Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymän ilmenemismuoto: syyt, merkit ja ensiapu. Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, apu ja hoito Syyt, provosoivat sairaudet ja tekijät

Vuonna 1855 Chiari kuvaili jatkuvaa imetystä ja kuukautisia sekä kohdun ja munasarjojen surkastumista synnytyksen jälkeen. Syndroomaa tutkivat tarkemmin Frommel, Argonnz A. Del Castillo ja Forbes.

Nykyajan mukaan ideoita jatkuvan imetyksen ja amenorrean oireyhtymää on pidettävä hypotalamuksen vaurion oireyhtymänä hormonaalisesti inaktiivisen kasvaimen tai muun patologisen prosessin vuoksi.

patologinen anatomia . Ruumiinavaus voi paljastaa kromofobisen aivolisäkkeen adenooman. Kohtu on hypoplastinen (atrofiset muutokset kohdun limakalvossa), munasarjojen atrofia on selvä. Maitorauhasten makro- ja mikroskooppinen kuva voi olla erilainen riippuen elimen hyperplasian asteesta ja erittymisestä.

Klinikka. Chiari-Frummelin oireyhtymälle on tunnusomaista kolmikko: 1) amenorrea, 2) galaktorrea, 3) hypotalamus-aivolisäkkeen toimintahäiriö (aivolisäkkeen toimintahäiriö). Usein imetyshäiriöt voidaan yhdistää mielenterveysongelmiin, mikä vahvistaa oireyhtymän neurogeenisen alkuperän. Chiari-Frummelin oireyhtymä voidaan yhdistää liikalihavuuteen tai aliravitsemukseen, diabetes insipidukseen. Puristus tai itäminen kasvain chiasm näköhermoja Bitemporaalinen hemianopsia esiintyy.

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi. Oireyhtymän diagnoosi ei ole vaikeaa. Samanlaisia ​​oireita havaitaan kromofobisella adenoomalla, kraniofaryngioomalla.
Ennuste riippuu taudin vakavuudesta.

Hoito. tehokas menetelmä hoito on kasvaimen kirurginen poisto tai kasvaimen hoito radioaktiivisilla lääkkeillä (radioaktiivinen kulta jne.). Imetyksen vähentämiseksi oireenmukaista hoitoa naisten sukupuolihormonivalmisteet (dietyylistilbestroli jne.).

Morgagni-Stewart-Morelin oireyhtymä

Tämä oireyhtymä kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1719. Italialainen patologi Morgangni. Ashard ja Thiers vuonna 1921, Stewart vuonna 1928, Morel noin 1930. Oireyhtymä havaitaan lähes yksinomaan aikuisilla naisilla (yli 50-vuotiailla), joskus nuoremmilla naisilla - jopa 30-vuotiailla. .
Etiologia epäselvä. Taudin pääasiallisen syyn uskotaan olevan hypotalamuksen ja aivolisäkkeen häiriöt.

Patogeneesi tautia ei ole vielä täysin selvitetty. Ilmeisesti tietty merkitys on lisääntynyt estrogeenien sekä etulohkon basofiilisten ja eosinofiilisten solujen tuottamien hormonien tuotanto.

patologinen anatomia. Histologinen tutkimus paljastaa eosinofiilisten ja basofiilisten solujen sekä eosinofiilisistä, basofiilisistä ja kromoforisista soluista koostuvien aivolisäkkeen mikroadenoomien määrän lisääntymisen. Mikroskooppiset muutokset muissa endokriinisissä rauhasissa (kilpirauhasen, lisäkilpirauhasen ja lisämunuaiskuoren adenoomat) liittyvät tähän sairauteen.

Klinikka. Potilaiden valitukset vahvasta ja pysyvästä päänsärky- yksi ensimmäisistä valituksista. Päänsärky johtuu todennäköisesti kohonneesta verenpaineesta ja kohonneesta kallonsisäisestä paineesta. Potilaat ovat erittäin innoissaan, heillä on taipumus masennukseen. Uni on huono, herää usein. Normaalin värinen iho. Liikalihavuutta muistuttava liikalihavuus rasva-sukupuolielinten dystrofiassa. Usein on pyoderma, itkevä ekseema, akrosyanoosi. Hypertrichoosi. Sydämen rajat laajenevat. Sydämen äänet vaimentuvat. Accent II -sävy aortan yli. Usein havaittu hypertensio. Potilaat ovat alttiita bronkopneumonialle, akuuteille hengitystieinfektioille.

Usein voi huomioida kuukautiskierron häiriö, mutta tästä huolimatta joskus tulee raskautta, mikä pahentaa taudin kulkua, ROE kiihtyy. Hiilihydraattien sietokyky on heikentynyt. Joskus Morgapy-Stewart-Morel-oireyhtymä yhdistetään diabetes insipidukseen. Päävaihto on vaihdettavissa. Turkkilaista satulaa ei yleensä vaihdeta. Etuluun sisälevyssä on paksuuntumista.
Tavata poistettu oireyhtymän muodot, erityisesti vaihdevuodet, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekemistä.

Morgagni-Stewart-Morelin oireyhtymä tunnusomaista Hepshenin kolmikko: liikalihavuus, mieskuvioinen karvankasvu ja etuluun sisälevyn paksuuntuminen. klo erotusdiagnoosi tulee ensinnäkin pitää mielessä rasva-sukupuolielinten dystrofia ja Itsenko-Cushingin tauti, joissa on samanlaisia ​​oireita.

Ennuste ja työkyky. Potilaiden työkyky riippuu pääasiassa useista syistä, erityisesti liikalihavuuden asteesta. Vaikealla liikalihavuudella, joka johtuu rasvan kertymisestä sydänpussiin ja sydänlihakseen, sydämen työ vaikeutuu, mikä luo olosuhteet sydämen vajaatoiminnan kehittymiselle ja siten "pahentaa potilaan tilaa, ja tämä johtaa täydelliseen vammautumiseen.

Hoito. Taudin lievissä muodoissa työkyky on rajoitettua. Hoito rajoittuu ruokavalioon. Diabetes mellituksen aiheuttamien komplikaatioiden tapauksessa hoito suoritetaan diabetes mellituksen yleisen hoitosuunnitelman mukaisesti. Suosittelemme täysproteiinia, kivennäissuoloja ja vitamiineja sisältävää ruokavaliota. Rasvojen ja hiilihydraattien käyttöä tulee rajoittaa. Liikunta ja hieronta ovat lisäksi tärkeitä. Komplikaatioiden kanssa sisäelimet(sydämen vajaatoiminta, keuhkokuume jne.) hoito on yleisesti hyväksytty näissä tapauksissa.

Morgagni-Stuart-Morel-oireyhtymä, valokuva, jonka ilmenemismuodot voidaan nähdä tässä artikkelissa, on melko harvinainen - vain sataneljäkymmentä sairastuu miljoonaa ihmistä kohden. Lisäksi käytännössä asiantuntijat kohtaavat enimmäkseen taudin "fragmentteja", koska itse sairaus kehittyy huomaamattomasti useiden vuosien ajan ja oireet ilmenevät eri nopeuksilla. Useamman kuin yhden lääkärin on tutkittava potilaat ennen kuin oireyhtymä ilmenee kokonaan ja tarkka diagnoosi määritetään.

Sairaus saavuttaa, kun kehossa on jo muodostunut patologisia peruuttamattomia muutoksia. Sen jälkeen on lähes mahdotonta auttaa potilasta.

Tarina

Morgagni-Stuart-Morel-oireyhtymä kuvattiin huolellisesti vuonna 1762, kun italialainen patologi Morgagni avasi 40-vuotiaan naisen ruumiin ja havaitsi luun sisäisen etulevyn paksuuntumisen. Samaan aikaan hän pani merkille lihavuuden ja liiallisen hiusten kasvun. Morgagni piti merkkejä toisiinsa liittyvinä ja kuvaili havaintojaan yksityiskohtaisesti. Morel ja Stewart kiinnittivät myöhemmin huomiota oireiden yhdistelmään ja pystyivät lisäämään erilaisia ​​neurologisia ja henkisiä ilmenemismuotoja kliiniseen kuvaan.

Mikä on sairaus

Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä on sairaus, jossa havaitaan etuluun sisäisen luulevyn hyperostoosi, liikalihavuus ja joukko muita hormonaalisia ja aineenvaihduntahäiriöitä. Suurin osa taudista esiintyy naisilla, enimmäkseen neljänkymmenen vuoden kuluttua, mutta joskus se ilmenee jopa ennen kolmekymmentä vuotta. Miehillä oireyhtymää ei käytännössä esiinny, harvoja poikkeuksia lukuun ottamatta.

