Non-Hodgkin-lymfooma. Mikä on B-solulymfooma ja miten sitä hoidetaan B-solulymfooma ICD-koodi 10

Kaikissa non-Hodgkinin lymfoomien morfologisissa muunnelmissa esiintyy yhtä usein vaurio sekä imusolmukkeissa yleensä että niiden yksittäisissä ryhmissä, Waldeyerin lymfoidirenkaassa ja Ruoansulatuskanava. Useammin toistuva primaarinen vaurio retroperitoneaaliset imusolmukkeet ja vatsaontelo, luut ja pehmytkudokset havaitaan lymfoblastisilla, pernalla - prolymfosyyttisillä varianteilla. Patologinen prosessi, riippumatta taudin morfologisesta versiosta, useimmissa tapauksissa leviää ensin imusolmukkeiden viereisille alueille. Vierekkäisten imusolmukkeiden ryhmien tappio tapahtuu usein lymfoblastisessa variantissa.
Varhaiset ekstranodaaliset etäpesäkkeet, luuytimen etäpesäkkeet, maksan ja pernan osallistuminen patologiseen prosessiin ovat jonkin verran yleisempiä prolymfosyyttivariantissa, ja luuytimen vauriot ja leukemisaatio ovat yleisempiä soluissa, joissa on pyöristetty ja jakautunut tuma. Samanaikaisesti räjähdysvarianteissa luuytimen osallistuminen ja imusolmukkeiden koon kasvu tapahtuu aikaisemmin.
Suurimmat erot morfologisten varianttien välillä havaitaan selviytymistä arvioitaessa. Viiden vuoden eloonjäämisprosentti pienten solujen prolymfosyyttivariantissa, joissa on halkeamat ja pyöreät tumat, on 70 ja 53 %. Suurten solujen prolymfosyytti-lymfoblastisessa variantissa, jossa on jaettu tuma, eloonjäämisluvut lähestyvät blastimuunnelmien tasoa ja ovat 14-21 kuukautta.
Eloonjäämisluvut non-Hodgkinin lymfoomien vaiheissa I-II, joissa on korkea maligniteetti ja maha-suolikanavan primaarinen vaurio, ylittävät merkittävästi yleinen ryhmä potilaita, joilla on nämä vaihtoehdot.
Pernan primaarinen non-Hodgkin-lymfooma on harvinainen lokalisaatio (alle 1 %), kun taas sen osallisuutta patologiseen prosessiin löytyy usein (40-50 %) lymfosarkoomista. Hieman useammin pernan primaarinen vaurio löytyy prolymfosyyttisestä variantista. Useammin pernan lymfooman kanssa luuydin osallistuu patologiseen prosessiin. Lymfoblastisessa variantissa pernasta peräisin olevat etäpesäkkeet sijaitsevat kuitenkin useammin vatsan imusolmukkeissa.
Yleisin keuhkovaurio löytyy matala-asteisista non-Hodgkinin lymfoomista. Tämän ensisijaisen lokalisoinnin ennusteen määrää myös morfologinen variantti. Hermoston tappio selviää yleensä non-Hodgkinin lymfoomien räjähdysmuunnelmilla.
Nodulaariselle non-Hodgkinin lymfoomityypille minkä tahansa histologisen tyypin sisällä on taudin suotuisampi kulku. Lymfosyyttivariantissa prosessin nopeasta yleistymisestä huolimatta havaitaan myös suhteellisen hyvänlaatuinen kulku.
Kliinisellä ja hematologisella kuvalla tietyissä diffuusien lymfosarkoomien morfologisissa muunnelmissa on omat ominaisuutensa. Siten lymfosyyttivariantille on ominaista prosessin melko varhainen yleistyminen. Toisin kuin krooninen lymfaattinen leukemia, on usein mahdollista jäljittää eri imusolmukkeiden ryhmien osallistumisjärjestys ja patologinen prosessi; luuytimen histologinen tutkimus paljastaa kyhmymäisen tai nodulaarisen diffuusin tyyppisen leesion (ja toisin kuin infiltraation diffuusi luonne kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa).
Prosessin yleistyminen tapahtuu keskimäärin 3-24 kuukauden kuluttua. Luuydinvaurio voidaan havaita myös normaalilla hemogrammilla (47 %:lla potilaista se ei muutu diagnoosin yhteydessä), joillain potilailla havaitaan lymfosytopenia. Huolimatta luuytimen varhaisesta yleistymisestä ja osallistumisesta prosessiin, taudin ennuste tässä variantissa on suhteellisen suotuisa (jopa 75% potilaista elää yli 5 vuotta).
Lymfosarkooman T-soluvariantti erottuu kliinisistä ja hematologisista erityispiirteistä: splenomegalia, imusolmukkeiden yleistynyt suureneminen, infiltraatit keuhkoihin, ihovauriot. Ensisijainen fokus on imusolmukkeiden T-riippuvainen parakortikaalinen alue. Veressä on korkea lymfosytoosi, useimpien lymfosyyttien tumat ovat vääntyneet. Keskimääräinen elinajanodote tässä harvinaisessa variantissa on lyhyt - 10 kuukautta.
Harvinaisella lymfoplasmasyyttisellä sytologisella variantilla kliiniset oireyhtymät taudin kulun määrää kasvaimen sijainti, prosessin esiintyvyysaste, usein - IgM:n määrä veren seerumissa.
Prolymfosyyttivariantti löytyy 45-51 %:ssa kaikista lymfosarkooman tapauksista. Sen avulla havaitaan usein niska-, korvasylkirauhasen, polvitaipeen ja imusolmukkeiden lisääntyminen. Huolimatta prosessin epätasaisesta yleistymisestä ja toistuvasta leukemiasta (25–45 %), tällä vaihtoehdolla potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 63–70%. Prolymfosyytti-lymfoblastisessa alavariantissa ennuste on epäedullisempi.
Lymfoblastinen variantti, joka on melko heterogeeninen morfologisista (kierretty, kierteinen tuma, makro-, mikromuodot) ja immunologiset (T- ja B-fenotyyppi) ominaisuudet, on yleisin lapsilla. Vaikeudet vaikuttavat eri paikan imusolmukkeisiin. Taudille on tunnusomaista kasvainten nopea kasvu ja uusien anatomisten vyöhykkeiden osallistuminen prosessiin. Useammin kuin muissa lymfosarkoomissa, alkusytopenia, lymfosyyttien T-solufenotyyppi, löytyy hemogrammista.
