سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين. ما هو سرطان الغدد الليمفاوية B وكيفية علاجه ورم الغدد الليمفاوية B- رمز ICD 10

بالنسبة لجميع المتغيرات المورفولوجية للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية ، هناك آفة متكررة متساوية في كل من العقد الليمفاوية بشكل عام ومجموعاتها الفردية ، وهي الحلقة اللمفاوية والداير و الجهاز الهضمي. أكثر تواترا الآفة الأوليةالغدد الليمفاوية خلف الصفاق و تجويف البطنوالعظام والأنسجة الرخوة مع الأورام اللمفاوية والطحال - مع المتغيرات البرولية. لا تنتشر العملية المرضية ، بغض النظر عن المتغير المورفولوجي للمرض ، في معظم الحالات أولاً إلى المناطق المجاورة للغدد الليمفاوية. غالبًا ما تحدث هزيمة المجموعات المجاورة من العقد الليمفاوية في البديل اللمفاوي.
تعد النقائل الخارجية المبكرة ، ورم خبيث في نخاع العظم ، ومشاركة الكبد والطحال في العملية المرضية أكثر شيوعًا إلى حد ما في متغير الخلايا اللمفاوية ، كما أن تلف نخاع العظم واللوكيميا أكثر شيوعًا في وجود خلايا ذات نواة مستديرة ومنقسمة. في الوقت نفسه ، في متغيرات الانفجار ، يحدث تورط نخاع العظم وزيادة حجم الغدد الليمفاوية في وقت سابق.
لوحظ أكبر الاختلافات بين المتغيرات المورفولوجية عند تقييم البقاء على قيد الحياة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لمتغير الخلايا الليمفاوية للخلايا الصغيرة ذات النوى المنقسمة والمستديرة هو 70 و 53 ٪ على التوالي. في متغير الخلايا الليمفاوية - الخلايا الليمفاوية للخلايا الكبيرة ذات النواة المنقسمة ، تقترب معدلات البقاء على قيد الحياة من تلك الموجودة في المتغيرات الانفجار وتتراوح بين 14-21 شهرًا.
معدلات البقاء على قيد الحياة في المراحل الأولى والثانية من الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية بدرجة عالية من الأورام الخبيثة المصحوبة بآفة أولية في الجهاز الهضمي تتجاوز بكثير تلك التي لوحظت في المجموعة العامةالمرضى الذين يعانون من هذه الخيارات.
سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين الأولي في الطحال هو توطين نادر (أقل من 1٪) ، في حين أن مشاركته في العملية المرضية غالبًا (40-50٪) توجد في الساركوما الليمفاوية. في كثير من الأحيان إلى حد ما ، تم العثور على الآفة الأولية للطحال في متغير الخلايا اللمفاوية. في كثير من الأحيان ، مع سرطان الغدد الليمفاوية في الطحال ، يشارك نخاع العظام في العملية المرضية. ومع ذلك ، في البديل الليمفاوي ، غالبًا ما يتم توطين النقائل من الطحال في الغدد الليمفاوية البطنية.
تم العثور على إصابة الرئة الأكثر شيوعًا في الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية منخفضة الدرجة. يتم تحديد التشخيص لهذا التوطين الأولي أيضًا من خلال المتغير المورفولوجي. تتأكد هزيمة الجهاز العصبي ، كقاعدة عامة ، من المتغيرات المتفجرة للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.
يتميز النوع العقدي للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية داخل أي نوع نسجي بمسار أكثر ملاءمة للمرض. في المتغير اللمفاوي ، على الرغم من التعميم السريع للعملية ، لوحظ أيضًا مسار حميد نسبيًا.
الصورة السريرية والدموية في بعض المتغيرات المورفولوجية للساركوما الليمفاوية المنتشرة لها خصائصها الخاصة. وهكذا ، فإن المتغير اللمفاوي يتميز بتعميم مبكر للعملية. على عكس ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، غالبًا ما يكون من الممكن تتبع تسلسل التورط والعملية المرضية لمجموعات مختلفة من الغدد الليمفاوية ؛ يكشف الفحص النسيجي لنخاع العظم عن نوع عقدي أو عقدي منتشر من الآفة (وعلى عكس الطبيعة المنتشرة للتسلل في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن).
