Portali mjekësor. Analizon. Sëmundjet. Kompleksi. Ngjyra dhe aroma

Simptomat progresive të leukoencefalopatisë multifokale. Pse është e pamundur të kurohet leukoencefalopatia e trurit: tiparet e rrjedhës dhe shkaqet e sëmundjes Simptomat e pml

Medikamente, i aftë për të ndaluar zhvillimin e sëmundjes, aktualisht nuk ekziston.

Përshkrim

Leukoencefalopatia është një sëmundje e karakterizuar nga shkatërrimi i vazhdueshëm i lëndës së bardhë në tru. Sëmundja zhvillohet me shpejtësi dhe është pothuajse gjithmonë fatale.

Patologjia u përshkrua për herë të parë nga Ludwig Binswanger në 1964, kështu që nganjëherë quhet sëmundja e Binswanger.

Arsyet

Është zakon të dallohen 3 shkaqet kryesore që çojnë në leukoencefalopati. Kjo është hipoksi, presion i lartë i gjakut i qëndrueshëm dhe viruse. Sëmundjet dhe kushtet e mëposhtme provokojnë shfaqjen e tij:

  • çrregullime endokrine;
  • hipertensioni;
  • ateroskleroza;
  • tumoret malinje;
  • tuberkulozi;
  • HIV dhe SIDA;
  • patologjia e shtyllës kurrizore;
  • faktori gjenetik;
  • lëndimi i lindjes;
  • marrja e barnave që reduktojnë përgjigje imune organizëm.

Veprimi provokues i faktorëve të dëmshëm çon në demielinizimin e tufave të fibrave nervore. Lënda e bardhë zvogëlohet në vëllim, zbutet, ndryshon strukturën. Në të shfaqen hemorragji, lezione, kiste.

Demielinimi shpesh shkaktohet nga poliomaviruset. Në gjendje joaktive, ato janë vazhdimisht të pranishme në jetën e një personi, duke mbetur në veshka, në palcën e eshtrave dhe në shpretkë. Dobësimi i sistemit imunitar çon në aktivizimin e viruseve. Leukocitet i bartin ato në sistemin nervor qendror, ku gjejnë një mjedis të favorshëm në tru, vendosen në të dhe e shkatërrojnë atë.

Zakonisht vetëm lënda e bardhë pëson ndryshime të pakthyeshme. Megjithatë, ka prova që, me siguri, lloji periventrikular i leukoencefalopatisë gjithashtu çon në dëmtimin e lëndës gri.

Klasifikimi

Përcaktimi i shkakut kryesor të patologjisë dhe natyra e rrjedhës së saj na lejon të dallojmë disa lloje të leukoencefalopatisë.

Disirkuluese

Arsyeja kryesore për shfaqjen dhe zhvillimin e leukoencefalopatisë vaskulare fokale të vogël është dëmtimi i enëve të trurit të shkaktuara nga hipertensioni, trauma, shfaqja e pllakave aterosklerotike, sëmundjet endokrine, sëmundjet e shtyllës kurrizore. Qarkullimi i gjakut është i shqetësuar për shkak të trashjes së gjakut dhe bllokimit të enëve të gjakut. Faktori përkeqësues është alkoolizmi dhe obeziteti. Besohet se sëmundja zhvillohet në prani të faktorëve rëndues trashëgues.

Kjo patologji quhet edhe leukoencefalopati vaskulare progresive. Fillimisht shfaqen vatra të vogla të lezioneve vaskulare, më pas ato rriten në përmasa, duke shkaktuar një përkeqësim të gjendjes së pacientit. Me kalimin e kohës, shenjat e patologjisë, të dukshme për të tjerët, rriten. Kujtesa përkeqësohet, inteligjenca ulet, shfaqen çrregullime psiko-emocionale.

Pacienti ankohet për të përzier dhimbje koke, lodhje e vazhdueshme. Encefalopatia vaskulare e vogël fokale karakterizohet nga rritje të presionit. Një person nuk mund të gëlltisë, përtyp ushqimin me vështirësi. Ka një dridhje që dallon sëmundjen e Parkinsonit. Aftësia për të kontrolluar proceset e urinimit dhe defekimit humbet.

Encefalopatia fokale me origjinë vaskulare regjistrohet kryesisht te meshkujt mbi 55 vjeç. Më parë, kjo shkelje ishte përfshirë në listën e ICD, por më vonë u përjashtua.

Multifokale progresive

Veçori kryesore Ky lloj shkeljeje konsiderohet shfaqja e një numri të madh të vatrave të dëmtimit. Polomavirusi human 2 (JC polyomavirus) shkakton inflamacion. Gjendet në 80% të banorëve të Tokës. Në një gjendje latente, ai jeton në trup për disa vjet, por kur sistemi imunitar dobësohet, ai aktivizohet dhe, duke hyrë në sistemin nervor qendror, shkakton inflamacion.

Faktorët provokues të sëmundjes janë SIDA, infeksioni HIV, përdorimi afatgjatë i imunosupresantëve dhe barnave të destinuara për trajtimin e sëmundjet onkologjike. Encefalopatia multifokale progresive diagnostikohet në gjysmën e pacientëve me SIDA dhe 5% të njerëzve me infeksion HIV.

Lezioni është shpesh asimetrik. Shenjat e PML janë paraliza, pareza, ngurtësia e muskujve, dridhja, që të kujtojnë sëmundjen e Parkinsonit. Fytyra merr pamjen e një maske. Humbje e mundshme e shikimit. Ka dëmtime të rënda njohëse, ulje të vëmendjes.

Leukoencefalopatia multifokale nuk trajtohet. Për të përmirësuar gjendjen e pacientit, hiqen barnat që shtypin sistemin imunitar. Nëse sëmundja shkaktohet nga një transplant organi, ajo duhet të hiqet.

Periventrikulare

Leukopatia cerebrale tek një fëmijë shkaktohet nga hipoksia që ndodh gjatë lindjes. Metodat instrumentale Diagnostifikimi ju lejon të shihni zonat e vdekjes së indeve, kryesisht pranë ventrikujve cerebrale. Fijet periventrikulare janë përgjegjëse për aktivitetin motorik dhe dëmtimi i tyre çon në paralizë cerebrale. Lezionet ndodhin në mënyrë simetrike, në raste veçanërisht të rënda ato gjenden në të gjitha zonat qendrore të trurit. Humbja karakterizohet nga kalimi i 3 fazave:

  • dukuri;
  • zhvillimi që çon në ndryshime strukturore;
  • formimi i një cisti ose mbresë.

Leukoencefalopatia periventrikulare karakterizohet nga 3 shkallë të sëmundjes. Shkalla e dritës karakterizohet nga simptoma të lehta. Zakonisht ato largohen brenda një jave pas lindjes. Për një shkallë mesatare, një rritje e presionit intrakranial është karakteristike, ndodhin konvulsione. Kur është e rëndë, fëmija është në koma.

Simptomat nuk shfaqen menjëherë, disa prej tyre mund të vërehen vetëm 6 muaj pas lindjes së fëmijës. Më shpesh, pareza dhe paraliza tërheqin vëmendjen. Ka strabizëm, letargji, hiperaktivitet.

Trajtimi përfshin masazh, fizioterapi, grupe të veçanta ushtrimesh.

Leukoencefalopatia me lëndë të bardhë që zhduket

Shkaku kryesor i kësaj sëmundjeje janë mutacionet e gjeneve që pengojnë sintezën e proteinave. Më shpesh shfaqet tek fëmijët, kryesisht nga mosha dy deri në gjashtë vjeç. Faktorët provokues përfshijnë stresin e rëndë mendor të shkaktuar nga trauma ose sëmundje serioze.

Lezionet organike të trurit kanë një emër të përbashkët - encefalopati. Procesi jonormal shoqërohet me ndryshime distrofike në indin e trurit.

Një lloj patologjie quhet "leukoencefalopati multifokale progresive" dhe mund të rezultojë në vdekjen e pacientit.

Për të kuptuar se çfarë është leukoencefalopatia, duhet të merren parasysh shkaqet e shfaqjes së saj, klasifikimi dhe metodat kryesore të trajtimit.

Sëmundja, si pasojë e së cilës, nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm, preket lënda e bardhë e trurit, quhet leukoencefalopati cerebrale. Shkatërrimi fokal i indeve të trurit ndodh për shkak të qarkullimit të pahijshëm të gjakut në enët e kokës, infeksionit të njeriut me një virus. Zhvillimi i sëmundjes kontribuon në një predispozitë trashëgimore.

Pasojat e sëmundjes janë të rënda: zhvillohet çmenduria, shikimi zvogëlohet ndjeshëm, shfaqen kriza konvulsive. Rezultati vdekjeprurës regjistrohet në shumicën e rasteve.

Në varësi të vendndodhjes së lezionit të trurit, janë identifikuar disa lloje të leukoencefalopatisë.

Encefalopatia

Kjo sëmundje zhvillohet për shkak të dëmtimit të arterieve të vogla dhe arteriolave ​​në indin e trurit. Rrjedha jo e duhur e gjakut në enët e trurit çon në shkatërrimin e lëndës së bardhë të indit të trurit.

Ndryshimet distrofike mund të ndodhin për arsye të ndryshme: çrregullime të qarkullimit të gjakut, patologji vaskulare, lëndime kraniocerebrale. Faktori kryesor që çon në shkatërrimin e indit të trurit është hipertensioni i vazhdueshëm, prania e depozitave aterosklerotike në muret vaskulare.

Një emër tjetër për patologjinë është leukoencefalopatia vaskulare progresive. Me kalimin e kohës, lezione të vogla të lëndës së bardhë të trurit rriten, dhe për këtë arsye gjendja e pacientit përkeqësohet. Vihen re simptomat e mëposhtme:

  • përkeqësimi i kujtesës, aftësive mendore;
  • zhvillimi i demencës;
  • shfaqja e shenjave të sindromës së Parkinsonit;
  • çrregullime të aparatit vestibular: marramendje, vjellje;
  • vështirësi me të ngrënit: përtypje e ngadaltë e ushqimit, probleme me gëlltitje;
  • rënie të presionit të gjakut.

Me zhvillimin e procesit, pacienti bëhet i paaftë për të kontrolluar proceset e defekimit dhe urinimit.

Leukoencefalopatia fokale e vogël me origjinë vaskulare është fillimisht e lehtë. Zhvillimi i shkatërrimit të indit të trurit shoqërohet me çrregullime mendore, lodhje kronike, dëmtim të kujtesës, marramendje.

Leukoencefalopati multifokale progresive

Kjo lloj patologjie karakterizohet nga shfaqja e vatrave të shumta ku vërehen dëmtime të trurit. Leukoencefalopatia multifokale progresive (shkurt PML) shkaktohet nga poliomavirusi human 2, i cili zakonisht shfaqet gjatë fëmijërisë.

Pavarësisht se ky virus mund të gjendet në 80% të popullsisë, dëmtimi multifokal i trurit është një sëmundje mjaft e rrallë.

Leukoencefalopatia multifokale progresive zhvillohet në sfondin e një humbjeje pothuajse të plotë të imunitetit, prandaj më së shpeshti preket nga të sëmurët me SIDA, persona që i janë nënshtruar terapisë imunosupresive, që vuajnë nga neoplazitë e sistemit limfatik.

Pacientët me një histori të aterosklerozës shpesh trajtohen me ilaçe që shkaktojnë mungesë imuniteti.

Prandaj, rreziku i PML në pacientët që vuajnë nga ateroskleroza është shumë i lartë.

Leukoencefalopatia multifokale progresive fillon në mënyrë akute, përparon me shpejtësi, simptomat e saj:

  • çrregullime të të folurit dhe shikimit;
  • çrregullim i rëndësishëm i lëvizshmërisë së duarve;
  • dhimbje koke të forta;
  • pareza e gjymtyrëve në anën e djathtë ose të majtë të trupit;
  • çrregullime të ndjeshmërisë.

