Limfoma jo-Hodgkin. Çfarë është limfoma me qeliza B dhe si ta trajtojmë atë Limfoma e qelizave B Kodi ICD 10

Për të gjitha variantet morfologjike të limfomave jo-Hodgkin, ka një lezion po aq të shpeshtë si të nyjeve limfatike në përgjithësi ashtu edhe të grupeve të tyre individuale, unazës limfoide Waldeyer dhe traktit gastrointestinal. Më të shpeshta lezion primar nyjet limfatike retroperitoneale dhe zgavrën e barkut, kockat dhe indet e buta vërehet me limfoblastike, shpretkë - me variante prolimfocitare. Procesi patologjik, pavarësisht nga varianti morfologjik i sëmundjes, në shumicën e rasteve fillimisht nuk përhapet në zonat ngjitur me nyjet limfatike. Humbja e grupeve ngjitur të nyjeve limfatike shpesh ndodh në variantin limfoblastik.
Metastazat e hershme ekstranodale, metastazat në palcën e eshtrave, përfshirja e mëlçisë dhe shpretkës në procesin patologjik janë disi më të zakonshme në variantin prolimfocitar, dhe dëmtimi i palcës kockore dhe leukemizimi janë më të shpeshta në prani të qelizave me bërthamë të rrumbullakosur dhe të ndarë. Në të njëjtën kohë, në variantet e shpërthimit, përfshirja e palcës kockore dhe rritja e madhësisë së nyjeve limfatike ndodh më herët.
Ndryshimet më të mëdha midis varianteve morfologjike vërehen gjatë vlerësimit të mbijetesës. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare për variantin prolimfocitar të qelizave të vogla me bërthama të çara dhe të rrumbullakëta është përkatësisht 70 dhe 53%. Në variantin prolimfocito-limfoblastik të qelizave të mëdha me një bërthamë të ndarë, shkalla e mbijetesës i afrohet atyre në variantet e blastit dhe është 14-21 muaj.
Shkalla e mbijetesës në fazat I-II të limfomave jo-Hodgkin me një shkallë të lartë malinje me një lezion primar të traktit gastrointestinal tejkalon ndjeshëm ato të vërejtura në grupi i përgjithshëm pacientët me këto opsione.
Limfoma primare jo-Hodgkin e shpretkës është një lokalizim i rrallë (më pak se 1%), ndërsa përfshirja e saj në procesin patologjik shpesh (40-50%) gjendet në limfosarkomat. Disi më shpesh, lezioni primar i shpretkës gjendet në variantin prolimfocitar. Më shpesh, me limfomën e shpretkës, palca e eshtrave përfshihet në procesin patologjik. Megjithatë, në variantin limfoblastik, metastazat nga shpretka lokalizohen më shpesh në nyjet limfatike të barkut.
Prekja më e zakonshme e mushkërive gjendet në limfomat jo-Hodgkin të shkallës së ulët. Prognoza për këtë lokalizim primar përcaktohet edhe nga varianti morfologjik. Dëmtimi i sistemit nervor konstatohet, si rregull, me variante shpërthimi të limfomave jo-Hodgkin.
Lloji nodular i limfomave jo-Hodgkin brenda çdo lloji histologjik karakterizohet nga një ecuri më e favorshme e sëmundjes. Në variantin limfocitar, pavarësisht përgjithësimit të shpejtë të procesit, vërehet edhe një ecuri relativisht beninje.
Kuadri klinik dhe hematologjik në disa variante morfologjike të limfosarkomave difuze ka karakteristikat e veta. Kështu, varianti limfocitar karakterizohet nga një përgjithësim mjaft i hershëm i procesit. Ndryshe nga leuçemia limfocitare kronike, shpesh është e mundur të gjurmohet sekuenca e përfshirjes dhe procesi patologjik i grupeve të ndryshme të nyjeve limfatike; ekzaminimi histologjik i palcës kockore zbulon një lloj lezioni nodular ose nodular-difuz (dhe ndryshe nga natyra difuze e infiltrimit në leuçeminë limfocitare kronike).
Përgjithësimi i procesit, mesatarisht, ndodh pas 3-24 muajsh. Dëmtimi i palcës kockore mund të zbulohet edhe me një hemogram normal (në 47% të pacientëve nuk ndryshohet në momentin e diagnostikimit), në disa pacientë zbulohet limfocitopeni. Megjithë përgjithësimin dhe përfshirjen e hershme të palcës kockore në proces, prognoza e sëmundjes në këtë variant është relativisht e favorshme (deri në 75% e pacientëve jetojnë më shumë se 5 vjet).
Varianti i qelizave T të limfosarkomës dallohet nga veçori klinike dhe hematologjike: splenomegalia, zmadhimi i gjeneralizuar i nyjeve limfatike, infiltrate në mushkëri, lezione të lëkurës. Fokusi primar është një rajon parakortikal i varur nga T i nyjeve limfatike. Ka një limfocitozë të lartë në gjak, bërthamat e shumicës së limfociteve janë të përdredhura. Jetëgjatësia mesatare në këtë variant të rrallë është e shkurtër - 10 muaj.
Me një variant të rrallë citologjik limfoplazmocitar sindromat klinike rrjedha e sëmundjes përcaktohet nga lokalizimi i tumorit, shkalla e prevalencës së procesit, shpesh - sasia e IgM në serumin e gjakut.
Varianti prolimfocitar gjendet në 45-51% të të gjitha rasteve të limfosarkomës. Me të, shpesh zbulohet një rritje në nyjet okupitale, parotide, popliteale dhe limfatike. Pavarësisht gjeneralizimit të pabarabartë dhe leukemizimit të shpeshtë (në 25-45%) të procesit, me këtë opsion, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare të pacientëve është 63-70%. Në subvariantin prolimfocito-limfoblastik prognoza është më pak e favorshme.
Varianti limfoblastik, mjaft heterogjen në karakteristikat e tij morfologjike (bërthama e përdredhur, jo e përdredhur, makro-, mikroformat) dhe imunologjike (fenotipi T- dhe B), është më i zakonshëm tek fëmijët. Nyjet limfatike të lokalizimit të ndryshëm preken. Sëmundja dallohet nga rritja e shpejtë e tumoreve dhe përfshirja e zonave të reja anatomike në proces. Më shpesh se në limfosarkomat e tjera, citopenia fillestare, fenotipi i qelizave T të limfociteve, gjendet në hemogram.