يحدث تعميم العملية ، في المتوسط ​​، بعد 3-24 شهرًا. يمكن أيضًا الكشف عن تلف نخاع العظم باستخدام مخطط الدم الطبيعي (في 47 ٪ من المرضى لم يتم تغييره في وقت التشخيص) ، في بعض المرضى يتم الكشف عن قلة اللمفاويات. على الرغم من التعميم المبكر وإشراك النخاع العظمي في العملية ، إلا أن تشخيص المرض في هذا البديل مواتٍ نسبيًا (ما يصل إلى 75٪ من المرضى يعيشون لأكثر من 5 سنوات).
يتميز البديل من الخلايا التائية للساركوما اللمفاوية بخصائص سريرية ودموية: تضخم الطحال ، والتضخم العام للغدد الليمفاوية ، والتسلل في الرئتين ، والآفات الجلدية. التركيز الأساسي هو المنطقة المجاورة للقشرة التي تعتمد على T في العقد الليمفاوية. هناك ارتفاع في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم ، وتكون نوى معظم الخلايا الليمفاوية ملتوية. متوسط ​​العمر المتوقع في هذا النوع النادر قصير - 10 أشهر.
مع البديل الخلوي الليمفاوي نادر المتلازمات السريريةيتم تحديد مسار المرض من خلال توطين الورم ، ودرجة انتشار العملية ، في كثير من الأحيان - كمية IgM في مصل الدم.
تم العثور على متغير الخلايا الليمفاوية في 45-51 ٪ من جميع حالات الساركوما اللمفاوية. مع ذلك ، غالبًا ما يتم الكشف عن زيادة في العقد القذالية ، النكفية ، المأبضية ، والليمفاوية. على الرغم من التعميم غير المتكافئ و اللوكيميا المتكرر (في 25-45٪) من العملية ، مع هذا الخيار ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى هو 63-70٪. في المتغير الفرعي الخلايا الليمفاوية ، يكون التشخيص أقل ملاءمة.
يعتبر البديل الليمفاوي غير المتجانس في خصائصه المورفولوجية (النواة الملتوية ، غير الملتوية ، الكبيرة ، الأشكال الدقيقة) والخصائص المناعية (النمط الظاهري T و B) ، أكثر شيوعًا عند الأطفال. تتأثر الغدد الليمفاوية من توطين مختلف. يتميز المرض بالنمو السريع للأورام وإشراك مناطق تشريحية جديدة في العملية. في كثير من الأحيان ، تم العثور على قلة الكريات البيض الأولية ، النمط الظاهري للخلايا التائية من الخلايا الليمفاوية ، في مخطط الدم أكثر من ساركوما ليمفاوية أخرى.
يُعزى سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت من أصل الخلايا البائية إلى نوع الأورام اللمفاوية من الساركوما اللمفاوية. يتجلى شكله الكلاسيكي بشكل أساسي من خلال تلف العظام (خاصة الفك السفلي) والكلى والمبيض والعقد الليمفاوية في المناطق خلف الصفاق والرئتين والنكفية الغدد اللعابية. نادرًا ما يشارك نخاع العظم في هذه العملية. مع الأشكال المحلية ، يكون التكهن مواتياً مع مغفرات طويلة الأجل تصل إلى علاج كامل. النوع الأكثر شيوعًا من الأورام اللمفاوية التائية هو "الخلايا الأولية". في الغالبية العظمى من الحالات ، يتأثر المنصف ، ويتم اكتشاف النقائل في الوسط الجهاز العصبي، رئتين؛ في 50٪ من الحالات - اللوكيميا. غالبًا ما يتم اكتشاف المرض عند الأولاد في السنوات الخمس الأولى من العمر والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 16 عامًا.
يمكن أن تتطور الساركوما الليمفاوية المناعية (النمط الظاهري للخلايا B في الغالب) كورم أولي في الجهاز الهضمي ، والعقد الليمفاوية ، وحلقات فالداير ، وقلة الكريات البيض التي يتم اكتشافها في كثير من الأحيان ، اللوكيميا - في حالات نادرة. يتطور المرض بسرعة ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى هو 21-32 ٪ ، ومع ذلك ، فإن إزالة الورم الانفرادي يمكن أن يساهم في سنوات عديدة من الهدوء وحتى الشفاء. يتم وصف الساركوما اللمفاوية الأرومية المناعية كعملية ثانوية في الورم النقوي المتعدد ، غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، وأمراض التكاثر اللمفاوي الأخرى.
