Жизнь после удаления секвестра легких. Секвестрация легкого: симптомы, диагностика, лечение. Казанский государственный медицинский университет

Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18- 40-й день внутриутробного периода).

Патогенез

Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).

При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.

При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.

При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.

Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.

Клиника, диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.

По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.

1. Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.

2. Псевдотуморозная форма.

3. Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.

При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.

На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.

Лечение

Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.

Секвестрация легкого – это порок развития, который характеризуется частичным или полным отделением (то есть секвестрацией) от органа части легочной ткани (обычно измененной кистозными образованиями). При этом данный участок прекращает участвовать в газообмене, так как он отделяется и от анатомически нормальных связей легкого – бронхов и кровеносных сосудов малого круга. Кровоснабжение этого отдельного участка осуществляется ответвляющимися от аорты артериями большого круга.

Секвестрация легкого относится к редким порокам развития органа и составляет среди них примерно 1-6 %. Среди пациентов пульмонологов эта аномалия наблюдается у 0,8-2 % больных с хроническими заболеваниями. В большинстве случаев этот отделенный участок легкого имеет небольшой размер и представлен единичной бронхогенной кистой или множеством кистозных полостей. Кровообращение в этом участке обеспечивается дополнительными сосудами, которые ответвляются от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Венозная кровь от отделенной части органа обычно поступает в верхнюю полую вену, в более редких случаях выводится легочными венами. Иногда секвестрированный участок органа может сообщаться с бронхами измененного легкого.

Почему происходит секвестрация легкого? Как проявляется эта аномалия? Как она диагностируется и лечится? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав эту статью.

Причины

При секвестрации происходит нарушение в развитии разных структур легких и бронхов. Эта аномалия развития дыхательной системы провоцируется тератогенными факторами и формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть еще во время внутриутробного развития. Рост аномальных тканей начинается с добавочного выпячивания первичной кишки и рудимента дивертикула пищевода. Они отделяются от формирующихся легких и теряют с ними связь. В некоторых случаях этот рудимент легкого имеет соединение в виде бронхо-кишечных мальформаций (соустьев-тяжей) с пищеводом или желудком.

Предполагается, что секвестрация происходит из-за нарушения редукции ветвей аорты и перерождении этих сосудов в аномальные. Из-за этого фрагменты зачатка будущего легкого отделяются от места нормальной закладки органа.

Нередко у пациентов с секвестрацией легкого выявляются и другие аномалии развития:

• новорожденного;
• трахео- и бронхопищеводные свищи;
• рабдомиоматозная дисплазия;
• диафрагмальная грыжа;
• открытое средостение;
• искривления позвоночника;
• дефекты тазобедренных суставов;
• гипоплазия почек и др.

Классификация

В зависимости от локализации специалисты выделяют две формы секвестрации легкого:

• Интралобарная (или внутридолевая) – аномальный участок локализуется на функционирующей легочной паренхиме и кровоснабжается одним или несколькими сосудами. Эта форма секвестрации может рассматриваться как врожденная киста с аномальным кровообращением. В этих кистозных полостях есть выстилка из эпителия и присутствует содержимое слизистого характера. Со временем в них развивается нагноение. Чаще всего интралобарная секвестрация выявляется в медиально-базальных участках нижней доли левого легкого.
• Экстралобарная – аномальный участок имеет свой собственный (добавочный) плевральный листок и полностью отделен от нормальной легочной паренхимы. Подобные секвестры в большинстве случаев выявляются в левом легком. Примерно у 20 % пациентов они располагаются в правом легком. В более редких случаях аномальные кистозные участки выявляются в переднем или заднем средостении, под диафрагмой, в брюшной полости или располагаются интраперикардиально. Кровоснабжение экстралобарных секвестров обеспечивается сосудами большого круга кровообращения. При микроскопическом анализе их тканей обнаруживаются множественные недоразвитые ацинусы и бронхиолы. Иногда эта разновидность секвестрации легкого выявляется при УЗ-исследовании плода, но в 2/3 случаев аномалия дает о себе знать в первые три месяца жизни ребенка.

По наблюдениям специалистов интралобарная секвестрация встречается в 3 раза чаще, чем экстралобарная. В некоторых случаях у одного пациента может обнаруживаться сразу обе разновидности секвестраций. Экстралобарные формы аномалии в 3-4 раза чаще выявляются у мальчиков.

