Lääketieteellinen portaali. Analyysit. Sairaudet. Yhdiste. Väri ja haju

B-solulymfooma. Non-Hodgkinin lymfooma Kulku ja ennuste

Ihon lymfoomat (ICB-koodi 10 - C84.0) ovat heterogeeninen ryhmä kasvaimia, jotka aiheutuvat lymfosyyttikloonin lisääntymisestä ihossa, eli ryhmä lymfosyyttejä, jotka kykenevät tuottamaan ainutlaatuisen spesifisyyden omaavia T-lymfosyyttejä (vasta-aineita). ). Kussakin kloonissa nämä solut ovat identtisiä toistensa kanssa. Ne kehittyvät yhdestä tai useammasta lymfosyyttisolusta, joka on spesifinen tietylle kloonille.

Syyt ja kehitysmekanismi

Tämän ryhmän sairauksien kehittymisestä on olemassa erilaisia ​​teorioita. Tällä hetkellä hyväksyttävin on pahanlaatuisten iholymfoomien kloonisen kehityksen teoria, jonka ydin on pahanlaatuisen lymfosyyttikloonin kasvu sisäisten (kehossa) ja / tai ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta. Nämä tärkeimmät provosoivat tekijät ovat:

  • perinnöllinen;
  • tarttuva - tyypin C retrovirukset, tyypin 6 herpesvirus, yksi borrelioosipatogeenien tyypeistä, patogeeniset stafylokokit, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus (tyypin 4 herpesvirus), aiheuttavat usein tarttuvan mononukleoosin lapsille;
  • erilaisten vaikutus kemialliset aineet(mukaan lukien jotkin lääkkeet) ja myrkyt, joilla on allergeenisia, mutageenisia, syöpää aiheuttavia ja immuunijärjestelmää häiritseviä ominaisuuksia;
  • ultraviolettisäteilyn ja ionisoivan säteilyn liiallinen vaikutus;
  • kroonisesti esiintyviä pahenemisvaiheita, kuten ihottumaa, kuten diffuusi, psoriaasi, ekseema.

Kaikki nämä tekijät voivat aiheuttaa vaurioituneen geenirakenteen omaavien lymfosyyttien ilmaantumista, provosoida pahanlaatuisten lymfosyyttien kloonin muodostumisen ja näiden pahanlaatuisten solujen hallitsemattoman lisääntymisen alkamisen seurauksena niiden "pakenemisesta" kehon immuunijärjestelmästä. Epidermaaliset solut tuottavat suuren määrän sytokiinejä ja välittäjiä, joilla on stimuloiva vaikutus tulehdus- ja proliferaatioprosesseihin sairastuneen ihon alueella.

Ihon pahanlaatuisten lymfoomien kehittymismekanismeille on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet:

  • erilaistuneiden (kypsien) solujen korvaaminen kypsymättömimmillä (blastisoluilla), minkä seurauksena vauriossa soluinfiltraatti, joka on alun perin homogeeninen (monomorfinen), muuttuu heterogeeniseksi (polymorfiseksi) ja kehityksen loppuvaiheessa taas monomorfinen, mutta jo blastisoluista koostuva;
  • asteittainen erottuvien entsymaattisten, morfologisten ja sytokemiallisten ominaisuuksien häviäminen, solureseptorilaitteiston ja solun toiminnan muuttuminen;
  • rajoitetun prosessin siirtyminen laajalle levinneeksi (levitettäväksi);
  • asteittainen tai äkillinen immuniteetin lisääntyminen lääkkeet subkloonien ilmestymisen vuoksi;
  • lymfooman kyky kasvaa ihorakenteiden ulkopuolella ja osallistuminen vaurioprosessiin sisäelimet;
  • primaarisen leesion muuntaminen maksimiin todennäköinen syy toistumista ja siten terapeuttisille aineille altistumisen maksimaalista käyttöä varten.

Ihottuma T-solulymfoomassa

Luokittelu

Muutamalla artikkelin alussa annettua lymfoomien määritelmää voidaan sanoa, että elementtien kliinisen kulun ja morfologisten ominaisuuksien mukaan ne ovat heterogeeninen ryhmä sairauksia, jotka johtuvat ensisijaisesti ihossa esiintyvästä lymfaattisten solujen pahanlaatuisesta kehityksestä. .

Vuonna 2005 Euroopan syöväntutkimus- ja hoitojärjestö kehitti ja ehdotti käyttöön luokittelua, joka sisältää täydellisimmän kliinisen, immunologisen ja molekyylibiologisen tiedon iholymfoomista.

Tämän luokituksen mukaisesti erotetaan seuraavat iholymfoomityypit:

  1. T-solu (60-65 %).
  2. B-solu (20-25 %).

Tällaista jakoa ei pidetä tarkoituksenmukaisena pelkästään kliinisten oireiden erityispiirteiden vuoksi, vaan myös näiden sairauksien ennusteen perustavanlaatuisten erojen vuoksi. Joten esimerkiksi karkeassa vertailussa T-solulymfoomille on ominaista kliinisen kulun selvempi vakavuus ja aggressiivisuus, taipumus yleisiin ihovaurioihin. T-solulymfooman ennuste on huono.

B-solumuodot ovat paljon helpompia, ilmenevät usein ihovaurioina vain yksittäisten elementtien muodossa, ja ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisampi kuin T-solumuodot.

Ihon T-solulymfoomat sisältävät:

  • mycosis fungoides ja sen alatyypit (follikulotrooppinen, pagetoidinen retikuloosi, granulomatoottinen veltto ihooireyhtymä) - taudin yleisin muoto;
  • Cesarin oireyhtymä;
  • primaarinen ihon CB30+ - lymfoproliferatiiviset sairaudet;
  • pannikuliitin kaltainen ihonalainen T-solulymfooma;
  • primaariset ihon T-solulymfoomat.

Ihon B-solulymfoomat sisältävät:

  • primaarinen ihon marginaalivyöhykkeen lymfooma;
  • primaarinen iho - follikulaaristen keskusten soluista;
  • primaarinen diffuusi isosolutyyppi alaraajoissa;
  • toisen tyyppinen ensisijainen diffuusi suuri kenno;
  • suonensisäinen suuri solu;
  • plasmasytooma.

Ihon B-solulymfooma

Sieni-mykoosi

Mycosis fungoidesin klassinen muoto

Sen yleisin muoto, joka muodostaa 65 % T-soluista ja noin puolet primäärisistä iholymfoomista, on klassinen. Sille on ominaista keskisuurten ja pienten T-lymfosyyttien proliferatiivinen prosessi, jossa on ytimiä, joissa on taitettu (aivomuotoinen) pinta.

Miehet ovat 2 kertaa alttiimpia tälle patologialle kuin naiset. Suurin osa potilaista, joilla on tumma iho. Sairastuneiden keski-ikä on 50-60 vuotta, mutta yli 75 % mycosis fungoidesista esiintyy yli 50-vuotiailla. 1 prosentissa tapauksista tauti esiintyy lapsilla ja nuorilla. Ilmaantuvuus Euroopan maissa on 0,25-1 per 100 tuhatta asukasta.

Sienimykoosi virtaa useimmissa tapauksissa vaiheittain, uusiutuen, mutta suhteellisen suotuisasti, etenee melko hitaasti - useiden vuosien ja jopa vuosikymmenien aikana. Taudin myöhemmissä vaiheissa patologiseen prosessiin voivat liittyä imusolmukkeet ja jopa sisäelimet.

Ihon lymfooman yleisiä oireita, jotka voivat liittyä sairauteen, ovat melko nopea painon lasku, yöhikoilu, kohtuuttoman heikkouden ja motivoimattoman apatian toistuva ilmaantuminen, ruumiinlämmön nousu subfebriililukuihin, joskus korkeisiinkin.

Voimakas kutina iholymfoomassa on tyypillinen oire taudin kaikissa kehitysvaiheissa. Se voi edeltää ihottumaa pitkään (joissain tapauksissa jopa useita kuukausia), ja uudet ihottumat ja kuume lisäävät sitä suuresti.

Lisäksi mihin tahansa taudin vaiheeseen voi liittyä ihon kuoriutumista, rappeuttavia muutoksia hiuksissa ja kynsilevyissä, kämmen- ja jalkapohjan hyperkeratoosia sekä hiustenlähtöä - päänahan vaurioituessa.

Mycosis fungoides -ihottumat ovat mahdollisia missä tahansa kehon osassa. Samaan aikaan kasvojen, kaulan ja käsien ihon lymfooma on epätyypillinen sijainti, koska tyypillisissä tapauksissa patologisia muutoksia kehittyy auringolta suljetuille kehon alueille. Follikulaariset vauriot voivat lokalisoitua kasvoille ja päänahalle.

SISÄÄN klassinen muoto Kliinisen kurssin 3 vaihetta erotetaan:

  1. Vaihe I - erytematoottinen tai täplikäs.
  2. Vaihe II - plakki tai plakki-infiltratiivinen.
  3. Vaihe III - kasvain.

Erytematoottinen vaihe

Sille on ominaista useat tai yksittäiset soikeat tai pyöreät ihottumat, joilla on selkeät rajat ja halkaisija 10–20 cm ja jotka ovat punaisia ​​ja saavat lopulta violetin sävyn. Täplien pinta on hieman hilseilevä. Ne voivat kasvaa entisestään, sulautua toisiinsa, muodostaa renkaita, tulla turvotuksi, muistuttamaan hermoihottumaa tai eksematoottista ihottumaa, taantumaan spontaanisti tai säilymään useita vuosia. Niiden erottelun seurauksena tällä alueella esiintyy värimuutoksia tai (harvemmin) atrofisia muutoksia.

Taudin siirtyminen seuraavaan vaiheeseen voi kestää useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä, ja I-vaiheen eloonjäämisennuste on 10-20 vuotta.

plakin vaiheessa

Sille on ominaista täplien muuttuminen plakeiksi, joiden tiivistymisaste vaihtelee. Lisäksi näiden elementtien esiintyminen on mahdollista paitsi täplien paikalla, myös muuttumattoman ihon alueilla. Laakeilla on tiheä rakenne ja selkeät ääriviivat, jotka värjäytyvät purppuranpunaisesta ruskeaan. Ne ovat alttiita itsenäiselle sulautumiselle ja suurten pesäkkeiden muodostumiselle. Niiden alueella hiki- ja talirauhasten toiminta on heikentynyt ja pinnalle on ominaista kuoriutuminen. Käänteisessä kehityksessä fokukset saavat erilaisia ​​muotoja, useimmiten kaaren muodossa.