الفطريات الفطرية هي ورم ليمفاوي خبيث يحدث دائمًا في المقام الأول الطبقات العلياالأدمة ، وتتكون من مساعِدات T متعددة الأشكال. قد يكون المظهر الأول للمرض هو التهاب غير محدد. يتم التحقق من التشخيص وفقًا للدراسات النسيجية والكيميائية الخلوية (تعطي الخلايا اللمفاوية تفاعلًا إيجابيًا مع حمض الفوسفاتيز وبيتا جلوكورونيداز وإستريز حامض غير محدد). هناك وجهة نظر مفادها أن المرحلة المبكرة والمزمنة للمرض قد تكون تفاعلية ، وأن "الورم الليمفاوي" يمثل تحولًا خبيثًا حقيقيًا. تعتبر متلازمة سيزاري ، التي تتميز بالظهور في مخطط الدم للخلايا الليمفاوية مع نواة على شكل دماغ ، كمرحلة ابيضاض الدم من الفطار الفطري.
من النادر حدوث متغير منسج للنسيج من الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية الخبيثة. الصورة السريريةمتنوعة. يمكن العثور على النقائل في العديد من الأعضاء. نادرًا ما يحدث اللوكيميا ونخاع العظم ، مع قلة الكريات البيض غالبًا.
لا يزال الانتماء التصنيفي للأشكال الجديدة المحددة محل نقاش. وهكذا ، فإن ورم الغدد الليمفاوية للينيرت ، الذي تم وصفه في الأصل على أنه نوع غير عادي من ورم الغدد الليمفاوية مع محتوى عاليالخلايا الظهارية. كان عدم وجود خلايا Berezovsky-Sternberg النموذجية ، والتليف ، والمحتوى العالي من الأرومات المناعية ، وخلايا البلازما ، والانتقال إلى الساركوما اللمفاوية بمثابة أساس لتمييز هذا المرض عن الورم الحبيبي اللمفاوي وعزله تحت اسم "Lennert's lymphoma" (ورم الغدد الليمفاوية الخبيثة ذات المحتوى العالي من المنسجات الظهارية ، ورم الغدد الليمفاوية الظهارية ، ورم الغدد الليمفاوية الخلايا الظهارية). من سمات المظاهر السريرية لمرض سرطان الغدد الليمفاوية في لينرت التورط المتكرر في اللوزتين الحنكية والعقد الليمفاوية ، كبار السنالمرضى ، وجود اعتلال جامعي متعدد النسيلة والطفح الجلدي التحسسي في التاريخ.
يُقترح الإشارة إلى الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية الموصوفة أيضًا في السنوات الاخيرةتضخم العقد اللمفية الوعائية المناعية مع خلل البروتين في الدم (ورم الغدد اللمفاوية X). سريريًا ، يتجلى المرض في الحمى ، وفقدان الوزن ، والطفح الجلدي ، واعتلال العقد اللمفية المعمم ، وغالبًا ما يترافق مع تضخم الكبد والطحال ، وفرط جلوبيولين الدم المستمر ، وأحيانًا علامات انحلال الدم. من الناحية النسيجية ، يتميز الثالوث: تكاثر الأوعية الصغيرة ، وتكاثر الخلايا المناعية ، ورواسب الكتل غير المتبلورة الموجبة لـ PAS في جدران الأوعية الدموية. يتقلب عدد الحمضات والخلايا المنسجات ، ولكن في بعض الأحيان يزداد عدد هذه الأخيرة بشكل ملحوظ. ربما وجود خلايا عملاقة ، بؤر نخر صغيرة. يعتبر عدد من الباحثين التغييرات الموصوفة أعلاه ليست سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة ، ولكن على أنها تفاعلية ، مرتبطة باضطرابات في نظام الخلايا اللمفاوية البائية.
يمكن أن تتوضع الخلايا الليمفاوية في أعضاء وأنسجة مختلفة (الطحال ، العقد الليمفاوية ، المعدة ، الرئتين ، الجلد ، إلخ). يتطور المرض ببطء. لفترة طويلة ، يتضخم الطحال قليلاً ، وتكون الغدد الليمفاوية ذات حجم طبيعي أو متضخمة قليلاً. في الدم ، يكون عدد الكريات البيض طبيعيًا أو قريبًا من الطبيعي ، مع غلبة أو محتوى طبيعي من الخلايا الليمفاوية الناضجة. يكون مستوى الصفائح الدموية ضمن النطاق الطبيعي ، وقد ينخفض ​​عددها إلى 1 * 109 / لتر -1.4 * 109 / لتر في بعض المرضى بعد 7-10 سنوات. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن ميل طفيف فقط إلى انخفاض في مستوى الهيموجلوبين وعدد كريات الدم الحمراء ، وتتقلب الخلايا الشبكية في حدود 1.5-2 ٪. تكشف خزعة النخاع العظمي عن تكاثر فردي يتكون من الخلايا الليمفاوية الناضجة ؛ تساعد الدراسات النسيجية للعقدة الليمفاوية المتضخمة والأعضاء المصابة الأخرى في التحقق من التشخيص. الورم الخبيث في ورم الخلايا الليمفاوية مع التحول إلى ساركومة ليمفاوية أو سرطان الدم الليمفاوي المزمنليس بواجب ، وإن حدث في الغالب بعد شهور أو سنين.

