Simptomat dhe trajtimi i policitemisë tek të porsalindurit. Karakteristikat klinike dhe laboratorike të policitemisë tek të porsalindurit Policitemia tek të porsalindurit a është e rrezikshme

"Diagnoza dhe trajtimi i policitemisë tek të porsalindurit"

Policitemia neonatale. Përkufizimi

Policitemia e të porsalindurit(kodi ICD-10 - P61.1) diagnostikohet te të porsalindurit me hematokrit venoz (Ht) 0.65 ose hemoglobinë venoze 220 g/l e lart. Hematokriti rritet në mënyrë progresive me rritjen e moshës gestacionale, dhe për këtë arsye, gjasat e policitemisë në foshnjat pas lindjes janë më të larta se në ato me afat të plotë. Hematokriti tek një i porsalindur arrin maksimum 6-12 orë pas lindjes, zvogëlohet në fund të ditës së parë të jetës (zakonisht me 18 orë të jetës), duke arritur vlerën e gjakut të kordonit.

Etiologjia dhe patogjeneza e policitemisë

Policitemia tek të sapolindurit, si rregull, shoqërohet me një rritje të viskozitetit të gjakut, gjë që çon në hipoksi të indeve, acidozë, hipoglicemi dhe formimin e mikrotrombeve në enët e mikrovaskulaturës. Është e rëndësishme të theksohet se niveli i transfuzionit placentar ka një ndikim të madh në zhvillimin e policitemisë tek të porsalindurit.

Ndikimi i nivelit të transfuzionit placentar në zhvillimin e policitemisë

Në shtatzëninë e plotë, vëllimi i përgjithshëm i gjakut që qarkullon në fetus dhe në placentë është rreth 115 ml/kg peshë fetale. Pas lindjes, vëllimi i gjakut qarkullues (CBV) tek fëmija vlerësohet në 70 ml / kg, dhe 45 ml / kg mbetet në placentë. Shpërndarja e BCC do të varet nga sasia e gjakut që kalon nga placenta tek i porsalinduri pas lindjes.

Kushtet që çojnë në rritjen e transfuzionit placentar dhe policitemisë tek të porsalindurit përfshijnë:

koha e vonshme e shtrëngimit të kordonit

pozicioni i të porsalindurit nën nivelin e placentës.

Mbërthimi i vonuar i kordonit- Shtrëngimi i vonuar i kordonit kërthizor për më shumë se 3 minuta pas lindjes çon në një rritje të BCC me 30%.

Pozicioni i të porsalindurit në lidhje me placentën. Vendndodhja e fëmijës pas lindjes në ose nën nivelin e placentës çon në rritjen e rrjedhjes së gjakut nëpër venë e kordonit të kërthizës nën ndikimin e forcave gravitacionale.

Klasifikimi i policitemisë

Policitemia neonatale ( policitemia e vërtetë) mund të klasifikohen si normovolemike dhe hipervolemike.

I. Policitemia normovolemike - një gjendje e karakterizuar nga një vëllim normal intravaskular pavarësisht nga një rritje në numrin e qelizave të kuqe të gjakut. Kjo formë shfaqet për shkak të formimit të tepërt të qelizave të kuqe të gjakut për shkak të pamjaftueshmërisë placentare dhe / ose hipoksisë kronike intrauterine të fetusit:

vonesa intrauterine e rritjes së fetusit

Hipertensioni arterial të shkaktuara nga shtatzënia

diabeti mellitus i nënës

Pirja e duhanit nga nëna, aktive dhe pasive

Shtatzënia e shtyrë.

Ndër kushtet e tjera që predispozojnë zhvillimin e policitemisë normovolemike, ekzistojnë sëmundje endokrine dhe gjenetike në fetus:

hipotiroidizmi kongjenital

Tireotoksikoza neonatale

Sindroma Beckwith-Wiedemann

Mosfunksionimi kongjenital i korteksit adrenal

Sëmundjet kromozomale (trizomia 13, 18, 21).

II. Policitemia hipervolemike - karakterizohet nga një rritje e BCC me një rritje të njëkohshme të numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Një lloj i ngjashëm i policitemisë vërehet në rastin e transfuzionit akut të gjakut tek fetusi:

transfuzioni nënë-fetal

Transfuzioni feto-fetal (rreth 10% e binjakëve monozigotikë)

transfuzioni i placentës.

Karakteristikat klinike dhe laboratorike të policitemisë neonatale

Shenjat klinike nuk janë specifike dhe mund të vërehen në kushte të tjera neonatale (p.sh. sepsë, asfiksi, hipokalcemia, çrregullime të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare).

Policitemia është një rritje e qelizave të kuqe të gjakut në vëllimin e gjakut. Llojet e patologjisë:

vlerat primare;
dytësore

Forma dytësore dhe primare e sëmundjes është e rëndë. Pasojat për shëndetin e pacientit janë të rënda. Arsyet lloj te ndryshme sëmundjet:

tumor i palcës së eshtrave;
rritja e prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut

Shkaku kryesor i dëmtimit dytësor në këtë sëmundje është hipoksia. Një reaksion kompensues është një lloj dytësor i policitemisë.

Policitemia Vera

Në zhvillimin e policitemisë vera, një sëmundje tumorale luan një rol. Parimet e dëmtimit në këtë sëmundje:

dëmtimi i qelizave staminale
rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut;
rritja e elementeve të formës

Si rezultat, ndodhin shkelje të rënda. Lloji i vërtetë i sëmundjes është me origjinë malinje. Terapia është e vështirë. Arsyeja është mungesa e ndikimit në qelizën staminale.

Kjo qelizë është e aftë të ndahet. Sindroma pletorike është një simptomë e kësaj sëmundjeje. Përmbajtja e lartë e eritrociteve në gjak është një sindromë pletorik.

Shenjat e sindromës së jashtme:

ngjyrosje e lëkurës;
duke pasur kruajtje intensive

Përcaktohen sëmundjet në fazë. Lartësia e fazës së shenjave kryesore është faza e parë. Në këtë fazë, simptomat kryesore janë si më poshtë:

dukuritë e palcës kockore;
zonat e hematopoiezës kanë ndryshuar

Kur zbulohet patologjia, përcaktohet faza e pikut. Testi i gjakut përfshin metoda diagnostikuese. Faza e simptomave klinike nënkupton:

sindromi i pletorit;
prania e kruajtjes së lëkurës;
shpretkë e zmadhuar

Anemia është e radhës. Hiperplazia e palcës së eshtrave ndodh në këtë fazë. Në dispozicion komplikime të rënda. Proceset e mëposhtme çojnë në formimin e mpiksjes së gjakut:

një rritje në eritrocitet;
rritja e trombociteve

Në këtë situatë formohen lezione trombotike. Të ngrihet presionin e gjakut shkakton rritje të presionit të gjakut. Pasojat e mëposhtme janë gjithashtu të mundshme:

hemorragji intrakraniale;
goditje hemorragjike

Etiologjia e policitemisë

Një rritje e qelizave të kuqe të gjakut në qarkullimin e gjakut është një shenjë e kësaj sëmundjeje. Ka lloje të sëmundjeve:

pamje relative;
pamje absolute

Rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut është një lloj sëmundjeje absolute. Lloji i varietetit absolut:

lloji i vërtetë i policitemisë;
policitemia e tipit hipoksik;
dëmtimi i veshkave;
rritjen e prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut

Shenjat e vërteta të policitemisë:

formimi i qelizave tumorale;
fenomeni i urisë nga oksigjeni;
rritja e prodhimit të eritropoetinës

Shenjat e llojit relativ të sëmundjes:

një rritje në vëllimin e qelizave të kuqe të gjakut;
ulje e vëllimit të plazmës;
ndryshimi i elementeve të formës

Sëmundjet që çojnë në policitemi relative:

sëmundjet infektive;
salmoneloza;

Shenjat e këtyre gjendjeve:

të vjella;
rritjen e furnizimit me ujë

Shkaqet e llojit relativ të patologjisë:

djegiet;
ngrohjes;
djersitje;
tumor;
hipoksi

Mekanizmi i zhvillimit të patologjisë është një shenjë e mutacioneve. Ekzistojnë çrregullimet e mëposhtme në polycythemia Vera:

rritja e përmbajtjes së eritrociteve;
rritja e sistemit hematopoietik

Për shkak të urisë nga oksigjeni, vërehet policitemia e tipit dytësor. Fenomeni i hipoksisë ka të bëjë me sistemin renal.

