Vastasyntyneen polysytemia oireet ja hoito. Polysytemian kliiniset ja laboratorioominaisuudet vastasyntyneillä Onko polysytemia vastasyntyneillä vaarallista

"Polysytemian diagnoosi ja hoito vastasyntyneillä"

Vastasyntyneen polysytemia. Määritelmä

Vastasyntyneen polysytemia(ICD-10 koodi - P61.1) diagnosoidaan vastasyntyneillä, joiden laskimohematokriitti (Ht) on 0,65 tai laskimohemoglobiini 220 g/l tai enemmän. Hematokriitti kasvaa asteittain raskauden iän kasvaessa, ja siksi polysytemian todennäköisyys synnytyksen jälkeen on suurempi kuin täysiaikaisilla. Vastasyntyneen hematokriitti saavuttaa maksimissaan 6-12 tuntia syntymän jälkeen, laskee ensimmäisen elinpäivän lopussa (yleensä 18 tuntia) saavuttaen napanuoraveren arvon.

Polysytemian etiologia ja patogeneesi

Vastasyntyneiden polysytemiaan liittyy yleensä veren viskositeetin nousu, mikä johtaa kudosten hypoksiaan, asidoosiin, hypoglykemiaan ja mikrotrombien muodostumiseen mikroverisuonten verisuonissa. On tärkeää huomata, että istukan siirtotasolla on suuri vaikutus polysytemian kehittymiseen vastasyntyneillä.

Istukansiirron tason vaikutus polysytemian kehittymiseen

Täysiaikaisessa raskaudessa sikiössä ja istukassa kiertävän veren kokonaismäärä on noin 115 ml/kg sikiön painoa. Synnytyksen jälkeen lapsen verenkierron (CBV) määräksi arvioidaan 70 ml/kg ja istukkaan jää 45 ml/kg. BCC:n jakautuminen riippuu siitä, kuinka paljon verta kulkeutuu istukasta vastasyntyneeseen synnytyksen jälkeen.

Tilat, jotka johtavat lisääntyneeseen istukansiirtoon ja polysytemiaan vastasyntyneellä, ovat:

myöhäinen johdon kiinnitysaika

vastasyntyneen sijainti istukan alapuolella.

Viivästynyt johdon kiinnitys- Napanuoran viivästynyt kiinnitys yli 3 minuuttia synnytyksen jälkeen johtaa BCC:n lisääntymiseen 30 %.

Vastasyntyneen sijainti istukkaan nähden. Lapsen sijainti syntymän jälkeen istukan tasolla tai sen alapuolella johtaa lisääntyneeseen verenkiertoon napanuoran suonen läpi painovoimavoimien vaikutuksesta.

Polysytemian luokitus

Vastasyntyneen polysytemia ( todellinen polysytemia) voidaan luokitella normovolemiseen ja hypervoleemiseen.

minä Normovoleeminen polysytemia - tila, jolle on ominaista normaali suonensisäinen tilavuus punasolujen määrän kasvusta huolimatta. Tämä muoto johtuu punasolujen liiallisesta muodostumisesta istukan vajaatoiminnasta ja/tai kroonisesta kohdunsisäisestä sikiön hypoksiasta:

kohdunsisäinen sikiön kasvun hidastuminen

Verenpainetauti raskauden aiheuttama

äidin diabetes mellitus

Äidin tupakanpoltto, sekä aktiivinen että passiivinen

Siirretty raskaus.

Muiden normovoleemisen polysytemian kehittymiselle altistavien sairauksien joukossa sikiöllä on endokriinisiä ja geneettisiä sairauksia:

synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta

Vastasyntyneen tyrotoksikoosi

Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä

Lisämunuaiskuoren synnynnäinen toimintahäiriö

Kromosomitaudit (trisomia 13, 18, 21).

II. Hypervoleeminen polysytemia - jolle on tunnusomaista BCC:n lisääntyminen samanaikaisesti punasolujen määrän lisääntymisen kanssa. Samanlainen polysytemia havaitaan akuutissa verensiirrossa sikiöön:

äidin ja sikiön verensiirto

Sikiön ja sikiön verensiirto (noin 10 % yksitsygoottisista kaksosista)

istukan siirto.

Vastasyntyneen polysytemian kliiniset ja laboratorioominaisuudet

Kliiniset oireet eivät ole spesifisiä, ja niitä voidaan havaita muissa vastasyntyneiden sairauksissa (esim. sepsis, asfyksia, hypokalsemia, hengitys- ja sydän- ja verisuonitaudit).

Polysytemia on punasolujen lisääntyminen veren tilavuudessa. Patologian tyypit:

ensisijaiset arvot;
toissijainen

Taudin sekundaarinen ja primaarinen muoto on vakava. Seuraukset potilaan terveydelle ovat vakavat. Syyt erilainen sairaudet:

luuytimen kasvain;
lisääntynyt punasolujen tuotanto

Tämän taudin toissijaisten vaurioiden tärkein syy on hypoksia. Kompensaatioreaktio on polysytemian toissijainen tyyppi.

Polycythemia vera

Polycythemia veran kehittymisessä kasvainsairaudella on rooli. Tämän taudin vaurioitumisen periaatteet:

kantasoluvaurio
lisääntynyt punasolujen määrä;
muotoiltujen elementtien lisääntyminen

Seurauksena on vakavia rikkomuksia. Taudin todellinen tyyppi on pahanlaatuinen alkuperä. Terapia on vaikeaa. Syynä on vaikutuksen puute kantasoluihin.

Tämä solu pystyy jakautumaan. Plethoric oireyhtymä on tämän taudin oire. Korkea erytrosyyttipitoisuus veressä on runsas oireyhtymä.

Ulkoiset oireyhtymän merkit:

ihon väritys;
voimakasta kutinaa

Vaiheen sairaudet määritetään. Päämerkkien vaiheen korkeus on ensimmäinen vaihe. Tässä vaiheessa tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

luuytimen ilmiöt;
hematopoieesialueet ovat muuttuneet

Kun patologia havaitaan, määritetään huippuvaihe. Verikoe sisältää diagnostisia menetelmiä. Kliinisten oireiden vaihe tarkoittaa:

täynnä oireyhtymää;
ihon kutinan esiintyminen;
laajentunut perna

Seuraavana on anemia. Tässä vaiheessa esiintyy luuytimen hyperplasiaa. Saatavilla vakavia komplikaatioita. Seuraavat prosessit johtavat verihyytymien muodostumiseen:

punasolujen lisääntyminen;
verihiutaleiden lisääntyminen

Tässä tilanteessa muodostuu tromboottisia vaurioita. Nousta verenpaine aiheuttaa verenpaineen nousua. Myös seuraavat seuraukset ovat mahdollisia:

kallonsisäinen verenvuoto;
hemorraginen aivohalvaus

Polysytemian etiologia

Punasolujen lisääntyminen verenkierrossa on merkki tästä taudista. On olemassa erilaisia sairauksia:

suhteellinen näkymä;
ehdoton näkemys

Punasolujen määrän lisääntyminen on ehdoton sairaustyyppi. Absoluuttisen lajikkeen tyyppi:

todellinen polysytemiatyyppi;
hypoksisen tyypin polysytemia;
munuaisvauriot;
lisääntynyt punasolujen tuotanto

Todelliset polysytemiamerkit:

kasvainsolujen muodostuminen;
hapen nälänhätä ilmiö;
lisääntynyt erytropoietiinin tuotanto

Suhteellisen sairauden merkit:

punasolujen määrän kasvu;
plasman tilavuuden väheneminen;
muotoiltujen elementtien muutos

Suhteelliseen polysytemiaan johtavat sairaudet:

tarttuvat taudit;
salmonelloosi;

Näiden tilojen merkit:

oksentaa;
vesihuollon lisääntyminen

Suhteellisen patologian syyt:

palovammat;
lämpöä;
hikoilu;
kasvain;
hypoksia

Patologian kehittymismekanismi on merkki mutaatioista. Polycythemia verassa on seuraavat häiriöt:

erytrosyyttien määrän lisääntyminen;
hematopoieettisen järjestelmän lisääntyminen

Hapen nälänhädästä johtuen havaitaan sekundaarityyppistä polysytemiaa. Hypoksia-ilmiö koskee munuaisjärjestelmää.