بالنسبة لجميع المتغيرات المورفولوجية للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية ، هناك آفة متكررة متساوية في كل من العقد الليمفاوية بشكل عام ومجموعاتها الفردية ، حلقة فالداير اللمفاوية والجهاز الهضمي. لوحظ وجود آفة أولية أكثر تواترًا في العقد الليمفاوية خلف الصفاق وتجويف البطن والعظام والأنسجة الرخوة مع الخلايا الليمفاوية والطحال - مع المتغيرات التنولية. لا تنتشر العملية المرضية ، بغض النظر عن المتغير المورفولوجي للمرض ، في معظم الحالات أولاً إلى المناطق المجاورة للغدد الليمفاوية. غالبًا ما تحدث هزيمة المجموعات المجاورة من العقد الليمفاوية في البديل اللمفاوي.
تعد النقائل الخارجية المبكرة ، ورم خبيث في نخاع العظم ، ومشاركة الكبد والطحال في العملية المرضية أكثر شيوعًا إلى حد ما في متغير الخلايا اللمفاوية ، كما أن تلف نخاع العظم واللوكيميا أكثر شيوعًا في وجود خلايا ذات نواة مستديرة ومنقسمة. في الوقت نفسه ، في متغيرات الانفجار ، يحدث تورط نخاع العظم وزيادة حجم الغدد الليمفاوية في وقت سابق.
لوحظ أكبر الاختلافات بين المتغيرات المورفولوجية عند تقييم البقاء على قيد الحياة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لمتغير الخلايا الليمفاوية للخلايا الصغيرة ذات النوى المنقسمة والمستديرة هو 70 و 53 ٪ على التوالي. في متغير الخلايا الليمفاوية - الخلايا الليمفاوية للخلايا الكبيرة ذات النواة المنقسمة ، تقترب معدلات البقاء على قيد الحياة من تلك الموجودة في المتغيرات الانفجار وتتراوح بين 14-21 شهرًا.
معدلات البقاء على قيد الحياة في المراحل الأولى والثانية من ليمفوما اللاهودجكين مع وجود درجة عالية من الأورام الخبيثة في الآفة الأولية في الجهاز الهضمي تتجاوز بشكل كبير تلك التي لوحظت في المجموعة العامة من المرضى الذين يعانون من هذه المتغيرات.
سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين الأولي في الطحال هو توطين نادر (أقل من 1٪) ، في حين أن مشاركته في العملية المرضية غالبًا (40-50٪) توجد في الساركوما الليمفاوية. في كثير من الأحيان إلى حد ما ، تم العثور على الآفة الأولية للطحال في متغير الخلايا اللمفاوية. في كثير من الأحيان ، مع سرطان الغدد الليمفاوية في الطحال ، يشارك نخاع العظام في العملية المرضية. ومع ذلك ، في البديل الليمفاوي ، غالبًا ما يتم توطين النقائل من الطحال في الغدد الليمفاوية البطنية.
تم العثور على إصابة الرئة الأكثر شيوعًا في الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية منخفضة الدرجة. يتم تحديد التشخيص لهذا التوطين الأولي أيضًا من خلال المتغير المورفولوجي. تتأكد هزيمة الجهاز العصبي ، كقاعدة عامة ، من المتغيرات المتفجرة للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.
يتميز النوع العقدي للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية داخل أي نوع نسجي بمسار أكثر ملاءمة للمرض. في المتغير اللمفاوي ، على الرغم من التعميم السريع للعملية ، لوحظ أيضًا مسار حميد نسبيًا.
الصورة السريرية والدموية في بعض المتغيرات المورفولوجية للساركوما الليمفاوية المنتشرة لها خصائصها الخاصة. وهكذا ، فإن المتغير اللمفاوي يتميز بتعميم مبكر للعملية. على عكس ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، غالبًا ما يكون من الممكن تتبع تسلسل التورط والعملية المرضية لمجموعات مختلفة من الغدد الليمفاوية ؛ يكشف الفحص النسيجي لنخاع العظم عن نوع عقدي أو عقدي منتشر من الآفة (وعلى عكس الطبيعة المنتشرة للتسلل في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن).
يحدث تعميم العملية ، في المتوسط ​​، بعد 3-24 شهرًا. يمكن أيضًا الكشف عن تلف نخاع العظم باستخدام مخطط الدم الطبيعي (في 47 ٪ من المرضى لم يتم تغييره في وقت التشخيص) ، في بعض المرضى يتم الكشف عن قلة اللمفاويات. على الرغم من التعميم المبكر وإشراك النخاع العظمي في العملية ، إلا أن تشخيص المرض في هذا البديل مواتٍ نسبيًا (ما يصل إلى 75٪ من المرضى يعيشون لأكثر من 5 سنوات).
يتميز البديل من الخلايا التائية للساركوما اللمفاوية بخصائص سريرية ودموية: تضخم الطحال ، والتضخم العام للغدد الليمفاوية ، والتسلل في الرئتين ، والآفات الجلدية. التركيز الأساسي هو المنطقة المجاورة للقشرة التي تعتمد على T في العقد الليمفاوية. هناك ارتفاع في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم ، وتكون نوى معظم الخلايا الليمفاوية ملتوية. متوسط ​​العمر المتوقع في هذا النوع النادر قصير - 10 أشهر.
مع المتغير الخلوي الليمفاوي النادر ، يتم تحديد المتلازمات السريرية لمسار المرض من خلال توطين الورم ، ودرجة انتشار العملية ، وغالبًا بكمية IgM في مصل الدم.
تم العثور على متغير الخلايا الليمفاوية في 45-51 ٪ من جميع حالات الساركوما اللمفاوية. مع ذلك ، غالبًا ما يتم الكشف عن زيادة في العقد القذالية ، النكفية ، المأبضية ، والليمفاوية. على الرغم من التعميم غير المتكافئ و اللوكيميا المتكرر (في 25-45٪) من العملية ، مع هذا الخيار ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى هو 63-70٪. في المتغير الفرعي الخلايا الليمفاوية ، يكون التشخيص أقل ملاءمة.
يعتبر البديل الليمفاوي غير المتجانس في خصائصه المورفولوجية (النواة الملتوية ، غير الملتوية ، الكبيرة ، الأشكال الدقيقة) والخصائص المناعية (النمط الظاهري T و B) ، أكثر شيوعًا عند الأطفال. تتأثر الغدد الليمفاوية من توطين مختلف. يتميز المرض بالنمو السريع للأورام وإشراك مناطق تشريحية جديدة في العملية. في كثير من الأحيان ، تم العثور على قلة الكريات البيض الأولية ، النمط الظاهري للخلايا التائية من الخلايا الليمفاوية ، في مخطط الدم أكثر من ساركوما ليمفاوية أخرى.
