Polysytemia vastasyntyneiden hoidossa. Lasten sopeuttaminen syntymään. Virtsaelinten ohimenevät ominaisuudet

I. Määritelmä. Polysytemia on lisääntynyt kaikki yhteensä punasolut. Lisääntynyt veren viskositeetti polysytemiassa johtuu punasolujen määrän lisääntymisestä. A. Polysytemia. Polysytemia vastasyntyneellä määritellään keskuslaskimon hematokriitin nousuksi jopa 65 % tai enemmän. Tämän hematokriittiarvon kliinisen merkityksen määrää kokoveren viskositeetin kaareva riippuvuus verenkierrossa olevien punasolujen määrästä (hematokriitti). Kun hematokriitti nousee yli 65 %, veren viskositeetti kasvaa eksponentiaalisesti.

B. Lisääntynyt veren viskositeetti. Veren viskositeetin nousu on suora syy patologisten oireiden puhkeamiseen useimmilla vastasyntyneillä, joilla on polysytemia. Syy veren viskositeetin nousuun ei ole vain hematokriitin nousu, vaan muut tekijät voivat aiheuttaa tai pahentaa sitä. Siksi termit "polysytemia" ja "kohonnut veren viskositeetti" eivät ole synonyymejä. Ja vaikka useimmilla polysytemiaa sairastavilla lapsilla on myös lisääntynyt veren viskositeetti, tämä ei aina ole välttämätön yhdistelmä.

II. Patofysiologia. Vastasyntyneiden polysytemian kliiniset oireet johtuvat paikallisia ilmentymiä lisääntynyt veren viskositeetti: kudosten hypoksia, asidoosi, hypoglykemia, mikrotrombien muodostuminen mikroverisuonten verisuonissa. Yleisimmin sairastuneita ovat keskushermosto, munuaiset, lisämunuaiset, keuhkot, sydän ja maha-suolikanava. Kliinisten oireiden vakavuus määräytyy kokoveren koheesiovoimien vuorovaikutuksen perusteella. Näitä voimia kutsutaan "leikkausjännitykseksi" ja "leikkausnopeudeksi", joka on veren virtausnopeuden mitta. Koheesiovoimat vaikuttavat kokoveressä ja niiden suhteellinen osuus veren viskositeetin kasvussa vastasyntyneillä riippuu seuraavista tekijöistä:

A. Hematokriitti. Hematokriitin nousu on tärkein tekijä veren viskositeetin nousussa vastasyntyneillä. Korkea hematokriitti voi liittyä verenkierrossa olevien punasolujen absoluuttisen määrän lisääntymiseen tai plasman tilavuuden vähenemiseen.

B. Plasman viskositeetti. Plasman viskositeetin ja siinä olevien proteiinipitoisuuksien välillä on suora lineaarinen suhde, etenkin korkealla suhteella molekyylipaino kuten fibrinogeeni. Vastasyntyneillä ja erityisesti keskosilla plasman fibrinogeenitasot ovat alhaisemmat kuin aikuisilla. Siksi plasman viskositeetti ei vaikuta kokoveren viskositeettiin, lukuun ottamatta harvinaisia primaarista hyperfibrinogenemiaa. Normaaliolosuhteissa plasman alhaiset fibrinogeenitasot ja siihen liittyvä alhainen plasmaviskositeetti ylläpitävät vastasyntyneen riittävää mikroverenkiertoa parantamalla kudosten perfuusiota ja alentamalla kokoveren viskositeettia.

B. Punasolujen aggregaatio. Punasolujen aggregaatiota esiintyy vain alueilla, joilla verenvirtausnopeus on alhainen, yleensä mikroverisuonten laskimosuonissa. Koska syntyneiden ja keskosten plasman fibrinogeenitasot ovat alhaiset, punasolujen aggregaatio ei vaikuta merkittävästi vastasyntyneiden kokoveren viskositeettiin. Äskettäin on ilmaistu näkemys, että aikuisen tuoreen pakastetun plasman käyttö osittaiseen vaihtosiirtoon vastasyntyneillä voi dramaattisesti muuttaa fibrinogeenin pitoisuutta veressä ja vähentää odotettavissa olevaa kokoveren viskositeetin laskua mikroverisuonissa.

D. Punasolukalvon muodonmuutos. Punasolukalvon muodonmuutoksissa ei ole merkittäviä eroja aikuisten sekä aika- ja keskosten välillä.

III. Taajuus

A. Polysytemia. Polysytemiaa esiintyy 2–4 %:lla kaikista vastasyntyneistä; puolella heistä se ilmenee kliinisesti. Hematokriittiarvon määrittäminen vain vastasyntyneillä, joilla on polysytemiaoireita, johtaa polysytemiaa koskevien tietojen vähenemiseen.

B. Lisääntynyt veren viskositeetti. Lisääntynyttä veren viskositeettia ilman polysytemiaa esiintyy 1 %:lla terveistä vastasyntyneistä. Lapsista, joiden hematokriitti on 60-64 %, neljänneksellä on lisääntynyt veren viskositeetti.

IV. Riskitekijät

A. Polysytemian ilmaantuvuuteen vaikuttavat tekijät

1. Korkeus merenpinnan yläpuolella. Yksi sopeutuvista reaktioista korkealla vuoristoalueilla asumiseen on punasolujen määrän absoluuttinen lisääntyminen.

2. Synnytyksen jälkeinen ikä. Normaalisti ensimmäisen 6 tunnin aikana nestettä liikkuu suonensisäisestä sektorista. Maksimaalinen fysiologinen hematokriitin nousu tapahtuu 2-4 tunnin kuluttua elämästä.

3. Synnytyslääkärin työ. Napanuoran puristamisen viivyttäminen yli 30 sekuntia tai sen ulospuristaminen, jos tämä on yleistä, lisää polysytemiaa.

4. Suuren riskin synnytys. Korkean riskin synnytykset johtavat usein polysytemiaan vastasyntyneellä.

B. Perinataaliset tekijät

1. Lisääntynyt erytropoieesi sikiössä. Erytropoietiinin tason nousu on seurausta kohdunsisäisen hypoksian suorasta vaikutuksesta tai sen tuotannon epäsäännöllisyydestä.

a. istukan vajaatoiminta

(1) Hypertoninen sairausäidin (pre-eklampsia, eklampsia) tai primaarinen renovaskulaarinen sairaus.

(2) Istukan irtoaminen (krooninen uusiutuva).

(3) Raskauden pitkittyminen.

(4) Sinisen tyypin synnynnäinen sydänsairaus.

(5) Sikiön kasvun hidastuminen.

b. endokriiniset häiriöt. Hapen kulutuksen lisääntyminen on ehdotettu mekanismi sikiön hypoksian esiintymiselle ja erytropoietiinituotannon stimulaatiolle hyperinsulinismin tai hypertyroksinemian taustalla.

(1) Vastasyntyneet äidit, joilla on diabetes(polysytemian esiintymistiheys yli 40 %).

(2) Raskausdiabetesta sairastavien äitien vastasyntyneet (polysytemiaaste yli 30 %).

(3) Synnynnäinen tyrotoksikoosi.

(4) Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu.

