Полицитемия у новорожденных лечение. Адаптация детей к рождению. Транзиторные особенности органов мочевыделения

I. Определение. Полицитемии - это увеличение общего количества эритроцитов. Повышенная вязкость крови при полицитемии обусловлена увеличением количества эритроцитов. А. Полицитемия. Полицитемию у новорожденного определяют, как увеличение центрального венозного гематокрита до 65% и более. Клиническая значимость этой величины гематокрита определяется криволинейной зависимостью вязкости цельной крови от количества циркулирующих эритроцитов (гематокрита). При увеличении гематокрита более 65% вязкость крови растет экспоненциально.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышение вязкости крови является непосредственной причиной появления патологических симптомов у большинства новорожденных с полицитемией. Причиной увеличения вязкости крови является не только рост гематокрита, ее могут обусловливать или усугублять и другие факторы. Поэтому термины «полицитемия» и «повышенная вязкость крови» не являются синонимами. И хотя у большинства детей с полицитемией вязкость крови также увеличена, это не всегда обязательное сочетание.

II. Патофизиология. Клинические симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Чаще всего поражаются центральная нервная система, почки, надпочечники, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть клинических проявлений определяется взаимодействием сил сцепления в цельной крови. Эти силы называют «стрессом сдвига» и «скоростью сдвига», являющейся мерой скорости кровотока. Силы сцепления действуют в цельной крови и их относительный вклад в повышение вязкости крови у новорожденных зависит от следующих факторов:

А. Гематокрит. Увеличение гематокрита - самый важный фактор повышения вязкости крови у новорожденных. Высокий гематокрит может быть связан с увеличением абсолютного числа циркулирующих эритроцитов или уменьшением объема плазмы.

Б. Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией в ней белков, особенно с высокой относительной молекулярной массой, таких как фибриноген. У новорожденных, и в первую очередь у недоношенных, уровень фибриногена в плазме ниже, чем у взрослых. Следовательно, за исключением редких случаев первичной гиперфибриногенемии, вязкость плазмы не влияет на вязкость цельной крови. В нормальных условиях низкий уровень фибриногена в плазме и связанная с этим низкая ее вязкость фактически обеспечивают поддержание адекватной микроциркуляции у новорожденного путем улучшения перфузии тканей и снижения вязкости цельной крови.

В. Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов возникает только в областях с низкой скоростью кровотока,- как правило, в венозных сосудах микроциркуля-торного русла. Так как для доношенных и недоношенных новорожденных характерен низкий уровень фибриногена в плазме, агрегация эритроцитов не оказывает значительного влияния на вязкость цельной крови у новорожденных. Недавно высказана точка зрения о том, что использование для частичного обменного переливания у новорожденных свежезамороженной плазмы взрослого человека может резко изменить концентрацию фибриногена в крови и уменьшить степень ожидаемого снижения вязкости цельной крови в микроциркулятор-ном русле.

Г. Деформация мембраны эритроцитов. Нет заметной разницы в деформации мембраны эритроцитов у взрослых и доношенных и недоношенных новорожденных.

III. Частота

А. Полицитемия. Полицитемия наблюдается у 2-4% всех новорожденных; у половины из них она проявляется клинически. Определение величины гематокрита только у новорожденных с симптомами полицитемии ведет к снижению данных о частоте полицитемии.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышенная вязкость крови без полицитемии встречается у 1 % здоровых новорожденных. Среди детей, у которых гематокрит составляет 60-64%, у одной четверти увеличена вязкость крови.

IV. Факторы риска

А. Факторы, влияющие на частоту полицитемии

1. Высота над уровнем моря. Одной из адаптивных реакций к проживанию в высокогорных районах является абсолютное увеличение количества эритроцитов.

2. Постнатальный возраст. В норме в течение первых 6 ч жизни происходит перемещение жидкости из внутрисосудистого сектора. Максимальное физиологическое увеличение гематокрита происходит к 2-4 ч жизни.

3. Работа акушера. Задержка клеммирования пуповины более 30 с или ее отжимание, если такая практика распространена, ведут к увеличению частоты полицитемии.

4. Роды высокого риска. Роды высокого риска часто ведут к развитию у новорожденного полицитемии.

