متلازمة بولبار عند الطفل. الشلل البصلي الكاذب. علامات الالتزام بمتلازمة كيرنز ساير

تعتبر مشكلة مثل تطور متلازمة البصيلة الكاذبة عند الطفل اختبارًا حقيقيًا للآباء. والحقيقة هي أن أعراض هذا المرض تظهر بوضوح تام ، ومع رد الفعل غير المناسب ، يتم التغلب عليها لفترة طويلة.

ما هي متلازمة البصيلة الكاذبة

يتم تقليل جوهر هذا المرض إلى ظهور بؤر نزيف كبيرة وصغيرة متعددة ، مما يؤدي إلى تلف نصفي الألياف التي تربط النواة الحركية للقشرة الدماغية بجذع الدماغ.

قد يتطور هذا النوع من الآفات بسبب السكتات الدماغية المتكررة. ولكن هناك حالات تظهر فيها متلازمة البصيلة الكاذبة (PS) دون حدوث حالات نزيف سابقة.

مع مثل هذه المشكلة ، كقاعدة عامة ، تبدأ وظائف البصيلات في المعاناة. هذه هي البلع والمضغ والتعبير والنطق. يؤدي انتهاك هذه الوظائف إلى أمراض مثل عسر البلع ، وخلل النطق ، وعسر الكلام. الفرق الرئيسي بين هذه المتلازمة ومتلازمة بصلي هو أنه لا يوجد تطور لضمور العضلات ويلاحظ ردود الفعل التلقائية للفم:

زيادة منعكس خرطوم.

منعكس أوبنهايم

المنعكس الأنفي من Astvatsaturov ؛

ردود الفعل بعيدة المدى وغيرها من ردود الفعل المماثلة.

متلازمة Pseudobulbar - الأسباب

تطور هذه المتلازمة هو نتيجة لتصلب الشرايين في الأوعية الدماغية وبؤر التليين الناتجة ، والتي يمكن أن تكون موضعية في كلا نصفي الكرة الأرضية.

لكن هذا ليس العامل الوحيد الذي يؤدي إلى مثل هذه المتلازمة. يمكن أن يكون للشكل الوعائي لمرض الزهري في الدماغ ، وكذلك العدوى العصبية والعمليات التنكسية والالتهابات والأورام التي تؤثر على نصفي الكرة الأرضية ، تأثير سلبي أيضًا.

في الواقع ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة عندما تنقطع المسارات المركزية المؤدية من المراكز الحركية للقشرة الدماغية إلى النواة الحركية للنخاع المستطيل على خلفية أي مرض.

طريقة تطور المرض

يتجلى تطور مثل هذه المتلازمة من خلال تصلب الشرايين الشديد في شرايين قاعدة الدماغ ، والذي يؤثر على نصفي الكرة الأرضية. في مرحلة الطفولةتم إصلاح الآفة الثنائية للموصلات القشرية ، مما يؤدي إلى الشلل الدماغي.

إذا كان عليك التعامل مع الشكل الهرمي لمتلازمة البصيلة الكاذبة ، فإن منعكس الوتر يزداد. في الشكل خارج السبيل الهرمي ، يتم تسجيل الحركات البطيئة والتصلب وفقر الدم وزيادة قوة العضلات أولاً. يشير الشكل المختلط إلى المظهر الكلي للأعراض المذكورة أعلاه ، مما يشير إلى متلازمة الكاذب الكاذب. تؤكد صور الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة خطورة المرض.

أعراض

أحد الأعراض الرئيسية لهذا المرض هو انتهاك البلع والمضغ. في هذه الحالة ، يبدأ الطعام بالتعثر على اللثة وخلف الأسنان ، ويمكن أن يتدفق الطعام السائل عبر الأنف ، وغالبًا ما يختنق المريض أثناء الوجبة. علاوة على ذلك ، هناك تغييرات في الصوت - يكتسب ظلًا جديدًا. يصبح الصوت أجشًا ، وتتساقط الحروف الساكنة وتفقد بعض النغمات تمامًا. يفقد المرضى أحيانًا القدرة على التحدث بصوت خافت.

مع وجود مشكلة مثل متلازمة البصيلة الكاذبة ، يمكن أيضًا التعبير عن الأعراض من خلال شلل جزئي في عضلات الوجه. هذا يعني أن الوجه يأخذ مظهر فقر الدم مثل القناع. من الممكن أيضًا إظهار هجمات من الضحك المتشنج العنيف أو البكاء. لكن هذه الأعراض ليست موجودة دائمًا.

تجدر الإشارة إلى منعكس الوتر في الفك السفلي ، والذي يمكن أن يزيد بشكل كبير في عملية تطوير المتلازمة.

غالبًا ما يتم إصلاح متلازمة البصيلة الكاذبة بالتوازي مع مرض مثل الشلل النصفي. المظاهر المحتملة لمتلازمة خارج السبيل الهرمي ، والتي تؤدي إلى تصلب وزيادة توتر العضلات وبطء في الحركة. لا يتم استبعاد الإعاقات الذهنية ، والتي يمكن تفسيرها من خلال وجود بؤر متعددة من تليين الدماغ.

في الوقت نفسه ، على عكس الشكل البصلي ، تستبعد هذه المتلازمة حدوث اضطرابات في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي. هذا يرجع إلى حقيقة أن العمليات المرضية لا تؤثر على المراكز الحيوية ، ولكنها تتطور في النخاع المستطيل.

يمكن أن يكون للمتلازمة نفسها بداية تدريجية وتطور حاد. ولكن إذا أخذنا في الاعتبار المؤشرات الأكثر شيوعًا ، فيمكن القول أنه في الغالبية العظمى من الحالات ، يسبق ظهور متلازمة البصيلة الكاذبة هجومان أو أكثر من حوادث الأوعية الدموية الدماغية.

التشخيص

لتحديد متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال ، من الضروري التفريق بين أعراضها والتهاب الكلية والشلل الرعاش والشلل البصلي والأعصاب. ستكون إحدى السمات المميزة للنموذج الكاذب هي عدم وجود ضمور.

تجدر الإشارة إلى أنه في بعض الحالات قد يكون من الصعب جدًا التمييز بين PS وشلل باركنسون. يستمر هذا المرض ببطء ، وفي المراحل اللاحقة يتم تسجيل السكتات الدماغية السكتية. علاوة على ذلك ، تظهر علامات مشابهة للمتلازمة: البكاء العنيف ، اضطراب الكلام ، إلخ. لذلك ، يجب على الطبيب المؤهل تحديد حالة المريض.

تطور المتلازمة عند الأطفال

يمكن أن تظهر مشكلة مثل متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال حديثي الولادة بوضوح تام. بالفعل في الشهر الأول من الحياة ، تصبح علامات هذا المرض ملحوظة.

عند فحص طفل مصاب بمتلازمة البصيلة الكاذبة ، لا يتم اكتشاف الرجفان والضمور ، ولكن يتم تسجيل انعكاس تلقائي للفم. ايضا متلازمة مماثلةيمكن أن يؤدي إلى البكاء والضحك المرضي.

يقوم الأطباء في بعض الأحيان بتشخيص الأشكال المركبة من متلازمة البصلي الكاذب والمتلازمة البصلية. هذا الشكل من المرض هو نتيجة للتصلب الجانبي الضموري ، تجلط الدم في نظام الشرايين الفقرية ، أورام خبيثة غير صالحة للجذع أو عمليات إزالة الميالين.

علاج المتلازمة

من أجل التأثير على متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال ، يجب على المرء في البداية أن يأخذ في الاعتبار مرحلة مساره. على أي حال ، سيكون العلاج أكثر فعالية كلما أسرع الوالدان في اصطحاب الطفل إلى الطبيب.

في حالة تطور هذه المتلازمة ، عادة ما يتم استخدام العوامل التي تركز على تطبيع التمثيل الغذائي للدهون وعمليات التخثر وخفض الكوليسترول في الدم. ستكون العقاقير المفيدة التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة ، والطاقة الحيوية للخلايا العصبية وعمليات التمثيل الغذائي في الدماغ.

هناك تأثير مماثل تمارسه أدوية مثل Encephabol و Aminalon و Cerebrolysin وما إلى ذلك. في بعض الحالات ، قد يصف الأطباء الأدوية التي لها تأثيرات مضادات الكولين (Prozerin ، Oksazil).

