इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी: दौरे के लक्षण, विवरण, निदान, उपचार और रोकथाम। सामान्यीकृत मिर्गी, सामान्यीकृत ऐंठन मिर्गी

सामान्यीकृत मिर्गी सभी प्रकार के प्राथमिक सामान्य मिरगी के दौरे का एक समूह है जो अज्ञातहेतुक या रोगसूचक हैं।

सामान्यीकृत मिर्गी

मिर्गी के सामान्यीकृत रूप में, मस्तिष्क के ऊतक मिरगी की उत्तेजना में शामिल होते हैं, जो मिरगी के पैरॉक्सिज्म के नैदानिक ​​और ईईजी संकेतों द्वारा प्रकट होता है।

टॉनिक-क्लोनिक और मायोक्लोनिक प्रकारों की अनुपस्थिति और पैरॉक्सिज्म क्लिनिक के सामान्यीकृत रूप का आधार हैं।
जीई में द्वितीयक सामान्यीकृत मिरगी के दौरे शामिल नहीं हैं।

सामान्यीकरण के एक तिहाई मामले मिर्गी के रोगी हैं अज्ञातहेतुक, या वंशानुगत रूप। उदाहरण: बचपन की मायोक्लोनिक मिर्गी, जो अक्सर प्रकृति में अनुवांशिक होती है। कम प्रचलित माध्यमिक सामान्यीकृत मिर्गीकार्बनिक प्रकार के मस्तिष्क के घावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

सामान्यीकृत मिर्गी के कारण

मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूप का एटियलजि चैनलोपैथी के कारण न्यूरोनल झिल्ली अस्थिरता के कारण फैलने वाली मिरगी की गतिविधि पर आधारित है। माता-पिता में से एक बीमार होने पर 10% मामलों में आनुवंशिकता प्रकट होती है।

उत्परिवर्तित जीन की संख्या के आधार पर, रूप हैं:

1. मोनोजेनिक: - ललाट मिर्गी; - सौम्य रूप के नवजात शिशुओं के पारिवारिक आक्षेप।
2. पॉलीजेनिक मिर्गी: - मायोक्लोनिक किशोर; - फोड़ा बच्चा।

माध्यमिक, या रोगसूचक रूप निम्न के कारण होता है:

1. वंशानुगत रोग।
2. तंत्रिका नशा।
3. मस्तिष्क के ऊतकों के ट्यूमर के घाव: लिम्फोमा, ग्लियोमा, मेटास्टेटिक संरचनाएं।
4. हाइपोक्सिया, फेनिलकेटोनुरिया, रक्त शर्करा के स्तर में कमी, ऊतकों में लिपिड का संचय।
5. मस्तिष्क के संक्रामक घाव: मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस।

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, टेराटोजेनिक मस्तिष्क घाव, बच्चे के जन्म की जटिलताएं: हाइपोक्सिया और सिर का आघात बच्चों में माध्यमिक मिर्गी के कारण होते हैं।

सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्म के प्रकार

न्यूरोलॉजिस्ट 3 प्रकार के सामान्यीकृत मिरगी के पैरॉक्सिस्म में अंतर करते हैं:

1. विशिष्ट अनुपस्थिति।
2. टॉनिक-क्लोनिक दौरे।
3. मायोक्लोनिक दौरे।

प्रत्येक प्रकार के क्लिनिक को विस्तृत विचार की आवश्यकता होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पहले प्रकार को चेतना के नुकसान की विशेषता है जो 30 सेकंड से अधिक नहीं रहता है। रोगी थोड़ी देर के लिए चेहरे पर जम जाता है - टुकड़ी, एक अनुपस्थित नज़र। अनुपस्थिति के एक जटिल रूप में मोटर गतिविधि आंखों को घुमाने, नकली मांसपेशियों को घुमाने, होंठों को चाटने से प्रकट होती है। अचेतन गतियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं, तो अनुपस्थिति को सरल माना जाता है।

पैरॉक्सिस्म के वानस्पतिक लक्षण: बढ़ी हुई लार, लाली या, इसके विपरीत, ब्लैंचिंग त्वचामुख पर।

एक विशिष्ट हमले के दौरान दर्ज किए गए ईईजी पर, 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ शिखर तरंगों वाले परिसरों को नोट किया जाता है। इसके अलावा, पैरॉक्सिज्म की शुरुआत में तरंगों की आवृत्ति 3-4 हर्ट्ज होती है, अंत में यह घटकर 2-2.5 हर्ट्ज हो जाती है।

असामान्य अनुपस्थिति में तरंगों की आवृत्ति 2.5 हर्ट्ज से अधिक नहीं होती है। उन्हें अनियमित चोटियों की भी विशेषता है।

चेतना का पूर्ण नुकसान, क्लोनिक बाधित मांसपेशी संकुचन के साथ सभी मांसपेशी समूहों के टॉनिक तनाव के एक विकल्प के साथ, मिर्गी के पैरॉक्सिज्म का एक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक रूप है।

रोगी के गिरने के बाद पहले टॉनिक चरण की अवधि 30-40 सेकंड है। क्लोनिक चरण 5 मिनट तक रहता है। Paroxysms प्रकृति में क्लोनिक या टॉनिक पृथक किया जा सकता है। हमले का अंत अनियंत्रित पेशाब के साथ होता है, इसके बाद सभी मांसपेशियों को आराम मिलता है और आगे की नींद आती है।

मांसपेशी फाइबर के पृथक बंडलों के अनैच्छिक संकुचन एक फैलाना अतुल्यकालिक प्रकृति के मांसपेशियों में मरोड़ का कारण बनते हैं - मायोक्लोनिक दौरे। इस प्रकार के पैरॉक्सिज्म को प्रभावित मांसपेशियों की समरूपता की विशेषता है, लेकिन हमेशा सभी मांसपेशी समूह इस प्रक्रिया में शामिल नहीं होते हैं।

चेतना भंग नहीं होती है, लेकिन यह संभव है स्तूपरोगी का पतन पैरों की मांसपेशियों पर नियंत्रण के नुकसान के कारण होता है। अंगों में भी दिखता है अनैच्छिक हरकतें. ईईजी पर तरंगों की आवृत्ति 3-6 हर्ट्ज है।

सामान्यीकृत मिर्गी का निदान

उपलब्धता 40 . तक नैदानिक ​​रूपमिर्गी संबंधी पैरॉक्सिज्म न्यूरोलॉजिस्ट को ऐसे तरीके खोजने की चुनौती देता है जो निदान को समय पर और सही कर सकें। लक्ष्य:त्रुटियों की संख्या को कम करना।

इस राय के विपरीत कि रोग लाइलाज है, मिर्गी को लंबे समय तक भुलाया जा सकता है यदि चिकित्सक ने रोगी के लिए एक व्यक्तिगत उपचार आहार का सही ढंग से निदान और विकास किया हो। इसलिए निदान मील का पत्थरमिर्गी के रोगी के प्रबंधन में।

मुख्य निदान विधियां एमआरआई और सीटी हैं। सामूहिक निदान के लिए, पन्द्रह मिनट के ईईजी का उपयोग किया जाता है, क्योंकि एक स्क्रीनिंग अध्ययन के रूप में टोमोग्राफी आयोजित करने के लिए बड़ी सामग्री लागत की आवश्यकता होती है।

न्यूरोलॉजिस्ट के अनुसार, मिर्गी के लक्षणों वाले रोगियों में कई घंटों तक दर्ज किया गया ईईजी टोमोग्राफी की तुलना में अधिक जानकारीपूर्ण होता है। सीटी और एमआरआई घाव की प्रकृति और स्थानीयकरण को दिखाते हैं जिसके कारण मिर्गी के दौरे पड़ते हैं, जबकि एन्सेफेलोग्राम हमें रोग के प्रकारों में अंतर करने की अनुमति देता है जो पैटर्न तरंगों के आकार और आवृत्ति में भिन्न होते हैं। ईईजी रिकॉर्डिंग का समय 12 घंटे तक हो सकता है, जिसमें सोने और जागने की अवधि शामिल है।

इडियोपैथिक मिर्गी में एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम रिकॉर्डिंग थोड़ी मंदी के साथ एक सामान्य लय प्रदर्शित करती है। रोगसूचक रूपों की लय अंतर्निहित मिरगी के दौरे के रोग पर निर्भर करती है।

ईईजी पर दोनों रूपों की सामान्य विशेषताएं- हमलों के बीच के अंतराल में एक सममित प्राथमिक सामान्यीकृत प्रकृति की शिखर तरंगों की गतिविधि।

टोमोग्राफिक डेटा का उपयोग मस्तिष्क के घावों की कल्पना करने के लिए किया जाता है जो पैरॉक्सिस्म की रोगसूचक प्रकृति को बाहर या पुष्टि करते हैं।

इडियोपैथिक जीई का निदान कार्बनिक मस्तिष्क विकृति और अन्य बीमारियों के बहिष्करण के बाद किया जाता है जो माध्यमिक मिरगी के दौरे का कारण बन सकते हैं। पैथोलॉजी की आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श निर्धारित किया जाता है, उसके बाद डीएनए निदान किया जाता है।

ड्रॉप अटैक, क्रॉनिक पल्मोनरी डिजीज और गंभीर अतालता में बेहोशी, माध्यमिक सामान्यीकृत और फोकल रूप, सोमनाबुलिज्म, सिज़ोफ्रेनिया, हिस्टेरिकल न्यूरोसिस, ग्लाइसेमिया में कमी के साथ होने वाली स्थितियां - पैथोलॉजी के इन सभी रूपों को सामान्यीकृत मिर्गी से अलग किया जाता है।

एक उदाहरण के रूप में, संकेतों की एक सूची प्रस्तुत की जाती है जो सामान्यीकृत मिर्गी, बेहोशी और हिस्टेरिकल न्यूरोसिस में अंतर करना संभव बनाती है:

• मिर्गी के साथ, वहाँ हैं: - सुनवाई, स्वाद, गंध - आभा की ओर से बदली हुई संवेदनाएं; - सामान्य, शायद ही कभी उच्च रक्तचापरक्त; - पुतली प्रतिक्रियाओं की कमी; - चेहरे की लालिमा या सायनोसिस के रूप में वानस्पतिक अभिव्यक्तियाँ; - टॉनिक या क्लोनिक आक्षेप; - दिन के किसी भी समय आक्रामक।
• बेहोशी की विशेषता है: - कमजोरी, टिनिटस, आंखों का काला पड़ना; - रक्तचाप कम करना; - पुतली प्रतिक्रियाओं की कमी; - वनस्पति अभिव्यक्तियाँ - पीली त्वचा, ठंडा पसीना; - शायद ही कभी - टॉनिक आक्षेप; - बिगड़ा हुआ चेतना दिन में अधिक बार होता है।
• हिस्टीरिकल फिट: - कोई अग्रदूत नहीं हैं; - सामान्य, कम अक्सर उच्च रक्तचाप; - संरक्षित पुतली प्रतिक्रियाएं; - नहीं बाहरी अभिव्यक्तियाँ; - केवल प्रदर्शनकारी मामलों में आक्षेप; - अजनबियों की उपस्थिति में ही होता है।

सामान्यीकृत मिर्गी के लिए उपचार और रोग का निदान

मिर्गी का प्रकार उपचार की रणनीति को प्रभावित करता है। Valproates, succinimide डेरिवेटिव और piracetam सल्फेट-प्रतिस्थापित मोनोसेकेराइड को अक्सर एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी के रूप में निर्धारित किया जाता है।

इडियोपैथिक जीई का अच्छी तरह से इलाज किया जाता है: 75% रोगी मोनोथेरेपी से संतुष्ट हैं। यदि प्रभाव नहीं देखा जाता है, तो Lamotrigine और Valproate का संयोजन दें।

बचपन की अनुपस्थिति के दौरे वाले रोगियों को कार्बामाज़ेपिन, विगाबेट्रिन और फेनोबार्बिटल को निर्धारित करना मना है।

रोगी के परीक्षा डेटा के आधार पर न्यूरोलॉजिस्ट, चयनित एंटीकॉन्वेलसेंट की व्यक्तिगत खुराक निर्धारित करता है, जिसे 3 साल के लिए लिया जाता है। इस अवधि के बाद, यदि उपचार के दौरान कोई दौरे नहीं देखे गए, तो शरीर की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हुए, खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है।