Erytropoietiinin vaikutuksen alaiset prosessit:

kantasolujen erilaiset ominaisuudet;
punasolujen muodostuminen

Muodostaa punasoluja luuytimessä.

Merkkejä polysytemiasta

Polysytemian tärkein oire on plethora-oireyhtymä. Tässä tapauksessa potilaan tilan diagnosointi koskee objektiivista tutkimusta. Tämän oireyhtymän merkit:

huimauksen oireet;
päänsärky;
ihon kutina;
histamiinisynteesi;

Lisääntynyt kutina joutuessaan kosketuksiin veden kanssa:

pesu kylvyssä;
pesu suihkussa;
pesu;
käsien erytromelalgia;
sinertävä iho;
kipu

Histamiinin tuotanto aiheuttaa ihon kutinaa. Ihonväri kirsikka. Sydän- ja verisuonijärjestelmä muuttuu. Sydänjärjestelmän vaurion merkit:

verenpainetauti;
veritulpan kehittyminen;
lisääntynyt systole

Taudin sekundaariselle oireyhtymälle on ominaista sisäelinten lisääntyminen. Syynä on pernan toiminta. Punasolut tuhoutuvat.

Tämän prosessin seuraukset ovat:

pernan hyperplasia;
ylimääräinen punasolukoostumus

Suurentuneen pernan merkit:

väsymys;
astenia;
kipu vasemmassa hypokondriumissa

Veren viskositeetin lisääntyminen edistää seuraavien oireiden muodostumista:

tromboosi;
aivohalvauspesäkkeet;
sydänkohtaus;
keuhkotromboembolian esiintyminen

Pääpatologian merkit ovat:

sininen iho;
keuhkojärjestelmän krooniset patologiat;
hapen nälkä

Siellä on myös merkkejä:

munuaisten toiminnan vaurioituminen;
kasvain

Toissijaisen tyypin etiologia on seuraava:

ripulin ilmiö;
oksenteluilmiö;
punasolujen määrän nousu

Polysytemia vastasyntyneillä

Vastasyntyneen polysytemia on kehon reaktio hypoksiaan. Hypoksia on seurausta istukan patologiasta. Hapen nälkä voi johtua seuraavista:

sydänvikoja;
keuhkojen patologia

Kaksoset voivat kehittää todellisen polysytemiatyypin. Ensimmäinen syntymäviikko on vaarassa. Merkit:

hematokriitin nousu;
hemoglobiinin nousu

Polysytemiavaiheet:

uupumus vaiheessa;
leviämisvaihe;
alkuvaiheessa

Taudin ensimmäisen vaiheen diagnoosi:

verikuvan tutkiminen;
hemoglobiinin tutkimus;
punasolututkimus

Kehittämisen myötä leviämisen lisääntyminen sisäelimet. Seuraavat oireet ilmenevät:

punainen iho;
ahdistuksen läsnäolo;
verihyytymien esiintyminen;
muutos verikuvassa;
panmyeloosin kehittyminen

Uupumusvaiheen merkit:

pernan laajentuminen;
maksan laajentuminen;
painonpudotus;
uupumusilmiö

Seurauksena voi olla kuolema. Skleroosi kehittyy todellisen polysytemiatyypin kanssa. Myös punasolujen tuotanto on heikentynyt. Tuloksena on bakteeri-infektiofokus.

Polysytemia - hoito

Perimmäinen syy on tunnistettu. Taudin etiologian etsiminen on ominaista toissijaiselle sairaudelle. Ne vaikuttavat kasvainsoluihin todellisessa sairauden tyypissä. Muotoiltujen elementtien muodostuminen lopetetaan.

Todellista polysytemiatyyppiä on vaikea parantaa. Hoito on räätälöity iän ominaisuudet. Terapia on iän ominaisuuksien indikaattori. Lääkehoito on mahdollista 70-vuotiaista alkaen.

Kasvainprosessin hoito on seuraava:

hydroksiurea lääke;
hydraa agent;

Myös verenlaskua käytetään. Tämä menetelmä on tehokas todellisessa polysytemiassa. Tämän menetelmän tarkoituksena on vähentää hematokriittiä.

Veren tilavuuden lasku suoritetaan sydänsairauksien yhteydessä. Diagnostiikkaa sovelletaan ennen tätä toimenpidettä. Diagnostiikka sisältää:

hemoglobiinin määritys;
erytrosyyttien määrän määrittäminen;
hyytymisindikaattoreiden määrittäminen

Ennen kuin menettelyn alkuvaihe suoritetaan:

aspiriinihoito;
kello terapia;

Näitä lääkkeitä käytetään myös verenvuodon jälkeen. Alkuhoitoihin kuuluvat:

reopolyglusiinin käyttöönotto;
hepariinin antaminen

Kerran kahdessa päivässä on tapahtuman aika. Sytofereesi - moderni menetelmä hoitoon. Sytofereesin mekanismi:

puhdistus suodatuslaitteet;
suonen katetrointi;
siivilöimällä osan punasoluista

Sekundaarisen polysytemian hoito on taudin taustalla olevan syyn hoitoa. Intensiivistä happihoitoa määrätään happinälän oireisiin. Tarttuva polysytemia vaatii seuraavan hoidon:

infektion poistaminen;
antibiootit;
suonensisäiset infuusiot

Ennusteindikaattori - oikea-aikainen terapia. Polycythemia vera on vakava. Syynä on pitkä verensiirto.

Polycythemia veran komplikaatiot:

tromboembolia;
aivohalvauksen kehitys;
verenpainetaudin kehittyminen

Ennustetiedot riippuvat seuraavista tekijöistä:

primaarinen etiologia;
varhainen diagnoosi;
oikea terapia

Alueellinen synnytyssairaala

"HYVÄKSYÄ"

ORD:n ylilääkäri

M.V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Polysytemian diagnoosi ja hoito vastasyntyneillä

Jaroslavl - 2009

Lyhennelista

IUGR - kohdunsisäinen kasvun hidastuminen

BCC - kiertävän veren tilavuus

PHI - osittainen isovoleminen hemodiluaatio

YNEK - haavainen nekroottinen enterokoliitti

Ht - hematokriitti

Hb - hemoglobiini

Polysytemia Se diagnosoidaan vastasyntyneillä, joiden laskimohematokriitti on 0,65 tai enemmän ja Hb enintään 220 g / l. Perifeerisen laskimon Ht:n normaaliarvon yläraja on 65 %. Vastasyntyneen hematokriitti saavuttaa maksimissaan 6-12 tuntia syntymän jälkeen, laskee ensimmäisen elinpäivän loppuun mennessä saavuttaen arvot napanuoraveressä.

Patofysiologia

Vastasyntyneiden polysytemia-oireet johtuvat paikallisia ilmentymiä lisääntynyt veren viskositeetti: kudosten hypoksia, asidoosi, hypoglykemia, mikrotrombien muodostuminen mikroverisuonten verisuonissa.

Polysytemian riskitekijät

Erytropoieesin lisääntyminen sikiössä on toissijaista kohdunsisäisen hypoksian vuoksi:

preeklampsiasta johtuva istukan vajaatoiminta, verisuonten patologia, toistuvat istukan osittaisen irtoamisen jaksot, syntymävikoja sinisen tyyppiset sydämet, raskauden jälkeinen raskaus, äidin tupakointi. Useimmat näistä tiloista liittyvät IUGR:n kehittymiseen;

endokriiniset häiriöt liittyvät lisääntyneeseen happiaineenvaihduntaan sikiön kudoksissa. Niihin kuuluvat synnynnäinen tyrotoksikoosi, Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, diabeettinen fetopatia ja riittämätön glukoosin hallinta;

geneettiset sairaudet (trisomia 13, 18 ja 21).