B-soluista peräisin oleva Burkittin lymfooma johtuu lymfoblastisen lymfosarkooman tyypistä. Sen klassinen muunnelma ilmenee pääasiassa luiden (erityisesti alaleuan), munuaisten, munasarjojen, retroperitoneaalisten alueiden imusolmukkeiden, keuhkojen, korvasylkirauhasen vaurioina sylkirauhaset. Luuydin on harvoin mukana prosessissa. Paikallisilla muodoilla ennuste on suotuisa pitkäaikaisilla remissioilla jopa täydellinen parannus. Yleisin T-lymfoblastisen lymfooman tyyppi on "protymosyytti". Suurimmassa osassa tapauksista mediastiinumi vaikuttaa, etäpesäkkeitä havaitaan keskusosassa hermosto, keuhkot; 50 %:ssa tapauksista - leukemia. Tauti havaitaan useammin ensimmäisen 5-vuotiailla pojilla ja 13-16-vuotiailla nuorilla.
Immunoblastinen lymfosarkooma (pääasiassa B-solufenotyyppi) voi kehittyä maha-suolikanavan, imusolmukkeiden, Waldeyerin renkaiden primaariseksi kasvaimeksi, ja usein havaitaan sytopeniaa, leukemisaatiota - harvoissa tapauksissa. Sairaus etenee nopeasti, potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 21-32%, mutta yksittäisen kasvaimen poistaminen voi edistää monen vuoden remissiota ja jopa paranemista. Immunoblastinen lymfosarkooma toissijaisena prosessina kuvataan multippelin myelooman, Waldenströmin makroglobulinemian ja muiden lymfoproliferatiivisten sairauksien yhteydessä.
Sienimykoosi on pahanlaatuinen lymfaattinen kasvain, joka esiintyy aina ensisijaisesti ylemmät kerrokset dermis, joka koostuu polymorfisista T-auttajista. Taudin ensimmäinen ilmentymä voi olla epäspesifinen tulehdus. Diagnoosi vahvistetaan histologisten, sytokemiallisten tutkimusten perusteella (lymfoidisolut antavat positiivisen reaktion happamaan fosfataasiin, beeta-glukuronidaasiin ja epäspesifiseen happoesteraasiin). On näkökulma, että taudin varhainen, krooninen vaihe voi olla reaktiivinen, ja "lymfoblasti" edustaa todellista pahanlaatuista transformaatiota. Cesarin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista lymfoidisolujen esiintyminen hemogrammissa, jossa on aivojen muotoinen tuma, pidetään mycosis fungoides -taudin leukemiavaiheena.
Pahanlaatuisten non-Hodgkinin lymfoomien histiosyyttinen variantti on harvinainen. Kliininen kuva sen vaihtelevaa. Metastaasseja löytyy monista elimistä. Leukemia ja luuytimen osallistuminen ovat harvinaisia, ja sytopeniaa esiintyy usein.
Tunnistettujen uusien muotojen nosologinen kuuluvuus on edelleen kiistanalainen. Siten Lennertin lymfooma, joka alun perin kuvattiin epätavalliseksi lymfogranulomatoosin muunnelmaksi korkea sisältö epitelioidisolut. Tyypillisten Berezovsky-Sternberg-solujen puuttuminen, fibroosi, korkea immunoblastipitoisuus, plasmasolut, siirtymät lymfosarkoomaan toimivat perustana tämän taudin erottamiselle lymfogranulomatoosista ja eristämiselle nimellä "Lennertin lymfooma" (pahanlaatuinen lymfooma, jonka pitoisuus on korkea). epiteelisolujen lymfooma, lymfoepiteliaalinen lymfooma, epitelioidisolulymfooma). Yksi Lennertin lymfooman kliinisistä ilmenemismuodoista on palatiinin risojen, imusolmukkeiden, vanha ikä potilaat, polyklonaalisen gammopatian ja allergisten ihottumien esiintyminen historiassa.
Ehdotetaan viittaavan non-Hodgkinin lymfoomiin, jotka on myös kuvattu viime vuodet angioimmunoblastinen lymfadenopatia, johon liittyy dysproteinemia (lymfogranulomatoosi X). Kliinisesti tauti ilmenee kuumeena, painonpudotuksena, ihottumana, yleistyneenä lymfadenopatiana, usein yhdessä hepato- ja splenomegalian kanssa, jatkuvana hyperglobulinemiana ja joskus hemolyysin oireina. Histologisesti kolmikko on ominaista: pienten verisuonten proliferaatio, immunoblastien lisääntyminen, PAS-positiivisten amorfisten massojen kerääntyminen verisuonten seinämiin. Eosinofiilien ja histiosyyttien määrä vaihtelee, mutta joskus jälkimmäisten määrä kasvaa huomattavasti. Ehkä jättimäisten solujen läsnäolo, pienet nekroosipesäkkeet. Useat tutkijat eivät pidä yllä kuvattuja muutoksia pahanlaatuisena lymfoomana, vaan reaktiivisina, jotka liittyvät B-lymfosyyttijärjestelmän häiriöihin.
Lymfosyytit voivat lokalisoitua eri elimiin ja kudoksiin (perna, imusolmukkeet, mahalaukku, keuhkot, iho jne.). Sairaus etenee hitaasti. Pitkän aikaa perna on hieman laajentunut, imusolmukkeet ovat normaalikokoisia tai hieman laajentuneita. Veressä leukosyyttien määrä on normaali tai lähellä normaalia, ja kypsiä lymfosyyttejä on hallitseva tai normaalipitoisuus. Verihiutaleiden taso on normaalialueella, niiden määrä voi laskea 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l:iin joillakin potilailla 7-10 vuoden kuluttua. Useimmiten paljastuu vain pieni taipumus hemoglobiinin ja punasolujen määrän laskuun, retikulosyytit vaihtelevat 1,5-2%. Luuydinbiopsia paljastaa yksittäisiä proliferaatteja, jotka koostuvat kypsistä lymfosyyteistä; suurentuneen imusolmukkeen ja muiden sairastuneiden elinten histologiset tutkimukset auttavat varmistamaan diagnoosin. Lymfosytooman pahanlaatuisuus, joka muuttuu lymfosarkoomaksi tai krooninen lymfaattinen leukemia ei ole pakollinen, ja jos se tapahtuu, se tapahtuu usein useiden kuukausien tai vuosien kuluttua.