Limfoma Burkitt me origjinë nga qelizat B i atribuohet llojit limfoblastik të limfosarkomës. Varianti i tij klasik manifestohet kryesisht nga dëmtimi i kockave (veçanërisht nofullës së poshtme), veshkave, vezoreve, nyjeve limfatike të rajoneve retroperitoneale, mushkërive, parotideve. gjendrat e pështymës. Palca e eshtrave është e përfshirë rrallë në proces. Me format e lokalizuara, prognoza është e favorshme me remisione afatgjata deri në shërim i plotë. Lloji më i zakonshëm i limfomës T-limfoblastike është "protimociti". Në shumicën dërrmuese të rasteve, mediastinumi është i prekur, metastazat zbulohen në qendër sistemi nervor, mushkëritë; në 50% të rasteve - leuçemizim. Sëmundja zbulohet më shpesh tek djemtë e 5 viteve të para të jetës dhe adoleshentët 13-16 vjeç.
Limfosarkoma imunoblastike (kryesisht fenotipi i qelizave B) mund të zhvillohet si një tumor primar i traktit gastrointestinal, nyjeve limfatike, unazave të Waldeyer-it dhe shpesh zbulohet citopeni, leukemizimi - në raste të rralla. Sëmundja përparon me shpejtësi, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare e pacientëve është 21-32%, megjithatë, heqja e një tumori të vetmuar mund të kontribuojë në faljen e shumë viteve dhe madje edhe shërim. Limfosarkoma imunoblastike si proces dytësor përshkruhet në mielomë të shumëfishtë, makroglobulinemi të Waldenström dhe sëmundje të tjera limfoproliferative.
Mikoza fungale është një tumor malinj limfoid që shfaqet gjithmonë kryesisht në shtresat e sipërme dermis, i përbërë nga T-ndihmës polimorfikë. Manifestimi i parë i sëmundjes mund të jetë inflamacion jospecifik. Diagnoza verifikohet sipas studimeve histologjike, citokimike (qelizat limfoide japin një reaksion pozitiv ndaj fosfatazës acidike, beta-glukuronidazës dhe acidit esterazës jospecifike). Ekziston një këndvështrim që faza e hershme, kronike e sëmundjes mund të jetë reaktive, dhe "limfoblastike" përfaqëson një transformim të vërtetë malinj. Sindroma e Cezarit, e karakterizuar nga shfaqja në hemogram e qelizave limfoide me një bërthamë në formë truri, konsiderohet si faza leuçemike e mycosis fungoides.
Varianti histiocitik i limfomave malinje jo-Hodgkin është i rrallë. Pamja klinikeështë e larmishme. Metastazat mund të gjenden në shumë organe. Leukemizimi dhe përfshirja e palcës kockore janë të rralla, me citopeni shpesh të pranishme.
Përkatësia nozologjike e formave të reja të identifikuara mbetet e diskutueshme. Kështu, limfoma e Lennert, e përshkruar fillimisht si një variant i pazakontë i limfogranulomatozës me përmbajtje të lartë qelizat epiteloide. Mungesa e qelizave tipike Berezovsky-Sternberg, fibroza, një përmbajtje e lartë imunoblastesh, qeliza plazmatike, kalimet në limfosarkomë shërbyen si bazë për dallimin e kësaj sëmundjeje nga limfogranulomatoza dhe izolimin e saj nën emrin "Lennert's Limfoma" (limfoma malinje me përmbajtje të lartë e histiociteve epitelioid, limfoma limfoepiteliale, limfoma e qelizave epitelioid). Një tipar i manifestimeve klinike të limfomës së Lennert është prekja e shpeshtë e bajameve palatine, nyjeve limfatike, mosha e moshuar pacientët, prania e gamopatisë poliklonale dhe skuqjeve alergjike të lëkurës në histori.
Propozohet t'i referohet limfomave jo-Hodgkin të përshkruara gjithashtu në vitet e fundit limfadenopatia angioimunoblastike me disproteinemi (limfogranulomatoza X). Klinikisht, sëmundja manifestohet me ethe, humbje peshe, skuqje të lëkurës, limfadenopati të gjeneralizuar, shpesh në kombinim me hepato- dhe splenomegali, hiperglobulinemi të vazhdueshme dhe ndonjëherë me shenja hemolize. Histologjikisht, një treshe është karakteristike: përhapja e enëve të vogla, përhapja e imunoblasteve, depozitimet e masave amorfe PAS-pozitive në muret e enëve të gjakut. Numri i eozinofileve dhe histiociteve luhatet, por nganjëherë numri i këtyre të fundit rritet ndjeshëm. Ndoshta prania e qelizave gjigante, vatra të vogla nekroze. Një numër studiuesish i konsiderojnë ndryshimet e përshkruara më sipër jo si limfomë malinje, por si reaktive, të shoqëruara me çrregullime në sistemin e limfociteve B.
Limfocitet mund të lokalizohen në organe dhe inde të ndryshme (shpretkë, nyje limfatike, stomak, mushkëri, lëkurë etj.). Sëmundja përparon ngadalë. Për një kohë të gjatë, shpretka është zmadhuar pak, nyjet limfatike janë me madhësi normale ose pak të zmadhuara. Në gjak, numri i leukociteve është normal ose afër normales, me mbizotërim ose përmbajtje normale të limfociteve të maturuara. Niveli i trombociteve është brenda intervalit normal, numri i tyre mund të ulet në 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l në disa pacientë pas 7-10 vjetësh. Më shpesh, zbulohet vetëm një tendencë e lehtë për një ulje të nivelit të hemoglobinës dhe numrit të eritrociteve, retikulocitet luhaten brenda 1.5-2%. Biopsia e palcës kockore zbulon proliferime individuale të përbëra nga limfocite të pjekur; Studimet histologjike të një nyje limfatike të zgjeruar dhe organeve të tjera të prekura ndihmojnë për të verifikuar diagnozën. Malinjiteti i limfocitomës me shndërrim në limfosarkomë ose leucemia limfocitare kronike nuk është e detyrueshme dhe nëse ndodh, shpesh është pas shumë muajsh apo vitesh.