Me përparimin e sëmundjes, ndodh humbja e kujtesës dhe përkeqësimi i aftësive mendore.

Trajtimi specifik medikamentoz i lezioneve multifokale të indit të trurit nuk është gjetur. Në rastet kur lezioni shkaktohet nga terapia imunosupresive, ndërpritet.

Nëse sëmundja ishte rezultat i një transplanti organi, ajo mund të hiqet. Të gjitha metodat e trajtimit kanë për qëllim rivendosjen e funksioneve mbrojtëse të trupit.

Fatkeqësisht, nëse funksionimi i sistemit imunitar nuk mund të përmirësohet, prognoza është e dobët. Pyetjes se sa jetojnë me këtë lloj patologjie, mund t'i përgjigjemi shumë pak. Vdekja mund të ndodhë brenda 2 viteve nga diagnoza nëse trajtimi dështon.

Leukomalacia periventrikulare

Me këtë formë të encefalopatisë, dëmtimi i trurit ndodh si pasojë e shfaqjes së vatrave të nekrozës në strukturat nënkortikale, më së shpeshti rreth ventrikujve. Është rezultat i hipoksisë, diagnoza e “leukoencefalopatisë periventrikulare” vendoset shpesh tek të sapolindurit që kanë përjetuar urinë nga oksigjeni për shkak të lindjeve të vështira.

Zonat periventrikulare të lëndës së bardhë janë përgjegjëse për lëvizjen, prandaj, nekroza e seksioneve të tyre individuale çon në fillimin e paralizës cerebrale. Leukomalacia periventrikulare u studiua në detaje nga shkencëtari sovjetik VV Vlasyuk. Ai jo vetëm hetoi patogjenezën, etiologjinë, fazat e dëmtimit të trurit.

V. V. Vlasyuk arriti në përfundimin për formën kronike të sëmundjes; me kalimin e kohës, të reja bashkohen në zonat e prekura.

Nekrozat e vogla fokale (infarktet) janë të pranishme në lëndën e bardhë dhe më së shpeshti janë të vendosura në mënyrë simetrike në hemisferat cerebrale. Në raste të rënda, lezionet mund të shtrihen në departamentet qendrore trurit.

Nekroza kalon nëpër disa faza:

  • zhvillimi;
  • ndryshim gradual në strukturë;
  • formimi i një mbresë ose cisti.

Janë identifikuar disa shkallë të manifestimit të leukomalacisë.

Të tilla si:

  • dritë. Simptomat vërehen deri në një javë nga momenti i lindjes, të shprehura në formë të lehtë;
  • mesatare. Shenjat vazhdojnë për 10 ditë, mund të shfaqen konvulsione, vërehet rritje e presionit intrakranial;
  • i rëndë. Vazhdon për një kohë shumë të gjatë, fëmija bie në koma.

Simptomat e leukomalacisë periventrikulare janë të ndryshme:

  • parezë;
  • paralizë;
  • shfaqja e strabizmit;
  • vonesa në zhvillim;
  • hiperaktiviteti ose, anasjelltas, depresioni sistemi nervor;
  • ulje e tonit të muskujve.

Ndonjëherë çrregullimet neurologjike në muajt e parë të jetës së fëmijës nuk shprehen dhe shfaqen vetëm pas gjashtë muajsh. Me kalimin e kohës, shfaqen simptoma të një shkelje të aktivitetit të sistemit nervor, mund të vërehet një sindromë konvulsive.

Trajtimi i leukoencefalopatisë periventrikulare kryhet duke përdorur medikamente. Një rol të rëndësishëm luajnë procedurat fizike, masazhi, ushtrimet terapeutike. Pacientë të tillë kërkojnë vëmendje të shtuar, kërkohen shëtitje sistematike në ajër të pastër, lojëra, komunikim me bashkëmoshatarët.

Leukoencefalopatia me lëndë të bardhë që zhduket

Ky lloj lezioni shkaktohet nga mutacionet e gjeneve në kromozom që pengojnë sintezën e proteinave. Të gjitha grupmoshat janë të prekura, por formë klasike Sëmundja shfaqet tek fëmijët e moshës 2-6 vjeç.

Stresi i përjetuar bëhet shtysë për fillimin e tij: infeksion i rëndë, lëndime, mbinxehje, etj. Më pas, fëmija ka hipotension të rëndë, dobësi muskulore, mund të bjerë në koma, madje edhe të vdesë.

Në moshën madhore, patologjia mund të shfaqet pas moshës 16 vjeçare me simptomat e mëposhtme:

  • psikozë;
  • demenca;
  • depresioni.

Një simptomë e zakonshme e këtij lloji të encefalopatisë tek gratë e rritura është mosfunksionimi i vezoreve. Në gjak, regjistrohet një përmbajtje e shtuar e gonadotropinave dhe një përmbajtje e reduktuar e estrogjeneve dhe progesteronit.

Ata që vuajnë nga kjo lloj patologjie kanë vështirësi në të mësuar, kanë çrregullime neurologjike, dobësi muskulore dhe aftësi të shkëlqyera motorike të duarve.

Nuk ka asnjë trajtim medikamentoz që do të eliminonte drejtpërdrejt çrregullimet e gjeneve. Për të parandaluar shfaqjen e konfiskimeve, rekomandohet të shmangni dëmtimet e kokës, është e ndaluar të mbinxehet, nëse ndodh një temperaturë, është e domosdoshme përdorimi i barnave antipiretike.

Metodat diagnostikuese

Përpara se të bëhet një diagnozë, ekzaminim i plotë. Për ta bërë këtë, ju duhet një specialist që të ekzaminojë trurin me ndihmën e pajisjeve speciale. Përdoren metodat e mëposhtme diagnostikuese:

  • Imazhe me rezonancë magnetike;
  • CT skanim;
  • elektroencefalografia;
  • dopplerografia.

Është e mundur të kryhet një studim duke përdorur metoda invazive për studimin e indeve të trurit. Këto përfshijnë biopsi dhe punksion lumbal. Marrja e mostrave të materialit mund të çojë në komplikime, pasi shoqërohet me depërtim të drejtpërdrejtë në indin e trurit. Një punksion lumbal kryhet kur nevojitet një grumbullim i lëngut cerebrospinal.

Nëse dyshoni për një infeksion virusi ose prani të mutacioneve të gjeneve, mund të përshkruhet diagnostifikimi PCR (metoda e reaksionit zinxhir polimerazë). Për ta bërë këtë, laboratori ekzaminon ADN-në e pacientit, të izoluar nga gjaku i tij. Saktësia e diagnozës është mjaft e lartë dhe është rreth 90%.

Terapia

Trajtimi i encefalopatisë që lidhet me dëmtimin e lëndës së bardhë të trurit ka për qëllim eliminimin e shkaqeve që e kanë shkaktuar atë. Terapia përfshin marrjen e medikamenteve dhe përdorimin e metodave jo medikamentoze.

Për trajtimin e sëmundjeve vaskulare që shkaktuan encefalopati, përdoren fondet për të rivendosur funksionimin e tyre normal. Ato janë krijuar për të normalizuar rrjedhën e gjakut në indet e trurit, për të eliminuar përshkueshmërinë e mureve vaskulare. Nëse është e nevojshme, përshkruhen hollues gjaku.

Tregohet përdorimi i barnave nootropike që stimulojnë aktivitetin e trurit. Rekomandohet marrja e vitaminave, medikamenteve imunostimuluese. Metodat jo-drogë përfshijnë:

  • gjimnastikë mjekësore;
  • masazh;
  • fizioterapi;
  • akupunkturë.

Është e mundur të punosh me logopedë, psikologë, terapistë manualë. Ju mund të rrisni jetëgjatësinë e pacientit, kjo varet nga intensiteti i terapisë, shëndeti i përgjithshëm i pacientit. Por është e pamundur të kurohet plotësisht patologjia.

konkluzioni

Duke treguar pse ndodh leukoencefalopatia cerebrale, çfarë është dhe cilat janë pasojat e saj, para së gjithash, është e nevojshme të përmendet kompleksiteti i diagnozës dhe trajtimit të saj. Shkatërrimi i lëndës së bardhë të trurit çon në pasoja të rënda, deri në vdekje.

Me patologjitë gjenetike që shkaktojnë shkatërrimin e indeve të trurit, është i nevojshëm monitorimi i rregullt i shëndetit të pacientit. Nuk ka ilaçe specifike për të korrigjuar gjenet me defekt.

Në shumicën e rasteve, sëmundja përfundon me vdekje. Dikush mund të ngadalësojë përparimin e sëmundjes vetëm duke rritur imunitetin e trupit dhe duke eliminuar rrethanat e jashtme që përkeqësojnë dëmtimin e trurit.

Leukoencefalopati multifokale progresive(PML) është një sëmundje e rëndë demielinizuese e SNQ. Shkaktar i kësaj sëmundjeje është virusi JC nga grupi i poliomaviruseve që përmbajnë ADN, i cili është i shpërndarë në të gjithë botën.

Virusi mori emrin e tij nga inicialet e një pacienti të quajtur John Cunningham, nga i cili ky virus i thjeshtë i ADN-së u izolua për herë të parë në 1971.

Ndryshe nga keqkuptimi popullor, virusi JC nuk lidhet në asnjë mënyrë me sindromën Creutzfeldt-Jakob.

Meqenëse përqindja e individëve me antitrupa ndaj këtij virusi në popullatë arrin në 80%, supozohet mundësia e infeksionit latent gjatë gjithë jetës.

Virusi duket se ruhet kryesisht në veshka dhe kocka. Riaktivizimi i virusit me zhvillimin e simptomave të infeksionit ndodh vetëm kur imuniteti qelizor është i dëmtuar.

Lënda e bardhë e hemisferave cerebrale vuan më shumë, por dëmtimi i trurit të vogël dhe materies gri është gjithashtu i mundur.

PML është një infeksion klasik oportunist. Shpesh, pacientët kanë imunodefiçencë të rëndë, por nuk është e nevojshme për zhvillimin e PML. Ndryshe nga infeksioni CMV dhe infeksioni me mykobaktere atipike, PML nuk është gjithmonë një shenjë e infeksionit HIV në fazën përfundimtare.

Megjithëse PML zakonisht zhvillohet me një numër CD4 prej më pak se 100 µl -1, mund të ndodhë gjithashtu me një numërim CD4 prej më shumë se 200 µl -1.

Diagnostifikimi

  • MRI. MRI zakonisht zbulon vatrat e rritjes së intensitetit të sinjalit në imazhet e peshuara me T2 dhe sekuencën FLAIR; këto lezione janë nën-intensifikuar në imazhet e peshuara me T1, në përgjithësi nuk janë të zgjeruara me gadolinium dhe nuk shkaktojnë efekt masiv.

Rivendosja e imunitetit në sfondin e ART mund të çojë në një komponent inflamator të theksuar me një rritje të konsiderueshme të rritjes së kontrastit. Lezionet gri nuk janë tipike pasi janë leukoencefalopati. Duhet të theksohet gjithashtu se vatrat janë pothuajse gjithmonë të vendosura në mënyrë asimetrike.

