Kiss syndrooma. Radiologisesti eristetty oireyhtymä (RIS). Kliiniset oireyhtymät multippeliskleroosin alkaessa

Multippeliskleroosin (MS) kliininen kuva on hyvin monipuolinen, mutta tälle nosologiselle yksikölle ei ole ominaista ainuttakaan erityistä oiretta, mikä selittää diagnostisten virheiden suuren esiintymistiheyden. On todettu, että jopa tällä hetkellä 5-10 prosentilla potilaista, joilla on diagnosoitu multippeliskleroosi, ei ole tätä sairautta.

Vaikein on diagnosointi multippeliskleroosin debyyttihetkellä. Sairauden todellinen puhkeaminen pakenee usein tutkijan näkökentältä, mitä helpottaa merkittävä ajanjakso patologisen prosessin kliinisen debyytin ja jatkokulun välillä. Tärkeitä ovat anamnestiset tiedot, jotka sisältävät lähes aina viitteen sairauden monioireisuudesta, oireiden epävakaudesta sekä etenemisestä tai uusiutumisesta. On erityisen tärkeää tunnistaa taudin ensimmäiset, vaikkakin hyvin kaukaiset oireet. Sinun tulee aina pitää mielessä aiempien pahenemisvaiheiden väärintulkinta (annamneesia kerättäessä) - yksipuolinen näönmenetys, Bellin halvaus, kolmoishermosärky, episodinen systeeminen huimaus tai "rannekanavaoireyhtymä", johon liittyy aistihäiriöitä, jotka eivät vastaa keskihermon hermotusalue.

Ajanjakso, jolloin potilaat pitävät itseään terveinä, unohtaen tapahtuneen jakson, voi kestää useita vuosia. Näin ollen taudin ensimmäiset oireet eivät useinkaan ole kiinteitä, ja joskus pitkä remissio saa ihmisen katsomaan, että vuosia sitten ilmenneillä alkuoireilla ei ole mitään tekemistä perussairauden kanssa. Usein potilaat tulevat lääkäriin toisen ja sitä seuraavien pahenemisvaiheiden jälkeen, jotka yleensä ilmenevät suurella määrällä oireita, jotka ovat jatkuvampia kuin ensimmäisen hyökkäyksen aikana. Sairauden ensimmäiset ilmenemismuodot ovat usein yksioireisia, epävakaita, kauempana toisesta pahenemisesta pidemmällä remissiolla, eikä niitä usein oteta huomioon.

Kliiniset oireyhtymät multippeliskleroosin alkaessa

Teoriassa multippeliskleroosin debyytissä lähes minkä tahansa neurologisen oireen kehittyminen on mahdollista. Tietyt keskushermoston alueet kärsivät kuitenkin useammin multippeliskleroosista kuin toiset (katso kuva). Esimerkiksi huolimatta näköhermojen suhteellisen pienestä myeliinimäärästä sen vaurioituminen optisen (retrobulbaarisen) neuriitin muodossa taudin alkaessa havaitaan 15–20 %:ssa tapauksista. Muita yleisiä multippeliskleroosin ensimmäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat poikittainen (yleensä epätäydellinen) myelopatiaoireyhtymä (10–15 %), silmän motoriset häiriöt, useammin epätäydellisenä internukleaarisena oftalmoplegiana (7–10 %), pyramidaalisen kanavavaurion oireet eri tasot (10 %), syvä- ja pintaherkkyyshäiriöt (33 %) sekä pikkuaivojen ja sen polkujen toimintahäiriöt.

Retrobulbaarinen (optinen) neuriitti(RBN) ilmenee tylsänä tai näön hämärtymisenä, kipuna silmämunien liikuttelussa ja joskus valonarkuus. Leesion yksipuolisuus, akuutti tai subakuutti kehitys sekä näkövamman palautuvuus ovat ominaisia. Objektiivisesti havaitaan näöntarkkuuden heikkeneminen, afferentti pupillivika, värin desaturaatio (erityisesti punaisena) ja keskusskotoma. Lievän vaurion havaitsemiseksi erittäin herkkä menetelmä on matalakontrastisen näön tutkimus, joka paljastaa poikkeavuuksia jopa täysin normaalilla näöntarkkuudella; akuutissa vaiheessa, jossa joskus kehittyy papilliitti, silmänpohjassa havaitaan levyturvotusta optinen hermo, mutta "puhtaalla" retrobulbaarisella neuriitilla ei ole muutoksia akuutissa jaksossa (myöhemmin hermolevyn kalpeus yleensä kehittyy). Ei tyypillistä optiselle hermotulehdukselle multippeliskleroosissa seuraavat oireet: täydellinen poissaolo sairastuvuus, täydellinen näönmenetys, hyperakuutti puhkeaminen (tyypillinen neuropatian verisuoniperäiselle etiologialle), molemminpuolinen vaikutus (tyypillinen myelitis opticalle, Leberin neuropatialle), neuroretiniitti silmänpohjassa, verkkokalvon verenvuoto, kuume tai huono kliininen toipuminen kuukauden tai enemmän oireiden alkamisen jälkeen.

Myeliitti(epätäydellinen transversaalinen myeliitti)

Myeliitti yleensä epätäydellinen poikittainen (selkäytimen kaikkien kolmen tärkeimmän toiminnallisen kanavan rikkominen - sensorinen, motorinen ja säätelevä lantion toiminta). Vyön pistelyt rinnassa tai vatsassa ovat tyypillisiä, ja ne heijastavat takapilarien vaurioita ja liittyvät usein vaakatason aistihäiriöihin. Multippeliskleroosin myeliitille epätyypillisiä oireita ovat hyperakuutti puhkeaminen, pitkittäisen tai täydellisen poikittaismyeliitin esiintyminen, vaikea radikulaarinen kipu ja selkäydinshokin kehittyminen.

varren oireyhtymä

varren oireyhtymät yleensä epätäydellinen internukleaarinen oftalmoplegia, mutta kasvojen myokymia tai heikkous, systeeminen huimaus, kasvojen aistihäiriöt (voivat myös heijastaa vaurioita selkäytimen yläosassa tai subkortikaalisesti) ja muut oireyhtymät ovat myös mahdollisia.

Liikehäiriöt

Liikehäiriöt jota edustaa pyramidaalinen pareesi, useammin yksipuolinen ja useammin alaraajoihin vaikuttava, voi liittyä spastisuutta, jäykkyyttä, kouristuksia, kouristuksia ja kävelyhäiriöitä (nämä oireet kehittyvät joskus ilman muodollista pareesia).

Aistihäiriöt

Aistihäiriöt debyytissä ne heijastavat suurimmaksi osaksi pesäkkeitä takapylväissä eivätkä selkärangan poluissa, ja värähtelyherkkyyden heikkeneminen kehittyy yleensä alkuvaiheessa, ja aina ennen lihas-niveltunteen rikkomista; aistihäiriöt voivat olla negatiivisia tai positiivisia - pistely, kirvely, kutina, parestesia, hyperpatia, allodynia, dysestesia, joskus vaikea kuvailla (esim. raajan turvotuksen tunne tai tunne, että iho on vaatekankaan ympäröimä).

