थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए रिटक्सिमैब। वयस्कों में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या निर्धारित की जाती है। ये रक्त कोशिकाएं विभिन्न घावों को बंद करने वाले रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए आवश्यक हैं। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी स्वास्थ्य समस्या का कारण नहीं बनता है। लेकिन अगर मरीज में ब्लीडिंग बढ़ जाना जैसे लक्षण हों तो तुरंत इलाज की जरूरत होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (टीपी) - 150 × 109 / एल से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की विशेषता है। रोग की एक स्पष्ट डिग्री के साथ, गंभीर रक्तस्राव मनाया जाता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना काफी अधिक है: प्रति 1 मिलियन लोगों पर लगभग 10-130 नए बीमार रोगी।

टीपी का निर्धारण करने के लिए, सबसे पहले, प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है, जिसे बाद में वाद्य निदान विधियों द्वारा पूरक किया जा सकता है। रोग अक्सर विकारों से जुड़ा होता है संचार प्रणालीइसलिए, उपचार मुख्य रूप से जटिल उपयोग किया जाता है, अक्सर एंटी-रिलैप्स दवाओं के साथ पूरक होता है।

वीडियो: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: क्या करना है?

विवरण

प्लेटलेट्स, या "प्लेटलेट्स", बहुत छोटे गैर-परमाणु घटक होते हैं जो अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा में बनते हैं। वे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चोट के स्थानों तक जाते हैं और ब्राउनियन गति के प्रभाव में एक साथ चिपक जाते हैं, जो आपको रक्त वाहिका के टूटने के परिणामस्वरूप होने वाले रक्तस्राव को रोकने की अनुमति देता है।

प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण की प्रक्रिया को जमावट भी कहा जाता है। इस मामले में, गठित रक्त का थक्का एक थ्रोम्बस है। यदि पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं हैं, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।

वयस्कों में सामान्य प्लेटलेट काउंट 150,000 और 450,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर रक्त के बीच होता है। सामान्य से कम प्रति माइक्रोलीटर 150,000 से कम प्लेटलेट्स की प्लेटलेट गिनती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति को इंगित करती है।

रक्तस्राव का सबसे बड़ा जोखिम प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ देखा जाता है - प्रति माइक्रोलीटर 10,000 या 20,000 कोशिकाओं से कम। कभी-कभी हल्का रक्तस्राव तब होता है जब प्लेटलेट काउंट 50,000 प्रति माइक्रोलीटर से कम हो।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के तंत्र निम्नलिखित हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन नहीं करता है।
• अस्थि मज्जा पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है, लेकिन शरीर उन्हें अपने आप (ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं) नष्ट कर देता है या सक्रिय रूप से उनका उपयोग करता है (रक्तस्राव)।
• प्लीहा (रक्त कोशिकाओं का अंग-कब्रिस्तान) बड़ी मात्रा में प्लेटलेट्स को नष्ट कर देता है।
• उपरोक्त कारक संयुक्त हैं, जिससे कम प्लेटलेट काउंट भी हो सकता है।

महिलाओं में मासिक धर्म, कुपोषण आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स में मामूली कमी होने पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शारीरिक हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बारे में मुख्य तथ्य:

• पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। साथ ही, इन बचपनस्थिति अलग है। लड़कों में 2 से 8 साल की उम्र में टीपी अधिक बार पाया जाता है।
• सबसे अधिक घटना 20 वर्ष की आयु तक और 50 वर्ष के बाद देखी जाती है।
• जन्म के समय कम वजन वाले तीन चौथाई नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है
• 5% रोगियों में, गंभीर रक्त हानि या मस्तिष्क रक्तस्राव विकसित होता है, जिसके कारण उनकी मृत्यु हो जाती है।
• गर्भावस्था के दौरान, अवधि के दूसरे भाग में 7% महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है।

कारण

कई कारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं, इसलिए वंशानुगत और अधिग्रहित एएफएल प्रतिष्ठित हैं। "विरासत में मिला" तब होता है जब माता-पिता के माध्यम से प्रभावित जीन को संतानों को पारित किया गया था। "अधिग्रहित" तब होता है जब रोग जीवन भर विकसित होता है। कभी-कभी बीमारी का कारण अज्ञात होता है, तो वे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बारे में बात करते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

अस्थि मज्जा पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं बनाता है

अस्थि मज्जा एक स्पंजी ऊतक है जो हड्डियों के अंदर पाया जाता है। इसमें स्टेम कोशिकाएं होती हैं जो विभिन्न रक्त कोशिकाओं में विकसित होती हैं: लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स। जब स्टेम सेल क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो हेमटोपोइजिस की पूरी प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिससे प्लेटलेट्स बनने में असमर्थ हो जाते हैं।

ल्यूकेमिया या लिम्फोमा जैसी कैंसर की स्थिति अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचा सकती है और रक्त स्टेम कोशिकाओं को नष्ट कर सकती है। कैंसर का उपचार भी प्लेटलेट्स की संख्या को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, यही वजह है कि विकिरण और कीमोथेरेपी का सबसे अधिक बार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है।

• अविकासी खून की कमी

यह दुर्लभ और गंभीर रक्त विकार अस्थि मज्जा को पर्याप्त नई रक्त कोशिकाओं के उत्पादन से रोकता है। यह अंततः प्लेटलेट काउंट को प्रभावित करता है।

• जहरीले रसायन

कई जहरीले के संपर्क में रासायनिक पदार्थकीटनाशकों के प्रकार से, आर्सेनिक और बेंजीन प्लेटलेट्स के उत्पादन को धीमा कर सकते हैं।

• दवाइयाँ

कुछ दवाएं, जैसे कि मूत्रवर्धक और क्लोरैम्फेनिकॉल, प्लेटलेट संश्लेषण को धीमा कर सकती हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल (एक एंटीबायोटिक) संयुक्त राज्य अमेरिका और दुनिया में कहीं और शायद ही कभी उपयोग किया जाता है। एस्पिरिन या इबुप्रोफेन जैसी सामान्य ओवर-द-काउंटर दवाएं भी प्लेटलेट्स को प्रभावित कर सकती हैं।

• शराब

मादक पेय प्लेटलेट उत्पादन को धीमा कर सकते हैं। पीने वालों में अस्थायी गिरावट काफी आम है, खासकर अगर वे आयरन, विटामिन बी12, या फोलिक एसिड में कम खाद्य पदार्थ खाते हैं।

• वायरल रोग

चिकनपॉक्स, कण्ठमाला, रूबेला, एपस्टीन-बार वायरस या पैरोवायरस कुछ समय के लिए प्लेटलेट काउंट को कम कर सकते हैं। जिन लोगों को एड्स है वे भी अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित होते हैं।

• आनुवंशिक प्रवृतियां

कुछ आनुवंशिक स्थितियां रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बन सकती हैं। उदाहरणों में विस्कॉट-एल्ड्रिच और मे-हेगलिन सिंड्रोम शामिल हैं।

शरीर अपने ही प्लेटलेट्स को नष्ट कर देता है

कम प्लेटलेट काउंट का पता लगाया जा सकता है, भले ही अस्थि मज्जा पर्याप्त प्लेटलेट्स बना रहा हो। ऑटोइम्यून बीमारियों, कुछ दवाओं, संक्रमणों, सर्जरी, गर्भावस्था और कुछ स्थितियों के कारण शरीर अपने प्लेटलेट्स को नष्ट कर सकता है जो थक्के को बढ़ा सकते हैं।

• स्व - प्रतिरक्षित रोग

यह तब होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से प्लेटलेट्स और अन्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। यदि एक ऑटोइम्यून बीमारी प्लेटलेट्स के विनाश की ओर ले जाती है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।

इस प्रकार के ऑटोइम्यून रोग का एक उदाहरण है प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया(आईटीपी)। इस विकार के साथ, लगातार रक्तस्राव विकसित होता है, अर्थात रक्त का थक्का नहीं बनना चाहिए जैसा कि होना चाहिए। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया आईटीपी के अधिकांश मामलों का कारण बनती है।

प्लेटलेट्स को नष्ट करने वाली अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों में ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया शामिल हैं।

• दवाइयाँ

कुछ दवाओं की प्रतिक्रिया शरीर के अपने प्लेटलेट्स के विनाश में व्यक्त की जा सकती है। दवाओं के उदाहरण जो इस तरह के विकार का कारण बन सकते हैं वे हैं कुनैन; सल्फेट युक्त एंटीबायोटिक्स; और कुछ जब्ती-रोधी दवाएं जैसे कि डिलान्टिन, वैनकोमाइसिन और रिफैम्पिसिन।

हेपरिन के साथ उपचार के दौरान, एक रोग संबंधी प्रतिक्रिया भी विकसित हो सकती है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। इस स्थिति को हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (HITP) कहा जाता है। इसका विकास अक्सर अस्पताल उपचार से जुड़ा होता है।

एचआईटीपी में, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली हेपरिन से बने पदार्थ और प्लेटलेट्स की सतह पर स्थित प्रोटीन पर हमला करती है। यह हमला प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है और वे रक्त के थक्के बनने लगते हैं। रक्त के थक्के पैरों में गहरे (गहरी शिरा घनास्त्रता) बन सकते हैं, या वे फट सकते हैं और फेफड़ों (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) की यात्रा कर सकते हैं।

• संक्रमण

कम प्लेटलेट काउंट रक्त संतृप्ति का परिणाम हो सकता है जीवाणु संक्रमण. मोनोन्यूक्लिओसिस या साइटोमेगालोवायरस जैसे वायरस भी अपर्याप्त प्लेटलेट्स का कारण बन सकते हैं।

• शल्य चिकित्सा

प्लेटलेट्स को तब नष्ट किया जा सकता है जब वे कृत्रिम हृदय वाल्व, रक्त वाहिका ग्राफ्ट, या रक्त आधान या बाईपास के लिए उपयोग की जाने वाली मशीनों और ट्यूबों से गुजरते हैं।

• गर्भावस्था

लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं, खासकर प्रसवपूर्व अवधि के दौरान। इस उल्लंघन का सटीक कारण अज्ञात है।

इसके अतिरिक्त, कुछ दुर्लभ और गंभीर बीमारियों के कारण प्लेटलेट्स कम हो सकते हैं। इसके उदाहरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट हैं।

वीडियो: क्यों गिर रहा है प्लेटलेट का स्तर

क्लिनिक

मध्यम रक्तस्राव और गंभीर रक्त हानि दोनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मुख्य लक्षण विकसित होते हैं। शरीर के अंदर रक्तस्राव हो सकता है ( आंतरिक रक्तस्राव), साथ ही त्वचा के नीचे या उसकी सतह पर (बाहरी रक्तस्राव)।

लक्षण और लक्षण अचानक या समय के साथ प्रकट हो सकते हैं। हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में अक्सर कोई संकेत या लक्षण नहीं होते हैं। एक नियम के रूप में, यह एक नियमित प्रयोगशाला रक्त परीक्षण के दौरान पता चला है।

गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, शरीर के लगभग किसी भी हिस्से में रक्तस्राव हो सकता है। कुछ मामलों में, बड़ी रक्त हानि से आपात स्थिति हो जाती है चिकित्सा देखभालजिसके लिए समय से आवेदन करना होगा।

बाहरी रक्तस्राव आमतौर पर कम प्लेटलेट काउंट का पहला संकेत है। त्वचा पर, इसे अक्सर पुरपुरा या पेटीचिया के रूप में व्यक्त किया जाता है। पुरपुरा बैंगनी, भूरे और लाल रंग के घाव होते हैं जो काफी आसानी से और बार-बार हो सकते हैं। पेटीचिया त्वचा पर छोटे लाल या बैंगनी रंग के बिंदु होते हैं।

फोटो त्वचा पर बैंगनी (चोट) और पेटीचियल (लाल और बैंगनी डॉट्स) घावों को दिखाता है। त्वचा के नीचे खून बहने से बैंगनी, भूरा और लाल दिखाई देने लगता है।

बाहरी रक्तस्राव के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• लंबे समय तक खून बह रहा है, यहां तक ​​कि मामूली चोटों से भी
• मुंह या नाक से खून बह रहा है, या अपने दाँत ब्रश करते समय
• योनि से रक्तस्राव (विशेषकर भारी मासिक धर्म के साथ)
• सर्जरी, चिकित्सा प्रक्रियाओं या दंत चिकित्सा उपचार के बाद रक्तस्राव।

