Portali mjekësor. Analizon. Sëmundjet. Kompleksi. Ngjyra dhe aroma

neuropatia tek fëmijët. Sëmundjet e sistemit nervor tek fëmijët - polineuropatia. Polineuropatitë inflamatore idiopatike tek fëmijët

  • konvulsione
  • Marramendje
  • Cardiopalmus
  • dobësi e muskujve
  • Amiotrofia
  • Kapsllëk
  • Presioni i lartë i gjakut
  • Dhimbje në gjymtyrë
  • Ndjesia e zvarritjes
  • Dridhja e gjymtyrëve
  • Ulje e tonit të muskujve
  • Ulje e ndjeshmërisë në majat e gishtave
  • Rënia e flokëve në këmbë
  • Lëkurë e thatë në gjymtyrë
  • Dridhja e muskujve të krahut
  • Dridhja e muskujve të këmbës
  • Rënia e flokëve në krahë

Polineuropatia është një kompleks çrregullimesh të karakterizuara nga dëmtimi i fibrave nervore motorike, shqisore dhe autonome. Karakteristika kryesore e sëmundjes është se një numër i madh nervash janë të përfshirë në procesin patogjen. Pavarësisht nga lloji i sëmundjes, ajo manifestohet në dobësi dhe atrofi të muskujve të pjesës së poshtme ose. gjymtyret e siperme, mungesa e ndjeshmërisë së tyre ndaj të ulët dhe temperaturat e larta, në shfaqjen e ndjesive të dhimbshme dhe të pakëndshme. Paraliza shpesh është e shprehur, e plotë ose e pjesshme.

  • Etiologjia
  • Varieteteve
  • Simptomat
  • Komplikimet
  • Diagnostifikimi
  • Mjekimi
  • Parandalimi

Në fazën e parë preken pjesët distale të nervave dhe ndërsa sëmundja përparon, procesi patologjik përhapet në shtresat më të thella të fibrës nervore. Ndonjëherë ndodh polineuropatia trashëgimore. Ajo fillon të shfaqet në dekadën e parë ose të dytë të jetës së një personi. Gjatë diagnostikimit, merren parasysh shkaqet e kësaj sëmundjeje, kryhet një ekzaminim neurologjik dhe një studim laboratorik i testeve të gjakut. Qëllimet kryesore të trajtimit janë zvogëlimi i manifestimit të simptomave dhe eliminimi i faktorit kryesor që shkaktoi shfaqjen e këtij çrregullimi.

Etiologjia

Një çrregullim i tillë mund të zhvillohet nga ndikimi i faktorëve të ndryshëm:

  • predispozicion gjenetik;
  • çrregullime të imunitetit, kur trupi fillon të sulmojë muskujt e vet dhe fibrat nervore, ndërkohë që prodhon antitrupa imune;
  • diabeti;
  • dehje me elemente kimike, droga ose alkool;
  • proceset infektive të trupit, për shembull, me HIV ose difterinë;
  • neoplazitë malinje;
  • Sëmundjet sistemike, duke përfshirë sklerodermën dhe vaskulitin;
  • mungesa e vitaminave B në trup;
  • cirroza e mëlçisë;
  • sëmundjet autoimune, si sindroma Guillain-Barré.

Varieteteve

Në varësi të mekanizmit të dëmtimit të nervave të muskujve të ekstremiteteve të poshtme dhe të sipërme, polineuropatia ndahet në:

  • demielinizues - zhvillimi ndodh në sfondin e prishjes së mielinës, një substancë specifike që mbështjell nervat dhe siguron transmetimin e shpejtë të impulseve. Ky lloj karakterizohet nga prognoza më e favorshme, duke iu nënshtruar qasjes në kohë te mjeku dhe trajtimit efektiv;
  • aksonale - sëmundja zhvillohet në sfondin e dëmtimit të aksonit, i cili është thelbi i nervit që e ushqen atë. Ecuria e këtij lloji të sëmundjes është më e rëndë. Trajtimi - i suksesshëm, por i gjatë;
  • neuropatike - një sëmundje formohet për shkak të efektit patologjik në trupat e qelizave nervore.

Sipas shkeljes së një funksioni të veçantë të nervit, polineuropatia është:

  • shqisore - për shkak të procesit patogjen, ndjeshmëria e nervave është e shqetësuar. Nga jashtë, kjo manifestohet me një ndjesi djegieje dhe mpirje të ekstremiteteve;
  • motori - ka shenja të dëmtimit të fibrave motorike. Simptoma është dobësia e muskujve;
  • shqisore-motorike - shfaqen simptomat e dy formave të mësipërme;
  • vegjetative - në këtë rast, shprehet dëmtimi i nervave përgjegjës për sigurimin e funksionimit normal organet e brendshme dhe sistemet. Shenjat me të cilat mund të identifikohet kjo janë djersitje e shtuar, rrahje të shpejta të zemrës dhe kapsllëk;
  • të përziera - ka shenja të dëmtimit të të gjitha llojeve të nervave.

Sipas etiologjisë, kjo sëmundje inflamatore ndahet në llojet e mëposhtme:

  • idiopatike - shkaqet e shfaqjes së saj nuk janë plotësisht të njohura, por shkeljet e sistemit imunitar nuk përjashtohen;
  • trashëgimore;
  • diabetik - zhvillohet në sfondin e një kursi të ndërlikuar të diabetit mellitus;
  • dismetabolik - si rezultat i çrregullimeve metabolike;
  • toksike - ndodh në sfondin e helmimit kimikatet;
  • post-infektive - e shprehur për shkak të një personi që vuan nga infeksioni HIV ose difteria;
  • paraneoplastike - zhvillimi ndodh paralelisht me sëmundjen onkologjike;
  • sistemik - ndodh gjatë rrjedhës së çrregullimeve sistemike të indit lidhës.

Simptomat

Shkaktarë të ndryshëm që shkaktojnë polineuropatinë, në radhë të parë çojnë në acarim të fibrave nervore të muskujve të gjymtyrëve dhe me përparimin e tyre sjellin çrregullime në funksionimin e nervave. Simptomat e para të polineuropatisë përfshijnë:

  • dridhje e theksuar e duarve ose e këmbëve;
  • dridhje e pavullnetshme e strukturave të muskujve, e dukshme për njerëzit përreth;
  • shfaqja e ngërçeve të dhimbshme;
  • shprehja e dhimbjes me intensitet të ndryshëm;
  • ndjesia e "pushimeve" në lëkurë;
  • një rritje të presionit të gjakut.

Simptomat e mosfunksionimit nervor përfshijnë:

  • dobësi e muskujve;
  • hollimi i muskujve;
  • ulje e tonit të muskujve;
  • periudha të marramendjes së rëndë;
  • kardiopalmus;
  • thatësi e lëkurës së gjymtyrëve të prekura;
  • shfaqja e kapsllëkut;
  • humbje e konsiderueshme e flokëve në zonën patologjike;
  • ulje ose humbje e plotë e ndjeshmërisë në majat e gishtërinjve dhe këmbëve.

Komplikimet

Nëse nuk i drejtoheni një specialisti për ndihmë të kualifikuar në kohë, pasojat e mëposhtme mund të zhvillohen nga procesi inflamator në nervat e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme:

  • shkelje e funksioneve motorike - vërehet me dobësi të rëndë, veçanërisht me polineuropatinë diabetike;
  • dëmtimi i nervave përgjegjës për procesin e frymëmarrjes, i cili mund të çojë në mungesë oksigjeni;
  • vdekja e papritur kardiake - e shkaktuar nga rrahjet jonormale të zemrës.

Masat diagnostike

Një hap i rëndësishëm në vendosjen e një diagnoze është zbulimi i shkakut që çoi në shfaqjen e polineuropatisë. Kjo mund të arrihet përmes aktiviteteve të mëposhtme:

  • mbledhja e informacionit të detajuar për rrjedhën e sëmundjes. Kjo është e nevojshme për të identifikuar një faktor predispozues. Për shembull, në formën trashëgimore ose diabetike të çrregullimit, simptomat zhvillohen mjaft ngadalë;
  • ekzaminimi neurologjik, me ndihmën e të cilit është e mundur të përcaktohet vendndodhja e lokalizimit të shenjave të pakëndshme në formën e djegies ose mpirjes;
  • një test gjaku, falë të cilit është e mundur të zbulohet prania e elementeve kimike, si dhe të përcaktohet niveli i sheqerit, uresë dhe kreatininës;
  • elektroneuromiografia është një teknikë që ju lejon të vlerësoni shpejtësinë e impulsit përgjatë nervave të ekstremiteteve të poshtme dhe të sipërme;
  • biopsi nervore - kryhet për ekzaminim mikroskopik të një pjese të vogël të nervit;
  • konsultime shtesë të specialistëve të tillë si terapist dhe endokrinolog, në rastet e shfaqjes së një sëmundjeje të tillë tek gratë shtatzëna - një obstetër-gjinekolog. Nëse pacienti është fëmijë, është i nevojshëm një ekzaminim shtesë nga pediatri.

Pas marrjes së të gjitha rezultateve të testit, specialisti përshkruan taktikat më efektive për trajtimin e procesit inflamator të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme.

Mjekimi

Me polineuropatinë trashëgimore, trajtimi synon vetëm eliminimin e simptomave të pakëndshme, dhe në rastet e diabetit, alkoolit ose të shkaktuar nga droga, në uljen e manifestimit të simptomave dhe ngadalësimin e zhvillimit të procesit. Trajtim kompleks Polineuropatia përfshin:

  • takim barna. Në varësi të shkakut, këto mund të jenë - glukokortikosteroide, imunoglobulina, qetësues kundër dhimbjeve dhe ilaçe për uljen e sheqerit në gjak;
  • zbatimi i një transplanti të veshkave me një lloj çrregullimi dismetabolik;
  • kufizimi i kontaktit me toksinat;
  • kirurgji për heqjen e neoplazmave malinje;
  • marrja e antibiotikëve për të eliminuar proceset inflamatore ose infektive në trup;
  • injeksione të vitaminave B;
  • veshja e ortezave për të mbështetur ekstremitetet e poshtme ose të sipërme me dobësi të rëndë.

Format dhe llojet e shkeljes

Ka disa klasifikime të sëmundjes.

Sipas mekanizmit të dëmtimit, polineuropatia është:

  1. Aksonale. Ndodh për shkak të prishjes së aksonit. Kjo shumëllojshmëri është me origjinë metabolike ose toksike. Simptomat zhvillohen gradualisht. Ecuria e sëmundjes është zakonisht e rëndë. Polineuropatia aksonale ka një prognozë të keqe.
  2. neuropatike. Në këtë rast, trupat e qelizave nervore preken.
  3. Demielinues. Shkaktohet nga një shkelje e strukturës së mbështjellësit të mielinës së fibrës nervore. Ndryshe nga varieteti aksonal, ai ka një prognozë të favorshme.


Sipas llojit të fibrës nervore:

  1. Motorri. Në këtë formë, lezioni shtrihet në fibrat motorike. Klinikisht shprehet ne forme paralize dhe pareze.
  2. Prekni. Fibrat e ndjeshme preken. Pacienti zakonisht ankohet për mpirje.
  3. Sensio-motorike. Siç nënkupton edhe emri, preken si fijet shqisore ashtu edhe ato motorike.
  4. Vegjetative. Me këtë formë, nervat përgjegjës për funksionimin e organeve të brendshme vuajnë.
  5. Të përziera. Me polineuropatinë e përzier, mund të vërehet prania e dëmtimit të të gjitha llojeve të fibrave nervore.

Polineuropatitë janë të etiologjive të ndryshme:

  1. Alkoolike. Mund të ndodhë tek një person që pi alkool shpesh dhe në sasi të mëdha. Sa më e ulët të jetë cilësia e pijeve alkoolike, aq më e lartë është mundësia e sëmundjes.
  2. Difteria. Ndodh si pasojë e infeksionit me difterinë. Nervat kraniale preken kryesisht.
  3. Sindroma Guillain-Barré. Faktori etiologjik në shfaqjen e kësaj forme të sëmundjes nuk është vërtetuar. Forma është autoimune. Mbulesa e mielinës është e dëmtuar.
  4. Diabet. Ndodh ose në fazat fillestare të zhvillimit të diabetit mellitus, ose disa vite pas fillimit të kësaj sëmundjeje.
  5. Idiopatike. Faktori etiologjik i shfaqjes nuk është vërtetuar.


Arsyet për zhvillimin e polineuropatisë

Përveç arsyeve të listuara më sipër, disa infeksione janë të afta të provokojnë sëmundjen. Shumë shpesh, sëmundja ndodh për shkak të një shkelje të mëlçisë dhe gjëndrës tiroide.

Shfaqja e polineuropatisë mund të shkaktohet nga futja e ndonjë vaksine ose serumi, domethënë të bëhet pasojë reaksion alergjik. Ushqimi jo i duhur është gjithashtu shpesh një nga shkaqet e poliradikuloneuropatisë. Teprica e vitaminës B6 dhe mungesa e B12 çojnë në shfaqjen e sëmundjes.

Sëmundja mund të jetë pasojë e helmimit me substanca të caktuara, për shembull, plumb dhe produkte me cilësi të dobët. Në rrezik janë njerëzit që kanë një predispozitë të përshtatshme trashëgimore, si dhe ata, puna e të cilëve shoqërohet me një qëndrim të gjatë në të ftohtë, përfshin dridhje dhe zhurma të forta ose shoqërohet me punë të rënda fizike.

Polineuropatia shfaqet në disa sëmundje sistemike.

Simptomat në varësi të formës së çrregullimit

Është e mundur të përcaktohet një ose një lloj tjetër i polineuropatisë nga simptomat e jashtme:

Çrregullimet shqisore në polineuropatitë janë simetrike. Në fazat e hershme sëmundja mund të shfaqet në formën e një ndjesi shpimi gjilpërash të lehtë në duar dhe këmbë. Meqenëse pacientët nuk përjetojnë shumë shqetësime, ata nuk i kushtojnë vëmendje ndjesive të çuditshme. Sëmundja, ndërkohë, kalon në fazën tjetër, në të cilën pacienti pushon së perceptuari ndjesitë në mënyrë adekuate.

Me polineuropatinë aksonale, shpesh vërehet mosfunksionim autonom. Në raste të tilla, pacienti ka rrahje të shpejta të zemrës, tharje të shtuar të lëkurës, çrregullim në rregullimin e tonusit vaskular dhe mosfunksionim të sistemit tretës.

