أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي. لماذا يستحيل علاج اعتلال بيضاء الدماغ: ملامح الدورة وأسباب المرض أعراض مرض PML

الأدوية، قادرة على وقف تطور المرض ، غير موجودة حاليا.

وصف

اعتلال بيضاء الدماغ هو مرض يتميز بالتدمير المستمر للمادة البيضاء في الدماغ. يتطور المرض بسرعة ويكون دائمًا قاتلًا.

تم وصف المرض لأول مرة بواسطة Ludwig Binswanger في عام 1964 ، لذلك يطلق عليه أحيانًا مرض Binswanger.

الأسباب

من المعتاد التمييز بين 3 أسباب رئيسية تؤدي إلى اعتلال بيضاء الدماغ. هذا هو نقص الأكسجة وارتفاع ضغط الدم المستقر والفيروسات. تؤدي الأمراض والظروف التالية إلى حدوثه:

• اضطرابات الغدد الصماء؛
• ارتفاع ضغط الدم.
• تصلب الشرايين؛
• الأورام الخبيثة؛
• مرض السل؛
• فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز ؛
• علم أمراض العمود الفقري
• عامل وراثي
• إصابة الولادة
• تناول الأدوية التي تقلل استجابة مناعيةالكائن الحي.

يؤدي العمل الاستفزازي للعوامل الضارة إلى إزالة الميالين من حزم الألياف العصبية. يتناقص حجم المادة البيضاء ، ويخفف ، ويغير الهيكل. تظهر النزيف والآفات والخراجات فيه.

غالبًا ما تحدث إزالة الميالين عن طريق الفيروسات التورامية. في حالة الخمول ، تكون موجودة باستمرار في حياة الشخص ، وتبقى في الكلى ونخاع العظام والطحال. يؤدي ضعف جهاز المناعة إلى تنشيط الفيروسات. تنقلهم الكريات البيض إلى الجهاز العصبي المركزي ، حيث يجدون بيئة مواتية في الدماغ ، ويستقرون فيها ويدمرونها.

عادة ما تخضع المادة البيضاء فقط لتغييرات لا رجعة فيها. ومع ذلك ، هناك دليل على أن النوع المحيط بالبطين من اعتلال بيضاء الدماغ يؤدي أيضًا إلى تلف المادة الرمادية.

تصنيف

يتيح لنا تحديد السبب الرئيسي لعلم الأمراض وطبيعة مساره التمييز بين عدة أنواع من اعتلال بيضاء الدماغ.

تقلب الدورة الدموية

السبب الرئيسي لظهور وتطور اعتلال بيضاء الدماغ الوعائي الصغير البؤري هو تلف الأوعية الدموية الناجم عن ارتفاع ضغط الدم والصدمات وظهور لويحات تصلب الشرايين ، أمراض الغدد الصماءأمراض العمود الفقري. تتعطل الدورة الدموية بسبب سماكة الدم وانسداد الأوعية الدموية. العامل الذي يزداد سوءًا هو إدمان الكحول والسمنة. يُعتقد أن المرض يتطور في وجود عوامل وراثية مشددة.

يُطلق على هذا المرض أيضًا اسم اعتلال بيضاء الدماغ التدريجي. أولاً ، تظهر بؤر صغيرة من الآفات الوعائية ، ثم يزداد حجمها ، مما يؤدي إلى تدهور حالة المريض. بمرور الوقت ، تزداد علامات علم الأمراض المرئية للآخرين. تتدهور الذاكرة ، ويقل الذكاء ، وتحدث الاضطرابات النفسية والعاطفية.

يشكو المريض من غثيان صداع الراس، التعب المستمر. يتميز اعتلال الدماغ البؤري الصغير الوعائي بارتفاع الضغط. لا يستطيع الشخص ابتلاع الطعام ومضغه بصعوبة. هناك رعشة تميز مرض باركنسون. فقدان القدرة على التحكم في عمليات التبول والتغوط.

يتم تسجيل الاعتلال الدماغي البؤري الناجم عن الأوعية الدموية بشكل رئيسي عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا. في السابق ، كان هذا الانتهاك مدرجًا في قائمة التصنيف الدولي للأمراض ، ولكن تم استبعاده لاحقًا.

متعدد البؤر التقدمي

الميزة الأساسيةيعتبر هذا النوع من الانتهاك ظهور عدد كبير من بؤر الضرر. يتسبب الفيروس التورامي البشري 2 (فيروس JC التورامي) في حدوث التهاب. يوجد في 80٪ من سكان الأرض. في الحالة الكامنة ، يعيش في الجسم لعدة سنوات ، ولكن عندما يضعف جهاز المناعة ، يتم تنشيطه ، وعند دخوله إلى الجهاز العصبي المركزي ، يسبب الالتهاب.

العوامل المسببة للمرض هي الإيدز والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية والاستخدام طويل الأمد لمثبطات المناعة والأدوية المخصصة لعلاج أمراض الأورام. يتم تشخيص الاعتلال الدماغي متعدد البؤر التقدمي في نصف مرضى الإيدز و 5٪ من المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري.

غالبًا ما تكون الآفة غير متناظرة. علامات اعتلال الدماغ البؤري المزمن هي الشلل ، والشلل الجزئي ، وتصلب العضلات ، والرعشة التي تذكرنا بمرض باركنسون. يأخذ الوجه مظهر القناع. فقدان محتمل للرؤية. هناك ضعف شديد في الإدراك ، وانخفاض الانتباه.

لا يتم علاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر. لتحسين حالة المريض ، يتم إزالة الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. إذا كان المرض ناتجًا عن زرع عضو ، فيجب إزالته.

حول البطينين

يحدث اعتلال بيضاء دماغي عند الطفل بسبب نقص الأكسجة الذي يحدث أثناء الولادة. طرق مفيدةيسمح التشخيص برؤية مناطق موت الأنسجة ، خاصة بالقرب من البطينين الدماغيين. الألياف المحيطة بالبطين هي المسؤولة عن النشاط الحركي ، ويؤدي تلفها إلى الإصابة بالشلل الدماغي. تحدث الآفات بشكل متماثل ، خاصة في الحالات الشديدة توجد في جميع المناطق المركزية للدماغ. تتميز الهزيمة بمرور 3 مراحل:

• حادثة؛
• تطوير يؤدي إلى تغييرات هيكلية ؛
• تشكيل كيس أو ندبة.

يتميز اعتلال بيضاء الدماغ حول البطينين بثلاث درجات من المرض. درجة الضوءتتميز بأعراض خفيفة. عادة ما تختفي في غضون أسبوع بعد الولادة. للحصول على درجة متوسطة ، هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة ، تحدث التشنجات. عندما يكون الطفل شديدًا ، يكون في غيبوبة.

لا تظهر الأعراض على الفور ، فبعضها لا يمكن ملاحظته إلا بعد 6 أشهر من ولادة الطفل. في أغلب الأحيان ، يجذب الشلل الجزئي والشلل الانتباه. هناك الحول والخمول وفرط النشاط.

يشمل العلاج التدليك والعلاج الطبيعي ومجموعات خاصة من التمارين.

اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء

السبب الرئيسي لهذا المرض هو الطفرات الجينية التي تمنع تخليق البروتين. غالبًا ما يحدث عند الأطفال ، وخاصة الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وست سنوات. تشمل العوامل المسببة الإجهاد العقلي الشديد الناجم عن الصدمة أو المرض الخطير.

الآفات العضوية للدماغ لها اسم شائع - اعتلال الدماغ. تترافق العملية غير الطبيعية مع تغيرات ضمورية في أنسجة المخ.

أحد أنواع الأمراض يسمى "اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي" ويمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض.

من أجل فهم ما هو اعتلال بيضاء الدماغ ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار أسباب حدوثه وتصنيفه وطرق العلاج الرئيسية.

يسمى المرض ، نتيجة لتأثير عوامل مختلفة ، تتأثر المادة البيضاء في الدماغ ، باسم اعتلال بيضاء الدماغ الدماغي. يحدث التدمير البؤري لأنسجة المخ بسبب الدورة الدموية غير السليمة في أوعية الرأس ، وإصابة الإنسان بفيروس. يساهم تطور المرض في الاستعداد الوراثي.

عواقب المرض وخيمة: يتطور الخرف ، وتقل الرؤية بشكل كبير ، وتظهر النوبات التشنجية. يتم تسجيل النتيجة المميتة في معظم الحالات.

اعتمادًا على موقع آفة الدماغ ، تم تحديد عدة أنواع من اعتلال بيضاء الدماغ.

اعتلال الدماغ

يتطور هذا المرض بسبب تلف الشرايين الصغيرة والشرايين في أنسجة المخ. يؤدي تدفق الدم غير السليم في أوعية الدماغ إلى تدمير المادة البيضاء في أنسجة المخ.

يمكن أن تحدث تغيرات ضمور لأسباب مختلفة: اضطرابات الدورة الدموية ، وأمراض الأوعية الدموية ، وإصابات الدماغ. العامل الرئيسي الذي يؤدي إلى تدمير أنسجة المخ هو ارتفاع ضغط الدم المستمر ، ووجود رواسب تصلب الشرايين على جدران الأوعية الدموية.

اسم آخر لعلم الأمراض هو اعتلال بيضاء الدماغ التدريجي. بمرور الوقت ، تنمو آفات صغيرة من المادة البيضاء في الدماغ ، وبالتالي تزداد حالة المريض سوءًا. يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• تدهور الذاكرة والقدرات العقلية.
• تطور الخرف.
• ظهور علامات متلازمة باركنسون.
• اضطرابات الجهاز الدهليزي: الدوخة والغثيان.
• صعوبات في الأكل: بطء مضغ الطعام ، مشاكل في البلع.
• انخفاض في ضغط الدم.

مع تطور العملية ، يصبح المريض غير قادر على التحكم في عمليات التغوط والتبول.

اعتلال الدماغ الأبيض البؤري الصغير الناجم عن الأوعية الدموية يكون خفيفًا في البداية. يصاحب تطور تدمير أنسجة المخ اضطرابات عقلية ، والتعب المزمن ، وضعف الذاكرة ، والدوخة.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي

يتميز هذا النوع من الأمراض بظهور بؤر متعددة حيث لوحظ تلف في الدماغ. يحدث اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (اختصار PML) بسبب الفيروس التورمي البشري 2 ، والذي يحدث عادةً أثناء الطفولة.

على الرغم من حقيقة أن هذا الفيروس يمكن العثور عليه في 80 ٪ من السكان ، فإن تلف الدماغ متعدد البؤر مرض نادر إلى حد ما.

يتطور اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي على خلفية الفقدان الكامل تقريبًا للمناعة ، وبالتالي ، غالبًا ما يتأثر بمرضى الإيدز ، الأشخاص الذين خضعوا للعلاج المثبط للمناعة ، والذين يعانون من أورام الجهاز اللمفاوي.

غالبًا ما يتم علاج المرضى الذين لديهم تاريخ من تصلب الشرايين بالأدوية التي تسبب نقص المناعة.

لذلك ، فإن خطر الإصابة بمرض اعتلال الشرايين الدقيقة في المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين مرتفع للغاية.

يبدأ اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي بشكل حاد ، ويتطور بسرعة ، وأعراضه:

• اضطرابات الكلام والرؤية.
• اضطراب كبير في حركة اليد.
• صداع شديد؛
• شلل جزئي في الأطراف على الجانب الأيمن أو الأيسر من الجسم ؛
• اضطرابات الحساسية.

مع تطور المرض ، يحدث فقدان الذاكرة وتدهور القدرات العقلية.

لم يتم العثور على علاج دوائي محدد للآفات متعددة البؤر في أنسجة المخ. في الحالات التي تكون فيها الآفة ناجمة عن العلاج المثبط للمناعة ، يتم إيقافها.

إذا كان المرض ناتجًا عن عملية زرع عضو ، فيمكن إزالته. تهدف جميع طرق العلاج إلى استعادة وظائف الحماية للجسم.

لسوء الحظ ، إذا كان لا يمكن تحسين أداء الجهاز المناعي ، فإن التكهن يكون ضعيفًا. بالنسبة للسؤال عن المدة التي يعيشون فيها مع هذا النوع من الأمراض ، يمكن للمرء أن يجيب عن هذا القليل جدًا. يمكن أن تحدث الوفاة في غضون عامين من التشخيص إذا فشل العلاج.

