Življenje po odstranitvi pljučnega sekvestra. Sekvestracija pljuč: simptomi, diagnoza, zdravljenje. Kazanska državna medicinska univerza

Sekvestracija pljuč je patološko območje pljuč, lokalizirano znotraj ali zunaj pljučnega režnja, ki ne sodeluje pri izmenjavi plinov in se oskrbuje s krvjo iz nenormalno lociranih žil, ki segajo od aorte ali njenih glavnih vej. Okvara se oblikuje v zgodnji embrionalni fazi (18-40. dan intrauterinega obdobja).

Patogeneza

Obstajata dve vrsti sekvestracije: ekstralobarna (ekstralobarna) in intralobarna (intralobarna).

Z intralobarno sekvestracijo se patološko mesto nahaja med normalnim pljučnim tkivom brez plevralne razmejitve od parenhima. Dovod zraka se izvaja preko perifernih povezav. Oskrba s krvjo poteka zaradi suprafrenične ali subfrenične aorte ali njenih vej. Venski odtok poteka skozi pljučno, manj pogosto skozi neparno veno. Najpogosteje se okvara nahaja v posteriorno-bazalnih segmentih spodnjega režnja, pogosteje na levi.

Pri makroskopiji je patološka tvorba rumeno, nepigmentirano, gosto območje pljučnega tkiva s cistami.

Pri ekstralobularni sekvestraciji se patološko mesto nahaja v prsni votlini nad diafragmo, včasih v trebušna votlina. Nenormalno pljučno tkivo je ločeno od normalnih pljuč in prekrito z lastno poprsnico. V bolj redkih primerih se sekvestrirano območje nahaja zunaj pljuč (v perikardialni votlini, v debelini stene prsnega koša, v vratu) in se spaja s sosednjimi organi. Oskrba z arterijsko krvjo ustreza intralobarni sekvestraciji. Odtok venske krvi poteka skozi sistem neparne vene.

Pljučna sekvestracija je pogosto kombinirana z drugimi okvarami.

Klinika, diagnostika

Klinična slika Bolezen se manifestira šele po okužbi pljučnega sekvestra. Glavni simptomi so utrujenost, kašelj, vročina, ponavljajoči se bronhitis in pljučnica.

Na rentgenskem slikanju prsnega koša se določi homogeno ali nehomogeno zatemnitev. Najpogosteje se sekvestrirano območje projicira na območju desetega segmenta.

Po kliničnih in radioloških podatkih obstajajo tri oblike pljučne sekvestracije.

1. Bronhiektazije. Pri tej obliki se razvije komunikacija med pljučnim sekvestrom in bronhialnim drevesom kot posledica vnetja okoliškega pljučnega tkiva.

2. Psevdotumorna oblika.

3. Oblika, za katero je značilen pojav gnojnega vnetja sekvestriranega območja.

Angiografija pogosto razkrije dodatno žilo.

Na tomogramu organov prsnega koša se odkrijejo cistične spremembe, pa tudi dodatna (abberantna) posoda.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z bronhogeno cisto, policistično boleznijo, tuberkulozo, neoplazmo.

Zdravljenje

Zdravljenje je samo kirurško. Najpogosteje se izvaja keeled resekcija sekvestriranega območja.

Sekvestracija pljuč je malformacija, za katero je značilna delna ali popolna ločitev (to je sekvestracija) dela pljučnega tkiva (običajno spremenjenega s cističnimi tvorbami) od organa. Hkrati to mesto preneha sodelovati pri izmenjavi plinov, saj se loči tudi od anatomsko normalnih povezav pljuč - bronhijev in krvnih žil majhnega kroga. Krvno oskrbo tega ločenega območja izvajajo arterije velikega kroga, ki se odcepijo od aorte.

Sekvestracija pljuč je redka malformacija organa in je med njimi približno 1-6%. Med bolniki pulmologov je ta anomalija opažena pri 0,8-2% bolnikov z kronične bolezni. V večini primerov je to ločeno območje pljuč majhno in ga predstavlja ena sama bronhogena cista ali številne cistične votline. Krvni obtok na tem območju zagotavljajo dodatne žile, ki se odcepijo od torakalne ali trebušne aorte ali njenih vej. Venska kri iz ločenega dela organa običajno vstopi v zgornjo votlo veno, v redkih primerih se izloča s pljučnimi venami. Včasih lahko sekvestrirani del organa komunicira z bronhiji spremenjenega pljuča.

Zakaj pride do sekvestracije pljuč? Kako se ta anomalija kaže? Kako se diagnosticira in zdravi? Odgovore na ta vprašanja lahko dobite tako, da preberete ta članek.

Razlogi

S sekvestracijo pride do motenj v razvoju različnih struktur pljuč in bronhijev. Ta razvojna anomalija dihalni sistem izzovejo teratogeni dejavniki in nastane na zgodnje faze embriogeneze, torej tudi med intrauterinim razvojem. Rast nenormalnih tkiv se začne z dodatno protruzijo primarnega črevesa in rudimentom ezofagealnega divertikuluma. Ločijo se od razvijajočih se pljuč in izgubijo stik z njimi. V nekaterih primerih ima ta rudiment pljuč povezavo v obliki bronho-intestinalnih malformacij (stomata-pramenov) s požiralnikom ali želodcem.

Predpostavlja se, da se sekvestracija pojavi zaradi kršitve redukcije vej aorte in degeneracije teh žil v nenormalne. Zaradi tega so fragmenti rudimenta bodočega pljuča ločeni od mesta normalnega polaganja organa.

