Lijek za trombocitopeniju. ICD kod za trombocitopeniju Trombocitopenija i disfunkcija trombocita

U Rusiji Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojen je kao jedinstveni regulatorni dokument za računovodstvo morbiditeta, razloge za populaciju da se primjenjuju na medicinske ustanove svi odjeli, uzroci smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) u 2017. 2018. godini.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Trombocitopenija - opis, uzroci, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje.

Kratki opis

Trombocitopenija je niska razina trombocita u perifernoj krvi, većina zajednički uzrok krvarenje. Sa smanjenjem broja trombocita manjim od 100 ´ 109/l, vrijeme krvarenja se produljuje. U većini slučajeva petehije ili purpura pojavljuju se kada broj trombocita padne na 20–50 ´ 109/L. Ozbiljno spontano krvarenje (npr. gastrointestinalno) ili hemoragijski moždani udar nastaju kada je trombocitopenija manja od 10 ´ 109/L.

Razlozi

Trombocitopenija se može javiti kao manifestacija alergije na lijekove (alergijska trombocitopenija), zbog stvaranja antitrombocitnih protutijela (autoantitijela). imunološka trombocitopenija), uzrokovane infekcijama, intoksikacijama, tireotoksikozom (simptomatski).

U novorođenčadi trombocitopenija može biti uzrokovana prolaskom autoantitijela bolesne majke kroz placentu (transimuna trombocitopenija).

Patologija trombopoeze Sazrijevanje megakariocita selektivno se suprimira tiazidskim diureticima i drugim lijekovima, osobito onima koji se koriste u kemoterapiji, etanolom Poseban uzrok trombocitopenije je neučinkovita trombopoeza povezana s megaloblastičnim tipom hematopoeze (javlja se kod nedostatka vitamina B 12 i folna kiselina, kao i kod mijelodisplastičnog i preleukemijskog sindroma). U koštanoj srži otkrivaju se morfološki i funkcionalno abnormalni (megaloblastični ili displastični) megakariociti, što dovodi do nakupljanja defektnih trombocita koji se uništavaju u koštanoj srži.

Anomalije u stvaranju bazena trombocita nastaju kada se trombociti eliminiraju iz krvotoka, najčešći uzrok je taloženje u slezeni.U normalnim uvjetima slezena sadrži trećinu bazena trombocita.Razvoj splenomegalije prati taloženje većeg broja stanica uz njihovo isključenje iz sustava hemostaze. Kod vrlo velike veličine slezene moguće je taložiti 90% cjelokupnog fonda trombocita.Ostalih 10% u perifernom krvotoku ima normalno trajanje cirkulacije.

Povećano razaranje trombocita na periferiji je najčešći oblik trombocitopenije; takva su stanja karakterizirana skraćenim životnim vijekom trombocita i povećanim brojem megakariocita koštane srži. Ovi se poremećaji nazivaju imunološka ili neimuna trombocitopenijska purpura. Imunološka trombocitopenijska purpura Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP) je prototip imunološki mehanizmi(nema očitih vanjskih uzroka uništenja trombocita). Vidi Idiopatska trombocitopenijska purpura Ostale autoimune trombocitopenije uzrokovane antitrombocitnim protutijelima: posttransfuzijska trombocitopenija (povezana s izlaganjem izoantitijelima), trombocitopenija izazvana lijekovima (npr. zbog kinidina), trombocitopenija povezana sa sepsom (incidencija do 70%), trombocitopenija povezana sa SLE i drugima autoimune bolesti. Liječenje je usmjereno na ispravljanje temeljne patologije. Potrebno je prestati uzimati sve potencijalno opasne lijekove. GC terapija nije uvijek učinkovita. Transfuzirani trombociti podvrgavaju se istom ubrzanom uništavanju Neimuna trombocitopenična purpura Infekcije (npr. virusne ili malarije) Masivna transfuzija nakupljene krvi s niskim trombocitima DIC Protetski srčani zalisci Trombotička trombocitopenična purpura.

Trombocitopenija (*188000, Â). Kliničke manifestacije: makrotrombocitopenija, hemoragijski sindrom, aplazija rebara, hidronefroza, rekurentna hematurija. Laboratorijske studije: autoantitijela na trombocite, skraćivanje života trombocita, produljeno vrijeme zgrušavanja, normalan test podvezivanja, defekti u plazma komponenti hemostaze.

May-Hegglinova anomalija (Hegglinov sindrom, B). Makrotrombocitopenija, bazofilne inkluzije u neutrofilima i eozinofilima (Dehleova tjelešca).

Epsteinov sindrom (153650, Â). Makrotrombocitopenija u kombinaciji s Allportovim sindromom.

Sindrom obitelji Fechtner (153640, Â). Makrotrombocitopenija, inkluzije u leukocitima, nefritis, gluhoća.

Kongenitalna trombocitopenija (600588, delecija 11q23.3-qter, V). Kliničke manifestacije: kongenitalna dismegakariocitna trombocitopenija, blagi hemoragijski sindrom. Laboratorijske pretrage: delecija 11q23.3-qter, povećan broj megakariocita, divovske granule u trombocitima periferne krvi.

Trombocitopenija ciklička (188020, Â). Hemoragijski sindrom, ciklička neutropenija.

Trombocitopenija Paris-Trousseau (188025, delecija 11q23, defekt u TCPT genu, B). Kliničke manifestacije: hemoragijski sindrom, trombocitopenija, hipertelorizam, anomalije uha, mentalna retardacija, koarktacija aorte, zastoj u razvoju u embrionalnom razdoblju, hepatomegalija, sindaktilija. Laboratorijske studije: divovske granule u trombocitima, megakariocitoza, mikromegakariociti.

TAR sindrom (od: trombocitopenija–odsustvo radijusa - trombocitopenija i odsutnost radijusa, *270400, r). Kongenitalna odsutnost radijusa u kombinaciji s trombocitopenijom (izražena u djece, kasnije izglađena); trombocitopenična purpura; neispravni megakariociti u crvenoj koštanoj srži; ponekad imajte na umu anomalije u razvoju bubrega i kongenitalne bolesti srca.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika određuje temeljna bolest koja je uzrokovala trombocitopeniju.

Dijagnostika

Trombocitopenija je indikacija za ispitivanje koštane srži na prisutnost megakariocita, njihova odsutnost ukazuje na kršenje trombocitopoeze, a njihova prisutnost ukazuje na periferno uništenje trombocita ili (u prisutnosti splenomegalije) taloženje trombocita u slezeni Patologija trombocitopoeze. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem megakariocitne displazije u razmazu koštane srži.Anomalije u stvaranju bazena trombocita. Dijagnoza hipersplenizma postavlja se uz umjerenu trombocitopeniju, normalan broj megakariocita u razmazu koštane srži i značajno povećanje slezene.Dijagnoza idiopatske trombocitopenijske purpure zahtijeva isključivanje bolesti koje se javljaju s trombocitopenijom (npr. SLE) i trombocitopenija uzrokovana lijekovima (na primjer, kinidin). Poznate su dostupne, ali nespecifične metode za otkrivanje antitrombocitnih protutijela.

Liječenje

Patologija trombopoeze. Liječenje se temelji na uklanjanju štetnog agensa, ako je moguće, ili liječenju osnovne bolesti; poluvrijeme trombocita obično je normalno, što dopušta transfuziju trombocita u prisutnosti trombocitopenije i znakova krvarenja. Trombocitopenija zbog nedostatka vitamina B 12 ili folne kiseline nestaje s vraćanjem njihove normalne razine.

Amegakariocitna trombocitopenija dobro reagira na terapiju, obično se propisuju antitimocitni imunoglobulin i ciklosporin.

Anomalije u formiranju bazena trombocita. Liječenje se obično ne provodi, iako splenektomija može riješiti problem. Tijekom transfuzije dio trombocita se taloži, što transfuziju čini manje učinkovitom nego u stanjima smanjene aktivnosti koštane srži.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure – vidi Idiopatska trombocitopenijska purpura.

Komplikacije i popratna stanja Smanjena proizvodnja trombocita povezana je s aplastičnom anemijom, mijeloftizom (zamjena koštane srži tumorskim stanicama ili fibroznim tkivom) i nekim rijetkim kongenitalnim sindromom Evansov sindrom (Fischer-Evansov sindrom) - kombinacija autoimunih hemolitička anemija i autoimune trombocitopenije.

ICD-10 D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Trombocitopenija: simptomi i liječenje

Trombocitopenija - glavni simptomi:

• Crvene mrlje na koži
• Povećani limfni čvorovi
• Povišena temperatura
• Povećani limfni čvorovi na vratu
• Mala krvarenja na koži i sluznicama
• Plave mrlje na koži

Bolest koja uzrokuje smanjenje broja trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. O njemu će zapravo pričati članak. Trombociti su male krvne stanice koje su bezbojne i bitne su komponente uključene u zgrušavanje krvi. Bolest je prilično ozbiljna, jer bolest može dovesti do krvarenja u unutarnji organi(osobito u mozgu), a ovo je smrtonosan kraj.

Klasifikacija

Kao i većina medicinskih bolesti, trombocitopenija ima svoju klasifikaciju, koja se formira na temelju patogenetskih čimbenika, uzroka, simptoma i različitih manifestacija.

Prema kriteriju etiologije razlikuju se dvije vrste bolesti:

Karakterizira ih činjenica da se primarni tip manifestira u obliku neovisne bolesti, a sekundarni tip je izazvan nizom drugih bolesti ili patoloških abnormalnosti.

Prema trajanju tijeka bolesti u ljudskom tijelu dijele se dvije vrste bolesti: akutne i kronične. Akutna - karakterizirana kratkim trajanjem izloženosti tijelu (do šest mjeseci), ali se očituje trenutnim simptomima. Kronični oblik karakterizira dugotrajno smanjenje trombocita u krvi (više od šest mjeseci). Točno kronični pogled je opasnije, jer liječenje traje do dvije godine.

Prema kriterijima za ozbiljnost tijeka bolesti, koju karakterizira kvantitativni sastav trombocita u krvi, razlikuju se tri stupnja:

• I - sastav je jednak 150–50x10 9 /l - kriterij ozbiljnosti je zadovoljavajući;
• II - 50–20x10 9 /l - smanjeni sastav, koji se manifestira manjim oštećenjem kože;
• III - 20x10 9 /l - karakteriziran izgledom unutarnje krvarenje u tijelu.

Norma krvnih stanica u tijelu je jednaka / mkl. Ali ti se pokazatelji stalno mijenjaju u ženskom tijelu. Na promjene utječu sljedeći čimbenici:

Trombociti se pojavljuju u tijelu iz koštane srži, koja sintetizira krvne stanice stimulirajući megakariocite. Sintetizirane krvne pločice kruže krvlju sedam dana, nakon čega se ponavlja proces njihove stimulacije.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti desetog saziva (ICD-10), ova bolest ima svoje kodove:

• D50-D89 - bolesti Krvožilni sustav i druge vrste nedostataka.
• D65-D69 - poremećaji zgrušavanja krvi.

Razlozi

Često je uzrok bolesti alergijska reakcija organizam za razne medicinski preparatišto rezultira trombocitopenijom izazvanom lijekovima. Uz takvu bolest, tijelo proizvodi antitijela usmjerena protiv lijeka. Lijekovi koji utječu na pojavu zatajenja krvi u tijelu uključuju sedative, alkaloide i antibakterijska sredstva.

Problemi s imunitetom uzrokovani posljedicama transfuzije krvi također mogu biti uzroci insuficijencije.

Osobito često se bolest očituje kada postoji neusklađenost krvnih grupa. Najčešće promatrana u ljudskom tijelu je autoimuna trombocitopenija. U tom slučaju imunološki sustav ne može prepoznati vlastite trombocite i odbacuje ih iz tijela. Kao rezultat odbacivanja, proizvode se antitijela za uklanjanje stranih stanica. Uzroci takve trombocitopenije su:

1. Patološko zatajenje bubrega i kronični hepatitis.
2. Lupus, dermatomiozitis i sklerodermija.
3. Leukemijske bolesti.

Ako bolest ima izražen oblik izolirane bolesti, tada se naziva idiopatska trombocitopenija ili Werlhofova bolest (ICD-10 kod: D69.3). Etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure (ICD-10:D63.6) ostaje nejasna, ali medicinski znanstvenici skloni su vjerovati da je uzrok tome nasljedna predispozicija.

Također je karakteristično za manifestaciju bolesti u prisutnosti kongenitalne imunodeficijencije. Takvi su ljudi najosjetljiviji na čimbenike nastanka bolesti, a razlozi za to su:

• oštećenje crvene koštane srži zbog izlaganja lijekovima;
• imunodeficijencija dovodi do poraza megakariocita.

Postoji produktivna priroda bolesti, koja je posljedica nedovoljne proizvodnje trombocita u koštanoj srži. U tom slučaju dolazi do njihove insuficijencije, a kao rezultat teče u slabost. Uzroci nastanka su mijeloskleroza, metastaze, anemija itd.

Nedostatak trombocita u tijelu opažen je kod osoba sa smanjenim sastavom vitamina B12 i folne kiseline. Nije isključeno prekomjerno izlaganje radioaktivnosti ili zračenju za pojavu insuficijencije krvnih stanica.

Dakle, možemo razlikovati dvije vrste uzroka koji utječu na pojavu trombocitopenije:

1. Dovode do razaranja krvnih stanica: idiopatska trombocitopenična purpura, autoimuni poremećaji, kardiokirurški zahvati, klinički poremećaji cirkulacije u trudnica i nuspojave lijekova.
2. Doprinos smanjenju proizvodnje protutijela u koštanoj srži: virusni utjecaji, metastatske manifestacije, kemoterapija i zračenje, kao i prekomjerna konzumacija alkohola.

Simptomi

Simptomi trombocitopenije su različite vrste manifestacije. Ovisi:

• prvo, od uzroka nastanka;
• drugo, na prirodu tijeka bolesti (kronična ili akutna).

Glavni znakovi oštećenja tijela su manifestacije na koži u obliku krvarenja i krvarenja. Krvarenja se najčešće opažaju na udovima i trupu. Nije isključeno oštećenje lica i usana osobe. Radi jasnoće, manifestacija krvarenja na ljudskom tijelu prikazana je na donjoj fotografiji.

Trombocitopeniju karakteriziraju simptomi dugotrajnog krvarenja nakon vađenja zuba. Štoviše, trajanje krvarenja može biti jednodnevno i popraćeno nekoliko dana. Ovisi o stupnju bolesti.

Uz simptome, nema povećanja veličine jetre, ali vrlo često liječnici promatraju širenje limfnih čvorova cervikalni. Ovaj fenomen često prati povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti (od 37,1 do 38 stupnjeva). Povećana stopa pojavljivanja crvenih krvnih stanica u tijelu je dokaz prisutnosti bolesti koja se zove lupus erythematosus.

Prilično je lako promatrati simptome nedostatka trombocita nakon uzimanja krvi za analizu. Kvantitativni sastav značajno će se razlikovati od graničnih normi. Sa smanjenjem broja trombocita u krvi, opaža se njihovo povećanje veličine. Na koži se to očituje pojavom crvenih i plavičastih mrlja, što ukazuje na transformaciju krvnih stanica. Također se opaža uništavanje eritrocita, što dovodi do smanjenja kvantitativnog sastava, ali istodobno se povećava broj retikulocita. Postoji fenomen pomaka leukocitarna formula nalijevo.

Ljudsko tijelo sa smanjenim sastavom krvnih stanica karakterizira povećanje sastava megakariocita, što je uzrokovano čestim i opsežnim krvarenjem. Trajanje zgrušavanja krvi se znatno povećava, a smanjuje se smanjenje zgrušavanja krvi koja izlazi iz rane.

Prema simptomima manifestacije bolesti razlikuju se tri stupnja komplikacija: blagi, umjereni i teški.

Blagi stupanj karakteriziraju uzroci bolesti kod žena s dugotrajnom i teškom menstruacijom, kao i s intradermalnim krvarenjem i krvarenjem iz nosa. Ali u fazi blagog stupnja, dijagnosticiranje bolesti je izuzetno teško, stoga je moguće provjeriti prisutnost bolesti tek nakon detaljnog liječničkog pregleda.

Prosječni stupanj karakterizira pojava hemoragičnog osipa na tijelu, što je brojna točkasta krvarenja ispod kože i na sluznici.

Karakteristični su teški poremećaji gastrointestinalni trakt zbog krvarenja. Trombociti u krvi imaju pokazatelj do 25x10 9 / l.

Simptomi sekundarne trombocitopenije imaju slične znakove.

Trudnoća i malaksalost: simptomi

Trombocitopenija u trudnica karakteriziraju značajne fluktuacije u kvantitativnom sastavu tijela u krvi žena. Ako nema dijagnoze bolesti kod trudnica, ali se pokazatelj sastava trombocita malo smanjuje, to znači da se njihova vitalna aktivnost smanjuje i njihovo sudjelovanje u periferiji cirkulacije krvi se povećava.

Ako postoji smanjeni sastav trombocita u krvi trudnice, onda su to izravni preduvjeti za razvoj bolesti. Razlozi smanjenog broja trombocita su visoki stupanj smrti ovih tijela i niske stope stvaranja novih. Klinički znakovi karakterizirani su potkožnim krvarenjima. Razlozi nedostatnosti bezbojnih tijela su pogrešan sastav i prehrambene norme ili mala količina unosa hrane, kao i oštećenje imunološkog sustava i različiti gubici krvi. Kroz ovo tijelo proizvodi ih koštana srž u malim količinama ili su nepravilnog oblika.

Trombocitopenija tijekom trudnoće vrlo je opasna, pa se pitanju dijagnoze, a posebno liječenja, daje maksimalna pozornost. Opasnost leži u činjenici da nedostatak trombocita u majčinoj krvi tijekom trudnoće doprinosi pojavi krvarenja u djeteta. Najopasnije krvarenje u maternici je cerebralno, čiji je rezultat karakteriziran kobnim posljedicama za fetus. Na prvim znakovima takvog čimbenika liječnik odlučuje o prijevremenom porodu kako bi se isključile posljedice.

