البوابة الطبية. التحليلات. الأمراض. مُجَمَّع. اللون والرائحة

اعتلال الأعصاب عند الأطفال. أمراض الجهاز العصبي عند الأطفال - اعتلال الأعصاب. اعتلالات الأعصاب الالتهابية المجهولة السبب عند الأطفال

  • تشنجات
  • دوخة
  • القلب
  • ضعف العضلات
  • ضمور
  • إمساك
  • ضغط دم مرتفع
  • ألم في الأطراف
  • الإحساس بالزحف
  • ارتعاش الأطراف
  • قلة توتر العضلات
  • قلة الإحساس في أطراف الأصابع
  • تساقط الشعر على الساقين
  • جلد جاف على الأطراف
  • ارتعاش عضلات الذراع
  • ارتعاش عضلات الساق
  • تساقط الشعر على الذراعين

اعتلال الأعصاب المتعدد عبارة عن مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتلف في الألياف العصبية الحركية والحسية واللاإرادية. السمة الرئيسية للمرض هي أن عددًا كبيرًا من الأعصاب تشارك في العملية المسببة للأمراض. وبغض النظر عن نوع المرض فإنه يتجلى في ضعف وضمور العضلات السفلية أو الأطراف العلوية، قلة حساسيتهم تجاه منخفضة و درجات حرارة عالية، في حدوث أحاسيس مؤلمة وغير مريحة. غالبًا ما يتم التعبير عن الشلل بشكل كامل أو جزئي.

  • المسببات
  • أصناف
  • أعراض
  • المضاعفات
  • التشخيص
  • علاج او معاملة
  • الوقاية

في المرحلة الأولى ، تتأثر الأجزاء البعيدة من الأعصاب ، ومع تقدم المرض ، تنتشر العملية المرضية إلى الطبقات العميقة من الألياف العصبية. يحدث اعتلال الأعصاب الوراثي في ​​بعض الأحيان. يبدأ في الظهور في العقد الأول أو الثاني من حياة الشخص. عند التشخيص ، تؤخذ أسباب هذا المرض في الاعتبار ، ويتم إجراء فحص عصبي ودراسة معملية لفحوصات الدم. تتمثل الأهداف الرئيسية للعلاج في تقليل ظهور الأعراض والقضاء على العامل الرئيسي الذي تسبب في ظهور هذا الاضطراب.

المسببات

يمكن أن يتطور هذا الاضطراب من تأثير عوامل مختلفة:

  • الاستعداد الوراثي
  • اضطرابات المناعة ، عندما يبدأ الجسم في مهاجمة عضلاته وأليافه العصبية ، مع إنتاج الأجسام المضادة المناعية ؛
  • داء السكري؛
  • التسمم بالعناصر الكيميائية أو المخدرات أو الكحول ؛
  • العمليات المعدية للجسم ، على سبيل المثال ، مع فيروس نقص المناعة البشرية أو الدفتيريا ؛
  • الأورام الخبيثة؛
  • الأمراض الجهازية ، بما في ذلك تصلب الجلد والتهاب الأوعية الدموية.
  • نقص فيتامينات ب في الجسم.
  • تليف الكبد.
  • أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة جيلان باريه.

أصناف

اعتمادًا على آلية تلف أعصاب عضلات الأطراف السفلية والعلوية ، ينقسم اعتلال الأعصاب المتعدد إلى:

  • إزالة الميالين - يحدث التطور على خلفية انهيار المايلين ، وهي مادة محددة تغلف الأعصاب وتضمن الانتقال السريع للنبضات. يتميز هذا النوع بالتشخيص الأكثر ملاءمة ، بشرط الوصول إلى الطبيب في الوقت المناسب والعلاج الفعال ؛
  • محور عصبي - يتطور المرض على خلفية تلف المحور العصبي ، وهو جوهر العصب الذي يغذيه. مسار هذا النوع من المرض يكون أكثر حدة. العلاج - ناجح ولكنه طويل ؛
  • اعتلال الأعصاب - يتشكل المرض بسبب التأثير المرضي على أجسام الخلايا العصبية.

وفقًا لانتهاك وظيفة معينة للعصب ، فإن اعتلال الأعصاب المتعدد هو:

  • حسي - بسبب العملية المسببة للأمراض ، تنزعج حساسية الأعصاب. ظاهريًا ، يتجلى ذلك في إحساس حارق وخدر في الأطراف ؛
  • المحرك - هناك علامات تلف ألياف المحرك. العرض هو ضعف العضلات.
  • المحرك الحسي - تظهر أعراض الشكلين أعلاه ؛
  • نباتي - في هذه الحالة ، يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالأعصاب المسؤولة عن ضمان الأداء الطبيعي اعضاء داخليةوالأنظمة. العلامات التي يمكن من خلالها التعرف على هذا هي زيادة التعرقوسرعة دقات القلب والإمساك.
  • مختلط - هناك علامات تلف لجميع أنواع الأعصاب.

وفقًا للمسببات ، ينقسم هذا المرض الالتهابي إلى الأنواع التالية:

  • مجهول السبب - أسباب ظهوره غير معروفة تمامًا ، لكن لا يتم استبعاد انتهاكات الجهاز المناعي ؛
  • وراثي
  • السكري - يتطور على خلفية مسار معقد لمرض السكري ؛
  • خلل التمثيل الغذائي - نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي.
  • سام - يحدث على خلفية التسمم مواد كيميائية;
  • بعد العدوى - يتم التعبير عنها بسبب شخص يعاني من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية أو الدفتيريا ؛
  • الأباعد الورمية - يحدث التطور بالتوازي مع مرض الأورام ؛
  • جهازية - يحدث أثناء الاضطرابات الجهازية للنسيج الضام.

أعراض

الأسباب المختلفة التي تسبب اعتلال الأعصاب المتعدد ، أولاً وقبل كل شيء ، تؤدي إلى تهيج الألياف العصبية لعضلات الأطراف ، ومع تقدمها ، فإنها تؤدي إلى اضطرابات في عمل الأعصاب. تشمل الأعراض الأولى لاعتلال الأعصاب المتعدد ما يلي:

  • ارتعاش واضح في اليدين أو القدمين ؛
  • ارتعاش لا إرادي في الهياكل العضلية ، ملحوظ للناس من حولهم ؛
  • حدوث تشنجات مؤلمة.
  • التعبير عن الألم متفاوتة الشدة ؛
  • الإحساس "بالقشعريرة" على الجلد ؛
  • زيادة ضغط الدم.

تشمل أعراض ضعف الأعصاب ما يلي:

  • ضعف العضلات
  • ترقق العضلات
  • انخفاض قوة العضلات.
  • نوبات من الدوخة الشديدة.
  • القلب.
  • جفاف جلد الأطراف المصابة.
  • حدوث الإمساك.
  • تساقط الشعر بشكل كبير في المنطقة المرضية ؛
  • انخفاض أو فقدان كامل للإحساس في أطراف أصابع اليدين والقدمين.

المضاعفات

إذا لم تلجأ إلى أخصائي للحصول على مساعدة مؤهلة في الوقت المناسب ، فقد تتطور العواقب التالية من عملية الالتهاب في أعصاب الأطراف العلوية والسفلية:

  • انتهاك الوظائف الحركية - لوحظ بضعف شديد ، خاصةً مع اعتلال الأعصاب السكري ؛
  • تلف الأعصاب المسؤولة عن عملية التنفس ، مما قد يؤدي إلى نقص الأكسجين ؛
  • الموت القلبي المفاجئ - الناجم عن ضربات القلب غير الطبيعية.

تدابير التشخيص

من الخطوات المهمة في إجراء التشخيص اكتشاف السبب الذي أدى إلى ظهور اعتلال الأعصاب المتعدد. يمكن تحقيق ذلك من خلال الأنشطة التالية:

  • جمع معلومات مفصلة عن مسار المرض. هذا ضروري من أجل تحديد العامل المؤهلين. على سبيل المثال ، في الشكل الوراثي أو السكري للاضطراب ، تتطور الأعراض ببطء إلى حد ما ؛
  • الفحص العصبي ، والذي يمكن من خلاله تحديد موقع توطين العلامات غير السارة في شكل حرق أو خدر ؛
  • فحص الدم ، والذي بفضله يمكن الكشف عن وجود عناصر كيميائية ، وكذلك تحديد مستوى السكر واليوريا والكرياتينين ؛
  • تخطيط العضل الكهربائي هو تقنية تسمح لك بتقييم سرعة النبض على طول أعصاب الأطراف السفلية والعلوية ؛
  • خزعة العصب - يتم إجراؤها للفحص المجهري لجزء صغير من العصب ؛
  • استشارات إضافية لمثل هؤلاء المتخصصين مثل المعالج وأخصائي الغدد الصماء ، في حالات ظهور مثل هذا المرض عند النساء الحوامل - طبيب التوليد وأمراض النساء. إذا كان المريض طفلاً ، فمن الضروري إجراء فحص إضافي من قبل طبيب الأطفال.

بعد تلقي جميع نتائج الاختبار ، يصف الأخصائي الأساليب الأكثر فعالية لعلاج العملية الالتهابية في الأطراف العلوية والسفلية.

علاج او معاملة

مع اعتلال الأعصاب الوراثي ، يهدف العلاج فقط إلى القضاء على الأعراض غير السارة ، وفي حالات مرض السكري أو إدمان الكحول أو المخدرات ، إلى الحد من ظهور الأعراض وإبطاء تطور العملية. علاج معقديشمل اعتلال الأعصاب:

  • موعد أدوية. اعتمادًا على السبب ، يمكن أن تكون هذه - الجلوكورتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي ومسكنات الألم وأدوية خفض نسبة السكر في الدم ؛
  • إجراء عملية زرع الكلى مع نوع من اضطراب التمثيل الغذائي ؛
  • الحد من ملامسة السموم ؛
  • جراحة لإزالة الأورام الخبيثة.
  • تناول المضادات الحيوية للقضاء على العمليات الالتهابية أو المعدية في الجسم ؛
  • حقن فيتامينات ب.
  • ارتداء أجهزة تقويم لدعم الأطراف السفلية أو العلوية التي تعاني من ضعف شديد.

أشكال المخالفات وأنواعها

هناك عدة تصنيفات للمرض.

وفقًا لآلية الضرر ، فإن اعتلال الأعصاب المتعدد هو:

  1. محور عصبي. يحدث بسبب تعطيل المحور العصبي. هذا التنوع من أصل أيضي أو سام. تتطور الأعراض تدريجيًا. عادة ما يكون مسار المرض شديدًا. اعتلال الأعصاب المحوري لديه تشخيص سيئ.
  2. اعتلال الأعصاب. في هذه الحالة ، تتأثر أجسام الخلايا العصبية.
  3. المزيل. وهو ناتج عن انتهاك بنية غمد الميالين للألياف العصبية. على عكس الصنف المحوري ، فإن له توقعات مواتية.


حسب نوع الألياف العصبية:

  1. محرك. في هذا الشكل ، تمتد الآفة إلى الألياف الحركية. يتم التعبير عنها إكلينيكيا في شكل شلل وشلل جزئي.
  2. يلمس. تتأثر الألياف الحساسة. عادة ما يشكو المريض من الخدر.
  3. الحسية الحركية. كما يوحي الاسم ، تتأثر الألياف الحسية والحركية.
  4. نباتي. مع هذا الشكل ، تعاني الأعصاب المسؤولة عن عمل الأعضاء الداخلية.
  5. مختلط. مع اعتلال الأعصاب المختلط ، يمكن للمرء أن يلاحظ وجود تلف لجميع أنواع الألياف العصبية.

اعتلالات الأعصاب المتعددة من مسببات مختلفة:

  1. مدمن على الكحول. يمكن أن يحدث في الشخص الذي يشرب الكحول بشكل متكرر وبكميات كبيرة. كلما انخفضت جودة المشروبات الكحولية ، زادت احتمالية الإصابة بالمرض.
  2. الخناق. يحدث نتيجة الإصابة بالدفتيريا. تتأثر الأعصاب القحفية في الغالب.
  3. متلازمة غيلان باريه. لم يتم تحديد العامل المسبب لحدوث هذا الشكل من المرض. النموذج هو المناعة الذاتية. غمد المايلين تالف.
  4. مريض بالسكر. يحدث إما في المراحل الأولى من تطور مرض السكري ، أو بعد عدة سنوات من ظهور هذا المرض.
  5. مجهول السبب. لم يتم تحديد العامل المسبب للمرض.


أسباب تطور اعتلال الأعصاب

بالإضافة إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فإن بعض أنواع العدوى قادرة على إثارة المرض. في كثير من الأحيان ، يحدث المرض بسبب خلل في الكبد والغدة الدرقية.

يمكن أن يكون سبب ظهور اعتلال الأعصاب المتعدد هو إدخال أي لقاح أو مصل ، أي يصبح نتيجة لذلك رد فعل تحسسي. غالبًا ما تكون التغذية غير السليمة أحد أسباب اعتلال الجذور والأعصاب. يؤدي وجود فائض من فيتامين ب 6 ونقص فيتامين ب 12 إلى ظهور المرض.

يمكن أن يكون المرض نتيجة للتسمم بمواد معينة ، على سبيل المثال ، الرصاص والمنتجات ذات الجودة الرديئة. الأشخاص المعرضون للخطر هم الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي مناسب ، وكذلك أولئك الذين يرتبط عملهم بإقامة طويلة في البرد ، أو ينطوي على اهتزازات وضوضاء قوية ، أو مرتبط بعمل بدني شاق.

يحدث اعتلال الأعصاب في بعض الأمراض الجهازية.

تعتمد الأعراض على شكل الاضطراب

من الممكن تحديد نوع أو آخر من اعتلال الأعصاب من خلال الأعراض الخارجية:

الاضطرابات الحسية في اعتلال الأعصاب متناظرة. على ال المراحل الأولىيمكن أن يظهر المرض في شكل وخز خفيف في اليدين والقدمين. نظرًا لأن المرضى لا يعانون من الكثير من الانزعاج ، فإنهم لا ينتبهون للأحاسيس الغريبة. في غضون ذلك ، ينتقل المرض إلى المرحلة التالية ، حيث يتوقف المريض عن إدراك الأحاسيس بشكل كافٍ.

مع اعتلال الأعصاب المحوري ، غالبًا ما يتم ملاحظة الخلل الوظيفي اللاإرادي. في مثل هذه الحالات ، يعاني المريض من تسارع في ضربات القلب وزيادة جفاف الجلد واضطراب في تنظيم توتر الأوعية الدموية وخلل في الجهاز الهضمي.

يعتبر الفشل اللاإرادي أكثر شيوعًا بالنسبة لأولئك المرضى الذين يعانون من اعتلال الجذور العصبية الناجم عن الاستعداد الوراثي أو وجود داء السكري. تعتبر اضطرابات التنظيم اللاإرادي خطيرة بشكل خاص ، لأنها غالبًا ما تسبب الموت المفاجئ.

