داروی ترومبوسیتوپنی کد ICD برای ترومبوسیتوپنی ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکتی

در روسیه طبقه بندی بین المللیبیماری های نسخه دهم (ICD-10) به عنوان یک سند نظارتی واحد برای حسابداری عوارض، دلایلی برای اعمال جمعیت به تصویب رسید. موسسات پزشکیهمه بخش ها، علل مرگ.

ICD-10 در سال 1999 به دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27 مه 1997 به بخش مراقبت های بهداشتی در سراسر فدراسیون روسیه وارد شد. شماره 170

انتشار یک ویرایش جدید (ICD-11) توسط WHO در سال 2017 2018 برنامه ریزی شده است.

با اصلاحات و اضافات WHO.

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

ترومبوسیتوپنی - شرح، علل، علائم (علائم)، تشخیص، درمان.

توضیح کوتاه

ترومبوسیتوپنی سطح پایین پلاکت ها در خون محیطی است علت مشترکخون ریزی. با کاهش تعداد پلاکت ها کمتر از 109 × 109 در لیتر، زمان خونریزی طولانی تر می شود. در بیشتر موارد، پتشی یا پورپورا زمانی ظاهر می شود که تعداد پلاکت ها به 109 × 20 تا 50 در لیتر کاهش یابد. خونریزی خود به خودی جدی (مثلاً گوارشی) یا سکته هموراژیک زمانی رخ می دهد که ترومبوسیتوپنی کمتر از 109 × 10 در لیتر باشد.

دلایل

ترومبوسیتوپنی می تواند به عنوان تظاهرات حساسیت دارویی (ترومبوسیتوپنی آلرژیک)، به دلیل تولید آنتی بادی های ضد پلاکتی (اتوآنتی بادی) رخ دهد. ترومبوسیتوپنی ایمنی) ناشی از عفونت ها، مسمومیت ها، تیروتوکسیکوز (علامت دار).

در نوزادان، ترومبوسیتوپنی می تواند در اثر عبور اتوآنتی بادی ها از مادر بیمار از جفت (ترومبوسیتوپنی ترانس ایمون) ایجاد شود.

آسیب شناسی ترومبوز بلوغ مگاکاریوسیت ها به طور انتخابی توسط دیورتیک های تیازیدی و سایر داروها سرکوب می شود، به ویژه داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی، اتانول یکی از علل خاص ترومبوسیتوپنی ترومبوسیتوپنی بی اثر است که با نوع مگالوبلاستیک خون سازی همراه است (با کمبود ویتامین B2 رخ می دهد و با کمبود ویتامین B2 رخ می دهد. اسید فولیکو همچنین در سندرم های میلودیسپلاستیک و پره لوسمی). در مغز استخوان، مگاکاریوسیت‌های غیرطبیعی (مگالوبلاستیک یا دیسپلاستیک) از نظر مورفولوژیکی و عملکردی شناسایی می‌شوند که باعث ایجاد مجموعه‌ای از پلاکت‌های معیوب می‌شوند که در مغز استخوان تخریب می‌شوند.

ناهنجاری در تشکیل حوضچه پلاکتی زمانی رخ می دهد که پلاکت ها از جریان خون خارج می شوند، شایع ترین علت آن رسوب در طحال است.در شرایط عادی طحال شامل یک سوم مخزن پلاکت است.توسعه طحال با رسوب همراه است. تعداد بیشتری از سلول ها با حذف آنها از سیستم هموستاز. با اندازه بسیار بزرگ طحال، می توان 90 درصد از کل مجموعه پلاکت ها را رسوب داد و 10 درصد باقیمانده در جریان خون محیطی، مدت زمان گردش طبیعی دارد.

افزایش تخریب پلاکت ها در محیطی شایع ترین شکل ترومبوسیتوپنی است. چنین شرایطی با کوتاه شدن طول عمر پلاکت ها و افزایش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان مشخص می شود. این اختلالات به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا غیر ایمنی شناخته می شوند. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP) نمونه اولیه است. مکانیسم های ایمنی(هیچ دلیل خارجی آشکاری برای تخریب پلاکت وجود ندارد). پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک دیگر ترومبوسیتوپنی های خودایمنی ناشی از آنتی بادی های ضد پلاکتی: ترومبوسیتوپنی پس از تزریق خون (مرتبط با قرار گرفتن در معرض ایزوآنتی بادی ها)، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو (به عنوان مثال، به دلیل کینیدین)، سپسیس همراه با ترومبوسیتی 70% با SLE و دیگران بیماری های خود ایمنی. درمان با هدف اصلاح آسیب شناسی زمینه ای انجام می شود. مصرف تمام داروهای بالقوه خطرناک ضروری است. درمان GC همیشه موثر نیست. پلاکت های تزریق شده با همان تخریب تسریع شده مواجه می شوند. پورپورای ترومبوسیتوپنیک غیر ایمنی (مثلاً ویروسی یا مالاریا) تزریق انبوه خون ذخیره شده با پلاکت های پایین DIC دریچه های مصنوعی قلب پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک.

ترومبوسیتوپنی (*188000، Â). تظاهرات بالینی: ماکروترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک، آپلازی دنده، هیدرونفروز، هماچوری مکرر. مطالعات آزمایشگاهی: اتوآنتی بادی علیه پلاکت ها، کوتاه شدن عمر پلاکت ها، افزایش زمان لخته شدن، تست طبیعی تورنیکه، نقص در جزء پلاسمایی هموستاز.

ناهنجاری می-هگلین (سندرم هگلین، B). ماکروترومبوسیتوپنی، آخال های بازوفیل در نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها (اجسام دهل).

سندرم اپشتین (153650، Â). ماکروترومبوسیتوپنی همراه با سندرم آلپورت.

سندرم خانواده Fechtner (153640، Â). ماکروترومبوسیتوپنی، آخال در لکوسیت ها، نفریت، ناشنوایی.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی (600588، حذف 11q23.3-qter، В). تظاهرات بالینی: ترومبوسیتوپنی دیسمگاکاریوسیتیک مادرزادی، سندرم هموراژیک خفیف. بررسی های آزمایشگاهی: حذف 11q23.3-qter، افزایش مگاکاریوسیت ها، گرانول های غول پیکر در پلاکت های خون محیطی.

ترومبوسیتوپنی حلقوی (188020، Â). سندرم هموراژیک، نوتروپنی حلقوی.

ترومبوسیتوپنی پاریس-تروسو (188025، حذف 11q23، نقص در ژن TCPT، B). تظاهرات بالینی: سندرم هموراژیک، ترومبوسیتوپنی، هیپرتلوریسم، ناهنجاری های گوش، عقب ماندگی ذهنی، کوآرکتاسیون آئورت، تاخیر رشد در دوره جنینی، هپاتومگالی، سنداکتیلی. مطالعات آزمایشگاهی: گرانول های غول پیکر در پلاکت ها، مگاکاریوسیتوز، میکرومگاکاریوسیت ها.

سندرم TAR (از: ترومبوسیتوپنی - شعاع غایب - ترومبوسیتوپنی و عدم وجود شعاع، *270400، r). عدم وجود مادرزادی شعاع در ترکیب با ترومبوسیتوپنی (در کودکان بیان می شود که بعداً صاف می شود). پورپورای ترومبوسیتوپنیک؛ مگاکاریوسیت های معیوب در مغز استخوان قرمز؛ گاهی اوقات به ناهنجاری در رشد کلیه ها و بیماری های مادرزادی قلبی توجه کنید.

علائم (علائم)

تصویر بالینیتوسط بیماری زمینه ای که باعث ترومبوسیتوپنی شده است تعیین می شود.

تشخیص

ترومبوسیتوپنی نشانه ای برای بررسی مغز استخوان برای وجود مگاکاریوسیت ها است، عدم وجود آنها نشان دهنده نقض ترومبوسیتوپوزیس و وجود آنها نشان دهنده تخریب محیطی پلاکت ها یا (در حضور طحال) رسوب پلاکت در طحال آسیب شناسی ترومبوسیتوپوزیس است. تشخیص دیسپلازی مگاکاریوسیتی در اسمیر مغز استخوان تایید می شود.ناهنجاری در تشکیل مخزن پلاکتی. تشخیص هیپرسپلنیسم با ترومبوسیتوپنی متوسط، تعداد طبیعی مگاکاریوسیت ها در اسمیر مغز استخوان و بزرگ شدن قابل توجه طحال انجام می شود. ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو (به عنوان مثال، کینیدین). روش های موجود، اما غیر اختصاصی برای تشخیص آنتی بادی های ضد پلاکتی شناخته شده است.

رفتار

آسیب شناسی ترومبوز. درمان بر اساس حذف عامل آسیب رسان، در صورت امکان، یا درمان بیماری زمینه ای است. نیمه عمر پلاکتی معمولاً طبیعی است و در صورت وجود ترومبوسیتوپنی و علائم خونریزی اجازه انتقال پلاکت را می دهد. ترومبوسیتوپنی ناشی از کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک با بازیابی سطح طبیعی آنها از بین می رود.

ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتی به خوبی به درمان پاسخ می دهد، معمولاً ایمونوگلوبولین آنتی تیموسیت و سیکلوسپورین تجویز می شود.

ناهنجاری در تشکیل مخزن پلاکت. معمولاً درمان انجام نمی شود، اگرچه برداشتن طحال ممکن است مشکل را حل کند. در طی تزریق، برخی از پلاکت‌ها رسوب می‌کنند، که باعث می‌شود انتقال خون نسبت به حالت‌های کاهش فعالیت مغز استخوان مؤثر نباشد.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک - پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک را ببینید.

عوارض و شرایط همراه کاهش تولید پلاکت با کم خونی آپلاستیک، میلوفتیس (جایگزینی مغز استخوان توسط سلول های تومور یا بافت فیبری) و برخی از سندرم های مادرزادی نادر سندرم ایوانز (سندرم فیشر-ایوانز) - ترکیبی از خودایمنی همراه است. کم خونی همولیتیکو ترومبوسیتوپنی خودایمنی

ICD-10 D69 پورپورا و سایر شرایط هموراژیک

ترومبوسیتوپنی: علائم و درمان

ترومبوسیتوپنی - علائم اصلی:

• لکه های قرمز روی پوست
• بزرگ شدن غدد لنفاوی
• درجه حرارت بالا
• بزرگ شدن غدد لنفاوی در گردن
• خونریزی های کوچک روی پوست و غشاهای مخاطی
• لکه های آبی روی پوست

بیماری که باعث کاهش تعداد پلاکت ها در خون می شود ترومبوسیتوپنی نام دارد. این مقاله در واقع درباره او خواهد گفت. پلاکت ها سلول های خونی کوچکی هستند که بی رنگ هستند و اجزای ضروری در لخته شدن خون هستند. این بیماری کاملاً جدی است، زیرا این بیماری می تواند منجر به خونریزی در داخل شود اعضای داخلی(به خصوص در مغز)، و این یک پایان مرگبار است.

طبقه بندی

مانند بسیاری از بیماری های پزشکی، ترومبوسیتوپنی طبقه بندی خاص خود را دارد که بر اساس عوامل بیماری زا، علل، علائم و تظاهرات مختلف شکل می گیرد.

با توجه به معیار علت، دو نوع بیماری متمایز می شود:

آنها با این واقعیت مشخص می شوند که نوع اولیه خود را به شکل یک بیماری مستقل نشان می دهد و نوع ثانویه توسط تعدادی دیگر از بیماری ها یا ناهنجاری های پاتولوژیک تحریک می شود.

با توجه به طول دوره بیماری در بدن انسان، دو نوع کسالت تقسیم می شود: حاد و مزمن. حاد - با مدت کوتاه قرار گرفتن در معرض بدن (تا شش ماه) مشخص می شود، اما با علائم فوری آشکار می شود. شکل مزمن با کاهش طولانی مدت پلاکت ها در خون (بیش از شش ماه) مشخص می شود. دقیقا نمای مزمنخطرناک تر است، زیرا درمان تا دو سال طول می کشد.

با توجه به معیارهای شدت دوره بیماری، که با ترکیب کمی پلاکت ها در خون مشخص می شود، سه درجه وجود دارد:

• I - ترکیب برابر با 150–50x10 9 / L است - معیار شدت رضایت بخش است.
• II - 50–20x10 9 / l - ترکیب کاهش یافته است که با آسیب جزئی به پوست ظاهر می شود.
• III - 20x10 9 /l - با ظاهر مشخص می شود خونریزی داخلیدر بدن.

هنجار سلول های خونی در بدن برابر با / mkl است. اما در بدن زن است که این شاخص ها دائما در حال تغییر هستند. تغییرات تحت تأثیر عوامل زیر است:

پلاکت ها از مغز استخوان در بدن ظاهر می شوند که با تحریک مگاکاریوسیت ها سلول های خونی را سنتز می کند. صفحات خون سنتز شده به مدت هفت روز در خون گردش می کنند و پس از آن فرآیند تحریک آنها تکرار می شود.

طبق طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های جلسه دهم (ICD-10)، این بیماری دارای کدهای خاص خود است:

• D50-D89 - بیماری ها سیستم گردش خونو انواع دیگر کمبودها.
• D65-D69 - اختلالات لخته شدن خون.

دلایل

اغلب علت این بیماری است واکنش آلرژیکارگانیسم برای مختلف آماده سازی پزشکیمنجر به ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو می شود. با چنین ناراحتی، بدن آنتی بادی هایی را علیه دارو تولید می کند. داروهایی که بر بروز نارسایی خونی بدن تأثیر می‌گذارند شامل آرام‌بخش‌ها، آلکالوئیدها و عوامل ضدباکتری هستند.

مشکلات ایمنی ناشی از عواقب انتقال خون نیز می تواند از علل نارسایی باشد.

به خصوص اغلب این بیماری زمانی خود را نشان می دهد که عدم تطابق گروه های خونی وجود داشته باشد. اغلب در بدن انسان، ترومبوسیتوپنی خودایمنی مشاهده می شود. در این حالت، سیستم ایمنی قادر به تشخیص پلاکت های خود نیست و آنها را از بدن دفع می کند. در نتیجه پس زدن، آنتی بادی هایی برای حذف سلول های خارجی تولید می شود. علل چنین ترومبوسیتوپنی عبارتند از:

1. نارسایی پاتولوژیک کلیه و هپاتیت مزمن.
2. لوپوس، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی.
3. بیماری های لوسمی

اگر بیماری شکل مشخصی از یک بیماری منفرد داشته باشد، ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof نامیده می شود (کد ICD-10: D69.3). علت پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ICD-10:D63.6) نامشخص است، اما دانشمندان علوم پزشکی تمایل دارند بر این باورند که علت این امر یک استعداد ارثی است.

همچنین مشخصه تظاهرات بیماری در حضور نقص ایمنی مادرزادی است. چنین افرادی بیشتر در معرض عوامل شروع بیماری هستند و دلایل آن عبارتند از:

• آسیب به مغز استخوان قرمز در اثر قرار گرفتن در معرض داروها؛
• نقص ایمنی منجر به شکست مگاکاریوسیت ها می شود.

ماهیت مولد این بیماری وجود دارد که به دلیل تولید ناکافی پلاکت ها توسط مغز استخوان است. در این صورت، نارسایی آنها رخ می دهد و در نتیجه به سمت بی حالی می رود. علل بروز میلواسکلروز، متاستاز، کم خونی و غیره است.

کمبود پلاکت در بدن در افرادی مشاهده می شود که دارای ترکیبات کاهش یافته ویتامین B12 و اسید فولیک هستند. قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو یا تشعشع بیش از حد برای ظاهر نارسایی سلول های خونی مستثنی نیست.

بنابراین، ما می توانیم دو نوع علت را که بر وقوع ترومبوسیتوپنی تأثیر می گذارد، تشخیص دهیم:

1. منجر به تخریب سلول های خونی: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک، اختلالات خود ایمنی، جراحی قلب، اختلالات بالینی گردش خون در زنان باردار و عوارض جانبی داروها.
2. کمک به کاهش تولید آنتی بادی توسط مغز استخوان: تأثیرات ویروسی، تظاهرات متاستاتیک، شیمی درمانی و پرتو درمانی و همچنین مصرف بیش از حد الکل.

علائم

علائم ترومبوسیتوپنی عبارتند از انواع مختلفتظاهرات بستگی دارد:

• اول، از علت وقوع;
• ثانیاً، در مورد ماهیت دوره بیماری (مزمن یا حاد).

علائم اصلی آسیب به بدن تظاهرات روی پوست به صورت خونریزی و خونریزی است. خونریزی ها اغلب در اندام ها و تنه مشاهده می شود. آسیب به صورت و لب های فرد مستثنی نیست. برای وضوح، تظاهرات خونریزی در بدن انسان در عکس زیر ارائه شده است.

ترومبوسیتوپنی با علائم خونریزی طولانی مدت پس از کشیدن دندان مشخص می شود. علاوه بر این، مدت خونریزی می تواند هم یک روزه و هم چند روزه باشد. بستگی به درجه بیماری دارد.

با علائم، هیچ افزایشی در اندازه کبد وجود ندارد، اما اغلب پزشکان گسترش غدد لنفاوی را مشاهده می کنند. گردن. این پدیده اغلب با افزایش دمای بدن به مقادیر زیر تب (از 37.1 تا 38 درجه) همراه است. افزایش میزان بروز گلبول های قرمز در بدن نشانه ای از وجود بیماری به نام لوپوس اریتماتوز است.

مشاهده علائم نارسایی پلاکتی پس از گرفتن خون برای تجزیه و تحلیل بسیار آسان است. ترکیب کمی به طور قابل توجهی با هنجارهای محدود کننده متفاوت خواهد بود. با کاهش تعداد پلاکت ها در خون، افزایش اندازه آنها مشاهده می شود. بر روی پوست، این در ظاهر لکه های قرمز و مایل به آبی منعکس می شود که نشان دهنده تغییر شکل سلول های خونی است. تخریب گلبول های قرمز نیز مشاهده می شود که منجر به کاهش ترکیب کمی می شود، اما در عین حال تعداد رتیکولوسیت ها افزایش می یابد. پدیده جابجایی وجود دارد فرمول لکوسیتبه سمت چپ.

بدن انسان با کاهش ترکیب سلول های خونی با افزایش ترکیب مگاکاریوسیت ها مشخص می شود که به دلیل خونریزی مکرر و گسترده ایجاد می شود. مدت زمان لخته شدن خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد و کاهش لخته شدن خون آزاد شده از زخم کاهش می یابد.

با توجه به علائم تظاهرات بیماری، سه درجه عارضه خفیف، متوسط ​​و شدید تشخیص داده می شود.

درجه خفیف با علل بیماری در زنان با قاعدگی طولانی و سنگین و همچنین با خونریزی داخل پوستی و خونریزی بینی مشخص می شود. اما در مرحله خفیف، تشخیص بیماری بسیار دشوار است، بنابراین، تنها پس از معاینه پزشکی دقیق می توان وجود بیماری را تأیید کرد.

درجه متوسط ​​با تظاهر یک بثورات هموراژیک در بدن مشخص می شود که خونریزی های دقیق متعدد در زیر پوست و روی غشای مخاطی است.

اختلالات شدید مشخصه است دستگاه گوارشبه دلیل خونریزی ها پلاکت های خون دارای نشانگر تا 25x10 9 /l هستند.

علائم ترومبوسیتوپنی ثانویه علائم مشابهی دارند.

بارداری و بی حالی: علائم

ترومبوسیتوپنی در زنان باردار با نوسانات قابل توجهی در ترکیب کمی بدن در خون زنان مشخص می شود. اگر تشخیص بیماری در زنان باردار وجود نداشته باشد، اما شاخص ترکیب پلاکت ها کمی کاهش می یابد، این نشان می دهد که فعالیت حیاتی آنها کاهش می یابد و مشارکت آنها در حاشیه گردش خون افزایش می یابد.