بالنظر إلى الاضطرابات التي تسببها متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال ، من المهم للغاية معرفة العلامات التي تشير إلى تطورها. بعد كل شيء ، إذا تجاهلت الأعراض الواضحة ولم تبدأ عملية العلاج في الوقت المحدد ، فقد لا يكون من الممكن تحييد المرض تمامًا. وهذا يعني أن الطفل سيعاني من اضطرابات في البلع لبقية حياته وليس فقط.

ولكن إذا استجبت في الوقت المناسب ، فستكون فرص التعافي عالية جدًا. خاصة إذا تم استخدام الخلايا الجذعية في عملية العلاج. يمكن أن يكون لإدارتها في مرض مثل متلازمة الكاذب الكاذب تأثير استبدال غمد المايلين جسديًا ، علاوة على ذلك ، استعادة وظائف الخلايا التي تضررت. مثل هذا التأثير التصالحي قادر على إعادة المريض إلى حياة كاملة.

كيفية التأثير على الحالة عند الأطفال حديثي الولادة

إذا تم تشخيص متلازمة البصيلة الكاذبة عند الأطفال حديثي الولادة ، فسيتضمن العلاج نهجًا متكاملًا. بادئ ذي بدء ، هذا تدليك للعضلة الدائرية للفم ، يتغذى من خلال مسبار ورحلان كهربائي مع prozerin منطقة عنق الرحمالعمود الفقري.

بالحديث عن أولى علامات الشفاء ، تجدر الإشارة إلى أنها تشمل ظهور ردود فعل حديثي الولادة التي كانت غائبة من قبل ، واستقرار الحالة العصبية والتغيرات الإيجابية في الانحرافات المسجلة سابقًا. أيضًا ، مع العلاج الناجح ، يجب أن يكون هناك زيادة في النشاط الحركي على خلفية نقص الديناميكا أو زيادة توتر العضلات في حالة انخفاض ضغط الدم الشديد. في الأطفال الذين يعانون من عمر حمل طويل ، يتحسن رد الفعل الهادف للتواصل والنغمة العاطفية.

فترة النقاهة في علاج الأطفال حديثي الولادة

في معظم الحالات ، ما لم تكن مضطرًا للتعامل مع الآفات الشديدة غير المعالجة ، تبدأ فترة الشفاء المبكرة خلال الأسابيع 2-3 الأولى من حياة الطفل. عند التعامل مع مشكلة مثل متلازمة البصيلة الكاذبة ، فإن العلاج في الأسبوع 4 وما بعده يشمل علاج فترة النقاهة.

في الوقت نفسه ، بالنسبة للأطفال الذين تعرضوا للتشنجات ، يتم اختيار الأدوية بعناية أكبر. غالبًا ما يستخدم الكورتيكسين ، حيث يكون مساره 10 حقن. بالإضافة إلى هذه التدابير ، يتم إعطاء Pantogam و Nootropil عن طريق الفم للأطفال أثناء العلاج.

التدليك والعلاج الطبيعي

فيما يتعلق باستخدام التدليك ، تجدر الإشارة إلى أن له تأثير منشط في الغالب ، وفي حالات نادرة ، تأثير الاسترخاء. كما أنها تُقام لجميع الأطفال. بالنسبة للأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تشنج في الأطراف ، يشار إلى التدليك في وقت سابق - في اليوم العاشر من العمر. لكن من المهم عدم تجاوز المعيار الحالي - 15 جلسة. في هذه الحالة ، يتم الجمع بين طريقة العلاج هذه واعتماد "Mydocalm" (مرتين في اليوم).

يركز العلاج الطبيعي ، بدوره ، على الرحلان الكهربائي لكبريتات المغنيسيوم مع الصبار أو الليديز على العمود الفقري العنقي.

عسر النطق الكاذب

هذا هو أحد الأمراض الناتجة عن متلازمة البصيلة الكاذبة. يتم تقليل جوهرها إلى انتهاك للمسارات التي تربط نوى المجموعة البصلية بالقشرة الدماغية.

يمكن أن يكون لهذا المرض ثلاث درجات:

- خفيفة. الانتهاكات بسيطة وتتجلى في حقيقة أن الأطفال لا يلفظون أصوات الهدير والصفير بشكل جيد. أثناء كتابة النص ، يخلط الطفل أحيانًا بين الحروف.

- متوسط. يحدث في كثير من الأحيان أكثر من غيره. في هذه الحالة ، يوجد بالفعل الغياب التامتقليد الحركات. يواجه الأطفال صعوبة في مضغ الطعام وابتلاعه. في الوقت نفسه ، يتحرك اللسان أيضًا بشكل ضعيف. في هذه الحالة ، لا يستطيع الطفل التحدث بوضوح.

- درجة شديدة (أنارثريا). حركات التقليد غائبة تمامًا ، وكذلك حركة عضلات جهاز الكلام. في مثل هؤلاء الأطفال ، يتدلى الفك السفلي ، بينما يظل اللسان ثابتًا.

مع هذا المرض ، يتم استخدام طرق العلاج الطبي والتدليك والتدليك.

من السهل أن نستنتج أن هذه المتلازمة تشكل تهديدًا خطيرًا إلى حد ما على صحة الطفل ، لذا فإن المرض يتطلب من الوالدين الاستجابة السريعة للأعراض والصبر في عملية العلاج.

نتيجة لخلل في عمل بعض عناصر الدماغ ، قد يصاب الشخص بمتلازمة البصيلة الكاذبة (متلازمة الآفة الأعصاب الدماغية).

في قلب الآلية حالة مرضيةيقع انتهاكًا للنشاط الموجود في النخاع المستطيل الخلايا العصبية. على الرغم من حقيقة أن المشكلة تقلل بشكل كبير من جودة حياة الشخص ، إلا أنها لا تشكل تهديدًا كبيرًا على صحته.

والعكس تمامًا في هذا الصدد هو الاضطرابات البصلية التي يمكن أن تؤدي إلى شلل العضلات الملساء في اللسان أو البلعوم أو الأحبال الصوتية. انزعج كلام المريض ، ويصعب عليه التنفس والبلع.

الاكتشاف المبكر واللاحق تشخيص متباينوجود مماثل الصورة السريريةتسمح المتلازمات للطبيب باختيار التدابير العلاجية المناسبة.

آلية المنشأ

في حالة تلف الأقسام الرئيسية الجهاز العصبييتم دعم نشاط الحياة البشرية من خلال الأداء المستقل لبعض العناصر. عملهم لا تنظمه القشرة الدماغية.

هذه العناصر هي خلايا عصبية. يؤدي نشاطهم المستقل إلى حقيقة أن الأعمال الحركية المعقدة (التنفس والبلع والكلام) تتم مع الانتهاكات.

النشاط المنسق لمجموعات العضلات المختلفة ممكن فقط مع التنسيق الأكثر دقة في العمل. مختلف الإداراتمخ. لا يمكن أن يوفر الأداء المستقل للهياكل تحت القشرية ذلك.

عندما تتوقف الأقسام العليا عن تنظيم النوى الحركية (مجموعة الخلايا العصبية) الموجودة في النخاع المستطيل ، يصاب الشخص بمتلازمة البصيلة الكاذبة.

يؤدي عدم وجود "مدير" إلى تنشيط عمل النوى في وضع عدم الاتصال.

هذا النشاط المعزول له العواقب التالية:

• الحفاظ الكامل على عمل أجهزة الجسم الحيوية (القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي) ؛
• يؤدي شلل الحنك الرخو إلى انتهاك فعل البلع ؛
• يصبح الكلام غير واضح
• عدم نشاط الحبال الصوتية وضعف النطق.

يؤدي الانقباض التلقائي لعضلات الوجه إلى ظهور التجهمات التي تحاكي المواقف العاطفية المختلفة.

إن فهم عملية تطور أي مرض يمكّن الأطباء من الاختيار في الوقت المناسب وعلى وجه السرعة مخطط فعالعلاج او معاملة.

الأسباب

تحدث هذه المتلازمة نتيجة الضرر الذي يلحق بالمسارات العصبية التي تدخل من خلالها المعلومات الواردة من القشرة الدماغية إلى النوى.

في الغالبية العظمى من الحالات ، قد تكون الأسباب الرئيسية لمثل هذا الاضطراب هي الشروط التالية:

• ارتفاع ضغط الدم (مرتفع الضغط الشرياني) ، تفضي إلى التنمية ؛
• وجود لويحات تصلب الشرايين في شرايين الدماغ.
• اضطرابات الدورة الدموية الناجمة عن الضرر الأحادي للأوعية الدموية التي تغذي الدماغ ؛
• إصابات قحفية دماغية ذات طبيعة متنوعة ؛
• التهاب الأوعية الدموية الناجم عن أمراض مثل السل أو الزهري.
• إصابة الدماغ أثناء الولادة.
• اضطرابات التمثيل الغذائي مع الاستخدام المطول للأدوية التي تحتوي على حمض الفالبرويك ؛
• الأورام الخبيثة و اورام حميدةفي الفص الجبهي أو الهياكل تحت القشرية ؛
• التهاب أنسجة المخ الناجم عن أمراض المسببات المعدية.