आंतरिक आंतों से रक्तस्राव या मस्तिष्क रक्तस्राव एक गंभीर स्थिति है और घातक हो सकती है। ऐसी विकृति के लक्षणों में शामिल हैं:

• पेशाब/मल में खून आना या मलाशय से खून आना। इस मामले में, मल रक्त की लाल धारियों या गहरे रंग के साथ हो सकता है। (आयरन सप्लीमेंट से भी अंधेरा हो सकता है, मल रुक सकता है।) इसी तरह के लक्षण जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव की अधिक विशेषता हैं।
• सिरदर्द, चक्कर आना, पैरेसिस, धुंधली दृष्टि और अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण। ये समस्याएं मस्तिष्क रक्तस्राव की विशेषता हैं।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अंतिम निदान रोगी के इतिहास, शारीरिक परीक्षण और परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है। यदि आवश्यक हो, तो रोगी का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यह एक डॉक्टर है जो रक्त विकारों के निदान और उपचार में माहिर है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान करने के बाद, यह महत्वपूर्ण है कि इसके विकास का कारण निर्धारित किया जाए। इसके लिए, विभिन्न शोध विधियों का उपयोग किया जाता है: चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण, प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य निदान।

रोग इतिहास

चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करने के दौरान, डॉक्टर निश्चित रूप से रोगी से निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर खोजेगा:

• ओवर-द-काउंटर दवाओं और हर्बल उपचार सहित कौन सी दवाएं ली जाती हैं। कुनैन की सामग्री का भी पता लगाया, जो अक्सर पीने के पानी और भोजन में पाया जाता है।
• क्या करीबी रिश्तेदारों में रक्त रोग हैं।
• चाहे आपने हाल ही में रक्त आधान किया हो, क्या आपके यौन साथी बार-बार बदलते हैं, क्या अंतःशिरा दवाएं दी जाती हैं, और क्या आप काम पर दूषित रक्त या हानिकारक तरल पदार्थों के संपर्क में आते हैं।

शारीरिक जाँच

एक शारीरिक जांच के दौरान, रक्तस्राव के लक्षणों की पहचान की जा सकती है, जैसे कि त्वचा पर खरोंच या धब्बे। बुखार जैसे संक्रमण के लक्षणों की जांच अवश्य करें। पेट भी फूला हुआ होता है, जो बढ़े हुए प्लीहा या यकृत को निर्धारित करना संभव बनाता है।

सामान्य रक्त विश्लेषण

यह परीक्षण रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर को मापता है। इसके कार्यान्वयन के लिए, आमतौर पर रोगी के हाथ की उंगली से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है, और फिर एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, इस परीक्षण के परिणाम अपर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स दिखाएंगे।

रक्त फैल जाना

एक विशेष विधि का उपयोग करके जाँच की गई दिखावटप्लेटलेट्स, जिसके लिए माइक्रोस्कोप का उपयोग किया जाता है। इस परीक्षण के लिए रक्त की एक छोटी मात्रा भी ली जाती है, अधिकतर अक्सर उंगलियों से।

अस्थि मज्जा अनुसंधान

अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता का अध्ययन करने के लिए, दो परीक्षण किए जाते हैं - आकांक्षा और बायोप्सी।

एक अस्थि मज्जा आकांक्षा यह पता लगाने के लिए की जा सकती है कि पर्याप्त रक्त कोशिकाएं क्यों नहीं बन रही हैं। इस परीक्षण के लिए, डॉक्टर एक सुई के साथ अस्थि मज्जा का एक नमूना लेता है, जिसकी जांच एक माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है। पैथोलॉजी में, दोषपूर्ण कोशिकाओं का निर्धारण किया जाता है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी अक्सर आकांक्षा के तुरंत बाद की जाती है। इस टेस्ट के लिए डॉक्टर सुई के जरिए बोन मैरो का सैंपल लेते हैं। इसके बाद, ऊतक की जांच की जाती है, जिसके लिए प्लेटलेट्स सहित कोशिकाओं की संख्या और प्रकार की जांच की जाती है।

अन्य निदान विधियां

संकेतों के आधार पर अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाकंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। की उपस्थितिमे सहवर्ती रोगप्रभावित अंगों का अध्ययन किया जाता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता और कारण के आधार पर, उपयुक्त चिकित्सा निर्धारित की जाती है। उपचार का मुख्य लक्ष्य:

• मृत्यु को रोकें;
• विकलांगता के विकास के जोखिम को कम करना;
• रोगी की सामान्य भलाई में सुधार;
• रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

पर सौम्य डिग्रीटीपी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। ऐसे मामलों में, आकस्मिक रक्तस्राव को रोकने के लिए एएफएल के रोगियों को दी जाने वाली सामान्य सिफारिशों का पालन करना अक्सर पर्याप्त होता है। साथ ही, जब रोग के मूल कारण का इलाज किया जाता है तो रोगी की स्थिति में अक्सर सुधार होता है।

• यदि एएफएल ली जा रही दवा की प्रतिक्रिया है, तो डॉक्टर एक अलग दवा लिख ​​​​सकते हैं। अधिकांश लोग इन परिवर्तनों का उपयोग करने के बाद ठीक हो जाते हैं।
• हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए, हेपरिन का उपयोग रोकना पर्याप्त नहीं हो सकता है। ऐसे मामलों में, रक्त के थक्के को रोकने के लिए एक और उपाय निर्धारित किया जाना चाहिए।
• यदि प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त प्लेटलेट के स्तर में कमी में योगदान करती है, तो डॉक्टर दबाने के लिए दवाएं लिख सकते हैं रोग प्रतिरोधक क्षमता का पता लगनाजीव।

गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार

गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगी की स्थिति में सुधार करने के लिए, उपचार के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है: विशेष दवाएं, रक्त / प्लेटलेट आधान, या स्प्लेनेक्टोमी।

• दवाइयाँ

आपका डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिख सकता है, जिसे स्टेरॉयड भी कहा जाता है। उनकी मदद से प्लेटलेट्स का विनाश धीमा हो जाता है। ये दवाएं एक नस के माध्यम से दी जाती हैं या गोलियों के रूप में ली जाती हैं। अक्सर में आधुनिक दवाईप्रेडनिसोन का उपयोग किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले स्टेरॉयड कुछ एथलीटों द्वारा अधिक प्रभावी होने के लिए लिए गए अवैध स्टेरॉयड से भिन्न होते हैं।

इसके अतिरिक्त, आपका डॉक्टर आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को कम करने में मदद करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन या दवाएं, जैसे कि रीटक्सिमैब, लिख सकता है। ये दवाएं एक नस के जरिए दी जाती हैं। अन्य दवाएं भी निर्धारित की जा सकती हैं, जैसे

एल्ट्रोम्बोपैग या रोमिप्लोस्टिम, जो प्लेटलेट काउंट को बढ़ाते हैं। पहली दवा गोलियों के रूप में ली जाती है, और दूसरी इंजेक्शन के रूप में ली जाती है।

• रक्त या प्लेटलेट्स का आधान

उन लोगों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है जिन्हें बहुत अधिक रक्तस्राव होता है या जिन्हें रक्तस्राव का उच्च जोखिम होता है। इस प्रक्रिया को करने के लिए नसों में प्रवेश किया जाता है, जिसके बाद डोनर ब्लड या प्लेटलेट मास इंजेक्ट किया जाता है।

• स्प्लेनेक्टोमी

इस ऑपरेशन के दौरान, तिल्ली को हटा दिया जाता है। इसका सबसे अधिक उपयोग तब किया जाता है जब दवा उपचार अप्रभावी साबित हुआ हो। मुख्य रूप से प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान वाले वयस्कों के लिए संकेत दिया गया है। हालांकि, ऐसे मामलों में भी, दवाएं अक्सर प्राथमिक उपचार होती हैं।

निवारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को रोकने की क्षमता इसके विकास के विशिष्ट कारण पर निर्भर करती है। ऐसे जोखिम कारक हैं जिन्हें किसी भी तरह से समायोजित नहीं किया जा सकता है (आयु, लिंग, आनुवंशिकता)। हालांकि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने के लिए कदम उठाए जा सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• शराब से बचना चाहिए क्योंकि यह प्लेटलेट संश्लेषण को धीमा कर देती है।
• कीटनाशकों, आर्सेनिक और बेंजीन जैसे जहरीले रसायनों के संपर्क से बचें, जो प्लेटलेट उत्पादन को धीमा कर सकते हैं।
• यह उन दवाओं से बचने के लायक है जिन्होंने अतीत में प्लेटलेट गिनती में कमी में योगदान दिया है।
• दवाओं के बारे में पता होना महत्वपूर्ण है जो जमावट को प्रभावित कर सकते हैं और रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। ऐसी दवाओं के उदाहरण एस्पिरिन और इबुप्रोफेन हैं।
• यदि आवश्यक हो, तो अपने डॉक्टर से वायरस के खिलाफ टीका लगवाने के बारे में बात करें जो प्लेटलेट उत्पादन को प्रभावित कर सकता है। विशेष रूप से, कण्ठमाला, खसरा, रूबेला और चिकनपॉक्स के खिलाफ टीकों की आवश्यकता हो सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रहना

यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है, तो रक्तस्राव के किसी भी लक्षण की निगरानी की जानी चाहिए। अगर ऐसा है, तो आपको तुरंत अपने डॉक्टर को इसके बारे में सूचित करना चाहिए।

रक्तस्राव के लक्षण अचानक या समय के साथ प्रकट हो सकते हैं। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर शरीर के लगभग किसी भी हिस्से में रक्तस्राव का कारण बनता है, जिससे चिकित्सा आपात स्थिति हो सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी स्वास्थ्य समस्याओं से बचने के लिए उपाय किए जाने चाहिए। विशेष रूप से, आपको समय पर निर्धारित दवाएं लेने की आवश्यकता होती है, साथ ही चोटों और क्षति से बचने की भी आवश्यकता होती है। यदि आपको बुखार हो जाता है या अन्य लक्षण दिखाई देते हैं स्पर्शसंचारी बिमारियोंआपको इसके बारे में तुरंत अपने डॉक्टर को बताना होगा।

दवाइयाँ

अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को आपके द्वारा ली जाने वाली सभी दवाओं के बारे में बताएं, जिसमें ओवर-द-काउंटर दवाएं, विटामिन, पूरक और हर्बल उपचार शामिल हैं।

रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन और इबुप्रोफेन, साथ ही साथ सभी दवाएं जो उनके निर्माण में शामिल हो सकती हैं, से बचा जाना चाहिए।

घाव और चोटें

चोट लगने और रक्तस्राव का कारण बनने वाली सभी चोटों से बचा जाना चाहिए। इस कारण आपको मुक्केबाजी, फुटबॉल या कराटे जैसे खेलों में भाग नहीं लेना चाहिए। ये खेल अक्सर चोटों का कारण बनते हैं जो मस्तिष्क रक्तस्राव से भी जटिल हो सकते हैं।

स्कीइंग या घुड़सवारी जैसे अन्य खेल भी एलटी रोगी को चोटों के लिए उजागर करते हैं जिससे रक्तस्राव हो सकता है। सुरक्षित शारीरिक गतिविधि चुनने के लिए, आपको अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

कार चलाते समय आपको सीट बेल्ट का उपयोग करने जैसी सावधानियां बरतनी चाहिए। यदि आपको चाकू और अन्य तेज या काटने वाले औजारों से काम करना है, तो आपको सुरक्षात्मक दस्ताने पहनने चाहिए।

यदि किसी बच्चे को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, तो उन्हें चोटों से बचाया जाना चाहिए, विशेष रूप से सिर की चोटें जो मस्तिष्क रक्तस्राव का कारण बन सकती हैं। आप अपने डॉक्टर से भी पूछ सकते हैं कि क्या आपको अपने बच्चे की गतिविधियों को प्रतिबंधित करने की आवश्यकता है।