التشخيص والعلاج

عند اكتشاف مرض ما ، يجب على الطبيب المعالج إثبات وجود أو عدم وجود استعداد وراثي. تحتاج أيضًا إلى معرفة ما إذا كان المريض قد أصيب مؤخرًا بتسمم بالرصاص.

قد يتسم اعتلال الأعصاب السام بزيادة الضعف والتعب العام. يمكن أن تصاب بالتسمم ليس فقط ، على سبيل المثال ، في مكان العمل ، ولكن أيضًا عند تناول بعض الأدوية. لهذا السبب يحتاج الطبيب إلى معرفة ما إذا كان المريض قد تناول أدوية مؤخرًا.

غالبًا ما ينتج اعتلال الأعصاب المتعدد من أحد الأمراض المزمنة. يجب على المريض تقديم جميع المعلومات حول وجوده. يؤدي مرض الكلى إلى ظهور الشكل البوليي للمرض. اعتلال الأعصاب السكري هو نتيجة لوجود مرض السكري في المريض.

تعتبر التمارين العلاجية إحدى طرق التعرض الفعال ، وتستخدم جنبًا إلى جنب مع تناول الأدوية. لن يكون العلاج بالتمارين قادرًا على القضاء على أسباب اعتلال الأعصاب المتعدد ، ومع ذلك ، فإن التمارين البدنية تساعد في الحفاظ على ضمور العضلات في حالة جيدة وتجنب تقلص عضلات الأطراف السفلية. لنفس الأغراض ، يتم استخدام دورات التدليك الدورية أيضًا.

لا يوجد علاج دوائي يضمن الشفاء التام. قد يصف طبيبك مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومضادات الاكتئاب والمسكنات والمخدرات ومضادات الاختلاج.

في الآونة الأخيرة ، في الممارسة العملية ، في علاج اعتلال الأعصاب ، يتم استخدام مضادات الاكتئاب إلى حد محدود أو يتم استبعادها تمامًا ، لأنها تسبب الاعتماد العقلي.

مضادات الاختلاج (بشكل رئيسي جابابنتين ، بريجابالين وكاربامازيبين) ضرورية لتثبيط النبضات التي تأتي من تلف العصب. تستخدم المسكنات والمخدرات لتسكين الآلام. يتم تحديد جرعة هذا الدواء أو ذاك من قبل الطبيب المعالج.

يعتبر علم المنعكسات من أكثر العلاجات طرق فعالةعلاج او معاملة. في بعض الأحيان يتم استخدام فصادة البلازما. هذه الطريقة ضرورية في الحالات التي تنشأ فيها المشكلة نتيجة تسمم الجسم. يستخدم العلاج المغناطيسي والتحفيز الكهربائي في الحالات الشديدة.

اعتلال الأعصاب - الأعراض الرئيسية:

  • تشنجات
  • ضعف في الساقين
  • دوخة
  • القلب
  • التعرق
  • ضعف في الذراعين
  • إمساك
  • تورم في الأطراف
  • الإحساس بالزحف
  • ارتعاش الأطراف
  • ألم في المنطقة المصابة
  • توقف التنفس
  • مشية متذبذبة
  • قلة الإحساس في أجزاء معينة من الجسم
  • قلة ردود الفعل الوترية

اعتلال الأعصاب هو مجموعة من الأمراض التي تصيب عددًا كبيرًا من النهايات العصبية في جسم الإنسان. المرض له أسباب مختلفة. العوامل التي تسبب ظهور المرض ، في المقام الأول ، تهيج الألياف العصبية ، وعندها فقط تؤدي إلى تعطيل عملها. السمات المميزةأمراض - ضعف في العضلات وألم في المنطقة المصابة من الجسم.

  • المسببات
  • أصناف
  • أعراض
  • المضاعفات
  • التشخيص
  • علاج او معاملة
  • الوقاية

يتجلى المرض من خلال الشلل ، وضعف القابلية للتأثر باللمس ، والاضطرابات المختلفة في عمل الأطراف العلوية والسفلية من جسم الإنسان. تعتمد علامات المرض وشدة مظاهره تمامًا على شكل ونوع المرض. عادة ما يسبب اعتلال الأعصاب الكثير من المعاناة للمرضى ، والعلاج طويل الأمد. مسار المرض تقدمي ويمكن أن تكون العملية مزمنة. غالبًا ما يحدث هذا المرض في الأجزاء السفلية من الجسم.

يمكن أن يستمر اعتلال الأعصاب في شكل بطيء ، وله أيضًا تطور سريع البرق.

المسببات

أسباب اعتلال الأعصاب مختلفة. أهمها ما يلي:

  • التسمم بالكحول النقي والغاز والزرنيخ (التسمم الكيميائي) ؛
  • الأمراض المزمنة (السكري ، الدفتيريا) ؛
  • أمراض جهازية في الجسم.
  • الاستخدام طويل الأمد لمجموعات معينة من الأدوية ؛
  • إدمان الكحول.
  • ضعف المناعة
  • عامل وراثي
  • اضطراب التمثيل الغذائي
  • عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

قد يكون علم الأمراض:

  • التهابات. في هذه الحالة ، هناك التهاب شديد في الألياف العصبية.
  • سامة. يتطور نتيجة تناول كمية كبيرة من المواد السامة ؛
  • الحساسية؛
  • صادم.

في الوقت الحاضر ، النوع الأكثر شيوعًا هو اعتلال الأعصاب السكري. تجدر الإشارة إلى أن اعتلال الأعصاب هو علم أمراض خطير يتطلب العلاج المناسب في الوقت المناسب. إذا لم يكن هناك ، فإن تطور المرض يمكن أن يؤدي إلى ضمور العضلات وظهور القرحة. أخطر المضاعفات هو شلل الساقين أو الذراعين ، يليه شلل عضلات الجهاز التنفسي.

أصناف

حسب آلية الضرر ينقسم المرض إلى الأنواع التالية:

  • اعتلال الأعصاب المزيل للميالين. يرتبط تطور المرض بانهيار في الجسم لبروتين يغلف الأعصاب ويكون مسؤولاً عن السرعة العالية لتوصيل النبضات على طولها ؛
  • محور عصبي. يرتبط هذا النوع بانتهاك في عمل قضيب العصب. هذا النوع مصحوب معاملة ثقيلةوانتعاش طويل
  • اعتلال الأعصاب. مع ذلك ، يتم ملاحظة الضرر مباشرة لأجسام الخلايا العصبية ؛
  • الخناق واعتلال الأعصاب السكري.
  • اعتلال الأعصاب في الأطراف السفلية.
  • اعتلال الأعصاب الكحولي.

وفقًا لأسبقية تلف الأعصاب ، يحدث اعتلال الأعصاب:

  • يلمس. يتجلى على شكل خدر أو ألم.
  • محرك. تتأثر الألياف الحركية ، ويرافقها ضعف في العضلات ؛
  • الحسية الحركية. الأعراض المميزةالآفات - قلة الحساسية والنشاط الحركي للهياكل العضلية ؛
  • نباتي. هناك انتهاك في عمل الأعضاء الداخلية بسبب التهاب الأعصاب.
  • مختلط. يشمل جميع ميزات الأنواع المذكورة أعلاه ؛
  • اعتلال الأعصاب في الأطراف السفلية.

اعتمادًا على سبب التطور ، يمكن أن يكون اعتلال الأعصاب:

  • مجهول السبب. حدوث يرتبط مع اضطرابات في جهاز المناعة.
  • وراثي. متوارثاً من جيل إلى جيل.
  • خلل التمثيل الغذائي. التقدم بسبب الاضطرابات الأيضية.
  • يتطور اعتلال الأعصاب السام من تناول المواد السامة ؛
  • بعد العدوى. يحدث أثناء العمليات المعدية في الجسم.
  • الأباعد الورمية. تسير التنمية جنبا إلى جنب مع أمراض الأورام.
  • في أمراض الجسم ، يتطور كجزء من المرض ؛
  • اعتلال الأعصاب الكحولي.

حسب طبيعة التدفق:

  • بَصِير. وقت التطوير من يومين إلى أربعة أيام. العلاج يستمر عدة أسابيع.
  • تحت الحاد. يتطور في غضون أسابيع قليلة ، ويستغرق العلاج شهورًا ؛
  • مزمن. يتطور من ستة أشهر أو أكثر ، وله فترة علاج فردية لكل شخص.

أعراض

بغض النظر عن نوع المرض الذي يعاني منه الشخص ، سواء أكان مدمنًا على الكحول أو السكري ، أو اعتلال الأعصاب الوراثي أو السام أو إزالة الميالين ، فغالبًا ما يكون لديهم نفس الأعراض.

مجموعة واسعة من العوامل مسببة للمرض، غالبًا ما تؤثر أولاً على العصب ، ثم تؤدي إلى انتهاك وظيفة عملهم. أهم أعراض المرض هي:

  • ضعف في عضلات الذراعين والساقين.
  • انتهاك لعملية التنفس.
  • انخفاض في ردود الفعل والحساسية ، حتى الغياب التام ؛
  • الشعور المطول "بالقشعريرة" في جميع أنحاء الجلد ؛
  • زيادة التعرق
  • رعاش أو نوبات.
  • تورم في اليدين والقدمين.
  • القلب.
  • مشية غير مستقرة ودوخة.
  • إمساك.

المضاعفات

في الواقع ، ليس هناك الكثير من مضاعفات اعتلال الأعصاب ، لكنها كلها أساسية. تتمثل مضاعفات المرض في الآتي:

  • الموت القلبي المفاجئ؛
  • انتهاك الوظائف الحركية ، الشلل الكامل للمريض ؛
  • انتهاك عمليات الجهاز التنفسي.

التشخيص

من المستحيل تشخيص أي من أنواع اعتلال الأعصاب المذكورة أعلاه بشكل مستقل فقط من خلال الأعراض التي تظهر على الشخص (العديد من الأعراض تشبه مظاهر الأمراض الأخرى). إذا وجدت واحدة أو أكثر من العلامات ، يجب أن ترى الطبيب في أسرع وقت ممكن. لإجراء التشخيص ، سيجري المتخصصون مجموعة واسعة من الدراسات ، والتي تشمل:

  • الفحص الأولي والمقابلة ؛
  • الفحص العصبي واختبار ردود الفعل العصبية الأساسية ؛
  • فحص دم شامل؛
  • التصوير الشعاعي.
  • خزعة؛
  • استشارة المريض مع المتخصصين مثل المعالج وأخصائي الغدد الصماء.

علاج او معاملة

يهدف العلاج الأولي لاعتلال الأعصاب إلى القضاء على سبب حدوثه وأعراضه. يتم وصفه اعتمادًا على نوع علم الأمراض:

  • يبدأ علاج اعتلال الأعصاب السكري بانخفاض مستويات الجلوكوز في الجسم ؛
  • مع اعتلال الأعصاب الكحولي ، يجب عليك الامتناع بشكل صارم عن تناول المشروبات الكحولية وكل ما قد يحتوي على الكحول ؛
  • وقف جميع ملامسة المواد الكيميائية لمنع حدوث نوع سام من المرض ؛
  • تناول كمية كبيرة من السوائل والمضادات الحيوية لعلاج اعتلال الأعصاب المعدية ؛
  • جراحة لنوع المرض الورمي.
  • استخدام المسكنات لمتلازمة الألم الشديد.

من بين أمور أخرى ، قد تحتاج إلى تنقية الدم الكاملة أو العلاج بالهرمونات أو العلاج بالفيتامينات (يعتبر هذا النوع من العلاج ، في الدوائر الطبية ، هو الأكثر فعالية).

العلاج الطبيعي هو علاج جيد لاعتلال الأعصاب. سيكون مفيدًا بشكل خاص في الأشكال المزمنة والوراثية للمرض.

أعراض اعتلال الأعصاب

يختلف اعتلال الأعصاب لدى كل شخص ، على سبيل المثال ، مع تصلب الشرايين والسكري ، تبدأ الأوعية الدموية الأصغر التي تتغذى منها الأعصاب بالتلف. وإذا تسمم الجسم بالكحول والمخدرات وكذلك الرصاص وبعض الأدوية ، فإن أغماد الألياف العصبية تتأثر.

أيضا ، يمكن أن يحدث المرض بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي وأمراض المناعة الذاتية.

إذا لم يتم علاج المرض ، فإنه يبدأ في التقدم. قد يصبح الجلد أرق وتصبح الأظافر هشة.

هناك أعراض أخرى لهذا المرض:

  1. الأعراض الأولى لهذا المرض هي الألم ، زيادة أو انخفاض حساسية اللمس ، الوخز ، الإحساس بالوخز.
  2. خدر مفاجئ في أطراف الذراعين والساقين ، تورم في الأطراف السفلية ، ضعف في العضلات ، بينما يصعب على الشخص تحريك ورفع أي شيء.
  3. قد تكون هناك أعراض مثل ارتعاش الأطراف ، بما في ذلك أصابع اليدين والقدمين ، والتعرق ، وضيق التنفس ، والخفقان ، وعدم الاتساق ، والدوخة.

يمكن أن تكون شدة جميع الأعراض في كل شخص مختلفة تمامًا ، بدءًا من العلامات الدقيقة التي تتطور ببطء على مدار عدة سنوات إلى الأعراض الساطعة المفاجئة التي تحدث حرفياً في غضون شهرين.

ما هو: اعتلال الجذور

اعتلال الجذور هو مجموعة من الأمراض التي تسبب الضرر ليس فقط الأعصاب الطرفية، ولكن أيضًا بعض الجذور العصبية. مع هذا المرض ، لوحظ ضعف العضلات وضعف الحساسية ، وكذلك عمليا الغياب التامردود الأوتار. تدريجيا ، مع تطور المرض ، قد يحدث الألم ، ويظهر ضعف في الساقين. علاوة على ذلك ، يمكن أن ينتشر الضعف إلى الجسم كله.

يمكن أن يحدث هذا المرض لأسباب مختلفة:

  1. قد يحدث اعتلال الجذور الحادة بسبب العدوى الجهاز التنفسيو الجهاز الهضمي. بعد الإصابة ، يمكن أن تحدث الأعراض الأولى لتطور هذا المرض في غضون 4-7 أيام. يتكون العلاج البشري من إعطاء الغلوبولين المناعي في الحالات الشديدة ، وكذلك الوقاية من تجلط الدم وانسداد الشريان الرئوي.
  2. يمكن أن تسبب الأمراض التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي مثل مرض الزهري المرض بعد بضع سنوات. الأعراض الأولى هي ألم انتيابي في الساقين ، مشية غير مستقرة. هناك أعطال نظام الجهاز البولى التناسلى. للتخلص من اعتلال الجذور المتعددة ، يعالج الأطباء أولاً السبب الأساسي ، وهو الزهري ، ثم المضاعفات العصبية.
  3. معظم سبب مشتركحدوث تعدد الجذور هو إدمان الكحول ، والشرب اليومي يمكن أن يسبب ليس فقط تليف الكبد ، ولكن أيضا هذا المرض.

