Bulbar-oireyhtymä lapsella. Pseudobulbar halvaus. Kearns-Sayren oireyhtymän pakolliset merkit

Tällainen ongelma, kuten pseudobulbar-oireyhtymän kehittyminen lapsella, on todellinen testi vanhemmille. Tosiasia on, että tämän taudin oireet ilmenevät melko selvästi ja ennenaikaisella reaktiolla voitetaan pitkään.

Mikä on pseudobulbar-oireyhtymä

Tämän taudin olemus rajoittuu useiden suurten ja pienten verenvuotopisteiden esiintymiseen, jotka johtavat vaurioihin molemmissa kuitujen puolipalloissa, jotka yhdistävät aivokuoren motoriset ytimet aivorunkoon.

Tämäntyyppinen vaurio voi kehittyä toistuvien aivohalvausten vuoksi. Mutta on tapauksia, joissa pseudobulbar-oireyhtymä (PS) tuntee itsensä ilman aikaisempia verenvuototapauksia.

Tällaisella ongelmalla bulbar-toiminnot alkavat yleensä kärsiä. Näitä ovat nieleminen, pureskelu, artikulaatio ja ääntely. Tällaisten toimintojen rikkominen johtaa sellaisiin patologioihin kuin dysfagia, dysfonia, dysartria. Suurin ero tämän oireyhtymän ja bulbar-oireyhtymän välillä on, että lihasten surkastumista ei esiinny ja suun automatismin refleksejä havaitaan:

Lisääntynyt proboscis-refleksi;

Oppenheim-refleksi;

Astvatsaturovin nasolaabiaalinen refleksi;

Kauko-ariaaliset ja muut vastaavat refleksit.

Pseudobulbar-oireyhtymä - syyt

Tämän oireyhtymän kehittyminen on seurausta aivoverisuonten ateroskleroosista ja siitä aiheutuvista pehmenemispesäkkeistä, jotka voivat lokalisoitua molemmille pallonpuoliskoille.

Mutta tämä ei ole ainoa tekijä, joka johtaa tällaiseen oireyhtymään. Aivojen kupan vaskulaarisella muodolla sekä hermoinfektioilla, rappeutumisprosesseilla, infektioilla ja kasvaimilla, jotka vaikuttavat molempiin aivopuoliskoon, voi myös olla negatiivinen vaikutus.

Itse asiassa pseudobulbar-oireyhtymä esiintyy, kun minkä tahansa sairauden taustalla aivokuoren motorisista keskuksista johtavat keskeiset reitit katkeavat ytimen motorisiin ytimiin.

Patogeneesi

Tällaisen oireyhtymän kehittyminen ilmenee aivojen pohjan valtimoiden vakavana ateromatoosina, joka vaikuttaa molempiin pallonpuoliskoon. AT lapsuus kortikobulbaarijohtimien kahdenvälinen vaurio on kiinnitetty, mikä johtaa aivovammaan.

Jos joudut käsittelemään pseudobulbar-oireyhtymän pyramidaalista muotoa, jännerefleksi kasvaa. Ekstrapyramidaalisessa muodossa kirjataan ensin hitaat liikkeet, jäykkyys, anemia ja lisääntynyt lihasjänteys. Sekamuoto tarkoittaa yllä olevien oireiden täydellistä ilmenemistä, mikä osoittaa pseudobulbar-oireyhtymän. Valokuvat ihmisistä, joihin tämä oireyhtymä vaikuttaa, vahvistavat taudin vakavuuden.

Oireet

Yksi tämän taudin pääoireista on nielemisen ja pureskelun rikkominen. Tässä tilassa ruoka alkaa juuttua ikeniin ja hampaiden taakse, nestemäinen ruoka voi valua ulos nenän kautta ja potilas usein tukehtuu aterian aikana. Lisäksi äänessä tapahtuu muutoksia - se saa uuden sävyn. Äänestä tulee käheä, konsonantit putoavat ja jotkut intonaatiot katoavat kokonaan. Joskus potilaat menettävät kyvyn puhua kuiskaten.

Pseudobulbar-oireyhtymän kaltaisen ongelman yhteydessä oireet voivat ilmetä myös kasvolihasten kahdenvälisellä pareesilla. Tämä tarkoittaa, että kasvot saavat naamion kaltaisen aneemisen ilmeen. On myös mahdollista ilmaista väkivaltaista kouristelevaa naurua tai itkua. Mutta nämä oireet eivät aina ole läsnä.

On syytä mainita alaleuan jännerefleksi, joka voi kasvaa dramaattisesti oireyhtymän kehittymisprosessissa.

Usein pseudobulbar-oireyhtymä on kiinnitetty rinnakkain sairauden, kuten hemipareesin, kanssa. Mahdollinen ilmentymä ekstrapyramidaalinen oireyhtymä, joka johtaa jäykkyyteen, lisääntyneeseen lihasjänteyteen ja liikkeiden hidastumiseen. Älylliset häiriöt eivät ole poissuljettuja, mikä voidaan selittää useiden pehmenemispisteiden läsnäololla aivoissa.

Samanaikaisesti, toisin kuin bulbar-muoto, tämä oireyhtymä sulkee pois sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten häiriöiden esiintymisen. Tämä johtuu siitä, että patologiset prosessit eivät vaikuta elintärkeisiin keskuksiin, vaan kehittyvät medulla oblongatassa.

Itse oireyhtymä voi alkaa sekä vähitellen että akuuttisti. Mutta jos tarkastellaan yleisimpiä indikaattoreita, voidaan väittää, että suurimmassa osassa tapauksia pseudobulbar-oireyhtymän ilmaantumista edeltää kaksi tai useampi aivoverisuonionnettomuuden hyökkäys.

Diagnostiikka

Pseudobulbar-oireyhtymän määrittämiseksi lapsilla on tarpeen erottaa sen oireet munuaistulehduksesta, parkinsonismista, bulbaarihalvauksesta ja hermoista. Yksi pseudomuodon erottavista piirteistä on atrofian puuttuminen.

On syytä huomata, että joissakin tapauksissa voi olla melko vaikeaa erottaa PS Parkinsonin taudista. Tällainen sairaus etenee hitaasti, ja myöhemmissä vaiheissa apoplektisia aivohalvauksia kirjataan. Lisäksi ilmenee oireyhtymän kaltaisia ​​merkkejä: väkivaltainen itku, puhehäiriö jne. Siksi pätevän lääkärin tulee määrittää potilaan tila.

Oireyhtymän kehittyminen lapsilla

Vastasyntyneiden pseudobulbar-oireyhtymän kaltainen ongelma voi ilmetä melko selvästi. Jo ensimmäisen elinkuukauden aikana tällaisen taudin merkit tulevat havaittavissa.

Tutkittaessa vauvaa, jolla on pseudobulbar-oireyhtymä, värinää ja atrofiaa ei havaita, mutta suun automatismin refleksi kirjataan. Myös samanlainen syndrooma voi johtaa patologiseen itkuun ja nauruun.

Joskus lääkärit diagnosoivat pseudobulbar- ja bulbar-oireyhtymän yhdistetyt muodot. Tämä sairauden muoto on seurausta amyotrofisesta lateraaliskleroosista, vertebrobasilaaristen valtimoiden järjestelmän tromboosista, vartalon ei-operattavissa olevista pahanlaatuisista kasvaimista tai demyelinaatioprosesseista.

Oireyhtymän hoito

Vaikuttaakseen pseudobulbar-oireyhtymään lapsilla, on aluksi otettava huomioon sen etenemisvaihe. Joka tapauksessa hoito on tehokkaampaa, mitä nopeammin vanhemmat vievät lapsen lääkäriin.

Jos tämä oireyhtymä etenee, käytetään yleensä aineita, jotka keskittyvät normalisoimaan lipidiaineenvaihduntaa, hyytymisprosesseja ja alentamaan kolesterolia veressä. Hyödyllisiä ovat lääkkeet, jotka parantavat mikroverenkiertoa, neuronien bioenergetiikkaa ja aineenvaihduntaprosesseja aivoissa.

Samanlainen vaikutus on lääkkeillä, kuten Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin jne. Joissakin tapauksissa lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, joilla on antikoliiniesteraasivaikutuksia (Prozerin, Oksazil).