В зависимости от клинических проявлений специалисты выделяют следующие формы секвестрации легкого:

• – сопровождается разрушением окружающей секвестр легочной паренхимы и появлением сообщения аномальной части с бронхами;
• псевдотуморозная – аномалия сопровождается скудными проявлениями или протекает скрыто;
• кистозно-абсцедирующая – инфицирование гноеродными микроорганизмами секвестра приводит к гнойному воспалению легочной паренхимы.

Симптомы

Сроки появления и характер симптомов при секвестрации легкого зависят от места расположения аномального участка, присутствия или отсутствия его связи с органами дыхания, выраженности гипоплазии и воспалительных изменений в легочной паренхиме.

При интралобарной форме секвестрации проявления аномалии обычно не возникают у новорожденных или в раннем детстве и порок развития дает о себе знать уже в более старшем возрасте. Как правило, ее манифестация провоцируется инфицированием, воспалением, нагноением и прорывом секвестра. Из-за такого осложненного течения аномалии у больного внезапно повышается температура, возникает слабость, умеренная боль, потливость и одышка во время физической нагрузки.

В начале воспаления секвестра у пациента есть жалобы на непродуктивный кашель, который после прорыва гнойника сменяется продуктивным и сопровождается отделением больших объемов мокроты гнойного характера. После завершения острой стадии и при отсутствии ее лечения воспалительный процесс становится хроническим. В дальнейшем он проявляется неяркими обострениями и периодами ремиссии. Иногда недуг проявляется как рецидивирующая .

Проявления экстралобарных секвестраций легкого возникают только в подростковом или более старшем возрасте, и риск их инфицирования остается крайне низким. Обычно они дают о себе знать симптомами компрессии других органов (пищевода, желудка и пр.). При сдавлении у больного может возникать , синюшность, затрудненность при глотании.

При отсутствии лечения секвестрация легкого может приводить к развитию следующих осложнений:

• профузное легочное кровотечение с гемотораксом;
• онкологические процессы;
• пневмомикоз;

Диагностика

Раннее выявление секвестраций легкого обычно затрудняется неспецифичностью их клинических и рентгенологических проявлений, и патология может приниматься за другие легочные заболевания. Для точной постановки диагноза больной должен пройти комплексное обследование:

• МСКТ легких;
• УЗИ органов брюшной полости;
• аортография.

При интралобарных секвестрациях на рентгеновских снимках визуализируется очаг затемнения, имеющий неправильную форму. Степень интенсивности его затененности различная, в его толще определяется просветление или плотное образование без или с горизонтальной чертой, указывающей на присутствие жидкого содержимого. При воспалении интралобарного секвестра на снимке выявляется умеренная инфильтрация легочной паренхимы и выраженное изменение сосудистого рисунка.

Во время бронхографии обнаруживается смещение и изменение формы бронхов, расположенных в близкорасположенных сегментах органа. Если секвестр сообщается с бронхом, то при проведении бронхоскопии выявляются признаки катарально-гнойного эндобронхита. При выявлении брюшнополостного секвестра легкого во время УЗИ определяется ограниченное четкими контурами образование с однородной эхогенностью, которое кровоснабжается крупными артериями.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выполнение МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии) и ангиопульмонографии. Эти исследования позволяют точно устанавливать присутствие и количество кровоснабжающих образование аномальных артерий. Для дифференциации правосторонней легочной секвестрации от патологий пищеварительного тракта проводится перитонеография и радиоизотопное сканирование печени. Иногда секвестрация выявляется только во время проведения хирургического вмешательства по поводу хронически протекающего гнойного воспаления легочных тканей.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика секвестрации легкого со следующими патологиями:

• бронхоэктазии;
• туберкулез легких;
• деструктивная пневмония;
• или киста легкого;
• новообразования органов грудной клетки.

Лечение

Лечение секвестраций легких может быть только хирургическим. Для предупреждения возможного интраоперационного массивного кровотечения, риск которого наблюдается из-за присутствия крупных аномально расположенных сосудов, выполняется тщательный анализ диагностических данных и детальная подготовка к предстоящему вмешательству. Такой подход позволяет снизить риск развития этого опасного и угрожающего жизни больного осложнения.

Цель операции – удаление аномальной легочной ткани. Если секвестр никак не проявляет себя и является внутридолевым, то удаление образования может достигаться при помощи сегментэктомии. В остальных случаях для избавления от аномалии выполняется удаление всей пораженной доли органа – лобэктомия. При внедолевых секвестрах проводится секвестрэктомия.

