आईसीडी 10 के लिए इचथ्योसिस वल्गर कोड। इचथ्योसिस वल्गरिस: लक्षणों, कारणों और उपचार के तरीकों का विवरण। बाहरी दिखावे के अनुसार

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: नैदानिक ​​प्रोटोकॉलएमएच आरके - 2015

जन्मजात बुलस इचिथ्योफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (Q80.3) जन्मजात इचिथोसिस, अनिर्दिष्ट (Q80.9) अन्य जन्मजात इचिथोसिस (Q80.8) भ्रूण इचिथोसिस [हार्लेक्विन भ्रूण] (Q80.4) इचथ्योसिस सिम्प्लेक्स (Q80.0) इचथ्योसिस एक्स-लिंक्ड (Q80) .1), लैमेलर [लैमेलर] इचिथोसिस (Q80.2)

अनाथ रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरएसई पर आरईएम "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 15 सितंबर, 2015
प्रोटोकॉल #9

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
आनुवंशिक कारक को देखते हुए:
1. वंशानुगत रूप:
ऑटोसोमल प्रमुख (अशिष्ट, सरल);
ऑटोसोमल रिसेसिव (लैमेलर, भ्रूण इचिथोसिस, कोमेल के रैखिक सर्कमफ्लेक्स इचिथोसिस, लैम्बर्ट के स्पाइनी इचिथोसिस);
एक्स-लिंक्ड रिसेसिव।

2. इचिथोसिस सहित वंशानुगत सिंड्रोम:
नेदरटन;
· रिफसम;
अयस्क;
Sjögren-लार्सन;
जंग-वोगेल;
पोपोवा;
डोफमैन-चनेरिन सिंड्रोम;
सिंड्रोम कोनराडी-हुनरमैन;
· आईबीआईडीएस-सिंड्रोम;
· चाइल्ड-सिंड्रोम;
· किड-सिंड्रोम।

3. इचिथियोसिफॉर्म अधिग्रहित स्थितियां:
रोगसूचक (हाइपोविटामिनोसिस ए, रक्त रोग, घातक नवोप्लाज्म, आदि);
बूढ़ा इचिथोसिस;
डिस्कोइड इचिथोसिस।

तराजू के प्रकार पर निर्भर करता है:
इचथ्योसिस सरल (तराजू छोटे होते हैं, सभी त्वचा प्रभावित होती है);
इचथ्योसिस शानदार (तराजू मोज़ेक, भूरे-पारदर्शी के रूप में स्थित हैं);
इचिथोसिस सर्पेन्टाइन (तराजू बड़े, भूरे-भूरे रंग के होते हैं)।

गंभीरता के अनुसार नैदानिक ​​तस्वीर:
गंभीर रूप (एक बच्चा समय से पहले पैदा होता है और पहले दिनों के दौरान मर जाता है);
मध्यम गंभीरता (सौम्य, यानी जीवन के अनुकूल);
देर से रूप (जीवन के 2-3 महीनों से पहली अभिव्यक्तियाँ, कम बार - 2-5 वर्ष)।

विकास के समय के आधार पर:
शिशु (2 वर्ष तक);
बच्चे (2 से 13 वर्ष की आयु तक);
· वयस्क।

प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार:
सीमित;
सामान्य;
फैलाना

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाआउट पेशेंट स्तर पर किया गया:
यूएसी;
· ओएएम।

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:(साक्ष्य का स्तर III, IV - C, D)
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के लिए रेफरल पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य सेवा के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

अस्पताल स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं:
यूएसी;
· ओएएम।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण: (साक्ष्य का स्तर II, III - B, C)
बाद के ऊतक विज्ञान के साथ त्वचा बायोप्सी की पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा;
· इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा;
स्तर I और II इम्युनोग्राम।

नैदानिक ​​उपायआपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में किया गया:नहीं किए जाते हैं।

नैदानिक ​​मानदंडनिदान करना:

शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
त्वचा का सूखापन;
कसना की भावना;
त्वचा खुरदरापन;
छीलना;
ओंकोडायस्ट्रोफी;
बालों का पतला होना, बालों का दुर्लभ होना;
मध्यम खुजली।

इतिहास:
रोग के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय: सरल (अशिष्ट) इचिथोसिस के साथ, नवजात शिशु की त्वचा प्रभावित नहीं होती है, पहली अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले वर्ष (3-7 महीने) या बाद में (5 तक) होती हैं। वर्षों); एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ - जन्म से पहली अभिव्यक्तियाँ, लेकिन अधिक बार जीवन के पहले हफ्तों या महीनों से शुरू होती हैं।
· आनुवंशिकता: रिश्तेदारी की पहली और दूसरी डिग्री के रिश्तेदारों में इचिथोसिस की उपस्थिति;
रोग की मौसमी: साधारण इचिथोसिस के साथ, एक स्पष्ट मौसम होता है - गर्मियों में सुधार और सर्दियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में वृद्धि; एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ, मौसमी कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है, लेकिन अधिकांश रोगियों को गर्मियों में सुधार दिखाई देता है।

एलर्जी इतिहास:
अक्सर एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ जन्मजात इचिथोसिस का संयोजन, एक साथ अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं दमा, वासोमोटर राइनाइटिस, पित्ती। कई खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता की विशेषता और दवाई.
· उपलब्धता सहवर्ती रोग. साधारण जन्मजात इचिथोसिस में, रोग विशेषता हैं जठरांत्र पथऔर पित्त पथ (जठरशोथ, आंत्रशोथ, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया)। क्रिप्टोर्चिडिज्म या हाइपोजेनिटलिज्म है। मरीजों को प्योकोकल, वायरल और फंगल संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ, दृश्य हानि, क्रिप्टोर्चिडिज्म के बिना कॉर्निया के बादल देखे जाते हैं।

शारीरिक जाँच:
पैथोग्नोमोनिक लक्षण:
त्वचा का सूखापन;
महीन-लैमेलर हीरे के आकार का छिलका, उनका रंग सफेद और गहरे भूरे से भूरे रंग में भिन्न होता है;
कूपिक केराटोसिस;
हथेलियों और तलवों पर त्वचा के पैटर्न का सुदृढ़ीकरण;
हथेलियों और तलवों की हाइपरलाइनरिटी।

प्रयोगशाला निदान:(साक्ष्य का स्तर II, III - B, C)
त्वचा बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा: बालों के रोम के मुंह में केराटोटिक प्लग के गठन के साथ मध्यम हाइपरकेराटोसिस; दानेदार परत का पतला होना या न होना। डर्मिस में, पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ, एट्रोफिक वसामय ग्रंथियां होती हैं, बालों के रोम और पसीने की ग्रंथियों की संख्या नहीं बदली जाती है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी:केराटोहयालिन कणिकाओं की संख्या में तेज कमी, उनका छोटा आकार, टोनोफिलामेंट्स के बंडलों के किनारे पर स्थानीयकरण; लैमेलर कणिकाओं की संख्या में कमी; एकल दानेदार उपकला कोशिकाएं।