(5) Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä (sekundaarinen hyperinsulinismi).

sisään. Geneettiset viat (trisomia 13, 18 ja 21).

2. Hypertransfuusio. Tekijät, jotka lisäävät istukan siirtoa syntymän yhteydessä, voivat johtaa hypervoleemisen normosytemiaan kehittymiseen lapsessa, joka nesteen fysiologisena uudelleenjakautuneena kehossa siirtyy hypervoleemiseen polysytemiaan. Massiivinen istukansiirto voi aiheuttaa heti syntymän jälkeen hypervoleemisen polysytemiaa, joka ilmenee akuuttia sairastavalla lapsella. kliiniset oireet. Istukansiirtoa lisääviä tekijöitä ovat seuraavat:

a. Myöhäinen napanuoran kiinnitys. Istukan verisuonissa on jopa 1/3 sikiön veren kokonaistilavuudesta, josta puolet palaa lapselle ensimmäisen elämänminuutin aikana. Edustava kiertävän veren tilavuus täysiaikaisilla vastasyntyneillä vaihtelee napanuoran puristuksen ajoituksesta riippuen seuraavasti:

(1) 15 s jälkeen - 75-78 ml/kg

(2) 60 s jälkeen - 80-87 ml/kg

(3) 120 s jälkeen - 83-93 ml/kg

b. Painovoima. Vastasyntyneen asento istukan tason alapuolella (yli 10 cm) lisää istukan siirtoa napalaskimon kautta. Vastasyntyneen nostaminen 50 cm istukan tason yläpuolelle estää verensiirron.

sisään. Äidin lääkkeiden antaminen. Kohdun supistumiskykyä lisäävät aineet, erityisesti oksitosiini, eivät muuta merkittävästi painovoiman vaikutusta istukan siirtoon ensimmäisten 15 sekunnin aikana syntymän jälkeen. Kuitenkin, kun napanuora puristetaan myöhemmin, vastasyntyneen verenvirtaus lisääntyy ja saavuttaa maksiminsa ensimmäisen elämänminuutin lopussa.

d. Keisarinleikkaus. Keisarileikkauksessa istukansiirron riski on yleensä pienempi, jos napanuora kiristetään aikaisin, koska useimmissa tapauksissa kohdun aktiivisia supistuksia ei tapahdu, ja myös painovoima vaikuttaa.

e. Sikiön ja sikiön verensiirto. Sikiön ja sikiön verensiirtoa (parabioosi-oireyhtymä) esiintyy identtisillä kaksosilla 15 prosentissa tapauksista. Vastaanottajakaksoselle anastomoosin laskimopäässä kehittyy polysytemia; luovuttajakaksosella, joka sijaitsee anastomoosin valtimon päässä, on anemia. Laskimoveren hematokriittiarvojen samanaikainen määritys syntymän jälkeen paljastaa 12-15 prosentin eron. Molemmat lapset ovat kohdunsisäisen tai vastasyntyneen kuoleman vaarassa.

e. Äidin ja sikiön verensiirto. Noin 10-80 % terveistä vastasyntyneistä saa pienen määrän äidin verta synnytyksen aikana. "Käänteisen" Kleihauer-Betken testin avulla vastasyntyneen verikokeessa voit havaita äidin "punasolut-varjot". Massiivisessa verensiirrossa testi pysyy positiivisena useita päiviä,

ja. Intranataalinen asfyksia. Pitkäaikainen kohdunsisäinen hypoksia johtaa tilavuuden lisääntymiseen napanuorassa kohti sikiötä, kunnes se puristuu.

V. Kliiniset ilmenemismuodot

A. Oireet ja merkit. Polysytemian kliiniset oireet ovat epäspesifisiä ja heijastavat paikallista toimintaa lisääntynyt veren viskositeetti rajoitetulla mikroverisuonten alueella. Alla luetellut häiriöt voivat ilmetä ilman yhteyttä polysytemiaan tai hyperviskositeettiin, ja siksi ne tulee ottaa huomioon erotusdiagnoosissa.

1. Keskushermosto. Tajunnassa tapahtuu muutoksia, mukaan lukien letargia ja motorisen aktiivisuuden väheneminen tai lisääntynyt kiihtyvyys. Saattaa myös esiintyä hypotonisuutta proksimaalisissa lihasryhmissä, epävakaata lihasjännitystä, oksentelua, kouristuksia, tromboosia ja aivoinfarktia.

2. Hengitys- ja verenkiertoelimet. Hengitysvaikeusoireyhtymä, takykardia ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, johon liittyy alhainen sydämen minuuttitilavuus, ja kardiomegalia voivat kehittyä. Primaarista keuhkoverenpainetautia voi esiintyä.

3. Ruoansulatuskanava. Ruokinta-intoleranssia, turvotusta tai nekrotisoivaa haavaista enterokoliittia havaitaan.

4. urogenitaalinen järjestelmä. Oliguriaa, akuuttia munuaisten vajaatoimintaa, munuaislaskimotukoksia tai priapismia voi kehittyä.

5. Aineenvaihduntahäiriöt. On hypoglykemia, hypokalsemia, hypomagnesemia.

6. Hematologiset häiriöt. Mahdollinen hyperbilirubinemia, trombosytopenia tai retikulosytoosi (vain lisääntyneen erytropoieesin yhteydessä).

B. Laboratoriotutkimus

1. Laskimo (ei kapillaari) hematokriitti. Polysytemia kehittyy, kun keskuslaskimon hematokriitti on 65 % tai enemmän.

2. Voidaan käyttää seuraavia seulontatestejä:

a. Napanuoraveren hematokriitti yli 56 % viittaa polysytemiaan.

b. Kapillaariveren hematokriitti lämpimästä kantapäästä yli 65 % viittaa polysytemiaan.

sisään. Jos käytät pöytää normaalit arvot veren viskositeetista havaittiin, että sen arvo tässä lapsessa on 2σ tai enemmän kuin normaali, mikä tarkoittaa, että hänellä on polysytemia.

VI. Hoito. Polysytemiaa sairastavan vastasyntyneen hoito perustuu kliinisten oireiden vaikeusasteeseen, lapsen ikään, keskuslaskimon hematokriittiarvoon ja muiden sairauksien esiintymiseen.

A. Vastasyntyneet, joilla ei ole polysytemian kliinisiä oireita. Useimmissa tapauksissa odotettu hallinta ja tarkkailu ovat perusteltuja. Poikkeuksen muodostavat vastasyntyneet, joiden keskuslaskimohematokriitti on yli 70 % ja jotka on tarkoitettu plasman osittaiseen vaihtoon. Varovainen kliininen tutkimus polysytemian tai lisääntyneen veren viskositeetin mikrooireiden havaitsemiseen. Tasaisten mikrooireiden puuttuminen lapsella ei kuitenkaan sulje pois neurologisten komplikaatioiden riskiä pitkällä aikavälillä.