Kaikissa non-Hodgkinin lymfoomien morfologisissa muunnelmissa esiintyy yhtä usein vaurioita sekä imusolmukkeissa yleensä että niiden yksittäisissä ryhmissä, Waldeyerin lymfoidirenkaassa ja maha-suolikanavassa. Useammin retroperitoneaalisten imusolmukkeiden ja vatsaontelon, luiden ja pehmytkudosten primaarinen leesio havaitaan lymfoblastisilla, pernalla - prolymfosyyttisillä varianteilla. Patologinen prosessi, riippumatta taudin morfologisesta versiosta, useimmissa tapauksissa leviää ensin imusolmukkeiden viereisille alueille. Vierekkäisten imusolmukkeiden ryhmien tappio tapahtuu usein lymfoblastisessa variantissa.
Varhaiset ekstranodaaliset etäpesäkkeet, luuytimen etäpesäkkeet, maksan ja pernan osallistuminen patologiseen prosessiin ovat jonkin verran yleisempiä prolymfosyyttivariantissa, ja luuytimen vauriot ja leukemisaatio ovat yleisempiä soluissa, joissa on pyöristetty ja jakautunut tuma. Samanaikaisesti räjähdysvarianteissa luuytimen osallistuminen ja imusolmukkeiden koon kasvu tapahtuu aikaisemmin.
Suurimmat erot morfologisten varianttien välillä havaitaan selviytymistä arvioitaessa. Viiden vuoden eloonjäämisprosentti pienten solujen prolymfosyyttivariantissa, joissa on halkeamat ja pyöreät tumat, on 70 ja 53 %. Suurten solujen prolymfosyytti-lymfoblastisessa variantissa, jossa on jaettu tuma, eloonjäämisluvut lähestyvät blastimuunnelmien tasoa ja ovat 14-21 kuukautta.
Eloonjäämisluvut non-Hodgkinin lymfoomien vaiheissa I–II, joissa on korkea pahanlaatuisuusaste ruuansulatuskanavan primaarisessa vauriossa, ylittävät merkittävästi näitä muunnelmia sairastavien potilaiden yleisessä ryhmässä havaitut.
Pernan primaarinen non-Hodgkin-lymfooma on harvinainen lokalisaatio (alle 1 %), kun taas sen osallisuutta patologiseen prosessiin löytyy usein (40-50 %) lymfosarkoomista. Hieman useammin pernan primaarinen vaurio löytyy prolymfosyyttisestä variantista. Useammin pernan lymfooman kanssa luuydin osallistuu patologiseen prosessiin. Lymfoblastisessa variantissa pernasta peräisin olevat etäpesäkkeet sijaitsevat kuitenkin useammin vatsan imusolmukkeissa.
Yleisin keuhkovaurio löytyy matala-asteisista non-Hodgkinin lymfoomista. Tämän ensisijaisen lokalisoinnin ennusteen määrää myös morfologinen variantti. Hermoston tappio selviää yleensä non-Hodgkinin lymfoomien räjähdysmuunnelmilla.
Nodulaariselle non-Hodgkinin lymfoomityypille minkä tahansa histologisen tyypin sisällä on taudin suotuisampi kulku. Lymfosyyttivariantissa prosessin nopeasta yleistymisestä huolimatta havaitaan myös suhteellisen hyvänlaatuinen kulku.
Kliinisellä ja hematologisella kuvalla tietyissä diffuusien lymfosarkoomien morfologisissa muunnelmissa on omat ominaisuutensa. Siten lymfosyyttivariantille on ominaista prosessin melko varhainen yleistyminen. Toisin kuin krooninen lymfaattinen leukemia, on usein mahdollista jäljittää eri imusolmukkeiden ryhmien osallistumisjärjestys ja patologinen prosessi; luuytimen histologinen tutkimus paljastaa kyhmymäisen tai nodulaarisen diffuusin tyyppisen leesion (ja toisin kuin infiltraation diffuusi luonne kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa).
Prosessin yleistyminen tapahtuu keskimäärin 3-24 kuukauden kuluttua. Luuydinvaurio voidaan havaita myös normaalilla hemogrammilla (47 %:lla potilaista se ei muutu diagnoosin yhteydessä), joillain potilailla havaitaan lymfosytopenia. Huolimatta luuytimen varhaisesta yleistymisestä ja osallistumisesta prosessiin, taudin ennuste tässä variantissa on suhteellisen suotuisa (jopa 75% potilaista elää yli 5 vuotta).
Lymfosarkooman T-soluvariantti erottuu kliinisistä ja hematologisista erityispiirteistä: splenomegalia, imusolmukkeiden yleistynyt suureneminen, infiltraatit keuhkoihin, ihovauriot. Ensisijainen fokus on imusolmukkeiden T-riippuvainen parakortikaalinen alue. Veressä on korkea lymfosytoosi, useimpien lymfosyyttien tumat ovat vääntyneet. Keskimääräinen elinajanodote tässä harvinaisessa variantissa on lyhyt - 10 kuukautta.
Harvinaisella lymfoplasmasyyttisellä sytologisella variantilla taudin kulun kliiniset oireyhtymät määräytyvät kasvaimen sijainnin, prosessin esiintyvyyden asteen ja usein veren seerumin IgM-määrän mukaan.
Prolymfosyyttivariantti löytyy 45-51 %:ssa kaikista lymfosarkooman tapauksista. Sen avulla havaitaan usein niska-, korvasylkirauhasen, polvitaipeen ja imusolmukkeiden lisääntyminen. Huolimatta prosessin epätasaisesta yleistymisestä ja toistuvasta leukemiasta (25–45 %), tällä vaihtoehdolla potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 63–70%. Prolymfosyytti-lymfoblastisessa alavariantissa ennuste on epäedullisempi.
Lymfoblastinen variantti, joka on melko heterogeeninen morfologisista (kierretty, kierteinen tuma, makro-, mikromuodot) ja immunologiset (T- ja B-fenotyyppi) ominaisuudet, on yleisin lapsilla. Vaikeudet vaikuttavat eri paikan imusolmukkeisiin. Taudille on tunnusomaista kasvainten nopea kasvu ja uusien anatomisten vyöhykkeiden osallistuminen prosessiin. Useammin kuin muissa lymfosarkoomissa, alkusytopenia, lymfosyyttien T-solufenotyyppi, löytyy hemogrammista.