اگر کاهش ترکیب پلاکت ها در خون یک زن باردار وجود داشته باشد، اینها پیش نیازهای مستقیم برای توسعه بیماری هستند. دلایل کاهش تعداد پلاکت ها، مرگ و میر بالای این اجسام و میزان کم تشکیل پلاکت های جدید است. علائم بالینی با خونریزی زیر جلدی مشخص می شود. دلایل نارسایی بدن های بی رنگ، ترکیب اشتباه و هنجارهای غذایی یا دریافت مقدار کمی غذا و همچنین آسیب به سیستم ایمنی و از دست دادن خون مختلف است. از طریق این بدن، آنها توسط مغز استخوان در مقادیر کم تولید می شوند یا به شکل نامنظمی هستند.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری بسیار خطرناک است، بنابراین موضوع تشخیص و به ویژه درمان حداکثر توجه است. خطر در این واقعیت نهفته است که کمبود پلاکت در خون مادر در دوران بارداری باعث بروز خونریزی در کودک می شود. خطرناک ترین خونریزی در رحم، خونریزی مغزی است که نتیجه آن عواقب کشنده ای برای جنین است. در اولین نشانه های چنین عاملی، پزشک در مورد زایمان زودرس تصمیم می گیرد تا عواقب آن را حذف کند.

ترومبوسیتوپنی کودکان: علائم

ترومبوسیتوپنی در کودکان بسیار نادر است. گروه خطر شامل کودکان در سن مدرسه است که بروز آنها بیشتر در دوره های زمستان و بهار آشکار می شود.

ترومبوسیتوپنی و علائم آن در کودکان عملاً با بزرگسالان تفاوتی ندارد، اما برای والدین مهم است که تاریخ های اولیهتوسعه بیماری برای تشخیص آن با اولین علائم. علائم دوران کودکی شامل خونریزی مکرر از حفره بینی و ظاهر شدن بثورات کوچک روی بدن است. بثورات در ابتدا ظاهر می شود اندام های تحتانیبدن، و سپس آنها را می توان بر روی دست مشاهده کرد. با کبودی های جزئی، تورم و هماتوم رخ می دهد. چنین علائمی به دلیل عدم وجود علائم درد اغلب باعث نگرانی در والدین نمی شود. این یک اشتباه مهم است، زیرا هر بیماری در شکل پیشرفته آن خطرناک است.

خونریزی لثه نشان دهنده کمبود پلاکت در خون، هم در کودک و هم در بزرگسالان است. کال همزمان در یک فرد بیمار و بیشتر در کودکان همراه با لخته های خون دفع می شود. خونریزی همراه با ادرار منتفی نیست.

بسته به میزان تأثیر بیماری بر سیستم ایمنی، کمبود پلاکت های ایمنی و غیر ایمنی تشخیص داده می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از مرگ گسترده سلول های خونی تحت تأثیر آنتی بادی ها است. در چنین شرایطی، سیستم ایمنی سلول های خونی خود را تشخیص نمی دهد و از بدن دفع می شود. غیر ایمنی با تاثیر فیزیکی بر پلاکت ها آشکار می شود.

تشخیص

یک فرد باید در اولین علائم و نشانه های بیماری تشخیص داده شود. روش اصلی تشخیص است تجزیه و تحلیل بالینیخون، که نتایج آن تصویری از ترکیب کمی پلاکت ها را نشان می دهد.

اگر انحراف در تعداد سلول های خونی در بدن تشخیص داده شود، نشانه ای برای انجام معاینه مغز استخوان تعیین می شود. بنابراین، وجود مگاکاریوسیت ها مشخص می شود. اگر آنها وجود نداشته باشند، تشکیل ترومبوس مختل می شود و وجود آنها نشان دهنده تخریب پلاکت ها یا رسوب آنها در طحال است.

علل نارسایی با استفاده از موارد زیر تشخیص داده می شود:

• آزمایشات ژنتیکی؛
• نوار قلب؛
• آزمایشات برای وجود آنتی بادی؛
• تحقیق سونوگرافی؛
• اشعه ایکس و آندوسکوپی.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری با کمک کواگولوگرام یا به عبارت ساده، آزمایش انعقاد خون تشخیص داده می شود. این تجزیه و تحلیل به شما امکان می دهد تا به طور دقیق ترکیب پلاکت ها را در خون تعیین کنید. روند تولد به تعداد پلاکت ها بستگی دارد.

رفتار

درمان ترومبوسیتوپنی با درمان شروع می شود که در آن دارویی به نام پردنیزولون در بیمارستان تجویز می شود.

مهم! روش های درمانی به شدت توسط پزشک معالج تنها پس از گذراندن معاینه مناسب و تشخیص بیماری تجویز می شود.

دوز دارو در دستورالعمل ذکر شده است که بر اساس آن 1 میلی لیتر از دارو به ازای هر 1 کیلوگرم وزن خود استفاده می شود. با پیشرفت بیماری، دوز 1.5-2 برابر افزایش می یابد. در مراحل اولیه، ناخوشی با بهبودی سریع و مؤثر مشخص می شود، بنابراین پس از مصرف دارو، پس از چند روز، می توانید متوجه بهبود سلامتی شوید. مصرف دارو تا بهبود کامل فرد ادامه می یابد که باید توسط پزشک معالج تایید شود.

عملکرد گلوکوکورتیکواستروئیدها تأثیر مثبتی در مبارزه با کسالت دارد، اما در بیشتر موارد فقط علائم ناپدید می شوند و بیماری باقی می ماند. برای درمان سوء تغذیه در کودکان و نوجوانان استفاده می شود.

درمان ترومبوسیتوپنی مزمن ایدیوپاتیک با برداشتن طحال انجام می شود. این روش در پزشکی به عنوان اسپلنکتومی شناخته می شود و با تأثیر مثبت آن مشخص می شود. قبل از عمل، دوز داروی پردنیزولون سه برابر افزایش می یابد. علاوه بر این، به عضله تزریق نمی شود، بلکه مستقیماً به رگ انسان تزریق می شود. پس از برداشتن طحال، تجویز دارو با دوزهای مشابه تا دو سال ادامه می یابد. تنها پس از انقضای مدت مشخص شده، معاینه و بررسی موفقیت آمیز اسپلنکتومی انجام می شود.

اگر عمل برداشتن ناموفق به پایان رسید، پس از آن برای بیمار شیمی درمانی سرکوب کننده سیستم ایمنی با سیتواستاتیک تجویز می شود. این داروها عبارتند از: آزاتیوپرین و وینکریستین.

با تشخیص نارسایی اکتسابی با ماهیت غیر ایمنی، درمان ترومبوسیتوپنی به روش های علامتی با مصرف استروژن ها، پروژستین ها و آندروکسون ها انجام می شود.

اشکال شدید تر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ناشی از خونریزی های فراوان است. انتقال خون برای بازیابی خون انجام می شود. درمان در درجه شدید باعث حذف داروهایی می شود که می توانند بر توانایی پلاکت ها برای تشکیل لخته تأثیر منفی بگذارند.

پس از تشخیص بیماری، بیمار ثبت نام می شود و مراحل معاینه نه تنها برای بیمار، بلکه برای بستگان او نیز برای جمع آوری شرح حال ارثی انجام می شود.

در کودکان، کسالت به خوبی و بدون عارضه درمان می شود، اما در برخی موارد امکان درمان علامتی نیز منتفی نیست.

درمان ترومبوسیتوپنی با طب سنتیهمچنین دستاوردهای مهم خود را دارد. اول از همه، برای رهایی از مشکل کمبود پلاکت خون، باید عسل را با گردو. جوشانده برگ گزنه و گل رز وحشی نیز به خوبی کمک می کند. برای اقدامات پیشگیرانه از آب غان، تمشک یا چغندر استفاده می شود.

اگر فکر می کنید که ترومبوسیتوپنی و علائم مشخصه این بیماری دارید، متخصص خون می تواند به شما کمک کند.

همچنین پیشنهاد می کنیم از خدمات آنلاین تشخیص بیماری ما استفاده کنید که بر اساس علائم وارد شده، بیماری های احتمالی را انتخاب می کند.

دیفتری یک بیماری عفونی است که در اثر قرار گرفتن در معرض یک باکتری خاص ایجاد می شود که انتقال آن (عفونت) توسط قطرات هوا انجام می شود. دیفتری که علائم آن فعال شدن است فرآیند التهابیعمدتاً در نازوفارنکس و اوروفارنکس، همچنین با تظاهرات همزمان به شکل مسمومیت عمومی و تعدادی ضایعات مشخص می شود که مستقیماً بر سیستم دفعی، عصبی و قلبی عروقی تأثیر می گذارد.

سرخک یک بیماری عفونی حاد است که میزان حساسیت به آن تقریباً 100٪ است. سرخک که علائم آن تب است، یک فرآیند التهابی که غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار می دهد حفره دهانو بالا دستگاه تنفسیظاهر شدن بثورات ماکولوپاپولار روی پوست، مسمومیت عمومیو ورم ملتحمه، یکی از علل اصلی مرگ و میر در میان کودکان خردسال است.

لپتوسپیروز یک بیماری عفونی است که توسط پاتوژن های خاصی از جنس لپتوسپیرا ایجاد می شود. فرآیند پاتولوژیک در درجه اول بر مویرگ ها و همچنین کبد، کلیه ها و ماهیچه ها تأثیر می گذارد.

فارنگومایکوز (تونسیلومایکوز) یک آسیب شناسی غشای مخاطی حلق با ماهیت حاد یا مزمن است که علت اصلی آن عفونت بدن با قارچ است. فارنگومیکوز همه افراد را تحت تاثیر قرار می دهد گروه های سنیاز جمله کودکان کوچک. به ندرت، زمانی که بیماری به شکل ایزوله رخ می دهد.

اریتم سمی یک بیماری است که در نتیجه پیشرفت آن در پوستفرد دچار بثورات چندشکل می شود. این بیماری اغلب کودکان تازه متولد شده را تحت تاثیر قرار می دهد، اما بروز آن در بیماران بزرگسال مستثنی نیست. اریتم سمی نوزاد در 50 درصد از کودکان در چند روز اول زندگی آنها ایجاد می شود. این حالت منعکس کننده روند سازگاری کودک با محیط و همچنین عوامل خارجی است.

با کمک ورزش و پرهیز، اکثر افراد می توانند بدون دارو انجام دهند.

علائم و درمان بیماری های انسانی

چاپ مجدد مطالب فقط با اجازه مدیریت و با ذکر لینک فعال به منبع امکان پذیر است.

تمام اطلاعات ارائه شده منوط به مشاوره اجباری توسط پزشک معالج است!

سوالات و پیشنهادات:

کدگذاری ترومبوسیتوپنی ICD 10

پلاکت ها نقش مهمی در بدن انسان دارند و گروهی از سلول های خونی هستند.

• 0 - پورپورا ناشی از واکنش آلرژیک؛
• 1- نقص در ساختار پلاکت ها با تعداد طبیعی آنها.
• 2- پورپورای با منشأ غیر ترومبوسیتوپنی دیگر (در صورت مسمومیت).
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک؛
• 4- سایر کمبودهای پلاکت اولیه;
• 5 - ضایعات ثانویه;
• 6 - انواع نامشخص آسیب شناسی؛
• 7- انواع دیگر خونریزی ها (هموفیلی کاذب، افزایش شکنندگی عروق و غیره).
• 8- شرایط هموراژیک نامشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون، اندام های خون ساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلولی قرار دارند.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی، ترومبوسیتوپنی در طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها حاوی پروتکل‌های مراقبت اورژانسی برای سندرم‌های هموراژیک شدید است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی با ظاهر شدن خراش ها ظاهر می شود، زیرا زخم توسط لخته های خون اولیه بهبود نمی یابد و به خونریزی ادامه می دهد.

افراد مبتلا به کمبود گلبول های سفید ممکن است در اثر خونریزی های داخلی خود به خودی جان خود را از دست بدهند، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

افزودن نظر لغو پاسخ

• اسکاتپ در مورد گاستروانتریت حاد

خوددرمانی می تواند برای سلامتی شما خطرناک باشد. در اولین علائم بیماری، با پزشک مشورت کنید.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

تعریف و پیشینه[ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو بیشتر توسط آنتی بادی های ضد دارو ایجاد می شود که با آنتی ژن های پلاکتی واکنش متقابل دارند. به ندرت، این دارو با تشکیل یک آنتی ژن کامل روی پلاکت ها ثابت می شود، جایی که به عنوان هاپتن عمل می کند، و پلاکت ها به عنوان یک حامل.

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول فهرست شده اند. 16.5.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین یک اختلال پروترومبوتیک با واسطه ایمنی ناشی از هپارین است که با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و/یا شریانی همراه است.

تقریباً 1٪ از بیماران پس از مصرف هپارین، حداقل برای یک هفته دچار ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می شوند، تقریباً 50٪ از آنها ترومبوز دارند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان شایع تر است.

اتیولوژی و پاتوژنز[ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که علیه مجموعه ای شامل فاکتور 4 پلاکت درون زا و هپارین اگزوژن است، آنتی بادی های اتوآنتی بادی فاکتور پلاکت درون زا 4 را تنها زمانی تشخیص می دهند که با هپارین ترکیب شود. این کمپلکس ایمنی پلاکت‌های در حال گردش را از طریق گیرنده‌های FcγRIIA سطحی آنها فعال می‌کند که منجر به ترومبوسیتوپنی و هیپرانعقادی می‌شود. مشخصات هپارین (گاو > خوک)، ترکیب آن (تجزیه نشده > وزن مولکولی کم > فونداپارینکس)، دوز (پیشگیرانه > درمانی > تک دوز)، مسیر تجویز (زیر جلدی > داخل وریدی) و مدت زمان مصرف (بیش از 4 روز > کمتر). بیش از 4 روز) - همه اینها عواملی هستند که توسعه و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

در ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو، پتشی، خونریزی گوارشی و هماچوری معمولاً در عرض چند ساعت پس از مصرف دارو ظاهر می شود. طول مدت ترومبوسیتوپنی به سرعت دفع دارو بستگی دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو آن، تعداد پلاکت ها به حالت عادی برمی گردد.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (بیش از 3 ماهگی) ایجاد شود، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط ​​معمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار قبلاً در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد، واکنش سریع ممکن است، با کاهش تعداد پلاکت ها در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد. ترومبوسیتوپنی تاخیری ناشی از هپارین نیز ممکن است، ترومبوسیتوپنی پس از قطع دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (مانند آمبولی ریه، انفارکتوس میوکارد، سکته ترومبوتیک) با تمایل شدید به ترومبوز شریانی شریان های انتهایی و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکروواسکولار اضافی ممکن است منجر به ایجاد قانقاریا وریدی/آمپوتاسیون اندام شود. سایر عوارض شامل نکروز پوست در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (مانند تب، افت فشار خون، آرترالژی، تنگی نفس، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال تزریق بولوس داخل وریدی است.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص[ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ممکن است بر اساس تصویر بالینی - ترومبوسیتوپنی، ترومبوز، عدم وجود علت دیگری برای ترومبوسیتوپنی مشکوک باشد. تشخیص با تشخیص آنتی‌بادی‌های فاکتور 4 پلاکت درون‌زا/کمپلکس هپارین تأیید می‌شود و با تشخیص آنتی‌بادی‌های غیرطبیعی فعال‌کننده پلاکت توسط آزمایش آزادسازی سروتونین یا آزمایش فعال‌سازی پلاکتی ناشی از هپارین تأیید می‌شود.

تشخیص افتراقی[ویرایش]

تشخیص های افتراقیشامل ترومبوسیتوپنی غیرایمنی مرتبط با هپارین (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت‌های در گردش که در روزهای اول پس از تجویز هپارین رخ می‌دهد)، و همچنین همودیلوشن بعد از عمل، سپسیس، ترومبوسیتوپنی غیر ناشی از هپارین، نارسایی منتشر داخل عروقی و انعقاد ارگان‌های متعدد. .

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان[ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند، نظارت منظم بر تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تایید شد، درمان قطع هپارین و استفاده از یک ضد انعقاد جایگزین، یا با آنتی فاکتور Xa بدون هپارین (داناپاروئید، فونداپارینکس) یا مهارکننده های مستقیم ترومبین (مانند آرگاتروبان، بیوالیرودین) است. وارفارین در مرحله ترومبوسیتوپنیک حاد منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ترومبوز میکروواسکولار، با پتانسیل نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با مقادیر بیشتر از 109/150 بهبود می یابد، اگرچه در برخی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است، اما عوارض پس از ترومبوتیک ممکن است رخ دهد (به عنوان مثال، قطع اندام در 5-10٪ از بیماران، سکته مغزی، نکروز هموراژیک آدرنال دو طرفه با نارسایی آدرنال). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال، آمبولی ریه کشنده) در 5-10٪ موارد مشاهده می شود.

پیشگیری[ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از انتقال گلبول قرمز

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر از انتقال RBC است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی، که 7-10 روز پس از تزریق خون رخ می دهد، ظاهر می شود. تشخیص بر اساس داده های تاریخچه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک در زنان چندزا و کسانی که چندین بار تحت تزریق گلبول های قرمز قرار گرفته اند، شایع است. با توجه به مکانیسم ایجاد، شبیه ترومبوسیتوپنی نوزادی است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون در افرادی که فاقد آنتی ژن Zw a هستند رخ می دهد. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb/IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مخلوطی از پلاکت های حامل آنتی ژن Zw a منجر به ظهور آنتی بادی های این آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb/IIIa پلاکت های خود بیمار واکنش متقابل دارند.

آ. تزریق پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این، تنها ۲ درصد از افرادی که پلاکت‌هایشان حامل آنتی‌ژن Zw a نیستند، می‌توانند اهداکننده توده پلاکتی در این بیماری باشند.

ب پردنیزون 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز خوراکی سندرم هموراژیک را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

که در. پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده، این بیماری خود به خود برطرف می شود.

د) گلبول های قرمز اهداکنندگان فاقد آنتی ژن Zw a باید متعاقباً برای انتقال خون استفاده شوند.

چک طرف مقابل

• چک طرف مقابل

اطلاعات در مورد طرف مقابل از پایگاه داده خدمات مالیاتی فدرال

مبدل ها

• OKOF به OKOF2

ترجمه کد طبقه بندی کننده OKOF به کد OKOF2

طبقه بندی تغییر می کند

• تغییرات 2018

فید تغییرات طبقه بندی کننده که اعمال شده است

طبقه بندی کننده های همه روسی

• طبقه بندی کننده ESKD

طبقه بندی کننده همه روسی محصولات و اسناد طراحی OK

کتاب های مرجع

فهرست واحد تعرفه و صلاحیت کار و حرفه کارگران

مجموعه اقدامات تشخیصی و درمانی برای پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک D69.3

مطالعات پزشکی برای نظارت بر اثربخشی درمان ارائه شده است

داروهای تجویز شده

• برگه 250 میلی گرم، 100 عدد؛

• rr d / in / in و / m معرفی شد. 4 میلی گرم / 1 میلی لیتر: آمپر. 1 کامپیوتر.

• برگه 20 میلی گرم، 10 عدد در بسته

• برگه 50 میلی گرم، 10 عدد در هر بسته

• برگه 500 میکروگرم: 50 قطعه;

• محلول برای تزریق 4 میلی گرم در میلی لیتر: آمپر. 25 عدد؛

• قطره چشم و گوش 0.1٪: ویال قطره. 10 میلی لیتر

• لیوفیلیزه برای آماده سازی r-ra d / in / in و / m معرفی شد. 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم: ویال. 1 کامپیوتر. در مجموعه با یک حلال

• لیوفیلیزه برای آماده سازی r-ra d / in / in و / m معرفی شد. 125 میلی گرم: fl. در مجموعه با یک راه حل؛

• برگه 4 میلی گرم، 16 میلی گرم، 32 میلی گرم: 10، 30 یا 100 عدد.

• برگه 4 میلی گرم: 50 عدد.

rr d / in / in و / m معرفی شد. 30 میلی گرم / 1 میلی لیتر: آمپر. 3 یا 5 عدد

کدگذاری ترومبوسیتوپنی ICD 10

پلاکت ها نقش مهمی در بدن انسان دارند و گروهی از سلول های خونی هستند.

