्लाव: डीआईए-प्रेस, 1999) के साथ पिट्यूटरी के मध्यवर्ती लोब में संश्लेषित होता है। पी. 204; जे. टेपरमैन एट अल।, 1984)।

हमने जिन रोगियों को देखा, उनमें चिकित्सा से पहले, मूत्र में एल्डोस्टेरोन में वृद्धि हुई, रेनिन में कमी, सेरोटोनिन की बढ़ी हुई एकाग्रता, इसके मेटाबोलाइट 5 - ऑक्सींडोलेएसेटिक एसिड, हिस्टामाइन। उत्तरार्द्ध स्पिरोनोलैक्टोन (जेड। आई। लेवित्स्काया एट अल।, 2002, 2006) के साथ चिकित्सा के दौरान नहीं बदला, जो अप्रत्यक्ष रूप से पीआईएचए के विकास में हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के "रुचि" का संकेत दे सकता है।

इसी समय, के टी वेबर एट अल (2002) द्वारा व्यक्त पीआईएचए के रोगजनन पर एक और दृष्टिकोण है। इसका आधार कई शोधकर्ताओं का काम था (Z. Krozowski et al।, 1981;

एम. के. बर्मिंघम, 1984), जिसने दिखाया कि मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में, कोरॉइड प्लेक्सस सहित, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के लिए बाध्यकारी के उच्च-आत्मीयता वाले स्थान हैं। कार्यक्षमता उपकला कोशिकाएंकोरॉइड प्लेक्सस एल्डोस्टेरोन के लिए शास्त्रीय लक्ष्य ऊतकों के समान हैं। कोरॉइड प्लेक्सस एल्डोस्टेरोन और इसके प्रतिपक्षी स्पिरोनोलैक्टोन के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी के लिए एक लक्ष्य है।

मिनरलोकोर्टिकोइड्स के प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ मस्तिष्कमेरु द्रव में पोटेशियम के स्तर में कमी को रक्तचाप में वृद्धि (ई। पी। गोमेज़-सांचेस, 1986) के साथ जोड़ा गया था। एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम और एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी के इंट्रावेंट्रिकुलर प्रशासन ने रक्तचाप को कम कर दिया। इस आधार पर, के.टी. वेबर दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के बारे में एक निष्कर्ष निकालते हैं, जो आगे रक्तचाप के नियमन, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा और संरचना पर एक केंद्रीय प्रभाव डालता है, जिससे इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप (ICH) का विकास होता है। )

इस प्रकार, दो दृष्टिकोण हैं, और यह तय करना महत्वपूर्ण है कि PIGA के विकास में प्राथमिक क्या है: हाइपोथैलेमिक संरचनाओं से विकृति या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का स्वायत्त स्राव। हमारी राय में, पहले विकल्प के पक्ष में अधिक तर्क हैं, क्योंकि उत्तेजना के बिना दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया और हाइपरफंक्शन की संभावना नहीं है। साथ ही, केजी वेबर एट अल (2002) के दृष्टिकोण को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है। यह माना जा सकता है कि पीआईएचए के रोगजनन के तंत्र में एक दुष्चक्र बनाया जाता है: हाइपोथैलेमिक संरचनाओं द्वारा जल-नमक संतुलन का विघटन धीरे-धीरे होता है, एड्रेनल ग्रंथियां हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोन स्राव रेनिन दमन के साथ बढ़ता है; तब एल्डोस्टेरोन, मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में जाकर, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा और संरचना पर मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव डालना शुरू कर देता है।

पीआईएचए की नैदानिक तस्वीर बहुत धीमी गति से विकसित होती है और उच्च रक्तचाप की उपस्थिति को छोड़कर, प्रारंभिक अवस्था में स्पर्शोन्मुख हो सकती है। कुछ समय बाद, कभी-कभी वर्षों बाद, उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं, फिर हाइपोकैलिमिया के विकास के साथ, लक्षण बिगड़ जाते हैं।

इन मामलों के नैदानिक विश्लेषण से कई मामलों का पता चला है सामान्य लक्षणसभी रोगियों में। इनमें ज्यादातर 30 से 50 साल की उम्र की महिलाएं थीं। सभी में एएच था, डायस्टोलिक दबाव 120 मिमी एचजी से अधिक नहीं था। कला।, उनमें से 2/3 सिरदर्द से पीड़ित थे। 20-50% में, सिरदर्द के साथ, दृश्य क्षेत्र दोष और गैर-विशिष्ट रेटिनोपैथी का उल्लेख किया गया था।