Hypertransfuusio:

viivästynyt napanuoran puristaminen. Viivästynyt napanuoran kiinnittäminen yli 3 minuuttia synnytyksen jälkeen johtaa BCC:n lisääntymiseen 30 %;
viivästys napanuoran puristamisessa ja altistuminen uterotonisille aineille, johtavat veren virtauksen lisääntymiseen sikiöön (erityisesti oksitosiiniin);
painovoima. Riippuu vastasyntyneen korkeudesta suhteessa äidin vartaloon ennen napanuoran kiinnittämistä (jos yli 10 cm istukan tason alapuolella);
sikiön ja sikiön verensiirto-oireyhtymä (noin 10 % yksitsygoottisista kaksosista);
kotona synnytys;
intranataalinen asfyksia johtaa veren uudelleen jakautumiseen istukasta sikiöön.

Kliiniset ilmentymät

Ihon värin muutos:

karmiininpunainen, kirkkaan punainen ihonväri
voi olla normaali tai vaalea.

Keskushermoston puolelta:

muuttunut tajunta, mukaan lukien letargia,

motorisen toiminnan väheneminen,

yliherkkyys (ärsytys),

imemisen vaikeus

kouristukset.

Hengityselinten ja sydän- ja verisuonijärjestelmän puolelta:

hengitysvaikeusoireyhtymä,

takykardia,

vaimennettuja ääniä,

kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy alhainen sydämen minuuttitilavuus ja kardiomegalia

primaarista pulmonaalihypertensiota voi esiintyä.

Ruoansulatuskanava:

syömisongelmia,

turvotus,

haavainen nekroottinen enterokoliitti (useammin ei liity itse polysytemiaan ja esiintyy, kun sitä käytetään korvaavana liuoksena kolloidien osittaisen hemodilution aikana, mitä ei voida sanoa kristalloideista).

urogenitaalinen järjestelmä:

akuutti munuaisten vajaatoiminta,

poikien priapismi on patologinen erektio, joka johtuu punasolujen irtoamisesta.

Aineenvaihduntahäiriöt:

hypoglykemia,

hypokalsemia,

hypomagnesemia.

Hematologiset häiriöt:

hyperbilirubinemia,

trombosytopenia,

hyperkoagulaatio ja DIC:n kehittyminen,

retikulosytoosi (vain lisääntyneen erytropoieesin yhteydessä).

Luennon luki: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., osasto. Neonatologia Ukrainan terveysministeriön Ukrainan lasten erikoissairaalan "OKHMATDET" perusteella.

Vastasyntyneen polysytemia

Polysytemia- tämä on pahanlaatuinen veren itusolujen määrän lisääntyminen: enemmän erytroidisia, vähäisemmässä määrin verihiutaleita ja neutrofiilisiä.

ICD-10 koodi: R61, R61.1

Kliininen diagnoosi:

Vastasyntyneen polysytemia (erytrosytoosi, primaarinen polysytemia, totta) tehdään diagnoosiksi:

Ht ven. (laskimohematokriitti) > 70 % tai laskimon Hb > 220 g/l.

Diagnoosiesimerkki: Primaarinen polysytemia, jossa on vaikea erytrosytoosi, trombosytoosi ja leukosytoosi, II vaihe. (erytreeminen vaihe). Hepatosplenomegalia. verisuonitukos.

Tapahtuma on:

2-5 % - terveillä täysiaikaisilla vastasyntyneillä,

7-15% - keskosilla.

Ongelma polysytemia

punasolujen heikentynyt kuljetustoiminto;
kudosten hapen saanti on heikentynyt (Ht-laskimot > 65%).

Polysytemian syyt:

1) Kohdunsisäinen hypoksia (lisääntynyt erytropoieesi):

raskaana olevien naisten gestoosi;
äidin vakava sydänsairaus;
lapsen istukan vajaatoiminta, jolla on kohdunsisäinen aliravitsemus;
postkypsyys (ylimääräinen nestehäviö);

2) Hapenpuute (sekundaarinen vastasyntyneen polysytemia):

ilmanvaihdon rikkominen (keuhkosairaudet);
synnynnäiset siniset sydänvauriot;
synnynnäinen methemoglobinemia;

3) Riskiryhmä vastasyntyneiden polysytemian kehittymiselle vastasyntyneillä:

Äidin diabetes;
Myöhäinen napanuoran kiinnitys (> 60 s);
Sikiön ja sikiön tai äidin ja sikiön siirto;
Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotoksikoosi;
Downin oireyhtymä;
Wiedemann-Beckwithin oireyhtymä;

Polysytemian luokitus vastasyntyneillä:

1) Vastasyntyneen polysytemia:

2) Primaarinen polysytemia:

Todellinen polysytemia;
Erytrosytoosi (vastasyntyneen hyvänlaatuinen familiaalinen polysytemia);

3) Toissijainen polysytemia- riittämättömästä hapen toimituksesta (edistää erytropoietiinin synteesiä, mikä nopeuttaa erytropoieesia ja lisää punasolujen määrää) tai hormonituotantojärjestelmän toimintahäiriöstä.

A. Hapenpuute:

Fysiologinen: sikiön kehityksen aikana; alhainen happipitoisuus sisäänhengitetyssä ilmassa (ylängöt).
Patologinen: ilmanvaihdon rikkominen (keuhkosairaus, liikalihavuus); valtimo-laskimofistelet keuhkoissa; synnynnäinen sydänsairaus, jossa on intrakardiaalinen shuntti vasemmalta oikealle (Fallotin tetralogia, Eisenmenger-kompleksi); hemoglobinopatiat: (methemoglobiini (synnynnäinen tai hankittu); karboksihemoglobiini; sulfhemoglobiini; hemoglobinopatiat, joilla on korkea hemoglobiiniaffiniteetti happea kohtaan; 2,3-difosfoglyseraattimutaasin puute erytrosyyteissä.

B. Lisääntynyt erytropoieesi:

Endogeeniset syyt:

a) munuaisista: Wilmsin kasvain, hypernefroma, munuaisiskemia, verisuonitaudit munuainen, hyvänlaatuiset kasvaimet munuaiset (kystat, hydronefroosi);

b) lisämunuaisten puolelta: feokromosytooma, Cushingin oireyhtymä, synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu ja primaarinen aldosteronismi;

c) maksasta: hepatooma, fokaalinen nodulaarinen hyperplasia;

d) pikkuaivoista: hemangioblastooma, hemangiooma, meningiooma, hepatosellulaarinen karsinooma, maksan hemangiooma;

e) kohdun puolelta: leiomyooma, leiomyosarkooma.

Eksogeeniset syyt:

a) testosteronin ja vastaavien steroidien käyttö;

b) kasvuhormonin käyttöönotto.

4) Väärä (suhteellinen, pseudosytemia).

Gaisbeckin oireyhtymä - viittaa myös väärään polysytemiaan, koska sille on ominaista punasolujen tason nousu yleinen analyysi verenpaine ja kohonnut verenpaine, mikä yhdessä antaa samanlaisia kliinisiä ilmenemismuotoja kuin polysytemia, mutta hepatosplenomegaaliaa ja epäkypsien leukosyyttien muotoja ei esiinny.

Vastasyntyneen polysytemian vaiheet:

I st. (alkukirjain) – kliininen kuva poistetaan, tauti etenee hitaasti. Ensimmäinen vaihe voi kestää jopa 5 vuotta. Tautia voidaan epäillä vain laboratorioverikokeella, jossa havaitaan keskivaikea erytrosytoosi. Objektiiviset tiedot eivät myöskään ole kovin informatiivisia. Perna ja maksa ovat hieman laajentuneet, mutta tämä ei ole tämän taudin patognomoninen merkki. Sisäelinten tai verisuonten aiheuttamat komplikaatiot kehittyvät erittäin harvoin.