يُعزى سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت من أصل الخلايا البائية إلى نوع الأورام اللمفاوية من الساركوما اللمفاوية. يتجلى شكله الكلاسيكي بشكل أساسي من خلال تلف العظام (خاصة الفك السفلي) والكلى والمبيض والعقد الليمفاوية في المناطق خلف الصفاق والرئتين والغدد اللعابية النكفية. نادرًا ما يشارك نخاع العظم في هذه العملية. مع الأشكال المحلية ، يكون التشخيص مناسبًا مع مغفرة طويلة الأجل حتى الشفاء التام. النوع الأكثر شيوعًا من الأورام اللمفاوية التائية هو "الخلايا الأولية". في الغالبية العظمى من الحالات ، يتأثر المنصف ، ويتم اكتشاف النقائل في الجهاز العصبي المركزي والرئتين ؛ في 50٪ من الحالات - اللوكيميا. غالبًا ما يتم اكتشاف المرض عند الأولاد في السنوات الخمس الأولى من العمر والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 16 عامًا.
يمكن أن تتطور الساركوما الليمفاوية المناعية (النمط الظاهري للخلايا B في الغالب) كورم أولي في الجهاز الهضمي ، والعقد الليمفاوية ، وحلقات فالداير ، وقلة الكريات البيض التي يتم اكتشافها في كثير من الأحيان ، اللوكيميا - في حالات نادرة. يتطور المرض بسرعة ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى هو 21-32 ٪ ، ومع ذلك ، فإن إزالة الورم الانفرادي يمكن أن يساهم في سنوات عديدة من الهدوء وحتى الشفاء. يتم وصف الساركوما اللمفاوية الأرومية المناعية كعملية ثانوية في الورم النقوي المتعدد ، غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم ، وأمراض التكاثر اللمفاوي الأخرى.
الفطريات الفطرية هي ورم ليمفاوي خبيث يحدث دائمًا بشكل أساسي في الطبقات العليا من الأدمة ، ويتكون من مساعِدات T متعددة الأشكال. قد يكون المظهر الأول للمرض هو التهاب غير محدد. يتم التحقق من التشخيص وفقًا للدراسات النسيجية والكيميائية الخلوية (تعطي الخلايا اللمفاوية تفاعلًا إيجابيًا مع حمض الفوسفاتيز وبيتا جلوكورونيداز وإستريز حامض غير محدد). هناك وجهة نظر مفادها أن المرحلة المبكرة والمزمنة للمرض قد تكون تفاعلية ، وأن "الورم الليمفاوي" يمثل تحولًا خبيثًا حقيقيًا. تعتبر متلازمة سيزاري ، التي تتميز بالظهور في مخطط الدم للخلايا الليمفاوية مع نواة على شكل دماغ ، كمرحلة ابيضاض الدم من الفطار الفطري.
من النادر حدوث متغير منسج للنسيج من الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية الخبيثة. صورته السريرية متنوعة. يمكن العثور على النقائل في العديد من الأعضاء. نادرًا ما يحدث اللوكيميا ونخاع العظم ، مع قلة الكريات البيض غالبًا.
لا يزال الانتماء التصنيفي للأشكال الجديدة المحددة محل نقاش. لذلك ، يُقترح اعتبار سرطان الغدد الليمفاوية في Lennert ، الذي تم وصفه في الأصل على أنه نوع غير عادي من الورم الحبيبي اللمفاوي مع نسبة عالية من الخلايا الظهارية ، شكلاً مستقلاً. كان عدم وجود خلايا Berezovsky-Sternberg النموذجية ، والتليف ، والمحتوى العالي من الأرومات المناعية ، وخلايا البلازما ، والانتقال إلى الساركوما اللمفاوية بمثابة أساس لتمييز هذا المرض عن الورم الحبيبي اللمفاوي وعزله تحت اسم "Lennert's lymphoma" (ورم الغدد الليمفاوية الخبيثة ذات المحتوى العالي من المنسجات الظهارية ، ورم الغدد الليمفاوية الظهارية ، ورم الغدد الليمفاوية الخلايا الظهارية). من سمات المظاهر السريرية لمرض سرطان الغدد الليمفاوية في Lennert الهزيمة المتكررة في اللوزتين الحنكيتين في العقد الليمفاوية ، وكبر السن للمرضى ، ووجود اعتلال جامامي متعدد النسيلة وطفح جلدي تحسسي في التاريخ.
يُقترح أيضًا إحالة اعتلال العقد اللمفية الوعائية المناعية المصحوبة بخلل بروتين الدم (ورم الحبيبات اللمفاوية X) ، الموصوف أيضًا في السنوات الأخيرة ، إلى الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. سريريًا ، يتجلى المرض في الحمى ، وفقدان الوزن ، والطفح الجلدي ، واعتلال العقد اللمفية المعمم ، وغالبًا ما يترافق مع تضخم الكبد والطحال ، وفرط جلوبيولين الدم المستمر ، وأحيانًا علامات انحلال الدم. من الناحية النسيجية ، يتميز الثالوث: تكاثر الأوعية الصغيرة ، وتكاثر الخلايا المناعية ، ورواسب الكتل غير المتبلورة الموجبة لـ PAS في جدران الأوعية الدموية. يتقلب عدد الحمضات والخلايا المنسجات ، ولكن في بعض الأحيان يزداد عدد هذه الأخيرة بشكل ملحوظ. ربما وجود خلايا عملاقة ، بؤر نخر صغيرة. يعتبر عدد من الباحثين التغييرات الموصوفة أعلاه ليست سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة ، ولكن على أنها تفاعلية ، مرتبطة باضطرابات في نظام الخلايا اللمفاوية البائية.
يمكن أن تتوضع الخلايا الليمفاوية في أعضاء وأنسجة مختلفة (الطحال ، العقد الليمفاوية ، المعدة ، الرئتين ، الجلد ، إلخ). يتطور المرض ببطء. لفترة طويلة ، يتضخم الطحال قليلاً ، وتكون الغدد الليمفاوية ذات حجم طبيعي أو متضخمة قليلاً. في الدم ، يكون عدد الكريات البيض طبيعيًا أو قريبًا من الطبيعي ، مع غلبة أو محتوى طبيعي من الخلايا الليمفاوية الناضجة. يكون مستوى الصفائح الدموية ضمن النطاق الطبيعي ، وقد ينخفض ​​عددها إلى 1 * 109 / لتر -1.4 * 109 / لتر في بعض المرضى بعد 7-10 سنوات. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن ميل طفيف فقط إلى انخفاض في مستوى الهيموجلوبين وعدد كريات الدم الحمراء ، وتتقلب الخلايا الشبكية في حدود 1.5-2 ٪. تكشف خزعة النخاع العظمي عن تكاثر فردي يتكون من الخلايا الليمفاوية الناضجة ؛ تساعد الدراسات النسيجية للعقدة الليمفاوية المتضخمة والأعضاء المصابة الأخرى في التحقق من التشخيص. الورم الخبيث للورم الليمفاوي مع التحول إلى ساركومة ليمفاوية أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليس إلزاميًا ، وإذا حدث ، فغالبًا ما يكون بعد عدة أشهر أو سنوات.

سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين- مجموعة غير متجانسة من الأمراض تتميز بتكاثر الأورام للخلايا اللمفاوية غير الناضجة التي تتراكم خارج نخاع العظم.

كود بواسطة التصنيف الدوليأمراض ICD-10:

• C82- مسامي [عقيدية] ليمفوما اللاهودجكين
• C83- انتشر ليمفوما اللاهودجكين

تكرار

التصنيف المرضي. هناك العديد من التصنيفات النسيجية للمرض. لإزالة التناقضات بينهما عام 1982 ، تم اعتماد تصنيف المعهد القومي للسرطان:. سرطان الغدد الليمفاويةدرجة منخفضة من الأورام الخبيثة. الخلايا الليمفاوية الصغيرة. في الغالب جرابي (خلايا صغيرة ذات نواة مشقوقة). مسامي - نوع مختلط (خلايا صغيرة ذات نوى مقسمة وخلايا كبيرة). سرطان الغدد الليمفاويةدرجة متوسطة من الورم الخبيث. في الغالب خلية كبيرة مسامي. منتشر خلية صغيرة مع انقسام النوى. منتشر مختلط (خلية صغيرة وكبيرة). منتشر خلية كبيرة. سرطان الغدد الليمفاويةدرجة عالية من الورم الخبيث. خلية كبيرة. الأورام اللمفاوية ذات النوى المنحنية. خلية صغيرة ذات نوى غير منقسمة (بوركيت).

أنواع الأورام اللمفاوية
. الأورام اللمفاوية منخفضة الدرجةفي الغالب أورام الخلايا البائية. يشمل النوع الوسيط من الساركوما اللمفاوية كلاً من الخلايا البائية وبعض الأورام اللمفاوية للخلايا التائية. الساركوما الليمفاوية المناعية هي في الغالب أورام الخلايا البائية ، والساركوما اللمفاوية الأرومية اللمفاوية من أصل الخلايا التائية. معظم أورام الخلايا البائية أحادية النسيلة وتشكل سلاسل و خفيفة من الغلوبولين المناعي.
. الأورام اللمفاوية مسامي(الخلايا الصغيرة ذات النوى المنقسمة) هو النوع النسيجي الأكثر تميزًا ، حيث يمثل حوالي 40 ٪ من حالات جميع الأورام اللمفاوية الخبيثة. يوجد هذا النوع بشكل رئيسي في المرحلة الثالثة أو الرابعة من المرض مع تلف متكرر لنخاع العظام. تتميز الصورة السريرية بغياب متلازمة الألم لسنوات عديدة.
. الأورام اللمفاوية مسامي، تتكون من خلايا كبيرة وصغيرة ذات نوى مشقوقة ، توجد في 20-40٪ من المرضى. عادة ما يتأثر نخاع العظم.
. منتشر الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرةيميز وجود الخلايا الليمفاوية غير النمطية الكبيرة ذات النوى الكبيرة.
. الأورام اللمفاوية المناعيةوالأورام اللمفاوية اللاهودجكينية الأخرى بدرجة عالية من الأورام الخبيثة: البلازمية ، والخلية الصافية والمتغيرات متعددة الأشكال. على الرغم من العلاج السريع والكافي ، فإن هذه المتغيرات من سرطان الغدد الليمفاوية تتطور بسرعة وتؤدي إلى الوفاة. بوركيت سرطان الغدد الليمفاوية(ساركومة بوركيت اللمفاوية ، سرطان الغدد الليمفاويةأفريقي) - خبيث سرطان الغدد الليمفاوية، مترجمة بشكل رئيسي خارج العقد الليمفاوية (الفك العلوي ، الكلى ، المبيض). نسبة عالية في الأطفال في أفريقيا وآسيا (# 113970 ، طفرات نقطية من MYC ، جينات 8q24 ، وكذلك  - (2p) و  - (22q) من سلاسل الغلوبولين المناعي الخفيفة أو الثقيلة (14q32) يتم اكتشافها غالبًا). تتميز بتضخم العقد اللمفية ، تضخم الكبد والطحال ، المظاهر الجلدية ، فرط كالسيوم الدم.

ليمفوما اللاهودجكين: الأسباب

المسببات

الصورة السريرية

ليمفوما اللاهودجكين: طرق العلاج

علاج او معاملة

الميزات في الأطفال
.

العمر المهيمن

علاج او معاملة

بالطبع والتوقعات

المرادفات

التصنيف الدولي للأمراض - 10. C82 مسامي [عقدي] لا هودجكن سرطان الغدد الليمفاوية. C83 منتشر ليمفوما اللاهودجكين

معايير التشخيص

يجب إجراء تشخيص HL وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية بناءً على خزعة العقدة الليمفاوية متبوعة بالفحص النسيجي ، وإذا لزم الأمر ، IHC.

الشكاوى وسجلات الدم:شكوى من زيادة مجموعة معينة من الغدد الليمفاوية المحيطية ، الحمى ، التعرق ، الحكة ، فقدان الوزن. أخذ التاريخ التفصيلي ، مع إيلاء اهتمام خاص لوجود أعراض التسمم ، والألم "الكحولي" (ظهور الألم في المناطق المصابة حتى بعد تناول كمية صغيرة من الكحول) ، ومعدل نمو الغدد الليمفاوية.

الفحص البدني:فحص ملامس شامل لجميع مجموعات الغدد الليمفاوية الطرفية (تحت الفك السفلي ، عنق الرحم فوق الترقوة ، تحت الترقوة ، الإبط ، الحرقفي ، الأربي ، الفخذ ، الزندي ، القذالي) ، الكبد ، الطحال.

البحوث المخبرية

التحليل السريريالدم ، بما في ذلك محتوى كريات الدم الحمراء ، الهيموجلوبين ، الصفائح الدموية ، ESR.

