تشكيل المخيخ mcb 10. أورام الدماغ وأجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي. أسباب الورم الوعائي الكهفي

D18.0 ورم وعائي في أي مكان

G93 اضطرابات أخرى في الدماغ

أسباب الورم الوعائي الكهفي

يمكن أن يكون الورم الوعائي الكهفي خلقيًا أو متقطعًا. يعتبر التسبب في النوع الخلقي للمرض أكثر دراسة. على ال هذه اللحظةهناك دليل على نوع وراثي سائد من الوراثة ، وقد تم العثور على جينات معينة من الكروموسوم السابع وتحديدها ، والتي ، عند تعديلها ، تسبب تكوين حزم الأوعية الدموية المرضية.

أظهرت التجارب على الجينات المكتشفة أن تكوين الأورام الوعائية الكهفية محدد مسبقًا باضطراب في تكوين هياكل الخلايا البطانية. من المفترض أن البروتينات المشفرة بواسطة جينات معينة تعمل في اتجاه واحد.

لم يتم تحديد أسباب الأورام الوعائية المتفرقة. لا يوجد سوى التخمينات النظرية التي طرحها العديد من العلماء. ومع ذلك ، لا يوجد حاليًا دليل واضح لمثل هذه النظريات:

نظرية التكوينات المشعة التي نشأت نتيجة للإشعاع ؛
نظرية الالتهابات المناعية المعدية لعلم الأمراض.

طريقة تطور المرض

يمكن أن يختلف قطر الأورام الوعائية بشكل كبير - من بضعة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. يبلغ حجم النوع الأكثر شيوعًا من التكوين حوالي 20-30 ملم.

يمكن توطين التشوه في أي من مناطق الوسط الجهاز العصبي:

80٪ من الأورام الوعائية تقع في الأجزاء العلويةمخ؛
65٪ منها تقع في الفص الجبهي والزمني والجداري.
15٪ يقع على تكوينات الأوعية الدموية في المهاد ، العقد القاعدية.
8٪ هو ورم وعائي مخيخي.
2.5٪ الضفائر المشيمية في النخاع الشوكي.

أعراض الورم الوعائي الكهفي

تعتمد أعراض المرض بشكل أساسي على مكان التكوين بالضبط. واحد من أكثر السمات المميزةتعتبر نوبات الصرع مقترنة بالأعراض العصبية الحادة أو تحت الحادة. قد تظهر العلامات الأولى في وقت واحد مع المظاهر الدماغية ، وكذلك بشكل مستقل:

صداع الراس، والتي يمكن أن تكون في البداية ضعيفة وعابرة ، ثم تتطور لاحقًا إلى واحدة قوية لا يمكن القضاء عليها من قبل العاديين الأدوية;
نوبات تشنجية تشبه الصرع.
الإحساس بالضوضاء أو الرنين داخل الرأس أو الأذنين ؛
مشية غير مستقرة واضطرابات التنسيق الحركي.
اضطرابات عسر الهضم على شكل نوبات من الغثيان والقيء.
تطور الشلل والضعف وتنميل الأطراف.
تدهور الوظيفة البصرية والسمعية واضطراب الذاكرة والانتباه واضطراب الكلام والارتباك في الأفكار.

غالبًا ما تكون هناك حالات لا يظهر فيها الورم الوعائي الكهفي بأي علامات. يمكن أن يعيش عدد كبير من الناس دون أن يعرفوا حتى عن مرضهم. في مثل هؤلاء المرضى ، يتم العثور على المرض عند تشخيص أمراض أخرى ، أو عند إجراء دراسات وقائية ، أو عند اكتشاف ورم وعائي في أقرب الأقارب.

نماذج

كما قلنا من قبل ، فإن أعراض الورم الوعائي الكهفي تعتمد إلى حد كبير على موقع تكوين الأوعية الدموية وحجمها. تحدث مظاهر المرض عندما تبدأ حزمة من الأوعية الدموية في الضغط على الأنسجة المحيطة والنهايات العصبية في مناطق معينة من الدماغ.

ورم وعائي كهفي في الفص الجبهي، بالإضافة إلى الأعراض القياسية ، قد يكون مصحوبًا بضعف التنظيم الذاتي للنشاط العقلي. الحقيقة هي أن المناطق الأمامية للدماغ هي المسؤولة عن التحفيز وتحديد الأهداف وتحقيقها والتحكم في أفعال الفرد وتقييم النتيجة. في المرضى ، تتدهور الذاكرة ، وتغير خط اليد ، وتظهر حركات إضافية غير منضبطة للأطراف.
- يعطي الورم الوعائي الكهفي للفص الأمامي الأيسر أعراضًا مثل انتهاك تنظيم الكلام: تصبح مفردات الشخص ضعيفة ، وينسى الكلمات ، بينما يتحدث على مضض للغاية ؛ هناك لامبالاة ولا توجد مبادرة.
- على العكس من ذلك ، يتميز الورم الوعائي الكهفي في الفص الجبهي الأيمن بنشاط الكلام المفرط. يمكن للمريض أن يدخل بشكل دوري في حالة من العاطفة ، ويصبح عاطفيًا وأحيانًا غير مناسب. تكون الحالة المزاجية للمريض إيجابية في الغالب - وغالبًا ما لا يكون على دراية بظهور مرضه.
ورم وعائي كهفي من الفص الصدغي الأيسريرافقه ضعف في السمع والكلام. لا يتذكر المريض جيدًا ، ويرى أن كلام الآخرين أسوأ عن طريق الأذن. في نفس الوقت ، في خطابه ، غالبًا ما يكرر نفس الكلمات عدة مرات دون وعي.

قد يظهر الورم الوعائي الكهفي للفص الصدغي الأيمن مع الأعراض التالية:

توقف المريض عن تحديد انتماء الأصوات ، ولا يمكنه معرفة أصل هذا الضجيج أو ذاك. الأمر نفسه ينطبق على الأصوات: قد يبدو الصوت المألوف سابقًا غريبًا.

