Саркома брюшной полости: прогноз жизни, симптомы, лечение. Онкология Рентгенологическое исследование с контрастированием

Операции по поводу забрюшинных сарком являются травматичными, так как в большинстве случаев для адекватного удаления опухоли необходимо выполнение мультивицеральной резекции, сопровождаются высоким риском местного рецидива. Были внедрены трансплантационные технологии для выполнения органосохраняющих вмешательств в радикальном объеме. На представленных клинических примерах рассмотрены авторская методика «трансплантация в безопасное место», а также метод экстракорпорального удаления опухоли с последующей аутотрансплантацией здорового органа. Предложен способ повышения радикальности операций - тотальное удаление забрюшинной клетчатки с использованием принципов лимфодиссекции.

Введение

Саркомы составляют 1% общего числа злокачественных новообразований, 15% сарком мягких тканей локализуются в забрюшинном пространстве. Среди всех забрюшинных сарком 41% составляют липосаркомы . Медленный рост забрюшинных сарком, а также анатомические особенности забрюшинного пространства обусловливают первичное выявление опухолей значительных размеров (в 80% случаев >10 см), вовлекающих смежные органы .

Хирургический метод лечения данной патологии является золотым стандартом. Применение предоперационной химиотерапии, лучевой терапии с целью уменьшения размера опухоли не привело к существенным результатам , таким образом, выполнение операции при забрюшинных саркомах больших размеров требует от хирурга особого мастерства. Адекватный объем операции предусматривает R0-резекцию . По данным литературы, R0-резектабельность сарком размером >10 см составляет

Результаты лечения забрюшинных сарком в настоящее время следует признать неудовлетворительными, основной причиной смерти больных являются рецидивы, которые по данным различных клиник могут составлять 27–80% .

Материалы и методы исследования

Основываясь на опыте нашей клиники (более 700 операций по поводу забрюшинных сарком за последние 30 лет), сегодня мы выделяем ряд ключевых проблем:

забрюшинные саркомы характеризуются высокой частотой местных рецидивов, что обусловлено мультифокальным ростом опухоли;
мультивисцеральные резекции по поводу забрюшинных сарком в ряде случаев сопровождаются нефректомией при отсутствии поражения почечной паренхимы (например при вовлечении в опухоль мочеточника либо сосудистой ножки почки);
при удалении опухолей больших размеров гистологическое исследование чистоты края в ряде случаев чрезвычайно сложно выполнить с учетом всех плоскостей резекции ;
удаление почки значительно повышает риск возникновения почечной недостаточности в случае развития рецидива опухоли;
наибольший процент рецидивов отмечают в неспециализированных клиниках, что обусловлено нерадикальностью оперативных вмешательств .

Решение данных проблем, на наш взгляд, состоит в пересмотре принципов оперативного лечения пациентов с забрюшинными новообразованиями. Предложен следующий комплекс мероприятий, который может как повысить радикальность оперативного вмешательства, так и улучшить качество жизни пациентов:

расширение показаний к мультивисцеральным резекциям;
внедрение трансплантационных методик, в частности, аутотрансплантация органов, непосредственно не вовлеченных в опухолевый процесс (при невозможности безопасного выделения сосудов для протезирования, обширного вовлечения мочеточника и т.п.);
тщательное тотальное удаление забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения с использованием принципов лимфодиссекции;
лечение данной категории больных в высокоспециализированных центрах.

На следующих клинических примерах предлагается рассмотреть новый комплексный подход к лечению пациентов с обширными саркомами забрюшинного пространства.

Клинический пример 1

Пациентка М., 57 лет, поступила в стационар с диагнозом «липосаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на деформацию брюшной стенки (рис. 1), дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При осмотре брюшной стенки - деформация, при пальпации в правом фланке - опухоль 25 см в диаметре, мягкой консистенции, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

Рис. 1. На фронтальной и сагиттальной КТ-реконструкции - забрюшинная опухоль, распространяющаяся от правой верхней ретроперитонеальной области до таза со смещением желудка, толстого и тонкого кишечника в левую поддиафрагмальную область

При УЗИ брюшной полости определена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве справа. Экскреторная урография позволила выявить узурацию правого мочеточника в области средней трети. В результате проведения спиральной компьютерной томографии (КТ) с контрастированием выявлена опухоль, распространяющаяся из области правого забрюшиного пространства до малого таза со смещением желудка, тонкого и толстого кишечника в левую поддиафрагмальную область. Размеры опухоли составляли 233х149х265 мм, структура жировой плотности с центральным солидным компонентом - 149х91х95 мм, не было получено данных о вовлечении крупных сосудов (см. рис. 1). Путем пункционной биопсии под контролем спиральной КТ верифицирована умеренно-дифференцированная липосаркома.

Оперативное вмешательство

Рис. 2. Опухоль после латеральной мобилизации восходящей ободочной кишки

Лапаротомия - Т-образным доступом (рис. 2). Выполнен правый латеральный доступ к нижней полой вене: мобилизация восходящей ободочной кишки, мобилизация двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы по Кохеру. Опухоль удалена единым блоком с дистальными отделами правого мочеточника. Остаточный проксимальный участок мочеточника составил 6 см от лоханки. Вес опухоли - 7,7 г. (рис. 3). Далее впервые была использована авторская методика «пересадка в безопасную зону»: аутотрансплантация правой почки в левую подвздошную область. Выделены правая почечная вена с участком нижней полой вены и правая почечная артерия. Сосуды взяты на держалки (рис. 4). Наложены зажимы на правые почечные артерию и вену, почка отсечена, перенесена на «задний столик», начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Для повышения радикальности операции выполнено тщательное препарирование ворот почки - макроскопически удалена вся жировая клетчатка.

