أعراض كثرة الحمر لدى الأطفال حديثي الولادة وعلاجها. الخصائص السريرية والمخبرية لكثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة تعد كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة أمرًا خطيرًا

"تشخيص وعلاج كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة"

كثرة الحمر الوليدي. تعريف

كثرة الحمر حديثي الولادة(رمز ICD-10 - P61.1) يتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من الهيماتوكريت الوريدي (Ht) 0.65 أو الهيموجلوبين الوريدي 220 جم / لتر وما فوق. يزداد الهيماتوكريت تدريجياً مع زيادة عمر الحمل ، وبالتالي ، فإن احتمالية الإصابة بكثرة الحمر عند الرضع بعد الأوان أعلى منها في الأطفال الناضجين. يصل الهيماتوكريت عند الوليد إلى 6-12 ساعة كحد أقصى بعد الولادة ، وينخفض بنهاية اليوم الأول من العمر (عادة بنسبة 18 ساعة من العمر) ، ويصل إلى قيمة دم الحبل السري.

المسببات والتسبب في كثرة الحمر

كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة ، كقاعدة عامة ، يصاحبها زيادة في لزوجة الدم ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة في الأنسجة ، والحماض ، ونقص السكر في الدم ، وتشكيل ميكروثرومبي في أوعية الأوعية الدموية الدقيقة. من المهم ملاحظة أن مستوى نقل الدم في المشيمة له تأثير كبير على تطور كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة.

تأثير مستوى نقل الدم المشيمي على تطور كثرة الحمر

في فترة الحمل الكامل ، يبلغ الحجم الإجمالي للدم الذي يدور في الجنين وفي المشيمة حوالي 115 مل / كجم من وزن الجنين. بعد الولادة ، يقدر حجم الدورة الدموية (CBV) عند الطفل بحوالي 70 مل / كغ ، ويبقى 45 مل / كغ في المشيمة. يعتمد توزيع BCC على كمية الدم التي تنتقل من المشيمة إلى الوليد بعد الولادة.

تشمل الحالات التي تؤدي إلى زيادة نقل الدم في المشيمة وكثرة الحمر عند الوليد ما يلي:

وقت لقط الحبل المتأخر

وضع المولود تحت مستوى المشيمة.

لقط الحبل المتأخر- تأخر لقط الحبل السري لأكثر من 3 دقائق بعد الولادة يؤدي إلى زيادة BCC بنسبة 30٪.

موضع الوليد بالنسبة إلى المشيمة. موقع الطفل بعد الولادة عند أو تحت مستوى المشيمة يؤدي إلى زيادة تدفق الدم عبر وريد الحبل السري تحت تأثير قوى الجاذبية.

تصنيف كثرة الحمر

كثرة الحمر الوليدي ( كثرة الحمر الحقيقية) يمكن تصنيفها على أنها طبيعية وفيرة في الدم.

أنا. كثرة الحمر نورموفوليميك - حالة تتميز بحجم طبيعي داخل الأوعية على الرغم من زيادة عدد خلايا الدم الحمراء. يحدث هذا الشكل بسبب التكوين المفرط لخلايا الدم الحمراء بسبب قصور المشيمة و / أو نقص الأكسجة المزمن داخل الرحم:

تأخر نمو الجنين داخل الرحم

ارتفاع ضغط الدم الشريانيالناجم عن الحمل

داء السكري الأمومي

تدخين الأمهات للتبغ سواء النشط أو السلبي

الحمل المؤجل.

من بين الحالات الأخرى التي تؤهب لتطور كثرة الحمر السوي ، هناك أمراض الغدد الصماء والوراثية في الجنين:

قصور الغدة الدرقية الخلقي

التسمم الدرقي حديثي الولادة

متلازمة بيكويث فيدمان

خلل خلقي في قشرة الغدة الكظرية

أمراض الكروموسومات (التثلث الصبغي 13 ، 18 ، 21).

ثانيًا. كثرة الحمر المفرطة في الدم -تتميز بزيادة في BCC مع زيادة متزامنة في عدد خلايا الدم الحمراء. لوحظ نوع مشابه من كثرة الحمر في حالة نقل الدم الحاد إلى الجنين:

نقل الدم من الأم إلى الجنين

نقل الجنين إلى الجنين (حوالي 10٪ من التوائم أحادية الزيجوت)

نقل المشيمة.

الخصائص السريرية والمخبرية لكثرة الحمر الوليدي

العلامات السريرية ليست محددة ويمكن رؤيتها في حالات الأطفال حديثي الولادة الأخرى (على سبيل المثال ، تعفن الدم والاختناق ونقص كلس الدم واضطرابات الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية).

كثرة الحمر هو زيادة في خلايا الدم الحمراء في حجم الدم. أنواع علم الأمراض:

القيم الأولية
ثانوي

الشكل الثانوي والأولي للمرض شديد. إن العواقب على صحة المريض خطيرة. الأسباب نوع مختلفالأمراض:

ورم نخاع العظم
زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء

السبب الرئيسي للضرر الثانوي في هذا المرض هو نقص الأكسجة. التفاعل التعويضي هو نوع ثانوي من كثرة الحمر.

كثرة الحمر الحقيقية

في تطور كثرة الحمر الحقيقية ، يلعب مرض الورم دورًا. مبادئ الضرر في هذا المرض:

تلف الخلايا الجذعية
زيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
زيادة في العناصر الشكلية

نتيجة لذلك ، تحدث انتهاكات خطيرة. النوع الحقيقي للمرض من أصل خبيث. العلاج صعب. والسبب هو عدم وجود تأثير على الخلايا الجذعية.

هذه الخلية قادرة على الانقسام. متلازمة كثرة هي أحد أعراض هذا المرض. نسبة عالية من كريات الدم الحمراء في الدم هي متلازمة كثرة.

علامات المتلازمة الخارجية:

تلوين الجلد
وجود حكة شديدة

يتم تحديد أمراض المرحلة. إن ارتفاع مرحلة العلامات الرئيسية هو المرحلة الأولى. الأعراض الرئيسية في هذه المرحلة هي كما يلي:

ظواهر نخاع العظام
تغيرت مناطق تكون الدم

عندما يتم الكشف عن علم الأمراض ، يتم تحديد مرحلة الذروة. يشمل فحص الدم طرق التشخيص. مرحلة الأعراض السريرية تشير إلى:

متلازمة وفرة
وجود حكة في الجلد.
تضخم الطحال

فقر الدم هو التالي. يحدث تضخم نخاع العظم في هذه المرحلة. متوفرة مضاعفات خطيرة. تؤدي العمليات التالية إلى تكوين جلطات دموية:

زيادة في كريات الدم الحمراء.
زيادة الصفائح الدموية

تتشكل الآفات الخثارية في هذه الحالة. ليرفع ضغط الدميسبب زيادة في ضغط الدم. العواقب التالية ممكنة أيضًا:

نزيف داخل الجمجمة.
السكتة الدماغية النزفية

مسببات كثرة الحمر

زيادة خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم هي علامة على هذا المرض. هناك أنواع من الأمراض:

عرض نسبي
رأي مطلق

الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء هي نوع مطلق من الأمراض. نوع الصنف المطلق:

النوع الحقيقي من كثرة الحمر.
كثرة الحمر من نوع ناقص التأكسج.
تلف الكلى
زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء

علامات كثرة الحمر الحقيقية:

تكوين الخلايا السرطانية.
ظاهرة تجويع الأكسجين.
زيادة إنتاج إرثروبويتين

علامات النوع النسبي للمرض:

زيادة حجم خلايا الدم الحمراء.
انخفاض في حجم البلازما.
تغيير في عناصر الشكل

الأمراض التي تؤدي إلى كثرة الحمر النسبي:

أمراض معدية؛
داء السلمونيلات.

علامات هذه الدول:

القيء.
زيادة إمدادات المياه

أسباب النوع النسبي لعلم الأمراض:

الحروق؛
الحرارة؛
التعرق.
ورم؛
نقص الأكسجة

آلية تطور علم الأمراض هي علامة على حدوث طفرات. هناك الاضطرابات التالية في كثرة الحمر الحقيقية:

زيادة محتوى كريات الدم الحمراء.
زيادة في نظام المكونة للدم

بسبب تجويع الأكسجين ، لوحظ النوع الثانوي من كثرة الحمر. ظاهرة نقص الأكسجة تتعلق بالجهاز الكلوي.