B. Vastasyntyneet, joilla on polysytemian kliinisiä oireita. Kun keskuslaskimon hematokriitti on 65 % tai enemmän missä tahansa iässä, plasman osittainen vaihtosiirto on aiheellista. Jos lapsen keskuslaskimohematokriitti on 60-64 % kahden ensimmäisen elintunnin aikana, seuraa hematokriittitasoa huolellisesti; päättää plasman osittaisesta vaihtosiirrosta ottaen huomioon nesteen odotetun fysiologisen uudelleenjakautumisen kehossa ja kiertävän plasman tilavuuden pienenemisen edelleen. Tekniikka osittaisten plasmanvaihtosiirtojen suorittamiseksi on kuvattu luvussa 17. Osittaisten plasmanvaihtosiirtojen tehokkuus vastasyntyneillä, joilla on polysytemia, on edelleen kiistanalainen.

VII. Ennuste. Pitkäaikaiset tulokset vastasyntyneiden polysytemiasta tai lisääntyneestä veren viskositeetista osittaisella plasmanvaihtosiirrolla hoidetulla hoidolla ovat seuraavat:

A. Plasman osittaisen vaihtotransfuusion toiminnan ja toimintahäiriöiden esiintymistiheyden lisääntymisen välillä on syy-yhteys Ruoansulatuskanava ja haavainen nekroottinen enterokoliitti.

B. Satunnaistetut kontrolloidut prospektiiviset vastasyntyneiden kehitystä koskevat tutkimukset polysytemialla ja hyperviskositeetilla viittaavat siihen, että plasman osittainen vaihto vähentää, mutta ei täysin poista neurologisten häiriöiden riskiä pitkällä aikavälillä.

B. Vastasyntyneillä, joilla on oireeton polysytemia, on lisääntynyt riski saada neurologisia häiriöitä.

D. Pitkäaikaisiin neurologisiin puutteisiin polysytemiaa sairastavilla vastasyntyneillä, jotka eivät ole saaneet osittaista plasmanvaihtoa, ovat puhehäiriöt, karkeiden ja hienojen liiketaitojen saavuttamisen viivästyminen ja yleinen kehitysviive.

Vastasyntyneen aikana lapsi sopeutuu kohdunulkoisen elämän olosuhteisiin.

Varhaisessa vastasyntyneessä erotetaan seuraavat mukautuvien reaktioiden suurimman jännitteen vaiheet :

- elämän ensimmäiset 30 minuuttia - akuutti hengitys- ja hemodynaaminen sopeutuminen;
- 1-6 tuntia - tärkeimpien toiminnallisten järjestelmien stabilointi ja synkronointi;
- 3-4 päivä - intensiivinen metabolinen sopeutuminen.

Reaktioita, jotka heijastavat sopeutumisprosessia synnytykseen ja uusiin elinoloihin, kutsutaan vastasyntyneiden ohimenevät (raja-, siirtymävaiheen, fysiologiset) tilat, jonka kesto voi kestää 2,5–3,5 elinviikkoa ja keskosilla ja enemmän.

Hemostaasin ohimenevät ominaisuudet

Ohimenevä polysytemia (erytrosytoosi) sitä esiintyy 2–5 %:lla terveistä vastasyntyneistä ensimmäisten elinpäivien aikana, ja sille on ominaista verenkierrossa olevien punasolujen kokonaismäärän nousu, laskimoveren hematokriitin nousu yli 65 % (kapillaariveri - 70 % ja enemmän), veren viskositeetin nousu ja verenkierron hidastuminen.

ohimenevä hypervolemia. Kiertävän veren tilavuuden (CBV) lisääntymiseen johtavia tekijöitä ovat:

keuhkonesteen imeytyminen vereen ja imusolmukkeeseen heti syntymän jälkeen;

antidiureettisen hormonin erityksen aktivointi;

myöhempi (3 minuutin kuluttua) napanuoran puristaminen, mikä johtaa istukansiirron tilavuuden kasvuun jopa 80 %.

Ohimenevä hypervolemia häviää ensimmäisen elinpäivän toisella puoliskolla.

Fysiologinen dyspepsia

Ohimenevä dysbakterioosi- siirtymätila, joka kehittyy luonnollisesti jokaisessa vastasyntyneet.

Adventista lähtien lapsi valossa hänen ihonsa ja limakalvonsa ovat asuttaneet äidin synnytyskanavan kasviston. Mikro-organismien ylimääräisen leviämisen tahattomia lähteitä voivat olla ilma, hoitohenkilökunnan kädet, hoitotarvikkeet, äidinmaito. Samaan aikaan suoliston ja ihon, limakalvojen ensisijaista bakteeriflooraa edustavat paitsi bifidobakteerit, laktostreptokokit ja epidermaalinen staphylococcus aureus, myös opportunistiset mikrobit: Escherichia coli, jolla on muuttuneet ominaisuudet, Proteus, sienet, joita pieniä määriä voivat olla myös aikuisen luonnollisia kumppaneita.

Siksi ei ole mikään salaisuus, että useimmilla ehdottoman terveillä ihmisillä ensimmäisen ja koko toisen elämäviikon lopusta alkaen iholta, nenän limakalvolta, nielusta, ulosteista vastasyntyneet patogeeniset stafylokokit voidaan erottaa, puoliksi enterobakteereja, joilla on heikentyneet entsymaattiset ominaisuudet, Candida-hiivan kaltaiset sienet ja joka kymmenes lapsi havaita Proteus ja hemolyyttiset enterobakteerit. Nenänielun alueella vastasyntyneet Myös Staphylococcus aureus, Escherichia ja Klebsiella ovat usein asettuneet. Ohimenevä dysbakterioosi Se myötävaikuttaa myös siihen, että ihon ja limakalvojen estetoiminta synnytyksen aikana on useissa indikaattoreissa vähemmän täydellinen kuin lapset toinen elämänviikko. Vastasyntyneen suolistossa vasta kolmannella viikolla bifidobakteerit saavat oikean paikkansa.

Tämän mukaisesti ns. suolen primaarisen bakteerikolonisaation vaiheet vastasyntyneet:

Ensimmäinen vaihe, joka kestää kaksikymmentä tuntia syntymähetkestä, kutsutaan aseptinen, tuo on steriili;
Toinen vaihe, kasvava infektio, voi kestää jopa kolmesta viiteen päivää. Tällä hetkellä suoliston kolonisaatio tapahtuu bifidobakteerien, Escherichia colin, strepto- ja stafylokokkien, sienten toimesta;
Toisella viikolla kaikkien muiden mikro-organismien syrjäyttämisen bifidofloran pitäisi alkaa ( muunnosvaihe). Tästä eteenpäin toisin coli, sarkiinien ja stafylokokkien, halusivatpa he siitä tai eivät, on ymmärrettävä - bifidobakteereista tulee mikrobimaiseman kuningatar.

Tiedetään hyvin, että äidinmaito on tärkeä bifidofloran toimittaja ja johtaa väistämättä syrjäytymiseen patogeeniset mikro-organismit tai niiden lukumäärän jyrkkään laskuun.

Auta voittamaan ohimenevä dysbakterioosi ja saavuttaa kuudenteen päivään mennessä ihon pH 5,0 (tai jopa 3,0!) ja mahanesteen happamuus lisääntyy. Epäspesifisiä ja spesifisiä tekijöitä syntetisoidaan aktiivisesti immuunipuolustus, mukaan lukien paikallinen - iholla, limakalvoilla ja suolen seinämässä.