Рис. 3. Макропрепарат

Рис. 4. Выделение правой почечной артерии и правой почечной вены с участком нижней полой вены для аутотрансплантации

Проведена подготовка левой подвздошной области к аутотрансплантации. Мобилизована сигмовидная кишка. Выделены левая внутренняя подвздошная артерия до места деления на ветви первого порядка, наложен сосудистый зажим на ее проксимальную часть, левая внутренняя подвздошная артерия перевязана и отсечена. Наружная подвздошная вена выделена на протяжении и взята на держалки (рис. 5). Правая почка перенесена в рану и ориентирована в ней. Последовательно наложены анастомозы: почечная артерия с внутренней подвздошной артерией «конец в конец», почечная вена с наружной подвздошной веной «конец в бок» (рис. 6). Почка включена в кровоток, приобрела нормальную розовую равномерную окраску и тургор, спустя 3 мин из мочеточника появились броски мочи. Выполнена уретероцистонеостомия. Почка фиксирована забрюшинно в тазу слева путем укладки и фиксации сигмовидной кишкой (рис. 7).

Рис. 5. Выделение левой внутренней подвздошной артерии и левой наружной подвздошной вены

Рис. 6. Формирование сосудистых анастомозов: почечная артерия в проксимальной культи левой внутренней подвздошной артерии («конец в конец»), почечная вена с левой наружной подвздошной веной («конец в бок»)

Рис. 7. Окончательный вид операции - почка зафиксирована путем укрытия сигмовидной кишкой

Согласно разработанным принципам произведено тщательное тотальное удаление клетчатки забрюшинного пространства из правой половины брюшной полости единым блоком с правосторонней эпинефрэктомией в пределах следующих границ: сверху - фасция диафрагмы, медиально - нижняя полая вена, снизу - правые общая и наружная подвздошные вены, латерально - фасция правой поперечной мышцы, сзади - фасции правых квадратной поясничной, большой и малой поясничных, подвздошной мышц. Выделены следующие структуры: нижняя полая вена на всем протяжении, правые общая подвздошная и наружная подвздошные вены, правая общая подвздошная и наружная подвздошные артерии, правые феморальный, генитофеморальный, обтураторный, подвздошно-паховый нервы (рис. 8). Кровопотеря составила 400 мл, общая продолжительность операции - 7 ч 40 мин.

Рис. 8. Правый абдоминальный фланк до и после аутотрансплантации почки и тщательного тотального удаления забрюшинной клетчатки

Послеоперационный период - без осложнений. Пациентка с 1-х суток принимала жидкую пищу, со 2-х суток самостоятельно обслуживала себя. Больная была выписана на 14-е сутки. Через 3 нед после выписки ей было успешно проведено оперативное вмешательство в плевральной полости - удаление кисты заднего средостения. Данные КТ через 3 нед представлены на рис. 9.

Рис. 9. КТ-реконструкция через 3 нед после операции

Клинический пример 2

Пациентка К., 49 лет, поступила в стационар с диагнозом «фиросаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на периодическую боль, дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При пальпации в левой поддиафрагмальной области - опухоль 10 см в диаметре, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

При УЗИ брюшной полости выявлена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве слева в проекции левой почки. Экскреторная урография показала некоторую деформацию левого мочеточника в области верхней трети. Спиральная КТ с контрастированием позволила определить забрюшинную опухоль, распространяющуюся из области левого забрюшиного пространства, смещая тонкий и толстый кишечник вправо. Размеры опухоли 190х105х145 мм, структура неоднородной плотности, опухоль интимно прилежит к левой почке, деформирует ее сосудистую ножку. Была произведена пункционная биопсия под спиральным КТ контролем - верифицирована низкодифференцированная фибросаркома.

Оперативное вмешательство

Лапаротомия - Т-образным доступом. Выполнен левый латеральный доступ к брюшной аорте, нижней полой вене: мобилизация нисходящей ободочной кишки, двенадцатиперстной кишки, хвоста-тела поджелудочной железы. Опухоль удалена единым блоком с левой почкой согласно описанной ранее методике «пересадка в безопасную зону».

В данном случае на «задний столик» была перенесена почка вместе с опухолью (рис. 10) (единым блоком), начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Далее применена методика экстракорпорального удаления опухоли, препарат удален, выполнена ревизия на предмет отсутствия опухолевой инвазии как в паренхиму, так и в структуры ворот почки. (рис. 11). Почка аутотрансплантирована в правую подвздошную область согласно технологии, описанной выше. Кровопотеря составила 300 мл, общая продолжительность операции - 6 ч 30 мин. Послеоперационный период - без осложнений. В послеоперационный период у пациентки отмечено развитие гипопротеинэмии с 5-х суток после операции, что потребовало дополнительной коррекции путем комбинированного парентерального и энтерального питания. Больная была выписана на 21-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Рис. 10. Перенос почки с опухолью на «задний столик» для экстракорпорального удаления саркомы

Рис. 11. Окончательная ревизия почки перед аутотрансплантацией после экстракорпорального удаления опухоли

Обсуждение

Метод аутотрансплантации почек хорошо известен и достаточно широко используется при различных патологиях . Однако данную методику ранее не применяли в онкохирургической практике. При удалении забрюшинной опухоли выполнение нефрэктомии для хирурга всегда проще, быстрее, не требует особых навыков и затрат.

На данных примерах впервые нами была успешно применена аутотрансплантация согласно разработанному принципу «пересадка в безопасное место», а также методики экстракорпорального удаления опухоли, что позволило выполнить радикальную обширную комбинированную операцию, сохранить орган, переместить его из зоны возможного рецидива (предупреждая развитие почечной недостаточности в будущем). В большинстве случаев нефрэктомия при удалении забрюшинной саркомы выполняется при поражении опухолью околопочечной клетчатки. Об этом свидетельствуют два морфологических исследования. На материале более чем 3000 мультивисцеральных резекций выявлено, что в 53% нефрэктомию выполняли при отсутствии опухолевой инвазии в ткань почки .