Б. Перинатальные факторы

1. Увеличенный эритропоэз у плода. Повышение уровня эритропоэтина является результатом прямого действия внутриутробной гипоксии или нарушения регуляции его продукции.

а. Плацентарная недостаточность

(1) Гипертоническая болезнь у матери (пре-эклампсия, эклампсия) или первичное ре-новаскулярное заболевание.

(2) Отслойка плаценты (хроническая рецидивирующая).

(3) Перенашивание беременности.

(4) Врожденный порок сердца синего типа.

(5) Задержка внутриутробного развития плода.

б. Эндокринные нарушения. Увеличение потребления кислорода - предполагаемый механизм возникновения гипоксии плода и стимуляции продукции эритропоэтина на фоне гиперинсулинизма или гипертироксинемии.

(1) Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (частота полицитемии более 40%).

(2) Новорожденные от матерей с диабетом беременных (частота полицитемии более 30%).

(3) Врожденный тиреотоксикоз.

(4) Врожденная гиперплазия надпочечников.

(5) Синдром Бекуита - Видемана (вторичный гиперинсулинизм).

в. Генетические дефекты (трисомии 13, 18 и 21).

2. Гипертрансфузия. Факторы, увеличивающие плацентарную трансфузию при рождении, могут привести к развитию у ребенка гиперволемической нормоцитемии, которая по мере физиологического перераспределения жидкости в организме переходит в гиперволемическую полицитемию. Массивная плацентарная трансфузия может вызвать гиперволемическую полицитемию сразу после рождения, проявляющуюся у ребенка острыми клиническими симптомами. К факторам, увеличивающим плацентарную трансфузию, относятся следующие:

а. Позднее клеммирование пуповины. В плацентарных сосудах содержится до 1/3 общего объема крови плода, половина которой возвращается к ребенку в первую минуту жизни. Репрезентативный объем циркулирующей крови у доношенных новорожденных в зависимости от сроков пережатия пуповины изменяется следующим образом:

(1) через 15 с - 75-78 мл/кг

(2) через 60 с - 80-87 мл/кг

(3) через 120 с - 83-93 мл/кг

б. Гравитация. Положение новорожденного ниже уровня плаценты (более чем на 10 см) увеличивает плацентарную трансфузию через пупочную вену. Подъем новорожденного на 50 см выше уровня плаценты предотвращает любую трансфузию.

в. Введение лекарств матери. Средства, повышающие сократимость матки, в частности окситоцин, существенно не изменяют влияние гравитации на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. Однако при более позднем пережатии пуповины приток крови к новорожденному возрастает, достигая максимума к концу 1-й минуты жизни.

г. Кесарево сечение. При кесаревом сечении риск плацентарной трансфузии обычно ниже, если пуповину пережимают рано, так как в большинстве случаев отсутствуют активные сокращения матки, а также действуют силы гравитации.

д. Фето-фетальная трансфузия. Фето-фетальная трансфузия (синдром парабиоза) встречается у однояйцовых близнецов в 15% случаев. У близнеца-реципиента, находящегося на венозном конце анастомоза, развивается полицитемия; у близнеца-донора, находящегося на артериальном конце анастомоза, - анемия. Одновременное определение величин гематокрита венозной крови после рождения позволяет выявить разницу в 12-15%. Оба ребенка входят в группу риска внутриутробной или неонатальной смерти.

е. Материнско-фетальная трансфузия. Приблизительно 10-80% здоровых новорожденных во время родов получают небольшой объем материнской крови. С помощью «обратного» теста Клейхауэра - Бетке в мазке крови новорожденного можно обнаружить «эритроциты-тени» матери. При массивной трансфузии тест остается положительным в течение нескольких дней,

ж. Интранатальная асфиксия. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к увеличению объемного кровотока в пуповине по направлению к плоду до тех пор, пока ее не пережимают.

V. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки. Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и отражают местное действие повышенной вязкости крови в ограниченном участке микроциркуляторного русла. Перечисленные ниже расстройства могут встречаться вне связи с полицитемией или повышенной вязкостью крови, поэтому их необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.

1. Центральная нервная система. Отмечаются изменение сознания, включая летаргию, и снижение двигательной активности или повышение возбудимости. Могут также наблюдаться гипотонус в проксимальных группах мышц, нестабильность мышечного тонуса, рвота, судороги, тромбоз и инфаркт мозга.