कॉन ने नोट किया कि फंडस की तस्वीर सौम्य थी, कोई रक्तस्राव, एक्सयूडेट्स, पैपिला की सूजन नहीं थी आँखों की नस. इस आधार पर, उन्होंने सुझाव दिया कि इन रोगियों में "नरम" आईसीएच है, जो इस सिंड्रोम का मूल कारण है।

इस बीमारी के विवरण की उत्पत्ति पर लौटते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1955 में, जे। फॉली ने पहली बार सुझाव दिया था कि बिगड़ा हुआ पानी-नमक चयापचय के साथ इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन से जुड़ा हो सकता है हार्मोनल विकारवीसीएचजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। कई अन्य शोधकर्ताओं ने उनकी राय की पुष्टि की है (आर। पैटर्सन एट अल।, 1961; एच। जी। बोडी एट अल।, 1974; जे। ए। रश, 1980; जे। जे। कॉर्बेट एट अल।, 1980)।

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (आईवीएच) के विकास के साथ होने वाले सबसे आम लक्षण हैं: सरदर्ददृश्य गड़बड़ी और दृश्य क्षेत्र गड़बड़ी के साथ या बिना (जे डी स्पेंस एट अल।, 1980)। आईवीएच विभिन्न बीमारियों के साथ होता है, अक्सर एंडोक्रिनोपैथी। बदले में, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव का कारण सेरेब्रल वाहिकाओं को नुकसान हो सकता है, न्यूरोइन्फेक्शन, इंट्राकैनायल शिरापरक परिसंचरण में गड़बड़ी, हाइपरकेनिया के साथ वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन, एन्सेफैलोपैथी, आदि।

पैथोफिजियोलॉजिकल आधार को तीन इंट्राक्रैनील क्षेत्रों में से प्रत्येक में गड़बड़ी द्वारा समझाया गया है: मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा में वृद्धि, मस्तिष्क के इंटरस्टिटियम की एडिमा, या इंट्राक्रैनील रक्त की मात्रा में वृद्धि (आई। जॉन्सटन एट अल।, 1956)। ; एम. ई. रायचले एट अल।, 1978)।

ICH और PIHA के संयोजन का वर्णन पहली बार रूसी साहित्य में Z. I. Levitskaya et al (1992, 2002 और 2006), विदेशी (इंग्लैंड) में - K. G. Weber et al। (2002) द्वारा किया गया था। सभी मामलों में निदान की पुष्टि न केवल नैदानिक तस्वीर द्वारा की गई, बल्कि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा, हाइपोरेनिनमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति से भी की गई। अग्रणी में से एक नैदानिक लक्षणरोग एक सिरदर्द है, जो एक पुरानी स्पंदनात्मक प्रकृति का है, कभी-कभी दृश्य गड़बड़ी के साथ होता है। डायस्टोलिक दबाव में 120 मिमी एचजी से ऊपर के स्तर में तेज वृद्धि के मामलों को छोड़कर, सिरदर्द और बढ़ा हुआ रक्तचाप शायद ही कभी संयुक्त होता है। कला। (एन. एच. रस्किन, 1974)। धमनी और इंट्राक्रैनील दबाव के एक साथ माप (आई। जॉनस्टन एट अल।, 1974) ने दिखाया कि इंट्राक्रैनील दबाव के कुछ घंटों के भीतर एक सहज वृद्धि रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं है।

ये आंकड़े रोग क्लिनिक के धीमे विकास के पक्ष में संकेत कर सकते हैं, क्योंकि कारणों (ICH) और क्लिनिक (PIGA) में एक समय अंतराल होता है और पहला लक्षण "हल्का" AH होता है।

के.टी. वेबर एट अल (2002) ने 9 बड़े . के परिणामों का विश्लेषण किया नैदानिक अनुसंधान 1937 से 1987 तक आईसीएच के रोगियों को देखा गया। इन रोगियों में, 9 से 54 वर्ष की आयु की महिलाओं (2.5:1) की प्रधानता थी, जिनमें से ज्यादातर अधिक वजन और उच्च रक्तचाप के साथ थीं। उनमें से, 20 से 44 वर्ष की आयु की महिलाओं के समूह में, उच्च रक्तचाप के साथ आईवीएच और मोटापे के संयोजन का सबसे अधिक बार पता चला था।