Dështimi autonom është më tipik për ata pacientë, poliradikuloneuropatia e të cilëve është shkaktuar nga një predispozitë trashëgimore ose prania e diabetit mellitus. Çrregullimet e rregullimit autonom janë veçanërisht të rrezikshme, pasi ato shpesh shkaktojnë vdekje të papritur.

Diagnoza dhe trajtimi

Kur zbulohet një sëmundje, mjeku që merr pjesë duhet të përcaktojë praninë ose mungesën e një predispozicioni trashëgues. Ju gjithashtu duhet të zbuloni nëse pacienti ka marrë së fundmi helmim nga plumbi.

Polineuropatia toksike mund të karakterizohet nga dobësi e shtuar dhe lodhje e përgjithshme. Ju mund të merrni helmim jo vetëm, për shembull, në vendin e punës, por edhe kur merrni ilaçe të caktuara. Kjo është arsyeja pse mjeku duhet të dijë nëse pacienti ka marrë mjekim kohët e fundit.

Polyneuropatia shpesh rezulton nga një prej semundje kronike. Pacienti duhet të japë të gjitha informacionet për praninë e tyre. Sëmundja e veshkave çon në shfaqjen e formës uremike të sëmundjes. Polineuropatia diabetike është pasojë e pranisë së diabetit tek një pacient.

Ushtrimi terapeutik është një nga metodat e ekspozimit efektiv, që përdoret së bashku me marrjen e medikamenteve. Terapia e ushtrimeve nuk do të jetë në gjendje të eliminojë shkaqet e polineuropatisë, megjithatë, ushtrimet fizike ndihmojnë në mbajtjen e muskujve atrofikues në formë të mirë dhe shmangien e kontraktimeve të muskujve të ekstremiteteve të poshtme. Për të njëjtat qëllime, përdoren edhe kurse periodike masazhi.

Nuk ka asnjë trajtim medikamentoz që do të garantonte shërim të plotë. Mjeku juaj mund të përshkruajë barna anti-inflamatore jo-steroide, antidepresivë, analgjezik, anestetikë dhe antikonvulsant.

Kohët e fundit, në praktikë, në trajtimin e polineuropatisë, ilaqet kundër depresionit përdoren në një masë të kufizuar ose janë plotësisht të përjashtuar, pasi ato shkaktojnë varësi mendore.

Antikonvulsantët (kryesisht Gabapentin, Pregabalin dhe Carbamazepine) janë të nevojshëm për të frenuar impulset që vijnë nga nervi i dëmtuar. Analgjezikët dhe anestetikët përdoren për të lehtësuar dhimbjen. Doza e këtij ose atij ilaçi përcaktohet nga mjeku që merr pjesë.

Refleksologjia konsiderohet si një nga më metoda efektive trajtimi. Ndonjëherë përdoret plazmafereza. Kjo metodë është e nevojshme në rastet kur problemi ka lindur si pasojë e dehjes së trupit. Magnetoterapia dhe stimulimi elektrik përdoren në rastet më të rënda.

Polineuropatia - simptomat kryesore:

  • konvulsione
  • Dobësi në këmbë
  • Marramendje
  • Cardiopalmus
  • djersitje
  • Dobësi në krahë
  • Kapsllëk
  • Ënjtje e gjymtyrëve
  • Ndjesia e zvarritjes
  • Dridhja e gjymtyrëve
  • Dhimbje në zonën e prekur
  • Dështim të frymëmarrjes
  • ecje e tundur
  • Ulje e ndjeshmërisë në pjesë të caktuara të trupit
  • Ulja e reflekseve të tendinit

Polineuropatia është një grup sëmundjesh që prek një numër të madh të mbaresave nervore në trupin e njeriut. Sëmundja ka shkaqe të ndryshme. Faktorët që shkaktojnë shfaqjen e sëmundjes, para së gjithash, irritojnë fibrat nervore, dhe vetëm atëherë çojnë në një ndërprerje të funksionimit të tyre. Veçoritë karakteristike sëmundjet - dobësi në muskuj dhe dhimbje në zonën e prekur të trupit.

  • Etiologjia
  • Varieteteve
  • Simptomat
  • Komplikimet
  • Diagnostifikimi
  • Mjekimi
  • Parandalimi

Sëmundja manifestohet me paralizë, ndjeshmëri të dëmtuar ndaj prekjes prekëse, çrregullime të ndryshme në punën e gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme të trupit të njeriut. Shenjat e sëmundjes dhe intensiteti i manifestimit të tyre varet plotësisht nga forma dhe lloji i sëmundjes. Zakonisht polineuropatia shkakton shumë vuajtje te pacientët, trajtimi zgjatet. Ecuria e sëmundjes është progresive dhe procesi mund të jetë kronik. Më shpesh, kjo sëmundje shfaqet në pjesët e poshtme të trupit.

Polineuropatia mund të vazhdojë në një formë të ngadaltë dhe gjithashtu të ketë zhvillim të shpejtë rrufe.

Etiologjia

Shkaqet e polineuropatisë janë të ndryshme. Ato kryesore përfshijnë:

  • helmimi me alkool të pastër, gaz, arsenik (helmim kimik);
  • sëmundjet kronike (diabeti, difteria);
  • patologjitë sistemike të trupit;
  • përdorimi afatgjatë i grupeve të caktuara farmaceutike;
  • alkoolizmi;
  • imuniteti i dëmtuar;
  • faktori trashëgues;
  • çrregullim metabolik;
  • Infeksioni HIV.

Patologjia mund të jetë:

  • inflamatore. Në këtë rast, ka inflamacion intensiv të fibrave nervore;
  • toksike. Ajo zhvillohet si rezultat i gëlltitjes së një sasie të madhe të substancave toksike;
  • alergjik;
  • traumatike.

Në ditët e sotme, lloji më i zakonshëm është polineuropatia diabetike. Duhet të theksohet se polineuropatia është një patologji mjaft e rrezikshme që kërkon trajtim në kohë dhe adekuat. Nëse nuk është aty, atëherë përparimi i sëmundjes mund të çojë në atrofi të muskujve dhe shfaqjen e ulcerave. Komplikacioni më i rrezikshëm është paraliza e këmbëve ose e krahëve, e ndjekur nga muskujt e frymëmarrjes.

Varieteteve

Sipas mekanizmit të dëmtimit, sëmundja ndahet në llojet e mëposhtme:

  • polineuropatia demielinizuese. Zhvillimi i sëmundjes shoqërohet me zbërthimin në trup të një proteine ​​që mbështjell nervat dhe është përgjegjëse për shpejtësinë e lartë të përcjelljes së impulseve përgjatë tyre;
  • aksonale. Ky lloj shoqërohet me një shkelje në punën e shufrës nervore. Ky lloj shoqërohet trajtim i rëndë dhe shërim të gjatë
  • neuropatike. Me të, dëmtimi vërehet drejtpërdrejt në trupat e qelizave nervore;
  • difteria dhe polineuropatia diabetike;
  • polineuropatia e ekstremiteteve të poshtme;
  • polineuropatia alkoolike.

Sipas përparësisë së dëmtimit nervor, polineuropatia shfaqet:

  • prekje. Manifestohet si mpirje ose dhimbje;
  • motorike. Fibrat motorike preken, e cila shoqërohet me dobësi në muskuj;
  • ndijore-motorike. Simptomat karakteristike lezione - ulje e ndjeshmërisë dhe aktivitetit motorik të strukturave të muskujve;
  • vegjetative. Ekziston një shkelje në punën e organeve të brendshme për shkak të inflamacionit të nervave;
  • të përziera. Përfshin të gjitha tiparet e llojeve të mësipërme;
  • polineuropatia e ekstremiteteve të poshtme.

Në varësi të shkakut të zhvillimit, polineuropatia mund të jetë:

  • idiopatike. Shfaqja shoqërohet me çrregullime në sistemin imunitar;
  • trashëgimore. Transmetuar nga një brez në tjetrin;
  • dismetabolike. Përparon për shkak të çrregullimeve metabolike;
  • Polneuropatia toksike zhvillohet nga gëlltitja e substancave toksike;
  • post-infektive. Ndodh gjatë proceseve infektive në trup;
  • paraneoplastike. Zhvillimi shkon paralelisht me sëmundjet onkologjike;
  • në sëmundjet e trupit, zhvillohet si pjesë e sëmundjes;
  • polineuropatia alkoolike.

Nga natyra e rrjedhës:

  • akute. Koha e zhvillimit është dy deri në katër ditë. Trajtimi zgjat disa javë;
  • subakute. Zhvillohet në disa javë, trajtimi zgjat me muaj;
  • kronike. Përparon nga gjashtë muaj ose më shumë, ka një afat trajtimi individual për çdo person.

Simptomat

Pavarësisht se çfarë lloj sëmundjeje ka një person, nëse është alkoolik apo diabetik, polineuropati trashëgimore apo toksike apo demielinizuese, ata shpesh kanë të njëjtat simptoma.

Një gamë e gjerë faktorësh sëmundje shkaktare, shpesh para së gjithash prekin nervin, dhe më pas çojnë në një shkelje të funksionit të punës së tyre. Simptomat kryesore të sëmundjes janë:

  • dobësi në muskujt e krahëve dhe këmbëve;
  • shkelje e procesit të frymëmarrjes;
  • ulje e reflekseve dhe ndjeshmërisë, deri në mungesën e plotë të tyre;
  • ndjesi e zgjatur e "gungës së patës" në të gjithë lëkurën;
  • djersitje e shtuar;
  • dridhje ose konvulsione;
  • ënjtje e duarve dhe këmbëve;
  • kardiopalmus;
  • ecje e paqëndrueshme dhe marramendje;
  • kapsllëk.

Komplikimet

Në fakt, nuk ka shumë komplikime të polineuropatisë, por të gjitha janë kardinale. Komplikimet e sëmundjes janë si më poshtë:

  • vdekje e papritur kardiake;
  • shkelje e funksioneve motorike, imobilizimi i plotë i pacientit;
  • shkelje e proceseve të frymëmarrjes.

Diagnostifikimi

Është e pamundur të diagnostikohet në mënyrë të pavarur ndonjë nga llojet e mësipërme të polineuropatisë vetëm nga simptomat tek një person (shumë simptoma janë të ngjashme me manifestimin e sëmundjeve të tjera). Nëse gjeni një ose më shumë nga shenjat, duhet të shkoni te mjeku sa më shpejt të jetë e mundur. Për të vendosur një diagnozë, specialistët do të kryejnë një gamë të gjerë studimesh, të cilat përfshijnë:

  • ekzaminimi dhe intervista fillestare;
  • ekzaminimi neurologjik dhe testimi i reflekseve bazë nervore;
  • numërimi i plotë i gjakut;
  • radiografi;
  • biopsi;
  • konsultimet e pacientit me specialistë të tillë si terapisti dhe endokrinologu.

Mjekimi

Trajtimi parësor i polineuropatisë ka për qëllim eliminimin e shkakut të shfaqjes dhe simptomave të saj. Përshkruhet në varësi të llojit të patologjisë:

  • trajtimi i polineuropatisë diabetike fillon me një ulje të nivelit të glukozës në trup;
  • me polineuropatinë alkoolike, duhet të përmbaheni rreptësisht nga marrja e pijeve alkoolike dhe gjithçka që mund të përmbajë alkool;
  • ndërprerja e çdo kontakti me kimikate për të parandaluar shfaqjen e një lloji toksik të sëmundjes;
  • marrja e një sasie të madhe të lëngjeve dhe antibiotikëve për polineuropatinë infektive;
  • kirurgji për llojin e sëmundjes paraneoplastike.
  • përdorimi i qetësuesve për sindromën e dhimbjes së fortë.

Ndër të tjera, mund t'ju duhet një pastrim i plotë i gjakut, terapi hormonale ose trajtim me vitamina (kjo lloj terapie, në qarqet mjekësore, konsiderohet më efektive).

Fizioterapia është një trajtim i mirë për polineuropatinë. Do të jetë veçanërisht e dobishme në format kronike dhe trashëgimore të sëmundjes.

Simptomat e polineuropatisë

Polineuropatia është e ndryshme për çdo person, për shembull, me aterosklerozë, diabeti, enët më të vogla të gjakut nga të cilat ushqehen nervat fillojnë të dëmtohen. Dhe nëse trupi helmohet nga alkooli, droga, si dhe plumbi dhe droga të caktuara, mbështjelljet e fibrave nervore vuajnë.

Gjithashtu, sëmundja mund të ndodhë për shkak të çrregullimeve metabolike, sëmundjeve autoimune.

Nëse sëmundja nuk trajtohet, atëherë ajo fillon të përparojë. Lëkura mund të bëhet më e hollë dhe thonjtë bëhen të brishtë.

Ka simptoma të tjera të kësaj sëmundjeje:

  1. Simptomat e para të kësaj sëmundjeje janë dhimbja, rritja ose pakësimi i ndjeshmërisë prekëse, ndjesi shpimi gjilpërash, ndjesi shpimi gjilpërash.
  2. Mpirje e papritur e ekstremiteteve të krahëve dhe këmbëve, ënjtje e gjymtyrëve të poshtme, dobësi në muskuj, ndërkohë që njeriu është i vështirë të lëvizë dhe të ngrejë ndonjë send.
  3. Mund të ketë simptoma të tilla si dridhje e gjymtyrëve, duke përfshirë gishtat e duarve dhe këmbëve, djersitje, gulçim, palpitacione, moskoordinim dhe marramendje.

Ashpërsia e të gjitha simptomave tek çdo person mund të jetë krejtësisht e ndryshme, duke filluar nga shenjat delikate që përparojnë ngadalë gjatë disa viteve deri te simptomat e papritura dhe të ndritshme që ndodhin fjalë për fjalë brenda dy muajsh.

Çfarë është ajo: poliradikulopatia

Poliradikulopatia është një grup sëmundjesh që shkaktojnë dëme jo vetëm nervat periferikë, por edhe disa rrënjë nervore. Me këtë sëmundje vërehet dobësi e muskujve dhe ndjeshmëria e dëmtuar, si dhe praktikisht mungesë e plotë reflekset e tendinit. Gradualisht, me zhvillimin e sëmundjes, mund të ndodhë dhimbje, shfaqet dobësi në këmbë. Për më tepër, dobësia mund të përhapet në të gjithë trupin.