العمليات تحت تأثير الإريثروبويتين:

السمات المختلفة للخلايا الجذعية.
تكوين خلايا الدم الحمراء

تشكل كريات الدم الحمراء في نخاع العظام.

علامات كثرة الحمر

العرض الرئيسي لكثرة الحمر هو متلازمة كثرة الحمر. تشخيص حالة المريض في هذه الحالة يتعلق بفحص موضوعي. علامات هذه المتلازمة:

أعراض الدوخة
صداع الراس؛
حكة الجلد
تخليق الهيستامين

زيادة الحكة عند ملامسة الماء:

غسل في الحمام
غسل في الحمام
غسل؛
احمرار اليدين.
جلد مزرق
الم

إنتاج الهيستامين هو سبب حكة الجلد. لون البشرة الكرز. نظام القلب والأوعية الدموية يتغير. علامات تلف الجهاز القلبي:

ارتفاع ضغط الدم.
تطور الخثرة
زيادة الانقباض

تتميز المتلازمة الثانوية للمرض بزيادة الأعضاء الداخلية. السبب هو وظيفة الطحال. يتم تدمير الخلايا الحمراء.

عواقب هذه العملية هي:

تضخم الطحال
تكوين الخلايا الحمراء الزائدة

علامات تضخم الطحال:

إعياء؛
فقد القوة؛
ألم في المراق الأيسر

تساهم زيادة لزوجة الدم في تكوين الأعراض التالية:

تجلط الدم.
بؤر السكتة الدماغية
نوبة قلبية؛
حدوث الجلطات الدموية الرئوية

علامات علم الأمراض الرئيسي هي:

جلد أزرق
أمراض مزمنة في الجهاز الرئوي.
تجويع الأكسجين

هناك أيضًا علامات:

تلف في وظائف الكلى.
ورم

مسببات النوع الثانوي هي كما يلي:

ظاهرة الإسهال.
ظاهرة القيء.
زيادة في عدد كريات الدم الحمراء

كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة

كثرة الحمر الوليدي هي رد فعل للجسم لنقص الأكسجة. نقص الأكسجة هو نتيجة لأمراض المشيمة. يمكن أن يكون تجويع الأكسجين نتيجة لما يلي:

عيوب القلب
أمراض الرئة

يمكن أن يصاب التوائم بنوع حقيقي من كثرة الحمر. الأسبوع الأول من الولادة في خطر. علامات:

زيادة الهيماتوكريت.
زيادة الهيموجلوبين

مراحل كثرة الحمر:

مرحلة الإرهاق
مرحلة الانتشار
المرحلة الأولية

تشخيص المرحلة الأولى من المرض:

فحص صورة الدم
دراسة الهيموجلوبين
أبحاث الخلايا الحمراء

مع تطور انتشار الزيادة اعضاء داخلية. تظهر الأعراض التالية:

جلد أحمر
وجود القلق
وجود جلطات دموية.
تغيير في صورة الدم
تطور داء الميالين

علامات مرحلة الإرهاق:

تضخم الطحال
تضخم الكبد
فقدان الوزن؛
ظاهرة الإرهاق

يمكن أن يكون الموت هو النتيجة. يتطور التصلب مع النوع الحقيقي من كثرة الحمر. كما يتأثر إنتاج خلايا الدم الحمراء. والنتيجة هي تركيز العدوى البكتيرية.

كثرة الحمر - العلاج

تم تحديد السبب الجذري. البحث عن مسببات المرض هو سمة من سمات المرض الثانوي. أنها تؤثر على الخلايا السرطانية في النوع الحقيقي من المرض. توقف تشكيل العناصر المشكلة.

من الصعب علاج النوع الحقيقي من كثرة الحمر. العلاج مصمم ل ميزات العمر. العلاج هو مؤشر على خصائص العمر. العلاج بالعقاقير ممكن في الفئة العمرية من سبعين عامًا.

تتم معالجة عملية الورم على النحو التالي:

عقار هيدروكسي يوريا
عامل هيدريا

كما يستخدم إراقة الدماء. هذه الطريقة فعالة في النوع الحقيقي من كثرة الحمر. الغرض من هذه الطريقة هو تقليل الهيماتوكريت.

يتم إجراء انخفاض في حجم الدم مع أمراض القلب. يتم تطبيق التشخيص قبل هذا الإجراء. تشمل التشخيصات:

تحديد الهيموجلوبين
تحديد عدد كريات الدم الحمراء.
تحديد مؤشرات التخثر

قبل تنفيذ المرحلة الأولى من الإجراء:

علاج الأسبرين
علاج الدقات

بعد إراقة الدماء ، تستخدم هذه الأدوية أيضًا. تشمل العلاجات الأولية ما يلي:

مقدمة rheopolyglucin.
إدارة الهيبارين

مرة كل يومين هو وقت الحدث. الفصادة الخلوية - الطريقة الحديثةعلاج او معاملة. آلية الفصادة الخلوية:

جهاز ترشيح التنظيف
قسطرة الوريد
غربلة جزء من خلايا الدم الحمراء

علاج كثرة الحمر الثانوية هو علاج السبب الكامن وراء المرض. يوصف علاج الأكسجين المكثف لأعراض الجوع بالأكسجين. يتطلب النوع المعدي من كثرة الحمر العلاج التالي:

القضاء على العدوى
مضادات حيوية؛
الحقن في الوريد

مؤشر التنبؤ - العلاج في الوقت المناسب. كثرة الحمر الحقيقية شديدة. والسبب هو مسار طويل لنقل الدم.

مضاعفات كثرة الحمر الحقيقية:

الجلطات الدموية.
تطور السكتة الدماغية
تطور ارتفاع ضغط الدم

تعتمد بيانات النذير على العوامل التالية:

المسببات الأولية
التشخيص المبكر؛
العلاج المناسب

مستشفى الولادة الإقليمي

"يوافق"

كبير أطباء قسم جراحة العظام

إم في Mozgot

"________" _____________________ 2007

تشخيص وعلاج كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة

ياروسلافل - 2009

قائمة الاختصارات

تأخر النمو داخل الرحم - تأخر النمو داخل الرحم

BCC - حجم الدم المنتشر

PHI - تخفيف الدم الجزئي متساوي الحجم

YNEK - التهاب الأمعاء والقولون التقرحي

حزب التحرير - الهيماتوكريت

خضاب الدم - الهيموجلوبين

كثرة الخلايا الحمراءيتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من الهيماتوكريت الوريدي بمقدار 0.65 وما فوق ، والهيماتوكريت حتى 220 جم / لتر وما فوق. الحد الأعلى للقيمة الطبيعية لـ Ht الوريدي المحيطي هو 65٪. يصل الهيماتوكريت عند الوليد إلى 6-12 ساعة كحد أقصى بعد الولادة ، وينخفض بنهاية اليوم الأول من العمر ، ويصل إلى قيم في دم الحبل السري.

الفيزيولوجيا المرضية

ترجع أعراض كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة إلى المظاهر المحليةزيادة لزوجة الدم: نقص الأكسجة في الأنسجة ، والحماض ، ونقص السكر في الدم ، وتشكيل ميكروثرومبي في أوعية الأوعية الدموية الدقيقة.

عوامل الخطر لكثرة الحمر

الزيادة في تكون الكريات الحمر في الجنين ثانوية بسبب نقص الأكسجة داخل الرحم:

قصور المشيمة نتيجة تسمم الحمل ، وأمراض الأوعية الدموية الكلوية ، ونوبات متكررة من انفصال المشيمة الجزئي ، عيوب خلقيةقلوب زرقاء ، حمل بعد الولادة ، تدخين الأم. ترتبط معظم هذه الشروط مع تطور تأخر النمو داخل الرحم.

