Թրոմբոցիտոպենիայի դեղամիջոց. ICD կոդը թրոմբոցիտոպենիայի համար Թրոմբոցիտոպենիա և թրոմբոցիտների դիսֆունկցիա

Ռուսաստանում Միջազգային դասակարգում 10-րդ վերանայման հիվանդություններ (ICD-10) ընդունվել է որպես հիվանդացության հաշվառման միասնական կարգավորող փաստաթուղթ, բնակչությանը դիմելու պատճառները. բժշկական հաստատություններբոլոր բաժինները, մահվան պատճառները.

ICD-10-ը ներդրվել է ողջ Ռուսաստանի Դաշնության առողջապահական պրակտիկայում 1999 թվականին Ռուսաստանի Առողջապահության նախարարության 1997 թվականի մայիսի 27-ի հրամանով: №170

Նոր վերանայման (ICD-11) հրապարակումը նախատեսվում է ԱՀԿ-ի կողմից 2017-2018 թթ.

ԱՀԿ-ի փոփոխություններով և լրացումներով:

Փոփոխությունների մշակում և թարգմանություն © mkb-10.com

Թրոմբոցիտոպենիա - նկարագրություն, պատճառներ, ախտանիշներ (նշաններ), ախտորոշում, բուժում:

Կարճ նկարագրություն

Թրոմբոցիտոպենիան ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների ցածր մակարդակն է, մեծ մասը ընդհանուր պատճառարյունահոսություն. Թրոմբոցիտների քանակի 100' 109/լ-ից պակաս նվազման դեպքում արյունահոսության ժամանակը երկարանում է: Շատ դեպքերում, petechiae կամ purpura հայտնվում են, երբ թրոմբոցիտների քանակն իջնում ​​է մինչև 20-50' 109/L: Լուրջ ինքնաբուխ արյունահոսություն (օրինակ՝ ստամոքս-աղիքային տրակտի) կամ հեմոռագիկ ինսուլտ տեղի է ունենում, երբ թրոմբոցիտոպենիան 10' 109/լ-ից պակաս է:

Պատճառները

Թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ որպես դեղորայքային ալերգիայի (ալերգիկ թրոմբոցիտոպենիա) դրսևորում՝ հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների (աուտոհակամարմինների) արտադրության պատճառով։ իմունային թրոմբոցիտոպենիա), առաջացած վարակների, թունավորումների, թիրեոտոքսիկոզի (ախտանշանային):

Նորածինների մոտ թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ պլասենցայի միջով հիվանդ մորից աուտոհակատիտների անցմամբ (տրանսիմունային թրոմբոցիտոպենիա):

Թրոմբոցիտների պաթոլոգիա Մեգակարիոցիտների հասունացումը ընտրողաբար ճնշվում է թիազիդային միզամուղներով և այլ դեղամիջոցներով, հատկապես քիմիաթերապիայի մեջ օգտագործվող դեղամիջոցներով, էթանոլով: ֆոլաթթու, ինչպես նաև միելոդիսպլաստիկ և պրելեյկեմիկ սինդրոմների դեպքում): Ոսկրածուծում հայտնաբերվում են մորֆոլոգիական և ֆունկցիոնալ աննորմալ (մեգալոբլաստիկ կամ դիսպլաստիկ) մեգակարիոցիտներ, որոնք առաջացնում են թերի թրոմբոցիտների լողավազան, որոնք ոչնչացվում են ոսկրածուծում:

Թրոմբոցիտների ավազանի ձևավորման անոմալիաները տեղի են ունենում, երբ թրոմբոցիտները դուրս են գալիս արյան հոսքից, ամենատարածված պատճառը փայծաղում նստվածքն է: Նորմալ պայմաններում փայծաղը պարունակում է թրոմբոցիտների ավազանի մեկ երրորդը: Սպլենոմեգալիայի զարգացումը ուղեկցվում է նստվածքով: ավելի մեծ թվով բջիջներ՝ դրանց բացառմամբ հեմոստազի համակարգից: Փայծաղի շատ մեծ չափի դեպքում հնարավոր է նստեցնել թրոմբոցիտների ամբողջ լողավազանի 90%-ը, մնացած 10%-ը ծայրամասային արյան հոսքում ունի շրջանառության նորմալ տեւողություն:

Ծայրամասում թրոմբոցիտների ոչնչացման ավելացումը թրոմբոցիտոպենիայի ամենատարածված ձևն է. Նման պայմանները բնութագրվում են թրոմբոցիտների կյանքի կարճատև տեւողությամբ և ոսկրածուծի մեգակարիոցիտների քանակի ավելացմամբ: Այս խանգարումները կոչվում են իմունային կամ ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիկ purpura: Իմունային թրոմբոցիտոպենիկ purpura Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura (ITP) նախատիպն է: իմունային մեխանիզմներ(թրոմբոցիտների ոչնչացման ակնհայտ արտաքին պատճառներ չկան): Տե՛ս Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն Այլ աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիաներ՝ պայմանավորված հակաթրոմբոցիտային հակամարմիններով. հետտրանսֆուզիոն թրոմբոցիտոպենիա (կապված իզոհակամարմինների ազդեցության հետ), թմրամիջոցների ազդեցությամբ թրոմբոցիտոպենիա (օրինակ՝ քինիդինի պատճառով), սեպսիսային թրոմբոցիտի հետ կապված 70% թրոմբոցիտով կապված թրոմբոցիտոպենիա։ SLE-ի և այլոց հետ աուտոիմուն հիվանդություններ. Բուժումն ուղղված է հիմքում ընկած պաթոլոգիայի շտկմանը: Անհրաժեշտ է դադարեցնել բոլոր պոտենցիալ վտանգավոր դեղամիջոցների ընդունումը: GC թերապիան միշտ չէ, որ արդյունավետ է: Տրանսֆուզիայի ենթարկված թրոմբոցիտները ենթարկվում են նույն արագացված ոչնչացմանը. Ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն Վարակներ (օրինակ՝ վիրուսային կամ մալարիա) Թրոմբոցիտների ցածր թրոմբոցիտներով կուտակված արյան զանգվածային փոխներարկում DIC Սրտի պրոթեզային փականներ Թրոմբոցիտոպենիկ purpura:

Թրոմբոցիտոպենիա (*188000, Â). Կլինիկական դրսևորումներ՝ մակրոտրոմբոցիտոպենիա, հեմոռագիկ համախտանիշ, կողոսկրերի ապլազիա, հիդրոնեֆրոզ, կրկնվող հեմատուրիա։ Լաբորատոր հետազոտություններ. թրոմբոցիտների նկատմամբ աուտոհակամարմիններ, թրոմբոցիտների կյանքի կրճատում, մակարդման ժամանակի ավելացում, նորմալ զբոսաշրջային թեստ, հեմոստազի պլազմային բաղադրիչի թերություններ:

May-Hegglin անոմալիա (Hegglin syndrome, B): Մակրոտրոմբոցիտոպենիա, բազոֆիլային ներառումներ նեյտրոֆիլների և էոզինոֆիլների մեջ (Դելեի մարմիններ):

Էպշտեյնի համախտանիշ (153650, Â). Մակրոթրոմբոցիտոպենիա՝ Ալպորտի համախտանիշի հետ համատեղ.

Fechtner ընտանիքի համախտանիշ (153640, Â). Մակրոթրոմբոցիտոպենիա, լեյկոցիտներում ընդգրկումներ, նեֆրիտ, խուլություն:

Բնածին թրոմբոցիտոպենիա (600588, ջնջում 11q23.3-qter, В): Կլինիկական դրսևորումներ՝ բնածին դիսմեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիա, թեթև հեմոռագիկ համախտանիշ։ Լաբորատոր հետազոտություններ. 11q23.3 քառորդ ջնջում, մեգակարիոցիտների ավելացում, ծայրամասային արյան թրոմբոցիտներում հսկա հատիկներ:

Ցիկլային թրոմբոցիտոպենիա (188020, Â). Հեմոռագիկ համախտանիշ, ցիկլային նեյտրոպենիա:

Թրոմբոցիտոպենիա Paris-Trousseau (188025, ջնջում 11q23, TCPT գենի արատ, B): Կլինիկական դրսևորումներ՝ հեմոռագիկ համախտանիշ, թրոմբոցիտոպենիա, հիպերտելորիզմ, ականջի անոմալիա, մտավոր հետամնացություն, աորտայի կոարկտացիա, սաղմնային շրջանում զարգացման ուշացում, հեպատոմեգալիա, սինդակտիլիա։ Լաբորատոր հետազոտություններ՝ հսկա հատիկներ թրոմբոցիտներում, մեգակարիոցիտոզ, միկրոմեգակարիոցիտներ։

TAR համախտանիշ (թրոմբոցիտոպենիա–բացակայ շառավիղ – թրոմբոցիտոպենիա և շառավիղի բացակայություն, *270400, r): Շառավղի բնածին բացակայությունը թրոմբոցիտոպենիայի հետ համատեղ (արտահայտված երեխաների մոտ, հետագայում հարթեցված); թրոմբոցիտոպենիկ purpura; թերի մեգակարիոցիտներ կարմիր ոսկրածուծում; երբեմն նշում են երիկամների զարգացման անոմալիաներ և սրտի բնածին հիվանդություն:

Ախտանիշներ (նշաններ)

Կլինիկական պատկերորոշվում է հիմքում ընկած հիվանդությամբ, որն առաջացրել է թրոմբոցիտոպենիա:

Ախտորոշում

Թրոմբոցիտոպենիան ցուցում է ոսկրածուծը մեգակարիոցիտների առկայության համար, դրանց բացակայությունը ցույց է տալիս թրոմբոցիտոպոեզի խախտում, իսկ դրանց առկայությունը ցույց է տալիս կամ թրոմբոցիտների ծայրամասային ոչնչացումը, կամ (սպլենոմեգալիայի առկայության դեպքում) թրոմբոցիտների նստվածքը փայծաղում Թրոմբոցիտոպոեզի պաթոլոգիա: Ախտորոշումը հաստատվում է ոսկրածուծի քսուքի մեջ մեգակարիոցիտային դիսպլազիայի հայտնաբերմամբ, թրոմբոցիտների լողավազանի առաջացման անոմալիաներ: Հիպերսպլենիզմի ախտորոշումը դրվում է չափավոր թրոմբոցիտոպենիայի, ոսկրածուծի քսուքի մեջ մեգակարիոցիտների նորմալ քանակի և փայծաղի զգալի մեծացման դեպքում: Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի ախտորոշումը պահանջում է բացառել այն հիվանդությունները, որոնք տեղի են ունենում թրոմբոցիտոպենիայով (օրինակ՝ SLE) թրոմբոցիտոպենիա, որն առաջացել է դեղորայքով (օրինակ՝ քինիդին): Հայտնի են հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների հայտնաբերման մատչելի, բայց ոչ սպեցիֆիկ մեթոդներ:

Բուժում

Թրոմբոցի պաթոլոգիա. Բուժումը հիմնված է հնարավորության դեպքում վնասող նյութի վերացման կամ հիմքում ընկած հիվանդության բուժման վրա. թրոմբոցիտների կիսամյակը սովորաբար նորմալ է, ինչը թույլ է տալիս թրոմբոցիտների փոխներարկումը թրոմբոցիտոպենիայի և արյունահոսության նշանների առկայության դեպքում: Վիտամին B 12-ի կամ ֆոլաթթվի պակասի պատճառով թրոմբոցիտոպենիան անհետանում է դրանց նորմալ մակարդակի վերականգնմամբ:

Ամեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիան լավ է արձագանքում թերապիային, սովորաբար նշանակվում են հակաթիմոցիտային իմունոգոլոբուլին և ցիկլոսպորին:

Անոմալիաներ թրոմբոցիտների ավազանի ձևավորման մեջ. Բուժում սովորաբար չի տրվում, թեև սպլենէկտոմիան կարող է լուծել խնդիրը: Փոխներարկման ժամանակ թրոմբոցիտների մի մասը կուտակվում է, ինչը փոխներարկումն ավելի քիչ արդյունավետ է դարձնում, քան ոսկրածուծի ակտիվության նվազեցված վիճակներում:

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի բուժում - տես Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն:

Բարդություններ և ուղեկցող պայմաններ Թրոմբոցիտների կրճատված արտադրությունը կապված է ապլաստիկ անեմիայի, միելոֆթեզի (ոսկրածուծի փոխարինում ուռուցքային բջիջներով կամ թելքավոր հյուսվածքով) և որոշ հազվադեպ բնածին համախտանիշների՝ Էվանսի համախտանիշի (Ֆիշեր-Էվանսի համախտանիշ)՝ աուտոիմունի համակցության հետ։ հեմոլիտիկ անեմիաև աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա:

ICD-10 D69 Պուրպուրա և այլ հեմոռագիկ պայմաններ

Թրոմբոցիտոպենիա. ախտանիշներ և բուժում

Թրոմբոցիտոպենիա - հիմնական ախտանիշները.

• Կարմիր բծերը մաշկի վրա
• Ընդլայնված ավշային հանգույցներ
• Բարձրացված ջերմաստիճան
• Ընդլայնված ավշային հանգույցներ պարանոցի մեջ
• Մաշկի և լորձաթաղանթների վրա փոքր արյունազեղումներ
• Կապույտ բծերը մաշկի վրա

Հիվանդությունը, որն առաջացնում է արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազում, կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա։ Հոդվածն իրականում կպատմի նրա մասին։ Թրոմբոցիտները արյան փոքր բջիջներ են, որոնք անգույն են և արյան մակարդման մեջ ներգրավված էական բաղադրիչներ են: Հիվանդությունը բավականին լուրջ է, քանի որ հիվանդությունը կարող է հանգեցնել արյունահոսության ներքին օրգաններ(հատկապես ուղեղում), և սա մահացու ավարտ է:

Դասակարգում

Ինչպես բժշկական հիվանդությունների մեծ մասը, թրոմբոցիտոպենիան ունի իր դասակարգումը, որը ձևավորվում է պաթոգենետիկ գործոնների, պատճառների, ախտանիշների և տարբեր դրսևորումների հիման վրա:

Ըստ էթիոլոգիայի չափանիշի, առանձնանում են հիվանդության երկու տեսակ.

Դրանք բնութագրվում են նրանով, որ առաջնային տիպը դրսևորվում է ինքնուրույն հիվանդության տեսքով, իսկ երկրորդայինը հրահրվում է մի շարք այլ հիվանդություններով կամ պաթոլոգիական անոմալիաներով։

Մարդու օրգանիզմում հիվանդության ընթացքի տեւողության համաձայն՝ վատառողջությունը բաժանվում է երկու տեսակի՝ սուր և քրոնիկ։ Սուր - բնութագրվում է մարմնի վրա ազդեցության կարճ տեւողությամբ (մինչեւ վեց ամիս), բայց դրսեւորվում է ակնթարթային ախտանիշներով: Քրոնիկ ձևը բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների երկարատև նվազմամբ (վեց ամսից ավելի): Հենց ճիշտ քրոնիկ տեսքավելի վտանգավոր է, քանի որ բուժումը տեւում է մինչեւ երկու տարի։

Ըստ հիվանդության ընթացքի ծանրության չափանիշների, որը բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակական կազմով, առանձնանում են երեք աստիճան.

• I - կազմը հավասար է 150–50x10 9 /լ - ծանրության չափանիշը բավարար է.
• II - 50–20x10 9 /լ - կրճատված կազմ, որն արտահայտվում է մաշկի աննշան վնասով;
• III - 20x10 9 /լ - բնութագրվում է արտաքին տեսքով ներքին արյունահոսությունմարմնի մեջ.

Արյան բջիջների նորմը մարմնում հավասար է / մկլ: Բայց հենց կանանց մարմնում է, որ այդ ցուցանիշները անընդհատ փոխվում են: Փոփոխությունների վրա ազդում են հետևյալ գործոնները.

Թրոմբոցիտները մարմնում հայտնվում են ոսկրածուծից, որը սինթեզում է արյան բջիջները՝ խթանելով մեգակարիոցիտները։ Արյան սինթեզված թիթեղները յոթ օր շրջանառվում են արյան միջոցով, որից հետո կրկնվում է դրանց խթանման գործընթացը։

Համաձայն Տասներորդ գումարման հիվանդությունների միջազգային դասակարգման (ICD-10), այս հիվանդությունն ունի իր սեփական ծածկագրերը.

• D50-D89 - հիվանդություններ շրջանառու համակարգև այլ տեսակի թերություններ:
• D65-D69 - արյան մակարդման խանգարումներ:

Պատճառները

Հաճախ հիվանդության պատճառն է ալերգիկ ռեակցիաօրգանիզմ տարբեր բժշկական պատրաստուկներինչը հանգեցնում է թմրամիջոցների կողմից առաջացած թրոմբոցիտոպենիայի: Նման անհանգստության դեպքում մարմինը արտադրում է հակամարմիններ՝ ուղղված դեղամիջոցի դեմ։ Թմրամիջոցները, որոնք ազդում են մարմնի արյան անբավարարության առաջացման վրա, ներառում են հանգստացնող, ալկալոիդներ և հակաբակտերիալ նյութեր:

Անբավարարության պատճառ կարող են լինել նաև արյան փոխներարկման հետևանքով առաջացած իմունիտետի խնդիրները։

Հատկապես հաճախ հիվանդությունն արտահայտվում է արյան խմբերի անհամապատասխանության ժամանակ։ Մարդու մարմնում առավել հաճախ նկատվում է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա: Այս դեպքում իմունային համակարգը չի կարողանում ճանաչել սեփական թրոմբոցիտները և հեռացնում է դրանք մարմնից: Մերժման արդյունքում հակամարմիններ են արտադրվում օտար բջիջները հեռացնելու համար։ Նման թրոմբոցիտոպենիայի պատճառներն են.

1. Պաթոլոգիական երիկամային անբավարարություն և քրոնիկ հեպատիտ:
2. Գայլախտ, դերմատոմիոզիտ և սկլերոդերմա:
3. Լեյկեմիայի հիվանդություններ.

Եթե ​​հիվանդությունն ունի մեկուսացված հիվանդության արտահայտված ձև, ապա այն կոչվում է իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա կամ Վերլհոֆի հիվանդություն (ICD-10 կոդը՝ D69.3): Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի (ICD-10:D63.6) պատճառաբանությունը մնում է անհասկանալի, սակայն բժիշկ գիտնականները հակված են կարծելու, որ դրա պատճառը ժառանգական նախատրամադրվածությունն է:

Այն բնորոշ է նաև հիվանդության դրսևորմանը բնածին իմունային անբավարարության առկայության դեպքում։ Նման մարդիկ առավել հակված են հիվանդության առաջացման գործոններին, և դրա պատճառներն են.

• թմրամիջոցների ազդեցությունից կարմիր ոսկրածուծի վնաս;
• իմունային անբավարարությունը հանգեցնում է մեգակարիոցիտների պարտությանը:

Կա հիվանդության արտադրողական բնույթ, որը պայմանավորված է ոսկրածուծի կողմից թրոմբոցիտների անբավարար արտադրությամբ։ Այս դեպքում առաջանում է դրանց անբավարարություն, և արդյունքում հոսում է թուլության։ Առաջացման պատճառներն են միելոսկլերոզը, մետաստազները, անեմիան և այլն։

Թրոմբոցիտների պակասն օրգանիզմում նկատվում է վիտամին B12-ի և ֆոլաթթվի նվազած բաղադրությամբ մարդկանց մոտ։ Չի բացառվում չափազանց ռադիոակտիվ կամ ճառագայթային ազդեցությունը արյան բջիջների անբավարարության առաջացման համար:

Այսպիսով, մենք կարող ենք առանձնացնել երկու տեսակի պատճառներ, որոնք ազդում են թրոմբոցիտոպենիայի առաջացման վրա.

1. Արյան բջիջների ոչնչացման տանող՝ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն, աուտոիմուն խանգարումներ, սրտի վիրահատություն, հղի կանանց մոտ արյան շրջանառության կլինիկական խանգարումներ և դեղերի կողմնակի ազդեցությունները:
2. Նպաստելով ոսկրածուծի կողմից հակամարմինների արտադրության նվազմանը` վիրուսային ազդեցությունները, մետաստատիկ դրսևորումները, քիմիաթերապիան և ճառագայթումը, ինչպես նաև ալկոհոլի ավելցուկ օգտագործումը:

Ախտանիշներ

Թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշներն են տարբեր տեսակներդրսեւորումներ։ Դա կախված է:

• նախ՝ առաջացման պատճառից.
• երկրորդը, հիվանդության ընթացքի բնույթի վրա (քրոնիկ կամ սուր):

Մարմնի վնասման հիմնական նշանները մաշկի վրա արյունահոսության և արյունահոսության տեսքով դրսեւորումներն են։ Արյունազեղումներ առավել հաճախ դիտվում են վերջույթների և ցողունի վրա։ Չի բացառվում մարդու դեմքի և շուրթերի վնասումը։ Պարզության համար մարդու մարմնի վրա արյունազեղումների դրսևորումը ներկայացված է ստորև ներկայացված լուսանկարում:

Թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է ատամի արդյունահանումից հետո երկարատև արյունահոսության ախտանիշներով: Ընդ որում, արյունահոսության տեւողությունը կարող է լինել ինչպես մեկօրյա, այնպես էլ ուղեկցվել մի քանի օրով։ Դա կախված է հիվանդության աստիճանից։

Ախտանիշներով լյարդի չափի մեծացում չկա, բայց շատ հաճախ բժիշկները նկատում են ավշային հանգույցների ընդլայնումը: արգանդի վզիկի. Այս երևույթը հաճախ ուղեկցվում է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ մինչև սուբֆեբրիլ արժեքներ (37,1-ից մինչև 38 աստիճան): Մարմնում կարմիր արյան բջիջների առաջացման արագության աճը վկայում է հիվանդության առկայության մասին, որը կոչվում է կարմիր գայլախտ:

Անալիզի համար արյուն վերցնելուց հետո բավականին հեշտ է դիտարկել թրոմբոցիտների անբավարարության ախտանիշները։ Քանակական կազմը զգալիորեն կտարբերվի սահմանափակող նորմերից։ Արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազմամբ նկատվում է դրանց չափի մեծացում։ Մաշկի վրա դա արտացոլվում է կարմիր և կապտավուն բծերի տեսքով, ինչը վկայում է արյան բջիջների վերափոխման մասին: Նկատվում է նաև էրիթրոցիտների քայքայում, ինչը հանգեցնում է քանակական կազմի նվազմանը, բայց միաժամանակ ավելանում է ռետիկուլոցիտների քանակը։ Տեղաշարժման երեւույթ կա լեյկոցիտների բանաձեւդեպի ձախ.

Արյան բջիջների կրճատված կազմով մարդու օրգանիզմը բնութագրվում է մեգակարիոցիտների բաղադրության ավելացմամբ, որն առաջանում է հաճախակի և ծավալուն արյունահոսությամբ։ Արյան մակարդման տևողությունը զգալիորեն ավելանում է, իսկ վերքից ազատված արյան մակարդման նվազումը նվազում է։

Ըստ հիվանդության դրսևորման ախտանիշների՝ առանձնանում են երեք աստիճանի բարդություն՝ թեթև, միջին և ծանր։

Թեթև աստիճանը բնութագրվում է երկարատև և առատ դաշտանի, ինչպես նաև ներմաշկային արյունահոսությամբ և քթի արյունահոսությամբ կանանց մոտ հիվանդության պատճառներով: Բայց թեթև աստիճանի փուլում հիվանդության ախտորոշումը չափազանց դժվար է, հետևաբար հիվանդության առկայությունը հնարավոր է ստուգել միայն մանրամասն բժշկական զննումից հետո։

Միջին աստիճանը բնութագրվում է մարմնի վրա հեմոռագիկ ցանի դրսևորմամբ, որը մաշկի տակ և լորձաթաղանթի վրա բազմաթիվ դիպուկ արյունազեղումներ է։

Բնորոշ են ծանր խանգարումները ստամոքս - աղիքային տրակտիարյունազեղումների պատճառով. Արյան մեջ թրոմբոցիտներն ունեն մինչև 25x10 9 /լ ցուցանիշ։

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշներն ունեն նմանատիպ նշաններ.