تلين ابيضاض الدم حول البطينين

مع هذا النوع من اعتلال الدماغ ، يحدث تلف في الدماغ نتيجة لظهور بؤر النخر في الهياكل تحت القشرية ، في أغلب الأحيان حول البطينين. إنه نتيجة نقص الأكسجة ، وغالبًا ما يتم تشخيص "اعتلال بيضاء الدماغ حول البطين" عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانوا من مجاعة الأكسجين بسبب الولادات الصعبة.

المناطق المحيطة بالبطين للمادة البيضاء هي المسؤولة عن الحركة ، وبالتالي ، يؤدي نخر أقسامها الفردية إلى ظهور الشلل الدماغي. تمت دراسة تلين ابيضاض الدم حول البطينات بالتفصيل من قبل العالم السوفيتي VV Vlasyuk. لم يقم فقط بالتحقيق في التسبب في المرض ، والمسببات ، ومراحل تلف الدماغ.

توصل V.Vlasyuk إلى استنتاج حول الشكل المزمن للمرض ؛ مع مرور الوقت ، تنضم حالات جديدة إلى المناطق المصابة.

يوجد نخر بؤري صغير (احتشاءات) في المادة البيضاء وغالبًا ما يوجد بشكل متماثل في نصفي الكرة المخية. في الحالات الشديدة ، قد تمتد الآفات إلى الإدارات المركزيةمخ.

يمر النخر بعدة مراحل:

• تطوير؛
• تغيير تدريجي في الهيكل
• تشكيل ندبة أو كيس.

تم تحديد عدة درجات من مظاهر تلين الكريات البيض.

مثل:

• خفيفة. تلاحظ الأعراض لمدة تصل إلى أسبوع من لحظة الولادة ، معبراً عنها بشكل خفيف ؛
• معدل. تستمر العلامات لمدة 10 أيام ، وقد تحدث تشنجات ، ويلاحظ زيادة الضغط داخل الجمجمة ؛
• ثقيل. يستمر لفترة طويلة جدًا ، ويقع الطفل في غيبوبة.

تختلف أعراض تلين ابيضاض الدم حول البطينات:

• شلل جزئي؛
• شلل؛
• ظهور الحول.
• تأخر في النمو
• فرط النشاط أو ، على العكس من ذلك ، الاكتئاب الجهاز العصبي;
• انخفاض توتر العضلات.

في بعض الأحيان ، لا يتم التعبير عن الاضطرابات العصبية في الأشهر الأولى من حياة الطفل ولا تظهر إلا بعد ستة أشهر. بمرور الوقت ، تظهر أعراض انتهاك نشاط الجهاز العصبي ، ويمكن ملاحظة متلازمة متشنجة.

يتم علاج اعتلال بيضاء الدماغ حول البطينين باستخدام الأدوية. تلعب الإجراءات الجسدية والتدليك والتمارين العلاجية دورًا مهمًا. يحتاج هؤلاء المرضى إلى مزيد من الاهتمام والمشي المنتظم في الهواء الطلق والألعاب والتواصل مع الأقران.

اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء

يحدث هذا النوع من الآفات بسبب طفرات جينية في الكروموسوم تمنع تخليق البروتين. تتأثر جميع الفئات العمرية ، ولكن شكل كلاسيكييحدث المرض عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات.

يصبح الإجهاد الناتج عن التجربة هو الدافع لظهوره: العدوى الشديدة ، والإصابات ، وارتفاع درجة الحرارة ، وما إلى ذلك. بعد ذلك ، يعاني الطفل من انخفاض ضغط الدم الشديد ، وضعف العضلات ، ويمكن أن يدخل في غيبوبة ، بل ويموت.

في مرحلة البلوغ ، يمكن أن يظهر علم الأمراض بعد سن 16 عامًا مع الأعراض التالية:

• ذهان؛
• مرض عقلي؛
• كآبة.

من الأعراض الشائعة لهذا النوع من اعتلال الدماغ عند النساء البالغات ضعف المبيض. في الدم ، يتم تسجيل زيادة في محتوى الجونادوتروبين ومحتوى منخفض من هرمون الاستروجين والبروجسترون.

أولئك الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض يعانون من صعوبات في التعلم ، ولديهم اضطرابات عصبية وضعف العضلات وضعف المهارات الحركية الدقيقة لليدين.

لا يوجد علاج دوائي من شأنه أن يقضي بشكل مباشر على الاضطرابات الجينية. لمنع حدوث النوبات ، يوصى بتجنب إصابات الرأس ، ويحظر ارتفاع درجة الحرارة ، في حالة حدوث درجة حرارة ، لا بد من استخدام الأدوية الخافضة للحرارة.

طرق التشخيص

قبل إجراء التشخيص ، فحص كامل. للقيام بذلك ، تحتاج إلى أخصائي لفحص الدماغ بمساعدة معدات خاصة. يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي؛
• الاشعة المقطعية؛
• تخطيط كهربية الدماغ.
• تصوير دوبلروغرافي.

من الممكن إجراء دراسة باستخدام الأساليب الغازية لدراسة أنسجة المخ. وتشمل هذه الخزعة والبزل القطني. يمكن أن يؤدي أخذ عينات من المادة إلى حدوث مضاعفات ، حيث إنها مرتبطة بالاختراق المباشر في أنسجة المخ. يتم إجراء البزل القطني عند الحاجة إلى تجميع السائل الدماغي النخاعي.

إذا كنت تشك في وجود عدوى فيروسية أو وجود طفرات جينية ، فقد يتم وصف تشخيص PCR (طريقة تفاعل البلمرة المتسلسل). للقيام بذلك ، يقوم المختبر بفحص الحمض النووي للمريض ، معزولًا عن دمه. دقة التشخيص عالية جدًا وتصل إلى حوالي 90٪.

علاج نفسي

يهدف علاج اعتلال الدماغ المرتبط بتلف المادة البيضاء في الدماغ إلى القضاء على الأسباب التي تسببت في ذلك. يشمل العلاج تناول الأدوية واستخدام طرق غير دوائية.

لعلاج أمراض الأوعية الدموية التي تسببت في اعتلال الدماغ ، يتم استخدام الأموال لاستعادة وظائفها الطبيعية. وهي مصممة لتطبيع تدفق الدم في أنسجة المخ ، والقضاء على نفاذية جدران الأوعية الدموية. إذا لزم الأمر ، يتم وصف مخففات الدم.

يظهر استخدام العقاقير منشط الذهن التي تحفز نشاط الدماغ. يوصى بتناول الفيتامينات والأدوية المنشطة للمناعة. تشمل الطرق غير الدوائية:

• الجمباز الطبي
• رسالة؛
• العلاج الطبيعي؛
• العلاج بالإبر.

من الممكن العمل مع معالجي النطق وعلماء النفس والمعالجين اليدويين. يمكنك زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، وذلك يعتمد على شدة العلاج والصحة العامة للمريض. لكن من المستحيل علاج علم الأمراض تمامًا.

استنتاج

معرفة سبب حدوث اعتلال بيضاء الدماغ الدماغي ، ما هو وما هي عواقبه ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري ذكر مدى تعقيد تشخيصه وعلاجه. يؤدي تدمير المادة البيضاء في الدماغ إلى عواقب وخيمة قد تصل إلى الموت.

مع الأمراض الوراثية التي تسبب تدمير أنسجة المخ ، فإن المراقبة المنتظمة لصحة المريض ضرورية. لا توجد أدوية محددة لتصحيح الجينات المعيبة.

في معظم الحالات ، ينتهي المرض بالموت. يمكن للمرء فقط إبطاء تقدم المرض عن طريق زيادة مناعة الجسم والقضاء على الظروف الخارجية التي تؤدي إلى تفاقم تلف الدماغ.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي(PML) هو مرض حاد مزوَّد للميالين يصيب الجهاز العصبي المركزي. العامل المسبب لهذا المرض هو فيروس JC من مجموعة الفيروسات التورامية المحتوية على الحمض النووي ، والتي تنتشر في جميع أنحاء العالم.

حصل الفيروس على اسمه من الأحرف الأولى لمريض يدعى جون كننغهام ، تم عزل فيروس DNA البسيط منه لأول مرة في عام 1971.

على عكس الاعتقاد الخاطئ الشائع ، لا يرتبط فيروس JC بمتلازمة كروتزفيلد جاكوب بأي شكل من الأشكال.

نظرًا لأن نسبة الأفراد الذين لديهم أجسام مضادة لهذا الفيروس بين السكان تصل إلى 80٪ ، يُفترض احتمال الإصابة الكامنة مدى الحياة.

يبدو أن الفيروس يتم تخزينه بشكل أساسي في الكلى والعظام. يحدث تنشيط الفيروس مع ظهور أعراض العدوى فقط عندما تضعف المناعة الخلوية.

تعاني المادة البيضاء في نصفي الكرة المخية أكثر من غيرها ، ولكن من الممكن أيضًا حدوث تلف في المخيخ والمادة الرمادية.

اعتلال PML هو عدوى انتهازية كلاسيكية. في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى من نقص مناعي حاد ، ولكنه ليس ضروريًا لتطوير اعتلال الدماغ البؤري المزمن. على عكس عدوى الفيروس المضخم للخلايا (CMV) والعدوى بالمتفطرات اللانمطية ، فإن اعتلال PML ليس دائمًا علامة على الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية في المرحلة النهائية.

على الرغم من أن PML يتطور عادةً مع عدد CD4 أقل من 100 ميكرولتر -1 ، إلا أنه يمكن أن يحدث أيضًا مع عدد CD4 أكثر من 200 ميكرولتر -1.

التشخيص

• التصوير بالرنين المغناطيسي. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً عن بؤر زيادة كثافة الإشارة على الصور المرجحة T2 وتسلسل FLAIR ؛ هذه الآفات غير مكثفة على الصور الموزونة T1 ، وعمومًا لا يتم تعزيزها بالجادولينيوم ، ولا تسبب تأثيرًا جماعيًا.

يمكن أن تؤدي استعادة المناعة على خلفية العلاج بمضادات الفيروسات القهقرية إلى وجود مكون التهابي واضح مع زيادة ملحوظة في تعزيز التباين. آفات المادة الرمادية ليست نموذجية لأنها اعتلال بيضاء الدماغ. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن البؤر توجد دائمًا بشكل غير متماثل.

في كثير من الحالات ، يمكن أن يميز التصوير بالرنين المغناطيسي عن داء المقوسات الدماغي عن داء المقوسات والأورام اللمفاوية. ومع ذلك ، فإن الآفات الكلاسيكية - الواسعة النطاق ، التي تؤثر على نصف الكرة الأرضية بأكمله - والتي يتم وصفها عادة في الأدبيات ، لا توجد دائمًا. يبدأ تطور الـ PML بتركيز صغير ، لذا فإن وجود واحدة أو أكثر من الآفات الصغيرة بعيدة عن بعضها البعض لا يستبعد التشخيص. يمكن أن تتطور PML في أي جزء من الدماغ ؛ لا يوجد توطين نموذجي. غالبًا ما توجد الآفات في المناطق الجدارية والقذالية أو حول البطينات ، ولكن يمكن أيضًا العثور عليها في المخيخ. من المهم أن تتم مراجعة صور التصوير بالرنين المغناطيسي من قبل أخصائي الأشعة (أو الطبيب السريري) من ذوي الخبرة في تشخيص اعتلال الدماغ البؤري المزمن. ومع ذلك ، يمكن أن يكون من الصعب التمييز بين اعتلال الدماغ البؤري المزمن (PML) وبين عدوى فيروس الهربس البشري من النوع 6 واعتلال بيضاء الدماغ بفيروس نقص المناعة البشرية.

وبالتالي ، فإن الصورة والبيانات السريرية التي تم الحصول عليها باستخدام طرق التشخيص الإشعاعي لا تسمح بالتشخيص الدقيق.

• لتوضيح التشخيص ، من الضروري إجراء دراسة لـ CSF. كقاعدة عامة ، إذا لم تكن هناك عدوى مصاحبة ، فلا يوجد دليل على وجود التهاب غير محدد في السائل النخاعي ، على الرغم من أن مستوى البروتين الكلي غالبًا ما يكون مرتفعًا قليلاً. من النادر حدوث خلل ، وإذا وصل إلى 100/3 ، فمن غير المرجح أن يتم تشخيص اعتلال PML.