Në shumë raste, MRI mund të dallojë PML nga toksoplazmoza cerebrale dhe limfoma. Sidoqoftë, lezionet klasike - të gjera, që prekin të gjithë hemisferën -, të cilat zakonisht përshkruhen në literaturë, nuk gjenden gjithmonë. Zhvillimi i PML fillon me një fokus të vogël, kështu që prania e një ose më shumë lezioneve të vogla të vendosura larg njëri-tjetrit nuk e përjashton diagnozën. PML mund të zhvillohet në çdo pjesë të trurit; nuk ka lokalizim tipik. Lezionet shpesh gjenden në rajonet parietale dhe okupitale ose periventrikulare, por mund të gjenden edhe në tru i vogël. Është e rëndësishme që imazhet MR të rishikohen nga një radiolog (ose klinik) me përvojë në diagnostikimin e PML. Megjithatë, PML mund të jetë e vështirë të dallohet nga infeksioni i herpesvirusit njerëzor të tipit 6 dhe leukoencefalopatia HIV.

Kështu, fotografia klinike dhe të dhënat e marra duke përdorur metodat e diagnostikimit të rrezatimit nuk lejojnë një diagnozë të saktë.

  • Për të sqaruar diagnozën, është e nevojshme të kryhet një studim i CSF. Si rregull, nëse nuk ka infeksione shoqëruese, atëherë nuk ka dëshmi të inflamacionit jospecifik në CSF, megjithëse niveli total i proteinave shpesh është pak i ngritur. Citoza është e rrallë dhe nëse arrin 100/3, diagnoza e PML nuk ka gjasa.
  • Të gjithë pacientët duhet të bëjnë testin CSF për virusin JC. Ndjeshmëria e metodave të reja të bazuara në PCR është rreth 80%, dhe specifika është më shumë se 90%. Mostra CSF për testim duhet të dërgohet në një laborator me përvojë në zbulimin e virusit JC. Me një paraqitje karakteristike klinike dhe gjetje imazherike, të kombinuara me një test pozitiv PCR për virusin JC, diagnoza e PML mund të vendoset me një shkallë të arsyeshme sigurie. Në këto raste nuk rekomandohet sot biopsia e trurit. Megjithatë, një rezultat negativ i PCR nuk përjashton PML. Nivelet e ngarkesës virale të CSF JC mund të luhaten shumë dhe nuk lidhen me shtrirjen e lezioneve.Për fat të keq, PCR për virusin JC tani është bërë më pak informative sepse përqendrimet e virusit CSF janë shumë të ulëta ose edhe të padetektueshme në shumë pacientë që marrin ART.
  • Disa pacientë mund të kenë nevojë për një biopsi stereotaksike të trurit.

Mjekimi

Nuk ka trajtim specifik për PML. Rekomandohet takimi i menjëhershëm

"Përmbledhje e përgjithshme Infeksioni i trurit me virusin JC A. K. Bag, J. K. Cur, PËRMBLEDHJE: Meqenëse infeksioni i trurit me virusin JC u përshkrua për herë të parë nga P. R. Chapman, në..."

infeksioni i trurit me virusin JC

PËRMBLEDHJE: Që nga infeksioni i trurit me virusin JC ka qenë

përshkruar për herë të parë, në epidemiologji, patogjenezë, simptoma dhe të dhëna

radiodiagnoza ka pasur ndryshime të rëndësishme. Më të shpeshta

manifestimi i infeksionit - multifokal progresiv

leukoencefalopatia (PML). Kohët e fundit janë përshkruar manifestime të tjera -

Encefalopatia e induktuar nga virusi JC (JC-E), neuropatia granulare

qelizat cerebelare (JC-NCS) dhe meningjiti (JC-M). Megjithëse faktori kryesor predispozues për riaktivizimin viral është SIDA, shenjat e infeksionit të trurit për shkak të riaktivizimit viral janë gjithnjë e më të zakonshme në mungesë të infeksionit HIV, përfshirë në sfondin e sëmundjeve reumatike, hematologjike dhe onkologjike; me terapi me antitrupa monoklonale; në marrësit pas transplantimit; me imunodefiçenca primare; dhe ndonjëherë edhe në mungesë të mungesës së imunitetit. Pacientët me PML HIV-pozitiv që marrin terapi antiretrovirale mund të zhvillojnë IRIS pas rindërtimit të imunitetit. Kjo sindromë mund të ketë pasoja shumë të rënda dhe duhet të diagnostikohet sa më shpejt të jetë e mundur. Diagnostifikimi me rrezatim luan një rol kyç në diagnostikimin e infeksionit, vlerësimin e efektivitetit të trajtimit, në monitorimin e ecurisë së sëmundjes dhe prognozës. Ky artikull është një përmbledhje e pikëpamjeve moderne mbi epidemiologjinë, patogjenezën, pamjen klinike dhe të gjitha aspektet e diagnozës radiologjike në infeksionin e trurit me virusin JC.



SHKURTESAT: HAART = terapi antiretrovirale shumë aktive; HIV = virusi i imunitetit të njeriut; vPML = PML inflamatore; IRIS = sindroma inflamatore e rindërtimit imunitar; MDI = koeficienti i matur i difuzionit;

cPML = PML klasike; CPT = koeficienti i transferimit të magnetizimit; Cr = kreatinë; NAA = N-acetilaspartat; NISVI = neuro-IRIS; PML = leukoencefalopati multifokale progresive; PML-IRIS = PML e lidhur me IRIS; PCR = reaksion zinxhir polimeraze; RS = sklerozë të shumëfishtë; SLE = lupus eritematoz sistemik; CSF - lëngu cerebrospinal; CNS = sistemi nervor qendror;

FLAIR = Teknika FLAIR (duke siguruar shtypjen falas të ujit); JC-M = meningjiti JC; JC-NCV = neuropati e qelizave granulare cerebelare e shkaktuar nga virusi JC; JC-E = encefalopati JC.

Virusi JC, i cili i përket familjes së poliomaviruseve, u izolua për herë të parë në 1971 nga truri i një pacienti me sëmundjen Hodgkin1, megjithëse vetë sëmundja u përshkrua nga Astrom et al në 19582. Encefalopatia demielinizuese e shkaktuar nga virusi më vonë u quajt leukoencefalopati multifokale progresive (PML). Deri në vitet 1980 PML është konsideruar si një infeksion oportunist jashtëzakonisht i rrallë. Pandemia e HIV-it ka krijuar një grup të ri pacientësh me imunitet të kompromentuar dhe prevalenca e PML është rritur në qiell. Aktualisht, imunodefiçenca e shkaktuar nga HIV është faktori më i zakonshëm predispozues për infeksionin klinik të virusit JC. Rritja e prevalencës së PML për shkak të infeksionit HIV ka nxitur kërkime intensive mbi infeksionin e virusit JC, i cili ka përmirësuar të kuptuarit tonë për ndryshimin e epidemiologjisë dhe spektrin gjithnjë në zgjerim të manifestimeve të tij patologjike. Tashmë dihet gjithashtu se fotografia e sëmundjes sipas diagnostikimit të rrezatimit është më e larmishme dhe komplekse sesa mendohej më parë, dhe metodat më të fundit Terapia për HIV dhe PML kanë një ndikim të rëndësishëm në Departamentin e saj të Radiologjisë, Departamenti i Neuroradiologjisë, Universiteti i Alabama në qendër mjekësore Birmingham, Birmingham, Alabama.

Korrespondencë Drejtuar nga Asim K. Bag, MD, Departamenti i Neuroradiologjisë, Divizioni i Radiologjisë, Qendra Mjekësore e Universitetit të Alabama Birmingham, 619 19th St S, WP-150, Birmingham, AL-35249-6830; e-mail: [email i mbrojtur] Tregon qasje falas në artikull për të gjithë në www.ajnr.org DOI 10.3174/ajnr.A2035 impakt. Ky artikull ofron një përmbledhje të manifestimeve të infeksionit të virusit JC, duke përfshirë PML, me fokus në rritjen e diversitetit të modeleve të imazhit.

Epidemiologjia: grupet e rrezikut Tashmë është bërë e qartë se koncepti i PML nuk korrespondon më me përkufizimin e tij. Infeksioni me virusin JC nuk është më një infeksion oportunist i lidhur vetëm me infeksionin HIV dhe sëmundjet limfoproliferative. Edhe pse afërsisht 80% e rasteve të PML janë për shkak të HIV-it, ai është gjithnjë e më i zakonshëm në mungesë të infeksionit HIV3.

Virusi JC është një patogjen shumë i zakonshëm; Si rrugët kryesore të transmetimit janë propozuar si transmetimi nga ajri ashtu edhe ai ushqimor nëpërmjet konsumit të ujit të kontaminuar nga virusi4,5. Infeksioni primar ka shumë të ngjarë asimptomatike; 85% e të rriturve kanë antitrupa ndaj virusit, gjë që tregon ekspozim paraprak dhe mundësisht infeksion latent6. Në mënyrë tipike, mungesa e rëndë e imunitetit qelizor (limfocitet T)6 kërkohet për riaktivizimin e virusit. Shtypja e imunitetit qelizor në infeksionin HIV është më së shumti shkaku i përbashkët riaktivizimi i virusit JC: Njerëzit e infektuar me HIV përbëjnë afërsisht 80% të pacientëve me PML. Më rrallë, hemoblastozat (13%), transplantimi bëhen shkak i PML. organet e brendshme(5%) dhe sëmundjet autoimune për të cilat përshkruhen imunomodulues (3%)6.

Përshkrimi epidemiologjik i infeksionit me virusin JC bazohet në PML pasi është manifestimi më i zakonshëm i infeksionit.

PML për shkak të infeksionit HIV Aktualisht, imunodefiçenca e shkaktuar nga infeksioni HIV-1/AIDS është gjendja më e zakonshme që provokon riaktivizimin e virusit JC dhe zhvillimin e PML. Ka pak raporte për PML të lidhur me infeksionin HIV-27,8, që mund të jetë për shkak të dallimeve në prevalencën rajonale të HIV-2: është dukshëm më i zakonshëm në Afrikë sesa në vendet e zhvilluara në Evropë dhe Amerikën e Veriut7. Konfirmimi i diagnozës së PML kërkon teknologji moderne të sofistikuar, jo gjithmonë e disponueshme në shumicën e vendeve në zhvillim, dhe për këtë arsye incidenca e PML mund të jetë artificialisht e ulët.

HAART është bërë sot baza e trajtimit të HIV-it, falë të cilit jetëgjatësia e pacientëve është rritur ndjeshëm. HAART rezultoi në një reduktim të ndjeshëm të incidencës së PML9. Para prezantimit të tij, PML u zhvillua në 3-7% të pacientëve me HIV-1 dhe përbënte deri në 18% të lezioneve fatale të SNQ10,11. Frekuenca e PML u ul nga 0.7 për 100 njerëz në vit vëzhgimi në 1994 në 0.07 në 2001-200211. Ndryshe nga shumë infeksione të tjera oportuniste të SNQ-së, infeksioni i virusit JC ndodh herët në SIDA me një numër CD4 prej 200 µl-1 dhe mund të zhvillohet me HAART12. Mbijetesa njëvjeçare në personat e infektuar me HIV me PML është rritur gjithashtu ndjeshëm, nga 0–30% para prezantimit të HAART në 38–62% pas tij13,14. Megjithatë, sipas një studimi të vitit 2005, PML është ende shkaku i dytë më i zakonshëm (14%) i vdekjeve nga SIDA, pas vetëm limfomës jo-Hodgkin14.

PML në hemoblastoza dhe tumoret malinje PML u përshkrua për herë të parë në 1958 në pacientët me leuçemi limfocitare kronike dhe limfogranulomatozë2. Një përmbledhje e gjerë nga Garcia-Suarez et al15 mbulon të gjitha të përshkruara në periudhën nga 1958 deri në 2004. rastet e PML të shoqëruara me sëmundje limfoproliferative. Në veçanti, zhvillimi i PML në sfondin e leucemia limfocitare kronike, limfogranulomatoza, limfoma jo-Hodgkin, makroglobulinemia e Waldenström, mieloma multiple dhe mycosis fungoides. Faktorët kryesorë të rrezikut për PML në këto raste janë limfogranulomatoza e patrajtuar, terapia me analoge strukturore purine dhe transplantimi i qelizave staminale.