संक्रामक रोग

यदि तिल्ली को हटा दिया गया है, तो कुछ प्रकार के संक्रमण होने की संभावना बढ़ जाती है। बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षणों की निगरानी करना आवश्यक है, जो तुरंत उपस्थित चिकित्सक को सूचित किया जाता है। इसके अलावा, कुछ संक्रमणों को रोकने के लिए टीकों की आवश्यकता हो सकती है।

भविष्यवाणी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया घातक हो सकता है, खासकर अगर रक्तस्राव गंभीर है या मस्तिष्क रक्तस्राव है। हालांकि, इस स्थिति वाले लोगों के लिए समग्र पूर्वानुमान अच्छा है, खासकर अगर कम प्लेटलेट गिनती का कारण पाया जाता है और इलाज किया जाता है।

वीडियो: खून में प्लेटलेट्स की संख्या कैसे बढ़ाएं

उद्धरण के लिए:नासोनोव ई.एल. मानव ऑटोइम्यून रोगों में रीटक्सिमैब के उपयोग की संभावनाएं // ई.पू. 2007. नंबर 26। एस. 1958

ऑटोइम्यून रोगों में 80 से अधिक नोसोलॉजिकल रूप शामिल हैं और सबसे आम और गंभीर मानव रोगों में से हैं, जिनकी आवृत्ति आबादी में 5-8% है। ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार के लिए, विरोधी भड़काऊ (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स - जीसी), साइटोटोक्सिक या इम्यूनोसप्रेसिव (कम खुराक पर) गतिविधि के साथ दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला का उपयोग किया जाता है, जिनमें से अधिकांश उपचार के लिए बनाए गए थे। प्राणघातक सूजनया प्रत्यारोपण अस्वीकृति को दबाएं। तर्कसंगत आवेदनरोग के प्रारंभिक चरण में इन दवाओं के संयोजन में, अतिरंजना की अवधि के दौरान रक्त शोधन के बाह्य तरीकों के संयोजन में, तत्काल और दीर्घकालिक रोगनिदान में काफी सुधार हुआ है, लेकिन कई मामलों में यह रोग की प्रगति को नियंत्रित करने की अनुमति नहीं देता है। रोग, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास या गंभीर दुष्प्रभावों से जुड़ा हुआ है।

ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास में अंतर्निहित विभिन्न प्रतिरक्षा विकारों में, बी-सेल विनियमन में दोषों का अध्ययन विशेष रुचि का है, जिसमें उपचार के लिए नए रोगजनक रूप से प्रमाणित दृष्टिकोण विकसित करने के दृष्टिकोण से भी शामिल है। याद रखें कि बी-लिम्फोसाइट्स अनुकूली प्रतिरक्षा के विकास और रखरखाव में शामिल प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं, जो एक व्यक्ति के जीवन भर अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक अग्रदूतों से बनती हैं, और अपने स्वयं के एंटीजन (ऑटोएंटिजेन्स) के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बनाए रखने में शामिल होती हैं। बी-सेल सहिष्णुता में एक दोष स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण की ओर जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रभावकारी लिंक को सक्रिय करके, मानव शरीर में सूजन और ऊतक विनाश के विकास को प्रेरित करता है। हालांकि, ऑटोइम्यून रोगों के विकास में बी कोशिकाओं का महत्व "रोगजनक" स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण तक सीमित नहीं है। यह स्थापित किया गया है कि टी-लिम्फोसाइटों के बी-सेल कॉस्टिम्यूलेशन का उल्लंघन ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के विकास में एक मौलिक भूमिका निभाता है और सबसे अधिक विकसित हो सकता है प्रारंभिक चरणनैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति और रोग के लिए रोग प्रक्रिया। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​और महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, ऑटोइम्यून आमवाती रोगों वाले रोगियों में बी-सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यह सब एक साथ मिलकर बी कोशिकाओं को ऑटोइम्यून बीमारियों में चिकित्सीय लक्ष्य का वादा करता है।
में उपयोग के लिए स्वीकृत पहली और अब तक की एकमात्र एंटी-बी-सेल दवा क्लिनिकल अभ्यास, रीटक्सिमैब (रिटक्सिमैब, मैबथेरा "एफ। हॉफमैन-ला रोश लिमिटेड") है - बी-लिम्फोसाइटों के सीडी 20 एंटीजन के लिए काइमेरिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी। दवा का उपयोग 1997 से बी-सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के उपचार के लिए किया जाता है, और में पिछले साल का- ऑटोइम्यून बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला।
मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के लक्ष्य के रूप में सीडी 20 अणु का चुनाव बी सेल भेदभाव की ख़ासियत से जुड़ा हुआ है, जो स्टेम सेल से प्लाज्मा कोशिकाओं तक परिपक्वता की प्रक्रिया में कई क्रमिक चरणों से गुजरता है, जिनमें से प्रत्येक अभिव्यक्ति की विशेषता है कुछ झिल्ली अणुओं की (चित्र 1)। सीडी 20 की अभिव्यक्ति "प्रारंभिक" और परिपक्व बी-लिम्फोसाइटों की झिल्ली पर देखी जाती है, लेकिन स्टेम नहीं, "प्रारंभिक" प्री-बी, डेंड्राइटिक और प्लाज्मा कोशिकाएं। इसलिए, उनकी कमी बी-लिम्फोसाइट पूल के पुनर्जनन को रद्द नहीं करती है और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करती है। इसके अलावा, सीडी 20 बी-लिम्फोसाइटों की झिल्ली से रक्तप्रवाह में नहीं निकलता है और इसलिए बी-कोशिकाओं के साथ रीटक्सिमैब की बातचीत को अवरुद्ध नहीं करता है, जिससे चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ जाती है। यह माना जाता है कि बी कोशिकाओं को खत्म करने के लिए रीटक्सिमैब की क्षमता कई तंत्रों के माध्यम से महसूस की जाती है, जिसमें पूरक-निर्भर और एंटीबॉडी-निर्भर सेलुलर साइटोटोक्सिसिटी, साथ ही एपोप्टोसिस की प्रेरण शामिल है। बदले में, बी-कोशिकाओं की कमी मानव ऑटोइम्यून रोगों के विकास के मुख्य तंत्र पर महत्वपूर्ण प्रभाव डाल सकती है और इसका एक गंभीर रोगजनक औचित्य है:
. सीडी4+ टी कोशिकाओं द्वारा प्रसार और साइटोकाइन संश्लेषण को शामिल करने के संबंध में बी कोशिकाओं के एंटीजन-प्रेजेंटिंग फ़ंक्शन को कमजोर करना;
. असामान्य वृद्धि केंद्रों का विनाश, जो स्वप्रतिजन-विशिष्ट स्मृति बी कोशिकाओं, प्लाज्मा कोशिकाओं और एंटीबॉडी संश्लेषण के गठन में कमी की ओर जाता है;
. प्लाज्मा कोशिकाओं के अग्रदूतों की कमी, जिससे एंटीबॉडी संश्लेषण का दमन होता है और प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है;
. टी सेल फ़ंक्शन को बाधित करके अन्य ऑटोरिएक्टिव कोशिकाओं की गतिविधि को संशोधित करना;
. टी-नियामक कोशिकाओं (सीडी4+ सीडी25+) की सक्रियता।
वर्तमान में, ऑटोइम्यून के प्रभावी नियंत्रण की संभावना रोग की स्थितिनैदानिक ​​अध्ययनों में बी कोशिकाओं की कमी (और/या कार्य के मॉड्यूलेशन) द्वारा सिद्ध किया गया है। यह सबसे आम और गंभीर ऑटोइम्यून गठिया रोग - रुमेटीइड गठिया (आरए) में रीटक्सिमैब की उच्च प्रभावकारिता से प्रकट होता है, जो इस बीमारी के उपचार के लिए दवा के पंजीकरण के आधार के रूप में कार्य करता है। परिणामों का विस्तृत विश्लेषण नैदानिक ​​अनुसंधान RA में rituximab पिछले प्रकाशनों में प्रस्तुत किया गया है।
हाल के वर्षों में, अन्य मानव ऑटोइम्यून रोगों के उपचार के लिए रीतुसीमाब के साथ नैदानिक ​​अनुभव तेजी से जमा हो रहा है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ज्यादातर मामलों में, रिट्क्सिमैब को बहुत से रोगियों को प्रशासित किया गया था गंभीर कोर्सरोग जो मानक ग्लुकोकोर्तिकोइद और साइटोटोक्सिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी थे, अंतःस्रावी इम्युनोग्लोबुलिन, रक्त शोधन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके, अक्सर स्वास्थ्य कारणों से।
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून आमवाती बीमारी है, जिसका रोगजनन इम्युनोरेग्यूलेशन में दोषों पर आधारित है, जिससे स्वयं के ऊतकों के घटकों के लिए ऑटोएंटिबॉडी का अनियंत्रित हाइपरप्रोडक्शन होता है और कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाली पुरानी सूजन का विकास होता है। साथ ही, बी-लिम्फोसाइट्स इस बीमारी में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
वर्तमान में, वयस्कों और बच्चों दोनों में एसएलई के 100 से अधिक रोगियों में रीटक्सिमैब के उपयोग पर डेटा है, जिसके परिणामों को समीक्षा में संक्षेपित किया गया है। किए गए शोध के परिणाम हमें निम्नलिखित मुख्य निष्कर्ष निकालने की अनुमति देते हैं:
. कुल मिलाकर, रीटक्सिमैब उपचार 80% से अधिक रोगियों में रोग गतिविधि में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ा था।
. प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार रूपात्मक प्रकार III-IV) के साथ रोग (सीरोसाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा के घाव, स्टामाटाइटिस, बुखार, एनीमिया) के सक्रिय एक्सट्रैरेनल अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई रोगियों में रीटक्सिमैब की नियुक्ति अत्यधिक प्रभावी है।
. "गंभीर" एसएलई वाले रोगियों में रिटक्सिमैब पसंद की दवा हो सकती है गंभीर हारसीएनएस (कोमा, आक्षेप, मनोविकृति), साथ ही साथ बहु-अंग घनास्त्रता भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है।
. प्रारंभिक परिणाम तेज होने की स्थिति में रीटक्सिमैब थेरेपी के दोहराए गए पाठ्यक्रमों की उच्च प्रभावकारिता का संकेत देते हैं।
स्जोग्रेन सिंड्रोम
Sjögren's syndrome (SS) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों को प्रभावित करती है और यह मुंह और आंखों के लगातार सूखने से प्रकट होती है, जो लार और लैक्रिमल ग्रंथियों की शिथिलता से जुड़ी होती है। एसएस जनसंख्या में बहुत आम है, जो प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.6%-3.3% या 4 नए मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में एसएस अधिक बार विकसित होता है, महिलाओं से पुरुषों का अनुपात 14:1 से 24:1 के बीच होता है। प्राथमिक सोजोग्रेन सिंड्रोम (बीमारी) और माध्यमिक एसएस हैं, जो आरए और अन्य ऑटोइम्यून संधिशोथ और गैर-संधि रोगों के रोगियों में विकसित होते हैं।
एसएस - संभावित गंभीर रोगविकास की विशेषता एक विस्तृत श्रृंखलाएक्स्ट्राग्लैंडुलर (प्रणालीगत) अभिव्यक्तियाँ और लिम्फोमा का एक उच्च जोखिम, रोग के इम्युनोपैथोजेनेसिस में बी-सेल अतिसक्रियता की मौलिक भूमिका को दर्शाता है। यह माना जाता है कि प्राथमिक एसएस पॉलीक्लोनल बी-सेल सक्रियण के ओलिगो- (मोनो-) क्लोनल बी-सेल प्रसार में परिवर्तन की अंतर्निहित प्रक्रियाओं का अध्ययन करने के लिए एक अद्वितीय मॉडल का प्रतिनिधित्व करता है, जो अंततः घातक बी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के विकास की ओर ले जाता है। वर्तमान में, एसएस के लिए रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सा व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं हुई है और इसे कम कर दिया गया है लक्षणात्मक इलाज़शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस और ज़ेरोस्टोमिया और रोग के गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में जीसी और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग। टीएनएफ-ए अवरोधकों को निर्धारित करने के प्रयासों ने परस्पर विरोधी परिणाम दिए हैं और रोगजनक रूप से अपर्याप्त रूप से प्रमाणित हैं। एसएस में रीटक्सिमैब की प्रभावकारिता के बारे में डेटा को तालिका 1 में संक्षेपित किया गया है।
keratoconjunctivitis sicca और xerostomia पर rituximab उपचार के प्रभाव का 3 अध्ययनों में विश्लेषण किया गया था। जेई के अनुसार गॉटेनबर्ग एट अल। , 3 रोगियों में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ, और 2 में - नैदानिक ​​लक्षणों का स्थिरीकरण। इसी तरह के परिणाम जे। पिजपे एट अल द्वारा प्राप्त किए गए थे। . उसी समय, आर। सेरोर एट अल। शुष्क सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों पर उपचार के महत्वपूर्ण प्रभाव को प्रकट नहीं किया। V. Davauchelle-Pensec et al द्वारा एक अध्ययन में। रोग की ऐसी अभिव्यक्तियों के संबंध में रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता कमजोरी, शुष्क मुंह, संयुक्त क्षति, सामान्य स्थिति (एसएफ -36), फेफड़ों की कार्यात्मक स्थिति (1 रोगी) के रूप में स्थापित की गई थी।
रोग की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के संबंध में एक विशेष रूप से स्पष्ट प्रभाव नोट किया गया था। जेई के अनुसार गॉटेनबर्ग एट अल। , 6 में से 5 रोगियों में महत्वपूर्ण सकारात्मक गतिशीलता पाई गई, जिससे एचए की खुराक को काफी कम करना संभव हो गया। आर सेरोर एट अल। 11 में से 9 रोगियों में प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के खिलाफ रीटक्सिमैब की उच्च प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया।
निस्संदेह रुचि एसएस और लिम्फोमा के रोगियों में रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता से संबंधित सामग्री है। एक अध्ययन में जे.ई. गॉटेनबर्ग एट अल। 1 रोगी में पूर्ण छूट का उल्लेख किया गया था, और जे। पिजपे एट अल के अनुसार। , 3 रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त हुई, और आंशिक - 2 रोगियों में। रोग की प्रगति केवल 1 रोगी में हुई। आर। सेरोर एट अल के अनुसार। , लिम्फोमा वाले 5 में से 4 रोगियों में छूट का विकास हुआ। इसके अलावा, आक्रामक में सहायक चिकित्सा के रूप में रीतुसीमाब की उच्च प्रभावकारिता का प्रमाण है बी-सेल लिम्फोमास. एम. वोगरेलिस एट अल। प्राथमिक एसएस के साथ 6 रोगियों में आक्रामक फैलाना बी-सेल लिंफोमा के दीर्घकालिक छूट के परिणाम प्रस्तुत किए, जिन्होंने साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन (सीएचओपी) और रीटक्सिमैब के साथ संयोजन चिकित्सा प्राप्त की। सामान्य तौर पर, थेरेपी की प्रभावशीलता उन रोगियों में तुलनात्मक समूह की तुलना में अधिक थी, जिन्हें केवल साइटोटोक्सिक थेरेपी बिना रीटक्सिमैब के प्राप्त हुई थी।
अज्ञातहेतुक
भड़काऊ मायोपैथीज (आईएम)
इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथीज (आईआईएम) ऑटोइम्यून आमवाती रोगों का एक समूह है जो स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूपों और विभिन्न आमवाती रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में हो सकता है। IM के सबसे आम रूप पॉलीमायोसिटिस (पीएम) और डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) हैं। आईआईएम का रोगजनन ऑटोइम्यून मांसपेशियों की क्षति पर आधारित है, जिसकी पीएम और डीएम में अपनी विशेषताएं हैं। पीएम में, सीडी 8+ टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज सेल घुसपैठ में प्रबल होते हैं, जबकि डीएम में, सीडी 4+ टी-लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं। आईआईएम का विकास ऑटोएंटिबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला के संश्लेषण के साथ हो सकता है, जिसे मायोसिटिस-विशिष्ट कहा जाता है। पीएम / डीएम के लिए उपचार काफी हद तक अनुभवजन्य रहता है और इसमें आमतौर पर जीसी और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का संयोजन होता है, लेकिन कई रोगियों में उपचार प्रभावी नहीं होता है। इसलिए, आईवीएम में रीतुसीमाब का उपयोग करने का अनुभव निस्संदेह रुचि का है (तालिका 2)।
जैसा कि तालिका से देखा जा सकता है, अधिकांश रोगियों में रीटक्सिमैब उपचार प्रभावी था, जो मांसपेशियों की ताकत के सामान्यीकरण (या महत्वपूर्ण वृद्धि) और सीपीके एकाग्रता में कमी में प्रकट हुआ था। डीएम के रोगियों में, सभी मामलों में, त्वचा की अभिव्यक्तियों में राहत देखी गई। एंटी-सिस्टमैटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में, फेफड़े के कार्य का सामान्यीकरण नोट किया गया था।
प्रणालीगत वाहिकाशोथ
एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) के संश्लेषण से जुड़े सिस्टमिक वास्कुलाइटिस प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों का एक समूह है जो मुख्य रूप से छोटे पोत वास्कुलिटिस और एएनसीए संश्लेषण द्वारा विशेषता है। इन वास्कुलिटिस के 2 मुख्य रूप हैं: वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस (जीवी), जो कि ग्रैनुलोमा के गठन और ऊपरी के विनाशकारी घावों की विशेषता है श्वसन तंत्र, और सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस (एमपीए), जिसमें ये अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर नहीं देखी जाती हैं।
एएनसीए से जुड़े प्रणालीगत वास्कुलिटिस में रीटक्सिमैब का उपयोग सैद्धांतिक रूप से उचित है और प्रणालीगत संवहनी क्षति के विकास में एएनसीए (प्रोटीनेज 3 के एंटीबॉडी और मायलोपरोक्सीडेज के एंटीबॉडी) की महत्वपूर्ण रोगजनक भूमिका से निर्धारित होता है। इसके अलावा, बी कोशिकाएं हेपेटाइटिस बी में ग्रैनुलोमा के निर्माण में शामिल होती हैं, और परिधीय रक्त में उनके स्तर में वृद्धि रोग गतिविधि से जुड़ी होती है।
वर्तमान में बहुत किया गया बड़ी संख्याएचबी और एमपीए (तालिका 3) में रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता दिखाने वाले नैदानिक ​​​​अध्ययन।
सामान्य तौर पर, रोग के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट प्रभाव 90% से अधिक रोगियों में नोट किया गया था। इसी समय, 80% से अधिक रोगियों ने पूर्ण छूट प्राप्त की, और चिकित्सा के दोहराए गए पाठ्यक्रमों (औसतन, 9-12 महीनों के बाद) द्वारा रोग की तीव्रता को अच्छी तरह से नियंत्रित किया गया था। विशेष रूप से, एक्ससेर्बेशन बी-सेल स्तरों के सामान्यीकरण और बढ़े हुए एएनसीए टाइटर्स से जुड़ा था। हालांकि, कई रोगियों में, बी-कोशिकाओं के स्तर के सामान्य होने और एएनसीए टाइटर्स में वृद्धि के बावजूद, उपचार के अभाव में या जीसी की छोटी खुराक लेने की पृष्ठभूमि पर छूट जारी रही। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचबी की कुछ अभिव्यक्तियाँ, विशेष रूप से रेट्रो-ऑर्बिटल ग्रेन्युलोमा, ग्रैनुलोमैटस फेफड़े की बीमारी की तुलना में रीटक्सिमैब के प्रति कम "संवेदनशील" हैं। कुछ रोगियों में, रीटक्सिमैब को अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ संयोजन में निर्धारित किया गया था, जिसमें साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन और मायकोफेनोलेट मोफेटिल शामिल हैं, जबकि अन्य में, अकेले जीसी के संयोजन में मोनोथेरेपी के रूप में। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रीटक्सिमैब के साथ उपचार के दौरान पूर्ण नैदानिक ​​​​प्रभाव तीसरे महीने के अंत तक विकसित होता है, जो इष्टतम संयोजन चिकित्सा के आगे के अध्ययन की आवश्यकता को निर्धारित करता है।
क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस
मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया (एससी) बी-सेल क्लोन के प्रसार से जुड़ा एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जो संधिशोथ कारक (आरएफ) गतिविधि के साथ "रोगजनक" आईजीएम को संश्लेषित करता है। केएस नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला के विकास की ओर जाता है, जिसकी गंभीरता मध्यम रूप से गंभीर पुरपुरा-प्रकार के त्वचीय वास्कुलिटिस, आर्थ्राल्जिया और एस्थेनिया (केएस सिंड्रोम) से लेकर गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकारों और गुर्दे की क्षति तक भिन्न होती है। वर्तमान में, एमसी के विकास में हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) की भूमिका, जो 60-90% रोगियों में पाई जाती है, और एचसीवी से संक्रमित 36-55% रोगियों में क्रायोग्लोबुलिनमिया विकसित होता है, यह स्पष्ट रूप से सिद्ध हो गया है। इसी समय, एचसीवी से जुड़े केएस के 15-20% रोगियों में गंभीर वास्कुलिटिस विकसित होता है, जो कि अनुपस्थिति में होता है प्रभावी उपचारएचसीवी से संबंधित सीवी के साथ 15-20% और ईएससी के साथ 50% में घातक हो सकता है।
एससी के लिए उपचार अभी तक विकसित नहीं किया गया है। एचसीवी संक्रमण वाले रोगियों में, इंटरफेरॉन (आईएफएन) -ए के साथ मोनोथेरेपी पर्याप्त रूप से प्रभावी नहीं होती है और अक्सर एक्ससेर्बेशन के विकास के साथ होती है। आईएफएन-ए और रिबाविरिन के साथ संयोजन चिकित्सा अधिक प्रभावी है, जिसके खिलाफ लगभग 80% रोगियों में छूट का विकास होता है, लेकिन कुछ रोगियों को गंभीर अनुभव होता है दुष्प्रभाव. एंटीवायरल थेरेपी के प्रतिरोधी रोगियों में जीसी, साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्लास्मफेरेसिस के उपयोग की भी सीमित प्रभावकारिता होती है और इसके गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं।
वर्तमान में, अध्ययनों की एक श्रृंखला (कुल 57 रोगियों) का आयोजन किया गया है, जिन्हें पी। कोकोब एट अल द्वारा समीक्षा में संक्षेपित किया गया है। , सीवी (तालिका 4) में रीटक्सिमैब की उच्च प्रभावकारिता को दर्शाता है।
दो-तिहाई रोगियों में सीवी एचबीवी संक्रमण से जुड़ा था, और बाकी में आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया (ईएससी) था। सीवी की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ त्वचा के घाव (84%), आर्थ्राल्जिया (61.4%), परिधीय न्यूरोपैथी (54.4%), ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (31.6%) थे, जो एंटीवायरल (आधे से अधिक रोगियों) में दुर्दम्य थे और इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी। विश्राम। जैसा कि तालिका 4 से देखा जा सकता है, रीटक्सिमैब सीवी के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के खिलाफ प्रभावी था, जिसमें 80-93% रोगियों ने पूर्ण (या आंशिक) छूट विकसित की थी। हालांकि, 39% रोगियों ने औसतन 6.7 महीनों के बाद एक एक्ससेर्बेशन विकसित किया। अंतिम जलसेक के बाद। उसी समय, 14 में से 8 बार-बार चिकित्सा के पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि पर छूट प्राप्त करने में कामयाब रहे। विशेष रूप से, रीतुसीमाब ईएससी और एचसीवी-संबंधित सीवी रोगियों दोनों में समान रूप से प्रभावी था।
अज्ञातहेतुक
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) एक सामान्य हेमटोलॉजिकल ऑटोइम्यून बीमारी है जो एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़ी होती है, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव का खतरा होता है। आज तक, 19 अध्ययन (कुल मिलाकर 313 रोगी) रीतुसीमाब की प्रभावकारिता की जांच कर रहे हैं और 29 अध्ययन (306 रोगी) चिकित्सा की सुरक्षा की जांच कर रहे हैं, जिसके परिणामों को हाल ही में प्रकाशित व्यवस्थित समीक्षा में संक्षेपित किया गया है। प्रदर्शन किए गए विश्लेषण ने प्लेटलेट एकाग्रता (तालिका 5) के सामान्यीकरण के संबंध में रीटक्सिमैब (62.5%) की बहुत उच्च दक्षता दिखाई।
प्रभाव की अवधि औसतन 10.5 महीने थी। अधिकांश रोगियों ने एक मानक उपचार आहार का उपयोग किया जिसमें 375 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर दवा के 4 साप्ताहिक संक्रमण शामिल थे। लगभग आधे रोगियों में रीटक्सिमैब से पहले स्प्लेनेक्टोमी थी, जो अप्रभावी थी।
चमड़े पर का फफोला
पेम्फिगस एक संभावित घातक ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को गंभीर नुकसान पहुंचाती है। रोग का विकास ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण पर आधारित होता है जो डेस्मोग्लिन 1 और 3 और एपिडर्मल आसंजन अणुओं के साथ प्रतिक्रिया करता है जो क्रमशः त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में केराटिनोसाइट्स के बीच आसंजन प्रदान करते हैं। हाल ही में जीसी, साइटोस्टैटिक्स, प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक सहित मानक चिकित्सा के लिए गंभीर पेम्फिगस दुर्दम्य वाले रोगियों में रीटक्सिमैब के सफल उपयोग की खबरें आई हैं। पी। जोली एट अल द्वारा एक अध्ययन में। , जिसमें 21 रोगी शामिल थे, रीतुसीमाब (4 सप्ताह के लिए 375 मिलीग्राम / किग्रा) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप 18 (86%) रोगियों में पूर्ण छूट मिली। छूट की अवधि औसतन 35 महीने थी, और 8 रोगियों में जीसी को पूरी तरह से रद्द करना संभव था, और बाकी में - दवा के रखरखाव की खुराक को काफी कम करना। इसी तरह के डेटा पहले अन्य लेखकों द्वारा प्राप्त किए गए हैं जो बीमारी के घातक पाठ्यक्रम के साथ 11 में से 9 रोगियों में पूर्ण छूट की रिपोर्ट करते हैं, लेकिन अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के संक्रमण द्वारा छूट को बनाए रखा गया था।
गुर्दे की बीमारी
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रीटक्सिमैब ने खुद को स्थापित किया है प्रभावी दवाल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार के लिए। इसलिए, गुर्दे की विकृति के अन्य रूपों में रीटक्सिमैब के उपयोग के परिणाम विशेष रुचि रखते हैं।
झिल्लीदार नेफ्रोपैथी (एमएन) इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम (आईएनएस) का सबसे आम कारण (20%) है। इस तथ्य के बावजूद कि एक तिहाई रोगियों में स्वतःस्फूर्त छूट विकसित हो सकती है, लगभग 40% मामलों में प्रक्रिया आगे बढ़ती है, जिससे पुरानी बीमारी का विकास होता है। किडनी खराबरोग की शुरुआत के 10 वर्षों के भीतर, चल रहे इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के बावजूद भी।
अभिलक्षणिक विशेषताएमएन में गुर्दे की क्षति गुर्दे के ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली के बाहर प्रतिरक्षा जमा का संचय है। प्रतिरक्षा जमा में IgG (अक्सर IgG4), मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लीमेंट कॉम्प्लेक्स (C5b-C9), और खराब विशेषता वाले प्रोटीन अणु होते हैं जिन्हें स्व-प्रतिजन के रूप में कार्य करने के लिए माना जाता है। इस प्रकार, एमएन एक ऑटोइम्यून बीमारी का एक अजीब रूप हो सकता है, जिसका विकास "नेफ्रिटोजेनिक" ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। एमएन, हेमैन के नेफ्रैटिस के एक प्रयोगात्मक मॉडल का अध्ययन करने की प्रक्रिया में, यह दिखाया गया था कि संभावित स्वप्रतिजनों में से एक गुर्दा पॉडोसाइट्स का एक झिल्ली प्रोटीन है, जिसे मेगालिन कहा जाता था। मानव एमएन में इसका समकक्ष तटस्थ एंडोपेप्टिडेज़ हो सकता है, पोडोसाइट्स की झिल्ली पर मौजूद एक एंजाइम और वृक्क ऊतक के अन्य घटक।
पी। रग्जेनेंटी एट अल के अनुसार। , रीटक्सिमैब के साथ उपचार प्रोटीनुरिया में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ा हुआ है, आईएनएस के साथ रोगियों में सीरम एल्ब्यूमिन की एकाग्रता में वृद्धि, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधकों के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी है। समय के साथ एक रूपात्मक अध्ययन के अनुसार, रीटक्सिमैब थेरेपी की प्रभावशीलता और अंतरालीय फाइब्रोसिस और ट्यूबलर शोष की गंभीरता के बीच एक संबंध का उल्लेख किया गया था।
इसके अलावा, प्रारंभिक परिणाम स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम और फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस वाले बच्चों में रीटक्सिमैब की उच्च प्रभावकारिता का संकेत देते हैं, जो अक्सर गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद विकसित होता है। ये डेटा नेफ्रोलॉजी और प्रत्यारोपण में रीतुसीमाब के उपयोग की संभावनाओं का संकेत देते हैं।
इस प्रकार, आरए और अन्य गंभीर ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार के लिए रीतुसीमाब एक अत्यंत प्रभावी और अपेक्षाकृत सुरक्षित दवा है। 21 वीं सदी की शुरुआत में नैदानिक ​​​​अभ्यास में इसकी शुरूआत को चिकित्सा में एक बड़ी उपलब्धि माना जा सकता है, जिसका न केवल महत्वपूर्ण नैदानिक ​​बल्कि सैद्धांतिक महत्व भी है, क्योंकि यह मानव ऑटोइम्यून रोगों के रोगजनन में मूलभूत लिंक को समझने में मदद करता है।
वास्तव में, रीटक्सिमैब मानव ऑटोइम्यून रोगों के उपचार में एक नई दिशा का संस्थापक है, जो प्रतिरक्षा के बी-सेल लिंक के मॉड्यूलेशन पर आधारित है।
हालांकि, क्लिनिकल मेडिसिन में रीटक्सिमैब के स्थान का अध्ययन अभी शुरू हो रहा है। चूंकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ज्यादातर मामलों में दवा को बहुत गंभीर बीमारी वाले रोगियों के लिए निर्धारित किया गया था, अक्सर स्वास्थ्य कारणों से, यह आश्चर्य की बात नहीं है कि अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों (आरए के अपवाद के साथ) में इसकी प्रभावकारिता और सुरक्षा के नियंत्रित अध्ययन नहीं हुए हैं। अभी तक आयोजित किया गया। हालाँकि, ऊपर प्रस्तुत किए गए आशावादी परिणाम मुख्य रूप से ओपन-लेबल पायलट अध्ययन या रोगियों के छोटे समूहों में उपचार के परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण पर आधारित हैं, वे नैदानिक ​​​​अभ्यास में रीटक्सिमैब के व्यापक परिचय के लिए अच्छे पूर्वापेक्षाएँ बनाते हैं और बड़े के संगठन को प्रोत्साहित करना चाहिए- पैमाने पर नियंत्रित परीक्षण इसके उपयोग के लिए आधिकारिक संकेतों का विस्तार करने के लिए आवश्यक है।