Për të gjitha variantet morfologjike të limfomave jo-Hodgkin, ka një lezion po aq të shpeshtë si të nyjeve limfatike në përgjithësi ashtu edhe të grupeve të tyre individuale, unazës limfoide Waldeyer dhe traktit gastrointestinal. Një lezion primar më i shpeshtë i nyjeve limfatike retroperitoneale dhe zgavrës së barkut, kockave dhe indeve të buta vërehet me variante limfoblastike, shpretkë - me variante prolimfocitare. Procesi patologjik, pavarësisht nga varianti morfologjik i sëmundjes, në shumicën e rasteve fillimisht nuk përhapet në zonat ngjitur me nyjet limfatike. Humbja e grupeve ngjitur të nyjeve limfatike shpesh ndodh në variantin limfoblastik.
Metastazat e hershme ekstranodale, metastazat në palcën e eshtrave, përfshirja e mëlçisë dhe shpretkës në procesin patologjik janë disi më të zakonshme në variantin prolimfocitar, dhe dëmtimi i palcës kockore dhe leukemizimi janë më të shpeshta në prani të qelizave me bërthamë të rrumbullakosur dhe të ndarë. Në të njëjtën kohë, në variantet e shpërthimit, përfshirja e palcës kockore dhe rritja e madhësisë së nyjeve limfatike ndodh më herët.
Ndryshimet më të mëdha midis varianteve morfologjike vërehen gjatë vlerësimit të mbijetesës. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare për variantin prolimfocitar të qelizave të vogla me bërthama të çara dhe të rrumbullakëta është përkatësisht 70 dhe 53%. Në variantin prolimfocito-limfoblastik të qelizave të mëdha me një bërthamë të ndarë, shkalla e mbijetesës i afrohet atyre në variantet e blastit dhe është 14-21 muaj.
Shkalla e mbijetesës në fazat I-II të limfomave jo-Hodgkin me një shkallë të lartë malinje në lezionin parësor të traktit gastrointestinal tejkalon ndjeshëm ato të vërejtura në grupin e përgjithshëm të pacientëve me këto variante.
Limfoma primare jo-Hodgkin e shpretkës është një lokalizim i rrallë (më pak se 1%), ndërsa përfshirja e saj në procesin patologjik shpesh (40-50%) gjendet në limfosarkomat. Disi më shpesh, lezioni primar i shpretkës gjendet në variantin prolimfocitar. Më shpesh, me limfomën e shpretkës, palca e eshtrave përfshihet në procesin patologjik. Megjithatë, në variantin limfoblastik, metastazat nga shpretka lokalizohen më shpesh në nyjet limfatike të barkut.
Prekja më e zakonshme e mushkërive gjendet në limfomat jo-Hodgkin të shkallës së ulët. Prognoza për këtë lokalizim primar përcaktohet edhe nga varianti morfologjik. Dëmtimi i sistemit nervor konstatohet, si rregull, me variante shpërthimi të limfomave jo-Hodgkin.
Lloji nodular i limfomave jo-Hodgkin brenda çdo lloji histologjik karakterizohet nga një ecuri më e favorshme e sëmundjes. Në variantin limfocitar, pavarësisht përgjithësimit të shpejtë të procesit, vërehet edhe një ecuri relativisht beninje.
Kuadri klinik dhe hematologjik në disa variante morfologjike të limfosarkomave difuze ka karakteristikat e veta. Kështu, varianti limfocitar karakterizohet nga një përgjithësim mjaft i hershëm i procesit. Ndryshe nga leuçemia limfocitare kronike, shpesh është e mundur të gjurmohet sekuenca e përfshirjes dhe procesi patologjik i grupeve të ndryshme të nyjeve limfatike; ekzaminimi histologjik i palcës kockore zbulon një lloj lezioni nodular ose nodular-difuz (dhe ndryshe nga natyra difuze e infiltrimit në leuçeminë limfocitare kronike).
Përgjithësimi i procesit, mesatarisht, ndodh pas 3-24 muajsh. Dëmtimi i palcës kockore mund të zbulohet edhe me një hemogram normal (në 47% të pacientëve nuk ndryshohet në momentin e diagnostikimit), në disa pacientë zbulohet limfocitopeni. Megjithë përgjithësimin dhe përfshirjen e hershme të palcës kockore në proces, prognoza e sëmundjes në këtë variant është relativisht e favorshme (deri në 75% e pacientëve jetojnë më shumë se 5 vjet).
Varianti i qelizave T të limfosarkomës dallohet nga veçori klinike dhe hematologjike: splenomegalia, zmadhimi i gjeneralizuar i nyjeve limfatike, infiltrate në mushkëri, lezione të lëkurës. Fokusi primar është një rajon parakortikal i varur nga T i nyjeve limfatike. Ka një limfocitozë të lartë në gjak, bërthamat e shumicës së limfociteve janë të përdredhura. Jetëgjatësia mesatare në këtë variant të rrallë është e shkurtër - 10 muaj.
Me një variant të rrallë citologjik limfoplazmocitar, sindromat klinike të rrjedhës së sëmundjes përcaktohen nga lokalizimi i tumorit, shkalla e prevalencës së procesit dhe shpesh nga sasia e IgM në serumin e gjakut.
Varianti prolimfocitar gjendet në 45-51% të të gjitha rasteve të limfosarkomës. Me të, shpesh zbulohet një rritje në nyjet okupitale, parotide, popliteale dhe limfatike. Pavarësisht gjeneralizimit të pabarabartë dhe leukemizimit të shpeshtë (në 25-45%) të procesit, me këtë opsion, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare të pacientëve është 63-70%. Në subvariantin prolimfocito-limfoblastik prognoza është më pak e favorshme.
Varianti limfoblastik, mjaft heterogjen në karakteristikat e tij morfologjike (bërthama e përdredhur, jo e përdredhur, makro-, mikroformat) dhe imunologjike (fenotipi T- dhe B), është më i zakonshëm tek fëmijët. Nyjet limfatike të lokalizimit të ndryshëm preken. Sëmundja dallohet nga rritja e shpejtë e tumoreve dhe përfshirja e zonave të reja anatomike në proces. Më shpesh se në limfosarkomat e tjera, citopenia fillestare, fenotipi i qelizave T të limfociteve, gjendet në hemogram.