ترتبط اضطرابات الغدد الصماء بزيادة التمثيل الغذائي للأكسجين في أنسجة الجنين. وهي تشمل التسمم الدرقي الخلقي ، متلازمة بيكويث فيدمان ، وجود اعتلال الأجنة السكري مع عدم كفاية التحكم في الجلوكوز ؛

الاضطرابات الوراثية (التثلث الصبغي 13 و 18 و 21).

فرط نقل الدم:

تأخر لقط الحبل السري. يؤدي تأخر لقط الحبل السري لأكثر من 3 دقائق بعد الولادة إلى زيادة BCC بنسبة 30٪ ؛
التأخير في لقط الحبل والتعرض لعوامل مقوية لتوتر الرحم ، يؤدي إلى زيادة تدفق الدم إلى الجنين (على وجه الخصوص ، الأوكسيتوسين) ؛
قوة الجاذبية. يعتمد على موضع المولود في الارتفاع بالنسبة لجسم الأم قبل لقط الحبل السري (إذا كان أكثر من 10 سم تحت مستوى المشيمة) ؛
متلازمة نقل الجنين إلى الجنين (حوالي 10٪ من التوائم أحادية الزيجوت) ؛
موطن الولادة؛
يؤدي الاختناق داخل الولادة إلى إعادة توزيع الدم من المشيمة إلى الجنين.

الاعراض المتلازمة

تغيير لون البشرة:

قرمزي ، لون بشرة أحمر فاتح
قد تكون طبيعية أو شاحبة.

من جانب الجهاز العصبي المركزي:

وعي متغير ، بما في ذلك الخمول ،

انخفاض في النشاط الحركي ،

فرط الاستثارة (العصبية) ،

صعوبة في المص

تشنجات.

من جانب الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية:

متلازمة الضائقة التنفسية،

عدم انتظام دقات القلب ،

نغمات صامتة

قصور القلب الاحتقاني مع انخفاض النتاج القلبي وتضخم القلب

قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي.

الجهاز الهضمي:

مشاكل التغذية ،

الانتفاخ

التهاب الأمعاء والقولون التقرحي (غالبًا لا يترافق مع كثرة الحمر نفسه ويحدث عند استخدامه كحل بديل أثناء التخفيف الجزئي للغرويات ، والذي لا يمكن أن يقال عن البلورات).

نظام الجهاز البولى التناسلى:

بَصِير فشل كلوي,

القساح عند الأولاد هو انتصاب مرضي بسبب تباطؤ كرات الدم الحمراء.

اضطرابات التمثيل الغذائي:

نقص سكر الدم،

نقص كالسيوم الدم ،

نقص مغنسيوم الدم.

الاضطرابات الدموية:

فرط صفراء الدم،

قلة الصفيحات،

فرط التخثر مع تطور مدينة دبي للإنترنت ،

كثرة الخلايا الشبكية (فقط مع زيادة تكون الكريات الحمر).

تمت قراءة المحاضرة من قبل د. Pyasetskaya N.M. ، القسم. طب الولدان على أساس مستشفى الأطفال التخصصي الأوكراني التابع لوزارة الصحة الأوكرانية "OKHMATDET".

كثرة الحمر الوليدي

كثرة الخلايا الحمراء- هذه زيادة خبيثة في عدد خلايا الدم الجرثومية: الكريات الحمر إلى حد كبير ، والصفائح الدموية والصفائح الدموية إلى حد أقل.

رمز ICD-10: R61 ، R61.1

التشخيص السريري:

يتم إجراء كثرة الكريات الحمر الوليدية (كثرة الكريات الحمر ، كثرة الحمر الأولية ، صحيح) كتشخيص لـ:

حزب التحرير فين. (الهيماتوكريت الوريدي)> 70٪ أو الهيماتوكريت الوريدي> 220 جم / لتر.

مثال التشخيص:كثرة الحمر الأولية مع كثرة الكريات الحمر الشديدة ، كثرة الصفيحات وكثرة الكريات البيض ، المرحلة الثانية. (المرحلة الحمراء). تضخم الكبد والطحال. تخثر الأوعية الدموية.

الحدوث هو:

2-5 ٪ - في الأطفال حديثي الولادة الأصحاء ،

7-15٪ - في الأطفال الخدج.

مشكلة كثرة الحمر

انخفاض وظيفة نقل كريات الدم الحمراء.
ضعف إمداد الأنسجة بالأكسجين (Ht العروق> 65٪).

أسباب كثرة الحمر:

1) نقص الأكسجة داخل الرحم (زيادة تكون الكريات الحمر):

تسمم الحمل من النساء الحوامل.
أمراض القلب الحادة للأم.
قصور المشيمة عند الرضيع المصاب بسوء التغذية داخل الرحم ؛
بعد النضج (فقدان السوائل الإضافي) ؛

2) نقص توصيل الأكسجين (كثرة الحمر الثانوية عند الأطفال حديثي الولادة):

انتهاك التهوية (أمراض الرئة) ؛
عيوب القلب الزرقاء الخلقية.
ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية.

3) مجموعة المخاطر لتطوير كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة:

سكري الأم
لقط الحبل السري المتأخر (> 60 ثانية) ؛
نقل الجنين أو الجنين ؛
قصور الغدة الدرقية الخلقي ، الانسمام الدرقي.
متلازمة داون؛
متلازمة Wiedemann-Beckwith

تصنيف كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة:

1) كثرة الحمر الوليدي:

2) كثرة الحمر الأولية:

كثرة الحمر الحقيقية
كثرة الكريات الحمر (كثرة الحمر العائلية الحميد عند الوليد) ؛

3) كثرة الحمر الثانوية- نتيجة عدم كفاية توصيل الأكسجين (يعزز تخليق الإريثروبويتين ، الذي يسرع تكون الكريات الحمر ويزيد من عدد خلايا الدم الحمراء) ، أو خلل في نظام إنتاج الهرمونات. الأنواع:

أ- نقص الأكسجين:

الفسيولوجية: أثناء نمو الجنين. انخفاض محتوى الأكسجين في الهواء المستنشق (المرتفعات).
الباثولوجية: انتهاك التهوية (أمراض الرئة والسمنة) ؛ النواسير الشريانية الوريدية في الرئتين. أمراض القلب الخلقية مع تحويلة داخل القلب من اليسار إلى اليمين (رباعية فالو ، مجمع أيزنمينجر) ؛ اعتلالات الهيموغلوبين: (ميثيموغلوبين (خلقي أو مكتسب) ؛ كربوكسي هيموغلوبين ؛ سلفهيموغلوبين ؛ اعتلال الهيموغلوبين مع تقارب هيموغلوبين مرتفع للأكسجين ؛ نقص 2،3-ثنائي فوسفوجليسيرات الطفرة في كريات الدم الحمراء.

زيادة تكون الكريات الحمر:

أسباب داخلية:

أ) على جزء من الكلى: ورم ويلمز ، فرط الكلى ، نقص التروية الكلوية ، أمراض الأوعية الدمويةالكلى، الأورام الحميدةالكلى (الخراجات ، موه الكلية) ؛

ب) على جزء من الغدد الكظرية: ورم القواتم ، متلازمة كوشينغ ، تضخم الغدة الكظرية الخلقي مع الألدوستيرونية الأولية ؛

ج) من الكبد: ورم كبدي ، تضخم عقدي بؤري ؛

د) من المخيخ: ورم أرومي وعائي ، ورم وعائي ، ورم سحائي ، وسرطان الخلايا الكبدية ، وورم وعائي الكبد ؛

ه) من جانب الرحم: ورم عضلي أملس ، ورم عضلي أملس.

أسباب خارجية:

أ) استخدام هرمون التستوستيرون والمنشطات ذات الصلة ؛

ب) إدخال هرمون النمو.

4) خطأ (نسبي ، كثرة الحمر الكاذب).

متلازمة Gaisbeck - تشير أيضًا إلى كثرة الحمر الكاذبة ، حيث تتميز بزيادة في مستوى خلايا الدم الحمراء في التحليل العامضغط الدم وضغط الدم المرتفع ، اللذان يؤديان معًا إلى ظهور مظاهر سريرية مماثلة مثل كثرة الحمر ، ولكن لا يوجد تضخم كبد وطحال وظهور أشكال غير ناضجة من الكريات البيض.