B-soluista peräisin oleva Burkittin lymfooma johtuu lymfoblastisen lymfosarkooman tyypistä. Sen klassinen variantti ilmenee pääasiassa luiden (erityisesti alaleuan), munuaisten, munasarjojen, retroperitoneaalisten alueiden imusolmukkeiden, keuhkojen, korvasylkirauhasten vaurioina. Luuydin on harvoin mukana prosessissa. Paikallisilla muodoilla ennuste on suotuisa pitkäaikaisilla remissioilla aina täydelliseen parantumiseen asti. Yleisin T-lymfoblastisen lymfooman tyyppi on "protymosyytti". Suurimmassa osassa tapauksista mediastiinumi vaikuttaa, etäpesäkkeitä havaitaan keskushermostossa, keuhkoissa; 50 %:ssa tapauksista - leukemia. Tauti havaitaan useammin ensimmäisen 5-vuotiailla pojilla ja 13-16-vuotiailla nuorilla.
Immunoblastinen lymfosarkooma (pääasiassa B-solufenotyyppi) voi kehittyä maha-suolikanavan, imusolmukkeiden, Waldeyerin renkaiden primaariseksi kasvaimeksi, ja usein havaitaan sytopeniaa, leukemisaatiota - harvoissa tapauksissa. Sairaus etenee nopeasti, potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 21-32%, mutta yksittäisen kasvaimen poistaminen voi edistää monen vuoden remissiota ja jopa paranemista. Immunoblastinen lymfosarkooma toissijaisena prosessina kuvataan multippelin myelooman, Waldenströmin makroglobulinemian ja muiden lymfoproliferatiivisten sairauksien yhteydessä.
Mycosis fungoides on pahanlaatuinen lymfaattinen kasvain, jota esiintyy aina ensisijaisesti dermiksen ylemmissä kerroksissa, jotka koostuvat polymorfisista T-auttajista. Taudin ensimmäinen ilmentymä voi olla epäspesifinen tulehdus. Diagnoosi vahvistetaan histologisten, sytokemiallisten tutkimusten perusteella (lymfoidisolut antavat positiivisen reaktion happamaan fosfataasiin, beeta-glukuronidaasiin ja epäspesifiseen happoesteraasiin). On näkökulma, että taudin varhainen, krooninen vaihe voi olla reaktiivinen, ja "lymfoblasti" edustaa todellista pahanlaatuista transformaatiota. Cesarin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista lymfoidisolujen esiintyminen hemogrammissa, jossa on aivojen muotoinen tuma, pidetään mycosis fungoides -taudin leukemiavaiheena.
Pahanlaatuisten non-Hodgkinin lymfoomien histiosyyttinen variantti on harvinainen. Sen kliininen kuva on monipuolinen. Metastaasseja löytyy monista elimistä. Leukemia ja luuytimen osallistuminen ovat harvinaisia, ja sytopeniaa esiintyy usein.
Tunnistettujen uusien muotojen nosologinen kuuluvuus on edelleen kiistanalainen. Niinpä Lennertin lymfoomaa, joka alun perin kuvattiin epätavalliseksi lymfogranulomatoosin muunnelmaksi, jossa on korkea epitelioidisolujen pitoisuus, ehdotetaan pidettävän itsenäisenä muotona. Tyypillisten Berezovsky-Sternberg-solujen puuttuminen, fibroosi, korkea immunoblastipitoisuus, plasmasolut, siirtymät lymfosarkoomaan toimivat perustana tämän taudin erottamiselle lymfogranulomatoosista ja eristämiselle nimellä "Lennertin lymfooma" (pahanlaatuinen lymfooma, jonka pitoisuus on korkea). epiteelisolujen lymfooma, lymfoepiteliaalinen lymfooma, epitelioidisolulymfooma). Lennertin lymfooman kliinisten ilmenemismuotojen piirre on imusolmukkeiden palatinisten risojen toistuva tappio, potilaiden iäkäs ikä, polyklonaalisen gammopatian ja allergisten ihottumien esiintyminen historiassa.
Angioimmunoblastista lymfadenopatiaa, johon liittyy dysproteinemia (lymfogranulomatoosi X), jota on myös kuvattu viime vuosina, ehdotetaan myös tarkoittavan non-Hodgkinin lymfoomiksi. Kliinisesti tauti ilmenee kuumeena, painonpudotuksena, ihottumana, yleistyneenä lymfadenopatiana, usein yhdessä hepato- ja splenomegalian kanssa, jatkuvana hyperglobulinemiana ja joskus hemolyysin oireina. Histologisesti kolmikko on ominaista: pienten verisuonten proliferaatio, immunoblastien lisääntyminen, PAS-positiivisten amorfisten massojen kerääntyminen verisuonten seinämiin. Eosinofiilien ja histiosyyttien määrä vaihtelee, mutta joskus jälkimmäisten määrä kasvaa huomattavasti. Ehkä jättimäisten solujen läsnäolo, pienet nekroosipesäkkeet. Useat tutkijat eivät pidä yllä kuvattuja muutoksia pahanlaatuisena lymfoomana, vaan reaktiivisina, jotka liittyvät B-lymfosyyttijärjestelmän häiriöihin.
Lymfosyytit voivat lokalisoitua eri elimiin ja kudoksiin (perna, imusolmukkeet, mahalaukku, keuhkot, iho jne.). Sairaus etenee hitaasti. Pitkän aikaa perna on hieman laajentunut, imusolmukkeet ovat normaalikokoisia tai hieman laajentuneita. Veressä leukosyyttien määrä on normaali tai lähellä normaalia, ja kypsiä lymfosyyttejä on hallitseva tai normaalipitoisuus. Verihiutaleiden taso on normaalialueella, niiden määrä voi laskea 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l:iin joillakin potilailla 7-10 vuoden kuluttua. Useimmiten paljastuu vain pieni taipumus hemoglobiinin ja punasolujen määrän laskuun, retikulosyytit vaihtelevat 1,5-2%. Luuydinbiopsia paljastaa yksittäisiä proliferaatteja, jotka koostuvat kypsistä lymfosyyteistä; suurentuneen imusolmukkeen ja muiden sairastuneiden elinten histologiset tutkimukset auttavat varmistamaan diagnoosin. Lymfosytooman pahanlaatuisuus, joka muuttuu lymfosarkoomaksi tai krooniseksi lymfaattiseksi leukemiaksi, ei ole pakollinen, ja jos se ilmenee, se tapahtuu usein useiden kuukausien tai vuosien kuluttua.