Ohimenevä dysbakterioosi- fysiologinen ilmiö, mutta jos hygieenisiä hoitostandardeja ei noudateta, keinotekoinen ruokinta - dysbakterioosi viipyy ja voi aiheuttaa sairauksia lapsi sekundaarisen infektion kerrostumisen tai endogeenisen patogeenisen kasviston aktivoitumisen seurauksena.

Päivittäinen kylpy ei vain pidä kehoa puhtaana, vaan myös stimuloi ihon toimintoja, verenkiertoa, kehittyy hermosto ja psykofyysisiä motorisia taitoja lapsi.

Kaikki siirtymätilat alkavat ensimmäisistä elinpäivistä ja päättyvät kotiin, kun lapsi on kotiutettu. Piirilääkärin tulee käydä seuraavana päivänä äitiyssairaalasta kotiutetun vastasyntyneen perheen luona ja tutkia lapsi vastaavasti. Tätä vierailua kutsutaan vastasyntyneiden holhoamiseksi. Kaikki lapset ovat holhottuja riippumatta siirtymäkauden olosuhteista ja terveydestä. Lastenneuvola saa tiedon sen jälkeen, kun lapsi on kotiutettu synnytyssairaalasta (jätä vanhempien käytännön asuinpaikan osoite, ei rekisteröintiä). Vastasyntynyttä lasta tarkkaillaan vain kotona: ensimmäinen käynti klinikalla tehdään 1 kuukauden kuluttua.

Virtsaelinten ohimenevät ominaisuudet

liittyvät eri tekijöiden vaikutukseen epäkypsiin munuaisiin, mikä johtaa kompensaatiomekanismien jännitykseen ja ilmenee seuraavissa olosuhteissa:

a) ohimenevä oliguria- ilmenee virtsan määrän vähenemisenä alle 15 ml / kg / vrk. Oliguria johtuu riittämättömästä nesteen saannista, mikä liittyy useammin äidin imetyksen kehittymiseen kolmen ensimmäisen elämänpäivän aikana;

b) ohimenevä proteinuria esiintyy kaikilla vastasyntyneillä ensimmäisten elinpäivien aikana ja on seurausta munuaiskerästen ja tubulusten epiteelin lisääntyneestä läpäisevyydestä;

sisään) virtsahappoinfarkti kehittyy 1/3:lla lapsista ensimmäisen elinviikon aikana virtsahapon kertymisen seurauksena kiteiden muodossa, pääasiassa munuaisten keräyskanavien ontelossa. Virtsakokeissa todetaan virtsahappokiteiden lisäksi hyaliini- ja rakeisia sylintereitä, leukosyyttejä ja epiteeliä Virtsahappoinfarkti perustuu aineenvaihdunnan kataboliseen suuntautumiseen ja suuren solumäärän (pääasiassa leukosyyttien) hajoamiseen; puriini- ja pyrimidiiniemästen muodostuminen nukleiinihapoista, joiden metabolian viimeinen vaihe on virtsahappo. Muutokset virtsassa häviävät 7-10 elinpäivänä ilman hoitoa.

Aineenvaihdunnan ohimenevät ominaisuudet

käsittävät sellaiset rajatilat, kuten aineenvaihdunnan katabolinen suuntautuminen, ohimenevä hyperammonemia, ohimenevä hypertyrosinemia, glykolyysin aktivaatio, glykogenolyysi, lipolyysi; ohimenevä lipidiperoksidaation aktivaatio, ohimenevä asidoosi, ohimenevä hypokalsemia ja hypomagnesemia.

Vaihdon katabolinen suuntaus — siirtymätila, joka on tyypillinen kaikille lapsille kolmen ensimmäisen elinpäivän aikana, jossa imetyn maidon kaloripitoisuus ei edes kata perusaineenvaihdunnan tarpeita (50 kcal / kg päivässä).

Luennon luki: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., osasto. Neonatologia Ukrainan terveysministeriön Ukrainan lasten erikoissairaalan "OKHMATDET" perusteella.

Polysytemia- tämä on pahanlaatuinen veren itusolujen määrän lisääntyminen: enemmän erytroidisia, vähäisemmässä määrin verihiutaleita ja neutrofiilisiä.

ICD-10 koodi: R61, R61.1

Kliininen diagnoosi:

Vastasyntyneen polysytemia (erytrosytoosi, primaarinen polysytemia, totta) tehdään diagnoosiksi:

Ht ven. (laskimohematokriitti) > 70 % tai laskimon Hb > 220 g/l.

Diagnoosiesimerkki: Primaarinen polysytemia, jossa on vaikea erytrosytoosi, trombosytoosi ja leukosytoosi, II vaihe. (erytreeminen vaihe). Hepatosplenomegalia. verisuonitukos.

Tapahtuma on:

2-5 % - terveillä täysiaikaisilla vastasyntyneillä,

7-15% - keskosilla.

Ongelma polysytemia

punasolujen heikentynyt kuljetustoiminto;
kudosten hapen saanti on heikentynyt (Ht-laskimot > 65%).

Polysytemian syyt:

1) Kohdunsisäinen hypoksia (lisääntynyt erytropoieesi):

raskaana olevien naisten gestoosi;
äidin vakava sydänsairaus;
lapsen istukan vajaatoiminta, jolla on kohdunsisäinen aliravitsemus;
postkypsyys (ylimääräinen nestehäviö);

2) Hapenpuute (sekundaarinen vastasyntyneen polysytemia):

ilmanvaihdon rikkominen (keuhkosairaudet);
synnynnäiset siniset sydänvauriot;
synnynnäinen methemoglobinemia;

3) Riskiryhmä vastasyntyneiden polysytemian kehittymiselle vastasyntyneillä:

Äidin diabetes;
Myöhäinen napanuoran kiinnitys (> 60 s);
Sikiön ja sikiön tai äidin ja sikiön siirto;
Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotoksikoosi;
Downin oireyhtymä;
Wiedemann-Beckwithin oireyhtymä;

Polysytemian luokitus vastasyntyneillä:

1) Vastasyntyneen polysytemia:

2) Primaarinen polysytemia:

Todellinen polysytemia;
Erytrosytoosi (vastasyntyneen hyvänlaatuinen familiaalinen polysytemia);

3) Toissijainen polysytemia - riittämättömästä hapen toimituksesta (edistää erytropoietiinin synteesiä, mikä nopeuttaa erytropoieesia ja lisää punasolujen määrää) tai hormonituotantojärjestelmän toimintahäiriöstä.

A. Hapenpuute:

Fysiologinen: sikiön kehityksen aikana; alhainen happipitoisuus sisäänhengitetyssä ilmassa (ylängöt).
Patologinen: ilmanvaihdon rikkominen (keuhkosairaus, liikalihavuus); valtimo-laskimofistelet keuhkoissa; synnynnäinen sydänsairaus, jossa on intrakardiaalinen shuntti vasemmalta oikealle (Fallotin tetralogia, Eisenmenger-kompleksi); hemoglobinopatiat: (methemoglobiini (synnynnäinen tai hankittu); karboksihemoglobiini; sulfhemoglobiini; hemoglobinopatiat, joilla on korkea hemoglobiiniaffiniteetti happea kohtaan; 2,3-difosfoglyseraattimutaasin puute erytrosyyteissä.