مراحل كثرة الحمر الوليدي:

أنا ش. (مبدئي) – الصورة السريريةتمحى ، المرض يستمر ببطء. يمكن أن تستمر المرحلة الأولى حتى 5 سنوات. لا يمكن الاشتباه بالمرض إلا من خلال فحص الدم المخبري ، حيث لوحظ وجود كثرة كريات الدم الحمراء المعتدلة. البيانات الموضوعية ليست مفيدة للغاية. تضخم الطحال والكبد قليلاً ، لكن هذه ليست علامة مرضية لهذا المرض. نادرًا ما تتطور المضاعفات من الأعضاء الداخلية أو الأوعية الدموية.

الثاني الفن. (الانتشار)- عيادة نموذجية لارتفاع المرض. هناك عدد كبير ، تضخم الكبد والطحال ، وإرهاق الجسم ، ومظهر من مظاهر تجلط الدم ، والتشنجات ، ورعاش ، وضيق التنفس. في فحص الدم العام - كثرة الكريات الحمر ، كثرة الصفيحات ، العدلات مع التحول إلى اليسار ، أو داء النخاع (زيادة في عدد جميع عناصر الدم). في مصل الدم ، يزداد محتوى حمض البوليك (طبيعي = حتى 12 سنة - 119-327 ميكرولتر / لتر) ، والذي يتم تصنيعه في الكبد وإفرازه عن طريق الكلى. يدور في بلازما الدم على شكل أملاح الصوديوم.

الثالث (استنفاد ، فقر الدم) – علامات طبيهفي شكل كثرة ، تضخم الكبد الطحال ، الضعف العام ، فقدان كبير في وزن الجسم. في هذه المرحلة ، يكتسب المرض مسارًا مزمنًا ويمكن حدوث تصلب النخاع.

المتلازمات المصحوبة بارتفاع مستوى عروق Ht.

زيادة اللزوجة في الدم (ليس مرادفًا لكثرة الحمر) هو نتيجة لزيادة مستويات الفيبرينوجين ، IgM ، الأسمولية ودهون الدم. يصبح الاعتماد على كثرة الحمر أسيًا عندما يتجاوز Htven 65٪.
تركيز الدم (كثرة الحمر النسبي) - مستوى مرتفعالهيموغلوبين والهيماتوكريت نتيجة لانخفاض حجم البلازما بسبب الجفاف الحاد في الجسم (نزيف).

العيادة العامة لكثرة الحمر:

كثرة الحمر (مع كثرة الحمر الأولية) هي العدد العام من الجسم. هناك احمرار في الوجه (يتحول إلى اللون الأرجواني) ، ونبض قوي ، و "ضربات في الصدغ" ، ودوخة.
حشو الشعيرات الدموية غير الكافي (زراق).
ضيق التنفس ، تسرع التنفس.
الاكتئاب والنعاس.
ضعف المص.
الرعاش المستمر وانخفاض ضغط الدم في العضلات.
النوبات.
الانتفاخ.

المضاعفات (الحالات السريرية المرتبطة بكثرة الحمر ومتلازمة تركيز الدم (سماكة) الدم):

ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع تطور متلازمة PFC (الدورة الدموية الجنينية المستمرة).
زيادة الضغط الشرياني الجهازي.
احتقان وريدي في الرئتين.
زيادة الضغط على عضلة القلب.
نقص الأكسجة في الدم.
اضطرابات التمثيل الغذائي (فرط بيليروبين الدم ، نقص كالسيوم الدم ، نقص مغنسيوم الدم).
زيادة استخدام الجلوكوز (نقص السكر في الدم)
تضخم الكبد.
نزيف داخل الجمجمة ، تشنجات ، توقف التنفس.
تجلط الأوردة الكلوية ، الفشل الكلوي الحاد (الفشل الكلوي الحاد) ، قلة البول.
التهاب الأمعاء والقولون التقرحي.
انخفاض الدورة الدموية في الجهاز الهضمي والكلى والدماغ وعضلة القلب.

التشخيص.

بيانات المختبر:

الوريد حزب التحرير
تحليل الدم العام

يجب أن نتذكر أنه بعد 4-6 ساعات (أحيانًا قبل الولادة) ، يحدث تركيز الدم بالضرورة (زيادة في الهيماتوكريت ، الهيموغلوبين ، الكريات البيض) بسبب بعض الآليات الفسيولوجية.

فحوصات إضافية:

الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) ،
غازات الدم
سكر الدم (نقص السكر في الدم) ،
البيليروبين (فرط بيليروبين الدم) ،
اليوريا
الشوارد،
التصوير الشعاعي للرئتين (مع RDS).

إذا لزم الأمر (تحديد زيادة اللزوجة في الدم) ، تحديد الفيبرينوجين ، IgM ، نسبة الدهون في الدم ، حساب الأسمولية في الدم.

التشخيص التفريقي لكثرة الحمر الوليدية الحقيقية ، كثرة الحمر الثانوية الحقيقية بسبب نقص الأكسجة وكثرة الحمر الكاذبة (نسبي).

كثرة الحمر الوليدية الحقيقية:

هناك كثرة المحببات ، كثرة الصفيحات ، تضخم الكبد والطحال.
زيادة كتلة كريات الدم الحمراء.
منظم تكون الكريات الحمر (إرثروبويتين) طبيعي أو مخفض ؛

كثرة الحمر الثانوية الحقيقية بسبب نقص الأكسجة:

زيادة كتلة كريات الدم الحمراء.
حجم البلازما لم يتغير أو ينخفض ؛
يتم زيادة منظم الكريات الحمر (إرثروبويتين) ؛
انخفاض أو تشبع الشرايين بالأكسجين الطبيعي.

كثرة الحمر الكاذبة:

لا كثرة المحببات ، كثرة الصفيحات ، تضخم الكبد والطحال.
كتلة كريات الدم الحمراء لم تتغير.
يتم تقليل حجم البلازما.
منظم تكون الكريات الحمر (إرثروبويتين) طبيعي.
تشبع الأكسجين الشرياني الطبيعي.

علاج كثرة الحمر.

1) الأنشطة العامة:

السيطرة على مستوى عروق Ht:

أ) مع عروق Ht 60-70٪ + غياب العلامات السريرية = السيطرة بعد 4 ساعات

ب) مع أوردة Ht> 65٪ + العلامات السريرية = تمييع الدم الطبيعي أو نقل الدم الجزئي (النضح).

إعادة السيطرة على أوردة Ht: بعد 1 ، 4 ، 24 ساعة من تخفيف الدم أو نقل الدم الجزئي

التخفيف الدموي نورموفوليميك:

الغرض: تقليل مستوى Ht في الأوردة إلى 50-55٪ بسبب تخفيف الدم (تُستخدم هذه الطريقة غالبًا في وجود الجفاف).

نقل التبادل الجزئي:

الغرض: تقليل لزوجة الدم (لتقليل مستوى Ht في الأوردة إلى 50-55٪) بسبب الاستبدال المتتالي (النضح) لدم الطفل بمحلول ضخ متساوي الحجم (10-15 مل لكل منهما) (انظر الصيغة الخاصة بـ حساب الحجم المطلوب)

صيغة لحساب الحجم المطلوب (مل) من النضح - التسريب أو التخفيف الدموي:

V (ml) \ u003d BCC للطفل (مل / كجم) * (Ht للطفل - Ht المطلوب) / Ht للطفل ، حيث

V (مل) - حجم التبادل الجزئي لنقل الدم (التسريب)

المطلوب ≈ 55٪

BCC لطفل كامل المدة - 85-90 مل / كجم

BCC لطفل سابق لأوانه - 95-100 مل / كجم

طفل حزب التحرير - 71٪؛

المطلوب حزب التحرير - 55٪ ؛

BCC للطفل - 100 مل / كجم ؛

وزن جسم الطفل - 3 كجم

V (مل) \ u003d 100 × 3 × (71٪ - 55٪) 300 مل × 16٪ / 71٪ \ u003d 67.6 مل. أو 17 مل. × 4 مرات *

* ملاحظة: لا تستخدم تقنية "البندول". تزيد هذه التقنية من خطر الإصابة بالتهاب الأمعاء والقولون الناخر. من الضروري إجراء في وقت واحد وبكميات متساوية - نقل الدم باستخدام أوعية مختلفة.

