Život nakon uklanjanja plućnog sekvestra. Sekvestracija pluća: simptomi, dijagnoza, liječenje. Državno medicinsko sveučilište Kazan

Sekvestracija pluća je patološko područje pluća, lokalizirano unutar ili izvan plućnog režnja, koje ne sudjeluje u izmjeni plina i opskrbljuje se krvlju iz nenormalno smještenih žila koje se protežu od aorte ili njezinih glavnih grana. Defekt se formira u ranoj embrionalnoj fazi (18-40. dan intrauterinog razdoblja).

Patogeneza

Postoje dvije vrste sekvestracije: ekstralobarna (ekstralobarna) i intralobarna (intralobarna).

Kod intralobarne sekvestracije patološko mjesto se nalazi među normalnim plućnim tkivom bez njegovog pleuralnog odvajanja od parenhima. Usis zraka se vrši preko perifernih priključaka. Opskrba krvlju nastaje zbog suprafrenične ili subfrenične aorte ili njezinih grana. Venski odljev se provodi kroz plućnu, rjeđe kroz neparnu venu. Najčešće se defekt nalazi u posteriorno-bazalnim segmentima donjeg režnja, češće lijevo.

Na makroskopiji, patološka tvorba je žuto, nepigmentirano, gusto područje plućnog tkiva s cistama.

Kod ekstralobularne sekvestracije patološko mjesto nalazi se u prsnoj šupljini iznad dijafragme, ponekad u trbušne šupljine. Abnormalno plućno tkivo je odvojeno od normalnog pluća i prekriveno vlastitom pleurom. U rjeđim slučajevima, sekvestrirano područje nalazi se izvan pluća (u perikardijalnoj šupljini, u debljini stijenke prsnog koša, u vratu) i spaja se sa susjednim organima. Arterijska opskrba krvlju odgovara intralobarnoj sekvestraciji. Odljev venske krvi odvija se kroz sustav neparne vene.

Plućna sekvestracija često se kombinira s drugim defektima.

Klinika, dijagnostika

Klinička slika Bolest se manifestira tek nakon infekcije plućnog sekvestra. Glavni simptomi su umor, kašalj, groznica, rekurentni bronhitis i upala pluća.

Na rendgenskom snimku prsnog koša utvrđuje se homogeno ili nehomogeno zamračenje. Najčešće se sekvestrirano područje projicira u području desetog segmenta.

Prema kliničkim i radiološkim podacima razlikuju se tri oblika plućne sekvestracije.

1. Bronhiektazije. Kod ovog oblika razvija se komunikacija između plućnog sekvestra i bronhalnog stabla kao posljedica upale okolnog plućnog tkiva.

2. Pseudotumorozni oblik.

3. Oblik karakteriziran pojavom gnojne upale sekvestriranog područja.

Angiografija često otkriva dodatnu žilu.

Na tomogramu organa prsnog koša otkrivaju se cistične promjene, kao i dodatna (aberantna) posuda.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s bronhogenom cistom, policističnom bolešću, tuberkulozom, neoplazmom.

Liječenje

Liječenje je samo kirurško. Najčešće se izvodi keeled resekcija sekvestriranog područja.

Sekvestracija pluća je malformacija koju karakterizira djelomično ili potpuno odvajanje (odnosno sekvestracija) od organa dijela plućnog tkiva (obično promijenjenog cističnim tvorbama). Istodobno, ovo mjesto prestaje sudjelovati u izmjeni plina, jer se također odvaja od anatomski normalnih veza pluća - bronha i krvnih žila malog kruga. Opskrba krvlju ovog odvojenog područja vrši se arterijama velikog kruga koje se granaju od aorte.

Sekvestracija pluća je rijetka malformacija organa i među njima je oko 1-6%. Među pacijentima pulmologa, ova anomalija se opaža u 0,8-2% pacijenata s kronična bolest. U većini slučajeva, ovo odvojeno područje pluća je malo i predstavljeno je jednom bronhogenom cistom ili mnogim cističnim šupljinama. Cirkulaciju krvi u ovom području osiguravaju dodatne žile koje se odvajaju od torakalne ili trbušne aorte ili njezinih grana. Venska krv iz odvojenog dijela organa obično ulazi u gornju šuplju venu, u rjeđim slučajevima izlučuje se plućnim venama. Ponekad sekvestrirani dio organa može komunicirati s bronhima promijenjenog pluća.

Zašto dolazi do sekvestracije pluća? Kako se ova anomalija manifestira? Kako se dijagnosticira i liječi? Odgovore na ova pitanja možete dobiti čitajući ovaj članak.

Razlozi

S sekvestracijom dolazi do kršenja u razvoju različitih struktura pluća i bronha. Ova razvojna anomalija dišni sustav izazvan teratogenim faktorima i nastaje na rani stadiji embriogeneze, odnosno čak i tijekom intrauterinog razvoja. Rast abnormalnog tkiva počinje dodatnom izbočinom primarnog crijeva i rudimentom divertikuluma jednjaka. Odvajaju se od pluća u razvoju i gube kontakt s njima. U nekim slučajevima, ovaj rudiment pluća ima vezu u obliku bronho-intestinalnih malformacija (stomata-nit) s jednjakom ili želucem.

Pretpostavlja se da se sekvestracija javlja zbog kršenja redukcije grana aorte i degeneracije ovih žila u abnormalne. Zbog toga se fragmenti rudimenta budućeg pluća odvajaju od mjesta normalnog polaganja organa.