वर्णित मामलों में, सिरदर्द की आवृत्ति 54% थी। उच्च रक्तचाप के साथ, मांसपेशियों में कमजोरी, पॉलीडिप्सिया, निशाचर पॉल्यूरिया नोट किया गया।

हालांकि, जे जे कॉर्बेट एट अल (1982) का मानना है कि सिरदर्द और दृश्य गड़बड़ी आईसीएच अवधि के विश्वसनीय मार्कर नहीं हैं और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव की डिग्री पर निर्भर करते हैं।

पूर्वगामी के आधार पर, इस सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर एक तरफ, आईसीएच की गंभीरता के लिए, और दूसरी तरफ, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण है। Na-K संतुलन में बदलाव के माध्यम से एल्डोस्टेरोन में वृद्धि संवहनी स्वर को प्रभावित करती है, उच्च रक्तचाप, द्रव प्रतिधारण, मांसपेशियों की कमजोरी, आंतों की कमजोरी, बाह्य क्षार का विकास, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय (बी। स्ट्रैच एट अल।, 2003) विकसित करता है।

बी दलिका एट अल (2003) के अनुसार, एफ। फालो एट अल। (2005), पीएचए के रोगियों में बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय इंसुलिन प्रतिरोध और / या हाइपोकैलिमिया के कारण होता है। एफ. फालो एट अल (2005) का मानना है कि उच्च रक्तचाप की तुलना में पीएचए में मोटापा, डिस्लिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय सहित चयापचय संबंधी विकार अधिक आम हैं।

पर पिछले साल काएल्डोस्टेरोन की जैविक क्रिया की रूपरेखा में काफी विस्तार हुआ है (के. टी. वेबर, 2001, 2002)। यह सर्वविदित है कि उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता दुनिया भर में प्रमुख चिकित्सा समस्याएं हैं, अधिकांश रोगियों (60%) में इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी पिछले रोधगलन के साथ है, जबकि 10% में अज्ञात एटियलजि के कार्डियोमायोपैथी हैं।

एल. एल. हेफनर एट अल. (1981), ई.एस. पर्लमैन एट अल (1981) द्वारा किए गए अध्ययनों में उच्च रक्तचाप और डायस्टोलिक डिसफंक्शन के इतिहास वाले रोगियों में बाएं वेंट्रिकल्स की ऑटोप्सी के दौरान कोरोनरी वाहिकाओं में फाइब्रिलर कोलेजन की संख्या में वृद्धि देखी गई।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (सी। अब्राहम्स एट अल।, 1987) का उपयोग करते हुए अध्ययन ने बाएं वेंट्रिकल के बाह्य मैट्रिक्स के घटकों में स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का खुलासा किया। यह दिखाया गया है कि हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल के कोलेजन में मुख्य रूप से I और III प्रकार के कोलेजन होते हैं। इसके बाद, डी. चैपमैन एट अल (1990) ने पुष्टि की कि फाइब्रोसिस का विकास कोलेजन प्रकार I और III mRNA की अभिव्यक्ति में वृद्धि से पहले होता है।

पढ़ाई करते समय पैथोफिजियोलॉजिकल मैकेनिज्मफाइब्रोसिस की उपस्थिति के लिए जिम्मेदार, गुर्दे की धमनियों के नीचे उदर महाधमनी पर एक संपीड़न रिंग लगाने का उपयोग करके एक अध्ययन किया गया था। इस मॉडल ने आरएएएस की सक्रियता के बिना बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) सिस्टोलिक दबाव को बढ़ाना संभव बना दिया। इस मामले में LV अतिवृद्धि के बावजूद फाइब्रोसिस का कोई विकास नहीं पाया गया (C. G. Brilla et al।, 1990)।