रोगसूचक ईएच में न केवल दौरे का इलाज करना शामिल है, बल्कि मिर्गी का कारण बनने वाली बीमारी भी शामिल है।

जीई का रूप रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करता है। अनुकूल संकल्प न्यूरोलॉजिस्ट अक्सर अज्ञातहेतुक रूप लिखते हैं: कोई मानसिक मंदता, संज्ञानात्मक हानि नहीं। लेकिन लंबे समय तक छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीकॉन्वेलेंट्स की खुराक को कम करने या कम करने से पैरॉक्सिस्म की वापसी हो सकती है।

रोग का पाठ्यक्रम जिसके कारण रोगसूचक HE सीधे इसके परिणाम को प्रभावित करता है। चिकित्सा के लिए अंतर्निहित विकृति विज्ञान के प्रतिरोध से निरोधी की प्रभावशीलता में कमी आती है।

के। वी। वोरोनकोवा, ए.ए. खोलिन, ओ.ए. पाइलाएवा, टी.एम. अखमेदोव, ए.एस. पेट्रुखिन

1 - न्यूरोलॉजी और न्यूरोसर्जरी विभाग, बाल रोग संकाय, रूसी स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ रोज़्ज़ड्राव, मॉस्को;

2 - सिटी पॉलीक्लिनिक नंबर 1 के नाम पर रखा गया। ए.जी. काज़िमोव बाकू

20वीं शताब्दी में मिरगी के विकास ने नैदानिक ​​इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और न्यूरोइमेजिंग नैदानिक ​​विधियों के विकास का अनुसरण किया। वर्तमान में, मिर्गी के अध्ययन की मुख्य दिशाएँ बदल गई हैं और इसमें रोग के आनुवंशिक और न्यूरोकेमिकल पहलुओं का अध्ययन शामिल है। संचित अनुभव के संबंध में, मिर्गी के वर्गीकरण और नैदानिक ​​मानदंड दोनों को संशोधित किया जा रहा है। मिर्गी के एक ही रूप के रूपों की विविधता के कारणों के साथ-साथ अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी (IGE) के तथाकथित "परमाणु समूह" के भीतर रूपों के विकास का पता चलता है - आधार विभिन्न जीनों का एक संयोजन है जो निर्धारित करता है दोनों रूप के फेनोटाइप और रोग के पाठ्यक्रम के रूप।

आज मिरगी के सबसे महत्वपूर्ण मुद्दों में से एक मिर्गी का फोकल और सामान्यीकृत में द्विभाजित विभाजन है। यह व्यापक रूप से ज्ञात है कि मिर्गी के फोकल रूप अक्सर माध्यमिक द्विपक्षीय तुल्यकालन की घटना के कारण सामान्यीकृत रूपों की "नकल" करते हैं और दौरे के विकास के साथ मिरगी की गतिविधि के प्रसार को फैलाते हैं, जो नेत्रहीन, एक हमले की कीनेमेटीक्स के अनुसार माना जा सकता है। सामान्यीकृत। यह घटना मिर्गी के रोगसूचक रूपों वाले रोगियों में व्यापक है, विशेष रूप से शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन में। बचपन(ओटाहारा, वेस्ट, लेनोक्स-गैस्टोट, आदि के सिंड्रोम के फोकल "मास्क"), जो मिर्गी और मिरगी के सिंड्रोम के एक नए वर्गीकरण की परियोजना में सामान्यीकृत और फोकल रूपों से मिरगी एन्सेफैलोपैथी के एक विशेष समूह को अलग करने के लिए कार्य करता है। मिर्गी के लक्षणात्मक फोकल रूपों को अक्सर अज्ञातहेतुक रूपों (फोकल और सामान्यीकृत दोनों) के रूप में "प्रच्छन्न" किया जाता है, और अक्सर बाहरी विशेषताओं में विशिष्ट सामान्यीकृत लोगों के समान दौरे वास्तव में फोकल उत्पत्ति होते हैं (अर्थात, वे माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन की घटना के कारण उत्पन्न होते हैं मिरगी की गतिविधि के फैलने के साथ)। इस घटना ने "छद्म-सामान्यीकृत" बरामदगी की अवधारणा को परिभाषित करने के आधार के रूप में कार्य किया (मुखिन के.यू। एट अल।, 2006)। दूसरी ओर, विपरीत तथ्य देखा गया है - कई नैदानिक ​​​​मामलों में अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी में दौरे और ईईजी पर कीनेमेटीक्स में फोकल विशेषताएं होती हैं, लेकिन एक व्यापक नैदानिक-इलेक्ट्रो-न्यूरोइमेजिंग नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण का उपयोग करते समय उनकी फोकल प्रकृति को बाहर रखा जाता है। .

इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी की परिभाषा।

इंटरनेशनल लीग अगेंस्ट एपिलेप्सी (ILAE) के अनुसार, इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी (IGE) सामान्यीकृत मिर्गी का एक रूप है जिसमें सभी प्रकार के दौरे प्राथमिक सामान्यीकृत होते हैं (अनुपस्थिति, मायोक्लोनस, सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक, मायोक्लोनिक-एस्टेटिक) और इसके साथ होते हैं ईईजी सामान्यीकृत द्विपक्षीय-तुल्यकालिक, सममित निर्वहन। आईजीई की फोकल विशेषताओं पर डेटा के संचय के संबंध में, इस परिभाषा पर स्पष्ट रूप से सवाल उठाया जा रहा है और इसे संशोधित करने की आवश्यकता है।

वर्तमान में, कई शोध समूह मिर्गी के द्विबीजपत्री विभाजन की असंगति को सामान्यीकृत और फोकल (स्थानीय रूप से निर्धारित) में स्पष्ट रूप से दिखाते हैं। संचित ज्ञान और अनुभव को देखते हुए, सामान्यीकृत मिर्गी के मामले में, व्यक्तिगत मस्तिष्क प्रणालियों की संचयी भागीदारी की बात करना संभव है, भविष्य में "सामान्यीकृत" शब्द को "छोड़ना"।

पृष्ठभूमि और शब्दावली।

60 के दशक से। 20 वीं सदी ILAE सक्रिय रूप से एक नए मिर्गी वर्गीकरण और शब्दावली का मसौदा विकसित कर रहा है। सामान्यीकृत और आंशिक दौरे के साथ मिर्गी, प्राथमिक और माध्यमिक, प्रतिष्ठित थे। 1989 में, मिर्गी और शब्दावली के एक नए वर्गीकरण को अंततः मंजूरी दे दी गई थी, लेकिन मिर्गी के वर्गीकरण और शब्दावली पर आयोग ने "सामान्यीकृत" शब्द को संशोधित करने की योजना बनाई है। 2000 में, एच। मीनके ने इस मुद्दे को उठाया कि मिर्गी के द्विभाजित विभाजन को सामान्यीकृत और आंशिक में अभी भी सबूत की आवश्यकता है। ILAE वर्गीकरण और शब्दावली रिपोर्ट (2001) से: "... आंशिक और सामान्यीकृत मिर्गी और व्यक्तिगत प्रकार के दौरे की मौजूदा अवधारणा, एक गोलार्ध में विशेष रूप से स्थानीय शिथिलता या पूरे मस्तिष्क की भागीदारी के परिणामस्वरूप, तार्किक रूप से अस्थिर है। विशेष रूप से, हो सकता है: फैलाना मस्तिष्क क्षति, बहुपक्षीय विसंगतियां, द्विपक्षीय रूप से सममित स्थानीय विसंगतियां ... और, हालांकि आंशिक और सामान्यीकृत घटकों में एपिलेप्टोजेनेसिस का द्विबीजपत्री विभाजन अभी भी अभ्यास में उपयोग किया जाता है, हालांकि, इसे सभी रूपों पर लागू नहीं किया जा सकता है मिर्गी और सभी प्रकार के दौरे ... "। रूस में, दौरे और मिर्गी के रूपों की फोकल विशेषताओं के क्षेत्र में पायलट अध्ययन, पारंपरिक रूप से प्राथमिक सामान्यीकृत माना जाता है, शिक्षाविद वी.ए. के मार्गदर्शन में आयोजित किया गया था। कार्लोवा। वी.ए. कार्लोव और वी.वी. 2005 में Gnezditsky ने कई वर्षों के शोध के परिणाम प्रकाशित किए, जिसमें अनुपस्थिति की फोकल शुरुआत दिखाई दी। मिरगी के फोकस का स्थानीयकरण ज्यादातर मामलों में प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स में निर्धारित किया गया था, और यह दिखाया गया था कि थैलेमस एक विशेष प्रकार की मिरगी प्रणाली के निर्माण में भी भूमिका निभाता है। चेहरे के सोमैटोसेंसरी कॉर्टेक्स में स्पाइक पीढ़ी और थैलेमस में उनके बाद के प्रसार को चूहों में अनुपस्थिति मिर्गी के आनुवंशिक मॉडल में दिखाया गया था (पोलाक एट अल।, 2009)।

IGE सुविधाएँ और वर्गीकरण

हालांकि आईजीई के सभी रूपों के लिए विशिष्ट विशेषताओं (मानदंड) को परिभाषित किया गया है, वर्तमान में प्रत्येक मानदंड में अतिरिक्त संशोधन हैं:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति (जांच के रिश्तेदारों के बीच मामलों की आवृत्ति 5 से 45% तक होती है)।
• सीमित शुरुआत की उम्र बचपन और किशोरावस्था (कभी-कभी वयस्कों में आईजीई की शुरुआत) होती है।
• व्यक्तिगत हमलों को दिन के एक निश्चित समय तक सीमित रखना, साथ ही साथ उकसाने वाले कारकों का प्रभाव।
• स्नायविक स्थिति में कोई परिवर्तन नहीं (सभी मामलों में सही नहीं, फैलाना स्नायविक लक्षण नोट किया जा सकता है, दुर्लभ मामलों में फोकल लक्षण)।
• संज्ञानात्मक शिथिलता की अनुपस्थिति (3-11% रोगियों में हल्की हानि देखी जाती है; भावात्मक-व्यक्तिगत क्षेत्र में हल्की हानि भी नोट की जा सकती है)।
• मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की अनुपस्थिति (हालांकि, फैलाना उप-विकृति का पता लगाया जा सकता है; जेएमई के रोगियों में, कॉर्टिकल संगठन का उल्लंघन होता है, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) के दौरान ललाट प्रांतस्था में कम ग्लूकोज तेज के क्षेत्र); कुछ मामलों में, IGE ने ललाट लोब के प्रांतस्था में एक्टोपिक न्यूरॉन्स पाए (वोरमैन एफ। एट अल।, 1999; मीनके एच।, 1985, 2000; मीनके एच।, जांज डी।, 1984))।
• ईईजी पर मुख्य लय का संरक्षण (हालांकि, मुख्य लय का धीमा होना, हाइपरसिंक्रोनस अल्फा लय संभव है); प्राथमिक सामान्यीकृत और द्विपक्षीय रूप से सिंक्रोनस पीक- और पॉलीपीक-वेव गतिविधि की उपस्थिति 3 हर्ट्ज या उससे अधिक की आवृत्ति के साथ इंटरिकल अवधि में (लेकिन क्षेत्रीय परिवर्तन, ललाट प्रबलता, द्विपक्षीय अतुल्यकालिक शुरुआत संभव है) (जेंटन पी। एट अल।, 1994) पानायियोटोपोलोस, 2002); 35% मामलों में धीमी-तरंग क्षेत्रीय गतिविधि का पता चला है (थॉमस पी।, 2002)।
• अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान, लेकिन रिलेपेस का एक उच्च प्रतिशत।

IGE वर्गीकरण की समस्या पर दो मौलिक विचार थे। यह माना गया था कि आईजीई चर फेनोटाइप के साथ एक एकल बीमारी हो सकती है, हालांकि, न्यूरोजेनेटिक अध्ययनों के परिणामों से पता चला है कि आईजीई विभिन्न सिंड्रोमों का एक बड़ा समूह है, और आईजीई के व्यक्तिगत रूपों की पहचान की रणनीति चुनने में बहुत व्यावहारिक महत्व है। आईजीई के इस रूप के पाठ्यक्रम की जांच, उपचार और भविष्यवाणी करना।