PML pas transplantimit të organeve të brendshme Transplantimi i organeve, në të cilin imuniteti është i shtypur artificialisht, shpesh shkakton PML. Koha mesatare deri në fillimin e sëmundjes është 17 muaj, pak më e gjatë për transplantin e veshkave, sepse imunosupresioni është më pak agresiv në këto raste16. PML është përshkruar gjithashtu pas transplantimit të qelizave staminale, autologe dhe alogjene17.

PML në sëmundjet reumatizmale Një rishikim i kohëve të fundit nga Calabrese et al18 shqyrtoi 37 raste të PML në sëmundjet reumatizmale. Të gjithë pacientët morën një formë të imunosupresantit përpara zhvillimit të PML.

Më shpesh (65%), PML zhvillohet në sfondin e SLE, si dhe në sfondin e artritit reumatoid, granulomatozës Wegener, dermatomiozitit, polimiozitit dhe sklerodermës sistemike. Ka gjithashtu raporte për PML në pacientët me sindromën Sjögren19 dhe sarkoidozë20 që nuk trajtohen me imunosupresues, të dy me limfopeni. Nuk është plotësisht e qartë se çfarë ka provokuar PML në këto raste, limfopenia apo sëmundja reumatizmale.

PML në trajtimin e antitrupave monoklonale Vitet e fundit, antitrupat monoklonale janë përdorur në trajtimin e një sërë sëmundjesh imune. Disa prej tyre shtypin sistemin imunitar, i cili predispozon për zhvillimin e PML. Lidhja midis PML dhe përdorimit të natalizumab (një antitrup monoklonal kundër 4-integrinës që i përket familjes së molekulave ngjitëse; i përdorur kryesisht në trajtimin e MS dhe sëmundjes së Crohn) është diskutuar gjerësisht në literaturën mjekësore21-23. Antitrupa të tjerë monoklonalë që janë lidhur me PML përfshijnë efalizumab24 (një antitrup monoklonal anti-CD11a i përdorur kryesisht në trajtimin e psoriasis) dhe rituximab25 (një antitrup monoklonal anti-CD20 i përdorur në trajtimin e sëmundje të ndryshme). Përshkroi 57 raste të PML në pacientët e trajtuar me rituximab për hemoblastoza (kryesisht për limfomat jo-Hodgkin (n = 50), artrit rheumatoid(n = 1), SLE (n = 2) dhe sëmundjet hematologjike autoimune (n = 4))26,27.

PML në mungesë imuniteti idiopatik PML është përshkruar gjithashtu në pacientët me imunodefiçencë primare- më shpesh me CD4-limfocitopeni idiopatike28-30, si dhe me imunodefiçencë të paklasifikueshme të ndryshueshme31,32.

PML me dëmtim minimal ose aspak imunitar Deri vonë, besohej se PML nuk mund të zhvillohej në mungesë të shtypjes së rëndë të imunitetit qelizor. Megjithatë, tani ka raporte për PML të lidhur me imunodefiçencë më pak të rëndë, si cirroza e mëlçisë, CRF, psoriasis, dermatomioziti dhe madje edhe shtatzënia6. Përveç kësaj, rastet e PML në mungesë të ndonjë imunodefiçence janë përshkruar vazhdimisht. Është e domosdoshme që neuroradiologët të jenë të vetëdijshëm për ndryshime të ngjashme në epidemiologjinë e PML, JC-E, JC-M dhe JC-NLC. JC-E dhe JC-NZK janë përshkruar deri më sot vetëm në mjedisin e infeksionit HIV dhe AIDS. Është interesante të theksohet se të gjitha rastet e JC-M janë vërejtur në mungesë të infeksionit HIV, përfshirë në sfondin e SLE, dhe madje edhe me imunitet normal (përshkruar më në detaje në seksionin Patogjenezë).

Patogjeneza Virusi JC është një virus rrethor i dyfishtë që përmban ADN dhe i përket familjes së poliomaviruseve. Është një virus i vogël me simetri ikozaedrale.

Kapsidi i virusit përmban tre proteina virale: VP1, VP2 dhe VP3, nga të cilat VP1 është mbizotëruesja, e cila mund të formojë grimca të ngjashme me virusin që nxisin një përgjigje imune në trup33,34.

Patogjeneza e PML ka tre faza. E para është një infeksion parësor asimptomatik. E dyta është latente e vazhdueshme infeksion viral sistemi gjenitourinar, palcën e eshtrave dhe ndoshta shpretkën35 Prania e virusit në palcën e eshtrave dhe ekskretimi i tij në urinë vërehet shpesh te transportuesit asimptomatikë te njerëzit me imunitet normal36,37. Ekzistojnë gjithashtu sugjerime se virusi mund të vazhdojë në CNS. e treta, fazën e fundit infeksionet - riaktivizimi i virusit dhe përhapja e tij në trup me një rrugë të supozuar hematogjene të hyrjes në sistemin nervor qendror35. Nuk është përcaktuar saktësisht se si dhe kur ndodh kjo, por rruga hematogjene është më e mundshme; kjo mund të ndodhë në fazën e infeksionit parësor, në fazën e persistencës në indet periferike ose gjatë riaktivizimit të virusit, në sfondin e imunitetit qelizor të dëmtuar38.

Në fazën e bartjes, rajoni i ADN-së virale midis gjeneve virale të hershme dhe të vonshme përmban një sekuencë të qëndrueshme rregullatore. Me një ulje të imunitetit qelizor, kjo sekuencë riorganizohet, duke çuar në riaktivizimin e virusit, i cili shkakton infeksion të oligodendrociteve me lizën e tyre të mëvonshme39. Rreziku i PML është veçanërisht i lartë me imunitetin qelizor të reduktuar ose të shtypur (në krahasim me kur imuniteti humoral është i dëmtuar). Efektorët e imunitetit qelizor janë limfocitet T CD8 (përndryshe limfocitet T citotoksike). Ata shkatërrojnë qelizat e infektuara me viruse nëse njohin epitope virale të përpunuara siç duhet (proteina virale ose pjesë të tyre që njihen nga sistemi imunitar i trupit). Prania në gjak ose CSF e limfociteve T citotoksike specifike për virusin JC redukton rrezikun e zhvillimit të sëmundjes dhe përmirëson prognozën. Kështu, limfocitet T citotoksike luajnë një rol kyç në përgjigjen imune kundër virusit40. Lidhja e qartë e sëmundjes me infeksionin HIV dhe rastet e PML në mungesë të HIV-it, në sfondin e CD4-limfocitopenisë idiopatike, tregojnë se limfocitet T CD4 luajnë gjithashtu një rol të rëndësishëm në luftën kundër infeksionit të shkaktuar nga virusi JC41.

Imuniteti humoral nuk mbron nga infeksioni me virus.

Rëndësia e ruajtjes së imunitetit është evidente nga fakti se PML zhvillohet shpesh në imunodefiçenca të etiologjive të ndryshme, si dhe nga rastet e faljes së tij me fillimin e HAART42,43. Remisioni i sëmundjes shpesh përkon me një rritje të numrit të limfociteve CD4 dhe limfociteve T citotoksike në gjak dhe CSF44-46.

Sindromat klinike në infeksionin JC CNS Deri kohët e fundit, PML ishte manifestimi i vetëm i njohur i infeksionit JC CNS me një paraqitje klinike jospecifike, por me gjetje karakteristike histologjike dhe imazherike.

Me rivendosjen e imunitetit nën ndikimin e HAART, disa pacientë mund të përjetojnë ndryshime drastike në pamjen klinike, histologjinë dhe të dhënat radiologjike. Këto ndryshime kanë një rëndësi klinike shumë të rëndësishme dhe duhet të diferencohen nga tabloja klasike e PML. Përveç kësaj, tre manifestime të reja të infeksionit janë përshkruar kohët e fundit. Për një paraqitje më të qartë, të gjitha sindromat që lidhen me infeksionin me virusin JC janë paraqitur më poshtë (Tabela 1).

cPML Simptomat e PML janë jo specifike. Në rreth 25% të pacientëve, PML bëhet kriteri i parë diagnostikues për AIDS47. Me cPML, simptomat neurologjike fokale janë të parat që shfaqen, natyra e të cilave varet nga lokalizimi i vatrave të infeksionit.

Më shpesh vërehen hemipareza ose hemiparestezia. Me dëmtimin e lobeve okupitale të trurit ose rrezatimit vizual, shqetësimet vizuale janë të mundshme; me dëmtim të lobit parietal të hemisferës dominuese - çrregullime të të folurit; me dëmtim të trurit të vogël - ataksi ose dismetri etj. 35. Simptomat fillestare rriten gradualisht, në varësi të zonave të trurit që preken më pas. Përafërsisht 20% e pacientëve zhvillojnë përfundimisht kriza epileptike48. Mosfunksionimi kognitiv është gjithashtu i mundur. Në disa raste, vetëm në bazë të paraqitjes klinike, është e vështirë të dallosh PML nga encefalopatia HIV.

Nga pikëpamja histologjike, tipari kryesor është demielinizimi.

Fokuset fillestare të demielinizimit rriten dhe bashkohen. Në rastet e avancuara është e mundur nekroza me formimin e kaviteteve38. Shenjë karakteristike histologjike është infeksioni i oligodendrociteve me lizën e tyre pasuese; oligodendrocitet e fryrë, me bërthama bazofile të zmadhuara që përmbajnë inkluzione eozinofilike, japin një reagim pozitiv kur ngjyroset në mënyrë imunohistokimike për proteinat dhe ADN-në e virusit JC38. Oligodendrocitet e infektuara gjenden kryesisht në skajin në rritje të lezionit49. Kur oligodendrocitet fryhen, hapësira ndërqelizore tkurret, gjë që shpjegon kufizimet e difuzionit përgjatë skajeve të lezioneve në MRI me peshë të difuzionit. Virusi JC infekton gjithashtu astrocitet, të cilat gjithashtu rriten në mënyrë dramatike në madhësi dhe kanë një numër të madh procesesh të fryrë. Në astrocite të tilla të zmadhuara, zbulohen proteina virale dhe/ose gjene. Ndonjëherë ato përmbajnë bërthama hiperkromike shumëlobesh, që i ngjajnë qelizave tumorale; patologët i referohen qelizave të tilla si "astrocite të çuditshme"50. Një tipar tjetër karakteristik histologjik i PML është inflamacioni shumë i vogël ose aspak50. Në raste shumë të rralla vërehen hemorragji në lezione51.

vPML Siç u përmend më lart, cPML karakterizohet nga mungesa e ndryshimeve inflamatore në indin e trurit. Në raste të rralla, riaktivizimi i virusit dhe zhvillimi i PML shoqërohen me të rënda reaksion inflamator. Infiltrimi limfocitar perivaskular difuz ose fokal është karakteristik, kryesisht nga limfocitet T CD3, monocitet ose makrofagët, limfocitet B, limfocitet T CD4 dhe qelizat plazmatike52-54. Vatra radiologjike të inflamacionit karakterizohen nga grumbullimi i kontrastit dhe/ose zhvendosja e strukturave të trurit me edemë vazogjene.

vPML zakonisht zhvillohet në dy raste. Më shpesh, ajo shfaqet në sfondin e IRIS në njerëzit e infektuar me HIV pas HAART (shih seksionin "IRIS dhe NHIRS"). Siç mund të pritet, simptomat neurologjike të PML janë zakonisht më të theksuara në vPML të shoqëruara me IRIS. Rrallëherë, vPML shfaqet te individët e infektuar me HIV në mungesë të HAART, si dhe në mungesë të infeksionit HIV52. Në PML në mungesë të infeksionit HIV, prognoza është më e keqe52.