Прогноз

Прогноз успешности лечения секвестрации легкого зависит от многих факторов. При неосложненном гнойными процессами интралобарном образовании исход заболевания в большинстве случаев удовлетворительный. При брюшнополостных экстралобарных секвестрациях прогноз более благоприятный, чем при их внутригрудной локализации. Успешность операции во многом предопределяется опытностью хирурга и точностью диагностических исследований.

Проведен анализ результатов диагностики и лечения 14 больных с секвестрацией легких (СЛ). Описаны анатомические формы и клинико-рентгенологические варианты СЛ, проведен анализ ошибочных диагнозов и трудности дифференциальной диагностики СЛ на догоспитальном и госпитальном этапах. Представлены основные варианты хирургического лечения данного порока развития легких.

Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration in children.

Analysis of results of diagnosis and treatment of 14 patients with pulmonary sequestration SL is conducted. Anatomical and clinical-radiologic variants of the SL, the analysis of erroneous diagnoses and the difficulties of differential diagnosis of SL in the pre-admission and hospital stages are described. It is presented the main variants for surgical treatment this of pulmonary malformation of light in our clinic.

Секвестрация легкого (СЛ) относится к редким порокам развития, обусловленным комбинированным нарушением развития всех структур, образующих легкое, при котором участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого, представляя полностью эктопированную ткань, или располагается внутри функционирующей ткани легкого. СЛ имеет изолированную бронхиальную систему и одну или несколько аномальных артерий, отходящих чаще от аорты или ее ветвей.

Термин «секвестрация» в 1946 году ввел D. Pryce, ему же принадлежит заслуга глубокого изучения этого порока развития легких . Этот термин используется до настоящего времени, хотя не является удачным, так как речь идет о жизнеспособном порочно сформированном участке легкого. В то же время в литературе иногда используются другие названия СЛ . Наиболее удачным названием этой патологии является «сепарация легкого», на что указывает ряд зарубежных и отечественных исследователей .

Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. До настоящего времени преимущественное признание имеет теория тракции, выдвинутая еще в 1946 году D. Pryce . Легочная артерия развивается из сосудистого сплетения, связанного с дорсальной и вентральной аортой. В процессе развития легкого связи с аортой прерываются. Если происходит нарушение эмбриогенеза, то нередуцированные ветви первичной аорты отшнуровывают часть первичного легкого в результате тракции и сдавления бронха. В дальнейшем они превращаются в аномальные артерии, кровоснабжающие одну из ветвей развивающегося бронхиального дерева. СЛ может сочетаться с другими пороками развития .

Как и большинство исследователей, мы выделяем две анатомические формы СЛ: внутридолевую и внедолевую . При внутридолевой форме секвестрированный участок не имеет своего плеврального листка и находится среди воздушной легочной ткани, но обязательно имеет один или несколько аберрантных сосудов. Связей секвестрированного участка с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, ветви легочной артерии и вены, как правило, нет. При внедолевой форме секвестрированный участок имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться в междолевых щелях, средостении, полости перикарда, под диафрагмой, в толще грудной стенки, на шее. Кровоснабжение осуществляется аберрантным сосудом, отходящим чаще от грудной или брюшной аорты. Имеются сообщения о кровоснабжении секвестрированного участка легкого из системы легочной артерии при внедолевой форме . Описано одновременное существование внутри- и внедолевой секвестрации . Частота СЛ среди хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), по данным разных авторов, составляет 0,8-2% .

С 1981 по 2006 год в нашей клинике проходили обследование и лечение 14 детей с СЛ. В возрасте от 5 месяцев до 1 года были 2 пациента, 4-7 лет — 5 детей, 11-15 лет — 7 больных. Среди них было 5 мальчиков и 9 девочек. Половина пациентов попали в поле зрения детских хирургов в возрасте старше 10 лет.

Внутридолевая СЛ локализовалась в зоне базальных сегментов у 8 больных, в одном случае располагалась в верхней доле левого легкого. Внедолевая форма СЛ отмечена у 5 больных — в трех случаях патологическая ткань легкого располагалась над диафрагмой, в одном случае прилегала к передне-боковой поверхности перикарда и в одном случае тесно прилегала к верхней доле в верхнем отделе плевральной полости.