ورم وعائي كهفي من الفص الجداريغالبًا ما تتميز بما يسمى بالاضطرابات الفكرية. يفقد المريض القدرة على حل المسائل الرياضية البسيطة ، وينسى القواعد الأولية للقسمة والضرب والطرح والجمع. ضاع المنطق والقدرة على التفكير تقنيًا.

ورم وعائي كهفي في المخيخيحدث أحيانًا مع أعراض شديدة - هذا هو عدم اليقين في المشي وحتى الجلوس ، وعدم كفاية أوضاع الرأس والجسم (الميول الغريبة ، المواقف). هناك انتهاك ملحوظ لوظيفة الكلام ، رأرأة ، تشنجات ، تقلصات.

ورم وعائي كهفي متخثرعادة بسبب الأمراض المعدية، والذي ينتشر بشكل رئيسي من الجيوب الأنفية وتجويف الأنف. الأعراض هي الحمى والضعف وفرط التعرق والحمى. كل هذا يحدث في وقت واحد مع العلامات القياسية للورم الوعائي ، اعتمادًا على موقع تكوين الأوعية الدموية.

هناك نوع آخر من الورم الوعائي الذي غالبًا ما يثير أسئلة من المرضى - وهو الورم الوعائي الكهفي مع وفرة من الهيموسيدروفاج. عن ماذا يدور الموضوع؟

Hemosiderophages هي خلايا بلعم محددة ، والتي تشمل الهيموسيديرين ، وهو صبغة تحتوي على الحديد. يعني وجود هذه الخلايا عملية الامتصاص في البؤرة المرضية: تظهر حشرات الحشرات في اليوم الثالث والرابع من بداية العملية ويتم تدميرها تقريبًا في اليوم السابع عشر والثامن عشر. الارتشاف هو ارتشاف كتلة كريات الدم الحمراء المتحللة ، حيث تلعب البلاعم دورًا نشطًا. حسب درجة نضج hemosiderophages ، من الممكن تحديد مدة ظهور الآفة الالتهابية في الورم الوعائي.

المضاعفات والعواقب

ما العواقب أو المضاعفات التي يمكن أن تسبب ورم وعائي كهفي؟ يعتمد هذا بشكل مباشر على أي جزء من الدماغ يقع الكهف الوعائي ، وعلى حجمه ، وعلى تطور علم الأمراض ، وعلى نمط حياة المريض وعلى العديد من العوامل الأخرى. إذا تم الكشف عن تشوه بعد فوات الأوان ، أو تطور فيه عملية التهابية أو ضمورية ، فقد تظهر مضاعفات قريبًا: تمزق جدار الأوعية الدموية ، ونزيف ، وزيادة في احتقان الأوعية الدموية والكهوف في الحجم ، واضطراب تدفق الدم المحلي ، واضطرابات الدورة الدموية في الدماغ والموت.

ومع ذلك ، في بعض الأحيان يمكن للمريض أن يعيش مع مثل هذا المرض ويكون غير مدرك لوجوده. لكن هل الأمر يستحق الأمل ، لأن الحالات مختلفة ، ولا يوجد أحد محصن من المظاهر غير المرغوب فيها للمرض. ينطبق هذا أيضًا على الورم الكهفي - هذا المرض لا يمكن التنبؤ به ، ولا يمكن لأحد أن يقول كيف سيتصرف في المستقبل. لذلك ، ينصح الأطباء بشكل لا لبس فيه: حتى في حالة عدم وجود مظاهر سريرية ، من المهم مراقبة تقدم وحالة التكوين الكهفي الوعائي بانتظام ، ومراقبة تطوره وإجراء دورة بشكل دوري العلاج الوقائييصفه الطبيب.

تشخيص الورم الوعائي الكهفي

يجب أن يبدأ علاج الورم الكهفي دائمًا بتشخيص كامل ، يحدد الأطباء مخططه بشكل فردي لكل مريض. قد تتضمن تقنية التشخيص العام الأنواع التالية من الدراسات:

فحوصات دم شاملة (لوجود العملية الالتهابية، فقر الدم) ، وكذلك السائل الدماغي الشوكي (لوجود نزيف في السائل النخاعي).

التشخيص الآلي:

طريقة تصوير الأوعية - فحص الأوعية الدموية بالأشعة السينية باستخدام سائل تباين. ستساعد الصورة الناتجة في اكتشاف درجة تضيق أو تدمير الأوعية الدماغية ، وتحديد التغيرات في جدار الأوعية الدموية والتعرف عليها نقاط ضعف. يوصف مثل هذا الإجراء التشخيصي لتحديد اضطراب الدورة الدموية في الدماغ. يتيح لك تحديد موقع الورم الوعائي وحجمه وشكله بوضوح ، فضلاً عن اكتشاف الوعاء التالف. يتم إجراء التشخيص في غرفة مجهزة بشكل خاص. أولا ، الطبيب يجري تخدير موضعي، وبعد ذلك يخترق الوعاء بقسطرة مرنة ويدفعه إلى المنطقة المصابة. يتباعد عامل التباين الذي يتم حقنه في الدورة الدموية على طول شبكة الأوعية الدموية، وبعد ذلك يلتقط الطبيب عدة صور ، يتم من خلالها تحديد التشخيص لاحقًا ؛
طريقة التصوير المقطعي المحوسب هي إجراء غير مؤلم شائع جدًا ولا يسبب أي إزعاج ، وفي نفس الوقت يكون مفيدًا للغاية. عادة ما يتم تنفيذها على أنها استخدام على النقيض المتوسطةوبدونها. نتيجة لذلك ، يتلقى الطبيب أشعة سينية ذات طبقات مفصلة على شكل صور ثنائية الأبعاد ، مما يسمح لك بفحص علم الأمراض بالتفصيل. يتم تنفيذ الإجراء فقط في غرف خاصة مع المعدات المناسبة - التصوير المقطعي ؛
تشبه تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي إلى حد ما التصوير المقطعي المحوسب ، ولكن بدلاً من الأشعة السينية ، يتم استخدام موجات الراديو والإشعاع المغناطيسي هنا. الصور مفصلة ، ثلاثية الأبعاد. هذا الإجراء غير جراحي ، ويوفر معلومات شاملة عن المرض ، ولكنه مكلف نسبيًا ؛
تسمح لك طريقة تخطيط كهربية الدماغ باستكشاف الإمكانات البيولوجية للدماغ ، وكذلك تحديد مكان الورم الوعائي وما هي أبعاده. في حالة وجود ورم ، يكتشف الطبيب تغيرًا في الإشارة المرسلة إلى هياكل الدماغ.