Etiologia ja patogeneesi

Morgagni-Morel-Stewartin tauti on oireyhtymä, jonka patogeneesillä ja etiologialla ei ole yhtä määritelmää. Jotkut kirjoittajat uskovat, että patologia on geneettisesti määrätty ja sen välittää hallitseva autosomaalinen tyyppi. On olemassa mielipiteitä, että oireyhtymä liittyy läheisesti X-kromosomiin. Oli tapauksia, joissa tauti kärsi neljässä sukupolvessa, ja enimmäkseen naisia.

On olemassa yksittäisiä tapauksia, joissa oireyhtymä ilmenee miehillä. Mutta ne ovat satunnaisia, eikä tiede vielä tiedä, kuinka tauti tarttuu mieslinjan kautta. Oli mielipide, että oireyhtymä ilmenee useammin naisilla vaihdevuosien aikana. Mutta ajan mittaan kertyneet tiedot kyseenalaistavat tämän lausunnon.

Sairaus voi johtua infektioista (pääasiassa sinuiitti), hermoinfektioista ja traumaattisista aivovammoista. Morgagni-Stuart-Morel-oireyhtymä löydettiin naaraskastraateista, joille tehtiin leikkaus. Erillisiä oireyhtymän merkkejä voi muodostua syöpähoidon jälkeen.

Tapauksia kirjattiin, kun tauti havaittiin potilailla, joilla oli:

• kohdun myooma;
• munasarjojen sklerocystoosi;
• jatkuva galaktorrea;
• sukupuolielinten infantilismi.

Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä: patologia

Sairauden yhteydessä ei vain sisäinen etuluun levy paksune, vaan joskus niskakyhmyssä ja fronto-occipitaal-alueella havaitaan hyperostoosi. Umpieritysrauhasissa on monia mikroskooppisia muutoksia. Eosinofiilisten ja basofiilisten solujen määrä kasvaa. Adenomatoottiset kasvut alkavat (kilpirauhanen, lisämunuaiskuori jne.).

Oireet

Kun henkilöllä havaitaan Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä, sille on ominaista useita oireita:

• Potilaat alkavat kokea säännöllistä päänsärkyä.
• Liikalihavuus, pääasiassa vatsassa.
• Iho säilyttää normaalin värinsä, mutta siihen ilmaantuu usein pyoderma ja itkevä ihottuma.
• Useimmilla potilailla on vaikea hypertrichoosi.
• Iholla havaitaan pastositeettia, ne alkavat turvota alaraajat, akrosyanoosi ilmestyy.
• Lihakset heikkenevät.
• Sisällä on muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmä ja hengityselimet (sydämen rajat laajenevat, äänien kuurous ja sydämen vajaatoiminta havaitaan).
• Taipumus romahtaa, katarri ylemmät polut hengitys ja bronkopneumonia.
• Muutokset endokriinisissä rauhasissa ominaispiirteet Ei ole. Vaihto voi olla normaalia, lisääntynyttä tai vähentynyttä.
• Hiilihydraattien sietokyky heikkenee. Diabetes mellitus ilmenee usein selvästi.

• Kuukautiskierto on häiriintynyt. Raskauden aikana tänä aikana potilaan tila huononee.
• Hermosto- ja mielenhäiriöitä havaitaan. Ne ilmenevät ärtyneisyys, unettomuus ja taipumus masennukseen.
• Sisäisellä etulevyllä on hyperostoosi, kallon luut paksuuntuvat usein. Joissakin tapauksissa turkkilaisen satulan koko jopa kasvaa.

Taudin kulku

Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä voi vaikuttaa kehoon eri tavoin. Se riippuu usein liikalihavuuden asteesta. Lausuttavalla on suuri vaikutus elinajanodotteeseen:

• sydämen toiminta on vaikeaa;
• rasvan kertymisen vuoksi sydänlihas ja sydänpussi syntyvät;
• kalvon korkea asento;
• verenkierto häiriintyy, ja yhdessä ateroskleroosin ja verenpainetaudin kanssa kehittyy sydämen vajaatoiminta, joka on vamman syy;
• jos oireyhtymää sairastavalla potilaalla on myös diabetes mellitus, se alkaa, mikä ei johda vain työkyvyn laskuun, vaan myös lyhentää elinikää.

Hoito

Voidaanko Morgagni-Stewart-Morel-oireyhtymä poistaa? Sairauden hoito koostuu pääasiassa määrätyn ruokavalion noudattamisesta diabetes ja lihavuus. Ruoan tulee olla vähäkalorista, runsaasti proteiineja, vitamiineja ja kivennäissuoloja. Ruokavalio vähentää hiilihydraattien ja rasvojen määrää. Periaatteessa Baranovin ruokavalio on määrätty.

Lisäksi hoidon aikana tehdään hierontaa ja määrätään fyysisiä harjoituksia, jotka vähentävät lihasheikkoutta ja parantavat perifeeristä verenkiertoa. Jos potilaalla on sydämen vajaatoiminta, oireyhtymää hoidetaan diureeteilla, sydänlääkkeillä jne.

Morgagni-Stuart-Morelin oireyhtymä(metabolinen kraniopatia) - tila, johon liittyy monenlaisia endokriiniset ongelmat, mukaan lukien diabetes ja diabetes insipidus ja hyperparatyreoosi. Muita merkkejä ja oireita ovat päänsärky, huimaus, liiallinen miestyyppinen karva, kuukautiskiertohäiriöt, galaktorrea, liikalihavuus, masennus ja kohtaukset. Kallon etuosan sisäpinnan paksuuntuminen on yleensä alkuvaiheessa sairaus, joka tunnetaan nimellä hyperostosis frontalis interna ( Englanti) .

Löytöhistoria

Syndrooma kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1765 italialainen patologi Giovanni Battista Morgagni ja myöhemmin, vuonna 1928, englantilainen neurologi Douglas Stewart. Sveitsiläinen lääkäri Ferdinand Morel (Kiillottaa) Venäjän kieli (1888-1957) vuonna 1930 lisäsi kuukautiskierron epäsäännöllisyyksiä ja impotenssia kliiniseen kuvaan. Termi "Morgagni-Stuart-Morel-oireyhtymä" otettiin käyttöön vuonna 1937 Folke Henschen sv.

Etiologia ja patogeneesi

Taudin etiologiaa ei täysin ymmärretä, mutta se liittyy lisämunuaiskuoren liikakasvuun, joka johtuu adrenokortikotrooppisen hormonin liiallisesta erittymisestä, jonka vaikutus aiheuttaa toissijaisia ​​oireita. Samanlaisia ​​oireita 43 %:ssa tapauksista havaittiin naisilla, joilla oli kohonnut prolaktiini etuluun hyperostoosin taustalla. Useat tutkimukset ovat osoittaneet taudin autosomaalisen hallitsevan periytymisen. Sairaus on tyypillinen pääasiassa naisille.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu valituksiin ja kliininen kuva; käyttää myös histologisia tutkimusmenetelmiä. Röntgenkuvassa näkyy etuluun paksuuntuminen. Morgagni-Stuart-Morelin oireyhtymä erottuu ensisijaisesti Itsenko-Cushingin taudista ja rasva-sukupuolielinten dystrofiasta.

Hoito

Hoito on oireenmukaista. Harvinaisissa tapauksissa umpeen kasvanut etuluun sisäpuoli voidaan poistaa kirurgisesti.

Ensimmäisen kuvauksen antoi vuonna 1761 J. Morgagni. Vuonna 1937 D. Henshen luonnehtii oireyhtymän patogeneesiä ja pääkiilaa, oireita ja kutsui sitä Morgagnin oireyhtymäksi. Neiti. havaitaan useammin hedelmällisessä iässä olevilla naisilla; potilailla, joilla on hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen muita kuin kasvainsairauksia, eri tutkijoiden mukaan se vaihtelee 7-50%.

Etiologia ja patogeneesi

Useimmat tutkijat yhdistävät kaikkien M.:n oireiden ilmenemisen. hypotalamuksen - aivolisäkkeen - umpieritysrauhasten häiriöiden kanssa. Tonsillogeeninen myrkytys, akuutit tartuntataudit, tartunnan saaneet synnytykset ja abortit, harvemmin - traumaattiset aivovauriot voivat olla provosoivia tekijöitä, ruis aiheuttaa muutoksia hypotalamuksessa - aivolisäkkeessä - umpieritysrauhasissa. Sisäistä etuosan hyperostosia pidetään paikallisena prosessina, johon liittyy kalsiumsuolojen kerrostumista kudoksiin; sen patogeneesi on epäselvä.

kliininen kuva. Pääkiila, MS-taudin oireet - etuluun sisälevyn hyperostoosi, liikalihavuus (hypotalamuksen tyypin mukaan, jossa on tasainen rasvakertymä) ja hirsutismi (katso) - muodostavat klassisen Morgagni-kolmikon; samanaikaisesti voidaan havaita häiriöitä: emotionaalisia ja henkisiä (emotionaalinen epävakaus, muistin menetys, unihäiriöt, lisääntynyt väsymys), vegetatiivisia ja neurologisia (bulimia, polydipsia, ptoosi, silmien konvergenssihäiriöt, päänsärky, huimaus, hikoilu, trofiset muutokset iho ja limakalvot, sukuelinten kalvot, kohonnut verenpaine, joskus epileptisiä kohtauksia) ja neuroendokriiniset (hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt, munasarjojen ja kuukautisten toiminta, kuten opso- ja amenorrea, hedelmättömyys). Kalsiumin ja fosforin vaihto ei häiriinny. keskusmekanismi munasarjojen toimintahäiriön vahvistavat muutokset gonadotropiinien - follikkelia stimuloivan hormonin (FSH) ja aivolisäkkeen luteinisoivan hormonin (LH) - erittymisen suhteen. Opsomenorrea (vrt. Kuukautiskierto) FSH:n ja LH:n erittymistaso vähenee, mutta tämän tason syklisiä vaihteluita havaitaan. Pitkään jatkuneen kuukautisten aikana sekä FSH:n että LH:n erittyminen vähenee jyrkästi, eikä gonadotropiinien kvantitatiivisessa erittymisessä ole merkittäviä vaihteluita.