Pogosto se pri bolnikih s sekvestracijo pljuč odkrijejo tudi druge razvojne anomalije:

• novorojenček;
• traheo- in bronhoezofagealne fistule;
• rabdomiomatozna displazija;
• diafragmalna kila;
• odprt mediastinum;
• ukrivljenost hrbtenice;
• okvare kolčnih sklepov;
• hipoplazija ledvic itd.

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo strokovnjaki razlikujejo dve obliki sekvestracije pljuč:

• Intralobarno (ali intralobarno) - nenormalno območje je lokalizirano na delujočem pljučnem parenhimu in ga oskrbuje s krvjo ena ali več žil. To obliko sekvestracije lahko vidimo kot prirojeno cisto z nenormalno cirkulacijo. Te cistične votline so obložene z epitelijem in vsebujejo mukozno vsebino. Sčasoma se v njih razvije suppuration. Najpogosteje se intralobarna sekvestracija odkrije v medialno-bazalnih območjih spodnjega režnja levega pljuča.
• Ekstralobarno - nenormalno območje ima lasten (dodaten) plevralni list in je popolnoma ločeno od normalnega pljučnega parenhima. Podobni sekvestri se v večini primerov pojavijo v levem pljuču. Pri približno 20% bolnikov se nahajajo v desnem pljuču. V bolj redkih primerih najdemo nenormalna cistična področja v sprednjem ali zadnjem mediastinumu, pod diafragmo, v trebušni votlini ali pa se nahajajo intraperikardialno. Oskrbo ekstralobarnih sekvesterjev s krvjo zagotavljajo žile sistemskega krvnega obtoka. Mikroskopska analiza njihovih tkiv razkrije številne nerazvite acinuse in bronhiole. Včasih se ta vrsta pljučne sekvestracije odkrije med ultrazvočnim pregledom ploda, vendar se v 2/3 primerov anomalija pojavi v prvih treh mesecih otrokovega življenja.

Po ugotovitvah strokovnjakov se intralobarna sekvestracija pojavi 3-krat pogosteje kot ekstralobarna sekvestracija. V nekaterih primerih lahko obe vrsti sekvestracij odkrijemo pri enem bolniku hkrati. Ekstralobarne oblike anomalij so 3-4 krat pogostejše pri dečkih.

Glede na klinične manifestacije strokovnjaki razlikujejo naslednje oblike sekvestracije pljuč:

• - skupaj z uničenjem pljučnega parenhima, ki obdaja sekvestrum, in pojavom komunikacije nenormalnega dela z bronhiji;
• psevdotumorozno - anomalijo spremljajo skromne manifestacije ali je skrita;
• cistično-abscesiranje - okužba s piogenimi mikroorganizmi sekvestra vodi do gnojnega vnetja pljučnega parenhima.

simptomi

Čas pojava in narava simptomov med sekvestracijo pljuč sta odvisna od lokacije nenormalnega območja, prisotnosti ali odsotnosti njegove povezave z dihalnimi organi, resnosti hipoplazije in vnetnih sprememb v pljučnem parenhimu.

Z intralobarno obliko sekvestracije se manifestacije anomalij običajno ne pojavijo pri novorojenčkih ali v zgodnjem otroštvu, malformacija pa se čuti že v starejši starosti. Praviloma njegovo manifestacijo izzove okužba, vnetje, gnojenje in preboj sekvestra. Zaradi tako zapletenega poteka anomalije ima bolnik nenadoma povišano telesno temperaturo, šibkost, zmerno bolečino, znojenje in težko dihanje med obremenitvijo.

Na začetku vnetja sekvestra se bolnik pritožuje zaradi neproduktivnega kašlja, ki se po preboju abscesa nadomesti s produktivnim in ga spremlja izločanje velikih količin gnojnega izpljunka. Po zaključku akutne faze in v odsotnosti zdravljenja vnetni proces postane kroničen. V prihodnosti se manifestira z blagimi poslabšanji in obdobji remisije. Včasih se bolezen kaže kot ponavljajoča.

Manifestacije ekstralobarnih pljučnih sekvestracij se pojavijo le v adolescenci ali starejših, tveganje za okužbo pa ostaja izjemno nizko. Običajno se čutijo s simptomi stiskanja drugih organov (požiralnika, želodca itd.). Pri stiskanju lahko bolnik doživi cianozo, težave pri požiranju.

Če se sekvestracija pljuč ne zdravi, lahko povzroči naslednje zaplete:

• obilne pljučne krvavitve s hemotoraksom;
• onkološki procesi;
• pnevmomikoza;

Diagnostika

Zgodnje odkrivanje pljučnih sekvestracij je običajno ovirano zaradi nespecifičnosti njihovih kliničnih in radioloških manifestacij, patologijo pa je mogoče zamenjati z drugimi pljučnimi boleznimi. Za natančno diagnozo mora bolnik opraviti celovit pregled:

• MSCT pljuč;
• Ultrazvok trebušnih organov;
• aortografija.

Pri intralobarnih sekvestracijah je na rentgenskih žarkih vidno žarišče zatemnitve nepravilne oblike. Stopnja intenzivnosti njegovega senčenja je drugačna, v njegovi debelini je razsvetljenje ali gosta tvorba brez ali z vodoravno črto, ki kaže na prisotnost tekoče vsebine. Pri vnetju intralobarnega sekvestra slika kaže zmerno infiltracijo pljučnega parenhima in izrazita spremembažilni vzorec.

Med bronhografijo se zazna premik in sprememba oblike bronhijev, ki se nahajajo v tesno razporejenih segmentih organa. Če sekvester komunicira z bronhusom, potem bronhoskopija razkrije znake kataralno-gnojnega endobronhitisa. Ko se med ultrazvokom odkrije abdominalni sekvester pljuč, se določi tvorba, omejena z jasnimi konturami s homogeno ehogenostjo, ki jo oskrbujejo velike arterije s krvjo.