تشخيص متباين

تشخيص متباين، كقاعدة عامة ، يتم إجراؤها مع أورام أخرى ، أو مع تمدد الأوعية الدموية - إذا اشتبه في حدوث تمزق في المستشفى ، يشرع المريض بدراسة السائل النخاعي. سيكشف التحليل عن آثار النزيف أو النزيف فيه. لا يمكن تنفيذ هذا الإجراء إلا في المستشفى.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف الفحوصات والاستشارات التي يجريها متخصصون آخرون ، مثل جراح الأوعية الدموية ، وجراح الأعصاب ، وأخصائي أمراض الأعصاب ، وطبيب الوراثة ، وما إلى ذلك.

علاج الورم الوعائي الكهفي

العلاج الجراحي- الخيار العلاجي الأكثر فعالية لورم الكهف. لا يوجد طب عالمي يمكن أن يقضي على علم الأمراض.

غالبًا ما يكون تعيين العلاج معقدًا بسبب حقيقة أن الورم الوعائي الكهفي لا يسبب إزعاجًا للعديد من المرضى ، ويلاحظ الإعاقة الدائمة بشكل أساسي فقط مع النزيف المتكرر من الأورام الوعائية العميقة ، أو من أورام جذع الدماغ - وهي مناطق يصعب الوصول إليها للتدخل الجراحي.

ومع ذلك ، حتى المسار الحميد للمرض لا يضمن عدم وجود مضاعفات في المستقبل ، ويمكن لعملية جراحية في الوقت المناسب أن تقضي تمامًا على مخاطر العواقب السلبية.

مع أورام وعائية كهفية سطحية ، والتي تتجلى في نزيف أو نوبات تشنجية ؛
مع الأورام الموجودة في مناطق الدماغ النشطة والتي تتجلى في النزيف والاضطرابات العصبية المستمرة ونوبات الصرع ؛
مع أحجام خطيرة من الورم الوعائي.

على أي حال ، يجب على الطبيب إبلاغ المريض بكل شيء المخاطر المحتملةومسار المرض.

يمكن إجراء العلاج الجراحي للورم الوعائي الكهفي بعدة طرق:

التدخل الجراحي هو تقنية كلاسيكية لإزالة الأورام ، مما يقلل من ضغط حزمة الأوعية الدموية على أنسجة المخ المحيطة ، مما يؤدي إلى القضاء على أعراض غير سارةوخطر تمزق الأوعية المرضية. له بعض موانع الاستعمال: كبار السنوتشكيلات الأوعية الدموية المتعددة.
الجراحة الإشعاعية - إزالة الورم بمساعدة أجهزة خاصة (سكين غاما كيبيري). جوهر الطريقة هو أن الورم الوعائي يتأثر بشعاع موجه بزاوية معينة. يعتبر هذا الإجراء آمنًا ، ولكنه ليس بنفس فعالية الجراحة. تُستخدم هذه التقنية بشكل أساسي في الحالات التي تكون فيها العملية مستحيلة أو صعبة بسبب عدم إمكانية الوصول إلى الورم الوعائي.

العلاج البديل للورم الوعائي الكهفي

يستخدم العلاج العشبي للورم الوعائي الكهفي فقط للتخفيف من أعراض المرض. من الغباء أن نأمل أن يكون الاستقبال علاج بالأعشابسيساعد على التخلص تمامًا من المشكلة - نكرر مرة أخرى أن العلاج الجذري الوحيد للورم الوعائي هو الجراحة. ومع ذلك ، قبل البدء في مثل هذا العلاج ، لا يزال من المستحسن استشارة أخصائي.

لمنع تمزق جدار الأوعية الدموية ، يوصى بزيادة مرونته. يمكن تحقيق ذلك باستخدام 2 ملعقة كبيرة يوميا على معدة فارغة. ل. أي زيت نباتي(ملعقة - في الصباح ، والثانية - في الليل). يستخدمون زيت الزيتون أو زيت بذر الكتان وزيت عباد الشمس غير المكرر.
لزيادة مرونة الأوعية الدموية ، يتم استخدام طريقة أخرى شائعة: تناول معدة فارغة كل صباح مزيجًا من أجزاء متساوية من العسل الطبيعي والزيوت النباتية وبذور الكتان وعصير الليمون.
لتحسين الدورة الدموية ، قد تكون الوصفة التالية مفيدة: كل يوم في الصباح على معدة فارغة ، تناول ملعقة كبيرة من عصير البطاطس الطازج. يُنصح أيضًا بشرب منقوع من الوركين.
يؤخذ نقيع الثوم لتطهير الأوعية الدموية وتحسين الدورة الدموية. يتم تحضيرها على النحو التالي: افركي رأس ثوم وليمون واحد (مع قشر) على مبشرة ناعمة ، واخلطيها ، واسكبي 0.5 لتر من الماء المغلي المثلج وأصر على 3-4 أيام. اشرب 2 ملعقة كبيرة. ل. اليومي. يمكن تخزينها في الثلاجة.
تساعد بذور الشبت على تخفيف الأعراض مثل الصداع. من الضروري صب كوب من الماء المغلي 1 ملعقة كبيرة. ل. بذور. خذ 1 ملعقة كبيرة. ل. 4 روبل / يوم.
للتخلص من الدوخة والضوضاء في الرأس ، من المفيد شرب الشاي من النعناع أو بلسم الليمون عدة مرات خلال اليوم.
لتقوية الأوعية الدموية ، يُنصح بتناول بضع حبات من الزيتون الأخضر مرة واحدة يوميًا في الصباح قبل الإفطار.