Proceset nën ndikimin e eritropoietinës:

tipare të ndryshme të qelizave staminale;
formimi i qelizave të kuqe të gjakut

Formon eritrocite në palcën e eshtrave.

Shenjat e policitemisë

Simptoma kryesore e policitemisë është sindroma e plethora. Diagnoza e gjendjes së pacientit në këtë rast ka të bëjë me një ekzaminim objektiv. Shenjat e kësaj sindrome:

simptomat e marramendjes;
dhimbje koke;
kruajtje e lëkurës;
sinteza e histamines;

Rritja e kruajtjes në kontakt me ujin:

larja në banjë;
larja në dush;
larje;
eritromelagjia e duarve;
lëkurë kaltërosh;
dhimbje

Prodhimi i histaminës është shkaku i kruajtjes së lëkurës. Ngjyra e lëkurës vishnje. Sistemi kardiovaskular po ndryshon. Shenjat e dëmtimit të sistemit kardiak:

hipertensioni;
zhvillimi i trombit;
sistole e rritur

Sindroma dytësore e sëmundjes karakterizohet nga një rritje e organeve të brendshme. Arsyeja është funksioni i shpretkës. Qelizat e kuqe shkatërrohen.

Pasojat e këtij procesi janë:

hiperplazia e shpretkës;
Përbërja e tepërt e qelizave të kuqe

Shenjat e një shpretkë të zmadhuar:

lodhje;
astenia;
dhimbje në hipokondriumin e majtë

Rritja e viskozitetit të gjakut kontribuon në formimin e simptomave të mëposhtme:

trombozë;
vatra goditjeje;
atak ne zemer;
shfaqja e tromboembolizmit pulmonar

Shenjat e patologjisë kryesore janë:

lëkurë blu;
patologjitë kronike të sistemit pulmonar;
uria nga oksigjeni

Ka edhe shenja:

dëmtimi i funksionit të veshkave;
tumorit

Etiologjia e tipit dytësor është si më poshtë:

fenomeni i diarresë;
fenomeni i të vjellave;
rritja e numrit të eritrociteve

Policitemia tek të porsalindurit

Policitemia neonatale është një reagim i trupit ndaj hipoksisë. Hipoksia është pasojë e patologjisë placentare. Uria e oksigjenit mund të jetë pasojë e:

defektet e zemrës;
patologjia e mushkërive

Binjakët mund të zhvillojnë një lloj të vërtetë të policitemisë. Javën e parë të lindjes është në rrezik. Shenjat:

rritja e hematokritit;
rritje e hemoglobinës

Fazat e policitemisë:

faza e rraskapitjes;
faza e përhapjes;
faza fillestare

Diagnoza e fazës së parë të sëmundjes:

ekzaminimi i figurës së gjakut;
studimi i hemoglobinës;
hulumtimi i qelizave të kuqe

Me zhvillimin e përhapjes rritet organet e brendshme. Shfaqen simptomat e mëposhtme:

lëkurë e kuqe;
prania e ankthit;
prania e mpiksjes së gjakut;
ndryshimi i figurës së gjakut;
zhvillimi i panmielozës

Shenjat e fazës së rraskapitjes:

zmadhimi i shpretkës;
zmadhimi i mëlçisë;
humbje peshe;
fenomen rraskapitje

Vdekja mund të jetë rezultati. Skleroza zhvillohet me llojin e vërtetë të policitemisë. Prodhimi i qelizave të kuqe të gjakut është gjithashtu i dëmtuar. Rezultati është një fokus i infeksionit bakterial.

Policitemia - trajtim

Shkaku kryesor është identifikuar. Kërkimi i etiologjisë së sëmundjes është karakteristik për një sëmundje dytësore. Ato prekin qelizat tumorale në llojin e vërtetë të sëmundjes. Ndalohet formimi i elementeve në formë.

Është e vështirë të kurohet lloji i vërtetë i policitemisë. Trajtimi është i përshtatur për tiparet e moshës. Terapia është një tregues i karakteristikave të moshës. Terapia me barna është e mundur në kategorinë e moshës nga shtatëdhjetë vjeç.

Trajtimi i procesit të tumorit është si më poshtë:

ilaç për hidroksiure;
agjent hydrea;

Përdoret edhe gjakderdhja. Kjo metodë është efektive në llojin e vërtetë të policitemisë. Qëllimi i kësaj metode është reduktimi i hematokritit.

Një rënie në vëllimin e gjakut kryhet me patologji kardiake. Para kësaj procedure aplikohet diagnostikimi. Diagnostifikimi përfshin:

përcaktimi i hemoglobinës;
përcaktimi i numrit të eritrociteve;
përcaktimi i treguesve të koagulueshmërisë

Para se të kryhet faza fillestare e procedurës:

trajtimi me aspirinë;
Terapia me tingëllime;

Pas gjakderdhjes, përdoren edhe këto barna. Trajtimet fillestare përfshijnë:

futja e reopolyglucinës;
administrimi i heparinës

Një herë në dy ditë është koha e ngjarjes. Citofereza - metodë moderne trajtimi. Mekanizmi i citoferezës:

aparate për filtrim për pastrim;
kateterizimi i venave;
duke shoshitur një pjesë të qelizave të kuqe të gjakut

Trajtimi i policitemisë dytësore është trajtimi i shkakut themelor të sëmundjes. Trajtimi intensiv i oksigjenit është përshkruar për simptomat e urisë nga oksigjeni. Lloji infektiv i policitemisë kërkon trajtimin e mëposhtëm:

eliminimi i infeksionit;
antibiotikë;
infuzione intravenoze

Treguesi i parashikimit - terapi në kohë. Policitemia vera është e rëndë. Arsyeja është një kurs i gjatë i transfuzionit të gjakut.

Komplikimet e policitemisë vera:

tromboembolizëm;
zhvillimi i goditjes;
zhvillimi i hipertensionit

Të dhënat prognostike varen nga faktorët e mëposhtëm:

etiologji primare;
diagnoza e hershme;
terapinë e duhur

Materniteti rajonal

"MIRATO"

Kryemjeku i ORD

M.V. Mozgot

"________" ____________________ 2007

Diagnoza dhe trajtimi i policitemisë tek të porsalindurit

Yaroslavl - 2009

Lista e shkurtesave

IUGR - vonesa e rritjes intrauterine

BCC - vëllimi i gjakut qarkullues

PHI - hemodilucioni i pjesshëm izovolemik

YNEK - enterokoliti nekrotik ulceroz

Ht - hematokriti

Hb - hemoglobina

Policitemia diagnostikohet tek të porsalindurit me hematokrit venoz 0,65 e lart, dhe Hb deri në 220 g/l e lart. Kufiri i sipërm i vlerës normale të Ht venoz periferik është 65%. Hematokriti tek një i porsalindur arrin maksimum 6-12 orë pas lindjes, zvogëlohet në fund të ditës së parë të jetës, duke arritur vlerat në gjakun e kordonit.

Patofiziologjia

Simptomat e policitemisë tek të porsalindurit janë për shkak të manifestimet lokale rritja e viskozitetit të gjakut: hipoksia e indeve, acidoza, hipoglikemia, formimi i mikrotrombeve në enët e mikrovaskulaturës.

Faktorët e rrezikut për policiteminë

Rritja e eritropoezës në fetus është dytësore për shkak të hipoksisë intrauterine:

pamjaftueshmëria e placentës si rezultat i preeklampsisë, patologjisë vazorenale, episodeve të përsëritura të shkëputjes së pjesshme të placentës, defekte te lindjes zemrat e tipit blu, shtatzënia pas afatit, duhanpirja e nënës. Shumica e këtyre kushteve shoqërohen me zhvillimin e IUGR;

Çrregullimet endokrine shoqërohen me rritjen e metabolizmit të oksigjenit në indet e fetusit. Ato përfshijnë tirotoksikozën kongjenitale, sindromën Beckwith-Wiedemann, praninë e fetopatisë diabetike me kontroll joadekuat të glukozës;

çrregullime gjenetike (trizomia 13,18 dhe 21).