वाद्य अनुसंधान:नहीं किए जाते हैं।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:
निदान को सत्यापित करने और बार-बार गर्भधारण में बीमारी की संभावना की भविष्यवाणी करने के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श;
गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट (हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, ग्रहणीशोथ, आदि की उपस्थिति में);
ऑक्यूलिस्ट (एक्ट्रोपियन, मायोपिया, दूरदर्शिता, दृष्टिवैषम्य, अभिसरण स्ट्रैबिस्मस, आंशिक शोष की उपस्थिति में) आँखों की नस, नवजात शिशुओं के dacryocystitis, आदि);
otorhinolaryngologist (सेंसिनुरल हियरिंग लॉस की उपस्थिति में, बाहरी श्रवण नहर के बंद होने के कारण श्रवण तीक्ष्णता में कमी, क्रोनिक टॉन्सिलिटिसऔर आदि।);
न्यूरोपैथोलॉजिस्ट (वंशानुगत सिंड्रोम के लिए, इचिथोसिस सहित, हाइड्रोसिफ़लस, माइक्रोसेफली, मिर्गी, मानसिक मंदता, पोलिनेरिटिस, पैरेसिस और पक्षाघात के रूप में सहवर्ती विकृति के संयोजन के साथ) दूरस्थ विभागअंग, चाल विकार, पैरों की रोग स्थिति, अनुमस्तिष्क लक्षण (गतिभंग, निस्टागमस), आदि);
एलर्जी (ब्रोन्कियल अस्थमा के रूप में सहवर्ती विकृति की उपस्थिति में, एलर्जी रिनिथिस, पित्ती, घास का बुख़ार और अन्य एलर्जी की स्थिति);
एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (क्रिप्टोर्चिडिज्म, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म, मानसिक मंदता, थायरॉयड और अग्न्याशय की विकृति, आदि के रूप में सहवर्ती विकृति की उपस्थिति में);
एक बाल रोग विशेषज्ञ (निमोनिया, एनीमिया, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की उपस्थिति में, बॉडी मास इंडेक्स और अन्य स्थितियों में कमी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान
जन्मजात इचिथोसिस का विभेदक निदान अधिग्रहित इचिथोसिस, इचिथियोसिफॉर्म डर्माटोज, सोराटिक एरिथ्रोडर्मा और अन्य जैसे रोगों के साथ किया जाता है। तालिका 1 जन्मजात इचिथोसिस के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​अंतर नैदानिक ​​​​मानदंड दिखाती है।

तालिका 1. जन्मजात इचिथोसिस के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​अंतर नैदानिक ​​मानदंड:

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:

कपिंग नैदानिक ​​लक्षण: त्वचा के जलयोजन में सुधार, केराटोलिसिस की उपलब्धि और केराटिनाइजेशन प्रक्रिया का सामान्यीकरण;
जटिलताओं के विकास की रोकथाम;
रिलैप्स की संख्या को कम करना, लंबे समय तक छूट देना;
जीवन की गुणवत्ता और रोग निदान में सुधार।

उपचार रणनीति:

गैर-दवा उपचार:
मोड नंबर 2 (सामान्य);
तालिका संख्या 15 (सामान्य);
एलर्जी (घरेलू रसायनों - क्लीनर, डिटर्जेंट, सौंदर्य प्रसाधन, जानवरों के बाल, सिंथेटिक कपड़े) के साथ सीधे संपर्क को सीमित करने की सिफारिश की जाती है।

चिकित्सा उपचार:
स्थानीय चिकित्सा:जन्मजात इचिथोसिस के सभी रूपों में उपयोग किया जाता है। पर सौम्य डिग्रीगंभीरता, मोनोथेरेपी संभव है:
प्रणालीगत चिकित्सा:जन्मजात इचिथोसिस के मध्यम रूपों के उपचार में उपयोग किया जाता है।

रोगजनन, क्लिनिक, गंभीरता, जटिलताओं के लिंक को ध्यान में रखते हुए उपचार व्यापक होना चाहिए।
इन समूहों की अन्य दवाओं और नई पीढ़ी की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार:

)

प्रणालीगत चिकित्सा
रेटिनोइड्समैं तृतीय, चतुर्थ- से,डी)


· रेटिनॉल पामिटेट + अल्फा-टोकोफेरील एसीटेट, कैप्सूल 10 मिलीग्राम, प्रतिदिन 1 कैप्सूल के अंदर 1 बार प्रति दिन 10-14 दिनों के लिए। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।

स्थानीय चिकित्सा
Dexpanthenol

रोगी के स्तर पर प्रदान किया गया चिकित्सा उपचार

मुख्य की सूची दवाई (असाइन किए जाने का 100% मौका होना)

प्रणालीगत चिकित्सा
रेटिनोइड्समैंपीढ़ियों (साक्ष्य का स्तर तृतीय, चतुर्थ- से,डी)
रेटिनॉल, 100,000 आईयू के कैप्सूल, भोजन के बाद मौखिक रूप से, 3500-6000 आईयू / किग्रा / दिन की दर से प्रति दिन 1 बार, रखरखाव चिकित्सा के लिए धीरे-धीरे खुराक में 2 गुना कमी के साथ 7-8 सप्ताह। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।
रेटिनॉल, 33000 आईयू कैप्सूल, अंदर (खाने के बाद 10-15 मिनट) सुबह जल्दी या देर शाम 3500-6000 आईयू / किग्रा / दिन की दर से प्रति दिन 1 बार, धीरे-धीरे कमी के साथ 7-8 सप्ताह रखरखाव चिकित्सा के लिए खुराक 2 गुना। 7 साल से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।
· रेटिनोल + अल्फा-टोकोफेरील एसीटेट, कैप्सूल 10 मिलीग्राम, प्रतिदिन 1 कैप्सूल के अंदर 1 बार प्रति दिन 10-14 दिनों के लिए। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।

रेटिनोइड्सद्वितीयपीढ़ियों (साक्ष्य का स्तरद्वितीय - चतुर्थ - पर)*
· एसिट्रेटिन की गोलियां, 0.5-1.0 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन, भोजन के साथ या दूध के साथ दिन में एक बार 2-4 सप्ताह तक।
· आइसोट्रेटिनॉइन की गोलियां, 0.5-1.0 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन, मौखिक रूप से दो विभाजित खुराकों में भोजन के साथ, 4-6 महीने।

हेपेटोप्रोटेक्टर्स (सबूत का स्तर बी)
उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड, कैप्सूल, 250 मिलीग्राम, मौखिक रूप से, बिना चबाए, भोजन या हल्के नाश्ते के साथ, उपचार के पूरे पाठ्यक्रम के लिए दिन में 3 बार खूब पानी पीना।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स(सबूत का स्तर तृतीय, चतुर्थ- से,डी)
· प्रेडनिसोलोन, ampoule, 30 mg, 1.0 ml, iv या i.m., खुराक और बहुलता व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

स्थानीय चिकित्सा
केराटोलाइटिक एजेंट (साक्ष्य का स्तरद्वितीय - चतुर्थ - पर)
ग्लिसरीन (ग्लिसरॉल) या विटामिन ई एसीटेट युक्त अन्य इमोलिएंट्स।

Dexpanthenol, मलहम, क्रीम 5%, त्वचा के क्षतिग्रस्त या सूजन वाले क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार लगाया जाता है (सबूत IV - C, D का स्तर)।