تتطور متلازمة Pseudobulbar بشكل رئيسي نتيجة للعديد من العمليات المزمنة التي هي في مرحلة التقدم. الجوع الحاد للأكسجين هو العامل الذي يساهم أيضًا في تطور هذه الحالة غير السارة.

أعراض مرضية

السمة المميزة لمتلازمة البصيلة الكاذبة هي حقيقة أن المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب قد يضحكون أو يبكون ضد إرادتهم.

تتعطل عملية البلع والتعبير ، وتظهر العديد من التجهمات على الوجه.

نظرًا لضعف عضلات الحنك والبلعوم ، فإن البلع يسبقه تعرق وظهور فترات توقف طفيفة. لا يوجد ضمور وارتعاش في العضلات المصابة.

غالبًا ما يتجلى الضرر الذي يصيب الأعصاب القحفية من خلال انتهاك الكلام ، ويعاني النطق فقط. يتم الجمع بين النطق الضبابي وصوت أصم.

ظهور الضحك العنيف أو البكاء اللاإرادي ناتج عن تشنج قصير الأمد في عضلات الوجه. لا يرتبط هذا السلوك مطلقًا بالانطباعات العاطفية المنقولة ويتم تنفيذه بشكل لا إرادي.

غالبًا ما تكون هناك أعراض تشير إلى حدوث انتهاك للحركات الإرادية للعضلات المقلدة. ولهذا إذا طلب من المريض أن يغلق عينيه فيجوز له أن يفتح فمه.

متلازمة Pseudobulbar ليست مرضًا منفصلاً. يترافق هذا الاضطراب بشكل أساسي مع بعض الاضطرابات العصبية الأخرى.

ترجع الصورة السريرية ودرجة شدتها إلى السبب الرئيسي الذي أدى إلى تنشيط علم الأمراض. إذا تأثر الفص الجبهي ، فإن المتلازمة تتجلى في أعراض اضطراب عاطفي إرادي. قد يعاني المريض من اللامبالاة وفقدان الاهتمام بما يحدث حوله وضعف النشاط أو قلة المبادرة.

تتجلى انتهاكات الوظائف الحركية في حالة تلف عناصر المنطقة تحت القشرية. تتمثل المهمة الرئيسية للأطباء في التفريق الصحيح بين متلازمة البصيلة الكاذبة غير المؤذية نسبيًا ومرض بصلي يهدد الحياة.

انتهاك بلبار

متلازمة بلباريحدث نتيجة تلف النوى الموجودة في النخاع المستطيل.

هذه النوى عبارة عن مجموعات من خلايا الجهاز العصبي وتشارك بنشاط في تنظيم تنسيق الحركات وتشكيل العواطف والوظائف الحيوية الأخرى.

يمكن أن تتطور الانتهاكات للأسباب التالية:

• الضغط الميكانيكي والصدمة على النوى نتيجة حميدة أو ورم خبيثمخ؛
• فشل الدورة الدموية على الخلفية ؛
• أمراض فيروسيةتؤثر على الجهاز العصبي.

تؤدي هزيمة النوى إلى تطور حالة مرضية ، ومن سماتها المميزة الشلل المحيطي.

التغيرات التنكسية في عضلات البلعوم أو الحنك الرخو تجعل من الصعب على الشخص البلع والتحدث.

يتم تحديد طبيعة الصورة السريرية إلى حد كبير من خلال درجة الضرر الذي يلحق بالخلايا العصبية.

الأعراض الرئيسية هي:

• زيادة إفراز اللعاب
• لا يوجد تعبير للوجه
• نصف فم مفتوح
• يتدلى الحنك الرخو.
• إيجاد اللسان خارج تجويف الفم مع انحراف مميز للجانب وارتعاش قصير في الوقت المناسب ؛
• يصعب تمييز الكلام
• إضعاف الصوت أو فقده تمامًا أثناء المحادثة.

متلازمة بولبار مصحوبة بخلل وظيفي من نظام القلب والأوعية الدمويةوالجهاز التنفسي.

نتيجة لذلك ، يكون لدى المريض نبض ضعيف أو سريع ، وكذلك انحرافات في إيقاع ضربات القلب.

في حركات الجهاز التنفسي يحدث فشل مع ظهور توقفات في عملية التنفس.

علاج او معاملة

عند اكتشاف متلازمة البصيلة الكاذبة ، يحدد الطبيب نظامًا علاجيًا يركز على علاج المرض الأساسي. إذا تطور المرض نتيجة لارتفاع ضغط الدم ، فقم بوصف العلاج الذي يهدف إلى تقليل الضغط وتطبيع عمل نظام القلب والأوعية الدموية.

الأدوية المضادة للبكتيريا فعالة في التهاب الأوعية الدموية ضد أو.

عنصر مهم نهج متكاملنكون أدويةالتي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدماغ وتطبيع نشاط الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

لا يوجد نظام علاجي كلاسيكي لمتلازمة البصيلة الكاذبة اليوم.

يتم تجميع الدورة العلاجية على أساس الاضطرابات الموجودة في المريض.

هذا النهج هو جزء مهم من العلاج المعقد.

ومع ذلك ، فإن العلاج الدوائي المناسب والفصول الخاصة التي تهدف إلى إعادة التأهيل السريع تفضل حقيقة أن الشخص يتكيف تدريجيًا مع المشكلات التي ظهرت.

هناك الكثير من القواسم المشتركة بين المتلازمات البصلية والبصيلة الكاذبة. هم بحق أمراض خطيرة في الجهاز العصبي.

مع تلف العناصر الهيكلية للدماغ ، يزداد بشكل كبير خطر حدوث انتهاكات لأداء الأنظمة والأعضاء الحيوية.

فيديوهات ذات علاقة

مثير للإعجاب

التعليم العالي (أمراض القلب). طبيب قلب ومعالج وطبيب تشخيص وظيفي. ضليع في تشخيص وعلاج الأمراض الجهاز التنفسي, الجهاز الهضميوالجهاز القلبي الوعائي. تخرجت من الأكاديمية (بدوام كامل) ولديها الكثير من الخبرة وراء تخصصها: طبيب قلب ، معالج ، دكتوراه في التشخيص الوظيفي. .

تعتمد متلازمة Pseudobulbar علىالضرر الثنائي الذي لحق بالتعصيب فوق النووي للخلايا العصبية الحركية البصلية. مع البصلة الكاذبة ، كما هو الحال مع أي شلل مركزي ، وضمور ، وتفاعلات تنكس وارتعاش ليفي في عضلات اللسان لا يتم ملاحظتها. يمكن أن تتلف الموصلات القشرية النووية على مستويات مختلفة ، وغالبًا في الكبسولة الداخلية ، جسر الدماغ. يمكن أيضًا تطوير متلازمة البصيلة الكاذبة مع الإغلاق الأحادي الجانب لتدفق الدم في شريان دماغي كبير ، ونتيجة لذلك ينخفض ​​تدفق الدم أيضًا في نصف الكرة المعاكس (ما يسمى بمتلازمة السرقة) ، ويحدث نقص الأكسجة المزمن في الدماغ .