Hipertransfuzioni:

shtrëngimi i vonuar i kordonit të kërthizës. Mbërthimi i vonuar i kordonit kërthizor për më shumë se 3 minuta pas lindjes çon në një rritje të BCC me 30%;
vonesa në shtrëngimin e kordonit dhe ekspozimi ndaj agjentëve uterotonikë, çon në një rritje të rrjedhjes së gjakut tek fetusi (në veçanti, oksitocina);
forca e gravitetit. Varet nga pozicioni i të porsalindurit në lartësi në raport me trupin e nënës përpara shtrëngimit të kordonit të kërthizës (nëse është më shumë se 10 cm nën nivelin e placentës);
sindroma e transfuzionit feto-fetal (rreth 10% e binjakëve monozigotikë);
lindje në shtëpi;
asfiksia intranatale çon në rishpërndarjen e gjakut nga placenta tek fetusi.

Manifestimet klinike

Ndryshimi i ngjyrës së lëkurës:

ngjyrë purpur, ngjyrë e kuqe e ndezur e lëkurës
mund të jetë normale ose e zbehtë.

Nga ana e sistemit nervor qendror:

ndërgjegjja e ndryshuar, duke përfshirë letargjinë,

ulje e aktivitetit motorik,

hipereksitueshmëria (ngërçi),

vështirësi në thithje

konvulsione.

Nga ana e sistemit të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare:

sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes,

takikardi,

tonet e heshtura,

insuficienca kongjestive e zemrës me prodhim të ulët kardiak dhe kardiomegali

mund të shfaqet hipertensioni primar pulmonar.

Trakti gastrointestinal:

problemet me të ushqyerit,

fryrje,

enterokoliti nekrotik ulceroz (më shpesh nuk shoqërohet me vetë policiteminë dhe shfaqet kur përdoret si tretësirë zëvendësuese gjatë hemodilucionit të pjesshëm të koloideve, gjë që nuk mund të thuhet për kristaloidet).

sistemi gjenitourinar:

akute dështimi i veshkave,

priapizmi tek djemtë është një ereksion patologjik për shkak të zvogëlimit të eritrociteve.

Çrregullime metabolike:

hipoglikemia,

hipokalcemia,

hipomagnesemia.

Çrregullime hematologjike:

hiperbilirubinemia,

trombocitopeni,

hiperkoagulimi me zhvillimin e DIC,

retikulocitoza (vetëm me rritje të eritropoezës).

Ligjëratën e lexuan: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., departamenti. Neonatologjia në bazë të Spitalit të Specializuar të Fëmijëve të Ukrainës të Ministrisë së Shëndetësisë të Ukrainës "OKHMATDET".

Policitemia neonatale

Policitemia- kjo është një rritje malinje e numrit të qelizave germinale të gjakut: eritroide në një masë më të madhe, trombocitet dhe neutrofile në një masë më të vogël.

Kodi ICD-10: R61, R61.1

Diagnoza klinike:

Policitemia neonatale (eritrocitoza, policitemia primare, e vërtetë) vendoset si diagnozë për:

Ht ven. (Hematokriti venoz) > 70% ose Hb venoz > 220 g/l.

Shembull i diagnozës: Policitemia primare me eritrocitozë të rëndë, trombocitozë dhe leukocitozë, stadi II. (faza eritremike). Hepatosplenomegalia. tromboza vaskulare.

Ndodhja është:

2-5% - te të porsalindurit e shëndetshëm me afat të plotë,

7-15% - tek foshnjat e lindura para kohe.

Problemi i policitemisë

funksioni i reduktuar i transportit të eritrociteve;
furnizimi i indeve me oksigjen është i dëmtuar (venat Ht> 65%).

Shkaqet e policitemisë:

1) Hipoksia intrauterine (rritja e eritropoezës):

gestoza e grave shtatzëna;
sëmundje të rënda të zemrës së nënës;
pamjaftueshmëria placentare e një foshnjeje me kequshqyerje intrauterine;
postmaturity (humbje shtesë e lëngjeve);

2) Mungesa e shpërndarjes së oksigjenit (policitemia sekondare neonatale):

shkelje e ventilimit (sëmundjet pulmonare);
defekte kongjenitale të zemrës blu;
methemoglobinemia kongjenitale;

3) Grupi i rrezikut për zhvillimin e policitemisë neonatale tek të porsalindurit:

Diabeti i nënës;
Mbërthimi i vonshëm i kordonit kërthizor (> 60 sek);
Transfuzioni feto-fetal ose nënë-fetal;
Hipotireoza kongjenitale, tirotoksikoza;
sindromi Down;
sindromi Wiedemann-Beckwith;

Klasifikimi i policitemisë tek të porsalindurit:

1) Policitemia neonatale:

2) Policitemia primare:

Policitemia e vërtetë;
Eritrocitoza (policitemia beninje familjare e të porsalindurit);

3) Policitemia dytësore- rezultat i shpërndarjes së pamjaftueshme të oksigjenit (promovon sintezën e eritropoietinës, e cila përshpejton eritropoezën dhe rrit numrin e qelizave të kuqe të gjakut), ose një mosfunksionim në sistemin e prodhimit të hormoneve. Llojet:

A. Mungesa e oksigjenit:

Fiziologjike: gjatë zhvillimit të fetusit; përmbajtje e ulët e oksigjenit në ajrin e thithur (malore).
Patologjike: shkelje e ventilimit (sëmundje të mushkërive, obezitet); fistula arteriovenoze në mushkëri; sëmundje kongjenitale të zemrës me një shant intrakardiak nga e majta në të djathtë (tetralogjia e Fallot, kompleksi Eisenmenger); hemoglobinopatitë: (methemoglobina (e lindur ose e fituar); karboksihemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatitë me afinitet të lartë të hemoglobinës për oksigjenin; mungesa e mutazës 2,3-difosfoglicerat në eritrocite.

B. Rritja e eritropoezës:

Shkaqet endogjene:

a) nga ana e veshkave: Tumori i Wilms, hipernefroma, ishemi renale, sëmundjet vaskulare veshka, neoplazitë beninje veshkat (cista, hidronefroza);

b) nga ana e gjëndrave mbiveshkore: feokromocitoma, sindroma Cushing, hiperplazia kongjenitale e veshkave me aldosteronizëm primar;

c) nga mëlçia: hepatoma, hiperplazia nodulare fokale;

d) nga truri i vogël: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, karcinoma hepatoqelizore, hemangioma e mëlçisë;

e) nga ana e mitrës: leiomyoma, leiomyosarkoma.

Shkaqet ekzogjene:

a) përdorimi i testosteronit dhe steroideve të lidhura me to;

b) futja e hormonit të rritjes.

4) E rreme (relative, pseudocitemia).

Sindroma e Gaisbeck - gjithashtu i referohet policitemisë së rreme, pasi karakterizohet nga një rritje e nivelit të qelizave të kuqe të gjakut në analiza e përgjithshme presionin e gjakut dhe rritjen e presionit të gjakut, i cili në kombinim jep manifestime klinike të ngjashme si policitemia, por nuk ka hepatosplenomegalinë dhe shfaqjen e formave të papjekura të leukociteve.

Fazat e policitemisë neonatale:

Unë rr. (fillestare) – foto klinike fshihet, sëmundja vazhdon ngadalë. Faza e parë mund të zgjasë deri në 5 vjet. Sëmundja mund të dyshohet vetëm me një analizë laboratorike të gjakut, në të cilën vërehet eritrocitozë e moderuar. Të dhënat objektive gjithashtu nuk janë shumë informuese. Shpretka dhe mëlçia janë zmadhuar pak, por kjo nuk është një shenjë patognomonike e kësaj sëmundjeje. Komplikimet nga organet e brendshme ose enët e gjakut zhvillohen jashtëzakonisht rrallë.