Često se u bolesnika sa sekvestracijom pluća otkrivaju i druge razvojne anomalije:

• novorođenče;
• traheo- i bronhoezofagealne fistule;
• rabdomiomatozna displazija;
• dijafragmalna kila;
• otvoreni medijastinum;
• zakrivljenost kralježnice;
• defekti zglobova kuka;
• hipoplazija bubrega, itd.

Klasifikacija

Ovisno o lokalizaciji, stručnjaci razlikuju dva oblika sekvestracije pluća:

• Intralobarno (ili intralobarno) - abnormalno područje je lokalizirano na funkcionalnom plućnom parenhimu i opskrbljuje se krvlju pomoću jedne ili više žila. Ovaj oblik sekvestracije može se vidjeti kao kongenitalna cista s abnormalnom cirkulacijom. Ove cistične šupljine obložene su epitelom i sadrže mukozni sadržaj. S vremenom se u njima razvija suppuration. Najčešće se intralobarna sekvestracija otkriva u medijalno-bazalnim područjima donjeg režnja lijevog pluća.
• Ekstralobarno - abnormalno područje ima vlastiti (dodatni) pleuralni list i potpuno je odvojeno od normalnog plućnog parenhima. Slični sekvestri u većini slučajeva pojavljuju se u lijevom plućnom krilu. U oko 20% bolesnika nalaze se u desnom plućnom krilu. U rjeđim slučajevima, abnormalna cistična područja nalaze se u prednjem ili stražnjem medijastinumu, ispod dijafragme, u trbušnoj šupljini ili se nalaze intraperikardijalno. Opskrbu krvlju ekstralobarnih sekvestra osiguravaju žile sistemske cirkulacije. Mikroskopska analiza njihovih tkiva otkriva višestruke nerazvijene acinuse i bronhiole. Ponekad se ova vrsta plućne sekvestracije otkrije tijekom ultrazvučnog pregleda fetusa, ali u 2/3 slučajeva anomalija se osjeća u prva tri mjeseca djetetovog života.

Prema zapažanjima stručnjaka, intralobarna sekvestracija javlja se 3 puta češće od ekstralobarne sekvestracije. U nekim slučajevima, obje vrste sekvestracije mogu se otkriti u jednom pacijentu odjednom. Ekstralobarni oblici anomalija imaju 3-4 puta veću vjerojatnost otkrivanja kod dječaka.

Ovisno o kliničkim manifestacijama, stručnjaci razlikuju sljedeće oblike sekvestracije pluća:

• - praćena destrukcijom plućnog parenhima koji okružuje sekvestrum i pojavom komunikacije abnormalnog dijela s bronhima;
• pseudotumorozna - anomalija je popraćena oskudnim manifestacijama ili je skrivena;
• cistično-apscesirajući - infekcija piogenim mikroorganizmima sekvestra dovodi do gnojne upale plućnog parenhima.

Simptomi

Vrijeme početka i priroda simptoma tijekom sekvestracije pluća ovise o lokaciji abnormalnog područja, prisutnosti ili odsutnosti njegove povezanosti s dišnim organima, ozbiljnosti hipoplazije i upalnih promjena u plućnom parenhimu.

S intralobarnim oblikom sekvestracije, manifestacije anomalija obično se ne javljaju u novorođenčadi ili u ranom djetinjstvu, a malformacija se osjeća već u starijoj dobi. U pravilu, njegovu manifestaciju izaziva infekcija, upala, gnojenje i proboj sekvestra. Zbog tako kompliciranog tijeka anomalije, pacijentu se pri tjelesnom naporu iznenada javlja temperatura, slabost, umjerena bol, znojenje i otežano disanje.

Na početku upale sekvestra bolesnik se žali na neproduktivan kašalj, koji nakon proboja apscesa zamjenjuje produktivni i praćen je izlučivanjem velikih količina gnojnog ispljuvka. Nakon završetka akutnog stadija i u nedostatku njegovog liječenja, upalni proces postaje kroničan. U budućnosti se manifestira slabim egzacerbacijama i razdobljima remisije. Ponekad se bolest manifestira kao recidiv.

Manifestacije ekstralobarnih plućnih sekvestracija javljaju se samo u adolescenciji ili starijoj dobi, a rizik od infekcije ostaje iznimno nizak. Obično se osjećaju simptomima kompresije drugih organa (jednjaka, želuca itd.). Uz kompresiju, pacijent može doživjeti cijanozu, poteškoće s gutanjem.

Ako se ne liječi, sekvestracija pluća može dovesti do sljedećih komplikacija:

• obilno plućno krvarenje s hemotoraksom;
• onkološki procesi;
• pneumomikoza;

Dijagnostika

Rano otkrivanje plućnih sekvestracija obično je otežano nespecifičnošću njihovih kliničkih i radioloških manifestacija, a patologija se može zamijeniti s drugim plućnim bolestima. Za točnu dijagnozu pacijent mora proći sveobuhvatan pregled:

• MSCT pluća;
• Ultrazvuk trbušnih organa;
• aortografija.

S intralobarnim sekvestracijama, na rendgenskim snimkama vizualizira se žarište zamračenja nepravilnog oblika. Stupanj intenziteta njegovog sjenčanja je različit, u njegovoj debljini postoji prosvjetljenje ili gusta formacija bez ili s vodoravnom linijom koja ukazuje na prisutnost tekućeg sadržaja. Kod upale intralobarnog sekvestra slika pokazuje umjerenu infiltraciju plućnog parenhima i izražena promjena vaskularni uzorak.

