Trombosytopenia lääke. ICD-koodi trombosytopenialle Trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö

Venäjällä Kansainvälinen luokitus 10. tarkistuksen taudit (ICD-10) hyväksyttiin yhdeksi säädösasiakirjaksi sairastuvuuden laskemiseksi, perusteet väestön hakemiseen lääketieteelliset laitokset kaikki osastot, kuolinsyyt.

ICD-10 otettiin terveydenhuollon käytäntöön kaikkialla Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee julkaisevansa uuden version (ICD-11) vuonna 2017 2018.

WHO:n tekemät muutokset ja lisäykset.

Muutosten käsittely ja kääntäminen © mkb-10.com

Trombosytopenia - kuvaus, syyt, oireet (merkit), diagnoosi, hoito.

Lyhyt kuvaus

Trombosytopenia on useimmiten ääreisveren alhainen verihiutaleiden määrä yleinen syy verenvuotoa. Kun verihiutaleiden määrä laskee alle 100 × 109/l, verenvuotoaika pitenee. Useimmissa tapauksissa petekioita tai purppuraa ilmaantuu, kun verihiutaleiden määrä putoaa arvoon 20–50 × 109/l. Vakavaa spontaania verenvuotoa (esim. maha-suolikanavan) tai hemorragista aivohalvausta esiintyy, kun trombosytopenia on alle 10 × 109/l.

Syyt

Trombosytopenia voi ilmetä lääkeallergian (allergisen trombosytopenian) ilmentymänä verihiutaleiden vasta-aineiden (autovasta-aineiden) tuotannon vuoksi. immuuni trombosytopenia), jotka johtuvat infektioista, myrkytyksistä, tyrotoksikoosista (oireinen).

Vastasyntyneillä trombosytopenia voi johtua autovasta-aineiden kulkeutumisesta sairaalta äidiltä istukan läpi (transimmuuninen trombosytopenia).

Trombopoieesin patologia Tiatsididiureetit ja muut lääkkeet, erityisesti kemoterapiassa käytettävät lääkkeet estävät megakaryosyyttien kypsymistä selektiivisesti, etanoli Erityinen trombosytopenian syy on tehoton trombopoieesi, joka liittyy megaloblastiseen hematopoieesiin (ilmenee B12-vitamiinin puutos). foolihappo sekä myelodysplastisissa ja preleukeemisissä oireyhtymissä). Luuytimessä havaitaan morfologisesti ja toiminnallisesti epänormaaleja (megaloblastisia tai dysplastisia) megakaryosyyttejä, mikä aiheuttaa viallisten verihiutaleiden poolin, jotka tuhoutuvat luuytimessä.

Verihiutaleiden muodostumisen poikkeavuuksia esiintyy verihiutaleiden poistuessa verenkierrosta, yleisin syy on pernaan kertymä.Normaaleissa olosuhteissa perna sisältää kolmanneksen verihiutalepoolista Splenomegalian kehittymiseen liittyy kerrostumista suuremman määrän soluja ja ne suljetaan pois hemostaasijärjestelmästä. Erittäin suurella pernalla on mahdollista tallettaa 90 % koko verihiutaleiden määrästä, loput 10 % perifeerisessä verenkierrossa ovat normaalin pituisen verenkierron aikana.

Lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen periferiassa on trombosytopenian yleisin muoto; tällaisille tiloille on tunnusomaista lyhentynyt verihiutaleiden elinikä ja lisääntynyt luuytimen megakaryosyyttien määrä. Näitä sairauksia kutsutaan immuuni- tai ei-immuuniseksi trombosytopeeniseksi purppuraksi Immuuni trombosytopeeninen purppura Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP) on prototyyppinen immuunimekanismit(verihiutaleiden tuhoutumiselle ei ole ilmeisiä ulkoisia syitä). Katso idiopaattinen trombosytopeeninen purppura Muut autoimmuuniset trombosytopeniat, jotka johtuvat verihiutaleiden vasta-aineista: verensiirron jälkeinen trombosytopenia (liittyy altistumiseen isovasta-aineille), lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia (esim. kinidiinin vuoksi), sepsikseen liittyvä trombosytopenia 0 %:lla. SLE:n ja muiden kanssa autoimmuunisairaudet. Hoidolla pyritään korjaamaan taustalla oleva patologia. Kaikkien mahdollisesti vaarallisten lääkkeiden käyttö on lopetettava. GC-hoito ei aina ole tehokasta. Siirretyt verihiutaleet läpikäyvät saman nopeutetun tuhoutumisen Ei-immuuni trombosytopeeninen purppura Infektiot (esim. virus tai malaria) Massiivinen verensiirto, jossa on alhainen verihiutalemäärä DIC Proteesinen sydänläppä Tromboottinen trombosytopeeninen purppura.

Trombosytopenia (*188000, Â). Kliiniset oireet: makrotrombosytopenia, hemorraginen oireyhtymä, kylkiluiden aplasia, hydronefroosi, toistuva hematuria. Laboratoriotutkimukset: autovasta-aineet verihiutaleille, verihiutaleiden eliniän lyheneminen, pidentynyt hyytymisaika, normaali kiristyssidetesti, viat hemostaasin plasmakomponentissa.

May-Hegglinin poikkeama (Hegglinin oireyhtymä, B). Makrotrombosytopenia, basofiiliset sulkeumat neutrofiileissä ja eosinofiileissä (Dehle-kappaleet).

Epsteinin oireyhtymä (153650, Â). Makrotrombosytopenia yhdessä Allportin oireyhtymän kanssa.

Fechtner-perheen oireyhtymä (153640, Â). Makrotrombosytopenia, sulkeumat leukosyytteihin, nefriitti, kuurous.

Synnynnäinen trombosytopenia (600588, deleetio 11q23.3-qter, В). Kliiniset oireet: synnynnäinen dysmegakaryosyyttinen trombosytopenia, lievä hemorraginen oireyhtymä. Laboratoriotutkimukset: 11q23.3-qter deleetio, lisääntyneet megakaryosyytit, jättimäiset rakeet ääreisveren verihiutaleissa.

Syklinen trombosytopenia (188020, Â). Hemorraginen oireyhtymä, syklinen neutropenia.

Trombosytopenia Paris-Trousseau (188025, deleetio 11q23, vika TCPT-geenissä, B). Kliiniset oireet: hemorraginen oireyhtymä, trombosytopenia, hypertelorismi, korvapoikkeamat, henkinen jälkeenjääneisyys, aortan koarktaatio, alkion kehityksen viivästyminen, hepatomegalia, syndaktylia. Laboratoriotutkimukset: jättimäiset rakeet verihiutaleissa, megakaryosytoosi, mikromegakaryosyytit.

TAR-oireyhtymä (alkaen: trombosytopenia – säteen puuttuminen – trombosytopenia ja säteen puuttuminen, *270400, r). Synnynnäinen säteen puuttuminen yhdessä trombosytopenian kanssa (ilmenee lapsilla, tasoittuu myöhemmin); trombosytopeeninen purppura; vialliset megakaryosyytit punaisessa luuytimessä; joskus huomata poikkeavuuksia munuaisten kehityksessä ja synnynnäinen sydänsairaus.

Oireet (merkit)

Kliininen kuva määräytyy trombosytopenian aiheuttaneen perussairauden perusteella.

Diagnostiikka

Trombosytopenia on osoitus luuytimen tutkimisesta megakaryosyyttien varalta, niiden puuttuminen viittaa trombosytopoieesin rikkoutumiseen ja niiden läsnäolo viittaa joko perifeeriseen verihiutaleiden tuhoutumiseen tai (splenomegaliaan) verihiutaleiden kertymiseen pernaan. Trombosytopoieesin patologia. Diagnoosi vahvistetaan, kun luuydinnäytteestä havaitaan megakaryosyyttinen dysplasia Poikkeavuuksia verihiutalepoolin muodostumisessa. Hypersplenismin diagnoosi tehdään keskivaikealla trombosytopenialla, normaalilla määrällä megakaryosyyttejä luuydinnäytteessä ja merkittävällä pernan suurenemisella Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran diagnosointi edellyttää trombosytopeniaan ilmenevien sairauksien (esim. SLE) poissulkemista. lääkkeiden (esimerkiksi kinidiinin) aiheuttama trombosytopenia. Saatavilla olevia, mutta epäspesifisiä menetelmiä verihiutaleiden vasta-aineiden havaitsemiseksi tunnetaan.

Hoito

Trombopoieesin patologia. Hoito perustuu mahdollisuuksien mukaan vahingollisen aineen poistamiseen tai taustalla olevan sairauden hoitoon; verihiutaleiden puoliintumisaika on yleensä normaali, mikä mahdollistaa verihiutaleiden siirrot trombosytopenian ja verenvuodon oireiden yhteydessä. B 12 -vitamiinin tai foolihapon puutteesta johtuva trombosytopenia häviää, kun niiden normaalitaso palautuu.

Amegakaryosyyttinen trombosytopenia reagoi hyvin hoitoon, yleensä määrätään antitymosyytti-immunoglobuliinia ja syklosporiinia.

Anomaliat verihiutaleiden muodostumisessa. Hoitoa ei yleensä anneta, vaikka pernan poisto voi ratkaista ongelman. Verensiirron aikana osa verihiutaleista kerääntyy, mikä tekee verensiirroista vähemmän tehokkaita kuin tiloissa, joissa luuytimen aktiivisuus on heikentynyt.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran hoito – katso Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Komplikaatiot ja muut sairaudet Verihiutaleiden tuotannon vähenemiseen liittyy aplastinen anemia, myeloftiitti (luuytimen korvautuminen kasvainsoluilla tai sidekudoksella) ja eräisiin harvinaisiin synnynnäisiin oireyhtymiin Evansin oireyhtymä (Fischer-Evansin oireyhtymä) - autoimmuunisairauksien yhdistelmä hemolyyttinen anemia ja autoimmuuni trombosytopenia.

ICD-10 D69 Purppura ja muut verenvuototaudit

Trombosytopenia: oireet ja hoito

Trombosytopenia - tärkeimmät oireet:

• Punaiset täplät iholla
• Suurentuneet imusolmukkeet
• Kohonnut lämpötila
• Suurentuneet imusolmukkeet niskassa
• Pienet verenvuodot iholla ja limakalvoilla
• Sinisiä täpliä iholla

Sairautta, joka aiheuttaa verihiutaleiden määrän vähenemisen veressä, kutsutaan trombosytopeniaksi. Artikkeli todella kertoo hänestä. Verihiutaleet ovat pieniä verisoluja, jotka ovat värittömiä ja ovat välttämättömiä veren hyytymiseen osallistuvia komponentteja. Sairaus on melko vakava, koska tauti voi johtaa verenvuotoon sisäelimet(etenkin aivoissa), ja tämä on tappava loppu.

Luokitus

Kuten useimmilla lääketieteellisillä sairauksilla, trombosytopenialla on oma luokitus, joka muodostuu patogeneettisten tekijöiden, syiden, oireiden ja erilaisten ilmenemismuotojen perusteella.

Etiologian kriteerin mukaan sairaudesta erotetaan kaksi tyyppiä:

Niille on ominaista se, että ensisijainen tyyppi ilmenee itsenäisenä sairaudena, ja sekundaarityyppiä aiheuttavat useat muut sairaudet tai patologiset poikkeavuudet.

Taudin kulun keston mukaan ihmiskehossa jaetaan kahden tyyppinen huonovointisuus: akuutti ja krooninen. Akuutti - ominaista lyhytkestoinen altistuminen keholle (jopa kuusi kuukautta), mutta ilmenee välittöminä oireina. Krooniselle muodolle on ominaista pitkäaikainen verihiutaleiden väheneminen veressä (yli kuusi kuukautta). Tarkalleen krooninen näkemys on vaarallisempi, koska hoito kestää jopa kaksi vuotta.

Taudin kulun vakavuuden kriteerien mukaan, jolle on ominaista veren verihiutaleiden määrällinen koostumus, on kolme astetta:

• I - koostumus on 150-50x10 9 /l - vakavuuskriteeri on tyydyttävä;
• II - 50-20x10 9 /l - heikentynyt koostumus, joka ilmenee vähäisinä ihovaurioina;
• III - 20x10 9 /l - ominaista ulkonäkö sisäinen verenvuoto kehossa.

Verisolujen normi kehossa on yhtä suuri kuin / mkl. Mutta naisen kehossa nämä indikaattorit muuttuvat jatkuvasti. Muutoksiin vaikuttavat seuraavat tekijät:

Verihiutaleet ilmestyvät kehoon luuytimestä, joka syntetisoi verisoluja stimuloimalla megakaryosyyttejä. Syntetisoidut verilevyt kiertävät veren läpi seitsemän päivän ajan, minkä jälkeen niiden stimulaatioprosessi toistetaan.

Kymmenen kokouksen kansainvälisen tautiluokituksen (ICD-10) mukaan tällä taudilla on omat koodinsa:

• D50-D89 - sairaudet verenkiertoelimistö ja muita puutteita.
• D65-D69 - veren hyytymishäiriöt.

Syyt

Usein taudin syy on allerginen reaktio organismi erilaisille lääketieteelliset valmisteet mikä johtaa lääkkeiden aiheuttamaan trombosytopeniaan. Tällaisessa huonovointisessa tilassa elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka on suunnattu lääkettä vastaan. Lääkkeitä, jotka vaikuttavat kehon veren vajaatoimintaan, ovat rauhoittavat aineet, alkaloidit ja antibakteeriset aineet.

Myös verensiirron seurauksista johtuvat immuniteettiongelmat voivat olla syynä vajaatoimintaan.

Erityisen usein tauti ilmenee, kun veriryhmät eivät täsmää. Useimmiten ihmiskehossa havaitaan autoimmuuni trombosytopenia. Tässä tapauksessa immuunijärjestelmä ei pysty tunnistamaan omia verihiutaleitaan ja hylkää ne kehosta. Hylkimisen seurauksena tuotetaan vasta-aineita vieraiden solujen poistamiseksi. Tällaisen trombosytopenian syyt ovat:

1. Patologinen munuaisten vajaatoiminta ja krooninen hepatiitti.
2. Lupus, dermatomyosiitti ja skleroderma.
3. Leukemia sairaudet.

Jos taudilla on selvä yksittäisen taudin muoto, sitä kutsutaan idiopaattiseksi trombosytopeniaksi tai Werlhofin taudiksi (ICD-10-koodi: D69.3). Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran (ICD-10:D63.6) etiologia on edelleen epäselvä, mutta lääketieteen tutkijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että syynä on perinnöllinen taipumus.

Se on myös ominaista taudin ilmenemiselle synnynnäisen immuunipuutoksen läsnä ollessa. Tällaiset ihmiset ovat alttiimpia taudin puhkeamisen tekijöille, ja syyt tähän ovat:

• punaisen luuytimen vauriot lääkkeille altistumisesta;
• immuunipuutos johtaa megakaryosyyttien tuhoutumiseen.

Taudilla on tuottava luonne, mikä johtuu luuytimen riittämättömästä verihiutaleiden tuotannosta. Tässä tapauksessa niiden riittämättömyys tapahtuu ja seurauksena on huonovointisuus. Esiintymisen syitä ovat myeloskleroosi, etäpesäkkeet, anemia jne.

Verihiutaleiden puutetta kehossa havaitaan ihmisillä, joiden B12-vitamiinin ja foolihapon koostumus on vähentynyt. Liiallinen radioaktiivinen tai säteilyaltistus verisolujen riittämättömyyden ilmaantumisen vuoksi ei ole poissuljettu.

Siten voimme erottaa kahden tyyppisiä syitä, jotka vaikuttavat trombosytopenian esiintymiseen:

1. Johtavat verisolujen tuhoutumiseen: idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, autoimmuunisairaudet, sydänkirurgia, raskaana olevien naisten kliiniset verenkiertohäiriöt ja lääkkeiden sivuvaikutukset.
2. Auttaa vähentämään luuytimen vasta-aineiden tuotantoa: virusvaikutukset, metastaattiset ilmenemismuodot, kemoterapia ja sädehoito sekä liiallinen alkoholinkäyttö.

Oireet

Trombosytopenian oireet ovat erilaisia ilmenemismuotoja. Se riippuu:

• ensinnäkin tapahtuman syystä;
• toiseksi taudin kulun luonteesta (krooninen tai akuutti).

Tärkeimmät merkit kehon vaurioista ovat ilmenemismuotoja iholla verenvuodon ja verenvuodon muodossa. Verenvuotoa havaitaan useimmiten raajoissa ja vartalossa. Henkilön kasvojen ja huulien vaurioituminen ei ole poissuljettua. Selvyyden vuoksi alla olevassa kuvassa on esitetty verenvuotojen ilmeneminen ihmiskehossa.

Trombosytopenialle on ominaista pitkittyneen verenvuodon oireet hampaan poiston jälkeen. Lisäksi verenvuodon kesto voi olla sekä yksi päivä että siihen voi liittyä useita päiviä. Se riippuu taudin asteesta.

Oireiden yhteydessä maksan koko ei kasva, mutta hyvin usein lääkärit tarkkailevat imusolmukkeiden laajenemista kohdunkaulan. Tähän ilmiöön liittyy usein kehon lämpötilan nousu subfebriiliarvoihin (37,1 - 38 astetta). Punasolujen lisääntyminen kehossa on todiste lupus erythematosus -nimisen sairauden esiintymisestä.

Verihiutaleiden vajaatoiminnan oireiden havaitseminen on melko helppoa veren ottamisen jälkeen. Määrällinen koostumus poikkeaa merkittävästi rajoittavista normeista. Verihiutaleiden määrän väheneessä veressä havaitaan niiden koon kasvu. Iholla tämä heijastuu punaisten ja sinertävien täplien ilmaantumisena, mikä osoittaa verisolujen muuttumista. Myös punasolujen tuhoutuminen havaitaan, mikä johtaa kvantitatiivisen koostumuksen vähenemiseen, mutta samaan aikaan retikulosyyttien määrä kasvaa. On olemassa siirtymäilmiö leukosyyttikaava vasemmalle.

Ihmiskeholle, jonka verisolujen koostumus on vähentynyt, on ominaista megakaryosyyttien koostumuksen lisääntyminen, joka johtuu toistuvasta ja laajasta verenvuodosta. Veren hyytymisen kesto pitenee huomattavasti ja haavasta vapautuvan veren hyytymisen väheneminen vähenee.

Taudin ilmentymän oireiden mukaan erotetaan kolme komplikaatioastetta: lievä, kohtalainen ja vaikea.

Lievälle asteelle ovat ominaisia ​​taudin syyt naisilla, joilla on pitkittynyt ja runsas kuukautiset sekä ihonsisäinen verenvuoto ja nenäverenvuoto. Mutta lievän asteen vaiheessa taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa, joten on mahdollista varmistaa taudin esiintyminen vasta yksityiskohtaisen lääkärintarkastuksen jälkeen.

Keskimääräiselle asteelle on ominaista verenvuoto ihottuman ilmeneminen kehossa, joka on lukuisia tarkat verenvuotot ihon alla ja limakalvolla.

Vakavat häiriöt ovat ominaisia Ruoansulatuskanava verenvuodon takia. Veren verihiutaleiden indikaattori on jopa 25x10 9 /l.

Toissijaisen trombosytopenian oireilla on samanlaisia ​​​​merkkejä.

Raskaus ja huonovointisuus: oireet

Raskaana olevien naisten trombosytopenialle on ominaista merkittävät vaihtelut naisten veren ruumiiden määrässä. Jos raskaana olevilla naisilla ei ole sairauden diagnoosia, mutta verihiutaleiden koostumuksen indikaattori laskee hieman, tämä osoittaa, että heidän elintärkeä toimintansa vähenee ja heidän osallistumisensa verenkierron reuna-alueisiin lisääntyy.

Jos raskaana olevan naisen veressä on vähentynyt verihiutaleiden koostumus, nämä ovat suoria edellytyksiä taudin kehittymiselle. Syynä verihiutaleiden määrän vähenemiseen ovat näiden elinten korkea kuolleisuus ja uusien alhainen muodostumisnopeus. Kliinisille oireille on ominaista ihonalaiset verenvuodot. Syitä värittömien ruumiiden riittämättömyyteen ovat väärä koostumus ja ruokavalionormit tai vähäinen ravinnon saanti sekä immuunijärjestelmän vaurioituminen ja erilaiset verenhukat. Tämän kehon kautta luuydin tuottaa niitä pieninä määrinä tai ovat epäsäännöllisen muotoisia.

Trombosytopenia raskauden aikana on erittäin vaarallista, joten diagnoosiin ja erityisesti hoitoon kiinnitetään mahdollisimman paljon huomiota. Vaara piilee siinä, että verihiutaleiden puute äidin veressä raskauden aikana edistää verenvuodon esiintymistä lapsessa. Vaarallisin kohdun verenvuoto on aivoverenvuoto, jonka tulokselle on ominaista kohtalokkaat seuraukset sikiölle. Tällaisen tekijän ensimmäisissä merkeissä lääkäri päättää ennenaikaisesta synnytyksestä seurausten sulkemiseksi pois.