Tunnistusfunktioita varten aivojen tilat M. sivulla. käytetään elektroenkefalografiaa (katso), samaan aikaan nekry-potilailla EEG:ssä aivojen etu- ja precentraalisista osastoista suoritetuissa tehtävissä vallitsee selvästi ilmennyt theta-aktiivisuus 5-7 vaihteluvälillä 1 sekunnissa; päärytmin laman reaktio jatkuvaan valoon heikkenee. Muilla potilailla on esiintynyt voimakkaita ärsytysilmiöitä, joissa esiintyy usein toistuvaa aktiivisuutta kaikissa aivokuoren johdoissa. Usein potilailla poikkeamia havaitaan vain funktioiden, kuormitusten vaikutuksesta. Sairauden oireiden ja EEG-tietojen välillä havaittiin tietty yhteys. Bulimia (katso), polydipsia (katso), trofiset muutokset ihossa ja limakalvoissa, tunne- ja mielenterveyshäiriöt, päänsärky, EEG paljastaa häiriöitä väliaivoalueella. Varren häiriöillä - kohtalainen ptoosi (katso), silmien heikentynyt konvergenssi (katso) - ja päänsärky EEG:ssä, muutokset keskiaivojen retikulaarisessa muodostumisessa ovat vallitsevia. Näiden oireiden ja verenpaineen nousun ja EEG:n hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöiden yhdistelmällä meso- ja dienkefaalisissa rakenteissa on häiriöitä.

Ilmaisukyky on kiila. Kuvat eivät pääsääntöisesti liity ikään ja sairauden kestoon, vaan riippuvat toiminnoista, aivolisäkkeen toiminnasta.

Diagnoosi

Diagnoosi tehdään kiilan, kuvien ja EEG-tietojen perusteella. Diagnoosin tarkentamiseksi tarvitaan röntgenolia, tutkimusta, koska etuluun sisäisen levyn hyperostoosi (kuva), joka on tämän oireyhtymän pakollinen merkki, voidaan paljastaa vain kraniografiassa (katso). Muutosten sijainti ja laajuus arvioidaan sivuttaisprojektiossa olevien kallon kuvien perusteella. Pääsääntöisesti ylimääräisiä luukasveja erillisten solmukkeiden tai vuotaneen luonnon muodossa sijaitsee etuluun suomien keski- ja alakolmanneksissa ja toisinaan sivuluissa. Muuttumattomiin alueisiin verrattuna luu voi paksuuntua 2-3 kertaa. Näihin muutoksiin voi liittyä erimuotoisia ja -kokoisia kovakalvon kalkkeutumisen pesäkkeitä otsaluun sisäpinnan viereisellä alueella.

klo pitkä kurssi kallon tilavuuden pienenemisestä johtuvat sairaudet ja etuluun selvä hyperostoosi, kallonsisäisen paineen nousun merkkejä (lisääntyneet sormenjäljet, poskionteloiden syveneminen jne.) voidaan havaita kraniogrammeissa.

Hoito

Hoito koostuu selvitys- ja dehydraatiohoidosta (katso), reunat eliminoivat tai lievittävät hypotalamuksen-aivolisäkkeen patologian oireita. Munasarja-kuukautiskierron ja hedelmättömyyden rikkomuksissa määrätään gonadotropiineja - FSH ja LH. Annokset valitaan yksilöllisesti toiminnallisten testien ja diagnostiikan valvonnassa (keskimäärin 75-150 yksikköä FSH:ta 7-10 päivää ennen ovulaation merkkien alkamista ja sitten 3000 yksikköä LH:ta 3 päivän ajan). Klomifeenisitraattia voidaan käyttää.

Elämänennuste on suotuisa. Hoidon seurauksena ruumiinpaino laskee, päänsärky ja huimaus vähenevät, kuukautiset palautuvat ja raskaus voi tulla.

Ennaltaehkäisy on tartuntatautien, myrkytyksen, liikalihavuuden ehkäisemistä.

Bibliografia: Bukhman A. I. Röntgendiagnostiikka endokrinologiassa, s. 89, Moskova, 1974; JI ja t ja sh L. P. Hypotalamus, adaptiivinen aktiivisuus ja elektroenkefalogrammi, M., 1968; Makarchenko A.F. ja muut. Fysiologia ja patologia siirtymäaika naiset, Kiova, 1967; Suprun A. V. ja K ja n I. E. Röntgenkuva kallon luista naisilla, joilla on patologinen vaihdevuodet ja silmänpaineen säätelyhäiriö, Oftalm, zhurn., nro 5, s. 353, 1975; Calame A. Le syndrooma de Morgagni, Morel, P., 1951; H e n s ja h enD. Morgagnin syndrooma, Jena, 1937, bibliogr.; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1-2, Venetiis, 1761; S i 1 i n - ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.

3. L. Lemeneva; Yu. G. Elashov (vuokraa.).

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, apu ja hoito

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES) on äkillinen sydämen rytmihäiriö, joka johtaa sen pysähtymiseen, häiritsee veren kuljetusta elimiin ja ennen kaikkea aivoihin. Patologialle on ominaista äkillinen pyörtyminen, joka johtaa keskushermoston häiriintymiseen hermosto, joka ilmenee muutamassa sekunnissa sydämenpysähdyksen jälkeen. MAS-oireyhtymän hyökkäyksen seurauksena voi olla kliininen kuolema.

Tilastojen mukaan jopa 70 %:lla potilaista, joilla on pysyvä täydellinen atrioventrikulaarinen salpaus, on MAC-oireyhtymän oireita. AT lastenlääkärin käytäntö tätä oireyhtymää havaitaan yleensä lapsilla, joilla on 2-3 asteen eteiskammiosalpaus ja sairas poskiontelooireyhtymä.

MAS-oireyhtymän ilmenemismuotojen vakavuus ja kohtauksen tiheys riippuvat sen syystä, sydämen ja verisuonten alkutilasta sekä sydänlihaksen metabolisista muutoksista. Joissakin tapauksissa kohtaukset voivat olla lyhytaikaisia ​​ja menevät ohi itsestään, mutta vakavat rytmihäiriöt ja sydämenpysähdys vaativat kiireellistä elvytystoimia, joten nämä potilaat tarvitsevat enemmän kardiologien huomiota.

MAC-oireyhtymän syyt

Sydämen johtumisjärjestelmää edustavat hermosäikeet, joita pitkin impulssit liikkuvat tiukasti määrättyyn suuntaan - eteisestä kammioihin. Tämä varmistaa kaikkien sydämen kammioiden synkronisen toiminnan. Jos sydänlihaksessa on esteitä (esim. arpia), kohdussa muodostuu ylimääräisiä johtumiskimppuja, supistumismekanismit rikotaan ja rytmihäiriön edellytykset ilmestyvät.

esimerkki bradykardiasta johtuvasta MAC-oireyhtymästä

Lapsilla johtumishäiriöiden syitä ovat synnynnäiset epämuodostumat, johtavan järjestelmän kohdunsisäisen asettamisen häiriöt, aikuisilla hankittu patologia (hajautunut tai fokaalinen kardioskleroosi, elektrolyyttihäiriöt, myrkytys).

MAS-oireyhtymän hyökkäys johtuu yleensä useista tekijöistä, mukaan lukien:

• Täydellinen AV-katkos, kun eteisestä tuleva impulssi ei saavuta kammiota;
• Muutos epätäydellinen esto kokonaan;
• Paroksismaalinen takykardia, kammiovärinä, kun sydänlihaksen supistuvuus laskee jyrkästi;
• Takykardia yli 200 ja bradykardia alle 30 lyöntiä minuutissa.