التحليل البيوكيميائيالدم (بما في ذلك دراسة الكرياتينين ، اليوريا ، البيليروبين ، البروتين الكلي ، الترانساميناسات ، LDH ، الفوسفاتيز القلوي).

الدم على RW.

الدم لفيروس نقص المناعة البشرية.

الفحص النسيجي.

دراسة النمط المناعي.

البحث الآلي

1. تصوير الصدر بالأشعة السينية.

3. الموجات فوق الصوتية:
- جميع مجموعات الغدد الليمفاوية المحيطية ، بما في ذلك عنق الرحم ، فوق الترقوة ، الإبط ، الأربي ، الفخذ ؛
- تجويف البطن.

4. التصوير المقطعي للصدر والبطن.

5. التصوير المقطعي مع التباين.

6. الأشعة السينية للعظام إذا كان المريض يشكو من الألم ، وكذلك عندما يتم الكشف عن التغييرات في Scintigrams.

7. تشخيصات النظائر المشعة للكشف عن الآفات تحت الإكلينيكية للجهاز الهيكلي.

8. مسح الغدد الليمفاوية باستخدام سترات الغاليوم للكشف عن الانتكاسات المبكرة.

9. خزعة من نخاع العظم (ثقب أو خزعة نقب).

10. التصوير بالرنين المغناطيسي.

11. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

مؤشرات للحصول على مشورة الخبراء:

1. فحص من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة (اللوزتين الحنكية والبلعوم الأنفي) لاستبعاد الأضرار التي لحقت بالبلعوم الأنفي.

2. الفحص من قبل أخصائي الأشعة لحل مسألة العلاج الإشعاعي.

3. الفحص من قبل طبيب القلب في وجود تاريخ من أمراض القلب.

4. الفحص من قبل أخصائي الغدد الصماء في وجود تاريخ مرضي بداء السكري.

5. فحص الجراح في ظروف طارئةوإذا لزم الأمر ، فتح البطن والطحال الاستكشافي.

6. جراح أعصاب وأخصائي أمراض أعصاب مع آفات في الدماغ والنخاع الشوكي.

7. أخصائي بصريات مع تلف في مدار العين.

8. طبيب أمراض النساء والتوليد.

9. Angiosurgeon حسب المؤشرات.

قائمة الأساسية والإضافية تدابير التشخيص

الكمية المطلوبة من البحث قبل الاستشفاء المخطط له:

1. فحص الدم السريري ، بما في ذلك محتوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين والصفائح الدموية ، صيغة الكريات البيض، ESR.

2. فحص الدم البيوكيميائي ، بما في ذلك دراسة البروتين الكلي ، الكرياتينين ، اليوريا ، البيليروبين ، الترانساميناز ، LDH ، الفوسفاتيز القلوي.

3. تحديد فصيلة الدم وعامل الريزوس.

4. تجلط الدم.

7. تصوير الصدر بالأشعة السينية.

8. الفحص المورفولوجي لنخاع العظام.

9. خزعة النخاع من الجناح الحرقفي.

10. الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن مع دراسة الكبد والطحال.

11. EFGDS.

12. الفحص النسيجي.

13. دراسة النمط المناعي.

14. باك. ثقافة الدم لزراعة الدم.

قائمة تدابير التشخيص الرئيسية:

1. خزعة استئصالية. للبحث ، يتم أخذ العقد الليمفاوية التي ظهرت في وقت مبكر ، والتي يتم إزالتها بالكامل. عند إزالتها ، يجب ألا تتلف المجموعة ميكانيكيًا. من غير المرغوب فيه استخدام الغدد الليمفاوية الأربية للفحص النسيجي إذا كانت هناك مجموعات أخرى من الغدد الليمفاوية تشارك في العملية. خزعة الإبرة للتشخيص الأولي غير كافية. في الحالات الصعبة تشخيص متباينمع أمراض التكاثر اللمفاوي الأخرى أو الأورام الصلبة ، من الضروري إجراء دراسة كيميائية مناعية.

2. خزعة عبر الصدر من الغدد الليمفاوية المنصفية ، خزعة بالمنظار من الغدد الليمفاوية المنصفية.

3. التحقق من فتح البطن للغدد الليمفاوية خلف الصفاق.

4. الموجات فوق الصوتية:
- جميع مجموعات الغدد الليمفاوية الطرفية ، بما في ذلك عنق الرحم ، فوق وتحت الترقوة ، الإبط ، الأربي ، الفخذ ، خلف الصفاق ؛
- تجويف البطن.

سرطان الغدد الليمفاوية B هو ورم خبيث ، يترافق تطوره مع انتشار الخلايا السرطانية إلى أعضاء وأنظمة أخرى في الجسم. لتسمية الأسباب التي يمكن أن تسبب مثل هذا المرض بالضبط ، أصبح من المستحيل اليوم.

هناك شيء واحد مؤكد: كلما تم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية مبكرًا ، زادت فرصة الشفاء التام. وفقًا للعديد من الباحثين ، يمكن أن يتأثر تطور الأورام بالمواد السامة والمسرطنة عندما تؤثر على جسم الإنسان.

الخصائص العامة وأسباب علم الأمراض

يحدد التصنيف الدولي للأمراض ، المراجعة العاشرة (ICD 10) ، الكود C85.1 - سرطان الغدد الليمفاوية B ، غير محدد.

وفقًا لدراسات عديدة في بعض البلدان ، فإن سرطان الغدد الليمفاوية الخلوي (ذو الخلايا الكبيرة) هو مرض أصبح وبائيًا. السبب الرئيسي لهذه الظاهرة هو زيادة حالات نقص المناعة المكتسب والخلقي.