Non-Hodgkin-lymfooma- heterogeeninen ryhmä sairauksia, joille on ominaista luuytimen ulkopuolelle kerääntyvien epäkypsien lymfoidisolujen neoplastinen lisääntyminen.

Koodi: kansainvälinen luokittelu ICD-10 sairaudet:

• C82- Follikulaarinen [nodulaarinen] non-Hodgkinin lymfooma
• C83- Diffuusi non-Hodgkinin lymfooma

Taajuus

Patologinen luokitus. Taudilla on monia histologisia luokituksia. Niiden välisten ristiriitojen poistamiseksi vuonna 1982 hyväksyttiin National Cancer Instituten luokitus: . Lymfooma alhainen pahanlaatuisuusaste. Pienisoluinen lymfosyyttinen. Pääosin follikulaarinen (pienet solut, joissa on jakautuneet ytimet). Follikulaarinen - sekatyyppinen (pienet solut, joissa on jakautuneet ytimet ja suuret solut). Lymfooma keskiasteinen pahanlaatuisuus. Pääasiassa follikulaarinen suuri solu. Diffuusi pieni solu, jossa on jakautuneet ytimet. Diffuusi sekoitettu (pieni ja iso solu). Diffuusi suuri solu. Lymfooma korkea pahanlaatuisuusaste. Suuri solu. Lymfoblastinen kaarevilla ytimillä. Pieni solu, jossa on jakautumattomia ytimiä (Burkett).