Za dokončno potrditev diagnoze je potrebno opraviti MSCT (multispiralno računalniško tomografijo) in angiopulmonografijo. Te študije vam omogočajo, da natančno določite prisotnost in število oskrbe s krvjo do nastanka nenormalnih arterij. Za razlikovanje desne pljučne sekvestracije od patologij prebavni trakt izvaja se peritoneografija in radioizotopsko skeniranje jeter. Včasih se sekvestracija odkrije le med kirurškim posegom zaradi kroničnega gnojnega vnetja pljučnega tkiva.

Za izključitev napak se izvede diferencialna diagnoza sekvestracije pljuč z naslednjimi patologijami:

• bronhiektazije;
• pljučna tuberkuloza;
• destruktivna pljučnica;
• ali pljučna cista;
• neoplazme v prsih.

Zdravljenje

Zdravljenje pljučnih sekvestracij je lahko le kirurško. Da bi preprečili morebitno intraoperativno masivno krvavitev, katere tveganje je opaziti zaradi prisotnosti velikih nenormalno lociranih žil, se izvaja temeljita analiza diagnostičnih podatkov in podrobna priprava na prihajajočo intervencijo. Ta pristop zmanjša tveganje za razvoj tega nevarnega in življenjsko nevarnega zapleta bolnika.

Namen operacije je odstraniti nenormalno pljučno tkivo. Če se sekvester nikakor ne manifestira in je intralobaren, je odstranitev tvorbe mogoče doseči s segmentektomijo. V drugih primerih, da se znebite anomalije, se odstrani celoten prizadeti reženj organa - lobektomija. Pri sekvestraciji brez režnja se izvede sekvestrektomija.

Napoved

Napoved uspeha zdravljenja pljučne sekvestracije je odvisna od številnih dejavnikov. Pri nezapletenih gnojnih procesih intralobarne tvorbe je izid bolezni v večini primerov zadovoljiv. Pri ekstralobarnih sekvestracijah celiakije je prognoza ugodnejša kot pri njihovi intratorakalni lokalizaciji. Uspeh operacije je v veliki meri odvisen od izkušenj kirurga in natančnosti diagnostičnih študij.

Analizirali smo rezultate diagnostike in zdravljenja 14 bolnikov s pljučno sekvestracijo (LS). Opisane so anatomske oblike ter klinične in radiološke različice SL, izvedena je analiza napačnih diagnoz in težav. diferencialna diagnoza SL na predbolnišnični in bolnišnični stopnji. Predstavljene so glavne različice kirurškega zdravljenja te malformacije pljuč.

Diagnostika in kirurško zdravljenje pljučne sekvestracije pri otrocih.

Izvedena je analiza rezultatov diagnoze in zdravljenja 14 bolnikov s pljučno sekvestracijo SL. Opisane so anatomske in klinično-radiološke različice SL, analiza napačnih diagnoz in težave diferencialne diagnoze SL v predsprejemnem in bolnišničnem stadiju. Predstavljene so glavne možnosti za kirurško zdravljenje te pljučne malformacije v naši kliniki.

Sekvestracija pljuč (SL) je redka malformacija, ki jo povzroči kombinirana razvojna motnja vseh struktur, ki tvorijo pljuča, pri kateri se del pljučnega tkiva, delno ali popolnoma ločen v zgodnjih fazah embriogeneze, razvije neodvisno od glavnega pljuča, predstavlja popolnoma zunajmaternično tkivo ali pa se nahaja znotraj delujočega pljučnega tkiva. SL ima izolirano bronhialni sistem in eno ali več nenormalnih arterij, ki pogosto izvirajo iz aorte ali njenih vej.

Izraz "sekvestracija" leta 1946 je uvedel D. Pryce, ima tudi zasluge za poglobljeno študijo te malformacije pljuč. Ta izraz se uporablja do danes, čeprav ni uspešen, saj govorimo o preživetju nepravilno oblikovanega področja pljuč. Hkrati se v literaturi včasih uporabljajo tudi druga imena za SL. Najuspešnejše ime za to patologijo je "ločitev pljuč", kot navajajo številni tuji in domači raziskovalci.

Teratogeno obdobje te kompleksne okvare se nanaša na zgodnjo embrionalno fazo. Doslej je bila pretežno priznana teorija vleke, ki jo je že leta 1946 postavil D. Pryce. Pljučna arterija se razvije iz horoidnega pleksusa, povezanega z dorzalno in ventralno aorto. Ko se pljuča razvijejo, se povezave z aorto prekinejo. Če pride do kršitve embriogeneze, se nezmanjšane veje primarne aorte odcepijo od dela primarnega pljuča kot posledica vlečenja in stiskanja bronha. V prihodnosti se spremenijo v nenormalne arterije, ki oskrbujejo s krvjo eno od vej razvijajočega se bronhialnega drevesa. SL se lahko kombinira z drugimi malformacijami.