في هذه الحالة ، يعاني الشخص من أعراض مثل الألم الشديد في الأطراف السفلية. هناك انخفاض في ردود الفعل ، وقد تتشكل أيضًا القرحة الغذائية. يتكون العلاج من الرفض الكامل للكحول وتعيين الفيتامينات وعلاج المتلازمة نفسها.

اعتلال النخاع - ما هو؟

اعتلال النخاع هو مجموعة محددة من الأمراض التي يحدث فيها تدمير لأغشية الخلايا العصبية ، وهو ما يسمى المايلين. يمكن أن تؤثر هذه العملية على كل من النهايات العصبية للجهاز العصبي المركزي والخلايا العصبية الطرفية الجهاز العصبي. مع مثل هذا المرض ، يتفاقم مرور النبضات العصبية وأحيانًا بشكل ملحوظ.

غالبًا ما تكون أسباب هذا المرض هي عمليات المناعة الذاتية ، وغالبًا ما تكون الاضطرابات الوراثية.

أيضًا ، يمكن أن يحدث اعتلال النخاع بسبب الاستخدام طويل الأمد للأدوية المضادة للذهان ، والتي تهدف إلى علاج الحالات الذهانية.

تشمل هذه المجموعة من الأمراض:

  1. مرض مناعي ذاتي يسبب ضعف في الأطراف ، وخاصة في الفئران ، واضطرابات في حساسية أصابع اليدين والقدمين. غالبًا ما تحدث آلام الظهر بشكل أساسي في حزام الحوض. حتى أنه يمكن أن يصل إلى اكتئاب الجهاز التنفسي ، وفي هذه الحالة يجب دخول الشخص إلى المستشفى لمراقبة الحالة والعلاج اللازم.
  2. مع التغيرات التنكسية في غمد المايلين ، يمكن أيضًا ملاحظة التغيرات في أنسجة العضلات وضمورها الجزئي. قد تكون هناك تغييرات في الحبل الشوكي، بشكل أساسي في منطقة أسفل الظهر وعنق الرحم.
  3. العلامة الأولى هي فقدان كتلة العضلات ، وكذلك اضطرابات عضلات القدم الباسطة.

يتم اكتشاف إزالة الميالين (أي التدمير التدريجي لأغلفة المايلين) فقط أثناء الفحص الآلي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، وكذلك عن طريق طريقة التسجيل الكهربائي لنشاط العضلات باستخدام أجهزة خاصة.

تشخيص اعتلال الأعصاب

تحدث هذه المجموعة من الأمراض بسبب أمراض أخرى. يتكون علاج هذه المجموعة من الأمراض من دورات دورية ، وأحيانًا طويلة الأمد. كقاعدة عامة ، من الضروري في البداية القضاء على السبب الأساسي ، قد يكون داء السكري أو علاج إدمان الكحول. في أي حال ، يلزم إجراء تشخيص كامل للجسم لتحديد المرض الأساسي والمرافق. بعد تحديد التشخيص ، يصف الطبيب علاج كل من المرض الأساسي والمجموعة. إذا تم القضاء بنجاح على السبب الأساسي الذي أثار متلازمة اعتلال الأعصاب المتعدد ، فإن العلاج اللاحق لاعتلال الأعصاب المتعدد يحمل تشخيصًا إيجابيًا بشكل عام.

  1. بالإضافة إلى القضاء على الأعراض الرئيسية بمساعدة مجموعة متنوعة من الأدوية ، يتم استخدام التدليك وعلاج التمارين على نطاق واسع.
  2. في حالة انخفاض النشاط الحركي للأطراف أو غيابه التام ، يتم استخدام مجمعات خاصة لاستعادة الحركات.
  3. ولكن إذا كانت هذه المجموعة من الأمراض ناتجة عن عيب جيني ، فلن يكون من الممكن في هذه الحالة التعافي تمامًا من هذه المجموعة من الأمراض.

يصف الأطباء العلاج الدوائي الذي يهدف إلى إبطاء تطور الأمراض والاستثمار في حالة الشخص.

أسباب اعتلال الأعصاب

تعد متلازمة اعتلال الأعصاب شائعة جدًا لدى الأشخاص الذين يعانون من تلف في الجهاز العصبي المحيطي. العلامات الأولى لهذا المرض هي ألم في الساقين والذراعين. يصعب على الشخص أن يتحرك ، ومع تقدم المرض تضطرب الحساسية ، وكذلك انخفاض في قوتها. هناك الكثير من الأسباب لحدوث هذا المرض ، ولكن هناك عدة أسباب رئيسية لحدوث هذا المرض.

يسمى:

  • التسمم البشري بمواد مختلفة ، على سبيل المثال ، الرصاص والزئبق ، وغالبًا ما يتم تحديد هذه الحالة المرضية في الأشخاص الذين يقودون أسلوب حياة غير صحي ويتعاطون الكحول ؛
  • متنوع العمليات الالتهابيةفي الجسم يمكن أن يثير المرض ، وخاصة الفيروسية أو أمراض بكتيريةيمكن أن يؤدي إلى حدوث مضاعفات ويسبب هذا المرض ؛
  • أمراض الغدد الصماء ، البري بري ، علم الوراثة وحتى عمليات المناعة الذاتية يمكن أن تثير اعتلال الأعصاب المتعدد وأنواعه.

في بعض الحالات ، يمكن أن تحدث هذه المجموعة من الأمراض عن طريق عمليات الأورام وسوء تغذية الجسم ، بما في ذلك مرض البري بري. تتجلى هذا المرضفي البشر مع الاستخدام غير المنضبط للعديد من الأدوية والمكملات الغذائية وما إلى ذلك. التهاب الأعصاب الالتهابي هو أحد أمراض الأعصاب الخطيرة.

تشخيص اعتلال الأعصاب

تشخيص هذا المرض صعب للغاية ، وحتى الطبيب في بعض الأحيان لا يستطيع دائمًا التشخيص بشكل صحيح ، لأن أعراض هذا المرض تشبه أمراض الأمراض الأخرى. بعد الاتصال بالطبيب ، بالإضافة إلى اجتياز الاختبارات المعتادة وفي حالة الاشتباه في هذا المرض ، يتم إجراء فحص إضافي من قبل طبيب أعصاب ، والذي يتضمن أولاً وقبل كل شيء فحصًا أوليًا بواسطة أخصائي وفحص ردود الفعل.

بعد ذلك ، يتم تعيين دراسات إضافية ، والتي تشمل:

  • الأشعة السينية ، الموجات فوق الصوتية ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، بعد تلقي جميع النتائج ، يمكن عقد مجلس يتألف من طبيب أعصاب وأخصائي غدد صماء ومعالج ، وإذا لزم الأمر ، من المتخصصين الآخرين ؛
  • كما يتم وصف خزعة العصب لهذا المرض لفحص العينة التي تم الحصول عليها وتحديد الحالة العامة للعصب ؛
  • إذا تم تحديد الاعتلال العصبي من قبل الطبيب ، فيمكن أيضًا وصف العديد من الدراسات الفيزيولوجية الكهربية للتمييز بين هذا المرض ، نظرًا لوجود أنواع مختلفة ، مثل محور عصبي ومزيل للميالين.

عند الانتهاء من جميع الدراسات وتحديد سبب المرض ، يتم أولاً معالجة المرض الذي تسبب في هذه الحالة المرضية ، وعندها فقط يتم علاج اعتلال الأعصاب المتعدد مباشرة.

مصادر

  • http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
  • http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
  • http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe

اعتلال الأعصاب السكري عند الأطفال والمراهقين

انا. أليموفا ، يو في. لابوزوفا

اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين في منطقة سمولينسك: السمات الوبائية وعوامل الخطر والكفاءة العلاجية

انا. أليموفا ، يو في. لابوزوفا

أكاديمية سمولينسك الطبية الحكومية ؛ مستشفى سمولينسك الإقليمي للأطفال السريري

تواتر حدوث وبنية اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين المصابين داء السكريأنا أكتب وأعيش في منطقة سمولينسك. تم إجراء تحليل لعوامل الخطر لتطوير اعتلال الأعصاب السكري ، وتم تقييم فعالية العلاج. في منطقة سمولينسك ، بين المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 6 إلى 17 عامًا ، تبلغ نسبة الإصابة باعتلال الأعصاب السكري 64٪ ، والاعتلال العصبي اللاإرادي القلبي - 16٪. عوامل الخطر للإصابة باعتلال الأعصاب السكري هي المراهقة ، ومدة مرض السكري لأكثر من 5 سنوات ، بالإضافة إلى قابلية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات وعدم المعاوضة الأيضية على المدى الطويل. تم إثبات فعالية العلاج بحمض ألفا ليبويك في العلاج المشترك للاعتلال العصبي المحيطي والمستقلي لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع الأول.

الكلمات المفتاحية: الأطفال ، المراهقون ، داء السكري من النوع الأول ، اعتلال الأعصاب المتعدد ، التصوير العضلي الكهربائي ، تصوير القلب الداخلي ، حمض ألفا ليبويك.

تمت دراسة حدوث ونمط اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع 1 من منطقة سمولينسك. تم تحليل عوامل الخطر لاعتلال الأعصاب السكري وتقييم كفاءة العلاج المنجز. في منطقة سمولينسك ، كان معدل حدوث اعتلال الأعصاب السكري والاعتلال العصبي اللاإرادي القلبي بين المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 17 عامًا 64 و 16 ٪ على التوالي. عوامل خطر الإصابة باعتلال الأعصاب السكري هي المراهقة ، وتاريخ الإصابة بمرض السكري لأكثر من 5 سنوات ، والقدرة على التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، والإفراط في عدم المعاوضة الأيضية. يتم تقديم الدليل على كفاءة العلاج بحمض الليبويك في العلاج المشترك للاعتلال العصبي المحيطي والمستقلي لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع 1.

الكلمات المفتاحية: الأطفال ، المراهقون ، داء السكري من النوع الأول ، اعتلال الأعصاب المتعدد ، التصوير العضلي الكهربائي ، تصوير القلب الداخلي ، حمض الليبويك.

اعتلال الأعصاب السكري هو أول مضاعفات داء السكري من النوع الأول وأكثرها شيوعًا ، والتي لها تأثير كبير على القدرة على العمل والنشاط الاجتماعي للمرضى. تتناقض بيانات الأدبيات حول انتشار اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع الأول بسبب عدم وجود نهج موحد للتشخيص وتتراوح من 10 إلى 72٪ اعتمادًا على طرق الفحص المستخدمة. في السنوات الاخيرةأجريت دراسات فحص لتحديد مضاعفات مرض السكري بين الأطفال في مناطق معينة من روسيا. معلومات حول الوضع الوبائي في منطقة سمولينسك حول اعتلال الأعصاب السكري المحيطي

© آي. أليموفا ، يو في. لابوزوفا ، 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009 ؛ 6: 64-68

عنوان المراسلة: أليموفا إيرينا ليونيدوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية ، مساعد. كافيه طب الأطفال بالمستشفى مع دورة طب حديثي الولادة من أكاديمية سمولينسك الطبية الحكومية

لابوزوفا جوليا فلاديميروفنا - أخصائية الغدد الصماء للأطفال في سمولينسك الإقليمية للأطفال مستشفى سريري 214019 سمولينسك، M. Konev Ave.، 30B

في الأطفال والمراهقين قبل الدراسة الحالية لم يكن كذلك.

ضمن الأدويةيستخدم لعلاج اعتلال الأعصاب لدى الأطفال والمراهقين ، حمض الليبويك ، الذي يحتوي على مجال واسعإجراءات على آليات مختلفة لتطور أمراض الجهاز العصبي في داء السكري. يتم تحديد الأدوية في هذه المجموعة في المعايير رعاية طبيةالأطفال المصابون بداء السكري من النوع 1 ، وفي القائمة أدويةيتم الاستغناء عنها بوصفة طبيب عند تقديم رعاية طبية مجانية إضافية لفئات معينة من المواطنين الذين يحق لهم تلقي المساعدة الاجتماعية الحكومية. كل ما سبق يسمح باستخدام مستحضرات حمض الليبويك في الممارسة السريريةفي علاج المرضى الداخليين والخارجيين لمرضى السكري من النوع الأول.

الغرض من الدراسة: تحديد مدى حدوث وبنية وعوامل الخطر لاعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين في منطقة سمولينسك ، وكذلك لتقييم فعالية العلاج باستخدام مستحضرات حمض ألفا ليبويك.

Alimova I.L. ، Labuzoea Yu.V. اعتلال الأعصاب السكري عند الأطفال والمراهقين

خصائص الأطفال وطرق البحث

في المرحلة الأولى من العمل ، أجريت دراسة وبائية لدراسة مدى انتشار وبنية اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين في منطقة سمولينسك. اعتبارًا من 1 يناير 2005 ، تم تسجيل 137 مريضًا يعانون من داء السكري من النوع الأول. من بين هؤلاء ، تم فحص 129 مريضًا (66 فتاة و 63 فتى) تتراوح أعمارهم بين 6-17 عامًا: 82 (64 ٪) من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-14 عامًا و 47 (36 ٪) من المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 17 عامًا. كانت معايير الاشتمال للدراسة هي مدة مرض السكري لأكثر من شهر واحد ، مرحلة التعويض السريري في غضون 3 أسابيع قبل الفحص ، الغياب الأمراض المصاحبةالجهاز الحركي والجهاز العصبي المحيطي. لم يتم تضمين المرضى الذين تقل أعمارهم عن 6 سنوات في الدراسة بسبب صعوبة إجراء تخطيط العضل الكهربائي.

في المرحلة الثانية من العمل ، درسنا فعالية استخدام مستحضرات حمض ألفا ليبويك (ثيو جاما ، بيرليشن) لعلاج اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع الأول.

تم تحديد شدة الاضطرابات الأيضية في المرضى من خلال مؤشرات الهيموجلوبين السكري (مجموعة الكاشف الجلوكوز ، Pointe Scientific ، Inc. USA) ، ملف تعريف الدهون (مجموعة Olwex Diagnosticum ، Intermedica ، الولايات المتحدة الأمريكية) والمراقبة اليومية المستمرة لنسبة السكر في الدم (CGMS ، Medtronic MiniMed ، الولايات المتحدة الأمريكية).

تم إجراء تشخيص اعتلال الشبكية السكري على أساس بيانات الفحص التي أجراها طبيب عيون باستخدام مصباح شقي مع حدقة متوسعة ، واعتلال الكلية - عن طريق تحديد بيلة الألبومين الدقيقة باستخدام شرائط اختبار الاختبار الجزئي (روش ، فرنسا) ، اعتلال العمود الفقري (تلف مفاصل اليدين) - بناءً على بيانات فحص العظام.