الحلول التي يمكن استخدامها لتخفيف الدم ونقل الدم الجزئي:

محلول ملحي فسيولوجي (0.85٪ محلول كلوريد الصوديوم) ؛
محلول رينجر أو اللاكتات في رينجر ؛
محاليل غروانية تعتمد على نشا هيدروكسي إيثيل (HES) - 6 ٪ ، 10 ٪ محلول Refortan (مؤشر لاستخدام هذا المحلول هو تخفيف الدم ، وتصحيح اضطرابات الدورة الدموية ، وتحسين الخصائص الريولوجية للدم ، وغيرها). هناك خبرة قليلة في طب الولدان.

يجب عدم استخدام البلازما البشرية (HFP).

تنبؤ بالمناخ.

إذا كان من المستحيل إجراء نقل الدم التبادلي للبلازما ، فقد تحدث اضطرابات عصبية: تأخر عام في النمو ، وعسر القراءة (اضطرابات الكلام) ، وضعف في تطور أنواع مختلفة من الحركة ، لكن نقل الدم لا يستبعد احتمال حدوث اضطرابات عصبية.

مع كثرة الحمر الكامنة (بدون أعراض) ، يزداد خطر الإصابة بالاضطرابات العصبية.

مستشفى الولادة الإقليمي

"يوافق"

كبير أطباء قسم جراحة العظام

إم في Mozgot

"________" _____________________ 2007

ياروسلافل - 2009

قائمة الاختصارات

تأخر النمو داخل الرحم - تأخر النمو داخل الرحم

BCC - حجم الدم المنتشر

PHI - تخفيف الدم الجزئي متساوي الحجم

YNEK - التهاب الأمعاء والقولون التقرحي

حزب التحرير - الهيماتوكريت

خضاب الدم - الهيموجلوبين

الفيزيولوجيا المرضية

ترجع أعراض كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة إلى المظاهر المحلية لزيادة لزوجة الدم: نقص الأكسجة في الأنسجة ، والحماض ، ونقص السكر في الدم ، وتشكيل الجسيمات الدقيقة في الأوعية الدموية الدقيقة.

عوامل الخطر لكثرة الحمر

الزيادة في تكون الكريات الحمر في الجنين ثانوية بسبب نقص الأكسجة داخل الرحم:

قصور المشيمة نتيجة تسمم الحمل ، أمراض الأوعية الدموية الكلوية ، النوبات المتكررة من انفصال المشيمة الجزئي ، عيوب القلب الخلقية من النوع الأزرق ، الحمل المطول ، تدخين الأم. ترتبط معظم هذه الشروط مع تطور تأخر النمو داخل الرحم.

الاضطرابات الوراثية (التثلث الصبغي 13 و 18 و 21).

فرط نقل الدم:

تأخر لقط الحبل السري. يؤدي تأخر لقط الحبل السري لأكثر من 3 دقائق بعد الولادة إلى زيادة BCC بنسبة 30٪ ؛

التأخير في لقط الحبل والتعرض لعوامل مقوية لتوتر الرحم ، يؤدي إلى زيادة تدفق الدم إلى الجنين (على وجه الخصوص ، الأوكسيتوسين) ؛

قوة الجاذبية. يعتمد على موضع المولود في الارتفاع بالنسبة لجسم الأم قبل لقط الحبل السري (إذا كان أكثر من 10 سم تحت مستوى المشيمة) ؛

متلازمة نقل الجنين إلى الجنين (حوالي 10٪ من التوائم أحادية الزيجوت) ؛

موطن الولادة؛

يؤدي الاختناق داخل الولادة إلى إعادة توزيع الدم من المشيمة إلى الجنين.

الاعراض المتلازمة

تغيير لون البشرة:

قرمزي ، لون بشرة أحمر فاتح

قد تكون طبيعية أو شاحبة.

من جانب الجهاز العصبي المركزي:

وعي متغير ، بما في ذلك الخمول ،

انخفاض في النشاط الحركي ،

فرط الاستثارة (العصبية) ،

صعوبة في المص

تشنجات.

من جانب الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية:

متلازمة الضائقة التنفسية،

عدم انتظام دقات القلب ،

نغمات صامتة

قصور القلب الاحتقاني مع انخفاض النتاج القلبي وتضخم القلب

قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي.

الجهاز الهضمي:

مشاكل التغذية ،

الانتفاخ

الجهاز البولي التناسلي:

فشل كلوي حاد،

القساح عند الأولاد هو انتصاب مرضي بسبب تباطؤ كرات الدم الحمراء.

اضطرابات التمثيل الغذائي:

نقص سكر الدم،

نقص كالسيوم الدم ،

نقص مغنسيوم الدم.

الاضطرابات الدموية:

فرط صفراء الدم،

قلة الصفيحات،

فرط التخثر مع تطور مدينة دبي للإنترنت ،

كثرة الخلايا الشبكية (فقط مع زيادة تكون الكريات الحمر).

كثرة الحمر هو زيادة في خلايا الدم الحمراء في حجم الدم. أنواع علم الأمراض:

القيم الأولية
ثانوي

الشكل الثانوي والأولي للمرض شديد. إن العواقب على صحة المريض خطيرة. أسباب الإصابة بمختلف أنواع الأمراض:

ورم نخاع العظم
زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء

السبب الرئيسي للضرر الثانوي في هذا المرض هو نقص الأكسجة. التفاعل التعويضي هو نوع ثانوي من كثرة الحمر.

كثرة الحمر الحقيقية

في تطور كثرة الحمر الحقيقية ، يلعب مرض الورم دورًا. مبادئ الضرر في هذا المرض:

تلف الخلايا الجذعية
زيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
زيادة في العناصر الشكلية

علامات المتلازمة الخارجية:

تلوين الجلد
وجود حكة شديدة

ظواهر نخاع العظام
تغيرت مناطق تكون الدم

متلازمة وفرة
وجود حكة في الجلد.
تضخم الطحال

فقر الدم هو التالي. يحدث تضخم نخاع العظم في هذه المرحلة. هناك مضاعفات خطيرة. تؤدي العمليات التالية إلى تكوين جلطات دموية:

زيادة في كريات الدم الحمراء.
زيادة الصفائح الدموية

تتشكل الآفات الخثارية في هذه الحالة. تؤدي زيادة ضغط الدم إلى ارتفاع ضغط الدم. العواقب التالية ممكنة أيضًا:

نزيف داخل الجمجمة.
السكتة الدماغية النزفية

انتقل إلى أعلى المسببات من كثرة الحمر

زيادة خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم هي علامة على هذا المرض. هناك أنواع من الأمراض:

عرض نسبي
رأي مطلق

الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء هي نوع مطلق من الأمراض. نوع الصنف المطلق:

النوع الحقيقي من كثرة الحمر.
كثرة الحمر من نوع ناقص التأكسج.
تلف الكلى
زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء

علامات كثرة الحمر الحقيقية:

تكوين الخلايا السرطانية.
ظاهرة تجويع الأكسجين.
زيادة إنتاج إرثروبويتين

علامات النوع النسبي للمرض:

زيادة حجم خلايا الدم الحمراء.
انخفاض في حجم البلازما.
تغيير في عناصر الشكل

الأمراض التي تؤدي إلى كثرة الحمر النسبي:

أمراض معدية؛
الزحار.
داء السلمونيلات.

علامات هذه الدول:

القيء.
زيادة إمدادات المياه

أسباب النوع النسبي لعلم الأمراض:

الحروق؛
الحرارة؛
التعرق.
ورم؛
نقص الأكسجة

آلية تطور علم الأمراض هي علامة على حدوث طفرات. هناك الاضطرابات التالية في كثرة الحمر الحقيقية:

زيادة محتوى كريات الدم الحمراء.
زيادة في نظام المكونة للدم

بسبب تجويع الأكسجين ، لوحظ النوع الثانوي من كثرة الحمر. ظاهرة نقص الأكسجة تتعلق بالجهاز الكلوي.