• يجب أن يخضع جميع المرضى لاختبار CSF لفيروس JC. تبلغ حساسية الطرق الجديدة المعتمدة على تفاعل البوليميراز المتسلسل حوالي 80٪ ، وخصوصية أكثر من 90٪. يجب إرسال عينة السائل الدماغي الشوكي للاختبار إلى مختبر ذي خبرة في اكتشاف فيروس JC. من خلال العرض السريري المميز ونتائج التصوير ، جنبًا إلى جنب مع اختبار PCR إيجابي لفيروس JC ، يمكن تحديد تشخيص PML بدرجة معقولة من اليقين. في هذه الحالات ، لا ينصح اليوم بأخذ خزعة من المخ. ومع ذلك ، فإن نتيجة PCR السلبية لا تستبعد PML. يمكن أن تتقلب مستويات الحمل الفيروسي CSF JC بشكل كبير ولا ترتبط بمدى الآفات.لسوء الحظ ، أصبح تفاعل البوليميراز المتسلسل لفيروس JC أقل إفادة لأن تركيزات فيروس CSF منخفضة جدًا أو حتى لا يمكن اكتشافها في العديد من المرضى الذين يخضعون للعلاج المضاد للفيروسات القهقرية.

• قد يحتاج بعض المرضى إلى خزعة دماغية بالتوضيع التجسيمي.

علاج او معاملة

لا يوجد علاج محدد لـ PML. يوصى بتعيين سريع

"نظرة عامة على عدوى الدماغ بفيروس JC Virus A. K.

عدوى الدماغ بفيروس JC

ملخص: منذ إصابة الدماغ بفيروس JC

الموصوفة لأول مرة في علم الأوبئة والتسبب المرضي والأعراض والبيانات

التشخيص الإشعاعيكانت هناك تغييرات كبيرة. الأكثر شيوعا

مظهر من مظاهر العدوى - متعدد البؤر التدريجي

اعتلال بيضاء الدماغ (PML). تم وصف مظاهر أخرى مؤخرًا -

اعتلال الدماغ الناجم عن فيروس JC (JC-E) ، اعتلال الأعصاب الحبيبي

الخلايا المخيخية (JC-NCS) والتهاب السحايا (JC-M). على الرغم من أن العامل المهيأ الرئيسي لتنشيط الفيروس هو الإيدز ، فإن علامات عدوى الدماغ بسبب إعادة تنشيط الفيروس شائعة بشكل متزايد في غياب عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، بما في ذلك على خلفية الأمراض الروماتيزمية وأمراض الدم والأورام ؛ مع العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة ؛ في المتلقين بعد الزرع ؛ مع نقص المناعة الأولية. وأحيانًا حتى في حالة عدم وجود نقص المناعة. قد يصاب مرضى PML المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية الذين يتلقون العلاج المضاد للفيروسات IRIS بعد إعادة تكوين المناعة. يمكن أن يكون لهذه المتلازمة عواقب وخيمة للغاية ويجب تشخيصها في أسرع وقت ممكن. يلعب التشخيص الإشعاعي دورًا رئيسيًا في تشخيص العدوى وتقييم فعالية العلاج ومراقبة تطور المرض والتشخيص. هذه المقالة عبارة عن مراجعة لوجهات النظر الحديثة حول علم الأوبئة والتسبب المرضي والصورة السريرية وجميع جوانب التشخيص الإشعاعي في إصابة الدماغ بفيروس JC.

الاختصارات: HAART = علاج فعال للغاية بمضادات الفيروسات القهقرية. HIV = فيروس نقص المناعة البشرية ؛ vPML = التهاب PML ؛ IRIS = متلازمة الالتهاب المناعي. MDI = معامل الانتشار المقاس ؛

cPML = PML الكلاسيكي ؛ CPT = معامل نقل المغنطة ؛ Cr = كرياتين ؛ NAA = N-acetylaspartate ؛ NISVI = قزحية عصبية ؛ PML = اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي. PML-IRIS = PML المرتبط بـ IRIS ؛ PCR = تفاعل البلمرة المتسلسل ؛ RS = تصلب متعدد؛ SLE = الذئبة الحمامية الجهازية. CSF - السائل النخاعي. CNS = الجهاز العصبي المركزي ؛

FLAIR = تقنية FLAIR (توفر إخمادًا مجانيًا للمياه) ؛ JC-M = التهاب السحايا JC. JC-NCV = الاعتلال العصبي للخلايا الحبيبية المخيخية الناجم عن فيروس JC ؛ JC-E = اعتلال الدماغ JC.

تم عزل فيروس JC ، الذي ينتمي إلى عائلة الفيروسة التورامية ، لأول مرة في عام 1971 من دماغ مريض مصاب بمرض هودجكين 1 ، على الرغم من أن أستروم وآخرون وصف المرض نفسه في عام 19582. تم استدعاء اعتلال الدماغ المزيل للميالين الناجم عن الفيروس فيما بعد اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML). حتى الثمانينيات اعتُبر اعتلال PML عدوى انتهازية نادرة للغاية. لقد أوجد جائحة فيروس نقص المناعة البشرية مجموعة جديدة من المرضى الذين يعانون من نقص المناعة ، وارتفع معدل انتشار اعتلال PML بشكل كبير. حاليًا ، يعد نقص المناعة الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية هو العامل الأكثر استعدادًا للعدوى السريرية بفيروس JC. دفعت الزيادة في انتشار اعتلال PML بسبب الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية إلى إجراء بحث مكثف حول عدوى فيروس JC ، مما أدى إلى تحسين فهمنا لعلم الأوبئة المتغير وطيف مظاهره المرضية الآخذة في التوسع باستمرار. كما أصبح معروفًا الآن أن صورة المرض وفقًا لتشخيص الإشعاع أكثر تنوعًا وتعقيدًا مما كان يُعتقد سابقًا ، و أحدث الطرقعلاج فيروس نقص المناعة البشرية و PML له تأثير كبير على قسم الأشعة ، قسم الأشعة العصبية ، جامعة ألاباما في مركز طبيبرمنغهام ، برمنغهام ، ألاباما.

مراسلات من إخراج عاصم ك. باج ، دكتوراه في الطب ، قسم الأشعة العصبية ، قسم الأشعة ، المركز الطبي بجامعة ألاباما برمنغهام ، 619 19th St S ، WP-150 ، برمنغهام ، AL-35249-6830 ؛ البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي]يشير إلى الوصول المجاني إلى المقالة للجميع على www.ajnr.org DOI 10.3174 / ajnr.A2035 effect. تقدم هذه المقالة نظرة عامة على مظاهر عدوى فيروس JC ، بما في ذلك PML ، مع التركيز على التنوع المتزايد لأنماط التصوير.

علم الأوبئة: مجموعات الخطر لقد أصبح من الواضح الآن أن مفهوم PML لم يعد يتوافق مع تعريفه. لم تعد عدوى فيروس JC عدوى انتهازية مرتبطة فقط بعدوى فيروس العوز المناعي البشري وأمراض التكاثر اللمفاوي. على الرغم من أن ما يقرب من 80 ٪ من حالات اعتلال الشرايين التاجية البيضاء ناتجة عن فيروس نقص المناعة البشرية ، إلا أنه شائع بشكل متزايد في غياب عدوى فيروس نقص المناعة البشرية 3.

فيروس JC هو أحد مسببات الأمراض الشائعة. تم اقتراح كل من الانتقال المحمول جواً والغذائي من خلال استهلاك المياه الملوثة بالفيروسات كمسارات رئيسية للانتقال. من المرجح أن تكون العدوى الأولية بدون أعراض ؛ 85٪ من البالغين لديهم أجسام مضادة للفيروس ، مما يشير إلى التعرض المسبق وربما العدوى الكامنة 6. عادة ، نقص حاد في المناعة الخلوية (الخلايا الليمفاوية التائية) 6 مطلوب لإعادة تنشيط الفيروس. قمع المناعة الخلوية في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية هو الأكثر سبب مشتركإعادة تنشيط فيروس JC: يشكل الأشخاص المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية ما يقرب من 80 ٪ من مرضى PML. وبشكل أقل شيوعًا ، فإن داء الأرومة الدموية (13٪) ، تصبح عملية الزرع سبب الإصابة بمرض اعتلال الدماغ البؤري المزمن. اعضاء داخلية(5٪) وأمراض المناعة الذاتية التي توصف لها مضادات المناعة بنسبة (3٪) 6.

يعتمد الوصف الوبائي لعدوى فيروس JC على اعتلال PML لأنه أكثر مظاهر العدوى شيوعًا.

PML بسبب عدوى فيروس العوز المناعي البشري حاليًا ، يعد نقص المناعة الناجم عن عدوى HIV-1 / الإيدز الحالة الأكثر شيوعًا التي تثير إعادة تنشيط فيروس JC وتطور PML. هناك عدد قليل من التقارير عن اعتلال PML المرتبط بعدوى HIV-2 ، والذي قد يكون بسبب الاختلافات في الانتشار الإقليمي لفيروس HIV-2: إنه أكثر شيوعًا في إفريقيا منه في البلدان المتقدمة في أوروبا وأمريكا الشمالية. يتطلب تأكيد تشخيص اعتلال PML تقنية حديثة متطورة ، لا تتوفر دائمًا في معظم البلدان النامية ، وبالتالي قد يكون معدل الإصابة بمرض PML منخفضًا بشكل مصطنع.

أصبح HAART الدعامة الأساسية لعلاج فيروس نقص المناعة البشرية اليوم ، بفضل ارتفاع متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى بشكل ملحوظ. أدى HAART إلى انخفاض كبير في حدوث PML9. قبل تقديمه ، تم تطوير PML في 3-7٪ من المرضى المصابين بفيروس HIV-1 وشكلت ما يصل إلى 18٪ من آفات الجهاز العصبي المركزي القاتلة 10 ، 11. انخفض تواتر الـ PML من 0.7 لكل 100 شخص في السنة من الملاحظة في 1994 إلى 0.07 في 2001-2002. على عكس العديد من حالات العدوى الانتهازية الأخرى للجهاز العصبي المركزي ، تحدث عدوى فيروس JC في وقت مبكر في الإيدز مع عدد CD4 من 200 ميكرولتر -1 ويمكن أن تتطور مع HAART12. كما زاد معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام في الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (PML) بشكل ملحوظ ، من 0-30٪ قبل إدخال HAART إلى 38-62٪ بعده. ومع ذلك ، وفقًا لدراسة أجريت عام 2005 ، لا يزال اعتلال الأوعية الدموية الروماتويدي هو السبب الثاني الأكثر شيوعًا (14٪) للوفاة بسبب الإيدز ، بعد ليمفوما اللاهودجكين فقط 14.

PML في داء الأرومة الدموية و الأورام الخبيثةتم وصف PML لأول مرة في عام 1958 في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن والورم الحبيبي اللمفاوي. تغطي مراجعة شاملة قام بها Garcia-Suarez et al 15 كل ما تم وصفه في الفترة من 1958 إلى 2004. حالات الـ PML المرتبطة بأمراض التكاثر اللمفاوي. على وجه الخصوص ، تطوير PML على خلفية سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم الحبيبات اللمفاوية ، ورم الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية ، والورم النخاعي المتعدد والفطر الفطري. عوامل الخطر الرئيسية لـ PML في هذه الحالات هي ورم الحبيبات اللمفاوية غير المعالجة ، والعلاج باستخدام نظائر البيورين الهيكلية ، وزرع الخلايا الجذعية.

بعد زرع الأعضاء الداخلية ، غالبًا ما يتسبب زرع الأعضاء ، الذي يتم فيه كبت المناعة بشكل مصطنع ، في الإصابة بمرض اعتلال الدماغ البؤري المزمن. متوسط ​​وقت ظهور المرض هو 17 شهرًا ، وهو أطول قليلاً بالنسبة لزرع الكلى لأن كبت المناعة يكون أقل عدوانية في هذه الحالات. تم وصف PML أيضًا بعد زرع الخلايا الجذعية ، سواء ذاتيًا أو خيفيًا.

اعتلال PML في الأمراض الروماتيزمية استعرضت مراجعة حديثة أجراها كالابريس وزملاؤه 37 حالة من اعتلال PML في الأمراض الروماتيزمية. تلقى جميع المرضى شكلاً من أشكال مثبطات المناعة قبل تطوير PML.