Limfoma Burkitt me origjinë nga qelizat B i atribuohet llojit limfoblastik të limfosarkomës. Varianti i tij klasik manifestohet kryesisht me dëmtime të kockave (veçanërisht nofullës së poshtme), veshkave, vezoreve, nyjeve limfatike të rajoneve retroperitoneale, mushkërive, gjëndrave të pështymës parotide. Palca e eshtrave është e përfshirë rrallë në proces. Me format e lokalizuara, prognoza është e favorshme me remisione afatgjata deri në shërim të plotë. Lloji më i zakonshëm i limfomës T-limfoblastike është "protimociti". Në shumicën dërrmuese të rasteve, mediastinumi është i prekur, metastazat zbulohen në sistemin nervor qendror, mushkëri; në 50% të rasteve - leuçemizim. Sëmundja zbulohet më shpesh tek djemtë e 5 viteve të para të jetës dhe adoleshentët 13-16 vjeç.
Limfosarkoma imunoblastike (kryesisht fenotipi i qelizave B) mund të zhvillohet si një tumor primar i traktit gastrointestinal, nyjeve limfatike, unazave të Waldeyer-it dhe shpesh zbulohet citopeni, leukemizimi - në raste të rralla. Sëmundja përparon me shpejtësi, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare e pacientëve është 21-32%, megjithatë, heqja e një tumori të vetmuar mund të kontribuojë në faljen e shumë viteve dhe madje edhe shërim. Limfosarkoma imunoblastike si proces dytësor përshkruhet në mielomë të shumëfishtë, makroglobulinemi të Waldenström dhe sëmundje të tjera limfoproliferative.
Mycosis fungoides është një tumor malinj limfoid që shfaqet gjithmonë kryesisht në shtresat e sipërme të dermës, i përbërë nga T-ndihmës polimorfikë. Manifestimi i parë i sëmundjes mund të jetë inflamacion jospecifik. Diagnoza verifikohet sipas studimeve histologjike, citokimike (qelizat limfoide japin një reaksion pozitiv ndaj fosfatazës acidike, beta-glukuronidazës dhe acidit esterazës jospecifike). Ekziston një këndvështrim që faza e hershme, kronike e sëmundjes mund të jetë reaktive, dhe "limfoblastike" përfaqëson një transformim të vërtetë malinj. Sindroma e Cezarit, e karakterizuar nga shfaqja në hemogram e qelizave limfoide me një bërthamë në formë truri, konsiderohet si faza leuçemike e mycosis fungoides.
Varianti histiocitik i limfomave malinje jo-Hodgkin është i rrallë. Kuadri i saj klinike është i larmishëm. Metastazat mund të gjenden në shumë organe. Leukemizimi dhe përfshirja e palcës kockore janë të rralla, me citopeni shpesh të pranishme.
Përkatësia nozologjike e formave të reja të identifikuara mbetet e diskutueshme. Pra, limfoma e Lennert, e përshkruar fillimisht si një variant i pazakontë i limfogranulomatozës me një përmbajtje të lartë të qelizave epitelioide, propozohet të konsiderohet një formë e pavarur. Mungesa e qelizave tipike Berezovsky-Sternberg, fibroza, një përmbajtje e lartë imunoblastesh, qeliza plazmatike, kalimet në limfosarkomë shërbyen si bazë për dallimin e kësaj sëmundjeje nga limfogranulomatoza dhe izolimin e saj nën emrin "Lennert's Limfoma" (limfoma malinje me përmbajtje të lartë i histiociteve epitelioid, limfoma limfoepiteliale, limfoma e qelizave epitelioid). Një tipar i manifestimeve klinike të limfomës së Lennert është humbja e shpeshtë e bajameve palatine të nyjave limfatike, mosha e moshuar e pacientëve, prania e gamopatisë poliklonale dhe skuqjet alergjike të lëkurës në histori.
Limfadenopatia angioimunoblastike me disproteinemi (limfogranulomatoza X), e përshkruar gjithashtu vitet e fundit, propozohet gjithashtu t'i referohet limfomave jo-Hodgkin. Klinikisht, sëmundja manifestohet me ethe, humbje peshe, skuqje të lëkurës, limfadenopati të gjeneralizuar, shpesh në kombinim me hepato- dhe splenomegali, hiperglobulinemi të vazhdueshme dhe ndonjëherë me shenja hemolize. Histologjikisht, një treshe është karakteristike: përhapja e enëve të vogla, përhapja e imunoblasteve, depozitimet e masave amorfe PAS-pozitive në muret e enëve të gjakut. Numri i eozinofileve dhe histiociteve luhatet, por nganjëherë numri i këtyre të fundit rritet ndjeshëm. Ndoshta prania e qelizave gjigante, vatra të vogla nekroze. Një numër studiuesish i konsiderojnë ndryshimet e përshkruara më sipër jo si limfomë malinje, por si reaktive, të shoqëruara me çrregullime në sistemin e limfociteve B.
Limfocitet mund të lokalizohen në organe dhe inde të ndryshme (shpretkë, nyje limfatike, stomak, mushkëri, lëkurë etj.). Sëmundja përparon ngadalë. Për një kohë të gjatë, shpretka është zmadhuar pak, nyjet limfatike janë me madhësi normale ose pak të zmadhuara. Në gjak, numri i leukociteve është normal ose afër normales, me mbizotërim ose përmbajtje normale të limfociteve të maturuara. Niveli i trombociteve është brenda intervalit normal, numri i tyre mund të ulet në 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l në disa pacientë pas 7-10 vjetësh. Më shpesh, zbulohet vetëm një tendencë e lehtë për një ulje të nivelit të hemoglobinës dhe numrit të eritrociteve, retikulocitet luhaten brenda 1.5-2%. Biopsia e palcës kockore zbulon proliferime individuale të përbëra nga limfocite të pjekur; Studimet histologjike të një nyje limfatike të zgjeruar dhe organeve të tjera të prekura ndihmojnë për të verifikuar diagnozën. Malinjiteti i një limfocitome me shndërrim në limfosarkomë ose leucemi limfocitare kronike nuk është i detyrueshëm dhe nëse ndodh, shpesh ndodh pas shumë muajsh ose vitesh.

