Akciğer sekestrasyonunun çıkarılmasından sonraki yaşam. Akciğer sekestrasyonu: semptomlar, tanı, tedavi. Kazan Devlet Tıp Üniversitesi

Akciğer sekestrasyonu, akciğer lobunun içinde veya dışında lokalize olan, gaz değişimine katılmayan ve aorttan veya ana dallarından uzanan anormal yerleşimli damarlardan kan ile beslenen patolojik bir akciğer alanıdır. Kusur erken embriyonik fazda (rahim içi dönemin 18-40. günü) oluşur.

patogenez

İki tür sekestrasyon vardır: ekstralobar (ekstralobar) ve intralobar (intralobar).

İntralobar sekestrasyon ile patolojik bölge, parankimden plevral sınırlaması olmaksızın normal akciğer dokusu arasında bulunur. Hava girişi, çevresel bağlantılar aracılığıyla gerçekleştirilir. Kan temini, suprafrenik veya subfrenik aort veya dalları nedeniyle oluşur. Venöz çıkış, pulmoner yoluyla, daha az sıklıkla eşleştirilmemiş damar yoluyla gerçekleştirilir. Çoğu zaman, kusur alt lobun arka-bazal segmentlerinde, daha sıklıkla solda bulunur.

Makroskopide patolojik oluşum, kistleri olan sarı, pigmentsiz, yoğun bir akciğer dokusu alanıdır.

Ekstralobüler sekestrasyon ile patolojik bölge göğüs boşluğunda diyaframın üzerinde, bazen karın boşluğu. Anormal akciğer dokusu normal akciğerden ayrılır ve kendi plevrası ile örtülür. Daha nadir durumlarda, sekestre alan ekstrapulmoner (perikardiyal boşlukta, göğüs duvarının kalınlığında, boyunda) bulunur ve komşu organlarla kaynaşır. Arteriyel kan temini, intralober sekestrasyonunkine karşılık gelir. Venöz kanın çıkışı, eşleştirilmemiş damar sistemi yoluyla gerçekleşir.

Pulmoner sekestrasyon sıklıkla diğer kusurlarla birleştirilir.

Klinik, teşhis

Klinik tablo Hastalık, ancak pulmoner sekestörün enfeksiyonundan sonra kendini gösterir. Başlıca belirtileri yorgunluk, öksürük, ateş, tekrarlayan bronşit ve zatürredir.

Göğüs röntgeninde homojen veya homojen olmayan koyulaşma belirlenir. Çoğu zaman, tecrit edilmiş alan, onuncu segment alanına yansıtılır.

Klinik ve radyolojik verilere göre, pulmoner sekestrasyonun üç şekli vardır.

1. Bronşektazi. Bu formda, çevre akciğer dokusunun iltihaplanması sonucu akciğer sekestörü ile bronş ağacı arasında iletişim gelişir.

2. Sahte tümörlü form.

3. Sekestre edilmiş bölgenin pürülan iltihabının ortaya çıkması ile karakterize edilen bir form.

Anjiyografi genellikle ek bir damarı ortaya çıkarır.

Göğüs organlarının tomogramında kistik değişiklikler ve ek (aberant) bir damar tespit edilir.

Ayırıcı tanı

Bronkojenik kist, polikistik hastalık, tüberküloz, neoplazm ile ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Tedavi

Tedavi sadece cerrahidir. Sekestre bölgenin en sık yapılan omurga rezeksiyonu.

Akciğer sekestrasyonu, akciğer dokusunun bir bölümünün organından (genellikle kistik oluşumlarla değişen) kısmi veya tam ayrılma (yani sekestrasyon) ile karakterize bir malformasyondur. Aynı zamanda, bu site, akciğerin anatomik olarak normal bağlantılarından - küçük dairenin bronşları ve kan damarlarından - ayrıldığı için gaz değişimine katılmayı bırakır. Bu ayrı bölgeye kan temini, aorttan ayrılan büyük dairenin arterleri tarafından gerçekleştirilir.

Akciğer sekestrasyonu organın nadir görülen bir malformasyonudur ve bunlar arasında yaklaşık %1-6'dır. Pulmonologların hastaları arasında, bu anomali hastaların% 0.8-2'sinde görülür. kronik hastalıklar. Çoğu durumda, akciğerin bu ayrılmış alanı küçüktür ve tek bir bronkojenik kist veya birçok kistik boşluk ile temsil edilir. Bu bölgedeki kan dolaşımı, torasik veya abdominal aort veya dallarından ayrılan ek damarlar tarafından sağlanır. Organın ayrılan kısmından venöz kan genellikle superior vena kavaya girer, daha nadir durumlarda pulmoner venler tarafından atılır. Bazen organın sekestre edilmiş kısmı, değişmiş akciğerin bronşlarıyla iletişim kurabilir.

Akciğer sekestrasyonu neden oluşur? Bu anomali kendini nasıl gösterir? Nasıl teşhis ve tedavi edilir? Bu makaleyi okuyarak bu soruların cevaplarını alabilirsiniz.

Nedenler

Sekestrasyon ile, akciğerlerin ve bronşların çeşitli yapılarının gelişiminde bir ihlal vardır. Bu gelişimsel anomali solunum sistemi teratojenik faktörler tarafından provoke edilir ve üzerinde oluşur erken aşamalar embriyogenez, yani intrauterin gelişim sırasında bile. Anormal dokuların büyümesi, birincil bağırsağın ek bir çıkıntısı ve özofagus divertikülünün bir temeli ile başlar. Gelişmekte olan akciğerlerden ayrılırlar ve onlarla teması kaybederler. Bazı durumlarda, akciğerin bu esası, yemek borusu veya mide ile bronko-bağırsak malformasyonları (stoma iplikçikleri) şeklinde bir bağlantıya sahiptir.

Aort dallarının redüksiyonunun ihlali ve bu damarların anormal olanlara dejenerasyonu nedeniyle sekestrasyonun meydana geldiği varsayılmaktadır. Bu nedenle, gelecekteki akciğerin temelinin parçaları, organın normal döşenme yerinden ayrılır.