عند تشخيص اعتلال الأعصاب السكري المحيطي ، تم تقييم شكاوى المريض باستخدام مقياس TSS (مجموع نقاط الأعراض). تم تسجيل بيانات الفحص العصبي في درجات NISLL المعدلة (درجة ضعف الاعتلال العصبي في الأطراف السفلية). تم قياس حساسية الاهتزاز بشوكة رنانة متدرجة على شكل حرف U (v-128 ، Kircher & Wilhelm & Co KG ، ألمانيا) ، حساسية اللمس - باستخدام خيط أحادي اختبار اللمس سعة 10 جرام (Rehaforum Medical ، ألمانيا) ، درجة الحرارة - مع جهاز Tip-Therm (Gesellschaft fur Neürologische Diagnostik ، ألمانيا) ، مؤلم - مع مسواك يمكن التخلص منه بنهاية حادة وغير حادة.

تم إجراء التحفيز الكهربائي للعضلات باستخدام جهاز Neuro-MVP (Neuro-soft LLC ، Ivanovo). تمت دراسة التوصيل الحسي أثناء تحفيز العصب الربلي (n. suralis sinister) بناءً على معايير جهد الفعل و

سرعة انتشار الإثارة. تم تقييم الحالة الوظيفية للعصب الحركي من خلال دراسة سعة الاستجابة M ، وسرعة انتشار الإثارة والكمون المتبقي على العصب الشظوي (n. peroneus sinister).

تم تشخيص اعتلال الأعصاب القلبية اللاإرادي بناءً على نتائج دراسة تصوير القلب التداخلية باستخدام اختبار كلينوورثوستاتيك (مجمع تشخيص القلب على أساس PC-568).

تضمنت المعالجة الإحصائية للنتائج التحليل غير البارامتري لمقارنة قيمتين غير مرتبطين بطريقة مان ويتني ، والقيم ذات الصلة بطريقة ويلكوكسون ، وتحليل جداول الطوارئ (اختبار بيرسون x2 واختبار فيشر الدقيق) ، والمقارنة ترددات سمة ثنائية في مجموعتين متصلتين باستخدام اختبار McNemar. تم إجراء تحليل الارتباط باستخدام طرق كيندال اللامعلمية للمتغيرات الترتيبية وطرق سبيرمان لمتغيرات الفترات. تم اعتبار مستوى الأهمية الحرج (p) أقل من 0.05. يتم عرض النتائج في شكل متوسط ​​، 25 و 75 بالمائة (Me).

النتائج والمناقشة

من بين 129 مريضًا تم فحصهم ، اشتكى 39 (30.2٪) من اعتلال الأعصاب السكري: ألم معتدل ونادر في الساقين في المساء والليل - 36 (27.9٪) مريض ، تنمل في الساقين - 13 (10.1٪) ، خدر وحرقان - 12 (9.3٪). أثناء الفحص العصبي ، أظهر 32 (24.8٪) مريضًا انخفاضًا في ردود الفعل على الأطراف السفلية ، في 35 (27.1٪) - انخفاض في حساسية الاهتزاز ، في 11 (8.5٪) - درجة الحرارة ، في 16 (12.4٪)) - مؤلم ، في 4 (3.1٪) - عن طريق اللمس. لوحظ ضعف في عضلات مثنية القدم في مريض واحد.

كشفت دراسة علم الأعصاب الكهربي عن انخفاض في سعة الاستجابة الحركية n. tibialis في 43 (33.3٪) من المرضى وانتشر معدل الإثارة في 52 (40.3٪) ، وكان الكمون المتبقي أعلى من 3.0 مللي ثانية في 36 (27.9٪) من الأطفال. انخفاض سعة الاستجابة الحسية n. لوحظ suralis في 20 (15.5٪) مريضا ، معدل انتشار الإثارة - في 70 (54.3٪).

نتيجة للفحص الشامل ، تم تحديد تشخيص اعتلال الأعصاب السكري في 82 (63.6٪) من مرضى السكري من النوع الأول - في 44 (53.7٪) من الأطفال وفي 38 (80.9٪) من المراهقين (x2 = 9.54 ؛ p = 0.002). من بين هؤلاء ، تم اكتشاف المرحلة 1A في 20 (24.4 ٪) من الأطفال والمراهقين الذين لم تكن لديهم شكاوى وعلامات موضوعية للاعتلال العصبي ، والذين يعانون من ضعف في التوصيل العصبي على طول الأعصاب الحركية والحسية. تم تشخيص المرحلة 1 ب في 23 مريضا (28.0٪) بالإضافة إلى التغييرات

مؤشرات علم العضل الكهربائي كان لها انخفاض في حساسية الاهتزاز وردود الفعل في الغالب على الأطراف السفلية.

في ظل وجود تغييرات في معايير التصوير العضلي الكهربائي ، والأعراض العصبية الموضوعية ، قدم 38 (47.3 ٪) من المرضى شكاوى ، والتي تم بموجبها تشخيصهم بالمرحلة 2 أ من اعتلال الأعصاب السكري. فقط في 1 (1.2٪) مريض ، بالإضافة إلى جميع الأعراض المذكورة ، لوحظت علامات ضعف عضلات عضلات القدم ، وهو أمر نموذجي في المرحلة 2 ب. يجب التأكيد على أن المرحلة الثالثة من اعتلال الأعصاب السكري المؤدي إلى الإعاقة لم يتم ملاحظتها في المرضى الذين تم فحصهم.

وهكذا ، فإن نتائج الدراسة جعلت من الممكن تحديد نسبة عالية من اعتلال الأعصاب السكري (64 ٪) لدى الأطفال والمراهقين في منطقة سمولينسك (في الأطفال - 54 ٪ ، في المراهقين - 81 ٪). وتجدر الإشارة إلى أنه قبل عشر سنوات ، تم تسجيل هذه المضاعفات ، وفقًا للتقارير الإحصائية ، في 5٪ فقط من المرضى (انظر الشكل). يهيمن على هيكل اعتلال الأعصاب السكري بدون أعراض (المراحل 1 أ و 1 ب) والأولية الأشكال السريرية(المرحلة 2 أ). لا تتعارض البيانات التي تم الحصول عليها مع نتائج دراسات الفحص بمجموعة مماثلة من طرق التشخيص في مناطق أخرى من روسيا.

عند تحليل عوامل الخطر لتطور اعتلال الأعصاب السكري ، وجد أن هذه المضاعفات يتم تشخيصها إحصائيًا بشكل كبير في كثير من الأحيان في المرضى المراهقين الذين يعانون من مدة داء السكري ، عادة أكثر من 5 سنوات ، وهي مؤشرات أسوأ لتعويض المرض (الهيموغلوبين السكري للفترة بأكملها لمحات السكري والدهون) واستقلاب الكربوهيدرات (الجدول 1). وبالتالي ، وفقًا لبيانات المراقبة المستمرة لنسبة السكر في الدم لمدة 5 أيام ، فإن الانحراف المعياري لتقلبات نسبة السكر في الدم وعدد رحلات نسبة السكر في الدم يوميًا يزيد عن 11.0 مليمول / لتر و

كان أقل من 4.0 مليمول / لتر أعلى من الناحية الإحصائية في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب السكري مقارنة بالمرضى الذين لا يعانون من هذه المضاعفات (4.3 و 2.4 مليمول / لتر ، على التوالي ، p = 0.047 و 2.7 و 1 ، 6 مرات / يوم ، p = 0.039).

أظهر تحليل الارتباط العلاقة بين وجود اعتلال الأعصاب السكري وعمر المرضى (r = + 0.54 ؛ /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

في أمراض السكري لدى الأطفال ، بالإضافة إلى اعتلال الأعصاب المحيطية ، فإن الشكل الأكثر دراسة وشائعة من المضاعفات العصبية هو الاعتلال العصبي اللاإرادي القلبي. في هذه الدراسة ، أثناء التقييم السريري لحالة نظام القلب والأوعية الدموية لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع الأول ، لم يتم ملاحظة الشكاوى المميزة للاعتلال العصبي اللاإرادي القلبي. تم إجراء تحليل للبيانات المأخوذة من تصوير القلب بالتدخل في 69 مريضًا في 11 (16٪) حالة (11٪ من الأطفال و 31٪ من المراهقين) انخفاض في تقلب معدل ضربات القلب (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

الجدول 1. عوامل خطر الإصابة باعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين (أنا)

تسجيل المرضى الذين لا يعانون من اعتلال الأعصاب السكري (ن = 47) المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب السكري (ن = 82) Р

العمر 11 14 سنة<0,001

الجنس أنثى ،٪ 43 58 -

مدة النوع الأول من داء السكري 1.5 6.0 سنوات<0,001

الهيموجلوبين السكري 9.5 9.6 -

الهيموجلوبين السكري لكامل فترة مرض السكري ،٪ 9.1 10.2 0.008

إجمالي الكوليسترول ، مليمول / لتر 4.4 4.5 0.046

الدهون الثلاثية ، مليمول / لتر 1.1 1.0 -

البروتينات الدهنية عالية الكثافة ، مليمول / لتر 1.2 1.5 -

البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة ، مليمول / لتر 2.6 3.8 0.048

Alimova I.L. ، Labuzova Yu.V. اعتلال الأعصاب السكري عند الأطفال والمراهقين

اختبار clinoorthostatic ، في 3 (4 ٪) مرضى تم الكشف عن تفاعل نباتي عديم التوتر مع انخفاض في التوتر السمبتاوي في البداية. يجب التأكيد على أن الاعتلال العصبي اللاإرادي القلبي تم تسجيله فقط في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المحيطية.

تم إنشاء ارتباط إيجابي للاعتلال العصبي اللاإرادي القلبي مع وجود اعتلال الأعصاب السكري (r = + 0.40 ؛ ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

لتقييم فعالية استخدام مستحضرات حمض ألفا ليبويك ، كان 32 مريضًا تتراوح أعمارهم بين 12 و 17 عامًا يعانون من اعتلال الأعصاب السكري تحت الملاحظة لمدة عام ، وتم تقسيمهم إلى مجموعتين: المجموعة أ - 20 مريضًا يتلقون العلاج الدوائي باستخدام ألفا ليبويك المستحضرات الحمضية (ثيوغاما ، بيرليشن) 600 مجم في اليوم دورتان في السنة لمدة 2-3 أشهر ؛ المجموعة B - 12 مريضا لم يتبعوا التوصيات الخاصة بتناول مستحضرات حمض ألفا ليبويك لأسباب اجتماعية واقتصادية مختلفة.

لم يختلف مرضى كلا المجموعتين في البداية في العمر (المجموعة أ - 15 عامًا ، المجموعة ب - 15 عامًا) ، مدة مرض السكري (8 سنوات و 8 سنوات ، على التوالي) ، حالة التعويض الأيضي (الهيموجلوبين السكري 9.2 و 9.5 ٪ ، إجمالي الكوليسترول 4.2 و 4.8 مليمول / لتر ، على التوالي) ، وشدة الاعتلال العصبي (المرحلتان 1 و 2) ، T88 و N18 ^ درجات ، نتائج تخطيط العضل الكهربائي وتخطيط القلب الداخلي. خلال عام المراقبة ، لم يتم تسجيل أي نوبات من الحماض الكيتوني أو حالات نقص سكر الدم الشديدة في المرضى من كلا المجموعتين. تلقى جميع المرضى نظائرها من الأنسولين البشري المعدل وراثيا ، ثلاثة مرضى

(2 من المجموعة A و 1 من المجموعة B) كانوا على العلاج بمضخة الأنسولين (Paradigm 712 ، Medtronic MiniMed ، الولايات المتحدة الأمريكية).

عند فحص مرضى المجموعة (أ) بعد عام من الملاحظة ، وجد أن مؤشرات التعويض الأيضي (مستوى الهيموجلوبين السكري والكوليسترول الكلي) لم تتغير بشكل كبير إحصائيًا عند مقارنتها بالبيانات الأولية. لوحظت ديناميات إيجابية في شكل انخفاض في شدة الاعتلال العصبي في 14 (70٪) مريضًا من المجموعة أ (٪ 2 = 6.5 ؛ / = 0.011) ، حيث كانت هناك زيادة في الاستجابة M وفقًا لتصوير العضل الكهربائي. وزيادة في تقلب معدل ضربات القلب وفقًا لتصوير القلب الداخلي (الجدول 2).

عند فحص مرضى المجموعة ب بعد عام من الملاحظة ، لم تتغير مؤشرات التعويض الأيضي بالمقارنة مع البيانات الأولية (مستوى الهيموجلوبين السكري والكوليسترول الكلي) بشكل ملحوظ. لوحظت الديناميكيات الإيجابية في شكل انخفاض في شدة الاعتلال العصبي فقط في 3 (25٪) مرضى من هذه المجموعة (/ >0.05). لم تتغير الدرجات المتوسطة لمقاييس TSS و NISLL ومعلمات تخطيط الأعصاب الكهربية وتخطيط القلب مع مرور الوقت (/ >0.05). عند مقارنة المجموعتين A و B بعد عام من الملاحظة الديناميكية ، وجد أن الانخفاض في شدة الاعتلال العصبي كان بشكل ملحوظ إحصائيًا في كثير من الأحيان (/ = 0.027) في مرضى المجموعة A (14 حالة من 20) مقارنة بالمرضى في المجموعة ب (3 حالات من أصل 12).

في تحليل مقارن لمعلمات دراسة مخطط كهربية العضل ، وجد أنه في المرضى الذين عولجوا بحمض ألفا ليبويك ، كانت سرعة انتشار الموجة الحركية أعلى بكثير من المرضى الذين لم يتلقوا العلاج (انظر الجدول 2). في تقييم فردي لنتائج علم الأعصاب الكهربي ، لوحظت ديناميات إيجابية في شكل تطبيع الاستجابة M والميل إلى تحسين المؤشرات الأخرى لتوصيل الإثارة على طول الألياف العصبية في المجموعة (أ) في 18 مريضًا.

الجدول 2. فعالية العلاج بحمض ألفا ليبويك لدى الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع 1 ^)

مجموعة معلمات تخطيط العضل الكهربائي أ (ن = 20) المجموعة ب (ن = 12)

و تكرر في البداية تصوير القلب و intervalography

استجابة M ، بالسيارات 2.7 4.0 * 3.3 2.7

سرعة انتشار الموجة الحركية ، م / ث 38.6 42.1 37.6 38.1 **

الكمون المتبقي ، مللي ثانية 2.3 2.8 3.4 3.6

جهد الفعل ، V 11.6 12.0 10.7 10.3

سرعة انتشار موجة المستشعر ، م / ث 42.1 39.2 38.6 45.3

معدل ضربات القلب ، في الدقيقة 83 78 72100

تقلب معدل ضربات القلب ، s 0.3 0.8 # 0.6 0.79

ملحوظة. * - /1-2 = 0.036 ؛ ** - /2-4=0.048 ؛ * - /1-2=0.023.

سنت ، وفي المجموعة ب - فقط 3 (ص<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

عند تقييم حالة التعويض الأيضي ، تبين أنه بعد عام من الملاحظة ، كان مستوى الكوليسترول الكلي في مرضى المجموعة أ (4.4 مول / لتر) أقل (ع = 0.022) منه في مرضى المجموعة ب (6.0 مول). / لتر) ، لم تختلف مؤشرات مستويات الهيموجلوبين السكري بشكل كبير (9.9٪ و 10.5٪ على التوالي).