2. Органы дыхания и кровообращения. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома, тахикардии и застойной сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и кардиомегалией. Может иметь место первичная легочная гипертензия.

3. Желудочно-кишечный тракт. Наблюдаются непереносимость кормлений, вздутие живота или язвенно-некротический энтероколит.

4. Мочеполовая система. Могут развиться олигурия, острая почечная недостаточность, тромбоз почечной вены или приапизм.

5. Метаболические расстройства. Встречаются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия.

6. Гематологические расстройства. Возможны гипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоз (только при усиленном эритропоэзе).

Б. Лабораторные исследования

1. Венозный (не капиллярный) гематокрит. Полицитемия развивается при величине центрального венозного гематокрита 65% и более.

2. Можно использовать следующие скрининг-тесты:

а. Гематокрит пуповинной крови более 56% свидетельствует о полицитемии.

б. Гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65% свидетельствует о полицитемии.

в. Если с помощью таблицы нормальных значений вязкости крови установлено, что ее величина у данного ребенка на 2σ и более превышает норму, это означает, что у него имеет место полицитемия.

VI. Лечение. Лечение новорожденного с полицитемией строится с учетом выраженности клинических симптомов, возраста ребенка, величины центрального венозного гематокрита и наличия сопутствующих заболеваний.

А. Новорожденные без клинических симптомов полицитемии. В большинстве случаев оправданы выжидательная тактика и наблюдение. Исключение составляют новорожденные с центральным венозным гематокритом более 70%, которым показано частичное обменное переливание плазмы. Необходимо тщательное клиническое обследование для выявления микросимптомов полицитемии или повышенной вязкости крови. Однако отсутствие у ребенка даже микросимптомов не исключает риска неврологических осложнений в отдаленные сроки.

Б. Новорожденные с клиническими симптомами полицитемии. При центральном венозном гематокрите 65% и более в любом возрасте показано частичное обменное переливание плазмы. Если в первые 2 ч жизни центральный венозный гематокрит у ребенка составляет 60-64%, тщательно контролируйте уровень гематокрита; вопрос о частичном обменном переливании плазмы решайте с учетом ожидаемого физиологического перераспределения жидкости в организме и дальнейшего снижения объема циркулирующей плазмы. Техника выполнения частичного обменного переливания плазмы описана в главе 17. Вопрос об эффективности частичного обменного переливания плазмы у новорожденных с полицитемией остается спорным.

VII. Прогноз. Отдаленные результаты лечения новорожденных с полицитемией или повышенной вязкостью крови с использованием частичного обменного переливания плазмы следующие:

А. Существует причинная связь между операцией частичного обменного переливания плазмы и увеличением частоты нарушений функции желудочно-кишечного тракта и язвенно-некротического энтероколита.

Б. Рандомизированные контролируемые проспективные исследования развития новорожденных с полицитемией и повышенной вязкостью крови свидетельствуют о том, что частичное обменное переливание плазмы уменьшает, но не исключает полностью риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.

В. Новорожденные с асимптоматической полицитемией имеют повышенный риск развития неврологических нарушений.

Г. Неврологические нарушения, наблюдающиеся в отдаленные сроки у новорожденных с полицитемией, которым не проводилось частичное обменное переливание плазмы, включают нарушения речи, задержку приобретения навыков выполнения грубых и точных движений, общее отставание в развитии.

В периоде новорожденности происходит адаптация ребенка к условиям внеутробной жизни.

В раннем неонатальном периоде выделяют следующие фазы наибольшего напряжения адаптивных реакций :

− первые 30 минут жизни − острая респираторно-гемодинамическая адаптация;
− 1-6 часов − стабилизация и синхронизация основных функциональных систем;
− 3-4-е сутки − напряженная метаболическая адаптация.

Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам и новым условиям жизни, называются транзиторными (пограничными, переходными, физиологическими) состояниями новорожденных , длительность которых может сохраняться от 2,5 до 3,5 недель жизни, а у недоношенных и более.