On selvää, että tällaiset vakavat rytmihäiriöt eivät synny itsestään, ne tarvitsevat substraatin, joka ilmaantuu, kun sydänlihas on vaurioitunut sepelvaltimotauti sydänkohtauksen jälkeen tulehdusprosessit(sydänlihastulehdus). Päihtymys voi olla osansa lääkkeet beetasalpaajien ryhmästä, sydämen glykosidit. Potilaat, joilla on reumasairaus (systeeminen skleroderma, nivelreuma), kun on todennäköistä, että sydän liittyy tulehdukseen ja skleroosiin.

Vallitsevista oireista riippuen on tapana erottaa useita MAS-oireyhtymän kulun muunnelmia:

1. Takyarytminen, kun syke saavuttaa, veren poisto aortassa kärsii jyrkästi, elimet kokevat hypoksiaa ja iskemiaa.
2. Bradyarytminen muoto - pulssi laskee jopa minuutiksi, ja syynä on yleensä täydellinen eteiskammiokatkos, sinussolmun heikkous ja sen täydellinen pysähtyminen.
3. Sekoitettu tyyppi, jossa vuorottelevat asystolian ja takykardian kohtaukset.

Oireiden ominaisuudet

MAS-oireyhtymässä kohtaukset ilmaantuvat äkillisesti, ja niitä voi edeltää stressi, vakava hermostunut jännitys, pelko, liiallinen fyysinen aktiivisuus. Terävä kehon asennon muutos, kun potilas nousee nopeasti ylös, voi myös edistää sydämen patologian ilmenemistä.

Ilmenee yleensä täysin terveenä tyypillinen oire monimutkainen MAS, mukaan lukien sydämen toimintahäiriöt ja aivojen toimintahäiriöt, joihin liittyy tajunnan menetys, kouristukset, tahaton ulostaminen ja virtsaaminen.

Taudin pääoire on tajunnan menetys, mutta ennen sitä potilas tuntee muutoksia, joista hän voi myöhemmin puhua. Silmien tummuminen, voimakas heikkous, huimaus ja melu päässä puhuvat lähestyvästä pyörtymisjaksosta. Otsalle ilmestyy kylmää nihkeää hikeä, ilmaantuu pahoinvoinnin tai huimauksen tunnetta, sydämentykytys- tai häipymisen tunnetta rinnassa voi ilmaantua.

Sekuntia rytmihäiriön kohtauksen jälkeen potilas menettää tajuntansa, ja ympäröivät ihmiset korjaavat taudin merkit:

• Tajunnan puute;
• Iho muuttuu vaaleaksi jyrkästi, syanoosi on mahdollista;
• Hengitys on pinnallista ja voi pysähtyä kokonaan;
• Verenpaine laskee;
• Pulssi on kierteinen ja usein ei kosketa ollenkaan;
• Lihasten kouristukset ovat mahdollisia;
• Tahaton tyhjennys Virtsarakko ja peräsuoleen.

Jos kohtaus kestää lyhyen aikaa ja sydämen rytmiset supistukset palautuvat itsestään, tajunta palaa, mutta potilas ei muista, mitä hänelle tarkalleen tapahtui. Pitkittyneessä asystolassa, joka kestää jopa viisi minuuttia tai enemmän, tapahtuu kliininen kuolema, akuutti aivoiskemia ja hätätoimenpiteet eivät enää riitä.

Sairaus voi edetä ilman tajunnan menetystä. Tämä on ominaista nuorille potilaille, joilla aivo- ja sepelvaltimoiden verisuoniseinämät eivät ole vaurioituneet ja kudokset ovat suhteellisen vastustuskykyisiä hypoksialle. Oireyhtymä ilmenee vakavana heikkoutena, pahoinvointina, huimauksena ja tajunnan säilymisenä.

Iäkkäillä potilailla, joilla on aivovaltimoiden ateroskleroosi, ennuste on huonompi ja kohtaukset ovat vakavampia, oireet lisääntyvät nopeasti ja kliinisen kuoleman riski on korkea, kun syke ja hengitys ei ole, pulssia ja painetta ei havaita, oppilaat ovat laajentuneet eivätkä reagoi valoon.

Kuinka tehdä oikea diagnoosi?

MAC-oireyhtymän diagnosoinnissa tärkein merkitys annetaan elektrokardiografisille tekniikoille - EKG levossa, päivittäinen seuranta. Sydämen patologian luonteen selkeyttämiseksi se voidaan määrätä ultraäänimenettely, sepelvaltimon angiografia. Ei vähäinen merkitys on auskultaatiolla, jolloin lääkäri voi kuunnella omituisia ääniä, ensimmäisen äänen vahvistusta, niin sanottua kolmen aikavälin rytmiä jne., mutta kaikki auskultaatiomerkit korreloivat välttämättä EKG-tietojen kanssa.

Koska Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä on seurausta erilaisista johtumishäiriöistä, elektrokardiografia diagnostiset kriteerit sellaisenaan sillä ei ole, ja EKG:n ilmiöt liittyvät tietyn potilaan aiheuttaman rytmihäiriön tyyppiin.

Jos EKG:n johtuminen eteissolmusta rikkoutuu, ensinnäkin arvioidaan PQ-välin kesto, joka heijastaa aikaa, jolloin impulssi kulkee johtumisjärjestelmän läpi sinussolmusta sydämen kammioihin. .

Ensimmäisellä estoasteella tämä aikaväli ylittää 0,2 sekuntia, toisessa asteessa intervalli pitenee vähitellen tai ylittää normin kaikissa sydänkomplekseissa, kun taas QRST putoaa ajoittain, mikä osoittaa, että seuraava impulssi ei yksinkertaisesti saavuttanut kammion sydänlihasta . Kolmannessa, vakavimmassa estoasteessa eteiset ja kammiot supistuvat itsestään, kammiokompleksien lukumäärä ei vastaa P-aaltoja, eli sinussolmukkeen impulssit eivät saavuta päätepistettä johtavissa kuiduissa kammioista.

erilaisia ​​MAC-oireyhtymää aiheuttavia rytmihäiriöitä

Takykardia ja bradykardia määritetään sydämen supistusten lukumäärän laskemisen perusteella, ja kammiovärinään liittyy täydellinen poissaolo normaalit hampaat, välit ja kammiokompleksi EKG:ssä.

MAC-oireyhtymän hoito

Koska MAC-oireyhtymä ilmenee äkillisinä tajunnanmenetyskohtauksina ja aivojen toimintahäiriönä, potilas saattaa joutua kiireellistä hoitoa. Usein tapahtuu, että henkilö kaatuu ja menettää tajuntansa julkisella paikalla tai kotona sukulaisten läsnäollessa, niin jälkimmäisen tulee välittömästi soittaa ambulanssiryhmälle ja yrittää antaa ensiapua.

Tietysti muut voivat olla hämmentyneitä, eivät tiedä mistä aloittaa elvytys, miten se tehdään oikein, mutta äkillisen sydämenpysähdyksen sattuessa minuutit laskevat ja potilas voi kuolla suoraan silminnäkijöiden edessä, joten tällaisissa tapauksissa on parempi tehdä ainakin jotain ihmisen hengen pelastamiseksi, koska viivytys ja toimettomuus maksavat ihmishenkiä.

1. Sydämen aivohalvaus.
2. Epäsuora sydämen hieronta.
3. Keinotekoinen hengitys.

Useimmat meistä ovat kuulleet kardiopulmonaalisista elvytystekniikoista tavalla tai toisella, mutta kaikilla ei ole näitä taitoja. Kun et luota taitoihinsa, voit rajoittua rintakehän painallukseen (noin 2 kertaa sekunnissa), kunnes ambulanssi saapuu. Jos elvytysmies on jo törmännyt tällaisiin manipulaatioihin ja osaa tehdä ne oikein, hän suorittaa jokaista 30 napsautusta kohden 2 uloshengitystä "suusta suuhun" -periaatteen mukaisesti.

Sydämen lyönti on voimakasta nyrkkityöntöä rintalastan alemman kolmanneksen alueelle, mikä usein auttaa palautumaan. sähköistä toimintaa sydämet. Henkilön, joka ei ole koskaan tehnyt tätä, tulee olla varovainen, koska voimakas nyrkki, erityisesti miehen isku, voi aiheuttaa kylkiluiden murtuman ja pehmytkudosten mustelmia. Lisäksi tätä tekniikkaa ei suositella pienille lapsille.

Rintapuristus ja tekohengitys voidaan tehdä yksin tai kumppanin kanssa, toinen on helpompi ja tehokkaampi. Ensimmäisessä tapauksessa on 2 uloshengitystä 30 painallusta kohden, toisessa - yksi uloshengitys per painallus rinnassa.

Ambulanssiryhmä jatkaa sydämenpysähdyksen sattuessa ensiapua täydentäen sitä lääketieteellisellä tuella. Sydämen rytmin palauttamiseksi suoritetaan tahdistusta, ja jos se ei ole mahdollista, adrenaliinia ruiskutetaan sydämensisäisesti tai henkitorveen.