في أغلب الأحيان (65 ٪) ، تم تطوير PML على خلفية مرض الذئبة الحمراء ، وكذلك على خلفية التهاب المفاصل الروماتويدي ، ورم حبيبي فيجنر ، والتهاب الجلد والعضلات ، والتهاب العضلات ، والتصلب الجهازي. هناك أيضًا تقارير عن الإصابة باعتلال الدماغ النمائي المزمن (PML) في المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن (19) والساركويد (20) غير المعالجين بمثبطات المناعة ، وكلاهما مصحوب بمرض اللمفوبيا. ليس من الواضح تمامًا ما الذي تسبب في الإصابة بمرض التهاب المفاصل الروماتويدي في هذه الحالات ، اللمفاويات أو المرض الروماتيزمي.

PML في علاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة في السنوات الأخيرة ، تم استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة في علاج مجموعة واسعة من الأمراض المناعية. بعضها يثبط جهاز المناعة ، مما يهيئ لتطور PML. تمت مناقشة الارتباط بين PML واستخدام natalizumab (جسم مضاد أحادي النسيلة ضد 4-إنتيجرين ينتمي إلى عائلة جزيئات الالتصاق ؛ يستخدم بشكل أساسي في علاج مرض التصلب العصبي المتعدد ومرض كرون) على نطاق واسع في الأدبيات الطبية. تشمل الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الأخرى التي تم ربطها بـ PML efalizumab24 (جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لـ CD11a يستخدم بشكل أساسي في علاج الصدفية) وريتوكسيماب (وهو جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لـ CD20 يستخدم في علاج امراض عديدة). تم وصف 57 حالة من الإصابة بالـ PML في المرضى الذين عولجوا بريتوكسيماب من أجل أورام الدم (بشكل رئيسي للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية (العدد = 50) ، التهاب المفصل الروماتويدي(ن = 1) ، SLE (ن = 2) وأمراض الدم المناعية الذاتية (ن = 4)) 26،27.

كما تم وصف PML في نقص المناعة مجهول السبب PML في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية- في أغلب الأحيان مع CD4-lymphocytopenia مجهول السبب 28-30 ، وكذلك مع نقص المناعة المتغير غير القابل للتصنيف.

حتى وقت قريب ، كان يُعتقد أن اعتلال PML مع الحد الأدنى من ضعف المناعة أو عدم وجوده على الإطلاق ، لا يمكن أن يتطور في غياب التثبيط الشديد للمناعة الخلوية. ومع ذلك ، هناك الآن تقارير عن الإصابة بمرض اعتلال الدماغ البؤري المزمن المرتبط بنقص المناعة الأقل حدة ، مثل تليف الكبد ، والتهاب الكبد الوبائي ، والصدفية ، والتهاب الجلد والعضلات ، وحتى الحمل 6. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف حالات الإصابة بالـ PML في حالة عدم وجود أي نقص مناعي بشكل متكرر. من الضروري أن يكون اختصاصيو الأشعة العصبية على دراية بالتغيرات المماثلة في وبائيات PML و JC-E و JC-M و ​​JC-NLC. تم وصف JC-E و JC-NZK حتى الآن فقط في حالة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية والإيدز. من المثير للاهتمام أن نلاحظ أن جميع حالات JC-M قد لوحظت في غياب عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، بما في ذلك على خلفية مرض الذئبة الحمراء ، وحتى مع المناعة الطبيعية (الموصوفة بمزيد من التفصيل في قسم التسبب في المرض).

التسبب في المرض فيروس JC هو فيروس دائري مزدوج الشريطة يحتوي على الحمض النووي ينتمي إلى عائلة الفيروسة التورامية. إنه فيروس صغير مع تناظر عشريني الوجوه.

تحتوي قفيصة الفيروس على ثلاثة بروتينات فيروسية: VP1 و VP2 و VP3 ، منها VP1 هو السائد ، والذي يمكن أن يشكل جزيئات شبيهة بالفيروسات تثير استجابة مناعية في الجسم.

الآلية المرضية للـ PML لها ثلاث مراحل. الأول هو عدوى أولية بدون أعراض. والثاني كامن مستمر عدوى فيروسية نظام الجهاز البولى التناسلىونخاع العظام ، وربما الطحال 35. غالبًا ما يُلاحظ وجود الفيروس في نخاع العظام وإفرازه في البول في حاملي الفيروس بدون أعراض لدى الأشخاص الذين يتمتعون بمناعة طبيعية. هناك أيضًا اقتراحات بأن الفيروس قد يستمر في الجهاز العصبي المركزي. الثالث، اخر مرحلةالالتهابات - إعادة تنشيط الفيروس وانتشاره في الجسم من خلال مسار دموي مفترض للدخول إلى الجهاز العصبي المركزي. لم يتم تحديد كيف ومتى يحدث هذا بالضبط ، ولكن الطريق الدموي هو الأرجح ؛ يمكن أن يحدث هذا في مرحلة العدوى الأولية ، في مرحلة الثبات في الأنسجة المحيطية ، أو أثناء إعادة تنشيط الفيروس ، على خلفية ضعف المناعة الخلوية.

في مرحلة النقل ، تحتوي منطقة الحمض النووي الفيروسي بين الجينات الفيروسية المبكرة والمتأخرة على تسلسل تنظيمي ثابت. مع انخفاض المناعة الخلوية ، يتم إعادة ترتيب هذا التسلسل ، مما يؤدي إلى إعادة تنشيط الفيروس ، مما يتسبب في إصابة الخلايا قليلة التغصن بتحللها اللاحق. يكون خطر الإصابة بالـ PML مرتفعًا بشكل خاص مع انخفاض أو كبت المناعة الخلوية (على عكس حالة ضعف المناعة الخلطية). مؤثرات المناعة الخلوية هي CD8 T-lymphocytes (خلاف ذلك الخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا). إنها تدمر الخلايا المصابة بالفيروس إذا تعرفت على الحلقات الفيروسية المعالجة بشكل صحيح (بروتينات فيروسية أو أجزاء منها يتعرف عليها جهاز المناعة في الجسم). إن وجود الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا الخاصة بفيروس JC في الدم أو السائل الدماغي النخاعي يقلل من خطر الإصابة بالمرض ويحسن التكهن. وبالتالي ، تلعب الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا دورًا رئيسيًا في الاستجابة المناعية ضد الفيروس. يشير الارتباط الواضح للمرض مع عدوى فيروس العوز المناعي البشري وحالات الإصابة بالـ PML في غياب فيروس نقص المناعة البشرية ، على خلفية قلة اللمفاويات CD4 مجهول السبب ، إلى أن الخلايا الليمفاوية التائية CD4 تلعب أيضًا دورًا مهمًا في مكافحة العدوى التي يسببها فيروس JC41.

لا تحمي المناعة الخلطية من الإصابة بفيروس.

تتضح أهمية الحفاظ على المناعة من حقيقة أن اعتلال الدماغ النفاقي المزمن يتطور في كثير من الأحيان في حالات نقص المناعة من مسببات مختلفة ، وكذلك من حالات مغفرة مع بدء HAART. غالبًا ما يتزامن هدوء المرض مع زيادة عدد الخلايا الليمفاوية CD4 والخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا في الدم و CSF44-46.

المتلازمات السريرية في عدوى الجهاز العصبي المركزي في JC حتى وقت قريب ، كان اعتلال الدماغ الكبدي المزمن هو المظهر الوحيد المعروف لعدوى JC CNS مع عرض سريري غير محدد ولكن النتائج النسيجية والتصويرية المميزة.

مع استعادة المناعة تحت تأثير HAART ، قد يعاني بعض المرضى من تغيرات جذرية في الصورة السريرية والأنسجة والبيانات الإشعاعية. هذه التغييرات ذات أهمية سريرية مهمة للغاية ويجب تمييزها عن الصورة الكلاسيكية لـ PML. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف ثلاث مظاهر جديدة للعدوى مؤخرًا. للحصول على عرض أوضح ، يتم عرض جميع المتلازمات المرتبطة بعدوى فيروس JC أدناه (الجدول 1).

cPML أعراض اعتلال الدماغ البؤري المزمن غير محددة. في حوالي 25٪ من المرضى ، يصبح اعتلال PML هو المعيار التشخيصي الأول للإيدز 47. مع cPML ، تكون الأعراض العصبية البؤرية هي أول ما يظهر ، وتعتمد طبيعتها على توطين بؤر العدوى.

غالبًا ما يتم ملاحظة الشلل النصفي أو التخدير النصفي. مع تلف الفصوص القذالية للدماغ أو الإشعاع البصري ، من الممكن حدوث اضطرابات بصرية ؛ مع تلف الفص الجداري لنصف الكرة السائد - اضطرابات الكلام ؛ مع تلف المخيخ - ترنح أو خلل في التمثيل ، إلخ. 35. تزداد الأعراض الأولية تدريجيًا ، اعتمادًا على مناطق الدماغ التي ستتأثر بعد ذلك. ما يقرب من 20 ٪ من المرضى يصابون في نهاية المطاف بنوبات الصرع. الخلل المعرفي ممكن أيضًا. في بعض الحالات ، على أساس العرض السريري وحده ، من الصعب التمييز بين اعتلال الدماغ البؤري المزمن من اعتلال الدماغ بفيروس نقص المناعة البشرية.

من وجهة نظر نسيجية ، فإن السمة الرئيسية هي إزالة الميالين.

تزداد البؤر الأولية لإزالة الميالين وتندمج. في الحالات المتقدمة ، من الممكن حدوث نخر مع تكوين تجاويف. العلامة النسيجية المميزة هي إصابة الخلايا قليلة التغصن بتحللها اللاحق ؛ الخلايا الدبقية قليلة التغصن المنتفخة ، مع نوى قاعدية متضخمة تحتوي على شوائب يوزينية ، تعطي رد فعل إيجابي عندما تكون ملطخة بالبروتينات والحمض النووي لفيروس JC38. تم العثور على oligodendrocytes المصابة بشكل رئيسي في الحافة المتنامية للآفة. عندما تتضخم الخلايا الدبقية قليلة التغصن ، يتقلص الفراغ بين الخلايا ، وهو ما يفسر قيود الانتشار على طول حواف الآفات في التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار. يصيب فيروس JC أيضًا الخلايا النجمية ، والتي تزداد أيضًا بشكل كبير في الحجم ولديها عدد كبير من العمليات المنتفخة. في مثل هذه الخلايا النجمية المتضخمة ، يتم الكشف عن البروتينات و / أو الجينات الفيروسية. في بعض الأحيان تحتوي على نوى متعددة الفصوص مفرطة الصبغ ، تشبه الخلايا السرطانية ؛ يشير علماء الأمراض إلى هذه الخلايا باسم "الخلايا النجمية الغريبة" 50. ميزة نسيجية مميزة أخرى لـ PML هي التهاب قليل جدًا أو معدوم. في حالات نادرة جدًا ، لوحظ نزيف في الآفات.

vPML كما ذكر أعلاه ، يتميز cPML بغياب التغيرات الالتهابية في أنسجة المخ. في حالات نادرة ، يصاحب إعادة تنشيط الفيروس وتطور PML بشكل حاد رد فعل التهابي. يعتبر تسلل الخلايا الليمفاوية المنتشر أو البؤري من السمات المميزة ، بشكل أساسي عن طريق الخلايا الليمفاوية التائية CD3 ، أو الخلايا الوحيدة أو الضامة ، والخلايا اللمفاوية البائية ، والخلايا الليمفاوية التائية CD4 ، وخلايا البلازما 52-54. تتميز البؤر الإشعاعية للالتهاب بتراكم التباين و / أو إزاحة هياكل الدماغ مع الوذمة الوعائية.

يتطور vPML عادة في حالتين. غالبًا ما يحدث على خلفية IRIS في الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية بعد HAART (انظر قسم "IRIS و NHIRS"). كما هو متوقع ، عادة ما تكون الأعراض العصبية لـ PML أكثر وضوحًا في vPML المرتبط بـ IRIS. نادرًا ما يحدث vPML في الأفراد المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية في غياب HAART ، وكذلك في حالة عدم وجود عدوى HIV. في PML في غياب الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، يكون التشخيص أسوأ.