–  –  –

JC-NCL Fosa e pasme preket shpesh si në cPML ashtu edhe në vPML. Fokuset e infeksionit zakonisht përfshijnë pedunkulat e mesme cerebelare dhe ponsin ose hemisferat cerebelare. Një tjetër manifestim i infeksionit me virusin JC që prek trurin e vogël është JC-H3K55, në të cilin preken vetëm qelizat granuloze cerebelare, por jo oligodendrocitet. Prandaj, nuk ka një tablo klasike të PML, me ndryshime në oligodendrocite dhe astrocite, në këtë rast. Simptomat e izoluara cerebelare janë karakteristike, duke përfshirë ataksi dhe disartri.

Besohet se ky afinitet i virusit me qelizat granulare të trurit të vogël shoqërohet me një mutacion unik të gjenit VP1 të virusit56.

Testimi JC-M CSF për ADN-në ose antigjenet e virusit JC zakonisht nuk bëhet në pacientët me simptoma të meningjitit viral. Blake et al57 në vitin 1992 përshkroi për herë të parë një infeksion të virusit JC të shoqëruar nga meningoencefaliti në një vajzë imunokompetente. Në mbështetje të hipotezës së tyre, u dëshmua një titër i rritur i antitrupave IgG dhe IgM ndaj virusit. Në një studim të madh58, ADN virale u zbulua në CSF të 2 nga 89 pacientë (19 me infeksion HIV dhe 70 pa) me meningjit të dyshuar58. Të dy pacientët tek të cilët u gjet ADN virale nuk kishin infeksion HIV. Autorët arrijnë në përfundimin se gjatë ekzaminimit të pacientëve me meningjit ose encefalit, është e nevojshme analiza për praninë e viruseve BK dhe JC. Viallard et al59 përshkruan një pacient afatgjatë me SLE me meningjit akut dhe pa histori encefaliti ose PML. Në një ekzaminim gjithëpërfshirës, ​​i vetmi patogjen i gjetur në CSF ishte virusi JC. Autorët arrijnë në përfundimin se nëse dyshohet për një infeksion të SNQ në një pacient me SLE, diagnoza diferenciale duhet të përfshijë infeksionin e virusit JC. CSF duhet të testohet menjëherë për praninë e virusit me PCR në mënyrë që të fillojë terapia antivirale në kohën e duhur.

JC-E JC-E60 është një formë e përshkruar kohët e fundit e infeksionit me virusin JC të SNQ me manifestime të encefalitit.

Wuthrich et al60 përshkruan një pacient me mosfunksionim më të lartë nervor, por pa deficite neurologjike fokale. Ekzaminimi histologjik zbuloi një lezion mbizotërues të qelizave piramidale dhe astrociteve në lëndën gri dhe në kufirin midis lëndës gri dhe të bardhë, me vatra nekroze. Autorët zbuluan dëmtime të mëdha në qelizat piramidale dhe, duke përdorur ngjyrosje të dyfishtë imunohistokimike, treguan praninë e proteinave të virusit JC në bërthamat, aksonet dhe dendritet e tyre. Megjithëse lënda e bardhë preket në një fazë të avancuar në MRI, përfshirja e oligodendrociteve ishte e parëndësishme dhe demielinizimi "tipik" i PML nuk u gjet.

IRIS dhe NISVI IRIS është një përkeqësim paradoksal i pamjes klinike në pacientët e infektuar me HIV që marrin HAART. Diagnoza është shpesh e vështirë, mundësitë e trajtimit janë të kufizuara;

prognoza mund të ndryshojë. Diagnoza e IRIS është e garantuar nëse plotësohen kriteret e mëposhtme62: I infektuar me HIV në HAART, me një ulje të ARN-së HIV-1 dhe një rritje të numrit të limfociteve CD4 nga fillimi, me simptoma që sugjerojnë inflamacion dhe jo një oportunist të diagnostikuar më parë ose rishtazi. infeksion, ose efekte anesore droga. Kur bëhet fjalë për përfshirjen e SNQ, ndonjëherë përdoret termi NISVI.

Rreziku i IRIS është veçanërisht i lartë tek ata që marrin barna antiretrovirale për herë të parë63,64.

Faktorë të tjerë rreziku përfshijnë kohëzgjatjen dhe ashpërsinë e mungesës së imunitetit, polimorfizmat në gjenet e citokinës65, ngarkesën e lartë virale përpara trajtimit dhe shkallën e rikuperimit të imunitetit66. Kur krahasohen regjime të ndryshme HAART, nuk u gjetën ndryshime në rrezikun e IRIS63. Megjithatë, fillimi i HAART menjëherë pas identifikimit infeksion oportunist mund të jetë një parashikues i IRIS67.

IRIS mund të zhvillohet në njërën nga dy fazat e rindërtimit të imunitetit pas fillimit të HAART68. Periudha e parë e rrezikut më të madh bie në javët fillestare të terapisë, kur rritja e numrit të limfociteve T CD4 është kryesisht për shkak të rishpërndarjes së qelizave të mbijetuara të kujtesës. Faza e dytë e rindërtimit imunitar karakterizohet nga përhapja e limfociteve T të virgjëra, zakonisht 4-6 javë më vonë, por IRIS mund të zhvillohet deri në 4 vjet pas fillimit të HAART69.

Rivendosja e një përgjigje specifike imune nga HAART lehtëson njohjen e antigjeneve të virusit JC si në PML para-ekzistuese (sëmundja e fazës 3) dhe në infeksionin e vazhdueshëm (faza 2)70. Megjithëse kriteret histologjike nuk janë zhvilluar ende, infiltratet inflamatore të përbëra nga limfocitet T CD8 janë të zakonshme në IRIS. Jashtë SNQ, IRIS shkaktohet më së shpeshti nga infeksionet mykobakteriale, 71,72 por në SNQ, virusi JC është patogjeni më i zakonshëm. Kriptokoket 73,74, virus herpes simplex dhe citomegalovirus68. Në raste të rralla, IRIS mund të shkaktohet nga sëmundje autoimune ose neoplazi 73.

PML e lidhur me IRIS ndodh në 18% të njerëzve të infektuar me HIV me PML75. Siç u diskutua, PML dhe IRIS mund të zhvillohen në mënyrë të pavarur me fillimin e HAART, ose pacientët me PML të diagnostikuar më parë mund të zhvillojnë simptoma neurologjike të përkeqësuara për shkak të zhvillimit të IRIS pas fillimit të HAART76. Edhe pse nuk ka dallime demografike midis dy grupeve të pacientëve, IRIS zhvillohet më shpejt në grupin e dytë, ndoshta për shkak të një zone më të madhe lezionesh77. Shumica e rasteve të PML-së të lidhur me IRIS karakterizohen nga simptoma të lehta dhe shenja të vogla të inflamacionit të SNQ.

Tiparet tipike histopatologjike të PML-së së lidhur me IRIS janë hiperplazia e lëndës gri dhe e bardhë me gliozë, astrocitet me bërthama hiperkromike atipike, prania e makrofagëve dhe inflamacioni i lehtë perivascular, gjë që shpjegon akumulimin e kontrastit në MRI me kontrast (në kontrast me cPML). Akumulimi i kontrastit mund të konsiderohet një shënues indirekt i PML-së së lidhur me IRIS, por vërehet vetëm në 56% të pacientëve77. Prandaj, mungesa e akumulimit të kontrastit në lezionet karakteristike të PML nuk mund të jetë bazë për të përjashtuar diagnozën. Fatkeqësisht, deri më sot, shënuesit biokimikë për të konfirmuar zhvillimin e IRIS nuk janë zhvilluar.

Tabela 2. Kriteret diagnostike për diagnozën e PML ADN-ja tipike tipike Kuadri klinike tipike histologjike me një virus në foto me praninë e një modeli viral të rrezatimit të CSF ADN ose proteinave Diagnoza e konfirmuar + + + PML E konfirmuar + + - + PML e dyshuar + + - PML Shënim.

+ – prezente; - - mungon.

Në mënyrë paradoksale, PML e lidhur me IRIS trajtohet me glukokortikoidë dhe një ndërprerje të shkurtër të terapisë antiretrovirale. Me trajtimin e duhur me glukokortikoide, rezultati është zakonisht i favorshëm77.

Diagnoza Diagnoza e hershme e PML dhe infeksioneve të tjera të virusit JC të SNQ është kritike për shkak të zgjerimit të fundit të popullsisë së rrezikut. Pavarësisht disponueshmërisë së testeve shumë të ndjeshme për zbulimin e ADN-së virale dhe specifikën e figurës MRI, kërkohet një biopsi e trurit me ekzaminim histologjik për të konfirmuar diagnozën. Ndryshimet klasike histologjike në cPML dhe vPML janë përshkruar më sipër. Ndjeshmëria dhe specifika e biopsisë janë përkatësisht 64–96% dhe 100%78; efekte anësore vërehen në 2.9% të rasteve, ndërlikimet zhvillohen në 8.4% të rasteve79.

Nëse biopsia nuk është e mundur (për shembull, në pacientët e dobësuar, nëse pacienti nuk pranon, në lezione të vështira për t'u arritur), diagnoza e PML bëhet me MRI të trurit ose me zbulimin e ADN-së virale në CSF nga PCR.

Përpara prezantimit të HAART, PCR ishte një metodë shumë e ndjeshme dhe specifike për diagnostikimin e PML (ndjeshmëria 72-92%, specifika 92-100%)80. Megjithatë, kohët e fundit, rezultatet negative të PCR kanë qenë mjaft të shpeshta në pacientët me SIDA me simptoma karakteristike të të dhënave PML dhe MRI. Është e mundur që rindërtimi i imunitetit me terapi antiretrovirale të çojë në shtypjen e replikimit viral dhe një ulje të përqendrimit të ADN-së virale në CSF42. Si rezultat, ndjeshmëria e zbulimit të ADN-së së virusit JC me PCR ra në 58%81,82.

Me ardhjen e HAART, diagnostikimi i rrezatimit është bërë një komponent shumë i rëndësishëm i diagnozës së PML. Në fakt, sipas të fundit kriteret diagnostike, klasifikimi i PML si "i konfirmuar" bazohet në paraqitjen klinike dhe gjetjet e MRI në kombinim me rezultatet pozitive ose nga biopsia e trurit ose nga PCR (Tabela 2)38.

Nëse simptomat dhe gjetjet e MRI janë në përputhje me PML, dhe ose prania e ADN-së virale në CSF, ose një histologji tipike dhe prania e ADN-së ose proteinave virale, të ngjyrosura në mënyrë imunohistokimike, diagnoza është "PML e konfirmuar".

(tabela 2). Me simptoma tipike dhe gjetje MRI, por në mungesë të dëshmive të pranisë së virusit (pa biopsi ose punksion lumbal, ose pa ADN virale në CSF), vendoset një diagnozë e "PML e supozuar".

Diagnoza e JC-LCD dhe JC-E konfirmohet nga zbulimi i ADN-së virale ose proteinave në neuronet e infektuara me ngjyrosje të dyfishtë imunohistokimike.

Imazhe Imazheria luan një rol kyç në diagnostikimin e infeksionit të virusit JC dhe në ndjekjen e pacientit. Si mjekët ashtu edhe pacientët shpesh hezitojnë të përdorin një procedurë të tillë invazive si biopsia e trurit. Përveç kësaj, HAART zvogëlon ndjeshmërinë diagnostike të CSF PCR. Duke pasur parasysh se jetëgjatësia në pacientë të tillë rritet me trajtimin, është shumë e rëndësishme të kuptohen të dhënat e diagnostikimit me rrezatim.

cPML në fund të viteve 1980. Janë botuar disa artikuj mbi përdorimin e CT dhe MRI për PML në pacientë individualë ose grupe të vogla83-86. CT zakonisht zbuloi vatra me densitet të ulët në lëndën e bardhë (nganjëherë të shumëfishta), pa zhvendosje të strukturave të trurit. Lezionet në fosën e pasme kraniale janë të vështira për t'u vlerësuar në CT për shkak të mbivendosjes së strukturave kockore.