Pikkuaivojen häiriöt

Pikkuaivojen häiriöt multippeliskleroosin yhteydessä ne ilmenevät systeemisenä huimauksena, epävakaudena (jälkimmäinen voi kuitenkin heijastaa syvän herkkyyden häiriötä, vestibulaarijärjestelmää, spastisuutta tai yleistä heikkoutta), kömpelyyttä, tasapainon menetystä, vapinaa. Skannattu puhe, rebound-ilmiö, raajojen tai kävelyn ataksia, dysmetria ja tahallinen vapina havaitaan objektiivisesti; Rombergin oireista raportoidaan usein, mutta yleensä asentohäiriöitä esiintyy sekä silmien ollessa auki että kiinni [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015].

Muut oireet

Multippeliskleroosille, erityisesti debyyttivaiheessa, kohtaukselliset oireyhtymät ovat ominaisia. Jälkimmäisistä tonic kouristukset ja paroksysmaalinen ataksia ja dysartria ovat hyvin karakterisoituja, molemmissa tapauksissa hyökkäykset ovat erittäin lyhyitä - 10 sekunnista 2 minuuttiin, taajuus jopa 10–40 päivässä, hyperventilaatioliikkeiden aiheuttama; selkärangan aiheuttamia tonic kouristuksia (käden ja käsivarren taipuminen) edeltävät usein aistihäiriöt (lämpö, ​​kipu) vastakkaisessa raajassa; jos kouristukset kaappaavat myös kasvot, aistihäiriöt yleensä puuttuvat ja kohdistus sijaitsee rungossa; sama koskee hyvin lyhyitä dysartria- ja ataksiajaksoja. Näiden oireyhtymien yksittäisiä tapauksia on kuvattu keskushermostovaurioiden yhteydessä SLE:ssä, mutta yleensä ne ovat niin spesifisiä multippeliskleroosille, että niitä pidetään lähes patognomonisina. Muut paroksysmaaliset oireet ovat vähemmän spesifisiä - kiiltonielun neuralgia, kohtauksellinen kutina, äkillinen sävyn menetys, kinesiogeeninen athetoosi, hikka, segmentaalinen myoklonus, Lermitte-ilmiö ja kolmoishermosärky kuuluvat myös kohtauksiin; jälkimmäinen kehittyy multippeliskleroosissa nuorempana ja on usein molemminpuolinen, mutta yleensä, toisin kuin monet muut kohtaukselliset oireet, multippeliskleroosi aiheuttaa hyvin pienen osan rutiinikäytännössä havaituista kolmoishermosärkytapauksista. Ei-epileptisten kohtausten lisäksi todellisia epileptisiä kohtauksia kuvataan myös multippeliskleroosin debyytissä, pääsääntöisesti enkefalopatian oireyhtymän puitteissa multippeliskleroosin ADEM:n kaltaisessa debyytissä.

Omien tietojen mukaan yleisimmät multippeliskleroosin puhkeamisen oireyhtymät (kuva) paikallisesti katsottuna olivat näköhermotulehdus (16 %) ja myelopaattisyndrooma (20 %), varsihäiriöt ja pikkuaivotaudit olivat harvinaisempia (13). ja 7 prosenttia). Aivopuoliskon sensorisia ja motorisia häiriöitä havaittiin 11 %:lla ja 8 %:lla potilaista, ja erilaisia ​​polyfokaalisen debyytin muunnelmia - 14 %:lla. Havaitsimme muita taudin puhkeamisen muunnelmia alle 6 %:ssa tapauksista (lähinnä kohtauksiset ei-pileptiset oireet, epileptiset kohtaukset ja enkefalopatiaoireyhtymä osana ADEM-tyyppistä multippeliskleroosin puhkeamista) [Khabirov F.A., Khaibullin T.I., Granatov E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].

Kuva. Keskushermoston rakenteet, joihin multippeliskleroosin debyytti vaikuttaa useimmiten. Polyfokaaliset variantit muodostavat noin 14 % tapauksista (analyysi tehtiin yli 800 äskettäin diagnosoidulle multippeliskleroosin tapaukselle vuosina 2010–2016).

Kliiniset oireyhtymät multippeliskleroosin pitkälle edenneessä vaiheessa

Kuten taudin debyytissä, näkyvä ominaisuus multippeliskleroosi - sen kliiniset ilmenemismuodot. Taudille on ominaista hajallaan olevien tulehduspesäkkeiden muodostuminen keskushermostoon, joten se ilmenee yleensä oireiden sarjana, joka liittyy erilaisten johtumisjärjestelmien vaurioitumiseen.

Multippeliskleroosille on tunnusomaista "kliinisen dissosiaation" ("halkeamisen") oireyhtymä, joka heijastaa yhden tai useamman toiminnallisen järjestelmän vaurion oireiden välistä eroa. Esimerkiksi keskuspareesissa, jossa propriorefleksit lisääntyvät ja patologisten pyramidaalisten merkkien esiintyminen, odotetun spastisuuden sijasta havaitaan hypotensio. Toinen multippeliskleroosille tyypillinen oire on "kuuma kylpy" -ilmiö (Uhthoff-ilmiö), jolle on ominaista tilapäinen lisääntyminen tai oireiden ilmaantuminen ympäristön lämpötilan noustessa (kuuma kylpy, kylpy, kuuma ruoka, hyperinsolaatio) tai potilaan ruumiinlämpö nousee. (liikunta, kuume).

Multippeliskleroosin neurologisten häiriöiden kvalitatiivinen arviointi kansainvälisten standardien mukaisesti suoritetaan laajennetulla vamma-asteikkoa (EDSS) käyttäen, joka sisältää systemaattisen neurologisen tilan arvioinnin 7 Kurtzken toiminnallisen järjestelmän mukaan sekä potilaan kävelykyvyn. ja itsehoito (katso kuva).

Kuva. Esimerkki käyttöliittymästä online-EDSS-laskimesta venäjäksi, jonka avulla voit laskea EDSS-pisteet automaattisesti (kuvakaappaus verkkosivustolta http://edss.ru).

Asiantuntijatyökaluna ja referenssinä sovellus on hyödyllinen neurologeille, jotka ovat erikoistuneet multippeliskleroosin ja muiden demyelinisoivien sairauksien diagnosointiin ja hoitoon ja jotka käyttävät EDSS:ää päivittäin. Käyttäjäpiirin laajentamiseksi ohjelma on saatavilla kolmella kielellä (englanti, venäjä, saksa), ja käyttöliittymä on yhtä helppokäyttöinen sekä tietokoneiden että älypuhelimien näytöllä. EDSS-laskin vastaanotti 13. tammikuuta 2016 päivätyn tietokoneohjelman valtion rekisteröintitodistuksen nro 2016610500.