أورام الدماغ- مجموعة غير متجانسة من الأورام التي تكون السمة المشتركة لها هي الوجود أو الاختراق الثانوي في تجويف الجمجمة. تكوين النسيج متغير وينعكس في تصنيف منظمة الصحة العالمية النسيجي (انظر أدناه). هناك 9 أنواع رئيسية من أورام الجهاز العصبي المركزي. ج: أورام الظهارة العصبية. ب: الأورام السحائية. ج: أورام الأعصاب القحفية والعمودية. D: أورام سلسلة المكونة للدم. ه: أورام الخلايا الجرثومية. و: الخراجات والتكوينات الشبيهة بالورم. G: أورام سيلا تورسيكا. ح: الانتشار الموضعي للأورام من المناطق التشريحية المجاورة. الأول: الأورام المنتشرة.

كود بواسطة التصنيف الدوليأمراض ICD-10:

علم الأوبئة.نظرًا لعدم تجانس مفهوم "ورم الدماغ" ، لا تتوفر بيانات إحصائية دقيقة معممة. من المعروف أن أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال تحتل المرتبة الثانية بين جميع الأورام الخبيثة (بعد اللوكيميا) والأولى في مجموعة الأورام الصلبة.

تصنيف.تصنيف العمل الرئيسي المستخدم لتطوير أساليب العلاج وتحديد التشخيص هو تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي. أورام الأنسجة العصبية الظهارية.. أورام الخلايا النجمية: الورم النجمي (الورم الليفي ، البروتوبلازم ، أو الخلايا الكبيرة ، أو الورم النجمي الكشمي (الخبيث) ، الورم الأرومي الدبقي (الورم الأرومي الدبقي والورم الدبقي) ، الورم النجمي متعدد الأشكال ، الورم النجمي متعدد الأشكال ، ورم الخلايا الدبقية قليلة التغصن الكشمي [الخبيث] .. أورام البطانة العصبية: الورم البطاني العصبي (خلوي ، حليمي ، خلية صافية) ، ورم بطاني كشمي (خبيث) ، ورم بطاني عصبي مختلط ، ورم دبقي مختلط: ورم دبقي قللي ، ورم خبيث ، ورم خبيث. الأورام: الورم الحليمي وسرطان الضفيرة المشيمية أورام الظهارة العصبية مجهولة المصدر: ورم أرومي نجمي ، ورم أرومي إسفنجي قطبي ، ورم دبقي دماغي عصبي وأورام عصبية مختلطة: ورم عقدي خلل التنسج الورم الوعائي المخيخي (Lermitte Duclos) ، ورم العقدة الدهنية التكوينية عند الأطفال (الطفولي) ، ورم الخلايا العصبية البطني الخلقي التكويني ، ورم الخلايا العصبية الكشمي (الخبيث) ، ورم الخلايا العصبية المركزي ، ورم العقدة العصبية الشمية ، ورم الخلايا العصبية الشمية. أورام الغدة الصنوبرية المختلطة / الانتقالية الأورام الجنينية: ورم الظهارة النخاعية ، ورم أرومي عصبي (خيار: ورم أرومي عصبي عصبي) ، ورم أرومي عصبي ، أورام جلدية بدائية بدائية (ورم أرومي نخاعي [خيارات: ورم أرومي نخاعي صبغي] ، ورم أرومي نخاعي ، ورم أرومي نخاعي). أورام الأعصاب القحفية والعمود الفقري.. ورم شفاني (ورم عصبي ، ورم عصبي) ؛ المتغيرات: الخلوية ، الضفيرة ، المحتوية على الميلانين. الخيارات: الورم الظهاري الخبيث في جذع العصب المحيطي مع تباين اللحمة المتوسطة و / أو التمايز الظهاري ، المحتوي على الميلانين. أورام السحايا.. أورام الخلايا السحائية: الورم السحائي (السحائي ، الليفي [الورم الليفي] ، الانتقالي [المختلط] ، الصدامي ، الورم الوعائي ، الكيس الدقيق ، الإفرازي ، الخلية الشفافة ، الحبلي ، الغني بالخلايا اللمفاوية ، الميتابلازم) ، الورم السحائي اللانمطي ، الورم السحائي اللانمطي ، الورم السحائي الخبيثة) الورم السحائي .. الأورام اللحمية غير السحائية: الأورام الحميدة (الأورام العظمية الغضروفية ، الورم الشحمي ، ورم المنسجات الليفي ، إلخ) والأورام الخبيثة (الورم الدموي الغضروفي ، الغضروفية الغضروفية [الخيار: الساركوما الغضروفية اللحمية] ، الورم الغضروفي الليفي الخبيث ، الورم الغضروفي الغضروفي الخبيث. الورم الميلانيني المنتشر ، الورم الميلانيني ، الورم الميلانيني الخبيث (الخيار: الورم الميلانيني السحائي) .. أورام تكون الأنسجة غير الواضحة: ورم أرومي وعائي (ورم أرومي وعائي شعري). الأورام اللمفاوية وأورام الأنسجة المكونة للدم.. الأورام اللمفاوية الخبيثة .. الورم البلازمي .. ساركوما الخلايا الحبيبية .. أخرى. أورام الخلايا الجرثومية(جرثومية) .. ورم جرثومي .. سرطان جنيني .. ورم كيس الصفار (ورم الجيوب الباطنية) .. ورم مشيمي .. ورم مسخي: ورم مسخي غير ناضج وناضج وخبيث .. أورام الخلايا الجرثومية المختلطة. الخراجات والآفات الشبيهة بالورم .. كيس كيس راتكي .. كيس بشراني .. كيس جلدي .. كيس غرواني للبطين الثالث .. كيس معوي .. كيس عصبي .. ورم خلوي حبيبي (ورم مشيمي ، ورم صفيحي) .. ورم عصبي عصبي في ما تحت المهاد .. أنف مغاير الدبقية .. الورم الحبيبي لخلايا البلازما. أورام منطقة السرج التركي .. ورم غدي نخامي .. سرطان الغدة النخامية .. ورم قحفي بلعومي: شبيه بالأدمانتين ، حليمي. أورام تنمو في التجويف القحفي .. ورم المستقتمات (الورم الكيميائي) .. الورم الحبلي .. الورم الغضروفي .. الساركوما الغضروفية .. السرطان. الأورام النقيلية. أورام غير مصنفة