Taudin pahenemisaikoina useimmat potilaat kärsivät vilunväristyksistä, unihäiriöistä, ruokahaluttomuudesta ja painon menetyksestä. Eloonjäämisennuste taudin vaiheessa II on 5-10 vuotta.

Sieni-mykoosi

Kasvaimen vaihe

Se etenee siten, että plakit muuttuvat puolipallon muotoisiksi, joskus litistetyiksi muodoiksi, jotka muistuttavat sienilakkia. Niiden lukumäärä voi olla erilainen. Yleisin lokalisaatio on pää ja vartalo.

Solmut ovat kivuttomia, tiheitä, halkaisijaltaan jopa 1-20 cm, väriltään punaruskeasta violettiin. Niiden pinta on alkuvaiheessa sileä, mutta myöhemmin siihen esiintyy usein haavaumia. Usein haavaumat syvenevät, joskus luun pintaan. Ne saavat tartunnan, ilmaantuu veristä märkivää vuotoa, jossa on haiseva haju, muodostaen kuoria. Paljon harvemmin haavaumia ilmaantuu limakalvoille tai muuttumattoman ihon pinnalle. Niiden ratkaisemisen jälkeen muodostuu arpia.

Kolmannelle vaiheelle on ominaista kaikille vaiheille ominaiset elementit, toisin sanoen kliinisen kuvan vaihtelevuus sekä kurssin aggressiivisuus, heikentynyt yleinen kunto, metastaasien mahdollisuus imusolmukkeissa, luissa, pernassa, maksassa, keuhkot, keskus hermosto. Eloonjäämisaika tässä vaiheessa on 1-2 vuotta.

T-solulymfooma

Mycosis fungoidesin erytroderminen muoto

Tämä muoto ilmenee lisääntyvänä tuskallisena kutinana, nopeasti kehittyvänä eksfoliatiivisena erytrodermana (ihon punoitus ja kuoriutuminen). Se voi ilmaantua heti alkuvaiheessa tai kehittyä erytematoottisten ja levymäisten plakkien ja täplien nopean etenemisen ja fuusioitumisen seurauksena, johon liittyy kämmen- ja jalkapohjan hyperkeratoosi, hiustenlähtö, lähes kaikkien imusolmukkeiden suureneminen, ruumiinlämpö jopa 39°, runsas hikoilu, heikkous, myrkytys ja nopea painon lasku, kynsidystrofia.

Iho on paksuuntunut, joskus turvonnut ja tiheä, hilseilevä, hajanainen kirkkaan punainen väri violetilla tai tiilisevillä ("punainen mies"). Ehkä heikentyneen pigmentaation alueiden, laajojen atrofisten vyöhykkeiden, telangiektasiaen esiintyminen. Usein muuttuminen kasvainvaiheeksi kehittyy nopeasti. Taudin epäsuotuisa lopputulos - keskimäärin 1 vuoden sisällä.

On myös harvinaisia ​​mycosis fungoides -alatyyppejä ja muunnelmia, esimerkiksi poikilodermic, verrucous, pagetoid reticulosis jne.

Diagnostiikka

Ihon lymfooman (mycosis fungoides tämän patologian yleisin tyyppi) varhainen diagnoosi on erittäin vaikeaa. Tämä johtuu taudin sekä kliinisten että patohistologisten erojen alhaisesta spesifisyydestä. Ne ovat hyvin samanlaisia ​​​​kuin dermatoosit, joihin liittyy tulehdusprosesseja, esimerkiksi tai. Tämä selittää syyn siihen, että ensimmäisten kliinisten ilmentymien ja taudin oikean diagnoosin välillä kuluu usein useita vuosia.

Varhaisen diagnoosin tärkeimmät kriteerit ovat:

Kliiniset oireet, jotka ovat tyypillisimpiä alkuvaiheille:

  • ihottuma, jonka elementeille on ominaista muodon, koon ja värin vaihtelu;
  • ihottuman yksittäisten elementtien samanaikainen eteneminen ja heikkeneminen;
  • useiden ihottumien esiintyminen useilla vyöhykkeillä;
  • ihottuman tyypillinen sijainti (ihoalueet, yleensä vaatteiden piilossa auringonsäteiltä);
  • hajanaisten pigmenttialueiden yhdistelmä, jossa on telangiektasiat ja ihon surkastuminen (poikiloderma);
  • kutina, joka usein liittyy ihottumaan ja on usein voimakasta.

Histologinen tutkimus, jonka perustana on ihoinfiltraatin solukoostumuksen tutkimus. Tärkeimmät histologiset kriteerit:

  • keskikokoisten ja pienten lymfoidisolujen läsnäolo;
  • 3 tai useamman lymfoidisolun havaitseminen, jotka sijaitsevat ketjussa orvaskeden perusrivissä;
  • lymfosyyttien kerääntyminen epidermikseen;
  • ihon papillaarikerroksen turvotus ja/tai fibroosi;
  • joitain muita merkkejä.

Terapian periaatteet

Tähän mennessä ei ole olemassa selkeitä suosituksia potilaiden hoitotaktiikoista, ja iholymfooman hoito riippuu patologian sijainnista, sen leviämisasteesta kehossa (imusolmukkeet, sisäelimet), iän ominaisuudet potilas, hänen yleinen tilansa ja samanaikainen patologia.

Ensisijainen rajoitushoito

Sairauden alkuvaiheessa, tyydyttävän yleistilan ja pienten leesioiden esiintyessä, on suositeltavaa suorittaa ns. ensisijainen rajoitushoito. Sen tarkoituksena on hidastaa taudin etenemistä.

Tämäntyyppinen hoito sisältää vitamiinien, enterosorbenttien, herkkyyttä vähentävien ja immunomoduloivien lääkkeiden, adaptogeenien, tulehdusta estäviä ja kosteuttavia voiteita ja voiteita, lääketieteellisiä suosituksia (järjestelmän virtaviivaistaminen, teollisuuden vaarojen esiintyminen - työpaikan vaihtaminen jne.).

kurssiterapiaa

Riittävän voimakkailla kliinisillä ja morfologisilla oireilla tai patologian etenemisellä lisätään kurssihoito, joka koostuu enteraalisten ja paikallisten glukokortikosteroidien käytöstä, kapeaaaltoisesta ultraviolettisäteilystä, paikallisesta sädehoidosta (pienellä määrällä ihottumia), ihon kokonaissäteilytystä - laajalle levinneen ihottuman yhteydessä.

Vaikutuksen puuttuessa tai riittämättömyyden vuoksi lisätään toisen linjan lääkkeitä - retinoideja, interferoni-alfaa, kemoterapeuttisia aineita (metatreksaatti, vinkristiini, syklofosfamidi, prospidiini), histoni-deasetylaasi-inhibiittoreita.

Taudin myöhemmissä vaiheissa nuorilla potilailla käytetään systeemistä kemoterapiaa, histonideasetylaasi-inhibiittoreita, elektronisuihkualtistusta, kantasolusiirtoa (jos muulla hoidolla ei ole vaikutusta).

Yhdynnän aikana määrätään adaptogeenisiä ja glukokortikosteroidilääkkeitä. Kaikista lymfoomien muodoista kärsivien potilaiden tulee olla elinikäisen ambulanssitarkkailun alla, mukaan lukien säännöllinen histomorfologinen valvonta.