- & nbsp– & nbsp–

JC-NCL الحفرة الخلفية تتأثر بشكل متكرر في كل من cPML و vPML. عادة ما تشمل بؤر العدوى ساقي المخيخ الأوسط والجسور أو نصفي الكرة المخية. مظهر آخر من مظاهر عدوى فيروس JC التي تؤثر على المخيخ هو JC-H3K55 ، حيث تتأثر الخلايا الحبيبية المخيخية فقط ، ولكن ليس الخلايا قليلة التغصن. لذلك ، لا توجد صورة كلاسيكية لـ PML ، مع تغيرات في الخلايا قليلة التغصن والخلايا النجمية ، في هذه الحالة. الأعراض المعزولة في المخيخ مميزة ، بما في ذلك الرنح وعسر التلفظ.

يُعتقد أن تقارب الفيروس هذا بالخلايا الحبيبية للمخيخ يرتبط بطفرة فريدة في جين VP1 للفيروس.

لا يتم إجراء اختبار JC-M CSF للكشف عن الحمض النووي أو المستضدات لفيروس JC في المرضى الذين يعانون من أعراض التهاب السحايا الفيروسي. وصف Blake et al57 لأول مرة في عام 1992 عدوى فيروس JC مصحوبة بالتهاب السحايا والدماغ في فتاة ذات كفاءة مناعية. دعماً لفرضيتهم ، شهد زيادة عيار الأجسام المضادة IgG و IgM للفيروس. في دراسة كبيرة 58 ، تم اكتشاف الحمض النووي الفيروسي في السائل الدماغي النخاعي لـ 2 من 89 مريضًا (19 مصابًا بعدوى فيروس العوز المناعي البشري و 70 بدونه) مصابين بالتهاب السحايا المشتبه به. كل من المرضى الذين تم العثور على الحمض النووي الفيروسي لم يكن لديهم عدوى فيروس نقص المناعة البشرية. استنتج المؤلفون أنه عند فحص مرضى التهاب السحايا أو التهاب الدماغ ، من الضروري إجراء تحليل لوجود فيروسات BK و JC. وصف Viallard et al مريض SLE طويل الأمد مصاب بالتهاب السحايا الحاد وليس له تاريخ من التهاب الدماغ أو PML. في فحص شامل ، كان العامل الممرض الوحيد الموجود في CSF هو فيروس JC. استنتج المؤلفون أنه في حالة الاشتباه في وجود عدوى بالجهاز العصبي المركزي في مريض الذئبة الحمراء ، تشخيص متباينيجب أن تشمل عدوى فيروس JC. يجب اختبار السائل الدماغي النخاعي على الفور بحثًا عن وجود الفيروس بواسطة تفاعل البوليميراز المتسلسل من أجل بدء العلاج المضاد للفيروسات في الوقت المناسب.

JC-E JC-E60 هو شكل تم وصفه مؤخرًا من عدوى فيروس JC للجهاز العصبي المركزي مع مظاهر التهاب الدماغ.

وصف Wuthrich et al مريضًا يعاني من ضعف عصبي أعلى ولكن لا يعاني من عجز عصبي بؤري. كشف الفحص النسيجي عن وجود آفة سائدة في الخلايا الهرمية والخلايا النجمية في المادة الرمادية وعلى الحدود بين المادة الرمادية والبيضاء ، مع بؤر النخر. كشف المؤلفون عن أضرار جسيمة لحقت بالخلايا الهرمية ، وباستخدام التلوين المناعي الكيميائي المزدوج ، أظهروا وجود بروتينات فيروس JC في نواتها ومحاورها وتشعباتها. على الرغم من تأثر المادة البيضاء في مرحلة متقدمة من التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلا أن مشاركة الخلايا الدبقية قليلة التغصن كانت ضئيلة ، ولم يتم العثور على إزالة الميالين "النموذجية" للـ PML.

IRIS و NISVI IRIS هو تدهور متناقض للصورة السريرية في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية الذين يتلقون HAART. غالبًا ما يكون التشخيص صعبًا ، وخيارات العلاج محدودة ؛

قد يختلف التكهن. يُبرر تشخيص IRIS إذا تم استيفاء المعايير التالية: مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية على HAART ، مع انخفاض في HIV-1 RNA وزيادة في عدد الخلايا الليمفاوية CD4 من خط الأساس ، مع ظهور أعراض توحي بالتهاب بدلاً من تشخيص انتهازي سابقًا أو حديثًا عدوى ، أو اعراض جانبيةالمخدرات. عندما يتعلق الأمر بمشاركة الجهاز العصبي المركزي ، يتم استخدام مصطلح NISVI في بعض الأحيان.

يرتفع خطر الإصابة بـ IRIS بشكل خاص بين أولئك الذين يتلقون الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية لأول مرة.

تشمل عوامل الخطر الأخرى مدة وشدة نقص المناعة ، وتعدد الأشكال في جينات السيتوكين ، والحمل الفيروسي العالي قبل العلاج ، ومعدل التعافي المناعي. عند مقارنة أنظمة HAART المختلفة ، لم يتم العثور على اختلافات في مخاطر IRIS. ومع ذلك ، بدء HAART بعد وقت قصير من تحديد الهوية عدوى انتهازيةقد يكون متنبئًا بـ IRIS67.

يمكن أن تتطور IRIS في أي من مرحلتي إعادة تكوين المناعة بعد بدء HAART68. تقع الفترة الأولى من الخطر الأكبر في الأسابيع الأولى من العلاج ، عندما تكون الزيادة في عدد الخلايا الليمفاوية التائية CD4 ترجع إلى حد كبير إلى إعادة توزيع خلايا الذاكرة الباقية. تتميز المرحلة الثانية من إعادة تكوين المناعة بتكاثر الخلايا اللمفاوية التائية العذراء ، عادةً بعد 4-6 أسابيع ، ولكن يمكن أن يتطور IRIS لمدة تصل إلى 4 سنوات بعد بدء HAART69.

تسهل استعادة الاستجابة المناعية المحددة بواسطة HAART التعرف على مستضدات فيروس JC في كل من PML الموجود مسبقًا (مرض المرحلة 3) والعدوى المستمرة (المرحلة 2). على الرغم من أن المعايير النسيجية لم يتم تطويرها بعد ، إلا أن التسربات الالتهابية المكونة من الخلايا الليمفاوية التائية CD8 شائعة في IRIS. خارج الجهاز العصبي المركزي ، يكون سبب IRIS الأكثر شيوعًا هو العدوى الفطرية ، 71،72 ولكن في الجهاز العصبي المركزي ، يعد فيروس JC هو أكثر مسببات الأمراض شيوعًا. Cryptococci73،74 ، فيروس الهربس البسيطوالفيروس المضخم للخلايا 68. في حالات نادرة ، يمكن أن يكون سبب قزحية العين بسبب أمراض المناعة الذاتية أو الأورام.

يحدث PML المرتبط بـ IRIS في 18 ٪ من المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (PML75). كما تمت مناقشته ، قد يتطور PML و IRIS بشكل مستقل مع بدء HAART ، أو قد يصاب المرضى الذين تم تشخيصهم سابقًا بـ PML بتفاقم الأعراض العصبية بسبب تطور IRIS بعد بدء HAART. على الرغم من عدم وجود فروق ديموغرافية بين مجموعتي المرضى ، تتطور IRIS بشكل أسرع في المجموعة الثانية ، وربما يرجع ذلك إلى مساحة أكبر من الآفات. تتميز معظم حالات PML المرتبطة بـ IRIS بأعراض خفيفة وعلامات طفيفة لالتهاب الجهاز العصبي المركزي.

السمات النسيجية المرضية النموذجية للـ PML المرتبط بـ IRIS هي تضخم المادة البيضاء والرمادية مع الدبق ، والخلايا النجمية ذات النوى المفرطة الصبغية غير النمطية ، ووجود الضامة ، والتهاب الأوعية الدموية الخفيف ، وهو ما يفسر تراكم التباين على التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين (على عكس cPML). يمكن اعتبار تراكم التباين علامة غير مباشرة لـ PML المرتبط بـ IRIS ، ولكن لوحظ في 56 ٪ فقط من المرضى. لذلك ، فإن عدم وجود تراكم التباين في الآفات المميزة للـ PML لا يمكن أن يكون أساسًا لاستبعاد التشخيص. لسوء الحظ ، حتى الآن ، لم يتم تطوير علامات البيوكيميائية لتأكيد تطور IRIS.

الجدول 2. معايير التشخيص لتشخيص PML النموذجي للحمض النووي النموذجي صورة سريرية نسيجية نموذجية مع وجود فيروس في الصورة مع وجود نمط فيروسي من الإشعاع CSF DNA أو البروتينات تم تأكيد التشخيص + + + PML مؤكد + + - + PML مشتبه به + + - مذكرة PML.

+ - الحاضر - - مفقود.

من المفارقات ، أن PML المرتبط بـ IRIS يتم علاجه باستخدام الجلوكورتيكويد والانقطاع القصير للعلاج بمضادات الفيروسات القهقرية. مع العلاج المناسب باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، تكون النتيجة مواتية عادة 77.

التشخيص يعد التشخيص المبكر للعدوى بفيروس PML وعدوى فيروس JC الأخرى في الجهاز العصبي المركزي أمرًا بالغ الأهمية بسبب التوسع الأخير في عدد السكان المعرضين للخطر. على الرغم من توفر الاختبارات الحساسة للغاية للكشف عن الحمض النووي الفيروسي وخصوصية صورة التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلا أن خزعة المخ مع الفحص النسيجي مطلوب لتأكيد التشخيص. تم وصف التغييرات النسيجية الكلاسيكية في cPML و vPML أعلاه. حساسية الخزعة والنوعية هي 64-96٪ و 100٪ 78 على التوالي ؛ آثار جانبيةلوحظت في 2.9٪ من الحالات ، وحدثت مضاعفات في 8.4٪ من الحالات 79.

إذا كانت الخزعة غير ممكنة (على سبيل المثال ، في المرضى المنهكين ، إذا لم يوافق المريض ، في الآفات التي يصعب الوصول إليها) ، يتم تشخيص PML عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو عن طريق الكشف عن الحمض النووي الفيروسي في CSF عن طريق PCR.

قبل إدخال HAART ، كان تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) طريقة حساسة للغاية ومحددة لتشخيص PML (حساسية 72-92٪ ، خصوصية 92-100٪) 80. ومع ذلك ، في الآونة الأخيرة ، كانت النتائج السلبية لتفاعل البوليميراز المتسلسل متكررة جدًا في مرضى الإيدز الذين يعانون من أعراض مميزة لبيانات PML و MRI. من الممكن أن تؤدي إعادة التكوين المناعي باستخدام العلاج المضاد للفيروسات القهقرية إلى قمع تكاثر الفيروس وتقليل تركيز الحمض النووي الفيروسي في CSF42. نتيجة لذلك ، انخفضت حساسية الكشف عن الحمض النووي لفيروس JC بواسطة تفاعل البوليميراز المتسلسل إلى 58٪ 81،82.

مع ظهور HAART ، أصبح تشخيص الإشعاع مكونًا مهمًا جدًا في تشخيص اعتلال الدماغ البؤري المزمن. في الحقيقة ، حسب آخر الأخبار معايير التشخيص، يعتمد تصنيف PML على أنه "مؤكد" على العرض السريري ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي بالاقتران مع النتائج الإيجابية من خزعة الدماغ أو PCR (الجدول 2).

إذا كانت الأعراض ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي متوافقة مع PML ، وإما وجود الحمض النووي الفيروسي في السائل الدماغي النخاعي ، أو الأنسجة النموذجية ووجود الحمض النووي الفيروسي أو البروتينات الملطخة بالمناعة المناعية ، فإن التشخيص يكون "تأكيدًا لـ PML"

(الجدول 2). مع الأعراض النموذجية ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن في حالة عدم وجود دليل على وجود الفيروس (لا خزعة أو ثقب قطني ، أو لا يوجد DNA فيروسي في CSF) ، يتم تشخيص "PML المفترض".

يتم تأكيد تشخيص JC-LCD و JC-E من خلال الكشف عن الحمض النووي الفيروسي أو البروتينات في الخلايا العصبية المصابة عن طريق تلطيخ كيميائي مناعي مزدوج.