الأعراض (العلامات)

الصورة السريرية. الأعراض الأكثر شيوعًا لأورام الدماغ هي العجز العصبي التدريجي (68٪) والصداع (50٪) ونوبات الصرع (26٪). تعتمد الصورة السريرية بشكل أساسي على توطين الورم وبدرجة أقل على خصائصه النسيجية. أورام نصف الكرة المخية فوق المخية. علامات زيادة برنامج المقارنات الدولية بسبب تأثير الكتلة والوذمة (الصداع والأقراص الاحتقانية أعصاب بصرية، ضعف في الوعي) .. نوبات صرعية .. عجز عصبي بؤري (حسب الموقع) .. تغيرات في الشخصية (أكثر ما يميز أورام الفص الجبهي) .. أورام خط الوسط فوق المحصن .. متلازمة استسقاء الرأس (صداع ، غثيان / قيء ، ضعف الوعي ، متلازمة بارينو ، أقراص بصرية احتقانية) .. اضطرابات عسر الدماغ (السمنة / الهزال ، اضطرابات التنظيم الحراري مرض السكري الكاذب) .. الاضطرابات البصرية والغدد الصماء في أورام منطقة شياسمال-سالار. أورام تحت المخية .. متلازمة استسقاء الرأس (صداع ، غثيان / قيء ، ضعف في الوعي ، أقراص بصرية احتقانية) .. اضطرابات مخيخية .. ازدواج الرؤية ، رأرأة جسيمة ، دوار .. قيء منعزل كدلالة على التأثير على النخاع المستطيل. أورام قاعدة الجمجمة غالبًا ما تكون بدون أعراض لفترة طويلة وفقط في مراحل لاحقة تسبب اعتلال الأعصاب. الأعصاب الدماغية، اضطرابات التوصيل (شلل نصفي ، ارتفاع ضغط الدم) واستسقاء الرأس.

التشخيص

التشخيص.بمساعدة التصوير المقطعي المحوسب و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي في مرحلة ما قبل الجراحة ، من الممكن تأكيد تشخيص ورم الدماغ ، وموقعه ومدى انتشاره ، بالإضافة إلى التركيب النسيجي المفترض. بالنسبة لأورام الحفرة القحفية الخلفية وقاعدة الجمجمة ، يُفضل التصوير بالرنين المغناطيسي نظرًا لغياب القطع الأثرية من عظام القاعدة (ما يسمى بالحزمة - القطع الأثرية الصعبة). يتم إجراء تصوير الأوعية الدموية (سواء التصوير المباشر أو بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب) في حالات نادرة لتوضيح سمات إمداد الدم للورم.

علاج او معاملة

علاج او معاملة. تعتمد التكتيكات العلاجية على التشخيص النسيجي الدقيق ، والخيارات التالية ممكنة:. الملاحظة. استئصال الجراحي. الاستئصال بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي. خزعة (عادة التجسيمي) بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي. الخزعة والمراقبة. العلاج الإشعاعي و / أو الكيميائي بدون التحقق من الأنسجة بناءً على نتائج التصوير المقطعي المحوسب / التصوير بالرنين المغناطيسي ودراسة علامات الورم.

تنبؤ بالمناخيعتمد بشكل أساسي على التركيب النسيجي للورم. بدون استثناء ، يحتاج جميع المرضى الذين خضعوا لعمليات جراحية لأورام الدماغ إلى دراسات متابعة منتظمة بالرنين المغناطيسي / التصوير المقطعي المحوسب بسبب خطر تكرار أو استمرار نمو الورم (حتى في حالات الأورام الحميدة المستأصلة جذريًا).

التصنيف الدولي للأمراض - 10. C71 ورم خبيث في الدماغ. D33 أورام حميدة في الدماغ وأجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي

من المعتاد تحت الورم فهم جميع أورام الدماغ ، أي الحميدة والخبيثة. يتم تضمين هذا المرض في التصنيف الدولي للأمراض ، حيث يتم تعيين رمز لكل منها ، ورمز ورم الدماغ وفقًا لـ ICD 10: C71 يشير إلى ورم خبيث ، و D33 - ورم حميدالدماغ وأجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي.

نظرًا لأن هذا المرض ينتمي إلى علم الأورام ، فإن أسباب الإصابة بسرطان الدماغ ، وكذلك الأمراض الأخرى في هذه الفئة ، لا تزال غير معروفة. لكن هناك نظرية يلتزم بها الخبراء في هذا المجال. يعتمد على تعدد العوامل - يمكن أن يتطور سرطان الدماغ تحت تأثير عدة عوامل في نفس الوقت ، ومن هنا جاء اسم النظرية. تشمل العوامل الأكثر شيوعًا ما يلي:

الأعراض الرئيسية

يمكن الإشارة إلى وجود ورم في المخ (رمز ICD 10) الأعراض التاليةوالانتهاكات:

زيادة حجم النخاع ، وبالتالي زيادة الضغط داخل الجمجمة ؛
متلازمة الرأس ، المصحوبة بوجود صداع شديد ، خاصة في الصباح وأثناء تغيير وضع الجسم ، وكذلك القيء ؛
دوخة جهازية. وهو يختلف عن المعتاد في أن المريض يشعر أن الأشياء المحيطة به تدور. سبب هذا المرض هو انتهاك لإمدادات الدم ، أي عندما لا يتمكن الدم من الدوران بشكل طبيعي ويدخل الدماغ ؛
انتهاك عمليات تصور العالم المحيط بواسطة الدماغ ؛
فشل وظيفة الجهاز العضلي الهيكلي ، تطور الشلل - يعتمد التوطين على منطقة تلف الدماغ ؛
نوبات الصرع والتشنج.
انتهاك أجهزة الكلام والسمع: يصبح الكلام مشوشًا وغير مفهوم ، وبدلاً من الأصوات ، يُسمع الضجيج فقط ؛
من الممكن أيضًا فقدان التركيز والارتباك التام وأعراض أخرى.