मिर्गी सिंड्रोम के वर्गीकरण पर ILAE (2001) के मसौदा आयोग के अनुसार, IGE के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• शैशवावस्था के सौम्य मायोक्लोनिक मिर्गी;
• मायोक्लोनिक-एस्टेटिक दौरे (डोज़ सिंड्रोम) के साथ मिर्गी;
• मायोक्लोनिक अनुपस्थिति के साथ मिर्गी (तसीनारी सिंड्रोम) (पहले - रोगसूचक या क्रिप्टोजेनिक मिर्गी);
• बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी (डीएई);
• चर फेनोटाइप के साथ अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी (वयस्कों में):

किशोर अनुपस्थिति मिर्गी (जेएई);

किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी (जेएमई);

पृथक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे के साथ मिर्गी;

ज्वर के दौरे के साथ सामान्यीकृत मिर्गी प्लस (नया वर्णित सिंड्रोम)।

इस वर्गीकरण की एक महत्वपूर्ण विशेषता - गैर-मेंडेलियन प्रकार की विरासत के साथ मिर्गी के समूहों की पहचान, जिनमें से एक बच्चे का रूप (अधिक अनुकूल पूर्वानुमान के साथ) और एक वयस्क रूप (कम अनुकूल पूर्वानुमान के साथ) बाहर खड़ा है।

वर्णित सिंड्रोम के अलावा, मिर्गी के सिंड्रोम वर्तमान में खुले हैं जो IGE वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं, जिसके लिए, फिर भी, नैदानिक ​​मानदंडऔर उपचार प्रोटोकॉल: प्रारंभिक बचपन में अनुपस्थिति के साथ अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी, अनुपस्थिति के साथ पेरियोरल मायोक्लोनस, प्रेत अनुपस्थिति के साथ अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी, जेवन सिंड्रोम, ऑटोसोमल प्रमुख कॉर्टिकल कंपकंपी, मायोक्लोनस और मिर्गी, पारिवारिक सौम्य मायोक्लोनस मिर्गी और अन्य।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आईजीई के व्यक्तिगत रूपों के सभी आनुवंशिक पहलुओं को प्रकट करने का मुद्दा अभी तक समाप्त नहीं हुआ है। हालांकि, एक मोनोजेनिक (मेंडेलियन) प्रकार की विरासत के साथ और एक अज्ञात (गैर-मेंडेलियन) प्रकार की विरासत के साथ मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूपों को अलग करना संभव है। इसके अलावा, गैर-मेंडेलियन प्रकार के वंशानुक्रम के साथ रूपों के दो-लोकस कोडिंग को माना जाता है: एक सामान्य ईजीएम -1 स्थान है, और दूसरा जीन फॉर्म के फेनोटाइप को निर्धारित करता है। इसके अलावा, एक रूप के भीतर, परिवर्तनशील फेनोटाइप भी देखे जा सकते हैं (डीएई और जेएमई के 5 फेनोटाइप प्रतिष्ठित हैं), जो आनुवंशिक रूप से भी निर्धारित होता है। और यह जीन का एक विशिष्ट सेट है जो मिर्गी के एक विशेष रूप के पाठ्यक्रम के प्रकार को निर्धारित कर सकता है, जिसमें मिरगी के सिंड्रोम का विकास भी शामिल है।

पहले अज्ञातहेतुक मिर्गी जीन की पहचान ऑटोसोमल प्रमुख निशाचर ललाट मिर्गी (CHRNB4, CHRNB2 एन्कोडिंग निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स) में की गई थी।

कुल मिलाकर, आईजीई के 2-3% मामलों में मोनोजेनिक वंशानुक्रम के साथ मिर्गी होती है। ज्वर के दौरे के साथ सामान्यीकृत मिर्गी, सौम्य वयस्क पारिवारिक मायोक्लोनिक मिर्गी, मिर्गी के साथ ऑटोसोमल प्रमुख कॉर्टिकल मायोक्लोनस सिंड्रोम, और पैरॉक्सिस्मल डिस्केनेसिया के साथ सामान्यीकृत मिर्गी ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम की विशेषता है।

सौम्य नवजात शिशु दौरे और सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे वाले रोगियों में SCN2A जीन में एक उत्परिवर्तन भी पाया गया है। SCN1A जीन में उत्परिवर्तन (क्लेस एट अल।, 2001) और, शायद ही कभी, PCDH19 जीन (Depienne et al।, 2009) में शैशवावस्था के गंभीर मायोक्लोनिक मिर्गी (ड्रेवेट सिंड्रोम) के रोगियों में पाया गया है; SCN1A, SCN2A, SCN1B उत्परिवर्तन मायोक्लोनिक-एस्टेटिक मिर्गी में पाए गए, और SCN1A उत्परिवर्तन सामान्य टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ प्रतिरोधी बचपन की मिर्गी के रोगियों में पाया गया। ज्यादातर मामलों में, ये उत्परिवर्तन उत्पन्न हुए डे नोवोयानी मरीजों के माता-पिता में मौजूद नहीं है। CLCN2 जीन एन्कोडिंग क्लोराइड चैनलों में एक उत्परिवर्तन IGE के कई रोगियों में पाया जाता है, लेकिन अकेले इस उत्परिवर्तन की उपस्थिति मिर्गी (सेंट-मार्टिन एट अल।, 2009) को प्रकट करने के लिए पर्याप्त नहीं है।

IGE के अधिकांश रूपों में, वंशानुक्रम का प्रकार मोनोजेनिक की तुलना में अधिक जटिल होता है। इसके अलावा, एक रूप के भीतर फेनोटाइपिक विषमता है, जो स्पष्ट रूप से जीन के सेट में अंतर के कारण है। विभिन्न अनुसंधान समूहों ने कई जीनों का मानचित्रण और पहचान की है, जिनमें उत्परिवर्तन रोग के विशिष्ट रूपों के विकास से जुड़े हैं।

अब यह निर्धारित किया गया है कि विभिन्न प्रकार के दौरे भी कुछ जीनों द्वारा एन्कोड किए जाते हैं।

उपरोक्त सभी अच्छी तरह से अध्ययन किए गए अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी के बारे में हमारी समझ को विस्तारित करने और बदलने की आवश्यकता को इंगित करते हैं। विशेष रूप से, मिर्गी के उन रूपों के निदान के लिए मानदंड विकसित करना आवश्यक है जो वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं, वर्णित रूपों के पाठ्यक्रम के फेनोटाइप और विशेषताओं का अध्ययन करने के लिए, आईजीई के "फोकलिटी" या "फोकलाइजेशन" की घटना की जांच करने के लिए। सबसे अधिक उपयोग करना आधुनिक तरीकेडायग्नोस्टिक्स, जिसमें आनुवंशिक तरीके, न्यूरोइमेजिंग (एमआरआई, उच्च-रिज़ॉल्यूशन एमआरआई, कार्यात्मक एमआरआई, प्रोटॉन एमआर स्पेक्ट्रोस्कोपी, पीईटी, एसपीईसीटी) और वीडियो-ईईजी निगरानी शामिल हैं।

व्यक्तिगत प्रकार के दौरे की फोकल विशेषताओं का विवरण

फोकल घटक अधिक बार विशिष्ट अनुपस्थिति बरामदगी, मायोक्लोनिक बरामदगी के ढांचे के भीतर मनाया जाता है, कम अक्सर - सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी।

मिर्गी के दौरे का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण यह मानता है कि माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे की एक फोकल शुरुआत हो सकती है, जबकि प्राथमिक सामान्यीकृत दौरे एक सामान्यीकृत शुरुआत की विशेषता है।

एच लुडर्स एट अल। (2009), मिर्गी के सामान्यीकृत और फोकल में द्विबीजपत्री विभाजन के बारे में अपनी बात व्यक्त करते हुए, इस बात पर जोर देते हैं कि भले ही यह विभाजन कृत्रिम हो, फिर भी चिकित्सीय दृष्टिकोणों में अंतर के कारण इसका व्यावहारिक महत्व है। मिर्गी के रूपों के उपचार के लिए प्रोटोकॉल में, जिसे हम फोकल मानते हैं, सर्जिकल उपचार को एक विशेष स्थान दिया जाता है; सशर्त रूप से सामान्यीकृत मिर्गी वाले रोगी विशेष रूप से प्राप्त करते हैं दवा से इलाज. इसी समय, सामान्यीकृत और फोकल मिर्गी के ड्रग थेरेपी के लिए प्रोटोकॉल काफी भिन्न होते हैं।

मायोक्लोनिक दौरे:किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी के ढांचे के भीतर अधिक बार देखे जाते हैं और इसमें ऊपरी और कम बार शामिल होते हैं, निचले अंग, एकल या दोहराया जा सकता है, जिसे अक्सर अन्य प्रकार के दौरे के साथ जोड़ा जाता है (इन मामलों में, सिंड्रोम की नोसोलॉजिकल संबद्धता प्रमुख प्रकार के दौरे से निर्धारित होती है), एकतरफा या असममित (25% रोगियों तक) हो सकती है (Panayiotopoulos) सी.पी., 1991; मोंटालेंटी ई., 2001)। वीडियो ईईजी आमतौर पर द्विपक्षीय मिर्गी की गतिविधि की भागीदारी को दर्शाता है। जागृति के साथ स्पष्ट संयोग के बिना दिन के अलग-अलग समय पर मायोक्लोनस हो सकता है; कुछ रोगियों में केवल पलक मायोक्लोनस होता है (मुखिन के.यू., 2000)। एन उसुई एट अल। (2006) ने नोट किया कि 26 जेएमई रोगियों में से 14 (54%) में नैदानिक ​​या इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक फोकल विशेषताएं, या दोनों का संयोजन था।

मायोक्लोनिक दौरे आईजीई के अन्य रूपों में भी हो सकते हैं: किशोर अनुपस्थिति में मिर्गी, शैशवावस्था के सौम्य मायोक्लोनिक मिर्गी, मायोक्लोनिक-एस्टेटिक दौरे के साथ मिर्गी, अनुपस्थिति के साथ पलक मायोक्लोनस के साथ मिर्गी, अनुपस्थिति के साथ पेरियोरल मायोक्लोनस के साथ मिर्गी, मायोक्लोनिक अनुपस्थिति के साथ मिर्गी, और अन्य . शैशवावस्था और डोज़ सिंड्रोम के सौम्य मायोक्लोनिक मिर्गी में मायोक्लोनिक दौरे को अंग की भागीदारी की विशेषता है, एकल या एकाधिक, लयबद्ध या अतालता, सममित, लेकिन असममित मायोक्लोनस का भी वर्णन किया गया है। हालांकि, इन मामलों में फोकल मिर्गी की नकल के मुद्दे पर चर्चा की जा रही है। जेवन्स सिंड्रोम में असममित मायोक्लोनस की संभावना के बारे में हमें साहित्य में कोई उल्लेख नहीं मिला। अनुपस्थिति के साथ पेरियोरल मायोक्लोनस के सिंड्रोम का वर्णन करते समय, रोगी अक्सर अपने दौरे को पेरियोरल पेशी के एकतरफा मायोक्लोनस और निचले जबड़े को स्थानांतरित करने वाली मांसपेशियों के रूप में वर्णित करते हैं। हालाँकि, वीडियो-ईईजी निगरानी के परिणामों का विवरण कुछ हद तक इन आंकड़ों का खंडन करता है, क्योंकि मिर्गी की गतिविधि द्विपक्षीय रूप से समकालिक होती है। Tassinari सिंड्रोम मांसपेशियों में बड़े पैमाने पर लयबद्ध मायोक्लोनस की विशेषता है। कंधे करधनी, हाथ, पैर, कभी-कभी टॉनिक घटक के साथ। चूंकि दौरे स्पष्ट रूप से प्रकृति में द्विपक्षीय हैं, ऐसे मामलों में मिर्गी के रूप में फोकल के रूप में गलत व्याख्या दुर्लभ है।