وتجدر الإشارة إلى أنه في 4 من أصل 12 مريضًا من المجموعة ب تم الكشف عن تطور اعتلال الأعصاب السكري ، وفي 5 مرضى ظلت مرحلة اعتلال الأعصاب السكري كما هي. في الوقت نفسه ، في جميع المرضى التسعة ، كان مؤشر الهيموجلوبين السكري مستقرًا نسبيًا خلال العام ، مما يؤكد الحاجة إلى العلاج الدوائي لاعتلال الأعصاب السكري باستخدام مستحضرات حمض ألفا ليبويك.

1. في منطقة سمولينسك ، بين مرضى السكري من النوع الأول الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 17 عامًا ، تبلغ نسبة الإصابة باعتلال الأعصاب السكري 64٪ (عند الأطفال - 54٪ ، لدى المراهقين - 81٪) ، اعتلال الأعصاب القلبي اللاإرادي - 16٪. عند الأطفال

والمراهقون ، والأشكال السريرية الأولية (52٪) من دون أعراض وتهيمن على اعتلال الأعصاب السكري.

2. عوامل الخطر للإصابة باعتلال الأعصاب السكري هي المراهقة ، ومدة الإصابة بمرض السكري لأكثر من 5 سنوات ، فضلاً عن عدم القدرة على التمثيل الغذائي للكربوهيدرات وعدم المعاوضة الأيضية على المدى الطويل.

3. العلاج بمستحضرات حمض ألفا ليبويك يؤدي إلى انخفاض في شدة اعتلال الأعصاب ، وديناميات إيجابية لتصوير العضل الكهربائي وتصوير القلب الداخلي عند الأطفال والمراهقين المصابين بداء السكري من النوع الأول.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 المرضى دون سن 18 المراهقون الأطفال

صورة. حدوث اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين في منطقة سمولينسك.

المؤلفات

1. Dedov I.I.، Kuraeva T.L.، Peterkova V.A. داء السكري عند الأطفال والمراهقين / دليل للأطباء. م: GEOTAR-Media، 2007. 160 ص.

2. Suntsov Yu.I. ، Dedov I.I. ، Shestakova M.V. الكشف عن مضاعفات مرض السكري كطريقة لتقييم جودة الرعاية الطبية للمرضى. م ، 2008. 63 ص.

3. Alimova I.L. داء السكري من النوع الأول عند الأطفال والمراهقين ، مضاعفات القلب والأوعية الدموية (التصنيف ، التشخيص ، العلاج). سمولينسك ، 2004. 32 ص.

4. Andrianova E.A.، Aleksandrova I.I.، Maksimova V.P. تقييم درجة تعويض استقلاب الكربوهيدرات ومدى انتشار مضاعفات مرض السكري لدى الأطفال دون سن 14 سنة في الاتحاد الروسي // داء السكري. 2007. رقم 1. ص 24 - 29.

5. Kasatkina E.P. الوقاية والفحص والعلاج من مضاعفات مرض السكري المتأخرة لدى الأطفال والمراهقين / القضايا الموضوعية في طب الغدد الصماء لدى الأطفال والمراهقين: مواد الاجتماع-الندوة الجمهورية لأخصائيي الغدد الصماء عند الأطفال في الكيانات المكونة للاتحاد الروسي. م ، 1999. S. 9-18.

6. Sichinava I.G. ، Kasatkina EP ، Odud E.A. وآخرون.انتشار داء السكري المعتمد على الأنسولين وتواتر مضاعفات الأوعية الدموية بين الأطفال والمراهقين في موسكو // روس. فيستن. بيريناتول. وطبيب أطفال. 1998. رقم 2. ص 35 - 38.

7. Bao X.H. ، Wong V ، Wang Q. انتشار اعتلال الأعصاب المحيطية مع داء السكري المعتمد على الأنسولين // Pediatr. علم الأعصاب. 1999 المجلد. 20. رقم 3. ص 204-209.

8. البحري بن مراد. ، قويدر ، فريدجم. اعتلال الأعصاب السكري في الطفولة: دراسة سريرية وكهربية // وظيفة. علم الأعصاب. 2000 المجلد. 15. رقم 1. ص 35-40.

9. Ziegler D. علاج اعتلال الأعصاب السكري: تحديث

2006 // حوليات أكاديمية نيويورك للعلوم. 2006 المجلد. 1084. رقم 11. ص 250-266.

10. Sivous T.G. ، Strokov I.A. ، Myasoedov S.P. فاعلية علاج اعتلال الأعصاب السكري لدى الأطفال والمراهقين بأقراص من حمض الليبويك وفيتامينات ب مرض السكري. 2002. No. 3. S. 42-46.

11. Svetlova T.N.، Kuraeva T.L.، Khodjamiryan N.L.، Peterkova V.A. فعالية وسلامة نظام علاجي جديد لاعتلال الأعصاب الحسي المحيطي السكري لدى الأطفال والمراهقين. الغدد الصماء. 2008. المجلد 54. العدد 1. P. 3-9.

12. قرار وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في الاتحاد الروسي بتاريخ 13 يناير 2006 رقم 14 "بشأن الموافقة على معيار الرعاية الطبية لمرضى السكري".

13- أمر وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية للاتحاد الروسي المؤرخ 18 أيلول / سبتمبر 2006 رقم 665 "بشأن الموافقة على قائمة الأدوية التي يتم صرفها بوصفة طبية من طبيب (مسعف) عند تقديم رعاية طبية مجانية إضافية لفئات معينة من المواطنون الذين يحق لهم الحصول على مساعدة اجتماعية من الدولة ".

14. Dyck P.J، KamesJ.L، O "Brien P. C. et al. The Rochester Diabetic Neuropathy study: إعادة تقييم الاختبارات ومعايير التشخيص والخطورة المرحلية // Neurology. 1992. Vol. 42. No. 6. P. 1164- 1170.

اعتلال الأعصاب الحاد ، أو متلازمة Guillain-Barré ، هو التهاب مناعي ذاتي يصيب الأعصاب المحيطية والقحفية ، مع تلف أغشية المايلين وتطور شلل عصبي عضلي حاد.

أسباب اعتلال الأعصاب الحاد (متلازمة غيلان باريه) عند الأطفال

يحدث اعتلال الأعصاب الحاد بعد الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي الحادة أو الإسهال ، وكذلك في حالات الحساسية والتأثيرات السامة. في متلازمة غيلان باريه ، غالبًا ما يكشف الفحص البكتريولوجي للبراز كامبيلوباكتر الصائم.ترتبط المتلازمة بالعدوى البكتيرية مثل المستدمية النزلية. الميكوبلازما الرئويةو بوريليا بورجدور فير ،مع الفيروسات المضخمة للخلايا ، وفيروس إبشتاين بار ، ويتطور أيضًا نتيجة التطعيم (ضد الأنفلونزا والتهاب الكبد الوبائي ، وما إلى ذلك) وتناول عدد من الأدوية.

أعراض اعتلال الأعصاب الحاد (متلازمة غيلان باريه) عند الأطفال

مع هذا النوع من اعتلال الأعصاب ، تنمل في أصابع اليدين والقدمين ، اضطرابات حسية غير معبرة من نوع "التخزين" ، تصاعد أو تطور في وقت واحد شلل رخو حاد ثنائي في الأطراف العلوية والسفلية وعضلات الوجه وعضلات الجهاز التنفسي مع التطور السريع لتوقف التنفس ، متلازمة الهذيان ، اضطرابات في التنظيم اللاإرادي ، اضطرابات الدورة الدموية في شكل تقلبات في ضغط الدم وبطء القلب. تزداد شدة الأعراض في غضون أيام قليلة ، وأحيانًا تصل إلى 4 أسابيع. يبدأ التعافي بعد 2-4 أسابيع من توقف تطور المرض ويستمر من 6 إلى 12 شهرًا.

ترتبط متلازمة غيلان باريه باعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين ، واعتلال الأعصاب العصبي الحسي الحركي الحاد ومتلازمة ميلر فيشر ، التي تتميز بالرنح ، والانعكاسات ، وشلل العين.

تشخيص اعتلال الأعصاب الحاد (متلازمة جيلان باريه) عند الأطفال

في بداية المرض ، لم يتم ملاحظة التغيرات في درجة حرارة الجسم. لإجراء التشخيص ، من الضروري التأكد من أن هناك ضعفًا متزايدًا في الأطراف العلوية والسفلية ، وتطور الانعكاس ، وتطور الخلل الوظيفي اللاإرادي ، وتشارك الأعصاب القحفية في العملية ، ومحتوى البروتين في السائل النخاعي مرتفع. في ديناميات تطور المرض ، لم يتم الكشف عن زيادة في اضطرابات الحساسية.

رعاية طبية طارئة لاعتلال الأعصاب الحاد (متلازمة غيلان باريه) عند الأطفال

في متلازمة Guillain-Barré ، من الضروري التنبيب الرغامي الطارئ والتهوية الميكانيكية ، وإذا لزم الأمر ، يتم وصف العلاج المهدئ. لإيقاف ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، يتم استخدام حاصرات بيتا ونتروبروسيد الصوديوم. في حالة انخفاض ضغط الدم الشرياني ، يشار إلى الحقن في الوريد من ريوبوليجلوسين ، مع بطء القلب ، إعطاء الأتروبين. لا تستخدم الستيرويدات القشرية السكرية لأنها لا تعطي أي تأثير. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء قسطرة المثانة. وصف أدوية مسهلة. نظرًا لأن النشاط المسكن لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في متلازمة Guillain-Barré منخفض ، فمن المستحسن وصف gabapentin أو carbamazepine ، وكذلك مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات مع ترامادول.

في المستشفى ، يتم استخدام جرعات عالية من الغلوبولين المناعي (إنتراتكت وإيبيداكرين) عن طريق الوريد ويتم إجراء فصادة البلازما. من الضروري وصف الهيبارين الصوديوم [إينوكسابارين الصوديوم ، نادروبارين كالسيوم (فراكسيبارين)]. يتم تغذية المريض المصاب بتورط العصب القحفي من خلال أنبوب أنفي معدي. لمنع تطور تقلصات العضلات ، يشار إلى تدابير العلاج الطبيعي.

اعتلال الأعصاب الالتهابي مجهول السبب (IIP) هو مجموعة من أمراض المناعة الذاتية (المناعة الذاتية) غير المتجانسة للجهاز العصبي المحيطي (PNS) متفاوتة الشدة والمدة.

متلازمة غيلان باريه (GBS)- الامراض الالتهابية الحادة غير المعدية للاعصاب الطرفية وجذور الاعصاب.

تم وصف GBS لأول مرة في عام 1859 من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي O. Landry وتم فصله إلى شكل تصنيف منفصل بواسطة G. Guillain ، J. Barre ، A. Strohl ، الذي قدم في عام 1916 وصفًا سريريًا مفصلاً لهذا المرض.

من الناحية التاريخية ، أدت الخلافات المصطلحية حول الاسم الأكثر صحة لهذا المرض إلى حقيقة أنه يوجد في الوقت الحالي ثمانية أنواع مختلفة من أسماء المرض: متلازمة لاندري ، متلازمة جيليت باريه ، متلازمة غيلان باريه سترول ، لاندري- متلازمة غيلان باريه ، متلازمة لاندري - Guillain-Barré-Stroll ، التهاب العصب المتعدد الحاد ، اعتلال الأعصاب الحاد التالي للعدوى ، اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين.

علم الأوبئة

تحدث GBS في جميع مناطق العالم في كل من البالغين والأطفال ، مع غلبة طفيفة للذكور (M: F = 1.25: 1). معدل تكرار الحدوث هو في المتوسط ​​1.5 شخص لكل 100 ألف شخص في السنة.

المسببات نشرة الأمين العام لا تزال غير معروفة. من المفترض أن المرض يعتمد على آليات المناعة الذاتية ، حيث يتم تعيين دور العامل المسبب للفيروسات والبكتيريا.

أبلغ أكثر من ثلثي المرضى المصابين بـ GBS عن مرض معدي سابق ، عادة ما يكون ناتجًا عن العطيفة الصائمية(35٪ من الحالات) ، بمعدل أقل الفيروس المضخم للحمض(15٪) فيروس ابشتاين بار (10%), الميكوبلازما الرئوية(5٪). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون العوامل المسببة فيروسات الهربس البسيط والهربس النطاقي والأنفلونزا وكوكساكي والتهاب الكبد B ، وكذلك التطعيم (ضد الأنفلونزا ، وأحيانًا ضد الحصبة الألمانية ، والنكاف ، والحصبة) ، والتدخلات الجراحية ، والضرر الرضحي للأعصاب المحيطية. تصف الأدبيات الطبية حالات GBS في أمراض التكاثر اللمفاوي ، الذئبة الحمامية الجهازية.

من المرجح أن يكون بدء GBS بعد العدوى بسبب التقليد الجزيئي بين الفيروس ومستضدات المايلين: تحتوي Gangliosides العصبية المحيطية (PN) على بنية مستضدية مماثلة مع عديدات السكاريد المخاطية للممرض. في GBS بعد التطعيم ، من المرجح أن يكون هناك تفاعل مناعي موجه تجاه المايلين المحيطي. يمكن للجراحة ، الإصابة الرضحية للـ PN ، التي تتسبب في إطلاق مستضدات الخلايا العصبية ، أن تؤدي إلى حدوث المرض ، كما هو الحال مع سرطان الغدد الليمفاوية ، الذي يعزز تكاثر الخلايا التائية ذاتية التأثير.

طريقة تطور المرض

تعتبر خلايا شوان والميالين الأهداف الرئيسية للهجمات المناعية.

مع GBS ، تحت تأثير بعض العوامل المسببة للأمراض ، يحدث التنشيط المفرط للخلايا ذات الكفاءة المناعية. تقدم الخلايا العارضة للمستضد المنشط مستضدات ذاتية وتثير استجابة مناعية تشمل خلايا Th 1 و Th 2. ترتبط البلاعم المنشطة بغلاف المايلين للمحاور ، وتبلعمها ، وتطلق السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، وجذور الأكسجين التفاعلية ، والبروتياز. تقوم خلايا البلازما التي يتم تحفيزها بواسطة Th 2 بتجميع الأجسام المضادة الذاتية المضادة للمايلين. من المعتقد أن بروتينات المايلين (PO ، P1 ، P2) و gangliosides تعمل كمستضدات ذاتية في التسبب في GBS.