II Art. (proliferaatio)- taudin korkeuden tyypillinen klinikka. On runsaasti, hepatosplenomegalia, kehon uupumus, tromboosi, kouristukset, vapina, hengenahdistus. Yleisessä verikokeessa - erytrosytoosi, trombosytoosi, neutrofiilia, jossa on siirtymä vasemmalle, tai panmyeloosi (kaikkien verielementtien määrän lisääntyminen). Veren seerumissa virtsahapon pitoisuus kasvaa (normaali = 12 vuoteen asti - 119-327 µmol / l), joka syntetisoituu maksassa ja erittyy munuaisten kautta. Se kiertää veriplasmassa natriumsuolojen muodossa.

III (uupumus, anemia) – Kliiniset oireet runsauden, hepatosplenomegalian, yleisen heikkouden, merkittävän painonpudotuksen muodossa. Tässä vaiheessa tauti muuttuu krooniseksi ja myeloskleroosin esiintyminen on mahdollista.

Oireet, joihin liittyy kohonnut Ht-laskimotaso.

Veren hyperviskositeetti (ei synonyymi polysytemialle) on seurausta fibrinogeenin, IgM:n, osmolaarisuuden ja veren lipidien kohonneista tasoista. Riippuvuus polysytemiasta tulee eksponentiaaliksi, kun Htven ylittää 65%.
Hemokonsentraatio (suhteellinen polysytemia) - kohonnut taso hemoglobiini ja hematokriitti johtuen plasman tilavuuden laskusta kehon akuutista kuivumisesta (eksikoosi).

Polysytemian yleinen klinikka:

Runsaasti (primaarisella polysytemialla) on kehon yleinen runsaus. On kasvojen punoitusta (muuttuu purppuraan), voimakas, korkea pulssi, "lyönti temppeleissä", huimausta.
Kapillaarien riittämätön täyttyminen (akrosyanoosi).
Hengenahdistus, takypnea.
Masennus, uneliaisuus.
Imemisen heikkous.
Jatkuva vapina, lihasten hypotensio.
Kohtaukset.
Turvotus.

Komplikaatiot (kliiniset sairaudet, jotka liittyvät polysytemiaan ja veren hemokonsentraatio-oireyhtymään (sakeneminen):

Keuhkoverenpainetauti, johon liittyy PFC-oireyhtymän kehittyminen (pysyvä sikiön verenkierto).
Systeemisen valtimopaineen nousu.
Laskimotukokset keuhkoissa.
Lisääntynyt stressi sydänlihakseen.
Hypoksemia.
Aineenvaihduntahäiriöt (hyperbilirubinemia, hypokalsemia, hypomagnesemia).
Lisääntynyt glukoosin käyttö (hypoglykemia)
Hepatomegalia.
Intrakraniaalinen verenvuoto, kouristukset, apnea.
Munuaislaskimotukos, akuutti munuaisten vajaatoiminta (akuutti munuaisten vajaatoiminta), oliguria.
Haavainen nekroottinen enterokoliitti.
Vähentynyt verenkierto ruoansulatuskanavassa, munuaisissa, aivoissa, sydänlihaksessa.

Diagnostiikka.

Laboratoriotiedot:

Ht suonet
yleinen verianalyysi

On muistettava, että 4-6 tuntia (joskus aikaisemmin) syntymän jälkeen hemokonsentraatio tapahtuu välttämättä (hematokriitin, hemoglobiinin, leukosyyttien nousu) tiettyjen fysiologisten mekanismien vuoksi.

Lisätutkimukset:

verihiutaleet (trombosytopenia),
verikaasut,
verensokeri (hypoglykemia),
bilirubiini (hyperbilirubinemia),
urea,
elektrolyytit,
keuhkojen röntgenkuvaus (RDS).

Tarvittaessa (veren hyperviskositeetin määritys) määritetään fibrinogeeni, IgM, veren lipidit, lasketaan veren osmolaarisuus.

Erotusdiagnoosi todellisesta vastasyntyneen polysytemiasta, todellisesta sekundaarisesta polysytemiasta, joka johtuu hypoksiasta ja väärästä polysytemiasta (suhteellinen).

Todellinen vastasyntyneen polysytemia:

On granulosytoosia, trombosytemiaa, hepatosplenomegaaliaa;
Punasolujen massa kasvaa;
Erytropoieesin säätelijä (erytropoietiini) on normaali tai vähentynyt;

Todellinen sekundaarinen polysytemia, joka johtuu hypoksiasta:

Punasolujen massa kasvaa;
Plasman tilavuus muuttumaton tai pienentynyt;
Erytropoieesin säätelijä (erytropoietiini) lisääntyy;
Valtimoiden happisaturaatio on alentunut tai normaali.

Väärä polysytemia:

Ei granulosytoosia, trombosytemiaa, hepatosplenomegaliaa;
Punasolujen massa on muuttumaton;
Plasman tilavuus pienenee;
Erytropoieesin säätelijä (erytropoietiini) on normaali;
Normaali valtimoiden happisaturaatio.

Polysytemian hoito.

1) Yleinen toiminta:

Ht-laskimoiden tason hallinta:

a) Ht-laskimot 60-70 % + kliinisten oireiden puuttuminen = kontrolli 4 tunnin kuluttua

b) Ht-laskimot > 65 % + kliiniset oireet = normovoleeminen hemodiluutio tai osittainen vaihtotransfuusio (eksfuusio).

Ht-laskimoiden uudelleenhallinta: 1, 4, 24 tuntia hemodiluution tai osittaisen vaihtotransfuusion jälkeen

Normovoleminen hemodiluutio:

Tarkoitus: vähentää Ht-tasoa suonissa 50-55%:iin veren laimentumisen vuoksi (tätä menetelmää käytetään useammin kuivumisen yhteydessä).

Osittainen vaihtosiirto:

Tarkoitus: alentaa veren viskositeettia (laskimoiden Ht-tason laskeminen 50-55 %) johtuen lapsen veren peräkkäisestä korvaamisesta (eksfuusio) saman tilavuuden infuusioliuoksilla (kukin 10-15 ml) (katso kaava halutun tilavuuden laskeminen)

Kaava tarvittavan eksfuusiotilavuuden (ml) laskemiseksi - infuusio tai hemodiluutio:

V (ml) \u003d lapsen BCC (ml / kg) * (lapsen Ht - haluttu Ht) / lapsen Ht, jossa

V (ml) - osittaisen vaihtotransfuusion (infuusion) tilavuus

Ht haluttu ≈ 55 %

Täysiaikaisen vauvan BCC - 85-90 ml / kg

Keskosen BCC - 95-100 ml / kg

Ht lapsi - 71 %;

Ht haluttu - 55 %;

Lapsen BCC - 100 ml / kg;

Lapsen paino - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71 % - 55 %) 300 ml x 16 % / 71 % \u003d 67,6 ml. tai 17 ml. x 4 kertaa*

*Huomaa: Älä käytä "heiluri"-tekniikkaa. Tämä tekniikka lisää riskiä saada nekrotisoiva enterokoliitti. Eksfuusio - verensiirto on suoritettava samanaikaisesti yhtä suuressa määrin eri suonten avulla.

Liuokset, joita voidaan käyttää hemodiluutioon ja osittaiseen vaihtosiirtoon:

fysiologinen suolaliuos (0,85 % natriumkloridiliuos);
Ringerin liuos tai Ringerin laktaatti;
kolloidiset liuokset, jotka perustuvat hydroksietyylitärkkelys (HES) - 6%, 10% Refortan-liuos (indikaatio tämän liuoksen käyttöön on hemodilution, hemodynaamisten häiriöiden korjaaminen, veren reologisten ominaisuuksien parantaminen ja muut). Neonatologiasta on vähän kokemusta.

Human plasmaa (HFP) ei saa käyttää.

Ennuste.