एम. कोएप एट अल। (2005) ने दिखाया कि विभिन्न नैदानिक ​​विधियों के उपयोग से मस्तिष्क में फोकल विकृति के लक्षण प्रकट होते हैं (पीईटी कोर्टेक्स में न्यूरोट्रांसमीटर की शिथिलता के संकेतों का पता लगाता है) बड़ा दिमाग, एमआरआई अध्ययन औसत दर्जे के ललाट लोब के प्रांतस्था में परिवर्तन दिखाते हैं, जब 1H-चुंबकीय अनुनाद स्पेक्ट्रोस्कोपी करते हैं, थैलेमस में शिथिलता का पता चलता है)। यह सब बताता है कि जेएमई में, आईजीई के अन्य रूपों की तुलना में अधिक हद तक, मिरगी के थैलामोकॉर्टिकल "नेटवर्क" की संरचना में ललाट क्षेत्रों की भागीदारी एक भूमिका निभाती है, और जांज के सिंड्रोम में ललाट में कई foci के साथ एक क्षेत्रीय उत्पत्ति होती है। क्षेत्र।

विशिष्ट अनुपस्थिति:आईजीई के विभिन्न रूपों के हिस्से के रूप में निदान किया जाता है। बचपन की अनुपस्थिति में अनुपस्थिति मिर्गी की विशेषता अचानक शुरुआत और अंत, चेतना का लगभग पूर्ण नुकसान, दिन के दौरान दौरे की उच्चतम आवृत्ति है, जो डीएई की अन्य विशेषताओं के साथ मिलकर मिर्गी के इस रूप का निदान मुश्किल नहीं बनाती है। हालांकि, डीएई में अनुपस्थिति के साथ-साथ किशोर अनुपस्थिति मिर्गी (जिसे चिकित्सक हमेशा याद नहीं रखता) के भीतर देखे गए ऑटोमैटिज्म से टेम्पोरल लोब मिर्गी का गलत निदान हो सकता है। जेएमई में अनुपस्थिति आमतौर पर कम होती है, चेतना की उथली हानि की विशेषता होती है, अनुपस्थिति के दौरान स्वचालितता नहीं देखी जाती है। हालांकि, इस तथ्य के कारण गलत निदान संभव है कि अनुपस्थिति को जटिल फोकल दौरे (मोंटालेंटी ई।, 2001) के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।

विशेष रूप से अक्सर ऐसी समस्याओं का सामना एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो वयस्क रोगियों को मिर्गी के दौरे पर देखता है। 1991 में पी। पानायियोटोपोलोस ने दो रोगियों का वर्णन किया जिनमें एक विशिष्ट अनुपस्थिति से पहले व्युत्पत्ति और भय था; बाद में उन्होंने अनुपस्थिति के दौरान संवेदनाओं का विस्तृत विवरण प्रकाशित किया, जो स्वयं रोगियों (वयस्क रोगियों का एक समूह) द्वारा दिया गया था: भ्रमित विचार, बिगड़ा हुआ एकाग्रता, एक हल्का ग्रहण, देजा वु, अजीब और भयानक संवेदनाएं, दिवास्वप्न, "यहाँ होने और यहाँ नहीं होने" की भावना, मौखिक संपर्क की असंभवता और आदेशों का निष्पादन, गतिहीनता, ट्रान्स, नीरसता, सुस्ती, "ठंड", अशांत व्यवहार की भावना और अन्य व्यक्तिपरक शिकायतें। यह सब निस्संदेह मिर्गी के निदान और मिर्गी के रूप को विशेष रूप से वयस्क रोगियों में जटिल बनाता है। वी.ए. कार्लोव (2001) ने 20 साल की उम्र में अनुपस्थिति मिर्गी की शुरुआत के मामलों का वर्णन किया, अलग से वयस्क अनुपस्थिति मिर्गी को अलग करने का प्रस्ताव दिया। अध्ययन के परिणाम वी.ए. कार्लोवा ने यह भी दिखाया कि विशिष्ट अनुपस्थिति की स्थिति बचपन और वयस्कता दोनों में देखी जा सकती है, और इसका शायद ही कभी सही ढंग से निदान किया जाता है।

एम होम्स एट अल। (2005) ने 256-चैनल इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफ का उपयोग करके प्राथमिक सामान्यीकृत मिर्गी के संदर्भ में अनुपस्थिति के दौरे वाले 5 वयस्क रोगियों के सर्वेक्षण के परिणाम प्रकाशित किए। लेखकों ने प्रदर्शित किया कि अनुपस्थिति में ऑर्बिटोफ्रंटल या मेसियल फ्रंटल मूल था। 2007 में लेखकों के एक ही समूह ने दिखाया कि अनुपस्थिति के दौरान ध्यान की गड़बड़ी भागीदारी से जुड़ी है विभिन्न विभागथैलेमस

एच. स्टीफन एट अल। (2009) ने एमईजी, वीडियो-ईईजी और कार्यात्मक एमआर अध्ययनों का उपयोग करके सामान्यीकृत अनुपस्थिति मिर्गी वाले रोगियों के सर्वेक्षण के परिणामों की सूचना दी। यह दिखाया गया था कि उप-क्षेत्रीय क्षेत्रों की भागीदारी के साथ फ्रंटोपेरिएटल कॉर्टेक्स में रोग प्रक्रिया शुरू की जाती है और फिर द्विपक्षीय रूप से सममित रूप से फैलती है। इस संबंध में, एक नए प्रकार के मिर्गी को वर्गीकरण में पेश करने का प्रस्ताव है - क्षेत्रीय द्विपक्षीय समरूप मिर्गी। मिर्गी का यह रूप ललाट मिर्गी से दौरे के साथ भिन्न होता है जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अनुपस्थिति जैसा दिखता है।

सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे (जीटीसीएस)।वीडियो-ईईजी निगरानी करते समय, बड़ी संख्या में टिप्पणियों ने टॉनिक और क्लोनिक दोनों चरणों के दौरान टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी की असममित प्रकृति को नोट किया। वीडियो-ईईजी निगरानी डेटा के आधार पर, एल। कैसाबोन एट अल। (2003) ने यह भी दिखाया कि एक प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक जब्ती, साथ ही एक अनुपस्थिति जब्ती, ललाट प्रांतस्था में उत्पन्न हो सकती है, और थैलेमस जब्ती के सामान्यीकरण में एक विशेष भूमिका निभाता है।

गलत निदान का एक अन्य महत्वपूर्ण पहलू जीटीसीएस से पहले का मायोक्लोनस है और, कम सामान्यतः, अनुपस्थिति, जिसे जीटीसीएस की फोकल शुरुआत के रूप में व्याख्या किया जा सकता है। पेरियोरल मायोक्लोनस और पलक मायोक्लोनस की व्याख्या में त्रुटियां विशेष रूप से होने की संभावना है, जो जीटीसीएस से पहले हो सकती है। डोज सिंड्रोम में, मायो-एस्टेटिक या मायो-एटोनिक (मायटोनिक) दौरे पड़ते हैं, जब एक सामान्यीकृत मायोक्लोनिक दौरे के बाद, एक एटोनिक चरण विकसित होता है, जिससे रोगी में गिरावट आती है, और कुछ मामलों में, अनुपस्थिति से दौरे शुरू हो सकते हैं। . पश्चिमी साहित्य में, ऐसे हमलों को "स्टेयर-जर्क-ड्रॉप" (घूरना-कंपकंपी-गिरना) कहा जाता है। इन मामलों का अक्सर गलत निदान किया जाता है।

साहित्य अक्सर दो प्रकार के दौरे का उल्लेख करता है जो चिकित्सकीय रूप से एक फोकल अभिव्यक्ति है - ये प्रतिकूल और घूर्णन (मरोड़) दौरे हैं। सबसे आम घटना सिर और आंखों की विकृति है (इन मामलों में, ललाट मिर्गी का निदान अक्सर किया जाता है), और रोटेशन के मामलों में, ललाट या अस्थायी मिर्गी का निदान किया जा सकता है। एच. गैस्टौट (1986) ने भी इसी तरह की घटनाओं की सूचना दी, इस बीमारी के रूप को बुलाते हुए, ईईजी पर 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ पीक-वेव डिस्चार्ज वाले बच्चों में निदान किया गया, "वर्सिव मिर्गी"। इन घटनाओं वाले कई रोगियों में, इसके अलावा, विशिष्ट अनुपस्थिति और मायोक्लोनिक दौरे होते हैं। ऐसी रिपोर्टें हैं कि आईजीई की शुरुआत में जीटीसीएस के विकास से पहले वर्सिव दौरे पड़ सकते हैं, कई रोगियों में प्रतिकूलता या मरोड़ की दिशा स्थिर रहती है। कुछ अध्ययनों के परिणामों ने रोग के पूर्वानुमान पर प्रतिकूल प्रभाव या मरोड़ के साथ हमलों का कोई प्रभाव नहीं दिखाया है (अगुग्लिया यू. एट अल।, 1999)।

साहित्य एक फोकल समाप्ति के साथ सामान्यीकृत के रूप में जब्ती दीक्षा की घटना का वर्णन करता है। विलियमसन आर. एट अल. (2009) ने 6 रोगियों पर रिपोर्ट की, जिन्हें सामान्यीकृत शुरुआत के साथ दौरे पड़े, जो बाद में फोकल में बदल गए। हमला एक अनुपस्थिति या मायोक्लोनस के साथ शुरू हुआ, जिसके बाद व्यवहार संबंधी गड़बड़ी और स्वचालितता को नोट किया जा सकता था, और फिर नुकसान (चेतना की गड़बड़ी) के हमले के बाद के लक्षण थे। ईईजी ने क्षेत्रीय गड़बड़ी की उपस्थिति के साथ सामान्यीकृत गतिविधि दिखाई। अंतर्गर्भाशयी मिरगी की गतिविधि एक सामान्यीकृत प्रकृति की थी। एमआरआई अध्ययन करते समय, कोई रोग परिवर्तन नहीं पाया गया। चार रोगियों को शुरू में फोकल मिर्गी का निदान किया गया था। जब एंटीपीलेप्टिक थेरेपी (एईडी अनुपस्थिति के दौरे और मायोक्लोनस के खिलाफ प्रभावी) निर्धारित करते हैं, तो 3 रोगियों में दौरे पूरी तरह से बंद हो जाते हैं, 3 रोगियों में दौरे की आवृत्ति में काफी कमी आई है।

सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के विकास से ठीक पहले दृश्य औरास की उपस्थिति के तीन मामलों का वर्णन किया गया है। अध्ययन के परिणामों से पता चला है कि अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी में, दृश्य औरास हो सकता है, जो प्रकाश की चमक, "बिजली" के रूप में प्रकट होता है, या रोगी को ऐसा लगता है जैसे वह "सूर्य को देखता है"। पश्चकपाल मिर्गी में वर्णित दृश्य औरास के विपरीत, IGE में दृश्य औरास अवधि में बहुत कम होते हैं (गेलिस पी। एट अल।, 2008)।

ईईजी विशेषताएं

पिछले 20 वर्षों में, कई शोध समूहों ने IGE (Panayiotopoulos C.P. et al।, 1991; Montalenti E. et al।, 2001; Aliberti V. et al) के साथ 1/5–1/2 रोगियों में क्षेत्रीय ईईजी परिवर्तन खोजने की सूचना दी है। , 1994; लोम्ब्रोसो सीटी, 1997)। विसंगतियों में धीमी लहर परिवर्तन, क्षेत्रीय स्पाइक्स या सामान्यीकृत झटके से स्वतंत्र तेज तरंगें, क्षेत्रीय स्पाइक्स, स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स, सामान्यीकृत झटके से तुरंत पहले धीमी तरंगें शामिल हैं। परिवर्तन एक गैर-स्थायी प्रकृति के हो सकते हैं, क्षेत्रीय परिवर्तनों का अलग-अलग स्थानीयकरण हो सकता है, रिकॉर्ड से रिकॉर्ड में बदल सकता है। मुख्य रूप से सामान्यीकृत गतिविधि फोकल विशेषताएं प्राप्त कर सकती है। सामान्यीकृत निर्वहन के आयाम विषमता भी संभव है। की पढ़ाई में सी.टी. आईजीई के 58 रोगियों में से 32 (56%) में लोम्ब्रोसो (1997), ईईजी में क्षेत्रीय परिवर्तन देखे गए, और रोग की शुरुआत में, केवल 13% रोगियों में परिवर्तन नोट किए गए। लेखक ने एक परिकल्पना सामने रखी कि ऐसे रोगियों में या तो एक स्वतंत्र कॉर्टिकल स्थानीय विकृति हो सकती है, या रोग के पाठ्यक्रम के साथ मिरगी का एक स्वतंत्र फोकस बनता है। लेटमेज़र एफ। एट अल। (2002), इसके विपरीत, संकेत दिया कि ऐसे मामलों में एक कॉर्टिकल विसंगति की उपस्थिति फोकल मिर्गी के पक्ष में होने की अधिक संभावना है।