Dječja trombocitopenija: simptomi

Trombocitopenija kod djece je prilično rijetka. Rizična skupina uključuje djecu školske dobi, čija se incidencija češće manifestira u zimskim i proljetnim razdobljima.

Trombocitopenija i njezini simptomi u djece praktički se ne razlikuju od odraslih, ali je važno da roditelji rani datumi razvoj bolesti kako bi ga dijagnosticirali prvim znakovima. Simptomi u djetinjstvu uključuju česta krvarenja iz nosne šupljine i pojavu sitnog osipa na tijelu. Osip se u početku pojavljuje na Donji udovi tijelu, a potom se mogu promatrati i na rukama. Kod manjih modrica dolazi do oteklina i hematoma. Takvi znakovi najčešće ne izazivaju zabrinutost kod roditelja, zbog odsutnosti simptoma boli. Ovo je važna pogreška, jer je svaka bolest u uznapredovalom obliku opasna.

Krvarenje desni ukazuje na nedostatak trombocita u krvi, kako kod djeteta tako i kod odraslih. Kal se u isto vrijeme kod bolesne osobe, a češće kod djece, izlučuje zajedno s krvnim ugrušcima. Nije isključeno krvarenje uz mokrenje.

Ovisno o stupnju utjecaja bolesti na imunološki sustav, razlikuju se imunološki i neimuni nedostaci trombocita. Imunološka trombocitopenija uzrokovana je masivnom smrću krvnih stanica pod utjecajem protutijela. U takvoj situaciji imunološki sustav ne razlikuje vlastite krvne stanice i biva odbačen iz tijela. Neimuni se očituje fizičkim utjecajem na trombocite.

Dijagnostika

Osobu je potrebno dijagnosticirati pri prvim znakovima i simptomima bolesti. Glavna metoda dijagnoze je klinička analiza krvi, čiji rezultati pokazuju sliku kvantitativnog sastava trombocita.

Ako se otkrije odstupanje u broju krvnih stanica u tijelu, dodjeljuje se indikacija za podvrgavanje pregledu koštane srži. Tako se utvrđuje prisutnost megakariocita. Ako ih nema, tada je stvaranje tromba poremećeno, a njihova prisutnost ukazuje na uništavanje trombocita ili njihovo taloženje u slezeni.

Uzroci insuficijencije dijagnosticiraju se pomoću:

• genetski testovi;
• elektrokardiogrami;
• testovi za prisutnost protutijela;
• ultrazvučno istraživanje;
• rendgen i endoskopija.

Trombocitopenija se dijagnosticira tijekom trudnoće uz pomoć koagulograma ili, jednostavnije rečeno, testa zgrušavanja krvi. Ova analiza omogućuje vam točno određivanje sastava trombocita u krvi. Tijek porođajnog procesa ovisi o broju trombocita.

Liječenje

Liječenje trombocitopenije započinje terapijom, u kojoj se u bolnici propisuje lijek pod nazivom Prednizolon.

Važno! Metode liječenja propisuje strogo liječnik tek nakon prolaska odgovarajućeg pregleda i dijagnosticiranja bolesti.

Doziranje lijeka navedeno je u uputama, prema kojima se koristi 1 ml lijeka na 1 kg vlastite težine. S progresijom bolesti, doza se povećava za 1,5-2 puta. U početnim fazama, bolest se odlikuje brzim i učinkovitim oporavkom, tako da nakon uzimanja lijeka, nakon nekoliko dana, možete primijetiti poboljšanje zdravlja. Lijek se nastavlja do potpunog izlječenja osobe, što mora potvrditi liječnik.

Djelovanje glukokortikosteroida pozitivno utječe na borbu protiv malaksalosti, ali u većini slučajeva nestaju samo simptomi, a bolest ostaje. Koristi se za liječenje pothranjenosti kod djece i adolescenata.

Liječenje idiopatske kronične trombocitopenije provodi se uklanjanjem slezene. Ovaj postupak u medicini se naziva splenektomija i karakterizira ga pozitivan učinak. Prije operacije, doza lijeka Prednizolon se povećava tri puta. Štoviše, ne ubrizgava se u mišić, već izravno u ljudsku venu. Nakon splenektomije, primjena lijeka se nastavlja u istim dozama do dvije godine. Tek nakon isteka navedenog roka obavlja se pregled i ispitivanje uspješnosti splenektomije.

Ako je operacija uklanjanja završila neuspješno, pacijentu se propisuje imunosupresivna kemoterapija s citostaticima. Ovi lijekovi uključuju: azatioprin i vinkristin.

Uz dijagnozu stečene insuficijencije neimune prirode, liječenje trombocitopenije provodi se simptomatskim načinima uzimanja estrogena, progestina i androksona.

Teži oblici idiopatske trombocitopenije uzrokovani su profuznim krvarenjima. Za obnovu krvi provodi se transfuzija krvi. Liječenje teškog stupnja uzrokuje ukidanje lijekova koji mogu negativno utjecati na sposobnost trombocita da stvaraju ugruške.

Nakon dijagnosticiranja bolesti, pacijent postaje registriran i postupak pregleda se odvija ne samo za pacijenta, već i za njegovu rodbinu kako bi se prikupila nasljedna povijest.

Kod djece se malaksalost liječi dobro i bez komplikacija, ali u nekim slučajevima nije isključena mogućnost simptomatske terapije.

Liječenje trombocitopenije sa tradicionalna medicina također ima svoja značajna postignuća. Prije svega, da biste se riješili problema nedostatka trombocita u krvi, trebali biste uključiti med s orasi. Dobro pomažu i dekocije lišća koprive i divlje ruže. Za preventivne mjere koristi se sok od breze, maline ili repe.

Ako mislite da imate trombocitopeniju i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam hematolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja na temelju unesenih simptoma odabire vjerojatne bolesti.

Difterija je zarazna bolest izazvana izlaganjem specifičnoj bakteriji čiji se prijenos (infekcija) vrši kapljicama u zraku. Difterija, čiji su simptomi aktivacija upalni proces pretežno u nazofarinku i orofarinksu, također je karakteriziran istodobnim manifestacijama u obliku opće intoksikacije i niza lezija koje izravno utječu na ekskretorni, živčani i kardiovaskularni sustav.

Ospice su akutna zarazna bolest čiji je stupanj osjetljivosti gotovo 100%. Ospice, čiji su simptomi groznica, upalni proces koji zahvaća sluznicu usne šupljine i gornji dišni put, pojava makulopapuloznog osipa na koži, opća intoksikacija i konjunktivitis, jedan je od vodećih uzroka smrti male djece.

Leptospiroza je bolest zarazne prirode koju uzrokuju specifični uzročnici iz roda Leptospira. Patološki proces prvenstveno zahvaća kapilare, kao i jetru, bubrege i mišiće.

Faringomikoza (tonzilomikoza) je patologija sluznice ždrijela akutne ili kronične prirode, čiji je glavni uzrok infekcija tijela gljivicama. Faringomikoza utječe na ljude iz apsolutno svih dobne skupine, uključujući malu djecu. Rijetko, kada se bolest javlja u izoliranom obliku.

Toksični eritem je bolest, kao rezultat progresije koje na koža osoba razvija polimorfni osip. Bolest najčešće pogađa novorođenčad, ali nije isključena pojava ni u odraslih bolesnika. Toksični eritem novorođenčadi razvija se u 50% djece u prvim danima života. Ovo stanje odražava proces prilagodbe djeteta na okolinu, kao i na vanjske čimbenike.

Uz pomoć tjelovježbe i apstinencije, većina ljudi može bez lijekova.

Simptomi i liječenje ljudskih bolesti

Ponovno ispisivanje materijala moguće je samo uz dopuštenje administracije i navođenje aktivne veze na izvor.

Sve navedene informacije podliježu obaveznim konzultacijama s liječnikom!

Pitanja i prijedlozi:

Kodiranje trombocitopenije prema ICD 10

Trombociti imaju važnu ulogu u ljudskom tijelu i skupina su krvnih stanica.

• 0 - purpura zbog alergijske reakcije;
• 1 - nedostaci u strukturi trombocita s njihovim normalnim brojem;
• 2 - purpura drugog, ne-trombocitopenijskog podrijetla (u slučaju trovanja);
• 3 - idiopatska trombocitopenična purpura;
• 4 - drugi nedostaci primarnih trombocita;
• 5 - sekundarne lezije;
• 6 - neodređene varijante patologija;
• 7 - druge varijante krvarenja (pseudohemofilija, povećana vaskularna krhkost i tako dalje);
• 8 - nespecificirana hemoragijska stanja.

Ova skupina bolesti nalazi se pod naslovom patologija krvi, hematopoetskih organa i imunoloških poremećaja stanične geneze.

Opasnost od trombocitopenije

Zbog težine kliničkih manifestacija, trombocitopenija u međunarodnoj klasifikaciji bolesti sadrži protokole hitne pomoći za teške hemoragijske sindrome.

Opasnost po život s jakim smanjenjem broja trombocita pojavljuje se čak i s pojavom ogrebotina, jer rana nije zacijeljena primarnim krvnim ugrušcima i nastavlja krvariti.

Osobe s nedostatkom bijelih krvnih zrnaca mogu umrijeti od spontanih unutarnjih krvarenja, stoga je potrebno pravovremeno dijagnosticirati i adekvatno liječiti bolest.

Dodaj komentar Odustani od odgovora

• Scottped o akutnom gastroenteritisu

Samoliječenje može biti opasno za vaše zdravlje. Na prvi znak bolesti obratite se liječniku.

Sekundarna trombocitopenija

Definicija i pozadina[uredi]

Imunološka trombocitopenija izazvana lijekovima najčešće je uzrokovana protutijelima protiv lijekova koja unakrsno reagiraju s antigenima trombocita. Rjeđe se lijek fiksira na trombocite uz stvaranje cjelovitog antigena, pri čemu služi kao hapten, a trombociti kao prijenosnik.

Lijekovi koji najčešće uzrokuju trombocitopeniju navedeni su u tablici. 16.5.

Trombocitopenija izazvana heparinom je heparinom izazvana, imunološki posredovana protrombotička bolest praćena trombocitopenijom i venskom i/ili arterijskom trombozom.

Otprilike 1% bolesnika nakon primjene heparina razvije trombocitopeniju izazvanu heparinom tijekom najmanje tjedan dana, približno 50% njih ima trombozu. Trombocitopenija izazvana heparinom je nešto češća u žena.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Trombocitopenija izazvana heparinom rezultat je humoralnog imunološkog odgovora usmjerenog protiv kompleksa koji se sastoji od endogenog trombocitnog faktora 4 i egzogenog heparina, autoantitijela prepoznaju endogeni trombocitni faktor 4 samo kada se kombinira s heparinom. Ovaj imunološki kompleks aktivira cirkulirajuće trombocite preko njihovih površinskih FcγRIIA receptora, što dovodi do trombocitopenije i hiperkoagulabilnosti. Karakterizacija heparina (goveđi > svinjski), njegov sastav (nefrakcionirani > niske molekularne težine > fondaparinuks), doza (profilaktički > terapijski > jednokratna doza), put primjene (supkutano > intravenski) i trajanje primjene (više od 4 dana > manje od 4 dana) - sve su to čimbenici koji određuju razvoj i težinu trombocitopenije.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kod trombocitopenije izazvane lijekovima, petehije, gastrointestinalno krvarenje i hematurija obično se pojavljuju unutar nekoliko sati nakon primjene lijeka. Trajanje trombocitopenije ovisi o brzini eliminacije lijeka. Obično, 7 dana nakon otkazivanja, broj trombocita se vraća u normalu.

Trombocitopenija izazvana heparinom može se razviti u bilo kojoj dobi (> 3 mjeseca), no slučajevi u djece su rijetki. Umjerena trombocitopenija obično počinje 5-10 dana nakon primjene heparina. Ako je pacijent već bio izložen heparinu unutar zadnjih 100 dana, moguća je brza reakcija, s padom broja trombocita unutar nekoliko minuta ili sati od primjene heparina. Moguća je i odgođena trombocitopenija izazvana heparinom, trombocitopenija se razvija nakon prekida uzimanja lijeka. Trombocitopenija je obično asimptomatska, a krvarenje je rijetko. Heparinom izazvana trombocitopenija povezana je s visokim rizikom od trombotičkih komplikacija (npr. plućna embolija, infarkt miokarda, trombotski moždani udar) s jakom sklonošću arterijskoj trombozi arterija ekstremiteta i dubokoj venskoj trombozi. Dodatna mikrovaskularna tromboza može dovesti do razvoja venske gangrene/amputacije ekstremiteta. Ostale komplikacije uključuju nekrozu kože na mjestu injekcije heparina i anafilaktoidne reakcije (npr. groznica, hipotenzija, artralgija, dispneja, kardiopulmonalno zatajenje) nakon intravenske bolus primjene.

Sekundarna trombocitopenija: dijagnoza[uredi]

Na dijagnozu trombocitopenije izazvane heparinom može se posumnjati na temelju kliničke slike - trombocitopenija, tromboza, nepostojanje drugog uzroka trombocitopenije. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem protutijela na endogeni kompleks trombocita faktor 4/heparin i potvrđuje otkrivanjem abnormalnih protutijela koja aktiviraju trombocite testom oslobađanja serotonina ili heparinom induciranim testom aktivacije trombocita.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalna dijagnoza uključuje neimunu trombocitopeniju povezanu s heparinom (zbog izravne interakcije heparina s cirkulirajućim trombocitima koja se javlja u prvim danima nakon primjene heparina), kao i postoperativnu hemodiluciju, sepsu, trombocitopeniju koja nije izazvana heparinom, diseminiranu intravaskularnu koagulaciju i zatajenje više organa .

Sekundarna trombocitopenija: Liječenje[uredi]

Za neke bolesnike koji primaju heparin preporučuje se redovito praćenje broja trombocita. Ako se sumnja ili je potvrđena trombocitopenija izazvana heparinom, liječenje je prekid heparina i korištenje alternativnog antikoagulansa, bilo s anti-faktorom Xa bez heparina (danaparoid, fondaparinuks) ili izravnim inhibitorima trombina (npr. argatroban, bivalirudin). Varfarin je kontraindiciran tijekom akutne trombocitopenijske faze jer može uzrokovati mikrovaskularnu trombozu, s mogućnošću nekroze ishemijskog ekstremiteta (sindrom venske gangrene). Trombocitopenija se obično povlači nakon prosječno 4 dana, s vrijednostima većim od 150 x 10 9 /l, iako u nekim slučajevima može potrajati od 1 tjedna do 1 mjeseca.

Prognoza za oporavak trombocita je dobra, ali se mogu pojaviti posttrombotske komplikacije (npr. amputacija udova u 5-10% bolesnika, moždani udar, bilateralna hemoragijska nekroza nadbubrežne žlijezde s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde). Smrtnost od trombocitopenije izazvane heparinom (npr. smrtonosna plućna embolija) opažena je u 5-10% slučajeva.

Prevencija[uredi]

Ostalo [uredi]

Trombocitopenična purpura zbog transfuzije crvenih krvnih zrnaca

1. Klinička slika. Trombocitopenijska purpura je rijetka komplikacija transfuzije eritrocita. Očituje se iznenadnom trombocitopenijom, krvarenjem iz sluznice i petehijama, koje se javljaju 7-10 dana nakon transfuzije. Dijagnoza se temelji na podacima anamneze. Ovaj oblik trombocitopenične purpure najčešći je u višerotkinja i onih koje su bile podvrgnute višestrukim transfuzijama eritrocita. Prema mehanizmu razvoja, slična je neonatalnoj trombocitopeniji uzrokovanoj majčinim protutijelima. Trombocitopenijska purpura uzrokovana transfuzijom crvenih krvnih zrnaca javlja se u osoba kojima nedostaje Zw a antigen. Pokazalo se da je ovaj antigen dio glikoproteina IIb/IIIa. Transfuzija eritrocitne mase s primjesom trombocita koji nose antigen Zw a dovodi do pojave protutijela na ovaj antigen. Vjeruje se da križno reagiraju s glikoproteinom IIb/IIIa pacijentovih vlastitih trombocita.

a. Transfuzija trombocita se ne provodi jer je obično neučinkovita. Osim toga, samo 2% ljudi čiji trombociti ne nose Zw a antigen mogu biti donori trombocitne mase u ovoj bolesti.

b. Prednizon 1-2 mg/kg/dan oralno smanjuje hemoragijski sindrom i povećava broj trombocita.

u. Bolest se povlači sama od sebe nakon što se krv bolesnika oslobodi trombocita davatelja.

d. Crvena krvna zrnca davatelja kojima nedostaje Zw a antigen treba naknadno koristiti za transfuziju.

Provjera druge strane

• Provjera druge strane

Podaci o ugovornim stranama iz baze podataka Federalne porezne službe

Pretvarači

• OKOF do OKOF2

Prijevod koda klasifikatora OKOF u kod OKOF2

Promjene klasifikatora

• Promjene 2018

Feed promjena klasifikatora koje su stupile na snagu

Sveruski klasifikatori

• ESKD klasifikator

Sveruski klasifikator proizvoda i projektnih dokumenata OK

Referentne knjige

Jedinstveni tarifno-kvalifikovani imenik poslova i zvanja radnika

Kompleks dijagnostičkih i terapijskih mjera za D69.3 Idiopatsku trombocitopenijsku purpuru

Medicinske studije predviđene za praćenje učinkovitosti liječenja

Propisani lijekovi

• tab. 250 mg, 100 kom;

• rr d / in / in i / m uveden. 4 mg/1 ml: amp. 1 kom.

• tab. 20 mg, 10 kom/pak

• tab. 50 mg, 10 komada u pakiranju

• tab. 500 mcg: 50 komada;

• otopina za injekcije. 4 mg/ml: amp. 25 komada;

• kapi za oči i uši 0,1%: bočica-kapanje. 10 ml

• liofilizat za pripremu. r-ra d / u / u i / m uveden. 500 mg, 1000 mg: bočica. 1 kom. u kompletu s otapalom

• liofilizat za pripremu. r-ra d / u / u i / m uveden. 125 mg: fl. u kompletu s otopinom;

• tab. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 ili 100 kom.