Հղիություն և անբավարարություն. ախտանիշներ

Հղի կանանց թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է կանանց արյան մեջ մարմնի քանակական կազմի զգալի տատանումներով: Եթե ​​հղի կանանց մոտ հիվանդության ախտորոշում չկա, բայց թրոմբոցիտների կազմի ցուցանիշը փոքր-ինչ նվազում է, ապա դա ցույց է տալիս, որ նվազում է նրանց կենսագործունեությունը և մեծանում է նրանց մասնակցությունը արյան շրջանառության ծայրամասում:

Եթե ​​հղի կնոջ արյան մեջ թրոմբոցիտների բաղադրությունը նվազում է, ապա դրանք հիվանդության զարգացման ուղղակի նախադրյալներ են։ Թրոմբոցիտների քանակի նվազման պատճառներն են այս մարմինների մահացության բարձր աստիճանը և նորերի առաջացման ցածր տեմպերը։ Կլինիկական նշաններին բնորոշ են ենթամաշկային արյունազեղումները։ Անգույն մարմինների անբավարարության պատճառներն են սխալ կազմը և սննդային նորմերը կամ սննդի փոքր քանակությունը, ինչպես նաև իմունային համակարգի վնասումն ու արյան տարբեր կորուստները։ Այս մարմնի միջոցով դրանք արտադրվում են ոսկրածուծի կողմից փոքր քանակությամբ կամ ունեն անկանոն ձև:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան շատ վտանգավոր է, ուստի ախտորոշման և հատկապես բուժման հարցին առավելագույն ուշադրություն է դարձվում։ Վտանգը կայանում է նրանում, որ հղիության ընթացքում մոր արյան մեջ թրոմբոցիտների բացակայությունը նպաստում է երեխայի մոտ արյունահոսության առաջացմանը։ Արգանդում ամենավտանգավոր արյունահոսությունը ուղեղային է, որի արդյունքը բնութագրվում է մահացու հետեւանքներով պտղի համար։ Նման գործոնի առաջին նշանների դեպքում բժիշկը որոշում է վաղաժամ ծննդաբերությունը՝ հետեւանքները բացառելու համար։

Մանկական թրոմբոցիտոպենիա. ախտանիշներ

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիան բավականին հազվադեպ է: Ռիսկի խումբը ներառում է դպրոցահասակ երեխաներ, որոնց հիվանդացությունն ավելի հաճախ դրսևորվում է ձմռանը և գարնանը։

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիան և դրա ախտանիշները գործնականում չեն տարբերվում մեծահասակներից, սակայն ծնողների համար կարևոր է. վաղ ժամկետներհիվանդության զարգացումը՝ այն ախտորոշելու առաջին նշաններով։ Մանկության ախտանշանները ներառում են հաճախակի արյունահոսություն ռնգային խոռոչից և մարմնի վրա փոքրիկ ցանի հայտնվելը: Ցանն ի սկզբանե հայտնվում է ստորին վերջույթներմարմինը, իսկ հետո դրանք կարելի է դիտարկել ձեռքերի վրա: Փոքր կապտուկներով առաջանում են այտուցներ և հեմատոմաներ: Նման նշաններն ամենից հաճախ անհանգստություն չեն առաջացնում ծնողների մոտ՝ ցավի ախտանիշների բացակայության պատճառով։ Սա կարևոր սխալ է, քանի որ ցանկացած հիվանդություն իր զարգացած ձևով վտանգավոր է։

Լնդերի արյունահոսությունը վկայում է արյան մեջ թրոմբոցիտների պակասի մասին, ինչպես երեխայի, այնպես էլ մեծահասակների մոտ: Կալը միևնույն ժամանակ հիվանդ մարդու մոտ, իսկ ավելի հաճախ՝ երեխաների մոտ, արտազատվում է արյան թրոմբների հետ միասին։ Միզարձակման հետ մեկտեղ արյունահոսությունը չի բացառվում։

Կախված իմունային համակարգի վրա հիվանդության ազդեցության աստիճանից՝ առանձնանում են իմունային և ոչ իմունային թրոմբոցիտների թերությունները։ Իմունային թրոմբոցիտոպենիան առաջանում է արյան բջիջների զանգվածային մահով հակամարմինների ազդեցության տակ: Նման իրավիճակում իմունային համակարգը չի տարբերում սեփական արյան բջիջները և մերժվում է մարմնից։ Ոչ իմունային դրսևորվում է թրոմբոցիտների վրա ֆիզիկական ազդեցությամբ։

Ախտորոշում

Մարդը պետք է ախտորոշվի հիվանդության առաջին նշաններով և ախտանիշներով: Ախտորոշման հիմնական մեթոդն է կլինիկական վերլուծությունարյուն, որի արդյունքները ցույց են տալիս թրոմբոցիտների քանակական կազմի պատկերը։

Եթե ​​օրգանիզմում արյան բջիջների քանակի շեղում է հայտնաբերվում, նշանակվում է ոսկրածուծի հետազոտություն անցնելու ցուցում։ Այսպիսով, որոշվում է մեգակարիոցիտների առկայությունը: Եթե ​​դրանք բացակայում են, ապա թրոմբի ձևավորումը խաթարված է, և դրանց առկայությունը վկայում է թրոմբոցիտների ոչնչացման կամ փայծաղում դրանց նստվածքի մասին։

Անբավարարության պատճառները ախտորոշվում են՝ օգտագործելով.

• գենետիկական թեստեր;
• էլեկտրասրտագրություն;
• հակամարմինների առկայության թեստեր;
• ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• ռենտգեն և էնդոսկոպիա:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան ախտորոշվում է կոագուլոգրամայի կամ, պարզ ասած, արյան մակարդման թեստի միջոցով։ Այս վերլուծությունը թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել արյան մեջ թրոմբոցիտների բաղադրությունը: Ծննդաբերության ընթացքը կախված է թրոմբոցիտների քանակից։

Բուժում

Թրոմբոցիտոպենիայի բուժումը սկսվում է թերապիայից, որի ժամանակ հիվանդանոցում նշանակվում է Prednisolone կոչվող դեղամիջոցը:

Կարևոր. Բուժման մեթոդները խստորեն նշանակվում են ներկա բժշկի կողմից միայն համապատասխան հետազոտություն անցնելուց և հիվանդությունը ախտորոշելուց հետո:

Դեղամիջոցի դեղաչափը նշված է ցուցումներում, ըստ որի՝ օգտագործվում է 1 մլ դեղամիջոց՝ սեփական քաշի 1 կգ-ի դիմաց։ Հիվանդության առաջընթացով դոզան ավելանում է 1,5-2 անգամ։ Սկզբնական փուլերում թուլությունը բնութագրվում է արագ և արդյունավետ վերականգնմամբ, ուստի դեղամիջոցն ընդունելուց հետո, մի քանի օր անց, կարող եք նկատել առողջության բարելավում: Դեղորայքը շարունակվում է մինչև անձը լիովին բուժվի, ինչը պետք է հաստատի ներկա բժիշկը:

Գլյուկոկորտիկոստերոիդների գործողությունը դրականորեն է ազդում անհանգստության դեմ պայքարի վրա, սակայն շատ դեպքերում միայն ախտանշաններն են անհետանում, և հիվանդությունը մնում է: Օգտագործվում է երեխաների և դեռահասների թերսնման բուժման համար:

Իդիոպաթիկ քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիայի բուժումն իրականացվում է փայծաղի հեռացման միջոցով։ Բժշկության մեջ այս պրոցեդուրան անվանում են փայծաղի հեռացում և բնութագրվում է իր դրական ազդեցությամբ։ Վիրահատությունից առաջ Prednisolone դեղամիջոցի դեղաչափը ավելացվում է երեք անգամ: Ընդ որում, այն ներարկվում է ոչ թե մկան, այլ ուղղակիորեն մարդու երակ։ Սպլենէկտոմիայից հետո դեղամիջոցի ընդունումը շարունակվում է նույն չափաբաժիններով մինչև երկու տարի: Նշված ժամկետը լրանալուց հետո միայն կատարվում է սպլենէկտոմիայի հաջողված հետազոտություն և հետազոտություն։

Եթե ​​հեռացման վիրահատությունն անհաջող է ավարտվել, ապա հիվանդին նշանակվում է իմունոսուպրեսիվ քիմիաթերապիա՝ ցիտոստատիկներով։ Այս դեղերը ներառում են՝ Azathioprine և Vincristine:

Ոչ իմունային բնույթի ձեռքբերովի անբավարարության ախտորոշմամբ թրոմբոցիտոպենիայի բուժումն իրականացվում է սիմպտոմատիկ եղանակներով՝ ընդունելով էստրոգեններ, պրոգեստիններ և անդրոքսոններ։

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիայի ավելի ծանր ձևերը առաջանում են առատ արյունազեղումների պատճառով: Արյունը վերականգնելու համար կատարվում է արյան փոխներարկում։ Ծանր աստիճանի բուժումը հանգեցնում է այն դեղամիջոցների վերացմանը, որոնք կարող են բացասաբար ազդել թրոմբոցիտների մակարդման ունակության վրա:

Հիվանդությունը ախտորոշելուց հետո հիվանդը գրանցվում է, և հետազոտության ընթացակարգը տեղի է ունենում ոչ միայն հիվանդի, այլև նրա հարազատների կողմից ժառանգական պատմություն հավաքելու համար։

Երեխաների մոտ անբավարարությունը լավ և առանց բարդությունների բուժվում է, սակայն որոշ դեպքերում չի բացառվում սիմպտոմատիկ թերապիայի հնարավորությունը:

Թրոմբոցիտոպենիայի բուժում ավանդական բժշկությունունի նաև իր նշանակալի ձեռքբերումները։ Առաջին հերթին արյան մեջ թրոմբոցիտների անբավարարության խնդրից ազատվելու համար պետք է ներառել մեղր ընկույզ. Լավ օգնում են նաև եղինջի տերևների և վայրի վարդի թուրմերը։ Կանխարգելիչ միջոցառումների համար օգտագործվում է կեչու, ազնվամորու կամ ճակնդեղի հյութ։

Եթե ​​կարծում եք, որ ունեք թրոմբոցիտոպենիա և այս հիվանդությանը բնորոշ ախտանիշներ, ապա արյունաբանը կարող է օգնել ձեզ։

Առաջարկում ենք նաև օգտվել մեր առցանց հիվանդությունների ախտորոշման ծառայությունից, որը, ելնելով մուտքագրված ախտանիշներից, ընտրում է հավանական հիվանդությունները։

Դիֆթերիան վարակիչ հիվանդություն է, որը հրահրվում է կոնկրետ բակտերիաների ազդեցության հետևանքով, որի փոխանցումը (վարակը) իրականացվում է օդակաթիլներով: Դիֆթերիա, որի ախտանիշները ակտիվացումն են բորբոքային գործընթացհիմնականում քիթ-կոկորդում և օրոֆարնքսում, այն նաև բնութագրվում է ուղեկցող դրսևորումներով ընդհանուր թունավորման և մի շարք վնասվածքների տեսքով, որոնք ուղղակիորեն ազդում են արտազատման, նյարդային և սրտանոթային համակարգերի վրա:

Կարմրուկը սուր վարակիչ հիվանդություն է, որի նկատմամբ զգայունության աստիճանը գրեթե 100% է: Կարմրուկը, որի ախտանիշները ջերմություն են, բորբոքային պրոցես, որը ազդում է լորձաթաղանթների վրա բերանի խոռոչև վերին շնչառական ուղիներըմաշկի վրա մակուլոպապուլյար ցանի առաջացում, ընդհանուր թունավորումև կոնյուկտիվիտը փոքր երեխաների մահացության հիմնական պատճառներից մեկն է:

Լեպտոսպիրոզը վարակիչ բնույթի հիվանդություն է, որն առաջանում է լեպտոսպիրա սեռի հատուկ պաթոգեններից: Պաթոլոգիական գործընթացն առաջին հերթին ազդում է մազանոթների, ինչպես նաև լյարդի, երիկամների և մկանների վրա:

Ֆարինգոմիկոզը (տոնզիլոմիկոզ) ֆարինքսի լորձաթաղանթի սուր կամ քրոնիկական բնույթի պաթոլոգիա է, որի հիմնական պատճառը մարմնի վարակվածությունն է սնկերով։ Ֆարինգոմիկոզը ազդում է բացարձակապես բոլոր մարդկանց վրա տարիքային խմբերներառյալ փոքր երեխաները: Հազվադեպ, երբ հիվանդությունը տեղի է ունենում մեկուսացված ձեւով:

Թունավոր erythema-ն հիվանդություն է, որի առաջընթացի հետևանքով մաշկըմարդու մոտ առաջանում է պոլիմորֆ ցան։ Հիվանդությունն առավել հաճախ հանդիպում է նորածին երեխաներին, սակայն չի բացառվում դրա ի հայտ գալը չափահաս հիվանդների մոտ։ Նորածնի տոքսիկ erythema-ն զարգանում է երեխաների 50%-ի մոտ կյանքի առաջին օրերին։ Այս վիճակը արտացոլում է երեխայի հարմարվողականության գործընթացը շրջակա միջավայրին, ինչպես նաև արտաքին գործոններին:

Մարզումների և ժուժկալության օգնությամբ մարդկանց մեծամասնությունը կարող է անել առանց դեղորայքի։

Մարդու հիվանդությունների ախտանիշները և բուժումը

Նյութերի վերատպումը հնարավոր է միայն ադմինիստրացիայի թույլտվությամբ և աղբյուրի ակտիվ հղումը նշելով:

Տրամադրված ամբողջ տեղեկատվությունը ենթակա է պարտադիր խորհրդակցության ներկա բժշկի կողմից:

Հարցեր և առաջարկություններ.

ICD 10 թրոմբոցիտոպենիայի կոդավորում

Թրոմբոցիտները կարևոր դեր են խաղում մարդու օրգանիզմում և հանդիսանում են արյան բջիջների խումբ։

• 0 - ալերգիկ ռեակցիայի պատճառով purpura;
• 1 - թրոմբոցիտների կառուցվածքի թերություններ իրենց նորմալ քանակով.
• 2 - այլ, ոչ թրոմբոցիտոպենիկ ծագման purpura (թունավորման դեպքում);
• 3 - իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura;
• 4 - առաջնային թրոմբոցիտների այլ թերություններ;
• 5 - երկրորդական վնասվածքներ;
• 6 - պաթոլոգիաների չճշտված տարբերակներ;
• 7 - արյունազեղումների այլ տարբերակներ (կեղծահեմոֆիլիա, անոթների փխրունության բարձրացում և այլն);
• 8 - չճշտված հեմոռագիկ պայմաններ.

Հիվանդությունների այս խումբը գտնվում է արյան պաթոլոգիաների, արյունաստեղծ օրգանների և բջջային ծագման իմունային խանգարումների վերնագրի ներքո։

Թրոմբոցիտոպենիայի վտանգը

Կլինիկական դրսևորումների ծանրության պատճառով հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ թրոմբոցիտոպենիան պարունակում է ծանր հեմոռագիկ սինդրոմների շտապ օգնության արձանագրություններ:

Թրոմբոցիտների քանակի կտրուկ նվազմամբ կյանքի համար վտանգ է առաջանում նույնիսկ քերծվածքների առաջացման դեպքում, քանի որ վերքը չի բուժվում առաջնային արյան մակարդուկներով և շարունակում է արյունահոսել:

Լեյկոցիտների պակաս ունեցող մարդիկ կարող են մահանալ ներքին ինքնաբուխ արյունազեղումներից, ուստի հիվանդությունը պահանջում է ժամանակին ախտորոշում և համարժեք բուժում:

Ավելացնել մեկնաբանություն Չեղարկել պատասխանը

• Սքոթպեդ Սուր գաստրոէնտերիտով

Ինքնաբուժությունը կարող է վտանգավոր լինել ձեր առողջության համար։ Հիվանդության առաջին նշաններում խորհրդակցեք բժշկի հետ:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա

Սահմանում և նախապատմություն[խմբագրել]

Դեղորայքից առաջացած իմունային թրոմբոցիտոպենիան առավել հաճախ առաջանում է հակաթմրամիջոցների հակամարմիններով, որոնք խաչաձև արձագանքում են թրոմբոցիտների անտիգեններին: Ավելի հազվադեպ դեղամիջոցը ամրագրվում է թրոմբոցիտների վրա ամբողջական անտիգենի ձևավորմամբ, որտեղ այն ծառայում է որպես հապտեն, իսկ թրոմբոցիտները՝ որպես կրող։

Դեղորայք, որոնք առավել հաճախ առաջացնում են թրոմբոցիտոպենիա, թվարկված են Աղյուսակում: 16.5.

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան հեպարինով պայմանավորված, իմունային միջնորդավորված պրոթրոմբոտիկ խանգարում է, որն ուղեկցվում է թրոմբոցիտոպենիայով և երակային և/կամ զարկերակային թրոմբոզով։

Հեպարինի օգտագործումից հետո հիվանդների մոտ 1%-ի մոտ զարգանում է հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա առնվազն մեկ շաբաթվա ընթացքում, նրանցից մոտավորապես 50%-ը ունենում է թրոմբոզ: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան որոշ չափով ավելի տարածված է կանանց մոտ:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ[ խմբագրել

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան հումորալ իմունային պատասխանի արդյունք է, որն ուղղված է էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ը և էկզոգեն հեպարին պարունակող համալիրի դեմ, աուտոհակամարմինները ճանաչում են էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ը միայն այն դեպքում, երբ այն համակցված է հեպարինի հետ: Այս իմունային համալիրը ակտիվացնում է շրջանառվող թրոմբոցիտները իրենց մակերեսային FcγRIIA ընկալիչների միջոցով, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտոպենիայի և հիպերկոագուլյացիայի: Հեպարինի բնութագրումը (խոզի > խոզի), նրա բաղադրության (չֆրակցիոն > ցածր մոլեկուլային քաշի > ֆոնդապարինուքս), դոզան (կանխարգելիչ > բուժական > մեկ դոզան), ընդունման եղանակը (ենթամաշկային > ներերակային) և ընդունման տևողությունը (ավելի քան 4 օր > պակաս: քան 4 օր) - այս ամենը գործոններ են, որոնք որոշում են թրոմբոցիտոպենիայի զարգացումն ու ծանրությունը:

Կլինիկական դրսևորումներ[ խմբագրել |

Դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում պետեխիաները, ստամոքս-աղիքային արյունահոսությունը և հեմատուրիան սովորաբար հայտնվում են դեղամիջոցի օգտագործումից մի քանի ժամվա ընթացքում: Թրոմբոցիտոպենիայի տեւողությունը կախված է դեղամիջոցի հեռացման արագությունից: Սովորաբար, դրա չեղարկումից 7 օր անց, թրոմբոցիտների քանակը վերադառնում է նորմալ:

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում (3 ամսականից ավելի), սակայն երեխաների մոտ դեպքերը հազվադեպ են: Միջին ծանրության թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար սկսվում է հեպարինի ընդունումից 5-10 օր հետո: Եթե ​​հիվանդն արդեն ենթարկվել է հեպարինի վերջին 100 օրվա ընթացքում, հնարավոր է արագ ռեակցիա՝ թրոմբոցիտների քանակի անկումով, որը տեղի է ունենում հեպարինի ընդունումից րոպեների կամ ժամերի ընթացքում: Հնարավոր է նաև ուշացած հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է դեղամիջոցի դադարեցումից հետո։ Թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար ասիմպտոմատիկ է, իսկ արյունահոսությունը հազվադեպ է լինում: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան կապված է թրոմբոցային բարդությունների բարձր ռիսկի հետ (օրինակ՝ թոքային էմբոլիա, սրտամկանի ինֆարկտ, թրոմբոտիկ ինսուլտ)՝ վերջույթների զարկերակների զարկերակային թրոմբոցի և խորը երակային թրոմբոզի ուժեղ միտումով։ Լրացուցիչ միկրոանոթային թրոմբոզը կարող է հանգեցնել երակային գանգրենայի/ վերջույթների ամպուտացիայի զարգացմանը: Այլ բարդությունները ներառում են մաշկի նեկրոզը հեպարինի ներարկման վայրերում և անաֆիլակտոիդ ռեակցիաները (օրինակ՝ ջերմություն, հիպոթենզիա, արթրալգիա, շնչառություն, սրտանոթային անբավարարություն) ներերակային բոլուսի ներարկումից հետո:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա. ախտորոշում[ խմբագրել |

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայի ախտորոշումը կարող է կասկածվել կլինիկական պատկերի հիման վրա՝ թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոզ, թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառի բացակայություն։ Ախտորոշումը հաստատվում է էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ի/հեպարին համալիրի նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերմամբ և հաստատվում է թրոմբոցիտների ակտիվացման աննորմալ հակամարմինների հայտնաբերմամբ՝ սերոտոնինի արտազատման վերլուծությամբ կամ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտների ակտիվացման թեստով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում[խմբագրել]

Դիֆերենցիալ ախտորոշումներառում է ոչ իմունային հեպարինի հետ կապված թրոմբոցիտոպենիա (հեպարինի անմիջական փոխազդեցության պատճառով շրջանառվող թրոմբոցիտների հետ, որը տեղի է ունենում հեպարինի ընդունումից հետո առաջին օրերին), ինչպես նաև հետվիրահատական ​​հեմոդիզացում, սեպսիս, ոչ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, տարածված ներանոթային անբավարարություն և բազմակի օրգանների կոագուլյացիա։ .

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա. բուժում[ խմբագրել]

Հեպարին ստացող որոշ հիվանդների համար խորհուրդ է տրվում թրոմբոցիտների քանակի կանոնավոր մոնիտորինգ: Եթե ​​կասկածվում կամ հաստատվում է հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, բուժումը պետք է դադարեցնել հեպարինը և օգտագործել այլընտրանքային հակակոագուլանտ՝ հակագործոն Xa առանց հեպարինի (danaparoid, fondaparinux) կամ ուղղակի թրոմբինային ինհիբիտորների (օրինակ՝ արգատրոբան, բիվալիրուդին): Վարֆարինը հակացուցված է սուր թրոմբոցիտոպենիկ փուլում, քանի որ այն կարող է առաջացնել միկրոանոթային թրոմբոզ՝ վերջույթների իշեմիկ նեկրոզով (երակային գանգրենային համախտանիշ): Թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար անհետանում է միջինը 4 օր հետո, 150 x 10 9/l-ից ավելի արժեքներով, թեև որոշ դեպքերում դա կարող է տևել 1 շաբաթից մինչև 1 ամիս:

Թրոմբոցիտների վերականգնման կանխատեսումը լավ է, բայց կարող են առաջանալ հետթրոմբոտիկ բարդություններ (օրինակ՝ վերջույթների անդամահատում հիվանդների 5-10%-ի մոտ, ինսուլտ, մակերիկամի երկկողմանի հեմոռագիկ նեկրոզ՝ մակերիկամի անբավարարությամբ): Մահացությունը հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայից (օրինակ՝ մահացու թոքային էմբոլիա) նկատվում է դեպքերի 5-10%-ում։

Կանխարգելում[խմբագրել]

Այլ [խմբագրել]

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն կարմիր բջիջների փոխներարկման պատճառով

1. Կլինիկական պատկեր. Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը RBC փոխներարկման հազվադեպ բարդություն է: Այն դրսևորվում է հանկարծակի թրոմբոցիտոպենիայով, լորձաթաղանթներից արյունահոսությամբ և պետեխիաներով, որոնք առաջանում են փոխներարկումից 7-10 օր հետո։ Ախտորոշումը հիմնված է անամնեզի տվյալների վրա։ Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի այս ձևն առավել տարածված է բազմածին կանանց և նրանց մոտ, ովքեր ենթարկվել են բազմաթիվ կարմիր արյան բջիջների փոխներարկման: Ըստ զարգացման մեխանիզմի՝ այն նման է մայրական հակամարմիններով առաջացած նորածնային թրոմբոցիտոպենիայի։ Արյան կարմիր բջիջների փոխներարկման հետևանքով առաջացած թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն առաջանում է այն անհատների մոտ, ովքեր չունեն Zw a հակագեն: Ապացուցված է, որ այս հակագենը գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի մի մասն է։ Էրիտրոցիտային զանգվածի փոխներարկումը Zw a հակագենը կրող թրոմբոցիտների խառնուրդով հանգեցնում է այս հակագենի նկատմամբ հակամարմինների առաջացմանը։ Ենթադրվում է, որ դրանք խաչաձև արձագանքում են հիվանդի սեփական թրոմբոցիտների գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի հետ:

ա. Թրոմբոցիտների փոխներարկումը չի կատարվում, քանի որ այն սովորաբար անարդյունավետ է: Բացի այդ, մարդկանց միայն 2%-ը, որոնց թրոմբոցիտները չեն կրում Zw a անտիգենը, կարող են լինել այս հիվանդության թրոմբոցիտների զանգվածի դոնորներ:

բ. Պրեդնիզոնը 1-2 մգ/կգ/օր բանավոր նվազեցնում է հեմոռագիկ համախտանիշը և մեծացնում թրոմբոցիտների քանակը։

մեջ Հիվանդությունն ինքնըստինքյան անցնում է այն բանից հետո, երբ հիվանդի արյունն ազատվում է դոնորի թրոմբոցիտներից:

դ. Դոնորների կարմիր արյան բջիջները, որոնք զուրկ են Zw a հակագենից, հետագայում պետք է օգտագործվեն փոխներարկման համար:

Կողմնակիցների ստուգում

• Կողմնակիցների ստուգում

Կոնտրագենտների մասին տեղեկատվություն Դաշնային հարկային ծառայության տվյալների բազայից

Փոխարկիչներ

• OKOF-ից OKOF2

OKOF դասակարգչի կոդի թարգմանությունը OKOF2 կոդի

Դասակարգիչի փոփոխությունները

• Փոփոխություններ 2018 թ

Դասակարգիչի փոփոխությունների հոսք, որոնք ուժի մեջ են մտել

Համառուսաստանյան դասակարգիչներ

• ESKD դասակարգիչ

Ապրանքների և նախագծային փաստաթղթերի համառուսական դասակարգիչ OK

Տեղեկատու գրքեր

Աշխատողների աշխատանքների և մասնագիտությունների սակագների և որակավորման միասնական տեղեկատու

D69.3 իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի ախտորոշիչ և բուժական միջոցառումների համալիր

Բժշկական հետազոտությունները նախատեսված են բուժման արդյունավետության մոնիտորինգի համար

Նշանակված դեղեր

• ներդիր. 250 մգ, 100 հատ;

• rr d / in / in and / m ներկայացրել: 4 մգ/1 մլ՝ ամպ. 1 հատ.