Jos plasman vaihtosiirtoa ei voida suorittaa, voi esiintyä neurologisia häiriöitä: yleinen kehitysviive, dysleksia (puhehäiriöt), erilaisten liikkeiden kehittymisen heikkeneminen, mutta vaihtosiirto ei sulje pois neurologisten häiriöiden mahdollisuutta.

Latentissa (oireettoman) polysytemiassa neurologisten häiriöiden riski kasvaa.

Alueellinen synnytyssairaala

"HYVÄKSYÄ"

ORD:n ylilääkäri

M.V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Jaroslavl - 2009

Lyhennelista

IUGR - kohdunsisäinen kasvun hidastuminen

BCC - kiertävän veren tilavuus

PHI - osittainen isovoleminen hemodiluaatio

YNEK - haavainen nekroottinen enterokoliitti

Ht - hematokriitti

Hb - hemoglobiini

Patofysiologia

Vastasyntyneiden polysytemian oireet johtuvat veren viskositeetin lisääntymisen paikallisista ilmenemismuodoista: kudosten hypoksia, asidoosi, hypoglykemia, mikrotrombien muodostuminen mikroverisuonten verisuonissa.

Polysytemian riskitekijät

Erytropoieesin lisääntyminen sikiössä on toissijaista kohdunsisäisen hypoksian vuoksi:

preeklampsian aiheuttama istukan vajaatoiminta, verisuonten patologia, toistuvat istukan osittaisen irtoamisen jaksot, synnynnäiset sinityyppiset sydänvauriot, raskauden jälkeinen raskaus, äidin tupakointi. Useimmat näistä tiloista liittyvät IUGR:n kehittymiseen;

geneettiset sairaudet (trisomia 13, 18 ja 21).

Hypertransfuusio:

viivästynyt napanuoran puristaminen. Viivästynyt napanuoran kiinnittäminen yli 3 minuuttia synnytyksen jälkeen johtaa BCC:n lisääntymiseen 30 %;

viivästys napanuoran puristamisessa ja altistuminen uterotonisille aineille, johtavat veren virtauksen lisääntymiseen sikiöön (erityisesti oksitosiiniin);

painovoima. Riippuu vastasyntyneen korkeudesta suhteessa äidin vartaloon ennen napanuoran kiinnittämistä (jos yli 10 cm istukan tason alapuolella);

sikiön ja sikiön verensiirto-oireyhtymä (noin 10 % yksitsygoottisista kaksosista);

kotona synnytys;

intranataalinen asfyksia johtaa veren uudelleen jakautumiseen istukasta sikiöön.

Kliiniset ilmentymät

Ihon värin muutos:

karmiininpunainen, kirkkaan punainen ihonväri

voi olla normaali tai vaalea.

Keskushermoston puolelta:

muuttunut tajunta, mukaan lukien letargia,

motorisen toiminnan väheneminen,

yliherkkyys (ärsytys),

imemisen vaikeus

kouristukset.

Hengityselinten ja sydän- ja verisuonijärjestelmän puolelta:

hengitysvaikeusoireyhtymä,

takykardia,

vaimennettuja ääniä,

kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy alhainen sydämen minuuttitilavuus ja kardiomegalia

primaarista pulmonaalihypertensiota voi esiintyä.

Ruoansulatuskanava:

syömisongelmia,

turvotus,

Urogenitaalinen järjestelmä:

akuutti munuaisten vajaatoiminta,

poikien priapismi on patologinen erektio, joka johtuu punasolujen irtoamisesta.

Aineenvaihduntahäiriöt:

hypoglykemia,

hypokalsemia,

hypomagnesemia.

Hematologiset häiriöt:

hyperbilirubinemia,

trombosytopenia,

hyperkoagulaatio ja DIC:n kehittyminen,

retikulosytoosi (vain lisääntyneen erytropoieesin yhteydessä).

Polysytemia on punasolujen lisääntyminen veren tilavuudessa. Patologian tyypit:

ensisijaiset arvot;
toissijainen

Taudin sekundaarinen ja primaarinen muoto on vakava. Seuraukset potilaan terveydelle ovat vakavat. Erilaisten sairauksien syyt:

luuytimen kasvain;
lisääntynyt punasolujen tuotanto

Tämän taudin toissijaisten vaurioiden tärkein syy on hypoksia. Kompensaatioreaktio on polysytemian toissijainen tyyppi.

Polycythemia vera

Polycythemia veran kehittymisessä kasvainsairaudella on rooli. Tämän taudin vaurioitumisen periaatteet:

kantasoluvaurio
lisääntynyt punasolujen määrä;
muotoiltujen elementtien lisääntyminen

Seurauksena on vakavia rikkomuksia. Taudin todellinen tyyppi on pahanlaatuinen alkuperä. Terapia on vaikeaa. Syynä on vaikutuksen puute kantasoluihin.

Tämä solu pystyy jakautumaan. Plethoric oireyhtymä on tämän taudin oire. Korkea erytrosyyttipitoisuus veressä on runsas oireyhtymä.

Ulkoiset oireyhtymän merkit:

ihon väritys;
voimakasta kutinaa

Vaiheen sairaudet määritetään. Päämerkkien vaiheen korkeus on ensimmäinen vaihe. Tässä vaiheessa tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

luuytimen ilmiöt;
hematopoieesialueet ovat muuttuneet

Kun patologia havaitaan, määritetään huippuvaihe. Verikoe sisältää diagnostisia menetelmiä. Kliinisten oireiden vaihe tarkoittaa:

täynnä oireyhtymää;
ihon kutinan esiintyminen;
laajentunut perna

Seuraavana on anemia. Tässä vaiheessa esiintyy luuytimen hyperplasiaa. On vakavia komplikaatioita. Seuraavat prosessit johtavat verihyytymien muodostumiseen:

punasolujen lisääntyminen;
verihiutaleiden lisääntyminen

Tässä tilanteessa muodostuu tromboottisia vaurioita. Verenpaineen nousu johtaa verenpaineen nousuun. Myös seuraavat seuraukset ovat mahdollisia:

kallonsisäinen verenvuoto;
hemorraginen aivohalvaus

Siirry alkuun Polysytemian etiologia

Punasolujen lisääntyminen verenkierrossa on merkki tästä taudista. On olemassa erilaisia sairauksia:

suhteellinen näkymä;
ehdoton näkemys

Punasolujen määrän lisääntyminen on ehdoton sairaustyyppi. Absoluuttisen lajikkeen tyyppi:

todellinen polysytemiatyyppi;
hypoksisen tyypin polysytemia;
munuaisvauriot;
lisääntynyt punasolujen tuotanto

Todelliset polysytemiamerkit:

kasvainsolujen muodostuminen;
hapen nälänhätä ilmiö;
lisääntynyt erytropoietiinin tuotanto

Suhteellisen sairauden merkit:

punasolujen määrän kasvu;
plasman tilavuuden väheneminen;
muotoiltujen elementtien muutos

Suhteelliseen polysytemiaan johtavat sairaudet:

tarttuvat taudit;
punatauti;
salmonelloosi;

Näiden tilojen merkit:

oksentaa;
vesihuollon lisääntyminen

Suhteellisen patologian syyt:

palovammat;
lämpöä;
hikoilu;
kasvain;
hypoksia

Patologian kehittymismekanismi on merkki mutaatioista. Polycythemia verassa on seuraavat häiriöt:

erytrosyyttien määrän lisääntyminen;
hematopoieettisen järjestelmän lisääntyminen

Hapen nälänhädästä johtuen havaitaan sekundaarityyppistä polysytemiaa. Hypoksia-ilmiö koskee munuaisjärjestelmää.

Erytropoietiinin vaikutuksen alaiset prosessit:

kantasolujen erilaiset ominaisuudet;
punasolujen muodostuminen

Muodostaa punasoluja luuytimessä.