Kjo sëmundje mund të ndodhë për arsye të ndryshme:

  1. Poliradikulopatia akute mund të ndodhë për shkak të infeksioneve traktit respirator dhe traktit gastrointestinal. Pas një infeksioni, simptomat e para të zhvillimit të kësaj sëmundjeje mund të shfaqen brenda 4-7 ditëve. Trajtimi i njeriut konsiston në dhënien e imunoglobulinës në raste të rënda, si dhe parandalimin e trombozës dhe bllokimit të arteries pulmonare.
  2. Sëmundjet seksualisht të transmetueshme si sifilizi mund të shkaktojnë sëmundje pas disa vitesh. Simptomat e para janë dhimbje paroksizmale në këmbë, një ecje e paqëndrueshme. Ka keqfunksionime sistemi gjenitourinar. Për të hequr qafe poliradikulopatinë, mjekët së pari trajtojnë shkakun themelor, domethënë sifilizin, dhe më pas komplikimet neurologjike.
  3. Shumica shkaku i përbashkët shfaqja e poliradikulopatisë është alkoolizmi, pirja e përditshme mund të shkaktojë jo vetëm cirrozë të mëlçisë, por edhe këtë sëmundje.

Në këtë rast, një person ka simptoma të tilla si dhimbje të forta në gjymtyrët e poshtme. Ka një rënie të reflekseve, dhe gjithashtu mund të formohet ulçera trofike. Trajtimi konsiston në refuzimin e plotë të alkoolit, caktimin e vitaminave dhe terapinë e vetë sindromës.

Mielinopatia - çfarë është ajo?

Mielinopatia është një grup specifik i sëmundjeve në të cilat ka një shkatërrim të membranave të neuroneve, i cili quhet mielin. Ky proces mund të ndikojë si mbaresat nervore të sistemit nervor qendror ashtu edhe neuronet periferike sistemi nervor. Me një sëmundje të tillë, kalimi i impulseve nervore përkeqësohet dhe ndonjëherë në mënyrë të konsiderueshme.

Shkaktarët e kësaj sëmundjeje janë më shpesh proceset autoimune, dhe shumë më rrallë çrregullimet gjenetike.

Gjithashtu, mielinopatia mund të shkaktohet nga përdorimi afatgjatë i barnave antipsikotike, të cilat janë të destinuara për trajtimin e gjendjeve psikotike.

Ky grup sëmundjesh përfshin:

  1. Një sëmundje autoimune që shkakton dobësi në gjymtyrë, kryesisht tek minjtë, çrregullime të ndjeshmërisë së gishtërinjve dhe këmbëve. Dhimbja e shpinës shpesh ndodh kryesisht në brezin e legenit. Mund të arrijë edhe depresion respirator, në këtë gjendje njeriu duhet të shtrohet në spital për të monitoruar gjendjen dhe trajtimin e nevojshëm.
  2. Me ndryshime degjenerative në mbështjellësin e mielinës, mund të vërehen edhe ndryshime në indet e muskujve, atrofia e tyre e pjesshme. Mund të ketë ndryshime në palca kurrizore, kryesisht në rajonin e mesit dhe qafës së mitrës.
  3. Shenja e parë është humbja e masës muskulore, si dhe shkeljet e muskujve ekstensor të këmbës.

Demielinimi (d.m.th., shkatërrimi gradual i mbështjellësve të mielinës) zbulohet vetëm gjatë ekzaminimit instrumental duke përdorur MRI, si dhe me metodën e regjistrimit elektrik të aktivitetit të muskujve duke përdorur pajisje speciale.

Prognoza për polineuropatinë

Ky grup sëmundjesh shfaqet për shkak të sëmundjeve të tjera. Trajtimi i këtij grupi sëmundjesh përbëhet nga kurse periodike, ndonjëherë edhe afatgjata. Si rregull, fillimisht kërkohet të eliminohet shkaku themelor, ky mund të jetë diabeti mellitus ose trajtimi për varësinë nga alkooli. Në çdo rast, kërkohet një diagnozë e plotë e trupit për të përcaktuar sëmundjen themelore dhe shoqëruese. Pas vendosjes së diagnozës, mjeku përshkruan trajtimin e sëmundjes themelore dhe grupit. Nëse shkaku themelor që provokoi sindromën polineuropatike eliminohet me sukses, atëherë trajtimi i mëpasshëm i polineuropatisë mbart një prognozë përgjithësisht të favorshme.

  1. Përveç eliminimit të simptomave kryesore me ndihmën e një sërë ilaçesh, masazhet dhe terapia ushtrimore përdoren gjerësisht.
  2. Në rast të uljes së aktivitetit motorik të gjymtyrëve ose mungesës së plotë të tij, përdoren komplekse speciale për të rivendosur lëvizjet.
  3. Por nëse ky grup sëmundjesh shkaktohet nga ndonjë defekt gjenetik, atëherë në këtë rast nuk do të jetë e mundur të shërohet plotësisht nga ky grup sëmundjesh.

Mjekët përshkruajnë terapi medikamentoze, e cila synon të ngadalësojë zhvillimin e patologjive dhe të investojë në gjendjen e një personi.

Shkaqet e polineuropatisë

Sindroma polineuropatike është mjaft e zakonshme tek njerëzit me dëmtim të sistemit nervor periferik. Shenjat e para të kësaj sëmundjeje janë dhimbjet në këmbë dhe krahë. Është e vështirë për një person të lëvizë dhe me përparimin e sëmundjes, ndjeshmëria shqetësohet, si dhe zvogëlohet fuqia e saj. Ka shumë arsye për shfaqjen e kësaj sëmundjeje, por ka disa arsye kryesore për të cilat shfaqet kjo patologji.

Gjegjësisht:

  • Helmimi i njeriut me substanca të ndryshme, për shembull, plumb, merkur, gjithashtu kjo patologji shpesh përcaktohet tek njerëzit që udhëheqin një mënyrë jetese jo të shëndetshme dhe abuzojnë me alkoolin;
  • Të ndryshme proceset inflamatore në trup mund të provokojë një sëmundje, në veçanti virale ose sëmundjet bakteriale mund të japë një ndërlikim dhe të shkaktojë këtë sëmundje;
  • Sëmundjet endokrine, beriberi, gjenetika dhe madje edhe proceset autoimune mund të provokojnë polineuropatinë dhe varietetet e saj.

Në disa raste, ky grup sëmundjesh mund të provokohet nga proceset onkologjike, kequshqyerja e trupit, përfshirë beriberin. Manifestuar kjo sëmundje te njerëzit me përdorimin e pakontrolluar të barnave të ndryshme, suplementeve dietike etj. Polinevralgjia inflamatore është një neurologji serioze.

Diagnoza e polineuropatisë

Diagnoza e kësaj sëmundjeje është mjaft e vështirë, madje edhe një mjek ndonjëherë nuk mund të diagnostikojë gjithmonë saktë, pasi simptomat e kësaj sëmundjeje janë të ngjashme me sëmundjet e sëmundjeve të tjera. Pas kontaktit me mjekun, përveç kalimit të analizave të zakonshme dhe nëse dyshohet për këtë sëmundje, përshkruhet një ekzaminim shtesë nga një neurolog, i cili përfshin, para së gjithash, një ekzaminim paraprak nga një specialist dhe kontrollin e reflekseve.

Pas kësaj, caktohen studime shtesë, të cilat përfshijnë:

  • X-ray, ultratinguj, MRI, pas marrjes së të gjitha rezultateve, mund të mblidhet një këshill, i përbërë nga një neurolog, endokrinolog, terapist dhe nëse është e nevojshme, specialistë të tjerë;
  • Për këtë sëmundje është përshkruar edhe një biopsi nervore për të ekzaminuar mostrën e marrë dhe për të përcaktuar gjendjen e përgjithshme të nervit;
  • Nëse neuropatia përcaktohet nga mjeku, mund të përshkruhen edhe studime të ndryshme elektrofiziologjike për të diferencuar këtë sëmundje, pasi ka lloje të ndryshme, si aksonale dhe demielinizuese.

Kur të kenë përfunduar të gjitha studimet dhe të përcaktohet shkaku i sëmundjes, atëherë fillimisht trajtohet sëmundja që ka shkaktuar këtë patologji dhe vetëm atëherë trajtohet drejtpërdrejt polineuropatia.

Burimet

  • http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
  • http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
  • http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe

Polineuropatia diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët

I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova

Polineuropatia diabetike në fëmijët dhe adoleshentët e Rajonit Smolensk: Karakteristikat epidemiologjike, faktorët e rrezikut dhe efikasiteti terapeutik

I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova

Akademia Mjekësore Shtetërore e Smolenskut; Spitali Klinik Rajonal i Fëmijëve Smolensk

Frekuenca e shfaqjes dhe struktura e polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët me diabetit Unë shkruaj, duke jetuar në rajonin e Smolensk. U krye një analizë e faktorëve të rrezikut për zhvillimin e polineuropatisë diabetike dhe u vlerësua efektiviteti i terapisë. Në rajonin e Smolenskut, në mesin e pacientëve të moshës 6 deri në 17 vjeç, incidenca e polineuropatisë diabetike është 64%, neuropatia autonome kardiake - 16%. Faktorët e rrezikut për zhvillimin e polineuropatisë diabetike janë adoleshenca, kohëzgjatja e diabetit për më shumë se 5 vjet, si dhe qëndrueshmëria e metabolizmit të karbohidrateve dhe dekompensimi metabolik afatgjatë. Është vërtetuar efektiviteti i terapisë me acid α-lipoik në trajtimin e kombinuar të neuropatisë periferike dhe autonome te fëmijët dhe adoleshentët me diabet tip 1.

Fjalët kyçe: fëmijë, adoleshentë, diabeti mellitus i tipit I, polineuropati, elektroneuromiografi, kardiointervalografi, acid α-lipoik.

Incidenca dhe modeli i polineuropatisë diabetike u studiuan tek fëmijët dhe adoleshentët me diabet të tipit 1 nga Rajoni i Smolenskut. U analizuan faktorët e rrezikut të polineuropatisë diabetike dhe u vlerësua efikasiteti i terapisë së kryer. Në rajonin e Smolenskut, incidenca e polineuropatisë diabetike dhe neuropatisë autonome kardiake në mesin e pacientëve 6-17 vjeç ishte përkatësisht 64 dhe 16%. Faktorët e rrezikut të polineuropatisë diabetike janë adoleshenca, një histori më shumë se 5-vjeçare e diabetit, qëndrueshmëria e metabolizmit të karbohidrateve dhe dekompensimi i tepruar metabolik. Janë dhënë dëshmi për efikasitetin e terapisë me acid a-lipoik në trajtimin e kombinuar të neuropatisë periferike dhe autonome te fëmijët dhe adoleshentët me diabet të tipit 1.

Fjalët kyçe: fëmijë, adoleshentë, diabet mellitus tip 1, polineuropati, elektroneuromiografi, kardiointervalografi, acid a-lipoik.

Polineuropatia diabetike është ndërlikimi më i hershëm dhe më i shpeshtë i diabetit mellitus të tipit I, i cili ka një ndikim të rëndësishëm në aftësinë për punë dhe aktivitetin social të pacientëve. Të dhënat e literaturës mbi prevalencën e polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët me diabet mellitus të tipit I janë kontradiktore për shkak të mungesës së një qasjeje të unifikuar ndaj diagnostikimit dhe variojnë nga 10 në 72% në varësi të metodave të ekzaminimit të përdorura. AT vitet e fundit Studimet e shqyrtimit u kryen për të identifikuar komplikimet e diabetit mellitus në popullatën e fëmijëve në rajone të caktuara të Rusisë. Informacion në lidhje me situatën epidemiologjike në rajonin e Smolensk në polineuropatinë diabetike periferike

© I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova, 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 6:64-68

Adresa e korrespondencës: Alimova Irina Leonidovna - Doktor i Shkencave Mjekësore, Assoc. kafene pediatria spitalore me një kurs neonatologjie të Akademisë Mjekësore Shtetërore të Smolensk

Labuzova Julia Vladimirovna - endokrinologe pediatrike e Smolenskut Rajonal të Fëmijëve spitali klinik 214019 Smolensk, M. Konev Ave., 30V

te fëmijët dhe adoleshentët para studimit aktual nuk ishte.

Ndër medikamente përdoret për trajtimin e polineuropatisë tek fëmijët dhe adoleshentët, acidi a-lipoik, i cili ka një gamë të gjerë Veprimet në mekanizma të ndryshëm të zhvillimit të patologjisë së sistemit nervor në diabetin mellitus. Barnat e këtij grupi janë të specifikuara në standarde kujdes mjekësor fëmijët me diabet mellitus tip 1, dhe në listë barna jepet me recetë të mjekut gjatë ofrimit të kujdesit mjekësor shtesë falas për kategori të caktuara të qytetarëve që kanë të drejtë të marrin ndihmë sociale shtetërore. Të gjitha sa më sipër lejojnë përdorimin e preparateve të acidit a-lipoik në praktika klinike në trajtimin spitalor dhe ambulator të pacientëve me diabet mellitus tip 1.

Qëllimi i studimit: për të përcaktuar incidencën, strukturën dhe faktorët e rrezikut të polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët e rajonit të Smolensk, si dhe për të vlerësuar efektivitetin e terapisë me preparate të acidit α-lipoik.

Alimova I.L., Labuzoea Yu.V. Polineuropatia diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët

KARAKTERISTIKAT E FËMIJËVE DHE METODAT E KËRKIMIT

Në fazën e parë të punës, u krye një studim epidemiologjik për të studiuar prevalencën dhe strukturën e polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët në rajonin e Smolensk. Deri më 1 janar 2005 janë regjistruar 137 pacientë me diabet mellitus tip I. Prej tyre janë ekzaminuar 129 pacientë (66 vajza dhe 63 djem) të moshës 6-17 vjeç: 82 (64%) fëmijë të moshës 6-14 vjeç dhe 47 (36%) adoleshentë të moshës 15-17 vjeç. Kriteret e përfshirjes në studim ishin kohëzgjatja e diabetit për më shumë se 1 muaj, faza e kompensimit klinik brenda 3 javëve përpara ekzaminimit, mungesa sëmundjet shoqëruese sistemi musculoskeletal dhe sistemi nervor periferik. Pacientët nën 6 vjeç nuk janë përfshirë në studim për shkak të vështirësisë së kryerjes së elektroneuromiografisë.

Në fazën e dytë të punës, ne studiuam efektivitetin e përdorimit të preparateve të acidit α-lipoik (tio-gama, berlition) për trajtimin e polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët me diabet mellitus tip 1.