Genellikle akciğer sekestrasyonu olan hastalarda diğer gelişimsel anomaliler de tespit edilir:

• yeni doğan;
• trakeo- ve bronkoözofageal fistüller;
• rabdomiyomatöz displazi;
• Diyafragma hernisi;
• açık mediasten;
• omurganın eğriliği;
• kalça eklemlerinin kusurları;
• böbrek hipoplazisi, vb.

sınıflandırma

Lokalizasyona bağlı olarak, uzmanlar iki tür akciğer sekestrasyonu ayırt eder:

• İntralobar (veya intralobar) - anormal alan, işleyen akciğer parankiminde lokalizedir ve bir veya daha fazla damar tarafından kanla beslenir. Bu sekestrasyon şekli, anormal dolaşımı olan doğuştan bir kist olarak görülebilir. Bu kistik boşluklar epitel ile kaplıdır ve mukus içeriği içerir. Zamanla, içlerinde süpürasyon gelişir. Çoğu zaman, sol akciğerin alt lobunun medial-bazal alanlarında intralobar sekestrasyon tespit edilir.
• Ekstralobar - anormal alanın kendi (ilave) plevral tabakası vardır ve normal akciğer parankiminden tamamen ayrılmıştır. Çoğu durumda benzer sekestrler sol akciğerde ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık %20'sinde sağ akciğerde bulunurlar. Daha nadir durumlarda, anterior veya posterior mediastende, diyaframın altında, karın boşluğunda veya intraperikardiyal yerleşimli anormal kistik alanlar bulunur. Ekstralobar sekesterlerin kanlanması sistemik dolaşımdaki damarlar tarafından sağlanır. Dokularının mikroskobik analizi, çok sayıda az gelişmiş asini ve bronşiyolleri ortaya çıkarır. Bazen bu tür akciğer sekestrasyonu fetüsün ultrason muayenesi sırasında tespit edilir, ancak vakaların 2/3'ünde anomali çocuğun yaşamının ilk üç ayında kendini hissettirir.

Uzmanların gözlemlerine göre, intralobar sekestrasyon, ekstralobar sekestrasyondan 3 kat daha sık meydana gelir. Bazı durumlarda, bir hastada aynı anda her iki tür sekestrasyon tespit edilebilir. Erkeklerde ekstralobar anomalilerin görülme olasılığı 3-4 kat daha fazladır.

Klinik belirtilere bağlı olarak, uzmanlar aşağıdaki akciğer sekestrasyon biçimlerini ayırt eder:

• - sekestrumu çevreleyen akciğer parankiminin tahribatı ve anormal kısmın bronşlarla iletişiminin ortaya çıkması ile birlikte;
• psödotümör - anomaliye yetersiz belirtiler eşlik eder veya gizlenir;
• kistik apse - sekestörün piyojenik mikroorganizmaları ile enfeksiyon, akciğer parankiminin pürülan iltihaplanmasına yol açar.

Belirtiler

Akciğer sekestrasyonu sırasında semptomların başlangıcı ve doğası, anormal alanın konumuna, solunum organları ile bağlantısının varlığına veya yokluğuna, hipoplazinin ciddiyetine ve akciğer parankimindeki inflamatuar değişikliklere bağlıdır.

İntralobar sekestrasyon formu ile, anomalilerin tezahürleri genellikle yenidoğanlarda veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkmaz ve malformasyon kendini daha büyük yaşta hissettirir. Kural olarak, tezahürü enfeksiyon, iltihaplanma, süpürasyon ve tutucunun atılımı ile kışkırtır. Anomalinin bu kadar karmaşık seyri nedeniyle, hasta egzersiz sırasında aniden ateş, halsizlik, orta derecede ağrı, terleme ve nefes darlığı yaşar.

Sequester iltihabının başlangıcında, hasta, apsenin ortaya çıkmasından sonra üretken olanla değiştirilen ve büyük miktarda pürülan balgamın ayrılmasının eşlik ettiği verimsiz bir öksürükten şikayet eder. Akut aşamanın tamamlanmasından sonra ve tedavisinin yokluğunda inflamatuar süreç kronik hale gelir. Gelecekte, loş alevlenmeler ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Bazen hastalık kendini tekrarlayıcı olarak gösterir.

Ekstralober akciğer sekestrasyonlarının belirtileri sadece ergenlik veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkar ve enfeksiyon riski son derece düşük kalır. Genellikle diğer organların (yemek borusu, mide vb.) sıkışması belirtileri ile kendilerini hissettirirler. Sıkıştırma ile hasta siyanoz, yutma güçlüğü yaşayabilir.

Tedavi edilmediği takdirde, akciğer sekestrasyonu aşağıdaki komplikasyonlara yol açabilir:

• hemotoraks ile bol pulmoner kanama;
• onkolojik süreçler;
• pnömikoz;

teşhis

Akciğer sekestrasyonlarının erken tespiti genellikle klinik ve radyolojik bulgularının spesifik olmaması nedeniyle engellenir ve patoloji diğer akciğer hastalıklarıyla karıştırılabilir. Doğru bir teşhis için hasta kapsamlı bir muayeneden geçmelidir:

• akciğerlerin MSCT'si;
• Karın organlarının ultrasonu;
• aortografi.

Lober içi sekestrasyonlarla, röntgenlerde düzensiz şekilli bir karartma odağı görselleştirilir. Gölgeleme yoğunluğunun derecesi farklıdır, kalınlığında sıvı içeriğin varlığını gösteren yatay bir çizgi olmadan veya yatay bir çizgi ile bir aydınlanma veya yoğun bir oluşum vardır. İntralobar sekesterin iltihaplanması ile görüntü, akciğer parankiminin orta derecede infiltrasyonunu gösterir ve belirgin değişiklik damar düzeni.