B. Lisääntynyt erytropoieesi:

Endogeeniset syyt:

a) munuaisista: Wilmsin kasvain, hypernefroma, munuaisiskemia, verisuonitaudit munuainen, hyvänlaatuiset kasvaimet munuaiset (kystat, hydronefroosi);

b) lisämunuaisten puolelta: feokromosytooma, Cushingin oireyhtymä, synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu ja primaarinen aldosteronismi;

c) maksasta: hepatooma, fokaalinen nodulaarinen hyperplasia;

d) pikkuaivoista: hemangioblastooma, hemangiooma, meningiooma, hepatosellulaarinen karsinooma, maksan hemangiooma;

e) kohdun puolelta: leiomyooma, leiomyosarkooma.

Eksogeeniset syyt:

a) testosteronin ja vastaavien steroidien käyttö;

b) kasvuhormonin käyttöönotto.

4) Väärä (suhteellinen, pseudosytemia).

Geisbeckin oireyhtymä- viittaa myös väärään polysytemiaan, koska sille on ominaista punasolujen tason nousu yleinen analyysi verta ja lisääntymistä verenpaine, joka yhdessä antaa samanlaisia kliinisiä ilmenemismuotoja kuin polysytemia, mutta hepatosplenomegaliaa ja epäkypsien leukosyyttien muotoja ei havaita.

Vastasyntyneen polysytemian vaiheet:

I st. (alkukirjain) – kliininen kuva poistetaan, tauti etenee hitaasti. Ensimmäinen vaihe voi kestää jopa 5 vuotta. Tautia voidaan epäillä vain laboratorioverikokeella, jossa havaitaan keskivaikea erytrosytoosi. Objektiiviset tiedot eivät myöskään ole kovin informatiivisia. Perna ja maksa ovat hieman laajentuneet, mutta tämä ei ole tämän taudin patognomoninen merkki. Komplikaatiot alkaen sisäelimet tai suonet kehittyvät erittäin harvoin.

II Art. (proliferaatio) - taudin korkeuden tyypillinen klinikka. On runsaasti, hepatosplenomegalia, kehon uupumus, tromboosi, kouristukset, vapina, hengenahdistus. Yleisessä verikokeessa - erytrosytoosi, trombosytoosi, neutrofiilia, jossa on siirtymä vasemmalle, tai panmyeloosi (kaikkien verielementtien määrän lisääntyminen). Veren seerumissa virtsahapon pitoisuus kasvaa (normaali = 12 vuoteen asti - 119-327 µmol / l), joka syntetisoituu maksassa ja erittyy munuaisten kautta. Se kiertää veriplasmassa natriumsuolojen muodossa.

III (uupumus, anemia) – Kliiniset oireet runsauden, hepatosplenomegalian, yleisen heikkouden, merkittävän painonpudotuksen muodossa. Tässä vaiheessa tauti muuttuu krooniseksi ja myeloskleroosin esiintyminen on mahdollista.

Oireet, joihin liittyy kohonnut Ht-laskimotaso.

Veren hyperviskositeetti (ei synonyymi polysytemialle) on seurausta fibrinogeenin, IgM:n, osmolaarisuuden ja veren lipidien kohonneista tasoista. Riippuvuus polysytemiasta tulee eksponentiaaliksi, kun Htven ylittää 65%.
Hemokonsentraatio (suhteellinen polysytemia) - kohonnut taso hemoglobiini ja hematokriitti johtuen plasman tilavuuden laskusta kehon akuutista kuivumisesta (eksikoosi).

Polysytemian yleinen klinikka:

Plethora (jossa on primaarinen polysytemia) on kehon yleinen runsaus. On kasvojen punoitusta (muuttuu purppuraan), voimakas, korkea pulssi, "lyönti temppeleissä", huimausta.
Kapillaarien riittämätön täyttyminen (akrosyanoosi).
Hengenahdistus, takypnea.
Masennus, uneliaisuus.
Imemisen heikkous.
Jatkuva vapina, lihasten hypotensio.
Kohtaukset.
Turvotus.

Komplikaatiot (kliiniset sairaudet, jotka liittyvät polysytemiaan ja veren hemokonsentraatio-oireyhtymään (sakeneminen):

Keuhkoverenpainetauti, johon liittyy PFC-oireyhtymän kehittyminen (pysyvä sikiön verenkierto).
Systeemisen valtimopaineen nousu.
Laskimotukokset keuhkoissa.
Lisääntynyt stressi sydänlihakseen.
Hypoksemia.
Aineenvaihduntahäiriöt (hyperbilirubinemia, hypokalsemia, hypomagnesemia).
Lisääntynyt glukoosin käyttö (hypoglykemia)
Hepatomegalia.
Intrakraniaalinen verenvuoto, kouristukset, apnea.
Munuaislaskimotukos, akuutti munuaisten vajaatoiminta (akuutti munuaisten vajaatoiminta), oliguria.
Haavainen nekroottinen enterokoliitti.
Vähentynyt verenkierto ruoansulatuskanavassa, munuaisissa, aivoissa, sydänlihaksessa.

Diagnostiikka.

Laboratoriotiedot:

Ht suonet
yleinen verianalyysi

On muistettava, että 4-6 tuntia (joskus aikaisemmin) syntymän jälkeen hemokonsentraatio tapahtuu välttämättä (hematokriitin, hemoglobiinin, leukosyyttien nousu) tiettyjen fysiologisten mekanismien vuoksi.

Lisätutkimukset:

verihiutaleet (trombosytopenia),
verikaasut,
verensokeri (hypoglykemia),
bilirubiini (hyperbilirubinemia),
urea,
elektrolyytit,
keuhkojen röntgenkuvaus (RDS).

Tarvittaessa (veren hyperviskositeetin määritys) määritetään fibrinogeeni, IgM, veren lipidit, lasketaan veren osmolaarisuus.

Erotusdiagnoosi todellisesta vastasyntyneen polysytemiasta, todellisesta sekundaarisesta polysytemiasta, joka johtuu hypoksiasta ja väärästä polysytemiasta (suhteellinen).

Todellinen vastasyntyneen polysytemia:

On granulosytoosia, trombosytemiaa, hepatosplenomegaaliaa;
Punasolujen massa kasvaa;
Erytropoieesin säätelijä (erytropoietiini) on normaali tai vähentynyt;

Todellinen sekundaarinen polysytemia, joka johtuu hypoksiasta:

Punasolujen massa kasvaa;
Plasman tilavuus muuttumattomana tai pienentynyt;
Erytropoieesin säätelijä (erytropoietiini) lisääntyy;
Valtimoiden happisaturaatio on alentunut tai normaali.

Väärä polysytemia:

Ei granulosytoosia, trombosytemiaa, hepatosplenomegaliaa;
Punasolujen massa on muuttumaton;
Plasman tilavuus pienenee;
Erytropoieesin säätelijä (erytropoietiini) on normaali;
Normaali valtimoiden happisaturaatio.

Polysytemian hoito.