• tab. 4 mg: 50 kom.

rr d / in / in i / m uveden. 30 mg/1 ml: amp. 3 ili 5 kom.

Kodiranje trombocitopenije prema ICD 10

Trombociti imaju važnu ulogu u ljudskom tijelu i skupina su krvnih stanica.

• 0 - purpura zbog alergijske reakcije;
• 1 - nedostaci u strukturi trombocita s njihovim normalnim brojem;
• 2 - purpura drugog, ne-trombocitopenijskog podrijetla (u slučaju trovanja);
• 3 - idiopatska trombocitopenična purpura;
• 4 - drugi nedostaci primarnih trombocita;
• 5 - sekundarne lezije;
• 6 - neodređene varijante patologija;
• 7 - druge varijante krvarenja (pseudohemofilija, povećana vaskularna krhkost i tako dalje);
• 8 - nespecificirana hemoragijska stanja.

Ova skupina bolesti nalazi se pod naslovom patologija krvi, hematopoetskih organa i imunoloških poremećaja stanične geneze.

Opasnost od trombocitopenije

Zbog težine kliničkih manifestacija, trombocitopenija u međunarodnoj klasifikaciji bolesti sadrži protokole hitne pomoći za teške hemoragijske sindrome.

Opasnost po život s jakim smanjenjem broja trombocita pojavljuje se čak i s pojavom ogrebotina, jer rana nije zacijeljena primarnim krvnim ugrušcima i nastavlja krvariti.

Osobe s nedostatkom bijelih krvnih zrnaca mogu umrijeti od spontanih unutarnjih krvarenja, stoga je potrebno pravovremeno dijagnosticirati i adekvatno liječiti bolest.

Dodaj komentar Odustani od odgovora

• Scottped o akutnom gastroenteritisu

Samoliječenje može biti opasno za vaše zdravlje. Na prvi znak bolesti obratite se liječniku.

IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIČNA LJUBIČASTA

Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP) je autoimuna bolest s krvarenjem uzrokovana smanjenjem sadržaja trombocita u perifernoj krvi zbog njihovog uništavanja od strane makrofaga uz sudjelovanje antitrombocitnih autoantitijela.

Simptomatska trombocitopenijska purpura ili Werlhofov sindrom je klinički slična situacija kada se kod nekih autoimunih bolesti (SLE, reumatoidni artritis i dr.) javljaju i antitrombocitna autoantitijela, što dovodi do trombocitopenije s kliničkim očitovanjem u obliku trombocitopenične purpure.

ICD10:D69.3 - Idiopatska trombocitopenijska purpura.

Etiologija bolesti je nepoznata. Virusna infekcija nije isključena kao etiološki čimbenik ITP-a.

Pod utjecajem etiološkog čimbenika u tijelu bolesnika dolazi do sloma imunološke tolerancije na antigene vlastitih trombocita. Kao rezultat toga, aktivira se sazrijevanje plazma stanica koje su sposobne sintetizirati antitrombocitna autoantitijela. To su imunoglobulini IgG i IgA te u manjoj količini IgM. Antitrombocitna autoantitijela vežu se za antigene determinante na trombocitnoj membrani. Ovako "označene" trombocite stupaju u interakciju s fiksiranim makrofagima slezene i jetre i oni ih uništavaju. Očekivani životni vijek trombocita smanjen je na nekoliko sati, pa čak i minuta, umjesto normalnih 7-10 dana.

Fiksacija autoantitijela na membranu negativno utječe na funkcionalna svojstva trombocita. Stoga u patogenezi krvarenja ne igra ulogu samo trombocitopenija, već i trombastenija nerazorenih trombocita.

Broj megakariocita u koštanoj srži obično je normalan ili čak blago povećan.

Kao rezultat slabljenja trombocitne veze u sustavu koagulacije krvi, pacijenti imaju tendenciju krvarenja u obliku modrica na koži, krvarenja u tkivima unutarnjih organa.

Razina trombocita koji cirkuliraju u krvi, ispod koje počinje trombocitopenična purpura - 50x10 9 / l.

Gubitak krvi može dovesti do sideropenijskog stanja, hipokromne anemije.

Bolest se može javiti u akutnom ili kroničnom obliku. Akutni oblik javlja se kod osoba mlađih od 20 godina, češće kod djece od 2-6 godina, i traje ne više od 6 mjeseci. Trajanje kronični oblik ITP više od 6 mjeseci. Formira se kod ljudi u dobi od 20 do 40 godina, češće kod žena.

Pacijenti povremeno bez vidljivog razloga ili s manjim ozljedama pojavljuju višestruka petehijalna krvarenja i modrice. Najčešće su lokalizirani u koži ili potkožnom tkivu, uglavnom na udovima. Ali mogu biti bilo gdje na tijelu. Modrice različitih veličina, obično velike. Imaju drugačiju boju, jer se ne pojavljuju u isto vrijeme. Koža pacijenata postaje pjegava, slična "koži leoparda".

Sljedeće po učestalosti su obilne menstruacije i krvarenje iz maternice. Bolest može započeti ovom kliničkom manifestacijom. A ponekad samo njima i biti ograničen.

Često postoje ponavljajuća krvarenja iz nosa, rjeđe - plućna, gastrointestinalna, bubrežna. Posebno su opasni krvarenja u mozgu, mrežnici.

Krvarenja u mišićima, zglobovima, u pravilu, nisu prisutna.

Otprilike u svakom trećem slučaju bolesti postoji umjereno povećanje slezene.

Tijekom egzacerbacije bolesti, pojava svježih krvarenja može biti popraćena umjerenim porastom tjelesne temperature.

Česti i veliki gubitak krvi, ili mali, ali dugotrajni, mogu uzrokovati stvaranje sideropenijskog sindroma, hipokromne anemije. Anemija se obično formira s čestim nosnim i produljenim krvarenjem iz maternice.

Kompletna krvna slika: hipokromna anemija, trombociti manji od 50x10 9 /l. Kada je sadržaj trombocita manji od 10x10 9 / l, postoji opasnost od masivnog krvarenja. Trombociti su povećani, često netipičnog oblika i slabe specifične zrnatosti. Postoje mali fragmenti trombocita.

Analiza urina: hematurija.

Biokemijska analiza krvi: smanjen sadržaj željeza u serumu.

Imunološka analiza: visok titar antitrombocitnih autoantitijela. Povišene razine imunoglobulina, obično IgG.

Sternalna punkcija: povećan je broj megakariocita, osobito njihovih mladih oblika bez znakova izlijevanja trombocita iz njih. Broj plazma stanica može biti povećan.

Studija hemostaze: odsutnost ili usporavanje povlačenja krvnog ugruška. Vrijeme zgrušavanja nije promijenjeno. Trajanje krvarenja na Dooki povećano je za 10 minuta.

Ultrazvuk: umjerena splenomegalija bez poremećaja portalne hemodinamike.

Dijagnoza se postavlja kada se otkrije petehijalno-točkasti tip krvarenja u kombinaciji s trombocitopenijom manjom od 50x10 9 /l u odsutnosti simptoma druge bolesti, čiji je dio kliničkih manifestacija simptomatska trombocitopenija.

Bolest koja uzrokuje smanjenje broja trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. O njemu će zapravo pričati članak. Trombociti su male krvne stanice koje su bezbojne i bitne su komponente uključene u zgrušavanje krvi. Bolest je prilično ozbiljna, jer bolest može dovesti do krvarenja u unutarnjim organima (osobito u mozgu), a to je fatalan završetak.

Klasifikacija

Kao i većina medicinskih bolesti, trombocitopenija ima svoju klasifikaciju, koja se formira na temelju patogenetskih čimbenika, uzroka, simptoma i različitih manifestacija.

Prema kriteriju etiologije razlikuju se dvije vrste bolesti:

• primarni;
• sekundarni.

Karakterizira ih činjenica da se primarni tip manifestira u obliku neovisne bolesti, a sekundarni tip je izazvan nizom drugih bolesti ili patoloških abnormalnosti.

Prema trajanju tijeka bolesti u ljudskom tijelu dijele se dvije vrste bolesti: akutne i kronične. Akutna - karakterizirana kratkim trajanjem izloženosti tijelu (do šest mjeseci), ali se očituje trenutnim simptomima. Kronični oblik karakterizira dugotrajno smanjenje trombocita u krvi (više od šest mjeseci). Opasniji je kronični oblik, jer liječenje traje do dvije godine.

Prema kriterijima za ozbiljnost tijeka bolesti, koju karakterizira kvantitativni sastav trombocita u krvi, razlikuju se tri stupnja:

• I - sastav je jednak 150–50x10 9 /l - kriterij ozbiljnosti je zadovoljavajući;
• II - 50–20x10 9 /l - smanjeni sastav, koji se manifestira manjim oštećenjem kože;
• III - 20x10 9 /l - karakterizira pojava unutarnjeg krvarenja u tijelu.

Norma krvnih stanica u tijelu je od 140.000 do 440.000 / μl. Ali ti se pokazatelji stalno mijenjaju u ženskom tijelu. Na promjene utječu sljedeći čimbenici:

• menstruacija;
• trudnoća;
• komplikacije nakon trudnoće.

Trombociti se pojavljuju u tijelu iz koštane srži, koja sintetizira krvne stanice stimulirajući megakariocite. Sintetizirane krvne pločice kruže krvlju sedam dana, nakon čega se ponavlja proces njihove stimulacije.

Prema Međunarodna klasifikacija bolesti desetog saziva (ICD-10), ova bolest ima svoje kodove:

• D50-D89 - bolesti cirkulacijskog sustava i druge vrste insuficijencije.
• D65-D69 - poremećaji zgrušavanja krvi.

Razlozi

Često je uzrok bolesti alergijska reakcija tijela na različite lijekove, zbog čega se opaža trombocitopenija lijekova. Uz takvu bolest, tijelo proizvodi antitijela usmjerena protiv lijeka. Lijekovi koji utječu na pojavu zatajenja krvi u tijelu uključuju sedative, alkaloide i antibakterijska sredstva.

Problemi s imunitetom uzrokovani posljedicama transfuzije krvi također mogu biti uzroci insuficijencije.

Osobito često se bolest očituje kada postoji neusklađenost krvnih grupa. Najčešće promatrana u ljudskom tijelu je autoimuna trombocitopenija. U tom slučaju imunološki sustav ne može prepoznati vlastite trombocite i odbacuje ih iz tijela. Kao rezultat odbacivanja, proizvode se antitijela za uklanjanje stranih stanica. Uzroci takve trombocitopenije su:

1. Patološko zatajenje bubrega i kronični hepatitis.
2. Lupus, dermatomiozitis i sklerodermija.
3. Leukemijske bolesti.

Ako bolest ima izražen oblik izolirane bolesti, tada se naziva idiopatska trombocitopenija ili Werlhofova bolest (ICD-10 kod: D69.3). Etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure (ICD-10:D63.6) ostaje nejasna, ali medicinski znanstvenici skloni su vjerovati da je uzrok tome nasljedna predispozicija.

Također je karakteristično za manifestaciju bolesti u prisutnosti kongenitalne imunodeficijencije. Takvi su ljudi najosjetljiviji na čimbenike nastanka bolesti, a razlozi za to su:

• oštećenje crvene koštane srži zbog izlaganja lijekovima;
• imunodeficijencija dovodi do poraza megakariocita.

Postoji produktivna priroda bolesti, koja je posljedica nedovoljne proizvodnje trombocita u koštanoj srži. U tom slučaju dolazi do njihove insuficijencije, a kao rezultat teče u slabost. Uzroci nastanka su mijeloskleroza, metastaze, anemija itd.

Nedostatak trombocita u tijelu opažen je kod osoba sa smanjenim sastavom vitamina B12 i folne kiseline. Nije isključeno prekomjerno izlaganje radioaktivnosti ili zračenju za pojavu insuficijencije krvnih stanica.

Dakle, možemo razlikovati dvije vrste uzroka koji utječu na pojavu trombocitopenije:

1. Dovode do razaranja krvnih stanica: idiopatska trombocitopenična purpura, autoimuni poremećaji, kardiokirurški zahvati, klinički poremećaji cirkulacije u trudnica i nuspojave lijekova.
2. Doprinos smanjenju proizvodnje protutijela u koštanoj srži: virusni utjecaji, metastatske manifestacije, kemoterapija i zračenje, kao i prekomjerna konzumacija alkohola.

Simptomi

Simptomi trombocitopenije imaju različite vrste manifestacija. Ovisi:

• prvo, od uzroka nastanka;
• drugo, na prirodu tijeka bolesti (kronična ili akutna).

Glavni znakovi oštećenja tijela su manifestacije na koži u obliku krvarenja i krvarenja. Krvarenja se najčešće opažaju na udovima i trupu. Nije isključeno oštećenje lica i usana osobe. Radi jasnoće, manifestacija krvarenja na ljudskom tijelu prikazana je na donjoj fotografiji.

Trombocitopeniju karakteriziraju simptomi dugotrajnog krvarenja nakon vađenja zuba. Štoviše, trajanje krvarenja može biti jednodnevno i popraćeno nekoliko dana. Ovisi o stupnju bolesti.

Uz simptome, nema povećanja veličine jetre, ali vrlo često liječnici promatraju širenje limfnih čvorova cervikalne regije. Ovaj fenomen često prati povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti (od 37,1 do 38 stupnjeva). Povećana stopa pojavljivanja crvenih krvnih stanica u tijelu je dokaz prisutnosti bolesti koja se zove lupus erythematosus.

Prilično je lako promatrati simptome nedostatka trombocita nakon uzimanja krvi za analizu. Kvantitativni sastav značajno će se razlikovati od graničnih normi. Sa smanjenjem broja trombocita u krvi, opaža se njihovo povećanje veličine. Na koži se to očituje pojavom crvenih i plavičastih mrlja, što ukazuje na transformaciju krvnih stanica. Također se opaža uništavanje eritrocita, što dovodi do smanjenja kvantitativnog sastava, ali istodobno se povećava broj retikulocita. Uočava se fenomen pomicanja leukocitne formule ulijevo.

Ljudsko tijelo sa smanjenim sastavom krvnih stanica karakterizira povećanje sastava megakariocita, što je uzrokovano čestim i opsežnim krvarenjem. Trajanje zgrušavanja krvi se znatno povećava, a smanjuje se smanjenje zgrušavanja krvi koja izlazi iz rane.

Prema simptomima manifestacije bolesti razlikuju se tri stupnja komplikacija: blagi, umjereni i teški.

Blagi stupanj karakteriziraju uzroci bolesti kod žena s dugotrajnom i teškom menstruacijom, kao i s intradermalnim krvarenjem i krvarenjem iz nosa. Ali u fazi blagog stupnja, dijagnosticiranje bolesti je izuzetno teško, stoga je moguće provjeriti prisutnost bolesti tek nakon detaljnog liječničkog pregleda.

Prosječni stupanj karakterizira pojava hemoragičnog osipa na tijelu, što je brojna točkasta krvarenja ispod kože i na sluznici.

Teški stupanj karakteriziraju poremećaji gastrointestinalnog trakta uzrokovani krvarenjem. Trombociti u krvi imaju pokazatelj do 25x10 9 / l.

Simptomi sekundarne trombocitopenije imaju slične znakove.

Trudnoća i malaksalost: simptomi

Trombocitopenija u trudnica karakteriziraju značajne fluktuacije u kvantitativnom sastavu tijela u krvi žena. Ako nema dijagnoze bolesti kod trudnica, ali se pokazatelj sastava trombocita malo smanjuje, to znači da se njihova vitalna aktivnost smanjuje i njihovo sudjelovanje u periferiji cirkulacije krvi se povećava.

Ako postoji smanjeni sastav trombocita u krvi trudnice, onda su to izravni preduvjeti za razvoj bolesti. Razlozi smanjenog broja trombocita su visoki stupanj smrti ovih tijela i niske stope stvaranja novih. Klinički znakovi karakterizirani su potkožnim krvarenjima. Razlozi nedostatnosti bezbojnih tijela su pogrešan sastav i prehrambene norme ili mala količina unosa hrane, kao i oštećenje imunološkog sustava i različiti gubici krvi. Kroz ovo tijelo proizvodi ih koštana srž u malim količinama ili su nepravilnog oblika.

Trombocitopenija tijekom trudnoće vrlo je opasna, pa se pitanju dijagnoze, a posebno liječenja, daje maksimalna pozornost. Opasnost leži u činjenici da nedostatak trombocita u majčinoj krvi tijekom trudnoće doprinosi pojavi krvarenja u djeteta. Najopasnije krvarenje u maternici je cerebralno, čiji je rezultat karakteriziran kobnim posljedicama za fetus. Na prvim znakovima takvog čimbenika liječnik odlučuje o prijevremenom porodu kako bi se isključile posljedice.

Dječja trombocitopenija: simptomi

Trombocitopenija kod djece je prilično rijetka. Rizična skupina uključuje djecu školske dobi, čija se incidencija češće manifestira u zimskim i proljetnim razdobljima.

Trombocitopenija i njezini simptomi kod djece praktički se ne razlikuju od odraslih, ali je važno da roditelji u ranim fazama razvoja bolesti dijagnosticiraju prvim znakovima. Simptomi u djetinjstvu uključuju česta krvarenja iz nosne šupljine i pojavu sitnog osipa na tijelu. U početku, osip se javlja na donjim ekstremitetima tijela, a zatim se mogu promatrati na rukama. Kod manjih modrica dolazi do oteklina i hematoma. Takvi znakovi najčešće ne izazivaju zabrinutost kod roditelja, zbog odsutnosti simptoma boli. Ovo je važna pogreška, jer je svaka bolest u uznapredovalom obliku opasna.

Krvarenje desni ukazuje na nedostatak trombocita u krvi, kako kod djeteta tako i kod odraslih. Kal se u isto vrijeme kod bolesne osobe, a češće kod djece, izlučuje zajedno s krvnim ugrušcima. Nije isključeno krvarenje uz mokrenje.