• ներդիր. 20 մգ, 10 հատ/տուփ

• ներդիր. 50 մգ, 10 հատ մեկ փաթեթում

• ներդիր. 500 մկգ՝ 50 հատ;

• ներարկման լուծույթ. 4 մգ/մլ՝ ամպ. 25 հատ;

• աչքի և ականջի կաթիլներ 0.1%՝ սրվակ-կաթիլ. 10 մլ

• լիոֆիլիզատ պատրաստման համար. r-ra d / in / in and / m ներկայացրել: 500 մգ, 1000 մգ՝ սրվակ: 1 հատ. հավաքածուի մեջ լուծիչով

• լիոֆիլիզատ պատրաստման համար. r-ra d / in / in and / m ներկայացրել: 125 մգ՝ ֆլ. հավաքածուի մեջ լուծույթով;

• ներդիր. 4 մգ, 16 մգ, 32 մգ՝ 10, 30 կամ 100 հատ:

• ներդիր. 4 մգ: 50 հատ:

rr d / in / in and / m ներկայացրել: 30 մգ/1 մլ՝ ամպ. 3 կամ 5 հատ:

ICD 10 թրոմբոցիտոպենիայի կոդավորում

Թրոմբոցիտները կարևոր դեր են խաղում մարդու օրգանիզմում և հանդիսանում են արյան բջիջների խումբ։

• 0 - ալերգիկ ռեակցիայի պատճառով purpura;
• 1 - թրոմբոցիտների կառուցվածքի թերություններ իրենց նորմալ քանակով.
• 2 - այլ, ոչ թրոմբոցիտոպենիկ ծագման purpura (թունավորման դեպքում);
• 3 - իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura;
• 4 - առաջնային թրոմբոցիտների այլ թերություններ;
• 5 - երկրորդական վնասվածքներ;
• 6 - պաթոլոգիաների չճշտված տարբերակներ;
• 7 - արյունազեղումների այլ տարբերակներ (կեղծահեմոֆիլիա, անոթների փխրունության բարձրացում և այլն);
• 8 - չճշտված հեմոռագիկ պայմաններ.

Հիվանդությունների այս խումբը գտնվում է արյան պաթոլոգիաների, արյունաստեղծ օրգանների և բջջային ծագման իմունային խանգարումների վերնագրի ներքո։

Թրոմբոցիտոպենիայի վտանգը

Կլինիկական դրսևորումների ծանրության պատճառով հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ թրոմբոցիտոպենիան պարունակում է ծանր հեմոռագիկ սինդրոմների շտապ օգնության արձանագրություններ:

Թրոմբոցիտների քանակի կտրուկ նվազմամբ կյանքի համար վտանգ է առաջանում նույնիսկ քերծվածքների առաջացման դեպքում, քանի որ վերքը չի բուժվում առաջնային արյան մակարդուկներով և շարունակում է արյունահոսել:

Լեյկոցիտների պակաս ունեցող մարդիկ կարող են մահանալ ներքին ինքնաբուխ արյունազեղումներից, ուստի հիվանդությունը պահանջում է ժամանակին ախտորոշում և համարժեք բուժում:

Ավելացնել մեկնաբանություն Չեղարկել պատասխանը

• Սքոթպեդ Սուր գաստրոէնտերիտով

Ինքնաբուժությունը կարող է վտանգավոր լինել ձեր առողջության համար։ Հիվանդության առաջին նշաններում խորհրդակցեք բժշկի հետ:

ԻԴԻՈՊԱՏԻԿ ԹՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՄԱՆուշակագույն

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը (ITP) աուտոիմուն հիվանդություն է արյունահոսությամբ, որն առաջանում է ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների պարունակության նվազմամբ՝ մակրոֆագների կողմից դրանց ոչնչացման պատճառով՝ հակաթրոմբոցիտային աուտոհակատիտների մասնակցությամբ:

Սիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը կամ Վերլհոֆի համախտանիշը կլինիկորեն նման իրավիճակ է, երբ որոշ աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում (SLE, ռևմատոիդ արթրիտ և այլն) առաջանում են նաև հակաթրոմբոցիտային աուտանտիմարմիններ, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտոպենիայի՝ կլինիկական դրսևորումների՝ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայի տեսքով։

ICD10:D69.3 - Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura:

Հիվանդության էթիոլոգիան անհայտ է։ Վիրուսային վարակը չի բացառվում որպես ITP-ի էթոլոգիական գործոն:

Հիվանդի օրգանիզմում էթոլոգիական գործոնի ազդեցության տակ տեղի է ունենում իմունային հանդուրժողականության խզում սեփական թրոմբոցիտների անտիգենների նկատմամբ: Արդյունքում ակտիվանում է պլազմային բջիջների հասունացումը, որոնք ունակ են սինթեզել հակաթրոմբոցիտային աուտոհակատիդներ։ Սրանք IgG և IgA իմունոգլոբուլիններ են, իսկ փոքր քանակությամբ՝ IgM: Հակաթրոմբոցիտային աուտոհակամարմինները կապվում են թրոմբոցիտների թաղանթի հակագենային որոշիչների հետ: Այս կերպ «պիտակավորված» թրոմբոցիտները փոխազդում են փայծաղի և լյարդի ֆիքսված մակրոֆագների հետ և ոչնչացվում են նրանց կողմից։ Թրոմբոցիտների կյանքի տեւողությունը սովորական 7-10 օրվա փոխարեն կրճատվում է մինչեւ մի քանի ժամ եւ նույնիսկ րոպե:

Մեմբրանի վրա աուտոհակամարմինների ամրագրումը բացասաբար է անդրադառնում թրոմբոցիտների ֆունկցիոնալ հատկությունների վրա։ Ուստի արյունահոսության պաթոգենեզում ոչ միայն թրոմբոցիտոպենիան է դեր խաղում, այլև չքանդված թրոմբոցիտների թրոմբաստենիան։

Ոսկրածուծում մեգակարիոցիտների թիվը սովորաբար նորմալ է կամ նույնիսկ մի փոքր ավելացել է:

Արյան մակարդման համակարգում թրոմբոցիտային կապի թուլացման արդյունքում հիվանդները հակված են արյունահոսության՝ մաշկի վրա կապտուկների, ներքին օրգանների հյուսվածքներում արյունազեղումների տեսքով։

Արյան մեջ շրջանառվող թրոմբոցիտների մակարդակը, որից ցածր սկսվում է թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը՝ 50x10 9 /լ։

Արյան կորուստը կարող է հանգեցնել սիդերոպենիկ վիճակի, հիպոքրոմային անեմիայի։

Հիվանդությունը կարող է առաջանալ սուր կամ քրոնիկ ձևերով։ Սուր ձևն առաջանում է մինչև 20 տարեկանների մոտ, ավելի հաճախ՝ 2-6 տարեկան երեխաների մոտ և տևում է ոչ ավելի, քան 6 ամիս։ Տեւողությունը քրոնիկ ձև ITP ավելի քան 6 ամիս: Այն ձևավորվում է 20-ից 40 տարեկան մարդկանց մոտ, ավելի հաճախ՝ կանանց մոտ։

Առանց ակնհայտ պատճառի կամ աննշան վնասվածքներով հիվանդների մոտ պարբերաբար հայտնվում են բազմաթիվ petechial արյունազեղումներ և կապտուկներ: Առավել հաճախ դրանք տեղայնացված են մաշկի կամ ենթամաշկային հյուսվածքի մեջ, հիմնականում՝ վերջույթների վրա։ Բայց դրանք կարող են լինել մարմնի ցանկացած մասում: Տարբեր չափերի կապտուկներ, սովորաբար մեծ: Նրանք տարբեր գույն ունեն, քանի որ միաժամանակ չեն երևում։ Հիվանդների մաշկը դառնում է բծավոր՝ նման «ընձառյուծի մաշկին»։

Հաջորդ առավել հաճախակի են առատ դաշտանները և արգանդի արյունահոսություն. Հիվանդությունը կարող է սկսվել այս կլինիկական դրսևորմամբ։ Եվ երբեմն միայն դրանք և սահմանափակվեք:

Հաճախ լինում են կրկնվող քթային արյունահոսություններ, ավելի քիչ՝ թոքային, ստամոքս-աղիքային, երիկամային: Հատկապես վտանգավոր են ուղեղի, ցանցաթաղանթի արյունազեղումները։

Արյունազեղումներ մկաններում, հոդերում, որպես կանոն, չեն լինում։

Մոտավորապես յուրաքանչյուր երրորդ հիվանդության դեպքում տեղի է ունենում փայծաղի չափավոր մեծացում։

Հիվանդության սրման ժամանակ թարմ արյունազեղումների առաջացումը կարող է ուղեկցվել մարմնի ջերմաստիճանի չափավոր բարձրացմամբ։

Արյան հաճախակի և զանգվածային կորուստը կամ փոքր, բայց երկար շարունակվող կարող է առաջացնել սիդերոպենիկ համախտանիշի, հիպոքրոմային անեմիայի ձևավորում։ Անեմիան սովորաբար ձևավորվում է հաճախակի քթի և արգանդի երկարատև արյունահոսությամբ:

Արյան ամբողջական հաշվարկ՝ հիպոքրոմային անեմիա, թրոմբոցիտներ 50x10 9/լ-ից պակաս: Երբ թրոմբոցիտների պարունակությունը 10x10 9 / լ-ից պակաս է, զանգվածային արյունահոսության սպառնալիքը: Թրոմբոցիտները մեծացած են, հաճախ ոչ տիպիկ ձևով և ունեն վատ կոնկրետ հատիկավորություն: Կան թրոմբոցիտների փոքր բեկորներ:

մեզի անալիզ՝ հեմատուրիա:

Արյան կենսաքիմիական վերլուծություն. շիճուկի երկաթի պարունակության նվազում:

Իմունոլոգիական վերլուծություն. հակաթրոմբոցիտային աուտոհակատիդների բարձր տիտր: Իմունոգոլոբուլինների բարձր մակարդակ, սովորաբար IgG:

Կրծքագեղձի պունկցիա. ավելացել է մեգակարիոցիտների քանակը, հատկապես նրանց երիտասարդ ձևերը՝ առանց դրանցից թրոմբոցիտների ցրման նշանների: Պլազմային բջիջների քանակը կարող է աճել:

Հեմոստազի ուսումնասիրություն. արյան թրոմբի ետ քաշման բացակայություն կամ դանդաղում: Արգելման ժամանակը չի փոխվել: Dooka-ի վրա արյունահոսության տևողությունը ավելացել է 10 րոպեով:

Ուլտրաձայնային՝ չափավոր սպլենոմեգալիա՝ առանց պորտալի հեմոդինամիկայի խանգարման:

Ախտորոշումը հաստատվում է, երբ արյունահոսության պետեխիալ խայտաբղետ տեսակը հայտնաբերվում է 50x10 9/l-ից պակաս թրոմբոցիտոպենիայի հետ միասին մեկ այլ հիվանդության ախտանիշների բացակայության դեպքում, որի կլինիկական դրսևորումների մի մասը սիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիան է:

Հիվանդությունը, որն առաջացնում է արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազում, կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա։ Հոդվածն իրականում կպատմի նրա մասին։ Թրոմբոցիտները արյան փոքր բջիջներ են, որոնք անգույն են և արյան մակարդման մեջ ներգրավված էական բաղադրիչներ են: Հիվանդությունը բավականին լուրջ է, քանի որ հիվանդությունը կարող է հանգեցնել ներքին օրգանների (հատկապես ուղեղի) արյունազեղման, և դա մահացու ավարտ է։

Դասակարգում

Ինչպես բժշկական հիվանդությունների մեծ մասը, թրոմբոցիտոպենիան ունի իր դասակարգումը, որը ձևավորվում է պաթոգենետիկ գործոնների, պատճառների, ախտանիշների և տարբեր դրսևորումների հիման վրա:

Ըստ էթիոլոգիայի չափանիշի, առանձնանում են հիվանդության երկու տեսակ.

• առաջնային;
• երկրորդական.

Դրանք բնութագրվում են նրանով, որ առաջնային տիպը դրսևորվում է ինքնուրույն հիվանդության տեսքով, իսկ երկրորդայինը հրահրվում է մի շարք այլ հիվանդություններով կամ պաթոլոգիական անոմալիաներով։

Մարդու մարմնում հիվանդության ընթացքի տեւողության համաձայն՝ վատառողջությունը բաժանվում է երկու տեսակի. սուր և քրոնիկ. Սուր - բնութագրվում է մարմնի վրա ազդեցության կարճ տեւողությամբ (մինչեւ վեց ամիս), բայց դրսեւորվում է ակնթարթային ախտանիշներով: Քրոնիկ ձևը բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների երկարատև նվազմամբ (վեց ամսից ավելի): Ավելի վտանգավոր է քրոնիկական ձևը, քանի որ բուժումը տևում է մինչև երկու տարի։

Ըստ հիվանդության ընթացքի ծանրության չափանիշների, որը բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակական կազմով, առանձնանում են երեք աստիճան.

• I - կազմը հավասար է 150–50x10 9 /լ - ծանրության չափանիշը բավարար է.
• II - 50–20x10 9 /լ - կրճատված կազմ, որն արտահայտվում է մաշկի աննշան վնասով;
• III - 20x10 9 /լ - բնութագրվում է մարմնում ներքին արյունահոսության ի հայտ գալով։

Մարմնի արյան բջիջների նորմը կազմում է 140,000-ից մինչև 440,000 / μl: Բայց հենց կանանց մարմնում է, որ այդ ցուցանիշները անընդհատ փոխվում են: Փոփոխությունների վրա ազդում են հետևյալ գործոնները.

• menstruation;
• հղիություն;
• հղիությունից հետո բարդություններ.

Թրոմբոցիտները մարմնում հայտնվում են ոսկրածուծից, որը սինթեզում է արյան բջիջները՝ խթանելով մեգակարիոցիտները։ Արյան սինթեզված թիթեղները յոթ օր շրջանառվում են արյան միջոցով, որից հետո կրկնվում է դրանց խթանման գործընթացը։

Համաձայն Հիվանդությունների միջազգային դասակարգումտասներորդ գումարման (ICD-10), այս հիվանդությունն ունի իր սեփական ծածկագրերը.

• D50-D89 - արյան շրջանառության համակարգի հիվանդություններ և անբավարարության այլ տեսակներ:
• D65-D69 - արյան մակարդման խանգարումներ:

Պատճառները

Հաճախ հիվանդության պատճառը օրգանիզմի ալերգիկ ռեակցիան է տարբեր դեղամիջոցների նկատմամբ, որի արդյունքում նկատվում է դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիա։ Նման անհանգստության դեպքում մարմինը արտադրում է հակամարմիններ՝ ուղղված դեղամիջոցի դեմ։ Թմրամիջոցները, որոնք ազդում են մարմնի արյան անբավարարության առաջացման վրա, ներառում են հանգստացնող, ալկալոիդներ և հակաբակտերիալ նյութեր:

Անբավարարության պատճառ կարող են լինել նաև արյան փոխներարկման հետևանքով առաջացած իմունիտետի խնդիրները։

Հատկապես հաճախ հիվանդությունն արտահայտվում է արյան խմբերի անհամապատասխանության ժամանակ։ Մարդու մարմնում առավել հաճախ նկատվում է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա: Այս դեպքում իմունային համակարգը չի կարողանում ճանաչել սեփական թրոմբոցիտները և հեռացնում է դրանք մարմնից: Մերժման արդյունքում հակամարմիններ են արտադրվում օտար բջիջները հեռացնելու համար։ Նման թրոմբոցիտոպենիայի պատճառներն են.

1. Պաթոլոգիական երիկամային անբավարարություն և քրոնիկ հեպատիտ:
2. Գայլախտ, դերմատոմիոզիտ և սկլերոդերմա:
3. Լեյկեմիայի հիվանդություններ.

Եթե ​​հիվանդությունն ունի մեկուսացված հիվանդության արտահայտված ձև, ապա այն կոչվում է իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա կամ Վերլհոֆի հիվանդություն (ICD-10 կոդը՝ D69.3): Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի (ICD-10:D63.6) պատճառաբանությունը մնում է անհասկանալի, սակայն բժիշկ գիտնականները հակված են կարծելու, որ դրա պատճառը ժառանգական նախատրամադրվածությունն է:

Այն բնորոշ է նաև հիվանդության դրսևորմանը բնածին իմունային անբավարարության առկայության դեպքում։ Նման մարդիկ առավել հակված են հիվանդության առաջացման գործոններին, և դրա պատճառներն են.

• թմրամիջոցների ազդեցությունից կարմիր ոսկրածուծի վնաս;
• իմունային անբավարարությունը հանգեցնում է մեգակարիոցիտների պարտությանը:

Կա հիվանդության արտադրողական բնույթ, որը պայմանավորված է ոսկրածուծի կողմից թրոմբոցիտների անբավարար արտադրությամբ։ Այս դեպքում առաջանում է դրանց անբավարարություն, և արդյունքում հոսում է թուլության։ Առաջացման պատճառներն են միելոսկլերոզը, մետաստազները, անեմիան և այլն։

Թրոմբոցիտների պակասն օրգանիզմում նկատվում է վիտամին B12-ի և ֆոլաթթվի նվազած բաղադրությամբ մարդկանց մոտ։ Չի բացառվում չափազանց ռադիոակտիվ կամ ճառագայթային ազդեցությունը արյան բջիջների անբավարարության առաջացման համար:

Այսպիսով, մենք կարող ենք առանձնացնել երկու տեսակի պատճառներ, որոնք ազդում են թրոմբոցիտոպենիայի առաջացման վրա.

1. Արյան բջիջների ոչնչացման տանող՝ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն, աուտոիմուն խանգարումներ, սրտի վիրահատություն, հղի կանանց մոտ արյան շրջանառության կլինիկական խանգարումներ և դեղերի կողմնակի ազդեցությունները:
2. Նպաստելով ոսկրածուծի կողմից հակամարմինների արտադրության նվազմանը` վիրուսային ազդեցությունները, մետաստատիկ դրսևորումները, քիմիաթերապիան և ճառագայթումը, ինչպես նաև ալկոհոլի ավելցուկ օգտագործումը:

Ախտանիշներ

Թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշները տարբեր տեսակի դրսեւորումներ ունեն. Դա կախված է:

• նախ՝ առաջացման պատճառից.
• երկրորդը, հիվանդության ընթացքի բնույթի վրա (քրոնիկ կամ սուր):

Մարմնի վնասման հիմնական նշանները մաշկի վրա արյունահոսության և արյունահոսության տեսքով դրսեւորումներն են։ Արյունազեղումներ առավել հաճախ դիտվում են վերջույթների և ցողունի վրա։ Չի բացառվում մարդու դեմքի և շուրթերի վնասումը։ Պարզության համար մարդու մարմնի վրա արյունազեղումների դրսևորումը ներկայացված է ստորև ներկայացված լուսանկարում:

Թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է ատամի արդյունահանումից հետո երկարատև արյունահոսության ախտանիշներով: Ընդ որում, արյունահոսության տեւողությունը կարող է լինել ինչպես մեկօրյա, այնպես էլ ուղեկցվել մի քանի օրով։ Դա կախված է հիվանդության աստիճանից։

Ախտանիշներով լյարդի չափի մեծացում չկա, բայց շատ հաճախ բժիշկները նկատում են արգանդի վզիկի շրջանի ավշային հանգույցների ընդլայնումը: Այս երևույթը հաճախ ուղեկցվում է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ մինչև սուբֆեբրիլ արժեքներ (37,1-ից մինչև 38 աստիճան): Մարմնում կարմիր արյան բջիջների առաջացման արագության աճը վկայում է հիվանդության առկայության մասին, որը կոչվում է կարմիր գայլախտ:

Անալիզի համար արյուն վերցնելուց հետո բավականին հեշտ է դիտարկել թրոմբոցիտների անբավարարության ախտանիշները։ Քանակական կազմը զգալիորեն կտարբերվի սահմանափակող նորմերից։ Արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազմամբ նկատվում է դրանց չափի մեծացում։ Մաշկի վրա դա արտացոլվում է կարմիր և կապտավուն բծերի տեսքով, ինչը վկայում է արյան բջիջների վերափոխման մասին: Նկատվում է նաև էրիթրոցիտների քայքայում, ինչը հանգեցնում է քանակական կազմի նվազմանը, բայց միաժամանակ ավելանում է ռետիկուլոցիտների քանակը։ Դիտարկվում է լեյկոցիտային բանաձևի ձախ տեղափոխման ֆենոմենը։

Արյան բջիջների կրճատված կազմով մարդու օրգանիզմը բնութագրվում է մեգակարիոցիտների բաղադրության ավելացմամբ, որն առաջանում է հաճախակի և ծավալուն արյունահոսությամբ։ Արյան մակարդման տևողությունը զգալիորեն ավելանում է, իսկ վերքից ազատված արյան մակարդման նվազումը նվազում է։

Ըստ հիվանդության դրսևորման ախտանիշների՝ առանձնանում են երեք աստիճանի բարդություն՝ թեթև, միջին և ծանր։

Թեթև աստիճանը բնութագրվում է երկարատև և առատ դաշտանի, ինչպես նաև ներմաշկային արյունահոսությամբ և քթի արյունահոսությամբ կանանց մոտ հիվանդության պատճառներով: Բայց թեթև աստիճանի փուլում հիվանդության ախտորոշումը չափազանց դժվար է, հետևաբար հիվանդության առկայությունը հնարավոր է ստուգել միայն մանրամասն բժշկական զննումից հետո։

Միջին աստիճանը բնութագրվում է մարմնի վրա հեմոռագիկ ցանի դրսևորմամբ, որը մաշկի տակ և լորձաթաղանթի վրա բազմաթիվ դիպուկ արյունազեղումներ է։

Ծանր աստիճանը բնութագրվում է արյունազեղումների հետևանքով առաջացած աղեստամոքսային տրակտի խանգարումներով։ Արյան մեջ թրոմբոցիտներն ունեն մինչև 25x10 9 /լ ցուցանիշ։

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշներն ունեն նմանատիպ նշաններ.

Հղիություն և անբավարարություն. ախտանիշներ

Հղի կանանց թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է կանանց արյան մեջ մարմնի քանակական կազմի զգալի տատանումներով: Եթե ​​հղի կանանց մոտ հիվանդության ախտորոշում չկա, բայց թրոմբոցիտների կազմի ցուցանիշը փոքր-ինչ նվազում է, ապա դա ցույց է տալիս, որ նվազում է նրանց կենսագործունեությունը և մեծանում է նրանց մասնակցությունը արյան շրջանառության ծայրամասում:

Եթե ​​հղի կնոջ արյան մեջ թրոմբոցիտների բաղադրությունը նվազում է, ապա դրանք հիվանդության զարգացման ուղղակի նախադրյալներ են։ Թրոմբոցիտների քանակի նվազման պատճառներն են այս մարմինների մահացության բարձր աստիճանը և նորերի առաջացման ցածր տեմպերը։ Կլինիկական նշաններին բնորոշ են ենթամաշկային արյունազեղումները։ Անգույն մարմինների անբավարարության պատճառներն են սխալ կազմը և սննդային նորմերը կամ սննդի փոքր քանակությունը, ինչպես նաև իմունային համակարգի վնասումն ու արյան տարբեր կորուստները։ Այս մարմնի միջոցով դրանք արտադրվում են ոսկրածուծի կողմից փոքր քանակությամբ կամ ունեն անկանոն ձև:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան շատ վտանգավոր է, ուստի ախտորոշման և հատկապես բուժման հարցին առավելագույն ուշադրություն է դարձվում։ Վտանգը կայանում է նրանում, որ հղիության ընթացքում մոր արյան մեջ թրոմբոցիտների բացակայությունը նպաստում է երեխայի մոտ արյունահոսության առաջացմանը։ Արգանդում ամենավտանգավոր արյունահոսությունը ուղեղային է, որի արդյունքը բնութագրվում է մահացու հետեւանքներով պտղի համար։ Նման գործոնի առաջին նշանների դեպքում բժիշկը որոշում է վաղաժամ ծննդաբերությունը՝ հետեւանքները բացառելու համար։

Մանկական թրոմբոցիտոպենիա. ախտանիշներ

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիան բավականին հազվադեպ է: Ռիսկի խումբը ներառում է դպրոցահասակ երեխաներ, որոնց հիվանդացությունն ավելի հաճախ դրսևորվում է ձմռանը և գարնանը։

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիան և դրա ախտանիշները գործնականում չեն տարբերվում մեծահասակներից, սակայն հիվանդության զարգացման վաղ փուլերում ծնողների համար կարևոր է ախտորոշել այն առաջին նշաններով: Մանկության ախտանշանները ներառում են հաճախակի արյունահոսություն ռնգային խոռոչից և մարմնի վրա փոքրիկ ցանի հայտնվելը: Սկզբում ցանն առաջանում է մարմնի ստորին վերջույթների վրա, իսկ հետո դրանք կարելի է նկատել ձեռքերի վրա։ Փոքր կապտուկներով առաջանում են այտուցներ և հեմատոմաներ: Նման նշաններն ամենից հաճախ անհանգստություն չեն առաջացնում ծնողների մոտ՝ ցավի ախտանիշների բացակայության պատճառով։ Սա կարևոր սխալ է, քանի որ ցանկացած հիվանդություն իր զարգացած ձևով վտանգավոր է։

Լնդերի արյունահոսությունը վկայում է արյան մեջ թրոմբոցիտների պակասի մասին, ինչպես երեխայի, այնպես էլ մեծահասակների մոտ: Կալը միևնույն ժամանակ հիվանդ մարդու մոտ, իսկ ավելի հաճախ՝ երեխաների մոտ, արտազատվում է արյան թրոմբների հետ միասին։ Միզարձակման հետ մեկտեղ արյունահոսությունը չի բացառվում։

Կախված իմունային համակարգի վրա հիվանդության ազդեցության աստիճանից՝ առանձնանում են իմունային և ոչ իմունային թրոմբոցիտների թերությունները։ Իմունային թրոմբոցիտոպենիան առաջանում է արյան բջիջների զանգվածային մահով հակամարմինների ազդեցության տակ: Նման իրավիճակում իմունային համակարգը չի տարբերում սեփական արյան բջիջները և մերժվում է մարմնից։ Ոչ իմունային դրսևորվում է թրոմբոցիտների վրա ֆիզիկական ազդեցությամբ։

Ախտորոշում

Մարդը պետք է ախտորոշվի հիվանդության առաջին նշաններով և ախտանիշներով: Ախտորոշման հիմնական մեթոդը կլինիկական արյան ստուգումն է, որի արդյունքները ցույց են տալիս թրոմբոցիտների քանակական կազմի պատկերը։

Եթե ​​օրգանիզմում արյան բջիջների քանակի շեղում է հայտնաբերվում, նշանակվում է ոսկրածուծի հետազոտություն անցնելու ցուցում։ Այսպիսով, որոշվում է մեգակարիոցիտների առկայությունը: Եթե ​​դրանք բացակայում են, ապա թրոմբի ձևավորումը խաթարված է, և դրանց առկայությունը վկայում է թրոմբոցիտների ոչնչացման կամ փայծաղում դրանց նստվածքի մասին։

Անբավարարության պատճառները ախտորոշվում են՝ օգտագործելով.