सामयिक रेटिनोइड्स(सबूत का स्तरद्वितीय - चतुर्थ - पर)*
· ट्रेथियोनाइन, 0.1%, 0.05%, 0.025% क्रीम/जेल; 0.05% लोशन; एक 0.1% समाधान समान रूप से प्रभावित त्वचा क्षेत्र की धुली और सूखी सतह पर एक पतली परत में लगाया जाता है (जेल और क्रीम एक उंगली से लगाया जाता है, लोशन और समाधान एक कपास झाड़ू के साथ लगाया जाता है) दिन में 1-2 बार 6 के लिए घंटे, फिर पानी से धो लें। उपचार का कोर्स 4-6 सप्ताह (14 सप्ताह तक) है। पर निवारक उद्देश्य- सप्ताह में 1-3 बार लंबे समय तक (गर्म पानी से उपचार के बाद)। निष्पक्ष और शुष्क त्वचा वाले लोगों के लिए, उपचार की शुरुआत में एक्सपोज़र का समय 30 मिनट है, फिर एक्सपोज़र की अवधि धीरे-धीरे बढ़ जाती है।
· ताजारोटिन, 0.1%, 0.05% जेल; 0.1% क्रीम, प्रभावित त्वचा की धुली और सूखी सतह पर समान रूप से, दिन में 1 बार रात में लगाएं।
· Liarozol, 5% क्रीम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की धुली और सूखी सतह पर समान रूप से दिन में 1 बार रात में लगाएं।

बाहरी उपयोग के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड की तैयारी(सबूत का स्तरचतुर्थ- से,डी)

बहुत मजबूत (चतुर्थ)
· क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट, 0.05% मलहम, क्रीम, प्रभावित त्वचा की सतह पर एक पतली परत में लगाया जाता है, हल्के से रगड़कर, दिन में 1-2 बार।
मजबूत (III)
बीटामेथासोन वेलेरियनेट, 0.1% मलहम, क्रीम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक समान परत में लगाया जाता है, या
मेथिलप्रेडनिसोलोन ऐसपोनेट, 0.1% मरहम, क्रीम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक पतली समान परत में लगाया जाता है, या
Mometasone furoate, 0.1% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक पतली समान परत में लगाया जाता है, या
· बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट, 0.05% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक समान परत में लगाया जाता है।
मध्यम रूप से मजबूत (द्वितीय)
Fluocinol एसीटोनाइड, 0.025% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में दिन में 1-2 बार एक पतली समान परत में लगाया जाता है, या
Triamcinolone acetonide, 0.1% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक पतली समान परत में लगाया जाता है, या
Flumethasone pivlate, 0.02% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक पतली परत में लगाया जाता है।
कमजोर (मैं)
प्रेडनिसोलोन, 0.25%, 0.5% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार बाहरी रूप से लगाया जाता है, या
हाइड्रोकार्टिसोन एसीटेट, 0.1%, 0.25%, 1.0% और 5.0% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार एक पतली समान परत में लगाया जाता है। संयुक्त:
बेटमेथासोन डिप्रोपियोनेट + जेंटामाइसिन सल्फेट + क्लोट्रिमेज़ोल, एक तीन-घटक मरहम जिसमें 1000 मिलीग्राम होता है: बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट + जेंटामाइसिन सल्फेट (1 मिलीग्राम) + क्लोट्रिमेज़ोल (10 मिलीग्राम), पूरे प्रभावित त्वचा की सतह और आस-पास के क्षेत्र में एक पतली परत लागू करें, 1-2 दिन में कई बार, या
हाइड्रोकार्टिसोन + नैटामाइसिन + नियोमाइसिन, एक तीन-घटक मरहम, 1000 मिलीग्राम युक्त क्रीम: हाइड्रोकार्टिसोन + नैटामाइसिन (10 मिलीग्राम) + नियोमाइसिन (3500 यूनिट), पूरे प्रभावित त्वचा की सतह और आस-पास के क्षेत्र में दिन में 1-2 बार एक पतली परत लागू करें। , या
बीटामेथासोन + जेंटामाइसिन, एक दो-घटक मरहम, 1000 मिलीग्राम युक्त क्रीम: बीटामेथासोन (1 मिलीग्राम) + जेंटामाइसिन सल्फेट (1 मिलीग्राम), पूरे प्रभावित त्वचा की सतह और आस-पास के क्षेत्र में दिन में 1-2 बार एक पतली परत लागू करें।

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में दवा उपचार प्रदान किया गया:आवश्यक नहीं

अन्य प्रकार के उपचार:
15-20 प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम के साथ चयनात्मक फोटोथेरेपी;
विटामिन ए की तैयारी के साथ संयुक्त फोटोकेमोथेरेपी (पीयूवीए), 15-20 प्रक्रियाओं का एक कोर्स;
बाहरी स्नान:
नमक स्नान (10 ग्राम/ली सोडियम क्लोराइड, टी°=35-38°C, 10-15 मिनट);
स्टार्च (1-2 कप स्टार्च, t°=35-38°C, 15-20 मिनट);
सल्फाइड (0.1-0.4 g/l, t°=36-37°C, 8-12 मिनट);
ऑक्सीजन (दबाव में = 2.6 kPa, t°=36°С, 10-15-20 मिनट);
क्षारीय, पिट्रियासिस, समुद्री नमक या कैमोमाइल काढ़े से स्नान।

आउट पेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:ना।

स्थिर स्तर पर प्रदान किए गए अन्य प्रकार:
ब्रॉडबैंड यूवीए + यूवीबी फोटोथेरेपी (290-400 एनएम);
संकीर्ण बैंड यूवीबी फोटोथेरेपी (311-313 एनएम);
यूवीए-1 (340-400 एनएम)।

आपातकालीन चरण के दौरान प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:आवश्यक नहीं।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

अस्पताल में प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

आगे की व्यवस्था:
एक त्वचा विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ के साथ निवास स्थान पर औषधालय पंजीकरण;
संबंधित विशेषज्ञों द्वारा अवलोकन और उपचार;
अंतःक्रियात्मक अवधि में, त्वचा की देखभाल (इमोलिएंट्स और अन्य इमोलिएंट्स का उपयोग);
· निवारक कार्रवाई;
· स्पा उपचार;
चिकित्सा और सामाजिक पुनर्वास।

उपचार प्रभावकारिता और नैदानिक ​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:
व्यक्तिपरक संवेदनाओं में कमी या गायब होना,
मुख्य त्वचा पर चकत्ते का प्रतिगमन,
नए तत्वों की कोई उपस्थिति नहीं
सामान्य स्थिति में सुधार।

ड्रग्स ( सक्रिय सामग्री) उपचार में प्रयोग किया जाता है

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:नहीं

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
प्रक्रिया का प्रसार गंभीर कोर्सप्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता;
बाह्य रोगी उपचार से प्रभाव का अभाव।

निवारण

निवारक कार्रवाई:
चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श;
बीमार बच्चे होने के उच्च जोखिम के बारे में माता-पिता के साथ बातचीत, साथ ही उच्च स्तर की अभिव्यंजना के साथ स्टिलबर्थ की संभावना, साथ ही सेप्सिस, निमोनिया, आदि से मृत्यु;
· प्रसवकालीन निदान;
निर्जलीकरण एजेंटों और एलर्जीनिक पदार्थों के संपर्क की सिफारिश नहीं की जाती है, क्षारीय साबुन का उपयोग न करें;
जोखिम कारकों का उन्मूलन;
सहवर्ती रोगों का उपचार;
फाइटोथेरेपी के पाठ्यक्रम, एडाप्टोजेन्स;
चिकित्सा और कॉस्मेटिक उत्पादों का उपयोग;
· स्पा उपचार।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त
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जानकारी

डेवलपर्स की सूची:

1) बाटपेनोवा गुलनार रिस्केलडिवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, जेएससी "अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य स्वतंत्र त्वचा विशेषज्ञ
2) त्सोय नताल्या ओलेगोवना - डॉक्टर पीएचडी, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ डर्माटोवेनेरोलॉजी" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के वरिष्ठ शोधकर्ता।
3) Baev Asylzhan Isaevich - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के REM "साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ स्किन एंड वेनेरियल डिजीज" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के वरिष्ठ शोधकर्ता।
4) Dzhetpisbayeva Zulfiya Seytmagambetovna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, JSC "अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी" के त्वचाविज्ञान विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर।
5) इहंबायेवा ऐनूर न्यग्यमनोव्ना - जेएससी "नेशनल सेंटर फॉर न्यूरोसर्जरी", क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