Tijekom bronhografije otkriva se pomak i promjena oblika bronha koji se nalaze u usko razmaknutim segmentima organa. Ako sekvestar komunicira s bronhom, tada se bronhoskopijom otkrivaju znakovi kataralno-gnojnog endobronhitisa. Kada se tijekom ultrazvuka otkrije abdominalni sekvestar pluća, određuje se formacija ograničena jasnim konturama s homogenom ehogenošću, koja se opskrbljuje krvlju velikih arterija.

Za konačnu potvrdu dijagnoze potrebno je učiniti MSCT (multispiralna kompjutorizirana tomografija) i angiopulmonografiju. Ove studije omogućuju točno određivanje prisutnosti i broja opskrbe krvlju formiranja abnormalnih arterija. Razlikovati desnostranu plućnu sekvestraciju od patologija probavni trakt provodi se peritoneografija i radioizotopno skeniranje jetre. Ponekad se sekvestracija otkriva samo tijekom kirurške intervencije za kroničnu gnojnu upalu plućnog tkiva.

Da bi se isključile pogreške, provodi se diferencijalna dijagnoza sekvestracije pluća sa sljedećim patologijama:

• bronhiektazije;
• plućna tuberkuloza;
• destruktivna upala pluća;
• ili plućna cista;
• neoplazme u prsima.

Liječenje

Liječenje sekvestracije pluća može biti samo kirurško. Kako bi se spriječilo moguće intraoperativno masivno krvarenje, čiji se rizik uočava zbog prisutnosti velikih krvnih žila na abnormalnoj lokaciji, provodi se temeljita analiza dijagnostičkih podataka i detaljna priprema za nadolazeću intervenciju. Ovakav pristup smanjuje rizik od razvoja ove opasne i po život bolesnika komplikacije.

Svrha operacije je uklanjanje abnormalnog plućnog tkiva. Ako se sekvestar nikako ne manifestira i intralobarno je, tada se uklanjanje tvorbe može postići segmentektomijom. U drugim slučajevima, kako bi se riješila anomalija, uklanja se cijeli zahvaćeni režanj organa - lobektomija. Za sekvestraciju bez režnja izvodi se sekvestrektomija.

Prognoza

Prognoza uspjeha liječenja sekvestracije pluća ovisi o mnogim čimbenicima. S nekompliciranim gnojnim procesima intralobarne formacije, ishod bolesti u većini slučajeva je zadovoljavajući. S ekstralobarnim sekvestracijama celijakije prognoza je povoljnija nego s njihovom intratorakalnom lokalizacijom. Uspjeh operacije uvelike ovisi o iskustvu kirurga i točnosti dijagnostičkih studija.

Analizirani su rezultati dijagnostike i liječenja 14 bolesnika sa sekvestracijom pluća (LS). Opisuju se anatomski oblici te kliničke i radiološke varijante SL-a, provodi se analiza pogrešnih dijagnoza i poteškoća. diferencijalna dijagnoza SL u prehospitalnoj i bolničkoj fazi. Prikazane su glavne varijante kirurškog liječenja ove malformacije pluća.

Dijagnostika i kirurško liječenje plućne sekvestracije u djece.

Provedena je analiza rezultata dijagnostike i liječenja 14 bolesnika s plućnom sekvestracijom SL. Opisane su anatomske i kliničko-radiološke varijante SL-a, analiza pogrešnih dijagnoza i poteškoće diferencijalne dijagnoze SL-a u predprijemnom i bolničkom stadiju. Prikazane su glavne varijante kirurškog liječenja ove plućne malformacije svjetla u našoj klinici.

Sekvestracija pluća (SL) je rijetka malformacija uzrokovana kombiniranim poremećajem razvoja svih struktura koje tvore pluća, pri čemu se dio plućnog tkiva, djelomično ili potpuno odvojen u ranim fazama embriogeneze, razvija neovisno o glavnom pluću, predstavlja potpuno ektopično tkivo ili se nalazi unutar funkcionalnog plućnog tkiva. SL ima izolirani bronhijalni sustav i jedna ili više anomalnih arterija, koje često potječu iz aorte ili njezinih ogranaka.

Pojam "sekvestracija" 1946. godine uveo je D. Pryce, on također ima zasluge za dubinsko proučavanje ove malformacije pluća. Ovaj izraz se koristi do danas, iako nije uspješan, jer govorimo o održivom malformiranom području pluća. Istodobno, u literaturi se ponekad koriste i drugi nazivi za SL. Najuspješniji naziv za ovu patologiju je "odvajanje pluća", na što ukazuju brojni strani i domaći istraživači.

Teratogeno razdoblje ovog složenog defekta odnosi se na ranu embrionalnu fazu. Do sada je uglavnom bila priznata teorija trakcije koju je još 1946. godine iznio D. Pryce. Plućna arterija se razvija iz koroidnog pleksusa povezanog s dorzalnom i ventralnom aortom. Kako se pluća razvijaju, veze s aortom se prekidaju. Ako postoji kršenje embriogeneze, tada se nereducirane grane primarne aorte odvajaju od dijela primarnog pluća kao rezultat vuče i kompresije bronha. U budućnosti se pretvaraju u abnormalne arterije koje opskrbljuju krvlju jednu od grana bronhijalnog stabla u razvoju. SL se može kombinirati s drugim malformacijama.