Диагностика СЛ до настоящего времени представляет непростую задачу, особенно на догоспитальном этапе. Больные поступали в клинику с различными диагнозами: деструктивная пневмония (БДЛ), абсцесс легкого, киста легкого, опухоль грудной полости, туберкулез легкого. Часто они безрезультатно получали противовоспалительную терапию, в том числе и у фтизиатров. Использование обычных рентгенологических методов исследования не всегда позволяет однозначно интерпретировать их результаты. В результате у большинства больных окончательный диагноз СЛ был установлен в ходе оперативного вмешательства.

В зависимости от клинической картины больные разделены на две группы: СЛ с отсутствием клинической симптоматики — выявлялась во время рентгенологического обследования, у другой группы больных отмечались признаки хронического воспалительного процесса в легких: продуктивный и непродуктивный кашель, болевой синдром, симптомы интоксикации.

Уточнить диагноз позволяли дополнительные методы исследования — у больных были выполнены различные варианты рентгенологической диагностики: рентгенография грудной клетки (14), томография (2), РКТ (6), бронхография (6), бронхоскопия (12) аортография (2), ангиопульмонография (1). Правильный диагноз до операции был установлен у 2 больных, в других случаях СЛ выявлена при оперативном вмешательстве. Следует отметить, что появление современных высокотехнологичных методов исследования: РКТ, аортографии, ангиопульмонографии значительно расширяет диагностические возможности в определении точного диагноза до оперативного лечения.

Суммируя клинические данные и результаты рентгенологических исследований, мы выделили следующие встретившиеся варианты СЛ:

1. Кистозно-абсцедирующий вариант СЛ (9 больных). Клиническая картина соответствовала хроническому нагноительному процессу в легких. В течение длительного времени больных беспокоил сухой или продуктивный кашель, а в периоды обострения появление гнойной мокроты, умеренных болей в груди на стороне поражения, одышки при физической нагрузке, симптомов интоксикации: слабости, утомляемости, потливости. В 2 случаях прогрессирование воспалительного процесса в легочной ткани привело к плевральным осложнениям. При рентгенологических исследованиях на фоне выраженной деформации сосудисто-бронхиального рисунка визуализировались множественные полостные образования — от 0,5 до нескольких сантиметров в диаметре. Часть полостных образований содержала жидкостный компонент. При бронхологическом исследовании эндоскопическая картина чаще соответствовала катарально-гнойному эндобронхиту на стороне поражения. На бронхограммах бронхи соседних сегментов были оттеснены патологическим образованием и сближены, контрастное вещество в полость кист не проникало. Окончательно определиться с диагнозом до операции позволяет выполнение аортографии.

В качестве примера кистозно-абсцедирующего варианта СЛ приводим следующее наблюдение: Больная Ф., 1 г. 7 мес., неоднократно находилась на стационарном лечении по поводу пневмонии, бронхита по месту жительства. В июне 2004 года с целью дальнейшего обследования и лечения поступила в пульмонологическое отделение ДРКБ, где проведены РКТ, бронхологическое обследование. При УЗИ было обнаружено высокое расположение правой почки. После проведенного обследования был выставлен предварительный диагноз: поликистоз нижней доли правого легкого, высокое расположение правой почки. Для уточнения диагноза 28.09.04 г. проведена аортография, которая подтвердила дистопию (высокое расположение) правой почки с наличием добавочной артерии к нижнему полюсу дистопированной почки. Кроме того, было выявлено, что на уровне Th XII от аорты отходит дополнительная артерия к нижней доле правого легкого диаметром 2,8 мм, с контрастированием нижней доли правого легкого. Клинический диагноз: секвестрация нижней доли правого легкого, дистопия правой почки. 06.10.04 г. операция — торакотомия, удаление нижней доли правого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений, больная выписана в удовлетворительном состоянии. Окончательный диагноз: внутрилегочная секвестрация нижней доли правого легкого, кистозно-абсцедирующая форма. Дистопия правой почки без нарушения уродинамики.