MRI MRI është metoda e zgjedhur për diagnozën e PML87. Rezultatet e teknikave standarde të MRI janë paraqitur në përputhje me shpërndarjen dhe karakteristikat e lezioneve.

Shpërndarja e lezionit Whiteman et al49 në 1993 për herë të parë dhanë një përshkrim sistematik të modelit të parë në CT ose MRI të trurit te pacientët me PML, me një korrelacion midis karakteristikave klinike dhe patologjike. Në mënyrë tipike, PML karakterizohet nga një lezion konfluent, dypalësh, por asimetrik, supratentorial i lëndës së bardhë. Megjithatë, lezioni mund të jetë i njëanshëm dhe mund të identifikohet vetëm një lezion49,88.

Lezionet CNS mund të klasifikohen si më poshtë.

Lezionet e lëndës së bardhë Supratentoriale. Meqenëse virusi JC ka një tropizëm për oligodendrocitet, çdo zonë e trurit mund të preket. Më i zakonshmi është një lezion asimetrik multifokal bilateral konfluent supratentorial i lëndës së bardhë49,88.

Megjithatë, një lezion i vetëm mund të gjendet i lokalizuar në fibrat e asociimit nënkortikal89,90; në raste të tilla, PML nganjëherë ngatërrohet me një goditje91. Më shpesh preket lobi parietal, i ndjekur nga lobi frontal.

Lezionet supratentoriale priren të përfshijnë lëndën e bardhë nënkortikale dhe kanë kufij të çrregullt92. Qendra semiovale dhe lënda e bardhë periventrikulare gjithashtu mund të preken. Lezionet e lëndës së bardhë janë raportuar të fillojnë në shtresën nënkortikale, ku rrjedha e gjakut është më intensive, dhe më pas përhapet në më shumë departamentet e thella qendra semiovale dhe zonat periventrikulare93. Më rrallë, preken kapsula e brendshme, kapsula e jashtme dhe corpus callosum. Figura 1 tregon një pamje tipike të cPML në lezionet supratentoriale.

Infratentoriale. Lënda e bardhë e fosës okupitale49,88 është më e prekura më pas, zakonisht pedunkuli i mesëm cerebellar dhe zonat ngjitur të ponsit dhe tru i vogël. Në një rishikim të brendshëm klinik të kryer në klinikën tonë, të 9 pacientët me lezione të fosës okupitale prekën kryesisht pedunkulin e mesëm cerebellar së bashku me zonat ngjitur të trurit të vogël dhe ponsit. Lezionet në pons mund të shtrihen në trurin e mesëm dhe/ose medulla oblongata. Lezionet e izoluara të lëndës së bardhë të trurit të vogël ose lezionet e izoluara të medulla oblongata janë më pak të zakonshme. Figura 2 tregon një pamje tipike të cPML në lezionet infratentoriale.

Palca kurrizore. Palca kurrizore preket rrallë në PML. Dihen vetëm disa protokolle autopsie që përshkruajnë lezione të tilla94,95.

Figura 1. Paraqitja tipike e një lezioni supratentorial të lobit frontal të djathtë në cPML në një pacient të infektuar me HIV.

A. MRI e peshuar me difuzion tregon një rënie tipike të difuzionit përgjatë skajit në rritje të lezionit prapa (treguar me shigjeta) dhe pa ulje të difuzionit në qendër. B. Në hartën CDI, vlerat e CDI janë të ulëta në skajin e pasmë të rritjes së lezionit (shigjeta) dhe të larta në qendër të lezionit. C. Lezioni zakonisht përfshin fibra shoqëruese nënkortikale dhe (në krahasim me lëndën gri) intensiteti i sinjalit në imazhin e peshuar me T1 zvogëlohet. Vini re se nuk ka zhvendosje të strukturave të trurit (lezion me madhësi mesatare). D. Nuk ka akumulim kontrasti në imazhin e peshuar me T1 pas injektimit të kontrastit. E. Në imazhin FLAIR, intensiteti i sinjalit është rritur në pjesën më të madhe të lezionit. Vini re uljen e intensitetit të sinjalit në pjesën e përparme të lezionit (treguar nga shigjeta) për shkak të formimit brenda kistit. F. Në imazhin e peshuar me T2, e gjithë zona e prekur karakterizohet nga intensiteti i rritur i sinjalit. Vini re se sipërfaqja e përparme e korteksit pranë lezionit (e treguar nga shigjeta) është relativisht pak e prekur. G. Vlerësimi i perfuzionit.

Mbushja e gjakut në zonën e fokusit është më e ulët (tregohet nga shigjeta) sesa në lëndën e bardhë në anën e kundërt.

Ashtu si me trurin, lezioni zakonisht kufizohet në lëndën e bardhë. Takeda S. et al94 përshkruan dëmtimin e kolonës së përparme dhe të pasme të të 26 segmenteve. palca kurrizore në sfondin e limfocitopenisë. Deri më sot, me sa dimë, nuk ka asnjë punim që do të paraqiste rezultatet e MRI në PML të palcës kurrizore.

Lezionet e materies gri PML gjithashtu mund të ndikojë në lëndën gri. Më së shpeshti preket talamusi, i ndjekur nga ganglia bazale49,88. Përfshirja e lëndës gri pothuajse gjithmonë shoqëron përfshirjen e lëndës së bardhë. Në raste shumë të rralla, lezionet PML mund të përfshijnë vetëm lëndë gri96,97.

Lokalizimi i lezioneve Lezionet supratentoriale zakonisht kufizohen në fibrat e asociimit nënkortikal dhe të rrethuara nga inde normale kortikale93. Ky lokalizim i lezioneve konsiderohet shenjë dalluese PML përdoret për ta dalluar atë nga encefalopatia HIV dhe lezione të tjera të lëndës së bardhë93. Ndryshe nga lezionet e tjera të lëndës së bardhë, PML zakonisht nuk prek zonat periventrikulare ose shtresat e thella të lëndës së bardhë. Megjithatë, ato mund të përfshihen në procesin patologjik ndërsa sëmundja përparon.

Lezionet infratentoriale zakonisht ndodhen në pedunkulin e mesëm cerebellar, shpesh duke përfshirë zonat ngjitur të ponsit dhe/ose tru i vogël. Në fazat e mëvonshme, procesi patologjik mund të përhapet në mes dhe medulla oblongata.

–  –  –

Gjetjet e MRI në PML në pacientët me MS Është përmendur tashmë shkurtimisht më lart se PML mund të zhvillohet në sfondin e MS gjatë terapisë me natalizumab. Në pacientë të tillë, është jashtëzakonisht e vështirë të dallosh një fokus PML të shfaqur së fundmi nga një fokus demielinizimi karakteristik për MS. Rekomandimet për diagnostikimin e MRI të lezioneve PML në pacientët me MS u propozuan nga Yousry et al99.

Sipas tyre, diagnoza e PML konsiderohet e konfirmuar nëse plotësohen tre kriteret e mëposhtme:

1) Ka një përkeqësim të pasqyrës klinike.

2) Fotografi tipike MRI.

3) ADN-ja e virusit JC u gjet në CSF.

Shenjat që sugjerojnë PML dhe jo MS (sipas Yousry et al99):

1) Dëmtimi difuz i lëndës së bardhë nënkortikale, dhe jo në rajonet periventrikulare;

shpesh preket fosa e pasme kraniale.

2) Buza e paqartë e fokusit me formë të çrregullt, e kufizuar nga lënda e bardhë.

3) Rritja e vazhdueshme e fokusit, e kufizuar nga lënda e bardhë.

4) Edhe në vatra të mëdha nuk ka zhvendosje të strukturave të trurit.

5) Rritje difuze në intensitetin e sinjalit në imazhet e peshuara me T2; në zonat e përfshira së fundmi në procesin patologjik, intensiteti i sinjalit është më i lartë.

6) Në imazhet me peshë T1, intensiteti i sinjalit fillimisht është normal ose i reduktuar, zvogëlohet me kalimin e kohës; Intensiteti i sinjalit nuk kthehet kurrë në normale.

7) Si rregull, nuk ka akumulim të kontrastit edhe në vatra të mëdha.

Rastet atipike Në raste të rralla, lezionet mund të përhapen nga një lob në tjetrin përmes korpusit kallosum, duke imituar limfomën ose glioblastomën88,100.

Tomografia me peshë difuzioni Në MRI me peshë difuzioni, paraqitja e PML varet nga stadi i sëmundjes101. Lezionet e reja, në rritje aktive kanë një buzë të reduktimit të difuzionit përgjatë skajit në rritje dhe pa reduktim të difuzionit në qendër të lezionit (Figura 1A,B)101,102. Korniza është zakonisht e hapur dhe tregon një infeksion aktiv38. Histologjikisht, në këtë skaj të lezionit gjenden oligodendrocite të enjtura të zmadhuara, "astrocite të çuditshme" të zmadhuara me procese të shumta të zmadhuara dhe infiltrim makrofag me citoplazmë shkumëzuese38,49,101. Një rritje në madhësinë e qelizave çon në një reduktim të hapësirës ndërqelizore, ku lëvizja Brownian e molekulave të ujit është maksimale. Zvogëlimi i difuzionit përgjatë skajit të lezionit mund të jetë për shkak të zvogëlimit të hapësirës ndërqelizore103-105 ose thjesht të rritjes së madhësisë së qelizave për shkak të mbajtjes së ujit në hapësirën ndërqelizore106. Në vatra të vjetra "të shëruara", pas trajtimit ose në pjesën qendrore të një lezioni të madh, liria e difuzionit rritet për shkak të shkeljeve të arkitektonikës qelizore, rritjes së hapësirës ndërqelizore si rezultat i vdekjes së oligodendrociteve, aktivitetit të makrofagët, dhe proceset riparuese të stimuluara nga astrocitet101,107.

Tomografia e tensorit të difuzionit gjithashtu luan një rol të rëndësishëm në diagnostikimin e PML.

Anizotropia fraksionale, e cila pasqyron rregullsinë e strukturës së lëndës së bardhë, zvogëlohet në PML, gjë që tregon shkelje të kësaj renditjeje. Anizotropia fraksionale mund të ulet tashmë në fazat e hershme të sëmundjes, kur MRI konvencionale dhe e peshuar me difuzion ende nuk tregojnë ndryshime107. Imazhi i tensorit të difuzionit zbuloi gjithashtu anomali në strukturën qelizore në pjesën qendrore të një lezioni të madh konfluent108.

Metoda e transferimit të magnetizimit Dousset et al109,110 vuri në dukje se, për shkak të demielinizimit të theksuar, CFR në lezionet PML është shumë i ulët (22%) krahasuar me CFR të lëndës së bardhë në vullnetarë të shëndetshëm (47%).

Në PML, lartësia e majës NAA në krahasim me lartësinë e majës në anën e kundërt është shumë më e ulët, si në terma absolutë ashtu edhe në lidhje me lartësinë e majës Kp120. Kjo mund të pasqyrojë vdekjen neuronale në vatrat e PML113. Lartësia e pikut të kolinës është rritur, duke reflektuar ndoshta degradimin e mielinës113,120. Lartësia e pikut të mio-inozitolit mund të mbetet normale ose të rritet ndjeshëm në krahasim me lartësinë e pikut në anën e kundërt. Niveli i mio-inozitolit varet nga stadi i sëmundjes. Në një fazë të hershme, gjatë periudhës së rritjes aktive të fokusit, rritet, dhe në fazat e mëvonshme gradualisht zvogëlohet në normë120. Një rritje në raportin mio-inositol/Cr, që tregon proliferimin lokal të qelizave gliale të izoluara të shkaktuar nga inflamacioni, kohët e fundit është propozuar si një shënues parashikues i PML. Në lezionet aktive, një raport i rritur ndjeshëm i mio-inositol/Cr lidhet me rritjen e jetëgjatësisë, ndoshta për shkak të inflamacionit më të theksuar, i cili ngadalëson përparimin e PML115.