• 0 - پورپورا ناشی از واکنش آلرژیک؛
• 1- نقص در ساختار پلاکت ها با تعداد طبیعی آنها.
• 2- پورپورای با منشأ غیر ترومبوسیتوپنی دیگر (در صورت مسمومیت).
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک؛
• 4- سایر کمبودهای پلاکت اولیه;
• 5 - ضایعات ثانویه;
• 6 - انواع نامشخص آسیب شناسی؛
• 7- انواع دیگر خونریزی ها (هموفیلی کاذب، افزایش شکنندگی عروق و غیره).
• 8- شرایط هموراژیک نامشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون، اندام های خون ساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلولی قرار دارند.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی، ترومبوسیتوپنی در طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها حاوی پروتکل‌های مراقبت اورژانسی برای سندرم‌های هموراژیک شدید است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی با ظاهر شدن خراش ها ظاهر می شود، زیرا زخم توسط لخته های خون اولیه بهبود نمی یابد و به خونریزی ادامه می دهد.

افراد مبتلا به کمبود گلبول های سفید ممکن است در اثر خونریزی های داخلی خود به خودی جان خود را از دست بدهند، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

افزودن نظر لغو پاسخ

• اسکاتپ در مورد گاستروانتریت حاد

خوددرمانی می تواند برای سلامتی شما خطرناک باشد. در اولین علائم بیماری، با پزشک مشورت کنید.

بنفش ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) یک بیماری خودایمنی با خونریزی ناشی از کاهش محتوای پلاکت ها در خون محیطی به دلیل تخریب آنها توسط ماکروفاژها با مشارکت اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی است.

پورپورای علامت دار ترومبوسیتوپنیک یا سندرم ورلهوف یک وضعیت بالینی مشابه است که در برخی از بیماری های خودایمنی (SLE، آرتریت روماتوئید و غیره)، اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی نیز رخ می دهد که منجر به ترومبوسیتوپنی با تظاهرات بالینی به شکل ترومبوسیتوپنی می شود.

ICD10:D69.3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک.

علت بیماری ناشناخته است. عفونت ویروسی به عنوان یک عامل اتیولوژیک در ITP مستثنی نیست.

تحت تأثیر عامل اتیولوژیک در بدن بیمار، تحمل ایمنی نسبت به آنتی ژن های پلاکت های خود شکسته می شود. در نتیجه بلوغ سلول های پلاسما که قادر به سنتز اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی هستند فعال می شود. اینها ایمونوگلوبولین های IgG و IgA و در مقدار کمی IgM هستند. اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی به عوامل آنتی ژنی روی غشای پلاکتی متصل می شوند. پلاکت‌هایی که به این روش "برچسب" شده‌اند، با ماکروفاژهای ثابت طحال و کبد تعامل می‌کنند و توسط آنها از بین می‌روند. طول عمر پلاکت ها به جای 10-7 روز به طور معمول به چند ساعت و حتی دقیقه کاهش می یابد.

تثبیت اتوآنتی بادی ها بر روی غشاء بر خواص عملکردی پلاکت ها تأثیر منفی می گذارد. بنابراین، در پاتوژنز خونریزی، نه تنها ترومبوسیتوپنی، بلکه ترومباستنی پلاکت های تخریب نشده نیز نقش دارد.

تعداد مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان معمولاً طبیعی یا حتی اندکی افزایش یافته است.

در نتیجه ضعیف شدن پیوند پلاکتی در سیستم انعقاد خون، بیماران تمایل به خونریزی به شکل کبودی روی پوست، خونریزی در بافت های اندام های داخلی دارند.

سطح پلاکت هایی که در خون در گردش هستند، زیر آن پورپورای ترومبوسیتوپنیک شروع می شود - 50x10 9 / l.

از دست دادن خون می تواند منجر به حالت سیدروپنیک، کم خونی هیپوکرومیک شود.

این بیماری می تواند به شکل حاد یا مزمن رخ دهد. شکل حاد در افراد زیر 20 سال، بیشتر در کودکان 2-6 ساله رخ می دهد و بیش از 6 ماه طول نمی کشد. مدت زمان فرم مزمن ITP برای بیش از 6 ماه. در افراد 20 تا 40 ساله و بیشتر در زنان ایجاد می شود.

بیماران به طور دوره ای بدون هیچ دلیل آشکار یا با صدمات جزئی خونریزی های پتشیال و کبودی های متعدد ظاهر می شوند. اغلب آنها در پوست یا بافت زیر جلدی، عمدتاً در اندام ها، موضعی می شوند. اما آنها می توانند در هر نقطه از بدن باشند. کبودی در اندازه های مختلف، معمولاً بزرگ. آنها رنگ متفاوتی دارند، زیرا در یک زمان ظاهر نمی شوند. پوست بیماران شبیه به "پوست پلنگ" لکه دار می شود.

متداول بعدی قاعدگی زیاد و خونریزی رحم. بیماری می تواند با این تظاهرات بالینی شروع شود. و گاهی فقط آنها را محدود می کند.

اغلب خونریزی بینی مکرر وجود دارد، کمتر - ریوی، دستگاه گوارش، کلیه. به خصوص خطرناک است خونریزی در مغز، شبکیه چشم.

خونریزی در عضلات، مفاصل، به عنوان یک قاعده، وجود ندارد.

تقریباً در هر سوم مورد بیماری، بزرگی متوسط ​​طحال وجود دارد.

در طول تشدید بیماری، ظهور خونریزی های تازه ممکن است با افزایش متوسط ​​​​در دمای بدن همراه باشد.

از دست دادن مکرر و زیاد خون، یا کم، اما ادامه دار برای مدت طولانی، می تواند باعث ایجاد سندرم سیدروپنیک، کم خونی هیپوکرومیک شود. کم خونی معمولاً با خونریزی های مکرر بینی و طولانی مدت رحم ایجاد می شود.

شمارش کامل خون: کم خونی هیپوکرومیک، پلاکت کمتر از 50x10 9/l. هنگامی که محتوای پلاکت ها کمتر از 10x10 9 / L باشد، خطر خونریزی شدید وجود دارد. پلاکت ها بزرگ شده، اغلب به شکل غیر معمولی هستند و دانه بندی خاص ضعیفی دارند. قطعات کوچکی از پلاکت ها وجود دارد.

آزمایش ادرار: هماچوری.

تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی خون: کاهش محتوای آهن سرم.

تجزیه و تحلیل ایمنی: تیتر بالای اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی. افزایش سطح ایمونوگلوبولین ها، معمولاً IgG.

سوراخ استرنوم: تعداد مگاکاریوسیت‌ها افزایش می‌یابد، به‌ویژه فرم‌های جوان آن‌ها بدون نشانه‌ای از بسته شدن پلاکت‌ها از آنها. تعداد سلول های پلاسما ممکن است افزایش یابد.

مطالعه هموستاز: فقدان یا کند شدن جمع شدن لخته خون. زمان لخته شدن تغییر نکرد. مدت زمان خونریزی در دوکا 10 دقیقه افزایش یافت.

سونوگرافی: اسپلنومگالی متوسط ​​بدون اختلال همودینامیک پورتال.

تشخیص زمانی ایجاد می شود که یک نوع خونریزی خالدار پتشیال در ترکیب با ترومبوسیتوپنی کمتر از 50x10 9/l در غیاب علائم بیماری دیگری که بخشی از تظاهرات بالینی آن ترومبوسیتوپنی علامتی است، تشخیص داده شود.

بیماری که باعث کاهش تعداد پلاکت ها در خون می شود ترومبوسیتوپنی نام دارد. این مقاله در واقع درباره او خواهد گفت. پلاکت ها سلول های خونی کوچکی هستند که بی رنگ هستند و اجزای ضروری در لخته شدن خون هستند. این بیماری کاملاً جدی است، زیرا این بیماری می تواند منجر به خونریزی در اندام های داخلی (به ویژه در مغز) شود و این یک پایان کشنده است.

طبقه بندی

مانند بسیاری از بیماری های پزشکی، ترومبوسیتوپنی طبقه بندی خاص خود را دارد که بر اساس عوامل بیماری زا، علل، علائم و تظاهرات مختلف شکل می گیرد.

با توجه به معیار علت، دو نوع بیماری متمایز می شود:

• اولیه؛
• ثانوی.

آنها با این واقعیت مشخص می شوند که نوع اولیه خود را به شکل یک بیماری مستقل نشان می دهد و نوع ثانویه توسط تعدادی دیگر از بیماری ها یا ناهنجاری های پاتولوژیک تحریک می شود.

با توجه به طول دوره بیماری در بدن انسان، دو نوع بیماری تقسیم می شود: حاد و مزمن. حاد - با مدت کوتاه قرار گرفتن در معرض بدن (تا شش ماه) مشخص می شود، اما با علائم فوری آشکار می شود. شکل مزمن با کاهش طولانی مدت پلاکت ها در خون (بیش از شش ماه) مشخص می شود. این شکل مزمن است که خطرناک تر است، زیرا درمان تا دو سال طول می کشد.

با توجه به معیارهای شدت دوره بیماری، که با ترکیب کمی پلاکت ها در خون مشخص می شود، سه درجه وجود دارد:

• I - ترکیب برابر با 150–50x10 9 / L است - معیار شدت رضایت بخش است.
• II - 50–20x10 9 / l - ترکیب کاهش یافته است که با آسیب جزئی به پوست ظاهر می شود.
• III - 20x10 9 / l - با ظهور خونریزی داخلی در بدن مشخص می شود.

هنجار گلبول های خون در بدن از 140000 تا 440000 در میکرولیتر است. اما در بدن زن است که این شاخص ها دائما در حال تغییر هستند. تغییرات تحت تأثیر عوامل زیر است:

• قاعدگی زنان؛
• بارداری؛
• عوارض بعد از بارداری

پلاکت ها از مغز استخوان در بدن ظاهر می شوند که با تحریک مگاکاریوسیت ها سلول های خونی را سنتز می کند. صفحات خون سنتز شده به مدت هفت روز در خون گردش می کنند و پس از آن فرآیند تحریک آنها تکرار می شود.

مطابق با طبقه بندی بین المللی بیماری هاجلسه دهم (ICD-10)، این بیماری کدهای خود را دارد:

• D50-D89 - بیماری های سیستم گردش خون و سایر انواع نارسایی.
• D65-D69 - اختلالات لخته شدن خون.

دلایل

اغلب علت بیماری واکنش آلرژیک بدن به داروهای مختلف است که در نتیجه آن ترومبوسیتوپنی دارویی مشاهده می شود. با چنین ناراحتی، بدن آنتی بادی هایی را علیه دارو تولید می کند. داروهایی که بر بروز نارسایی خونی بدن تأثیر می‌گذارند شامل آرام‌بخش‌ها، آلکالوئیدها و عوامل ضدباکتری هستند.

مشکلات ایمنی ناشی از عواقب انتقال خون نیز می تواند از علل نارسایی باشد.

به خصوص اغلب این بیماری زمانی خود را نشان می دهد که عدم تطابق گروه های خونی وجود داشته باشد. اغلب در بدن انسان، ترومبوسیتوپنی خودایمنی مشاهده می شود. در این حالت، سیستم ایمنی قادر به تشخیص پلاکت های خود نیست و آنها را از بدن دفع می کند. در نتیجه پس زدن، آنتی بادی هایی برای حذف سلول های خارجی تولید می شود. علل چنین ترومبوسیتوپنی عبارتند از:

1. نارسایی پاتولوژیک کلیه و هپاتیت مزمن.
2. لوپوس، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی.
3. بیماری های لوسمی

اگر بیماری شکل مشخصی از یک بیماری منفرد داشته باشد، ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof نامیده می شود (کد ICD-10: D69.3). علت پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ICD-10:D63.6) نامشخص است، اما دانشمندان علوم پزشکی تمایل دارند بر این باورند که علت این امر یک استعداد ارثی است.

همچنین مشخصه تظاهرات بیماری در حضور نقص ایمنی مادرزادی است. چنین افرادی بیشتر در معرض عوامل شروع بیماری هستند و دلایل آن عبارتند از:

• آسیب به مغز استخوان قرمز در اثر قرار گرفتن در معرض داروها؛
• نقص ایمنی منجر به شکست مگاکاریوسیت ها می شود.

ماهیت مولد این بیماری وجود دارد که به دلیل تولید ناکافی پلاکت ها توسط مغز استخوان است. در این صورت، نارسایی آنها رخ می دهد و در نتیجه به سمت بی حالی می رود. علل بروز میلواسکلروز، متاستاز، کم خونی و غیره است.

کمبود پلاکت در بدن در افرادی مشاهده می شود که دارای ترکیبات کاهش یافته ویتامین B12 و اسید فولیک هستند. قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو یا تشعشع بیش از حد برای ظاهر نارسایی سلول های خونی مستثنی نیست.

بنابراین، ما می توانیم دو نوع علت را که بر وقوع ترومبوسیتوپنی تأثیر می گذارد، تشخیص دهیم:

1. منجر به تخریب سلول های خونی: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک، اختلالات خود ایمنی، جراحی قلب، اختلالات بالینی گردش خون در زنان باردار و عوارض جانبی داروها.
2. کمک به کاهش تولید آنتی بادی توسط مغز استخوان: تأثیرات ویروسی، تظاهرات متاستاتیک، شیمی درمانی و پرتو درمانی و همچنین مصرف بیش از حد الکل.

علائم

علائم ترومبوسیتوپنی انواع مختلفی از تظاهرات دارند. بستگی دارد:

• اول، از علت وقوع;
• ثانیاً، در مورد ماهیت دوره بیماری (مزمن یا حاد).

علائم اصلی آسیب به بدن تظاهرات روی پوست به صورت خونریزی و خونریزی است. خونریزی ها اغلب در اندام ها و تنه مشاهده می شود. آسیب به صورت و لب های فرد مستثنی نیست. برای وضوح، تظاهرات خونریزی در بدن انسان در عکس زیر ارائه شده است.

ترومبوسیتوپنی با علائم خونریزی طولانی مدت پس از کشیدن دندان مشخص می شود. علاوه بر این، مدت خونریزی می تواند هم یک روزه و هم چند روزه باشد. بستگی به درجه بیماری دارد.

با علائم، هیچ افزایشی در اندازه کبد وجود ندارد، اما اغلب پزشکان گسترش غدد لنفاوی ناحیه گردن رحم را مشاهده می کنند. این پدیده اغلب با افزایش دمای بدن به مقادیر زیر تب (از 37.1 تا 38 درجه) همراه است. افزایش میزان بروز گلبول های قرمز در بدن نشانه ای از وجود بیماری به نام لوپوس اریتماتوز است.

مشاهده علائم نارسایی پلاکتی پس از گرفتن خون برای تجزیه و تحلیل بسیار آسان است. ترکیب کمی به طور قابل توجهی با هنجارهای محدود کننده متفاوت خواهد بود. با کاهش تعداد پلاکت ها در خون، افزایش اندازه آنها مشاهده می شود. بر روی پوست، این در ظاهر لکه های قرمز و مایل به آبی منعکس می شود که نشان دهنده تغییر شکل سلول های خونی است. تخریب گلبول های قرمز نیز مشاهده می شود که منجر به کاهش ترکیب کمی می شود، اما در عین حال تعداد رتیکولوسیت ها افزایش می یابد. پدیده جابجایی فرمول لکوسیت به سمت چپ مشاهده می شود.

بدن انسان با کاهش ترکیب سلول های خونی با افزایش ترکیب مگاکاریوسیت ها مشخص می شود که به دلیل خونریزی مکرر و گسترده ایجاد می شود. مدت زمان لخته شدن خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد و کاهش لخته شدن خون آزاد شده از زخم کاهش می یابد.

با توجه به علائم تظاهرات بیماری، سه درجه عارضه خفیف، متوسط ​​و شدید تشخیص داده می شود.

درجه خفیف با علل بیماری در زنان با قاعدگی طولانی و سنگین و همچنین با خونریزی داخل پوستی و خونریزی بینی مشخص می شود. اما در مرحله خفیف، تشخیص بیماری بسیار دشوار است، بنابراین، تنها پس از معاینه پزشکی دقیق می توان وجود بیماری را تأیید کرد.

درجه متوسط ​​با تظاهر یک بثورات هموراژیک در بدن مشخص می شود که خونریزی های دقیق متعدد در زیر پوست و روی غشای مخاطی است.

درجه شدید با اختلالات دستگاه گوارش ناشی از خونریزی مشخص می شود. پلاکت های خون دارای نشانگر تا 25x10 9 /l هستند.

علائم ترومبوسیتوپنی ثانویه علائم مشابهی دارند.

بارداری و بی حالی: علائم

ترومبوسیتوپنی در زنان باردار با نوسانات قابل توجهی در ترکیب کمی بدن در خون زنان مشخص می شود. اگر تشخیص بیماری در زنان باردار وجود نداشته باشد، اما شاخص ترکیب پلاکت ها کمی کاهش می یابد، این نشان می دهد که فعالیت حیاتی آنها کاهش می یابد و مشارکت آنها در حاشیه گردش خون افزایش می یابد.

اگر کاهش ترکیب پلاکت ها در خون یک زن باردار وجود داشته باشد، اینها پیش نیازهای مستقیم برای توسعه بیماری هستند. دلایل کاهش تعداد پلاکت ها، مرگ و میر بالای این اجسام و میزان کم تشکیل پلاکت های جدید است. علائم بالینی با خونریزی زیر جلدی مشخص می شود. دلایل نارسایی بدن های بی رنگ، ترکیب اشتباه و هنجارهای غذایی یا دریافت مقدار کمی غذا و همچنین آسیب به سیستم ایمنی و از دست دادن خون مختلف است. از طریق این بدن، آنها توسط مغز استخوان در مقادیر کم تولید می شوند یا به شکل نامنظمی هستند.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری بسیار خطرناک است، بنابراین موضوع تشخیص و به ویژه درمان حداکثر توجه است. خطر در این واقعیت نهفته است که کمبود پلاکت در خون مادر در دوران بارداری باعث بروز خونریزی در کودک می شود. خطرناک ترین خونریزی در رحم، خونریزی مغزی است که نتیجه آن عواقب کشنده ای برای جنین است. در اولین نشانه های چنین عاملی، پزشک در مورد زایمان زودرس تصمیم می گیرد تا عواقب آن را حذف کند.

ترومبوسیتوپنی کودکان: علائم

ترومبوسیتوپنی در کودکان بسیار نادر است. گروه خطر شامل کودکان در سن مدرسه است که بروز آنها بیشتر در دوره های زمستان و بهار آشکار می شود.

ترومبوسیتوپنی و علائم آن در کودکان عملاً با بزرگسالان تفاوتی ندارد، اما برای والدین در مراحل اولیه توسعه بیماری مهم است که آن را با اولین علائم تشخیص دهند. علائم دوران کودکی شامل خونریزی مکرر از حفره بینی و ظاهر شدن بثورات کوچک روی بدن است. در ابتدا، بثورات در اندام های تحتانی بدن ایجاد می شود و سپس می توان آنها را روی دست ها مشاهده کرد. با کبودی های جزئی، تورم و هماتوم رخ می دهد. چنین علائمی به دلیل عدم وجود علائم درد اغلب باعث نگرانی در والدین نمی شود. این یک اشتباه مهم است، زیرا هر بیماری در شکل پیشرفته آن خطرناک است.

خونریزی لثه نشان دهنده کمبود پلاکت در خون، هم در کودک و هم در بزرگسالان است. کال همزمان در یک فرد بیمار و بیشتر در کودکان همراه با لخته های خون دفع می شود. خونریزی همراه با ادرار منتفی نیست.

بسته به میزان تأثیر بیماری بر سیستم ایمنی، کمبود پلاکت های ایمنی و غیر ایمنی تشخیص داده می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از مرگ گسترده سلول های خونی تحت تأثیر آنتی بادی ها است. در چنین شرایطی، سیستم ایمنی سلول های خونی خود را تشخیص نمی دهد و از بدن دفع می شود. غیر ایمنی با تاثیر فیزیکی بر پلاکت ها آشکار می شود.