साहित्य
1. ब्राउनिंग जेएल। बी सेल मूव टू सेंटर स्टेज: ऑटोइम्यून डिजीज ट्रीटमेंट के लिए नए अवसर। प्रकृति रेव. 2006; 5:564-576
2. बिज़ारो एन, टोज़ोली आर, शोनफेल्ड वाई। क्या हम ऑटोइम्यून संधि रोगों की भविष्यवाणी करने के चरण में हैं? गठिया रुम 2007; 56: 1736-1744
3. हैनसेन ए, लिप्स्की पीई, डोर्नर टी। बी सेल लिम्फोप्रोलिफरेशन इन क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी रूमेटिक डिजीज। नेचर क्लिन प्राक्र रयूमेटोल 2007; 3:561-
4. एडवर्ड्स जेसीडब्ल्यू, कैम्ब्रिज जी। रूमेटोइड गठिया: छोटे प्रतिरक्षा परिसरों का अनुमानित प्रभाव जिसमें एंटीबॉडी भी एंटीजन है। ब्र जे रुमेटोल। 1998; 37:126-130.
5. Youinou P, Jamin C, Saraux A. B-cell: संधिशोथ के उपचार के लिए एक तार्किक लक्ष्य। क्लीन Expक्स्प रुमेटोल 2007; 25:318-328
6. चालक सीबी, इशिमोरी एम, वीज़मैन डब्ल्यूएच। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में बी सेल: अधिक प्रभावी चिकित्सा के लिए एक तर्कसंगत लक्ष्य। ऐन रुम डिस 2007; 24 अगस्त ऑनलाइन
7. एडवर्ड्स जेसीडब्ल्यू, कैम्ब्रिज जी, लिएंड्रो एमजे। आमवाती रोग में बी सेल रिक्तीकरण चिकित्सा बेस्ट प्रैक्टिस रेस क्लिन रुमेटोल 2006; 20:915-928
8. रेफ एमई, कार्नर के, चेम्बर्स केएस, एट अल। CD20 के लिए एक काइमेरिक माउस मानव एंटीबॉडी द्वारा विवो में बी कोशिकाओं का अवक्षेपण। खून। 1994; 83:435-445।
9. बॉय जे, एल्टर टी, एंगर्ट ए। एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रीटक्सिमैब के वर्तमान नैदानिक ​​​​उपयोग का एक सिंहावलोकन। एन ओन्कोल 2003; 14: 520-535EEEE
10. जॉनसन पी, ग्लेनी एम। ट्यूमर कोशिकाओं के उन्मूलन में रीटक्सिमैब की क्रिया का तंत्र। सेमिन ओंकोल 2003 (सप्लीमेंट 2); 30:3-8.
11. नासोनोव ईएल। रूमेटोइड गठिया में बी-लिम्फोसाइट्स (रिटक्सिमैब) के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उपयोग की संभावनाएं। कील। फार्माकोल। चिकित्सा 2006; 1-5:55-58
12. नासोनोव ई.एल. चिकित्सा की नई दिशाएँ रूमेटाइड गठिया: बी-लिम्फोसाइटों (रिटक्सिमैब) के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उपयोग की संभावनाएं। आरएमजे 2006; 25: 1778-1782
13. सोलोविएव एस.के., कोटोव्स्काया एम.ए., नासोनोव ई.एल. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में रिटक्सिमैब। आरएमजे 2005; 13:1731-1735
14. नीलसन सीएच, फस्सी डीई, हासेलबल्च एचसी, एट अल। ऑटोइम्यून विकारों के उपचार में रीटक्सिमैब के साथ बी सेल की कमी। एक्सपर्ट ओपिन बायोल थेर 2007; 7:1061-1078
15 श्मिट ई, हुनज़ेलमैन एन, ज़िलिकेंस डी, एट अल। दुर्दम्य ऑटोइम्यून बीमारियों में रिट्क्सिमैब क्लीन क्स्प डर्माटोल 2006; 31:503-508
16. लिप्स्की पी.ई. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: बी सेल हाइपरएक्टिविटी का एक ऑटोइम्यून रोग। नेट इम्यूनोल। 2001; 2:764-766.
17. सोलोविएव एसके, तोर्गाशिना ए, असेवा ई, नासोनोव ई.एल. रिटक्सिमैब। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एंटी-बी-सेल थेरेपी। रुमेटोलॉजी के जीयू संस्थान RAMS, मास्को, 2007, 20 पी।
18. माउट्सोपोलोस एचएम, चुस्ड टीएम, मान डीएल, एट अल। Sjogren's syndrome (sicca syndrome): वर्तमान मुद्दे। एन इंटर्न मेड 1980; 92:212-226
19. रामोस-कैसल एम, ब्रिटो-ज़ेरोन पी। प्राथमिक Sjogren's सिंड्रोम में उभरती जैविक चिकित्सा। रुमेटोलॉजी 2007, 22 जून, ऑनलाइन।
20. गॉटेनबर्ग जे-ई, गुइल्विन एल, लैंबोटे ओ, एट अल। सिस्टमिक ऑटोइम्यून बीमारी वाले 43 रोगियों में रिटक्सिमैब की सहिष्णुता और अल्पकालिक प्रभावकारिता। एन रुम डिस 2005; 64: 913-920।
21. पिजपे जे, वैन इम्हॉफ जीडब्ल्यू, स्पिजकेरवेट एफके, एट अल। प्राथमिक Sjogren's सिंड्रोम वाले रोगियों में रिटक्सिमैब उपचार: एक ओपन-लेबल चरण II अध्ययन। गठिया रुम 2005; 64:913-920
22. सेरोर आर, सॉर्बेट सी, गुइलवेन एल, एट अल। प्राथमिक Sjogren's सिंड्रोम की प्रणालीगत जटिलताओं वाले रोगियों में रीटक्सिमैब की सहिष्णुता और प्रभावकारिता और सीरम बायोमार्कर में परिवर्तन। एन रुम डिस 2006; 1 सितंबर चूने पर
23. दावुचेल-पेंसेक वी, पेनेक वाई, मोरवन जे, एट अल। रीटक्सिमैब (एंटी-सीडी20) के दो संक्रमणों के बाद Sjogren के सिंड्रोम में सुधार। गठिया देखभाल रेस 2007; 57:310-317
24. Sjogren के सिंड्रोम से जुड़े बी-सेल आक्रामक बी सेल आक्रामक गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए वौल्गेरेलिस एम, जियानौली एस, एनाग्नोस्टौ डी, त्ज़ियोफस एजी, रितुक्सिमैब प्लस साइक्लोफॉस्फेमाइड / डॉक्सोरूबिसिन / विन्क्रिस्टिन / प्रेडनिसोलोन (सीएचओपी) के साथ संयुक्त चिकित्सा। रुमेटोलॉजी (ऑक्सफोर्ड) 2004; 43:1050-1053
25. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis। लैंसेट 2003; 362:971-982।
26. लेविन टी.डी. डर्माटोमायोजिटिस के उपचार में रिटक्सिमैब। गठिया रुम 2005; 52:601-607।
27. नोस ईएच, हॉसनर-सिपेक डीएल, वेनब्लाट एमई। दुर्दम्य पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के लिए चिकित्सा के रूप में रिटक्सिमैब। जे रुमेटोल 2006; 33:1021-1026।
28. लैंबोटे ओ, आर कोटब, जी मेग्ने एट अल। दुर्दम्य पॉलीमायोसिटिस में रिटक्सिमैब की प्रभावकारिता जे रुमेटोलॉजी 2005; 32: 1369-70।
29। ब्रुलहार्ट एल, वाल्डबर्गर जे-एम, गैबे सी। रिटक्सिमैब एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम के उपचार में। एन रुम डिस 2006; 65:974-975
30. कूपर एमए, विलिंगम डीएल, ब्राउन डीई, एट अल। किशोर जिल्द की सूजन के उपचार के लिए रिटक्सिमैब। गठिया रुम 2007; 56: 3107-3111
31. Mok CC, Ho LY, To CH। दुर्दम्य पॉलीमायोसिटिस के लिए रिटक्सिमैब: एक ओपन-लेबल संभावित अध्ययन। जे रुमेटोल 2007; 34: 1864-1868
32. नासोनोव ई.एल., बारानोव ए.ए., शिलकिना एन.पी. वास्कुलिटिस और वास्कुलोपैथी। यारोस्लाव। पब्लिशिंग हाउस "वोल्गा", 1999।, 612 पृष्ठ।
33. फ्लॉसमैन ओ, जोन्स आरबी, जेन डीआरडब्ल्यू, लुकमानी आरए। क्या एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़े वास्कुलिटिस के इलाज के लिए रीटक्सिमैब का उपयोग किया जाना चाहिए? एन रुम डिस 2006; 15 जून ऑन लाइन।
34. केओघ केए, येटरबर्ग एसआर, फेरवेन्ज़ा एफसी, कार्लसन केए, श्रोएडर डीआर, स्पीक्स यू। रितुक्सिमैब फॉर रेफ्रेक्ट्री वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: एक संभावित, ओपन-लेबल पायलट परीक्षण की रिपोर्ट। एम जे रेस्पिर क्रिट केयर मेड 2006; 173: 180-7
35. मेष पीएम, हेलमिच बी, वोसविंकेल जे, दोनों एम, नोल बी, हॉल-उलरिच के, एट अल। दुर्दम्य ग्रैनुलोमैटस अभिव्यक्तियों के साथ वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में रीटक्सिमैब की प्रभावकारिता का अभाव। एन रुम डिस 2006; 65:853-8।
36. केओघ केए, वायलम एमई, स्टोन जेएच, स्पेक यू। दुर्दम्य एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी-जुड़े वास्कुलिटिस वाले ग्यारह रोगियों में बी लिम्फोसाइट रिक्तीकरण द्वारा छूट का प्रेरण। गठिया रुम 2005; 52:262-8
37. एरिक्सन पी। एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी-पॉजिटिव वास्कुलिटिस वाले नौ रोगियों का सफलतापूर्वक रीटक्सिमैब के साथ इलाज किया गया। जे इंटर्न मेड 2005; 257: 540-8।
38. ओमडल आर, वाइल्डहेगन के, हैनसेन टी, गुन्नारसन आर, क्रिस्टोफरसन जी। उपचार-प्रतिरोधी वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की एंटी-सीडी 20 थेरेपी: अनुकूल लेकिन अस्थायी प्रतिक्रिया। स्कैंड जे रुमेटोल 2005; 34:229-32
39. कोकोब पी, डेलुक ए, सादौन डी, एट अल। क्रायोग्लोबुलिनमिया वास्कुलिटिस के लिए एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (रीटक्सिमैब) उपचार? हम कहाँ खड़े हैं? ऐन रुम डिस 2007; 20 जून ऑनलाइन।
40. अर्नोल्ड डीए, डेंटली एफ, क्रॉथर एमए, एट अल। प्रणालीगत समीक्षा: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले वयस्कों के लिए रीटक्सिमैब की प्रभावकारिता और सुरक्षा। एन इंटर्न मेड 2007; 146:25-33
41. एनहाल्ट जीजे, डियाज एलए। पेम्फिगस में अनुसंधान प्रगति। जामा 2001; 285:652-654
42. कोट्टके एमडी, डेल्वा ई, कोवाल्स्की। डिस्मोसोम; मानव रोगों से कोशिका विज्ञान का पाठ। जे सेल साइंस 2006; 119:797-806
43 श्मिट ई, हुनज़ेलमैन एन, ज़िलिकेंस डी, एट अल। अपवर्तक ऑटोइम्यून बुलस रोगों में रिटक्सिमैब। क्लिन क्स्प डर्माटोल 2006; 31:503-508
44. जोली पी, मौक्वेट एच, रूजौ जे-सी, एट अल। गंभीर पेम्फिगस के उपचार के लिए रीतुसीमाब का एकल चक्र। न्यू इंग्लैंड जे मेड 2007; 357:545-552
45 अहमद एआर, स्पिगलमैन जेड, कैवासिनी एलए, पॉस्नर एमआर। पेम्फिगस वल्गरिस का रीटक्सिमैब और अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन के साथ उपचार। न्यू इंग्लैंड जे मेड 2006; 355: 1772-1779
46 ग्लासॉक्स आरजे। झिल्लीदार नेफ्रोपैथी का निदान और प्राकृतिक पाठ्यक्रम। सेमिन नेफ्रोल 2003; 23:324-332।
47 ग्लासॉक आर.जे. अज्ञातहेतुक झिल्लीदार नेफ्रोपैथी का उपचार ; एक दुविधा या एक पहेली? एम जे किडनी डिस 2004; 44:562-566
48. पर्ना ए, शिप्पती ए, ज़मोरा जे, एट अल। अज्ञातहेतुक झिल्लीदार अपवृक्कता के लिए प्रतिरक्षादमनकारी उपचार: एक प्रणालीगत समीक्षा। एम जे किडनी डिस 2004; 44:385-401
49. रोन्को पी, डेबिएक एच। झिल्लीदार नेफ्रोपैथी में लक्ष्य प्रतिजनों और नेफ्रिटोजेनिक एंटीबॉडी के आणविक विच्छेदन; एपिटोप-संचालित उपचारों की ओर। जे एम सोक नेफ्रोल 2006; 17:1772-1774
50. रग्जेनेंटी पी, चिउर्चिउ सी, ब्रुसेगन वी, एट अल। अज्ञातहेतुक झिल्लीदार अपवृक्कता में रिट्क्सिमैब ; एक साल का संभावित अध्ययन। जे आमेर सोक नेफ्रोल 2003; 14:1851-1857
51. रग्जेनेंटी पी, चिउर्चिउ सी, एबेट एम, एट अल। अज्ञातहेतुक झिल्लीदार अपवृक्कता के लिए रिट्क्सिमैब ; कौन लाभ उठा सकता है? क्लिन जे एम सोक नेफ्रोल 2006; 1:738-748
52. बग्गा ए, सिन्हा ए, मौदगिल ए। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में रिटक्सिमैब। न्यू इंग्लैंड जे मेड 2007; 356: 2751-2752
53. पेस्कोविट्ज़ एमडी, बुक बीके, सिडनर आरए। रीटक्सिमैब उपचार के बाद आवर्तक फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस प्रोटीनुरिया का समाधान। एन इंग्लैंड जे मेड 2006; 35: 1961-1963
54. सलामा एडी, पुसी सीडी। गुर्दे की बीमारी और प्रत्यारोपण में रिटक्सिमैब नेचर क्लीन प्रैक्टिस नेफ्रोल 2005; 2:221-230।