इन अध्ययनों के आधार पर, यह सुझाव दिया गया था कि कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि हेमोडायनामिक कारकों द्वारा नियंत्रित होती है, और हार्मोनल कारक कार्डियक फाइब्रोसिस के विकास में योगदान करते हैं। बाद के वर्षों में, यह साबित करना संभव था कि एंजियोटेंसिन II और एल्डोस्टेरोन कार्डियक फाइब्रोसिस के विकास में योगदान करते हैं (के.टी. वेबर एट अल।, 1991; के.टी. वेबर, 2003)। ACE अवरोधकों के उपयोग ने फाइब्रोसिस, उच्च रक्तचाप और LV अतिवृद्धि (J. E. Jalil et al।, 1991) के विकास को रोका।

स्पिरोनोलैक्टोन के साथ उपचार, दोनों कम और उच्च खुराक पर (सी जी ब्रिला एट अल।, 1990), ने दिखाया है कि दोनों खुराक दाएं और बाएं वेंट्रिकल दोनों में हृदय की मांसपेशियों के फाइब्रोसिस के विकास को रोकते हैं। इसी तरह के डेटा एल्डोस्टेरोन II रिसेप्टर विरोधी के उपचार में प्राप्त किए गए थे। पेरिस में वी. रॉबर्ट एट अल (1994) और मेलबर्न में एम यंग एट अल (1994, 1995) द्वारा किए गए अध्ययन ने पुष्टि की कि एल्डोस्टेरोन मायोकार्डियम और आंतरिक अंगों की धमनियों में रोग संबंधी संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास में योगदान देता है, चाहे कुछ भी हो रक्तचाप, और उपरोक्त दवाओं का कार्डियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।

बी. पिट और अन्य (1999) ने 5 महाद्वीपों के 19 देशों में हृदय गति रुकने वाले 1600 रोगियों पर एक अंतरराष्ट्रीय अध्ययन आयोजित करके इन प्रयोगात्मक परिणामों को व्यावहारिक चिकित्सा में स्थानांतरित कर दिया। यह स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया गया था कि स्पिरोनोलैक्टोन की कम खुराक (25 मिलीग्राम) एक एसीई अवरोधक और एक लूप मूत्रवर्धक के साथ संयोजन में प्लेसबो की तुलना में अचानक कार्डियक गिरफ्तारी और दिल की विफलता सहित सभी कारणों से मृत्यु दर, कार्डियोवैस्कुलर मृत्यु दर के जोखिम को 30% तक कम कर देता है।

एफ. ज़ानाद एट अल (2000) के एक अध्ययन में यह पाया गया कि ऊंचा स्तरकोलेजन प्रकार I और III के संश्लेषण के सीरोलॉजिकल मार्कर, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ इलाज किए गए रोगियों के समूह में संवहनी फाइब्रोसिस के विकास में कारक कारक कम हो गए। इसी तरह के परिणाम 37 देशों में 6600 रोगियों में इप्लेरोनोन (रूस में पंजीकृत नहीं) (एक एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी) की कम खुराक का उपयोग करके एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक और β-ब्लॉकर्स (बी पिट एट अल।, 2003) के अतिरिक्त प्राप्त किए गए थे। .

एम. हयाशी एट अल। (2003) ने नव विकसित मायोकार्डियल रोधगलन वाले रोगियों में एलवी कैविटी फैलाव में कमी की सूचना दी, जो कि एनालाप्रिल और स्पिरोनोलैक्टोन के जटिल उपयोग के परिणामस्वरूप 24 घंटे के भीतर पुनरोद्धार के बाद, अकेले एनालाप्रिल के उपयोग की तुलना में, और ए 1 महीने के लिए प्लाज्मा एकाग्रता रक्त प्रकार III प्रोकोलेजन में कम वृद्धि।

एल्डोस्टेरोन की क्रिया के सेलुलर और आणविक तंत्र के लिए, चूहों पर एक प्रयोग में, डी। चैपमैन एट अल। (1990) ने कोरोनरी धमनियों के पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस की उपस्थिति की प्रवृत्ति देखी, जहां फाइब्रोब्लास्ट एक विशेष भूमिका निभाते हैं, जो हैं कोलेजन जीन I और III प्रकार की अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार।