Особо важным этапом в описанных клинических случаях было скрупулезное удаление всей забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения. Учитывая мультифокальный рост опухоли, данная методика направлена на предупреждение повторных операций по поводу новых очагов опухолевого роста, которые в литературе трактуются как рецидивы. Основной причиной плохих отдаленных результатов (5-летняя выживаемость после оперативного лечения составляет не более 15–30%) является нерадикальность выполняемых операций . Stojadinovic и соавторы при исследовании гистопрепаратов у 2084 пациентов с забрюшинными саркомами установили, что при R0-резекции риск рецидива составляет 15%, при наличии микроскопически позитивных краев резекции (R1) - 28% . Операция в объеме R1, помимо увеличения рецидивирования, повышает риск возникновения отдаленных метастазов в 1,6 раза.

Поиск методов улучшения результатов лечения путем применения комбинированных методик не принес успеха: при применении химиотерапии, в том числе препаратов последних поколений (месна, паклитаксел), не отмечено существенного влияния на снижение частоты рецидивов , при лучевой терапии предоперационно, послеоперационно и интраоперационно - не повысились показатели 5-летней выживаемости . На наш взгляд, основным перспективным направлением в лечении забрюшинных сарком является совершенствование хирургических технологий, в том числе использование современных трасплантационных методик. Радикальные операции с мультивисцеральными резекциями сопряжены с приемлемым количеством послеоперационных осложнений при условии их выполнения в специализированных клиниках. В этом наша позиция совпадает с мнением зарубежных авторов .

Аутотрансплантация - перспективное направление хирургической онкологии, методика может быть усовершенствована и в последующем применена при опухолях других анатомических зон (например при инфильтрации основного ствола верхней брыжеечной артерии аутотрансплантация сосудов тонкой кишки в бассейн подвздошной области).

Заключение

Совершенствование методик трансплантации и их активное внедрение в лечение онкологических больных - перспективное направление развития хирургической онкологии, позволяющее выполнять радикальные органосохраняющие операции, повышая качество жизни больных.

Предложенный комплекс хирургических подходов «трансплантация в безопасное место» является перспективным вследствие повышения показаний к радикальному лечению больных забрюшинными саркомами. Методика требует дальнейшего изучения и оценки отдаленных результатов лечения.

литературА

1. Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel J.A. (2005) Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir. Esp., V. 77: 293–5.
2. Karakousis C.P., Gerstenbluth R., Kontzoglou K. et al. (1995) Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch. Surg., V. 130, № 10: 1104–9.
3. Jaques D.P., Coit D.G., Hajdu S.I. et al. (1990) Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann. Surg., V. 212: 51–9.
4. Yoshida Y., Inoue K., Ohsaco T. et al. (2007) Weekly paclitaxel therapy is curative for patients with retroperitoneal liposarcoma. Gan To Kagaku Ryoho., V. 34: 465–7.
5. Singer S., Antonescu C.R., Riedel E. et al. (2003) Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann. Surg., V. 238, № 3: 358–70.
6. Hardwigsen J., Baque P., Crespy B. et al. (2001) Resection of the inferior vena cava for neoplasms with or without prosthetic replacement: A 14-patients series. Ann. Surg., V. 233: 242–9.
7. Hassan I., Park S.Z., Donohue J.H. et al. (2004) Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. A reappraisal of an institute experience. Ann. Surg., V. 239: 244–50.
8. Stauffer J.A., Fakhre G.P., Dougherty M.K. et al. (2009) Pancreatic and multiorgan resection with inferior vena cava reconstruction for retroperitoneal leiomyosarcoma. World J. Surg. Oncol., V. 6, № 7: 3.
9. Nijhuis P.H., Sars P.R., Plaat B.E. et al. (2000) Clinico-pathological data and prognostic factors in completely resected AJCC stage I-III liposarcomas. Ann. Surg. Oncol., V. 7: 535–43.
10. McGrath P.C., Neifeld J.P., Lawrence W. et al. (1984) Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., V. 200, № 2: 200–4.
11. Morandeira A., Prieto J., Poves I. et al. (2008) Giant retroperitoneal sarcoma. Can. J. Surg., V. 51, № 4: 79–80.
12. Hollenbeck S.T., Grobmyer S.R., Kent K.C. et al. (2003) Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcoma. J. Am. Coll. Surg., V. 197: 575–579.
13. Bolling T., Janke K., Wolters H.H. et al. (2009) Kidney-autotransplantation before radiotherapy: a case report. Anticancer Res., V. 29, № 8: 3397–400.
14. Iida T., Kawa G., Matsuda T. (2009) A case of preserving renal function by renal autotransplantation for bilateral urothelial carcinoma of the ureter. Int. J. Urol., V.16, № 6: 587.
15. Lopez-Fando Lavalle L., Burgos Revilla J., Saenz Medina J. et al. (2007) Renal autotransplantation: a valid option in the resolution of complex cases. Arch. Esp. Urol., V. 60, № 3.P.255–65.
16. Russo P., Kim Y., Ravindran S., et al. (1997) Nephrectomy during operative management of retroperitoneal sarcoma. Ann. Surg. Oncol., V. 4, № 5: 421–4.
17. Glenn J., Sindelar W.F., Kinsella T. et al. (1985) Results of multimodality therapy of resectable soft tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery., V. 97: 316–324.
18. Dalton R.R., Donohue J.H., Mucha P. et al. (1989) Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery, V. 106: 725–733.
19. Herman K., Kusv T. (1999) Retroperitoneal sarcoma - the continued challenge for surgery and oncology. Surg. Oncol., V. 7: 77–81.
20. Stojadinovic A., Leung D.H., Hoos A. et al. (2002) Analysis of the prognostic significance of microscopic margins in 2,084 localized primary adult soft tissue sarcomas. Ann. Surg., V. 235: 424–34.
21. Teo M.C., Chow P.K., Soo K.C. (2005) Surgery for retroperitoneal sarcoma requiring major vascular resection and reconstruction. Asian. J. Surg., V. 28, № 4: 312–5.