Bronkografi sırasında, organın yakın aralıklı bölümlerinde yer alan bronşların şeklinde bir yer değiştirme ve değişiklik tespit edilir. Sequester bronş ile iletişim kurarsa, bronkoskopi nezle-pürülan endobronşit belirtileri gösterir. Ultrason sırasında akciğerin bir abdominal sekestre tespit edildiğinde, büyük arterler tarafından kanla beslenen homojen ekojeniteye sahip net konturlarla sınırlı bir oluşum belirlenir.

Teşhisin kesin olarak doğrulanması için MSCT (multispiral bilgisayarlı tomografi) ve anjiyopulmonografi yapılması gereklidir. Bu çalışmalar, anormal arterlerin oluşumuna giden kan kaynağının varlığını ve sayısını doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Sağ taraflı pulmoner sekestrasyonu patolojilerden ayırt etmek sindirim kanalı karaciğerin peritonografi ve radyoizotop taraması yapılır. Bazen sekestrasyon, yalnızca akciğer dokularının kronik pürülan iltihabı için cerrahi müdahale sırasında tespit edilir.

Hataları dışlamak için, aşağıdaki patolojilerle akciğer sekestrasyonunun ayırıcı tanısı yapılır:

• bronşektazi;
• akciğer tüberkülozu;
• yıkıcı pnömoni;
• veya bir akciğer kisti;
• göğsün neoplazmaları.

Tedavi

Akciğer sekestrasyonlarının tedavisi ancak cerrahi olabilir. Anormal yerleşimli büyük damarların varlığı nedeniyle riski gözlenen olası intraoperatif masif kanamayı önlemek için, tanısal verilerin kapsamlı bir analizi ve yaklaşan müdahale için ayrıntılı hazırlık yapılır. Bu yaklaşım, bu tehlikeli ve yaşamı tehdit eden hasta komplikasyonunu geliştirme riskini azaltır.

Ameliyatın amacı anormal akciğer dokusunu çıkarmaktır. Sequester kendini herhangi bir şekilde göstermiyorsa ve intralobar ise, segmentektomi kullanılarak oluşumun çıkarılması sağlanabilir. Diğer durumlarda, anomaliden kurtulmak için organın etkilenen tüm lobu çıkarılır - bir lobektomi. Lob dışı sekestrasyon için sekestrektomi yapılır.

Tahmin etmek

Akciğer sekestrasyon tedavisinin başarısının prognozu birçok faktöre bağlıdır. Komplike olmayan cerahatli intralobar oluşum süreçleri ile, çoğu durumda hastalığın sonucu tatmin edicidir. Çölyak ekstralobar sekestrasyonları ile prognoz, intratorasik lokalizasyonlarından daha uygundur. Ameliyatın başarısı büyük ölçüde cerrahın tecrübesi ve teşhis çalışmalarının doğruluğu ile belirlenir.

Akciğer sekestrasyonu (LS) olan 14 hastanın teşhis ve tedavi sonuçları analiz edildi. SL'nin anatomik formları ve klinik ve radyolojik varyantları açıklanır, hatalı tanıların ve zorlukların analizi yapılır. ayırıcı tanı Hastane öncesi ve hastane aşamalarında SL. Akciğerlerin bu malformasyonunun cerrahi tedavisinin ana varyantları sunulmaktadır.

Çocuklarda pulmoner sekestrasyonun tanı ve cerrahi tedavisi.

Pulmoner sekestrasyon SL'li 14 hastanın tanı ve tedavi sonuçlarının analizi yapılmıştır. SL'nin anatomik ve klinik-radyolojik varyantları, hatalı tanıların analizi ve SL'nin başvuru öncesi ve hastane aşamalarında ayırıcı tanısının zorlukları anlatılmaktadır. Kliniğimizde bu pulmoner ışık malformasyonunun cerrahi tedavisi için ana varyantlar sunulmaktadır.

Akciğer sekestrasyonu (SL), embriyogenezin erken evrelerinde kısmen veya tamamen ayrılmış akciğer dokusunun bir kısmının ana akciğerden bağımsız olarak geliştiği, akciğeri oluşturan tüm yapıların birleşik gelişimsel bozukluğunun neden olduğu nadir bir malformasyondur. tamamen ektopik bir dokuyu temsil eder veya işleyen akciğer dokusunun içinde bulunur. SL izole bir bronş sistemi ve genellikle aorttan veya dallarından kaynaklanan bir veya daha fazla anormal arter.

1946'da "sekestrasyon" terimi D. Pryce tarafından tanıtıldı, ayrıca akciğerlerin bu malformasyonu hakkında derinlemesine bir çalışma yapma hakkına da sahiptir. Bu terim, başarılı olmamasına rağmen, akciğerin uygun bir kusurlu bölgesinden bahsettiğimiz için günümüze kadar kullanılmaktadır. Aynı zamanda, literatürde bazen SL için başka isimler de kullanılmaktadır. Bu patoloji için en başarılı isim, bir dizi yabancı ve yerli araştırmacı tarafından belirtildiği gibi "akciğer ayrılması" dır.

Bu kompleks kusurun teratojenik dönemi, erken embriyonik fazı ifade eder. Şimdiye kadar, D. Pryce tarafından 1946'ya kadar ileri sürülen çekiş teorisi ağırlıklı olarak kabul edildi. Pulmoner arter, dorsal ve ventral aorta ile ilişkili koroid pleksustan gelişir. Akciğer geliştikçe aortla olan bağlantılar kesilir. Embriyogenez ihlali varsa, primer aortun azalmamış dalları, bronşun traksiyonu ve sıkışması sonucu primer akciğerin bir kısmını koparır. Gelecekte, gelişen bronş ağacının dallarından birine kan sağlayan anormal arterlere dönüşürler. SL diğer malformasyonlarla birleştirilebilir.