Ovisno o stupnju utjecaja bolesti na imunološki sustav, razlikuju se imunološki i neimuni nedostaci trombocita. Imunološka trombocitopenija uzrokovana je masivnom smrću krvnih stanica pod utjecajem protutijela. U takvoj situaciji imunološki sustav ne razlikuje vlastite krvne stanice i biva odbačen iz tijela. Neimuni se očituje fizičkim utjecajem na trombocite.

Dijagnostika

Osobu je potrebno dijagnosticirati pri prvim znakovima i simptomima bolesti. Glavna metoda dijagnoze je klinički test krvi, čiji rezultati pokazuju sliku kvantitativnog sastava trombocita.

Ako se otkrije odstupanje u broju krvnih stanica u tijelu, dodjeljuje se indikacija za podvrgavanje pregledu koštane srži. Tako se utvrđuje prisutnost megakariocita. Ako ih nema, tada je stvaranje tromba poremećeno, a njihova prisutnost ukazuje na uništavanje trombocita ili njihovo taloženje u slezeni.

Uzroci insuficijencije dijagnosticiraju se pomoću:

• genetski testovi;
• elektrokardiogrami;
• testovi za prisutnost protutijela;
• ultrazvučno istraživanje;
• rendgen i endoskopija.

Trombocitopenija se dijagnosticira tijekom trudnoće uz pomoć koagulograma ili, jednostavnije rečeno, testa zgrušavanja krvi. Ova analiza omogućuje vam točno određivanje sastava trombocita u krvi. Tijek porođajnog procesa ovisi o broju trombocita.

Liječenje

Liječenje trombocitopenije započinje terapijom, u kojoj se u bolnici propisuje lijek pod nazivom Prednizolon.

Važno! Metode liječenja propisuje strogo liječnik tek nakon prolaska odgovarajućeg pregleda i dijagnosticiranja bolesti.

Doziranje lijeka navedeno je u uputama, prema kojima se koristi 1 ml lijeka na 1 kg vlastite težine. S progresijom bolesti, doza se povećava za 1,5-2 puta. U početnim fazama, bolest se odlikuje brzim i učinkovitim oporavkom, tako da nakon uzimanja lijeka, nakon nekoliko dana, možete primijetiti poboljšanje zdravlja. Lijek se nastavlja do potpunog izlječenja osobe, što mora potvrditi liječnik.

Djelovanje glukokortikosteroida pozitivno utječe na borbu protiv malaksalosti, ali u većini slučajeva nestaju samo simptomi, a bolest ostaje. Koristi se za liječenje pothranjenosti kod djece i adolescenata.

Liječenje idiopatske kronične trombocitopenije provodi se uklanjanjem slezene. Ovaj postupak u medicini se naziva splenektomija i karakterizira ga pozitivan učinak. Prije operacije, doza lijeka Prednizolon se povećava tri puta. Štoviše, ne ubrizgava se u mišić, već izravno u ljudsku venu. Nakon splenektomije, primjena lijeka se nastavlja u istim dozama do dvije godine. Tek nakon isteka navedenog roka obavlja se pregled i ispitivanje uspješnosti splenektomije.

Ako je operacija uklanjanja završila neuspješno, pacijentu se propisuje imunosupresivna kemoterapija s citostaticima. Ovi lijekovi uključuju: azatioprin i vinkristin.

Uz dijagnozu stečene insuficijencije neimune prirode, liječenje trombocitopenije provodi se simptomatskim načinima uzimanja estrogena, progestina i androksona.

Teži oblici idiopatske trombocitopenije uzrokovani su profuznim krvarenjima. Za obnovu krvi provodi se transfuzija krvi. Liječenje teškog stupnja uzrokuje ukidanje lijekova koji mogu negativno utjecati na sposobnost trombocita da stvaraju ugruške.

Nakon dijagnosticiranja bolesti, pacijent postaje registriran i postupak pregleda se odvija ne samo za pacijenta, već i za njegovu rodbinu kako bi se prikupila nasljedna povijest.

Šifra mora sadržavati dodatni broj nakon točke, koji će pojasniti dijagnozu:

• 0 - purpura zbog alergijske reakcije;
• 1 - nedostaci u strukturi trombocita s njihovim normalnim brojem;
• 2 - purpura drugog, ne-trombocitopenijskog podrijetla (u slučaju trovanja);
• 3 - idiopatska trombocitopenična purpura;
• 4 - drugi nedostaci primarnih trombocita;
• 5 - sekundarne lezije;
• 6 - neodređene varijante patologija;
• 7 - druge varijante krvarenja (pseudohemofilija, povećana vaskularna krhkost i tako dalje);
• 8 - nespecificirana hemoragijska stanja.

Ova skupina bolesti nalazi se pod naslovom patologija krvi, hematopoetskih organa i imunoloških poremećaja stanične geneze.

Opasnost od trombocitopenije

Zbog težine kliničkih manifestacija, trombocitopenija u međunarodnoj klasifikaciji bolesti sadrži protokole hitne pomoći za teške hemoragijske sindrome.

Opasnost po život s jakim smanjenjem broja trombocita pojavljuje se čak i s pojavom ogrebotina, jer rana nije zacijeljena primarnim krvnim ugrušcima i nastavlja krvariti.

Osobe s nedostatkom bijelih krvnih zrnaca mogu umrijeti od spontanih unutarnjih krvarenja, stoga je potrebno pravovremeno dijagnosticirati i adekvatno liječiti bolest.

Sekundarna trombocitopenija

Definicija i pozadina[uredi]

Imunološka trombocitopenija izazvana lijekovima najčešće je uzrokovana protutijelima protiv lijekova koja unakrsno reagiraju s antigenima trombocita. Rjeđe se lijek fiksira na trombocite uz stvaranje cjelovitog antigena, pri čemu služi kao hapten, a trombociti kao prijenosnik.

Lijekovi koji najčešće uzrokuju trombocitopeniju navedeni su u tablici. 16.5.

Trombocitopenija izazvana heparinom je heparinom izazvana, imunološki posredovana protrombotička bolest praćena trombocitopenijom i venskom i/ili arterijskom trombozom.

Otprilike 1% bolesnika nakon primjene heparina razvije trombocitopeniju izazvanu heparinom tijekom najmanje tjedan dana, približno 50% njih ima trombozu. Trombocitopenija izazvana heparinom je nešto češća u žena.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Trombocitopenija izazvana heparinom rezultat je humoralnog imunološkog odgovora usmjerenog protiv kompleksa koji se sastoji od endogenog trombocitnog faktora 4 i egzogenog heparina, autoantitijela prepoznaju endogeni trombocitni faktor 4 samo kada se kombinira s heparinom. Ovaj imunološki kompleks aktivira cirkulirajuće trombocite preko njihovih površinskih FcγRIIA receptora, što dovodi do trombocitopenije i hiperkoagulabilnosti. Karakterizacija heparina (goveđi > svinjski), njegov sastav (nefrakcionirani > niske molekularne težine > fondaparinuks), doza (profilaktički > terapijski > jednokratna doza), put primjene (supkutano > intravenski) i trajanje primjene (više od 4 dana > manje od 4 dana) - sve su to čimbenici koji određuju razvoj i težinu trombocitopenije.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kod trombocitopenije izazvane lijekovima, petehije, gastrointestinalno krvarenje i hematurija obično se pojavljuju unutar nekoliko sati nakon primjene lijeka. Trajanje trombocitopenije ovisi o brzini eliminacije lijeka. Obično, 7 dana nakon otkazivanja, broj trombocita se vraća u normalu.

Trombocitopenija izazvana heparinom može se razviti u bilo kojoj dobi (> 3 mjeseca), no slučajevi u djece su rijetki. Umjerena trombocitopenija obično počinje 5-10 dana nakon primjene heparina. Ako je pacijent već bio izložen heparinu unutar zadnjih 100 dana, moguća je brza reakcija, s padom broja trombocita unutar nekoliko minuta ili sati od primjene heparina. Moguća je i odgođena trombocitopenija izazvana heparinom, trombocitopenija se razvija nakon prekida uzimanja lijeka. Trombocitopenija je obično asimptomatska, a krvarenje je rijetko. Heparinom izazvana trombocitopenija povezana je s visokim rizikom od trombotičkih komplikacija (npr. plućna embolija, infarkt miokarda, trombotski moždani udar) s jakom sklonošću arterijskoj trombozi arterija ekstremiteta i dubokoj venskoj trombozi. Dodatna mikrovaskularna tromboza može dovesti do razvoja venske gangrene/amputacije ekstremiteta. Ostale komplikacije uključuju nekrozu kože na mjestu injekcije heparina i anafilaktoidne reakcije (npr. groznica, hipotenzija, artralgija, dispneja, kardiopulmonalno zatajenje) nakon intravenske bolus primjene.

Sekundarna trombocitopenija: dijagnoza[uredi]

Na dijagnozu trombocitopenije izazvane heparinom može se posumnjati na temelju kliničke slike - trombocitopenija, tromboza, nepostojanje drugog uzroka trombocitopenije. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem protutijela na endogeni kompleks trombocita faktor 4/heparin i potvrđuje otkrivanjem abnormalnih protutijela koja aktiviraju trombocite testom oslobađanja serotonina ili heparinom induciranim testom aktivacije trombocita.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalna dijagnoza uključuje neimunu trombocitopeniju povezanu s heparinom (zbog izravne interakcije heparina s cirkulirajućim trombocitima koja se javlja u prvim danima nakon primjene heparina), kao i postoperativnu hemodiluciju, sepsu, trombocitopeniju neheparinom izazvanu, diseminiranu intravaskularnu koagulaciju, i zatajenje više organa.

Sekundarna trombocitopenija: Liječenje[uredi]

Za neke bolesnike koji primaju heparin preporučuje se redovito praćenje broja trombocita. Ako se sumnja ili je potvrđena trombocitopenija izazvana heparinom, liječenje je prekid heparina i korištenje alternativnog antikoagulansa, bilo s anti-faktorom Xa bez heparina (danaparoid, fondaparinuks) ili izravnim inhibitorima trombina (npr. argatroban, bivalirudin). Varfarin je kontraindiciran tijekom akutne trombocitopenijske faze jer može uzrokovati mikrovaskularnu trombozu, s mogućnošću nekroze ishemijskog ekstremiteta (sindrom venske gangrene). Trombocitopenija se obično povlači nakon prosječno 4 dana, s vrijednostima većim od 150 x 10 9 /l, iako u nekim slučajevima može potrajati od 1 tjedna do 1 mjeseca.

Prognoza za oporavak trombocita je dobra, ali se mogu pojaviti posttrombotske komplikacije (npr. amputacija udova u 5-10% bolesnika, moždani udar, bilateralna hemoragijska nekroza nadbubrežne žlijezde s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde). Smrtnost od trombocitopenije izazvane heparinom (npr. smrtonosna plućna embolija) opažena je u 5-10% slučajeva.

Prevencija[uredi]

Ostalo [uredi]

Trombocitopenična purpura zbog transfuzije crvenih krvnih zrnaca

1. Klinička slika. Trombocitopenijska purpura je rijetka komplikacija transfuzije eritrocita. Očituje se iznenadnom trombocitopenijom, krvarenjem iz sluznice i petehijama, koje se javljaju 7-10 dana nakon transfuzije. Dijagnoza se temelji na podacima anamneze. Ovaj oblik trombocitopenične purpure najčešći je u višerotkinja i onih koje su bile podvrgnute višestrukim transfuzijama eritrocita. Prema mehanizmu razvoja, slična je neonatalnoj trombocitopeniji uzrokovanoj majčinim protutijelima. Trombocitopenijska purpura uzrokovana transfuzijom crvenih krvnih zrnaca javlja se u osoba kojima nedostaje Zw a antigen. Pokazalo se da je ovaj antigen dio glikoproteina IIb/IIIa. Transfuzija eritrocitne mase s primjesom trombocita koji nose antigen Zw a dovodi do pojave protutijela na ovaj antigen. Vjeruje se da križno reagiraju s glikoproteinom IIb/IIIa pacijentovih vlastitih trombocita.

a. Transfuzija trombocita se ne provodi jer je obično neučinkovita. Osim toga, samo 2% ljudi čiji trombociti ne nose Zw a antigen mogu biti donori trombocitne mase u ovoj bolesti.

b. Prednizon 1-2 mg/kg/dan oralno smanjuje hemoragijski sindrom i povećava broj trombocita.

u. Bolest se povlači sama od sebe nakon što se krv bolesnika oslobodi trombocita davatelja.

d. Crvena krvna zrnca davatelja kojima nedostaje Zw a antigen treba naknadno koristiti za transfuziju.

Purpura i druga hemoragijska stanja (D69)

Isključen:

• benigna hipergamaglobulinemijska purpura (D89.0)
• krioglobulinemijska purpura (D89.1)
• idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
• fulminantna purpura (D65)
• trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument za obračun morbiditeta, razloga zbog kojih se stanovništvo obraća medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) u 2017. 2018. godini.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Trombocitopenija i disfunkcija trombocita

Poremećaj krvnog sustava, u kojem u njemu cirkulira nedovoljan broj trombocita - stanica koje osiguravaju hemostazu i igraju ključnu ulogu u procesu zgrušavanja krvi, definira se kao trombocitopenija (ICD-10 kod - D69.6).

Zašto je trombocitopenija opasna? Smanjena koncentracija trombocita (manje od 150 tisuća / μl) pogoršava zgrušavanje krvi toliko da postoji opasnost od spontanog krvarenja sa značajnim gubitkom krvi uz najmanje oštećenje krvnih žila.

Bolesti trombocita uključuju abnormalno povećanje razine trombocita (trombocitemija u mijeloproliferativnim bolestima, trombocitoza kao reaktivna pojava), smanjenje razine trombocita - trombocitopenija i disfunkcija trombocita. Bilo koje od ovih stanja, uključujući stanje s povećanjem trombocita, može uzrokovati poremećeno stvaranje hemostatskih ugrušaka i krvarenje.

Trombociti su fragmenti megakariocita koji osiguravaju hemostazu cirkulirajuće krvi. Trombopoetin se sintetizira u jetri kao odgovor na smanjenje broja megakariocita koštane srži i cirkulirajućih trombocita i stimulira koštanu srž da sintetizira trombocite iz megakariocita. Trombociti kruže u krvotoku 7-10 dana. Oko 1/3 trombocita privremeno se taloži u slezeni. Normalan broj trombocita je 40 000/µl. Međutim, broj trombocita može malo varirati ovisno o fazi menstrualnog ciklusa, smanjenje u kasnoj trudnoći (gestacijska trombocitopenija) i povećanje kao odgovor na upalne citokine upalnog procesa (sekundarna ili reaktivna trombocitoza). U konačnici, trombociti se uništavaju u slezeni.

ICD-10 kod

Uzroci trombocitopenije

Uzroci trombocitopenije uključuju oslabljenu proizvodnju trombocita, povećanu sekvestraciju trombocita u slezeni s normalnim preživljavanjem trombocita, povećano uništavanje ili potrošnju trombocita, razrjeđenje trombocita i kombinaciju gore navedenog. Povećana sekvestracija trombocita u slezeni ukazuje na splenomegaliju.

Rizik od krvarenja obrnuto je proporcionalan broju trombocita. Kada je broj trombocita manji od / μl, lako se može izazvati lagano krvarenje i povećava se rizik od razvoja značajnog krvarenja. Kada je razina trombocita između / µl, može doći do krvarenja čak i kod male ozljede; kada je razina trombocita manja od / µl, moguće je spontano krvarenje; na razini trombocita manjoj od 5000 / μl, vjerojatan je razvoj teškog spontanog krvarenja.

Do disfunkcije trombocita može doći kada postoji intracelularni defekt u abnormalnosti trombocita ili kada vanjski utjecaj ošteti funkciju normalnih trombocita. Disfunkcija može biti urođena ili stečena. Od kongenitalnih poremećaja najčešća je von Willebrandova bolest, a rjeđi su unutarstanični defekti trombocita. Stečeni poremećaji funkcije trombocita često su uzrokovani raznim bolestima, uzimanjem aspirina ili drugih lijekova.

Drugi uzroci trombocitopenije

Do uništenja trombocita može doći zbog imunoloških uzroka (HIV infekcija, lijekovi, bolesti vezivnog tkiva, limfoproliferativne bolesti, transfuzije krvi) ili kao posljedica neimunih uzroka (gram-negativna sepsa, akutni respiratorni distres sindrom). Klinički i laboratorijski nalazi slični su onima kod idiopatske trombocitopenijske purpure. Samo proučavanje povijesti bolesti može potvrditi dijagnozu. Liječenje je povezano s korekcijom osnovne bolesti.

Sindrom akutnog respiracijskog distresa

Bolesnici sa sindromom akutnog respiratornog distresa mogu razviti neimunu trombocitopeniju, vjerojatno zbog taloženja trombocita u kapilarnom sloju pluća.

Transfuzije krvi

Posttransfuzijska purpura uzrokovana je imunološkim razaranjem sličnim ITP-u, osim anamneze transfuzije krvi unutar 3 do 10 dana. Bolesnici su pretežno žene s nedostatkom trombocitnog antigena (PLA-1), koji je prisutan kod većine ljudi. Transfuzije PLA-1 pozitivnih trombocita stimuliraju proizvodnju PLA-1 antitijela, koja (mehanizam nepoznat) mogu reagirati s pacijentovim PLA-1 negativnim trombocitima. Rezultat je teška trombocitopenija, koja se povlači unutar 2-6 tjedana.

Bolesti vezivnog tkiva i limfoproliferativne bolesti

Bolesti vezivnog tkiva (npr. SLE) i limfoproliferativne bolesti mogu uzrokovati imunološku trombocitopeniju. Često su učinkoviti glukokortikoidi i splenektomija.