تشخیص

یک فرد باید در اولین علائم و نشانه های بیماری تشخیص داده شود. روش اصلی تشخیص آزمایش خون بالینی است که نتایج آن تصویری از ترکیب کمی پلاکت ها را نشان می دهد.

اگر انحراف در تعداد سلول های خونی در بدن تشخیص داده شود، نشانه ای برای انجام معاینه مغز استخوان تعیین می شود. بنابراین، وجود مگاکاریوسیت ها مشخص می شود. اگر آنها وجود نداشته باشند، تشکیل ترومبوس مختل می شود و وجود آنها نشان دهنده تخریب پلاکت ها یا رسوب آنها در طحال است.

علل نارسایی با استفاده از موارد زیر تشخیص داده می شود:

• آزمایشات ژنتیکی؛
• نوار قلب؛
• آزمایشات برای وجود آنتی بادی؛
• تحقیق سونوگرافی؛
• اشعه ایکس و آندوسکوپی.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری با کمک کواگولوگرام یا به عبارت ساده، آزمایش انعقاد خون تشخیص داده می شود. این تجزیه و تحلیل به شما امکان می دهد تا به طور دقیق ترکیب پلاکت ها را در خون تعیین کنید. روند تولد به تعداد پلاکت ها بستگی دارد.

رفتار

درمان ترومبوسیتوپنی با درمان شروع می شود که در آن دارویی به نام پردنیزولون در بیمارستان تجویز می شود.

مهم! روش های درمانی به شدت توسط پزشک معالج تنها پس از گذراندن معاینه مناسب و تشخیص بیماری تجویز می شود.

دوز دارو در دستورالعمل ذکر شده است که بر اساس آن 1 میلی لیتر از دارو به ازای هر 1 کیلوگرم وزن خود استفاده می شود. با پیشرفت بیماری، دوز 1.5-2 برابر افزایش می یابد. در مراحل اولیه، ناخوشی با بهبودی سریع و مؤثر مشخص می شود، بنابراین پس از مصرف دارو، پس از چند روز، می توانید متوجه بهبود سلامتی شوید. مصرف دارو تا بهبود کامل فرد ادامه می یابد که باید توسط پزشک معالج تایید شود.

عملکرد گلوکوکورتیکواستروئیدها تأثیر مثبتی در مبارزه با کسالت دارد، اما در بیشتر موارد فقط علائم ناپدید می شوند و بیماری باقی می ماند. برای درمان سوء تغذیه در کودکان و نوجوانان استفاده می شود.

درمان ترومبوسیتوپنی مزمن ایدیوپاتیک با برداشتن طحال انجام می شود. این روش در پزشکی به عنوان اسپلنکتومی شناخته می شود و با تأثیر مثبت آن مشخص می شود. قبل از عمل، دوز داروی پردنیزولون سه برابر افزایش می یابد. علاوه بر این، به عضله تزریق نمی شود، بلکه مستقیماً به رگ انسان تزریق می شود. پس از برداشتن طحال، تجویز دارو با دوزهای مشابه تا دو سال ادامه می یابد. تنها پس از انقضای مدت مشخص شده، معاینه و بررسی موفقیت آمیز اسپلنکتومی انجام می شود.

اگر عمل برداشتن ناموفق به پایان رسید، پس از آن برای بیمار شیمی درمانی سرکوب کننده سیستم ایمنی با سیتواستاتیک تجویز می شود. این داروها عبارتند از: آزاتیوپرین و وینکریستین.

با تشخیص نارسایی اکتسابی با ماهیت غیر ایمنی، درمان ترومبوسیتوپنی به روش های علامتی با مصرف استروژن ها، پروژستین ها و آندروکسون ها انجام می شود.

اشکال شدید تر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ناشی از خونریزی های فراوان است. انتقال خون برای بازیابی خون انجام می شود. درمان در درجه شدید باعث حذف داروهایی می شود که می توانند بر توانایی پلاکت ها برای تشکیل لخته تأثیر منفی بگذارند.

پس از تشخیص بیماری، بیمار ثبت نام می شود و مراحل معاینه نه تنها برای بیمار، بلکه برای بستگان او نیز برای جمع آوری شرح حال ارثی انجام می شود.

رمز باید حاوی یک عدد اضافی بعد از نقطه باشد که تشخیص را روشن می کند:

• 0 - پورپورا ناشی از واکنش آلرژیک؛
• 1- نقص در ساختار پلاکت ها با تعداد طبیعی آنها.
• 2- پورپورای با منشأ غیر ترومبوسیتوپنی دیگر (در صورت مسمومیت).
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک؛
• 4- سایر کمبودهای پلاکت اولیه;
• 5 - ضایعات ثانویه;
• 6 - انواع نامشخص آسیب شناسی؛
• 7- انواع دیگر خونریزی ها (هموفیلی کاذب، افزایش شکنندگی عروق و غیره).
• 8- شرایط هموراژیک نامشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون، اندام های خون ساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلولی قرار دارند.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی، ترومبوسیتوپنی در طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها حاوی پروتکل‌های مراقبت اورژانسی برای سندرم‌های هموراژیک شدید است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی با ظاهر شدن خراش ها ظاهر می شود، زیرا زخم توسط لخته های خون اولیه بهبود نمی یابد و به خونریزی ادامه می دهد.

افراد مبتلا به کمبود گلبول های سفید ممکن است در اثر خونریزی های داخلی خود به خودی جان خود را از دست بدهند، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

تعریف و پیشینه[ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو بیشتر توسط آنتی بادی های ضد دارو ایجاد می شود که با آنتی ژن های پلاکتی واکنش متقابل دارند. به ندرت، این دارو با تشکیل یک آنتی ژن کامل روی پلاکت ها ثابت می شود، جایی که به عنوان هاپتن عمل می کند، و پلاکت ها به عنوان یک حامل.

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول فهرست شده اند. 16.5.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین یک اختلال پروترومبوتیک با واسطه ایمنی ناشی از هپارین است که با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و/یا شریانی همراه است.

تقریباً 1٪ از بیماران پس از مصرف هپارین، حداقل برای یک هفته دچار ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می شوند، تقریباً 50٪ از آنها ترومبوز دارند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان شایع تر است.

اتیولوژی و پاتوژنز[ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که علیه مجموعه ای شامل فاکتور 4 پلاکت درون زا و هپارین اگزوژن است، آنتی بادی های اتوآنتی بادی فاکتور پلاکت درون زا 4 را تنها زمانی تشخیص می دهند که با هپارین ترکیب شود. این کمپلکس ایمنی پلاکت‌های در حال گردش را از طریق گیرنده‌های FcγRIIA سطحی آنها فعال می‌کند که منجر به ترومبوسیتوپنی و هیپرانعقادی می‌شود. مشخصات هپارین (گاو > خوک)، ترکیب آن (تجزیه نشده > وزن مولکولی کم > فونداپارینکس)، دوز (پیشگیرانه > درمانی > تک دوز)، مسیر تجویز (زیر جلدی > داخل وریدی) و مدت زمان مصرف (بیش از 4 روز > کمتر). بیش از 4 روز) - همه اینها عواملی هستند که توسعه و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

در ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو، پتشی، خونریزی گوارشی و هماچوری معمولاً در عرض چند ساعت پس از مصرف دارو ظاهر می شود. طول مدت ترومبوسیتوپنی به سرعت دفع دارو بستگی دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو آن، تعداد پلاکت ها به حالت عادی برمی گردد.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (بیش از 3 ماهگی) ایجاد شود، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط ​​معمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار قبلاً در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد، واکنش سریع ممکن است، با کاهش تعداد پلاکت ها در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد. ترومبوسیتوپنی تاخیری ناشی از هپارین نیز ممکن است، ترومبوسیتوپنی پس از قطع دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (مانند آمبولی ریه، انفارکتوس میوکارد، سکته ترومبوتیک) با تمایل شدید به ترومبوز شریانی شریان های انتهایی و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکروواسکولار اضافی ممکن است منجر به ایجاد قانقاریا وریدی/آمپوتاسیون اندام شود. سایر عوارض شامل نکروز پوست در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (مانند تب، افت فشار خون، آرترالژی، تنگی نفس، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال تزریق بولوس داخل وریدی است.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص[ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ممکن است بر اساس تصویر بالینی - ترومبوسیتوپنی، ترومبوز، عدم وجود علت دیگری برای ترومبوسیتوپنی مشکوک باشد. تشخیص با تشخیص آنتی‌بادی‌های فاکتور 4 پلاکت درون‌زا/کمپلکس هپارین تأیید می‌شود و با تشخیص آنتی‌بادی‌های غیرطبیعی فعال‌کننده پلاکت توسط آزمایش آزادسازی سروتونین یا آزمایش فعال‌سازی پلاکتی ناشی از هپارین تأیید می‌شود.

تشخیص افتراقی[ویرایش]

تشخیص افتراقی شامل ترومبوسیتوپنی غیرایمنی مرتبط با هپارین (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت‌های در گردش که در روزهای اول پس از تجویز هپارین رخ می‌دهد)، و همچنین همودیلوشن بعد از عمل، سپسیس، ترومبوسیتوپنی غیر ناشی از هپارین، هم‌رگی منتشر شده داخل عروقی، و نارسایی چند عضوی

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان[ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند، نظارت منظم بر تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تایید شد، درمان قطع هپارین و استفاده از یک ضد انعقاد جایگزین، یا با آنتی فاکتور Xa بدون هپارین (داناپاروئید، فونداپارینکس) یا مهارکننده های مستقیم ترومبین (مانند آرگاتروبان، بیوالیرودین) است. وارفارین در مرحله ترومبوسیتوپنیک حاد منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ترومبوز میکروواسکولار، با پتانسیل نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با مقادیر بیشتر از 109/150 بهبود می یابد، اگرچه در برخی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است، اما عوارض پس از ترومبوتیک ممکن است رخ دهد (به عنوان مثال، قطع اندام در 5-10٪ از بیماران، سکته مغزی، نکروز هموراژیک آدرنال دو طرفه با نارسایی آدرنال). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال، آمبولی ریه کشنده) در 5-10٪ موارد مشاهده می شود.

پیشگیری[ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از انتقال گلبول قرمز

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر از انتقال RBC است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی، که 7-10 روز پس از تزریق خون رخ می دهد، ظاهر می شود. تشخیص بر اساس داده های تاریخچه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک در زنان چندزا و کسانی که چندین بار تحت تزریق گلبول های قرمز قرار گرفته اند، شایع است. با توجه به مکانیسم ایجاد، شبیه ترومبوسیتوپنی نوزادی است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون در افرادی که فاقد آنتی ژن Zw a هستند رخ می دهد. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb/IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مخلوطی از پلاکت های حامل آنتی ژن Zw a منجر به ظهور آنتی بادی های این آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb/IIIa پلاکت های خود بیمار واکنش متقابل دارند.

آ. تزریق پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این، تنها ۲ درصد از افرادی که پلاکت‌هایشان حامل آنتی‌ژن Zw a نیستند، می‌توانند اهداکننده توده پلاکتی در این بیماری باشند.

ب پردنیزون 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز خوراکی سندرم هموراژیک را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

که در. پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده، این بیماری خود به خود برطرف می شود.

د) گلبول های قرمز اهداکنندگان فاقد آنتی ژن Zw a باید متعاقباً برای انتقال خون استفاده شوند.

پورپورا و سایر شرایط هموراژیک (D69)

مستثنی شده:

• پورپورای خوش خیم هیپرگاماگلوبولینمیک (D89.0)
• پورپورای کرایوگلوبولینمیک (D89.1)
• ترومبوسیتمی ایدیوپاتیک (هموراژیک) (D47.3)
• پورپورای برق آسا (D65)
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (M31.1)

در روسیه، طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های ویرایش دهم (ICD-10) به عنوان یک سند نظارتی واحد برای حسابداری عوارض، دلایل تماس جمعیت با مؤسسات پزشکی همه بخش‌ها و علل مرگ به تصویب رسید.

ICD-10 در سال 1999 به دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27 مه 1997 به بخش مراقبت های بهداشتی در سراسر فدراسیون روسیه وارد شد. شماره 170

انتشار یک ویرایش جدید (ICD-11) توسط WHO در سال 2017 2018 برنامه ریزی شده است.

با اصلاحات و اضافات WHO.

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکتی

یک اختلال در سیستم خونی که در آن تعداد ناکافی پلاکت در آن گردش می‌کند - سلول‌هایی که هموستاز را فراهم می‌کنند و نقش کلیدی در فرآیند انعقاد خون دارند، به عنوان ترومبوسیتوپنی (کد ICD-10 - D69.6) تعریف می‌شود.

چرا ترومبوسیتوپنی خطرناک است؟ کاهش غلظت پلاکت ها (کمتر از 150 هزار در میکرولیتر) لخته شدن خون را به حدی بدتر می کند که خطر خونریزی خود به خود با از دست دادن خون قابل توجه با کوچکترین آسیب به رگ های خونی وجود دارد.

بیماری های پلاکتی شامل افزایش غیر طبیعی سطح پلاکت ها (ترومبوسیتمی در بیماری های میلوپرولیفراتیو، ترومبوسیتوز به عنوان یک پدیده واکنشی)، کاهش سطح پلاکت - ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکتی است. هر یک از این شرایط، از جمله وضعیت با افزایش پلاکت ها، می تواند باعث اختلال در تشکیل لخته های هموستاتیک و خونریزی شود.

پلاکت ها قطعاتی از مگاکاریوسیت ها هستند که هموستاز خون در گردش را فراهم می کنند. ترومبوپویتین توسط کبد در پاسخ به کاهش تعداد مگاکاریوسیت‌های مغز استخوان و پلاکت‌های در گردش ساخته می‌شود و مغز استخوان را برای سنتز پلاکت‌ها از مگاکاریوسیت‌ها تحریک می‌کند. پلاکت ها به مدت 7-10 روز در جریان خون گردش می کنند. حدود 1/3 پلاکت ها به طور موقت در طحال رسوب می کنند. تعداد نرمال پلاکت 40000/µl است. با این حال، تعداد پلاکت ها ممکن است بسته به فاز کمی متفاوت باشد چرخه قاعدگیکاهش در اواخر بارداری (ترومبوسیتوپنی حاملگی) و افزایش پاسخ به سیتوکین های التهابی فرآیند التهابی (ترومبوسیتوز ثانویه یا واکنشی). در نهایت پلاکت ها در طحال تخریب می شوند.

کد ICD-10

علل ترومبوسیتوپنی

علل ترومبوسیتوپنی عبارتند از: اختلال در تولید پلاکت، افزایش تجمع پلاکتی در طحال با بقای طبیعی پلاکت، افزایش تخریب یا مصرف پلاکت، رقیق شدن پلاکت و ترکیبی از موارد فوق. افزایش تجمع پلاکتی در طحال نشان دهنده اسپلنومگالی است.

خطر خونریزی با تعداد پلاکت ها نسبت معکوس دارد. هنگامی که تعداد پلاکت ها کمتر از / میکرولیتر باشد، خونریزی خفیف به راحتی ایجاد می شود و خطر ابتلا به خونریزی قابل توجه افزایش می یابد. هنگامی که سطح پلاکت ها بین / میکرولیتر است، خونریزی ممکن است حتی با یک آسیب کوچک رخ دهد. هنگامی که سطح پلاکت کمتر از / میکرولیتر باشد، خونریزی خود به خودی امکان پذیر است. در سطح پلاکت کمتر از 5000 در میکرولیتر، احتمال ایجاد خونریزی خود به خودی شدید وجود دارد.

اختلال عملکرد پلاکت می تواند زمانی رخ دهد که یک نقص درون سلولی در ناهنجاری پلاکتی وجود داشته باشد یا زمانی که تأثیر خارجی به عملکرد پلاکت های طبیعی آسیب می رساند. اختلال عملکرد می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. از بین اختلالات مادرزادی، بیماری فون ویلبراند شایع ترین است و نقص پلاکتی درون سلولی کمتر شایع است. اختلالات اکتسابی عملکرد پلاکت اغلب به دلیل بیماری های مختلف، مصرف آسپرین یا سایر داروها ایجاد می شود.

سایر علل ترومبوسیتوپنی

تخریب پلاکت می تواند به دلایل ایمنی (عفونت HIV، داروهابیماری های بافت همبند، بیماری های لنفوپرولیفراتیو، انتقال خون) یا در نتیجه علل غیر ایمنی (سپسیس گرم منفی، سندرم دیسترس تنفسی حاد). یافته های بالینی و آزمایشگاهی مشابه پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک است. فقط مطالعه تاریخچه پزشکی می تواند تشخیص را تایید کند. درمان با اصلاح بیماری زمینه ای همراه است.

سندرم دیسترس تنفسی حاد

بیماران مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد ممکن است دچار ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی شوند که احتمالاً به دلیل رسوب پلاکت ها در بستر مویرگی ریه ها است.

انتقال خون

پورپورای پس از تزریق در اثر تخریب سیستم ایمنی مشابه ITP ایجاد می شود، به جز سابقه انتقال خون در عرض 3 تا 10 روز. بیماران عمدتاً زنان با کمبود آنتی ژن پلاکتی (PLA-1) هستند که در بیشتر افراد وجود دارد. تزریق پلاکت‌های PLA-1 مثبت، تولید آنتی‌بادی‌های PLA-1 را تحریک می‌کند که (مکانیسم نامشخص) می‌تواند با پلاکت‌های PLA-1 منفی بیمار واکنش نشان دهد. نتیجه ترومبوسیتوپنی شدید است که طی 2-6 هفته برطرف می شود.

بافت همبند و بیماری های لنفوپرولیفراتیو

بافت همبند (به عنوان مثال، SLE) و بیماری های لنفوپرولیفراتیو می توانند باعث ترومبوسیتوپنی ایمنی شوند. گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی اغلب موثر هستند.

تخریب سیستم ایمنی ناشی از دارو

کینیدین، کینین، سولفونامیدها، کاربامازپین، متیل دوپا، آسپرین، داروهای ضد دیابت خوراکی، نمک‌های طلا و ریفامپیسین ممکن است باعث ترومبوسیتوپنی شوند، معمولاً پاسخ ایمنی، که در آن دارو با تشکیل یک آنتی ژن "خارجی" جدید به پلاکت متصل می شود. این بیماری به جز سابقه مصرف دارو از ITP قابل تشخیص نیست. با قطع مصرف دارو، تعداد پلاکت ها در عرض 7 روز افزایش می یابد. ترومبوسیتوپنی ناشی از طلا یک استثنا است، زیرا نمک های طلا می توانند هفته ها در بدن باقی بمانند.

در 5٪ از بیمارانی که هپارین شکسته نشده دریافت می کنند، ترومبوسیتوپنی ایجاد می شود، که حتی با تجویز دوزهای بسیار کم هپارین (به عنوان مثال، هنگام شستشوی کاتتر شریانی یا وریدی) ممکن است. مکانیسم معمولاً ایمنی است. خونریزی ممکن است رخ دهد، اما معمولاً پلاکت ها توده هایی را تشکیل می دهند که با ایجاد ترومبوزهای شریانی و وریدی متناقض، گاهی اوقات تهدید کننده زندگی (مانند انسداد ترومبوتیک عروق، سکته مغزی، انفارکتوس حاد میوکارد) باعث انسداد عروقی می شوند. در تمام بیمارانی که دچار ترومبوسیتوپنی یا کاهش تعداد پلاکت ها بیش از 50 درصد می شوند، مصرف هپارین باید قطع شود. از آنجایی که 5 روز مصرف هپارین برای درمان ترومبوز وریدی کافی است و اکثر بیماران داروهای ضد انعقاد خوراکی را همزمان با هپارین شروع می کنند، ترک هپارین معمولا بی خطر است. هپارین با وزن مولکولی پایین (LMWH) نسبت به هپارین شکسته نشده، ایمنی کمتری دارد. با این حال، LMWH در ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین استفاده نمی شود زیرا بیشتر آنتی بادی ها با LMWH واکنش متقابل دارند.