Siirry alkuun Polysytemian merkit

Polysytemian tärkein oire on plethora-oireyhtymä. Tässä tapauksessa potilaan tilan diagnosointi koskee objektiivista tutkimusta. Tämän oireyhtymän merkit:

huimauksen oireet;
päänsärky;
ihon kutina;
histamiinisynteesi;

Lisääntynyt kutina joutuessaan kosketuksiin veden kanssa:

pesu kylvyssä;
pesu suihkussa;
pesu;
käsien erytromelalgia;
sinertävä iho;
kipu

Histamiinin tuotanto aiheuttaa ihon kutinaa. Ihonväri kirsikka. Sydän- ja verisuonijärjestelmä muuttuu. Sydänjärjestelmän vaurion merkit:

verenpainetauti;
veritulpan kehittyminen;
lisääntynyt systole

Taudin sekundaariselle oireyhtymälle on ominaista sisäelinten lisääntyminen. Syynä on pernan toiminta. Punasolut tuhoutuvat.

Tämän prosessin seuraukset ovat:

pernan hyperplasia;
ylimääräinen punasolukoostumus

Suurentuneen pernan merkit:

väsymys;
astenia;
kipu vasemmassa hypokondriumissa

Veren viskositeetin lisääntyminen edistää seuraavien oireiden muodostumista:

tromboosi;
aivohalvauspesäkkeet;
sydänkohtaus;
keuhkotromboembolian esiintyminen

Pääpatologian merkit ovat:

sininen iho;
keuhkojärjestelmän krooniset patologiat;
hapen nälkä

Siellä on myös merkkejä:

munuaisten toiminnan vaurioituminen;
kasvain

Toissijaisen tyypin etiologia on seuraava:

ripulin ilmiö;
oksenteluilmiö;
punasolujen määrän nousu

Siirry alkuun Polysytemia vastasyntyneillä

Vastasyntyneen polysytemia on kehon reaktio hypoksiaan. Hypoksia on seurausta istukan patologiasta. Hapen nälkä voi johtua seuraavista:

sydänvikoja;
keuhkojen patologia

Kaksoset voivat kehittää todellisen polysytemiatyypin. Ensimmäinen syntymäviikko on vaarassa. Merkit:

hematokriitin nousu;
hemoglobiinin nousu

Polysytemiavaiheet:

uupumus vaiheessa;
leviämisvaihe;
alkuvaiheessa

Taudin ensimmäisen vaiheen diagnoosi:

verikuvan tutkiminen;
hemoglobiinin tutkimus;
punasolututkimus

Proliferaation kehittyessä sisäelimet lisääntyvät. Seuraavat oireet ilmenevät:

punainen iho;
ahdistuksen läsnäolo;
verihyytymien esiintyminen;
muutos verikuvassa;
panmyeloosin kehittyminen

Uupumusvaiheen merkit:

pernan laajentuminen;
maksan laajentuminen;
painonpudotus;
uupumusilmiö

Seurauksena voi olla kuolema. Skleroosi kehittyy todellisen polysytemiatyypin kanssa. Myös punasolujen tuotanto on heikentynyt. Tuloksena on bakteeri-infektiofokus.

Siirry alkuun Polysytemia - hoito

Todellista polysytemiatyyppiä on vaikea parantaa. Hoito valitaan ottaen huomioon iän ominaisuudet. Terapia on iän ominaisuuksien indikaattori. Lääkehoito on mahdollista 70-vuotiaista alkaen.

Kasvainprosessin hoito on seuraava:

hydroksiurea lääke;
hydraa agent;

Myös verenlaskua käytetään. Tämä menetelmä on tehokas todellisessa polysytemiassa. Tämän menetelmän tarkoituksena on vähentää hematokriittiä.

Veren tilavuuden lasku suoritetaan sydänsairauksien yhteydessä. Diagnostiikkaa sovelletaan ennen tätä toimenpidettä. Diagnostiikka sisältää:

hemoglobiinin määritys;
erytrosyyttien määrän määrittäminen;
hyytymisindikaattoreiden määrittäminen

Ennen kuin menettelyn alkuvaihe suoritetaan:

aspiriinihoito;
kello terapia;

Näitä lääkkeitä käytetään myös verenvuodon jälkeen. Alkuhoitoihin kuuluvat:

reopolyglusiinin käyttöönotto;
hepariinin antaminen

Kerran kahdessa päivässä on tapahtuman aika. Sytofereesi on nykyaikainen hoitomenetelmä. Sytofereesin mekanismi:

puhdistus suodatuslaitteet;
suonen katetrointi;
siivilöimällä osan punasoluista

Sekundaarisen polysytemian hoito on taudin taustalla olevan syyn hoitoa. Intensiivistä happihoitoa määrätään happinälän oireisiin. Tarttuva polysytemia vaatii seuraavan hoidon:

infektion poistaminen;
antibiootit;
suonensisäiset infuusiot

Ennusteindikaattori on oikea-aikainen hoito. Polycythemia vera on vakava. Syynä on pitkä verensiirto.

Polycythemia veran komplikaatiot:

tromboembolia;
aivohalvauksen kehitys;
verenpainetaudin kehittyminen

Ennustetiedot riippuvat seuraavista tekijöistä:

primaarinen etiologia;
varhainen diagnoosi;
oikea terapia

I. Määritelmä. Polysytemia on lisääntynyt kaikki yhteensä punasolut. Lisääntynyt veren viskositeetti polysytemiassa johtuu punasolujen määrän lisääntymisestä. A. Polysytemia. Polysytemia vastasyntyneellä määritellään keskuslaskimon hematokriitin nousuksi jopa 65 % tai enemmän. Tämän hematokriittiarvon kliinisen merkityksen määrää kokoveren viskositeetin kaareva riippuvuus verenkierrossa olevien punasolujen määrästä (hematokriitti). Kun hematokriitti nousee yli 65 %, veren viskositeetti kasvaa eksponentiaalisesti.

B. Lisääntynyt veren viskositeetti. Veren viskositeetin nousu on suora syy patologisten oireiden puhkeamiseen useimmilla vastasyntyneillä, joilla on polysytemia. Syy veren viskositeetin nousuun ei ole vain hematokriitin nousu, vaan muut tekijät voivat aiheuttaa tai pahentaa sitä. Siksi termit "polysytemia" ja "kohonnut veren viskositeetti" eivät ole synonyymejä. Ja vaikka useimmilla polysytemiaa sairastavilla lapsilla on myös lisääntynyt veren viskositeetti, tämä ei aina ole välttämätön yhdistelmä.

II. Patofysiologia. Vastasyntyneiden polysytemian kliiniset oireet johtuvat veren viskositeetin lisääntymisen paikallisista ilmenemismuodoista: kudosten hypoksia, asidoosi, hypoglykemia, mikrotrombien muodostuminen mikroverisuonten verisuonissa. Yleisimmin vaikuttaa keskus hermosto, munuaiset, lisämunuaiset, keuhkot, sydän ja maha-suolikanava. Kliinisten oireiden vakavuus määräytyy kokoveren koheesiovoimien vuorovaikutuksen perusteella. Näitä voimia kutsutaan "leikkausjännitykseksi" ja "leikkausnopeudeksi", joka on veren virtausnopeuden mitta. Koheesiovoimat vaikuttavat kokoveressä ja niiden suhteellinen osuus veren viskositeetin kasvussa vastasyntyneillä riippuu seuraavista tekijöistä:

A. Hematokriitti. Hematokriitin nousu on tärkein tekijä veren viskositeetin nousussa vastasyntyneillä. Korkea hematokriitti voi liittyä verenkierrossa olevien punasolujen absoluuttisen määrän lisääntymiseen tai plasman tilavuuden vähenemiseen.

B. Plasman viskositeetti. Plasman viskositeetin ja siinä olevien proteiinipitoisuuksien välillä on suora lineaarinen suhde, etenkin korkealla suhteella molekyylipaino kuten fibrinogeeni. Vastasyntyneillä ja erityisesti keskosilla plasman fibrinogeenitasot ovat alhaisemmat kuin aikuisilla. Siksi plasman viskositeetti ei vaikuta kokoveren viskositeettiin, lukuun ottamatta harvinaisia primaarista hyperfibrinogenemiaa. Normaaliolosuhteissa plasman alhaiset fibrinogeenitasot ja siihen liittyvä alhainen plasmaviskositeetti ylläpitävät vastasyntyneen riittävää mikroverenkiertoa parantamalla kudosten perfuusiota ja alentamalla kokoveren viskositeettia.