रुचियों का भेद:गुम।

समीक्षक:नुरुशेवा सोफिया मुखितोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आरईएम "कजाख राष्ट्रीय" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के त्वचा और यौन रोगों के विभाग के प्रमुख चिकित्सा विश्वविद्यालयके नाम पर एस.डी. असफेंडियारोव"।

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साधारण या अशिष्ट इचिथोसिस तीन साल की उम्र से पहले प्रकट होता है, लेकिन आमतौर पर इसका निदान जीवन के तीसरे महीने से पहले किया जाता है। यह इचिथोसिस का सबसे आम रूप है, जो एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। सबसे पहले, त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, फिर यह एक दूसरे से सटे हुए छोटे सफेद या भूरे-काले रंग के तराजू से ढक जाती है। इचिथोसिस के साथ, कोहनी का क्षेत्र, पॉप्लिटियल फोसा, बगल का क्षेत्र और वंक्षण क्षेत्र प्रभावित नहीं होते हैं।
हथेलियों पर म्यूकॉइड का छिलका दिखाई देता है, त्वचा का पैटर्न स्पष्ट हो जाता है। इचिथोसिस के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि जीन उत्परिवर्तन कितना गहरा है, एक गर्भपात पाठ्यक्रम संभव है, जब इचिथोसिस की एकमात्र अभिव्यक्ति एक्स्टेंसर सतहों पर त्वचा का सूखापन और हल्का छीलना है।
इचिथोसिस के साथ, बाल, दांत और नाखून डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरते हैं। सूखे भंगुर बाल विशेषता हैं, नाखून टूट जाते हैं और छूट जाते हैं, कई क्षय जुड़ जाते हैं। अक्सर, इचिथोसिस आंखों की क्षति के साथ होता है - पुरानी नेत्रश्लेष्मलाशोथ और रेटिनाइटिस। इचिथोसिस के मरीजों में मायोपिया के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति होती है, जो बचपन में ही प्रकट होने लगती है। चूंकि प्रतिरक्षा कम हो जाती है, एलर्जी रोग और प्युलुलेंट संक्रमण स्थायी होते हैं। बाद में काम में रुकावटें जुड़ती हैं आंतरिक अंग, सबसे अधिक देखा गया हृदय विफलताऔर जिगर की बीमारी।
पुनरावर्ती इचिथोसिस केवल पुरुषों में होता है, हालांकि यह एक्स गुणसूत्र पर विरासत में मिला है और इसमें अंतर है कि रोग का कारण प्लेसेंटल एंजाइमों में एक दोष है। जीवन के दूसरे सप्ताह में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, जन्म के तुरंत बाद कम। त्वचा की सींग वाली परतें काले-भूरे रंग के बड़े घने तराजू की तरह दिखती हैं और स्कूटी जैसी दिखती हैं। तराजू के बीच की त्वचा दरारों से ढकी होती है, इसलिए यह मगरमच्छ या सांप की खाल जैसी दिखती है। आवर्ती इचिथोसिस वाले बच्चों में अक्सर होता है मानसिक मंदता, कंकाल की संरचना में विसंगतियाँ, मिर्गी। किशोर मोतियाबिंद और हाइपोगोनाडिज्म 10-12% मामलों में होता है।
गर्भावस्था के 4-5 महीनों में गर्भाशय में जन्मजात इचिथोसिस विकसित होता है। जन्म के समय बच्चे की त्वचा भूरे-काले रंग की मोटी सींग वाली ढालों से ढकी होती है। जन्मजात इचिथोसिस के साथ, तराजू मोटाई में 1 सेमी तक पहुंच सकते हैं, तराजू का एक अलग आकार, चिकना या दाँतेदार होता है, उनके बीच की त्वचा खांचे और दरारों से ढकी होती है। घने, अच्छी तरह से चिपके हुए तराजू के कारण, बच्चे का मुंह या तो फैला हुआ होता है या तेजी से संकुचित होता है ताकि दूध पिलाने की नली मुश्किल से गुजर सके। कान के छिद्र विकृत हो जाते हैं और सींग वाले तराजू से भर जाते हैं, खिंचाव के कारण पलकें मुड़ जाती हैं। लगभग सभी शिशुओं में कंकाल संबंधी विसंगतियाँ होती हैं - क्लबफुट, क्लबहैंड, इचिथोसिस के जन्मजात रूप वाले कई बच्चों के पैरों और हथेलियों पर इंटरडिजिटल पुल होते हैं, कभी-कभी नाखून नहीं होते हैं। गर्भावस्था अक्सर समय से पहले होती है, मृत जन्म का प्रतिशत काफी अधिक होता है। चूंकि जीवन के साथ असंगत विसंगतियां हैं, इचिथोसिस के जन्मजात रूप वाले अधिकांश बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं।
एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात इचिथोसिस का एक रूप है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल होती है, मानो उबलते पानी से झुलस गई हो। निकोल्स्की का सिंड्रोम सकारात्मक है, जैसा कि नवजात शिशुओं के पेम्फिगस के साथ होता है - एक मामूली स्पर्श के साथ, एपिडर्मिस के तराजू की अस्वीकृति देखी जाती है। हथेलियों और तलवों की त्वचा सफेद, ज्यादा मोटी होती है। कुछ मामलों में, इचिथोसिस के एपिडर्मोलिटिक रूप के साथ, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव हो सकता है। यह एक प्रतिकूल संकेत है, यदि रक्तस्राव शामिल हो जाता है, तो बच्चे अक्सर मर जाते हैं। इचिथोसिस के हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, बुलबुले समय के साथ छोटे हो जाते हैं, लेकिन जीवन भर रोग प्रकोप के रूप में पुनरावृत्ति करता है, जबकि इचिथोसिस की पुनरावृत्ति के दौरान, तापमान अक्सर उच्च स्तर तक बढ़ जाता है। जीवन के चौथे वर्ष तक, शरीर के कुछ हिस्सों में, सींग की परतें मोटे गंदे भूरे रंग के तराजू के रूप में दिखाई देती हैं, जो मुख्य रूप से प्राकृतिक क्षेत्रों में स्थानीयकृत होती हैं। त्वचा की परतें.
अक्सर तंत्रिका, अंतःस्रावी और शरीर की अन्य प्रणालियों में दोष होते हैं, जन्मजात इचिथोसिस वाले कई बच्चों को बाद में ओलिगोफ्रेनिया, स्पास्टिक पक्षाघात का निदान किया जाता है, जिसका कारण ऊतकों में फाइटैनिक एसिड का संचय होता है। पोलीन्यूरोपैथी, एनीमिया, शिशुवाद इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल करते हैं। संबंधित जटिलताओं और संबंधित बीमारियों के कारण मृत्यु दर बहुत अधिक है।