Limfoma jo-Hodgkin- një grup heterogjen sëmundjesh të karakterizuara nga proliferim neoplazik i qelizave limfoide të papjekura që grumbullohen jashtë palcës kockore.

Kodi nga klasifikimi ndërkombëtar Sëmundjet ICD-10:

• C82- Limfoma folikulare [nodulare] jo-Hodgkin
• C83- Limfoma difuze jo-Hodgkin

Frekuenca

Klasifikimi patologjik. Ka shumë klasifikime histologjike të sëmundjes. Për të eliminuar kontradiktat mes tyre në vitin 1982, u miratua klasifikimi i Institutit Kombëtar të Kancerit: . Limfoma shkallë e ulët e malinjitetit. Limfocitare me qeliza të vogla. Kryesisht folikulare (qeliza të vogla me bërthama të ndara). Lloji folikular - i përzier (qeliza të vogla me bërthama të ndara dhe qeliza të mëdha). Limfoma shkallë e mesme e malinjitetit. Kryesisht qeliza e madhe folikulare. Qelizë e vogël difuze me bërthama të ndara. Difuze të përziera (qeliza e vogël dhe e madhe). Qelizë e madhe difuze. Limfoma shkallë e lartë e malinjitetit. Qelizë e madhe. Limfoblastike me bërthama të lakuara. Qelizë e vogël me bërthama të pandarë (Burkett).