Çoğu araştırmacı gibi biz de SL'nin iki anatomik formunu ayırt ediyoruz: intralobar ve ekstralobar. İntralobar formda, sekestre alanın kendi plevral tabakası yoktur ve havadar akciğer dokusu arasında bulunur, ancak mutlaka bir veya daha fazla anormal damarı vardır. Kural olarak, normal bronşlar, pulmoner arter dalları ve damarlar yoluyla çevreleyen akciğer dokusu ile sekestre alanın bağlantısı yoktur. Ekstralobar formda, sekestre alanın kendi visseral plevrası vardır ve interlobar fissürlerde, mediastende, perikardiyal boşlukta, diyaframın altında, göğüs duvarı kalınlığında, boyunda yer alabilir. Kan temini, daha sık olarak torasik veya abdominal aorttan ayrılan anormal bir damar tarafından gerçekleştirilir. Akciğerin sekestre bölgesine pulmoner arter sisteminden ekstralobar formda kan temini raporları vardır. Lob içi ve dışı sekestrasyonun eşzamanlı varlığı tarif edilmiştir. Kronik nonspesifik akciğer hastalıkları (KOAH) arasında SL sıklığı farklı yazarlara göre %0.8-2'dir.

1981'den 2006'ya kadar kliniğimizde SL'li 14 çocuk muayene ve tedavi edildi. 5 ay-1 yaş arası 2 hasta, 4-7 yaş arası 5 çocuk, 11-15 yaş arası 7 hasta vardı. Aralarında 5 erkek ve 9 kız vardı. Hastaların yarısı 10 yaş üstü çocuk cerrahlarının dikkatine geldi.

Intralobar SL, 8 hastada bazal segmentler bölgesinde lokalizeydi, bir vakada ise üst lob sol akciğer. 5 hastada ekstralobar SL formu kaydedildi - üç vakada patolojik akciğer dokusu diyaframın üzerindeydi, bir vakada perikardın anterolateral yüzeyine bitişikti ve bir vakada üst kısma yakından bitişikti. üst kısımda lob. plevral boşluk.

SL tanısı, özellikle hastane öncesi aşama. Hastalar kliniğe çeşitli tanılarla başvurdu: yıkıcı pnömoni (BDP), akciğer apsesi, akciğer kisti, göğüs boşluğu tümörü, akciğer tüberkülozu. Çoğu zaman, phthisiatricians da dahil olmak üzere, boşuna anti-inflamatuar tedavi aldılar. Geleneksel X-ışını araştırma yöntemlerinin kullanılması, sonuçlarının açık bir şekilde yorumlanmasına her zaman izin vermez. Sonuç olarak, çoğu hastada SL'nin kesin tanısı ameliyat sırasında konulmuştur.

Klinik tabloya bağlı olarak, hastalar iki gruba ayrıldı: Bir röntgen muayenesi sırasında klinik semptomu olmayan SL, başka bir hasta grubu akciğerlerde kronik bir inflamatuar süreç belirtileri gösterdi: üretken ve verimsiz öksürük, ağrı sendromu, zehirlenme belirtileri.

Tanıyı netleştirmeye izin veren ek araştırma yöntemleri - hastalara çeşitli tipte X-ışını teşhisi uygulandı: göğüs röntgeni (14), tomografi (2), BT (6), bronkografi (6), bronkoskopi (12), aortografi (2 ), anjiyopulmonografi (1). 2 hastada ameliyat öncesi doğru tanı konuldu, diğer vakalarda ameliyat sırasında SL tespit edildi. Modern yüksek teknoloji araştırma yöntemlerinin ortaya çıkmasının: BT, aortografi, anjiyopulmonografi, kesin tanıyı belirlemede teşhis yeteneklerini önemli ölçüde genişlettiğine dikkat edilmelidir. cerrahi tedavi.

Klinik verileri ve sonuçları özetleme röntgen çalışmaları, SL'nin aşağıdaki karşılaşılan türevlerini belirledik:

1. SL'nin kistik-apseli varyantı (9 hasta). Klinik tablo, akciğerlerde kronik süpüratif bir sürece karşılık geliyordu. Hastalar uzun süre kuru veya üretken bir öksürükten rahatsız oldular ve alevlenme dönemlerinde, pürülan balgam görünümü, lezyon tarafında orta derecede göğüs ağrısı, egzersiz sırasında nefes darlığı, zehirlenme belirtileri: halsizlik, yorgunluk , terlemek. 2 vakada, akciğer dokusundaki iltihaplanma sürecinin ilerlemesi, plevral komplikasyonlar. Röntgen çalışmalarında, vasküler-bronş paterninin belirgin bir deformasyonunun arka planına karşı, 0,5 ila birkaç santimetre çapında çoklu boşluk oluşumları görselleştirildi. Boşluk oluşumlarının bir kısmı sıvı bir bileşen içeriyordu. Bronkolojik muayenede, endoskopik resim daha sık lezyon tarafında nezle-pürülan endobronşite karşılık geldi. Bronkogramlarda, komşu segmentlerin bronşları patolojik bir oluşum tarafından kenara itildi ve birbirine yaklaştırıldı, kontrast madde kistlerin boşluğuna girmedi. Aortografi, ameliyattan önce tanının nihayet belirlenmesini sağlar.

SL'nin kistik-apseli varyantına bir örnek olarak, aşağıdaki gözlemi sunuyoruz: 1 yaşındaki 7 aylık hasta F., ikamet yerinde zatürree ve bronşit nedeniyle defalarca hastaneye yatırıldı. 2004 yılı Haziran ayında ileri tetkik ve tedavi amacıyla Cumhuriyet Klinik Hastanesi Göğüs Hastalıkları bölümüne yatırılarak BT ve bronkolojik incelemeler yapıldı. Ultrason, sağ böbreğin yüksek bir yerini ortaya çıkardı. Muayene sonrası ön tanı konuldu: polikistik alt lob sağ akciğer, sağ böbreğin yüksek konumu. Teşhisi netleştirmek için 28 Eylül 2004'te, sağ böbreğin distopisini (yüksek konum) distopik böbreğin alt kutbuna ek bir arterin varlığı ile doğrulayan aortografi yapıldı. Ayrıca Th XII seviyesinde, sağ akciğer alt lobunun aksine, aortadan sağ akciğerin alt lobuna 2,8 mm çapında ek bir arter ayrıldığı tespit edildi. Klinik tanı: sağ akciğerin alt lobunun sekestrasyonu, sağ böbreğin distopisi. 06.10.04 operasyon - torakotomi, sağ akciğerin alt lobunun çıkarılması. Postoperatif dönem sorunsuz geçti, hasta tatmin edici bir durumda taburcu edildi. Nihai tanı: sağ akciğerin alt lobunun intrapulmoner sekestrasyonu, kistik apse formu. Ürodinamiyi bozmadan sağ böbreğin distopisi.