एक रोगी में मिर्गी के दो रूपों - आईजीई और फोकल मिर्गी - के संयोजन की संभावना की खबरें हैं। ए। निकोलसन (2004) की रिपोर्ट है कि आईजीई के 1% से कम रोगियों में इसी तरह की घटना देखी गई है।

ए ज़ाजैक एट अल। (2007) एमआरआई का उपयोग करके प्राथमिक सामान्यीकृत मिर्गी के निदान वाले 45 बच्चों की जांच करते समय, 38% मामलों में फोकल विसंगतियाँ (सिस्ट, वेंट्रिकुलर विषमता, फोकल डिमाइलिनेशन के संकेत, ट्यूमर, ग्लियोसिस और एट्रोफिक प्रक्रियाएं) पाई गईं। लेखक इस श्रेणी के रोगियों में दौरे के फोकल घटक के लिए अधिक गहन खोज की सलाह देते हैं।

प्रारंभिक मोनोथेरेपी में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं वैल्प्रोइक एसिड(वुल्फ पी., 1994; अर्ज़ीमंगलौ एट अल।, 2004)। सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी और मायोक्लोनिक पलकों में कुछ हद तक (केवल 70% मामलों में) अनुपस्थिति और मायोक्लोनस के संबंध में वैल्प्रोइक एसिड अत्यधिक प्रभावी दिखाया गया है, साथ ही उप-क्लिनिकल एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज की राहत के लिए, प्रकाश संवेदनशीलता और प्रलय की घटना। वैल्प्रोइक एसिड, एंडोक्रिनोलॉजिकल, कॉस्मेटिक और अन्य का उपयोग करते समय दुष्प्रभाव, खासकर महिलाओं में। इसके अलावा, लेवेतिरसेटम (विशेषकर मायोक्लोनस के साथ IGE के उपचार में) और टोपिरामेट का उपयोग IGE की प्रारंभिक चिकित्सा में किया जा सकता है। यादृच्छिक के जमा परिणामों के आधार पर नैदानिक ​​अनुसंधान, Panayiotopoulos P. (2005) जेएमई और आईजीई के कुछ रूपों के उपचार में लेवेतिरासेटम को पसंद की दवा के रूप में विचार करने का प्रस्ताव करता है, साथ ही आईजीई मायोक्लोनस के साथ, वर्गीकरण में शामिल नहीं है। लैमोट्रीजीन का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन सावधानी के साथ, क्योंकि इस दवा में प्रोमायोक्लोनिक गतिविधि हो सकती है। कुछ मामलों में, बार्बिटुरेट्स और बेंजोडायजेपाइन (क्लोनाज़ेपम) प्रभावी हो सकते हैं।

यदि मोनोथेरेपी अप्रभावी है, तो तर्कसंगत संयोजनों की नियुक्ति के लिए आगे बढ़ने की सिफारिश की जाती है: वैल्प्रोएट + लेवेतिरसेटम या लैमोट्रीजीन या क्लोनाज़ेपम, लेवेतिरसेटम + लैमोट्रीजीन, लैमोट्रीजीन + क्लोनाज़ेपम, अनुपस्थिति के मामले में - एथोसक्सिमाइड के साथ संयोजन। निषिद्ध या अप्रभावी: कार्बामाज़ेपिन, ऑक्सकार्बाज़ेपिन, फ़िनाइटोइन, गैबापेंटिन, प्रीगैबलिन, टियागाबिन और विगाबेट्रिन।

आईजीई के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

IGE का विकास अलग-अलग तरीकों से हो सकता है: विमुद्रीकरण का गठन (बाद में इलाज या बीमारी के संभावित पुनरुत्थान के साथ), हमलों की आवृत्ति में कमी के साथ एक नियंत्रित पाठ्यक्रम, प्रतिरोध और विकास का गठन। बच्चों और किशोरों में मिर्गी का विकास, एक नियम के रूप में, मिर्गी के अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत रूपों में एक परमाणु समूह के भीतर देखा जाता है। इन मामलों में दौरे के परिवर्तन सहित रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का संशोधन उम्र पर निर्भर है और मिर्गी जीन (पेट्रूखिन ए.एस., वोरोनकोवा के.वी., 2007) के फुफ्फुसीय क्रिया के प्रभाव में आनुवंशिक रूप से निर्धारित घटना है। दूसरे शब्दों में, "मिर्गी के एक रूप से दूसरे रूप में संक्रमण" आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और स्पष्ट रूप से एक निश्चित एकल निरंतरता का प्रतिनिधित्व करता है।

निष्कर्ष

इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी में अक्सर फोकल नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक विशेषताएं होती हैं, जो निदान को कठिन बना सकती हैं और अधिक गहन जांच की आवश्यकता होती है। क्रमानुसार रोग का निदानआईजीई के फोकल "मास्क" और हमले की उत्पत्ति में माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन की घटना के बहिष्करण के साथ। इसके अलावा, IGE के रोगियों में ictal सामान्यीकृत मिरगी की गतिविधि फोकल विशेषताओं को प्राप्त कर सकती है, जिसमें नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक सहसंबंध होता है। भविष्य के प्रकाशनों में, इस मुद्दे को विस्तार से कवर किया जाएगा। परिभाषाओं का स्पष्टीकरण - "फोकल" और "सामान्यीकृत" - मिर्गी के एक नए वर्गीकरण और शब्दावली के मसौदे में अपेक्षित है।

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एक नैदानिक ​​​​अवधारणा जो मिर्गी के सभी रूपों को एकजुट करती है, जो प्राथमिक सामान्यीकृत मिरगी के दौरे पर आधारित होती है: अनुपस्थिति बरामदगी, सामान्यीकृत मायोक्लोनिक और टॉनिक-क्लोनिक पैरॉक्सिज्म। अधिकांश समय यह अज्ञातहेतुक होता है। निदान का आधार नैदानिक ​​डेटा और ईईजी परिणामों का विश्लेषण है। इसके अतिरिक्त, मस्तिष्क का एमआरआई या सीटी स्कैन किया जाता है। सामान्यीकृत मिर्गी के उपचार में एंटीकॉन्वेलेंट्स (वोल्प्रोएट, टोपिरामेट, लैमोट्रीजीन, आदि) के साथ मोनोथेरेपी शामिल है, दुर्लभ मामलों में, संयोजन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

आईसीडी -10

G40.3 G40.4

सामान्य जानकारी

सामान्यीकृत मिर्गी (जीई) मिर्गी का एक प्रकार है जिसमें मिरगी की उत्तेजना की प्रक्रिया में मस्तिष्क के ऊतकों की प्राथमिक फैलाना भागीदारी के नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक संकेतों के साथ मिरगी के पैरॉक्सिस्म होते हैं। मिर्गी के इस रूप की नैदानिक ​​​​तस्वीर का आधार सामान्यीकृत मिरगी के दौरे हैं: अनुपस्थिति के दौरे, मायोक्लोनिक और टॉनिक-क्लोनिक पैरॉक्सिस्म। माध्यमिक सामान्यीकृत मिर्गी के दौरे को सामान्यीकृत मिर्गी के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जाता है। हालांकि, 21वीं सदी की शुरुआत के बाद से, कुछ लेखकों ने सामान्यीकृत और फोकल मिर्गी में विभाजन की सटीकता पर सवाल उठाना शुरू कर दिया है। हाँ, 2005 में। रूसी मिर्गी रोग विशेषज्ञों द्वारा किए गए अध्ययन प्रकाशित किए गए थे, जो असामान्य अनुपस्थिति की फोकल शुरुआत की गवाही देते हैं, और 2006 में। दिखाई दिया विस्तृत विवरणतथाकथित "छद्म-सामान्यीकृत पैरॉक्सिज्म"।

हालांकि, व्यावहारिक तंत्रिका विज्ञान में "सामान्यीकृत मिर्गी" की अवधारणा का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एटियलजि के आधार पर, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक एचई हैं। पहला वंशानुगत है और मिर्गी के सभी मामलों में से लगभग एक तिहाई पर कब्जा कर लेता है, दूसरा माध्यमिक है, कार्बनिक मस्तिष्क क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, और अज्ञातहेतुक रूपों में कम आम है।

सामान्यीकृत मिर्गी के कारण

इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी (IGE) का आनुवंशिक नियतत्ववाद के अलावा कोई अन्य कारण नहीं है। इसका मुख्य रोगजनक कारक आमतौर पर चैनलोपैथी है, जो न्यूरॉन्स की झिल्ली अस्थिरता का कारण बनता है, जिससे एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि फैलती है। माता-पिता में से किसी एक में बीमारी की उपस्थिति में मिर्गी से पीड़ित बच्चे के होने की संभावना 10% से अधिक नहीं होती है। लगभग 3% आईजीई के मोनोजेनिक रूप हैं (ललाट मिर्गी एक ऑटोसोमल प्रमुख सिद्धांत के अनुसार विरासत में मिली है, नवजात शिशुओं के सौम्य पारिवारिक आक्षेप, आदि), जिसमें रोग एक जीन में दोष और पॉलीजेनिक रूपों (उदाहरण के लिए, किशोर) द्वारा निर्धारित किया जाता है। मायोक्लोनिक मिर्गी, बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी), कई जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

रोगसूचक एचई की घटना के एटिओफैक्टर्स क्रानियोसेरेब्रल आघात, न्यूरोइनटॉक्सिकेशन हो सकते हैं, संक्रामक रोग(एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस), ट्यूमर (सेरेब्रल ग्लियोमास, लिम्फोमा, मल्टीपल मेटास्टेटिक ब्रेन ट्यूमर), डिस्मेटाबोलिक स्थितियां (हाइपोक्सिया, हाइपोग्लाइसीमिया, लिपिडोसिस, फेनिलकेटोनुरिया), बुखार, वंशानुगत विकृति (उदाहरण के लिए, ट्यूबरस स्केलेरोसिस)। बच्चों में रोगसूचक सामान्यीकृत मिर्गी भ्रूण के हाइपोक्सिया, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, नवजात शिशु के जन्म के आघात, मस्तिष्क के विकास में विसंगतियों के परिणामस्वरूप हो सकती है। रोगसूचक मिर्गी के बीच, अधिकांश मामले फोकल रूप में होते हैं, सामान्यीकृत संस्करण काफी दुर्लभ होता है।

सामान्यीकृत मिर्गी का क्लिनिक

इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गीबचपन और किशोरावस्था (मुख्य रूप से 21 वर्ष तक) में ही प्रकट होता है। वह दूसरों के साथ नहीं है नैदानिक ​​लक्षण, प्राथमिक सामान्यीकृत प्रकृति के मिरगी के पैरॉक्सिस्म को छोड़कर। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, कुछ मामलों में, फैलाना लक्षण देखे जाते हैं, बहुत कम ही - फोकल। संज्ञानात्मक कार्य बिगड़ा नहीं हैं; कुछ मामलों में, बौद्धिक क्षेत्र के विकार क्षणिक प्रकृति के हो सकते हैं, जो कभी-कभी स्कूली बच्चों के प्रदर्शन को प्रभावित करते हैं। हाल के अध्ययनों ने आईजीई के 3-10% रोगियों में मामूली बौद्धिक गिरावट की उपस्थिति को दिखाया है, कुछ प्रभावशाली व्यक्तित्व परिवर्तनों की संभावना।