Tako kot večina raziskovalcev ločimo dve anatomski obliki SL: intralobarno in ekstralobarno. Pri intralobarni obliki sekvestrirano območje nima lastnega plevralnega lista in se nahaja med zračnim pljučnim tkivom, vendar ima nujno eno ali več aberantnih žil. Praviloma ni povezav sekvestriranega območja z okoliškim pljučnim tkivom prek normalnih bronhijev, vej pljučne arterije in ven. V ekstralobarni obliki ima sekvestrirano območje lastno visceralno pleuro in se lahko nahaja v interlobarnih razpokah, mediastinumu, perikardialni votlini, pod diafragmo, v debelini prsne stene, na vratu. Oskrbo s krvjo izvaja aberantna posoda, ki pogosteje odhaja iz prsne ali trebušne aorte. Obstajajo poročila o oskrbi s krvjo v sekvestriranem delu pljuč iz sistema pljučne arterije v ekstralobarni obliki. Opisan je bil sočasen obstoj sekvestracije znotraj in zunaj režnja. Pogostnost SL med kroničnimi nespecifičnimi pljučnimi boleznimi (KOPB) je po različnih avtorjih 0,8-2%.

Od leta 1981 do 2006 je bilo v naši ambulanti pregledanih in zdravljenih 14 otrok s SL. Bila sta 2 bolnika, stara od 5 mesecev do 1 leta, 5 otrok, starih 4-7 let, 7 bolnikov, starih 11-15 let. Med njimi je bilo 5 fantov in 9 deklet. Pediatrični kirurgi so opazili polovico bolnikov, starejših od 10 let.

Intralobarna SL je bila lokalizirana v predelu bazalnih segmentov pri 8 bolnikih, v enem primeru je bila locirana v zgornji reženj levo pljučno krilo. Ekstralobarno obliko SL so opazili pri 5 bolnikih - v treh primerih se je patološko pljučno tkivo nahajalo nad diafragmo, v enem primeru je bilo ob anterolateralni površini osrčnika, v enem primeru pa je bilo tesno ob zgornjem delu diafragme. režnja v zgornjem delu. plevralna votlina.

Diagnoza SL je še vedno težka naloga, zlasti pri prehospitalni fazi. Bolniki so bili sprejeti na kliniko z različnimi diagnozami: destruktivna pljučnica (BDP), pljučni absces, pljučna cista, tumor prsne votline, pljučna tuberkuloza. Pogosto so prejemali protivnetno terapijo brez uspeha, tudi pri ftiziatrih. Uporaba običajnih rentgenskih raziskovalnih metod ne omogoča vedno nedvoumne razlage njihovih rezultatov. Posledično je bila pri večini bolnikov končna diagnoza SL postavljena med operacijo.

Glede na klinično sliko so bili bolniki razdeljeni v dve skupini: pri rentgenskem pregledu je bila ugotovljena SL brez kliničnih simptomov, druga skupina bolnikov je imela znake kroničnega vnetnega procesa v pljučih: produktiven in neproduktiven kašelj, sindrom bolečine, simptomi zastrupitve.

Dodatne raziskovalne metode so omogočile pojasnitev diagnoze - bolniki so opravili različne vrste rentgenske diagnostike: rentgen prsnega koša (14), tomografija (2), CT (6), bronhografija (6), bronhoskopija (12), aortografija (2). ), angiopulmografija (1). Pravilna diagnoza pred operacijo je bila postavljena pri 2 bolnikih, v drugih primerih je bila SL odkrita med operacijo. Treba je opozoriti, da pojav sodobnih visokotehnoloških raziskovalnih metod: CT, aortografija, angiopulmonografija bistveno širi diagnostične zmogljivosti pri določanju natančne diagnoze. kirurško zdravljenje.

Povzemanje kliničnih podatkov in rezultatov Rentgenske študije, smo identificirali naslednje različice SL:

1. Cistično-abscesirana varianta SL (9 bolnikov). Klinična slika je ustrezala kroničnemu gnojnemu procesu v pljučih. Dolgo časa je bolnike mučil suh ali produktiven kašelj, v obdobjih poslabšanja pa pojav gnojnega izpljunka, zmerne bolečine v prsnem košu na strani lezije, težko dihanje med vadbo, simptomi zastrupitve: šibkost, utrujenost. , potenje. V 2 primerih je napredovanje vnetnega procesa v pljučnem tkivu povzročilo plevralni zapleti. V rentgenskih študijah so bile v ozadju izrazite deformacije vaskularno-bronhialnega vzorca vidne številne votline - od 0,5 do nekaj centimetrov v premeru. Del kavitet je vseboval tekočo komponento. Pri bronhološkem pregledu je endoskopska slika pogosteje ustrezala kataralno-gnojnemu endobronhitisu na strani lezije. Na bronhogramih so bili bronhi sosednjih segmentov odrinjeni s patološko tvorbo in zbližani, kontrastno sredstvo ni prodrlo v votlino cist. Aortografija omogoča dokončno določitev diagnoze pred operacijo.

Kot primer cistično-abscesne različice SL predstavljamo naslednje opazovanje: bolnik F., star 1 leto in 7 mesecev, je bil večkrat hospitaliziran zaradi pljučnice in bronhitisa v kraju stalnega prebivališča. Junija 2004 je bila zaradi nadaljnjih preiskav in zdravljenja sprejeta na pulmološki oddelek Republiškega kliničnega centra, kjer so opravili CT in bronhološke preiskave. Ultrazvok je pokazal visoko lego desne ledvice. Po pregledu je bila postavljena predhodna diagnoza: policistični spodnji reženj desna pljuča, visoka lokacija desne ledvice. Za pojasnitev diagnoze 28. septembra 2004 je bila opravljena aortografija, ki je potrdila distopijo (visoka lokacija) desne ledvice s prisotnostjo dodatne arterije na spodnjem polu distopične ledvice. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da na nivoju Th XII od aorte odhaja dodatna arterija v spodnji reženj desnega pljuča s premerom 2,8 mm s kontrastom spodnjega režnja desnega pljuča. Klinična diagnoza: sekvestracija spodnjega režnja desnega pljuča, distopija desne ledvice. 06.10.04 operacija - torakotomija, odstranitev spodnjega režnja desnega pljuča. Pooperativno obdobje je potekalo brez težav, bolnik je bil odpuščen v zadovoljivem stanju. Končna diagnoza: intrapulmonalna sekvestracija spodnjega režnja desnega pljuča, cistična oblika abscesa. Distopija desne ledvice brez motenj urodinamike.