Multippeliskleroosin patogeneesin mukaan kliinistä kuvaa hallitsevat keskushermostovaurioiden polymorfiset oireet, jotka johtuvat polkujen tulehduksellisista ja neurodegeneratiivisista vaurioista, erityisesti kehittyneellä nopeasti johtavalla myeliinivaipalla: optiset reitit, pyramidiradat, pikkuaivot, posterior pitkittäissuuntainen nippu, aivopuoliskojen assosiatiiviset kuidut, selkäytimen takapylväät, aivot jne. Siten neurologisessa tilassa erilaiset näköhermojen epäsymmetristen vaurioiden yhdistelmät (optinen neuriitti ja mahdollinen myöhempi osittainen atrofia), silmän motoristen hermojen toimintahäiriöt (erityyppiset konkordanssit, kaksoisnäkö, patologiset refleksit silmän liikkeet nystagmin muodossa) , pseudobulbaarinen oireyhtymä, keskuspareesi ja halvaus, johon liittyy spastisuutta, pikkuaivojen oireet (epävakaus seisoma-asennossa ja kävellessä, raajojen vapina, puheen hitaus ja niukka, alentunut lihasjänteys), erilaiset vapina hyperkineesit (pään, vartalon vapina) raajat), aistihäiriöt, lantion elinten toimintahäiriöt (virtsanpidätys, pakottava pakko, ummetus, inkontinenssi), kognitiivis-emotionaalinen oireyhtymä (abstraktin ajattelun häiriöt, tarkkaavaisuus, lisääntynyt mieliala, vähentynyt kritiikki ja itsekritiikki).

Aivohermojen vaurioituminen

Näköhermotulehdus kehittyy usein ainoana tai yhtenä MS-taudin seuraavan pahenemisvaiheen ilmenemismuodoista, ja se ilmenee tyypillisesti yksipuolisena näöntarkkuuden heikkenemisenä. Näkö palautuu yleensä osittain tai kokonaan eri jaksoina - useista päivistä useisiin kuukausiin, mutta usein toistuvien hermotulehdusten yhteydessä kehittyy lopulta näköhermojen osittainen surkastuminen ja enemmän tai vähemmän selvä pysyvä näkövika (joka ei kuitenkaan yleensä saavuta täydellinen sokeus)

Muilta aivohermot okulomotoriset sairaudet kärsivät useimmiten. Sen lisäksi, että demyelinisaatioprosessi vaurioittaa itse hermojen varren sisäosia, silmän motoriset häiriöt johtuvat usein aivorungon takaosan pitkittäiskimpun vauriosta, johon liittyy toispuolisen tai kahdenvälisen tumanvälisen oftalmoplegian kehittyminen (diplopia sivusuuntaisessa katseessa, kun taas havaitaan mahdottomuus viedä silmämuna tarkennuksen sivulle ja vaakasuora nystagmus sisäänvedetyssä silmässä). Hyvin yleinen multippeliskleroosin oire on nystagmus, jota voivat edustaa lähes kaikki muunnelmat demyelinaation paikan sijainnista riippuen. Esimerkiksi horisontaalinen nystagmus, jossa on usein rotaattorikomponentti, liittyy aivorungon vaurioihin, monokulaarinen - pikkuaivojen osallistumiseen ja pystysuora - aivorungon suullisten osien vaurioihin. Nystagman läsnä ollessa potilaat valittavat usein näön hämärtymisestä tai harhasta, että esineet tärisevät (oscillopsia).

V- ja VII-kallohermojen pareista aiheutuu myös usein oireita, jotka liittyvät aivorungossa niitä muodostavien kuitujen vaurioitumiseen. Siten kasvohermon intratrunkaalisen osan vaurio ilmenee kasvolihasten perifeerisenä pareesina, joka joissakin tapauksissa on osa vuorottelevaa hemiplegista oireyhtymää. Kasvohermon vaurioitumiselle multippeliskleroosissa on ominaista karkean vaurion merkkien puuttuminen, oireiden epävakaus sekä toistuva yhdistelmä muiden CN:iden leesioiden kanssa. Kun kasvohermon kuitujen ärsytys on hallitseva, kasvojen myokymia tai kasvojen hemispasmi on mahdollista. Tappio kolmoishermo voi ilmetä hermosärkynä tai kasvojen herkkyyden heikkenemisenä ja puremislihasten pareesina.

Vestibulaaristen ytimien ja muiden varren rakenteiden ja pikkuaivojen yhteyksien vaurio ilmenee systeemisenä huimauksena, johon liittyy pahoinvointia ja oksentelua; CN-parin VIII kuuloosaan kuuluvien kuitujen samanaikainen vaurioituminen, tinnitus ja/tai kuulon heikkeneminen ovat mahdollisia (jälkimmäiset oireet eivät kuulu multippeliskleroosin yleisiin ilmenemismuotoihin).

Sipuliryhmän hermojen varrensisäisten osien vaurioituminen johtaa pehmeän kitalaen, nielun, kurkunpään ja kielen lihasten halvaantumiseen, joka ilmenee dysartriana, dysfagiana ja dysfoniana, jotka kuitenkin ovat useammin supranukleaaristen leesioiden tulos, ts. syntyä sisällä pseudobulbaarihalvaus väkivaltaisen naurun tai itkun mukana.

Pyramidaalinen oireyhtymä (npyramidaalisten teiden tuhoutuminen)

Pyramidaalisten teiden vaurioiden oireet ovat yleisin multippeliskleroosin ilmentymä ja pääasiallinen vamman aiheuttaja potilailla. Kohteen sijainnista riippuen potilailla voi olla keskeinen mono-, hemi-, tri- ja tetrapareesi, mutta alempi parapareesi on MS-taudille tyypillisintä. Pareesiin liittyy yleensä spastisuus, lisääntyneet propriorefleksit, jalkojen ja polvilumpioiden kloonus, patologiset jalan merkit (usein ojentajatyyppi) ja ihorefleksien, pääasiassa vatsan, väheneminen. Usein havaitaan kuitenkin keskuspareesin yhdistelmää vaikean lihashypotension kanssa (johtuen pikkuaivojen ja/tai syvän herkkyyden johtimien vauriosta) tai dystoniaan, jolloin propriorefleksit voivat olla heikentyneet tai jopa puuttua.

Aistiradan vauriot

Herkkyyshäiriöitä havaitaan yli 80 %:lla multippeliskleroosipotilaista. Yleisimmät oireet, joita multippeliskleroosipotilailla esiintyy tutkimuksen aikana, ovat tunnottomuus, polttava tunne, "ryömimisen" tunne. Nämä häiriöt ovat usein epävakaita, ja niihin liittyy usein kipua. Sensoriset häiriöt voivat olla johtavia tai harvemmin segmentaalisia. Usein havaitaan mosaiikkiherkkyyshäiriöitä. Multippeliskleroosille ovat tyypillisiä syvän herkkyyden, erityisesti tärinän, ja lihas-niveltunteen rikkomukset, joihin liittyy herkän ataksian ja herkän pareesin kehittyminen. Kun demyelinaation pesäkkeet lokalisoituvat selkäydin, erityisesti takapilareissa, Lermitte-oireet ovat mahdollisia - kohtauksellisen kulkuaistin ilmaantuminen, kun päätä kallistetaan sähkövirta pitkin selkärankaa, joskus säteilee raajoihin.