Kliininen kuva määräytyy kasvainsolujen erilaistumisasteen mukaan. Yleensä nämä ovat kypsiä T-lymfosyyttejä, joilla on T-auttajaominaisuuksia. Heillä on selvä epidermotropismi. Infiltraatti sijaitsee pääasiassa papillaarisessa dermiksessä ja ilmenee täplinä, plakkeina, joissa on epäselvät rajat, kyhmyt, erytroderma. Ihottumaan liittyy itkua ja kutinaa, mikä jättää jälkeensä ihon pinnallisen surkastumisen.
Prosessin edetessä T-lymfosyyttien epidermotroismi vähenee ja niiden migraatioaktiivisuus lisääntyy. Tämän seurauksena infiltraatti leviää papillaarisesta verinahasta retikulaarikerrokseen, mikä johtaa plakkien ilmaantumiseen, joissa on terävät rajat ja solmukohdat, jotka ovat alttiita haavaumalle.
Prosessin vakavuuden lisääntyessä TCLC:ssä potilaiden veressä havaitaan monosytoosia ja leukopeniaa. CTLC I:n erytrodermisessa muodossa (pre-Cesarin oireyhtymä) veressä havaitaan leukosytoosia, johon liittyy neutrofiliaa, eosinofiliaa, IgE-taso on jyrkästi kohonnut; TKLK II:n leukeemisella variantilla (Cesarin oireyhtymä) leukosytoosi voi olla 30 000, harvemmin 60 000 ja joskus 200 000.
TCLC I ilmenee kliinisesti:
nodulaarinen,.
plakki.
erytrodermiset muodot.
TKLK 1:n nodulaarinen muoto (primaarinen ihon retikuloosi, nodulaarinen muoto), jolla on hyvänlaatuinen kulku, kestää 15-20 vuotta, kyhmyt sijaitsevat pienissä klustereissa, eivät ylitä hirssin jyvien kokoa, ovat litteä, kellertävän vaaleanpunainen tai lila. väri, sileä ja kiiltävä pinta, ovat spontaanisti alttiina regressiolle.
Pahanlaatuisessa kulmassa kyhmyt menettävät taipumuksensa klusteroitua, muuttuvat kooltaan, muodoltaan, väriltään kuin kirsikoiden puolikkaat, muuttuvat usein plakeiksi tai haavautumaan.
2-5 vuoden kuluttua potilaat kuolevat etäpesäkkeisiin.
Plakkimuoto TKLK 1 (primaarinen ihon retikuloosi, plakkimuoto; atrofinen parapsoriaasi). Hyvänlaatuisena, hieman tunkeutuneiden, epäterävästi rajattujen kellertävän vaaleanpunaisten, jopa kämmenen tai sitä suurempien plakkien tilalle kehittyy ihon pinnallinen surkastuminen, johon liittyy hyperpigmentaatiota ja telangiektasiaa.
Kun prosessi on pahanlaatuinen, kliininen evoluutio etenee sienimykoosin tai punaisen tyypin mukaan pityriasis versicolor Gebra.
TCLC I:n erytroderminen muoto (primaarinen ihon retikuloosi, erytroderminen muoto; pre-Cesarin oireyhtymä) kehittyy 10-15 vuoden kuluttua "ekseeman", "neurodermatiitin" ajoittain toistumisen taustalla.
Iho on turvonnut, hyperemia, runsaasti peitetty suurilla lamellaarisilla valkoisilla ohuilla suomuilla. On yleistynyttä lymfadenopatiaa, hiustenlähtöä, dystrofisia kynsien muutoksia, "lymfomatoidisia näppylöitä" ja alustainfiltraatteja; dermografismi muuttuu valkoiseksi.
Häiritsee tuskallinen kutina, heikentävä kuume. 3-4 kuukauden kuluttua prosessi taantuu täydellisesti.
klo pitkä kurssi muutaman vuoden kuluttua kuolee kakeksiasta, sekundaarisesta infektiosta tai prosessi saa tyypillisen kliinisen kuvan Cesarin oireyhtymästä.
TCLC II ilmenee kliinisesti pieninä nodulaarisina, plakkina, infiltratiivisina kasvaimena ja erytrodermisina muodoina. Morfologisesti se on lymfosyyttinen lymfooma, jossa on epitelioidikomponentti.
TKLC II:n pieni-nodulaarinen muoto (primaarinen ihon retikuloosi, nodulaarinen muoto; sienimykoosi follikulaarisella mukinoosilla) on harvinainen. Ihovauriot kehittyvät follikulaarisista kyhmyistä. Ryhmittyessään epäsäännöllisen muotoisiksi pesäkkeiksi, kyhmyt muodostavat plakkeja, joiden rajat ovat epäselviä, pinnalla psoriaasin muotoinen kuorinta. Ihottumilla ei ole suosikkipaikkakuntaa. Ilmestyessään erillisellä alueella ne leviävät nopeasti laajalle, usein kuten erytroderma. Sääri- ja jalkaterät, kainalo- ja polvitaivokuopat pysyvät vapaina. Sairastuneen ihon hiukset putoavat, mikä johtaa kaljuuntumiseen tai täydelliseen hiustenlähtöön.
Tätä taustaa vasten muodostuu suuria kyhmyjä, jotka läpikäyvät nekroosin keskellä ja jättävät leimattuja arpia. Evoluutio päättyy joidenkin plakkien spontaaniin, jäljettömään regressioon ja toisten muuttumiseen litteiksi, taikinamäisiksi konsistenssisolmuiksi.
Laajalle levinneellä prosessilla on jyrkkä lisääntyminen kaikissa ihonalaisten imusolmukkeiden ryhmissä. Subjektiivisesti havaitaan lievää tai kohtalaista kutinaa.
TKLK II:n plakkimuoto (mycosis fungoides Alibera) muodostaa 26 % kaikista iholymfoomista. Sairaus alkaa 30-60 vuoden iässä.
Tämä kliininen muoto heijastelee parhaiten prosessin vaiheistusta.
Ensimmäisessä erytematoottisessa vaiheessa iholle ilmestyy monenlaisia ​​ihottumia. Useimmiten nämä ovat turvottavia, kirkkaan vaaleanpunaisia, hilseileviä laikkuja, joissa on joskus mikrovesikulaatioita.
Toisessa - plakkivaiheessa täplien tilalle ilmestyy kämmenen kokoisia jäkäläistyneitä plakkeja, joissa on pyyhittyneitä reunoja, pysähtyneen punaisen värin. Niiden pinnalla ei ole karvoja, ja se on peitetty suomuilla tai suomukuorilla. Usein itkualueilla. Kohteiden kasvu on perifeeristä, epätasaista.
Kolmannessa vaiheessa, kasvainvaiheessa, plakkien kohdalle ja vahingoittumattomalle iholle muodostuu litteitä solmuja, joiden koko vaihtelee luumusta oranssiin, pehmeä taikinamainen koostumus, jonka keskellä on nekroosi tai haavauma. Alueelliset imusolmukkeet ovat suurentuneet. Subjektiivisesti havaitaan kutinaa, joskus kivuliasta, etenkin kahdessa ensimmäisessä vaiheessa.
TKLC II:n (Potekaev's skin reticulosis infiltrative-tumor) infiltratiiv-kasvainmuoto on erittäin harvinainen, lähes yksinomaan miehillä.
Kuolema tapahtuu lisääntyvän kakeksian seurauksena.
TKLK II:n erytroderminen muoto (Cesarin oireyhtymä) muodostaa yli 7 % kaikista iholymfoomista.
TKLK III ilmenee "kiertymättömien" lymfoblastien solmukkeina.Se etenee Vidal-Brockin tai Gottronin retikulosarkomatoosin sienimykoosin tyypin mukaan.
Mycosis fungoides Vidal-Brockin eloonjäämisaste on 2-2,5 vuotta.
Sairaus alkaa yhden tai useamman jyrkästi rajatun tiheän kirkkaan vaaleanpunaisen plakin kehittymisestä, jotka muuttuvat vuoden aikana solmuiksi, jotka sitten poistuvat tiheän telan ympäröimänä haavaumien muodostuessa. Alueellinen lymfadenopatia kehittyy.
Subjektiivisesti potilaat ovat huolissaan säännöllisestä kutinasta, koska prosessi yleistyy - heikkous, kuume.
Gottronin retikulosarkomatoosilla eloonjäämisaste on alle 2 vuotta.
Sairaus alkaa yhden ja sitten lukuisten tiheästi sijaitsevien täplien ilmaantumisesta eriarvoisiin kolikoihin, väriltään kirkkaan vaaleanpunainen. 3-4 kuukauden kuluessa täplien taustalle muodostuu plakit ja tiheät sinertävän vaaleanpunaiset kyhmyt, joissa on ruskehtava sävy, petekiat, telangiektasiat ja karvankasvun puuttuminen tasaisella pinnalla.
Joskus ihovauriot rajoittuvat aluksi yksittäisiin pesäkkeisiin, mutta leviävät sitten melko nopeasti. Ihottumien leviämiseen liittyy alueellinen lymfadenopatia. Subjektiivisesti potilaat ovat huolissaan heikkoudesta, kuumeesta.

B-solulymfooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka kehittymiseen liittyy syöpäsolujen leviäminen kehon muihin elimiin ja järjestelmiin. Nykyään se on mahdotonta nimetä tarkalleen, mitkä syyt voivat aiheuttaa tällaisen patologian.

Yksi asia on varma: mitä aikaisemmin B-solulymfooma diagnosoidaan, sitä suurempi on mahdollisuus täydelliseen paranemiseen. Monien tutkijoiden mukaan myrkylliset ja karsinogeeniset aineet voivat vaikuttaa kasvainten kehittymiseen, kun ne vaikuttavat ihmiskehoon.

Patologian yleiset ominaisuudet ja syyt

Kansainvälisen sairauksien luokituksen 10. tarkistus (ICD 10) antaa koodin C85.1 - B-solulymfooma, määrittelemätön.

Lukuisten joissakin maissa tehtyjen tutkimusten mukaan juuri solujen (suurisoluinen) lymfooma on epidemiaksi muodostunut sairaus. Pääsyy tähän ilmiöön on hankittujen ja synnynnäisten immuunipuutostapausten lisääntyminen.

Taudin oireiden nopean etenemisen vuoksi minkä tahansa sisäelimen vajaatoiminnan nopea kehittyminen voi tapahtua, etenkin jos hoito aloitetaan ennenaikaisesti. Lääkkeiden - sytostaattien, jotka ilmestyivät markkinoille suhteellisen äskettäin, ansiosta voit merkittävästi lisätä suotuisan ennusteen mahdollisuuksia.

Huolimatta riittämättömästä tutkimuksesta syistä, jotka vaikuttavat tällaisten esiintymiseen pahanlaatuinen kasvain lymfooman tapaan patologialle altistavat tekijät voidaan erottaa:

  • hankitun immuunikato-oireyhtymän (AIDS, HIV) kehittyminen kehossa;
  • virusinfektion esiintyminen, joka provosoi sairauden, kuten hepatiitin, kehittymistä;
  • autoimmuunisen kilpirauhastulehduksen kehittyminen;
  • geneettisen patologian, esimerkiksi Klinefelterin oireyhtymän, kehittyminen;
  • altistuminen keholle kemiallisesti aggressiiviselle aineelle tai säteilylle;
  • epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, joissa henkilö asuu;
  • synnynnäisen immuunipatologian kehittyminen;
  • ikätekijä;
  • nivelreuman kehittyminen;
  • ylipaino;
  • sädehoitoa tai kemoterapiaa syövän poistamiseksi.

Neoplasman luokitus

Hyvälaatuinen B-solulymfooma on jaettu tiettyihin tyyppeihin Maailman terveysjärjestön kehittämän eurooppalais-amerikkalaisen luokituksen mukaan:


B-solulymfooman oireet ja merkit

B-solulymfoomalla on samanlaisia ​​oireita kuin tietyillä pahanlaatuisilla kasvaimilla. Yleisiä epäspesifisiä oireita ovat:

  • äkillinen ja kohtuuton painonpudotus;
  • yleislämpötilan lievä nousu;
  • yleinen huonovointisuus;
  • imusolmukkeet alkavat lisääntyä ryhmissä;
  • väsymys, jopa pienillä kuormilla;
  • lisääntynyt hikoilu, erityisesti yöllä;
  • anemian kehittyminen, trombosytopenia, joka aiheuttaa oireita, kuten kalpeutta iho ja lisääntynyt verenvuoto.

Jos luusto tai sisäelimet ovat osallisena vauriossa, esiintyy kipua vastaavalla alueella ja muita B-solulymfooman tyypillisiä oireita (ICB-koodi 10 - C85.1):

  • keuhkovaurioilla - ilman ja yskän puutteen tunne;
  • suolistovaurioilla - heikentynyt ruoansulatus, oksentelu;
  • vaurioilla - toistuva huimaus, päänsärky, näköjärjestelmän heikkeneminen.