سپسیس گرم منفی

سپسیس گرم منفی اغلب باعث ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی می شود که با شدت عفونت مطابقت دارد. ترومبوسیتوپنی می‌تواند توسط عوامل زیادی ایجاد شود: انعقاد داخل عروقی منتشر، تشکیل کمپلکس‌های ایمنی که می‌توانند با پلاکت‌ها تعامل داشته باشند، فعال‌سازی مکمل، و رسوب پلاکت‌ها بر روی سطوح آسیب‌دیده اندوتلیال.

عفونت HIV

بیماران آلوده به HIV ممکن است دچار ترومبوسیتوپنی ایمنی مشابه ITP شوند، مگر در ارتباط با HIV. شمارش پلاکت‌ها را می‌توان با تجویز گلوکوکورتیکوئیدها افزایش داد، که اغلب تا زمانی که تعداد پلاکت‌ها به کمتر از mcL کاهش یابد، متوقف می‌شوند، زیرا این داروها می‌توانند ایمنی را بیشتر مختل کنند. تعداد پلاکت ها نیز معمولاً پس از استفاده از داروهای ضد ویروسی افزایش می یابد.

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی یا در آسیب شناسی سیستم خونساز و کاهش تولید پلاکت ها توسط سلول های میلوئیدی مغز استخوان (مگاکاریوسیت ها)، یا در نقض همودیرزیس و افزایش تخریب پلاکت ها (فاگوسیتوز)، یا در آسیب شناسی های جداسازی نهفته است. و احتباس پلاکتی در طحال.

در مغز استخوان افراد سالمروزانه یک پلاکت متوسط ​​تولید می شود، اما همه آنها در گردش خون سیستمیک گردش نمی کنند: پلاکت های ذخیره در طحال ذخیره می شوند و در صورت نیاز آزاد می شوند.

وقتی در معاینه بیمار بیماری که باعث کاهش پلاکت ها شده است مشخص نشود، تشخیص ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته یا ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است. اما این بدان معنا نیست که آسیب شناسی "درست مانند آن" بوجود آمده است.

ترومبوسیتوپنی، همراه با کاهش تولید پلاکت، با کمبود ویتامین های B12 و B9 (اسید فولیک) در بدن و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

لکوپنی و ترومبوسیتوپنی با اختلال عملکرد مغز استخوان همراه است لوسمی حاد، لنفوسارکوم، متاستازهای سرطان از سایر اندام ها. سرکوب تولید پلاکت ممکن است به دلیل تغییر در ساختار سلول های بنیادی خونساز در مغز استخوان (به اصطلاح سندرم میلودیسپلاستیک)، هیپوپلازی مادرزادی خونساز (سندرم فانکونی)، مگاکاریوسیتوز یا میلوفیبروز مغز استخوان باشد.

علائم ترومبوسیتوپنی

اختلالات پلاکتی منجر به یک الگوی خونریزی معمولی از پتشی های متعدد روی پوست، معمولا بیشتر در پاها می شود. اکیموز کوچک پراکنده در مکان های آسیب جزئی؛ خونریزی غشاهای مخاطی (خون دماغ، خونریزی در دستگاه گوارش و دستگاه ادراری تناسلی، خونریزی واژینال)، خونریزی شدید پس از مداخلات جراحی. خونریزی شدید در دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی می تواند تهدید کننده زندگی باشد. با این حال، تظاهرات خونریزی شدید در بافت (به عنوان مثال، هماتوم احشایی عمیق یا همارتروز) برای آسیب شناسی پلاکتی غیر معمول است و نشان دهنده وجود نقض هموستاز ثانویه (به عنوان مثال، هموفیلی) است.

ترومبوسیتوپنی خود ایمنی

پاتوژنز تخریب افزایش یافته پلاکت ها به دو دسته ایمنی و غیر ایمنی تقسیم می شود. و شایع ترین آن ترومبوسیتوپنی خود ایمنی در نظر گرفته می شود. لیستی از آسیب شناسی های ایمنی که در آنها ظاهر می شود عبارتند از: ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا بیماری Werlhof)، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم های شارپ یا شوگرن، سندرم آنتی فسفولیپید، و غیره. همه این شرایط توسط بدن ایجاد می شود. که به سلول های سالم خود از جمله پلاکت ها حمله می کند.

باید در نظر داشت که وقتی آنتی بادی های یک زن باردار مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی وارد جریان خون جنین در کودک در دوره نوزادی می شود، ترومبوسیتوپنی گذرا تشخیص داده می شود.

بر اساس برخی گزارش‌ها، آنتی‌بادی‌ها علیه پلاکت‌ها (گلیکوپروتئین‌های غشایی آن‌ها) تقریباً در 60 درصد موارد قابل شناسایی است. آنتی بادی ها دارای ایمونوگلوبولین G (IgG) هستند و در نتیجه پلاکت ها در برابر افزایش فاگوسیتوز توسط ماکروفاژهای طحال آسیب پذیرتر می شوند.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی

بسیاری از انحرافات از هنجار و نتیجه آنها - ترومبوسیتوپنی مزمن - یک پاتوژنز ژنتیکی دارند. پروتئین ترومبوپوئیتین سنتز شده در کبد، کدگذاری شده بر روی کروموزوم 3p27، مگاکاریوسیت ها را تحریک می کند و پروتئین کدگذاری شده توسط ژن C-MPL مسئول اثر ترومبوپوئیتین بر روی یک گیرنده خاص است.

فرض بر این است که ترومبوسیتوپنی مادرزادی (به ویژه ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتی)، و همچنین ترومبوسیتوپنی ارثی (با کم خونی آپلاستیک خانوادگی، سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم May-Hegglin، و غیره) با جهش یکی از این ژن ها همراه است. به عنوان مثال، یک ژن جهش یافته ارثی گیرنده های ترومبوپوئیتین فعال دائمی را تولید می کند که باعث تولید بیش از حد مگاکاریوسیت های غیر طبیعی می شود که قادر به تولید پلاکت کافی نیستند.

میانگین طول عمر پلاکت های در گردش 7-10 روز است؛ چرخه سلولی آنها توسط پروتئین غشایی ضد آپوپتوز BCL-XL که توسط ژن BCL2L1 کدگذاری می شود، تنظیم می شود. در اصل، عملکرد BCL-XL محافظت از سلول ها در برابر آسیب و آپوپتوز القایی (مرگ) است، اما مشخص شد که وقتی ژن جهش می یابد، به عنوان یک فعال کننده فرآیندهای آپوپتوز عمل می کند. بنابراین، تخریب پلاکت ها می تواند سریعتر از تشکیل آنها اتفاق بیفتد.

اما ترومبوسیتوپنی جداسازی ارثی، مشخصه دیاتز هموراژیک(ترومباستنی گلانتزمن) و سندرم برنارد سولیه، پاتوژنز کمی متفاوت دارد. به دلیل نقص ژنی، ترومبوسیتوپنی در کودکان خردسال مشاهده می شود که با نقض ساختار پلاکت ها همراه است، که باعث می شود آنها "چسبیده شوند" برای تشکیل لخته خون، که برای متوقف کردن خونریزی ضروری است. علاوه بر این، چنین پلاکت های معیوب به سرعت در طحال دفع می شوند.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

به هر حال، در مورد طحال. اسپلنومگالی - افزایش اندازه طحال - به دلایل مختلف (به دلیل آسیب شناسی کبد، عفونت، کم خونی همولیتیک، انسداد ورید کبدی، نفوذ سلول های تومور در لوسمی و لنفوم و غیره) ایجاد می شود و این منجر به این واقعیت است که می تواند تا یک سوم جرم کل پلاکت ها باقی بماند. نتیجه یک اختلال مزمن در سیستم خونی است که به عنوان ترومبوسیتوپنی علامت دار یا ثانویه تشخیص داده می شود. با افزایش این اندام، در بسیاری از موارد، برداشتن طحال برای ترومبوسیتوپنی یا به زبان ساده، برداشتن طحال برای ترومبوسیتوپنی اندیکاسیون دارد.

ترومبوسیتوپنی مزمن همچنین می تواند به دلیل سندرم هیپراسپلنیک ایجاد شود که به عملکرد بیش از حد طحال و همچنین تخریب زودرس و خیلی سریع سلول های خونی توسط فاگوسیت های آن اشاره دارد. هایپراسپلنیسم ماهیتی ثانویه دارد و اغلب به دلیل مالاریا، سل، روماتیسم مفصلییا تومورها بنابراین در واقع ترومبوسیتوپنی ثانویه به عارضه این بیماری ها تبدیل می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه با باکتری یا سیستمیک همراه است عفونت ویروسی: ویروس اپشتین بار، HIV، سیتومگا ویروس، پاروویروس، هپاتیت، ویروس واریسلا-زوستر (بیماری‌زا) آبله مرغان) یا روبی ویروس (که باعث سرخجه می شود).

هنگامی که بدن (مستقیما بر روی مغز استخوان و سلول های میلوئید آن) پرتوهای یونیزان و نوشیدن مقادیر زیادی الکل قرار می گیرد، ممکن است ترومبوسیتوپنی حاد ثانویه ایجاد شود.

ترومبوسیتوپنی در کودکان

طبق مطالعات، در سه ماهه دوم بارداری، سطح پلاکت در جنین بیش از 150 هزار در میکرولیتر است. ترومبوسیتوپنی در نوزادان پس از 1-5٪ از تولدها وجود دارد و ترومبوسیتوپنی شدید (زمانی که پلاکت ها کمتر از 50 هزار در میکرولیتر هستند) در 0.1-0.5٪ موارد رخ می دهد. در عین حال، بخش قابل توجهی از نوزادان مبتلا به این آسیب شناسی نارس به دنیا می آیند یا نارسایی جفت یا هیپوکسی جنین رخ داده است. در 15-20٪ از نوزادان، ترومبوسیتوپنی آلئومیون است - در نتیجه دریافت آنتی بادی برای پلاکت ها از مادر.

سایر علل ترومبوسیتوپنی توسط متخصصان نوزادان نقص ژنتیکی در مگاکاریوسیت های مغز استخوان، پاتولوژی های خودایمنی مادرزادی، وجود عفونت ها و سندرم DIC (انعقاد داخل عروقی منتشر) می باشد.

در بیشتر موارد، ترومبوسیتوپنی در کودکان بزرگتر علامت دار است و عوامل بیماریزای احتمالی شامل قارچ ها، باکتری ها و ویروس ها مانند سیتومگالوویروس، توکسوپلاسما، سرخجه یا سرخک هستند. به خصوص اغلب، ترومبوسیتوپنی حاد با عفونت قارچی یا باکتریایی گرم منفی رخ می دهد.

واکسیناسیون ترومبوسیتوپنی در کودکان با احتیاط انجام می شود و در اشکال شدید آسیب شناسی، واکسیناسیون پیشگیرانه با تزریق و کاربردهای پوستی (با زخم شدن پوست) ممکن است منع مصرف داشته باشد.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری می تواند دلایل زیادی داشته باشد. با این حال، باید در نظر داشت که میانگین تعداد پلاکت ها در دوران بارداری کاهش می یابد (تا 215 هزار در میکرولیتر)، و این طبیعی است.

اولا، در زنان باردار، تغییر در تعداد پلاکت ها با هیپرولمی همراه است - افزایش فیزیولوژیکی حجم خون (به طور متوسط ​​45٪). ثانیا، مصرف پلاکت در این دوره افزایش می یابد و مگاکاریوسیت های مغز استخوان نه تنها پلاکت ها، بلکه ترومبوکسان A2 را نیز به میزان قابل توجهی تولید می کنند که برای تجمع پلاکت ها در طول انعقاد خون (لخته شدن) ضروری است.

علاوه بر این، در گرانول های α پلاکت های باردار، گلیکوپروتئین دیمریک PDGF، یک فاکتور رشد پلاکتی، به شدت سنتز می شود که رشد، تقسیم و تمایز سلول ها را تنظیم می کند و همچنین نقش مهمی در تشکیل رگ های خونی ایفا می کند. از جمله در جنین).

همانطور که متخصصان زنان و زایمان اشاره می کنند، ترومبوسیتوپنی بدون علامت در حدود 5٪ از زنان باردار با حاملگی طبیعی مشاهده می شود. در 65-70٪ موارد، ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته رخ می دهد. 7.6 درصد از زنان باردار دارای درجه متوسط ​​ترومبوسیتوپنی هستند و 15 تا 21 درصد از زنان مبتلا به پره اکلامپسی و پره اکلامپسی دچار ترومبوسیتوپنی شدید در دوران بارداری می شوند.

پورپورا و سایر شرایط هموراژیک (کد ICD D69)

D69.0 پورپورای آلرژیک

پورپورا: . آنافیلاکتوئید هنوخ (-Schönlein) . غیر ترومبوسیتوپنی: . هموراژیک ایدیوپاتیک واسکولیت آلرژیک عروقی

D69.1 نقص کیفی پلاکت

سندرم برنارد سولیه [پلاکت غول پیکر] بیماری گلانزمن سندرم پلاکت خاکستری ترومباستنی (هموراژیک) (ارثی) ترومبوسیتوپاتی

D69.2 سایر پورپورای غیر ترومبوسیتوپنیک

پورپورا: . NOS. سالخورده ساده

D69.3 پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک

D69.4 سایر ترومبوسیتوپنی های اولیه

شامل: ترومبوسیتوپنی با فقدان شعاع (Q87.2) ترومبوسیتوپنی گذرا نوزادی (P61.0) سندرم Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 ترومبوسیتوپنی ثانویه

در صورت نیاز به شناسایی علت، از یک کد علت خارجی اضافی (کلاس XX) استفاده کنید.

D69.6 ترومبوسیتوپنی، نامشخص

D69.8 سایر شرایط هموراژیک مشخص شده

شکنندگی مویرگی (ارثی) هموفیلی کاذب عروقی

D69.9 وضعیت هموراژیک، نامشخص

ترومبوسیتوپنی: علائم و درمان

ترومبوسیتوپنی - علائم اصلی:

• لکه های قرمز روی پوست
• بزرگ شدن غدد لنفاوی
• درجه حرارت بالا
• بزرگ شدن غدد لنفاوی در گردن
• خونریزی های کوچک روی پوست و غشاهای مخاطی
• لکه های آبی روی پوست

بیماری که باعث کاهش تعداد پلاکت ها در خون می شود ترومبوسیتوپنی نام دارد. این مقاله در واقع درباره او خواهد گفت. پلاکت ها سلول های خونی کوچکی هستند که بی رنگ هستند و اجزای ضروری در لخته شدن خون هستند. این بیماری کاملاً جدی است، زیرا این بیماری می تواند منجر به خونریزی در اندام های داخلی (به ویژه در مغز) شود و این یک پایان کشنده است.

طبقه بندی

مانند بسیاری از بیماری های پزشکی، ترومبوسیتوپنی طبقه بندی خاص خود را دارد که بر اساس عوامل بیماری زا، علل، علائم و تظاهرات مختلف شکل می گیرد.

با توجه به معیار علت، دو نوع بیماری متمایز می شود:

آنها با این واقعیت مشخص می شوند که نوع اولیه خود را به شکل یک بیماری مستقل نشان می دهد و نوع ثانویه توسط تعدادی دیگر از بیماری ها یا ناهنجاری های پاتولوژیک تحریک می شود.

با توجه به طول دوره بیماری در بدن انسان، دو نوع کسالت تقسیم می شود: حاد و مزمن. حاد - با مدت کوتاه قرار گرفتن در معرض بدن (تا شش ماه) مشخص می شود، اما با علائم فوری آشکار می شود. شکل مزمن با کاهش طولانی مدت پلاکت ها در خون (بیش از شش ماه) مشخص می شود. این شکل مزمن است که خطرناک تر است، زیرا درمان تا دو سال طول می کشد.

با توجه به معیارهای شدت دوره بیماری، که با ترکیب کمی پلاکت ها در خون مشخص می شود، سه درجه وجود دارد:

• I - ترکیب برابر با 150–50x10 9 / L است - معیار شدت رضایت بخش است.
• II - 50–20x10 9 / l - ترکیب کاهش یافته است که با آسیب جزئی به پوست ظاهر می شود.
• III - 20x10 9 / l - با ظهور خونریزی داخلی در بدن مشخص می شود.

هنجار سلول های خونی در بدن برابر با / mkl است. اما در بدن زن است که این شاخص ها دائما در حال تغییر هستند. تغییرات تحت تأثیر عوامل زیر است:

پلاکت ها از مغز استخوان در بدن ظاهر می شوند که با تحریک مگاکاریوسیت ها سلول های خونی را سنتز می کند. صفحات خون سنتز شده به مدت هفت روز در خون گردش می کنند و پس از آن فرآیند تحریک آنها تکرار می شود.

طبق طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های جلسه دهم (ICD-10)، این بیماری دارای کدهای خاص خود است:

• D50-D89 - بیماری های سیستم گردش خون و سایر انواع نارسایی.
• D65-D69 - اختلالات لخته شدن خون.

دلایل

اغلب علت بیماری واکنش آلرژیک بدن به داروهای مختلف است که در نتیجه آن ترومبوسیتوپنی دارویی مشاهده می شود. با چنین ناراحتی، بدن آنتی بادی هایی را علیه دارو تولید می کند. داروهایی که بر بروز نارسایی خونی بدن تأثیر می‌گذارند شامل آرام‌بخش‌ها، آلکالوئیدها و عوامل ضدباکتری هستند.

مشکلات ایمنی ناشی از عواقب انتقال خون نیز می تواند از علل نارسایی باشد.

به خصوص اغلب این بیماری زمانی خود را نشان می دهد که عدم تطابق گروه های خونی وجود داشته باشد. اغلب در بدن انسان، ترومبوسیتوپنی خودایمنی مشاهده می شود. در این حالت، سیستم ایمنی قادر به تشخیص پلاکت های خود نیست و آنها را از بدن دفع می کند. در نتیجه پس زدن، آنتی بادی هایی برای حذف سلول های خارجی تولید می شود. علل چنین ترومبوسیتوپنی عبارتند از:

1. نارسایی پاتولوژیک کلیه و هپاتیت مزمن.
2. لوپوس، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی.
3. بیماری های لوسمی

اگر بیماری شکل مشخصی از یک بیماری منفرد داشته باشد، ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof نامیده می شود (کد ICD-10: D69.3). علت پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ICD-10:D63.6) نامشخص است، اما دانشمندان علوم پزشکی تمایل دارند بر این باورند که علت این امر یک استعداد ارثی است.

همچنین مشخصه تظاهرات بیماری در حضور نقص ایمنی مادرزادی است. چنین افرادی بیشتر در معرض عوامل شروع بیماری هستند و دلایل آن عبارتند از:

• آسیب به مغز استخوان قرمز در اثر قرار گرفتن در معرض داروها؛
• نقص ایمنی منجر به شکست مگاکاریوسیت ها می شود.

ماهیت مولد این بیماری وجود دارد که به دلیل تولید ناکافی پلاکت ها توسط مغز استخوان است. در این صورت، نارسایی آنها رخ می دهد و در نتیجه به سمت بی حالی می رود. علل بروز میلواسکلروز، متاستاز، کم خونی و غیره است.

کمبود پلاکت در بدن در افرادی مشاهده می شود که دارای ترکیبات کاهش یافته ویتامین B12 و اسید فولیک هستند. قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو یا تشعشع بیش از حد برای ظاهر نارسایی سلول های خونی مستثنی نیست.

بنابراین، ما می توانیم دو نوع علت را که بر وقوع ترومبوسیتوپنی تأثیر می گذارد، تشخیص دهیم:

1. منجر به تخریب سلول های خونی: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک، اختلالات خود ایمنی، جراحی قلب، اختلالات بالینی گردش خون در زنان باردار و عوارض جانبی داروها.
2. کمک به کاهش تولید آنتی بادی توسط مغز استخوان: تأثیرات ویروسی، تظاهرات متاستاتیک، شیمی درمانی و پرتو درمانی و همچنین مصرف بیش از حد الکل.

علائم

علائم ترومبوسیتوپنی انواع مختلفی از تظاهرات دارند. بستگی دارد:

• اول، از علت وقوع;
• ثانیاً، در مورد ماهیت دوره بیماری (مزمن یا حاد).