वाई. सन एट अल। (2000, 2004) ने न केवल पूरे हृदय में कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान की प्रगति को पाया, बल्कि प्रायोगिक चूहों को एल्डोस्टेरोन के प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे को नुकसान का विकास भी पाया। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल लेबल का उपयोग करते हुए, इन लेखकों ने मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज और लिम्फोसाइटों में ऑक्सीडेटिव तनाव के संकेतों का खुलासा किया, जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में कोरोनरी धमनियों के पेरिवास्कुलर स्पेस में प्रवेश करने वाले पहले व्यक्ति हैं। हालांकि, इन सेलुलर और आणविक प्रतिक्रियाओं को एंटीऑक्सिडेंट और स्पिरोनोलैक्टोन के साथ-साथ उपचार के साथ रोका जा सकता है।

भड़काऊ कोशिकाओं के प्रवास के अलावा, कैंपबेल एट अल (1995) ने संवहनी परिवर्तनों के स्थलों पर मायोफिब्रोब्लास्ट की उपस्थिति का उल्लेख किया। वाई. सन एट अल (2002) ने पाया कि ये फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाएं कोलेजन प्रकार I और III mRNA को व्यक्त करती हैं जो फाइब्रोसिस को बढ़ावा देती हैं। C. Delcayre et al। (2000) ने लोसार्टन के साथ एल्डोस्टेरोन प्राप्त करने वाले चूहों में पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस के विकास की नाकाबंदी पर सूचना दी, एक एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी, वाई। सन एट अल। (2003) ने वाल्सर्टन के संबंध में इन आंकड़ों की पुष्टि की।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव पर प्रायोगिक डेटा इस प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी का संकेत देते हैं, जो चिपकने वाले अणुओं की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स और हृदय और के बीच प्रतिरक्षा कोशिकाओं की बढ़ी हुई गति की विशेषता है। आंतरिक अंग, जो इन अंगों में रक्त वाहिकाओं के नुकसान और परिवर्तन की ओर जाता है (के. टी. वेबर, 2003)।

ये अध्ययन ऑक्सीडेटिव तनाव के विकास के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम और प्रतिरक्षा प्रणाली सहित पीआईएचए में एक बातचीत की उपस्थिति का संकेत देते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की उत्तेजना की प्रीक्लिनिकल स्थिति कार्डियक पैथोलॉजी के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों पर आक्रमण की ओर ले जाती है।

आईसीएच के साथ पीआईएचए के जुड़ाव को याद रखना चाहिए यदि बीमारियों का इतिहास है जो आईसीएच (खोपड़ी को आघात, हिलाना, न्यूरोइन्फेक्शन, आदि) का कारण बन सकता है। निम्नलिखित लक्षणउच्च रक्तचाप, सिरदर्द, द्रव प्रतिधारण, वजन बढ़ना, मांसपेशियों में कमजोरी आदि जैसे लक्षणों से चिकित्सक को PHA पर विचार करने के लिए प्रेरित करना चाहिए। हाल ही में एक स्क्रीनिंग टेस्ट के उपयोग, एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात के निर्धारण ने PHA का पता लगाने में वृद्धि की है। (के.डी. गॉर्डन, 1995; ई. जी. बिग्लिएरी, 1995; एच. इग्नाटोव्स्का-स्विटल्स्का एट अल।, 1997; पी. एफ. प्लौइन एट अल।, 2004)।

ऑस्ट्रेलिया के एक अस्पताल के उच्च रक्तचाप विभाग में इस परीक्षण के उपयोग से 10% मामलों में PHA का पता चला। इन रोगियों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के एडेनोमा और हाइपरप्लासिया समान रूप से वितरित किए गए थे। हालांकि, केवल 22% रोगियों में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले रोगियों में हाइपोकैलिमिया का पता चला था। केडी गॉर्डन एट अल (1994) के अनुसार, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, उपरोक्त परीक्षण के उपयोग से 159 में से 40 रोगियों में PHA का पता लगाना संभव हो गया।

अपने स्वयं के अनुभव और अन्य लेखकों के डेटा के आधार पर (एम। स्टोवेसर, 1995; सी। ई। फार्डेलर, 2000; एस। अब्देलहामिद, 1996), केडी गॉर्डन (1995) पुष्टि करते हैं कि पीएचए के मानदंड अब दुर्लभ नहीं हैं। उनकी राय में, PHA उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण हो सकता है, जिसका इलाज विशिष्ट तरीकों से किया जाता है और संभावित रूप से ठीक किया जाता है।