سريريًا ، تتميز متلازمة البصيلة الكاذبة بـ:
اضطراب البلع - عسر البلع
اضطرابات النطق - عسر الكلام أو أنارثريا
تغيير في النطق - بحة في الصوت
شلل جزئي في عضلات اللسان والحنك الرخو والبلعوم غير مصحوب بضمور وهو أقل وضوحًا بكثير من الشلل البصلي
يحدث إحياء البلعوم ، وردود الفعل الفك السفلي ، وردود الفعل التلقائية للفم (خرطوم ، الذقن الراحي ، المص ، إلخ) ، والتي ترتبط بخلل وظيفي مصاحب في الخلايا العصبية الحركية المركزية والمسارات القشرية النووية إلى نوى الوجه و أعصاب مثلث التوائم
يضطر المرضى إلى تناول الطعام ببطء ، ويصابون بالاختناق عند البلع بسبب دخول الطعام السائل إلى الأنف (شلل جزئي في الحنك الرخو)
لوحظ إفراز اللعاب
غالبًا ما تكون مصحوبة بنوبات من الضحك العنيف أو البكاء ، والتي لا ترتبط بالعواطف وتنشأ بسبب تقلص عضلات الوجه التشنجي.
قد يكون هناك ضعف ، ضعف الانتباه ، والذاكرة ، يليه انخفاض في الذكاء

سريريا ، يتم تمييز المتغيرات التالية من متلازمة الكاذب الكاذب:
البديل القشري تحت القشري (الهرمي)- يتجلى بشلل عضلات المضغ وعضلات اللسان والبلعوم
متغير خطي (خارج هرمي)- يتجلى في عسر الكلام وعسر البلع وصلابة العضلات ونقص الحركة
البديل الجسر- يتجلى عسر الكلام وعسر البلع ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من هذا الشكل ، يتم الكشف عن الشلل السفلي مع الشلل المركزي للعضلات المعصبة بواسطة أزواج الأعصاب القحفية الخامس والسابع والسادس
متغير وراثي (للأطفال)- هو أحد مكونات مجموعة من المظاهر العصبية الناجمة عن اضطراب وراثي في ​​التمثيل الغذائي للدماغ مع انحطاط الخلايا العصبية الهرمية ؛ يتطور شكل الطفولة من متلازمة البصيلة الكاذبة نتيجة إصابة الولادة في الدماغ أو التهاب الدماغ داخل الرحم ويتميز بمزيج من متلازمة البصيلة الكاذبة مع خزل تشنجي أو فرط الحركة الرعوية أو الضمنية أو الالتواء

معظم سبب مشتركمتلازمة الكاذبة هيأمراض الأوعية الدموية في الدماغ (تحدث الاضطرابات العصبية الثنائية بعد السكتات الدماغية المتكررة أو النزفية ، مما يؤدي إلى تكوين آفات صغيرة متعددة في نصفي الكرة المخية) ، تصلب متعدد، التصلب الجانبي الضموري ، إصابات الدماغ الرضية الشديدة. من بين الأسباب النادرةيمكن ذكر حدوثه تشريح الشريان السباتي ونزيف في المخيخ. يمكن أيضًا تطوير متلازمة البصيلة الكاذبة لأسباب علاجية المنشأ ، خاصة عند استخدام فالبروات. يمكن أن يكون سبب متلازمة البصيلة الكاذبة أيضًا تلفًا منتشرًا لأوعية الدماغ في التهاب الأوعية الدموية ، على سبيل المثال ، الزهري ، السل ، الروماتيزم ، التهاب محيط الشرايين العقدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، مرض ديغوس. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظت متلازمة البصيلة الكاذبة في تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، وتلف المسالك القشرية النووية في الأمراض التنكسية الوراثية ، ومرض بيك ، ومرض كروتزفيلد جاكوب ، ومضاعفات ما بعد الإنعاش لدى الأفراد الذين عانوا من نقص الأكسجة الدماغي. في الفترة الحادة من نقص الأكسجة الدماغي ، قد تتطور متلازمة البصيلة الكاذبة بسبب الضرر المنتشر للقشرة الدماغية.

دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في الأعراض التي تشكل الصورة السريرية لمتلازمة البصيلة الكاذبة.

ضحك وبكاء عنيف

الضحك ليس له مثيل مماثل في الحيوانات. تظهر القدرة على الضحك لدى الطفل في الشهر الثاني أو الثالث من العمر ، متأخراً كثيراً عن القدرة على البكاء أو الابتسام. في الوقت نفسه ، تظهر الابتسامة مع إغلاق الفم - على عكس الضحك الذي يرتبط دائمًا بفتح الفم. الحركات أثناء نوبة الضحك (رفع الشفة العليا ، زوايا الفم ، الشهيق العميق ، انقطاع الزفير القصير) يتم تحفيزها من المركز البصلي ، الذي يخضع لسيطرة القشرة الدماغية. في حالة طبيعيةحافز خارجي معين يثير استجابة عاطفية مقابلة داخل السياق المعرفي والعاطفي. في الوقت نفسه ، فإن مكونات الاستجابة العاطفية والضحك والبكاء مقولبة ومبرمجة.

يُعتقد حاليًا أن الضحك ينتج من ما يسمى "مركز الضحك" الموجود في الأجزاء السفلية من الجذع. القشرة والجهاز الحوفي ، من خلال الألياف التكاملية الموجودة بالقرب من منطقة ما تحت المهاد ، تمنع المكون المنشط في "مركز الضحك". وهكذا ، تتفاعل التأثيرات الطوعية (القشرية) واللاإرادية (الحوفية) في مركز الضحك ، الموجود في الأجزاء السفلية من الجسر. عندما تنزعج هذه التفاعلات ، يحدث الضحك المرضي. بالإضافة إلى ذلك ، تقع في التقسيمات العلياآفات الجذع تؤدي أيضًا إلى ظهور الضحك والبكاء العنيفين ، حيث إن هزيمة المسارات فوق النووية تحدث بسبب اختفاء التأثير المثبط القشري والحوفي على مركز الضحك. وفقًا لهذه الفرضية ، فإن للمخيخ أيضًا تأثيرًا مثبطًا على المسارات فوق النووية الهابطة. حاليًا ، تم التأكيد أيضًا على الدور الهام للمخيخ في حدوث متلازمة البصيلة الكاذبة. يُعتقد أن المخيخ مسؤول عن حدوث الضحك المرضي والبكاء. وفقًا لهذه الآراء ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة عندما يكون هناك انتهاك لاتصال المناطق الترابطية العليا مع المخيخ. يظهر دور التلفيف الحزامي الأمامي في ظهور الضحك الطبيعي ، والذي يكون تحت السيطرة القشرية ويشارك في إنتاج المكون العاطفي. بالإضافة إلى ذلك ، لا شك في أن دور منطقة اللوزة ، والجزء الذيلي من منطقة ما تحت المهاد ، ومركز التنسيق المركزي للمظاهر العاطفية ، وهو المؤثر على الضحك ، ومركز الجسر البطني ، الذي ينسق النطق العاطفي للضحك. من الضروري أيضًا ملاحظة تأثير المسالك القشرية البصلية الثنائية ، والتي تمنع الضحك بشكل لوني.

الضحك والبكاء العنيفان من الصور النمطية ، ولا تستثارهما منبهات خارجية ، ويستمران أقل من 30 ثانية.

يعتبر العامل الممرض في حدوث الضحك المرضي والبكاء عيب ناقل عصبي:
نقص هرمون السيروتونين- يتم تعيين الدور الأكبر لنقص هرمون السيروتونين ، حيث أنه مع تعيين مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية يتم تحقيق تأثير إيجابي كبير ، بغض النظر عن السبب الذي تسبب في ظهور هذه الأعراض. مع الضحك والبكاء العنيفين ، هناك انتهاك لمسارات هرمون السيروتونين نتيجة لتلف نواة الظهر والرافعة الإنسي. يلعب نقص هرمون السيروتونين دورًا رئيسيًا في حدوث الاضطرابات العاطفية ، حيث تمتد هذه الألياف من نوى الرفاء إلى العقد القاعدية ، كما تم العثور على مستقبلات السيروتونين في الكرة الشاحبة. تعد الآفات الموجودة ظهرًا في الكرة الشاحبة سببًا شائعًا للضعف العاطفي ، فضلاً عن الضحك العنيف والبكاء. يقع الجزء الداخلي من الكرة الشاحبة خلف الجزء الظهري لعظم الفخذ الخلفي للكبسولة الداخلية. وهكذا ، فإن آفات المحفظة العدسية الصغيرة الموجودة ظهريا تؤدي في كثير من الأحيان إلى ضعف عاطفي ، حيث تتأثر ألياف هرمون السيروتونين. على وجه الخصوص ، فإن الآفات lenticulo-capsular الموجودة في الظهر هي التي تسبب غالبًا ضعفًا عاطفيًا في المرضى الذين خضعوا لاضطراب حاد. الدورة الدموية الدماغية.
نقص الدوبامين- لقد ثبت أن هناك تأثيراً إيجابياً على الضحك المرضي والبكاء عند وصف عقار ليفودوبا وأمانتادين في مرضى باركنسون. هناك دليل على وجود تأثير إيجابي لليفودوبا وأميتريبتيلين في علاج الخلل الوظيفي العاطفي. هذا يشير إلى أن نقص الدوبامين مهم أيضًا في حدوث مثل هذه الاضطرابات.
نقص نورادرينرجيك- لقد ثبت أن النورأبينفرين له دور أيضًا في آلية الضحك المرضي والبكاء. ومع ذلك ، لا يزال من غير الواضح كيف يؤثر نقص هذه الناقلات العصبية على الخلل العاطفي ، ولماذا تسبب البؤر التي تؤثر على مناطق مماثلة تقريبًا من القشرة درجات مختلفة من الاضطرابات العاطفية لدى مرضى مختلفين.