Сучасні технології в онкохірургії сарком заочеревинного простору

І.Б. Щепотин, А.В. Лукашенко, О.О. Колеснік, О.В. Васильєв, Д.О. Розумій, В.В. Приймак, Ю.О. Жуков

Національний інститут раку, Київ

Резюме. Операції з приводу заочеревинних сарком є травматичними, тому що в більшості випадків для адекватного видалення пухлини необхідне виконання мультивісцеральної резекції. Супроводжуються високим ризиком місцевого рецидиву. Були впроваджені трансплантаційні технології для виконання органозберігаючих втручань в радикальному обсязі. На представлених клінічних прикладах розглянуті авторська методика «трансплантація у безпечну ділянку», а також метод екстракорпорального видалення пухлини з подальшою аутотрансплантацією здорового органу. Запропоновано спосіб підвищення радикальності операції - тотальне видалення заочеревинної клітковини з використанням принципів лімфодисекції.

Ключові слова: заочеревинні саркоми, органозберігаюче лікування, якість життя.

Modern technologies in the surgery of retroperitoneal sarcomas

I.B. Shchepotin, A.V. Lukashenko, E.A. Kolesnik, O.V. Vasylyev, D.A. Rozumiy, V.V. Priymak, U.A. Gukov

National Cancer Institute, Kyiv

Summary. Surgery for retroperitoneal sarcoma is traumatic, and in most cases imply multivisceral resection. The risk of tumor relapses is very hight. We present a new principle of surgical treatment of retroperitoneal sarcomas. Transplantation technology have been introduced to perform organ prevention and radical tumor resection.We describe our technique, the «safe place transplantation» and extra-corporal resection. The aim of this methods is removing of the healthy organ from the region of potential tumor relapse and possibility of meticulous removal of all retroperitoneal fat on the affection side.

Key words: retroperitoneal sarcoma, autotransplantation, organ preserving surgery.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства — раковая опухоль, которая формируется в гладкой мышечной ткани. Локализация злокачественного образования способна быть разнообразной. Патология характеризуется агрессивным течением и способностью давать метастазы на ранних стадиях.

Причины и группы риска развития саркомы забрюшинного пространства и брюшной полости

Раковые опухоли образуются из клеток эпителия. Описываемый вид формирования поражает соединительную ткань. Практически все органы, которые находятся в обозначенной области, ее имеют. Поэтому болезнь может поразить печень, поджелудочную железу, мочевой и желчный пузырь, желудок и петли кишечника. Кроме этого, патология нередко затрагивает саму стенку брюшины. Спровоцировать ее способны разные факторы.

Постоянные травмы: ожоги, переломы, рубцы, операции, наличие инородного тела. После них начинается процесс регенерации тканей. Клетки делятся так активно, что иммунитету становится тяжело выявлять и уничтожать недифференцированные элементы. Они скапливаются в поврежденных тканях, а потом из них формируется саркома.
Действие канцерогенных веществ: асбест, мышьяк, диоксид, бензол, толуол, стирол. Их молекулы способны проникать в ядра клеток и вызывать мутацию на уровне ДНК. Это приводит к утрате функций их самих и будущих поколений.
Радиоактивное облучение. Его воздействие тоже вызывает мутацию клеток, отчего их следующее поколение не идентифицируется иммунной системой, поэтому формируется злокачественное образование. Спровоцировать подобные процессы способно превышение дозы лучевой терапии, последствия аварии на АЭС, нарушение правил безопасности при работе с рентгеновским оборудованием.
Инфекции. Проникновение вируса герпеса восьмого типа и ВИЧ-1 в ядра клеток повреждают их ДНК. Начинается процесс мутации, который тоже приводит к образованию недифференцированных клеток.
Генетическая предрасположенность. У некоторых людей ген, отвечающий за остановку опухолевого процесса, поврежден. Воздействие любого фактора-провокатора, перечисленного выше, приводит к злокачественному образованию.

В большинстве случаев саркома мягких тканей передней брюшной стенки является вторичной опухолью, развившейся в результате метастазов.

Классификация саркомы

В зависимости от того, какие именно ткани вовлечены в патологический процесс, выделяются несколько разновидностей онкологической опухоли. Все они представлены в следующей таблице.

Название	Особенности структуры	Характерная локализация	Степень агрессивности
Липосаркома	Формируется в жировой ткани. Внешне похожа на один большой узел. Редко встречаются множественные очаги. Опухоль растет очень быстро. За короткое время больной набирает вес в 10-20 кг.	Верхняя часть забрюшинного пространства.	Негативный прогноз выживаемости.
Лейомиосаркома	Поражает гладкую мускулатуру. Имеет характерную клиническую картину, позволяющую определить опухоль на ранних этапах развития. У пациента появляются боли, отдающиеся в грудь и позвоночник, возникает тошнота, сильное головокружение, которое может заканчиваться кратковременной потерей сознания. Наблюдаются перепады артериального давления, проблемы с дефекацией.	Костные ткани, внутренние органы, лимфатические узлы и головной мозг.	Агрессивное заболевание, для которого характерно ранее метастазирование и частое рецидивирование. Прогноз для трудоспособности и выживаемости является неблагоприятным.
Фибросаркома	Развивается в толще мышц. Там образуется болезненный, круглый и очень плотный узел, имеющий бугристую поверхность. Кожа над ним не видоизменена.	Обычно формируется глубоко в мышцах, но при предшествующих механических травмах и воздействий ионического облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке.	Обнаружение опухоли на ранних стадиях позволяет формулировать благоприятные прогнозы. На более поздних сроках выживаемость составляет 40-50%
Гистиоцитома	Состоит из пенистых макрофагов и различных воспалительных клеток. Внешне опухоль похожа на узел с нечеткими контурами с мелкими кровоизлияниями внутри.	Забрюшинное пространство.	Рано начинает давать метастазы в легкие и в регионарные лимфатические узлы.
Рабдомиосаркома	Формируется из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани	Забрюшинная клетчатка	Если диагностируется рабдомиосаркома брюшной полости, прогноз определяется в зависимости от локализации, размера новообразования, а также возраста пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональной формы.
Ангиосаркома	Происходит из перителия и эндотелия сосудов	Чаще всего поражаются нижние конечности, но как разновидность встречается ангиосаркома брюшины.	Прогноз жизни крайне негативный, за всю историю болезни известны десятичные случаи выздоровления.