जानलेवा रक्तस्राव की स्थिति में, प्लेटलेट्स का आधान, अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अंतःशिरा एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन और आईवीआईजी दिया जाना चाहिए।

आईटीपी आमतौर पर प्लेटलेट संरचनात्मक प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप होता है। बचपन में आईटीपी, एक स्वप्रतिपिंड वायरल प्रतिजन के साथ जुड़ा हो सकता है। वयस्कों में ट्रिगर अज्ञात है।

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण और संकेत

लक्षण और संकेत पेटीचिया, पुरपुरा और म्यूकोसल रक्तस्राव हैं। आईटीपी में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया असामान्य हैं। सहवर्ती बचपन के वायरल संक्रमण के मामलों को छोड़कर, प्लीहा बड़ा नहीं होता है। आईटीपी भी घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है।

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान

पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में आईटीपी का संदेह है। चूंकि आईटीपी की कोई विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण (जैसे, ड्रग्स, शराब, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, अन्य ऑटोइम्यून रोग, विषाणु संक्रमण) नैदानिक ​​मूल्यांकन और परीक्षण से बाहर रखा जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, रोगियों को हेपेटाइटिस सी और एचआईवी के लिए जमावट परीक्षण, यकृत परीक्षण और परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण निदान और उपचार के लिए अर्थहीन है।

निदान करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यह तब किया जाना चाहिए जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा रक्त या रक्त स्मीयर में असामान्यताएं पाई जाती हैं; जब चिकत्सीय संकेतविशिष्ट नहीं हैं। आईटीपी वाले रोगियों में, अस्थि मज्जा परीक्षण से पता चलता है कि अन्यथा सामान्य अस्थि मज्जा नमूने में मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या है।

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पूर्वानुमान

बच्चे आमतौर पर हफ्तों या महीनों के भीतर अनायास (गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से भी) ठीक हो जाते हैं।

वयस्कों को सहज छूट का अनुभव हो सकता है, लेकिन यह शायद ही कभी बीमारी के पहले वर्ष के बाद होता है। हालांकि, कई रोगियों में यह रोग हल्का होता है (यानी, प्लेटलेट काउंट> 30,000/एमसीएल) जिसमें बहुत कम या कोई रक्तस्राव नहीं होता है; ऐसे मामले पहले की तुलना में अधिक सामान्य हैं, उनमें से कई, जिन्हें पहले स्वचालित प्लेटलेट काउंट द्वारा पता लगाया गया था, अब इसका उपयोग करके पता लगाया गया है सामान्य विश्लेषणरक्त। अन्य रोगियों में महत्वपूर्ण रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, हालांकि जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव और मृत्यु दुर्लभ है।