Pikkuaivojen häiriöt

Pikkuaivojen häiriöt multippeliskleroosissa voivat edustaa staattista ja dynaamista ataksiaa, dys- ja hypermetriaa, asynergiaa, koordinaatiotestien puuttumista, skannattua puhetta ja megalografiaa, alentunutta lihasjännitystä ja ataktista kävelyä. Usein havaitaan tahallista vapinaa; hampaista ja punaista ytimet yhdistävien säikeiden vaurioituessa kehittyy Holmesin vapina (levähdysvapina, joka voimistuu asento-olosuhteissa ja määrätietoisia liikkeitä yritettäessä muuttuu laajamittaisiksi tahattomiksi liikkeiksi, jotka voivat levitä päähän ja Pikkuaivojen vermiksen vaurioituessa vakavan staattisen ataksian lisäksi pään ja/tai vartalon aksiaalinen vapina (titubaatio) on mahdollinen [Averyanova L.A., 2014].

Lantion häiriöt

Suurimmalla osalla potilaista, joilla on multippeliskleroosi, erityisesti selkäytimen vaurioita, esiintyy sairauden tietyssä vaiheessa lantion elinten toimintojen häiriöitä. Tämän seurauksena detrusorin ja sulkijalihasten synkroninen työ häiriintyy. Virtsarakko: detrusorin hyper- tai areflexia, detrusor-sulkijalihaksen dyssynergia.

Detrusor-hyperrefleksian oireita ovat tiheä virtsaaminen, kiireellisyys ja virtsanpidätyskyvyttömyys. Detrusor areflexia - virtsaamisen puute, virtsarakon ylivuoto ja virtsanpidätyskyvyttömyys, virtsaamisvaikeudet hitaalla virralla, virtsarakon epätäydellisen tyhjentymisen tunne. Detrusor-sulkijalihaksen dyssynergialle on ominaista epätäydellinen tyhjennys virtsarakko, jossa on jäännösvirtsaa (tulehduksellisten komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuus), virtsan katkonaisuus, virtsan kertymä, johon liittyy kipua alavatsassa ja perineumissa.

Peräsuolen toiminnan häiriöitä havaitaan jonkin verran harvemmin kuin virtsaamisen patologiaa. Niitä edustaa yleensä ummetus, enemmän tai vähemmän jatkuva, harvemmin pakottava suolityhjentämistarve ja ulosteen pidätyskyvyttömyys (myelinaatiopesäkkeiden paikantuessa selkäytimen lumbosacraal-osassa).

Miesten lantion elinten toimintahäiriö yhdistetään yleensä seksuaaliseen toimintahäiriöön (erektio- ja siemensyöksyhäiriöihin).

Kognitiiviset ja psykoemotionaaliset häiriöt

Usein havaitaan psyykkisten ja älyllis-mnestisten toimintojen häiriöitä itse multippeliskleroosin seurauksena tai psykologisena reaktiona sairauteen. Niitä voivat edustaa tunne-affektiiviset häiriöt: masennus, euforia, neuroosin kaltaiset tilat, harvemmin - psykoosit. Joillakin multippeliskleroosia sairastavilla potilailla on paniikkikohtaukset. Taudin kulun lievemmillä muunnelmilla havaitaan mielialan labiliteettia, luontaisten persoonallisuuden ominaisuuksien korostumista, apaattisia tai ahdistuneita tiloja. Tämän myötä voi kehittyä kognitiivisia häiriöitä: muistin, huomion heikkeneminen, abstrakti ajattelu, ajattelun hidastuminen, tiedon arvioinnin nopeus. Taudin edetessä voi kehittyä lievä tai jopa kohtalainen dementia.

Multippeliskleroosille krooninen väsymysoireyhtymä on hyvin tyypillistä - nopea fyysinen väsymys, johon liittyy säännöllinen lepo, emotionaalinen uupumus, kyvyttömyys odottaa pitkään, motivaation rajallisuus, uneliaisuus. Tämän multippeliskleroosin oireyhtymän piirre on, että potilaiden väsymys ei riitä fyysiseen tai muuhun kuormitukseen.

On tapana erottaa neljä MS-kurssin päätyyppiä.

Relapsoiva-remittoiva tyyppi tietysti

Relapsoiva MS-tauti jolle on ominaista selkeästi määritellyt pahenemisvaiheet, joissa on täydellinen toipuminen tai seuraukset ja jäännösvajeet, pahenemisvaiheiden välisille ajanjaksoille on ominaista taudin etenemisen puuttuminen. Se on MS-taudin yleisin muunnelma, ja se muodostaa 80–90 % kaikista taudin tapauksista.

toissijainen progressiivinenvirtaustyyppi

Toissijaisesti etenevä multippeliskleroosi jolle on tunnusomaista alkaminen alkuperäisen relapsoivan remittoivan kurssin jälkeen etenemällä, johon liittyy tai ei liity satunnaisia ​​pahenemisvaiheita, vähäisiä remissioita tai tasannejaksoja. Ajanjakso taudin puhkeamisesta etenemisvaiheen alkamiseen vaihtelee ja voi keskimäärin olla 9-20 vuotta tai enemmän.

Ensisijainen progressiivinenvirtaustyyppi

Primaarinen etenevä multippeliskleroosi Jolle on ominaista eteneminen taudin alusta alkaen, satunnaiset tasangot tai väliaikaiset pienet parannukset ovat mahdollisia. Tämä harvinaisempi muoto on jopa 10 % kaikista tapauksista.

Progressiivinen-toistuva kurssityyppi

Progressiivinen-relapsoiva multippeliskleroosi jolle on tunnusomaista eteneminen taudin alkamisesta, selkeät akuutit pahenemisvaiheet, täydellisen paranemisen kanssa tai ilman, pahenemisvaiheiden välisille ajanjaksoille on ominaista jatkuva eteneminen. Tämä kulku havaitaan pienellä osalla potilaista, joilla on primaarisesti etenevä sairaus.

Samalla multippeliskleroosin pahenemisella tarkoitetaan vähintään 24 tuntia kestävän keskushermoston akuutille tulehdukselliselle demyelinisoivalle vauriolle tyypillisen uuden tai jo olemassa olevien neurologisten oireiden lisääntymistä, jos kuumetta ei ole tai ilmaantunut. tarttuva prosessi. Multippeliskleroosin pahenemisen oireet voivat olla sekä pysyviä että kohtauksellisia (useita jaksoja paroksismaaliset häiriöt vähintään 24 tunnin sisällä). Multippeliskleroosin pahenemisen kriteereitä EDSS-asteikolla ovat yleensä 1 pisteen nousu vähintään kahdessa toiminnallisessa järjestelmässä tai 2 pisteen nousu 1 toiminnallisessa järjestelmässä tai EDSS-pisteiden nousu vähintään 0,5 pisteellä. Kaksi multippeliskleroosin pahenemisvaihetta katsotaan erillisiksi, jos aikaväli ensimmäisen pahenemisen ja toisen pahenemisen välillä on vähintään 30 päivää. Sairauden eteneminen ymmärretään yleensä neurologisten häiriöiden asteen asteittaiseksi lisääntymiseksi vuoden ajan tai kauemmin.