Ashpërsia e çrregullimeve metabolike te pacientët u përcaktua nga treguesit e hemoglobinës së glikuar (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Scientific, Inc. USA), profili i lipideve (Set Olwex diagnosticum, Intermedica, USA) dhe monitorimi ditor i vazhdueshëm i glicemisë (CGMS, Medtronic MiniMed, SHBA).

Diagnostifikimi i retinopatisë diabetike u krye në bazë të të dhënave të ekzaminimit të një okulist duke përdorur një llambë të çarë me një bebëzë të zgjeruar, nefropati - duke përcaktuar mikroalbuminurinë duke përdorur shirita testimi Micral (Roche, Francë), kiropatia (dëmtimi i nyjeve të duart) - bazuar në të dhënat e ekzaminimit ortopedik.

Gjatë diagnostikimit të polineuropatisë diabetike periferike, ankesat e pacientit u vlerësuan duke përdorur shkallën TSS (Total Simptoms Score). Të dhënat e ekzaminimit neurologjik u regjistruan në rezultatet e modifikuara NISLL (Neuropathy Impairment Score of gjymtyrëve të poshtme). Ndjeshmëria ndaj dridhjeve u mat me një pirun akordues të graduar në formë U (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Gjermani), ndjeshmëria në prekje - me një monofilament të Testit me prekje 10 gram (Rehaforum Medical, Gjermani), temperatura - me një Pajisja Tip-Therm ( Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Gjermani), e dhimbshme - me një kruese dhëmbësh të disponueshme me një fund të mprehtë dhe të hapur.

Është kryer elektroneuromiografia stimuluese duke përdorur aparatin Neuro-MVP (Neuro-soft LLC, Ivanovo). Përçimi ndijor është studiuar gjatë stimulimit të nervit sural (n. suralis sinister) bazuar në parametrat e potencialit të veprimit dhe

shpejtësia e përhapjes së ngacmimit. Gjendja funksionale e nervit motorik u vlerësua duke studiuar amplitudën e përgjigjes M, shpejtësinë e përhapjes së ngacmimit dhe vonesën e mbetur në nervin peroneal (n. peroneus sinister).

Neuropatia autonome kardiake u diagnostikua në bazë të rezultateve të një studimi kardiointervalografik duke përdorur një test klinoorthostatik (kompleksi kardio diagnostikues i bazuar në një PC-568).

Përpunimi statistikor i rezultateve përfshinte analizën joparametrike të krahasimit të dy vlerave të palidhura me metodën Mann-Whitney, vlerat e lidhura me metodën Wilcoxon, analizën e tabelave të paparashikuara (testi i Pearson x2 dhe testi i saktë i Fisher), krahasimi të frekuencave të një tipari binar në dy grupe të lidhura duke përdorur testin McNemar. Analiza e korrelacionit u krye duke përdorur metoda joparametrike Kendall për variablat rendore dhe metodat Spearman për variablat e intervalit. Niveli i rëndësisë kritike (p) u mor më pak se 0.05. Rezultatet paraqiten si përqindje mesatare, 25 dhe 75 (Me).

REZULTATE DHE DISKUTIME

Nga 129 pacientë të ekzaminuar, 39 (30.2%) ankoheshin për polineuropati diabetike: dhimbje të moderuara, të rralla në këmbë në mbrëmje dhe gjatë natës - 36 (27.9%) pacientë, parestezi në këmbë - 13 (10.1%), mpirje dhe djegie - 12 (9.3%). Gjatë ekzaminimit neurologjik, 32 (24.8%) pacientë treguan ulje të reflekseve në ekstremitetet e poshtme, në 35 (27.1%) - ulje të ndjeshmërisë ndaj dridhjeve, në 11 (8.5%) - temperaturë, në 16 (12.4%) - e dhimbshme, në 4 (3.1%) - prekëse. Në 1 pacient është vërejtur dobësi e muskujve përkulës të këmbës.

Një studim elektroneuromiografik zbuloi një ulje të amplitudës së përgjigjes motorike n. tibialis në 43 (33.3%) pacientë dhe shkalla e përhapjes së ngacmimit në 52 (40.3%), vonesa e mbetur mbi 3.0 ms ishte në 36 (27.9%) fëmijë. Zvogëlimi i amplitudës së përgjigjes ndijore n. suralis u vu re në 20 (15.5%) pacientë, shkalla e përhapjes së ngacmimit - në 70 (54.3%).

Si rezultat i një ekzaminimi gjithëpërfshirës, ​​diagnoza e polineuropatisë diabetike u vendos në 82 (63,6%) pacientë me diabet mellitus të tipit I - në 44 (53,7%) fëmijë dhe në 38 (80,9%) adoleshentë (x2 = 9,54; p = 0,002). Nga këto, faza 1A u zbulua në 20 (24.4%) fëmijë dhe adoleshentë që nuk kishin ankesa dhe shenja objektive të neuropatisë, të cilët kishin përçueshmëri nervore të dëmtuar përgjatë nervave motorikë dhe ndijor. Stadi 1B u diagnostikua në 23 (28.0%) pacientë të cilët, përveç ndryshimeve

treguesit e elektroneuromiografisë kishin një rënie të ndjeshmërisë kryesisht vibruese dhe reflekseve në ekstremitetet e poshtme.

Në prani të ndryshimeve në parametrat e elektroneuromiografisë, simptoma objektive neurologjike, 38 (47,3%) pacientë paraqitën ankesa, sipas të cilave u diagnostikua me polineuropatinë diabetike të fazës 2A. Vetëm në 1 (1.2%) pacient, përveç të gjitha simptomave të listuara, janë vërejtur shenja dobësie të muskujve të përkulësve të këmbës, tipike për stadin 2B. Duhet theksuar se në pacientët e ekzaminuar nuk është vërejtur stadi i tretë i polineuropatisë diabetike, që çon në invaliditet.

Kështu, rezultatet e studimit bënë të mundur vendosjen e një incidence të lartë të polineuropatisë diabetike (64%) tek fëmijët dhe adoleshentët e rajonit të Smolensk (tek fëmijët - 54%, tek adoleshentët - 81%). Duhet theksuar se dhjetë vjet më parë ky ndërlikim, sipas raporteve statistikore, ishte regjistruar vetëm në 5% të pacientëve (shih figurën). Struktura e polineuropatisë diabetike dominohet nga asimptomatike (fazat 1A dhe 1B) dhe fillestare. format klinike(faza 2A). Të dhënat e marra nuk kundërshtojnë rezultatet e studimeve të shqyrtimit me një grup të ngjashëm metodash diagnostikuese në rajone të tjera të Rusisë.

Gjatë analizimit të faktorëve të rrezikut për zhvillimin e polineuropatisë diabetike, u zbulua se ky ndërlikim statistikisht dukshëm më shpesh diagnostikohet në pacientët adoleshentë me një kohëzgjatje të diabetit, zakonisht më shumë se 5 vjet, tregues më të keq të kompensimit të sëmundjes (hemoglobina e glikuar për të gjithë periudhën e diabetit dhe profileve lipidike) dhe qëndrueshmërisë së metabolizmit të karbohidrateve.(Tabela 1). Kështu, sipas të dhënave të monitorimit të vazhdueshëm të glicemisë për 5 ditë, devijimi standard i luhatjeve të glicemisë dhe numri i ekskursioneve të glicemisë në ditë janë më shumë se 11.0 mmol/l dhe

më pak se 4.0 mmol/l ishin statistikisht dukshëm më të larta në pacientët me polineuropati diabetike krahasuar me pacientët pa këtë ndërlikim (4.3 dhe 2.4 mmol/l, përkatësisht, p=0.047 dhe 2.7 dhe 1, 6 herë/ditë, p=0.039).

Analiza e korrelacionit tregoi lidhjen midis pranisë së polineuropatisë diabetike dhe moshës së pacientëve (r=+0.54;/<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

Në diabetologjinë pediatrike, përveç polineuropatisë periferike, forma më e studiuar dhe më e zakonshme e komplikimeve neurologjike është neuropatia autonome kardiake. Në studimin aktual, gjatë vlerësimit klinik të gjendjes së sistemit kardiovaskular tek fëmijët dhe adoleshentët me diabet mellitus të tipit I, nuk janë vërejtur ankesa karakteristike të neuropatisë autonome kardiake. Analiza e të dhënave nga kardiointervalografia e kryer në 69 pacientë zbuloi në 11 (16%) raste (në 11% të fëmijëve dhe 31% të adoleshentëve) një ulje të ndryshueshmërisë së rrahjeve të zemrës (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

Tabela 1. Faktorët e rrezikut për polineuropatinë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët (Unë)

Shenja Pacientët pa polineuropati diabetike (n=47) Pacientët me polineuropati diabetike (n=82) Р

Mosha, 11 14 vjeç<0,001

Gjinia femër, % 43 58 -

Kohëzgjatja e diabetit mellitus tip I, vite 1.5 6.0<0,001

Hemoglobinë e glikuar, % 9,5 9,6 -

Hemoglobinë e glikuar për të gjithë periudhën e diabetit, % 9,1 10,2 0,008

Kolesteroli total, mmol/l 4,4 4,5 0,046

Trigliceridet, mmol/l 1,1 1,0 -

Lipoproteina me densitet të lartë, mmol/l 1,2 1,5 -

Lipoproteina me densitet të ulët, mmol/l 2,6 3,8 0,048

Alimova I.L., Labuzova Yu.V. Polineuropatia diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët

Testi klinoorthostatik, në 3 (4%) pacientë u zbulua reaktivitet vegjetativ asimpatikotonik me tonin parasimpatik fillimisht të reduktuar. Duhet theksuar se neuropatia autonome kardiake është regjistruar vetëm te pacientët me neuropati periferike.

U vendosën korrelacione pozitive të neuropatisë autonome kardiake me praninë e polineuropatisë diabetike (r=+0.40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

Për të vlerësuar efektivitetin e përdorimit të preparateve të acidit α-lipoik, 32 pacientë të moshës 12-17 vjeç me polineuropati diabetike ishin nën vëzhgim për një vit, të cilët u ndanë në 2 grupe: grupi A - 20 pacientë që merrnin terapi medikamentoze me α-lipoic. preparate acide (thiogamma , Berlition) 600 mg në ditë 2 kurse në vit për 2-3 muaj; grupi B - 12 pacientë të cilët nuk kanë ndjekur rekomandimet për marrjen e preparateve të acidit α-lipoik për arsye të ndryshme socio-ekonomike.

Pacientët e të dy grupeve fillimisht nuk ndryshonin në moshë (grupi A - 15 vjeç, grupi B - 15 vjeç), kohëzgjatja e diabetit (përkatësisht 8 vjet dhe 8 vjet), gjendja e kompensimit metabolik (hemoglobina e glikuar 9,2 dhe 9,5 %, kolesteroli total 4.2 dhe 4.8 mmol/l, respektivisht), ashpërsia e neuropatisë (fazat 1 dhe 2), rezultatet e T88 dhe N18^, rezultatet e elektroneuromiografisë dhe kardiointervalografisë. Gjatë vitit të vëzhgimit, nuk u regjistruan episode të ketoacidozës ose gjendje të rëndë hipoglikemike në pacientët e të dy grupeve. Të gjithë pacientët morën analoge të insulinës njerëzore të modifikuar gjenetikisht, tre pacientë

(2 nga grupi A dhe 1 nga grupi B) ishin në terapi me pompë insuline (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).

Gjatë ekzaminimit të pacientëve të grupit A pas një viti vëzhgimi, u zbulua se treguesit e kompensimit metabolik (niveli i hemoglobinës së glikuar dhe kolesterolit total) nuk ndryshuan statistikisht ndjeshëm në krahasim me të dhënat fillestare. Dinamika pozitive në formën e uljes së ashpërsisë së neuropatisë është vërejtur në 14 (70%) pacientë të grupit A (%2=6.5; /=0.011), në të cilët ka pasur një rritje të përgjigjes M sipas elektroneuromiografisë. dhe një rritje në ndryshueshmërinë e rrahjeve të zemrës sipas kardiointervalografisë (Tabela 2).

Gjatë ekzaminimit të pacientëve të grupit B pas një viti vëzhgimi, treguesit e kompensimit metabolik në krahasim me të dhënat fillestare (niveli i hemoglobinës së glikuar dhe kolesterolit total) nuk ndryshuan statistikisht ndjeshëm. Dinamika pozitive në formën e uljes së ashpërsisë së neuropatisë është vërejtur vetëm në 3 (25%) pacientë të këtij grupi (/>0.05). Notat mesatare të shkallëve TSS, NISLL, parametrat e elektroneuromiografisë dhe kardiointervalografisë nuk ndryshuan me kalimin e kohës (/>0.05). Kur krahasuam grupet A dhe B pas një viti vëzhgimi dinamik, u zbulua se një rënie në ashpërsinë e neuropatisë ishte statistikisht dukshëm më shpesh (/=0.027) në pacientët e grupit A (14 raste nga 20) krahasuar me pacientët në grupi B (3 raste nga 12).

Në një analizë krahasuese të parametrave të studimit elektromiografik, u zbulua se në pacientët e trajtuar me acid α-lipoik, shpejtësia e përhapjes së valës motorike ishte dukshëm më e lartë se në pacientët që nuk morën terapi (shih tabelën 2). Në një vlerësim individual të rezultateve të elektroneuromiografisë, në 18 pacientë u vu re dinamikë pozitive në formën e normalizimit të përgjigjes M dhe një tendencë për të përmirësuar treguesit e tjerë të përcjelljes së ngacmimit përgjatë fibrës nervore në grupin A.

Tabela 2. Efikasiteti i terapisë me acid α-lipoik tek fëmijët dhe adoleshentët me diabet të tipit 1 ^)

Parametrat e elektroneuromiografisë Grupi A (n=20) Grupi B (n=12)

dhe kardiointervalografia fillimisht e përsëritur fillimisht e përsëritur

Përgjigja M, mV 2,7 4,0 * 3,3 2,7

Shpejtësia e përhapjes së valës motorike, m/s 38,6 42,1 37,6 38,1 **

Vonesa e mbetur, ms 2.3 2.8 3.4 3.6

Potenciali i veprimit, µV 11,6 12,0 10,7 10,3

Shpejtësia e përhapjes së valës së sensorit, m/s 42,1 39,2 38,6 45,3

Ritmi i zemrës, në minutë 83 78 72 100

Ndryshueshmëria e rrahjeve të zemrës, s 0,3 0,8 # 0,6 0,79

Shënim. * - /1-2=0,036; ** - /2-4=0,048; * - /1-2=0,023.

ent, dhe në grupin B - vetëm 3 (f<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

Gjatë vlerësimit të gjendjes së kompensimit metabolik, u zbulua se pas një viti vëzhgimi, niveli i kolesterolit total në pacientët e grupit A (4,4 mol/l) ishte më i ulët (p = 0,022) sesa në pacientët e grupit B (6,0 mol). /l), treguesit e niveleve të hemoglobinës së glikuar nuk ndryshonin ndjeshëm (përkatësisht 9,9% dhe 10,5%).