II Art. (përhapja)- klinikë tipike e lartësisë së sëmundjes. Ka një bollëk, hepatosplenomegali, lodhje të trupit, manifestim tromboze, konvulsione, dridhje, dispne. Në testin e përgjithshëm të gjakut - eritrocitoza, trombocitoza, neutrofilia me një zhvendosje në të majtë, ose panmieloza (një rritje në numrin e të gjithë elementëve të gjakut). Në serumin e gjakut rritet përmbajtja e acidit urik (normal = deri në 12 vjet - 119-327 μmol / l), i cili sintetizohet në mëlçi dhe ekskretohet nga veshkat. Qarkullon në plazmën e gjakut në formën e kripërave të natriumit.

III (lodhje, anemike) – Shenjat klinike në formën e bollëkut, hepatosplenomegalisë, dobësisë së përgjithshme, humbjes së konsiderueshme të peshës trupore. Në këtë fazë sëmundja merr ecuri kronike dhe është e mundur shfaqja e mielosklerozës.

Sindroma që shoqërohen me rritje të nivelit të venave Ht.

Hiperviskoziteti i gjakut (jo sinonim i policitemisë) është rezultat i rritjes së niveleve të fibrinogjenit, IgM, osmolaritetit dhe lipideve të gjakut. Varësia me policitemi bëhet eksponenciale kur Htven kalon 65%.
Hemokoncentrimi (policitemia relative) - nivel i ngritur hemoglobina dhe hematokriti për shkak të uljes së vëllimit të plazmës për shkak të dehidrimit akut të trupit (eksikoza).

Klinika e Përgjithshme e Policitemisë:

Pletora (me policitemi primare) është bollëku i përgjithshëm i trupit. Ka skuqje të fytyrës (bëhet vjollcë), puls i fortë, i lartë, "rrahje në tempuj", marramendje.
Mbushje e pamjaftueshme e kapilarëve (akrocianozë).
Dispnea, takipnea.
Depresioni, përgjumje.
Dobësia e thithjes.
Dridhje e vazhdueshme, hipotension i muskujve.
Konvulsione.
Fryrje.

Komplikimet (gjendjet klinike që shoqërohen me policitemi dhe sindromën e hemokcentrimit (trashje) të gjakut):

Hipertensioni pulmonar me zhvillimin e sindromës PFC (qarkullimi i vazhdueshëm i fetusit).
Rritja e presionit arterial sistemik.
Kongjestioni venoz në mushkëri.
Rritja e stresit në miokard.
Hipoksemia.
Çrregullime metabolike (hiperbilirubinemia, hipokalcemia, hipomagnesemia).
Rritja e përdorimit të glukozës (hipoglikemia)
Hepatomegalia.
Hemorragji intrakraniale, konvulsione, apnea.
Tromboza e venave renale, insuficienca renale akute (insuficienca renale akute), oliguria.
Enterokoliti nekrotik ulceroz.
Qarkullimi i reduktuar i gjakut në traktin gastrointestinal, veshkat, trurin, miokardin.

Diagnostifikimi.

Të dhënat laboratorike:

Venat Ht
analiza e përgjithshme e gjakut

Duhet mbajtur mend se 4-6 orë (ndonjëherë më herët) pas lindjes, ndodh domosdoshmërisht hemokoncentrimi (një rritje e hematokritit, hemoglobinës, leukociteve) për shkak të mekanizmave të caktuar fiziologjikë.

Ekzaminime shtesë:

trombocitet (trombocitopeni),
gazrat e gjakut,
sheqeri në gjak (hipoglicemia),
bilirubin (hiperbilirubinemia),
ure,
elektrolite,
radiografia e mushkërive (me RDS).

Nëse është e nevojshme (përcaktimi i hiperviskozitetit të gjakut), përcaktoni fibrinogjenin, IgM, lipidet e gjakut, llogaritni osmolaritetin e gjakut.

Diagnoza diferenciale e policitemisë së vërtetë neonatale, policitemia e vërtetë dytësore për shkak të hipoksisë dhe policitemia e rreme (relative).

Policitemia e vërtetë neonatale:

Ka granulocitozë, trombocitemi, hepatosplenomegali;
Masa e eritrociteve është rritur;
Rregullatori i eritropoezës (eritropoetina) është normal ose i reduktuar;

Policitemia e vërtetë dytësore për shkak të hipoksisë:

Masa e eritrociteve është rritur;
Vëllimi i plazmës i pandryshuar ose i reduktuar;
Rregullatori i eritropoezës (eritropoetina) është rritur;
Rënie ose ngopje normale e oksigjenit arterial.

Policitemia e rreme:

Nuk ka granulocitozë, trombocitemi, hepatosplenomegali;
Masa e eritrociteve është e pandryshuar;
Vëllimi i plazmës zvogëlohet;
Rregullatori i eritropoezës (eritropoetina) është normal;
Ngopja normale e oksigjenit arterial.

Trajtimi i policitemisë.

1) Veprimtaritë e përgjithshme:

Kontrolli i nivelit të venave Ht:

a) me venat Ht 60-70% + mungesa e shenjave klinike = kontrolli pas 4 orësh

b) me venat Ht > 65% + shenja klinike = hemodilim normovolemik ose transfuzion i pjesshëm i shkëmbimit (eksfuzion).

Rikontrolli i venave Ht: 1, 4, 24 orë pas hemodilucionit ose transfuzionit të pjesshëm të shkëmbimit

Hemodilucioni normovolemik:

Qëllimi: për të ulur nivelin e Ht në vena në 50-55% për shkak të hollimit të gjakut (kjo metodë përdoret më shpesh në prani të dehidrimit).

Transfuzioni i pjesshëm i shkëmbimit:

Qëllimi: të zvogëlohet viskoziteti i gjakut (për të ulur nivelin e Ht në vena në 50-55%) për shkak të zëvendësimit (eksfuzionit) të njëpasnjëshëm të gjakut të fëmijës me solucione infuzioni me vëllim të barabartë (10-15 ml secila) (shih formulën për llogaritja e vëllimit të dëshiruar)

Formula për llogaritjen e vëllimit të kërkuar (ml) të eksfuzionit - infuzionit ose hemodilucionit:

V (ml) \u003d BCC e fëmijës (ml / kg) * (Ht e fëmijës - Ht e dëshiruar) / Ht e fëmijës, ku

V (ml) - vëllimi i transfuzionit të pjesshëm të shkëmbimit (infuzion)

Ht e dëshiruar ≈ 55%

BCC e një fëmije me afat të plotë - 85-90 ml / kg

BCC e një foshnjeje të parakohshme - 95-100 ml / kg

Ht fëmijë - 71%;

Ht e dëshiruar - 55%;

BCC e fëmijës - 100 ml / kg;

Pesha e trupit të fëmijës - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. ose 17 ml. x 4 herë *

*Shënim: Mos përdorni teknikën "lavjerrës". Kjo teknikë rrit rrezikun e zhvillimit të enterokolitit nekrotizues. Është e nevojshme të kryhet njëkohësisht në vëllime të barabarta eksfuzion - transfuzion duke përdorur enë të ndryshme.

Zgjidhjet që mund të përdoren për hemodilucionin dhe transfuzionin e pjesshëm të shkëmbimit:

kripë fiziologjike (0,85% zgjidhje klorur natriumi);
tretësirë Ringer ose laktat Ringer;
tretësira koloidale të bazuara në niseshte hidroksietil (HES) - 6%, 10% zgjidhje e Refortan (një tregues për përdorimin e kësaj zgjidhjeje është hemodilucioni, korrigjimi i çrregullimeve hemodinamike, përmirësimi i vetive reologjike të gjakut dhe të tjera). Ka pak përvojë në neonatologji.

Plazma e njeriut (HFP) nuk duhet të përdoret.

Parashikim.