2. SL'nin psödotümör varyantı (4 hasta). Yoksulluk veya yokluk ile karakterize klinik semptomlar. Bu SL varyantına sahip 2 hastada, göğüs boşluğunun röntgen muayenesi sırasında patoloji tesadüfen tespit edildi. Radyografilerde, net konturlu homojen yoğun gölgeler. Bronkografi sırasında kontrast madde patolojik formasyona girmedi. Makroskopik olarak, bu durumda SL, içinde birkaç kistik boşluk bulunan atelektatik akciğer dokusu veya dalak dokusuna benzerdi. Preparatın histolojik bölümlerinde, kistlerin duvarları silindirik bir epitel ile kaplanmıştır, akciğer dokusunun yapısı fetüsün akciğerine karşılık gelir. İşte gözlemlerimizden biri: Hasta Ş., 5 ay. 19 günlük akciğer grafisinde göğsünde gölgelenme olması nedeniyle muayene için Çocuk Klinik Hastanesi'ne kaldırıldı. üst bölümler ayrıldı. Bundan önce, boğmaca nedeniyle bir çocuk doktoru tarafından ayaktan tedavi edildi. Göğüs boşluğu organlarının görüntü yoğunlaştırıcı tüpünün altında ultrason, BT taraması, floroskopi yapıldı, bu da solda mediastenin kitle oluşumunun varlığını gösterdi. Ön tanılar: mediastinal dermoid kist, pulmoner sekestrasyon. 9 Kasım 2000'de operasyon solda torakotomi, SL'nin çıkarılmasıydı. Ameliyat sırasında aortik arka giden üç anormal damar bulundu. Gemiler bandajlanır, çaprazlanır. Sekestre akciğer dokusu çıkarıldı. Nihai tanı: solda ekstra lober sekestrasyon, psödotümör formu. AT ameliyat sonrası dönem Herhangi bir komplikasyon olmadı, çocuk tatmin edici bir durumda taburcu edildi.

3. SL'nin bronkoektatik varyantı (1 hasta), tekrarlayan arka plana karşı borderline akciğer dokusunun erimesi nedeniyle bronş ağacı ile ikincil iletişimin bir sonucu olarak oluşur. inflamatuar reaksiyonlar akciğerde. Klinik tablo, plevral komplikasyonların eklenmesiyle akciğerlerde kronik tekrarlayan bir inflamatuar sürece karşılık geldi.

Kliniğimize gelen 14 hastanın 13'ü ameliyat edildi, 1 hasta müşahede altında. İntralobar SL'de 6 hasta akciğerin etkilenen lobunu çıkarmak için ameliyat edildi ve 2 vakada segmentlerin çıkarılması için ameliyat edildi. Ekstralobar SL vakalarında ek sekestre akciğer dokusu çıkarıldı. Tüm operasyonlar sırasında anormal damarların izolasyonu ve işlenmesi gerçekleştirildi. SL'li hastalarla ilgili gözlemlerimizin analizi, klinik belirtilerin ciddiyetine bakılmaksızın, tespit edildikten sonra bu pulmoner malformasyonun cerrahi tedavisine olan ihtiyacı doğrulamaktadır. Bu, diğer araştırmacıların görüşü ile örtüşmektedir. SL bölgesinde belirgin bir inflamatuar süreci ve akciğer dokusunda ve plevral boşlukta olası pürülan komplikasyonları ortadan kaldırmak için konservatif tedavi kullanılabilir ve bu nedenle ameliyat öncesi hazırlık aşamasıdır.

Ameliyat sırasında hastaların çoğunda plevral boşlukta yapışıklıklar vardı. değişen dereceler dışavurumculuk. Yapışmaların ayrılması ve kesişmesi, bu yapışıklıklarda bulunan ek damarlara zarar verme olasılığı nedeniyle tehlikeliydi. Bu açıdan özel bir risk, ameliyattan önce bir hastada SL tanısının klinik ve radyolojik verileri yorumlama seçeneklerinden biri olmaması gereken durumlarda ortaya çıktı. Bağlanmamış anormal bir damarın kesişmesi masif kanamaya yol açar ve birçok yazar tarafından belirtildiği gibi hastanın ölümüyle sonuçlanabilir. Bu nedenle, SL'nin karakteristik bir üçlü semptomunun varlığının - çevresinde tükenmiş bir pulmoner paterne sahip kistik bir oluşumun bazal segmentleri bölgesinde lokalizasyon ve bronş ağacı ile bağlantı eksikliği (bölgede kontrastlı bronşların yokluğu) olduğuna inanıyoruz. karartma ve çevresi, bronkografiye göre) - tanıyı netleştirmek için vasküler modda ve aortografide (AH) BT için bir göstergedir. AH yapmak, SL tanısını doğrulamanın yanı sıra, anormal damarların sayısını ve topografisini değerlendirmeyi mümkün kılar, bu da ameliyatın yapılma riskini minimuma indirir. Tarafımızdan muayene ve tedavi edilen hastalarda akciğerin sekestre dokusuna aortik ark, göğüs ve karın bölümlerinden uzanan ek damarlarla kan verilmiştir. Anormal damarların sayısı 1 ila 3, çapları 2 ila 8 mm'dir. Aorttan kaynaklanan anormal damarların şu varyantları ile karşılaştık: 1 hastada aortik ark, 7 ve 5 hastada torasik ve abdominal aort, 1 vakada damarlar torasik ve abdominal aorttan köken aldı.

Vasküler arkitektoniğin çeşitli varyantlarını hesaba katarak, sekestre akciğer dokusuna giden ek damarları dikkatlice bağlamak gerekir. Akciğer dokusundaki bir kist veya pürülan süreçler için cerrahi manipülasyonlar sırasında, SL'nin olası varlığını ve buna ek damarların varlığını hatırlamak gerekir.