التصوير يلعب التصوير دورًا رئيسيًا في تشخيص عدوى فيروس JC ومتابعة المريض. غالبًا ما يتردد الأطباء والمرضى في اللجوء إلى مثل هذا الإجراء الغازي مثل خزعة الدماغ. بالإضافة إلى ذلك ، يقلل HAART من الحساسية التشخيصية لـ CSF PCR. بالنظر إلى أن متوسط ​​العمر المتوقع لدى هؤلاء المرضى يزداد مع العلاج ، من المهم جدًا فهم بيانات التشخيص الإشعاعي.

cPML في أواخر الثمانينيات. تم نشر العديد من المقالات حول استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للـ PML في المرضى الأفراد أو المجموعات الصغيرة 83-86. عادةً ما يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن بؤر منخفضة الكثافة في المادة البيضاء (متعددة أحيانًا) ، دون إزاحة هياكل الدماغ. يصعب تقييم الآفات في الحفرة القحفية الخلفية على التصوير المقطعي بسبب تراكب الهياكل العظمية.

التصوير بالرنين المغناطيسي هو الطريقة المفضلة لتشخيص PML87. يتم تقديم نتائج تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي القياسية وفقًا لتوزيع وخصائص الآفات.

توزيع الآفة قدم وايتمان وآخرون 49 في عام 1993 لأول مرة وصفًا منهجيًا للنمط الذي شوهد في التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ في المرضى الذين يعانون من اعتلال PML ، مع وجود علاقة بين السمات السريرية والمرضية. بشكل نموذجي ، تتميز الـ PML بآفة متكدسة ، ثنائية ، لكنها غير متماثلة ، المادة البيضاء فوق المحصورة. ومع ذلك ، قد تكون الآفة من جانب واحد ويمكن تحديد آفة واحدة فقط.

يمكن تصنيف آفات الجهاز العصبي المركزي على النحو التالي.

آفات المادة البيضاء فوق الأسطوانة. نظرًا لأن فيروس JC له منطقة مدارية للخلايا قليلة التغصن ، يمكن أن تتأثر أي منطقة من الدماغ. الأكثر شيوعًا هو آفة المادة البيضاء فوق المحصنة غير المتماثلة ثنائية البؤر.

ومع ذلك ، يمكن العثور على آفة واحدة تقع في ألياف الارتباط تحت القشرية 89،90 ؛ في مثل هذه الحالات ، يُخطئ أحيانًا اعتلال اعتلال الدماغ البؤري المزمن على أنه سكتة دماغية 91. غالبًا ما يتأثر الفص الجداري ، يليه الفص الجبهي.

تميل الآفات فوق البطينية إلى تضمين المادة البيضاء تحت القشرية ولها هوامش غير منتظمة. قد يتأثر أيضًا المركز شبه البيضاوي والمادة البيضاء المحيطة بالبطين. تم الإبلاغ عن ظهور آفات المادة البيضاء في الطبقة تحت القشرية ، حيث يكون تدفق الدم أكثر كثافة ، ثم ينتشر إلى المزيد. الإدارات العميقة 93- مركز شبه بيضاوي ومناطق حول البطينين. أقل شيوعًا ، تتأثر الكبسولة الداخلية والكبسولة الخارجية والجسم الثفني. يوضح الشكل 1 صورة نموذجية لـ cPML في الآفات فوق البطينية.

إنفراينيتوريال. المادة البيضاء للحفرة القذالية هي التالية الأكثر شيوعًا ، وعادةً ما تكون ساق المخيخ الأوسط والمناطق المجاورة من الجسر والمخيخ. في مراجعة سريرية داخلية أجريت في عيادتنا ، فإن جميع المرضى التسعة الذين يعانون من آفات الحفرة القذالية أثروا في الغالب على ساق المخيخ الأوسط جنبًا إلى جنب مع المناطق المجاورة من المخيخ والجسر. قد تمتد الآفات الموجودة في الجسر إلى الدماغ المتوسط ​​و / أو النخاع المستطيل. تكون الآفات المعزولة للمادة البيضاء في المخيخ أو الآفات المعزولة في النخاع المستطيل أقل شيوعًا. يوضح الشكل 2 صورة نموذجية لـ cPML في الآفات تحت العين.

الحبل الشوكي. نادرا ما يتأثر الحبل الشوكي في اعتلال الدماغ البؤري المزمن. من المعروف فقط عدد قليل من بروتوكولات التشريح التي تصف مثل هذه الآفات.

الشكل 1. عرض نموذجي لآفة فوق البطن في الفص الجبهي الأيمن في cPML في مريض مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية.

يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار انخفاضًا نموذجيًا في الانتشار على طول الحافة المتنامية للآفة للخلف (كما هو موضح بالسهام) ولا يوجد انخفاض في الانتشار في المركز. B. على خريطة CDI ، تكون قيم CDI منخفضة عند الحافة الخلفية المتنامية للآفة (السهم) ومرتفعة في مركز الآفة. ج- عادة ما تتضمن الآفة ألياف رابطة تحت القشرية و (بالمقارنة مع المادة الرمادية) تقل شدة الإشارة على الصورة الموزونة T1. لاحظ أنه لا يوجد إزاحة لبنى الدماغ (آفة متوسطة الحجم). D. لا يوجد تراكم تباين في الصورة الموزونة T1 بعد حقن التباين. E. على صورة FLAIR ، تزداد شدة الإشارة في معظم الآفة. لاحظ انخفاض شدة الإشارة في الجزء الأمامي من الآفة (كما هو موضح بالسهم) بسبب التكوين داخل الكيس. F. في الصورة الموزونة على شكل T2 ، تتميز المنطقة المصابة بكاملها بزيادة كثافة الإشارة. لاحظ أن السطح الأمامي للقشرة بجوار الآفة (كما هو موضح بالسهم) يتأثر قليلاً نسبيًا. تقييم الإرواء.

حشو الدم في منطقة التركيز أقل (كما هو موضح بالسهم) منه في المادة البيضاء على الجانب الآخر.

كما هو الحال مع الدماغ ، عادة ما تقتصر الآفة على المادة البيضاء. وصف Takeda S. et al94 الضرر الذي لحق بالأعمدة الأمامية والخلفية لجميع الأجزاء الستة والعشرين. الحبل الشوكيعلى خلفية قلة اللمفاويات. حتى الآن ، على حد علمنا ، لا توجد أعمال من شأنها أن تقدم نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي في PML للحبل الشوكي.

آفات المادة الرمادية يمكن أن تؤثر أيضًا على المادة الرمادية. المهاد هو الأكثر شيوعًا ، يليه العقد القاعدية. دائمًا ما يصاحب تدخل المادة الرمادية مشاركة المادة البيضاء. في حالات نادرة جدًا ، قد تشتمل آفات اعتلال الدماغ البؤري المزمن على مادة رمادية فقط.

توطين الآفات عادة ما تقتصر الآفات فوق البطينية على ألياف الارتباط تحت القشرية وتحيط بها الأنسجة القشرية الطبيعية. يعتبر توطين الآفات السمة المميزةيستخدم PML لتمييزه عن اعتلال الدماغ بفيروس نقص المناعة البشرية وآفات المادة البيضاء الأخرى 93. على عكس آفات المادة البيضاء الأخرى ، عادةً لا تؤثر PML على المناطق المحيطة بالبطين أو الطبقات العميقة من المادة البيضاء. ومع ذلك ، قد ينخرطون في العملية المرضية مع تقدم المرض.

عادة ما توجد الآفات تحت المخيخ في منتصف ساق المخيخ ، وغالبًا ما تشمل المناطق المجاورة من الجسر و / أو المخيخ. في المراحل اللاحقة ، يمكن أن تنتشر العملية المرضية إلى الوسط والنخاع المستطيل.

- & nbsp– & nbsp–

نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي في PML في مرضى التصلب العصبي المتعدد لقد سبق ذكره بإيجاز أعلاه أن PML يمكن أن يتطور على خلفية مرض التصلب العصبي المتعدد أثناء العلاج بالناتاليزوماب. في مثل هؤلاء المرضى ، من الصعب للغاية التمييز بين تركيز PML الذي ظهر مؤخرًا وبين خاصية تركيز إزالة الميالين المميزة لمرض التصلب العصبي المتعدد. تم اقتراح توصيات لتشخيص آفات PML في مرضى التصلب المتعدد بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي بواسطة Yousry et al99.

وفقًا لهم ، يعتبر تشخيص اعتلال PML مؤكدًا إذا تم استيفاء المعايير الثلاثة التالية:

1) هناك تدهور في الصورة السريرية.

2) صورة التصوير بالرنين المغناطيسي النموذجية.

3) تم العثور على الحمض النووي لفيروس JC في CSF.

علامات توحي بـ PML بدلاً من MS (وفقًا لـ Yousry et al99):

1) الضرر المنتشر للمادة البيضاء تحت القشرية ، وليس المناطق المحيطة بالبطينين ؛

غالبًا ما تتأثر الحفرة القحفية الخلفية.

2) حافة ضبابية غير منتظمة الشكل للبؤرة ، مقيدة بالمادة البيضاء.

3) النمو المستمر للبؤرة ، مقيد بالمادة البيضاء.

4) حتى في البؤر الكبيرة لا يوجد إزاحة لهياكل الدماغ.

5) زيادة انتشار في شدة الإشارة على الصور الموزونة T2 ؛ في المناطق التي شاركت مؤخرًا في العملية المرضية ، تكون شدة الإشارة أعلى.

6) في الصور الموزونة T1 ، تكون شدة الإشارة طبيعية أو منخفضة في البداية ، وتتناقص بمرور الوقت ؛ لا تعود شدة الإشارة إلى وضعها الطبيعي أبدًا.

7) كقاعدة عامة ، لا يوجد تراكم للتباين حتى في البؤر الكبيرة.

حالات غير نمطية في حالات نادرة ، يمكن أن تنتشر الآفات من فص إلى آخر من خلال الجسم الثفني ، محاكية سرطان الغدد الليمفاوية أو الورم الأرومي الدبقي.

التصوير المقطعي الموزون بالانتشار في التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار ، يعتمد تقديم PML على مرحلة المرض. الآفات الجديدة التي تنمو بنشاط لها حافة من الحد من الانتشار على طول الحافة المتنامية ولا يوجد انخفاض في الانتشار في مركز الآفة (الأشكال 1 أ ، ب) 101،102. عادة ما يكون الإطار مفتوحًا ويشير إلى وجود عدوى نشطة. من الناحية النسيجية ، تم العثور على الخلايا الدبقية قليلة التغصن المتضخمة المتضخمة ، "الخلايا النجمية الغريبة" مع العديد من العمليات المتضخمة ، وتسلل البلاعم مع السيتوبلازم الرغوي عند حافة الآفة 38،49،101. تؤدي الزيادة في حجم الخلية إلى انخفاض في الفضاء بين الخلايا ، حيث تكون الحركة البراونية لجزيئات الماء هي الحد الأقصى. قد يكون انخفاض الانتشار على طول حافة الآفة ناتجًا عن انخفاض المساحة بين الخلايا 103-105 أو ببساطة إلى زيادة حجم الخلية بسبب احتباس الماء في الفضاء داخل الخلايا. في البؤر القديمة "الملتئمة" ، بعد العلاج أو في الجزء المركزي من الآفة الكبيرة ، تزداد حرية الانتشار بسبب انتهاكات الهندسة المعمارية الخلوية ، وزيادة المساحة بين الخلايا نتيجة موت الخلايا قليلة التغصن ، وهو نشاط الضامة ، والعمليات التعويضية التي تحفزها الخلايا النجمية 101 ، 107.

يلعب التصوير المقطعي المنتشر أيضًا دورًا مهمًا في تشخيص اعتلال الدماغ البؤري المزمن.

يتناقص التباين الجزئي ، الذي يعكس ترتيب بنية المادة البيضاء ، في PML ، مما يشير إلى حدوث انتهاكات لهذا الترتيب. يمكن أن ينخفض ​​تباين الخواص الجزئي بالفعل في المراحل المبكرة من المرض ، عندما لا يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي التقليدي والمرجح بالانتشار أي تغييرات. كشف التصوير الموتر للانتشار أيضًا عن شذوذ في البنية الخلوية في الجزء المركزي من آفة متكدسة كبيرة.