Транзиторные особенности гемостаза

Транзиторная полицитемия (эритроцитоз) встречается у 2–5% здоровых новорожденных первых дней жизни и характеризуется увеличением общего количества циркулирующих эритроцитов, повышением гематокрита венозной крови выше 65% (капиллярной крови – 70% и выше), увеличением вязкости крови и замедлением кровотока.

Транзиторная гиперволемия. К факторам, приводящим к увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК), относят:

резорбцию легочной жидкости в кровь и лимфу сразу после рождения;

активацию секреции антидиуретического гормона;

позднее (через 3 минуты) пережатие пуповины, приводящее к увеличению объема плацентарной трансфузии до 80%.

Транзиторная гиперволемия исчезает во вторую половину первых суток жизни.

Физиологическая диспепсия

Транзиторный дисбактериоз - переходное состояние, закономерно развивающееся у всех новорожденных .

Начиная с момента появления ребенка на свет его кожу и слизистые заселяет флора родовых путей матери. Невольными источниками дополнительного привнесения микроорганизмов могут являться воздух, руки медперсонала, предметы ухода, молоко матери. При этом первичная бактериальная флора кишечника и кожи, слизистых оболочек представлена не только бифидобактериями, лактострептококками и эпидермальным стафилококком, но и условно-патогенными микробами: кишечной палочкой с измененными свойствами, протеем, грибами, которые в небольшом количестве могут быть также естественными спутниками взрослого человека.

Поэтому не секрет, что с конца первой и всю вторую недели жизни с кожи, слизистой носа, зева, из кала у большинства абсолютно здоровых новорожденных можно выделить патогенные стафилококки, у половины - энтеробактерии с пониженными ферментативными свойствами, дрожжеподобные грибы Кандида, а у каждого десятого ребенка обнаружить протея и гемолитических энтеробактерий. В носоглотке новорожденных также нередко обживаются золотистый стафилококк, эшерихии, клебсиеллы. Транзиторному дисбактериозу способствует и то, что барьерная функция кожи и слизистых оболочек в момент рождения менее совершенна по ряду показателей, чем у детей второй недели жизни. Только к третьей неделе новорожденности в кишечнике завоевывают надлежащее место бифидобактерии.

Сообразуясь с этим, выделяются т.н. фазы первичного бактериального заселения кишечника новорожденных :

Первая фаза , занимающая двадцать часов от момента рождения, называется асептической , то есть стерильной ;
Вторая фаза , нарастающего инфицирования, может длиться до трех-пяти дней. В это время происходит колонизация кишечника бифидобактериями, кишечными палочками, стрепто- и стафилококками, грибами;
Ко второй неделе должно начаться вытеснение всех остальных микроорганизмов бифидофлорой (стадия трансформации ). С этого момента разные кишечные палочки, сарцины и стафилококки, хочется им того или нет, обязаны уяснить - бифидобактерия становится королевой микробного пейзажа.

Общеизвестно, что материнское молоко является важным поставщиком бифидофлоры и неизбежно приводит к вытеснению патогенных микроорганизмов либо к резкому снижению их количеств.

Помогают преодолеть транзиторный дисбактериоз и достигающая к шестому дню 5,0 (а то и 3,0!) рН кожи, и увеличивающаяся кислотность желудочного сока. Активно синтезируются неспецифические и специфические факторы иммунной защиты, в том числе и местной - на коже, слизистых и в стенке кишечника.

Транзиторный дисбактериоз - физиологическое явление, но при несоблюдении гигиенических норм ухода, искусственном вскармливании - дисбактериоз затягивается и может явиться причиной заболевания ребенка в результате наслоения вторичной инфекции либо активации эндогенной болезнетворной флоры.

Ежедневное купание не только поддерживает чистоту тела, но и стимулирует функции кожи, циркуляцию крови, развивает нервную систему и психофизическую моторику ребёнка.

Все переходные состояния начинаются с первых дней жизни, а заканчиваются дома, после выписки ребенка. Участковый врач должен посетить семью с новорожденным, которого выписали на следующий день из родильного дома, и, соответственно, осмотреть ребенка. Такое посещение называется патронажем новорожденного. Патронируются все дети независимо от наличия переходных состояний и здоровья. В детскую поликлинику поступают сведения после выписки ребенка из роддома (оставляйте адрес практического проживания родителей, а не прописки). Новорожденного ребенка наблюдают только на дому: первое посещение поликлиники осуществляется в 1 месяц.