Miten β-solulymfooma diagnosoidaan?

Oikean diagnoosin tekemiseksi välittömästi sen jälkeen, kun henkilö menee sairaalaan tyypillisiä oireita Lääkäri määrää tiettyjä instrumentaali- ja laboratoriotutkimuksia:

  1. Ultraääni, joka suoritetaan sairastuneiden imusolmukkeiden ja sisäelinten tilan määrittämiseksi.
  2. Röntgentutkimus, joka on määrätty tunnistamaan patologisia muutoksia luukudosta, rinta- ja vatsaelimet.
  3. Luuydinpunktion suorittaminen- Invasiivinen tutkimus on tarpeen otetun näytteen tutkimiseksi ja sen jälkeen suoritettava geneettinen, immunologinen ja sytologinen analyysi. Tässä tapauksessa voit määrittää kasvaimen tyypin ja lisäennusteen.
  4. Magneettiresonanssikuvaus ja tietokonetomografia auttaa määrittämään tietyn sisäelimen vaurion asteen sekä B-solulymfooman kehitysvaiheen.
  5. Lannepunktion suorittaminen määrätään patologisten lymfoomasolujen leviämisasteen määrittämiseksi keskushermostossa.
  6. Biopsia on diagnostinen menetelmä, jonka prosessissa on mahdollista määrittää lymfooman tyyppi ja sen kehitysvaihe.

Hoito ja ennuste

Täydellisen toipumisen tai vakaan remission saavuttamiseksi se on välttämätöntä monimutkainen hoito B-solulymfooma kaikilla mahdollisilla menetelmillä. Ensinnäkin on tarpeen ottaa immunomodulaattoreita, antibiootteja, viruslääkkeitä ja kasvainten vastaisia ​​aineita.

B-solulymfooman kemoterapeuttinen hoito koostuu voimakkaiden lääkkeiden käytöstä lääkkeet, jotka vaikuttavat patologisesti syöpäsoluihin. Doxorubicin-, Vinblastine- ja Bleomycin-valmisteita on suositeltavaa käyttää kahdessa kemoterapiajaksossa.

Toista menetelmää voidaan käyttää tehohoito B-solulymfooma, kuten röntgensäteily, jonka tarkoituksena on torjua syöpäsoluja sekä estää niiden leviäminen läheisiin kudoksiin. Tällainen hoito on tehokas vain patologian kehityksen ensimmäisessä vaiheessa.

B-solulymfooman ennuste riippuu siitä, kuinka ajoissa kasvain diagnosoitiin, sekä suoritetun hoidon oikeellisuudesta. Eloonjäämisprosentti määritetään ottaen huomioon potilaan sukupuoli ja biologinen ikä, immuniteetin tila, kasvaimen tyyppi.

B-solulymfooma (ICD-koodi 10 - C85.1) on parannettavissa, mutta vain, jos hoito aloitetaan ajoissa. Potilaan positiivinen asenne on 50 % hoidon onnistumisesta.

Imfaattinen järjestelmä on kehityksen kannalta suojaamattomin onkologiset sairaudet. Pahanlaatuisia prosesseja voi muodostua siinä alun perin tai niillä voi olla hankittu luonne, joka syntyy muiden elinten etäpesäkkeiden seurauksena. B-solulymfooma on yksi yleisimmistä non-Hodgkinin lymfoomien ryhmän patologioista.

Kuvaus ja tilastot

Kansainvälinen sairauksien luokittelu (ICD-10) antoi B-solulymfooman koodin C85.1. Mikä on tämän tilan patogeneesi?

B-solulymfoomassa B-lymfosyyttien aktiivinen lisääntyminen tapahtuu. Kun heidän lukumääränsä laskee, he alkavat osoittaa aggressiota kehoa kohtaan sen sijaan, että suojelisivat sitä. Estämällä lymfoidikudoksen terveitä soluja ja viemällä niiden ravinnon B-lymfosyytit jakautuvat yhä nopeammin ja muodostavat pahanlaatuisen kasvaimen.

Onkologien mukaan viime vuodet B-solulymfoomasta on tullut epidemia. Sairauden nopean etenemisen vuoksi on mahdollista vaurioittaa mitä tahansa sisäelimiä niiden vajaatoiminnan kehittymiseen asti, erityisesti riittävän hoidon puuttuessa. Onneksi nykyaikaiset sytotoksiset lääkkeet voivat torjua tätä tautia ja lisätä merkittävästi mahdollisuuksia tulla pitkäaikaiseksi remissioksi ja suotuisaksi ennusteeksi, jos menet lääkäriin ajoissa.

kohtaamisen riski B-solulymfooma lisääntyy iän myötä. Riskiryhmään kuuluvat yli 65-vuotiaat.

Syyt ja riskiryhmä

Tarkkoja tekijöitä, jotka provosoivat B-solulymfooman kehittymistä, ei tällä hetkellä tunneta. Mutta uskotaan, että seuraavien syiden yhdistelmä voi olla sysäys pahanlaatuisten muutosten muodostumiselle imukudoksessa:

  • synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos (HIV, AIDS);
  • viruspatologiat (hepatiitti, herpes jne.);
  • autoimmuunihäiriöt;
  • epäsuotuisa perinnöllisyys, taipumus solumutaatioihin;
  • asuminen alueella, jolla on epätyydyttävä luonnonvarojen tila;
  • liiallisen ionisoivan säteilyn vaikutus;
  • Helicobacter pylori -infektio;
  • yli 65-vuotias;
  • nivelreuma;
  • liikalihavuus;
  • kemoterapian tai sädehoidon historia;
  • sisäelinten siirto;
  • suora kosketus erilaisten syöpää aiheuttavien aineiden kanssa - bentseenit, hyönteismyrkyt, kemikaalit, mineraalilannoitteet jne.

Iän myötä non-Hodgkinin lymfoomien kehittymisen todennäköisyys kasvaa vähitellen. Jos alle 24-vuotiaiden lasten ja nuorten keskuudessa tautia esiintyy vain 2 tapausta 100 000 asukasta kohti, niin 65 vuoden kuluttua tämä luku kasvaa 25-kertaiseksi ja kaksinkertaistuu jatkossa 5 vuoden välein.

Riskiryhmään kuuluvat myös ihmiset, joilla on hankittu tai synnynnäinen immuunivajavuus ja virusinfektiot. Heidän puolustusjärjestelmänsä ei pysty täysin taistelemaan mahdollisia soluvaurioita ja mutaatioita vastaan, joten he ovat vähiten suojattuja syöpäsairauksilta.

Oireet

Taudin pääoire on yhden tai kokonaisen imusolmukkeiden huomattava lisääntyminen kerralla tai kasvaimen muodostuminen tiettyyn kehon osioon - kaulaan, päähän, kainaloihin ja nivus. 90 prosentissa tapauksista patologinen prosessi muodostuu pallean tason yläpuolelle.

Lymfooman edetessä muut Kliiniset oireet, yleensä imusolmukkeiden lisääntymisen jälkeen, ennen kuin niiden kehittyminen kestää enintään 3 viikkoa:

  • selittämätön laihtuminen;
  • lisääntynyt väsymys;
  • hikoilu yöllä;
  • hyperterminen oireyhtymä;
  • progressiivinen anemia;
  • petekian tai ihonalaisen verenvuodon esiintyminen;
  • herkkyyden puute kehon eri osissa, useimmiten raajoissa.

Sen mukaan, missä kasvain sijaitsee, potilaan valitukset voivat liittyä taudin erityisiin oireisiin:

  • ihon lymfoomat - kehon voimakas kutina;
  • vatsakalvon imukudoksen vauriot - maha-suolikanavan häiriöt, vatsakipu;
  • imusolmukkeet rinnassa ja hengityselimiä- krooninen yskä, hengenahdistus;
  • luun lymfoomat - epämukavuus ja kipu nivelissä, motorisen toiminnan rajoitus;
  • suolen lymfoidisen laitteen vauriot - jatkuva pahoinvointi ja oksentelu tyhjään vatsaan;
  • lymfooman metastaasit keskushermostossa ja aivoissa - näkötoiminnan häiriöt, migreeni, halvaus.

Nämä oireet eivät ole tyypillisiä vain B-solukasvaimille, joskus niitä esiintyy muissa sairauksissa, jotka eivät liity onkologiaan. Siksi diagnoosia suoritettaessa on tärkeää erottaa pahanlaatuinen prosessi muista mahdollisista vaivoista.

Tasot

Lymfoomien osalta käytetään Ann Arbor -luokitusta, joka ottaa huomioon onkologisen prosessin kehityksen neljä vaihetta. Tämän taudin kahta ensimmäistä vaihetta pidetään paikallisena tai paikallisena, ja III ja IV - yleisiä.

Lisäksi jokainen B-solulymfooman vaihe on merkitty kirjaimilla "A" ja "B". Jos henkilöllä on oireita, kuten kuumetta, yöhikoilua ja painonpudotusta, hänen taudin vaiheilleen osoitetaan symboli "B", muuten, jos lueteltuja kliinisiä oireita ei ole, lisätään "A".

Mieti, miltä lymfooman luokittelu näyttää seuraavassa taulukossa.