लक्षण सीधे रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। साधारण इचिथोसिस के क्लिनिक में हमेशा एक स्पष्ट शुष्क त्वचा और छीलने होते हैं। प्रभावित क्षेत्र जोड़ों की एक्स्टेंसर सतहों पर स्थित होते हैं, विशेष रूप से पैरों पर। चेहरा बरकरार रहता है, दुर्लभ अपवादों के साथ जब माथे और गालों की त्वचा प्रक्रिया में शामिल होती है। इसके अलावा विशेषता कूपिक हाइपरकेराटोसिस है - बालों के रोम में केराटिन का संचय। यह त्वचा की लगभग पूरी सतह पर होता है जहां बाल उगते हैं। यह तथाकथित "ग्रेटर" लक्षण के रूप में पैल्पेशन पर पाया जाता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी हो जाती है, त्वचा का पैटर्न बढ़ जाता है, मोटी त्वचा के क्षेत्रों के बीच खांचे खड़े हो जाते हैं। रोगियों में, पसीने में कमी होती है, जो बार-बार अतिताप का कारण बनती है।
जन्मजात इचिथोसिस के मुख्य लक्षण बच्चे के जीवन के 3-12 महीनों से दिखाई देते हैं। त्वचा का छिलना अक्सर 20-25 की उम्र तक लगभग बराबर हो जाता है। इसी समय, हथेलियों और तलवों में परिवर्तन जो रोग के इस रूप की विशेषता है, बने रहते हैं। अक्सर इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस राइनाइटिस, पित्ती, ब्रोन्कियल अस्थमा के रूप में एलर्जी रोगों के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान विशेषता है: गैस्ट्र्रिटिस, कोलाइटिस, डिस्केनेसिया पित्त पथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली। सेलुलर स्तर पर, परिवर्तन त्वचा कोशिकाओं के समान होते हैं।
एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस जीवन के पहले महीनों में और केवल लड़कों में ही प्रकट होता है। त्वचा का एक विशिष्ट घाव बिना छीले बड़े, गंदे-भूरे रंग का होता है। हथेलियों और पैरों के क्षेत्र को छोड़कर, ऐसे क्षेत्रों का स्थानीयकरण लगभग कुछ भी हो सकता है। तराजू का यह रंग एपिडर्मिस की निचली परतों में मेलेनिन की उच्च सांद्रता के कारण होता है। अन्य लक्षणों में से, कॉर्निया का एक विशिष्ट फूल के आकार का बादल अक्सर दृश्य तीक्ष्णता को प्रभावित किए बिना पाया जाता है। पांचवें रोगियों में क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान किया जाता है। साधारण इचिथोसिस के विपरीत, इस प्रकार की बीमारी में त्वचा के घाव व्यावहारिक रूप से उम्र के साथ कम नहीं होते हैं।
लैमेलर इचिथोसिस जन्म से ही प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा एक पतली लेकिन घनी फिल्म से ढकी होती है - यह इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण है। धीरे-धीरे, फिल्म हल्के से भूरे रंग के बड़े मोटे गुच्छे में बदल जाती है। पसीने की ग्रंथियों के अवरुद्ध होने के कारण, पसीना खराब हो जाता है, इसलिए हाइपरपीरेक्सिया अक्सर देखा जाता है। हथेलियों और तलवों पर - गहरी दरारें और केराटोडर्मा। तराजू के बीच के खांचे दर्दनाक होते हैं और माध्यमिक के लिए प्रवेश द्वार होते हैं जीवाणु संक्रमणसेप्सिस सहित। लैमेलर जन्मजात इचिथोसिस विकासात्मक दोषों के साथ होता है: पलकें (एक्ट्रोपियन) और होंठ (विस्फोट), विकृति या ऑरिकल्स की अनुपस्थिति, नाक के उपास्थि की विकृति, उंगलियों के फालेंजों का संलयन या टर्मिनल फालैंग्स की अनुपस्थिति आदि अक्सर नोट किया जाता है।
एपिडर्मोलिटिक जन्मजात इचिथोसिस व्यापक गीले एरिथ्रोडर्मा द्वारा बुलस फफोले के गठन के साथ प्रकट होता है। बुलबुले के खुलने की जगह पर क्षरण रहता है, जो बिना किसी निशान के गुजरते हैं। समय के साथ, खुरदुरा केराटिनाइजेशन जुड़ जाता है, मस्से अक्सर बनते हैं। एक अप्रिय गंध (द्वितीयक संक्रमण का परिणाम) के साथ सींग के तराजू गहरे रंग के होते हैं। इस प्रकार के जन्मजात इचिथोसिस में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित नहीं होती है, पसीना भी परेशान नहीं होता है। हालांकि, बीमारी का यह रूप बहुत खतरनाक है और घातक हो सकता है।

इचिथोसिस (ग्रीक इचिथिस-मछली से) - वंशानुगत रोगत्वचा, हाइपरकेराटोसिस के प्रकार द्वारा केराटिनाइजेशन के एक फैलाना उल्लंघन की विशेषता है।

इचिथोसिस की एटियलजि और महामारी विज्ञान

इचथ्योसिस वल्गरिस को वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न की विशेषता है, जिसमें अपूर्ण पैठ और परिवर्तनशील अभिव्यक्ति है। मुख्य आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष प्रोफिलाग्रिन के केराटोहयालिन कणिकाओं के प्रोटीन की अभिव्यक्ति का उल्लंघन है। गुणसूत्र 1q22 पर जीन बहुरूपता पाया गया। प्रोफिलाग्रिन जीन (R501X और 2282del4) में उत्परिवर्तन की पहचान की गई है। कई जीनों को शामिल करने की संभावना, जिनमें से एक प्रोफिलाग्रिन की अभिव्यक्ति को प्रभावित करता है, को बाहर नहीं किया गया है। फिलाग्रेगिन की कमी से एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम में मुक्त अमीनो एसिड की सामग्री में कमी आती है, जो पानी को बनाए रखने में सक्षम होते हैं, जिससे इचिथोसिस वल्गरिस के रोगियों की त्वचा में सूखापन बढ़ जाता है।जनसंख्या में रोग की व्यापकता 1:250 (किशोरों के बीच) और 1:5300 (वयस्कों के बीच) है।एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक अप्रभावी, एक्स-लिंक्ड प्रकार की विरासत की विशेषता है। आनुवंशिक दोष - स्टेरॉयड सल्फेट जीन में उत्परिवर्तन, Xp22.32 पर एक स्थान के साथ। इस एंजाइम की कमी से एपिडर्मिस में अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल सल्फेट का जमाव होता है, सींग वाले तराजू के आसंजन में वृद्धि होती है और हाइपरकेराटोसिस प्रतिधारण होता है।जनसंख्या में रोग की व्यापकता 1:2000–1:9500 है। केवल पुरुष ही प्रभावित होते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस को ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल दोनों तरह से विरासत में मिला है। कुछ मामलों में, एंजाइम केराटिनोसाइट ट्रांसग्लूटामिनेज (गुणसूत्र 14q11) को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन पाए जाते हैं, जो स्ट्रेटम कॉर्नियम संरचना की कोशिकाओं में एक दोष की ओर जाता है।जनसंख्या में रोग की व्यापकता 1:200,000-1:300,000 है।

जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा - लगभग आधे मामलों में एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत का पता लगाया जा सकता है। अन्य मामलों में, वंशावली में केवल एक जांच होती है। 12q11-13 और 17q12-q21 से जुड़ाव पाया गया (K1 और K10 केराटिन जीन में उत्परिवर्तन)।जनसंख्या में रोग की व्यापकता 1:300,000 है।

भ्रूण के इचिथोसिस की विशेषता एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत है जिसमें पूर्ण जीन पैठ, अभिव्यंजना - मध्यम से गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं।जनसंख्या में वितरण की आवृत्ति 1:300,000 है।