Транзиторные особенности органов мочевыделения

связаны с воздействием различных факторов на незрелые почки, что приводит к напряжению компенсаторных механизмов и проявляются следующими состояниями:

а) транзиторная олигурия – проявляется уменьшением объема мочи менее 15 мл/кг/сутки. Олигурия возникает вследствие недостаточного поступления жидкости, что чаще связано со становлением лактации у матери в первые 3 дня жизни;

б) транзиторная протеинурия встречается у всех новорожденных впервые дни жизни и является следствием повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев;

в) мочекислый инфаркт развивается у 1/3 детей на 1-й неделе жизни в результате отложения мочевой кислоты в виде кристаллов, преимущественно в просвете собирательных трубочек почек. В анализах мочи кроме кристаллов мочевой кислоты находят гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты, эпителий.В основе мочекислого инфаркта лежит катаболическая направленность обмена веществ и распад большого количества клеток (в основном лейкоцитов); образование из ядер нуклеиновых кислот пуриновых и пиримидиновых оснований, конечным этапом метаболизма которых и является мочевая кислота. Изменения в моче исчезают к 7-10 дню жизни без лечения.

Транзиторные особенности метаболизма

включают такие пограничные состояния как катаболическую направленность обмена, транзиторную гипераммониемию, транзиторную гипертирозинемию, активацию гликолиза, гликогенолиза, липолиза; транзиторную активацию перекисного окисления липидов, транзиторный ацидоз, транзиторную гипокальциемию и гипомагниемию.

Катаболическая направленность обмена — переходное состояние, характерное для всех детей первых 3 дней жизни при котором калораж высосанного молока не покрывает даже потребности основного обмена (50 ккал/кг в сутки).

Лекцию читала: д.м.н., проф. Пясецкая Н.М., каф. Неонатологии на базе Украинской детской специализированной больницы МОЗ Украины «ОХМАТДЕТ».

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Код по МКБ-10: Р61, Р61.1

Клинический диагноз:

Неонатальная полицитемия (эритроцитоз, первичная полицитемия, истинная) ставится, как диагноз при:

Ht вен. (Венозный гематокрит) > 70% или Hb вен > 220 г / л.

Пример диагноза: Первичная полицитемия с тяжелым эритроцитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, II ст. (эритремическая стадия). Гепатоспленомегалия. Тромбоз сосудов.

Встречаемость составляет:

2-5% — у здоровых доношенных новорожденных,

7-15% — у недоношенных детей.

Проблема полицитемии:

снижена транспортная функция эритроцитов;
нарушено снабжение тканей кислородом (Ht вен> 65%).

Причины полицитемии:

1)Внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):

гестозы беременных;
тяжелые сердечные заболевания матери;
плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией;
переношенность (дополнительная потеря жидкости);

2)Недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):

нарушение вентиляции (легочные заболевания);
врожденные синие пороки сердца;
врожденная метгемоглобинемия;

3)Группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:

Сахарный диабет у матери;
Позднее клемирование пуповины (> 60 сек);
Фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия;
Врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз;
Синдром Дауна;
Синдром Видеманн-Беквита;

Классификация полицитемии у новорожденных:

1)Неонатальная полицитемия:

2)Первичная полицитемия:

Истинная полицитемия;
Эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных);

3)Вторичная полицитемия — результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.Виды:

А. Дефицит кислорода:

Физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
Патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.

Б. Усиление эритропоэза:

Эндогенные причины:

а) со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз);

б) со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом;

в) со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия;

г) со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени;

д) со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома.

Экзогенные причины:

а) применение тестостерона и родственных стероидов;

б) введение гормона роста.

4)Ложная (относительная, псевдоцитемия).

синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.

II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет — 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия.

III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем Ht вен.

Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) — результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
Гемоконцентрация (относительная полицитемия) — повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общая клиника полицитемии:

Плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. Наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
Недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
Диспноэ, тахипноэ.
Угнетение, сонливость.
Слабость сосания.
Устойчивый тремор, мышечная гипотония.
Судороги.
Вздутие живота.