علائم اصلی آسیب به بدن تظاهرات روی پوست به صورت خونریزی و خونریزی است. خونریزی ها اغلب در اندام ها و تنه مشاهده می شود. آسیب به صورت و لب های فرد مستثنی نیست. برای وضوح، تظاهرات خونریزی در بدن انسان در عکس زیر ارائه شده است.

ترومبوسیتوپنی با علائم خونریزی طولانی مدت پس از کشیدن دندان مشخص می شود. علاوه بر این، مدت خونریزی می تواند هم یک روزه و هم چند روزه باشد. بستگی به درجه بیماری دارد.

با علائم، هیچ افزایشی در اندازه کبد وجود ندارد، اما اغلب پزشکان گسترش غدد لنفاوی ناحیه گردن رحم را مشاهده می کنند. این پدیده اغلب با افزایش دمای بدن به مقادیر زیر تب (از 37.1 تا 38 درجه) همراه است. افزایش میزان بروز گلبول های قرمز در بدن نشانه ای از وجود بیماری به نام لوپوس اریتماتوز است.

مشاهده علائم نارسایی پلاکتی پس از گرفتن خون برای تجزیه و تحلیل بسیار آسان است. ترکیب کمی به طور قابل توجهی با هنجارهای محدود کننده متفاوت خواهد بود. با کاهش تعداد پلاکت ها در خون، افزایش اندازه آنها مشاهده می شود. بر روی پوست، این در ظاهر لکه های قرمز و مایل به آبی منعکس می شود که نشان دهنده تغییر شکل سلول های خونی است. تخریب گلبول های قرمز نیز مشاهده می شود که منجر به کاهش ترکیب کمی می شود، اما در عین حال تعداد رتیکولوسیت ها افزایش می یابد. پدیده جابجایی فرمول لکوسیت به سمت چپ مشاهده می شود.

بدن انسان با کاهش ترکیب سلول های خونی با افزایش ترکیب مگاکاریوسیت ها مشخص می شود که به دلیل خونریزی مکرر و گسترده ایجاد می شود. مدت زمان لخته شدن خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد و کاهش لخته شدن خون آزاد شده از زخم کاهش می یابد.

با توجه به علائم تظاهرات بیماری، سه درجه عارضه خفیف، متوسط ​​و شدید تشخیص داده می شود.

درجه خفیف با علل بیماری در زنان با قاعدگی طولانی و سنگین و همچنین با خونریزی داخل پوستی و خونریزی بینی مشخص می شود. اما در مرحله خفیف، تشخیص بیماری بسیار دشوار است، بنابراین، تنها پس از معاینه پزشکی دقیق می توان وجود بیماری را تأیید کرد.

درجه متوسط ​​با تظاهر یک بثورات هموراژیک در بدن مشخص می شود که خونریزی های دقیق متعدد در زیر پوست و روی غشای مخاطی است.

درجه شدید با اختلالات دستگاه گوارش ناشی از خونریزی مشخص می شود. پلاکت های خون دارای نشانگر تا 25x10 9 /l هستند.

علائم ترومبوسیتوپنی ثانویه علائم مشابهی دارند.

بارداری و بی حالی: علائم

ترومبوسیتوپنی در زنان باردار با نوسانات قابل توجهی در ترکیب کمی بدن در خون زنان مشخص می شود. اگر تشخیص بیماری در زنان باردار وجود نداشته باشد، اما شاخص ترکیب پلاکت ها کمی کاهش می یابد، این نشان می دهد که فعالیت حیاتی آنها کاهش می یابد و مشارکت آنها در حاشیه گردش خون افزایش می یابد.

اگر کاهش ترکیب پلاکت ها در خون یک زن باردار وجود داشته باشد، اینها پیش نیازهای مستقیم برای توسعه بیماری هستند. دلایل کاهش تعداد پلاکت ها، مرگ و میر بالای این اجسام و میزان کم تشکیل پلاکت های جدید است. علائم بالینی با خونریزی زیر جلدی مشخص می شود. دلایل نارسایی بدن های بی رنگ، ترکیب اشتباه و هنجارهای غذایی یا دریافت مقدار کمی غذا و همچنین آسیب به سیستم ایمنی و از دست دادن خون مختلف است. از طریق این بدن، آنها توسط مغز استخوان در مقادیر کم تولید می شوند یا به شکل نامنظمی هستند.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری بسیار خطرناک است، بنابراین موضوع تشخیص و به ویژه درمان حداکثر توجه است. خطر در این واقعیت نهفته است که کمبود پلاکت در خون مادر در دوران بارداری باعث بروز خونریزی در کودک می شود. خطرناک ترین خونریزی در رحم، خونریزی مغزی است که نتیجه آن عواقب کشنده ای برای جنین است. در اولین نشانه های چنین عاملی، پزشک در مورد زایمان زودرس تصمیم می گیرد تا عواقب آن را حذف کند.

ترومبوسیتوپنی کودکان: علائم

ترومبوسیتوپنی در کودکان بسیار نادر است. گروه خطر شامل کودکان در سن مدرسه است که بروز آنها بیشتر در دوره های زمستان و بهار آشکار می شود.

ترومبوسیتوپنی و علائم آن در کودکان عملاً با بزرگسالان تفاوتی ندارد، اما برای والدین در مراحل اولیه توسعه بیماری مهم است که آن را با اولین علائم تشخیص دهند. علائم دوران کودکی شامل خونریزی مکرر از حفره بینی و ظاهر شدن بثورات کوچک روی بدن است. در ابتدا، بثورات در اندام های تحتانی بدن ایجاد می شود و سپس می توان آنها را روی دست ها مشاهده کرد. با کبودی های جزئی، تورم و هماتوم رخ می دهد. چنین علائمی به دلیل عدم وجود علائم درد اغلب باعث نگرانی در والدین نمی شود. این یک اشتباه مهم است، زیرا هر بیماری در شکل پیشرفته آن خطرناک است.

خونریزی لثه نشان دهنده کمبود پلاکت در خون، هم در کودک و هم در بزرگسالان است. کال همزمان در یک فرد بیمار و بیشتر در کودکان همراه با لخته های خون دفع می شود. خونریزی همراه با ادرار منتفی نیست.

بسته به میزان تأثیر بیماری بر سیستم ایمنی، کمبود پلاکت های ایمنی و غیر ایمنی تشخیص داده می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از مرگ گسترده سلول های خونی تحت تأثیر آنتی بادی ها است. در چنین شرایطی، سیستم ایمنی سلول های خونی خود را تشخیص نمی دهد و از بدن دفع می شود. غیر ایمنی با تاثیر فیزیکی بر پلاکت ها آشکار می شود.

تشخیص

یک فرد باید در اولین علائم و نشانه های بیماری تشخیص داده شود. روش اصلی تشخیص آزمایش خون بالینی است که نتایج آن تصویری از ترکیب کمی پلاکت ها را نشان می دهد.

اگر انحراف در تعداد سلول های خونی در بدن تشخیص داده شود، نشانه ای برای انجام معاینه مغز استخوان تعیین می شود. بنابراین، وجود مگاکاریوسیت ها مشخص می شود. اگر آنها وجود نداشته باشند، تشکیل ترومبوس مختل می شود و وجود آنها نشان دهنده تخریب پلاکت ها یا رسوب آنها در طحال است.

علل نارسایی با استفاده از موارد زیر تشخیص داده می شود:

• آزمایشات ژنتیکی؛
• نوار قلب؛
• آزمایشات برای وجود آنتی بادی؛
• تحقیق سونوگرافی؛
• اشعه ایکس و آندوسکوپی.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری با کمک کواگولوگرام یا به عبارت ساده، آزمایش انعقاد خون تشخیص داده می شود. این تجزیه و تحلیل به شما امکان می دهد تا به طور دقیق ترکیب پلاکت ها را در خون تعیین کنید. روند تولد به تعداد پلاکت ها بستگی دارد.

رفتار

درمان ترومبوسیتوپنی با درمان شروع می شود که در آن دارویی به نام پردنیزولون در بیمارستان تجویز می شود.

مهم! روش های درمانی به شدت توسط پزشک معالج تنها پس از گذراندن معاینه مناسب و تشخیص بیماری تجویز می شود.

دوز دارو در دستورالعمل ذکر شده است که بر اساس آن 1 میلی لیتر از دارو به ازای هر 1 کیلوگرم وزن خود استفاده می شود. با پیشرفت بیماری، دوز 1.5-2 برابر افزایش می یابد. در مراحل اولیه، ناخوشی با بهبودی سریع و مؤثر مشخص می شود، بنابراین پس از مصرف دارو، پس از چند روز، می توانید متوجه بهبود سلامتی شوید. مصرف دارو تا بهبود کامل فرد ادامه می یابد که باید توسط پزشک معالج تایید شود.

عملکرد گلوکوکورتیکواستروئیدها تأثیر مثبتی در مبارزه با کسالت دارد، اما در بیشتر موارد فقط علائم ناپدید می شوند و بیماری باقی می ماند. برای درمان سوء تغذیه در کودکان و نوجوانان استفاده می شود.

درمان ترومبوسیتوپنی مزمن ایدیوپاتیک با برداشتن طحال انجام می شود. این روش در پزشکی به عنوان اسپلنکتومی شناخته می شود و با تأثیر مثبت آن مشخص می شود. قبل از عمل، دوز داروی پردنیزولون سه برابر افزایش می یابد. علاوه بر این، به عضله تزریق نمی شود، بلکه مستقیماً به رگ انسان تزریق می شود. پس از برداشتن طحال، تجویز دارو با دوزهای مشابه تا دو سال ادامه می یابد. تنها پس از انقضای مدت مشخص شده، معاینه و بررسی موفقیت آمیز اسپلنکتومی انجام می شود.

اگر عمل برداشتن ناموفق به پایان رسید، پس از آن برای بیمار شیمی درمانی سرکوب کننده سیستم ایمنی با سیتواستاتیک تجویز می شود. این داروها عبارتند از: آزاتیوپرین و وینکریستین.

با تشخیص نارسایی اکتسابی با ماهیت غیر ایمنی، درمان ترومبوسیتوپنی به روش های علامتی با مصرف استروژن ها، پروژستین ها و آندروکسون ها انجام می شود.

اشکال شدید تر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ناشی از خونریزی های فراوان است. انتقال خون برای بازیابی خون انجام می شود. درمان در درجه شدید باعث حذف داروهایی می شود که می توانند بر توانایی پلاکت ها برای تشکیل لخته تأثیر منفی بگذارند.

پس از تشخیص بیماری، بیمار ثبت نام می شود و مراحل معاینه نه تنها برای بیمار، بلکه برای بستگان او نیز برای جمع آوری شرح حال ارثی انجام می شود.

در کودکان، کسالت به خوبی و بدون عارضه درمان می شود، اما در برخی موارد امکان درمان علامتی نیز منتفی نیست.

درمان ترومبوسیتوپنی با کمک طب سنتی نیز دستاوردهای قابل توجهی دارد. قبل از هر چیز برای رهایی از مشکل کمبود پلاکت خون، عسل با گردو در رژیم غذایی گنجانده شود. جوشانده برگ گزنه و گل رز وحشی نیز به خوبی کمک می کند. برای اقدامات پیشگیرانه از آب غان، تمشک یا چغندر استفاده می شود.

اگر فکر می کنید که ترومبوسیتوپنی و علائم مشخصه این بیماری دارید، متخصص خون می تواند به شما کمک کند.

همچنین پیشنهاد می کنیم از خدمات آنلاین تشخیص بیماری ما استفاده کنید که بر اساس علائم وارد شده، بیماری های احتمالی را انتخاب می کند.

کد ICD-10 بنفش ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 کد

D61. سایر کم خونی های آپلاستیک انواع AA:

مادرزادی [کم خونی فانکونی (AF)، کم خونی دیاموند-بلک فن (DBA)، دیسکراتوز مادرزادی، کم خونی شواچمن-دیاموند-اسکا، ترومبوسیتوپنی آمیگاکاریوسیتی]؛

اکتسابی (ایدیوپاتیک، ناشی از ویروس ها، داروها یا مواد شیمیایی).

AA با فراوانی 1-2 مورد در هر 1000000 نفر در سال رخ می دهد و یک بیماری خونی نادر محسوب می شود. AA اکتسابی با فرکانس 0.2-0.6 مورد سایش در سال توسعه می یابد. میانگین بروز سالانه AA در کودکان در دوره 1979 تا 1992 در جمهوری بلاروس 0.04±0.43 کودک بود. تفاوت در میزان بروز AA در کودکان قبل از فاجعه در نیروگاه هسته ای چرنوبیل و پس از آن به دست نیامد.

بانک انکشاف آسیایی تحت نام های بسیاری توصیف شده است. آپلازی نسبی گلبول قرمز، کم خونی هیپوپلاستیک مادرزادی، کم خونی واقعی گلبول قرمز، بیماری گلبول قرمز اولیه، گلبول قرمز ناقص. این بیماری نادر است، L.K. الماس و همکاران در دهه 60 قرن 20 تنها 30 مورد از این بیماری را توصیف کرده است که تا به امروز بیش از 400 مورد شرح داده شده است.

برای مدت طولانی اعتقاد بر این بود که بروز AD 1 مورد در هر نوزاد زنده است. در سال 1992، L. Wranne بروز بالاتر از 10 مورد در هر نوزاد را گزارش کرد. میزان بروز DBA بر اساس ثبت فرانسه و انگلیسی 5-7 مورد در هر نوزاد زنده است. نسبت جنسیت تقریباً یکسان است. بیش از 75% موارد DBA پراکنده هستند. 25 درصد شخصیت خانوادگی و در برخی خانواده ها چندین بیمار ثبت شده است. ثبت نام بیماران ABA آمریکا و کانادا شامل 264 بیمار 10 ماهه تا 44 ساله است.

D61.0. کم خونی آپلاستیک اساسی

AF یک اختلال اتوزومال مغلوب نادر است که با چندین ناهنجاری فیزیکی مادرزادی، نارسایی پیشرونده مغز استخوان و استعداد بدخیمی مشخص می شود. بروز AF 1 مورد به ازای LLC LLC از جمعیت است. این بیماری در بین همه ملیت ها و اقوام رایج است. حداقل سن تظاهر علائم بالینی دوران نوزادی و حداکثر 48 سال است. در ثبت نام بیماران مبتلا به AF ​​موسسه تحقیقات هماتولوژی کودکان وزارت بهداشت فدراسیون روسیه، اطلاعات 69 بیمار ثبت شد. میانگین سن بروز بیماری 7 سال (2.5-12.5 سال) است. 5 مورد خانوادگی شناسایی شد.

بیماری های هموراژیک پورپورا و سایر شرایط هموراژیک

D69.3. پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک

به گفته بسیاری از هماتولوژیست ها، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) یک بیماری هموراژیک شایع است. با این حال، تنها مطالعه در کشور ما نشان داد که میزان بروز ITP در منطقه چلیابینسک 3.82 ± 1.38 مورد در سال است و تمایلی به افزایش ندارد.

ترومبوسیتوپنی

ترومبوسیتوپنی: شرح مختصر

ترومبوسیتوپنی تعداد کم پلاکت ها در خون محیطی است که شایع ترین علت خونریزی است. با کاهش محتوای پلاکت ها کمتر از 100×109 در لیتر، زمان خونریزی طولانی تر می شود. در بیشتر موارد، پتشی یا پورپورا زمانی ظاهر می‌شوند که تعداد پلاکت‌ها به 20-50'109/l کاهش یابد. خونریزی خود به خودی جدی (مثلاً گوارشی) یا سکته هموراژیک زمانی رخ می دهد که ترومبوسیتوپنی کمتر از 10'109/l باشد.

ترومبوسیتوپنی: علل

اتیولوژی و پاتوژنز

ترومبوسیتوپنی می تواند به عنوان تظاهرات آلرژی دارویی (ترومبوسیتوپنی آلرژیک)، به دلیل تولید آنتی بادی های ضد پلاکتی (ترومبوسیتوپنی خود ایمنی)، ناشی از عفونت ها، مسمومیت ها، تیروتوکسیکوز (علامتی) رخ دهد.

در نوزادان، ترومبوسیتوپنی می تواند در اثر عبور اتوآنتی بادی ها از مادر بیمار از جفت (ترومبوسیتوپنی ترانس ایمون) ایجاد شود.

آسیب شناسی ترومبوز بلوغ مگاکاریوسیت ها به طور انتخابی توسط دیورتیک های تیازیدی و سایر داروها، به ویژه داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی، اتانول، مهار می شود. یک علت خاص ترومبوسیتوپنی ترومبوسیتوپنی بی اثر است که با نوع مگالوبلاستیک خون سازی همراه است (کمبود فولیک B2 و کمبود ویتامین a1 رخ می دهد). اسید، و همچنین با سندرم های میلودیسپلاستیک و پره لوسمی). در مغز استخوان، مگاکاریوسیت‌های غیرطبیعی (مگالوبلاستیک یا دیسپلاستیک) از نظر مورفولوژیکی و عملکردی شناسایی می‌شوند که باعث ایجاد مجموعه‌ای از پلاکت‌های معیوب می‌شوند که در مغز استخوان تخریب می‌شوند.

ناهنجاری در تشکیل حوضچه پلاکتی زمانی رخ می دهد که پلاکت ها از جریان خون خارج می شوند، شایع ترین علت آن رسوب در طحال است.در شرایط عادی طحال شامل یک سوم مخزن پلاکت است.توسعه طحال با رسوب همراه است. تعداد بیشتری از سلول ها با حذف آنها از سیستم هموستاز. با اندازه بسیار بزرگ طحال، می توان 90 درصد از کل مجموعه پلاکت ها را رسوب داد و 10 درصد باقیمانده در جریان خون محیطی، مدت زمان گردش طبیعی دارد.

افزایش تخریب پلاکت ها در محیطی شایع ترین شکل ترومبوسیتوپنی است. چنین شرایطی با کوتاه شدن طول عمر پلاکت ها و افزایش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان مشخص می شود. این اختلالات به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا غیر ایمنی نامیده می شوند پورپورای ترومبوسیتوپنی ایمنی ایمنی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) نمونه اولیه ترومبوسیتوپنی با واسطه ایمنی است (بدون دلیل خارجی آشکار تخریب پلاکت). پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک دیگر ترومبوسیتوپنی های خودایمنی ناشی از آنتی بادی های ضد پلاکتی: ترومبوسیتوپنی پس از تزریق خون (مرتبط با قرار گرفتن در معرض ایزوآنتی بادی ها)، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو (به عنوان مثال، به دلیل کینیدین)، سپسیس همراه با ترومبوسیتی 70% با SLE و سایر بیماری های خود ایمنی. درمان با هدف اصلاح آسیب شناسی زمینه ای انجام می شود. مصرف تمام داروهای بالقوه خطرناک ضروری است. درمان GC همیشه موثر نیست. پلاکت های تزریق شده با همان تخریب تسریع شده مواجه می شوند. پورپورای ترومبوسیتوپنیک غیر ایمنی (مثلاً ویروسی یا مالاریا) تزریق انبوه خون ذخیره شده با پلاکت های پایین DIC دریچه های مصنوعی قلب پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک.

جنبه های ژنتیکی

ترومبوسیتوپنی (*188000، Â). تظاهرات بالینی: ماکروترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک، آپلازی دنده، هیدرونفروز، هماچوری مکرر. مطالعات آزمایشگاهی: اتوآنتی بادی علیه پلاکت ها، کوتاه شدن عمر پلاکت ها، افزایش زمان لخته شدن، تست طبیعی تورنیکه، نقص در جزء پلاسمایی هموستاز.

ناهنجاری می-هگلین (سندرم هگلین، B). ماکروترومبوسیتوپنی، آخال های بازوفیل در نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها (اجسام دهل).

سندرم اپشتین (153650، Â). ماکروترومبوسیتوپنی همراه با سندرم آلپورت.