Ottaen huomioon, mitä häiriöitä pseudobulbar-oireyhtymä aiheuttaa lapsille, on erittäin tärkeää tietää sen kehittymistä osoittavat merkit. Loppujen lopuksi, jos jätät huomiotta ilmeiset oireet etkä aloita hoitoprosessia ajoissa, tautia ei ehkä ole mahdollista neutraloida kokonaan. Tämä tarkoittaa, että lapsi kärsii nielemishäiriöistä koko loppuelämänsä, eikä vain.

Mutta jos vastaat ajoissa, toipumismahdollisuudet ovat melko korkeat. Varsinkin jos hoitoprosessissa käytetään kantasoluja. Niiden antaminen sairaudessa, kuten pseudobulbar-oireyhtymässä, voi korvata myeliinivaipan fyysisesti ja lisäksi palauttaa vaurioituneiden solujen toiminnot. Tällainen korjaava vaikutus voi palauttaa potilaan täyteen elämään.

Kuinka vaikuttaa vastasyntyneiden lasten tilaan

Jos pseudobulbar-oireyhtymä on diagnosoitu vastasyntyneillä, hoitoon sisältyy integroitu lähestymistapa. Ensinnäkin tämä on suun pyöreän lihaksen hieronta, ruokinta anturin kautta ja elektroforeesi prozeriinilla kohdunkaulan alue selkärangan.

Ensimmäisistä toipumisen merkeistä puhuttaessa on syytä huomata, että niihin kuuluvat vastasyntyneiden refleksien ilmaantuminen, joita ei aiemmin ollut, neurologisen tilan stabiloituminen ja positiiviset muutokset aiemmin havaituissa poikkeamissa. Onnistuneella hoidolla motorisen aktiivisuuden tulisi myös lisääntyä hypodynamian taustalla tai lihasten sävyn kohoamisen vakavan hypotension tapauksessa. Pitkän raskausiän omaavilla lapsilla mielekäs reaktio kontaktiin ja tunneäänet paranevat.

Toipumisaika vastasyntyneiden hoidossa

Useimmissa tapauksissa, ellei sinun tarvitse käsitellä hoitamattomia vakavia vaurioita, varhainen toipumisjakso alkaa lapsen ensimmäisten 2-3 viikon aikana. Käsiteltäessä ongelmaa, kuten pseudobulbar-oireyhtymää, hoito viikolla 4 ja sen jälkeen sisältää toipumisjakson hoidon.

Samaan aikaan lapsille, jotka joutuivat kouristelemaan, lääkkeet valitaan huolellisemmin. Usein käytetään Cortexinia, jonka kulku on 10 injektiota. Näiden toimenpiteiden lisäksi Pantogamia ja Nootropilia annetaan suun kautta lapsille hoidon aikana.

Hieronta ja fysioterapia

Hieronnan käytöstä on syytä huomata, että sillä on pääasiassa tonisoiva ja harvoin rentouttava vaikutus. Se järjestetään myös kaikille lapsille. Niille vastasyntyneille, joilla on raajojen spastisuutta, hieronta on osoitettu aikaisemmin - 10. elämänpäivänä. Mutta on tärkeää olla ylittämättä nykyistä normia - 15 istuntoa. Tässä tapauksessa tämä hoitomenetelmä yhdistetään "Mydocalmin" käyttöön (kahdesti päivässä).

Fysioterapia puolestaan ​​keskittyy magnesiumsulfaatin elektroforeesiin aloella tai lidaasilla kohdunkaulan selkärangassa.

Pseudobulbaarinen dysartia

Tämä on yksi sairauksista, jotka ovat seurausta pseudobulbar-oireyhtymästä. Sen olemus rajoittuu polkujen rikkomiseen, jotka yhdistävät sipuliryhmän ytimet aivokuoreen.

Tällä taudilla voi olla kolme astetta:

- Kevyt. Rikkomukset ovat vähäisiä ja ilmenevät siinä, että lapset eivät ääntää murisevia ja sihiseviä ääniä hyvin. Kirjoittaessaan tekstiä lapsi joskus sekoittaa kirjaimet.

- Keskikokoinen. Esiintyy useammin kuin muut. Tässä tapauksessa todellakin on täydellinen poissaolo matkia liikkeitä. Lapsilla on vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Samaan aikaan myös kieli liikkuu huonosti. Tässä tilassa lapsi ei voi puhua selkeästi.

- Vaikea aste (anartria). Miimiliikkeet puuttuvat kokonaan, samoin kuin puhelaitteen lihasten liikkuvuus. Tällaisilla lapsilla alaleuka painuu, kun taas kieli pysyy liikkumattomana.

Tämän taudin kanssa käytetään lääketieteellisiä hoitomenetelmiä, hierontaa ja vyöhyketerapiaa.

On helppo päätellä, että tämä oireyhtymä on melko vakava uhka lapsen terveydelle, joten sairaus vaatii vanhemmilta nopeaa reagointia oireisiin ja kärsivällisyyttä hoitoprosessissa.

Tiettyjen aivojen osien toimintahäiriön seurauksena henkilölle voi kehittyä pseudobulbar-oireyhtymä (leesiooireyhtymä) aivohermot).

Mekanismin ytimessä patologinen tila piilee pitkittyneen ytimessä sijaitsevan toiminnan rikkominen hermosolut. Huolimatta siitä, että ongelma heikentää merkittävästi ihmisen elämänlaatua, se ei aiheuta merkittävää uhkaa hänen terveydelle.

Täysin vastakohta tässä suhteessa ovat bulbar-sairaudet, jotka voivat johtaa kielen, nielun tai sileiden lihasten halvaantumiseen. äänihuulet. Potilaan puhe on häiriintynyt, hänen on vaikea hengittää ja niellä.

Varhainen havaitseminen ja sen jälkeen erotusdiagnoosi jolla on samanlainen kliininen kuva oireyhtymien vuoksi lääkäri voi valita asianmukaiset hoitotoimenpiteet.

Alkuperämekanismi

Jos pääosastot ovat vaurioituneet hermosto ihmisen elämää tukee tiettyjen elementtien autonominen toiminta. Heidän työtään ei säätele aivokuori.

Nämä elementit ovat neuroneja. Heidän itsenäinen toimintansa johtaa siihen, että monimutkaiset motoriset toimet (hengitys, nieleminen, puhe) suoritetaan rikkomuksilla.

Eri lihasryhmien koordinoitu toiminta on mahdollista vain tarkimmalla koordinaatiolla työssä. eri osastoja aivot. Subkortikaalisten rakenteiden autonominen toiminta ei voi tarjota tätä.

Kun korkeammat osastot lakkaavat säätelemästä ytimessä sijaitsevia motorisia ytimiä (hermosoluklusteria), ihmiselle kehittyy pseudobulbar-oireyhtymä.

"Managerin" puuttuminen aktivoi ytimien työn offline-tilassa.

Tällaisella eristetyllä toiminnalla on seuraavat seuraukset:

• elintärkeiden kehon järjestelmien (sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten) toiminnan täydellinen säilyttäminen;
• pehmeä kitalaen halvaantuminen johtaa nielemisen rikkomiseen;
• puhe muuttuu epäselväksi;
• äänihuulten toimimattomuus ja heikentynyt fonaatio.

Kasvolihasten spontaani supistuminen johtaa grimasseihin, jotka jäljittelevät erilaisia ​​tunnetilanteita.

Minkä tahansa taudin kehittymisprosessin ymmärtäminen antaa lääkäreille mahdollisuuden valita oikea-aikaisesti ja nopeasti tehokas järjestelmä hoitoon.

Syyt

Tämä oireyhtymä ilmenee hermopolkujen vaurioitumisen seurauksena, joiden kautta aivokuoresta tuleva informaatio pääsee ytimiin.

Suurimmassa osassa tapauksista tällaisen häiriön pääasialliset syyt voivat olla seuraavat tilat:

• verenpainetauti (korkea valtimopaine), edistää kehitystä;
• ateroskleroottisten plakkien esiintyminen aivojen valtimoissa;
• verenkiertohäiriöt, jotka johtuvat aivoja ruokkivien verisuonten yksipuolisista vaurioista;
• luonteeltaan monipuoliset kallo-aivovauriot;
• vaskuliitti, jonka aiheuttavat sairaudet, kuten tuberkuloosi tai kuppa;
• aivovaurio synnytyksen aikana;
• aineenvaihduntahäiriöt valproiinihappoa sisältävien lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä;
• pahanlaatuiset kasvaimet ja hyvänlaatuiset kasvaimet otsalohkoissa tai subkortikaalisissa rakenteissa;
• aivokudosten tulehdus, joka johtuu tarttuvan etiologian sairauksista.