Useimpien tutkijoiden tunnistamien lueteltujen virtausmuunnelmien lisäksi erotetaan joskus useita muitakin. Esimerkiksi multippeliskleroosin hyvänlaatuinen kulku, johon liittyy minimaalisten neurologisten oireiden kehittymistä vähintään 10 vuoden ajan, ohimenevä etenevä kulku (kuva).

Kuva. Multippeliskleroosin (MS) kulkutyypit. "Klassinen": RR MS - multippeliskleroosin uusiutuva-remittoiva kulku; VPT MS - multippeliskleroosin toissijainen etenevä kulku; PPT MS - multippeliskleroosin primaarinen etenevä kulku; PRT MS on multippeliskleroosin etenevä-relapsoiva kulku. Lisätiedot: DT MS - multippeliskleroosin hyvänlaatuinen kulku; TPT MS on ohimenevä etenevä multippeliskleroosin kulku. Mukautettu alkaen.

AT viime vuodet johtuen tarpeesta heijastaa paremmin nykyaikaista ymmärrystä multippeliskleroosin patogeneesistä sekä CIS-termin laajalle levittämiselle ja tarve ottaa huomioon kliinisen, mutta myös MRI-taudin aktiivisuus, klassinen kurssityypit uusittiin vuonna 2013. Kurssin uusien fenotyyppien määritelmä ja niiden suhde perinteisiin on esitetty kuvassa.

Kuva. Uusia määritelmiä multippeliskleroosin kulkutyypeille. Virtauksen tyypin jako relapsoivaan ja progressiiviseen on säilynyt. Uusiutumisen ja etenemisen määritelmät eivät ole muuttuneet, mutta CIS:n fenotyyppi ja "aktiivisuuden" kuvaaja on lisätty, mikä tarkoittaa joko kliinisten pahenemisvaiheiden tai kontrastoitujen, uusien tai selvästi lisääntyneiden T2-leesioiden esiintymistä magneettikuvauksessa, joka suoritetaan. vähintään kerran vuodessa. (on ilmeistä, että aktiivinen CIS muuttuu MS-taudin uusiutuvan remittoivan kurssin fenotyypiksi). Muokattu julkaisuista Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. et ai., 2014.

Kehityksen aikavaiheet

Termin "" laaja käyttö kliinisesti eristetty multippeliskleroosi-oireyhtymä"(KIS RS) ja sitten termi" Radiologisesti eristetty multippeliskleroosi-oireyhtymä» (RIS RS) toimi pohjana multippeliskleroosin kehityksen aikavaiheiden käsitteen kehittämiselle. CIS ymmärretään ensimmäiseksi neurologisten häiriöiden jaksoksi, jonka aiheuttaa keskushermoston tulehduksellinen demyelinisoiva vaurio, joka ei kuitenkaan täytä muodollisia diagnostisia kriteerejä relapsoivalle ja remittoivalle multippeliskleroosille, yleensä johtuen siitä, että ei ole olemassa kriteeriä leviämiselle ajan myötä. . Luonnollisesti on erittäin tärkeää suorittaa perusteellinen erotusdiagnoosi ja muiden sellaisten keskushermostovaurioiden syiden poissulkeminen. CIS voi olla mono- tai multifokaalinen, mono- tai monioireinen. Yleisimmät CIS:n monofokaaliset variantit ovat optinen neuriitti, epätäydellinen transversaalinen myelopatia, erilaiset varsioireyhtymät, aivopuoliskon fokaaliset leesiot. Toistaiseksi ei ole luotettavaa tapaa määrittää, voiko (ja milloin) CIS edetä multippeliskleroosiksi, vaikka monia erilaisia ​​biomarkkereita ja prognostisia tekijöitä on ehdotettu.

Mitä tulee termiin "radiologisesti eristetty oireyhtymä" (RIS), se tarkoittaa muutoksia, jotka havaitaan vahingossa MRI:n aikana, tyypillisesti multippeliskleroosille, mutta ilman kliinisiä oireita. Jotta voidaan todeta, että tutkittavalla on RIS, seuraavat kriteerit on täytettävä.

• A. Aivojen valkoisen aineen tyypilliset fokaalimuutokset magneettikuvauksen mukaan:

• munamaiset, hyvin rajatut, homogeeniset leesiot, joihin liittyy tai ei ole mukana corpus callosumia;
• hyperintensiivisten T2-pesäkkeiden koko on yli 3 mm ja ne täyttävät Barkov-kriteerit (vähintään 3/4) avaruudessa leviämisen suhteen;
• valkoisen aineen poikkeavuudet eivät vastaa verisuonimallia;

• B. Lähetyshistoriaa ei ole kliiniset oireet neurologinen toimintahäiriö;
• C. MRI-poikkeavuuksiin ei liity kliinisesti ilmeisiä sosiaalisia, ammatillisia tai yleisiä toimintahäiriöitä;
• D. MRI:n poikkeavuudet eivät liity suoraan aineille (huumeet, kotimyrkyt) tai lääketieteellisiin tiloihin altistumiseen;
• E. MRI-fenotyyppi ei vastaa leukoaraioosia tai laajalle levinneitä valkoisen aineen poikkeavuuksia ilman corpus callosumin osallistumista;
• E. Ei voida selittää muilla patologisilla prosesseilla.

Riskiä RIS:n muuttumisesta CIS:ksi ei tarkkaan tunneta, mutta se lisääntyy selkärangan vaurioiden yhteydessä. Siten de facto RIS on multippeliskleroosin subkliininen muoto, jonka perusteella taudin aikavaiheet voidaan esittää seuraavasti: RIS → CIS → relapsoiva-remittoiva multippeliskleroosi → sekundaarisesti progressiivinen multippeliskleroosi.

Multippeliskleroosin spesifiset fenotyypit

Multippeliskleroosista on olemassa useita muunnelmia, jotka poikkeavat tavallisista tapauksista joko kulun ominaisuuksien tai MRI:n (tai patomorfologisen kuvan) perusteella.

Marburgin tauti

Marburgin tauti- multippeliskleroosin pahanlaatuinen variantti. Sille on ominaista akuutti puhkeaminen, jossa vallitsee aivorungon vaurio, taudin nopea eteneminen ja remissioiden puuttuminen. Peruuttamattomat neurologiset häiriöt lisääntyvät hyvin nopeasti ja potilaalla on jo lyhyen ajan kuluttua liikkumiseen ja itsehoitoon liittyviä vaikeuksia (pistemäärä 6 pistettä tai enemmän EDSS-asteikolla 3 vuoden kuluttua ja aikaisemmin sairauden alkamisesta). Siten taudille on ominaista akuutti puhkeaminen, vakava kurssi vakavan toimintahäiriön nopean alkamisen kanssa aina kuolemaan asti. MRI paljastaa useita erikokoisia, myös suuria, demyelinisaatiokohtauksia, joissa on päällekkäisiä perifokaalisen turvotuksen vyöhykkeitä. Ominaista pesäkkeiden kontrastin lisääntyminen, niiden paikantuminen aivorunkoon.