سندرم خانواده Fechtner (153640، Â). ماکروترومبوسیتوپنی، آخال در لکوسیت ها، نفریت، ناشنوایی.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی (600588، حذف 11q23. 3-qter، Â). تظاهرات بالینی: ترومبوسیتوپنی دیسمگاکاریوسیتیک مادرزادی، سندرم هموراژیک خفیف. آزمایشگاه: حذف 11q23. 3- ربع، افزایش تعداد مگاکاریوسیت ها، گرانول های غول پیکر در پلاکت های خون محیطی.

ترومبوسیتوپنی حلقوی (188020، Â). سندرم هموراژیک، نوتروپنی حلقوی.

ترومبوسیتوپنی پاریس-تروسو (188025، حذف 11q23، نقص در ژن TCPT، B). تظاهرات بالینی: سندرم هموراژیک، ترومبوسیتوپنی، هیپرتلوریسم، ناهنجاری های گوش، عقب ماندگی ذهنی، کوآرکتاسیون آئورت، تاخیر رشد در دوره جنینی، هپاتومگالی، سنداکتیلی. مطالعات آزمایشگاهی: گرانول های غول پیکر در پلاکت ها، مگاکاریوسیتوز، میکرومگاکاریوسیت ها.

سندرم TAR (از: ترومبوسیتوپنی – ابسنترادیوس – ترومبوسیتوپنی و عدم وجود شعاع، *270400، r). عدم وجود مادرزادی شعاع در ترکیب با ترومبوسیتوپنی (در کودکان بیان می شود که بعداً صاف می شود). پورپورای ترومبوسیتوپنیک؛ مگاکاریوسیت های معیوب در مغز استخوان قرمز؛ گاهی اوقات به ناهنجاری در رشد کلیه ها و بیماری های مادرزادی قلبی توجه کنید.

ترومبوسیتوپنی: علائم، علائم

تصویر بالینی

ترومبوسیتوپنی: تشخیص

تشخیص

ترومبوسیتوپنی: روش های درمان

رفتار

آسیب شناسی ترومبوز. درمان بر اساس حذف عامل آسیب رسان، در صورت امکان، یا درمان بیماری زمینه ای است. نیمه عمر پلاکتی معمولاً طبیعی است و در صورت وجود ترومبوسیتوپنی و علائم خونریزی اجازه انتقال پلاکت را می دهد. ترومبوسیتوپنی ناشی از کمبود ویتامین B12 یا اسید فولیک با بازیابی سطح طبیعی آنها از بین می رود.

ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتی به خوبی به درمان پاسخ می دهد، معمولاً ایمونوگلوبولین آنتی تیموسیت و سیکلوسپورین تجویز می شود.

ناهنجاری در تشکیل مخزن پلاکت. معمولاً درمان انجام نمی شود، اگرچه برداشتن طحال ممکن است مشکل را حل کند. در طی تزریق، برخی از پلاکت‌ها رسوب می‌کنند، که باعث می‌شود انتقال خون نسبت به حالت‌های کاهش فعالیت مغز استخوان مؤثر نباشد.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک - پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک را ببینید.

عوارض و شرایط همراه کاهش تولید پلاکت با کم خونی آپلاستیک، میلوفتیس (جایگزینی مغز استخوان توسط سلول های تومور یا بافت فیبری) و برخی از سندرم های مادرزادی نادر ایوانز (سندرم فیشر-ایوانز) - ترکیبی از کم خونی همولیتیک خود ایمنی و ترومبوسیتوپنی خود ایمنی همراه است.

ICD-10 D69 پورپورا و سایر شرایط هموراژیک

آیا این مقاله به شما کمک کرد؟ بله - 0 خیر - 1 اگر مقاله دارای خطا است اینجا را کلیک کنید 616 رتبه:

اینجا را کلیک کنید تا نظر خود را در مورد: ترومبوسیتوپنی (بیماری ها، توضیحات، علائم، دستور العمل های عامیانهو درمان)

رمز باید حاوی یک عدد اضافی بعد از نقطه باشد که تشخیص را روشن می کند:

• 0 - پورپورا ناشی از واکنش آلرژیک؛
• 1- نقص در ساختار پلاکت ها با تعداد طبیعی آنها.
• 2- پورپورای با منشأ غیر ترومبوسیتوپنی دیگر (در صورت مسمومیت).
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک؛
• 4- سایر کمبودهای پلاکت اولیه;
• 5 - ضایعات ثانویه;
• 6 - انواع نامشخص آسیب شناسی؛
• 7- انواع دیگر خونریزی ها (هموفیلی کاذب، افزایش شکنندگی عروق و غیره).
• 8- شرایط هموراژیک نامشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون، اندام های خون ساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلولی قرار دارند.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی، ترومبوسیتوپنی در طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها حاوی پروتکل‌های مراقبت اورژانسی برای سندرم‌های هموراژیک شدید است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی با ظاهر شدن خراش ها ظاهر می شود، زیرا زخم توسط لخته های خون اولیه بهبود نمی یابد و به خونریزی ادامه می دهد.

افراد مبتلا به کمبود گلبول های سفید ممکن است در اثر خونریزی های داخلی خود به خودی جان خود را از دست بدهند، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

افزودن نظر لغو پاسخ

• اسکاتپ در مورد گاستروانتریت حاد

خوددرمانی می تواند برای سلامتی شما خطرناک باشد. در اولین علائم بیماری، با پزشک مشورت کنید.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

تعریف و پیشینه[ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو بیشتر توسط آنتی بادی های ضد دارو ایجاد می شود که با آنتی ژن های پلاکتی واکنش متقابل دارند. به ندرت، این دارو با تشکیل یک آنتی ژن کامل روی پلاکت ها ثابت می شود، جایی که به عنوان هاپتن عمل می کند، و پلاکت ها به عنوان یک حامل.

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول فهرست شده اند. 16.5.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین یک اختلال پروترومبوتیک با واسطه ایمنی ناشی از هپارین است که با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و/یا شریانی همراه است.

تقریباً 1٪ از بیماران پس از مصرف هپارین، حداقل برای یک هفته دچار ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می شوند، تقریباً 50٪ از آنها ترومبوز دارند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان شایع تر است.

اتیولوژی و پاتوژنز[ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که علیه مجموعه ای شامل فاکتور 4 پلاکت درون زا و هپارین اگزوژن است، آنتی بادی های اتوآنتی بادی فاکتور پلاکت درون زا 4 را تنها زمانی تشخیص می دهند که با هپارین ترکیب شود. این کمپلکس ایمنی پلاکت‌های در حال گردش را از طریق گیرنده‌های FcγRIIA سطحی آنها فعال می‌کند که منجر به ترومبوسیتوپنی و هیپرانعقادی می‌شود. مشخصات هپارین (گاو > خوک)، ترکیب آن (تجزیه نشده > وزن مولکولی کم > فونداپارینکس)، دوز (پیشگیرانه > درمانی > تک دوز)، مسیر تجویز (زیر جلدی > داخل وریدی) و مدت زمان مصرف (بیش از 4 روز > کمتر). بیش از 4 روز) - همه اینها عواملی هستند که توسعه و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

در ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو، پتشی، خونریزی گوارشی و هماچوری معمولاً در عرض چند ساعت پس از مصرف دارو ظاهر می شود. طول مدت ترومبوسیتوپنی به سرعت دفع دارو بستگی دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو آن، تعداد پلاکت ها به حالت عادی برمی گردد.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (بیش از 3 ماهگی) ایجاد شود، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط ​​معمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار قبلاً در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد، واکنش سریع ممکن است، با کاهش تعداد پلاکت ها در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد. ترومبوسیتوپنی تاخیری ناشی از هپارین نیز ممکن است، ترومبوسیتوپنی پس از قطع دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (مانند آمبولی ریه، انفارکتوس میوکارد، سکته ترومبوتیک) با تمایل شدید به ترومبوز شریانی شریان های انتهایی و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکروواسکولار اضافی ممکن است منجر به ایجاد قانقاریا وریدی/آمپوتاسیون اندام شود. سایر عوارض شامل نکروز پوست در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (مانند تب، افت فشار خون، آرترالژی، تنگی نفس، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال تزریق بولوس داخل وریدی است.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص[ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ممکن است بر اساس تصویر بالینی - ترومبوسیتوپنی، ترومبوز، عدم وجود علت دیگری برای ترومبوسیتوپنی مشکوک باشد. تشخیص با تشخیص آنتی‌بادی‌های فاکتور 4 پلاکت درون‌زا/کمپلکس هپارین تأیید می‌شود و با تشخیص آنتی‌بادی‌های غیرطبیعی فعال‌کننده پلاکت توسط آزمایش آزادسازی سروتونین یا آزمایش فعال‌سازی پلاکتی ناشی از هپارین تأیید می‌شود.

تشخیص افتراقی[ویرایش]

تشخیص افتراقی شامل ترومبوسیتوپنی غیرایمنی مرتبط با هپارین (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت‌های در گردش که در روزهای اول پس از تجویز هپارین رخ می‌دهد)، و همچنین همودیلوشن بعد از عمل، سپسیس، ترومبوسیتوپنی غیر ناشی از هپارین، هم‌رگی منتشر شده داخل عروقی، و نارسایی چند عضوی

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان[ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند، نظارت منظم بر تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تایید شد، درمان قطع هپارین و استفاده از یک ضد انعقاد جایگزین، یا با آنتی فاکتور Xa بدون هپارین (داناپاروئید، فونداپارینکس) یا مهارکننده های مستقیم ترومبین (مانند آرگاتروبان، بیوالیرودین) است. وارفارین در مرحله ترومبوسیتوپنیک حاد منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ترومبوز میکروواسکولار، با پتانسیل نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با مقادیر بیشتر از 109/150 بهبود می یابد، اگرچه در برخی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است، اما عوارض پس از ترومبوتیک ممکن است رخ دهد (به عنوان مثال، قطع اندام در 5-10٪ از بیماران، سکته مغزی، نکروز هموراژیک آدرنال دو طرفه با نارسایی آدرنال). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال، آمبولی ریه کشنده) در 5-10٪ موارد مشاهده می شود.

پیشگیری[ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از انتقال گلبول قرمز

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر از انتقال RBC است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی، که 7-10 روز پس از تزریق خون رخ می دهد، ظاهر می شود. تشخیص بر اساس داده های تاریخچه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک در زنان چندزا و کسانی که چندین بار تحت تزریق گلبول های قرمز قرار گرفته اند، شایع است. با توجه به مکانیسم ایجاد، شبیه ترومبوسیتوپنی نوزادی است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون در افرادی که فاقد آنتی ژن Zw a هستند رخ می دهد. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb/IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مخلوطی از پلاکت های حامل آنتی ژن Zw a منجر به ظهور آنتی بادی های این آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb/IIIa پلاکت های خود بیمار واکنش متقابل دارند.

آ. تزریق پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این، تنها ۲ درصد از افرادی که پلاکت‌هایشان حامل آنتی‌ژن Zw a نیستند، می‌توانند اهداکننده توده پلاکتی در این بیماری باشند.

ب پردنیزون 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز خوراکی سندرم هموراژیک را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

که در. پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده، این بیماری خود به خود برطرف می شود.

د) گلبول های قرمز اهداکنندگان فاقد آنتی ژن Zw a باید متعاقباً برای انتقال خون استفاده شوند.

پورپورا و سایر شرایط هموراژیک (D69)

مستثنی شده:

• پورپورای خوش خیم هیپرگاماگلوبولینمیک (D89.0)
• پورپورای کرایوگلوبولینمیک (D89.1)
• ترومبوسیتمی ایدیوپاتیک (هموراژیک) (D47.3)
• پورپورای برق آسا (D65)
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (M31.1)

در روسیه، طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های ویرایش دهم (ICD-10) به عنوان یک سند نظارتی واحد برای حسابداری عوارض، دلایل تماس جمعیت با مؤسسات پزشکی همه بخش‌ها و علل مرگ به تصویب رسید.

ICD-10 در سال 1999 به دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27 مه 1997 به بخش مراقبت های بهداشتی در سراسر فدراسیون روسیه وارد شد. شماره 170

انتشار یک ویرایش جدید (ICD-11) توسط WHO در سال 2017 2018 برنامه ریزی شده است.

با اصلاحات و اضافات WHO.

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

کد ICD: D69.6

ترومبوسیتوپنی، نامشخص

ترومبوسیتوپنی، نامشخص

جستجو کردن

• جستجو بر اساس ClassInform

در تمامی طبقه بندی کننده ها و دایرکتوری ها در وب سایت KlassInform جستجو کنید

جستجو بر اساس TIN

• OKPO توسط TIN

کد OKPO را با TIN جستجو کنید

چک طرف مقابل

• چک طرف مقابل

اطلاعات در مورد طرف مقابل از پایگاه داده خدمات مالیاتی فدرال

مبدل ها

• OKOF به OKOF2

ترجمه کد طبقه بندی کننده OKOF به کد OKOF2

طبقه بندی تغییر می کند

• تغییرات 2018

فید تغییرات طبقه بندی کننده که اعمال شده است

طبقه بندی کننده های همه روسی

• طبقه بندی کننده ESKD

طبقه بندی کننده همه روسی محصولات و اسناد طراحی OK

کتاب های مرجع

فهرست واحد تعرفه و صلاحیت کار و حرفه کارگران

ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکتی

یک اختلال در سیستم خونی که در آن تعداد ناکافی پلاکت در آن گردش می‌کند - سلول‌هایی که هموستاز را فراهم می‌کنند و نقش کلیدی در فرآیند انعقاد خون دارند، به عنوان ترومبوسیتوپنی (کد ICD-10 - D69.6) تعریف می‌شود.

چرا ترومبوسیتوپنی خطرناک است؟ کاهش غلظت پلاکت ها (کمتر از 150 هزار در میکرولیتر) لخته شدن خون را به حدی بدتر می کند که خطر خونریزی خود به خود با از دست دادن خون قابل توجه با کوچکترین آسیب به رگ های خونی وجود دارد.

بیماری های پلاکتی شامل افزایش غیر طبیعی سطح پلاکت ها (ترومبوسیتمی در بیماری های میلوپرولیفراتیو، ترومبوسیتوز به عنوان یک پدیده واکنشی)، کاهش سطح پلاکت - ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکتی است. هر یک از این شرایط، از جمله وضعیت با افزایش پلاکت ها، می تواند باعث اختلال در تشکیل لخته های هموستاتیک و خونریزی شود.

پلاکت ها قطعاتی از مگاکاریوسیت ها هستند که هموستاز خون در گردش را فراهم می کنند. ترومبوپویتین توسط کبد در پاسخ به کاهش تعداد مگاکاریوسیت‌های مغز استخوان و پلاکت‌های در گردش ساخته می‌شود و مغز استخوان را برای سنتز پلاکت‌ها از مگاکاریوسیت‌ها تحریک می‌کند. پلاکت ها به مدت 7-10 روز در جریان خون گردش می کنند. حدود 1/3 پلاکت ها به طور موقت در طحال رسوب می کنند. تعداد نرمال پلاکت 40000/µl است. با این حال، تعداد پلاکت ها ممکن است بسته به مرحله چرخه قاعدگی، کاهش در اواخر بارداری (ترومبوسیتوپنی حاملگی) و افزایش در پاسخ به سایتوکاین های التهابی فرآیند التهابی (ترومبوسیتوز ثانویه یا واکنشی) کمی متفاوت باشد. در نهایت پلاکت ها در طحال تخریب می شوند.

کد ICD-10

علل ترومبوسیتوپنی

علل ترومبوسیتوپنی عبارتند از: اختلال در تولید پلاکت، افزایش تجمع پلاکتی در طحال با بقای طبیعی پلاکت، افزایش تخریب یا مصرف پلاکت، رقیق شدن پلاکت و ترکیبی از موارد فوق. افزایش تجمع پلاکتی در طحال نشان دهنده اسپلنومگالی است.

خطر خونریزی با تعداد پلاکت ها نسبت معکوس دارد. هنگامی که تعداد پلاکت ها کمتر از / میکرولیتر باشد، خونریزی خفیف به راحتی ایجاد می شود و خطر ابتلا به خونریزی قابل توجه افزایش می یابد. هنگامی که سطح پلاکت ها بین / میکرولیتر است، خونریزی ممکن است حتی با یک آسیب کوچک رخ دهد. هنگامی که سطح پلاکت کمتر از / میکرولیتر باشد، خونریزی خود به خودی امکان پذیر است. در سطح پلاکت کمتر از 5000 در میکرولیتر، احتمال ایجاد خونریزی خود به خودی شدید وجود دارد.

اختلال عملکرد پلاکت می تواند زمانی رخ دهد که یک نقص درون سلولی در ناهنجاری پلاکتی وجود داشته باشد یا زمانی که تأثیر خارجی به عملکرد پلاکت های طبیعی آسیب می رساند. اختلال عملکرد می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. از بین اختلالات مادرزادی، بیماری فون ویلبراند شایع ترین است و نقص پلاکتی درون سلولی کمتر شایع است. اختلالات اکتسابی عملکرد پلاکت اغلب به دلیل بیماری های مختلف، مصرف آسپرین یا سایر داروها ایجاد می شود.

سایر علل ترومبوسیتوپنی

تخریب پلاکت ها می تواند به دلایل ایمنی (عفونت HIV، داروها، بیماری های بافت همبند، بیماری های لنفوپرولیفراتیو، انتقال خون) یا علل غیر ایمنی (سپسیس گرم منفی، سندرم دیسترس تنفسی حاد) رخ دهد. یافته های بالینی و آزمایشگاهی مشابه پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک است. فقط مطالعه تاریخچه پزشکی می تواند تشخیص را تایید کند. درمان با اصلاح بیماری زمینه ای همراه است.

سندرم دیسترس تنفسی حاد

بیماران مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد ممکن است دچار ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی شوند که احتمالاً به دلیل رسوب پلاکت ها در بستر مویرگی ریه ها است.

انتقال خون

پورپورای پس از تزریق در اثر تخریب سیستم ایمنی مشابه ITP ایجاد می شود، به جز سابقه انتقال خون در عرض 3 تا 10 روز. بیماران عمدتاً زنان با کمبود آنتی ژن پلاکتی (PLA-1) هستند که در بیشتر افراد وجود دارد. تزریق پلاکت‌های PLA-1 مثبت، تولید آنتی‌بادی‌های PLA-1 را تحریک می‌کند که (مکانیسم نامشخص) می‌تواند با پلاکت‌های PLA-1 منفی بیمار واکنش نشان دهد. نتیجه ترومبوسیتوپنی شدید است که طی 2-6 هفته برطرف می شود.

بافت همبند و بیماری های لنفوپرولیفراتیو

بافت همبند (به عنوان مثال، SLE) و بیماری های لنفوپرولیفراتیو می توانند باعث ترومبوسیتوپنی ایمنی شوند. گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی اغلب موثر هستند.

تخریب سیستم ایمنی ناشی از دارو

کینیدین، کینین، سولفونامیدها، کاربامازپین، متیل دوپا، آسپرین، داروهای خوراکی ضد دیابت، نمک‌های طلا و ریفامپیسین می‌توانند باعث ترومبوسیتوپنی شوند که معمولاً به دلیل یک واکنش ایمنی است که در آن دارو به پلاکت متصل می‌شود تا یک آنتی‌ژن «خارجی» جدید تشکیل دهد. این بیماری به جز سابقه مصرف دارو از ITP قابل تشخیص نیست. با قطع مصرف دارو، تعداد پلاکت ها در عرض 7 روز افزایش می یابد. ترومبوسیتوپنی ناشی از طلا یک استثنا است، زیرا نمک های طلا می توانند هفته ها در بدن باقی بمانند.