Kao i većina istraživača, razlikujemo dva anatomska oblika SL: intralobarni i ekstralobarni. U intralobarnom obliku sekvestrirano područje nema vlastiti pleuralni list i nalazi se među prozračnim plućnim tkivom, ali nužno ima jednu ili više aberantnih žila. U pravilu ne postoje veze sekvestriranog područja s okolnim plućnim tkivom kroz normalne bronhe, ogranke plućne arterije i vene. U ekstralobarnom obliku, sekvestrirano područje ima vlastitu visceralnu pleuru i može se nalaziti u interlobarnim pukotinama, medijastinumu, perikardijalnoj šupljini, ispod dijafragme, u debljini stijenke prsnog koša, na vratu. Opskrbu krvlju provodi aberantna posuda, koja češće odstupa od torakalne ili trbušne aorte. Postoje izvješća o dovodu krvi u sekvestrirano područje pluća iz sustava plućne arterije u ekstralobarnom obliku. Opisano je istovremeno postojanje intra- i ekstra-lobusne sekvestracije. Učestalost SL među kroničnim nespecifičnim plućnim bolestima (KOPB), prema različitim autorima, iznosi 0,8-2%.

Od 1981. do 2006. godine u našoj ambulanti pregledano je i liječeno 14 djece sa SL. Bilo je 2 bolesnika u dobi od 5 mjeseci do 1 godine, 5 djece u dobi od 4-7 godina, 7 pacijenata u dobi od 11-15 godina. Među njima je bilo 5 dječaka i 9 djevojčica. Polovica pacijenata obratila se pedijatrijskim kirurzima starijima od 10 godina.

Intralobarni SL lokaliziran je u području bazalnih segmenata kod 8 bolesnika, u jednom slučaju u gornji režanj lijevo plućno krilo. Ekstralobarni oblik SL zabilježen je u 5 bolesnika - u tri slučaja patološko plućno tkivo nalazilo se iznad dijafragme, u jednom slučaju uz anterolateralnu površinu perikarda, au jednom slučaju usko uz gornji dio dijafragme. režnja u gornjem dijelu. pleuralna šupljina.

Dijagnoza SL-a još je uvijek težak zadatak, osobito u prehospitalni stadij. Bolesnici su primani na kliniku s različitim dijagnozama: destruktivna pneumonija (BDP), plućni apsces, plućna cista, tumor prsne šupljine, plućna tuberkuloza. Često su bezuspješno primali protuupalnu terapiju, uključujući i od ftizijatara. Korištenje konvencionalnih rendgenskih metoda istraživanja ne dopušta uvijek nedvosmisleno tumačenje njihovih rezultata. Kao rezultat toga, kod većine bolesnika konačna dijagnoza SL-a postavljena je tijekom operacije.

Ovisno o kliničkoj slici bolesnici su podijeljeni u dvije skupine: RTG pregledom utvrđena je SL bez kliničkih simptoma, druga skupina bolesnika imala je znakove kroničnog upalnog procesa u plućima: produktivan i neproduktivan kašalj, sindrom boli, simptomi intoksikacije.

Dodatne metode istraživanja omogućile su razjašnjenje dijagnoze - pacijenti su podvrgnuti različitim vrstama rendgenske dijagnostike: rendgensko snimanje prsnog koša (14), tomografija (2), CT (6), bronhografija (6), bronhoskopija (12), aortografija (2). ), angiopulmografija (1). Točna dijagnoza prije operacije postavljena je u 2 bolesnika, u ostalim slučajevima SL je otkriven tijekom operacije. Treba napomenuti da pojava suvremenih visokotehnoloških istraživačkih metoda: CT, aortografija, angiopulmonografija značajno proširuje dijagnostičke mogućnosti u određivanju točne dijagnoze na kirurško liječenje.

Sažimanje kliničkih podataka i rezultata X-zrake studije, identificirali smo sljedeće varijante SL-a:

1. Cistično-apscesirana varijanta SL (9 pacijenata). Klinička slika odgovarala je kroničnom gnojnom procesu u plućima. Dugo vremena pacijente je mučio suhi ili produktivni kašalj, au razdobljima egzacerbacije pojava gnojnog ispljuvka, umjerena bol u prsima na strani lezije, nedostatak zraka tijekom vježbanja, simptomi intoksikacije: slabost, umor , znojenje. U 2 slučaja napredovanje upalnog procesa u plućnom tkivu dovelo je do pleuralne komplikacije. U rendgenskim studijama, na pozadini izražene deformacije vaskularno-bronhalnog uzorka, vizualizirane su višestruke šupljine - od 0,5 do nekoliko centimetara u promjeru. Dio tvorevina šupljine sadržavao je tekuću komponentu. Kod bronhološkog pregleda endoskopska slika češće je odgovarala kataralno-gnojnom endobronhitisu na strani lezije. Na bronhogramima su bronhi susjednih segmenata patološkom tvorbom potisnuti u stranu i zbliženi, kontrastno sredstvo nije prodrlo u šupljinu ciste. Aortografija omogućuje konačno utvrđivanje dijagnoze prije operacije.

Kao primjer cistično-apscesirane varijante SL predstavljamo sljedeće opažanje: pacijent F., star 1 godinu i 7 mjeseci, više puta je hospitaliziran zbog upale pluća i bronhitisa na mjestu stanovanja. U lipnju 2004. godine, radi daljnjeg ispitivanja i liječenja, primljena je na odjel pulmologije Republičke kliničke bolnice, gdje su joj urađeni CT i bronhološki pregledi. Ultrazvuk je otkrio visoko mjesto desnog bubrega. Nakon pregleda postavljena je preliminarna dijagnoza: policistični donji režanj desno plućno krilo, visoka lokacija desnog bubrega. Radi razjašnjenja dijagnoze 28. rujna 2004. učinjena je aortografija, koja je potvrdila distopiju (visoku lokaciju) desnog bubrega s prisutnošću dodatne arterije na donjem polu distopičnog bubrega. Osim toga, utvrđeno je da u razini Th XII dodatna arterija polazi od aorte do donjeg režnja desnog plućnog krila promjera 2,8 mm, uz kontrastiranje donjeg režnja desnog plućnog krila. Klinička dijagnoza: sekvestracija donjeg režnja desnog plućnog krila, distopija desnog bubrega. 06.10.04 operacija - torakotomija, uklanjanje donjeg režnja desnog pluća. Postoperativno razdoblje proteklo je bez problema, bolesnica je otpuštena u zadovoljavajućem stanju. Konačna dijagnoza: intrapulmonalna sekvestracija donjeg režnja desnog plućnog krila, forma cističnog apscesa. Distopija desnog bubrega bez poremećaja urodinamike.