1) Yleinen toiminta:

Ht-laskimoiden tason hallinta:

a) Ht-laskimot 60-70 % + kliinisten oireiden puuttuminen = kontrolli 4 tunnin kuluttua

b) Ht-laskimot > 65 % + kliiniset oireet = normovoleeminen hemodiluutio tai osittainen vaihtotransfuusio (eksfuusio).

Toistuva Ht-laskimoiden hallinta: 1, 4, 24 tuntia hemodiluution tai osittaisen vaihtotransfuusion jälkeen

Normovoleminen hemodiluutio:

Tarkoitus: vähentää Ht-tasoa suonissa 50-55%:iin veren laimentumisen vuoksi (tätä menetelmää käytetään useammin kuivumisen yhteydessä).

Osittainen vaihtosiirto:

Tarkoitus: alentaa veren viskositeettia (laskimoiden Ht-tason laskeminen 50-55 %) johtuen lapsen veren peräkkäisestä korvaamisesta (eksfuusio) saman tilavuuden infuusioliuoksilla (kukin 10-15 ml) (katso kaava halutun tilavuuden laskeminen)

Kaava tarvittavan eksfuusiotilavuuden (ml) laskemiseksi - infuusio tai hemodiluutio:

V (ml) \u003d lapsen BCC (ml / kg) * (lapsen Ht - haluttu Ht) / lapsen Ht, jossa

V (ml) - osittaisen vaihtotransfuusion (infuusion) tilavuus

Ht haluttu ≈ 55 %

Täysiaikaisen vauvan BCC - 85-90 ml / kg

Keskosen BCC - 95-100 ml / kg

Esimerkki:

Ht lapsi - 71 %;

Ht haluttu - 55 %;

Lapsen BCC - 100 ml / kg;

Lapsen paino - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71 % - 55 %) 300 ml x 16 % / 71 % \u003d 67,6 ml. tai 17 ml. x 4 kertaa*

* Merkintä:Älä käytä "heiluri"-tekniikkaa. Tämä tekniikka lisää riskiä saada nekrotisoiva enterokoliitti. Eksfuusio - verensiirto on suoritettava samanaikaisesti yhtä suuressa määrin eri suonten avulla.

Liuokset, joita voidaan käyttää hemodiluutioon ja osittaiseen vaihtosiirtoon:

fysiologinen suolaliuos (0,85 % natriumkloridiliuos);
Ringerin liuos tai Ringerin laktaatti;
kolloidiset liuokset, jotka perustuvat hydroksietyylitärkkelykseen (HES) - 6%, 10% Refortan-liuos (tämän liuoksen käyttöaihe on hemodiluutio, hemodynaamisten häiriöiden korjaaminen, veren reologisten ominaisuuksien parantaminen ja muut). Neonatologiasta on vähän kokemusta.

Human plasmaa (HFP) ei saa käyttää.

Ennuste.

Jos plasman vaihtosiirtoa ei voida suorittaa, voi esiintyä neurologisia häiriöitä: yleinen kehitysviive, dysleksia (puhehäiriöt), erilaisten liikkeiden kehittymisen heikkeneminen, mutta vaihtosiirto ei sulje pois neurologisten häiriöiden mahdollisuutta.

Latentissa (oireettoman) polysytemiassa neurologisten häiriöiden riski kasvaa.

JOHDON PIKALEIKKAUS Epidemia:
=================
Mitä vastasyntyneelle tapahtuu syntymähetkellä fysiologisessa mielessä? Globaali rakennemuutos ja sopeutuminen. Tähän hetkeen asti, koko elämänsä kohdussa verenkiertoelimistö vauva sisälsi oman ruumiinsa verta, napanuoran verta ja istukan pumppaamaa verta. Kaikki kolme ovat osa yhtä jakamatonta järjestelmää. Äidin kohdussa vauva sai kaiken ravinnon istukasta, se poisti myös kaikki hajoamistuotteet. Välittömästi syntymän jälkeen lapsen on rakennettava uudelleen koko verenkiertojärjestelmänsä niin, että kaikki elintärkeät järjestelmät ovat mukana työhön, mukaan lukien keuhkot, maksa, munuaiset, ruoansulatusjärjestelmä ja muut elimet, jotka siihen hetkeen asti olivat eräänlaisessa "nukkumassa" .

Onko tärkeää vai ei, jättää napanuora koskemattomaksi, ei leikata sitä heti synnytyksen jälkeen?

Se on erittäin tärkeää. Kuvittele vakavasti ja pitkään puristettua sormea, jossa verenkiertoa ei ollut useita minuutteja. Tietyn ajan kuluttua sormi muuttuu violetiksi, ellei valkoiseksi. Vapauttamalla sen annamme veren palata siirrettyyn osaan. Mutta mitä voimakkaammin ja pidempään puristamme verenkiertoa sormessa, sitä hitaammin se palaa tähän verettömään osaan. Suunnilleen sama on vastasyntyneen veritasapainon täydentyminen synnytyksen jälkeen. Tämä prosessi kestää jonkin aikaa.

Noin 66 ml verta kulkeutuu vauvasta istukkaan maksimipuristushetkellä synnytyskanavan läpi kulkiessaan. Näiden 66 ml:n palautus on elintärkeää vauvalle syntyessään.
Viimeaikaisten tutkimusten mukaan on todettu, että vastasyntynyt saa 80 % hänelle kuuluvasta verestä ensimmäisten 30-40 sekunnissa. Ja tämä on erittäin hyvä uutinen perheen kotiin syntyville vauvoille. Mutta entä loput 20% verestä, joka on oikeutetusti hänen? Entä ne vastasyntyneet, joiden täyden veritilavuuden täyttäminen kestää syystä tai toisesta hieman kauemmin kuin keskimäärin vastasyntyneellä? Loppujen lopuksi olemme kaikki hyvin erilaisia, ja meillä on hyvin yksilöllinen fysiologia.

Maailman terveysjärjestön (WHO - maailman terveysjärjestö) tutkimukset osoittavat, että kun napanuora katkaistaan välittömästi, vastasyntynyt menettää keskimäärin 100-150 ml verta. Kallis! Tämä on 25 - 45 % vastasyntyneen veren kokonaismäärästä!!!
Syntymättömän vauvan keuhkot ovat täynnä nestettä. Sadat keuhkorakkuloita, keuhkojen ilmapusseja, ympäröivät kapillaarit ovat koko raskauden ajan puristuneessa tilassa, jolloin vain 10 % verenkierrosta kulkee keuhkoihin. Syntyessä näiden verisuonten tulee täyttyä verellä, jotta keuhkot täyttävä neste pääsee poistumaan sieltä imusolmukkeisiin ja verenkiertoelimistöön.