بالإضافة إلى آفات الدماغ الثنائية ، قد يكون الضحك والبكاء العابرين مظهرًا من مظاهر الآفات أحادية الجانب.خارج الكبسولة الداخلية أو مناطق الجسر البطني ، على سبيل المثال ، مع ورم وعائي وعائي ، يضغط على الساق اليمنى من الدماغ ، أو ورم أرومي دبقي في التلم السابق للرأس.

في ثلث المرضى ، يرتبط ظهور الضحك المرضي بانتهاك حاد للدورة الدموية الدماغية في نظام الشريان الدماغي الأوسط والشريان السباتي الداخلي الأيسر. يوجد وصف للضحك والبكاء العنيفين عند مرضى السكتات الدماغية الأمامية والجانبية. يتم تعيين دور معين للتلفيف الحزامي والقشرة الصدغية القاعدية. من المفترض أن التلفيف الحزامي (الحزامي) متورط في الفعل الحركي للضحك ، بينما القشرة الصدغية القاعدية متورطة في المكون العاطفي للضحك. تحدث القدرة العاطفية بعد السكتة الدماغية أحادية الجانب ، خاصةً مع تحديد موضع البؤرة الأمامية أو الزمنية. من المحتمل أن الضحك والبكاء (التعبير الحركي عن المشاعر) يتأثران بمنطقة بروكا 21. من المعتقد أن الضحك المرضي والبكاء يظهران عندما تتضرر مناطق الكلام الحركي في النصف المخي الأيسر. غالبًا ما يظهر الضحك المرضي مع هزيمة نصف الكرة الأيسر ، بينما البكاء المرضي - يمينًا. يتم التأكيد على أن التوطين الأيمن للبؤر المرضية له أهمية خاصة في حدوث الاضطرابات العاطفية في المرضى الذين يعانون من متلازمة الكاذبة الكاذبة. ربما يرجع ذلك إلى حقيقة أنه وفقًا لنتائج التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، يوجد عدد أقل من ألياف هرمون السيروتونين على الجانب الأيمن. غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من اضطرابات عاطفية آفات تقع على الجانب الأيمن من المهاد.

المرضى الذين يعانون من آفات lenticulocapsular هم أكثر عرضة لتطوير القدرة العاطفية من الاكتئاب. مع توطين البؤر في الكبسولة الداخلية ومحيط البطين في المادة البيضاء ، لم تكن هناك تغييرات كبيرة في الخلفية العاطفية. يُعتقد أن البؤر التي نشأت بعد احتشاء lenticulo-capsular هي سبب شائع للضحك المرضي والبكاء أو الضعف العاطفي. لذلك ، فإن توطين البؤر هو العامل الرئيسي في حدوث الاضطرابات العاطفية والضحك المرضي والبكاء.

قد يكون الضحك المرضي والبكاء ناتجًا أيضًا عن آفات أحادية الجانب في غياب الآخرين. علامات طبيهشلل بصلي كاذب.حالات حدوث الضحك المرضي في المرضى الذين عانوا منذ شهر إلى شهرين من احتشاءات تحت قشرية أحادية الجانب ، بما في ذلك منطقة المحفظة المخططة ، بالإضافة إلى احتشاءات أحادية الجانب في منطقة المحفظة العدسية ، في منطقة الجسر الأيسر ، كذلك كما وصفت احتشاءات جسرية مع تضيق الشريان القاعدي.

ردود الفعل من تلقائية الفم

من أكثر مظاهر متلازمة البصيلة الكاذبة شيوعًا ردود الفعل التلقائية للفم. توجد في فترة حديثي الولادة ويتم تثبيطها مع تطور الجهاز العصبي المركزي ، عادةً عند عمر 1.5 إلى 2 سنة ، ويتم ملاحظتها فقط عند البالغين المصابين بآفات الجهاز العصبي المركزي ذات الإمراضات المختلفة ، عند فقدان التثبيط القشري. يرتبط ظهورهم عند البالغين بتلف القشرة ، والمادة البيضاء تحت القشرية ، ونواة المخيخ. أثناء الفحص العصبي ، من الضروري بشكل خاص تقييم وجود ردود أفعال مثل الذقن الراحي ، والإمساك ، والخرطوم ، لتحديد درجة شدتها.

يمكن تقسيم ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم إلى ثلاث مجموعات:
الإمساك - الإمساك ، المص ، التنظير (يحدث في أمراض الدماغ المتوسطة والشديدة)
مسبب للألم ، ينشأ عن منبه مؤلم - الذقن الراحي ، glabellar (يوجد بشكل أساسي بدرجة معتدلة من تلف الجهاز العصبي المركزي)
ردود الفعل التي لا تتوافق مع المجموعة الأولى أو الثانية- القرنية الفكية

رد الفعل الراحي (الذقن الراحي) . عند الإمساك على طول ارتفاع الرانفة على راحة اليد من المناطق القريبة إلى المناطق البعيدة ، يظهر تقلص ipsi- أو تقلص معاكس لعضلة الذقن. عادةً ما تكون منطقة الزناد هي راحة اليد ، ولكن قد توجد مناطق أخرى من الذراع أو الجذع أو القدم. يحدث في ما يقرب من ثلث الشباب الأصحاء وفي ثلثي الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. آلية حدوث رد الفعل الراحي والذقن: قد تكون المواد الوافدة من الألياف الحسية الملموسة والألم من سماحة الرانفة والأصابع ، دون إشراك الألياف من النوع Ia المسبب للحساسية ؛ المسار الصادر هو العصب الوجهي. لكن الآليات المركزيةلم يتم تحديد هذا المنعكس بعد ، يفترض مشاركة النواة المهادية. قد تعدل الاتصالات من المخطط إلى المهاد خصائص هذا المنعكس في مرض باركنسون. في الوقت نفسه ، لا يكون لوجود الرعاش والخرف تأثير تعديل على انعكاس الذقن الراحي في هذه المجموعة من المرضى ( منعكس متعدد الذهنهو نوع من الذقن الراحي ، تم وصفه لأول مرة من قبل S.Bracha في عام 1958 في مريض مع التركيز على المنطقة الأمامية للقشرة الأمامية. يظهر عندما يتهيج السطح الراحي للكتلة الطرفية للإبهام - يحدث تقلص في عضلة الذقن المماثل ؛ على عكس رد الفعل الراحي والذقن ، فإن هذا المنعكس نادر جدًا في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، وفي الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا فقط في 5 ٪ من الحالات)

رد الفعل فهم . أظهر العمل الأخير أن حدوثه مرتبط بتلف التلفيف الحزامي الأمامي أو القشرة الحركية أو أكثر. الإدارات العميقةمادة بيضاء. مع وجود بؤر في منطقة المحرك المقابل ، ينخفض ​​التأثير المثبط للقشرة الحركية الأولية ؛ مع وجود بؤر في التلفيف الحزامي الأمامي المقابل ، يتم إزعاج تأثير التعديل لنفس المنطقة من المنطقة السابقة للحركة على هذا الجانب. يوصف هذا المنعكس بأنه قبضة قوية (يحدث انثناء الأصابع وتقريب الإبهام) لجسم مضمن في اليد تحت ضغط معين من السطح الزندي إلى السطح الشعاعي. يمكن الحصول على رد فعل مماثل من خلال تحفيز النعل بجلطة. نادرًا ما يظهر منعكس الإمساك عند الأشخاص غير المصابين بأمراض الجهاز العصبي المركزي وغالبًا ما يكون غائبًا عند الشباب الأصحاء.

منعكس المص . يتجلى ذلك في حركات المص مع تهيج زاوية الفم. أصل هذا المنعكس مرتبط بهزيمة المسلك الهرمي. تقليديا ، يرتبط وجودها بآفات الفص الجبهي ، ولكن في الوقت الحاضر يرتبط في كثير من الأحيان بآفات منتشرة في الجهاز العصبي المركزي وآفات الجبهية الفرعية. يحدث في 10-15٪ من الحالات لدى الأفراد الأصحاء سريريًا الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 عامًا ، وفي 30٪ من الحالات لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.

منعكس خرطوم . يتجلى منعكس خرطوم التنظير عن طريق شد الشفاه في أنبوب عند النقر على الشفة العليا. يرتبط حدوثه بتلف الفصوص الأمامية ، لكن يُعتقد حاليًا أنه يعكس بشكل أكبر آفة منتشرة في الجهاز العصبي المركزي. نادرًا ما توجد في الأشخاص الأصحاء.