العمليات تحت تأثير الإريثروبويتين:

السمات المختلفة للخلايا الجذعية.
تكوين خلايا الدم الحمراء

تشكل كريات الدم الحمراء في نخاع العظام.

اذهب للأعلى

أعراض الدوخة
صداع الراس؛
حكة الجلد
تخليق الهيستامين

زيادة الحكة عند ملامسة الماء:

غسل في الحمام
غسل في الحمام
غسل؛
احمرار اليدين.
جلد مزرق
الم

ارتفاع ضغط الدم.
تطور الخثرة
زيادة الانقباض

تتميز المتلازمة الثانوية للمرض بزيادة الأعضاء الداخلية. السبب هو وظيفة الطحال. يتم تدمير الخلايا الحمراء.

عواقب هذه العملية هي:

تضخم الطحال
تكوين الخلايا الحمراء الزائدة

علامات تضخم الطحال:

إعياء؛
فقد القوة؛
ألم في المراق الأيسر

تساهم زيادة لزوجة الدم في تكوين الأعراض التالية:

تجلط الدم.
بؤر السكتة الدماغية
نوبة قلبية؛
حدوث الجلطات الدموية الرئوية

علامات علم الأمراض الرئيسي هي:

جلد أزرق
أمراض مزمنة في الجهاز الرئوي.
تجويع الأكسجين

هناك أيضًا علامات:

تلف في وظائف الكلى.
ورم

مسببات النوع الثانوي هي كما يلي:

ظاهرة الإسهال.
ظاهرة القيء.
زيادة في عدد كريات الدم الحمراء

اذهب إلى أعلى كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة

عيوب القلب
أمراض الرئة

يمكن أن يصاب التوائم بنوع حقيقي من كثرة الحمر. الأسبوع الأول من الولادة في خطر. علامات:

زيادة الهيماتوكريت.
زيادة الهيموجلوبين

مراحل كثرة الحمر:

مرحلة الإرهاق
مرحلة الانتشار
المرحلة الأولية

تشخيص المرحلة الأولى من المرض:

فحص صورة الدم
دراسة الهيموجلوبين
أبحاث الخلايا الحمراء

مع تطور الانتشار ، تزداد الأعضاء الداخلية. تظهر الأعراض التالية:

جلد أحمر
وجود القلق
وجود جلطات دموية.
تغيير في صورة الدم
تطور داء الميالين

علامات مرحلة الإرهاق:

تضخم الطحال
تضخم الكبد
فقدان الوزن؛
ظاهرة الإرهاق

اذهب إلى الأعلى

من الصعب علاج النوع الحقيقي من كثرة الحمر. يتم اختيار العلاج مع مراعاة الخصائص العمرية. العلاج هو مؤشر على خصائص العمر. العلاج بالعقاقير ممكن في الفئة العمرية من سبعين عامًا.

تتم معالجة عملية الورم على النحو التالي:

عقار هيدروكسي يوريا
عامل هيدريا

يتم إجراء انخفاض في حجم الدم مع أمراض القلب. يتم تطبيق التشخيص قبل هذا الإجراء. تشمل التشخيصات:

تحديد الهيموجلوبين
تحديد عدد كريات الدم الحمراء.
تحديد مؤشرات التخثر

قبل تنفيذ المرحلة الأولى من الإجراء:

علاج الأسبرين
علاج الدقات

بعد إراقة الدماء ، تستخدم هذه الأدوية أيضًا. تشمل العلاجات الأولية ما يلي:

مقدمة rheopolyglucin.
إدارة الهيبارين

مرة كل يومين هو وقت الحدث. الفصادة الخلوية هي طريقة علاجية حديثة. آلية الفصادة الخلوية:

جهاز ترشيح التنظيف
قسطرة الوريد
غربلة جزء من خلايا الدم الحمراء

القضاء على العدوى
مضادات حيوية؛
الحقن في الوريد

مؤشر التكهن هو العلاج في الوقت المناسب. كثرة الحمر الحقيقية شديدة. والسبب هو مسار طويل لنقل الدم.

مضاعفات كثرة الحمر الحقيقية:

الجلطات الدموية.
تطور السكتة الدماغية
تطور ارتفاع ضغط الدم

تعتمد بيانات النذير على العوامل التالية:

المسببات الأولية
التشخيص المبكر؛
العلاج المناسب

أولا - التعريف.كثرة الحمر هو زيادة المجموعكريات الدم الحمراء. زيادة لزوجة الدم في كثرة الحمر ناتجة عن زيادة عدد خلايا الدم الحمراء. A. كثرة الحمر. يُعرَّف كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة على أنه زيادة في الهيماتوكريت الوريدي المركزي بنسبة تصل إلى 65٪ أو أكثر. يتم تحديد الأهمية السريرية لقيمة الهيماتوكريت هذه من خلال الاعتماد المنحني للدم الكامل على عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة (الهيماتوكريت). مع زيادة الهيماتوكريت بنسبة تزيد عن 65٪ ، تزداد لزوجة الدم أضعافا مضاعفة.

ب- زيادة لزوجة الدم. زيادة لزوجة الدم هي السبب المباشر لظهور الأعراض المرضية في معظم الأطفال حديثي الولادة المصابين بكثرة الحمر. سبب زيادة لزوجة الدم ليس فقط زيادة في الهيماتوكريت ، ولكن هناك عوامل أخرى يمكن أن تسببه أو تؤدي إلى تفاقمه. لذلك ، فإن المصطلحين "كثرة الحمر" و "زيادة لزوجة الدم" ليسا مترادفين. وعلى الرغم من أن معظم الأطفال المصابين بكثرة الحمر لديهم أيضًا زيادة في لزوجة الدم ، إلا أن هذا ليس دائمًا مزيجًا ضروريًا.

ثانيًا. الفيزيولوجيا المرضية.تعود الأعراض السريرية لكثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة إلى المظاهر المحلية لزيادة لزوجة الدم: نقص الأكسجة في الأنسجة ، والحماض ، ونقص السكر في الدم ، وتشكيل الجراثيم الدقيقة في أوعية الأوعية الدموية الدقيقة. الأكثر تضررا هو المركزية الجهاز العصبيوالكلى والغدد الكظرية والرئتين والقلب والجهاز الهضمي. يتم تحديد شدة المظاهر السريرية من خلال تفاعل قوى التماسك في الدم الكامل. تسمى هذه القوى "إجهاد القص" و "معدل القص" وهو مقياس لسرعة تدفق الدم. تعمل قوى التماسك في الدم الكامل وتعتمد مساهمتها النسبية في زيادة لزوجة الدم عند الأطفال حديثي الولادة على العوامل التالية:

A. الهيماتوكريت. تعتبر زيادة نسبة الهيماتوكريت أهم عامل في زيادة لزوجة الدم عند الأطفال حديثي الولادة. قد يترافق ارتفاع الهيماتوكريت مع زيادة في العدد المطلق لخلايا الدم الحمراء المنتشرة أو انخفاض في حجم البلازما.

ب. لزوجة البلازما. توجد علاقة خطية مباشرة بين لزوجة البلازما وتركيز البروتينات فيها خاصة مع وجود نسبة عالية من البروتينات. الوزن الجزيئي الغراميمثل الفيبرينوجين. عند الأطفال حديثي الولادة ، وخاصة عند الخدج ، تكون مستويات الفيبرينوجين في البلازما أقل منها عند البالغين. لذلك ، باستثناء حالات نادرة من فرط فبرينوجين الدم الأولي ، فإن لزوجة البلازما لا تؤثر على لزوجة الدم الكامل. في ظل الظروف العادية ، تحافظ مستويات الفيبرينوجين المنخفضة في البلازما ولزوجة البلازما المنخفضة المصاحبة لها فعليًا على دوران الأوعية الدقيقة الكافي في حديثي الولادة عن طريق تحسين نضح الأنسجة وتقليل لزوجة الدم الكامل.