Tyypit, tyypit, muodot

B-solulymfoomien yleisiä alatyyppejä ovat:

  • Pienisoluinen lymfosyyttinen lymfooma. Sillä on toinen nimi: lymfosyyttinen leukemia. Tämä on muunnelma pahanlaatuisesta verivauriosta, joka diagnosoidaan pääasiassa vanhemmalla iällä.
  • B-solujen prolymfosyyttinen leukemia. Lymfosyytit atypisoituvat, mutta kasvaimia ei muodostu tässä patologiassa. Tärkeimmät oireet - merkittävä muutos leukosyyttikaava veressä. Se etenee aggressiivisesti, esiintyy useammin 65 vuoden kuluttua.
  • Lymfooma pernan. Pahanlaatuiset muutokset vaikuttavat tämän elimen imusolmukkeisiin. Patologian kliiniselle kuvalle on ominaista pitkä oireeton kulku. Hoidon perustana on pernan poisto tai sairastuneiden pernakudosten resektio.
  • Karvasoluleukemia. Sille on ominaista lisääntynyt lymfosyyttien synteesi luuytimessä. Sairaus on erittäin harvinainen, pitkään ilman oireita. Patologian nimi liittyy leukeemisten solujen lisääntyneeseen "pörröisyyteen", kun niitä tutkitaan mikroskoopin alla.
  • Lymfoplasminen lymfooma. Suuri kasvain, joka muodostuu peritoneaalialueelle. Se etenee piilossa ja diagnosoidaan vasta sen kehityksen viimeisissä vaiheissa. Se on yleisempää lapsilla ja nuorilla, pääasiassa tytöillä ja tytöillä.
  • Soluplasmalymfooma. Tällä nimellä yhdistetään sellaisia ​​harvinaisia ​​patologioita kuin Franklinin tauti, multippeli myelooma, primaarinen amyloidoosi, plasmasolu ja monoklonaalinen gammopatia. Tyypillisesti diagnosoitu yli 50-vuotiailla.
  • MALT-lymfooma. Toinen harvinainen patologia, joka vaikuttaa mahalaukun, suoliston ja virtsateiden imukudoksiin. Näkyy yleisemmin vanhuksilla.
  • nodulaarinen lymfooma. Sairauden myötä vahingoittunut elin kasvaa ja kasvaa, jolloin onkoprosessi paikantuu useiden solmumuutosten muodossa. Patologia on erittäin aggressiivinen.
  • Follikulaarinen lymfooma. Se kehittyy kypsistä B-lymfosyyteistä, joita tuottavat vaurioituneen imusolmukkeen follikkelit. Taudilla on suotuisa ennuste oikea-aikaisella hoidolla. Se on yleisempää ihmisillä, joiden immuunipuolustus on heikentynyt.
  • Diffuusi suuri B-solulymfooma. Se voi vaikuttaa mihin tahansa ihmisen elimeen. Sitä edustavat sentroblastiset ja immunoblastiset solut. Iho-oireita, joissa on diffuusioelementtejä, havaitaan, useammin nämä ovat plakkien muodossa olevia kasvaimia, joissa on joskus marginaalisia haavaumia.
  • Primaarinen keskushermoston lymfooma. Aivojen anatomiset rakenteet kärsivät. Onkoprosessi vaikuttaa negatiivisesti ihmisen neuropsyykkisiin toimintoihin, johtaa kuulo- ja näköhäiriöihin, aiheuttaa pareesia ja halvaantumista sekä muita komplikaatioita;
  • Lymfomatoidinen granulomatoosi. Sairaus diagnosoidaan yksittäistapauksissa. Melkein aina patologiaan liittyy vaurio hengitysteitä, maksa ja orvaskesi.
  • Mediastiinin B-solulymfooma. Alkaa kehittyä yläosassa sijaitsevasta imukudoksesta rinnassa. Löytyy ihmisistä vuonna ikäryhmä yli 40 vuotta vanha.
  • anaplastinen lymfooma. Aggressiivisin kasvain, johon liittyy kohdunkaulan ja kainaloimusolmukkeet onkologisessa prosessissa.
  • marginaalinen lymfosarkooma. Sairaus kehittyy yleensä piilevästi, ja se vaikuttaa useimmiten lymfaattiseen laitteistoon. vatsaontelo. Pääoire on voimakas kipu esiintymiskohdassa.
  • Burkittin lymfooma. Epätyypilliset muutokset voivat samanaikaisesti vaikuttaa imu- ja verenkiertoelimistöön, luuytimeen ja aivo-selkäydinnesteeseen. Taudin hoito on vaikeaa, 50 %:lla ihmisistä on mahdollisuus remissioon.

Tilastojen mukaan diffuusia suurta B-solukasvainta pidetään yleisimpänä yllä luetelluista lymfoomista - vähintään 30% kaikista potilaista kohtaa sen.

Myös nämä patologiat luokitellaan seuraavien kriteerien mukaan:

  • sytologisen rakenteen mukaan ne ovat pieni- ja isosoluisia;
  • pahanlaatuisuuden asteen mukaan: laiska, aggressiivinen ja erittäin aggressiivinen.

Laittomat kasvaimet kehittyvät usein oireettomasti, kun taas niillä on suuri taipumus uusiutua, ja siksi potilaan kuolema tapahtuu. Elinajanodote ei ylitä 7 vuotta. Indolentit lymfoomit ovat seuraavia tyyppejä:

  • lymfosyyttinen ja follikulaarinen pienisolu;
  • Marginaalialueen B-solulymfooma.

Aggressiivisille kasvaimille on ominaista nopea eteneminen ja selvä kliininen kuva. Näiden sairauksien ennuste on huonompi - potilaiden keskimääräinen eloonjääminen lasketaan kuukausina. Näitä patologioita ovat:

  • diffuusi suuri B-solu;
  • sekoitettu ja immunoblastinen diffuusi.

Erittäin aggressiivisilla on huonoin ennuste sairaille, pääsääntöisesti ne päätyvät ihmisen kuolemaan mahdollisimman lyhyessä ajassa. Nämä sisältävät:

  • Burkittin lymfooma;
  • lymfoblastinen.

Riippuen kasvaimen fokuksen sijainnista B-solulymfoomat ovat:

  • solmukudos - kehittyy imusolmukkeissa;
  • ekstranodaaliset - muodostuvat sisäelimissä;
  • diffuusi - vaikuttaa verisuoniin.

Laittomat kasvaimet voivat milloin tahansa muuttua aggressiivisiksi ja erittäin aggressiivisiksi taudin muodoiksi, ja siksi niiden ennuste huononee.

Diagnostiikka

B-solulymfooman diagnoosin tekemiseksi on suoritettava kattava tutkimus. Ennen diagnoosin määräämistä lääkäri tutkii potilaan ja tutkii perifeeristen imusolmukkeiden tilaa.

Tutkimusmenetelmät:

  • Vatsaontelon ja imusolmukkeiden ultraääni;
  • röntgenkuvaus - välikarsinaelinten ja hengitysteiden vaurioituminen ja vaurioittavat muutokset luissa arvioidaan;
  • veri- ja virtsakokeet;

  • kasvainmarkkereiden testi - β2-mikroglobuliinin tiitteri tutkitaan, proteiiniyhdiste, joka on läsnä jokaisen ihmisen plasmassa, jolla on pahanlaatuinen imusolmuke;
  • puhkaisu selkäydin- voit vahvistaa tai kumota keskushermoston osallistumisen onkoprosessiin;
  • luuydinpunktio - määrittää tarkan diagnoosin, kasvaimen tyypin ja hematopoieettisen elimen häiriön asteen;
  • MRI, CT - tekniikat, jotka kuvaavat onkologisen prosessin kokonaiskuvaa ja paljastavat etäpesäkkeiden tosiasian;
  • biopsia - on tarpeen taudin vahvistamiseksi.

Hoito

Tässä patologiassa käytettävät terapeuttiset menetelmät riippuvat suurelta osin kasvaimen koosta ja sen pahanlaatuisuuden asteesta sekä onkologisen prosessin vaiheesta.

B-solulymfoomien hoitomuoto on kemoterapia. Vaiheissa I ja II käytetään monovaikutusta, eli yhtä sytostaattista lääkettä. III ja IV vaativat polykemoterapiaa, jossa yhdistettiin useiden lääkkeiden nimittäminen.

Joskus kemoterapiaa annetaan yhdessä sädehoidon kanssa. Itsenäisenä hoitomenetelmänä säteilytystä voidaan käyttää vain I-vaiheen lymfoomassa, jossa kasvaimet, joiden pahanlaatuisuusaste on alhainen, sekä luukudosvaurioita. Muissa tapauksissa, kun sädehoitoa määrätään yhdessä kemoterapian kanssa, menetelmää sovelletaan paikallisesti kasvaimen aggressiivisimmilla alueilla.

B-solulymfooman kirurginen toimenpide riippuu onkologisen prosessin vaiheesta ja luonteesta. Kirurgisia, kemoterapeuttisia ja sädehoitomenetelmiä käytettäessä potilaan todennäköisyys kasvaa 30 %, kun taas ihmisen kokonaiselinajanodote voi olla 5-10 vuotta. Tänä aikana interferonikursseja määrätään tukitoimenpiteenä.

Tämän taudin palliatiivinen hoito auttaa lievittämään oireita ja parantamaan potilaan elämänlaatua. Sitä käytetään pitkälle edenneisiin lymfooman muotoihin, kun eloonjäämisennuste ei ole suotuisa. Oireiden lisäksi tällaiset potilaat tarvitsevat psykologista ja sosiaalista apua, tukea sukulaisilta.

Hoitaa B-solulymfoomaa kansan reseptejä Ei suositeltu. Koska patologia käyttäytyy useimmissa tapauksissa aggressiivisesti, on tärkeää uskoa terveytesi ja tulevaisuutesi viralliselle lääketieteelle. Käytännössä voidaan käyttää yhtä tai toista kasvi- tai eläinperäistä lääkettä vain lääkärin luvalla, mutta itsehoitoa ei missään tapauksessa saa tehdä.

Luuytimen (kantasolujen) siirto on tarpeen säteilyn ja kemoterapian aggressiivisten vaikutusten jälkeen pahanlaatuisiin lymfoomasoluihin, joita vastaan ​​tapahtui merkittävä hematopoieettisen järjestelmän toimintahäiriö. Terveiden luuytimen kantasolujen tuominen potilaan elimistöön edistää potilaan toipumista hoidon jälkeen.

Transplantaatiossa voidaan käyttää potilaan itsensä tai hänen kanssaan immunologisten tekijöiden suhteen yhteensopivaa luovuttajan biomateriaalia. Toimenpiteen jälkeen 80 %:ssa tapauksista on mahdollisuus saavuttaa vakaa pitkäaikainen remissio jopa vaikeilla potilailla.

Luuytimensiirto on yksi monimutkaisimmista ja kalleimmista tapahtumista. Siirtotoimenpide on samanlainen kuin tavallinen verensiirto – vastaanottajalle injektoidaan omaa tai luovuttajan luuydintä tai perifeerisestä tai napanuoraverestä otettuja kantasoluja. Kaikki vaiheet - valmistelusta kuntoutukseen - suoritetaan pätevän lääkintähenkilöstön jatkuvassa valvonnassa.