• գենետիկական թեստեր;
• էլեկտրասրտագրություն;
• հակամարմինների առկայության թեստեր;
• ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• ռենտգեն և էնդոսկոպիա:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան ախտորոշվում է կոագուլոգրամայի կամ, պարզ ասած, արյան մակարդման թեստի միջոցով։ Այս վերլուծությունը թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել արյան մեջ թրոմբոցիտների բաղադրությունը: Ծննդաբերության ընթացքը կախված է թրոմբոցիտների քանակից։

Բուժում

Թրոմբոցիտոպենիայի բուժումը սկսվում է թերապիայից, որի ժամանակ հիվանդանոցում նշանակվում է Prednisolone կոչվող դեղամիջոցը:

Կարևոր. Բուժման մեթոդները խստորեն նշանակվում են ներկա բժշկի կողմից միայն համապատասխան հետազոտություն անցնելուց և հիվանդությունը ախտորոշելուց հետո:

Դեղամիջոցի դեղաչափը նշված է ցուցումներում, ըստ որի՝ օգտագործվում է 1 մլ դեղամիջոց՝ սեփական քաշի 1 կգ-ի դիմաց։ Հիվանդության առաջընթացով դոզան ավելանում է 1,5-2 անգամ։ Սկզբնական փուլերում թուլությունը բնութագրվում է արագ և արդյունավետ վերականգնմամբ, ուստի դեղամիջոցն ընդունելուց հետո, մի քանի օր անց, կարող եք նկատել առողջության բարելավում: Դեղորայքը շարունակվում է մինչև անձը լիովին բուժվի, ինչը պետք է հաստատի ներկա բժիշկը:

Գլյուկոկորտիկոստերոիդների գործողությունը դրականորեն է ազդում անհանգստության դեմ պայքարի վրա, սակայն շատ դեպքերում միայն ախտանշաններն են անհետանում, և հիվանդությունը մնում է: Օգտագործվում է երեխաների և դեռահասների թերսնման բուժման համար:

Իդիոպաթիկ քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիայի բուժումն իրականացվում է փայծաղի հեռացման միջոցով։ Բժշկության մեջ այս պրոցեդուրան անվանում են փայծաղի հեռացում և բնութագրվում է իր դրական ազդեցությամբ։ Վիրահատությունից առաջ Prednisolone դեղամիջոցի դեղաչափը ավելացվում է երեք անգամ: Ընդ որում, այն ներարկվում է ոչ թե մկան, այլ ուղղակիորեն մարդու երակ։ Սպլենէկտոմիայից հետո դեղամիջոցի ընդունումը շարունակվում է նույն չափաբաժիններով մինչև երկու տարի: Նշված ժամկետը լրանալուց հետո միայն կատարվում է սպլենէկտոմիայի հաջողված հետազոտություն և հետազոտություն։

Եթե ​​հեռացման վիրահատությունն անհաջող է ավարտվել, ապա հիվանդին նշանակվում է իմունոսուպրեսիվ քիմիաթերապիա՝ ցիտոստատիկներով։ Այս դեղերը ներառում են՝ Azathioprine և Vincristine:

Ոչ իմունային բնույթի ձեռքբերովի անբավարարության ախտորոշմամբ թրոմբոցիտոպենիայի բուժումն իրականացվում է սիմպտոմատիկ եղանակներով՝ ընդունելով էստրոգեններ, պրոգեստիններ և անդրոքսոններ։

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիայի ավելի ծանր ձևերը առաջանում են առատ արյունազեղումների պատճառով: Արյունը վերականգնելու համար կատարվում է արյան փոխներարկում։ Ծանր աստիճանի բուժումը հանգեցնում է այն դեղամիջոցների վերացմանը, որոնք կարող են բացասաբար ազդել թրոմբոցիտների մակարդման ունակության վրա:

Հիվանդությունը ախտորոշելուց հետո հիվանդը գրանցվում է, և հետազոտության ընթացակարգը տեղի է ունենում ոչ միայն հիվանդի, այլև նրա հարազատների կողմից ժառանգական պատմություն հավաքելու համար։

Կետից հետո ծածկագիրը պետք է պարունակի լրացուցիչ թիվ, որը կպարզաբանի ախտորոշումը.

• 0 - ալերգիկ ռեակցիայի պատճառով purpura;
• 1 - թրոմբոցիտների կառուցվածքի թերություններ իրենց նորմալ քանակով.
• 2 - այլ, ոչ թրոմբոցիտոպենիկ ծագման purpura (թունավորման դեպքում);
• 3 - իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura;
• 4 - առաջնային թրոմբոցիտների այլ թերություններ;
• 5 - երկրորդական վնասվածքներ;
• 6 - պաթոլոգիաների չճշտված տարբերակներ;
• 7 - արյունազեղումների այլ տարբերակներ (կեղծահեմոֆիլիա, անոթների փխրունության բարձրացում և այլն);
• 8 - չճշտված հեմոռագիկ պայմաններ.

Հիվանդությունների այս խումբը գտնվում է արյան պաթոլոգիաների, արյունաստեղծ օրգանների և բջջային ծագման իմունային խանգարումների վերնագրի ներքո։

Թրոմբոցիտոպենիայի վտանգը

Կլինիկական դրսևորումների ծանրության պատճառով հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ թրոմբոցիտոպենիան պարունակում է ծանր հեմոռագիկ սինդրոմների շտապ օգնության արձանագրություններ:

Թրոմբոցիտների քանակի կտրուկ նվազմամբ կյանքի համար վտանգ է առաջանում նույնիսկ քերծվածքների առաջացման դեպքում, քանի որ վերքը չի բուժվում առաջնային արյան մակարդուկներով և շարունակում է արյունահոսել:

Լեյկոցիտների պակաս ունեցող մարդիկ կարող են մահանալ ներքին ինքնաբուխ արյունազեղումներից, ուստի հիվանդությունը պահանջում է ժամանակին ախտորոշում և համարժեք բուժում:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա

Սահմանում և նախապատմություն[խմբագրել]

Դեղորայքից առաջացած իմունային թրոմբոցիտոպենիան առավել հաճախ առաջանում է հակաթմրամիջոցների հակամարմիններով, որոնք խաչաձև արձագանքում են թրոմբոցիտների անտիգեններին: Ավելի հազվադեպ դեղամիջոցը ամրագրվում է թրոմբոցիտների վրա ամբողջական անտիգենի ձևավորմամբ, որտեղ այն ծառայում է որպես հապտեն, իսկ թրոմբոցիտները՝ որպես կրող։

Դեղորայք, որոնք առավել հաճախ առաջացնում են թրոմբոցիտոպենիա, թվարկված են Աղյուսակում: 16.5.

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան հեպարինով պայմանավորված, իմունային միջնորդավորված պրոթրոմբոտիկ խանգարում է, որն ուղեկցվում է թրոմբոցիտոպենիայով և երակային և/կամ զարկերակային թրոմբոզով։

Հեպարինի օգտագործումից հետո հիվանդների մոտ 1%-ի մոտ զարգանում է հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա առնվազն մեկ շաբաթվա ընթացքում, նրանցից մոտավորապես 50%-ը ունենում է թրոմբոզ: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան որոշ չափով ավելի տարածված է կանանց մոտ:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ[ խմբագրել

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան հումորալ իմունային պատասխանի արդյունք է, որն ուղղված է էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ը և էկզոգեն հեպարին պարունակող համալիրի դեմ, աուտոհակամարմինները ճանաչում են էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ը միայն այն դեպքում, երբ այն համակցված է հեպարինի հետ: Այս իմունային համալիրը ակտիվացնում է շրջանառվող թրոմբոցիտները իրենց մակերեսային FcγRIIA ընկալիչների միջոցով, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտոպենիայի և հիպերկոագուլյացիայի: Հեպարինի բնութագրումը (խոզի > խոզի), նրա բաղադրության (չֆրակցիոն > ցածր մոլեկուլային քաշի > ֆոնդապարինուքս), դոզան (կանխարգելիչ > բուժական > մեկ դոզան), ընդունման եղանակը (ենթամաշկային > ներերակային) և ընդունման տևողությունը (ավելի քան 4 օր > պակաս: քան 4 օր) - այս ամենը գործոններ են, որոնք որոշում են թրոմբոցիտոպենիայի զարգացումն ու ծանրությունը:

Կլինիկական դրսևորումներ[ խմբագրել |

Դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում պետեխիաները, ստամոքս-աղիքային արյունահոսությունը և հեմատուրիան սովորաբար հայտնվում են դեղամիջոցի օգտագործումից մի քանի ժամվա ընթացքում: Թրոմբոցիտոպենիայի տեւողությունը կախված է դեղամիջոցի հեռացման արագությունից: Սովորաբար, դրա չեղարկումից 7 օր անց, թրոմբոցիտների քանակը վերադառնում է նորմալ:

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում (3 ամսականից ավելի), սակայն երեխաների մոտ դեպքերը հազվադեպ են: Միջին ծանրության թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար սկսվում է հեպարինի ընդունումից 5-10 օր հետո: Եթե ​​հիվանդն արդեն ենթարկվել է հեպարինի վերջին 100 օրվա ընթացքում, հնարավոր է արագ ռեակցիա՝ թրոմբոցիտների քանակի անկումով, որը տեղի է ունենում հեպարինի ընդունումից րոպեների կամ ժամերի ընթացքում: Հնարավոր է նաև ուշացած հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է դեղամիջոցի դադարեցումից հետո։ Թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար ասիմպտոմատիկ է, իսկ արյունահոսությունը հազվադեպ է լինում: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան կապված է թրոմբոցային բարդությունների բարձր ռիսկի հետ (օրինակ՝ թոքային էմբոլիա, սրտամկանի ինֆարկտ, թրոմբոտիկ ինսուլտ)՝ վերջույթների զարկերակների զարկերակային թրոմբոցի և խորը երակային թրոմբոզի ուժեղ միտումով։ Լրացուցիչ միկրոանոթային թրոմբոզը կարող է հանգեցնել երակային գանգրենայի/ վերջույթների ամպուտացիայի զարգացմանը: Այլ բարդությունները ներառում են մաշկի նեկրոզը հեպարինի ներարկման վայրերում և անաֆիլակտոիդ ռեակցիաները (օրինակ՝ ջերմություն, հիպոթենզիա, արթրալգիա, շնչառություն, սրտանոթային անբավարարություն) ներերակային բոլուսի ներարկումից հետո:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա. ախտորոշում[ խմբագրել |

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայի ախտորոշումը կարող է կասկածվել կլինիկական պատկերի հիման վրա՝ թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոզ, թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառի բացակայություն։ Ախտորոշումը հաստատվում է էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ի/հեպարին համալիրի նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերմամբ և հաստատվում է թրոմբոցիտների ակտիվացման աննորմալ հակամարմինների հայտնաբերմամբ՝ սերոտոնինի արտազատման վերլուծությամբ կամ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտների ակտիվացման թեստով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում[խմբագրել]

Դիֆերենցիալ ախտորոշումը ներառում է ոչ իմունային հեպարինի հետ կապված թրոմբոցիտոպենիա (հեպարինի անմիջական փոխազդեցության հետևանքով շրջանառվող թրոմբոցիտների հետ, որը տեղի է ունենում հեպարինի ընդունումից հետո առաջին օրերին), ինչպես նաև հետվիրահատական ​​հեմոդիլյացիա, սեպսիս, ոչ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, տարածված ներանոթային համակեցություն, և բազմակի օրգանների անբավարարություն:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա. բուժում[ խմբագրել]

Հեպարին ստացող որոշ հիվանդների համար խորհուրդ է տրվում թրոմբոցիտների քանակի կանոնավոր մոնիտորինգ: Եթե ​​կասկածվում կամ հաստատվում է հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, բուժումը պետք է դադարեցնել հեպարինը և օգտագործել այլընտրանքային հակակոագուլանտ՝ հակագործոն Xa առանց հեպարինի (danaparoid, fondaparinux) կամ ուղղակի թրոմբինային ինհիբիտորների (օրինակ՝ արգատրոբան, բիվալիրուդին): Վարֆարինը հակացուցված է սուր թրոմբոցիտոպենիկ փուլում, քանի որ այն կարող է առաջացնել միկրոանոթային թրոմբոզ՝ վերջույթների իշեմիկ նեկրոզով (երակային գանգրենային համախտանիշ): Թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար անհետանում է միջինը 4 օր հետո, 150 x 10 9/l-ից ավելի արժեքներով, թեև որոշ դեպքերում դա կարող է տևել 1 շաբաթից մինչև 1 ամիս:

Թրոմբոցիտների վերականգնման կանխատեսումը լավ է, բայց կարող են առաջանալ հետթրոմբոտիկ բարդություններ (օրինակ՝ վերջույթների անդամահատում հիվանդների 5-10%-ի մոտ, ինսուլտ, մակերիկամի երկկողմանի հեմոռագիկ նեկրոզ՝ մակերիկամի անբավարարությամբ): Մահացությունը հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայից (օրինակ՝ մահացու թոքային էմբոլիա) նկատվում է դեպքերի 5-10%-ում։

Կանխարգելում[խմբագրել]

Այլ [խմբագրել]

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն կարմիր բջիջների փոխներարկման պատճառով

1. Կլինիկական պատկեր. Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը RBC փոխներարկման հազվադեպ բարդություն է: Այն դրսևորվում է հանկարծակի թրոմբոցիտոպենիայով, լորձաթաղանթներից արյունահոսությամբ և պետեխիաներով, որոնք առաջանում են փոխներարկումից 7-10 օր հետո։ Ախտորոշումը հիմնված է անամնեզի տվյալների վրա։ Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի այս ձևն առավել տարածված է բազմածին կանանց և նրանց մոտ, ովքեր ենթարկվել են բազմաթիվ կարմիր արյան բջիջների փոխներարկման: Ըստ զարգացման մեխանիզմի՝ այն նման է մայրական հակամարմիններով առաջացած նորածնային թրոմբոցիտոպենիայի։ Արյան կարմիր բջիջների փոխներարկման հետևանքով առաջացած թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն առաջանում է այն անհատների մոտ, ովքեր չունեն Zw a հակագեն: Ապացուցված է, որ այս հակագենը գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի մի մասն է։ Էրիտրոցիտային զանգվածի փոխներարկումը Zw a հակագենը կրող թրոմբոցիտների խառնուրդով հանգեցնում է այս հակագենի նկատմամբ հակամարմինների առաջացմանը։ Ենթադրվում է, որ դրանք խաչաձև արձագանքում են հիվանդի սեփական թրոմբոցիտների գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի հետ:

ա. Թրոմբոցիտների փոխներարկումը չի կատարվում, քանի որ այն սովորաբար անարդյունավետ է: Բացի այդ, մարդկանց միայն 2%-ը, որոնց թրոմբոցիտները չեն կրում Zw a անտիգենը, կարող են լինել այս հիվանդության թրոմբոցիտների զանգվածի դոնորներ:

բ. Պրեդնիզոնը 1-2 մգ/կգ/օր բանավոր նվազեցնում է հեմոռագիկ համախտանիշը և մեծացնում թրոմբոցիտների քանակը։

մեջ Հիվանդությունն ինքնըստինքյան անցնում է այն բանից հետո, երբ հիվանդի արյունն ազատվում է դոնորի թրոմբոցիտներից:

դ. Դոնորների կարմիր արյան բջիջները, որոնք զուրկ են Zw a հակագենից, հետագայում պետք է օգտագործվեն փոխներարկման համար:

Պուրպուրա և այլ հեմոռագիկ պայմաններ (D69)

Բացառված է:

• բարորակ հիպերգամագլոբուլինեմիկ purpura (D89.0)
• կրիոգլոբուլինեմիկ purpura (D89.1)
• իդիոպաթիկ (հեմոռագիկ) թրոմբոցիտեմիա (D47.3)
• ֆուլմինանտ purpura (D65)
• թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն (M31.1)

Ռուսաստանում 10-րդ վերանայման հիվանդությունների միջազգային դասակարգումը (ICD-10) ընդունվել է որպես հիվանդացության հաշվառման, բնակչության բոլոր բաժանմունքների բժշկական հաստատությունների հետ կապվելու պատճառների և մահվան պատճառների հաշվառման միասնական կարգավորող փաստաթուղթ:

ICD-10-ը ներդրվել է ողջ Ռուսաստանի Դաշնության առողջապահական պրակտիկայում 1999 թվականին Ռուսաստանի Առողջապահության նախարարության 1997 թվականի մայիսի 27-ի հրամանով: №170

Նոր վերանայման (ICD-11) հրապարակումը նախատեսվում է ԱՀԿ-ի կողմից 2017-2018 թթ.

ԱՀԿ-ի փոփոխություններով և լրացումներով:

Փոփոխությունների մշակում և թարգմանություն © mkb-10.com

Թրոմբոցիտոպենիա և թրոմբոցիտների դիսֆունկցիա

Արյան համակարգի խանգարումը, որի ժամանակ թրոմբոցիտների անբավարար քանակություն է շրջանառվում դրանում՝ բջիջներ, որոնք ապահովում են հեմոստազ և առանցքային դեր են խաղում արյան մակարդման գործընթացում, սահմանվում է որպես թրոմբոցիտոպենիա (ICD-10 կոդը՝ D69.6):

Ինչու է թրոմբոցիտոպենիան վտանգավոր: Թրոմբոցիտների նվազեցված կոնցենտրացիան (150 հազար / μլ-ից պակաս) այնքան է վատթարանում արյան մակարդումը, որ կա ինքնաբուխ արյունահոսության վտանգ ՝ արյան զգալի կորստով ՝ արյան անոթների նվազագույն վնասով:

Թրոմբոցիտների հիվանդությունները ներառում են թրոմբոցիտների մակարդակի աննորմալ աճ (թրոմբոցիտեմիա միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների դեպքում, թրոմբոցիտոզը որպես ռեակտիվ երևույթ), թրոմբոցիտների մակարդակի նվազում՝ թրոմբոցիտոպենիա և թրոմբոցիտների դիսֆունկցիա։ Այս պայմաններից որևէ մեկը, ներառյալ թրոմբոցիտների ավելացման հետ կապված վիճակը, կարող է առաջացնել հեմոստատիկ թրոմբների ձևավորման և արյունահոսության խանգարում:

Թրոմբոցիտները մեգակարիոցիտների բեկորներ են, որոնք ապահովում են շրջանառվող արյան հեմոստազը: Թրոմբոպոետինը սինթեզվում է լյարդի կողմից՝ ի պատասխան ոսկրածուծի մեգակարիոցիտների և շրջանառվող թրոմբոցիտների քանակի նվազմանը և խթանում է ոսկրածուծին մեգակարիոցիտներից թրոմբոցիտները սինթեզելու համար։ Թրոմբոցիտները արյան մեջ շրջանառվում են 7-10 օր։ Թրոմբոցիտների մոտ 1/3-ը ժամանակավոր տեղավորվում է փայծաղում։ Թրոմբոցիտների նորմալ քանակը 40000/մկլ է: Այնուամենայնիվ, թրոմբոցիտների քանակը կարող է փոքր-ինչ տարբերվել՝ կախված փուլից դաշտանային ցիկլը, ուշ հղիության նվազում (հղիության թրոմբոցիտոպենիա) և բորբոքային պրոցեսի բորբոքային ցիտոկինների արձագանքման աճ (երկրորդային կամ ռեակտիվ թրոմբոցիտոզ): Ի վերջո, թրոմբոցիտները ոչնչացվում են փայծաղում:

ICD-10 կոդը

Թրոմբոցիտոպենիայի պատճառները

Թրոմբոցիտոպենիայի պատճառները ներառում են թրոմբոցիտների արտադրության խանգարում, փայծաղում թրոմբոցիտների սեկվեստրացիայի ավելացում՝ թրոմբոցիտների նորմալ գոյատևմամբ, թրոմբոցիտների ոչնչացման կամ սպառման ավելացում, թրոմբոցիտների նոսրացում և վերը նշվածների համակցություն: Փայծաղում թրոմբոցիտների սեկվեստրի ավելացումը հուշում է սպլենոմեգալիա:

Արյունահոսության ռիսկը հակադարձ համեմատական ​​է թրոմբոցիտների քանակին: Երբ թրոմբոցիտների քանակը / μl-ից պակաս է, հեշտությամբ առաջանում է թեթև արյունահոսություն և մեծանում է զգալի արյունահոսության զարգացման ռիսկը: Երբ թրոմբոցիտների մակարդակը / μl-ի միջև է, արյունահոսություն կարող է առաջանալ նույնիսկ փոքր վնասվածքի դեպքում; երբ թրոմբոցիտների մակարդակը / μl-ից պակաս է, հնարավոր է ինքնաբուխ արյունահոսություն. 5000 / μl-ից պակաս թրոմբոցիտների մակարդակում, հավանական է ծանր ինքնաբուխ արյունահոսության զարգացում:

Թրոմբոցիտների դիսֆունկցիան կարող է առաջանալ, երբ առկա է թրոմբոցիտների անոմալիա ներբջջային արատ կամ երբ արտաքին ազդեցությունը վնասում է նորմալ թրոմբոցիտների ֆունկցիան: Դիսֆունկցիան կարող է լինել բնածին կամ ձեռքբերովի: Բնածին խանգարումներից առավել տարածված է ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը, իսկ թրոմբոցիտների ներբջջային արատները՝ ավելի քիչ: Թրոմբոցիտների ֆունկցիայի ձեռքբերովի խանգարումները հաճախ պայմանավորված են տարբեր հիվանդություններով, ասպիրինի կամ այլ դեղամիջոցների ընդունմամբ։

Թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառներ

Թրոմբոցիտների ոչնչացումը կարող է առաջանալ իմունային պատճառներով (ՄԻԱՎ վարակ, դեղեր, շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ, լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ, արյան փոխներարկում) կամ ոչ իմունային պատճառներով (գրամ-բացասական սեպսիս, սուր շնչառական դիստրեսի համախտանիշ): Կլինիկական և լաբորատոր բացահայտումները նման են իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի տվյալներին: Միայն բժշկական պատմության ուսումնասիրությունը կարող է հաստատել ախտորոշումը: Բուժումը կապված է հիմքում ընկած հիվանդության շտկման հետ։

Սուր շնչառական դիսթրես համախտանիշ

Սուր շնչառական հյուծվածության համախտանիշով հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիա, որը հնարավոր է թոքերի մազանոթ մահճակալում թրոմբոցիտների նստվածքի պատճառով:

Արյան փոխներարկում

Հետտրանսֆուզիոն purpura-ն առաջանում է ITP-ի նման իմունային ոչնչացման հետևանքով, բացառությամբ 3-10 օրվա ընթացքում արյան փոխներարկման պատմության: Հիվանդները հիմնականում կանայք են՝ թրոմբոցիտների հակագենի (PLA-1) պակասով, որն առկա է մարդկանց մեծ մասում: PLA-1 դրական թրոմբոցիտների փոխներարկումը խթանում է PLA-1 հակամարմինների արտադրությունը, որոնք (մեխանիզմն անհայտ է) կարող են արձագանքել հիվանդի PLA-1 բացասական թրոմբոցիտների հետ: Արդյունքը ծանր թրոմբոցիտոպենիա է, որն անցնում է 2-6 շաբաթվա ընթացքում։

Միակցիչ հյուսվածքի և լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ

Միակցիչ հյուսվածքը (օրինակ՝ SLE) և լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունները կարող են առաջացնել իմունային թրոմբոցիտոպենիա: Գլյուկոկորտիկոիդները և փայծաղի հեռացումը հաճախ արդյունավետ են:

Թմրամիջոցների ազդեցությամբ իմունային ոչնչացում

Քինիդինը, քինինը, սուլֆոնամիդները, կարբամազեպինը, մեթիլդոպա, ասպիրինը, բանավոր հակադիաբետիկները, ոսկու աղերը և ռիֆամպիցինը կարող են առաջացնել թրոմբոցիտոպենիա, որը սովորաբար պայմանավորված է. իմունային պատասխան, որի դեպքում դեղը կապվում է թրոմբոցիտների հետ նոր «օտար» անտիգենի ձևավորմամբ։ Այս հիվանդությունը չի տարբերվում ITP-ից, բացառությամբ թմրամիջոցների օգտագործման պատմության: Երբ դուք դադարեցնում եք դեղորայքի ընդունումը, թրոմբոցիտների քանակը բարձրանում է 7 օրվա ընթացքում: Ոսկուց առաջացած թրոմբոցիտոպենիան բացառություն է, քանի որ ոսկու աղերը կարող են օրգանիզմում մնալ շատ շաբաթներ:

Չֆրակցիոն հեպարին ստացող հիվանդների 5%-ի մոտ զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա, որը հնարավոր է նույնիսկ հեպարինի շատ ցածր չափաբաժիններ նշանակելիս (օրինակ՝ զարկերակային կամ երակային կաթետերը լվանալիս): Մեխանիզմը սովորաբար իմունային է: Արյունահոսություն կարող է առաջանալ, բայց ավելի հաճախ թրոմբոցիտները ձևավորում են ագրեգատներ, որոնք առաջացնում են անոթային խցանումներ պարադոքսալ զարկերակային և երակային թրոմբոցների առաջացմամբ, երբեմն՝ կյանքին սպառնացող (օրինակ՝ զարկերակային անոթների թրոմբոցիկ փակում, ինսուլտ, սրտամկանի սուր ինֆարկտ): Հեպարինը պետք է դադարեցվի բոլոր հիվանդների մոտ, որոնց մոտ զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա կամ թրոմբոցիտների քանակի նվազում ավելի քան 50%-ով: Քանի որ հեպարինի օգտագործման 5 օրը բավարար է երակային թրոմբոզը բուժելու համար, և հիվանդների մեծամասնությունը սկսում է բանավոր հակակոագուլյանտներ հեպարինի հետ միաժամանակ, հեպարինի դուրսբերումը սովորաբար անվտանգ է: Ցածր մոլեկուլային քաշի հեպարինը (LMWH) ավելի քիչ իմունոգեն է, քան չֆրակցիոն հեպարինը: Այնուամենայնիվ, LMWH-ը չի օգտագործվում հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում, քանի որ հակամարմինների մեծ մասը խաչաձև արձագանքում է LMWH-ի հետ:

Գրամ-բացասական sepsis

Գրամ-բացասական sepsis հաճախ առաջացնում է ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիա, որը համապատասխանում է վարակի ծանրությանը: Թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ բազմաթիվ գործոնների պատճառով՝ տարածված ներանոթային կոագուլյացիա, իմունային կոմպլեքսների ձևավորում, որոնք կարող են փոխազդել թրոմբոցիտների հետ, կոմպլեմենտի ակտիվացում և վնասված էնդոթելային մակերեսների վրա թրոմբոցիտների նստեցում:

ՄԻԱՎ վարակ

ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ իմունային թրոմբոցիտոպենիա, որը նման է ITP-ին, բացառությամբ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված: Թրոմբոցիտների քանակը կարող է բարձրացնել գլյուկոկորտիկոիդների կիրառմամբ, որոնք հաճախ հետաձգվում են այնքան ժամանակ, մինչև թրոմբոցիտների քանակն իջնի/mcL-ից ցածր, քանի որ այս դեղամիջոցները կարող են ավելի վատթարացնել իմունիտետը: Թրոմբոցիտների քանակը նույնպես սովորաբար բարձրանում է հակավիրուսային դեղամիջոցների օգտագործումից հետո:

Թրոմբոցիտոպենիայի պաթոգենեզը

Թրոմբոցիտոպենիայի պաթոգենեզը կայանում է կա՛մ արյունաստեղծ համակարգի պաթոլոգիայի և ոսկրածուծի միելոիդ բջիջների կողմից թրոմբոցիտների արտադրության նվազման մեջ (մեգակարիոցիտներ), կա՛մ հեմոդիերեզի խախտումով և թրոմբոցիտների աճող ոչնչացմամբ (ֆագոցիտոզ), կա՛մ սեկվեստրային պաթոլոգիաներով: և թրոմբոցիտների պահպանումը փայծաղում:

ոսկրածուծի մեջ առողջ մարդիկօրական միջինում արտադրվում է մեկ թրոմբոցիտ, բայց ոչ բոլորն են շրջանառվում համակարգային շրջանառության մեջ. պահուստային թրոմբոցիտները պահվում են փայծաղում և անհրաժեշտության դեպքում ազատվում:

Երբ հիվանդի հետազոտությամբ չի բացահայտվում թրոմբոցիտների նվազման պատճառ դարձած հիվանդությունը, ախտորոշումն անհայտ ծագման թրոմբոցիտոպենիա է կամ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա։ Բայց դա չի նշանակում, որ պաթոլոգիան առաջացել է «հենց այնպես»։

Թրոմբոցիտոպենիան, որը կապված է թրոմբոցիտների արտադրության նվազման հետ, զարգանում է մարմնում B12 և B9 (ֆոլաթթու) վիտամինների պակասի և ապլաստիկ անեմիայի հետ:

Լեյկոպենիան և թրոմբոցիտոպենիան կապված են ոսկրածուծի դիսֆունկցիայի հետ կապված սուր լեյկոզ, լիմֆոսարկոմա, քաղցկեղի մետաստազներ այլ օրգաններից։ Թրոմբոցիտների արտադրության ճնշումը կարող է պայմանավորված լինել ոսկրածուծի արյունաստեղծ ցողունային բջիջների կառուցվածքի փոփոխություններով (այսպես կոչված միելոդիսպլաստիկ համախտանիշով), բնածին արյունաստեղծ հիպոպլազիայով (Ֆանկոնիի համախտանիշ), մեգակարիոցիտոզով կամ ոսկրածուծի միելոֆիբրոզով:

Թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշները

Թրոմբոցիտների խանգարումները հանգեցնում են մաշկի վրա բազմաթիվ պետեխիաների բնորոշ արյունահոսության, սովորաբար ավելի շատ՝ ոտքերի վրա; փոքր վնասվածքների վայրերում ցրված փոքր էխիմոզ; լորձաթաղանթների արյունահոսություն (քթից արյունահոսություն, արյունահոսություն ստամոքս-աղիքային և միզասեռական տրակտում; հեշտոցային արյունահոսություն), ծանր արյունահոսություն հետո. վիրաբուժական միջամտություններ. Ստամոքս-աղիքային տրակտի և կենտրոնական նյարդային համակարգի ծանր արյունահոսությունը կարող է կյանքին վտանգ ներկայացնել: Այնուամենայնիվ, հյուսվածքում ծանր արյունահոսության դրսևորումները (օրինակ, ներքին օրգանների խորը հեմատոմա կամ հեմարթրոզ) անտիպ են թրոմբոցիտների պաթոլոգիայի համար և ենթադրում են երկրորդական հեմոստազի խախտումների առկայությունը (օրինակ, հեմոֆիլիա):

Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա

Թրոմբոցիտների ուժեղացված ոչնչացման պաթոգենեզը բաժանված է իմունային և ոչ իմունային: Իսկ ամենատարածվածը համարվում է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա: Իմունային պաթոլոգիաների ցանկը, որոնցում այն ​​դրսևորվում է, ներառում է. իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա (իմունային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն կամ Վերլհոֆի հիվանդություն), համակարգային կարմիր գայլախտ, Շարփի կամ Սյոգրենի համախտանիշ, հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ և այլն: Այս բոլոր պայմանները միավորում են օրգանիզմը որոնք հարձակվում են սեփական առողջ բջիջների վրա, ներառյալ թրոմբոցիտները:

Պետք է հիշել, որ երբ իմունային թրոմբոցիտոպենիկ purpura ունեցող հղի կնոջ հակամարմինները ներթափանցում են պտղի արյան մեջ նորածնային շրջանում, հայտնաբերվում է անցողիկ թրոմբոցիտոպենիա:

Որոշ տեղեկությունների համաձայն, թրոմբոցիտների դեմ հակամարմինները (դրանց թաղանթային գլիկոպրոտեինները) կարող են հայտնաբերվել դեպքերի գրեթե 60% -ում: Հակամարմիններն ունեն իմունոգոլոբուլին G (IgG), և արդյունքում թրոմբոցիտները դառնում են ավելի խոցելի փայծաղի մակրոֆագների կողմից ֆագոցիտոզի աճի նկատմամբ:

բնածին թրոմբոցիտոպենիա

Նորմայից շատ շեղումներ և դրանց արդյունքը` քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիան, ունեն գենետիկ պաթոգենեզ: Լյարդում սինթեզված թրոմբոպոետինի սպիտակուցը, որը կոդավորված է 3p27 քրոմոսոմում, խթանում է մեգակարիոցիտները, իսկ C-MPL գենով կոդավորված սպիտակուցը պատասխանատու է թրոմբոպոետինի ազդեցության համար կոնկրետ ընկալիչի վրա:

Ենթադրվում է, որ բնածին թրոմբոցիտոպենիան (մասնավորապես՝ ամեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիան), ինչպես նաև ժառանգական թրոմբոցիտոպենիան (ընտանեկան ապլաստիկ անեմիայով, Վիսկոտ-Օլդրիչի համախտանիշով, Մեյ-Հեգլինի համախտանիշով և այլն) կապված են այս գեներից մեկի մուտացիայի հետ։ Օրինակ՝ ժառանգված մուտանտի գենն արտադրում է մշտապես ակտիվացված թրոմբոպոետինի ընկալիչներ, որոնք առաջացնում են աննորմալ մեգակարիոցիտների գերարտադրություն, որոնք ի վիճակի չեն արտադրել բավականաչափ թրոմբոցիտներ։

Շրջանառվող թրոմբոցիտների կյանքի միջին տեւողությունը 7-10 օր է, նրանց բջջային ցիկլը կարգավորվում է հակաապոպտոտիկ թաղանթային BCL-XL սպիտակուցով, որը կոդավորված է BCL2L1 գենով: Սկզբունքորեն, BCL-XL-ի ֆունկցիան բջիջները պաշտպանելն է վնասից և առաջացած ապոպտոզից (մահից), բայց պարզվեց, որ երբ գենը մուտացիայի է ենթարկվում, այն գործում է որպես ապոպտոտիկ պրոցեսների ակտիվացնող: Հետեւաբար, թրոմբոցիտների ոչնչացումը կարող է տեղի ունենալ ավելի արագ, քան դրանց ձեւավորումը:

Բայց ժառանգական տարանջատման թրոմբոցիտոպենիա, բնորոշ հեմոռագիկ դիաթեզ(Գլանցմանի թրոմբաստենիա) և Բեռնար-Սուլյեի համախտանիշը, ունի մի փոքր այլ պաթոգենեզ: Գենային թերության պատճառով փոքր երեխաների մոտ նկատվում է թրոմբոցիտոպենիա՝ կապված թրոմբոցիտների կառուցվածքի խախտման հետ, ինչը անհնարին է դարձնում նրանց «միասին կպչելը» արյան թրոմբ առաջացնելու համար, որն անհրաժեշտ է արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Բացի այդ, նման թերի թրոմբոցիտները արագորեն հեռացվում են փայծաղում:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա

Ի դեպ, փայծաղի մասին. Սպլենոմեգալիա - փայծաղի չափի մեծացում - զարգանում է տարբեր պատճառներով (լյարդի պաթոլոգիաների, վարակների, հեմոլիտիկ անեմիայի, լյարդի երակի խցանման, լեյկեմիայի և լիմֆոմայի ուռուցքային բջիջների ներթափանցման հետևանքով և այլն), ինչը հանգեցնում է. այն փաստը, որ այն կարող է մնալ թրոմբոցիտների ընդհանուր զանգվածի մինչև մեկ երրորդը: Արդյունքը արյան համակարգի քրոնիկական խանգարումն է, որը ախտորոշվում է որպես սիմպտոմատիկ կամ երկրորդական թրոմբոցիտոպենիա։ Այս օրգանի ավելացումով, շատ դեպքերում, թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում ցուցված է փայծաղի հեռացում կամ, պարզ ասած, փայծաղի հեռացում թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում։

Քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիան կարող է զարգանալ նաև հիպերսպլենիկ համախտանիշի պատճառով, որը վերաբերում է փայծաղի հիպերֆունկցիայի, ինչպես նաև նրա ֆագոցիտների կողմից արյան բջիջների վաղաժամ և չափազանց արագ ոչնչացմանը: Հիպերսպլենիզմն իր բնույթով երկրորդական է և առավել հաճախ առաջանում է մալարիայի, տուբերկուլյոզի, ռևմատոիդ արթրիտկամ ուռուցքներ. Այսպիսով, փաստորեն երկրորդական թրոմբոցիտոպենիան դառնում է այս հիվանդությունների բարդությունը։

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիան կապված է բակտերիալ կամ համակարգային վիրուսային վարակԷպշտեյն-Բառի վիրուս, ՄԻԱՎ, ցիտոմեգավիրուս, պարվովիրուս, հեպատիտ, վարիչելլա-զոստերի վիրուս (պաթոգեն) ջրծաղիկ) կամ ռուբիվիրուս (որն առաջացնում է կարմրախտ):

Երբ ենթարկվում է մարմնին (ուղղակիորեն ոսկրածուծի և նրա միելոիդ բջիջների վրա) իոնացնող ճառագայթման և մեծ քանակությամբ ալկոհոլ խմելու դեպքում, կարող է զարգանալ երկրորդական սուր թրոմբոցիտոպենիա:

Թրոմբոցիտոպենիա երեխաների մոտ

Ըստ ուսումնասիրությունների՝ հղիության երկրորդ եռամսյակում պտղի թրոմբոցիտների մակարդակը գերազանցում է 150 հազար/մլ: Նորածինների թրոմբոցիտոպենիան առկա է ծնունդների 1-5%-ից հետո, իսկ ծանր թրոմբոցիտոպենիա (երբ թրոմբոցիտները 50 հազար/մլ-ից պակաս են) տեղի է ունենում դեպքերի 0,1-0,5%-ում: Ընդ որում, այս պաթոլոգիայով նորածինների զգալի մասը ծնվում է վաղաժամ կամ առաջացել է պլասենցայի անբավարարություն կամ պտղի հիպոքսիա։ Նորածինների 15-20%-ի մոտ թրոմբոցիտոպենիան ալոիմուն է՝ մորից թրոմբոցիտների նկատմամբ հակամարմիններ ստանալու արդյունքում։

Թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառները նեոնատոլոգները համարում են ոսկրածուծի մեգակարիոցիտների գենետիկական թերությունները, բնածին աուտոիմուն պաթոլոգիաները, վարակների առկայությունը և DIC համախտանիշը (տարածված ներանոթային կոագուլյացիա):

Շատ դեպքերում, ավելի մեծ երեխաների թրոմբոցիտոպենիան ախտանիշ է, և հնարավոր պաթոգենները ներառում են սնկերը, բակտերիաները և վիրուսները, ինչպիսիք են ցիտոմեգալովիրուսը, տոքսոպլազման, կարմրախտը կամ կարմրուկը: Հատկապես հաճախ սուր թրոմբոցիտոպենիան առաջանում է սնկային կամ գրամ-բացասական բակտերիալ վարակի հետ:

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիայի դեմ պատվաստումները կատարվում են զգուշությամբ, իսկ պաթոլոգիայի ծանր ձևերի դեպքում կանխարգելիչ պատվաստումը ներարկումով և մաշկի կիրառմամբ (մաշկի քերծվածքով) կարող է հակացուցված լինել:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիա

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան կարող է բազմաթիվ պատճառներ ունենալ: Այնուամենայնիվ, պետք է հիշել, որ հղիության ընթացքում թրոմբոցիտների միջին թիվը նվազում է (մինչև 215 հազար / մկլ), և դա նորմալ է:

Նախ, հղի կանանց մոտ թրոմբոցիտների քանակի փոփոխությունը կապված է հիպերվոլեմիայի հետ՝ արյան ծավալի ֆիզիոլոգիական աճով (միջինում 45%-ով): Երկրորդ, այս ժամանակահատվածում թրոմբոցիտների սպառումը մեծանում է, և ոսկրածուծի մեգակարիոցիտները արտադրում են ոչ միայն թրոմբոցիտներ, այլև զգալիորեն ավելի շատ թրոմբոքսան A2, որն անհրաժեշտ է արյան մակարդման (մակարդման) ժամանակ թրոմբոցիտների ագրեգացման համար:

Բացի այդ, հղի թրոմբոցիտների α-հատիկներում ինտենսիվորեն սինթեզվում է dimeric glycoprotein PDGF, թրոմբոցիտների աճի գործոն, որը կարգավորում է բջիջների աճը, բաժանումը և տարբերակումը, ինչպես նաև կարևոր դեր է խաղում արյան անոթների ձևավորման մեջ ( ներառյալ պտղի մեջ):

Ինչպես նշում են մանկաբարձները, ասիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիա նկատվում է նորմալ հղիություն ունեցող հղիների մոտ 5%-ի մոտ; 65-70% դեպքերում առաջանում է անհայտ ծագման թրոմբոցիտոպենիա։ Հղիների 7,6%-ի մոտ միջին աստիճանի թրոմբոցիտոպենիա է նկատվում, իսկ պրեէկլամպսիայով և պրեէկլամպսիայով տառապող կանանց 15-21%-ի մոտ հղիության ընթացքում զարգանում է ծանր թրոմբոցիտոպենիա:

Պուրպուրա և այլ հեմոռագիկ պայմաններ (ICD կոդը D69)

D69.0 Ալերգիկ purpura

Պուրպուրա: անաֆիլակտոիդ. Հենոչ (-Schönlein) . ոչ թրոմբոցիտոպենիկ. հեմոռագիկ. իդիոպաթիկ. անոթային Ալերգիկ վասկուլիտ

D69.1 Թրոմբոցիտների որակական թերություններ

Բեռնար-Սուլյեի [հսկա թրոմբոցիտների] համախտանիշ Գլանցմանի հիվանդություն Մոխրագույն թրոմբոցիտների համախտանիշ Թրոմբաստենիա (հեմոռագիկ) (ժառանգական) Թրոմբոցիտոպաթիա

D69.2 Այլ ոչ թրոմբոցիտոպենիկ purpura

Պուրպուրա: NOS. ծերունական. պարզ

D69.3 Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura

D69.4 Այլ առաջնային թրոմբոցիտոպենիաներ

Բացառվում է՝ թրոմբոցիտոպենիա շառավղով բացակայությամբ (Q87.2), նորածնային անցողիկ թրոմբոցիտոպենիա (P61.0) Վիսկոտ-Օլդրիչի համախտանիշ (D82.0)

D69.5 Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա

Եթե ​​անհրաժեշտ է բացահայտել պատճառը, օգտագործեք լրացուցիչ արտաքին պատճառի ծածկագիր (դաս XX):

D69.6 Թրոմբոցիտոպենիա, չճշտված

D69.8 Նշված այլ հեմոռագիկ պայմաններ

Մազանոթների փխրունություն (ժառանգական) Անոթային պսեւդոհեմոֆիլիա

D69.9 Հեմոռագիկ վիճակ, չճշտված

Թրոմբոցիտոպենիա. ախտանիշներ և բուժում

Թրոմբոցիտոպենիա - հիմնական ախտանիշները.

• Կարմիր բծերը մաշկի վրա
• Ընդլայնված ավշային հանգույցներ
• Բարձրացված ջերմաստիճան
• Ընդլայնված ավշային հանգույցներ պարանոցի մեջ
• Մաշկի և լորձաթաղանթների վրա փոքր արյունազեղումներ
• Կապույտ բծերը մաշկի վրա

Հիվանդությունը, որն առաջացնում է արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազում, կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա։ Հոդվածն իրականում կպատմի նրա մասին։ Թրոմբոցիտները արյան փոքր բջիջներ են, որոնք անգույն են և արյան մակարդման մեջ ներգրավված էական բաղադրիչներ են: Հիվանդությունը բավականին լուրջ է, քանի որ հիվանդությունը կարող է հանգեցնել ներքին օրգանների (հատկապես ուղեղի) արյունազեղման, և դա մահացու ավարտ է։

Դասակարգում

Ինչպես բժշկական հիվանդությունների մեծ մասը, թրոմբոցիտոպենիան ունի իր դասակարգումը, որը ձևավորվում է պաթոգենետիկ գործոնների, պատճառների, ախտանիշների և տարբեր դրսևորումների հիման վրա:

Ըստ էթիոլոգիայի չափանիշի, առանձնանում են հիվանդության երկու տեսակ.

Դրանք բնութագրվում են նրանով, որ առաջնային տիպը դրսևորվում է ինքնուրույն հիվանդության տեսքով, իսկ երկրորդայինը հրահրվում է մի շարք այլ հիվանդություններով կամ պաթոլոգիական անոմալիաներով։

Մարդու օրգանիզմում հիվանդության ընթացքի տեւողության համաձայն՝ վատառողջությունը բաժանվում է երկու տեսակի՝ սուր և քրոնիկ։ Սուր - բնութագրվում է մարմնի վրա ազդեցության կարճ տեւողությամբ (մինչեւ վեց ամիս), բայց դրսեւորվում է ակնթարթային ախտանիշներով: Քրոնիկ ձևը բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների երկարատև նվազմամբ (վեց ամսից ավելի): Ավելի վտանգավոր է քրոնիկական ձևը, քանի որ բուժումը տևում է մինչև երկու տարի։

Ըստ հիվանդության ընթացքի ծանրության չափանիշների, որը բնութագրվում է արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակական կազմով, առանձնանում են երեք աստիճան.

• I - կազմը հավասար է 150–50x10 9 /լ - ծանրության չափանիշը բավարար է.
• II - 50–20x10 9 /լ - կրճատված կազմ, որն արտահայտվում է մաշկի աննշան վնասով;
• III - 20x10 9 /լ - բնութագրվում է մարմնում ներքին արյունահոսության ի հայտ գալով։

Արյան բջիջների նորմը մարմնում հավասար է / մկլ: Բայց հենց կանանց մարմնում է, որ այդ ցուցանիշները անընդհատ փոխվում են: Փոփոխությունների վրա ազդում են հետևյալ գործոնները.

Թրոմբոցիտները մարմնում հայտնվում են ոսկրածուծից, որը սինթեզում է արյան բջիջները՝ խթանելով մեգակարիոցիտները։ Արյան սինթեզված թիթեղները յոթ օր շրջանառվում են արյան միջոցով, որից հետո կրկնվում է դրանց խթանման գործընթացը։

Համաձայն Տասներորդ գումարման հիվանդությունների միջազգային դասակարգման (ICD-10), այս հիվանդությունն ունի իր սեփական ծածկագրերը.

• D50-D89 - արյան շրջանառության համակարգի հիվանդություններ և անբավարարության այլ տեսակներ:
• D65-D69 - արյան մակարդման խանգարումներ:

Պատճառները

Հաճախ հիվանդության պատճառը օրգանիզմի ալերգիկ ռեակցիան է տարբեր դեղամիջոցների նկատմամբ, որի արդյունքում նկատվում է դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիա։ Նման անհանգստության դեպքում մարմինը արտադրում է հակամարմիններ՝ ուղղված դեղամիջոցի դեմ։ Թմրամիջոցները, որոնք ազդում են մարմնի արյան անբավարարության առաջացման վրա, ներառում են հանգստացնող, ալկալոիդներ և հակաբակտերիալ նյութեր:

Անբավարարության պատճառ կարող են լինել նաև արյան փոխներարկման հետևանքով առաջացած իմունիտետի խնդիրները։

Հատկապես հաճախ հիվանդությունն արտահայտվում է արյան խմբերի անհամապատասխանության ժամանակ։ Մարդու մարմնում առավել հաճախ նկատվում է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա: Այս դեպքում իմունային համակարգը չի կարողանում ճանաչել սեփական թրոմբոցիտները և հեռացնում է դրանք մարմնից: Մերժման արդյունքում հակամարմիններ են արտադրվում օտար բջիջները հեռացնելու համար։ Նման թրոմբոցիտոպենիայի պատճառներն են.

1. Պաթոլոգիական երիկամային անբավարարություն և քրոնիկ հեպատիտ:
2. Գայլախտ, դերմատոմիոզիտ և սկլերոդերմա:
3. Լեյկեմիայի հիվանդություններ.

Եթե ​​հիվանդությունն ունի մեկուսացված հիվանդության արտահայտված ձև, ապա այն կոչվում է իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա կամ Վերլհոֆի հիվանդություն (ICD-10 կոդը՝ D69.3): Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի (ICD-10:D63.6) պատճառաբանությունը մնում է անհասկանալի, սակայն բժիշկ գիտնականները հակված են կարծելու, որ դրա պատճառը ժառանգական նախատրամադրվածությունն է:

Այն բնորոշ է նաև հիվանդության դրսևորմանը բնածին իմունային անբավարարության առկայության դեպքում։ Նման մարդիկ առավել հակված են հիվանդության առաջացման գործոններին, և դրա պատճառներն են.

• թմրամիջոցների ազդեցությունից կարմիր ոսկրածուծի վնաս;
• իմունային անբավարարությունը հանգեցնում է մեգակարիոցիտների պարտությանը:

Կա հիվանդության արտադրողական բնույթ, որը պայմանավորված է ոսկրածուծի կողմից թրոմբոցիտների անբավարար արտադրությամբ։ Այս դեպքում առաջանում է դրանց անբավարարություն, և արդյունքում հոսում է թուլության։ Առաջացման պատճառներն են միելոսկլերոզը, մետաստազները, անեմիան և այլն։

Թրոմբոցիտների պակասն օրգանիզմում նկատվում է վիտամին B12-ի և ֆոլաթթվի նվազած բաղադրությամբ մարդկանց մոտ։ Չի բացառվում չափազանց ռադիոակտիվ կամ ճառագայթային ազդեցությունը արյան բջիջների անբավարարության առաջացման համար:

Այսպիսով, մենք կարող ենք առանձնացնել երկու տեսակի պատճառներ, որոնք ազդում են թրոմբոցիտոպենիայի առաջացման վրա.