باء - تجمع كريات الدم الحمراء. يحدث تجمع كرات الدم الحمراء فقط في المناطق ذات سرعة تدفق الدم المنخفضة ، عادةً في الأوعية الوريدية للأوعية الدموية الدقيقة. بما أن الرضع الناضجين والخدج لديهم مستويات منخفضة من الفيبرينوجين في البلازما ، فإن تراكم كرات الدم الحمراء لا يؤثر بشكل كبير على لزوجة الدم الكامل عند الولدان. في الآونة الأخيرة ، تم التعبير عن وجهة نظر مفادها أن استخدام البلازما الطازجة المجمدة للبالغين لنقل الدم الجزئي عند الأطفال حديثي الولادة يمكن أن يغير بشكل كبير تركيز الفيبرينوجين في الدم ويقلل من درجة الانخفاض المتوقع في لزوجة الدم الكامل في الأوعية الدموية الدقيقة.

د- تشوه غشاء كرات الدم الحمراء. لا يوجد فرق ملحوظ في تشوه غشاء كرات الدم الحمراء بين البالغين والخدج والخدج.

ثالثا. تكرار

A. كثرة الحمر. يحدث كثرة الحمر في 2-4٪ من جميع الأطفال حديثي الولادة ؛ في نصفهم يتجلى سريريًا. يؤدي تحديد قيمة الهيماتوكريت فقط عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من أعراض كثرة الحمر إلى انخفاض في البيانات المتعلقة بحدوث كثرة الحمر.

ب- زيادة لزوجة الدم. تحدث زيادة لزوجة الدم بدون كثرة الحمر في 1٪ من الأطفال حديثي الولادة الأصحاء. بين الأطفال الذين لديهم نسبة الهيماتوكريت 60-64٪ ، زادت لزوجة الدم ربعهم.

رابعا. عوامل الخطر

العوامل المؤثرة في حدوث كثرة الحمر

1. ارتفاع فوق مستوى سطح البحر. إحدى الاستجابات التكيفية للعيش في المناطق الجبلية العالية هي الزيادة المطلقة في عدد كريات الدم الحمراء.

2. سن ما بعد الولادة. عادة ، خلال أول 6 ساعات من الحياة ، ينتقل السائل من داخل الأوعية الدموية. تحدث الزيادة الفسيولوجية القصوى في الهيماتوكريت بمقدار 2-4 ساعات من العمر.

3. عمل طبيب التوليد. يؤدي تأخير لقط الحبل السري لأكثر من 30 ثانية ، أو الضغط عليه للخارج ، إذا كانت هذه الممارسة شائعة ، إلى زيادة حدوث كثرة الحمر.

4. الولادة عالية الخطورة. غالبًا ما تؤدي الولادات عالية الخطورة إلى تطور كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة.

عوامل الفترة المحيطة بالولادة

1. زيادة تكون الكريات الحمر في الجنين. الزيادة في مستوى إرثروبويتين هي نتيجة للتأثير المباشر لنقص الأكسجة داخل الرحم أو خلل في إنتاجه.

أ. قصور المشيمة

(1) مرض مفرط التوترفي الأم (تسمم الحمل ، تسمم الحمل) أو مرض الأوعية الدموية الكلوي الأولي.

(2) انفصال المشيمة (النكس المزمن).

(3) إطالة الحمل.

(4) أمراض القلب الخلقية من النوع الأزرق.

(5) تأخر نمو الجنين.

ب. اضطرابات الغدد الصماء. الزيادة في استهلاك الأكسجين هي آلية مقترحة لحدوث نقص الأكسجة لدى الجنين وتحفيز إنتاج إرثروبويتين على خلفية فرط الأنسولين أو فرط تيروكسين الدم.

(1) حديثي الولادة من أمهات داء السكري(تواتر كثرة الحمر أكثر من 40٪).

(2) حديثي الولادة لأمهات مصابات بسكري الحمل (معدل كثرة الحمر أكبر من 30٪).

(3) التسمم الدرقي الخلقي.

(4) تضخم الغدة الكظرية الخلقي.

(5) متلازمة بيكويث ويدمان (فرط الأنسولين الثانوي).

في. عيوب وراثية (تثلث الصبغي 13 و 18 و 21).

2. فرط نقل الدم. يمكن أن تؤدي العوامل التي تزيد من عملية نقل الدم عند الولادة إلى تطور كثرة الكريات الحمر السوية المفرطة في الدم عند الطفل ، والتي تنتقل إلى كثرة الحمر المفرطة في الدم ، مثل إعادة التوزيع الفسيولوجي للسوائل في الجسم. يمكن أن يتسبب نقل المشيمة الشامل في حدوث كثرة الحمر المفرطة في الدم بعد الولادة مباشرة ، والتي تتجلى في الطفل المصاب بحالات حادة أعراض مرضية. تشمل العوامل التي تزيد من نقل الدم في المشيمة ما يلي:

أ. لقط الحبل السري المتأخر. تحتوي الأوعية المشيمية على ما يصل إلى ثلث الحجم الكلي لدم الجنين ، ويعود نصفه إلى الطفل في الدقيقة الأولى من حياته. يختلف الحجم التمثيلي للدم المتداول عند الأطفال حديثي الولادة ، اعتمادًا على توقيت لقط الحبل ، على النحو التالي:

(1) بعد 15 ثانية - 75-78 مل / كجم

(2) بعد 60 ثانية - 80-87 مل / كجم

(3) بعد 120 ثانية - 83-93 مل / كجم

ب. الجاذبية. يزيد وضع المولود تحت مستوى المشيمة (أكثر من 10 سم) من نقل الدم عبر الوريد السري. رفع الطفل حديث الولادة بمقدار 50 سم فوق مستوى المشيمة يمنع أي نقل دم.

في. إدارة أدوية الأم. العوامل التي تزيد من انقباض الرحم ، وخاصة الأوكسيتوسين ، لا تغير بشكل كبير تأثير الجاذبية على نقل الدم في المشيمة خلال أول 15 ثانية بعد الولادة. ومع ذلك ، مع لقط الحبل السري لاحقًا ، يزداد تدفق الدم إلى المولود الجديد ، ويصل إلى الحد الأقصى بحلول نهاية الدقيقة الأولى من العمر.

د.ولادة قيصرية. في العملية القيصرية ، عادة ما يكون خطر نقل الدم أقل إذا تم لقط الحبل السري في وقت مبكر ، لأنه في معظم الحالات لا توجد تقلصات نشطة للرحم ، وتعمل الجاذبية أيضًا.

ه - نقل الجنين. يحدث نقل الجنين (متلازمة Parabiosis) في التوائم المتطابقة في 15٪ من الحالات. التوأم المتلقي في الطرف الوريدي للمفاغرة يطور كثرة الحمر. يعاني التوأم المتبرع ، الواقع في نهاية الشرايين من المفاغرة ، من فقر الدم. يكشف التحديد المتزامن لقيم الهيماتوكريت في الدم الوريدي بعد الولادة عن اختلاف بنسبة 12-15٪. كلا الطفلين معرضان لخطر الموت داخل الرحم أو حديثي الولادة.

هـ - نقل الدم بين الأم والجنين. يتلقى ما يقرب من 10-80٪ من الأطفال حديثي الولادة الأصحاء كمية صغيرة من دم الأم أثناء الولادة. بمساعدة اختبار Kleihauer-Betke "العكسي" في مسحة دم لطفل حديث الولادة ، يمكنك اكتشاف "ظلال خلايا الدم الحمراء" للأم. مع عمليات نقل الدم الهائلة ، يظل الاختبار إيجابيًا لعدة أيام ،

و. الاختناق داخل الولادة. يؤدي نقص الأكسجة داخل الرحم لفترات طويلة إلى زيادة تدفق الدم الحجمي في الحبل السري باتجاه الجنين حتى يتم تثبيته.

V. المظاهر السريرية

أ. الأعراض والعلامات. الأعراض السريرية لكثرة الحمر غير محددة وتعكس العمل المحليزيادة لزوجة الدم في منطقة محدودة من الأوعية الدموية الدقيقة. قد تحدث الاضطرابات المذكورة أدناه دون ارتباط مع كثرة الحمر أو فرط اللزوجة ، وبالتالي يجب أخذها في الاعتبار عند التشخيص التفريقي.