Balon samankeskinen skleroosi

Balon samankeskinen skleroosi- suhteellisen harvinainen, nopeasti etenevä MS-taudin variantti nuorilla ihmisillä, jossa on suuria demyelinisaatiopesäkkeitä aivopuoliskojen valkoiseen aineeseen, joskus harmaan aineen mukana. Kohteet koostuvat vuorottelevista täydellisen ja osittaisen demyelinaation alueista, jotka sijaitsevat samankeskisesti tai kaoottisesti, mikä luo tyypillisen patomorfologisen kuvan, joka useimmissa tapauksissa visualisoidaan magneettikuvauksessa (plaketteja edustavat vuorottelevat samankeskiset alueet). Joissakin tapauksissa taudin kulku voi olla suhteellisen hyvänlaatuinen, erityisesti oikea-aikaisella glukokortikoideilla annettavalla pulssihoidolla.

Pseudotumoraalinen multippeliskleroosi jolle on ominaista kliininen kuva subakuutisti kehittyvästä tilavuusprosessista, pääsääntöisesti - aivojen lokalisaatio; havaittu potilailla, joilla on merkittävä multippeliskleroosi. Joskus tällainen kurssi on mahdollinen myös demyelinoivan prosessin debyyttivaiheessa. Joissakin tapauksissa pseudotumor-oireyhtymä voi uusiutua. Useat ominaisuudet (esimerkiksi avoimen renkaan muodossa tapahtuvan kontrastin kertymisen luonne) mahdollistavat tämän muunnelman erottamisen keskushermoston kasvainmaisesta vauriosta, mutta monissa tapauksissa PET, erityisiä MRI-menetelmiä tai biopsiatutkimusta tarvitaan.

(RIS) tarkoittaa multippeliskleroosille ominaisten muutosten magneettikuvausta oireettomilla (kliinisesti hiljaisilla) potilailla. Noin 66 %:lla RIS-potilaista ilmenee radiologista etenemistä, ja ~33 %:lla potilaista kehittyy neurologisia oireita 5 vuoden sisällä. Merkittävä osa potilaista ei kuitenkaan edennyt myöhemmin multippeliskleroosiksi. Kliinisen muuntumisen määräävien selkeiden riskitekijöiden puuttumisen vuoksi hoitoa ei yleensä aloiteta.

Terminologia

Radiologisesti eristetyksi oireyhtymäksi määritellään eri syystä tehdyssä tutkimuksessa sattumanvarainen löytö aivoissa/selkäytimessä multippeliskleroosille tyypillisiä vaurioita (McDonald-kriteerien mukaisesti vuodelta 2010). Neurologisten oireiden kehittymistä RIS-potilailla kutsutaan konversioksi.
Oireettoman, subkliinisen tai kliinisesti hiljaisen MS-taudin ilmiö ruumiinavauksessa on ollut tiedossa pitkään, mutta magneettikuvauksen lisääntynyt saatavuus ja muista (muista kuin epäillyistä MS-tautia) syistä tehtyjen tutkimusten määrän kasvu on johtanut tarpeeseen. erottamaan tämän oireyhtymän.

Epidemiologia

Tarkkaa esiintyvyyttä ei tiedetä. Ainoassa suuressa retrospektiivisessä tutkimuksessa taso luokiteltiin erittäin alhaiseksi 0,05 %:ksi. Esiintyvyys voi olla suurempi, jos suvussa on ollut MS-tautia.

Kirjallisuus

1. Granberg T, Martola J, Kristoffersen-Wiberg M, Aspelin P, Fredrikson S. Radiologisesti eristetty oireyhtymä - satunnaiset magneettikuvaustulokset, jotka viittaavat multippeliskleroosiin, systemaattinen katsaus. Multippeliskleroosi (Houndmills, Basingstoke, Englanti). 19(3):271-80. doi:10.1177/1352458512451943 - Julkaistu
2. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, Cohen JA, Filippi M, Fujihara K, Havrdova E, Hutchinson M, Kappos L, Lublin FD, Montalban X, O "Connor P, Sandberg-Wollheim M, Thompson AJ, Waubant E, Weinshenker B, Wolinsky JS Multippeliskleroosin diagnostiset kriteerit: vuoden 2010 tarkistukset McDonald-kriteereihin Annals of Neurology 69 (2): 292-302 doi:10.1002/ana.22366 - Pubmed
3. Siva A. Oireeton MS. Kliininen neurologia ja neurokirurgia. 115 Suppl 1: S1-5. doi:10.1016/j.clineuro.2013.09.012 - Julkaistu
4. Granberg T, Martola J, Aspelin P, Kristoffersen-Wiberg M, Fredrikson S. Radiologisesti eristetty oireyhtymä: harvinainen löydös yliopiston klinikalla multippeliskleroosin korkean esiintyvyyden alueella. BMJ auki. 3(11): e003531. doi:10.1136/bmjopen-2013-003531 - Julkaistu
5. Okuda DT, Siva A, Kantarci O, Inglese M, Katz I, Tutuncu M, Keegan BM, Donlon S, Hua le H, Vidal-Jordana A, Montalban X, Rovira A, Tintoré M, Amato MP, Brochet B, de Seze J, Brassat D, Vermersch P, De Stefano N, Sormani MP, Pelletier D, Lebrun C. Radiologisesti eristetty oireyhtymä: 5 vuoden riski ensimmäiselle kliiniselle tapahtumalle. PloS yksi. 9(3): e90509. doi:10.1371/journal.pone.0090509 - Julkaistu
6. Gabelic T, Ramasamy DP, Weinstock-Guttman B, Hagemeier J, Kennedy C, Melia R, Hojnacki D, Ramanathan M, Zivadinov R. Radiologisesti eristettyjen oireyhtymien ja valkoisen aineen signaalipoikkeavuuksien esiintyvyys multippeliskleroosipotilaiden terveillä sukulaisilla. AJNR. Amerikkalainen neuroradiologian lehti. 35(1):106-12. doi:10.3174/ajnr.A3653 - Julkaistu
7. Tri Bruno Di Muzio ja tohtori René Pfleger et ai. Radiologisesti eristetty oireyhtymä. radiopedia.

Tällä hetkellä käsitteet radiologisesti eristetty oireyhtymä [RIS] ja kliinisesti eristetty oireyhtymä [CIS] on otettu käyttöön kliinisessä käytännössä (voit lukea RIS:stä).

Nykyisten parantaminen ja uusien neurokuvantamismenetelmien käyttöönotto sekä uusien kehittäminen diagnostiset kriteerit multippeliskleroosi (MS) mahdollisti sen havaitsemisen riittävän aikaisin. MS-taudin kliininen ilmentymä ei aina täsmää sen todellisen puhkeamisajan kanssa. Noin 90 %:ssa MS-tapauksista ensimmäinen demyelinaation episodi etenee ns. "kliinisesti eristettynä oireyhtymänä", jolloin "ajassa leviämisen" merkkejä ei vielä ole ja merkkejä "avaruudessa leviämisestä" on joko olemassa. tai poissa.