Impulssien johtumisen palauttamiseksi eteisestä kammioihin atropiini on tarkoitettu suonensisäisesti tai ihonalaisesti, jonka käyttöönotto toistetaan 1-2 tunnin välein lääkkeen lyhyen keston vuoksi. Kun potilaan tila paranee, hänelle annetaan isadriinia kielen alle ja kuljetetaan kardiologiseen sairaalaan. Jos atropiinilla ja isadriinilla ei ole odotettua tulosta, orsiprenaliinia tai efedriiniä annetaan suonensisäisesti sydämen sykkeen tiukasti hallinnassa.

MAS:n bradyarytmisessä muodossa hoitoon kuuluu tilapäinen tahdistus ja atropiinin antaminen, jonka puuttuessa aminofylliiniä käytetään. Jos näiden lääkkeiden jälkeen tulos on negatiivinen, annetaan dopamiinia, adrenaliinia. Kun potilaan tila on vakiintunut, harkitaan pysyvää tahdistusta.

Takyarytminen muoto vaatii kammiovärinän eliminoimista sähköimpulssihoidon avulla. Jos takykardiaan liittyy lisäreittejä sydänlihaksessa, potilas tarvitsee lisäleikkauksen niiden transektioon. Takykardian ventrikulaarisissa varianteissa asennetaan sydämentahdistin-kardioverteri.

Sydämenpysähdyskohtausten välttämiseksi potilaille, joilla on MAC-oireyhtymä, määrätään ennaltaehkäisevää rytmihäiriötä estävää hoitoa, mukaan lukien lääkkeet, kuten flekainidi, propranololi, verapamiili, amiodaroni jne. (kardiologin määräämä!).

Jos konservatiivinen hoito rytmihäiriölääkkeillä ei auta, on suuri riski täydellisestä eteiskammiokatkosesta ja sydämenpysähdyksestä, tahdistus on aiheellista asentamalla erityislaite, joka tukee sydämen työtä ja antaa sille oikeaan aikaan tarvittavan impulssin. supistuksiin.

Tahdistin voi toimia jatkuvasti tai "tarpeen mukaan", ja sen tyyppi valitaan yksilöllisesti sairauden kulun ominaisuuksien perusteella. Kun impulssien johtuminen eteisestä kammioihin on estetty kokonaan, on suositeltavaa käyttää jatkuvasti toimivaa tahdistinta, ja sydämen automatismin suhteellisen turvallisuuden vuoksi "on demand" -tilassa toimiva laite voi suositella.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä on vaarallinen patologia. Äkilliset tajunnan menetys ja kliinisen kuoleman todennäköisyys vaativat oikea-aikaista diagnoosia, hoitoa ja tarkkailua. MAS-oireyhtymää sairastavien potilaiden tulee käydä säännöllisesti kardiologilla ja noudattaa kaikkia hänen suosituksiaan. Ennuste riippuu rytmihäiriön tyypistä ja sydämenpysähdyksen tiheydestä, ja sydämentahdistimen oikea-aikainen implantointi parantaa sitä merkittävästi ja antaa potilaan pidentää elinikää ja päästä eroon asystoliakohtauksista.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä: syyt, oireet, ensiapu ja hoito

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä (MAS-oireyhtymä) on pyörtymä, joka ilmenee jyrkän sydämen rytmihäiriön yhteydessä ja johon liittyy aivoiskemia ja sydämen minuuttimäärän jyrkkä lasku.

Morgagnin oireyhtymä johtuu aivoiskemiasta, joka ilmenee sydämen minuuttimäärän jyrkän laskun yhteydessä. Se ilmenee, kun sydämen rytmi tai syke on epänormaali.

Morgagni Adams Stokes -kohtaukset johtuvat usein atrioventrikulaarisesta tukosta. Hyökkäys tapahtuu, kun esto tapahtuu, jota seuraa kehitys sinus rytmi tai supraventrikulaariset rytmihäiriöt.

Syitä, provosoivia sairauksia ja tekijöitä

Syndroomakohtauksia esiintyy tällaisten prosessien aikana kehossa:

• atrioventrikulaarinen salpaus;
• epätäydellisen atrioventrikulaarisen salpauksen siirtyminen täydelliseksi;
• sydämen rytmihäiriö, johon liittyy sydänlihaksen supistumiskyvyn heikkeneminen (kuumeella, kammion lepatus, paroksismaalinen takykardia, asystolia);
• takyarytmia ja takykardia, jonka syke on yli 200 lyöntiä;
• bradyarytmia ja bradykardia, jonka syke on alle 30 lyöntiä.

Oireyhtymän kehittymisen riski on olemassa, jos anamneesissa on seuraavat olosuhteet:

• Chagasin tauti;
• tulehdusprosessit, jotka sijaitsevat sydänlihakseen ja jotka ulottuvat johtumisjärjestelmään;
• arpikudoksen diffuusi proliferaatio ja sitä seuraava sydänvaurio Lev-Legenerin taudissa, nivelreumassa, Liebman-Sachsin taudissa, systeemisessä sklerodermassa;
• sairaudet, joihin liittyy yleisiä neuromuskulaarisia muutoksia (geneettiset sairaudet, myotonia);
• päihtymys lääkkeet(beetasalpaajat, kalsiumantagonistit, sydänglykosidit, amiodaroni, lidokaiini);
• sydänlihaksen iskemia kardiomyopatioissa, sydänlihaskleroosissa, infarktissa;
• lisääntynyt raudan kertymä hemokromatoosissa ja hemosideroosissa;
• systeeminen amyloidoosi;
• toiminnalliset johtumishäiriöt atrioventrikulaarisessa solmussa.

Kliinisen kuvan ominaisuudet

Oireyhtymää esiintyy 25–60 %:lla potilaista, joilla on täydellinen eteiskammiokatkos. Kohtausten tiheys ja lukumäärä vaihtelee kussakin kliinisessä tapauksessa. Morgagni Edems Stokes -kohtauksia voi esiintyä muutaman vuoden välein ja useita kertoja yhden päivän aikana.

Äkilliset liikkeet, äkilliset muutokset kehon asennossa, hermostunut ylikuormitus, tunteet, emotionaalinen stressi voivat aiheuttaa hyökkäyksen.

Hyökkäystä edeltävät seuraavat oireet:

Jonkin ajan kuluttua (noin 1 minuutti) potilas saa hyökkäyksen ja hän menettää tajuntansa. Pyörtyminen tapahtuu, kun syke on alle 30.

Pyörtyminen, usein lyhytaikainen ja kestää enintään muutaman sekunnin. Tänä aikana aktivoituvat kompensaatiomekanismit, jotka mahdollistavat rytmihäiriön poistamisen. Poistuttuaan tästä tilasta potilaalla on retrogradinen muistinmenetys, eikä hän muista mitä tapahtui.

Morgagni Adams-Stokesin oireyhtymän hyökkäykselle ovat ominaisia ​​seuraavat oireet:

• kalpeus iho;
• kaulan suonten turvotus;
• siniset huulet ja sormenpäät;
• spontaani ulostaminen ja virtsaaminen;
• kylmä hiki (tahmea);
• heikko lihasten sävy, kouristukset;
• kyvyttömyys määrittää pulssia;
• vähennetty valtimopaine;
• vaimeat ja arytmiset sydämen äänet;
• laajentuneet pupillit;
• harvinainen ja syvä hengitys.

Oireiden ilmenemisen intensiteetistä riippuen erotetaan useita hyökkäyksen muotoja:

1. Helppo - tajunnan menetystä ei tapahdu, potilaalla on huimausta, herkkyys on häiriintynyt, korvissa ja päässä esiintyy melua.
2. Keskivaikea - potilas menettää tajuntansa, mutta ei ole merkkejä, kuten tahallinen virtsaaminen ja ulostaminen, kouristuksia ei myöskään havaita.
3. Vaikea - koko oireyhtymä on läsnä.

Ensiapu

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymän hyökkäyksen vuoksi potilas tarvitsee kiireellistä hoitoa terveydenhuolto, josta itse hyökkäyksen kesto ja potilaan elämä riippuvat.

Ensimmäinen vaihe on mekaaninen defibrillointi, jota kutsutaan myös sydänsokiksi. On välttämätöntä lyödä nyrkillä rintaan, nimittäin sen alaosaan. Et voi tehdä iskua sydämeen. Mekaanisen defibrilloinnin jälkeen sydän alkaa refleksiivisesti supistua.

Jos vaikutusta ei ole, suoritetaan sähköinen defibrillointi. Tätä varten potilaan rintaan asetetaan elektrodit ja tehdään sähköisku. Sen jälkeen oikean sydämenlyöntirytmin pitäisi palata.

Hengityksen puuttuessa suoritetaan keuhkojen keinotekoinen tuuletus. Tätä varten puhalletaan ilmaa potilaan suuhun erityislaitteella tai suusta suuhun -menetelmällä.