يلعب النظام التكميلي دورًا معينًا هنا ، حيث يتم ترسيب C3b المنشط والمجمعات المحللة للأغشية (C5b-9) على غلاف المايلين في PN في منطقة عقد Ranvier وتجذب أيضًا الضامة. قد يكون ضعف عُقد رانفير مرتبطًا بقصور الحيز العصبي الدموي في منطقة الموصل العصبي العضلي. يبدأ غزو غمد المايلين للـ PN بواسطة الضامة المحسّسة ويزداد بسرعة ، مما يؤدي إلى حدوث وذمة وتوسيع الاستثمار داخل العصب ، وحل الغشاء القاعدي ، وتشوه الخلايا الليمفاوية. بالتوازي مع إزالة الميالين ، يتم إطلاق آليات الاسترداد التي تدعم تخليق المايلين بمساعدة خلية شوان.

تعتمد درجة تدمير غمد المايلين على شدة الاستجابة المناعية المحلية وتفعيل النظام التكميلي.

في الأشكال الحادة من المرض ، إلى جانب الانهيار الواضح للميالين ، يحدث تنكس محور عصبي.

علم الأمراض. GBS هي عملية التهابية غير معدية مع إزالة الميالين ، وفي بعض الأحيان تنكس محور عصبي في PN. في إزالة الميالينيكشف متغير GBS عن الوذمة والتسلل اللمفاوي حول الأوعية الدموية في الجمجمة ، والأعصاب الشوكية ، والجذور الأمامية ، والضفائر ، وجذع PN ، وأحيانًا مع تنكس محور عصبي ثانوي. بعد نهاية الهجوم المناعي ، تتطور عملية إعادة الميالين ، مصحوبة باستعادة الوظائف المفقودة.

في محور عصبيفي متغير GBS ، يتم ملاحظة التنكس المحوري الشديد للأعصاب الحركية والحسية ، ووجود الضامة في الفضاء المحيط بالمحيط مع الحد الأدنى من علامات التغيرات الالتهابية وإزالة الميالين. مع تلف محور عصبي شديد ، من الممكن حدوث تنكس واليريان للألياف العصبية.

الصورة السريرية

في 50-70 ٪ من المرضى المصابين بـ GBS ، قبل 1-3 أسابيع من ظهور العلامات العصبية الأولى لـ GBS ، لوحظت أمراض شبيهة بالإنفلونزا ، في حالات معزولة ، التطعيمات ، العمليات الجراحية (الإجهاض ، إصلاح الفتق ، استئصال الزائدة الدودية) ، إلخ. يمكن أن تتطور GBS في كثير من الأحيان على خلفية الرفاهية الكاملة.

في معظم المرضى ، يبدأ المرض بضعف العضلات ، وتنمل ، وألم في الأطراف ، أقل شيوعًا ، آلام عضلية مختلفة المواضع.

عند الأطفال الصغار ، قد يشبه ضعف العضلات في مظاهره اضطراب التنسيق عند المشي. يعاني ما يقرب من 50٪ من الأطفال المصابين بـ GBS من ضعف عام في العضلات ؛ في 30٪ ، يسود الضعف في مجموعات العضلات البعيدة للأطراف ؛ في 20٪ في العضلات القريبة.

لوحظ متلازمة الألم الشديد في 50٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يرفض الأطفال الصغار الوقوف على أقدامهم ، مما يجعل المرء يشتبه في شلل الأطراف. يحاول الأطفال إيجاد وضع لطيف يمكن أن يختفي فيه الانزعاج أو يقل بشكل ملحوظ.

يختلط أصل الألم: في بعض الحالات ، يسود ألم الاعتلال العصبي (جذري) - يظهر في الأطراف عندما يتغير وضع جسم المريض ، عندما تظهر أعراض التوتر (لاسيج ، واسرمان ، نيري) ، أثناء ملامسة نقاط فالي وجذوع وجذور الأعصاب الطرفية. في حالات أخرى - ألم عضلي ("ألم عضلي") - يظهر في حالة راحة في عضلات الظهر والوركين الكبيرة ، وله طابع مؤلم.

قد يظهر الألم بشكل متزامن مع التنميل أو التنمل أو اضطرابات الحركة. يظهر التنميل والتنمل والضعف في الأطراف أولاً في الأطراف السفلية (تصل إلى 50٪ من جميع الحالات) وبعد بضع ساعات أو أيام ينتشر إلى الأطراف العلوية. في ثلث المرضى ، يبدأ الضعف والخدر في الذراعين والساقين في وقت واحد.

يضعف النوع المحيطي الحساسية (في شكل "قفازات" ، "جوارب"). يتمثل انتهاك حساسية السطح في نقص الألم (أحيانًا فرط التألم) ، تنمل ، فرط الإحساس ، خلل في الحس. تتأثر الحساسية العميقة (المفاصل - العضلات ، الاهتزازية) في 20-50٪ من حالات GBS.

في الأيام الأولى من المرض ، يعاني جميع المرضى تقريبًا من انخفاض حاد ، ثم فقدان كامل لردود الفعل الوترية. في المرضى الذين يعانون من إصابة سائدة في عضلات الجمجمة والرقبة ، قد تكون المنعكسات مقصورة فقط على الأطراف العلوية ؛ في البديل المتماثل للـ GBS ، عندما تكون الساقين فقط متورطتين ، يمكن اكتشاف فقدان ردود الفعل في الأطراف السفلية فقط.

شلل جزئي وشلل في الأطراف رخو ، متناظر ، مع توطين سائد في الأطراف البعيدة ؛ في الحالات الشديدة ، هناك تلف في عضلات الجذع ، بما في ذلك عضلات الرقبة والظهر والبطن.

لوحظ حدوث تلف في الأعصاب القحفية (CN) في 50-90٪ من حالات GBS (أكثر أنواع GBS ، VII و IX و X CNs ، وغالبًا ما تكون III و IY و YI CNs). تختلف درجة الضرر الذي يلحق بأعصاب الوجه: من ضعف طفيف في عضلات الوجه إلى شلل نصفي حاد مع lagophthalmos ونقص في الأعضاء.

ضعف الأعصاب البصلية ثنائي. تتراوح الاضطرابات بين نبرة الأنف في الكلام والاختناق عند تناول الطعام حتى فقدان الصوت وتدلي الحنك الرخو وغياب ردود الفعل البلعومية واضطرابات البلع.

وتشارك الأعصاب الحركية للعين في 5-10٪ من الحالات ، وقد يكون هناك قيود على الحركة (خزل العين) أو عدم حركة مقل العيون (شلل العين). في 5 ٪ من الحالات ، هناك تغييرات في قاع العين في شكل وذمة القرص البصري ، في كثير من الأحيان - التهاب العصب البصري.

مع متلازمة بلبار ، كما هو الحال مع الشلل العميق لعضلات الجهاز التنفسي ، تحدث اضطرابات في الجهاز التنفسي تهدد حياة الطفل. العلامات الأولية لفشل الجهاز التنفسي هي ظهور القلق والخوف لدى الطفل ، النوم الضحل ، التعب السريع عند الكلام ، انخفاض عدد الزفير (5-10 بدلاً من 30-40 طبيعي) ، صعوبة ، تنفس متكرر ، ضحل .

يتجلى شلل جزئي في الحجاب الحاجز في التنفس المتناقض: تراجع المراق أثناء الشهيق والبيانات الإشعاعية المقابلة.

يتطور ضعف عضلات الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى الحاجة إلى التهوية الميكانيكية (ALV) ، في ثلث حالات GBS. تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بفشل الجهاز التنفسي لدى الأطفال فترة البادرة القصيرة ، والمشاركة في عملية CI ، ومستويات عالية من البروتين في السائل النخاعي (CSF).

قد يكون ضمور العضلات في الفترة الحادة غائبًا ، ويتطور ، كقاعدة عامة ، لاحقًا.

في 2/3 من مرضى GBS في الفترة الحادة ، لوحظت اضطرابات نباتية: عدم انتظام دقات القلب وبطء القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض مفاجئ في ضغط الدم (BP) ، فرط تعرق في الراحتين ، القدمين ، الجذع ، ضعف حركة الجهاز الهضمي حتى تطوير عيادة انسداد معوي ، تأخير أو سلس البول. في 3 ٪ من الحالات ، هناك متلازمة نقص إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول ، حيث لوحظ نقص صوديوم الدم وانخفاض الأسمولية في الدم.

هناك 3 مراحل في المسار السريري لـ GBS:

الأول - التقدم (زيادة الاضطرابات العصبية في غضون 1-4 أسابيع) ؛
الثاني - الهضبة (استقرار الأعراض المتقدمة ، المدة - 10-14 يومًا) ؛
ثالثًا - عكس التطور (الانتعاش من عدة أسابيع إلى أشهر ، وأحيانًا 1-2 سنة).

التشخيص

السائل الدماغي النخاعي (CSF). من الأسبوع الثاني من المرض ، عادة ما يتم الكشف عن تفكك الخلايا البروتينية - زيادة في البروتين (> 0.55 جم / لتر ‰) مع خلل طبيعي أو زيادة طفيفة في الخلايا 10 خلايا / مم 3). مع زيادة عدد الخلايا في السائل الدماغي النخاعي (> 20 خلية / مم 3) ، فإن اليقظة ضرورية ؛ يكون التشخيص غير كفء إذا كان هناك خلل خلوي لأكثر من 50 خلية / مم 3 و / أو وجود كريات بيضاء متعددة الأشكال.

البحث الفسيولوجي العصبي. يعد تخطيط العضل الكهربائي (ENMG) أكثر الطرق حساسية في تشخيص GBS: في 90٪ من الحالات يساعد في تأكيد التشخيص وتحديد البديل السريري لـ GBS. في البديل الكلاسيكي المزيل للميالين من GBS ، تم اكتشاف انخفاض في سعة استجابات العضلات المستحثة (M-response) وكتل من التوصيل العصبي بالفعل خلال الأسبوعين الأولين من المرض. العلامات المميزة على ENMG:

    انخفاض سرعة التوصيل على طول الألياف الحركية بأكثر من 10٪ مقارنة بالمعيار ؛

    إطالة الكمون البعيد (مع وجود آفة سائدة في الأقسام البعيدة) ؛

    استطالة زمن انتقال الموجة F (مع وجود آفة سائدة في الأقسام القريبة) ؛

    انخفاض السرعة أو منع التوصيل عبر الألياف الحسية ؛

    كتل التوصيل الجزئية أو التشتت الزمني غير الطبيعي لإمكانات الفعل.

المتغيرات السريرية لـ GBS. من المعروف أن العديد من المتغيرات من GBS معروفة ، من بينها أكثرها شيوعًا (70-85٪ من الحالات) في أوروبا وأمريكا وأستراليا هو اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين (AIDP) مع تشخيص إيجابي نسبيًا ، والمظهر الكلاسيكي معروض أعلاه. نادرًا ما توجد أنواع أخرى من GBS:

متلازمة ميلر فيشر (MFS).تبلغ حصتها بين SSS حوالي 3 ٪. انتشار SMF أعلى في اليابان منه في الولايات المتحدة وأوروبا. السمات البارزة لـ SMF هي:

    ضعف متماثل نسبيًا للعضلات الحركية للعين وتدلي الجفون ؛

    ترنح منسق وثابت.

    Areflexia في الذراعين والساقين بنهاية الأسبوع الأول من المرض ؛

    تفاقم هذه الأعراض من عدة أيام إلى 3 أسابيع.

    غياب أو اضطرابات حسية وحركية خفيفة في الأطراف والوجه.

    في مصل الدم - الأجسام المضادة لـ ganglioside GQ1b ؛

    زيادة طفيفة في البروتين في السائل الدماغي الشوكي.

    تخطيط كهربية العضل (EMG) - انخفاض في سرعة التوصيل على طول الأعصاب الحركية ؛

    استعادة الوظائف الضعيفة في غضون 1-3 أشهر.

اعتلال الأعصاب الحركي العصبي (OMAP)- 3٪ حالات. أكثر شيوعًا في آسيا (خاصة الصين واليابان) ، وفي الغالب عند الأطفال والمراهقين:

    متغير حركي بحت مع ميل إلى ضعف العضلات البعيدة بشكل أكثر وضوحًا دون تدخل الأعصاب القحفية ؛

    على مخطط كهربية العضل - انخفاض في سعة الاستجابة M مع التوصيل السليم من خلال الألياف الحسية وغياب علامات إزالة الميالين ؛

    التعافي السريع للوظائف المفقودة.

اعتلال الأعصاب الحركي-الحسي-المحوري الحاد (OMSAP)- 1٪ من جميع الحالات. في الغالب عند البالغين. يتميز OMSAP بما يلي:

    ضعف وإحساس في الأطراف.

    ENMG - انخفاض حاد في سعة الاستجابة M مع وجود علامات على إزالة التعصيب ، وحصار التوصيل على طول الألياف الحسية ؛

    التطور السريع لخلل حركي شديد مع شفاء بطيء وغير كامل.

اعتلال الأعصاب اللاإرادي الحاد (استقلالية الأعصاب)(1٪): يرتبط المرض المناعي بتكوين أجسام مضادة لمستضدات العقد اللاإرادية (على وجه الخصوص ، ضد مستقبلات أستكولين للخلايا العصبية ما بعد العقدة):

    علامات الخلل الوظيفي في الانقسامات السمبثاوي والباراسمبثاوي للنظام اللاإرادي (مجمع أعراض الاضطرابات اللاإرادية) ؛

    ربما مزيج من المنعكسات وضعف الحساسية ؛

    الانتعاش بطيء وغير مكتمل ، ولا يتم استبعاد الانتكاسات.

اعتلال الأعصاب الحسي الحاد (1%):

    اضطرابات الحساسية

    أريفلكسيا.

    لا توجد اضطرابات حركية.

    في مصل الدم - الأجسام المضادة لـ ganglioside GD1b.

اعتلال الأعصاب القحفي الحاد(1٪) - آفات متعددة من CN ، غير مرتبطة بأسباب أخرى:

    ضرر انتقائي للعضلات الحركية للعين دون ترنح ؛

    المشاركة في عملية تقليد عضلات الفم والبلعوم.

الاعتلال العصبي القحفي البلعومي (3%):

    إصابة سائدة لعضلات البلعوم والوجه والرقبة.

    في مصل الدم - الأجسام المضادة لـ Ganglioside GT1a.

معايير التشخيص لـ GBS

المعايير الإلزامية لـ GBS:

    ضعف العضلات التدريجي في أكثر من طرف.

    تثبيط ردود الفعل الوترية بدرجات متفاوتة.

باء - المعايير المساعدة (مرتبة حسب الأهمية):

    تتطور أعراض اضطرابات الحركة بسرعة ، لكنها تتوقف عن الزيادة بحلول نهاية الأسبوع الرابع من بداية المرض ؛

    التماثل النسبي للآفة.

    درجة خفيفة من الاضطرابات الحسية

    المشاركة في عملية CN: تلف العصب الوجهي نموذجي ؛

    الاضطرابات اللاإرادية: عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم ، الأعراض الحركية الوعائية.

    استعادة الوظائف الضعيفة في غضون 2-4 أسابيع بعد توقف الزيادة في الأعراض العصبية ، ولكن يمكن أن يتأخر في بعض الأحيان لعدة أشهر.