Pseudobulbar-oireyhtymä kehittyy pääasiassa monien kroonisten prosessien seurauksena, jotka ovat etenemisvaiheessa. Akuutti hapen nälänhätä on tekijä, joka myös edistää tämän epämiellyttävän tilan kehittymistä.

Kliiniset oireet

Pseudobulbar-oireyhtymän tyypillinen piirre on se, että tästä häiriöstä kärsivät potilaat voivat nauraa tai itkeä vastoin tahtoaan.

Nielemisprosessi, artikulaatio häiriintyy ja kasvoille ilmestyy erilaisia ​​grimasseja.

Koska kitalaen ja nielun lihakset ovat heikentyneet, nielemistä edeltää hikoilu ja pienten taukojen ilmaantuminen. Vaurioituneiden lihasten surkastumista ja nykimistä ei ole.

Aivohermojen vaurio ilmenee usein puhehäiriönä, ja vain ääntäminen kärsii. Sumea artikulaatio yhdistetään kuuroon ääneen.

Väkivaltaisen naurun tai tahattoman itkun esiintyminen johtuu kasvojen lihasten lyhytaikaisesta kouristuksesta. Tällainen käyttäytyminen ei missään nimessä liity siirrettyihin tunnevaikutelmiin ja tapahtuu tahattomasti.

Usein esiintyy oireita, jotka viittaavat mimiikkalihasten vapaaehtoisten liikkeiden rikkomiseen. Tästä syystä, jos potilasta pyydetään sulkemaan silmänsä, hän voi avata suunsa.

Pseudobulbar-oireyhtymä ei ole erillinen sairaus. Tällaiseen häiriöön liittyy pääasiassa joitain muita neurologisia häiriöitä.

Kliininen kuva ja sen vakavuusaste johtuu suurelta osin pääasiallisesta syystä, joka aktivoi patologian. Jos etulohkot kärsivät, oireyhtymä ilmenee tunne-tahtohäiriön oireina. Potilas voi kokea apatiaa, kiinnostuksen menetystä ympäristössä tapahtuvaan, heikkoa aktiivisuutta tai aloitteellisuuden puutetta.

Motoristen toimintojen rikkomukset ilmenevät, jos subkortikaalialueen elementit ovat vaurioituneet. Lääkäreiden päätehtävänä on suhteellisen vaarattoman pseudobulbar-oireyhtymän oikea erottaminen henkeä uhkaavasta bulbaarisairaudesta.

Bulbar rikkomus

bulbar-oireyhtymä esiintyy pitkittäisytimen ytimien vaurioitumisen seurauksena.

Nämä ytimet ovat hermoston soluryhmiä ja osallistuvat aktiivisesti liikkeiden koordinaation, tunteiden muodostumisen ja muiden elintoimintojen säätelyyn.

Rikkomukset voivat kehittyä seuraavista syistä:

• ytimien mekaaninen puristus ja trauma hyvänlaatuisen tai pahanlaatuinen kasvain aivot;
• verenkiertohäiriö taustaa vasten;
• virustaudit vaikuttaa hermostoon;

Ytimen tappio johtaa patologisen tilan kehittymiseen, jonka ominaispiirre on voimakas perifeerinen halvaus.

Degeneratiiviset muutokset nielun tai pehmeän kitalaen lihaksissa vaikeuttavat henkilön nielemistä ja puhumista.

Kliinisen kuvan luonne määräytyy suurelta osin hermosolujen vaurion asteen mukaan.

Tärkeimmät oireet ovat:

• lisääntynyt syljeneritys;
• ei ole ilmettä;
• puoliavoin suu;
• pehmeä kitalaki roikkuu alaspäin;
• kielen löytäminen suuontelon ulkopuolelta tyypillisellä poikkeamalla sivulle ja lyhyellä nykimisellä ajassa;
• vaikea erottaa puhetta;
• äänen heikkeneminen tai täydellinen menetys keskustelun aikana.

Bulbar-oireyhtymään liittyy toimintahäiriö sydän- ja verisuonijärjestelmästä ja hengityselimiä.

Seurauksena on, että potilaalla on heikko tai nopea pulssi, samoin kuin poikkeavuuksia sydämenlyönnissä.

Hengitysliikkeissä tapahtuu häiriö, kun hengitysprosessissa ilmenee taukoja.

Hoito

Kun pseudobulbar-oireyhtymä havaitaan, lääkäri määrittää hoito-ohjelman, joka keskittyy taustalla olevan sairauden hoitoon. Jos sairaus on kehittynyt verenpainetaudin seurauksena, määrää hoitoa, jonka tarkoituksena on vähentää painetta ja normalisoida sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa.

Antibakteeriset lääkkeet ovat tehokkaita vaskuliittia vastaan ​​tai.

Tärkeä elementti integroitu lähestymistapa ovat lääkkeet jotka parantavat aivojen mikroverenkiertoa ja normalisoivat keskus- ja ääreishermoston toimintaa.

Nykyään pseudobulbar-oireyhtymän hoitoon ei ole olemassa klassista hoito-ohjelmaa.

Terapeuttinen kurssi laaditaan potilaalla esiintyvien häiriöiden perusteella.

Tämä lähestymistapa on tärkeä osa monimutkaista hoitoa.

Riittävä lääkehoito ja nopeaan kuntoutukseen tähtäävät erikoistunnit suosivat kuitenkin sitä, että ihminen sopeutuu vähitellen ilmaantuihin ongelmiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymillä on paljon yhteistä toistensa kanssa. Ne ovat oikeutetusti vakavia hermoston patologioita.

Aivojen rakenneosien vaurioituessa elintärkeiden järjestelmien ja elinten toiminnan häiriöiden riski kasvaa merkittävästi.

Liittyvät videot

Mielenkiintoista

Korkeakoulututkinto (kardiologia). Kardiologi, terapeutti, toiminnallinen diagnostiikkalääkäri. Hyvin perehtynyt sairauksien diagnosointiin ja hoitoon hengityselimiä, Ruoansulatuskanava ja sydän- ja verisuonijärjestelmä. Hän valmistui akatemiasta (päätoiminen), hänellä on pitkä kokemus takanaan Erikoisala: Kardiologi, terapeutti, toiminnallisen diagnostiikan tohtori. .

Pseudobulbar-oireyhtymä perustuu bilateraalinen vaurio bulbaarisen motorisen neuronin supranukleaarisessa hermotuksessa. Pseudobulbarilla, kuten muillakin keskushermoilla, ei havaita halvausta, atrofiaa, kielen lihasten rappeutumisreaktioita ja fibrillaarista nykimistä. Kortikaali-ydinjohtimet voivat vaurioitua eri tasoilla, useammin sisäisessä kapselissa, aivosillassa. Pseudobulbar-oireyhtymän kehittyminen on mahdollista myös yksipuolisella verenkierron pysähtymisellä suuressa aivovaltimossa, minkä seurauksena verenvirtaus heikkenee myös vastakkaisella pallonpuoliskolla (ns. steal-oireyhtymä), ja aivoihin kehittyy krooninen hypoksia. .

Kliinisesti pseudobulbar-oireyhtymä on ominaista:
nielemishäiriö - dysfagia
nivelhäiriöt - dysartria tai anartria
muutos fonaatiossa - dysfonia (käheys)
kielen, pehmeän kitalaen ja nielun lihasten pareesiin ei liity atrofiaa ja se on paljon vähemmän voimakas kuin bulbaarihalvauksen yhteydessä
aiheuttavat nielun elpymistä, alaleuan refleksit, suun automatismin refleksit (proboscis, kämmenleuka, imeminen jne.), jotka liittyvät samanaikaiseen keskusmotoristen hermosolujen ja kasvojen ytimiin menevien aivokuoren ydinreittien toimintahäiriöön. ja kolmoishermot
potilaat pakotetaan syömään hitaasti, tukehtumaan nieltäessä nenään joutuneen nestemäisen ruoan vuoksi (pehmytulaen pareesi)
syljeneritys havaitaan
siihen liittyy usein rajuja nauru- tai itkukohtauksia, jotka eivät liity tunteisiin ja johtuvat kasvolihasten spastisesta supistuksesta
voi esiintyä heikkoutta, heikentynyttä huomiota, muistia, jota seuraa älykkyyden heikkeneminen