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

Легочная гипертензия с развитием синдрома ПФК (персистирующего фетального кровообращения).
Повышение системного артериального давления.
Венозный застой в легких.
Повышенное напряжение на миокард.
Гипоксемия.
Метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия).
Повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
Гепатомегалия.
Внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ.
Тромбоз почечных вен, ОПН (острая почечная недостаточность), олигурия.
Язвенно-некротический энтероколит.
Снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Диагностика.

Лабораторные данные:

Ht вен
общий анализ крови

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

Дополнительные обследования:

тромбоциты (тромбоцитопения),
газы крови,
сахар крови (гипогликемия),
билирубин (гипербилирубинемия),
мочевина,
электролиты,
рентгенография легких (при РДС).

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Дифференциальная диагностика истинной неонатальной полицитемии, истинной вторичной полицитемии вследствие гипоксии и ложной полицитемии (относительной).

Истинная неонатальная полицитемия:

Есть гранулоцитоз, тромбоцитемия, гепатоспленомегалия;
Масса эритроцитов увеличена;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме или снижен;

Истинная вторичная полицитемия вследствие гипоксии:

Масса эритроцитов увеличена;
Объем плазмы без изменений или снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) повышен;
Сниженное или нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Ложная полицитемия:

Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
Масса эритроцитов без изменений;
Объем плазмы снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме;
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Лечение полицитемии.

1) Общие мероприятия:

контроль уровня Ht вен:

а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа

б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).

Повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии

Нормоволемическая гемодилюция:

Цель: снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия:

Цель: уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии — инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)

Ht желаемый ≈ 55%

ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг

ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

Пример:

Ht ребенка — 71%;

Ht желаемый — 55%;

ОЦК ребенка — 100 мл/кг;

Масса тела ребенка – 3 кг

V (мл) = 100 х 3 х (71% — 55%) 300 мл х 16 %/ 71 %= 67, 6 мл. или по 17 мл. х 4 раза*

* Примечание: Не следует использовать технику «маятника». Эта техника повышает риск развития некротического энтероколита. Необходимо проводить одновременно в равных объемах эксфузию — трансфузию с использованием различных сосудов.

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия);
раствор Рингера или Рингер-лактат;
коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) — 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие). В неонатологии опыт использования небольшой.

Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП).

Прогноз.

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств.

При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.

ЭПИДЕМИЯ МОМЕНТАЛЬНОГО ПЕРЕРЕЗАНИЯ ПУПОВИНЫ:
=================
Что происходит с новорожденным в момент рождения в физиологическом отношении? Глобальная перестройка и адаптация. До этого момента, на протяжении всей своей жизни в утробе матери кровеносная система малыша включала кровь его собственного тела, кровь пуповины и кровь, перекачиваемую плацентой. Все трое – часть одной неделимой системы. В материнском утробе малыш получал все питание от плаценты, она же выводила все продукты распада. Мгновенно после рождения ребенок должен перестроить всю свою систему циркуляции крови, с тем, чтобы в работу включились все жизненно важные системы, включая легкие, печень, почки, систему пищеварения и другие органы, которые до этого момента находились в неком «спящем» состоянии

Так важно или нет оставить пуповину нетронутой, не перерезать ее моментально после родов?

Чрезвычайно важно. Представьте сильно и долго передавленный палец, куда на протяжении нескольких минут не поступала кровь. Через определенное время палец станет фиолетовым, если не белым. Отпустив его, мы позволим крови вернуться в передавленную часть. Но чем сильнее и дольше мы будем пережимать ток крови в пальце, тем медленнее она будет возвращаться в эту обескровленную часть. Примерно так же происходит восполнение кровяного баланса новорожденного после родов. Этот процесс требует определенного времени.

Примерно 66мл крови переходит от ребенка к плаценте в момент максимального сжатия при прохождении по родовым путям. Возвращение этих 66 мл жизненно необходимо малышу при рождении.
По данным последних исследований установлено, что новорожденный получает 80% причитающейся ему крови в течение первых 30-40 секунд жизни. И это очень хорошая новость для малышей, которым будет суждено родиться в род доме. Но как насчет оставшихся 20% по праву принадлежащей ему крови? Как насчет тех новорожденных, кому по той или иной причине нужно чуть больше времени, чем среднестатистическому новорожденному, на восполнение полного объема крови? Ведь все мы очень разные, с весьма индивидуальной физиологией.