अन्य जन्मजात इचिथोसिस - इस समूह में लक्षणों में से एक के रूप में इचिथोसिस समेत कई सिंड्रोम शामिल हैं: नेदरटन सिंड्रोम, रूड सिंड्रोम, सोजग्रेन-लार्सन सिंड्रोम, यंग-वोगेल सिंड्रोम, कोमेल के रैखिक सर्कमफ्लेक्स इचिथोसिस।

इचथ्योसिस वर्गीकरण

• Q80.0 इचथ्योसिस सिम्प्लेक्स (syn: वल्गर ऑटोसोमल डोमिनेंट इचिथोसिस, कॉमन इचिथोसिस);
• Q80.1 एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस (पर्यायवाची: एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस, ब्लैकिंग इचिथोसिस);
• Q80.2 लैमेलर इचिथोसिस
• Q80.3 जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (पर्यायवाची: ब्रोका का एरिथ्रोडर्मा, इचिथियोसिफॉर्म एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस;
• Q80.4 भ्रूण इचिथोसिस
• Q80.8 अन्य जन्मजात इचिथोसिस (जन्मजात गैर-बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा);

इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर (लक्षण)

इचिथोसिस वल्गरिस

रोग के मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षण desquamation, हथेलियों और तलवों की बढ़ी हुई तह, और कूपिक हाइपरकेराटोसिस हैं।
छीलने का सबसे अधिक उच्चारण अंगों की एक्स्टेंसर सतहों, पीठ और पेट की त्वचा पर होता है, और खोपड़ी कम प्रभावित होती है। तराजू ज्यादातर छोटे, पतले होते हैं, लहरदार किनारों के साथ, उनका रंग सफेद और गहरे भूरे से भूरे रंग में भिन्न होता है। पैरों की त्वचा पर, तराजू सबसे गहरे और मोटे, आकार में बहुभुज होते हैं, कसकर जुड़े होते हैं। बालों के रोम के मुंह पर छोटे सूखे पिंड के रूप में कूपिक हाइपरकेराटोसिस जांघों, कंधों, अग्र-भुजाओं और नितंबों की त्वचा पर मनाया जाता है, और ट्रंक और चेहरे की त्वचा पर भी स्थानीयकृत किया जा सकता है। प्रभावित फॉसी के तालमेल पर, "ग्रेटर" सिंड्रोम निर्धारित किया जाता है।

हथेलियों और तलवों में एक बढ़ा हुआ पैटर्न, बढ़ा हुआ तह होता है, जो उन्हें एक वृद्ध रूप देता है। गर्मियों में तलवों पर अक्सर दर्दनाक दरारें पड़ जाती हैं। नाखून की प्लेटें भंगुर होती हैं, मुक्त किनारे से उखड़ जाती हैं, कभी-कभी ओन्कोलिसिस विकसित होता है। बाल पतले और पतले हो जाते हैं। इचिथोसिस वल्गरिस की अभिव्यक्ति परिवर्तनशील है। रोग के गर्भपात के रूप होते हैं, जो शुष्क त्वचा की विशेषता होती है, जिसमें हल्की छीलने और हथेलियों और तलवों की बढ़ी हुई तह होती है।

• जीवन के पहले वर्ष (3-7 महीने) या बाद में (5 वर्ष तक) नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत।
• गर्मियों में सुधार के साथ एक स्पष्ट मौसम और सर्दियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में वृद्धि।
• एलर्जी रोगों के साथ संबंध: इचिथोसिस वल्गरिस के रोगियों को एलर्जी संबंधी बीमारियों और एटोपिक होने का खतरा होता है। एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ संयोजन की आवृत्ति 40-50% तक पहुंच जाती है। ब्रोन्कियल अस्थमा, वासोमोटर राइनाइटिस, पित्ती के प्रकट होने को एक साथ देखा जा सकता है। कई खाद्य पदार्थों और दवाओं के प्रति असहिष्णुता विशेषता है।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रिटिस, एंटरोकोलाइटिस, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया), क्रिप्टोर्चिडिज़्म या हाइपोजेनिटलिज़्म के रोगों के साथ संबंध कम आम है (3% रोगियों में)। मरीजों को पियोकोकल, वायरल और फंगल संक्रमण होने का खतरा होता है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले हफ्तों में, त्वचा का सूखापन नोट किया जाता है। बाद में, हल्के और गहरे भूरे रंग के तराजू अंगों की विस्तारक सतहों पर दिखाई देते हैं। तराजू के संचय के कारण गर्दन की पिछली सतह "गंदे" रूप लेती है। बगल, एंटेक्यूबिटल फोसा और जननांग क्षेत्र घावों से मुक्त होते हैं। इचिथोसिस के अन्य रूपों की एक विशिष्ट विशेषता "दस्ताने" के रूप में चेहरे और हाथों की त्वचा को नुकसान की अनुपस्थिति है।

रोग निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• रिश्तेदारी की पहली और दूसरी डिग्री के रोगी के रिश्तेदारों में इचिथोसिस की उपस्थिति। केवल पुरुष ही प्रभावित होते हैं। महिलाएं रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बिना दोषपूर्ण जीन की विषमयुग्मजी वाहक हैं।
• जन्म से या जीवन के पहले हफ्तों से नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत।
• हल्की मौसमी, हालांकि, अधिकांश रोगियों को गर्मियों में त्वचा की स्थिति में सुधार दिखाई देता है।
• अधिकांश रोगियों में एटोपिक जिल्द की सूजन और श्वसन संबंधी एटोपी के साथ कोई संबंध नहीं है।
• दृश्य हानि के बिना कॉर्निया का बादल (50% रोगियों में), क्रिप्टोर्चिडिज्म (20% रोगियों में)।

लैमेलर इचिथोसिस

एक सामान्यीकृत लैमेलर छीलने है, उसी समय जिसके साथ पामोप्लांटर हाइपरकेराटोसिस आवश्यक रूप से मनाया जाता है, जो स्थायी है। नैदानिक ​​संकेतबीमारी। चिकनी त्वचा पर तराजू आमतौर पर छोटे और हल्के होते हैं, बड़े पिंडली पर, एक लैमेलर डिक्वामेशन बनाते हैं। कुछ रोगियों में, auricles की विकृति देखी जाती है।

रोग निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• रिश्तेदारी की पहली और दूसरी डिग्री के रोगी के रिश्तेदारों में इचिथोसिस की उपस्थिति।
• जन्म से नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति: भ्रूण एक कोलाइड फिल्म या सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा की स्थिति में पैदा होता है, फिर जन्म के 6-7 महीने बाद, सामान्यीकृत लैमेलर छीलने का विकास होता है।
• रोगियों में शारीरिक और मानसिक विकास के उल्लंघन का अभाव।
• कोई मौसमी नहीं।

जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

बड़े प्राकृतिक सिलवटों (घुटने, कोहनी, कलाई और टखने के जोड़ों, गर्दन की सिलवटों पर, बगल के क्षेत्र में) के क्षेत्र में, बड़े-लैमेलर सींग के टुकड़े जैसी संरचनाओं के साथ हाइपरकेराटोसिस मनाया जाता है। हाइपरकेराटोसिस का फॉसी भूरा, भूरा-काला या गंदा भूरा। हाइपरकेराटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीरस सामग्री वाले फफोले शुरू में दिखाई देते हैं, इसके बाद एक माध्यमिक संक्रमण होता है। इसी समय, शरीर के तापमान में वृद्धि होती है और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है। जब सींग की परतों को खारिज कर दिया जाता है, तो ध्यान देने योग्य पैपिलरी वृद्धि के साथ नष्ट हो चुके फॉसी बने रहते हैं। विशेषता बुरा गंधबार-बार माध्यमिक संक्रमण के कारण।