B. Punasolujen aggregaatio. Punasolujen aggregaatiota esiintyy vain alueilla, joilla verenvirtausnopeus on alhainen, yleensä mikroverisuonten laskimosuonissa. Koska syntyneiden ja keskosten plasman fibrinogeenitasot ovat alhaiset, punasolujen aggregaatio ei vaikuta merkittävästi vastasyntyneiden kokoveren viskositeettiin. Äskettäin on ilmaistu näkemys, että aikuisen tuoreen pakastetun plasman käyttö osittaiseen vaihtosiirtoon vastasyntyneillä voi dramaattisesti muuttaa fibrinogeenin pitoisuutta veressä ja vähentää odotettavissa olevaa kokoveren viskositeetin laskua mikroverisuonissa.

D. Punasolukalvon muodonmuutos. Punasolukalvon muodonmuutoksissa ei ole merkittäviä eroja aikuisten sekä aika- ja keskosten välillä.

III. Taajuus

A. Polysytemia. Polysytemiaa esiintyy 2–4 %:lla kaikista vastasyntyneistä; puolella heistä se ilmenee kliinisesti. Hematokriittiarvon määrittäminen vain vastasyntyneillä, joilla on polysytemiaoireita, johtaa polysytemiaa koskevien tietojen vähenemiseen.

B. Lisääntynyt veren viskositeetti. Lisääntynyttä veren viskositeettia ilman polysytemiaa esiintyy 1 %:lla terveistä vastasyntyneistä. Lapsista, joiden hematokriitti on 60-64 %, neljänneksellä on lisääntynyt veren viskositeetti.

IV. Riskitekijät

A. Polysytemian ilmaantuvuuteen vaikuttavat tekijät

1. Korkeus merenpinnan yläpuolella. Yksi sopeutuvista reaktioista korkealla vuoristoalueilla asumiseen on punasolujen määrän absoluuttinen lisääntyminen.

2. Synnytyksen jälkeinen ikä. Normaalisti ensimmäisen 6 tunnin aikana nestettä liikkuu suonensisäisestä sektorista. Maksimaalinen fysiologinen hematokriitin nousu tapahtuu 2-4 tunnin kuluttua elämästä.

3. Synnytyslääkärin työ. Napanuoran puristamisen viivyttäminen yli 30 sekuntia tai sen ulospuristaminen, jos tämä on yleistä, lisää polysytemiaa.

4. Suuren riskin synnytys. Korkean riskin synnytykset johtavat usein polysytemiaan vastasyntyneellä.

B. Perinataaliset tekijät

1. Lisääntynyt erytropoieesi sikiössä. Erytropoietiinin tason nousu on seurausta kohdunsisäisen hypoksian suorasta vaikutuksesta tai sen tuotannon epäsäännöllisyydestä.

a. istukan vajaatoiminta

(1) Hypertoninen sairausäidin (pre-eklampsia, eklampsia) tai primaarinen renovaskulaarinen sairaus.

(2) Istukan irtoaminen (krooninen uusiutuva).

(3) Raskauden pitkittyminen.

(4) Sinisen tyypin synnynnäinen sydänsairaus.

(5) Sikiön kasvun hidastuminen.

b. endokriiniset häiriöt. Hapen kulutuksen lisääntyminen on ehdotettu mekanismi sikiön hypoksian esiintymiselle ja erytropoietiinituotannon stimulaatiolle hyperinsulinismin tai hypertyroksinemian taustalla.

(1) Vastasyntyneet äidit, joilla on diabetes(polysytemian esiintymistiheys yli 40 %).

(2) Raskausdiabetesta sairastavien äitien vastasyntyneet (polysytemiaaste yli 30 %).

(3) Synnynnäinen tyrotoksikoosi.

(4) Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu.

(5) Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä (sekundaarinen hyperinsulinismi).

sisään. Geneettiset viat (trisomia 13, 18 ja 21).

2. Hypertransfuusio. Tekijät, jotka lisäävät istukan siirtoa syntymän yhteydessä, voivat johtaa hypervoleemisen normosytemiaan kehittymiseen lapsessa, joka nesteen fysiologisena uudelleenjakautuneena kehossa siirtyy hypervoleemiseen polysytemiaan. Massiivinen istukansiirto voi aiheuttaa heti syntymän jälkeen hypervoleemisen polysytemiaa, joka ilmenee akuuttia sairastavalla lapsella. kliiniset oireet. Istukansiirtoa lisääviä tekijöitä ovat seuraavat:

a. Myöhäinen napanuoran kiinnitys. Istukan verisuonissa on jopa 1/3 sikiön veren kokonaistilavuudesta, josta puolet palaa lapselle ensimmäisen elämänminuutin aikana. Täysiaikaisilla vastasyntyneillä kiertävän veren edustava tilavuus muuttuu napanuoran kiinnitysajankohdan mukaan seuraavasti:

(1) 15 s jälkeen - 75-78 ml/kg

(2) 60 s jälkeen - 80-87 ml/kg

(3) 120 s jälkeen - 83-93 ml/kg

b. Painovoima. Vastasyntyneen asento istukan tason alapuolella (yli 10 cm) lisää istukan siirtoa napalaskimon kautta. Vastasyntyneen nostaminen 50 cm istukan tason yläpuolelle estää verensiirron.

sisään. Äidin lääkkeiden antaminen. Kohdun supistumiskykyä lisäävät aineet, erityisesti oksitosiini, eivät muuta merkittävästi painovoiman vaikutusta istukan siirtoon ensimmäisten 15 sekunnin aikana syntymän jälkeen. Kuitenkin, kun napanuora puristetaan myöhemmin, vastasyntyneen verenvirtaus lisääntyy ja saavuttaa maksiminsa ensimmäisen elämänminuutin lopussa.

d. Keisarinleikkaus. Keisarileikkauksessa istukansiirron riski on yleensä pienempi, jos napanuora kiristetään aikaisin, koska useimmissa tapauksissa kohdun aktiivisia supistuksia ei tapahdu, ja myös painovoima vaikuttaa.

e. Sikiön ja sikiön verensiirto. Sikiön ja sikiön verensiirtoa (parabioosin oireyhtymä) esiintyy identtisillä kaksosilla 15 %:ssa tapauksista. Vastaanottajakaksoselle anastomoosin laskimopäässä kehittyy polysytemia; luovuttajakaksosella, joka sijaitsee anastomoosin valtimon päässä, on anemia. Laskimoveren hematokriittiarvojen samanaikainen määritys syntymän jälkeen paljastaa 12-15 prosentin eron. Molemmat lapset ovat kohdunsisäisen tai vastasyntyneen kuoleman vaarassa.

e. Äidin ja sikiön verensiirto. Noin 10-80 % terveistä vastasyntyneistä saa pienen määrän äidin verta synnytyksen aikana. "Käänteisen" Kleihauer-Betken testin avulla vastasyntyneen verikokeessa voit havaita äidin "punasolut-varjot". Massiivisessa verensiirrossa testi pysyy positiivisena useita päiviä,

ja. Intranataalinen asfyksia. Pitkäaikainen kohdunsisäinen hypoksia johtaa tilavuuden lisääntymiseen napanuorassa kohti sikiötä, kunnes se puristuu.

V. Kliiniset ilmenemismuodot

A. Oireet ja merkit. Polysytemian kliiniset oireet ovat epäspesifisiä ja heijastavat paikallista toimintaa lisääntynyt veren viskositeetti rajoitetulla mikroverisuonten alueella. Alla luetellut häiriöt voivat ilmetä ilman yhteyttä polysytemiaan tai hyperviskositeettiin, ja siksi ne tulee ottaa huomioon erotusdiagnoosissa.