Imuno razaranje izazvano lijekovima

Kinidin, kinin, sulfonamidi, karbamazepin, metildopa, aspirin, oralni antidijabetici, soli zlata i rifampicin mogu izazvati trombocitopeniju, obično zbog imunološki odgovor, u kojem se lijek veže na trombocit uz stvaranje novog "stranog" antigena. Ova se bolest ne može razlikovati od ITP-a osim po povijesti uzimanja lijekova. Kada prestanete uzimati lijek, broj trombocita raste unutar 7 dana. Trombocitopenija izazvana zlatom je iznimka, budući da soli zlata mogu ostati u tijelu više tjedana.

U 5% bolesnika koji primaju nefrakcionirani heparin razvija se trombocitopenija, što je moguće čak i kada se propisuju vrlo niske doze heparina (na primjer, kod pranja arterijskog ili venskog katetera). Mehanizam je obično imun. Može doći do krvarenja, ali češće trombociti stvaraju nakupine koje uzrokuju vaskularnu okluziju s razvojem paradoksalnih arterijskih i venskih tromboza, ponekad opasnih po život (npr. trombotička okluzija arterijskih žila, moždani udar, akutni infarkt miokarda). Heparin treba prekinuti u svih bolesnika kod kojih se razvije trombocitopenija ili pad broja trombocita za više od 50%. Budući da je petodnevna uporaba heparina dovoljna za liječenje venske tromboze, a većina bolesnika započinje uzimati oralne antikoagulanse istodobno s heparinom, prestanak uzimanja heparina obično je siguran. Heparin niske molekulske mase (LMWH) manje je imunogen od nefrakcioniranog heparina. Međutim, LMWH se ne koristi kod trombocitopenije izazvane heparinom jer većina protutijela unakrsno reagira s LMWH.

Gram-negativna sepsa

Gram-negativna sepsa često uzrokuje neimunu trombocitopeniju, što je u skladu s težinom infekcije. Trombocitopenija može biti uzrokovana mnogim čimbenicima: diseminiranom intravaskularnom koagulacijom, stvaranjem imunoloških kompleksa koji mogu komunicirati s trombocitima, aktivacijom komplementa i taloženjem trombocita na oštećenim endotelnim površinama.

HIV infekcija

Bolesnici zaraženi HIV-om mogu razviti imunološku trombocitopeniju sličnu ITP-u, osim u kombinaciji s HIV-om. Broj trombocita može se povećati davanjem glukokortikoida, koji se često uskraćuju dok broj trombocita ne padne ispod/mcL, budući da ti lijekovi mogu dodatno oslabiti imunitet. Broj trombocita se također obično povećava nakon uzimanja antivirusnih lijekova.

Patogeneza trombocitopenije

Patogeneza trombocitopenije leži ili u patologiji hematopoetskog sustava i smanjenju proizvodnje trombocita mijeloidnim stanicama koštane srži (megakariociti), ili u kršenju hemodijereze i povećanom uništavanju trombocita (fagocitoza), ili u patologijama sekvestracije i zadržavanje trombocita u slezeni.

u koštanoj srži zdravi ljudi dnevno se proizvede prosječan trombocit, ali ne cirkuliraju svi u sistemskoj cirkulaciji: rezervni trombociti pohranjuju se u slezeni i otpuštaju po potrebi.

Kada se pregledom bolesnika ne otkrije bolest koja je uzrokovala smanjenje trombocita, dijagnoza je trombocitopenija nepoznatog podrijetla ili idiopatska trombocitopenija. Ali to ne znači da je patologija nastala "baš tako".

Trombocitopenija, povezana sa smanjenjem proizvodnje trombocita, razvija se s nedostatkom vitamina B12 i B9 (folne kiseline) u tijelu i aplastičnom anemijom.

Leukopenija i trombocitopenija povezane su s disfunkcijom koštane srži povezanom s akutna leukemija, limfosarkom, metastaze raka iz drugih organa. Supresija proizvodnje trombocita može biti posljedica promjena u strukturi hematopoetskih matičnih stanica u koštanoj srži (tzv. mijelodisplastični sindrom), kongenitalne hipoplazije hematopoeze (Fanconijev sindrom), megakariocitoze ili mijelofibroze koštane srži.

Simptomi trombocitopenije

Poremećaji trombocita dovode do tipičnog obrasca krvarenja višestrukih petehija na koži, obično više na nogama; raspršene male ekhimoze na mjestima manjih ozljeda; krvarenje iz sluznice (krvarenje iz nosa, krvarenje iz probavnog i genitourinarnog trakta; vaginalno krvarenje), teško krvarenje nakon kirurške intervencije. Teška krvarenja u probavnom traktu i središnjem živčanom sustavu mogu biti opasna po život. Međutim, manifestacije ozbiljnog krvarenja u tkivu (npr. duboki visceralni hematom ili hemartroza) su netipične za patologiju trombocita i upućuju na prisutnost kršenja sekundarne hemostaze (npr. hemofilija).

Autoimuna trombocitopenija

Patogeneza pojačanog razaranja trombocita dijeli se na imunološku i neimunu. A najčešći se smatra autoimuna trombocitopenija. Popis imunoloških patologija u kojima se manifestira uključuje: idiopatsku trombocitopeniju (imunosnu trombocitopenijsku purpuru ili Werlhofovu bolest), sistemski eritematozni lupus, Sharpov ili Sjögrenov sindrom, antifosfolipidni sindrom itd. Sva ova stanja ujedinjuje činjenica da tijelo proizvodi protutijela koji napadaju vlastite zdrave stanice, uključujući trombocite.

Treba imati na umu da kada antitijela iz trudnice s imunološkom trombocitopeničnom purpurom uđu u krvotok fetusa u djeteta u neonatalnom razdoblju, otkriva se prolazna trombocitopenija.

Prema nekim izvješćima, antitijela protiv trombocita (njihovih membranskih glikoproteina) mogu se otkriti u gotovo 60% slučajeva. Protutijela imaju imunoglobulin G (IgG) i kao rezultat trombociti postaju osjetljiviji na povećanu fagocitozu od strane makrofaga slezene.

kongenitalna trombocitopenija

Mnoga odstupanja od norme i njihov rezultat - kronična trombocitopenija - imaju genetsku patogenezu. Protein trombopoetin sintetiziran u jetri, kodiran na kromosomu 3p27, stimulira megakariocite, a protein kodiran genom C-MPL odgovoran je za učinak trombopoetina na specifični receptor.

Pretpostavlja se da je kongenitalna trombocitopenija (osobito amegakariocitna trombocitopenija), kao i nasljedna trombocitopenija (s obiteljskom aplastičnom anemijom, Wiskott-Aldrichovim sindromom, May-Hegglinovim sindromom itd.) povezana s mutacijom jednog od ovih gena. Na primjer, naslijeđeni mutirani gen proizvodi trajno aktivirane receptore trombopoetina, što uzrokuje prekomjernu proizvodnju abnormalnih megakariocita koji nisu u stanju proizvesti dovoljno trombocita.

Prosječni životni vijek cirkulirajućih trombocita je 7-10 dana, njihov stanični ciklus reguliran je anti-apoptotskim membranskim proteinom BCL-XL, koji je kodiran genom BCL2L1. U principu, funkcija BCL-XL je zaštita stanica od oštećenja i inducirane apoptoze (smrti), no pokazalo se da kada je gen mutiran, on djeluje kao aktivator apoptotskih procesa. Stoga se uništavanje trombocita može dogoditi brže od njihovog stvaranja.

Ali nasljedna dezagregacijska trombocitopenija, karakteristična za hemoragijska dijateza(Glantzmanova trombastenija) i Bernard-Soulierov sindrom, ima nešto drugačiju patogenezu. Zbog defekta gena, trombocitopenija se opaža kod male djece, povezana s kršenjem strukture trombocita, što ih onemogućuje da se "drže zajedno" za stvaranje krvnog ugruška, što je neophodno za zaustavljanje krvarenja. Osim toga, takvi neispravni trombociti se brzo odlažu u slezeni.

Sekundarna trombocitopenija

Usput, o slezeni. Splenomegalija - povećanje veličine slezene - razvija se iz različitih razloga (zbog jetrenih patologija, infekcija, hemolitičke anemije, začepljenja jetrene vene, infiltracije tumorskim stanicama kod leukemije i limfoma itd.), a to dovodi do činjenica da može zadržati do trećine ukupne mase trombocita. Posljedica je kronični poremećaj krvotvornog sustava koji se dijagnosticira kao simptomatska ili sekundarna trombocitopenija. Uz povećanje ovog organa, u mnogim slučajevima, splenektomija je indicirana za trombocitopeniju ili, jednostavno govoreći, uklanjanje slezene za trombocitopeniju.

Kronična trombocitopenija može se razviti i zbog hiperspleničkog sindroma, koji se odnosi na hiperfunkciju slezene, kao i preranog i prebrzog uništavanja krvnih stanica njezinim fagocitima. Hipersplenizam je sekundarne prirode i najčešće se javlja zbog malarije, tuberkuloze, reumatoidni artritis ili tumori. Dakle, zapravo, sekundarna trombocitopenija postaje komplikacija ovih bolesti.

Sekundarna trombocitopenija povezana je s bakterijskom ili sistemskom virusna infekcija: Epstein-Barr virus, HIV, citomegavirus, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster virus (patogen vodene kozice) ili rubivirus (koji uzrokuje rubeolu).

Kada je tijelo (izravno na koštanu srž i njezine mijeloidne stanice) izloženo ionizirajućem zračenju i konzumiranju velikih količina alkohola, može se razviti sekundarna akutna trombocitopenija.

Trombocitopenija u djece

Prema studijama, u drugom tromjesečju trudnoće, razina trombocita u fetusu prelazi 150 tisuća / µl. Trombocitopenija u novorođenčadi prisutna je nakon 1-5% poroda, a teška trombocitopenija (kada su trombociti manji od 50 tisuća / μl) javlja se u 0,1-0,5% slučajeva. Istodobno, značajan dio dojenčadi s ovom patologijom rođen je prerano ili je došlo do insuficijencije placente ili fetalne hipoksije. U 15-20% novorođenčadi trombocitopenija je aloimuna - kao rezultat primanja antitijela na trombocite od majke.

Ostali uzroci trombocitopenije neonatolozi smatraju genetskim defektima u megakariocitima koštane srži, kongenitalnim autoimunim patologijama, prisutnosti infekcija i DIC sindromom (diseminirana intravaskularna koagulacija).

U većini slučajeva trombocitopenija u starije djece je simptomatska, a mogući uzročnici su gljivice, bakterije i virusi, poput citomegalovirusa, toksoplazme, rubeole ili ospica. Osobito često, akutna trombocitopenija javlja se s gljivičnom ili gram-negativnom bakterijskom infekcijom.

Cijepljenje protiv trombocitopenije u djece provodi se s oprezom, au teškim oblicima patologije može biti kontraindicirano preventivno cijepljenje injekcijama i kožnim primjenama (s ožiljkom kože).

Trombocitopenija tijekom trudnoće

Trombocitopenija tijekom trudnoće može imati mnogo uzroka. Međutim, treba imati na umu da se prosječni broj trombocita tijekom trudnoće smanjuje (do 215 tisuća / μl), a to je normalno.

Prvo, kod trudnica je promjena broja trombocita povezana s hipervolemijom - fiziološkim povećanjem volumena krvi (u prosjeku za 45%). Drugo, potrošnja trombocita u tom je razdoblju povećana, a megakariociti koštane srži proizvode ne samo trombocite, već i značajno više tromboksana A2 koji je neophodan za agregaciju trombocita tijekom koagulacije (zgrušavanja) krvi.

Osim toga, u α-granulama trudnih trombocita intenzivno se sintetizira dimerni glikoprotein PDGF, čimbenik rasta trombocita, koji regulira rast, diobu i diferencijaciju stanica, a ima i važnu ulogu u stvaranju krvnih žila ( uključujući i u fetusu).

Kao što primjećuju opstetričari, asimptomatska trombocitopenija opažena je u približno 5% trudnica s normalnom gestacijom; u 65-70% slučajeva javlja se trombocitopenija nepoznatog porijekla. 7,6% trudnica ima umjereni stupanj trombocitopenije, a 15-21% žena s preeklampsijom i preeklampsijom razvije tešku trombocitopeniju tijekom trudnoće.

Purpura i druga hemoragijska stanja (ICD kod D69)

D69.0 Alergijska purpura

Purpura: . anafilaktoidni. Henoch (-Schönlein) . netrombocitopenične: . hemoragični. idiopatski. vaskularni Alergijski vaskulitis

D69.1 Kvalitativni defekti trombocita

Bernard-Soulier [divovski trombocitni] sindrom Glanzmannova bolest Sindrom sivih trombocita Trombastenija (hemoragijska) (nasljedna) Trombocitopatija

D69.2 Ostala netrombocitopenična purpura

Purpura: . br. senilan. jednostavan

D69.3 Idiopatska trombocitopenijska purpura

D69.4 Ostale primarne trombocitopenije

Isključuje: trombocitopeniju s odsutnošću radijusa (Q87.2) prolaznu neonatalnu trombocitopeniju (P61.0) Wiskott-Aldrichov sindrom (D82.0)

D69.5 Sekundarna trombocitopenija

Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).

D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana

D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja

Krhkost kapilara (nasljedna) Vaskularna pseudohemofilija

D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

Trombocitopenija: simptomi i liječenje

Trombocitopenija - glavni simptomi:

• Crvene mrlje na koži
• Povećani limfni čvorovi
• Povišena temperatura
• Povećani limfni čvorovi na vratu
• Mala krvarenja na koži i sluznicama
• Plave mrlje na koži

Bolest koja uzrokuje smanjenje broja trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. O njemu će zapravo pričati članak. Trombociti su male krvne stanice koje su bezbojne i bitne su komponente uključene u zgrušavanje krvi. Bolest je prilično ozbiljna, jer bolest može dovesti do krvarenja u unutarnjim organima (osobito u mozgu), a to je fatalan završetak.

Klasifikacija

Kao i većina medicinskih bolesti, trombocitopenija ima svoju klasifikaciju, koja se formira na temelju patogenetskih čimbenika, uzroka, simptoma i različitih manifestacija.

Prema kriteriju etiologije razlikuju se dvije vrste bolesti:

Karakterizira ih činjenica da se primarni tip manifestira u obliku neovisne bolesti, a sekundarni tip je izazvan nizom drugih bolesti ili patoloških abnormalnosti.

Prema trajanju tijeka bolesti u ljudskom tijelu dijele se dvije vrste bolesti: akutne i kronične. Akutna - karakterizirana kratkim trajanjem izloženosti tijelu (do šest mjeseci), ali se očituje trenutnim simptomima. Kronični oblik karakterizira dugotrajno smanjenje trombocita u krvi (više od šest mjeseci). Opasniji je kronični oblik, jer liječenje traje do dvije godine.

Prema kriterijima za ozbiljnost tijeka bolesti, koju karakterizira kvantitativni sastav trombocita u krvi, razlikuju se tri stupnja:

• I - sastav je jednak 150–50x10 9 /l - kriterij ozbiljnosti je zadovoljavajući;
• II - 50–20x10 9 /l - smanjeni sastav, koji se manifestira manjim oštećenjem kože;
• III - 20x10 9 /l - karakterizira pojava unutarnjeg krvarenja u tijelu.

Norma krvnih stanica u tijelu je jednaka / mkl. Ali ti se pokazatelji stalno mijenjaju u ženskom tijelu. Na promjene utječu sljedeći čimbenici:

Trombociti se pojavljuju u tijelu iz koštane srži, koja sintetizira krvne stanice stimulirajući megakariocite. Sintetizirane krvne pločice kruže krvlju sedam dana, nakon čega se ponavlja proces njihove stimulacije.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti desetog saziva (ICD-10), ova bolest ima svoje kodove:

• D50-D89 - bolesti cirkulacijskog sustava i druge vrste insuficijencije.
• D65-D69 - poremećaji zgrušavanja krvi.

Razlozi

Često je uzrok bolesti alergijska reakcija tijela na različite lijekove, zbog čega se opaža trombocitopenija lijekova. Uz takvu bolest, tijelo proizvodi antitijela usmjerena protiv lijeka. Lijekovi koji utječu na pojavu zatajenja krvi u tijelu uključuju sedative, alkaloide i antibakterijska sredstva.

Problemi s imunitetom uzrokovani posljedicama transfuzije krvi također mogu biti uzroci insuficijencije.

Osobito često se bolest očituje kada postoji neusklađenost krvnih grupa. Najčešće promatrana u ljudskom tijelu je autoimuna trombocitopenija. U tom slučaju imunološki sustav ne može prepoznati vlastite trombocite i odbacuje ih iz tijela. Kao rezultat odbacivanja, proizvode se antitijela za uklanjanje stranih stanica. Uzroci takve trombocitopenije su:

1. Patološko zatajenje bubrega i kronični hepatitis.
2. Lupus, dermatomiozitis i sklerodermija.
3. Leukemijske bolesti.

Ako bolest ima izražen oblik izolirane bolesti, tada se naziva idiopatska trombocitopenija ili Werlhofova bolest (ICD-10 kod: D69.3). Etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure (ICD-10:D63.6) ostaje nejasna, ali medicinski znanstvenici skloni su vjerovati da je uzrok tome nasljedna predispozicija.

Također je karakteristično za manifestaciju bolesti u prisutnosti kongenitalne imunodeficijencije. Takvi su ljudi najosjetljiviji na čimbenike nastanka bolesti, a razlozi za to su:

• oštećenje crvene koštane srži zbog izlaganja lijekovima;
• imunodeficijencija dovodi do poraza megakariocita.

Postoji produktivna priroda bolesti, koja je posljedica nedovoljne proizvodnje trombocita u koštanoj srži. U tom slučaju dolazi do njihove insuficijencije, a kao rezultat teče u slabost. Uzroci nastanka su mijeloskleroza, metastaze, anemija itd.

Nedostatak trombocita u tijelu opažen je kod osoba sa smanjenim sastavom vitamina B12 i folne kiseline. Nije isključeno prekomjerno izlaganje radioaktivnosti ili zračenju za pojavu insuficijencije krvnih stanica.