Nëse është e pamundur të kryhet një transfuzion shkëmbimi i plazmës, mund të ndodhin çrregullime neurologjike: vonesa e përgjithshme e zhvillimit, disleksia (çrregullime të të folurit), zhvillimi i dëmtuar i llojeve të ndryshme të lëvizjes, por transfuzioni i shkëmbimit nuk përjashton mundësinë e çrregullimeve neurologjike.

Me policiteminë latente (asimptomatike), rreziku i çrregullimeve neurologjike rritet.

Materniteti rajonal

"MIRATO"

Kryemjeku i ORD

M.V. Mozgot

"________" ____________________ 2007

Yaroslavl - 2009

Lista e shkurtesave

IUGR - vonesa e rritjes intrauterine

BCC - vëllimi i gjakut qarkullues

PHI - hemodilucioni i pjesshëm izovolemik

YNEK - enterokoliti nekrotik ulceroz

Ht - hematokriti

Hb - hemoglobina

Patofiziologjia

Simptomat e policitemisë tek të sapolindurit janë për shkak të manifestimeve lokale të rritjes së viskozitetit të gjakut: hipoksia e indeve, acidoza, hipoglikemia, formimi i mikrotrombeve në enët e mikrovaskulaturës.

Faktorët e rrezikut për policiteminë

Rritja e eritropoezës në fetus është dytësore për shkak të hipoksisë intrauterine:

pamjaftueshmëria e placentës si pasojë e preeklampsisë, patologjisë vazorenale, episodeve të përsëritura të shkëputjes së pjesshme të placentës, defekteve kongjenitale të zemrës të tipit blu, shtatzënisë pas afatit, duhanpirjes së nënës. Shumica e këtyre kushteve shoqërohen me zhvillimin e IUGR;

çrregullime gjenetike (trizomia 13,18 dhe 21).

Hipertransfuzioni:

shtrëngimi i vonuar i kordonit të kërthizës. Mbërthimi i vonuar i kordonit kërthizor për më shumë se 3 minuta pas lindjes çon në një rritje të BCC me 30%;

vonesa në shtrëngimin e kordonit dhe ekspozimi ndaj agjentëve uterotonikë, çon në një rritje të rrjedhjes së gjakut tek fetusi (në veçanti, oksitocina);

forca e gravitetit. Varet nga pozicioni i të porsalindurit në lartësi në raport me trupin e nënës përpara shtrëngimit të kordonit të kërthizës (nëse është më shumë se 10 cm nën nivelin e placentës);

sindroma e transfuzionit feto-fetal (rreth 10% e binjakëve monozigotikë);

lindje në shtëpi;

asfiksia intranatale çon në rishpërndarjen e gjakut nga placenta tek fetusi.

Manifestimet klinike

Ndryshimi i ngjyrës së lëkurës:

ngjyrë purpur, ngjyrë e kuqe e ndezur e lëkurës

mund të jetë normale ose e zbehtë.

Nga ana e sistemit nervor qendror:

ndërgjegjja e ndryshuar, duke përfshirë letargjinë,

ulje e aktivitetit motorik,

hipereksitueshmëria (ngërçi),

vështirësi në thithje

konvulsione.

Nga ana e sistemit të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare:

sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes,

takikardi,

tonet e heshtura,

insuficienca kongjestive e zemrës me prodhim të ulët kardiak dhe kardiomegali

mund të shfaqet hipertensioni primar pulmonar.

Trakti gastrointestinal:

problemet me të ushqyerit,

fryrje,

Sistemi urogjenital:

dështimi akut i veshkave,

priapizmi tek djemtë është një ereksion patologjik për shkak të zvogëlimit të eritrociteve.

Çrregullime metabolike:

hipoglikemia,

hipokalcemia,

hipomagnesemia.

Çrregullime hematologjike:

hiperbilirubinemia,

trombocitopeni,

hiperkoagulimi me zhvillimin e DIC,

retikulocitoza (vetëm me rritje të eritropoezës).

Policitemia është një rritje e qelizave të kuqe të gjakut në vëllimin e gjakut. Llojet e patologjisë:

vlerat primare;
dytësore

Forma dytësore dhe primare e sëmundjes është e rëndë. Pasojat për shëndetin e pacientit janë të rënda. Shkaqet e llojeve të ndryshme të sëmundjeve:

tumor i palcës së eshtrave;
rritja e prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut

Shkaku kryesor i dëmtimit dytësor në këtë sëmundje është hipoksia. Një reaksion kompensues është një lloj dytësor i policitemisë.

Policitemia Vera

Në zhvillimin e policitemisë vera, një sëmundje tumorale luan një rol. Parimet e dëmtimit në këtë sëmundje:

dëmtimi i qelizave staminale
rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut;
rritja e elementeve të formës

Si rezultat, ndodhin shkelje të rënda. Lloji i vërtetë i sëmundjes është me origjinë malinje. Terapia është e vështirë. Arsyeja është mungesa e ndikimit në qelizën staminale.

Kjo qelizë është e aftë të ndahet. Sindroma pletorike është një simptomë e kësaj sëmundjeje. Përmbajtja e lartë e eritrociteve në gjak është një sindromë pletorik.

Shenjat e sindromës së jashtme:

ngjyrosje e lëkurës;
duke pasur kruajtje intensive

Përcaktohen sëmundjet në fazë. Lartësia e fazës së shenjave kryesore është faza e parë. Në këtë fazë, simptomat kryesore janë si më poshtë:

dukuritë e palcës kockore;
zonat e hematopoiezës kanë ndryshuar

Kur zbulohet patologjia, përcaktohet faza e pikut. Testi i gjakut përfshin metoda diagnostikuese. Faza e simptomave klinike nënkupton:

sindromi i pletorit;
prania e kruajtjes së lëkurës;
shpretkë e zmadhuar

Anemia është e radhës. Hiperplazia e palcës së eshtrave ndodh në këtë fazë. Ka komplikime të rënda. Proceset e mëposhtme çojnë në formimin e mpiksjes së gjakut:

një rritje në eritrocitet;
rritja e trombociteve

Në këtë situatë formohen lezione trombotike. Rritja e presionit të gjakut çon në një rritje të presionit të gjakut. Pasojat e mëposhtme janë gjithashtu të mundshme:

hemorragji intrakraniale;
goditje hemorragjike

shkoni në krye Etiologjia e policitemisë

Një rritje e qelizave të kuqe të gjakut në qarkullimin e gjakut është një shenjë e kësaj sëmundjeje. Ka lloje të sëmundjeve:

pamje relative;
pamje absolute

Rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut është një lloj sëmundjeje absolute. Lloji i varietetit absolut:

lloji i vërtetë i policitemisë;
policitemia e tipit hipoksik;
dëmtimi i veshkave;
rritjen e prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut

Shenjat e vërteta të policitemisë:

formimi i qelizave tumorale;
fenomeni i urisë nga oksigjeni;
rritja e prodhimit të eritropoetinës

Shenjat e llojit relativ të sëmundjes:

një rritje në vëllimin e qelizave të kuqe të gjakut;
ulje e vëllimit të plazmës;
ndryshimi i elementeve të formës

Sëmundjet që çojnë në policitemi relative:

sëmundjet infektive;
dizenteri;
salmoneloza;

Shenjat e këtyre gjendjeve:

të vjella;
rritjen e furnizimit me ujë

Shkaqet e llojit relativ të patologjisë:

djegiet;
ngrohjes;
djersitje;
tumor;
hipoksi

Mekanizmi i zhvillimit të patologjisë është një shenjë e mutacioneve. Ekzistojnë çrregullimet e mëposhtme në polycythemia Vera:

rritja e përmbajtjes së eritrociteve;
rritja e sistemit hematopoietik

Për shkak të urisë nga oksigjeni, vërehet policitemia e tipit dytësor. Fenomeni i hipoksisë ka të bëjë me sistemin renal.