Luuytimen siirron kustannukset Moskovassa ovat 1 miljoonasta ruplasta, Pietarissa ja muissa Venäjän kaupungeissa - 2 miljoonasta ja enemmän. Ulkomaiset lääketieteelliset laitokset tarjoavat tätä palvelua 100 tuhannella dollarilla.

Mihin klinikoihin voi ottaa yhteyttä?

  • Nimetty lasten hematologian ja transplantologian instituutti R. M. Gorbatšova, Pietari.
  • Venäjän federaation terveysministeriön hematologinen tutkimuskeskus (SSC), Moskova.
  • Klinikka "Assuta", Tel Aviv, Israel.
  • Clinic "Charite", Berliini, Saksa.

Toipumisprosessi hoidon jälkeen

Kuntoutusjakso on terapian tärkeä loppuvaihe. Hänen on kiinnitettävä erityistä huomiota, koska 80 prosentissa tapauksista lymfoomat uusiutuvat ensimmäisen vuoden aikana hoidon jälkeen. Oikea ravitsemus, terapeuttisesta vaikutuksesta johtuvien komplikaatioiden torjunta, potilaan hoito, psykologinen apu ja omaisten moraalinen tuki ovat tärkeimpiä toipumisen näkökohtia.

Kuntoutusjakson aikana se on usein tarpeen oireenmukaista hoitoa poistamiseen tähtäävä sivuvaikutukset kemoterapia ja sädehoito. Sairaalasta kotiutumisen jälkeen on suositeltavaa käydä säännöllisesti lääkärissä tutkimuksissa ja diagnostisissa toimenpiteissä B-solulymfooman uusiutumisen varhaisessa havaitsemisessa.

Taudin kulku ja hoito lapsille, raskaana oleville ja imettäville, vanhuksille

Lapset. Toisin kuin Hodgkinin lymfoomia, non-Hodgkinin lymfoomia esiintyy lapsuus paljon useammin, eikä B-solupatologia ole poikkeus. Niiden tunnusmerkki pediatriassa on korkea pahanlaatuisuusaste. Lymfooman syyt ovat yleensä heikentynyt immuunijärjestelmä ja pienen potilaan perinnöllinen taipumus solumutaatioille.

Lapsen primaarinen kasvainfokus kehittyy pääsääntöisesti vatsaontelon elimiin. Taudin ensimmäisiä oireita ovat kuume, vaikea vatsakipu, ruoansulatushäiriöt ja askites. Myöhemmin voi kehittyä suolistotukos. Harvemmin lymfooma vaikuttaa hengityselimiin ja muihin järjestelmiin.

Diagnoosin vahvistamisen jälkeen määrätään intensiivinen kemoterapia. Sen tehokkuuden lisäämiseksi suositellaan lisäksi sädehoitoa. Luuydinsiirto suoritetaan vaikeimmissa tapauksissa, siirtoon on mahdollista käyttää potilaan itsensä tai luovuttajan biomateriaalia.

Pahanlaatuisen prosessin pysäyttämiseksi suoritetaan usein kasvaimen kirurginen leikkaus. Lapsuuden hoito tulee suorittaa erikoislääkärillä sairaanhoitolaitos jatkuvassa lääkärin valvonnassa.

Raskaana. Odottavien äitien lymfoomat voivat kehittyä taustalla virusinfektiot, hormonaaliset muutokset kehossa, epäsuotuisat luonnonolosuhteet jne. Sairaus ei vaikuta lapsen kehitykseen, jos se etenee hitaasti ja sille on ominaista vähäinen aggressiivisuus - tällaisissa tapauksissa päähoito voidaan siirtää synnytyksen jälkeiseen aikaan. ajanjaksoa.

Kun patologia etenee nopeasti ja naisen tila huononee, korjaavat toimenpiteet on aloitettava välittömästi. Jos onkoprosessi diagnosoidaan raskauden ensimmäisellä kolmanneksella, asiantuntijat suosittelevat painokkaasti ratkaisemaan sen keskeytyskysymys hematologin ja muiden kapeiden asiantuntijoiden kuulemisen perusteella ja jatkamaan sitten perussairauden suoraa hoitoa.

Jos raskausaika ylittää 12 viikkoa, raskautta voidaan naisen pyynnöstä pidentää, mutta hoitoa ei voida lykätä. Tässä tapauksessa terapeuttiset toimenpiteet lymfooman torjumiseksi ovat samat kuin naisilla, jotka eivät ole asemassa. Ennuste riippuu diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuudesta.

Sairaanhoito. B-solulymfooman syyt vauvaa imettävällä naisella voivat olla samat tekijät, jotka provosoivat taudin muissa populaatioissa. Yleisin patologia alkuvaiheessa etenee huomaamattomasti, joten monet potilaat eivät yksinkertaisesti huomaa sen epäspesifisiä oireita imetyksen aikana vauva ja kääntyä asiantuntijan puoleen onkologisen prosessin myöhemmissä vaiheissa.

Diagnoosin vahvistamisen jälkeen lääkärit valitsevat naiselle optimaalisen hoitotaktiikin. Pääsääntöisesti se sulkee pois jatkon imetys, koska potilas tarvitsee edelleen voimaa ja jäänteitä lääkkeitä, vaarallinen lapselle, käytetään hoidon aikana.

Hoito on mono- tai polykemoterapia. Sytostaateilla on tuhoisa vaikutus kehon epätyypillisiin prosesseihin. Yhdessä kemoterapian kanssa säteilytystä suositellaan usein. Vakavissa patologian muodoissa, jos luuydinkudosten tuhoutuminen on vakava, määrätään luovuttajan elinsiirto. Kirurgista hoitoa harjoitetaan vakavilla pernan ja imusolmukkeiden vaurioilla. Eloonjäämisennuste naisilla, jotka kohtaavat B-solulymfooman imetyksen aikana, on sama kuin muilla potilailla.

Vanhukset. Lääketieteellisten tilastojen mukaan lymfoidikudoksen non-Hodgkinin vaurioita, erityisesti B-solulymfoomia, esiintyy useammin iäkkäillä ihmisillä, kun taas mitä vanhempi potilas, sitä huonompi hänen selviytymisennuste on.

Ikään liittyville potilaille pernavaurio on ominaista. Alkuvaiheessa patologia etenee huomaamattomasti - henkilö alkaa laihtua, hänellä on kipua oikeassa hypokondriumissa ja hän syö nopeasti ruokaa jopa pieninä määrinä. Pääsääntöisesti iäkkäät potilaat menevät lääkäriin myöhään - onkologisen prosessin neljännessä vaiheessa, kun terapeuttiset toimenpiteet eivät tuota toivottua vaikutusta.

B-solulymfooman hoito Venäjällä ja ulkomailla

Tarjoamme sinulle selville, kuinka B-solulymfooman torjunta tapahtuu eri maissa.

Hoito Venäjällä

Hoitoohjelman valinta Moskovassa ja muissa maan kaupungeissa riippuu lymfooman tyypistä ja potilaan yleisestä tilasta.

Laittomat kasvaimet eivät aina vaadi hoitoa - tässä tapauksessa onkologin tai hematologin dynaaminen seuranta voidaan määrittää. Patologian edetessä käytetään sädehoitoa, jos puhumme paikallisista kasvainpesäkkeistä tai yleistyneiden kasvainten kemoterapiasta.

Aggressiiviset lymfoomat vaativat kiireellistä hoitoa. Useimmiten se sisältää polykemoterapian ja sairastuneiden imusolmukkeiden kirurgisen poiston. Myös Venäjällä käytetään CHOP-järjestelmää, jossa sytostaattien käyttö yhdistetään monoklonaalisiin vasta-aineisiin Rituksimabiin.

Erittäin aggressiivisia lymfoomia suositellaan hoidettavaksi suuriannoksisella kemoterapialla ja luuytimensiirrolla. Kotimaisissa onkologian hoitolaitoksissa tätä menetelmää käytetään harvoin toimenpiteen kustannusten ja luovuttajamateriaalin puutteen vuoksi.

B-solulymfooman hoidon kustannukset Moskovan klinikoissa ovat 200 tuhatta ruplaa. jos luuytimensiirto tarvitaan, tähän määrään on lisättävä vähintään miljoona ruplaa.

Mihin Venäjän klinikoihin voin ottaa yhteyttä?

  • Hematologian ja soluterapian klinikka. A.A. Maksimova, Moskova. Lääkärin nykyaikaiset laitteet mahdollistavat molemmat perinteinen hoito lymfoomat (kemoterapia, sädehoito jne.) ja kehittyneitä tekniikoita käyttävä hoito, mukaan lukien luuytimensiirto.
  • Joka vuosi noin 4 000 verisairautta sairastavaa potilasta saa pätevää apua klinikalla. Samaan aikaan yli 1000 kirurgiset toimenpiteet, joista yli 200 - luuytimensiirtoa varten.
  • Venäjän hematologian ja transfusiologian tutkimuslaitos, Pietari. Keskus tutkii ja hoitaa veren ja imunesteen pahanlaatuisia vaurioita.

Anna, 28 vuotias. ”Mathalymfooman kanssa hain Moskovan kansalliseen hematologian tutkimuskeskukseen. Kiitos asiantuntijoille oikea hoito Tunnen olevani terve ihminen."

Olga, 39 vuotias. ”Taistelin lymfooman kanssa Pietarissa hematologiakeskuksessa. Monet toimenpiteet tehtiin avohoidossa, ja hän kotiutettiin klinikalta hyvällä ennusteella.

Hoito Saksassa

Kehon lymfogeenisten leesioiden torjumiseksi Saksan syöpäkeskuksissa käytetään seuraavia menetelmiä:

  • kemoterapia - määrätään sekä itsenäisesti kursseilla että yhdessä säteilyn kanssa hoidon tehokkuuden lisäämiseksi;
  • sädehoito - käytetään harvoin yksinään, vain onkologisen prosessin vaiheessa I tai lievittäviin tarkoituksiin;
  • monoklonaaliset vasta-aineet - laboratorioperäinen tuote, joka onnistuneesti neutraloi pahanlaatuisten solujen elintärkeän toiminnan, erinomainen lisä yllä oleviin menetelmiin;
  • luuytimensiirto - käytetään myöhemmissä vaiheissa ainoana tapana pelastaa ihmisen henki sekä toistuvissa patologioissa.