रोग निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• रिश्तेदारी की पहली और दूसरी डिग्री के रोगी के रिश्तेदारों में इचिथोसिस की उपस्थिति।
• जन्म से नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति: जन्म के समय, बच्चे की त्वचा धब्बेदार दिखती है, जन्म के तुरंत बाद त्वचा शुष्क हो जाती है, और बड़े प्राकृतिक सिलवटों में - खुरदरी और मोटे तौर पर मुड़ी हुई।
• रोग के तेज होने की मौसमी: फफोले की उपस्थिति और संक्रमण के बाद के जोड़ आमतौर पर शरद ऋतु और वसंत में देखे जाते हैं।

भ्रूण इचिथोसिस

हार मान लेता है त्वचा को ढंकनाएक सफेद-पीले या भूरे-भूरे रंग के सींग के खोल की एक निरंतर, बदलती मोटाई के रूप में, जो दरारें, और गहरे खांचे आर्टिकुलर सतहों पर बनते हैं। रोगी के सिर पर सींग की परतों की एक मोटी परत होती है, उपलब्ध बाल छोटे, विरल या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। चेहरा विकृत है और बड़ी सींग वाली प्लेटों से ढका हुआ है। मुलायम ऊतकों के मजबूत घुसपैठ के कारण मुंह चौड़ा होता है, मुंह के कोनों में गहरी दरारें प्रकट होती हैं। होंठ मोटे हो जाते हैं, उनकी श्लेष्मा झिल्ली उलट जाती है, एक स्पष्ट एक्ट्रोपियन और दुर्लभ पलकें होती हैं। अलिंदविकृत और कसकर खोपड़ी से दबाया गया या आगे लपेटा गया। नासिका और श्रवण नहरों में प्लग के रूप में सींग की परतों का पता लगाया जाता है।

रोग जन्म से नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है: जन्म के समय, बच्चे की त्वचा भूरे-सफेद या बकाइन रंग के खुरदरे सूखे सींग के खोल जैसा दिखता है, जो जन्म के बाद पहले घंटों में काला होना शुरू हो जाता है। 80% मामलों में नवजात समय से पहले पैदा होते हैं।

इचिथोसिस का निदान

निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर स्थापित किया गया है। निदान को सत्यापित करने के लिए निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

• त्वचा बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा:

साधारण इचिथोसिस को बालों के रोम के मुंह पर केराटोटिक प्लग के गठन के साथ मध्यम हाइपरकेराटोसिस की विशेषता है; दानेदार परत का पतला होना या न होना। डर्मिस स्कैंटी पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ में, एट्रोफिक वसामय ग्रंथियां पाई जाती हैं; बालों के रोम और पसीने की ग्रंथियों की संख्या नहीं बदली है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस को गंभीर हाइपरकेराटोसिस, मध्यम एसेंथोसिस, पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक डर्मिस में घुसपैठ की विशेषता है; दानेदार परत अपरिवर्तित या थोड़ी मोटी होती है (कोशिकाओं की 3–4 पंक्तियों तक)।

लैमेलर इचिथोसिस की विशेषता हाइपरकेराटोसिस, फोकल पैराकेराटोसिस, एकैनथोसिस, 5 पंक्तियों तक के स्थानों में दानेदार परत का मोटा होना है। स्पिनस परत में, फोकल स्पोंजियोसिस मनाया जाता है। डर्मिस में सूजन संबंधी परिवर्तन मध्यम रूप से स्पष्ट होते हैं। वसामय बालों के रोम एट्रोफिक होते हैं, उनकी संख्या कम हो जाती है, पसीने की ग्रंथियां नहीं बदलती हैं।

जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा को एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस की विशेषता है, जिसमें स्पष्ट हाइपरकेराटोसिस, साथ ही दानेदार परत की कोशिकाओं के रिक्तिका और दानेदार अध: पतन और स्पिनस परत की ऊपरी पंक्तियों की कोशिकाएं शामिल हैं। केराटोहयालिन के तेजी से बेसोफिलिक कणिकाएं खुरदरी रूपरेखा के साथ एक साथ चिपकी हुई दिखती हैं। स्पष्ट फफोले का पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर अत्यधिक रिक्त कोशिकाओं के बीच कनेक्शन के विघटन के कारण भट्ठा जैसे दोष होते हैं ऊपरी परतेंबाह्यत्वचा

भ्रूण के इचिथोसिस की विशेषता प्रोलिफेरेटिव हाइपरकेराटोसिस (कभी-कभी पैराकेराटोसिस के साथ), ग्रैनुलोसिस, मध्यम एसेंथोसिस, डर्मिस के पैपिला की अतिवृद्धि, वसामय और पसीने की ग्रंथियों का इज़ाफ़ा और पेरिवास्कुलर घुसपैठ है।

• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस का प्रसवपूर्व निदान एमनियोटिक द्रव सेल संस्कृति या कोरियोन ऊतक में स्टेरॉयड सल्फेट की कमी का पता लगाने के लिए दक्षिणी लिम्फोसाइट डीएनए ब्लॉट संकरण का उपयोग करता है।
• मात्रात्मक स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा एक रोगी के रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल सल्फेट के स्तर का निर्धारण एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस में इसके स्तर में वृद्धि का खुलासा करता है।
• त्वचा की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा (यदि आवश्यक हो तो नियुक्त) क्रमानुसार रोग का निदान) आपको रोगों के निम्नलिखित लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है:

इचथ्योसिस वल्गरिस को केराटोहयालिन कणिकाओं की संख्या में तेज कमी, उनके छोटे आकार, टोनोफिलामेंट्स के बंडलों के किनारे पर स्थानीयकरण की विशेषता है; लैमेलर कणिकाओं की संख्या में कमी; एकल दानेदार उपकला कोशिकाएं।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस को लैमेलर ग्रैन्यूल की सामग्री में कमी की विशेषता है। दानेदार परत में keratohyalin granules की संख्या नहीं बदली है, वे सामान्य आकार के हैं।

लैमेलर इचिथोसिस एपिथेलियोसाइट्स की चयापचय गतिविधि की विशेषता है, जैसा कि उनके साइटोप्लाज्म में माइटोकॉन्ड्रिया और राइबोसोम की संख्या में वृद्धि से स्पष्ट है। स्ट्रेटम कॉर्नियम की कोशिकाओं में कई लिपिड समावेशन पाए जाते हैं, और कई लैमेलर ग्रैन्यूल इंटरसेलुलर स्पेस में पाए जाते हैं।

जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा को सेल परिधि के साथ टोनोफिलामेंट्स के एकत्रीकरण की विशेषता है, डेस्मोसोम के साथ टोनोफिलामेंट्स के कनेक्शन का उल्लंघन; दानेदार परत की कोशिकाओं में, मुड़ टोनोफिलामेंट्स के अलावा, केराटोगेलिन के कणिकाओं को बड़ी मात्रा में निर्धारित किया जाता है।

भ्रूण इचिथोसिस को स्ट्रेटम कॉर्नियम की कोशिकाओं में कई लिपिड समावेशन की विशेषता है।

इचिथोसिस वाले मरीजों को चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श दिखाया जाता है।

सहवर्ती विकृति विज्ञान की उपस्थिति में, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के परामर्श की सिफारिश की जाती है।