1. الجهاز العصبي المركزي. هناك تغير في الوعي ، بما في ذلك الخمول ، وانخفاض في النشاط الحركي أو زيادة الاستثارة. قد يكون هناك أيضًا نقص في التوتر في مجموعات العضلات القريبة ، وعدم استقرار توتر العضلات ، والقيء ، والتشنجات ، والتخثر ، واحتشاء دماغي.

2. الجهاز التنفسي والدورة الدموية. قد تتطور متلازمة الضائقة التنفسية ، وعدم انتظام دقات القلب ، وفشل القلب الاحتقاني مع انخفاض النتاج القلبي وتضخم القلب. قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي.

3. الجهاز الهضمي. لوحظ عدم تحمل التغذية أو الانتفاخ أو التهاب الأمعاء التقرحي الناخر.

4. الجهاز البولي التناسلي. قد يتطور قلة البول أو الفشل الكلوي الحاد أو تجلط الأوردة الكلوية أو القساح.

5. اضطرابات التمثيل الغذائي. هناك نقص السكر في الدم ونقص كلس الدم ونقص مغنسيوم الدم.

6. اضطرابات الدم. فرط بيليروبين الدم المحتمل ، قلة الصفيحات أو كثرة الشبكيات (فقط مع زيادة تكون الكريات الحمر).

ب. البحوث المخبرية

1. الهيماتوكريت الوريدي (وليس الشعري). يتطور كثرة الحمر عندما تبلغ نسبة الهيماتوكريت الوريدي المركزي 65٪ أو أكثر.

2. يمكن استخدام اختبارات الفرز التالية:

أ. تشير نسبة الهيماتوكريت في دم الحبل السري بنسبة تزيد عن 56٪ إلى كثرة الحمر.

ب. يشير الهيماتوكريت للدم الشعري من كعب دافئ أكثر من 65 ٪ إلى كثرة الحمر.

في. إذا كنت تستخدم الجدول القيم العاديةلزوجة الدم ، وجد أن قيمتها في هذا الطفل هي 2σ أو أكثر من القاعدة ، مما يعني أنه يعاني من كثرة الحمر.

السادس. علاج او معاملة.يعتمد علاج المولود المصاب بكثرة الحمر على شدة الأعراض السريرية وعمر الطفل وقيمة الهيماتوكريت الوريدي المركزي ووجود الأمراض المصاحبة.

أ. حديثي الولادة بدون أعراض إكلينيكية لكثرة الحمر. في معظم الحالات ، هناك ما يبرر التدبير التوقعي والمراقبة. الاستثناء هو الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من الهيماتوكريت الوريدي المركزي أكثر من 70 ٪ ، والذين يشار إليهم لنقل جزئي للبلازما. حذر فحص طبي بالعيادةللكشف عن الأعراض الدقيقة لكثرة الحمر أو زيادة لزوجة الدم. ومع ذلك ، فإن عدم وجود حتى الأعراض الدقيقة لدى الطفل لا يستبعد خطر حدوث مضاعفات عصبية على المدى الطويل.

ب. الأطفال حديثو الولادة الذين يعانون من الأعراض السريرية لكثرة الحمر. مع وجود الهيماتوكريت الوريدي المركزي بنسبة 65 ٪ أو أكثر في أي عمر ، يشار إلى نقل التبادل الجزئي للبلازما. إذا كانت نسبة الهيماتوكريت الوريدي المركزي لدى الطفل 60-64٪ في أول ساعتين من الحياة ، فقم بمراقبة مستوى الهيماتوكريت بعناية ؛ اتخاذ قرار بشأن نقل التبادل الجزئي للبلازما ، مع الأخذ في الاعتبار إعادة التوزيع الفسيولوجي المتوقعة للسوائل في الجسم وانخفاض إضافي في حجم البلازما المنتشرة. تم وصف تقنية إجراء عمليات نقل الدم بتبادل البلازما الجزئي في الفصل 17. تظل فعالية عمليات نقل الدم بتبادل البلازما الجزئي في الأطفال حديثي الولادة المصابين بكثرة الحمر مثيرة للجدل.

سابعا. تنبؤ بالمناخ.النتائج طويلة المدى لعلاج الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من كثرة الحمر أو زيادة لزوجة الدم باستخدام نقل جزئي للبلازما هي كما يلي:

أ. هناك علاقة سببية بين عملية التبادل الجزئي لنقل الدم للبلازما وزيادة وتيرة الخلل الوظيفي الجهاز الهضميوالتهاب الأمعاء والقولون التقرحي.

تشير الدراسات المستقبلية المعشاة ذات الشواهد لنمو حديثي الولادة مع كثرة الحمر وفرط اللزوجة إلى أن التبادل الجزئي للبلازما يقلل من مخاطر الاضطرابات العصبية على المدى الطويل ولكنه لا يزيلها تمامًا.

ب. الأطفال حديثو الولادة الذين يعانون من كثرة الحمر بدون أعراض لديهم مخاطر متزايدة للإصابة باضطرابات عصبية.

د- العجز العصبي طويل الأمد عند الولدان المصابين بكثرة الحمر والذين لم يتلقوا عمليات نقل جزئية للتبادل البلازمي تشمل اضطرابات الكلام وتأخر اكتساب المهارات الحركية الإجمالية والدقيقة وتأخر النمو العام.

مستشفى الولادة الإقليمي

"يوافق"

كبير أطباء قسم جراحة العظام

إم في Mozgot

"________" _____________________ 2007

تشخيص وعلاج كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة

ياروسلافل - 2009

قائمة الاختصارات

تأخر النمو داخل الرحم - تأخر النمو داخل الرحم

BCC - حجم الدم المنتشر

PHI - تخفيف الدم الجزئي متساوي الحجم

YNEK - التهاب الأمعاء والقولون التقرحي

حزب التحرير - الهيماتوكريت

خضاب الدم - الهيموجلوبين

الفيزيولوجيا المرضية

عوامل الخطر لكثرة الحمر

الزيادة في تكون الكريات الحمر في الجنين ثانوية بسبب نقص الأكسجة داخل الرحم:

الاضطرابات الوراثية (التثلث الصبغي 13 و 18 و 21).

فرط نقل الدم:

تأخر لقط الحبل السري. يؤدي تأخر لقط الحبل السري لأكثر من 3 دقائق بعد الولادة إلى زيادة BCC بنسبة 30٪ ؛
التأخير في لقط الحبل والتعرض لعوامل مقوية لتوتر الرحم ، يؤدي إلى زيادة تدفق الدم إلى الجنين (على وجه الخصوص ، الأوكسيتوسين) ؛
قوة الجاذبية. يعتمد على موضع المولود في الارتفاع بالنسبة لجسم الأم قبل لقط الحبل السري (إذا كان أكثر من 10 سم تحت مستوى المشيمة) ؛
متلازمة نقل الجنين إلى الجنين (حوالي 10٪ من التوائم أحادية الزيجوت) ؛
موطن الولادة؛
يؤدي الاختناق داخل الولادة إلى إعادة توزيع الدم من المشيمة إلى الجنين.

الاعراض المتلازمة

تغيير لون البشرة:

قرمزي ، لون بشرة أحمر فاتح
قد تكون طبيعية أو شاحبة.

من جانب الجهاز العصبي المركزي:

وعي متغير ، بما في ذلك الخمول ،

انخفاض في النشاط الحركي ،

فرط الاستثارة (العصبية) ،

صعوبة في المص

تشنجات.

من جانب الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية:

متلازمة الضائقة التنفسية،

عدم انتظام دقات القلب ،

نغمات صامتة

قصور القلب الاحتقاني مع انخفاض النتاج القلبي وتضخم القلب

قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي.

الجهاز الهضمي:

مشاكل التغذية ،

الانتفاخ

الجهاز البولي التناسلي:

فشل كلوي حاد،

القساح عند الأولاد هو انتصاب مرضي بسبب تباطؤ كرات الدم الحمراء.

اضطرابات التمثيل الغذائي:

نقص سكر الدم،

نقص كالسيوم الدم ،

نقص مغنسيوم الدم.

الاضطرابات الدموية:

فرط صفراء الدم،

قلة الصفيحات،

فرط التخثر مع تطور مدينة دبي للإنترنت ،

كثرة الخلايا الشبكية (فقط مع زيادة تكون الكريات الحمر).