Llojet e limfomave
. Limfomat e shkallës së ulët kryesisht tumoret e qelizave B. Lloji i ndërmjetëm i limfosarkomës përfshin të dyja limfomat me qeliza B dhe disa limfoma me qeliza T. Limfosarkomat imunoblastike janë kryesisht tumore të qelizave B, limfosarkomat limfoblastike janë me origjinë nga qelizat T. Shumica e tumoreve të qelizave B janë monoklonale dhe formojnë zinxhirë - dhe  të lehta të imunoglobulinave.
. Limfomat folikulare(qeliza të vogla me bërthama të çara) është lloji histologjik më karakteristik, që përbën rreth 40% të rasteve të të gjitha limfomave malinje. Ky lloj gjendet kryesisht në stadin III ose IV të sëmundjes me dëmtime të shpeshta të palcës kockore. Kuadri klinike karakterizohet nga mungesa e sindromës së dhimbjes për shumë vite.
. Limfomat folikulare, të përbërë nga qeliza të mëdha dhe të vogla me bërthama të çara, gjenden në 20-40% të pacientëve. Palca e eshtrave zakonisht preket.
. Limfoma difuze me qeliza të mëdha karakterizon praninë e limfociteve të mëdha atipike me bërthama të mëdha.
. Limfomat imunoblastike dhe limfoma të tjera jo-Hodgkin të një shkalle të lartë malinje: plazmocitike, variante me qeliza të qarta dhe polimorfike. Pavarësisht trajtimit të shpejtë dhe adekuat, këto variante të limfomës përparojnë me shpejtësi dhe çojnë në vdekje. Burkett limfoma(Limfosarkoma Burkett, limfoma afrikane) - malinje limfoma, i lokalizuar kryesisht jashtë nyjeve limfatike (nofulla e sipërme, veshkat, vezoret). Incidenca e lartë tek fëmijët në Afrikë dhe Azi (#113970, mutacione pikash të gjeneve MYC, 8q24, si dhe  - (2p) dhe  - (22q) të zinxhirëve të imunoglobulinave të lehta ose të rënda (14q32) shpesh zbulohen). Karakterizohet nga limfadenopatia, hepatosplenomegalia, manifestimet e lëkurës, hiperkalcemia.

Limfoma jo-Hodgkin: Shkaqet

Etiologjia

Pamja klinike

Limfoma jo-Hodgkin: Metodat e trajtimit

Mjekimi

Karakteristikat tek fëmijët
.

Mosha dominuese

Mjekimi

Kursi dhe parashikimi

Sinonime

ICD-10. C82 Folikulare [nodulare] jo-Hodgkin limfoma. C83 Limfoma jo-Hodgkin difuze

Kriteret diagnostike

Diagnoza e HL duhet të bëhet sipas klasifikimit të OBSH-së bazuar në biopsinë e nyjeve limfatike e ndjekur nga ekzaminimi histologjik dhe, nëse është e nevojshme, IHC.

Ankesat dhe anamneza: ankesa për një rritje të një grupi të caktuar të nyjeve limfatike periferike, ethe, djersitje, pruritus, humbje peshe. Marrja e detajuar e historisë, me vëmendje të veçantë për praninë e simptomave të dehjes, dhimbjes "alkoolike" (shfaqja e dhimbjes në zonat e prekura pas marrjes qoftë edhe të një sasie të vogël alkooli) dhe ritmit të rritjes së nyjeve limfatike.

Ekzaminim fizik: ekzaminim i plotë me palpacion i të gjitha grupeve të nyjeve limfatike periferike (submandibulare, cervikale-supraklavikulare, subklaviane, axillare, iliake, inguinale, femorale, ulnare, okupitale), mëlçisë, shpretkës.

Kërkime laboratorike

Analiza Klinike gjaku, duke përfshirë përmbajtjen e eritrociteve, hemoglobinës, trombociteve, ESR.

Analiza biokimike gjaku (përfshirë studimin e kreatininës, uresë, bilirubinës, proteinave totale, transaminazave, LDH, fosfatazës alkaline).

Gjaku në RW.

Gjaku për HIV.

Ekzaminimi histologjik.

Studim imunofenotipik.

Kërkim instrumental

1. Radiografia e gjoksit.

3. Ultratinguj:
- të gjitha grupet e nyjeve limfatike periferike, duke përfshirë qafën e mitrës, supraklavikulare, axillare, inguinale, femorale;
- zgavrën e barkut.