Kliinisesti erotetaan seuraavat pseudobulbar-oireyhtymän muunnelmat:
kortiko-subkortikaalinen (pyramidaalinen) variantti- ilmenee pureskelulihasten, kielen ja nielun lihasten halvaantumisena
striataalinen (ekstrapyramidaalinen) variantti- ilmenee dysartriana, dysfagiana, lihasjäykkyyden ja hypokinesiana
pontine variantti- ilmenee dysartriana, dysfagiana, myös tätä muotoa sairastavilla potilailla havaitaan parapareesi, johon liittyy V-, VII- ja VI-kalliohermoparien hermottamien lihasten keskushalvaus
perinnöllinen (lasten) variantti- on yksi komponenteista neurologisten ilmenemismuotojen kompleksissa, joka johtuu aivojen aineenvaihdunnan geneettisestä häiriöstä ja pyramidaalisten hermosolujen rappeutumisesta; pseudobulbar-oireyhtymän lapsuuden muoto kehittyy aivovaurion tai kohdunsisäisen enkefaliitin seurauksena, ja sille on ominaista pseudobulbar-oireyhtymän ja spastisen dipareesin, koreisen, atetoidisen tai vääntöhyperkineesin yhdistelmä

Suurin osa yleinen syy pseudobulbar-oireyhtymä ovat aivojen verisuonisairaudet (kahdenvälisiä neurologisia häiriöitä esiintyy toistuvien iskeemisten tai verenvuotoa aiheuttavien aivohalvausten jälkeen, mikä johtaa useiden pienten vaurioiden muodostumiseen aivopuoliskoille), multippeliskleroosi, amyotrofinen lateraaliskleroosi, vakava traumaattinen aivovaurio. Harvinaisten syiden joukossa sen esiintymisestä voidaan mainita kaulavaltimon dissektio ja verenvuoto pikkuaivoissa. Pseudobulbar-oireyhtymän kehittyminen on mahdollista myös iatrogeenisillä syillä, erityisesti käytettäessä valproaatteja. Pseudobulbar-oireyhtymän syy voi olla myös aivojen verisuonten diffuusi vaurio vaskuliitissa, esimerkiksi syfiliittinen, tuberkuloottinen, reumaattinen, periarteritis nodosa, systeeminen lupus erythematosus, Degos-tauti. Lisäksi pseudobulbaarinen oireyhtymä havaitaan perinataalisissa aivovaurioissa, kortikonukleaaristen teiden vaurioissa perinnöllisissä rappeutumissairauksissa, Pickin taudissa, Creutzfeldt-Jakobin taudissa, elvytyksen jälkeisissä komplikaatioissa henkilöillä, jotka ovat kokeneet aivohypoksian. Aivohypoksian akuutissa jaksossa pseudobulbar-oireyhtymä voi kehittyä aivokuoren diffuusin vaurion vuoksi.

Tarkastellaan yksityiskohtaisemmin oireita, jotka muodostavat pseudobulbar-oireyhtymän kliinisen kuvan.

Väkivaltaista naurua ja itkua

Naurulla ei ole vastaavaa vastinetta eläimissä. Kyky nauraa ilmenee lapsella 2-3. elinkuukaudella, paljon myöhemmin kuin kyky itkeä tai hymyillä. Samaan aikaan hymy ilmestyy suu kiinni - toisin kuin nauru, joka liittyy aina suun avaamiseen. Liikkeitä naurujakson aikana (ylähuulen, suun kulmien kohottaminen, syvä sisäänhengitys, lyhyillä uloshengityksillä keskeytetty) tehostetaan bulbar-keskuksesta, joka on aivokuoren hallinnassa. AT normaali kunto tietty ulkoinen ärsyke saa aikaan vastaavan tunnereaktion kognitiivisessa ja emotionaalisessa kontekstissa. Samalla tunnereaktion ja naurun ja itkun komponentit ovat stereotyyppisiä ja ohjelmoituja.

Tällä hetkellä uskotaan, että nauru syntyy niin kutsutusta "naurukeskuksesta", joka sijaitsee rungon alaosissa. Aivokuori ja limbinen järjestelmä estävät hypotalamuksen lähellä sijaitsevien integratiivisten kuitujen kautta tonisoivaa komponenttia "naurukeskuksessa". Siten vapaaehtoiset (kortikaaliset) ja tahattomat (limbiset) vaikutukset ovat vuorovaikutuksessa naurun keskellä, joka sijaitsee sillan alaosissa. Kun nämä vuorovaikutukset häiriintyvät, esiintyy patologista naurua. Lisäksi sijaitsee ylemmät divisioonat runkovauriot johtavat myös väkivaltaiseen nauruun ja itkuun, koska supranukleaaristen reittien tappio tapahtuu, koska kortikaalinen ja limbinen estävä vaikutus naurun keskustaan ​​katoaa. Tämän hypoteesin mukaan pikkuaivoilla on myös estävä vaikutus laskeviin supranukleaarisiin reitteihin. Tällä hetkellä korostetaan myös pikkuaivojen merkittävää roolia pseudobulbar-oireyhtymän esiintymisessä. Uskotaan, että pikkuaivot ovat vastuussa patologisen naurun ja itkun esiintymisestä. Näiden näkemysten mukaan pseudobulbar-oireyhtymä ilmenee, kun korkeampien assosiatiivisten alueiden yhteys pikkuaivojen kanssa rikkoutuu. Anteriorisen cingulaarisen (cingulaarisen) gyrusen rooli normaalin naurun esiintymisessä, joka on aivokuoren hallinnassa ja osallistuu tunnekomponentin tuotantoon. Lisäksi amygdaloidialueen, hypotalamuksen kaudaalisen osan, emotionaalisten ilmenemismuotojen keskeisen koordinoivan keskuksen, joka on naurun vaikuttaja, ja naurun emotionaalista ääntelyä koordinoivan ventraalisen siltakeskuksen rooli on kiistaton. On myös tarpeen huomata kahdenvälisten aivokuoren bulbaariteiden vaikutus, jotka tukahduttavat tonisoivasti naurua.

Väkivaltainen nauru ja itku ovat stereotyyppisiä, ulkoisten ärsykkeiden aiheuttamattomia, ja ne kestävät alle 30 sekuntia.

Patogeneettinen tekijä patologisen naurun ja itkun esiintymisessä katsotaan välittäjäainevikaksi:
Serotonerginen puutos- suurin rooli annetaan serotonergiselle puutteelle, koska selektiivisten serotoniinin takaisinoton estäjien nimeämisellä saavutetaan merkittävä positiivinen vaikutus riippumatta syystä, joka aiheutti tämän oireen. Väkivaltainen nauraminen ja itku aiheuttavat serotonergisten reittien rikkoutumista selkä- ja mediaalisten raphen ytimien vaurioitumisen seurauksena. Serotonergisella puutteella on johtava rooli emotionaalisten häiriöiden esiintymisessä, koska nämä kuidut ulottuvat raphe-ytimistä tyviganglioihin, ja serotoniinireseptoreita löydettiin myös globus palliduksesta. Dorsaalisesti globus pallidusissa sijaitsevat leesiot ovat yleinen emotionaalisen labiliteetin sekä väkivaltaisen naurun ja itkun syy. Vaalean pallon sisäosa sijaitsee sisäisen kapselin takaosan reisiluun selkäosan takana. Siten selässä sijaitsevat pienet linssi-kapselivauriot johtavat useammin emotionaaliseen labiliteettiin, koska serotonergiset kuidut vaikuttavat. Erityisesti selässä sijaitsevat linssi-kapselivauriot aiheuttavat useimmiten emotionaalista labiilisuutta potilailla, jotka ovat kokeneet akuutin häiriön. aivoverenkiertoa.
Dopaminerginen puutos- on osoitettu, että Parkinsonin tautia sairastaville potilaille määrättäessä levodopaa ja amantadiinia on myönteinen vaikutus patologiseen nauruun ja itkuun. On näyttöä levodopan ja amitriptyliinin positiivisesta vaikutuksesta tunnehäiriöiden hoidossa. Tämä viittaa siihen, että dopamiinin puute on myös tärkeä tällaisten häiriöiden esiintymisessä.
Noradrenerginen puutos- On osoitettu, että norepinefriini osallistuu myös patologisen naurun ja itkun mekanismiin. Vielä ei kuitenkaan ole selvää, kuinka näiden välittäjäaineiden puute vaikuttaa tunnevikaan ja miksi suunnilleen samanlaisilla kuoren alueille vaikuttavat pesäkkeet aiheuttavat eriasteisia tunnehäiriöitä eri potilailla.