2. Psevdotumorozna varianta SL (4 bolniki). Zanj je značilna revščina ali odsotnost klinični simptomi. Pri 2 bolnikih s to različico SL je bila patologija odkrita po naključju med rentgenskim pregledom prsne votline. Na radiografiji homogene intenzivne sence z jasnimi konturami. Pri bronhografiji kontrastno sredstvo ni zašlo v patološko tvorbo. Makroskopsko je bil SL v tem primeru podoben atelektatičnemu pljučnemu tkivu ali tkivu vranice, z več cističnimi votlinami v notranjosti. Na histoloških odsekih pripravka so stene cist prekrite s cilindričnim epitelijem, struktura pljučnega tkiva ustreza pljučem ploda. Tukaj je eno od naših opazovanj: Bolnik Sh., 5 mesecev. stara 19 dni, sprejeta na pregled v klinično bolnico za otroke zaradi zasenčenja prsnega koša, razvidnega z rentgenskim slikanjem zgornje divizije levo. Pred tem se je ambulantno zdravil pri pediatru zaradi oslovskega kašlja. Opravljeni so bili ultrazvok, CT, fluoroskopija pod cevjo za ojačenje slike organov prsne votline, kar je pokazalo prisotnost masne tvorbe mediastinuma na levi. Preliminarne diagnoze: mediastinalna dermoidna cista, pljučna sekvestracija. 9.11.2000 je bila operacija torakotomija na levi, odstranitev SL. Med operacijo so odkrili tri nenormalne žile, ki vodijo do aortnega loka. Plovila so prevezana, prekrižana. Odstranjeno je bilo sekvestrirano pljučno tkivo. Končna diagnoza: ekstralobarna sekvestracija levo, psevdotumorska oblika. AT pooperativno obdobje Zapletov ni bilo, otrok je bil odpuščen v zadovoljivem stanju.

3. Bronhoektatična varianta SL (1 bolnik), ki je nastala kot posledica sekundarne komunikacije z bronhialnim drevesom zaradi taljenja mejnega pljučnega tkiva v ozadju ponavljajočih se vnetne reakcije v pljučih. Klinična slika je ustrezala kroničnemu ponavljajočemu vnetnemu procesu v pljučih z dodatkom plevralnih zapletov.

Od 14 bolnikov, ki so prispeli v našo ambulanto, jih je bilo 13 operiranih, 1 bolnik je na opazovanju. Pri intralobarni SL je bilo pri 6 bolnikih opravljena operacija odstranitve prizadetega režnja pljuč, pri 2 primerih pa odstranitev segmentov. V primerih ekstralobarne SL je bilo odstranjeno dodatno sekvestrirano pljučno tkivo. Med vsemi operacijami je bila izvedena izolacija in obdelava nenormalnih žil. Analiza naših opazovanj bolnikov s SL potrjuje potrebo po kirurškem zdravljenju te pljučne malformacije po odkritju, ne glede na resnost kliničnih manifestacij. To sovpada z mnenjem drugih raziskovalcev. Konzervativno zdravljenje se lahko uporablja za odpravo izrazitega vnetnega procesa v območju SL in morebitnih gnojnih zapletov v pljučnem tkivu in plevralni votlini in je zato faza predoperativne priprave.

Med operacijo je večina bolnikov imela adhezije v plevralni votlini. različne stopnje izraznost. Ločevanje in presekanje adhezij je bilo nevarno zaradi možnosti poškodbe dodatnih žil, ki se nahajajo v teh adhezijah. Posebno tveganje s tega vidika se je pojavilo v primerih, ko diagnoza SL pri bolniku pred operacijo naj ne bi bila ena od možnosti interpretacije kliničnih in radioloških podatkov. Presek neligirane aberantne žile vodi do velike krvavitve in lahko povzroči smrt pacienta, kot navajajo številni avtorji. Tako menimo, da je prisotnost triade simptomov, značilnih za SL - lokalizacija v območju bazalnih segmentov cistične tvorbe z osiromašenim pljučnim vzorcem okoli in pomanjkanjem povezave z bronhialnim drevesom (odsotnost kontrastnih bronhijev v coni). zatemnitev in okoli nje, glede na bronhografijo) - je indikacija za CT v vaskularnem načinu in aortografijo (AH) za razjasnitev diagnoze. Izvedba AH poleg potrditve diagnoze SL omogoča presojo števila nenormalnih žil in njihove topografije, kar zmanjša tveganje za izvedbo operacije na minimum. Pri nas pregledanih in zdravljenih bolnikih je bilo sekvestrirano tkivo pljuč prekrvavljeno z dodatnimi žilami, ki so segale iz aortnega loka, njegovega torakalnega in abdominalnega dela. Število aberantnih žil je od 1 do 3, njihov premer je od 2 do 8 mm. Naleteli smo na naslednje različice nenormalnih žil, ki izvirajo iz aorte: aortni lok pri 1 bolniku, torakalna in abdominalna aorta pri 7 oziroma 5 bolnikih, v 1 primeru so žile izvirale iz torakalne in abdominalne aorte.

Ob upoštevanju različnih variant vaskularne arhitektonike je treba skrbno ligirati dodatne žile, ki vodijo do sekvestriranega pljučnega tkiva. Med kirurškimi posegi za ciste ali gnojne procese v pljučnem tkivu se je treba spomniti morebitnega obstoja SL in prisotnosti dodatnih žil.