2. Pseudotumorska varijanta SL (4 bolesnika). Karakterizira ga siromaštvo ili odsutnost klinički simptomi. U 2 bolesnika s ovom varijantom SL, patologija je otkrivena slučajno, tijekom rendgenskog pregleda prsne šupljine. Na radiografiji, homogene intenzivne sjene s jasnim konturama. Tijekom bronhografije kontrastno sredstvo nije ušlo u patološku formaciju. Makroskopski, SL je u ovom slučaju bio sličan atelektatičnom tkivu pluća ili tkivu slezene, s nekoliko cističnih šupljina unutra. Na histološkim presjecima preparata, zidovi cista prekriveni su cilindričnim epitelom, struktura plućnog tkiva odgovara plućima fetusa. Evo jednog od naših zapažanja: pacijent Sh., 5 mjeseci. Stara 19 dana, primljena na pregled u Kliničku bolnicu za dječje bolesti zbog zasjenjenja prsnog koša otkrivenog RTG-om gornje divizije lijevo. Prije toga se ambulantno liječio kod pedijatra od hripavca. Učinjen je ultrazvuk, CT, fluoroskopija pod tubusom organa prsne šupljine, što je ukazalo na postojanje masne tvorbe medijastinuma lijevo. Preliminarne dijagnoze: medijastinalna dermoidna cista, plućna sekvestracija. 09.11.2000. operirana je torakotomija lijevo, odstranjenje SL. Tijekom operacije pronađene su tri anomalne žile koje vode do luka aorte. Žile su zavijene, prekrižene. Uklonjeno je sekvestrirano plućno tkivo. Konačna dijagnoza: ekstralobarna sekvestracija lijevo, pseudotumorski oblik. NA postoperativno razdoblje Nije bilo komplikacija, dijete je otpušteno u zadovoljavajućem stanju.

3. Bronhoektatička varijanta SL (1 pacijent), nastala kao rezultat sekundarne komunikacije s bronhijalnim stablom zbog topljenja graničnog plućnog tkiva na pozadini ponovljenih upalne reakcije u plućima. Klinička slika odgovarala je kroničnom rekurentnom upalnom procesu u plućima s dodatkom pleuralnih komplikacija.

Od 14 pacijenata koji su došli u našu kliniku, 13 je operirano, 1 pacijent je na promatranju. U intralobarnoj SL kod 6 pacijenata je operirano odstranjivanje zahvaćenog režnja pluća, au 2 slučaja odstranjenje segmenata. U slučajevima ekstralobarne SL, uklonjeno je dodatno sekvestrirano plućno tkivo. Tijekom svih operacija provedena je izolacija i obrada abnormalnih žila. Analiza naših opažanja pacijenata sa SL potvrđuje potrebu za kirurškim liječenjem ove plućne malformacije nakon njezinog otkrivanja, bez obzira na težinu kliničkih manifestacija. To se podudara s mišljenjem drugih istraživača. Konzervativno liječenje može se koristiti za uklanjanje izraženog upalnog procesa u području SL i mogućih gnojnih komplikacija u plućnom tkivu i pleuralnoj šupljini i stoga je faza preoperativne pripreme.

Tijekom operacije većina bolesnika imala je priraslice u pleuralnoj šupljini. različitim stupnjevima izražajnost. Razdvajanje i presjecanje priraslica bilo je opasno zbog mogućnosti oštećenja dodatnih žila koje se nalaze u tim priraslicama. Poseban rizik s ovog aspekta javljao se u slučajevima kada dijagnoza SL u bolesnika prije operacije nije trebala biti jedna od mogućnosti interpretacije kliničkih i radioloških podataka. Presijecanje neligirane aberantne žile dovodi do masivnog krvarenja i može rezultirati smrću bolesnika, kao što ukazuje niz autora. Stoga vjerujemo da prisutnost trijasa simptoma karakterističnih za SL - lokalizacija u zoni bazalnih segmenata cistične formacije s osiromašenim plućnim uzorkom oko i nedostatkom veze s bronhalnim stablom (odsutnost kontrastnih bronha u zoni) zamračenja i oko njega, prema bronhografiji) - indikacija je za CT u vaskularnom modu i aortografiju (AH) radi razjašnjenja dijagnoze. Izvođenje AH, osim potvrde dijagnoze SL, omogućuje prosuđivanje broja abnormalnih žila i njihove topografije, čime se rizik izvođenja operacije svodi na minimum. Kod nas pregledanih i liječenih bolesnika sekvestrirano tkivo pluća opskrbljeno je krvlju dodatnim žilama koje su se protezale od luka aorte, njezina torakalnog i abdominalnog dijela. Broj aberantnih žila je od 1 do 3, njihov promjer je od 2 do 8 mm. Susreli smo se sa sljedećim varijantama abnormalnih žila koje polaze iz aorte: luk aorte kod 1 bolesnika, torakalna i trbušna aorta kod 7 odnosno 5 pacijenata, u 1 slučaju žile su polazile iz torakalne i abdominalne aorte.