Kahdenvälisten aivovaurioiden lisäksi ohimenevä nauru ja itku voivat olla ilmentymiä yksipuolisista vaurioista. sisäisen kapselin tai ventraalisen silta-alueen ulkopuolella, esimerkiksi hemangioperisytooma, aivojen oikean jalan puristaminen tai glioblastooma prerolandisessa sulkuksessa.

1/3 potilaista patologisen naurun ilmaantuminen liittyy akuuttiin aivoverenkierron häiriöön keskimmäisen aivovaltimon ja vasemman sisäisen kaulavaltimon järjestelmässä. On kuvattu väkivaltaista naurua ja itkua potilailla, joilla on etu- ja lateraalilohkon aivohalvaus. Tietty rooli on osoitettu cingulaariselle gyrukselle ja tyvitemporaaliselle aivokuorelle. Oletetaan, että anterior cingular (cingulaarinen) gyrus osallistuu naurun motoriseen toimintaan, kun taas temporaalinen basaalikuori on mukana naurun tunnekomponentissa. Emotionaalinen labilisuus ilmenee yksipuolisen aivohalvauksen jälkeen, erityisesti fokuksen frontaalisen tai ajallisen lokalisoinnin yhteydessä. On mahdollista, että Brocan alue 21 vaikuttaa nauruun ja itkuun (motorinen tunteiden ilmaisu). Patologista naurua ja itkua uskotaan ilmaantuvan, kun vasemman aivopuoliskon liikkuvat puhealueet ovat vaurioituneet. Patologinen nauru ilmenee usein vasemman pallonpuoliskon tappion yhteydessä, kun taas patologinen itku - oikea. Korostetaan, että patologisten pesäkkeiden oikeanpuoleinen lokalisointi on erityisen merkittävää tunnehäiriöiden esiintymisessä potilailla, joilla on pseudobulbar-oireyhtymä. Ehkä tämä johtuu siitä, että positroniemissiotomografian tulosten mukaan oikealla puolella on pienempi määrä serotonergisiä kuituja. Potilailla, joilla on tunnehäiriöitä, on usein vaurioita talamuksen oikealla puolella.

Potilaille, joilla on lentikulokapsulaarisia vaurioita, kehittyy todennäköisemmin emotionaalinen labilisuus kuin masennus. Kun pesäkkeitä lokalisoitiin sisäisessä kapselissa ja periventrikulaarisia valkoisessa aineessa, emotionaalisessa taustassa ei tapahtunut merkittäviä muutoksia. Lenticulo-kapsuliinfarktien jälkeen syntyneiden pesäkkeiden uskotaan olevan yleinen patologisen naurun ja itkun tai emotionaalisen labiilisuuden syy. Siksi pesäkkeiden sijainti on tärkein tekijä tunnehäiriöiden ja patologisen naurun ja itkun esiintymisessä.

Patologinen nauru ja itku voivat myös olla seurausta yksipuolisista vaurioista muiden poissa ollessa. kliiniset oireet pseudobulbaarinen halvaus. Tapaukset patologisen naurun esiintymisestä potilailla, jotka ovat kärsineet 1-2 kuukautta sitten yksipuolisista subkortikaalisista infarkteista, mukaan lukien striato-kapselialue, sekä yksipuoliset infarktit linssi-kapselialueella, vasemmalla silta-mesenkefaalisella alueella sekä kuten pontineinfarktit, joissa on tyvivaltimon ahtauma, kuvataan.

Suullisen automatismin refleksit

Yksi pseudobulbar-oireyhtymän yleisimmistä ilmenemismuodoista on suun automatismin refleksit. Niitä esiintyy vastasyntyneellä ja ne estyvät keskushermoston kehittyessä, yleensä 1,5–2 vuoden iässä, ja niitä havaitaan vain aikuisilla, joilla on eri patogeneesin keskushermostovaurioita, kun aivokuoren esto katoaa. Niiden esiintyminen aikuisilla liittyy aivokuoren, subkortikaalisen valkoisen aineen ja pikkuaivojen ytimien vaurioihin. Neurologisen tutkimuksen aikana on tarpeen erityisesti arvioida tällaisten refleksien, kuten palmo-leuka, tartunta, proboscis, esiintyminen niiden vakavuuden määrittämiseksi.

Oraalisen automatismin refleksit voidaan jakaa kolmeen ryhmään:
tarttuminen - tarttuminen, imeminen, kynä (ilmenee keskivaikeassa ja vaikeassa aivopatologiassa)
nosiseptiivinen, joka syntyy kivuliaista ärsykkeistä - kämmenleuka, glabellar (todettiin pääasiassa kohtalaisen keskushermoston vaurion yhteydessä)
refleksit, jotka eivät vastaa ensimmäistä tai toista ryhmää- corneomandibulaarinen

Palmomentaalinen refleksi (palmo-leuka) . Kun kämmenessä pidetään sitten kämmenosan kohokohtaa proksimaalista distaaliseen alueeseen, leukalihaksen ipsi- tai kontralateraalinen supistuminen ilmenee. Yleensä laukaisualue on kämmen, mutta muut käsivarren, vartalon tai jalan vyöhykkeet voivat olla. Sitä esiintyy lähes 1/3:lla terveistä nuorista ja 2/3:lla yli 50-vuotiaista. Palmar-leuka-refleksin esiintymismekanismi: afferentit voivat olla nosiseptiivisia ja tuntokykyisiä aistinvaraisia ​​kuituja, jotka ovat peräisin sitten eminentista ja sormista, ilman tyypin Ia proprioseptiivisten kuitujen osallistumista; efferentti reitti on kasvohermo. kuitenkin keskeiset mekanismit tätä refleksiä ei ole vielä tunnistettu, talamuksen ytimen osallistuminen oletetaan. Yhteydet striatumista talamukseen voivat muuttaa tämän refleksin ominaisuuksia parkinsonismissa. Samaan aikaan vapinalla ja dementialla ei ole modifioivaa vaikutusta kämmen-leukarefleksiin tässä potilasryhmässä ( pollikomentaalinen refleksi on kämmenleuan tyyppi, jonka S. Bracha kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1958 potilaalla, joka keskittyi etukuoren esimotoriseen vyöhykkeeseen; ilmestyy, kun peukalon terminaalisen falangin kämmenpinta on ärtynyt - tapahtuu ipsilateraalisen leukalihaksen supistuminen; toisin kuin kämmenleuka-refleksi, tämä refleksi on melko harvinainen yli 50-vuotiailla ihmisillä ja alle 50-vuotiailla vain 5 prosentissa tapauksista)

tartuntarefleksi . Viimeaikaiset työt ovat osoittaneet, että sen esiintyminen liittyy anteriorisen singulaarisen gyrusen, motorisen aivokuoren tai muiden vaurioihin. syvät osastot valkea aine. Kontralateraalisen motorisen alueen pesäkkeillä primaarisen motorisen aivokuoren estovaikutus heikkenee; kontralateraalisen anteriorisen singulaarisen gyrusen pesäkkeillä tämän puolen premotorisen alueen saman alueen moduloiva vaikutus häiriintyy. Tätä refleksiä kuvataan käteen upotetun esineen voimakkaaksi tartunnaksi (sormien taipuminen ja peukalon adduktio tapahtuu) tietyn paineen alaisena kyynärluun pinnasta säteittäiseen. Samanlainen refleksi voidaan saada pohjan iskustimulaatiolla. Tartuntarefleksi esiintyy hyvin harvoin ihmisillä, joilla ei ole keskushermoston sairautta, ja se puuttuu lähes aina terveillä nuorilla.

Imetysrefleksi . Ilmenee imemisliikkeinä ja suunurkan ärsytyksenä. Tämän refleksin alkuperä liittyy pyramidikanavan tappioon. Perinteisesti sen esiintyminen liittyy otsalohkojen vaurioihin, mutta tällä hetkellä se liittyy useammin diffuuseihin keskushermostovaurioihin ja frontosubkortikaalisiin vaurioihin. Sitä esiintyy 10-15 %:lla tapauksista kliinisesti terveillä 40-60-vuotiailla henkilöillä ja 30 %:lla tapauksista yli 60-vuotiailla.

proboscis-refleksi . Proboscis-refleksi ilmenee venyttämällä huulet putkeen ylähuulta naputtaessa. Sen esiintyminen liittyy otsalohkojen vaurioitumiseen, mutta tällä hetkellä uskotaan, että se heijastaa enemmän diffuusia keskushermoston vauriota. Harvoin löytyy terveitä ihmisiä.