İncelenen hastalarda yapılan operasyonların uzun dönem sonuçları iyidir ve tüm hastalarda takip edilmiştir.

1. SL'nin zamanında erken teşhisi, patolojinin nadirliği, yokluğu nedeniyle bazı zorluklara neden olur. karakteristik semptomlar ve konjenital akciğer patolojisi için uyanıklık, enstrümantal, röntgen çalışmalarının karmaşıklığı ve bunların açık yorumlanmasının zorluğu.

2. Ana tanı yöntemi, anket radyografisi, tomografi, vasküler modda BT, bronkolojik muayene ve kan damarlarının kontrast çalışmasını (aortografi) içeren radyolojiktir.

3. SL'den şüphelenmeyi mümkün kılan semptom üçlüsü: bazal segmentler alanında lokalizasyon, çevresinde tükenmiş bir pulmoner paterne sahip kistik bir oluşum ve bronkografi verileri: bronş ağacı ile bağlantı yok - kontrast yok kararan bölgede ve çevresinde bronşlar. Aortografide anormal anormal bir damarın saptanması, SL'nin kesin teşhisine izin verir.

4. Malformasyonun komplikasyon gelişmeden zamanında erken teşhisi önemlidir.

5. Akciğerlerin bu malformasyonunun tedavisinin ana yöntemi cerrahi müdahaledir ve iyi bir sonuç verir.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Kazan Devlet Tıp Üniversitesi

Çocuk Cumhuriyetçi klinik hastane, Kazan

Grebnev Pavel Nikolaevich — Tıp Bilimleri Doktoru, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Profesörü

Edebiyat:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Malformasyonlar ve kalıtsal hastalıklar akciğerler. - öğretici. — Samara, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Batı. röntgen ve radyol. - 1990. - No. 4. - S. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Klinik. hir. - 1989. - No. 10. - S. 35-36.

4. Kartavova V.A., Levashev Yu.N., Neklasov Yu.F. vb. // Grud. hir. - 1984. - No. 5. - S. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Leningrad Bilimsel Patologlar Derneği Bildirileri. - 1974. - T. 15. - S. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Akciğer anomalileri ve malformasyonları. - NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Çocuk cerrahisi - 1998. - No. 1. - S. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Baykuşlar. bal. - 1970. - No. 8. - S. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Grud. hir. - 1977. - No. 3. - S. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatrik Cerrahi (ciltli) - 4. baskı (27 Aralık 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J. Yolu. Bak. - 1946. - Cilt. 58. - S. 457-467.

12. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. // Am. toraks. cerrah. - 1974. - Cilt. 18. - S. 644-658.

Akciğerlerin konjenital malformasyonlarının bir parçası olarak, sıklıkla pulmoner ve kardiyovasküler değişikliklerin bir kombinasyonu meydana gelir. Pulmoner sekestrasyon ile, akciğer lobunun içinde veya dışında bulunan ve gaz değişiminde yer almayan bir akciğer bölümünden bahsediyoruz. Bu bölgeye kan temini, torasik veya abdominal aort veya interkostal arterden gelen anormal bir damar tarafından sağlanır. İlk kez, 1777'de Huber, damar anomalisi olan iki yaşında bir çocuk hakkında rapor verdi - torasik aortun sağ akciğerin alt lobunun damarları ile iletişimi. Şu anda, bu tanıma geleneksel olarak bağlı kalınmaktadır, ancak bu tamamen doğru değildir, çünkü bu durumda tecritten değil, ayrılıktan bahsediyoruz. Patogenezle ilgili olarak çok sayıda, kısmen çelişkili teori sunulmuştur.
Akciğer sekestrasyonu, genellikle anormal şekilde gelişen ve bir kisti veya bir grup kisti temsil eden akciğer dokusunun bir bölümünün normal anatomik ve fizyolojik bağlantılardan (bronşlar, pulmoner arterler) ayrılması ve vaskülarize olması ile karakterize bir malformasyondur. aorttan uzanan sistemik dolaşımın arterleri tarafından. Fonksiyonel bir hava yolu ile bağlantısı olmayan ve sistemik dolaşımdan kanla beslenen, çalışmayan embriyonik veya kistik doku kitlesine sekestr adı verilir. Çoğu durumda ayırıcılar işleyen bir hava yolu ile iletişim kurmasalar da, bu kural değildir. Lobar sekesterlerin hem içi hem de dışı özofagus divertikülünün temelleri ile aynı patomebriyolojik mekanizmaya göre oluşturulur. Sequester içinde mide veya pankreas dokusu bulunabilir. Bu kompleks kusurun teratojenik dönemi, erken embriyonik fazı ifade eder. Tercihli tanıma, damarın malformasyonunun anormal bir arterin ortaya çıkmasından önce geldiğine göre bir teoriye sahiptir. Bu damar yoluyla gelişen bronş ağacının tek veya çoklu embriyoları bağlanır ve sabitlenir. Çeşitli yazarlara göre kronik nonspesifik akciğer hastalıkları (XNLD) arasında akciğer sekestrasyonu sıklığı %0,8 ile %2 arasında değişmektedir.
Anatomik yapıya göre, aşağıdaki pulmoner sekestrasyon formları ayırt edilir:

1. intralobar sekestrasyon (anormal kan beslemeli akciğer kisti veya kistleri);
2. anormal gelişmiş alanın akciğerin işleyen lobunun içinde yer aldığı aort sirkülasyonu olan kistik hipoplazi;
3. ekstralober sekestrasyon (anormal kan beslemesi olan bir aksesuar akciğer veya lob), normal olarak işleyen bir akciğerin dışında ek bir az gelişmiş organın (kist veya kist grubu) oluşumu ve birincisinin büyük dairenin bir atardamarı veya atardamarları tarafından vaskülarizasyonu.

intralobar sekestrasyon - değişiklikler en sık sol (nadiren sağ) akciğerin alt lobunun posteromedial bölgesinde lokalizedir, bunlar bir kist veya içten silindirik veya çok sıralı bir skuamöz epitel ile kaplı bronkojenik tipte bir kist grubudur. , başlangıçta bronş ağacı ile iletişim kurmaz ve mukoza sıvısı ile doldurulur. Bir arteriyel damar, en sık inen torasik aortun lateral yüzeyinden başlayarak ve pulmoner ligamanın kalınlığından geçerek onlara yaklaşır. Anormal gelişmiş bölgeden venöz çıkış, pulmoner damarlar yoluyla gerçekleştirilir. Kistte (veya kistlerde), er ya da geç süpürasyon başlar. Her iki akciğerde bu patolojinin sıklığında fark yoktur.