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार

• मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी)।
• अंतःशिरा एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन।
• स्प्लेनेक्टोमी।
• थ्रोम्बोपोइटिन एगोनिस्ट।
• रिटक्सिमैब।
• अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट।
• गंभीर रक्तस्राव के लिए: आईवीआईजी, अंतःशिरा प्रशासनएंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन, अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, और / या प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन।

रक्तस्राव और प्लेटलेट काउंट वाले वयस्क<30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели; однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев; нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

स्प्लेनेक्टोमी रिलैप्स के लगभग दो-तिहाई रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त कर सकता है, लेकिन आम तौर पर गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्राव वाले रोगियों के लिए आरक्षित है, और हल्के रोग वाले रोगियों के लिए उपयुक्त नहीं हो सकता है। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को चिकित्सा उपचार से नियंत्रित किया जा सकता है, तो स्प्लेनेक्टोमी में अक्सर 6-12 महीने की देरी होती है ताकि सहज छूट मिल सके।

द्वितीय-पंक्ति चिकित्सा चिकित्सा उन रोगियों के लिए आरक्षित है जो सहज छूट की आशा में स्प्लेनेक्टोमी में देरी करना चाहते हैं; जो स्प्लेनेक्टोमी के लिए उम्मीदवार नहीं हैं या इसे मना करते हैं, और जिनके लिए स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है। इन रोगियों में, प्लेटलेट काउंट आमतौर पर होता है<10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50,000 / μl। रिट्क्सिमैब की संवेदनशीलता 57% जितनी अधिक है, लेकिन केवल 21% वयस्क रोगी ही 5 वर्षों के बाद छूट में रहते हैं। अन्य दवाओं के प्रति अनुत्तरदायी गंभीर रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले मरीजों को साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन जैसी दवाओं के साथ गहन इम्यूनोसप्रेशन की आवश्यकता हो सकती है।

बच्चों को आमतौर पर सहायक उपचार निर्धारित किया जाता है, क्योंकि। उनमें से ज्यादातर अनायास ठीक हो जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के महीनों या वर्षों के बाद भी, अधिकांश बच्चे सहज छूट का अनुभव करते हैं। यदि म्यूकोसल रक्तस्राव होता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या आईवीआईजी दिया जा सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और आईवीआईजी का उपयोग विवादास्पद है। एक बढ़ी हुई प्लेटलेट गिनती नैदानिक ​​​​परिणामों में सुधार नहीं कर सकती है। बच्चों में स्प्लेनेक्टोमी शायद ही कभी की जाती है। हालांकि, यदि गंभीर रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 6 महीने या उससे अधिक के लिए देखा गया है, तो स्प्लेनेक्टोमी पर विचार किया जा सकता है।

आईवीआईजी या एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करके फागोसाइटिक नाकाबंदी हासिल की जाती है। उच्च खुराक मेथिलप्रेडनिसोलोन आईवीआईजी या अंतःशिरा एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन से सस्ता है, प्रशासन में आसान है, लेकिन कम प्रभावी है। आईटीपी और जानलेवा ब्लीडिंग वाले मरीजों को भी प्लेटलेट्स चढ़ाए जाते हैं। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए प्लेटलेट आधान का उपयोग नहीं किया जाता है।

मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आईवीआईजी, या इंट्रावेनस एंटी-डी इम्यूनोग्लोबुलिन का उपयोग दंत निष्कर्षण, प्रसव, या अन्य आक्रामक प्रक्रियाओं के कारण प्लेटलेट गिनती में अस्थायी वृद्धि के लिए भी किया जा सकता है।

अक्टूबर - दिसंबर 2008

ओ एन कोमेटोलॉजी

पुरानी अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में डेक्सामेथासोन के साथ संयोजन में रिट्क्सिमैब (मबथेरा)

एम. ए. वोल्कोवा

एक प्रेस कॉन्फ्रेंस और अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी की पूर्ण बैठक में एक रिपोर्ट के आधार पर 7 दिसंबर, 2008, सैन फ्रांसिस्को

हाल के वर्षों में, ऑटोइम्यून एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में रीतुसीमाब (MabThera, एक एंटी-सीओ20 एंटीबॉडी) के उपयोग की खबरें आई हैं। सबसे अधिक बार, ये रिपोर्ट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून जटिलताओं से संबंधित हैं, कम अक्सर MabThera का उपयोग लिम्फोमा में ऑटोइम्यून जटिलताओं के उपचार में किया जाता था, कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य संधिशोथ रोगों में। बच्चों में क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए एंटी-सीओ 20 एंटीबॉडी के साथ सफल उपचार की अलग-अलग रिपोर्टें हैं। अब तक के सभी प्रकाशन कुछ रोगियों के डेटा तक सीमित हैं।

सैन फ्रांसिस्को में अमेरिकन हेमेटोलॉजिकल सोसाइटी की 50 वीं कांग्रेस में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित वयस्क रोगियों के एक बड़े समूह में मैबथेरा के संयोजन में डेक्सामेथासोन या डेक्सामेथासोन के उपयोग के तुलनात्मक यादृच्छिक अध्ययन के परिणाम पहली बार रिपोर्ट किए गए थे। रोश द्वारा अध्ययन शुरू किया गया था। अब तक, MabThera अमेरिका में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए पंजीकृत नहीं है।

अध्ययन के नेता डॉ. फ्रांसेस्को ज़ाजा (उदीना, इटली) की रिपोर्ट ने बहुत रुचि जगाई। रिपोर्ट दो बार प्रस्तुत की गई: 6 दिसंबर, 2008 को एक प्रेस कॉन्फ्रेंस में और 7 दिसंबर, 2008 को कांग्रेस के पूर्ण सत्र में, और दोनों बार हॉल में उन सभी को मुश्किल से समायोजित किया गया जो संदेश सुनना चाहते थे।

अध्ययन में ऑटोइम्यून इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले 101 रोगियों को शामिल किया गया था, जिनकी लंबी अवधि के प्लेटलेट काउंट 20 x 109 / l से अधिक नहीं थे। रोगियों की कुल संख्या में, 52 को डेक्सामेथासोन और 49 को डेक्सामेथासोन प्लस माबथेरा में यादृच्छिक किया गया था। सभी रोगियों को 4 दिनों के लिए प्रति दिन 40 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक डेक्सामेथासोन प्राप्त हुआ। रोगियों को संयोजन चिकित्सा प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक रूप से, डेक्सामेथासोन की संकेतित खुराक के अलावा, 4 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार 375 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर माबथेरा प्राप्त हुआ। (7, 14, 21 और 28 दिन)। एक महीने के भीतर प्लेटलेट्स की संख्या में कम से कम 50 x 109/ली की वृद्धि और कम से कम 6 महीने के लिए इस प्रभाव के संरक्षण को एक स्थिर प्रभाव माना जाता था। इलाज बंद करने के बाद। रिपोर्ट के समय तक 6 महीने बाद परिणाम आता है। संयोजन चिकित्सा प्राप्त करने वाले 26 रोगियों में मूल्यांकन किया गया, और 38 में - केवल डेक्सामेथासोन। संयोजन चिकित्सा समूह में 26 रोगियों में से 22 (85%) और डेक्सामेथासोन-केवल समूह (पी) में 38 रोगियों में से 15 (39%) में एक निरंतर प्रभाव प्राप्त किया गया था।< 0,001). При этом число тромбоцитов более 100 х 109/л устойчиво сохранялось у 37 % больных, получавших дексаметазон, и у 77 % - дексаметазон в сочетании с Мабтерой (р < 0,001).

केवल डेक्सामेथासोन प्राप्त करने वाले समूह के रोगी, चिकित्सा की शुरुआत से 30 दिनों के भीतर प्रभाव की अनुपस्थिति में (प्लेटलेट्स की संख्या 20 x 109 / l से अधिक नहीं के स्तर पर बनी रही), इसमें MabThera प्राप्त किया

संयोजन चिकित्सा समूह में रोगियों के समान खुराक। मबथेरा में शामिल होने के बाद, इनमें से 59% रोगियों ने प्लेटलेट्स की संख्या में 50 x 109/ली से अधिक के स्तर तक लगातार वृद्धि हासिल की।

लेखकों ने अध्ययन में 198 रोगियों को नामांकित करने का इरादा किया, लेकिन 101 रोगियों के नामांकन के बाद नामांकन बंद कर दिया, क्योंकि पहले 50 रोगियों के उपचार के परिणामों के विश्लेषण ने संयोजन चिकित्सा के पक्ष में समूहों के बीच 52% अंतर दिखाया। इस उपचार के प्रभाव की भविष्यवाणी करने के लिए कोई संकेत नहीं थे। संयोजन चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों के रक्त में मबथेरा की एकाग्रता प्राप्त प्रभाव की डिग्री से संबंधित नहीं थी।

डॉ. ज़ाजा ने इस बात पर जोर दिया कि स्प्लेनेक्टोमी के बजाय संयोजन चिकित्सा का उपयोग पहले या (अधिक बार) किया जाना चाहिए, विशेष रूप से पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों में। अनुसंधान दल का इरादा MabThera की कम खुराक, 100 mg/m2 की प्रभावशीलता का और अधिक मूल्यांकन करना है।

प्रेस कॉन्फ्रेंस के अध्यक्ष, सैन डिएगो विश्वविद्यालय के मेडिसिन के प्रोफेसर, डॉ। कौशांस्की, और पूर्ण सत्र के अध्यक्ष, ओक्लाहोमा विश्वविद्यालय के मेडिसिन के प्रोफेसर, डॉ। जेम्स जॉर्ज ने अध्ययन के महत्व पर जोर दिया उनके भाषण। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7 मामलों की आवृत्ति पर होता है और पहले यादृच्छिक परीक्षणों का विषय नहीं रहा है। आमतौर पर अस्थिर प्रभाव के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक और बार-बार उपयोग, कई रोगियों को इस तरह के उपचार के दुष्प्रभावों को रोग की अभिव्यक्तियों से भी बदतर और अधिक गंभीर मानने के लिए प्रेरित करता है। इसलिए, अधिकांश रोगियों में MabThera को चिकित्सा में शामिल करने से एक स्थिर प्रभाव की उपलब्धि इस बीमारी के उपचार में एक महत्वपूर्ण परिणाम है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

- की संख्या में कमी की विशेषता एक रोग संबंधी स्थिति

प्लेटलेट्स

(लाल रक्त प्लेटलेट्स) रक्तप्रवाह में 140,000 / μl और उससे कम (आमतौर पर 150,000 - 400,000 / μl) तक।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण और रोगजनन

एक वायरस या अन्य उत्तेजक कारक के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली एक गलती करती है और स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन शुरू कर देती है ( आईजीजी या आईजीएम इम्युनोग्लोबुलिन ) प्लेटलेट्स की सतह से जुड़ा होता है। तिल्ली जाल में रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं को हटाया जाना एंटीबॉडी-बिंदीदार प्लेटलेट्स। इसी समय, प्रतिरक्षा परिसर छोटे जहाजों की दीवार को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे यह रक्त के लिए पारगम्य हो जाता है।

वर्गीकरण

विकास के तंत्र के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का वर्गीकरण इस कारण से असुविधाजनक है कि कई बीमारियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के लिए कई तंत्र शामिल हैं।

• तीव्र - रक्त में लक्षण और परिवर्तन 6 महीने तक देखे जाते हैं
• जीर्ण - 6 महीने से अधिक समय तक रहता है

एक्यूट और क्रॉनिक दोनों तरह के इडियोपैथिक पुरपुरा के लक्षण बिल्कुल एक जैसे होते हैं!