Duhet të theksohet se në 4 nga 12 pacientë të grupit B u zbulua progresion i polineuropatisë diabetike dhe në 5 pacientë stadi i polineuropatisë diabetike mbeti i njëjtë. Në të njëjtën kohë, në të 9 pacientët, indeksi i hemoglobinës së glikuar ishte relativisht i qëndrueshëm gjatë vitit, gjë që konfirmon nevojën për terapi medikamentoze të polineuropatisë diabetike me përdorimin e preparateve të acidit α-lipoik.

1. Në rajonin e Smolenskut, në mesin e pacientëve me diabet mellitus tip I të moshës 6 deri në 17 vjeç, incidenca e polineuropatisë diabetike është 64% (tek fëmijët - 54%, tek adoleshentët - 81%), neuropatia autonome kardiake - 16%. Te fëmijët

dhe adoleshentët, mbizotërojnë format asimptomatike (52%) dhe klinike fillestare (46%) të polineuropatisë diabetike.

2. Faktorët e rrezikut për zhvillimin e polineuropatisë diabetike janë adoleshenca, kohëzgjatja e diabetit për më shumë se 5 vjet, si dhe qëndrueshmëria e metabolizmit të karbohidrateve dhe dekompensimi metabolik afatgjatë.

3. Terapia me preparate të acidit α-lipoik çon në uljen e ashpërsisë së polineuropatisë, dinamikën pozitive të elektroneuromiografisë dhe kardiointervalografisë tek fëmijët dhe adoleshentët me diabet mellitus tip 1.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ Pacientët nën 18 vjeç □ Adoleshentët ■ Fëmijët

Foto. Incidenca e polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët e rajonit të Smolensk.

LITERATURA

1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. Diabeti mellitus tek fëmijët dhe adoleshentët / Një udhëzues për mjekët. M.: GEOTAR-Media, 2007. 160 f.

2. Suntsov Yu.I., Dedov I.I., Shestakova M.V. Depistimi për komplikimet e diabetit mellitus si metodë për vlerësimin e cilësisë së kujdesit mjekësor për pacientët. M., 2008. 63 f.

3. Alimova I.L. Diabeti mellitus i tipit I tek fëmijët dhe adoleshentët, komplikimet kardiovaskulare (klasifikimi, diagnoza, trajtimi). Smolensk, 2004. 32 f.

4. Andrianova E.A., Aleksandrova I.I., Maksimova V.P. Vlerësimi i shkallës së kompensimit të metabolizmit të karbohidrateve dhe prevalenca e komplikimeve diabetike tek fëmijët nën moshën 14 vjeç në Federatën Ruse // Diabeti mellitus. 2007. Nr. 1. fq 24-29.

5. Kasatkina E.P. Parandalimi, shqyrtimi dhe trajtimi i komplikimeve të vona diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët / Çështjet aktuale të endokrinologjisë pediatrike dhe adoleshente: Materialet e takimit-seminar republikan të endokrinologëve kryesorë pediatër të entiteteve përbërëse të Federatës Ruse. M., 1999. S. 9-18.

6. Sichinava I.G., Kasatkina E.P., Odud E.A. et al. Prevalenca e diabetit mellitus të varur nga insulina dhe shpeshtësia e komplikimeve vaskulare tek fëmijët dhe adoleshentët në Moskë // Ross. jelek. perinatol. dhe pediatër. 1998. Nr. 2. fq 35-38.

7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Prevalenca e neuropatisë periferike me diabet mellitus të varur nga insulina // Pediatr. Neurologjia. 1999 Vol. 20. Nr 3. F. 204-209.

8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Neuropatia diabetike e fëmijërisë: një studim klinik dhe elektrofiziologjik // Funksioni. neurologjisë. 2000 Vol. 15. Nr 1. F. 35-40.

9. Ziegler D. Trajtimi i polineuropatisë diabetike: Përditësim

2006 // Analet e Akademisë së Shkencave të Nju Jorkut. 2006 Vol. 1084. Nr 11. F. 250-266.

10. Sivous T.G., Strokov I.A., Myasoedov S.P. Efektiviteti i trajtimit të polineuropatisë diabetike tek fëmijët dhe adoleshentët me forma tabletash të acidit a-lipoik dhe vitaminave B. Diabeti mellitus. 2002. Nr 3. S. 42-46.

11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. Efikasiteti dhe siguria e një regjimi të ri trajtimi për polineuropatinë sensorimotore diabetike periferike tek fëmijët dhe adoleshentët. endokrinol. 2008. Vëllimi 54. Nr 1. F. 3-9.

12. Urdhri i Ministrisë së Shëndetësisë dhe Zhvillimit Social të Federatës Ruse, datë 13 janar 2006 Nr. 14 "Për miratimin e standardit të kujdesit mjekësor për pacientët me diabet mellitus".

13. Urdhri i Ministrisë së Shëndetësisë dhe Zhvillimit Social të Federatës Ruse i datës 18 shtator 2006 Nr. 665 "Për miratimin e listës së barnave të shpërndara me recetë të mjekut (paramedik) kur ofron kujdes mjekësor shtesë falas për disa kategori të qytetarët që kanë të drejtë të përfitojnë ndihmë sociale shtetërore”.

14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P. C. et al. Studimi i Neuropatisë diabetike të Rochester: rivlerësimi i testeve dhe kritereve për diagnozën dhe ashpërsia e staduar // Neurologji. 1992. Vol. 42. Nr. 6. P. 1164- 1170 .

Polineuropatia akute, ose sindroma Guillain-Barré, është një inflamacion autoimun i nervave periferikë dhe kranialë, me dëmtim të mbështjellësve të mielinës dhe zhvillimit të paralizës akute neuromuskulare.

Shkaqet e polineuropatisë akute (sindroma Guillain-Barré) tek fëmijët

Polineuropatia akute ndodh pas një infeksioni akut të frymëmarrjes ose diarresë, si dhe në kushte alergjike dhe efekte toksike. Në sindromën Guillain-Barré, ekzaminimi bakteriologjik i feces shpesh zbulon Campylobacter jejunu. Sindroma shoqërohet me infeksione bakteriale si p.sh hemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniae dhe Borrelia burgdor-fer, me citomegaloviruset, virusin Epstein-Barr, dhe gjithashtu zhvillohet si rezultat i vaksinimit (kundër gripit, hepatitit C, etj.) dhe marrjes së një sërë ilaçesh.

Simptomat e polineuropatisë akute (sindroma Guillain-Barré) tek fëmijët

Me këtë variant të polineuropatisë, parestezitë në gishtat e duarve dhe këmbëve, shqetësime të pashprehura ndijore të tipit "stocking", paralizë akute dypalëshe flakcide në ngjitje ose e zhvilluar në të njëjtën kohë e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme, muskujve të fytyrës dhe muskujve të frymëmarrjes me zhvillim të shpejtë të ndalimit të frymëmarrjes, sindroma e deliriumit, çrregullime të rregullimit autonom, çrregullime të qarkullimit të gjakut në formën e luhatjeve të presionit të gjakut dhe bradikardi. Intensiteti i simptomave rritet brenda pak ditësh, ndonjëherë deri në 4 javë. Shërimi fillon 2-4 javë pas ndërprerjes së përparimit të sëmundjes dhe zgjat 6-12 muaj.

Sindroma Guillain-Barré shoqërohet me polineuropatinë demielinizuese akute inflamatore, neuropatinë akute aksonale ndijore motorike dhe motorike dhe sindromën Miller-Fischer, e cila karakterizohet nga ataksi, arefleksi dhe oftalmoplegji.

Diagnoza e polineuropatisë akute (sindroma Guillain-Barré) tek fëmijët

Në fillimin e sëmundjes, ndryshimet në temperaturën e trupit nuk vërehen. Për të vendosur një diagnozë, është e nevojshme të siguroheni që ka dobësi në rritje në ekstremitetet e sipërme dhe të poshtme, zhvillohet arefleksia, zhvillohet mosfunksionimi autonom, nervat kranial janë të përfshirë në proces dhe përmbajtja e proteinave në lëngun cerebrospinal është e lartë. Në dinamikën e zhvillimit të sëmundjes, nuk zbulohet rritje e çrregullimeve të ndjeshmërisë.

Kujdesi mjekësor urgjent për polineuropatinë akute (sindroma Guillain-Barré) tek fëmijët

Në sindromën Guillain-Barré është i nevojshëm intubimi urgjent i trakesë, ventilimi mekanik dhe nëse është e nevojshme përshkruhet terapi qetësuese. Për të ndaluar hipertensionin arterial, përdoren beta-bllokues dhe nitroprusid natriumi. Në rastin e hipotensionit arterial, indikohet infuzion intravenoz i reopolyglucinës, me bradikardi, administrimi i atropinës. Glukokortikosteroidet nuk përdoren, pasi nuk japin efekt. Nëse është e nevojshme, kryhet kateterizimi i fshikëzës. Përshkruani laksativë. Meqenëse aktiviteti analgjezik i NSAID-ve në sindromën Guillain-Barré është i ulët, rekomandohet të përshkruani gabapentin ose karbamazepinë, si dhe ilaqet kundër depresionit triciklik në kombinim me tramadol.

Në një mjedis spitalor, doza të larta të imunoglobulinës (intratekt dhe ipidacrine) përdoren në mënyrë intravenoze dhe kryhet plazmafereza. Është e nevojshme të përshkruhet heparina natriumi [enoxaparin sodium, nadroparin calcium (fraxiparin)]. Një pacient me prekje të nervit kranial ushqehet përmes një tubi nazogastrik. Për të parandaluar zhvillimin e kontrakturave të muskujve, tregohen masa fizioterapeutike.

Polineuropatia inflamatore idiopatike (IIP) është një grup sëmundjesh heterogjene (autoimune) të sistemit nervor periferik (PNS) të ndërmjetësuara nga imuniteti me ashpërsi dhe kohëzgjatje të ndryshme.

Sindroma Guillain-Barré (GBS)- sëmundje akute inflamatore jo infektive e nervave periferike dhe rrënjëve nervore.

GBS u përshkrua për herë të parë në 1859 nga neurologu francez O. Landry dhe u nda në një formë nozologjike të veçantë nga G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, të cilët në vitin 1916 paraqitën një përshkrim klinik të detajuar të kësaj sëmundjeje.

Historikisht, mosmarrëveshjet terminologjike për emrin më të saktë të kësaj sëmundjeje kanë çuar në faktin se aktualisht ekzistojnë të paktën tetë variante të emrave të sëmundjes: sindroma Landry, sindroma Guillet-Barré, sindroma Guillain-Barré-Stroll, Landry- Sindroma Guillain-Barré, sindroma e Landry - Guillain-Barré-Stroll, poliradikuloneuriti akut, polineuropatia akute post-infektive, polineuropatia demielinizuese inflamatore akute.

Epidemiologjia

GBS shfaqet në të gjitha rajonet e botës si tek të rriturit ashtu edhe tek fëmijët, me një mbizotërim të lehtë mashkullor (M:F = 1.25:1). Frekuenca e shfaqjes është mesatarisht 1.5 persona për 100 mijë njerëz në vit.

Etiologjia SGB ​​mbetet e panjohur. Supozohet se sëmundja bazohet në mekanizma autoimune, ku roli i faktorit nxitës u caktohet viruseve dhe baktereve.

Më shumë se dy të tretat e pacientëve me GBS raportojnë një sëmundje të mëparshme infektive, të shkaktuar zakonisht nga Campylobacter jejuni(35% e rasteve), më rrallë Citomegalovirus(15%), virus Epstein Barr (10%), Mycoplasma pneumoniae(5%). Përveç kësaj, agjentë provokues mund të jenë viruset e herpes simplex dhe herpes zoster, gripi, Coxsackie, hepatiti B, si dhe vaksinimi (kundër gripit, ndonjëherë kundër rubeolës, shytave, fruthit), ndërhyrjet kirurgjikale, dëmtimet traumatike të nervave periferikë. Literatura mjekësore përshkruan rastet e GBS në sëmundjet limfoproliferative, lupus eritematoz sistemik.

Fillimi i GBS postinfektive ka shumë të ngjarë për shkak të mimikës molekulare midis virusit dhe antigjeneve të mielinës: gangliozidet nervore periferike (PN) kanë një strukturë të ngjashme antigjenike me mukopolisakaridet e patogjenit. Në GBS pas vaksinimit, ka shumë të ngjarë që ka një reaktivitet imunitar të drejtuar ndaj mielinës periferike. Kirurgjia, dëmtimi traumatik i PN, që shkakton çlirimin e antigjeneve neuronale, mund të precipitojë sëmundjen, ashtu si limfoma, e cila promovon përhapjen e qelizave T autoreaktive.

Patogjeneza

Qelizat Schwann dhe mielina janë objektivat kryesore të sulmeve imune.

Me GBS, nën ndikimin e agjentëve të caktuar patogjenë, ndodh aktivizimi i tepërt i qelizave imunokompetente. Qelizat e aktivizuara që paraqesin antigjen paraqesin vetë-antigjene dhe nxisin një përgjigje imune që përfshin qelizat Th 1 dhe Th 2. Makrofagët e aktivizuar lidhen me mbështjellësin e mielinës së aksoneve, e fagocitojnë atë dhe çlirojnë citokina pro-inflamatore, radikale reaktive të oksigjenit, NO dhe proteaza. Qelizat plazmatike të stimuluara nga Th 2 sintetizojnë autoantitrupa anti-mielin. Besohet se proteinat e mielinës (PO, P1, P2) dhe gangliozidet veprojnë si autoantigjene në patogjenezën e GBS.