Uzimajući u obzir različite varijante vaskularne arhitektonike, potrebno je pažljivo ligirati dodatne žile koje vode do sekvestriranog plućnog tkiva. Tijekom kirurških manipulacija za ciste ili gnojne procese u plućnom tkivu, potrebno je zapamtiti moguće postojanje SL i prisutnost dodatnih žila uz njega.

Dugoročni rezultati operativnih zahvata u analiziranih bolesnika su dobri i praćeni su kod svih bolesnika.

1. Pravovremena rana dijagnoza SL uzrokuje određene poteškoće zbog rijetkosti patologije, odsutnosti karakteristični simptomi i oprez za kongenitalnu patologiju pluća, složenost instrumentalnih, rendgenskih studija i poteškoće njihove nedvosmislene interpretacije.

2. Glavna dijagnostička metoda je radiološka, ​​koja uključuje preglednu radiografiju, tomografiju, CT u vaskularnom modu, bronhološki pregled i kontrastnu studiju krvnih žila (aortografija).

3. Trijas simptoma koji omogućuje sumnju na SL je: lokalizacija u području bazalnih segmenata, cistična tvorba s osiromašenom plućnom šarom okolo i bronhografski podaci: nema veze s bronhalnim stablom – nema kontrasta. bronhi u zoni zamračenja i oko nje. Otkrivanje abnormalne aberantne žile na aortografiji omogućuje konačnu dijagnozu SL-a.

4. Važno je pravovremeno rano dijagnosticiranje malformacije prije razvoja komplikacija.

5. Kirurška intervencija je glavna metoda liječenja ove malformacije pluća i daje dobar rezultat.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Državno medicinsko sveučilište Kazan

Dječji republikanac klinička bolnica, Kazan

Grebnev Pavel Nikolajevič — doktor medicinskih nauka, profesor Katedre za dječju kirurgiju

Književnost:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Malformacije i nasljedne bolesti pluća. — Tutorial. — Samara, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Zapad. rendgenski snimak i radiol. - 1990. - br. 4. - S. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Klinički. hir. - 1989. - br. 10. - S. 35-36.

4. Kartavova V.A., Levashev Yu.N., Neklasov Yu.F. itd. // Grud. hir. - 1984. - br. 5. - S. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Zbornik radova Lenjingradskog znanstvenog društva patologa. - 1974. - T. 15. - S. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Anomalije i malformacije pluća. — NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Dječja kirurgija - 1998. - Br. 1. - P. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Sove. med. - 1970. - br. 8. - S. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Grud. hir. - 1977. - br. 3. - S. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (tvrdi uvez) - 4 izdanje (27. prosinca 2004.), Saunders.

11. Pryce D. // J. Put. Bact. - 1946. - God. 58. - Str. 457-467.

12. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. - 1974. - Vol. 18. - Str. 644-658.

U sklopu prirođenih malformacija pluća često se javlja kombinacija plućnih i kardiovaskularnih promjena. Kod plućne sekvestracije govorimo o dijelu pluća koji se nalazi unutar ili izvan plućnog režnja i nije uključen u izmjenu plinova. Opskrbu krvlju ovog mjesta osigurava abnormalna žila iz torakalne ili trbušne aorte ili interkostalne arterije. Huber je prvi put 1777. izvijestio o dvogodišnjem djetetu koje je imalo anomaliju krvnih žila - komunikaciju torakalne aorte sa žilama donjeg režnja desnog plućnog krila. Trenutno se ova definicija tradicionalno pridržava, iako to nije sasvim točno, jer u ovom slučaju ne govorimo o sekvestraciji, već o odvajanju. O patogenezi su predstavljene brojne, djelomično proturječne teorije.
Sekvestracija pluća je malformacija koju karakterizira činjenica da je dio plućnog tkiva, obično abnormalno razvijen i predstavlja cistu ili skupinu cista, odvojen od normalnih anatomskih i fizioloških veza (bronhija, plućnih arterija) i vaskulariziran. arterijama sistemske cirkulacije koje se protežu od aorte. Masa nefunkcionalnog embrionalnog ili cističnog tkiva koje nema veze s funkcionalnim dišnim putom i opskrbljuje se krvlju iz sistemske cirkulacije naziva se sekvestar. Iako u većini slučajeva sekvestri ne komuniciraju s funkcionalnim dišnim putovima, to nije pravilo. I unutar i izvan lobarnih sekvestra formiraju se prema istom patoembriološkom mehanizmu kao i rudimenti divertikuluma jednjaka. Unutar sekvestra može se naći tkivo želuca ili gušterače. Teratogeno razdoblje ovog složenog defekta odnosi se na ranu embrionalnu fazu. Preferencijalno prepoznavanje ima teoriju prema kojoj malformaciji žile prethodi pojava aberantne arterije. Kroz ovu žilu se spajaju i fiksiraju pojedinačni ili više zametaka bronhijalnog stabla u razvoju. Učestalost sekvestracije pluća među kroničnim nespecifičnim bolestima pluća (XNLD), prema različitim autorima, varira od 0,8 do 2%.
Prema anatomskoj građi razlikuju se sljedeći oblici plućne sekvestracije:

1. intralobarna sekvestracija (cista ili ciste pluća s abnormalnom opskrbom krvlju);
2. cistična hipoplazija s aortnom cirkulacijom, u kojoj se abnormalno razvijeno područje nalazi unutar funkcionalnog režnja pluća;
3. ekstralobarna sekvestracija (dodatno pluće ili režanj s abnormalnom opskrbom krvlju) s stvaranjem dodatnog nerazvijenog organa (ciste ili skupine cista) izvan normalno funkcionirajućeg pluća i vaskularizacijom prvog arterijom ili arterijama velikog kruga.