Клиническая картина

Забрюшинная саркома быстро растет, в своем развитии достигает больших размеров, поэтому оказывает давление на окружающие органы. Появление симптомов зависит от того, где протекает процесс. Если вблизи нервных столбов или корешков, формируются сильные болевые ощущения в соответствующих областях. В таких ситуациях становятся возможными парезы и параличи.

Когда рост саркомы перекрывает полую вену, сильно отекают и становятся синюшного цвета ноги. При затруднении печеночного кровообращения в брюшной полости начинает скапливаться выпот, развивается асцит. Присутствуют отеки конечностей, у мужчин наблюдается расширение вен семенного канатика. Больные жалуются на постоянное ощущение дискомфорта, они быстро насыщаются едой, тело худеет, но объем талии увеличивается. Рукой можно нащупать растущее новообразование. Возникают признаки нарушения пищеварения (тошнота, рвота, запоры, вздутие), сильная слабость, быстрая утомляемость.

На поздних стадиях повышается температура тела, она держится постоянно и плохо сбивается жаропонижающими препаратами.

Диагностика

Установление причин недомогания начинается с осмотра больного, описания его клинического состояния. Особое внимание обращается на наличие внешних признаков саркомы (истощение, бледность, отечность, желтуха), присутствие симптомов интоксикации (повышенная температура тела, ночная потливость, слабость, отсутствие аппетита).

Если опухоль растет на брюшной стенке, она хорошо прощупывается при пальпации. Для уточнения ее типа, определения локализации и уровня злокачественности, больному выписывается направление на лабораторные анализы. Обязательно проводится биопсия и последующая гистология полученного биологического материала, цитогенетическое исследование. Специальных онкомаркеров для саркомы пока не существует, но если развитие опухоли находится на третьей или на четвертой стадии, общий и биохимический анализ крови показывает характерные отклонения.

Обязательно проводится КТ и УЗИ. С их помощью оценивается размер образования, его структура, определяется наличие или отсутствие капсулы, очагов некроза внутри саркомы, состояние органов, расположенных по соседству.

Методы терапии

Максимальный эффект обеспечивает только комбинированный подход. Сначала осуществляется операция. Во время нее производится удаление образования с захватом двух сантиметров здоровых тканей. Хирурги стараются максимально сохранить функции больного органа.

После операции назначается химиотерапия и облучение. В вену больного водится комбинация средств, действие которых нарушает синтез ДНК и останавливает деление клеток саркомы. Препараты назначаются курсами. Каждый длится три-четыре недели. Доза рассчитывается индивидуально, с учетом веса больного и стадии развития саркомы. Параллельно принимаются противоопухолевые лекарства. Описываемый вид злокачественного образования чувствителен к облучению, поэтому лучевая терапия тоже обязательно включается в общую схему лечения.

Отсутствие терапии приводит к стремительному разрастанию опухоли. Она начинает сдавливать соседние органы. В них нарушается кровообращение, постепенно утрачиваются функции. Саркома дает метастазы. Они вместе с лимфатическим током распространяются по всему организму и формируют вторичные участки поражения.

Содержание статьи

Забрюшинное пространство ограничено спереди - задним листком брюшины, сзади - позвоночным столбом и мышцами спины, сверху - диафрагмой, снизу - мышцами дна малого таза, латерально - мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра. В этом потенциально большом пространстве опухоли достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обусловливает неблагоприятный прогноз злокачественных забрюшинных опухолей. Хотя поджелудочная железа, почки, надпочечники и мочеточник являются забрюшинно расположенными органами, опухоли, развивающиеся из них, не относят к забрюшинным. Метастазы в забрюшинные лимфатические узлы из опухолей других локализаций также не относятся к внеорганным забрюшинным опухолям.
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли развиваются из тканей мезодермального происхождения: жировой ткани - липомы и липосаркомы; гладких мышц - лейомиомы и лейомиосаркомы; соединительной ткани - фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы; поперечнополосатых мышц - рабдомиомы и рабдомиосаркомы; лимфатических сосудов - лимфангиомы и лимфангиосаркомы; лимфатических узлов - узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов - гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы.
Доброкачественные и злокачественные опухоли могут также исходить из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов (фиброма, нейролеммома и злокачественная шваннома), и из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве. Из симпатической нервной системы могут развиваться ганглионевромы, симпатикобластомы или нейробластомы.
Заболевание чаще встречается в возрасте 50-70 лет, мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Поданным различных авторов, первичные внеорганные забрюшинные опухоли составляют менее 1% всех злокачественных опухолей. Приблизительно 15% всех сарком развиваются в забрюшинном пространстве.

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Этиология забрюшинных опухолей не изучена, в настоящее время известны факторы, предрасполагающие к возникновению этих опухолей.
Генетические нарушения, ассоциирующиеся с забрюшинными опухолями, можно разделить на специфические (такие, как реципрокные транслокации, например мутации KIT, ABC/Л-катенин при десмоидных опухолях) и неспецифические, наблюдающиеся и при других злокачественных опухолях (например, мутации р53).
К факторам, предрасполагающим к развитию забрюшинных опухолей, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи их развития у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний. Молекулярные механизмы развития заболевания в результате облучения не изучены. Интересным фактом является то, что забрюшинные саркомы возникают в тканях, находившихся на границе полей облучения.
В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов. Наибольший интерес в этом отношении представляют гербициды, созданные на основе феноксиацетоновой кислоты, и диоксин. Хотя существуют предположения о возникновении опухоли в результате иммуносупрессии, индуцированной под влиянием вышеназванных химических агентов, точные механизмы развития опухоли неизвестны.