Sistemi i komplementit luan një rol të caktuar këtu, pasi komplekset e aktivizuara C3b dhe membranolitike (C5b-9) depozitohen në mbështjellësin e mielinës së PN në zonën e nyjeve të Ranvier dhe tërheqin gjithashtu makrofagët. Cenueshmëria e nyjeve Ranvier mund të lidhet me pamjaftueshmërinë e hapësirës hematoneurale në zonën e kryqëzimit neuromuskular. Invazioni i mbështjellësit të mielinës së PN nga makrofagët e sensibilizuar fillon dhe rritet me shpejtësi, duke rezultuar në edemë dhe zgjerim të investimit endoneural, shpërbërje të membranës bazale dhe deformim të lemociteve. Paralelisht me demielinimin, lançohen mekanizmat e rikuperimit që mbështesin sintezën e mielinës me ndihmën e qelizës Schwann.

Shkalla e shkatërrimit të mbështjellësit të mielinës varet nga intensiteti i përgjigjes imune lokale dhe aktivizimi i sistemit të komplementit.

Në format e rënda të sëmundjes, së bashku me një ndarje të theksuar të mielinës, ndodh degjenerimi i aksonit.

Patomorfologjia. GBS është një proces inflamator joinfektiv me demielinim, ndonjëherë degjenerim aksonal të PN. Në demielinizues varianti i GBS zbulon edemë dhe infiltrim limfocitar perivaskular në nervat kraniale, kurrizore, rrënjët e përparme, plekset, trungun e PN, ndonjëherë me degjenerim sekondar aksonal. Pas përfundimit të sulmit imunitar, zhvillohet rimelilinimi, i shoqëruar me rikthimin e funksioneve të humbura.

aksonale në variantin GBS vihet re degjenerim i rëndë aksonal i nervave motorikë dhe ndijor, prania e makrofagëve në hapësirën peraksonale me shenja minimale ndryshimesh inflamatore dhe demielinim. Me dëmtim të rëndë aksonal, është i mundur degjenerimi Wallerian i fibrave nervore.

Pamja klinike

Në 50-70% të pacientëve me GBS, 1-3 javë para shfaqjes së shenjave të para neurologjike të GBS, janë vërejtur sëmundje të ngjashme me gripin, në raste të izoluara, vaksinime, operacione kirurgjikale (abort, riparim hernie, apendektomi) etj. GBS shpesh mund të zhvillohet në sfondin e mirëqenies së plotë.

Në shumicën e pacientëve, sëmundja fillon me dobësi të muskujve, parestezi dhe dhimbje në ekstremitete, më rrallë me dhimbje muskulore të lokalizimit të ndryshëm.

Tek fëmijët e vegjël, dobësia e muskujve në manifestimet e saj mund të ngjajë me një çrregullim të koordinimit gjatë ecjes. Përafërsisht 50% e fëmijëve me GBS kanë dobësi të përgjithësuar të muskujve; në 30%, dobësia dominon në grupet distale të muskujve të gjymtyrëve; në 20% në muskujt proksimal.

Sindroma e dhimbjes së fortë vërehet në 50% të rasteve. Në të njëjtën kohë, fëmijët e vegjël refuzojnë të qëndrojnë në këmbë, gjë që e bën të dyshuarin për paralizë të gjymtyrëve. Fëmijët përpiqen të gjejnë një pozicion të butë në të cilin shqetësimi mund të zhduket ose të reduktohet ndjeshëm.

Origjina e dhimbjes është e përzier: në disa raste mbizotëron dhimbja neuropatike (radikulare) - shfaqet në gjymtyrë kur ndryshon pozicioni i trupit të pacientit, kur evokohen simptomat e tensionit (Lasegue, Wasserman, Neri), gjatë palpimit të pikave Valle. , trungjet dhe rrënjët nervore periferike; në raste të tjera - mialgjike (dhimbje "muskulare") - shfaqet në pushim në muskujt e mëdhenj të shpinës dhe ijeve, ka një karakter të dhembshëm.

Dhimbja mund të shfaqet njëkohësisht me mpirje, parestezi ose çrregullime të lëvizjes. Mpirja, parestezia dhe dobësia në gjymtyrë fillimisht shfaqen në ekstremitetet e poshtme (deri në 50% të të gjitha rasteve) dhe pas disa orësh ose ditësh përhapen në ato të sipërme. Në një të tretën e pacientëve, dobësia dhe mpirja fillojnë njëkohësisht në krahë dhe këmbë.

Ndjeshmëria është e dëmtuar nga lloji periferik (në formën e "dorezave", "çorapeve"). Shkelja e ndjeshmërisë së sipërfaqes përfaqësohet nga hipalgjezia (nganjëherë hiperalgjezia), parestezia, hiperpatia, dizestezia. Ndjeshmëria e thellë (nyto-muskulare, vibruese) preket në 20-50% të rasteve të GBS.

Në ditët e para të sëmundjes, pothuajse të gjithë pacientët përjetojnë një rënie të mprehtë, dhe më pas një humbje të plotë të reflekseve të tendinit. Në pacientët me prekje mbizotëruese të muskujve kraniocervikobrakial, arefleksia mund të kufizohet vetëm në ekstremitetet e sipërme; në variantin paraparetik të GBS, kur përfshihen vetëm këmbët, humbja e reflekseve mund të zbulohet vetëm në ekstremitetet e poshtme.

Pareza dhe paraliza e ekstremiteteve janë të dobëta, simetrike, me lokalizim mbizotërues në ekstremitetet distale; në raste të rënda, ka dëmtime të muskujve të trungut, duke përfshirë muskujt e qafës, shpinës dhe barkut.

Dëmtimi i nervave kraniale (CN) vërehet në 50-90% të rasteve të GBS (CN-të më të shpeshta VII, IX dhe X, më rrallë III, IY, YI CN). Shkalla e dëmtimit të nervave të fytyrës është e ndryshme: nga një dobësi e lehtë e muskujve të fytyrës deri në diplegji të rënda me lagoftalmos dhe hipomimi.

Mosfunksionimi i nervave bulbar është dypalësh. Çrregullimet variojnë nga toni i të folurit nazal dhe mbytja gjatë ngrënies deri tek afonia, rënia e qiellzës së butë, mungesa e reflekseve të faringut dhe çrregullimet e gëlltitjes.

Nervat okulomotor janë të përfshirë në 5-10% të rasteve dhe mund të ketë kufizim të lëvizjes (oftalmoparezë) ose palëvizshmëri të plotë të kokës së syrit (oftalmoplegji). Në 5% të rasteve, ka ndryshime në fundus në formën e edemës së diskut optik, më rrallë - neurit optik.

Me sindromën bulbar, si me paralizën e thellë të muskujve të frymëmarrjes, ndodhin çrregullime të frymëmarrjes që janë kërcënuese për jetën e fëmijës. Shenjat fillestare të dështimit të frymëmarrjes janë shfaqja e ankthit dhe e frikës tek një fëmijë, gjumë i cekët, lodhje e shpejtë gjatë të folurit, ulje e numrit të nxjerrjes (5-10 në vend të 30-40 është normale), frymëmarrje e vështirë, e shpeshtë dhe e cekët. .

Pareza e diafragmës manifestohet me frymëmarrje paradoksale: tërheqje e hipokondriumit gjatë frymëzimit dhe të dhënat përkatëse radiologjike.

Dobësia e muskujve të frymëmarrjes, që çon në nevojën për ventilim mekanik (ALV), zhvillohet në një të tretën e rasteve të GBS. Faktorët që rrisin rrezikun e zhvillimit të dështimit të frymëmarrjes tek fëmijët përfshijnë një periudhë të shkurtër prodromale, përfshirje në procesin CI dhe nivele të larta të proteinave në lëngun cerebrospinal (CSF).

Atrofia e muskujve në periudhën akute mund të mungojë, ajo zhvillohet, si rregull, më vonë.

Në 2/3 e pacientëve me GBS në periudhën akute vërehen çrregullime vegjetative: takikardi dhe bradikardi, aritmi kardiake, rënie të menjëhershme të presionit të gjakut (BP), hiperhidrozë e shuplakave, këmbëve, bustit, dobësim i lëvizshmërisë së traktit gastrointestinal. deri në zhvillimin e një klinike të obstruksionit të zorrëve, vonesë ose mosmbajtjeje urinare. Në 3% të rasteve vërehet sindroma e sekretimit joadekuat të hormonit antidiuretik, në të cilin vërehet hiponatremia dhe ulje e osmolaritetit të gjakut.

Ka 3 faza në rrjedhën klinike të GBS:

1 - progresion (rritje e çrregullimeve neurologjike brenda 1-4 javësh);
2 - pllajë (stabilizimi i simptomave të zhvilluara, kohëzgjatja - 10-14 ditë);
3 - zhvillimi i kundërt (rikuperimi nga disa javë në muaj, ndonjëherë 1-2 vjet).

Diagnostifikimi

Lëngu cerebrospinal (CSF). Nga java e 2-të e sëmundjes, zakonisht zbulohet disociimi protein-qelizor - një rritje e proteinave (> 0,55 g / l ‰) me citozë normale ose pak të rritur ≤ 10 qeliza / mm 3). Me një rritje të numrit të qelizave në CSF (> 20 qeliza / mm 3), vigjilenca është e nevojshme; diagnoza është e paaftë nëse ka një citozë prej më shumë se 50 qelizave / mm 3 dhe / ose praninë e leukociteve polimorfonukleare.

Hulumtimi neurofiziologjik. Elektroneuromiografia (ENMG) është metoda më e ndjeshme në diagnostikimin e GBS: në 90% të rasteve ndihmon në konfirmimin e diagnozës dhe përcaktimin e variantit klinik të GBS. Në variantin klasik demielinizues të GBS, një rënie në amplituda e përgjigjeve të evokuara të muskujve (përgjigje M) dhe blloqe të përcjelljes nervore zbulohen tashmë gjatë dy javëve të para të sëmundjes. Shenjat karakteristike në ENMG:

    Ulja e shpejtësisë së përcjelljes përgjatë fibrave motorike me më shumë se 10% krahasuar me normën;

    Zgjatja e latencës distale (me një lezion mbizotërues të seksioneve distale);

    Zgjatja e latencës së valës F (me një lezion mbizotërues të seksioneve proksimale);

    Shpejtësia e zvogëluar ose bllokimi i përcjelljes përgjatë fibrave shqisore;

    Blloqe të pjesshme të përçueshmërisë ose shpërndarje jonormale kohore e potencialit të veprimit.

Variantet klinike të GBS. Njihen disa variante të GBS, ndër të cilët më i zakonshmi (70-85% të rasteve) në Evropë, Amerikë dhe Australi është polineuropatia akute inflamatore demielinizuese (AIDP) me një prognozë relativisht të favorshme, manifestimi klasik i së cilës është paraqitur më sipër. Rrallë ka variante të tjera të GBS:

Sindroma Miller-Fisher (MFS). Pjesa e saj midis SHSSH është rreth 3%. Prevalenca e SMF është më e lartë në Japoni sesa në SHBA dhe Evropë. Karakteristikat kryesore të SMF janë:

    Dobësi dypalëshe relativisht simetrike e muskujve okulomotor dhe ptoza;

    Ataksi koordinuese dhe statike;

    Arefleksia në krahë dhe këmbë deri në fund të javës së parë të sëmundjes;

    Përparimi i këtyre simptomave nga disa ditë në 3 javë;

    Mungesa ose çrregullime të lehta shqisore dhe motorike në gjymtyrë, në fytyrë;

    Në serumin e gjakut - antitrupa ndaj gangliozidit GQ1b;

    Rritje e lehtë e proteinave në CSF;

    Elektromiografia (EMG) - një rënie në shpejtësinë e përcjelljes përgjatë nervave motorikë;

    Rivendosja e funksioneve të dëmtuara brenda 1-3 muajve.

Polineuropatia akute motor-aksonale (OMAP)- 3% e rasteve. Më e zakonshme në Azi (veçanërisht Kinë dhe Japoni), kryesisht tek fëmijët dhe adoleshentët:

    Variant thjesht motorik me tendencë për dobësi më të theksuar të muskujve distalë pa përfshirje të nervave kraniale;

    Në EMG - një rënie në amplituda e përgjigjes M me përcjellje të paprekur përmes fibrave shqisore dhe mungesë e shenjave të demielinizimit;

    Rikuperim i shpejtë i funksioneve të humbura.

Polineuropatia akute motor-sensore-aksonale (OMSAP)- 1% e të gjitha rasteve. Kryesisht tek të rriturit. OMSAP karakterizohet nga:

    Dobësi dhe ndjesi të dëmtuar në gjymtyrë;

    ENMG - një rënie e mprehtë e amplitudës së përgjigjes M me shenja denervimi, bllokimi i përcjelljes përgjatë fibrave shqisore;

    Zhvillimi i shpejtë i një defekti të rëndë motorik me shërim të ngadaltë dhe jo të plotë.

Polineuropatia akute autonome (pandisautonomia)(1%): imunopatogjeneza shoqërohet me formimin e antitrupave ndaj antigjeneve të ganglioneve autonome (në veçanti, kundër receptorëve të acetikolinës së neuroneve postganglionare):

    Shenjat e mosfunksionimit të ndarjeve simpatike dhe parasimpatike të sistemit autonom (kompleksi i simptomave të çrregullimeve autonome);

    Ndoshta një kombinim me arefleksinë dhe ndjeshmërinë e dëmtuar;

    Rimëkëmbja është e ngadaltë dhe jo e plotë, nuk përjashtohen recidivat.

Polineuropatia akute shqisore (1%):

    Çrregullime të ndjeshmërisë;

    Arefleksia;

    Nuk ka shqetësime motorike;

    Në serumin e gjakut - antitrupa ndaj gangliozidit GD1b.

Polineuropatia akute kraniale(1%) - lezione të shumta të CN, të pashoqëruara me shkaqe të tjera:

    Dëmtimi selektiv i muskujve okulomotor pa ataksi;

    Përfshirja në procesin e muskujve imitues ose orofaringeal.

Neuropatia faringocervikokraniale (3%):

    Përfshirja mbizotëruese e muskujve të faringut, fytyrës, qafës;

    Në serumin e gjakut - antitrupa ndaj gangliozidit GT1a.

Kriteret diagnostike për GBS

A. Kriteret e detyrueshme të GBS:

    Dobësi progresive e muskujve në më shumë se një gjymtyrë;

    Frenimi i reflekseve të tendinit në shkallë të ndryshme.