रोगसूचक सामान्यीकृत मिर्गीवंशानुगत विकृति और जन्मजात विकृतियों के साथ अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किसी भी उम्र के अंतराल पर होता है - बचपन में अधिक बार। सामान्यीकृत मिरगी के दौरे उसकी नैदानिक ​​तस्वीर का केवल एक हिस्सा हैं। अंतर्निहित बीमारी के आधार पर, मस्तिष्क और फोकल अभिव्यक्तियाँ होती हैं। अक्सर बच्चों में बौद्धिक गिरावट विकसित होती है - ओलिगोफ्रेनिया।

सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्म के प्रकार

विशिष्ट अनुपस्थिति- 30 सेकंड तक चलने वाली चेतना के अल्पकालिक नुकसान के पैरॉक्सिस्म। चिकित्सकीय रूप से, हमला अनुपस्थित दिखने वाले एक लुप्त होती रोगी की तरह दिखता है। एक वानस्पतिक घटक हाइपरमिया या चेहरे का पीलापन, हाइपरसैलिवेशन के रूप में संभव है। अनुपस्थिति अचेतन आंदोलनों के साथ हो सकती है: व्यक्तिगत चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़, होंठ चाटना, आंखें लुढ़कना आदि। ऐसे मोटर घटक की उपस्थिति में, अनुपस्थिति को जटिल के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, इसकी अनुपस्थिति में - सरल के रूप में। ictal (मिरगी के दौरे के दौरान) ईईजी सामान्यीकृत पीक-वेव कॉम्प्लेक्स को 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ पंजीकृत करता है। एक हमले की शुरुआत (3-4 हर्ट्ज) से उसके अंत (2-2.5 हर्ट्ज) तक चोटियों की आवृत्ति में एक विशिष्ट गिरावट। असामान्य अनुपस्थिति में ईईजी पैटर्न थोड़ा अलग होता है: अनियमित शिखर तरंगें, जिनकी आवृत्ति 2.5 हर्ट्ज से अधिक नहीं होती है। फैलने वाले ईईजी परिवर्तनों के बावजूद, वर्तमान में एटिपिकल अनुपस्थिति बरामदगी की प्राथमिक सामान्यीकृत प्रकृति पर सवाल उठाया गया है।

सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरेचेतना के पूर्ण नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ सभी मांसपेशी समूहों (टॉनिक चरण) और आंतरायिक मांसपेशियों के संकुचन (क्लोनिक चरण) के टॉनिक तनाव में परिवर्तन की विशेषता है। पैरॉक्सिस्म के दौरान, रोगी शुरुआत में 30-40 सेकेंड के भीतर गिर जाता है। एक टॉनिक चरण होता है, फिर एक क्लोनिक चरण 5 मिनट तक चलता है। हमले के अंत में, अनैच्छिक पेशाब होता है, फिर मांसपेशियों में पूर्ण छूट होती है और रोगी आमतौर पर सो जाता है। कुछ मामलों में, पृथक क्लोनिक या टॉनिक पैरॉक्सिस्म नोट किए जाते हैं।

सामान्यीकृत मायोक्लोनिक दौरेअलग-अलग मांसपेशी बंडलों के अनैच्छिक संकुचन के कारण तेजी से अतुल्यकालिक मांसपेशियों में मरोड़ फैलती हैं। वे शरीर की सभी मांसपेशियों को प्रभावित नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे हमेशा सममित होते हैं। अक्सर, इस तरह के संकुचन अंगों में अनैच्छिक आंदोलनों का कारण बनते हैं, पैरों की मांसपेशियों के शामिल होने से गिरावट आती है। पैरॉक्सिज्म की अवधि के दौरान चेतना बनी रहती है, कभी-कभी स्तब्ध हो जाती है। ictal ईईजी 3 से 6 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ सममित पॉलीपीक-लहर परिसरों को पंजीकृत करता है।

सामान्यीकृत मिर्गी का निदान

नैदानिक ​​​​आधार नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक डेटा का मूल्यांकन है। आईजीई के लिए, एक सामान्य बुनियादी ईईजी लय विशिष्ट है, हालांकि इसे कुछ हद तक धीमा किया जा सकता है। रोगसूचक रूपों में, रोग के आधार पर मूल लय को बदला जा सकता है। दोनों ही मामलों में, ईईजी पर अंतःक्रियात्मक अंतराल में, फैलाना पीक-वेव गतिविधि दर्ज की जाती है, जिसकी विशिष्ट विशेषताएं प्राथमिक सामान्यीकृत चरित्र, समरूपता और द्विपक्षीय समकालिकता हैं।

मिर्गी की रोगसूचक प्रकृति को बाहर करने/पहचानने के लिए, निदान में मस्तिष्क के सीटी या एमआरआई का उपयोग किया जाता है। वे कल्पना करने में मदद करते हैं जैविक घावदिमाग। यदि एक प्राथमिक आनुवंशिक बीमारी का संदेह है, तो एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है, एक वंशावली अध्ययन किया जाता है, और डीएनए निदान संभव है। कार्बनिक विकृति विज्ञान के बहिष्करण के मामलों में और अन्य बीमारियों की उपस्थिति जिसमें मिर्गी माध्यमिक है, एक न्यूरोलॉजिस्ट अज्ञातहेतुक मिर्गी का निदान करता है।

एचई को फोकल और सेकेंडरी सामान्यीकृत रूपों, ड्रॉप अटैक, सोमैटोजेनिक सिंकोप (गंभीर अतालता, पुरानी फेफड़े की विकृति के साथ), हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों, साइकोजेनिक पैरॉक्सिज्म (हिस्टेरिकल न्यूरोसिस, सिज़ोफ्रेनिया के साथ), क्षणिक वैश्विक भूलने की बीमारी के एपिसोड से अलग करना आवश्यक है।

सामान्यीकृत मिर्गी का उपचार और रोग का निदान

निरोधी चिकित्सा का चुनाव मिर्गी के प्रकार पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, पहली पंक्ति की दवाएं वैल्प्रोएट, टोपिरामेट, लैमोट्रीजीन, एथोसक्सिमाइड, लेवेतिरसेटम हैं। एक नियम के रूप में, सामान्यीकृत मिर्गी के अज्ञातहेतुक रूप चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। लगभग 75% रोगियों में, मोनोथेरेपी पर्याप्त है। प्रतिरोध के मामले में, वैल्प्रोएट और लैमोट्रीजीन के संयोजन का उपयोग किया जाता है। IGE के कुछ रूप (जैसे, बचपन की अनुपस्थिति मिर्गी, पृथक सामान्यीकृत बरामदगी के साथ IGE) कार्बामाज़ेपिन, फेनोबार्बिटल, ऑक्सकार्बाज़ेपिन, विगाबेट्रिन की नियुक्ति के लिए एक contraindication हैं।

उपचार की शुरुआत में, निरोधी और इसकी खुराक का एक व्यक्तिगत चयन किया जाता है। दवा लेते समय पूर्ण छूट (मिर्गी के दौरे की अनुपस्थिति) प्राप्त करने के बाद, खुराक में क्रमिक कमी इसके निरंतर उपयोग के 3 साल बाद ही की जाती है, बशर्ते कि इस अवधि के दौरान एक भी पैरॉक्सिज्म न हो। रोगसूचक जीई के साथ, एंटीपीलेप्टिक फार्मास्यूटिकल्स के समानांतर, यदि संभव हो तो अंतर्निहित बीमारी का उपचार किया जाता है।

जीई का पूर्वानुमान काफी हद तक इसके रूप पर निर्भर करता है। इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी मानसिक मंदता और संज्ञानात्मक गिरावट के साथ नहीं है, और अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान है। हालांकि, यह अक्सर तब होता है जब खुराक कम कर दी जाती है या एंटीकॉन्वेलसेंट पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। रोगसूचक HE का परिणाम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से निकटता से संबंधित है। विकासात्मक विसंगतियों और असंभवता के साथ प्रभावी उपचारअंतर्निहित बीमारी के मिरगी के दौरे चल रहे उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं। अन्य मामलों में (टीबीआई, एन्सेफलाइटिस के साथ), सामान्यीकृत मिर्गी एक मस्तिष्क घाव के अवशिष्ट परिणाम के रूप में कार्य कर सकती है।

मिर्गी है पुरानी बीमारीविभिन्न एटियलजि के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की, बार-बार अकारण ऐंठन और गैर-आक्षेपी पैरॉक्सिज्म के सहज विकास के लिए शरीर की प्रवृत्ति में प्रकट होता है।

यह विकृति न केवल लोगों के लिए, बल्कि जानवरों के लिए भी अजीब है।

मिर्गी की नैदानिक ​​तस्वीर का एक महत्वपूर्ण तत्व (अनिवार्य नहीं!) हैं मानसिक परिवर्तन:

• पैरॉक्सिस्मल - ये फोकल पैरॉक्सिज्म या इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति (भय, प्रसन्नता, मजबूर सोच, हिंसक यादें) के घटक हैं; इसमें साइकोमोटर आंदोलन या हमले के बाद भ्रम भी शामिल है;
• आवधिक - गंभीर मनोदशा में परिवर्तन (डिस्फोरिया) जो कई हफ्तों तक रहता है; कम अक्सर - मिरगी के मनोविकार;
• जीर्ण मानसिक विकार लाइलाज रोगियों की विशेषता है; मिरगी के मनोभ्रंश तक, हितों के चक्र की संकीर्णता, पैथोलॉजिकल संपूर्णता, पैदल सेना, आयात, अन्य परिवर्तनों में प्रकट होता है।

1989 में स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणमिर्गी पर प्रकाश डाला गया इस रोग के तीन मुख्य रूप(मूल द्वारा)।

मिर्गी के दौरे का वर्गीकरण

एक राय है कि मिर्गी अनिवार्य रूप से एक क्लासिक, "खुला" आक्षेप संबंधी दौरे है, चेतना के नुकसान के साथ; वास्तव में, मिर्गी स्वयं प्रकट हो सकती है और गैर-ऐंठन दौरे(जैसे, बच्चों में रोगसूचक अनुपस्थिति मिर्गी)।

मिर्गी में दौरे अलग दिख सकते हैं; यह रोग की उत्पत्ति, फोकस के स्थानीयकरण, व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है।

एक दिन के भीतर पुनरावृत्ति होने वाले दौरे को एकल घटना माना जाता है।

मिर्गी के सभी दौरों को दो बड़े समूहों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है: प्राथमिक सामान्यीकृत दौरे और आंशिक (फोकल) दौरे।

मिर्गी के दौरे में न्यूरॉन्स के अत्यधिक निर्वहन के परिणामस्वरूप मिर्गी का दौरा पड़ता है (इस घटना के लिए एक व्यक्ति की प्रवृत्ति के अधीन)। इस तरह के "मिरगी" न्यूरॉन्स, एक नियम के रूप में, आघात, प्रसवकालीन चोट, ट्यूमर प्रक्रिया, या अन्य कारणों से उत्पन्न मिर्गीजन्य फोकस की परिधि पर स्थित होते हैं। एक जब्ती तब होती है जब पैथोलॉजिकल फोकस से डिस्चार्ज पूरे मस्तिष्क में फैल जाता है (इस तरह एक सामान्यीकृत जब्ती का गठन होता है) या इसका एक हिस्सा (तब आंशिक जब्ती होता है)।

आवर्तक मिरगी के दौरेफोकल और सामान्यीकृत दोनों विभिन्न कारकों पर निर्भर हो सकते हैं:

आंशिक दौरे (फोकल, स्थानीयकृत दौरे)

लक्षण पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। सबसे अधिक विशेषता मोटर (प्रीसेंट्रल गाइरस को नुकसान के साथ) जैक्सोनियन बरामदगी है जो शरीर के उस हिस्से को प्रभावित करती है जो गाइरस के प्रभावित क्षेत्र से संबंधित होती है, या संवेदी जैक्सोनियन पैरॉक्सिज्म (पोस्टसेंट्रल गाइरस में फोकस के साथ) पेरेस्टेसिया, फोटोप्सी, श्रवण या घ्राण मतिभ्रम का रूप।