Kliinisesti eristetty oireyhtymä ( CIS) [määritetään tällä hetkellä nimellä] on yksivaiheinen (eli ensimmäistä kertaa suhteellisen nopeasti alkava) leikkimisoireyhtymä tai pikemminkin yksittäinen kliininen leikkimisjakso, jonka aiheuttaa oletettavasti tulehduksellinen demyelinisoiva sairaus. "CIS:llä" on synonyymi - "ensimmäinen demyelinisaatiojakso" (tai "ensimmäinen demyelinaation episodi").

Muistaa! CIS:lle on ominaista neurologisten oireiden muodostuminen 2–3 viikossa ilman näkyvää syytä ja kuumetta. CIS:lle tyypillinen piirre on oireiden regressio.

Useimmiten CIS ilmenee toispuolisena retrobulbaarisena neuriitina, kolmoishermon neuralgiana, poikittaismyeliitinä, Lhermitten oireena, molemminpuolisena internukleaarisena oftalmoplegiana, kohtauskohtaisena dysartriana/ataksiana, kohtauksellisena toonisena kouristuksena tai aistihäiriönä.

(! ) Ei pidä unohtaa, että CIS ei aina ole MS-taudin ensimmäinen ilmentymä, vaan se voi olla ilmentymä sellaisista sairauksista kuin aivo- tai selkäytimen kasvain, kohdunkaulan spondyloos, aivoverisuonitulehdus, sarkoidoosi, mitokondriaalinen enkefalopatia jne.

CIS:ssä havaitut oireet toimivat objektiivisina [kliinisinä] merkkeinä yhdestä tai useammasta demyelinisaatiopesäkkeestä aivoissa tai selkäytimessä (50-70 %:ssa CIS-tapauksista useita subkliinisiä demyelinisaatiopesäkkeitä havaitaan jo ensimmäisessä magneettikuvauksessa); joskus monosymptomaattisen CIS:n yhteydessä voidaan havaita myös kliinisesti "hiljaisia" demyelinaation pesäkkeitä (eli lisäksi havaitaan merkkejä useista keskushermostovaurioista, mikä vahvistaa leviämisen avaruudessa). Siten CIS-potilailla voi esiintyä erilaisia ​​neurologisten oireiden ja MRI-löydösten yhdistelmiä; samaan aikaan huolimatta siitä, että useiden kliinisten / parakliinisten ilmenemismuotojen (CIS) samanaikainen havaitseminen on mahdollista, leviämisen ei pitäisi olla ilmeistä ajan mittaan. Tässä suhteessa CIS:n nykyaikaisessa luokituksessa erotetaan seuraavat tyypit (vaihtoehdot):

tyyppi 1 - kliinisesti monofokaalinen; vähintään yksi oireeton MRI-leesio;
tyyppi 2 - kliinisesti multifokaalinen; vähintään yksi oireeton MRI-leesio;
tyyppi 3 - kliinisesti monofokaalinen; MRI voi olla ilman patologiaa; ei oireettomia MRI-vaurioita;
tyyppi 4 - kliinisesti multifokaalinen; MRI voi olla ilman patologiaa; ei oireettomia MRI-vaurioita;
tyyppi 5 - ei kliinisiä piirteitä, jotka viittaavat demyelinisoivaan sairauteen, mutta viittaavat MRI-löydöksiin.

Tällä tavalla,"CIS:n" kriteeri ei ole kliinisten neurologisten oireiden semioottinen (syndrominen) eristäminen, vaan sen (eli oireiden) "ajallinen" a Olen rajoitettu" - yksivaiheinen (eli leviämismerkkien puuttuminen ajassa); CIS voi olla monofokaalinen tai multifokaalinen, mutta aina ilman merkkejä leviämisestä ajan myötä, ts. aina ajallisesti rajoitettu - yksivaiheinen.

On vaikea ennustaa, kehittyykö MS-tauti ensimmäisen jakson jälkeen, mutta tällä hetkellä käytetyt MacDonald-kriteerit (johtuen MRI:n laajasta käytöstä ja sen kasvavasta roolista MS-taudin diagnosoinnissa) sallivat tietyssä prosenttiosuudessa CIS-tapauksista määrittää varman MS-taudin diagnoosin ennen toisen kliinisen kohtauksen kehittymistä. C. Dalton et ai. (2003) havaitsivat, että McDonald-kriteerien soveltaminen mahdollistaa MS-taudin diagnosoinnin yli kaksi kertaa useammin ensimmäisen vuoden aikana CIS:n havaitsemisen jälkeen odottamatta toista demyelinaation episodia. Yhdeksän (yhdeksän) tai useamman leesion havaitseminen tomogrammissa, joihin ei kerry varjoainetta, on tärkeä MS-taudin ennuste.

Merkintä! Yhä rutiinissa hoitokäytäntö potilailla, joille tehdään magneettikuvaus (MRI) sellaisten indikaatioiden, kuten traumaattisen aivovaurion tai migreenin, keskushermoston valkoisen aineen lisäpatologiaa varten. hermosto(CNS). Nämä muutokset voivat olla joko epäspesifisiä (radiologit kuvailevat niitä "tunnistamattomiksi valokohteiksi") tai erittäin tyypillisiä demyelinisoivalle patologialle, kun otetaan huomioon niiden morfologia ja sijainti keskushermostossa. Jälkimmäiset ehdotettiin nostettavaksi esille " radiologisesti eristetty oireyhtymä» (RIS), joka edeltää kliinisesti eristettyä oireyhtymää (CIS) ja on multippeliskleroosin ensimmäinen kliininen ilmentymä.

merkintä .