Proceset nën ndikimin e eritropoietinës:

tipare të ndryshme të qelizave staminale;
formimi i qelizave të kuqe të gjakut

Formon eritrocite në palcën e eshtrave.

shkoni në krye Shenjat e policitemisë

Simptoma kryesore e policitemisë është sindroma e plethora. Diagnoza e gjendjes së pacientit në këtë rast ka të bëjë me një ekzaminim objektiv. Shenjat e kësaj sindrome:

simptomat e marramendjes;
dhimbje koke;
kruajtje e lëkurës;
sinteza e histamines;

Rritja e kruajtjes në kontakt me ujin:

larja në banjë;
larja në dush;
larje;
eritromelagjia e duarve;
lëkurë kaltërosh;
dhimbje

Prodhimi i histaminës është shkaku i kruajtjes së lëkurës. Ngjyra e lëkurës vishnje. Sistemi kardiovaskular po ndryshon. Shenjat e dëmtimit të sistemit kardiak:

hipertensioni;
zhvillimi i trombit;
sistole e rritur

Sindroma dytësore e sëmundjes karakterizohet nga një rritje e organeve të brendshme. Arsyeja është funksioni i shpretkës. Qelizat e kuqe shkatërrohen.

Pasojat e këtij procesi janë:

hiperplazia e shpretkës;
Përbërja e tepërt e qelizave të kuqe

Shenjat e një shpretkë të zmadhuar:

lodhje;
astenia;
dhimbje në hipokondriumin e majtë

Rritja e viskozitetit të gjakut kontribuon në formimin e simptomave të mëposhtme:

trombozë;
vatra goditjeje;
atak ne zemer;
shfaqja e tromboembolizmit pulmonar

Shenjat e patologjisë kryesore janë:

lëkurë blu;
patologjitë kronike të sistemit pulmonar;
uria nga oksigjeni

Ka edhe shenja:

dëmtimi i funksionit të veshkave;
tumorit

Etiologjia e tipit dytësor është si më poshtë:

fenomeni i diarresë;
fenomeni i të vjellave;
rritja e numrit të eritrociteve

shkoni në krye Policitemia tek të porsalindurit

Policitemia neonatale është një reagim i trupit ndaj hipoksisë. Hipoksia është pasojë e patologjisë placentare. Uria e oksigjenit mund të jetë pasojë e:

defektet e zemrës;
patologjia e mushkërive

Binjakët mund të zhvillojnë një lloj të vërtetë të policitemisë. Javën e parë të lindjes është në rrezik. Shenjat:

rritja e hematokritit;
rritje e hemoglobinës

Fazat e policitemisë:

faza e rraskapitjes;
faza e përhapjes;
faza fillestare

Diagnoza e fazës së parë të sëmundjes:

ekzaminimi i figurës së gjakut;
studimi i hemoglobinës;
hulumtimi i qelizave të kuqe

Me zhvillimin e proliferimit, organet e brendshme rriten. Shfaqen simptomat e mëposhtme:

lëkurë e kuqe;
prania e ankthit;
prania e mpiksjes së gjakut;
ndryshimi i figurës së gjakut;
zhvillimi i panmielozës

Shenjat e fazës së rraskapitjes:

zmadhimi i shpretkës;
zmadhimi i mëlçisë;
humbje peshe;
fenomen rraskapitje

shkoni në topPolicitemia - trajtim

Është e vështirë të kurohet lloji i vërtetë i policitemisë. Trajtimi zgjidhet duke marrë parasysh karakteristikat e moshës. Terapia është një tregues i karakteristikave të moshës. Terapia me barna është e mundur në kategorinë e moshës nga shtatëdhjetë vjeç.

Trajtimi i procesit të tumorit është si më poshtë:

ilaç për hidroksiure;
agjent hydrea;

Përdoret edhe gjakderdhja. Kjo metodë është efektive në llojin e vërtetë të policitemisë. Qëllimi i kësaj metode është reduktimi i hematokritit.

Një rënie në vëllimin e gjakut kryhet me patologji kardiake. Para kësaj procedure aplikohet diagnostikimi. Diagnostifikimi përfshin:

përcaktimi i hemoglobinës;
përcaktimi i numrit të eritrociteve;
përcaktimi i treguesve të koagulueshmërisë

Para se të kryhet faza fillestare e procedurës:

trajtimi me aspirinë;
Terapia me tingëllime;

Pas gjakderdhjes, përdoren edhe këto barna. Trajtimet fillestare përfshijnë:

futja e reopolyglucinës;
administrimi i heparinës

Një herë në dy ditë është koha e ngjarjes. Citofereza është një metodë moderne e trajtimit. Mekanizmi i citoferezës:

aparate për filtrim për pastrim;
kateterizimi i venave;
duke shoshitur një pjesë të qelizave të kuqe të gjakut

eliminimi i infeksionit;
antibiotikë;
infuzione intravenoze

Treguesi i prognozës është terapia në kohë. Policitemia vera është e rëndë. Arsyeja është një kurs i gjatë i transfuzionit të gjakut.

Komplikimet e policitemisë vera:

tromboembolizëm;
zhvillimi i goditjes;
zhvillimi i hipertensionit

Të dhënat prognostike varen nga faktorët e mëposhtëm:

etiologji primare;
diagnoza e hershme;
terapinë e duhur

I. Përkufizimi. Policitemia është një rritje total eritrocitet. Rritja e viskozitetit të gjakut në policitemi është për shkak të rritjes së numrit të qelizave të kuqe të gjakut. A. Policitemia. Policitemia në një të porsalindur përcaktohet si një rritje e hematokritit venoz qendror deri në 65% ose më shumë. Rëndësia klinike e kësaj vlere hematokriti përcaktohet nga varësia kurvilineare e viskozitetit të gjakut të plotë nga numri i qelizave të kuqe të gjakut qarkullues (hematokrit). Me një rritje të hematokritit prej më shumë se 65%, viskoziteti i gjakut rritet në mënyrë eksponenciale.

B. Rritja e viskozitetit të gjakut. Rritja e viskozitetit të gjakut është shkaku i drejtpërdrejtë i shfaqjes së simptomave patologjike në shumicën e të porsalindurve me policitemi. Arsyeja e rritjes së viskozitetit të gjakut nuk është vetëm rritja e hematokritit, por faktorë të tjerë mund ta shkaktojnë ose përkeqësojnë atë. Prandaj, termat "policitemia" dhe "rritje e viskozitetit të gjakut" nuk janë sinonime. Dhe megjithëse shumica e fëmijëve me policitemi kanë gjithashtu viskozitet të rritur të gjakut, ky nuk është gjithmonë një kombinim i nevojshëm.

II. Patofiziologjia. Simptomat klinike të policitemisë tek të sapolindurit janë për shkak të manifestimeve lokale të rritjes së viskozitetit të gjakut: hipoksia e indeve, acidoza, hipoglikemia, formimi i mikrotrombeve në enët e mikrovaskulaturës. Më i prekuri është ai qendror sistemi nervor, veshkat, gjëndrat mbiveshkore, mushkëritë, zemra dhe trakti gastrointestinal. Ashpërsia e manifestimeve klinike përcaktohet nga ndërveprimi i forcave kohezive në gjakun e plotë. Këto forca quhen "stresi i prerjes" dhe "shkalla e prerjes" që është një masë e shpejtësisë së rrjedhjes së gjakut. Forcat kohezive veprojnë në gjakun e plotë dhe kontributi i tyre relativ në rritjen e viskozitetit të gjakut tek të porsalindurit varet nga faktorët e mëposhtëm:

A. Hematokriti. Rritja e hematokritit është faktori më i rëndësishëm në rritjen e viskozitetit të gjakut tek të porsalindurit. Hematokriti i lartë mund të shoqërohet me një rritje të numrit absolut të rruazave të kuqe të gjakut në qarkullim ose një ulje të vëllimit të plazmës.

B. Viskoziteti i plazmës. Ekziston një lidhje direkte lineare midis viskozitetit të plazmës dhe përqendrimit të proteinave në të, veçanërisht me një të afërm të lartë peshë molekulare siç është fibrinogjeni. Tek të porsalindurit, dhe veçanërisht tek foshnjat e parakohshme, nivelet e fibrinogjenit plazmatik janë më të ulëta se tek të rriturit. Prandaj, përveç rasteve të rralla të hiperfibrinogjenemisë primare, viskoziteti i plazmës nuk ndikon në viskozitetin e gjakut të plotë. Në kushte normale, nivelet e ulëta të fibrinogjenit plazmatik dhe viskoziteti i ulët i plazmës së lidhur me të, në fakt ruajnë mikroqarkullimin adekuat tek të porsalindurit duke përmirësuar perfuzionin e indeve dhe duke reduktuar viskozitetin e gjakut të plotë.