Lasten trombosytopenia: oireet

Trombosytopenia lapsilla on melko harvinainen. Riskiryhmään kuuluvat kouluikäiset lapset, joiden ilmaantuvuus ilmenee useammin talvi- ja kevätkaudella.

Trombosytopenia ja sen oireet lapsilla eivät käytännössä eroa aikuisista, mutta vanhemmille on tärkeää aikaiset päivämäärät taudin kehittyminen diagnosoida se ensimmäisten merkkien perusteella. Lapsuuden oireita ovat toistuva verenvuoto nenäontelosta ja pienen ihottuman ilmaantuminen kehoon. Ihottuma näkyy aluksi alaraajat ja sitten ne voidaan havaita käsissä. Pienillä mustelmilla esiintyy turvotusta ja hematoomaa. Tällaiset merkit eivät useimmiten aiheuta huolta vanhemmissa kipuoireiden puuttumisen vuoksi. Tämä on tärkeä virhe, koska kaikki sairaudet edistyneessä muodossaan ovat vaarallisia.

Verenvuoto ikenistä kertoo verihiutaleiden puutteesta sekä lapsella että aikuisella. Cal samaan aikaan sairaalla henkilöllä ja useammin lapsilla erittyy yhdessä veritulppien kanssa. Verenvuoto yhdessä virtsaamisen kanssa ei ole poissuljettu.

Taudin immuunijärjestelmään kohdistuvan vaikutuksen asteesta riippuen erotetaan immuuni- ja ei-immuuniverihiutalepuutokset. Immuunitrombosytopenia johtuu verisolujen massiivisesta kuolemasta vasta-aineiden vaikutuksen alaisena. Tällaisessa tilanteessa immuunijärjestelmä ei erota omia verisolujaan ja hylätään kehosta. Ei-immuuni ilmenee fyysisenä vaikutuksena verihiutaleisiin.

Diagnostiikka

Henkilö diagnosoidaan taudin ensimmäisten merkkien ja oireiden jälkeen. Tärkein diagnoosimenetelmä on kliininen analyysi verta, jonka tulokset osoittavat kuvan verihiutaleiden kvantitatiivisesta koostumuksesta.

Jos kehon verisolujen määrässä havaitaan poikkeama, määrätään indikaatio luuydintutkimukselle. Siten megakaryosyyttien läsnäolo määritetään. Jos niitä ei ole, veritulpan muodostuminen on heikentynyt, ja niiden läsnäolo osoittaa verihiutaleiden tuhoutumista tai niiden kerääntymistä pernaan.

Puutteellisuuden syyt diagnosoidaan käyttämällä:

• geneettiset testit;
• elektrokardiogrammit;
• vasta-aineiden esiintymistestit;
• ultraäänitutkimus;
• röntgen ja endoskopia.

Trombosytopenia todetaan raskauden aikana koagulogrammin tai yksinkertaisesti sanottuna veren hyytymistestin avulla. Tämän analyysin avulla voit määrittää tarkasti verihiutaleiden koostumuksen veressä. Synnytyksen kulku riippuu verihiutaleiden määrästä.

Hoito

Trombosytopenian hoito alkaa hoidolla, jossa sairaalassa määrätään lääkettä nimeltä Prednisolone.

Tärkeä! Hoitava lääkäri määrää hoitomenetelmät tiukasti vasta asianmukaisen tutkimuksen suorittamisen ja taudin diagnosoinnin jälkeen.

Lääkkeen annostus on ilmoitettu ohjeissa, joiden mukaan 1 ml lääkettä käytetään 1 kg omaa painoa kohden. Taudin edetessä annos kasvaa 1,5-2 kertaa. Alkuvaiheessa huonovointiselle on ominaista nopea ja tehokas toipuminen, joten lääkkeen ottamisen jälkeen voit huomata terveydentilan paranemisen muutaman päivän kuluttua. Lääkettä jatketaan, kunnes henkilö on täysin parantunut, mikä hoitavan lääkärin on vahvistettava.

Glukokortikosteroidien vaikutuksella on positiivinen vaikutus pahoinvoinnin torjuntaan, mutta useimmissa tapauksissa vain oireet katoavat ja sairaus säilyy. Käytetään lasten ja nuorten aliravitsemuksen hoitoon.

Idiopaattisen kroonisen trombosytopenian hoito suoritetaan poistamalla perna. Tätä toimenpidettä lääketieteessä kutsutaan splenektomiaksi, ja sille on ominaista sen myönteinen vaikutus. Ennen leikkausta prednisoloni-lääkkeen annosta nostetaan kolme kertaa. Lisäksi sitä ei ruiskuteta lihakseen, vaan suoraan ihmisen laskimoon. Pernan poiston jälkeen lääkkeen antoa jatketaan samoilla annoksilla jopa kaksi vuotta. Vasta määritellyn ajanjakson päätyttyä suoritetaan pernanpoiston onnistumisen tutkimus ja tutkimus.

Jos poistooperaatio päättyi epäonnistumaan, potilaalle määrätään immunosuppressiivista kemoterapiaa sytostaateilla. Näitä lääkkeitä ovat: atsatiopriini ja vinkristiini.

Kun diagnosoidaan hankinnainen ei-immuunivajaus, trombosytopenian hoito suoritetaan oireenmukaisesti ottamalla estrogeenejä, progestiineja ja androksoneja.

Vakavammat idiopaattisen trombosytopenian muodot johtuvat runsaista verenvuodoista. Verensiirto suoritetaan veren palauttamiseksi. Vakavan asteen hoito aiheuttaa sellaisten lääkkeiden poistamisen, jotka voivat vaikuttaa haitallisesti verihiutaleiden kykyyn muodostaa hyytymiä.

Sairauden diagnosoinnin jälkeen potilas rekisteröidään ja tutkimus tehdään paitsi potilaan myös hänen omaisilleen perinnöllisen historian keräämiseksi.

Lapsilla huonovointisuus hoidetaan hyvin ja ilman komplikaatioita, mutta joissain tapauksissa oireenmukaisen hoidon mahdollisuus ei ole poissuljettu.

Trombosytopenian hoitoon perinteinen lääke on myös omat merkittävät saavutuksensa. Ensinnäkin, jotta pääset eroon veren verihiutaleiden vajaatoiminnasta, sinun tulee lisätä hunajaa saksanpähkinät. Myös nokkosenlehtien ja villiruusun keitteet auttavat hyvin. Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin käytetään koivu-, vadelma- tai juurikasmehua.

Jos epäilet, että sinulla on trombosytopenia ja tälle taudille tyypillisiä oireita, hematologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös käyttämäänmme, joka valitsee syötettyjen oireiden perusteella todennäköiset sairaudet.

Kurkkumätä on tartuntatauti, jonka aiheuttaa altistuminen tietylle bakteerille, jonka leviäminen (infektio) tapahtuu ilmassa olevien pisaroiden välityksellä. Kurkkumätä, jonka oireet ovat aktivaatio tulehdusprosessi Pääasiassa nenänielun ja suunielun alueella, sille on myös ominaista samanaikaiset ilmenemismuodot yleisen myrkytyksen ja useiden vaurioiden muodossa, jotka vaikuttavat suoraan eritys-, hermo- ja sydän- ja verisuonijärjestelmään.

Tuhkarokko on akuutti tartuntatauti, jonka herkkyysaste on lähes 100 %. Tuhkarokko, jonka oireita ovat kuume, tulehdusprosessi, joka vaikuttaa limakalvoihin suuontelon ja ylempi hengitysteitä, makulopapulaarisen ihottuman ilmaantuminen iholle, yleinen myrkytys ja sidekalvotulehdus, on yksi pienten lasten johtavista kuolinsyistä.

Leptospiroosi on luonteeltaan tarttuva sairaus, jonka aiheuttavat tietyt Leptospira-suvun patogeenit. Patologinen prosessi vaikuttaa ensisijaisesti kapillaareihin sekä maksaan, munuaisiin ja lihaksiin.

Faryngomykoosi (tonsillomykoosi) on akuutin tai kroonisen nielun limakalvon patologia, jonka pääasiallinen syy on kehon sienitartunta. Faryngomykoosi koskettaa kaikkia ihmisiä ikäryhmät, mukaan lukien pienet lapset. Harvoin, kun tauti esiintyy erillisessä muodossa.

Toksinen eryteema on sairaus, jonka etenemisen seurauksena iho henkilölle kehittyy polymorfinen ihottuma. Sairaus vaikuttaa useimmiten vastasyntyneisiin lapsiin, mutta sen esiintyminen aikuisilla potilailla ei ole poissuljettu. Vastasyntyneen myrkyllinen eryteema kehittyy 50 %:lla lapsista ensimmäisten elinpäivien aikana. Tämä tila heijastaa lapsen sopeutumisprosessia ympäristöön ja ulkoisiin tekijöihin.

Liikunnan ja raittiuden avulla useimmat ihmiset pärjäävät ilman lääkkeitä.

Ihmisten sairauksien oireet ja hoito

Materiaalien uudelleenpainottaminen on mahdollista vain hallinnon luvalla ja aktiivisen linkin lähteeseen ilmoittamalla.

Kaikki annetut tiedot edellyttävät hoitavan lääkärin konsultointia!

Kysymyksiä ja ehdotuksia:

ICD 10:tä koodaava trombosytopenia

Verihiutaleilla on tärkeä rooli ihmiskehossa ja ne ovat ryhmä verisoluja.

• 0 - allergisesta reaktiosta johtuva purppura;
• 1 - verihiutaleiden rakenteen viat niiden normaalilla lukumäärällä;
• 2 - muusta, ei-trombosytopeenisesta alkuperästä oleva purppura (myrkytystapauksessa);
• 3 - idiopaattinen trombosytopeeninen purppura;
• 4 - muut primaaristen verihiutaleiden puutteet;
• 5 - sekundaariset vauriot;
• 6 - patologioiden määrittelemättömät variantit;
• 7 - muut verenvuodon muunnelmat (pseudohemofilia, lisääntynyt verisuonten hauraus ja niin edelleen);
• 8 - määrittelemättömät verenvuototilat.

Tämä sairausryhmä sijaitsee veren, hematopoieettisten elinten patologioiden ja solujen synnyn immuunihäiriöiden alla.

Trombosytopenian vaara

Kliinisten oireiden vakavuudesta johtuen trombosytopenia kansainvälisessä sairausluokituksessa sisältää ensiapuprotokollat ​​vakaville verenvuotooireille.

Hengenvaara verihiutaleiden määrän voimakkaalla laskulla ilmenee jopa naarmujen ilmaantumisen yhteydessä, koska haava ei parane primaarisilla verihyytymillä ja jatkaa verenvuotoa.

Ihmiset, joilla ei ole valkosoluja, voivat kuolla spontaaneihin sisäisiin verenvuotoon, joten tauti vaatii oikea-aikaista diagnoosia ja asianmukaista hoitoa.

Lisää kommentti Peruuta vastaus

• Scotted on akuutti gastroenteriitti

Itsehoito voi olla vaarallista terveydelle. Ensimmäisten taudin merkkien yhteydessä ota yhteys lääkäriin.

Toissijainen trombosytopenia

Määritelmä ja tausta[muokkaa]

Lääkkeiden aiheuttama immuunitrombosytopenia johtuu yleisimmin lääkkeiden vastaisista vasta-aineista, jotka ristireagoivat verihiutaleantigeenien kanssa. Harvemmin lääke kiinnittyy verihiutaleihin muodostaen täydellisen antigeenin, jossa se toimii hapteenina ja verihiutaleet kantajana.

Lääkkeet, jotka useimmiten aiheuttavat trombosytopeniaa, on lueteltu taulukossa. 16.5.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on hepariinin aiheuttama immuunivälitteinen protromboosihäiriö, johon liittyy trombosytopenia ja laskimo- ja/tai valtimotromboosi.

Noin 1 %:lle potilaista hepariinin käytön jälkeen kehittyy hepariinin aiheuttama trombosytopenia vähintään viikon ajaksi, ja noin 50 %:lla potilaista on tromboosi. Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on jonkin verran yleisempää naisilla.

Etiologia ja patogeneesi[muokkaa]

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on seurausta humoraalisesta immuunivasteesta, joka on suunnattu kompleksia vastaan, joka sisältää endogeenisen verihiutaletekijän 4 ja eksogeenisen hepariinin. Autovasta-aineet tunnistavat endogeenisen verihiutaletekijän 4 vain, kun se yhdistetään hepariiniin. Tämä immuunikompleksi aktivoi kiertävät verihiutaleet niiden pinnalla olevien FcyRIIA-reseptorien kautta, mikä johtaa trombosytopeniaan ja hyperkoagulaatioon. Hepariinin (nauta > sika) luonnehdinta, sen koostumus (fraktioimaton > pieni molekyylipaino > fondaparinuksi), annos (profylaktinen > terapeuttinen > kerta-annos), antoreitti (subkutaaninen > suonensisäinen) ja antoreitti (yli 4 päivää > vähemmän) yli 4 päivää) - kaikki tämä on tekijöitä, jotka määräävät trombosytopenian kehittymisen ja vaikeusasteen.

Kliiniset ilmenemismuodot[muokkaa]

Lääkkeiden aiheuttamassa trombosytopeniassa petekiat, maha-suolikanavan verenvuoto ja hematuria ilmaantuvat yleensä muutaman tunnin kuluessa lääkkeen käytöstä. Trombosytopenian kesto riippuu lääkkeen eliminaationopeudesta. Yleensä 7 päivää sen peruuttamisen jälkeen verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia voi kehittyä missä tahansa iässä (> 3 kuukautta), mutta lapsilla tapaukset ovat harvinaisia. Keskivaikea trombosytopenia alkaa yleensä 5-10 päivää hepariinin annon jälkeen. Jos potilas on jo altistunut hepariinille viimeisen 100 päivän aikana, nopea reaktio on mahdollinen, jolloin verihiutaleiden määrä laskee minuuteissa tai tunneissa hepariinin antamisesta. Viivästynyt hepariinin aiheuttama trombosytopenia on myös mahdollista, trombosytopenia kehittyy lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen. Trombosytopenia on yleensä oireeton ja verenvuoto on harvinaista. Hepariinin aiheuttamaan trombosytopeniaan liittyy suuri tromboottisten komplikaatioiden (esim. keuhkoembolia, sydäninfarkti, tromboottinen aivohalvaus) riski, jolla on voimakas taipumus raajojen valtimoiden valtimotromboosiin ja syvä laskimotukos. Ylimääräinen mikrovaskulaarinen tromboosi voi johtaa laskimoiden gangreenin/raajan amputaation kehittymiseen. Muita komplikaatioita ovat ihonekroosi hepariinin pistoskohdissa ja anafylaktiset reaktiot (esim. kuume, hypotensio, nivelkipu, hengenahdistus, sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta) laskimonsisäisen boluksen jälkeen.

Toissijainen trombosytopenia: diagnoosi[muokkaa]

Hepariinin aiheuttaman trombosytopenian diagnoosia voidaan epäillä kliinisen kuvan perusteella - trombosytopenia, tromboosi, muun trombosytopenian syyn puuttuminen. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla endogeenisen verihiutaletekijä 4/hepariinikompleksin vasta-aineet ja vahvistamalla epänormaalit verihiutaleita aktivoivat vasta-aineet serotoniinin vapautumismäärityksellä tai hepariinin aiheuttamalla verihiutaleiden aktivaatiotestillä.

Erotusdiagnoosi[muokkaa]

Erotusdiagnoosi sisältää ei-immuunihepariiniin liittyvän trombosytopenian (johtuen hepariinin suorasta vuorovaikutuksesta verenkierrossa olevien verihiutaleiden kanssa, joka ilmenee ensimmäisinä päivinä hepariinin annon jälkeen), sekä leikkauksen jälkeisen hemodiluution, sepsiksen, ei-hepariinin aiheuttaman trombosytopenian, disseminoidun intravaskulaarisen koagulaation ja useiden elinten vajaatoiminnan .

Toissijainen trombosytopenia: hoito[muokkaa]

Joillekin hepariinia saaville potilaille suositellaan verihiutaleiden määrän säännöllistä seurantaa. Jos hepariinin aiheuttamaa trombosytopeniaa epäillään tai varmistetaan, hoito on lopetettava hepariinin käyttö ja käytettävä vaihtoehtoista antikoagulanttia, joko anti-tekijä Xa ilman hepariinia (danaparoidi, fondaparinuksi) tai suoria trombiinin estäjiä (esim. argatrobaani, bivalirudiini). Varfariini on vasta-aiheinen akuutin trombosytopeenisen vaiheen aikana, koska se voi aiheuttaa mikrovaskulaarisen tromboosin, joka voi aiheuttaa iskeemisen raajan nekroosin (laskimogangreenioireyhtymä). Trombosytopenia paranee yleensä keskimäärin 4 vuorokauden kuluttua arvoilla yli 150 x 10 9 /l, vaikka joissakin tapauksissa se voi kestää viikosta 1 kuukauteen.

Ennuste verihiutaleiden palautumiselle on hyvä, mutta tromboosin jälkeisiä komplikaatioita saattaa esiintyä (esim. raajan amputaatio 5–10 %:lla potilaista, aivohalvaus, molemminpuolinen verenvuotoinen lisämunuaisen nekroosi lisämunuaisten vajaatoiminnalla). Kuolleisuus hepariinin aiheuttamaan trombosytopeniaan (esim. kuolemaan johtava keuhkoembolia) havaitaan 5-10 %:lla tapauksista.

Ennaltaehkäisy[muokkaa]

Muu [muokkaa]

Punasolujen siirrosta johtuva trombosytopeeninen purppura

1. Kliininen kuva. Trombosytopeeninen purppura on harvinainen punasolujen verensiirron komplikaatio. Se ilmenee äkillisenä trombosytopeniana, verenvuodona limakalvoista ja petekioista, joita ilmaantuu 7-10 päivää verensiirron jälkeen. Diagnoosi perustuu anamneesitietoihin. Tämä trombosytopeenisen purppuran muoto on yleisin monisyntyneillä naisilla ja niillä, joille on tehty useita punasolusiirtoja. Kehitysmekanismin mukaan se on samanlainen kuin äidin vasta-aineiden aiheuttama vastasyntyneen trombosytopenia. Punasolusiirron aiheuttamaa trombosytopeenista purppuraa esiintyy henkilöillä, joilta puuttuu Zw a -antigeeni. On osoitettu, että tämä antigeeni on osa glykoproteiinia IIb/IIIa. Punasolumassan siirto antigeeniä Zw a sisältävien verihiutaleiden seoksen kanssa johtaa vasta-aineiden ilmaantumiseen tälle antigeenille. Niiden uskotaan reagoivan ristiin potilaan omien verihiutaleiden glykoproteiinin IIb/IIIa:n kanssa.

a. Verihiutalesiirtoa ei tehdä, koska se on yleensä tehotonta. Lisäksi vain 2 % ihmisistä, joiden verihiutaleissa ei ole Zw a -antigeeniä, voi olla verihiutaleiden luovuttajia tässä taudissa.

b. Prednisoni 1-2 mg/kg/vrk suun kautta vähentää hemorragista oireyhtymää ja lisää verihiutaleiden määrää.

sisään. Sairaus paranee itsestään, kun potilaan verta vapautuu luovuttajan verihiutaleista.

d. Punaisia ​​verisoluja luovuttajilta, joilta puuttuu Zw a-antigeeni, tulisi tämän jälkeen käyttää verensiirtoon.

Vastapuolen tarkistus

• Vastapuolen tarkistus

Tiedot vastapuolista liittovaltion veropalvelun tietokannasta

Muuntimet

• OKOF - OKOF2

OKOF-luokituskoodin kääntäminen OKOF2-koodiksi

Luokittelun muutokset

• Muutokset 2018

Syöte luokittelijan muutoksista, jotka ovat tulleet voimaan

Koko venäläiset luokittelijat

• ESKD luokitin

Koko venäläinen tuotteiden luokitin ja suunnitteluasiakirjat OK

Lähdekirjat

Työntekijöiden töiden ja ammattien yhtenäinen tariffi- ja pätevyyshakemisto

Diagnostisten ja terapeuttisten toimenpiteiden kokonaisuus D69.3 Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran hoitoon

Lääketieteelliset tutkimukset tarjosivat hoidon tehokkuuden seurantaa

Lääkkeet määrätty

• -välilehti. 250 mg, 100 kpl;

• rr d / in / in ja / m otettu käyttöön. 4 mg/1 ml: amp. 1 KPL.