ب- علامات إضافية:

    قلة توصيل النبضات العصبية على طول الأعصاب الطرفية ؛

    عدم وجود حمى في البداية (يعاني عدد قليل من المرضى من الحمى في البداية بسبب عدوى متداخلة أو أسباب أخرى). لا تستبعد الحمى GBS ، ولكنها تثير مسألة احتمال الإصابة بمرض آخر ؛

    عدم وجود أي معطيات لصالح أمراض أخرى ذات صورة إكلينيكية مماثلة.

العلامات التي تثير الشكوك حول صحة تشخيص GBS:

    واضح عدم التناسق المتبقي من الاضطرابات الحركية.

    انتهاكات طويلة الأمد لوظائف الحوض.

    ضعف الحوض في بداية المرض.

    الطبيعة الموصلة لانتهاك الحساسية مع مستوى واضح من الخسارة.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع آفات الحبل الشوكي (الورم ، والتهاب النخاع المستعرض ، وشلل الأطفال) ، والتهاب العضلات ، وداء الأورام العصبية ، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، والوهن العضلي الوبيل ، والتسمم الغذائي ، والدفتيريا ، ونقص بوتاسيوم الدم ، واعتلال الأعصاب الأخرى.

علاج GBS

في المراحل المبكرة من المرض ، حتى في الحالات الخفيفة ، يجب التعامل مع cGBS كحالة طارئة ومراقبتها حصريًا في المستشفى. فشل تنفسي حاد يتطلب تهوية ميكانيكية ، يمكن أن يحدث عدم انتظام ضربات القلب الخطير في غضون ساعات قليلة ، لذلك ، في مرحلة تطور المرض ، من الضروري مراقبة حالة المريض كل ساعة مع تقييم وظائف الجهاز التنفسي ، ومعدل ضربات القلب ، وضغط الدم ، و حالة العضلات البصلية ووظائف الحوض. هذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال في مرحلة الطفولة المبكرة ، حيث يصعب التقييم الموضوعي لوظيفة الجهاز التنفسي. يتم مراقبتها من أجل تكوين النبض وغازات الدم ، مما يسمح لك باختيار استراتيجية علاج مناسبة. في الأطفال الأكبر سنًا ، تتم مراقبة وظائف الجهاز التنفسي عن طريق قياس سعة الرئة بانتظام (VC). مع انخفاض VC إلى 18 مل / كجم من وزن الجسم ، يجب نقل المرضى إلى وحدة العناية المركزة. مع تطور الشلل البصلي ، قد يكون من الضروري التغذية من خلال أنبوب أنفي معدي أو فغر معدي.

هناك اتجاهان رئيسيان في علاج GBS:

    علاج محدد: فصادة البلازما ، الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG).

    علاج غير محدد.

فصادة البلازما- أول طريقة مثبتة للعلاج الوقائي. من المحتمل أن تكون فعالية فصادة البلازما مرتبطة بإزالة المجمعات المناعية المنتشرة في الدم ، والمكونات التكميلية ، والسيتوكينات المؤيدة للالتهابات التي تتلف الألياف العصبية. إذا تم استخدام فصادة البلازما في الأسبوعين الأولين من المرض ، فإن فترة التعافي (حتى يتحرك المريض بشكل مستقل) تنخفض بمقدار شهر واحد - من 83 إلى 43 يومًا.

مؤشرات لفصادة البلازما:

    مع زيادة الأعراض العصبية لدى المرضى الذين يحتاجون إلى تهوية ميكانيكية ؛

    المرضى القادرين على الوقوف والمشي لمسافة تزيد عن 5 أمتار بمفردهم ؛

    عدم القدرة على المشي أكثر من 5 أمتار بدعم أو دعم.

يتم إجراؤه بأحجام لا تقل عن 35-40 مل من البلازما / كجم من وزن الجسم لكل عملية وما لا يقل عن 140-160 مل من البلازما / كجم من وزن الجسم لكل دورة علاج.

عدد العمليات هو 4-5 مع فاصل زمني لا يزيد عن يوم للمرضى الذين يحتاجون إلى تهوية ميكانيكية أو غير قادرين على المشي أكثر من 5 أمتار بدعم أو دعم ، و 2 على الأقل للمرضى الذين يمكنهم الوقوف أو المشي أكثر من 5 أمتار من تلقاء نفسها.

فصادة البلازما لها موانع نسبية لفشل الكبد ، واضطرابات الكهارل الشديدة ، وخطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية ، واضطرابات ضربات القلب ، وتقلبات ضغط الدم ، والعدوى النشطة ، واضطرابات تخثر الدم. توجد صعوبات فنية في إجراء فصادة البلازما عند الأطفال الصغار.

نظرًا للراحة والأمان ، خاصة عند الأطفال والمرضى الذين يعانون من ضعف في الوظائف الحشوية ، يتم استخدام IVIG كمعيار للرعاية في معظم مراكز العلاج.

IVIG- الأدوية المشتقة من بلازما دم المتبرع و 90٪ تتكون من IgG. الأدوية الأكثر استخدامًا للإعطاء عن طريق الوريد في عيادتنا هي Intraglobin ، Pentaglobin. يرجع العلاج الناجح لـ IVIG إلى آليات العمل المقترحة التالية:

    تحييد الأجسام المضادة الذاتية (AAT) من فئة IgM ، IgG مع الأجسام المضادة المضادة للشيء الموجودة في IVIG ؛

    تحييد المستضدات البكتيرية والفيروسية والسوبرانتيجينات والسيتوكينات وإزالتها بسرعة من خلال تعزيز نشاط البلعمة ؛

    تقليل التوليف وتقصير عمر النصف لـ AAT ، وهو تأثير مباشر على تنشيط الخلايا التائية ، وقمع التصاق الخلايا وتحريض موت الخلايا المبرمج ؛

    الحد من نشاط العملية الالتهابية عن طريق خفض تنظيم الخلايا المناعية وقمع إطلاق السيتوكينات ؛

    حصار مستقبلات Fc (Fc-R) على الضامة / وحيدات ، ونتيجة لذلك ، انخفاض في البلعمة المعتمدة على Fc ، وكذلك انخفاض في السمية الخلوية التي يسببها الجسم المضاد ؛

    التحكم في نشاط النظام التكميلي عن طريق تحييد عوامل التكميلية النشطة الزائدة (C3b ، C4b) ؛

    قمع عملية إزالة الميالين من الألياف العصبية والدعم غير المباشر لإعادة الميالين من خلال تنظيم إنتاج أكسيد النيتريك والوظيفة الدبقية الصغيرة.

في الآونة الأخيرة ، تم إثبات أن IVIG يمنع التنكس المحوري في نموذج الأرنب. يعتبر تأثير حجب الأجسام المضادة مهمًا بشكل خاص ، حيث تلعب الأجسام المضادة لـ GQ1b والأجسام المضادة لـ GM1 دورًا.

جرعة IVIG المثلى غير معروفة. عادة ما يتم وصف IVIG بجرعة 0.4 جم / كجم من وزن الجسم يوميًا لمدة 5 أيام (جرعة الدورة 2 جم / كجم من وزن الجسم). من الممكن إعطاء نفس جرعة الدورة التدريبية ووفقًا لمخطط أسرع يبلغ 1 جم / كجم من وزن الجسم في حقنتين لمدة يومين (لا يوصى برفع الجرعة الأولية ، مع الأخذ في الاعتبار خطر الحساسية المفرطة ، فوق 0.2 جم / كجم من وزن الجسم). قد يعمل هذا النظام بشكل أسرع ، ولكنه قد يسبب آثارًا جانبية. في الآونة الأخيرة ، أجريت دراسة مقارنة عشوائية مزدوجة التعمية على إعطاء جرعات مختلفة من IVIG في المرضى الذين يعانون من GBS. حددت هذه الدراسة أن إعطاء IVIG لمدة 6 أيام بجرعة 0.4 جم / كجم يوميًا كان أكثر فعالية من 3 أيام. بناءً على المنشورات وخبرتنا ، من الواضح أن التحسن السريري باستخدام IVIG يمكن رؤيته في وقت مبكر من 7 إلى 10 أيام من بدء العلاج.

بشكل عام ، IVIG جيد التحمل وله آثار جانبية قليلة أو معدومة: نادرًا ، الجلطات الدموية ، الفشل الكلوي (في المرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى) ، الحساسية المفرطة (خاصة في المرضى الذين يعانون من نقص IgA) أو التهاب السحايا العقيم قد يحدث. على الرغم من الآثار الجانبية المحتملة ، فقد أصبح IVIG المعيار الذهبي في علاج GBS ليس فقط في البالغين ولكن أيضًا عند الأطفال.

الستيرويدات القشرية. في الماضي ، تم استخدام الكورتيكوستيرويدات لعلاج GBS ، ولكن التجارب العشوائية من بريدنيزولون وعلاج النبض في الوريد مع ميثيل بريدنيزولون لدى البالغين المصابين بـ GBS أظهرت أنها لا تحسن النتيجة ، لذلك لم يتم الإشارة إليها حاليًا في علاج GBS. لا يُنصح باستخدام الكورتيكوستيرويدات لعلاج متلازمة المكورات العقدية المجموعة "ب" عند الأطفال.

طرق غير محددة: تدابير تهدف إلى رعاية المريض ووقف المضاعفات المختلفة المرتبطة بالمرض الأساسي.

إذا استمرت الأعراض العصبية في التقدم لمدة 4-8 أسابيع ، يتم تشخيص اعتلال الأعصاب متعدد الجذور والقولون الالتهابي تحت الحاد والمزيل للميالين ، بمرحلة تقدم أطول (أكثر من 8 أسابيع) - اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن والمزيل للميالين (CIDP).

تنبؤ بالمناخ

النتيجة المميتة في الأطفال ، وفقًا للعديد من المؤلفين ، هي 5-7 ٪ ، وكقاعدة عامة ، ترتبط بمضاعفات خطيرة من الجهاز التنفسي. على الرغم من أن التنبؤ بحياة المرضى موات بشكل عام ، إلا أن التعافي الوظيفي الكامل يحدث في غضون عام ولا يتم ملاحظته إلا في 20-30٪ من المرضى ، في 10-15٪ - يتشكل عيب حركي مستمر أو يستمر خلل الحس في الأطراف البعيدة لفترة طويلة. يشكو أكثر من 50٪ من المرضى من إجهاد العضلات المتزايد والتشنجات العضلية المؤلمة لعدة أشهر وسنوات.

CIDP . معدل الإصابة بالمرض 0.5 حالة لكل 100 ألف نسمة. يصيب المرض كل من البالغين والأطفال. ما إذا كان CIDP هو أحد مظاهر GBS أو مرض مستقل لا يزال منقسما. وهي تختلف في المدة ، والعوامل المسببة ، والاستجابة للعلاج ، ولكن التسبب في الإصابة بـ GBS و CIDP متطابق.

على عكس GBS ، تتطور الأعراض العصبية في CIDP ببطء وتصل إلى النقطة الحرجة فقط بعد عدة أشهر. نادرا ما تسبق العدوى المرض (أقل من 20٪ من الحالات).

من الناحية المرضية ، تظهر الألياف المصابة إزالة الميالين القطعية وإعادة الميالين والوذمة تحت العصبية والوذمة العصبية.

عيادة

في بداية المرض ، يبلغ المرضى عن ضعف متماثل في العضلات القريبة أو البعيدة ، أو ترنح ، أو تنميل أو تنمل في اليدين والقدمين. في المستقبل ، يلتقط شلل جزئي كلاً من الأجزاء القريبة والبعيدة من الأطراف العلوية والسفلية. لوحظ Hyporeflexia أو areflexia ، يسقط منعكس العرقوب في كثير من الأحيان. تم الكشف عن انخفاض الحساسية في 85٪ من المرضى (أكثر وضوحا من GBS) ، والألم في هذا المرض نادر ، ولكن لا يتم استبعاده. في بعض المرضى ، تتأثر النفثالينات المكلورة: عادة في الوجه ، بصلي ، نادرا ما تكون حركية للعين.

في معظم الحالات ، هناك زيادة في بروتين CSF (> 50 مجم / ديسيلتر).

في مخطط كهربية العضل ، تنخفض سرعة التوصيل على طول العصب ، ويتطور حصار جزئي للتوصيل.

يمكن ملاحظة عملية إزالة الميالين في الجهاز العصبي المركزي في 5٪ تقريبًا من المرضى.

من النادر وجود تهديد خطير للحياة والحاجة إلى تهوية ميكانيكية.

الأعراض الأولية لـ CIDP عند الأطفال أكثر حدة. يعد ضعف البصر والضعف العصبي أكثر شيوعًا. يكون الأطفال أكثر استجابة للعلاج الأولي بشكل ملحوظ ولديهم تشخيص أفضل من البالغين.

الخيارات السريرية

CIDP هو مرض غير متجانس. ضمن مجموعة CIDP ، يمكن أخذ ما يلي في الاعتبار: مجموعة الرنح الحسي ، اعتلال الأعصاب الحسي المزيل للميالين تحت الحاد ، اعتلال الأعصاب الحركي المزمن الحسي المزمن ، الاعتلال العصبي المتناظر المزيل للميالين الحركي.

بالطبع السريرية

عادة ، في CIDP ، يمكن أن يتبع البداية أحادية الطور المزمن مسار تدريجي أو انتكاس ببطء.

إن تشخيص CIDP أقل ملاءمة من GBS. معدل الوفيات 3-6٪.

التشخيص التفريقي لهذا المرض من اعتلالات الأعصاب الأخرى المزيل للميالين ، وأمراض المناعة الذاتية المصاحبة ، وداء السكري ، و paraproteinemias ، والاعتلال العصبي الحركي المتعدد ، أو الاعتلال العصبي الوراثي مهم بشكل خاص لمزيد من العلاج.

علاج نفسي

الستيرويدات القشرية. لسنوات عديدة ، كان العلاج الرئيسي هو العلاج بالكورتيكوستيرويدات. عادةً ما يستجيب CIDP جيدًا للعلاج بالكورتيكوستيرويد (وهذا يختلف عن GBS). الجرعة الأولية المثلى غير معروفة أيضًا. تعيين بريدنيزولون لكل نظام تشغيل (مبدئيًا لمدة 4 أسابيع بمعدل 1-1.5 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا ، ولكن ليس أكثر من 60 مجم يوميًا) متبوعًا بانخفاض تدريجي أو 3-5 أيام من العلاج بالنبض الوريدي مع يؤدي ميثيل بريدنيزولون متبوعًا بإعطاء الكورتيكوستيرويدات لكل نظام تشغيل خلال 4-8 أسابيع إلى انخفاض في نشاط العملية الالتهابية (80٪). يتحقق أقصى نجاح للعلاج بعد 3-6 أشهر. تتمثل ميزة الكورتيكوستيرويدات في توفرها وتكلفتها المنخفضة ، ولكن الآثار الجانبية يمكن أن تكون شديدة. بالنظر إلى أن المرضى سيحتاجون إلى الكورتيكوستيرويدات لفترة طويلة ، فمن المبرر القيام على الفور بالوقاية من هشاشة العظام ، خاصة عند الأطفال والمرضى المسنين. قد تتفاقم حالة المرضى الذين يعانون من شكل حركي بحت في غضون أيام قليلة بعد العلاج بالكورتيكوستيرويد ، لكن هذا التدهور قد يكون مؤقتًا.