B. Kriteret ndihmëse (sipas rëndësisë):

    Simptomat e çrregullimeve të lëvizjes zhvillohen me shpejtësi, por ndalojnë së rrituri në fund të javës së 4-të nga fillimi i sëmundjes;

    Simetria relative e lezionit;

    Shkalla e lehtë e shqetësimeve shqisore;

    Përfshirja në procesin CN: dëmtimi i nervit të fytyrës është tipik;

    Çrregullime autonome: takikardi, aritmi, hipotension postural, hipertension, simptoma vazomotore;

    Rikuperimi i funksioneve të dëmtuara brenda 2-4 javësh pas ndërprerjes së rritjes së simptomave neurologjike, por ndonjëherë mund të vonohet për disa muaj.

B. Shenjat shtesë:

    Përçueshmëri e zvogëluar e impulsit nervor përgjatë nervave periferikë;

    Mungesa e temperaturës në fillim (një numër i vogël pacientësh kanë temperaturë në fillim për shkak të infeksioneve interkurente ose shkaqeve të tjera). Temperatura nuk përjashton GBS, por ngre pyetjen e mundësisë së një sëmundjeje tjetër;

    Mungesa e të dhënave në favor të sëmundjeve të tjera me pamje të ngjashme klinike.

Shenjat që ngrenë dyshime për saktësinë e diagnozës së GBS:

    Asimetria e theksuar e mbetur e çrregullimeve motorike;

    Shkelje të gjata të funksioneve të legenit;

    Mosfunksionimi i legenit në fillimin e sëmundjes;

    Natyra përçuese e shkeljes së ndjeshmërisë me një nivel të qartë humbjeje.

Diagnoza diferenciale duhet të bëhet me lezione të palcës kurrizore (tumor, mielit transversal, poliomielit), miozit, neuroborreliozë, infeksion HIV, myasthenia gravis, botulizëm, difteri, hipokalemi dhe polineuropatitë e tjera.

Trajtimi i GBS

Në fazat e hershme të sëmundjes, edhe në raste të lehta, cGBS duhet të trajtohet si një emergjencë dhe të monitorohet ekskluzivisht në një mjedis spitalor. Dështimi i rëndë respirator që kërkon ventilim mekanik, aritmitë e rrezikshme kardiake mund të zhvillohen brenda disa orësh, prandaj, në fazën e përparimit të sëmundjes, monitorimi çdo orë i gjendjes së pacientit është i nevojshëm me një vlerësim të funksionit të frymëmarrjes, rrahjeve të zemrës, presionit të gjakut, gjendja e muskujve bulbar, funksionet e legenit. Kjo është veçanërisht e vërtetë për fëmijët e fëmijërisë së hershme, tek të cilët vlerësimi objektiv i funksionit të frymëmarrjes është i vështirë. Ata monitorohen për përbërjen e pulsit dhe gazit në gjak, gjë që ju lejon të zgjidhni një strategji adekuate të trajtimit. Tek fëmijët më të rritur, monitorimi i funksionit të frymëmarrjes kryhet duke matur rregullisht kapacitetin e mushkërive (VC). Me një ulje të VC në 18 ml/kg të peshës trupore, pacientët duhet të transferohen në njësinë e kujdesit intensiv. Me zhvillimin e paralizës bulbare, mund të jetë e nevojshme të ushqehet përmes një tubi nazogastrik ose gastrostomi.

Ekzistojnë dy drejtime kryesore në trajtimin e GBS:

    Terapia specifike: plazmafereza, imunoglobulina intravenoze (IVIG).

    Terapia jo specifike.

Plazmafereza- metoda e parë e provuar e trajtimit të mirëmbajtjes. Efektiviteti i plazmaferezës është i lidhur ndoshta me heqjen e komplekseve imune që qarkullojnë në gjak, komponentëve të komplementit, citokinave pro-inflamatore që dëmtojnë fibrën nervore. Nëse plazmafereza përdoret në 2 javët e para të sëmundjes, atëherë periudha e rikuperimit (derisa pacienti të lëvizë në mënyrë të pavarur) zvogëlohet me 1 muaj - nga 83 në 43 ditë.

Indikacionet për plazmaferezë:

    Me një rritje të simptomave neurologjike në pacientët që kërkojnë ventilim mekanik;

    Pacientët që janë në gjendje të ngrihen në këmbë dhe të ecin më shumë se 5 metra vetë;

    Në pamundësi për të ecur më shumë se 5 metra me mbështetje ose mbështetje.

Ajo kryhet në vëllime prej të paktën 35-40 ml plazma / kg peshë trupore për operacion dhe të paktën 140-160 ml plazma / kg peshë trupore për kurs trajtimi.

Numri i operacioneve është 4-5 me një interval jo më shumë se një ditë për pacientët që kanë nevojë për ventilim mekanik ose nuk janë në gjendje të ecin më shumë se 5 metra me mbështetje ose mbështetje, dhe të paktën 2 për pacientët që mund të qëndrojnë ose ecin më shumë se 5 metra më vete.

Plazmafereza ka kundërindikacione relative për dështimin e mëlçisë, çrregullime të rënda të elektrolitit, rrezik të lartë të komplikimeve kardiovaskulare, çrregullime të ritmit të zemrës, luhatje të presionit të gjakut, infeksion aktiv dhe çrregullime të koagulimit të gjakut. Ka vështirësi teknike në kryerjen e plazmaferezës tek fëmijët e vegjël.

Duke pasur parasysh komoditetin dhe sigurinë, veçanërisht te fëmijët dhe pacientët me mosfunksionim visceral, IVIG përdoret si standard i kujdesit në shumicën e qendrave të trajtimit.

IVIG- barna që rrjedhin nga plazma e gjakut të donatorëve dhe 90% përbëhen nga IgG. Barnat më të përdorura për administrim intravenoz në praktikën tonë janë Intraglobin, Pentaglobin. Terapia e suksesshme IVIG është për shkak të mekanizmave të propozuar të veprimit të mëposhtëm:

    Neutralizimi i autoantitrupave (AAT) të klasës IgM, IgG me antitrupa anti-idiotip që përmbahen në IVIG;

    Neutralizimi i antigjeneve bakteriale dhe virale, suprantigjeneve dhe citokineve dhe eleminimi i tyre i shpejtë duke rritur aktivitetin e fagocitozës;

    Reduktimi i sintezës dhe shkurtimi i gjysmë-jetës së AAT, një efekt i drejtpërdrejtë në aktivizimin e qelizave T, shtypjen e ngjitjes së qelizave dhe induktimin e apoptozës;

    Reduktimi i aktivitetit të procesit inflamator duke ulur qelizat imunokompetente dhe duke shtypur çlirimin e citokinave;

    Bllokada e receptorëve Fc (Fc-R) në makrofagët/monocitet dhe, si rezultat, një ulje e fagocitozës së varur nga Fc, si dhe një ulje e citotoksicitetit qelizor të shkaktuar nga antitrupat;

    Kontrolli i aktivitetit të sistemit të komplementit duke neutralizuar faktorët e tepërt të komplementit të aktivizuar (C3b, C4b);

    Shtypja e procesit të demielinimit të fibrave nervore dhe mbështetja indirekte e remielinimit duke rregulluar prodhimin e oksidit nitrik dhe funksionin mikroglial.

Kohët e fundit, IVIG është treguar se parandalon degjenerimin aksonal në një model lepuri. Veçanërisht i rëndësishëm është efekti i antitrupave bllokues, në të cilin luajnë një rol antitrupat anti-GQ1b dhe anti-GM1.

Doza optimale e IVIG nuk dihet. Zakonisht IVIG përshkruhet në një dozë prej 0,4 g/kg peshë trupore në ditë për 5 ditë (doza e kursit 2 g/kg peshë trupore). Është e mundur të administrohet e njëjta dozë kursi dhe sipas një skeme më të shpejtë prej 1 g / kg peshë trupore në 2 injeksione për 2 ditë (doza fillestare, duke marrë parasysh rrezikun e anafilaksisë, nuk rekomandohet të rritet mbi 0.2 g / kg peshë trupore). Ky regjim mund të funksionojë më shpejt, por mund të shkaktojë efekte anësore. Kohët e fundit, u krye një studim krahasues i rastësishëm, dyfish i verbër mbi administrimin e dozave të ndryshme të IVIG në pacientët me GBS. Ky studim përcaktoi se administrimi i IVIG për 6 ditë në një dozë prej 0.4 g/kg në ditë ishte më efektiv sesa për 3 ditë. Bazuar në publikimet dhe përvojën tonë, është e qartë se përmirësimi klinik me IVIG mund të shihet që në 7-10 ditë nga fillimi i trajtimit.

IVIG përgjithësisht tolerohet mirë dhe ka pak ose aspak efekte anësore: rrallë mund të ndodhë tromboembolia, insuficienca renale (në pacientët me funksion të dëmtuar të veshkave), anafilaksia (veçanërisht në pacientët me mungesë IgA) ose meningjiti aseptik. Pavarësisht efekteve anësore të mundshme, IVIG është bërë standardi i artë në terapinë GBS jo vetëm tek të rriturit, por edhe tek fëmijët.

Kortikosteroidet. Në të kaluarën, kortikosteroidet janë përdorur për të trajtuar GBS, por provat e rastësishme të prednizolonit dhe terapisë intravenoze të pulsit me metilprednizolon në të rriturit me GBS kanë treguar se ato nuk përmirësojnë rezultatin, kështu që aktualisht nuk janë të indikuar në trajtimin e GBS. Kortikosteroidet nuk rekomandohen për trajtimin e GBS tek fëmijët.

Metoda jo specifike: masat që synojnë kujdesin për pacientin dhe ndalimin e komplikimeve të ndryshme që lidhen me sëmundjen themelore.

Nëse simptomat neurologjike vazhdojnë të përparojnë për 4-8 javë, diagnostikohet poliradikuloneuropatia demilinizuese inflamatore subakute, me një fazë progresi më të gjatë (më shumë se 8 javë) - polineuropatia demielinizuese inflamatore kronike (CIDP).

Parashikim

Rezultati vdekjeprurës tek fëmijët është, sipas shumë autorëve, 5-7% dhe, si rregull, shoqërohet me komplikime të rënda nga sistemi i frymëmarrjes. Megjithëse prognoza për jetën e pacientëve është përgjithësisht e favorshme, rikuperimi i plotë funksional ndodh brenda një viti dhe vërehet vetëm në 20-30% të pacientëve, në 10-15% - formohet një defekt i vazhdueshëm motorik ose vazhdon disesthesia në ekstremitetet distale. për një kohë të gjatë. Më shumë se 50% e pacientëve ankohen për lodhje të shtuar të muskujve dhe spazma të dhimbshme të muskujve për shumë muaj dhe vite.

CIDP . Frekuenca e sëmundjes është 0,5 raste për 100 mijë banorë. Sëmundja prek si të rriturit ashtu edhe fëmijët. Nëse CIDP është një nga manifestimet e GBS ose një sëmundje e pavarur është ende e ndarë. Ato ndryshojnë në kohëzgjatjen, faktorët precipitues dhe përgjigjen ndaj terapisë, por patogjeneza e GBS dhe CIDP është identike.

Ndryshe nga GBS, simptomat neurologjike në CIDP zhvillohen ngadalë dhe arrijnë pikën e tyre kritike vetëm pas shumë muajsh. Infeksioni rrallë i paraprin sëmundjes (më pak se 20% të rasteve).

Nga ana patomorfologjike, fibrat e prekura shfaqin demielinim segmental dhe remielinim, edemë subperineurale dhe endoneurale.

Klinika

Në fillim të sëmundjes, pacientët raportojnë dobësi muskulore simetrike proksimale ose distale, ataksi ose mpirje ose parestezi në duar dhe këmbë. Në të ardhmen, pareza kap si pjesët proksimale ashtu edhe ato distale të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Vihet re hiporefleksia ose arefleksia, refleksi i Akilit bie më shpesh. Zvogëlimi i ndjeshmërisë zbulohet në 85% të pacientëve (më i theksuar se në GBS), dhimbja në këtë sëmundje është e rrallë, por nuk përjashtohet. Në disa pacientë preken CN: zakonisht të fytyrës, bulbar, rrallë okulomotor.

Në shumicën e rasteve, ka një rritje të proteinës CSF (> 50 mg/dL).

Në EMG, shpejtësia e përcjelljes përgjatë nervit zvogëlohet dhe zhvillohet një bllokadë e pjesshme e përcjelljes.

Në pothuajse 5% të pacientëve, mund të vërehet procesi i demielinizimit në SNQ.

Një kërcënim akut për jetën dhe nevoja për ventilim mekanik është e rrallë.

Simptomat kryesore të CIDP tek fëmijët janë më intensive. Dëmtimi i shikimit dhe mosfunksionimi neurologjik janë më të shpeshta. Fëmijët janë dukshëm më të përgjegjshëm ndaj terapisë fillestare dhe kanë një prognozë më të mirë se të rriturit.

Opsionet klinike

CIDP është një sëmundje heterogjene. Brenda grupit CIDP mund të konsiderohen si më poshtë: grupi i ataksisë ndijore, neuropatia demielinizuese ndijore subakute, neuropatia demielinizuese kronike motor-sensore, neuropatia demielinizuese motorike simetrike.

Kursi klinik

Në mënyrë tipike, në CIDP, një fillim kronik monofazik mund të pasohet nga një ecuri ngadalë progresive ose recidive.

Prognoza për CIDP është më pak e favorshme sesa për GBS. Vdekshmëria është 3-6%.

Diagnoza diferenciale e kësaj sëmundjeje nga neuropatitë e tjera demielinizuese, sëmundjet autoimune të shoqëruara, diabeti mellitus, paraproteinemitë, neuropatia motorike e shumëfishtë ose neuropatia trashëgimore është veçanërisht e rëndësishme për terapi të mëtejshme.

Terapia

Kortikosteroidet. Prej shumë vitesh terapia kryesore ka qenë trajtimi me kortikosteroide. CIDP zakonisht i përgjigjet mirë terapisë me kortikosteroide (kjo është e ndryshme nga GBS). Doza optimale fillestare gjithashtu nuk dihet. Emërimi i prednizolonit per os (fillimisht për 4 javë në masën 1-1,5 mg / kg peshë trupore në ditë, por jo më shumë se 60 mg në ditë) e ndjekur nga një ulje graduale ose 3-5 ditë terapi intravenoze me puls. metilprednizoloni i ndjekur nga administrimi i kortikosteroideve per os çon brenda 4-8 javësh në një ulje të aktivitetit të procesit inflamator (80%). Suksesi maksimal i terapisë arrihet pas 3-6 muajsh. Avantazhi i kortikosteroideve është disponueshmëria dhe kostoja e ulët, por efektet anësore mund të jenë të rënda. Duke qenë se pacientët do të kenë nevojë për kortikosteroide për një kohë të gjatë, është e justifikuar që menjëherë të kryhet parandalimi i osteoporozës, veçanërisht te fëmijët dhe pacientët e moshuar. Gjendja e pacientëve me një formë thjesht motorike mund të përkeqësohet brenda pak ditësh pas terapisë me kortikosteroide, por ky përkeqësim mund të jetë i përkohshëm.