منعكس قطبي . يتجلى هذا المنعكس في الوميض الناتج عن النقر المتكرر على جسر الأنف ، والذي لا يتكرر عادة أكثر من 3-4 مرات ، ثم يتلاشى. في البداية ، تم اعتبار هذا المنعكس خاصًا بمرض باركنسون ، ولكن لاحقًا لوحظ ظهوره في مرض الزهايمر وأنواع الخرف الأخرى والأوعية الدموية والأوعية الدموية. آفات الورممخ. في الأشخاص الأصحاء ، يحدث هذا المنعكس في ما يقرب من 30٪ من الحالات ، بينما يزداد تواتر اكتشافه بين السكان بعد 70 عامًا.

منعكس القرنية الفكي (ذقن القرنية). تم وصف هذا المنعكس من قبل F. Solder في عام 1902. عندما يضرب الضوء القرنية ، يحدث انحراف مقابل الفك السفلي. أساس حدوثه هو التمايز الخاطئ للعضلات. إنه نادر جدًا في الأفراد الأصحاء.

الشلل البصلي الكاذب (مرادف للشلل البصلي الكاذب) هو متلازمة سريريةوتتميز باضطرابات في المضغ والبلع والكلام وتعبيرات الوجه. يحدث ذلك عندما يكون هناك انقطاع في المسارات المركزية التي تنتقل من المراكز الحركية للقشرة الدماغية إلى النواة الحركية للنخاع المستطيل ، على عكس الشلل البصلي (انظر) ، حيث تتأثر النوى نفسها أو جذورها. يتطور الشلل البصلي الكاذب فقط مع تلف ثنائي في نصفي الكرة المخية ، لأن كسر المسارات المؤدية إلى نوى نصف الكرة الأرضية لا يسبب اضطرابات بصلة ملحوظة. عادة ما يكون سبب الشلل البصلي الكاذب هو تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية مع تليين البؤر في نصفي الدماغ. ومع ذلك ، يمكن أيضًا ملاحظة الشلل البصلي الكاذب في شكل الأوعية الدموية لمرض الزهري في الدماغ ، والالتهابات العصبية ، والأورام ، والعمليات التنكسية التي تؤثر على نصفي الدماغ.

أحد الأعراض الرئيسية للشلل البصلي الكاذب هو انتهاك المضغ والبلع. يعلق الطعام خلف الأسنان وعلى اللثة ، ويختنق المريض عند تناول الطعام ، ويتدفق الطعام السائل عبر الأنف. يكتسب الصوت نغمة أنف ، ويصبح أجشًا ، ويفقد التجويد ، وتتساقط الحروف الساكنة الصعبة تمامًا ، ولا يستطيع بعض المرضى التحدث بصوت هامس. بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه ، يصبح الوجه مشابهًا للقناع ، وغالبًا ما يكون له تعبير باكي. نوبات البكاء والضحك المتشنج العنيف هي سمة مميزة تحدث دون أن يقابلها. قد لا يعاني بعض المرضى من هذه الأعراض. يزيد منعكس وتر الفك السفلي بشكل حاد. تظهر أعراض ما يسمى بآلية الفم (انظر). في كثير من الأحيان ، تحدث متلازمة البصيلة الكاذبة في وقت واحد مع شلل نصفي. غالبًا ما يعاني المرضى من شلل نصفي أكثر أو أقل وضوحًا أو شلل جزئي لجميع الأطراف ذات العلامات الهرمية. في مرضى آخرين ، في حالة عدم وجود شلل جزئي ، تظهر متلازمة خارج هرمية واضحة (انظر) في شكل بطء في الحركة ، وتصلب ، وزيادة العضلات (تصلب العضلات). يتم تفسير الضعف الفكري الذي لوحظ في متلازمة البصيلة الكاذبة من خلال بؤر متعددة من تليين الدماغ.

يكون ظهور المرض في معظم الحالات حادًا ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتطور تدريجياً. يحدث الشلل البصلي الكاذب في معظم المرضى نتيجة لهجمتين أو أكثر من حوادث الأوعية الدموية الدماغية. تحدث الوفاة من الالتهاب الرئوي القصبي بسبب تناول الطعام فيها الخطوط الجوية، والانضمام إلى العدوى ، والسكتة الدماغية ، وما إلى ذلك.

يجب أن يكون العلاج موجهًا ضد المرض الأساسي. لتحسين عملية المضغ ، تحتاج إلى تعيين 0.015 جم 3 مرات يوميًا مع وجبات الطعام.

الشلل البصلي الكاذب (مرادف: شلل بصلي كاذب ، شلل بصلي فوق نووي ، شلل دماغي) هو متلازمة إكلينيكية تتميز باضطرابات في البلع ، والمضغ ، والتلفظ ، والتعبير عن الكلام ، وكذلك النشوة.

الشلل البصلي الكاذب ، على عكس الشلل البصلي (انظر) ، والذي يعتمد على هزيمة النوى الحركية للنخاع المستطيل ، يحدث نتيجة لكسر في المسارات التي تنتقل من المنطقة الحركية للقشرة الدماغية إلى هذه النوى. مع هزيمة المسارات فوق النووية في نصفي الكرة المخية ، يسقط التعصيب الطوعي للنواة البصلية ويحدث الشلل البصلي "الكاذب" ، خطأ لأن النخاع المستطيل نفسه لا يعاني من الناحية التشريحية. لا تؤدي هزيمة المسارات فوق النووية في أحد نصفي الكرة الأرضية إلى اضطرابات بصليّة ملحوظة ، لأن نوى الأعصاب البلعوميّة والبلعوميّة المبهمة (بالإضافة إلى الفروع الثلاثية التوائم والعلوية للعصب الوجهي) لها تعصيب قشري ثنائي.

علم التشريح المرضي والتسبب في المرض. مع الشلل البصلي الكاذب ، في معظم الحالات ، يكون هناك تصلب عصيدي شديد في شرايين قاعدة الدماغ ، مما يؤثر على نصفي الكرة الأرضية مع الحفاظ على النخاع المستطيل والبطن. في كثير من الأحيان ، يحدث الشلل البصلي الكاذب بسبب تجلط شرايين الدماغ ويلاحظ بشكل رئيسي في الشيخوخة. في منتصف العمر ، يمكن أن يحدث الشلل البصلي الكاذب بسبب التهاب باطن الشريان الزهري. في مرحلة الطفولة ، يعد الشلل البصلي الكاذب أحد أعراض الشلل الدماغي المصحوب بآفات ثنائية في الموصلات القشرية.

يتميز المسار السريري وأعراض الشلل البصلي الكاذب بشلل مركزي ثنائي ، أو شلل جزئي ، في الأعصاب القحفية ثلاثي التوائم ، والوجه ، والبلعوم اللساني ، والمبهم ، ونقص اللسان في حالة عدم وجود ضمور تنكسي في العضلات المشلولة ، والحفاظ على ردود الفعل ، واضطرابات في أنظمة هرمية أو خارج هرمية أو مخيخية. لا تصل اضطرابات البلع في الشلل البصلي الكاذب إلى درجة الشلل البصلي. بسبب ضعف عضلات المضغ ، يأكل المرضى ببطء شديد ، ويسقط الطعام من الفم ؛ مرضى الاختناق. إذا دخل الطعام في الجهاز التنفسي ، فقد يتطور الالتهاب الرئوي التنفسي. اللسان غير متحرك أو يبرز للأسنان فقط. الكلام غير واضح بشكل كافٍ ، مع وجود مسحة أنفية ؛ الصوت هادئ والكلمات صعبة النطق.

من أهم أعراض الشلل البصلي الكاذب نوبات الضحك المتشنج والبكاء ، والتي تتسم بطابع عنيف. عضلات الوجه ، التي لا يمكن أن تنقبض في هؤلاء المرضى طواعية ، تتقلص بشكل مفرط. قد يبدأ المرضى في البكاء بشكل لا إرادي عند إظهار أسنانهم ، ويمسكون بقطعة من الورق على شفتهم العليا. يتم تفسير حدوث هذه الأعراض من خلال كسر في المسارات المثبطة المؤدية إلى المراكز البصلية ، وهو انتهاك لسلامة التكوينات تحت القشرية (الحديبة البصرية ، المخطط ، إلخ).