Dakle, možemo razlikovati dvije vrste uzroka koji utječu na pojavu trombocitopenije:

1. Dovode do razaranja krvnih stanica: idiopatska trombocitopenična purpura, autoimuni poremećaji, kardiokirurški zahvati, klinički poremećaji cirkulacije u trudnica i nuspojave lijekova.
2. Doprinos smanjenju proizvodnje protutijela u koštanoj srži: virusni utjecaji, metastatske manifestacije, kemoterapija i zračenje, kao i prekomjerna konzumacija alkohola.

Simptomi

Simptomi trombocitopenije imaju različite vrste manifestacija. Ovisi:

• prvo, od uzroka nastanka;
• drugo, na prirodu tijeka bolesti (kronična ili akutna).

Glavni znakovi oštećenja tijela su manifestacije na koži u obliku krvarenja i krvarenja. Krvarenja se najčešće opažaju na udovima i trupu. Nije isključeno oštećenje lica i usana osobe. Radi jasnoće, manifestacija krvarenja na ljudskom tijelu prikazana je na donjoj fotografiji.

Trombocitopeniju karakteriziraju simptomi dugotrajnog krvarenja nakon vađenja zuba. Štoviše, trajanje krvarenja može biti jednodnevno i popraćeno nekoliko dana. Ovisi o stupnju bolesti.

Uz simptome, nema povećanja veličine jetre, ali vrlo često liječnici promatraju širenje limfnih čvorova cervikalne regije. Ovaj fenomen često prati povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti (od 37,1 do 38 stupnjeva). Povećana stopa pojavljivanja crvenih krvnih stanica u tijelu je dokaz prisutnosti bolesti koja se zove lupus erythematosus.

Prilično je lako promatrati simptome nedostatka trombocita nakon uzimanja krvi za analizu. Kvantitativni sastav značajno će se razlikovati od graničnih normi. Sa smanjenjem broja trombocita u krvi, opaža se njihovo povećanje veličine. Na koži se to očituje pojavom crvenih i plavičastih mrlja, što ukazuje na transformaciju krvnih stanica. Također se opaža uništavanje eritrocita, što dovodi do smanjenja kvantitativnog sastava, ali istodobno se povećava broj retikulocita. Uočava se fenomen pomicanja leukocitne formule ulijevo.

Ljudsko tijelo sa smanjenim sastavom krvnih stanica karakterizira povećanje sastava megakariocita, što je uzrokovano čestim i opsežnim krvarenjem. Trajanje zgrušavanja krvi se znatno povećava, a smanjuje se smanjenje zgrušavanja krvi koja izlazi iz rane.

Prema simptomima manifestacije bolesti razlikuju se tri stupnja komplikacija: blagi, umjereni i teški.

Blagi stupanj karakteriziraju uzroci bolesti kod žena s dugotrajnom i teškom menstruacijom, kao i s intradermalnim krvarenjem i krvarenjem iz nosa. Ali u fazi blagog stupnja, dijagnosticiranje bolesti je izuzetno teško, stoga je moguće provjeriti prisutnost bolesti tek nakon detaljnog liječničkog pregleda.

Prosječni stupanj karakterizira pojava hemoragičnog osipa na tijelu, što je brojna točkasta krvarenja ispod kože i na sluznici.

Teški stupanj karakteriziraju poremećaji gastrointestinalnog trakta uzrokovani krvarenjem. Trombociti u krvi imaju pokazatelj do 25x10 9 / l.

Simptomi sekundarne trombocitopenije imaju slične znakove.

Trudnoća i malaksalost: simptomi

Trombocitopenija u trudnica karakteriziraju značajne fluktuacije u kvantitativnom sastavu tijela u krvi žena. Ako nema dijagnoze bolesti kod trudnica, ali se pokazatelj sastava trombocita malo smanjuje, to znači da se njihova vitalna aktivnost smanjuje i njihovo sudjelovanje u periferiji cirkulacije krvi se povećava.

Ako postoji smanjeni sastav trombocita u krvi trudnice, onda su to izravni preduvjeti za razvoj bolesti. Razlozi smanjenog broja trombocita su visoki stupanj smrti ovih tijela i niske stope stvaranja novih. Klinički znakovi karakterizirani su potkožnim krvarenjima. Razlozi nedostatnosti bezbojnih tijela su pogrešan sastav i prehrambene norme ili mala količina unosa hrane, kao i oštećenje imunološkog sustava i različiti gubici krvi. Kroz ovo tijelo proizvodi ih koštana srž u malim količinama ili su nepravilnog oblika.

Trombocitopenija tijekom trudnoće vrlo je opasna, pa se pitanju dijagnoze, a posebno liječenja, daje maksimalna pozornost. Opasnost leži u činjenici da nedostatak trombocita u majčinoj krvi tijekom trudnoće doprinosi pojavi krvarenja u djeteta. Najopasnije krvarenje u maternici je cerebralno, čiji je rezultat karakteriziran kobnim posljedicama za fetus. Na prvim znakovima takvog čimbenika liječnik odlučuje o prijevremenom porodu kako bi se isključile posljedice.

Dječja trombocitopenija: simptomi

Trombocitopenija kod djece je prilično rijetka. Rizična skupina uključuje djecu školske dobi, čija se incidencija češće manifestira u zimskim i proljetnim razdobljima.

Trombocitopenija i njezini simptomi kod djece praktički se ne razlikuju od odraslih, ali je važno da roditelji u ranim fazama razvoja bolesti dijagnosticiraju prvim znakovima. Simptomi u djetinjstvu uključuju česta krvarenja iz nosne šupljine i pojavu sitnog osipa na tijelu. U početku, osip se javlja na donjim ekstremitetima tijela, a zatim se mogu promatrati na rukama. Kod manjih modrica dolazi do oteklina i hematoma. Takvi znakovi najčešće ne izazivaju zabrinutost kod roditelja, zbog odsutnosti simptoma boli. Ovo je važna pogreška, jer je svaka bolest u uznapredovalom obliku opasna.

Krvarenje desni ukazuje na nedostatak trombocita u krvi, kako kod djeteta tako i kod odraslih. Kal se u isto vrijeme kod bolesne osobe, a češće kod djece, izlučuje zajedno s krvnim ugrušcima. Nije isključeno krvarenje uz mokrenje.

Ovisno o stupnju utjecaja bolesti na imunološki sustav, razlikuju se imunološki i neimuni nedostaci trombocita. Imunološka trombocitopenija uzrokovana je masivnom smrću krvnih stanica pod utjecajem protutijela. U takvoj situaciji imunološki sustav ne razlikuje vlastite krvne stanice i biva odbačen iz tijela. Neimuni se očituje fizičkim utjecajem na trombocite.

Dijagnostika

Osobu je potrebno dijagnosticirati pri prvim znakovima i simptomima bolesti. Glavna metoda dijagnoze je klinički test krvi, čiji rezultati pokazuju sliku kvantitativnog sastava trombocita.

Ako se otkrije odstupanje u broju krvnih stanica u tijelu, dodjeljuje se indikacija za podvrgavanje pregledu koštane srži. Tako se utvrđuje prisutnost megakariocita. Ako ih nema, tada je stvaranje tromba poremećeno, a njihova prisutnost ukazuje na uništavanje trombocita ili njihovo taloženje u slezeni.

Uzroci insuficijencije dijagnosticiraju se pomoću:

• genetski testovi;
• elektrokardiogrami;
• testovi za prisutnost protutijela;
• ultrazvučno istraživanje;
• rendgen i endoskopija.

Trombocitopenija se dijagnosticira tijekom trudnoće uz pomoć koagulograma ili, jednostavnije rečeno, testa zgrušavanja krvi. Ova analiza omogućuje vam točno određivanje sastava trombocita u krvi. Tijek porođajnog procesa ovisi o broju trombocita.

Liječenje

Liječenje trombocitopenije započinje terapijom, u kojoj se u bolnici propisuje lijek pod nazivom Prednizolon.

Važno! Metode liječenja propisuje strogo liječnik tek nakon prolaska odgovarajućeg pregleda i dijagnosticiranja bolesti.

Doziranje lijeka navedeno je u uputama, prema kojima se koristi 1 ml lijeka na 1 kg vlastite težine. S progresijom bolesti, doza se povećava za 1,5-2 puta. U početnim fazama, bolest se odlikuje brzim i učinkovitim oporavkom, tako da nakon uzimanja lijeka, nakon nekoliko dana, možete primijetiti poboljšanje zdravlja. Lijek se nastavlja do potpunog izlječenja osobe, što mora potvrditi liječnik.

Djelovanje glukokortikosteroida pozitivno utječe na borbu protiv malaksalosti, ali u većini slučajeva nestaju samo simptomi, a bolest ostaje. Koristi se za liječenje pothranjenosti kod djece i adolescenata.

Liječenje idiopatske kronične trombocitopenije provodi se uklanjanjem slezene. Ovaj postupak u medicini se naziva splenektomija i karakterizira ga pozitivan učinak. Prije operacije, doza lijeka Prednizolon se povećava tri puta. Štoviše, ne ubrizgava se u mišić, već izravno u ljudsku venu. Nakon splenektomije, primjena lijeka se nastavlja u istim dozama do dvije godine. Tek nakon isteka navedenog roka obavlja se pregled i ispitivanje uspješnosti splenektomije.

Ako je operacija uklanjanja završila neuspješno, pacijentu se propisuje imunosupresivna kemoterapija s citostaticima. Ovi lijekovi uključuju: azatioprin i vinkristin.

Uz dijagnozu stečene insuficijencije neimune prirode, liječenje trombocitopenije provodi se simptomatskim načinima uzimanja estrogena, progestina i androksona.

Teži oblici idiopatske trombocitopenije uzrokovani su profuznim krvarenjima. Za obnovu krvi provodi se transfuzija krvi. Liječenje teškog stupnja uzrokuje ukidanje lijekova koji mogu negativno utjecati na sposobnost trombocita da stvaraju ugruške.

Nakon dijagnosticiranja bolesti, pacijent postaje registriran i postupak pregleda se odvija ne samo za pacijenta, već i za njegovu rodbinu kako bi se prikupila nasljedna povijest.

Kod djece se malaksalost liječi dobro i bez komplikacija, ali u nekim slučajevima nije isključena mogućnost simptomatske terapije.

Liječenje trombocitopenije uz pomoć tradicionalne medicine također ima značajna postignuća. Prije svega, da biste se riješili problema nedostatka trombocita u krvi, u prehranu treba uključiti med s orasima. Dobro pomažu i dekocije lišća koprive i divlje ruže. Za preventivne mjere koristi se sok od breze, maline ili repe.

Ako mislite da imate trombocitopeniju i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam hematolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja na temelju unesenih simptoma odabire vjerojatne bolesti.

IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIJA LJUBIČASTA ICD-10 ŠIFRA;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIJA ICD-10 KOD

D61. Druge aplastične anemije. Vrste AA:

Kongenitalna [Fanconijeva anemija (AF), Diamond-Blackfanova anemija (DBA), kongenitana diskeratoza, Shwachman-Diamond-Oska anemija, amegakariocitna trombocitopenija];

Stečena (idiopatska, uzrokovana virusima, lijekovima ili kemikalijama).

AA se javlja s učestalošću od 1-2 slučaja na 1.000.000 stanovnika godišnje i smatra se rijetkom bolešću krvi. Stečeni AA razvija se s učestalošću od 0,2-0,6 slučajeva trošenja godišnje. Prosječna godišnja incidencija AA u djece u razdoblju od 1979. do 1992. godine u Republici Bjelorusiji iznosila je 0,43±0,04 djece. Nisu dobivene razlike u stopi incidencije AA u djece prije katastrofe u nuklearnoj elektrani Černobil i nakon.

ADB je opisan pod mnogim imenima; djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca, kongenitalna hipoplastična anemija, prava eritrocitna anemija, primarna bolest crvenih krvnih zrnaca, nesavršena eritrogeneza. Bolest je rijetka, L.K. Diamond i sur. u 60-ima. 20. stoljeće opisao samo 30 slučajeva ove bolesti, do danas je opisano više od 400 slučajeva.

Dugo se vremena smatralo da je incidencija AD 1 slučaj po živom novorođenčetu. Godine 1992. L. Wranne izvijestio je o većoj incidenciji od 10 slučajeva po novorođenčetu. Stopa incidencije DBA prema francuskim i engleskim registrima je 5-7 slučajeva po živom novorođenčetu. Omjer spolova je gotovo isti. Više od 75% slučajeva DBA su sporadični; 25% obiteljskog karaktera, au pojedinim obiteljima evidentirano je više oboljelih. Američki i kanadski registar bolesnika s ABA uključuje 264 bolesnika u dobi od 10 mjeseci do 44 godine.

D61.0. Ustavna aplastična anemija.

AF je rijedak autosomno recesivni poremećaj karakteriziran višestrukim kongenitalnim fizičkim anomalijama, progresivnim zatajenjem koštane srži i sklonošću malignosti. Učestalost AF je 1 slučaj po LLC LLC u populaciji. Bolest je česta među svim nacionalnostima i etničkim skupinama. Minimalna dob manifestacije kliničkih znakova je neonatalno razdoblje, maksimalna je 48 godina. U registru bolesnika s AF Istraživačkog instituta za pedijatrijsku hematologiju Ministarstva zdravstva Ruske Federacije zabilježeni su podaci o 69 bolesnika. Prosječna dob manifestacije bolesti je 7 godina (2,5-12,5 godina). Utvrđeno je 5 obiteljskih slučajeva.

HEMOROGIJSKE BOLESTI Purpura i druga hemoragijska stanja

D69.3. Idiopatska trombocitopenijska purpura.

Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP), prema mnogim hematolozima, česta je hemoragijska bolest. Međutim, jedino istraživanje u našoj zemlji pokazalo je da je stopa incidencije ITP-a u Čeljabinskoj regiji 3,82 ± 1,38 slučajeva godišnje i nema tendenciju povećanja.

Trombocitopenija

Trombocitopenija: Kratak opis

Trombocitopenija je nizak broj trombocita u perifernoj krvi, najčešći uzrok krvarenja. Sa smanjenjem sadržaja trombocita ispod 100´ 109/l, vrijeme krvarenja se produljuje. U većini slučajeva petehije ili purpura pojavljuju se kada broj trombocita padne na 20–50´ 109/l. Ozbiljno spontano krvarenje (npr. gastrointestinalno) ili hemoragijski moždani udar nastaju kada je trombocitopenija manja od 10´ 109/l.

Trombocitopenija: uzroci

Etiologija i patogeneza

Trombocitopenija se može javiti kao manifestacija alergije na lijekove (alergijska trombocitopenija), zbog stvaranja antitrombocitnih protutijela (autoimuna trombocitopenija), uzrokovana infekcijama, intoksikacijama, tireotoksikozom (simptomatski).

U novorođenčadi trombocitopenija može biti uzrokovana prolaskom autoantitijela bolesne majke kroz placentu (transimuna trombocitopenija).

Patologija trombopoeze Sazrijevanje megakariocita selektivno inhibiraju tiazidni diuretici i drugi lijekovi, osobito oni koji se koriste u kemoterapiji, etanol.Poseban uzrok trombocitopenije je neučinkovita trombopoeza povezana s megaloblastičnim tipom hematopoeze (javlja se kod manjka vitamina B12 i folne kiseline). kiseline, kao i s mijelodisplastičnim i preleukemijskim sindromom). U koštanoj srži otkrivaju se morfološki i funkcionalno abnormalni (megaloblastični ili displastični) megakariociti, što dovodi do nakupljanja defektnih trombocita koji se uništavaju u koštanoj srži.

Anomalije u stvaranju bazena trombocita nastaju kada se trombociti eliminiraju iz krvotoka, najčešći uzrok je taloženje u slezeni.U normalnim uvjetima slezena sadrži trećinu bazena trombocita.Razvoj splenomegalije prati taloženje većeg broja stanica uz njihovo isključenje iz sustava hemostaze. Kod vrlo velike veličine slezene moguće je taložiti 90% cjelokupnog fonda trombocita.Ostalih 10% u perifernom krvotoku ima normalno trajanje cirkulacije.

Povećano razaranje trombocita na periferiji je najčešći oblik trombocitopenije; takva su stanja karakterizirana skraćenim životnim vijekom trombocita i povećanim brojem megakariocita koštane srži. Ovi se poremećaji nazivaju imunološka ili neimunosna trombocitopenijska purpura. Imunološka trombocitopenijska purpura. Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP) prototip je imunološki posredovane trombocitopenije (nema vidljivog vanjskog uzroka razaranja trombocita). Vidi Idiopatska trombocitopenijska purpura Ostale autoimune trombocitopenije uzrokovane antitrombocitnim protutijelima: posttransfuzijska trombocitopenija (povezana s izlaganjem izoantitijelima), trombocitopenija izazvana lijekovima (npr. zbog kinidina), trombocitopenija povezana sa sepsom (incidencija do 70%), trombocitopenija povezana sa SLE i drugim autoimunim bolestima. Liječenje je usmjereno na ispravljanje temeljne patologije. Potrebno je prestati uzimati sve potencijalno opasne lijekove. GC terapija nije uvijek učinkovita. Transfuzirani trombociti podvrgavaju se istom ubrzanom uništavanju Neimuna trombocitopenična purpura Infekcije (npr. virusne ili malarije) Masivna transfuzija nakupljene krvi s niskim trombocitima DIC Protetski srčani zalisci Trombotička trombocitopenična purpura.

Genetski aspekti

Trombocitopenija (*188000, Â). Kliničke manifestacije: makrotrombocitopenija, hemoragijski sindrom, aplazija rebara, hidronefroza, rekurentna hematurija. Laboratorijske studije: autoantitijela na trombocite, skraćivanje života trombocita, produljeno vrijeme zgrušavanja, normalan test podvezivanja, defekti u plazma komponenti hemostaze.

May-Hegglinova anomalija (Hegglinov sindrom, B). Makrotrombocitopenija, bazofilne inkluzije u neutrofilima i eozinofilima (Dehleova tjelešca).

Epsteinov sindrom (153650, Â). Makrotrombocitopenija u kombinaciji s Allportovim sindromom.