• -välilehti. 20 mg, 10 kpl/pakkaus

• -välilehti. 50 mg, 10 kpl per pakkaus

• -välilehti. 500 mcg: 50 kappaletta;

• injektioneste. 4 mg/ml: amp. 25 kappaletta;

• silmä- ja korvatipat 0,1 %: tiputuspullo. 10 ml

• lyofilisaatti valmistusta varten. r-ra d / in / in ja / m käyttöön. 500 mg, 1000 mg: injektiopullo. 1 KPL. setissä liuottimen kanssa

• lyofilisaatti valmistusta varten. r-ra d / in / in ja / m käyttöön. 125 mg: fl. setissä liuoksen kanssa;

• -välilehti. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 tai 100 kpl.

• -välilehti. 4 mg: 50 kpl.

rr d / in / in ja / m otettu käyttöön. 30 mg/1 ml: amp. 3 tai 5 kpl.

ICD 10:tä koodaava trombosytopenia

Verihiutaleilla on tärkeä rooli ihmiskehossa ja ne ovat ryhmä verisoluja.

• 0 - allergisesta reaktiosta johtuva purppura;
• 1 - verihiutaleiden rakenteen viat niiden normaalilla lukumäärällä;
• 2 - muusta, ei-trombosytopeenisesta alkuperästä oleva purppura (myrkytystapauksessa);
• 3 - idiopaattinen trombosytopeeninen purppura;
• 4 - muut primaaristen verihiutaleiden puutteet;
• 5 - sekundaariset vauriot;
• 6 - patologioiden määrittelemättömät variantit;
• 7 - muut verenvuodon muunnelmat (pseudohemofilia, lisääntynyt verisuonten hauraus ja niin edelleen);
• 8 - määrittelemättömät verenvuototilat.

Tämä sairausryhmä sijaitsee veren, hematopoieettisten elinten patologioiden ja solujen synnyn immuunihäiriöiden alla.

Trombosytopenian vaara

Kliinisten oireiden vakavuudesta johtuen trombosytopenia kansainvälisessä sairausluokituksessa sisältää ensiapuprotokollat ​​vakaville verenvuotooireille.

Hengenvaara verihiutaleiden määrän voimakkaalla laskulla ilmenee jopa naarmujen ilmaantumisen yhteydessä, koska haava ei parane primaarisilla verihyytymillä ja jatkaa verenvuotoa.

Ihmiset, joilla ei ole valkosoluja, voivat kuolla spontaaneihin sisäisiin verenvuotoon, joten tauti vaatii oikea-aikaista diagnoosia ja asianmukaista hoitoa.

Lisää kommentti Peruuta vastaus

• Scotted on akuutti gastroenteriitti

Itsehoito voi olla vaarallista terveydelle. Ensimmäisten taudin merkkien yhteydessä ota yhteys lääkäriin.

IDIOPAATTINEN TROMBOSYTOPEENINEN PURPURA

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP) on autoimmuunisairaus, johon liittyy verenvuotoa, jonka aiheuttaa perifeerisen veren verihiutaleiden määrän väheneminen makrofagien aiheuttaman niiden tuhoamisen seurauksena verihiutaleiden vastaisten autovasta-aineiden osallistuessa.

Oireinen trombosytopeeninen purppura tai Werlhofin oireyhtymä on kliinisesti samankaltainen tilanne, kun joissakin autoimmuunisairauksissa (SLE, nivelreuma jne.) esiintyy myös verihiutaleiden vasta-aineita, mikä johtaa trombosytopeniaan, jonka kliiniset ilmenemismuodot ovat trombosytopeeninen purppura.

ICD10:D69.3 - Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Taudin etiologiaa ei tunneta. Virusinfektiota ei ole suljettu pois ITP:n etiologisena tekijänä.

Potilaan kehon etiologisen tekijän vaikutuksesta immuunisietokyky omien verihiutaleiden antigeeneille hajoaa. Tämän seurauksena plasmasolujen kypsyminen, jotka pystyvät syntetisoimaan verihiutaleiden vastaisia ​​autovasta-aineita, aktivoituu. Näitä ovat IgG- ja IgA-immunoglobuliinit ja pienessä määrin IgM. Verihiutaleiden vastaiset autovasta-aineet sitoutuvat verihiutaleiden kalvolla oleviin antigeenideterminantteihin. Tällä tavalla "leimatut" verihiutaleet ovat vuorovaikutuksessa pernan ja maksan kiinteiden makrofagien kanssa ja tuhoavat ne. Verihiutaleiden elinajanodote lyhenee useisiin tunteihin ja jopa minuutteihin normaalin 7-10 päivän sijaan.

Autovasta-aineiden kiinnittyminen kalvolle vaikuttaa negatiivisesti verihiutaleiden toiminnallisiin ominaisuuksiin. Siksi verenvuodon patogeneesissä ei ole vain trombosytopenia, vaan myös tuhoutumattomien verihiutaleiden trombosthenia.

Megakaryosyyttien määrä luuytimessä on yleensä normaali tai jopa hieman lisääntynyt.

Veren hyytymisjärjestelmän verihiutalelinkin heikkenemisen seurauksena potilailla on taipumus vuotaa verta ihon mustelmien muodossa, verenvuodoissa sisäelinten kudoksissa.

Veressä kiertävien verihiutaleiden taso, jonka alapuolella alkaa trombosytopeeninen purppura - 50x10 9 /l.

Verenhukka voi johtaa sideropeniseen tilaan, hypokromiseen anemiaan.

Sairaus voi esiintyä akuutissa tai kroonisessa muodossa. Akuutti muoto esiintyy alle 20-vuotiailla, useammin 2-6-vuotiailla lapsilla, ja se kestää enintään 6 kuukautta. Kesto krooninen muoto ITP yli 6 kuukautta. Se muodostuu 20–40-vuotiailla ihmisillä, useammin naisilla.

Potilaille ilmaantuu ajoittain ilman näkyvää syytä tai lieviä vammoja, joissa esiintyy useita petekialisia verenvuotoja ja mustelmia. Useimmiten ne lokalisoituvat ihoon tai ihonalaiseen kudokseen, pääasiassa raajoihin. Mutta ne voivat olla missä tahansa kehossa. Erikokoisia mustelmia, yleensä suuria. Niillä on eri väri, koska ne eivät näy samaan aikaan. Potilaiden ihosta tulee täpläinen, samanlainen kuin "leopardin iho".

Seuraavaksi yleisimmät ovat runsaat kuukautiset ja kohdun verenvuoto. Sairaus voi alkaa tästä kliinisestä oireesta. Ja joskus vain niitä ja olla rajoitettuja.

Usein on toistuvia nenäverenvuotoja, harvemmin - keuhko-, maha-suolikanavan, munuaisten. Erityisen vaarallisia ovat verenvuodot aivoissa, verkkokalvossa.

Verenvuotoja lihaksissa, nivelissä ei yleensä ole.

Noin joka kolmannessa sairaustapauksessa on kohtalainen pernan suureneminen.

Taudin pahenemisen aikana tuoreiden verenvuotojen ilmaantumiseen voi liittyä kohtalainen kehon lämpötilan nousu.

Toistuva ja massiivinen verenhukka tai pieni, mutta jatkuu pitkään, voi aiheuttaa sideropenisen oireyhtymän, hypokromisen anemian muodostumisen. Anemia muodostuu yleensä usein toistuvan nenän ja pitkittyneen kohdun verenvuodon yhteydessä.

Täydellinen verenkuva: hypokrominen anemia, verihiutaleet alle 50x10 9 /l. Kun verihiutaleiden määrä on alle 10x10 9 /l, on olemassa massiivisen verenvuodon uhka. Verihiutaleet ovat suurentuneita, usein muodoltaan epätyypillisiä ja niillä on huono spesifinen rakeisuus. Siellä on pieniä verihiutaleiden fragmentteja.

Virtsaanalyysi: hematuria.

Veren biokemiallinen analyysi: vähentynyt seerumin rautapitoisuus.

Immunologinen analyysi: verihiutaleiden vastaisten autovasta-aineiden korkea tiitteri. Immunoglobuliinien, yleensä IgG:n, kohonnut taso.

Sternaalipunktio: megakaryosyyttien määrä lisääntyy, erityisesti niiden nuoret muodot ilman merkkejä verihiutaleiden nauhoittamisesta. Plasmasolujen määrää voidaan lisätä.

Hemostaasin tutkimus: veritulpan vetäytymisen puuttuminen tai hidastaminen. Hyytymisaikaa ei muutettu. Dookan verenvuodon kesto piteni 10 minuuttia.

Ultraääni: kohtalainen splenomegalia ilman portaalin hemodynamiikan häiriöitä.

Diagnoosi vahvistetaan, kun todetaan petekialpilkullinen verenvuoto yhdessä alle 50x10 9 /l trombosytopenian kanssa ilman toisen taudin oireita, jonka kliinisiä ilmenemismuotoja on oireinen trombosytopenia.

Sairautta, joka aiheuttaa verihiutaleiden määrän vähenemisen veressä, kutsutaan trombosytopeniaksi. Artikkeli todella kertoo hänestä. Verihiutaleet ovat pieniä verisoluja, jotka ovat värittömiä ja ovat välttämättömiä veren hyytymiseen osallistuvia komponentteja. Sairaus on melko vakava, koska tauti voi johtaa verenvuotoon sisäelimissä (erityisesti aivoissa), ja tämä on kohtalokas loppu.

Luokitus

Kuten useimmilla lääketieteellisillä sairauksilla, trombosytopenialla on oma luokitus, joka muodostuu patogeneettisten tekijöiden, syiden, oireiden ja erilaisten ilmenemismuotojen perusteella.

Etiologian kriteerin mukaan sairaudesta erotetaan kaksi tyyppiä:

• ensisijainen;
• toissijainen.

Niille on ominaista se, että ensisijainen tyyppi ilmenee itsenäisenä sairaudena, ja sekundaarityyppiä aiheuttavat useat muut sairaudet tai patologiset poikkeavuudet.

Taudin kulun keston mukaan ihmiskehossa jaetaan kahden tyyppinen huonovointisuus: akuutti ja krooninen. Akuutti - ominaista lyhytkestoinen altistuminen keholle (jopa kuusi kuukautta), mutta ilmenee välittöminä oireina. Krooniselle muodolle on ominaista pitkäaikainen verihiutaleiden väheneminen veressä (yli kuusi kuukautta). Krooninen muoto on vaarallisempi, koska hoito kestää jopa kaksi vuotta.

Taudin kulun vakavuuden kriteerien mukaan, jolle on ominaista veren verihiutaleiden määrällinen koostumus, on kolme astetta:

• I - koostumus on 150-50x10 9 /l - vakavuuskriteeri on tyydyttävä;
• II - 50-20x10 9 /l - heikentynyt koostumus, joka ilmenee vähäisinä ihovaurioina;
• III - 20x10 9 /l - on ominaista sisäisen verenvuodon esiintyminen kehossa.

Verisolujen normi kehossa on 140 000 - 440 000 / μl. Mutta naisen kehossa nämä indikaattorit muuttuvat jatkuvasti. Muutoksiin vaikuttavat seuraavat tekijät:

• kuukautiset;
• raskaus;
• komplikaatioita raskauden jälkeen.

Verihiutaleet ilmestyvät kehoon luuytimestä, joka syntetisoi verisoluja stimuloimalla megakaryosyyttejä. Syntetisoidut verilevyt kiertävät veren läpi seitsemän päivän ajan, minkä jälkeen niiden stimulaatioprosessi toistetaan.

Mukaan Kansainvälinen sairauksien luokittelu kymmenennessä kokouksessa (ICD-10), tällä taudilla on omat koodinsa:

• D50-D89 - verenkiertoelimistön sairaudet ja muun tyyppiset vajaatoiminta.
• D65-D69 - veren hyytymishäiriöt.

Syyt

Usein taudin syy on kehon allerginen reaktio erilaisiin lääkkeisiin, minkä seurauksena havaitaan lääkkeen trombosytopenia. Tällaisessa huonovointisessa tilassa elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka on suunnattu lääkettä vastaan. Lääkkeitä, jotka vaikuttavat kehon veren vajaatoimintaan, ovat rauhoittavat aineet, alkaloidit ja antibakteeriset aineet.

Myös verensiirron seurauksista johtuvat immuniteettiongelmat voivat olla syynä vajaatoimintaan.

Erityisen usein tauti ilmenee, kun veriryhmät eivät täsmää. Useimmiten ihmiskehossa havaitaan autoimmuuni trombosytopenia. Tässä tapauksessa immuunijärjestelmä ei pysty tunnistamaan omia verihiutaleitaan ja hylkää ne kehosta. Hylkimisen seurauksena tuotetaan vasta-aineita vieraiden solujen poistamiseksi. Tällaisen trombosytopenian syyt ovat:

1. Patologinen munuaisten vajaatoiminta ja krooninen hepatiitti.
2. Lupus, dermatomyosiitti ja skleroderma.
3. Leukemia sairaudet.

Jos taudilla on selvä yksittäisen taudin muoto, sitä kutsutaan idiopaattiseksi trombosytopeniaksi tai Werlhofin taudiksi (ICD-10-koodi: D69.3). Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran (ICD-10:D63.6) etiologia on edelleen epäselvä, mutta lääketieteen tutkijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että syynä on perinnöllinen taipumus.

Se on myös ominaista taudin ilmenemiselle synnynnäisen immuunipuutoksen läsnä ollessa. Tällaiset ihmiset ovat alttiimpia taudin puhkeamisen tekijöille, ja syyt tähän ovat:

• punaisen luuytimen vauriot lääkkeille altistumisesta;
• immuunipuutos johtaa megakaryosyyttien tuhoutumiseen.

Taudilla on tuottava luonne, mikä johtuu luuytimen riittämättömästä verihiutaleiden tuotannosta. Tässä tapauksessa niiden riittämättömyys tapahtuu ja seurauksena on huonovointisuus. Esiintymisen syitä ovat myeloskleroosi, etäpesäkkeet, anemia jne.

Verihiutaleiden puutetta kehossa havaitaan ihmisillä, joiden B12-vitamiinin ja foolihapon koostumus on vähentynyt. Liiallinen radioaktiivinen tai säteilyaltistus verisolujen riittämättömyyden ilmaantumisen vuoksi ei ole poissuljettu.

Siten voimme erottaa kahden tyyppisiä syitä, jotka vaikuttavat trombosytopenian esiintymiseen:

1. Johtavat verisolujen tuhoutumiseen: idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, autoimmuunisairaudet, sydänkirurgia, raskaana olevien naisten kliiniset verenkiertohäiriöt ja lääkkeiden sivuvaikutukset.
2. Auttaa vähentämään luuytimen vasta-aineiden tuotantoa: virusvaikutukset, metastaattiset ilmenemismuodot, kemoterapia ja sädehoito sekä liiallinen alkoholinkäyttö.

Oireet

Trombosytopenian oireilla on erilaisia ​​ilmenemismuotoja. Se riippuu:

• ensinnäkin tapahtuman syystä;
• toiseksi taudin kulun luonteesta (krooninen tai akuutti).

Tärkeimmät merkit kehon vaurioista ovat ilmenemismuotoja iholla verenvuodon ja verenvuodon muodossa. Verenvuotoa havaitaan useimmiten raajoissa ja vartalossa. Henkilön kasvojen ja huulien vaurioituminen ei ole poissuljettua. Selvyyden vuoksi alla olevassa kuvassa on esitetty verenvuotojen ilmeneminen ihmiskehossa.

Trombosytopenialle on ominaista pitkittyneen verenvuodon oireet hampaan poiston jälkeen. Lisäksi verenvuodon kesto voi olla sekä yksi päivä että siihen voi liittyä useita päiviä. Se riippuu taudin asteesta.

Oireiden yhteydessä maksan koko ei kasva, mutta hyvin usein lääkärit tarkkailevat kohdunkaulan alueen imusolmukkeiden laajenemista. Tähän ilmiöön liittyy usein kehon lämpötilan nousu subfebriiliarvoihin (37,1 - 38 astetta). Punasolujen lisääntyminen kehossa on todiste lupus erythematosus -nimisen sairauden esiintymisestä.

Verihiutaleiden vajaatoiminnan oireiden havaitseminen on melko helppoa veren ottamisen jälkeen. Määrällinen koostumus poikkeaa merkittävästi rajoittavista normeista. Verihiutaleiden määrän väheneessä veressä havaitaan niiden koon kasvu. Iholla tämä heijastuu punaisten ja sinertävien täplien ilmaantumisena, mikä osoittaa verisolujen muuttumista. Myös punasolujen tuhoutuminen havaitaan, mikä johtaa kvantitatiivisen koostumuksen vähenemiseen, mutta samaan aikaan retikulosyyttien määrä kasvaa. Havaitaan ilmiö, jossa leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle.

Ihmiskeholle, jonka verisolujen koostumus on vähentynyt, on ominaista megakaryosyyttien koostumuksen lisääntyminen, joka johtuu toistuvasta ja laajasta verenvuodosta. Veren hyytymisen kesto pitenee huomattavasti ja haavasta vapautuvan veren hyytymisen väheneminen vähenee.

Taudin ilmentymän oireiden mukaan erotetaan kolme komplikaatioastetta: lievä, kohtalainen ja vaikea.

Lievälle asteelle ovat ominaisia ​​taudin syyt naisilla, joilla on pitkittynyt ja runsas kuukautiset sekä ihonsisäinen verenvuoto ja nenäverenvuoto. Mutta lievän asteen vaiheessa taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa, joten on mahdollista varmistaa taudin esiintyminen vasta yksityiskohtaisen lääkärintarkastuksen jälkeen.

Keskimääräiselle asteelle on ominaista verenvuoto ihottuman ilmeneminen kehossa, joka on lukuisia tarkat verenvuotot ihon alla ja limakalvolla.

Vakavalle asteelle on tunnusomaista verenvuodon aiheuttamat maha-suolikanavan häiriöt. Veren verihiutaleiden indikaattori on jopa 25x10 9 /l.

Toissijaisen trombosytopenian oireilla on samanlaisia ​​​​merkkejä.

Raskaus ja huonovointisuus: oireet

Raskaana olevien naisten trombosytopenialle on ominaista merkittävät vaihtelut naisten veren ruumiiden määrässä. Jos raskaana olevilla naisilla ei ole sairauden diagnoosia, mutta verihiutaleiden koostumuksen indikaattori laskee hieman, tämä osoittaa, että heidän elintärkeä toimintansa vähenee ja heidän osallistumisensa verenkierron reuna-alueisiin lisääntyy.

Jos raskaana olevan naisen veressä on vähentynyt verihiutaleiden koostumus, nämä ovat suoria edellytyksiä taudin kehittymiselle. Syynä verihiutaleiden määrän vähenemiseen ovat näiden elinten korkea kuolleisuus ja uusien alhainen muodostumisnopeus. Kliinisille oireille on ominaista ihonalaiset verenvuodot. Syitä värittömien ruumiiden riittämättömyyteen ovat väärä koostumus ja ruokavalionormit tai vähäinen ravinnon saanti sekä immuunijärjestelmän vaurioituminen ja erilaiset verenhukat. Tämän kehon kautta luuydin tuottaa niitä pieninä määrinä tai ovat epäsäännöllisen muotoisia.

Trombosytopenia raskauden aikana on erittäin vaarallista, joten diagnoosiin ja erityisesti hoitoon kiinnitetään mahdollisimman paljon huomiota. Vaara piilee siinä, että verihiutaleiden puute äidin veressä raskauden aikana edistää verenvuodon esiintymistä lapsessa. Vaarallisin kohdun verenvuoto on aivoverenvuoto, jonka tulokselle on ominaista kohtalokkaat seuraukset sikiölle. Tällaisen tekijän ensimmäisissä merkeissä lääkäri päättää ennenaikaisesta synnytyksestä seurausten sulkemiseksi pois.

Lasten trombosytopenia: oireet

Trombosytopenia lapsilla on melko harvinainen. Riskiryhmään kuuluvat kouluikäiset lapset, joiden ilmaantuvuus ilmenee useammin talvi- ja kevätkaudella.

Trombosytopenia ja sen oireet lapsilla eivät käytännössä eroa aikuisista, mutta taudin alkuvaiheessa olevien vanhempien on tärkeää diagnosoida se ensimmäisten merkkien perusteella. Lapsuuden oireita ovat toistuva verenvuoto nenäontelosta ja pienen ihottuman ilmaantuminen kehoon. Aluksi ihottuma esiintyy kehon alaraajoissa, ja sitten niitä voidaan havaita käsissä. Pienillä mustelmilla esiintyy turvotusta ja hematoomaa. Tällaiset merkit eivät useimmiten aiheuta huolta vanhemmissa kipuoireiden puuttumisen vuoksi. Tämä on tärkeä virhe, koska kaikki sairaudet edistyneessä muodossaan ovat vaarallisia.

Verenvuoto ikenistä kertoo verihiutaleiden puutteesta sekä lapsella että aikuisella. Cal samaan aikaan sairaalla henkilöllä ja useammin lapsilla erittyy yhdessä veritulppien kanssa. Verenvuoto yhdessä virtsaamisen kanssa ei ole poissuljettu.