4. Tomografia e kompjuterizuar e gjoksit dhe barkut.

5. Tomografia e kompjuterizuar me kontrast.

6. Radiografia e kockave nëse pacienti ankohet për dhimbje, si dhe kur zbulohen ndryshime në scintigram.

7. Diagnostikimi me radioizotop për zbulimin e lezioneve subklinike të sistemit skeletor.

8. Skanimi i nyjeve limfatike me citrat galiumi, për të zbuluar rikthimet e hershme.

9. Biopsia e palcës së eshtrave (punksion ose trepanobiopsi).

10. Rezonanca magnetike.

11. Tomografia me emetim pozitron.

Indikacionet për këshilla të ekspertëve:

1. Ekzaminimi nga mjeku ORL (bajamet e palatinës, nazofaringu) për të përjashtuar dëmtimin e nazofaringit.

2. Ekzaminimi nga radiologu për të zgjidhur çështjen e terapisë me rrezatim.

3. Ekzaminimi nga kardiologu në prani të historisë së sëmundjeve kardiake.

4. Ekzaminimi nga mjeku endokrinolog në prani të historisë së diabetit mellitus.

5. Ekzaminimi i kirurgut në kushtet emergjente dhe, nëse është e nevojshme, laparotomia eksplorative dhe splenektomia.

6. Neurokirurg dhe neuropatolog me lezione të trurit dhe palcës kurrizore.

7. Optometrist me dëmtim të orbitës së syve.

8. Mjek obstetër-gjinekolog.

9. Angiokirurg sipas indikacioneve.

Lista e bazës dhe shtesës masat diagnostike

Sasia e kërkuar e hulumtimit përpara shtrimit të planifikuar në spital:

1. Testi klinik i gjakut, duke përfshirë përmbajtjen e qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës, trombociteve, formula e leukociteve, ESR.

2. Testi biokimik i gjakut, duke përfshirë studimin e proteinave totale, kreatininës, uresë, bilirubinës, transaminazave, LDH, fosfatazës alkaline.

3. Përcaktimi i grupit të gjakut dhe faktorit Rh.

4. Koagulograma.

7. X-ray e gjoksit.

8. Ekzaminimi morfologjik i palcës kockore.

9. Trepanobiopsia e krahut iliak.

10. Ultratinguj i organeve të barkut me një studim të mëlçisë, shpretkës.

11. EFGDS.

12. Ekzaminimi histologjik.

13. Studim imunofenotipik.

14. Buck. kultura e gjakut për hemokulturë.

Lista e masave kryesore diagnostikuese:

1. Biopsi ekscizionale. Për hulumtim, merret nyjet limfatike më të hershme të shfaqura, të cilat hiqen plotësisht. Kur hiqet, montimi nuk duhet të dëmtohet mekanikisht. Është e padëshirueshme të përdoren nyjet limfatike inguinale për ekzaminim histologjik nëse ka grupe të tjera të nyjeve limfatike të përfshira në proces. Biopsia me gjilpërë për diagnozën fillestare është e pamjaftueshme. Në raste të vështira diagnoza diferenciale me sëmundje të tjera limfoproliferative ose tumore të ngurta, është i nevojshëm një studim imunohistokimik.

2. Biopsia transtorakale e nyjeve limfatike mediastinale, biopsia enovideotorakoskopike e nyjeve limfatike mediastinale.

3. Verifikimi laparotomi i nyjeve limfatike retroperitoneale.

4. Ultratinguj:
- të gjitha grupet e nyjeve limfatike periferike, duke përfshirë qafën e mitrës, supra- dhe subklaviane, aksilare, inguinale, femorale, retroperitoneale;
- zgavrën e barkut.

Limfoma e qelizave B është një neoplazi malinje, zhvillimi i së cilës shoqërohet me përhapjen e qelizave kancerogjene në organe dhe sisteme të tjera të trupit. Për të përmendur saktësisht se cilat shkaqe mund të shkaktojnë një patologji të tillë, sot është e pamundur.

Një gjë është e sigurt: sa më herët të diagnostikohet limfoma e qelizave B, aq më e madhe është mundësia për një shërim të plotë. Sipas shumë studiuesve, zhvillimi i neoplazmave mund të ndikohet nga substanca toksike dhe kancerogjene kur ato prekin trupin e njeriut.

Karakteristikat e përgjithshme dhe shkaqet e patologjisë

Rishikimi i 10-të i Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve (ICD 10) cakton kodin C85.1 - Limfoma e qelizave B, e paspecifikuar.

Sipas studimeve të shumta në disa vende, është limfoma qelizore (qelizore e madhe) ajo që është një sëmundje që është kthyer në epidemi. Arsyeja kryesore e këtij fenomeni është shtimi i rasteve të mungesës së imunitetit të fituar dhe të lindur.

Për shkak të përparimit të shpejtë të simptomave të sëmundjes, zhvillimi i shpejtë i pamjaftueshmërisë së ndonjë organ i brendshëm sidomos nëse terapia fillon me vonesë. Falë ilaçeve - citostatikëve, të cilët u shfaqën në treg relativisht kohët e fundit, ju mund të rrisni ndjeshëm shanset për një prognozë të favorshme.