ورم المخ: مراحل

يتم تصنيف مراحل السرطان حسب علامات طبيهويوجد 4 منها فقط ، في المرحلة الأولى تظهر الأعراض الأكثر شيوعًا مثل الصداع والضعف والدوخة. نظرًا لأن هذه الأعراض لا يمكن أن تشير بشكل مباشر إلى وجود السرطان ، فلا يمكن حتى للأطباء اكتشاف السرطان في مرحلة مبكرة. ومع ذلك ، لا تزال هناك فرصة ضئيلة للاكتشاف ؛ فحالات اكتشاف السرطان أثناء تشخيص الكمبيوتر ليست شائعة.

ورم في الفص الصدغي للدماغ

في المرحلة الثانية ، تكون الأعراض أكثر وضوحًا ، بالإضافة إلى أن المرضى يعانون من ضعف في الرؤية وتنسيق الحركات. معظم طريقة فعالةالكشف عن ورم في المخ هو التصوير بالرنين المغناطيسي. في هذه المرحلة ، في 75٪ من الحالات ، تكون النتيجة الإيجابية ممكنة نتيجة الجراحة.

وتتميز المرحلة الثالثة بضعف البصر والسمع والوظيفة الحركية والحمى والتعب. في هذه المرحلة ، يتغلغل المرض بعمق ويبدأ في تدمير الغدد الليمفاوية والأنسجة ، ثم ينتشر إلى الأعضاء الأخرى.

المرحلة الرابعة من سرطان الدماغ هي الورم الأرومي الدبقي ، وهو أكثر أشكال المرض خطورة وخطورة ، ويتم تشخيصه في 50٪ من الحالات. رمز الورم الأرومي الدبقي في الدماغ هو 10 - يتميز C71.9 بأنه مرض متعدد الأشكال. تنتمي ورم الدماغ هذا إلى المجموعة الفرعية النجمية. عادة ما يتطور نتيجة تحول الورم الحميد إلى ورم خبيث.

طرق علاج سرطان الدماغ

للأسف، أمراض الأورامتنتمي إلى فئة الأمراض الأكثر خطورة والتي يصعب علاجها وخاصة أورام المخ. ومع ذلك ، هناك طرق يمكن أن توقف المزيد من تدمير الخلايا ، ويتم استخدامها بنجاح في الطب. الاكثر شهرة بينهم

المصطلح " تشوهات الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي»يجمع بين العديد من الآفات الوعائية غير الورمية للجهاز العصبي المركزي. حدد ماكورميك في عام 1966 أربعة أنواع من تشوهات الأوعية الدموية:. تشوهات وريدية شريانية. ورم وعائي كهفي. ورم وعائي وريدي. توسع الشعيرات الدموية.

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

د 18.0

الأسباب

الجوانب الجينية. هناك عدة أنواع من تشوهات الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي ، مثل النوع 1 (* 116860 ، 7q11.2-q21 ، عيوب في جينات CCM1 ، CAM). سريريا: ورم وعائي كهفي في الدماغ ، نزيف داخل الجمجمة ، أعراض عصبية بؤرية ، صداع نصفي ، متلازمة chiasmal الحادة ، أورام وعائية شبكية ، جلد ، كبد ، أورام وعائية كهفية للأنسجة الرخوة.

الأشعة السينية:تشوهات كهفية على التصوير بالرنين المغناطيسي ، تكلس داخل الجمجمة. المرادفات: ورم وعائي كهفي ، ورم وعائي من التشوهات الكهفية للجهاز العصبي المركزي وشبكية العين ، والتشوهات الوعائية الكهفية.

الأعراض (العلامات)

الصورة السريرية. النوبات أو الصداع (الأكثر شيوعًا). عجز عصبي تدريجي (عادة نتيجة نزيف داخل الجمجمة عفوي).

التشخيص

التشخيص. تصوير الأوعية. في بعض الأحيان ، لا يمكن الكشف عن تشوهات الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي بسبب طمس الأوعية بعد النزيف ، وبطء تدفق الدم ، وصغر حجم الأوعية المرضية. التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.
العلاج الجراحي(يشار إليه بشكل أساسي لإخلاء الورم الدموي وإعادة النزف).

التصنيف الدولي للأمراض - 10. D18.0 ورم وعائي في أي مكان

الغرض من العلاج:تحقيق الانحدار الكامل الجزئي لعملية الورم أو استقراره ، والقضاء على الأعراض المصاحبة الشديدة.

تكتيكات العلاج

لا العلاج من الإدمان I ل

الوضع الثابت ، والسلام الجسدي والعاطفي ، وتقييد قراءة المطبوعات والخيالية ، ومشاهدة التلفزيون. التغذية: رجيم رقم 7 - خالي من الملح. مع حالة مرضية للمريض "جدول مشترك رقم 15".

العلاج الطبي ل IA

1. ديكساميثازون ، من 4 إلى 30 مجم في اليوم ، اعتمادًا على شدة الحالة العامة ، عن طريق الوريد ، في بداية العلاج الخاص أو خلال فترة الاستشفاء بأكملها. كما أنه يستخدم في حالة حدوث نوبات تشنجية.

2. مانيتول 400 مل ، في الوريد ، يستخدم للجفاف. الحد الأقصى للموعد هو مرة واحدة في 3-4 أيام ، خلال فترة الاستشفاء بأكملها ، جنبًا إلى جنب مع الأدوية المحتوية على البوتاسيوم (قرص أسباركام 1 2-3 مرات في اليوم ، Panangin 1 قرص 2-3 مرات في اليوم).

3. فوروسيميد - "مدر للبول عروة" (لازيكس 20-40 مجم) يستخدم بعد إدخال مانيتول لمنع "متلازمة الارتداد". كما أنه يستخدم بشكل مستقل في حالة حدوث نوبات تشنجية ، وزيادة ضغط الدم.

4. دياكارب - مدر للبول ، مثبط لانهيدراز الكربونيك. يتم استخدامه للجفاف بجرعة قرص واحد مرة واحدة يوميًا ، في الصباح ، جنبًا إلى جنب مع الأدوية المحتوية على البوتاسيوم (قرص أسباركام 1 2-3 مرات في اليوم ، Panangin 1 قرص 2-3 مرات في اليوم).