Mund të supozohet se lartësia e pikut të mio-inozitolit mund të rritet gjithashtu në PML-IRIS, pasi në këtë rast vërehet inflamacion i rëndë. Deri më sot, me sa dimë, nuk ka asnjë punë kushtuar fotografisë së spektroskopisë së rezonancës magnetike në PML-IRIS.

Vlerësimi i perfuzionit Në ekzaminimin histologjik, lezionet e PML nuk janë të vaskularizuara. Ne vlerësuam perfuzionin në vetëm dy pacientë me cPML. Siç pritej, në të dyja rastet, mbushja e gjakut në zonën e lezioneve ishte më pak se në lëndën e bardhë normale të trurit në anën e kundërt (Figura 1).

Angiografia Angiografia shpesh nuk arrin të zbulojë lezione PML për shkak të inflamacionit të vogël ose aspak. Megjithatë, Nelson et al121 përshkruan vija mjet kontrasti dhe prania e shanteve arteriovenoze në 4 nga 6 pacientët e tyre; Studimet histologjike kanë treguar se kjo është për shkak të rritjes së densitetit të kapilarëve dhe "ndryshimeve inflamatore të vazhdueshme". Autorët arritën në përfundimin se densitet i rritur enët e vogla - pasojë e angiogjenezës, dhe jo kalimi i përshpejtuar i kontrastit për shkak të ndryshimeve në tonin kapilar nën ndikimin e kininave inflamatore. Megjithatë mekanizmi i fundit duket të jetë një shpjegim më i mundshëm për këto anomali, pasi që të 4 pacientët treguan shenja të vPML në imazhet tërthore (d.m.th., ose zhvendosje e strukturave të trurit ose akumulim i kontrastit).

Shintigrafia Për shkak se lezionet e cPML janë jo-inflamatore dhe jo neoplazike, ato nuk zbulohen në shintigrafi. Iranzo et al122 nuk gjetën kapje izotopi në 6 pacientë me MRI karakteristikë të PML. Në një studim nga Lee et al123, 1 nga 3 pacientë me PML nuk zbuluan kapjen e izotopit në shintigrafinë e talium-201 dhe galium-67. Megjithatë, kapja e të dy izotopeve u vu re në dy pacientë të tjerë. Megjithëse rezultatet e MRI-së dhe ekzaminimit histologjik të këtyre dy pacientëve nuk janë përmendur në artikull, ata ndoshta kishin vPML. Port et al124 përshkroi një rast të PML në të cilin marrja e talium-201, akumulimi i kontrastit në MRI dhe infiltrate të shumta makrofagësh u vëzhguan në ekzaminimin histologjik. Edhe pse termi "vPML" nuk ishte krijuar ende në atë kohë, autorët arritën në përfundimin se marrja e talium-201 në këtë rast ishte për shkak të një "përgjigjeje inflamatore".

Teorikisht, në të gjitha rastet e cPML, rezultatet e shintigrafisë duhet të jenë negative, dhe në të gjitha rastet e vPML, pozitive. Për të vërtetuar këtë supozim nevojiten studime sistematike.

Shenjat e progresionit të sëmundjes Rritja e madhësisë dhe bashkimi i lezioneve PML, rritja e atrofisë kortikale dhe një ulje graduale e intensitetit të sinjalit në imazhet e peshës T1 janë tregues të progresionit të sëmundjes dhe tregojnë një prognozë të dobët88. Figura 6 tregon përparimin tipik të sëmundjes pavarësisht nga HAART. Në fazën e vonë, shihet atrofia difuze kortikale dhe përfshirja e lëndës së bardhë (Figura 7). Një faktor shtesë mund të jetë shtimi i encefalopatisë HIV.

A mundet një MRI të monitorojë ecurinë e trajtimit?

Sipas Thurnher et al92, intensiteti i sinjalit në imazhet FLAIR mund të dallojë ata që janë të suksesshëm nga ata që nuk janë; një rënie në intensitetin e sinjalit në imazhet me peshë T1 dhe FLAIR me kalimin e kohës tregon leukomalacia dhe atrofi shoqëruese në lezionet e vjetra PML (Figura 6, rreshti i poshtëm). Nga ana tjetër, një rritje në intensitetin e sinjalit në imazhet FLAIR dhe një ulje në intensitetin e sinjalit në imazhet e peshuara me T1 tregon përparimin e sëmundjes dhe është një shenjë e keqe prognostike109. Një rast (Usiskin et al108) përshkroi rikuperimin e anizotropisë së lëndës së bardhë gjatë HAART në PML të provuar (treguar në MRI të peshuar me difuzion me faktor të lartë difuzioni b).

A mund të përdoret MRI për të parashikuar rezultatin?

Në një seri të madhe rastesh të rasteve të vërtetuara histologjikisht të PML, Post et al88 nuk gjetën asnjë lidhje midis madhësisë së lezionit, vendndodhjes, intensitetit të sinjalit, shkallës së atrofisë medulare ose pranisë së hidrocefalusit dhe mbijetesës. Megjithatë, kishte një korrelacion të fortë midis rrezikut të vdekjes dhe pranisë së zhvendosjes së strukturave të trurit në MRI-në e parë. Përveç kësaj, rreziku i vdekjes ishte dy herë më i lartë nëse lënda gri e ganglioneve bazale përfshihej në procesin patologjik. Në këtë studim, jetëgjatësia ishte më e gjatë në pacientët me lezione të shumta diskrete në krahasim me ata me lezione të mëdha konfluente. Në një studim që krahasonte pacientët me jetëgjatësi më të shkurtër dhe më të gjatë, Thurnher et al92 vunë në dukje se dëmtimi më i gjerë i trurit shoqërohej me jetëgjatësi më të gjatë.

Një shenjë e favorshme prognostike është gjithashtu një raport i rritur i mioinozitol/Cr115.

vPML Figura e vPML në MRI praktikisht nuk ndryshon nga ajo e cPML, me përjashtim të akumulimit të kontrastit në periferi të fokusit dhe/ose zhvendosjes së strukturave të trurit për shkak të inflamacionit. Në raste të rralla, grumbullimi i kontrastit është aq i vogël sa një imazh tipik i peshuar me T1 nuk shfaqet në sekuencën e jehonës së rrotullimit dhe mund të shihet vetëm duke përdorur metodën e transferimit të magnetizimit. Për shkak të infiltratit inflamator, lezione të tilla mund të kapin në mënyrë aktive izotopet gjatë shintigrafisë.

JC-NZK JC-NZK55 karakterizohet nga një lezion i izoluar i shtresës së brendshme të qelizave granulare të trurit të vogël pa përfshirjen e lëndës së bardhë në procesin patologjik. Në një fazë të hershme të sëmundjes, nuk ka shenja specifike në MRI. Në fazat e mëvonshme, ka atrofi cerebelare të izoluar me rritje të intensitetit të sinjalit në imazhet e peshuara me T2.

JC-M Nuk ka gjetje specifike në MRI.

JC-E Në ndryshim nga PML, lezionet në JC-E gjenden fillimisht vetëm në lëndën gri të hemisferave; ndërsa sëmundja përparon, lënda e bardhë nënkortikale përfshihet në proces. Ashtu si në cPML, nuk ka akumulim të kontrastit në lezione58.

Trajtimi Nuk ka trajtim specifik për infeksionin me virusin JC. Për njerëzit e infektuar me HIV, optimizimi i HAART është qasja më e mirë. HAART në 50-60% të rasteve mund të çojë në stabilizimin e pamjes klinike dhe pamjes në MRI38. Në mungesë të infeksionit HIV, trajtimi i zgjedhur është eliminimi, sa më shumë që të jetë e mundur, shkaku i mungesës së imunitetit (glukokortikoidet, frenuesit e kalcineurinës në marrësit e transplantit, natalizumab, etj.)125. Në të ndryshme hulumtimet klinike studioi efektivitetin e një numri ilaçesh - për shembull, cytarabine, cidofovir dhe topotecan - kundër virusit JC. Të gjitha ishin joefektive ose shfaqën toksicitet të lartë së bashku me njëfarë efektiviteti 38. Në rastet e PMLISVI, kur gjendja përkeqësohet për shkak të inflamacionit, përshkruhen glukokortikoidet 38.

Transferimi në anije. E shtunë Baltra Pas darkës - Kapelë Kineze. Ishulli Sombrero Chino është formuar nga shkëmbi vullkanik dhe ka formën e një kapele kineze, pas së cilës është emëruar ... "SHËRBIMI" Fleta 1 nga 57 ... "Dokumentacioni i përdoruesit Shën Petersburg, 2011 www.dyn.ru PËRMBAJTJA 1 HYRJE 1.1. Informacion i përgjithshëm 1.2. Aplikimet 1.3. Aftësitë e sistemit 1.4. Karakteristikat e sistemit...»

2017 www.site - "Pa pagesë e-biblioteka- materiale të ndryshme"

Materialet e kësaj faqeje janë postuar për shqyrtim, të gjitha të drejtat u përkasin autorëve të tyre.
Nëse nuk jeni dakord që materiali juaj të postohet në këtë faqe, ju lutemi na shkruani, ne do ta heqim atë brenda 1-2 ditëve të punës.

Leukoencefalopatia e trurit është një patologji në të cilën ka një lezion të lëndës së bardhë, duke shkaktuar demencë. Ekzistojnë disa forma nozologjike të shkaktuara nga arsye të ndryshme. E zakonshme për ta është prania e leukoencefalopatisë.

Provokimi i sëmundjes mund të:

  • viruset;
  • patologjitë vaskulare;
  • furnizimi i pamjaftueshëm i trurit me oksigjen.

Emra të tjerë të sëmundjes: encefalopati, sëmundja e Binswanger. Patologjia u përshkrua për herë të parë në fund të shekullit të 19-të nga psikiatri gjerman Otto Binswanger, i cili e quajti atë pas tij. Nga ky artikull do të mësoni se çfarë është, cilat janë shkaqet e sëmundjes, si manifestohet, diagnostikohet dhe trajtohet.

Klasifikimi

Ekzistojnë disa lloje të leukoencefalopatisë.

Fokale e vogël

Kjo është leukoencefalopati vaskulare, e cila është një patologji kronike që zhvillohet në një sfond të presionit të lartë të gjakut. Emra të tjerë: leukoencefalopati vaskulare progresive, encefalopati aterosklerotike nënkortikale.

Të njëjtat manifestime klinike me leukoencefalopati fokale të vogla kanë encefalopati discirkuluese - një lezion difuziv ngadalë progresiv i enëve cerebrale. Më parë, kjo sëmundje ishte përfshirë në ICD-10, por tani nuk përfshihet në të.

Më shpesh, leukoencefalopatia fokale e vogël diagnostikohet te meshkujt mbi 55 vjeç, të cilët kanë një predispozitë gjenetike për zhvillimin e kësaj sëmundjeje.

Grupi i rrezikut përfshin pacientë që vuajnë nga patologji të tilla si:

  • ateroskleroza (pllakat e kolesterolit bllokojnë lumenin e enëve të gjakut, si rezultat, ka një shkelje të furnizimit me gjak në tru);
  • diabeti mellitus (me këtë patologji, gjaku trashet, rrjedha e tij ngadalësohet);
  • patologjitë kongjenitale dhe të fituara të shtyllës kurrizore, në të cilat ka një përkeqësim të furnizimit me gjak në tru;
  • obeziteti;
  • alkoolizmi;
  • varësia nga nikotina.