Sindrom obitelji Fechtner (153640, Â). Makrotrombocitopenija, inkluzije u leukocitima, nefritis, gluhoća.

Kongenitalna trombocitopenija (600588, delecija 11q23. 3-qter, Â). Kliničke manifestacije: kongenitalna dismegakariocitna trombocitopenija, blagi hemoragijski sindrom. Laboratorij: delecija 11q23. 3- qter, povećanje broja megakariocita, divovske granule u trombocitima periferne krvi.

Trombocitopenija ciklička (188020, Â). Hemoragijski sindrom, ciklička neutropenija.

Trombocitopenija Paris-Trousseau (188025, delecija 11q23, defekt u TCPT genu, B). Kliničke manifestacije: hemoragijski sindrom, trombocitopenija, hipertelorizam, anomalije uha, mentalna retardacija, koarktacija aorte, zastoj u razvoju u embrionalnom razdoblju, hepatomegalija, sindaktilija. Laboratorijske studije: divovske granule u trombocitima, megakariocitoza, mikromegakariociti.

TAR sindrom (od: trombocitopenija– absentradius - trombocitopenija i odsutnost radijusa, *270400, r). Kongenitalna odsutnost radijusa u kombinaciji s trombocitopenijom (izražena u djece, kasnije izglađena); trombocitopenična purpura; neispravni megakariociti u crvenoj koštanoj srži; ponekad imajte na umu anomalije u razvoju bubrega i kongenitalne bolesti srca.

Trombocitopenija: znakovi, simptomi

Klinička slika

Trombocitopenija: dijagnoza

Dijagnostika

Trombocitopenija: metode liječenja

Liječenje

Patologija trombopoeze. Liječenje se temelji na uklanjanju štetnog agensa, ako je moguće, ili liječenju osnovne bolesti; poluvrijeme trombocita obično je normalno, što dopušta transfuziju trombocita u prisutnosti trombocitopenije i znakova krvarenja. Trombocitopenija zbog nedostatka vitamina B12 ili folne kiseline nestaje s vraćanjem njihove normalne razine.

Amegakariocitna trombocitopenija dobro reagira na terapiju, obično se propisuju antitimocitni imunoglobulin i ciklosporin.

Anomalije u formiranju bazena trombocita. Liječenje se obično ne provodi, iako splenektomija može riješiti problem. Tijekom transfuzije dio trombocita se taloži, što transfuziju čini manje učinkovitom nego u stanjima smanjene aktivnosti koštane srži.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure – vidi Idiopatska trombocitopenijska purpura.

Komplikacije i popratna stanja Smanjena proizvodnja trombocita povezana je s aplastičnom anemijom, mijeloftizom (zamjena koštane srži tumorskim stanicama ili fibroznim tkivom) i nekim rijetkim kongenitalnim Evansovim sindromom (Fischer-Evansov sindrom) - kombinacijom autoimune hemolitičke anemije i autoimune trombocitopenije.

ICD-10 D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Je li vam ovaj članak pomogao? Da - 0 Ne - 1 Ako članak sadrži pogrešku Kliknite ovdje 616 Ocjena:

Kliknite ovdje da dodate komentar na: Trombocitopenija (Bolesti, opis, simptomi, narodni recepti i liječenje)

Šifra mora sadržavati dodatni broj nakon točke, koji će pojasniti dijagnozu:

• 0 - purpura zbog alergijske reakcije;
• 1 - nedostaci u strukturi trombocita s njihovim normalnim brojem;
• 2 - purpura drugog, ne-trombocitopenijskog podrijetla (u slučaju trovanja);
• 3 - idiopatska trombocitopenična purpura;
• 4 - drugi nedostaci primarnih trombocita;
• 5 - sekundarne lezije;
• 6 - neodređene varijante patologija;
• 7 - druge varijante krvarenja (pseudohemofilija, povećana vaskularna krhkost i tako dalje);
• 8 - nespecificirana hemoragijska stanja.

Ova skupina bolesti nalazi se pod naslovom patologija krvi, hematopoetskih organa i imunoloških poremećaja stanične geneze.

Opasnost od trombocitopenije

Zbog težine kliničkih manifestacija, trombocitopenija u međunarodnoj klasifikaciji bolesti sadrži protokole hitne pomoći za teške hemoragijske sindrome.

Opasnost po život s jakim smanjenjem broja trombocita pojavljuje se čak i s pojavom ogrebotina, jer rana nije zacijeljena primarnim krvnim ugrušcima i nastavlja krvariti.

Osobe s nedostatkom bijelih krvnih zrnaca mogu umrijeti od spontanih unutarnjih krvarenja, stoga je potrebno pravovremeno dijagnosticirati i adekvatno liječiti bolest.

Dodaj komentar Odustani od odgovora

• Scottped o akutnom gastroenteritisu

Samoliječenje može biti opasno za vaše zdravlje. Na prvi znak bolesti obratite se liječniku.

Sekundarna trombocitopenija

Definicija i pozadina[uredi]

Imunološka trombocitopenija izazvana lijekovima najčešće je uzrokovana protutijelima protiv lijekova koja unakrsno reagiraju s antigenima trombocita. Rjeđe se lijek fiksira na trombocite uz stvaranje cjelovitog antigena, pri čemu služi kao hapten, a trombociti kao prijenosnik.

Lijekovi koji najčešće uzrokuju trombocitopeniju navedeni su u tablici. 16.5.

Trombocitopenija izazvana heparinom je heparinom izazvana, imunološki posredovana protrombotička bolest praćena trombocitopenijom i venskom i/ili arterijskom trombozom.

Otprilike 1% bolesnika nakon primjene heparina razvije trombocitopeniju izazvanu heparinom tijekom najmanje tjedan dana, približno 50% njih ima trombozu. Trombocitopenija izazvana heparinom je nešto češća u žena.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Trombocitopenija izazvana heparinom rezultat je humoralnog imunološkog odgovora usmjerenog protiv kompleksa koji se sastoji od endogenog trombocitnog faktora 4 i egzogenog heparina, autoantitijela prepoznaju endogeni trombocitni faktor 4 samo kada se kombinira s heparinom. Ovaj imunološki kompleks aktivira cirkulirajuće trombocite preko njihovih površinskih FcγRIIA receptora, što dovodi do trombocitopenije i hiperkoagulabilnosti. Karakterizacija heparina (goveđi > svinjski), njegov sastav (nefrakcionirani > niske molekularne težine > fondaparinuks), doza (profilaktički > terapijski > jednokratna doza), put primjene (supkutano > intravenski) i trajanje primjene (više od 4 dana > manje od 4 dana) - sve su to čimbenici koji određuju razvoj i težinu trombocitopenije.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kod trombocitopenije izazvane lijekovima, petehije, gastrointestinalno krvarenje i hematurija obično se pojavljuju unutar nekoliko sati nakon primjene lijeka. Trajanje trombocitopenije ovisi o brzini eliminacije lijeka. Obično, 7 dana nakon otkazivanja, broj trombocita se vraća u normalu.

Trombocitopenija izazvana heparinom može se razviti u bilo kojoj dobi (> 3 mjeseca), no slučajevi u djece su rijetki. Umjerena trombocitopenija obično počinje 5-10 dana nakon primjene heparina. Ako je pacijent već bio izložen heparinu unutar zadnjih 100 dana, moguća je brza reakcija, s padom broja trombocita unutar nekoliko minuta ili sati od primjene heparina. Moguća je i odgođena trombocitopenija izazvana heparinom, trombocitopenija se razvija nakon prekida uzimanja lijeka. Trombocitopenija je obično asimptomatska, a krvarenje je rijetko. Heparinom izazvana trombocitopenija povezana je s visokim rizikom od trombotičkih komplikacija (npr. plućna embolija, infarkt miokarda, trombotski moždani udar) s jakom sklonošću arterijskoj trombozi arterija ekstremiteta i dubokoj venskoj trombozi. Dodatna mikrovaskularna tromboza može dovesti do razvoja venske gangrene/amputacije ekstremiteta. Ostale komplikacije uključuju nekrozu kože na mjestu injekcije heparina i anafilaktoidne reakcije (npr. groznica, hipotenzija, artralgija, dispneja, kardiopulmonalno zatajenje) nakon intravenske bolus primjene.

Sekundarna trombocitopenija: dijagnoza[uredi]

Na dijagnozu trombocitopenije izazvane heparinom može se posumnjati na temelju kliničke slike - trombocitopenija, tromboza, nepostojanje drugog uzroka trombocitopenije. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem protutijela na endogeni kompleks trombocita faktor 4/heparin i potvrđuje otkrivanjem abnormalnih protutijela koja aktiviraju trombocite testom oslobađanja serotonina ili heparinom induciranim testom aktivacije trombocita.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalna dijagnoza uključuje neimunu trombocitopeniju povezanu s heparinom (zbog izravne interakcije heparina s cirkulirajućim trombocitima koja se javlja u prvim danima nakon primjene heparina), kao i postoperativnu hemodiluciju, sepsu, trombocitopeniju neheparinom izazvanu, diseminiranu intravaskularnu koagulaciju, i zatajenje više organa.

Sekundarna trombocitopenija: Liječenje[uredi]

Za neke bolesnike koji primaju heparin preporučuje se redovito praćenje broja trombocita. Ako se sumnja ili je potvrđena trombocitopenija izazvana heparinom, liječenje je prekid heparina i korištenje alternativnog antikoagulansa, bilo s anti-faktorom Xa bez heparina (danaparoid, fondaparinuks) ili izravnim inhibitorima trombina (npr. argatroban, bivalirudin). Varfarin je kontraindiciran tijekom akutne trombocitopenijske faze jer može uzrokovati mikrovaskularnu trombozu, s mogućnošću nekroze ishemijskog ekstremiteta (sindrom venske gangrene). Trombocitopenija se obično povlači nakon prosječno 4 dana, s vrijednostima većim od 150 x 10 9 /l, iako u nekim slučajevima može potrajati od 1 tjedna do 1 mjeseca.

Prognoza za oporavak trombocita je dobra, ali se mogu pojaviti posttrombotske komplikacije (npr. amputacija udova u 5-10% bolesnika, moždani udar, bilateralna hemoragijska nekroza nadbubrežne žlijezde s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde). Smrtnost od trombocitopenije izazvane heparinom (npr. smrtonosna plućna embolija) opažena je u 5-10% slučajeva.

Prevencija[uredi]

Ostalo [uredi]

Trombocitopenična purpura zbog transfuzije crvenih krvnih zrnaca

1. Klinička slika. Trombocitopenijska purpura je rijetka komplikacija transfuzije eritrocita. Očituje se iznenadnom trombocitopenijom, krvarenjem iz sluznice i petehijama, koje se javljaju 7-10 dana nakon transfuzije. Dijagnoza se temelji na podacima anamneze. Ovaj oblik trombocitopenične purpure najčešći je u višerotkinja i onih koje su bile podvrgnute višestrukim transfuzijama eritrocita. Prema mehanizmu razvoja, slična je neonatalnoj trombocitopeniji uzrokovanoj majčinim protutijelima. Trombocitopenijska purpura uzrokovana transfuzijom crvenih krvnih zrnaca javlja se u osoba kojima nedostaje Zw a antigen. Pokazalo se da je ovaj antigen dio glikoproteina IIb/IIIa. Transfuzija eritrocitne mase s primjesom trombocita koji nose antigen Zw a dovodi do pojave protutijela na ovaj antigen. Vjeruje se da križno reagiraju s glikoproteinom IIb/IIIa pacijentovih vlastitih trombocita.

a. Transfuzija trombocita se ne provodi jer je obično neučinkovita. Osim toga, samo 2% ljudi čiji trombociti ne nose Zw a antigen mogu biti donori trombocitne mase u ovoj bolesti.

b. Prednizon 1-2 mg/kg/dan oralno smanjuje hemoragijski sindrom i povećava broj trombocita.

u. Bolest se povlači sama od sebe nakon što se krv bolesnika oslobodi trombocita davatelja.

d. Crvena krvna zrnca davatelja kojima nedostaje Zw a antigen treba naknadno koristiti za transfuziju.

Purpura i druga hemoragijska stanja (D69)

Isključen:

• benigna hipergamaglobulinemijska purpura (D89.0)
• krioglobulinemijska purpura (D89.1)
• idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
• fulminantna purpura (D65)
• trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument za obračun morbiditeta, razloga zbog kojih se stanovništvo obraća medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) u 2017. 2018. godini.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

MKB šifra: D69.6

Trombocitopenija, nespecificirana

Trombocitopenija, nespecificirana

traži

• Traži po ClassInform

Pretražite u svim klasifikatorima i imenicima na web stranici KlassInform

Traži po PIB-u

• OKPO po TIN-u

Tražite OKPO kod prema TIN-u

Provjera druge strane

• Provjera druge strane

Podaci o ugovornim stranama iz baze podataka Federalne porezne službe

Pretvarači

• OKOF do OKOF2

Prijevod koda klasifikatora OKOF u kod OKOF2

Promjene klasifikatora

• Promjene 2018

Feed promjena klasifikatora koje su stupile na snagu

Sveruski klasifikatori

• ESKD klasifikator

Sveruski klasifikator proizvoda i projektnih dokumenata OK

Referentne knjige

Jedinstveni tarifno-kvalifikovani imenik poslova i zvanja radnika

Trombocitopenija i disfunkcija trombocita

Poremećaj krvnog sustava, u kojem u njemu cirkulira nedovoljan broj trombocita - stanica koje osiguravaju hemostazu i igraju ključnu ulogu u procesu zgrušavanja krvi, definira se kao trombocitopenija (ICD-10 kod - D69.6).

Zašto je trombocitopenija opasna? Smanjena koncentracija trombocita (manje od 150 tisuća / μl) pogoršava zgrušavanje krvi toliko da postoji opasnost od spontanog krvarenja sa značajnim gubitkom krvi uz najmanje oštećenje krvnih žila.

Bolesti trombocita uključuju abnormalno povećanje razine trombocita (trombocitemija u mijeloproliferativnim bolestima, trombocitoza kao reaktivna pojava), smanjenje razine trombocita - trombocitopenija i disfunkcija trombocita. Bilo koje od ovih stanja, uključujući stanje s povećanjem trombocita, može uzrokovati poremećeno stvaranje hemostatskih ugrušaka i krvarenje.

Trombociti su fragmenti megakariocita koji osiguravaju hemostazu cirkulirajuće krvi. Trombopoetin se sintetizira u jetri kao odgovor na smanjenje broja megakariocita koštane srži i cirkulirajućih trombocita i stimulira koštanu srž da sintetizira trombocite iz megakariocita. Trombociti kruže u krvotoku 7-10 dana. Oko 1/3 trombocita privremeno se taloži u slezeni. Normalan broj trombocita je 40 000/µl. Međutim, broj trombocita može malo varirati ovisno o fazi menstrualnog ciklusa, smanjiti se u kasnoj trudnoći (gestacijska trombocitopenija) i povećati kao odgovor na upalne citokine upalnog procesa (sekundarna ili reaktivna trombocitoza). U konačnici, trombociti se uništavaju u slezeni.

ICD-10 kod

Uzroci trombocitopenije

Uzroci trombocitopenije uključuju oslabljenu proizvodnju trombocita, povećanu sekvestraciju trombocita u slezeni s normalnim preživljavanjem trombocita, povećano uništavanje ili potrošnju trombocita, razrjeđenje trombocita i kombinaciju gore navedenog. Povećana sekvestracija trombocita u slezeni ukazuje na splenomegaliju.

Rizik od krvarenja obrnuto je proporcionalan broju trombocita. Kada je broj trombocita manji od / μl, lako se može izazvati lagano krvarenje i povećava se rizik od razvoja značajnog krvarenja. Kada je razina trombocita između / µl, može doći do krvarenja čak i kod male ozljede; kada je razina trombocita manja od / µl, moguće je spontano krvarenje; na razini trombocita manjoj od 5000 / μl, vjerojatan je razvoj teškog spontanog krvarenja.

Do disfunkcije trombocita može doći kada postoji intracelularni defekt u abnormalnosti trombocita ili kada vanjski utjecaj ošteti funkciju normalnih trombocita. Disfunkcija može biti urođena ili stečena. Od kongenitalnih poremećaja najčešća je von Willebrandova bolest, a rjeđi su unutarstanični defekti trombocita. Stečeni poremećaji funkcije trombocita često su uzrokovani raznim bolestima, uzimanjem aspirina ili drugih lijekova.

Drugi uzroci trombocitopenije

Do razaranja trombocita može doći zbog imunoloških uzroka (HIV infekcija, lijekovi, bolesti vezivnog tkiva, limfoproliferativne bolesti, transfuzije krvi) ili neimunih uzroka (gram-negativna sepsa, akutni respiratorni distres sindrom). Klinički i laboratorijski nalazi slični su onima kod idiopatske trombocitopenijske purpure. Samo proučavanje povijesti bolesti može potvrditi dijagnozu. Liječenje je povezano s korekcijom osnovne bolesti.

Sindrom akutnog respiracijskog distresa

Bolesnici sa sindromom akutnog respiratornog distresa mogu razviti neimunu trombocitopeniju, vjerojatno zbog taloženja trombocita u kapilarnom sloju pluća.

Transfuzije krvi

Posttransfuzijska purpura uzrokovana je imunološkim razaranjem sličnim ITP-u, osim anamneze transfuzije krvi unutar 3 do 10 dana. Bolesnici su pretežno žene s nedostatkom trombocitnog antigena (PLA-1), koji je prisutan kod većine ljudi. Transfuzije PLA-1 pozitivnih trombocita stimuliraju proizvodnju PLA-1 antitijela, koja (mehanizam nepoznat) mogu reagirati s pacijentovim PLA-1 negativnim trombocitima. Rezultat je teška trombocitopenija, koja se povlači unutar 2-6 tjedana.

Bolesti vezivnog tkiva i limfoproliferativne bolesti

Bolesti vezivnog tkiva (npr. SLE) i limfoproliferativne bolesti mogu uzrokovati imunološku trombocitopeniju. Često su učinkoviti glukokortikoidi i splenektomija.