Vitet e fundit, duke pasur parasysh efektet anësore të kortikosteroideve, IVIG, plazmafereza dhe ilaçet imunosupresive po përdoren gjithnjë e më shumë në trajtimin e CIDP.

IVIG zënë një vend të fortë në trajtimin e CVD. Në shumicën e rasteve, përdorimi i tyre lejon të arrihet një përmirësim i shpejtë i simptomave klinike. Efektiviteti i terapisë me bazë IVIG është 60-80%. Megjithatë, të dhënat e disponueshme aktualisht nuk lejojnë rekomandime uniforme në lidhje me dozat e IVIG dhe kohëzgjatjen e trajtimit. Dozat e përdorura IVIG janë 0.2-2.0 g/kg mujore. Pas terapisë fillestare me dozë të lartë (1-2 g / kg), në varësi të rrjedhës së sëmundjes, terapia e mirëmbajtjes duhet të jetë nga 1 deri në 6 javë (në varësi të rrjedhës së sëmundjes) derisa të arrihet një pasqyrë klinike e qëndrueshme ose simptoma. zhduken. Terapia e mirëmbajtjes varet nga ashpërsia e çrregullimeve funksionale, si dhe nga rrjedha e sëmundjes. Dozat dhe intervalet e terapisë duhet të zgjidhen individualisht. Deri më sot, ka relativisht pak të dhëna për trajtimin e fëmijëve me CIDP. Megjithatë, ka dëshmi se terapia IVIG mund të jetë e suksesshme në shumicën e këtyre rasteve.

Plazmafereza terapeutike në 80% të rasteve çon në një përmirësim të çrregullimeve funksionale dhe simptomave klinike. Besohet se plazmafereza dhe terapia IVIG në rastin e CIDP, si në trajtimin e GBS, kanë të njëjtën vlerë. Reagimet negative janë të vogla. Efekti terapeutik vërehet pas disa ditësh. Por për të arritur një pasqyrë klinike të qëndrueshme ose lehtësim të plotë të simptomave të sëmundjes, shumica e pacientëve duhet të trajtohen brenda pak javësh. Në rast të përsëritjes së sëmundjes, për pacientët indikohet terapi e përsëritur. Ashtu si me polineuropatitë e tjera, pacientët që nuk përfitojnë (ose janë jetëshkurtër) nga plazmafereza mund të trajtohen me sukses më tej me IVIG dhe anasjelltas. Pacientët që nuk përmirësohen apo edhe përkeqësohen me trajtimin me kortikosteroide, azatioprinë, IVIG dhe/ose plazmaferezë mund të marrin një kurs 6-mujor të terapisë me puls me ciklofosfamid me kortikosteroide shtesë orale derisa të arrihet remisioni i plotë. Ciklosporina A gjithashtu mund të vonojë dukshëm përparimin e sëmundjes ose të zvogëlojë shpeshtësinë e përkeqësimeve në pacientët me CIDP që nuk i përgjigjen terapisë standarde. Për shkak të shfaqjes së shpeshtë të efekteve anësore të rëndësishme, kjo lloj terapie mund të rekomandohet vetëm pasi të jenë shteruar të gjitha opsionet e tjera terapeutike.

Neuropatia motorike multifokale (MMN) - një sëmundje e rrallë, por e shërueshme, që ka karakter progresiv ngadalë, e manifestuar në dobësi asimetrike të muskujve. Etiopatogjeneza e sëmundjes ende nuk është e qartë. Supozohet se patogjeneza e kësaj sëmundjeje është e ngjashme me atë të GBS dhe CIDP. Në MMN, ka një tendencë më të qartë për formimin e autoantitrupave anti-gangliozidë (antitrupa anti-GM1) sesa në GBS ose CIDP. Antitrupat anti-GM1 diagnostikohen në 40-90% të pacientëve me MMN.

Simptomat fillestare të sëmundjes mund të vërehen në moshën 20-75 vjeç. Por janë të njohura edhe rastet e sëmundjes tek fëmijët. Burrat sëmuren më shpesh se gratë.

MMN bazohet në demielinizimin selektiv të fibrave motorike. Shenjat diagnostike të sëmundjes janë pareza asimetrike progresive, zakonisht më e theksuar në ekstremitetet distale, në EMG - vatra të shumta demielinizimi të nervave motorikë me bllokim lokal gjatë përcjelljes normale përgjatë fibrave shqisore.

Në disa raste vërehen shenja atrofie muskulore dhe arefleksie, kryesisht të gjymtyrëve të sipërme. Çrregullimet shqisore janë të rralla, por jo plotësisht të përjashtuara. Ndryshe nga CIDP, niveli i proteinave në CSF nuk është i ngritur. Biopsia nervore zbulon infiltrate inflamatore të limfociteve të aktivizuara, si dhe shenja të demielinizimit segmental deri në humbjen e plotë të aksonit.

Mjekimi

Ndryshe nga neuropatitë e tjera demielinizuese, pacientët me MMN nuk i përgjigjen terapisë me kortikosteroide ose plazmaferezës. Përdorimi i kortikosteroideve madje mund të përkeqësojë parezën. IVIG dhe ciklofosfamidi e kanë provuar veten si ilaçe që ndihmojnë në ngadalësimin e progresit të sëmundjes, si dhe regresojnë simptomat neurologjike dhe reduktojnë çrregullimet funksionale.

IVIG. Efikasiteti terapeutik i IVIG është 50-80%. Efekti më i mirë vërehet te pacientët me bllok përçueshmërie dhe nivele të larta të antitrupave anti-GM1. Përdorimi i IVIG ju lejon të arrini një rritje të forcës së muskujve brenda pak ditësh, me një përmirësim maksimal 2 javë pas fillimit të terapisë. Pas 2-4 javësh, vërehet një dobësim i dukshëm i bllokadës së përcjelljes. Meqenëse efekti pozitiv në shumicën e rasteve zgjat vetëm disa javë, terapia mirëmbajtjeje IVIG rekomandohet për pacientët. Megjithatë, titri anti-GM1 AT shpesh mbetet i pandryshuar. Niveli i tyre zvogëlohet vetëm me përdorimin e ciklofosfamidit. Ciklofosfamidi (CFA) është një ilaç imunosupresiv me një efikasitet prej 50-80% dhe është i përshtatshëm për terapi afatgjatë. Rekomandohet kryerja e terapisë me puls CFA (0,5 g/m 2 IV një herë në muaj) ose per os 1-2 mg/kg/ditë për 6-12 muaj. Kur merrni CFA per os, është e mundur të arrihet stabilizimi i gjendjes për një kohë të gjatë. Terapia e kombinuar që kombinon përdorimin e IVIG dhe CFA mund të jetë gjithashtu efektive.

Për pyetje mbi literaturën, ju lutemi kontaktoni redaktorin.

R. Ts. Bembeeva, doktor i shkencave mjekësore, profesor
G. N. Dunaevskaya, Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar
I. V. Nankin
RSMU, Moskë

Krahasuar me të rriturit, fëmijët kanë shumë më pak gjasa të vuajnë nga polineuropatia. Kjo për faktin se fëmijët janë më pak të ekspozuar ndaj faktorëve që provokojnë këtë sëmundje. Edhe nëse një fëmijë diagnostikohet me polineuropati, ajo më së shpeshti ka një karakter trashëgues.

Në raste të tjera, polineuropatia zhvillohet për shkak të ndikimit të faktorëve të mëposhtëm:

helmim me merkur, arsenik, komponime organofosforike, benzinë ​​ose diklor; helmim me ilaçe; sëmundje të sistemit endokrin, urinar ose të tretjes; sëmundje tumorale; dehje kronike; metabolizëm i dëmtuar; hipo- ose avitaminozë; mungesë imuniteti; sëmundje infektive.

Simptomat

Falë zhvillimit të vazhdueshëm të mjekësisë dhe metodave diagnostikuese, polineuropatia e fituar tek fëmijët mund të zbulohet në fazat e hershme të zhvillimit. Kështu, 75% e rasteve të kësaj sëmundjeje diagnostikohen tek fëmijët nën 10 vjeç. Polineuropatia trashëgimore karakterizohet nga fakti se gjatë 30 viteve të para të jetës është asimptomatike ose me simptoma të lehta.

Më shpesh, polineuropatia e fëmijërisë manifestohet në formën e simptomave të mëposhtme:

Ngërçe të dhimbshme në këmbë Vështirësi në lëvizje gjatë vrapimit dhe ngjitjes së shkallëve Ndjenjë e dobët në këmbë Probleme me ecjen Ulçera normale e këmbës Deformim i këmbës Ecje në majë të gishtave Probleme me aftësi të shkëlqyera motorike

Me zhvillimin e polineuropatisë tek një fëmijë, mund të regjistrohen ndryshimet e mëposhtme:

dridhje e duarve dhe këmbëve, palpitacione, parestezi, hollim dhe distrofi të muskujve, marramendje të vazhdueshme, hipohidrozë, probleme me tretjen, atrofi të nervit optik,

Një sindromë karakteristike e polineuropatisë pediatrike mund të quhet deformim i këmbëve, në veçanti, gishtërinjve. Ata marrin formën e një çekiçi, i cili shkakton probleme me zgjedhjen e këpucëve. Në të ardhmen, ndryshimet mund të prekin edhe pjesën e poshtme të këmbës, si rezultat i së cilës ajo fillon të marrë formën e një shisheje.

Diagnoza e polineuropatisë tek një fëmijë

Diagnoza e polineuropatisë pediatrike ka për qëllim përcaktimin e etiologjisë së sëmundjes dhe eliminimin e faktorëve ndikues. Për ta bërë këtë, fëmija duhet të kryejë procedurat e mëposhtme:

ekzaminim i përgjithshëm, ekzaminim neurologjik, dhurim gjaku për studime hematologjike, elektroneuromiografi, biopsi për ekzaminim histologjik.

Gjatë diagnostikimit, një specialist duhet të përcaktojë formën e kësaj sëmundjeje. Sipas klasifikimit modern të sëmundjeve, të gjitha llojet e polineuropatisë ndryshojnë në mënyrat e mëposhtme:

nga mekanizmi i dëmtimit nervor (demielinizues, aksonal, neuropatik); nga lloji i nervit të prekur (ndijor, motorik, sensorimotor, vegjetativ, i përzier); nga etiologjia (idiopatike, trashëgimore, dismetabolike, toksike, post-infektive, paraneoplazike, sistemike).

Përveç kësaj, polineuropatia duhet të diferencohet nga sëmundjet e tjera që shoqërohen me dëmtim të sistemit nervor. Ndryshe nga sëmundjet e ngjashme, polineuropatia prek disa nerva në të gjithë trupin në të njëjtën kohë.

Komplikimet

Për shkak të faktit se polineuropatia ndodh me dëmtim të disa nervave në të njëjtën kohë, komplikimet mund të prekin shumë organe të brendshme. Më shpesh, pasojat ndikojnë:

sistemi musculoskeletal, muskujt e frymëmarrjes, muskujt kardiak.

Në mungesë të trajtimit të kualifikuar, polineuropatia mund të shkaktojë një sërë komplikimesh serioze. Në disa raste, vërehet një rezultat fatal.

Mjekimi

Cfare mund te besh?

Nëse një fëmijë ka polineuropati, prindërit duhet të marrin të gjitha masat për të parandaluar ndikimin e faktorit etiologjik.

Kjo sëmundje trajtohet vetëm me ndihmën e medikamenteve dhe procedurave, kështu që në asnjë rast nuk duhet t'i drejtoheni mjekësisë tradicionale dhe mjeteve të improvizuara. Në vend të kësaj, në dyshimin e parë për një sëmundje neurologjike, duhet menjëherë të konsultoheni me një mjek.

Çfarë bën një mjek?

Pasi mjeku ka diagnostikuar polineuropatinë, ai përshkruan trajtimin. Këtu terapia bazohet në eliminimin e shkakut që e ka shkaktuar sëmundjen. Baza e masave terapeutike mund të jetë:

barna që ulin nivelet e sheqerit në gjak në diabet; barna që nxisin heqjen e produkteve të zbërthimit të proteinave në uremi; barna chelating që lidhin dhe heqin kripërat e metaleve të rënda në rast helmimi; antibiotikë për polineuropatitë që ndodhin në sfondin e sëmundjeve infektive; kimioterapia dhe rrezatimi terapi për polineuropatitë që rezultojnë nga proceset malinje.

Terapia simptomatike bazohet në marrjen e barnave të mëposhtme dhe veshjen e pajisjeve:

analgjezikë, ilaçe për uljen e presionit të gjakut, orteza për të mbështetur muskujt.

Përveç kësaj, mjeku duhet të përshkruajë një kompleks vitaminash dhe mineralesh, me të cilat mund të forconi funksionet mbrojtëse të trupit dhe të përmirësoni ushqimin e indeve.

Metodat fizioterapeutike më efektive për trajtimin e polineuropatisë pediatrike janë:

masazh terapeutik, refleksologji, plazmaferezë, magnetoterapi, stimulim elektrik i palcës kurrizore.

Parandalimi

Parandalimi i polineuropatisë bazohet në parandalimin e kontaktit të fëmijës me substanca të fuqishme, medikamente dhe burime infeksioni. Nëse shkaku i sëmundjes është një faktor trashëgues, atëherë foshnja duhet të jetë nën mbikëqyrjen e mjekut që në ditët e para të jetës.

Për të parandaluar përkeqësimin e polineuropatisë, duhet të respektohen rregullat e mëposhtme:

kontrolloni nivelin e glukozës në gjakun e fëmijës, merrni medikamente në mënyrë rigoroze sipas rekomandimit të mjekut, shmangni kontaktin e fëmijës me substanca toksike dhe alkool, bëni rregullisht kontrolle mjekësore, dhuroni rregullisht gjak për ekzaminime hematologjike.



Postime të ngjashme