Gjithashtu, gabimet në dietë dhe një mënyrë jetese hipodinamike çojnë në zhvillimin e patologjisë.

Leukoencefalopati multifokale progresive

Kjo është forma më e rrezikshme e zhvillimit të sëmundjes, e cila shpesh shkakton vdekjen. Patologjia ka një natyrë virale.

Shkaktar i tij është poliomavirusi human 2. Ky virus vërehet në 80% të popullsisë njerëzore, por sëmundja zhvillohet në pacientët me imunodefiçencë parësore dhe dytësore. Ata kanë viruse, duke hyrë në trup, dobësojnë më tej sistemin imunitar.

Leukoencefalopatia multifokale progresive diagnostikohet në 5% të pacientëve HIV pozitiv dhe në gjysmën e pacientëve me SIDA. Leukoencefalopatia multifokale progresive dikur ishte edhe më e zakonshme, por falë HAART prevalenca e kësaj forme është ulur. Pamja klinike Patologjia është polimorfike.

Sëmundja manifestohet me simptoma të tilla si:

  • pareza dhe paraliza periferike;
  • hemianopia e njëanshme;
  • sindroma e stuporit;
  • defekt i personalitetit;
  • lezione të pamjaftueshmërisë kraniocerebrale;
  • sindromat ekstrapiramidale.

Çrregullimet e SNQ-së mund të ndryshojnë shumë nga mosfunksionimi i lehtë deri te demenca e rëndë. Mund të ketë çrregullime të të folurit, humbje të plotë të shikimit. Shpesh, pacientët zhvillojnë çrregullime të rënda të sistemit muskuloskeletor, të cilat shkaktojnë humbje të aftësisë së punës dhe paaftësi.

Grupi i rrezikut përfshin kategoritë e mëposhtme të qytetarëve:

  • pacientët me HIV dhe AIDS;
  • duke marrë trajtim me antitrupa monoklonale (ato janë të përshkruara për sëmundjet autoimune, sëmundjet onkologjike);
  • të cilët i janë nënshtruar një transplanti të organeve të brendshme dhe po marrin ilaçe imunosupresive për të parandaluar refuzimin e tyre;
  • që vuan nga granuloma malinje.

Forma periventrikulare (fokale).

Zhvillohet si rezultat i urisë kronike të oksigjenit dhe furnizimit të dëmtuar të trurit me gjak. Zonat ishemike janë të vendosura jo vetëm në të bardhë, por edhe në lëndë gri.

Zakonisht, vatra patologjike lokalizohen në trurin e vogël, trungun e trurit dhe pjesën ballore të korteksit cerebral. Të gjitha këto struktura të trurit janë përgjegjëse për lëvizjen, prandaj, me zhvillimin e kësaj forme të patologjisë, vërehen çrregullime të lëvizjes.

Kjo formë leukoencefalopatie zhvillohet tek fëmijët që kanë patologji të shoqëruara me hipoksi gjatë lindjes dhe brenda pak ditësh pas lindjes. Gjithashtu, kjo patologji quhet "leukomalacia periventrikulare", si rregull, provokon paralizë cerebrale.

Leukoencefalopatia me lëndë të bardhë që zhduket

Diagnostikohet tek fëmijët. Simptomat e para të patologjisë vërehen te pacientët e moshës 2 deri në 6 vjeç. Shfaqet për shkak të një mutacioni të gjenit.

Pacientët kanë:

  • koordinim i dëmtuar i lëvizjes i shoqëruar me dëmtim të trurit të vogël;
  • pareza e krahëve dhe këmbëve;
  • dëmtim i kujtesës, ulje e performancës mendore dhe dëmtime të tjera njohëse;
  • atrofi nervi optik;
  • krizat epileptike.

Fëmijët nën një vjeç kanë probleme me të ushqyerit, të vjella, ngrohjes, prapambetje mendore, ngacmueshmëri e tepruar, rritje e tonit të muskujve të krahëve dhe këmbëve, konvulsione, apnea e gjumit, koma.

Pamja klinike

Zakonisht shenjat e leukoencefalopatisë rriten gradualisht. Në fillim të sëmundjes, pacienti mund të jetë i hutuar, i vështirë, indiferent ndaj asaj që po ndodh. Ai bëhet i përlotur, mezi shqipton fjalë komplekse, performanca e tij mendore ulet.

Me kalimin e kohës, problemet me gjumin bashkohen, toni i muskujve rritet, pacienti bëhet nervoz, ai ka lëvizje e pavullnetshme sytë, tringëllimë në veshët.

Nëse nuk filloni trajtimin e leukoencefalopatisë në këtë fazë, por ajo përparon: shfaqen psikoneuroza, çmenduri e rëndë dhe konvulsione.

Simptomat kryesore të sëmundjes janë devijimet e mëposhtme:

  • çrregullime të lëvizjes, të cilat manifestohen me koordinim të dëmtuar të lëvizjes, dobësi në krahë dhe këmbë;
  • mund të ketë paralizë të njëanshme të krahëve ose këmbëve;
  • çrregullime të të folurit dhe shikimit (skotoma, hemianopsia);
  • mpirje e pjesëve të ndryshme të trupit;
  • çrregullim i gëlltitjes;
  • mosmbajtje urinare;
  • sulmi epileptik;
  • dobësim i intelektit dhe demencë e lehtë;
  • nauze;
  • dhimbje koke.

Të gjitha shenjat e dëmtimit të sistemit nervor përparojnë shumë shpejt. Pacienti mund të ketë paralizë të rreme bulbare, si dhe sindromë parkinsoniane, e cila manifestohet me shkelje të ecjes, të shkruarit, dridhje të trupit.

Pothuajse çdo pacient ka një dobësim të kujtesës dhe inteligjencës, paqëndrueshmëri gjatë ndryshimit të pozicionit të trupit ose ecjes.

Zakonisht njerëzit nuk e kuptojnë se janë të sëmurë dhe për këtë arsye të afërmit i sjellin shpesh te mjeku.

Diagnostifikimi

Për të diagnostikuar "leukoencefalopati", mjeku do të përshkruajë një ekzaminim gjithëpërfshirës. Do t'ju duhet:

  • ekzaminim nga një neurolog;
  • analiza e përgjithshme gjaku;
  • analiza e gjakut për përmbajtjen e narkotikëve, drogave psikotrope dhe alkoolit;
  • rezonanca magnetike dhe tomografia e kompjuterizuar, të cilat lejojnë identifikimin e vatrave patologjike në tru;
  • elektroencefalografia e trurit, e cila do të tregojë një ulje të aktivitetit të tij;
  • dopplerografia me ultratinguj, e cila ju lejon të zbuloni një shkelje të qarkullimit të gjakut nëpër enët;
  • PCR, e cila ju lejon të identifikoni ADN-në e patogjenit në tru;
  • biopsia e trurit;
  • punksion lumbal, i cili tregon një përqendrim të shtuar të proteinave në lëngun cerebrospinal.

Nëse mjeku dyshon se një infeksion viral është baza e leukoencefalopatisë, ai i përshkruan pacientit mikroskopinë elektronike, e cila do të zbulojë grimcat patogjene në indet e trurit.

Me ndihmën e analizës imunocitokimike, është e mundur të zbulohen antigjenet e një mikroorganizmi. Në lëngun cerebrospinal me këtë rrjedhë të sëmundjes, vërehet pleocitoza limfocitare.

Testet për gjendjen psikologjike, kujtesën dhe koordinimin e lëvizjeve ndihmojnë gjithashtu në vendosjen e diagnozës.

Diagnoza diferenciale kryhet me sëmundje të tilla si:

  • toksoplazmoza;
  • kriptokokoza;
  • Demenca HIV;
  • leukodistrofia;
  • limfoma e sistemit nervor qendror;
  • panencefaliti sklerozues subakut;
  • sklerozë të shumëfishtë.

Terapia

Leukoencefalopatia është një sëmundje e pashërueshme. Por sigurohuni që të shkoni në spital për zgjedhjen e trajtimit mjekësor. Qëllimi i terapisë është të ngadalësojë përparimin e sëmundjes dhe të aktivizojë funksionet e trurit.

Trajtimi i leukoencefalopatisë është kompleks, simptomatik dhe etiotrop. Në secilin rast, ajo zgjidhet individualisht..

Mjeku mund të përshkruajë barnat e mëposhtme:

  • barna që përmirësojnë qarkullimi cerebral(Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • stimuluesit neurometabolikë (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamina, të cilat përfshijnë vitamina B, retinol dhe tokoferol;
  • adaptogjenë si ekstrakti i aloes, trup qelqor;
  • glukokortikosteroidet, të cilat ndihmojnë në ndalimin e procesit inflamator (Prednisolone, Dexamethasone);
  • ilaqet kundër depresionit (fluoxetine);
  • antikoagulantë për të zvogëluar rrezikun e trombozës (Heparin, Warfarin);
  • me natyrën virale të sëmundjes, janë të përshkruara Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Gjithashtu tregohet:

  • fizioterapi;
  • refleksologji;
  • akupunkturë;
  • ushtrime të frymëmarrjes;
  • homeopati;
  • fitoterapia;
  • masazh i zonës së jakës;
  • terapi manuale.

Vështirësia e terapisë qëndron në faktin se shumë ilaçe antivirale dhe anti-inflamatore nuk depërtojnë në BBB, prandaj nuk ndikojnë në vatra patologjike.

Prognoza për leukoencefalopatinë

Aktualisht, patologjia është e pashërueshme dhe përfundon gjithmonë me vdekje. Sa kohë ata jetojnë me leukoencefalopati varet nëse terapia antivirale është filluar në kohë.

Kur trajtimi nuk kryhet fare, jetëgjatësia e pacientit nuk i kalon gjashtë muaj nga momenti kur zbulohet një shkelje e strukturave të trurit.

Gjatë kryerjes së terapisë antivirale, jetëgjatësia rritet në 1-1,5 vjet.

Pati raste të patologjisë akute, e cila përfundoi me vdekjen e pacientit një muaj pas fillimit të saj.

Parandalimi

Nuk ka asnjë profilaksë specifike për leukoencefalopatinë.

Për të zvogëluar rrezikun e zhvillimit të patologjisë, duhet të ndiqni rregullat e mëposhtme:

  • forconi imunitetin tuaj duke forcuar dhe marrë komplekset e vitaminave dhe mineraleve;
  • normalizoni peshën tuaj;
  • për të jetuar një mënyrë jetese aktive;
  • vizitoni rregullisht ajrin e pastër;
  • ndaloni përdorimin e drogës dhe alkoolit;
  • lënë duhanin;
  • shmangni kontaktin e rastësishëm seksual;
  • përdorni një prezervativ në rast intimiteti të rastësishëm;
  • hani një dietë të ekuilibruar, perimet dhe frutat duhet të mbizotërojnë në dietë;
  • mësoni se si të përballeni siç duhet me stresin;
  • caktoni kohë të mjaftueshme për pushim;
  • shmangni aktivitetin e tepërt fizik;
  • gjatë identifikimit diabetit ateroskleroza, hipertensioni arterial merrni medikamente të përshkruara nga mjeku për të kompensuar sëmundjen.

Të gjitha këto masa do të minimizojnë rrezikun e zhvillimit të leukoencefalopatisë. Nëse sëmundja ende shfaqet, duhet të kërkoni kujdes mjekësor sa më shpejt të jetë e mundur. kujdes mjekësor dhe filloni trajtimin që do të ndihmojë në rritjen e jetëgjatësisë.



Për të ndarë me miqtë:
Postime të ngjashme