Sydämenpysähdys on indikaatio Adrenaliinin (intrakardiaaliseen) tai atropiinin (subkutaaniseen) injektioon.

Jos potilas pysyy tajuissaan, hänelle on annettava Isadrin-lääkettä kielen alle (vaikutus on samanlainen kuin adrenaliinilla, efedriinillä, norepinefriinillä, mutta verenpaine ei nouse).

Potilas tulee viedä sairaalan teho-osastolle. Sairaalassa ensiapuun liittyy EKG-laitteen seuranta. Atropiinisulfaattia ja efedriiniä annetaan potilaalle ihon alle useita kertoja päivässä, Isadrin annetaan kielen alle. Tarvittaessa suoritetaan sähköstimulaatio.

Diagnoosin asettaminen

Tajunnan menetys on mahdollista erilaisia ​​sairauksia. Siksi diagnoosia suoritettaessa Adams-Stokes-Morgagnin oireyhtymä on erotettava seuraavista tiloista:

Oireyhtymän määrittämiseksi käytetään seuraavia diagnostisia menetelmiä:

• elektrokardiogrammi (EKG) dynamiikassa;
• kardiogramman seuranta Holter-laitteella (voit tunnistaa tilapäiset muutokset, lepatuksen ja eteisvärinän yhdistelmän);
• elektroenkefalogrammin pitkäaikainen seuranta;
• verisuonten kontrastikoronografia;
• sydänlihaksen biopsia.

Oireyhtymän hoito

Hoidon aloittaminen edellyttää ensiapua hyökkäyksen varalta. Tätä seuraa terapia, jonka tarkoituksena on estää Morgagni Adams-Stokesin oireyhtymän kohtausten uusiutumista. Terapeuttiset toimenpiteet suoritetaan kardiologian osastolla.

Aluksi kohtausten syyt tunnistetaan, sydämen yksityiskohtainen tutkimus suoritetaan, diagnoosi selvitetään ja terapeuttisia toimenpiteitä määrätään. Tällaisia ​​​​oireyhtymän hoitomenetelmiä käytetään.

Sairaanhoidon

Kun potilas on otettu teho-osastolle, suoritetaan hoito lääkkeitä. Tiporeita käytetään efedriinin, orciprenaliinin käyttöönoton yhteydessä. Potilaalle annetaan Isadrinia 4 tunnin välein. Tehdään efedriini- ja atropiiniruiskeet.

Tulehdusprosessit poistetaan kortikosteroidien avulla. Koska bradykardiaan liittyy kudosasidoosi ja hyperkalemia, on tarpeen ottaa diureetteja, emäksistä liuosta. Tämä auttaa poistamaan kaliumia kehosta ja normalisoimaan verenpainetta.

Hyökkäyksen lopettamisen jälkeen ennaltaehkäisevä hoito määrätään rytmihäiriölääkkeiden käytöllä, ja terapeuttiset toimenpiteet suunnataan oireyhtymän pääsyyn (iskemia, myrkytys, tulehdus) poistamiseen.

Leikkaus

Jos on olemassa äkillisen sydämenpysähdyksen ja kohtausten uusiutumisen riski, on välttämätön toimenpide sydämentahdistimen istuttaminen. On mahdollista käyttää kahden tyyppisiä sydämentahdistimia: täydellisellä estolla - laitteella, joka tarjoaa jatkuvaa sydämen stimulaatiota, epätäydellisellä salpauksella - laite, joka toimii rikkomusten sattuessa.

Aikana kirurginen leikkaus elektrodi asetetaan suonen läpi ja kiinnitetään sydämen oikeaan kammioon. Stimulaattorin runko on kiinnitetty vatsasuoraan lihakseen (miehillä) tai retromammaariseen tilaan (naisilla).

Tahdistimen toiminta tulee tarkistaa 3-4 kuukauden välein.

Kohtausten ja uusiutumisen ehkäisy

Sovellus ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä mahdollisia hyökkäyksiä, jotka johtuvat takyarytmian tai takykardian kohtauksista. Tässä tapauksessa potilaille määrätään erilaisia ​​rytmihäiriölääkkeitä.

Sinun tulisi myös sulkea pois tekijät, jotka johtavat hyökkäyksen alkamiseen - äkilliset liikkeet, äkilliset muutokset kehon asennossa, kokemukset, hermostunut ylikuormitus, emotionaalinen stressi, myrkytys.

Täydellisellä atrioventrikulaarisella salpauksella, tärkein profylaktinen menetelmä- sydämentahdistimen asennus.

Mikä on riski?

Seurausten vakavuus riippuu suoraan kohtausten tiheydestä ja niiden kestosta. Toistuva ja pitkittynyt aivojen hypoksia aiheuttaa negatiivisen sairauden ennusteen.

Yli 4 minuuttia kestävä hypoksia aiheuttaa peruuttamattomia aivovaurioita. Elvytystoimenpiteiden puute (epäsuora sydämen hieronta, tekohengitys) voi johtaa sydämen toiminnan pysähtymiseen, katoamiseen biosähköistä toimintaa ja kuolema.

Leikkauksen aikana ennuste on positiivinen. Tahdistimen istuttaminen mahdollistaa potilaan elämänlaadun, työkyvyn ja terveyden palauttamisen.

Tämä osio on luotu huolehtimaan niistä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa, häiritsemättä oman elämänsä tavanomaista rytmiä.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä: oireet, ensiapu ja hoito

Termi Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä (lyhennettynä MAS-oireyhtymä) tarkoittaa potilaan pyörtymistä, joka johtuu akuutista sydämen rytmihäiriöstä, jonka jälkeen sydämen minuuttitilavuus laskee jyrkästi, mikä johtaa aivoiskemiaan.

Verenkierron pysähtymisen jälkeen, 3-10 sekunnin kuluttua, alkaa ilmaantua MAC-oireyhtymälle tyypillisiä oireita. Potilas menettää tajuntansa kohtauksen aikana, hänen ihonsa syanoosi ja kalpeus, kouristukset, hengitys häiriintyy. Morgagni-Adams-Stokes-hyökkäys voi hyvinkin johtaa kliiniseen kuolemaan.

Syndroman syyt

Sydämen johtumisjärjestelmä sisältää hermosäikeitä, jotka eroavat toisistaan ​​siinä, että niitä pitkin sähköimpulssit liikkuvat vain yhteen suuntaan, nimittäin eteisestä kammioihin. Tästä johtuen kaikkien sydänkammioiden työ on synkronoitu. Jos sydänlihakseen ilmaantuu esteitä, esimerkiksi arpien tai kohdussa muodostuneiden ylimääräisten johtavien kimppujen muodossa, supistumismekanismit rikotaan ja rytmihäiriön edellytykset syntyvät.

Lasten johtumishäiriöiden syyt voivat olla johtumisjärjestelmän kohdunsisäisen munimisen rikkomukset, syntymävikoja ja aikuisilla Morgagni-Adams-Stokes-patologia voi olla hankittu (elektrolyyttihäiriöt, fokaalinen tai diffuusi kardioskleroosi, myrkytys).

Morgagni-Adams-Stokesin kohtauksia esiintyy seuraavissa olosuhteissa:

• osittaisen atrioventrikulaarisen salpauksen siirtyminen loppuun;
• täydellinen atrioventrikulaarinen salpaus, jossa eteisestä lähetetty impulssi ei saavuta kammioita;
• sydämen rytmihäiriö, kun sydänlihaksen supistumiskyky on jyrkästi heikentynyt, mikä havaitaan ohimenevän asystolan, lepatuksen ja kammiovärinän, paroksismaalisen takykardian yhteydessä;
• bradyarytmia ja bradykardia, jonka syke on alle 30 lyöntiä;
• takyarytmia ja takykardia, jonka syke on yli 200 lyöntiä.

Tällaiset olosuhteet voivat johtaa:

• sydänlihaksen ikääntyminen, iskemia, fibroosi ja tulehdukselliset leesiot, joihin liittyy eteiskammiosolmuke;
• huumemyrkytys (beetasalpaajat, salpaajat kalsiumkanavat sydämen glykosidit, amiodaroni, lidokaiini);
• neuromuskulaariset sairaudet (dystrofinen myotonia, Kearns-Sayren oireyhtymä).

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä voi laukaista seuraavat sairaudet:

• amyloidoosi;
• sydänlihasiskemia;
• sepelvaltimoiden vaurioituminen;
• atrioventrikulaarisen solmun toimintahäiriö;
• hemosideroosi;
• Lew'n tauti;
• Chagasin tauti;
• hemokromatoosi;
• diffuusi sidekudossairaudet yhdistettynä sydänvaurioihin (systeeminen skleroderma, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma jne.).