Istukka tarjosi koko raskauden ajan vauvan kaiken elintärkeän toiminnan: se ruokki ja poisti myös hajoamistuotteita. Synnytyksen yhteydessä maksa, munuaiset, koko ruoansulatusjärjestelmä ja monet muut elimet on aktivoitava ja saatettava 100-prosenttisesti työhön. Miksi he tarvitsevat myös ylimääräistä verta! Mistä vauva voi saada tämän veren napanuoran välittömän katkaisun aikana? Paitsi elintärkeät elimet eivät välttämättä saa tarvittavaa ja asianmukaista määrää verta, vaan myös aivot. Välittömän napanuoran leikkaamisen epidemia liittyy autismiepidemiaan: aivokudosten riittämättömään verenkiertoon. Ei ole tarpeen mennä niin pitkälle, mutta pointti on ja ongelma on se, että emme koskaan tiedä, kuinka vakavia seurauksia hetkellisen johdon katkaisun seurauksena voi olla. Kukaan ei kuole edes tässä tilanteessa. Ihmiskeho on hyvin selkeästi ohjelmoitu selviytymään. Keskus ottaa tarvittavan veren periferialta. Vastasyntynyt, jonka napanuora on välittömästi leikattu ja joka on menettänyt noin 100 ml verta, kokee verenhukkashokin, joka vastaa 1000 - 15000 ml:n veren menetystä aikuisilla. Kaikki tietävät, että tällaisen verenhukan yhteydessä verensiirto on välttämätön. Napanuoran välitön katkaisu on kodeissa ja sairaaloissa tavallinen toimenpide, ja vastasyntyneen shokki on arkipäivää. Onko tämä elämän alku, jota jokainen äiti toivoo lapselleen sydämessään?

Nämä 100 ml verta, lapselle oikeutetusti, ovat valtavan runsaasti ravintoaineita ja kivennäisaineita. Nämä 100 ml verta sisältävät noin 30 mg rautaa. Tämä määrä sisältyy noin 100 litraan rintamaitoa! Ei ole vaikeaa ymmärtää, että lapsella, jolta syntyessään puuttuu verta, on suurempi riski sairastua anemiaan, joka voi vaikuttaa seuraaviin 6 vuoteen. Tiedetään, että vastasyntyneen anemialla on suora vaikutus aivojen kehityksen heikkenemiseen. Anemia on hapen puute kehossa. Tämä on ehkä vahvin argumentti lääketieteellisissä piireissä nykyään viivästyneelle johdon leikkaamiselle.

Saatuaan nämä 100 ml verta vastasyntynyt saa 30-40% enemmän punasoluja - erytrosyyttejä ja niiden mukana hemoglobiinia, happimolekyylin kantajaa.

Nämä 100 ml verta sisältävät myös runsaasti albumiiniproteiinia, joka luo osmoottista painetta soluissa, mikä auttaa vastasyntynyttä poistamaan nestettä keuhkoista mahdollisimman lyhyessä ajassa ja mukautumaan siten ilmakehän maailmamme vaatimuksiin pienellä vaivalla ja epämukavuutta.

Vastasyntynyt, jonka napanuora leikattiin heti syntymän jälkeen, ei saa hänelle kuuluvaa kantasolumäärää. Kantasolut ovat erityisiä soluja, joihin ne siirtyvät luukudos lapsi ja osallistua kehon tarvittavien solujen virstanpylväiden muodostumiseen. Esimerkiksi kun keuhkosyöpä ilmenee, keho tarvitsee keuhkokudoksen soluja. Tällaisessa tilanteessa aiemmin erilaistumattomat kantasolut ottavat saman vastuun ja pitkälle erikoistuneen työn.

Luonnollinen istukan verensiirto on erityisen tärkeä vastasyntyneille, jotka tarvitsevat apua hengityssyklin luomisessa. Koska vauva saa vielä syntymän jälkeen happiravintoa istukasta. Siksi kriittisissä tilanteissa, kun vastasyntynyt tarvitsee hätäapua hengittäessään, napanuoraa ei ehdottomasti saa katkaista ennen kuin vastasyntynyt sopeutuu ilmakehän maailmamme uusiin vaatimuksiin.

Yleisin viivästyneeseen verensiirtoon liittyvä myytti on "vastasyntyneen polysytemiariski". Polysytemia on punasolujen määrän lisääntyminen veriyksikössä. Mitä tapahtuu miljoonille vastasyntyneille, joiden napanuoraa ei ole kiristetty tai leikattu ollenkaan? Tässä on mitä tapahtuu. Vastasyntynyt todella saa 150 % enemmän punasoluja, joiden määrä on niin noloa koko lääketieteen maailmalle. Mutta vedetäänpä henkeä ja rauhassa. Tosiasia on, että vastasyntyneet tarvitsevat kaiken tämän määrän punaisia kappaleita kantaen mukanaan hemoglobiinimolekyyliä. Punasolujen ylimäärä seuraavana päivänä lopettaa elämänsä erottaen hemoglobiinin, joka aineenvaihduntaprosessissa muodostaa aineen - biliverdiinin. Biliverdiini puolestaan muuttuu maksaentsyymien vaikutuksesta bilirubiiniksi - keltaiseksi aineeksi, hemoglobiinin hajoamistuotteeksi.

Bilirubiini on ainoa antioksidantti vastasyntyneen kehossa. Ainoa! Melkein kaikilla terveillä vastasyntyneillä ensimmäisinä elinpäivinä on lievä keltaisuus. Älä huoli. Tämä on täysin fysiologista keltaisuutta. Tämä ei ole patologia! Miksi vastasyntyneet tarvitsevat tätä bilirubiinia niin paljon? Se on mitä. Vastasyntyneen veren happipitoisuus syntymähetkeen asti on paljon alhaisempi kuin ilmakehän happipitoisuus. Syntyessään maailmaan vastasyntynyt hengittää epätavallisen "annoksen" happea elimistölleen, mikä johtaa väistämättömiin oksidatiivisiin prosesseihin (ja ne puolestaan me kaikki tiedämme, vapaiden radikaalien muodostumiseen!). Joten bilirubiinin pitoisuus (otettu suuresta määrästä erytrosyyttejä, jotka on saatu istukansiirrosta) on ainoa vastasyntyneen kompensoiva mekanismi hapettumisprosesseissa, joka voi johtaa vakaviin häiriöihin ja toksisuuteen koko järjestelmässä. Kun bilirubiini on suoritettu tehtävänsä ja selvinnyt oksidatiivisista prosesseista, se erittyy helposti vastasyntyneen järjestelmästä virtsan mukana. Joten polysytemia ei ole seurausta napanuoran viivästymisestä. Polysytemia on ensimmäinen ja erittäin hälyttävä signaali, joka kiinnittää erittäin tarkkaa huomiota vastasyntyneen tilaan. Tosiasia on, että polysytemia on useimmissa tapauksissa merkki maksan toimintahäiriöstä, verisairauden endokriinisistä häiriöistä tai muista vakavista synnynnäisistä epämuodostumista.