Lymfoomien tyypit
. Matala-asteiset lymfoomat pääasiassa B-solukasvaimet. Lymfosarkooman välimuoto sisältää sekä B-solu- että jotkin T-solulymfoomat. Immunoblastiset lymfosarkoomat ovat pääasiassa B-solukasvaimia, lymfoblastiset lymfosarkoomat ovat T-soluperäisiä. Useimmat B-solukasvaimet ovat monoklonaalisia ja muodostavat immunoglobuliinien - ja -kevytketjuja.
. Follikulaariset lymfoomat(pienet solut, joissa on jakautuneet ytimet) on tyypillisin histologinen tyyppi, joka muodostaa noin 40 % kaikista pahanlaatuisista lymfoomista. Tätä tyyppiä esiintyy pääasiassa taudin vaiheessa III tai IV, jossa luuydin vaurioituu usein. Kliiniselle kuvalle on ominaista kipuoireyhtymän puuttuminen useiden vuosien ajan.
. Follikulaariset lymfoomat 20–40 %:lla potilaista esiintyy suuria ja pieniä soluja, joissa on jaetut ytimet. Yleensä luuytimeen vaikuttaa.
. Diffuusi suurisoluinen lymfooma luonnehtii suurten epätyypillisten lymfosyyttien läsnäoloa suurilla ytimillä.
. Immunoblastiset lymfoomat ja muut ei-Hodgkinin lymfoomat, joissa on korkea pahanlaatuisuusaste: plasmasyyttiset, kirkassoluiset ja polymorfiset variantit. Nopeasta ja riittävästä hoidosta huolimatta nämä lymfooman muunnelmat etenevät nopeasti ja johtavat kuolemaan. Burkett lymfooma(Burkettin lymfosarkooma, lymfooma afrikkalainen) - pahanlaatuinen lymfooma, joka sijaitsee pääasiassa imusolmukkeiden ulkopuolella (yläleuka, munuaiset, munasarjat). Korkea ilmaantuvuus lapsilla Afrikassa ja Aasiassa (#113970, MYC-geenien pistemutaatiot, 8q24-geenit sekä  - (2p) ja  - (22q) kevyistä tai raskaista (14q32) immunoglobuliiniketjuista havaitaan usein). Ominaista lymfadenopatia, hepatosplenomegalia, iho-oireet, hyperkalsemia.

Non-Hodgkinin lymfooma: syyt

Etiologia

Kliininen kuva

Non-Hodgkinin lymfooma: hoitomenetelmät

Hoito

Ominaisuudet lapsilla
.

Hallitseva ikä

Hoito

Kurssi ja ennuste

Synonyymit

ICD-10. C82 Follikulaarinen [nodulaarinen] non-Hodgkinin tauti lymfooma. C83 Diffuusi non-Hodgkinin lymfooma

Diagnostiset kriteerit

HL-diagnoosi tulee tehdä WHO:n luokituksen mukaan imusolmukebiopsian perusteella, jota seuraa histologinen tutkimus ja tarvittaessa IHC.

Valitukset ja anamneesi: valitus tietyn perifeeristen imusolmukkeiden ryhmän lisääntymisestä, kuumeesta, hikoilusta, kutinasta, laihtumisesta. Yksityiskohtainen historian otto, kiinnittäen erityistä huomiota myrkytysoireiden esiintymiseen, "alkoholiperäiseen" kipuun (kivun esiintyminen sairastuneilla alueilla jopa pienen alkoholimäärän ottamisen jälkeen) ja imusolmukkeiden kasvunopeuteen.

Lääkärintarkastus: kaikkien perifeeristen imusolmukkeiden (submandibulaarinen, kaula-supraclavikulaarinen, subclavian, kainalo-, suoliluun, nivus-, reisiluun, kyynärluun, takaraivoon), maksan, pernan tunnustelututkimus.

Laboratoriotutkimus

Kliininen analyysi veri, mukaan lukien punasolujen pitoisuus, hemoglobiini, verihiutaleet, ESR.

Biokemiallinen analyysi veri (mukaan lukien kreatiniinin, urean, bilirubiinin, kokonaisproteiinin, transaminaasien, LDH:n, alkalisen fosfataasin tutkimus).

RW:ssä verta.

Verta HIV:lle.

Histologinen tutkimus.

Immunofenotyyppinen tutkimus.

Instrumentaalinen tutkimus

1. Rintakehän röntgenkuvaus.

3. Ultraääni:
- kaikki perifeeristen imusolmukkeiden ryhmät, mukaan lukien kohdunkaulan, supraklavikulaariset, kainalo-, nivus- ja femoraaliset imusolmukkeet;
- vatsaontelo.