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинные внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основных группы (внутри них различают доброкачественные и злокачественные опухоли ):
1) опухоли мезодермального происхождения;
2) опухоли нейрогенной природы;
3) опухоли из эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%).
Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения опухоли, но и степени ее дифференцировки. Поэтому с точки зрения прогноза заболевания кроме гистологического типа имеют значение степень дифференцировки и стадия опухоли. Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать 1 степень (высокодифференцированные опухоли), II (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для чаще используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при котором все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой дифференцировок. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли:
Т1 - опухоли размерами менее 5 см;
Т2 - более 5 см;
N0 - отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - наличие метастатического поражения лимфатических узлов;
G1 - высокодифференцированные;
G2 - умеренно дифференцированные;
G3 - низкодифференцированные;
G4 - недифференцированные;
Стадия la - G1-2T1N0M0;
Стадия lb - G1-2T2N0M0;
Стадия II - G3-4T1N0M0;
Стадия III - G3-4T2N0M0;
Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1.
Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Клинические проявления внеорганных забрюшинных опухолей характеризуются рядом особенностей. Эти опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого газа. Именно локализация опухоли и ее размеры обусловливают главным образом те или иные клинические симптомы.
Чаще всего заболевание характеризуется длительным бессимптомным периодом: рост опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкая смещаемость близлежащих органов объясняют отсутствие клинических проявлений в начальном периоде заболевания. Клинические симптомы заболевания могут быть обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Приблизительно у 80% пациентов с внеорганными забрюшинными опухолями определяется пальпируемая опухоль. Примерно у половины этих больных отмечается болезненность различной степени выраженности при пальпации опухоли. Как правило, опухоль малоподвижна или неподвижна. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые могут быть обусловлены сдавливанием, иногда прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
При низко расположенных опухолях больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащенное мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря. Компрессия крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы, как слабость, похудание, повышение температуры, возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25-30%. Характерной особенностью злокачественных внеорганных забрюшинных опухолей является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Так, рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в 15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли метастазируют в легкие, значительно реже - в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже - гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Распознавание внеорганных забрюшинных опухолей основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Внеорганные забрюшинные опухоли, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделять их в группу «тазовых внеорганных забрюшинных опухолей». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы исследования

Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня Р-человеческого хорионического гонадотропина и а-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди является признаком забрюшинной локализации опухоли. При этом необходимо исключить органное происхождение опухоли, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинной опухоли. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли - важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным - злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и в несколько меньшей степени - другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией.
Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров - о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой дифференцировкой (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза. Преимуществом компьютерной томографии по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер исследований, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

Ультразвуковая компьютерная томография

Ультразвуковая компьютерная томография в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей обладает многими достоинствами, свойственными компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Преимуществами являются меньшая стоимость оборудования и небольшие его габариты, возможность проведения УЗИ практически в любой клинике.

Биопсия

Биопсия первичных внеорганных опухолей, резектабельных на основании данных инструментальных методов исследования, нецелесообразна, так как гистологический диагноз не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем КТ или УЗИ с взятием материала для гистологического и цитологического исследования показана лишь в следующих случаях :
при подозрении на лимфому или герминогенную опухоль забрюшинного пространства;
при планировании предоперационного лечения;
при наличии данных инструментальных исследований, свидетельствующих о том, что опухоль нерезектабельна;
при подозрении на метастатический характер образований забрюшинного пространства.
При гистологическом исследовании возможны разногласия в интерпретации микроскопической картины. В диагностике забрюшинных опухолей все шире применяется иммунногистохимическое исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и др.), которое позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленных на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций.

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Рентгенологическое исследование с контрастированием органов мочевыделителъной системы используется для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии.
Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.
К прямым ангиографическим признакам относятся:
1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов;
2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах;
3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков.
Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.
Илеокаваграфия - контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение приводит к увеличению 5-летней выживаемости до 50%.
В большинстве случаев в качестве хирургического доступа наилучшим является срединная лапаротомия. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en Ыос вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. При расположении опухоли в верхних областях забрюшинного пространства или наличии инвазии в диафрагму используют торакоабдоминальный доступ. Вначале выполняется лапаротомия для уточнения резектабельности опухоли, ревизии брюшной полости и печени на наличие перитонеальных отсевов и метастазов. На этом этапе возможно выполнение клиновидной биопсии при технически неоперабельной опухоли или при подозрении на лимфому. Биопсия забрюшинной опухоли таит в себе риск контаминации брюшной полости и забрюшинного пространства, снижая вероятность радикального лечения больного. Поэтому после биопсии необходимо изолировать ее участок, обеспечить тщательный гемостаз и восстановить целостность капсулы опухоли.
Благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении является отсутствие опухолевых элементов по краю резекции. Однако удаление опухоли в пределах здоровых тканей является технически трудной задачей, что обусловлено большими размерами опухоли и сложным анатомическим строением забрюшинного пространства. Примерно в 60-80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли еп Ыос с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли. Иногда хирурга может ввести в заблуждение наличие псевдокапсулы, содержащей как нормальные, так и опухолевые клетки, в этих случаях удаление опухоли не представляет технических трудностей, однако развитие локального рецидива неизбежно. Большинство сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, неподвижны вследствие прорастания париетальных мышц задней стенки брюшной полости, однако тщательная и последовательная диссекция приводит к полной мобилизации опухоли.
Резектабельность, поданным литературы, колеблется в широких пределах - от 25 до 95%. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах. Причинами нерезектабельности опухоли являются врастание в магистральные сосуды (аорта, полая вена), наличие перитонеальных отсевов и отдаленные метастазы. Частота послеоперационной смертности, по данным большинства клиник, не превышает 5%. Характерной особенностью забрюшинных сарком является вероятность развития локального рецидива. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после окончания лечения, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Эта цифра отражает не только большие размеры опухоли к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и неэффективность адъювантной лучевой и химиотерапии.
За исключением липосарком низкой степени дифференцировки, выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства могут быть оправданы при наличии признаков кишечной непроходимости. Забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов.