1. Արյան բջիջների ոչնչացման տանող՝ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն, աուտոիմուն խանգարումներ, սրտի վիրահատություն, հղի կանանց մոտ արյան շրջանառության կլինիկական խանգարումներ և դեղերի կողմնակի ազդեցությունները:
2. Նպաստելով ոսկրածուծի կողմից հակամարմինների արտադրության նվազմանը` վիրուսային ազդեցությունները, մետաստատիկ դրսևորումները, քիմիաթերապիան և ճառագայթումը, ինչպես նաև ալկոհոլի ավելցուկ օգտագործումը:

Ախտանիշներ

Թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշները տարբեր տեսակի դրսեւորումներ ունեն. Դա կախված է:

• նախ՝ առաջացման պատճառից.
• երկրորդը, հիվանդության ընթացքի բնույթի վրա (քրոնիկ կամ սուր):

Մարմնի վնասման հիմնական նշանները մաշկի վրա արյունահոսության և արյունահոսության տեսքով դրսեւորումներն են։ Արյունազեղումներ առավել հաճախ դիտվում են վերջույթների և ցողունի վրա։ Չի բացառվում մարդու դեմքի և շուրթերի վնասումը։ Պարզության համար մարդու մարմնի վրա արյունազեղումների դրսևորումը ներկայացված է ստորև ներկայացված լուսանկարում:

Թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է ատամի արդյունահանումից հետո երկարատև արյունահոսության ախտանիշներով: Ընդ որում, արյունահոսության տեւողությունը կարող է լինել ինչպես մեկօրյա, այնպես էլ ուղեկցվել մի քանի օրով։ Դա կախված է հիվանդության աստիճանից։

Ախտանիշներով լյարդի չափի մեծացում չկա, բայց շատ հաճախ բժիշկները նկատում են արգանդի վզիկի շրջանի ավշային հանգույցների ընդլայնումը: Այս երևույթը հաճախ ուղեկցվում է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ մինչև սուբֆեբրիլ արժեքներ (37,1-ից մինչև 38 աստիճան): Մարմնում կարմիր արյան բջիջների առաջացման արագության աճը վկայում է հիվանդության առկայության մասին, որը կոչվում է կարմիր գայլախտ:

Անալիզի համար արյուն վերցնելուց հետո բավականին հեշտ է դիտարկել թրոմբոցիտների անբավարարության ախտանիշները։ Քանակական կազմը զգալիորեն կտարբերվի սահմանափակող նորմերից։ Արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազմամբ նկատվում է դրանց չափի մեծացում։ Մաշկի վրա դա արտացոլվում է կարմիր և կապտավուն բծերի տեսքով, ինչը վկայում է արյան բջիջների վերափոխման մասին: Նկատվում է նաև էրիթրոցիտների քայքայում, ինչը հանգեցնում է քանակական կազմի նվազմանը, բայց միաժամանակ ավելանում է ռետիկուլոցիտների քանակը։ Դիտարկվում է լեյկոցիտային բանաձևի ձախ տեղափոխման ֆենոմենը։

Արյան բջիջների կրճատված կազմով մարդու օրգանիզմը բնութագրվում է մեգակարիոցիտների բաղադրության ավելացմամբ, որն առաջանում է հաճախակի և ծավալուն արյունահոսությամբ։ Արյան մակարդման տևողությունը զգալիորեն ավելանում է, իսկ վերքից ազատված արյան մակարդման նվազումը նվազում է։

Ըստ հիվանդության դրսևորման ախտանիշների՝ առանձնանում են երեք աստիճանի բարդություն՝ թեթև, միջին և ծանր։

Թեթև աստիճանը բնութագրվում է երկարատև և առատ դաշտանի, ինչպես նաև ներմաշկային արյունահոսությամբ և քթի արյունահոսությամբ կանանց մոտ հիվանդության պատճառներով: Բայց թեթև աստիճանի փուլում հիվանդության ախտորոշումը չափազանց դժվար է, հետևաբար հիվանդության առկայությունը հնարավոր է ստուգել միայն մանրամասն բժշկական զննումից հետո։

Միջին աստիճանը բնութագրվում է մարմնի վրա հեմոռագիկ ցանի դրսևորմամբ, որը մաշկի տակ և լորձաթաղանթի վրա բազմաթիվ դիպուկ արյունազեղումներ է։

Ծանր աստիճանը բնութագրվում է արյունազեղումների հետևանքով առաջացած աղեստամոքսային տրակտի խանգարումներով։ Արյան մեջ թրոմբոցիտներն ունեն մինչև 25x10 9 /լ ցուցանիշ։

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշներն ունեն նմանատիպ նշաններ.

Հղիություն և անբավարարություն. ախտանիշներ

Հղի կանանց թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է կանանց արյան մեջ մարմնի քանակական կազմի զգալի տատանումներով: Եթե ​​հղի կանանց մոտ հիվանդության ախտորոշում չկա, բայց թրոմբոցիտների կազմի ցուցանիշը փոքր-ինչ նվազում է, ապա դա ցույց է տալիս, որ նվազում է նրանց կենսագործունեությունը և մեծանում է նրանց մասնակցությունը արյան շրջանառության ծայրամասում:

Եթե ​​հղի կնոջ արյան մեջ թրոմբոցիտների բաղադրությունը նվազում է, ապա դրանք հիվանդության զարգացման ուղղակի նախադրյալներ են։ Թրոմբոցիտների քանակի նվազման պատճառներն են այս մարմինների մահացության բարձր աստիճանը և նորերի առաջացման ցածր տեմպերը։ Կլինիկական նշաններին բնորոշ են ենթամաշկային արյունազեղումները։ Անգույն մարմինների անբավարարության պատճառներն են սխալ կազմը և սննդային նորմերը կամ սննդի փոքր քանակությունը, ինչպես նաև իմունային համակարգի վնասումն ու արյան տարբեր կորուստները։ Այս մարմնի միջոցով դրանք արտադրվում են ոսկրածուծի կողմից փոքր քանակությամբ կամ ունեն անկանոն ձև:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան շատ վտանգավոր է, ուստի ախտորոշման և հատկապես բուժման հարցին առավելագույն ուշադրություն է դարձվում։ Վտանգը կայանում է նրանում, որ հղիության ընթացքում մոր արյան մեջ թրոմբոցիտների բացակայությունը նպաստում է երեխայի մոտ արյունահոսության առաջացմանը։ Արգանդում ամենավտանգավոր արյունահոսությունը ուղեղային է, որի արդյունքը բնութագրվում է մահացու հետեւանքներով պտղի համար։ Նման գործոնի առաջին նշանների դեպքում բժիշկը որոշում է վաղաժամ ծննդաբերությունը՝ հետեւանքները բացառելու համար։

Մանկական թրոմբոցիտոպենիա. ախտանիշներ

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիան բավականին հազվադեպ է: Ռիսկի խումբը ներառում է դպրոցահասակ երեխաներ, որոնց հիվանդացությունն ավելի հաճախ դրսևորվում է ձմռանը և գարնանը։

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիան և դրա ախտանիշները գործնականում չեն տարբերվում մեծահասակներից, սակայն հիվանդության զարգացման վաղ փուլերում ծնողների համար կարևոր է ախտորոշել այն առաջին նշաններով: Մանկության ախտանշանները ներառում են հաճախակի արյունահոսություն ռնգային խոռոչից և մարմնի վրա փոքրիկ ցանի հայտնվելը: Սկզբում ցանն առաջանում է մարմնի ստորին վերջույթների վրա, իսկ հետո դրանք կարելի է նկատել ձեռքերի վրա։ Փոքր կապտուկներով առաջանում են այտուցներ և հեմատոմաներ: Նման նշաններն ամենից հաճախ անհանգստություն չեն առաջացնում ծնողների մոտ՝ ցավի ախտանիշների բացակայության պատճառով։ Սա կարևոր սխալ է, քանի որ ցանկացած հիվանդություն իր զարգացած ձևով վտանգավոր է։

Լնդերի արյունահոսությունը վկայում է արյան մեջ թրոմբոցիտների պակասի մասին, ինչպես երեխայի, այնպես էլ մեծահասակների մոտ: Կալը միևնույն ժամանակ հիվանդ մարդու մոտ, իսկ ավելի հաճախ՝ երեխաների մոտ, արտազատվում է արյան թրոմբների հետ միասին։ Միզարձակման հետ մեկտեղ արյունահոսությունը չի բացառվում։

Կախված իմունային համակարգի վրա հիվանդության ազդեցության աստիճանից՝ առանձնանում են իմունային և ոչ իմունային թրոմբոցիտների թերությունները։ Իմունային թրոմբոցիտոպենիան առաջանում է արյան բջիջների զանգվածային մահով հակամարմինների ազդեցության տակ: Նման իրավիճակում իմունային համակարգը չի տարբերում սեփական արյան բջիջները և մերժվում է մարմնից։ Ոչ իմունային դրսևորվում է թրոմբոցիտների վրա ֆիզիկական ազդեցությամբ։

Ախտորոշում

Մարդը պետք է ախտորոշվի հիվանդության առաջին նշաններով և ախտանիշներով: Ախտորոշման հիմնական մեթոդը կլինիկական արյան ստուգումն է, որի արդյունքները ցույց են տալիս թրոմբոցիտների քանակական կազմի պատկերը։

Եթե ​​օրգանիզմում արյան բջիջների քանակի շեղում է հայտնաբերվում, նշանակվում է ոսկրածուծի հետազոտություն անցնելու ցուցում։ Այսպիսով, որոշվում է մեգակարիոցիտների առկայությունը: Եթե ​​դրանք բացակայում են, ապա թրոմբի ձևավորումը խաթարված է, և դրանց առկայությունը վկայում է թրոմբոցիտների ոչնչացման կամ փայծաղում դրանց նստվածքի մասին։

Անբավարարության պատճառները ախտորոշվում են՝ օգտագործելով.

• գենետիկական թեստեր;
• էլեկտրասրտագրություն;
• հակամարմինների առկայության թեստեր;
• ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• ռենտգեն և էնդոսկոպիա:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան ախտորոշվում է կոագուլոգրամայի կամ, պարզ ասած, արյան մակարդման թեստի միջոցով։ Այս վերլուծությունը թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել արյան մեջ թրոմբոցիտների բաղադրությունը: Ծննդաբերության ընթացքը կախված է թրոմբոցիտների քանակից։

Բուժում

Թրոմբոցիտոպենիայի բուժումը սկսվում է թերապիայից, որի ժամանակ հիվանդանոցում նշանակվում է Prednisolone կոչվող դեղամիջոցը:

Կարևոր. Բուժման մեթոդները խստորեն նշանակվում են ներկա բժշկի կողմից միայն համապատասխան հետազոտություն անցնելուց և հիվանդությունը ախտորոշելուց հետո:

Դեղամիջոցի դեղաչափը նշված է ցուցումներում, ըստ որի՝ օգտագործվում է 1 մլ դեղամիջոց՝ սեփական քաշի 1 կգ-ի դիմաց։ Հիվանդության առաջընթացով դոզան ավելանում է 1,5-2 անգամ։ Սկզբնական փուլերում թուլությունը բնութագրվում է արագ և արդյունավետ վերականգնմամբ, ուստի դեղամիջոցն ընդունելուց հետո, մի քանի օր անց, կարող եք նկատել առողջության բարելավում: Դեղորայքը շարունակվում է մինչև անձը լիովին բուժվի, ինչը պետք է հաստատի ներկա բժիշկը:

Գլյուկոկորտիկոստերոիդների գործողությունը դրականորեն է ազդում անհանգստության դեմ պայքարի վրա, սակայն շատ դեպքերում միայն ախտանշաններն են անհետանում, և հիվանդությունը մնում է: Օգտագործվում է երեխաների և դեռահասների թերսնման բուժման համար:

Իդիոպաթիկ քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիայի բուժումն իրականացվում է փայծաղի հեռացման միջոցով։ Բժշկության մեջ այս պրոցեդուրան անվանում են փայծաղի հեռացում և բնութագրվում է իր դրական ազդեցությամբ։ Վիրահատությունից առաջ Prednisolone դեղամիջոցի դեղաչափը ավելացվում է երեք անգամ: Ընդ որում, այն ներարկվում է ոչ թե մկան, այլ ուղղակիորեն մարդու երակ։ Սպլենէկտոմիայից հետո դեղամիջոցի ընդունումը շարունակվում է նույն չափաբաժիններով մինչև երկու տարի: Նշված ժամկետը լրանալուց հետո միայն կատարվում է սպլենէկտոմիայի հաջողված հետազոտություն և հետազոտություն։

Եթե ​​հեռացման վիրահատությունն անհաջող է ավարտվել, ապա հիվանդին նշանակվում է իմունոսուպրեսիվ քիմիաթերապիա՝ ցիտոստատիկներով։ Այս դեղերը ներառում են՝ Azathioprine և Vincristine:

Ոչ իմունային բնույթի ձեռքբերովի անբավարարության ախտորոշմամբ թրոմբոցիտոպենիայի բուժումն իրականացվում է սիմպտոմատիկ եղանակներով՝ ընդունելով էստրոգեններ, պրոգեստիններ և անդրոքսոններ։

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիայի ավելի ծանր ձևերը առաջանում են առատ արյունազեղումների պատճառով: Արյունը վերականգնելու համար կատարվում է արյան փոխներարկում։ Ծանր աստիճանի բուժումը հանգեցնում է այն դեղամիջոցների վերացմանը, որոնք կարող են բացասաբար ազդել թրոմբոցիտների մակարդման ունակության վրա:

Հիվանդությունը ախտորոշելուց հետո հիվանդը գրանցվում է, և հետազոտության ընթացակարգը տեղի է ունենում ոչ միայն հիվանդի, այլև նրա հարազատների կողմից ժառանգական պատմություն հավաքելու համար։

Երեխաների մոտ անբավարարությունը լավ և առանց բարդությունների բուժվում է, սակայն որոշ դեպքերում չի բացառվում սիմպտոմատիկ թերապիայի հնարավորությունը:

Ավանդական բժշկության միջոցով թրոմբոցիտոպենիայի բուժումը նույնպես ունի իր զգալի ձեռքբերումները։ Առաջին հերթին արյան մեջ թրոմբոցիտների անբավարարության խնդրից ազատվելու համար սննդակարգում պետք է ներառել ընկույզով մեղր։ Լավ օգնում են նաև եղինջի տերևների և վայրի վարդի թուրմերը։ Կանխարգելիչ միջոցառումների համար օգտագործվում է կեչու, ազնվամորու կամ ճակնդեղի հյութ։

Եթե ​​կարծում եք, որ ունեք թրոմբոցիտոպենիա և այս հիվանդությանը բնորոշ ախտանիշներ, ապա արյունաբանը կարող է օգնել ձեզ։

Առաջարկում ենք նաև օգտվել մեր առցանց հիվանդությունների ախտորոշման ծառայությունից, որը, ելնելով մուտքագրված ախտանիշներից, ընտրում է հավանական հիվանդությունները։

ԻԴԻՈՊԱՏԻԿ ԹՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՄԱՆուշակագույն ICD-10 ԿՈԴ;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 ԿՈԴ

D61. Այլ ապլաստիկ անեմիաներ. AA-ի տեսակները.

Բնածին [Fanconi անեմիա (AF), Diamond-Blackfan սակավարյունություն (DBA), congenita dyskeratosis, Shwachman-Diamond-Oska անեմիա, ամեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիա];

Ձեռք բերված (իդիոպաթիկ, վիրուսների, դեղերի կամ քիմիական նյութերի պատճառով):

ԱԱ-ն առաջանում է տարեկան 1-2 դեպք 1 000 000 բնակչությանը և համարվում է արյան հազվադեպ հիվանդություն: Ձեռք բերված AA-ն զարգանում է տարեկան 0,2-0,6 մաշվածության հաճախականությամբ: Բելառուսի Հանրապետությունում 1979-1992 թվականներին երեխաների մոտ ԱԱ-ի միջին տարեկան հաճախականությունը եղել է 0,43±0,04 երեխա: Չեռնոբիլի ատոմակայանի աղետից առաջ և դրանից հետո երեխաների մոտ ԱԱ-ի հիվանդացության մակարդակի տարբերություններ չեն հայտնաբերվել:

ԱԶԲ-ն նկարագրվել է բազմաթիվ անուններով. կարմիր բջիջների մասնակի ապլազիա, բնածին հիպոպլաստիկ անեմիա, իսկական էրիթրոցիտային անեմիա, առաջնային կարմիր բջիջների հիվանդություն, էրիթրոգենեզ անկատար: Հիվանդությունը հազվադեպ է, Լ.Կ. Diamond et al. 60-ական թթ. 20 րդ դար նկարագրել է այս հիվանդության ընդամենը 30 դեպք, մինչ օրս նկարագրվել է ավելի քան 400 դեպք։

Երկար ժամանակ ենթադրվում էր, որ AD-ի հաճախականությունը կազմում է 1 դեպք կենդանի նորածնի հաշվով: 1992թ.-ին Լ.Վրենն արձանագրել է նորածինների հաշվով 10 դեպքի ավելի բարձր դեպք: DBA-ի հաճախականությունը ըստ ֆրանսիական և անգլերեն ռեգիստրների կազմում է 5-7 դեպք մեկ կենդանի նորածնի համար: Սեռերի հարաբերակցությունը գրեթե նույնն է. DBA-ի դեպքերի ավելի քան 75%-ը պատահական են. 25% ընտանեկան բնույթ, իսկ որոշ ընտանիքներում գրանցված է մի քանի հիվանդ։ ԱՄՆ-ի և Կանադայի ABA հիվանդների ռեեստրը ներառում է 10 ամսականից մինչև 44 տարեկան 264 հիվանդ:

D61.0. Սահմանադրական ապլաստիկ անեմիա.

AF-ը հազվագյուտ աուտոսոմային ռեցեսիվ խանգարում է, որը բնութագրվում է բազմաթիվ բնածին ֆիզիկական անոմալիաներով, ոսկրածուծի առաջադեմ անբավարարությամբ և չարորակ ուռուցքի հակումով: ԱՖ-ի հաճախականությունը բնակչության մեկ ՍՊԸ ՍՊԸ-ի հաշվով 1 դեպք է: Հիվանդությունը տարածված է բոլոր ազգությունների և էթնիկ խմբերի շրջանում։ Կլինիկական նշանների դրսևորման նվազագույն տարիքը նորածնային շրջանն է, առավելագույնը՝ 48 տարեկան։ ՌԴ Առողջապահության նախարարության մանկական արյունաբանության գիտահետազոտական ​​ինստիտուտի AF-ով հիվանդների գրանցամատյանում գրանցվել է 69 հիվանդի տվյալ։ Հիվանդության դրսևորման միջին տարիքը 7 տարեկանն է (2,5-12,5 տարի)։ Բացահայտվել է 5 ընտանեկան դեպք.

ՀԵՄՈՐԱԳԻԿ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ Պուրպուրա և այլ հեմոռագիկ պայմաններ

D69.3. Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura.

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura (ITP), ըստ բազմաթիվ արյունաբանների, տարածված հեմոռագիկ հիվանդություն է: Այնուամենայնիվ, մեր երկրում միակ ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ Չելյաբինսկի մարզում ITP-ի հաճախականությունը տարեկան 3,82 ± 1,38 դեպք է և աճի միտում չունի:

Թրոմբոցիտոպենիա

Թրոմբոցիտոպենիա. Համառոտ նկարագրություն

Թրոմբոցիտոպենիան ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների ցածր քանակն է, արյունահոսության ամենատարածված պատճառը: Թրոմբոցիտների պարունակության 100' 109/լ-ից պակաս նվազման դեպքում արյունահոսության ժամանակը երկարացվում է: Շատ դեպքերում, petechiae կամ purpura հայտնվում են, երբ թրոմբոցիտների քանակն իջնում ​​է մինչև 20-50´ 109/l: Լուրջ ինքնաբուխ արյունահոսություն (օրինակ՝ ստամոքս-աղիքային տրակտի) կամ հեմոռագիկ ինսուլտ տեղի է ունենում, երբ թրոմբոցիտոպենիան 10' 109/L-ից պակաս է:

Թրոմբոցիտոպենիա. պատճառները

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ որպես դեղորայքային ալերգիայի դրսևորում (ալերգիկ թրոմբոցիտոպենիա), հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների արտադրության պատճառով (աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա), որը առաջանում է վարակների, թունավորումների, թիրեոտոքսիկոզի (ախտանիշ):

Նորածինների մոտ թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ պլասենցայի միջով հիվանդ մորից աուտոհակատիտների անցմամբ (տրանսիմունային թրոմբոցիտոպենիա):

Թրոմբոցիտների պաթոլոգիա Մեգակարիոցիտների հասունացումը ընտրողաբար արգելակվում է թիազիդային միզամուղներով և այլ դեղամիջոցներով, հատկապես նրանք, որոնք օգտագործվում են քիմիաթերապիայի մեջ, էթանոլը: Թրոմբոցիտոպենիայի առանձնահատուկ պատճառը անարդյունավետ թրոմբոպոեզն է, որը կապված է արյունաստեղծության մեգալոբլաստիկ տիպի հետ (առաջանում է B2 վիտամինի անբավարարությամբ): թթու, ինչպես նաև միելոդիսպլաստիկ և նախալեյկեմիկ սինդրոմներով): Ոսկրածուծում հայտնաբերվում են մորֆոլոգիական և ֆունկցիոնալ աննորմալ (մեգալոբլաստիկ կամ դիսպլաստիկ) մեգակարիոցիտներ, որոնք առաջացնում են թերի թրոմբոցիտների լողավազան, որոնք ոչնչացվում են ոսկրածուծում:

Թրոմբոցիտների ավազանի ձևավորման անոմալիաները տեղի են ունենում, երբ թրոմբոցիտները դուրս են գալիս արյան հոսքից, ամենատարածված պատճառը փայծաղում նստվածքն է: Նորմալ պայմաններում փայծաղը պարունակում է թրոմբոցիտների ավազանի մեկ երրորդը: Սպլենոմեգալիայի զարգացումը ուղեկցվում է նստվածքով: ավելի մեծ թվով բջիջներ՝ դրանց բացառմամբ հեմոստազի համակարգից: Փայծաղի շատ մեծ չափի դեպքում հնարավոր է նստեցնել թրոմբոցիտների ամբողջ լողավազանի 90%-ը, մնացած 10%-ը ծայրամասային արյան հոսքում ունի շրջանառության նորմալ տեւողություն:

Ծայրամասում թրոմբոցիտների ոչնչացման ավելացումը թրոմբոցիտոպենիայի ամենատարածված ձևն է. Նման պայմանները բնութագրվում են թրոմբոցիտների կյանքի կարճատև տեւողությամբ և ոսկրածուծի մեգակարիոցիտների քանակի ավելացմամբ: Այս խանգարումները կոչվում են իմունային կամ ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիկ purpura Իմունային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) իմունային միջնորդավորված թրոմբոցիտոպենիայի նախատիպն է (թրոմբոցիտների ոչնչացման ակնհայտ արտաքին պատճառ չկա): Տե՛ս Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն Այլ աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիաներ՝ պայմանավորված հակաթրոմբոցիտային հակամարմիններով. հետտրանսֆուզիոն թրոմբոցիտոպենիա (կապված իզոհակամարմինների ազդեցության հետ), թմրամիջոցների ազդեցությամբ թրոմբոցիտոպենիա (օրինակ՝ քինիդինի պատճառով), սեպսիսային թրոմբոցիտի հետ կապված 70% թրոմբոցիտով կապված թրոմբոցիտոպենիա։ SLE-ի և այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ: Բուժումն ուղղված է հիմքում ընկած պաթոլոգիայի շտկմանը: Անհրաժեշտ է դադարեցնել բոլոր պոտենցիալ վտանգավոր դեղամիջոցների ընդունումը: GC թերապիան միշտ չէ, որ արդյունավետ է: Տրանսֆուզիայի ենթարկված թրոմբոցիտները ենթարկվում են նույն արագացված ոչնչացմանը. Ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն Վարակներ (օրինակ՝ վիրուսային կամ մալարիա) Թրոմբոցիտների ցածր թրոմբոցիտներով կուտակված արյան զանգվածային փոխներարկում DIC Սրտի պրոթեզային փականներ Թրոմբոցիտոպենիկ purpura:

Գենետիկական ասպեկտներ

Թրոմբոցիտոպենիա (*188000, Â). Կլինիկական դրսևորումներ՝ մակրոտրոմբոցիտոպենիա, հեմոռագիկ համախտանիշ, կողոսկրերի ապլազիա, հիդրոնեֆրոզ, կրկնվող հեմատուրիա։ Լաբորատոր հետազոտություններ. թրոմբոցիտների նկատմամբ աուտոհակամարմիններ, թրոմբոցիտների կյանքի կրճատում, մակարդման ժամանակի ավելացում, նորմալ զբոսաշրջային թեստ, հեմոստազի պլազմային բաղադրիչի թերություններ:

May-Hegglin անոմալիա (Hegglin-ի համախտանիշ, B). Մակրոտրոմբոցիտոպենիա, բազոֆիլային ներառումներ նեյտրոֆիլների և էոզինոֆիլների մեջ (Դելեի մարմիններ):

Էպշտեյնի համախտանիշ (153650, Â). Մակրոթրոմբոցիտոպենիա՝ Ալպորտի համախտանիշի հետ համատեղ.