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का सही कारण ज्ञात नहीं है। बच्चों में, यह अक्सर एक वायरल संक्रमण के बाद प्रकट होता है, और वयस्कों में पुराने संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उदाहरण के लिए, पेट में, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी या मूत्र पथ में संक्रमण।

कुछ दवाएं पहले हमले को भड़का सकती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध किसी भी स्तर के उल्लंघन से परिधीय रक्त में परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आ सकती है।

विकास के कारण और तंत्र के आधार पर, ये हैं:

• वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• उत्पादक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विनाश;
• खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• पुनर्वितरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• प्रजनन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

• पेटीचिया - शरीर के किसी भी हिस्से पर छोटे बिंदु रक्तस्राव, अक्सर पैरों और उन जगहों पर जहां त्वचा को दबाया जाता है - एक घड़ी, एक बेल्ट, लिनन से एक लोचदार बैंड के साथ
• छोटी चोटों के बाद भी रक्तगुल्म या चोट के निशान
• न्यूनतम आघात के बाद और इसके बिना भी रक्तस्राव और रक्तस्राव
• पेटीचिया - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संदर्भ लक्षण - नहीं हो सकता है, उनकी उपस्थिति अत्यंत व्यक्तिगत है
• यदि प्लेटलेट्स 25 * 10 9 / l से कम हैं, तो आपको न केवल त्वचा पर, बल्कि मुंह, नाक, ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली पर भी पेटीसिया की तलाश करनी चाहिए।

• अपनी नाक बहने के साथ या बिना नाक से खून बहना, अपने दांतों को ब्रश करते समय अपने मसूड़ों से खून बहना
• जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव - खूनी उल्टी, एक अप्रिय गंध के साथ काला मल(मेलेना)
• मूत्र मार्ग से खून बहना - मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया) नग्न आंखों से या केवल माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देता है
• बलवान महिलाओं में मासिक धर्म रक्तस्राव

चूंकि प्लेटलेट्स का कार्य हेमोस्टेसिस है ( रक्तस्राव रोकें

अनिवार्य परीक्षण!

सबसे पहले, यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह है, तो एक पूर्ण रक्त गणना की जानी चाहिए।

सेलुलर तत्वों की संख्या निर्धारित करने और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान की पुष्टि (पुष्टि) करने के लिए।

फिर माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बाहर करने के लिए एक सामान्य परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होने वाली कई बीमारियों में काफी ज्वलंत लक्षण होते हैं, इसलिए अंतर निदान ऐसे में कोई बड़ी बात नहीं है।

यह सबसे पहले, गंभीर ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी (ल्यूकेमिया, अस्थि मज्जा में घातक ट्यूमर के मेटास्टेसिस, मायलोमा, आदि), प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), यकृत सिरोसिस, आदि पर लागू होता है।

कुछ मामलों में, सावधानीपूर्वक इतिहास लेना (कृत्रिम वाल्व दिल , आधान के बाद की जटिलताएं)।

हालांकि, अधिक शोध की अक्सर आवश्यकता होती है छिद्र अस्थि मज्जा, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण, आदि)

प्राथमिक अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान के लिए निम्नलिखित मानदंड आवश्यक हैं:

नीचे परीक्षणों की एक सूची दी गई है, जिसके बिना इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान करना असंभव है।

• सामान्य मूत्र विश्लेषण - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में संभावित वृद्धि और मूत्र के लिए एक लाल रंग का रंग
• रक्त रसायन - जिगर परीक्षण (कुल बिलीरुबिन , Alt , एएसटी , जीजीटी , alkaline फॉस्फेट ), गुर्दा परीक्षण (क्रिएटिनिन , यूरिया , यूरिक अम्ल), शर्करा
• ईएसआर , सी - रिएक्टिव प्रोटीन
• खून का जमना (प्रोथॉम्बिन समय , APTT , फाइब्रिनोजेन , एंटीथ्रोम्बिन , डी-डिमर ) - सामान्य सीमा के भीतर
• के लिए विश्लेषण करता है HIV और वायरल हेपेटाइटस सी , हेलिकोबैक्टर पाइलोरी के लिए परीक्षण - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के माध्यमिक कारणों को बाहर करें
• एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज - अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के 40-50% मामलों में नकारात्मक हैं

• विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
• एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
• डीआईसी
• IIb प्रकार वॉन विलेब्रांड रोग
• हाइपरस्प्लेनिज्म
• अविकासी खून की कमी
• तीव्र ल्यूकेमिया
• माइलोडिसप्लासिया
• लिम्फोमा
• एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• ट्यूमर मेटास्टेसिस

यदि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान के बारे में कोई संदेह है, तो अस्थि मज्जा परीक्षा आयोजित करना अनिवार्य है। यदि निदान स्पष्ट है, तो यदि आवश्यक हो तो तुरंत उपचार शुरू करें।

ज्यादातर मामलों में, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी एक निश्चित बीमारी या रोग संबंधी स्थिति का लक्षण है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के कारण और तंत्र की स्थापना आपको अधिक सटीक निदान करने और उचित उपचार निर्धारित करने की अनुमति देती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके कारणों के निदान में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

तीव्र उपचार

बच्चों में प्राथमिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार

अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले अधिकांश बच्चों के लिए, एक अनुकूल रोग का निदान है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में चिकित्सा चिकित्सा के बिना 4-6 महीनों में वसूली होती है। तो इंट्राक्रैनील रक्तस्राव या श्लेष्म झिल्ली से गंभीर रक्तस्राव के खतरे की अनुपस्थिति में, अपेक्षित प्रबंधन किया जाता है।

तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार केवल प्लेटलेट्स की संख्या में महत्वपूर्ण कमी के साथ शुरू होता है!

80% बच्चों में रक्तस्राव बढ़ने के लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए दवाओं को साइड इफेक्ट की एक बड़ी सूची के साथ प्रशासित करना आवश्यक नहीं है।

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए संकेत - टीकाकरण से पहले मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में रक्तस्राव के लक्षणों के साथ, सर्जरी से पहले प्लेटलेट्स को सुरक्षित स्तर तक बढ़ाने की आवश्यकता
• 10-20 * 10 9 / एल का प्लेटलेट स्तर संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है, लेकिन यह परीक्षण नहीं है जिसका इलाज किया जाता है, लेकिन रोगी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों के साथ रोग (सभी पेशेवरों और विपक्षों का वजन होता है)
• तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित कई आहारों में से एक - मैक्रोफेज के कार्य को अवरुद्ध करने वाले हार्मोन का उपयोग किया जाता है, "तिल्ली का रासायनिक निष्कासन" होता है

• उच्च खुराक इम्युनोग्लोबुलिन (एचडी-आईवीआईजी)
• एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन
• प्लेटलेट आधान - दुर्लभ, केवल जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव के साथ
• तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लीहा को हटाने का प्रदर्शन नहीं किया जाता है

बच्चों में तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार की आवश्यकता के प्रश्न का कोई स्पष्ट उत्तर नहीं है! एक आम तौर पर स्वीकृत एल्गोरिथ्म - भी मौजूद नहीं है!

• केवल 25 * 10 9 / एल से नीचे प्लेटलेट्स में कमी या दृश्य लक्षणों की उपस्थिति (उदाहरण के लिए, पेटीचिया) के साथ तत्काल उपचार शुरू करें
• उपचार रोग की अवधि को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन केवल प्लेटलेट्स की संख्या को सुरक्षित स्तर तक बढ़ाता है
• अनिवार्य बेड रेस्ट
• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप के उपचार का आधार - प्रतिरक्षा प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि को रोकना - प्रेडनिसोन 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा, सुरक्षित प्लेटलेट काउंट तक पहुंचने के बाद, खुराक को न्यूनतम रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जो हमेशा होता है व्यक्तिगत रूप से चयनित

• मेथिलप्रेडनिसोलोन 10-30 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन IV 30 मिनट के लिए 3 दिनों के लिए, फिर 10-20 दिनों के लिए प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन पर स्विच करें
• वैकल्पिक उपचार - मेथिलप्रेडनिसोलोन बोलुस

• HDIVIG - केवल बहुत कम प्लेटलेट स्तर पर, 7S दवाएं (Endobulin, Phlebogamma, Venimmun) 800 मिलीग्राम / किग्रा / दिन IV या 400 मिलीग्राम / किग्रा / दिन IV / 5 दिनों की खुराक पर अपर्याप्त रूप से प्रभावी होने पर, 80% में बच्चों के प्लेटलेट्स बढ़कर 100*109/ली हो जाएंगे
• थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट - रोमिप्रोस्टिम (एनप्लेट), एल्ट्रोम्बोपैग (रिवोलेड)
• प्लेटलेट सांद्रता और प्लास्मफेरेसिस - केवल जीवन-धमकी देने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए
• डानाज़ोल
• साइक्लोस्पोरिन
• प्लीहा को हटाना - केवल तिल्ली में सिद्ध सामूहिक मृत्यु के साथ
• रिट्क्सिमैब - एंटी-सीडी20 एंटीबॉडी
• उच्च खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन
• रक्तस्राव की उपस्थिति में हेमोस्टेटिक दवाएं

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार रोगी की पूरी जांच के बाद एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगियों की स्थिति की गंभीरता क्या है?

विशिष्ट उपचार की आवश्यकता पर निर्णय रोग की गंभीरता के आधार पर किया जाता है, जो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता से निर्धारित होता है (

खून बह रहा है

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है:

• हल्की गंभीरता।एक माइक्रोलीटर रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा 50 से 150 हजार तक होती है। यह राशि केशिकाओं की दीवारों की सामान्य स्थिति को बनाए रखने और संवहनी बिस्तर से रक्त की रिहाई को रोकने के लिए पर्याप्त है। हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्राव विकसित नहीं होता है। आमतौर पर चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अपेक्षित प्रबंधन और प्लेटलेट्स में कमी के कारण के निर्धारण की सिफारिश की जाती है।
• मध्यम गंभीरता।एक माइक्रोलीटर रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा 20 से 50 हजार तक होती है। शायद मुंह के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव की उपस्थिति, मसूड़ों से रक्तस्राव में वृद्धि, नकसीर में वृद्धि। चोट और चोटों के साथ, त्वचा में व्यापक रक्तस्राव हो सकता है जो क्षति की मात्रा के अनुरूप नहीं होता है। चिकित्सा चिकित्सा की सिफारिश केवल तभी की जाती है जब ऐसे कारक हों जो रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ाते हैं ( जठरांत्र प्रणाली के अल्सर , पेशेवर गतिविधियाँ या खेल जो लगातार चोटों से जुड़े होते हैं).
• गंभीर डिग्री।एक माइक्रोलीटर में रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा 20 हजार से कम होती है। त्वचा में सहज, विपुल रक्तस्राव, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, बार-बार और विपुल नकसीर और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अन्य अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं। सामान्य स्थिति, एक नियम के रूप में, प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुरूप नहीं है - रोगी सहज महसूस करते हैं और त्वचा के रक्तस्राव के परिणामस्वरूप केवल एक कॉस्मेटिक दोष की शिकायत करते हैं।

क्या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है?

हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले मरीजों को आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने या किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, प्लेटलेट काउंट में कमी के कारण की पहचान करने के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने और एक व्यापक परीक्षा से गुजरने की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, घरेलू उपचार निर्धारित है। मरीजों को उनकी बीमारी की प्रकृति, चोटों से रक्तस्राव के जोखिम और संभावित परिणामों के बारे में सूचित किया जाता है। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे उपचार की अवधि के लिए अपनी सक्रिय जीवन शैली को सीमित करें और रुधिर रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित सभी दवाएं लें।

एक माइक्रोलीटर रक्त में 20,000 से कम प्लेटलेट काउंट वाले सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती करना अनिवार्य है, क्योंकि यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है और चिकित्सा कर्मियों की निरंतर देखरेख में तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर की परवाह किए बिना चेहरे, मौखिक श्लेष्मा, विपुल नकसीर वाले सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। इन लक्षणों की गंभीरता रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम और संभावित मस्तिष्क रक्तस्राव को इंगित करती है।

चिकित्सा उपचार

प्लीहा में प्लेटलेट्स के बाद के विनाश के साथ एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन के कारण ड्रग थेरेपी का उपयोग आमतौर पर प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इलाज के लिए किया जाता है।

चिकित्सा उपचार के लक्ष्य हैं:

• रक्तस्रावी सिंड्रोम का उन्मूलन;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के तत्काल कारण का उन्मूलन;
• रोग का उपचार जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में प्रयुक्त दवाएं

गैर-दवा उपचार

इसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके कारणों को खत्म करने के उद्देश्य से विभिन्न चिकित्सीय और सर्जिकल उपाय शामिल हैं।