يكتسب الوجه شخصية تشبه القناع بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه. أثناء نوبات الضحك أو البكاء العنيف ، تنغلق الجفون جيدًا. إذا طلبت من المريض أن يفتح أو يغلق عينيه ، يفتح فمه. يجب أيضًا أن يُنسب هذا الاضطراب الغريب في الحركات الإرادية إلى أحد السمات المميزةشلل بصلي كاذب.

هناك أيضًا زيادة في ردود الفعل العميقة والسطحية في منطقة المضغ وعضلات الوجه ، فضلاً عن ظهور ردود الفعل التلقائية للفم. يجب أن يشمل ذلك أعراض أوبنهايم (حركات المص والبلع عند لمس الشفاه) ؛ المنعكس الشفوي (تقلص العضلة الدائرية للفم عند النقر في منطقة هذه العضلة) ؛ منعكس Bechterew الفموي (حركات الشفاه عند النقر بمطرقة في محيط الفم) ؛ ظاهرة تولوز ورب الشدقية (حركة الخدين والشفتين ناتجة عن قرع على طول الجزء الجانبي من الشفة) ؛ المنعكس الأنفي الشفوي Astvatsaturov (إغلاق الشفتين مثل خرطوم عند النقر على جذر الأنف). عند مداعبة شفاه المريض ، تحدث حركة منتظمة في الشفتين والفك السفلي - حركات مص ، وأحيانًا تتحول إلى بكاء عنيف.

هناك أشكال هرمية ، وخارجية ، ومختلطة ، ومخية ، وطفولية من الشلل البصلي الكاذب ، وكذلك التشنجي.

يتميز الشكل الهرمي (الشللي) من الشلل البصلي الكاذب بشلل نصفي أو رباعي أو شلل جزئي واضح مع زيادة انعكاسات الأوتار وظهور علامات هرمية.

شكل خارج هرمي: بطء في جميع الحركات ، وتصلب ، وزيادة قوة العضلات وفقًا للنوع خارج الهرمي مع ظهور مشية مميزة (خطوات صغيرة) في المقدمة.

الشكل المختلط: مزيج من الأشكال المذكورة أعلاه من شلل البصلي الكاذب.

شكل المخيخ: يأتي في المقدمة مشية لاتكتيكية ، واضطرابات التنسيق ، وما إلى ذلك.

لوحظ شكل الأطفال من الشلل البصلي الكاذب مع شلل نصفي تشنجي. في الوقت نفسه ، يمص المولود بشكل سيئ ويختنق ويختنق. في المستقبل ، يظهر البكاء والضحك العنيفان عند الطفل ، ويظهر عسر التلفظ (انظر شلل الأطفال).

يصف Weil (A. Weil) شكلًا تشنجيًا عائليًا من الشلل البصلي الكاذب. مع ذلك ، جنبًا إلى جنب مع الاضطرابات البؤرية الواضحة المتأصلة في الشلل البصلي الكاذب ، لوحظ تخلف فكري ملحوظ. تم وصف نموذج مشابه من قبل M.Klippel.

نظرًا لأن مجمع أعراض الشلل البصلي الكاذب يرجع في الغالب إلى آفات تصلب الدماغ ، فإن المرضى الذين يعانون من الشلل البصلي الكاذب غالبًا ما يكون لديهم أعراض نفسية مماثلة: فقدان الذاكرة ، وصعوبة التفكير ، وزيادة الكفاءة ، وما إلى ذلك.

يتوافق مسار المرض مع مجموعة متنوعة من الأسباب التي تسبب الشلل البصلي الكاذب وانتشار العملية المرضية. غالبًا ما يكون تطور المرض شبيهًا بالسكتة الدماغية بفترات مختلفة بين السكتات الدماغية. إذا انخفضت بعد السكتة الدماغية (انظر) الظواهر الوراثية في الأطراف ، فإن الظاهرة البصلية تبقى ثابتة في الغالب. في كثير من الأحيان ، تزداد حالة المريض سوءًا بسبب السكتات الدماغية الجديدة ، خاصةً مع تصلب الشرايين في الدماغ. مدة المرض متنوعة. تحدث الوفاة من الالتهاب الرئوي ، وبولية الدم ، والأمراض المعدية ، والنزيف الجديد ، والتهاب الكلية ، وضعف القلب ، وما إلى ذلك.

تشخيص الشلل البصلي الكاذب ليس بالأمر الصعب. يجب أن يكون متمايزًا عن أشكال مختلفة من الشلل البصلي ، والتهاب الأعصاب في الأعصاب البصلية ، والشلل الرعاش. ضد الشلل البصلي السكتة الدماغية يتحدث عن عدم وجود ضمور وزيادة المنعكسات البصلية. يصعب التمييز بين الشلل البصلي الكاذب ومرض باركنسون. لها مسار بطيء ، في المراحل المتأخرة تحدث السكتات الدماغية. في هذه الحالات ، لوحظت نوبات من البكاء العنيف ، وينزعج الكلام ، ولا يستطيع المرضى تناول الطعام بمفردهم. يمكن أن يمثل التشخيص صعوبات فقط في تحديد حدود تصلب الشرايين في الدماغ من مكون كاذب بصلي ؛ يتميز الأخير بأعراض بؤرية جسيمة ، والسكتات الدماغية ، وما إلى ذلك. قد تظهر متلازمة Pseudobulbar في هذه الحالات كجزء لا يتجزأ من المعاناة الأساسية.

متلازمة بولبار هي اضطراب مصحوب بفشل متزامن في وظيفة العديد من الأعصاب - البلعوم اللساني ، تحت اللسان ، والمبهم. هذا يؤدي إلى تعطيل عمليات المضغ والبلع ، اختلال وظيفي في الكلام. من بين العواقب الخطيرة لعلم الأمراض حدوث تغيير في أداء القلب والجهاز التنفسي. يعتمد علاج متلازمة بلبار على استخدام مجموعات مختلفة من الأدوية وتنفيذ التدخلات الجراحية. عادة ما يكون تشخيص المرض حذرًا. تعتمد النتيجة على مسببات الآفة.

أسباب تطور متلازمة بلبار

يمكن أن تؤدي العديد من العوامل السلبية إلى حدوث خلل في الجهاز العصبي والقوس الانعكاسي. وتشمل هذه العوامل المعدية والأمراض غير المعدية. الأسباب الرئيسية لمتلازمة بلبار عند الأطفال والبالغين هي:

1. خلقي تشوهات جينية. يصاحب عدد من الأمراض تلف في البنية الطبيعية ووظائف النخاع المستطيل ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض محددة للضرر. يمكن أن يؤدي مرض كينيدي الضموري ومرض البورفيرين إلى حدوث مثل هذه الاضطرابات. متلازمة Pseudobulbar عند الأطفال ، والتي غالبًا ما تُلاحظ على خلفية الشلل الدماغي ، هي أيضًا من بين الأمراض الوراثية. تكمن خصوصية المشكلة في عدم وجود ضمور في العضلات المصابة ، أي أن الشلل مهم بطبيعته.
2. سبب شائع لمتلازمة بلبار عند الأطفال حديثي الولادة هو البكتيريا و اصابات فيروسية. أنها تؤدي إلى التهاب أغشية الدماغ و الحبل الشوكي. يصاحب التهاب السحايا والتهاب الدماغ تكوين الشلل المركزي والمحيطي. العوامل الشائعة التي تؤدي إلى هذا الاضطراب هي العوامل المسببة لمرض لايم والتسمم الغذائي.
3. يصف علم الأعصاب حدوث المتلازمات البصلية والبصيلة الكاذبة على خلفية العيوب في الهياكل العظمية ، على سبيل المثال ، مع الإصابات أو تنخر العظم الذي يؤثر على الرقبة. ترتبط آلية تكوين العلامات السريرية بضغط الهياكل العصبية ، مما يمنع عملها الطبيعي.
4. تحدث اضطرابات وظيفة الجهاز العصبي المركزي أيضًا أثناء تكوين عمليات الأورام. تتداخل الأورام مع التغذية السليمة وإمدادات الدم للأعضاء المصابة ، مما يؤدي إلى تكوين مشكلة.
5. تعد عيوب الأوعية الدموية سببًا شائعًا لمتلازمة بلبار. تحدث الاضطرابات المميزة لعضلات اللسان والبلعوم نتيجة لسكتة دماغية ، حيث توجد درجة شديدة من نقص تروية الأنسجة العصبية مع هذه المشكلة. يمكن أن تؤدي التشوهات الخلقية في بنية الشرايين والأوردة أيضًا إلى تكوين المرض.
6. في مجموعة منفصلة من العوامل المسببة التي تثير حدوث متلازمة بصلي ، يتم التخلص من مشاكل المناعة الذاتية. أحد الأسباب الشائعة لاضطرابات الجهاز العصبي هو التصلب المتعدد ، المصحوب بتلف أغشية الألياف التي تشكل النخاع الشوكي والدماغ.