لاحظت طريقة نقل المغنطة Dousset et al 109،110 أنه بسبب إزالة الميالين الملحوظة ، فإن CFR في آفات PML منخفضة جدًا (22 ٪) مقارنةً مع CFR للمادة البيضاء لدى المتطوعين الأصحاء (47 ٪).

في PML ، يكون ارتفاع ذروة NAA مقارنةً بارتفاع القمة على الجانب المقابل أقل بكثير ، سواء من حيث القيمة المطلقة أو بالنسبة لارتفاع ذروة Kp120. قد يعكس هذا موت الخلايا العصبية في بؤر PML113. يتم زيادة ارتفاع ذروة الكولين ، مما قد يعكس تدهور المايلين 113،120. قد يظل ارتفاع ذروة ميو-إينوزيتول طبيعيًا أو يزيد بشكل ملحوظ مقارنة بارتفاع الذروة على الجانب الآخر. يعتمد مستوى ميو-إينوزيتول على مرحلة المرض. في مرحلة مبكرة ، خلال فترة النمو النشط للتركيز ، يتم زيادته ، وفي المراحل اللاحقة ينخفض ​​تدريجياً إلى القاعدة 120. تم اقتراح زيادة في نسبة myo-inositol / Cr ، والتي تشير إلى تكاثر الخلايا الدبقية المعزولة المحلية الناتجة عن الالتهاب ، كعلامة تنبؤية لـ PML. في الآفات النشطة ، ترتبط نسبة ميو-إينوزيتول / كروم المتزايدة بشكل كبير مع زيادة متوسط ​​العمر المتوقع ، ربما بسبب التهاب أكثر وضوحًا ، مما يبطئ تقدم PML115.

يمكن افتراض أن ارتفاع ذروة ميو-إينوزيتول قد يزيد أيضًا في PML-IRIS ، حيث لوحظ التهاب شديد في هذه الحالة. حتى الآن ، على حد علمنا ، لا توجد أعمال مخصصة لصورة التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي في PML-IRIS.

تقييم التروية عند الفحص النسيجي ، لا يتم تكوين الأوعية الدموية في آفات PML. قمنا بتقييم التروية في اثنين فقط من المرضى المصابين بـ cPML. كما هو متوقع ، في كلتا الحالتين ، كان ملء الدم في منطقة الآفات أقل مما هو عليه في المادة البيضاء الطبيعية للدماغ على الجانب الآخر (الشكل 1).

غالبًا ما يفشل تصوير الأوعية الدموية في الكشف عن آفات PML بسبب التهاب بسيط أو معدوم. ومع ذلك ، وصف نيلسون وآخرون الخطوط عامل تباينووجود تحويلات شريانية وريدية في 4 من 6 من مرضاهم ؛ وقد أظهرت الدراسات النسيجية أن هذا يرجع إلى زيادة كثافة الشعيرات الدموية و "التغيرات الالتهابية المستمرة". استنتج المؤلفون أن زيادة الكثافةالأوعية الصغيرة - نتيجة لتولد الأوعية ، وليس تسريع مرور التباين بسبب التغيرات في نغمة الشعيرات الدموية تحت تأثير الأقارب الالتهابية. لكن آخر آليةيبدو أنه تفسير أكثر ترجيحًا لهذه التشوهات ، حيث أظهر جميع المرضى الأربعة علامات vPML على الصور المستعرضة (أي إزاحة هياكل الدماغ أو تراكم التباين).

التصوير الومضاني نظرًا لأن آفات cPML غير التهابية وغير ورمية ، فلا يتم اكتشافها في التصوير الومضاني. لم يجد Iranzo et al122 أي التقاط نظير في 6 مرضى مصابين بخاصية التصوير بالرنين المغناطيسي لـ PML. في دراسة أجراها Lee et al 123 ، لم يكتشف 1 من كل 3 مرضى مصابين بالـ PML التقاط النظائر على الثاليوم 201 و الغاليوم 67 الومضاني. ومع ذلك ، لوحظ التقاط كلا النظيرين في مريضين آخرين. على الرغم من عدم ذكر نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي والفحص النسيجي لهذين المريضين في المقالة ، فمن المحتمل أنهما كانا مصابين بـ vPML. وصف Port et al124 حالة من PML لوحظ فيها امتصاص الثاليوم -201 ، وتراكم التباين على التصوير بالرنين المغناطيسي ، وتسلل البلاعم المتعددة في الفحص النسيجي. على الرغم من أن مصطلح "vPML" لم يتم صياغته بعد في ذلك الوقت ، استنتج المؤلفون أن امتصاص الثاليوم -201 في هذه الحالة كان بسبب "الاستجابة الالتهابية".

نظريًا ، في جميع حالات cPML ، يجب أن تكون نتائج التصوير الومضي سلبية ، وفي جميع حالات vPML إيجابية. لإثبات هذا الافتراض ، هناك حاجة لدراسات منهجية.

علامات تطور المرض: إن زيادة حجم واندماج آفات PML ، وزيادة الضمور القشري ، والانخفاض التدريجي في شدة الإشارة على الصور المرجحة T1 تشير إلى تطور المرض وتشير إلى سوء التشخيص. يوضح الشكل 6 تطور المرض النموذجي على الرغم من HAART. في المرحلة المتأخرة ، يظهر ضمور قشري منتشر ومشاركة المادة البيضاء (الشكل 7). قد يكون عامل إضافي هو إضافة اعتلال الدماغ بفيروس نقص المناعة البشرية.

هل يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي مراقبة تقدم العلاج؟

وفقًا لـ Thurnher et al92 ، يمكن أن تميز شدة الإشارة في صور FLAIR أولئك الذين ينجحون من غيرهم ؛ يشير الانخفاض في شدة الإشارة على الصور المرجحة T1 و FLAIR بمرور الوقت إلى تلين الكريات البيضاء والضمور المصاحب في آفات PML الأقدم (الشكل 6 ، الصف السفلي). من ناحية أخرى ، تشير الزيادة في شدة الإشارة على صور FLAIR وانخفاض شدة الإشارة على الصور الموزونة T1 إلى تطور المرض وهي علامة تنبؤية ضعيفة. وصفت حالة واحدة (Usiskin et al108) استعادة تباين المادة البيضاء خلال HAART في PML المثبت (يظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار مع عامل الانتشار العالي ب).

هل يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للتنبؤ بالنتيجة؟

في سلسلة حالات كبيرة من الحالات المثبتة تشريحياً لـ PML ، لم يجد Post et al88 أي ارتباط بين حجم الآفة والموقع وكثافة الإشارة ودرجة ضمور النخاع أو وجود استسقاء الرأس والبقاء على قيد الحياة. ومع ذلك ، كان هناك ارتباط قوي بين خطر الموت ووجود تشريد هياكل الدماغ في التصوير بالرنين المغناطيسي الأول. بالإضافة إلى ذلك ، كان خطر الوفاة أعلى بمرتين إذا كانت المادة الرمادية للعقد القاعدية متورطة في العملية المرضية. في هذه الدراسة ، كان متوسط ​​العمر المتوقع أطول في المرضى الذين يعانون من آفات منفصلة متعددة مقارنة مع أولئك الذين يعانون من آفات متكدسة كبيرة. في دراسة قارنت المرضى الذين يعانون من فترات حياة أقصر وأطول ، لاحظ Thurnher et al92 أن تلفًا دماغيًا أكثر شمولاً كان مرتبطًا بعمر أطول.

علامة النذير المواتية هي أيضًا زيادة نسبة الميوينوزيتول / Cr115.

vPML لا تختلف صورة vPML على التصوير بالرنين المغناطيسي عمليًا عن صورة cPML ، باستثناء تراكم التباين في محيط التركيز و / أو إزاحة هياكل الدماغ بسبب الالتهاب. في حالات نادرة ، يكون تراكم التباين صغيرًا جدًا بحيث لا تظهر صورة نموذجية مرجحة T1 في تسلسل صدى الدوران ، ولا يمكن رؤيتها إلا باستخدام طريقة نقل المغنطة. بسبب الارتشاح الالتهابي ، يمكن لمثل هذه الآفات أن تلتقط بفعالية النظائر أثناء التصوير الومضاني.

يتميز JC-NZK JC-NZK55 بآفة معزولة للطبقة الداخلية من الخلايا الحبيبية للمخيخ دون تدخل المادة البيضاء في العملية المرضية. في مرحلة مبكرة من المرض ، لا توجد علامات محددة على التصوير بالرنين المغناطيسي. في المراحل اللاحقة ، يوجد ضمور مخيخي معزول مع زيادة شدة الإشارة على الصور المرجحة T2.

JC-M لا توجد نتائج محددة حول التصوير بالرنين المغناطيسي.

JC-E على النقيض من PML ، توجد الآفات في JC-E مبدئيًا فقط في المادة الرمادية لنصفي الكرة الأرضية ؛ مع تقدم المرض ، تشارك المادة البيضاء تحت القشرية في العملية. كما هو الحال في cPML ، لا يوجد تراكم للتباين في الآفات.

العلاج لا يوجد علاج محدد لعدوى فيروس JC. بالنسبة للأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، فإن تحسين HAART هو أفضل نهج. يمكن أن يؤدي HAART في 50-60 ٪ من الحالات إلى استقرار الصورة السريرية والصورة على التصوير بالرنين المغناطيسي. في حالة عدم وجود عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، فإن العلاج المختار هو القضاء ، قدر الإمكان ، على سبب نقص المناعة (الجلوكوكورتيكويد ، مثبطات الكالسينيورين في متلقي الزرع ، ناتاليزوماب ، إلخ) 125. غير مبال الأبحاث السريريةدرس فعالية عدد من الأدوية - على سبيل المثال ، سيتارابين ، سيدوفوفير وتوبوتيكان - ضد فيروس JC. كانت جميعها إما غير فعالة أو أظهرت سمية عالية مع بعض الفعالية 38. في حالات PMLISVI ، عندما تسوء الحالة بسبب الالتهاب ، توصف الجلوكوكورتيكويد 38.

نقل إلى السفينة. السبت بالترا بعد العشاء - القبعة الصينية. تتكون جزيرة Sombrero Chino Island من صخرة بركانية ولها شكل قبعة صينية ، وبعد ذلك سميت ... "SERVICE" الورقة 1 من 57 ... "وثائق المستخدم سانت بطرسبرغ ، 2011 www.dyn.ru المحتويات 1 . مقدمة 1.1. معلومات عامة 1.2. التطبيقات 1.3. قدرات النظام 1.4. مميزات النظام ... »

2017 www.site - "مجاني المكتبة الإلكترونية- مواد مختلفة "

تم نشر مواد هذا الموقع للمراجعة ، وجميع الحقوق ملك لمؤلفيها.
إذا كنت لا توافق على نشر المواد الخاصة بك على هذا الموقع ، فيرجى الكتابة إلينا ، وسنزيلها في غضون يوم إلى يومي عمل.

اعتلال Leukoencephalopathy في الدماغ هو علم الأمراض الذي يوجد فيه آفة من المادة البيضاء تسبب الخرف. هناك عدة أشكال تصنيفية ناتجة عن أسباب مختلفة. من الشائع لديهم وجود اعتلال بيضاء الدماغ.

استفزاز المرض يمكن أن:

• الفيروسات.
• أمراض الأوعية الدموية.
• إمداد الدماغ بالأكسجين غير الكافي.

أسماء أخرى للمرض: اعتلال الدماغ ، مرض بينسوانجر. تم وصف علم الأمراض لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر من قبل الطبيب النفسي الألماني أوتو بينسوانجر ، الذي أطلق عليه اسم نفسه. من هذه المقالة سوف تعرف ما هو ، ما هي أسباب المرض ، كيف يتجلى ، يتم تشخيصه وعلاجه.

تصنيف

هناك عدة أنواع من اعتلال بيضاء الدماغ.

بؤري صغير

هذا هو اعتلال بيضاء الدماغ الوعائي ، وهو مرض مزمن يتطور على خلفية ارتفاع ضغط الدم. أسماء أخرى: اعتلال بيضاء دماغي وعائي تدريجي ، اعتلال دماغي تحت قشري.

نفس المظاهر السريرية مع اعتلال بيضاء الدماغ صغير البؤرة لها اعتلال دماغي غير منتظم - آفة منتشرة ببطء من الأوعية الدماغية. في السابق ، تم تضمين هذا المرض في التصنيف الدولي للأمراض 10 ، ولكنه الآن غير مدرج فيه.