Исследования Всемирной Организации Здоровья (WHO – world health organization) показывают что при моментальном обрезании пуповины новорожденный теряет в среднем 100-150мл крови. Дорогие! Это 25 – 45% всего объема крови новорожденного!!!
Легкие не родившегося еще ребенка наполнены жидкостью. Сотни капилляров, окружающих альвеолы, воздушные мешочки легких, на протяжении всей беременности находятся в компрессионном, то есть сжатом состоянии, пропуская лишь 10% кровотока к легким. В момент рождения эти кровеносные сосуды должны наполниться кровью с тем, чтобы жидкость, наполняющая легкие, могла выйти оттуда в лимфоток и кровеносную систему.

На протяжение всей беременности всю жизнедеятельность малыша обеспечивала плацента: она и питала, она же выводила продукты распада. На момент родов печень, почки, вся система пищеварения и многие другие органы должны будут активизироваться и включиться в 100% работу. Для чего им тоже необходима дополнительная кровь! Где малышу взять эту кровь при моментальном обрезании пуповины? Не только жизненно важные органы могут не получить необходимого и причитающегося объема крови, но и мозг. Эпидемию моментального обрезания пуповины связывают с эпидемией аутизма: недополучение тканями головного мозга адекватного кровоснабжения. Не обязательно заходить настолько далеко, но дело в том, и беда вся в том, что мы никогда не знаем насколько могут быть в действительности серьезными последствия мгновенного обрезания пуповины. Никто не умирает и в такой ситуации. Человеческий организм очень четко запрограммирован на выживание. Центр возьмет необходимую кровь от периферии. Новорожденный, у которого была моментально перерезана пуповина и потерявший около 100 мл крови, переживает шок от потери крови, равносильный потере 1000 - 15000 мл крови взрослым. Всем известно, что при такой кровопотере необходимо переливание. В род домах и больницах мгновенное перерезание пуповины – стандартная процедура и шок, переживаемый новорожденным обыденное дело. Подобного ли начала жизни желает своему ребенку в сердцах каждая мать?

Эти 100мл крови, причитающиеся ребенку по праву, колоссально богаты питательными веществами и минералами. В этих 100 мл крови содержится примерно 30 мг железа. Такой объем содержится примерно в 100 литрах грудного молока! Не сложно понять, что ребенок обделенный кровью при рождении, будет подвергнут большему риску анемии, что может сказываться на протяжении 6 последующих лет. Известно, что анемия новорожденных имеет непосредственное влияние на нарушение развития головного мозга. Анемия – недостаток кислорода в организме. На сегодняшний день в медицинских кругах это, пожалуй, самый сильный аргумент в пользу отложенного перерезания пуповины.

С получением этих 100мл крови новорожденный получает на 30-40% больше красных клеток – эритроцитов, а с ними гемоглобина, носителя молекулы кислорода.

Эти 100мл крови так же богаты белком альбумином, который создает осмотическое давление в клетках, помогая новорожденному вывести жидкость из легких в максимально короткий промежуток времени, а с тем адаптироваться к требованиям нашего атмосферного мира с минимальными усилиями и дискомфортом.

Новорожденный, чья пуповина была обрезана мгновенно поле рождения не получит причитающегося ему объема стволовых клеток. Стволовые клетки, это особенные клетки, они мигрируют в костную ткань ребенка и участвуют в формировании вех необходимых клеток организма. К примеру, при возникновении рака легких организм нуждается в клетках именно легочной ткани. В такой ситуации недифференцированные ранее стволовые клетки берут на себя подобную ответственность и узко специализированную работу.

Естественное плацентарное переливание крови особенно важно для новорожденных, которым нужна помощь в установлении дыхательного цикла. Потому как даже уже родившись, малыш все равно получает кислородное питание от плаценты. Поэтому в критических ситуациях, когда новорожденному нужна экстренная помощь в дыхании, пуповина точно не должна быть перерезана до тех пор пока новорожденный не адаптируется к новым требованиям нашего атмосферного мира.