2. Псевдотуморозный вариант СЛ (4 больных). Характеризуется бедностью или отсутствием клинических симптомов. У 2 больных с этим вариантом СЛ патология была выявлена случайно, при рентгенологическом исследовании органов грудной полости. На рентгенограммах гомогенные интенсивные тени с четкими контурами. При бронхографии контрастное вещество в патологическое образование не попадало. Макроскопически СЛ в этом случае была похожа на ателектазированную легочную ткань или ткань селезенки, внутри располагались несколько кистозных полостей. На гистологических срезах препарата стенки кист покрыты цилиндрическим эпителием, легочная ткань по строению соответствует легкому плода. Приводим одно из наших наблюдений: Больной Ш., 5 мес. 19 дн., поступил в ДРКБ на обследование по поводу выявленного при рентгенографии грудной клетки затенения в верхних отделах слева. До этого лечился амбулаторно у педиатра от коклюша. Были проведены УЗИ, РКТ, рентгеноскопия под ЭОП органов грудной полости, которые указывали на наличие объемного образования средостения слева. Предварительные диагнозы: дермоидная киста средостения, легочная секвестрация. 09.11.00 г. операция — торакотомия слева, удаление СЛ. В ходе оперативного вмешательства обнаружены три аномальных сосуда, идущих к дуге аорты. Сосуды перевязаны, пересечены. Произведено удаление секвестрированной легочной ткани. Окончательный диагноз: внедолевая секвестрация слева, псевдотуморозная форма. В послеоперационном периоде осложнений не было, ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

3. Бронхоэктатический вариант СЛ (1 больной), формирующийся в результате вторично возникающего сообщения с бронхиальным деревом вследствие расплавления пограничной легочной ткани на фоне повторных воспалительных реакций в легком. Клиническая картина соответствовала хроническому рецидивирующему воспалительному процессу в легких с присоединением плевральных осложнений.

Из 14 больных, обратившихся в нашу клинику, 13 были оперированы, 1 больная находится под наблюдением. При внутридолевой форме СЛ у 6 пациентов была выполнена операция по удалению пораженной доли легкого, в 2 случаях — удаление сегментов. В случаях внедолевой формы СЛ проведено удаление дополнительной секвестрированной легочной ткани. Во время всех операций проводилось выделение и обработка аномальных сосудов. Анализ наших наблюдений больных с СЛ подтверждает необходимость оперативного лечения этого порока развития легких после его выявления, независимо от выраженности клинических проявлений. Это совпадает с мнением других исследователей . Консервативное лечение может быть использовано для устранения выраженного воспалительного процесса в участке СЛ и возможных гнойных осложнений в легочной ткани и плевральной полости и, таким образом, является этапом предоперационной подготовки.

В ходе операции у большинства больных в плевральной полости имел место спаечный процесс разной степени выраженности. Разъединение и пересечение спаек представляло опасность из-за возможности повреждения дополнительных сосудов, находящихся в этих сращениях. Особый риск в этом аспекте имел место в тех случаях, когда диагноз СЛ у больного до операции как один из вариантов интерпретации клинико-рентгенологических данных не предполагался. Пересечение нелигированного аберрантного сосуда приводит к массивному кровотечению и может закончиться смертью больного, на что указывают ряд авторов . Таким образом, мы считаем, что наличие триады симптомов, характерных для СЛ, — локализация в зоне базальных сегментов кистовидного образования с обедненным легочным рисунком вокруг и отсутствие связи с бронхиальным деревом (отсутствие контрастированных бронхов в зоне затемнения и вокруг нее, по данным бронхографии) — является показанием для проведения РКТ в сосудистом режиме и аортографии (АГ) с целью уточнения диагноза. Выполнение АГ, кроме подтверждения диагноза СЛ, позволяет судить о количестве аномальных сосудов, их топографии, что сводит риск выполнения операции к минимуму. У обследованных и лечившихся у нас больных секвестрированная ткань легкого получала кровоснабжение дополнительными сосудами, отходившими от дуги аорты, грудного и брюшного ее отделов. Количество аберрантных сосудов — от 1 до 3, их диаметр — от 2 до 8 мм. Мы встретили следующие варианты отхождения аномальных сосудов от аорты: дуга аорты — у 1 больного, грудной и брюшной отдел аорты — у 7 и 5 пациентов соответственно, в 1 случае сосуды отходили от грудного и брюшного отделов аорты.

Учитывая различные варианты сосудистой архитектоники, необходимо особенно тщательно перевязывать добавочные сосуды, идущие к секвестрированной ткани легкого. При хирургических манипуляциях по поводу кисты или гнойных процессах легочной ткани необходимо помнить о возможном существовании СЛ и наличии дополнительных сосудов к ней.

Отдаленные результаты операций, выполненных у проанализированных больных, хорошие, прослежены у всех пациентов.