अन्य लेखकों (एच। इग्नाटोव्स्का-स्विटल्स्का एट अल।, 1997; पी। एफ। प्लौइन एट अल।, 2004) का सुझाव है कि प्रस्तावित स्क्रीनिंग टेस्ट पीएचए के निदान में मुख्य है, पोटेशियममिया के संकेतकों की परवाह किए बिना, और इससे कम प्रभावित होता है। एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स। लेखकों का यह भी मानना है कि पीएचए के नए निदान मामलों में, पीआईएचए का अनुपात जिसे चिकित्सकीय रूप से इलाज किया जाना चाहिए, वह एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के अनुपात से अधिक हो सकता है।

एच। इग्नाटोव्स्का-स्विटल्स्का एट अल। (1997), टी। इवाओका एट अल। (1993) PHA और नवीकरणीय उच्च रक्तचाप के निदान के लिए एक साथ विधि के रूप में कैप्टोप्रिल के साथ एक परीक्षण की पेशकश करते हैं। प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन एकाग्रता सामान्य NaCl सेवन के साथ लापरवाह स्थिति में 25 और 50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल के प्रशासन के 60-90 मिनट पहले और 60-90 मिनट बाद निर्धारित की गई थी।

लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि कैप्टोप्रिल परीक्षण में पीएचए के निदान के लिए 100% संवेदनशीलता, 83% विशिष्टता और 82% भविष्य कहनेवाला मूल्य है। हालांकि, उनकी राय में, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले कुछ रोगियों को झूठे सकारात्मक या समान परिणाम का अनुभव हो सकता है।

1994 में, PHA के निदान और उपचार पर एक नैदानिक समीक्षा में, कई लेखकों (I. D. Blumenfeld et al.) ने PHA की नैदानिक और जैविक विशेषताओं को चिह्नित करने और नैदानिक परीक्षणों का मूल्यांकन करने के लिए निर्धारित किया जो PHA के सिंड्रोम को शल्य चिकित्सा से अलग करने में मदद करते हैं। उपचार योग्य रूप। 56 रोगियों में रक्तचाप, सीरम और मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट स्तर, रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर और खड़े होने की स्थिति, पीएनपी, कोर्टिसोल (अधिवृक्क शिरा से) की निगरानी की गई, जिनमें से 34 लोग एडेनोमा से और 22 अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से पीड़ित थे। एडेनोमास वाले युवा रोगियों में रक्तचाप में कमी तेजी से हुई, जिनकी प्लाज्मा रेनिन गतिविधि कम थी। एडेनोमास वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन स्राव अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में स्थानीयकृत होता है और अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले रोगियों के विपरीत, ऑर्थोस्टेटिक उत्तेजना के साथ परीक्षण के दौरान नहीं बढ़ता है।

पीएचए के नैदानिक और प्रयोगशाला निदान के साथ, अलग-अलग हाइपरप्लास्टिक एड्रेनल ग्रंथियों में रूपात्मक परिवर्तनों का अध्ययन किया गया। के.डी. गॉर्डन (1995) पीएचए में अधिवृक्क ग्रंथियों में रूपात्मक परिवर्तनों के दो उपप्रकारों की ओर इशारा करता है:

पहला उपप्रकार - एडेनोमा, बेल कोशिकाएं और एंजियोटेंसिन II का प्रतिरोध;

दूसरा उपप्रकार - ग्लोमेरुलस जैसी कोशिकाएं और एंजियोटेंसिन II के लिए संवेदनशीलता, जिसे अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के रूप में निदान किया जाता है।

आसपास के प्रांतस्था के शोष के साथ एक अधिवृक्क ग्रंथि में एकान्त एडेनोमा;
गांठदार हाइपरप्लासिया के साथ संयोजन में एकान्त एडेनोमा, आमतौर पर द्विपक्षीय।

एडेनोमैटोसिस और हाइपरप्लासिया के साथ, न केवल रूपात्मक, बल्कि कार्यात्मक अंतर भी नोट किए गए थे। हाइपरप्लासिया की तुलना में एडिनोमेटोसिस में एल्डोस्टेरोन की मात्रा अधिक थी। तदनुसार, पहले मामले में एएच अधिक गंभीर था।