Glabellaarinen refleksi . Tämä refleksi ilmenee silmänräpäytyksenä, joka aiheutuu toistuvasta nenänselkää kosketuksesta, joka toistuu normaalisti enintään 3-4 kertaa ja sitten häviää. Aluksi tätä refleksiä pidettiin Parkinsonin taudille spesifisenä, mutta myöhemmin sen esiintyminen havaittiin Alzheimerin taudissa ja muissa dementioissa, verisuoni- ja kasvainvauriot aivot. Terveillä ihmisillä tämä refleksi esiintyy lähes 30 prosentissa tapauksista, kun taas sen havaitsemistaajuus väestössä kasvaa 70 vuoden kuluttua.

Corneomandibulaarinen refleksi (sarveiskalvo-leuka). Tämän refleksin kuvasi F. Solder vuonna 1902. Kun valo osuu sarveiskalvoon, alaleuassa tapahtuu kontralateraalinen poikkeama. Sen esiintymisen perusteena on lihasten väärä erottelu. Se on melko harvinaista terveillä ihmisillä.

Pseudobulbaarihalvaus (synonyymi väärälle bulbaarihalvaukselle) on kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista pureskelu-, nielemis-, puhe- ja ilmehäiriöt. Sitä esiintyy, kun aivokuoren motorisista keskuksista ytimen motorisiin ytimiin menevissä keskusreiteissä on katkeaminen, toisin kuin sipulihalvaus (katso), jossa ytimet itse tai niiden juuret vaikuttavat. Pseudobulbaarihalvaus kehittyy vain aivopuoliskojen kahdenvälisillä vaurioilla, koska yhden pallonpuoliskon ytimiin menevien polkujen katkeaminen ei aiheuta havaittavia sipulihäiriöitä. Pseudobulbaarisen halvauksen syy on yleensä aivoverisuonten ateroskleroosi, jossa on pehmeneviä pesäkkeitä molemmilla aivopuoliskoilla. Pseudobulbaarihalvaus voidaan kuitenkin havaita myös aivojen kupan verisuonimuodossa, hermoinfektioissa, kasvaimissa, rappeutumisprosesseissa, jotka vaikuttavat molempiin aivopuoliskoihin.

Yksi pseudobulbaarisen halvauksen pääoireista on pureskelun ja nielemisen rikkominen. Ruoka juuttuu hampaiden taakse ja ikeniin, potilas tukehtuu syödessään, nestemäinen ruoka valuu ulos nenän kautta. Ääni saa nenääänen, käheää, menettää intonaation, vaikeat konsonantit putoavat kokonaan, jotkut potilaat eivät voi edes puhua kuiskauksella. Kasvolihasten molemminpuolisesta pareesista johtuen kasvot muuttuvat mimielisiksi, naamioisiksi ja niissä on usein itkuinen ilme. Tyypillisiä ovat väkivaltaisen kouristelevan itkun ja naurun hyökkäykset, joita esiintyy ilman vastaavia. Joillakin potilailla ei ehkä ole tätä oiretta. Alaleuan jännerefleksi kasvaa jyrkästi. Niin kutsutun oraalisen automatismin oireita ilmaantuu (katso). Usein pseudobulbar-oireyhtymä esiintyy samanaikaisesti hemipareesin kanssa. Potilailla on usein enemmän tai vähemmän selvä hemipareesi tai kaikkien raajojen pareesi, jossa on pyramidaalisia merkkejä. Muilla potilailla, jos pareesia ei ole, ilmenee selvä ekstrapyramidaalinen oireyhtymä (katso) liikkeen hitauden, jäykkyyden, lihasten lisääntymisen (lihasten jäykkyyden) muodossa. Pseudobulbar-oireyhtymässä havaittu älyllinen heikkeneminen selittyy useilla pehmenemispisteillä aivoissa.

Taudin puhkeaminen on useimmissa tapauksissa akuuttia, mutta joskus se voi kehittyä vähitellen. Useimmilla potilailla pseudobulbaarihalvaus johtuu kahdesta tai useammasta aivoverenkiertohäiriöstä. Kuolema tapahtuu bronkopneumoniaan, joka johtuu ruoan nauttimisesta Airways, liittyminen infektioon, aivohalvaukseen jne.

Hoidon tulee suunnata perussairautta vastaan. Pureskelun parantamiseksi sinun on määrättävä 0,015 g 3 kertaa päivässä aterioiden yhteydessä.

Pseudobulbaarihalvaus (synonyymi: false bulbar halvaus, supranukleaarinen bulbaarihalvaus, aivohalvaus) on kliininen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista nielemis-, pureskelu-, sointi- ja puheen artikulaatiohäiriöt sekä amimia.

Pseudobulbaarihalvaus, toisin kuin sipulihalvaus (katso), joka riippuu medulla oblongatan motoristen ytimien tappiosta, tapahtuu aivokuoren motoriselta vyöhykkeeltä näihin ytimiin menevien polkujen katkeamisen seurauksena. Kun supranukleaariset reitit menetetään molemmilla aivopuoliskoilla, sipuliytimien tahallinen hermotus putoaa ja tapahtuu "väärä" bulbaarihalvaus, väärä, koska anatomisesti itse ydin ei kärsi. Yhdellä aivopuoliskolla olevien supranukleaaristen reittien vaurioituminen ei aiheuta havaittavia sipulihäiriöitä, koska glossopharyngeal- ja vagushermojen ytimillä (sekä kasvohermon kolmois- ja ylähaaroilla) on kahdenvälinen aivokuoren hermotus.

Patologinen anatomia ja patogeneesi. Pseudobulbaarihalvauksessa useimmissa tapauksissa on aivojen pohjan valtimoiden vakava ateromatoosi, joka vaikuttaa molempiin pallonpuoliskoon säilyttäen samalla pitkittäisytimen ja ponsa. Useammin pseudobulbaarihalvaus johtuu aivojen valtimoiden tromboosista, ja sitä havaitaan pääasiassa vanhemmalla iällä. Keski-iässä pseudobulbaarisen halvauksen voi aiheuttaa syfiliittinen endarteriitti. Lapsuudessa pseudobulbaarihalvaus on yksi aivohalvauksen oireista, johon liittyy kortikobulbaarijohtimien kahdenvälisiä vaurioita.

Pseudobulbaarisen halvauksen kliiniselle kululle ja oireille on tyypillistä kolmoishermojen, kasvojen, kiiltonielun, vagus- ja hypoglossaalisen kallon hermojen molemminpuolinen keskushalvaus eli pareesi ilman rappeuttavaa atrofiaa halvaantuneissa lihaksissa, refleksien säilyminen ja häiriöt. pyramidaalinen, ekstrapyramidaalinen tai pikkuaivojärjestelmä. Nielemishäiriöt pseudobulbarhalvauksessa eivät saavuta bulbaarihalvauksen astetta; puremislihasten heikkouden vuoksi potilaat syövät erittäin hitaasti, ruoka putoaa suusta; potilaat tukehtuvat. Jos ruokaa joutuu hengitysteihin, voi kehittyä aspiraatiokeuhkokuume. Kieli on liikkumaton tai työntyy vain hampaisiin. Puhe on riittämättömästi artikuloitu, ja siinä on nenän sävy; ääni on hiljainen, sanoja on vaikea lausua.

Yksi pseudobulbaarisen halvauksen pääoireista on kouristelevat nauru- ja itkukohtaukset, jotka ovat luonteeltaan väkivaltaisia; kasvojen lihakset, jotka tällaisilla potilailla eivät voi vapaaehtoisesti supistua, supistuvat liikaa. Potilaat voivat alkaa itkeä tahattomasti, kun he näyttävät hampaitaan ja silittävät paperia ylähuulillaan. Tämän oireen esiintyminen selittyy sipulikeskuksiin johtavien estoreittien katkeamisella, aivokuoren muodostelmien eheyden rikkomisella (näön tuberkuloosi, striatum jne.).

Kasvot saavat naamion kaltaisen luonteen kasvolihasten kahdenvälisen pareesin vuoksi. Väkivaltaisen naurun tai itkun aikana silmäluomet sulkeutuvat hyvin. Jos pyydät potilasta avaamaan tai sulkemaan silmänsä, hän avaa suunsa. Tämä erikoinen vapaaehtoisten liikkeiden häiriö pitäisi myös selittää yhdestä niistä ominaispiirteet pseudobulbaarinen halvaus.