No, ja toinen myytti, joka liittyy siihen tosiasiaan, että "kaikki vastasyntyneen veri valuu istukkaan, jos se on vastasyntyneen alapuolella". Tässä on syytä huomata, että vastasyntynyt ja istukka eivät ole kaksi letkulla yhdistettyä kourua. Sikiön ja istukan verensiirto tapahtuu erittäin herkällä tavalla. Jokaisen supistumisen jälkeen istukka "antaa" vastasyntyneelle tietyn määrän verta, johon toisen järjestelmä ei reagoi heti, vaan tietyn tauon jälkeen. Jos tilavuus ylittää vastasyntyneen kehon tarpeet, se lähettää ylimääräisen takaisin istukkaan. Joskus liikaa, minkä yhteydessä vauvan on "odottava" puuttuvan verimäärän paluuta. Toisen supistuksen jälkeen istukka toistaa verensiirron, ja jos tilavuus taas ylittää vastasyntyneen järjestelmän vaatimukset, hän "heittää" ylimääräisen takaisin istukkaan. Tämä "kalibrointi" tapahtuu joissakin tapauksissa minuutissa, toisissa 15 minuutissa ja joskus kauemmin. Siksi, ennen kuin napanuoran pulsaatio lakkaa, sitä ei saa koskaan puristaa. Loppujen lopuksi emme tiedä, missä verensiirron vaiheessa katkaisimme napanuoran. Polysytemiasta niin paljon huolestuneena napanuora saattaa katketa juuri sillä hetkellä, kun istukka antoi vastasyntyneelle liikaa verta.

Ote äänitallenteesta "Lapsen elämän ensimmäinen tunti"
Perhelääkäri Sarah Buckley, Australia (neljän kotona syntyneen lapsen äiti)
Kätilö Gail Hart, USA (yli 40 vuotta kotona synnytyksessä)
Gynekologi John Stevenson, Australia (yli 40 vuotta sairaalahoitoa, noin 10 vuotta kotisynnytystä, jonka aikana tohtori John synnytti 1239 naista)
Dr. synnytyslääkäri-gynekologi Michel Odent, Ranska (yksi maailman johtavista luonnollisen synnytyksen puolestapuhujista)

- veren soluelementtien (suuremmassa määrin punasolujen) lisääntyneen pitoisuuden oireyhtymä. Klinikalla on keskushermoston lamaa ja merkkejä runsaudesta: kirsikkasyanoosi, lisääntynyt hengitys ja syke jne. Veren paksuuntuminen ilmenee mikroverenkierron häiriöinä, mikä johtaa useiden elinten vajaatoimintaan ja mahdollisesti sydänkohtausten kehittymiseen eri alueilla. elimiä. Diagnoosi vahvistetaan laboratoriotesteillä keskuslaskimon hematokriittillä yli 65 %. Polysytemian hoito vastasyntyneillä on osittainen vaihtoverensiirto. Myös taustalla oleva sairaus hoidetaan.

Yleistä tietoa

Voi olla merkkejä suonensisäisestä verenvuodosta ja aivoinfarkista. Ruoansulatuskanavan puolelta havaitaan oireita, kuten regurgitaatio ja oksentelu, joskus kehittyy vastasyntyneiden nekrotisoiva enterokoliitti ja jopa suolen seinämän spontaani perforaatio. Usein klinikka liittyy akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan, joka ilmenee proteiinin tai veren esiintymisenä virtsassa, dysurisina ilmiöinä jne. Munuaislaskimotukos ja priapismi ovat mahdollisia. Kuten yllä olevasta oireluettelosta voidaan nähdä, vastasyntyneiden polysytemian klinikka on monipuolinen ja epäspesifinen, mikä vaikeuttaa suuresti tarkan diagnoosin oikea-aikaista määrittämistä. Noin 40 prosentissa tapauksista oireet ovat lieviä tai puuttuvat.

Polysytemian diagnoosi vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden polysytemialla ei ole patognomonisia ilmenemismuotoja. Lukuisat antavat lastenlääkärille mahdollisuuden epäillä patologiaa fyysisen tutkimuksen aikana. Yleensä diagnoosi perustuu laboratoriotutkimusten tuloksiin. Tärkeä indikaattori on keskuslaskimon hematokriitti, joka tässä tilassa ylittää 65%. Biokemialliset analyysit veri havaitsee aina hypoglykemian, hypokalsemian, hypomagnesemian. Levätä diagnostiset toimenpiteet Tarkoituksena on tunnistaa polysytemian syy vastasyntyneillä.

Sydänvauriot vahvistetaan EKG:llä ja kaikukardiografialla. Keuhkojen kehityshäiriöt ja sairaudet määritetään röntgentutkimuksella. Jos kutakin tiettyä nosologiaa epäillään, käytetään sen omia diagnostisia menetelmiä. On tärkeää ymmärtää, että vastasyntyneiden polysytemia voi olla muunnelma normista. On myös tärkeää erottaa tämä tila veren hyytymisestä, kun polysytemia on suhteellinen ja johtuu veren nestemäisen osan tilavuuden vähenemisestä. Tämä tapahtuu kuivumisen yhteydessä, esimerkiksi pitkäaikaisen valohoidon tai säteilylämmön lähteen alaisena, enteraalisen ravinnon ongelmissa (usein regurgitaatio, löysät ulosteet, mukaan lukien infektioperäiset) jne.

Polysytemian hoito vastasyntyneillä

Hoidon taktiikan määrää kaksi komponenttia: keskuslaskimohematokriitti ja kliinisten oireiden esiintyminen tai puuttuminen. Usein keskuslaskimohematokriitin indikaattorit vastaavat vastasyntyneiden polysytemiaa ja lapsen tila pysyy hyvänä, mikroverenkiertohäiriöistä ei ole merkkejä. Tässä tapauksessa odotettavissa olevaa hoitoa suositellaan seuraamalla jatkuvasti hematokriittiä ja sisäelinten tilaa. Poikkeuksena on, kun laskimon hematokriitti ylittää 70%. Tämä on osoitus terapeuttisten toimenpiteiden aloittamisesta jopa ilman oireita.

Jos polysytemia vastasyntyneillä on kliinisesti ilmeistä, osittaisesta vaihtoverensiirrosta tulee ainoa hoitomuoto. Erityisesti johdetun kaavan mukaan määritetään lapselta otetun veren määrä. Sen sijaan suoritetaan suolaliuossiirto. Tällä tavalla saavutetaan hemodiluutio, eli soluelementtien normaalin pitoisuuden palauttaminen veressä, mikä johtaa mikroverenkiertohäiriöiden poistamiseen. Proteiiniliuoksia ei käytetä, koska ne voivat lisätä fibrinogeenipitoisuutta, mikä on myös epätyypillistä vastasyntyneen veren koostumukselle ja on siksi lisävaara.

Polysytemian ennustaminen ja ehkäisy vastasyntyneillä

Ennusteen määrää taustalla oleva sairaus, mutta se on yleensä epäsuotuisa. Useimmissa tapauksissa hypoksiasta tulee vastasyntyneiden polysytemian syy, ja se on haitallista aivoille, koska se johtaa peruuttamattomiin tuhoisiin muutoksiin. Tulevaisuudessa tällaiset lapset voivat jäädä kehityksessä jälkeen (ZPR, ZRR, kehitysvammaisuus), vammaisuus on mahdollista. Erityisen vaarallisia ovat oireettomat tapaukset, jotka voivat jäädä huomaamatta pitkään. Polysytemian ehkäisy vastasyntyneillä on mahdollista synnytystä edeltävässä vaiheessa, ja se koostuu poistamisesta mahdolliset syyt hypoksia. Sikiön vajaatoimintaa hoidetaan ja äidin somaattista tilaa korjataan, raskaana olevaa naista suositellaan luopumaan huonoista tavoista jne.