Dolgoročni rezultati opravljenih operacij pri analiziranih bolnikih so dobri in so bili spremljani pri vseh bolnikih.

1. Pravočasna zgodnja diagnoza SL povzroča določene težave zaradi redkosti patologije, odsotnosti značilni simptomi in pozornost za prirojeno patologijo pljuč, zapletenost instrumentalnih, rentgenskih študij in težava njihove nedvoumne interpretacije.

2. Glavna diagnostična metoda je radiološka, ​​ki vključuje pregledno radiografijo, tomografijo, CT v vaskularnem načinu, bronhološki pregled in kontrastno študijo krvnih žil (aortografija).

3. Triada simptomov, ki omogoča sum na SL, je: lokalizacija v območju bazalnih segmentov, cistična tvorba z osiromašenim pljučnim vzorcem okoli in bronhografski podatki: brez povezave z bronhialnim drevesom - ni kontrastnih bronhijev v temnem območju in okoli njega. Odkrivanje nenormalne aberantne žile na aortografiji omogoča dokončno diagnozo SL.

4. Pomembna je pravočasna zgodnja diagnoza malformacije pred razvojem zapletov.

5. Kirurški poseg je glavna metoda zdravljenja te malformacije pljuč in daje dober rezultat.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Kazanska državna medicinska univerza

Otroški republikanec klinična bolnišnica, Kazan

Grebnev Pavel Nikolajevič — doktor medicinskih znanosti, profesor na oddelku za otroško kirurgijo

Literatura:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Malformacije in dedne bolezni pljuča. — Vadnica. - Samara, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Zahod. rentgensko slikanje in radiol. - 1990. - št. 4. - S. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Klinični. hir. - 1989. - št. 10. - S. 35-36.

4. Kartavova V.A., Levashev Yu.N., Neklasov Yu.F. itd. // Grud. hir. - 1984. - št. 5. - S. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Zbornik Leningradskega znanstvenega društva patologov. - 1974. - T. 15. - S. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Anomalije in malformacije pljuč. — NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Otroška kirurgija - 1998. - št. 1. - Str. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Sove. med. - 1970. - št. 8. - S. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Grud. hir. - 1977. - št. 3. - S. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (trda vezava) - 4 izdaja (27. december 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J. Pot. Bact. - 1946. - Letn. 58. - Str. 457-467.

12. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. - 1974. - Letn. 18. - Str. 644-658.

V sklopu prirojenih malformacij pljuč se pogosto pojavlja kombinacija pljučnih in srčno-žilnih sprememb. S pljučno sekvestracijo govorimo o delu pljuč, ki se nahaja znotraj ali zunaj pljučnega režnja in ni vključen v izmenjavo plinov. Oskrbo s krvjo na tem mestu zagotavlja nenormalna žila iz torakalne ali trebušne aorte ali medrebrne arterije. Huber je leta 1777 prvič poročal o dveletnem otroku, ki je imel anomalijo žil - komunikacijo torakalne aorte z žilami spodnjega režnja desnega pljuča. Trenutno se ta definicija tradicionalno drži, čeprav to ni povsem res, saj v tem primeru ne govorimo o sekvestraciji, temveč o ločitvi. V zvezi s patogenezo so bile predstavljene številne, deloma nasprotujoče si teorije.
Sekvestracija pljuč je malformacija, za katero je značilno, da je del pljučnega tkiva, običajno nenormalno razvit in predstavlja cisto ali skupino cist, ločen od normalnih anatomskih in fizioloških vezi (bronhijev, pljučnih arterij) in vaskulariziran. z arterijami sistemskega krvnega obtoka, ki segajo od aorte. Maso nedelujočega embrionalnega ali cističnega tkiva, ki nima povezave z delujočo dihalno potjo in se oskrbuje s krvjo iz sistemskega obtoka, imenujemo sekvester. Čeprav v večini primerov sekvestri ne komunicirajo z delujočo dihalno potjo, to ni pravilo. Lobarni sekvestri se oblikujejo znotraj in zunaj po istem patoembriološkem mehanizmu kot rudimenti ezofagealnega divertikuluma. Znotraj sekvestra je mogoče najti tkivo želodca ali trebušne slinavke. Teratogeno obdobje te kompleksne okvare se nanaša na zgodnjo embrionalno fazo. Prednostno prepoznavanje ima teorijo, po kateri se pred malformacijo posode pojavi aberantna arterija. Skozi to žilo se prepletajo in fiksirajo posamezni ali več zarodkov razvijajočega se bronhialnega drevesa. Pogostnost sekvestracije pljuč med kroničnimi nespecifičnimi pljučnimi boleznimi (XNLD) se po različnih avtorjih giblje od 0,8 do 2%.
Glede na anatomsko strukturo ločimo naslednje oblike pljučne sekvestracije:

1. intralobarna sekvestracija (cista ali ciste pljuč z nenormalno oskrbo s krvjo);
2. cistična hipoplazija z aortno cirkulacijo, pri kateri se nenormalno razvito območje nahaja znotraj delujočega režnja pljuč;
3. ekstralobarna sekvestracija (pomožna pljuča ali reženj z nenormalno oskrbo s krvjo) s tvorbo dodatnega nerazvitega organa (ciste ali skupine cist) zunaj normalno delujočih pljuč in vaskularizacijo prvega z arterijo ali arterijami velikega kroga.