Myös syvien ja pinnallisten refleksien lisääntyminen pureskelu- ja kasvolihasten alueella sekä suun automatismin refleksien ilmaantuminen. Tähän tulisi sisältyä Oppenheimin oire (imu- ja nielemisliikkeet huulia kosketettaessa); labiaalinen refleksi (suun pyöreän lihaksen supistuminen naputtaessa tämän lihaksen alueella); Bechterew'n suurefleksi (huulten liikkeet vasaralla koputettaessa suun ympärysmitta); Toulouse-Wurp bukkaalinen ilmiö (poskien ja huulten liike johtuu iskusta huulen lateraalista osaa pitkin); Astvatsaturovin nasolaabiaalinen refleksi (huulten nivelmäinen sulkeutuminen nenäjuurta koskettaessa). Potilaan huulia silittäessä tapahtuu huulten ja alaleuan rytminen liike - imemisliikkeet, jotka joskus muuttuvat rajuksi itkuksi.

Pseudobulbaarihalvauksesta on olemassa pyramidaali-, ekstrapyramidaali-, seka-, pikkuaivo- ja lapsuuden muotoja sekä spastisia.

Pseudobulbaarisen halvauksen pyramidaaliselle (paralyyttiselle) muodolle on ominaista enemmän tai vähemmän selvä hemi- tai tetraplegia tai pareesi, johon liittyy lisääntyneet jännerefleksit ja pyramidaalisten merkkien esiintyminen.

Ekstrapyramidaalinen muoto: kaikkien liikkeiden hitaus, amimia, jäykkyys, lisääntynyt lihasjänteys ekstrapyramidaalityypin mukaan tyypillisellä kävelyllä (pienet askeleet) tulevat esiin.

Sekamuoto: edellä mainittujen pseudobulbaarisen halvauksen muotojen yhdistelmä.

Pikkuaivomuoto: ataktinen kävely, koordinaatiohäiriöt jne. tulevat esiin.

Lasten pseudobulbarhalvauksen muotoa havaitaan spastisen diplegian kanssa. Samaan aikaan vastasyntynyt imee huonosti, tukehtuu ja tukehtuu. Jatkossa lapsessa esiintyy väkivaltaista itkua ja naurua ja todetaan dysartriaa (katso Infantiili halvaus).

Weil (A. Weil) kuvaa pseudobulbaarihalvauksen perheen spastista muotoa. Sen kanssa sekä pseudobulbaariselle halvaukselle ominaisten voimakkaiden fokushäiriöiden kanssa havaitaan huomattava älyllinen jälkeenjääneisyys. Samanlaisen muodon kuvasi myös M. Klippel.

Koska pseudobulbaarihalvauksen oireyhtymä johtuu enimmäkseen aivojen skleroottisista vaurioista, pseudobulbaarihalvauksesta kärsivillä potilailla on usein vastaavia mielenterveysoireita: muistin menetys, ajatteluvaikeudet, lisääntynyt tehokkuus jne.

Sairauden kulku vastaa erilaisia ​​pseudobulbaarihalvauksen aiheuttavia syitä ja patologisen prosessin esiintyvyyttä. Sairauden kehittyminen on useimmiten aivohalvauksen kaltaista, ja aivohalvausten välillä on erilaisia ​​jaksoja. Jos aivohalvauksen jälkeen (katso) pareettiset ilmiöt raajoissa vähenevät, bulbar-ilmiöt pysyvät enimmäkseen pysyvinä. Useammin potilaan tila huononee uusien aivohalvausten vuoksi, erityisesti aivojen ateroskleroosin vuoksi. Taudin kesto vaihtelee. Kuolema johtuu keuhkokuumeesta, uremiasta, tartuntataudeista, uusista verenvuodoista, munuaistulehduksesta, sydämen heikkoudesta jne.

Pseudobulbaarihalvauksen diagnoosi ei ole vaikeaa. Se tulisi erottaa erilaisista bulbaarihalvauksen muodoista, sipulihermojen hermotulehduksesta ja parkinsonismista. Apoplectic bulbar halvausta vastaan ​​puhuu atrofian puuttumisesta ja lisääntyneistä bulbaarireflekseistä. Pseudobulbaarihalvauksen ja Parkinsonin taudin erottaminen on vaikeampaa. Sen kulku on hidas, myöhemmissä vaiheissa tapahtuu apoplektisia aivohalvauksia. Näissä tapauksissa havaitaan myös väkivaltaisia ​​itkuja, puhe on häiriintynyt, potilaat eivät voi syödä yksin. Diagnoosi voi aiheuttaa vaikeuksia vain aivojen ateroskleroosin erottamisessa pseudobulbar-komponentista; jälkimmäiselle on ominaista voimakkaat fokaaliset oireet, aivohalvaukset jne. Pseudobulbar-oireyhtymä voi näissä tapauksissa esiintyä olennaisena osana taustalla olevaa kärsimystä.

Bulbar-oireyhtymä on sairaus, johon liittyy samanaikainen useiden hermojen – glossofaryngeaalisen, hypoglossaalisen ja vagushermon – toiminnan epäonnistuminen. Tämä johtaa pureskelu- ja nielemisprosessien häiriintymiseen, puhehäiriöihin. Patologian vaarallisten seurausten joukossa on muutos sydämen ja hengityselinten toiminnassa. Bulbar-oireyhtymän hoito perustuu sekä erilaisten lääkeryhmien käyttöön että kirurgisten toimenpiteiden toteuttamiseen. Taudin ennuste on yleensä varovainen. Tulos riippuu vaurion etiologiasta.

Syitä bulbar-oireyhtymän kehittymiseen

Monet haitalliset tekijät voivat aiheuttaa toimintahäiriöitä hermostossa ja refleksikaaressa. Näitä ovat sekä tartunnanaiheuttajat että ei-tarttuvat patologiat. Tärkeimmät bulbar-oireyhtymän syyt lapsilla ja aikuisilla ovat:

1. Synnynnäinen geneettisiä poikkeavuuksia. Useisiin sairauksiin liittyy pitkittäisytimen normaalin rakenteen ja toimintojen vaurioituminen, mikä johtaa spesifisten vaurion oireiden ilmaantumiseen. Kennedyn amyotrofia ja porfyriinitauti voivat aiheuttaa tällaisten häiriöiden esiintymisen. Lasten pseudobulbar-oireyhtymä, jota usein havaitaan aivohalvauksen taustalla, kuuluu myös perinnöllisiin patologioihin. Ongelman erityispiirre on vahingoittuneiden lihasten atrofian puuttuminen, toisin sanoen halvaus on luonteeltaan perifeerinen.
2. Vastasyntyneiden bulbar-oireyhtymän yleinen syy on bakteeri- ja virusinfektiot. Ne johtavat aivojen kalvojen tulehdukseen ja selkäydin. Aivokalvontulehdukseen ja enkefaliittiin liittyy sekä keskus- että perifeerisen halvauksen muodostuminen. Yleisiä taudin aiheuttajia ovat Lymen taudin ja botulismin aiheuttajat.
3. Neurologia kuvaa bulbar- ja pseudobulbaaristen oireyhtymien esiintymistä luurakenteiden vikojen taustalla, esimerkiksi niskaan vaikuttavien vammojen tai osteokondroosin yhteydessä. Kliinisten oireiden muodostumismekanismi liittyy hermorakenteiden puristumiseen, mikä estää niiden normaalin toiminnan.
4. Keskushermoston toiminnan häiriöitä esiintyy myös onkologisten prosessien muodostumisen aikana. Kasvaimet häiritsevät asianmukaista ravintoa ja verenkiertoa sairastuneisiin elimiin, mikä johtaa ongelman muodostumiseen.
5. Verisuonivauriot ovat yleinen syy bulbar-oireyhtymään. Kielen ja nielun lihasten tyypillisiä häiriöitä esiintyy aivohalvauksen seurauksena, koska tässä ongelmassa hermokudoksen vakava iskemia. Synnynnäiset poikkeavuudet valtimoiden ja suonien rakenteessa voivat myös johtaa taudin muodostumiseen.
6. Erillisessä ryhmässä etiologisia tekijöitä, jotka provosoivat bulbar-oireyhtymän esiintymistä, poistetaan autoimmuuniongelmat. Yleinen hermoston häiriöiden syy on multippeliskleroosi, johon liittyy selkäytimen ja aivojen muodostavien kuitujen vaipat.