B. Grumbullimi i eritrociteve. Grumbullimi i eritrociteve ndodh vetëm në zonat me shpejtësi të ulët të qarkullimit të gjakut, zakonisht në enët venoze të mikrovaskulaturës. Meqenëse foshnjat e lindura dhe të parakohshme kanë nivele të ulëta të fibrinogjenit në plazmën e gjakut, grumbullimi i eritrociteve nuk ndikon ndjeshëm në viskozitetin e gjakut të plotë tek të porsalindurit. Kohët e fundit është shprehur mendimi se përdorimi i plazmës së ngrirë të freskët për të rriturit për transfuzion shkëmbimi të pjesshëm tek të porsalindurit mund të ndryshojë në mënyrë dramatike përqendrimin e fibrinogjenit në gjak dhe të zvogëlojë shkallën e uljes së pritur të viskozitetit të gjakut të plotë në mikrovaskulaturë.

D. Deformimi i membranës së eritrociteve. Nuk ka dallim të dukshëm në deformimin e membranës së eritrociteve midis të rriturve dhe foshnjave të lindura dhe të parakohshme.

III. Frekuenca

A. Policitemia. Policitemia shfaqet në 2-4% të të gjithë të porsalindurve; në gjysmën e tyre manifestohet klinikisht. Përcaktimi i vlerës së hematokritit vetëm tek të porsalindurit me simptoma të policitemisë çon në një ulje të të dhënave për incidencën e policitemisë.

B. Rritja e viskozitetit të gjakut. Rritja e viskozitetit të gjakut pa policitemi ndodh në 1% të të porsalindurve të shëndetshëm. Tek fëmijët me hematokritin 60-64%, një e katërta kanë rritje të viskozitetit të gjakut.

IV. Faktoret e rrezikut

A. Faktorët që ndikojnë në incidencën e policitemisë

1. Lartësia mbi nivelin e detit. Një nga përgjigjet adaptive për të jetuar në zonat e larta malore është një rritje absolute e numrit të eritrociteve.

2. Mosha pas lindjes. Normalisht, gjatë 6 orëve të para të jetës, lëngu lëviz nga sektori intravaskular. Rritja maksimale fiziologjike e hematokritit ndodh pas 2-4 orëve të jetës.

3. Puna e një mjeku obstetër. Vonesa e shtrëngimit të kordonit të kërthizës për më shumë se 30 s, ose shtrydhja e tij, nëse kjo praktikë është e zakonshme, çon në një rritje të incidencës së policitemisë.

4. Lindje me rrezik të lartë. Lindjet me rrezik të lartë shpesh çojnë në zhvillimin e policitemisë tek të porsalindurit.

B. Faktorët perinatal

1. Rritja e eritropoezës në fetus. Rritja e nivelit të eritropoietinës është rezultat i një efekti të drejtpërdrejtë të hipoksisë intrauterine ose një disrregullimi të prodhimit të saj.

a. pamjaftueshmëria e placentës

(1) Sëmundja hipertonike tek nena (pre-eklampsi, eklampsia) ose semundja primare renovaskulare.

(2) Shkëputja e placentës (kronike e përsëritur).

(3) Zgjatja e shtatzënisë.

(4) Sëmundja kongjenitale e zemrës së tipit blu.

(5) Vonesë e rritjes së fetusit.

b. çrregullime endokrine. Rritja e konsumit të oksigjenit është një mekanizëm i propozuar për shfaqjen e hipoksisë fetale dhe stimulimin e prodhimit të eritropoetinës në sfondin e hiperinsulinizmit ose hipertiroksinemisë.

(1) Të porsalindurit nga nënat me diabetit(frekuenca e një policitemie më shumë se 40%).

(2) Të porsalindurit e nënave me diabet gestacional (shkalla e policitemisë më e madhe se 30%).

(3) Tireotoksikoza kongjenitale.

(4) Hiperplazia kongjenitale e veshkave.

(5) Sindroma Beckwith-Wiedemann (hiperinsulinizmi sekondar).

në. Defekte gjenetike (trizomia 13, 18 dhe 21).

2. Hipertransfuzion. Faktorët që rrisin transfuzionin placentar në lindje mund të çojnë në zhvillimin e normocitemisë hipervolemike tek fëmija, e cila, si rishpërndarje fiziologjike e lëngjeve në trup, kalon në policitemi hipervolemike. Transfuzioni masiv i placentës mund të shkaktojë policitemi hipervolemike menjëherë pas lindjes, e cila manifestohet tek fëmija me sëmundje akute. simptomat klinike. Faktorët që rrisin transfuzionin placentar përfshijnë si më poshtë:

a. Mbërthimi i vonshëm i kordonit të kërthizës. Enët e placentës përmbajnë deri në 1/3 e vëllimit të përgjithshëm të gjakut të fetusit, gjysma e të cilit i kthehet fëmijës në minutën e parë të jetës. Vëllimi përfaqësues i gjakut qarkullues tek të porsalindurit me afat të plotë, në varësi të kohës së shtrëngimit të kordonit, ndryshon si më poshtë:

(1) pas 15 s - 75-78 ml/kg

(2) pas 60 s - 80-87 ml/kg

(3) pas 120 s - 83-93 ml/kg

b. Graviteti. Pozicioni i të porsalindurit nën nivelin e placentës (më shumë se 10 cm) rrit transfuzionin e placentës përmes venës së kërthizës. Ngritja e të porsalindurit 50 cm mbi nivelin e placentës parandalon çdo transfuzion.

në. Administrimi i barnave nga nëna. Agjentët që rrisin kontraktueshmërinë e mitrës, në veçanti oksitocina, nuk e ndryshojnë ndjeshëm efektin e gravitetit në transfuzionin e placentës gjatë 15 sekondave të para pas lindjes. Megjithatë, me shtrëngimin e mëvonshëm të kordonit të kërthizës, fluksi i gjakut tek i porsalinduri rritet, duke arritur maksimumin deri në fund të minutës së 1-rë të jetës.

d. Seksioni cezarian. Në prerje cezariane, rreziku i transfuzionit placentar është zakonisht më i ulët nëse kordoni kapet herët, pasi në shumicën e rasteve nuk ka kontraktime aktive të mitrës dhe gjithashtu vepron graviteti.

e. Transfuzioni feto-fetal. Transfuzioni feto-fetal (sindroma e parabiozës) ndodh tek binjakët identikë në 15% të rasteve. Një binjak marrës në fundin venoz të anastomozës zhvillon policitemi; binjaku dhurues, i vendosur në fundin arterial të anastomozës, ka anemi. Përcaktimi i njëkohshëm i vlerave të hematokritit të gjakut venoz pas lindjes zbulon një diferencë prej 12-15%. Të dy fëmijët janë në rrezik të vdekjes intrauterine ose neonatale.

e. Transfuzioni nënë-fetal. Përafërsisht 10-80% e të porsalindurve të shëndetshëm marrin një sasi të vogël gjaku të nënës gjatë lindjes. Me ndihmën e testit "të kundërt" Kleihauer-Betke në një njollë gjaku të një të porsalinduri, mund të zbuloni "rruazat e kuqe të gjakut-hijet" e nënës. Me transfuzion masiv, testi mbetet pozitiv për disa ditë,

dhe. Asfiksia intranatale. Hipoksia e zgjatur intrauterine çon në një rritje të fluksit vëllimor të gjakut në kordonin e kërthizës drejt fetusit derisa të kapet.

V. Manifestimet klinike

A. Simptomat dhe shenjat. Simptomat klinike të policitemisë janë jospecifike dhe reflektojnë veprim lokal rritja e viskozitetit të gjakut në një zonë të kufizuar të mikrovaskulaturës. Çrregullimet e listuara më poshtë mund të ndodhin pa lidhje me policiteminë ose hiperviskozitetin dhe për këtë arsye duhet të merren parasysh në diagnozën diferenciale.