Intralobarna sekvestracija - spremembe so najpogosteje lokalizirane v posteromedialnem predelu spodnjega režnja levega (redkeje desnega) pljuč, gre za cisto ali skupino cist bronhogenega tipa, ki so od znotraj obložene s cilindričnim ali večvrstnim ploščatim epitelijem. , sprva ne komunicirajo z bronhialnim drevesom in so napolnjeni s sluzno tekočino. Približuje se jim arterijska žila, ki se najpogosteje začne na stranski površini padajoče torakalne aorte in poteka skozi debelino pljučnega ligamenta. Venski odtok iz nenormalno razvitega območja poteka skozi pljučne vene. V cisti (ali cistah) se prej ali slej začne suppuration. V obeh pljučih ni razlike v pogostnosti te patologije.

Klinične manifestacije. Pojavi se šele po razvoju gnojnega procesa v cistični votlini (votline). Začne se z zmerno vročino, po preboju vsebine ciste v bronhiju pa se pojavi obilen mukopurulentni izpljunek, včasih hemoptiza.
Poteka z občasnimi počasnimi poslabšanji in remisijami infekcijskega procesa.
Glede na klinične in radiološke znake ločimo 3 oblike pljučne sekvestracije:

1. 1. bronhiektazija, pri kateri po ponavljajočem se vnetju in taljenju mejnega pljučnega tkiva ponovno pride do komunikacije z bronhialnim drevesom;
   2. psevdotumorozni, za katerega so značilni slabi simptomi;
   3. oblika, ki ima značaj abscesa ali empiema, pri kateri se zaradi okužbe v predelu sekvestra pojavi gnojni vnetje pljuč ali plevralni empiem.

Načeloma se sekvestracijo lahko domneva z etiološko nezadostno jasno infiltracijo pljuč, zlasti njegovih spodnjih režnjev. Za postavitev diagnoze so pomembni podatki bronhografije. Ločeni segment ni zapolnjen.

fizična slika. Fizični pregled je običajno neinformativen. Včasih je mogoče določiti mokre hropke različnih velikosti v zadnjih spodnjih delih enega od pljuč.

Rentgenski pregled. V medialno-bazalnem delu enega od spodnjih lobusov se določi cista ali skupina cist z ali brez vodoravnega nivoja tekočine. V obodu cist v obdobju poslabšanja je mogoče zaznati zmerno infiltracijo pljučnega tkiva. Včasih se v tem delu pljuč določi senčenje nepravilne oblike, na podlagi katerega je med tomografskim pregledom mogoče zaznati votlino.

riž. Sekvestracija pljuč. Sekvestrirana pljuča so na CT-ju označena z modro barvo.

Bronhografija. Najdemo rahlo spremenjene bronhije spodnjega režnja ustreznega pljuča, potisnjene vstran in združene z obstoječim volumetrično izobraževanje. Votlina ciste je redko napolnjena kontrastno sredstvo. Odkritje ciste ali skupine cist v inferomedialnem predelu enega od pljuč mora biti vedno razlog za sum na intralobarno sekvestracijo. Nenormalno arterijsko žilo je v nekaterih primerih mogoče odkriti na dobro izvedenih tomogramih v posteriorni projekciji. Diagnozo dokončno potrdi Seldingerjeva avtoografija ali selektivna opacifikacija nenormalne arterije.

Zdravljenje . Najpomembnejši rezultati angiografske preiskave, zlasti pri pripravi na operacijo pljuč. Smrtna krvavitev je bila opisana kot operativni zaplet. Pljučna sekvestracija zahteva kirurško zdravljenje. Kirurški poseg držati notri zgodnji datumi, pogosto zmanjšana na klinasto resekcijo sekvestriranega območja. Indiciran je tudi v asimptomatskih primerih, saj se v sekvestratu razvije ponavljajoče se vnetje z znanimi zapleti.
Pri ekstralobarni sekvestraciji se nenormalno območje pljučnega tkiva pojavi zunaj normalno razvitega organa in se lahko nahaja v plevralni votlini, v trebušni votlini ali na vratu. Rudimentarna pljuča (reženj) so majhna in imajo nenormalno oskrbo z arterijsko krvjo zaradi žile, ki izvira iz aorte ali druge velike arterije velikega kroga. Njegova struktura je tudi pogosteje cistična, običajno ne komunicira z dihalnimi potmi.
Ekstralobarna sekvestracija se ne manifestira na noben način in se odkrije naključno med operacijami ali med pregledom posmrtnih ostankov. Redko pride do nalezljivega procesa. Diagnostika je premalo razvita. Kadar votline nerazvitih pljuč komunicirajo z dihalnimi potmi, k prepoznavi prispeva bronhološki pregled. Prikazana je tudi aortografija, preiskave in selektivno kontrastiranje nenormalne arterije.
Opisan je sočasen obstoj intra- in ekstralobularne sekvestracije. Intralobarno sekvestracijo redko opazimo pri otroštvo. Pljučna sekvestracija se lahko kombinira z drugimi malformacijami. Hipoplazija ledvic, odprt mediastinum, lijakasta rebra, pljučne ciste, prirojene anomalije srce, ezofagealno-bronhialne fistule, diafragmalne kile, anomalije hrbtenice in kolčnega sklepa.

Literatura:
Referenčna knjiga pulmologa / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, str.

Tako imenovana dodatna pljuča so malformacije, za katere je značilno dejstvo, da del aberantnega pljučnega tkiva nima povezave z bronhialnim drevesom in se oskrbuje s krvjo po arterijah sistemskega obtoka, ki segajo od aorte.