Patologian tärkeimmät oireet

Bulbar-oireyhtymälle on ominaista erityiset kliiniset ilmenemismuodot. Klassisia merkkejä ovat mm.

1. Muutokset potilaiden ilmeissä. Kasvojen lihakset surkastuvat, mikä johtaa muodostumiseen tyypillisiä oireita. Potilaat näyttävät tunteettomilta.
2. Glossofaryngeaalisen hermon tappion vuoksi nielemisprosessi on häiriintynyt. Potilaiden on vaikea pureskella ruokaa, he voivat tukehtua helposti.
3. Huomataan runsas syljeneritys, joka johtuu vaguksen työssä tapahtuvista patologisista muutoksista. Vagushermon estovaikutus heikkenee, mikä johtaa ruoansulatusrauhasten aktiiviseen erittymiseen. Useiden rakenteiden halvaantumisesta samanaikaisesti potilaan on vaikea sulkea leuat kokonaan, jolloin sylkeä voi valua suun kulmista.
4. Hypoglossaalisen hermon vaurio aiheuttaa voimakkaita puhehäiriöitä. Potilaiden on vaikea puhua, koska lihakset ovat heikentyneet. Äänetyt äänet ovat epäselviä, venytettyjä. Samanlaisia ​​ongelmia diagnosoidaan sekä aikuisilla potilailla että lapsilla.
5. Suurin osa vaarallisia oireita bulbar-oireyhtymä liittyy automatismin rikkomiseen elintärkeiden järjestelmien työssä. Sairauspotilaat kärsivät sydämen toiminnan muutoksista, hengitysvajauksesta. Hengitysvaivoja pahentaa suuri aspiraatioriski. Vakavissa tapauksissa esiintyy uniapneaa, joka vaatii ensiapua.

Tarvittavat diagnostiset tutkimukset

Bulbar-oireyhtymä ei ole itsenäinen sairaus. Siksi ongelman olemassaolon vahvistaminen rajoittuu sen esiintymisen syyn selvittämiseen sekä ongelman luonteen selvittämiseen. patologiset häiriöt. Tätä varten vakiona diagnostiset testit- veri-, virtsa- ja ulostetutkimukset sekä potilaan yleinen tutkimus ja anamneesin kerääminen.

Monissa tapauksissa tarvitaan visuaalisia menetelmiä, erityisesti magneettikuvausta, joiden avulla voidaan havaita kasvaimen ja iskeemiset prosessit kallon ontelossa. Informatiivinen ja elektromyografia, käytetään erottamaan keskus- ja perifeerinen halvaus.

Hoitomenetelmät

Bulbar-oireyhtymän hoito tulee suunnata sen esiintymisen syyn selvittämiseen. Potilaat kuitenkin usein vaativat kiireellistä hoitoa erityisesti akuutin sydämen ja hengitysvajauksen taustalla. Hoito on myös oireenmukaista ja sen tarkoituksena on parantaa potilaan yleistä tilaa. Käytetään sekä konservatiivisia menetelmiä, perinteisiä että kansanmusiikkia ja radikaaleja.

Sairaanhoidon

1. Jos havaitaan tartunnanaiheuttaja, joka aiheutti oireiden kehittymisen, hae antibakteeriset lääkkeet eri ryhmiä.
2. Vähentääksesi intensiteettiä tulehdusprosessit vammojen kanssa sekä pseudobulbar-oireyhtymän palliatiivista hoitoa onkologiassa hormonaaliset aineet esimerkiksi "Prednisoloni" ja "Solu-Medrol".
3. Autonomisen hermotuksen toiminnan palauttamiseksi määrätään "Atropiini". Se auttaa vähentämään aktiivista syljen eritystä ja ehkäisee myös bradykardiaa.
4. Useissa vakavien rytmihäiriöiden kehittymiseen liittyvissä hätätilanteissa potilaille suonensisäisesti annettavan lidokaiinin käyttö on perusteltua.

Fysioterapia

Hieronnalla on voimakas vaikutus bulbar-oireyhtymään. Se auttaa rentouttamaan lihaksia ja palauttamaan normaalin verenkierron vaurioituneelle alueelle. Parantaa trofismia ja hermoston toimintaa kinesioterapiaa eli erikoiskoulutusta, jolla on positiivisia arvosteluja. Harjoituksia käytetään auttamaan kasvolihasten toiminnan palauttamisessa. Voimistelua käytetään myös parantamaan nielemisprosessiin osallistuvien lihasten toimintaa.

Kun potilaan tila on vakiintunut, tarvitaan työtä puheterapeutin kanssa. Se on välttämätön muodostuneiden puhehäiriöiden korjaamiseksi. Selkeä terapeuttinen vaikutus kuntoutuksen aikana aivovaurion jälkeen, esimerkiksi aivohalvauksen seurauksena, on elektroforeesi hydrokortisonilla ja lidokaiinilla.

Leikkaus

Joissakin tapauksissa tarvitaan radikaalimpia menetelmiä. Niitä käytetään sekä potilaiden tilan lievittämiseen että taudin aiheuttajaan vaikuttamiseen. Joillekin potilaille tehdään trakeostomia riittävän hengityksen ylläpitämiseksi. Monet tarvitsevat myös nenämahaletkun. Kirurginen interventio välttämätön potilaille, joilla on leikattavissa olevia kasvaimia kallonontelossa, sekä erilaisten vammojen uhreille.

Monissa tapauksissa hoito on vain oireenmukaista. Tarkkoja protokollia bulbar-oireyhtymän hoitamiseksi ei ole kehitetty, koska hoito on suunnattu taudin syyn selvittämiseen. Samaan aikaan on olemassa suosituksia, joita käytetään useimmissa Euroopan maissa amyotrofisesta lateraaliskleroosista kärsivien potilaiden tilan lievittämiseksi. Samoja periaatteita voidaan käyttää bulbar-oireyhtymän hoidossa:

1. Laajalti sovellettu lääkkeitä lievittää kouristuksia ja antikonvulsantit rentouttaa sairaita lihaksia.
2. Lämmölle ja vedelle altistumisen käyttö parantaa potilaiden hyvinvointia.
3. Myös kohtalainen fyysinen aktiivisuus on tärkeää. Samanaikaisesti suositellaan sekä yleisten että erityisten harjoitusten käyttöä, joiden tarkoituksena on harjoittaa vahingoittuneita lihasryhmiä.
4. Riittävän ruumiinpainon ylläpitämiseksi sekä kehon ravintotarpeiden täyttämiseksi sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa oikean ruokavalion laatimiseksi.
5. Puheterapeutin luokkia, sekä ryhmä- että yksilökohtaisia, ei käytetä pelkästään puhehäiriöiden korjaamiseen. Ne edistävät myös potilaiden sosiaalista kuntoutusta, mikä helpottaa huomattavasti jatkohoitoprosessia.

Ravitsemusominaisuudet

Monissa tapauksissa bulbar-oireyhtymää sairastavat potilaat eivät voi syödä normaalisti. Tätä tarkoitusta varten asennetaan erityinen putki, jonka läpi ruoka syötetään. Samanlaiset ominaisuudet viittaavat nestemäisten tuotteiden käyttöön. Samaan aikaan ruokavalion tulee olla tasapainoinen ja tarjota hyvää ravintoa keholle.

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Leesion lopputulos riippuu suurelta osin taudin syystä. Myös sairaanhoidon oikea-aikaisuus on tärkeää, vaikkakin riittävä terapia tautia ei aina ole mahdollista parantaa. Samanaikaisesti pseudobulbar-oireyhtymän ennuste on paljon parempi, koska patologiaan ei liity elintärkeiden elinten toiminnan rikkomista.

Suurin vaara häiriössä on sydän- ja hengitysvajaus. Potilaat kuolevat usein vakavaan rytmihäiriöön, aspiraatiokeuhkokuumeeseen ja tukehtumiseen, kun ruokaa joutuu hengitysteihin.

Ennaltaehkäisy

Ongelman kehittymisen ehkäisy perustuu infektioiden ja ei-tarttuvien sairauksien esiintymisen ehkäisemiseen, jotka voivat johtaa patologian muodostumiseen. Tätä varten on tärkeää terveiden elämäntapojen elämää, sekä käydä säännöllisesti ennaltaehkäiseviä tutkimuksia lääkäreiden kanssa.