• साधारण आंशिक दौरे- चेतना में बदलाव के बिना होता है। अभिव्यक्तियों के आधार पर, मोटर, सोमैटोसेंसरी, वनस्पति-आंत को प्रतिष्ठित किया जाता है।
• जटिल आंशिक दौरे. मुख्य घटक व्युत्पत्ति, प्रतिरूपण, मतिभ्रम, स्वचालितता हैं। हमले या तो एक साधारण से शुरू होते हैं और स्वचालितता के साथ हो सकते हैं, या तुरंत चेतना में बदलाव के साथ शुरू हो सकते हैं। दृश्य या श्रवण मतिभ्रम के रूप में बिगड़ा हुआ धारणा के हमले हो सकते हैं, प्रतिरूपण (शरीर से आने वाली संवेदनाओं की असामान्य धारणा जिसका रोगी वर्णन नहीं कर सकता है) या व्युत्पत्ति (पर्यावरण की असामान्य धारणा "वस्तुएं बदल गई हैं", "सब कुछ किसी न किसी तरह है अलग", "सब कुछ सुस्त है", "सब कुछ गतिहीन है", "सब कुछ असामान्य है")। अक्सर ऐसे हमले के दौरान जानी-पहचानी चीजें पहचान में नहीं आतीं।
• माध्यमिक सामान्यीकृत आंशिक दौरेसामान्यीकृत बरामदगी में समाप्त होना

सामान्यीकृत दौरे

नैदानिक ​​​​रूप से चेतना के नुकसान की विशेषता है और बड़े पैमाने पर वनस्पति अभिव्यक्तियों का उच्चारण किया जाता है। दोनों पक्षों की मांसलता को शामिल करने वाली मोटर घटना के साथ हो सकता है। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम पर - सममित, तुल्यकालिक द्विपक्षीय मिरगी का निर्वहन।

सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक जब्ती (« तैनात», भव्य मॉल) खुद को टॉनिक-क्लोनिक दौरे के रूप में प्रकट करता है। यह स्पष्ट वनस्पति विकारों की विशेषता है (जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण एपनिया है)। नाड़ी बार-बार होती है, रक्तचाप बढ़ जाता है, हाइपरहाइड्रोसिस, मायड्रायसिस, प्यूपिलरी अरेफ्लेक्सिया प्रकाश में आ जाता है। दौरे के अंत में - गंभीर सामान्य प्रायश्चित और स्फिंक्टर्स की छूट के कारण अनैच्छिक पेशाब।

एक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक जब्ती के प्रत्येक चरण में संबंधित इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक घटनाएं होती हैं: प्रारंभिक चरण में एक कम-आयाम ताल, तेज-तरंग निर्वहन के आयाम में एक प्रगतिशील वृद्धि क्लोनिक चरण में, टॉनिक में धीमी लहर (पीक-वेव फॉर्मेशन) के प्रत्येक शिखर से जुड़ना। जब्ती मंदी के साथ समाप्त होती है विद्युत गतिविधिया मिरगी के डिस्चार्ज की जगह धीमी तरंगों का दिखना।

जब्ती का प्रारंभिक चरणकुछ सेकंड तक रहता है। चेतना की हानि, फैली हुई विद्यार्थियों, द्विपक्षीय मांसपेशियों की मरोड़ द्वारा विशेषता।

टॉनिक चरण. 20 सेकंड तक रहता है। सभी कंकाल की मांसपेशियों में ऐंठन तनाव व्यक्त किया जाता है, और अधिक - एक्स्टेंसर मांसपेशियों में। आंखें खुली हो सकती हैं, नेत्रगोलक ऊपर की ओर और पार्श्व में झुके हुए हो सकते हैं।

क्लोनिक चरण. अवधि 30 से 40 सेकंड. सामान्यीकृत ऐंठन समय-समय पर मांसपेशियों में छूट के एपिसोड से बाधित होती है, जो पहले कई सेकंड तक चलती है, और धीरे-धीरे लंबी हो जाती है। इस चरण को जीभ के काटने और आंतरायिक स्वर ("क्लोनिक घरघराहट") की विशेषता है। उत्तरोत्तर लंबा, विश्राम विराम प्रायश्चित (मिर्गी कोमा) में बदल जाता है - इस अवधि के दौरान रोगी जागता नहीं है।

चेतना की वापसी कुछ मिनटों के बाद असमान रूप से प्रकट होती है और फिर से गायब हो जाती है। शायद गोधूलि चेतना की स्थिति, भटकाव।

अनपेक्षित ऐंठन जब्तीया तो केवल टॉनिक या क्लोनिक आक्षेप प्रकट होता है। इस तरह के हमले के अंत में कोमा विकसित नहीं होता है; रोगी या तो तुरंत होश में आ जाता है, या उत्तेजना की अवधि के बाद।

एक नवजात बच्चे में, एक अविकसित दौरे की विशेषता शरीर के दायीं और बायीं ओर के दौरे के अतुल्यकालिक रूप से हो सकती है; इसके अलावा, एक बच्चे में, कभी-कभी उल्टी के साथ एक हमला होता है।

अनुपस्थिति (पेटिट माल, गैर-ऐंठन, छोटी सी जब्ती).

साधारण अनुपस्थिति सेकंड तक रहता है और इसलिए अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है; आंदोलन के रुकावट की विशेषता ("रोगी एक खाली नज़र के साथ एक मूर्ति जैसा दिखता है"); चेतना अनुपस्थित है, पुतली का मध्यम फैलाव, पीलापन या चेहरे का लाल होना। रोगी को स्वयं अनुपस्थिति के बारे में पता नहीं है, वह उनके बारे में नहीं जान सकता है।

जटिल अनुपस्थिति इस तथ्य की विशेषता है कि नैदानिक ​​तस्वीरसाधारण अनुपस्थिति प्राथमिक ऑटोमैटिज़्म (रोलिंग आँखें, छूत) से जुड़ जाती हैं ( "ऑटोमैटिज़्म की अनुपस्थिति"), कंधे की कमर या पलकों की मांसपेशियों का मायोक्लोनस ( "मायोक्लोनिक अनुपस्थिति"), या मांसपेशियों के प्रायश्चित के कारण गिरना ( "एटॉनिक अनुपस्थिति").

अवर्गीकृत मिरगी के दौरे

इस समूह में सभी प्रकार के मिरगी के दौरे शामिल हैं जिन्हें आवश्यक जानकारी की कमी के कारण उपरोक्त किसी भी श्रेणी में शामिल नहीं किया जा सकता है; इसमें नवजात दौरे के कुछ मामले भी शामिल हैं (नवजात बच्चे में, वे प्रकट हो सकते हैं, विशेष रूप से, नेत्रगोलक के लयबद्ध आंदोलनों, "चबाने" या "थूकने" आंदोलनों द्वारा)।

निदान

मिर्गी के निदान के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। "पीक-वेव" कॉम्प्लेक्स या असममित धीमी तरंगें, जो एक मिरगी उत्पन्न करने वाले फोकस की उपस्थिति और उसके स्थानीयकरण का संकेत देता है।

एन्सेफेलोग्राम पर एपिलेप्टिफॉर्म परिवर्तन हमेशा मिर्गी के निदान का आधार नहीं होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी को निर्धारित करने के लिए एक तर्क हो सकता है।

इलाज

मिर्गी के उपचार में मुख्य रणनीतिक प्रावधान:

रणनीति - प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण का अधिकतम वैयक्तिकरण।

एंटीपीलेप्टिक थेरेपी का मुख्य लक्ष्य है रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार.

एंटीपीलेप्टिक दवाओं को निर्धारित करने से पहले, रोगी में दौरे को भड़काने वाले सभी कारकों को समाप्त किया जाना चाहिए: ज्वर के दौरे से ग्रस्त बच्चे को तुरंत एक एंटीपीयरेटिक प्राप्त करना चाहिए; पलटा हमलों के साथ - उकसावे से बचें।

एक एंटीपीलेप्टिक दवा चुनते समय, किसी को मिर्गी के रूप और मिर्गी के दौरे के प्रकार द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए।

रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक मिर्गी के साथ, बार्बिट्यूरेट्स (विशेष रूप से, फेनोबार्बिटल), वैल्प्रोएट, लैमोट्रीजीन, कार्बामाज़ेपिन प्रभावी हैं। यह याद रखना चाहिए कि फेनोबार्बिटल एक बच्चे में अति सक्रियता की स्थिति पैदा कर सकता है)।

माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे के साथ, वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

अनुपस्थिति मिर्गी के रूप मेंपसंद की दवाएं सक्सिनीमाइड्स हैं, विशेष रूप से एथोसक्सिमाइड में, संभवतः वैल्प्रोएट्स के संयोजन में।

सभी प्रकार के दौरे के लिए एक अतिरिक्त उपाय के रूप में, डायकार्ब प्रभावी है (विशेषकर एक बच्चे में मिर्गी के दौरे के लिए), क्योंकि निर्जलीकरण प्रभाव के अलावा, इसमें वास्तविक एंटीपीलेप्टिक गतिविधि भी होती है।

दवाओं और खुराक लेने का नियम निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

एंटीपीलेप्टिक थेरेपी को बंद करना व्यक्तिगत रूप से सख्ती से निर्णय लिया. उपचार आहार की समीक्षा करने का आधार है पूर्ण अनुपस्थितिमिरगी के दौरे। केवल इस मामले में एंटीपीलेप्टिक दवाओं की खुराक को कम करने की अनुमति है।

स्टेटस एपिलेप्टिकस को आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है। इस स्तर पर, ऐंठन सिंड्रोम (रोगसूचक चिकित्सा) को रोकने के लिए, डायजेपाम को धीरे-धीरे अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है (यह डायजेपाम को सही तरीके से प्रशासित करने के लिए एक बच्चे के लिए सुरक्षित है, इसकी प्रभावशीलता कम नहीं होगी)।

सफल उपचार तभी संभव है जब चिकित्सक और रोगी के बीच रुचिकर भागीदारी हो।

गाइ जूलियस सीजर, फ्योडोर दोस्तोवस्की, नेपोलियन, सिकंदर महान और कई अन्य महान शख्सियत जिन्होंने इतिहास पर अपनी छाप छोड़ी, वे इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी से पीड़ित थे। हालांकि, साहित्य, सैन्य कला या विज्ञान में शानदार क्षमताओं के बिना सामान्य लोग भी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विचलन के अधीन हैं।

उपचार के आधुनिक तरीके दौरे की आवृत्ति को कम कर सकते हैं, लेकिन मस्तिष्क में सूजन के आवर्तक फॉसी के रोगी को पूरी तरह से छुटकारा पाना अभी भी संभव नहीं है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, रोगी को क्लिनिक में अलग-थलग करना पड़ता है।

कुछ लोगों को पता है कि एक सामान्यीकृत मिर्गी का दौरा कभी-कभी पालतू जानवरों में प्रकट होता है: कुत्ते और बिल्लियाँ। उदाहरण के लिए, टैक्सी।

आज, सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिर्गी को चिकित्सा समुदाय में एक आम बीमारी माना जाता है। यह निदान हर तीसरे को किया जाता है जो वयस्कों और बच्चों में मिर्गी से पीड़ित है।

मुख्य अंतर अज्ञातहेतुक उपस्थितिरोग के अन्य रूपों से, यह एक पूर्वाभास है: विकृति विरासत में मिली है। यह किसी संक्रमण या मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप नहीं होता है। उदाहरण के लिए, यदि माता-पिता को मिर्गी है, तो 10% मामलों में बच्चा इससे पीड़ित होगा। विज्ञान में, इसे ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार कहा जाता है। कभी-कभी कम से कम एक रिश्तेदार को मिरगी का होना काफी होता है।

इडियोपैथिक मिर्गी क्या है? कोड के अनुसार MKD-10 G40.3. क्लासिफायरियर इसे एक एपिसोडिक विकार के रूप में परिभाषित करता है जो मस्तिष्क के कामकाज में असामान्यताओं से जुड़ा होता है। पहली पैथोलॉजिकल असामान्यताएं गर्भ में शुरू होती हैं, जब भ्रूण का तंत्रिका तंत्र गलत तरीके से विकसित होता है।