Pavarësisht studimit të pamjaftueshëm të arsyeve që kontribuojnë në shfaqjen e një të tillë neoplazi malinje Si limfoma, faktorët që predispozojnë për patologji mund të dallohen:

• zhvillimi në trupin e sindromës së mungesës së imunitetit të fituar (AIDS, HIV);
• prania infeksion viral që provokon zhvillimin e një sëmundjeje të tillë si hepatiti;
• zhvillimi i tiroiditit autoimun;
• zhvillimi i një patologjie gjenetike, për shembull, sindroma e Klinefelter;
• ekspozimi ndaj trupit të një substance agresive kimike ose rrezatimi;
• kushtet e pafavorshme mjedisore në të cilat jeton një person;
• zhvillimi i patologjisë imunologjike kongjenitale;
• faktori i moshës;
• zhvillimi i artritit reumatoid;
• peshë e tepërt;
• radioterapia ose kimioterapia për të eliminuar kancerin.

Klasifikimi i neoplazmave

Limfoma beninje e qelizave B ndahet në lloje të caktuara sipas klasifikimit evropiano-amerikan të zhvilluar nga Organizata Botërore e Shëndetësisë:

Simptomat dhe shenjat që karakterizojnë limfomën e qelizave B

Limfoma e qelizave B ka simptoma të ngjashme me disa lloje tumoret malinje. Simptomat e zakonshme jo specifike përfshijnë:

• humbje peshe e papritur dhe e paarsyeshme;
• rritje e lehtë e temperaturës së përgjithshme;
• sëmundje e përgjithshme;
• nyjet limfatike fillojnë të rriten në grupe;
• lodhje, edhe me ngarkesa të vogla;
• djersitje e shtuar, veçanërisht gjatë natës;
• zhvillimi i anemisë, trombocitopenia, e cila shkakton simptoma të tilla si zbehje lëkurën dhe rritje të gjakderdhjes.

Nëse aparati kockor ose organet e brendshme janë të përfshira në lezion, ka sindromi i dhimbjes në zonën përkatëse dhe simptoma të tjera karakteristike të limfomës së qelizave B (kodi ICB 10 - C85.1):

• me dëmtim të mushkërive - një ndjenjë e mungesës së ajrit dhe kollës;
• me dëmtim të zorrëve - tretje e dëmtuar, të vjella;
• me dëmtim - marramendje të shpeshta, dhimbje koke, sistem të dëmtuar të shikimit.

Si diagnostikohet limfoma e qelizave β?

Për të bërë një diagnozë të saktë, menjëherë pasi një person shkon në spital me simptoma karakteristike mjeku përshkruan disa teste instrumentale dhe laboratorike:

1. Procedura me ultratinguj, e cila kryhet për të përcaktuar gjendjen e nyjeve limfatike të prekura dhe organeve të brendshme.
2. Ekzaminimi me rreze X, e cila është përshkruar për të identifikuar ndryshimet patologjike në ind kockor, organet e kraharorit dhe të barkut.
3. Kryerja e një punksioni të palcës kockore- një studim invaziv është i nevojshëm për të studiuar kampionin e marrë me analiza të mëvonshme gjenetike, imunologjike dhe citologjike. Në këtë rast, ju mund të përcaktoni llojin e neoplazmës dhe prognozën e mëtejshme.
4. Imazhe me rezonancë magnetike dhe tomografi e kompjuterizuar ndihmojnë në përcaktimin e shkallës së dëmtimit të një organi të veçantë të brendshëm, si dhe fazën e zhvillimit të limfomës së qelizave B.
5. Kryerja e një punksioni lumbal të përshkruara për të përcaktuar shkallën e përhapjes së qelizave të limfomës patologjike në sistemin nervor qendror.
6. Një biopsi është një metodë diagnostike, në procesin e së cilës është e mundur të përcaktohet lloji i limfomës dhe faza e zhvillimit të saj.

Trajtimi dhe prognoza

Për të arritur një rikuperim të plotë ose një falje të qëndrueshme, është e nevojshme trajtim kompleks Limfoma e qelizave B duke përdorur të gjitha metodat e mundshme. Para së gjithash, është e nevojshme të merren imunomodulues, agjentë antibiotikë, antiviralë dhe antitumorikë.

Trajtimi kimioterapeutik i limfomës së qelizave B konsiston në përdorimin e fuqisë barna, të cilat prekin patologjikisht qelizat kancerogjene. Këshillohet të përdorni Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin për dy kurse kimioterapie.

Mund të përdoret një metodë tjetër kujdes intensiv Limfoma e qelizave B, si rrezatimi me rreze X, i cili synon të luftojë qelizat e kancerit, si dhe të parandalojë përhapjen e tyre në indet e afërta. Një trajtim i tillë është efektiv vetëm në fazën e parë të zhvillimit të patologjisë.

Prognoza e limfomës me qeliza B varet nga sa në kohë është diagnostikuar neoplazia, si dhe nga korrektësia e trajtimit të kryer. Përqindja e mbijetesës përcaktohet duke marrë parasysh gjininë dhe moshën biologjike të pacientit, gjendjen e imunitetit, llojin e neoplazmës.

Limfoma e qelizave B (kodi ICD 10 - C85.1) është e shërueshme, por vetëm me fillimin në kohë të terapisë. Qëndrimi pozitiv i pacientit është 50% e suksesit në trajtim.