Non-Hodgkinin lymfoomien diagnostiikan hinta Saksan klinikoilla on 7800 €, kemoterapiakurssi - 23-27 tuhatta €, sädehoito - 15 tuhatta €, luuytimensiirto - 120-150 tuhatta €.

Mihin maan hoitolaitoksiin voi ottaa yhteyttä?

  • Düsseldorfin yliopistollinen sairaala. Monitieteinen keskus, joka tarjoaa maksimaalisen valikoiman erikoispalveluja eri alkuperää olevien lymfoomien diagnosointiin ja hoitoon.
  • Hänellä on akateeminen asema, minkä ansiosta hän voi tehdä yhteistyötä parhaiden kanssa lääketieteelliset yliopistot maissa ja ottavat käyttöön uusia tekniikoita syövän torjumiseksi suorassa käytännössä, mikä säästää tuhansia ihmishenkiä.
  • Essenin yliopistollinen sairaala. Tunnettu maailmanlaajuisesti kliinisistä saavutuksistaan ​​ja innovatiivisten diagnostisten ja hoitomenetelmien käyttöönotosta onkologian, transplantologian, pediatrian jne.

Harkitse lueteltujen lääketieteellisten laitosten arvosteluja.

Vladimir, 34 vuotias."Hoidoin lymfoomaa Essenissä, Saksassa. Klinikalla kaikki oli järjestetty parhaalla tasolla, kemoterapia auttoi pysäyttämään pahanlaatuisen prosessin.

Nina, 24 vuotias. – Sairastuin lymfoomaan, kasvaimet niskasta siirtyivät kainaloihin. Käännyin saksalaiselle klinikalle "Charite", hoito auttoi, olen erittäin kiitollinen lääkäreille."

B-solulymfooman hoito Israelissa

B-solulymfoomissa, joista monille on ominaista aggressiivinen kulku, israelilaiset onkologit käyttävät kolmea päämenetelmää, jotka voivat ratkaista ongelman tehokkaasti:

  • kemoterapian ja sädehoidon yhdistelmä;
  • lannepunktio - nesteen ottaminen selkäytimestä ja kasvainlääkkeiden lisääminen sen tilalle;
  • kantasolusiirto.

Hoitoprotokollan muodostamiseksi kootaan yhteen kokonainen ryhmä asiantuntijoita, mukaan lukien onkologi, hematologi, psykologi jne. On olemassa kahdenlaisia ​​protokollia - rutiini- ja biologisia sytostaattisia lääkkeitä. Useimmissa tapauksissa määrätään 6 kemoterapiajaksoa, kolmannen jälkeen niiden tehokkuutta arvioidaan PET-kontrollilla.

Jos odotettua tulosta ei ole saatavilla, israelilaisilla asiantuntijoilla on arsenaalissaan voimakas "ase" - suuriannoksinen polykemoterapia kantasolusiirrolla.

Hoidon kustannukset maan onkologisissa keskuksissa:

  • onkodiagnostiikan peruspaketti - 2900 dollaria;
  • ei-kirurginen B-solulymfooman hoito - alkaen 980 dollaria;
  • laajentuneen imusolmukkeen kirurginen leikkaus (yksi yksikkö) - 11 000 dollaria;
  • luuytimensiirto - alkaen 50 000 dollaria.

Mihin Israelin klinikoihin voin ottaa yhteyttä?

  • Klinikka "Assuta", Tel Aviv. Imfoidikudoksen pahanlaatuisten patologioiden hoito tässä lääketieteellisessä laitoksessa takaa, että potilas saa hoito- ja diagnostiset toimenpiteet korkeimmalla tasolla.
  • Keskuksen asiantuntijat esittelevät jatkuvasti kehittämiään innovatiivisia menetelmiä veri- ja imusyövän torjuntaan, kuten radioimmunoterapiaa, Troijan hevonen -menettelyä ja paljon muuta. Tällaiset lähestymistavat voivat parantaa eloonjäämisennustetta jopa potilailla, joilla on vakavia imusolmukkeiden vaurioita ja leukemiaa.
  • Ichilov Medical Center, Tel Aviv. Lymfooman hoito klinikalla suoritetaan edistyneillä menetelmillä. Noin 80% tämän lääketieteellisen laitoksen potilaista pystyi sanomaan hyvästit taudille lopullisesti.

Harkitse lueteltujen klinikoiden arvosteluja.

Svetlana, 40 vuotias. "Äiti sairastui välikarsinalymfoomaan. Käännyimme Israeliin, Hadassaan. Olemme täysin tyytyväisiä apuun."

Komplikaatiot ja metastaasit

Tarjoamme sinulle selville, miltä tärkeimmät seuraukset, joihin B-solulymfoomat voivat johtaa, näyttävät:

  • ympäröivien kudosten patologinen puristuminen imusolmukkeiden merkittävän lisääntymisen taustalla: ylemmän onttolaskimon puristuessa ilmenee kasvojen ja käsien jatkuvaa turvotusta, ruokatorven puristuessa ruoan nielemisprosessi häiriintyy jne. .;
  • lymfooman etäpesäke - kun luuydin on vaurioitunut, terveiden solujen prosenttiosuus veressä vähenee jyrkästi, kun selkäydin ja aivot osallistuvat onkologiseen prosessiin, esiintyy selkäkipuja, rajoitettua liikkuvuutta, migreeniä, huomiota, ajattelua ja muistihäiriöt, sekundaarisen onkologisen fokuksen kehittyminen maksassa johtaa keltaisuuteen, heikkouteen, ruoansulatusongelmiin. Pääasiallinen etäpesäkkeiden leviämisreitti on hematogeeninen;
  • kasvaimen romahtamisen aiheuttama kehon myrkytys: se etenee akuutisti, jolloin kehittyy vakava heikkous, hypertermia, pahoinvointi, heikentynyt nivelten liikkuvuus virtsahapon kertymisestä niihin;
  • sekundaarisen infektion liittyminen - immuniteetin heikkenemisen vuoksi ulkoisen ympäristön virukset ja sienet voivat käytännössä vapaasti tunkeutua kehoon ja aloittaa kehittymisensä siinä, mikä pahentaa potilaan yleistä tilaa.

Itse B-solulymfooman suoraan aiheuttamien komplikaatioiden lisäksi sen hoidolla on myös seurauksia. Mieti, mitä ne ovat kemoterapian ja säteilyn jälkeen:

  • hiustenlähtö;
  • painonnousu tai päinvastoin laihtuminen;
  • leukemian kehittyminen - toissijainen onkoprosessi luuytimessä itse taudin taustalla;
  • kardiomyopatia - sydänlihaksen vaurio;
  • miehen hedelmättömyys - hedelmöityskykyisten siittiöiden siemenneste vähenee, kun taas potilaan seksuaalinen toiminta ei kärsi;
  • kilpirauhasen vajaatoiminta - kilpirauhasen toimintahäiriö, joka liittyy sen toimintojen heikkenemiseen, tila vaatii pakollista hormonihoitoa;
  • säteilykeuhkokuume - cicatricial muutosten muodostuminen keuhkokudoksessa;
  • säteilyn koliitti - paksusuolen vaurio;
  • säteilykystiitti - tulehdusprosessi virtsarakossa.

Näiden tilojen ei tarvitse ilmetä B-solulymfooman hoidon jälkeen. Jos näin tapahtuu, potilaalle määrätään tarvittava hoito, jonka tarkoituksena on poistaa syntyneet patologiat.

Relapset

B-solulymfooma eroaa muista imusolmukkeiden pahanlaatuisista vaurioista, joilla on taipumus toistuviin pahenemisvaiheisiin. Jopa onnistuneen hoidon taustalla toistuvat sairaudet kehittyvät 80 prosentissa tapauksista ensimmäisen vuoden aikana sairaalasta kotiutumisen jälkeen.

Lymfooman paheneminen viittaa ennusteen heikkenemiseen. Uudella hoidolla on mahdollisuus onnistua, jos se aloitetaan ajoissa. Nuorille potilaille suositellaan kiireellistä luuytimensiirtoa - tässä tapauksessa heillä on paremmat mahdollisuudet terveeseen ja pitkään elämään.

Ennuste eri vaiheissa ja muodoissa

B-solulymfooman ennuste riippuu siitä, kuinka varhaisessa vaiheessa sairaus todettiin ja kuinka riittäväksi valittu hoito osoittautui. Potilaiden eloonjäämisprosentti määräytyy myös patologisen prosessin muodot, mutta myös henkilön biologinen ikä ja hänen immuunijärjestelmän tila.

Mieti seuraavassa taulukossa, miltä 5 vuoden eloonjäämiskynnys näyttää, jos hoito suoritettiin oikea-aikaisesti.

Ruokavalio

B-solulymfooman ravinnon tulee noudattaa seuraavia periaatteita:

  • riittävä ruokavalion valinta, joka perustuu potilaan energiakustannuksiin, jotta estetään liiallinen painonpudotus;
  • tasapainoinen menu, joka sisältää erilaisia ​​ruokia, jotka perustuvat hedelmiin ja vihanneksiin, marjoihin ja yrtteihin, kalaan, siipikarjaan ja muroihin;
  • erilaisten suolakurkkujen, säilykkeiden ja savustettujen ruokien, suolan, etikan, puhdistetun sokerin, mausteiden ja alkoholin poissulkeminen ruokavaliosta.

Ruokavalion tulee olla murto-osaa, jotta vältytään ylikuormitukselta Ruoansulatuskanava- itse annokset ovat pieniä, mutta usein, ruoat ovat maukkaita ja terveellisiä. Jokainen potilas tarvitsee yksilöllisen lähestymistavan. Jos potilas ei halua syödä kemoterapian tai säteilyn taustalla, mitä tapahtuu melko usein, sinun tulee yrittää monipuolistaa ruokalistaansa ruokia, joista hän ei varmasti kieltäydy, eli keskittymällä omiin toiveisiinsa.