5. محلول بروزيبام 2.0 مل - مشتق من البنزوديازيبين يستخدم في حالة حدوث نوبات تشنجية أو للوقاية منها في حالة الاستعداد العالي للتشنج.

6. كاربامازيبين دواء مضاد للاختلاج مع عمل ناقل عصبي مختلط. يتم استخدامه بمعدل 100-200 مجم مرتين في اليوم مدى الحياة.

7. فيتامينات ب - فيتامينات ب 1 (بروميد الثيامين) ، ب 6 (بيريدوكسين) ، ب 12 (سيانوكوبالامين) ضرورية للعمل الطبيعي للجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

قائمة التدابير العلاجية في إطار VSMC

علاجات أخرى

علاج إشعاعي:العلاج الإشعاعي بالأشعة الخارجية لأورام المخ و الحبل الشوكي، المطبقة في فترة ما بعد الجراحة، في وضع مستقل ، لغرض جذري أو ملطف أو أعراض. من الممكن أيضًا العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي المتزامن (انظر أدناه).

مع الانتكاسات واستمرار نمو الورم بعد إجراء الجمع بين أو علاج معقدحيث تم استخدام مكون الشعاع ، يمكن إعادة التشعيع مع الأخذ في الاعتبار عوامل النموذج VDF و CRE والعوامل الخطية التربيعية.

بالتوازي ، يتم إجراء علاج الجفاف العرضي: مانيتول ، فوروسيميد ، ديكساميثازون ، بريدنيزولون ، دياكارب ، أسباركام.

مؤشرات العلاج الإشعاعي عن بعد هي وجود ورم خبيث مؤكد شكليًا ، بالإضافة إلى إنشاء تشخيص يعتمد على السريرية والمخبرية و طرق مفيدةدراسات ، وقبل كل شيء ، بيانات من دراسات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

بالإضافة إلى ذلك ، العلاج الإشعاعي اورام حميدةالدماغ والنخاع الشوكي: أورام الغدة النخامية ، أورام من بقايا ممر الغدة النخامية ، أورام الخلايا الجرثومية ، أورام السحايا ، أورام حمة الغدة الصنوبرية ، أورام تنمو في تجويف الجمجمة والقناة الشوكية.

تقنية العلاج الإشعاعي

الأجهزة:يتم إجراء العلاج الإشعاعي عن بعد في وضع ثابت أو دوراني تقليدي على الأجهزة العلاجية بأشعة جاما أو مسرعات الإلكترون الخطية. من الضروري تصنيع أقنعة بلاستيكية حرارية للتثبيت الفردي لمرضى أورام المخ.

في ظل وجود مسرعات خطية حديثة مزودة بميزاء متعدد الرفع (متعدد الأوراق) ، ومحاكاة للأشعة السينية مع ملحق للتصوير المقطعي بالكمبيوتر وجهاز تصوير مقطعي بالكمبيوتر ، وأنظمة تخطيط جرعات حديثة ، فمن الممكن تنفيذ طرق تكنولوجية جديدة للإشعاع: الإشعاع الحجمي (المطابق) في الوضع ثلاثي الأبعاد ، العلاج الإشعاعي المعدل بشكل مكثف ، الجراحة الإشعاعية التجسيمية لأورام الدماغ ، العلاج الإشعاعي الموجه بالصور.

أنظمة تجزئة الجرعة بمرور الوقت:

1. نظام التجزئة الكلاسيكي: ROD 1.8-2.0-2.5 Gy ، 5 كسور في الأسبوع. دورة منفصلة أو مستمرة. حتى SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy في الوضع التقليدي ، و SOD 65.0-75.0 Gy في الوضع المطابق أو المعدل بشكل مكثف.

2. وضع Multifractionation: ROD 1.0-1.25 Gy مرتين في اليوم ، بعد 4-5 و19-20 ساعة إلى SOD 40.0-50.0-60.0 Gy في الوضع التقليدي.

3. وضع التجزيء المتوسط: ROD 3.0 Gy ، 5 كسور في الأسبوع ، SOD - 51.0-54.0 Gy في الوضع التقليدي.

4. "تشعيع العمود الفقري" بطريقة التجزئة الكلاسيكية ROD 1.8-2.0 Gy ، 5 كسور في الأسبوع ، SOD من 18.0 Gy إلى 24.0-36.0 Gy.

وبالتالي ، فإن العلاج القياسي بعد الاستئصال أو الخزعة هو العلاج الإشعاعي الموضعي المجزأ (60 جراي ، 2.0-2.5 جراي × 30 ؛ أو جرعة / تجزئة مكافئة) IA.

زيادة الجرعة عن 60 جراي لم يؤثر على التأثير. في المرضى المسنين ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من حالة عامة سيئة ، يُقترح عادةً استخدام أنظمة قصيرة مجزأة (على سبيل المثال 40 Gy في 15 جزءًا).

في المرحلة الثالثة من التجربة العشوائية ، كان العلاج الإشعاعي (29 × 1.8 غراي ، 50 غراي) أفضل من العلاج الأفضل للأعراض في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا.

طريقة العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في وقت واحد

يوصف بشكل أساسي للأورام الدبقية الخبيثة في الدماغ G3-G4. يتم تنفيذ طريقة العلاج الإشعاعي وفقًا للمخطط أعلاه في الوضع التقليدي (القياسي) أو المطابق للإشعاع ، مسار مستمر أو مقسم على خلفية العلاج الكيميائي الأحادي مع درجة 80 مجم / م 2 عن طريق الفم ، لكامل مسار العلاج الإشعاعي (خلال أيام جلسات العلاج الإشعاعي وأيام العطلة 42-45 مرة).

العلاج الكيميائي:المخصصة فقط عندما الأورام الخبيثةالدماغ في الوضع المساعد الجديد والمستقل. من الممكن أيضًا إجراء العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في وقت واحد.

لأورام الدماغ الخبيثة:

بالنسبة للورم الأرومي النخاعي:

باختصار ، أظهر العلاج الكيميائي المصاحب والمساعد مع تيموزولوميد (تيمودال) ولوموستين للورم الأرومي الدبقي تحسنًا كبيرًا في متوسط البقاء على قيد الحياة لمدة عامين في تجربة IA عشوائية كبيرة.