1. Sistemi nervor qendror. Ka një ndryshim në vetëdijen, duke përfshirë letargjinë, dhe një ulje të aktivitetit motorik ose rritje të ngacmueshmërisë. Mund të ketë gjithashtu hipotonizëm në grupet e muskujve proksimalë, paqëndrueshmëri të tonit të muskujve, të vjella, konvulsione, trombozë dhe infarkt cerebral.

2. Organet e frymëmarrjes dhe të qarkullimit të gjakut. Mund të zhvillohet sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes, takikardia dhe dështimi kongjestiv i zemrës me prodhim të ulët kardiak dhe kardiomegalia. Mund të shfaqet hipertensioni primar pulmonar.

3. Trakti gastrointestinal. Vërehet intoleranca ndaj ushqyerjes, fryrje ose enterokoliti ulceroz nekrotizues.

4. Sistemi urogjenital. Mund të zhvillohet oliguria, dështimi akut i veshkave, tromboza e venave renale ose priapizmi.

5. Çrregullime metabolike. Ka hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnesemia.

6. Çrregullime hematologjike. Hiperbilirubinemia e mundshme, trombocitopenia ose retikulocitoza (vetëm me rritjen e eritropoezës).

B. Kërkime laboratorike

1. Hematokriti venoz (jo kapilar). Policitemia zhvillohet kur hematokriti venoz qendror është 65% ose më shumë.

2. Mund të përdoren testet e mëposhtme të shqyrtimit:

a. Një hematokriti i gjakut të kordonit prej më shumë se 56% tregon policitemi.

b. Hematokriti i gjakut kapilar nga një thembër i ngrohtë prej më shumë se 65% tregon policiteminë.

në. Nëse përdorni një tabelë vlerat normale viskoziteti i gjakut, u konstatua se vlera e tij tek ky fëmijë është 2σ ose më shumë se norma, që do të thotë se ka policitemi.

VI. Mjekimi. Trajtimi i një të porsalinduri me policitemi bazohet në ashpërsinë e simptomave klinike, moshën e fëmijës, vlerën e hematokritit venoz qendror dhe praninë e sëmundjeve shoqëruese.

A. Të porsalindurit pa simptoma klinike të policitemisë. Në shumicën e rasteve, menaxhimi dhe vëzhgimi në pritje janë të garantuara. Përjashtim bëjnë të sapolindurit me hematokrit venoz qendror prej më shumë se 70%, të cilët janë të indikuar për transfuzion të pjesshëm të shkëmbimit të plazmës. Të kujdesshëm ekzaminimi klinik për të zbuluar mikrosimptomat e policitemisë ose rritjes së viskozitetit të gjakut. Megjithatë, mungesa e edhe mikrosimptomave tek një fëmijë nuk përjashton rrezikun e komplikimeve neurologjike në terma afatgjatë.

B. Të porsalindurit me simptoma klinike të policitemisë. Me një hematokrit venoz qendror prej 65% ose më shumë në çdo moshë, indikohet transfuzioni i pjesshëm i shkëmbimit të plazmës. Nëse hematokriti venoz qendror i një fëmije është 60-64% në 2 orët e para të jetës, monitoroni me kujdes nivelin e hematokritit; vendos për transfuzionin e pjesshëm të shkëmbimit të plazmës, duke marrë parasysh rishpërndarjen e pritshme fiziologjike të lëngjeve në trup dhe një ulje të mëtejshme të vëllimit të plazmës qarkulluese. Teknika për kryerjen e transfuzioneve të shkëmbimit të pjesshëm të plazmës përshkruhet në kapitullin 17. Efektiviteti i transfuzioneve të shkëmbimit të pjesshëm të plazmës tek të porsalindurit me policitemi mbetet i diskutueshëm.

VII. Parashikim. Rezultatet afatgjata të trajtimit të të sapolindurve me policitemi ose rritje të viskozitetit të gjakut duke përdorur transfuzion të pjesshëm të shkëmbimit të plazmës janë si më poshtë:

A. Ekziston një lidhje shkakësore midis operacionit të transfuzionit të pjesshëm të shkëmbimit të plazmës dhe një rritje të shpeshtësisë së mosfunksionimit traktit gastrointestinal dhe enterokoliti nekrotik ulceroz.

B. Studimet prospektive të kontrolluara të rastësishme të zhvillimit neonatal me policitemi dhe hiperviskozitet sugjerojnë që shkëmbimi i pjesshëm i plazmës redukton, por nuk e eliminon plotësisht, rrezikun e çrregullimeve neurologjike në afat të gjatë.

B. Të porsalindurit me policitemi asimptomatike kanë një rrezik të shtuar të zhvillimit të çrregullimeve neurologjike.

D. Deficitet neurologjike afatgjata te të porsalindurit me policitemi të cilët nuk kanë marrë transfuzione të pjesshme të shkëmbimit të plazmës përfshijnë shqetësime të të folurit, përvetësim të vonuar të aftësive të lëvizjes bruto dhe të imta dhe vonesë të përgjithshme zhvillimore.

Materniteti rajonal

"MIRATO"

Kryemjeku i ORD

M.V. Mozgot

"________" ____________________ 2007

Diagnoza dhe trajtimi i policitemisë tek të porsalindurit

Yaroslavl - 2009

Lista e shkurtesave

IUGR - vonesa e rritjes intrauterine

BCC - vëllimi i gjakut qarkullues

PHI - hemodilucioni i pjesshëm izovolemik

YNEK - enterokoliti nekrotik ulceroz

Ht - hematokriti

Hb - hemoglobina

Patofiziologjia

Faktorët e rrezikut për policiteminë

Rritja e eritropoezës në fetus është dytësore për shkak të hipoksisë intrauterine:

çrregullime gjenetike (trizomia 13,18 dhe 21).

Hipertransfuzioni:

shtrëngimi i vonuar i kordonit të kërthizës. Mbërthimi i vonuar i kordonit kërthizor për më shumë se 3 minuta pas lindjes çon në një rritje të BCC me 30%;
vonesa në shtrëngimin e kordonit dhe ekspozimi ndaj agjentëve uterotonikë, çon në një rritje të rrjedhjes së gjakut tek fetusi (në veçanti, oksitocina);
forca e gravitetit. Varet nga pozicioni i të porsalindurit në lartësi në raport me trupin e nënës përpara shtrëngimit të kordonit të kërthizës (nëse është më shumë se 10 cm nën nivelin e placentës);
sindroma e transfuzionit feto-fetal (rreth 10% e binjakëve monozigotikë);
lindje në shtëpi;
asfiksia intranatale çon në rishpërndarjen e gjakut nga placenta tek fetusi.

Manifestimet klinike

Ndryshimi i ngjyrës së lëkurës:

ngjyrë purpur, ngjyrë e kuqe e ndezur e lëkurës
mund të jetë normale ose e zbehtë.

Nga ana e sistemit nervor qendror:

ndërgjegjja e ndryshuar, duke përfshirë letargjinë,

ulje e aktivitetit motorik,

hipereksitueshmëria (ngërçi),

vështirësi në thithje

konvulsione.

Nga ana e sistemit të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare:

sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes,

takikardi,

tonet e heshtura,

insuficienca kongjestive e zemrës me prodhim të ulët kardiak dhe kardiomegali

mund të shfaqet hipertensioni primar pulmonar.

Trakti gastrointestinal:

problemet me të ushqyerit,

fryrje,

Sistemi urogjenital:

dështimi akut i veshkave,

priapizmi tek djemtë është një ereksion patologjik për shkak të zvogëlimit të eritrociteve.

Çrregullime metabolike:

hipoglikemia,

hipokalcemia,

hipomagnesemia.

Çrregullime hematologjike:

hiperbilirubinemia,

trombocitopeni,

hiperkoagulimi me zhvillimin e DIC,

retikulocitoza (vetëm me rritje të eritropoezës).