در 5٪ از بیمارانی که هپارین شکسته نشده دریافت می کنند، ترومبوسیتوپنی ایجاد می شود، که حتی با تجویز دوزهای بسیار کم هپارین (به عنوان مثال، هنگام شستشوی کاتتر شریانی یا وریدی) ممکن است. مکانیسم معمولاً ایمنی است. خونریزی ممکن است رخ دهد، اما معمولاً پلاکت ها توده هایی را تشکیل می دهند که با ایجاد ترومبوزهای شریانی و وریدی متناقض، گاهی اوقات تهدید کننده زندگی (مانند انسداد ترومبوتیک عروق، سکته مغزی، انفارکتوس حاد میوکارد) باعث انسداد عروقی می شوند. در تمام بیمارانی که دچار ترومبوسیتوپنی یا کاهش تعداد پلاکت ها بیش از 50 درصد می شوند، مصرف هپارین باید قطع شود. از آنجایی که 5 روز مصرف هپارین برای درمان ترومبوز وریدی کافی است و اکثر بیماران داروهای ضد انعقاد خوراکی را همزمان با هپارین شروع می کنند، ترک هپارین معمولا بی خطر است. هپارین با وزن مولکولی پایین (LMWH) نسبت به هپارین شکسته نشده، ایمنی کمتری دارد. با این حال، LMWH در ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین استفاده نمی شود زیرا بیشتر آنتی بادی ها با LMWH واکنش متقابل دارند.

سپسیس گرم منفی

سپسیس گرم منفی اغلب باعث ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی می شود که با شدت عفونت مطابقت دارد. ترومبوسیتوپنی می‌تواند توسط عوامل زیادی ایجاد شود: انعقاد داخل عروقی منتشر، تشکیل کمپلکس‌های ایمنی که می‌توانند با پلاکت‌ها تعامل داشته باشند، فعال‌سازی مکمل، و رسوب پلاکت‌ها بر روی سطوح آسیب‌دیده اندوتلیال.

عفونت HIV

بیماران آلوده به HIV ممکن است دچار ترومبوسیتوپنی ایمنی مشابه ITP شوند، مگر در ارتباط با HIV. شمارش پلاکت‌ها را می‌توان با تجویز گلوکوکورتیکوئیدها افزایش داد، که اغلب تا زمانی که تعداد پلاکت‌ها به کمتر از mcL کاهش یابد، متوقف می‌شوند، زیرا این داروها می‌توانند ایمنی را بیشتر مختل کنند. تعداد پلاکت ها نیز معمولاً پس از استفاده از داروهای ضد ویروسی افزایش می یابد.

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی یا در آسیب شناسی سیستم خونساز و کاهش تولید پلاکت ها توسط سلول های میلوئیدی مغز استخوان (مگاکاریوسیت ها)، یا در نقض همودیرزیس و افزایش تخریب پلاکت ها (فاگوسیتوز)، یا در آسیب شناسی های جداسازی نهفته است. و احتباس پلاکتی در طحال.

در مغز استخوان افراد سالم روزانه به طور متوسط ​​پلاکت تولید می شود، اما همه آنها در گردش خون سیستمیک گردش نمی کنند: پلاکت های ذخیره در طحال ذخیره می شوند و در صورت نیاز آزاد می شوند.

وقتی در معاینه بیمار بیماری که باعث کاهش پلاکت ها شده است مشخص نشود، تشخیص ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته یا ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است. اما این بدان معنا نیست که آسیب شناسی "درست مانند آن" بوجود آمده است.

ترومبوسیتوپنی، همراه با کاهش تولید پلاکت، با کمبود ویتامین های B12 و B9 (اسید فولیک) در بدن و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

لکوپنی ترکیبی و ترومبوسیتوپنی در اختلال عملکرد مغز استخوان همراه با لوسمی حاد، لنفوسارکوم، متاستازهای سرطانی از سایر اندام ها. سرکوب تولید پلاکت ممکن است به دلیل تغییر در ساختار سلول های بنیادی خونساز در مغز استخوان (به اصطلاح سندرم میلودیسپلاستیک)، هیپوپلازی مادرزادی خونساز (سندرم فانکونی)، مگاکاریوسیتوز یا میلوفیبروز مغز استخوان باشد.

علائم ترومبوسیتوپنی

اختلالات پلاکتی منجر به یک الگوی خونریزی معمولی از پتشی های متعدد روی پوست، معمولا بیشتر در پاها می شود. اکیموز کوچک پراکنده در مکان های آسیب جزئی؛ خونریزی غشاهای مخاطی (خونریزی بینی، خونریزی در دستگاه گوارش و دستگاه ادراری تناسلی؛ خونریزی واژینال)، خونریزی شدید پس از مداخلات جراحی. خونریزی شدید در دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی می تواند تهدید کننده زندگی باشد. با این حال، تظاهرات خونریزی شدید در بافت (به عنوان مثال، هماتوم احشایی عمیق یا همارتروز) برای آسیب شناسی پلاکتی غیر معمول است و نشان دهنده وجود نقض هموستاز ثانویه (به عنوان مثال، هموفیلی) است.

ترومبوسیتوپنی خود ایمنی

پاتوژنز تخریب افزایش یافته پلاکت ها به دو دسته ایمنی و غیر ایمنی تقسیم می شود. و شایع ترین آن ترومبوسیتوپنی خود ایمنی در نظر گرفته می شود. لیستی از آسیب شناسی های ایمنی که در آنها ظاهر می شود عبارتند از: ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا بیماری Werlhof)، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم های شارپ یا شوگرن، سندرم آنتی فسفولیپید، و غیره. همه این شرایط توسط بدن ایجاد می شود. که به سلول های سالم خود از جمله پلاکت ها حمله می کند.

باید در نظر داشت که وقتی آنتی بادی های یک زن باردار مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی وارد جریان خون جنین در کودک در دوره نوزادی می شود، ترومبوسیتوپنی گذرا تشخیص داده می شود.

بر اساس برخی گزارش‌ها، آنتی‌بادی‌ها علیه پلاکت‌ها (گلیکوپروتئین‌های غشایی آن‌ها) تقریباً در 60 درصد موارد قابل شناسایی است. آنتی بادی ها دارای ایمونوگلوبولین G (IgG) هستند و در نتیجه پلاکت ها در برابر افزایش فاگوسیتوز توسط ماکروفاژهای طحال آسیب پذیرتر می شوند.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی

بسیاری از انحرافات از هنجار و نتیجه آنها - ترومبوسیتوپنی مزمن - یک پاتوژنز ژنتیکی دارند. پروتئین ترومبوپوئیتین سنتز شده در کبد، کدگذاری شده بر روی کروموزوم 3p27، مگاکاریوسیت ها را تحریک می کند و پروتئین کدگذاری شده توسط ژن C-MPL مسئول اثر ترومبوپوئیتین بر روی یک گیرنده خاص است.

فرض بر این است که ترومبوسیتوپنی مادرزادی (به ویژه ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتی)، و همچنین ترومبوسیتوپنی ارثی (با کم خونی آپلاستیک خانوادگی، سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم May-Hegglin، و غیره) با جهش یکی از این ژن ها همراه است. به عنوان مثال، یک ژن جهش یافته ارثی گیرنده های ترومبوپوئیتین فعال دائمی را تولید می کند که باعث تولید بیش از حد مگاکاریوسیت های غیر طبیعی می شود که قادر به تولید پلاکت کافی نیستند.

میانگین طول عمر پلاکت های در گردش 7-10 روز است؛ چرخه سلولی آنها توسط پروتئین غشایی ضد آپوپتوز BCL-XL که توسط ژن BCL2L1 کدگذاری می شود، تنظیم می شود. در اصل، عملکرد BCL-XL محافظت از سلول ها در برابر آسیب و آپوپتوز القایی (مرگ) است، اما مشخص شد که وقتی ژن جهش می یابد، به عنوان یک فعال کننده فرآیندهای آپوپتوز عمل می کند. بنابراین، تخریب پلاکت ها می تواند سریعتر از تشکیل آنها اتفاق بیفتد.

اما ترومبوسیتوپنی تقسیم ارثی، مشخصه دیاتز هموراژیک (ترومباستنی گلانتزمن) و سندرم برنارد سولیه، دارای پاتوژنز کمی متفاوت است. به دلیل نقص ژنی، ترومبوسیتوپنی در کودکان خردسال مشاهده می شود که با نقض ساختار پلاکت ها همراه است، که باعث می شود آنها "چسبیده شوند" برای تشکیل لخته خون، که برای متوقف کردن خونریزی ضروری است. علاوه بر این، چنین پلاکت های معیوب به سرعت در طحال دفع می شوند.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

به هر حال، در مورد طحال. اسپلنومگالی - افزایش اندازه طحال - به دلایل مختلف (به دلیل آسیب شناسی کبد، عفونت، کم خونی همولیتیک، انسداد ورید کبدی، نفوذ سلول های تومور در لوسمی و لنفوم و غیره) ایجاد می شود و این منجر به این واقعیت است که می تواند تا یک سوم جرم کل پلاکت ها باقی بماند. نتیجه یک اختلال مزمن در سیستم خونی است که به عنوان ترومبوسیتوپنی علامت دار یا ثانویه تشخیص داده می شود. با افزایش این اندام، در بسیاری از موارد، برداشتن طحال برای ترومبوسیتوپنی یا به زبان ساده، برداشتن طحال برای ترومبوسیتوپنی اندیکاسیون دارد.

ترومبوسیتوپنی مزمن همچنین می تواند به دلیل سندرم هیپراسپلنیک ایجاد شود که به عملکرد بیش از حد طحال و همچنین تخریب زودرس و خیلی سریع سلول های خونی توسط فاگوسیت های آن اشاره دارد. هایپراسپلنیسم ماهیتی ثانویه دارد و اغلب به دلیل مالاریا، سل، آرتریت روماتوئید یا تومور رخ می دهد. بنابراین در واقع ترومبوسیتوپنی ثانویه به عارضه این بیماری ها تبدیل می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه با یک عفونت ویروسی باکتریایی یا سیستمیک همراه است: ویروس اپشتین بار، HIV، سیتومگاویروس، پاروویروس، هپاتیت، ویروس واریسلا زوستر (عامل ایجاد آبله مرغان) یا روبی ویروس (باعث سرخجه سرخک).

هنگامی که بدن (مستقیما بر روی مغز استخوان و سلول های میلوئید آن) پرتوهای یونیزان و نوشیدن مقادیر زیادی الکل قرار می گیرد، ممکن است ترومبوسیتوپنی حاد ثانویه ایجاد شود.

ترومبوسیتوپنی در کودکان

طبق مطالعات، در سه ماهه دوم بارداری، سطح پلاکت در جنین بیش از 150 هزار در میکرولیتر است. ترومبوسیتوپنی در نوزادان پس از 1-5٪ از تولدها وجود دارد و ترومبوسیتوپنی شدید (زمانی که پلاکت ها کمتر از 50 هزار در میکرولیتر هستند) در 0.1-0.5٪ موارد رخ می دهد. در عین حال، بخش قابل توجهی از نوزادان مبتلا به این آسیب شناسی نارس به دنیا می آیند یا نارسایی جفت یا هیپوکسی جنین رخ داده است. در 15-20٪ از نوزادان، ترومبوسیتوپنی آلئومیون است - در نتیجه دریافت آنتی بادی برای پلاکت ها از مادر.

سایر علل ترومبوسیتوپنی توسط متخصصان نوزادان نقص ژنتیکی در مگاکاریوسیت های مغز استخوان، پاتولوژی های خودایمنی مادرزادی، وجود عفونت ها و سندرم DIC (انعقاد داخل عروقی منتشر) می باشد.

در بیشتر موارد، ترومبوسیتوپنی در کودکان بزرگتر علامت دار است و عوامل بیماریزای احتمالی شامل قارچ ها، باکتری ها و ویروس ها مانند سیتومگالوویروس، توکسوپلاسما، سرخجه یا سرخک هستند. به خصوص اغلب، ترومبوسیتوپنی حاد با عفونت قارچی یا باکتریایی گرم منفی رخ می دهد.

واکسیناسیون ترومبوسیتوپنی در کودکان با احتیاط انجام می شود و در اشکال شدید آسیب شناسی، واکسیناسیون پیشگیرانه با تزریق و کاربردهای پوستی (با زخم شدن پوست) ممکن است منع مصرف داشته باشد.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری می تواند دلایل زیادی داشته باشد. با این حال، باید در نظر داشت که میانگین تعداد پلاکت ها در دوران بارداری کاهش می یابد (تا 215 هزار در میکرولیتر)، و این طبیعی است.

اولا، در زنان باردار، تغییر در تعداد پلاکت ها با هیپرولمی همراه است - افزایش فیزیولوژیکی حجم خون (به طور متوسط ​​45٪). ثانیا، مصرف پلاکت در این دوره افزایش می یابد و مگاکاریوسیت های مغز استخوان نه تنها پلاکت ها، بلکه ترومبوکسان A2 را نیز به میزان قابل توجهی تولید می کنند که برای تجمع پلاکت ها در طول انعقاد خون (لخته شدن) ضروری است.

علاوه بر این، در گرانول های α پلاکت های باردار، گلیکوپروتئین دیمریک PDGF، یک فاکتور رشد پلاکتی، به شدت سنتز می شود که رشد، تقسیم و تمایز سلول ها را تنظیم می کند و همچنین نقش مهمی در تشکیل رگ های خونی ایفا می کند. از جمله در جنین).

همانطور که متخصصان زنان و زایمان اشاره می کنند، ترومبوسیتوپنی بدون علامت در حدود 5٪ از زنان باردار با حاملگی طبیعی مشاهده می شود. در 65-70٪ موارد، ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته رخ می دهد. 7.6 درصد از زنان باردار دارای درجه متوسط ​​ترومبوسیتوپنی هستند و 15 تا 21 درصد از زنان مبتلا به پره اکلامپسی و پره اکلامپسی دچار ترومبوسیتوپنی شدید در دوران بارداری می شوند.

طبقه بندی ترومبوسیتوپنی

اختلال در تولید پلاکت کاهش یا عدم وجود مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان.

کاهش تولید پلاکت علیرغم وجود مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان

لوسمی، کم خونی آپلاستیک، هموگلوبینوری شبانه حمله ای (در برخی بیماران)، داروهای سرکوب کننده میلو.

ترومبوسیتوپنی ناشی از الکل، ترومبوسیتوپنی در کم خونی های مگالوبلاستیک، ترومبوسیتوپنی مرتبط با HIV، سندرم میلودیسپلاستیک

جداسازی پلاکت در طحال بزرگ شده

سیروز همراه با اسپلنومگالی احتقانی، میلوفیبروز همراه با متاپلازی میلوئید، بیماری گوچر

افزایش تخریب پلاکت ها یا تخریب سیستم ایمنی پلاکت ها

پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک، ترومبوسیتوپنی مرتبط با HIV، پورپورای پس از تزریق خون، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو، ترومبوسیتوپنی آلئومیون نوزادان، بیماری های بافت همبند، بیماری های لنفوپرولیفراتیو

تخریب ناشی از مکانیسم های ایمنی نیست

انعقاد داخل عروقی منتشر، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک، سندرم اورمیک همولیتیک، ترومبوسیتوپنی در سندرم دیسترس تنفسی حاد

انتقال خون انبوه یا تبادل خون (از دست دادن زنده ماندن پلاکت در خون ذخیره شده)

ترومبوسیتوپنی ناشی از جداسازی در طحال

افزایش تجمع پلاکت ها در طحال زمانی اتفاق می افتد که بیماری های مختلفهمراه با اسپلنومگالی در بیماران مبتلا به اسپلنومگالی احتقانی ناشی از سیروز پیشرفته ظاهر می شود. تعداد پلاکت ها معمولاً بالاتر است مگر اینکه اختلالی که باعث طحال می شود منجر به اختلال در تولید پلاکت شود (مثلاً میلوفیبروز همراه با متاپلازی میلوئید). تحت استرس، پلاکت ها پس از قرار گرفتن در معرض آدرنالین از طحال آزاد می شوند. بنابراین، ترومبوسیتوپنی، تنها به دلیل تجمع پلاکتی در طحال، منجر به افزایش خونریزی نمی شود. اسپلنکتومی ترومبوسیتوپنی را عادی می کند، اما این اندیکاسیون ندارد مگر اینکه ترومبوسیتوپنی شدیدی وجود داشته باشد که علاوه بر آن ناشی از اختلال خون سازی باشد.

ترومبوسیتوپنی دارویی

ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو یا ناشی از دارو با این واقعیت همراه است که بسیاری از موارد شایع هستند آماده سازی های داروییممکن است بر سیستم خونی تأثیر بگذارد و برخی ممکن است تولید مگاکاریوسیت ها را در مغز استخوان سرکوب کنند.

فهرستی که شامل داروهایی است که باعث ترومبوسیتوپنی می شوند، بسیار گسترده است و شامل آنتی بیوتیک ها و سولفونامیدها، مسکن ها و NSAID ها، دیورتیک های تیازیدی و داروهای ضد صرع می باشد. والپروئیک اسید. گذرا، یعنی ترومبوسیتوپنی گذرا، می تواند توسط اینترفرون ها و همچنین مهارکننده های پمپ پروتون (که در درمان زخم معده و اثنی عشر استفاده می شود) تحریک شود.

ترومبوسیتوپنی پس از شیمی درمانی نیز وجود دارد عوارض جانبیداروهای ضد سرطان سیتواستاتیک (متوترکسات، کربوپلاتین و غیره) به دلیل مهار عملکرد اندام های خونساز و اثرات میلوتوکسیک بر مغز استخوان.

و ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین به دلیل این واقعیت ایجاد می شود که هپارین، که برای درمان و پیشگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریه استفاده می شود، یک ضد انعقاد مستقیم اثر است، یعنی تجمع پلاکت ها را کاهش می دهد و از لخته شدن خون جلوگیری می کند. استفاده از هپارین باعث یک واکنش خودایمنی خاص می شود که خود را در فعال شدن فاکتور پلاکت 4 (پروتئین سیتوکین PF4) نشان می دهد که از گرانول های α پلاکت های فعال آزاد شده و به هپارین متصل می شود تا اثر آن بر اندوتلیوم را خنثی کند. رگ های خونی.

درجات ترومبوسیتوپنی

لازم به یادآوری است که تعداد پلاکت ها از 150 هزار در میکرولیتر تا 450 هزار در میکرولیتر طبیعی در نظر گرفته می شود. و دو آسیب شناسی مرتبط با پلاکت ها وجود دارد: ترومبوسیتوپنی مورد بحث در این نشریه و ترومبوسیتوز، که در آن تعداد پلاکت ها از هنجار فیزیولوژیکی بیشتر است. ترومبوسیتوز دو شکل دارد: ترومبوسیتمی واکنشی و ثانویه. شکل واکنشی ممکن است پس از برداشتن طحال ایجاد شود.

درجات ترومبوسیتوپنی از خفیف تا شدید متغیر است. با درجه متوسط، سطح پلاکت در گردش 100 هزار در میکرولیتر است. با شدت متوسط ​​- هزار / میکرولیتر؛ با شدید - زیر 50 هزار در میکرولیتر.

به گفته هماتولوژیست ها، هر چه سطح پلاکت ها در خون کمتر باشد، علائم ترومبوسیتوپنی جدی تر است. در درجه خفیفآسیب شناسی ممکن است چیزی را نشان ندهد، و با پوست متوسط ​​(به ویژه در پاها)، بثورات با ترومبوسیتوپنی ظاهر می شود - اینها خونریزی های زیر جلدی نقطه ای (پتشی) با رنگ قرمز یا بنفش هستند.

اگر تعداد پلاکت کمتر از 1000 در میکرولیتر باشد. تشکیل خود به خود هماتوم (پورپورا)، خونریزی از بینی و لثه وجود دارد.

ترومبوسیتوپنی حاد اغلب نتیجه بیماری های عفونی است و خود به خود در عرض دو ماه برطرف می شود. ترومبوسیتوپنی مزمن ایمنی بیش از شش ماه ادامه دارد و اغلب علت خاص آن نامشخص است (ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته).

در ترومبوسیتوپنی بسیار شدید (با تعداد پلاکت

در شبکه های اجتماعی به اشتراک بگذارید

پورتال در مورد یک مرد و او زندگی سالممن زندگی می کنم.

توجه! خود درمانی می تواند برای سلامتی شما مضر باشد!

حتما با یک متخصص واجد شرایط مشورت کنید تا به سلامتی خود آسیب نرسانید!