في تجربة عشوائية كبيرة ، لم يحسن العلاج الكيميائي المساعد بما في ذلك بروكاربازين ولوموستين وفينكريستين (PCV) من بقاء IA.

ومع ذلك ، بناءً على التحليل التلوي الكبير ، قد يؤدي العلاج الكيميائي المحتوي على النيتروسوريا إلى تحسين البقاء على قيد الحياة في مرضى مختارين.

Avastin (bevacizumab) هو دواء موجه ، تتضمن تعليمات استخدامه مؤشرات لعلاج الأورام الدبقية الخبيثة من الدرجة الثالثة إلى الرابعة (G3-G4) - الأورام النجمية الكشمية والورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. في الوقت الحالي ، تُجرى تجارب سريرية عشوائية واسعة النطاق حول استخدامه بالاشتراك مع إيرينوتيكان أو تيموزولوميد في الأورام الدبقية الخبيثة G3 و G4. تم إنشاء الكفاءة العالية الأولية لهذه المخططات من العلاج الكيميائي والعلاج الموجه.

الطريقة الجراحية:أجريت في مستشفى جراحة الأعصاب.

في الغالبية العظمى من الحالات ، يكون علاج أورام الجهاز العصبي المركزي جراحيًا. التشخيص الموثوق به للورم في حد ذاته يسمح للمرء أن يفكر فيه تدخل جراحيمبين. العوامل التي تحد من إمكانيات العلاج الجراحي هي خصوصيات توطين الورم وطبيعة نموه التسلسلي في منطقة الأجزاء الحيوية من الدماغ مثل جذع الدماغ والوطاء والعقد القاعدية.

حيث، المبدأ العامفي علم الأورام العصبية هو الرغبة في الإزالة الكاملة للورم. العمليات الملطفةهو إجراء قسري ويهدف عادةً إلى تقليل الضغط داخل الجمجمة عندما يكون من المستحيل إزالة ورم في المخ أو تقليل ضغط الحبل الشوكي في حالة مماثلة بسبب ورم داخل النخاع غير قابل للإزالة.

1. الإزالة الكاملة للورم.

2. الاستئصال الكلي للورم.

3. استئصال الورم.

4. حج القحف مع الخزعة.

5. فغر البطين (عملية Thorkildsen).

6. التحويلة البطينية الصفاقية.

وبالتالي ، فإن العملية هي أولية معترف بها بشكل عام نهج علاجيلتقليل حجم الورم والحصول على مواد للتحقق منها. يعتبر استئصال الورم ذا قيمة تنبؤية ، وقد يعطي نتائج إيجابية عند محاولة الحد الأقصى من التخثر الخلوي.

إجراءات إحتياطيه

معقد اجراءات وقائيةفي الأورام الخبيثةيتطابق الجهاز العصبي المركزي مع تلك الموجودة في المواقع الأخرى. في الأساس ، هذا هو الحفاظ على بيئة البيئة ، وتحسين ظروف العمل في الصناعات الخطرة ، وتحسين جودة المنتجات الزراعية ، وتحسين جودة مياه الشرب ، إلخ.

مزيد من إدارة:

1. الملاحظة من قبل طبيب الأورام وجراح الأعصاب في مكان الإقامة ، والفحص مرة كل ثلاثة أشهر ، لأول سنتين ، ثم مرة كل 6 أشهر ، لمدة عامين ، ثم مرة واحدة في السنة ، مع مراعاة نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب .

2. تتكون الملاحظة من تقييم سريري ، خاصة لوظائف الجهاز العصبي ، متلازمة متشنجةأو ما يعادلها ، وكذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات. يجب على المرضى التقليل من استخدام المنشطات في أسرع وقت ممكن. غالبًا ما يُلاحظ تجلط الدم الوريدي في المرضى الذين يعانون من أورام غير قابلة للجراحة أو متكررة.

3. لم يتم تحديد معايير المختبر ، باستثناء المرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي ( التحليل السريريالدم) ، الكورتيكوستيرويدات (الجلوكوز) ، أو مضادات الاختلاج(CBC ، اختبارات وظائف الكبد).

4. المراقبة الآلية: التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب - بعد شهر إلى شهرين من نهاية العلاج ؛ 6 أشهر بعد آخر ظهور لإجراء فحص متابعة ؛ في المرة الأولى اللاحقة خلال 6-9 أشهر.

قائمة الأدوية الأساسية والإضافية

الأدوية الأساسية: انظر الأدوية والعلاج الكيميائي أعلاه (المرجع نفسه).

الأدوية الإضافية: الأدوية الموصوفة بالإضافة إلى ذلك من قبل الأطباء الاستشاريين (طبيب عيون ، وأخصائي أمراض أعصاب ، وأمراض القلب ، وأخصائي الغدد الصماء ، وأخصائي المسالك البولية وغيرها) اللازمة للوقاية والعلاج من المضاعفات المحتملة الأمراض المصاحبةأو المتلازمات.

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج

إذا كان من الممكن تقييم الاستجابة للعلاج ، يجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي. قد تكون الزيادة في التباين والتقدم المتوقع للورم ، من 4 إلى 8 أسابيع بعد نهاية العلاج الإشعاعي وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي ، أثرًا (تقدم كاذب) ، ثم يجب إجراء دراسة بالرنين المغناطيسي بعد 4 أسابيع. التصوير الومضاني للدماغ و PET حسب المؤشرات.

يتم تقييم الاستجابة للعلاج الكيميائي وفقًا لمعايير منظمة الصحة العالمية ، ولكن يجب أيضًا مراعاة حالة وظائف الجهاز العصبي واستخدام الكورتيكوستيرويدات (معايير ماكدونالد). تعد زيادة معدلات البقاء على قيد الحياة والخالية من التقدم بشكل عام عند 6 أشهر هدفًا معقولًا للعلاج وتقترح أن المرضى الذين يعانون من مرض مستقر يستفيدون أيضًا من العلاج المستمر.

1. الانحدار الكامل.

2. الانحدار الجزئي.

3. استقرار العملية.

4. التقدم.