MAC-oireyhtymän muodot

Seuraavat muodot ovat tyypillisiä MAS-oireyhtymälle:

• Takykardiaa havaitaan paroksysmaalisen supraventrikulaarisen takykardian, paroksysmaalisen ventrikulaarisen takykardian, paroksysmaalisen lepatuksen tai eteisvärinän yhteydessä, kun kammiotaajuus ylittää 250 minuutissa (WPW-oireyhtymä).
• Bradykardia esiintyy, kun sinussolmuke pysähtyy tai epäonnistuu, sinoatriaalinen salpaus kammioiden supistumistiheydellä on enintään 20 minuutissa tai täydellisen eteiskammiosalpauksen yhteydessä.
• Sekoitettu muoto esiintyy vuorottelevan takyarytmian ja kammioasystolian jaksojen taustalla.

MAC-oireyhtymän oireet

Riippumatta MAS-oireyhtymän kehittymisen syistä, sen kliinisen kuvan vakavuus riippuu hengenvaarallisten sydämen rytmihäiriöiden kestosta. Hyökkäyksen kehittyminen voi provosoida:

• henkinen ylikuormitus (ahdistus, stressi, pelko, pelko jne.);
• kehon äkillinen siirtyminen vaaka-asennosta pystyasentoon.

Morgagni-Adams-Stokes-hyökkäyksen oireet ovat seuraavat:

• melu korvissa;
• vakava heikkous;
• pahoinvointi;
• oksentaa;
• tummuminen silmissä;
• hikoilu;
• kalpeus;
• päänsärky;
• asystolia, bradykardia tai takyarytmia;
• heikentynyt liikkeiden koordinaatio.

Noin puolen minuutin kuluttua potilas menettää tajuntansa, ja seuraavat oireet alkavat havaita hänessä:

• pinnallinen hengitys;
• verenpaineen jyrkkä lasku;
• rytmihäiriöt;
• alentunut lihasjännitys, johon liittyy kasvojen tai vartalon lihasten kloonista nykimistä (lihasten nopea supistuminen ja rentoutuminen);
• syanoosi, akrosyanoosi ja ihon kalpeus (yhdessä syanoosin puhkeamisen kanssa pupillit laajenevat jyrkästi - Morgagni - Adams - Stokes -tyypillinen oire);
• pulssista tulee pinnallinen, "pehmeä" ja "tyhjä";
• tahaton ulostaminen ja virtsaaminen;
• Geringin oire (ominainen surina kuuntelussa) määräytyy fibrilloinnin aikana xiphoid-prosessin yläpuolella.

Tällainen hyökkäys voi kestää muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin. Lyhyellä hyökkäyksellä ja sydämen supistumisrytmin palautumisella tietoisuus palaa potilaaseen, mutta hän ei muista, mitä hänelle tapahtui. Jos asystole on pitkittynyt ja kestää viisi minuuttia tai kauemmin, hyökkäys muuttuu kliinisen kuoleman tilaan akuutin aivoiskemian vuoksi.

Mutta MAS-kohtaus ei välttämättä johda tajunnan menetykseen, varsinkin jos potilaat ovat nuoria, joiden sepelvaltimo- ja aivosuonien seinämät eivät ole vielä vaurioituneet ja kehon kudokset ovat edelleen vastustuskykyisempiä hypoksialle. Tässä tapauksessa oireyhtymä ilmenee vain vakavana heikkoutena, huimauksena, pahoinvointina, mutta tajunta säilyy.

Huonoin ennuste on iäkkäillä potilailla, joiden aivovaltimoissa on ateroskleroosi – heidän kohtauksensa ovat vaikeampia, oireet lisääntyvät nopeasti ja kliinisen kuoleman riski kasvaa dramaattisesti. Jos henkeä uhkaava rytmihäiriö kestää yli viisi minuuttia, kliininen kuolema tapahtuu seuraavin merkein:

• pupillit ovat laajentuneet;
• tietoisuus puuttuu;
• sarveiskalvon refleksit puuttuvat;
• verenpainetta ja pulssia ei määritellä;
• kupliva ja harvinainen hengitys (Cheyne-Stokes tai Biot hengitys).

MAC-oireyhtymän diagnostiikka

Tutkittuaan potilaan anamneesia ja elinoloja sekä epäiltyään Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymää, diagnoosin tulee perustua seuraaviin instrumentaalisiin tutkimuksiin:

• Elektrokardiogrammin poistaminen paljastaa erittäin voimakkaita negatiivisia T-aaltoja, jotka osoittavat viimeaikaisen pyörtymisen tai kohtauksen. Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä EKG:ssä määritetään tarkimmin juuri tällä perusteella.
• 24 tunnin Holter-seuranta, jonka avulla voit ottaa EKG-lukemia pitkin päivää, jotta voit korjata pyörtymistä aiheuttavan sydäntukoksen. Tällä laitteella voidaan tallentaa tietoja ja varmistaa diagnoosin oikeellisuus. Sen avulla voit sulkea pois joitakin aivosairauksia (epilepsiakohtauksia), jotka ilmenevät myös pyörtymisenä useita kertoja päivässä, minkä jälkeen voit valita oikean hoitostrategian.
• Koronografia.
• Hisografia.
• Sydänlihaksen biopsia.

Ensiapu Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymään

Sairaiden perushoito - mitä omaiset voivat tehdä?

Jos Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä ilmenee, hätäapua on kutsuttava välittömästi. Odottaessaan hänen saapumistaan ​​potilaan ympärillä olevien ihmisten on suoritettava samat manipulaatiot, joita käytetään sydänpysähdyksen aikana:

1. Lyö nyrkillä rintalastan alemman kolmanneksen alueelle.
2. Tee rintakehän paineita.
3. Jos hengitys ei ole mahdollista, käytä tekohengitystä.

Video Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymän ensiavusta (rintapuristus ja suusta suuhun hengitys):

Useimmat ihmiset ovat vain hämärästi kuulleet kardiopulmonaalisista elvytystekniikoista eivätkä pysty harjoittelemaan niitä. Mutta koska Morgagni-Adams-Stokesin ensiapu on yksinkertaisesti välttämätöntä, hyökkäyksen todistaja voi painaa potilaan rintakehää ainakin kahdesti sekunnissa, vaikka ei olisikaan varma omiin kykyihinsä. Jos lähistöllä on onnekas sattumalta henkilö, jolla on kokemusta ensiavustuksesta, hän suorittaa jokaisen 30 napsautuksen jälkeen 2 uloshengitystä suusta suuhun -järjestelmän kautta.

Voimakas nyrkin työntö rintalastan alemman kolmanneksen alueella, jota kutsutaan sydämen sykeeksi, auttaa palauttamaan sydämentahdistimen sähköisen toiminnan.

Mutta jos kokematon tekee sen vahva mies, hän voi liioitella, murtaa potilaan kylkiluut ja vaurioittaa pehmytkudoksia. Samasta syystä tätä tekniikkaa ei suositella pienille lapsille.

Vaikka on mahdollista yhdistää rintapuristus pelkkään tekohengitykseen, se on paljon helpompaa ja tehokkaampaa tehdä kumppanin kanssa. Jos yksi henkilö työskentelee, hän tekee 2 uloshengitystä 30 napsautuksella, ja yhteisessä työssä uloshengitysten määrä voidaan kaksinkertaistaa.

Apua ambulanssiryhmästä

Sydämenpysähdyksen sattuessa paikalle saapunut ambulanssiryhmä jatkaa ensiapua Morgagni-Adams-Stokesin hyökkäyksen aikana täydentäen sitä lääkkeillä. Sydämen rytmin palauttamiseksi he käyttävät tahdistusta, ja jos tämä ei ole mahdollista, he ruiskuttavat epinefriiniä henkitorveen tai sydämensisäiseen.

1. Palauttaaksesi sähköisten impulssien läpinäkyvyyden eteisestä kammioihin, käytä atropiinia ihonalaisesti tai suonensisäisesti ja jatka sen injektointia 1-2 tunnin välein, koska se vaikuttaa lyhyen aikaa.
2. Kun potilaan tila alkaa kohentua, hänelle annetaan isadriinia kielen alle, minkä jälkeen hänet viedään kardiologiseen sairaalaan.
3. Jos isadriini ja atropiini ovat tehottomia, efedriiniä tai orsiprenaliinia annetaan suonensisäisesti kontrolloimalla samalla tiukasti sykettä.

MAC-oireyhtymän hoito

Jos oireyhtymä on bradyarhytminen muoto, Morgagni-Adams-Stokes-kohtauksen hoito perustuu atropiinin antamiseen tilapäisellä tahdistimella, ja jos atropiini on tehoton, se korvataan aminofylliinillä. Jos se ei anna tulosta, ruiskutetaan dopamiinia ja adrenaliinia. Kun potilaan tila tasaantuu, herää kysymys pysyvän sydämentahdistimen asettamisesta hänelle.