Лучевая терапия

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по изучению влияния лучевой терапии на эффективность лечения. Сторонники использования лучевой терапии в предоперационном периоде руководствуются меньшей локальной токсичностью и возможностью подведения больших доз за счет меньшего попадания здоровых тканей в поле облучения. Кроме того, уменьшается риск имплантации опухолевых клеток во время последующего хирургического вмешательства, увеличивается резектабельность опухоли. Были предприняты попытки улучшения результатов лечения забрюшинных внеорганных опухолей за счет использования лучевой терапии в послеоперационном периоде.
Послеоперационная лучевая терапия с применением терапевтических доз облучения приводит к возникновению локальных токсических эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, что усугубляется фиксацией петель кишечника к ложу удаленной опухоли спайками. Наиболее существенные побочные действия лучевой терапии возникают при суммарной дозе более 50 Гр.
Для оценки роли предоперационной лучевой терапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей онкологическая группа Американского колледжа хирургов начала проспективное рандомизированное исследование по сравнению результатов лечения групп пациентов с хирургическим в самостоятельном варианте и с комбинированным лечением (предоперационная дистанционная лучевая терапия + операция).
Лишь несколько онкологических учреждений мира имеют необходимое оборудование для проведения интраоперационной лучевой терапии, при котором ложе удаленной опухоли подвергается воздействию высоких доз ионизирующего излучения. Однако рандомизированное исследование по оценке роли интраоперационной лучевой терапии не выявило уменьшения частоты локальных рецидивов.
Химиотерапия. Роль химиотерапии в лечении забрюшинных опухолей остается противоречивой. Мета-анализ 14 завершенных клинических испытаний по применению химиотерапии при саркомах всех локализаций, в том числе и забрюшинного пространства, выявил улучшение на 10% показателей безрецидивной выживаемости. Ретроспективные клинические исследования по применению доксорубицина в пред- и послеоперационном периоде у больных с внеорганными забрюшинными опухолями показали уменьшение частоты развития локальных рецидивов, однако не было выявлено статистически значимого улучшения общей выживаемости. Несмотря на приведенные выше факты, применение химиотерапии после хирургического вмешательства по поводу внеорганных забрюшинных опухолей должно проводиться в рамках проспективных клинических испытаний. Предоперационная химиотерапия имеет ряд практических преимуществ по сравнению с адъювантной химиотерапией, наиболее важным из которых является возможность оценки патоморфоза опухоли. Однако не проведено ни одного рандомизированного исследования для сравнения адъювантной и неоадъювантной химиотерапии в сочетании с оперативным вмешательством.

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

При отсутствии отдаленных метастазов хирургическое лечение является методом выбора в терапии рецидивов. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. С каждым последующим рецидивом возможность радикального хирургического вмешательства снижается. Дополнительное применение лучевой или химиотерапии остается предметом споров. В целом большинству пациентов с рецидивами внеорганных забрюшинных опухолей показано применение химиотерапии или лучевого лечения в пред- или послеоперационном периоде.

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Забрюшинные внеорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая 5-летняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30%. Местные рецидивы остаются основной причиной смертности.

Липосаркома забрюшинного пространства – это редкое злокачественное новообразование мезенхимального происхождения, возникающие в любой области скопления жировой ткани. Среди других видов сарком опухоль встречается в 20% случаев.

Забрюшинное пространство находится между париетальной брюшиной и внутрибрюшной фасцией. Полость вмещает почки, надпочечники, мочеточник, поджелудочную железу, 2/3 12-перстной кишки, восходящую и нисходящую петли ободочной кишки, брюшную часть аорты и нижней полой вены, начало лимфатического грудного протока, нервные сплетения. Внутренние органы разделены жировой клетчаткой, из которой формируются доброкачественные и злокачественные новообразования. Самым неблагоприятным уплотнением считается липосаркома (по МКБ-10 код С48).

Особенности опухоли из жировой ткани:

Группа риска – мужчины в пожилом возрасте.
Природа возникновения не установлена.
Медленный рост, бессимптомное течение.
Большой размер, неправильная форма, плотная консистенция.
Липосаркома в забрюшинном пространстве формируется из мезенхимальных клеток.
Метастазирует по кровеносным сосудам. Развивается печеночная энцефалопатия, дыхательная недостаточность.
Сдавливает или смещает место дислокации внутренних органов.

Симптомы и способы диагностики

Высокодифференцированная липосаркома, локализованная в забрюшинном пространстве проявляется специфическими симптомами:

При достижении больших размеров уплотнение можно нащупать пальпаторно. Форма: овальная. Структура: мягкая или твердая.
Увеличение массы тела, сопровождающийся болью в пояснице. Больной резко набирает 15-20 кг.
Увеличение объема талии на 30 см.
Расстройство пищеварения, мочеиспускания.
Если липосаркома в забрюшинном пространстве отодвинула одну почку, пациент ощущает постоянную боль в области расположения органа.
Возникают тромбозы, флебиты, параличи по причине сдавливания нервных сплетений и сосудов.
На последней стадии болезнь проявляется общей интоксикацией организма. Состояние сопровождается субфебрильной температурой тела, общей слабостью, отсутствием аппетита, заметным снижением веса.

Методы диагностики онкопатологии:

С помощью анамнеза устанавливаются специфические жалобы (увеличение массы тела, дискомфорт в брюшной полости).
Пальпация.
Общеклинические анализы показывают патологические изменения в кровеносном русле и мочеиспускательном канале.
УЗИ органов брюшной полости определяет наличие деформаций вследствие сдавления опухолью. Способ выявляет размер и форму.
МРТ, КТ показывают плотность.
При подозрении на метастазирование липосаркомы в забрюшинном пространстве проводят рентген легких, позвоночника, МРТ головного мозга.

Стадии липосаркомы

В онкологии используют международную классификацию новообразований по структуре и степени развития:

Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом, структурным подобием липомы. Различают две формы: воспалительную и склерозирующую. В первом случае уплотнение состоит из зрелых липоцитов, которые разделены между собой фиброзными прослойками. Воспалительная высокодифференцированная саркома имеет аналогичное строение и характеризуется выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
Миксоидная опухоль состоит из разных видов клеток: зрелых, веретенообразных, округлых, молодых бластов. Образована мукоидной стромой, где проходит множество кровеносных сосудов. Миксоидная липосаркома местами состоит из низкодифференцированных клеток. Выявление этого элемента ухудшает прогноз заболевания.
Круглоклеточная – подвид миксоидной. Полностью состоит из низкодифференцированных клеток. Под микроскопом выявляются области с круглыми бластами и небольшим количеством сосудов.
Плеоморфная образована одноименными клетками, которые имеют гигантские размеры, окружены веретенообразными, круглыми бластами.
Недифференцированная липосаркома представлена клетками с низкой и высокой дифференциацией. Напоминает плеоморфную фибросаркому, злокачественную гистиоцитому.
Смешанная сочетает несколько гистологических вариантов.