Intralobarna sekvestracija - promjene su najčešće lokalizirane u posteromedijalnom području donjeg režnja lijevog (rjeđe desnog) plućnog krila, ciste su ili skupina cista bronhogenog tipa, iznutra obložene cilindričnim ili višerednim pločastim epitelom , u početku ne komuniciraju s bronhijalnim stablom i ispunjeni su mukoznom tekućinom. Prilazi im arterijska žila, koja najčešće počinje na bočnoj površini silazne torakalne aorte i prolazi kroz debljinu plućnog ligamenta. Venski odljev iz abnormalno razvijene zone provodi se kroz plućne vene. U cisti (ili cistama), prije ili kasnije počinje gnojenje. Nema razlike u učestalosti ove patologije u oba pluća.

Kliničke manifestacije. Javlja se tek nakon razvoja gnojnog procesa u cističnoj šupljini (šupljine). Počinje umjerenom temperaturom, a nakon proboja sadržaja ciste u bronh javlja se obilan mukopurulentni ispljuvak, ponekad hemoptiza.
Nastavlja s povremenim usporenim egzacerbacijama i remisijama infektivnog procesa.
Prema kliničkim i radiološkim znakovima razlikuju se 3 oblika plućne sekvestracije:

1. 1. bronhiektazije, kod kojih nakon opetovane upale i otapanja graničnog plućnog tkiva ponovno dolazi do komunikacije s bronhalnim stablom;
   2. pseudotumorozni, karakterizirani slabim simptomima;
   3. oblik koji poprima karakter apscesa ili empijema, kod kojeg se zbog infekcije u području sekvestra pojavljuje gnojni upala pluća ili pleuralni empijem.

U načelu, sekvestracija se može pretpostaviti s etiološki nedovoljno jasnom infiltracijom pluća, osobito njegovih donjih režnjeva. Bronhografski podaci važni su za postavljanje dijagnoze. Odvojeni segment nije popunjen.

fizička slika. Fizikalni pregled je obično neinformativan. Ponekad je moguće odrediti vlažne hropte različitih veličina u stražnjim donjim dijelovima jednog od pluća.

Rentgenski pregled. U medijalno-bazalnom dijelu jednog od donjih režnjeva utvrđuje se cista ili skupina cista sa ili bez vodoravne razine tekućine. U opsegu cista tijekom razdoblja egzacerbacije može se otkriti umjerena infiltracija plućnog tkiva. Ponekad se u ovom dijelu pluća utvrđuje sjenčanje nepravilnog oblika, na kojem se tijekom tomografskog pregleda može otkriti šupljina.

Riža. Sekvestracija pluća. Sekvestrirana pluća označena su plavom bojom na CT snimci.

Bronhografija. Nalaze se blago promijenjeni bronhi donjeg režnja odgovarajućeg pluća, potisnuti u stranu i spojeni postojećim volumetrijsko obrazovanje. Šupljina ciste se rijetko puni kontrastno sredstvo. Otkriće ciste ili skupine cista u inferomedijalnoj regiji jednog od pluća uvijek bi trebao biti razlog za sumnju na intralobarnu sekvestraciju. Abnormalna arterijska žila u nekim slučajevima može se otkriti na dobro izvedenim tomogramima u stražnjoj projekciji. Dijagnoza se definitivno potvrđuje Seldingerovom autografijom ili selektivnom zamućenjem abnormalne arterije.

Liječenje . Najvažniji rezultati angiografskog pregleda, posebice u pripremi za operaciju pluća. Smrtonosno krvarenje opisano je kao operativna komplikacija. Plućna sekvestracija zahtijeva kirurško liječenje. Kirurška intervencija održan u rani datumi, često se svodi na klinastu resekciju sekvestriranog područja. Također je indiciran u asimptomatskim slučajevima, budući da se u sekvestru razvija rekurentna upala s poznatim komplikacijama.
Kod ekstralobarne sekvestracije, abnormalno područje plućnog tkiva pojavljuje se izvan normalno razvijenog organa i može se nalaziti u pleuralnoj šupljini, u trbušnoj šupljini ili na vratu. Rudimentarna pluća (režanj) su mala i imaju abnormalnu arterijsku opskrbu krvlju zbog žile koja potječe iz aorte ili iz druge velike arterije velikog kruga. Njegova je struktura također češće cistična, obično ne komunicira s dišnim putovima.
Ekstralobarna sekvestracija se ne manifestira ni na koji način i otkriva se slučajno tijekom operacija ili tijekom post mortem pregleda. Rijetko postoji infektivni proces. Dijagnostika je nedovoljno razvijena. Kada šupljine nerazvijenog pluća komuniciraju s dišnim putovima, bronhološki pregled pridonosi prepoznavanju. Prikazana je i aortografija, pretrage i selektivno kontrastiranje abnormalne arterije.
Opisuje se istodobno postojanje intra- i ekstralobularne sekvestracije. Intralobarna sekvestracija se rijetko viđa u djetinjstvo. Plućna sekvestracija može se kombinirati s drugim malformacijama. Hipoplazija bubrega, otvoreni medijastinum, ljevkastog oblika prsni koš, plućne ciste, kongenitalne anomalije srce, ezofagealno-bronhalne fistule, dijafragmalne hernije, anomalije kralježnice i zgloba kuka.

Književnost:
Referentna knjiga pulmologa / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, str.

Takozvana pomoćna pluća su malformacija koju karakterizira činjenica da dio aberantnog plućnog tkiva nema veze s bronhijalnim stablom i opskrbljuje se krvlju arterijama sistemske cirkulacije koje se protežu od aorte.