في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ صغير البؤرة عند الرجال فوق سن 55 عامًا والذين لديهم استعداد وراثي لتطور هذا المرض.

تشمل مجموعة المخاطر المرضى الذين يعانون من أمراض مثل:

• تصلب الشرايين (تسد لويحات الكوليسترول تجويف الأوعية الدموية ، نتيجة لذلك ، هناك انتهاك لتدفق الدم إلى الدماغ) ؛
• داء السكري (مع هذا المرض ، يثخن الدم ، ويتباطأ تدفقه) ؛
• الأمراض الخلقية والمكتسبة في العمود الفقري ، حيث يوجد تدهور في تدفق الدم إلى الدماغ ؛
• بدانة؛
• إدمان الكحول.
• إدمان النيكوتين.

أيضًا ، تؤدي الأخطاء في النظام الغذائي ونمط الحياة الديناميكي إلى تطور علم الأمراض.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي

هذا هو أخطر شكل من أشكال تطور المرض ، والذي يسبب الوفاة في كثير من الأحيان. علم الأمراض له طبيعة فيروسية.

العامل المسبب له هو الفيروس التورامي البشري 2. يلاحظ هذا الفيروس في 80٪ من البشر ، لكن المرض يتطور في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولي والثانوي. لديهم فيروسات ، تدخل الجسم ، وتزيد من ضعف جهاز المناعة.

يتم تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي في 5 ٪ من المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية وفي نصف مرضى الإيدز. اعتاد اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي أن يكون أكثر شيوعًا ، ولكن بفضل HAART ، انخفض انتشار هذا الشكل. الصورة السريريةعلم الأمراض متعدد الأشكال.

يتجلى المرض من خلال أعراض مثل:

• شلل جزئي وشلل محيطي.
• عمى نصفي أحادي الجانب
• متلازمة الذهول
• عيب في الشخصية
• آفة القصور القحفي الدماغي.
• متلازمات خارج هرمي.

يمكن أن تختلف اضطرابات الجهاز العصبي المركزي بشكل كبير من الخلل الوظيفي الخفيف إلى الخرف الشديد. قد يكون هناك اضطرابات في الكلام وفقدان كامل للرؤية. في كثير من الأحيان ، يصاب المرضى باضطرابات شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي ، مما يؤدي إلى فقدان القدرة على العمل والإعاقة.

تشمل مجموعة المخاطر الفئات التالية من المواطنين:

• مرضى فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز.
• تلقي العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة (يتم وصفها ل أمراض المناعة الذاتية، أمراض الأورام) ؛
• الذين خضعوا لعملية زرع أعضاء داخلية ويتناولون الأدوية المثبطة للمناعة لمنع رفضهم ؛
• يعاني من ورم حبيبي خبيث.

شكل حول البطينين (بؤري)

يتطور نتيجة الجوع المزمن للأكسجين وضعف إمداد الدماغ بالدم. لا توجد مناطق نقص التروية باللون الأبيض فحسب ، بل توجد أيضًا في المادة الرمادية.

عادة ، يتم تحديد البؤر المرضية في المخيخ وجذع الدماغ والجزء الأمامي من القشرة الدماغية. كل هذه الهياكل الدماغية مسؤولة عن الحركة ، لذلك ، مع تطور هذا النوع من الأمراض ، لوحظت اضطرابات الحركة.

يتطور هذا النوع من اعتلال بيضاء الدماغ عند الأطفال المصابين بأمراض مصحوبة بنقص الأكسجة أثناء الولادة وفي غضون أيام قليلة بعد الولادة. أيضًا ، يُطلق على هذا المرض اسم "تلين ابيضاض الدم المحيط بالبطين" ، كقاعدة عامة ، فإنه يثير الشلل الدماغي.

اعتلال بيضاء الدماغ مع تلاشي المادة البيضاء

يتم تشخيصه عند الأطفال. لوحظت الأعراض الأولى لعلم الأمراض في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات. يبدو بسبب طفرة جينية.

المرضى لديهم:

• ضعف تنسيق الحركة المرتبط بتلف المخيخ ؛
• شلل جزئي في الذراعين والساقين.
• ضعف الذاكرة ، وانخفاض الأداء العقلي والضعف الإدراكي الأخرى ؛
• تلاشي العصب البصري;
• نوبات الصرع.

الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة يعانون من مشاكل في التغذية والقيء الحرارة، تخلف عقلي ، استثارة مفرطة ، زيادة توتر عضلات الذراعين والساقين ، تشنجات ، توقف التنفس أثناء النوم ، غيبوبة.

الصورة السريرية

عادة ما تزداد علامات اعتلال بيضاء الدماغ تدريجيًا. في بداية المرض ، قد يكون المريض مشتتًا ومربكًا وغير مبال بما يحدث. يبكي ، بالكاد يلفظ الكلمات المعقدة ، ينخفض ​​أداؤه العقلي.

بمرور الوقت ، تنضم مشاكل النوم ، وتزداد قوة العضلات ، ويصبح المريض عصبيًا ، كما يعاني حركة لا إراديةعيون وطنين.

إذا لم تبدأ في علاج اعتلال بيضاء الدماغ في هذه المرحلة ، لكنه يتطور: يحدث اضطراب نفسي ، وخرف شديد ، وتشنجات.

الأعراض الرئيسية للمرض هي الانحرافات التالية:

• اضطرابات الحركة ، والتي تتجلى في ضعف تنسيق الحركة وضعف في الذراعين والساقين ؛
• قد يكون هناك شلل أحادي في الذراعين أو الساقين ؛
• اضطرابات الكلام والبصر (العتمة ، العمى الشقي) ؛
• خدر في أجزاء مختلفة من الجسم.
• اضطراب البلع
• سلس البول؛
• نوبة صرع
• ضعف العقل والخرف الطفيف.
• غثيان؛
• صداع الراس.

تتطور جميع علامات تلف الجهاز العصبي بسرعة كبيرة. قد يكون المريض مصابًا بالشلل البصلي الكاذب ، وكذلك متلازمة باركنسون ، والتي تتجلى في انتهاك المشي والكتابة وارتعاش الجسم.

يعاني كل مريض تقريبًا من ضعف في الذاكرة والذكاء وعدم الاستقرار عند تغيير وضع الجسم أو المشي.

عادة لا يدرك الناس أنهم مرضى ، وبالتالي فإن الأقارب غالباً ما يحضرونهم إلى الطبيب.

التشخيص

لتشخيص "اعتلال بيضاء الدماغ" ، سيصف الطبيب فحصًا شاملاً. سوف تحتاج:

• فحص من قبل طبيب أعصاب
• التحليل العامالدم؛
• فحص الدم لمحتوى المواد المخدرة والمؤثرات العقلية والكحول ؛
• الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي ، والتي تسمح بتحديد البؤر المرضية في الدماغ ؛
• تخطيط كهربية الدماغ ، والذي سيظهر انخفاضًا في نشاطه ؛
• تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية ، والذي يسمح لك باكتشاف انتهاك الدورة الدموية عبر الأوعية ؛
• تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) ، والذي يسمح لك بتحديد الحمض النووي للمرض في الدماغ ؛
• خزعة الدماغ
• البزل القطني ، والذي يُظهر زيادة تركيز البروتين في السائل الدماغي النخاعي.

إذا اشتبه الطبيب في أن العدوى الفيروسية هي أساس اعتلال بيضاء الدماغ ، فإنه يصف الفحص المجهري الإلكتروني للمريض ، والذي سيكشف عن جزيئات مسببات الأمراض في أنسجة المخ.

بمساعدة التحليل الكيميائي المناعي ، من الممكن اكتشاف مستضدات الكائنات الحية الدقيقة. في السائل الدماغي الشوكي مع هذا المسار من المرض ، لوحظ كثرة الخلايا الليمفاوية.

تساعد اختبارات الحالة النفسية والذاكرة وتنسيق الحركة أيضًا في إجراء التشخيص.

يتم التشخيص التفريقي لأمراض مثل:

• داء المقوسات.
• المكورات الخفية.
• الخرف الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية
• حثل المادة البيضاء.
• سرطان الغدد الليمفاوية في الجهاز العصبي المركزي.
• التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد.
• تصلب متعدد.

علاج نفسي

اعتلال بيضاء الدماغ هو مرض عضال. لكن احرص على الذهاب إلى المستشفى لاختيار العلاج الطبي. الهدف من العلاج هو إبطاء تقدم المرض وتنشيط وظائف المخ.

علاج اعتلال بيضاء الدماغ معقد ، مصحوب بأعراض ومسبب للسبب. في كل حالة ، يتم تحديده بشكل فردي..

قد يصف الطبيب الأدوية التالية:

• الأدوية التي تتحسن الدورة الدموية الدماغية(فينبوسيتين ، أكتوفيجين ، ترنتال) ؛
• المنشطات العصبية (Phezam ، Pantocalcin ، Lucetam ، Cerebrolysin) ؛
• (ستوجيرون ، كورانتيل ، زيلت) ؛
• الفيتامينات المتعددة ، والتي تشمل فيتامينات ب والريتينول وتوكوفيرول ؛
• أدابتوجينات مثل مستخلص الصبار ، الجسم الزجاجي;
• الستيرويدات القشرية السكرية ، التي تساعد على وقف العملية الالتهابية (بريدنيزولون ، ديكساميثازون) ؛
• مضادات الاكتئاب (فلوكستين) ؛
• مضادات التخثر لتقليل مخاطر تجلط الدم (الهيبارين والوارفارين) ؛
• مع الطبيعة الفيروسية للمرض ، يتم وصف Zovirax ، Cycloferon ، Viferon.

بالإضافة إلى ذلك هو مبين:

• العلاج الطبيعي؛
• علم المنعكسات.
• العلاج بالإبر؛
• تمارين التنفس؛
• علاج بالمواد الطبيعية؛
• العلاج بالنباتات.
• تدليك منطقة ذوي الياقات البيضاء.
• علاج متبادل.

تكمن صعوبة العلاج في حقيقة أن العديد من الأدوية المضادة للفيروسات والالتهابات لا تخترق BBB ، وبالتالي فهي لا تؤثر على البؤر المرضية.

تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ

حاليًا ، علم الأمراض غير قابل للشفاء وينتهي دائمًا بالموت. تعتمد المدة التي يعيشون فيها مع اعتلال بيضاء الدماغ على ما إذا كان العلاج المضاد للفيروسات قد بدأ في الوقت المحدد.

عندما لا يتم تنفيذ العلاج على الإطلاق ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ستة أشهر من لحظة اكتشاف انتهاك لهياكل الدماغ.

عند إجراء العلاج المضاد للفيروسات ، يرتفع متوسط ​​العمر المتوقع إلى 1-1.5 سنة.

كانت هناك حالات مرضية حادة انتهت بوفاة المريض بعد شهر من ظهوره.

الوقاية

لا يوجد علاج وقائي محدد لاعتلال بيضاء الدماغ.

لتقليل خطر الإصابة بعلم الأمراض ، يجب عليك اتباع القواعد التالية:

• تقوية مناعتك عن طريق تقوية وتناول مجمعات الفيتامينات والمعادن ؛
• تطبيع وزنك
• للعيش بأسلوب حياة نشط ؛
• قم بزيارة الهواء النقي بانتظام ؛
• التوقف عن تعاطي المخدرات والكحول.
• الاقلاع عن التدخين
• تجنب الاتصال الجنسي العرضي ؛
• استخدام الواقي الذكري في حالة العلاقة الحميمة العرضية ؛
• تناول نظامًا غذائيًا متوازنًا ، يجب أن تسود الخضروات والفواكه في النظام الغذائي ؛
• تعلم كيفية التعامل مع التوتر بشكل صحيح ؛
• تخصيص وقت كافٍ للراحة ؛
• تجنب النشاط البدني المفرط ؛
• عند تحديد داء السكري، تصلب الشرايين، ارتفاع ضغط الدم الشريانيتناول الأدوية التي يصفها الطبيب للتعويض عن المرض.

كل هذه التدابير ستقلل من خطر الإصابة باعتلال بيضاء الدماغ. إذا استمر المرض ، فأنت بحاجة إلى التماس العناية الطبية في أسرع وقت ممكن. رعاية طبيةوبدء العلاج الذي سيساعد على زيادة متوسط ​​العمر المتوقع.