1. Keskushermosto. Tajunnassa tapahtuu muutoksia, mukaan lukien letargia ja motorisen aktiivisuuden väheneminen tai lisääntynyt kiihtyvyys. Voi myös esiintyä hypotonisuutta proksimaalisissa lihasryhmissä, epävakaa lihasjänteys, oksentelu, kouristukset, tromboosi ja aivoinfarkti.

2. Hengitys- ja verenkiertoelimet. Hengitysvaikeusoireyhtymä, takykardia ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy alhainen sydämen minuuttitilavuus, ja kardiomegalia voivat kehittyä. Primaarista keuhkoverenpainetautia voi esiintyä.

3. Ruoansulatuskanava. Ruokinta-intoleranssia, turvotusta tai nekrotisoivaa haavaista enterokoliittia havaitaan.

4. Urogenitaalinen järjestelmä. Oliguriaa, akuuttia munuaisten vajaatoimintaa, munuaislaskimotukoksia tai priapismia voi kehittyä.

5. Aineenvaihduntahäiriöt. On hypoglykemia, hypokalsemia, hypomagnesemia.

6. Hematologiset häiriöt. Mahdollinen hyperbilirubinemia, trombosytopenia tai retikulosytoosi (vain lisääntyneen erytropoieesin yhteydessä).

B. Laboratoriotutkimus

1. Laskimo (ei kapillaari) hematokriitti. Polysytemia kehittyy, kun keskuslaskimon hematokriitti on 65 % tai enemmän.

2. Voidaan käyttää seuraavia seulontatestejä:

a. Napanuoraveren hematokriitti yli 56 % viittaa polysytemiaan.

b. Kapillaariveren hematokriitti lämpimästä kantapäästä yli 65 % viittaa polysytemiaan.

sisään. Jos käytät pöytää normaalit arvot veren viskositeetista havaittiin, että sen arvo tässä lapsessa on 2σ tai enemmän kuin normaali, mikä tarkoittaa, että hänellä on polysytemia.

VI. Hoito. Polysytemiaa sairastavan vastasyntyneen hoito perustuu kliinisten oireiden vaikeusasteeseen, lapsen ikään, keskuslaskimon hematokriittiarvoon ja muiden sairauksien esiintymiseen.

A. Vastasyntyneet, joilla ei ole polysytemian kliinisiä oireita. Useimmissa tapauksissa odotettu hallinta ja tarkkailu ovat perusteltuja. Poikkeuksen muodostavat vastasyntyneet, joiden keskuslaskimohematokriitti on yli 70 % ja jotka on tarkoitettu plasman osittaiseen vaihtoon. Varovainen kliininen tutkimus polysytemian tai lisääntyneen veren viskositeetin mikrooireiden havaitsemiseen. Tasaisten mikrooireiden puuttuminen lapsella ei kuitenkaan sulje pois neurologisten komplikaatioiden riskiä pitkällä aikavälillä.

B. Vastasyntyneet, joilla on polysytemian kliinisiä oireita. Kun keskuslaskimon hematokriitti on 65 % tai enemmän missä tahansa iässä, plasman osittainen vaihtosiirto on aiheellista. Jos lapsen keskuslaskimohematokriitti on 60-64 % kahden ensimmäisen elintunnin aikana, seuraa hematokriittitasoa huolellisesti; päättää plasman osittaisesta vaihtosiirrosta ottaen huomioon nesteen odotetun fysiologisen uudelleenjakautumisen kehossa ja kiertävän plasman tilavuuden pienenemisen edelleen. Tekniikka osittaisten plasmanvaihtosiirtojen suorittamiseksi on kuvattu luvussa 17. Osittaisten plasmanvaihtosiirtojen tehokkuus vastasyntyneillä, joilla on polysytemia, on edelleen kiistanalainen.

VII. Ennuste. Pitkäaikaiset tulokset vastasyntyneiden polysytemiasta tai lisääntyneestä veren viskositeetista osittaisella plasmanvaihtosiirrolla hoidetulla hoidolla ovat seuraavat:

A. Plasman osittaisen vaihtotransfuusion toiminnan ja toimintahäiriöiden esiintymistiheyden lisääntymisen välillä on syy-yhteys Ruoansulatuskanava ja haavainen nekroottinen enterokoliitti.

B. Satunnaistetut kontrolloidut prospektiiviset vastasyntyneiden kehitystä koskevat tutkimukset polysytemialla ja hyperviskositeetilla viittaavat siihen, että plasman osittainen vaihto vähentää, mutta ei täysin poista neurologisten häiriöiden riskiä pitkällä aikavälillä.

B. Vastasyntyneillä, joilla on oireeton polysytemia, on lisääntynyt riski saada neurologisia häiriöitä.

D. Pitkäaikaisiin neurologisiin puutteisiin polysytemiaa sairastavilla vastasyntyneillä, jotka eivät ole saaneet osittaista plasmanvaihtoa, ovat puhehäiriöt, karkeiden ja hienojen liiketaitojen saavuttamisen viivästyminen ja yleinen kehitysviive.

Alueellinen synnytyssairaala

"HYVÄKSYÄ"

ORD:n ylilääkäri

M.V. Mozgot

"________" _____________________ 2007

Polysytemian diagnoosi ja hoito vastasyntyneillä

Jaroslavl - 2009

Lyhennelista

IUGR - kohdunsisäinen kasvun hidastuminen

BCC - kiertävän veren tilavuus

PHI - osittainen isovoleminen hemodiluaatio

YNEK - haavainen nekroottinen enterokoliitti

Ht - hematokriitti

Hb - hemoglobiini

Patofysiologia

Polysytemian riskitekijät

Erytropoieesin lisääntyminen sikiössä on toissijaista kohdunsisäisen hypoksian vuoksi:

geneettiset sairaudet (trisomia 13, 18 ja 21).

Hypertransfuusio:

viivästynyt napanuoran puristaminen. Viivästynyt napanuoran kiinnittäminen yli 3 minuuttia synnytyksen jälkeen johtaa BCC:n lisääntymiseen 30 %;
viivästys napanuoran puristamisessa ja altistuminen uterotonisille aineille, johtavat veren virtauksen lisääntymiseen sikiöön (erityisesti oksitosiiniin);
painovoima. Riippuu vastasyntyneen korkeudesta suhteessa äidin vartaloon ennen napanuoran kiinnittämistä (jos yli 10 cm istukan tason alapuolella);
sikiön ja sikiön verensiirto-oireyhtymä (noin 10 % yksitsygoottisista kaksosista);
kotona synnytys;
intranataalinen asfyksia johtaa veren uudelleen jakautumiseen istukasta sikiöön.

Kliiniset ilmentymät

Ihon värin muutos:

karmiininpunainen, kirkkaan punainen ihonväri
voi olla normaali tai vaalea.

Keskushermoston puolelta:

muuttunut tajunta, mukaan lukien letargia,

motorisen toiminnan väheneminen,

yliherkkyys (ärsytys),

imemisen vaikeus

kouristukset.

Hengityselinten ja sydän- ja verisuonijärjestelmän puolelta:

hengitysvaikeusoireyhtymä,

takykardia,

vaimennettuja ääniä,

kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy alhainen sydämen minuuttitilavuus ja kardiomegalia

primaarista pulmonaalihypertensiota voi esiintyä.

Ruoansulatuskanava:

syömisongelmia,

turvotus,

Urogenitaalinen järjestelmä:

akuutti munuaisten vajaatoiminta,

poikien priapismi on patologinen erektio, joka johtuu punasolujen irtoamisesta.

Aineenvaihduntahäiriöt:

hypoglykemia,

hypokalsemia,

hypomagnesemia.

Hematologiset häiriöt:

hyperbilirubinemia,

trombosytopenia,

hyperkoagulaatio ja DIC:n kehittyminen,

retikulosytoosi (vain lisääntyneen erytropoieesin yhteydessä).