Postoje dvije vrste:

Epidemiologija

Klinička slika

Ekstralobarna sekvestracija često se otkrije u neonatalnom razdoblju zbog popratnog sindroma respiratornog distresa, cijanoze ili infekcije dišnog trakta. Intralobarna sekvestracija očituje se u kasnom djetinjstvu ili adolescenciji kao rekurentne plućne infekcije.

Patologija

Plućna sekvestracija može se podijeliti u dvije skupine na temelju omjera aberantnog segmenta plućnog tkiva i pleure:

• intralobarna sekvestracija
  • češći i čini 75-85% svih slučajeva
  • javlja se u djetinjstvu ili adolescenciji kao rekurentne infekcije
• ekstralobarna sekvestracija
  • rjeđe, čini 15-25% svih slučajeva
  • obično se javlja u neonatalnom razdoblju s respiratornim distresom, cijanozom i infekcijama
  • češće kod dječaka (M:Ž ~4:1)
  • u oko 10% slučajeva je subdijafragmalna

Oba su tipa slična u nedostatku povezanosti s bronhijalnim stablom i plućne arterije, ali imaju razliku u lokalizaciji u odnosu na pleuru. U većini slučajeva, aberantno plućno tkivo opskrbljuje grana aorte. Zavist venskog odljeva prema vrsti:

• intralobarna sekvestracija
  • venska drenaža je obično u plućne vene, ali povremeno može drenirati u sustav parnih-neparnih vena, portalnu venu, desni atrij ili donju šuplju venu
  • abnormalno tkivo uz normalno plućno tkivo i nije odvojeno od njega pleurom
• ekstralobarna sekvestracija
  • venski odljev se provodi kroz sistemske vene u desni atrij
  • odvojen od okolnog plućnog tkiva vlastitom pleurom

Genetika

Gotovo svi slučajevi su sporadični.

Lokalizacija

Plućna sekvestracija pretežno se javlja u donjim režnjevima. 60% intralobarnih sekvestracija događa se u lijevom donjem režnju, a 40% u desnom donjem režnju. Ekstralobarna sekvestracija gotovo se uvijek javlja u lijevom donjem režnju, međutim, u 10% slučajeva ekstralobarna sekvestracija može biti subfrenično lokalizirana.

Kombinirana patologija

Kombinirana patologija često prati sekvestraciju izvan režnja (50-60%):

• urođene srčane mane
• kongenitalna dijafragmalna hernija
• scimitarni sindrom

Dijagnostika

Radiografija

• često se manifestira kao trokutasto područje smanjene pneumatizacije
• uz dodatak infekcije moguć je nastanak cističnih prosvjetljenja
• u oba tipa, prisutnost zračnog bronhograma može ukazivati ​​na povezanost s bronhalnim stablom (nastalim kao posljedica infektivne destrukcije) ili s jednjakom ili želucem, kao dio kombiniranog defekta

ultrazvuk

Sekvestrirano tkivo obično je ehogenije od zdravog plućnog tkiva. Antenatalnim ultrazvukom vizualizira se sekvestracija izvan režnja od 16. tjedna u obliku čvrste, dobro ograničene trokutaste ehogene formacije. Tijek boja može vizualizirati aferentnu žilu. S subdijafragmatičnom lokalizacijom, sekvestracija se može vizualizirati kao ehogena formacija trbušne šupljine.

CT skeniranje

• multiplanarna rekonstrukcija korisna je za vizualizaciju dotoka krvi iz silazne aorte
• sekvestracija obično ne sadrži zrak ili plin (ako nema infekcije)
• 3D rekonstrukcije korisne su za identifikaciju
  • abnormalne arterije
  • abnormalne vene
  • diferencijacija intra- i ekstra-lobusne sekvestracije

Magnetska rezonancija

• T1
• T2: sekvestrirani segment obično ima pojačan MR signal u odnosu na zdravo plućno tkivo
• MR angiografija: može biti korisno za prikaz abnormalne opskrbe krvlju

Diferencijalna dijagnoza

• kongenitalna cistično-adenomatozna malformacija pluća
• bronhogena cista
• plućna arteriovenska malformacija
• scimitarni sindrom
  • mala pluća s ipsilateralnim medijastinalnim pomakom
  • sjena anomalne silazne vene u obliku "turske sablje" koja ide paralelno s granicom srca
  • desne granice srca mogu biti nejasne, što se može zamijeniti sa sjenom sekvestracije

Književnost

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pedijatrijska radiologija, rekviziti. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Kongenitalne anomalije traheobronhalnog stabla, pluća i medijastinuma: embriologija, radiologija i patologija. Radiografija: pregledna publikacija Radiološkog društva Sjeverne Amerike, Inc. 24(1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Pubmed
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonstracija intralobarne plućne sekvestracije desnog gornjeg režnja u odrasle osobe. AJR. Američki časopis za rendgenologiju. 185(6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Pubmed
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Spiralna embolizacija plućne sekvestracije u dvoje dojenčadi: sigurna alternativa operaciji. AJR. Američki časopis za rendgenologiju. 175(4):993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Dijagnoza plućne sekvestracije spiralnom CT angiografijom. prsni koš. 53(12): 1089-92; rasprava 1088-9. objavljeno
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetektorska CT evaluacija kongenitalnih anomalija pluća. Radiologija. 247 (3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatalna sonografija i MR slika plućne sekvestracije. AJR. Američki časopis za rendgenologiju. 180(2):433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Neinvazivno oslikavanje bronhopulmonalne sekvestracije. AJR. Američki časopis za rendgenologiju. 175 (4): 1005-12.