Taudin immuunijärjestelmään kohdistuvan vaikutuksen asteesta riippuen erotetaan immuuni- ja ei-immuuniverihiutalepuutokset. Immuunitrombosytopenia johtuu verisolujen massiivisesta kuolemasta vasta-aineiden vaikutuksen alaisena. Tällaisessa tilanteessa immuunijärjestelmä ei erota omia verisolujaan ja hylätään kehosta. Ei-immuuni ilmenee fyysisenä vaikutuksena verihiutaleisiin.

Diagnostiikka

Henkilö diagnosoidaan taudin ensimmäisten merkkien ja oireiden jälkeen. Pääasiallinen diagnoosimenetelmä on kliininen verikoe, jonka tulokset osoittavat kuvan verihiutaleiden kvantitatiivisesta koostumuksesta.

Jos kehon verisolujen määrässä havaitaan poikkeama, määrätään indikaatio luuydintutkimukselle. Siten megakaryosyyttien läsnäolo määritetään. Jos niitä ei ole, veritulpan muodostuminen on heikentynyt, ja niiden läsnäolo osoittaa verihiutaleiden tuhoutumista tai niiden kerääntymistä pernaan.

Puutteellisuuden syyt diagnosoidaan käyttämällä:

• geneettiset testit;
• elektrokardiogrammit;
• vasta-aineiden esiintymistestit;
• ultraäänitutkimus;
• röntgen ja endoskopia.

Trombosytopenia todetaan raskauden aikana koagulogrammin tai yksinkertaisesti sanottuna veren hyytymistestin avulla. Tämän analyysin avulla voit määrittää tarkasti verihiutaleiden koostumuksen veressä. Synnytyksen kulku riippuu verihiutaleiden määrästä.

Hoito

Trombosytopenian hoito alkaa hoidolla, jossa sairaalassa määrätään lääkettä nimeltä Prednisolone.

Tärkeä! Hoitava lääkäri määrää hoitomenetelmät tiukasti vasta asianmukaisen tutkimuksen suorittamisen ja taudin diagnosoinnin jälkeen.

Lääkkeen annostus on ilmoitettu ohjeissa, joiden mukaan 1 ml lääkettä käytetään 1 kg omaa painoa kohden. Taudin edetessä annos kasvaa 1,5-2 kertaa. Alkuvaiheessa huonovointiselle on ominaista nopea ja tehokas toipuminen, joten lääkkeen ottamisen jälkeen voit huomata terveydentilan paranemisen muutaman päivän kuluttua. Lääkettä jatketaan, kunnes henkilö on täysin parantunut, mikä hoitavan lääkärin on vahvistettava.

Glukokortikosteroidien vaikutuksella on positiivinen vaikutus pahoinvoinnin torjuntaan, mutta useimmissa tapauksissa vain oireet katoavat ja sairaus säilyy. Käytetään lasten ja nuorten aliravitsemuksen hoitoon.

Idiopaattisen kroonisen trombosytopenian hoito suoritetaan poistamalla perna. Tätä toimenpidettä lääketieteessä kutsutaan splenektomiaksi, ja sille on ominaista sen myönteinen vaikutus. Ennen leikkausta prednisoloni-lääkkeen annosta nostetaan kolme kertaa. Lisäksi sitä ei ruiskuteta lihakseen, vaan suoraan ihmisen laskimoon. Pernan poiston jälkeen lääkkeen antoa jatketaan samoilla annoksilla jopa kaksi vuotta. Vasta määritellyn ajanjakson päätyttyä suoritetaan pernanpoiston onnistumisen tutkimus ja tutkimus.

Jos poistooperaatio päättyi epäonnistumaan, potilaalle määrätään immunosuppressiivista kemoterapiaa sytostaateilla. Näitä lääkkeitä ovat: atsatiopriini ja vinkristiini.

Kun diagnosoidaan hankinnainen ei-immuunivajaus, trombosytopenian hoito suoritetaan oireenmukaisesti ottamalla estrogeenejä, progestiineja ja androksoneja.

Vakavammat idiopaattisen trombosytopenian muodot johtuvat runsaista verenvuodoista. Verensiirto suoritetaan veren palauttamiseksi. Vakavan asteen hoito aiheuttaa sellaisten lääkkeiden poistamisen, jotka voivat vaikuttaa haitallisesti verihiutaleiden kykyyn muodostaa hyytymiä.

Sairauden diagnosoinnin jälkeen potilas rekisteröidään ja tutkimus tehdään paitsi potilaan myös hänen omaisilleen perinnöllisen historian keräämiseksi.

Salauksen tulee sisältää lisänumero pisteen jälkeen, mikä selventää diagnoosia:

• 0 - allergisesta reaktiosta johtuva purppura;
• 1 - verihiutaleiden rakenteen viat niiden normaalilla lukumäärällä;
• 2 - muusta, ei-trombosytopeenisesta alkuperästä oleva purppura (myrkytystapauksessa);
• 3 - idiopaattinen trombosytopeeninen purppura;
• 4 - muut primaaristen verihiutaleiden puutteet;
• 5 - sekundaariset vauriot;
• 6 - patologioiden määrittelemättömät variantit;
• 7 - muut verenvuodon muunnelmat (pseudohemofilia, lisääntynyt verisuonten hauraus ja niin edelleen);
• 8 - määrittelemättömät verenvuototilat.

Tämä sairausryhmä sijaitsee veren, hematopoieettisten elinten patologioiden ja solujen synnyn immuunihäiriöiden alla.

Trombosytopenian vaara

Kliinisten oireiden vakavuudesta johtuen trombosytopenia kansainvälisessä sairausluokituksessa sisältää ensiapuprotokollat ​​vakaville verenvuotooireille.

Hengenvaara verihiutaleiden määrän voimakkaalla laskulla ilmenee jopa naarmujen ilmaantumisen yhteydessä, koska haava ei parane primaarisilla verihyytymillä ja jatkaa verenvuotoa.

Ihmiset, joilla ei ole valkosoluja, voivat kuolla spontaaneihin sisäisiin verenvuotoon, joten tauti vaatii oikea-aikaista diagnoosia ja asianmukaista hoitoa.

Toissijainen trombosytopenia

Määritelmä ja tausta[muokkaa]

Lääkkeiden aiheuttama immuunitrombosytopenia johtuu yleisimmin lääkkeiden vastaisista vasta-aineista, jotka ristireagoivat verihiutaleantigeenien kanssa. Harvemmin lääke kiinnittyy verihiutaleihin muodostaen täydellisen antigeenin, jossa se toimii hapteenina ja verihiutaleet kantajana.

Lääkkeet, jotka useimmiten aiheuttavat trombosytopeniaa, on lueteltu taulukossa. 16.5.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on hepariinin aiheuttama immuunivälitteinen protromboosihäiriö, johon liittyy trombosytopenia ja laskimo- ja/tai valtimotromboosi.

Noin 1 %:lle potilaista hepariinin käytön jälkeen kehittyy hepariinin aiheuttama trombosytopenia vähintään viikon ajaksi, ja noin 50 %:lla potilaista on tromboosi. Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on jonkin verran yleisempää naisilla.

Etiologia ja patogeneesi[muokkaa]

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on seurausta humoraalisesta immuunivasteesta, joka on suunnattu kompleksia vastaan, joka sisältää endogeenisen verihiutaletekijän 4 ja eksogeenisen hepariinin. Autovasta-aineet tunnistavat endogeenisen verihiutaletekijän 4 vain, kun se yhdistetään hepariiniin. Tämä immuunikompleksi aktivoi kiertävät verihiutaleet niiden pinnalla olevien FcyRIIA-reseptorien kautta, mikä johtaa trombosytopeniaan ja hyperkoagulaatioon. Hepariinin (nauta > sika) luonnehdinta, sen koostumus (fraktioimaton > pieni molekyylipaino > fondaparinuksi), annos (profylaktinen > terapeuttinen > kerta-annos), antoreitti (subkutaaninen > suonensisäinen) ja antoreitti (yli 4 päivää > vähemmän) yli 4 päivää) - kaikki tämä on tekijöitä, jotka määräävät trombosytopenian kehittymisen ja vaikeusasteen.

Kliiniset ilmenemismuodot[muokkaa]

Lääkkeiden aiheuttamassa trombosytopeniassa petekiat, maha-suolikanavan verenvuoto ja hematuria ilmaantuvat yleensä muutaman tunnin kuluessa lääkkeen käytöstä. Trombosytopenian kesto riippuu lääkkeen eliminaationopeudesta. Yleensä 7 päivää sen peruuttamisen jälkeen verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia voi kehittyä missä tahansa iässä (> 3 kuukautta), mutta lapsilla tapaukset ovat harvinaisia. Keskivaikea trombosytopenia alkaa yleensä 5-10 päivää hepariinin annon jälkeen. Jos potilas on jo altistunut hepariinille viimeisen 100 päivän aikana, nopea reaktio on mahdollinen, jolloin verihiutaleiden määrä laskee minuuteissa tai tunneissa hepariinin antamisesta. Viivästynyt hepariinin aiheuttama trombosytopenia on myös mahdollista, trombosytopenia kehittyy lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen. Trombosytopenia on yleensä oireeton ja verenvuoto on harvinaista. Hepariinin aiheuttamaan trombosytopeniaan liittyy suuri tromboottisten komplikaatioiden (esim. keuhkoembolia, sydäninfarkti, tromboottinen aivohalvaus) riski, jolla on voimakas taipumus raajojen valtimoiden valtimotromboosiin ja syvä laskimotukos. Ylimääräinen mikrovaskulaarinen tromboosi voi johtaa laskimoiden gangreenin/raajan amputaation kehittymiseen. Muita komplikaatioita ovat ihonekroosi hepariinin pistoskohdissa ja anafylaktiset reaktiot (esim. kuume, hypotensio, nivelkipu, hengenahdistus, sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta) laskimonsisäisen boluksen jälkeen.

Toissijainen trombosytopenia: diagnoosi[muokkaa]

Hepariinin aiheuttaman trombosytopenian diagnoosia voidaan epäillä kliinisen kuvan perusteella - trombosytopenia, tromboosi, muun trombosytopenian syyn puuttuminen. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla endogeenisen verihiutaletekijä 4/hepariinikompleksin vasta-aineet ja vahvistamalla epänormaalit verihiutaleita aktivoivat vasta-aineet serotoniinin vapautumismäärityksellä tai hepariinin aiheuttamalla verihiutaleiden aktivaatiotestillä.

Erotusdiagnoosi[muokkaa]

Erotusdiagnoosi sisältää ei-immuunihepariiniin liittyvän trombosytopenian (johtuen hepariinin suorasta vuorovaikutuksesta verenkierrossa olevien verihiutaleiden kanssa, joka ilmenee ensimmäisinä päivinä hepariinin annon jälkeen), sekä leikkauksen jälkeisen hemodilution, sepsiksen, ei-hepariinin aiheuttaman trombosytopenian, disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation ja useiden elinten vajaatoiminta.

Toissijainen trombosytopenia: hoito[muokkaa]

Joillekin hepariinia saaville potilaille suositellaan verihiutaleiden määrän säännöllistä seurantaa. Jos hepariinin aiheuttamaa trombosytopeniaa epäillään tai varmistetaan, hoito on lopetettava hepariinin käyttö ja käytettävä vaihtoehtoista antikoagulanttia, joko anti-tekijä Xa ilman hepariinia (danaparoidi, fondaparinuksi) tai suoria trombiinin estäjiä (esim. argatrobaani, bivalirudiini). Varfariini on vasta-aiheinen akuutin trombosytopeenisen vaiheen aikana, koska se voi aiheuttaa mikrovaskulaarisen tromboosin, joka voi aiheuttaa iskeemisen raajan nekroosin (laskimogangreenioireyhtymä). Trombosytopenia paranee yleensä keskimäärin 4 vuorokauden kuluttua arvoilla yli 150 x 10 9 /l, vaikka joissakin tapauksissa se voi kestää viikosta 1 kuukauteen.

Ennuste verihiutaleiden palautumiselle on hyvä, mutta tromboosin jälkeisiä komplikaatioita saattaa esiintyä (esim. raajan amputaatio 5–10 %:lla potilaista, aivohalvaus, molemminpuolinen verenvuotoinen lisämunuaisen nekroosi lisämunuaisten vajaatoiminnalla). Kuolleisuus hepariinin aiheuttamaan trombosytopeniaan (esim. kuolemaan johtava keuhkoembolia) havaitaan 5-10 %:lla tapauksista.

Ennaltaehkäisy[muokkaa]

Muu [muokkaa]

Punasolujen siirrosta johtuva trombosytopeeninen purppura

1. Kliininen kuva. Trombosytopeeninen purppura on harvinainen punasolujen verensiirron komplikaatio. Se ilmenee äkillisenä trombosytopeniana, verenvuodona limakalvoista ja petekioista, joita ilmaantuu 7-10 päivää verensiirron jälkeen. Diagnoosi perustuu anamneesitietoihin. Tämä trombosytopeenisen purppuran muoto on yleisin monisyntyneillä naisilla ja niillä, joille on tehty useita punasolusiirtoja. Kehitysmekanismin mukaan se on samanlainen kuin äidin vasta-aineiden aiheuttama vastasyntyneen trombosytopenia. Punasolusiirron aiheuttamaa trombosytopeenista purppuraa esiintyy henkilöillä, joilta puuttuu Zw a -antigeeni. On osoitettu, että tämä antigeeni on osa glykoproteiinia IIb/IIIa. Punasolumassan siirto antigeeniä Zw a sisältävien verihiutaleiden seoksen kanssa johtaa vasta-aineiden ilmaantumiseen tälle antigeenille. Niiden uskotaan reagoivan ristiin potilaan omien verihiutaleiden glykoproteiinin IIb/IIIa:n kanssa.

a. Verihiutalesiirtoa ei tehdä, koska se on yleensä tehotonta. Lisäksi vain 2 % ihmisistä, joiden verihiutaleissa ei ole Zw a -antigeeniä, voi olla verihiutaleiden luovuttajia tässä taudissa.

b. Prednisoni 1-2 mg/kg/vrk suun kautta vähentää hemorragista oireyhtymää ja lisää verihiutaleiden määrää.

sisään. Sairaus paranee itsestään, kun potilaan verta vapautuu luovuttajan verihiutaleista.

d. Punaisia ​​verisoluja luovuttajilta, joilta puuttuu Zw a-antigeeni, tulisi tämän jälkeen käyttää verensiirtoon.

Purppura ja muut verenvuototaudit (D69)

Ulkopuolelle:

• hyvänlaatuinen hypergammaglobulineeminen purppura (D89.0)
• kryoglobulineminen purppura (D89.1)
• idiopaattinen (hemorraginen) trombosytemia (D47.3)
• fulminantti purppura (D65)
• tromboottinen trombosytopeeninen purppura (M31.1)

Venäjällä 10. tarkistuksen kansainvälinen sairauksien luokittelu (ICD-10) on hyväksytty yhtenä säädösasiakirjana sairastuvuuden, väestön syiden ottaa yhteyttä kaikkien osastojen hoitolaitoksiin ja kuolinsyiden huomioon ottamiseksi.

ICD-10 otettiin terveydenhuollon käytäntöön kaikkialla Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee julkaisevansa uuden version (ICD-11) vuonna 2017 2018.

WHO:n tekemät muutokset ja lisäykset.

Muutosten käsittely ja kääntäminen © mkb-10.com

Trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö

Verijärjestelmän häiriö, jossa siinä kiertää riittämätön määrä verihiutaleita - soluja, jotka tarjoavat hemostaasin ja joilla on keskeinen rooli veren hyytymisprosessissa, määritellään trombosytopeniaksi (ICD-10 koodi - D69.6).

Miksi trombosytopenia on vaarallista? Vähentynyt verihiutaleiden pitoisuus (alle 150 tuhatta / μl) pahentaa veren hyytymistä niin paljon, että on olemassa spontaani verenvuoto, johon liittyy merkittävä verenhukkaa ja pienin verisuonivaurio.

Verihiutaleiden sairauksiin kuuluvat verihiutaleiden tason epänormaali nousu (trombosytemia myeloproliferatiivisissa sairauksissa, trombosytoosi reaktiivisena ilmiönä), verihiutaleiden tason lasku - trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö. Mikä tahansa näistä tiloista, mukaan lukien tila, johon liittyy verihiutaleiden lisääntyminen, voi aiheuttaa heikentynyttä hemostaattisen hyytymän muodostumista ja verenvuotoa.

Verihiutaleet ovat megakaryosyyttien fragmentteja, jotka tarjoavat verenkierron hemostaasin. Maksa syntetisoi trombopoietiinia vasteena luuytimen megakaryosyyttien ja verenkierrossa olevien verihiutaleiden määrän vähenemiseen, ja se stimuloi luuydintä syntetisoimaan verihiutaleita megakaryosyyteistä. Verihiutaleet kiertävät verenkierrossa 7-10 päivää. Noin 1/3 verihiutaleista kertyy tilapäisesti pernaan. Normaali verihiutaleiden määrä on 40 000/µl. Verihiutaleiden määrä voi kuitenkin vaihdella hieman vaiheesta riippuen kuukautiskierto, raskauden loppuvaiheen väheneminen (raskausajan trombosytopenia) ja vasteen lisääntyminen tulehdusprosessin tulehduksellisille sytokiineille (sekundaarinen tai reaktiivinen trombosytoosi). Lopulta verihiutaleet tuhoutuvat pernassa.

ICD-10 koodi

Trombosytopenian syyt

Trombosytopenian syitä ovat heikentynyt verihiutaleiden tuotanto, lisääntynyt verihiutaleiden sekvestraatio pernassa normaalilla verihiutaleiden eloonjäämisellä, lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen tai kulutus, verihiutaleiden laimeneminen ja edellä mainittujen yhdistelmä. Lisääntynyt verihiutaleiden erittyminen pernassa viittaa splenomegaliaan.

Verenvuotoriski on kääntäen verrannollinen verihiutaleiden määrään. Kun verihiutaleiden määrä on alle / μl, syntyy helposti lievää verenvuotoa ja merkittävän verenvuodon kehittymisen riski kasvaa. Kun verihiutaleiden määrä on välillä / µl, verenvuotoa voi esiintyä pienelläkin vammalla; kun verihiutaleiden määrä on alle / µl, spontaani verenvuoto on mahdollista; kun verihiutaleiden määrä on alle 5000 / μl, vakavan spontaanin verenvuodon kehittyminen on todennäköistä.

Verihiutaleiden toimintahäiriö voi ilmetä, kun verihiutaleiden poikkeavuudessa on solunsisäinen vika tai kun ulkoinen vaikutus vahingoittaa normaalien verihiutaleiden toimintaa. Toimintahäiriöt voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Synnynnäisistä sairauksista yleisin on von Willebrandin tauti ja vähemmän yleisiä solunsisäisiä verihiutalevaurioita. Hankitut verihiutaleiden toiminnan häiriöt johtuvat usein erilaisista sairauksista, aspiriinin tai muiden lääkkeiden ottamisesta.

Muita trombosytopenian syitä

Verihiutaleiden tuhoutuminen voi johtua immuunijärjestelmän syistä (HIV-infektio, lääkkeitä, sidekudossairaudet, lymfoproliferatiiviset sairaudet, verensiirrot) tai ei-immuuniperäisten syiden seurauksena (gramnegatiivinen sepsis, akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä). Kliiniset ja laboratoriolöydökset ovat samankaltaisia ​​kuin idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran tulokset. Vain sairaushistorian tutkimus voi vahvistaa diagnoosin. Hoito liittyy perussairauden korjaamiseen.

Äkillinen hengitysvaikeusoireyhtymä

Potilaille, joilla on akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä, voi kehittyä ei-immuuninen trombosytopenia, mikä saattaa johtua verihiutaleiden kerääntymisestä keuhkojen kapillaarikerrokseen.

Verensiirrot

Verensiirron jälkeinen purppura johtuu immuunijärjestelmän tuhoutumisesta, joka on samanlainen kuin ITP, lukuun ottamatta 3–10 päivän verensiirtoa. Potilaat ovat pääasiassa naisia, joilla on useimmilla ihmisillä esiintyvän verihiutaleiden antigeenin (PLA-1) puute. PLA-1-positiivisten verihiutaleiden siirrot stimuloivat PLA-1-vasta-aineiden tuotantoa, jotka (mekanismi tuntematon) voivat reagoida potilaan PLA-1-negatiivisten verihiutaleiden kanssa. Seurauksena on vaikea trombosytopenia, joka paranee 2-6 viikossa.

Sidekudos- ja lymfoproliferatiiviset sairaudet

Sidekudos (esim. SLE) ja lymfoproliferatiiviset sairaudet voivat aiheuttaa immuunitrombosytopeniaa. Glukokortikoidit ja splenektomia ovat usein tehokkaita.