Самый распространенный миф, связанный с отложенным переливанием крови состоит в «риске развития полицитемии новорожденных». Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в единице крови. Что же происходит с миллионами новорожденных, пуповина у которых вовсе не была пережата или перерезана? Происходит вот что. Новорожденный, действительно получает на 150% больше красных клеток, объем которых так смущает весь медицинский мир. Но давайте выдохнем и разберемся спокойно. Дело в том, что новорожденным необходим весь этот объем красных телец, несущих с собой молекулу гемоглобина. Избыточное количество красных клеток в ближайшие сутки заканчивает свою жизнь, отделяя гемоглобин, который в процессе метаболизма образует вещество – биливердин. Биливердин в свою очередь под действием энзимов печени преобразуется в билирубин – желтое вещество, продукт распада гемоглобина.

Билирубин – это единственный антиоксидант в организме новорожденного. Единственный! Практически у всех здоровых новорожденных в первые дни жизни наблюдается легкая форма желтушки. Не стоит волноваться. Это совершенно физиологическая желтуха. Это не патология! Для чего же нужен новорожденным этот билирубин в таком избыточном количестве? Вот для чего. Уровень концентрации кислорода в крови новорожденного до момента родов значительно ниже концентрации кислорода в нашем атмосферном воздухе. Рождаясь на свет, новорожденный вдыхает непривычный для своей системы «дозу» кислорода, что ведет к неминуемым окислительным процессам (а те в свою очередь, все мы знаем, к формированию свободных радикалов!). Так вот концентрация билирубина (взявшегося из высокого объема полученных эритроцитов, полученных от плацентарной трансфузии) – это единственный компенсаторный механизм новорожденного в окислительных процессах, которые могут привести к серьезным нарушениям и токсикации системы в целом. Выполнив свою задачу и справившись с окислительными процессами, билирубин легко выводится из системы новорожденного с мочой. Так вот полицитемия – это не следствие отложенного перерезания пуповины. Полицитемия - это первый и очень тревожный сигнал к тому, чтобы обратить на состояние новорожденного очень пристальное внимание. Дело в том, что полицитемия в наиболее частых случаях – признак дисфункции печени, эндокринных нарушений заболевания крови, либо других серьезных врожденных пороков.

Ну и еще один миф, связанный с тем, что «вся кровь из новорожденного выльется в плаценту, если та будет находиться ниже новорожденного». Здесь стоит отметить, что новорожденный и плацента – это не два корыта, соединённые шлангом. Фето-плацентарная трансфузия происходит очень филигранным образом. После каждой схватки плацента «отдает» новорожденному определенный объем крови, на что система второго реагирует не моментально а через некую паузу. Если объем превышает требования организма новорожденного, он отправляет излишнее обратно в плаценту. Иногда слишком много, в связи с чем малыш должен «дождаться» возвращения недостающего ему объема крови. По прошествии очередной схватки плацента повторяет переливание, и если объем вновь превышает требования системы новорожненного, тот «отливает» лишнее обратно плаценте. Эта «колибровка» происходит в некоторых случаях в течение одной минуты, в других в течение 15 минут, а иногда и дольше. Поэтому до прекращения пульсации пуповины пережимать ее ни в коем случае нельзя. Ведь мы не знаем на какой именно фазе трансфузии мы перерезали пуповину. Так сильно переживая о полицитемии, пуповина может быть перерезана именно в тот момент, когда плацентой было отдано слишком много крови новорожденному.

Отрывок из аудио записи «Первый час жизни ребенка»
Семейный доктор Сара Бакли, Австралия (мать четырех детей, рожденных в домашних условиях)
Акушерка Гейл Харт, США (более 40 лет в домашних родах)
Акушер гинеколог Джон Стивенсон, Австралия (более 40 лет больничной практики, около 10 лет практики родов на дому, за которые доктор Джон принял роды у 1239 женщин)
Доктор акушер-гинеколог Мишель Одент, Франция (один из ведущий адвокатов мира естественного родовспоможения)

– синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Общие сведения

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника. Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности , которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм . Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Диагностика полицитемии у новорожденных

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований. Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию. Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой . Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании . При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы. Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови. Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Лечение полицитемии у новорожденных

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений. Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов. Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия . По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора. Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств. Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР , олигофрения), возможна инвалидность. Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии. Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.