Fechtner ընտանիքի համախտանիշ (153640, Â). Մակրոթրոմբոցիտոպենիա, լեյկոցիտներում ընդգրկումներ, նեֆրիտ, խուլություն:

Բնածին թրոմբոցիտոպենիա (600588, ջնջում 11q23. 3-qter, Â): Կլինիկական դրսևորումներ՝ բնածին դիսմեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիա, թեթև հեմոռագիկ համախտանիշ։ Լաբորատորիա՝ 11q23 ջնջում: 3- քառորդ, ծայրամասային արյան թրոմբոցիտներում մեգակարիոցիտների, հսկա հատիկների քանակի ավելացում։

Ցիկլային թրոմբոցիտոպենիա (188020, Â). Հեմոռագիկ համախտանիշ, ցիկլային նեյտրոպենիա:

Թրոմբոցիտոպենիա Paris-Trousseau (188025, ջնջում 11q23, TCPT գենի արատ, B): Կլինիկական դրսևորումներ՝ հեմոռագիկ համախտանիշ, թրոմբոցիտոպենիա, հիպերտելորիզմ, ականջի անոմալիա, մտավոր հետամնացություն, աորտայի կոարկտացիա, սաղմնային շրջանում զարգացման ուշացում, հեպատոմեգալիա, սինդակտիլիա։ Լաբորատոր հետազոտություններ՝ հսկա հատիկներ թրոմբոցիտներում, մեգակարիոցիտոզ, միկրոմեգակարիոցիտներ։

TAR համախտանիշ (թրոմբոցիտոպենիա– absentradius - թրոմբոցիտոպենիա և շառավիղի բացակայություն, *270400, r): Շառավղի բնածին բացակայությունը թրոմբոցիտոպենիայի հետ համատեղ (արտահայտված երեխաների մոտ, հետագայում հարթեցված); թրոմբոցիտոպենիկ purpura; թերի մեգակարիոցիտներ կարմիր ոսկրածուծում; երբեմն նշում են երիկամների զարգացման անոմալիաներ և սրտի բնածին հիվանդություն:

Թրոմբոցիտոպենիա. նշաններ, ախտանիշներ

Կլինիկական պատկեր

Թրոմբոցիտոպենիա: Ախտորոշում

Ախտորոշում

Թրոմբոցիտոպենիա. բուժման մեթոդներ

Բուժում

Թրոմբոցի պաթոլոգիա. Բուժումը հիմնված է հնարավորության դեպքում վնասող նյութի վերացման կամ հիմքում ընկած հիվանդության բուժման վրա. թրոմբոցիտների կիսամյակը սովորաբար նորմալ է, ինչը թույլ է տալիս թրոմբոցիտների փոխներարկումը թրոմբոցիտոպենիայի և արյունահոսության նշանների առկայության դեպքում: Վիտամին B12-ի կամ ֆոլաթթվի պակասի պատճառով թրոմբոցիտոպենիան անհետանում է դրանց նորմալ մակարդակի վերականգնմամբ։

Ամեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիան լավ է արձագանքում թերապիային, սովորաբար նշանակվում են հակաթիմոցիտային իմունոգոլոբուլին և ցիկլոսպորին:

Անոմալիաներ թրոմբոցիտների ավազանի ձևավորման մեջ. Բուժում սովորաբար չի տրվում, թեև սպլենէկտոմիան կարող է լուծել խնդիրը: Փոխներարկման ժամանակ թրոմբոցիտների մի մասը կուտակվում է, ինչը փոխներարկումն ավելի քիչ արդյունավետ է դարձնում, քան ոսկրածուծի ակտիվության նվազեցված վիճակներում:

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի բուժում - տես Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն:

Բարդություններ և ուղեկցող պայմաններ Թրոմբոցիտների արտադրության նվազումը կապված է ապլաստիկ անեմիայի, միելոֆթիզի (ոսկրածուծի փոխարինում ուռուցքային բջիջներով կամ թելքավոր հյուսվածքով) և որոշ հազվադեպ բնածին Էվանսի համախտանիշի (Ֆիշեր-Էվանսի համախտանիշ)՝ աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի և աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիայի համակցությամբ:

ICD-10 D69 Պուրպուրա և այլ հեմոռագիկ պայմաններ

Այս հոդվածն օգնե՞ց ձեզ: Այո - 0 Ոչ - 1 Եթե հոդվածը սխալ է պարունակում Սեղմեք այստեղ 616 Վարկանիշ.

Սեղմեք այստեղ՝ մեկնաբանություն ավելացնելու համար. Թրոմբոցիտոպենիա (հիվանդություններ, նկարագրություն, ախտանիշներ, ժողովրդական բաղադրատոմսերև բուժում)

Կետից հետո ծածկագիրը պետք է պարունակի լրացուցիչ թիվ, որը կպարզաբանի ախտորոշումը.

• 0 - ալերգիկ ռեակցիայի պատճառով purpura;
• 1 - թրոմբոցիտների կառուցվածքի թերություններ իրենց նորմալ քանակով.
• 2 - այլ, ոչ թրոմբոցիտոպենիկ ծագման purpura (թունավորման դեպքում);
• 3 - իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura;
• 4 - առաջնային թրոմբոցիտների այլ թերություններ;
• 5 - երկրորդական վնասվածքներ;
• 6 - պաթոլոգիաների չճշտված տարբերակներ;
• 7 - արյունազեղումների այլ տարբերակներ (կեղծահեմոֆիլիա, անոթների փխրունության բարձրացում և այլն);
• 8 - չճշտված հեմոռագիկ պայմաններ.

Հիվանդությունների այս խումբը գտնվում է արյան պաթոլոգիաների, արյունաստեղծ օրգանների և բջջային ծագման իմունային խանգարումների վերնագրի ներքո։

Թրոմբոցիտոպենիայի վտանգը

Կլինիկական դրսևորումների ծանրության պատճառով հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ թրոմբոցիտոպենիան պարունակում է ծանր հեմոռագիկ սինդրոմների շտապ օգնության արձանագրություններ:

Թրոմբոցիտների քանակի կտրուկ նվազմամբ կյանքի համար վտանգ է առաջանում նույնիսկ քերծվածքների առաջացման դեպքում, քանի որ վերքը չի բուժվում առաջնային արյան մակարդուկներով և շարունակում է արյունահոսել:

Լեյկոցիտների պակաս ունեցող մարդիկ կարող են մահանալ ներքին ինքնաբուխ արյունազեղումներից, ուստի հիվանդությունը պահանջում է ժամանակին ախտորոշում և համարժեք բուժում:

Ավելացնել մեկնաբանություն Չեղարկել պատասխանը

• Սքոթպեդ Սուր գաստրոէնտերիտով

Ինքնաբուժությունը կարող է վտանգավոր լինել ձեր առողջության համար։ Հիվանդության առաջին նշաններում խորհրդակցեք բժշկի հետ:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա

Սահմանում և նախապատմություն[խմբագրել]

Դեղորայքից առաջացած իմունային թրոմբոցիտոպենիան առավել հաճախ առաջանում է հակաթմրամիջոցների հակամարմիններով, որոնք խաչաձև արձագանքում են թրոմբոցիտների անտիգեններին: Ավելի հազվադեպ դեղամիջոցը ամրագրվում է թրոմբոցիտների վրա ամբողջական անտիգենի ձևավորմամբ, որտեղ այն ծառայում է որպես հապտեն, իսկ թրոմբոցիտները՝ որպես կրող։

Դեղորայք, որոնք առավել հաճախ առաջացնում են թրոմբոցիտոպենիա, թվարկված են Աղյուսակում: 16.5.

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան հեպարինով պայմանավորված, իմունային միջնորդավորված պրոթրոմբոտիկ խանգարում է, որն ուղեկցվում է թրոմբոցիտոպենիայով և երակային և/կամ զարկերակային թրոմբոզով։

Հեպարինի օգտագործումից հետո հիվանդների մոտ 1%-ի մոտ զարգանում է հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա առնվազն մեկ շաբաթվա ընթացքում, նրանցից մոտավորապես 50%-ը ունենում է թրոմբոզ: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան որոշ չափով ավելի տարածված է կանանց մոտ:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ[ խմբագրել

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան հումորալ իմունային պատասխանի արդյունք է, որն ուղղված է էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ը և էկզոգեն հեպարին պարունակող համալիրի դեմ, աուտոհակամարմինները ճանաչում են էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ը միայն այն դեպքում, երբ այն համակցված է հեպարինի հետ: Այս իմունային համալիրը ակտիվացնում է շրջանառվող թրոմբոցիտները իրենց մակերեսային FcγRIIA ընկալիչների միջոցով, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտոպենիայի և հիպերկոագուլյացիայի: Հեպարինի բնութագրումը (խոզի > խոզի), նրա բաղադրության (չֆրակցիոն > ցածր մոլեկուլային քաշի > ֆոնդապարինուքս), դոզան (կանխարգելիչ > բուժական > մեկ դոզան), ընդունման եղանակը (ենթամաշկային > ներերակային) և ընդունման տևողությունը (ավելի քան 4 օր > պակաս: քան 4 օր) - այս ամենը գործոններ են, որոնք որոշում են թրոմբոցիտոպենիայի զարգացումն ու ծանրությունը:

Կլինիկական դրսևորումներ[ խմբագրել |

Դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում պետեխիաները, ստամոքս-աղիքային արյունահոսությունը և հեմատուրիան սովորաբար հայտնվում են դեղամիջոցի օգտագործումից մի քանի ժամվա ընթացքում: Թրոմբոցիտոպենիայի տեւողությունը կախված է դեղամիջոցի հեռացման արագությունից: Սովորաբար, դրա չեղարկումից 7 օր անց, թրոմբոցիտների քանակը վերադառնում է նորմալ:

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում (3 ամսականից ավելի), սակայն երեխաների մոտ դեպքերը հազվադեպ են: Միջին ծանրության թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար սկսվում է հեպարինի ընդունումից 5-10 օր հետո: Եթե ​​հիվանդն արդեն ենթարկվել է հեպարինի վերջին 100 օրվա ընթացքում, հնարավոր է արագ ռեակցիա՝ թրոմբոցիտների քանակի անկումով, որը տեղի է ունենում հեպարինի ընդունումից րոպեների կամ ժամերի ընթացքում: Հնարավոր է նաև ուշացած հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է դեղամիջոցի դադարեցումից հետո։ Թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար ասիմպտոմատիկ է, իսկ արյունահոսությունը հազվադեպ է լինում: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան կապված է թրոմբոցային բարդությունների բարձր ռիսկի հետ (օրինակ՝ թոքային էմբոլիա, սրտամկանի ինֆարկտ, թրոմբոտիկ ինսուլտ)՝ վերջույթների զարկերակների զարկերակային թրոմբոցի և խորը երակային թրոմբոզի ուժեղ միտումով։ Լրացուցիչ միկրոանոթային թրոմբոզը կարող է հանգեցնել երակային գանգրենայի/ վերջույթների ամպուտացիայի զարգացմանը: Այլ բարդությունները ներառում են մաշկի նեկրոզը հեպարինի ներարկման վայրերում և անաֆիլակտոիդ ռեակցիաները (օրինակ՝ ջերմություն, հիպոթենզիա, արթրալգիա, շնչառություն, սրտանոթային անբավարարություն) ներերակային բոլուսի ներարկումից հետո:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա. ախտորոշում[ խմբագրել |

Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայի ախտորոշումը կարող է կասկածվել կլինիկական պատկերի հիման վրա՝ թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոզ, թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառի բացակայություն։ Ախտորոշումը հաստատվում է էնդոգեն թրոմբոցիտների գործոն 4-ի/հեպարին համալիրի նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերմամբ և հաստատվում է թրոմբոցիտների ակտիվացման աննորմալ հակամարմինների հայտնաբերմամբ՝ սերոտոնինի արտազատման վերլուծությամբ կամ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտների ակտիվացման թեստով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում[խմբագրել]

Դիֆերենցիալ ախտորոշումը ներառում է ոչ իմունային հեպարինի հետ կապված թրոմբոցիտոպենիա (հեպարինի անմիջական փոխազդեցության հետևանքով շրջանառվող թրոմբոցիտների հետ, որը տեղի է ունենում հեպարինի ընդունումից հետո առաջին օրերին), ինչպես նաև հետվիրահատական ​​հեմոդիլյացիա, սեպսիս, ոչ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, տարածված ներանոթային համակեցություն, և բազմակի օրգանների անբավարարություն:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա. բուժում[ խմբագրել]

Հեպարին ստացող որոշ հիվանդների համար խորհուրդ է տրվում թրոմբոցիտների քանակի կանոնավոր մոնիտորինգ: Եթե ​​կասկածվում կամ հաստատվում է հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիա, բուժումը պետք է դադարեցնել հեպարինը և օգտագործել այլընտրանքային հակակոագուլանտ՝ հակագործոն Xa առանց հեպարինի (danaparoid, fondaparinux) կամ ուղղակի թրոմբինային ինհիբիտորների (օրինակ՝ արգատրոբան, բիվալիրուդին): Վարֆարինը հակացուցված է սուր թրոմբոցիտոպենիկ փուլում, քանի որ այն կարող է առաջացնել միկրոանոթային թրոմբոզ՝ վերջույթների իշեմիկ նեկրոզով (երակային գանգրենային համախտանիշ): Թրոմբոցիտոպենիան սովորաբար անհետանում է միջինը 4 օր հետո, 150 x 10 9/l-ից ավելի արժեքներով, թեև որոշ դեպքերում դա կարող է տևել 1 շաբաթից մինչև 1 ամիս:

Թրոմբոցիտների վերականգնման կանխատեսումը լավ է, բայց կարող են առաջանալ հետթրոմբոտիկ բարդություններ (օրինակ՝ վերջույթների անդամահատում հիվանդների 5-10%-ի մոտ, ինսուլտ, մակերիկամի երկկողմանի հեմոռագիկ նեկրոզ՝ մակերիկամի անբավարարությամբ): Մահացությունը հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայից (օրինակ՝ մահացու թոքային էմբոլիա) նկատվում է դեպքերի 5-10%-ում։

Կանխարգելում[խմբագրել]

Այլ [խմբագրել]

Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն կարմիր բջիջների փոխներարկման պատճառով

1. Կլինիկական պատկեր. Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը RBC փոխներարկման հազվադեպ բարդություն է: Այն դրսևորվում է հանկարծակի թրոմբոցիտոպենիայով, լորձաթաղանթներից արյունահոսությամբ և պետեխիաներով, որոնք առաջանում են փոխներարկումից 7-10 օր հետո։ Ախտորոշումը հիմնված է անամնեզի տվյալների վրա։ Թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի այս ձևն առավել տարածված է բազմածին կանանց և նրանց մոտ, ովքեր ենթարկվել են բազմաթիվ կարմիր արյան բջիջների փոխներարկման: Ըստ զարգացման մեխանիզմի՝ այն նման է մայրական հակամարմիններով առաջացած նորածնային թրոմբոցիտոպենիայի։ Արյան կարմիր բջիջների փոխներարկման հետևանքով առաջացած թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն առաջանում է այն անհատների մոտ, ովքեր չունեն Zw a հակագեն: Ապացուցված է, որ այս հակագենը գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի մի մասն է։ Էրիտրոցիտային զանգվածի փոխներարկումը Zw a հակագենը կրող թրոմբոցիտների խառնուրդով հանգեցնում է այս հակագենի նկատմամբ հակամարմինների առաջացմանը։ Ենթադրվում է, որ դրանք խաչաձև արձագանքում են հիվանդի սեփական թրոմբոցիտների գլիկոպրոտեին IIb/IIIa-ի հետ:

ա. Թրոմբոցիտների փոխներարկումը չի կատարվում, քանի որ այն սովորաբար անարդյունավետ է: Բացի այդ, մարդկանց միայն 2%-ը, որոնց թրոմբոցիտները չեն կրում Zw a անտիգենը, կարող են լինել այս հիվանդության թրոմբոցիտների զանգվածի դոնորներ:

բ. Պրեդնիզոնը 1-2 մգ/կգ/օր բանավոր նվազեցնում է հեմոռագիկ համախտանիշը և մեծացնում թրոմբոցիտների քանակը։

մեջ Հիվանդությունն ինքնըստինքյան անցնում է այն բանից հետո, երբ հիվանդի արյունն ազատվում է դոնորի թրոմբոցիտներից:

դ. Դոնորների կարմիր արյան բջիջները, որոնք զուրկ են Zw a հակագենից, հետագայում պետք է օգտագործվեն փոխներարկման համար:

Պուրպուրա և այլ հեմոռագիկ պայմաններ (D69)

Բացառված է:

• բարորակ հիպերգամագլոբուլինեմիկ purpura (D89.0)
• կրիոգլոբուլինեմիկ purpura (D89.1)
• իդիոպաթիկ (հեմոռագիկ) թրոմբոցիտեմիա (D47.3)
• ֆուլմինանտ purpura (D65)
• թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն (M31.1)

Ռուսաստանում 10-րդ վերանայման հիվանդությունների միջազգային դասակարգումը (ICD-10) ընդունվել է որպես հիվանդացության հաշվառման, բնակչության բոլոր բաժանմունքների բժշկական հաստատությունների հետ կապվելու պատճառների և մահվան պատճառների հաշվառման միասնական կարգավորող փաստաթուղթ:

ICD-10-ը ներդրվել է ողջ Ռուսաստանի Դաշնության առողջապահական պրակտիկայում 1999 թվականին Ռուսաստանի Առողջապահության նախարարության 1997 թվականի մայիսի 27-ի հրամանով: №170

Նոր վերանայման (ICD-11) հրապարակումը նախատեսվում է ԱՀԿ-ի կողմից 2017-2018 թթ.

ԱՀԿ-ի փոփոխություններով և լրացումներով:

Փոփոխությունների մշակում և թարգմանություն © mkb-10.com

ICD կոդ՝ D69.6

Թրոմբոցիտոպենիա, չճշտված

Թրոմբոցիտոպենիա, չճշտված

Որոնում

• Որոնում ըստ ClassInform-ի

Որոնեք բոլոր դասակարգիչներում և գրացուցակներում KlassInform կայքում

Որոնել ըստ TIN-ի

• OKPO TIN-ով

Որոնեք OKPO կոդը ըստ TIN-ի

Կողմնակիցների ստուգում

• Կողմնակիցների ստուգում

Կոնտրագենտների մասին տեղեկատվություն Դաշնային հարկային ծառայության տվյալների բազայից

Փոխարկիչներ

• OKOF-ից OKOF2

OKOF դասակարգչի կոդի թարգմանությունը OKOF2 կոդի

Դասակարգիչի փոփոխությունները

• Փոփոխություններ 2018 թ

Դասակարգիչի փոփոխությունների հոսք, որոնք ուժի մեջ են մտել

Համառուսաստանյան դասակարգիչներ

• ESKD դասակարգիչ

Ապրանքների և նախագծային փաստաթղթերի համառուսական դասակարգիչ OK

Տեղեկատու գրքեր

Աշխատողների աշխատանքների և մասնագիտությունների սակագների և որակավորման միասնական տեղեկատու

Թրոմբոցիտոպենիա և թրոմբոցիտների դիսֆունկցիա

Արյան համակարգի խանգարումը, որի ժամանակ թրոմբոցիտների անբավարար քանակություն է շրջանառվում դրանում՝ բջիջներ, որոնք ապահովում են հեմոստազ և առանցքային դեր են խաղում արյան մակարդման գործընթացում, սահմանվում է որպես թրոմբոցիտոպենիա (ICD-10 կոդը՝ D69.6):

Ինչու է թրոմբոցիտոպենիան վտանգավոր: Թրոմբոցիտների նվազեցված կոնցենտրացիան (150 հազար / μլ-ից պակաս) այնքան է վատթարանում արյան մակարդումը, որ կա ինքնաբուխ արյունահոսության վտանգ ՝ արյան զգալի կորստով ՝ արյան անոթների նվազագույն վնասով:

Թրոմբոցիտների հիվանդությունները ներառում են թրոմբոցիտների մակարդակի աննորմալ աճ (թրոմբոցիտեմիա միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների դեպքում, թրոմբոցիտոզը որպես ռեակտիվ երևույթ), թրոմբոցիտների մակարդակի նվազում՝ թրոմբոցիտոպենիա և թրոմբոցիտների դիսֆունկցիա։ Այս պայմաններից որևէ մեկը, ներառյալ թրոմբոցիտների ավելացման հետ կապված վիճակը, կարող է առաջացնել հեմոստատիկ թրոմբների ձևավորման և արյունահոսության խանգարում:

Թրոմբոցիտները մեգակարիոցիտների բեկորներ են, որոնք ապահովում են շրջանառվող արյան հեմոստազը: Թրոմբոպոետինը սինթեզվում է լյարդի կողմից՝ ի պատասխան ոսկրածուծի մեգակարիոցիտների և շրջանառվող թրոմբոցիտների քանակի նվազմանը և խթանում է ոսկրածուծին մեգակարիոցիտներից թրոմբոցիտները սինթեզելու համար։ Թրոմբոցիտները արյան մեջ շրջանառվում են 7-10 օր։ Թրոմբոցիտների մոտ 1/3-ը ժամանակավոր տեղավորվում է փայծաղում։ Թրոմբոցիտների նորմալ քանակը 40000/մկլ է: Այնուամենայնիվ, թրոմբոցիտների քանակը կարող է փոքր-ինչ տարբերվել՝ կախված դաշտանային ցիկլի փուլից, հղիության վերջում (հղիության թրոմբոցիտոպենիա) նվազումից և բորբոքային պրոցեսի բորբոքային ցիտոկինների ի պատասխան (երկրորդային կամ ռեակտիվ թրոմբոցիտոզ) ի պատասխան: Ի վերջո, թրոմբոցիտները ոչնչացվում են փայծաղում:

ICD-10 կոդը

Թրոմբոցիտոպենիայի պատճառները

Թրոմբոցիտոպենիայի պատճառները ներառում են թրոմբոցիտների արտադրության խանգարում, փայծաղում թրոմբոցիտների սեկվեստրացիայի ավելացում՝ թրոմբոցիտների նորմալ գոյատևմամբ, թրոմբոցիտների ոչնչացման կամ սպառման ավելացում, թրոմբոցիտների նոսրացում և վերը նշվածների համակցություն: Փայծաղում թրոմբոցիտների սեկվեստրի ավելացումը հուշում է սպլենոմեգալիա:

Արյունահոսության ռիսկը հակադարձ համեմատական ​​է թրոմբոցիտների քանակին: Երբ թրոմբոցիտների քանակը / μl-ից պակաս է, հեշտությամբ առաջանում է թեթև արյունահոսություն և մեծանում է զգալի արյունահոսության զարգացման ռիսկը: Երբ թրոմբոցիտների մակարդակը / μl-ի միջև է, արյունահոսություն կարող է առաջանալ նույնիսկ փոքր վնասվածքի դեպքում; երբ թրոմբոցիտների մակարդակը / μl-ից պակաս է, հնարավոր է ինքնաբուխ արյունահոսություն. 5000 / μl-ից պակաս թրոմբոցիտների մակարդակում, հավանական է ծանր ինքնաբուխ արյունահոսության զարգացում:

Թրոմբոցիտների դիսֆունկցիան կարող է առաջանալ, երբ առկա է թրոմբոցիտների անոմալիա ներբջջային արատ կամ երբ արտաքին ազդեցությունը վնասում է նորմալ թրոմբոցիտների ֆունկցիան: Դիսֆունկցիան կարող է լինել բնածին կամ ձեռքբերովի: Բնածին խանգարումներից առավել տարածված է ֆոն Վիլլեբրանդի հիվանդությունը, իսկ թրոմբոցիտների ներբջջային արատները՝ ավելի քիչ: Թրոմբոցիտների ֆունկցիայի ձեռքբերովի խանգարումները հաճախ պայմանավորված են տարբեր հիվանդություններով, ասպիրինի կամ այլ դեղամիջոցների ընդունմամբ։

Թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառներ

Թրոմբոցիտների ոչնչացումը կարող է առաջանալ իմունային պատճառներով (ՄԻԱՎ վարակ, դեղամիջոցներ, շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ, լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ, արյան փոխներարկում) կամ ոչ իմունային պատճառներով (գրամ-բացասական սեպսիս, սուր շնչառական խանգարման համախտանիշ): Կլինիկական և լաբորատոր բացահայտումները նման են իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի տվյալներին: Միայն բժշկական պատմության ուսումնասիրությունը կարող է հաստատել ախտորոշումը: Բուժումը կապված է հիմքում ընկած հիվանդության շտկման հետ։

Սուր շնչառական դիսթրես համախտանիշ

Սուր շնչառական հյուծվածության համախտանիշով հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիա, որը հնարավոր է թոքերի մազանոթ մահճակալում թրոմբոցիտների նստվածքի պատճառով:

Արյան փոխներարկում

Հետտրանսֆուզիոն purpura-ն առաջանում է ITP-ի նման իմունային ոչնչացման հետևանքով, բացառությամբ 3-10 օրվա ընթացքում արյան փոխներարկման պատմության: Հիվանդները հիմնականում կանայք են՝ թրոմբոցիտների հակագենի (PLA-1) պակասով, որն առկա է մարդկանց մեծ մասում: PLA-1 դրական թրոմբոցիտների փոխներարկումը խթանում է PLA-1 հակամարմինների արտադրությունը, որոնք (մեխանիզմն անհայտ է) կարող են արձագանքել հիվանդի PLA-1 բացասական թրոմբոցիտների հետ: Արդյունքը ծանր թրոմբոցիտոպենիա է, որն անցնում է 2-6 շաբաթվա ընթացքում։

Միակցիչ հյուսվածքի և լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ

Միակցիչ հյուսվածքը (օրինակ՝ SLE) և լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունները կարող են առաջացնել իմունային թրոմբոցիտոպենիա: Գլյուկոկորտիկոիդները և փայծաղի հեռացումը հաճախ արդյունավետ են:

Թմրամիջոցների ազդեցությամբ իմունային ոչնչացում

Քինիդինը, քինինը, սուլֆոնամիդները, կարբամազեպինը, մեթիլդոպա, ասպիրինը, բանավոր հակադիաբետիկ դեղամիջոցները, ոսկու աղերը և ռիֆամպիցինը կարող են առաջացնել թրոմբոցիտոպենիա, որը սովորաբար պայմանավորված է իմունային ռեակցիայով, որի ժամանակ դեղը կապվում է թրոմբոցիտների հետ՝ ձևավորելով նոր «օտար» հակագեն: Այս հիվանդությունը չի տարբերվում ITP-ից, բացառությամբ թմրամիջոցների օգտագործման պատմության: Երբ դուք դադարեցնում եք դեղորայքի ընդունումը, թրոմբոցիտների քանակը բարձրանում է 7 օրվա ընթացքում: Ոսկուց առաջացած թրոմբոցիտոպենիան բացառություն է, քանի որ ոսկու աղերը կարող են օրգանիզմում մնալ շատ շաբաթներ:

Չֆրակցիոն հեպարին ստացող հիվանդների 5%-ի մոտ զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա, որը հնարավոր է նույնիսկ հեպարինի շատ ցածր չափաբաժիններ նշանակելիս (օրինակ՝ զարկերակային կամ երակային կաթետերը լվանալիս): Մեխանիզմը սովորաբար իմունային է: Արյունահոսություն կարող է առաջանալ, բայց ավելի հաճախ թրոմբոցիտները ձևավորում են ագրեգատներ, որոնք առաջացնում են անոթային խցանումներ պարադոքսալ զարկերակային և երակային թրոմբոցների առաջացմամբ, երբեմն՝ կյանքին սպառնացող (օրինակ՝ զարկերակային անոթների թրոմբոցիկ փակում, ինսուլտ, սրտամկանի սուր ինֆարկտ): Հեպարինը պետք է դադարեցվի բոլոր հիվանդների մոտ, որոնց մոտ զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա կամ թրոմբոցիտների քանակի նվազում ավելի քան 50%-ով: Քանի որ հեպարինի օգտագործման 5 օրը բավարար է երակային թրոմբոզը բուժելու համար, և հիվանդների մեծամասնությունը սկսում է բանավոր հակակոագուլյանտներ հեպարինի հետ միաժամանակ, հեպարինի դուրսբերումը սովորաբար անվտանգ է: Ցածր մոլեկուլային քաշի հեպարինը (LMWH) ավելի քիչ իմունոգեն է, քան չֆրակցիոն հեպարինը: Այնուամենայնիվ, LMWH-ը չի օգտագործվում հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում, քանի որ հակամարմինների մեծ մասը խաչաձև արձագանքում է LMWH-ի հետ:

Գրամ-բացասական sepsis

Գրամ-բացասական sepsis հաճախ առաջացնում է ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիա, որը համապատասխանում է վարակի ծանրությանը: Թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ բազմաթիվ գործոնների պատճառով՝ տարածված ներանոթային կոագուլյացիա, իմունային կոմպլեքսների ձևավորում, որոնք կարող են փոխազդել թրոմբոցիտների հետ, կոմպլեմենտի ակտիվացում և վնասված էնդոթելային մակերեսների վրա թրոմբոցիտների նստեցում:

ՄԻԱՎ վարակ

ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ իմունային թրոմբոցիտոպենիա, որը նման է ITP-ին, բացառությամբ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված: Թրոմբոցիտների քանակը կարող է բարձրացնել գլյուկոկորտիկոիդների կիրառմամբ, որոնք հաճախ հետաձգվում են այնքան ժամանակ, մինչև թրոմբոցիտների քանակն իջնի/mcL-ից ցածր, քանի որ այս դեղամիջոցները կարող են ավելի վատթարացնել իմունիտետը: Թրոմբոցիտների քանակը նույնպես սովորաբար բարձրանում է հակավիրուսային դեղամիջոցների օգտագործումից հետո:

Թրոմբոցիտոպենիայի պաթոգենեզը

Թրոմբոցիտոպենիայի պաթոգենեզը կայանում է կա՛մ արյունաստեղծ համակարգի պաթոլոգիայի և ոսկրածուծի միելոիդ բջիջների կողմից թրոմբոցիտների արտադրության նվազման մեջ (մեգակարիոցիտներ), կա՛մ հեմոդիերեզի խախտումով և թրոմբոցիտների աճող ոչնչացմամբ (ֆագոցիտոզ), կա՛մ սեկվեստրային պաթոլոգիաներով: և թրոմբոցիտների պահպանումը փայծաղում:

Առողջ մարդկանց ոսկրածուծում օրական արտադրվում է միջինը թրոմբոցիտներ, բայց ոչ բոլորն են շրջանառվում համակարգային շրջանառության մեջ. պահուստային թրոմբոցիտները պահվում են փայծաղում և անհրաժեշտության դեպքում ազատվում:

Երբ հիվանդի հետազոտությամբ չի բացահայտվում թրոմբոցիտների նվազման պատճառ դարձած հիվանդությունը, ախտորոշումն անհայտ ծագման թրոմբոցիտոպենիա է կամ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա։ Բայց դա չի նշանակում, որ պաթոլոգիան առաջացել է «հենց այնպես»։

Թրոմբոցիտոպենիան, որը կապված է թրոմբոցիտների արտադրության նվազման հետ, զարգանում է մարմնում B12 և B9 (ֆոլաթթու) վիտամինների պակասի և ապլաստիկ անեմիայի հետ:

Համակցված լեյկոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա ոսկրածուծի դիսֆունկցիայի դեպքում՝ կապված սուր լեյկեմիայի, լիմֆոսարկոմայի, այլ օրգանների քաղցկեղային մետաստազների հետ։ Թրոմբոցիտների արտադրության ճնշումը կարող է պայմանավորված լինել ոսկրածուծի արյունաստեղծ ցողունային բջիջների կառուցվածքի փոփոխություններով (այսպես կոչված միելոդիսպլաստիկ համախտանիշով), բնածին արյունաստեղծ հիպոպլազիայով (Ֆանկոնիի համախտանիշ), մեգակարիոցիտոզով կամ ոսկրածուծի միելոֆիբրոզով:

Թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշները

Թրոմբոցիտների խանգարումները հանգեցնում են մաշկի վրա բազմաթիվ պետեխիաների բնորոշ արյունահոսության, սովորաբար ավելի շատ՝ ոտքերի վրա; փոքր վնասվածքների վայրերում ցրված փոքր էխիմոզ; լորձաթաղանթների արյունահոսություն (քթից արյունահոսություն, արյունահոսություն աղեստամոքսային տրակտում և միզասեռական տրակտում; հեշտոցային արյունահոսություն), ծանր արյունահոսություն վիրաբուժական միջամտություններից հետո: Ստամոքս-աղիքային տրակտի և կենտրոնական նյարդային համակարգի ծանր արյունահոսությունը կարող է կյանքին վտանգ ներկայացնել: Այնուամենայնիվ, հյուսվածքում ծանր արյունահոսության դրսևորումները (օրինակ, ներքին օրգանների խորը հեմատոմա կամ հեմարթրոզ) անտիպ են թրոմբոցիտների պաթոլոգիայի համար և ենթադրում են երկրորդական հեմոստազի խախտումների առկայությունը (օրինակ, հեմոֆիլիա):

Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա

Թրոմբոցիտների ուժեղացված ոչնչացման պաթոգենեզը բաժանված է իմունային և ոչ իմունային: Իսկ ամենատարածվածը համարվում է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա: Իմունային պաթոլոգիաների ցանկը, որոնցում այն ​​դրսևորվում է, ներառում է. իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա (իմունային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն կամ Վերլհոֆի հիվանդություն), համակարգային կարմիր գայլախտ, Շարփի կամ Սյոգրենի համախտանիշ, հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ և այլն: Այս բոլոր պայմանները միավորում են օրգանիզմը որոնք հարձակվում են սեփական առողջ բջիջների վրա, ներառյալ թրոմբոցիտները:

Պետք է հիշել, որ երբ իմունային թրոմբոցիտոպենիկ purpura ունեցող հղի կնոջ հակամարմինները ներթափանցում են պտղի արյան մեջ նորածնային շրջանում, հայտնաբերվում է անցողիկ թրոմբոցիտոպենիա:

Որոշ տեղեկությունների համաձայն, թրոմբոցիտների դեմ հակամարմինները (դրանց թաղանթային գլիկոպրոտեինները) կարող են հայտնաբերվել դեպքերի գրեթե 60% -ում: Հակամարմիններն ունեն իմունոգոլոբուլին G (IgG), և արդյունքում թրոմբոցիտները դառնում են ավելի խոցելի փայծաղի մակրոֆագների կողմից ֆագոցիտոզի աճի նկատմամբ:

բնածին թրոմբոցիտոպենիա

Նորմայից շատ շեղումներ և դրանց արդյունքը` քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիան, ունեն գենետիկ պաթոգենեզ: Լյարդում սինթեզված թրոմբոպոետինի սպիտակուցը, որը կոդավորված է 3p27 քրոմոսոմում, խթանում է մեգակարիոցիտները, իսկ C-MPL գենով կոդավորված սպիտակուցը պատասխանատու է թրոմբոպոետինի ազդեցության համար կոնկրետ ընկալիչի վրա:

Ենթադրվում է, որ բնածին թրոմբոցիտոպենիան (մասնավորապես՝ ամեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիան), ինչպես նաև ժառանգական թրոմբոցիտոպենիան (ընտանեկան ապլաստիկ անեմիայով, Վիսկոտ-Օլդրիչի համախտանիշով, Մեյ-Հեգլինի համախտանիշով և այլն) կապված են այս գեներից մեկի մուտացիայի հետ։ Օրինակ՝ ժառանգված մուտանտի գենն արտադրում է մշտապես ակտիվացված թրոմբոպոետինի ընկալիչներ, որոնք առաջացնում են աննորմալ մեգակարիոցիտների գերարտադրություն, որոնք ի վիճակի չեն արտադրել բավականաչափ թրոմբոցիտներ։

Շրջանառվող թրոմբոցիտների կյանքի միջին տեւողությունը 7-10 օր է, նրանց բջջային ցիկլը կարգավորվում է հակաապոպտոտիկ թաղանթային BCL-XL սպիտակուցով, որը կոդավորված է BCL2L1 գենով: Սկզբունքորեն, BCL-XL-ի ֆունկցիան բջիջները պաշտպանելն է վնասից և առաջացած ապոպտոզից (մահից), բայց պարզվեց, որ երբ գենը մուտացիայի է ենթարկվում, այն գործում է որպես ապոպտոտիկ պրոցեսների ակտիվացնող: Հետեւաբար, թրոմբոցիտների ոչնչացումը կարող է տեղի ունենալ ավելի արագ, քան դրանց ձեւավորումը:

Բայց ժառանգական տարանջատման թրոմբոցիտոպենիան, որը բնորոշ է հեմոռագիկ դիաթեզին (Գլանցմանի թրոմբաստենիա) և Բեռնար-Սուլյեի համախտանիշին, ունի մի փոքր այլ պաթոգենեզ: Գենային թերության պատճառով փոքր երեխաների մոտ նկատվում է թրոմբոցիտոպենիա՝ կապված թրոմբոցիտների կառուցվածքի խախտման հետ, ինչը անհնարին է դարձնում նրանց «միասին կպչելը» արյան թրոմբ առաջացնելու համար, որն անհրաժեշտ է արյունահոսությունը դադարեցնելու համար: Բացի այդ, նման թերի թրոմբոցիտները արագորեն հեռացվում են փայծաղում:

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա

Ի դեպ, փայծաղի մասին. Սպլենոմեգալիա - փայծաղի չափի մեծացում - զարգանում է տարբեր պատճառներով (լյարդի պաթոլոգիաների, վարակների, հեմոլիտիկ անեմիայի, լյարդի երակի խցանման, լեյկեմիայի և լիմֆոմայի ուռուցքային բջիջների ներթափանցման հետևանքով և այլն), ինչը հանգեցնում է. այն փաստը, որ այն կարող է մնալ թրոմբոցիտների ընդհանուր զանգվածի մինչև մեկ երրորդը: Արդյունքը արյան համակարգի քրոնիկական խանգարումն է, որը ախտորոշվում է որպես սիմպտոմատիկ կամ երկրորդական թրոմբոցիտոպենիա։ Այս օրգանի ավելացումով, շատ դեպքերում, թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում ցուցված է փայծաղի հեռացում կամ, պարզ ասած, փայծաղի հեռացում թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում։

Քրոնիկ թրոմբոցիտոպենիան կարող է զարգանալ նաև հիպերսպլենիկ համախտանիշի պատճառով, որը վերաբերում է փայծաղի հիպերֆունկցիայի, ինչպես նաև նրա ֆագոցիտների կողմից արյան բջիջների վաղաժամ և չափազանց արագ ոչնչացմանը: Հիպերսպլենիզմն իր բնույթով երկրորդական է և առավել հաճախ առաջանում է մալարիայի, տուբերկուլյոզի, ռևմատոիդ արթրիտի կամ ուռուցքի պատճառով: Այսպիսով, փաստորեն երկրորդական թրոմբոցիտոպենիան դառնում է այս հիվանդությունների բարդությունը։

Երկրորդային թրոմբոցիտոպենիան կապված է բակտերիալ կամ համակարգային վիրուսային վարակի հետ՝ Էպշտեյն-Բար վիրուսի, ՄԻԱՎ-ի, ցիտոմեգավիրուսի, պարվովիրուսի, հեպատիտի, վարիկելլա-զոստերի վիրուսի (ջրծաղիկի հարուցիչը) կամ ռուբիվիրուսի (կարմրուկի կարմրախտի պատճառ) հետ:

Երբ ենթարկվում է մարմնին (ուղղակիորեն ոսկրածուծի և նրա միելոիդ բջիջների վրա) իոնացնող ճառագայթման և մեծ քանակությամբ ալկոհոլ խմելու դեպքում, կարող է զարգանալ երկրորդական սուր թրոմբոցիտոպենիա:

Թրոմբոցիտոպենիա երեխաների մոտ

Ըստ ուսումնասիրությունների՝ հղիության երկրորդ եռամսյակում պտղի թրոմբոցիտների մակարդակը գերազանցում է 150 հազար/մլ: Նորածինների թրոմբոցիտոպենիան առկա է ծնունդների 1-5%-ից հետո, իսկ ծանր թրոմբոցիտոպենիա (երբ թրոմբոցիտները 50 հազար/մլ-ից պակաս են) տեղի է ունենում դեպքերի 0,1-0,5%-ում: Ընդ որում, այս պաթոլոգիայով նորածինների զգալի մասը ծնվում է վաղաժամ կամ առաջացել է պլասենցայի անբավարարություն կամ պտղի հիպոքսիա։ Նորածինների 15-20%-ի մոտ թրոմբոցիտոպենիան ալոիմուն է՝ մորից թրոմբոցիտների նկատմամբ հակամարմիններ ստանալու արդյունքում։

Թրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառները նեոնատոլոգները համարում են ոսկրածուծի մեգակարիոցիտների գենետիկական թերությունները, բնածին աուտոիմուն պաթոլոգիաները, վարակների առկայությունը և DIC համախտանիշը (տարածված ներանոթային կոագուլյացիա):

Շատ դեպքերում, ավելի մեծ երեխաների թրոմբոցիտոպենիան ախտանիշ է, և հնարավոր պաթոգենները ներառում են սնկերը, բակտերիաները և վիրուսները, ինչպիսիք են ցիտոմեգալովիրուսը, տոքսոպլազման, կարմրախտը կամ կարմրուկը: Հատկապես հաճախ սուր թրոմբոցիտոպենիան առաջանում է սնկային կամ գրամ-բացասական բակտերիալ վարակի հետ:

Երեխաների թրոմբոցիտոպենիայի դեմ պատվաստումները կատարվում են զգուշությամբ, իսկ պաթոլոգիայի ծանր ձևերի դեպքում կանխարգելիչ պատվաստումը ներարկումով և մաշկի կիրառմամբ (մաշկի քերծվածքով) կարող է հակացուցված լինել:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիա

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան կարող է բազմաթիվ պատճառներ ունենալ: Այնուամենայնիվ, պետք է հիշել, որ հղիության ընթացքում թրոմբոցիտների միջին թիվը նվազում է (մինչև 215 հազար / մկլ), և դա նորմալ է:

Նախ, հղի կանանց մոտ թրոմբոցիտների քանակի փոփոխությունը կապված է հիպերվոլեմիայի հետ՝ արյան ծավալի ֆիզիոլոգիական աճով (միջինում 45%-ով): Երկրորդ, այս ժամանակահատվածում թրոմբոցիտների սպառումը մեծանում է, և ոսկրածուծի մեգակարիոցիտները արտադրում են ոչ միայն թրոմբոցիտներ, այլև զգալիորեն ավելի շատ թրոմբոքսան A2, որն անհրաժեշտ է արյան մակարդման (մակարդման) ժամանակ թրոմբոցիտների ագրեգացման համար:

Բացի այդ, հղի թրոմբոցիտների α-հատիկներում ինտենսիվորեն սինթեզվում է dimeric glycoprotein PDGF, թրոմբոցիտների աճի գործոն, որը կարգավորում է բջիջների աճը, բաժանումը և տարբերակումը, ինչպես նաև կարևոր դեր է խաղում արյան անոթների ձևավորման մեջ ( ներառյալ պտղի մեջ):

Ինչպես նշում են մանկաբարձները, ասիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիա նկատվում է նորմալ հղիություն ունեցող հղիների մոտ 5%-ի մոտ; 65-70% դեպքերում առաջանում է անհայտ ծագման թրոմբոցիտոպենիա։ Հղիների 7,6%-ի մոտ միջին աստիճանի թրոմբոցիտոպենիա է նկատվում, իսկ պրեէկլամպսիայով և պրեէկլամպսիայով տառապող կանանց 15-21%-ի մոտ հղիության ընթացքում զարգանում է ծանր թրոմբոցիտոպենիա:

Թրոմբոցիտոպենիայի դասակարգում

Թրոմբոցիտների արտադրության խանգարում Ոսկրածուծում մեգակարիոցիտների կրճատում կամ բացակայություն:

Թրոմբոցիտների արտադրության նվազում, չնայած ոսկրածուծում մեգակարիոցիտների առկայությանը

Լեյկոզ, ապլաստիկ անեմիա, պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա (որոշ հիվանդների մոտ), միելոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ:

Ալկոհոլից առաջացած թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա մեգալոբլաստիկ անեմիայի դեպքում, ՄԻԱՎ-ի հետ կապված թրոմբոցիտոպենիա, միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ

Թրոմբոցիտների անջատում ընդլայնված փայծաղում

Ցիրոզ՝ կոնգեսիվ սպլենոմեգալիայով, միելոֆիբրոզ՝ միելոիդ մետապլազիայով, Գաուշերի հիվանդություն

Թրոմբոցիտների ոչնչացման ավելացում կամ թրոմբոցիտների իմունային ոչնչացում

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն, ՄԻԱՎ-ի հետ կապված թրոմբոցիտոպենիա, հետտրանսֆուզիոն purpura, դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիա, նորածնային ալոիմուն թրոմբոցիտոպենիա, շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ, լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ

Ոչնչացում ոչ իմունային մեխանիզմների պատճառով

Տարածված ներանոթային կոագուլյացիա, թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն, հեմոլիտիկ ուրեմիկ համախտանիշ, թրոմբոցիտոպենիա սուր շնչառական դիստրես համախտանիշի ժամանակ

Արյան զանգվածային փոխներարկում կամ փոխանակման փոխներարկում (պահեստավորված արյան մեջ թրոմբոցիտների կենսունակության կորուստ)

Թրոմբոցիտոպենիա՝ փայծաղում սեկվեստրացիայի պատճառով

Փայծաղում թրոմբոցիտների սեկեստրացիայի ավելացումն առաջանում է, երբ տարբեր հիվանդություններուղեկցվում է սպլենոմեգալիայով. Դրսևորվում է առաջադեմ ցիռոզով առաջացած սպլենոմեգալիայով հիվանդների մոտ։ Թրոմբոցիտների քանակը սովորաբար ավելի բարձր է, քանի դեռ սպլենոմեգալիա առաջացնող խանգարումը չի հանգեցնում թրոմբոցիտների արտադրության խանգարման (օրինակ՝ միելոֆիբրոզ միելոիդ մետապլազիայով): Սթրեսի պայմաններում թրոմբոցիտները փայծաղից ազատվում են ադրենալինի ազդեցությունից հետո: Հետևաբար, թրոմբոցիտոպենիան, միայն փայծաղում թրոմբոցիտների սեկվեստրիայի պատճառով, չի հանգեցնում արյունահոսության ավելացման: Սպլենէկտոմիան նորմալացնում է թրոմբոցիտոպենիան, սակայն այն ցուցված չէ, եթե առկա չէ ծանր թրոմբոցիտոպենիա, որը լրացուցիչ առաջանում է արյունաստեղծության խանգարմամբ:

Դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիա

Դեղորայքային կամ թրոմբոցիտոպենիան կապված է այն փաստի հետ, որ շատերը տարածված են դեղաբանական պատրաստուկներկարող է ազդել արյան համակարգի վրա, իսկ որոշները կարող են ճնշել ոսկրածուծում մեգակարիոցիտների արտադրությունը:

Ցանկը, որը ներառում է թրոմբոցիտոպենիա առաջացնող դեղամիջոցներ, բավականին ընդարձակ է, և այն ներառում է հակաբիոտիկներ և սուլֆոնամիդներ, ցավազրկողներ և NSAID-ներ, թիազիդային միզամուղներ և հակաէպիլեպտիկ դեղեր վալպրոյաթթու. Անցումային, այսինքն՝ անցողիկ թրոմբոցիտոպենիան կարող է հրահրել ինտերֆերոնները, ինչպես նաև պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորները (օգտագործվում են ստամոքսի և տասներկումատնյա աղիքի խոցերի բուժման մեջ)։

Քիմիաթերապիայից հետո թրոմբոցիտոպենիան նույնպես կա կողմնակի ազդեցությունհակաքաղցկեղային դեղամիջոցներ-ցիտոստատիկներ (Մետոտրեքսատ, Կարբոպլատին և այլն)՝ արյունաստեղծ օրգանների ֆունկցիաների արգելակման և ոսկրածուծի վրա միելոտոքսիկ ազդեցության պատճառով:

Իսկ հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է այն պատճառով, որ հեպարինը, որն օգտագործվում է խորը երակային թրոմբոզի և թոքային էմբոլիայի բուժման և կանխարգելման համար, ուղղակի գործող հակամակարդիչ է, այսինքն՝ նվազեցնում է թրոմբոցիտների ագրեգացումը և կանխում արյան մակարդումը։ Հեպարինի օգտագործումը առաջացնում է իդիոսինկրատիկ աուտոիմուն ռեակցիա, որն արտահայտվում է թրոմբոցիտների գործոն-4-ի (PF4 ցիտոկին սպիտակուցի) ակտիվացմամբ, որն ազատվում է ակտիվացված թրոմբոցիտների α-հատիկներից և կապվում է հեպարինին՝ չեզոքացնելու դրա ազդեցությունը էնդոթելիումի վրա: արյունատար անոթներ.

Թրոմբոցիտոպենիայի աստիճանները

Պետք է հիշել, որ թրոմբոցիտների քանակը 150 հազար / μl-ից մինչև 450 հազար / μl համարվում է նորմալ; և թրոմբոցիտների հետ կապված երկու պաթոլոգիա կա՝ այս հրապարակման մեջ քննարկված թրոմբոցիտոպենիան և թրոմբոցիտոզը, որի դեպքում թրոմբոցիտների թիվը գերազանցում է ֆիզիոլոգիական նորմը: Թրոմբոցիտոզն ունի երկու ձև՝ ռեակտիվ և երկրորդային թրոմբոցիտեմիա։ Ռեակտիվ ձևը կարող է զարգանալ փայծաղի հեռացումից հետո։

Թրոմբոցիտոպենիայի աստիճանները տատանվում են մեղմից մինչև ծանր: Միջին աստիճանով, շրջանառվող թրոմբոցիտների մակարդակը 100 հազար / μl է; չափավոր ծանրությամբ - հազար / μl; ծանր - 50 հազար/մլ-ից ցածր:

Արյունաբանների կարծիքով, որքան ցածր է թրոմբոցիտների մակարդակը արյան մեջ, այնքան ավելի լուրջ են թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշները։ ժամը մեղմ աստիճանպաթոլոգիան կարող է ոչինչ ցույց չտալ, իսկ չափավոր մաշկի դեպքում (հատկապես ոտքերի վրա) ցան է հայտնվում թրոմբոցիտոպենիայով. դրանք կարմիր կամ մանուշակագույն գույնի կետային ենթամաշկային արյունազեղումներ են (պետեխիաներ):

Եթե ​​թրոմբոցիտների քանակը ցածր է 1000/µl-ից: տեղի է ունենում հեմատոմաների (պուրպուրա) ինքնաբուխ ձևավորում, արյունահոսություն քթից և լնդերից։

Սուր թրոմբոցիտոպենիան հաճախ վարակիչ հիվանդությունների հետևանք է և ինքնաբերաբար վերանում է երկու ամսվա ընթացքում։ Քրոնիկ իմունային թրոմբոցիտոպենիան պահպանվում է ավելի քան վեց ամիս, և հաճախ դրա կոնկրետ պատճառը մնում է անհասկանալի (անհայտ ծագման թրոմբոցիտոպենիա):

Ծայրահեղ ծանր թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում (թրոմբոցիտների քանակով

Կիսվեք սոցիալական ցանցերում

Պորտալ տղամարդու և նրա մասին առողջ կյանքես ապրում եմ.

ՈՒՇԱԴՐՈՒԹՅՈՒՆ. ԻՆՔՆԱԲԺՇԿՈՒԹՅՈՒՆԸ ԿԱՐՈՂ Է ՎՆԱՍՏԱԼ ՁԵՐ ԱՌՈՂՋՈՒԹՅԱՆ ՀԱՄԱՐ!

Անպայման խորհրդակցեք որակավորված մասնագետի հետ՝ ձեր առողջությանը չվնասելու համար։