डॉक्टरों को निदान में कोई समस्या नहीं है, क्योंकि पैथोलॉजी के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ बहुत उज्ज्वल हैं, जिन्हें नोटिस करना या किसी और चीज़ के साथ भ्रमित करना लगभग असंभव है। सबसे अधिक बार, रोग कम उम्र में ही प्रकट होता है, जब बच्चे को पहली बार मिर्गी का दौरा पड़ता है। यदि बाद की उम्र में पैरोक्रिस दिखाई देने लगे, तो परिवर्तनों ने सेरेब्रल कॉर्टेक्स को प्रभावित किया।

इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी: यह क्या है? वास्तव में, मध्यस्थ, जो तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना और निषेध के लिए जिम्मेदार होते हैं, आपस में संबंध बदलते हैं। इसलिए, सीएनएस ग्रस्त है। मिर्गी का निदान पैरोक्रिसिस की दूसरी घटना के साथ किया जाता है। जब शुरू में हमला हुआ, तो डॉक्टर इतने गंभीर विचलन के बारे में बात नहीं करते हैं।

चिकित्सा में, एक अलग अवधारणा है: मिर्गी का फोकस। इस क्षेत्र में कई न्यूरॉन्स हैं जो अत्यधिक मात्रा में निर्वहन उत्पन्न करते हैं, जो पहले से ही अन्य तंत्रिका कोशिकाओं को बहुत तेजी से आगे बढ़ने का कारण बनता है। इस प्रकार, एक हमला बनता है।

जब्ती के प्रकारों का वर्गीकरण

मिरगी के निर्वहन के स्रोत के आधार पर, निम्न हैं:

सामान्यीकृत मिर्गी क्या है? अपने पाठ्यक्रम के दौरान, रोगी हमेशा होश खो देता है, समझ नहीं पाता कि क्या किया जा रहा है। याद नहीं आ रहा है कि जब्ती के दौरान उसके साथ क्या हुआ था।

शुरुआत से ही, संपूर्ण सेरेब्रल कॉर्टेक्स शामिल होता है, जबकि आंशिक वाले के साथ केवल एक क्षेत्र शामिल हो सकता है, डिस्चार्ज सामान्य होना शुरू नहीं होता है, और फिर व्यक्ति सचेत होता है।

सामान्यीकृत ऐंठन के साथ इडियोपैथिक मिर्गी अचानक होती है, रोगी को पैरॉक्सिज्म का पूर्वाभास नहीं होता है। व्यक्ति तेजी से गिरता है, मांसपेशियों में मरोड़ होने लगती है, आँखें डूबने लगती हैं, पुतलियाँ बहुत फैल जाती हैं। पैरोक्रिस का समय विशेषता है: नींद, सो जाना या अचानक जागना। जब्ती 30 सेकंड से 10 मिनट तक रहती है।

बच्चों में इडियोपैथिक प्रकार की मिर्गी

इस बीमारी के पहले लक्षण बहुत कम उम्र में ही दिखने लगते हैं। आमतौर पर दो साल तक। किशोरावस्था को सबसे खतरनाक माना जाता है, जब शरीर का सक्रिय पुनर्गठन होता है। भयावह निदान के बावजूद, एक व्यक्ति की न्यूरोलॉजिकल स्थिति नहीं बदलती है, छोटे रोगी समाज में फिट होते हैं।

बच्चों में इडियोपैथिक मिर्गी दो रूपों में आती है। यह ध्यान देने योग्य है कि इस मामले में किसी भी जब्ती को सामान्यीकृत किया जाता है:

1. बचपन की अनुपस्थिति। पहले लक्षण दस साल की उम्र से पहले दिखाई देते हैं। शुरुआत में इस तरह के पैरोक्रिस पर ध्यान भी नहीं दिया जा सकता है, क्योंकि कोई आक्षेप नहीं होता है, बच्चा फर्श पर नहीं गिरता है। बच्चा एक बिंदु पर दूर से देखने पर कुछ सेकंड के लिए जमने लगता है। फिर रोगी सामान्य हो जाता है, उसे यह भी याद नहीं रहता कि उसके साथ कुछ गलत था। हमले दिन में कई बार होते हैं। उनका कारण नींद की कमी, शारीरिक या मनोवैज्ञानिक अधिक काम है।
2. किशोरों को दिखाई देने वाली समस्याएं होती हैं तंत्रिका प्रणालीना। इसलिए रोग बढ़ना शुरू हो जाता है। बचपन की तुलना में दौरे कम आम हैं। लेकिन समय के साथ, ऐंठन और चेतना के नुकसान के साथ, पैरोक्रिस अधिक सामान्यीकृत होते हैं।

बच्चों को ज्वर के दौरे भी पड़ते हैं। मिर्गी का निदान यहां नहीं किया गया है।

कारण और जोखिम समूह

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी - वंशानुगत रोग. इसलिए, उन लोगों के लिए विशेष रूप से सावधान रहना आवश्यक है जिनके परिवार में बीमारी के मामले दर्ज हैं। जिन लोगों के करीबी रिश्तेदार हैं, उन्हें मिर्गी का दौरा पड़ने का खतरा होता है।

आधुनिक विज्ञान ने लोगों में बीमारी के फैलने का मुख्य कारण स्थापित किया है। झिल्ली में आवेगों के प्रवाहकत्त्व को बाधित करने वाले जीन को उत्परिवर्तित करने के सभी दोष तंत्रिका कोशिकाएं. न्यूरॉन्स के बीच संचरण आवृत्ति बहुत अधिक होती है, इसलिए सेरेब्रल कॉर्टेक्स की बढ़ी हुई गतिविधि शुरू होती है। इन जीनों का समूह रोग के परिवर्तनशील फेनोटाइप और इसके पाठ्यक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है।

ऐसी घटनाएं, एक नियम के रूप में, अपने आप नहीं होती हैं। जन्मजात मिर्गी का विकास निम्नलिखित कारकों से उकसाया जाता है:

• जन्म आघात, जब प्रसूतिविदों को बच्चे को दुनिया में लाने के लिए यांत्रिक साधनों का उपयोग करना पड़ता है;
• ऑक्सीजन भुखमरी। इसके कई कारण हैं: गर्भवती माँ का धूम्रपान, मादक द्रव्यों का सेवन, शराब, शक्तिशाली औषधियों का उपयोग;
• संक्रमण। गर्भावस्था के दौरान महिला का शरीर बहुत कमजोर होता है और यहां तक ​​कि सार्स भी भ्रूण के लिए खतरनाक है।

अज्ञातहेतुक मिर्गी के अलावा, वहाँ है:

• रोगसूचक, जो मस्तिष्क पर किसी बाहरी प्रभाव के कारण होता है: आघात, ट्यूमर, ड्रग्स, शराब, स्ट्रोक;
• क्रिप्टोजेनिक, जब कई परीक्षाओं के बाद रोग के कारण को स्थापित करना संभव नहीं है।

निदान

समय पर उपचार शुरू करने में सक्षम होने के लिए निदान जल्द से जल्द किया जाना चाहिए। मुख्य विधि एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम है। अध्ययन का लाभ यह है कि यह मिर्गी के दौरे की उपस्थिति को दर्शाता है और प्रभावित क्षेत्र को प्रदर्शित करता है।

विधि सुरक्षित है, व्यावहारिक रूप से कोई मतभेद नहीं है। कुछ मामलों में, जब शांत अवस्था में मस्तिष्क की एक विशेष गतिविधि को निर्धारित करना संभव नहीं होता है, तो डॉक्टर सामान्यीकरण को देखने के लिए एक हमले को भड़काता है। रोगसूचक मिर्गी को बाहर करने के लिए, मस्तिष्क वाहिकाओं के निदान और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग निर्धारित हैं।

रोगी की जांच एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक एपिलेप्टोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, जो रोगी के साथ स्वयं संवाद करते हैं, एक इतिहास एकत्र करते हैं, और अपने रिश्तेदारों के साथ। डॉक्टर व्यवहार में छोटी-छोटी विषमताओं पर ध्यान देते हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि सजगता, मानसिक गतिविधि में क्या परिवर्तन शुरू हुए।

इलाज

अभी तक इस बीमारी को निश्चित रूप से हराना अभी भी असंभव है। ड्रग थेरेपी की मदद से अपनी संख्या और अवधि को कम करने की कोशिश में लोग अपने पूरे जीवन में दौरे से पीड़ित होने के लिए मजबूर हैं।

मिर्गी के उपचार की एक विशेषता मोनोथेरेपी है, अर्थात, रोगी को एक दवा निर्धारित की जाती है, जिसे वह लगातार पीता है, धीरे-धीरे खुराक बढ़ाता है। निरोधी (एंटीकॉन्वेलेंट्स) में शामिल हैं:

• फेनोबार्बिटल;
• हेक्सामिडाइन;
• डिफेनिन;
• कार्बामेज़ापाइन;
• सोडियम वैल्प्रोएट;
• एथोसक्सिमिड;
• क्लोनाज़ेपम;
• डायकार्ब।

प्रारंभिक खुराक हमेशा रोगी की उम्र, लिंग, रोग की गंभीरता और अन्य व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। उदाहरण के लिए, फेनोबार्बिटल, हेक्सामिडिन और डिफेनिन को जोक्सन सिंड्रोम और साइटोपेनिया वाले लोगों द्वारा नहीं लिया जाना चाहिए, और तीव्र यकृत विफलता में सोडियम वाओलप्रोएट।

मिर्गी के सामान्यीकृत रूप के संबंध में, विशेषज्ञों के लिए रोग का निदान आमतौर पर उत्साहजनक होता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में चिकित्सा एक सकारात्मक प्रवृत्ति देती है। इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए, जीवन के अंत तक, वास्तव में, लगातार दवाएं लेना आवश्यक है।

हालाँकि, इन दवाओं में कई गंभीर जटिलताएँ हैं: अत्यंत थकावट, भूलने की बीमारी, पीलिया, कंपकंपी, आक्षेप। इसलिए, किसी भी स्व-उपचार का कोई सवाल ही नहीं है, एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श आवश्यक है।

मिर्गी के इलाज के लिए बुनियादी नियम:

• जितनी जल्दी हो सके निरोधी लेना शुरू करें;
• मोनोथेरेपी का पालन करें, केवल अतिरिक्त धन की शुरूआत के लिए सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में;
• आक्षेपरोधी का चुनाव मिरगी के दौरे के प्रकार पर आधारित होता है;
• खुराक रोग की गंभीरता के अनुरूप होना चाहिए;
• दवा के अचानक रद्दीकरण या प्रतिस्थापन की अनुमति नहीं है;
• प्रगतिशील खुराक में कमी और यहां तक ​​कि विच्छेदन केवल तभी संभव है जब स्थिर छूट प्राप्त हो।

कब आक्षेपरोधीकोई प्रभाव न दें, तो रोगियों को एक न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। लगभग 25% मामलों में इस तरह के कट्टरपंथी तरीके का सहारा लेना पड़ता है, क्योंकि रोगियों में दवाओं का प्रतिरोध होता है।

जटिलताओं और रोकथाम

हालांकि यह माना जाता है कि इडियोपैथिक मिर्गी को आसानी से पहचाना जा सकता है, लेकिन अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं। विशेष रूप से स्थिति एपिलेप्टिकस। इस अवस्था में हमला आधे घंटे से अधिक समय तक रहता है, और दौरे के बीच कोई विराम नहीं होता है, रोगी हर समय बेहोश रहता है, फिर:

• दिल रुक जाता है;
• निमोनिया इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि उल्टी श्वसन पथ में प्रवेश करती है;
• श्वास परेशान है;
• सेरेब्रल एडिमा और कोमा बनते हैं;
• मृत्यु संभव है।

सामान्यीकृत मिर्गी अचानक शुरू होती है, कोई पूर्वाभास नहीं होता है, पैरोक्रिसिस से पहले कोई आभा नहीं होती है। इसलिए, हमले से तुरंत पहले प्रोफिलैक्सिस करना संभव नहीं है। मरीजों को आमतौर पर पूरी तरह से दौरे को रोकने के लिए मजबूर किया जाता है। इसके लिए आपको चाहिए:

• आहार का पालन करें: नमकीन, स्मोक्ड को बाहर करें;
• काम, शौक से खुद को विचलित करने की कोशिश करें;
• अधिक परिश्रम न करें, तनाव से बचें;
• उत्तेजक लेने से इनकार;
• धूप के दिनों में धूप का चश्मा पहनें।