1. Своевременная ранняя диагностика СЛ вызывает определенные трудности из-за редкости патологии, отсутствия характерных симптомов и настороженности по врожденной патологии легких, сложности инструментальных, рентгенологических исследований и трудности их однозначной интерпретации.

2. Основным методом диагностики является рентгенологический, включающий в себя обзорную рентгенографию, томографию, РКТ в сосудистом режиме, бронхологическое обследование и контрастное исследование сосудов (аортография).

3. Триада симптомов, которая позволяет заподозрить СЛ, это: локализация в зоне базальных сегментов, кистовидное образование с обедненным легочным рисунком вокруг и данные бронхографии: отсутствие связи с бронхиальным деревом — контрастированных бронхов в зоне затемнения и вокруг нее нет. Обнаружение при аортографии аномального аберрантного сосуда позволяет окончательно определиться с диагнозом СЛ.

4. Важна своевременная ранняя диагностика порока развития до развития осложнений.

5. Оперативное вмешательство является основным методом лечения данного порока развития легких и дает хороший результат.

П.Н. Гребнев, А.Ю. Осипов

Казанский государственный медицинский университет

Детская республиканская клиническая больница, г. Казань

Гребнев Павел Николаевич — доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии

Литература:

1. Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. // Пороки развития и наследственные заболевания легких. — Учебное пособие. — Самара, 2003.

2. Гринберг Л.М., Худяков Л.М., Мезенцев И.А. // Вест. рентг. и радиол. — 1990. — № 4. — С. 16-20.

3. Дужий И.Д., Тертышный Н.Г. // Клинич. хир. — 1989. — № 10. — С. 35-36.

4. Картавова В.А., Левашев Ю.Н., Некласов Ю.Ф. и др. // Груд. хир. — 1984. — № 5. — С. 31-36.

5. Коновалов Ю.Н. // Труды ленинградского научного общества патологоанатомов. — 1974. — Т. 15. — С. 149-151.

6. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. // Аномалии и пороки развития легких. — НГМА. — Н. Новгород, 2000.

7. Рокицкий М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. // Детская хирургия — 1998. — № 1. — С. 54-57.

8. Феофилов Г.Л., Хроменков И.Х. // Сов. мед. — 1970. — № 8. — С. 147-148.

9. Феофилов Г.Л. // Груд. хир. — 1977. — № 3. — С. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (Hardcover) — 4 edition (December 27, 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J.Path. Bact. — 1946. — Vol. 58. — P. 457-467.

12. Sade R.M., Сlouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. — 1974. — Vol. 18. — P. 644-658.

В рамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетание легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной доли и не участвующем в газообмене. Кровоснабжение этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межреберной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о двухлетнем ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов - сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.
Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения, отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Несмотря на то что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными путями, это не является правилом. Как внутри, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэмбриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева. Частота секвестрации легкого среди хронических неспецифических заболеваний легких (XHЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2%.
По анатомической структуре различают следующие формы легочной секвестрации:

1. внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением);
2. кистозную гипоплазию с аортальным кровообращением, при которой аномально развитый участок располагается внутри функционирующей доли легкого;
3. внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

Внутридолевая секвестрация - изменения чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого) легкого, представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.

Клинические проявления . Возникает только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляется обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.
Протекает с периодическими вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.
По клиническим и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации:

1. 1. бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом;
   2. псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики;
   3. форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствие инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.

Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения сепарированного сегмента не происходит.

Физикалъная картина . Физикальное исследование обычно малоинформативно. Иногда удается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.

Рентгенологическое исследование . В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.

Рис. Секвестрация легкого. На компьютерной томографии секвестрированное легкое выделено синим цветом

Бронхография . Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или группы кист в нижнемедиалъном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподозрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно подтверждается с помощью аотографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.

Лечение . Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация требует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство, проведенное в ранние сроки, часто сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.
При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения с воздухоносными путями.
Внедолевая секвестрация ничем не проявляется и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании. Редко возникает инфекционный процесс. Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное контрастирование аномальной артерии.
Описано одновременное существование интра- и экстрадолевой секвестрации. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском возрасте. Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, воронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.

Так называемое добавочное легкое, представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть аберрантной легочной ткани не имеет связи с бронхиальным деревом и кровоснабжается артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты.