Obstajata dve vrsti:

Epidemiologija

Klinična slika

Ekstralobarno sekvestracijo pogosto odkrijemo v neonatalnem obdobju zaradi sočasnega sindroma dihalne stiske, cianoze ali okužbe dihalnih poti. Intralobarna sekvestracija se kaže v poznem otroštvu ali adolescenci kot ponavljajoče se pljučne okužbe.

Patologija

Pljučno sekvestracijo lahko glede na razmerje med aberantnim segmentom pljučnega tkiva in plevro razdelimo v dve skupini:

• intralobarna sekvestracija
  • pogostejši in predstavlja 75-85 % vseh primerov
  • se pojavi v otroštvu ali adolescenci kot ponavljajoče se okužbe
• ekstralobarna sekvestracija
  • manj pogosto, predstavlja 15-25% vseh primerov
  • običajno se pojavi v neonatalnem obdobju z dihalno stisko, cianozo in okužbami
  • pogostejši pri fantih (M:W ~4:1)
  • v približno 10% primerov je subdiafragmalna

Obe vrsti sta si podobni v pomanjkanju povezave z bronhialnim drevesom in pljučne arterije, vendar imajo razliko v lokalizaciji glede na pleuro. V večini primerov aberantno pljučno tkivo oskrbuje veja aorte. Zavist venskega odtoka po vrsti:

• intralobarna sekvestracija
  • venska drenaža je običajno v pljučne vene, vendar se lahko občasno odteče v sistem parnih-neparnih ven, portalno veno, desni atrij ali spodnjo veno cavo
  • nenormalno tkivo, ki meji na normalno pljučno tkivo in ni ločeno od njega s poprsnico
• ekstralobarna sekvestracija
  • venski odtok se izvaja skozi sistemske vene v desni atrij
  • ločeno od okoliškega pljučnega tkiva z lastno plevro

Genetika

Skoraj vsi primeri so sporadični.

Lokalizacija

Pljučna sekvestracija se pojavi predvsem v spodnjih režnjih. 60 % intralobarnih sekvestracij se pojavi v levem spodnjem režnju in 40 % v desnem spodnjem režnju. Ekstralobarna sekvestracija se skoraj vedno pojavi v levem spodnjem režnju, vendar je lahko v 10% primerov ekstralobarna sekvestracija lokalizirana subfrenično.

Kombinirana patologija

Kombinirana patologija pogosto spremlja sekvestracijo ekstra lobusa (50-60%):

• prirojene srčne napake
• prirojena diafragmalna kila
• scimitarni sindrom

Diagnostika

Radiografija

• pogosto se kaže kot trikotno območje zmanjšane pnevmatizacije
• z dodatkom okužbe je možen nastanek cističnih razsvetljenj
• pri obeh vrstah lahko prisotnost zračnega bronhograma kaže na povezavo z bronhialnim drevesom (ki nastane kot posledica infekcijskega uničenja) ali s požiralnikom ali želodcem kot del kombinirane okvare

ultrazvok

Sekvestrirano tkivo je običajno bolj ehogeno kot zdravo pljučno tkivo. Pri antenatalnem ultrazvoku se od 16. tedna naprej vizualizira sekvestracija zunaj režnja v obliki čvrste, dobro omejene trikotne ehogene tvorbe. Barvni tok lahko vizualizira aferentno žilo. S subdiafragmatično lokalizacijo lahko sekvestracijo vizualiziramo kot ehogeno tvorbo trebušne votline.

pregled z računalniško tomografijo

• multiplanarna rekonstrukcija je uporabna za prikaz dotoka krvi iz descendentne aorte
• sekvestracija običajno ne vsebuje zraka ali plina (če ni priložene okužbe)
• 3D rekonstrukcije so uporabne za identifikacijo
  • nenormalne arterije
  • nenormalne vene
  • razlikovanje intra- in ekstra-lobusne sekvestracije

Slikanje z magnetno resonanco

• T1
• T2: sekvestrirani segment ima običajno povečan MR signal v primerjavi z zdravim pljučnim tkivom
• MR angiografija: lahko je koristno za slikanje nenormalne oskrbe s krvjo

Diferencialna diagnoza

• prirojena cistično-adenomatozna malformacija pljuč
• bronhogena cista
• pljučna arteriovenska malformacija
• scimitarni sindrom
  • majhna pljuča z ipsilateralnim mediastinalnim premikom
  • senca nepravilne padajoče vene v obliki "turške sablje", ki poteka vzporedno z mejo srca
  • desne meje srca so lahko nejasne, kar se lahko zamenja za senco sekvestracije

Literatura

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatrična radiologija, rekviziti. Mosby Inc. (2009) ISBN: 0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Prirojene anomalije traheobronhialnega drevesa, pljuč in mediastinuma: embriologija, radiologija in patologija. Radiografija: pregledna publikacija Radiološkega društva Severne Amerike, Inc. 24(1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Pubmed
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT prikaz intralobarne pljučne sekvestracije desnega zgornjega režnja pri odraslem. AJR. Ameriški časopis za rentgenologijo. 185 (6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Objavljeno
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Embolizacija pljučne sekvestracije pri dveh dojenčkih: varna alternativa operaciji. AJR. Ameriški časopis za rentgenologijo. 175(4):993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Diagnoza pljučne sekvestracije s spiralno CT angiografijo. prsni koš. 53 (12): 1089-92; razprava 1088-9. objavljeno
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetektorska CT ocena prirojenih pljučnih anomalij. radiologija. 247 (3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatalna sonografija in MR slikanje pljučne sekvestracije. AJR. Ameriški časopis za rentgenologijo. 180(2):433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Neinvazivno slikanje bronhopulmonalne sekvestracije. AJR. Ameriški časopis za rentgenologijo. 175 (4): 1005-12.