أهم أعراض علم الأمراض

تتميز متلازمة بلبار بمظاهر سريرية محددة. تشمل اللافتات الكلاسيكية:

1. التغييرات في تعابير الوجه لدى المرضى. ضمور عضلات الوجه مما يؤدي إلى تكوينها الأعراض المميزة. يبدو المرضى بلا عاطفة.
2. بسبب هزيمة العصب اللساني البلعومي ، فإن عملية البلع مضطربة. يعاني المرضى من صعوبة في مضغ الطعام ، فيمكنهم بسهولة الاختناق.
3. لوحظ إفراز اللعاب بكثرة ، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية في عمل المبهم. يضعف التأثير المثبط للعصب المبهم ، مما يؤدي إلى الإفراز النشط للغدد الهضمية. بسبب شلل العديد من الهياكل في وقت واحد ، يصعب على المريض إغلاق الفكين تمامًا ، لذلك يمكن أن يتدفق اللعاب من زوايا الفم.
4. يؤدي تلف العصب تحت اللسان إلى اضطرابات الكلام المنطوقة. يصعب على المرضى الكلام بسبب ضعف العضلات. الأصوات المنطوقة غير واضحة وممتدة. يتم تشخيص مشاكل مماثلة في كل من المرضى البالغين والأطفال.
5. معظم أعراض خطيرةترتبط متلازمة بلبار بانتهاك الأتمتة في عمل الأنظمة الحيوية. يعاني المرضى المصابون بهذا المرض من تغيرات في وظائف القلب وفشل في الجهاز التنفسي. تتفاقم مشاكل الجهاز التنفسي بسبب ارتفاع مخاطر الطموح. في الحالات الشديدة ، يحدث انقطاع النفس النومي ، مما يتطلب رعاية طبية طارئة.

الدراسات التشخيصية اللازمة

متلازمة بلبار ليست مرضا مستقلا. لذلك ، فإن التأكيد على وجود المشكلة يختصر في إيجاد سبب حدوثها ، وكذلك تحديد طبيعة المشكلة. الاضطرابات المرضية. تحقيقا لهذه الغاية ، المعيار الاختبارات التشخيصية- تحاليل الدم والبول والبراز وكذلك الفحص العام للمريض وتحصيل سوابق المريض.

في كثير من الحالات ، يلزم استخدام الطرق البصرية ، ولا سيما التصوير بالرنين المغناطيسي ، مما يجعل من الممكن اكتشاف وجود الورم و عمليات نقص ترويةفي تجويف الجمجمة. إعلامي وكهربائي ، يستخدمان للتمييز بين الشلل المركزي والشلل المحيطي.

طرق العلاج

يجب أن يوجه علاج متلازمة بلبار إلى سبب حدوثها. ومع ذلك ، يحتاج المرضى في كثير من الأحيان الرعاية العاجلةخاصة على خلفية الفشل القلبي والجهاز التنفسي الحاد. العلاج أيضًا عرضي ويهدف إلى تحسين الحالة العامة للمريض. يتم استخدام كل من الأساليب المحافظة ، التقليدية والشعبية ، والراديكالية.

العلاج الطبي

1. إذا تم تحديد عامل معدي أدى إلى ظهور الأعراض ، فقم بتطبيقه الأدوية المضادة للبكتيريامجموعات مختلفة.
2. لتقليل الشدة العمليات الالتهابيةمع الإصابات ، وكذلك العلاج الملطف لمتلازمة الكاذبة الكاذبة في علم الأورام عوامل هرمونية، على سبيل المثال ، "بريدنيزولون" و "سولو-ميدرول".
3. من أجل استعادة وظيفة التعصيب اللاإرادي ، يوصف "الأتروبين". يساعد على تقليل إفراز اللعاب النشط ، كما يمنع بطء القلب.
4. في عدد من حالات الطوارئ المرتبطة بتطور عدم انتظام ضربات القلب الحاد ، يكون استخدام الليدوكائين ، الذي يُعطى عن طريق الوريد للمرضى ، له ما يبرره.

العلاج الطبيعي

التدليك له تأثير واضح في متلازمة بلبار. يساعد على استرخاء العضلات واستعادة تدفق الدم الطبيعي إلى المنطقة المصابة. يحسن الانتصار وعمل العلاج الحركي للجهاز العصبي ، أي التدريب الخاص الذي يحتوي على مراجعات إيجابية. تستخدم التمارين للمساعدة في استعادة عمل عضلات الوجه. كما تستخدم الجمباز لتحسين وظيفة العضلات المشاركة في عملية البلع.

بعد استقرار حالة المريض ، سيلزم العمل مع معالج النطق. إنه ضروري لتصحيح اضطرابات الكلام المشكلة. تأثير علاجي واضح أثناء إعادة التأهيل بعد تلف في الدماغ ، على سبيل المثال ، نتيجة لسكتة دماغية ، له رحلان كهربائي مع هيدروكورتيزون وليدوكائين.

جراحة

في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى أساليب أكثر جذرية. يتم استخدامها للتخفيف من حالة المرضى والتأثير على سبب المرض. يخضع بعض المرضى لفغر القصبة الهوائية للحفاظ على التنفس الكافي. يحتاج الكثير أيضًا إلى أنبوب أنفي معدي. تدخل جراحيضروري للمرضى الذين يعانون من أورام قابلة للجراحة في تجويف الجمجمة ، وكذلك ضحايا الإصابات المختلفة.

في كثير من الحالات ، يكون العلاج عرضيًا فقط. لم يتم تطوير بروتوكولات دقيقة للتعامل مع متلازمة بلبار ، لأن العلاج يستهدف سبب المرض. في الوقت نفسه ، هناك توصيات تستخدم في معظم الدول الأوروبية للتخفيف من حالة مرضى التصلب الجانبي الضموري. يمكن استخدام نفس المبادئ لعلاج متلازمة بلبار:

1. تطبق على نطاق واسع الأدويةللتخفيف من التشنجات ، و مضادات الاختلاجتوفير استرخاء العضلات المصابة.
2. يساعد استخدام التعرض للحرارة والماء على تحسين رفاهية المرضى.
3. النشاط البدني المعتدل مهم أيضًا. في الوقت نفسه ، يوصى باستخدام كل من التمارين العامة والخاصة التي تهدف إلى تدريب مجموعات العضلات المصابة.
4. للحفاظ على وزن مناسب للجسم ، وكذلك تلبية احتياجات الجسم الغذائية ، سوف تحتاج إلى استشارة الطبيب لوضع النظام الغذائي الصحيح.
5. لا يتم استخدام الفصول مع معالج النطق ، سواء كانت جماعية أو فردية ، لتصحيح اختلالات الكلام فقط. كما أنها تساهم في إعادة التأهيل الاجتماعي للمرضى ، مما يسهل بشكل كبير عملية العلاج الإضافية.

ميزات التغذية

في كثير من الحالات ، لا يستطيع مرضى متلازمة بلبار تناول الطعام بشكل طبيعي. لهذا الغرض ، يتم تركيب أنبوب خاص يتم من خلاله توفير الطعام. تشير الميزات المماثلة إلى استخدام المنتجات السائلة. يجب أن يكون النظام الغذائي في نفس الوقت متوازنًا وأن يوفر تغذية جيدة للجسم.

التكهن والمضاعفات المحتملة

تعتمد نتيجة الآفة إلى حد كبير على سبب المرض. يعد توقيت الرعاية الطبية مهمًا أيضًا ، على الرغم من أنه حتى مع العلاج المناسبليس من الممكن دائمًا علاج المرض. في الوقت نفسه ، يكون تشخيص متلازمة البصيلة الكاذبة أفضل بكثير ، لأن علم الأمراض لا يصاحبه انتهاك لوظيفة الأعضاء الحيوية.

الخطر الأكبر في الاضطراب هو القلب و توقف التنفس. غالبًا ما يموت المرضى بسبب عدم انتظام ضربات القلب الحاد والالتهاب الرئوي التنفسي والاختناق عندما يدخل الطعام في الجهاز التنفسي.

الوقاية

يعتمد منع تطور المشكلة على منع حدوث العدوى والأمراض غير المعدية التي يمكن أن تؤدي إلى تكوين علم الأمراض. لهذا ، من المهم أن أسلوب حياة صحيالحياة ، وكذلك الخضوع لفحوصات وقائية بانتظام مع الأطباء.