On tärkeää noudattaa ruokavalion periaatteita ei vain hoidon aikana, vaan myös kuntoutuksen aikana. Sairaalasta kotiutuksen jälkeen asianmukainen ravitsemus on yksi parhaista toimenpiteistä patologian uusiutumisen estämiseksi.

Ennaltaehkäisy

B-solulymfoomalla ei tällä hetkellä ole erityistä ennaltaehkäisyä, koska sen kehittymisen tarkat syyt ovat edelleen kyseenalaisia.

Tehokkainta menetelmää tulisi pitää säännöllinen läpikulku lääkärintarkastukset. Sinun on myös kiinnitettävä huomiota siihen, että yksi lymfooman muodostumista altistavista tekijöistä on heikentynyt immuunijärjestelmä, joten lääkärit neuvovat vahvistamaan sitä kaikenlaisilla tavoilla, esimerkiksi tasapainoisella ruokavaliolla, monivitamiinien ottamalla, fyysisellä aktiivisuudella. , kävely raittiissa ilmassa jne.

Monet B-solulymfoomasta hoidetut ihmiset joutuvat pitkäksi aikaa apatiaan ja masennukseen, kaunaan muita kohtaan. Tätä ei suositella, koska riittävä määrä potilaita, joilla on sama diagnoosi, jatkaa elämäänsä hoidon jälkeen useita vuosia elämänlaatua heikentämättä. Tärkeintä, jota ei pidä unohtaa, on noudattaa kaikkia asiantuntijoiden suosituksia.

Oletko kiinnostunut moderni hoito Israelissa?

Non-Hodgkin-lymfooma- heterogeeninen ryhmä sairauksia, joille on ominaista luuytimen ulkopuolelle kerääntyvien epäkypsien lymfoidisolujen neoplastinen lisääntyminen.

Koodi: kansainvälinen luokittelu ICD-10 sairaudet:

  • C82- Follikulaarinen [nodulaarinen] non-Hodgkinin lymfooma
  • C83- Diffuusi non-Hodgkinin lymfooma
Lymfosarkomatoosi (Kundratin tauti)) - non-Hodgkinin lymfooman yleistynyt muoto, jolle on tunnusomaista useat imusolmukkeiden vauriot ja myöhemmin - maksan ja pernan vaurio.

Taajuus

Noin 35 000 potilaalla diagnosoidaan vuosittain non-Hodgkinin lymfooma Yhdysvalloissa.

Patologinen luokitus. Taudilla on monia histologisia luokituksia. Niiden välisten ristiriitojen poistamiseksi vuonna 1982 hyväksyttiin National Cancer Instituten luokitus: . Lymfooma alhainen pahanlaatuisuusaste. Pienisoluinen lymfosyyttinen. Pääosin follikulaarinen (pienet solut, joissa on jakautuneet ytimet). Follikulaarinen - sekatyyppinen (pienet solut, joissa on jakautuneet ytimet ja suuret solut). Lymfooma keskiasteinen pahanlaatuisuus. Pääasiassa follikulaarinen suuri solu. Diffuusi pieni solu, jossa on jakautuneet ytimet. Diffuusi sekoitettu (pieni ja iso solu). Diffuusi suuri solu. Lymfooma korkea pahanlaatuisuusaste. Suuri solu. Lymfoblastinen kaarevilla ytimillä. Pieni solu, jossa on jakautumattomia ytimiä (Burkett).

Lymfoomien tyypit
. Matala-asteiset lymfoomat pääasiassa B-solukasvaimet. Lymfosarkooman välimuoto sisältää sekä B-solu- että jotkin T-solulymfoomat. Immunoblastiset lymfosarkoomat ovat pääasiassa B-solukasvaimia, lymfoblastiset lymfosarkoomat ovat T-soluperäisiä. Useimmat B-solukasvaimet ovat monoklonaalisia ja muodostavat immunoglobuliinien - ja -kevytketjuja.
. Follikulaariset lymfoomat(pienet solut, joissa on jakautuneet ytimet) on tyypillisin histologinen tyyppi, joka muodostaa noin 40 % kaikista pahanlaatuisista lymfoomista. Tätä tyyppiä esiintyy pääasiassa taudin vaiheessa III tai IV, jossa luuydin vaurioituu usein. Kliiniselle kuvalle on ominaista poissaolo kipu-oireyhtymä monta vuotta.
. Follikulaariset lymfoomat 20–40 %:lla potilaista esiintyy suuria ja pieniä soluja, joissa on jaetut ytimet. Yleensä luuytimeen vaikuttaa.
. Diffuusi suurisoluinen lymfooma luonnehtii suurten epätyypillisten lymfosyyttien läsnäoloa suurilla ytimillä.
. Immunoblastiset lymfoomat ja muut ei-Hodgkinin lymfoomat, joissa on korkea pahanlaatuisuusaste: plasmasyyttiset, kirkassoluiset ja polymorfiset variantit. Nopeasta ja riittävästä hoidosta huolimatta nämä lymfooman muunnelmat etenevät nopeasti ja johtavat kuolemaan. Burkett lymfooma(Burkettin lymfosarkooma, lymfooma afrikkalainen) - pahanlaatuinen lymfooma, joka sijaitsee pääasiassa imusolmukkeiden ulkopuolella (yläleuka, munuaiset, munasarjat). Korkea ilmaantuvuus lapsilla Afrikassa ja Aasiassa (#113970, MYC-geenien pistemutaatiot, 8q24-geenit sekä  - (2p) ja  - (22q) kevyistä tai raskaista (14q32) immunoglobuliiniketjuista havaitaan usein). Ominaista lymfadenopatia, hepatosplenomegalia, iho-oireet, hyperkalsemia.

Non-Hodgkinin lymfooma: syyt

Etiologia

Immuunipuutokset. Immunosuppressanttien pitkäaikainen käyttö (esimerkiksi munuaisen tai sydämensiirron jälkeen). Epstein-Barr-virus liittyy Burkettin lymfooman kehittymiseen. Sytogeneettiset poikkeavuudet (esim. kromosomaaliset translokaatiot).

Kliininen kuva

Proliferatiivinen oireyhtymä: lymfadenopatia (vaurioituneiden imusolmukkeiden suureneminen); kasvainoireyhtymä: maksan, pernan suureneminen. Myrkytysoireyhtymä: kuume, väsymys, laihtuminen ja yöhikoilu. Kliiniset ilmenemismuodot riippuvat lymfosarkooman sijainnista (suolitukos vatsan alueella; henkitorven kompressiooireyhtymä, johon liittyy rintakehän imusolmukkeiden vaurioita).
Taudin vaiheet ja diagnoosi. Asennusperiaatteet ovat samanlaiset kuin lymfogranulomatoosin periaatteet. Taudin 4. vaihe ilmenee, kun luuydin (leukemisaatio) ja keskushermosto ovat mukana patologisessa prosessissa. Lavaasetus. Imusolmukkeen biopsia ja biopsiamateriaalin analyysi. Hematologinen tutkimus, mukaan lukien leukosyyttikaavan, verihiutaleiden laskeminen, virtsahappopitoisuuden määrittäminen. Veren proteiinien elektroforeesi voi sulkea pois hypogammaglobulinemian ja/tai raskasketjusairauden. Täydellisen anamneesin kerääminen ja lääketieteellinen tutkimus painottaen kaikkia imusolmukeryhmiä (ensisijaisesti von Waldeyer-Pirogov-rengasta) sekä maksan ja pernan kokoa. Kahdenvälinen biopsia ja luuytimen aspiraatio. Radiologiset tutkimukset - rintakehän, vatsan ja lantion röntgenkuvaus, harvemmin - alaraajojen ja lantion molemminpuolinen lymfangiografia. Muita toimenpiteitä ovat tutkiva laparotomia, luun tuike tai röntgenkuvaus, endoskopia ja maksabiopsia.

Non-Hodgkinin lymfooma: hoitomenetelmät

Hoito

yleensä yhdistettynä. Kuten leukemian hoidossa, käytetään erilaisia ​​​​kemoterapiaprotokollia.
. Kemoterapia. Keski- ja korkea-asteiset I ja II lymfoomat reagoivat usein hyvin yhdistelmäkemoterapiaan (suuret annokset syklofosfamidia metotreksaatin, vinkristiinin ja usein doksorubisiinin kanssa) sädehoidon kanssa tai ilman (80–90 % tapauksista paranee). Keskushermoston vaurioituessa sytostaatteja annetaan endolumbalaalisesti tai aivojen kammioihin.
. Säteilytys. Non-Hodgkinin lymfoomat ovat erittäin säteilyherkkiä. Paikallisessa prosessissa säteilytys tulee suunnata sairastuneelle alueelle (annoksella 40 Gy). Disseminoituneessa lymfoomassa säteilyllä on palliatiivinen vaikutus ja se myös tehostaa parantava vaikutus kemoterapiaa. Hitaiden lymfoomien I vaihe. Pitkäaikainen seuranta potilailla, joilla oli paikallinen I ja II vaiheen matala-asteisen lymfooman ja jotka saivat yleistä imusolmukkeiden säteilytystä, paljasti 10 vuoden tauon pahenemisesta 50 %:ssa tapauksista (erityisesti nuorilla potilaat).

Ominaisuudet lapsilla
.

Hallitseva ikä

- 5-9 vuotta, poikien / tyttöjen suhde - 2-2, 5/1.
. Virran ominaisuudet. Kasvaimen nopea eteneminen. Ekstranodaalisen lokalisoinnin vallitsevuus. Ensisijainen - yleistynyt kasvain.
. Lokalisointi. B - solulymfoomat - suolet (35%), nenänielun (20%). T - solulymfoomat - välikarsina (25 %), perifeeriset imusolmukkeet (15 %).
.

Hoito

Päämenetelmä on yhdistetty polykemoterapia. Sädehoitoa käytetään vain keskushermoston leesioihin (paikallisesti).
.

Kurssi ja ennuste

Viiden vuoden eloonjäämisprosentti hoidolla on 80 %.

Synonyymit

Lymfosarkooma. Lymfoblastooma. Lymfooma pahanlaatuinen.

ICD-10. C82 Follikulaarinen [nodulaarinen] non-Hodgkinin tauti lymfooma. C83 Diffuusi non-Hodgkinin lymfooma



Samanlaisia ​​viestejä