MAC-oireyhtymän takyarytmisessä muodossa kammiovärinä on eliminoitava sähköimpulssihoidon avulla. Jos sydänlihaksen lisäreitit johtavat takykardiaan, potilas tarvitsee tulevaisuudessa leikkauksen niiden leikkaamiseksi. Jos takykardia kuuluu kammiomuunnelmiin, potilaalle asennetaan sydämentahdistin-kardioverteri.

Jos potilaalla on takykardian paroksismi tai takyarytmia, joka aiheutti MAC-oireyhtymän kehittymisen, hänelle suositellaan lääkkeiden ennaltaehkäisyä rytmihäiriölääkkeiden jatkuvan saannin muodossa kouristuskohtausten estämiseksi.

Jotta hyökkäykset eivät johtaisi potilaiden sydämenpysähdykseen, kardiologi määrää profylaktisia rytmihäiriölääkkeitä (propranololi, flekainidi, amiodaroni, verapamiili) Morgagni-Adams-Stokesin hoitoon.

Jos on suuri riski, että sinoatriaalinen tai atrioventrikulaarinen Morgagni-Adams-Stokes-salpaus ja korvausrytmin epäonnistuminen tapahtuu, potilaalle suositellaan sydämentahdistimen asentamista, jonka tyyppi valitaan salpauksen muodon mukaan:

• täydellisellä atrioventrikulaarisella salpauksella asennetaan jatkuvasti toimivat asynkroniset tahdistimet;
• jos sydämen syke hidastuu epätäydellisen atrioventrikulaarisen salpauksen taustalla, sitten implantoidaan tahdistimet, jotka toimivat "on demand" -tilassa.

Yleensä sydämentahdistimen elektrodi työnnetään laskimon kautta oikeaan kammioon ja kiinnitetään intrabekulaariseen tilaan. Harvemmin, jos sinussolmu pysähtyy ajoittain tai siinä on selvä sinoartikulaarinen tukos, elektrodi kiinnitetään takaetriumin seinämään. Laitteen runko naisilla sijoitetaan suuren rintalihaksen faskian ja maitorauhasen faskialisen kotelon väliin ja miehillä suoran vatsalihaksen emättimen alueelle. Erikoislaitteella laitteen suorituskykyä tulee seurata 3-4 kuukauden välein.

MAC-oireyhtymän ennuste

MAS-oireyhtymän kanssa pitkän aikavälin ennuste riippuu:

• taustalla olevan taudin etenemisnopeus;
• kohtausten kesto ja tiheys.

Yli 5 minuuttia kestävä hypoksia on musertava isku ihmisen älylle ja keskushermostolle. Siksi mitä useammin kohtauksia esiintyy, sitä surullisempi ennuste on. Lopulta toinen hyökkäys voi päättyä kohtalokkaasti.

Muista kuitenkin! Kirurginen hoito ja oikea-aikainen diagnoosi voi parantaa merkittävästi potilaan elämänlaatua ja pidentää hänen elämäänsä. Tahdistimen oikea-aikainen käyttöönotto vaikuttaa myönteisesti pitkän aikavälin ennusteeseen.

Oletko sinä tai läheisesi kokenut Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymää? Mitä teit tässä tapauksessa? Jaa tarinasi muiden kanssa kommenteissa ja autat heitä vaikeassa tilanteessa!

Mielipiteesi: Peruuta vastaus

Nyt he lukevat:

© 2015 Pidä huolta sydämestäsi. Kaikki oikeudet pidätetään

Sivustolla annetut tiedot ovat vain tiedoksi. Sairauksien itsehoito ja -diagnosointi on vaarallista terveydelle.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä- pyörtyminen, joka johtuu sydämen minuuttitilavuuden jyrkästä laskusta ja aivoiskemiasta, joka johtuu akuuteista sydämen rytmihäiriöistä (2. asteen atrioventrikulaarinen salpaus tai täydellinen atrioventrikulaarinen salpaus, paroksismaalinen takykardia, kammiovärinä, sinoatriaalisen solmun heikkous ja tylsyysoireyhtymä jne.). Nimetty italialaisen Giovanni Battista Morgagnin (1682-1771) ja irlantilaisen Robert Adamsin (1791-1875) ja William Stokesin mukaan.

Etiologia ja patogeneesi

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä johtuu aivoiskemiasta ja sydämen minuuttitilavuuden äkillisestä laskusta sydämen rytmihäiriöiden tai sydämen sykkeen laskun vuoksi. Ne voivat johtua kammiotakykardiasta, kammiovärinästä, täydellisestä AV-salpauksesta ja ohimenevästä asystoliasta.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymää esiintyy joskus sairas poskiontelo-oireyhtymän, kaulavaltimon sinusyliherkkyyden ja aivovaras-oireyhtymän yhteydessä. Tajunnan heikkenemisen oireet ilmaantuvat 3-10 sekuntia verenkierron pysähtymisen jälkeen

Kliininen kuva

Kohtaukset tulevat yleensä äkillisesti, kestävät harvoin yli 1-2 minuuttia, eivätkä yleensä aiheuta neurologisia komplikaatioita. Akuutti sydäninfarkti tai häiriöt aivoverenkiertoa voi olla sekä syy että seuraus Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymästä.

Kohtauksen alussa potilas yhtäkkiä kalpeaa ja menettää tajuntansa; tajunnan palauttamisen jälkeen ilmenee usein ihon vaikea hyperemia. Avohoidon EKG-seuranta mahdollistaa usein kohtausten syyn selvittämisen.

Hoito

Jos takyarytmiat ovat oireyhtymän syy, on määrättävä sopivia rytmihäiriölääkkeitä. Jos kohtauksia esiintyy bradykardian vuoksi (useimmiten täydellisellä AV-salpauksella), pysyvä tahdistus on aiheellista. Jos oireyhtymän paheneminen johtuu täydellisestä AV-salpauksesta, jossa kammio on hidas, esim kiireellistä hoitoa voidaan käyttää suonensisäinen anto isoproterenoli tai adrenaliini sykkeen nostamiseen. On suositeltavaa käyttää isoproterenolia, koska sillä on selvempi positiivinen kronotrooppinen vaikutus, se aiheuttaa vähemmän kammiorytmihäiriöitä eikä johda liialliseen verenpaineen nousuun.

Potilaat, joilla on pitkittyneet tai toistuvat bradyarytmiat, saattavat tarvita tilapäistä tai pysyvää tahdistusta.

Katso myös

Huomautuksia

Linkit

Wikimedia Foundation. 2010 .

Katso, mitä "Morgagni-syndrooma" on muissa sanakirjoissa:

Morgagni-Stewart-Morel-Henschenin oireyhtymä- Katso Morgagnin tauti. Etuluun sisälevyn hyperostoosi, verilismi, liikalihavuus, kuukautiset. Se havaitaan vain naisilla. Italialaisen lääkärin ja anatomin Morgagni kuvaama ...

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä- Pyörtyminen (katso), joka tapahtuu täydellisen atrioventrikulaarisen salpauksen taustalla, johtuen His-kimppujen johtumisen heikkenemisestä ja provosoi aivojen, erityisesti sen rungon retikulaaristen rakenteiden, iskemiasta. Se ilmenee välittömänä yleisenä ...... Ensyklopedinen psykologian ja pedagogiikan sanakirja

MORGANIAN SYNDROME- (Morgagni-Stuart-Morel-oireyhtymä, kuvattu italialainen lääkäri ja anatomi G. B. Morgagni, 1682-1771, myöhemmin brittiläinen neurologi R. M. Stewart, sveitsiläinen lääkäri F. Morel, 1888-1957; synonyymi on sisäisen frontaalin oireyhtymä hyperostoosi) - ... ... Ensyklopedinen psykologian ja pedagogiikan sanakirja- (G. B. Morgagni, 1682 1771, italialainen lääkäri ja anatomi; R. Adams, 1791 1875, irlantilainen lääkäri; W. Stokes, 1804 1878, irlantilainen lääkäri; synonyymi: Adams Morgagni Stokesin oireyhtymä, Spencen oireyhtymä, Stokesin oireyhtymä) esiintyy äkillinen tajunnan menetys ...... Suuri lääketieteellinen sanakirja

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, italialainen lääkäri ja anatomi; R. M. Stewart, 1900-luvun englantilainen neuropatologi; F. Morel, 1888 1957, sveitsiläinen psykiatri) katso Morgagnin oireyhtymä ... Suuri lääketieteellinen sanakirja

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, italialainen lääkäri ja anatomi; S. E. Henschen, 1847 1930, ruotsalainen lääkäri) katso Morgagnin oireyhtymä ... Suuri lääketieteellinen sanakirja

SINUSHEIKKUUSSYNDROOMI- kulta. Sinus eteissolmukkeen heikkousoireyhtymä (SSSPU) on sinoatrialisen solmun (SAN) kyvyttömyys suorittaa riittävästi automatismin keskuksen tehtävää. Sydämen keskustahdistimen roolin osittainen tai täydellinen menetys johtaa ... Taudin käsikirja