Huumeiden aiheuttama immuunijärjestelmän tuhoutuminen

Kinidiini, kiniini, sulfonamidit, karbamatsepiini, metyylidopa, aspiriini, suun kautta otettavat diabeteslääkkeet, kultasuolat ja rifampisiini voivat aiheuttaa trombosytopeniaa, joka yleensä johtuu immuunivaste, jossa lääkeaine sitoutuu verihiutaleeseen muodostaen uuden "vieraan" antigeenin. Tätä sairautta ei voi erottaa ITP:stä lukuun ottamatta aiempia huumeidenkäyttöä. Kun lopetat lääkkeen käytön, verihiutaleiden määrä nousee 7 päivän kuluessa. Poikkeuksena on kullan aiheuttama trombosytopenia, sillä kultasuolat voivat jäädä kehoon useita viikkoja.

5 %:lla fraktioimatonta hepariinia saavista potilaista kehittyy trombosytopenia, joka on mahdollista myös määrättäessä hyvin pieniä hepariiniannoksia (esimerkiksi valtimo- tai laskimokatetria pestäessä). Mekanismi on yleensä immuuni. Verenvuotoa saattaa esiintyä, mutta yleisemmin verihiutaleet muodostavat aggregaatteja, jotka aiheuttavat verisuonten tukkeutumisen ja paradoksaalisten valtimo- ja laskimotromboosien kehittymisen, jotka ovat joskus hengenvaarallisia (esim. valtimoiden tromboottinen tukos, aivohalvaus, akuutti sydäninfarkti). Hepariinihoito tulee lopettaa kaikille potilaille, joille kehittyy trombosytopenia tai verihiutaleiden määrä vähenee yli 50 %. Koska 5 päivän hepariinin käyttö riittää laskimotromboosin hoitoon ja useimmat potilaat aloittavat oraalisen antikoagulantin käytön samaan aikaan hepariinin kanssa, hepariinin vieroitus on yleensä turvallista. Pienen molekyylipainon hepariini (LMWH) on vähemmän immunogeeninen kuin fraktioimaton hepariini. LMWH:ta ei kuitenkaan käytetä hepariinin aiheuttamassa trombosytopeniassa, koska useimmat vasta-aineet ristireagoivat LMWH:n kanssa.

Gram-negatiivinen sepsis

Gram-negatiivinen sepsis aiheuttaa usein ei-immuunista trombosytopeniaa, mikä on yhdenmukainen infektion vakavuuden kanssa. Trombosytopenia voi johtua monista tekijöistä: disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, immuunikompleksien muodostuminen, jotka voivat olla vuorovaikutuksessa verihiutaleiden kanssa, komplementin aktivaatio ja verihiutaleiden kerääntyminen vaurioituneille endoteelin pinnoille.

HIV-infektio

HIV-tartunnan saaneilla potilailla voi kehittyä ITP:n kaltainen immuunitrombosytopenia, paitsi HIV-infektion yhteydessä. Verihiutaleiden määrää voidaan nostaa antamalla glukokortikoideja, joita usein pidätetään, kunnes verihiutaleiden määrä laskee alle/mcL, koska nämä lääkkeet voivat edelleen heikentää immuniteettia. Verihiutaleiden määrä nousee yleensä myös viruslääkkeiden käytön jälkeen.

Trombosytopenian patogeneesi

Trombosytopenian patogeneesi piilee joko hematopoieettisen järjestelmän patologiassa ja verihiutaleiden tuotannon vähenemisessä luuytimen myeloidisolujen (megakaryosyytit) toimesta tai hemodiereesin ja lisääntyneen verihiutaleiden tuhoutumisen (fagosytoosi) rikkomisesta tai sekvestraatiopatologioista ja verihiutaleiden retentio pernassa.

luuytimessä terveitä ihmisiä päivittäin muodostuu keskimäärin verihiutale, mutta ne eivät kaikki kierrä systeemisessä verenkierrossa: varaverihiutaleet varastoituvat pernaan ja vapautuvat tarvittaessa.

Kun potilaan tutkimuksessa ei ilmene verihiutaleiden vähenemisen aiheuttanutta sairautta, diagnoosina on tuntematon trombosytopenia tai idiopaattinen trombosytopenia. Mutta tämä ei tarkoita, että patologia syntyi "juuri niin".

Trombosytopenia, joka liittyy verihiutaleiden tuotannon vähenemiseen, kehittyy B12- ja B9-vitamiinien (foolihappo) puutteen ja aplastisen anemian yhteydessä.

Leukopenia ja trombosytopenia liittyvät luuytimen toimintahäiriöön akuutti leukemia lymfosarkooma, syövän etäpesäkkeet muista elimistä. Verihiutaleiden tuotannon estyminen voi johtua luuytimen hematopoieettisten kantasolujen rakenteen muutoksista (ns. myelodysplastinen oireyhtymä), synnynnäisestä hematopoieettisesta hypoplasiasta (Fanconin oireyhtymä), luuytimen megakaryosytoosista tai myelofibroosista.

Trombosytopenian oireet

Verihiutalehäiriöt johtavat tyypilliseen verenvuotokuvioon, jossa on useita petekioita iholla, yleensä enemmän jaloissa; hajallaan oleva pieni mustelma pienten vammojen paikoissa; limakalvojen verenvuoto (nenäverenvuoto, verenvuoto maha-suolikanavassa ja virtsateiden verenvuoto; emättimen verenvuoto), vakava verenvuoto kirurgiset toimenpiteet. Vakava verenvuoto maha-suolikanavassa ja keskushermostossa voi olla hengenvaarallinen. Kuitenkin vakavan verenvuodon ilmenemismuodot kudoksessa (esim. syvä viskeraalinen hematooma tai hemartroosi) ovat epätyypillisiä verihiutalepatologialle ja viittaavat sekundaarisen hemostaasin (esim. hemofilian) häiriöön.

Autoimmuuninen trombosytopenia

Verihiutaleiden tehostetun tuhoutumisen patogeneesi jaetaan immuuni- ja ei-immuunisiin. Ja yleisin pidetään autoimmuuni trombosytopenia. Luettelo immuunipatologioista, joissa se ilmenee, sisältää: idiopaattinen trombosytopenia (immuunitrombosytopeeninen purppura tai Werlhofin tauti), systeeminen lupus erythematosus, Sharpin tai Sjögrenin oireyhtymät, antifosfolipidisyndrooma jne. Kaikkia näitä tiloja yhdistää se, että keho tuottaa antibiootteja. jotka hyökkäävät omien terveiden solujensa kimppuun, mukaan lukien verihiutaleet.

On syytä muistaa, että kun vasta-aineita raskaana olevasta naisesta, jolla on immuunitrombosytopeeninen purppura, joutuu vastasyntyneen lapsen sikiön verenkiertoon, havaitaan ohimenevä trombosytopenia.

Joidenkin raporttien mukaan vasta-aineita verihiutaleita (niiden kalvoglykoproteiineja) vastaan ​​voidaan havaita lähes 60 %:ssa tapauksista. Vasta-aineissa on immunoglobuliini G (IgG), minkä seurauksena verihiutaleet tulevat alttiimmiksi pernan makrofagien lisääntyneelle fagosytoosille.

synnynnäinen trombosytopenia

Monilla poikkeamilla normista ja niiden tuloksella - krooninen trombosytopenia - on geneettinen patogeneesi. Maksassa syntetisoitunut, kromosomissa 3p27 koodattu trombopoietiiniproteiini stimuloi megakaryosyyttejä, ja C-MPL-geenin koodaama proteiini on vastuussa trombopoietiinin vaikutuksesta tiettyyn reseptoriin.

Oletuksena on, että synnynnäinen trombosytopenia (erityisesti amegakaryosyyttinen trombosytopenia) sekä perinnöllinen trombosytopenia (jossa on familiaalinen aplastinen anemia, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, May-Hegglinin oireyhtymä jne.) liittyy jonkin näistä geeneistä mutaatioon. Esimerkiksi peritty mutanttigeeni tuottaa pysyvästi aktivoituja trombopoietiinireseptoreita, mikä aiheuttaa epänormaalien megakaryosyyttien ylituotantoa, jotka eivät pysty tuottamaan riittävästi verihiutaleita.

Verenkierrossa olevien verihiutaleiden keskimääräinen elinikä on 7-10 päivää, ja niiden solusykliä säätelee anti-apoptoottinen kalvoproteiini BCL-XL, jota koodaa BCL2L1-geeni. Periaatteessa BCL-XL:n tehtävänä on suojata soluja vaurioilta ja indusoidulta apoptoosilta (kuolemalta), mutta kävi ilmi, että kun geeni mutatoituu, se toimii apoptoottisten prosessien aktivaattorina. Siksi verihiutaleiden tuhoutuminen voi tapahtua nopeammin kuin niiden muodostuminen.

Mutta perinnöllinen hajoaminen trombosytopenia, ominaisuus hemorraginen diateesi(Glantzmanin trombosthenia) ja Bernard-Soulierin oireyhtymä, on hieman erilainen patogeneesi. Geenivirheen vuoksi pienillä lapsilla havaitaan trombosytopeniaa, joka liittyy verihiutaleiden rakenteen rikkomiseen, mikä tekee mahdottomaksi "tarttua yhteen" muodostaen verihyytymän, mikä on välttämätöntä verenvuodon pysäyttämiseksi. Lisäksi tällaiset vialliset verihiutaleet häviävät nopeasti pernaan.

Toissijainen trombosytopenia

Muuten, pernasta. Splenomegalia - pernan koon kasvu - kehittyy eri syistä (maksasairauksien, infektioiden, hemolyyttisen anemian, maksalaskimotukoksen, kasvainsolujen tunkeutumisen vuoksi leukemiaan ja lymfoomiin jne.), ja tämä johtaa se voi viipyä jopa kolmasosan verihiutaleiden kokonaismassasta. Seurauksena on krooninen verenkiertohäiriö, joka diagnosoidaan oireelliseksi tai sekundaariseksi trombosytopeniaksi. Tämän elimen lisääntyessä monissa tapauksissa pernan poisto on tarkoitettu trombosytopeniaan tai yksinkertaisesti sanottuna pernan poistaminen trombosytopenian vuoksi.

Krooninen trombosytopenia voi kehittyä myös hyperpernan oireyhtymän vuoksi, joka viittaa pernan liikatoimintaan sekä verisolujen ennenaikaiseen ja liian nopeaan tuhoutumiseen sen fagosyyttien toimesta. Hypersplenismi on luonteeltaan toissijaista ja useimmiten johtuu malariasta, tuberkuloosista, nivelreuma tai kasvaimia. Joten itse asiassa sekundaarisesta trombosytopeniasta tulee näiden sairauksien komplikaatio.

Toissijainen trombosytopenia liittyy bakteeriperäiseen tai systeemiseen virusinfektio: Epstein-Barr-virus, HIV, sytomegavirus, parvovirus, hepatiitti, varicella-zoster-virus (patogeeni vesirokko) tai rubivirus (joka aiheuttaa vihurirokkoa).

Kun keho altistuu (suoraan luuytimeen ja sen myeloidisoluihin) ionisoivalle säteilylle ja juo suuria määriä alkoholia, voi kehittyä sekundaarinen akuutti trombosytopenia.

Trombosytopenia lapsilla

Tutkimusten mukaan raskauden toisella kolmanneksella sikiön verihiutaleiden taso ylittää 150 tuhatta / µl. Vastasyntyneiden trombosytopeniaa esiintyy 1–5 %:lla syntymisestä ja vaikeaa trombosytopeniaa (kun verihiutaleita on alle 50 tuhatta / μl) esiintyy 0,1–0,5 %:lla tapauksista. Samaan aikaan merkittävä osa tätä patologiaa sairastavista pikkulapsista syntyy ennenaikaisesti tai on esiintynyt istukan vajaatoimintaa tai sikiön hypoksiaa. 15-20 %:lla vastasyntyneistä trombosytopenia on alloimmuunista – seurauksena verihiutaleiden vasta-aineiden vastaanottamisesta äidiltä.

Muina trombosytopenian syinä neonatologit pitävät luuytimen megakaryosyyttien geneettisiä vikoja, synnynnäisiä autoimmuunisairauksia, infektioiden esiintymistä ja DIC-oireyhtymää (disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio).

Useimmissa tapauksissa vanhempien lasten trombosytopenia on oireenmukaista, ja mahdollisia taudinaiheuttajia ovat sienet, bakteerit ja virukset, kuten sytomegalovirus, toksoplasma, vihurirokko tai tuhkarokko. Erityisen usein akuutti trombosytopenia esiintyy sieni- tai gramnegatiivisen bakteeri-infektion yhteydessä.

Lasten trombosytopeniarokotukset tehdään varoen, ja vakavissa patologian muodoissa ennaltaehkäisevä rokotus injektiolla ja iholle antaminen (ihon karvaistuminen) voi olla vasta-aiheista.

Trombosytopenia raskauden aikana

Trombosytopenialla raskauden aikana voi olla monia syitä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että verihiutaleiden keskimääräinen määrä raskauden aikana laskee (jopa 215 tuhatta / μl), ja tämä on normaalia.

Ensinnäkin raskaana olevilla naisilla verihiutaleiden määrän muutos liittyy hypervolemiaan - veren tilavuuden fysiologiseen lisääntymiseen (keskimäärin 45%). Toiseksi verihiutaleiden kulutus lisääntyy tänä aikana, ja luuytimen megakaryosyytit tuottavat paitsi verihiutaleita, myös merkittävästi enemmän tromboksaani A2:ta, joka on välttämätön verihiutaleiden aggregaatiolle veren hyytymisen (hyytymisen) aikana.

Lisäksi raskaana olevien verihiutaleiden α-rakeissa syntetisoituu intensiivisesti dimeerinen glykoproteiini PDGF, verihiutaleiden kasvutekijä, joka säätelee solujen kasvua, jakautumista ja erilaistumista ja jolla on myös tärkeä rooli verisuonten muodostumisessa ( myös sikiössä).

Kuten synnytyslääkärit huomauttavat, oireetonta trombosytopeniaa havaitaan noin 5 %:lla raskaana olevista naisista, joilla on normaali raskaus; 65-70 %:ssa tapauksista esiintyy tuntematonta alkuperää olevaa trombosytopeniaa. 7,6 %:lla raskaana olevista naisista on kohtalainen trombosytopenia, ja 15-21 %:lla preeklampsiaa ja preeklampsiaa sairastavista naisista kehittyy raskauden aikana vaikea trombosytopenia.

Purppura ja muut verenvuototaudit (ICD-koodi D69)

D69.0 Allerginen purppura

Purppura: . anafylaktoidi. Henoch (-Schönlein) . ei-trombosytopeeninen: . verenvuotoa. idiopaattinen. verisuoni Allerginen vaskuliitti

D69.1 Laadulliset verihiutaleiden viat

Bernard-Soulier [jättimäinen verihiutale] -oireyhtymä Glanzmannin tauti Harmaiden verihiutaleiden oireyhtymä Trombasthenia (verenvuoto) (perinnöllinen) Trombosytopatia

D69.2 Muu ei-trombosytopeeninen purppura

Purppura: . NOS. seniili. yksinkertainen

D69.3 Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura

D69.4 Muut primaariset trombosytopeniat

Ei sisällä: trombosytopenia säteen puuttuessa (Q87.2) ohimenevä vastasyntyneen trombosytopenia (P61.0) Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (D82.0)

D69.5 Toissijainen trombosytopenia

Jos syy on tunnistettava, käytä ylimääräistä ulkoista syykoodia (luokka XX).

D69.6 Trombosytopenia, määrittelemätön

D69.8 Muut määritellyt verenvuototilat

Kapillaarien hauraus (perinnöllinen) Verisuonten pseudohemofilia

D69.9 Verenvuoto, määrittelemätön

Trombosytopenia: oireet ja hoito

Trombosytopenia - tärkeimmät oireet:

• Punaiset täplät iholla
• Suurentuneet imusolmukkeet
• Kohonnut lämpötila
• Suurentuneet imusolmukkeet niskassa
• Pienet verenvuodot iholla ja limakalvoilla
• Sinisiä täpliä iholla

Sairautta, joka aiheuttaa verihiutaleiden määrän vähenemisen veressä, kutsutaan trombosytopeniaksi. Artikkeli todella kertoo hänestä. Verihiutaleet ovat pieniä verisoluja, jotka ovat värittömiä ja ovat välttämättömiä veren hyytymiseen osallistuvia komponentteja. Sairaus on melko vakava, koska tauti voi johtaa verenvuotoon sisäelimissä (erityisesti aivoissa), ja tämä on kohtalokas loppu.

Luokitus

Kuten useimmilla lääketieteellisillä sairauksilla, trombosytopenialla on oma luokitus, joka muodostuu patogeneettisten tekijöiden, syiden, oireiden ja erilaisten ilmenemismuotojen perusteella.

Etiologian kriteerin mukaan sairaudesta erotetaan kaksi tyyppiä:

Niille on ominaista se, että ensisijainen tyyppi ilmenee itsenäisenä sairaudena, ja sekundaarityyppiä aiheuttavat useat muut sairaudet tai patologiset poikkeavuudet.

Taudin kulun keston mukaan ihmiskehossa jaetaan kahden tyyppinen huonovointisuus: akuutti ja krooninen. Akuutti - ominaista lyhytkestoinen altistuminen keholle (jopa kuusi kuukautta), mutta ilmenee välittöminä oireina. Krooniselle muodolle on ominaista pitkäaikainen verihiutaleiden väheneminen veressä (yli kuusi kuukautta). Krooninen muoto on vaarallisempi, koska hoito kestää jopa kaksi vuotta.

Taudin kulun vakavuuden kriteerien mukaan, jolle on ominaista veren verihiutaleiden määrällinen koostumus, on kolme astetta:

• I - koostumus on 150-50x10 9 /l - vakavuuskriteeri on tyydyttävä;
• II - 50-20x10 9 /l - heikentynyt koostumus, joka ilmenee vähäisinä ihovaurioina;
• III - 20x10 9 /l - on ominaista sisäisen verenvuodon esiintyminen kehossa.

Verisolujen normi kehossa on yhtä suuri kuin / mkl. Mutta naisen kehossa nämä indikaattorit muuttuvat jatkuvasti. Muutoksiin vaikuttavat seuraavat tekijät:

Verihiutaleet ilmestyvät kehoon luuytimestä, joka syntetisoi verisoluja stimuloimalla megakaryosyyttejä. Syntetisoidut verilevyt kiertävät veren läpi seitsemän päivän ajan, minkä jälkeen niiden stimulaatioprosessi toistetaan.

Kymmenen kokouksen kansainvälisen tautiluokituksen (ICD-10) mukaan tällä taudilla on omat koodinsa:

• D50-D89 - verenkiertoelimistön sairaudet ja muun tyyppiset vajaatoiminta.
• D65-D69 - veren hyytymishäiriöt.

Syyt

Usein taudin syy on kehon allerginen reaktio erilaisiin lääkkeisiin, minkä seurauksena havaitaan lääkkeen trombosytopenia. Tällaisessa huonovointisessa tilassa elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka on suunnattu lääkettä vastaan. Lääkkeitä, jotka vaikuttavat kehon veren vajaatoimintaan, ovat rauhoittavat aineet, alkaloidit ja antibakteeriset aineet.

Myös verensiirron seurauksista johtuvat immuniteettiongelmat voivat olla syynä vajaatoimintaan.

Erityisen usein tauti ilmenee, kun veriryhmät eivät täsmää. Useimmiten ihmiskehossa havaitaan autoimmuuni trombosytopenia. Tässä tapauksessa immuunijärjestelmä ei pysty tunnistamaan omia verihiutaleitaan ja hylkää ne kehosta. Hylkimisen seurauksena tuotetaan vasta-aineita vieraiden solujen poistamiseksi. Tällaisen trombosytopenian syyt ovat:

1. Patologinen munuaisten vajaatoiminta ja krooninen hepatiitti.
2. Lupus, dermatomyosiitti ja skleroderma.
3. Leukemia sairaudet.

Jos taudilla on selvä yksittäisen taudin muoto, sitä kutsutaan idiopaattiseksi trombosytopeniaksi tai Werlhofin taudiksi (ICD-10-koodi: D69.3). Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran (ICD-10:D63.6) etiologia on edelleen epäselvä, mutta lääketieteen tutkijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että syynä on perinnöllinen taipumus.

Se on myös ominaista taudin ilmenemiselle synnynnäisen immuunipuutoksen läsnä ollessa. Tällaiset ihmiset ovat alttiimpia taudin puhkeamisen tekijöille, ja syyt tähän ovat:

• punaisen luuytimen vauriot lääkkeille altistumisesta;
• immuunipuutos johtaa megakaryosyyttien tuhoutumiseen.

Taudilla on tuottava luonne, mikä johtuu luuytimen riittämättömästä verihiutaleiden tuotannosta. Tässä tapauksessa niiden riittämättömyys tapahtuu ja seurauksena on huonovointisuus. Esiintymisen syitä ovat myeloskleroosi, etäpesäkkeet, anemia jne.