सामान्य रक्तचाप के स्तर वाले लोगों की तुलना में आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में अधिवृक्क ग्रंथियों के मॉर्फोमेट्री (पी। एफ। प्लॉइन एट अल।, 2004) के परिणामों में कॉर्टिकल परत की चौड़ाई में वृद्धि देखी गई, मुख्य रूप से ज़ोन फासीकुलता के कारण, वृद्धि हुई ग्लोमेरुलर और फासिकुलर ज़ोन में कोशिकाओं के नाभिक में। लेखक हाइपोथैलेमिक प्रकृति की बढ़ती उत्तेजना के कारण उच्च रक्तचाप की एक माध्यमिक प्रकृति का सुझाव देते हैं।

पूर्वगामी के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में PHA का प्रसार एक सामान्य घटना है। एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात का अध्ययन निदान के लिए सबसे सुविधाजनक और सूचनात्मक परीक्षण है।

क्लिनिक, प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किए गए पीएचए का निदान, एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए सीटी और एमआरआई के परिणामों से पुष्टि की जानी चाहिए। हार्मोन-उत्पादक हाइपरप्लासिया का पता लगाने के मामले में, यह संकेत दिया गया है शल्य चिकित्सा. द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की उपस्थिति में, रूढ़िवादी उपचार निर्धारित किया जाता है, क्योंकि, कई लेखकों (एस.डी. ब्लुमेनफेल्ड एट अल।, 1994; पी। एफ। प्लौइन एट अल।, 2004) के अनुसार, सर्जरी के बाद रोगियों की इस श्रेणी का कोई नैदानिक प्रभाव नहीं है और यहां तक कि केडी गॉर्डन (1995) के अनुसार, एल्डोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ता है।

दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के मामले में अच्छा प्रभावस्पिरोनोलैक्टोन या एमिलोराइड (के.डी. गॉर्डन, 1995) की कम खुराक के साथ उपचार के दौरान देखा गया।

पीआईएचए के लिए चिकित्सा उपचार में दवाएं शामिल हैं एक विस्तृत श्रृंखलासीधे रोगजनक लिंक पर लक्षित क्रियाएं, अर्थात, एल्डोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (स्पिरोनोलैक्टोन), कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (एम्लोडिपिन, निफेडिपिन), पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन), ए-एड्रीनर्जिक प्रतिपक्षी (डॉक्साज़ोसिन, प्राज़ोसिन) के प्रति रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता को कम करना। ), एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल, आदि), पोटेशियम की तैयारी।

हमारे अनुभव (जेड आई लेवित्स्काया, 2006) के अनुसार, रक्तचाप, वजन कम करने, सामान्य स्थिति में सुधार के मामले में सबसे प्रभावी मोनोथेरेपी में या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और एसीई के संयोजन में एल्डोस्टेरोन विरोधी है।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी इस बीमारी के निदान के महत्व को इंगित करते हैं, नैदानिक स्थिति का आकलन करते हैं और चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करने की संभावना है जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के परिणामस्वरूप विकसित हुए हैं। पीआईएचए का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है, लेकिन अंतर्निहित कारण की चिकित्सा को ध्यान में रखते हुए, यानी आईसीएच, जिसका समय पर निदान किया जाना चाहिए और, यदि संभव हो तो, दवाओं द्वारा मुआवजा दिया जाता है जो मस्तिष्क कोशिका समारोह (सिनारिज़िन) में सुधार करते हैं और आईसीएच (एसिटाज़ोलमाइड) को कम करते हैं।

पीआईएचए का वर्णित सिंड्रोम, जो आईसीएच के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, शुरू में चिकित्सकीय रूप से हल्के उच्च रक्तचाप के रूप में प्रकट हुआ, अंततः कार्डियोमायोपैथी के विकास और इन रोगियों में से लगभग 10% में पुरानी दिल की विफलता के कारण एक प्रमुख सार्वजनिक स्वास्थ्य समस्या बन गई। इसलिए, PIGA सिंड्रोम के प्रीक्लिनिकल डायग्नोसिस और रोगजनक रूप से चयनित थेरेपी को रोका जा सकता है गंभीर जटिलताएंकार्डियोवास्कुलर सिस्टम से।

Z. I. लेवित्स्काया, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए. ए. वबिश्चेविच
ई. वी. पेरिस्ताया
एमएमए उन्हें। आई एम सेचेनोव, मास्को