Выделяются два типа:​

Эпидемиология

Клиническая картина

Внедолевая секвестрация часто выявляется еще в периоде новорожденности за счет сопутствующего респираторного дистресс синдрома , цианоза или инфекции дыхательных путей. Внутридолевая секвестраця проявляется в позднем детском или подростковом периодах в виде рецидивирующих легочных инфекций.

Патология

Легочную секвестрацию можно разделить на две группы основываясь на отношении аберрантного сегмента легочной ткани к плевре:

• внутридолевая секвестрация
  • встречается чаще и составлет 75-85% всех случаев
  • встречается в детском возрасте или подростковом периоде в виде рецидивирующих инфекций
• внедолевая секвестрация
  • менее частая, составляет 15-25% всех случаев
  • обычно проявляется в период новорожденности в виде респираторного дистресс синдрома, цианоза и инфекций
  • чаще встречается у мальчиков (М:Ж ~4:1)
  • примерно в ~10% случаев бывает поддиафрагмальной

Оба типа схожи в отсутствии связи с бронхиальным деревом и легочными артериями, но имеют отличие в локализации по отношению к плевре. В большинстве случаев аберрантная легочная ткань кровоснабжается ветвью аорты. Венозный отток зависти от типа:

• внутридолевая секвестрация
  • венозный отток обычно осуществляется в легочные вены, но иногда возможен отток в систему парной-непарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену
  • аномальная ткань прилегает к нормальной легочной ткани и не отделена от нее плеврой
• внедолевая секвестрация
  • венозный отток осуществляется через системные вены в правое предсердие
  • отделена от окружающей легочной ткани собственной плеврой

Генетика

Почти все случаи спорадические.

Локализация

Легочная секвестрация преимущественно встречается в нижних долях. 60% внутридолевых секвестраций встречается в левой нижней доле и 40% в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация почти всегда встречается в левой нижней доле, однако в 10% случаев внедолевая секвестрация может локализоваться поддиафрагмально .

Сочетанная патология

Сочетанная патология чаще сопутствует внедолевой секвестрации (50-60%):

• врожденные пороки сердца
• врожденные диафргагмальные грыжи
• синдром ятагана

Диагностика

Рентгенография

• часто проявляется в виде участка снижения пневматизации треугольной формы
• при присоединении инфекции возможно формирование кистозных просветлений
• при обоих типах наличие воздушной бронхограммы может указывать на связь с бронхиальным деревом (сформированную в результате инфекционной деструкции) или с пищеводом или желудком, как части комбинированного порока

УЗИ

Секвестрированная ткань обычно имеет более эхогенна по отношению к здоровой легочной ткани. При антенатальном УЗИ внедолевая секвестрация визуализируется с 16 недель в виде солидного, хорошо отграниченного эхогенного образования треугольной формы . ЦДК может визуализировать афферентный сосуд. При поддиафрагмальной локализации секвестрация может визуализироваться в виде эхогенного образования брюшной полости.

Компьютерная томография

• мультипланарная реконструкция полезна для визуализации кровоснабжения из нисходящей аорты
• секвестрация обычно не содержит воздуха или газа (если нет присоединения инфекции)
• 3D реконструкции полезны для выявления
  • аномальных артерий
  • аномальных вен
  • дифференциации внути- и внедолевой секвестрации

Магнитно-резонансная томография

• T1
• T2 : секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани
• МР ангиография : может быть полезна для визуализации аномального кровоснабжения

Дифференциальный диагноз

• врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
• бронхогенная киста
• легочная артерио-венозная мальформация
• синдром ятагана
  • малые размеры легкого с ипсилатеральным смещением средостения
  • тень аномальной нисходящей вены в виде “турецкой сабли”, которая идет параллельно границе сердца
  • правые границы сердца могут быть нечеткими, что ошибочно может быть принято тень секвестрации

Литература

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatric radiology, the requisites. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 24 (1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Pubmed
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonstration of intralobar pulmonary sequestration of the right upper lobe in an adult. AJR. American journal of roentgenology. 185 (6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Pubmed
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants: a safe alternative to surgery. AJR. American journal of roentgenology. 175 (4): 993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Diagnosis of pulmonary sequestration by spiral CT angiography. Thorax. 53 (12): 1089-92; discussion 1088-9. Pubmed
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 247 (3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatal sonography and MR imaging of pulmonary sequestration. AJR. American journal of roentgenology. 180 (2): 433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration. AJR. American journal of roentgenology. 175 (4): 1005-12.