4. Rintakehän ja vatsan tietokonetomografia.

5. Tietokonetomografia varjoaineella.

6. Luun röntgenkuvaus, jos potilas valittaa kipua, sekä kun tuikekäyrissä havaitaan muutoksia.

7. Radioisotooppidiagnostiikka luuston subkliinisten leesioiden havaitsemiseksi.

8. Imusolmukkeiden skannaus galliumsitraatilla varhaisten pahenemisvaiheiden havaitsemiseksi.

9. Luuytimen biopsia (punktio tai trepanobiopsia).

10. Magneettikuvaus.

11. Positroniemissiotomografia.

Indikaatioita asiantuntijaneuvoille:

1. Nenänielun vaurion poissulkeminen ENT-lääkärin tutkimuksella (suulakiharat, nenänielu).

2. Radiologin tutkimus sädehoitoon liittyvän kysymyksen ratkaisemiseksi.

3. Kardiologin tarkastus, jos sinulla on ollut sydänsairauksia.

4. Endokrinologin tutkimus, jos sinulla on ollut diabetes mellitus.

5. Kirurgin tarkastus klo hätätilanteita ja tarvittaessa tutkiva laparotomia ja splenectomia.

6. Neurokirurgi ja neuropatologi, joilla on aivo- ja selkäydinvaurioita.

7. Optometristi, jolla on silmänympärysvaurio.

8. Synnytyslääkäri-gynekologi.

9. Angioskirurgi indikaatioiden mukaan.

Luettelo perus- ja lisätuotteista diagnostiset toimenpiteet

Tarvittava tutkimusmäärä ennen suunniteltua sairaalahoitoa:

1. Kliininen verikoe, mukaan lukien punasolujen, hemoglobiinin, verihiutaleiden, leukosyyttikaava, ESR.

2. Biokemiallinen verikoe, mukaan lukien kokonaisproteiinin, kreatiniinin, urean, bilirubiinin, transaminaasien, LDH:n, alkalisen fosfataasin tutkimus.

3. Veriryhmän ja Rh-tekijän määrittäminen.

4. Koagulogrammi.

7. Rintakehän röntgenkuvaus.

8. Luuytimen morfologinen tutkimus.

9. Suoliluun siiven trepanobiopsia.

10. Vatsan elinten ultraääni, jossa tutkitaan maksa, perna.

11. EFGDS.

12. Histologinen tutkimus.

13. Immunofenotyyppitutkimus.

14. Buck. veriviljely hemokulttuuria varten.

Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:

1. Leikkausbiopsia. Tutkimusta varten otetaan aikaisin ilmestyneistä imusolmukkeista, jotka poistetaan kokonaan. Irrotettuna kokoonpano ei saa vaurioitua mekaanisesti. Nivusimusolmukkeiden käyttö histologiseen tutkimukseen ei ole toivottavaa, jos prosessissa on muita imusolmukeryhmiä. Neulabiopsia alustavaan diagnoosiin ei riitä. Vaikeissa tapauksissa erotusdiagnoosi muiden lymfoproliferatiivisten sairauksien tai kiinteiden kasvainten yhteydessä immunohistokemiallinen tutkimus on tarpeen.

2. Välikarsinaimusolmukkeiden rintakehä, välikarsinaimusolmukkeiden enovideotorakoskooppinen biopsia.

3. Retroperitoneaalisten imusolmukkeiden laparotomia.

4. Ultraääni:
- kaikki perifeeristen imusolmukkeiden ryhmät, mukaan lukien kohdunkaulan, supra- ja subclavian, kainalo-, nivus-, femoraali- ja retroperitoneaaliset imusolmukkeet;
- vatsaontelo.

B-solulymfooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka kehittymiseen liittyy syöpäsolujen leviäminen kehon muihin elimiin ja järjestelmiin. Nykyään se on mahdotonta nimetä tarkalleen, mitkä syyt voivat aiheuttaa tällaisen patologian.

Yksi asia on varma: mitä aikaisemmin B-solulymfooma diagnosoidaan, sitä suurempi on mahdollisuus täydelliseen paranemiseen. Monien tutkijoiden mukaan myrkylliset ja karsinogeeniset aineet voivat vaikuttaa kasvainten kehittymiseen, kun ne vaikuttavat ihmiskehoon.

Patologian yleiset ominaisuudet ja syyt

Kansainvälisen sairauksien luokituksen 10. tarkistus (ICD 10) antaa koodin C85.1 - B-solulymfooma, määrittelemätön.

Lukuisten joissakin maissa tehtyjen tutkimusten mukaan juuri solujen (suurisoluinen) lymfooma on epidemiaksi muodostunut sairaus. Pääsyy tähän ilmiöön on hankittujen ja synnynnäisten immuunipuutostapausten lisääntyminen.

Taudin oireiden nopean etenemisen vuoksi minkä tahansa vajaatoiminnan nopea kehitys sisäelin varsinkin jos hoito aloitetaan myöhään. Lääkkeiden - sytostaattien, jotka ilmestyivät markkinoille suhteellisen äskettäin, ansiosta voit lisätä merkittävästi suotuisan ennusteen mahdollisuuksia.