Klinik bulgular. Sadece kistik boşlukta (boşluklar) süpüratif bir sürecin gelişmesinden sonra ortaya çıkar. Orta dereceli bir ateşle başlar ve bronştaki kist içeriğinin bir atılımından sonra, bazen hemoptizi olmak üzere bol miktarda mukopürülan balgam görülür.
Enfeksiyöz sürecin periyodik halsiz alevlenmeleri ve remisyonları ile ilerler.
Klinik ve radyolojik bulgulara göre, 3 pulmoner sekestrasyon şekli ayırt edilir:

1. 1. tekrarlayan inflamasyon ve borderline akciğer dokusunun erimesinden sonra bronş ağacı ile iletişimin tekrar meydana geldiği bronşektazi;
   2. kötü semptomlarla karakterize psödotümör;
   3. apse veya ampiyem karakterini alan, sekester alanındaki enfeksiyon nedeniyle pürülan bir form akciğer iltihabı veya plevral ampiyem.

Prensip olarak, akciğerin, özellikle alt loblarının etiyolojik olarak yetersiz net infiltrasyonu ile sekestrasyon varsayılabilir. Bronkografi verileri tanı koymak için önemlidir. Ayrılan segment doldurulmadı.

fiziksel resim. Fizik muayene genellikle bilgi vermez. Bazen akciğerlerden birinin arka alt bölümünde çeşitli boyutlarda ıslak raller belirlemek mümkündür.

röntgen muayenesi. Alt loblardan birinin medial-bazal kısmında, yatay sıvı seviyesi olan veya olmayan bir kist veya bir grup kist belirlenir. Alevlenme döneminde kistlerin çevresinde, akciğer dokusunun orta derecede infiltrasyonu tespit edilebilir. Bazen, akciğerin bu bölümünde, tomografik muayene sırasında bir boşluğun tespit edilebileceği düzensiz şekilli bir gölgeleme belirlenir.

Pirinç. Akciğer sekestrasyonu. Sekestre edilmiş akciğer, BT taramasında mavi renkle vurgulanır.

Bronkografi. Karşılık gelen akciğerin alt lobunun biraz değişmiş bronşları bulunur, bir kenara itilir ve mevcut akciğer tarafından bir araya getirilir. hacimsel eğitim. Kist boşluğu nadiren doldurulur kontrast madde. Akciğerlerden birinin inferomedial bölgesinde bir kist veya kist grubunun bulunması, her zaman intralober sekestrasyondan şüphelenmek için bir neden olmalıdır. Arka projeksiyonda iyi çekilmiş tomogramlarda bazı durumlarda anormal bir arteriyel damar tespit edilebilir. Tanı, Seldinger otografisi veya anormal arterin seçici opaklaşması ile kesin olarak doğrulanır.

Tedavi . Özellikle akciğer cerrahisine hazırlanırken anjiyografik muayenenin en önemli sonuçları. Ölümcül kanama, operatif bir komplikasyon olarak tanımlanmıştır. Pulmoner sekestrasyon cerrahi tedavi gerektirir. Cerrahi müdahale düzenlenen erken tarihler, genellikle sekestre alanın bir kama rezeksiyonuna indirgenir. Asemptomatik vakalarda da endikedir, çünkü bilinen komplikasyonlarla sekestrasyonda tekrarlayan inflamasyon gelişir.
Ekstralobar sekestrasyonda, normal olarak gelişmiş bir organın dışında anormal bir akciğer dokusu alanı ortaya çıkar ve plevral boşlukta, karın boşluğunda veya boyunda yer alabilir. İlkel akciğer (lob) küçüktür ve aorttan veya büyük dairenin başka bir büyük arterinden kaynaklanan bir damar nedeniyle anormal arteriyel kan beslemesine sahiptir. Yapısı da daha sıklıkla kistiktir, genellikle hava yollarıyla iletişim kurmaz.
Ekstralobar sekestrasyon hiçbir şekilde kendini göstermez ve tesadüfen ameliyatlar sırasında veya otopsi sırasında tespit edilir. Nadiren bulaşıcı bir süreç vardır. Teşhis yeterince geliştirilmemiştir. Az gelişmiş bir akciğerin boşlukları hava yollarıyla iletişim kurduğunda, bronkolojik inceleme tanımaya katkıda bulunur. Aortografi, aramalar ve anormal arterin seçici kontrastı da gösterilir.
Aynı anda intra ve ekstralobüler sekestrasyonun varlığı tarif edilmiştir. İntralobar sekestrasyon nadiren görülür. çocukluk. Pulmoner sekestrasyon diğer malformasyonlarla birleştirilebilir. Böbrek hipoplazisi, açık mediasten, huni şeklinde göğüs kafesi, akciğer kistleri, Doğuştan anomaliler kalp, özofagus-bronş fistülleri, diyafram fıtıkları, omurga ve kalça eklemi anomalileri.

Edebiyat:
Bir göğüs hastalıkları uzmanının referans kitabı / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, s.

Aksesuar akciğer denilen durum, anormal akciğer dokusunun bir kısmının bronş ağacıyla bağlantısının olmaması ve aortadan uzanan sistemik dolaşımın arterleri tarafından kanla beslenmesi ile karakterize bir malformasyondur.