Verihiutaleiden puutetta kehossa havaitaan ihmisillä, joiden B12-vitamiinin ja foolihapon koostumus on vähentynyt. Liiallinen radioaktiivinen tai säteilyaltistus verisolujen riittämättömyyden ilmaantumisen vuoksi ei ole poissuljettu.

Siten voimme erottaa kahden tyyppisiä syitä, jotka vaikuttavat trombosytopenian esiintymiseen:

1. Johtavat verisolujen tuhoutumiseen: idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, autoimmuunisairaudet, sydänkirurgia, raskaana olevien naisten kliiniset verenkiertohäiriöt ja lääkkeiden sivuvaikutukset.
2. Auttaa vähentämään luuytimen vasta-aineiden tuotantoa: virusvaikutukset, metastaattiset ilmenemismuodot, kemoterapia ja sädehoito sekä liiallinen alkoholinkäyttö.

Oireet

Trombosytopenian oireilla on erilaisia ​​ilmenemismuotoja. Se riippuu:

• ensinnäkin tapahtuman syystä;
• toiseksi taudin kulun luonteesta (krooninen tai akuutti).

Tärkeimmät merkit kehon vaurioista ovat ilmenemismuotoja iholla verenvuodon ja verenvuodon muodossa. Verenvuotoa havaitaan useimmiten raajoissa ja vartalossa. Henkilön kasvojen ja huulien vaurioituminen ei ole poissuljettua. Selvyyden vuoksi alla olevassa kuvassa on esitetty verenvuotojen ilmeneminen ihmiskehossa.

Trombosytopenialle on ominaista pitkittyneen verenvuodon oireet hampaan poiston jälkeen. Lisäksi verenvuodon kesto voi olla sekä yksi päivä että siihen voi liittyä useita päiviä. Se riippuu taudin asteesta.

Oireiden yhteydessä maksan koko ei kasva, mutta hyvin usein lääkärit tarkkailevat kohdunkaulan alueen imusolmukkeiden laajenemista. Tähän ilmiöön liittyy usein kehon lämpötilan nousu subfebriiliarvoihin (37,1 - 38 astetta). Punasolujen lisääntyminen kehossa on todiste lupus erythematosus -nimisen sairauden esiintymisestä.

Verihiutaleiden vajaatoiminnan oireiden havaitseminen on melko helppoa veren ottamisen jälkeen. Määrällinen koostumus poikkeaa merkittävästi rajoittavista normeista. Verihiutaleiden määrän väheneessä veressä havaitaan niiden koon kasvu. Iholla tämä heijastuu punaisten ja sinertävien täplien ilmaantumisena, mikä osoittaa verisolujen muuttumista. Myös punasolujen tuhoutuminen havaitaan, mikä johtaa kvantitatiivisen koostumuksen vähenemiseen, mutta samaan aikaan retikulosyyttien määrä kasvaa. Havaitaan ilmiö, jossa leukosyyttikaava siirtyy vasemmalle.

Ihmiskeholle, jonka verisolujen koostumus on vähentynyt, on ominaista megakaryosyyttien koostumuksen lisääntyminen, joka johtuu toistuvasta ja laajasta verenvuodosta. Veren hyytymisen kesto pitenee huomattavasti ja haavasta vapautuvan veren hyytymisen väheneminen vähenee.

Taudin ilmentymän oireiden mukaan erotetaan kolme komplikaatioastetta: lievä, kohtalainen ja vaikea.

Lievälle asteelle ovat ominaisia ​​taudin syyt naisilla, joilla on pitkittynyt ja runsas kuukautiset sekä ihonsisäinen verenvuoto ja nenäverenvuoto. Mutta lievän asteen vaiheessa taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa, joten on mahdollista varmistaa taudin esiintyminen vasta yksityiskohtaisen lääkärintarkastuksen jälkeen.

Keskimääräiselle asteelle on ominaista verenvuoto ihottuman ilmeneminen kehossa, joka on lukuisia tarkat verenvuotot ihon alla ja limakalvolla.

Vakavalle asteelle on tunnusomaista verenvuodon aiheuttamat maha-suolikanavan häiriöt. Veren verihiutaleiden indikaattori on jopa 25x10 9 /l.

Toissijaisen trombosytopenian oireilla on samanlaisia ​​​​merkkejä.

Raskaus ja huonovointisuus: oireet

Raskaana olevien naisten trombosytopenialle on ominaista merkittävät vaihtelut naisten veren ruumiiden määrässä. Jos raskaana olevilla naisilla ei ole sairauden diagnoosia, mutta verihiutaleiden koostumuksen indikaattori laskee hieman, tämä osoittaa, että heidän elintärkeä toimintansa vähenee ja heidän osallistumisensa verenkierron reuna-alueisiin lisääntyy.

Jos raskaana olevan naisen veressä on vähentynyt verihiutaleiden koostumus, nämä ovat suoria edellytyksiä taudin kehittymiselle. Syynä verihiutaleiden määrän vähenemiseen ovat näiden elinten korkea kuolleisuus ja uusien alhainen muodostumisnopeus. Kliinisille oireille on ominaista ihonalaiset verenvuodot. Syitä värittömien ruumiiden riittämättömyyteen ovat väärä koostumus ja ruokavalionormit tai vähäinen ravinnon saanti sekä immuunijärjestelmän vaurioituminen ja erilaiset verenhukat. Tämän kehon kautta luuydin tuottaa niitä pieninä määrinä tai ovat epäsäännöllisen muotoisia.

Trombosytopenia raskauden aikana on erittäin vaarallista, joten diagnoosiin ja erityisesti hoitoon kiinnitetään mahdollisimman paljon huomiota. Vaara piilee siinä, että verihiutaleiden puute äidin veressä raskauden aikana edistää verenvuodon esiintymistä lapsessa. Vaarallisin kohdun verenvuoto on aivoverenvuoto, jonka tulokselle on ominaista kohtalokkaat seuraukset sikiölle. Tällaisen tekijän ensimmäisissä merkeissä lääkäri päättää ennenaikaisesta synnytyksestä seurausten sulkemiseksi pois.

Lasten trombosytopenia: oireet

Trombosytopenia lapsilla on melko harvinainen. Riskiryhmään kuuluvat kouluikäiset lapset, joiden ilmaantuvuus ilmenee useammin talvi- ja kevätkaudella.

Trombosytopenia ja sen oireet lapsilla eivät käytännössä eroa aikuisista, mutta taudin alkuvaiheessa olevien vanhempien on tärkeää diagnosoida se ensimmäisten merkkien perusteella. Lapsuuden oireita ovat toistuva verenvuoto nenäontelosta ja pienen ihottuman ilmaantuminen kehoon. Aluksi ihottuma esiintyy kehon alaraajoissa, ja sitten niitä voidaan havaita käsissä. Pienillä mustelmilla esiintyy turvotusta ja hematoomaa. Tällaiset merkit eivät useimmiten aiheuta huolta vanhemmissa kipuoireiden puuttumisen vuoksi. Tämä on tärkeä virhe, koska kaikki sairaudet edistyneessä muodossaan ovat vaarallisia.

Verenvuoto ikenistä kertoo verihiutaleiden puutteesta sekä lapsella että aikuisella. Cal samaan aikaan sairaalla henkilöllä ja useammin lapsilla erittyy yhdessä veritulppien kanssa. Verenvuoto yhdessä virtsaamisen kanssa ei ole poissuljettu.

Taudin immuunijärjestelmään kohdistuvan vaikutuksen asteesta riippuen erotetaan immuuni- ja ei-immuuniverihiutalepuutokset. Immuunitrombosytopenia johtuu verisolujen massiivisesta kuolemasta vasta-aineiden vaikutuksen alaisena. Tällaisessa tilanteessa immuunijärjestelmä ei erota omia verisolujaan ja hylätään kehosta. Ei-immuuni ilmenee fyysisenä vaikutuksena verihiutaleisiin.

Diagnostiikka

Henkilö diagnosoidaan taudin ensimmäisten merkkien ja oireiden jälkeen. Pääasiallinen diagnoosimenetelmä on kliininen verikoe, jonka tulokset osoittavat kuvan verihiutaleiden kvantitatiivisesta koostumuksesta.

Jos kehon verisolujen määrässä havaitaan poikkeama, määrätään indikaatio luuydintutkimukselle. Siten megakaryosyyttien läsnäolo määritetään. Jos niitä ei ole, veritulpan muodostuminen on heikentynyt, ja niiden läsnäolo osoittaa verihiutaleiden tuhoutumista tai niiden kerääntymistä pernaan.

Puutteellisuuden syyt diagnosoidaan käyttämällä:

• geneettiset testit;
• elektrokardiogrammit;
• vasta-aineiden esiintymistestit;
• ultraäänitutkimus;
• röntgen ja endoskopia.

Trombosytopenia todetaan raskauden aikana koagulogrammin tai yksinkertaisesti sanottuna veren hyytymistestin avulla. Tämän analyysin avulla voit määrittää tarkasti verihiutaleiden koostumuksen veressä. Synnytyksen kulku riippuu verihiutaleiden määrästä.

Hoito

Trombosytopenian hoito alkaa hoidolla, jossa sairaalassa määrätään lääkettä nimeltä Prednisolone.

Tärkeä! Hoitava lääkäri määrää hoitomenetelmät tiukasti vasta asianmukaisen tutkimuksen suorittamisen ja taudin diagnosoinnin jälkeen.

Lääkkeen annostus on ilmoitettu ohjeissa, joiden mukaan 1 ml lääkettä käytetään 1 kg omaa painoa kohden. Taudin edetessä annos kasvaa 1,5-2 kertaa. Alkuvaiheessa huonovointiselle on ominaista nopea ja tehokas toipuminen, joten lääkkeen ottamisen jälkeen voit huomata terveydentilan paranemisen muutaman päivän kuluttua. Lääkettä jatketaan, kunnes henkilö on täysin parantunut, mikä hoitavan lääkärin on vahvistettava.

Glukokortikosteroidien vaikutuksella on positiivinen vaikutus pahoinvoinnin torjuntaan, mutta useimmissa tapauksissa vain oireet katoavat ja sairaus säilyy. Käytetään lasten ja nuorten aliravitsemuksen hoitoon.

Idiopaattisen kroonisen trombosytopenian hoito suoritetaan poistamalla perna. Tätä toimenpidettä lääketieteessä kutsutaan splenektomiaksi, ja sille on ominaista sen myönteinen vaikutus. Ennen leikkausta prednisoloni-lääkkeen annosta nostetaan kolme kertaa. Lisäksi sitä ei ruiskuteta lihakseen, vaan suoraan ihmisen laskimoon. Pernan poiston jälkeen lääkkeen antoa jatketaan samoilla annoksilla jopa kaksi vuotta. Vasta määritellyn ajanjakson päätyttyä suoritetaan pernanpoiston onnistumisen tutkimus ja tutkimus.

Jos poistooperaatio päättyi epäonnistumaan, potilaalle määrätään immunosuppressiivista kemoterapiaa sytostaateilla. Näitä lääkkeitä ovat: atsatiopriini ja vinkristiini.

Kun diagnosoidaan hankinnainen ei-immuunivajaus, trombosytopenian hoito suoritetaan oireenmukaisesti ottamalla estrogeenejä, progestiineja ja androksoneja.

Vakavammat idiopaattisen trombosytopenian muodot johtuvat runsaista verenvuodoista. Verensiirto suoritetaan veren palauttamiseksi. Vakavan asteen hoito aiheuttaa sellaisten lääkkeiden poistamisen, jotka voivat vaikuttaa haitallisesti verihiutaleiden kykyyn muodostaa hyytymiä.

Sairauden diagnosoinnin jälkeen potilas rekisteröidään ja tutkimus tehdään paitsi potilaan myös hänen omaisilleen perinnöllisen historian keräämiseksi.

Lapsilla huonovointisuus hoidetaan hyvin ja ilman komplikaatioita, mutta joissain tapauksissa oireenmukaisen hoidon mahdollisuus ei ole poissuljettu.

Trombosytopenian hoidolla perinteisen lääketieteen avulla on myös huomattavia saavutuksia. Ensinnäkin, jotta päästään eroon veren verihiutaleiden vajaatoiminnasta, ruokavalioon tulisi sisällyttää hunaja saksanpähkinöiden kanssa. Myös nokkosenlehtien ja villiruusun keitteet auttavat hyvin. Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin käytetään koivu-, vadelma- tai juurikasmehua.

Jos epäilet, että sinulla on trombosytopenia ja tälle taudille tyypillisiä oireita, hematologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös käyttämäänmme, joka valitsee syötettyjen oireiden perusteella todennäköiset sairaudet.

IDIOPAATTINEN TROMBOSYTOPEENINEN PURPURA ICD-10-KOODI;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KOODI

D61. Muut aplastiset anemiat. AA-tyypit:

Synnynnäinen [Fanconi-anemia (AF), Diamond-Blackfan-anemia (DBA), dyskeratosis congenita, Shwachman-Diamond-Oska anemia, amegakaryosyyttinen trombosytopenia];

Hankittu (idiopaattinen, virusten, lääkkeiden tai kemikaalien aiheuttama).

AA:ta esiintyy 1-2 tapausta 1 000 000 asukasta kohden vuodessa, ja sitä pidetään harvinaisena verisairauksina. Hankitut AA:t kehittyvät 0,2-0,6 kulumistapaa vuodessa. AA:n keskimääräinen vuotuinen ilmaantuvuus lapsilla vuosina 1979-1992 Valko-Venäjän tasavallassa oli 0,43±0,04 lasta. AA:n ilmaantuvuuden eroja lapsilla ennen Tšernobylin ydinvoimalan katastrofia ja sen jälkeen ei saatu.

ADB:tä on kuvattu monilla nimillä; osittainen punasoluaplasia, synnynnäinen hypoplastinen anemia, todellinen erytrosyyttianemia, primaarinen punasolusairaus, erytrogeneesi epätäydellinen. Sairaus on harvinainen, L.K. Diamond et ai. 60-luvulla. 20. vuosisata kuvattu vain 30 tapausta tästä taudista, yli 400 tapausta on kuvattu tähän mennessä.

Pitkään uskottiin, että AD:n ilmaantuvuus oli 1 tapaus elävää vastasyntynyttä kohti. Vuonna 1992 L. Wranne raportoi suuremman ilmaantuvuuden, 10 tapausta vastasyntynyttä kohti. Ranskan ja Englannin rekisterien mukaan DBA:n ilmaantuvuus on 5-7 tapausta elävää vastasyntynyttä kohden. Sukupuolisuhde on lähes sama. Yli 75 % DBA-tapauksista on satunnaisia; 25 % perheluonnetta, ja joissakin perheissä on rekisteröity useita potilaita. Yhdysvaltain ja Kanadan ABA-potilasrekisterissä on 264 potilasta iältään 10 kuukaudesta 44 vuoteen.

D61.0. Perustuslaillinen aplastinen anemia.

AF on harvinainen autosomaalinen resessiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista useat synnynnäiset fyysiset poikkeavuudet, etenevä luuytimen vajaatoiminta ja taipumus pahanlaatuisuuteen. AF:n ilmaantuvuus on 1 tapaus LLC LLC:tä kohden väestöstä. Sairaus on yleinen kaikkien kansallisuuksien ja etnisten ryhmien keskuudessa. Kliinisten oireiden ilmenemisen vähimmäisikä on vastasyntynyt, enimmäisikä on 48 vuotta. Venäjän federaation terveysministeriön lasten hematologian tutkimuslaitoksen AF-potilaiden rekisteriin kirjattiin 69 potilaan tiedot. Keskimääräinen taudin ilmenemisikä on 7 vuotta (2,5-12,5 vuotta). Perhetapauksia tunnistettiin 5.

VERENVUONTAIraudet Purppura ja muut verenvuototaudit

D69.3. Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP) on monien hematologien mukaan yleinen verenvuototauti. Ainoa tutkimus maassamme osoitti kuitenkin, että ITP:n ilmaantuvuus Tšeljabinskin alueella on 3,82 ± 1,38 tapausta vuodessa, eikä sillä ole tapana lisääntyä.

Trombosytopenia

Trombosytopenia: lyhyt kuvaus

Trombosytopenia on alhainen verihiutaleiden määrä ääreisveressä, yleisin verenvuodon syy. Verihiutaleiden määrän väheneessä alle 100´109/l verenvuotoaika pitenee. Useimmissa tapauksissa petekioita tai purppuraa ilmaantuu, kun verihiutaleiden määrä putoaa arvoon 20–50´ 109/l. Vakavaa spontaania verenvuotoa (esim. maha-suolikanavan) tai hemorragista aivohalvausta esiintyy, kun trombosytopenia on alle 10´109/l.

Trombosytopenia: syyt

Etiologia ja patogeneesi

Trombosytopenia voi ilmaantua lääkeaineallergian (allerginen trombosytopenia) ilmentymänä verihiutaleiden vasta-aineiden tuotannon vuoksi (autoimmuuninen trombosytopenia), joka johtuu infektioista, myrkytyksistä, tyreotoksikoosista (oireinen).

Vastasyntyneillä trombosytopenia voi johtua autovasta-aineiden kulkeutumisesta sairaalta äidiltä istukan läpi (transimmuuninen trombosytopenia).

Trombopoieesin patologia Tiatsididiureetit ja muut lääkkeet, erityisesti kemoterapiassa käytettävät lääkkeet, etanoli estävät megakaryosyyttien kypsymistä selektiivisesti Erityinen trombosytopenian syy on tehoton trombopoieesi, joka liittyy megaloblastiseen hematopoieesityyppiin ja B12-vitamiinin puutteeseen happoa, sekä myelodysplastisia ja preleukeemisia oireyhtymiä). Luuytimessä havaitaan morfologisesti ja toiminnallisesti epänormaaleja (megaloblastisia tai dysplastisia) megakaryosyyttejä, mikä aiheuttaa viallisten verihiutaleiden poolin, jotka tuhoutuvat luuytimessä.

Verihiutaleiden muodostumisen poikkeavuuksia esiintyy verihiutaleiden poistuessa verenkierrosta, yleisin syy on pernaan kertymä.Normaaleissa olosuhteissa perna sisältää kolmanneksen verihiutalepoolista Splenomegalian kehittymiseen liittyy kerrostumista suuremman määrän soluja ja ne suljetaan pois hemostaasijärjestelmästä. Erittäin suurella pernalla on mahdollista tallettaa 90 % koko verihiutaleiden määrästä, loput 10 % perifeerisessä verenkierrossa ovat normaalin pituisen verenkierron aikana.

Lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen periferiassa on trombosytopenian yleisin muoto; tällaisille tiloille on tunnusomaista lyhentynyt verihiutaleiden elinikä ja lisääntynyt luuytimen megakaryosyyttien määrä. Näitä häiriöitä kutsutaan immuuni- tai ei-immuuniseksi trombosytopeeniseksi purppuraksi. Immuuni trombosytopeeninen purppura Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP) on immuunivälitteisen trombosytopenian prototyyppi (ei ilmeistä ulkoista syytä verihiutaleiden tuhoutumiseen). Katso idiopaattinen trombosytopeeninen purppura Muut autoimmuuniset trombosytopeniat, jotka johtuvat verihiutaleiden vasta-aineista: verensiirron jälkeinen trombosytopenia (liittyy altistumiseen isovasta-aineille), lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia (esim. kinidiinin vuoksi), sepsikseen liittyvä trombosytopenia 0 %:lla. SLE:n ja muiden autoimmuunisairauksien kanssa. Hoidolla pyritään korjaamaan taustalla oleva patologia. Kaikkien mahdollisesti vaarallisten lääkkeiden käyttö on lopetettava. GC-hoito ei aina ole tehokasta. Siirretyt verihiutaleet läpikäyvät saman nopeutetun tuhoutumisen Ei-immuuni trombosytopeeninen purppura Infektiot (esim. virus tai malaria) Massiivinen verensiirto, jossa on alhainen verihiutalemäärä DIC Proteesinen sydänläppä Tromboottinen trombosytopeeninen purppura.

Geneettiset näkökohdat

Trombosytopenia (*188000, Â). Kliiniset oireet: makrotrombosytopenia, hemorraginen oireyhtymä, kylkiluiden aplasia, hydronefroosi, toistuva hematuria. Laboratoriotutkimukset: autovasta-aineet verihiutaleille, verihiutaleiden eliniän lyheneminen, pidentynyt hyytymisaika, normaali kiristyssidetesti, viat hemostaasin plasmakomponentissa.

May-Hegglinin poikkeama (Hegglinin oireyhtymä, B). Makrotrombosytopenia, basofiiliset sulkeumat neutrofiileissä ja eosinofiileissä (Dehle-kappaleet).

Epsteinin oireyhtymä (153650, Â). Makrotrombosytopenia yhdessä Allportin oireyhtymän kanssa.

Fechtner-perheen oireyhtymä (153640, Â). Makrotrombosytopenia, sulkeumat leukosyytteihin, nefriitti, kuurous.