Существует 4 стадии развития злокачественного новообразования липосаркомы в забрюшинном пространстве:

На стадии IА опухоль имеет размеры до 5 см, не дает метастазов, не поражает регионарные лимфатические узлы. Образование может прорастать в фасцию.
Стадия IB характеризуется большими размерами нароста (больше 5 см). Не прорастает в фасцию. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствуют.
На второй стадии злокачественное уплотнение достигает больших размеров, прорастает глубоко в окружающие ткани, не дает метастазов. Регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
Третья – характеризуется огромными размерами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной с выраженными симптомами интоксикации.
При четвертой стадии наблюдается поражение регионарных лимфоузлов, метастазирование во внутренние органы. Болезнь проявляется типичными онкопатологическими симптомами: резким снижением массы тела, повышенной утомляемостью, постоянными болезненными ощущениями в животе.

Особенности лечения липосаркомы забрюшинного пространства

Основные методы лечения рака: химиотерапия и оперативное вмешательство.

Во время операции врачи вырезают нарост с захватом окружающих тканей, где могут остаться атипические клетки. По правилам абластики от опухоли отступают 5 см и иссекают полученный участок. Если липосаркома вросла во внутренние органы, их приходится убирать. Полученный материал направляется в лабораторию с целью установления структуры.

После хирургических мероприятий пациенту назначают лучевую терапию для закрепления эффекта.

Оперативное вмешательство+химиотерапия проводится при метастазировании липосарком в забрюшинном пространстве. Онкологи назначают внутрикапельное введение Метотрексата, Циклофосфана, Преднизолона. Терапия дополняется обезболивающими препаратами.

Запрещено применение народных средств.

Во время восстановительного периода пациент должен избегать физических, психоэмоциональных нагрузок, вести здоровый образ жизни. Рекомендуется ежегодно проходить МРТ для контроля состояния забрюшинного пространства. Существует риск возникновения рецидива (40-50% случаев).

Прогноз течения заболевания

Прогноз липосаркомы забрюшинного пространства зависит от стадии заболевания, типа злокачественного новообразования. Высокодифференцированные опухоли лучше поддаются лечению, чем недифферинцированные формы, которые быстро растут и рано дают метастазы. Уплотнение, состоящая из высокодифференцированных клеток, редко метастазирует. Отсутствие поражения внутренних органов повышает шансы на выздоровление.

Хирургическое лечение, химиотерапия в большинстве случаев дает ожидаемый результат. Соблюдение врачебных рекомендаций ускоряет процесс восстановления. Липосаркома в забрюшинном пространстве отступает через несколько месяцев интенсивной терапии. Согласно статистическим данным пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Диагноз забрюшинной саркомы не приговор! Своевременная диагностика и лечение снижают риск летального исхода.

Согласно современной медицинской статистике, забрюшинная саркома - это почти пятнадцать процентов всех сарком, которые поражают мягкие ткани. Забрюшинная саркома относится к разряду злокачественных новообразований. Следовательно, она имеет крайне негативные последствия для пациента.

Данный тип опухоли характеризуется неблагоприятным прогнозом и низкой степенью выживаемости пациентов. Опухоль мезенхимального типа, которая произрастает из мезенхимальных клеток разных тканей (мышечной, жировой и соединительной). Любопытно, что среди пациентов преобладают женщины. Чаще всего саркомой болеют люди от двадцати до пятидесяти лет.

Как распознать заболевание?

Опухоль вырастает до больших размеров и может ничем себя не выдавать, протекая бессимптомно. Очень часто саркома забрюшинного пространства определяется лишь тогда, когда она значительно разрослась, а кровеносные сосуды и внутренние органы оказались в сдавленной позиции. Часто заболевание выявляется во время профилактического медицинского обследования.

Забрюшинных сарком очень много, липосаркома относится к самому часто встречаемому гистологическому типу (почти в половине случаев). При этом клинические признаки саркомы любого типа схожи между собой:

Диагностика

Для уточнения диагноза проводится обследование: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ-диагностика.

Для установления точного диагноза врачом-онкологом берется биопсия опухоли и проводится гистологическое исследование материалов биопсии.

Как лечат болезнь?

В Израиле в онкологических клиниках основной метод лечения при таких типах патологии - это хирургический. Операция проводится посредством лапаротомии и лапароскопии.

Сегодня в Израиле также стали практиковать аутотрансплантации внутренних органов, не вовлеченных в патогенный процесс, и трансплантационные медицинские технологии. Это позволяет продлить жизнь больному и провести хирургическое лечение на более высоком уровне.

Врачи стараются проводить органосохраняющие операции, которые увеличат качество жизни и повысят выживаемость больного. Израильские специалисты выступают за комбинированное лечение, потому они, помимо хирургии, также назначают курсы облучения и химиотерапии.

Официальный представитель клиники Ассута (Израиль) - Каплан Бриут - поможет Вам качественно и быстро провести переговоры с клиникой и незамедлительно начать эффективную терапию у лучших мировых онкологов. Пациент обязательно сопровождается во время пребывания при терапии, реабилитации, диагностике, ему помогают с покупкой билетов, переводом документов, преодолением языкового барьера посредством услуг переводчика.

Саркома забрюшинного пространства: прогноз

Подобная онкология может давать быстрые метастазы в лимфоузлы, если это происходит, то течение болезни становится крайне неблагоприятным. Нередко пациенты умирают, потому что метастазы у них пошли в костные структуры, печень и легкие.

Саркома забрюшинного пространства имеет самый неблагоприятный прогноз для жизни человека. Если есть метастазы, то врачи дают неутешительный прогноз.