İki tip var:

epidemiyoloji

Klinik tablo

Ekstralobar sekestrasyon sıklıkla eşlik eden solunum sıkıntısı sendromu, siyanoz veya solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle yenidoğan döneminde saptanır. İntralobar sekestrasyon, geç çocukluk veya ergenlik döneminde tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar olarak kendini gösterir.

Patoloji

Pulmoner sekestrasyon, akciğer dokusunun anormal segmentinin plevraya oranına göre iki gruba ayrılabilir:

• intralobar sekestrasyon
  • daha yaygın ve tüm vakaların %75-85'ini oluşturuyor
  • çocuklukta veya ergenlikte tekrarlayan enfeksiyonlar olarak ortaya çıkar
• ekstralobar sekestrasyon
  • daha az sıklıkta, tüm vakaların %15-25'ini oluşturur
  • genellikle yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı, siyanoz ve enfeksiyonlarla kendini gösterir.
  • erkeklerde daha yaygın (E:K ~4:1)
  • vakaların yaklaşık %10'unda subdiyafragmatiktir

Her iki tip de bronş ağacı ile ilişki olmaması bakımından benzerdir ve pulmoner arter, ancak plevra ile ilgili olarak lokalizasyonda bir fark var. Çoğu durumda, anormal akciğer dokusu, aortun bir dalı tarafından sağlanır. Türüne göre venöz çıkış kıskançlığı:

• intralobar sekestrasyon
  • venöz drenaj genellikle pulmoner venleredir, ancak bazen eşlenmemiş ven sistemine, portal vene, sağ atriyuma veya inferior vena kavaya drene olabilir.
  • normal akciğer dokusuna bitişik ve plevra ile ayrılmamış anormal doku
• ekstralobar sekestrasyon
  • venöz çıkış sistemik damarlardan sağ atriyuma gerçekleştirilir
  • kendi plevrası ile çevre akciğer dokusundan ayrılır

Genetik

Hemen hemen tüm vakalar sporadiktir.

yerelleştirme

Pulmoner sekestrasyon ağırlıklı olarak alt loblarda meydana gelir. Lober içi sekestrasyonların %60'ı sol alt lobda ve %40'ı sağ alt lobda meydana gelir. Ekstra lober sekestrasyon hemen hemen her zaman sol alt lobda meydana gelir, ancak vakaların %10'unda ekstralobar sekestrasyon subfrenik lokalize olabilir.

kombine patoloji

Kombine patoloji sıklıkla ekstra lob sekestrasyonuna eşlik eder (%50-60):

• doğuştan kalp kusurları
• doğuştan diyafram fıtığı
• pala sendromu

teşhis

radyografi

• genellikle azaltılmış pnömatizasyon üçgen alanı olarak ortaya çıkar
• bir enfeksiyonun eklenmesiyle kistik aydınlanmaların oluşumu mümkündür
• her iki tipte de, bir hava bronkogramının varlığı, birleşik bir kusurun parçası olarak bronş ağacı (enfeksiyöz tahribat sonucu oluşan) veya yemek borusu veya mide ile bir bağlantı olduğunu gösterebilir.

ultrason

Sekestre doku genellikle sağlıklı akciğer dokusundan daha ekojeniktir. Doğum öncesi ultrason ile, ekstra lob sekestrasyonu, 16. haftadan itibaren katı, iyi sınırlı üçgen ekojenik oluşum şeklinde görselleştirilir. Renk akışı, afferent damarı görselleştirebilir. Subdiyafragmatik lokalizasyon ile sekestrasyon, karın boşluğunun ekojenik bir oluşumu olarak görselleştirilebilir.

CT tarama

• çok düzlemli rekonstrüksiyon, inen aorttan kan akışını görselleştirmek için yararlıdır
• sekestrasyon genellikle hava veya gaz içermez (enfeksiyon yoksa)
• 3D rekonstrüksiyonlar, tanımlama için yararlıdır
  • anormal arterler
  • anormal damarlar
  • intra ve ekstra lob sekestrasyonunun farklılaşması

Manyetik rezonans görüntüleme

• T1
• T2: sekestre segment genellikle sağlıklı akciğer dokusuna göre artmış bir MR sinyaline sahiptir.
• MR anjiyografi: anormal kan akışının görüntülenmesi için faydalı olabilir

Ayırıcı tanı

• akciğerin konjenital kistik-adenomatöz malformasyonu
• bronkojenik kist
• pulmoner arteriyovenöz malformasyon
• pala sendromu
  • ipsilateral mediastinal yer değiştirmeli küçük akciğer
  • Kalbin sınırına paralel uzanan bir "Türk kılıcı" şeklinde anormal bir inen damarın gölgesi
  • kalbin sağ sınırları belirsiz olabilir, bu da bir tecrit gölgesi ile karıştırılabilir.

Edebiyat

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatrik radyoloji, gereklilikler. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Trakeobronşiyal ağaç, akciğer ve mediastenin konjenital anomalileri: embriyoloji, radyoloji ve patoloji. Radyografik: Kuzey Amerika Radyoloji Derneği, Inc.'in bir inceleme yayını. 24(1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Yayınlandı
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT, bir yetişkinde sağ üst lobun intralobar pulmoner sekestrasyonunun gösterilmesi. AJR. Amerikan röntgenoloji dergisi. 185(6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Pubmed
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. İki bebekte pulmoner sekestrasyonun bobin embolizasyonu: cerrahiye güvenli bir alternatif. AJR. Amerikan röntgenoloji dergisi. 175(4):993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Spiral BT anjiyografi ile pulmoner sekestrasyonun teşhisi. Toraks. 53(12): 1089-92; tartışma 1088-9. yayınlanmış
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Konjenital akciğer anomalilerinin çok dedektörlü BT değerlendirmesi. radyoloji. 247(3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatal sonografi ve pulmoner sekestrasyonun MR görüntülemesi. AJR. Amerikan röntgenoloji dergisi. 180(2):433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Bronkopulmoner sekestrasyonun noninvaziv görüntülemesi. AJR. Amerikan röntgenoloji dergisi. 175(4): 1005-12.