Synnynnäinen trombosytopenia (600588, deleetio 11q23. 3-qter, Â). Kliiniset oireet: synnynnäinen dysmegakaryosyyttinen trombosytopenia, lievä hemorraginen oireyhtymä. Lab: 11q23-deleetio. 3-qter, megakaryosyyttien määrän kasvu, jättimäiset rakeet ääreisveren verihiutaleissa.

Syklinen trombosytopenia (188020, Â). Hemorraginen oireyhtymä, syklinen neutropenia.

Trombosytopenia Paris-Trousseau (188025, deleetio 11q23, vika TCPT-geenissä, B). Kliiniset oireet: hemorraginen oireyhtymä, trombosytopenia, hypertelorismi, korvapoikkeamat, henkinen jälkeenjääneisyys, aortan koarktaatio, alkion kehityksen viivästyminen, hepatomegalia, syndaktylia. Laboratoriotutkimukset: jättimäiset rakeet verihiutaleissa, megakaryosytoosi, mikromegakaryosyytit.

TAR-oireyhtymä (alkaen: trombosytopenia – absentradius – trombosytopenia ja säteen puuttuminen, *270400, r). Synnynnäinen säteen puuttuminen yhdessä trombosytopenian kanssa (ilmenee lapsilla, tasoittuu myöhemmin); trombosytopeeninen purppura; vialliset megakaryosyytit punaisessa luuytimessä; joskus huomata poikkeavuuksia munuaisten kehityksessä ja synnynnäinen sydänsairaus.

Trombosytopenia: merkit, oireet

Kliininen kuva

Trombosytopenia: Diagnoosi

Diagnostiikka

Trombosytopenia: Hoitomenetelmät

Hoito

Trombopoieesin patologia. Hoito perustuu mahdollisuuksien mukaan vahingollisen aineen poistamiseen tai taustalla olevan sairauden hoitoon; verihiutaleiden puoliintumisaika on yleensä normaali, mikä mahdollistaa verihiutaleiden siirrot trombosytopenian ja verenvuodon oireiden yhteydessä. B12-vitamiinin tai foolihapon puutteesta johtuva trombosytopenia häviää, kun niiden normaalitaso palautuu.

Amegakaryosyyttinen trombosytopenia reagoi hyvin hoitoon, yleensä määrätään antitymosyytti-immunoglobuliinia ja syklosporiinia.

Anomaliat verihiutaleiden muodostumisessa. Hoitoa ei yleensä anneta, vaikka pernan poisto voi ratkaista ongelman. Verensiirron aikana osa verihiutaleista kerääntyy, mikä tekee verensiirroista vähemmän tehokkaita kuin tiloissa, joissa luuytimen aktiivisuus on heikentynyt.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran hoito – katso Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

Komplikaatiot ja samanaikaiset tilat Verihiutaleiden tuotannon väheneminen liittyy aplastiseen anemiaan, myeloftiittiin (luuytimen korvautuminen kasvainsoluilla tai sidekudoksella) ja joihinkin harvinaisiin synnynnäisiin Evansin oireyhtymiin (Fischer-Evansin oireyhtymä) - autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ja autoimmuunisen trombosytopenian yhdistelmään.

ICD-10 D69 Purppura ja muut verenvuototaudit

Auttoiko tämä artikkeli sinua? Kyllä - 0 Ei - 1 Jos artikkeli sisältää virheen Napsauta tästä 616 Rating:

Klikkaa tästä lisätäksesi kommentin aiheeseen: Trombosytopenia (taudit, kuvaus, oireet, kansan reseptejä ja hoito)

Salauksen tulee sisältää lisänumero pisteen jälkeen, mikä selventää diagnoosia:

• 0 - allergisesta reaktiosta johtuva purppura;
• 1 - verihiutaleiden rakenteen viat niiden normaalilla lukumäärällä;
• 2 - muusta, ei-trombosytopeenisesta alkuperästä oleva purppura (myrkytystapauksessa);
• 3 - idiopaattinen trombosytopeeninen purppura;
• 4 - muut primaaristen verihiutaleiden puutteet;
• 5 - sekundaariset vauriot;
• 6 - patologioiden määrittelemättömät variantit;
• 7 - muut verenvuodon muunnelmat (pseudohemofilia, lisääntynyt verisuonten hauraus ja niin edelleen);
• 8 - määrittelemättömät verenvuototilat.

Tämä sairausryhmä sijaitsee veren, hematopoieettisten elinten patologioiden ja solujen synnyn immuunihäiriöiden alla.

Trombosytopenian vaara

Kliinisten oireiden vakavuudesta johtuen trombosytopenia kansainvälisessä sairausluokituksessa sisältää ensiapuprotokollat ​​vakaville verenvuotooireille.

Hengenvaara verihiutaleiden määrän voimakkaalla laskulla ilmenee jopa naarmujen ilmaantumisen yhteydessä, koska haava ei parane primaarisilla verihyytymillä ja jatkaa verenvuotoa.

Ihmiset, joilla ei ole valkosoluja, voivat kuolla spontaaneihin sisäisiin verenvuotoon, joten tauti vaatii oikea-aikaista diagnoosia ja asianmukaista hoitoa.

Lisää kommentti Peruuta vastaus

• Scotted on akuutti gastroenteriitti

Itsehoito voi olla vaarallista terveydelle. Ensimmäisten taudin merkkien yhteydessä ota yhteys lääkäriin.

Toissijainen trombosytopenia

Määritelmä ja tausta[muokkaa]

Lääkkeiden aiheuttama immuunitrombosytopenia johtuu yleisimmin lääkkeiden vastaisista vasta-aineista, jotka ristireagoivat verihiutaleantigeenien kanssa. Harvemmin lääke kiinnittyy verihiutaleihin muodostaen täydellisen antigeenin, jossa se toimii hapteenina ja verihiutaleet kantajana.

Lääkkeet, jotka useimmiten aiheuttavat trombosytopeniaa, on lueteltu taulukossa. 16.5.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on hepariinin aiheuttama immuunivälitteinen protromboosihäiriö, johon liittyy trombosytopenia ja laskimo- ja/tai valtimotromboosi.

Noin 1 %:lle potilaista hepariinin käytön jälkeen kehittyy hepariinin aiheuttama trombosytopenia vähintään viikon ajaksi, ja noin 50 %:lla potilaista on tromboosi. Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on jonkin verran yleisempää naisilla.

Etiologia ja patogeneesi[muokkaa]

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia on seurausta humoraalisesta immuunivasteesta, joka on suunnattu kompleksia vastaan, joka sisältää endogeenisen verihiutaletekijän 4 ja eksogeenisen hepariinin. Autovasta-aineet tunnistavat endogeenisen verihiutaletekijän 4 vain, kun se yhdistetään hepariiniin. Tämä immuunikompleksi aktivoi kiertävät verihiutaleet niiden pinnalla olevien FcyRIIA-reseptorien kautta, mikä johtaa trombosytopeniaan ja hyperkoagulaatioon. Hepariinin (nauta > sika) luonnehdinta, sen koostumus (fraktioimaton > pieni molekyylipaino > fondaparinuksi), annos (profylaktinen > terapeuttinen > kerta-annos), antoreitti (subkutaaninen > suonensisäinen) ja antoreitti (yli 4 päivää > vähemmän) yli 4 päivää) - kaikki tämä on tekijöitä, jotka määräävät trombosytopenian kehittymisen ja vaikeusasteen.

Kliiniset ilmenemismuodot[muokkaa]

Lääkkeiden aiheuttamassa trombosytopeniassa petekiat, maha-suolikanavan verenvuoto ja hematuria ilmaantuvat yleensä muutaman tunnin kuluessa lääkkeen käytöstä. Trombosytopenian kesto riippuu lääkkeen eliminaationopeudesta. Yleensä 7 päivää sen peruuttamisen jälkeen verihiutaleiden määrä palautuu normaaliksi.

Hepariinin aiheuttama trombosytopenia voi kehittyä missä tahansa iässä (> 3 kuukautta), mutta lapsilla tapaukset ovat harvinaisia. Keskivaikea trombosytopenia alkaa yleensä 5-10 päivää hepariinin annon jälkeen. Jos potilas on jo altistunut hepariinille viimeisen 100 päivän aikana, nopea reaktio on mahdollinen, jolloin verihiutaleiden määrä laskee minuuteissa tai tunneissa hepariinin antamisesta. Viivästynyt hepariinin aiheuttama trombosytopenia on myös mahdollista, trombosytopenia kehittyy lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen. Trombosytopenia on yleensä oireeton ja verenvuoto on harvinaista. Hepariinin aiheuttamaan trombosytopeniaan liittyy suuri tromboottisten komplikaatioiden (esim. keuhkoembolia, sydäninfarkti, tromboottinen aivohalvaus) riski, jolla on voimakas taipumus raajojen valtimoiden valtimotromboosiin ja syvä laskimotukos. Ylimääräinen mikrovaskulaarinen tromboosi voi johtaa laskimoiden gangreenin/raajan amputaation kehittymiseen. Muita komplikaatioita ovat ihonekroosi hepariinin pistoskohdissa ja anafylaktiset reaktiot (esim. kuume, hypotensio, nivelkipu, hengenahdistus, sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta) laskimonsisäisen boluksen jälkeen.

Toissijainen trombosytopenia: diagnoosi[muokkaa]

Hepariinin aiheuttaman trombosytopenian diagnoosia voidaan epäillä kliinisen kuvan perusteella - trombosytopenia, tromboosi, muun trombosytopenian syyn puuttuminen. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla endogeenisen verihiutaletekijä 4/hepariinikompleksin vasta-aineet ja vahvistamalla epänormaalit verihiutaleita aktivoivat vasta-aineet serotoniinin vapautumismäärityksellä tai hepariinin aiheuttamalla verihiutaleiden aktivaatiotestillä.

Erotusdiagnoosi[muokkaa]

Erotusdiagnoosi sisältää ei-immuunihepariiniin liittyvän trombosytopenian (johtuen hepariinin suorasta vuorovaikutuksesta verenkierrossa olevien verihiutaleiden kanssa, joka ilmenee ensimmäisinä päivinä hepariinin annon jälkeen), sekä leikkauksen jälkeisen hemodilution, sepsiksen, ei-hepariinin aiheuttaman trombosytopenian, disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation ja useiden elinten vajaatoiminta.

Toissijainen trombosytopenia: hoito[muokkaa]

Joillekin hepariinia saaville potilaille suositellaan verihiutaleiden määrän säännöllistä seurantaa. Jos hepariinin aiheuttamaa trombosytopeniaa epäillään tai varmistetaan, hoito on lopetettava hepariinin käyttö ja käytettävä vaihtoehtoista antikoagulanttia, joko anti-tekijä Xa ilman hepariinia (danaparoidi, fondaparinuksi) tai suoria trombiinin estäjiä (esim. argatrobaani, bivalirudiini). Varfariini on vasta-aiheinen akuutin trombosytopeenisen vaiheen aikana, koska se voi aiheuttaa mikrovaskulaarisen tromboosin, joka voi aiheuttaa iskeemisen raajan nekroosin (laskimogangreenioireyhtymä). Trombosytopenia paranee yleensä keskimäärin 4 vuorokauden kuluttua arvoilla yli 150 x 10 9 /l, vaikka joissakin tapauksissa se voi kestää viikosta 1 kuukauteen.

Ennuste verihiutaleiden palautumiselle on hyvä, mutta tromboosin jälkeisiä komplikaatioita saattaa esiintyä (esim. raajan amputaatio 5–10 %:lla potilaista, aivohalvaus, molemminpuolinen verenvuotoinen lisämunuaisen nekroosi lisämunuaisten vajaatoiminnalla). Kuolleisuus hepariinin aiheuttamaan trombosytopeniaan (esim. kuolemaan johtava keuhkoembolia) havaitaan 5-10 %:lla tapauksista.

Ennaltaehkäisy[muokkaa]

Muu [muokkaa]

Punasolujen siirrosta johtuva trombosytopeeninen purppura

1. Kliininen kuva. Trombosytopeeninen purppura on harvinainen punasolujen verensiirron komplikaatio. Se ilmenee äkillisenä trombosytopeniana, verenvuodona limakalvoista ja petekioista, joita ilmaantuu 7-10 päivää verensiirron jälkeen. Diagnoosi perustuu anamneesitietoihin. Tämä trombosytopeenisen purppuran muoto on yleisin monisyntyneillä naisilla ja niillä, joille on tehty useita punasolusiirtoja. Kehitysmekanismin mukaan se on samanlainen kuin äidin vasta-aineiden aiheuttama vastasyntyneen trombosytopenia. Punasolusiirron aiheuttamaa trombosytopeenista purppuraa esiintyy henkilöillä, joilta puuttuu Zw a -antigeeni. On osoitettu, että tämä antigeeni on osa glykoproteiinia IIb/IIIa. Punasolumassan siirto antigeeniä Zw a sisältävien verihiutaleiden seoksen kanssa johtaa vasta-aineiden ilmaantumiseen tälle antigeenille. Niiden uskotaan reagoivan ristiin potilaan omien verihiutaleiden glykoproteiinin IIb/IIIa:n kanssa.

a. Verihiutalesiirtoa ei tehdä, koska se on yleensä tehotonta. Lisäksi vain 2 % ihmisistä, joiden verihiutaleissa ei ole Zw a -antigeeniä, voi olla verihiutaleiden luovuttajia tässä taudissa.

b. Prednisoni 1-2 mg/kg/vrk suun kautta vähentää hemorragista oireyhtymää ja lisää verihiutaleiden määrää.

sisään. Sairaus paranee itsestään, kun potilaan verta vapautuu luovuttajan verihiutaleista.

d. Punaisia ​​verisoluja luovuttajilta, joilta puuttuu Zw a-antigeeni, tulisi tämän jälkeen käyttää verensiirtoon.

Purppura ja muut verenvuototaudit (D69)

Ulkopuolelle:

• hyvänlaatuinen hypergammaglobulineeminen purppura (D89.0)
• kryoglobulineminen purppura (D89.1)
• idiopaattinen (hemorraginen) trombosytemia (D47.3)
• fulminantti purppura (D65)
• tromboottinen trombosytopeeninen purppura (M31.1)

Venäjällä 10. tarkistuksen kansainvälinen sairauksien luokittelu (ICD-10) on hyväksytty yhtenä säädösasiakirjana sairastuvuuden, väestön syiden ottaa yhteyttä kaikkien osastojen hoitolaitoksiin ja kuolinsyiden huomioon ottamiseksi.

ICD-10 otettiin terveydenhuollon käytäntöön kaikkialla Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee julkaisevansa uuden version (ICD-11) vuonna 2017 2018.

WHO:n tekemät muutokset ja lisäykset.

Muutosten käsittely ja kääntäminen © mkb-10.com

ICD-koodi: D69.6

Trombosytopenia, määrittelemätön

Trombosytopenia, määrittelemätön

Hae

• Hae ClassInformilla

Hae kaikista KlassInform-verkkosivuston luokittelijoista ja hakemistoista

Hae TIN-tunnuksella

• OKPO by TIN

Etsi OKPO-koodi TIN-tunnuksella

Vastapuolen tarkistus

• Vastapuolen tarkistus

Tiedot vastapuolista liittovaltion veropalvelun tietokannasta

Muuntimet

• OKOF - OKOF2

OKOF-luokituskoodin kääntäminen OKOF2-koodiksi

Luokittelun muutokset

• Muutokset 2018

Syöte luokittelijan muutoksista, jotka ovat tulleet voimaan

Koko venäläiset luokittelijat

• ESKD luokitin

Koko venäläinen tuotteiden luokitin ja suunnitteluasiakirjat OK

Lähdekirjat

Työntekijöiden töiden ja ammattien yhtenäinen tariffi- ja pätevyyshakemisto

Trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö

Verijärjestelmän häiriö, jossa siinä kiertää riittämätön määrä verihiutaleita - soluja, jotka tarjoavat hemostaasin ja joilla on keskeinen rooli veren hyytymisprosessissa, määritellään trombosytopeniaksi (ICD-10 koodi - D69.6).

Miksi trombosytopenia on vaarallista? Vähentynyt verihiutaleiden pitoisuus (alle 150 tuhatta / μl) pahentaa veren hyytymistä niin paljon, että on olemassa spontaani verenvuoto, johon liittyy merkittävä verenhukkaa ja pienin verisuonivaurio.

Verihiutaleiden sairauksiin kuuluvat verihiutaleiden tason epänormaali nousu (trombosytemia myeloproliferatiivisissa sairauksissa, trombosytoosi reaktiivisena ilmiönä), verihiutaleiden tason lasku - trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö. Mikä tahansa näistä tiloista, mukaan lukien tila, johon liittyy verihiutaleiden lisääntyminen, voi aiheuttaa heikentynyttä hemostaattisen hyytymän muodostumista ja verenvuotoa.

Verihiutaleet ovat megakaryosyyttien fragmentteja, jotka tarjoavat verenkierron hemostaasin. Maksa syntetisoi trombopoietiinia vasteena luuytimen megakaryosyyttien ja verenkierrossa olevien verihiutaleiden määrän vähenemiseen, ja se stimuloi luuydintä syntetisoimaan verihiutaleita megakaryosyyteistä. Verihiutaleet kiertävät verenkierrossa 7-10 päivää. Noin 1/3 verihiutaleista kertyy tilapäisesti pernaan. Normaali verihiutaleiden määrä on 40 000/µl. Verihiutaleiden määrä voi kuitenkin vaihdella hieman kuukautiskierron vaiheen, raskauden loppuvaiheen laskun (raskausajan trombosytopenia) ja tulehdusprosessin tulehduksellisten sytokiinien lisääntymisen (sekundaarinen tai reaktiivinen trombosytoosi) mukaan. Lopulta verihiutaleet tuhoutuvat pernassa.

ICD-10 koodi

Trombosytopenian syyt

Trombosytopenian syitä ovat heikentynyt verihiutaleiden tuotanto, lisääntynyt verihiutaleiden sekvestraatio pernassa normaalilla verihiutaleiden eloonjäämisellä, lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen tai kulutus, verihiutaleiden laimeneminen ja edellä mainittujen yhdistelmä. Lisääntynyt verihiutaleiden erittyminen pernassa viittaa splenomegaliaan.

Verenvuotoriski on kääntäen verrannollinen verihiutaleiden määrään. Kun verihiutaleiden määrä on alle / μl, syntyy helposti lievää verenvuotoa ja merkittävän verenvuodon kehittymisen riski kasvaa. Kun verihiutaleiden määrä on välillä / µl, verenvuotoa voi esiintyä pienelläkin vammalla; kun verihiutaleiden määrä on alle / µl, spontaani verenvuoto on mahdollista; kun verihiutaleiden määrä on alle 5000 / μl, vakavan spontaanin verenvuodon kehittyminen on todennäköistä.

Verihiutaleiden toimintahäiriö voi ilmetä, kun verihiutaleiden poikkeavuudessa on solunsisäinen vika tai kun ulkoinen vaikutus vahingoittaa normaalien verihiutaleiden toimintaa. Toimintahäiriöt voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Synnynnäisistä sairauksista yleisin on von Willebrandin tauti ja vähemmän yleisiä solunsisäisiä verihiutalevaurioita. Hankitut verihiutaleiden toiminnan häiriöt johtuvat usein erilaisista sairauksista, aspiriinin tai muiden lääkkeiden ottamisesta.

Muita trombosytopenian syitä

Verihiutaleiden tuhoutuminen voi johtua immuunijärjestelmän syistä (HIV-infektio, lääkkeet, sidekudossairaudet, lymfoproliferatiiviset sairaudet, verensiirrot) tai ei-immuunisista syistä (gramnegatiivinen sepsis, akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä). Kliiniset ja laboratoriolöydökset ovat samankaltaisia ​​kuin idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran tulokset. Vain sairaushistorian tutkimus voi vahvistaa diagnoosin. Hoito liittyy perussairauden korjaamiseen.

Äkillinen hengitysvaikeusoireyhtymä

Potilaille, joilla on akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä, voi kehittyä ei-immuuninen trombosytopenia, mikä saattaa johtua verihiutaleiden kerääntymisestä keuhkojen kapillaarikerrokseen.

Verensiirrot

Verensiirron jälkeinen purppura johtuu immuunijärjestelmän tuhoutumisesta, joka on samanlainen kuin ITP, lukuun ottamatta 3–10 päivän verensiirtoa. Potilaat ovat pääasiassa naisia, joilla on useimmilla ihmisillä esiintyvän verihiutaleiden antigeenin (PLA-1) puute. PLA-1-positiivisten verihiutaleiden siirrot stimuloivat PLA-1-vasta-aineiden tuotantoa, jotka (mekanismi tuntematon) voivat reagoida potilaan PLA-1-negatiivisten verihiutaleiden kanssa. Seurauksena on vaikea trombosytopenia, joka paranee 2-6 viikossa.