1. McDonnell G, Cabrera-Gomez J, Calne D, Li D, Oger J. Primaarisen etenevän multippeliskleroosin kliininen esitys 10 vuotta tyypillisten magneettikuvauksen aivovaurioiden satunnaisen löydön jälkeen: Primaarisen progressiivisen multippeliskleroosin subkliininen vaihe voi kestää 10 vuotta . multippeliskleroosi. 2003;9(2):204-209. doi: 10.1191/1352458503ms890cr
2. De Seze J, Vermersch P. Multippeliskleroosin peräkkäinen magneettikuvausseuranta ennen kliinistä vaihetta. multippeliskleroosi. 2005;11(4):395-397. doi: 10.1191/1352458505ms1179oa
3. Hakiki B, Goretti B, Portaccio E, Zipoli V, Amato M. Subkliininen MS: neljän tapauksen seuranta. European Journal of Neurology. 2008;15(8):858-861. doi: 10.1111/j.1468-1331.2008.02155.x
4. Mäurer M. Radiologisch isoliertes -oireyhtymä - Differenzialdiagnose und Vorgehen. Akt Neurol. 2009;36(03):265-267. doi: 10.1055/s-0029-1220416
5. Meuth S, Bittner S, Kleinschnitz C. Präklinische Multiple Sklerose und Therapieoptionen. Akt Neurol. 2009;36(03):268-270. doi: 10.1055/s-0029-1220417
6. Bau L, Matas E, Romero-Pinel L. Subkliiniset demyelinisoivat leesiot: 13 potilaan kliininen ja magneettikuvaus. J Neurol. 2009;256:121.
7. Espanja R, Bourdette D. Radiologisesti eristetty oireyhtymä: Katso (uudelleen) ennen kuin hoidat. Nykyiset neurologian ja neurotieteen raportit. 2011;11(5):498-506. doi:10.1007/s11910-011-0213-z
8. De Stefano N, Stromillo M, Rossi F et ai. Multippeliskleroosiin viittaavan radiologisesti eristetyn oireyhtymän karakterisoinnin parantaminen. PLOS ONE. 2011;6(4):19452. doi:10.1371/journal.pone.0019452
9. Bryukhov V.V., Kulikova S.N., Krotenkova M.V., Peresedova A.V., Zavalishin I.A. Nykyaikaiset menetelmät kuvantaminen multippeliskleroosin patogeneesissä. Kliinisen ja kokeellisen neurologian lehdet. 2013;3:47-53.
10. Okuda D, Mowry E, Beheshtian A et ai. Satunnaiset MRI-poikkeamat, jotka viittaavat multippeliskleroosiin: Radiologisesti eristetty oireyhtymä. Neurologia. 2008;72(9):800-805. doi:10.1212/01.wnl.0000335764.14513.1a
11. Barkhof F. MRI-kriteerien vertailu ensimmäisessä esittelyssä kliinisesti selväksi multippeliskleroosiksi muuttumisen ennustamiseksi. aivot. 1997; 120(11):2059-2069. doi:10.1093/brain/120.11.2059
12. Filippi M, Rocca M, Ciccarelli O et ai. MRI-kriteerit multippeliskleroosin diagnosoimiseksi: MAGNIMS-konsensusohjeet. Lancet-neurologia. 2016;15(3):292-303. doi:10.1016/s1474-4422(15)00393-2
13. Georgi W. Multippeliskleroosi. Multippeliskleroosin anatomiset löydökset sairauksissa, joita ei ole kliinisesti diagnosoitu. Schweiz Med Wochenschr. 1961; 91:605-607. (Saksaksi.).
14. Gilbert J, Sadler M. Epäillyt multippeliskleroosi. Arkisto Neurology. 1983;40(9):533-536. doi: 10.1001/archneur.1983.04050080033003
15. Engell T. Kliininen pato-anatominen tutkimus kliinisesti hiljaisesta multippeliskleroosista. Acta Neurologica Scandinavica. 1989;79(5):428-430. doi: 10.1111/j.1600-0404.1989.tb03811.x
16. Johannsen L, Stenager E, Jensen K. Kliinisesti odottamaton multippeliskleroosi potilailla, joilla on mielenterveyshäiriöitä. Sarja 7301 psykiatrista ruumiinavausta. Acta Neurol Belg. 1996;96:62-65.
17. Gabelic T, Ramasamy D, Weinstock-Guttman B et ai. Radiologisesti eristetyn oireyhtymän ja valkoisen aineen signaalihäiriöiden esiintyvyys multippeliskleroosipotilaiden terveillä sukulaisilla. American Journal of Neuroradiology. 2013;35(1):106-112. doi:10.3174/ajnr.a3653
18. De Stefano N, Cocco E, Lai M et ai. Aivovaurion kuvantaminen satunnaisen ja familiaalisen multippeliskleroosin ensimmäisen asteen sukulaisissa. Annals of Neurology. 2006;59(4):634-639. doi:10.1002/ana.20767
19. Granberg T, Martola J, Kristoffersen-Wiberg M, Aspelin P, Fredrikson S. Radiologisesti eristetty oireyhtymä - satunnaiset magneettikuvaustulokset, jotka viittaavat multippeliskleroosiin, systemaattinen katsaus. Multippeliskleroosi-lehti. 2012;19(3):271-280. doi: 10.1177/1352458512451943
20. Okuda D, Mowry E, Cree B et ai. Oireettomat selkäydinvauriot ennustavat taudin etenemistä radiologisesti eristetyssä oireyhtymässä. Neurologia. 2011;76(8):686-692. doi:10.1212/wnl.0b013e31820d8b1d
21. Lebrun C. Radiologisesti eristetyn oireyhtymän multippeliskleroosin kliinisen muuntumisen ja magneettikuvauksen, aivo-selkäydinnesteen ja visuaalisen herätyspotentiaalin välinen yhteys. Arch Neurol. 2009;66(7):841. doi: 10.1001/archneurol.2009.119
22. Villar L, García-Barragán N, Sádaba M et ai. CSF- ja MRI-kriteerien tarkkuus leviämiseen avaruudessa multippeliskleroosin diagnosoinnissa. Journal of the Neurological Sciences. 2008; 266(1-2):34-37. doi:10.1016/j.jns.2007.08.030
23. Leahy H, Garg N. Radiologisesti eristetty oireyhtymä: Yleiskatsaus. Neurol Bull. 2013; 22-26. doi:10.7191/neurol_bull.2013.1044
24. Traboulsee A, Li D. MRI:n rooli multippeliskleroosin diagnosoinnissa. Adv Neurol. 2006;98:125-146.
25. Bourdette D, Simon J. Radiologisesti eristetty oireyhtymä: Onko se hyvin varhaista multippeliskleroosia? Neurologia. 2008;72(9):780-781. doi: 10.1212/01.wnl.0000337255.89622.ce
26. Sellner J, Schirmer L, Hemmer B, Mühlau M. Radiologisesti eristetty oireyhtymä: ryhtyä toimiin, kun odottamaton paljastuu? Journal of Neurology. 2010;257(10):1602-1611. doi:10.1007/s00415-010-5601-9
27. Bourdette D, Yadav V. Radiologisesti eristetty oireyhtymä uudelleen: Milloin se on presymptomatic multippeliskleroosi? Neurologia. 2011;76(8):680-681. doi: 10.1212/wnl.0b013e31820e7769 Aivojen MRI:n saatavuus viime vuosina on tehnyt siitä laajan käytön neurologiassa. Tämä on johtanut sattumanvaraisten löytöjen lisääntymiseen. Yleisin syy lähetteeseen aivojen magneettikuvaukseen, jonka aikana havaitaan satunnaisia ​​löydöksiä, on päänsärky, traumaattinen aivovaurio, endokrinologinen ja psykiatrinen patologia. Yleisimpiä näistä satunnaisista löydöistä ovat aivojen valkoisen aineen vauriot. Joissakin tapauksissa tällaiset pesäkkeet, koska niiden ulkomuoto ja lokalisaatio, voidaan tulkita demyelinisaatioprosessiksi, mutta samalla ne eivät liity millään tavalla tiettyihin kliinisiin oireisiin. Tässä suhteessa on ehdotettu termiä "radiologisesti eristetty oireyhtymä" (RIS). Sitä käyttivät ensimmäisenä D. Okuda et ai. . Puhumme multippeliskleroosin (MS) radiologiset kriteerit täyttävien tyypillisen sijainnin ja kokoisten fokaalimuutosten kuvauksesta potilailla, joilla ei ole tällä hetkellä asiaankuuluvaa historiaa tai kliinisiä oireita.