Imuno razaranje izazvano lijekovima

Kinidin, kinin, sulfonamidi, karbamazepin, metildopa, aspirin, oralni antidijabetici, soli zlata i rifampicin mogu uzrokovati trombocitopeniju, obično zbog imunološke reakcije u kojoj se lijek veže na trombocit i tvori novi "strani" antigen. Ova se bolest ne može razlikovati od ITP-a osim po povijesti uzimanja lijekova. Kada prestanete uzimati lijek, broj trombocita raste unutar 7 dana. Trombocitopenija izazvana zlatom je iznimka, budući da soli zlata mogu ostati u tijelu više tjedana.

U 5% bolesnika koji primaju nefrakcionirani heparin razvija se trombocitopenija, što je moguće čak i kada se propisuju vrlo niske doze heparina (na primjer, kod pranja arterijskog ili venskog katetera). Mehanizam je obično imun. Može doći do krvarenja, ali češće trombociti stvaraju nakupine koje uzrokuju vaskularnu okluziju s razvojem paradoksalnih arterijskih i venskih tromboza, ponekad opasnih po život (npr. trombotička okluzija arterijskih žila, moždani udar, akutni infarkt miokarda). Heparin treba prekinuti u svih bolesnika kod kojih se razvije trombocitopenija ili pad broja trombocita za više od 50%. Budući da je petodnevna uporaba heparina dovoljna za liječenje venske tromboze, a većina bolesnika započinje uzimati oralne antikoagulanse istodobno s heparinom, prestanak uzimanja heparina obično je siguran. Heparin niske molekulske mase (LMWH) manje je imunogen od nefrakcioniranog heparina. Međutim, LMWH se ne koristi kod trombocitopenije izazvane heparinom jer većina protutijela unakrsno reagira s LMWH.

Gram-negativna sepsa

Gram-negativna sepsa često uzrokuje neimunu trombocitopeniju, što je u skladu s težinom infekcije. Trombocitopenija može biti uzrokovana mnogim čimbenicima: diseminiranom intravaskularnom koagulacijom, stvaranjem imunoloških kompleksa koji mogu komunicirati s trombocitima, aktivacijom komplementa i taloženjem trombocita na oštećenim endotelnim površinama.

HIV infekcija

Bolesnici zaraženi HIV-om mogu razviti imunološku trombocitopeniju sličnu ITP-u, osim u kombinaciji s HIV-om. Broj trombocita može se povećati davanjem glukokortikoida, koji se često uskraćuju dok broj trombocita ne padne ispod/mcL, budući da ti lijekovi mogu dodatno oslabiti imunitet. Broj trombocita se također obično povećava nakon uzimanja antivirusnih lijekova.

Patogeneza trombocitopenije

Patogeneza trombocitopenije leži ili u patologiji hematopoetskog sustava i smanjenju proizvodnje trombocita mijeloidnim stanicama koštane srži (megakariociti), ili u kršenju hemodijereze i povećanom uništavanju trombocita (fagocitoza), ili u patologijama sekvestracije i zadržavanje trombocita u slezeni.

U koštanoj srži zdravih ljudi dnevno se proizvodi prosječno trombocita, ali ne cirkuliraju svi u sistemskoj cirkulaciji: rezervni trombociti pohranjuju se u slezeni i otpuštaju po potrebi.

Kada se pregledom bolesnika ne otkrije bolest koja je uzrokovala smanjenje trombocita, dijagnoza je trombocitopenija nepoznatog podrijetla ili idiopatska trombocitopenija. Ali to ne znači da je patologija nastala "baš tako".

Trombocitopenija, povezana sa smanjenjem proizvodnje trombocita, razvija se s nedostatkom vitamina B12 i B9 (folne kiseline) u tijelu i aplastičnom anemijom.

Kombinirana leukopenija i trombocitopenija kod disfunkcije koštane srži povezane s akutnom leukemijom, limfosarkomom, metastazama raka iz drugih organa. Supresija proizvodnje trombocita može biti posljedica promjena u strukturi hematopoetskih matičnih stanica u koštanoj srži (tzv. mijelodisplastični sindrom), kongenitalne hipoplazije hematopoeze (Fanconijev sindrom), megakariocitoze ili mijelofibroze koštane srži.

Simptomi trombocitopenije

Poremećaji trombocita dovode do tipičnog obrasca krvarenja višestrukih petehija na koži, obično više na nogama; raspršene male ekhimoze na mjestima manjih ozljeda; krvarenja sluznice (krvarenja iz nosa, krvarenja u gastrointestinalnom i genitourinarnom traktu; vaginalno krvarenje), teška krvarenja nakon kirurških zahvata. Teška krvarenja u probavnom traktu i središnjem živčanom sustavu mogu biti opasna po život. Međutim, manifestacije ozbiljnog krvarenja u tkivu (npr. duboki visceralni hematom ili hemartroza) su netipične za patologiju trombocita i upućuju na prisutnost kršenja sekundarne hemostaze (npr. hemofilija).

Autoimuna trombocitopenija

Patogeneza pojačanog razaranja trombocita dijeli se na imunološku i neimunu. A najčešći se smatra autoimuna trombocitopenija. Popis imunoloških patologija u kojima se manifestira uključuje: idiopatsku trombocitopeniju (imunosnu trombocitopenijsku purpuru ili Werlhofovu bolest), sistemski eritematozni lupus, Sharpov ili Sjögrenov sindrom, antifosfolipidni sindrom itd. Sva ova stanja ujedinjuje činjenica da tijelo proizvodi protutijela koji napadaju vlastite zdrave stanice, uključujući trombocite.

Treba imati na umu da kada antitijela iz trudnice s imunološkom trombocitopeničnom purpurom uđu u krvotok fetusa u djeteta u neonatalnom razdoblju, otkriva se prolazna trombocitopenija.

Prema nekim izvješćima, antitijela protiv trombocita (njihovih membranskih glikoproteina) mogu se otkriti u gotovo 60% slučajeva. Protutijela imaju imunoglobulin G (IgG) i kao rezultat trombociti postaju osjetljiviji na povećanu fagocitozu od strane makrofaga slezene.

kongenitalna trombocitopenija

Mnoga odstupanja od norme i njihov rezultat - kronična trombocitopenija - imaju genetsku patogenezu. Protein trombopoetin sintetiziran u jetri, kodiran na kromosomu 3p27, stimulira megakariocite, a protein kodiran genom C-MPL odgovoran je za učinak trombopoetina na specifični receptor.

Pretpostavlja se da je kongenitalna trombocitopenija (osobito amegakariocitna trombocitopenija), kao i nasljedna trombocitopenija (s obiteljskom aplastičnom anemijom, Wiskott-Aldrichovim sindromom, May-Hegglinovim sindromom itd.) povezana s mutacijom jednog od ovih gena. Na primjer, naslijeđeni mutirani gen proizvodi trajno aktivirane receptore trombopoetina, što uzrokuje prekomjernu proizvodnju abnormalnih megakariocita koji nisu u stanju proizvesti dovoljno trombocita.

Prosječni životni vijek cirkulirajućih trombocita je 7-10 dana, njihov stanični ciklus reguliran je anti-apoptotskim membranskim proteinom BCL-XL, koji je kodiran genom BCL2L1. U principu, funkcija BCL-XL je zaštita stanica od oštećenja i inducirane apoptoze (smrti), no pokazalo se da kada je gen mutiran, on djeluje kao aktivator apoptotskih procesa. Stoga se uništavanje trombocita može dogoditi brže od njihovog stvaranja.

Ali nasljedna dezagregacijska trombocitopenija, karakteristična za hemoragičnu dijatezu (Glantzmanova trombastenija) i Bernard-Soulierov sindrom, ima nešto drugačiju patogenezu. Zbog defekta gena, trombocitopenija se opaža kod male djece, povezana s kršenjem strukture trombocita, što ih onemogućuje da se "drže zajedno" za stvaranje krvnog ugruška, što je neophodno za zaustavljanje krvarenja. Osim toga, takvi neispravni trombociti se brzo odlažu u slezeni.

Sekundarna trombocitopenija

Usput, o slezeni. Splenomegalija - povećanje veličine slezene - razvija se iz različitih razloga (zbog jetrenih patologija, infekcija, hemolitičke anemije, začepljenja jetrene vene, infiltracije tumorskim stanicama kod leukemije i limfoma itd.), a to dovodi do činjenica da može zadržati do trećine ukupne mase trombocita. Posljedica je kronični poremećaj krvotvornog sustava koji se dijagnosticira kao simptomatska ili sekundarna trombocitopenija. Uz povećanje ovog organa, u mnogim slučajevima, splenektomija je indicirana za trombocitopeniju ili, jednostavno govoreći, uklanjanje slezene za trombocitopeniju.

Kronična trombocitopenija može se razviti i zbog hiperspleničkog sindroma, koji se odnosi na hiperfunkciju slezene, kao i preranog i prebrzog uništavanja krvnih stanica njezinim fagocitima. Hipersplenizam je sekundarne prirode i najčešće se javlja zbog malarije, tuberkuloze, reumatoidnog artritisa ili tumora. Dakle, zapravo, sekundarna trombocitopenija postaje komplikacija ovih bolesti.

Sekundarna trombocitopenija povezana je s bakterijskom ili sistemskom virusnom infekcijom: Epstein-Barr virusom, HIV-om, citomegavirusom, parvovirusom, hepatitisom, virusom varicella-zoster (uzročnik vodenih kozica) ili rubivirusom (uzročnik morbila rubeole).

Kada je tijelo (izravno na koštanu srž i njezine mijeloidne stanice) izloženo ionizirajućem zračenju i konzumiranju velikih količina alkohola, može se razviti sekundarna akutna trombocitopenija.

Trombocitopenija u djece

Prema studijama, u drugom tromjesečju trudnoće, razina trombocita u fetusu prelazi 150 tisuća / µl. Trombocitopenija u novorođenčadi prisutna je nakon 1-5% poroda, a teška trombocitopenija (kada su trombociti manji od 50 tisuća / μl) javlja se u 0,1-0,5% slučajeva. Istodobno, značajan dio dojenčadi s ovom patologijom rođen je prerano ili je došlo do insuficijencije placente ili fetalne hipoksije. U 15-20% novorođenčadi trombocitopenija je aloimuna - kao rezultat primanja antitijela na trombocite od majke.

Ostali uzroci trombocitopenije neonatolozi smatraju genetskim defektima u megakariocitima koštane srži, kongenitalnim autoimunim patologijama, prisutnosti infekcija i DIC sindromom (diseminirana intravaskularna koagulacija).

U većini slučajeva trombocitopenija u starije djece je simptomatska, a mogući uzročnici su gljivice, bakterije i virusi, poput citomegalovirusa, toksoplazme, rubeole ili ospica. Osobito često, akutna trombocitopenija javlja se s gljivičnom ili gram-negativnom bakterijskom infekcijom.

Cijepljenje protiv trombocitopenije u djece provodi se s oprezom, au teškim oblicima patologije može biti kontraindicirano preventivno cijepljenje injekcijama i kožnim primjenama (s ožiljkom kože).

Trombocitopenija tijekom trudnoće

Trombocitopenija tijekom trudnoće može imati mnogo uzroka. Međutim, treba imati na umu da se prosječni broj trombocita tijekom trudnoće smanjuje (do 215 tisuća / μl), a to je normalno.

Prvo, kod trudnica je promjena broja trombocita povezana s hipervolemijom - fiziološkim povećanjem volumena krvi (u prosjeku za 45%). Drugo, potrošnja trombocita u tom je razdoblju povećana, a megakariociti koštane srži proizvode ne samo trombocite, već i značajno više tromboksana A2 koji je neophodan za agregaciju trombocita tijekom koagulacije (zgrušavanja) krvi.

Osim toga, u α-granulama trudnih trombocita intenzivno se sintetizira dimerni glikoprotein PDGF, čimbenik rasta trombocita, koji regulira rast, diobu i diferencijaciju stanica, a ima i važnu ulogu u stvaranju krvnih žila ( uključujući i u fetusu).

Kao što primjećuju opstetričari, asimptomatska trombocitopenija opažena je u približno 5% trudnica s normalnom gestacijom; u 65-70% slučajeva javlja se trombocitopenija nepoznatog porijekla. 7,6% trudnica ima umjereni stupanj trombocitopenije, a 15-21% žena s preeklampsijom i preeklampsijom razvije tešku trombocitopeniju tijekom trudnoće.

Klasifikacija trombocitopenije

Poremećena proizvodnja trombocita Smanjenje ili odsutnost megakariocita u koštanoj srži.

Smanjena proizvodnja trombocita unatoč prisutnosti megakariocita u koštanoj srži

Leukemija, aplastična anemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija (u nekih bolesnika), mijelosupresivni lijekovi.

Trombocitopenija izazvana alkoholom, trombocitopenija kod megaloblastičnih anemija, trombocitopenija povezana s HIV-om, mijelodisplastični sindrom

Sekvestracija trombocita u povećanoj slezeni

Ciroza s kongestivnom splenomegalijom, mijelofibroza s mijeloidnom metaplazijom, Gaucherova bolest

Povećano uništavanje trombocita ili imunološko uništavanje trombocita

Idiopatska trombocitopenijska purpura, trombocitopenija povezana s HIV-om, purpura nakon transfuzije, trombocitopenija izazvana lijekovima, neonatalna aloimuna trombocitopenija, bolesti vezivnog tkiva, limfoproliferativne bolesti

Uništenje nije uzrokovano imunološkim mehanizmima

Diseminirana intravaskularna koagulacija, trombotična trombocitopenijska purpura, hemolitički uremijski sindrom, trombocitopenija u sindromu akutnog respiratornog distresa

Masivne transfuzije krvi ili zamjenske transfuzije (gubitak vitalnosti trombocita u pohranjenoj krvi)

Trombocitopenija zbog sekvestracije u slezeni

Do pojačane sekvestracije trombocita u slezeni dolazi kada razne bolesti praćena splenomegalijom. Manifestira se u bolesnika s kongestivnom splenomegalijom uzrokovanom uznapredovalom cirozom. Broj trombocita obično je viši osim ako poremećaj koji uzrokuje splenomegaliju rezultira smanjenom proizvodnjom trombocita (npr. mijelofibroza s mijeloidnom metaplazijom). Pod stresom, trombociti se oslobađaju iz slezene nakon izlaganja adrenalinu. Stoga trombocitopenija, samo zbog sekvestracije trombocita u slezeni, ne dovodi do povećanog krvarenja. Splenektomija normalizira trombocitopeniju, ali nije indicirana osim ako postoji teška trombocitopenija dodatno uzrokovana poremećajem hematopoeze.

Trombocitopenija lijekovima

Trombocitopenija izazvana lijekovima ili lijekovima povezana je s činjenicom da mnoge česte farmakoloških pripravaka mogu utjecati na krvni sustav, a neki mogu potisnuti proizvodnju megakariocita u koštanoj srži.

Popis koji uključuje lijekove koji uzrokuju trombocitopeniju prilično je opsežan, a uključuje antibiotike i sulfonamide, analgetike i nesteroidne protuupalne lijekove, tiazidne diuretike i antiepileptike na bazi valproična kiselina. Prolaznu, odnosno prolaznu trombocitopeniju, mogu izazvati interferoni, kao i inhibitori protonske pumpe (koriste se u liječenju želučanog i duodenalnog ulkusa).

Trombocitopenija nakon kemoterapije je također nuspojava antitumorski lijekovi-citostatici (Metotreksat, Karboplatin i dr.) zbog inhibicije funkcija hematopoetskih organa i mijelotoksičnog djelovanja na koštanu srž.

A trombocitopenija izazvana heparinom razvija se zbog činjenice da je heparin, koji se koristi za liječenje i prevenciju duboke venske tromboze i plućne embolije, antikoagulans izravnog djelovanja, odnosno smanjuje agregaciju trombocita i sprječava zgrušavanje krvi. Primjena heparina uzrokuje idiosinkratičnu autoimunu reakciju koja se očituje aktivacijom trombocitnog faktora-4 (protein citokina PF4), koji se oslobađa iz α-granula aktiviranih trombocita i veže se za heparin kako bi neutralizirao njegov učinak na endotel krvnih žila. krvne žile.

Stupnjevi trombocitopenije

Treba imati na umu da se broj trombocita od 150 tisuća / μl do 450 tisuća / μl smatra normalnim; i postoje dvije patologije povezane s trombocitima: trombocitopenija o kojoj se govori u ovoj publikaciji i trombocitoza, u kojoj broj trombocita prelazi fiziološku normu. Trombocitoza ima dva oblika: reaktivnu i sekundarnu trombocitemiju. Reaktivni oblik može se razviti nakon uklanjanja slezene.

Stupnjevi trombocitopenije kreću se od blage do teške. S umjerenim stupnjem, razina cirkulirajućih trombocita je 100 tisuća / μl; s umjereno teškim - tisuća / μl; s teškim - ispod 50 tisuća / μl.

Prema hematolozima, što je niža razina trombocita u krvi, simptomi trombocitopenije su ozbiljniji. Na blagi stupanj patologija možda neće ništa pokazati, a s umjerenom kožom (osobito na nogama) pojavljuje se osip s trombocitopenijom - to su točkasta potkožna krvarenja (petehije) crvene ili ljubičaste boje.

Ako je broj trombocita ispod 1000/µl. dolazi do spontanog stvaranja hematoma (purpura), krvarenja iz nosa i desni.

Akutna trombocitopenija često je posljedica zaraznih bolesti i spontano prolazi unutar dva mjeseca. Kronična imunološka trombocitopenija traje dulje od šest mjeseci, a često njezin specifični uzrok ostaje nejasan (trombocitopenija nepoznatog podrijetla).

Kod izrazito teške trombocitopenije (s brojem trombocita

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovim zdrav životživim.

PAŽNJA! SAMOLIJEČENJE MOŽE BITI ŠTETNO ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Svakako se posavjetujte s kvalificiranim stručnjakom kako ne biste naštetili svom zdravlju!