Sidekudos- ja lymfoproliferatiiviset sairaudet

Sidekudos (esim. SLE) ja lymfoproliferatiiviset sairaudet voivat aiheuttaa immuunitrombosytopeniaa. Glukokortikoidit ja splenektomia ovat usein tehokkaita.

Huumeiden aiheuttama immuunijärjestelmän tuhoutuminen

Kinidiini, kiniini, sulfonamidit, karbamatsepiini, metyylidopa, aspiriini, oraaliset diabeteslääkkeet, kultasuolat ja rifampisiini voivat aiheuttaa trombosytopeniaa, joka johtuu yleensä immuunireaktiosta, jossa lääke sitoutuu verihiutaleeseen muodostaen uuden "vieraan" antigeenin. Tätä sairautta ei voi erottaa ITP:stä lukuun ottamatta aiempia huumeidenkäyttöä. Kun lopetat lääkkeen käytön, verihiutaleiden määrä nousee 7 päivän kuluessa. Poikkeuksena on kullan aiheuttama trombosytopenia, sillä kultasuolat voivat jäädä kehoon useita viikkoja.

5 %:lla fraktioimatonta hepariinia saavista potilaista kehittyy trombosytopenia, joka on mahdollista myös määrättäessä hyvin pieniä hepariiniannoksia (esimerkiksi valtimo- tai laskimokatetria pestäessä). Mekanismi on yleensä immuuni. Verenvuotoa saattaa esiintyä, mutta yleisemmin verihiutaleet muodostavat aggregaatteja, jotka aiheuttavat verisuonten tukkeutumisen ja paradoksaalisten valtimo- ja laskimotromboosien kehittymisen, jotka ovat joskus hengenvaarallisia (esim. valtimoiden tromboottinen tukos, aivohalvaus, akuutti sydäninfarkti). Hepariinihoito tulee lopettaa kaikille potilaille, joille kehittyy trombosytopenia tai verihiutaleiden määrä vähenee yli 50 %. Koska 5 päivän hepariinin käyttö riittää laskimotromboosin hoitoon ja useimmat potilaat aloittavat oraalisen antikoagulantin käytön samaan aikaan hepariinin kanssa, hepariinin vieroitus on yleensä turvallista. Pienen molekyylipainon hepariini (LMWH) on vähemmän immunogeeninen kuin fraktioimaton hepariini. LMWH:ta ei kuitenkaan käytetä hepariinin aiheuttamassa trombosytopeniassa, koska useimmat vasta-aineet ristireagoivat LMWH:n kanssa.

Gram-negatiivinen sepsis

Gram-negatiivinen sepsis aiheuttaa usein ei-immuunista trombosytopeniaa, mikä on yhdenmukainen infektion vakavuuden kanssa. Trombosytopenia voi johtua monista tekijöistä: disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, immuunikompleksien muodostuminen, jotka voivat olla vuorovaikutuksessa verihiutaleiden kanssa, komplementin aktivaatio ja verihiutaleiden kerääntyminen vaurioituneille endoteelin pinnoille.

HIV-infektio

HIV-tartunnan saaneilla potilailla voi kehittyä ITP:n kaltainen immuunitrombosytopenia, paitsi HIV-infektion yhteydessä. Verihiutaleiden määrää voidaan nostaa antamalla glukokortikoideja, joita usein pidätetään, kunnes verihiutaleiden määrä laskee alle/mcL, koska nämä lääkkeet voivat edelleen heikentää immuniteettia. Verihiutaleiden määrä nousee yleensä myös viruslääkkeiden käytön jälkeen.

Trombosytopenian patogeneesi

Trombosytopenian patogeneesi piilee joko hematopoieettisen järjestelmän patologiassa ja verihiutaleiden tuotannon vähenemisessä luuytimen myeloidisolujen (megakaryosyytit) toimesta tai hemodiereesin ja lisääntyneen verihiutaleiden tuhoutumisen (fagosytoosi) rikkomisesta tai sekvestraatiopatologioista ja verihiutaleiden retentio pernassa.

Terveiden ihmisten luuytimessä verihiutaleita muodostuu keskimäärin päivittäin, mutta kaikki eivät kierrä systeemisessä verenkierrossa: varaverihiutaleet varastoituvat pernaan ja vapautuvat tarvittaessa.

Kun potilaan tutkimuksessa ei ilmene verihiutaleiden vähenemisen aiheuttanutta sairautta, diagnoosina on tuntematon trombosytopenia tai idiopaattinen trombosytopenia. Mutta tämä ei tarkoita, että patologia syntyi "juuri niin".

Trombosytopenia, joka liittyy verihiutaleiden tuotannon vähenemiseen, kehittyy B12- ja B9-vitamiinien (foolihappo) puutteen ja aplastisen anemian yhteydessä.

Yhdistetty leukopenia ja trombosytopenia luuytimen toimintahäiriöissä, jotka liittyvät akuuttiin leukemiaan, lymfosarkoomaan, syövän etäpesäkkeisiin muista elimistä. Verihiutaleiden tuotannon estyminen voi johtua luuytimen hematopoieettisten kantasolujen rakenteen muutoksista (ns. myelodysplastinen oireyhtymä), synnynnäisestä hematopoieettisesta hypoplasiasta (Fanconin oireyhtymä), luuytimen megakaryosytoosista tai myelofibroosista.

Trombosytopenian oireet

Verihiutalehäiriöt johtavat tyypilliseen verenvuotokuvioon, jossa on useita petekioita iholla, yleensä enemmän jaloissa; hajallaan oleva pieni mustelma pienten vammojen paikoissa; limakalvojen verenvuoto (nenäverenvuoto, verenvuoto maha-suolikanavassa ja virtsaelinten alueella; verenvuoto emättimestä), vaikea verenvuoto kirurgisten toimenpiteiden jälkeen. Vakava verenvuoto maha-suolikanavassa ja keskushermostossa voi olla hengenvaarallinen. Kuitenkin vakavan verenvuodon ilmenemismuodot kudoksessa (esim. syvä viskeraalinen hematooma tai hemartroosi) ovat epätyypillisiä verihiutalepatologialle ja viittaavat sekundaarisen hemostaasin (esim. hemofilian) häiriöön.

Autoimmuuninen trombosytopenia

Verihiutaleiden tehostetun tuhoutumisen patogeneesi jaetaan immuuni- ja ei-immuunisiin. Ja yleisin pidetään autoimmuuni trombosytopenia. Luettelo immuunipatologioista, joissa se ilmenee, sisältää: idiopaattinen trombosytopenia (immuunitrombosytopeeninen purppura tai Werlhofin tauti), systeeminen lupus erythematosus, Sharpin tai Sjögrenin oireyhtymät, antifosfolipidisyndrooma jne. Kaikkia näitä tiloja yhdistää se, että keho tuottaa antibiootteja. jotka hyökkäävät omien terveiden solujensa kimppuun, mukaan lukien verihiutaleet.

On syytä muistaa, että kun vasta-aineita raskaana olevasta naisesta, jolla on immuunitrombosytopeeninen purppura, joutuu vastasyntyneen lapsen sikiön verenkiertoon, havaitaan ohimenevä trombosytopenia.

Joidenkin raporttien mukaan vasta-aineita verihiutaleita (niiden kalvoglykoproteiineja) vastaan ​​voidaan havaita lähes 60 %:ssa tapauksista. Vasta-aineissa on immunoglobuliini G (IgG), minkä seurauksena verihiutaleet tulevat alttiimmiksi pernan makrofagien lisääntyneelle fagosytoosille.

synnynnäinen trombosytopenia

Monilla poikkeamilla normista ja niiden tuloksella - krooninen trombosytopenia - on geneettinen patogeneesi. Maksassa syntetisoitunut, kromosomissa 3p27 koodattu trombopoietiiniproteiini stimuloi megakaryosyyttejä, ja C-MPL-geenin koodaama proteiini on vastuussa trombopoietiinin vaikutuksesta tiettyyn reseptoriin.

Oletuksena on, että synnynnäinen trombosytopenia (erityisesti amegakaryosyyttinen trombosytopenia) sekä perinnöllinen trombosytopenia (jossa on familiaalinen aplastinen anemia, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä, May-Hegglinin oireyhtymä jne.) liittyy jonkin näistä geeneistä mutaatioon. Esimerkiksi peritty mutanttigeeni tuottaa pysyvästi aktivoituja trombopoietiinireseptoreita, mikä aiheuttaa epänormaalien megakaryosyyttien ylituotantoa, jotka eivät pysty tuottamaan riittävästi verihiutaleita.

Verenkierrossa olevien verihiutaleiden keskimääräinen elinikä on 7-10 päivää, ja niiden solusykliä säätelee anti-apoptoottinen kalvoproteiini BCL-XL, jota koodaa BCL2L1-geeni. Periaatteessa BCL-XL:n tehtävänä on suojata soluja vaurioilta ja indusoidulta apoptoosilta (kuolemalta), mutta kävi ilmi, että kun geeni mutatoituu, se toimii apoptoottisten prosessien aktivaattorina. Siksi verihiutaleiden tuhoutuminen voi tapahtua nopeammin kuin niiden muodostuminen.

Mutta perinnöllinen hajoamistrombosytopenia, joka on tyypillistä verenvuotodiateesille (Glantzmanin trombosthenia) ja Bernard-Soulierin oireyhtymä, on hieman erilainen patogeneesi. Geenivirheen vuoksi pienillä lapsilla havaitaan trombosytopeniaa, joka liittyy verihiutaleiden rakenteen rikkomiseen, mikä tekee mahdottomaksi "tarttua yhteen" muodostaen verihyytymän, mikä on välttämätöntä verenvuodon pysäyttämiseksi. Lisäksi tällaiset vialliset verihiutaleet häviävät nopeasti pernaan.

Toissijainen trombosytopenia

Muuten, pernasta. Splenomegalia - pernan koon kasvu - kehittyy eri syistä (maksasairauksien, infektioiden, hemolyyttisen anemian, maksalaskimotukoksen, kasvainsolujen tunkeutumisen vuoksi leukemiaan ja lymfoomiin jne.), ja tämä johtaa se voi viipyä jopa kolmasosan verihiutaleiden kokonaismassasta. Seurauksena on krooninen verenkiertohäiriö, joka diagnosoidaan oireelliseksi tai sekundaariseksi trombosytopeniaksi. Tämän elimen lisääntyessä monissa tapauksissa pernan poisto on tarkoitettu trombosytopeniaan tai yksinkertaisesti sanottuna pernan poistaminen trombosytopenian vuoksi.

Krooninen trombosytopenia voi kehittyä myös hyperpernan oireyhtymän vuoksi, joka viittaa pernan liikatoimintaan sekä verisolujen ennenaikaiseen ja liian nopeaan tuhoutumiseen sen fagosyyttien toimesta. Hypersplenismi on luonteeltaan toissijaista, ja se johtuu useimmiten malariasta, tuberkuloosista, nivelreumasta tai kasvaimesta. Joten itse asiassa sekundaarisesta trombosytopeniasta tulee näiden sairauksien komplikaatio.

Toissijainen trombosytopenia liittyy bakteeri- tai systeemiseen virusinfektioon: Epstein-Barr-virus, HIV, sytomegavirus, parvovirus, hepatiitti, varicella-zoster-virus (vesirokon aiheuttaja) tai rubivirus (aiheuttaa tuhkarokko-viurirokkoa).

Kun keho altistuu (suoraan luuytimeen ja sen myeloidisoluihin) ionisoivalle säteilylle ja juo suuria määriä alkoholia, voi kehittyä sekundaarinen akuutti trombosytopenia.

Trombosytopenia lapsilla

Tutkimusten mukaan raskauden toisella kolmanneksella sikiön verihiutaleiden taso ylittää 150 tuhatta / µl. Vastasyntyneiden trombosytopeniaa esiintyy 1–5 %:lla syntymisestä ja vaikeaa trombosytopeniaa (kun verihiutaleita on alle 50 tuhatta / μl) esiintyy 0,1–0,5 %:lla tapauksista. Samaan aikaan merkittävä osa tätä patologiaa sairastavista pikkulapsista syntyy ennenaikaisesti tai on esiintynyt istukan vajaatoimintaa tai sikiön hypoksiaa. 15-20 %:lla vastasyntyneistä trombosytopenia on alloimmuunista – seurauksena verihiutaleiden vasta-aineiden vastaanottamisesta äidiltä.

Muina trombosytopenian syinä neonatologit pitävät luuytimen megakaryosyyttien geneettisiä vikoja, synnynnäisiä autoimmuunisairauksia, infektioiden esiintymistä ja DIC-oireyhtymää (disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio).

Useimmissa tapauksissa vanhempien lasten trombosytopenia on oireenmukaista, ja mahdollisia taudinaiheuttajia ovat sienet, bakteerit ja virukset, kuten sytomegalovirus, toksoplasma, vihurirokko tai tuhkarokko. Erityisen usein akuutti trombosytopenia esiintyy sieni- tai gramnegatiivisen bakteeri-infektion yhteydessä.

Lasten trombosytopeniarokotukset tehdään varoen, ja vakavissa patologian muodoissa ennaltaehkäisevä rokotus injektiolla ja iholle antaminen (ihon karvaistuminen) voi olla vasta-aiheista.

Trombosytopenia raskauden aikana

Trombosytopenialla raskauden aikana voi olla monia syitä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että verihiutaleiden keskimääräinen määrä raskauden aikana laskee (jopa 215 tuhatta / μl), ja tämä on normaalia.

Ensinnäkin raskaana olevilla naisilla verihiutaleiden määrän muutos liittyy hypervolemiaan - veren tilavuuden fysiologiseen lisääntymiseen (keskimäärin 45%). Toiseksi verihiutaleiden kulutus lisääntyy tänä aikana, ja luuytimen megakaryosyytit tuottavat paitsi verihiutaleita, myös merkittävästi enemmän tromboksaani A2:ta, joka on välttämätön verihiutaleiden aggregaatiolle veren hyytymisen (hyytymisen) aikana.

Lisäksi raskaana olevien verihiutaleiden α-rakeissa syntetisoituu intensiivisesti dimeerinen glykoproteiini PDGF, verihiutaleiden kasvutekijä, joka säätelee solujen kasvua, jakautumista ja erilaistumista ja jolla on myös tärkeä rooli verisuonten muodostumisessa ( myös sikiössä).

Kuten synnytyslääkärit huomauttavat, oireetonta trombosytopeniaa havaitaan noin 5 %:lla raskaana olevista naisista, joilla on normaali raskaus; 65-70 %:ssa tapauksista esiintyy tuntematonta alkuperää olevaa trombosytopeniaa. 7,6 %:lla raskaana olevista naisista on kohtalainen trombosytopenia, ja 15-21 %:lla preeklampsiaa ja preeklampsiaa sairastavista naisista kehittyy raskauden aikana vaikea trombosytopenia.

Trombosytopenian luokitus

Heikentynyt verihiutaleiden tuotanto Megakaryosyyttien väheneminen tai puuttuminen luuytimessä.

Vähentynyt verihiutaleiden tuotanto huolimatta megakaryosyyttien läsnäolosta luuytimessä

Leukemia, aplastinen anemia, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (joillakin potilailla), myelosuppressiiviset lääkkeet.

Alkoholin aiheuttama trombosytopenia, trombosytopenia megaloblastisissa anemioissa, HIV:hen liittyvä trombosytopenia, myelodysplastinen oireyhtymä

Verihiutaleiden sekvestraatio laajentuneessa pernassa

Kirroosi, johon liittyy kongestiivista splenomegaliaa, myelofibroosi, johon liittyy myeloidista metaplasiaa, Gaucher'n tauti

Lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen tai verihiutaleiden immuunijärjestelmä

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, HIV:hen liittyvä trombosytopenia, verensiirron jälkeinen purppura, lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia, vastasyntyneen alloimmuunitrombosytopenia, sidekudossairaudet, lymfoproliferatiiviset sairaudet

Tuho ei johdu immuunimekanismista

Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, tromboottinen trombosytopeeninen purppura, hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, trombosytopenia akuutissa hengitysvaikeusoireyhtymässä

Massiiviset verensiirrot tai vaihtosiirrot (verihiutaleiden elinkelpoisuuden menetys varastoidussa veressä)

Trombosytopenia, joka johtuu pernassa tapahtuvasta sekvestraatiosta

Lisääntynyt verihiutaleiden sekvestraatio pernassa tapahtuu, kun erilaisia ​​sairauksia mukana splenomegalia. Ilmenee potilailla, joilla on edenneen kirroosin aiheuttama kongestiivinen splenomegalia. Verihiutaleiden määrä on yleensä korkeampi, ellei splenomegaliaa aiheuttava häiriö heikennä verihiutaleiden tuotantoa (esim. myelofibroosi ja myeloidinen metaplasia). Stressin alaisena verihiutaleet vapautuvat pernasta altistumisen jälkeen adrenaliinille. Siksi trombosytopenia, joka johtuu vain verihiutaleiden erittymisestä pernassa, ei johda lisääntyneeseen verenvuotoon. Splenektomia normalisoi trombosytopenian, mutta se ei ole indikoitu, ellei hematopoieesin heikentymisestä lisäksi ole vakavaa trombosytopeniaa.

Lääkkeiden trombosytopenia

Lääkkeiden aiheuttama tai lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia liittyy siihen tosiasiaan, että monet yleiset farmakologiset valmisteet voivat vaikuttaa verijärjestelmään, ja jotkut voivat estää megakaryosyyttien tuotantoa luuytimessä.

Trombosytopeniaa aiheuttavia lääkkeitä sisältävä luettelo on varsin laaja ja sisältää antibiootteja ja sulfonamideja, kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä, tiatsididiureetteja ja epilepsialääkkeitä. valproiinihappo. Interferonit sekä protonipumpun estäjät (käytetään maha- ja pohjukaissuolihaavojen hoidossa) voivat aiheuttaa ohimenevää eli ohimenevää trombosytopeniaa.

Trombosytopenia kemoterapian jälkeen on myös sivuvaikutus syöpälääkkeet-sytostaatit (metotreksaatti, karboplatiini jne.), koska ne estävät hematopoieettisten elinten toimintaa ja myelotoksisia vaikutuksia luuytimeen.

Ja hepariinin aiheuttama trombosytopenia kehittyy johtuen siitä, että syvälaskimotromboosin ja keuhkoembolian hoitoon ja ehkäisyyn käytetty hepariini on suoravaikutteinen antikoagulantti, eli se vähentää verihiutaleiden aggregaatiota ja estää veren hyytymistä. Hepariinin käyttö aiheuttaa omituisen autoimmuunireaktion, joka ilmenee verihiutaletekijä 4:n (PF4 sytokiiniproteiinin) aktivoitumisena, joka vapautuu aktivoituneiden verihiutaleiden α-rakeista ja sitoutuu hepariiniin neutraloimaan sen vaikutusta verisuonet.

Trombosytopenian asteet

On muistettava, että verihiutaleiden lukumäärää 150 tuhatta / μl - 450 tuhatta / μl pidetään normaalina; ja verihiutaleisiin liittyy kaksi patologiaa: tässä julkaisussa käsitelty trombosytopenia ja trombosytoosi, jossa verihiutaleiden määrä ylittää fysiologisen normin. Trombosytoosilla on kaksi muotoa: reaktiivinen ja sekundaarinen trombosytemia. Reaktiivinen muoto voi kehittyä pernan poistamisen jälkeen.

Trombosytopenian asteet vaihtelevat lievästä vaikeaan. Kohtalaisen asteen kohdalla kiertävien verihiutaleiden taso on 100 tuhatta / μl; kohtalaisen vakavalla - tuhat / μl; vakavalla - alle 50 tuhatta / μl.

Hematologien mukaan mitä pienempi verihiutaleiden määrä veressä on, sitä vakavampia trombosytopenian oireita ovat. klo lievä aste patologia ei välttämättä näytä mitään, ja kohtalaisella iholla (etenkin jaloissa) ilmenee ihottumaa, johon liittyy trombosytopenia - nämä ovat punaisen tai violetin värisiä ihonalaisia ​​verenvuotoja (petekioita).

Jos verihiutaleiden määrä on alle 1000/µl. on spontaani hematomien (purppuran) muodostuminen, verenvuoto nenästä ja ikenistä.

Akuutti trombosytopenia on usein seurausta tartuntataudeista ja paranee itsestään kahdessa kuukaudessa. Krooninen immuunitrombosytopenia jatkuu yli kuusi kuukautta, ja usein sen spesifinen syy jää epäselväksi (alkuperää tuntematon trombosytopenia).

Erittäin vaikeassa trombosytopeniassa (johon liittyy verihiutaleiden määrä

Jaa sosiaalisessa mediassa

Portaali miehestä ja hänen terveellinen elämä asun.

HUOMIO! ITSEHOITOTUS VOI OLLA HAITALLISTA TERVEYDELLESI!

Muista neuvotella pätevän asiantuntijan kanssa, jotta et vahingoita terveyttäsi!