महीने में एक बार मरीजों की क्लिनिकल जांच की जाती है। नियमित चाहिए जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त (लिपिड प्रोफाइल सहित), और रेटिनोइड्स के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ - लंबी ट्यूबलर हड्डियों की रेडियोग्राफी (फैलाना हाइपरोस्टोसिस को बाहर करने के लिए)।

क्रमानुसार रोग का निदान

अधिग्रहित इचिथोसिस, वंशानुगत इचिथोसिस के विपरीत, वयस्कता में प्रकट होता है, अधिक बार अचानक, 20-50% मामलों में होता है प्राणघातक सूजन(अक्सर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा, मायलोमा, फेफड़ों के कार्सिनोमा, अंडाशय और गर्भाशय ग्रीवा के साथ)। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर प्रक्रिया की पहली अभिव्यक्ति हो सकती हैं या रोग बढ़ने पर विकसित हो सकती हैं। इचिथोसिस वल्गरिस के समान त्वचा का छीलना भी उल्लंघन के साथ विकसित होता है पाचन नाल(मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम), ऑटोइम्यून बीमारियों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस), अंतःस्रावी विकार (मधुमेह मेलेटस), रक्त रोग, गुर्दे की बीमारी के साथ, शायद ही कभी कुछ दवाएं लेते समय - सिमेटिडाइन, निकोटिनिक एसिड, एंटीसाइकोटिक दवाएं।

अधिग्रहित इचिथोसिस में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों से भिन्न नहीं होती है। निदान में पूरी तरह से इतिहास लेने, रोगी के रिश्तेदारों की परीक्षा, रोगी के सहवर्ती विकृति की पहचान करने में मदद मिलती है।

दाद (केराटोसिस पिलारिस)। प्रक्रिया मुख्य रूप से अंगों के विस्तारक सतहों पर स्थानीयकृत होती है, जो अपरिवर्तित त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ लाल-भूरे, भूरे-सफेद रंग के सममित, कूपिक सींग वाले पपल्स द्वारा दर्शायी जाती है। हथेलियों और तलवों की त्वचा प्रभावित नहीं हुई। उम्र के साथ, त्वचा की स्थिति में सुधार होता है। हिस्टोलॉजिकली - स्पष्ट कूपिक हाइपरकेराटोसिस, दानेदार परत संरक्षित है।

इचिथोसिस का उपचार

उपचार लक्ष्य

• त्वचा की स्थिति में सुधार;
• रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

इचिथोसिस वल्गरिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता को देखते हुए, उपचार नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

रोग के हल्के रूपों में, केवल बाहरी चिकित्सा और बालनोलॉजिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जा सकता है।

इचिथोसिस वल्गरिस और एटोपिक जिल्द की सूजन के संयोजन के साथ, ग्लाइकोलिक एसिड के उपयोग के साथ-साथ समुद्री नमक के साथ स्नान की सिफारिश नहीं की जाती है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• भ्रूण के इचिथोसिस;
• आउट पेशेंट उपचार की विफलता;
• त्वचा के घावों का द्वितीयक संक्रमण।

इचिथोसिस के उपचार के तरीके:

सरल इचिथोसिस

प्रणालीगत चिकित्सा

गंभीर छीलने और शुष्क त्वचा के साथ, रेटिनॉल प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 3500-6000 IU निर्धारित किया जाता है

बाहरी चिकित्सा

• केराटोलिटिक एजेंट: 2-5% -10% यूरिया, सैलिसिलिक 2-5%, लैक्टिक 8% और ग्लाइकोलिक एसिड युक्त एजेंट
• इमोलिएंट्स और मॉइस्चराइज़र: एर्गोकैल्सीफेरॉल क्रीम, 0.5% रेटिनॉल ऑइंटमेंट, ऑइल-इन-वाटर क्रीम। धोने के लिए क्षारीय साबुन का प्रयोग न करें।

बालनोलॉजिकल उपचार:

• नमक 35-38 डिग्री सेल्सियस पर 10 ग्राम/लीटर सोडियम क्लोराइड की सांद्रता में स्नान करता है, इसके बाद लैनोलिन और मछली के तेल पर आधारित 10% खारा क्रीम की त्वचा में रगड़ता है।
• समुद्री नमक, स्टार्च (प्रति स्नान में 1-2 कप स्टार्च), चोकर, सोडा, कैमोमाइल काढ़ा (38 0 C) से स्नान करें।
• सेनेटोरियम और स्पा उपचार में, निम्नलिखित की सिफारिश की जाती है: सल्फाइड स्नान - मध्यम गहन आहार (0.1–0.4 ग्राम/ली), 36–37 डिग्री सेल्सियस के अनुसार; 2.6 kPa (36°C) के दबाव में ऑक्सीजन स्नान।
• कुल पराबैंगनी जोखिम

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस।

प्रणालीगत चिकित्सा:

• रेटिनॉल (डी) 6000-8000 आईयू प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन, रखरखाव खुराक जितना संभव हो उतना कम होना चाहिए। आप 3-4 महीनों के बाद रेटिनॉल पामिटेट के साथ चिकित्सा के बार-बार पाठ्यक्रम का संचालन कर सकते हैं।
• एसिट्रेटिन 0.3-0.5 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन मौखिक रूप से न्यूनतम प्रभावी होने तक खुराक में क्रमिक कमी के साथ।

बाहरी चिकित्सा और बालनोलॉजिकल उपचार साधारण इचिथोसिस के समान हैं।

लैमेलर इचिथोसिस।

एसिट्रेटिन 0.3-0.5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन मौखिक रूप से रखरखाव उपचार के बाद दवा की खुराक में 2-3 गुना कमी आई है। जब उपचार बंद कर दिया जाता है, तो औसतन 6 सप्ताह के बाद रिलैप्स होता है। फोटोथेरेपी के साथ सिंथेटिक रेटिनोइड्स का संयोजन उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाता है

जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

एसिट्रेटिन 0.3-0.5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन मौखिक रूप से। सुगंधित रेटिनोइड्स त्वचा की नाजुकता को बढ़ा सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप संभवतः बुलस घटक में वृद्धि हो सकती है। कटाव के उपचार में तेजी लाने के लिए, पुनर्जनन को प्रोत्साहित करने वाले सामयिक एजेंटों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

नवजात शिशु का इचथ्योसिस।

नवजात शिशुओं की जरूरत गहन देखभालइनक्यूबेटर शर्तों के तहत।

पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का पैरेंट्रल सुधार आवश्यक है, का उपयोग जीवाणुरोधी दवाएंप्रणालीगत कार्रवाई।

जन्मजात इचिथोसिस के गंभीर रूपों में प्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है। प्रभाव को प्राप्त करने के लिए, बच्चे के जीवन के पहले दिनों में उपचार शुरू करना आवश्यक है। चिकित्सीय उपायों के परिसर में प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की नियुक्ति प्रेडनिसोलोन 2-5 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन की दर से पूरी तरह से वापसी तक क्रमिक खुराक में कमी के साथ शामिल है।

त्वचा की देखभाल मॉइस्चराइजिंग, उपचार दरारें और संक्रमण को रोकने के बारे में है। केराटोलिटिक्स के उपयोग और सींग की परतों को यांत्रिक रूप से हटाने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

• छीलने और हाइपरकेराटोसिस की गंभीरता में कमी;
• क्षरण और दरारों का उपचार;
• त्वचा के घावों के माध्यमिक संक्रमण का उन्मूलन।

उपचार के प्रभाव के अभाव में रणनीति

त्वचा के लिए नरम और मॉइस्चराइजिंग उत्पादों का व्यक्तिगत चयन

इचिथोसिस की रोकथाम

रोकथाम के कोई तरीके नहीं हैं।

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