في السنوات الأخيرة ، نظرًا للآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات ، يتم استخدام IVIG وفصادة البلازما والأدوية المثبطة للمناعة بشكل متزايد في علاج CIDP.

IVIGتحتل مكانة قوية في علاج الأمراض القلبية الوعائية. في معظم الحالات ، يسمح استخدامها بتحقيق تحسن سريع في الأعراض السريرية. فعالية العلاج المعتمد على IVIG هي 60-80٪. ومع ذلك ، لا تسمح البيانات المتاحة حاليًا بتوصيات موحدة بخصوص جرعات IVIG ومدة العلاج. جرعات IVIG المستخدمة هي 0.2-2.0 جم / كجم شهريًا. بعد العلاج الأولي بجرعة عالية (1-2 جم / كجم) ، اعتمادًا على مسار المرض ، يجب أن يستمر العلاج الوقائي من 1 إلى 6 أسابيع (حسب مسار المرض) حتى يتم الحصول على صورة سريرية مستقرة أو ظهور الأعراض يختفي. يعتمد علاج الصيانة على شدة الاضطرابات الوظيفية ، وكذلك مسار المرض. يجب تحديد الجرعات وفترات العلاج بشكل فردي. حتى الآن ، هناك بيانات قليلة نسبيًا حول علاج الأطفال المصابين بـ CIDP. ومع ذلك ، هناك دليل على أن علاج IVIG يمكن أن يكون ناجحًا في معظم هذه الحالات.

تؤدي فصادة البلازما العلاجية في 80٪ من الحالات إلى تحسن الاضطرابات الوظيفية والأعراض السريرية. يُعتقد أن فصادة البلازما وعلاج IVIG في حالة CIDP ، كما هو الحال في علاج GBS ، لهما نفس القيمة. ردود الفعل السلبية طفيفة. لوحظ التأثير العلاجي بعد بضعة أيام. ولكن من أجل تحقيق صورة سريرية مستقرة أو تخفيف كامل لأعراض المرض ، يحتاج معظم المرضى إلى العلاج في غضون أسابيع قليلة. في حالة تكرار المرض ، يوصى بتكرار العلاج للمرضى. كما هو الحال مع اعتلالات الأعصاب الأخرى ، يمكن علاج المرضى الذين لا يستفيدون (أو الذين لم يعمروا طويلاً) من فصادة البلازما بنجاح أكثر باستخدام IVIG والعكس صحيح. المرضى الذين لا يتحسنون أو حتى يزدادون سوءًا عند العلاج بالكورتيكوستيرويدات ، الآزوثيوبرين ، IVIG ، و / أو فصادة البلازما قد يتلقون دورة لمدة 6 أشهر من العلاج النبضي للسيكلوفوسفاميد مع الكورتيكوستيرويدات الفموية الإضافية حتى يتم تحقيق مغفرة كاملة. يمكن للسيكلوسبورين A أيضًا تأخير تطور المرض بشكل ملحوظ أو تقليل وتيرة التفاقم لدى مرضى CIDP الذين لا يستجيبون للعلاج القياسي. نظرًا لتكرار حدوث آثار جانبية كبيرة ، لا يمكن التوصية بهذا النوع من العلاج إلا بعد استنفاد جميع الخيارات العلاجية الأخرى.

الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر (MMN) - مرض نادر ولكنه قابل للشفاء له طابع تدريجي ببطء ، ويتجلى في ضعف العضلات غير المتماثل. المسببات المرضية للمرض لا تزال غير واضحة. من المفترض أن تكون الآلية المرضية لهذا المرض مشابهة لتلك الخاصة بـ GBS و CIDP. في MMN ، هناك ميل أكثر وضوحًا لتشكيل الأجسام المضادة الذاتية المضادة لعصابة الغنغليوزيد (الأجسام المضادة لـ GM1) مقارنةً بـ GBS أو CIDP. يتم تشخيص الأجسام المضادة لـ GM1 في 40-90٪ من مرضى MMN.

يمكن ملاحظة الأعراض الأولية للمرض في سن 20-75 سنة. لكن حالات المرض عند الأطفال معروفة أيضًا. يمرض الرجال أكثر من النساء.

يعتمد MMN على إزالة الميالين الانتقائية للألياف الحركية. العلامات التشخيصية للمرض هي شلل جزئي تدريجي غير متماثل ، وعادة ما يكون أكثر وضوحًا في الأطراف البعيدة ، على مخطط كهربية العضل - بؤر متعددة لإزالة الميالين من الأعصاب الحركية مع كتلة موضعية أثناء التوصيل الطبيعي على طول الألياف الحسية.

في بعض الحالات ، تظهر علامات ضمور عضلي وانعكاس عضلي ، خاصة في الأطراف العلوية. الاضطرابات الحسية نادرة ولكنها ليست مستبعدة بالكامل. على عكس CIDP ، لا يرتفع مستوى البروتين في CSF. تكشف خزعة العصب عن تسلل التهابي للخلايا الليمفاوية المنشطة ، بالإضافة إلى علامات إزالة الميالين القطعية حتى الفقد الكامل للمحور.

علاج او معاملة

على عكس اعتلالات الأعصاب الأخرى المزيل للميالين ، لا يستجيب مرضى MMN للعلاج بالكورتيكوستيرويد أو فصادة البلازما. قد يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويدات إلى تفاقم الشلل الجزئي. أثبتت IVIG و cyclophosphamide أنها عقاقير تساعد على إبطاء تقدم المرض ، فضلاً عن تراجع الأعراض العصبية وتقليل الاضطرابات الوظيفية.

IVIG. الفعالية العلاجية لـ IVIG هي 50-80٪. لوحظ أفضل تأثير في المرضى الذين يعانون من كتلة التوصيل ومستويات عالية من الأجسام المضادة لـ GM1. يسمح استخدام IVIG بتحقيق زيادة في قوة العضلات في غضون أيام قليلة ، مع أقصى قدر من التحسن بعد أسبوعين من بدء العلاج. بعد 2-4 أسابيع ، هناك ضعف ملحوظ في حصار التوصيل. نظرًا لأن التأثير الإيجابي في معظم الحالات لا يستمر سوى بضعة أسابيع ، يوصى باستخدام علاج الصيانة IVIG للمرضى. ومع ذلك ، غالبًا ما يظل عيار مضاد GM1 AT بدون تغيير. يتم تقليل مستواها فقط باستخدام سيكلوفوسفاميد. سيكلوفوسفاميد (CFA) هو دواء مثبط للمناعة بفاعلية 50-80٪ وهو مناسب للعلاج طويل الأمد. يوصى بإجراء علاج نبض CFA (0.5 جم / م 2 IV مرة واحدة في الشهر) أو لكل نظام تشغيل 1-2 مجم / كجم / يوم لمدة 6-12 شهرًا. عند أخذ CFA لكل نظام التشغيل ، من الممكن تحقيق استقرار الحالة لفترة طويلة. يمكن أن يكون العلاج المركب الذي يجمع بين استخدام IVIG و CFA فعالًا أيضًا.

للاستفسارات الأدبية ، يرجى الاتصال بالمحرر.

R. Ts. Bembeeva، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ
G. N. Dunaevskaya، مرشح العلوم الطبية، أستاذ مشارك
أنا في نانكين
RSMU ، موسكو

مقارنة بالبالغين ، يكون الأطفال أقل عرضة للإصابة باعتلال الأعصاب المتعدد. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الأطفال أقل تعرضًا للعوامل التي تثير هذا المرض. حتى إذا تم تشخيص إصابة الطفل باعتلال الأعصاب ، فغالبًا ما يكون له طابع وراثي.

في حالات أخرى ، يتطور اعتلال الأعصاب بسبب تأثير العوامل التالية:

التسمم بالزئبق والزرنيخ ومركبات الفوسفور العضوي والبنزين أو ثنائي كلوروفوس ؛ التسمم الدوائي ؛ أمراض الغدد الصماء أو الجهاز البولي أو الهضمي ؛ أمراض الأورام ؛ التسمم المزمن ؛ ضعف ​​التمثيل الغذائي ؛ نقص الفيتامينات أو نقص المناعة ؛ الأمراض المعدية.

أعراض

بفضل التطور المستمر للطب وطرق التشخيص ، يمكن اكتشاف اعتلال الأعصاب المكتسب عند الأطفال في المراحل المبكرة من التطور. وبذلك يتم تشخيص 75٪ من حالات هذا المرض لدى الأطفال دون سن العاشرة. يتميز اعتلال الأعصاب الوراثي بحقيقة أنه خلال السنوات الثلاثين الأولى من العمر يكون بدون أعراض أو مصحوبًا بأعراض خفيفة.

في أغلب الأحيان ، يظهر اعتلال الأعصاب لدى الأطفال في شكل الأعراض التالية:

تقلصات مؤلمة في الساقين صعوبة في الحركة أثناء الجري وصعود السلالم الشعور بالضعف في القدمين صعوبة في المشي تقرح طبيعي للقدم تشوه القدم المشي على رؤوس الأصابع مشاكل في المهارات الحركية الدقيقة

مع تطور اعتلال الأعصاب لدى الطفل ، يمكن تسجيل التغييرات التالية:

ارتجاف في اليدين والقدمين ، خفقان ، تنمل ، ترقق العضلات وضمورها ، دوار مستمر ، نقص تعرق ، مشاكل في الجهاز الهضمي ، ضمور العصب البصري ،

يمكن أن تسمى متلازمة مميزة من اعتلال الأعصاب لدى الأطفال تشوه القدمين ، وخاصة أصابع القدم. إنها تأخذ شكل المطرقة ، مما يسبب مشاكل في اختيار الأحذية. في المستقبل ، يمكن أن تؤثر التغييرات أيضًا على الجزء السفلي من الساق ، ونتيجة لذلك تبدأ في اتخاذ شكل زجاجة.

تشخيص اعتلال الأعصاب عند الطفل

يهدف تشخيص اعتلال الأعصاب لدى الأطفال إلى تحديد مسببات المرض والقضاء على العوامل المؤثرة. للقيام بذلك ، يجب أن يمر الطفل بالإجراءات التالية:

الفحص العام ، الفحص العصبي ، التبرع بالدم من أجل دراسات الدم ، تصوير الأعصاب الكهربي ، خزعة للفحص النسيجي.

أثناء التشخيص ، يحتاج الأخصائي إلى تحديد شكل هذا المرض. وفقًا للتصنيف الحديث للأمراض ، تختلف جميع أنواع اعتلال الأعصاب بالطرق التالية:

عن طريق آلية تلف الأعصاب (إزالة الميالين ، محور عصبي ، اعتلال الأعصاب) ؛ حسب نوع العصب المصاب (حسي ، محرك ، حسي حركي ، نباتي ، مختلط) ؛ عن طريق المسببات (مجهول السبب ، وراثي ، خلل التمثيل الغذائي ، سام ، ما بعد العدوى ، خوارزمية ، النظامية).

بالإضافة إلى ذلك ، يجب تمييز اعتلال الأعصاب المتعدد عن الأمراض الأخرى المصحوبة بتلف في الجهاز العصبي. على عكس الأمراض المماثلة ، يؤثر اعتلال الأعصاب المتعدد على العديد من الأعصاب في جميع أنحاء الجسم في وقت واحد.

المضاعفات

بسبب حقيقة أن اعتلال الأعصاب المتعدد يحدث مع تلف العديد من الأعصاب في وقت واحد ، يمكن أن تؤثر المضاعفات على العديد من الأعضاء الداخلية. في أغلب الأحيان ، تؤثر العواقب على:

الجهاز العضلي الهيكلي وعضلات الجهاز التنفسي وعضلة القلب.

في حالة عدم وجود علاج مؤهل ، يمكن أن يسبب اعتلال الأعصاب عددًا من المضاعفات الخطيرة. في بعض الحالات ، لوحظت نتيجة قاتلة.

علاج او معاملة

ما الذي تستطيع القيام به؟

إذا كان الطفل يعاني من اعتلال الأعصاب المتعدد ، فيجب على الوالدين اتخاذ جميع التدابير لمنع تأثير العامل المسبب للمرض.

يتم علاج هذا المرض فقط بمساعدة الأدوية والإجراءات ، لذلك لا ينبغي بأي حال اللجوء إلى الطب التقليدي والوسائل المرتجلة. بدلاً من ذلك ، عند الاشتباه الأول بمرض عصبي ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

ماذا يفعل الطبيب؟

بعد أن قام الطبيب بتشخيص اعتلال الأعصاب ، يصف العلاج. هنا ، يعتمد العلاج على القضاء على السبب المسبب للمرض. يمكن أن يكون أساس التدابير العلاجية:

الأدوية التي تخفض مستويات السكر في الدم في مرض السكري ؛ الأدوية التي تعزز إزالة منتجات تكسير البروتين في البولينا ؛ الأدوية المخلبية التي تربط وتزيل أملاح المعادن الثقيلة في حالة التسمم ؛ المضادات الحيوية لاعتلال الأعصاب الذي يحدث على خلفية الأمراض المعدية ؛ العلاج الكيميائي والإشعاعي علاج اعتلالات الأعصاب الناتجة عن العمليات الخبيثة.

يعتمد علاج الأعراض على تناول الأدوية التالية وارتداء الأجهزة:

المسكنات وأدوية خفض ضغط الدم وأجهزة تقويم لدعم العضلات.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يصف الطبيب مجموعة معقدة من الفيتامينات والمعادن ، والتي يمكنك من خلالها تقوية الوظائف الوقائية للجسم وتحسين تغذية الأنسجة.

أكثر طرق العلاج الطبيعي فعالية لعلاج اعتلال الأعصاب لدى الأطفال هي:

التدليك العلاجي ، علم المنعكسات ، فصادة البلازما ، العلاج المغناطيسي ، التحفيز الكهربائي للنخاع الشوكي.

الوقاية

تعتمد الوقاية من اعتلال الأعصاب على منع الطفل من ملامسة المواد والأدوية القوية ومصادر العدوى. إذا كان سبب المرض عاملاً وراثيًا ، فيجب أن يكون الطفل تحت إشراف الطبيب منذ الأيام الأولى من الحياة.

من أجل منع تفاقم اعتلال الأعصاب ، يجب مراعاة القواعد التالية:

السيطرة على مستوى الجلوكوز في دم الطفل ، وتناول الأدوية بدقة على النحو الذي يحدده الطبيب ، وتجنب ملامسة الطفل للمواد السامة والكحول ، وإجراء فحوصات طبية بانتظام ، والتبرع بالدم بانتظام لإجراء فحوصات الدم.



وظائف مماثلة