Huolimatta riittämättömästä tutkimuksesta syistä, jotka vaikuttavat tällaisten esiintymiseen pahanlaatuinen kasvain lymfooman tapaan patologialle altistavat tekijät voidaan erottaa:

• hankitun immuunikato-oireyhtymän (AIDS, HIV) kehittyminen kehossa;
• läsnäolo virusinfektio joka provosoi sairauden, kuten hepatiitin, kehittymistä;
• autoimmuunisen kilpirauhastulehduksen kehittyminen;
• geneettisen patologian, esimerkiksi Klinefelterin oireyhtymän, kehittyminen;
• altistuminen keholle kemiallisesti aggressiiviselle aineelle tai säteilylle;
• epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, joissa henkilö asuu;
• synnynnäisen immuunipatologian kehittyminen;
• ikätekijä;
• nivelreuman kehittyminen;
• ylipaino;
• sädehoitoa tai kemoterapiaa syövän poistamiseksi.

Neoplasman luokitus

Hyvälaatuinen B-solulymfooma on jaettu tiettyihin tyyppeihin Maailman terveysjärjestön kehittämän eurooppalais-amerikkalaisen luokituksen mukaan:

B-solulymfooman oireet ja merkit

B-solulymfoomalla on samanlaisia ​​oireita kuin joillakin tyypeillä pahanlaatuiset kasvaimet. Yleisiä epäspesifisiä oireita ovat:

• äkillinen ja kohtuuton painonpudotus;
• yleislämpötilan lievä nousu;
• yleinen huonovointisuus;
• imusolmukkeet alkavat lisääntyä ryhmissä;
• väsymys, jopa pienillä kuormilla;
• lisääntynyt hikoilu, erityisesti yöllä;
• anemian kehittyminen, trombosytopenia, joka aiheuttaa oireita, kuten kalpeutta iho ja lisääntynyt verenvuoto.

Jos luulaitteisto tai sisäelimet ovat osallisena vauriossa, on olemassa kipu-oireyhtymä vastaavalla alueella ja muut B-solulymfooman tyypilliset oireet (ICB-koodi 10 - C85.1):

• keuhkovaurioilla - ilman ja yskän puutteen tunne;
• suolistovaurioilla - heikentynyt ruoansulatus, oksentelu;
• vaurioilla - toistuva huimaus, päänsärky, näköjärjestelmän heikkeneminen.

Miten β-solulymfooma diagnosoidaan?

Oikean diagnoosin tekemiseksi välittömästi sen jälkeen, kun henkilö menee sairaalaan tyypillisiä oireita Lääkäri määrää tiettyjä instrumentaali- ja laboratoriotutkimuksia:

1. Ultraäänimenettely, joka suoritetaan sairastuneiden imusolmukkeiden ja sisäelinten tilan määrittämiseksi.
2. Röntgentutkimus, joka on määrätty tunnistamaan patologisia muutoksia luukudos, rinta- ja vatsaelimet.
3. Luuydinpunktion suorittaminen- Invasiivinen tutkimus on tarpeen otetun näytteen tutkimiseksi ja sen jälkeen suoritettava geneettinen, immunologinen ja sytologinen analyysi. Tässä tapauksessa voit määrittää kasvaimen tyypin ja lisäennusteen.
4. Magneettiresonanssikuvaus ja tietokonetomografia auttaa määrittämään tietyn sisäelimen vaurion asteen sekä B-solulymfooman kehitysvaiheen.
5. Lannepunktion suorittaminen määrätään patologisten lymfoomasolujen leviämisasteen määrittämiseksi keskushermostossa.
6. Biopsia on diagnostinen menetelmä, jonka prosessissa on mahdollista määrittää lymfooman tyyppi ja sen kehitysvaihe.

Hoito ja ennuste

Täydellisen toipumisen tai vakaan remission saavuttamiseksi se on välttämätöntä monimutkainen hoito B-solulymfooma kaikilla mahdollisilla menetelmillä. Ensinnäkin on tarpeen ottaa immunomodulaattoreita, antibiootteja, viruslääkkeitä ja kasvainten vastaisia ​​aineita.

B-solulymfooman kemoterapeuttinen hoito koostuu voimakkaiden lääkkeiden käytöstä lääkkeet, jotka vaikuttavat patologisesti syöpäsoluihin. Doxorubicin-, Vinblastine- ja Bleomycin-valmisteita on suositeltavaa käyttää kahdessa kemoterapiajaksossa.

Toista menetelmää voidaan käyttää tehohoito B-solulymfooma, kuten röntgensäteily, jonka tarkoituksena on torjua syöpäsoluja sekä estää niiden leviäminen läheisiin kudoksiin. Tällainen hoito on tehokas vain patologian kehityksen ensimmäisessä vaiheessa.

B-solulymfooman ennuste riippuu siitä, kuinka ajoissa kasvain todettiin, sekä suoritetun hoidon oikeellisuudesta. Eloonjäämisprosentti määritetään ottaen huomioon potilaan sukupuoli ja biologinen ikä, immuniteetin tila, kasvaimen tyyppi.

B-solulymfooma (ICD-koodi 10 - C85.1) on parannettavissa, mutta vain, jos hoito aloitetaan ajoissa. Potilaan positiivinen asenne on 50 % hoidon onnistumisesta.