بسبب التطور السريع لأعراض المرض ، فإن التطور السريع لنقص أي منها عضو داخليخاصة إذا بدأ العلاج في وقت متأخر. بفضل الأدوية - التثبيط الخلوي ، الذي ظهر في السوق مؤخرًا نسبيًا ، يمكنك زيادة فرص التشخيص الإيجابي بشكل كبير.

بالرغم من عدم كفاية دراسة الأسباب المساهمة في حدوث ذلك ورم خبيث، مثل سرطان الغدد الليمفاوية ، يمكن تمييز العوامل المؤهبة لعلم الأمراض:

• تطور في جسم متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز ، فيروس نقص المناعة البشرية) ؛
• حضور عدوى فيروسيةالذي يثير تطور مرض مثل التهاب الكبد.
• تطور التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.
• تطور علم الأمراض الوراثي ، على سبيل المثال ، متلازمة كلاينفيلتر ؛
• تعرض الجسم لمادة كيميائية عدوانية أو إشعاع ؛
• الظروف البيئية غير المواتية التي يعيش فيها الشخص ؛
• تطوير أمراض المناعة الخلقية.
• عامل العمر
• تطور التهاب المفاصل الروماتويدي.
• الوزن الزائد؛
• العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي للقضاء على السرطان.

تصنيف الأورام

ينقسم سرطان الغدد الليمفاوية B-cell الحميدة إلى أنواع معينة وفقًا للتصنيف الأوروبي الأمريكي الذي طورته منظمة الصحة العالمية:

الأعراض والعلامات التي تميز سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية

سرطان الغدد الليمفاوية B له أعراض مشابهة لبعض الأنواع الأورام الخبيثة. تشمل الأعراض الشائعة غير المحددة ما يلي:

• فقدان الوزن المفاجئ وغير المعقول.
• زيادة طفيفة في درجة الحرارة الكلية ؛
• الشعور بالضيق العام
• تبدأ الغدد الليمفاوية في الزيادة في مجموعات ؛
• التعب ، حتى مع الأحمال الطفيفة ؛
• زيادة التعرق ، خاصة في الليل ؛
• تطور فقر الدم ، قلة الصفيحات ، والتي تسبب أعراض مثل الشحوب جلدوزيادة النزيف.

إذا كان جهاز العظام أو الأعضاء الداخلية متورطًا في الآفة ، فهناك متلازمة الألمفي المنطقة المقابلة والأعراض المميزة الأخرى للورم الليمفاوي للخلايا البائية (رمز ICB 10 - C85.1):

• مع تلف الرئة - الشعور بنقص الهواء والسعال.
• مع تلف معوي - ضعف الهضم والقيء.
• مع ضرر - دوار متكرر ، صداع ، ضعف في الجهاز البصري.

كيف يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية خلية بيتا؟

لإجراء التشخيص الصحيح ، مباشرة بعد أن يذهب الشخص إلى المستشفى الأعراض المميزةيصف الطبيب بعض الاختبارات المعملية والمختبرية:

1. إجراء الموجات فوق الصوتية، والذي يتم إجراؤه لتحديد حالة الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية المصابة.
2. الفحص بالأشعة السينية، والذي يوصف لتحديد التغيرات المرضية في أنسجة العظاموأعضاء الصدر والبطن.
3. إجراء ثقب في نخاع العظم- من الضروري إجراء دراسة جائرة لدراسة العينة المأخوذة مع التحليل الوراثي والمناعي والخلوي اللاحق. في هذه الحالة ، يمكنك تحديد نوع الورم والتشخيص الإضافي.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعيتساعد في تحديد درجة الضرر الذي يلحق بعضو داخلي معين ، وكذلك مرحلة تطور سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية.
5. إجراء البزل القطنييوصف من أجل تحديد درجة انتشار خلايا الليمفوما المرضية في الجهاز العصبي المركزي.
6. الخزعة هي طريقة تشخيصية يمكن من خلالها تحديد نوع الليمفوما ومرحلة تطورها.

العلاج والتشخيص

لتحقيق الشفاء التام أو مغفرة مستقرة ، فمن الضروري علاج معقدسرطان الغدد الليمفاوية B باستخدام جميع الطرق الممكنة. بادئ ذي بدء ، من الضروري تناول عوامل مناعة ومضادات حيوية ومضادات للفيروسات ومضادات الأورام.

يتكون العلاج الكيميائي من سرطان الغدد الليمفاوية B في استخدام قوي أدوية، والتي تؤثر بشكل مرضي على الخلايا السرطانية. يُنصح باستخدام Doxorubicin و Vinblastine و Bleomycin لدورتين من العلاج الكيميائي.

يمكن استخدام طريقة أخرى عناية مركزةسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية ، مثل إشعاع الأشعة السينية ، والذي يهدف إلى مكافحة الخلايا السرطانية ، وكذلك منع انتشارها إلى الأنسجة القريبة. هذا العلاج فعال فقط في المرحلة الأولى من تطور علم الأمراض.

يعتمد تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية على مدى توقيت تشخيص الورم ، وكذلك على صحة العلاج الذي يتم إجراؤه. يتم تحديد النسبة المئوية للبقاء على قيد الحياة مع مراعاة الجنس والعمر البيولوجي للمريض ، وحالة المناعة ، ونوع الورم.

سرطان الغدد الليمفاوية B (رمز ICD 10 - C85.1) قابل للشفاء ، ولكن فقط مع بدء العلاج في الوقت المناسب. الموقف الإيجابي للمريض هو 50٪ من النجاح في العلاج.